เอกสารประกอบการสอน-ทารกพิการแต่กำเนิด

1 เอกสารประกอบการสอน รายวิชา 0403 202การพยาบาลเดก็ และวยั รนุ่ 2 การพยาบาลทารกแรกเกิดทีม่ คี วามผดิ ปกติ/พิการแตก่ าเนิด วนั ท่ี 28 เมษายน 2563 เวลา 11-12 น. (1 ชวั่ โมง) เนอื้ หา 1. Cleft lip and cleft palate 2. TE-fistula 3. Diaphragmatic hernia 4. Gastroschisis, Omphalocele 5. Congenital megacolon (Hirsphrung disease) 6. Imperforate anus 7. Spina bifida/Meningocele/Myelomeningocele 8. ความผดิ ปกติทางพนั ธุกรรม Trisomy13, Trisomy 18 และ Trisomy 21 ผลการเรียนรู้ นิสติ สามารถบอกการพยาบาลทารกแรกเกิดที่มีความพกิ ารแตก่ าเนิดได้

2 ปากแหว่งเพดานโหว่ : Cleft lip and Cleft palate ภาวะปากแหว่งและ/หรอื เพดานโหว่ (Cleft lip และ Cleft palate) เป็นภาวะผิดปกติท่ีพบได้ใน ทารกแรกเกิด มักพบว่ามีความผดิ ปกตบิ รเิ วณรมิ ฝีปากบน จมูก เหงือกด้านบน และเพดาน แยกออกจากกนั (กฤษณ์ ขวญั เงิน, 2557) ภาวะผดิ ปกตนิ ี้จะนามาซ่งึ ปัญหาต่าง ๆ เชน่ การดูดนมอาจมีการลาลกั นม ปัญหา การบดเคี้ยวอาหาร การพดู และการออกเสยี งท่ีไมช่ ดั (Namankany & Alhubaishi, 2018) ซ่งึ ปัญหาเหล่าน้ี อาจเกิดข้นึ ได้หากไม่ได้รบั การผ่าตดั ในระยะแรก การสบฟัน รวมถงึ ความรู้สกึ ด้านจิตสังคมของบดิ ามารดาดว้ ย ซึ่งต้องอาศัยทีมสหสาขาวชิ าชีพสาขาตา่ ง ๆ ท่มี คี วามรูค้ วามสามารถ ทั้งแพทย์ พยาบาล ทันตแพทย์ นักบาบดั การพดู พยาบาลท่ีมีความเชี่ยวชาญ เปน็ ต้น แม้เด็กกลมุ่ น้ีได้รับการแก้ไขผา่ ตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติปาก แหว่งหรอื เพดานโหว่แล้วก็ตาม ยงั คงต้องการดูแลรกั ษาอย่างต่อเนื่องตัง้ แต่แรกเกดิ จนถึงวยั รนุ่ ทม่ี ีการ เจริญเตบิ โตของใบหนา้ อย่างเตม็ ที่ (Mitchell & Wood, 2000) เนือ่ งจากอวยั วะบนใบหนา้ มีการเปลี่ยนแปลง ตามการเจรญิ เติบโตของเดก็ (กฤษณ์ ขวัญเงิน, 2557) คาจากัดความ คาจากดั ความปากแหว่งและเพดานโหว่ มีดงั น้ี (Firas, 2018) ปากแหว่ง หมายถึง ความผิดปกติตงั้ แตแ่ รกเกิด ทีม่ เี พดานสว่ นหนา้ (Primary palate) แยกจากกนั ซง่ึ อาจเกิดแบบ Unilateral และ Bilateral นอกจากน้ีอาจจะได้ในลักษณะท่ี Incomplete และ Complete (Firas, 2018) ปากแหว่ง เกิดจากการเจริญเตบิ โตและพฒั นาการของเพดานสว่ นหนา้ ทจ่ี ะเจริญเป็นรมิ ฝีปาก ขากรรไกรบน และเพดานกระดูก ในระหวา่ งสัปดาห์ที่ 6-8 ของการต้ังครรภ์ มองเห็นได้ตง้ั แตแ่ รกคลอด เพดานโหว่ หมายถึง ความผิดปกตติ ้ังแต่แรกเกดิ เพดานส่วนหลัง (Secondary palate both soft and hard palate) แยกจากกนั ซ่ึงอาจเกิดไดท้ ้งั แบบ Unilateral และ Bilateral และลกั ษณะIncomplete และ Complete (Firas, 2018) เพดานโหว่ท้ังสองขา้ งเกดิ จากไม่เจรญิ ประสานกนั ในระหวา่ งสัปดาห์ท่ี 7-21 ของการต้ังครรภ์ ที่มา 26พฤษภาคม 2563): http://printer-friendly.adam.com/content.aspx?productId=117&pid=1&gid=001051&c_custid=758 สาเหตุ : เป็นความผดิ ปกตติ ั้งแต่แรกเกิดทไ่ี ม่ทราบสาเหตุแน่ชัด อาจเกี่ยวข้องกบั พันธุกรรมซ่งึ พบว่าพอ่ แมท่ ่มี ี อายมุ ากจะมีความสมั พนั ธก์ บั การเกิดปากแหว่ง แต่อาจเกิดจากสาเหตจุ ากสขุ ภาพมารดาขณะต้ังครรภ์ได้ เช่น ภาวะขาดสารอาหาร ขาดวิตามิน โรคบางอย่าง การแพท้ ้องอย่างรนุ แรง หรือการได้รับรังสี เป็นต้น โดยเฉพาะ การตงั้ ครรภท์ ีท่ ารกพัฒนาในช่วงระยะ embryo (Namankany & Alhubaishi, 2018)

