Bab 14. Jalur visual

Jalur visual Untuk memahami: . Anatomi dasar jalur visual. r Defek lapang pandang yang disebabkan lesi pada berbagai titik sepanjang jalur visual. o Penyebab, gejala, dan tanda yang berkartan dengan pembengkakan lempeng optik. o Geiala, tanda, terapi, dan komplikasi arteritis sel raksasa. Lapisan retina terdalam terdiri dari serabut saraf yang berasal dari sel ganglionnya. Serabut ini bergabung bersama pada papil saraf optik dan membentuk saraf optik (lihat hal. l3). Perjalanan selanjutnya dari lalur visual diperlihatkan pada Gambar 14. I . Diagnosis dan lokasi penyakit jalur optik sangat dibantu oleh berbagai defek lapang pandang yang dihasilkan, seperti yang diperlihatkan pada Gambar 14. l. Papil saraf optik normal memiliki batas yang ielas, pinggir berwarna merah muda, dan biasanya berbentuk mangkuk sentral berwarna putih. Arteri dan vena retina sentral memasuki bola mata sedikit di nasal pada papil saraf optik. Lempeng optik dapat terlibat pada berbagai kelainan namun memiliki sedikit respons. Pada pemeriksaan oftalmoskopi, lempeng oPtik terlihat membengkak atau pucat.Pembengkakan lempeng optik (Gambar 14.2) Lempeng yang membengkak merupakan tanda yang Penting dan seringkali mengkhawatirkan. Edema papil merupalan istilah yang digunakan pada pem- bengkakan lempeng yang terkait dengan peningkatan tel<anan intrakranial, hipertensi dipercepat, dan iskemia lempeng optik. Neuritis optik yang mengenai papil saraf optik (papilitis) memiliki tampilan seruPa. Diagnosis banding pembengkakan lempeng optik diperlihatkan pada Tabel 14. l. Perhatikan juga bahwa serabut saraf bermielin (varian normal di mana lapisan serabut saraf retina yang normalnya tidak bermielin sebagian menjadi bermielin sehingga berwarna putih) dapat dikelirukan sebagai pembengl<akan

ri i: Bab l4: Jalur visual Lapang pandang Lcn por al GAI to.,!3R3'lo,ur-l I Retlna Korpus O (Dgenlkulatum Hemlanopia ki kongruen lateral IRadrasi optik Korteks vrsual Gambar 14.1 Anatomi lalur optik dan defek lapang pandang yang disebabkan oleh lesr pada berbagai iokasi. lempeng optil<. Miopia yang tinggi iuga memilil<i lempeng optil< yang di- kelilingi oleh area atrofik (atrofi peripapiler) yang dapat dil<ira pembengkak- an lempeng. Edema papil akibat peningkatan tekanan intrakranialANAMNESIS Gambaran yang penting dari pembengl<akan lempeng akibat peningkatan tekanan intral<ranial adalah tidak adanya kehilangan penglihatan akut yang

Saraf optikGambar 14-2 (a) Lorlpeng optrk normal.(b) Lelrpeng optik yang rnembengkak akibatpenlngkatan Iekanan rntrakranral. Pelhatlkanbahwa bentuk lempeng optik tldak jelas dankapiler mengalamr diLatasl pada lerllpeng opttk.(c) Tanrpilan drusen Lernpeng optik, perhaiikanbagaimana lesr kumng solid menyebabkanrregularitas pada batas lempeng optrk.(d) Miellnasi serabut saraf dl sekrtar papll optlkdapat dlkelrrukan sebagai pemlengkakan lempengoptik (e) Lempeng op[ik mloprk. Pelhatlkan atlofrperipapiler yancl ekstensif .

