GlobalPediatrics al día 2022 / Vol. 2 / Nº 2

Ricardo Javier Aranibar Cespedes Globalpediatrics al día Felipe Alfredo Arroyo Bustillos Fundada el 8 de enero de 2021 Ramiro Jorge Cabrera Meneses Victor Hugo Cuellar Saucedo Publicación trimestral Ivana Chiri Pórcel Globalpediatrics al día 2022. Vol. 2. Nº 2 Ingrid Guzmán Cabrera Brenda Morales Azcarraga Globalpediatrics Carlos Alberto Paz Román Avenida Alemana, entre 3º y 4º anillo Carolina Saucedo Gumucio Carla Ines Simon Pinto Calle 11 (Exaltación) Nº 3600. David Alejandro Soto Rojas Teléfono 3-3410061 / 76004567 Maria Laura Tejada Seoane E-mail: [email protected] Administradora: Lic. F. Patricia Valle Contenido: * Editorial Carlos Eduardo Aliaga Valenzuela * La importancia de los límites Jaqueline Rojas Castro * Dislipidemia Juan Pablo Hayes Dorado * Síncope Ricardo Javier Aranibar Céspedes * Anafilaxia Lidmar Esteban Padilla Vargas Editores: Carlos Eduardo Aliaga Valenzuela Juan Pablo Hayes Dorado Colaboradores: Mario Gonzalo Alvarez Arce Blanca Yessenia Ardaya Vaca José Hermann Avendaño Caraballo Reyna Ester Callisaya Calani Marioly Chávez Vincenti Luis Ernesto Dellien Bianchi Freddy Edmar Antonio López Acha Lidmar Esteban Padilla Vargas Jaqueline Rojas Castro Abraham Limbert Schayman Pino Liliana Suárez Jiménez Edgar Roberto Tejada Casap Impreso en Planta Industrial Laboratorios IFA Kilómetro 8 ½ Carretera al Norte Santa Cruz de la Sierra, Bolivia. Número de ejemplares: 1.000. Año: 2022.



Editorial Dr. Carlos Eduardo Aliaga Valenzuela (*) (*) Ortopedista y traumatólogo infantil. Globalpediatrics. Santa Cruz de la Sierra, Bolivia. Apreciados amigos y colegas, es una satisfacción escribir la editorial de este sexto número de Globalpediatrics al día, en el segundo año de su publicación ininterrumpida. Son cuatro temas importantes que se abordan en este fascículo; estoy segu- ro que generarán interés al ser de mucha importancia en la práctica médica diaria. Las revisiones que leerán están redactadas de tal forma que su lectura sea ágil y didáctica, a la vez de resumida y actualizada. Esta publicación trimestral permitirá que coleccionando los diversos fascículos de Globalpediatrics al día, dispondrán de diversas actualizaciones de gran im- portancia para la atención de los niños y adolescentes que acuden a consulta. Reitero los agradecimientos sinceros a Laboratorios IFA; gracias a su gran colaboración es posible la impresión y distribución de Globalpediatrics al día. A los autores nuevamente les agradezco, amigos y colegas, por escribir los artículos de esta publicación. Finalmente, a ustedes, apreciados lectores, espero que sea de utilidad el pre- sente fascículo de Globalpediatrics al día.

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Globalpediatrics al día LA IMPORTANCIA DE LOS LÍMITES Lic. Jaqueline Rojas Castro (*). (*) Psicóloga infantil - Terapeuta Familiar. Globalpediatrics. Santa Cruz de la Sierra, Bolivia. Introducción: Establecer límites puede ser una de las responsabilidades más difíciles y frustrantes en la crianza de los niños. Frecuentemente son momentos tensos con sentimientos confusos de manejar. Cuando establecemos límites consistentes y con amor, el niño aprende gradualmente a establecer sus propios límites, a valorarse a sí mismo y construir su autoestima. Algunos padres esperan que sus hijos sepan que hacer sin decírselo y se comportan con ellos de manera crítica o rígida, con amenazas de castigo o abandono. Los niños aprenden a sentirse seguros siguiendo y obedeciendo algunas normas no negociables (un ejemplo de norma no negociable es “sin sacar los brazos por la ventanilla del auto”). Las normas no negociables responden a la seguridad física del niño. Las normas internalizadas temprano se vuelven automáticas y no tenemos que gastar energía pensando en ellas. ¿Son realmente necesarios? Fijar límites efectivamente quiere decir enseñar habilidades y comportamientos a los niños que son fundamentales para desempeñarse positivamente en una variedad de situaciones. Los niños que no cumplen normas y no acatan limites, pueden manifestar conductas inapropiadas como interrumpir las conversaciones, sentirse agredidos con facilidad, pelear, pedir a otros que piensen por y realicen cosas por ellos, no cumplir sus responsabilidades en casa y en un futuro en el trabajo. Es importante enseñar a los niños a ser conscientes de las consecuencias de sus actos. Los padres deben enseñarles a prever las consecuencias y a asumir las responsabilidades por sus actos. Por ello la amenaza es mala, ya que provoca oposicionismo. El papel de los padres es enseñar al niño las consecuencias, no amenazarlo. ¿Qué hacemos? Al momento de establecer límites, debemos tener en cuenta algunos consejos básicos: * Objetividad: Crea límites específicos con frases cortas y órdenes precisas (“no botes la comida al suelo” es mejor que un “ten modales en la mesa”). * Opciones: Las opciones son buenas para hacer que el niño obedezca algo que no quiere, se debe presentar una opción entretenida (“prefieres que te de yo la comida o te la pico bien y te la comes tú”). * Firmeza: Con un tono de voz seguro, sin gritos, y un gesto serio en el rostro es suficiente. El niño debe entender que no tiene otra opción más que la que das. * Acentúa lo positivo: Los niños reciben de mejor manera las órdenes positivas que las negativas (“habla bajito” a un “no grites”). 7

