Hém 18 3e

Dossiers progressifs 26 Question 6 C Rechute de sa maladie de Hodgkin. 327 Parmi les critères suivants, quels sont ceux intervenant D Leucémie aiguë. dans le pronostic (score pronostique international) de E Transformation en lymphome malin non Hodgkinien. Entraînement la Maladie de Hodgkin ? A Lymphopénie. Question 12 B OMS. Parmi les examens suivants quels sont ceux que vous C Âge. demandez en première intention ? D Stade IV. A Scanner thoraco-abdomino-pelvien. E Hémoglobine. B Myélogramme. C Coloration de Perls. Question 7 D Caryotype médullaire. Le traitement va comprendre une chimiothérapie de E Biopsie ostéomédullaire. type adriamycine, bléomycine, velbe, déticène et une irradiation des aires ganglionnaires envahies. Question 13 Parmi les examens suivants quels sont ceux faisant Le myélogramme montre qu'il s'agit d'une leucémie partie du bilan préthérapeutique ? aiguë myéloblastique chimio induite à caryotype A Bilan hépatique. complexe B Spermogramme. Quels sont les examens à pratiquer dans le bilan C Échographie cardiaque. préthérapeutique : D Bilan pré-transfusionnel. A Bilan hépatique. E Épreuves fonctionnelles respiratoires. B Bilan d'hémostase. C Groupage sanguin. Question 8 D Ponction lombaire. En cours de chimiothérapie survient une fièvre, E Dosage uricémie. 10 jours après le traitement. Que faites-vous à l'arri- vée du patient à l'hôpital ? Question 14 A NFS, plaquettes. Avant la mise en route de la chimiothérapie d'induc- B Hémoculture. tion, que faut-il faire ? C Dosage CRP. A Hyperhydratation. D Antibiothérapie à large spectre à commencer dès B Alcalinisation. C Mettre en route une antibiothérapie. le bilan pratiqué. D Mettre en route un traitement hypo-uricémiant. E Antibiothérapie ciblée sur les résultats des exa- E Corriger une hypokaliémie. mens bactériologiques. Question 15 Quand décidez-vous de transfuser des plaquettes ? Question 9 A En cas de thrombopénie inférieure à 100 G/l. Parmi ces complications, quelles sont celles pouvant B En cas de thrombopénie inférieure à 50 G/l. survenir à distance de ce traitement ? C En cas de thrombopénie inférieure à 20 G/l. A Zona. D En cas de survenue d'épistaxis au cours de l'aplasie. B Deuxième cancer. E En cas de survenue de bulles hémorragiques dans C Fibrose pulmonaire. D Myélodysplasie. la bouche au cours de l'aplasie. E Insuffisance cardiaque. Dossier progressif 9 Question 10 Douze ans plus tard, alors que la patiente est en Un homme de 28 ans consulte pour l'apparition rémission, elle consulte pour une fatigue progressive. récente d'une adénopathie axillaire gauche, augmen- L'hémogramme pratiqué par le médecin traitant tant rapidement de volume, associée à une atteinte montre les résultats suivants : de l'état général avec sueurs nocturnes et des dou- • GR : 3 × 1012/l Hb : 98 g/l Ht : 27 % VGM : 90 fl ; leurs abdominales. • GB : 2,2 × 109/l PN : 0,75 × 109 /l ; Son médecin traitant lui fait pratiquer une échogra- • Plaquettes : 65 × 109/l ; phie abdominale qui montre une masse abdominale Que peut-on en déduire ? de 12 cm de diamètre. A Anémie normocytaire. B Anémie macrocytaire. Question 1 C Neutropénie. Parmi les diagnostics suivants quels sont les diagnos- D Thrombopénie. tics les plus probables ? E Pancytopénie. A Cancer digestif métastatique. B Lymphome malin non Hodgkinien indolent. Question 11 C Lymphome malin non Hodgkinien agressif. Quels sont les diagnostics pouvant être évoqués ? D Lymphome de Burkitt. A Aplasie médullaire. E Leucémie lymphoïde chronique. B Myélodysplasie induite par la chimiothérapie.

Dossiers progressifs Question 2 Question 8 La biopsie pratiquée en urgence confirme le diagnos- Quelles mesures cliniques et biologiques convient-il tic de lymphome B diffus à grandes cellules. de prendre pour la prévention et la surveillance du Parmi les examens suivants, quels sont ceux faisant syndrome de lyse cellulaire ? partie du bilan d'extension ? A Mise en route d'une hyperhydratation. A Ponction lombaire. B Recharge en potassium. B Scanner thoraco-abdomino-pelvien. C Traitement hypo-uricémiant. C TEP scanner. D Surveillance du ionogramme. D Myélogramme. E Perfusion de calcium. E Biopsie ostéomédullaire. Question 9 Question 3 En cours de chimiothérapie survient une fièvre, Le scanner et le TEP scanner montrent des localisa- 10 jours après l'injection d'une chimiothérapie. tions médiastinales, axillaire gauche et ganglionnaires Que faites-vous à l'arrivée du patient à l'hôpital ? abdominales sans autres anomalies. La biopsie ostéo- A NFS, plaquettes. médullaire est normale. B Scanner thoracique. De quel stade s'agit-il ? C Hémoculture. A II A. D Antibiothérapie à large spectre à commencer dès B II B. le bilan pratiqué. C III A. E Antibiothérapie ciblée sur les résultats des exa- D III B. mens bactériologiques. E IV B. Question 10 328 Question 4 Après la troisième cure, une thrombose veineuse sur Parmi les facteurs pronostiques suivants, quels sont ceux chambre implantable est diagnostiquée. qui sont dans l'index pronostique international (IPI) ? Dans la mesure où la fonction rénale est normale, les A Lymphopénie. B Score OMS ≥ 2. mesures thérapeutiques suivantes sont possibles ? C Stades III-IV. A Énoxaparine, 100 unités anti-Xa/kg/12  heures, D Nombre d'aires ganglionnaires envahies. E Augmentation du taux de LDH. sous-cutanée. B Énoxaparine, 100 unités anti-Xa/kg/24  heures, sous-cutanée. C Relais par le rivaroxaban 15 mg/12 heures, dès le Question 5 1er ou 2e jour de traitement anticoagulant. D Relais par un AVK avec INR cible de 2,5 dès le 1er Le traitement va comprendre une chimiothérapie de ou 2e jour de traitement anticoagulant. type adriamycine, vincristine, endoxan et prednisone E Traitement anticoagulant efficace d'une durée de associé au rituximab. 1 mois. Parmi les examens suivants quels sont ceux faisant Question 11 Le cathéter peut-être laissé en place : partie du bilan préthérapeutique ? A S'il est indispensable. A Bilan hépatique. B S'il est fonctionnel. B Échographie cardiaque. C S'il est non infecté. C Phénotype érythrocytaire. D Sans maintien d'un traitement anticoagulant après D Épreuves fonctionnelles respiratoires. E IRM cérébrale. disparition du thrombus. Question 6 E Si dans tous les cas un traitement anticoagulant Ce lymphome est très rapidement progressif. Quelles efficace est maintenu. sont les complications qui risquent de survenir lors de Question 12 la mise en route de la chimiothérapie ? Quel(s) médicament(s) antithrombotique(s) particulier(s) A Coagulation intravasculaire disséminée. B Occlusion intestinale. peu(ven)t être utilisé(s) en cas de mauvaise tolérance C Syndrome de lyse cellulaire. D Perforation intestinale. clinique avec syndrome cave supérieur E Aplasie post-chimiothérapie. A Antithrombotique. B Anticoagulant oral. C Anticoagulant IV. Question 7 D Fibrinolytique. Quels sont les signes biologiques observés dans le E Antiagrégant plaquettaire. syndrome de lyse cellulaire ? Question 13 A Hypokaliémie. Après la 6e cure, l'hémogramme montre une B Hyperuricémie. Hémoglobine à 75 g/l faisant porter l'indication d'une C Hyperphosphorémie. transfusion de globules rouges. Une nouvelle RAI est D Hypercalcémie. retrouvée négative. E Augmentation des LDH. Comment organisez-vous la transfusion ?

Dossiers progressifs 26 A Transfusion de 2 CGR non phénotypés. Question 3 329 B Transfusion de 2 CGR phénotypés. Tous les examens pratiqués (hémogramme, dosage C Transfusion de 2 CGR phénotypés compatibilisés. de la CRP, radiographies) sont normaux. Le scanner Entraînement D Transfusion de 2 CGR phénotypés irradiés. thoraco-abdomino-pelvien pratiqué dans un 2e temps E Transfusion programmée le lendemain. ne montre pas d'autres adénopathies. Quel(s) examen(s) demandez-vous ? Question 14 A TEP scanner. Vers la fin de la transfusion du second CGR, le patient B Myélogramme. fait une montée de température de 1,2 °C et présente C Biopsie ganglionnaire. quelques frissons. L'IDE vous appelle. D IRM mammaire. Quelles décisions prenez-vous ? E Ponction ganglionnaire. A L'interruption de la transfusion. B La poursuite de la transfusion sous paracétamol Question 4 C La vérification du contrôle ultime ABO. Parmi les examens suivants, quels sont ceux faisant D La réalisation d'hémocultures. partie du bilan d'extension systématique d'un lym- E L'envoi de la poche incriminée en bactériologie. phome folliculaire (y compris les examens pratiqués en première intention) ? Question 15 A Myélogramme. Parmi ces complications quelles sont celles pouvant B Scanner thoraco-abdomino-pelvien. survenir à distance de ce traitement ? C CRP. A Zona. D Dosage des LDH. B Deuxième cancer. E Biopsie ostéomédullaire. C Fibrose pulmonaire. D Insuffisance rénale. Question 5 E Stérilité. Quels sont les signes cliniques d'évolutivité que vous recherchez ? Question 16 A Anorexie. Cinq ans plus tard survient une pancytopénie B Fièvre > 38  °C non expliquée par un épisode progressive. Quels sont les diagnostics qui peuvent être évoqués ? infectieux. A Myélodysplasie induite par la chimiothérapie. C Amaigrissement. B Rechute de son lymphome. D Sueurs nocturnes. C Leucémie aiguë. E Indice OMS ≥ 2. D Transformation en lymphome malin Hodgkinien. E Aplasie liée à la prise de médicament. Question 6 Le bilan d'extension est strictement négatif. Il n'existe Dossier progressif 10 pas de signes cliniques d'évolutivité. De quel stade s'agit-il ? Une femme de 50 ans consulte son médecin traitant A I A. pour la découverte d'une tumeur axillaire gauche de B I B. 2 cm de diamètre, ferme, mobile, indolore, lors de sa C II A. toilette. D II B. L'examen clinique ne retrouve pas d'autres adénopathies. E III A. Question 1 Question 7 Quels sont les diagnostics qui peuvent être évoqués ? Quels sont les facteurs pronostiques inclus dans l'in- A Cancer du sein. dex pronostique des lymphomes folliculaires (FLIPI) ? B Mélanome. A Score OMS ≥ 2. C Maladie des griffes du chat. B Âge > 60 ans. D Lymphome malin non Hodgkinien. C Stades III-IV. E Pasteurellose. D Augmentation du taux de LDH. E Hémoglobine. Question 2 Quels sont les examens que vous faites pratiquer en Question 8 première intention ? Devant ce stade localisé il est décidé de faire une A Hémogramme. radiothérapie exclusive. La patiente est surveillée B CRP. régulièrement avec une consultation tous les 3 puis C Sérologie toxoplasmose. tous les 6 mois et un scanner tous les ans. D Scanner thoraco-abdomino-pelvien. Trois ans plus tard, elle est hospitalisée en urgence devant E Mammographie. une altération rapide de l'état général, de la fièvre et des sueurs nocturnes, des adénopathies cervicales aug- mentant très rapidement de volume. Le bilan biologique pratiqué à l'entrée, montre les résultats suivants :

Dossiers progressifs • GR : 4,2 × 1012/L Hb : 125 g/l ; B Antibiothérapie ciblée sur les résultats des exa- • GB : 12,5 × 109/L PN : 9,1 × 109/L ; mens bactériologiques. • Plaquettes : 560 × 109/L ; C Mise en route d'un traitement par acyclovir. • CRP : 90 mg/l ; D Mise en route d'un traitement par antifungique. E Mise en toute d'une association de céphalosporine • LDH : 1 260 UI/l (N < 400 UI/l) ; de 3e génération et d'aminoside. Quel(s) est(sont) le(s) diagnostic(s) le(s) plus probable(s) ? A Transformation en lymphome agressif (de haut Question 14 Après la 6e cure, l'hémogramme montre une grade). Hémoglobine à 75 g/l faisant porter l'indication d'une B Transformation en leucémie aiguë. transfusion de globules rouges. Une transfusion C Infection. érythrocytaire est décidée du fait du retentissement D Rechute. clinique de l'anémie. Elle implique de disposer d'un E Syndrome myéloprolifératif. bilan immuno-hématologique pré-transfusionnel. Question 9 Que doit-il comprendre ? Sur quels arguments ? A La détermination du groupage sanguin ABO-RH1. A Âge de la patiente. B La détermination du phénotypage RH-KEL. B Le taux de LDH augmenté C La détermination du phénotypage étendu. C Le stade localisé initial. D La recherche d'agglutinines irrégulières. D La présence de signes généraux. E La réalisation de l'épreuve directe de compatibilité. E Les adénopathies rapidement évolutives. Question 15 Question 10 La recherche de RAI est retrouvée négative. Comment La biopsie pratiquée en urgence confirme le diagnos- organisez-vous la transfusion ? A Transfusion de 2 CGR non phénotypés. tic de lymphome B diffus à grandes cellules. Parmi les B Transfusion de 2 CGR phénotypés. C Transfusion de 2 CGR phénotypés compatibilisés. examens suivants, quels sont ceux faisant partie du D Transfusion en urgence vitale. E Transfusion le lendemain. bilan d'extension ? A Ponction lombaire. B Examen thoraco-abdomino-pelvien. 330 C TEP scanner. Question 16 D Scanner cérébral. Vers la fin de la transfusion du second CGR, le patient fait une montée de température de 1,2 °C et présente E Myélogramme. Question 11 quelques frissons. L'IDE vous appelle. Il est décidé d'une chimiothérapie de type Adriamycine, Vincristine, Endoxan et Prednisone associé au Quelles décisions prenez-vous ? Rituximab et en cas de négativation du PET scanner A L'interruption de la transfusion. après 4 cures, une autogreffe de cellules-souches B La vérification du contrôle ultime ABO. hématopoïétiques. C La réalisation d'hémocultures. Parmi les examens suivants, quels sont ceux faisant D L'envoi de la poche incriminée en bactériologie. E L'information de l'ETS. partie du bilan préthérapeutique ? Question 17 A Échographie cardiaque. Un an après le début des transfusions érythrocytaires, B Bilan pré-transfusionnel. une nouvelle recherche d'agglutinines irrégulières C Épreuves fonctionnelles respiratoires. revient positive avec un anticorps anti-JK1. D Sérologie HIV. Quelle est votre attitude ? E Sérologies hépatite B, hépatite C. A La détermination du phénotypage étendu. Question 12 B La recherche d'une hémolyse. En cours de chimiothérapie survient une fièvre, C La déclaration d'un effet indésirable receveur. 10 jours après l'injection d'une chimiothérapie. D Un nouveau protocole : phénotypé-compatibilisé. Que faites-vous à l'arrivée du patient à l'hôpital ? E Un nouveau protocole : phénotypé-CMV négatif- A NFS, plaquettes. irradié. B ECBU. C Scanner thoracique. Dossier progressif 11 D Hémoculture. E Dosage CRP. Un patient de 63 ans consulte son médecin traitant pour la découverte d'une tuméfaction cervicale Question 13 Il ne signale pas d'amaigrissement, pas de fatigue ni Que faites-vous au niveau thérapeutique en première perte de poids. intention ? L'examen clinique retrouve une poly-adénopathie A Antibiothérapie à large spectre à commencer dès cervicale, axillaire, et inguinale bilatérale, ainsi qu'une le bilan pratiqué. splénomégalie discrète d'un travers de doigt.

Dossiers progressifs 26 Question 1 C Anomalie chromosomique 17 p–. 331 Quels sont les diagnostics pouvant être évoqués D Translocation 14 – 18. devant ce tableau clinique ? E État mutationnel des immunoglobulines. Entraînement A Lymphome malin non Hodgkinien. B Toxoplasmose. Question 7 C Leucémie lymphoïde chronique. Parmi les examens suivants, quels sont ceux que vous D Leucémie myéloïde chronique. prescrivez avant la mise en route du traitement ? E Infection HIV. A Sérologies hépatite B et C. B Bilan pré-transfusionnel. Question 2 C Sérologie HIV. Quels sont les examens à prescrire en première D Créatininémie, uricémie. intention ? E Bilan hépatique. A Hémogramme. B CRP. Question 8 C Sérologie EBV. La chimio-immunothérapie décidée en réunion de D Sérologie HIV. concertation pluridiciplinaire (RCP) est le traite- E Électrophorèse des protéines. ment de référence de la LLC, associant rituximab, fludarabine et endoxan (6 cures à 4  semaines Question 3 d'intervalle). Les résultats de l'hémogramme sont les suivants : Après la 3e cure sa femme téléphone parce que son • GR : 4,73 G/l ; mari présente depuis 24  heures des grands frissons, une fièvre à 39,5 °C et une toux gênante. • Hb : 135 g/l ; Qu'évoquez-vous ? A Une progression de la maladie. • GB : 23,2 G/l ; B Une allergie aux médicaments. C Une complication infectieuse. • PN : 12 % ; D Une pneumopathie. E Une aplasie post-chimiothérapie. • P Eo : 1 % ; Question 9 • Basophiles : 0 % ; Que lui proposez-vous ? A De faire hospitaliser son mari en urgence. • Lympho : 84 % ; B De faire venir le médecin traitant. C De faire pratiquer un hémogramme en urgence. • Mono : 3 % ; D De faire pratiquer une radiographie pulmonaire. E De faire pratiquer des hémocultures par le labora- • Plaquettes : 230 g/l ; toire de ville. Devant ces résultats, quels examens proposez-vous ? A Sérologie EBV. Question 10 B Électrophorèse des protéines. Le patient est hospitalisé en urgence. C Immunophénotypage des lymphocytes. Que faites-vous à son arrivée ? D Myélogramme. A Hémocultures. E Caryotype. B Radiographie pulmonaire. C Antibiothérapie associant céphalosporine de 3e Question 4 Devant cette hyperlymphocytose chez un patient de 63 génération + aminoside. ans, quels sont les diagnostics pouvant être évoqués ? D Antibiothérapie associant céphalosporine de 3e A Infection HIV. B Lymphome leucémique. génération + quinolone. C Maladie de Waldenström. E Antibiothérapie par glycopeptide. D Infection EBV. E Leucémie lymphoïde chronique. Question 11 Après chimiothérapie, ce patient est mis en rémission Question 5 complète (disparition d'adénopathies, normalisation L'immunophénotypage montre qu'il s'agit d'une leu- de l'hémogramme et normalisation de la maladie cémie lymphoïde chronique (LLC). résiduelle) Cette LLC est un stade B de Binet. Quels sont les cri- Parmi les complications suivantes, quelles sont celles tères qui permettent de définir un stade B de Binet ? qui peuvent survenir ? A Plus d'une aire ganglionnaire envahie. A Apparition d'un zona. B Plus de deux aires ganglionnaires envahies. B Rechute de la maladie. C Plus de trois aires ganglionnaires envahies. C Acutisation en leucémie aiguë. D Plaquettes supérieures à 100 G/l. D Survenue d'un 2e cancer. E Lymphocytose supérieure à 4 G/l. E Survenue d'une pneumocystose. Question 6 Parmi les facteurs pronostiques suivants, quels sont ceux qui concernent la LLC ? A Pic monoclonal ≥ 25 g/l. B Présence de ZAP 70.

