Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

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Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC Volumen 19 / Número 2 / abril-junio 2021 [email protected] Publicación auspiciada por el Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología Registrada en el directorio de revistas de Latindex www.latindex.org Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en dgb.unam.mx/periodica.html Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases www.elsevier.com Indexada en IMBIOMED www.imbiomed.com

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 n Número 2 n abril-junio 2021 Editores Jorge Ocampo Candiani Facultad de Medicina Hospital Universitario, UANL José Gerardo Silva Siwady Medipiel Dermatology, Cosmetic & Laser Clinic Roberto Arenas Guzmán Hospital General Dr. Manuel Gea González Consejo editorial José Fernando Barba Gómez Instituto Dermatológico de Jalisco José Barba Rubio Fernando de la Barreda Becerril Hospital Ángeles Lomas Jaime Ferrer Bernat Hospital Español María Teresa Hojyo Tomoka Hospital General Dr. Manuel Gea González Clemente Moreno Collado Hospital ABC León Neumann Schefer Clínica privada Eduardo David Poletti Vázquez Universidad Autónoma de Aguascalientes Nancy Pulido Díaz Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret Julieta Ruiz Esmenjaud Clínica privada Julio César Salas Alanís Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León María Bertha Torres Álvarez Hospital Central Dr. Ignacio Morones Prieto, San Luis Potosí Coordinación y dirección comercial Lic. Teresa Pámanes Medipiel Servicios Administrativos Diseño y formación electrónica Pedro Molinero Intidrinero Asesoría jurídica Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 19, Núm. 2, abril-junio 2021, es una publicación trimestral editada por Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Av. Tabachines Núm. 102-Altos, Col. Torreón Jardín, C.P. 27200, Torreón, Coahuila, México, Tel.(871) 720-1537, www.dcmq.com. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo Núm. 04-2012-072514434000-203, otorgado por el Instituto Nacional del Derecho de Autor, ISSN: 2007-4174. Responsable de la última actualización de este número, Merkanet-Soluciones Web, Ramón García Enríquez, Blvd. Independencia Oeste 1759-6 Col. San Isidro, CP 27100, Torreón, Coahuila, México, fecha de última modificación, 30 de junio 2021. Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación. Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas, Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058. Correo electrónico: [email protected]. Para suscripciones llame al teléfono 52 (55) 5659 9416. Visítenos en www.dcmq.com. Corrección: Lic. Luz María Bazaldúa Monroy. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 116

México Machado, Carlos Parish, Lawrence Charles Comité editorial Adame Miranda, Gilberto Perez Rosa, Ival Pérez, Maritza Alanís Ortega, Atalo Ponzio, Humberto Rendón, Martha Anides Fonseca, Adriana Ramos-e-Silva, Marcia Rigel, Darrel Arellano Mendoza, María Ivonne Shiratsu, Ricardo Robins, Perry Asz-Sigall, Daniel Steiner , Denise Ruiz Esparza, Javier Barba Gómez, Julio Talhari, Sinesio Shapiro, Jerry Beirana Palencia, Angélica Teiseira Gontijo, Gabriel Schwartz, Robert A. Benuto Aguilar, Rosa Elba Canadá Spencer, James Boeta Ángeles, Leticia Carruthers, Alastair Tomecky, Kenneth J. Campos Macías, Pablo Carruthers, Jean Tosti, Antonella Domínguez Cherit, Judith Lui, Harvey Zaiac, Martin Durán McKinster, Carola Pollack, Sheldon Francia Estrada Castañón, Roberto Chile Bouhanna, Pierre Fierro, Leonel Cabrera, Raúl Fournier, Pierre Frías Ancona, Gabriela Guarda, Rubén Letesier, Serge García, María Teresa Hasson, Ariel Grecia Garza Rodríguez, Verónica Honeyman, Juan Dasio Plakida, Dimitra Gómez Flores, Minerva Molgo, Montserrat Katsambas, Andreas González González, Sergio Colombia Guatemala Gutiérrez Vidrio, Rosa María Acosta, Álvaro Cordero, Carlos Hernández Barrera, Nydia Roxana Chalela, Guillermo Chang, Patricia Herz Ruelas, Maira Elizabeth Halpert, Evelyne Villanueva, Carlos Jaramillo Moreno, Gildardo Duque, Hernán India Lacy Niebla, Rosa María Falabella, Rafael Jerajani, Hemangi Martínez Villareal, José Darío Martínez Puentes, Juan Carlos Verma, Shyam Mayorga Rodríguez, Jorge A. Olmos, Edgar Inglaterra Moreno González, Jorge Páez, Elías Barlow, Richard Mosqueda Taylor, Adalberto Costa Rica Griffihs, Christopher Navarrete Solís, Josefina Hidalgo, Harry Hay, Roderick Palacios López, Carolina Guadalupe Jaramillo, Orlando McGrath, John Pérez Atamoros, Francisco Ecuador Israel Saeb Lima, Marcela Ollague, Kléver Ginzburg, Alejandro Salas Alanís, Julio Ollague Torres, José Landau, Marina Saez de Ocariz, María del Mar Uruaga Pazmiño, Enrique Italia Tarango Martínez, Victor M. El Salvador Gelmetti, Carlo Toledo Bahena, Mirna Eréndira Carpio, Orlando Gianetti , Alberto Toussaint Caire, Sonia Hernández Pérez, Enrique Landi, Giorgio Vázquez Flores, Heriberto España Marini, Leonardo Vidrio Gómez, Norma Aizpun Ponzon, Miguel Rusciani, Luigi Alomar, Agustín Lotti, Toriello M Internacional Camacho, Francisco Japón Camps Fresneda, Alejandro Miyachi, Yoshiky Alemania Díaz Pérez, J Luis Líbano Fratila, Alina Ferrandiz, Carlos Kibbi, Abdul-Ghani Podda, Maurizio Ferrando, Juan Noruega Ruzicka, Thomas Grimalt, Ramón Haneke, Eckart Sattler, Gerhard Moreno, José Carlos Panamá Sánchez Conejo-Mir, Julián Arosemena, Reynaldo Argentina Sánchez Viera, Miguel Ríos Yuil, José Manuel Allevato, Miguel Vilata, Juan José Perú Cabo, Horacio Estados Unidos Bravo, Francisco Cabrera, Hugo Abramovits, William Lazarte, Juan José Cordero, Alejandro Benedetto, Anthony Magill, Fernando Costa Córdova, Horacio Brauner, Gary Portugal Galimberti, Ricardo Diegel, Daniel Masa, Antonio Gatti, Carlos Fernando Draelos, Zoe Picoto, Antonio Kaminsky, Ana Elston, Dirk República Checa Larralde, Margarita Field, Larry Hercogova, Jana Troielli, Patricia Florez, Mercedes República Dominicana Janniger, Camila K. González de Bogaert, Luisa Bolivia García, Carlos Guzmán de Cruz, Emma De la Riva, Johnny Goldberg, Leonard Suiza Diez de Medina, Juan Carlos Hanke, William Saurat, Jean Sangueza, Martin Kerdel, Francisco Uruguay Zamora, Juan Manuel Maloney, Mary Arévalo Brum, Alda Millikan, Larry Macedo, Néstor Brasil Monheit, Gary Venezuela Alchorne, Alicia Nouri, Keyvan González, Francisco Azulay, Luna Pandya, Amit Pasquali, Paola Costa, Izelda Pariser, David Pérez Alfonzo, Ricardo Cunha, Paulo R. Parish, Jennifer Leigh Piquero, Jaime Hexsel, Doris Kadunc, Bogdana Victoria Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ Le Voci, Francisco Lupi, Omar 117 Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021

Índice Index Editorial From the Editors 120 Remembranzas de una presidencia en dermatología 120 Remembrances of a Presidency in Dermatology Angélica Beirana Palencia Angélica Beirana Palencia Artículos originales Original articles 122 Hamartoma angiomatoso ecrino: revisión de casos en el 122 Eccrine Angiomatous Hamartoma: Review of Cases in the Servicio de Dermatopatología del Hospital Dr. Manuel Dermatopathology Department of the Dr. Manuel Gea Gea González González Hospital Milenka Mamani Marca, Priscila Nohemí Verdugo Castro y Milenka Mamani Marca, Priscila Nohemí Verdugo Castro and Elisa Vega Memije Elisa Vega Memije 126 Ácido hialurónico: eventos adversos y su manejo. 126 Hyaluronic Acid: Adverse Events and their Treatment. Análisis de 41 casos en México Analysis of 41 Cases in Mexico Silvia Mora, Silvia Espinosa, Gabriela Campos, Rodrigo Gutiérrez, Silvia Mora, Silvia Espinosa, Gabriela Campos, Rodrigo Gutiérrez, Olga Labastida, Martín Nava, Marco Antonio Navarro, Olga Labastida, Martín Nava, Marco Antonio Navarro, Patricia García y Fabiola Ponce Patricia García and Fabiola Ponce 132 Pápulas faciales en cinco mujeres con alopecia frontal 132 Facial Papules on Five Women with Frontal Fibrosing fibrosante tratadas con isotretinoína oral Alopecia Treated with Oral Isotretionine Camilo Andrés Morales Cardona, Lorena Sánchez y Diana Camilo Andrés Morales Cardona, Lorena Sánchez and Diana Marcela Méndez Velasco Marcela Méndez Velasco Casos clínicos / Tumores Clinical cases / Tumors 138 Hidradenoma papilífero de la vulva: reporte de caso 138 Hidradenoma Papilliferum of the Vulva: A Case Report Ana San Juan Romero, Edoardo Torres y José D. Cerón Espinosa Ana San Juan Romero, Edoardo Torres and José D. Cerón Espinosa 142 Linfocitoma cutis diseminado: un caso de presentación 142 Disseminated Lymphocytoma Cutis: A Case Report with inusual an Unusual Presentation Karen Eurídice Martínez Vargas, Cindy Guevara Hernández, Karen Eurídice Martínez Vargas, Cindy Guevara Hernández, Griselda Montes de Oca Sánchez, María Ivonne Arellano Griselda Montes de Oca Sánchez, María Ivonne Arellano Mendoza y Patricia Mercadillo Pérez Mendoza and Patricia Mercadillo Pérez 147 Melanoniquia como manifestación de enfermedad de 147 Melanonychia as Manifestation of Subungueal’s Bowens Bowen subungueal Disease Teresita Santiago Reyes, Gabriela Martínez Reyes y Teresita Santiago Reyes, Gabriela Martínez Reyes and Patricia Jiménez Jiménez Patricia Jiménez Jiménez 150 Nevo lipomatoso cutáneo superficial gigante en la 150 Giant Lipomatosus Cutaneous Superficialis Nevus on the región lumbar Lower Back Lucero Barreda Zaleta, Juan Antonio Zavala Manzanares, Lucero Barreda Zaleta, Juan Antonio Zavala Manzanares, María Teresa Barrón Tapia y Fernando E. de la Torre Rendón María Teresa Barrón Tapia and Fernando E. de la Torre Rendón 153 Neurofibromatosis segmentaria verdadera: presentación 153 Segmental Neurofibromatosis: de un caso A Case Report Alina Briseida Ramos-Espinoza, Talissa Fernanda Garza-Tovar, Alina Briseida Ramos-Espinoza, Talissa Fernanda Garza-Tovar, Iraida Guadalupe Mesa-Garza, Diana González-Cabello, Iraida Guadalupe Mesa-Garza, Diana González-Cabello, Eduardo González-Murillo y Josefina Navarrete-Solís Eduardo González-Murillo and Josefina Navarrete-Solís 157 Porocarcinoma ecrino de la vulva: reporte de un caso 157 Vulvar Eccrine Porocarcinoma: A Report Case Lizet Katiuska Rojano Fritz, José Alfredo Soto Ortíz, María de las Lizet Katiuska Rojano Fritz, José Alfredo Soto Ortíz, María de las Mercedes Hernández Torres y Víctor Manuel Tarango Martínez Mercedes Hernández Torres and Víctor Manuel Tarango Martínez 160 Hidradenoma papilífero vulvar. Presentación de un caso 160 Hidradenona Papilliferum of the Vulva. A Case Report y revisión de la bibliografía and Literature Review Araceli Alvarado Delgadillo, Maritza Aristimuño Torres, Araceli Alvarado Delgadillo, Maritza Aristimuño Torres, Arturo Pando Morales, Israel Antonio Esquivel Pinto y Arturo Pando Morales, Israel Antonio Esquivel Pinto and Roberto Arenas Guzmán Roberto Arenas Guzmán Casos clínicos / Tricología Clinical cases / Trichology 164 Alopecia areata total infantil. Excelente respuesta con 164 Alopecia Totalis in Childhood. Excellent Response fototerapia uvb de banda estrecha y tratamiento with Narrowband uvb Phototherapy and Combined combinado Treatment Claudia Bernabé del Río, Marcelino Espinosa Tavitas y Claudia Bernabé del Río, Marcelino Espinosa Tavitas and Claudia Ledesma de la Torre Claudia Ledesma de la Torre 169 Tricotilomanía asociada a plica polónica: una entidad 169 Trichotillomania Associated with Plica Polonica: poco reconocida. Reporte de un caso y revisión de la A Rare and Poorly Recognized Entity. A Case Report literatura and Literature Review Silvia Cristina Jaramillo-Manzur, Ana Paula Landeta-Sa, Sabrina Silvia Cristina Jaramillo-Manzur, Ana Paula Landeta-Sa, Sabrina Escandón-Pérez, Dalia Ibarra-Morales, Arali Melgarejo-Gómez y Escandón-Pérez, Dalia Ibarra-Morales, Arali Melgarejo-Gómez Paula Torres-Camacho and Paula Torres-Camacho DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 118

Casos clínicos / Onicopatías Clinical cases / Onychopathies DCMQ 174 Onicomicosis por Aspergillus proliferans formando masas 174 Aspergillus Proliferans Onychomycosis Forming Fungal 119 fúngicas Masses Alicia Lemini López, Guadalupe Bestina Tapia Amador, Alicia Lemini López, Guadalupe Bestina Tapia Amador, Luis Javier Méndez Tovar, Brianda Stephanie Herrera Ramírez Luis Javier Méndez Tovar, Brianda Stephanie Herrera Ramírez y Francisca Hernández Hernández and Francisca Hernández Hernández Casos clínicos / Dermatosis idiopáticas Clinical cases / Idiopathic dermatoses 180 Anetodermia primaria. Un caso sin alteraciones 180 Primary Anetoderma. A Case Report without autoinmunes Autoimmune Findings Ana Yelly Magaña-Sánchez, Juan J. Salazar, Gloria I. León- Ana Yelly Magaña-Sánchez, Juan J. Salazar, Gloria I. León- Quintero, María Elisa Vega-Memije y Roberto Arenas Quintero, María Elisa Vega-Memije and Roberto Arenas Educación médica continua Continuous medical education 183 Secundarismo sifilítico: el gran imitador en 2021 183 Secondary Syphilis: The Great Imitator in 2021 Luis Carlos Morales Godínez y Esther Guadalupe Guevara Luis Carlos Morales Godínez and Esther Guadalupe Guevara Sanginés Sanginés 190 Cuestionario 190 Questionnaire Desafío clínico-patológico Pathological-clinical challenge 191 Quiz 191 Quiz Edith Torrejón Silva, Daniela Atilli Castro, Heidi Hernández Edith Torrejón Silva, Daniela Atilli Castro, Heidi Hernández Ramírez, Sonia Toussaint-Caire y María Elisa Vega-Memije Ramírez, Sonia Toussaint-Caire and María Elisa Vega-Memije 193 ¿Cuál es su diagnóstico? 193 What is your Diagnosis? Talissa Fernanda Garza Tovar, Érika Alejandra Ruiz Márquez, Talissa Fernanda Garza Tovar, Érika Alejandra Ruiz Márquez, Óscar Antonio Garza Tovar, Diana González Cabello y Óscar Antonio Garza Tovar, Diana González Cabello and Josefina Navarrete Solís Josefina Navarrete Solís Perla dermatopatológica Dermatopathological pearl 194 Teletricología: una nueva herramienta durante la 194 Teletrichology: A New Tool During the covid-19 emergencia sanitaria por el covid-19 Emergency Sonia Sofía Ocampo-Garza, Jorge Ocampo-Candiani, Sonia Sofía Ocampo-Garza, Jorge Ocampo-Candiani, Gabriella Fabbrocini, Massimiliano Scalvenzi y Alessia Villani Gabriella Fabbrocini, Massimiliano Scalvenzi and Alessia Villani Cartas al editor Letters to the Editor 196 Dermatosis pustular en embarazada 196 Pustular Dermatosis in Pregnant Woman Verónica Olvera-Cortés, Nancy Pulido-Díaz y Marissa de Jesús Verónica Olvera-Cortés, Nancy Pulido-Díaz and Marissa de Jesús Quintal-Ramírez Quintal-Ramírez 199 Ácido hialurónico para acelerar la curación de úlceras 199 Hyaluronic Acid to Accelerate the Healing of Chronic crónicas Ulcers Sandra Martínez Pizarro Sandra Martínez Pizarro Dermatología y covid-19 Dermatology and covid-19 201 Recomendaciones para el manejo de una unidad de 201 Recommendations for the Management of a fototerapia durante la pandemia por sars-cov-2 Phototherapy Unit During sars-cov-2 Pandemia Valeria F. Garza Dávila, Jorge Ocampo Candiani y Valeria F. Garza Dávila, Jorge Ocampo Candiani and Maira E. Herz Ruelas Maira E. Herz Ruelas Comunicaciones breves SMCDC SMCDC brief communications 205 Láser Q-switched Nd-yag de 1064 nm fragmenta las 205 1064 nm Nd-yag Q-switched Laser Fragments Calcium esferas de hidroxiapatita de calcio y acelera la resolución Hydroxyapatite Spheres and Accelerates Resolution of del pseudoxantelasma Pseudoxanthelasma Jorge Moreno González, Ana Daniela Castrejón Pérez e Irene Jorge Moreno González, Ana Daniela Castrejón Pérez and Irene Montserrat Rodríguez Escamilla Montserrat Rodríguez Escamilla Noticias News 210 Premio La Roche-Posay 2020 210 2020 La Roche-Posay Prize 211 Publicaciones de libros 211 Book publications Nuevos productos New products 217 INMUNO® ELIOS E-LIGHT SPF50+ / Cesaretti Pharma 217 INMUNO® ELIOS E-LIGHT SPF50+ / Cesaretti Pharma PILOPEPTAN® WOMAN / CDM Labs PILOPEPTAN® WOMAN / CDM Labs 213 Respuesta a Quiz 213 Quiz Answer 215 Respuesta a ¿Cuál es su diagnóstico? 215 What is your Diagnosis? Answer 218 Normas para autores 219 Authors guidelines Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DermatologíaCMQ2021;19(2):120-121 Remembranzas de una presidencia en dermatología Remembrances of a Presidency in Dermatology Después de estar al frente de la presidencia en una so- A continuación me permito resumir brevemente lo lo- ciedad dermatológica, resulta complejo describir la grado en este bienio. experiencia del trabajo realizado en la Sociedad Mexica- na de Dermatología (smd) durante dos años (2019-2020). En 2019, en el hotel Crowne Plaza de la Ciudad de ¿Cómo decir en pocas palabras lo más importante, lo más México, el primer jueves de cada mes se realizaron 12 se- trascendental, lo más difícil, lo mejor o lo que no tuvi- siones ordinarias de forma presencial, con profesores y mos la capacidad de hacer? Es una tarea complicada, pero temas de excelencia; ocho sesiones clínicas el tercer jue- para quienes sigan nuestros pasos, aquí trato de hacer un ves del mes, en el Centro Dermatológico Pascua y, por recuento. primera vez, una sesión en la ciudad de Monterrey con trabajos de ingreso a la smd, en conjunto con la Acade- Trabajar junto a gente capaz y comprometida fue esen- mia Mexicana de Dermatología y el Colegio de Derma- cial, y de inicio agradezco a mi equipo administrativo: en tología de Nuevo León, un histórico ingreso múltiple de la contabilidad intachable a la licenciada Hilda Díaz, 14 dermatólogos. en la administración impecable a la licenciada Adriana Juárez, y en el diseño creativo a la licenciada Alejandra Por otra parte, en nuestro Salón de Cursos en el wtc, Ávila, sin ellas, sin sus ideas, entusiasmo y solidaridad, adquirido por la smd durante la administración del doc- esto no hubiera sido posible. tor Arenas, realizamos las siguientes actividades: un re- paso exprés sobre micología, un curso teórico-práctico de La otra parte fundamental fue la de los miembros toxina botulínica, un curso de investigación en la práctica activos, que por amor a la smd y a sus directivos estu- dermatológica, y cinco sesiones de dermatopatología or- vieron al 100% en los movimientos administrativos y de ganizadas por el doctor Ángel Martínez. planeación de actividades académicas. En primer lugar, agradezco los consejos del doctor Roberto Arenas, con Desde el comienzo de nuestro bienio iniciamos con la quien trabajé como vicepresidente los dos años previos y grabación de todas las sesiones para ponerlas al alcance aprendí mucho, tanto del maestro como del amigo, como de todos los socios y no socios interesados en disfrutar- un padre para mí que no dudó nunca en darme su palabra las, con puntaje curricular para los miembros de la smd, sincera y sus sabios y serenos consejos. De mi mesa direc- oportunidad que antes no existía para los dermatólogos tiva agradezco la mano honrada de mi amiga Josefina de no residentes en la capital del país. También en este año Peña, que me acompañó como tesorera, con quien junto hicimos mejoras en ambas oficinas en mobiliario, equipo con nuestras contadoras salimos avante de los problemas de computación y proyección. Innovamos con la crea- que enfrentamos y dejamos económicamente fortalecida ción de un portal llamado Derma-Conecta, con la compa- a nuestra agrupación. ñía Livemed, en donde se encuentran de forma gratuita algunas de las conferencias realizadas en nuestras sesio- En el año 2020, como sucedió a nivel mundial, pade- nes y congresos. cimos la pandemia ocasionada por el terrible covid-19, que nos obligó a reorganizar todo nuestro sistema de tra- Se llevó a cabo el 2o Congreso Internacional de Pelo y bajo y cambiarlo a la forma virtual, aquí se unieron vo- Uñas en el wtc de la Ciudad de México, del 26 al 28 de luntariamente los doctores Leonel Fierro Arias y Roberto septiembre, con la dirección de los doctores Arenas y Da- Arenas, quienes ayudaron en todas las sesiones académi- niel Asz, con más de 900 congresistas, el cual fue avalado cas transmitidas a través de la plataforma electrónica y en por el Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatología la transición al formato virtual del Congreso Mexicano de (cilad) y otras instituciones dermatológicas de prestigio. Dermatología, y que después de muchas dudas, investiga- ción y trabajo decidimos no suspender y llevarlo a cabo Continuamos con los preparativos iniciados desde 2018 de manera digital. para nuestro xxix Congreso Mexicano de Dermatología que se realizaría en Veracruz del 21 al 24 de octubre de 2020, coordinado con el doctor Marcelino Espinosa Ta- DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 120