3 รปู แบบ: การเกดิ ปากแหวง่ เพดานโหว่ ไมจ่ าเปน็ ต้องเกิดรว่ มกนั อาจพบความผดิ ปกติของปากแหว่งเพียงอยา่ ง เดยี ว หรอื เพดานโหว่เพยี งอยา่ งเดียว หรือ พบความผิดปกตขิ องปากแหว่งร่วมกับเพดานโหวก่ ไ็ ด้ อาการและอาการแสดง : สงั เกตเห็นความผิดปกติได้แก่ ริมฝีปากแหว่งขา้ งเดียว (Unilateral) หรือสองข้าง (Bilateral) ซง่ึ อาจเปน็ ชนิดไมส่ มบรู ณ์ (Incomplete) คอื ผิวหนงั เช่อื มข้างทแี่ หวง่ กับไมแ่ หวง่ แต่ถ้าเป็นชนิดสมบรู ณ์ (Complete) จะพบวา่ ริมฝปี ากฐานจมูกและกระดูก Alveolus เป็นรอ่ งแหวง่ หายไปโดยไมม่ ผี นังเชื่อม เด็กท่ี พบปากแหว่งทงั้ สองข้างมักจะพบเพดานโหว่ร่วมด้วย ในช่องปากมีลักษณะเพดานโหวร่ ูปแบบตา่ ง ๆ ทาให้ การดูดกลนื การเค้ียวไมม่ ปี ระสทิ ธภิ าพฟนั และเหงอื กผิดปกติ ฟนั ขาดหาย ฟนั เก การพูดไมช่ ดั เจน พดู ชา้ เสียงพดู ขนึ้ จมูก มีการอักเสบของหชู น้ั กลาง และรูจมูกผิดปกติ จมูกข้างนัน้ ผดิ รูปแบน โดยรวมท่พี บบ่อย คอื - ปากแหวง่ ขา้ งเดียวมักจะอมหัวนมไมไ่ ด้เนอื่ งจากจะเสี่ยงต่อการเกิดท้องอืด จากการอมหัวนมได้ ไมไ่ ด้สนิท - เพดานโหว่ มกั จะสาลักขึ้นจมกู เขา้ หชู นั้ กลางหรือเข้าปอดเสย่ี งตอ่ Aspirated pneumonia การวนิ จิ ฉัย ทาไดง้ า่ ยจากความผดิ ปกติ ริมฝปี ากไม่สมบูรณ์ เมื่อตรวจชอ่ งปากดว้ ยการดูจะเหน็ ไดเ้ มื่อเด็กอ้าปาก รอ้ งไห้ หรอื นิว้ สัมผัสพบรูโหว่ จะมีอาการ/อาการแสดงชัดเจนเมื่อทารกเรม่ิ ดูดนม การรกั ษา เนอื่ งจากผู้ปว่ ยมีความผิดปกตปิ ากแหวง่ เพดานโหวแ่ ตก่ าเนดิ สง่ ผลให้เกิดปัญหาการดดู นม สาลักนม การออกเสียง การติดเชื้อในหชู ้ันกลางบ่อย ๆ เดก็ จงึ จาเปน็ ตอ้ งมกี ารผา่ ตดั แก้ไข โดยทวั่ ไปช่วงเวลา ที่เหมาะสมเนอื่ งจากหากผ่าตัดชา้ จะส่งผลต่อพฒั นาการด้านภาษาการออกเสียง แตถ่ ้าหากผ่าตดั เร็วเกินไป จะมีผลตอ่ การเจริญเติบโตของกระดูกใบหนา้ การผา่ ตดั แก้ไขปากแหว่ง คือชว่ งอายุมากกว่า 3 เดอื น และ ในชว่ ง 1ปี- 1ปีครงึ่ หรือรอได้จนถึงอายุ 5-7 ปใี นการผ่าตัดแก้ไขเพดานโหว่โดยที่ระยะเวลาทยี่ งั ไมผ่ ่าตัดก็ใส่ Obtulator ไปก่อน การรักษาในเวลาท่เี หมาะสมจะชว่ ยทาให้การทาหนา้ ที่ของช่องปากและเพดานใกล้เคยี ง ปกตใิ ห้มากท่สี ดุ ทง้ั เรื่องการดดู นม การออกเสียง รวมถึงความสวยงามของช่องปากและใบหน้า (Namankany & Alhubaishi, 2018) 1. Cheiloplasty ผ่าตัดตกแต่งริมฝปี าก มักทาเม่ืออายุ 6-12 สัปดาห์ หรอื นา้ หนักตวั เพ่ิมดีพอ ไมน่ อ้ ยกวา่ 10 กิโลกรัม ผลการตรวจฮโี มโกลบนิ มากกวา่ หรือเท่ากับ 10 % ไม่มปี ญั หาติดเชือ้ ระบบทางเดนิ หายใจ/ชอ่ งปาก อน่ื ๆ

4 จะเปน็ การผ่าตดั ย้ายเนือ้ เยื่อบริเวณข้างเคียง เยน็ กล้ามเน้ือและผวิ หนงั ทีร่ ิมฝปี ากเข้าหากนั จากน้นั ปิดเทปกาวเหนอื บาดแผลเพอื่ ดงึ ขอบแผลเขา้ หากัน สาหรับรายท่มี ีปากแหว่งสองข้างและมีเพดานโหว่ จะต้องมที นั ตแพทยช์ ว่ ยดแู ลรักษาเมื่อเด็กฟันขึ้นดแู ลจดั ฟันกอ่ นผา่ ตดั และเรียงชน้ิ สว่ นของพรีแม็กซลิ ล่า ใหอ้ ยู่ ในตาแหน่งที่เหมาะสม ซึง่ จะมีลาดบั ขัน้ ตอนการรักษา 2. Palatoplasty เป็นการผ่าตัดตกแต่งเพดานปิดช่องโหว่ ทาในเดก็ 6 –18เดอื น จะตอ้ งใส่ ถา่ งขยายช่องปาก ทาการผา่ ตดั ยา้ ยเน้อื เย่ีอบริเวณขอบข้างเพดาน มาปิดกนั้ ส่วนทีเ่ ป็นช่องโหว่ โดยเยบ็ กล้ามเนอ้ื ติดกนั ดว้ ยไหมละลาย จากน้ันจะใช้จไ้ี ฟฟ้าเพื่อหยดุ เลือดท่ีออกบริเวณขอบแผล ในการอดุ ชอ่ งนัน้ การรกั ษาเพดานโหว่อาจจะใช้เพดานเทียม (Obtulator) จะชว่ ยลดการสาลกั อาหารได้ การทาต้องพิมพป์ าก ในเด็กแรกเกิด 1-2 วัน และมีปากแหวง่ เพดานโหวด่ ว้ ย ซงึ่ เพดานเทียม (Obtultor divices) จะช่วยปิด ช่องวา่ งในปากและช่องจมกู (the gap between oral and nasal cavities) (Firas, 2018) เพดานเทยี ม (Obtulator) กรณเี ด็กท่มี ที ้ังภาวะปากแหวง่ และเพดานโหว่ (Cleft lip and cleft palate) มีชว่ งเวลาการรกั ษาท่ี เหมาะสมดังนี้ ชว่ งแรกเกิด-1เดือน สง่ ปรึกษาทันตแพทย์ เพื่อทา Nasoalveolar Molding (NAM) ทงั้ incomplete และ complete cleft lip โดยปกติเด็กควรได้รบั การปรบั ระดับ maxillary arch และปรับ รปู ทรงจมกู ด้วย NAM กอ่ นอายุ 4 สปั ดาห์เพือ่ ให้ไม่อย่หู ่างกนั มากเกนิ ไป ปรบั ดนั จมกู ให้สูงขน้ึ ช่วงแรกเกดิ -3 เดอื น จะให้การดแู ลเกี่ยวการดดู กลืน โดยมกี ารพิมพป์ ากเพ่ือทาเคร่ืองมือช่วยในการ ดูดกลืน ซงึ่ ต้องทันตแพทย์จะให้มกี ารเปล่ียนทุกเดือน/และศลั ยแพทย์ช่องปากประเมินรอยแยกของริมฝีปาก เพือ่ การผ่าตดั รมิ ฝีปากใหต้ ิดกัน ในชว่ ง3-5 เดอื นนัน้ เอง จากน้ัน ช่วง 5-12 เดอื น ตดิ ตามผลการรกั ษาและ ตรวจสขุ ภาพช่องปาก ชว่ งต่อจากนค้ี ือ เม่อื เด็กอายุ 12-18 เดอื น จะทาการผ่าตดั เย็บรอยแยกบริเวณเพดาน ปากก่อนท่ีเด็กจะเริ่มพูดเป็นประโยค ช่วงอายุ : 3 – 5 เดือน จะทาการผ่าตัดรักษาภาวะปากแหวง่ (Cheiloplasty) ช่วงอายุ 12-18 เดือน รกั ษาภาวะเพดานโหว่ ช่วง 1ปคี รง่ึ -7ปี จะไดร้ บั การฝึกพดู ท่ีคลินิกฝึกพูด (Speech Therapist) เพ่ือฝึกการออกเสียงที่เกิด จากเพดานโหว่ โดยผ้ปู ว่ ยเดก็ จะไดร้ บั การตรวจสขุ ภาพช่องปากทกุ 4-6 เดือน ดงั นนั้ เดก็ ควรได้รับอาหารท่ีมี ประโยชน์ ป้องกนั ฟันผุ ช่วง7-9 ปจี ะเริม่ ใส่เคร่อื งมือบรเิ วณเพดานเพื่อขยายกระดูกเพดานทลี่ ม้ เข้าหากัน