Dossiers progressifs Question 12 Question 2 Trois ans plus tard surviennent une atteinte progres- Quels sont les examens que vous demandez en pre- sive de l'état général, des sueurs nocturnes, un amai- mière intention ? grissement de 6 kg. L'examen clinique ne retrouve pas A Hémogramme. le syndrome tumoral et l'hémogramme est normal. B CRP. À quelle(s) complication(s) devez-vous penser ? C Échographie abdominale. A Complication infectieuse. D Alpha fœtoprotéine. B Rechute de la maladie. E LDH. C Acutisation de la maladie. Question 3 D Syndrome de Richter. L'hémogramme est normal, la CRP à 30 mg/l, l'alpha E Cancer profond. fœtoprotéine normale, les LDH augmentées à 640 Question 13 UI/l, et l'échographie confirme la masse unique de la Quels sont les examens que vous demandez en pre- FID sans autre syndrome tumoral intra-abdominal. mière intention ? Quel(s) examen(s) demandez-vous ? A CRP. A Ponction lombaire. B LDH. B TEP scanner. C Myélogramme. C Biopsie ganglionnaire. D Biopsie ostéomédullaire. D IRM cérébrale. E Scanner thoraco-abdomino-pelvien. E Échographie testiculaire. Question 14 Question 4 La biopsie ganglionnaire pratiquée montre qu'il s'agit Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montre la pré- d'un lymphome de Burkitt. sence d'une masse abdominale rétropéritonéale de Quels examens demandez-vous dans le bilan d'exten- 7 cm de diamètre. sion de la maladie ? Quels examens demandez-vous pour compléter le A Scanner thoraco-abdomino-pelvien. bilan à ce stade ? B TEP scanner. A Myélogramme. C Ponction lombaire. B Biopsie ganglionnaire. D IRM cérébrale. 332 C PET scanner. D Biopsie ostéomédullaire. E Biopsie ostéomédullaire. E Ponction lombaire. Question 5 Question 15 Quels sont les examens que vous demandez dans le bilan étiologique de la maladie ? La biopsie ganglionnaire confirme qu'il s'agit bien A Sérologie HIV. d'un lymphome B à grandes cellules. B Sérologie Hépatite B. Parmi les facteurs pronostiques suivants, quels sont C Sérologie Hépatite C. ceux inclus dans l'index pronostique international D Sérologie EBV. (IPI) ? E Sérologie Hépatite A. A Augmentation des LDH. B Hémoglobine < 120 g/l. Question 6 C Âge supérieur à 60 ans. Quels sont les examens que vous demandez dans le D Plus de 5 aires ganglionnaires envahies. bilan préthérapeutique de ce lymphome de Burkitt E Sueurs nocturnes. qui va recevoir une polychimiothérapie – immuno- thérapie associant rituximab, oncovin, adriamycine, endoxan, méthotrexate à fortes doses et aracytine à Dossier progressif 12 fortes doses ? A Échographie cardiaque. Un homme de 45 ans se plaint depuis quelques jours B Sérologie Hépatite A. de douleurs abdominales de la fosse iliaque droite C Sérologie Hépatite B. sans horaires précis, à type de pesanteur. D Sérologie Hépatite C. Il a perdu 3 kg et dit ne pas avoir d'appétit. Ces dou- E Épreuves fonctionnelles respiratoires. leurs sont mal calmées par le Paracétamol. L'examen clinique retrouve une masse bien limitée de Question 7 la fosse iliaque droite d'environ 7 cm de diamètre. Le traitement commence par une association d'onco- vin, d'endoxan et de corticoïdes à fortes doses. Question 1 Quelles sont les complications à redouter chez ce Quels sont les diagnostics pouvant être évoqués : patient dans les cinq premiers jours de traitement ? A Cancer du testicule. A Neuropathie à l'oncovin. B Cancer du rein. B Diabète cortico-induit. C Cancer du côlon. C Cardiopathie toxique. D Lymphome malin. D Syndrome de lyse cellulaire. E Mélanome métastatique. E Aplasie post-chimiothérapie.

Dossiers progressifs 26 Question 8 Question 14 333 La complication majeure est le syndrome de lyse Vous êtes aussi amené à transfuser des plaquettes. cellulaire. Quelles en sont les indications ? Entraînement Quels sont les signes biologiques observés dans le A Étiologie centrale (aplasie post-chimiothérapie). syndrome de lyse cellulaire ? B Survenue d'un syndrome hémorragique (hémor- A Hypokaliémie. B Hyperuricémie. ragie digestive de volume modéré) associé à la C Hyperphosphorémie. thrombopénie. D Hypercalcémie. C Plaquettes < 100 G/l. E Augmentation des LDH. D Plaquettes < 20 G/l. E Plaquettes < 50 G/l. Question 9 Concernant le traitement par méthotrexate à fortes Question 15 doses, quelles sont les complications habituelles à sur- Parmi ces complications quelles sont celles pouvant veiller au décours du traitement ? survenir à distance de ce traitement ? A Toxicité rénale. A Zona. B Toxicité cardiaque. B Deuxième cancer. C Toxicité pulmonaire. C Fibrose pulmonaire. D Toxicité neurologique. D Neuropathie. E Toxicité hépatique. E Stérilité. Question 10 Dossier progressif 13 Durant l'aplasie de la première cure de chimiothéra- pie survient à domicile une fièvre à 40°. Vous le faites Monsieur A., 35 ans, est adressé aux urgences pour une hospitaliser. fièvre à 40  °C depuis 24  heures associée à une dou- Que faites-vous à l'arrivée du patient à l'hôpital ? leur basi-thoracique gauche et une dyspnée modérée. A NFS, plaquettes. Depuis 3  semaines il présente une asthénie avec une B ECBU. infection ORL d'allure virale puis une bronchite sans C Scanner thoracique amélioration sous antibiotiques de type macrolides et D Hémoculture. corticoïdes. E Dosage CRP. Il a perdu 3  kg. Il a une pression sanguine artérielle à 10/6  mm de Hg, un pouls à 100 battements/min, Question 11 une Sa02 à 94 % au saturomètre en Air Ambiant. Il a Concernant la mise en route de l'antibiothérapie, une rate perçue à 5 cm de débord costal et l'auscul- quelle attitude proposez-vous ? tation met en évidence un foyer de crépitants de la A Mise en route d'une antibiothérapie à large spectre base gauche. La radiographie thoracique trouve une opacité de la base gauche. L'ECG est normal. associant céphalosporine de 3e génération et Le bilan biologique est le suivant : aminoside. • Leucocytes 180 × 109/L ; B Mise en toute d'une antibiothérapie par vancomycine. • Polynucléaires neutrophiles 52 % ; C Mise en route d'une antibiothérapie ciblée après le résultat des hémocultures. • Lymphocytes 20 % ; D Mise en route d'un traitement par antifongiques IV. E Simple surveillance. • Éosinophiles 3 % ; Question 12 • Basophiles 3 %, Monocytes 5 % ; Durant l'aplasie, vous amenez à faire pratiquer une transfusion de GR. • Promyélocytes 3 % ; Sur quelles indications ? A Hémoglobine < 100 g/l. • Myélocytes 9 % ; B Hémoglobine < 90 g/l. C Hémoglobine < 80 g/l. • Métamyélocytes 11 % ; D Hémoglobine < 70 g/l. E Aplasie post-chimiothérapie. • Blastes 1 % ; Question 13 • Hémoglobine 10,9 g/dl ; Quel(s) type(s) de culots globulaires transfusez-vous (Recherche d'agglutinines irrégulières négatives) ? • VGM 75 fl A Culots globulaires standards. B Culots globulaires déleucocytés. • Plaquettes 479 × 109/L ; C Culots globulaires phénotypés. • CRP 200 mg/l ; D Culots globulaires compatibilisés. E Culots globulaires déplasmatisés. • TCA 38/33 secondes ; • TP 80 % ; • Fibrine 6,1 g/l ; • Na 142 mmol/L ; • K 4,1 mmol/L ; • Créatinine 55 μmol/L ;

Dossiers progressifs • ASAT 19 UI/L ; C Une hypercalcémie. D Une hyperuricémie. • ALAT 23 UI/L ; E Une hyponatrémie. • Bilirubine 4 μmol/L ; Question 8 • Phosphatases alcalines 55 μmol/L ; Le diagnostic retenu est celui de Leucémie myéloïde • Gamma GT 40 mol/L. chronique. Parmi les anomalies de l'hémostase, laquelle est plus Question 1 fréquemment observée ? Parmi les anomalies suivantes quelles sont celles qui A Hyperfibrinémie. correspondent à cet hémogramme ? B Temps de saignement allongé. A Une myélémie. C Déficit en facteur V. B Une hyperleucocytose réactionnelle. D TCA allongé. C Une basophilie. E Déficit en protéine S. D Une anémie normocytaire. E Une hyperlymphocytose. Question 9 Parmi les examens suivants, un seul est utile pour le Question 2 diagnostic, lequel ? Comment complétez-vous le bilan en urgence ? A Caryotype médullaire. A Gazométrie artérielle. B Fibroscopie bronchique et lavage. B D Dimères. C Ponction lombaire. C Scanner thoracique. D Immunophénotypage des lymphocytes circulants. D Échographie abdominale. E Ponction splénique. E Angioscanner. Question 3 Question 10 En ce qui concerne la douleur basi-thoracique, vous Parmi les signes cliniques suivants, lequel est parfois évoquez : associé à cette présentation ? A Une pneumopathie franche lobaire aiguë. A Thrombose cérébrale. B Une embolie pulmonaire. B Priapisme. C Un angor. C Syndrome de Raynaud. 334 D Un infarctus splénique. E Une tumeur costale. D Fracture osseuse pathologique. E Neuropathie périphérique. Question 4 Question 11 En ce qui concerne l'hémogramme, vous évoquez : Ce tableau clinique est-il compatible avec une rupture A Un syndrome myéloprolifératif. splénique justifiant une laparotomie d'urgence ? B Une leucémie myélomonocytaire chronique. A Oui. C Une leucémie myéloïde chronique. B Non. D Une myélofibrose primitive. E Une leucémie aiguë. Question 12 Ce tableau clinique correspond-il à une leucostase Question 5 nécessitant une leukaphérèse d'urgence ? Parmi les examens suivants, sélectionnez le plus A Oui. approprié pour faire le diagnostic ? B Non. A Un dosage de la ferritine plasmatique. B Une biopsie de moelle. Question 13 C Une recherche sanguine de transcrit BCR-ABL. Avant de débuter un traitement spécifique de cette D Une recherche sanguine de la mutation JAK2V617F. maladie, il convient de : E Un dosage sérique de la LDH. A Obtenir la guérison de l'épisode infectieux. B Débuter une hydratation alcaline. Question 6 C Débuter un hypo-uricémiant. Ce type d'hémopathie : D Réduire la splénomégalie par irradiation. A Est fréquemment révélée par une complication E S'assurer d'une contraception efficace. infectieuse. Question 14 B A un marqueur moléculaire BCR-ABL pathogno- Compte tenu de cette présentation clinique faut-il demander un groupage HLA ? monique. A Oui. C Est associé à une immunodépression. B Non. D Évolue sous traitement vers une leucémie aiguë. E Est la plus fréquente des leucémies de l'adulte. Question 15 Le produit du gène de fusion BCR-ABL est : Question 7 A Une tyrosine kinase. Quelle anomalie métabolique est fréquemment B Une sérine/thréonine kinase. associée ? C Une phosphatase. A Un syndrome de lyse. B Une hyperkaliémie.

Dossiers progressifs 26 D Une métalloprotéinase. D Des plaquettes augmentées. 335 E Une bêta-gluco-cérébrosidase. E Une hémoglobine inférieure à 7 g/dl. Question 16 Question 21 Un traitement médical per os par inhibiteur de tyro- Le bilan métabolique est le suivant : Na : 140 mmol/L, sine kinase (imatinib) est proposé  pour la maladie K : 6 mmol/L, Bicarbonates : 15 mmol/L, Créatinine : hématologique, assez rapidement efficace et pour- 250  μmol/L, Acide urique  : 800  μmol/L (260 < N suivi ensuite avec des consultations régulières. < 450). Mais 12  mois après le début du traitement, le Il est exact de dire : patient revient avec un amaigrissement, des douleurs A Il n'y a pas de syndrome de lyse. osseuses de la fièvre à 38° depuis une semaine et une B Dans un syndrome de lyse, le phosphore est sensation de gêne abdominale. À l'hémogramme on note 10 g d'Hb/dl, 15 × 109/L leucocytes (formule en abaissé. attente), plaquettes 105 × 109/L C Dans un syndrome de lyse, le calcium est augmenté. Quelle est l'hypothèse diagnostique ? D Dans un syndrome de lyse, le rein est épar- A Toxicité de l'imatinib. B Infection. gné. L'insuffisance rénale ici est liée à un autre C Accélération de la maladie. mécanisme. D Nouvelle hémopathie maligne. E Le syndrome de lyse entraîne une hyperkaliémie E Purpura thrombopénique immunologique. aggravée par l'insuffisance rénale. Question 17 Dossier progressif 14 Entraînement La formule leucocytaire revient montrant basophiles 25  %, myélémie 20  %, polynucléaires neutrophiles Une femme de 34 ans, originaire de la Guadeloupe, 35  % Monocytes 2  %, lymphocytes 15  %, éosino- sans antécédents personnels ou familiaux particuliers philes 3 % consulte aux urgences pour des taches rouges appa- Parmi les examens suivants, lesquels sont ceux qui rues récemment sur les membres inférieurs. Elle relate vont permettre le diagnostic ? des céphalées modérées. A Immunophénotypage des lymphocytes périphé- L'examen clinique trouve une patiente essoufflée à l'effort, en bon état général. Il existe un purpura pété- riques. chial des membres et du tronc, qui prédomine aux B Médullogramme. membres inférieurs. C Immuno-électrophorèse. Il n'y a pas de syndrome méningé. Les réflexes ostéo- D Caryotype médullaire. tendineux sont vifs avec une amorce de trépidation E Quantification du transcrit BCR-ABL. épileptoïde. Il n'y a pas d'organomégalie. Question 18 La NFS est la suivante : Le diagnostic de progression est retenu, mais le traite­ ment n'est pas débuté. Quelques semaines plus tard HÉMATIES 2,690,000/mm3 913/mm3 le patient est réhospitalisé avec des leucocytes à – Hémoglobine 7,5 g/100 ml 11/mm3 280 000/mm3 et 85 % de blastes circulants. Le reste – Hématocrite 27,60 % 11/mm3 de la numération retrouve  : Hémoglobine  : 6,2  g/dl – VGM 103 fl 9 900/mm3 VGM : 90 fl, Plaquettes à 15 G/l. – TCM.Hb 31,6 165/mm3 Vous évoquez : – CCM.Hb 34,5 A Leucémie myéloïde chronique en phase chronique. LEUCOCYTES 11,000/mm3 295,900/mm3 B Polyglobulie de Vaquez. – Poly, neutrophiles 8,3 % soit C Leucémie aiguë. – Poly, éosinophiles 0,1 % soit D Myélodysplasie. – Poly, basophiles 0,1 % soit E Lymphome de Hodgkin. – Lymphocytes 90 % soit – Monocytes 1,5 % soit Question 19 PLAQUETTES 5,000/mm3 Quels examens demandez-vous pour mieux typer RÉTICULOCYTES 11,0 % hématies l'hémopathie : A Myélogramme. Les autres examens complémentaires trouvent les élé- B Phénotype médullaire. ments suivants : C Caryotype. • LDH  : 4 380 U/L – Bilirubine libre 26  μmol/L – D Recherche de transcrit moléculaire. E Ponction ganglionnaire. Haptoglobine indosable ; Question 20 • Transaminases normales ; Le bilan de coagulation retrouve une CIVD. Dans la CIVD, on trouve : A Un facteur V abaissé. B Un TP augmenté. C Un TCA diminué.

Dossiers progressifs Question 5 Parmi les propositions suivantes concernant le facteur Willebrand, lesquelles sont vraies ? A Il est indispensable à l'adhésion des plaquettes au sous-endothélium et à l'agrégation plaquettaire. B Il est la protéine de transport du facteur VIII de la coagulation. C Il est la protéine de transport du facteur IX de la coagulation. D Son déficit provoque des thromboses veineuses. E Son déficit provoque des thromboses artérielles. Question 6 La thrombopénie sévère et l'insuffisance rénale modérée : figure 1 A Vous évoquent plus particulièrement le diagnostic de syndrome hémolytique et urémique. B Vous évoquent plus particulièrement le diagnostic • Créatininémie : 126 μmol/L ; de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) • Hémostase : TCA P/T 31 s/31 s ; TQ 80 % ; fibrino- gène 4,1 g/l ; D-Dimères positifs ; C Suggèrent un déficit sévère (< 10%) en ADAMTS13. D Ne permettent pas de distinguer clairement un • Recherche de paludisme négative. type particulier de MAT. Question 1 E Justifient d'attendre le résultat de l'exploration Quels sont les deux examens à réaliser en priorité d'ADAMTS13 avant de débuter le traitement. 336 devant ce tableau ? Question 7 A Un fond d'œil. B Un frottis sanguin. Une carence en vitamine B12 sévère se distingue d'un C Un myélogramme. D Un test de Coombs direct. PTT par les éléments suivants : E Une recherche d'anticorps anti-plaquettes (MAIPA). A Des réflexes ostéo-tendineux vifs. B Une macrocytose franche. C L'absence de schizocytes. Question 2 D Un taux de LDH plus bas. Le frottis sanguin est représenté dans la figure 1. Sur E Le taux de réticulocytes bas. ce frottis, vous observez typiquement : Question 8 A Une anisocytose. Vous retenez pour le moment le diagnostic de PTT. B Des dacryocytes (hématies en larme). Vous débutez un traitement par échanges plasma- C Des hématies falciformes. tiques en urgence. D Des schizocytes (fragments d'hématies). Que choisissez-vous parmi les modalités suivantes ? A Échange plasmatique d'une masse et demie de E Des acanthocytes (hématies spiculées). plasma. Question 3 B Remplacement du plasma soustrait par du plasma Un syndrome de micro-angiopathie thrombotique (MAT) est mis en évidence. Lesquels de ces examens thérapeutique (volume à volume). complémentaires sont alors nécessaires à ce stade ? C Les échanges plasmatiques se font quotidiennement. A Une sérologie VIH. D Les échanges plasmatiques se font trois fois par B Une exploration de la protéine ADAMTS13 (acti- semaine. vité + anticorps anti-ADAMTS13). E Vous préconisez une transfusion plaquettaire avant C Un dosage de β-HCG. D Un dosage de troponine. de mettre en place la voie veineuse centrale. E Une exploration biochimique et génétique de la Question 9 voie alterne du complément. Lesquelles de ces autres mesures adoptez-vous ? Question 4 A Des bolus de solumedrol. B Une corticothérapie orale. ADAMTS13 est la protéase spécifique de clivage : C De l'aspirine à dose antiagrégante (100 mg/j). A Du facteur Willebrand. D Une transfusion de deux concentrés érythrocy- B Du facteur VIII de la coagulation. C Du fibrinogène. taires en cas d'anémie < 7 g/Dl. D De la plasmine. E Une anticoagulation par héparine non fractionnée E De la thrombopoïétine. ou HBPM.