EDITORIAL vitas, entonces presidente de la Sociedad Veracruzana de Seguramente lo más importante, y para cerrar con bro- Dermatología. Ante la disyuntiva de no tener reuniones che de oro, fue la realización de nuestro Primer Congreso presenciales, vislumbramos realizar el Primer Congreso Virtual, xxix Congreso Mexicano de Dermatología, del Virtual de la historia dermatológica mexicana. 21 al 24 de octubre, el cual fue un éxito. Implicó la no fácil tarea de deshacer un congreso presencial con todo En 2020 hicimos de manera presencial las tres prime- listo en el puerto de Veracruz, ¡pero lo logramos!, y tuvi- ras sesiones ordinarias y dos sesiones clínicas, un curso mos una asistencia de más de 1 200 dermatólogos, con la exprés de micología y una sesión de dermatopatología. presencia de una zona comercial interactiva con la parti- En abril fue necesario adaptarnos al confinamiento y cipación de 27 laboratorios dermatológicos, un curso para llevar todas nuestras actividades a la forma electrónica médicos generales organizado por la Sociedad Veracru- y a distancia. Por fortuna encontramos que este cambio zana de Dermatología, tres cursos precongreso (derma- significó un beneficio global, y así empezamos con dos tología cosmética, dermatoscopía y cirugía básica), 29 sesiones por semana durante varios meses, ¡nunca antes simposios, nueve “Amaneciendo con el experto”, cuatro realizadas! conferencias magistrales, un foro de residentes, minica- sos, carteles y trabajos libres, fuimos privilegiados por Los resultados de este trabajo se reflejan en: 12 sesio- más de 100 profesores nacionales y 15 internacionales, a nes ordinarias cumpliendo con lo impuesto por los esta- quienes agradezco eternamente su disposición, tiempo y tutos de la smd; además 17 clases virtuales con profesores profesionalismo. Fue un congreso 100% pregrabado, ava- nacionales y extranjeros, con asistencia de hasta 800 der- lado por el cilad y que estuvo en línea durante cinco matólogos y en algunas con presencia de otros países. Nos semanas para su visualización completa y lograr los re- adaptamos a la nueva forma de encuentro académico, a quisitos del Consejo Mexicano de Dermatología. los ingresos a la smd de forma virtual, se hicieron cua- tro sesiones especiales para los mismos, y de esta manera También durante este año, el doctor Pablo Campos contamos con 35 nuevos asociados. Todas estas sesiones se Macías y una servidora escribimos un libro sobre la aza- encuentran grabadas y disponibles en el portal de la smd rosa vida del doctor Roberto Arenas, titulado Caminando y tienen puntaje curricular. Las sesiones virtuales de este por Arenas, el cual muy pronto todos tendrán en sus ma- año fueron numerosas y excelentes, por lo que agradez- nos, es un libro biográfico, no sólo de sus actividades aca- co la ayuda de los doctores Arenas, Fierro, Saeb y Éder démicas sino también personales, que lo hace muy emoti- Juárez, así como al equipo administrativo, ya que todos vo y completo, en el que su familia, sus amigos y alumnos trabajaron arduamente para su exitosa cristalización. participaron con sus testimonios. Un pequeño homenaje para un gran maestro. Por iniciativa del doctor Jorge Ocampo Candiani, la smd junto con el cilad publicaron uno de los primeros Termino diciendo que los cuatro años de trabajo para artículos relacionados con el covid en Latinoamérica. la Sociedad Mexicana de Dermatología me han fortale- Además, se hicieron 12 compendios electrónicos, se di- cido, me enseñaron que el trabajo en equipo con gente gitalizaron todas las actas de las sesiones de la smd desde maravillosa es lo mejor, que los obstáculos sólo nos hacen 1971 hasta 1984, y se encuentran disponibles en la pági- más fuertes. Dejo la presidencia con mucho orgullo, satis- na de la smd (www.smdac.org.mx). Dermatología, Revis- fecha y feliz por el trabajo realizado, fortalecida la smd y ta Mexicana, órgano oficial de la smd y de la Academia quien esto escribe. Nunca imaginé aprender tanto de ac- Mexicana de Dermatología (amd), siguió su publicación tividades tan intensas, de los problemas, de los retos, de la de forma ininterrumpida, estando en el frente editorial solidaridad, de la felicidad de ver a tantos amigos derma- los doctores Elisa Vega y Alexandro Bonifaz, ¡muchas tólogos, socios o no, en nuestras reuniones presenciales y gracias por su gran trabajo! virtuales; para ustedes fue todo lo que llevamos a cabo, les agradezco su compañía y nuevamente gracias a todos los Nuestro portal electrónico mejoró en todos los sen- que trabajaron a mi lado este tiempo maravilloso. tidos, se convirtió en portavoz para anunciar todos los eventos de nuestra y otras agrupaciones dermatológicas. Cariñosamente: También se avalaron importantes eventos académicos y tratamos de incrementar la apertura nacional e interna- Angélica Beirana Palencia cional, dejando a la smd como una organización fuerte y Expresidenta smd (Bienio 2019-2020) lista para seguir difundiendo la educación médica conti- nua, que es el objetivo principal de la misma. Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 121

DermatologíaCMQ2021;19(2):122-125 ARTÍCULOS ORIGINALES Hamartoma angiomatoso ecrino: revisión de casos en el Servicio de Dermatopatología del Hospital Dr. Manuel Gea González Eccrine Angiomatous Hamartoma: Review of Cases in the Dermatopathology Department of the Dr. Manuel Gea González Hospital Milenka Mamani Marca,1 Priscila Nohemí Verdugo Castro2 y Elisa Vega Memije3 1 Residente rotante de tercer año de la especialidad de Dermatología, Hospital Obrero núm. 1, La Paz, Bolivia 2 Residente de la subespecialidad de Dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México 3 Dermatopatóloga, Departamento de Dermatopatología, División de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México Fecha de aceptación: febrero de 2021 RESUMEN ABSTRACT Introducción: el hamartoma angiomatoso ecrino es una mal- Introduction: eccrine angiomatous hamartoma is a benign, formación benigna, rara, caracterizada histopatológicamente rare malformation, characterized histopathologically by the por la proliferación de glándulas ecrinas y vasos sanguíneos. proliferation of ecrine glands and blood vessels. Material y método: se realizó un estudio observacional, trans- Material and methods: a observational, cross-sectional, ret- versal y retrospectivo para determinar las características epide- rospective study was carried out to determine the epidemio- miológicas, clínicas e histopatológicas de pacientes con diagnós- logical, clinical and histopathological characteristics of patients tico de hamartoma angiomatoso ecrino del Hospital Dr. Manuel diagnosed with eccrine angiomatous hamartoma at the Dr. Gea González, de 1997 a 2019. Los casos seleccionados fueron Manuel Gea González Hospital from 1997 to 2019. The cases todas las laminillas con diagnóstico histopatológico de hamarto- selected were all histopathologically diagnosed, with complete ma angiomatoso ecrino, con registro clínico completo. clinical record. Resultados: se recolectaron nueve casos, de los cuales se ex- Results: nine cases were collected, of which three were ex- cluyeron tres por falta de material histopatológico adecuado. cluded without histopathological material. Six cases were ana- Se analizaron seis casos, la proporción del sexo fue 1:1; el rango lyzed, the sex ratio was 1:1; the age range was zero to 38 years de edad fue de 13 a 38 años, con una media de 25.5 años. El sín- old, with an average 25.5 years. The main symptom was pain toma principal fue dolor, y la localización más común en las ex- and the most common location was lower extremities. The tremidades inferiores. El patrón histopatológico característico characteristic histopathological pattern was proliferation of ec- fue proliferación de glándulas ecrinas con dilatación de vasos. crine glands with dilation of vessels. Conclusiones: el hamartoma angiomatoso ecrino es una en- Conclusions: eccrine angiomatous hamartoma is a rare entity, tidad poco frecuente, en nuestro hospital se presentaron seis six cases occurred in our hospital in 23 years, in both genders af- casos en 23 años, en ambos sexos, con afección en adultos jóve- fecting young adults. The most common topography is in lower nes. La topografía más frecuente fue en las extremidades infe- extremities and the histopathological pattern was dilated and riores, y el patrón histopatológico fue dilatación y proliferación proliferation of blood vessels and eccrine glands. de vasos sanguíneos y glándulas ecrinas. Keywords: eccrine angiomatous hamartoma, eccrine glands, capillaries. Palabras clave: hamartoma angiomatoso ecrino, glándulas ecrinas, capilares. CORRESPONDENCIA Dra. Priscila Nohemí Verdugo Castro n [email protected] n Teléfono: 55 4000 3000, ext. 1419 Departamento de Dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Calzada de Tlalpan 4800, Col. Sección xvi, Alcaldía Tlalpan, Ciudad de México DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 122

PRISCILA NOHEMÍ VERDUGO CASTRO Y COLS. HAMARTOMA ANGIOMATOSO ECRINO EIntroducción epidemiológicas, clínicas e histopatológicas de pacientes l hamartoma angiomatoso ecrino es una malforma- con diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino. Se ción benigna, poco frecuente, que se caracteriza his- revisó la base de datos del Departamento de Dermatopa- topatológicamente por la proliferación de los elementos tología de la División de Dermatología del Hospital Dr. de la glándula ecrina asociados con numerosos vasos ca- Manuel Gea González, en el periodo de 1997 a 2019. Se pilares y proliferación de otros elementos dérmicos, como incluyeron todos los casos con diagnóstico histopatológi- el tejido adiposo y el folículo pilosebáceo.1 co de hamartoma angiomatoso ecrino que contaran con registro clínico e histopatológico completo. Se excluyeron Fue descrito por primera vez en el año 1895 por Beier, los casos con material histológico inadecuado para su ob- y en 1968 Heyman lo denominó hamartoma angiomatoso servación y datos clínicos incompletos. ecrino.2 Resultados Los hamartomas son proliferaciones que resultan de Se recolectó un total de nueve casos, de los cuales se ex- errores en el desarrollo embriológico que produce una cluyeron tres porque no contaban con el material histo- disposición anormal de los tejidos de un órgano.3 patológico adecuado. Una vez seleccionados los casos, se procedió a revisar los datos epidemiológicos y se realizó El hamartoma angiomatoso ecrino se manifiesta al nacer la lectura de laminillas para corroborar el diagnóstico, o en la niñez, y su aparición en la adultez es rara. Clíni- posteriormente la información fue procesada en tabla de camente se presenta como un nódulo solitario o múltiple, frecuencias y se utilizó estadística descriptiva para el aná- bien circunscrito, localizado en la dermis profunda y se ex- lisis de éstos. tiende al tejido celular subcutáneo, de color rojo, azul o vio- láceo, generalmente son asintomáticos y se puede asociar De la muestra final de seis casos, la relación respecto con sensación de dolor, hiperhidrosis o hipertricosis. La del sexo fue de 1:1, mujeres 3/6 y varones 3/6, el rango de localización en las extremidades es la más frecuente, aun- edad fue de 13 a 38 años, con una media de 25.5 años. La que también se reportan casos en otros sitios anatómicos.4 procedencia de dos pacientes fue del Estado de México, en otros dos se desconocía la procedencia, uno de Oa- Los criterios histológicos que se deben reunir para el xaca y uno de Morelos. En cuanto a la ocupación, tres diagnóstico son: hiperplasia de glándulas ecrinas norma- no especificaron la misma, uno era estudiante, otro era les con focos de proliferación de vasos capilares; presen- maquillador y una ama de casa. De los seis pacientes en cia variable de estructuras pilosas, lipomatosas, mucino- estudio, el tiempo de evolución fue de menos de un año sas y linfáticas.5 en dos de los casos; con evolución de uno a 15 años en dos casos, congénita en un caso, y sólo uno de estos pacientes Debido a que el hamartoma angiomatoso ecrino es no refirió tiempo de evolución (tabla 1). poco frecuente, se realizó un estudio para determinar las características epidemiológicas, clínicas e histopatológi- En cinco casos la localización más frecuente fue en las cas de los casos revisados en nuestro centro hospitalario. extremidades, de éstas, predominó en las extremidades inferiores en tres pacientes y en el puente nasal se repor- Material y métodos Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y trans- versal con el objetivo de determinar las características Tabla 1. Características epidemiológicas de pacientes con diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino, Hospital Dr. Manuel Gea González, 1997-2019 N° Sexo Edad Procedencia Ocupación Evolución Estudiante Congénita 1 f 13 años Morelos Hogar 15 años Maquillador 7 meses 2 f 31 años Oaxaca nr nr 3 m 21 años Estado de México nr nr 14 años 4 m 32 años nr 1 año 5 f 18 años Estado de México 6 m 38 años nr Media 25.5 años nr: no referido. Fuente: Archivo clínico del Hospital Dr. Manuel Gea González. Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 123

ARTÍCULOS ORIGINALES tó un solo caso. En cuanto a los síntomas asociados, se presentó en cuatro casos y asintomáticos fueron dos. El síntoma predominante fue el dolor en dos casos; entre los signos reportados se encontró úlcera en un caso y pre- sencia de fístula en uno más. Respecto de las caracterís- ticas histológicas, en cuatro casos se presentó dilatación y proliferación de vasos sanguíneos y glándulas ecrinas, uno tuvo múltiples glándulas ecrinas, y uno más presentó componente de mucina asociado (figura 1, tabla 2). Discusión Figura 1. Imagen histopatológica del caso tres, en la que se observa hiperquerato- El hamartoma angiomatoso ecrino es una entidad poco sis y acantosis. En la dermis se hacen notorias las glándulas sudoríparas ecrinas, que frecuente, caracterizada histológicamente por la prolife- están ascendidas (flecha azul) y la proliferación vascular (flecha roja). ración de glándulas ecrinas y vasos capilares. En nuestra revisión se encontraron seis casos con diagnóstico de ha- La ocupación de los pacientes fue variada, en tres de martoma angiomatoso ecrino estudiados en un lapso de 23 los seis casos se desconoce la ocupación, se decidió carac- años, que corresponde al 0.017% de un total de 34 432 biop- terizar esta variable para establecer un probable factor des- sias registradas. Según Sanusi y colaboradores, en China se encadenante a la presentación de hamartoma angiomatoso reportaron 26 casos en un periodo comprendido de 1977 ecrino, sin embargo, sólo en tres pacientes se identificó la a 2012; Patterson y colaboradores informaron 18 casos de ocupación: estudiante, maquillador y ama de casa. 1996 a 2014 en Estados Unidos, datos que demuestran que el hamartoma angiomatoso ecrino aún sigue siendo poco La procedencia de los pacientes con diagnóstico de ha- frecuente. En cuanto a América Latina, se han reportado martoma angiomatoso ecrino fue del Estado de México, casos de forma individual y no como serie de casos.1,6 lo cual se puede atribuir a la accesibilidad a nuestra ins- titución hospitalaria, otros estados reportados con menor En nuestro estudio se observó la misma proporción en frecuencia fueron Oaxaca y Morelos, los cuales también cuanto al sexo, que fue de 1:1, datos similares encontrados son cercanos a dicha institución. en la literatura, donde no existe predominio de sexo; el equipo de Sanusi reportó 53.8% en varones y 46.2% en En cuanto al tiempo de evolución, se reportaron datos mujeres; Pell y colaboradores informaron 51.4% en varo- muy variables: un rango desde cero a 38 años, con un pro- nes y 48.6% en mujeres.1,2 El rango de edad de nuestra casuística fue en las pri- meras cuatro décadas de vida, con una media de 25.5 años. Tabla 2. Características clínicas e histopatológicas de pacientes con diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino, Hospital Dr. Manuel Gea González, 1997-2019 N° Localización Síntoma/ Características histológicas 1 Cara anterior del brazo clínica Epidermis con acantosis, proliferación de luces vasculares y glándulas ecrinas 2 Fosa iliaca derecha Epidermis con acantosis, proliferación de glándulas sudoríparas y áreas de Asintomático neoformación vascular Dolor Hiperqueratosis y acantosis, múltiples glándulas ecrinas, rodeado por mucina, vasos sanguíneos de paredes gruesas 3 Dorso del pie Fístula Hiperqueratosis y acantosis irregular. Neoformación vascular con vasos peque- ños y de medio calibre, agrupación de glándulas ecrinas 4 Pierna izquierda Úlcera Hiperqueratosis, hipergranulosis, acantosis irregular. Luces vasculares dilatadas y glándulas sudoríparas 5 Región lateral del dedo anular Dolor Neoformación y dilatación de vasos y ascenso de glándulas ecrinas 6 Puente nasal Asintomático Fuente: Archivo clínico del Hospital Dr. Manuel Gea González. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 124