5 ปัญหาที่มักพบในเด็กปากแหวง่ เพดานโหว่ Firas (2018) ได้รายงานผลการทบทวนวรรณกรรมบทความต่าง ๆ และพบวา่ ปัญหาโดยท่ัวไปที่ สมั พันธ์กบั ปากแหว่งเพดานโหว่ มดี ังนี้ 1. ปญั หาการดดู กลนื การดดู นม (Feeding and nutrition problems) ซ่งึ ขึ้นอยู่กบั ความรนุ แรง ของปากแหวง่ ถึงแม้เด็กจะยังสามารถดดู นมได้ทั้งนมแม่และนมขวดให้พิจารณาความรุนแรงด้วย 2. ปัญหาเกี่ยวกบั ทันตกรรม (Dental problems) การสบฟันจะไม่ดี เม่อื เด็กฟนั ข้นึ ดงั น้ันสงิ่ ท่ีจะ ตามมาคือปัญหาการบดเคย้ี วอาหาร การเกิดฟนั ผุจากการทาความสะอาดฟันไดไ้ ม่ดี 3. ปัญหาด้านพัฒนาการด้านภาษา (Speech problem) การพดู ไม่ชดั เสียงข้ึนจมูก 4. ปัญหาเก่ยี วกบั การได้ยินและการติดเช้อื ในหชู น้ั กลาง (Hearing problem and ear infection) เส่ียงตอ่ การติดเชื้อระบบทางเดินหายใจสว่ นล่างและช่องหูส่วนกลางได้ สาหรบั เด็กที่มที ้ังปาก แหวง่ และเพดานโหว่ จะพบปัญหามากข้นึ เนือ่ งจากมีการเช่ือมตอ่ ชองชอ่ งปากและโพรงจมูก ทา ให้อาจมีการสาลกั นม ไดง้ ่าย 5. ปญั หาเกยี่ วกับภาพลักษณค์ วามสวยงาม (Cosmatic problems) 6. ดา้ นจติ สังคมของเด็กและพ่อแม่ (Psychological problem) การพยาบาลทารกแรกเกดิ ท่ีมภี าวะปากแหวง่ เพดานโหว่ : 1. ดแู ลการได้รับนมของทารกท่ีมีปากแหวง่ เพดานโหว่ (Feeding management) ต้องพจิ ารณา วิธกี ารให้นมอย่างเหมาะสมกับทารกแตล่ ะราย โดยทไี่ มใ่ ห้เด็กเกิดการสาลกั 1.1 ประเมินสภาพความรนุ แรง และสง่ เสรมิ ให้ดูดนมแม่ หรอื บบี นา้ นมมารดาใส่ขวดให้ เด็กได้รบั นมมารดาจากขวดนม 1.2 กรณีรายที่มปี ากแหวง่ ทง้ั สองขา้ งและเพดานโหว่ประเมินมเี สมหะหรอื ไม่ ดูดเสมหะ ให้ทางเดินหายใจโลง่ ก่อนดดู นม 1.3 เด็กที่มีเพดานโหว่จะต้องน่งั ศีรษะสูง (จัดท่า 45 degree) เวลาดูดนมจะได้ไม่สาลัก 1.4 การเลือกจุกนมสาหรบั ทารกท่เี หมาะสาหรับทารกที่มีปากแหว่งเพดานโหว่ - จกุ นมต้องยาวเพียงพอ รอู อกของนา้ นมใหญ่กวา่ ปกตเิ ล็กนอ้ ย เด็กจะได้ดดู สะดวก และไมด่ ูด เอาอากาศเขา้ ไปมากซึ่งจะทาใหท้ ้องอืด 1.5 คอ่ ยๆ ให้นมช้า ๆ หลงั ดดู นมจะต้องอุ้มเด็กให้ศรี ษะอยูส่ งู นาน ๆ จนเด็กเรอ บ่อย ๆ 1.6 เพ่ิมความถ่ใี นการ Feeding จานวนนอ้ ย แตบ่ อ่ ยครงั้ 1.7 ขณะใหน้ มต้องประเมนิ ทารกเปน็ ระยะ เชน่ สาลักนม ภาวะเขียว ขวดนมสาหรับเดก็ ปากแหวง่ เพดานโหว่ จดั ท่า 45 องศาขณะให้นมทารก ท่ีมา : https://www.mumsandbabes.co.th/specialneeds-feeder.html (26เมษายน2563)

6 2. การดูแลกรณีทารกท่ีมีเพดานโหวแ่ ละใสเ่ พดานเทียม (Palatal obtuaator) สาหรบั รายที่มีความ จาเปน็ ซึ่งไมว่ ่าจะ incomplete หรือ complete จะส่งให้ orthodontist พจิ ารณาการใส่ obturator ท้ังน้ี เพราะ Palatal obturator เพ่อื ปิดช่องโหว่ป้องกันการสาลกั ขณะดูดนมและพฒั นาการพดู ปกติ การทาเพดาน เทียมควรทาใน 1-3 วันแรกเน่อื งจากถ้าช้าเดก็ จะปรบั ตัวยากกบั เพดานเทยี ม เนอื่ งจากเกิดความคุ้นเคยกับ ลักษณะช่องปากของตนเองแล้ว 2.1. ก่อนการใส่เพดานเทียมครง้ั แรก ทนั ตแพทยจ์ ะสอนบิดามารดา และตอ้ งเตรยี มเด็กโดย งดการป้อนนมก่อนการสอนการใสเ่ พดานเทียมในครัง้ แรกเพ่อื ให้งา่ ยตอ่ การสอนใหด้ ดู นม 2.2 เพดานเทยี มให้ถอดและใสต่ ามคาแนะนาของแพทย์ ช่วงทไ่ี ม่ได้ดดู นมก็ถอดออกได้ แต่ บางครั้งต้องใส่ค้างคืนเพ่ือความเคยชินของเดก็ 2.3 การดแู ลความสะอาดช่องปากและเพดานเทยี มการทาความสะอาดควรถอดออกมาทา ความสะอาดวันละ 1-2 ครง้ั โดยใช้แปรงสฟี ันและยาสฟี ันขจัดคราบนมทตี่ ิดบนเพดานเทียมออก 2.4 ใช้ผา้ ชดุ นา้ สะอาดหมาด ๆ เชด็ เหงือก ลิน้ กระพงุ้ แก้ม หลงั อาหารทกุ มือ้ ระมดั ระวงั ควรเวน้ ช่วงหลังดืม่ นมอม่ิ สกั ระยะเนื่องจาก จะไปกระตนุ้ Gag reflex จะทาให้เด็กอาเจยี นนมออกมาก 3. ดแู ลด้านจิตสงั คมของบิดามารดา หลายคนอาจตกใจ เสียใจ ผิดหวัง รู้สกึ ผดิ ให้มีโอกาสได้พดู คยุ ได้ ระบายความรสู้ ึก ให้ข้อมูล ประสานงานเอ้ือให้ได้พูดคุยกบั สหวชิ าชีพทาเกีย่ วข้อง 4. กรณีหลังผา่ ตัด 4.1 ใหย้ ึดตรงึ แขนไวเ้ พราะเด็กจะดึงอปุ กรณแ์ กะแผล 4.2 ไม่ควรจดั ท่านอนควา่ 4.3 ให้นมหยอดเขา้ ที่กระพุง้ แก้มใหเ้ ด็กได้กลนื 4.4 ดแู ลไมใ่ ห้เด็กรอ้ งไห้ เพื่อปอ้ งกนั แผลแยก 4.5 เด็กทผ่ี ่าตัด Palatoplasty ใช้ cup feed ทดแทนการใชจ้ กุ นมประมาณ 1เดือน