Dossiers progressifs 26 Question 10 Question 14 337 Après une réponse initiale satisfaisante (plaquettes Il est exact que l'incidence annuelle du PTT en France > 60  G/l avec diminution des LDH à 1 500 U/L) au est de : Entraînement quatrième jour du traitement, on constate au hui- A < 1 cas par million d'habitants. tième jour une aggravation de la thrombopénie à B 2 à 3 cas par million d'habitants. 12  G/l avec élévation des LDH. L'examen clinique C 30 cas par million d'habitants. est normal. L'activité ADAMTS13 étudiée au dia- D 1 cas pour dix mille habitants. gnostic est indétectable (< 10%) et associée à des E 1 cas par millier d'habitants. anticorps anti-ADAMTS13, confirmant le diagnostic de PTT. Question 15 Que proposez-vous ? Il est exact qu'un premier épisode de PTT survenant au A La poursuite des échanges plasmatiques seuls. cours de la grossesse peut être d'origine congénitale dans : B L'introduction de rituximab (4 perfusions) en asso- A Aucun des cas. B < 1 % des cas. ciation aux échanges plasmatiques quotidiens. C 5 % des cas. C L'introduction de rituximab (4 perfusions) avec D 25 % des cas. E Près de 50  % des cas s'il s'agit d'une première l'arrêt des échanges plasmatiques. D L'introduction de rituximab (4 perfusions) avec la grossesse. poursuite des échanges plasmatiques un jour sur Dossier progressif 15 deux. E Une splénectomie. M. X, 25 ans se rend aux urgences pour une dyspnée et une orthopnée se majorant depuis plus d'une Question 11 semaine. Il ne peut pas s'allonger et doit rester en Un PTT auto-immun doit faire rechercher les princi- position assise pour respirer. En l'examinant, vous pales situations cliniques suivantes qui lui sont parfois notez un œdème du visage et du cou avec un com- associées : blement des creux sus-claviculaire. A Une infection par le VIH. B Une maladie systémique. Question 1 C Une grossesse. Quel tableau clinique évoquez-vous en premier ? D Une allogreffe de cellules-souches hématopoïé- A Un œdème de Quincke. B Une épiglottite. tiques. C Une dyspnée laryngée. E Une chimiothérapie par gemcitabine. D Un ganglion de Troisier. E Un syndrome cave supérieur. Question 12 La patiente guérit de son épisode. Question 2 Que surveillez-vous chez cette patiente  au cours du Devant cette présentation évoquant un syndrome cave suivi ? supérieur, vous demandez une radio thoracique qui A NFS, réticulocytes, LDH, haptoglobinémie, créatini- montre un élargissement du médiastin par une masse médiastinale. némie. Quelle(s) est (sont) la (ou les) hémopathies malignes B Contrôle de l'activité d'ADAMTS13 en rémission qu'il faut évoquer devant une masse médiastinale ? A Lymphome de Hodgkin. puis seulement si suspicion de rechute. B Lymphome B diffus à grandes cellules. C Contrôle de l'activité d'ADAMTS13 en rémission C Lymphome primitif du médiastin. D Lymphome lymphoblastique. puis trimestriel au long cours. E Leucémie lymphoïde chronique. D Le contrôle des anticorps anti-ADAMTS13 seuls Question 3 suffit. En dehors d'une hémopathie maligne quel(s) autre(s) E Contrôle annuel des FAN, ± anticorps anti-ADN diagnostic(s) peut-on évoquer ? A Tératome. natif si positifs au diagnostic, et protéinurie. B Thymome. C Cancer broncho-pulmonaire. Question 13 D Mélanome. Trois ans plus tard, alors que la patiente va bien et E Seminome. que l'examen clinique et la NFS sont normaux, l'étude systématique de l'activité ADAMTS13 est retrouvée à Question 4 27 %, puis trois mois plus tard < 10 % avec des anti- Quel(s) examen(s) permettra(ont) de poser le diagnos- corps anti-ADAMTS13 positifs par ELISA. tic avec certitude ? Que faites-vous : A FDG-PET. A Vous poursuivez les surveillances trimestrielles en B Fibroscopie bronchique. expliquant à la patiente que le risque de rechute est désormais plus important. B Des injections de vincristine. C Une nouvelle perfusion de rituximab. D Un traitement par ciclosporine. E Des perfusions de plasma.

Dossiers progressifs C Biopsie pour examen anatomopathologique. A Grade 3b. D Dosage des marqueurs tumoraux sanguins. B Stade C. E Immunophénotypage des lymphocytes circulants. C Stade T4, N3, M0. Question 5 D Stade IIIB-b. L'analyse de la pièce de biopsie montre qu'il s'agit E Score ISS 3. d'un lymphome de Hodgkin. Vous recevez les résul- Dossier progressif 16 tats suivants : Mme R, 54 ans, se présente en consultation pour « ano- malies de sa prise de sang » réalisée de façon systématique NFS : Hb = 10 g/dl, Ht 0,35 ; CCMH = 35 %, TCMH par son médecin traitant. Elle a comme antécédent une hypertension artérielle traitée depuis 3 ans par bisoprolol. =  31  pg, VGM =  95  fL, PNN =  13  G/l, lymphocytes À l'examen clinique, la patiente est en bon état géné- ral. Elle pèse 69 kg pour 158 cm. Elle est apyrétique. 1,5  G/l, monocytes 0,4  G/l, plaquettes 550  G/l. Il n'y a pas d'adénopathie périphérique. L'examen cardio-vasculaire et pulmonaire est sans particularité. Concernant l'analyse de l'hémogramme, quelle(s) L'abdomen est souple et indolore, il n'y a pas d'hépato- splénomégalie palpable, pas de trouble du transit. réponse(s) sont exactes ? A Anémie microcytaire hyperchrome. B Anémie normocytaire arégénérative. C Anémie normochrome. D Hyperleucocytose. E Thrombopénie. Question 6 La NFS montre : Quel(s) examen(s) biologique(s) demandez-vous pour Hémoglobine : 12,9 g/dl, VGM : 77 fl, Ht : 38 %, pla- quettes : 810 G/l, leucocytes : 11,14 G/l, polynucléaires explorer le mécanisme de l'anémie ? neutrophiles  : 8,3  G/l, lymphocytes  : 1,9  G/l, mono- A Réticulocytes. cytes : 0,5 G/l, éosinophiles : 4 G/l, basophiles : 0,04 G/l. B Haptoglobine. C VS. Question 1 D Bilirubine libre. E Coombs direct. Quelle(s) est (sont) la (les) caractéristique(s) de cette NFS : A Polynucléose neutrophile. Question 7 B Hyperéosinophilie. Quelle, est selon vous et dans le contexte, la cause 338 C Hyperlymphocytose. D Microcytose. la plus probable de l'anémie ainsi décrite (rappel E Thrombocytose. NFS : Hb = 10 g/dl, Ht 0,35 ; CCMH = 35 %, TCMH Question 2 =  31  pg, VGM =  95  fL, PNN =  13  G/l, lymphocytes Quel(s) examen(s) prescrivez-vous à visée exploratoire 1,5 G/l, monocytes 0,4 G/l, plaquettes 550 G/l) ? A Anémie inflammatoire. en première intention ? B Anémie par carence martiale. A Contrôle du prélèvement de sang sur citrate. C Anémie par carence en folate. B CRP. D Thalassémie. C Électrophorèse de l'hémoglobine. E Anémie hémolytique. D Érythropoïétine. E Recherche de mutation de JAK2 sur prélèvement Question 8 médullaire. Quels sont les examens d'imagerie médicale indis- Question 3 Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ? pensables au bilan d'extension dans un lymphome de A L'insuffisance rénale est une cause de microcytose. B Le volume globulaire moyen calculé est le rapport Hodgkin ? A Scanner cervical/thoracique/abdomino-pelvien (1). entre l'hématocrite et le nombre d'hématies. B FDG-PET. C La microcytose est une des caractéristiques de C Lymphographie bipédieuse. D Scintigraphie osseuse. l'hémolyse chronique. E Échographie cardiaque. D L'anémie microcytaire dans la carence martiale est liée à un défaut de synthèse de l'ADN des hématies. Question 9 E L'hyperthyroïdie est une des étiologies des ané- Le bilan d'extension retrouve des adénopathies ingui- mies microcytaires. nales, péri-hépatiques, cervicales et axillaires en plus de la masse médiastinale. La FDG-TEP ne décrit pas Question 4 d'autre atteinte. Quelle(s) est (sont) la (les) étiologie(s) pouvant être En tenant compte de la présence de sueurs nocturnes, associée(s) à une thrombocytose ? d'une perte de poids de plus de 10 kg en 3 mois, de A Leucémie myéloïde chronique. l'anémie inflammatoire et des résultats du bilan d'ex- B Splénectomie. tension, comment classeriez-vous la pathologie selon C Carence vitaminique. la classification Ann Arbor ? D Polyglobulie de Vaquez. E Corticothérapie.

Dossiers progressifs 26 Question 5 A Injection sous-cutanée quotidienne de fondapa- 339 La patiente vous montre sa NFS datant de 3 ans qui ne rinux avec surveillance de l'activité anti-Xa 3 à présente aucune anomalie et celle de l'année dernière 5 heures après l'injection. Entraînement avec un taux de plaquettes à 750 G/l. Quel(s) élément(s) clinique(s) peut (peuvent) être géné- B Injection sous-cutanée quotidienne d'héparine ralement associé(s) à un syndrome myéloprolifératif ? de bas poids moléculaire avec une surveillance de A Une splénomégalie. l'activité anti-Xa 12 heures après l'injection. B Une mélanodermie. C Un prurit aquagénique. C Injection sous-cutanée quotidienne de fondapari- D Des érythromélalgies. nux. E Une hypertrophie gingivale. D Traitement antiagrégant plaquettaire 1 000 mg par Question 6 jour. Quelle(s) anomalie(s) cytogénétique(s) et/ou molécu- laires peut (peuvent) être associée(s) à un syndrome E Introduction des antivitamines K (AVK) entre myéloprolifératif ? 4 et 5  jours après le début du traitement par A Une mutation de JAK2. héparinothérapie B Une délétion 5q. C Une translocation t(15 ; 17). Question 10 D Une translocation t(9 ; 22). La patiente vous demande quelle(s) est (sont) la (les) E Une mutation de CALR. contre-indication(s) aux AVK. Quelle(s) est (sont) la (les) réponse(s) correcte(s) ? Question 7 A L'association avec l'aspirine > 1 g par jour. Les recherches en biologie moléculaires trouvent une B L'insuffisance hépatocellulaire sévère. mutation du gène JAK2. Au vu de l'ensemble des élé- C La prise de chou-fleur et de lentilles. ments cliniques et biologiques, quel(s) diagnostic(s) D La prise pendant le deuxième trimestre de la retenez-vous ? A Une maladie de Vaquez. grossesse. B Une myélofibrose primitive. E La prise de millepertuis. C Un syndrome myéloprolifératif. D Une leucémie myélomonocytaire chronique. Question 11 E Une thrombocytémie essentielle. À distance de l'épisode thrombotique, vous suivez régulièrement la patiente. Elle prend un traitement Question 8 par hydroxyurée (Hydréa®) quotidiennement et de Quelle(s) est (sont) la (les) caractéristique(s) des syn- l'aspirine à faible dose. Quelques années plus tard, en dromes myéloprolifératifs ? consultation, la patiente se plaint d'une asthénie avec A Il s'agit d'une hyperproduction de cellules myé- des douleurs osseuses et d'un amaigrissement de 6 kg dans les 4 derniers mois avec l'apparition de sueurs loïdes immatures par la moelle osseuse. nocturnes. À l'examen clinique, vous notez une pâleur B La leucémie myéloïde chronique est caractérisée cutanéo-muqueuse et une tachycardie à 108 bpm. À l'examen clinique, vous trouvez une splénomégalie de par une fibrose médullaire associée à une hyper- 3 travers de doigt sous le rebord costal. production médullaire. Sa NFS montre : C Les cellules sanguines produites sont morphologi- • hémoglobine : 7,3 g/dl ; quement anormales avec un blocage de matura- tion. • hématocrite : 29 % ; D Un des risques est l'évolution vers une leucémie aiguë. • VGM : 96 fl ; E Ils sont souvent associés à une splénomégalie et des adénopathies bilatérales et symétriques. • réticulocytes : 29 G/l ; Question 9 • plaquettes : 33 G/l ; Vous débutez un traitement par aspirine 75  mg par jour. • leucocytes : 1,4 G/l ; Quelques mois plus tard, la patiente se présente avec un mollet inflammatoire. l'écho-Doppler trouve une • polynucléaires neutrophiles : 0,62 G/l ; thrombose veineuse profonde en regard des veines poplitées. • lymphocytes : 0,3 G/l La NFS montre un taux de plaquettes à 910  G/l. La créatinine est à 97 μmol/L, la patiente pèse 60 kg. La • éosinophiles : 0,1 G/l ; patiente vous dit n'avoir pas pris l'aspirine car elle ne se sentait pas malade. • basophiles : 0,05 G/l ; Quel(s) traitement(s) instituez-vous ? • monocytes : 0,15 G/l ; • métamyélocytes : 3 % ; • myélocytes : 2 % ; • blastes : 2 % ; • présence de dacryocytes ; Quelle(s) est (sont) votre (vos) hypothèse(s) diagnostique(s) ? A Une leucémie aiguë lymphoblastique. B Un myélome multiple. C Un syndrome de Richter.

Dossiers progressifs D Une leucémie myélomonocytaire chronique. B La ciclosporine, traitement immunosuppresseur, E Une myélofibrose secondaire. fait partie des agents alkylants. Question 12 C Les gènes HLA sont localisés sur le chromosome Vous prescrivez une transfusion de 2 concentrés glo- bulaires. Quelle(s) est (sont) la (ou les) complication(s) 11. à court terme possible(s) ? D Les réactivations de l'EBV et du CMV sont fré- A L'œdème pulmonaire lésionnel post-transfusionnel quentes après allogreffe. qui survient dans les 6 heures après la transfusion. E Le principe consiste en l'injection au patient de cel- lules-souches provenant d'un sujet sain. B Une surcharge volémique. C La surcharge en fer. Dossier progressif 17 D L'allo-immunisation anti-leucocytaire. E La surcharge en citrate. Vous recevez en consultation spécialisée M.  M.,  72 Question 13 ans, pour anémie (Hémoglobine a 10,8 g/dl) consta- tée sur deux bilans et semblant s'aggraver dans le Vous réalisez un myélogramme. temps. Ce bilan était un bilan annuel demandé par son médecin traitant. Ce patient a pour antécédent Quel(s) est (sont) l'(les) élément(s) recherché(s) sur cet une hypertension artérielle équilibrée traitée par amlodipine. examen ? Le reste du bilan est le suivant : A L'appréciation de la richesse globale en cellules. NFS : Leucocytes 6 G/l ; 55 % de Polynucléaires neutro- B La détermination en nombre absolu des cellules philes, 35 % de Lymphocytes, 8 % de Monocytes 2 % d'éosinophiles et 0 % de basophiles ; VGM à 101 μ3 ; observées sur l'étalement médullaire. Plaquettes à 172  G/l. Clairance de la Créatinine en C Une étude morphologique qualitative des cellules. MDRD à 100  ml/min. Natrémie à 140  mmol/L et D Une définition de l'architecture médullaire. Potassium à 4.1  mmol/L ; les protides totaux sont à E Un décompte des cellules du microenvironnement 95 g/l (65-79 g/l) et la CRP à 2 mg/l. L'examen clinique est sans particularité. (ostéoblastes, mastocytes…). Question 1 Le myélogramme est inaspirable. Vous réalisez Quelle est la caractéristique de cette anémie chez ce une biopsie ostéomédullaire qui trouve une moelle osseuse pauvre avec une fibrose réticulinique de stade 3 et 3 % de cellules immatures CD34 +. Vous concluez donc à une myélofibrose secondaire à une 340 thrombocytémie essentielle JAK2 positive. patient ? Question 14 A Normocytaire régénérative. 14- La patiente vous pose plusieurs questions sur le B Normocytaire arégénérative. fait d'être en affection longue durée (ALD). Quelle(s) C Macrocytaire régénérative. D Macrocytaire arégénérative. est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ? A La participation financière du patient aux soins E Macrocytaire. et prestations qui se rapportent à cette affection, Question 2 Quel est l'examen qui va permettre l'exploration en dénommée « ticket modérateur » est supprimée. première intention de l'hyperprotidémie chez un B Si le patient bénéficie d'une assurance complé- patient de 72 ans ? A L'immuno-électrophorèse des protides. mentaire, celle-ci prendra en charge financière- B L'électrophorèse de l'hémoglobine. C Une protéinurie des 24 heures. ment le ticket modérateur, dans le cas contraire, ce D Une immuno-électrophorèse des protides urinaires. E L'électrophorèse des protides sériques. sera la caisse d'assurance maladie qui prendra en Question 3 charge le ticket modérateur. C Toutes les maladies chroniques sont des ALD. D La prise en charge à 100 % des soins et prestations d'un patient pour une ALD est soumise à l'avis du médecin-conseil de l'Assurance maladie. E Le protocole de soins est établi pour une durée Comment interprétez-vous cet examen d'albumine (figure 2) ? déterminée qui est indiquée sur le protocole par le A Il existe une hypo-albuminémie marquée. médecin généraliste référent du patient. B Il existe un syndrome inflammatoire. Question 15 figure 2 Malgré un premier traitement, la pancytopénie s'ag- grave. La patiente doit être transfusée de plus en plus régulièrement. Il est décidé de réaliser une allogreffe de cellules-souches hématopoïétiques. Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) ? A La probabilité d'avoir un donneur familial HLA- compatible dans la fratrie est théoriquement de 25 %.

Dossiers progressifs 26 C Il existe un déficit en alpha-1 anti-trypsine. B Le myélogramme permet une analyse quantitative 341 D Il existe un pic d'aspect monoclonal. et qualitative des cellules hématopoïétiques. E Il existe une hypogammaglobulinémie. Entraînement Question 4 C Sa réalisation nécessite une anesthésie générale. Quel examen demandez-vous pour caractériser un pic D Des sites de ponction possibles sont le sternum et sérique en gamma à l'électrophorèse mesurée à 20 g/l et confirmer l'aspect monoclonal ? la crête iliaque postérieure. A L'immunofixation des protides sériques. E Un site de ponction possible est le crâne. B L'électrophorèse de l'hémoglobine. L'ensemble du bilan réalisé est normal dont le C Une protéinurie des 24 heures. myélogramme. D Une immunofixation des protides urinaires. E L'électrophorèse des protides sériques. Question 9 Question 5 Quel est votre diagnostic devant une gammapathie Comment interprétez-vous l'examen suivant (figure 3), monoclonale avec myélogramme bilan radiologique, réalisé devant un pic à 20  g/l à l'électrophorèse des NFS, calcémie et créatinine normaux ? protides : A Myélome multiple. A Il n'y a pas de gammapathie monoclonale. B Leucémie lymphoïde chronique. B On retrouve une IgG lambda monoclonale. C Lymphome de bas grade type folliculaire. C On retrouve une IgG kappa monoclonale. D Gammapathie monoclonale de signification D On retrouve une IgA lambda monoclonale. E On retrouve une IgA kappa monoclonale. indéterminée. Question 6 E Aucun diagnostic n'est possible à ce niveau-là. Quels examens complémentaires demandez-vous pour l'exploration d'une gammapathie monoclonale ? Question 10 A Une protéinurie des 24 heures. Vers quelles maladies une gammapathie monoclonale B Un dosage de la vitamine 25 OH-D3. peut-elle évoluer, indépendamment de l'isotype ? C Un dosage du calcium. A Myélome multiple. D Une mesure de la clairance de la créatinine. B Leucémie lymphoïde chronique. E Un dosage de l'enzyme de conversion de l'angio- C Lymphome de bas grade type folliculaire. D Maladie de Waldenström (lymphome lymphoplas- tensinogène. mocytaire). Question 7 E Aucune de ces maladies. Quel(s) élément(s) du bilan radiologique demandez- vous devant une gammapathie monoclonale ? Question 11 A Radiographie du crâne face + profil. Deux ans plus tard ce patient âgé, suivi pour une B Radiographie du rachis complet Face + profil. gammapathie monoclonale IgG kappa, revient vous C Radiographie des humérus et Fémurs. voir pour des douleurs osseuses diffuses. D Radiographie du bassin. Quels sont les deux premiers diagnostics à évoquer ? E Radiographie du gril costal droit et gauche. A Fractures ostéoporotiques. B Cancer de la prostate. Question 8 C Cancer du poumon. Vous choisissez de réaliser un myélogramme devant D Myélome multiple. une gammapathie monoclonale : E Maladie de Waldenström (lymphome lymphoplas- A Le myélogramme permet une analyse architectu- mocytaire). rale de la moelle osseuse. Question 12 figure 3 Quels examens demandez-vous devant une suspicion de myélome ? A Une numération formule sanguine (NFS). B Une calcémie. C Une protéinurie des 24 heures. D Un myélogramme. E Bilan du squelette osseux (radiographies stan- dards ou scanner osseux corps entier faible dose d'irradiation). Question 13 Le myélogramme réalisé chez un patient retrouve 25 % de plasmocytes dystrophiques avec un pic IgG kappa à 46 g/l. Quel est votre diagnostic ? A C'est toujours une gammapathie monoclonale de signification indéterminée. B C'est une leucémie lymphoïde chronique. C C'est une maladie de Waldenström (lymphome lymphoplasmocytaire).

