7. Quincke sign – pulsasi yang terlihat pada area di bawah kuku (fingernail bed) jika kuku di atasnya ditekan ringan. 8. Traube sign (‘pistol-shot’ pulse) – suara sistolik dan diastolik yang cukup keras seperti tembakan pistol jika diauskultasi pada arteri femoralis. Pada beberapa kasus, pemeriksaan fisik mungkin dapat menemukan penyebab dasar dari regurgitasi aorta ini. Misalnya, ditemukan fenomena embolus pada pasien dengan penyebab infeksi endokartitis, atau pasien disertai dengan keluhan skeletal dapat dicurigai sebagai Sindrom Marfan dan lain sebagainya. Berdasarkan guideline ACC/AHA 2014, progresifitas penyakit katup jantung dibagi menjadi empat stadium seperti yang tertera di bawah ini.35 Gambar 11. Stadium Perkembangan Penyakit Katup Jantung.35 Indikasi untuk intervensi pada pasien dengan penyakit katup jantung ditentukan oleh:35 1. Ada tidaknya gejala yang dikeluhkan pasien. 2. Stadium penyakit katup jantung. 3. Respons dari ventrikel kiri dan/atau ventrikel kanan terhadap kelebihan volume akibat kelainan katup jantung tersebut. 51
4. Efek penyakit katup jantung tersebut terhadap sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik. 5. Perubahan dari ritme jantung. Tujuan dari intervensi ini adalah untuk memperbaiki gejala dan/atau meningkatkan survival rate, serta meminimalkan risiko komplikasi seperti disfungsi ventrikel permanen yang asimptomatis, stroke, fibrilasi atrial. Tabel 12. Stadium Regurgitasi Aorta Kronis.35 52
Gambar 13. Frekuensi Echocardiograms pada Pasien Asimptomatik dengan Penyakit Katup Jantung dan Fungsi Ventrikel Kiri Normal.35 II.4.4 Diagnosis35 a) Inisial Diagnosis Class of Recommendation I TTE direkomendasikan untuk evaluasi awal pada pasien suspect atau telah terdiagnosis kelainan katup jantung untuk mengkonfirmasi diagnosis, menentukan etiologi, tingkat keparahan, mengevaluasi konsekuensi hemodinamik, meramalkan prognosis, serta menentukan waktu yang tepat untuk intervensi. (Level of Evidence: B) b) Perubahan pada Tanda dan Gejala Class of Recommendation I TTE direkomendasikan pada pasien dengan penyakit katup jantung dengan perubahan gejala/keluhan atau penemuan hasil pemeriksaan fisik yang baru. (Level of Evidence: C) c) Follow-up Rutin Class of Recommendation I Monitoring secara periodik dengan TTE direkomendasikan pada pasien dengan penyakit katup jantung yang asimptomatik dengan interval pemeriksaan tergantung pada lesi katup, keparahan, ukuran ventrikel, dan fungsi ventrikel. (Level of Evidence: C) d) Kateterisasi Jantung Class of Recommendation I Cateter jantung untuk mengevaluasi status hemodinamik direkomendasikan pada simptomatik pasien jika pemeriksaan noninfasif tidak dapat memberikan hasil 53
yang pasti atau ketika terdapat perbedaan antara pemeriksaan noninfasif dan pemeriksaan fisik pada pasien yang bersangkutan. (Level of Evidence: C) e) Exercise Testing Class of Recommendation IIa Exercise testing dapat dilakukan pada pasien-pasien dengan penyakit katup jantung berat dan asimptomatik untuk (1) mengkonfirmasi absennya gejala, atau (2) mengevaluasi respons hemodinamik pada exercise, atau (3) menentukan prognosis. (Level of Evidence: B) II.4.5 Penatalaksanaan35 Pendekatan pada Pengobatan. Pada kasus regurgitasi aorta berat, intervensi bedah biasanya merupakan pilihan terapi utama, tetapi pasien dapat diberi dukungan obat-obatan seperti dobutamine untuk meningkatkan cardiac ouput dan mempersingkat fase diastole dan dapat diberi sodium nitroprusside untuk mengurangi afterload pada pasien dengan hipertensi. Terapi vasodilator dapat digunakan pada pasien yang rawat inap ataupun rawat jalan tergantung kondisi pasien seperti yang dijelaskan pada guidelines ACC/AHA. Semua pasien dengan katup jantung buatan harus mendapat terapi antibiotik profilaksis setelah menjalan prosedur pada dokter gigi. Untuk terapi antitrombosis, semua pasien dengan katup jantung buatan harus mendapat terapi harian aspirin dan pada beberapa kasus harus mendapatkan terapi antikoagulan oral dengan warfarin berdasarkan petunjuk ACC/AHA. Meskipun diuretik, nitrat, digoksin kadang-kadang digunakan untuk mengontrol keluhan pasien dengan regurgitasi aorta, tidak ditemukan cukup studi klinis untuk membuktikan terapi beberapa obat ini. Rawat inap direkomendasikan untuk semua pasien dengan gangguan regurgitasi aorta akut, terutama dengan gangguan hemodinamik. Pasien dengan regurgitasi aorta kronik, dapat rawat jalan ataupun rawat inap tergantung dari derajat regurgitasi dan tingkat keparahan gejala serta disfungsi ventrikel kiri. Pada pasien 54
dengan regurgitasi aorta akut ataupun kronis berat membutuhkan konsultasi dan penanganan cardiologist. Penanganan di UGD. Pada pasien dengan regurgitasi aorta yang datang ke UGD, diberikan terapi suportif awal seperti:32 1. Manajemen jalan nafas 2. Intubasi jika dibutuhkan 3. Pertimbangkan intervensi bedah pada pasien dengan regurgitasi aorta akut Regurgitasi aorta akut. Diberikan inotropik positif (dopamin, dobutamine) dan juga vasodilator (nitroprusside). Pemberian vasodilator untuk memperbaiki fungsi sistolik dan menurunkan afterload. Pemberian glicosida (digoksin) untuk mengontrol denyut jantung pada beberapa kondisi tertentu mungkin dibutuhkan. Hindari pemberian beta-blockers pada keadaan regurgitasi aorta akut! Regurgitasi aorta kronis. Pertimbangan pemberian antibiotik profilaksis pada pasien dengan endokarditis ketika melakukan prosedur medis yang berisiko menyebabkan bakterimia pada pasien. Dapat diberikan pressors dan/atau vasodilator jika dibutuhkan. Tatalaksana regurgitasi aorta akut berdasarkan aha/acc valvular heart disease guideline 20145 Pada pasien dengan regurgitasi aorta akut akibat endokarditis infektif atau diseksi aorta, intervensi pembedahan harus segera dilaksanakan, terutama jika terjadi hipotensi, edema paru, atau terbukti adanya aliran darah yang berkurang. Penggunaan Intra-aortic balloon aonterpulsation dikontraindikasikan pada regurgitasi aorta berat. Intervensi untuk meningkatkan tekanan diastolik aortaakan memperburuk keadaan pasien karena meningkatkan volume regurgitasi akibatnya meningkatkan volume pada ventrikel kiri sehingga menurunkan volume darah menuju sirkulasi sistemik. Beta blocker sering digunakan pada terapi diseksi aorta. Tetapi bagaimanapun beta blocker harus digunakan dengan sangat hati-hati, untuk regurgitasi aortadengan penyebab lain selain diseksi aorta, beta blocker akan memblok 55
kompensasi takikardia dan menyebabkan penurunan tekanan darah yang sangat berarti. Medikamentosa regurgitasi aorta kronis berdasarkan aha/acc valvular heart disease guideline 201419 Class of Recommendation I Pengobatan hipertensi (tekanan darah sistolik >140 mm Hg) direkomendasikan pada pasien dengan regurgitasi aorta kronis (stage B dan C), lebih dipilih kalsium channel blocker golongan dihydropyridine atau ACE inhibitor/ARBs. (Level of Evidence; B) Obat vasodilatasi efektif untuk menurunkan tekanan darah sistolik pada pasien dengan regurgitasi kronis. Beta blockers kurang terlalu efektif karena penurunan denyut jantung menyebabkan peningkatan stroke volume, yang manaberkontribusi untuk peningkatan tekanan darah sistolik pada pasien dengan regurgitasi aorta kronis. Class of Recommendation IIa Terapi dengan menggunakan ACE inhibitors/ARBs dan beta bloker dapat digunakan pada pasien dengan regurgitasi aorta berat dengan gejala dan/atau disfungsi ventrikel kiri (stages C2 dan D) ketika intervensi bedah tidak dapat dilakukan karena adanya komorbiditas. (Level of Evidence; B) Obat vasodilatator memperbaiki kelainan hemodinamik pada pasien dengan regurgitasi aorta dan memperbaiki curah jantung. Terapi vasodilator ini tidak direkomendasikan untuk penggunaan rutin pada pasien dengan regurgitasi aorta kronis yang asimptomatik dan fungsi ventrikel kiri masih baik. Pada pasien dengan adanya gejala/simptomatis yang merupakan indikasi pada terapi pembedaan, terapi medikamentosa bukan merupakan pengganti untuk aortic valve replacement (AVR). Tetapi bagaimanapun, terapi medikamentosa berguna untuk mengurangi gejala yang dikeluhkan pasien dimana pasien tidak dapat menjalani terapi pembedahan karena kontraindikasi seperti komorbid. 56