PRISCILA NOHEMÍ VERDUGO CASTRO Y COLS. HAMARTOMA ANGIOMATOSO ECRINO Figura 2. Imagen histopatológica del caso 1, donde se observa acantosis y prolife- Las características histológicas del hamartoma angio- ración de luces vasculares (flecha azul). matoso ecrino son una proliferación de glándulas ecrinas y vasos sanguíneos, además de que están presentes otros medio de 18.3 años y mediana de 20.5. Sanusi y colabo- componentes. En nuestro estudio predominó el compo- radores mencionaron un rango de tres a 84 años y una nente mixto en cinco casos, sólo en un caso se observó media de 10 años; el equipo de Patterson informó una me- predominio de componente vascular en relación con el dia de 15 años; también se ha reportado la presentación en glandular, datos que son similares a estudios previos, y 50% poco después del nacimiento, de acuerdo con Shin y cabe destacar que un caso dentro de las características colaboradores. Dichos estudios son menores en relación mencionadas estaba rodeado de componente mucinoso. con el nuestro con gran diferencia de resultados, por lo Los resultados fueron similares con los hallados en los que podemos afirmar que el diagnóstico de hamartoma estudios de los equipos de Patterson y Sanusi, donde pre- angiomatoso ecrino está presente predominantemente en dominó el componente mixto de proliferación glandular población adolescente y adulta.2,3,7 y vascular, lo que lo establece como una característica esencial del hamartoma angiomatoso ecrino.3,4 La localización más frecuente fue en las extremidades, con predominio en las inferiores, datos que son similares Conclusiones a otros estudios, como los de los equipos de Sanusi y Pe- El hamartoma angiomatoso ecrino es una entidad poco lle; sólo encontramos un caso con topografía atípica con frecuente. En nuestro hospital se estudiaron seis casos en afección del puente nasal, representado en uno de los seis 23 años, no hubo predominio en cuanto al sexo, la pro- casos.4,7 porción fue de 1:1. El rango de edad fue de 13 a 38 años, con una media de 25.5 años, con predominio en la ado- De los síntomas y signos, el más frecuente fue el dolor lescencia y la adultez. El síntoma más frecuente fue el en dos de los seis casos, el cual Pelle y colaboradores re- dolor y la localización predominante en las extremidades portan en 44.2% como síntoma predominante, datos que inferiores. El patrón histopatológico característico fue la concuerdan con otros estudios. La proporción de pacien- proliferación de glándulas ecrinas y dilatación de vasos tes asintomáticos fue similar a otros casos. No se reportó sanguíneos. hiperhidrosis, en la literatura se menciona su presentación como poco frecuente asociada a hamartoma angiomatoso BIBLIOGRAFÍA ecrino. El desarrollo de úlcera y fístula como complica- ción se encontró en dos casos de nuestro estudio, datos    1. Sanusi T, Li Y, Sun L, Wang C, Zhou Y y Huang C, Eccrine angiomatous no reportados en otras investigaciones.4,7 hamartoma: a clinicopathological study of 26 cases, Dermatology 2015; 231:63-9.    2. Naik V, Arsenovic N y Reed M, Eccrine angiomatous hamartoma: a rare multifocal variant with features suggesting trauma, Dermatol Online J 2009; 15(9):6.    3. Tucto SB y Téllez MS, Hamartoma angiomatoso ecrino: reporte de un caso y revisión de la literatura, Dermatol Peru 2003; 13(2):140-3.    4. Jeong E, Park HJ, Oh ST, Lee JY y Cho BK, Late-onset eccrine angio- matous hamartoma on the forehead, Int J Dermatol 2006; 45(5):598-9.    5. Smith SD, DiCaudo DJ, Price HN y Andrews ID, Congenital eccrine angiomatous hamartoma: expanding the morphologic presentation and a review of the literature, Pediatr Dermatol 2019; 36:909-12.    6. Patterson AT, Kumar MG, Bayliss SJ, Witman PM, Dehner LP y Gru AA, Eccrine angiomatous hamartoma: a clinicopathologic review of 18 cases, Am J Dermatopathol 2016; 38(6):413-7.    7. Pelle MT, Pride HB y Tyler WB, Eccrine angiomatous hamartoma, J Am Acad Dermatol 2002; 47(3):429-35. Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 125

DermatologíaCMQ2021;19(2):126-131 ARTÍCULOS ORIGINALES Ácido hialurónico: eventos adversos y su manejo. Análisis de 41 casos en México Hyaluronic Acid: Adverse Events and their Treatment. Analysis of 41 Cases in Mexico Silvia Mora,1 Silvia Espinosa,2 Gabriela Campos,3 Rodrigo Gutiérrez,1 Olga Labastida,4 Martín Nava,4 Marco Antonio Navarro,4 Patricia García5 y Fabiola Ponce6 1 Dermatología y cirugía dermatológica, Ciudad de México 2 Cirugía plástica y reconstructiva, Ciudad de México 3 Dermatología y cirugía dermatológica, Guadalajara, Jalisco 4 Dermatología y dermatooncología, Ciudad de México 5 Dermatología, Puerto Vallarta, Jalisco 6 Cirugía oftalmológica, órbita y oculoplástica, Ciudad de México Fecha de aceptación: enero de 2021 RESUMEN ABSTRACT Introducción: el uso de rellenos de ácido hialurónico, apro- Introduction: the use of hyaluronic acid fillers, approved bado desde 2004 por la Sociedad Americana de Cirujanos since 2004 by the American Society of Plastic Surgeons (asps), Plásticos (asps), se ha incrementado importante y rápidamente, has significantly increased in recent years, becoming one of the pues es uno de los procedimientos de rejuvenecimiento facial most utilized procedures for facial rejuvenation in Latin Ameri- de mayor uso en Latinoamérica y en México. Como sucede con ca and Mexico. As with other cosmetic injectable procedures otros procedimientos cosméticos inyectables, es probable que it is possible that complications or adverse events (ae) occur. se presenten complicaciones o eventos adversos (ea). Objective: to identify the possible complications and adverse Objetivo: identificar las posibles complicaciones y eventos ad- events that may develop from the use of these agents, as well versos que se presentan por el uso de este tipo de agentes, así as how are they treated in Mexico. como la forma en que se les maneja y trata en México. Methodology: a questionnaire was prepared based on the Di- Metodología: se elaboró un cuestionario basado en las re- agnosis and Treatment of Hyaluronic Acid Adverse Event: Latin comendaciones del Consenso del Panel de Especialistas de American Expert Panel Consensus Recommendations. Seven América Latina sobre el Diagnóstico y Tratamiento de Eventos dermatologist (dermatological surgeon-oncologist), one plastic Adversos por el Uso de Ácido Hialurónico. Participaron siete surgeon and one oculoplastic surgeon participated. Therefore, especialistas en dermatología, cirugía dermatólogica y derma- this group of physicians shared (by answering a questionnaire), tooncológica, un cirujano plástico y un oculoplástico. Los parti- data about patients who developed complications or adverse cipantes enviaron los reportes de eventos adversos a partir del events derived from the use of hyaluronic acid fillers, as well as uso de rellenos de ácido hialurónico y el manejo que se les dio. the treatment they received. Resultados: todos los participantes reportaron la ocurrencia Results: all of the participants reported the occurrence of de complicaciones y eventos adversos. Se obtuvieron 41 repor- complications and adverse events. In this report, we show the tes de caso, de los cuales 21 correspondieron a eventos adver- results from the analysis of 41 case reports. Of these, 21 cor- sos inmediatos, 11 a ea tempranos y nueve a ea tardíos. responded to immediate adverse events, 11 were early ae, and Conclusiones: el uso de rellenos de ácido hialurónico es uno nine corresponded to late ae. los procedimientos de rejuvenecimiento facial de mayor uso Conclusion: the use of hyaluronic acid fillers is one of the en Latinoamérica y puede presentar eventos adversos. Es muy most frequent facial rejuvenation procedures in Latin America importante contar con médicos expertos que capaciten a otros and it can present adverse events. It is crucially important to especialistas en el mejor manejo de estos productos, para evitar have expert physicians on the field, capable to train other physi- complicaciones. cians interested in the use of these products. Palabras clave: ácido hialurónico, rellenos, evento adverso, complica- Keywords: hyaluronic acid, fillers, adverse event, complications, im- ciones, evento inmediato, evento temprano, evento tardío. mediate event, early event, late event. CORRESPONDENCIA Dra. Silvia Mora n [email protected] n Teléfono: 55 5211 6278 Chilpancingo 71-703, Col. Hipódromo, C.P. 06100, Ciudad de México DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 126

SILVIA MORA Y COLS. ÁCIDO HIALURÓNICO: EVENTOS ADVERSOS LIntroducción Metodología as técnicas no quirúrgicas con rellenos de ácido hia- A partir de la reunión de un grupo de médicos especia- lurónico para rejuvenecer o resolver aspectos faciales listas expertos en el uso de rellenos de ácido hialurónico no armónicos brindan resultados seguros y eficaces. Éstas (ah), llevada a cabo en el mes de noviembre de 2019, se ob- permiten la corrección de arrugas o líneas de expresión, servó la importancia de identificar las posibles complica- así como de los déficits de volumen en respuesta a los ciones y eventos adversos por el uso de estos agentes. Con cambios de la edad o algunas enfermedades.1-4 base en lo anterior, se planteó la necesidad de conocer más a fondo el tipo de complicaciones y eventos adversos que La Sociedad Americana de Cirujanos Plásticos (asps) se presentan con mayor frecuencia, así como la forma en introdujo en 2004 las inyecciones con ácido hialurónico que se abordan y tratan en nuestro país. Participaron siete y, desde entonces, su uso ha ido creciendo de una forma especialistas en dermatología, cirugía dermatológica y der- importante y acelerada. Por ejemplo, en el año 2018 la matooncológica, un cirujano plástico y un oculoplástico. asps reportó que tan sólo en Estados Unidos se utilizaron rellenos faciales en 810 240 pacientes, lo que hace que este Como un primer acercamiento a esta necesidad, se so- procedimiento no quirúrgico sea el segundo más frecuen- licitó a los participantes de la reunión de expertos que te después de la aplicación de la toxina botulínica.4-7 recopilaran información sobre pacientes que hubieran presentado complicaciones o eventos adversos derivados Para 2019 la aplicación de rellenos de ácido hialurónico del uso de rellenos de ah. La información o reporte de se incrementó en 1% con respecto a 2018, manteniendo su cada evento adverso se registró por medio de un cuestio- continuo aumento. Otro dato interesante que aporta la asps nario que incluyó información general como especialidad es la tendencia en la población latina en Estados Unidos que de los médicos, número de años utilizando rellenos de recurre a estos procedimientos, sobre todo mujeres, pero es ah, cantidad promedio de jeringas utilizadas por sesión una práctica que también ya solicitan algunos hombres.8 y también información específica de las complicaciones o eventos adversos presentados. En América Latina esto no es la excepción, ya que el uso de inyecciones de ácido hialurónico se encuentra Los eventos adversos y complicaciones se dividieron o entre los procedimientos mayormente utilizados para el clasificaron según su tiempo de inicio y de acuerdo con las rejuvenecimiento facial.5,9 recomendaciones del Consenso del Panel de Especialis- tas de América Latina sobre el Diagnóstico y Tratamiento Las indicaciones autorizadas para el uso de ácido de Eventos Adversos por el Uso de Ácido Hialurónico,10 hialurónico se han incrementado desde su aprobación, las cuales se indican en las tablas 1 y 2. han aparecido nuevas marcas, se cambiaron algunas de las técnicas de estratificación, e incluso ha aumentado Se elaboró un cuestionario y se envió a los médicos el volumen de producto que se inyecta. En general estos participantes por medio de correo electrónico para que productos presentan un buen perfil de seguridad y baja éstos lo completaran y lo devolvieran por la misma vía. incidencia de eventos adversos.5,10,11 Una vez recabados todos los cuestionarios, se procedió a la compilación y análisis de los datos obtenidos. Como en cualquier otro procedimiento cosmético in- yectable, es probable que se presenten complicaciones, Resultados aun cuando lo realice un profesional con experiencia. Por El grupo de expertos estuvo conformado por siete der- esto, es deber del médico (cirujano plástico o dermatólo- matólogos, una cirujana plástica y una cirujana oftalmó- go) no sólo conocer y dominar las técnicas adecuadas para loga-oculoplástica, todos ellos reconocidos en sus áreas la aplicación de estos productos, sino también ser capaz de como profesores y médicos expertos en la aplicación de identificar las complicaciones o eventos adversos (ea) ácido hialurónico y con práctica en instituciones privadas. de manera temprana y manejarlos adecuadamente.3-7,12,13 Sesenta y siete por ciento de estos médicos expertos cuen- ta con más de 10 años de experiencia, y el 33% restante tie- Algunas de las complicaciones reportadas incluyen: ne al menos cinco años de experiencia en la aplicación de aparición de equimosis o hematomas, alteraciones de la rellenos de ácido hialurónico. Más de la mitad de estos ex- coloración, edema persistente, abscesos, celulitis, nódulos pertos (56%) aplica en promedio tres a cuatro jeringas por no inflamatorios, granulomas por cuerpo extraño, cicatri- sesión, y el 44% restante aplica entre una y dos jeringas. ces y necrosis tisular, entre otros.2-4,7,8,10,12-15 Todos los especialistas reportaron que han tenido al- Este análisis se llevó a cabo con el objetivo de cono- gún evento adverso (ea), complicación o resultados no cer algunas de las complicaciones y eventos adversos que deseados después de la aplicación de los rellenos de áci- se presentan con mayor frecuencia derivados del uso o aplicación de rellenos con ácido hialurónico, así como el manejo y tratamiento que comúnmente se da a éstos. Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 127

ARTÍCULOS ORIGINALES Tabla 1. Clasificación de los eventos adversos relacionados con el uso de ácido hialurónico: posibles signos y síntomas3 Inicio inmediato Inicio temprano Inicio tardío (antes de 24 horas) (24 horas a 30 días) (después de 30 días) • Alteraciones en la coloración: eritema, • Alteraciones en la coloración: eritema, • Alteraciones de la coloración: eritema equimosis, hematoma, cianosis, equimosis, hematoma, cianosis, efecto • Hipercromía decoloración Tyndall • Nódulo • Cicatriz • Nódulo • Nódulo • Edema grave • Prurito • Cicatriz • Telangiectasia • Dolor grave • Dolor grave • Neovascularización • Edema grave • Eritema grave • Alteraciones visuales • Linfadenopatía grave • Irregularidades • Irregularidades • Alteraciones neurológicas • Úlcera con pústula y costra cutáneas • Telangiectasia • Alteraciones neurológicas Tabla 2. Clasificación de los eventos adversos relacionados con el uso de ácido hialurónico: posibles diagnósticos3 Inicio inmediato Inicio temprano Inicio tardío (antes de 24 horas) (24 horas a 30 días) (después de 30 días) • Alteraciones vasculares: embolización, • Alteraciones vasculares: isquemia, • Alteraciones vasculares: telangiectasia oclusión arterial telangiectasia • Alteraciones de la coloración: • Reacción alérgica • Alteraciones de la coloración: eritema hiperpigmentación postinflamatoria, • Hematoma persistente, equimosis, efecto Tyndall, eritema persistente • Sobrecorrección hiperpigmentación postinflamatoria • Cicatriz: atrófica, queloide • Equimosis • Irregularidades: nódulos, edema tardío • Parestesia • Alteraciones sistémicas: infección, inflamación • Parestesia • Cicatrices: hipertróficas, atróficas • Irregularidades: sobrecorrección, infiltración, nódulos do hialurónico; todos ellos atendieron y resolvieron los • Equimosis: se presentaron 10 casos (47.6%), los cuales casos de ea sin que se requiriera la intervención de otros se manejaron con diferentes medidas, esto es, con frío médicos especialistas. local cinco casos (50%); con vitamina K tópica tres ca- En total se recabaron los datos correspondientes a 41 reportes de evento adverso, los cuales se clasificaron Tardíos Inmediatos de acuerdo con el Consenso del Panel de Especialis- 22% 51% tas de América Latina sobre el Diagnóstico y Tratamiento (n = 9) de Eventos Adversos por el Uso de Ácido Hialurónico.10 (n = 21) Tempranos De los 41 reportes de evento adverso, 21 casos (51%) co- 27% rrespondieron a ea de aparición inmediata (presentación de una a 24 horas), 11 casos (27%) fueron de aparición temprana (n = 11) (de 24 horas a 30 días) y nueve casos (22%) fueron de apari- ción tardía (más de 30 días), como se muestra en la gráfica 1. Eventos adversos inmediatos (aparición de una a 24 horas) n = 41 En total se presentaron 21 (51%) casos o reportes de even- Gráfica 1. Eventos adversos de acuerdo con el tiempo de aparición. tos adversos de aparición inmediata (gráfica 2), los cuales correspondieron a lo siguiente: DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 128

SILVIA MORA Y COLS. ÁCIDO HIALURÓNICO: EVENTOS ADVERSOS 9% 5% 24% 36% 55% 47% 24% n = 21 Sobrecorrección n = 11 Otros Equimosis Isquemia F. Isquémicos Infección Efecto Tyndall Gráfica 2. Eventos adversos inmediatos. Gráfica 3. Eventos adversos tempranos. sos (30%) y el resto con hemostasia por compresión, 44% árnica tópica y ribotripsina. Todos los casos tuvieron resolución satisfactoria total. 56% • Fenómenos isquémicos: se presentaron cinco casos (23.8%), de éstos cuatro se trataron con hialuronidasa n=9 (80%), y uno con calor local (20%). Dos casos recibie- ron además tratamiento con serratiopeptidasa y radio- Nódulos/granulomas frecuencia. En el 80% de estos casos el seguimiento ETIP fue a las 24 horas, a los siete días y después entre tres y ocho semanas. Un caso (20%) no tuvo seguimiento. Gráfica 4. Eventos adversos tardíos. Todos los casos se resolvieron totalmente sin dejar se- cuelas permanentes. nidasa; tres casos requirieron una sesión, en dos fue- • Sobrecorrección: se reportaron cinco casos (23.8%), los ron necesarias dos sesiones y en un caso fueron tres cuales recibieron tratamiento con hialuronidasa. Se sesiones de aplicación de hialuronidasa. Tres de estos informó una respuesta satisfactoria en la totalidad de casos recibieron tratamiento asociado, uno con ácido los casos. A 80% de éstos se le dio seguimiento de una acetilsalicílico, uno con esteroides im y uno con anti- a 12 semanas. No se reportaron secuelas permanentes. biótico. En cuatro casos se dio seguimiento (66.6%) en • Otros (dolor neuropático): se encontró un caso (4.7%) un tiempo que varió desde siete días hasta seis meses. que fue tratado con la administración del neuromodu- • Efecto Tyndall: se reportaron cuatro casos (36.4%), tres lador pregabalina y con cistidín-5’ monofosfato + cis- de éstos fueron tratados con hialuronidasa inyecta- tidin-5’ trifosfato. Recibió seguimiento durante ocho ble, de una a dos aplicaciones, con un mes de intervalo. semanas y presentó resolución total sin dejar secuelas Uno de los casos recibió tratamiento con hialuronidasa permanentes. tópica que además se asoció con radiofrecuencia. El seguimiento fue de cuatro a ocho semanas, y en todos Eventos adversos de inicio temprano (aparición de 24 horas a 30 días) En total se presentaron 11 (27%) casos o reportes de even- tos adversos de inicio temprano (gráfica 3), que corres- pondieron a lo siguiente: • Isquemia: se presentaron seis casos (54.5%), todos fueron manejados mediante la aplicación de hialuro- Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 129