Dossiers progressifs D C'est un myélome multiple. C Le pic monoclonal entraîne une hémolyse. E On ne peut pas faire de diagnostic avec les D L'hypercalcémie explique en partie l'anémie. E Aucune de ces réponses. éléments. Question 15 Question 14 À propos de l'atteinte osseuse au cours du myélome Chez un patient atteint de myélome multiple, la multiple, il est exact que : Numération Formule Sanguine trouve  : hémoglo- A Elle est rare. bine : 9,3 g/dl ; VGM à 89 μ3 ; Réticulocytes à 40 G/l ; B Elle est indolore. Leucocytes : 6,3 G/l ; 55 % de Polynucléaires neutro- C Le risque de fracture pathologique est important philes, 35  % de Lymphocytes, 8  % de Monocytes 2 % d'éosinophiles et 0 % de basophiles ; Clairance à prendre en compte, notamment au niveau du à la Créatinine : 28 ml/min ; calcémie : 3,42 mmol/L. rachis avec un risque de compression médullaire. Quelles sont les hypothèses pour expliquer les anoma- D Elle est le reflet de métastases de la maladie. lies de la NFS ? E Elle se manifeste généralement par des lacunes A L'infiltration tumorale du myélome multiple. osseuses. B L'inhibition de l'érythropoïèse par un mécanisme d'apoptose de l'érythroblaste par le plasmocyte malin. 342

27CHAPITRE 27 Dossiers progressifs 343 Réponses Question 3 Réponse exacte : E Entraînement Dossier progressif 1 Question 4 Question 1 Réponse exacte : A Réponses exactes : A, B, C Question 5 Question 2 Réponses exactes : A, C Réponses exactes : C, E Question 6 Question 3 Réponse exacte : B Réponse exacte : B Question 7 Question 4 Réponse exacte : E Réponse exacte : D Question 8 Question 5 Réponses exactes : B, C, D Réponse exacte : E Question 9 Question 6 Réponses exactes : A, D Réponses exactes : A, C Question 10 Question 7 Réponses exactes : A, C Réponses exactes : A, C, D, E Question 11 Question 8 Réponses exactes : B, C, E Réponse exacte : D Question 12 Question 9 Réponse exacte : D Réponse exacte : C Dossier progressif 3 Question 10 Réponses exactes : A, B, C, D Question 1 Réponses exactes : A, B, E Question 11 Réponse exacte : B Question 2 Réponses exactes : B, C Question 12 Réponses exactes : A, E Question 3 Réponses exactes : A, B, C Dossier progressif 2 Question 4 Question 1 Réponses exactes : A, B Réponse exacte : C Question 5 Question 2 Réponses exactes : B, C, D Réponse exacte : D Question 6 Hématologie Réponses exactes : D, E © 2018, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Dossiers progressifs Question 7 Question 13 Réponses exactes : A, B, D Réponses exactes : B, C Question 8 Question 14 Réponses exactes : A, B, C, E Réponse exacte : A, C, E Question 9 Dossier progressif 5 Réponses exactes : A, C, E Question 1 Question 10 Réponse exacte : D Réponses exactes : C, D, E Question 2 Question 11 Réponses exactes : A, C, D, E Réponses exactes : A, C, D, E Question 3 Question 12 Réponse exacte : E Réponses exactes : A, B Question 4 Question 13 Réponse exacte : E Réponses exactes : A, C Question 5 Question 14 Réponses exactes : A, C, D, E Réponses exactes : A, B, C Question 6 Question 15 Réponses exactes : A, D Réponses exactes : C, D, E Question 7 Dossier progressif 4 Réponse exacte : C 344 Question 1 Question 8 Réponse exacte : B Réponses exactes : A, C, D, E Question 2 Question 9 Réponses exactes : B, C, D Réponse exacte : A, B, C, D Question 3 Question 10 Réponse exacte : C Réponse exacte : A, E Question 4 Question 11 Réponse exacte : B, D Réponses exactes : C, E Question 5 Question 12 Réponse exacte : C Réponse exacte : B Question 6 Question 13 Réponse exacte : A Réponses exactes : B, D Question 7 Question 14 Réponses exactes : A, C Réponses exactes : A, C, E Question 8 Question 15 Réponses exactes : B, D, E Réponse exacte : B Question 9 Dossier progressif 6 Réponse exacte : A, B, D Question 1 Question 10 Réponses exactes : A, B, C Réponse exacte : B Question 2 Question 11 Réponses exactes : A, B, C, D Réponses exactes : A, C, E Question 3 Question 12 Réponse exacte : B Réponses exactes : A, E

Question 4 Dossiers progressifs 27 Réponses exactes : A, B, C, D, E Question 10 345 Question 5 Réponses exactes : A, B, C Réponses exactes : B, C Entraînement Question 11 Question 6 Réponses exactes : B, C, D Réponses exactes : A, B, C, D, E Question 12 Question 7 Réponse exacte : C Réponses exactes : A, E Question 13 Question 8 Réponses exactes : A, B Réponse exacte : A Question 14 Question 9 Réponses exactes : B, E Réponses exactes : B, E Question 15 Question 10 Réponses exactes : C, D, E Réponse exacte : C Dossier progressif 8 Question 11 Réponse exacte : C Question 1 Réponses exactes : A, D, E Question 12 Réponses exactes : A, C Question 2 Réponses exactes : A, B, D Question 13 Réponses exactes : B, C Question 3 Réponses exactes : B, C, E Question 14 Réponse exacte : C Question 4 Réponses exactes : A, B, C Question 15 Réponses exactes : A, B Question 5 Réponse exacte : C Dossier progressif 7 Question 6 Question 1 Réponses exactes : A, C, D, E Réponse exacte : ? Question 7 Question 2 Réponses exactes : B, C, D Réponses exactes : A, B, C, E Question 8 Question 3 Réponses exactes : A, B, C, D Réponses exactes : D, C, A, E, B Question 9 Question 4 Réponses exactes : A, B, C, D, E Réponse exacte : A, C, D Question 10 Question 5 Réponses exactes : A, C, D, E Réponses exactes : A, D, E Question 11 Question 6 Réponses exactes : A, B, D Réponses exactes : A, B Question 12 Question 7 Réponses exactes : B, C, D Réponses exactes : A, B, D, E Question 13 Question 8 Réponses exactes : A, B, C, E Réponse exacte : B Question 14 Question 9 Réponses exactes : A, B, D Réponses exactes : A, B, C, D, E Question 15 Réponses exactes : C, D, E

Dossiers progressifs Question 5 Réponses exactes : B, C, D Dossier progressif 9 Question 6 Question 1 Réponse exacte : A Réponses exactes : C, D Question 7 Question 2 Réponses exactes : B, C, D, E Réponses exactes : A, B, C, E Question 8 Question 3 Réponse exacte : A Réponse exacte : D Question 9 Question 4 Réponses exactes : B, D, E Réponses exactes : B, C, E Question 10 Question 5 Réponses exactes : A, B, C Réponses exactes : A, B, C Question 11 Question 6 Réponses exactes : A, B, D, E Réponses exactes : C, E Question 12 Question 7 Réponses exactes : A, B, D, E Réponses exactes : B, C, E Question 13 Question 8 Réponses exactes : A, E Réponses exactes : A, C, D Question 14 Question 9 Réponses exactes : A, B, D Réponses exactes : A, C, D Question 15 Question 10 Réponses exactes : B, E 346 Réponses exactes : A, D Question 16 Question 11 Réponses exactes : A, B, C, E Réponses exactes : A, B, E Question 17 Question 12 Réponses exactes : A, C, D Réponse exacte : D Dossier progressif 11 Question 13 Réponses exactes : B, E Question 1 Réponses exactes : A, C, E Question 14 Réponses exactes : A, C, D Question 2 Réponses exactes : A, B, D Question 15 Réponses exactes : A, B, E Question 3 Réponses exactes : B, C Question 16 Réponses exactes : A, C, E Question 4 Réponses exactes : B, C, E Dossier progressif 10 Question 5 Question 1 Réponses exactes : B, D, E Réponses exactes : A, B, C, D, E Question 6 Question 2 Réponses exactes : B, C, E Réponses exactes : A, B, E Question 7 Question 3 Réponses exactes : A, B, C, D, E Réponse exacte : C Question 8 Question 4 Réponses exactes : C, D, E Réponses exactes : B, C, D, E

Question 9 Dossiers progressifs 27 Réponse exacte : A Question 10 Dossier progressif 13 347 Réponses exactes : A, B, C, D Question 11 Question 1 Entraînement Réponses exactes : A, B, D, E Réponses exactes : A, C Question 12 Réponses exactes : D, E Question 2 Question 13 Réponses exactes : C, D Réponses exactes : A, B, E Question 14 Question 3 Réponse exacte : B Réponse exacte : A Question 15 Réponses exactes : A, C Question 4 Réponses exactes : A, C Dossier progressif 12 Question 5 Question 1 Réponse exacte : C Réponses exactes : A, C, D, E Question 2 Question 6 Réponses exactes : A, B, C, D, E Réponse exacte : B Question 3 Réponse exacte : C Question 7 Question 4 Réponse exacte : D Réponses exactes : A, B, C, E Question 8 Question 5 Réponse exacte : C Réponses exactes : A, D Question 9 Question 6 Réponse exacte : A Réponses exactes : A, C, D Question 10 Question 7 Réponse exacte : B Réponses exactes : B, D Question 11 Question 8 Réponse exacte : B Réponses exactes : B, C, E Question 12 Question 9 Réponse exacte : B Réponses exactes : A, E Question 13 Question 10 Réponses exactes : A, B, C, E Réponses exactes : A, B, D, E Question 14 Question 11 Réponse exacte : A Réponse exacte : A Question 15 Question 12 Réponse exacte : A Réponses exactes : C, E Question 16 Question 13 Réponse exacte : C Réponse exacte : C Question 17 Question 14 Réponses exactes : B, D, E Réponses exactes : A, B, D Question 18 Question 15 Réponse exacte : C Réponses exactes : A, B, D, E Question 19 Réponses exactes : A, B, C, D Question 20 Réponse exacte : A Question 21 Réponse exacte : E

Dossiers progressifs Question 5 Réponses exactes : C, D Dossier progressif 14 Question 6 Question 1 Réponses exactes : A, B, D, E Réponses exactes : B, D Question 7 Question 2 Réponse exacte : A Réponses exactes : A, D Question 8 Question 3 Réponses exactes : A, B Réponses exactes : A, B, C, D Question 9 Question 4 Réponse exacte : D Réponse exacte : A Dossier progressif 16 Question 5 Réponses exactes : A, B Question 1 Réponse exacte : ? Question 6 Réponses exactes : B, C Question 2 Réponse exacte : B Question 7 Réponses exactes : B, E Question 3 Réponses exactes : B Question 8 Réponses exactes : A, B, C Question 4 Réponses exactes : A, B, D Question 9 Réponses exactes : B, D Question 5 Réponses exactes : A, C, D Question 10 348 Réponse exacte : B Question 6 Réponses exactes : A, D, E Question 11 Réponses exactes : A, B, C Question 7 Réponses exactes : C, E Question 12 Réponses exactes : A, C, D, E Question 8 Réponse exacte : D Question 13 Réponse exacte : C Question 9 Réponse exacte : C Question 14 Réponse exacte : B Question 10 Réponses exactes : B, E Question 15 Réponses exactes : D, E Question 11 Réponse exacte : E Dossier progressif 15 Question 12 Question 1 Réponses exactes : A, B, D Réponse exacte : E Question 13 Question 2 Réponses exactes : A, C Réponses exactes : A, B, C, D Question 14 Question 3 Réponses exactes : A, D Réponses exactes : A, B, C, E Question 15 Question 4 Réponses exactes : A, D, E Réponse exacte : C

Dossiers progressifs 27 Dossier progressif 17 Question 8 Réponses exactes : B, D Question 1 Réponse exacte : E Question 9 Réponse exacte : D Question 2 Réponse exacte : E Question 10 Réponses exactes : A, B, C, D Question 3 Réponse exacte : D Question 11 Réponses exactes : B, D Question 4 Réponse exacte : A Question 12 Réponses exactes : A, B, C, D, E Question 5 Réponse exacte : C Question 13 Réponse exacte : D Question 6 Réponses exactes : A, C, D Question 14 Réponses exactes : A, B Question 7 Réponses exactes : A, B, C, D, E Question 15 Réponses exactes : C, E 349 Entraînement

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28CHAPITRE 28 QRM 351 Questions QRM 4 Entraînement QRM 1 Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui sont vraies à propos de l'hématopoïèse ? Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles A Se déroule dans la rate à partir du 4e mois de vie qui sont vraies à propos de l'hématopoïèse ? A La séparation entre les lignées myéloïdes et lym- intra-utérine et persiste toute la vie. B Se déroule uniquement dans la moelle osseuse à phoïdes est très précoce. B La séparation entre les lignées myéloïdes et lym- partir de la naissance. C Apparaît successivement dans le foie, la rate et la phoïdes est tardive. C Les progéniteurs érythroblastiques et mégacaryo- moelle osseuse. D Apparaît à partir du premier mois de vie intra-­ cytaires sont issus d'un même progéniteur. D La différenciation granuleuse et monocytaire passe utérine dans la rate. E Apparaît à partir du premier mois de vie intra-­ par un stade de BFU (Burst Forming Unit). E Les progéniteurs sont sous la dépendance de fac- utérine dans les os. teurs de croissance ayant une spécificité de lignée QRM 5 plus ou moins prononcée. Il est exact que les progéniteurs hématopoïétiques QRM 2 sont identifiables : A En microscopie optique. Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles B Par des techniques de culture cellulaires in vitro. qui sont vraies à propos de l'hématopoïèse ? C Par leurs caractéristiques cytogénétiques. A Débute vers J21 chez l'embryon. D Par leurs caractéristiques moléculaires. B Apparaît dans la rate puis le foie puis la moelle E En microscopie électronique. osseuse. QRM 6 C Apparaît dans le foie puis la rate puis la moelle Il est exact que les polynucléaires neutrophiles ne osseuse. sont pas : D À la naissance, a disparu de la rate et du foie. A Capables de diapédèse et de phagocytose. E À la naissance, persiste dans la rate et la moelle B N'interviennent pas dans le choc anaphylactique. C Sont capables de bactéricidie. osseuse. D Équipés des équipements enzymatiques pour QRM 3 dégrader les virus. E Ont à la fois des systèmes de dégradation qui uti- Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui sont vraies à propos de l'hématopoïèse ? lisent ou non à l'oxygène. A Un autorenouvellement cellulaire systématique. B Une différenciation cellulaire systématique. QRM 7 C Un autorenouvellement et une capacité de dif- Il est exact que les monocytes : férenciation de la cellule-souche hématopoïé- A Se reconnaissent facilement en microscopie optique à tique. D Un autorenouvellement et une capacité de diffé- cause de la couleur très foncée de leurs granulations. renciation des progéniteurs. B Sont doués de diapédèse et de bactéricidie. E La multiplication sans différenciation des progéni- C Sont en transit dans le sang avant d'aller dans les teurs. tissus où ils vont se différencier. Hématologie D Sont actifs dans la défense de l'organisme et l'éli- © 2018, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés mination des cellules mortes. E Sont exclusivement chargés de la destruction des hématies sénescentes.

QRM QRM 8 C Leucopénie. D Thrombopénie. Il est exact que des adénopathies disséminées (plu- E Présence de corps de Heinz. sieurs territoires ganglionnaires atteints sus et sous diaphragmatiques) peuvent être présentes dans : QRM 14 A Lupus érythémateux disséminé. B Mononucléose infectieuse. Il est exact qu'une splénomégalie n'est pas retrouvée C Métastase cancer ORL. en cas de : D Maladie des griffes du chat. A Mononucléose infectieuse. E Leucémie lymphoïde chronique. B Paludisme. C Leucémie myéloïde chronique. QRM 9 D Polyglobulie secondaire. E Thrombose des veines sus-hépatiques. Parmi les pathologies hématologiques suivantes, la(les) quelle(s) ne s'accompagne(nt) jamais d'une splénomé- QRM 15 galie ? A Anémie hémolytique immunologique. Il est exact qu'un syndrome myéloprolifératif chro- B Anémie réfractaire. nique peut être découvert devant : C Polyglobulie de Vaquez. A Un accident vasculaire cérébral. D Leucémie lymphoïde chronique. B Une thrombose veineuse. E Leucémie myéloïde chronique. C Un hémogramme réalisé à titre systématique. D Une spénomégalie. QRM 10 E Un prurit aquagénique. Parmi les anémies constitutionnelles suivantes, la(les) quelle(s) ne s'accompagne(nt) pas d'une splénomé­ QRM 16 galie ? A Bêta thalassémie majeure. Parmi les hémogrammes suivants, lesquels doivent B Alpha thalassémie majeure. 352 C Déficit en pyruvate kinase. vous faire évoquer un syndrome myéloprolifératif ? D Sphérocytose héréditaire. A Hémoglobine 4 g/dl, leucocytes 0,5 G/l, plaquettes E Déficit en G6PD. 12 G/l. B Hémoglobine 13 g/dl, leucocytes 7 G/l, plaquettes 10 G/l. QRM 11 C Hémoglobine 19 g/dl, leucocytes 12 G/l, plaquettes 700 G/l. Parmi les pathologies suivantes, la(les)quelle(s) D Hémoglobine 13 g/dl, leucocytes 7 G/l, plaquettes 1 500 G/l. peu(ven)t être associée(s) à une splénomégalie ? E Hémoglobine 14 g/dl, leucocytes 50 G/l, plaquettes A Cirrhose biliaire primitive. 650 G/l. B Syndrome de Budd Chiari. C Lupus érythémateux disséminé. D Polyarthrite rhumatoïde. QRM 17 E Asbestose. Devant une polyglobulie, parmi les examens suivants, QRM 12 lequel est le plus utile pour faire le diagnostic de mala- Parmi les examens suivants, lequel(s) n'est(sont) pas die de Vaquez ? utile(s) dans le bilan étiologique de première intention A Le myélogramme. devant une splénomégalie fébrile ? B La recherche d'une mutation JAK2 sur cellules A Hémogramme. B Hémoculture. sanguines. C Frottis/goutte épaisse. C L'immunophénotypage des cellules médullaires. D Le caryotype. E Les cultures de progéniteurs hématopoïétiques. D Sérologie plasmodium falciparum. E Frottis sanguin. QRM 18 QRM 13 Devant une thrombocytose, quels sont les arguments Quelle(s) anomalie(s) hématologique(s) est (sont) en faveur d'une thrombocytémie essentielle (TE) ? expliquée(s) par une splénomégalie quelle qu'en soit A Présence d'une anémie macrocytaire. sa cause ? B Présence d'une mutation JAK2 V617F. A Présence de corps de Jolly au frottis sanguin. C Présence d'une mutation de CALR. B Anémie. D Présence d'une hyperéosinophilie. E Présence d'une hyperleucocytose avec érythromyé- lémie.

