Bab 19. Sistem Muskuloskeletal

454 I INTISARI PATOLOGI 19 SISTEMMUSKULOSKELETALSISTEM SKELETAL FIBROUS KORTIKAL DEFEKKELAINAN HEREDITER (NONOSSI FIKASI FIBROMA)Osteogenes is I mperfekta (Ol) OSTEOARTROPATI H I PERTROFI K atau Tulang Rapuh TUMOR Osteomaosteopetros is (Penyakit Tulang Osteoid Osteoma dan Osteoblastoma Albers Schonberg atau Pualam) Osteosarkom a (S a rko m a o steog e n i k) Kondroma dan EnkondromaAkondroplasia Kondromiksoid FibromaEksostosis Herediter Multipel Kondroblastoma (Tumor Codman) d a n Sol ite r (O steokon d ro m a) Kondrosarkoma Sarkoma EwingINFEKSI Tumor Sel Datia TulangOsteomielitis Piogeniko steom i el itis luberkulosis (\"Giant CellTumor of Bone\")Slfi/lsFRAKTUR SENDI DAN STRUKTUROSTEOPOROSIS YANG TERKAITRICKETS DAN OSTEOMALASIAHIPEBPARATIROIDISME: OSTEOARTRITIS (OA) ATAU PENYAKIT SENDI DEGENERATI F OSTEITIS FIBROSA (KISTI KA) (,.DEGENERATIF JOINTOSTEODISTROFI GINJALPENYAKIT PAGET DISEASE,/DJD\") (OSTEITIS DEFORMANS) REUMATOTO AnrnrTls (nn)FIBROUS DISPLASIA ARTRITIS SUPURATIF

ARTRITIS TUBERKULOSIS SISTEM MUSKULOSKELETAL I 455PENYAKIT LYMEGOUT DAN ARTRITIS GOUT Miopati Metabolik dan ToksikARTRITIS DEPOSIT KRISTAL KALSIUM yang DidapatARTRITIS BENTUK LAINBURSITIS TUMOR JARINGAN LUNAK DANGANGLION DAN KISTA BAKER KEADAAN SEPERTI TUMORPENYAKIT OTOT TUMOR SEL GRANULAR FIBROUS HISTIOSITOMAREAKSI PATOLOGIK DASAR OTOT(MAYOR CATEGORIES) (JINAK DAN GANAS)PENYAKIT OTOT NEUROGENIK LIPOMA DAN LIPOSARKOMAMiastenia Gravis (MG) RHABDOMIOMA DANAtrofi PersarafanPenyakit Miopati RHABDOM IOSARKOMA (RMS)Distrofi Otot Duchenne dan Becker LEIOMIOMA DAN LEIOMIOSARKOMADistrofi Miotonik FI BROMA DAN FI BROSARKOMAKELAINAN METABOLIK YANG SARKOMA SINOVIAL KEADAAN SEPERTI TUMOR DITURUNKAN F ibromatosis agresif (Desmoid)Miopati Kongenital Fas/ltis nodular (Pseudosarkomatosa) M iositi s Osifi kans Trau m ati kSISTEM SKELETAL Berdasarkan pada abnormalitas biosintetik spesifik, dipisahkan empat kelompok utamaKELAINAN HEREDITER OI. Beberapa dengan cara menunrnkan dan perubahan fenotif yang jelas, lainnya denganBervariasi dari lesi yangridak berbahaya (misal- sifat yang kurang jelas.nya tidak adanya atau duplikasi tulang tunggalkongenital) sar4pai lesi sistemik yang menyebab- Berbagai sindroma dari varian (tipe II) yangkan angka mortalitas tinggi (misalnya osteoge- fatal pada masa perinatal (akibat frakturnesis imperfekta). tulang multipel) sampai varian lain yangOSTEOGENESIS IMPERFEKTA ditandai peningkatan predisposisi fraktur(OI) ATAU TULANG RAPUH tetapi dapat bertahan hidup.Sekelompok kelainan genetik yang sangat eratkaitannya disebabkan oleh sintesis abnormal Morfologik, perubahan dasar pada selurubkolagen tipe I (merupakan90o/o matriks tulang). kelornpok adalab osteopeni.a (berkurangnya tulang) ditandai dengan penipisan korteks dan bertambab halusnya trabekula.

456 I INTISARI PATOLOGIOSTEOPETROSIS (PENYAKIT o Penyakit homozigot berat, menyebabkanTULANG ALBERS.SCHONBERGATAU PUALAM) kematian segera setelah lahir.Ditandai oleh pertumbuhan berlebihan dan EKSOSTOSIS HEREDITERsklerosis tulang dengan penebalan korteks yang MULTIPEL DAN SOLITERnyata danpenyempitan bahkan terisinya rorgga (OSTEOI(ONDROMA)medula (yang terakhir mempengaruhi hemato- Lesi sporadik atau timbul sangat banyak padapoiesis).'s7alaupun \"terlalu banyak tulang\",tetapi rapuh dan mudah fraktur. kelainan herediter disebut osteokondromatosiso Bentuk autosomal resesif terlihat pada saat (autosomal dominan). Rasio pria : wanita adalah lahir, dengan anemia, dan akhirnyameninggal. 3 :1.o Bentuk dewasa relatif. jinak, penderita cende- rung mengalami fraktur. o Eksostosis timbul tersering pada tulang p ^nJang pelvis,o Pada semua bentuk ditemukan defek fungsi di daerah metafise. Kadang-kadang osteoklas yang mengakibatkan resorpsi tulang skapula, dan tulang iga terlibat $arang pada berkurang, dan karenanya pertumbuhan tulang tulang-tulang kecil tangan dan kaki). berlebihan. o \Talaupun tumbuh dari tulang rawan epifise,AKONDROPLASIA mereka tertinggal sementara tulang panjangKekacauan pertumbuhan tulang rawan epifiseal tumbuh. Secara progresif jaraknya menjadiyang menyebabkan kekerdilan. jauh dari titik asalnya.o Secara anatomik, perubahan skeletal mencer- o Morfologik, seperti jamur, berupa tonjolan ke minkan keterbelakangan pembentukan tulang lateral ditutupi tulang rawan hialin dengan endokondral: jadi tulang panjang menjadi korteks yang terbentuk baik di sebelab luar dan pendek abnormal dan lebar yang tidak seperti biasa (<arena pertumbuhan tambahan tidak rongga medula yang berhesinambungan dengan mempengaruhi). Tulang belakang pan;angnya normal dan tengkorak tampak besar. rongSa. sun7sun7.o Heterozigot berumur panjangnormal dengan o Eksostosis umumnya ditemukan pada anak- penyakit yang mudah dikenal karena kepala anak besar remaja. sering sebagai temuan foto sinar X^tay:aung tidak diduga. dan badan terlalu besar untuk ekstremitas o Lesi-lesi ini jinak, tetapi dapat menjadi kon- yang pendek. Perkembangan mental, seksual, dan reproduksi normal. drosarkoma walaupun larang. INFEKSI OSTEOMIELITIS PIOGENIK Akibat penyebaran bakteri pada tulang melalui (1) hematogerL, Q) perluasan dari infeksi yang

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 457berdekatan, atau (3) fraktur terbuka atau pro- tetapi dengan pemeriksaan radionuklir sering menunjukkan uptake lokal sebagai jejak.sedur pembedahan. OSTEOMIELITIS TUBERKULOSISo Infeksi melalui darah adalahyang paling sering Jarang terdapat pada negara maju tetapi lebih pada negaraberkembang . Staplrylokokus aureus sering pada penduduk negraberkembang dimana TB paru dan gastrointestinal masih umum. (sering resisten terhadap penisilin) adalah yang tersering terlibat, walaupun patogen lain . Timbul sebagai infeksi yang tersembunyi juga dapat bertanggung jawab. tetapi membahayakan, lebih destruktif dano Perluasan infeksi atau inokulasi traumatik resisten daripadapenyakit supuratif. adalah tersering padanegarayang sudah maju, o Pada tulang belakang dikenal sebagarpenyakit dimana infeksi campuran dan/atau anaerob adalah y angpaling sering bertanggung jawab. Pott.Pada dasarnya, reaksi sufuratif berkaitan dengan srFrLtsnekrosis iskemik, fi.brosis, dan perbaikan tulang. lValaupun )arang di Amerika Serikat, penyakito Nekrosis satu segmen tulang dapat menghasil- tulang sifilis dapat timbul dalam bentuk konge- nital atau didapat: k'Ln \: t ; t!.'1.t:: !. t'i,: : :.1 - o Periostitis pada foto sinar X tampak gambarano Tulang baru subperiosteal menghasilkan invo- \"potongan rambut pria yang pendek sekali\" lukrum yang menutupi dan meliputi fokus (\"crew haircut\") yang menrpakan pemben- tukan tulang baru pada korteks.o radang. o Yang disebut 'i:;_\"rji.x-t j!i:ri..:i/!'t: i':tzi;t:i\" sl:iys'. ter- ladi jika tibia terlibat.o Jika pembentukan tulang baru berlanjut, akan menghasilkan pola sklerotik padat: \"{.j,z:r;': FRAKTUR : Kecepatan pertumbuhan dan sempurnanya per- baikan fraktur tergantung pada jenis fraktur dano Kasus yang berkepanjangan dapat menyebab- apakah patahnya pada tulang yang sebelumnya kan deformitas, saluran sinus, dan amiloidosis normal atatt pada tulang yang sebelumnya sekunder, tetapi kasus-kasus yang kurang berat dapat sembuh atau terlokalisir dan berdinding terdapet penyakit (misalnya . , .' ',: ; 'i,s,;il':, membentuk abses Brodie ft adang-kadang steril). tersering pada daerah tumor metastatik). Secara klinik, osteomielitis piogenik adalah o Fraktur inkomplit (\"greenstick') dan tertutuppenyakit sistemik akut, febril dengan gejalayang sesuai dengan lesi lokal. Bagaimanapun, (kulit intak) sembuh dengan cepat dan rekon-penyakit yang tidak kentara padabayi timbulsebagai demam yang tidak dapat dijelaskan ataunyeri lokal tanpa demam pada dewasa. Selama10 hari pertama, perubahan sinar X minimal,