Intervensi Aortic Valve Replacement. Hampir sebagian besar pasien regurgitasi aorta kronis berat yang membutuhkan terapi pembedahan memerlukan AVR juga. Berikut adalah tabel ringkasan rekomendasi AHA/ACC 2014 untuk AVR. Gambar 14. Rekomendasi Intervensi pada Regurgitasi Aorta.35 II.4.6 Regurgitasi Aorta pada Anak Regurgitasi aorta lebih sering dikarenakan penyebab kongenital daripada reumatik di negara maju. AR yang dikarenakan penyebab rematik hampir selalu dikaitkan dengan penyakit katup mitral. Penyebab bawaan AR meliputi katup aorta bikuspid kongenital, terkait dengan VSD (baik subpulmoner atau membran), sekunder akibat stenosis subaorta, dan berhubungan dengan pembukaan akar aorta (sindromMarfan, sindrom Ehlers-Danlos).18 Pasien dengan AR ringan sampai sedang tetap asimtomatik untuk waktu yang lama. Ketika gejala mulai berkembang, banyak pasien yang kondisinya cepat memburuk. Nyeri angina, gagal jantung kongestif, dan beberapa kontraksi ventrikel prematur adalah tanda-tanda yang tidak diinginkan yang terjadi pada ARberat.18 Bunyi jantung normal pada AR ringan. Suara S1 mengalami penurunan intensitas pada AR sedang sampai berat. Suara S2 normal atau tunggal. Murmur dekresendo diastolik bernada tinggi paling baik terdengar pada ruang interkostal kiri ketiga atau keempat. Murmur ini lebih mudah terdengar jika pasien duduk dan mencondongkan tubuh ke depan. Semakin lama murmur, maka regurgitasi semakin parah. Murmur sistolik dengan intensitas yang bervariasi dapat muncul pada rongga interkostalis kanan kedua. Ini dikarena AS disebabkan oleh 57
peningkatan stroke volume. Murmur mitral mid-diastolik (murmur Austin Flint) dapat muncul di apeks jantung saat AR semakin parah.18 Aktivitas tidak perlu dibatasi pada kasus ringan, tetapi pembatasan aktivitas diindikasikan pada kasus yang lebih parah. Latihan aerobik adalah bentuk latihan yang lebih baik dan latihan angkat beban harus dihindari. Pada kasus yang disebabkan oleh rematik, profilaksis harus dilanjutkan untuk mencegah kambuhnya demam rematik dengan memberikan antibiotik penisilin atau sulfonamida. Jika digunakan dalam jangka panjang, pemberian ACE-inhibitor telah terbukti mengurangi dilatasi dan hipertrofi LV pada anak-anak dengan AR dengan tanpa adanya gagal jantung kongestif. Jika terjadi gagal jantung kongestif, maka agen pereduksi afterload dan diuretik mungkin bermanfaat. Tetapi manfaatnya jarang dapat dipertahankan.18 II.5 Regurgitasi Trikuspid Regurgitasi trikuspid (TR) adalah suatu keadaan kembalinya sebagian darah ke atrium kanan pada saat sistolik. Keadaan ini dapat terjadi primer akibat kelainan organik katup, ataupun sekunder karena hipertensi pulmonal, perubahan fungsi maupun geometri ventrikel berupa dilatasi ventrikel kanan maupun annulus tricuspid.36 II.5.1 Penyebab Regurgitasi Trikuspid36 Anatomis katup abnormal Penyakit jantung reumatik Bukan reumatik : o Endokarditis infektif o Anomali Ebstein’s o Prolaps katup triskuspid o Kongenital, defek atrio-ventrikuler kanan o Karsinoid (dengan hipertensi pulmonal) o Infark miokard, iskemia/ruptur muskulus papilaris 58
o Trauma o Kelainan jaringan ikat (sindrom Marfan) o Arthritis rheumatoid o Radiasi, dengan akibat gagal jantung o Fibrosis endomiokard Anatomis katup normal Kenaikan tekanan sistolik ventrikel kanan oleh berbagai sebab (dilatasi anulus) Lain-lain Kawat pacu jantung (jarang) Hipertiroidisme Endokarditis Loeffler Aneurisme sinus valsalva Gambar 23. Anatomi Katup Trikuspid.36 II.5.2 Patofisiologi TR Fungsional (FTR) menyumbang 85% sampai 90% dari semua TR parah dan terjadi sebagai akibat dari penyakit jantung sisi kiri dan peningkatan tekanan atrium kiri. Hal ini akan menyebabkan hipertensi pulmonal serta terjadi peningkatan tekanan RV yang progresif sehingga menyebabkan disfungsi dan dilatasi.: 36,37 59
Gambar 16 . Patofisiologi regurgitasi trikuspid20. Penyakit jantung sisi kiri menyebabkan peningkatan tekanan atrium kiri (LAP), yang mana menyebabkan hipertensi pulmonal. Karena tekanan berlebih ditoleransi dengan buruk oleh ventrikel kanan (RV), maka konsekuensinya adalah terjadi pembesaran dan disfungsi progresif dari anulus trikuspid, yang menciptakan substrat anatomik untuk asal TR. Arus balik di atrium kanan (RA) selama sistol berkontribusi pada pembesaran RA dengan peningkatan kemungkinan terhadinya fibrilasi atrium (AFib). Hal ini menambah lingkaran setan patofisiologi TR itu sendiri. Disfungsi katup paru dan penyakit pernapasan primer dapat menyebabkan gagal jantung kanan. II.5.3 Manifestasi klinis Riwayat : TR tanpa hipertensi pulmonal biasanya tidak memberikan keluhan dan dapat ditoleransi dengan baik. Rasio perempuan terhadap pria adalah 2:1 dengan rata-rata umur 40 tahun. Dikarenakan TR lebih sering bersamaan dengan stenosis 60
mitral, maka gejala stenosis mitral biasanya lebih dominan. Sesak nafas pada latihan yang progresif, mudah lelah, dan batuk darah dapat ditemukan. Bila keadaan lebih berat, maka akan timbul keluhan bengkak pada tungkai, perut membesar. Kelelahan dan anoreksia merupakan keluhan yang paling mencolok. Adanya asites dan hepatomegali akan menimbulkan keluhan kurang enak pada perut kanan atas dan timbul pulsasi pada leher akibat pulsasi regurgitasi vena.Pada keadaan ini justru pasien dapat tidur berbaring dengan rata.36 Pemeriksaan fisik: pada inspeksi selalu terlihat adanya gambaran penurunan berat badan, kakeksia, sianosis dan ikterus. Biasanya selalu dijumpai pelebaran vena jugularis, fase awal teraba pulsasi sistolik pada permukaan hati, namun pada keadaan sirosis kongestif pulsasi menghilang karena hati menjadi tegang dan keras. Selain itu terlihat juga ascites dan edema. Pada auskultasi dapat terdengar S3, dari ventrikel kanan yang terdengar lebih keras pada inspirasi dan bila disertai hipertensi pulmonal suara S2 akan mengeras. Bising pansistolik dengan nada tinggi terdengar paling keras di sela iga 4 garis parasternal kiri. Bila regurgitasi ringan, bising sistolik pendek, tetapi bila ventrikel kanan sangat besar bising dapat sampai ke apeks dan sulit dibedakan dengan regurgitasi mitral. Perlu diingatbahwa derajat bising pada regurgitasi trikuspid akan meningkat pada inspirasi. Adanya kenaikan aliran melalui katup tricuspid dapat menimbulkan bisng diastolic pada daerah parasternal kiri36,37. 61
Gambar 24 . Patofisiologi regurgitasi tricuspid.36 II.5.4 Diagnosa TR dapat memberikan gejala gagal jantung kanan lanjut, asites, edema dan hepatomegaly. Hal ini dapat ditemukan pada kasus tricuspid regurgitasi yang tipe ringan-sedang. Pada TR yang berat dapat terjadi dengan atau tanpa murmur. Pada TR, murmur terjadi akibat adanya peningkatan insipirasi pada annular dan mengarah pada katup. TR didiagnosis dengan pemeriksaan ekokardiografi. Ekokardiografi berguna untuk mengevaluasi penyebab TR dan untuk menilairuang jantung kanan.42 II.5.5 Penatalaksanaan Konservatif : ditujukan terutama bila terdapat tanda-tanda kegagalan fungsi jantung berupa istirahat, pemakaian diuretik dan digitalis. Pembedahan : tanpa suatu tanda hipertensi pulmonal biasanya tidak diperlukan suatu tindakan pembedahan. Tetapi pada keadaan tertentu dapat dilakukan 62
tindakan anuloplasti dan pada yang lebih berat dilakukan penggantian katup dengan prosthesis.36,40 II.5.6 Regurgitasi Trikuspid pada Anak TR pada anak-anak biasanya disebabkan oleh penyakit jantung bawaan. Anomali Ebstein adalah penyakit jantung bawaan paling umum yang menyebabkan kondisi tersebut. Kondisi TR pada anak-anak mungkin sering terlewatkan dan tidak terdiagnosis sampai dewasa. TR kongenital adalah kondisi yang sangat langka. Gambaran patologis TR kongenital bervariasi dan tatalaksana bedahnya sangat menantang. Baru-baru ini, lebih banyak kasus TR kongenital telah terungkap karena peningkatan penggunaan dan efikasi ekokardiografi transthoraks. Insiden sebenarnya dari TR kongenital tidak diketahui secara pasti.43 Presentasi pada neonatus adalah adanya sianosis dan gagal jantung kongestif.Pada masa kanak- kanak muncul gejala dan tanda gagal jantung kongestif. Sedangkan, pada orang dewasa biasanya datang dengan gagal jantung kongestif dan aritmia.43 Terdapat neonatus yang memiliki berat lahir normal. Beberapa tidak bergejala dan muncul di kemudian hari, baik pada masa kanak-kanak atau saat dewasa. Beberapa terlahir dengan jantung membesar dan muncul sebagai neonatus yang sakit dengan tampakan sianosis dan kongestif. Foto thoraks menunjukkan adanya pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan serta vaskularisasi paru yang normal. Pemeriksaan elektrokardiografi biasanya menunjukkan deviasi sumbu kanan, pembesaran atrium kanan, blok cabang berkaskanan, blok atrioventrikular derajat pertama, dan terkadang terdapat pemanjangan interval QT. Kadang ditemukan sinus takikardia, ekstrasistol supraventrikular, danfibrilasi atrium. Ekokardiografi transtorakal dapat mendiagnosis tingkat keparahan TR, menyingkirkan adanya peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan anomali lainnya, memperkirakan fungsi ventrikel kanan, dan menggambarkan kelainan morfologi yang tepat pada katup.43 Kombinasi lesi fungsional dan anatomis serta usia pasien yang masihmuda merupakan masalah yang menantang bila dilakukan pembedahan. Awalnya, sebagian besar lesi ditangani dengan penggantian katup. Penelitian jangka panjang telah dengan jelas menunjukkan penggantian katup tidak menjadi solusi yang 63