QRM 28 QRM 19 QRM 24 353 Il est exact que les risques les plus importants pouvant Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont des Entraînement survenir au cours de l'évolution d'un syndrome myé- facteurs de mauvais pronostic d'une LAM ? loprolifératif sont : A Âge > à 40 ans. A La transformation en leucémie aiguë. B Leucocytes < 2 G/l au diagnostic. B Les infections virales et bactériennes. C Antécédent de myélodysplasie. C L'apparition d'une méningite leucémique. D Antécédent de syndrome myéloprolifératif. D Les compressions par des adénopathies profondes. E Translocation t(8 ; 21) en cytogénétique. E Les thromboses artérielles et veineuses. QRM 25 QRM 20 Dans quelles circonstances doit-on rechercher un Concernant la physiopathologique des syndromes envahissement méningé lors du diagnostic de leucé- myéloprolifératifs, il est exact que : mie aiguë ? A Ce sont des maladies touchant la cellule-souche A LAL de l'enfant. B LAL de l'adulte jeune. hématopoïétique. C LAM du sujet de plus de 60 ans. B Une mutation de JAK2 est présente dans environ D LAM hyperleucocytaire avec leucocytes à 200 G/l. E LAM5. 95 % des cas de polyglobulie de Vaquez. C La protéine JAK2 est une protéine à activité tyro- QRM 26 sine kinase. Quels sont les examens à réaliser systématiquement D La protéine JAK2 interagit avec le récepteur de lors du diagnostic d'une LAL ? A Myélogramme avec étude cytologique. l'érythropoïétine (R-EPO). B Cytogénétique conventionnelle. E Tous les syndromes myéloprolifératifs présentent C Biologie moléculaire à la recherche de transcrits de un risque de transformation en leucémie aiguë. fusion ou de mutation à valeurs pronostiques. D Cecos chez les hommes en âge de procréer. QRM 21 E Cryopréservation des ovaires. Quelle est la caractéristique de la leucémie myéloïde QRM 27 chronique (LMC) ? A La translocation t(9 ; 22) est caractéristique. Quels sont les deux tableaux cliniques qui sont le B Elle est de mauvais pronostic. plus souvent associés à la découverte d'une atteinte C Son traitement de base est hydroxyurée (hydréa). méningée par une LAL ? D Elle s'accompagne très souvent d'une CIVD. A Tableau d'hypertension intracrânienne. E Elle touche surtout les sujets de plus de 60 ans. B Aphasie et hémiplégie. C Syndrome méningé. QRM 22 D Hypoesthésie de la houppe du menton. E Découverte par la réalisation d'une ponction lom- Quelle est la complication majeure de la leucémie myéloïde chronique ? baire exploratrice systématique. A Cirrhose. B Rupture de rate. QRM 28 C Hypersplénisme. D Transformation en lymphome. Il est exact que le diagnostic de myélome repose E Transformation en leucémie aiguë. sur : A La mise en évidence d'un composant monoclonal à QRM 23 l'électrophorèse des protéines sériques. Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont exactes B La mise en évidence de la protéinurie de Bence concernant les leucémies aiguës à promyélocytes ? A L'existence d'une hyperleucocytose est très fré- Jones à l'électrophorèse des protéines urinaires. C La mise en évidence d'une anémie normocytaire quente. B Elles sont associées à un risque important de syn- arégénérative à l'hémogramme. D La mise en évidence de lésions lytiques sur le bilan drome de lyse tumoral. C Elles sont caractérisées par une translocation t(9 ; 22). osseux. D Un traitement sans chimiothérapie convention- E La découverte de plus de 10  % de plasmocytes nelle permet d'obtenir plus de 80 % de guérison. dystrophiques au myélogramme. E Elles sont secondaires à un réarrangement du gène du récepteur à l'acide rétinoïque.

QRM QRM 29 QRM 33 Quels sont les critères de traitement, anciens (CRAB) Parmi les propositions suivantes, quelles sont celles qui et nouveaux ? sont vraies concernant la relation rein/myélome ? A Anémie inférieure à 10 g/dl d'Hb et moins de 2 g/dl A La maladie rénale du myélome est une tubulopathie par rapport à la normale. distale en lien avec la fixation des chaînes légères B Hypercalcémie par rapport à la normale. sur l'uromoduline (protéine de Tam Hosfall). C Identification de lésions osseuses lytiques sans B La maladie rénale du myélome est une glomérulo- autres causes évidentes. pathie. D Un ratio du dosage sérique des chaînes légères C L'albuminurie est un composant essentiel de la pro- libres, clonales sur polyclonales, supérieur à téinurie dans le myélome. 100. D En cas d'insuffisance rénale, une échographie rénale E Plus de 60  % de plasmocytes dystrophiques au et des voies urinaires n'est pas nécessaire puisque la myélogramme. néphropathie myélomateuse et de type tubulaire. E Les facteurs de risque impliquent la déshydratation induite ou pas par l'hypercalcémie, les médicaments QRM 30 néphrotoxiques, incluant les bisphosphonates, la quantité importante des chaînes légères ou des Parmi les complications osseuses possibles dans le affinités particulières avec l'uromoduline. myélome (issues de la maladie osseuse du myélome), lesquelles sont exactes ? QRM 34 A Douleurs osseuses. B Fractures et fissures. La réalisation d'une greffe de cellules-souches allogé- C Compression médullaire ou radiculaire secondaire à niques repose sur l'un ou plusieurs des principes sui- des tassements vertébraux. vants, le(s)quel(s) ? D Déformation rachidienne avec cyphose, scoliose, A Le conditionnement de chimiothérapie exerce un douleurs chroniques dorsales. effet anti-tumoral. E Ostéoporose induite. B Les cellules-souches autologues permettent la sor- tie d'aplasie. 354 C Le conditionnement de chimiothérapie induit une sti- QRM 31 mulation du système immunitaire du receveur. D Les cellules-souches allogéniques vont exercer un Il est exact que la mesure du composant monoclonal effet immunologique contre les cellules tumorales. se fait : E Les cellules-souches allogéniques vont exercer un A Mesure du composant monoclonal à l'électropho- effet immunologique contre les cellules saines du rèse des protéines sériques par technique d'intégra- receveur. tion du pic. B Mesure de la protéinurie des 24 heures, et mesure QRM 35 de la protéinurie de Bence Jones à l'électrophorèse des protéines urinaires. Parmi les propriétés suivantes, lesquelles sont caracté- C Identification de l'isotype et confirmation de la clo- ristiques des cellules-souches hématopoïétiques ? nalité par l'immunofixation sérique. A Leur pluripotence. D Identification de l'isotype et confirmation de la clo- B Leur immunogénicité. nalité par l'immunofixation urinaire. C Leur capacité d'auto-renouvèlement. E Dosage sérique des chaînes légères libres, clonales D Leur quiescence hors cycle cellulaire. et polyclonales, avec mesure de la différence et du E L'expression habituelle du CD31 qui permet de les ratio clonal par rapport à polyclonal. caractériser. QRM 32 QRM 36 Il est exact que le myélome : Le principe de l'autogreffe repose sur : A Touche principalement des patients âgés avec une A La capacité des cellules-souches à être mobilisées médiane à 65–70 ans. dans le sang périphérique. B Est la plus fréquente des hémopathies malignes. B La chimio-sensibilité des cellules tumorales. C Reste une hémopathie systématiquement mortelle. C La réaction immunologique du greffon contre les D Est toujours précédé d'un état de MGUS, clonal cellules tumorales. mais non tumoral. D L'auto-renouvèlement et la pluri-potence des E Se complique de cytopénies, maladie osseuse, c­ ellules-souches hématopoïétiques. infections, insuffisance rénale. E La résistance des cellules tumorales à la chimiothé- rapie.

QRM 28 QRM 37 syndrome des anti-phospholipides, la(les)quelle(s) est 355 (sont) exacte(s) ? Le rituximab est un anticorps monoclonal dirigé contre A Une thrombopénie à 100 G/l. Entraînement l'antigène de surface CD20. Parmi les affirmations sui- B Un syndrome coronaire aigu chez un homme de 25 vantes lesquelles sont justes ? A Le rituximab est une IgG2k. ans. B Le rituximab induit une lyse cellulaire dépendante C Une fausse couche spontanée à 6 mois de grossesse. D Un accident vasculaire cérébral ischémique. du complément. E Deux fausses couches spontanées lors du p­ remier C Le CD20 est exprimé par toutes les cellules trimestre. lymphoïdes. D Le rituximab induit des effets indésirables lors de sa QRM 42 première administration. Parmi les propositions suivantes, la(les)quelle(s) est E Le rituximab induit une lymphopénie B. (sont) exacte(s) ? A L'activité de la protéine S est augmentée lors de la QRM 38 grossesse. L'imatinib est un inhibiteur de tyrosine kinase utilisé B L'activité de la protéine S est diminuée lors d'un pour le traitement de la leucémie myéloïde chronique. Parmi les affirmations suivantes lesquelles sont justes ? syndrome inflammatoire. A L'imatinib inhibe la protéine JAK-2 impliquée dans C L'activité de la protéine C est diminuée chez un la physiopathologie de cette maladie. patient traité par AVK (INR 2,5). B L'imatinib induit lors de sa première perfusion des D L'activité de l'antithrombine peut être augmentée effets indésirables. lors de traitement curatif par l'héparine. C L'imatinib doit se prendre quotidiennement et sans E Le polymorphisme F2 G20210A ne peut être oubli. recherché chez un patient traité par AVK. D L'imatinib permet d'obtenir des taux élevés de QRM 43 réponse moléculaire. E L'imatinib du fait de son métabolisme, est l'objet Parmi les propositions suivantes, quel (quels) examen(s) biologique(s) est (sont) à prescrire en première inten- d'interaction médicamenteuse. tion lors du bilan de thrombophilie ? A Antigène de la protéine C. QRM 39 B Activité de la protéine S. C Antigène de l'antithrombine. Dans quelle(s) situation(s) observe-t-on classiquement D Hémogramme. une augmentation du taux des D-Dimères plasma- E Recherche dans le plasma d'une résistance à la pro- tiques au-dessus de 500 ng/mL ? A Chez les nonagénaires. téine C activée. B Trois jours après une prothèse totale de hanche. C Lors d'un épisode aigu d'une thrombose veineuse QRM 44 proximale du membre inférieur. Concernant le purpura thrombotique thrombocytopé- D Chez une femme enceinte au deuxième trimestre. nique, quelles sont les propositions vraies ? E Lors d'une pneumopathie aiguë. A Une anémie hémolytique est souvent présente. B Le patient est apyrétique. QRM 40 C Une insuffisance rénale est souvent présente. D Il existe des schizocytes circulants. Dans quelle(s) circonstance(s) la recherche d'un anti- E Le diagnostic repose sur l'augmentation de l'en- coagulant circulant de type lupique à l'aide de tests spécialisés d'hémostase est-elle indiquée ? zyme ADAMTS 13. A Chez un patient de 65 ans présentant deux épi- QRM 45 sodes d'embolie pulmonaire idiopathiques. B Chez une patiente de 35 ans présentant une throm- Parmi les critères suivants, indiquez lesquels ne font pas partie du tableau habituel du purpura thrombo­ bose veineuse idiopathique. pénique idiopathique ? C Chez un enfant présentant des angines à répétition A La thrombopénie est la seule anomalie de présentant un TCA allongé. l'hémogramme. D Chez une patiente de 22 ans présentant un lupus. B Présence d'une splénomégalie. E Chez un patient de 50 ans présentant une throm- C Augmentation du nombre des mégacaryocytes bose veineuse cérébrale. médullaires. D Les pétéchies sont disséminées. QRM 41 E Le temps de céphaline activée est allongé. Parmi les propositions suivantes concernant les mani- festations clinico-biologiques possibles associées à un

QRM QRM 46 QRM 52 Concernant les thrombopénies constitutionnelles, les- Une jeune fille de 16 ans consulte aux urgences pour quelles de ces propositions sont vraies ? la survenue de douleurs abdominales. Elle vous précise A Elles sont fréquentes. qu'elle a ses règles en ce moment, qui sont comme B Elles peuvent être associées à une thrombopathie. toujours très abondantes, mais que les douleurs ne C La thrombopénie est souvent sévère. sont pas « comme d'habitude ». Lors de l'inspection, D Il faut rechercher une thrombopénie chez d'autres vous remarquez d'emblée un purpura sur les chevilles. membres de la famille. Quels sont les gestes urgents à pratiquer ? E Elles peuvent être associées à un syndrome malformatif. A Prise de température. B Recherche de signe hémorragiques muqueux. QRM 47 C Prise des constantes TA, pouls. D Examen gynécologique. Une thrombopénie d'origine centrale peut être liée à 3 E Échographie abdominale. de ces étiologies, lesquelles ? A Une leucémie aiguë. QRM 53 B Une carence en folate. C Une micro-angiopathie thrombotique. Quelles caractéristiques d'un purpura des membres infé- D Une myélodysplasie. rieurs vous orienteraient vers un purpura rhumatoïde ? E Un syndrome des anti-phospholipides. A Aspect infiltré du purpura. B Absence d'autres signes hémorragiques. QRM 48 C Présence de bulles hémorragiques buccales. D Aspect nécrosant au bout d'un doigt Quelles sont les caractéristiques d'un purpura lié à une E Douleurs abdominales. thrombopénie ? A Majoré par l'orthostatisme prolongé. QRM 54 B Pétéchial. Devant un purpura des membres inférieurs chez un C Jamais associé à des hématomes. jeune homme de 24 ans, vous envoyez un prélève- D Infiltré. ment pour NFS. 356 E Ne s'efface à la vitropression. Qu'allez-vous préciser sur la demande ? QRM 49 A Recherche d'amas plaquettaires. B Recherche de schizocytes. Que retenez-vous comme causes possibles de throm- C Recherche de cellules anormales. bopénie, parmi les propositions suivantes ? D Numération des réticulocytes. A Les métastases médullaires. E Recherche de mégacaryocytes. B L'aplasie médullaire. C La leucémie aiguë. QRM 55 D La leucémie lymphoïde chronique. E L'anémie de Biermer. Une femme de 35 ans consulte aux Urgences, car elle saigne en se brossant les dents depuis trois jours. En QRM 50 l'examinant, vous constatez l'absence de fièvre mais Parmi les anomalies suivantes à l'examen clinique, l'existence de lésions purpuriques sur le corps et d'ec- la(les)quelle(s) est (sont) un signe de gravité, prédictif d'un risque de saignement grave ? chymoses spontanées sur les membres inférieurs. A Des plaquettes < 80 G/l. B Des gingivorragies. De quel médicament allez-vous rechercher la prise à C Des bulles hémorragiques buccales. D Un syndrome infectieux sévère. l'interrogatoire ? E Un purpura déclive. A Des anti-agrégants plaquettaires. B De l'aspirine. C Des folates. D Du paracétamol. E Tout médicament d'introduction récente. QRM 51 QRM 56 Il est exact qu'une thrombopénie peut être : Quelle(s) est (sont) la(les) réponse(s) exacte(s) concer- A Due à une cause médicamenteuse. nant la découverte d'une adénopathie sus-claviculaire B Associée à une hémolyse. gauche isolée ? C Observée lorsqu'existe une splénomégalie, par un A Elle est très suspecte d'être de nature métastatique. B Elle peut être en rapport avec une infection virale. seul « hypersplénisme ». C Elle peut être en rapport avec une plaie de la main. D Observée seulement en présence d'EDTA, D Elle peut révéler un cancer ORL. E Elle peut révéler un cancer de l'estomac. lorsqu'existent des signes hémorragiques. E Observée au troisième trimestre de la grossesse.

QRM 28 QRM 57 C Syndrome de Richter. 357 D Micro-angiopathie thrombotique. Chez une femme de 50 ans, venant consulter pour la E Transformation en leucémie aiguë lymphoblastique. Entraînement découverte d'une adénopathie axillaire gauche, il est exact que l'examen clinique va devoir : QRM 62 A Rechercher une plaie de la main ou du bras gauche. B Comporter un examen des seins. Au cours de la LLC, quelles sont les complications qui C Rechercher adénopathies dans toutes les autres peuvent survenir indépendamment de l'évolution de la maladie ? aires ganglionnaires. A Insuffisance rénale. D Rechercher une pneumopathie gauche. B Anémie microcytaire. E Rechercher une hépatosplénomégalie. C Hypogammaglobulinémie. D Anémie hémolytique auto-immune. QRM 58 E Transformation en lymphome à cellules du manteau. Parmi les caractéristiques suivantes, quelles sont celles QRM 63 que vous retenez comme cohérentes avec des adéno­ pathies évocatrices d'une hémopathie lymphoïde Quels sont les éléments qui vous font suspecter la sur- (comme un lymphome) ? venue d'un syndrome de Richter chez un patient suivi A Le caractère douloureux. pour LLC ? B La présence d'adénopathies dans plusieurs aires A Apparition brutale de signes généraux. B Apparition d'une splénomégalie. ganglionnaires. C Apparition d'une anémie hémolytique. C Une dureté pierreuse. D Augmentation de volume asymétrique d'une adé- D L'association à une splénomégalie. E Le caractère mobile. nopathie. E Apparition d'adénopathies sus-claviculaires. QRM 59 QRM 64 Devant une hyperlymphocytose chez un patient de 70 ans, afin d'établir un diagnostic de certitude de LLC, Au cours d'une mononucléose infectieuse, que pou- quels sont les examens que vous demandez ? vons-nous observer ? A Examen du frottis sanguin. A Une splénomégalie. B Caryotype sanguin. B Une angine. C Myélogramme. C Un purpura nécrotique. D Immunophénotypage sanguin. D Des adénopathies cervicales. E Ponction ganglionnaire. E Une cécité. QRM 60 QRM 65 Parmi les éléments suivants de l'immunophénotypage Chez un patient suivi pour leucémie lymphoïde chro- sanguin, le(s)quel(s) est (sont) nécessaire(s) au diag­ nique, chez lequel vous suspectez une transformation nostic de LLC ? en syndrome de Richter, quels examens allez-vous A Une clonalité reflétée par l'expression du CD19. pratiquer ? B Une co-expression des marqueurs B et du CD5. A Immunophénotypage des lymphocytes. C Un score de Matutes (ou RMH) établi sur 5 mar- B PET scan. C Calcémie. queurs supérieur ou égal à 4. D Biopsie ganglionnaire. D La présence de marqueurs de cellules B immatures. E Électrophorèse des protides. E Une monotypie de chaîne légère kappa ou lambda. QRM 66 QRM 61 Devant une hyperlymphocytose, quels sont éléments M. C a une LLC stade A de la classification de Binet, qui justifient d'une prise en charge en urgence ? que vous suivez en consultation tous les 6 mois. Après A Une thrombopénie. 2 ans de suivi, le patient vous est adressé une nouvelle B Une splénomégalie. fois en urgence par son médecin traitant pour throm- C La présence de cellules immatures sur le frottis. bopénie. À l'examen clinique, vous notez un purpura D Une hypogammaglobulinémie. pétéchial des MI. Il existe quelques ganglions périphé- E Une anémie régénérative. riques centimétriques en cervical et axillaire. Quel(s) diagnostic(s) envisagez-vous ? A Évolution en stade C par infiltration médullaire. B Purpura thrombopénique immunologique.