Globalpediatrics al día * Guarda distancias: Cuando a una orden se le antepone un “yo quiero”, estamos generando una lucha de poder personal y egos con nuestros hijos (“son las 12, hora de almorzar”). * Da razones: Los niños necesitan respuestas y para que entiendan una orden necesitas explicarles el por qué (“no muerdas a las personas. Eso les hará daño”). * Sugiere una alternativa: Las alternativas acompañan al límite y hace que parezca más positivo (“ese es un lápiz labial, no es para jugar. Aquí tienes un lápiz y papel para pintar”). * Firmeza en el cumplimiento: Las reglas flexibles confunden a los niños, si se le dice que la hora de dormir es a las 8 y otro día se acuesta a las 9 de la noche, el niño podría después pedir esa flexibilidad. * La conducta estuvo mal, el niño no es malo: Dejar claro al niño que la desaprobación está relacionada con su comportamiento y no va directamente hacia ellos. * Controla las emociones: Como padre debes evitar que las emociones se salgan de Control; si se está muy enojado, pensar, respirar y luego intervenir. ¿Qué sucede si crece sin límites? Aunque sea mucho más fácil decir que sí a todo, no decir “no” a tiempo a un hijo tendrá sus consecuencias. Si el niño no encuentra límites, ¿sabes qué le sucederá cuando crezca? * Se sentirá confundido: Un niño piensa que no le pusieron límites porque no le prestaban atención o no le daban afecto. Culpará a sus padres y les hará reproches. * Tendrá baja tolerancia a la frustración: Se enojará con facilidad, tendrá dificultad para controlar sus emociones y evitará enfrentarse a nuevos retos. * Será impaciente: Si a todo le dijeron que sí, no sabrá qué es el esfuerzo para conseguir objetivos en la vida, sus tiempos de espera serán muy cortos, actuará por impulsos, la confusión y el enojo se apoderarán de él de forma cotidiana. Los límites deben fijarse, reforzarse y mantenerse en casa, los pequeños necesitan de mucho amor y contención emocional, pero a la vez también es necesario que se establezcan normas que le guíen y contengan en su proceso de desarrollo. Referencias bibliográficas: 1) Durrent J. La disciplina positiva en la crianza cotidiana. 4ta. edic. 2016. 2) Montiel C. El arte de criar hijos felices. Equilibrio entre disciplina y afecto. Edit. Astro Data. 2006. 3) Flores R. ¿Cómo educar a hijos e hijas sin lastimar? 1ra. edic. Puentes para crecer. 2011. 8

Globalpediatrics al día DISLIPIDEMIA Dr. Juan Pablo Hayes Dorado (*). (*) Pediatra - Endocrinología pediátrica. Globalpediatrics. Santa Cruz de la Sierra, Bolivia. Ateroesclerosis y enfermedad cardiovascular: La enfermedad cardiovascular ateroesclerótica es una causa importante de morbilidad y la principal causa de mortalidad; aunque las consecuencias clínicas (muerte, accidente cerebral vascular, infarto de miocardio) rara vez ocurre en jóvenes, la evidencia indica que las lesiones ateroescleróticas pueden iniciar en la niñez (1). El proceso ateroesclerótico es insidioso, acelerando su avance por la exposición a los factores de riesgo cardiovascular, los cuales pueden estar presentes en los primeros años de vida. La dislipidemia en la infancia representa uno de los principales factores de riesgo cardio-metabólicos tradicionales, que exacerba el proceso: La acumulación de lípidos induce la inflamación vascular y el desarrollo de rayas de grasa, que gradualmente progresan a placa ateroesclerótica. Las mayores concentraciones y prolongadas de lípidos se correlacionan de manera significativa con la severidad de las lesiones ateroescleróticas (1). La enfermedad cardiovascular (CVD) representa la principal causa de morbilidad y mortalidad a nivel mundial, siendo factores de riesgo importantes, los niveles elevados de colesterol LDL y triglicéridos, además de la concentración baja de colesterol HDL (2). Por otro lado, la dislipidemia está estrechamente relacionada con otros factores de riesgo cardiovascular, como la hipertensión arterial, obesidad y tabaquismo. Las fases iniciales de la ateroesclerosis y su progresión están asociadas con la dislipidemia (2). Dislipidemia: La dislipidemia es la condición clínica caracterizada por trastornos del metabolismo de los lípidos. Aunque los lípidos son esenciales para el mantenimiento de la salud, las concentraciones anormales de lípidos y lipoproteínas en la sangre pueden ser peligrosas (1). El perfil lipídico es diferente según la edad, sexo y etnia de los individuos, siendo variable la prevalencia de dislipidemia en los diferentes grupos poblacionales (3). 9