458 T INTISARI PATOLOGI struksi lengkap. Fraktur terbuka dengan MORFOLOGI tulang hancur sembuh jauh lebih lambat dan o TulanT terlalu kecil menwnjukkan korteks dan hasil akhir.lebih buruk. trabekwla y ang rdnl.ping/tipis tanpa iaksent u a s MORFOLOGI osteoid, dan agaknya merupakan akibat pening-o Penyembuhan fraktur adalah proses berkesi- katan resorpsi osteoklastik disertai lambatnya pembentukan tulang. nambungan melalui tiga tahap: r Terutama mengenai daerah vertebra, leher !. Organisasi hematoma menimbulkan pro- femur, dan pergelangan tangan. kalus yanglunak dan lemah. PATOGENESIS 2. Perubahan prokalus menjadi kalus fi.bro- o Penyebabnya masih belum jelas, tetapi penu' kartilaginosa. runan latiban, defisiensi estrogen pada wanita 3. Penggan tran k alus fibrokartilaginosa dengan (terutama pascamenopaus e), dn defisbnsl andro- kalus oseus, yang akhirnya dibentuk kem- gen pada pria adalah penting. bali sepanjang garis yang menahan beban untuk menyempurnakan perbaikan. o Penggantian estrogen dan latihan pada wanitao Jika fraktur sudah lurus dan tegangan yang pascamenopause melambatkan ter)adinya menanggung beban sudah kembali, maka oudah terjadi pemulihan sempurna. osteoporosis.o Hasil yang trdak sempurna terlihat jrka ada o Apakah berkaitan dengan defisiensi kalsium, gangguan meluruskan tulang, serpihan-ser- pihan, imobilisasi tidak adekuat, infeksi, dan vitamin D atau metabolit lain (misalnya ditambahi abnormalitas sistemik (misalnya fluorida) masih kontroversial. aterosklerosis, avitaminosis, defisiensi diet, osteoporosis). o Osteoporosis dapat timbul pada hiperadre- nokortisisme (termasuk pemakaian kortiko'osrEoPoRosls steroid eksogen jangka panjang), hipogona-Masalah yang sangat umum bagi orang-orang disme, tirotoksikosis, hipopituitarisme, keha-tua pada kedua jenis kelamin. Dikatakan reriadt milam, malnutrisi, malabsorpsi, pemakaianosteoporosis jika massa tulang berkurang ber- heparin kronik, penunrnan berat badan dankaitan dengan usia yang menimbulkan ketidak- imobilisasi jangka pan')^ng, dan lainlain.stabilan vertebra, nyeri, dan peningkatan cen-derung mudah fraktur. Tersering pada wanita GAMBARAN KLlNlK. Osteoporosis menye- babkan nyeri tulang, deformitas, menjadi pen-pascamenopause. dek, dan fraktur (terutama pada leher femoral dan vertebra). Sulit didiagnosa karena o Tetap asimtomatik sampai kerapuhan tulang sudah lanjut.

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 459o Tidak ada cara yang mudah untuk menen- tepat, penurunan sifat total, dan osteomalasia tukan beratnyakehilangan tulang (30olo massa atau rickets. tulang harus hilang sebelum sinar X standart MORFOLOGI. Defek yang mendasar pada osteomalasia atau rickets adalah kegagalan mine- menunjukkan radiolusen). ralisasi tulang y ang mengakibatkan matriks y ang. H^nya satu dari kelompok kelainan tulang tidak termineralisasi menjadi berlebihan dan yang ditandai terlalu sedikit tulang (osteopenia) lapisan osteoid yang lebar abnormal. yang menyebabkan penyakit serupa dan sukar membedakan satu sama lain: misalnya osteo- GAMBARAN KLlNlK. Pada anak yang malasia, osteogenesis imperfekta, osteitis fibrosa (hiperparatiroidisme), osteodistrofi ginjal, dan sedang tumbuh, kerangka lemah dengan tungkai hilangnya tulang berkaitan dengan keganasan melengkung dan deformitas tulang iga, tengkorak (terutama mieloma). serta tulang-tulang lain. Ini juga menimbulkanRICKETS DAN OSTEOMALASIA osteopenia (lihat bagian osteoporosis).Rickets pada anak-anak yang sedang tumbuhdan osteomalasia pada orang dewasa, kedwanya HIPERPARATIROIDISME:disebabkan oleh defisiensi aitamin D atau penurun- OSTEITIS FIBROSA (KISTIKA)(\"fotfat. Penyebab defisiensi vitamin D adalah Hiperparatiroidisme baik primer maupun sekun-1.. Defisiensi pada makanan. der (seperti yang timbul dengan gagal ginjal)2. Tidak adekuat terp^p^r sinar matahari.3. Malabsorpsi. menyebabkan:4. Kekacauan konversi vitamin D menjadi L Demineralisasi, dengan berjalannya waktu metabolit aktif (misalny a p eny akir ginj al). diikuti oleh5. Tahanan organ akhir.6. Gangguan metabolisme vitamin D herediter 2. Peningkatan aktivitas osteoklastik dengan atau didapat y ang jarang. resorpsi tulang dan fibrosis peritrabekular Penurunan sifut dapat diakibatkan oleh (osteitis fibrosa), akhirnya berkembang men- jadisejumlah kelainan, termasuk rickets hipofosfa-temik yang terikat-X, sindroma Fanconi, kera- 3. Resorpsi yang lebih nyata dan fibrosiscunan logam berat, kebocoran fosfat idiopatik,dan osteom alasia/ rickets onkogenik-tumor fos- sumsum rulang dengan pembentukan kistafaturik )inak yang mensekresi substrat yang dalam ruang sumsum (osteitis fibrosa kistikamenyebabkan pembuangan fosfat ginjal tidak atau ,;- ,\"1.' o Hilangnya tulang terutama terlihat dengan sinar X sebagai tulang tipis/jernih \"dima- kan ngengat\" (\"moth eaten\") pada f.alang distal dan klavikula, serta hilangnya lamina dura di sekitar sarung gigi.

460 I INTISARI PATOLOGI . Juga dapat timbul yang disebut \"tumor MORFOLOGI. Fase osteolitik, ditandai oleh resorpsi oleh banyak osteoklas yang besar- besar coklat\" (menyerupai granuloma sel datia Seberapa mengandung inti lebih dari 100). reparatif) dan yang berlawanan adalah o Sebagai tambahan, fase campuran menunjuk- kadang-kadang timbul kalsifikasi metas- tatik jaringan lunak. Perubahan tulang kan ketidakteraturan pembentukan tulang baru (neo-osteogenesis) terrtam \"woven bone\" surut seluruhnya setelah hiperparati (tetapi beberapa lamelar) yang menimbulkan roidisme dilenyapkan. pola seperti ubin atau mosaik yang pdtogno' monik. untuk penyakit Pager. Sumsum tulangOSTEODISTROFI GINJAL yang berdekatan fibrotik.Perubahan-perubahan tulang kompleks yang o Akhirnya setelah bertahun-tahun, terdapattimbul pada sebagian besar pasien dengan gagalginjal kronik. Termasuk gambaran osteitis fibrosa fase penghabisan, terutama ditandai oleh pem-kistika bercampur dengan osteomalasia dan bentukan tulang dan osteoklerosis.kadang-kadang daerah osteosklerosis yang tidak o Karena pembentukan tulang baru pada penya-begitu .mencolok. kit aktif tidak teratur dan mineralisasinyao Dengan penyakit tulang berlarutlarut, kalsi- fikasi metastatik dapat berkemb ang pada kulit, buruk, maka tulang lunak dan keropos, kurang stabilitas struktural, dan mudah fraktur atau ynata, dan dinding arteri serta di sekitar sendi. berubah bentuk di bawah tekanan.PENYAKIT PAGET GAMBARAN KLINIK(OSTEITIS DEFORMANS} o Pasien menunjukkan fraktur, penekanan saraf,Monostotik pada sekitar 15olo kasus dan sisanya osteoartritis, dan deformitas tulang (misalnyapoliostotik, dengan variasi stadium proses dari tibia melengkung, pembesaran tengkorak).satu tempat ke tempat yang lain. Stadium Penya-kit Paget dibagi dua o Semua tulang dapat terkena, dan menjadi kasar-t. Stadium osteolitik awal, diikuti oleh nya tulang-tulang wajah akan menimbulkan2. Stadium campuran osteolitik-osteoblastik, leontiasis ossea (wajah menyerupai singa). Yang kurang sering terjadi adalah lesi poliostotik akhirnya berkembang menjadi vaskular yang dapat menyebabkan gagal ian- tung dengan keluaran tinggi (Fligh Output)3. Stadium osteoklerosis yang diam tak ber' dan kadang- kadang timbul sarkoma sekunder (terdapat pada sekitar 1% pasien). gerak. FIBROSUS DISPLASIA o Akhir-akhir ini diduga sebagai hasil infeksi virus lambat (paramyxovirus). Penggantian tulang yang progresif, terlokalisir, jinak oleh proliferasi laringan ikat yang ber-

