Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO DermatologíaCMQ2015;13(4):323QuizQuizAna García Gil1, Eduwiges Martínez-Luna2, Sonia Toussaint-Caire2, María Elisa Vega-Memije31 Diplomado en dermatopatología2 Adscritas al Departamento de Dermatopatología3 Departamento de DermatopatologíaHospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Ciudad de MéxicoMCaso clínico el área superior presenta lesiones de aspecto nodular, ujer de 76 años de edad, originaria y residente de la purpúricas y con costras sanguíneas en la superficie, en el Ciudad de México, jubilada. Presenta dermatosis área inferior una gran placa eritematoedematosa e infil-localizada en la cabeza, que afecta la región temporo-pa- trada, en áreas mal delimitadas, que asciende a la regiónrietal y submaxilar izquierdas. De aspecto polimorfo: en malar. Refiere que tiene ocho días de evolución, que ini- ció con edema palpebral, no tiene sintomatología agrega- da, pero ha tenido una pérdida de peso involuntaria de 14 kg en los últimos seis meses.Figura 1. Fotos clínicas.. Figura 2. Histopatología.Figura 3. Histopatología. Figura 4. Histopatología.CORRESPONDENCIA Eduwiges Martínez Luna n [email protected] Calz. de Tlalpan 4800, Colonia Sección xvi, CP 14080, Del. Tlalpan, Ciudad de México. Teléfono: (55) 4000 3718.Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 323

DermatologíaCMQ2015;13(4):324-330 DERMATOSCOPIA Vascularización en dermatoscopia tumoral Dermoscopy tumor vascularization Rodrigo Roldán Marín1, Blanca Carlos-Ortega2 1 Dermatólogo, profesor asociado “C”, División de Investigación, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México 2 Dermatóloga, presidenta de la Academia Mexicana de Dermatología, A.C. RESUMEN ABSTRACT La dermatoscopia es una técnica auxiliar diagnóstica no inva- Dermoscopy is a noninvasive diagnostic technique which allows siva, que permite visualizar características morfológicas imper- the visualisation of certain morphologic characteristics not seen ceptibles mediante el examen clínico a simple vista. Ofrece una thru the naked eye examination. It offers a horizontal view of visión horizontal que permite distinguir una gran variedad de the skin, allowing the perception and evaluation of a number estructuras vasculares, con unas características morfológicas y of vascular structures with determined morphologic charac- un patrón de agrupación, que pueden resultar de gran valor teristics and patterns. This has a great diagnostic value in the para el diagnóstico de la lesión estudiada, ya que aporta infor- two-step analysis of lesions (melanocytic/nonmelanocytic and mación adicional en el proceso clásico de evaluación en dos benign/malignant). Polarized dermatoscopes are more efficient etapas (lesión melanocítica/no melanocítica, benigno/maligno). in the evaluation of vascular structures and patterns. Los dermatoscopios de luz polarizada son más eficientes para la valoración de estructuras y patrones vasculares. In the evaluation of vascular structures of a lesion, three essentials characteristics must be taken into account: morphol- El procedimiento a la hora de valorar las estructuras vas- ogy, array/distribution and additional dermoscopic clues which culares de una lesión determinada se fundamentaría en tres may aid in the diagnosis. pasos esenciales: la morfología del patrón vascular, el patrón de agrupación de los vasos y la presencia de criterios adicionales Keywords: dermoscopy, vascular structures, morphology, pattern. dermatoscópicos que puedan ayudar al diagnóstico. Palabras clave: dermatoscopia, estructuras vasculares, morfología, patrón. LIntroducción A diferencia de lo que sucede en el examen histopato- a dermatoscopia es una técnica auxiliar diagnóstica lógico, en el que los vasos aparecen fragmentados debido no invasiva, que permite visualizar características a las secciones verticales que se realizan en las muestras morfológicas imperceptibles mediante el examen clínico cutáneas, lo que impide apreciar completamente su mor- a simple vista, ya que combina un método que convierte fología, la dermatoscopia ofrece una visión horizontal que en translúcida la capa córnea de la piel, con una ayuda permite distinguir una gran variedad de estructuras vas- óptica que aumenta la imagen de la lesión que se proyecta culares, con unas características morfológicas y un patrón sobre la retina.1-4 de agrupación que pueden resultar de gran valor para el diagnóstico de la lesión estudiada, ya que aporta infor- La introducción de la dermatoscopia ha permitido me- mación adicional en el proceso clásico de evaluación en jorar sustancialmente la precisión diagnóstica de distintas dos etapas (lesión melanocítica/no melanocítica, benigno/ variantes de cáncer cutáneo y mejorar el conocimiento de maligno).6 Su reconocimiento adquiere una importancia la morfología de numerosas lesiones cutáneas.5 CORRESPONDENCIA Rodrigo Roldán Marín n [email protected] Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Departamento de Dermatología. Calzada de Tlalpan 04800, Col. Sección XVI, 14080, México D.F. Teléfono: 4000-3000DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015324

RODRIGO ROLDÁN MARÍN Y COLS. GRANULOMA ANULAR MACULARespecial cuando nos enfrentamos a lesiones no pigmenta- Consideraciones generalesdas, donde la identificación de los vasos es de inestimable El cromóforo más importante en los tumores cutáneosayuda para el diagnóstico y, a menudo, constituye la única no pigmentados es la hemoglobina, pigmento que se en-clave para el reconocimiento de los melanomas. cuentra dentro de los eritrocitos de la luz vascular. En el contexto de pacientes con fototipos claros (i-ii), Teniendo en cuenta que la dermatoscopia aporta unapolimorfismos de mc1r (receptor de melanocortina), pe- visión horizontal de la piel, los vasos que discurren pa-lirrojos o albinos, las estructuras vasculares suelen ser ralelos a la superficie cutánea se aprecian como líneas,el único dato orientador para diferenciar entre lesiones mientras que los que tienen un trayecto perpendicular amelanocíticas y melanoma maligno cutáneo. Asimismo, la superficie cutánea generalmente se ven como puntos, oen casos de melanoma amelánico o algunas formas de incluso lazos.metástasis de melanoma, la vascularidad es el único datodermatoscópico que permite su reconocimiento.7 Por otro lado, los vasos localizados en la dermis en general aparecen de color rosado y desenfocados por la En las lesiones con escaso o nulo pigmento o lesio- dispersión de la luz a través del tejido conectivo dérmico,nes de etiología vascular, el cromóforo es la hemoglobi- mientras que los vasos localizados más superficialmentena, cuyo rango de colores oscila entre el rojo y los tonos (justo debajo de la epidermis) aparecen bien enfocados yazulados o incluso purpúricos, en función también de su de color rojo brillante7 (figura 1).localización, del grado de oxidación que muestre, o de lapresencia de trombosis. El patrón vascular predominante depende también del volumen del tumor y de su patrón de proliferación.Consideraciones técnicas De este modo, la parte plana de un determinado tumorA la hora de valorar las estructuras vasculares con la der- puede mostrar vasos distintos a los del componente no-matoscopia hay que tener en cuenta que su visualización dular, que corresponden habitualmente a neoangiogéne-depende en gran medida del aparato óptico y de la técni- sis, con formación de vasos más o menos aberrantes en elca de examen dermatoscópica empleada, ya que estos fac- seno del tumor.tores pueden modificar de forma considerable la identi-ficación de las mismas, siendo relevantes no sólo el tipo y También es importante considerar otros factores,la resolución del dermatoscopio que estemos empleando como el fototipo, la edad del paciente y la localización(de contacto o de luz polarizada), sino también el medio de la lesión, ya que los vasos pueden ser más fáciles dede inmersión empleado. visualizar en zonas con marcada elastosis, lo cual es más frecuente en personas de edad avanzada. En el caso de la dermatoscopia de contacto, la elecciónde un fluido apropiado y el correcto uso del instrumen- Cuando se analizan nevos melanocíticos en indivi-to óptico son fundamentales para visualizar de un modo duos con fototipos claros, es importante evaluar el restoadecuado los vasos tumorales, puesto que cuanto más de nevos del paciente para poder comprobar que tienensuperficiales son los vasos más fácil es que se produzca características similares de patrón, color y estructuras vas-vasoconstricción al comprimir el dermatoscopio contra culares. En estos pacientes, aunque la identificación dela superficie cutánea. Por este motivo, es fundamentalaplicar la menor presión posible sobre el tumor para no Figura 1. Representación de la morfología dermatoscópica de los vasos según sucolapsar los vasos. localización en la superficie de la piel. Para el examen de los vasos con un dermatoscopio sinluz polarizada, el gel de ultrasonido es mejor que otroslíquidos debido a su gran viscosidad, puesto que los demenor viscosidad se suelen desplazar del lugar de inspec-ción y amortiguan menos la presión. Con el dermatoscopio de luz polarizada no se requiereun líquido de interfase entre la lente y la piel, aunque silas lesiones presentan hiperqueratosis o costras en la su-perficie es posible que se produzca una refracción consi-derable que puede limitar la correcta visualización de lasestructuras y que se puede disminuir con la aplicación dealcohol, aceite de inmersión o gel de ultrasonido.Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 325