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Globalpediatrics al día Valores de referencia de lípidos y lipoproteínas en niños y adolescentes (1) Clasificación de las dislipidemias: Dependiendo de las causas subyacentes, las dislipidemias en los niños pueden clasificarse en dislipidemias primarias y secundarias (1). * Dislipidemias primarias: Causada por trastornos hereditarios en el metabolismo de los lípidos: Mutaciones simples o múltiples pueden alterar la producción de los lípidos y su remoción. Las formas más comunes de dislipidemias primarias son la hiperlipidemia combinada familiar y la hipercolesterolemia familiar; representando las causas más frecuentes de anormalidades severas de los lípidos (1). * Dislipidemias secundarias: Típicamente ocurren como resultado de condiciones específicas, enfermedades o fármacos que pueden interferir con las concentraciones de lípidos. Las causas de dislipidemias secundarias incluyen obesidad, diabetes mellitus, enfermedades renales crónicas inflamatorias y los corticosteroides (1). Hipercolesterolemia familiar: La hipercolesterolemia familiar (FH) es la condición hereditaria autosómica dominante más frecuente que afecta al ser humano, siendo causada por mutaciones en los genes que codifican el receptor de colesterol LDL, la apolipoproteína B y la proproteína convertasa subtilisina/kexina de tipo 9 (3). La FH incrementa significativamente el riesgo de enfermedad cardiovascular ateroesclerótica prematura. Los individuos con FH homocigota presentan manifestaciones clínicas antes de los 20 años de vida y la mayoría de ellos no sobrevive después de los 30 años. Aquellos con FH heterocigota presentan un riesgo elevado de desarrollar enfermedad arterial coronaria prematura (3). Hipertrigliceridemia severa: La hipertrigliceridemia severa está definida por los niveles plasmáticos de triglicéridos mayores a 1.000 mg/dL; es una condición rara en niños y adolescentes, siendo causada por trastornos genéticos de enzimas participantes en la síntesis y metabolismo de los triglicéridos; en ocasiones puede ser secundaria a diabetes no controlada, obesidad, síndrome metabólico y algunos fármacos (4). La hipertrigliceridemia puede causar xantomas, hipertensión arterial, resistencia a la insulina y pancreatitis recurrente, siendo significativas la morbilidad y mortalidad por pancreatitis aguda (4). Pesquisa de dislipidemia: La pesquisa de dislipidemia representa una oportunidad de intervención precoz, particularmente importante en 11

Globalpediatrics al día los niños con riesgo elevado de CVD precoz (5). Se recomendó la determinación de los niveles de lípidos en los niños en riesgo, como los que presentan un IMC elevado, diabetes mellitus o historia familiar de CVD precoz; sin embargo, esta estrategia fue inefectiva ya que excluyó aproximadamente al 30% de niños con dislipidemia clínicamente significativa (5). Actualmente se recomienda la pesquisa universal de dislipidemia a todos los niños de 9 a 11 años, repitiéndola a los 17 a 21 años de vida (6). Son dos las justificaciones de la pesquisa universal de dislipidemia: * La identificación de hipercolesterolemia familiar, enfermedad severa con una prevalencia de 1/300, siendo beneficioso el tratamiento precoz con fármacos hipolipemiantes. * La identificación de dislipidemias menos severas asociadas a obesidad, factor modificable de riesgo para la enfermedad cardiovascular (6). Algunas guías recomiendan la pesquisa de hipercolesterolemia a los 10 años de edad y después repetirla cada 5 años; en los grupos con riesgo elevado (historia familiar de hipercolesterolemia o CVD prematura), la pesquisa debe iniciarse a los 2 años de edad y repetirse cada 3 años (7). Las guías de la ADA (American Diabetes Association) consideran que los niveles de triglicéridos ≥175 mg/dL, sean en ayunas o sin ayunas, son indicativos de orientar a los pacientes un estilo de vida saludable, además de pesquisar otras causas de hipertrigliceridemia, como diabetes mellitus, enfermedad renal o hepática (7). Son pequeñas las diferencias en los niveles de lípidos, en ayunas y sin ayunas: La diferencia es despreciable entre las concentraciones de colesterol HDL en ayunas y sin ayunas; analizando el colesterol LDL y el colesterol total, las diferencias pueden alcanzar los 8 mg/dL; los valores de triglicéridos en ayunas y sin ayunas pueden diferir hasta 26 mg/dL (7). La determinación de las concentraciones plasmáticas de lípidos sin ayunas constituye una alternativa a la evaluación de esos niveles en ayunas, asociándose de manera similar al riesgo de CVD. Los estudios sin ayunas son seguros para los pacientes diabéticos, niños y ancianos, pudiendo mejorar la eficiencia de los sistemas de salud, los costos y la satisfacción de los pacientes (7). Factores y condiciones de riesgo (8): * Factores de riesgo alto: - Hipertensión arterial que requiere tratamiento farmacológico. - Tabaquismo. - IMC ≥97 percentil. - Condiciones de riesgo alto. * Factores de riesgo moderado: - Hipertensión arterial que no requiere tratamiento farmacológico. - IMC 95-97 percentil. - HDL <40 mg/dL. - Condiciones de riesgo moderado. * Condiciones de riesgo alto: - Diabetes mellitus tipo 1 y diabetes mellitus tipo 2. - Enfermedad renal crónica, post trasplante renal. - Post trasplante cardíaco. - Enfermedad de Kawasaki con aneurismas. 12