optimal, yang mana prosedur ini sangat tidak diinginkan pada anak-anak. Ini dikarenakan komplikasi dan ketidaknyamanan antikoagulasi jangka panjang serta fungsi katup prostetik jangka panjang yang buruk di lokasi trikuspid. Oleh karena itu, perbaikan katup trikuspid adalah manajemen bedah yang ideal untuk TR kongenital jika memungkinkan.43,44 II.6 Stenosis Trikuspid II.6.1 Etiologi Di negara maju, stenosis tricuspid (TS) adalah kondisi klinis yang sangat langka. Meskipunpenyakit jantung rematik menyumbang sekitar 90% dari semua kasus TS, TS bersamaan terjadi hanya pada 3% hingga 8% pasien dengan penyakitkatup mitral rematik.47 Penyebab TS lainnya yang lebih tidak biasa yaitu penyakit jantung karsinoid, anomali kongenital, endokarditis infektif atau, trauma atau fibrosis akibat implantasi alat pacu jantung atau biopsi endomiokardial, hipereosinofilia, dan penyakit Whipple. Katup trikuspid bioprostetik dapat merosot dan menjadi stenotik atau thrombosis.47 II.6.2 Diagnosis Pasien dengan TS rematik selalu memiliki penyakit katup mitral yang menyertai. Sulit untuk memisahkan gejala khusus obstruksi katup trikuspid dari stenosis atau regurgitasi katup mitral, yang meliputi kelelahan, dispnea, asites, kongesti hati, dan edema perifer atau anasarka. Pada pemeriksaan fisik, tekanan vena jugularis meningkat dengan gelombang yang menonjol dan ditandai dengan pembukaan yang khas, diikuti dengan murmur diastolik pada batas sternum kanan yang bervariasi saat respirasi.47 Fibrilasi atrium terjadi pada 50% kasus, tetapi pembesaran atrium kanan dapat terlihat pada elektrokardiografi pasien dengan irama sinus. Atrium kanan yang membesar sering terlihat pada radiografi dada pasien dengan ukuran arteri pulmonalis normal dan bidang paru-paru yang jelas. Gradien tekanan 64
transvalvular dan area katup katup trikuspid stenosis dapat diukur dengan kateterisasi hemodinamik, tetapi evaluasi Doppler dengan ekokardiografi telah menggantikan kebutuhan kateterisasi rutin.47 Ekokardiografi memungkinkan diagnosis definitif dari penyebab dan tingkat keparahan TS. Keterlibatan rematik sejajar dengan perubahan yang terlihat dengan penyakit katup mitral rematik, termasuk fusi komisura dan kubah diastolikdengan korda yang menebal dan memendek. dengan penyakit katup mitral rematik. Tidak seperti stenosis mitral, pencitraan 2D sumbu pendek dari lubang katup di TS jarang dapat dilakukan; Pencitraan 3D mungkin berguna untuk lebih menentukan anatomi katup dan ukuran lubang.47 Evaluasi derajat TS mencakup kalkulasi gradien tekanan rata-rata dan luas katup. TS dianggap signifikan secara hemodinamik ketika gradien rata-rata 5 mmHg atau lebih besar, luas katup 1,0 cm2 atau kurang, dan waktu paruh tekanan 190 ms atau lebih lama. Ketika gradien rata-rata dinilai, pengukuran harus dirata-ratakan sepanjang siklus pernapasan. Jika fibrilasi atrium terdeteksi, minimal lima siklus jantung harus dicatat dan pengukuran dirata-ratakan. Area katup dapat dihitung dengan tekanan. metode paruh waktu, seperti pada stenosis mitral, menggunakan konstanta 190; alternatifnya, jika TR tidak signifikan, persamaan kontinuitas dapat digunakan. TS biasanya dinilai dengan TTE, tetapi kateterisasi hemodinamik invasif juga dapat dipertimbangkan pada kasus penyakit simptomatik jika presentasi klinis dan parameter ekokardiografi tidak konsisten.47,48 II.6.3 Patofisiologi Penilaian tingkat keparahan stenosis trikuspid umumnya tidak disepakati, tetapi gradien rata-rata yang lebih besar dari 5 mmHg pada denyut jantung normal dianggap TS berat. Gradien diastolic trikuspid ini sangat bervariasi dandipengaruhi oleh detak jantung, aliran maju, dan fase siklus pernapasan. Menebal pada katup terdistorsi dan area katup kurang dari 1,0 cm2 membantu stenosis trikuspid mencirikan lanjut. Ini berbeda dengan luas katup normal 4,0 cm2. stenosis trikuspid biasanya progresif bila karena penyakit rematik atau karsinoid, 65
dibandingkan stenosis tetap dalam pengaturan kelainan bawaan. Selain itu, sebagian besar TS memiliki beberapa elemen TR. Hal ini berbeda dengan TR murni, yang tidak memiliki unsur TS. Pada TS selalu menunjukkan kelainan struktural, seperti penebalan fibrosa dari selebaran atau plak mural subvalvular seperti yang terlihat pada karsinoid.47,49. Penyakit trikuspid rematik ditandai dengan penebalan fibrosa yang menyebar dari selebaran dan perpaduan 2 atau 3 komisura. Penebalan leaflet biasanya terjadi tanpa adanya endapan kalsifikasi dan komisura anteroseptal paling sering terkena. Selebaran yang tidak berkembang sempurna, chordae yang pendek atau cacat, annulus kecil, atau jumlah atau ukuran otot papiler yang tidak normal dapat menyebabkan TS terdiri dari lapisan luar sel endotel katup yang mengelilingi tiga lapisan matriks ekstraseluler masing-masing dengan fungsi khusus dan diselingi dengan sel katup interstisial. Penyebab genetik atau didapat / lingkungan yang mengganggu organisasi normal dan komposisi matriks ekstraseluler dan komunikasi antara lapisan luar sel endotel katup dan lapisan dalam sel endotel katup mengubah mekanisme katup dan mengganggu fungsi selebaran katup, yang berpuncak pada gagal jantung. TS menyebaban peningkatan tekanan atrium kanan dan mengakibatkan kongesti pada sisi kanan.47 Penyakit trikuspid rematik ditandai dengan penebalan fibrosa difus pada daun dengan perpaduan dua sampai tiga komisura. Menariknya, berbeda dengan stenosis katup mitral, penebalan daun trikuspid biasanya tanpa adanya endapan klasifikasi, sehingga dapat dilakukan pembedahan atau valvuloplasti balon transluminal. Namun, ketika fusi selebaran trikuspid menghasilkan lubang sentral terfiksasi dengan regurgitasi trikuspid yang menyertainya, komisurotomi biasanya bukan merupakan pilihan. Karsinoid menyebabkan lesi katup sisi kanan pada sekitar 50% pasien dengan penyakit metastasis. Lesi karsinoid adalah plak putih berserat khas yang terletak pada endokardium valvular atau mural dan menghasilkan selebaran yang menebal, kaku, dan memendek. Dalam sebuah penelitian yang menyelidiki pasien yang menjalani TVR untuk penyakit karsinoid,perkembangan plak karsinoid dicatat pada otopsi meskipun pengelolaan tumor primer berhasil. Hal ini menyebabkan beberapa penulis menyarankan bahwa 66
penggantian katup trikuspid pada pasien karsinoid harus dikelola dengan katup mekanis untuk menghindari degenerasi katup bioprostetik. Penyakit jantung bawaan dapat menyebabkan stenosis trikuspid dengan berbagai mekanisme. Selebaran yang tidak berkembang sempurna, chordae yang pendek atau cacat, annulus kecil, serta jumlah atau ukuran otot papiler yang tidak normal dapat menyebabkan TS. Anomali Ebstein biasanya menghasilkan TR, tetapi juga dapat menyebabkan TS pada pasien dengan selebaran yang tetap menyatu sebagai diafragma melintasi lubang katup. Penyebab langka TS lainnya termasuk endokarditis infektif, penyakit Fabry atau Whipple, atau paparan metisergida. Tumor atrium atau ventrikel kanan juga dapat menyebabkan TS fungsional.49 II.6.4 Manifestasi klinik TS menyebabkan 2 perubahan hemodinamik utama, yaitu penurunan curah jantung dan peningkatan tekanan atrium kanan. Kedua efek pada fungsi jantungini penting dalam produksi gejala utama, kelelahan dan edema, dan harus dipertimbangkan dalam upaya untuk menentukan area \"kritis\", jika ada, untuk katup trikuspid. Penurunan output ini disebabkan ketidakmampuan atrium kanan untuk mendorong darah melewati katup yang terhambat pada kecepatan normal. Ketika stenosis trikuspid dan mitral terjadi bersamaan, curah jantung lebih rendah dari yang diharapkan berdasarkan derajat stenosis mitral saja. Penjelasan yang mungkin adalah bahwa tekanan tinggi yang diperlukan untuk mempertahankan aliran melintasi katup mitral yang terhalang sebagian besar diciptakan oleh aksi pemompaan ventrikel kanan, sedangkan hanya atrium kanan yang melakukan fungsi ini untuk katup trikuspid. Oleh karena itu, pada obstruksi katup trikuspid, aliran darah dibatasi di bagian proksimal ventrikel kanan.50 Pembatasan aliran darah saat istirahat dan selama olahraga mungkin merupakan faktor luar biasa yang menyebabkan kelelahan. Lubang trikuspid yang lebih kecil dari 1,0 cm.2 / M.2 dari permukaan tubuh dapat menyebabkan penurunan curah jantung. Aksi pemompaan atrium kanan dengan membandingkan efek hemodinamik dari ritme normal dan fibrilasi atrium pada pasien dengan stenosis 67
