bab 2

2EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALAT UROGENITALHari ParatonTwj wan Instrwksional UmumMampu memahami prinsip dasar perkembangan embriologi sistem akt-akt urogenital sehinga da-pa.t mengunakan pengetahwan ini wntwh kepentingan diagnosis, penatakksanaan, dan pencegabankekinan kongenial.Tujwan Instruksional Kbusws1. Mampu menjelaskan pertwmbuhan sistem urinarius.2. Mampu menjelaskan kekinan kongenital sistem urinarius.3. Mampu menjekskan wretra d.an bwli-buli.4. Mampw menjelasban sistem genital.t. Mampu menjelaskan duktus geniulis.6. Mampw menjekskan seks ambigua, dan anomali dwktus Mulleri.PENDAHULUANSecara fungsional sistem urogenital dibagi menjadi 2 bagian yang meliputi sistem uri-narius dan sistem genital. Secara embriologis keduanya berasal dari struktur mesoder-malyang terletak di dinding posterior rongga aL,domen.PERTUMBUHAN SISTEM URINARIUSPada minggu ke-4 pertumbuhan embrio, mesodermal intermediafe mengalami segmen-tasi di bagian servikal dan mengalami rudimentasi sehingga tidak tumbuh menjadiexcvetory twbwles. Di bagian toraks, lumbal dan sakral memisahkan diri dari coelomiccartity, sisi kranial mengalami segmentasi, sedangkan di bagian kaudal tidak mengalami

34 EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-AT-A.T UROGENITALsegmentasi. Bagian yang tidak mengalami segmentasi kemudian akan menjadi kordajaringan nefrogenik yang selanjut nya akan membentuk ginjal berikut tubulus renalis danurogenital ridges (bilateral longitwdinal ridges). Mesodermal paraksiai Ginjal SomatikMesodennal A*rta dorsalis Glomsrulusinterm*diate internslMesodermal Nefrotome Tubulns $0matik nefrikus Kavurn A intraembrionik Glomerulus ekstemal fndsd*rm Mcsoclermal splangnik ffiGambar 2-1. Potongan transversal. (A) Usia 21 hari, tampak tubulus nefrikus. ( B ) U s ia \",l[':,*fl ',x|::Jt,,,:rltl'liffi ' ].?li]Jn gan de n gan Perkembangan saat intrauterin ginjal dibangun dari 3 struktur yang meliputi pro-nefros, mesonefros dan metanefros. Pronefros mengalami rudimentasi dan tidak ber-fungsi, mesonefros berfungsi sementara pada saat pertumbuhan awal fetus, sedang-kan metanefros akan berkembang menjadi ginjal. Pronefros terbentuk dari 7 - 10 grup sel di bagian servikal dan akan mengalamirudimentasi pada minggu ke-4. Mesonefros serta dukrusnya b<lrasal dari mesodermalintermediate membujur di daerah toraks atas sampai segmen lumbal 3. Pada mingguke-4 saat pronefros regresi, justeru mesonefros mulai tampak yang di bagian lateral akanmembentuk glomerulus. Di bagian tengah bagian dari tubulus menjadi kapsul Bowman.Kapsul ini bersama dengan glomerulus akan membentuk korpus ginjal. Di bagianlateraltubulrrs bergabung dengan duktus longitudinal yang selanjutnya disebut mesonefrikatau duktus Volffian.

EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-AIAT UROGENITAL 35 Metanefros disebut juga ginjal permanen akan muncul pada minggu ke-5, rnerupakanbagian dari unit ekskresi yang terbentuk dari mesodermal metanefrik. Sistem kaliks pada ginjal permanen dibentuk dari tunas ureterik (wreteric bwd) tumbthbersama duktus mesonefrik dan bermuara di kloaka. Tunas melakukan penetrasi kedalam jaringan metanefrik, kemudian terjadi dtlatasi yang kemudian akan membentukpelvis renalis yang terpisah menjadi 2 kalises minor dan kalises mayor. Setiap ujungkalises minor melakukan penetrasi ke dalam jaringan metanefrik dan membentuk 2 tu-nas baru demikian seterusnya terjadi sebanyak 1,2 kali. Jadi tunas ureterik berkontri-busi pada pembentukan ureter, pelvis renalis, kalises mayor dan minor serta 1 - 3 jtxatubulus renalis.lKELAINAN KONGENITAL SISTEM URINARIUSPolikistik KongenitalPolikistik kongenital merupakan keadaan terbentuknya sejumlah kista. Kelainan iniditurunkan secara autosomal resesif ataupun dominan. Kelainan ini disebabkan pem-bentukan abnormal atau fungsi tubulus proksimalis yang mengalami degenerasi danpembentukan kista.A ge n e s i s U nilate r al / bilate r alAgenesis unilateral/bilateral diduga terjadr karena proses degenerasi tunas ureterik(ureteric bud) tidak berhasil mencapai jarrngan metanefrik. Agenesis unilateral diper-kirakan terjadi pada 1 : 1000, sedangkan yang bilateral 1 : 3000. Agenesis bilateral da-pat diketahui pada kehamilan 14 minggu yang akan mengalami oligohidramnionberat. Seringkali diikuti dengan kelainan genital (s5%).Gambar 2-2. (L) Ureter dupleks. (B) Ureter ektopik.l

36 EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALAT UROGENMALUreter DuplekslJreter dupleks terjadi akibat pemisahan tunas ureterik yang terlalu dini, jaringan me-tanefrik terbagi menjadi dua dan masing-masing memiliki sistem kalises serta ureter.IJreter ektopik, merupakan varian dari ureter dupleks di mana satu ureter bermuara dibuli-buli dan yang lain bisa memiliki muara di vagina, uretra ata:u vestibulum. Kejadianini disebabkan terbentuknya dua tunas ureterik, satu akan tumbuh normal sedangkanyang lain akan mengikuti perkembangan duktus mesonefrik.Pelvic KidneyPebic kidney, ginjal terletak dekat dengan arteri iliaka, bisa hanya satu atau kedua ginjalberada berdekatan.Horseshoe KidneyHorseshoe kid.ney, kelainan di mana bagian kaudal ginjal bertemu menjadi satu sehinggaginjal berbentuk seperti tapal kuda, ginjal biasa terletak di daerah lumbal kejadiannyasekitar 1 : 600.URETRA DAN BULI-BULIPada perkembangan minggu ke-4 dan 7 septum urorektal membagi kloaka menjadikanalis anorektal dan sinus urogenitalis primitif. Membran kloaka kemudian membagi2 menjadi urogenital membran di sebeiah anterior dan anal membran di sisi posterior.allantois duktus mesonephrik duktus mesonephrik Sinus urogenital primitif tunas ureterikmembrana septum kanal anorektal ureter kloaka urorektal hindgutGambar 2-3. Perkembangan sinus trrogenitai, vesika urinaria/buli, dan sinus urogrlnital.1

EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-AI-{T UROGENITAI, )/ Sinus urogenitalis primitif dalam perkembangannya akan menjadi:a Bagian terbesar di kranial akan menjadi buli-buli.a Bagian tengah akan menjadi kelenjar prostat pada lelaki dan uretra pars membranasea.a Bagian terujung akan menjadi falus. Selama terjadi pembagian kloaka bagian kaudal duktus mesonefrik akan meleburdengan dinding buli-buli. Pada bagian kaudal duktus mesonefrik terdapat tunas ureterikyang akan ikut melebur dengan dinding buli yang kemudian selanjutnya berkembangmenjadi ureter. Di bagian kranial melekat dengan metanefrik membentuk sistem kalises.Dinding buli terdiri dari lapisan luar yang berasal dari duktus mesonefrik merupakanbagian mesodermal, sedangkan dinding dalam dilapisi oleh epitel yang berasal dari kom-ponen endodermal.lUretraLapisan dalam uretra mempakan epitel yang berasal dari komponen endodermal danjaringan sekitarnya berasal dari komponen mesodermal. Pada akhir bulan ke-3 epiteldaerah prostat melakukan proliferasi dan penetrasi ke jaringan mesenkim sekitarnya.Pada lelaki kemudian berkembang menjadi kelenjar prostat, sedangkan pada perempuanbagian kranial akan menjadi uretra dan kelenjar paratretra. Vesika urinariaAllantoisSinus urogenital pelvik part Duktus seminalisSinus urogenitalis Kanalis anorektal definitif Gambar 2-4. Perkembangan sinus urogenitalis.l