Globalpediatrics al día * Condiciones de riesgo moderado: - Enfermedad de Kawasaki sin aneurismas. - Enfermedad crónica inflamatoria. - Infección por HIV. - Síndrome nefrótico. Tratamiento: El tratamiento de los niños y adolescentes con dislipidemia comprende el manejo no farmacológico (incluyendo las modificaciones dietéticas y del estilo de vida) y el farmacológico (1). El tratamiento inicial de los niños con perfil lipídico alterado consiste en los cambios del estilo de vida, principalmente modificaciones dietéticas y actividad física diaria. Es importante que duerman el tiempo adecuado y limiten el tiempo de pantalla (televisión, teléfono celular, computadora, videojuegos) a menos de dos horas por día (1). * Alimentación: El consumo de grasas debe significar el 20-30% del total de calorías; la ingesta de grasas saturadas, menos del 10% de las calorías y en promedio, la ingestión de colesterol debe ser inferior a 300 mg/día. Los niños evitarán el consumo de ácidos grasos trans, recomendándose la ingestión de ácidos grasos poliinsaturados y monoinsaturados; también se aconseja el consumo de fibra, verduras y frutas. Si después de tres meses de tratamiento no disminuyen los valores de lípidos, se reduce el consumo de grasas saturadas a menos del 7% y de colesterol a menos de 200 mg/día (1). La ingesta calórica diaria, para permitir el crecimiento y desarrollo adecuado del niño, comprende un 50-60% del total proveniente de carbohidratos y 10-20% de proteínas. Se recomienda reducir el consumo de azúcar, incluyendo jugos de frutas y bebidas azucaradas, reemplazándola por carbohidratos complejos. Se eliminará de la dieta del niño, los alimentos no nutritivos, incluyendo los productos procesados, bebidas azucaradas y comida rápida (1). * Actividad física: La actividad física es muy importante para prevenir y tratar las dislipidemias; se asocia a una variedad de beneficios para la salud, mejorando especialmente la salud muscular, esquelética, mental, conductual y cardiovascular; tiene un efecto positivo en la función cardíaca y respiratoria, niveles de glucemia, sensibilidad a la insulina, presión arterial, densidad ósea y perfil lipídico. La actividad física disminuye los valores de colesterol total, colesterol LDL, triglicéridos y aumenta las concentraciones de colesterol HDL, reduciendo además la grasa corporal y el IMC - índice de masa corporal - (1). Se recomienda por lo menos una hora diaria de actividad física moderada a intensa (1). * Tratamiento farmacológico: La dislipidemia secundaria (por ejemplo, dislipidemia asociada a obesidad) se trata de manera exitosa con el manejo del trastorno subyacente y los cambios del estilo de vida, adopción de hábitos saludables. La dislipidemia primaria requiere también en su tratamiento, el uso de fármacos hipolipemiantes, cuando el nivel de colesterol LDL es mayor a 250 mg/dL o de triglicéridos mayor a 500 mg/dL (1). Estatinas: Las estatinas constituyen la primera línea de tratamiento farmacológico para los niños con dislipidemia. Estos 13