trikuspid. Tingkat tekanan atrium pada stenosis trikuspid dipengaruhi oleh tekanan diastolik di ventrikel kanan, dan gelombang insufisiensi sistolik, jika ada, serta oleh gradiennya. Gradien diastolik rata-rata tergantung pada aliran per detik diastolik dan ukuran katup. Pada laju aliran tertentu, semakin kecil area orifice, semakin besar gradiennya. Demikian pula untuk derajat stenosis tertentu, semakin besar alirannya, semakin besar gradiennya.50 Peningkatan tekanan atrium kanan dan tekanan di seluruh vena sistemik merupakan faktor potensial dalam produksi edema. Dalam hal ini penting bahwa kejadian edema dan asites pada pasien dengan insufisiensi trikuspid adalah 7 kali lebih besar. bila tekanan rata-rata atrium kanan (diukur dalam keadaan bebas edema) di atas 10 mm. Hg daripada saat di bawah level ini. Karena gradien diastolik melintasi katup stenotik hanya salah satu faktor yang bertanggung jawab untuk peningkatan tekanan atrium kanan, tidak mungkin untuk memilih area katup yang mungkin terkait dengan edema, terutama pada pasien dengan penyakit multivalvular. Namun, jika tekanan diastolik rata-rata ventrikel kanan normal (1-2 mmHg) dan tidak ada insufisiensi trikuspid, tekanan atrium kanan lebih dari 10 mmHg akan diperlukan untuk mempertahankan keluaran istirahat normal di lubang trikuspid yang lebih kecil dari 0,7 cm2/M2 permukaan tubuh atau 1,3 cm. untuk pasien dengan ukuran rata-rata (1,7 M2).50 II.6.5 Diagnosis TS dengan rematik selalu memiliki penyakit katup mitral yang menyertai, sulit untuk memisahkan gejala khusus untuk obstruksi katup trikuspid dari stenosis atau regurgitasi katup mitral, yang meliputi kelelahan, dispnea, asites, kongesti hati, dan perifer edema atau anasarka. Pada pemeriksaan fisik, tekanan vena jugularis meningkat dengan gelombang yang menonjol dan secara khas berupa pembukaan, diikuti oleh gumaman diastolik yang bergemuruh pada batas sternum kanan yang bervariasi dengan respirasi. Seperti pada TR, murmur seringkali tidak terdengar. Fibrilasi atrium terjadi pada 50% kasus, pembesaran atrium kanan dapat terlihat pada elektrokardiografi pada pasien dengan irama sinus. Atrium 68
kanan yang membesar sering terlihat pada radiografi dada pasien dengan ukuran arteri pulmonalis normal dan bidang paru-paru yang jelas. Gradien tekanan transvalvular dan area katup katup trikuspid stenosis dapat diukur dengan kateterisasi hemodinamik, tetapi evaluasi Doppler dengan ekokardiografi telah menggantikan kebutuhan akan kateterisasi rutin. Ekokardiografi memungkinkan diagnosis pasti tentang penyebab dan tingkat keparahan TS. Keterlibatan rematik sejajar dengan perubahan yang terlihat dengan penyakit katup mitral rematik, termasuk fusi komisura dan kubah diastolik Dengan korda yang menebal dan memendek Bahkan pada ekokardiografi, temuan bisa tidak kentara, dan keterlibatan katup trikuspid dapat diabaikan kecuali perhatian khusus diarahkan ke katup trikuspid pada pasien dengan penyakit katup mitral rematik. Tidak seperti stenosis mitral, pencitraan 2D sumbu pendek dari lubang katup di TS jarang dapat dilakukan; pencitraan 3D mungkin berguna untuk lebih menentukan anatomi katup dan ukuran lubang.47 Evaluasi derajat TS meliputi perhitungan gradien tekanan rata-rata dan luas katup. TS dianggap signifikan secara hemodinamik jika gradien rata-rata 5 mmHg atau lebih besar, luas katup 1.0 cm2 atau kurang dan waktu paruh tekanan 190 ms atau lebih lama. Ketika gradien rata-rata dinilai, pengukuran harus dirata-ratakan sepanjang siklus pernapasan. Jika fibrilasi atrium terdeteksi, minimal lima siklus jantung harus dicatat dan pengukuran dirata-ratakan. Area katup dapat dihitung dengan metode paruh waktu tekanan, seperti pada stenosis mitral menggunakan konstanta 190. Alternatifnya, jika TR tidak signifikan, maka persamaan kontinuitas dapat digunakan. TS biasanya dinilai dengan TTE. Kateterisasi juga dapat dipertimbangkan pada kasus yang simptomatik jika presentasi klinis dan parameter ekokardiografi tidak konsisten.47 II.6.6 Penatalaksanaan Untuk kontrol detak jantung dan meningkatkan pengisian diastolik yang efektif; pengobatan dapat diberikan untuk mengatasi penyebab atau penyakit sistemik (misalnya, endokarditis menular). Namun, metode ini hanya sementara. Operasi 69
katup trikuspid adalah pengobatan definitif untuk penyakit dengan gejala parah. Perbaikan katup trikuspid dapat dicoba, tetapi jika katup rusak parah atau terdapat keterlibatan subvalvular yang signifikan, maka penggantian katup trikuspid biasanya diperlukan. Pertimbangan untuk katup prostetik bioprostetik dengan mekanis serupa yang diterapkan pada TR. Secara umum, katup bioprostetik lebih disukai karena pada katup mekanis terjadi peningkatan risiko trombotik dan kebutuhan antikoagulasi yang meningkat. Valvotomi balon perkutan trikuspiddapat dipertimbangkan untuk pasien dengan TS terisolasi dan bukan kandidat untuk operasi karena risiko operasi yang tinggi. Namun, terjadinya TR parah merupakan konsekuensi umum dari prosedur ini dan hasilnya buruk bila TR berkembang semakin parah. Penggantian katup perkutan (yaitu, katup-dalam- katup) dapat menjadi pilihan pada pasien tertentu dengan penggantian katup sebelumnya dan stenosis katup bioprostetik. Hasil jangka pendek dan menengah bagus, tetapi data tentang hasil jangka panjang masih terbatas.47,50 Diantara 156 pasien di Valve-in-Valve International Database Registry yang menjalani intervensi katup-dalam-katup untuk disfungsi katup tricuspid bioprostetik (29% untuk stenosis katup bioprostetik dan 47% untuk regurgitasi campuran dan stenosis), 10 pasien diperlukan intervensi ulang katup trikuspid dan 3 orang lainnya mengalami disfungsi katup berulang selama median masa tindak lanjut selama 13,3 bulan. Pasien yang bertahan mengalami perbaikan gejala dan gradien katup serta regurgitasi, tetapi kelangsungan hidup secara signifikan lebih buruk diantara mereka dengan gejala gagal jantung lanjut dan mereka yang sakit parah pada saat dilakukan intervensi.47,50 II.6.7 Stenosis Trikuspid pada Anak TS selalu abnormal secara anatomis dan penyebabnya terbatas pada beberapa kondisi. Dengan pengecualian penyebab kongenital atau endokarditis infektif aktif, stenosis trikuspid membutuhkan waktu bertahun-tahun untuk berkembang. TS terjadi akibat perubahan struktur katup trikuspid yang memicu ekskursi daun katup yang tidak memadai. Etiologi yang paling umum adalah demam rematik. 70
Keterlibatan katup trikuspid terjadi secara universal dengan keterlibatan katup mitral dan aorta.48 Dalam kasus TS kongenital yang jarang terjadi, leaflet katup dapat muncul dalam berbagai bentuk deformitas. Hal ini mencakup leaflet yang berubah bentuk, chordae yang berubah bentuk, dan perpindahan seluruh aparatus katup. Anomali jantung lainnya biasanya ada. Ketika TS terjadi bersamaan dengan MS, penurunancurah jantung menuju pulmonaru bed secara paradoks dapat mengurangi dispnea, hemoptisis, dan ortopnea yang biasanya terlihat pada MS.48 II.7 Stenosis Pulmonal Stenosis pulmonal (PS) adalah penyempitan katup atau arteri paru-paru yang mengakibatkan terhambatnya aliran darah dari jantung ke paru-paru. Kondisi ini memaksa otot jantung bekerja lebih keras untuk memompa lebih banyak darah. Seiring waktu, hal ini dapat menyebabkan penebalan otot jantung, yang meningkatkan risiko pasien gagal jantung.49 Stenosis pulmonal adalah obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan pada tingkat katup pulmonal sekunder dari morfologi katup yang abnormal. Stenosis katup pulmonal terjadi kira-kira 7-12% dari semua CHD dan bertanggungjawab 80-90% dari semua lesi yang menyebabkan obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan. Stenosis pulmonal biasanya terjadi sebelum kelahiran (cacat bawaan), tetapi juga bisa terjadi karena komplikasi penyakit lain seperti demam rematik dan sindrom karsinoid. Penyakit ini dapat diobati dengan cara melebarkan katup atau arteri yang menyempit melalui prosedur berbasis kateter ataupun melalui bedah perbaikan atau penggantian katup yang rusak menggunakan katup jaringan (bioprostetik) atau katup mekanis.49,51 II.7.1 Etiologi Stenosis pulmonal biasanya merupakan lesi yang terisolasi. Ini terjadi pada sekitar 8% sampai 10% kasus penyakit jantung bawaan dan merupakan bentuk obstruksi sisi kanan yang paling umum. Katup pulmonal sering berbentuk kubah dalam 71
sistol dengan bukaan sentral yang sempit dan fusi daun; itu dapat diklasifikasi pada orang dewasa yang lebih tua. Displasia katup pulmonal adalah bentuk PS yang lebih jarang; selebaran menebal dan tidak bisa bergerak dengan baik, dan tidak ada fusi komisura. Ini dapat dikaitkan dengan anulus hipoplastik dan penyempitan PA supravalvular. Katup paru displastik lebih sering ditemukan padakeadaan anomali jantung dan nonkardiak lainnya. Katup paru unikuspid dan bikuspid jarang terjadi secara terpisah; mereka biasanya ditemukan dalam kondisi penyakit jantung bawaan yang kompleks seperti TOF. PS dikaitkan dengan sindrom genetik, termasuk sindrom Noonan, Alagille, dan Williams, dan Rubella.49 Gambar 18. Sindroma genetik yang berhubungan dengan stenosis pulmoner.49 Stenosis katup pulmonalis dapat disertai dengan pelebaran aneurisma PA, dengan jet post stenosis mendukung PA kiri. Namun, derajat dilatasi PA tidak selalu berhubungan dengan beratnya PS. Kebanyakan pasien tidak memerlukan perbaikan operatif kecuali ada PR yang mengakibatkan dilatasi RV atau gejala yang disebabkan oleh kompresi struktur yang berdekatan. Risiko diseksi atau ruptur tanpa adanya hipertensi pulmonal, pirau kiri ke kanan, atau gangguanjaringan ikat rendah, dan penatalaksanaan konservatif tepat.49 72