SISTEM MUSKULOSKELETAL T 461campur dengan trabekula \"woven bone\" yang Sangat umum (dilaporkan pada sepertiga anak- anak normal). Menghilang secara spontan.tidak terbentuk baik dan dengan susunan kacau. OSTEOARTROPATIJumlah trabekula bervariasi, tidak dilapisi osteo- HIPERTROFIKblas, dan membentuk konfigurasi seperti \"gambar- Suatu kelainan idiopatik yang menunjukkangambar Cina\". Ada tiga gambaran, walaupun 1.. Pembentukan tulang baru periosteal, primeragak tumpang tindih: pada ujung distal tulang panjang, metatarsal,7. Melibatkan satu tulang ir:ri:::::-;;+.;i':i (70o/.). metakarpal, dan falangs proksimal.2. Melibatkan beberapa atau b^nyak tulang 2. Artritis sendi-sendi yang berdekatan. 3. Jari-jari pemukul (proliferasi fibrovaskular,i i: ir j; r-:-\"r ii., l';,i:.i (25t/.) . pada ujung jari dengan deformitas kuku3. ' : .:.;!:*:'',';:!;:;t y:r:i::.;;!:r.:: :.. '',,. \" \"il.,r;'.Lvj seperti kaca arloji).tvJtit'*r';;;::,;,;:i (3 sampai 5tQ. Jika diikuti o \(/alaupun tidak adakeadaan yang men-dengan pigmentasi kulit tak te(atvr ('coast dasainya, osteoartropati hipertrofik sering berkaitan dengan karsinoma bronko-of Maine\") dan perkembangan seksual ter- genik, tumor pleura, metastasis paru,lalu cepat, kelainan ini disebut Sindroma penyakit Hodgkin mediastinal, infeksi paru kronik, atau penyakit hati kronik.Albrigbt. o Jari-jar. seperti pemukul tidak hanyao Bentuk monostotik sering asimtomatik, timbul pada kelainan seperti di atas tetapi juga pada penyakit jantung sianotik, endo-sementara bentuk poliostotik berkaitan karditis atalr aofi.itis, kolitis ulseratif,, dengan deformitas dan fraktur, terutama penyakit Crohn, dan kanker esofagus atau tulang kraniofasial. kolon.o Perjalanan klinik bentuk poliostotik o Reseksi karsinoma yang mendasari dapat memutarbalikkan seluruh perubahan.tidak dapat diramalkan. TUMORo Dapat terjadi sarkoma sekunder, kadang- Frekuensi berbagai tumor, usia pasien, lokasikadang setelah radiasi, tetapi larang. lesi, dan gambaran radiologik, seluruhnya pentingFIBROUS KORTIKAL DEFEK dalam diagnosis tumor tulang.(NONOSSIFIKASI FIBROMA)Suatu lesi perkembangan yang bukan neoplasma(berbatas tegas, lesi radiolusen pada korteks meta-fiseal) pada femur, tibia, dan fibula.o Tunggal (50olo) atau multipel dan bilateral (50'l\").o Tidak berubah menjadi ganas, umumnya asimtomatik tetapi dapat fraktur (jika besar).

462 I INTISARI PATOLOGIOSTEOMA o Lebih besar dari osteoma (lebih dari 2 cm).Tumor bertangkai lebar terdiri atas tulang ber- Cenderun g p ada verteb r a atau tulang p anjang,bentuk baik yang sklerotik padat (oleh karena dan tidak menyebabkan nyeri hebat.itu tumor osteoblastik membuat matriks osteoid o 'il/alaupun dianggap jinak, bentuk-bentuk agre-y ang dapat termineralisasi). sif muncul dengan rekurensi lokal berulang,r Osteoma menonjol dari pemukaan kortikal, dan dapat menjadi osteosarkoma $arang). tersering pada tulang tengkorak dan wajah. OSTEOSARKOMA (SARKOMA OSTEOGENIK)o Kemaknaan kliniknya kecil, kecuali lokasi- Paling baik didefinisikan sebagai tumor dimana ny^mengganggu fungsi organ setempat (misal- sel-sel ganas langsung membentuk osteoid danl nya permukaan dalam tengkorak), mengganggu atau tulang (ditandai oleh berkwmpulnya sel'sel tuntor anaplastik dalam lahuna matriks osteoid). kosmetik, atau berkaitan dengan sindroma o Kecuali mieloma multipel, osteosarkoma ada- Gardner. lah kanker tulang primer tersering.OSTEOID OSTEOMA DAN o Kasus-kasus primer timbul de novo pada tulangOSTEOBLASTOMA yang tamp aknya tanpa didasari penyakit.Osteoid osteoma adalah neoplasma kecil yang jinak Terutama pada pasien di bawah usia 20 tahuntanpa potensi ganas. di daerah metafiseal tulang panjang sebelumo Sembilan puluh persen timbul di antara usia 5 dan25 tahun, biasanya berdiameter 1 cm dan epifisis menutup. tersering berlokasi di korteks dekat ujung tibia dan femur (walaupun seluruh tulang terlibat). o Osteosarkoma sekunder terutama pada orang-o Sangat nyeri dan pada sinar X tampak sebagai orang yang lebih tua. Pada tulang gepeng dan nidus kecil radiolusen dikelilingi oleh tulang panjang, yang sebelumnyatelah ada kelainan (misalnya penyakit Paget, enkondroma, eksos- sklerotik padat. tosis, osteomielitis, fibrous displasia, infark,o Histologik, nidus radiolusen terdiri atas trabe- fraktur) atau terpapar pengaruh osteogenik kula osteoid balus dilapisi banyak osteoblas dan dikelilingi oleh stroma dengan sel'sel kumparan (radiasi sebelumnya). yang sangat aaskular, ditutup oleh tulang padat. PATOG EN ESIS. Penyebab osteosarkoma Kerabat dekatnya adalah osteoblastoma tetap belum jelas, tetapi pengaruh genetik, gerak(osteoid osteoma raksasa), umumnya menrpa- badan, dan lingkungan adalah penting.kan tumor litik dengan gambaran histologik yangsama seperti osteoma, tetapi tanpa dikelilingi o Empat puluh persen penderita dengan reti-lapisan sklerotik. noblastoma'mengalami osteosarkoma dan terdapat mutasi herediter pada kromososn 13.

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 463 Pasien yang dapat bertahan dari retino- juga ke organ lain dan tulang (metastasis kelen- )ar getah bening jarang). blastoma herediter mempunyai 500 kali lipat peningkatan risiko mengalami osteosarkoma, o Timbul dengan nyeri lokal, lunak, dan beng- sering pada daerah yang diradiasi. Beberapa osteosarkoma sporadik mempunyai mutasi kak. homozigot pada lokus yang sama.o Pengaruh gerak badan termasuk fakta bahwa o Pembedah an sqa 20o/o penderrta dapat bertahan osteosarkoma berkembang selama pertum- hidup 5 tahun, tetapi dengan pembedahan, buhan tulang aktif, dan radiasi adalah faktor lingkungan yang diketahui merupakan pre- radiasi, dan kemoterapt dapat mencapai 60olo pasien yangdapat bertahan hidup 5 tahun. disposisi osteosarkoma sekunder. o Osteosarkoma pada rahangdan varian derajat MORFOLOGI. Delapan puluh sampai 90oloosteosarkoma timbul pada rongga medula ujung rendah, osteosarkoma parosteal (uxtacortical)metafiseal tulang p anjang (tibia proksimal, femurdistal/proksimal, dan humerus proksimal), tetapi dan intraoseus derajat rendah mempunyaisetiap tulang dapat terkena. Setelah usia 25 prognosis yang lebih baik daripada osteosar-tahun insiden pada tulang gepeng (rahang dan koma klasik.*p.anggul) sama dengan pada rulang panjang. KONDROMA DAN ENKONDROMA Tampak sebagai massa putih kelabu, invasif, dan destruktif menunjukkan perdarahan dan Tumor jinak terdiri atas tulang rawan hialin, nekrosis fokal. matur.r Beberapa sangat fibroblastik, lainnya sangat o YanB di dalam tulang disebut enkondroma, osteoblastik, beberapa kondroid dan lainnya sangat vaskular (telangiektatik). Semuanya dan sepeni eksostosis, diduga berasal dari sisa- rnembentuk osteoid dan,/atau sel-sel ganas sisa tulang rawan epifiseal yang tertinggal. bergabung dgngan tulang.o Pada beberapa pasien penetrasi tumor ke koi- o Dapat tunggal atau multipel. Bentuk multipel teks dengan penonjolan periosteal menimbul- nonfamilial dikenal sebagai enkondromatosis kan segitiga Codman (\"Codmans triangle\") yang terikat pada sinar X. Tumor jarang me- ataupmlakit Ollier, dan bentuk multipel fami- nembus lempeng epifiseal. lial berkaitan dengan hemangioma dikenal. Juga dapat timbul osteosarkoma ekstraskeletal. sebagai sindroma Maffucci. GAMBARAN KLlNlK. Bermetastasis luas,biasanya ke paru-paru terlebih dahulu tetapi o Transformasi sarkomatosa dari kondroma sporadik soliter jarang terjadi. Tetapi tumor multipel pada sindroma sistemik, frekuensi transformasi sarkomatosa (umumnya kondro- sarkoma) adalah sekitar 30 sampai 40olo. o Enkondroma umumnya asimtomatik tetapi dapat menyebabkan deformitas tulang, nyeri, dan fraktur. Lesi pada tangan dan kaki hampir selalu tidak berbahaya,tetapi pada tulang pan-