Globalpediatrics al día fármacos, al inhibir la enzima HMG-CoA reductasa, disminuyen la producción de colesterol a nivel hepático e incrementan el catabolismo de colesterol LDL. La terapia es segura, bien tolerada y eficiente en reducir los valores de lípidos en los niños y adolescentes con dislipidemia. Las estatinas son efectivas en disminuir los niveles de colesterol total, colesterol LDL y triglicéridos en el 25%, 33% y 8% respectivamente, además de incrementar el colesterol HDL en el 3% aproximadamente (1). Se han aprobado siete estatinas para el tratamiento de dislipidemias en niños y adolescentes: * En ≥10 años de edad: Lovastatina, simvastatina, atorvastatina y fluvastatina. * En ≥8 años: Pitavastatina y pravastatina. * En >6 años: Rosuvastatina. La terapia se inicia con dosis bajas del fármaco, administrado antes de dormir. El objetivo es disminuir los valores de colesterol LDL a <130 mg/dL o reducir e 50% de su concentración antes del tratamiento (1). Se recomienda la administración de estatinas en niños y adolescentes mayores de 10 años, cuando los niveles de colesterol LDL son mayores a 190 mg/dL y ausencia de otro factor de riesgo o cuando son mayores a 160 mg/dL, cuando existen factores de riesgo - un factor de riesgo alto o dos factores moderados - (9). Estatinas utilizadas en pediatría (10) Ezetimiba: La ezetimiba, por la inhibición de la absorción intestinal de colesterol, constituye la segunda línea de tratamiento farmacológico para los niños con dislipidemia. Puede administrarse como monoterapia o combinada con estatinas. Es un fármaco seguro y bien tolerado; el efecto secundario más frecuente es diarrea transitoria. Está aprobado su uso en niños mayores de 10 años, recomendándose la dosis de 10 mg/día (9). Fibratos: Los fibratos regulan el metabolismo lipídico a nivel hepático, activando el factor de transcripción PPAR alfa. Los fármacos disminuyen la producción hepática de triglicéridos, de colesterol VLDL y la lipólisis periférica. Los fibratos constituyen la primera línea de tratamiento en los niños con hipertrigliceridemia severa (1). Secuestrantes de ácidos biliares: La colestiramina y el colesevelam son fármacos hipolipemiantes, por unirse a las sales biliares en el intestino, disminuyendo la absorción de colesterol. La dosis estándar de colestiramina es de 8 g/día; la de colesevelam es de 3.5 g/día. No se utiliza frecuentemente por ser de sabor desagradable y provocar diarrea, náuseas y dolor abdominal; por otro lado reduce la absorción de vitamina D. El colesevelam es el único secuestrante de ácidos biliares aprobado por la FDA para usarse en niños mayores de 10 años de edad (1). Niacina: La niacina (vitamina B3) reduce los niveles de colesterol LDL y colesterol total, además de incrementar los de colesterol HDL. El fármaco disminuye la producción de colesterol VLDL; la tolerancia al mismo es pobre por sus efectos secundarios (cefalea, dolor abdominal, miopatía, falla hepática y tolerancia anormal a la glucosa), siendo indicado como terapia adyuvante en niños con dislipidemia severa (1). 14

Globalpediatrics al día Plasmaféresis: El tratamiento convencional de la hipertrigliceridemia severa consiste en la administración de fármacos hipolipemiantes e infusiones de insulina con dextrosa; representando la plasmaféresis una opción eficaz en los pacientes complicados con pancreatitis aguda, ya que rápidamente disminuye los niveles plasmáticos de triglicéridos (4). Tratamiento de la dislipidemia en los niños (1) Conclusiones: La CVD es la principal causa de muerte en los adultos y la dislipidemia que inicia en la infancia, constituye un importante factor de riesgo en el desarrollo de la CVD. El estilo de vida saludable y el tratamiento farmacológico mejoran los niveles séricos de lípidos, previniendo o retrasando el desarrollo de ateroesclerosis y su progreso a CVD clínica (5). El proceso ateroesclerótico subclínico inicia precozmente; la hiperlipidemia en el niño tiene implicaciones en la progresión de la dislipidemia en el adulto. La identificación y modificación tempranas de los factores de riesgo cardiovascular influyen en las manifestaciones clínicas de la enfermedad en el adulto (11). Son muy importantes el diagnóstico y tratamiento tempranos de dislipidemia en los niños y adolescentes, previniendo de esa manera el CVD en los años posteriores de vida (2). El US National Heart, Lung, and Blood Institute Expert Panel recomienda la pesquisa universal de dislipidemia, a todos los niños de 9 a 11 años de edad; posteriormente entre los 17 y 21 años (3). Referencias bibliográficas: 1) Fiorentino R, Chiarelli F. Treatment of Dyslipidaemia in Children. Biomedicines 2021; 9 (9): 1078. 2) Lim J, Kim E, Kim J, Yoo J, Yi K, Chae H et al. Clinical practice guidelines for dyslipidemia of Korean children and adolescents. Ann Pediatr Endocrinol Metab 2020; 25 (4): 199-207. 15