II.7.2 Patofisiologi Kelainan pada katup pulmonal, subvalvar, atau regio supravalvar dapat menyebabkan obstruksi RVOT. Konsekuensi utama dari PS adalah beban berlebih pada ventrikel kanan, derajatnya tergantung pada tingkat keparahan stenosis. Beban berlebih pada ventrikel kanan menyebabkan peningkatan kontraktilitas dan pelebaran yang menyebabkan peningkatan stres dinding dan hipertrofi ventrikel kanan kompensasi. Peningkatan massa otot memungkinkan ventrikel kanan untuk mempertahankan curah jantung yang normal. Hipertrofi ventrikel kanan dapat menyebabkan penurunan kepatuhan ventrikel dan mengakibatkan peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kanan dan peningkatan tekanan atrium kanan. Pirau kanan-ke-kiri dapat terjadi jika ada komunikasi antar-bangsa. Seiring waktu, hipertrofi dan kekakuan ventrikel kanan yang progresif dapat menyebabkan disfungsi diastolik dan sistolik ventrikel kanan. PR berat kronis menyebabkan dilatasi ventrikel kanan. Peningkatan volume akhir diastolik ventrikel kanan memungkinkan peningkatan kompensasi stroke volume untuk mempertahankan curah jantung. Beban volume ventrikel kanan berdiri lama dapat menyebabkan disfungsi diastolik ventrikel kanan dengan peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel kanan. Pelebaran ventrikel kanan dan anulus trikuspid membentuk substrat untuk regurgitasi trikuspid fungsional yang menambah beban volume.49,51. 73
Gambar 25. Klasifikasi Stenosis Pulmonal. Katup pulmonal dapat berupa (A) komisural (B) unikomisural dengan kubah sistolik menonjol pada cusps dan lubang eksentrik (C) Katup paru bikuspid ditunjukkan dengan komisura yang menyatu (D) Katup paru displastik yang menebal parah dengan cusps yang cacat.51 Katup paru yang berbentuk kerucut atau kubah dianggap sebagai bentuk klasik PS. Raphe mungkin ada, tetapi tidak ada pemisahan katup yang menghasilkan lubang sentral kecil. Lebih jarang, PS adalah hasil dari katup paru displastik yang biasanya trileaflet tetapi dengan katup yang menebal dan myxomatous. Katup displastik sering ditemukan berhubungan dengan anulus hipoplastik, stenosis supravalvular, dalam keadaan anomali jantung dan non-jantung lainnya. Katup paru unikuspid atau bikuspid jarang diisolasi dan biasanya ditemukan pada penyakit jantung kongenital kompleks seperti Tetralogi of Fallot. Dilatasi aneurisma arteri pulmonalis terlihat berhubungan dengan PS. Pelebaran cenderungmempengaruhi arteri pulmonalis utama dan arteri pulmonalis kiri sekunder akibat jet poststenotik tetapi tidak secara konsisten berhubungan dengan derajat PS.49,51 II.7.3 Manifestasi Klinis Kebanyakan pasien dengan stenosis pulmonal tidak bergejala dan menjadi perhatian saat bising di auskultasi. Gejala jarang terjadi pada masa kanak-kanak tetapi menjadi lebih umum seiring bertambahnya usia dan tingkat keparahan penyakit. Gejala stenosis pulmonal sedang sampai berat termasuk intoleransi olahraga dan dispnea akibat Augmentasi yang tidak adekuat dari curah jantung Dengan pengerahan tenaga dan dapat berkembang menjadi gagal jantung sisi kanan jika tidak ditangani. Ketidaknyamanan dada saat beraktivitas dapat timbul dari iskemia RV relatif atau aterosklerosis koroner yang terjadi bersamaan. Jarang, pasien dapat mengalami sinkop atau bahkan kematian mendadak karena iskemia akibat penurunan perfusi miokard dari RV yang hipertrofi dan aritmia yang diakibatkannya. Desaturasi dapat terjadi akibat dari pirau kanan-ke-kiri melintasi komunikasi tingkat atrium, seperti Cacat septum atrium atau Foramen 74
ovale paten. Temuan pemeriksaan fisik pada orang dewasa dengan katup stenosis pulmonal tergantung pada tingkat keparahan stenosis dan lesi terkait. Pada stenosis pulmonal ringan, bentuk gelombang vena jugularis normal, dan prekordiumnya tenang. Murmur kresendo-dekresendo sistolik terdengar pada posisi pulmonal; Ini meningkat dengan inspirasi dan biasanya berakhir di tengah sistol tetapi dapat meluas lebih jauh dengan meningkatnya keparahan Obstruksi. Mungkin ada ejeksi paru yang berkurang dengan inspirasi. Bunyi jantung kedua (S2) biasanya terbelah.49. Pemeriksaan fisik pada pasien dengan stenosis pulmonalis penting. Untuk murmur sistolik terletak lebih rendah sepanjang batas sternum kiri dibandingkan pada pasien dengan stenosis pulmonal tidak ada klik ejeksi pulmonal, dan komponen P2 S2 Normal. Dengan Hipertrofi parah, ada gelombang RV. Murmur ejeksi di sepanjang obstruksi berhubungan dengan sensasi pada sekitar 25% pasien dengan RV. Murmur dari VSD terkait dapat diterdengar. Seperti pada stenosis pulmonalis, EKG pada stenosis pulmonalis menunjukkan hipertrofi RV pada kebanyakan pasien, cabang berkas kanan yang tidak lengkap dan deviasi sumbu kanan. Rontgen dada juga mirip dengan yang terlihat di stenosis pulmonalis kecuali ada VSD yang signifikan terkait. Ekokardiografi transtoraks biasanyabersifat diagnostik, terutama pada pasien muda tetapi dapat menjadi tantangan pada orang dewasa yang lebih tua, dan ekokardiografi transesofagus dapat membantu.49 II.7.4 Diagnosis Temuan pemeriksaan fisik pada stenosis pulmonal tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Terdapat murmur kresendo-dekresendo sistolik yang terdengar pada posisi pulmonal yang meningkat dengan inspirasi dan biasanya berakhir di tengah sistol pada stenosis ringan tetapi dapat meluas lebih jauh dengan meningkatnya keparahan obstruksi. Stenosis pulmonal ringan biasanyamemiliki murmur derajat 3 atau lebih rendah dengan stenosis sedang sampai berat yang ditandai dengan derajat 4 atau lebih tinggi dengan pengangkatan ventrikel 75
kanan dan sensasi terkait yang menjalar ke punggung. Murmur mungkin lembut jika disertai gagal jantung kanan dan curah jantung rendah. Mungkin ada klik ejeksi paru yang berkurang dengan inspirasi. Klik sebelumnya konsisten dengan stenosis yang lebih signifikan dan klik tersebut akan menyatu dengan bunyi jantung pertama pada stenosis berat. Bunyi jantung kedua biasanya terbelah. Derajat pemisahan S2 sebanding dengan derajat stenosis dan dapat terbelah dan difiksasi secara luas. Komponen P2 dapat berkurang atau tidak ada pada stenosis berat, bagaimanapun, yang dapat membuat pemisahan S2 sulit untuk diketahui. Gallop S4 sisi kanan dapat auskultasi. Pada stenosis pulmonal yang parah, tekanan vena jugularis dapat meningkat dengan gelombang 'a' yang menonjol.51 EKG seringkali normal pada stenosis ringan atau menunjukkan deviasi aksis kanan yang halus. Pada stenosis pulmonal sedang dan berat, terjadi peningkatan deviasi sumbu kanan dari hipertrofi ventrikel kanan dengan gelombang R amplitudo tinggi yang terkait di V1, gelombang S dalam di V6 dan rasio R: S <1. Pasien dengan PR berat terkait mungkin memiliki durasi QRS yang lama yang mencerminkan beban volume dan pembesaran ventrikel kanan. Rontgen dada dapat menunjukkan pembesaran arteri pulmonalis dan pada stenosis berat mungkin terdapat kardiomegali ringan. Pasien dengan gagal jantung kanan dapat menunjukkan siluet jantung yang lebih besar.51 II.7.5 Penatalaksanaan Tidak ada manajemen medis standar untuk pasien stenosis pulmonal. Jika gejala gagal jantung kanan muncul, untuk mempertimbangkan penggunaan diuretik. Riwayat alamiah dari stenosis pulmonal ringan biasanya jinak. Pasien dengan gradien <25mm Hg di masa kanak-kanak hampir tidak pernah memerlukan intervensi di masa dewasa awal dan memiliki kelangsungan hidup yang setara dengan mereka yang tidak menderita PS. Mereka dengan gradien 25-49mm Hg memiliki 20% intervensi yang membutuhkan tindak lanjut. Sebagian besar pasien dengan gradien 50-79 mmHg memerlukan intervensi. Indikasi untuk intervensi pada stenosis katup pulmonal dirangkum dalam tabel 2. Disarankan agar pasien 76
dengan gradien Doppler seketika puncak kurang dari 30 mm Hg diikuti dengan interval 5 tahun dan setiap 2 tahun -5 tahun dengan ekokardiografi pada pasien asimtomatik dengan gradien lebih besar dari 30mm Hg. Valvuloplasti balon perkutan yang berhasil awalnya dilaporkan pada tahun 1982 dan merupakan pengobatan pilihan untuk stenosis pulmonal. Mekanisme untuk menghilangkan stenosis adalah pemisahan komisural dengan umumnya hasilnya sangat baik. Meskipun hasil tidak optimal dibandingkan dengan stenosis katup pulmonal, valvuloplasti balon dapat memberikan beberapa derajat bantuan untuk katup paru displastik dan merupakan pilihan lini pertama yang relevan. Registri multisenter besar dari 533 pasien diikuti untuk median 33 bulan (kisaran 1 bulan hingga 8,7 tahun) setelah valvuloplasti balon menunjukkan bahwa 23% hasil (gradien sisa > 36 mmHg, valvuloplasti ulang atau valvotomi bedah). Prediktor hasil suboptimal termasuk intervensi tahun studi awal, gradien postprocedural residual yang lebih tinggi atau anatomi vulva. Baru-baru ini, hasil dilaporkan pada 139 pasien yang menjalani valvuloplasti balon dengan tindak lanjut rata-rata 6 tahun (kisaran 0-21 tahun) yang mana menunjukkan intervensi ulang diperlukan hanya pada 9,4% pasien, sebagian besar untuk restenosis. Pada masa tindak lanjut yang lebih lama, PR ringan sering terjadi tetapi setidaknya PR sedang diamati pada hingga 60% pasien setelah rata-rata tindak lanjut 15,1 tahun (kisaran 10,1-26,3 tahun). Ketika valvuloplasti balon tidak mencukupi, intervensi bedah dapat dipertimbangkan. Dan untuk bentuk obstruksi infundibular yang terisolasi, pembedahan adalah satu- satunya pilihan di mana bundel otot yang menghalangi atau jaringan fibrosa yang terpisah direseksi. Pembedahan stenosis pulmonal melibatkan komisurotomi atau valvotomi melalui sayatan melalui batang paru menggunakan teknik terbuka atau tertutup. Valvektomi disediakan untuk situasi di mana valvotomi sederhana tidak memadai, yaitu katup paru displastik. Patch transannular menggunakan perikardium autologus mungkin diperlukan untuk memperbesar area anulus dan supravalvar. Hasil dari pembedahan valvotomi menunjukkan kelangsungan hidup yang sangat baik tetapi ada kejadian PR yang signifikan yang memerlukan intervensi bedah berulang seperti penggantian katup paru (PVR) di kemudian hari. Memburuknya obstruksi infundibular setelah menghilangkan stenosis katup 77