DERMATOSCOPIA vasos es más sencilla al tratarse habitualmente de lesiones densidad es elevada y se asientan sobre un fondo rosado menos pigmentadas, su correcta evaluación adquiere una lechoso (figura 3). importancia especial, ya que en ocasiones aporta las úni- cas claves para el diagnóstico y seguimiento a largo plazo Como ya es conocido, los tumores spitzoides pueden de los mismos. ser dermatoscópicamente indistinguibles de un mela- noma, hecho que se hace más evidente en las variantes Procedimiento diagnóstico nodulares y atípicas, que pueden mostrar estructuras No podemos dejar de resaltar que al ser la dermatosco- vasculares atípicas indistinguibles de las de un melano- pia un auxiliar diagnóstico, lo primero es la impresión ma hipomelanótico grueso (vasos lineales irregulares, va- diagnóstica clínica (lesión tumoral vs. lesión inflamatoria sos glomerulares o áreas rosadas blanquecinas). Por otro o infecciosa) y la historia clínica dermatológica. En este lado, los vasos puntiformes propios de las lesiones planas sentido, la dermatoscopia debe servir para confirmar también son un hallazgo habitual en el melanoma hipo- nuestra impresión diagnóstica clínica; y en caso de que melanótico o amelanótico. Por este motivo es aconsejable los hallazgos dermatoscópicos no coincidan o confirmen extirpar todas las lesiones en adultos con hallazgos der- nuestra impresión clínica, es preferible proceder a reali- matoscópicos propios de lesiones spitzoides. zar una biopsia de la lesión. Melanoma amelánico o hipomelanótico. Los patrones vas- El procedimiento a la hora de valorar las estructuras culares predominantes en los melanomas amelanóticos, vasculares de una lesión determinada se fundamentaría en tres pasos esenciales: en primer lugar, es necesario valorar la morfología del patrón vascular; en segundo, el patrón de agrupación arquitectural de los vasos; y por último, la presencia de criterios adicionales dermatoscó- picos que puedan ayudar al diagnóstico. Tumores melanocíticos Figura 2. Imagen dermatoscópica de nevo melanocíticio compuesto que muestra Nevos melanocíticos maduros. El hallazgo dermatoscópico abundantes vasos en coma y un área focal pigmentada con patrón homogéneo. El fundamental para el diagnóstico de nevo melanocítico in- recuadro rojo señala las prominentes estructuras vasculares (vasos en coma). tradérmico o compuesto es la presencia de vasos con for- ma de coma. Cuando están presentes la probabilidad de Figura 3. Imagen dermatoscópica e histológica de lesión spitzoide. Obsérvese la que la lesión analizada sea un nevo melanocítico intra- distribución homogénea de vasos puntiformes y el retículo negativo. dérmico es de 94% (valor predictivo positivo).8 Por el contrario, la presencia de vasos en forma de coma representa un importante predictivo negativo de melanoma.9 Los vasos en coma son vasos gruesos, ligeramente cur- vados, que apenas se bifurcan o ramifican, que pueden variar de forma muy llamativa tanto en tamaño como en calibre, y que habitualmente se encuentran dispersos de manera difusa por todo el tumor con una distribución regular. En general se pueden evidenciar otros hallazgos que sugieren lesión melanocítica, como glóbulos discre- tamente pigmentados, algún área focal con patrón homo- géno o retículo pigmentado (figura 2). Nevo de Spitz. La forma clásica del nevo de Spitz es una lesión rosada de aparición reciente y crecimiento rápido, que en la dermatoscopia muestra predominio de vasos puntiformes, hasta en 77.8% de los casos.10 Se correla- cionan con las puntas de capilares de tamaño pequeño localizados en la dermis papilar y se agrupan vertical- mente. Los vasos puntiformes muestran una apariencia muy monomorfa, se agrupan de manera muy regular, suDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015326

RODRIGO ROLDÁN MARÍN Y COLS. GRANULOMA ANULAR MACULARasí como su agrupación, dependen en gran medida del Figura 4. Imagen dermatoscópica e histológica de melanoma maligno in situ. Estegrosor del tumor. Generalmente, en lesiones planas, el melanoma amelánico plano se caracteriza por sus vasos puntiformes.hallazgo predominante es la presencia de vasos puntifor-mes, que aparecen homogéneos en forma y están agrupa-dos de manera regular, al igual que sucede en los nevosde Spitz hipopigmentados (figura 4). En ocasiones, la pre-sencia de vasos puntiformes puede ser el único hallazgovascular existente, y aunque tienden a distribuirse de for-ma algo más irregular que en el nevo de Spitz, en algunoscasos también son indistinguibles dermatoscópicamente.Por el contrario, en las lesiones sobreelevadas los vasosse distribuyen de forma irregular y son más largos, másgruesos y también más variables en la forma11-13 (figura 5). Metástasis de melanoma. Las estructuras vasculares carac-terísticas de las metástasis, con una frecuencia estimadade 83.3% aproximadamente, son los llamados vasos ensacacorchos o tirabuzón, por su forma helicoidal o en es-piral, que aunque específicos de metástasis de melanoma,también se pueden observar en áreas nodulares amelanó-ticas de melanomas primarios (figura 6).Tumores no melanocíticos Figura 5. Imagen dermatoscópica de melanoma hipomelanótico sobreelevado. Des-Queratosis seborreica. Aunque los vasos en horquilla están taca la presencia de vasos polimorfos.presentes en la mayoría de tumores queratinizantes, estepatrón vascular es típico de las queratosis seborreicas. Su Figura 6. Imagen clínica y dermatoscópica de metástasis de melanoma. Obsérvensevalor predictivo positivo para el diagnóstico de queratosis los vasos en “sacacorchos o tirabuzón”.seborreicas es de 70%, se aprecian con más frecuencia enel área de la cabeza y el cuello, y están distribuidos deforma regular, tienen una apariencia monomorfa y usual-mente están rodeados de un halo blanquecino (signo dequeratinización). Una excepción la constituyen las quera-tosis seborreicas irritadas, en las que a menudo los vasosen horquilla aparecen alargados, irregulares en tamaño,doblados, retorcidos, o con doble cadena, lo que resultaen un polimorfismo vascular (figura 7). Algunos rasgosadicionales que pueden facilitar el diagnóstico de quera-tosis seborreicas son la presencia de quistes de milium, detapones córneos, o la finalización abrupta de los bordes. Acantoma de células claras. La dermatoscopia del acan-toma de células claras es muy característica, y muestrala presencia de vasos globulares que siguen trayectos li-neales con una distribución en “collar de perlas”, que enocasiones adoptan una disposición que semeja una red14(figura 8). Es frecuente hallar un fondo y un collareteblanquecino alrededor del tumor, debido al rápido cre-cimiento de la lesión, de forma similar a lo que sucede enel granuloma piógeno. Hiperplasia sebácea. El hallazgo dermatoscópico caracte-rístico de la hiperplasia sebácea es la presencia de los de-nominados vasos en corona, que se caracterizan por tenerVolumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 327

DERMATOSCOPIA Figura 7. Imagen dermatoscópica e histológica de queratosis seborreica que mues- Figura 9. Imagen dermatoscópica de la hiperplasia sebácea que muestra “vasos en tra múltiples vasos “en horquilla” con distribución homogénea en la mayor parte corona” alrededor de un área central polilobulada de color blanco-amarillento. de la lesión. Figura 8. Imagen dermatoscópica e histológica del acantoma de células claras. Des- Figura 10. Imagen dermatoscópica del granuloma piógeno. Resulta fácil identificar taca la distribución en “collar de perlas” de los vasos. múltiples áreas rojizas separadas por septos blanquecinos. una morfología de telangiectasias alargadas, borrosas, con Hemangiomas y angioqueratoma. El hallazgo dermatoscó- escasa ramificación y trayecto tortuoso pero regular, que pico más característico de los hemangiomas son las lagu- rodean un área central polilobulada de color blanco-ama- nas rojo-azuladas, que son estructuras múltiples, general- rillenta, y que característicamente no cruzan el centro de mente bien delimitadas, con una morfología redondeada la lesión (figura 9). u ovalada. Se correlacionan histológicamente con gran- des espacios vasculares dilatados, que están localizados Granuloma piógeno. El patrón dermatoscópico caracte- en la dermis superficial. En el interior de las lagunas no rístico del granuloma piógeno es el formado por áreas se aprecian otras estructuras vasculares. Las lagunas sue- rojizas o blanco-rojizas homogéneas, rodeadas por un len variar de tamaño y coloración dentro de una misma collarete blanquecino que se aprecia hasta casi en 85% de lesión y pueden agruparse o aparecer aisladas sobre un los botriomicomas. Otros criterios adicionales que pue- fondo de pigmentación homogénea rojiza. Los heman- den verse son líneas blancas con disposición en “línea de giomas parcial o totalmente trombosados y los angioque- tren” o septos que dividen el área rojiza homogénea. Las ratomas suelen presentar lagunas oscuras con tonalidades líneas blancas se corresponden histológicamente con los azul-negro o púrpuras (figura 11). tractos fibrosos que separan los lóbulos capilares de los granulomas piógenos más evolucionados (figura 10). Enfermedad de Bowen (carcinoma epidermoide in situ), car- cinoma epidermoide invasor y queratoacantoma. Las dos varie-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015328

RODRIGO ROLDÁN MARÍN Y COLS. GRANULOMA ANULAR MACULARdades de vasos que caracterizan la enfermedad de Bowen horquilla que tienen forma y distribución irregular y fre-son los vasos puntiformes y los vasos glomerulares, que cuentemente están alargados, vasos puntiformes y/o linea-se agrupan en densos racimos de pequeño tamaño y se les irregulares. Estos vasos aparecen sobre un fondo blan-asocian con escamas superficiales. quecino, con escamas o costras de queratina localizadas en la porción central. De forma adicional, también puede Los vasos glomerulares representan una variación de apreciarse la existencia de ulceración (figura 13).los vasos puntiformes, son más grandes en tamaño y secaracterizan por capilares tortuosos que conforman pe- Dermatoscópicamente, el queratoacantoma se carac-queños ovillos que se distribuyen de forma regular en teriza por una masa central de queratina, de color ama-pequeños grupos, semejando la apariencia histológica del rillento-marrón, que con frecuencia se rodea por vasosaparato glomerular del riñón. en horquilla alargados y a veces engrosados, que a su vez típicamente también están rodeados por un halo blan- Algunos autores han cifrado en 98% la probabilidad quecino (figura 14).diagnóstica de enfermedad de Bowen cuando coexistenla presencia de un patrón vascular glomerular en racimose hiperqueratosis15 (figura 12). El carcinoma epidermoide invasor muestra un granpolimorfismo de estructuras vasculares, con vasos enFigura 11. Imagen dermatoscópica del angioqueratoma. Obsérvense la lagunas de Figura 13. Imagen dermatoscópica del carcinoma epidermoide invasor, caracte-tamaño y coloración variable dentro de la misma lesión con tonalidades que oscilan rizado por una ulceración y costra hemática central rodeada de un área blancadel rojo al púrpura-negro. desestructurada, con vasos lineales irregulares rodeados de halo blanquecino que coalesce con aberturas foliculares dilatadas.Figura 12. Imagen clínica y dermatoscópica de la enfermedad de Bowen, caracteri- Figura 14. Imagen clínica y dermatoscópica del queratoacantoma. Obsérvese lazada por la presencia de vasos “glomerulares”, escama e hiperqueratosis. masa central amarillenta.Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 329