38 EMBRIOLOGI SISTEM AI.{T-AIAT UROGENITAL Kelainan kongenital uretra: Fistwk urahbal, terjadi karena allantois tidak mengalami rudimentasi sehingga masih berupa duktus atau saluran yang menghubungkan buli-buli ke dinding Perut daerah umbilikus. Kisa wrabbal, apabila sebagian allantois mengalami rudimentasi, bagian yang me- ngandung lapisan epitel yang akan menyekresi cairan sehingga membentuk kista. Sinws wrakhal, bila allantois kranial masih utuh akan membentuk lumen yang ber- hubungan dengan bulibuli.Lig. umbilikal mediana sinus urakhal vesika urlnaria kista urakhal Ac Gambar 2-5. (A) Fistula urakhal (B) Kista urakhal (C) Sinus urakhal.Buli EkstrofiaBuli ekstrofia, mukosa buli tampak pada dinding abdomen, pada lelaki kadang diikutidengan epispadia sehingga bagian dorsal penis terbuka berlanjut ke buli sampai keumbilikus. Kelainan ini karena gangguan migrasi komponen mesodermal di antaraumbilikus dan tuberkel genitalis dan diikuti dengan hilangnya lapisan ektodermal.Angka kejadiannya 1 : 50.000 kelahiran hidup.Kloaka EkstrofiaKloaka ekstrofia, defek di dinding ventral akibat terhambatnya migrasi komponenmesodermal ke dinding tengah. Kelainan ini kadang diikuti dengan buli ekstrofia, defekspinalis dengan ata:u tanpa meningoensefalokel, anus imperfaratus, dan omfalokel.Angka kejadiannya berkisar 1 : 30.000.1

EMBRIOLOGI SISTEM AI-A.T-AL.A,T UROGENITAL 39SISTEM GENITALDiferensiasi seksual merupakan proses yang kompleks dan melibatkan banyak gen,termasuk di antaranya komponen autosomal. Kunci keberhasilan diferensiasi adalahkromosom Y yang mengandung gen Testis Detemtining Factor (TDF) di bagian SexDetermining Region oz )z (SRY), berfungsi langsung pada diferensiasi gonad yang se-lanjutnya akan memandu pertumbuhan organ seksual.GonadSecara genetik, jenis kelamin seseorang sudah ditentukan saat fertilisasi. Namun,perkembangan diferensiasi gonad terjadi pada janin berusia 7 minggu. Calon gonadberasal dari tonjolan gonad (gonadal ridges) yang terbentuk dari proliferasi epiteliumsoelomik dan kondensasi komponen mesenkim. Sel germinal primitif yang mulai ke-lihatan pada minggu ke-3 pada dinding yolk sac mer-upakan asal usul perkembangangonad dan baru tampak pada tonjolan genital seiak rninggu ke-6. Sel germinal primitif akan bermigrasi sepanjang bagian dorsal mesenterium hindgwt,pada minggu ke-5 akan menjadi gonad primitif dan menyatu menjadi tonjolan gonadpada minggu ke-6 kemudian disebut sebagai korda seks primitif (medularis) yangkemudian menyatu dengan epitelium permukaan. Padatahap ini belum diketahui apakahakan terbentuk menjadi testis atau ovarium karena itu dinamakan gonad indeferen.Apabila proses ini tidak terjadi maka tidak akan terbentuk organ gonad (testis atauPunovarium).1 Tubulus ekskretonus Duktus Glomerulus mesonefnk Duktus Aorta mesonefrikLoopintestinel Mesentenum Tonjolan dorsalis mesonefnk Tonjolan genital Gambar 2-6. Hubungat antara genital ridge dan rnesonefros. (A) Potongan transversal.l