QRM QRM 67 QRM 71 Sur le frottis sanguin d'une LLC typique, que pou- Devant une splénomégalie, quels sont les signes qui vons-nous retrouver ? vous orientent vers un lymphome ? A Une majorité de petits lymphocytes matures. A Neutropénie. B Des ombres de Gumprecht. B Thrombopénie modérée. C Moins de 10 % de lymphocytes atypiques. C Érythromyélémie. D Moins de 10 % de lymphoblastes. D Hyperlymphocytose. E Moins de 10 % de plasmocytes. E Thrombocytose. QRM 68 QRM 72 Quelles sont les indications d'une analyse de la moelle Un homme de 47 ans est amené par les pompiers. osseuse dans la LLC ? Il s'agit d'un SDF qui titubait sur le trottoir et est A Pour établir le diagnostic. tombé devant des passants. Son haleine sent l'al- B En cas de thrombopénie chez un patient évolutif. cool. Il existe une hépatomégalie avec un débord C En cas d'anémie microcytaire. hépatique de 3  cm et une splénomégalie avec un D En cas de pancytopénie après chimiothérapie. débord de 2 cm. E Aucune de ces situations. La NFS montre Hb : 14,1 g/dl – VGM : 105 fl – CCMH : 35 – réticulocytes : 50 G/l – leucocytes : 4,2 G/l – for- mule normale – plaquettes : 95 G/l. QRM 69 Quel(s) diagnostic(s) vous semble(nt) possible(s) ? Vous suivez un patient de 70 ans, d'origine A Splénomégalie myéloïde. Malienne, depuis plusieurs années pour une LLC B Carence en vitamine B12. stade A. Il vient vous voir en se plaignant d'une C Hypertension portale. fatigue et d'un essoufflement progressifs à l'effort D Purpura thrombopénique immunologique. E Lymphome non Hodgkinien. depuis quelques semaines. Vous faites une NFS 358 qui montre l'apparition d'une anémie microcytaire QRM 73 hypochrome. Qu'observe-t-on dans une primo-infection EBV Que suspectez-vous ? récente ? A Une anémie hémolytique auto immune. B Une insuffisance médullaire en rapport avec l'évo- A Présence d'IgM anti-VCA. B Présence d'IgM anti-EBNA. lution de la LLC. C Absence d'IgG anti-EBNA. C Une thalassémie mineure. D Ascension d'IgG anti-VCA à 2 examens successifs. D Un saignement digestif à bas bruit. E Ascension d'anti-EBNA a deux examens successifs. E Une drépanocytose. QRM 70 QRM 74 Vous voyez un homme de 24 ans, sans antécé- Parmi les étiologies suivantes, la(les)quelle(s) dent particulier, qui a présenté il y a 15 jours une peu(ven)t être à l'origine d'un syndrome myélodys- fièvre à 39 °C avec angine. Il a été traité par anti- plasique ? biothérapie mais la fatigue, et les sueurs n'ont A Radiothérapie antérieure. pas disparu. À l'examen clinique, vous retrouvez B Trisomie 21 (syndrome de down). un très petit débord splénique à l'inspiration C Leucémie lymphoïde chronique de stade A. profonde. D Chimiothérapie antérieure. La NFS faite en ville montre : Hb : 14,7 g/dl – VGM : E Leucémie myéloïde chronique. 83,6 u3 – CCMH : 35,1 % – leucocytes : 12 000/mm3 – PN  : 2 610/mm3 – éosinophile  : 102/mm3 – lympho- QRM 75 cyte : 8 544/mm3 – monocyte : 744/mm3 – plaquettes : 185 giga/L. Parmi des examens suivants, lesquels sont indispen- Quelle(s) sont vos hypothèse(s) diagnostique(s) ? sables au diagnostic de syndrome myélodysplasique ? A Leucémie aiguë lymphoblastique. A Myélogramme. B Leucémie lymphoïde chronique. B Électrophorèse de l'hémoglobine. C Mononucléose infectieuse. C Hémogramme avec frottis. D Maladie de Hodgkin. D Test de Coombs direct. E Réaction allergique aux antibiotiques. E Caryotype médullaire.

QRM 28 QRM 76 QRM 80 359 À quelles complications potentielles sont exposés les Il est exact que les héparines de bas poids moléculaires : Entraînement patients atteints de syndrome myélodysplasique ? A Peuvent être utilisées comme traitement préventif A Hémochromatose post-transfusionnelle. B Leucémie myéloïde chronique. de la thrombose veineuse en chirurgie. C Leucémie aiguë myéloïde. B S'administrent par voie intramusculaire. D Infections opportunistes. C S'administrent par voie sous-cutanée. E Infections bactériennes. D Peuvent être utilisées lorsque la clearance de la QRM 77 créatinine est inférieure à 15 ml/min. E Ont leur efficacité mesurée par l'INR. Un homme de 67 ans présente l'hémogramme suivant  : leucocytes  : 1,65  ×  109/L – polynucléaires QRM 81 neutrophiles : 0,65 × 109/L – hémoglobine : 8,7 d/dl – VGM : 101,4 fl – plaquettes 42 × 109/L. Le myélo- Chez un patient insuffisant rénal avec clearance de gramme retrouve 14  % de blastes avec une dyséry- la créatinine < 15 ml/min, on peut traiter une throm- thropoïèse. Le caryotype est le suivant  : 45–46, XY, bose veineuse profonde avec : -9,-17,-20, del(7)(q11). La(les)quelle(s) de ces propositions est (sont) exacte(s) ? Quels éléments caractérisent ce patient ? A De l'héparine non fractionnée. A Le caryotype est complexe. B Une héparine de bas poids moléculaire. B Le caryotype est normal. C Le fondaparinux C La blastose médullaire est anormale. D Un anticoagulant oral direct anti-Xa. D Le tableau est celui d'un syndrome myélodysplasique. E Un anticoagulant oral direct anti-IIa. E Le tableau est celui d'une leucémie aiguë myéloblastique. QRM 82 QRM 78 Il est exact que lors du traitement d'une thrombose Un homme de 66 ans, sans antécédent, présente veineuse profonde (TVP), les anticoagulants oraux l'hémogramme suivant : leucocytes : 2,65 × 109/L – directs anti-facteur Xa : polynucléaires neutrophiles  : 1,32  ×  109/L – hémo- A Peuvent s'administrer par voie intramusculaire. globine  : 9,6  d/dl – VGM  : 103,4  fl – plaquettes  : B S'administrent dès le diagnostic de TVP posé. 112 × 109/L. Les dosages de la TSH et des vitamines C S'administrent conjointement avec une héparino- B9 et B12 sont normaux. Quels examens allez-vous réaliser pour compléter le thérapie à dose curative pendant une semaine. bilan diagnostic ? D Ont leur efficacité surveillée par la mesure de l'INR. A Myélogramme. E Ont leur efficacité surveillée par la mesure du TCA. B Immunophénotype sanguin. C Caryotype médullaire. QRM 83 D Recherche du transcrit bcr-abl dans le sang. E Électrophorèse de l'hémoglobine. Il est exact qu'un traitement anticoagulant par les anticoagulants oraux directs (AOD) : QRM 79 A Peut être administré à une femme enceinte. B Est susceptible de variations de concentrations Il est exact que lors du traitement d'une thrombose veineuse profonde : plasmatiques de l'AOD lorsqu'il est administré avec A Le traitement par antagonistes de la vitamine K des médicaments substrats de la PgP. C Ne nécessite pas de suivi biologique. (AVK) est débuté seul, sans autre traitement anti- D Peut, en cas d'hémorragie grave et lorsque coagulant, dès le diagnostic d'embolie pulmonaire l'AOD est le dabigatran, bénéficier d'un antidote établi. spécifique. B Le traitement par AVK est débuté dans les E Peut, en cas d'hémorragie grave et lorsque l'AOD 3  jours suivant le diagnostic et l'instauration de est un anti-FXa (rivaroxaban ou apixaban), bénéfi- l'héparinothérapie. cier d'un antidote spécifique. C Le traitement par AVK est débuté après 10  jours Réponses exactes : B, C, D d'héparinothérapie. D Le traitement anticoagulant est poursuivi au mini- QRM 84 mum 3 mois. E Le traitement anticoagulant est poursuivi au mini- Une femme de 30 ans est hospitalisée pour anémie mum 1 an. dont l'intolérance clinique amène à prescrire une transfusion de 2 CGR. Ses antécédents ne relèvent rien de particulier en dehors de 4 grossesses. Son

QRM groupe et son phénotype sont valides et les résultats B Pour assurer une sécurité transfusionnelle opti- sont les suivants : A, D +, C +, E —, c +, e +, K- (A ; male, il convient d'attendre les résultats ABO, RhD RH  : 1, 2, -3, 4, 5 ; KEL  : −1) et sa RAI (recherche et RAI avant de transfuser. d'anticorps anti-érythrocytaire) est négative. C Deux prélèvements sont réalisés et une transfusion Parmi les propositions suivantes quel est le produit de CGR O RhD−, K− est réalisée sans attendre le que vous sélectionnez pour transfuser cette patiente ? résultat. A A + (A, RH : 1). D En cas d'indication associée de plasma, il convient B A — (A, RH :-1). C A, E —, K- (A, RH :-3, KEL :-1). de donner aussi du plasma O. D O-, K- (O, RH :-1, KEL :-1). E Compte tenu de l'urgence, le contrôle ultime au lit E A, E — (A, RH : -3). du malade peut être réglementairement omis. QRM 85 QRM 88 En cas de survenue d'un évènement indésirable don- Homme de 48 ans est hospitalisé en service de neur (EIR), de quel délai réglementaire disposez-vous chirurgie orthopédique. La constatation d'une ané- pour le déclarer au correspondant d'hémovigilance de mie postopératoire amène à prescrire 2 CGR. Au votre établissement ? moment de l'information préalable du patient et A 2 heures. de l'obtention de son consentement, il vous pose B 4 heures. une question relative au risque « d'avoir le SIDA ». C 6 heures. En termes de risque résiduel concernant le HIV post- D 8 heures. transfusionnel en nombre de cas par nombre d'uni- E 10 heures. tés transfusées, quel est l'ordre de grandeur que vous lui annoncez : QRM 89 A 1/1 million d'unités transfusées. B 1/3 millions d'unités transfusées. Une patiente de 50 ans est hospitalisée en service de C 1/6 millions d'unités transfusées. chirurgie orthopédique. La constatation d'une anémie D 1/9 millions d'unités transfusées. mal supportée en contexte péri opératoire impose 360 E 1/12 millions d'unités transfusées. la prescription de 2 concentrés de globules rouges (CGR). La transfusion se passe bien, toutefois 8 jours après l'injection des deux unités la patiente présente QRM 86 de nombreuses ecchymoses des extrémités et un sai- Une femme de 30 ans est hospitalisée pour anémie gnement des gencives. Aucun autre symptôme n'est dont l'intolérance clinique amène à prescrire une transfusion de 2 CGR. Au cours du passage de la deu- noté. Elle présente 5 GIGA/L de plaquettes. xième unité des signes d'intolérance apparaissent. La clinique (Fièvre, Frisson, instabilité tensionnelle, urine Il est exact que le diagnostic le plus probable est : rouge) et la biologie (haptoglobine, LDH) vous font A Thrombopénie médicamenteuse. suspecter un accident immuno-hémolytique. B Purpura post-transfusionnel lié à des anticorps Quelle est l'analyse de routine qui permet de confir- mer l'origine immunologique de cette hémolyse ? « anti-HLA ». A La RAI. C Purpura thrombopénique Immunologique. D Purpura post-transfusionnel lié à des anticorps « anti-HPA ». E CIVD. B Le test direct à l'anti-globuline (Coombs direct). QRM 90 C L'élution directe. D L'épreuve de compatibilité. Une femme de 48 ans, présentant une cirrhose pos- E Le test indirect à l'anti-globuline (Coombs indirect). thépatite C, est hospitalisée pour biopsie hépatique. Du fait de la constatation d'une thrombopénie à 25 QRM 87 giga/L, la transfusion d'un concentré plaquettaire d'aphérèse est décidée. Deux minutes après le début Un homme de 30 ans est admis aux urgences à la de la transfusion du produit, la patiente présente une suite d'un accident de la voie publique. Il présente une dyspnée sévère, une hypoxémie une hypotension fracture ouverte du fémur avec état de choc. Compte mais reste apyrétique. tenu de la mise en jeu du pronostic vital immédiat une Quelle est la cause la plus probable de cette réaction transfusionnelle ? transfusion en urgence vitale est décidée. Parmi les propositions suivantes, indiquez celle(s) qui A TACO (Transfusion Associated Circulatory Overload). B TRALI (Transfusion Associated Acute Lung Injury). est (sont) recommandée(s) ? A Deux prélèvements sont réalisés et une transfusion C Contamination bactérienne. D Toxicité liée au citrate. de CGR O RhD +, K- est réalisée sans attendre le E Réaction anaphylactique. résultat.

QRM 28 QRM 91 QRM 95 361 Un homme de 70 ans, avec antécédent de coronaro- Il est exact que le purpura rhumatoïde : pathie, est hospitalisé pour arthroplastie de hanche. A A une atteinte élective sur le thorax et la face. Durant l'intervention il présente un saignement exces- B Peut s'accompagner de lésions nécrotiques sif mais avec des signes vitaux stables. En postopéra- C Peut s'accompagner d'arthralgies. toire immédiat 2 CGR sont prescrits du fait d'une Hb D Peut donner des adénopathies. à 7,5 g/dl. À la moitié de l'administration du 2° CGR, E Peut donner des complications rénales. le patient présente une toux, une sensation d'oppres- sion thoracique et une dyspnée sévère. Il est apyré- QRM 96 tique mais ses signes vitaux sont altérés ; la TA passe de 120/75 à 165/85, le rythme cardiaque passe de 78 Au cours d'une MNI, il est exact que les cellules à 120, la fraction d'éjection du ventricule gauche est immuno-stimulées correspondent à : effondrée et les BNP sont supérieures à 1 300 ng/l. A Une population monoclonale T dirigée contre Quel est l'évènement indésirable le plus probable ? A TRALI (Transfusion Associated Acute Lung Injury). l'agent infectieux. B Anaphylaxie. B Une population monoclonale T dirigée contre les C TACO (Transfusion Associated Circulatory Overload). D EIR avec hémolyse aiguë. lymphocytes B infectés par l'EBV. E Contamination bactérienne de l'unité. C Une population polyclonale T dirigée contre l'EBV. D Une population monoclonale B. E Une population polyclonale B. QRM 92 QRM 97 Entraînement Dans la(les)quelle(s) des pathologies suivantes, peut- Quel est le réservoir de l'EBV chez l'homme ? on observer un purpura ? A Épithélium respiratoire. A Thrombopénie auto-immune. B Lymphocytes T. B Coagulation intravasculaire disséminée. C Hépatocytes. C Thrombopénie centrale. D Lymphocytes B mémoires. D Hémophilie. E Macrophages. E Aplasie médullaire primitive idiopathique. QRM 98 QRM 93 Quelle(s) anomalie(s) de l'hémogramme retrouve-t-on Un patient de 30 ans est hospitalisé pour un purpura fréquemment au cours du syndrome mononucléo­ cutané fait de pétéchies et d'ecchymoses avec parfois sidique ? des zones de nécrose dans un contexte fébrile. On A Plus de 10 % de grands lymphocytes hyperbaso- retrouve des bulles hémorragiques buccales et des zones hémorragiques au fond d'œil. La NFS montre : philes sur le frottis sanguin. leucocytes : 10 G/l – PNN : 8,9 G/l – lymphocytes : 1 G/l – B Hyperlymphocytose monomorphe. monocytes : 0,1 G/l – hémoglobine : 13 g/dl – VGM : C Hyperlymphocytose chronique. 90 fl – réticulocytes : 80 G/l – plaquettes : 30 G/l. D Thrombopénie. Parmi les éléments cliniques suivants de l'observation E Thrombocytose. quel(s) est (sont) celui (ceux) qui constitue(nt) un (des) facteur(s) de gravité de ce purpura ? QRM 99 A Caractère pétéchial. B Caractère fébrile. Quelle(s) est (sont) la(les) étiologie(s) principale(s) du C Zones de nécrose rapidement extensives. syndrome mononucléosique ? D Bulles hémorragiques buccales. A Le virus d'Epstein Barr. E Zones hémorragiques au fond d'œil. B Le CMV. C L'hépatite C. QRM 94 D La toxoplasmose (ou Toxoplasma gondii). E Le VIH. Devant un purpura, quelle(s) caractéristique(s) clinique(s) vous évoque(nt) plutôt un purpura vasculaire ? QRM 100 A Bulles hémorragiques gingivales associées. B Lésions nécrotiques. L'hémogramme comprend le(s) item(s) suivant(s) : C Fièvre associée. A Numération des plaquettes. D Douleurs articulaires associées. B Concentration en hémoglobine E Hémorragies aux points d'injection. C Teneur corpusculaire en hémoglobine. D Compte des réticulocytes. E Numération des leucocytes.

QRM QRM 101 QRM 106 Un hémogramme doit être prescrit dans la(les) Au cours d'une anémie par carence en vitamine B12, situation(s) suivante(s) : il est habituel de trouver à l'hémogramme : A Des bulles hémorragiques du palais. A Une neutropénie. B Une pâleur cutanéo-muqueuse. B Une thrombopénie. C Une angine ulcéro-nécrotique. C Une augmentation du VGM. D Un prurit à l'eau. D Une augmentation de la TGMH (teneur globulaire E Avant une péridurale. moyenne en hémoglobine). E Une augmentation de la CCMH (concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine). QRM 102 répond au(x) QRM 107 Une cytopénie d'origine centrale Parmi les paramètres érythrocytaires suivants, le(s) mécanisme(s) suivant(s) : quel(s)sont les plus utiles en clinique ? A Défaut de production médullaire. A Le diamètre globulaire moyen. B Consommation. B La surface du globule rouge. C Hypersplénisme. C Le volume globulaire moyen. D Cause toxique. D La concentration d'hémoglobine. E Envahissement tumoral. E La concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine. QRM 103 QRM 108 Parmi les paramètres suivants, le(s)quel(s) permet(tent) de distinguer une anémie par carence martiale d'une L'hémogramme d'un sujet de 51 ans montre les résul- tats suivants : GR : 5,2 T/L – Hb : 15,3 g/dl – leucocytes : anémie inflammatoire ? 50 g/l – PNN : 2 % – PNE : 0 % – PNB : 0 % – lympho- A VGM. cytes : 96 % – monocytes : 2 % – plaquettes : 330 g/l. B Dosage de la Ferritine. Vous interprétez les résultats, quelle est la bonne réponse ? 362 C Dosage de la CRP. A Hyperlymphocytose. D Numération des plaquettes sanguines. B Inversion de la formule leucocytaire. E Numération des réticulocytes. C Agranulocytose. D Monocytoses. QRM 104 E Thrombocytose. Quelle(s) est (sont) la(les) réponse(s) exacte(s) concer- QRM 109 nant le VGM ? L'hémogramme d'un sujet de 40 ans montre les résultats A Le VGM est le volume granuleux moyen. suivants : leucocytes : 12 g/l – PNN/ 57 % – PNE/ 15 % – B Le VGM correspond au ratio hématocrite sur PNB : 0 % – lymphocytes : 25 % – monocytes : 3 %. Vous interprétez les résultats, quelle(s) sont la(les) nombre de globules rouges. bonne(s) réponse(s) ? C Le VGM correspond au ratio hémoglobine sur A Neutropénie. B Polynucléose neutrophile. nombre de globules rouges. C Hyperéosinophilie. D Le VGM est physiologiquement augmenté chez le D Hyperlymphocytose. E Hyperleucocytose. nouveau-né. E Le VGM est stable pour in individu donné tout au long de sa vie en situation physiologique. QRM 105 QRM 110 Quelle(s) est (sont) la(les) réponse(s) exacte(s) concer- Parmi les paramètres biologiques suivants, quel(s) est nant un mégaloblaste ? (sont) celui (ceux) qui ne permet(tent) pas la caractéri- A Un mégaloblaste est une hématie très macrocytaire. sation d'une anémie ? B Un mégaloblaste est un érythroblaste présent dans A L'hématocrite. B Le volume globulaire moyen. le sang. C La concentration corpusculaire moyenne en hémo- C Un mégaloblaste est un érythroblaste avec asyn- globine. chronisme de maturation nucléocytoplasmique. D Le nombre de réticulocytes. D Un mégaloblaste est un myéloblaste anormal. E Le nombre de globules rouges. E Un mégaloblaste est un leucoblaste.