ARTÍCULOS ORIGINALES los casos la respuesta al tratamiento fue satisfactoria y Todos los participantes reportaron la ocurrencia de sin presentar secuelas permanentes. complicaciones. En los correspondientes a eventos ad- • Infecciones: se presentó un caso (9%) al cual se le versos de inicio inmediato (51%) se debe resaltar que los administró antibiótico (cefalexina 500 mg cada ocho fenómenos isquémicos se resolvieron de manera satisfac- horas durante siete días) y sólo se le aplicó una dosis toria con el empleo de hialuronidasa, y un efecto poco de hialuronidasa, se le dio seguimiento por cuatro se- mencionado en la literatura pero que debemos tener pre- manas, tras las cuales tuvo resolución completa y sin sente (pues comúnmente los médicos solemos pensar más secuelas permanentes. en complicaciones vasculares) es el dolor neuropático; en nuestro grupo de eventos adversos se encontró el reporte Eventos adversos de inicio tardío (aparición posterior a los 30 días) de un caso, en el cual la recuperación fue de ocho sema- En total se presentaron nueve (22%) casos o reportes de nas, lo que quizá se debió a la lesión traumática directa eventos adversos de inicio tardío (gráfica 4), los cuales co- de la terminación nerviosa. Todos los casos se resolvieron rrespondieron a: sin ea persistentes. • Nodulaciones/granulomas: fueron cinco casos (55.5%) Con respecto a los eventos adversos tempranos (27%), y todos recibieron un manejo combinado, los agentes el más frecuente fue el fenómeno isquémico, que corres- empleados fueron hialuronidasa, triamcinolona, pred- pondió a 55%; este evento se manejó exitosamente con nisona, betametasona/loratadina vo, antibióticos y co- hialuronidasa, al igual que los que presentaron efecto lagenasa. A los cinco se les dio seguimiento, aunque Tyndall. Ningún caso presentó complicaciones. el rango de tiempo fue muy variable: desde una se- mana hasta un año. Tres casos presentaron una reso- Finalmente, en relación con los eventos adversos tar- lución total y sin secuelas y en los otros dos se reportó díos, sólo observamos dos tipos: los nódulos o granulomas persistencia de la nodulación después de un año de (56%) y el edema tardío intermitente persistente (etip) en seguimiento. el 44% restante. Esta última complicación o evento ad- verso se ha mencionado cada vez más en la literatura e • Edema tardío intermitente persistente (etip): se pre- igual se observa en la práctica diaria, por lo que toma una sentaron cuatro casos (44.5%) que recibieron dife- gran relevancia hacer un interrogatorio exhaustivo a los rentes tratamientos con uno o más de los siguientes pacientes a tratar. agentes: antibióticos (dos casos), antihistamínicos (un caso), hialuronidasa (tres casos), esteroides (un caso) Cabe mencionar que en el cuestionario se incluyó una y radiofrecuencia (un caso). Todos recibieron segui- pregunta abierta sobre el empleo de la hialuronidasa, miento en un rango que osciló entre cuatro semanas aquí es importante hacer notar que en ninguno de los y un año. Tres de estos casos resolvieron totalmente y casos se encontraron semejanzas ni coincidencias con uno continuó presentando eventos de etip a un año de respecto a las diluciones, dosis aplicadas, ni periodicidad la aplicación del ácido hialurónico. en su administración, lo que pone de manifiesto la nece- sidad de guías, lineamientos o esquemas de tratamiento estandarizados sobre este tema en particular. Discusión Conclusión La tendencia creciente de emplear procedimientos mí- En México no hay reportes de especialistas acerca de su nimamente invasivos en los últimos años ha ocasionado experiencia en el manejo de complicaciones debidas al que los médicos especialistas los utilicen cada vez más.5,8,12 uso de inyecciones de ácido hialurónico. La necesidad de compilar estas experiencias de acuerdo con las técnicas Los rellenos de ácido hialurónico son, de acuerdo con empleadas y con los recursos con que contamos en Mé- la Sociedad Americana de Cirujanos Plásticos (asps), el xico para tratarlas debe ser uno de los temas prioritarios segundo procedimiento más frecuentemente utilizado, a trabajar. Esta muestra del grupo de expertos en la apli- y año con año aumenta no sólo su empleo sino también cación de rellenos de ácido hialurónico, con experiencia el volumen aplicado en cada paciente, lo que genera, en y capacitación en anatomía, técnica y manejo de efectos consecuencia, un incremento de las complicaciones re- adversos y donde el 100% de ellos los presentó, nos hace portadas en la literatura médica.5-8,16,17 reflexionar sobre la importancia en la formación de todo aquel especialista que desee agregar estas técnicas a su En este trabajo se buscó documentar la experiencia de práctica médica. La curva de aprendizaje es lenta y com- especialistas expertos en el tema y que además se encuen- pleja, por lo que la responsabilidad de quienes forman tran en la posición de ser entrenadores en las técnicas de aplicación de rellenos de ah. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 130

SILVIA MORA Y COLS. ÁCIDO HIALURÓNICO: EVENTOS ADVERSOS en buenas prácticas de aplicación y el compromiso de    7. Alcalá D y Martínez E, Rinomodelación con rellenos inyectables, Der- los médicos interesados en buscar una capacitación seria, matología cmq 2017; 15(1):55-8. es fundamental para que se minimicen las complicacio- nes en esta área y nuestros pacientes reciban el mayor    8. Plastic Surgery Statistics Report, asps National Clearinghouse of Plastic beneficio. Surgery Procedural Statistics, 2019. Conflicto de intereses    9. Vélez E, Cuenca J, Ramos G y Ramos K, Seguridad en la aplicación de La reunión que permitió la elaboración de este trabajo rellenos faciales. Medicina basada en evidencia, Cirugía Plástica 2019; fue convocada por Allergan. 29(1):67-77. BIBLIOGRAFÍA 10. Almeida A, Banegas R, Boggio R, Bravo B, Braz A, Casabona G et al.,    1. American Society of Plastic Surgeons, Plastic Surgery Statistics Report Diagnóstico e tratamiento: dos eventos adversos do ácido hialurôni- co: recomendações de consenso do painel de especialistas da Améri- 2019. Disponible en: https://www.plasticsurgery.org/documents/ ca Latina, Surg Cosmet Dermatol 2017; 9(3):204-13. News/Statistics/2019/plastic-surgery-statistics-full-report-2019.pdf.    2. Asz-Sigall D, Íñigo K, Ortega M, Vega M, Arenas R y Tosti A, Alopecia 11. Castro M y Muñoz J, Evaluación de ácido hialurónico y coctel enzi- secondary to hyaluronic acid embolization: trichoscopic findings, Skin mático en cicatrices. Estudio multicéntrico, Dermatología cmq 2020; Appendage Disord 2019; 5(6):396-400. 18(2):84-92.    3. Jiménez F, Hernández H y López K, Necrosis facial por aplicación de material de relleno. Un caso manejado con apósitos y fibroblastos 12. Heydenrych I, Kapoor K, De Boulle K, Goodman G, Swift A, Kumar M cultivados, Dermatología cmq 2018; 16(3):222-6. et al., A 10-point plan for avoiding hyaluronic acid dermal filler-related    4. Aguilar A, García P, Rebollo N, Segura G y Ruiz J, Revisión de materia- complications during facial aesthethic procedures and algorithms for les de relleno, Dermatología cmq 2015; 13(1):54-64. management, Clin Cosmet Invest Dermatol 2018; 11:603-11.    5. Signorini M, Liew S, Sundaram H, De Boulle K, Goodman G, Monheit G et al., Global aesthetics consensus: avoidance and management of 13. Alcalá D y Martínez E, Rellenos faciales: efectos adversos, Dermatología complications from hyaluronic acid fillers, evidence and opinion-ba- cmq 2013; 11(1):1-7. sed review and consensus recommendations, Plast Reconstr Surg 2016; 137:961-71. 14. Kenneth D, Dermal fillers and neurotoxins. En The unfavorable result in    6. Hernández A y Santana N, Enfermedad autoinmunitaria autoinflama- plastic surgery, Sttutgart, Thieme Editors, 2018, p. 145. toria inducida por ácido hialurónico: ¿es acaso posible?, Dermatol Rev Mex 2020; 64(6):775-7. 15. Goodman G, An interesting reaction to a high and low-molecular weight combination hyaluronic acid, Dermatol Surg 2015; 41(suppl. 4):s164-6. 16. Turkmani M, De Boulle K y Phillip W, Delayed hypersensitivity reac- tion to hyaluronic acid dermal filler following influenza-like illness, Clin Cosmet Invest Dermatol 2019; 12:277-83. 17. Urdiales F, Escoda N, Figueiredo V, Lajo J, Mira M, Moreno A et al., Treatment of soft tissue filler complications: Expert Consensus Re- commendations, Aesth Plast Surg 2018; 42: 498-510. Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 131

DermatologíaCMQ2021;19(2):132-137 ARTÍCULOS ORIGINALES Pápulas faciales en cinco mujeres con alopecia frontal fibrosante tratadas con isotretinoína oral Facial Papules on Five Women with Frontal Fibrosing Alopecia Treated with Oral Isotretionine Camilo Andrés Morales Cardona,1 Lorena Sánchez1 y Diana Marcela Méndez Velasco1 1 Dermatólogos ese Hospital Universitario, Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta, Bogotá, Colombia Fecha de aceptación: marzo de 2021 RESUMEN ABSTRACT Las pápulas faciales son una manifestación cutánea de alopecia Facial papules are considered a cutaneous manifestation of frontal fibrosante que afecta con mayor frecuencia a mujeres frontal fibrosing alopecia especially in premenopausal women premenopáusicas con fototipos altos. Aunque se desconoce su with higher skin phototypes. Although the precise etiology is etiología, se ha sugerido que existe una alteración estructural unknown, it has been suggested that there is a structural al- de la glándula sebácea, lo cual justifica el tratamiento con iso- teration of the sebaceous gland, which justifies oral isotretinoin tretinoína oral. treatment. Se comunican los casos de cinco mujeres colombianas mes- We present five cases of premenopausal Colombian mes- tizas, premenopáusicas, con alopecia frontal fibrosante, alope- tizo women with frontal fibrosing alopecia, eyebrow alopecia, cia de las cejas, liquen plano pigmentoso y pápulas faciales, en lichen planus pigmentosum, and facial papules, in whom oral quienes el tratamiento con isotretinoína oral permitió la rápida isotretinoin treatment resulted in a rapid involution of the pap- involución de las pápulas, con persistencia de los demás hallaz- ules, with persistence of the other skin findings. Two patients gos cutáneos. Dos de las pacientes tenían antecedentes de dis- had a history of dyslipidemia and allergic contact dermatitis. lipidemia y dermatitis de contacto alérgico. En las biopsias de All biopsy specimens showed alterations in the appearance todas las pacientes se observaron alteraciones en el aspecto y and quantity of sebaceous glands, as reported in previous case la cantidad de glándulas sebáceas, tal como se ha reportado en series. otras series. Oral isotretinoin is a useful therapeutic alternative in pa- La isotretinoína oral es una alternativa terapéutica útil en tients with facial papules and frontal fibrosing alopecia, how- pacientes con pápulas faciales y alopecia frontal fibrosante, sin ever, it does not modify other associated skin lesions. embargo, no modifica otras lesiones cutáneas asociadas con la enfermedad. Keywords: alopecia, facial dermatoses, lichen planus, hair follicle, isotretinoin. Palabras clave: alopecia, dermatosis facial, liquen plano, folículo pi- loso, isotretinoína. LIntroducción crito en mujeres postmenopáusicas2,4 y en hombres.3,5 Se a alopecia frontal fibrosante (aff) es un tipo de alope- caracteriza clínicamente por el retroceso frontotemporal cia cicatricial primaria, linfocítica, con un incremen- simétrico de la línea de implantación del pelo con erite- to progresivo en el número de casos reportados durante ma perifolicular,1,6 además de hallazgos cutáneos asocia- las últimas dos décadas.1-3 Afecta principalmente a mu- dos como liquen plano pigmentoso,1,5,7 pápulas faciales1-3,5,7 jeres premenopáusicas, sin embargo, también se ha des- y alopecia de la cola de las cejas.1,2,5,7 Recientemente se han CORRESPONDENCIA Dr. Camilo Andrés Morales Cardona n [email protected] n Teléfono: (57-1) 794 1100 Calle 1ra núm. 13ª-61, Bogotá, Colombia DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 132

CAMILO ANDRÉS MORALES CARDONA Y COLS. ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE descrito nuevas manifestaciones de aff, como los puntos Figura 1. Pápulas eucrómicas en las vertientes nasales, las mejillas y el mentón, con rojos glabelares8 y la depresión de las venas frontales.9 aspecto de empedrado. El liquen plano pigmentoso y las pápulas faciales no hi- ban sensación de “rugosidad” y envejecimiento de la piel cieron parte de la descripción original de la enfermedad,6 facial (figura 1) con tiempos de evolución de entre dos y sin embargo, hasta el 50% de los pacientes con aff tienen siete años (tabla 1). En el examen físico se observó que lesiones pigmentadas,10 en especial mujeres con fototipos todas las pacientes presentaban retroceso frontotemporal altos.7,11 Posteriormente se comunicó el primer caso de una de la línea de implantación del pelo y disminución de mujer premenopáusica con aff y pápulas foliculares en la población pilosa de las cejas, cambios que no habían diferentes zonas de la cara, con histología compatible con sido notados por los especialistas que previamente habían liquen plano pilaris (lpp). Aunque la etiopatogenia de las consultado (figura 3). Cuatro de ellas (80%) tenían ante- pápulas faciales aún es controversial, es probable que se cedentes de pigmentación de la piel en diferentes zonas trate de un proceso inflamatorio del folículo piloso, con anatómicas, principalmente en la cara y el cuello, para lo cambios estructurales en las fibras elásticas12 e hipertrofia cual habían sido tratadas con tacrolimus ungüento al 0.1% de las glándulas sebáceas,3,13 lo cual explica su involución y corticoides tópicos, con mejoría parcial. En todos los ca- luego del tratamiento con isotretinoína oral.12-14 sos se tomó biopsia de piel de las pápulas faciales (figura 2) y se indicó tratamiento con dosis bajas de isotretinoína oral. A continuación se presentan cinco pacientes colom- bianas, todas menores de 45 años, con pápulas faciales asintomáticas de larga evolución, que consultaron en un centro de referencia en dermatología y en quienes se identificaron hallazgos típicos de aff, que hasta ese mo- mento habían pasado desapercibidos. Todas las pacientes de la serie recibieron tratamiento con dosis bajas de iso- tretinoína oral, con mejoría de las lesiones. Material y métodos Se presentan los casos de cinco mujeres mestizas, con fo- totipos altos (iii y iv), todas procedentes del área urba- na de la ciudad de Bogotá, Colombia, con edades entre 38 y 45 años (media de 41.4 años), que consultaron en un centro de referencia en dermatología porque presenta- Tabla 1. Características clínicas de las pacientes Edad Tiempo de Alopecia Liquen Antecedentes (años) Paciente Fototipo evolución de las plano personales Tratamiento 1 43 de las Isotretinoína oral 2 38 iv pápulas cejas pigmentoso 10 mg/día durante 2 años iii Isotretinoína oral 3 42 (años) Total Cara y cuello Migraña, eritema 10 mg/interdiarios iv 3 discrómico perstans durante 6 meses 4 45 Isotretinoína oral iii 2 Parcial No Rosácea, anticonceptivos 10 mg/día interdiarios 5 39 orales durante 6 meses iv 7 Isotretinoína oral Parcial Cara y cuello Eczema de contacto, 10 mg/día durante 3 meses 6 dislipidemia, atorvastatina Isotretinoína oral 2 Parcial Cara, cuello Eczema de contacto 10 mg/día durante 6 meses Parcial y miembros Dislipidemia, tabaquismo superiores Cara y cuello Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 133

ARTÍCULOS ORIGINALES B A Figura 2. A) Infiltrado linfocitario perifolicular e intersticial y glándula sebácea hipertrófica (h-e, 4x). B) Proliferación lobular de las glándulas sebáceas (h-e 10x). Figura 3. Retroceso de la línea de implantación del pelo y disminución de la población pilosa de las cejas. En A y B se observan numerosas pápulas eucrómicas foliculares en la frente. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 134