464 I INTISARI PATOLOGI jang menimbulkan diagnosis banding kondro- o Dapat ditemukan sel datia berinti banyak sarkoma berdiferensiasi baik dan membutuh- seperti osteoklas dan cukup banyak untuk kan eksisi seluruhnya. memberi kesan tumor sel datia (\"giant cell tumor\") pada tulang.KONDROMIKSOID FIBROMA o Sebagian besar adalah jinak, tetapi contoh-Tumor jinak yang tidak umum terdiri atas contoh yang jarang ada anak sebar di paru.jarrngan kondroid, fibrosa, dan miksoid. KONDROSARKOMAo Timbul pada metafise tulang p^ryang sekitar lutut, tetapi setiap tulang dapat terkena. Frekuensinya setengah dari osteosarkoma.o Lebih banyak pada pria, dan terutama pada . Tujuh puluh lima persen timbul de novo dekade kedua dan ketiga. (primer), sisanya kondrosarkoma (sekunder) tumbuh dari enkondroma, osteokondroma,o Sinar X menunjukkan daerah radiolusen yang dan jar ang kondroblastoma. berbatas dengan kalsifikasi tersebar. o Sebagian besar timbul pada pertengahan sampaio Karena dapat ditemukan atipia fokal, maka akhir kehidupan. Contoh primer tumbuh pada tumor-tumor ini dapat disalah mengerti seba- tulang-tulang sentral (iga, bahu, dan panggul) serta di sekitar lutut. Jarang pada pergelangan gai sarkoma. kaki dan pergelangan tangan.o Penatalaksanaan adekuat adalah dengan kure- o Pad.a pembelaban tarnpak materi tembus pandang yang lobulasi. Nekrosis dan bercak'bercak, tase, dan meskipun dapat rekuren tetapi bukan kak ifi.has i dap at dit emu k an. merupakan ancaman. o Tumor kondrosarkoma derajat I (berdiferen-KONDROBLASTOMA (TUMORGODMAN) siasi baik) sulit dibedakan dari enkondroma. Inti hiperkromatik, dua atau lebih sel dalamTumor jinak yang tidak umum hampir selalu satu lakuna, sel berinti banyak, dan anaplasiadijumpai di epifisis orang dengan tulang imatur mendukung ke arah kondrosarkoma.(angan salah dengan tumor sel datia atau o Membedakan kondrosarkoma dengan osifi-kondrosarkoma sel jernih, keduanya timbul di kasi dari osteosarkoma dengan diferensiasitempat yang sama tetapi biasanya pada pasien kondroid juga sama sukarnya. Pada kondro-yang lebih tua). sarkoma, pembentukan tulang timbul dalam tulang rawan. Sedangkan osteosarkoma me-. Mirip kondroblas embrionik, sel tumor poli- nunjukkan tulang timbul dari latar belakang sel-sel anaplastik, osteoblastik-fibroblastik. gonal, tersusun dalam lembaran-lembaran, dan kadang-kadang dikelilingi oleh kalsifikasi dengan pola seperti renda. Inti sel sering sangat berlekuk atau berparit longitudinal.

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 465 o Foto sinar X dapat diagnostik. Gambaran klasik o \(/alaupun sel-sel ini menyerupai sel mesen- kimal primitif, tidak terikat, lengan panjang yaitu adanya daerah lokal destruksi tulangyang translokasi II/22 timbal balik pada sarkoma Ewing memberi kesan diferensiasi neuro- ditandai oleh densitas yang tidak rata dari ektodermal. Translokasi ini sudah diidenti- kak ifi.k as i at au o s ifi.k as i. fikasi pada tumor neuroektodermal primitif. o Semua memerlukan pengangkatan total. Angka ketahanan hidup 5 tahun untuk tumor-tumor GAMBARAN KtlNIK. Sarkoma Ewing derqat I, II, dan III (peningkatan anaplasia menghasilkan gelala lokal dan dapat tersamar sitologik) berturut-turut 90, 8I dan 43o/o. Sedikit lesi derajat I dan 70o/o lesi derajat III sebagai osteomielitis. Ketahanan hidup 5 tahun menyebar. adalah l0o/o, tetapi gabungan ^ntara pembe-SARKOMA EWING dahan, radiasi, dan kemote rapi dapat mencapaiKeganasan yang tidak umum, seluruhnya terdiri ketahanan hidup 5 tahun dart 40 sampaiTlo/o. atas sel-sel bulat kecil. Timbul pada setiap tulang (terutama tulang tubular paqang dan panggul) TUMOR SEL DATIA TULANG pada anak-anak dan dewasa muda, walaupun ada (..GIANT CELL TUMOR OF BONE'') kasus yang tumbuh di luar tulang. Neoplasma agresif lokal tersering ditemukan di4. Sangat jarang pada anak-anak berkulit hitam ujung epifiseal tulang panjang orang dewasa dan pada pasien berusia lebih dari 25 tahun atau kurang dari 5 tahun berusia dan 55 tahun. ^ntara20 o Foto sinar X menunjukkan pola destruktif, o Jarangpada orang dengan tulang imatur dan menembus berkaitan dengan massa jartngan jar ang pada usia lanjut. lunak, kulit bawang (\"onionskinning\") peri- MORFOLOGI o Histologik, sel-sel datia berinti banyak, seperti osteal, pola ledakan periosteal, dan/atau skle- rosis tulang. osteoklas tersebar merata padalatar belakang MORFOLOGI sel-sel kumparan yang gemuk. o Makroskopik tumor berwarna putih kelabu o Sel neoplastik adalah sel stromal spindel, asal sel dengan nekrosis fokal dan perdarahan. His- tologik, tidak berbatas, selsel bulat kecil tum- berinti banyak adalah kontroversial. o Dapat ditemukan fokus nrikrosis perdarahan, buh dalam lembaran di sekitar pembuluh hemosiderin, dan/ atar osteoid. darah. Mitosis sedikit klasik, glikogen intra- selular banyak, dan sedikit atau tidak ada reti- o Lebih dari setengah timbul di sekitar lutut, kulin yang dibentuk oleh tumor. tetapi seben arnya setiap tulang dapat terkena. GAMBARAN KLlNlK. Foto sinar X jelas (tidak patognomonik), menunjukkan lesi besar, litik, seperti busa sabun.

466 I INTISARI PATOLOGI Gambaran histologik tidak dapat meramalkan . DJD timbul dalam dua pola klinik: yang mana akan berulang^t^1r metastasis. Lesi 1. .ii,:.i--ir:;:-:.'..,,::r, Jika timbul de novo, terutama yang jarang ganas pada lahirnya dari permu- laan- padapriausia pertengahan, pada wanita lebih Sifat biologik yang tidak dapat diramalkan lambat. Frekuensi meningkat sesuai dengan menyulitkan penatalaksanaan klinik. Sebagian usia, sekitar 80o/o di atas usia 70 tahun. besar tumor jinak dan dapat dihilangkan dengan kuretase atau reseksi konservatif, walaupun 2. i-,.,,j,.i .r:,:r.,:'r:''!,,,\". Dapat timbul pada semua begitu 25 sampai 50o/o timbul kembali secara lokal, 1 sampai 2o/o metastasis ke paru seolah- umur pada sendi yang sebelumnya pernah olah tampak jinak, dan sekitar 10olo metastasis rusak atau abnormal kongenital. Hubungan anaplastik yang tampak jelas. ant^ra usia dan jejas sebelumnya memberi kesan bahwa DJD adalah fenomena \"pakaiSENDI DAN STRUKTUR dan rusak\". Karena itu yang tersering terkenaYANG BERKAITAN adalah oertehra,pangul, dan lutut (sendiyangSatu sampai 5olo populasi Amerika di bawah 45 lnenanggung beban). DJD dapat disertaitahun, dan 15 sampai 85o/o (tergantung kriteria) reumatoid artritis.iniividu yang lebih tua, menderita beberapa MORFOLOGI. Perubahan paling dini ada-bentuk artritis-terutama osteoartritis dan reuma- lah hilangnya proteoglikans dan menurunnyatoid artritis. metakromasia tulang raw an artikular, berkaitan dengan hilangnya kondrosit fokal bergantianOSTEOARTRITIS (OA) ATAU dengan daerah proliferasi kondrosit (\"cloning\")PENYAKIT SENDI DEGENERATIF(..DEGENERATIVE JOINT dan peningkatan basofilia matriks.DISEASE/DJD\"I o Setelah tulang rawan membentuk fisura,Ditandai oleh memburuk dan hilangnya tulang lubangJubang dan serpihan-serpihan, diikutirau.uan artikular secara progresif, terutanTa pada oleh pembentukan celah vertikal ke tulangsmdi yang trTenanggung beban, menimbulkanpenebdlan tulang subkondral dan pertumbuhan subkondral.tulang-osteofit (\"spurs\")-di sekitar sendi. Jugamenyebabkan penonjolan tulang pada batas o Akhirnya tulang subkondral rcrpapar, yangsendi interfalangs distal, membentuk nodulHeberdcn yang tidak nyeri. tampak seperti gading (eburnasi) selama per- gerakan sendi menggosok permukaannya. o Dapat terjadi mikrokista dan fraktur sub- kondral. o Sinovium menunjukkan serbukan ringan sel radangkronik (sinovitis nonspesifik) dan dapat menjadi metaplasia osteokartilaginosa, yang terakhir dapat menghasilkan \"spurs\" atau