DERMATOSCOPIA Estos vasos tienen una agrupación radial y en ocasio-    6. Martín, J.M., Bella-Navarro, R. y Jordá, E., “Vascular patterns in dermos- nes pueden asociarse con vasos lineales atípicos o glo- copy”, Actas Dermosifiliogr, 2012, 103: 357-375. merulares.    7. Zalaudek, I., Kreusch, J., Giacomel, J., Ferrara, G., Catricala, C. y Argen- Conclusiones ziano, G., “How to diagnose nonpigmented skin tumors: a review of La dermatoscopia permite identificar estructuras vascu- vascular structures seen with dermoscopy”. Part i. Melanocytic skin lares que ayudan a alcanzar un diagnóstico más preciso tumors”, J Am Acad Dermatol, 2010, 63: 361-374. de diversos tumores, tanto melanocíticos como no mela- nocíticos y distinguir entre lesiones benignas y malignas.    8. Argenziano, G., Zalaudek, I., Corona, R., Sera, F., Cicale, L., Petrillo, G. Siempre debe tomarse en consideración la morfología, la et al., “Vascular structures in skin tumors. A dermoscopy study”, Arch agrupación/distribución de las estructuras vasculares y la Dermatol, 2004, 140: 1485-1489. presencia de criterios adicionales dermatoscópicos que puedan ayudar al diagnóstico.    9. Menzies, S.W., Kreusch, J., Byth, K., Pizzichetta, M.A., Marghood, A., Braun, R. et al., “Dermoscopic evaluation of amelanotic and hypomela- BIBLIOGRAFÍA notic melanoma”, Arch Dermatol, 2008, 144: 1120-1127.    1. Kreusch, J. y Koch, F., “Incident light microscopic characterization of 10. Ferrara, G., Argenziano, G., Soyer, H.P., Chimenti, S., Di Blasi, A., Pella- vascular patterns in skin tumors”, Hautarzt, 1996, 47: 264-272. cani, G. et al. “The spectrum of Spitz nevi: a clinicopathologic study of    2. Argenziano, G., Soyer, H.P., Chimenti, S., Talamini, R., Corona, R., Sera, 83 cases”, Arch Dermatol, 2005, 41: 1381-1387. F. et al., “Dermoscopy of pigmented skin lesions: results of a consensus 11. Menzies, S.W., Kreusch, J., Byth, K., Pizzichetta, M.A., Marghood, A., meeting via the internet”, J Am Acad Dermatol, 2003, 48: 679-693. Braun, R. et al., “Dermoscopic evaluation of amelanotic and hypomela-    3. Carli, P., De Giorgi, V., Soyer, H.P., Stante, M., Mannone, F. y Giannotti, notic melanoma”, Arch Dermatol, 2008, 144: 1120-1127. B., “Dermatoscopy in the diagnosis of pigmented skin lesions: a new semiology for the dermatologist”, J Eur Acad Dermatol Venereol, 2000, 12. Pizzicheta, M.A., Talamini, R., Stanganelli, I., Puddu, P., Bono, R., Argen- 14: 353-369. ziano, G. et al., “Amelanotic/hypomelanotic melanoma: clinical and    4. Kreusch, J., “Incident light microscopy: reflections on microscopy of dermoscopic features”, Br J Dermatol, 2004, 150: 1117-1124. the living skin”, Int J Dermatol, 1992, 31: 618-620.    5. Zalaudek, I., Argenziano, G., Di Stefani, A., Ferrara, G., Marghood, A., 13. Bono, A., Maurichi, A., Moglia, D., Camerini, T., Tragni, G., Lualdi, M. et Hofmann-Wellenhof, R. et al., “Dermoscopy in general dermatology”, al., “Clinical and dermoscopic diagnosis of early amelanotic melano- Dermatology, 2006, 212: 7-18. ma”, Melanoma Res, 2001, 11: 491-494. 14. Zalaudek, I., Hoffmann-Wellenhof, R. y Argenziano, G., “Dermoscopy of clear-cell acanthoma differs form dermoscopy of psoriasis”, Derma- tology, 2003, 207: 428. 15. Pan, Y., Chamberlain, A.J., Bailey, M., Chong, A.H., Haskett, M. y Kelly, J.W., “Dermoscopy aids in the diagnosis of the solitary red scaly patch or plaque-features distinguishing superficial basal cell carcinoma, in- traepidermal carcinoma, and psoriasis”, J Am Acad Dermatol, 2008, 59: 268-274.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015330

NOVEDADES EN DERMATOLOGÍA DermatologíaCMQ2015;13(4):331-334Síndrome del hombre azul asociado a retigabina:a propósito de un casoBlue man syndrome associated to retigabine drug: a case reportRosa Isabel Pérez-Lizárraga1, Adameck Abraham Hernández-Collazo1, María del Socorro Hernández-Arana21 Residente de dermatología2 Dermatólogo adscritoInstituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”, Zapopan, Jalisco RESUMEN ABSTRACTSe conocía como síndrome del hombre azul a la discromía azul- Previously known as blue man syndrome, to the diffuse blue-gris difusa en la piel, ocasionada por la exposición crónica plata. gray dyschromia caused by chronic silver exposure. Currently,Actualmente existen otras entidades causantes de este síndro- there are other entities that cause this syndrome, like someme, como algunos fármacos. Un evento adverso recientemente drugs. Recently reported adverse event of retigabine (ezoga-descrito de retigabina (ezogabina), se caracterizó por cambios bine), characterized by changes in pigmentation of skin, nailsen la pigmentación de la piel, uñas y la retina, reconocido tam- and retina, also known as blue man syndrome. Despite thatbién como síndrome del hombre azul. A pesar de que el me- the mechanism of these pigment changes have not been de-canismo de producción de estos cambios en la pigmentación termined, it is well known the potential reversibility of the dy-no se ha determinado, se conoce la posible reversibilidad de la schromia. The Food and Drug Administration of the Uniteddiscromía. La Administración de Alimentos y Drogas de Esta- States (fda) has issued an alert, forcing to place a label informingdos Unidos (fda, por sus siglas en inglés) ha emitido una alerta, about the risk for retinal and skin pigmentation.obligando a colocar una etiqueta para informar acerca de losriesgos de despigmentación retiniana y cutánea. Keywords: retigabine, ezoganine, blue man syndrome, drug inducedPalabras clave: retigabina, ezogabina, síndrome del hombre azul, dyschromia.discromía por fármacos.EIntroducción Para abril de 2013, alrededor de 2 900 pacientes habrían n junio de 2011, retigabina (exogabina en Estados recibido retigabina en Estados Unidos y 6 000 alrededor Unidos) recibió la aprobación de la Administración del mundo.6de de Alimentos y Drogas de Estados Unidos (fda)1 parael tratamiento combinado de crisis convulsivas parciales Entre los efectos adversos asociados al uso de retiga-en adultos, el 30% de los casos de epilepsia de control bina se encuentran: retención urinaria por disfunción deldifícil.2 Este fármaco fue el primer nuevo antiepiléptico músculo vesical, mareos, somnolencia, prolongación delaprobado por la fda desde 2008, tras requerir dos ensayos segmento qt, dependencia farmacológica, convulsionesclínicos fase 3.3,4 Retigabina es un modulador alostérico por supresión y síntomas neuropsiquiátricos, como eufo-positivo de varios miembros de la subfamilia Q para los ria e ideación suicida.7 El 26 de abril de 2013, la fda emitiócanales de potasio de puerta de voltaje tipo kqt (kcnq un comunicado alertando a la comunidad médica acer-miembros 2 al 5), que causa hiperpolarización e inhibi- ca de un nuevo efecto adverso: la posibilidad de causarción del potencial de disparo de alta frecuencia, un me- pigmentación azul-gris de la piel y cambios pigmentarioscanismo de acción único para un fármaco antiepiléptico.5 retinianos.6 CORRESPONDENCIA Adameck Abraham Hernández-Collazo n [email protected] Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ Federalismo norte 3102, 45190 Zapopan, Jalisco, México 331Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015

NOVEDADES EN DERMATOLOGÍA Presentación del caso juntivas, labios y lechos ungueales (pies y manos); aunque Mujer de 41 años de edad que acude a la consulta de der- se han reportado varios casos de afección extensa facial matología por la presencia de “manchas” azules en cara, y de miembros inferiores.6 La mayoría de los pacientes labios y uñas, que han aumentado de tamaño de forma necesitaron por lo menos dos años de tratamiento para paulatina. Entre sus antecedentes, a los seis años de edad desarrollar la discromía (rango comprendido entre seis fue diagnosticada con crisis convulsivas parciales tratadas meses a 6.9 años), o aquellos con necesidad de altas do- con carbamazepina, fenitoína y clonazepam. Debido a su sis de tratamiento (900 mg/día).6 Hasta 2013 se habían poca respuesta, se le incluye en un protocolo de investi- reportado sólo 51 pacientes con discromías como efecto gación clínica para control de crisis convulsivas, con re- adverso.8 Lamentablemente, a la fecha no existe un me- tigabina en dosis de 350 mg cada ocho horas vía oral, seis canismo propuesto que produzca esta pigmentación.6,7 La meses previos a su consulta. Durante la exploración se alteración ocular afecta a 31% de los pacientes e incluye encuentra con alteración del estado de alerta, con anhe- anormalidades pigmentarias retinianas, de los cuales 64% donia; y en la exploración dermatológica, con dermatosis en cara que predomina en mejillas, mandíbulas, párpa- Figura 2. Pigmentación azul-gris del lecho ungueal. dos y labios (figura 1); en extremidades superiores en la totalidad de las láminas ungueales (figura 2); constituida por máculas hipercrómicas de color azul-gris, de límites irregulares y poco definidos. Se realiza un examen histo- patológico que reporta epidermis atrófica y degeneración vacuolar focal del estrato basal, y en dermis, con numero- sos melanófagos con escaso infiltrado inflamatorio linfo- histiocitario (figura 3), lo que confirma el diagnóstico de hiperpigmentación exógena. La revisión oftalmológica reveló ausencia de manchas en retinas y córneas. El aná- lisis clínico para biometría hemática completa, el examen bioquímico, el perfil tiroideo, la velocidad de sedimenta- ción eritrocitaria y la urianálisis se encontraron dentro de los rangos de referencia. Discusión La pigmentación azul-gris asociada al uso de retigabina se observó en 38 (6.3%) de 605 pacientes seguidos en es- tudios clínicos, afectando principalmente escleras y con- Figura 1. Pigmentación azul-gris difusa en cara, que se hace más evidente en labios Figura 3. Biopsia de piel teñida con hematoxilina y eosina, que muestra leve atrofia y región periocular. epidérmica con degeneración vacuolar focal del estrato basal y numerosos me- lanófagos con escaso infiltrado inflamatorio linfohistiocitario en dermis profunda.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015332