pulmonal adalah fenomena yang terdokumentasi dengan baik setelahpembedahan. valvotomi dan valvuloplasti balon tetapi membaik seiring waktu dengan regresi hipertrofi ventrikel kanan.51 II.7.6 Stenosis Pulmonal pada Anak Stenosis paru adalah cacat lahir pada jantung. Hal ini bisa terjadi ketika katup pulmonal tidak tumbuh sebagaimana mestinya pada bayi selama 8 minggu pertama kehamilan. Katup pulmonal menghubungkan ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis. Biasanya memiliki 3 leaflet yang berfungsi seperti pintu 1 arah. Pada stenosis pulmonal, leaflet lebih sulit dibuka sehingga darah tidak mengalir sebagaimana mestinya. Selain itu dapat disebakan akibat leaflet yang mungkin saling menempel atau leaflet yang mungkin tebal sehingga tidak bisa terbuka sepenuhnya.52 Beberapa anak dengan stenosis pulmonal tidak memiliki gejala. Semakin parah stenosisnya, maka semakin besar kemungkinan anak mengalami gejala. Gejala yang paling umum termasuk: nafas cepat, warna kebiruan di sekitar bibir atau jari (sianosis); sesak napas; merasa lelah terutama saat beraktivitas atau berolahraga; denyut jantung cepat; bengkak pada kaki, wajah, atau perut; pingsan (sinkop); dan nyeri dada. Pada kasus yang tipikal, adanya systolic thrill dapat dirasakan di ruang interkostal (ICS) 2 sternum kiri bersamaan dengan terdengarnya murmur sistolik ejeksi yang kasar dan keras. Murmur ini sering terdengar pada transmisi menuju leher kiri dan sisi belakang. Beberapa pasien mengalami bunyi systolic clicks dini. Suara P2 berkurang secara signifikan atau tidak dapat didengar dan kadang-kadang Anda dapat mendengar P2 split. Ini dikarenakan adanya penundaan perpanjangan waktu ejeksi ventrikel kanan dan katup pulmonal.52 Stenosis pulmoner ringan seringkali tidak membutuhkan pengobatan. Stenosis pulmoner sedang atau berat perlu dilakukan perbaikan. Beberapa bayi akan sangat sakit dan membutuhkan perawatan di unit perawatan intensif (ICU) sebelum cacatnya bisa diperbaiki. Beberapa bayi mungkin memerlukan perbaikan darurat jika stenosisnya sangat parah. Prostaglandin, yaitu obat yang menjaga duktus 78
arteriosa tetap terbuka akan diberikan agar darah cukup mengalir di paru-paru. Setelah anak stabil, prosedur akan dilakukan untuk memperbaiki katup. Terdapat beberapa prosedur perbaikan katup diantaranya valvuloplasty, valvotomy, valvectomy, dan pulmonary valve replacement. Jika tidak diobati, maka stenosis pulmoner sedang hingga berat dapat menyebabkan komplikasi. Ventrikel kanan harus bekerja lebih keras untuk mencoba memindahkan darah melalui katup paru atau area yang menyempit. Ventrikel kanan akan membesar dan tidak mampu lagi mengkompensasi dan terjadi gagal jantung.52 II.8 Regurgitasi Pulmonal Pada regurgitasi pulmonal, terjadi pelebaran progresif pada RV sehingga menyebabkan kerusakan fungsi ventrikel. Sekarang dipahami bahwa regurgitasi pulmonal berat kronis jangka panjang seperti yang terlihat pada tetralogi Fallot menghasilkan pelebaran RV progresif dengan disfungsi RV. Regurgitasi pulmonal dapat terjadi akibat hipertensi pulmonal atau arteri pulmonalis yang melebar pada sindrom Marfan.51 II.8.1 Etiologi Penyebab paling umum dari regurgitasi pulmonal adalah cacat jantung yang hadir saat lahir dan hipertensi pulmonal (HTP). HTP mengacu pada tekanan darah tinggi yang persisten di arteri ke paru-paru. Ini memaksa jantung untuk bekerja lebih keras agar bisa mendorong darah masuk. Sementara, cacat jantung yang hadir saat lahir adalah kelainan yang memengaruhi dinding dan katup jantung. Cacat ini juga dapat memengaruhi arteri dan vena di dekat organ. Sejumlah kasus PR dikaitkan dengan Tetralogi Fallot. Ini adalah kelainan jantung yang langka dan kompleks. Ini menyebabkan darah terdeoksigenasi mengalir keluar dari jantung dan bagian tubuh lainnya.49,51 Kondisi ini juga bisa disebabkan oleh hal lain yang kurang umum, seperti: 79
Endokarditis infektif - Infeksi ini disebabkan oleh bakteri yang telah melakukan perjalanan ke jantung melalui aliran darah. Bakteri bisa menetap di katup pulmonal atau di lapisan jantung. Masalah katup pulmonal - Beberapa pasien terlahir dengan klep paru yang menebal, cacat, atau menyempit. Ini membatasi jumlah darah yang mengalir melalui katup. Dalam kasus yang sangat jarang, katup terbentuk dengan buruk atau hilang. Komplikasi prosedur jantung - PR bisa terjadi sebagai komplikasi beberapa prosedur medis. Contohnya adalah valvuloplasti balon yang dimaksudkan untuk melebarkan katup pulmonal yang menyempit. Selain itu, katup juga bisa rusak saat pasien menjalani operasi jantung dimaksudkan untuk memperbaiki beberapa jenis cacat jantung.49,31 II.8.2 Patofisiologi Pembukaan dan penutupan katup terutama disebabkan oleh perubahan tekanan di atasnya. Anatomi normal katup paru sedemikian rupa sehingga katup tersebut hanya dapat membuka ke arah aliran darah, yaitu dari ventrikel ke arteri pulmonalis. Tekanan arteri pulmonalis normal adalah 15 sampai 28 mmHg selamasistol dan 5 sampai 16 mmHg selama diastol. Tekanan ventrikel kanan (RV) berkisar dari 15 hingga 28 mmHg selama sistol dan 0 hingga 8 mmHg selama diastol. Selama sistol, tekanan ventrikel meningkat menjadi lebih tinggi dari tekanan arteri pulmonalis (PA) yang mengakibatkan terbukanya katup dan menyebabkan aliran darah dari ventrikel ke arteri pulmonalis. Menjelang akhir sistol dan awal diastol, setelah sebagian besar darah dari ventrikel mengalir ke arteri pulmonalis, katup menutup karena tekanan yang lebih tinggi di dalam arteri pulmonalis, yang mendorong daun katup ke posisi tertutup untuk mencegah kebocoran. ke dalam ventrikel. Jika katup rusak atau jika tekanan di arteri pulmonalis sangat tinggi, mungkin ada kebocoran darah ke belakang dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan, yang menyebabkan regurgitasi paru.49, 51 80
PR menunjukkan peningkatan preload dan afterload. Gradien tekanan balik dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan (RV), yang merupakan penggerak PR, secara progresif menurun sepanjang diastol dan menyebabkan penurunan murmur diastolik. Dengan regurgitasi paru, volume akhir diastolik ventrikel kanan tetap lebih tinggi dari biasanya. Seiring perkembangan penyakit, tekanan diastolik ventrikel kanan dan ukuran rongga meningkat karena aliran balik. Curah jantung maju (CO) tetap dipertahankan selama tahap awal penyakit, tetapi mungkin tidak meningkat secara normal dengan olahraga dan menurun seiring waktu. Fraksi ejeksi RV yang berkurang mungkin menjadi indikator awal gangguan hemodinamik. Pada stadium lanjut, terjadi pembesaran RV dan atrium kanan (RA) yang signifikan dengan peningkatan tekanan vena jugularis yang nyata. Ketika tekanan diastolik di ventrikel kanan meningkat seiring dengan perkembangan penyakit, durasi murmur menjadi lebih pendek..49, 51 II.8.3 Gejala Klinik Regurgitasi pulmonal biasanya ditoleransi dengan baik selama bertahun-tahun dan lebih mungkin untuk muncul secara simtomatik di kemudian hari pada mereka yang tidak memiliki lesi terkait lainnya. Meskipun berbeda secara fisiologis, efek regurgitasi aorta kronis pada ventrikel kiri telah menunjukkan bahwa regurgitasi pulmonal berat kronis mungkin ikuti kursus serupa. Setelah fase kompensasi asimtomatik di mana regurgitasi katup semilunar dapat ditoleransi dengan baik selama bertahun-tahun, terdapat fase maladaptif yang terdiri dari remodeling ventrikel progresif dan akhirnya disfungsi ventrikel yang dapat disertai dengan gejala. Gejala regurgitasi pulmonal berat termasuk intoleransi olahraga dan aritmia. Dalam jangka panjang, pasien dapat mengembangkan tanda dan gejala gagal jantung kanan termasuk edema, peningkatan tekanan vena jugularis. Hasil jangka panjang pada pasien dengan PR terutama berasal dari pasien dengan tetralogi Fallot yang telah menjalani intervensi bedah yang berbeda (yaitu, penutupan VSD, augmentasi RVOT) dibandingkan pasien dengan penyakit katup paru terisolasi. Kematian mendadak pada tetralogi populasi Fallot kemungkinan 81