CAMILO ANDRÉS MORALES CARDONA Y COLS. ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE Discusión Otros autores argumentan que estas lesiones no se deben La aff es una de las alopecias cicatriciales más frecuentes exclusivamente al proceso inflamatorio que afecta al folí- en la práctica dermatológica.15 Se le considera una varian- culo piloso en los pacientes con aff,12,13,23 sino a la hipertro- te especial de lpp, que afecta folículos pilosos de todos fia de las glándulas sebáceas que sobresalen debido a la re- los tamaños, en cualquier zona anatómica y durante las ducción y fragmentación de las fibras elásticas,12 así como diferentes fases del ciclo del pelo.16,17 al remodelado estructural de lóbulos y ductos sebáceos.14 Aunque su fisiopatogenia no está clara, se han propues- Hasta ahora se han descrito dos variantes histológicas to diferentes hipótesis que implican mecanismos hormo- de pápulas faciales: las eucrómicas o “simples”, que corres- nales y neurogénicos, además de la exposición a factores ponden a la mayoría de los casos publicados,2,16,21 y las de ambientales como filtros uv, cosméticos y productos para color amarillento, que según Pedrosa y colaboradores re- el cuidado facial, entre otros,4 que causarían un colap- presentan una etapa intermedia entre la inflamación lique- so del inmunoprivilegio que ostenta el folículo piloso y noide inicial y la atrofia cutánea final, en la que se pierden pérdida de la actividad antifibrótica del receptor gamma los folículos pero se conservan las glándulas sebáceas.13 En activado por proliferadores peroxisomales (rapp-γ), con las biopsias faciales de las pacientes de esta serie, a dife- la consecuente reacción inflamatoria, destrucción de las rencia de las biopsias del cuero cabelludo, no se evidenció células madre del promontorio folicular y posterior re- inflamación perifolicular liquenoide (figura 2), lo cual se emplazo del folículo por tejido fibroso cicatricial.4 Los correlaciona con la hipótesis de Pirmez y colaboradores.12,14 cosméticos con fragancias (hidroxiperóxido de linalool y bálsamo del Perú) y los protectores solares con dióxido de En la actualidad se considera que las pápulas facia- titanio son algunos de los productos que han sido mencio- les afectan a entre 14 y 41% de los pacientes con aff,5,22 nados en la literatura como potenciales desencadenantes se asocian con mayor severidad de la enfermedad4,5 y en de aff.18,19 Aunque la evidencia que apoya tal asociación pieles mestizas pueden ser un indicador precoz de mal es débil,20 dos de las pacientes de esta serie tenían ante- pronóstico de la alopecia.7,22 cedentes de dermatitis de contacto alérgica y pruebas de parche positivas para níquel y bálsamo del Perú. Durante los últimos tres años, teniendo en cuenta los hallazgos clínicos e histológicos ya mencionados, se ha Los hallazgos histológicos que se observan en las biop- sugerido la isotretinoína oral como tratamiento efectivo sias de pacientes con aff fueron bien definidos en las para las pápulas faciales, tanto eucrómicas14 como amari- primeras series de casos que se publicaron: inflamación llentas,13,23 con diferentes esquemas que van desde dosis linfocítica en patrón liquenoide alrededor del infundíbu- plenas hasta dosis bajas (tabla 2). lo, el istmo y el promontorio del folículo piloso, asocia- da con fibrosis lamelar perifolicular.6 Sin embargo, sólo Aunque se desconoce su mecanismo de acción exacto, hasta el año 2007 Abbas y colaboradores comunicaron el además del rápido efecto inhibidor sobre la producción de caso de una mujer premenopáusica con aff, quien ade- sebo y la reducción del tamaño de la glándula sebácea, la más presentaba alopecia de las cejas y las axilas, y pápulas isotretinoína oral podría regular la expresión antigénica en foliculares faciales, hallazgos que inicialmente se relacio- los queratinocitos y los folículos pilosos afectados,3 además naron con el síndrome de Piccardi-Lassueur-Graham-Li- de reducir la migración de neutrófilos y el infiltrado in- ttle,2 variante de lpp que se caracteriza por la triada: alo- flamatorio, evitando así la destrucción de las células ma- pecia cicatricial multifocal en el cuero cabelludo, alopecia dre.24,26 Por otro lado, también tendría un efecto terapéu- no cicatricial en las axilas y el pubis, y pápulas foliculares tico al mejorar el aspecto y la organización de las fibras espinulosas en el tronco y las extremidades. En los años elásticas, remodelando la arquitectura perifolicular.4,27,28 subsiguientes se reportaron nuevos casos de aff y pápu- las faciales con apariencia clínica similar a la queratosis Las pacientes de esta serie recibieron tratamiento con pilaris1,8,16,21 con hallazgos histológicos que documentaban isotretinoína oral en dosis bajas (tabla 1) durante tres, seis y la afectación del folículo en los vellos faciales, inflama- 24 meses, con lo cual se logró una evidente disminución en ción y fibrosis perifolicular7. el tamaño y la cantidad de pápulas faciales. Sin embargo, se requieren estudios de efectividad que permitan definir Teniendo en cuenta la ausencia de pápulas faciales en el mejor esquema y la dosis ideal de este medicamento los primeros casos descritos, y su baja incidencia en muje- para el manejo de las pápulas faciales asociadas a la aff. res postmenopáusicas con aff, podría tratarse de una ma- nifestación inicial de la enfermedad o que las pápulas sean Conclusiones más fácilmente identificables en pieles más jóvenes.16,22 Las pápulas faciales son una manifestación cutánea infre- cuente de aff que se pueden relacionar con la edad y el fototipo, como se documentó en esta serie de cinco mu- Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 135

ARTÍCULOS ORIGINALES Tabla 2. Casos publicados de pacientes con pápulas faciales y aff tratados con isotretinoína oral Año Autores Número de Dosis diaria Duración del Tratamiento previo o adicional 2017 Pedrosa13 10 mg interdiarios Finasteride, espironolactona y pimecrolimus 2017 Pirmez14 pacientes 20 mg/día (primer mes) tratamiento Hidroxicloroquina, finasteride, tacrolimus, 10 0.5 mg/día (segundo mes en triamcinolona, clobetasol 3 adelante) (meses) 10 mg/día 2 20 mg/día 12 3 3 2018 Flores-Terry24 3 40 mg/día 6 Hidroxicloroquina, clobetasol 2018 Namazi25 30 mg/día No disponible Hidroxicloroquina, ciclosporina, micofenolato 20 mg/día de mofetilo, finasteride 2020 Pham3 8 Doxiciclina, minociclina, triamcinolona, 12 finasteride 18 jeres premenopáusicas, mestizas y de fototipos altos, ca- 11. Miteva M y Goldberg LJ, Lichenoid folliculitis in facial lichen planus racterísticas comunes entre la población latinoamericana. pigmentosus: a clue to frontal fibrosing alopecia?, J Cutan Pathol 2020. Aunque en todas las pacientes de la serie se identificaron doi: 10.1111/cup.13715. otros signos de aff, las pápulas faciales fueron su princi- pal motivo de consulta. El tratamiento con isotretinoína 12. Pirmez R, Barreto T, Duque-Estrada B, Quintella DC y Cuzzi T, Histo- oral en dosis bajas permitió el control de estas lesiones, pathology of facial papules in frontal fibrosing alopecia and therapeu- pero no tuvo efecto sobre la alopecia. tic response to oral isotretinoin, J Am Acad Dermatol 2018; 78:e45. doi: 10.1016/j.jaad.2017.10.038. BIBLIOGRAFÍA    1. Tan KT y Messenger AG, Frontal fibrosing alopecia: clinical presenta- 13. 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Pham CT, Hosking AM, Cox S y Mesinkovska NA, Therapeutic re- cia with oral isotretinoin, Skin Appendage Disord 2017; 3:111-3. doi: sponse of facial papules and inflammation in frontal fibrosing alope- 10.1159/000464334. cia to low-dose oral isotretinoin, jaad Case Rep 2020; 6(5):453-6. doi: 10.1016/j.jdcr.2020.01.030. 15. Vañó-Galván S, Saceda-Corralo D, Blume-Peytavi U, Cuchía J, Dlova    4. Iorizzo M y Tosti A, Frontal fibrosing alopecia: an update on patho- NC, Gavazzoni Dias MF et al., Frequency of the types of alopecia at genesis, diagnosis, and treatment, Am J Clin Dermatol 2019; 20(3):379- twenty-two specialist hair clinics: a multicenter study, Skin Appendage 90. doi: 10.1007/s40257-019-00424-y. Disord 2019; 5(5):309-15. doi: 10.1159/000496708.    5. Vañó-Galván S, Molina A, Serrano C, Arias S, Rodrigues A, Garnacho G et al., Frontal fibrosing alopecia: a multicenter review of 355 patients, 16. López-Pestaña A, Tuneu A, Lobo C, Ormaechea N, Zubizarreta J, Vil- J Am Acad Dermatol 2014; 70:670-8. doi: 10.1016/j.jaad.2013.12.003. dosola S et al., Facial lesions in frontal fibrosing alopecia (ffa): clinico-    6. Kossard S, Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Scarring alope- pathological features in a series of 12 cases, J Am Acad Dermatol 2015; cia in a pattern distribution, Arch Dermatol 1994; 130:770-4. 73(987):e1-6. doi: 10.1016/j.jaad.2015.08.020.    7. Krueger L, Svigos K, Brinster N y Elbuluk N, Frontal fibrosing alope- cia: cutaneous associations in women with skin of color, Cutis 2018; 17. Chew AL, Bashir SJ, Wain EM, Fenton DA y Stefanato CM, Expanding 102:335-8. the spectrum of frontal fibrosing alopecia: a unifying concept, J Am    8. 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Pedrosa AF, Duarte AF, Haneke E y Correia O, Reply to: Histopathol- ogy of facial papules in frontal fibrosing alopecia and therapeutic re- DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 136

CAMILO ANDRÉS MORALES CARDONA Y COLS. ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE sponse to oral isotretinoin, J Am Acad Dermatol 2018; 78(2):e47-e48. 27. Pirmez R, Barreto T, Duque-Estrada B, Quintella DC y Cruzzi T, Facial doi: 10.1016/j.jaad.2017.10.037. papules in frontal fibrosing alopecia: beyond vellus hair follicle involve- 24. Flores-Terry MÁ, García-Arpa M, Franco-Muñoz M y González-Ruiz L, ment, Skin Appendage Disord 2018; 4(3):145-9. doi: 10.1159/000481695. Facial papules in frontal fibrosing alopecia: good response to isotreti- noin, Actas Dermosifiliogr 2018; 109:831-3. doi: 10.1016/j.ad.2017.08.018. 28. Bravo BS, Azulay DR, Luiz RR, Mandarim de Lacerda CA, Cuzzi T et al., 25. Namazi N, Niknezhad N, Niknejad N y Asadi-Kani Z, Familial facial Oral isotretinoin in photoaging: objective histological evidence of effi- lichen planopilaris and satisfactory response to isotretinoin, Dermatol cacy and durability, An Bras Dermatol 2015; 90(4):479-86. doi: 10.1590/ Ther 2018; 31(5):e12633. doi: 10.1111/dth.12633. abd1806-4841.20153703. 26. Zouboulis CC, Isotretinoin revisited: pluripotent effects on human se- baceous gland cells, J Invest Dermatol 2006; 126:2154-6. doi: 10.1038/ sj.jid.5700418. Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 137

DermatologíaCMQ2021;19(2):138-141 CASOS CLÍNICOS / TUMORES Hidradenoma papilífero de la vulva: reporte de caso Hidradenoma Papilliferum of the Vulva: A Case Report Ana San Juan Romero,1 Edoardo Torres2 y José D. Cerón Espinosa3 1 Residente de primer año de Medicina Interna, issste 2 Dermatólogo, micólogo, Centro Dermatológico de Yucatán 3 Dermatólogo, dermatopatólogo, Director del Centro Dermatológico de Yucatán RESUMEN ABSTRACT El hidradenoma papilífero (hp) es un tumor benigno, poco fre- Papilliferous hidradenoma (ph) is a rare benign tumor of the cuente, de las glándulas sudoríparas apocrinas que se produce en apocrine sweat glands that occurs in the anogenital region of la región anogenital de la mujer en edad fértil. La topografía más young women. Common topography is the labia majora. Extra- común son los labios mayores. Se han descrito casos con afec- genital affection, and in men have also been described. Clinical ción extragenital y también en el sexo masculino. Su diagnóstico diagnosis represents a challenge, since it can be confused with clínico puede representar un reto, ya que puede llegar a confun- bartholinitis, lipoma or even a malignant lesion such a squamous dirse con bartolinitis, lipoma, o incluso lesiones malignas, como el adenocarcinoma. We report a 24 years-old female with clinical adenocarcinoma escamoso. Se presenta el caso de una paciente and histopathological findings in the vulvar region compatible de 24 años de edad, con este diagnóstico en la región vulvar, con with this disease los hallazgos clínicos e histopatológicos característicos. Keywords: papilliferous hidradenoma, vulva, vulvar neoplasms. Palabras clave: Hidradenoma papilífero, vulva, neoplasias vulvares. EIntroducción de la vulva en una mujer joven, además de la revisión l hidradenoma papilífero (hp) es un tumor benigno bibliográfica de esta condición. de las glándulas sudoríparas apocrinas que se produ- ce en la región anogenital de la mujer. Es uno de los tu- Caso clínico mores vulvares benignos más comunes, en algunas series Exponemos el caso de una paciente de 24 años de edad, representa 60% de éstos.1 Tiene una mayor incidencia en originaria de Mérida, Yucatán, sin antecedentes médicos mujeres blancas (caucásicas), característica epidemiológi- de importancia. Acudeió a consulta porque presentaba ca paradójica debido a que el número de glándulas sudo- una neoformación vulvar asintomática en el labio mayor ríparas apocrinas es tres veces mayor en mujeres negras. derecho, de ocho años de evolución (figura 1). En la ex- Afecta a mujeres entre los 30 y los 49 años, con límites ploración dermatológica se observó una neoformación de entre los 25 y 66 años. No hay casos publicados antes de la aspecto quístico y renitente de 1.5 cm de diámetro. Como pubertad, tal vez por la expresión de receptores estrógeno antecedentes personales ginecológicos, la paciente era y progesterona en este tipo de adenoma.2,3 núbil. No presentó fiebre, pérdida de peso o síntomas sistémicos, no se palparon adenomegalias o hepatomega- Suele ser una lesión de crecimiento lento, solitaria, lia. La lesión fue resecada con la impresión diagnóstica firme, móvil, bien delimitada, parcialmente quística, que de tumor de anexos. El estudio histopatológico reportó comprende áreas papilares y glandulares.2-5 En este tra- epidermis sin alteraciones, dermis con una cavidad de bajo describimos el caso de un hidradenoma papiliforme CORRESPONDENCIA Dra. Ana San Juan Romero n [email protected] Centro Dermatológico de Yucatán, Calle 59 × 90 s/n, Centro, C.P. 97000, Mérida, Yucatán DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 138

ANA SAN JUAN ROMERO Y COLS. HIDRADENOMA PAPILÍFERO DE LA VULVA Figura 2. Imagen histológica en la que se aprecian: dermis con cavidad de acinos glandulares, túbulos y pequeños quistes cubiertos de papilas con una doble hilera de células. Las células muestran decapitación activa, imagen característica del hp (h-e 40x). Figura 1. Neoformación vulvar de aspecto quístico en el extremo posterior del labio mayor derecho. acinos glandulares, túbulos y pequeños quistes cubiertos de papilas con una doble hilera de células. Las células mostraban decapitación activa, con una imagen caracte- rística, por lo que se diagnosticó hidradenoma papilífero subtipo papilar (figura 2). Se realizó escisión quirúrgica de la lesión, con una res- puesta adecuada. En sus citas subsecuentes la paciente se refirió asintomática y la región del perineo se encontró adecuadamente cicatrizada y sin alteraciones anatómicas residuales ni datos de recidiva (figura 3). Discusión Figura 3. Región vulvar después del tratamiento con escisión quirúrgica y recupe- El hp es una neoplasia cutánea benigna que se origina ración de la anatomía funcional. en las glándulas sudoríparas apocrinas. Estas glándulas se concentran en las regiones anogenital, axilar y pe- riumbilical, aunque ocurren principalmente en el área anogenital. Algunos autores sugieren que se trata de un tumor anexial derivado de otros tejidos, como la glándu- la mamaria, por su similitud histológica con el papiloma intraductal mamario.4 De manera usual se presenta como un nódulo o tumo- ración solitaria, firme, móvil, bien delimitada, de creci- miento lento, indolora y cubierta de piel normal.3 Suele medir de 1 a 4 cm y la topografía por orden de frecuencia son los labios mayores (36%), los labios menores (26%), la Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 139

CASOS CLÍNICOS / TUMORES horquilla posterior, el surco interlabial, el clítoris, el peri- carcinoma, enfermedad de Paget, neoplasia melanocítica neo, el monte de venus y la región anal.6 Ocurre cuatro y carcinoma invasivo de células escamosas.1,3,7 veces más frecuentemente en la vulva que en la región perianal. En cuanto a marcadores de inmunohistoquímica, el tumor expresa ema, cea, gcdfp-15 y hmfg, además de Al ser asintomático, generalmente se descubre en el que es positivo a marcadores de diferenciación apocrina. examen ginecológico. Sin embargo, en algunos casos se La línea de células basales mioepiteliales muestra posi- ha reportado prurito, ardor, dolor, secreción vaginal y tividad a la actina muscular alfa, proteína s-100 y acti- sangrado.7 na músculo específica.10, 17 En la mayoría de los casos, en particular como en el que presentamos, la tinción con Ya que no cuenta con características distintivas, el hematoxilina-eosina (h-e) es suficiente para el diagnós- diagnóstico correcto casi nunca se hace clínicamente y tico con la imagen característica, por lo que no se consi- muchos hp son mal diagnosticados. En ocasiones el tu- dera necesaria la realización de marcadores de inmuno- mor es elevado y eritematoso, e incluso puede llegar a histoquímica. ulcerarse mimetizando una lesión maligna. De manera concomitante, es posible que existan abscesos de glándu- La transformación maligna del hp es extremedamente la de Bartolino, en cuyo caso resulta doloroso. Cuando se rara. Se ha reportado un carcinoma ductal in situ originado asienta sobre los labios menores, predispone al desarrollo a partir de éste que, además de la apariencia clásica de hp, de un absceso de Bartolino. Del mismo modo, una dis- contenía un foco de carcinoma ductal in situ con células rupción o bloqueo del drenaje de las glándulas de Barto- epiteliales pleomórficas grandes con apariencia blástica, lino por una tumoración en la cercanía también resultaría mitosis atípicas y rodeadas por células mioepiteliales. Es- en la formación de un quiste o absceso de dicha glándula.8 tudios biológicos moleculares realizados en la lesión iden- tificaron vph-16, que podría tener un rol importante para Debido a que es un tumor de crecimiento lento, pue- la génesis del carcinoma.18 Está descrita la detección de den pasar años antes de que las pacientes busquen aten- vph en casos de hp con metaplasia oxifílica y en hp con- ción médica. Aun cuando es un tumor descrito casi ex- vencionales. De los tipos de vph descritos (16, 31, 33, 53 y clusivamente en mujeres, se debe considerar que también 56), el último fue el más común. Aún no se esclarece si el puede presentarse en el varón.8 virus juega un papel en la etiología y patogénesis del hp.19 Se han descrito casos de localización extragenital, en es- El diagnóstico diferencial incluye adenoma tubular tas circunstancias se denominan ectópicas. Afectan la piel apocrino, bartolinitis, siringocistoadenoma papilífero, en párpados, nariz, pezón, piel cabelluda, conducto audi- granuloma piógeno, angioma, quiste mucoso vestibular, tivo externo, axila, tórax y las extremidades.9-16 En contraste neoplasia, pólipo, hemorroides, hidrocistoma apocrino y con las lesiones genitales casi exclusivas de la mujer, la mi- fibroadenoma.4 tad de las ectópicas ocurren en el sexo masculino. El tratamiento de elección para el hp es la escisión lo- En la histología, el tumor se origina en la dermis sin cal completa del tumor, la cual en la mayoría de los casos conexión con la epidermis. La lesión se caracteriza por es curativa. Si el tumor no se elimina por completo puede una cavidad con acinos glandulares, túbulos y pequeños haber recurrencias. Su pronóstico es excelente y la evolu- quistes cubiertos de papilas con una doble hilera de ción de las pacientes en esta situación es favorable; pero células. Una fila de células son de aspecto cuboidal o co- nunca hay que subestimar la posibilidad del desarrollo lumnar, claras y con núcleo basal (pas positivo y diasta- de un proceso maligno. Se recomienda dar seguimiento sa resistente). Las células muestran decapitación activa, posquirúrgico y realizar un cribado para infecciones por al derivar de glándulas apocrinas. La otra hilera la con- vph en mujeres con vida sexual activa.1,20 forman células ahusadas mioepiteliales. La compresión del estroma adyacente suele resultar en la formación de Conclusión una pseudocápsula bien circunscrita. El hp tiene carac- El hidradenoma papilífero es una entidad poco común y terísticas histológicas análogas al papiloma intraductal rara vez condiciona sintomatología, lo cual repercute en de mama, razón por la cual se piensa en un origen co- la búsqueda tardía de atención médica, además de que mún. El hp se subdivide en cuatro categorías: tubular, su diagnóstico clínico representa un desafío, ya que po- quístico, papilar y siringocistoadenoma papilífero. Debe cas veces es suficiente su morfología macroscópica para diferenciarse del adenoma apocrino tubular, del hidrocis- establecer correctamente la entidad, sin embargo, en ge- toma apocrino y del fibroadenoma apocrino, además de neral es una neoformación benigna que no causa compli- descartar su asociación con alguna enfermedad maligna: caciones sino hasta que obstruye estructuras adyacentes carcinoma adenoescamoso, carcinoma escamoso, adeno- DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 140