40 EMBRIOLOGI SISTEM ALAT.ATAT UROGENITALTestisPada embrio lelaki sel germinal primordial mengandung gabungan kromosom seks XY,kromosom Y yang mengandung gen SRY, maka TDF akan melakukan penyandianterhadap korda seks primitif sehingga akan berproliferasi dan penetrasi ke bagian medulamembentuk korda testis atau korda medularis. Selanjutnya korda medularis akanberkembang menjadi tubulus rete testis. Perkembangan selan;'utnya korda testis terpisah dari epitelium permukaan oleh ja-ringan fibrous yang kemudian disebut tunika albuginea. Pada bulan ke-4, korda testismengandung sel germinal primitif dan sel sustentakuler sertoli yang berasai dari kelen-jar epitelium permukaan. Sel interstitial Leydig berasal dari komponen mesenkim ton-jolan gonad sejak minggu ke-8 akan memproduksi hormon testosteron. Akibat adanyahormon ini akan mempengaruhi perkembangan diferensiasi seks duktus genital dan ge-netalia eksterna. Korda testis berkembang hingga masa puber membentuk lumen. Lu-men ini disebut tubulus seminiferus yang akan berhubungan dengan tubulus rete tes-tis dan berlanjut ke duktus efferen (ekskretori mesonefrik) dan bermuara pada duk-tus defferen yangberasal dari bagian duktus mesonefrik.l 44+W 44+XXPengaruh gen Y gen Y (-) Testis Ovarium - korda medularis degeneratif- terbentuk korda medularis - korda kortikal (-) - terbentuk korda kortikal - tunika albuginea (-) - tunika albuginea tebalOvariwmEmbrio perempuan tidak mengandung gen kromosom Y. Korda seks primitif akanmelebur dalam kluster sel yang berisi kelompok sel germinal primitif, terletak di ba-gian tengah ovarium (ovarium medularis). Epitelium permukaan pada minggu ke-7melakukan proliferasi menjadi korda kortikal dan penetrasi ke jaringan mesenkim didekat permukaan. Pada bulan ke-4 korda kortikal akan menjadi kelompok sel terpisahyang berisi sel germinal primitif yang di kemudian akan membentuk oogonia dengandikelilingi oleh sel folikular berasal dari komponen epitelium permukaan.

EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-AI-{T UROGENITAI, 4tTubulus Mesenterium Korda medullaris Permukaan epiteliummesonefrik urogenital degeneratifdegeneratif 0osit lIt pnmer Korda kortikal Duktus efferen Sel folikularDuktus Duktusparamesonefrik paramesonefrik Permukaan Duktus mesonefrik Duktus epitelium Amesonefrik Gambar 2-7. (A) Ovarium pada kehamilan 7 minggu. (B) Ovarium pada usia 15 minggu.l .Tubulus ekskretorius degeneratif mesonefos . *m*\'l; ! Korda medullaris degeneratif ffi. ,J IXJ Rete testis Korda testis Korda kortikalis a=:ii ovarium Tunika albuginea Dukus mesonefrik Duktus paramesonefnk AB Gambar 2-8. Duktus genitalis usia 6 minggu (A) Laki-iaki dan (B) Perempuan.l

+2 EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALAT UROGENITALDUKTUS GENITALISAwalnya embrio lelaki dan perempuan memiliki sepasang duktus genitalis yaitu duktusmesonefrik flWolffian) dan duktus paramesonefrik (mi.illerian). Duktus parameso-nefrik berasal dari invaginasi longitudinal epitel soelomik yang terletak pada tonjolanurogenital di sisi anterolateral. Di bagian kranial berhubungan dengan rongga soelo-mik, sedangkan di bagian kaudal berada di sisi lateral duktus mesonefrik kemudianmenyilang di bagian ventral dan tumbuh di bagian tengah (kaudomediai). Kedua ba-gian kiri dan kanan duktus paramesonefrik kaudo medial ini saling bertemu (fusi)kelak akan menjadi kanalis uterus. Di bagian kaudal kanalis uterus akan berhubung-an dengan tuberkel paramesonef rik (mr.illerian tubercle). Duktus mesonefrik bagian kau-dal juga bermuara pada tuberkel miillerian.Duktus Genitalis LakiJakiSRY adalah gen penyandi pembentukan testis yang perkembangannya akan berkaitandengan gen autosomal SOXg yang berperan sebagai regulator transkripsi dalam memi-cu terbentuknya testis. SOXg juga diketahui berperan dalam mempengaruhi gen yangmemproduksi AMH (antimtllerian hormon atau disebut juga sebagai MIS: mcillerianinbibiting swbsance). SOXg memicu testis untuk mengeluarkan FGFg yang berperankemotaktik sehingga tubulus yang berasal dari duktus mesonefrik akan penetrasi padatonjolan gonadal. Apabila terjadi gangguan pada proses ini, maka diferensiasi testis ti-dak bisa berianjut.LJLAKI PEREMPUAN-'.[[, ''' xxr '' : Gen lain TAFII lO5

EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL 43 Selanjutnya SOXg akan mengatur produksi steroidogenesis factor I (SF1) yang akanmempengamhi diferensiasi sel Sertoli dan Leydig serta mempengaruhi regresi duktusparamesonefrik (duktus mtiller). SFl juga merangsang sel Leydig untuk menyintesistestosteron. Selanjutnya testosteron akan berguna untuk perkembangan vas defferen,vesika seminalis, duktus efferen, dan epididimis. Enzym 5-a redwctase akan mengubahtestosteron menjadi dihidrotestosteron yang berguna untuk memicu perkembangangenitalia eksterna lelaki. VA{TA4 adalah gen penyandi pembentukan ovarium, bekerja dengan mempengaruhiDAX1 yang akan menghambat SOX9. Hormon estrogen berpengaruh pula terhadapduktus paramesonefrik (duktus miiller) sehingga berkembang meniadi tuba fallopii,uterus, serviks, dan 1,/s puncak vagina juga mempengaruhi perkembangan genitaliaeksterna labia mayora, labia minora, klitoris, dan2/a distal vagina.lDuktus Genitalis pada PerempuanDuktus paramesonefrik akan berkembang menjadi duktus genitalis, dibagi tiga bagian:(1) bagian kranio vertikal akan bermuara ke rongga soelomik (coelomic caoiry), (2)bagian horizontal yang menyilang duktus mesonefrik, dan (3) kaudo vertikal yangberfusi dengan sisi yang berlawanan. Bagian I dan 2 akan berkembang menjadi tubaOstrum i'1 Korda kortikal Lig. Suspensorium ovariituba ovariiFallopii / Lig. Propnum ovarii *ffriil Mesovarium F1; l$i Epooforon ,ln i iet Parooforon Mesoneftos Lig. rotundum -----------T Kanalis uteri Kista Gartnerd \ I'Duktus mesonefik \ 1i Tuberkel paramesonefrik \ t A ,j Vagina B Gambar 2-9. (A) Duktus genitalis pada akhir bulan ke-2. (B) Duktus genitalis setelah ovarium desensus.l

44 EMBzuOLOGI SISTEM AIAT-AIAT UROGENITALuterus, sedangkan bagian 3 akan membentuk kanalis uterus. Saat terjadi fusi di bagianmidline, terbentuk jaringan transversal yang menghubungkan sisi lateral pelvik danduktus paramesonefrik yang telah berfusi (Kanalis uterus). Jaringan transversal ini akanberkembang menjadi broad ligamen, uterus dengan batas atas adalah tuba, di sisi posterioterletak ovarium. Kanalis utems akan berkembang menjadi korpus dan serviks uterus.VaginaUjung kaudal duktus paramesonefrik yang telah mengalami fusi yang berhubungandengan sinus urogenitalis kemudian berkembang menjadi bulbus sinovaginal yangpada perkembangannya akan membentuk dinding vagina. Bulbus akan berkembangke kranial dan kaudal. Sampai bulan ke-5, vagina sudah terbentuk lengkap denganlumennya. Vagina terbentuk dari pertemuan bagian kranial berasal dari kanalis uterindan bagian kaudal berasal dari sinus urogenitalis. Lumen vagina terpisah dengan sinusurogenitalis oleh selaput tipis yang disebut selaput himen. Kista Gartner adalah ba-gian dari perkembangan keienjar yang tidak mengalami rudimentasi.lTuba Fallopii Kavum uteriSeptum Duktusuteri paramesonefrik kaudalisSinus urogenital Bulbus sinovaginal A C Gambar 2-10. Bentukan uterus dan vagina. (A) 9 mrnggu. (B) Akhir bulan ke-3. (C) Bry'baru lahir.lGenitalia EksternaPada minggu ke-3 perkembangan embrio, terjadi migrasi sel mesenkim primitif di seki-tar membran kloaka dan membentuk sepasang lipatan kloaka (cloaca folds) di sebelahkranial lipatan tersebut menyatu membentuk tuberkel genital. Pada minggu ke-6membran kloaka membagi diri menjadi membran anal dan membran urogenital.Lipatan kloaka juga membagi diri menjadi lipatan uretra di anterior dan lipatan analdi posterior.