ROSA ISABEL PÉREZ-LICEAGA Y COLS. SÍNDROME DE HOMBRE AZULtambién padece pigmentación cutánea.6 El tratamiento REFERENCIASincluye fotoprotección física y química y, de ser posible, la    1. US Food and Drug Administration, “fda News Release”, 13 de juniointerrupción del fármaco de forma gradual. En la mayoríade los casos reportados hubo mejoría gradual lenta al des- de 2011. “fda approves Potiga to treat seizures in adults”, 13 de ju-continuar la retigabina (uno de cuatro pacientes), lo que nio de 2011, en http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/Presssugiere una posible reversibilidad.9 Ahora que la indus- Announcements/ucm258834.htm. Último acceso: mayo de 2015.tria conoce la potencial coloración azul asociada al uso de    2. Porter, R.J., Nohria, V. y Rundfeldt, C., “Retigabine”, Neurotherapeutics,retigabina, se han hecho algunas recomendaciones sobre 2007, 4: 149-154.su uso futuro, como exploración oftalmológica previa y    3. French, J.A., Abou-Khalil, B.W., Leroy, R.F. et al., “Randomized, dou-durante el tratamiento, o descontinuarlo de forma gra- ble-blind, placebo-controlled trial of ezogabine (retigabine) in partialdual si se presenta la pigmentación cutánea.10 Acerca de epilepsy”, Neurology, 2011, 76: 1555-1563.otros antiepilépticos asociados a la hiperpigmentación, se    4. Brodie, M.J., Lerche, H., Gil-Nagel, A. et al., “Efficacy and safety of ad-ha reportado riesgo por hidantoínas y barbitúricos, con junctive ezogabine (retigabine) in refractory partial epilepsy”, Neurolo-patrón clínico diferente. Las hidantoínas (fenitoína) pue- gy, 2010, 75: 1817-1824.den inducir una pigmentación similar al melasma, y los    5. Gunthorpe, M.J., Large, C.H. y Sankar, R., “The mechanism of actionbarbitúricos se han asociado a pigmentación difusa café of retigabine (ezogabine), a first-in-class K+ channel opener for theposexantemática.9 treatment of epilepsy”, Epilepsia, 2012, 53: 412-424.    6. US Food and Drug Administration, “fda Drug Safety Communication: El síndrome del hombre azul era reconocido como anti-seizure drug Potiga (ezogabine) linked to retinal abnormalitiesla pigmentación cutánea difusa asociada con exposición and blue skin discoloration”, 26 de abril de 2013, en http://www.fda.crónica a plata (argiria).11,12 Sin embargo, actualmente gov/Drugs/DrugSafety/ucm349538.htm. Último acceso: mayo dese conocen otras entidades que pueden asociarse a esta 2015.discromía con mecanismos distintos; la mayoría por au-    7. Clark, S., Antell, A. y Kaufman, K., “New antiepileptic medication linkedmento en la producción de melanina o en la densidad to blue discoloration of the skin and eyes”, Ther Adv Drug Saf, 2015,de melanocitos; sin embargo, también se puede deber a 6: 15-19.sustancias exógenas, como fármacos, complejos farmaco-    8. Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios, “Retigabi-lógicos y metales pesados (oro, plata o hierro).13 Algunas na (Trobalt): restricción de su indicación tras la notificación de casosentidades sistémicas se han relacionado con el síndrome de pigmentación ocular y cutánea”, 3 de junio de 2013, en http://del hombre azul como trastornos metabólicos: enferme- www.aemps.gob.es/informa/notasInformativas/medicamentosUso-dad de Addison, ocronosis, hemocromatosis, enfermedad Humano/seguridad/2013/NI-MUH_FV_13-2013-retigabina.htm. Últi-de Wilson e hipertiroidismo, incluso neoplasias como mo acceso: mayo de 2015.metástasis de melanoma.14    9. Garin-Shkolnik, T., Feuerman, H., Didkovsky, E., Kaplan, I., Bergman, R., Pavlovsky, L. y Hodak, E., “Blue-gray mucocutaneous discoloration: a La patogénesis de discromía inducida por fármacos new adverse effect of ezogabine”, jama Dermatol, 2014, 150: 984-989.es poco conocida.9 En la tabla 1 se describen algunos de 10. US Food and Drug Administration, “fda Drug Safety Communication:los fármacos que se han asociado a pigmentación cutánea fda approves label changes for anti-seizure drug Potiga (ezogabine)azul, y que pueden causar síndrome del hombre azul. El describing risk of retinal abnormalities, potential vision loss, and skindiagnóstico de este tipo de discromías es un reto para el discoloration”, 10 de octubre de 2013, en http://www.fda.gov/Drugs/dermatólogo, ya que la mayoría de los fármacos requieren DrugSafety /ucm372774.htm. Último acceso: mayo de 2015.largo tiempo de uso para provocar pigmentación; por lo 11. Pariser, R.J., “Generalized argyria: clinicopathologic features and his-tanto, es indispensable la sospecha diagnóstica y ser pre- to-chemical studies”, Arch Dermatol, 1978, 114: 373-377.ciso en el interrogatorio acerca de ingesta de fármacos. 12. Luordo, D., Forrester-Zapata, D., Lorenzo-Mouronte, S., Encabo-Fer- nández, F. y Guerra-Tapia, A., “Manifestaciones cutáneas de las intoxi- caciones por arsénico, plomo, mercurio y plata”, Mas Dermatol, 2014, 23: 4-11. 13. Linder, J., Miteva, M. y Romanelli, P., “Pigmentary deposition disor- ders”, en Smoller, B.R. y Rongioletti, F., Clinical and pathological aspects of diseases in endocrine, metabolic, nutrition and deposition diseases, Nueva York, Springer, 2010. 14. Merchant, F. y Carpenter, T., “Blue-gray discoloration of the skin”, Am Fam Physician, 2011, 84: 821-822.Tabla 1. Fármacos asociados a discromía azul de piel Fármaco Hallazgos clínicos Hallazgos histopatológicosAmiodarona • Pigmentación azul- gris en áreas fotoexpuestas (principalmente cara) • Gránulos color café de lipofuscina en • Fotosensibilidad en 30 a 57% de los pacientes, de los cuales 1 a 10% macrófagos dérmicos perivasculares producen pigmentación • Efecto reversible, requiere por lo menos un año del cese del fármaco • Puede haber pigmentación central en la córneaVolumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 333

NOVEDADES EN DERMATOLOGÍA Tabla 1. Fármacos asociados a discromía azul de piel (continuación) Fármaco Hallazgos clínicos Hallazgos histopatológicos Antimaláricos • Depósitos dérmicos de complejos • Hidroxicloroquina y cloroquina: 25% de los pacientes, por lo menos Citotóxicos cuatro meses de tratamiento melanina- fármaco; hemosiderina alrededor de capilares Clofazimina • Pigmentación en parches en áreas fotoexpuestas • Cara, cuello y, menos frecuente, extremidades superiores o inferiores • Hallazgos variables de acuerdo con Neurolépticos fármaco fenotiazinas (pretibiales) Hidroquinona • Hipopigmentación de pelo • Papilas dérmicas hiperpigmentadas Minociclina • Córnea, retina, paladar duro y lechos ungueales, con pigmentación difusa elongadas con número de células s-100 que aumentan en estrato basal Plata o en bandas transversales (argiria) • El pigmento se disuelve durante la Sales de oro • Bisulfan, melfalan, ciclofosfamida, bleomicina y adriamicina: localizada en preparación con tinción de hematoxilina (crisiasis) regiones articulares, lechos ungueales, trayectos venosos o de distribución y eosina Retigabina lineal (flagelada) • Se necesitan cortes por congelación, que • Mitoxantrona: hiperpigmentación difusa y melanoniquia demuestran cristales rojo brillante alrededor de los vasos dérmicos • Entre 75 a 100% de pacientes, tras pocas semanas de inicio del tratamiento • Gránulos café-amarillos de complejos de pigmento y melanina en macrófagos • Comienza con eritema y luego pigmentación en áreas fotoexpuestas dérmicos perivasculares (propiedades • Pigmentación reversible por acumulación de lipofuscina ceroide en tintoriales similares a la melanina) fagosomas de macrófagos • Fibras irregulares color ocre en la dermis superficial, similares a ocronosis endógena • Relacionados con administración crónica • Más frecuente clorpromazina • Tipo 1. Gránulos intra y extracelulares • En áreas fotoexpuestas (cara y extremidades superiores), inicia con positivos a tinciones de hierro aspecto bronceado, luego pigmentación azulada • Tipo 2. Gránulos intracelulares de • Similar a la observada con antidepresivos tricíclicos (imipramina) pigmento conteniendo hierro en dermis y tejido celular subcutáneo • Ocronosis exógena • Hiperpigmentación azul-gris difusa después de aplicación crónica de • Tipo 3. Aumento de melanina en epidermis y dermis hidroquinona • Otros: pápulas hipercrómicas puntiformes o hipocromía en confeti • Gránulos marrón a negro individuales o agrupados en fibras elásticas y lámina basal • Produce pigmentación al oxidarse de epidermis, glándulas sudoríparas y • Tres tipos: sebáceas, folículos pilosos y vasos sanguíneos • Tipo 1. Localizada en áreas inflamatorias (cicatrices) • Tipo 2. Extremidades • Gránulos negros dentro de fagolisosomas • Tipo 3. Difusa en áreas fotoexpuestas alrededor de vasos sanguíneos • Pueden afectase también escleras, uñas, dientes y mucosas • Gránulos de pigmento oro y marrón • Pigmentación difusa de 2 a 3 años posteriores al tratamiento intracelulares de macrófagos y fibroblastos • Áreas fotoexpuestas, lecho ungueal, escleras, mucosa oral o sitios en dermis profunda y perivascular expuestos a aplicación tópica • Algunos gránulos en espacio extracelular y • Depósitos corneales: opacidad en halo similar a anillo de Kayser- Fleischer dentro de espacios vasculares • Áreas fotoexpuestas (más pronunciada alrededor de los ojos), sin invadir pliegues y mucosas • Pigmentación difusa permanente tras exposición crónica (meses a años) • Localizada cuando es aplicación parenteral • Pigmentación difusa tras dos años de tratamiento • Afecta labios, lechos ungueales y escleras, también puede afectar cara y extremidades • Posiblemente reversión (1 de 4) gradual al suspender el tratamientoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015334

DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO DermatologíaCMQ2015;13(4):335¿Cuál es su diagnóstico?What is Your Diagnosis?Gabriel Murillo Nader1, Daniel Fernández-Esquivel1, Olga Carolina Rojas-García1,María Guadalupe Moreno Treviño1, Julio César Salas Alanís1, Ivette Miranda21Departamento de Ciencias Básicas, Universidad de Monterrey (UdeM)2Servicio de Patología, Hospital Universitario, Monterrey, N.L.MCaso clínico Durante la exploración clínica se observa una derma- asculino de 20 años de edad, heterosexual, pro- tosis localizada en el cuerpo del pene, caracterizada por miscuo, que acude a consulta por la presencia de la presencia de múltiples pápulas poligonales, violáceas,“ronchitas” pruriginosas de tres semanas de evolución en con ligera descamación en la superficie (figura 1). Se rea-el pene. lizó biopsia de piel en una de las lesiones (figura 2). Figura 1. a-b) dermatosis localizada en dorso de pene, caracterizada por pápulas poligonales, violáceas y aplanadas asociadas con descamación en la superficie.Figura 2. a-b) Biopsia de piel teñida con HyE (10x, 40x) la epidermis muestra hiperplasia epidérmica en forma de dientesde sierra y en la unión dermoepidérmica se obseva un infiltrado linfocitario en banda. A mayor aumento se observancuerpos de Civatte.CORRESPONDENCIA Julio César Salas Alanís n [email protected] Departamento de Dermatología, Universidad de Monterrey, Av. Ignacio Morones Prieto 4500 Pte., Jesús M. Garza, 66238, San Pedro Garza García, Nuevo LeónVolumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 335

DermatologíaCMQ2015;13(4):336-339 CONTROVERSIAS Hiperuricemia y psoriasis. Nuevas implicaciones de una vieja relación Hyperuricemia and psoriasis. An old relationship with new implications Adameck Abraham Hernández Collazo1, Guadalupe Villanueva Quintero2, Anabell Alvarado Navarro3 , Eduardo David Poletti Vázquez4 1 Residente de dermatología, Instituto Dermatológico “Dr. José Barba Rubio”, Zapopan, Jalisco 2 Subdirector médico y jefe de clínica de psoriasis, Instituto Dermatológico “Dr. José Barba Rubio”, Zapopan, Jalisco 3 Doctor en inmunología, investigador, Centro de Investigación en Inmunología y Dermatología del Instituto Dermatológico “Dr. José Barba Rubio”, Zapopan, Jalisco 4 Profesor, cátedras teórica y práctica de medicina interna y dermatología, Universidad Autónoma de Aguascalientes y Universidad Cuauhtémoc, plantel Aguascalientes RESUMEN ABSTRACT Desde 1958, el estudio de la hiperuricemia en pacientes con Since 1958, the study of hyperuricemia in patients with psoriasis psoriasis ha sido controvertido. Actualmente esta relación se has been controversial. Currently, this hiperuricemia should be debe vigilar por el desarrollo de complicaciones vinculadas con monitored for diminish complications related to the elevation la elevación del ácido úrico: mayor evolución de hiperuricemia of uric acid such as: further evolution of asymptomatic hyper- asintomática a variantes clínicas de gota (artritis, tofos, litiasis uricemia to clinical variants of gout (arthritis, tophi, ureteral renoureteral), predisposición al desarrollo de artritis psoriásica stones), predisposition to the development of psoriatic arthritis por reactividad cruzada articular a los cristales de urato amorfo by joint cross reactivity to amorphous urate crystals and in- y aumento del riesgo cardiovascular. Estos hallazgos sugieren la creased cardiovascular risk. These findings suggest the need for necesidad de medir el ácido úrico en los pacientes con psoriasis uric acid measurement in patients with newly diagnosed psoria- de reciente diagnóstico y llevar a cabo controles periódicos que sis and regular check up to assess the improvement and evolu- evalúen la mejoría y evolución de la enfermedad. La investiga- tion of the disease. The research of hyperuricemia in psoriasis is ción de hiperuricemia en psoriasis es prometedora como escala promising as prognostic scale and cardiovascular and renal risk pronóstica y de predicción de riesgo cardiovascular y renal. prediction can be obtained. Palabras clave: psoriasis, hiperuricemia, ácido úrico. Keywords: psoriasis, hyperuricemia, uric acid. LAntecedentes Eisen y Seegmiller propusieron que el incremento en a psoriasis es una enfermedad crónica sistémica auto- el ciclo celular puede ser una causa importante de ele- inflamatoria que afecta a 2% de la población en vación de niveles de ácido úrico sérico en pacientes con México.1 Sus hallazgos clínicos e histopatológicos ca- psoriasis, al estudiar el metabolismo del ácido úrico en 38 racterísticos dependen de su fisiopatología, que incluye pacientes en 1961.4 A partir de entonces, la relación cau- una cascada de procesos inflamatorios mediados por sal entre psoriasis e hiperuricemia ha sido controvertida; células Th1 y Th17, que finalizan en la producción de fac- atribuyendo, incluso, la hiperuricemia a obesidad y tras- tores de crecimiento, como el factor de crecimiento de tornos metabólicos asociados en pacientes con psoriasis.5 queratinocitos (kgf), derivado de fibroblastos y células Sin embargo, no fue hasta 2014 cuando Gisondi y colabo- Th17.2 El kgf condiciona una rápida reproducción celular radores demostraron que los pacientes con psoriasis tu- y, por lo tanto, un incremento en metabolitos celulares vieron mayores niveles de ácido úrico y prevalencia de hi- como purinas, vía metabólica inicial para la formación peruricemia asintomática tres veces más elevada respecto de ácido úrico, que inicialmente se acumula en grandes a controles. El análisis multivariable de Gisondi reveló proporciones en el torrente sanguíneo, provocando hi- que la psoriasis fue el mayor predictor de hiperuricemia peruricemia.3 ajustando las variables conocidas de riesgo para elevación CORRESPONDENCIA Adameck Abraham Hernández Collazo n [email protected] Av. Federalismo 3102, col. Atemajac del Valle, Zapopan, Jalisco. Teléfono: 30304536DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015336

ADAMECK ABRAHAM HERNÁNDEZ COLLAZO Y COLS. HIPERURICEMIA Y PSORIASISde ácido úrico: obesidad, alcoholismo, síndrome metabó- mune para prevenir y limitar el daño; generando unalico, entre otros.6 respuesta inflamatoria que sintetiza citocinas y factores quimiotácticos de células nk y macrófagos. En el caso Respecto a hallazgos clínicos en psoriasis, Kwon su- de psoriasis, la producción de tnf-a (factor de necro-giere una relación gradual entre los niveles de ácido úrico sis tumoral alfa) se asocia con la presencia de cristalesy severidad de enfermedad medida por pasi (índice de de urato monosódico que funcionan como damp en lasseveridad y área en psoriasis).7 Asimismo, la presencia de articulaciones, provocando artritis psoriásica.12artritis psoriásica aumenta en mayor medida el riesgo depresentar hiperuricemia asintomática.8 Estos hallazgos Efecto de psoriasis en hiperuricemiasugieren implicaciones clínicas importantes en la evalua- 1. Aumento del riesgo de gota articular. De forma contraria, lación de severidad y pronóstico en pacientes con psoriasis.Pocos estudios valoran el efecto de la hiperuricemia en hiperuricemia en pacientes con psoriasis es proclive ala evolución de los pacientes con psoriasis, y viceversa. un curso más agresivo; en pacientes del sexo masculinoEstos estudios se comentan a continuación: ocasiona 2.72 mayor riesgo de desarrollo de gota ar- ticular (ci 95%, 1.36-2.15) y hasta 4.95 en el caso deEfecto de hiperuricemia en psoriasis artritis psoriásica (ci 95%, 2.72-9.0). Este dato no apli-1. Aumento en niveles de proteína c reactiva (pcr). La pcr es un ca en el caso de pacientes del sexo femenino (ci 95%, 0.90-2.19). Los resultados de este estudio realizado miembro de los reactantes de fase aguda, que incre- por Qureshi en Estados Unidos en 2014, tienen im- menta en trastornos inflamatorios agudos. La función plicaciones diagnósticas importantes en pacientes con principal de la pcr es reconocer sustancias tóxicas au- inflamación articular, psoriasis e hiperuricemia. Es de- tógenas liberadas por tejidos dañados. La elevación de cir, no toda inflamación articular en pacientes con pso- pcr a la par de ácido úrico en pacientes con psoriasis, riasis se debe a psoriasis articular, existe la posibilidad revela la severidad del estado inflamatorio sistémico. de que se trate de gota articular. Por ello, es necesario La elevación conjunta en pacientes con psoriasis, en el diagnóstico diferencial mediante la aplicación de los un estudio en India, menciona mayor frecuencia de criterios diagnósticos conocidos para artritis psoriásica artritis psoriásica.9 En pacientes sin psoriasis, la medi- de Bennet, Vasey-Espinoza o de Fourney; y gota ar- ción conjunta de ácido úrico y pcr se usa como predic- ticular por el Colegio Americano de Reumatología.12 tor de eventos cardiovasculares.10 2. Disminución de hiperuricemia ante tratamiento efectivo. De2. Aumento del riesgo cardiovascular. La importancia aplicada acuerdo con lo esperado, tras 12 semanas de cualquier del riesgo cardiovascular demostrado por aumento de tratamiento efectivo para psoriasis, tanto los niveles reactantes de fase aguda, fue confirmada por Ibrahim de pcr y ácido úrico se ven disminuidos significati- y colaboradores en pacientes egipcios en el año 2012, vamente en más de 80% de los pacientes. Sin embar- quienes demostraron alta prevalencia de aterosclerosis go, los niveles continúan discretamente más elevados subclínica dependiente de ácido úrico, medida a tra- que los valores de controles.9 Esta situación indica que vés de la función endotelial durante dilatación de la la hiperuricemia puede revertirse en tanto se trate ade- arteria braquial mediada por flujo y grosor de ínti- cuadamente la psoriasis. ma-media-carotídea. Estos hallazgos sugieren que la inflamación crónica y la disfunción endotelial son el Futuras implicaciones de hiperuricemia y psoriasis punto de enlace entre la hiperuricemia asintomática A pesar de que los estudios acerca de ácido úrico y pso- y la aterosclerosis en pacientes con psoriasis, predi- riasis son escasos, se impone proponer planteamientos ciendo indirectamente eventos vasculares cerebrales y importantes para la atención de pacientes con psoriasis. muertes asociadas a enfermedad cardiovascular.11 1. Herramienta objetiva de valoración de severidad y respuesta al3. Riesgo para desarrollo de artritis psoriásica. Al someter a un cambio de fase de nucleación en cristales de ura- tratamiento. Tanto la relación proporcional entre los ni- to monosódico, aumenta su actividad biológica. Este veles de hiperuricemia y la severidad de psoriasis me- proceso se produce de forma espontánea en pacientes dida por pasi,6,7 como la disminución en niveles séricos con niveles de ácido úrico hipersaturados en fluidos de ácido úrico tras un tratamiento efectivo para psoria- (incluyendo líquido sinovial). Tras su liberación de las sis 9 originan una interesante propuesta: el monitoreo células que mueren (queratinocitos), se cree que el áci- de ácido úrico y la cuantificación de pcr servirán como do úrico pasa a ser damp (patrón molecular asociado indicador de severidad y escala de valoración objetiva a daño). El damp induce la activación del sistema in- de respuesta al tratamiento.9Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 337