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Globalpediatrics al día 3) Kalra S, Chen Z, Deerochanawong C, Shyu K, Tan R, Tomlinson B et al. Familial Hypercholesterolemia in Asia Pacific. J Atheroscler Thromb 2021; 28 (5): 417-434. 4) Afzal N, Kausar S. Therapeutic Plasmapheresis: A Treatment Modality in Severe Hypertriglyceridemia in Adolescence. Cureus 2021;13 (8): e17341. 5) Berger J, Chen F, Faerber J, O’Byrne M, Brothers J. Adherence with lipid screening guidelines in standard- and high-risk children and adolescents. Am Heart J 2021; 232: 39-46. 6) Gregory E, Miller J, Wasserman R, Seshadri R, Grundmeier R, Rubin D. Adherence to Pediatric Universal Cholesterol Testing Guidelines Across Body Mass Index Categories: A CER2 Cohort Study. Circ Cardiovasc Qual Outcomes 2020; 13 (8): e006519. 7) Farukhi Z, Mora S. Assessing the dyslipidemias: to fast or not to fast? Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 2021; 28 (2): 97-103. 8) Miller M, Wright C, Rodriguez B. Use of Lipid Lowering Medications in Youth. 2020. In: Feingold K, Anawalt B, Boyce A, Chrousos G, de Herder W, Dhatariya K et al. Endotext. South Dartmouth (MA). 9) Daniels S. Guidelines for Screening, Prevention, Diagnosis and Treatment of Dyslipidemia in Children and Adolescents. In: Feingold K, Anawalt B, Boyce A, Chrousos G, de Herder W, Dhatariya K et al. Endotext. South Dartmouth (MA); 2020. 10) Tagi V, Samvelyan S, Chiarelli F. Treatment of Metabolic Syndrome in Children. Horm Res Paediatr 2020; 93 (4): 215-225. 11) Pradhan S, Dodgen A, Snyder C. Improving Compliance with Dyslipidemia Screening Guidelines in a Single- center U.S. Outpatient Pediatric Cardiology Clinic. Pediatr Qual Saf 2021; 6 (3): e401. 17

Globalpediatrics al día SÍNCOPE Dr. Ricardo Javier Aranibar Céspedes (*) (*) Médico pediatra y cardiólogo infantil. Globalpediatrics. Santa Cruz de la Sierra, Bolivia. Definición: Se define como síncope a la pérdida transitoria de la conciencia y el tono postural, de brusca aparición y corta duración, con recuperación rápida y completa, sin secuelas neurológicas. Se estima que el 3% de la población general padece al menos un episodio sincopal una vez en la vida. Un 15% de los niños tendrían un episodio sincopal antes de la adolescencia. Hasta un 3% de las consultas por emergencia en pediatría corresponden a síncope. Clasificación: * Síncope neuromediado: a) Neurocardiogénico (vasovagal). b) Disautonómico. * Síncope cardiovascular: a) Arritmias. b) No arrítmico (enfermedad estructural). Síncope neuromediado (no cardiovascular): a) Síncope neurocardiogénico: Es la causa más frecuente de síncope neuromediado en pediatría. Es generalmente benigno, presentándose como un evento aislado, aunque puede tornarse recurrente con los riesgos que esto conlleva. Se ha clasificado de acuerdo a su respuesta hemodinámica en: * Vasodepresor. * Cardiodepresor. * Mixto. Tendría varios desencadenantes como los posturales (ortostatismo prolongado, actividad física intensa), centrales (dolor, miedo, angustia), situacionales o reflejos (micción, defecación, tos, deglución, inmersión, espasmo del sollozo). 18

Globalpediatrics al día En los niños el desencadenante más frecuente es el ortostatismo prolongado, especialmente en ambientes calurosos y cerrados. Existen diversos mecanismos fisiopatológicos propuestos como causantes, siendo la más aceptada, la llamada teoría ventricular; en ésta los gatillos ocasionarían una redistribución del flujo sanguíneo corporal determinando una disminución del retorno venoso, la cual sería captada por los barorreceptores arteriales, desencadenando un aumento en la actividad simpática con aumento del cronotropismo y el inotropismo cardiaco, produciendo una vigorosa contracción del ventrículo izquierdo. Esta a su vez, estimularía los mecanorreceptores que ocasionarían: 1) Estimulación vagal llevando a hipotensión. 2) Inhibición simpática ocasionando bradicardia. El cuadro clínico clásico consta de tres fases: a) Pródromos (mareos, debilidad, visión borrosa, sudoración, náuseas, palpitaciones). b) Perdida de la conciencia, breve y de rápida recuperación, en general no recordada por el paciente, con palidez, piel fría y sudorosa. c) Post sincopal, con paciente lúcido y recuperación neurológica completa. Es común encontrar antecedentes familiares directos con episodios similares. Es más frecuente en pacientes con historia de espasmo del sollozo. La confirmación diagnóstica se establece mediante la prueba de inclinación o cama basculante (Tild Test). Tild Test.- Consiste en someter al paciente a un estrés ortostático estandarizado, con objeto de reproducir en laboratorio los episodios que habitualmente presenta el paciente, permitiendo objetivar el mecanismo fisiopatológico y los cambios hemodinámicos que desencadenan la pérdida del conocimiento (hipotensión - bradicardia - asistolia). Consta de una o dos etapas según la respuesta. La primera en condiciones basales y la segunda, si la inicial fue negativa, con infusión de isoproterenol. La sensibilidad de este método varía según las series en 65 a 85%. Existen distintos protocolos, siendo el más aceptado la inclinación a 80° por 20 minutos, considerándose el estudio como positivo si hay caída mayor o igual al 30%, de las cifras basales de la presión arterial y/o la frecuencia cardiaca. Tratamiento del síncope vasovagal.- El primer paso consiste en implementar medidas higiénico dietéticas como evitar ayuno prolongado, reposición adecuada de líquidos y electrolitos durante la actividad física o los días muy calurosos, adoptar posición horizontal en caso de aparición de pródromos y el evitar los factores desencadenantes. En la mayoría de los casos estas medidas son suficientes para disminuir o abolir los episodios. En caso de recurrencia se procede a utilizar medicación; entre los fármacos más utilizados están beta bloqueadores como el atenolol, vasopresores como la midodrina y mineralocorticoides como la fludrocortisona. b) Síncope disautonómico: Es el segundo en frecuencia entre los síncopes mediados neuralmente. Su base fisiopatológica es la hipotensión ortostática, definida como la caída igual o mayor a 20 mmHg en la presión sistólica, o igual o mayor a 10 mmHg en la presión diastólica, al asumir la posición de pie. Al ponerse de pie, por gravedad se produce una disminución del 20 a 30% del volumen que recibe el corazón, esta caída brusca desencadena la respuesta ortostática. 19