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 467 osteofit. Fragmentasi dari yang terakhir ke daerah gerakan yang terbatas, efusi kecil dan dalam ruang sendi membentuk badan lepas osteokartilaginosa (\"tikus sendi\"). krepitasi. Tidak diketahui cara mencegah atau menghen- PATOGENESIS. Dua teori utama: tikan DJD, suatu penyakit progresif lambat. L. Teori biomekanikal mempeftahankan bahwa REUMATOID ARTRITIS (RA) \7alau- pakai dan rusak (diperkuat oleh gangguan pun kulit, mata, jantung, paru, dan organ- organ garis penanggung beban/mikrotrauma dan lain dapat terkena, RA pada dasarnya adalah proses menua dengan pemeliharaan tulang bentuk berat sinoaitis kronik yang dapat menye- rawan yang lambat) menimbulkan keka- babkan destruksi dan ankilosis sendi yang ter- cauan fungsi, kematian fokal, dan prolife- rasi kondrosit reaktif. Kombinasi dari efek kena. perlunakan matriks, kematian kondrosit, dan pelepasan enzim degradatif menimbul- o Sekitar 1olo populasi dunia menderita RA. kan kehancuran, terbentuknya fisura dan rX/anita tiga kali lebih banyak daripada pria .serpihan tulang rawan, sinovitis nonspesifik, dan prevalensi puncak pada dekade ketiga metaplasia osteokartilaginosa, dan pemben- tukan osteofit. sampai keempat.A. Teori biokimia mempertahankan bahwa o Berkaitan dengan keluarga dan ada ikatan dengan HLA-DR4, terdapat pada sekitar 70o/o proses menua menimbulkan berkurangnya kulit putih atau Jepang dengan RA diban- pemeliharaan matriks dan kelebihan enzim dingkan 28olo kontrol. litik yang menyebabkan sinovitis. Sinovitis MORFOLOGI. RA biasanya mula-mula (sebukan ringan limfoplasmasitik dan his- mengenai sendi-sendi kecil, proksimal pada tangan tiositik) lebih lanjut menghasilkan pele- dan kaki, kemudian melibatkan pergelangan tangan, siku, pergelangan kaki dan lutut yang pasan mediator inflamasi dan sitokines (ter- utama IL-1), enzim degradatif, dan radikal umumnya simetris. bebas, dan akhirnya kematian kondrosit sena perubahan-perubah anny^ digambarkan o Lesi yang berkembang baik menunjukkan di atas. hipenrofi vilus sinovium, hiperplasia sino- viositik, dan sebukan padat limfoplasmasitik lGAMBARAN KLlNlK. \Talaupun DJD serta histiositik. Sinovium yang subur ini didapat asimtomatik, sebagian besar pasien meng- kenal sebagai. pannus, yang akhirnya meme-alami kekakuan pagi hari pada sendi yang ter-kena. Biasanya tidak ada panas atau nyeri lokal, nuhi ruang sendi, mengganggu permukaantetapi sendi yang terkena sering menunjukkan artikular. o Pelepasan enzim destruktif (protease dan kola- genase) dan sitokines (terutama IL-1) serta pembentukkan pannus menghancurkan tulang

468 T INTISARI PATOLOGI rawan, menimbulkan perubahan yang meng- o Picu dari reaksi imunologik ini tetap tidak ingatkan penyakit sendi degeneraif. Dapat terjadi fibrosa dan ankilosis tulang. Neutrofil diketahui, beberapa pengarang berpendapat oleh infeksi virus Epstein-Barr (EBV). (sel RA) dapat dijumpai dalam cairansinovial. GAMBARAN KLlNlK. Bervariasi sebagiano Gambaran lain adalah nodul reumatoid pada besar pasien mengalami malaise, demam, kele- jaringan subkutan (daerah nekrosis dikelilin gi lahan, dan nyeri muskuloskeletal sebelum sendi oleh polisade fibroblas dan sel darah putih terlibat. pada titik-titik tekanan seperti siku), vasku- o Pasien yang beruntung hanya mengalami litis akut (pada penderita dengan faktor reu- penyakit ringan sementara tanpa gejala sisa. matoid tinggi) dan lesi peradangan fibrotik Tetapi sebagian besar mendapat penyakit yang nonspesifik pada paru, pleura, perikardium, hilang timbul dengan progresi terbesar selama miokardium, saraf tepi, serta pada mata. 4 sampai 5 tahun pertama. Pada sebagian kecil mula timbulnya penyakit akut, dengan defor- PATOGENESIS. lWalaupun belum ada mitas sendi yang progresif.bukti, agaknya RA adalab penyakit autoimun. o Deformitas yang karakteristik adalah deviasiDelapan puluh persen penderita mempunyai fak- radial pergelangan tangan dengan deviasitor reumatoid (RF), suatu autoantibodi (umum- ,tlnar jarr-1art.:nya IgM tetapi beberapa adalah '|,.:,:;, :'.:' . ^1^u o Manifestasi ekstra-artikular (seperti yang dise-,,,.;';) terhadap bagian Fc dari IgG autologus. butkan di atas), walaupun jarang, tetapi kadang-o RF terbentuk lokal dalam cairan sendi, meru- kadang merupakan gambaran penyakit ini pakan imun yang mengikat komplemen dan cenderung terdapat pada pasien dengan titer membentuk faktor kemotaktik C3a dan C5a RF tinggi (? berkaitan dengan deposit kom- intra-artikular. Akibat akumulasi neutrofil ikut pleks imun sirkulasi). berperan dalam patogenesis penyakit sendi. o Beberapa dari morbiditas total RA disebab- kan oleh perdarahan GI akibat pengobatano Autoantibodi lain juga ditemukan pada RA, dan tambahan terhadap kompleks imun sir- dengan aspirin jangka panjang, infeksi akibat kulasi, sistem imun dengan perantara sel juga pengguna.an steroid, atau amiloidosis pada ikut berperan dalam patogenesis dari mani- penyakit berat jangka panjang. festasi RA artikular serta ekstraartikular. o Varian RA adalah RA mulatimbulpadaremila,o Sel-sel dan mediat or y^ng agaknya berperan sindroma Felty, artritis berkaitan dengan kolitis pada RA adalahneutrofil, sel-sel yang melapisi ulseratif, dan sindroma Sjogren. Gambaran sinovial, limfosit, dan makrofag. Yang dise- histopatologik keadaan-keadaan ini mempu- butkan terakhir menghasilkan IL-1 dan faktor nyai beberapa persamaan dengan RA. nekrosis tumor, Sitokines diketahui merang- sang pelepasan kolagenase dan enzimlitik lain.

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 469ARTRITIS SUPURATIF o Disebabkan oleh Borrelia Burgdorferi yang ditularkan melalui gigitan beberapa spesiesHampir selalu akut, peradangan supuratif sino- kutu ixodid. Vektor terpenting di Amerikavium, dimulai oleh invasi bakteri (umumnya bagian timur adalah lxodes dammini, reser-akibat penyebaran hematogen tetapi dapat pula voarnya adalah tikus ladang dan rusa ekordari penyebaran lokal).o Agen infeksius yang umum adalah gonoko- Purih. kus, stafilokokus, Haemophilws spp, danbasil o Seperti infeksi spiroketa iain, infeksi ini dapat gr^m neg tif. dibagi menjadi tiga stadium:o Iil/alaupun setiap sendi dapat terkena, yang 1. Lesi kulit eritema migrans. tersering adalah sendi-sendi besar. 2. Keterlibatan jantungdan sistem saraf. 3. Polianritis migratorik yang menyerupair PengobataLnyangtepat dapat mencegah keru.- RA. sakan menetap dari nekrosis supuratif sino- o Perubaban morfologik adalab sinopitis proli- vium dan tulang rawan artikular dengan anki- feratif kronik dengan pembentukkan pdnnu; to.rtr: Gambaran yang karakteristik adalab pene- balan dinding arteriol kecil seperri kulit bauangARTRITIS TUBERKULOSA ('onionskin') dan pada 25% penderira, spiro- keta dapat dilibat dengan pulasan perd.k.Artritis kronik yang tidak terlihat tetapi mem- o Efektivitas antibiotika dalam memutarbalik-bahayakan, timbul dari penyeb aran atav osteo- kan perubahan sendi (arang dengan gejala sisa) memberi kesan toksisitas langsung spi-mielitis tuberkulosis. roketa dalam menyebabkan artritis.o Tempat yang tersering adalah pada tulang GOUT DAN ARTRITIS GOUT belakang (penyakit Pott atau spondilitis tuber- Sekelompok keadaan dengan kulosis) diikuti sesuai frekuensi pada panggul, lutut, siku, pergelangan tangan, pergelangan t. Hiperurikemia. kaki, dan sendi sakroiliaka. 2. Serangan artritis akut yang dipicu oleho Artritis tubbrkulosis cenderung merupakan kristalisasi urat dalam sendi. suatu proses yang lebih destruktif daripada 3. Interval asimtomatik anritis supuratif. 4. Perkembangan akhir gout tofaseus kronik : dan artritis.PENYAKIT LYME o Hiperurikemia penting untuk gout, tetapiPenyakit spiroketa yang mengenai banyak sis- hanya sebagian penderita dengan hiperu-tem, yang terpenting adalah kulit, jantung, rikemik yang mendapat gout. Sebagiansendi, dan sistem saraf.