7 Tracheo-esophageal fistula (T-E fistula) เป็นความผิดปกติของการเช่อื มต่อระหวา่ ง หลอดลมกับหลอดอาหาร ในระยะ embryo อาจพบใน Polyhydamios, ทารกคลอดกอ่ นกาหนด (preterm baby)ทารกแรกเกิดที่มนี ้าหนักน้อย (Low Birth Weight)มกั พบรว่ มกับความผิดปกตอิ ื่น ๆ สาเหตุ ไมท่ ราบแนช่ ดั เกิดความล้มเหลวในชว่ งพัฒนาขณะอย่ใู นครรภ์ระยะ Embryo สัปดาหท์ ี่ 4-5 ทาให้ การแยกระบบทางเดินอาหารกบั ระบบทางเดนิ หายใจไม่สมบรู ณ์ เกดิ การตบี ตันของหลอดอาหารหรือเกดิ ทาง เช่อื มระหวา่ งหลอดอาหารกับหลอดลม รปู แบบการเกิด การศกึ ษาวิจัยของ Allauddin, Ahmed, Aurangzaib, Tareen, Baloch, Zahidullah and Zarak (2018) รายงานว่า รูปแบบการเกิดท่มี ีปลายบนของหลอดอาหารตนั และส่วนล่างเชอื่ ต่อกบั หลอดลมพบได้ บอ่ ยมากท่สี ดุ ซง่ึ พบรอ้ ยละ 85 (Esophageal atresia wih distal TEF (85%) รองลงมาคือ ปลายบนและ ส่วนลา่ งของหลอดอาหารปดิ ไมม่ ีการเชื่อมต่อ และไม่ได้เชื่อมต่อกับหลอดลม (Esophageal atresia without fistula: called pure esophageal atresia) พบร้อยละ 10 สาหรบั อีก3รูปแบบ คือ H type พบ ไดร้ อ้ ยละ 4 และรปู แบบตามภาพ D และ E พบได้ รอ้ ยละ 1 ตามลาดบั ภาพ A ปลายบนของหลอดอาหารปดิ ส่วนล่างเชื่อมกบั หลอดลมพบบ่อยอนั ตรายเพราะน้าย่อยจากกระเพาะเข้าหลอดลม ภาพ B ปลายบนและส่วนล่างของหลอดอาหารปดิ ไมม่ ีการเชือ่ มตอ่ กันและไม่เช่ือมกบั หลอดลม ภาพ C ปลายบนและลา่ งของหลอดอาหารเชือ่ มต่อกันมีรเู ปดิ เช่ือมตอ่ กบั หลอดลมเปน็ รปู ตัวH พบได้นอ้ ย ภาพ D ปลายบนของหลอดอาหารเปดิ เขา้ หลอดลมส่วนลา่ งปิดอนั ตราย ภาพ E ปลายบนและลา่ งของหลอดอาหารตอ่ กับหลอดลมอันตรายพบได้นอ้ ย อาการและอาการแสดง: 1. มนี ้าลายมาก (hypersalivation) พบว่าเป็นอาการและอาการแสดงที่พบมากทสี่ ุด คิดเปน็ รอ้ ยละ 80 ของ TE fistula ตามมาด้วยอาการและอาการแสดงอ่นื ๆ คือ อาเจยี น ไอ (coughing) มีสารคัดหลงั่ ออกทางจมกู สาลัก (choking) หายใจลาบาก มภี าวะเขียว ตามลาดับ (Allauddin, Ahmed, Aurangzaib, Tareen, Baloch, Zahidullah and Zarak (2018) 2. เขียว (cyanosis) มกั จะเขียวหลงั จากไดร้ ับนม โดยเฉพาะชนิดท่มี ที างเชื่อมกบั หลอดลม และภาวะ Aspirated pneumonia เพราะการทน้ ของน้าลายเข้าหลอดลมการไหลย้อนกลับของน้าย่อยจาก กระเพาะอาหารเข้าหลอดลม 3. ทอ้ งอืด ท้องป่อง

8 การวินจิ ฉัย ประวตั ติ งั้ ครรภ์ เช่น Polyhydamios และจากอาการ/อาการแสดงไม่สามารถใส่ NG tube ได้ และ วนิ จิ ฉัยได้จากผลX-ray การรกั ษา: 1. ระยะแรกเป็นการดูแลก่อนผ่าตดั จดั ท่านอน Semi-fowler และดดู น้าลายใหบ้ ่อย ๆ 2. ระยะต่อมา ทาการผา่ ตดั ทา 2 ระยะ โดย ระยะแรก ผา่ ตดั เพ่ือผกู รอยต่อระหวา่ ง หลอดอาหารและ หลอดลม (Cervical esophagostomy) ป้องกันการสาลกั และทา Gastrostomy เพ่อื ใหอ้ าหารระยะต่อมา ผ่าตดั ตอ่ หลอดอาหารเขา้ ด้วยกัน การพยาบาล: 1. การดแู ลก่อนการผ่าตัด - ประเมนิ ภาวะพร่องออกซเิ จน อาจเกดิ ขึ้นได้จากการสาลักนมเขา้ ปอด - การดดู น้าลายออกจากหลอดอาหารช่วงบนทต่ี นั อาจตอ่ Continuous suction เพ่ือป้องกัน ไมใ่ หไ้ ดร้ ับอันตรายจากการสาลักน้าลายเขา้ ปอด - ใหย้ า/นม ทาง OG-tube - ประเมินการสาลัก ไอ สาลกั นม ซง่ึ ต้องหยุดใหน้ ม 2. การดูแลหลงั การผ่าตดั : ผ่าตดั ปดิ ทางเชอื่ มระหวา่ งหลอดอาหารและหลอดลมคอ : ผา่ ตดั ต่อหลอดอาหาร บนและลา่ งเข้าด้วยกนั - ดแู ลดูเสมหะอย่างนุ่มนวล - ถ้ายังไม่ได้ผ่าตัดตอ่ หลอดอาหารเขา้ ดว้ ยกันในครั้งแรก จะต้องทา Gastrostomy เพ่ือใหไ้ ดร้ บั อาหาร/นม ซึ่งระยะแรกทารกจะต้อง NPO ไว้ระยะหนึ่ง ควรดแู ลใหท้ ารกไดร้ บั อาหารทาง หลอดเลอื ดดา จนกวา่ ทารกจะมีความพร้อมในการยอ่ ย ดูดซึม โดยประเมนิ จากการทางานของ ลาไส้ แล้วทารกจะไดร้ บั สารอาหารทาง Gastrostomyโดยควบคมุ ใหม้ ีอัตราการไหลผา่ นเครื่อง ช้าๆ ภายใน 1-2 ชัว่ โมง ข้นึ อยกู่ บั ความสามารถในการย่อยและดดู ซึมอาหารของทารก การดแู ล อ่ืน ๆ โดยทั่วไป ได้แก่ การดูแลความอบอนุ่ ของร่างกายทารก และ ดแู ลป้องกันการตดิ เช้อื - หากเริ่มให้นม ค่อย ๆ ใหช้ ้าๆ ทีละนอ้ ยๆ - สายยางทุกสายที่ออกมาจากหอ้ งผ่าตัด เมื่อหลุดห้ามใสส่ ายยางเอง - หลังผา่ ตัดประมาณสัปดาห์ท่ี2-3 จงึ จะเร่มิ เปลยี่ นให้นมทางปาก - ใหน้ มดว้ ยท่าศีรษะสงู เสมอ - ประเมินภาวะตดิ เช้ือ เช่น การติดเชอ้ื แผลผา่ ตดั การตดิ เชื้อปอดจากการสาลกั (Aspirated pneumonia)