Globalpediatrics al día Síncope cardiovascular: Representa el 8-20% de los episodios sincopales. Su peligrosidad es significativa; hasta el 20% de mortalidad al año del primer episodio. a) Arritmias: Todo episodio sincopal en paciente acostado, sentado o durante una actividad física debe considerarse secundario a una arritmia. Las taquicardias ventriculares son la causa más frecuente de síncope arrítmico. El síndrome de QT largo es causa de síncope y muerte súbita en pediatría, tanto en su forma congénita (Jarvel y Lange Nielsen) como en la adquirida (isquemia, hipertrofia, hemorragias subaracnoideas, alteraciones electrolíticas, uso de fármacos como cisaprida, amiodarona, eritromicina, ketoconazol). Otras causas menos frecuentes son la displasia arritmogénica del ventrículo derecho y el síndrome de Wolf Parkinson White. Algunas bradiarritmias como la disfunción del nodo sinusal, bloqueo AV completo, son también potenciales causas de síncope. Por último, algunas correcciones quirúrgicas de defectos cardiacos congénitos podrían originar tanto arritmias como síncope y muerte súbita; dependiendo del defecto anatómico subyacente, la técnica quirúrgica utilizada y el tejido cicatrizal resultante (corrección de transposición de grandes arterias, anomalía de Ebstein, tetralogía de Fallot y ventrículos únicos). b) Causas cardíacas no arrítmicas: Todo episodio sincopal en paciente con enfermedad cardiaca conocida asociada debe asumirse como grave. Por ejemplo, las crisis de cianosis en la tetralogía de Fallot o en atresia pulmonar o atresia tricuspídea. La aparición de síncope en pacientes con estenosis aórtica indica obstrucción grave. La aparición de síncope en miocardiopatía dilatada o hipertrófica también reviste gravedad. Causas no cardíacas: Son poco frecuentes. Como ejemplo, la migraña basilar, la cual va precedida de aura, alteraciones visuales y cefalea prolongada luego de recuperar el conocimiento. Alteraciones metabólicas como las hipoglicemias; hipoxemia e hiperventilación; alteraciones electrolíticas (K, Ca, Mg) también son causa de síncope. Es importante mencionar que hasta el 40% de los sincopes obedecen a alteraciones psicológicas como histeria, ansiedad, ataques de pánico y tendencia depresiva mayor. Referencias bibliográficas: 1) Rivera L. El niño con síncope. Acta Pediatr Mex 2015; 36: 352-360. 2) Chen C, Scarabelli T. Neurocardiogenic syncope. BMJ 2004; 329 (7461): 336-41. 3) Lopez M, Silvestre E, Di Santo M. Síncope en la infancia y adolescencia. Arch Arg Pediatr 1998; 96: 46-49. 4) Pace A, Scaglione J. Síncope en pediatría. Arch Arg Pediatr 2004; 102 (5): 344-352. 5) Zavala R, Metais B, Tuckfield L, DelVecchio M, Aronoff S. Pediatric Syncope: A Systematic Review. Pediatr Emerg Care 2020; 36 (9): 442-445. 20