EMBRIOLOGI SISTEM ALAT.ALAT UROGF,NITAI, 45 Pada perempuan diperkirakan perkembangan genitalia dipengaruhi oleh hormontrogen. stimulasi duktus estrogen stimulasi genitaliaparamesofrikus, tuba berasal dari ibu eksterna labia, klitoris Fallopii, uterus, dan plasenta % vagina distalth vagina proksimal Tuberkel genital pada sisi kranial akan tumbuh sedikit dan membentuk klitoris, lipatanuretral pada lelaki mengalami fusi tetapi pada perempuan tidak dan membentuk labiaminora. Geniul sruelling yang berada di lateral lipatan uretra akan membentuk labiamayora. Dan celah urogenital akan membentuk vestibulum vagina. UterusVesika urinarius Kanalis uteriSimfisis ', ^/ \\ M # l'.a I \\"Phallus Bulbus sinovaginal Bulbus sinovaginal AB Gambar 2-77. Gambar potongan sagital. (A) Usia 9 minggu. (B) Akhir bulan ke-3. (C) Bayi baru lahir.

46 EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALAT UROGENITALSEKS AMBIGUA DAN ANOMALI DUKTUS MULLERISeks AmbiguaSeks ambigua adalah kerancuan jenis genitai antara lelaki dan perempuanyang diketahuipada awal bayi baru lahir. Kejadian ini akibat dari adanya eksposur abnormal hormonandrogen pada perkembangan janin inutero. kariotipe17uOHP 46,XY Kategori IIelektrolit male p seudohermapbrodite 1. Defisiensi androgen Kategori III - True Hermapbrodite - Entbrionoc testicwlar regresionKategori I Kategori I 2. Androgen resisten syndromeFentale pseudober- Non Adrenal (t e s t i c ular fe m in i zin g sy n dr o m e)maphrodite CAH Kategori III atat - True Hermaphrodite Kategori III - True Hermapbrotlite - Embrionoc testicwlar regresion

EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-ALAT UROGENITAL 47Anomali Duktus Mulleri6 ' ' , : r Klasi{ikasi Anomali duktus Mulleri . (Tbe Ameican Society of R.eprodwction Medicine 1988) Hipoplasia atau agenesis Mulleri a. vaginal I. b. servikal c. utems d. tuba e. kombinasi [Jterus unikornuatus a. rudimentasi kornu uterus dengan rongga berhubungan uterus unikornuatus IT- b. rudimentasi kornu uterus dengan rongga tidak berhubungan uterrrs unikornuatus c. rudimentasi kornu uterus tanpa rongga d. uterus unikornuatus tanpa rudimentasi kornu uterus III Uterus didelfis Uterus bikornu IV. a. bifukartiokomplitus b. bifukartioparrialis IJterus septa V. a. komplitus b. paftialis VI. IJterus arkuatusVII D i etl.ry lstilbestro I relate d anomalie sSepta VaginaSepta vagina diakibatkan kegagaian dalam proses kavitasi oaginal plate anrara sinovaginaldan uterovaginal.o Septum tranversum, angka kejadiannya l: 70.000 perempuan. Apabila septa menutup total, maka akan menl'umbat pengeluaran lendir dan produk menstruasi sehingga akan mengalami hematokolpos. Septum bisa terjadi padaberbagai level vagina, umum- nya terjadi l/sbagian proksimal pada daerah pertemuan sinovaginal plate dan fusi duk- tus Paramesonefrik kaudal. Penanganan operatif septa vagina dilakukan dengan pen- dekatan dari vagina untuk yang tipis, sedangkan septa yang tebal kadang diperlukan laparotomi untuk identifikasi uterus dan septanya.. Septum longitudinal terjadi akibat terganggunya fusi lateralis dan reabsorbsi yang tidak sempurna dari duktus paramesonefrik. Bisa terjadi pada uterus didelfis sehingga memisah serviks kiri dan kanan. Tindakan koreksi dlakukan apabila pasien mengeluh saat koitus/dispareu nia.