QRM 28 QRM 111 QRM 116 363 Ce bilan est réalisé chez un homme de 42 ans : GR : Une myélémie se rencontre dans les situations sui- Entraînement 4,13 T/L – Hb : 9,2 g/dl – Hte : 30,9 % – VGM : 75 fl – vantes sauf une, laquelle ? CCMH : 29,8 %. A Une infection bactérienne. Quelle(s) est (sont) la(les) caractéristique(s) de cette B Une aplasie médullaire. anémie ? C La phase de régénération médullaire postchimio- A Macrocytaire. B Normocytaire. thérapie. C Microcytaire. D Après une hémorragie aiguë. D Normochrome. E Au cours d'une hémolyse chronique. E Hypochrome. QRM 117 QRM 112 À quels états suivants, la polynucléose physiologique Parmi les propositions suivantes, indiquez lesquelles correspond-elle ? sont exactes concernant les réticulocytes ? A Un effort physique important. A S'interprètent toujours en fonction de l'hémoglo- B Un tabagisme important. C Le nouveau-né. bine. D Après le repas. B Sont des globules rouges immatures E La prise de corticoïdes. C Sont riches en acides ribonucléiques. D Font partie de l'hémogramme. QRM 118 E Augmentent immédiatement après une hémorra- Il est exact que la neutropénie peut : gie aiguë. A Être physiologique chez les patients d'origine QRM 113 africaine. B Peut être grave et nécessiter une prise en charge L'hémogramme d'une femme atteinte d'anémie de Biermer comporte les résultats suivants  : hématies  : en urgence < 0,5 × 109/L. 1,8 T/l – hémoglobine : 7,7 g/dl – hématocrite : 23 % – C Peut correspondre à une margination excessive des VGM : 128 fl – CCMH : 33 g/dl – réticulocytes 35 g/l. Vous interprétez les résultats, quel est le type de polynucléaires neutrophiles. l'anémie ? D Peut correspondre à une démargination excessive A Normochrome, macrocytaire, régénérative. B Normochrome, normocytaire, arégénérative. des polynucléaires neutrophiles. C Hypochrome, microcytaire, arégénérative. E Une neutropénie profonde fait courir un risque de D Normochrome, macrocytaire, arégénérative. E Hypochrome, macrocytaire, régénérative. choc septique QRM 114 QRM 119 L'hémogramme s'interprète en fonction de quels Il est exact qu'une thrombopénie : critères ? A Se définit à partir d'une numération plaquettaire A Sexe. B Âge. < 150 × 109/L. C Origine géographique. B Se définit à partir d'une numération plaquettaire D De l'activité physique. E De la présence ou non d'une grossesse chez les < 50 × 109/L. C Peut être liée à une agglutination à l'anticoagulant femmes en âge de procréer. EDTA. QRM 115 D Peut entraîner un syndrome hémorragique. E Raccourcit le temps d'occlusion plaquettaire. Il est exact qu'une myélémie se définit par : A Un nombre augmenté de polynucléaires neutrophiles. QRM 120 B Un nombre augmenté de lymphocytes. C Des précurseurs géants dans le sang circulant. Quelles sont les propositions exactes concernant les D Des précurseurs granuleux dans le sang circulant. anémies mégaloblastiques ? E S'observe physiologiquement la première semaine A Elles sont classiquement hypochromes. B Elles sont classiquement macrocytaires. de vie. C Elles sont secondaires à des défauts de synthèse de l'hémoglobine. D La maladie de Biermer est liée à une gastrite auto- immune entraînant une carence en vitamine B12 par déficit de synthèse du facteur intrinsèque. E Les réserves hépatiques de vitamine B12 sont limi- tées de 4 à 5 mois.

QRM QRM 121 C Il est responsable d'anémie hémolytique à prédo- Quelles sont les propositions exactes concernant minance splénique. l'anémie par carence martiale ? D Il est responsable du favisme. A Elle est secondaire à un déficit de synthèse de E Il touche 400 millions de personnes dans le monde. l'hémoglobine dans l'érythroblaste. B Elle est microcytaire. QRM 126 C Elle est hypochrome. D Une diminution du taux de ferritine est suffisante Parmi les propositions suivantes, concernant la sphéro- cytose héréditaire, la(les)quelle(s) est (sont) exacte(s) ? pour l'affirmer. A Il s'agit d'une anomalie de la membrane du glo- E C'est une anémie régénérative. bule rouge. QRM 122 B Il s'agit d'une anomalie de l'hémoglobine. Parmi les propositions suivantes, concernant la drépa- C Elle est de transmission dominante dans 75 % des cas. nocytose, la(les)quelle(s) est(sont) exacte(s) ? D Elle expose le patient au risque d'érythroblastopé- A Il s'agit d'une anomalie quantitative de la synthèse nie virale. de l'hémoglobine. E Elle expose le patient au risque de crises vaso-­ occlusives. B Elle est secondaire à une mutation ponctuelle du gène codant pour la chaîne de globine bêta. QRM 127 C Elle est de transmission autosomique dominante. D Elle induit une polymérisation de l'hémoglobine en Les deux premiers examens à réaliser dans l'explora- tion d'une anémie hémolytique sont : situation hypoxique. E Elle est, dans sa forme homozygote SS, classique- A L'analyse cytologique du frottis sanguin. ment responsable d'une anémie hémolytique nor- B L'étude ektacytométrique. C Le test de Coombs direct. mocytaire régénérative. D L'électrophorèse de l'hémoglobine. 364 QRM 123 E Les dosages de pyruvate kinase et de G6PD. Parmi les propositions suivantes, concernant le syndrome QRM 128 thalassémique, la(les)quelle(s) est (sont) exacte(s) ? A Les alpha-thalassémies ne s'expriment jamais en Il est exact que la leucémie myéloïde chronique : A Fait partie des syndromes myéloprolifératifs. période néonatale. B L'hémoglobinose H est secondaire à la perte d'ex- B Fait partie des syndromes lymphoprolifératifs. C Est associée à la translocation t(9 ; 22). pression des quatre gènes alpha. C L'hémoglobinose H induit une anémie hémoly- D Est associée à l'expression d'un transcrit BCR-ABL. E Est une maladie de la cellule souche hématopoïétique. tique microcytaire et hypochrome. D La bêta-thalassémie se transmet le plus souvent sur un mode autosomique récessif. QRM 129 E La bêta-thalassémie hétérozygote induit le plus sou- vent un tableau de pseudo-polyglobulie microcytaire. Il est exact que les inhibiteurs de tyrosine kinase : A Ont pour chef de file l'imatinib. QRM 124 B Agissent comme des compétiteurs de l'ATP. C Sont utilisés dans la leucémie myéloïde chronique. Parmi les étiologies suivantes, la(les)quelle(s) est (sont) D Ont révolutionné le pronostic de la leucémie myé- loïde chronique. responsable(s) d'hémolyse intratissulaire chronique ? E N'ont pas d'autres indications hors la leucémie A Le déficit en G6PD. myéloïde chronique. B La sphérocytose héréditaire. C Le déficit en pyruvate kinase. D La mégaloblastose carentielle. QRM 130 E Le trait drépanocytaire AS. QRM 125 Il est exact que la polyglobulie : A Est définie par une élévation de l'hématocrite. Parmi les propositions suivantes, concernant le déficit B Est définie par une augmentation la masse sanguine. en G6PD, la(les)quelle(s) est (sont) exacte(s) ? C Est associée à une baisse de l'EPO lorsqu'elle est A Il est transmis sur un mode lié à l'X. B Il est lié à un déficit de défense du globule rouge primitive. D Peut évoluer vers la myélofibrose. vis-à-vis d'un stress oxydatif. E Est primitive si la mutation V617F de JAK2 est retrouvée.

QRM 28 QRM 131 D Sont des proliférations lymphoïdes B. 365 E Guérissent sous chimiothérapie dans plus de la Il est exact que la thrombocytémie essentielle : Entraînement A Est toujours associée à la mutation V617F de JAK2. moitié des cas. B Peut être associée à une mutation du gène de la QCM 136 calréticuline (CALR). C Touche plus les femmes que les hommes. Il est exact qu'une hyperéosinophilie sanguine est D Nécessite systématiquement un traitement. définie par des polynucléaires éosinophiles sanguins E Est associée à un risque accru de saignements ou supérieurs à : A 5 % des cellules de la formule leucocytaire. de thromboses. B 20 % des cellules de la formule leucocytaire. C 0,5 giga/l. QRM 132 D 1,5 giga/l. E 5 giga/l. Il est exact que la splénomégalie myéloïde : A Est associée à une myélofibrose. QCM 137 B Peut compliquer une thrombocytémie essentielle. C Peut survenir de novo. Il est exact que les amyloses AA : D Finit par induire un état cachectique. A Sont une complication habituelle des hépatites E Est améliorée par les inhibiteurs de JAK2. virales chroniques. QCM 133 B Ont une présentation souvent rénale. C Peuvent compliquer les fièvres méditerranéennes Dans le lymphome de Hodgkin, il est exact qu'on considère qu'un malade a une atteinte de stade III familiales. dans la classification d'Ann Arbor : D Sont souvent responsables d'hypotension A Lorsque l'hyperéosinophilie est majeure. B En présence dans les ganglions de nombreuses cel- orthostatique. E Peuvent conduire à l'insuffisance rénale terminale lules de Sternberg avec déplétion lymphocytaire. C En présence d'une sclérose nodulaire. nécessitant la dialyse. D Lorsque le phénotype des cellules tumorales est T. E S'il existe une atteinte ganglionnaire de part et QCM 138 d'autre du diaphragme. Il est exact que les amyloses AL systémiques peuvent s'accompagner d'atteintes : QCM 134 A Neurologiques. B Cérébrales. Au cours d'un lymphome, il est exact que les tableaux C Musculaires. ou types suivants constituent des urgences : D Cutanées. A Stade III de la classification d'Ann Arbor. E Pulmonaires. B Syndrome cave supérieur. C Compression médullaire. QCM 139 D Lymphome folliculaire. E Masse abdominale rapidement progressive. Dans les amyloses AL, il est exact que : A L'atteinte rénale est rare. QCM 135 B Le rouge Congo est la seule coloration spécifique Il est exact que les lymphomes folliculaires : des dépôts amyloïdes. A Atteignent avec prédilection l'enfant. C L'atteinte cardiaque est une cardiopathie B Sont des lymphomes de haute malignité. C S'accompagnent fréquemment d'une localisation restrictive. D Le syndrome du canal carpien est fréquent. médullaire. E L'atteinte neurologique peut être responsable d'une hypotension orthostatique.

QRM QRM 14 Réponses Réponse exacte : D QRM 1 QRM 15 Réponses exactes : A, C, E Réponses exactes : A, B, C, D, E QRM 2 QRM 16 Réponses exactes : A, C Réponses exactes : C, D, E QRM 3 QRM 17 Réponse exacte : C Réponse exacte : B QRM 4 QRM 18 Réponses exactes : B, C Réponses exactes : B, C QRM 5 QRM 19 Réponse exacte : B Réponses exactes : A, E QRM 6 QRM 20 366 Réponse exacte : D Réponses exactes : A, B, C, D, E QRM 7 QRM 21 Réponses exactes : B, C, D Réponse exacte : A QRM 8 QRM 22 Réponses exactes : A, B, E Réponse exacte : E QRM 9 QRM 23 Réponse exacte : B Réponses exactes : D, E QRM 10 QRM 24 Réponses exactes : C, E Réponses exactes : C, D QRM 11 QRM 25 Réponses exactes : A, B, C, D Réponses exactes : A, B, E QRM 12 QRM 26 Réponse exacte : D Réponses exactes : A, B, C, D QRM 13 QRM 27 Réponses exactes : B, C, D Réponses exactes : D, E

QRM 28 QRM 42 QRM 28 Réponse exacte : E Réponses exactes : B, C 367 QRM 29 QRM 43 Entraînement Réponses exactes : A, B, C, D, E Réponses exactes : B, D QRM 30 QRM 44 Réponses exactes : A, B, C, D, E Réponses exactes : A, C, D QRM 31 QRM 45 Réponses exactes : A, B, C, D, E Réponses exactes : B, E QRM 32 QRM 46 Réponses exactes : A, C, D, E Réponses exactes : B, D, E QRM 33 QRM 47 Réponses exactes : A, E Réponses exactes : A, B, D QRM 34 QRM 48 Réponses exactes : A, D Réponses exactes : B, E QRM 35 QRM 49 Réponses exactes : A, C, D Réponses exactes : A, B, C, D, E QRM 36 QRM 50 Réponses exactes : A, B, D Réponses exactes : C, D QRM 37 QRM 51 Réponses exactes : B, D, E Réponses exactes : A, B, C, E QRM 38 QRM 52 Réponses exactes : C, D, E Réponses exactes : A, B, C QRM 39 QRM 53 Réponses exactes : A, B, C, D, E Réponses exactes : A, B, D QRM 40 QRM 54 Réponses exactes : A, B, D, E Réponses exactes : B, C, D QRM 41 QRM 55 Réponses exactes : A, B, C, D Réponses exactes : A, B, E

QRM QRM 70 QRM 56 Réponses exactes : A, C Réponses exactes : A, E QRM 71 QRM 57 Réponse exacte : D Réponses exactes : A, B, C, E QRM 72 QRM 58 Réponse exacte : C Réponses exactes : B, D, E QRM 73 QRM 59 Réponses exactes : A, C, D Réponses exactes : A, D QRM 74 QRM 60 Réponses exactes : A, B, D Réponses exactes : B, C, E QRM 75 QRM 61 Réponses exactes : A, C, E Réponse exacte : B QRM 76 QRM 62 Réponses exactes : A, C, E 368 Réponses exactes : C, D QRM 77 QRM 63 Réponses exactes : A, C, D Réponses exactes : A, D QRM 78 QRM 64 Réponses exactes : A, C Réponses exactes : A, B, D QRM 79 QRM 65 Réponses exactes : B, D Réponses exactes : B, C, D QRM 80 QRM 66 Réponses exactes : A, C Réponses exactes : A, C QRM 81 QRM 67 Réponse exacte : A Réponses exactes : A, B, C QRM 82 QRM 68 Réponse exacte : B Réponse exacte : B QRM 83 QRM 69 Réponses exactes : B, C, D Réponse exacte : D

QRM 84 QRM 98 QRM 28 Réponse exacte : C Réponses exactes : A, D 369 QRM 85 QRM 99 Entraînement Réponse exacte : B Réponses exactes : A, B, D, E QRM 86 QRM 100 Réponse exacte : B Réponses exactes : A, B, C, E QRM 87 QRM 101 Réponse exacte : A Réponses exactes : A, B, C, D, E QRM 88 QRM 102 Réponse exacte : D Réponses exactes : A, D, E QRM 89 QRM 103 Réponse exacte : D Réponses exactes : B, C QRM 90 QRM 104 Réponse exacte : E Réponses exactes : B, D, E QRM 91 QRM 105 Réponse exacte : C Réponse exacte : C QRM 92 QRM 106 Réponses exactes : A, B, C, E Réponses exactes : A, B, C QRM 93 QRM 107 Réponses exactes : B, C, D, E Réponses exactes : C, D, E QRM 94 QRM 108 Réponses exactes : B, C, D Réponse exacte : A QRM 95 QRM 109 Réponses exactes : B, C, E Réponses exactes : C, E QRM 96 QRM 110 Réponse exacte : C Réponses exactes : A, E QRM 97 QRM 111 Réponse exacte : D Réponses exactes : C, E

QRM QRM 126 QRM 112 Réponses exactes : A, C, D Réponses exactes : A, B, C QRM 127 QRM 113 Réponses exactes : A, C Réponse exacte : D QRM 128 QRM 114 Réponses exactes : A, C, D, E Réponses exactes : A, B, C, D, E QRM 129 QRM 115 Réponses exactes : A, B, C, D Réponses exactes : D, E QRM 130 QRM 116 Réponses exactes : B, C, D, E Réponse exacte : B QRM 131 QRM 117 Réponses exactes : B, E Réponses exactes : A, C, D QRM 132 QRM 118 Réponses exactes : A, B, C, D, E 370 Réponses exactes : A, B, C, E. QCM 133 QRM 119 Réponse exacte : E Réponses exactes : A, C, D QCM 134 QRM 120 Réponses exactes : B, C, E Réponses exactes : B, D QCM 135 QRM 121 Réponses exactes : C, D Réponses exactes : A, B, C, D QCM 136 QRM 122 Réponses exactes : C Réponses exactes : B, D, E QCM 137 QRM 123 Réponses exactes : B, C, E Réponses exactes : C, D, E QCM 138 QRM 124 Réponses exactes : A, C, D, E Réponses exactes : B, C QCM 139 QRM 125 Réponses exactes : B, C, D, E Réponses exactes : A, B, D, E

Index 5-fluoro-uracile, 12 –– normocytaire, 37, 65 371 –– réfractaire, 86 A –– régénérative, 48 –– sidéroblastique, 54 Accidents Angine, 75, 155 –– ABO, 297, 305 –– érythématopultacée, 171 –– bactériens, 305 –– pseudomembraneuse, 181 –– difficiles, 297 –– ulcéro-nécrotique, 32, 68, 113, 171 –– immunologiques de la transfusion, 297 Ankyrine, 13 Acénocoumarol, 269 Anomalies Acétylation des histones, 226 –– chromosomiques, 124, 135 Achlorhydrie, 62 –– cytogénétiques, 73–74 Acide Antibiothérapie, 112, 115, 117, 137 –– folique, 11, 32, 63–64 Anticoagulants, 46, 104, 238, 247, 249, 263, 275 –– méthylmalonique, 13 –– oraux directs, 271 –– tout trans-rétinoïque (ATRA), 75, 216 Anticorps –– zolédronique, 137–138 –– anti-CD30, 220 Actine, 13 –– anti-CMV, 172 ADAMTS13, 196, 234 –– anti-estomac, 62 Adénopathies, 26–27, 68, 151, 177 –– anti-facteur VIII, 254 Adipocytes, 6, 23–24 –– anti-kappa, 143 ADN, 9, 11, 13, 60–61 –– anti-lambda, 143 –– méthylation de l’–, 226 –– anti-SAA, 143 Agence régionale de santé (ARS), 285 –– anti-transthyrétine, 143 Agranulocytose –– fluorescents, 24 –– médicamenteuse, 111, 117 –– monoclonaux, 125 AINS, 51, 138, 190 Antigènes AKT, 222 –– CD, 24–25, 121 Ala-synthétase, 15 –– HLA, 21, 296 Albumine, 130, 135 –– HPA, 296 Alcoolisme, 54, 86 –– paternels, 198 Alkéran®, 137 –– présentation des –, 20 Alkylants, 60, 67, 82, 136 –– privés, 294 Allaitement, 11 –– publics, 294 Allergie, 19–20, 64, 186–187 Anti-IIa, 263 –– médicamenteuse, 175 Antiplasmine, 239 Alloanticorps, 285 Antithrombine, 271 Allogreffe, 77–78, 88, 97, 209, 213–215, 227, 309 Antithyroïdiens, 114 Allo-immunisation Anti-Xa, 263, 267, 271 –– maternofœtale, 197, 286, 304 Aphérèse, 283, 290 Amygdales, 5 Apixaban, 271 Amylose, 136 Aplasie médullaire, 23, 28, 49, 55, 77, 82, 86, –– AA, 142 111–112, 116 –– AL, 142 Apoptose, 8, 81 –– cardiaque, 150 Arixtra®, 263 –– héréditaire, 143 Aspergillose invasive, 116 –– par dépôts de transthyrétine, 141 Aspirine, 190 Analogue des purines, 125 Asplénie, 59, 183 Anémie, 27, 39, 45, 68, 81–83, 113, 121, Asthme, 186, 188–190 178, 306 ASXL1, 87 –– arégénérative, 48–50, 61, 128 Ataxie-télangiectasie, 67 –– hémolytique auto-immune, 57, 171 ATP, 16 –– macrocytaire, 10, 37, 181 Autoanticorps antiérythrocytaire, 121 –– microcytaire, 10, 36, 50