9 ไสเ้ ลื่อนกะบงั ลม (Diaphragmatic hernia) ไส้เล่อื นกะบังลม เป็นภาวะท่ีอวยั วะในชอ่ งทอ้ ง เคล่อื นผ่านช่องปิดที่ กระบงั ลม และทรวงอกอาจเกิดจากกระบังลมปดิ ช้ากวา่ ปกติมกั เกดิ ท่ีทรวงอก ดา้ นซ้ายต้องรีบผา่ ตดั โดยด่วน สาเหตุ ความบกพร่องในการปิดช่องทกี่ ระบังลมขณะอยูใ่ นครรภ์ระยะ embryo ไมม่ ีขอ้ บ่งชว้ี ่าเกิด จากพันธุกรรมเป็นความผิดปกติท่ีอวยั วะตา่ ง ๆ ในช่องทอ้ งเคล่อื นเข้าไปอยใู่ นชอ่ งอก ทาใหห้ วั ใจและตับ เคลอื่ นไปอยู่ผิดท่ี อาการและอาการแสดง ความรุนแรงมีมากน้อยแตกต่างกนั ไป ขึ้นอยู่กบั อวัยะท่เี คล่ือนเขา้ ไปในชอ่ งอก ในรายท่ีมีการเคลอื่ น ของอวัยวะเข้าไปในช่องอกไม่มาก จะมภี าวะหายใจลาบากเล็กน้อย แต่ในรายทีร่ นุ แรงมาก พบอาการต้ังแต่ แรกคลอดมภี าวะขาดออกซิเจนตง้ั แตแ่ รกคลอดเขยี ว และมภี าวะหายใจลาบาก ถ้าความรุนแรงของการ เจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ของปอดพบหน้าอกโปง่ กวา่ ปกติ ฟังเสยี งหัวใจได้ยินเสียงตาแหนง่ เย้ืองดา้ นขวาทอ้ ง แฟบ (scaphoid abdomen) โดยสงั เกตเห็นทารกจะมีลักษณะทัองหวาคลา้ ยท้องเรือฟังไดย้ นิ เสยี งลาไส้ บริเวณช่องอก ซึง่ ส่วนใหญ่จะเกดิ ความผดิ ปกตมิ ักจะเกิดด้านซ้ายโดยมสี ดั สว่ นด้านซา้ ย:ขวา เปน็ 9: 1 (Aihole, Gowdra, Javaregowda, Jadhay, Babu and Sahadev (2018) การตรวจวนิ ิจฉัย จากอาการและอาการแสดง ตรวจรา่ งกาย พบ ท้องแฟบ ชอ่ งอกดา้ นซ้าย ไม่ได้ยนิ HR แตไ่ ดย้ นิ เย้ือง ไปทางขวา X ray พบมี Gastic bubble ในชอ่ งอก การรักษา: กอ่ นการผ่าตัดให้ Oxygen ใส่ on ET tube อย่า! บีบ bag แรง หรือไม่บบี เลย ใส่ OG tube เพอื่ ระบายลมออกจาก และ On IV ให้สารนา้ และยา จากนั้นผา่ ตัดเคล่อื นย้ายอวัยวะออกจากช่องอก การพยาบาล: การดูแลเน้นท่ีแรกคลอดทนั ที ควรรบี ใส่ท่อช่วยหายใจดูแลการได้รับออกซิเจนใส่ท่อสายยางลงสู่ กระเพาะอาหารทางปากเพ่ือป้องกันทอ้ งอดื และเตรยี มผ่าตัด ดูแลอุณหภูมิกายให้อยใู่ นเกณฑ์ปกติ ดแู ลรักษา สมดลุ ความเปน็ กรดด่างของร่างกายจดั ทา่ ศีรษะสูง นอนตะแคงทบั ขา้ งทีเ่ ป็น การดแู ลหลังการผา่ ตัด ดูแลการได้รบั ออกซิเจน ดแู ลให้ได้รับสารน้าสารอาหารอยา่ งเพียงพอ ป้องกัน การการติดเช้ือและ ดูแลอณุ หภมู ิกายใหอ้ ยู่ในเกณฑ์ปกติ