CONTROVERSIAS 2. Predictor de riesgo cardiovascular. En pacientes mayores de 1. Vigilancia periódica de niveles de ácido úrico en pso- 60 años sin psoriasis, el tratamiento de hiperuricemia riasis a partir de su evaluación integral inicial y en asintomática disminuyó la incidencia de eventos ce- cada ocasión que se presente durante su seguimiento. rebrales vasculares.13 Sin embargo, no existen estudios que valoren esta acción terapéutica en pacientes con 2. Evaluar las manifestaciones articulares en pacientes psoriasis e hiperuricemia, quienes padecen una eleva- con psoriasis e hiperuricemia, realizando un adecua- da predisposición para aterosclerosis asintomática.11 do diagnóstico diferencial de acuerdo con los criterios diagnósticos conocidos. En esto se debe incluir un in- 3. Predictor de riesgo nefrogénico. Durante un seguimiento de tempestivo cuadro agudo de podagra por artritis gotosa. siete años, los pacientes con psoriasis fueron más pro- pensos a desarrollar enfermedad renal crónica com- 3. Buscar el tratamiento efectivo en psoriasis para mejo- parados con el grupo control. Aquellos con psoriasis rar la hiperuricemia secundaria. severa tuvieron cerca de dos veces mayor riesgo de de- sarrollar enfermedad renal, y más de cuatro veces el 4. Se recomienda considerar como prioridad el diseño riesgo de desarrollar falla renal que requiriera diáli- de una dieta hipouricemiante, con la asesoría de un sis.14 El ácido úrico ha sido valorado como un impor- nutriólogo. tante predictor independiente de desarrollo de enfer- medad renal crónica en pacientes con enfermedades 5. Vigilar riesgo cardiovascular en pacientes con psoria- autoinmunes o autoinflamatorias, como artritis reu- sis e hiperuricemia. matoide.15 Hasta ahora no existe un estudio que evalúe al ácido úrico como predictor de enfermedad renal en 6. Debido al costo-beneficio evaluado, hasta ahora el Co- psoriasis severa o de larga evolución. legio Americano de Reumatología no recomienda el tratamiento de hiperuricemia asintomática, a menos Propuestas para el seguimiento y tratamiento de de que se trate de hiperuricemia de origen oncológico pacientes con psoriasis e hiperuricemia con tratamientos citotóxicos. Con la compilación bibliográfica que logramos hasta aho- ra, exhortamos a nuestros colegas a considerar lo siguiente: 7. El uso de algunos tratamientos para psoriasis puede alterar los niveles de ácido úrico y la evolución a gota. Por ejemplo, el uso de esteroides sistémicos (aunque proscritos en la mayoría de los casos de psoriasis) pue- de condicionar excreción urinaria de esteroides; en caso de su uso en gota articular, es posible que con- Figura 1. Imagen clínica de un paciente con psoriasis en placas severa, con presencia de tofo gotoso en codo izquierdo.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015338

ADAMECK ABRAHAM HERNÁNDEZ COLLAZO Y COLS. HIPERURICEMIA Y PSORIASIS dicione el empeoramiento de la psoriasis. Asimismo,    6. Gisondi, P., Targher, G., Cagalli, A. y Girolomoni, G., “Hyperuricemia la ciclosporina condiciona incremento de ácido úrico in patients with chronic plaque psoriasis”, J Am Acad Dermatol, 2014, tras su prescripción en pacientes psoriáticos. 70: 127-130.Conclusiones    7. Kwon, H.H., Kwon, I.H., Choi, J.W. y Youn, J.I., “Cross-sectionalA pesar de que la relación entre ácido úrico y psoriasis study on the correlation of serum uric acid with disease severity inparece obvia, sus efectos biológicos han sido poco estu- Korean patients with psoriasis”, Clin Exp Dermatol, 2011, 36: 473-478.diados. Aún es imprecisa esa relación en su patogeniaprimaria: como causante de la hiperuricemia o conse-    8. Bruce, I.N., Schentag, C.T. y Gladman, D.D., “Hyperuricemia in psoriaticcuencia. Como se ha expuesto, existe amplia oportunidad arthritis: prevalence and associated features”, J Clin Rheumatol, 2000,de investigación en este rubro. Aunque como dermató- 6: 6-9.logos conocemos la importancia de la hiperuricemia enla psoriasis, aún no existe un consenso para abordar este    9. Isha, I., Jain, V.K. y Lal, H., “C-reactive protein and uric acid levels inproblema. patients with psoriasis”, Indian J Clin Biochem, 2011, 26: 309-311. BIBLIOGRAFÍA 10. Gür, M., Sahin, D.Y., Elbasan, Z., Kalkan, G.Y., Yildiz, A., Kaya, Z., Ozaltun,   1. International Psoriasis Council, “Revisión de la ipc sobre la psoria- B. y Caylin, M., “Uric acid and high sensitive c-reactive protein are as- sociated with subclinical thoracic aortic atherosclerosis”, J Cardiol, 2013, sis”, diciembre de 2009, en http://www.psoriasiscouncil.org/docs/ 61: 144-148. ipcpsoriasisreview_dec_2009_spanish.pdf?LanguageID=EN-US. Último acceso: mayo de 2015. 11. Ibrahim, S.E., Helmi, A., Yousef, T.M., Hassan, M.S. y Farouk, N., “Asso-   2. Kim, J. y Krueger, J.G., “The immunopathogenesis of psoriasis”, Derma- ciation of asymptomatic hyperuricemiaand endothelial dysfunction tol Clin, 2015, 33: 13-23. in psoriatic arthritis”, The Egyptian Rheumatologist, 2012; 34: 83-89.   3. Lobitz, W. y Brunsting, L., “Unpublished Studies”, en Ormsby, O.S. y Montgomery, H., Diseases of the Skin, 7a ed., Filadelfia, 1948: 312. 12. Merola, J.F., Wu, S., Han, J., Choi, H.K. y Qureshi, A.A., “Psoriasis, psoria-   4. Eisen, A.Z. y Seegmiller, J.E., “Uric acid metabolism in psoriasis”, J Clin tic arthritis and risk of gout in US men and women”, Ann Rheum Dis, Invest, 1961, 40: 1486. 2015, 74 (8): 1495-1500.   5. Lea, W. A., Jr., Curtis, A. C. y Bernstein, I. A., “Serum uric acid levels in psoriasis”, J Invest Dermatol, 1958, 31: 269-271. 13. Akkineni, R., Tapp, S., Tosteson, A.N., Lee, A., Miller, K.L., Choi, H.K., Zhu, Y. y Albert, D.A., “Treatment of asymptomatic hyperuricemia and prevention of vascular disease: a decision analytic approach”, J Rheumatol, 2014, 41: 739-748. 14. Wan, J., Wang, S., Haynes, K., Denburg, M.R., Shin, D.B., Gelfand, J.M. et al., “Risk of moderate to advanced kidney disease in patients with psoriasis: population based cohort study”, bmj, 2013, 347: f5961. 15. Daoussis, D., Panoulas, V., Toms, T., John, H., Antonopoulos, I., Nightin- gale, P., Douglas, K., Klocke, R. y Kitas, G.D., “Uric acid is a strong inde- pendent predictor of renal dysfunctcion in patients with rheumatoid arthritis”, Arthritis Res Ther, 2009, 11: R116.Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 339

DermatologíaCMQ2015;13(4):340-342 MEDICINA COMUNITARIA Jornada comunitaria en la Mixteca poblana Community Day in the Mixteca of Puebla Laura Juárez Navarrete1, Julieta Ruíz Esmenjaud2 1 Presidenta 2 Secretaria Fundación Mexicana para la Dermatología (fmd) El lunes 7 de septiembre de 2015 se realizó la 1a Jornada también se realizaron procedimientos quirúrgicos y estu- Comunitaria en Dermatología, en Izúcar de Mata- dios micológicos. moros, una región de la Mixteca poblana. Este municipio se ubica en la parte suroeste del estado de Puebla, una Se atendió a un total de 221 pacientes, 64% mujeres zona de clima cálido y rodeado de cañaverales. Su nom- y 36% hombres, la mayoría originarios y residentes de bre deriva del náhuatl Itzocan, que significa lugar de la Izúcar de Matamoros. Los padecimientos más frecuentes obsidiana. Es la cuna del árbol de la vida, una pieza de barro policromado en forma de candelero con las figuras Figura 1. Enfermedad de Pringle. de Adán y Eva. Dicha jornada se realizó por iniciativa de la doctora Isabel García Abundis, encargada del Laboratorio de Micología en el Hospital Universitario de la Benemérita Universidad Autónoma de Puebla (buap), y apoyada por el director, doctor Rosendo Briones Rojas, al igual que la Jurisdicción 7, en las instalaciones de la Unidad de Espe- cialidades Médicas y Centro de Atención Primaria para las Adicciones (Uneme capa), al lado del Centro de Salud y Servicios Ampliados (Cessa). El doctor Roberto Arenas fungió como coordinador; la Fundación Mexicana para la Dermatología otorgó apoyo para viáticos; se contó con la participación de las doctoras Laura Juárez Navarre- te y Julieta Ruíz Esmenjaud, y como médicos participan- tes: María Paz Palomares, Yolanda Canales Falcón, Silvia Mora, Alicia Venegas y Jessica Gutiérrez (de la Ciudad de México), así como la licenciada María Eugenia Pérez Pe- ral de Puebla, cuatro estudiantes de medicina de la buap (H.A. Rubio Cruz, J. Delgado Romero, E. Huitzil Ahuatl y P. García Cruz), además del gran apoyo y entusiasmo del doctor Javier Filiberto Guevara. La Jornada se promovió por radio y con pósters que se colocaron en todos los centros de salud del municipio. Tuvimos una consulta que rebasó nuestras expectativas, y CORRESPONDENCIA Laura Juárez Navarrete n [email protected] Filadelfia 119 PH, Col. Nápoles, 03810 México D.F. Teléfono: 56-82-25-45DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015340