48 F,MBRIOLOGI SISTEM AI-{T.AIAT UROGENITALAgenesis Miillerian. Agenesis serviks terjadi akibat terjadi atresi pada duktus paramesonefrik bagian kaudal.. Agenesis vagina, runas sinovaginal gagal fusi atau berkembang dengan duktus para- mesonefrik kaudal.. Agenesis mi.illerian, sindroma Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (RKH), adalah ri- dak terbentuknya uterus dan vagina hanya terbentuk sebagai cekungan yang dangkal (kedalaman kira-kira 2 - 3 cm), sedangkan klitoris dan labia terbentuk normal. Demikian juga tuba dan ovarium terbentuk dan berfungsi dengan baik. Kadang masih didapatkan bagian endometrium pada uterus yang rudimentasi sehingga akan me- ngalami keluhan akut nyeri penrt secara siklik. Dianjurkan untuk dilakukan operasi untuk eksisi jaringan endometriumnya. Kasus ini tidak memungkinkan untuk terja- di kehamilan, sedangkan untuk fungsi koitus dapat diupayakan dilakukan operasi neovagina, yaitu pembu atan vagina baru dengan cara Pemasan gan mowlding pada ce- lah antara vesika urinaria dan rektum, penyambungan bagian usus rekto sigmoid atau membuat vagina dari lipatan labia mayora kanan dan kiri.5Kelainan UterwsKelainan uterus diakibatkan kegagalan fusi duktus paramesonefrik (mulierian). Variasikelainan fusi uterus tergantung dari derqat gangguan fusi.o (Jteras did.elfis, utems terpisah dengan masing-masing memiliki 1 tuba fallopii, ser- viks, dan vagina.. [Jterus arbwatws, uterus memiliki 1 rongga dan sedikit cekungan di tengah fundus.. (Jterws bih,omw, seperti uterus didelfis tetapi memiliki 1 serviks dan 1 vagina.. (Jterus bikornu wnikoli, uterus dengan 1 tuba fallopii, 1 serviks, dan satu sisi uterus yang rudimentasi.Sindroma KlinefeherSindroma Klinefelter, merupakan kasus yang paling sering terjadt pada diferensiasiperkembangan seksual (t : 5OO lelaki) dengan kariotipe 47-XXYIXXXY. Gejala klinist.*p, infertilitas, ginekomasti, gangguan perkembangan organ seksual sekunder yang bervariasi. Gonadal Disgenesis Gonadal disgenesis, suatu keadaan tidak terbentuknya oosit dan ovarium hanya berupatonjolan kecil. Fenotip perempuan bisa memiliki kromosom XY tetapi tidak mem- produksi testosteron.

EMBRIOLOGI SISTEM ALAT-AI-A.T UROGENITAT, 49Sindroma TurnerSindroma Turner, memiliki kariotipe 45-X degan gejala sbort satwre/pendek, webneck,dada melebar, kelainan jantung dan ginjal, inverted nipple. Penanganan kasus ini ditujukan pada memaksimalkan pertumbuhan badan, inisiasi pembesaran payudara, danmencegah osteoforesis dengan memberikan hormon androgen dosis rendah sebelumdan bersama dengan ERT. Untuk fertilitas tidak bisa dikoreksi sebab diikuti dengankegagalan fungsi ovarium sehingga tidak dapat memproduksi ovum.2-6RUJUKAN 1. Sadler T\7. Urogenital system Langman's Medical Embriology International Edition 11th edition. Baltimore Philadelphia. Lippincott \7illiams Sc \flilkins 207A: 235-63 2. Bradshaw KD. Anatomi disorder. \Williams Gynecology Section 2, McGraw-Hill Medical, New York. 2408: 402-25 3. Brenner PF. Primary amenhorrhea, Clinical Gynecology volume III. Reproductive endocrinology. Current Medicine inc. Philadelphia. 1,999 1.2-1.22 4. Speroff L, Fritz MA. Ovary-Embriology and Development Clinical Gynecology Endocrinology and Infertility. Z'h edition. Baltimore Philadelphia Lippincott Villiams & \fiikins 2OA5:97-L1.2 5. Speroff L, Fritz MA. Uterus Clinical Gynecology Endocrinology and Infertility. 7'h edition. Baltimore Philadelphia Lippincott \Zi1liams & \Tilkins 2005: 1,13-44 5. RockJA, Breech LI. Surgery for of the Miillerian Ducts. Anomalies Te Linde's Operative Gynecology 10'h edition. Baltimore Philadelphia. Rock JA, Jones HW III. Lippincott lWilliams & Vilkins 2008: 539-84