10 Gastroschisis และ Omphalocele เป็นความผดิ ปกติท่อี ยู่ในกลุม่ ของ Anterior abdominal wall defectเกดิ จากความบกพร่องของ ผนังหน้าทอ้ ง ทาให้อวยั วะในชอ่ งทอ้ งเคลอ่ื นผ่านผนงั ของช่องท้องออกมาเกดิ จากความล้มเหลวในการพฒั นา สว่ นของผนงั หนา้ ท้องในช่วง สปั ดาห์ท่ี 5-10 Gastroschisisเป็นภาวะทมี่ ีลาไสก้ ระเพาะอาหารหรอื อวัยวะภายในเคลอื่ นออกมาขา้ งๆสายสะดือ อวัยวะทีเ่ คลื่อนออกมาไมม่ ีถุง (Sac) หมุ้ เป็นความผดิ ปกติทเี่ กดิ จากการไม่ปดิ ของผนงั หนา้ ทอ้ งตาแหน่ง ผิดปกติไม่ใชบ่ ริเวณสะดือเกิดจากการฉีกขาดของฐานสายสะดอื เพราะมีการฝ่อของหลอดเลือดดาในสายสะดอื Omphaloceleเป็นการเคล่ือนตวั ของอวยั วะในช่องท้องออกมาทางหนา้ ทอ้ ง รอบๆ วงแหวนของ สะดอื อวัยวะจะออกมาภายในสะดือโดยมีถงุ (Sac)หุ้ม สาเหตุ ไมท่ ราบแนน่ อนอาจเกิดจากการสร้างผนงั หนา้ ท้องไม่สมบรู ณ์หรอื การฉีกขาดของฐานสะดอื อาการและอาการแสดง มีอวยั วะออกมา ความรุนแรงข้นึ อยกู่ ับขนาดของอวัยวะท่ีออกมามกี ารสญู เสีย/เสยี สมดุลสารน้าและ อิเลคโทรลยั ท์ อาจพบมีการสาลักนา้ ในทางเดนิ อาหารเข้าปอดทาใหป้ อดอักเสบได้เสยี สมดุลของการควบคุม อณุ หภมู ิสูญเสียความร้อนมภี าวะติดเช้ือ เชน่ ติดเชอื้ ในกระแสเลือด ตดิ เชอ้ื เยื่อบุช่องท้องเป็นต้น การพยาบาล Holland, Walker and Badawi (2010) การดูแลเบือ้ งต้น (Initial management) ดงั นี้ 1. ปอ้ งกันอันตรายแก่อวัยวะท่ีเคล่ือนออกมา โดยคลมุ ด้วยก๊อสชุบ NSS หรือ plastic (a temporary sterile covering) 2. ใหก้ ารดแู ลรกั ษาอย่างถูกต้องทนั เวลา (ใส่ ET tube) 3. ให้ IVFตามแผนการรกั ษา 4. ใส่ OG tube 4. ดแู ลร่างกายให้อบอ่นุ (Keepwarm) ประเมิน temperature และสัญญาณชพี 5. ใหย้ า Antibiotic ตามแผนการรักษา

11 6. ส่งตอ่ เพื่อผา่ ตัดโดยผ่าตดั 6.1 ผา่ ตัดทา Primary closure operation เป็นการผา่ ตัดกรณีมีความผดิ ปกติเลก็ นอ้ ยผ่าตัด ซ่อมแซมหนา้ ท้องแกไ้ ขไดเ้ ลย (Olsen, Ewald, & Meurling, 1992) 6.2 ผา่ ตัดทา Silo-operation ถา้ มอี วัยวะภายในออกมาจานวนมากต้องมีการผา่ ตดั หลายคร้งั เน่อื งจากไมส่ ามารถนาอวัยวะใส่กลับเข้าไปในชอ่ งทอ้ งได้หมด แพทยจ์ ะทาถุงใส่อวัยวะจัดเกบ็ ไว้บนหนา้ ท้อง ของทารก การพยาบาลท้ังก่อนและหลังผ่าตดั มุ่งเนน้ การป้องกันการติดเช้ือและภาวะสมดลุ ของสารน้าและ Electrolyte การควบคมุ อณุ หภูมกิ ายให้อยู่ในเกณฑป์ กติ

12 Hirschprung’s disease (Congenital Aganglionic Megacolon) ลาไส้ใหญโ่ ปง่ พองแต่กาเนดิ เพราะขาด/มีน้อย ของเซลลป์ มประสาท Parasympathetic ที่ผนังกล้ามเนอื้ ลาไสส้ ่วนใน ทาใหเ้ ด็กมกี ารถา่ ยอุจจาระลาบาก หรือท้องผูกเรื้อรัง สาเหตุ 1. สาเหตทุ ท่ี าให้ขาดเซลลป์ มประสาท ยังไม่ทราบชดั อาจเกี่ยวกับพันธุกรรม 2. เกดิ จากการหยุดชะงัก/ฝ่อหายไปของเซลล์ ตง้ั แต่ embryo ประมาณสปั ดาห์ที่ 12 อาการและอาการแสดง 1. แรกเกิดไม่ถ่าย meconium อาเจยี นมี bile ปนทอ้ งอืดโตตึง ทอ้ งผูกอาการจะดีขึ้นถ้าได้สวน อจุ จาระ 2. เด็กโต มปี ระวัติถ่ายอจุ จาระลาบากต้ังแต่แรกเกดิ มีท้องผูกท้องอดื โตตึง ผนังหนา้ ท้องบาง อจุ จาระเป็นแถบบาง ๆ มกี ลิ่น ผลตรวจทางหอ้ งปฏิบัติการ พบภาวะซดี ภาวะProtein ตา่ การวนิ จิ ฉัย 1. จากประวัตอิ าการและอาการแสดง 2. ตรวจ Rectum 3. Barium enema พบลาไสส้ ว่ นทข่ี าดเซลล์ปมประสาทตีบแคบ เนื่องจากเกดิ จากความลม้ เหลวใน การคลายตัว ลาไส้สว่ นต้นก่อนถึงสว่ นขาดเซลล์ปมประสาทโปง่ พอง 4. Rectal biopsy พบวา่ ไมม่ ีเซลล์ปมประสาท หรือมีจานวนนอ้ ย การรักษา 1. Supportiveโดยสวนลา้ งลาไสว้ นั ละ 1-3 ครง้ั ( 2-3 วนั /คร้ัง)และให้ยากระตุ้น peristalsis 2. ผ่าตดั เม่อื อายปุ ระมาณ 8 สัปดาห์สาหรบั การผ่าตัดทาColostomy ในเดก็ แรกเกดิ ไม่นยิ ม 3. แก้ไขความผิดปกติ โดยเดก็ โตทา Svenson’s operationและเด็กเล็ก Duhamel’s operation

13 Imperforate anus เป็นภาวะที่ Tissue ของ Anus ตดิ กนั หรือเกิดถงุ อดุ ตนั ภายในของลาไสส้ ว่ นลา่ งต้ังแต่กาเนิด สาเหตุ ไม่ทราบแนช่ ัดอาจเน่ืองจากมีการพัฒนาระยะ embryo ผิดปกติ ช่วงสัปดาหท์ ี่ 4-8 รูปแบบการเกิด มีหลายลักษณะไดแ้ ก่ 1. Anal stenosisรู Anus มีลกั ษณะตบี แคบผิดปกติ 2. Imperforate anal membraneรู Anus ไมม่ ชี ่องเปิด แต่เป็นเย่ือ Membrane 3. Anal agenesisไม่มีช่องผ่านของไส้ตรงสว่ นล่าง หากสูงข้ึนไปมากกว่า 1.5 เซนตเิ มตร จะเปน็ ชนดิ High type แต่ถ้าสูงขน้ึ ไปน้อยกว่า 1.5 เซนติเมตร ถอื ว่าเป็น Low type 4. Rectalatresia ส่วนของไส้ตรงไม่มีรเู ปิดตอ่ กับสว่ น Anus อาการและอาการแสดง ทารกที่มีการตบั ตันของรูทวารหนกั จะมีปญั หาการขับถ่าย เช่น ท้องอืด อจุ จาระลาบาก เป็นกอ้ นเล็ก สาหรบั ทารกท่เี ป็น High type อาจมีรูเปิดเชือ่ มกบั ระบบทางเดนิ ปสั สาวะRectovagina fistula หรือ Rectourethral fistulaมกั จะมีปัสสาวะปนขเ้ี ทา หรือพบวา่ ไมถ่ ่ายภายใน 24-48 ชั่วโมงหลงั คลอด การวนิ ิจฉัย 1. จากอาการและอาการแสดงเช่น จากการถ่ายลาบาก ท้องแข็งตึง อจุ จาระเป็นสายแบน ๆ 2. ตรวจรา่ งกาย เช่น การวัดปรอททางทวารหนกั ไม่ได้ มองเห็นเย่อื บางใสปิด Anus 3. X-ray วินิจฉัยแยกรูปแบบ 4. บางรายอาจ detect ได้เมือ่ 1 เดือนขึ้นไป การพยาบาล 1. ชนดิ ตบี แคบถ่างขยายรใู หเ้ ปดิ กวา้ งทกุ วนั 2. ชนิด Low type ตอ้ งทาการผ่าตัด ตัดต่อสว่ นของไสต้ รงให้เชือ่ มกับ Anus โดยทารกที่เป็น Low type จะพบ Anoplasty ต้งั แต่แรกเกิด 3. สาหรบั ชนดิ High typeตอ้ งผา่ ตัด 2 ระยะโดยระยะแรกทา Colostomyในชว่ งแรกเกิดไว้ก่อน และหลงั จากนน้ั ผา่ ตัดแก้ไข โดยมกั จะทาเม่ือเด็กอายุ 2-3 เดือนหรอื รอนา้ หนักถึง 4 กโิ ลกรัม