ANA SAN JUAN ROMERO Y COLS. HIDRADENOMA PAPILÍFERO DE LA VULVA por el efecto de masa derivado de su crecimiento, y en    8. Loane J, Kealy W y Mulcahy G, Perianal hidradenoma papilliferum oc- raras ocasiones puede dar origen al desarrollo de lesiones curring in a male: a case report, Ir Jof Med Sci 1998; 167(1):26-7. malignas, por lo que en todos los casos se recomienda un diagnóstico temprano (aconsejando a las pacientes una    9. Netland PA, Townsend DJ, Albert DM y Jakobiec FA, Hidradenoma revisión constante en la consulta ginecológica y no dejar papilliferum of the upper eyelid arising from the apocrine gland of pasar tiempo) y la resección quirúrgica. Moll, Ophthalmology 1990; 97:1593-8. BIBLIOGRAFÍA 10. Lee E, Shin M, Haw C y Lee M, Two cases of hidradenoma papil-    1. El-Khoury J, Renald M, Plantier F, Avril M y Moyal-Barracco M, Vulvar liferum of the nose, Acta Dermato Venereol 2010; 90(3):322-3. hidradenoma papilliferum (hp) is located on the sites of mammary-like 11. Tappeiner J y Wolff K, Hidradenoma papilliferum. An enzym histo- anogenital glands (mlags): analysis of the photographs of 52 tumors, J chemical and electron microscopic study, Hautarzt 1968; 19:101-9. Am Acad Dermatol 2016; 75(2):380-4.    2. Duhan N, Kalra R, Singh S y Rajotia N, Hidradenoma papilliferum of 12. Moon J, Na C, Kim H y Shin B, Giant ectopic hidradenoma papil- the vulva: case report and review of literature, Arch Gynecol Obstet liferum on the scalp, J Dermatol 2009; 36(10):545-7. 2010; 284(4):1015-17.    3. Vázquez-Velo JM, Ramírez-Terán AL y Vega-Memije ME, Hidradeno- 13. Nissim F, Czernobilsky B y Ostfeld E, Hidradenoma papilliferum of the ma papilífero. Reporte de dos casos y revisión de la bibliografía, Ginecol external auditory canal, J Laryngol Otol 1981; 95:843-8. Obstet Mex 2013; 81:420-4.    4. Meraz-Ávila D, Bernardete-Harari D, Hernández-Ayuso I y Lorenzo- 14. Ioannides G, Hidradenoma papilliferum, Am J Obstet Gynecol 1966; Mejía A, Hidradenoma papilífero vulvar, An Med Asoc Med Hosp abc 94:849-53. 2015; 60(2):125-8.    5. Fischer-Suárez N, Aragón-Albillos M, Márquez-Lobo B, Dionis-Sán- 15. Tanaka M y Shimizu S, Hidradenoma papilliferum occurring on the chez E y Torres-Rodríguez M, Hidroadenoma papilífero vulvar. Pre- chest of a man, J Am Acad Dermatol 2003; 48:20-1. sentación de un caso, Prog Obstet Ginecol 2012; 55(3):134-6.    6. Docimo S, Shon W y Elkowitz D, Bartholin’s abscess arising within 16. Vang R y Cohen PR, Ectopic hidradenoma papilliferum: a case report hidradenoma papilliferum of the vulva: a case report, Cases J 2008; and review of the literature, J Am Acad Dermatol 1999; 41:115-8. 1(1):282.    7. Handa Y, Yamanaka N, Inagaki H y Tomita Y, Large ulcerated peri- 17. Lee HJ, Lee D, Jung SY, Hong SK, Seo JK y Sung HS, Hidradenoma anal hidradenoma papilliferum in a young female, Dermatol Surg 2003; papilliferum ocurring on the nasal skin, Ann Dermatol 2011; 23:S254-7. 29(7):790-2. 18. Vazmitel M, Spagnolo D, Nemcova J, Michal M y Kazakov D, Hi- dradenoma papilliferum with a ductal carcinoma in situ component: case report and review of the literature, Am J Dermatopathol 2008; 30(4):392-4. 19. Kazakov DV, Mikyskona I, Kutzner H, Simpson RH, Hes O, Muken- snabl P et al., Hidradenoma papilliferum with oxyphilic metaplasia: a clinicopathological study of 18 cases, including detection of human papilloma virus, Am J Dermatopathol 2005; 27(2):102-10. 20. Daniel F, Mahmoudi A, De Parades V, Flejor JF y Atienza P, An uncom- mon perineal nodule: hidradenoma papilliferum, Gastroenterol Clin Biol 2007; 31:166-8. Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 141

DermatologíaCMQ2021;19(2):142-146 CASOS CLÍNICOS / TUMORES Linfocitoma cutis diseminado: un caso de presentación inusual Disseminated Lymphocytoma Cutis: A Case Report with an Unusual Presentation Karen Eurídice Martínez Vargas,1 Cindy Guevara Hernández,1 Griselda Montes de Oca Sánchez,2 María Ivonne Arellano Mendoza3 y Patricia Mercadillo Pérez4 1 Médico residente del Servicio de Dermatología 2 Médico adscrito al Servicio de Dermatología 3 Jefe del Servicio de Dermatología 4 Jefe del Servicio de Dermatopatología Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México RESUMEN ABSTRACT El linfocitoma cutis es una hiperplasia linfoide reactiva beninga, Lymphocytoma cutis is a benign reactive lymphoid hyperpla- se caracteriza por lesiones inflamatorias que clínica e histoló- sia characterized by inflammatory lesions that mimic lympho- gicamente imitan linfomas. Es el prototipo de pseudolinfoma mas. It is the prototype of cutaneous b-cell pseudolymphoma. cutáneo de células b. La mayoría de los casos son idiopáticos, Most cases are idiopathic, but they can be related with multiple pero también pueden ser provocados por diversos estímulos, stimuli, such as insect bites, tattoos, medications, injections, in- como picaduras de insectos, tatuajes, fármacos, inyecciones, fections, and metals, among others. It can be a single red-violet infecciones y metales, entre otras. Se presenta como un nódu- nodule, but the lesions can be multiple and present as papules lo único de coloración rojo-violeta, pero pueden ser lesiones or plaques, affecting the face, upper trunk and arms. The diag- múltiples y aparece como pápulas o placas que afectan la cara, nosis is mainly confirmed by histopathology and immunohisto- el tronco y los brazos. El diagnóstico se basa principalmente en chemistry. Therapeutic options include systemic and infiltrated histopatología e inmunohistoquímica. Las opciones terapéuti- corticosteroids, radiation therapy, psoralen and ultraviolet a cas incluyen corticoides sistémicos o infiltración, radioterapia, (puva), cryosurgery, hydroxychloroquine, surgery, and photo- psoraleno y ultravioleta a (puva), criocirugía, hidroxicloroquina, dynamic therapy. cirugía y terapia fotodinámica. We describe a 60-years-old man with a clinical and histo- Describimos el caso de un hombre de 60 años con diagnós- pathological diagnosis of lymphocytoma cutis with disseminat- tico clínico e histopatológico de linfocitoma cutis, no se encon- ed lesions. The adjacent cause was not found and the lesions tró la causa adyacente y las lesiones desaparecieron después de disappeared after the biopsy was taken. la toma de biopsia. Keywords: lymphocytoma cutis; cutaneous lymphoid hyperplasia, Palabras clave: linfocitoma cutis, hiperplasia linfoide cutánea, pseu- pseudolymphoma. dolinfoma. EIntroducción Caso clínico l linfocitoma cutis (lc) es una reacción linforreticular Exponemos el caso de un hombre de 60 años de edad, e hiperplásica que ocurre en la dermis, también se le con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 e infarto agu- conoce como pseudolinfoma de células b.1 La etiología es do de miocardio en julio de 2018, se realizó cateterismo desconocida, pero se han reportado asociaciones con in- cardiaco y angioplastia. Tratamiento actual con metfor- fecciones crónicas. El linfocitoma cutis tiende a un curso mina, enalapril, amlodipino, metoprolol y atorvastatina. crónico, muy raramente evoluciona a linfoma maligno de Presentó una dermatosis diseminada en la frente y la me- células b.2 jilla derecha, así como en el tronco posterior en el ter- CORRESPONDENCIA Dra. Cindy Guevara Hernández n [email protected] Servicio de Dermatología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Ciudad de México DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 142

CINDY GUEVARA HERNÁNDEZ Y COLS. LINFOCITOMA CUTIS DISEMINADO cio medio ipsilateral (figuras 1 y 2). Inició un mes antes de linfocitoma cutis diseminado. El paciente acudió a re- de la consulta con la aparición de “bolitas en el cuerpo”, visión un mes después, las lesiones habían desaparecido, sin síntomas asociados ni terapéutica previa. Se decidió sólo tenía algunas manchas residuales (figuras 5 y 6). toma de biopsia (figuras 3 y 4), y con base en los hallazgos se consideró la realización de inmunohistoquímica que Discusión reportó: cd3 positivo, cd20 positivo, cd4 positivo, cd8 El lc fue descrito por primera vez por Spiegler en 1894, positivo focal, relación cd4:cd8 3:1, cd7 negativo, cd30 por lo que también se le llama sarcoide de Spiegler-Fen- negativo, pax-5 positivo focal, Ki67 30%, por lo que se dt o pseudolinfoma. Es una hiperplasia linfoide reactiva hizo correlación clinicopatológica con diagnóstico final beninga y se caracteriza por lesiones inflamatorias que Figuras 1 y 2. Neoformaciones de aspecto nodular, eritematosas, induradas, de bordes regulares y bien definidos. Figuras 3 y 4. Estrato córneo con ortoqueratosis laminar, epidermis con aplanamiento de los procesos interpapilares, de dermis reticular superficial a dermis reticular profunda y tejido celular subcutáneo con presencia de una proliferación con distribución nodular constituida por linfocitos pequeños con núcleo hipercromático, citoplasma escaso, algunos con moldeamiento nuclear, dicha proliferación rodea los anexos y algunos focos de destrucción, el estroma que rodea la proliferación se observa fibroso. Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 143

CASOS CLÍNICOS / TUMORES Figuras 5 y 6. Manchas hiperpigmentadas color café claro de límites regulares y definidos. clínica e histológicamente imitan linfomas; evocan un gru- Leishmania donovani, o molusco contagioso, que común- po heterogéneo de procesos linfoproliferativos de células t mente producen una reacción linfocítica intensa en la piel. o b, que en ocasiones es difícil de distinguir entre ellos.1-5 Los fármacos más asociados son: fenitoína, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, antihistamínicos; Aproximadamente dos tercios de los pacientes con lin- y los menos frecuentes son bromocriptina y cefuroxima.3 focitoma cutis son menores de 40 años, y de ellos, menos de 10% son niños y adolescentes. Se ha descrito una rela- En 2018 Tian Zhu y colaboradores realizaron una re- ción hombre-mujer de 3:1.6 visión en la literatura, y encontraron que los fármacos responsables de esta entidad son: fenitoína, lamotrigina, Tradicionalmente el linfocitoma cutis se subdivide en vancomicina, rifampicina, amlodipino, cefepima, sertra- “exclusivo de células b” y “exclusivo de células t”, sin em- lina, gabapentina, valsartán, etanercept, clorhidrato de bargo, la mayoría de las lesiones también tienen histioci- metilfenidato, lornoxicam, gemcitabina, carbamazepina, tos, en algunos se pueden encontrar células plasmáticas y antidepresivo tricíclico, fluoxetina, antagonista h1, an- eosinófilos.3 tagonista h2, fenotiazina y tioridazina. Otros medica- mentos que pueden participar en las reacciones son los A pesar de que no hay una clasificación aceptada, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, principalmente se catalogan por el tipo de linfocitos. Los los betabloqueadores, los bloqueadores de los canales pseudolinfomas de células t abarcan reticuloide actínico, de calcio, diuréticos, agentes citotóxicos (ciclosporina, dermatitis de contacto linfomatoide e infiltraciones linfo- metotrexato), sales de oro, salicilatos, fenacetina, d-pe- cíticas de la piel; los pseudolinfomas de células b abarcan nicilamina, alopurinol, antiinflamatorios no esteroideos, hiperplasia linfoide cutánea y pseudotumor inflamatorio antibióticos, benzodiacepinas, procainamida, estrógenos, de la piel; y, finalmente, los pseudolinfomas combinados progesterona y lovastatina. Estos fármacos ejercen ciertos (células t y b) abarcan las reacciones linfomatoides por efectos sobre la función linfoide, incluido el surgimien- fármacos.5 to de respuestas excesivas a otros estímulos antigénicos. Como el efecto secundario sobre la función linfocitaria El lc es el prototipo de pseudolinfoma cutáneo de cé- puede ser acumulativo durante años o reflejar la interac- lulas b y se considera la variante más común.7 ción de otras drogas, una asociación temporal puede no existir entre el inicio de la lesión y la introducción del En muchos casos las reacciones son idiopáticas, pero fármaco.8 las pueden desencadenar múltiples estímulos, como pica- duras de insectos, vacunación, acupuntura, perforaciones, Recientemente se reportó que también los implantes traumas, tatuajes, inyecciones, cicatrices de herpes zóster, utilizados para el aumento de mama, con silicona (dime- vih, fármacos, contacto con algunos alérgenos, metales (oro), dermatitis purpúrica liquenoide, liquen escleroso, sífilis secundaria, morfea inflamatoria, Borrelia burgdorferi, DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 144

CINDY GUEVARA HERNÁNDEZ Y COLS. LINFOCITOMA CUTIS DISEMINADO tilsiloxano), tienen la capacidad de despertar el estímu- nalidad de los linfocitos, lo que descarta la posibilidad de lo antigénico para el desarrollo de linfocitoma cutis. Se linfoma, estableciendo así la naturaleza inflamatoria-reac- observó que tras la extirpación de los implantes mama- tiva de la lesión. Muchas de estas lesiones involucionan rios, disminuyeron tanto el número como el tamaño de por sí mismas.10 las lesiones.9 Takeshi Namiki y colaboradores reportaron los pri- El lc se puede presentar de forma localizada o dise- meros hallazgos dermatoscópicos en lc que muestran minada, aunque la primera es más común, hasta en 70% líneas reticulares blancas sobre un fondo rosado, a ma- de los casos. Habitualmente se encuentra en la cara (nariz yor aumento se observan vasos lineales finos a través de y mejillas), seguido del tronco superior y los brazos, la las líneas reticulares blancas. Concluyeron que los vasos afectación del lóbulo de la oreja, los pezones o el escro- lineales finos y las líneas reticulares blancas pueden refle- to es muy característica del linfocitoma cutis asociado a jar la arquitectura histopatológica de los vasos sanguíneos B. burgdorferi. La forma diseminada, llamada linfocitoma dilatados en la dermis papilar y los septos fibrosos del- miliar cutis, es más rara, se encuentra principalmente en gados en la dermis reticular superior, respectivamente. personas mayores, y afecta el tronco y las extremidades, La combinación de estas características dermatoscópicas además de la cara.3,4,10,11 pueden ser una pista para la precisión diagnóstica de lin- focitoma cutis.7,14 En su mayoría, la presentación clínica es un nódulo único de coloración rojo-violeta, pero las lesiones pue- El diagnóstico diferencial de lc incluye principalmen- den ser múltiples y presentarse como pápulas o placas. Se te el linfoma cutáneo primario de la zona marginal y el han reportado casos de una variante rara, que es la miliar linfoma cutáneo primario del centro folicular.14 diseminada y aparece como numerosas pápulas traslúci- das de 1 a 2 mm, regularmente son asintomáticas, pero El tratamiento debe ser acorde con la etiología. En el pueden llegar a ser pruriginosas.4,12 caso de pseudolinfoma asociado con tatuajes existen re- portes de uso de cirugía, corticoesteroides tópicos y láser; En 2019, Oginezawa y Kawai presentaron el caso de cuando es ocasionado por medicamentos se recomienda una mujer de 74 años con una lesión nasal de característi- la suspensión de éstos, terapia antirretroviral en pacien- cas clínicas similares a rinofima, e hicieron notar que en tes con vih, uso de antibióticos en caso de infección por algunos casos de neoplasias malignas de células b (linfo- Borrelia burgdorferi; y como tratamiento de segunda línea se ma cutáneo primario del centro folicular, linfoma de zona reportan puva, imiquimod tópico, tacrolimus tópico e hi- marginal o leucemia linfocítica crónica) pueden imitar droxicloroquina. Deepa Joseph y colaboradores informa- cuadros de rosácea o rinofima. Se ha especulado que las ron el caso de un hombre de 21 años con pseudolinfoma células b neoplásicas migran a los sitios de rosácea-rinofi- cutáneo con predominio de infiltrado de células t en el ma preexistentes (fenómeno isomorfo de Koebner) o que brazo izquierdo, el cual fue manejado con radioterapia, la estimulación antigénica crónica por Demodex condu- una dosis total de 30 Gy, en 15 fracciones.15,16 ce al desarrollo de linfoma. Este caso muestra que ade- más de las neoplasias malignas de células b, también la El pronóstico es favorable y la eliminación del agente hiperplasia linfoide reactiva puede simular rinofima.11 estimulante da la resolución del cuadro.9 La histopatología se caracteriza por un infiltrado no- Conclusión dular denso, predominantemente localizado en la dermis El lc es una entidad benigna y poco frecuente que apare- reticular que en ocasiones se extiende al tejido celular ce ante la presencia de un agente como resultado de una subcutáneo. El infiltrado está compuesto por linfocitos pe- reacción inmunológica. Su origen es multifactorial, por lo queños con cromatina densa, núcleos y centros germina- que es difícil encontrar la causa adyacente. les reactivos. Los linfocitos no muestran atipia nuclear. La mayoría del infiltrado está representado por las células b La presentación clínica es muy variada, por lo que ante cd191, cd201, cd79a1 y pax-51. Las células en los folículos la sospecha es indispensable realizar estudio histopatoló- reactivos expresan bcl-6 y son negativas para bcl-2. En la gico de las lesiones, esto nos enfoca hacia el diagnóstico tinción Ki-67 o mib-1, la actividad proliferativa es elevada definitivo y a descartar patologías malignas. y se limita principalmente a los centros germinales.6 En el caso de nuestro paciente, el único factor asociado Al provocar la positividad de inmunohistoquímica con que se encontró fue el uso de enalapril, sin embargo, no una combinación de los marcadores de linfocitos b-cd20, se pudo corroborar que dicho medicamento haya sido el cd79a, cd10, cd45, antígeno común de linfocitos y el mar- causante de la dermatosis. cador de linfocitos t cd3 se puede establecer la policlo- Este padecimiento se debe concebir como crónico, y aunque tiende a la resolución espontánea, existe la posi- Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 145