dimediasi oleh takikardia ventrikel, dan oleh karena itu tidak jelas bahwa risiko ini ada pada tingkat yang sama pada pasien dengan penyakit katup paru.49, 51 II.8.4 Diagnosis Distensi vena jugularis dengan gelombang V besar (tanda Lancisi) dapat dilihat pada pasien pulmonal regurgitasi sekunder akibat hipertensi pulmonal jika tekanan ventrikel kanan cukup tinggi sehingga menyebabkan insufisiensi trikuspid juga. Bunyi jantung pertama (S) normal. P2 tidak terdengar pada pasien dengan kelainan katup pulmonal bawaan; namun, suara ini menjadi lebih kuat pada pasiendengan pulmonal regurgitasi sekunder akibat hipertensi pulmonal. Mungkin ada pemisahan S2 yang luas yang disebabkan oleh perpanjangan pengeluaran RV yang menyertai peningkatan volume RV. Suara klik ejeksi sistolik kadang-kadangdapat terdengar di ruang interkostal kiri kedua, karena ekspansi mendadak arteri pulmonalis oleh peningkatan volume stroke RV. Hal ini ditandai sebagai murmur dekresendo frekuensi rendah yang bertambah dengan inspirasi. Pitch dan panjang murmur diastolic bergantung pada tekanan akhir diastolik arteri pulmonalis dan ventrikel kanan. Dengan hipertrofi ventrikel kanan, dapat terjadi perlambatancepat aliran darah regurgitan dari arteri pulmonalis yang dapat menghasilkangallop S3 sisi kanan. Sebuah S3 dan S4 yang berasal dari ventrikel kanan sering terdengar, paling mudah di ruang interkostal keempat di area parasternal kiri, dan menjadi bertambah dengan inspirasi. Murmur pada regurgitasi pulmonal di atas area pulmonal dan dimulai setelah jeda singkat setelah P2. 50,51 Jika tidak ada hipertensi pulmonal, murmur pulmonal regurgitasi adalah murmur nada rendah diastolik berbentuk berlian yang dimulai segera setelah arteri pulmonalis dan tekanan ventrikel kanan menyimpang (kira-kira 0,04 detik setelah P2). Auskultasi intensitas puncak murmur ini terjadi ketika gradien antara tekanan ini maksimal, dan segera diakhiri dengan ekuilibrasi tekanan.50 Murmur Graham Steell: Terdengar ketika tekanan arteri pulmonalis sistolik melebihi sekitar 55 mmHg, mengakibatkan dilatasi anulus paru yang menyebabkan jet regurgitan berkecepatan tinggi. Ini adalah murmur bernada 82
tinggi, bertiup, dan dekresendo dimulai segera setelah P2, paling menonjol di 2 sampai 4 ruang interkostal kiri, peningkatan intensitas dengan inspirasi menunjukkan sedikit perubahan setelah inhalasi amil nitrit atau pemberian vasopressor, berkurang selama strain Valsava, dan kembali ke intensitas dasar segera setelah pelepasan strain Valsava.50 Temuan EKG yang sering terlihat pada regurgitasi paru tanpa adanya hipertensi arteri paru (PAH) adalah konfigurasi rSR di sadapan prekordial kanan, yang mencerminkan kelebihan diastolik RV. Jika ini sekunder untuk PAH, maka P- pulmonale (gelombang p tinggi - menunjukkan pembesaran atrium kanan), peningkatan rasio r ke s di sadapan prekordial kanan bersama dengan deviasi sumbu kanan dapat dilihat. Temuan ini merupakan sekunder dari hipertrofi RV Pada foto toraks, arteri pulmonalis dan pembesaran ventrikel kanan terlihat, tetapi tanda-tanda ini tidak spesifik. Fluoroskopi mungkin menunjukkan denyut nadi yang jelas dari arteri pulmonalis utama.50,51 II.8.5 Penatalaksanaan Pengobatan kondisi primer adalah aspek terpenting dari manajemen. Misalnya, mengobati lesi yang bertanggung jawab untuk PAH, seperti regurgitasi/stenosis katup mitral, seringkali meningkatkan PR. Pasien yang memberikan gejala simtomatik yang bukan indikasi pembedahan, maka dapat diberikan penatalaksanaan dengan terapi gagal jantung, terutama diuretik, penghambat ACE, dan digoksin. Pasien dengan pulmonal regurgitasi iatrogenik yang disebabkan oleh koreksi bedah tetralogi Fallot (TOF) mungkin mendapat manfaat dari pengobatan yang secara khusus diarahkan pada katup paru. Dalam kondisi seperti itu, penggantian katup mungkin diperlukan, lebih disukai denganbioprosthesis babi atau allograft paru. Dengan kemajuan terkini, penggantian katup pulmonal transkateter diimplementasikan dengan sukses besar padapenyakit katup pulmonal asli dan PR setelah koreksi bedah pada kelainan jantung bawaan. 50,51 Berikut ini adalah indikasi untuk pembedahan 83
1. PR bergejala 2. PR berat asimtomatik dengan dua dari empat kondisi berikut: Peningkatan volume ventrikel kanan (indeks vol diastolik akhir lebih dari 160 mL / m ^ 2 atau akhir- indeks volume sistolik 80 ml / m2) Peningkatan tekanan ventrikel kanan. Toleransi latihan yang berkurang Disfungsi sistolik ringan hingga sedang pada ventrikel kanan atau kiri Katup bioprostetik lebih disukai daripada katup mekanis karena tidak diperlukan antikoagulasi jangka panjang dan memiliki umur panjang yang lebih baik (hingga 15 tahun). Implantasi katup paru perkutan diindikasikan pada pasien dengan saluran disfungsional di saluran keluar ventrikel kanan dengan katup prostetik regurgitan. Prosedur ini melibatkan penempatan katup buatan melalui akses vena sentral. Tingkat keberhasilan prosedur ini sekitar 94% hingga 98%. Tingkat komplikasi prosedural antara 3% sampai 6%, diantaranya kompresi arteri koroner adalah yang paling penting. Keuntungan lain dari prosedur ini adalah waktu rawat inap yang sangat singkat (4 sampai 5 hari), dan pasien akan dapat kembali bekerja segera setelah dipulangkan. Endokarditis infektif merupakan komplikasi tertunda yang paling penting. 50,51 II.8.6 Regurgitasi Pulmonal pada Anak Regurgitasi pulmonal terisolasi pada jantung yang normal dapat ditoleransi dengan baik selama beberapa dekade. Pada regurgitasi pulmoner sekunder akibat hipertensi pulmonal, gambaran klinis didominasi oleh penyakit paru primer atau akibat resistensi vaskuler paru yang tinggi. Regurgitasi paru akut parah yang diakibatkan oleh duktus besar dapat terjadi pada anomali Ebstein neonatal atau setelah pelebaran balon dari stenosis pulmoner kritis atau perforasi atresia katup pulmoner. Jika regurgitasi pulmoner disertai dengan regurgitasi trikuspid, dapat terjadi pirau melingkar. Pirau kanan ke kiri melintasi komunikasi atrium serta pirau kiri ke kanan di duktus mengakibatkan aliran darah sistemik yang buruk.53 84
BAB III PENUTUP Penyakit katup jantung sering ditemukan dan hadir dengan patologi katup heterogen. Evaluasi diperumit oleh interaksi berbagai patologi katup. Percobaan dan pedoman berfokus terutama pada penyakit katup tunggal, memberikan sedikit rekomendasi untuk pengobatan pasien dengan MVD. Oleh karena itu, ringkasan prinsip disajikan di bawah ini untuk diagnosis dan intervensi pasien ini berdasarkan pengalaman klinis kami dan data yang jarang tersedia: 1. Evaluasi harus mencakup pemeriksaan klinis yang ekstensif, anamnesis menyeluruh dan analisis ekokardiografik yang komprehensif dengan mempertimbangkan efek dari berbagai patologi katup. 2. Penilaian risiko pasien harus dilakukan dalam pengaturan tim jantung, menghormati komorbiditas pasien dan tujuan pengobatan (koreksi lengkap, peningkatan kualitas hidup). Sampai saat ini, strategi pembedahan telah menjadi standar emas, namun modalitas pengobatan intervensi mungkin menawarkan berbagai keuntungan, seperti kurang invasif, prosedur bertahap dan hanya berorientasi pada gejala. Untuk intervensi perkutan, lesi dominan harus ditangani terlebih dahulu. Setelah periode kompensasi, evaluasi ulang patologi katup yang tersisa dan status klinis pasien diperlukan. 85
Daftar Pustaka 1. Maganti K, Rigolin VH, Sarano EM, dan Bonow OR.Valvular Heart Disease: “Diagnosis and Management”. Mayo Clin Proc. Mei 2010; 85(5): 483– 500. (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2861980/# ffn_sectitle) 2. Nikomo VT, Gardin JM, Skelton TM, Gottdiener JS, Scot CG, SaranoEM. Burden of Valvular Disease : “a population based study”. Lancet. 16 Sep 2006;368(9540):1005-11.(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16980116) 3. Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF. Braunwald's heart disease e-book: A textbook of cardiovascular medicine. Elsevier Health Sciences; 2018 Jan 9. 4. Vos T, Allen C, Arora M, Barber RM, Bhutta ZA, Brown A, Carter A, Casey DC, Charlson FJ, Chen AZ, Coggeshall M. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study2015. The lancet. 2016 Oct 8;388(10053):1545-602. 5. Sliwa K, Zilla P. Rheumatic heart disease: the tip of the iceberg. 6. Tleyjeh IM, Abdel-Latif A, Rahbi H, Scott CG, Bailey KR, Steckelberg JM, Wilson WR, Baddour LM. A systematic review of population-based studies of infective endocarditis. Chest. 2007 Sep 1;132(3):1025-35. 7. Basso C, Boschello M, Perrone C, Mecenero A, Cera A, Bicego D, Thiene G, De Dominicis E. An echocardiographic survey of primary school children for bicuspid aortic valve. The American journal of cardiology. 2004 Mar 1;93(5):661- 3. 8. Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2014. Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease). Circulation 2008;118:e523-e661.