47O I INTISARI PATOLOGI besar pada pria (setelah dekade ketiga), o Kristal tersebut mungkin mengaktifkan faktor F{ageman, menyebabkan produksi mediator wanita hampir tidak pernah terkena sebe- peradangan, dan difagositosis oleh neutrofil lum menopause. serta makrofag, yarlg melepaskan enzim lisosom, radikal bebas toksik, dan mungkin PATOGENESIS. Ada bentuk primer dan IL-L, prostaglandin, dan leukotrienes.sekunder: o Artritis kronik berkembang dari presipi- tasit. ,it\";.,,:;:,': 1\",:}:..;':,.:.;::::.-;!::'::i.i:.a:ta:...:.::.'t::,,::.SebagianbeSaf urat progresif ke dalam lapisan sinovial sendi idiopatik (> 9 5'/.), diturunkan multifaktorial setelah serangan artritis akut berulang. dan berkaitan dengan produksi asam urat berlebihan dengan ekskresi normal atau o Tofus adalah lesi gout patognorl7onik: suatu meningkat, atau produksi asam urat normal massa urat, berbentuk kristal atau amorf, dengan ekskresi sedikit. Sangat sedikit kasus- kasus primer berkaitan dengan defek enzim dikelilin gi oleh re aksi r adang p adat, y ang ter - spesifik (misalnya defisiensi hypoxanthine- diri atas makrofag, limfosit, fibroblas, dan sel guanine phosphoribosyltransferase; parsial, datia benda asing. Tofi cenderung timbul pada XJinked). telinga, olekranon dan bursa patela, dan pada ,. Sebagian ligamen periartikular serta jaringan ikat. besar berkaitan dengan peningkatan per- . Tiga jenis penyakit ginjal yang diakibatkannya: 4 putaran asam nukle^t, yang timbul dengan L. Nefropati asam urat akut (deposit urat hemolisis kronik, polisitemia, leukemia, intratubular). dan limfoma. Yang kurang umum, obat- obatan (terutama diuretik, aspirin, asam 2. Nefrolitiasis. nikotin, dan etanol) atau penyakit ginjal kronik menimbulkan hiperurikemia sim- 3. Nefropati urat kronik (deposit urat inter- tomadk. Jarang, defek enzim spesifik menye- sisial). babkan penyakit von Gierke (penyakit KOLERASI KLlNlK. Sekitar 50o/o serangan penimbunan'glikogen tipe I) dan sindroma awal artritis gout akut mengenai ibu jari kaki, Lesch-Nyhan dengan gejala gout. atau yang kurang sering pada kura-kura kaki, pergelangan kaki atau tumit. MORFOLOCI. Rrtiitis akut menunjukkan o Kadang-k adangkelelahan fisik atau emosional,sinovitis inflamatorik akut didahului oleh pem-bentukan kristal urat dalam sendi yang menim- minum alkohol sampai mabuk, atau terlalubulkan agregasi neutrofil dan makrofag.o Kristal berbentuk jarum menunjukkan \"bire- banyak makan mendahului suatu serangan. fringent\" dengan sinar polarisasi. o Serangan awal mereda secara spontan atau dengan tetapr, biasanya timbul dalam bebe- rapa bulan sampai beberapa tahun. o Terlibatnya sendi lain dan rekuren multipel menyebabkan artritis gout kronik.

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 471 o Sekitar 90% pasien dengan artritis kronik ARTRITIS BENTUK LAIN mengalami beberapa gangguan ginjal. Sindroma Reiter ditandai oleh trias yaitu artritis,. Terapi sangat efektif dalam mengontrol gout. konjungtivitis, dan uretritis setelah uretritisARTRITIS DEPOSIT KRISTAL nongonokokal atau disentri basilar.KALSIUM r Infeksi primer cukup umum untuk membuatSuatu artritis akut atau kronik sekunder daripenimbunan baik kalsium pirofosfat (kondro- artritis bentuk ini adalah penyebab terseringkalsinosis atau pseudogout) maupun kalsium artritis pada laki-laki muda (90oh dari mereka.fosfat basa (hidroksiapatite). juga positif HLA-827).o Banyak gambaran klinikopatologik dari penya- o Secara morfologik fase akr.rt adalah non-spesifik, kit-penyakit ini yang serupa dengan gout. tetapi fase kronik menyerupai RA. Artritis timbul pada 10 sampai 20% kasus Pseudogout dapat herediter, sporadik, atau penyakit peradangan usus. Dapat melibatkanberkaitan dengan trauma atau pembedahan sendi perifer atav tulang belakang. Tidak pro-sebenarnya, kristal kalsium pirofosfat sering gresif.terdapat pada spesimen jaringan sendi penderita Artritis psoriatik timbul pada sekitar 5%dengan DJD dan pada materi diskus interver- pasien dengan penyakit kulit ini. Mempunyaiutebralis yang dikeluarkan dari penderita her- kaitan yangerat dengan }{LA-B.27 dangambaranniasi. klinikopatologiknya menyerupai RA.o Deposit tampak sebagai kumpulan kristal SINOVITIS VILONODULAR BERPIG. MEN, TENOSINOVITIS NODULAR, DAN romboid berwarna basofilik. Apakah deposit TUMOR SEL DATIA SARUNG TENDON. Ini merupakan sekelompok lesi yang berkaitan tersebut menyebabkan DJD atau sebagai erat mengenai membran sinovial dan tendon, fenomena sekunder masih belum jelas. biasanya sendi perifer.o Pada pseudogout hampir semua kombinasi o Secara morfologik, mereka terdiri atas fibro- sendi dapat terlibat, tetapi lutut adalah yang blas, sel histiositoid, dan sel fibrohistiositoid. ' paling sering terkena. Sering bercampur dengan sel berinti banyak seperti osteoklas, sel xantoma, dan makrofag Pada artropati hidroksi^p^tit yang terkena berpigmen.pertama adalah bahu dan lutut (sindroma bahu o Jika proses terlokalisir jelas, disebut tenosino-Mil'wankee). Dengan sinar X kedua penyakit ini vitis nodular (atau tumor sel datia tendon).menunjukkan laringan lunak sebaik densitas Jika proses lebih difus mengenai membranlinear tulang rawan artikular yangparalel tetapi sinovial intra-artikular (sering dengan pigmenterpisah dari permukaan tulang subkondral dibawahnya.

472 I INTISARI PATOLOGI hemosiderin), disebut sinovitis vilonodular c Lesi mudah diobati dengan pengangkatan berpigmen. bedah, kadang-kadang dapat mengerosi tulango Tidak jelas apakah lesi ini suatu neoplasma di bawahnya. (varian dari fibrous histiositoma jinak) atau Dapat timbul berniasi ruang sendi, terutama reaktif, keadaan inflamasi (sinovitis). ke dalam ruangpopliteal dari sendi lutut di mana ada peningkatan nyata cairan atau eksudat intra'r Dapat timbul kembali, terut^m bentuk yang artikular, sEerti pada reumatoid atau artritis terlokalisir buruk, dan menyebabkan des- supurdtif, Herniasi sendi lutut dikenal sebagai truksi rulang di bawahnya. kista Baker.BURSITIS o Perubahan anatomik adalah penyakit arti-Peradangan bursa cenderung lebih sering pada kular yang mendasarinya.pria daripada wanita, mungkin disebabkan akti PENYAKIT OTOTvitas fisik yang lebih banyak. REAKSI PATOLOGIK DASARo ljmumnlapada bursa subdeltoid, bursa ole- OTOT kranon, bursa prepatelar, dan bursa radiohu- t. Atrofi.. Timbul jika serabut otot tidak diper- meral. sarafi, tidak digunakan, atau kehilangano Penyebab tidak diketahui, dan tidak adapeng- suplai darah. Pada atrofi denervasi (tidak pruh awal tepat yang dapat diidentifikasi dipersarafi) serabut otot menjadi lebih kecil kecuali rrwayat latihan berlebihan. dan padapembelahan melintang tampak ber- siku-siku. Jika persarafan kembali lagi makao Lebih nyeri daripa da keparahannya. serabut otot kembali ke ukuran semula.GANGLION DAN KISTA BAKER 2. Degmerasi. Umumnya hanyamengenai seba-Ganglion adalah lesi kecil (1 sampai 1,5 cm), gian serabut, dan serabutyangrusak dapatmultilokular, berongga (\"kistik'), ditemukan padajaringan ikat simpai sendi atau sanrng tendon. menyusun diri kembali dari segmen dano Timbul dari fokus-fokus degenerasi miksoid viabel. dan perlunakan jarrngan ikat. Rongga tidak dilapisi oleh epitelium dan tidak berhubungan 3. Regmerasi. Dengan cara multiplikasi mioblx dengan rongga sendi. yangterdapat pada otot normal sebagai sel satelit kecil, berbentuk kumparan. Jikao Lokasi yang disukai adalah sendi kecil pada keadaan ini timbul (uga diikuti persarafan pergelangan rangan, dimana ganglion teraba kembali), mula-mula inti ditemukan di- keras tetapi tidak melawan, nodul subkutaneus sebesar kacang polong. tengah-tengah sitoplasma, jelas membesar,