Index Autogreffe, 78, 82, 137, 209, 211, 214–215 CD16, 21 Automates, 22 CD19, 21, 25, 121 Autorenouvellement, 6 CD2, 21 Azacytidine, 88, 227 CD20, 21, 25, 121, 218 CD23, 121 B CD235a (glycophorine A), 25 CD3, 21, 25 372 Β2-microglobuline, 130, 135 CD30, 220 Bactéricidie, 18 CD34, 6, 21, 25, 210, 212 Barrière hématoencéphalique, 17 CD38, 6 BCR, 222 CD4, 21 BCR-ABL, 76, 93 CD41a (GPIIbIIIa), 25 Benzène, 81–82 CD5, 121 BFU-E, 6, 9 CD56, 21 Bilan CD61a, 25 –– d’hémolyse, 63, 184 CD7, 21 –– d’hémostase, 239 CD8, 21, 170 –– de thrombose, 261 Cellules –– hépatique, 60, 177 –– anormales, 113 –– inflammatoire, 184 –– CD34 + CD38−, 6 –– martial, 48, 52, 102 –– de Sternberg, 154 –– prétransfusionnel, 308 –– dendritiques, 5, 20 Bilirubine, 17, 56, 62, 181 –– endothéliales, 18, 23, 234 Biologie –– lymphomateuses, 22, 26, 55, 154 –– moléculaire, 26, 67, 155, 242 –– métastatiques, 23, 26, 55 –– transfusionnelle, 285 –– présentatrices d’antigènes, 20 Biopsie –– souches –– ganglionnaire, 154–155 –– – hématopoïétiques, 6, 7, 28, 81 –– ostéomédullaire, 4, 55, 113, 182 –– – –  greffe, 25, 77, 126, 137, 209, Biphosphonates, 137–138 292, 309 Blackfan-Diamond (maladie de –), 55 –– – mésenchymateuses, 6 Blastes, 6, 22–24, 26–27, 41, 67, 69, 83–84, 96, 182 –– – périphériques, 6 Blocage de maturation, 113 –– stromales, 4 Bonnes pratiques, 289 Centre de transfusion sanguine Bortezomib, 137, 224 des Armées, 283 Bosutinib, 220 Centre germinatif, 5 Bulles hémorragiques, 194 CFU-E, 9 Burkitt (lymphome de –), 68 CFU-G, 6, 18 C CFU-GEMM, 9, 18 CFU-GM, 20 Calcémie, 130, 135 CFU-M, 6, 20 CALR, 106, 108 CFU-Meg, 6 Cancer(s) Chaînes légères, 128–129, 144 –– dans un territoire de drainage, 154 Charpente médullaire, 24 –– gastrique, 178 Chimiotactisme, 18 –– hyperéosinophilie, 187 Chimiothérapie, 6, 67, 76, 81–82, 88, 111–112 –– secondaire, 134 Chromosome –– solide, 28, 86, 102, 116, 186 –– 11, 15 Candidose, 116 –– 16, 15, 74 Capacité totale de fixation, 11 –– 22, 27, 93 Cardiomégalie, 150 –– 5, 76, 82, 84, 87 Carence(s) –– 7, 76, 82, 84 –– en folates, 28 –– 8, 84 –– en vitamine B12, 28 –– 9, 27, 93 –– martiale, 10, 28 –– cytogénétique, 25 –– vitaminiques, 23 –– Philadelphie, 26–27, 74, 77, 93, 220 Carfilzomib, 137 –– X, 59, 255 Caryotype, 26, 73, 75, 83–84, 87, 155 Churg et Strauss (maladie de –), 206 CD14, 25 Cirrhose, 60 CD15s, 25 CIVD, 68, 74, 198

Index Classification Cytométrie en flux, 21, 69, 74 373 –– de Ann Arbor, 160 Cytopénie, 27–28, 81, 83, 116, 120, 181 –– de Durie et Salmon, 133 Cytoponction, 154, 182 –– des leucémies aiguës, 73 Cytosquelette, 13, 16 –– des syndromes myélodysplasiques, 86 Cytotoxicité cellulaire dépendant des anticorps –– des syndromes myéloprolifératifs, 91 (ADCC), 218 –– franco-américano-britannique (FAB), 73 Cytotoxiques, 21 –– OMS 2016, 29, 74, 86 CMV, 169–170, 172, 196–198, 214, 287, 289–290 D Coagulation, 130, 233 –– intravasculaire disséminée Dabigatran, 271 –– – Voir CIVD, 68 Dacryocytes, 182 Coagulopathie, 250 Dalteparine, 265 Cobalamines, 13 Danaparoïde de sodium, 264 Coloration Dasatinib, 96, 220 –– de May-Grünwald et Giemsa, 22 Déclaration des incidents transfusionnels, 305 –– de Perls, 10, 24, 84 Déficit Compatibilité des concentrés de GR, 288 –– de la GPIb-IX, 203 Complément, 18, 218 –– en antithrombine, 261 Complications de la transfusion sanguine, 292 –– en facteur IX, 255 Compression médullaire, 128, 138 –– en facteur VII, 247 Concentration corpusculaire moyenne en –– en facteur VIII, 246, 254–256 hémoglobine (CCMH), 22, 31, 34, 49 –– en facteur Willebrand, 248 Concentrés –– en facteur X, 147, 206 –– de globules rouges, 283 –– en facteur XI, 246 –– de plaquettes, 283 –– en facteur XII, 235, 264 Connectivites, 40, 206 –– en G6PD, 26, 30, 59 Conseil transfusionnel, 291 –– en pyruvate kinase, 30 Conservation, 289 –– en TFPI, 238 Contre-indications –– en vitamine B12, 37 –– aux AOD, 272 –– en vitamine B6, 15, 54 –– aux AVK, 270 –– immunitaire, 67, 190, 308 –– aux héparines, 265 –– immunitaire relié à l’Xq25, 171 Contrôle de la qualité des produits, 284 Délétion, 25, 73 Coombs direct, 57, 181–182 –– del(11q22.3), 124 Cordons de Billroth, 6 –– del(17p), 135 Corps –– del(5q), 84, 86, 226 –– d’Auer, 69 Déleucocytation, 286 –– de Howell-Jolly, 9, 146, 177, 183 Délivrance, 285, 309 Corticoïdes, 19, 77, 124, 137 Dengue, 174, 287 Cortisolémie, 55 Dépôts de sang, 285 Coumadine®, 269 –– d’urgence vitale, 288 CRAB Dermatoses, 20, 186 –– critères, 133 Diapédèse, 18 Créatinine, 130, 135 Différenciation, 27, 67 Crohn (maladie de –), 63, 191 Diphosphoglycérate (2,3-DPG), 14 Cross-match, 290 Distribution, 284 CRP, 54, 181 DMT1, 10 Cryoglobuline, 128, 134 DNMT, 227 CSH Dons, 283 –– Voir Cellules souches hématopoïétiques, 6 Dosage Cubuline, 13 –– des folates, 13 CXCL12, 210 –– sérique de la vitamine B12, 13 CXCR4, 211 Dossier transfusionnel, 292 Cyclophosphamide, 137, 214 Douleurs osseuses, 68, 127, 138 Cytochromes, 10 Drépanocytes, 59 Cytogénétique, 25, 67, 76, 130 Drépanocytoses, 30, 183 Cytokines, 20, 185, 217 DRESS, 174, 190 –– syndrome de relargage des –, 218 Dysérythropoïèse, 83 Cytomégalovirus Dysglobulinémie –– Voir CMV, 169 –– monoclonale, 46, 135

Index Dysgranulopoïèse, 83 –– X, 147 Dysmégacaryopoïèse, 83 –– XI, 238 Dysmyélopoïèse, 49, 83, 89 –– XII, 247 –– XIII, 238 E Fanconi (maladie de –), 67 Fas, 8 EBV FasL, 8 –– Voir Virus d’Epstein-Barr, 155 Fausses thrombopénies, 194, 239 Ecchymoses, 32, 147 Fenêtre sérologique, 287 Echographie abdominale, 179 Fer, 9, 14, 28, 51, 84 Ecrouelle, 154 –– ferreux, 16 EDTA, 22, 31, 194 –– ferrique, 16 Effets indésirables graves, 306 –– sérique, 11, 50 Ehlers-Danlos (maladie d’–), 203 Ferritine, 10, 51, 85 Électrophorèse Ferroportine, 10 –– de l’hémoglobine, 59 FGFR1, 191 –– des protéines sériques, 121, 127 Fibrilles d’amylose AL, 144 –– des protéines urinaires, 150 Fibrinogène, 233 Eliquis®, 271 Fibrinolyse, 233 Embden-Meyerhof (voie d’–), 16 –– aiguë primitive, 253 Embolie pulmonaire, 259 Fibroblastes, 23 Endoxan®, 137 Fiche de délivrance, 309 Enoxaparine, 265 Fièvre, 112, 115, 152, 177, 180 Enquêtes d’hémovigilance, 305 Fièvre Q, 287 Eosinophilie, 185 Fluindione, 269 Epine iliaque, 22–23 Fluorescence in situ après hybridation (FISH), 25 Erythroblastes, 10, 23, 83, 113 Folates, 28, 63, 85 –– basophiles, 9 –– sériques, 61 Erythroblastopénie, 49 Follicules ganglionnaires 374 Erythrocytes, 7, 59, 182, 196 –– primaires, 5 –– anomalies, 101 –– secondaires, 5 –– érythropoïèse, 9 Fondaparinux, 263, 265, 278 –– hémogramme, 34 Formule –– hémolyse, 49 –– d’Arneth, 17 –– rate, 183 –– leucocytaire, 22, 31, 35 Erythrocytose, 97 Fragmine®, 265, 267 Erythromyélémie, 38, 57, 182 Frottis sanguin, 6, 9, 22, 32, 57, 62, 107, 122, 146, Erythropoïèse, 8 173, 240 Erythropoïétine (EPO), 7, 85, 88, 98, –– syndrome mononucléosique, 169 128, 137 FY, 295 Estérases, 24 Établissement français du sang, 283 G Evénement indésirable –– donneur, 306 G6PD, 16, 26, 30, 59 –– receveur, 306 Gamma-GT, 146, 181 Evérolimus, 223 Gammapathie monoclonale, 33, 143, 248 F Ganglions lymphatiques, 5 Gastrine, 62 Fabry (maladie de –), 144 Gastro-entérite à éosinophiles, 191 Facteur(s) GATA1, 7 –– 4 plaquettaire, 279 G-CSF, 7, 116, 211, 284 –– de croissance hématopoïétiques, 7, 116 Gène(s) –– II, 235 –– ABL, 27, 93 –– intrinsèque, 13, 62 –– BCR, 27, 93 –– IX, 238, 247, 284 –– c, 295 –– tissulaire, 235–236, 251 –– CALR, 106, 108 –– V, 235 –– d, 295 –– VII, 235–236 –– D, 295 –– VIIa, 284 –– d’Ig, 21, 124 –– VIII, 234–235, 246, 254, 284 –– de fusion, 93, 191, 220 –– VLeiden, 243, 261 –– de la prothrombine, 243, 261

Index –– des globines, 15 Hématopoïèse, 6, 24, 27 375 –– FIP1L1, 191 Hème, 9, 14 –– GATA1, 7 Hème-synthétase, 15 –– JAK2, 26, 98 Hémochromatose, 144, 310 –– MLL, 74 –– post-transfusionnelle, 88, 304 –– PDGFRA, 191 Hémoconcentration, 46 –– PML, 216 Hémocultures, 115 –– RARα, 216 Hémodilution, 181 –– RAS, 86 Hémoglobine, 9–10, 14, 30, 50, 88, 99, 306 –– suppresseurs de tumeurs, 227 –– fœtale, 15 –– TP53, 86 –– Gowers, 15 Géodes, 131 –– Portland, 15 Glanzmann (maladie de –), 203 –– S, 59 Globine, 14 Hémoglobinurie paroxystique nocturne, 82 Globules rouges, 7, 22, 59, 182, 196 Hémogramme, 27, 31, 48, 112 –– anomalies, 101 –– syndrome mononucléosique, 169 –– érythropoïèse, 9 Hémolyse, 16, 49, 181 –– hémogramme, 34 –– aiguë, 56, 59 –– hémolyse, 49 –– chronique, 56 –– rate, 183 –– immunoallergique, 57 Glossite, 61 –– intravasculaire, 17 Glucose, 16 –– maladie hémolytique du nouveau-né, 17 Glucose-6-phosphate déshydrogénase, 16 –– sphérocytose, 14 Glutathion, 16 –– tissulaire, 17 Glutathion réductase, 16 Hémorragie, 56, 112, 194, 233, 276 Glycolyse intraérythrocytaire, 16, 30 Hémosidérine, 10 Glycuronyl transférase, 17 Hémostase, 84, 233 GM-CSF, 7, 20, 284 Hémovigilance, 284 GPIb, 240 Hépatite B, 287 GPIIb/IIIa, 25, 203, 234, 240 Hépatite C, 287 Grade, 306 Hépatocytes, 10 Granulations Hépatomégalie, 68, 152, 177 –– azurophiles, 17, 20–21 Hépatopathie, 86, 181 –– secondaires, 17 Hepcidine, 10 Greffe Histamine, 20 –– de cellules souches hématopoïétiques, 25, 126, Histiocytes, 23 137, 209, 292, 309 Histones acétyl-transférases, 228 –– de sang de cordon, 77 HLA, 21, 288, 290, 296 Grossesse, 10–11, 38, 46, 51, 63, 172, 197, 296 HNF, 268 –– toxoplasmose, 173 Homocystéine, 13 Groupe(s) sanguin(s), 13 HPA, 296 –– plaquettaires, 296 HTLV1, 68, 188–189 GVH (greffon versus hôte), 190, 214, 289, 292 Hydroxyurée, 60 GVT (greffon versus tumeur), 209 Hypercalcémie, 128, 138 Hyperdiploïdie, 76 H Hyperéosinophilie, 185 Hyperleucocytose, 27, 69, 101 Haptoglobine, 17, 56, 62, 181 Hyperlymphocytose, 119, 122, 155 HBPM, 278 Hyperplaquettose, 27, 105, 146, 182 HELLP syndrome, 196, 198 Hypersplénisme, 40, 55, 181 Helminthiases, 20, 189 Hypertension portale, 177, 184 Hématies, 7 Hyperviscosité, 104, 128, 138 –– anomalies, 101 Hypochromie, 34, 50 –– en faucille, 59 Hypogammaglobulinémie, 121, 129 –– en lames, 196 Hypotension orthostatique, 150 –– en larme, 182 Hypoxie, 8, 47 –– érythropoïèse, 9 –– hémogramme, 34 I –– hémolyse, 49 –– rate, 183 Ibritumomab tiuxétan, 218 Hématocrite, 34, 36, 56, 99, 101, 104 Ibrutinib, 222

Index Ictère, 32, 47, 56, 146, 171, 178, 184, 214 K –– nucléaire, 17 Kahler (maladie de –) Idelalisib, 222 –– Voir Myélome multiple, 127 IL-3, 7, 19–20 Kaposi (maladie de –), 202 IL-5, 7, 19–20, 185, 188–189 KEL, 286, 292, 295 IL-6, 7 Kimura (maladie de –), 191 Ilots érythroblastiques, 8 Imagerie en résonance magnétique L nucléaire, 131 LDH, 62, 125, 198 Imatinib, 96, 191, 220–221 Lénalidomide, 87–88, 137, 139 Imerslund (maladie d’–), 63 Leucémides, 68, 181 IMiD®, 137, 224 Leucémie Immunité, 21 –– à plasmocytes, 128 Immunoallergique, 111 –– à tricholeucocytes, 182 Immunoconjugués, 218 –– aiguë, 24–27, 55, 115, 155, 197 Immunofixation, 128 –– – lymphoblastique, 67 Immunofluorescence, 114 –– – myéloïde, 67, 81, 88 Immunoglobuline(s), 124 –– – –  secondaire, 82 –– IgA, 129 –– – promyélocytaire, 74–75 –– IgA sécrétoires, 21 –– aiguëlymphoblastique, 189 –– IgE, 20–21, 187 –– chronique, 26 –– IgG, 20, 129 –– lymphoïde chronique, 27, 41, 55, 119, 135, 155 –– IgG opsonisantes, 21 –– myéloïde chronique, 26, 76, 93 –– IgM, 129, 144, 177 Leucocytes, 22 –– monoclonale, 127–128 Leucopénie, 10, 69, 113, 178 –– thérapeutiques, 284 Leucoréductions, 287 Immunomodulateurs, 137 Leucostase, 68 Immunophénotype, 21, 41, 60, 67, 155 Li-Fraumeni (syndrome de –), 67 376 Immunopoïèse, 21, 27 LMMC, 87 Imputabilité, 306 Lovenox®, 265 Inactivation de pathogènes, 286 Lupus, 155, 197 Incident transfusionnel, 293 Lymphocytes, 20, 35, 113, 119 Index –– B, 21 –– IPI, 135 –– matures, 21 Infection, 17, 27, 82, 136, 153, 155, 181 –– mémoires, 21 –– bactérienne, 116 –– NK, 21 –– virale, 86, 115, 197 –– T, 21 Infection virale, 172 Lymphome(s), 24, 26, 116, 155 Inflammation, 20, 153, 177 –– à grandes cellules, 166 Inhibiteur(s) –– à petites cellules B, 164 –– de CXCR4, 211 –– de Burkitt, 76, 157, 166 –– de HDAC, 215 –– de Hodgkin, 152, 157, 163, 180 –– de la fibrinolyse, 239 –– – anti-CD30, 220 –– de topoisomérase, 67, 82 –– de la zone du manteau, 165 –– de tyrosine kinase, 68, 76–77, 109, 215 –– de la zone marginale, 165 –– des facteurs de la coagulation, 235 –– de MALT gastrique, 165 –– des microtubules, 220 –– folliculaire, 164 –– du protéasome, 137, 215 –– malin, 27, 55, 157 Innohep®, 267 –– malins non hodgkiniens, 135, 157 INR (International Normalized Ratio), 269–271, 276 –– non hodgkiniens, 122, 144, 180 Insuffisance Lymphopoïèse, 21, 27 –– médullaire, 27, 68, 128 –– rénale, 128, 134, 138 M –– thyroïdienne, 60 Interféron alpha, 105 Macroglobulinémie de Waldenström, 46 Inv(16), 76 Macrophages, 8, 10, 20, 177 IPSS (International Prognosis Scoring System), 87 –– spléniques, 9 J Maladie –– cœliaque, 51, 63, 191 JAK2, 7, 92, 97, 106 –– d’Ehlers-Danlos, 203 –– mutation V617F, 26, 98, 221 –– d’Imerslund, 63