LAURA JUÁREZ NAVARRETE Y COL. JORNADA DE MEDICINA COMUNITARIAfueron: 15 casos de dermatosis relacionados con el sol (tres habían detectado tres casos en el Laboratorio de Micolo-de prurigo actínico y 12 de fotodermatosis), 13 casos de gía del Hospital Universitario de la buap, procedentes deacné, diez de vitíligo, nueve de melasma, nueve de piti- la región de Izúcar de Matamoros, y que no habían reci-riasis alba, ocho dermatitis por contacto y ocho de prúrigo bido tratamiento. Esto motivó dicha Jornada, con el obje-por ectoparásitos. tivo de encontrar nuevos casos. Con esta primera Jornada se pudo comprobar, una vez más, la falta de atención der- Se diagnosticó un carcinoma epidermoide y dos ba- matológica en muchos lugares del país y la detección desocelulares, los cuales recibieron tratamiento quirúrgico. enfermedades importantes, como las geneodermatosis, elUn caso de esclerosis tuberosa que será apoyado por la cáncer de piel, las enfermedades carenciales y las infec-fmd para su estudio neurológico y resección de angiofi- ciones crónicas, como el micetoma.bromas. Se encontró un caso de micetoma por Nocardia,el cual representa 0.5% de 220 pacientes con enfermedad La fmd agradece a todos su entusiasmo y entrega, quecutánea. Aquí es oportuno comentar que previamente se resultó en el éxito de la jornada.Figuras 2. Pelagra, collar de Casal.Figuras 3. Toma de muestra en micetoma. Micetoma actinomicético. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQVolumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 341

MEDICINA COMUNITARIA Figura 4. Equipo comunitario en procedimiento quirúrgico. Figura 6. Carcinoma basocelular en mujer de 70 años. Figura 5. Pilomatrixoma infantil. Figura 7. Tratamiento quirúrgico del carcinoma basocelular. Figura 8. Mesa de inauguración de la Jornada: doctores Rosendo Briones Rojas, director del Hospital Universitario, Laura Juárez, Roberto Arenas y Filiberto Guevara, así como personalidades locales.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015342

CARTA AL EDITORExantema agudo del vihAcute hiv exanthemPatricia Chang1, Génesis Argueta2, Gylari Calderón Pacheco31 Dermatóloga2 Electivo en dermatología3 DermatopatólogaHospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad SocialSeñor editor: por termómetro. Debido a la persistencia de las lesiones cutáneas, decide acudir al servicio de emergencia.Por exantema se entiende una erupción cutánea agu- da, que puede ser causada por infecciones virales y Antecedentes personales y familiares: negativos.toxinas bacterianas, así como por reacciones medicamen- Con estos datos clínicos, se hace el diagnóstico detosas. Se presenta el siguiente caso porque es interesante exantema agudo del vih, por lo que se realiza pruebaque a través del exantema se pudo realizar el diagnóstico de vih y biopsia de piel.del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida). La prueba serológica de vih fue positiva, con una carga viral de 5 340 copias/ml (rango: 20-110 millones copias/ml), Se trata de un paciente masculino de 22 años de edad, un conteo de cd4+ de 650 células/mcl (rango normal: ma-que presenta dermatosis diseminada en cara, cuello, yor de 560 células/mcl).miembros superiores y tórax anterior y posterior, consti- La biopsia mostró una epidermis con estrato córneotuida por múltiples pápulas eritematosas (figuras 1-4). El en red de canasta, acantosis leve, de dermis papilar a der-paciente refiere que su padecimiento inició ocho días an- mis reticular media se observa un infiltrado inflamato-tes de la consulta, acompañado de fiebre no cuantificada rio constituido por linfocitos e histiocitos (figura 5), hay acantosis irregular con ligero aplanamiento de los platos suprapapilares, leve exocitosis de linfocitos y el infiltradoFigura 1. Lesiones papulosas en la cara que pueden semejar acné. Figura 2. Acercamiento de las lesiones a nivel peribucal. CORRESPONDENCIA Dra. Patricia Chang n [email protected] Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 2ª Av. 14-74 zona 1, Hospital Ángeles, 01001, Guatemala 343Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015

CARTA AL EDITOR Figuras 3. Lesiones maculopapulosas en tórax anterior y posterior. Figuras 4. Lesiones maculopapulosas en tórax anterior y posterior. Figura 5. Epidermis con estrato córneo en red de canasta, acantosis leve, de dermis papilar a dermis reticular media se observa un infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos e histiocitos. tiene una disposición perivascular y perianexial (figura 6), Figura 6. Acantosis irregular con ligero aplanamiento de los platos suprapapila- infiltrado inflamatorio a nivel de la dermis reticular pro- res, leve exocitosis de linfocitos y el infiltrado tiene una disposición perivascular y funda constituido por linfocitos e histiocitos perivascular perianexial. y perianexial (figura 7). Figura 7. Infiltrado inflamatorio a nivel de la dermis reticular profunda constituido El exantema desapareció espontáneamente dos días por linfocitos e histiocitos perivascular y perianexial. después de la consulta (figuras 8-11). El tratamiento comienza con efavirenz 600 mg/día, trimetoprim sulfametoxazol 960 mg/día, fluconazol 150 mg/día, tenofovir emtricitabina 200 mg/día y esome- prazol 20 mg/día. Actualmente el paciente se encuentra en control en el Departamento de Infectología. Los trastornos cutáneos se presentan comúnmente en individuos infectados con el virus de inmunodeficiencia humana en algún punto durante la infección, e incluso pueden manifestarse como la forma de presentación de la enfermedad, aumentando su frecuencia con el progreso de la inmunodeficiencia.1-3 La seroconversión sigue a la inoculación del vih, luego de semanas, meses o incluso años.4 Dicha seroconversión puede anunciarse con características que asemejan la in- fección por mononucleosis, como fiebre, malestar gene-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015344

CARTA AL EDITORFiguras 8. Involución espontánea de las lesiones cutáneas 48 horas después de su Figuras 9. Involución espontánea de las lesiones cutáneas 48 horas después de suevaluación dermatológica. evaluación dermatológica.Figuras 10. Involución espontánea de las lesiones cutáneas 48 horas después de su evaluación dermatológica.Figuras 11. Involución espontánea de las lesiones cutáneas 48 horas después de su evaluación dermatológica.Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 345

CARTA AL EDITOR ral, linfadenopatía, faringitis, cefalea, mialgias, artralgias La investigación histopatológica del exantema agudo y/o erupción cutánea, resultados de la viremia,5 dicho cua- del vih, en biopsia por sacabocados, muestra una epider- dro se conoce como síndrome retroviral agudo, primo mis normal y escaso infiltrado linfocítico e histiocítico, infección sintomática o infección aguda por vih.6 principalmente perivascular, en vasos del plexo superfi- cial; no se encuentran signos histológicos de vasculitis. Se estima que el síndrome retroviral agudo se presenta en dos tercios de las personas infectadas con vih, y los El estudio inmunohistoquímico muestra que la mayo- hallazgos cutáneos hasta en 75% de estos pacientes, pero ría de células en los infiltrados en dermis y perivasculares a menudo es subdiagnosticado como síndrome viral, de- son linfocitos t cd4+,11 con algunos linfocitos b, monoci- bido a que los signos y síntomas no son específicos, sin tos, macrófagos y asesinas naturales. La distribución de embargo, son los médicos en los servicios de emergencia células de Langerhans es similar a la de la piel normal.3,10 los que tienen mayor probabilidad de encontrar a estos pacientes en fase aguda.2,7 Los hallazgos histopatológicos son idénticos a los demás exantemas virales o provocados por drogas, y es la relación Más de 70% de los pacientes que son diagnosticados con los hallazgos clínicos la que sugiere el diagnóstico.9 con infección aguda por vih presentan erupción cutánea urticariforme, morbiliforme o un exantema macular simi- Como se mencionó, lo interesante de este caso es que lar al de otras infecciones virales.4 a través de las lesiones cutáneas se hizo el diagnóstico de infección por vih, por lo que se debe tomar en cuenta El exantema agudo del vih se caracteriza por una erup- ante la presencia de lesiones exantemáticas de origen ción macular o maculopapular ligeramente elevada, con desconocido, ya que su diagnóstico temprano favorece el número variable de lesiones, de forma redondeada, rojo tratamiento oportuno. oscuro a intenso, que varían su tamaño de algunos milí- metros a 1 cm de diámetro; puede presentar una aparien- BIBLIOGRAFÍA cia similar a la roséola y lesiones hemorrágicas o necróti- cas dispersas. Usualmente no produce prurito.3,8    1. Miskowsky, P. y Ahkami, R., “Dermatologic complications of hiv infec- tion”, Med Clin North Am, 1996, 80 (6): 1415-1435. Usualmente las lesiones se distribuyen en el tórax su- perior, en particular en la región del cuello, cara, frente    2. Khambaty, M.M. y Hsu, S.S., “Dermatology of the Patient with hiv”, y cuero cabelludo, puede ser escasa o inexistente en la Emerg Med Clin North Am, Elsevier, 2010, 28 (2): 355-368. periferia de las extremidades, es posible que las palmas y plantas se vean afectadas e imitar un secundarismo si-    3. Lapins, J., Lindbäck, S., Lidbrink, P., Biberfeld, P., Emtestam, L. y Gaines, filítico.2,3 H., “Mucocutaneous manifestations in 22 consecutive cases of pri- mary hiv-1 infection”, Br J Dermatol, 1996, 134 (2): 257-261. Es frecuente el enantema que va desde un eritema leve hasta úlceras superficiales, de 5 a 10 mm, de forma oval,    4. Dubic, M., “Human immunodeficiency virus and the skin: selected con bases blanquecinas y rodeadas de eritema, simétrica- controversies”, J Invest Dermatol, 1995, 105 (1 supl.): 117S-121S. mente distribuidas en mucosa oral, palatina o esofágica, provocando disfagia severa.2,5,8    5. Goldman, G.D., Milstone, L.M. y Shapiro, P.E., “Histologic findings in acute hiv exanthem”, J Cutan Pathol, 1995, 22 (4): 371-373. En la mayoría de los pacientes, el exantema aparece después de dos o tres días de fiebre y persiste durante    6. Leal, M. y Pulido, I., “Cuándo sospechar una primoinfección por el vih”, cinco a ocho días, para luego mejorar y desaparecer con- jano, 2006, 16: 21-27. currentemente con la mejoría general del paciente, casi siempre en un periodo de una a tres semanas.2,3    7. Dover, J.S. y Johnson, R.A., “Cutaneous manifestations of human im- munodeficiency virus. Part i”, Arch Dermatol, 1991;127:1383-91. Clínicamente los diagnósticos diferenciales incluyen pitiriasis rosada, sífilis secundaria, otros exantemas vira-    8. Kobayashi, S., Segawa, S., Kawashima, M., Itoda, I., Shima, T. e Imai, M., les o inducidos por drogas, foliculitis estafilocócica, esca- “A case of symptomatic primary hiv infection”, J Dermatol, 2005, 32 biasis, foliculitis por demodex, rickettsias y enfermedad (2): 137-142. de Behcet.4,9,10    9. Balslev, E., Thomsen, H.K. y Weismann, K., “Histopathology of acute human immunodeficiency virus exanthema”, J Clin Pathol, 1990, 43 (3): 201-202. 10. Barnadas, M.A., Alegre, M., Baselga, E., Randazzo, L., Margall, N., Rabella, N. et al., “Histopathological changes of primary hiv infection. Descrip- tion of three cases and review of the literature”, J Cutan Pathol, 1997, 24 (8): 507-510. 11. McMillan, A., Bishop, P.E., Aw, D. y Peutherer, J., “Immunohistology of the skin rash associated with acute hiv infection”, aids, 1989, 3: 309.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015346