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 473 dan mempunyai anak inti mencolok dengan Tabel 19-1. KATEGORI UTAMA PENYAKIT pertumbuhan inti bergeser ke tepi. NEUROGENIK DAN MIOPATIK OTOT4. Pminghatan ztariasi diameter serabut, pming- Penjtakit Neurogenik katan jumlab inti di tengalt, serabut cincin, Sindroma miastenik serabut terpecah, dan fi.brosis endomisial/ Miastenia gravis perimisial serta infiltrasi lemak adalah per- Sindroma Lambert-Eaton ubahan miopati non-spesifik, sering ber- Miastenia kongenital kaitan dengan berbagai penyakit otot primer. Atrofi denervasiKATEGORI UTAMA PENYAKIT Penlakit MiopatikOTOT Miopati inflamatorikTabel tg-t bukan merupakan daft.ar yang leng- Polimiositis-dermatomiositis Miositis berkaitan dengan penyakitkap. Contoh-contoh yang mewakili akan didis-kusikan. vaskular kolagen Distrofi ototPENYAKIT OTOTNEUROGENIK Duchenne atau Becker \"Limb girdle\"II'IIASTENIA GRAVIS (MG) Fasioskapulohumeral Distrofi mic,tonikSuatu penyakit autoimun dimana target antigen- Metabolik diturunkan dan kongenital Sindroma McArdlenya adalah reseptor asetilkolin (AChR) dari Miopati mitokondrial Miopati nemalinemembran pascasinaptik perbatasan neuromus- Paralisis periodik hiper- atau hipokalemikkular. Hasilnya adalah lip at an p erb atasan san gat Penyakit badan pusatmenurun atau menghilang dan jumlah AChR Miopati sentronuklear atau miotubular Disproporsi tipe serabut kongenitaljuga menurun dengan nyata. Sbcara klinik ter- Metabolik didapat dan toksik Ditimbulkan steroiddapat kelemahan otot progresif.o Antibodi terhadap ACbR terdapat dalaff7 serurn Hipotiroid dan tirotoksik Alkohol 85 sampai 90% pasien dengan MG. Anribodi Chloroquine ini mempercepat degradasi AChR. Asam epsilon-aminokaproiko Lima belas sampai 40% pasien dmgan MG mem- D-Penicillamine punyai timoma. Hiperplasia timus terdapat pada sebagian 60% pasien, dan karena itu Procainamide timektomi sering menolong. Memang tumor dan jaringan timus mempunyai sel-sel yang mencerminkan AChR pada membrannya. Timus agaknya memegang p erarLanutama pada perkembangan autoimunitas MG, walaupun detilnya tetap tidak diketahui.

474 I INTISARI PATOLOGI. MG biasanya secara klinik tampak sebagai sarafi kembali. Dan karena serabut saraf menen- tukan jenis serabut, maka termasuk kelompok kelemahan dan kelelahan otot yang paling banyak dipakai, misalnya otot mata (ptosis tipe I dan II (bahkan pola papan catur adalah atau diplopia). Kelemahan menjalar ke kelom- serabut jenis tunggal) yang disebut mengelom' pok otot lain, sering melibatkan otot bulbar pokkan jenis. Episode denervasi berulang di- dan menyebabkan disfagia serta disartria. Sering pula mengenai otot tubuh dan anggotagerak. ikuti persarafan kembali menyebabkan penge- lompohkan jenis dan atrofi kelompok, (ciri pato-o Mortalitas sekitar 10Yo, tersering ditemukan pada pasien dengan timoma yang memberi logik deneroasi). respons buruk terhadap obat-obat antikolin- o Amiotropik lateral sklerosis (ALS) adalah con- esterase. toh kelainan denervasi otot.o Sekitar 15olo mempunyai penyakit autoimun o Pada ALS, fasikulasi kelompok otot sering lain, termasuk penyakit tiroid autoimun, RA, terlihat pada bahu dan sebenarnya patogno- anemia pernisiosa, SLE, dan gangguan vas- monik jika terdapar pada lidah. Denervasi menyebabkan respons otot berlebihan ter- kular kolagen lain. hadap pelepasan asetilkolin.o Sindfoma miastenik lain meliputi sindroma PENYAKIT MIOPATI fLambert-Eaton, dimana sekitar pasien ber- Distrofi otot Duchene dan Becker kaitan dengan keganasan (karsinoma sel kecil paru). Juga ada banyak sindroma miastenik Distrofi Duchene adalah yang tersering dan kongenital dan familial yang berkaitan dengan paling merusak, timbul pada sekitar satu di sejumlah defek pada biosintesis dan metabo- lisme asetilkolin atau pada fungsi AChR. antara 3500 kelahiran hidup anak laki-laki.ATROFI PERSARAFAN o Otot menunjukkan bercak-bercak nekrosis, rege-('DENERVATION ATROPHY\") nerasi, kelompok makrofag dan terdapat Peng-Neutrop ati perifer ata:u tr auma dap at menyeb ab-kan otot kehilangan persarafannya, menimbul- gantian otot oleh jaringan ikat lemak. Yangkan atrofi. Sebaliknya, demielinasi menyebab-kan tertahannya konduksi, tetapi akson tetap terakhir dapat menggantikan serabut otot samautuh dan atrofi persarafan tidak timbul. Dener- banyak atau lebih banyak (pseudohipertrofi).vasi mengakibatkan serabut otot kecil bersiku-siku. o Penyebabnyabenalian dengan cacatnya gen pada lengan pendek kromosom X. Gen nor-o Setelah denervasi, tumbuh kolateral dari saraf mal menghasilkan protein jejak otot normal yang berdekatan kadang-kadang otot diper- yang disebu distrofin, rerdpi defi.sien pada pasien dengan distrofi Duchene. lWalaupun kerja distrofin yang tepat tidak diketahui, tidak adanya distrofin melemahkan mem-

SISTEM MUSKULOSKELETAL T 475 bran miosit, menyebabkan sel-sel ini mudah MIOPATI METABOLIK DAN TOKSIK YANG DIDAPAT mendapat tekanan dari kontraksi-relaksasi. Yang terutama ditemukanpadahipo- dan hiper-o Distrofi Duchene muncul pada masa anak- paratiroidisme serta miopati yang ditimbulkan oleh steroid. Perubahan morfologik tidak jelas anak tetapi progresif dengan kelemahan lebih dan tidak adagambarun patognomonik. Alkohol besar (berlawanan dengan pseudohipertrofi dapat mengakibatkan rabdomiolisis akut, mio- globinuria, dan gagal ginjal. otot perut) sampai meninggal pada usia 20 TUMOR JARINGAN LUNAK tahun. DAN KEADAAN SEPERTI TUMORo Gambaran y^ng penting adalah keterlibatan Lazimnya, istilah \"jaringan lunak\" dipakai identik miosit jantung. untuk obat skeletal, lemak, dan jaringan fibrosao Jenis Becker lebih ringan, sekitar seperse- bersama-sama dengan pembuluh darah dan saraf yang mensuplai komponen-komponen terse- puluhnya. but. Beberapa keadaan klinikopatologik yang dipakai untuk prognosis pasien dengan sarkomaDistrofi miotonik jaringan lunak adalah sebagai berikut sesuaiPenyakit autosomal dominan (mutasi kromo-som 19) yang mengenai banyak sistem dan mem- urutan:punyai perubahan otot karakteristik (pening-katan jumlah inti di tengah, serabut cincin men- o Klasifikasi histologik yang akurat membantu*colok prognosis dan pendek atan terapr. dan massa sarkoplasmik tanpa lurik).Penyakit ini menunjukkan ekspresi klinik dan o Apapun jenisnya, deralat (1 sampai 4) berko- lerasi dengan prognosis (derajat ditentukanberat penyakit yang heterogen. dari integrasi jumlah mitosis, selularitas,KELAINAN METABOLIKYANG DITURUNKAN anaplasia, dan perluasan nekrosis).Merupakan spektrum defisiensi enzimatik, ter- o ljkuran tumor dan nekrosis tampaknya-utama mengenai jalan-1alan met ab olisme energi.Ekspresi klinik maupun temuan patologik tidak penting dalam meramalkan prognosis.ada yang spesifik. o Penentuan stadium berkolerasi erat dengan :. prognosis. Beberapa pengarang menyebutkanMIOPATI KONGENITAL bahwa \"jenis kelamin lakilaki\" adalah pre-Kelompok heterogen, sebagian besar tampak se-bagai \"bayi terkulai\" dengan kelemahan simetrik diktor lain untuk hasil yang buruk.yang umum ny a terb er at di proksimal.