CASOS CLÍNICOS / TUMORES bilidad de la aparición de un linfoma cutáneo en las mis-    8. Tian Z, Shiyu Z, Tao W, Li L, Yuehua L y Hongzhong J, Lymphoma or mas áreas donde se diagnosticó el linfocitoma cutis, por pseudolymphoma: a report of six cases and review of the literature, tanto, la monitorización clinicopatológica del paciente Dermatol Ther 2019; 32(4):e12807. es crucial.    9. Olisova OY, Grabovskaya OV, Teplyuk NP, Tertychnyy AS, Var- BIBLIOGRAFÍA shavsky VA y Grekova EV, Cutaneous pseudolymphoma caused by    1. Oliveira EV, Badiale GB y Moraes MM, Lymphocytoma cutis-case re- poly implant prothèse breast implants, J Eur Acad Dermatol Venereol 2018; 32(9):e358-60. port, An Bras Dermatol 2013; 88(6):128-31.    2. Amschler K, Schön MP, Mempel M y Zutt M, Atypical location of 10. Shetty SK, Hegde U, Jagadish L y Shetty C, Pseudolymphoma versus lymphoma: an important diagnostic decision, J Oral Maxillofac Pathol lymphocytoma cutis in a child, Pediatr Dermatol 2013; 30(5):628-9. 2016; 20(2):328.    3. Rosa WSC, Girão RJS, Carvalho IMS y Vargas LMML, Lymphocytoma 11. El-Dars LD, Statham BN, Blackford S y Williams N, Lymphocytoma cu- cutis on the inguinal region: report of a rare case of benign lymphop- tis treated with topical tacrolimus, Clin Exp Dermatol 2005; 30(3):305-7. roliferative disorder, An Bras Dermatol 2017; 92(5):98-100.    4. Romero-Pérez D, Blanes Martínez M y Encabo-Durán B, Cutaneous 12. Moulonguet I, Ghnassia M, Molina T y Fraitag S, Miliarial-type peri- pseudolymphomas, Actas Dermosifiliogr 2016; 107(8):640-51. follicular b-cell pseudolymphoma (lymphocytoma cutis): a misleading    5. Stanic´ Duktaj S, Novak-Bilic´ G, Bradamante M, Bukvic´ I y Lugovic´- eruption in two women, J Cutan Pathol 2012; 39(11):1016-21. Mihic´ L, Cutaneous pseudolymphoma: a case report, Acta Dermato- venerol Croat 2019; 27(2):116-20. 13. Oginezawa M y Kawai K, Cutaneous pseudolymphoma with rhino-    6. Mitteldorf C y Kempf W, Cutaneous pseudolymphoma, Surg Pathol phyma-like lesion, J Dermatol 2019; 46(9):e335-7. Clin 2017; 10(2):455-76.    7. Bombonato C, Pampena R, Lallas A, Giovanni P y Longo R, Dermos- 14. Namiki T, Miura K, Tokoro S, Tanaka M y Yokozeki H, Dermoscopic copy of lymphomas and pseudolymphomas, Dermatol Clin 2018; 36(4): features of lymphocytoma cutis: a case report of a representative 377-88. dermoscopic feature, J Dermatol 2016; 43(11):1367-8. 15. Miguel D, Peckruhn M y Elsner P, Treatment of cutaneous pseudo- lymphoma: a systematic review, Acta Derm Venereol 2018; 98(3):310-7. 16. Joseph D, Irukulla MM, Ahmed SF, Valiyaveettil D y Akram S, Radio- therapy in aggressive cutaneous pseudolymphoma: a case report and review of literature, Radiat Oncol J 2016; 34(1):76-80. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 146

CASOS CLÍNICOS / TUMORES DermatologíaCMQ2021;19(2):147-149 Melanoniquia como manifestación de enfermedad de Bowen subungueal Melanonychia as Manifestation of Subungueal’s Bowens Disease Teresita Santiago Reyes,1 Gabriela Martínez Reyes2 y Patricia Jiménez Jiménez3 1 Médico dermatólogo, Servicio de Dermatología, Hospital General de Zona Núm. 20, Instituto Mexicano del Seguro Social (imss), Puebla 2 Médico patólogo, Servicio de Patología, Hospital San José, Instituto Mexicano del Seguro Social (imss), Puebla 3 Médico residente de tercer año, Medicina Interna, Hospital San José, Instituto Mexicano del Seguro Social (imss), Puebla RESUMEN ABSTRACT El diagnóstico de los tumores subungueales es un reto debido a Diagnosis of subungueal tumors is a challenge given the multiple las múltiples variantes clínicas que se pueden presentar. La enfer- clinical variants that can occur. Bowen’s disease or also called in medad de Bowen, también llamada carcinoma de células esca- situ squamous cell carcinoma is the most common malignancy mosas in situ, es la neoplasia maligna del aparato ungueal que se of the nail unit. Longitudinal melanonychia is a common mani- presenta con mayor frecuencia. La melanoniquia longitudinal es festation of melanocytic lesions, however there are multiple una manifestación común de lesiones melanocíticas, sin embargo, non-melanocytic causes described. The case of a 42-year-old se han descrito múltiples causas no melanocíticas. Se presenta male patient with a subungueal melanocytic lesion compatible el caso de un paciente de 42 años que acude con una lesión with Bowen’s disease is presented. melanocítica subungueal compatible con enfermedad de Bowen. Keywords: melanonychia, subungueal Bowen’s disease, squamous cell Palabras clave: melanoniquia, enfermedad de Bowen subungueal, carcinoma in situ. carcinoma de células escamosas in situ. LIntroducción lesión, ya sea por intervención quirúrgica o por medios a enfermedad de Bowen es un carcinoma de células físicos o químicos. escamosas in situ que puede evolucionar a un carci- noma invasivo. El pico de incidencia es en la séptima dé- Se expone el caso de un paciente con melanoniquia lon- cada de la vida.1 La presentación clínica del carcinoma gitudinal como manifestación de enfermedad de Bowen de células escamosas del aparato ungueal es muy variada, subungueal. lo que dificulta y retrasa su diagnóstico. Se han descri- to onicolisis, distrofia ungueal, paroniquia, eritroniquia Descripción del caso longitudinal y melanoniquia longitudinal, aunque esta Paciente masculino de 42 años, originario y residente de última es una manifestación inusual.2-3 La etiología de la la ciudad de Puebla, ocupación médico especialista, sin enfermedad de Bowen es desconocida, sin embargo, se ha antecedentes crónicos, quirúrgicos, infecciosos o trau- asociado con infección por el virus del papiloma huma- matismos de importancia para el padecimiento actual. no, principalmente en epidermodisplasia verruciforme y Acudió a valoración dermatológica por dermatosis de un en trasplantados renales.4 Otras causas de la enfermedad año de evolución, asintomática y progresiva, la cual inició de Bowen son exposición crónica a arsénico o alquitrán, como una lesión pigmentada a nivel subungueal (figura 1). traumatismo, paquioniquia, exposición a rayos x e infec- Durante la exploración física se observó dermatosis loca- ciones crónicas.5 El tratamiento consiste en remover la lizada que afectaba la placa ungueal del segundo dedo de la mano derecha, constituida por una banda longitudinal CORRESPONDENCIA Dra. Teresita Santiago Reyes n [email protected] n Teléfono: 55 6810 3810 C.P. 76178, Puebla, Puebla Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 147

CASOS CLÍNICOS / TUMORES Figura 1. Lesión pigmentada subungueal. Figura 3. Biopsia tipo punch a nivel de la matriz y el lecho ungueal. pigmentada de coloración café homogénea que abarcaba Se concluyó el diagnóstico de enfermedad de Bowen y el desde la cutícula hasta el borde distal de la lámina un- paciente fue derivado al Servicio de Oncología quirúrgica gueal (figura 2). Se realizó cultivo micológico y examen para matricectomía parcial. directo que resultó negativo, así como biopsia tipo punch de 4 mm a nivel de la matriz y el lecho ungueal (figura 3). Discusión El estudio histopatológico reportó epitelio escamoso con La enfermedad de Bowen, o carcinoma de células esca- hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, presencia de mosas in situ, fue descrita por primera vez en 1912 por J.T. atipia con hipercromasia, disqueratosis, mitosis atípicas y Bowen.6 En 1988 Baran y Simon mencionaron por prime- alteración en la maduración en todo su espesor (figura 4). ra vez que la melanoniquia longitudinal puede ser una manifestación clínica de enfermedad de Bowen.7 Se ha asociado con infección concomitante con vph, siendo los Figura 2. Banda longitudinal pigmentada, abarca desde la cutícula hasta el borde Figura 4. Los cortes histológicos muestran epitelio escamoso con hiperquerato- distal de la lámina ungueal. sis, paraqueratosis con núcleo redondo a oval agrandado, acantosis y presencia de atipia con hipercromasia y disqueratosis individual, mitosis atípicas, núcleo hi- percromático, pleomórfico y nucléolo prominente, con presencia de vacuolas citoplasmáticas y alteración en su maduración en todo su espesor. Se observa en estroma con leve infiltrado linfocitario difuso. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 148

TERESITA SANTIAGO REYES Y COLS. MELANONIQUIA más frecuentes vph 16 y vph 56 (en 2003 se reportó el nes como láser CO2, así como alternativas no quirúrgicas primer caso de detección de vph-56 en la matriz ungueal como el uso de 5-fluorouracilo, imiquimod, radioterapia con enfermedad de Bowen).4 Se estima que de 3 a 5% de y terapia fotodinámica.11-14 los casos pueden evolucionar a un carcinoma invasor.8 Conclusión Clínicamente, la enfermedad de Bowen ungueal tie- La melanoniquia longitudinal es una causa frecuente ne un gran polimorfismo, se pueden presentar lesiones de consulta dermatológica que requiere de una valora- verrugosas, hiperqueratósicas, escamosas, eritematosas, ción adecuada para descartar malignidad. Aun cuando fisuras y costras, las cuales producen distrofia, onicolisis el carcinoma de células escamosas es el principal cáncer y destrucción o pérdida total o parcial del plato ungueal. del aparato ungueal, la presencia de melanoniquia como El proceso maligno puede desarrollarse en el epitelio del manifestación clínica es poco frecuente y puede simu- área periungueal, así como en los tejidos subungueales, y lar otras patologías no neoplásicas que puede retrasar el con mayor frecuencia se origina en los pliegues o surcos diagnóstico. ungueales. El tumor crece lentamente y la duración de los signos y síntomas desde el inicio hasta el momento BIBLIOGRAFÍA del diagnóstico ha variado desde varios meses hasta 30 años. Menos de 10% de los casos se puede presentar como    1. Morton CA, Birnie AJ y Eedy D, British association of dermatolo- melanoniquia longitudinal,5-9 como es el caso de nuestro gist’s guidelines for management of squamous cell carcinoma in situ paciente. (Bowen’s disease), Br J Dermatol 2014; 170:245-60.    2. Hale LI y Dawber R, Subungueal squamous cell carcinoma presenting La melanoniquia longitudinal tiene múltiples cau- with minimal nail changes: a factor in delayed diagnosis?, Australas J sas, puede ser de origen melanocítico, como en el caso Dermatol 1998; 39:86-8. de melanoma maligno, nevo melanocítico o síndrome de    3. Domínguez J, Roldán R, Pichardo P, Valente C, Fonte V, Vega M et al., Laugier-Hunziker; de origen no melanocítico, como los Melanonychia, melanocytic hyperplasia, and nail melanoma in a Hispa- hematomas subungueales; pigmentación exógena; expo- nic population, J Am. Acad Dermatol 2008; 59:785-91. sición ocupacional; medicamentos como minociclina,    4. Inokuma D, Aoyagi S, Saito N, Maroto M, Homma E, Hamasaka C ciclofosfamida, zidovudina; infecciones bacterianas, fún- et al., Bowen’s disease of the nail matrix presenting as melanonychia: gicas o pigmentación racial en fototipos altos;10 aparece detection of human papillomavirus type 56, Acta Derm Venereol 2009; hasta en 80% de los afroamericanos, 30% de los japone- 89:638-9. ses y 50% de los hispanos, incluso puede asociarse me-    5. Baran R y Richert B, Common nail tumors, Dermatol Clin 2006; 24: lanoniquia a enfermedades sistémicas como enfermedad 297-311. de Addison, acromegalia y, de manera fisiológica, en el    6. Neubert T y Lehmann P, Bowen’s disease: a review of newer treat- embarazo.16 En el contexto de la enfermedad de Bowen ment options, Ther Clin Risk Manag 2008; 4(5):1085-95. la ulceración, el sangrado y la formación de lesiones no-    7. Baran R y Simon CI, Longitudinal melanonychia: a symptom of dulares indican invasión. En menos del 20% de los pa- Bowen’s disease, J Am Acad Dermatol 1988; 18:1359-60. cientes se observa afección ósea, que no está asociada    8. Mikhail GR, Bowen disease and squamous cell carcinoma of the nail con aumento del riesgo de producir metástasis, el cual es bed, Arch Dermatol 1974; 110:267-70. bajo.15 El daño ganglionar sólo se informa en el 2% de los    9. Dalle S, Depape L, Phan A, Balme B, Ronger Savle S y Thomas L, Squa- pacientes notificados con carcinoma de células escamosas mous cell carcinoma of the nail apparatus: clinicopathological study of subungueales.5 35 cases, Br J Dermatol 2007; 156: 871-4. 10. Braun R, Baran R, Le Gal FA, Dalle S, Ronger S, Pandolfi R et al., Diagno- Los diagnósticos diferenciales incluyen: granuloma sis and management of nail pigmentations, J Am Acad Dermatol 2007; piógeno, verruga vulgar, onicomicosis, exostosis, mela- 56:835-47. noma, tumor glómico, quiste epidermoide, queratoa- 11. Lee CT, Tham SN y Tan T, IAnnitniaAl ecaxdpeMrieedncSeingwaipthoreC1O928l7a;se16r:i7n13tr-e5a. ting cantoma, fibroma, eccema y osteomielitis crónica.15 El dermatological conditions, tratamiento depende de la extensión y la profundidad 12. Jung MY y Lee DY, Successful treatment of periungual pigmented histológica de la lesión; la escisión local amplia con matri- Bowen disease with CyOSh2ulakslaerP, ,BBroJwDeenrm’sadtiosle2a0se13: a; 169:722-3. cectomía es una técnica adecuada para las lesiones in situ 13. Barad P, Fernandes J favorable response con un compromiso menor al 50% de la lámina ungueal.5 to imiquimod, Indian Dermatol Online J 2014; 5:546-7. La cirugía micrográfica de Mohs se considera el estándar 14. Zink BS, Valente L, Ortiz B, Caldas A, Jeunon T y Marques-da-Costa de oro del tratamiento, sin embargo, existen otras opcio- J, Periungual Bowen’s disease successfully treated with photodynamic therapy, Photodiagnosis Photodyn Ther 2013; 10(4):535-7. 15. Baran R, Bowen’s disease and squamous cell carcinoma of the nail unit, J Egypt Wom Dermatol Soc 2005; 2:1-8. 16. Trejo JR y González V, Melanoniquia longitudinal, Rev Cent Dermatol Pascua 2016; 3(25):93-7. Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 149

DermatologíaCMQ2021;19(2):150-152 CASOS CLÍNICOS / TUMORES Nevo lipomatoso cutáneo superficial gigante en la región lumbar Giant Lipomatosus Cutaneous Superficialis Nevus on the Lower Back Lucero Barreda Zaleta,1 Juan Antonio Zavala Manzanares,2 María Teresa Barrón Tapia3 y Fernando E. de la Torre Rendón4 1 Residente de Dermatología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste, Ciudad de México 2 Dermatólogo, práctica privada 3 Médico adscrito al Servicio de Dermatología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste, Ciudad de México 4 Médico adscrito al Servicio de Patología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, issste, Ciudad de México RESUMEN ABSTRACT El nevo lipomatoso cutáneo superficial (nlcs) es una malforma- Nevus lipomatosus cutaneous superficialis (nlcs) is a rare ham- ción hamartomatosa névica compleja poco frecuente. Puede artomatous malformation. It can be present at birth or appear estar presente en el nacimiento o aparecer en la infancia, y afec- during childhood affecting both genders equally. It is classified ta por igual a ambos sexos. Clínicamente se clasifica en los tipos clinically as classic or solitary type. clásico y solitario, aunque también existen otras formas clínicas menos frecuentes. We present a 55-years-old woman with a 15 years history with a large multilobed neoformation on the lumbar region with Presentamos el caso de una mujer de 55 años con una neo- progressive growth. We performed an incisional biopsy which formación de gran tamaño multilobulada en la región lumbar, reported an ectopic adipocyte proliferation integrating the de 15 años de evolución con crecimiento progresivo. Se le rea- diagnosis of a giant lipomatosus cutaneous superficialis nevus, lizó una biopsia incisional que reportó una proliferación de adi- treated with wide surgical resection with good results. pocitos ectópicos, por lo que se llegó al diagnóstico de un nevo lipomatoso superficial gigante, se trató con resección quirúrgica Keywords: nevus lipomatosus superficialis, hamartoma, nevus. amplia, con buenos resultados. Palabras clave: nevo lipomatoso superficial gigante, hamartoma, nevo. EIntroducción Caso clínico l nevo lipomatoso cutáneo superficial (nlcs) es una Se trata de una mujer de 55 años que presentaba una der- malformación hamartomatosa névica compleja poco matosis localizada en la región lumbar izquierda, consti- frecuente, fue descrita por primera vez por Hoffman y tuida por dos neoformaciones multilobuladas, la mayor Zurhelle en 1921.1,2 de 10 × 5 cm y la menor de 7 × 1.5 cm, del color de la piel, de bordes irregulares bien definidos, de superficie lisa y Puede estar presente en el nacimiento o aparecer en la consistencia blanda (figura 1). infancia,3 y afecta por igual a ambos sexos.1,3 Clínicamente se clasifica en los tipos clásico (durante el nacimiento) y La paciente mencionó que ambas lesiones eran asin- solitario (que aparece después de los 20 años de vida).1,2 tomáticas y de evolución crónica, de aproximadamente 15 años, de crecimiento gradual, posteriores a un traumatis- Se han descrito otras formas clínicas de nevo lipoma- mo, no había recibido tratamientos previos. toso superficial, como la asociada a hemangioma caverno- so, y la forma gigante. De esta última variante reportamos La paciente contaba con los antecedentes de hiperten- el presente caso. sión arterial sistémica e hipotiroidismo en control. CORRESPONDENCIA Dra. Lucero Barreda Zaleta n [email protected] n Teléfono: 55 5322 2300 Av. Universidad 1321, Colonia Florida, C.P. 01030, Alcaldía Álvaro Obregón, Ciudad de México DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 150