9. O’Gara P, Sugeng L, Lang R, Sarano M, Hung J, Raman S, Fischer G, Carabello B, Adams D, Vannan M. The role of imaging in chronic degenerative mitral regurgitation. JACC: Cardiovascular Imaging. 2008 Mar;1(2):221-37. 10. Messas E, Bel A, Szymanski C, Cohen I, Touchot B, Handschumacher MD, Desnos M, Carpentier A, Menasché P, Hagège AA, Levine RA. Relief of mitral leaflet tethering following chronic myocardial infarction by chordal cutting diminishes left ventricular remodeling. Circulation: Cardiovascular Imaging. 2010 Nov;3(6):679-86. 11. Dreyfus GD, Bahrami T, Alayle N, Mihealainu S, Dubois C, De Lentdecker P. Repair of anterior leaflet prolapse by papillary muscle repositioning: a new surgical option. The Annals of thoracic surgery. 2001 May 1;71(5):1464-70. 12. Piazza N, de Jaegere P, Schultz C, Becker AE, Serruys PW, Anderson RH. Anatomy of the aortic valvar complex and its implications for transcatheter implantation of the aortic valve. Circulation: Cardiovascular Interventions. 2008 Aug;1(1):74-81. 13. Lilly LS (editor). Pathophysiologi of heart disease : “a collaborative project of medical students and faculty” (edisi ke 5). Philadelphia : Wolter Kluwerbusiness. 2011. Hal 192-196. 14. Baumgartner H, Hung J, Bernejo J, et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr. 2009;22:1-23 15. Otto CM, Guyton RA, Gara PTO, Sorajja P, Thomas JD, Creager MA. 2014 AHA / ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease. JACC. 2014;63(22):57-185. 16. Carabello BA. CT and MR Imaging of the Mitral Valve: Radiologic- Pathologic Correlation: “Modern Management of Mitral Stenosis”. Circulation. 2005; 112: 432-43 17. Wilkins GT, Weymen AE, Abascal VM, Block PC, Palacios IF. Percutaneous balloon dilation of the mitral valve: an analysis of
echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation. Br Heart J. 1988;60:299-308. [PMC free article] [PubMed] 18. Park MK, Salamat M. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners E- Book. Elsevier Health Sciences; 2020 Jul 10. 19. Price, S.A., Wilson, L.M., (2005), Patofisiologi Konsep Klinis Proses- Proses Penyakit, EGC, Jakarta. 20. ACCF/AHA Guidline for Mitral regurgitation : a Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on practice Guidlines. 2013 21. Giovanni B. P, Francesco F. F, Giuseppe V, Stefanos D, Tiziano M. Mitral regurgitation (Review Artikel). Departments of Cardiology and Cardiovascular Surgery, Fondazione Cardiocentro Ticino, Lugano, Switzerland. SWISS MED WKLY 2 010 ; 140(3–4):36–43 · w w w.smw. ch. http://www.smw.ch/docs/PdfContent/smw-12893.pdf 22. Karen P. M, Liam R, and Bushra S. R. Anatomy of the mitral valve: understanding the mitral valve complex in mitral regurgitation. Jurnal Review.European Journal of Echocardiography(2010)11,i3–i9. 23. O’Donnell MM dan Carleton PF, 2002. Penyakit Katup Jantung-Gangguan Sistem Kardiovaskular. Dalam: Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit volume 1, edisi 6, editor: Price SA dan Wilson LM, editor Bahasa Indonesia: Hartanto H, Wulansari P, Susi N dan Mahanani DA, penerbit buku kedokteran EGC, Jakarta, halaman 613-629. 24. Pangabean MM, 2009. Stenosis Aorta-Kardiologi. Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, edisi 5, editor: Sudoyono AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M dan Setiati S, Interna Publishing, Jakarta, halaman 1686-1688. 25. Jashari H, Rydberg A, Ibrahimi P, Bajraktari G, Henein MY. Left ventricular response to pressure afterload in children: aortic stenosis and coarctation: a systematic review of the current evidence. International journal of cardiology. 2015 Jan 15;178:203-9. 26. De Kort E, Thijssen JM, Daniëls O, De Korte CL, Kapusta L. Improvement of heart function after balloon dilation of congenital valvar aortic
stenosis: a pilot study with ultrasound tissue Doppler and strain rate imaging. Ultrasound in medicine & biology. 2006 Jul 1;32(7):1123-8. 27. Lam YY, Kaya MG, Li W, Gatzoulis MA, Henein MY. Effect of chronic afterload increase on left ventricular myocardial function in patients with congenital left-sided obstructive lesions. The American journal of cardiology. 2007 Jun 1;99(11):1582-7. 28. Robinson JD, Pedro J, Geggel RL, Perez-Atayde AR, Lock JE, Powell AJ. Left ventricular diastolic heart failure in teenagers who underwent balloon aortic valvuloplasty in early infancy. The American journal of cardiology. 2010 Aug 1;106(3):426-9. 29. Singh GK. Congenital Aortic Valve Stenosis. Children (Basel). 2019 May 13;6(5):69. doi: 10.3390/children6050069. PMID: 31086112; PMCID: PMC6560383. 30. Mäkikallio K, McElhinney DB, Levine JC, Marx GR, Colan SD, Marshall AC, Lock JE, Marcus EN, Tworetzky W. Clinical perspective. Circulation. 2006 Mar 21;113(11):1401-5. 31. O’Gara PT, Loscalzo J. Aortic valve disease. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J [editor]. Harrison’s principles of internal medicine. 19th Ed. Philadelphia: The McGraw-Hill Companies, 2015: 1534-38. 32. Wang SS, Lange RA. Aortic regurgitation. Available at http://emedicine.medscape.com/article/150490-overview 33. Leman S. Regurgitasi aorta. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MS, Setiati S [editor]. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Jld.2 Ed.V. Jakarta : InternaPublishing, 2009 : 1689-92. 34. Ramrakha P, Hill J. Oxford handbook of cardiology. 2nd Ed. London: Oxford University Press, 2012: 170-5. 35. Otto CM, Guyton RA, Gara PTO, Sorajja P, Thomas JD, Creager MA. 2014 AHA / ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease. JACC. 2014;63(22):57-185.
36. Di Mauro M, Bezante GP, Di Baldassarre A, Clemente D, Cardinali A, Acitelli A, Salerni S, Penco M, Calafiore AM, Gallina S; Kelompok Studi Italia tentang Penyakit Jantung Katup Komunitas Kardiologi Italia. Regurgitasitrikuspid fungsional: masalah yang diremehkan. Int J Cardiol . 2013 ; 168 : 707– 715. doi: 10.1016 / j.ijcard.2013.04.043 37. Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular . Edisi ke-9. Philadelphia, PA : Elsevier ; 2011 : 1514–1518. 38. Braunwald NS, Ross J, Morrow AG. Manajemen konservatif dari regurgitasi trikuspid pada pasien yang menjalani penggantian katup mitral. Sirkulasi . 1967 ; 35: I63 – I69. 39. Fukuda S, Saracino G, Matsumura Y, Daimon M, Tran H, Greenberg NL, Hozumi T, Yoshikawa J, Thomas JD, Shiota T. Geometri tiga dimensi dari annulus trikuspid pada subjek sehat dan pada pasien dengan regurgitasi trikuspid fungsional. Sirkulasi . 2006 ; 114 : 492–49 40. Kim HK, Kim YJ, Park JS, Kim KH, Kim KB, Ahn H, Sohn DW, Oh BH, Park YB, Choi YS. Penentu tingkat keparahan regurgitasi trikuspid fungsional. Am J Cardiol . 2006 ; 98 : 236–242. doi: 10.1016 / j.amjcard.2006.01.082. 41. Nath J, Foster E, Heidenreich PA. Impact of tricuspid regurgitation on long-term survival.J Am Coll Cardiol. 2004; 43:405–409. doi: 10.1016/j.jacc.2003.09.036. 42. Badano LP, Muraru D, Enriquez-Sarano M. Penilaian regurgitasi trikuspid fungsional. (2013) European Heart Journal. 34 (25): 1875. doi: 10.1093 / eurheartj / ehs47 43. Gupta A, Grover V, Gupta VK. Congenital tricuspid regurgitation: review and a proposed new classification. Cardiology in the Young. 2011 Apr 1;21(2):121. 44. Castedo E, Cañas A, Cabo RA, Burgos R, Ugarte J. Edge-to-Edge tricuspid repair for redeveloped valve incompetence after DeVega’s annuloplasty. The Annals of thoracic surgery. 2003 Feb 1;75(2):605-6.
45. Maiti, Bidinger. Valvular heart disease: a companion to braunwald’s Heart disease, fifth edition. Vol. 53, Journal of Chemical Information and Modeling. 1981. 1689–1699 p. 46. Kim BJ, Kang HG, Kim H-J, Ahn S-H, Kim NY, Warach S, et al. Magnetic resonance imaging in acute ischemic stroke treatment. J stroke [Internet]. 2014 Sep;16(3):131–45. Available from:http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=4200598&tool= pmcentrez&rendertype=abstract 47. Cevasco M, Shekar PS. Surgical management of tricuspid stenosis. Ann Cardiothorac Surg. 2017;6(3):275–82. \\ 48. Lev M, Liberthson RR, Joseph RH, Seten CE, Eckner FA, Kunske RD, Miller RA. The pathologic anatomy of Ebstein's disease. Archives of pathology. 1970 Oct 1;90(4):334-43. 49. Killip t, lukas ds. Tricuspid stenosis; physiologic criteria for diagnosis and hemodynamic. Circulation. 1957;16(1):3–13. 50. Ruckdeschel E, Kim YY. Pulmonary valve stenosis in the adult patient: pathophysiology, diagnosis and management. Heart. 2019;105(5):414–22. 51. Biernacka, Elzbieta K. Ruzyllo, Witold Demkow, Marcin. Percutaneous pulmonary valve implantation-state of the art and Polish experience. Advance in Interventional Cardiology.2017:13, 3-9 52. Yadav SK. The diagnosis and treatment of pulmonary valve stenosis in children. Asian Journal of Medical Sciences. 2015 May 3;6(6):1-5. 53. Chaturvedi RR, Redington AN. Pulmonary regurgitation in congenital heart disease. Heart. 2007 Jul 1;93(7):880-9.
Search