476 I INTISARI PATOLOGITUMOR SEL GLANULAR karsinoma, kondrosarkoma, liposarkoma) dapat berdiferensiasi ke arah tumor bersel kum-Suatu tumor yang predominan jinak (agaknya paran derajat keganasan tinggi dengan gam-dari diferensiasi sel Schwann) timbul pada hampir baran patologik yang sama.setiap tempat di tubuh, tetapi tersering di lidah o Tumor ini dapat timbul pada jaringan lunakdan jaringan subepidermal tubuh serta ekstre- yangrcrletak superfisial atau dalam pada eks-mitas atas. tremitas (70olo kasus); rongga abdomen, terma- suk retroperitoneum; dan tempat-tempat laino Tidak berbatas jelas, dan jika berlokasi di bawah termasuk tulang. epitel skuamosa menghasilkan hiperplasia o Tumor berlobulasi, putih-kelabu, seperti d\"gtg, pseudoepiteliomatous y ang dapat salah diduga infiltratif dan tidak bersimpai tetapi seolah- sebagai karsinoma skuamosa. olah berbatas jelas. IValaupun lima oariano Sel granular gemuk-gemuk mengandung gra- histologik telah digambarkan, yang tersering nula berbagai ukuran yang positif terhadap adalab oarian storiform pleomorfi.k, menunj uk' PAS. Eksisi dengan tepi bebas umumnya kan sel-sel poligonal dan kurnparan dengan kuratif, tetapi dapat rekuren (5 sampai\"J.)o/o kecenderungan tersusun dmgan pola roda pedati pasien), danjarangtimbul varian yang ganas. (storiftrm) Gambaran sitologik anaplastik,FIBROUS HISTIOSITOMA btzar dapat mencolok.(JINAK DAN GANAS) o Varian miksoid mempunyai stroma miksoidNeoplasma tersendiri yang terdiri atas camPuran banyak (5Oolo tumor) , dapat menyerupai tumorsel-sel yang menyerupai fibroblas, miofibroblas, miksoid lain yang kurang agresif, dan cen-histiosit, sel mesenkimal primitif dan sel-sel derung berprogrosis lebih baik daripadayang mempunyai gambaran camPuran atau inter- varianMFH lainnya.mediet (sel-sel fibrohistiositoid). o Untuk seluruh varian angka bertahan hidup 5o Dapat pula ditemukan sel datia jinak dan ganas tahunnya sekitar 50o/o. serta sel buih mengandung lemak. LIPOMA DAN LIPOSARKOMAo Lesi jinak terutama timbul di kulit dan tersering Lipoma adalah jaringan lunak tersering, tumbuh adalah de rm at of ib ro ma. di daerah subkutaneus dimana saja tetapi ter- Fibrous histiositoma ganas (*Malignant Fib' sering di punggung, bahu, dan leher. Dapat pularous Histioqttoma/MFH') merupakan 20 sampai30o/o sarkoma jaringan lunak, dapat timbul pada timbul di mediastinum, retroPeritonium, atausetiap usia tetapi tersering pada dekade ketujuh. dinding usus.o Sekarang ini dipikirkan timbul dari sel mesen- kimal primitif, tetapi neoplasma lain (seperti o Lipoma umumnya kecil, bersimpai halus. Tumor yang mengingatkan jaringan lemak

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 477 matur, normal jarang, pada subkutaneus (3) alveolar, dan (a) pleomorfik. Pola botrioid timbul contoh-contoh atipik yang tidak boleh pada dasarnya adalah varian morfologik embrional, dengan massa seperti anggur me- salah didiagnosa sebagai liposarkoma. Liposarkoma jauh lebih jarangdan cenderung nonjol ke dalam rongga, misalnya vagina,besar. Turnbuh dari sel-sel mesenkimal primitif, kandung kemih.beberapamengandungoakwol lipid dan muncul di o Jenis pleomorfik (sangat jarang) timbul padamana saja pada tubub ta.npa rTenTperhatikan pasien di atas usia 45 tahun. Tiga jenis Iainnyajaringan lemak. Sebagian besar timbwl pada jarin gan sekitar 90olo kasus timbul pada usia 20 tahun.lunak yang terletak dalarn dan perjalana.n penya- Varian pleomorfik mempunyai sel-sel tumorkitnya sangat tergantung pada gambaran sitolo-giknya. yang besar, atipik, beberapa menunjukkan banyak sitoplasma dengan gambaran luriko Liposarkoma berdiferensiasi baik (seperti yang karakteristik untuk diferensiasi otot lipoma) dan liposarkoma miksoid cenderung skeletal. suatu tumor berderajat keganasan rendah yang rekuren membandel, perjalanan penyakitnya o Ketiga varian yang lain pada dasarnya adalah berlarut-larut dan bermetastasis lambat. tumor sel biru kecil primitif, berdiferensiasio Sebaliknya, liposarkoma sel bulat dan lipo- buruk yang berdiferensiasi otot skeletalo sarkoma pleomorfik berderalat kaganasan setempat (rabdomioblas dengan banyak sito- plasma eosinofilik atau lurik). tinggi, sarkoma yang agresif (85-9oo/o ber- o Diferensiasi rabdomioblastik hanyajelas keli- metastasis). hatan dengan mikroskop elektron atauteknik imunohistokimia (kompleks ribosom-miosinRABDOMIOMA DAN atau imunoperoksidase desmin/mioglobinRABDOMIOSARKOMA (RMS) positif).Rabdomioma kardiak ftemungkinan suatu hamar- o Varian embrional, alveolar, dan botrioid mem-toma) terutama timbul pada keadaan tuberous berikan respons pada pembedahan dikombi-sklerosis. Rabdomioma ekstrakardiak dibagi nasi dengan radiasi dan kemoterapi (rata-rata dapat bertahan hidup 3 tahun).menjadi jenis dewasa dan fetal berdasarkan padadiferensiasi sel (derajat dimana mereka menye- LEIOMIOMA DANrupai miosit). LEIOMIOSARKOMA Rabdomiosarkoma lebib sering ditemukan, Tumor otot polos jinak dan ganas, keduanya terutama timbul pada alat kelamin wanita, tetapiterutdrnd pada anak-anak, di daerab kepala dan dapat pula timbul pada daerah tubuh yanglainleber serta urogenital.o Dibagi menjadi empat jenis berdasarkan gam- baran morfologik (1) embrional, (2) botrioid,

478 I INTISARI PATOLOGIyangrcrdapat otot polos (contoh: skrotum, puting o Sifatnya bervariasi dari lesi agresif penyebabsusu, dinding usus). kematian dalam beberapa bulan, sampai tumor yang lambat memungkinkan kesembuhanFIBROMA DAN FIBROSARKOMA atau dapar bertahan hidup lama (angka keta-Fibroma tersering pada ovarium tetapi dapat hanan hidup 5 tahun sekitar 50olo).timbul di sekitar gigi dan daerah tubuh lain. KEADAAN SEPERTI TUMORTumor ini berbatas jelas, umumnya kecil, ter-diri atas fibroblas matur jarang dan jaringan Fibromatosis mencakup sekelompok lesi fibro-kolagen. proliferatif dengan gambaran histopatologik senrpa tetapi penampilan klinik bervariasi. Fibrosarkoma timbul pada daerah jaringan o Jika proses pada telapak tangandikenal sebagailunak yang dalam, menunjukkan selularitas fibro- fibromatosis palmar ftontraktur Dupuytren).blastik yang meningkat, anaplasia, rasio inti- Jika pada kaki disebut fibromatosis plantar,sitoplasma tinggi, banyak mitosis, dan perturn' dan jika mengenai penis disebut fibromatosis penis (penyakit Peyronie). Lesi-lesi ini dapatbuhan sel-sel kumparan dalam pola duri ikan berulang setelah eksisi atau berubah spontan('herring-bone'). pada sekitar 25o/o pasien.o Sering tampak sebagai massa yang besar, tam- FIBROMATOSIS AGRESIF (DESMOID) pak seolah-olah bersimpai. Lesi yang aneh ini secara histologik terletak dio Secara keseluruhan, 60 sampai 80o/o pasien dapat bertahan hidup 5 tahun dengan penatalak- lesi fibroproliferatif yang tumbuh subur ^ntara sanaan yang sekarang. dan fibrosarkoma derajat keganasan rendah.SARKOMA SINOVIAL o Lesi ini tumbuh sebagai massa infiltratif padaTumor ini timbul di sekitar sendi (tetapi bukan abdominal (mengenai ibu pada masa perinatal),pada ruang sendi), pada daerah parafaringeal,pada dinding perut, dan jarang pada daerah ekstra-abdominal (mengenai pria dan wanitatubuh lainnya. sama banyak), dan intra-abdominal (pada sin-o Gambaran kbusus sarkoma ini ftanya ter- droma Gardner). d.apat pula pad.a mesotelioma dan karsinosar' koma) adalah pola pertumbwhan sel bifusik: o Lesi ini terdiri atas fibroblas banal yangtam' komponen epitelinl yang membentuk pola paknya jinak (sebenarnya miofibroblas dengan kelenjar dan papilar, serta komponen sel kum- mikroskop elektron) yang tidak bermetastasis. para.n yang jelas. c Walaupun dapat disembuhkan dengan eksisi yang adekuat, lesi ini dengan bandelnya akan

SISTEM MUSKULOSKELETAL I 479timbwl kembali pada lokasi setempar, bila tidak harus dilanjutkan dengan peninjauan kembalidisingk irkan se luruhnya. diagnosis semula.FASIITIS NODULAR MIOSITIS OSIFIKANS(PSEUDOSARKOMATOSA) TRAUMATIKLesi fibroproliferatif jinak yang reaktif, yang Suatu varian fasiitis, kadang-kadang didahuluilebih sering diduga sebagai sudtu neoplasma dari- trauma. Tersering timbul pada otot skeletalpada setinp keadaan non-neopldstik lainnya. tetapi kadang-kadang pada lemak subkutan.o Lesi tampak sebagai nodul atau massa kecil o Lokasi yang disenangi adalah ekstremitas, ter- utama otot kuadriseps dan brakialis. y ang t er ab a, tersering p ada ekstremitas (tetapi o Secara morfologik, lesi ini merupakan massa mungkin di mana saja) pada pria maupun terbatas tetapi tidak bersimpai. Terdiri atas fibroblas/miofibroblas didalam stroma mik- wanita dewasa muda dan usia pertengahan. soid, ditambah pada tepinya terdapat ling-o Setelah masa pertumbuhan yangcepat,tumor karan jaring an tulang yang sering mengandung ini cenderung berukuran stabil, menunjuk- mineral. Lesi ini tidak boleh dikacaukan kan. maturasi yang progresif. dengan sarkoma osteogenik.o Secara morfologi, lesi ini terdiri atas fi.broblas berbentuk kumparan/miofibroblas pada latar belakang miksoid longgar ftTenyerupai fibroblas \" dolo* biakan.o Rekuren setelah eksisi, walaupun eksisi yang tidak menyeluruh, sangat jarang terjadi dan