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Globalpediatrics al día ANAFILAXIA Dr. Lidmar Esteban Padilla Vargas (*). (*) Pediatra alergólogo. Globalpediatrics. Santa Cruz de la Sierra, Bolivia Conceptos: La anafilaxia es la reacción alérgica más grave, de presentación súbita y que puede ser potencialmente mortal, por lo que se la considera como una emergencia médica (1). El reconocimiento rápido, así como el tratamiento instaurado lo más antes posible, disminuirán la morbilidad y mortalidad. El tratamiento de la anafilaxia es la adrenalina y debe administrarse precozmente. Epidemiología: La anafilaxia no es una enfermedad poco frecuente. De hecho, su incidencia ha ido aumentando en los últimos años y se presenta entre 50 a 112 casos por cada 100.000 personas/año. La mortalidad es de 0.5 a 2% (1). Causas: Las principales causas de anafilaxia son: * Alimentos, más frecuentemente en niños: huevo, leche, frutos secos, pescados y mariscos. * Fármacos, más frecuentemente en adultos: antibióticos, AINE’s, medios de contraste radiológicos, látex, entre otros. * Picaduras de himenópteros: abejas y avispas. Diagnóstico clínico: Las manifestaciones ocurren por la liberación generalizada de mediadores presentes en los mastocitos y basófilos tanto a nivel cutáneo como en otros órganos: digestivo, respiratorio y cardiovascular (2). La principal manifestación clínica se presenta en la piel, principalmente urticaria y angioedema, pero puede estar ausente hasta en un 20% de los casos (3). Se debe sospechar de anafilaxia cuando un paciente presente síntomas de rápida instauración con compromiso de dos órganos: piel y respiratorio y/o cardiovascular. Entonces, si presenta urticaria con o sin angioedema y sensación de falta de aire, estridor, sibilancias o hipoxemia, es anafilaxia. Si está acompañado de compromiso cardiovascular (mareos, hipotensión y desvanecimiento), es shock anafiláctico. 22

Globalpediatrics al día Hay casos atípicos que se presentan solo con hipotensión, por lo que uno debe estar más atento, sobre todo cuando el alérgeno es conocido. Además se presentan síntomas digestivos como vómitos, dolor abdominal y frecuentemente una cefalea intensa tipo migraña. Diagnóstico de laboratorio: Se realiza a través de la medición de niveles séricos de histamina y medición seriada de triptasa (1 hora después de iniciado el tratamiento, 2 horas después de la crisis y a las 24 horas para obtener niveles basales). En nuestro país estos exámenes no se realizan. Tratamiento: El tratamiento de la anafilaxia es la adrenalina, en segundo lugar adrenalina y en tercer lugar adrenalina. Es decir, se van administrar antialérgicos y corticoides, pero no antes que la adrenalina; ésta no tiene contraindicación absoluta y es eficaz para tratar y revertir el compromiso respiratorio y cardiovascular, evitando de esta manera la muerte. La adrenalina se administra por vía intramuscular a 90 grados; así actúa más rápido que por vía subcutánea y es menos riesgosa que la administración endovenosa. Se la aplica en la cara anterolateral del muslo y puede repetirse cada 5 a 15 minutos, dependiendo de la respuesta del paciente. En Bolivia contamos con la ampolla de 1 mg/mL (concentración 1:1000) y la dosis es 0.01 mg por kilogramo de peso hasta un máximo de 0.5 mg. De forma práctica, 0.1 mL cada 10 kilos. Por ejemplo, si el paciente pesa 20 Kg, entonces la dosis es 0.2 mL cargada directamente de la ampolla sin diluir y en jeringa de insulina. Prevención: Cuando un paciente sufrió anafilaxia, es muy importante la derivación al alergólogo, para tratar de determinar la causa y así poder evitarla. Además, en consultorio se instruirá al paciente y su familia, sobre el reconocimiento de los síntomas de anafilaxia, sobre el uso de autoinyectores de adrenalina (no los tenemos en el país) o sobre como abrir una ampolla de adrenalina, cargarla con la jeringa adecuada y administrarla de forma correcta. Y a través de los padres informar e implementar un plan para el entorno familiar u otros lugares como la guardería o la escuela. 23

Globalpediatrics al día Referencias bibliográficas: 1) Cardona V, Álvarez A, Ansotegui I. Guía de actuación en Anafilaxia en Latinoamérica. Rev Alerg Mex 2019; 66: 21-39. 2) Cardona V, Cabañes N, Chivato T, Guardia P, Fernández M, Freijó C et al. Guía de Actuación en Anafilaxia 2016. 3) Sampson H, Muñoz A, Campbell R et al. Second symposium on the definition and management of anaphylaxis. J Allergy Clin Immunol 2006; 117 (2): 391-397. 4) Cardona V, Álvarez A, Ansotegui I, Arias A, González SN, Latour-Staffeld P, et al. Management of anaphylaxis in Latin America: current situation. Rev Alerg Mex 2017; 64 (2): 171-177. 5) Sánchez M, Capriles A, Caballero F. Errores comunes en el tratamiento de pacientes con anafilaxia. Common mistakes in the treatment of patients with anaphylaxis. Rev Alerg Mex 2014; 61 (4): 357-362. 24

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