14 ความพิการแตก่ าเนดิ ของระบบประสาท (Congenital malformation of the CNS) ความพกิ ารแบง่ ได้ 3 กลุ่ม 1. Cranial deformities ทารกมกั ตายคลอด หรือ แท้ง (Spontaneous abortion) 2. Neural tube defectไดแ้ ก่ 2.1 Anencephalyคอื ภาวะที่ไม่มสี มองและกะโหลกศีรษะ เปน็ Neural tube defectท่รี ุนแรงทส่ี ดุ และพบได้บ่อยท่ีสดุ เสยี ชวี ิตตง้ั แตแ่ รกคลอดพบเพศหญงิ มากกวา่ เพศชาย ตรวจด้วยคลื่นเสยี งความถ่สี ูง พบวา่ ไม่มีกะโหลกและสมองสว่ นที่อยู่เหนือระดบั เบ้าตาข้ึนไปจะเหน็ เบา้ ตาเด่นข้นึ ร้อยละ50ของเด็ก Anencephaly มกั มภี าวะครรภ์แฝดนา้ ร่วมดว้ ย และพบความผิดปกตอิ ่ืนรว่ มด้วย เช่น omphalocele 2.2 Encephalocele เปน็ ความผิดปกตทิ ีม่ รี อยโหว่ท่กี ะโหลกศรี ษะ ซง่ึ การเช่ือมกะโหลกผดิ ปกติ หรือปิดไมส่ นิททาให้ส่วนของสมองหรือเย่ือหุ้มสมองโผลอ่ อกมานอกกะโหลกศรี ษะ (Encephalocele) (ถ้ามี ส่วนของไขสันหลงั หรอื เย่ือหมุ้ ไขสนั หลงั โผล่พ้นไขสันหลงั เรียก Meningoencephalocele) พบสว่ นท้ายทอย (Occipital) และสว่ นหนา้ ผากตอ่ สว่ นจมกู (Frontoethmoidal) มกั เรยี กโรคงวงชา้ ง ต้องผ่าตัดปดิ รอยโหว่ 2.3 Meningocele ถงุ น้ามีผิวปกคลุมบริเวณกลางหลัง พบบอ่ ยที่ Lumbar Sacral ในภายถุงมี spinal fluid 2.4 Spina Bifida (Myelomeningocele) พบก้อนบริเวณกลางหลัง ปกติถุงนา้ จะมี Spinal fluid และเยอ่ื หุ้มไขสนั หลงั (Meninges) ไขสนั หลงั (Spinalcord) ด้วย

15 2.5 Spina bifida occulta เป็นความผิดปกติของท่อประสาทตัง้ แต่แรกเกดิ หรือกระดูกสนั หลงั โหว่ เกิดจากการพัฒนาทผี่ ิดปกติของ CNS ซง่ึ จะพบความผิดปกตไิ ด้ตลอดความยาวของไขสันหลงั ต้ังแต่ศีรษะจนถึงกน้ กบ ความผิดปกตบิ ริเวณกระดูก สันหลงั Vertebral colum ไม่ปดิ ทาให้สง่ิ ทีอ่ ยู่ภายในถูกดันออกมาภายนอกไดแ้ ก่ เยื่อหุ้มไขสนั หลงั (Meninges) ไขสนั หลัง (Spinalcord) น้าไขสันหลงั (Spinalfluid) ทาให้มีความผดิ ปกติของกระดูกและ กลา้ มเนือ้ ระบบทางเดินปัสสาวะการรบั รู้ การเคล่ือนไหวหากอุดกน้ั ทางเดนิ ของน้าไขสันหลังทาให้เกิดภาวะ Hydrocephalus 3. การคั่งของ CSF สาเหตุ ไมท่ ราบแนช่ ัด แต่พบความผิดปกติของการปดิ ของสว่ นโคง้ ของกระดูกสนั หลงั ทาให้ไขสันหลังและ เย่ือหุ้มสมองย่นื ผ่านออกมาจากกระดูกสนั หลัง มีลกั ษณะเป็นก้อนอยู่ดา้ นหลัง การรกั ษา 1. ผา่ ตัดเพ่อื แกไ้ ขความผดิ ปกติบริเวณทม่ี กี ารกดทับของ Nerveเอาก้อนหรือถงุ น้ันออกไป ภายใน 1- 2วนั หลงั คลอด เพื่อป้องกนั การตดิ เชื้อและรักษาระบบประสาทไม่ให้เกิดความเสียหายเพ่ิมขน้ึ หลงั ผา่ ตดั ทารก อาจมีความผดิ ปกติข้ึนอยู่กับความรุนแรงของโรค 2. ผ่าตัดทา VP shunt ถ้ามภี าวะ Hydrocephalus รว่ มด้วย 3. การใหย้ า ได้แก่ Antibiotic 4. ฟืน้ ฟสู มรรถภาพร่างกาย อาจมีการตรึงไว้หรอื เข้าเฝือกไว้เพอื่ ลดการเคลื่อนไหวแกไ้ ขความพิการ ของรา่ งกายสว่ นล่าง การพยาบาล 1. ประเมินภาวะติดเช้อื เช่น ซึม ไม่ดดู นม ร้องกวน 2. ป้องกนั การเกดิ แผลชอกช้า และ ปอ้ งกนั ภาวะแทรกซ้อน - ปิดก๊อสชบุ NSS - นอนคว่า หรอื นอนตะแคง - ดแู ลไมใ่ ห้ sac เปือ้ นอุจจาระปัสสาวt -ตรวจดสู ภาพดีไม่ตดิ เชือ้ -ดแู ลให้ไดร้ บั ยา antibiotic ตามแผนการรักษา 3. ประเมินภาวะ Hydrocephalus, menigitis 4. ความดันในกะโหลกศรี ษะสงู (IICP) ร้องกวนไม่ดูดนมกระสบั กระส่าย