LUCERO BARREDA ZALETA Y COLS. NEVO LIPOMATOSO CUTÁNEO SUPERFICIAL Figura 1. Nevo lipomatoso superficial gigante. Se realizó resección quirúrgica de la lesión de mayor Figura 2. Proliferación de adipocitos ectópicos agrupados en las fibras de coláge- tamaño y biopsia incisional de la menor. El estudio his- nos en la dermis reticular (h-e 20x). topatológico de ambas reportó una proliferación de adi- pocitos ectópicos agrupados en ramas entre las fibras de aparece en las primeras dos décadas de la vida. Los sitios colágenos en la dermis reticular, respetando el tejido sub- frecuentemente afectados son la cintura pélvica, la re- cutáneo adyacente (figura 2). gión glútea, el tronco inferior y la región proximal de los muslos;1 suelen ser asintomáticos y de comportamiento Se integró el diagnóstico de nevo lipomatoso superfi- estable.2 El tipo solitario aparece después de los 20 años, cial gigante. se desarrolla entre la tercera y sexta décadas de la vida y puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo, inclu- Discusión yendo la piel cabelluda, el cuello, la cara, los párpados, El nlcs es una variedad poco frecuente de malformación la nariz, la rodilla, la axila, el brazo, el escroto, la vulva y hamartomatosa névica compleja, que se caracteriza por la el clítoris.1 presencia de lóbulos de tejido adiposo ectópico bien dife- renciado en la dermis.1,2 Típicamente se presentan como múltiples neoforma- ciones circunscritas, sésiles o pedunculadas, que pueden Existen pocos reportes de caso;4 el primer caso fue des- coalescer, de coloración amarillenta o del color de la piel, crito por Hoffman y Zurhelle en 1921.1,2 la superficie es lisa, arrugada o cerebriforme, con apa- riencia de piel de naranja y consistencia suave. Pueden Puede estar presente en el nacimiento o aparecer en la presentar distribución lineal, zosteriforme o en patrón infancia,3 sin predominio de sexo.1,3 La mayoría de los casos segmentario, y son asintomáticas.1,3 se encuentran en gente de raza blanca.3 Son raras la de- generación maligna y las anomalías sistémicas asociadas.3,4 Existen otras variantes: la gigante y la asociada a he- mangioma cavernoso.2 La topografía característica del Es de origen idiopático y se desconoce su patogénesis. nlcs gigante es en el área lumbar o de las nalgas. En En algunos casos se ha descrito deleción en el locus 2p24, general estos tumores se encuentran en áreas cubiertas que se asocia a formas familiares de queratocono.1,3 por la ropa, por lo que pueden pasar inadvertidos por el paciente debido a la falta de visibilidad, y por lo tanto Se han propuesto diferentes teorías para sustentar su permanecen sin tratamiento durante largos periodos.4 patogénesis.1,4 Una de ellas sugiere que el tipo múltiple proviene de metaplasia adiposa en el curso de cambios La ulceración es rara, y puede ser secundaria a trauma- degenerativos en el tejido conectivo dérmico.1,3 Otra teo- tismo externo o a isquemia.3 Es posible que en la superfi- ría menciona que los adipocitos podrían representar un cie presenten manchas café con leche, máculas leucodér- verdadero nevo a partir del desplazamiento del desarrollo micas, hipertriocosis y comedones.2,3 Al igual que las otras del tejido adiposo.1,3 Una tercera propuesta es que los adi- variantes, no se relaciona con anomalías sistémicas.6 pocitos maduros crecen a partir de células mononucleares que se diferencian en lipoblastos en un área perivascular.1,3 El estudio histopatológico muestra una epidermis con acantosis, pigmentación de la capa basal y elongación de Se han descritos dos tipos: el tipo 1 o clásico o múltiple los procesos interpapilares. En la dermis reticular, entre (conocido como el tipo Hoffman-Zurhelle) y el tipo 2 o solitario.1,5 El tipo clásico se presenta en el nacimiento o Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 151

CASOS CLÍNICOS / TUMORES las fibras de colágeno, hay proliferación ectópica de adi- Conclusión pocitos maduros, sin conexión con el tejido subcutáneo.3,4 Reportamos el caso de un nevo lipomatoso superficial gi- gante que coincide con lo descrito en la literatura por su Estos adipocitos ectópicos contienen vacuolas lipídicas topografía de predominio en la región lumbar y morfo- intracitoplasmáticas, a menudo asociadas con estructuras logía múltiple y multilobulada, por su baja frecuencia y vasculares y en algunas ocasiones hay aumento de las fi- debido a la importancia del diagnóstico temprano, ya que bras de colágena, fibroblastos, infiltrado mononuclear y las lesiones pueden crecer de forma importante ocasio- células ahusadas.4,3 Los anexos suelen estar sin daño, o nando malestar funcional y estético. disminuidos en algunos casos.2 No hay diferencias histo- lógicas considerables entre las distintas formas clínicas.2 El diagnóstico de nuestra paciente se realizó con base en los hallazgos clínicos e histopatológicos, el tratamiento Los diagnósticos diferenciales clínicos son nevo sebá- fue quirúrgico y tuvo resultados favorables; sin embargo, ceo, nevo de tejido conectivo, neurofibroma, linfangio- el diagnóstico temprano podría prevenir el tratamiento ma, hemangioma e hipoplasia dérmica focal (síndrome quirúrgico extenso y disminuir la posibilidad de compli- de Goltz).3 caciones. Histopatológicamente se debe diferenciar con la acu- BIBLIOGRAFÍA mulación de adipocitos en la dermis, como en el caso del    1. Leung A y Barankin B, Nevus lipomatosus superficialis on the left nevo melanocítico, lipofibromas pedunculados y síndro- me de Goltz.3,5 proximal arm, Case Reports in Dermatological Medicine 2017; 2017:1-3.    2. Morales A, Zeballos P y Ros C, Nevus lipomatoso cutáneo superficial El tratamiento de elección es la resección quirúrgica en caso de incomodidad funcional y cosmética. Es nece- (Hoffman-Zurhelle), Med Cutan Iber Lat Am 2003; 31(4):233-7. sario realizar la resección completa con márgenes, espe-    3. Lima C, Issa M y Souza M, Nevus lipomatosus cutaneous superficialis, cialmente para el tipo gigante. A menudo se requiere re- sección amplia y cierre del defecto por medio de injertos Anais Brasileiros de Dermatologia 2017; 92(5):711-3. cutáneos.3,4    4. Takegawa M, Kakudo N, Morimoto N, Hihara M, Masuoka H y Ku- La crioterapia se aplica únicamente en pacientes que sumoto K, Giant nevus lipomatosus cutaneous superficialis on the no desean someterse a un procedimiento quirúrgico, pero buttock, Plastic and Reconstructive Surgery Global Open 2018; 6(11):e1918. el resultado es parcialmente satisfactorio.2,5    5. Carvalho G, Cavalcanti S y Herênio A, Nevus lipomatosus cutaneous superficialis, Anais Brasileiros de Dermatologia 2016; 91(5):114-5.    6. Rodríguez A y González G, Nevo lipomatoso cutáneo superficial gi- gante, Rev Cent Dermatol Pascua 2005; 14(1)19-21. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 152

CASOS CLÍNICOS / TUMORES DermatologíaCMQ2021;19(2):153-156 Neurofibromatosis segmentaria verdadera: presentación de un caso Segmental Neurofibromatosis: A Case Report Alina Briseida Ramos-Espinoza,1 Talissa Fernanda Garza-Tovar,1 Iraida Guadalupe Mesa-Garza,2 Diana González-Cabello,3 Eduardo González-Murillo4 y Josefina Navarrete-Solís5 1 Residente de tercer año de la especialidad de Dermatología, Centro Médico Nacional del Noreste 25, imss, Monterrey, Nuevo León 2 Dermatóloga, Hospital General de Zona Núm. 6, imss, San Nicolás de los Garza, Nuevo León 3 Anatomopatóloga, Monterrey, Nuevo León 4 Anatomopatólogo, Centro Médico Nacional del Noreste 25, imss, Monterrey, Nuevo León 5 Dermatóloga, jefe del Servicio de Dermatología, Centro Médico Nacional del Noreste 25, imss, Monterrey, Nuevo León RESUMEN ABSTRACT La neurofibromatosis segmentaria es una genodermatosis rara Segmental neurofibromatosis is a rare genodermatosis caused ocasionada por una mutación postcigótica en el cromosoma by a post-zygotic mutation on chromosome 17 that leads to so- 17 que conduce a un mosaicismo somático. Se manifiesta por matic mosaicism. It’s manifested by lesions distributed in an area lesiones distribuidas en un área del cuerpo, constituidas por of the body, consisting of coffee spots with milk, neurofibromas manchas café con leche, neurofibromas o neurofibromas plexi- or plexiform neurofibromas. The disease includes four clinical formes. La enfermedad incluye cuatro subtipos clínicos y puede subtypes and may be associated with systemic involvement and estar asociada con afección sistémica y neoplasias. El diagnóstico malignancies. The diagnosis of true segmental neurofibromato- de neurofibromatosis segmentaria verdadera se realiza cuando sis is performed with the absence of affected relatives, clinical no hay antecedente de familiares afectados, correlación clínica correlation with the histopathological findings of neurofibroma con los hallazgos histopatológicos de neurofibroma e inmuno- and immunohistochemistry. The treatment of neurofibromas is histoquímica. El tratamiento de los neurofibromas es quirúrgico, surgical, clinical follow-up should be performed due to the risk se debe hacer seguimiento clínico por el riesgo de desarrollar of developing complications. We present a 63-year-old female complicaciones. Presentamos el caso de una mujer de 63 años with true segmental neurofibromatosis. con neurofibromatosis segmentaria verdadera. Keywords: segmental neurofibromatosis, genodermatosis, mosaicism, Palabras clave: neurofibromatosis segmentaria, genodermatosis, neurofibroma. mosaicismo, neurofibroma. LIntroducción Inició hace siete años con afectación de la piel de la a neurofibromatosis segmentaria verdadera es una extremidad superior derecha, en la región del codo y enfermedad que se caracteriza por la presencia de la cara posterior del área proximal y medial del antebra- manchas café con leche, neurofibromas y neurofibromas zo, con múltiples neoformaciones de aspecto papular y plexiformes limitadas a un área del cuerpo, sin daño sis- nodular, de bordes bien definidos y regulares, tamaño témico y sin antecedentes familiares.1 variable entre 2 y 6 mm, superficie lisa y del color de la piel. En la palpación se percibieron de consistencia blan- Presentación de caso da, signo del ojal positivo y signo del hoyuelo negativo Exponemos el caso de una paciente de 63 años de edad, sin (figuras 1 y 2). Durante el interrogatorio dirigido negó antecedentes heredofamiliares de importancia, con diagnós- síntomas acompañantes como prurito y dolor. El resto tico de hipertensión arterial sistémica desde hace dos años, de la exploración física, incluyendo la piel y los anexos, en tratamiento con losartán, clortalidona y amlodipino. resultó normal. CORRESPONDENCIA Dra. Alina Ramos n [email protected] Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ Centro Médico Nacional del Noreste 25, imss, Monterrey, Nuevo León 153 Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021

CASOS CLÍNICOS / TUMORES Se sospechó el diagnóstico clínico de neurofibroma- dos lesiones bien delimitadas con bordes irregulares, se tosis segmentaria, al descartar leiomioma cutáneo. Se observaron hileras de células bien ordenadas intercaladas comenzó el abordaje diagnóstico con estudios de labo- con hileras de espacios sin daño, distribuidas en estroma ratorio iniciales, los cuales se encontraron normales. Los laxo. Se apreciaron núcleos ovalados que sugieren células hallazgos histopatológicos mostraron una biopsia en saca- neurofibroblastos (figuras 3 y 4). La inmunohistoquímica bocado de piel delgada teñida con hematoxilina y eosina (ihq) con tinción S100 con patrón nuclear y citoplasmáti- (h-e), con epidermis delgada, en la dermis presentaba co se encontró positiva (figura 5). Figura 1. Dermatosis localizada en la extremidad superior derecha. Figura 3. Panorámica de piel, en la dermis se observan dos lesiones bien delimita- das, con bordes irregulares (h-e 20x) Figura 2. Neurofibromas en el codo y la cara posterior del antebrazo derecho. Figura 4. Histopatología, se observan células con núcleos ovalados que sugieren neurofibroblastos (h-e 40x). DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 154

ALINA BRISEIDA RAMOS-ESPINOZA Y COLS. NEUROFIBROMATOSIS SEGMENTARIA Figura 5. Inmunohistoquímica S100 positiva con patrón nuclear y citoplasmático. La neurofibromatosis segmentaria verdadera se carac- teriza por manchas café con leche, neurofibromas (o am- Las valoraciones oftalmológica y neurológica no reve- bos) limitados a un segmento corporal, sin daño sistémico laron alteraciones. ni antecedentes familiares.3 Debido a la ausencia de familiares afectados con lesio- La prevalencia reportada de neurofibromatosis seg- nes similares u otros signos de esta genodermatosis y a la mentaria es de uno en 36 mil a 40 mil individuos en la presencia de neurofibromas localizados en un segmento población general, 10 a 20 veces menos frecuente que del cuerpo como su única manifestación, se clasificó como la neurofibromatosis tipo 1. Afecta a todos los grupos de una neurofibromatosis segmentaria verdadera. Se ofreció edad, con ligera preponderancia en el sexo femenino. tratamiento quirúrgico de las lesiones, pero la paciente lo Hay un pico bimodal de inicio a los 10 a 30 años y de rechazó debido a que se encontraba asintomática y por el 50 a 70 años.1,2,4 riesgo de recurrencia de las lesiones, pero aceptó vigilan- cia periódica. La etiopatogenia de la neurofibromatosis segmentaria se asocia con una mutación postcigótica en el cromosoma Discusión 17q11.2 que conduce a un mosaicismo somático. La mu- La neurofibromatosis fue descrita en 1882 por Recklin- tación ocurre tarde durante el desarrollo embrionario, lo ghausen y actualmente forma parte de las facomatosis que provoca una enfermedad localizada, pero en algunas o síndromes neurocutáneos. La primera descripción de ocasiones puede desarrollarse mosaicismo de la línea ger- neurofibromatosis localizada la realizó Gammel en 1931. minal, lo que explica el riesgo de trasmisión de neurofi- Posteriormente, en 1956 Crowe y colaboradores descri- bromatosis tipo 1. El gen codifica para la proteína neurofi- bieron los casos de cuatro pacientes con lesiones carac- brina 1, correspondiente a un protooncogén ras.1,3-5 terizadas por neurofibromas o manchas café con leche y acuñaron el término de sectorial. Fue hasta 1977 cuando En el 2001 Ruggieri y Huson realizaron una clasi- Miller y Sparks describieron a dos pacientes con daño ficación clínica de la neurofibromatosis segmentaria, se unilateral e introdujeron el término de neurofibromatosis puede presentar únicamente con lesiones pigmentarias segmentaria.1,2 (manchas café con leche, efélides axilares), sólo con neu- rofibromas, combinación de lesiones pigmentarias y neu- La neurofibromatosis segmentaria es una enfermedad rofibromas o únicamente con neurofibromas plexiformes. que se caracteriza por la presencia de manchas café con En general la distribución es unilateral, pero puede ser leche, neurofibromas y neurofibromas plexiformes limi- bilateral en 6% de los casos. Es posible que la disposición tadas a un área del cuerpo. En la clasificación de Riccar- sea simétrica o asimétrica. El lado derecho del cuerpo di en 1982, se incluyó a esta enfermedad en la categoría suele ser el más afectado. Se ha reportado que los sitios tipo 5. A su vez, en 1987 Roth y colaboradores subdividie- afectados más comunes son el tórax y el abdomen en 55% ron la neurofibromatosis segmentaria en cuatro subtipos: de los casos, las extremidades superiores e inguinal/axilar segmentaria verdadera, localizada con daño sistémico, en 20% cada una, así como las extremidades inferiores y hereditaria y bilateral.1,2 la cara en 10%, respectivamente.1,2-4 El diagnóstico se basa en la correlación clínica con los hallazgos histopatológicos de los neurofibromas, en- contrándose como un nódulo delimitado en la dermis o el tejido subcutáneo, formado por células fusiformes con núcleos ondulados, estroma rosa pálido, mucinoso o mixoide. Tinción positiva para S-100, cd34, pgp9.5, fac- tor xiiia, proteína básica de mielina y neurofilamentos.6,7 El diagnóstico diferencial de los neurofibromas se debe realizar principalmente con otros tumores neurales (schwannoma), leiomioma cutáneo y dermatofibroma8. La prevalencia de las complicaciones es de 7%, menor que en la neurofibromatosis tipo 1. En contraste con las neurofibromatosis tipos 1 y 2, la participación sistémica en la neurofibromatosis segmentaria parece ser poco fre- cuente, incluido el daño oftalmológico y neurológico, ex- cepto en pacientes con neurofibromas plexiformes.2,4 Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 155

CASOS CLÍNICOS / TUMORES Las enfermedades malignas asociadas son el tumor de BIBLIOGRAFÍA la vaina del nervio periférico, el melanoma maligno, el    1. Sobjanek M, Dobosz-Kawałko M, Michajłowski I, Pe˛ksa R y Nowicki cáncer de mama, el cáncer de colon, el cáncer gástrico, el cáncer de pulmón y el linfoma de Hodgkin. El ver- R, Segmental neurofibromatosis, Postepy Dermatol Alergol 2014; 31(6): dadero riesgo de daño sistémico y tumores malignos in- 410-2. ternos no está establecido, por lo tanto, los pacientes con    2. Galhotra V, Sheikh S, Jindal S y Singla A, Segmental neurofibromatosis, neurofibromatosis segmentaria deben someterse a un se- Indian J Dent 2014; 5(3):166-9. guimiento multidisciplinario a largo plazo.1,9    3. Verduzco Martínez AP, Crocker Sandoval AB, Sánchez Dueñas LE y Guevara Gutiérrez E, Neurofibromatosis segmentaria verdadera, Der- No hay una guía de manejo y seguimiento de los pa- matología Rev Mex 2011; 55(2):99-101. cientes con neurofibromatosis segmentaria. El tratamien-    4. Poornimambaa M, Puthussery PV, George S, Narayanan B, Asokan to de los neurofibromas es predominantemente quirúr- N y Prathap P, Segmental neurofibromatosis: an unusual association gico. Cuando los neurofibromas aumentan de tamaño o with ocular, skeletal, and cerebral anomalies, Indian Dermatol Online J causan dolor, se debe sospechar una transformación ma- 2017; 8(1):65-7. ligna y es necesario realizar una escisión o biopsia. Los    5. Rosas M, Cerisola A, Martínez F, Gontades C, Medici C y González G, neurofibromas son de difícil control postquirúrgico debi- Segmentary neurofibromatosis: a subdiagnosticated entity, Rev Urug do a la alta tasa de recurrencia a largo plazo.2,10,11 Med Interna 2016; 3:110-7.    6. Rapini RP, Practical dermatopathology, 2ª ed., Pekín, Elsevier Saunders, Conclusión 2012, pp. 367-8. Es importante considerar esta enfermedad como diag-    7. Weedon D, Skin pathology, 3ª ed., Pekín, Churchill Livigstone Elsevier, nóstico, ya que por su baja prevalencia y debido a que es 2010, pp. 874-6. asintomática, puede pasar desapercibida y tiene potencial    8. Herrera Ceballos E, Dermatopatología: correlación clínico-patológica, 1ª ed., riesgo de complicaciones. Madrid, Área Científica Menarini, 2007, pp. 405-9.    9. Smith WA, Buhalog BA y Fiala KH, Segmental neurofibromatosis with deep schwannoma, Indian Dermatol Online J 2016; 7(6): 504-5. 10. Campollo Rodríguez I, Rodríguez Rojas JL y Limache Yaringaño LM, Neurofibromatosis segmentaria: presentación de un caso, Revista Ar- chivo Médico de Camagüey 2011; 15(6):1020-27. 11. Gabhane SK, Kotwal MN y Bobhate SK, Segmental neurofibromato- sis: a report of 3 cases, Indian J Dermatol 2010; 55(1):105-8. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 19 / Número 2 n abril-junio 2021 156