CARTA AL EDITORFibromas del aparato unguealNail apparatus fibromasPatricia Chang1, Tyson Meaux21 Dermatóloga2 Electivo en el Servicio de DermatologíaHospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad SocialSeñor editor: Los fibromas del aparato ungueal pueden localizarse a nivel periungueal o subungueal, también son conocidosEl aparato ungueal puede presentar diferentes tipos como tumores de Koenen (figura 1) cuando se presentan de tumores benignos o malignos, que afectan uno o como una manifestación de la genodermatosis autosómi-varios de sus componentes, en uñas de manos o pies, pue- ca dominante esclerosis tuberosa, y fibromas en formaden ser únicos o multiples. A continuación se presenta de ajo cuando se presentan de forma solitaria (figura 2).uno de los tumores benignos más comunes del aparato Aunque son tumores benignos, pueden sangrar, causarungueal, como son los fibromas. dolor o distorsionar la uña. Hay quienes piensan que losFigura 1. Fibromas múltiples en pies de un paciente con esclerosis tuberosa. Figura 2. Fibroma podal en forma de diente de ajo. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ CORRESPONDENCIA XDXraX. PnatXriXciXa Chang n [email protected] 347 PXaXsXeoXXPlXazXaXClinic Center, 3a av. 12-38, zona 10, Of. 404, GuatemalaVolumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015

CARTA AL EDITOR fibromas periungueales y subungueales son entidades tamaño y número a través del tiempo;2 con frecuencia son idénticas, mientras que otros afirman que se trata de va- asintomáticos, pero, como se mencionó antes, pueden riaciones de una patogénesis similar.1,2 Un único fibroma causar deformidad de uñas y dolor.5 En el examen físico, ungueal (figuras 3-5) se puede encontrar en un paciente los fibromas periungueales pueden medir de 1 a 5 mm, de sin esclerosis tuberosa, y en ocasiones también pueden color rojo a color piel, firmes, son neoformaciones lisas, verse en los pacientes con la enfermedad de Von Recklin- posiblemente un poco hiperqueratósicas. Pueden causar ghausen. Cuando éstos son múltiples a nivel periungueal un surco longitudinal a nivel del plato ungueal (figuras podal, se debe sospechar la enfermedad de esclerosis tu- 6-8) y aparecer de color rojo o blanco, dependiendo de berosa.3,4 Aunque existe una asociación con trauma, y que si el patrón histológico es más angiomatoso o fibrótico, se encuentra sobre todo en pacientes que también tienen respectivamente; también es posible que se presenten a esclerosis tuberosa, y presentan una mutación en el gen nivel de los pulpejos (figuras 9 y 10). Es importante tener tsc1 o tsc2, se desconoce la causa real del crecimiento del en cuenta que la eritroniquia longitudinal puede ser la tumor.5 Un estudio sugiere que la mutación del gen su- única lesión que se encuentre durante el examen físico presor de tumores puede jugar un papel en la formación en un paciente con un fibroma subungueal. Además de de estos tumores, especialmente los genes rb y tuberina. su naturaleza angiofibrótica, el examen histológico de los fibromas ungueales muestran un tejido no encapsulado, Los tumores de Koenen se encuentran en 50% de los acantosis e hiperqueratosis, y posiblemente algo de tejido pacientes con esclerosis tuberosa. Típicamente aparece neuroglial.1,2,5 justo después de la pubertad, con un aumento tanto en Además de la historia clínica y el examen físico, las técnicas de imagen son importantes para el diagnóstico de la enfermedad en las uñas. La ecografía y la resonan- cia magnética son muy útiles cuando la patología en uñas puede ser causada por un tumor o un proceso inflama- Figuras 3. Fibromas podales. Figuras 4. Fibromas podales. Figura 5. Aspecto dermatoscópico de un fibroma quinto ortejo. Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica348

CARTA AL EDITORFiguras 6. Fibromas a nivel podal produciendo un surco longitudinal único. Figuras 9. Fibromas a nivel de pulpejos.Figuras 7. Fibromas a nivel podal produciendo un surco longitudinal único. Figuras 10. Fibromas a nivel de pulpejos.Figuras 8. Fibromas a nivel podal produciendo un surco longitudinal único. escamosas recurrente, acrocordón, granuloma piógeno, exostosis y fibroma pleomórfico.2,7 La mayoría de los tu-torio. La resonancia magnética se usa para la revisión mores de la unidad ungueal son benignos, sin embargo,prequirúrgica de tumores de la unidad ungueal, así como se deben revisar para descartar malignidad, como el car-para evaluar a los pacientes con artritis psoríasica.6 La cinoma de células escamosas y el melanoma maligno. Lasecografía de los fibromas ungueales muestra lesiones de lesiones benignas tienden a no afectar la arquitectura detipo nodular u oval, uniformes, estructuras hipoecoicas la unidad de las uñas, mientras que los tumores malignosubicadas lateralmente en el lecho ungueal, que también a menudo son destructivos.8,9 Los fibroqueratomas (figu-pueden afectar la región de la matriz.2 ra 11) son tumores benignos fibrosos, hiperqueratósicos, que pueden presentarse como una lesión que surge del La importancia de diagnosticar correctamente estos tu- pliegue proximal. Algunos autores piensan que los fibro-mores se basa en el diagnóstico diferencial de patologías queratomas se diferencian de los fibromas periunguealesque afectan la unidad de las uñas, incluyendo, pero no porque éstos tienden a participar en más de un dígito ylimitado, a lo siguiente: fibroqueratoma, queloide, tumo- pueden tener un patrón estrellado atípico de miofibro-res fibrosos digitales de la infancia, dermatofibrosarcoma, blastos en la histología, mientras que otros afirman quefibrosarcoma, melanoma maligno, carcinoma de células los fibroqueratomas y fibromas periungueales son va- riantes de la misma entidad.2,10,11 En general, la escisión simple de fibromas es satisfactoria, con un enfoque más complejo requerido para aquellas lesiones que crecen fuera del pliegue proximal. La escisión de fibromas su- bungueales requiere avulsión de la parte correspondiente de la uña para exponer el tumor.2,4 Al igual que con otros tumores que se encuentran comúnmente en personas con esclerosis tuberosa, el inhibidor de mtor, la rapamicinaVolumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 349

CARTA AL EDITOR Figura 11. Fibroqueratoma saliendo del pliegue proximal cuarto ortejo derecho. ha demostrado tener éxito en la reducción del tamaño de    6. Thomas, L., Vaudaine, M., Wortsman, X., Jemec, G.B.E. y Drapé, J.L., estas lesiones cuando se aplica de forma tópica.12,13 Por úl- “Imaging the nail unit”, en Baran, R., De Berker, D., Holzberg, M. y timo, es importante recordar a los pacientes con esclerosis Thomas, L., Londres, John Wiley & Sons, 2012: 144, 146. tuberosa que estas lesiones pueden ser desencadenadas por trauma, y que es posible que la enfermedad desarrolle    7. Hsieh, Y.J., Lin, Y.C., Wu, Y.H., Su, H.Y., Billings, S.D. y Hood, A.F., “Su- lesiones viscerales en cualquier momento, por lo que se bungual pleomorphic fibroma”, J Cutan Pathol, 2003, 30 (9): 569-571. debe estar al pendiente de esta situación.5,14    8. Baran, R. y Haneke, E., “Tumours of the nail apparatus and adjacent BIBLIOGRAFÍA tissues”, en Baran, R. y Dawber, R.P. (eds.), Diseases of the nails and their    1. Deqin, M., Darling, T., Moss, J. y Lee, C.R., “Histologic variants of pe- management, 2a ed., Oxford, Blackwell, 1994: 417. riungual fibromas in tuberous sclerosis complex”, J Am Acad Dermatol,    9. Richert, B., Lecerf, P., Caucanas, M. y André, J., “Nail tumors”, Clin Der- 2011, 64 (2): 442-444. matol, 2013, 31 (5): 602-617.    2. Baran, R., Dawber, R.P.R., Haneke, E., Tosti, A. y Bristow, I., A text atlas of nail disorders. Techniques in investigation and diagnosis, 3a ed., Londres, 10. Moriue, T., Yoneda, K., Moriue, J., Nakai, K. y Kubota, Y., “Multibran- Martin Dunitz, 2003: 132-135. ched acquired periungual fibrokeratoma”, jama Dermatol, 2014, 150 (4):    3. James, W.D., Berger, T.G. y Elston, D.M., “Genodermatoses and con- 456-457. genital anomalies”, en Andrews’ diseases of the skin: clinical dermatology, Saunders Elsevier, 2006: 543. 11. Carlson, R.M., Lloyd, K.M. y Campbell, T.E., “Acquired periungual fi-    4. Ward, P.E. y McCarthy, D.J., “Periungual fibroma” Cutis, 1990, 46 (2): brokeratoma: a case report”, Cutis, 2007, 80 (2): 137-140. 118-124.    5. Unlu, E., Balta, I. y Unlu, S., “Multiple ungual fibromas as an only cuta- 12. Muzic, J.G., Kindle, S.A. y Tollefson, M.M., “Successful treatment of su- neous manifestation of tuberous sclerosis complex”, Indian J Dermatol bungual fibromas of tuberous sclerosis with topical rapamycin”, jama Venereol Lepol, 2014, 80 (5): 464-465. Dermatol, 2014, 150 (9): 1024-1025. 13. Hensin, T. y Luo, S., “Neurofibromatosis and tuberous sclerosis”, en Bolognia, J Dermatology, Saunders Elsevier, 2012: 933. 14. Aldrich, C.S., Hong, C.H, Groves, L., Olsen, C., Moss, J. y Darling, T.N. “Acral lesions in tuberous sclerosis complex: insights into pathogene- sis”, J Acad Dermatol, 2010, 63 (2): 244-251.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 4 n octubre-diciembre 2015350