16 5. ดูแลให้ได้รับนม สารอาหารอยา่ งเพยี งพอ 6. หลงั ผ่าตัดประเมินกระหม่อม วัดรอบศีรษะ 7. พลิกตะแคงตัว-ป้องกนั แผลกดทับ 8. จดั ทา่ ให้ V-P Shuntสามารถ drain ไดส้ ะดวก 9. ทาแผลWet dressing 10. การใหก้ ารพยาบาลยึดหลักปราศจากเช้อื 11. ดแู ลจติ ใจครอบครัว ให้โอกาสได้ระบายความรูส้ กึ 12. กระตนุ้ พฒั นาการเด็กข้นึ อยกู่ บั สภาพและความรนุ แรงของเด็กแตล่ ะคน

17 ทารกทม่ี ีปัญหาโรคทางพนั ธุกรรม Trisomy 13 (Patau’s syndrome) : Chromosome คู่ที่ 13เกนิ มา 1 แท่งสว่ นใหญ่เสียชีวิตใน 1 เดือนแรกทารกมนี า้ หนกั น้อยมคี วามพิการทางสมองอยา่ งรุนแรงตาเลก็ ปากแหว่ง เพดานโหว่ มโี รคหวั ใจ พิการแต่กาเนิดรว่ มดว้ ย 80-90 %อาการและอาการแสดง cleft lip cleft palate, micropthalmia,apnea, seizure,polydactyly, VSD, ASD, PDA, Omphalocele,cystic kidney, rocker bottom feet, Low set ear, Iris defectmental retardation Trisomy 18(Edward’s syndrome) : Chromosome คทู่ ี่ 18เกนิ มา 1 แท่งทารกมีน้าหนกั นอ้ ย หัวทยุ ตาเลก็ กล้ามเน้ืออ่อนแรงหัวใจพกิ ารไตและทางเดินปสั สาวะร่วมด้วยระดบั สติปัญญาอ่อน อาการและอาการแสดง cleftlip +/- cleftpalate,lowsetears,strawberryshapehead, หนา้ ผาก แคบ,elongatedskull,Fontanel กวา้ ง,smalljaw,choanalatresia, กลา้ มเนอ้ื อ่อนแรง, ชกั ร้องคราง ,Mental retardation, Rockerbottomfeet,น้ิวมอื พบั งอ ซ้อนทับกัน (Camptodactyly) การรักษาไม่มกี ารรักษา แตจ่ ะมงุ่ เนน้ ท่จี ะให้การบาบดั โรครว่ มกนั และใหผ้ ูป้ ว่ ยเหล่าน้สี ามารถ ช่วยเหลอื ตนเองได้ในชวี ติ ประจาวัน และไดร้ ับการยอมรับจากครอบครวั การพยาบาลดูแลช่วยเหลอื ใหค้ รอบครัวยอมรบั ความผดิ ปกติของเดก็ ได้ ใหค้ าแนะนาครอบครัว เก่ียวกบั การดูแลทารก การดูแลในชวี ิต ประจาวนั เช่นการดแู ลความสะอาด การให้อาหาร การดูแลปอ้ งกนั การติดเช้ือ เป็นตน้ การดแู ลระยะยาวในอนาคต เช่น การดูแลทารกเพอ่ื ใหเ้ ด็กเหลา่ นส้ี ามารถชว่ ยเหลอื ตนเอง ได้ในอนาคต รวมถึงการป้องกันอนั ตรายต่อตนเองในอนาคต การคุมกาเนิดใหแ้ ก่เด็กหญงิ ท่โี ตขึ้น, การปอ้ งกนั การเกดิ ซ้าในอนาคต Down’s syndrome(Trisomy 21): Chromosome คู่ที่ 21 เกนิ (Trisomy 21) จงึ เป็น 47 ตวั เปน็ โรคทางพันธุกรรมที่พบบ่อยทีส่ ดุ ทารกมีลกั ษณะศรี ษะเลก็ แบน ตาเฉียงข้นึ ดั้งจมูกแบนปากเล็กล้ินมักยื่น ออกมาค่อนข้างเตี้ยมือสัน้ หัวใจพิการแต่กาเนิดลาไส้อดุ ตนั การวินจิ ฉยั ขณะตั้งครรภโ์ ดยตรวจน้าครา่ เมอื่ ทารกคลอดแลว้ ตรวจChromosomestudy อาการและอาการแสดงมีลกั ษณะเดน่ ชัดเจนผดิ ปกตทิ ั้งทางร่างกายและสตปิ ญั ญา ตัวจะออ่ น ปวกเปียก สมองเล็ก กะโหลกศีรษะเลก็ กลม ท้ายทอยแบน จมูกเล็กและแฟบ ฟันขน้ึ ช้าหรอื ไม่ขน้ึ เลย ลน้ิ โต คบั ปาก ใบหูเล็กและผดิ ปกติ ตาห่าง ดา้ นหางตาชีข้ ึ้นบน กระดกู ยาวชา้ ทาให้ดูตัวส้ัน นิว้ ส้นั ลายมือผิดปกติ ลายมือมีเส้นขวางฝ่ามือ (Simian crease) และมักพบความผิดปกติ เช่น โรคหวั ใจพิการแตก่ าเนิดASD, VSD, PDA,และ TOF,ความผดิ ปกติของระบบทางเดนิ อาหาร ลาไสอ้ ดุ ตัน Hirschsprung’s disease,มภี าวะพร่อง เกี่ยวกับการไดย้ นิ ซง่ึ พบได้ถงึ รอ้ ยละ40-75อาจจะเกิดข้างเดียวหรอื ท้ังสองขา้ ง เด็กDown’s syndromeบาง รายอาจเสียชีวติ ตั้งแตอ่ ายนุ ้อยด้วยโรคหวั ใจพิการแต่กาเนิด เมอื่ โตขน้ึ จะพบว่ามี IQ ตา่ (25-50)

18 เอกสารอ้างองิ Aihole, J. S., Gowdra, A., Javaregowda, D., Jadhay, V., Babu, M. N., & Sahadev, R. (2018). A Clinical Study on Congenital Diaphragmatic Hernia in Neonates: Our Institutional Experience. Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. 23(3): 131-139. Allauddin, Ahmed, S., Aurangzaib, Tareen, H. K., Baloch, M., Zahidullah & Zarak, S. (2018). Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula, is Waterston’s Classification still valid?. Asian Journal of Research in Surgery. 1(2): 1-6. Firas, A. K. (2018). Cleft lip and palate: review article. World Journal of Pharmaceutical and Medical Research, 4(7): 155-163. Mitchell, J. C., & Wood, R. J. 2000. Management of cleft lip and cleft palate. Journal of Pediatric Health Care, 14: 13-19. Namankany, A., & Alhubaishi, A. (2018). Effect of the cleft lip and palate on children’s psychological health: A systemic review. Journal of Taibah University Medical Sciences. 13(4): 311-318. กฤษณ์ ขวญั เงนิ . (2557). เอกสารประกอบการดูแลรกั ษาผู้ปว่ ยภาวะปากแหว่งและหรือเพดานโหว.่ เชยี งใหม่: ภาควิชาศัลยศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ มหาวิทยาลยั เชียงใหม.่ นฤมล ธรี ะรงั สกิ ุล. (2543). บทบาทพยาบาลในการดแู ลเด็กปากแหวง่ เพดานโหว่. วารสารคณะพยาบาล ศาสตร์ มหาวิทยาลัยบูรพา. 8(1): 49-56.