; ':i: Bab l4: Jalur visualKondisi Gambaran yang membedakanPeningkatan tekanan intrakramal Penglihatan dan lapang pandang biasanya normal kecualiLesi desak ruanq papil saraf optrk titik buta yang lebar. Penga|:uran pengllhatan (episode singkat kehilangan penglihatan biasanya ketika berubahPapilitis (neuritis optik yang poslsi). Lapang pandang dapat mengalami konstriksi padamengenar papil saraf optik) penyakit kronis. Penglihatan warna normal. Tidak adaHlpertensl akselerasi (maligna) RAPD. Tidak ada pulsasi vena spontan pada vena di(lihat penyakit vaskular mata) lempeng optik (namun beberapa orang dengan tekananNeuropati optik lskemik intrakramal normal tidak mengalamr hal ini). Kapiler berdllatasi dan teqadi perdarahan pada lempeng optik.Oklusi vena retina sentral Gelala dan tanda lain pada peningkatan tekanan(lihat penyakit vaskular mata) intrakranial. Berbagai lesi solid atau infiltratif pada papll saraf, misal drusen lempeng optlk (materi aksonal terkalsifikasi), glioma, sarkordosis, dan leukemia, dapat menyebabkan pembengkakan lempeng. Hal ini dapat berhubungan dengan penurunan penglihatan dan defek lapang pandang. Lempeng optik membengkak. Eksudat di sekeliling makula kadang dapat dillhat. Penglihatan sangat berkurang. Penglihatan warna abnormal. Terdapat RAPD. Terdapat defek lapang pandang sentral. Penglihatan berkurang, pembengkakan lempeng optik hemoragik. Terdapat perdarahan retina, eksudat, dan cotton wool spot jauh dari papil optlk. Periksa iekanan darahl Kehilangan penglihatan mendadak, defek lapang pandang. Penglihatan warna dapat normal. Dapat terladi RAPD. Mungkin didapatkan pulsasi vena spontan pada lempeng optik. Mungkin hanya terjadi pembengkakan seklonal. Perdarahan pada lempeng optik dan batas lempeng. Catton wool spot dapat dilihat di sekitar lempeng terutama bila disebabkan oleh arteritis sel raksasa. Kehilangan penglihatan bermakna mendadak, vena terpuntir, perdarahan retina gros.Tabel 14.1 Penyebab penyebab pembengkakan lenpeng optrk (RAPD, relative afferentpu1:iL\ary defect, defek pupjl aferen relahf, llhat ha]. 25)berlangsung lama\" Beberapa pasien dapat mengalami lcehilangan penglihatansementara yang berlangsung selama bebenapa detik l<etil<a berubah posisi(pe ngab u ran (ob sc u rati o n) pengli hatan). Gambaran lai n pen ingkatan tekananintrakranial adalah:. sal<it kepala, memburuk saat bangun tidur dan batuk;. mual, muntah;o diplopia (penglihatan ganda) biasanya karena palsi saraf keenam;o gejala neurologis, lika peningkatan tekanan diakibatl<an oleh lesi desakruang kranial;. riwayat trauma kepala menunjul<kan perdarahan subdural.

Saraf optik iiiTANDA r Lempeng optik membengkak, tepinya tidak jelas, dan l<apiler superfisial mengalami dilatasi sehingga terlihat abnormal. Tidak ada pulsasi vena spontan pada vena retina sentral (namun, sekitar 5-20% vena retina sentral dengan papil saraf yang normal tidak memiliki pulsasi spontan). . Titik buta yang lebar ditemukan pada tes lapang pandang sesuai dengan pembengkakan papil saraf optik. Pada edema papil kronis, lapang pandang menyempit. Namun, defek lapang pandang dapat dial<ibatkan oleh lesi desak ruang yang menyebabkan edema papil. o Tanda-tanda neurologis abnormal dapat mengindikasikan letal< suatu lesi desak ruang.PEMERIKSAAN PENUNJANG CT scan dan MRI al<an mengidentifil<asi suatu lesi desak ruang atau pem- besaran ventrikel. Setelah dilakukan konsultasi neurologis (dan normalnya setelah pemindaian), tel<anan intral<ranial dapat diukur dengan pungsi lumbal.TERAPI Tekanan intral<ranial dapat meningkat dan terdapat pembengl<akan lempeng tanpa bul<ti adanya abnormalitas intrakranial dan tanpa dilatasi ventrikel pada pemindaian. Keadaan ini dinamakan hipertensi intrakranial jinak dan biasanya terjadi pada perempuan yang l<elebihan berat badan pada dekade kedua dan ketiga kehidupannya. Pasien mengeluh sakit kepala, merigalami penglihatan kabur, dan palsi saraf keenam. Tidak ada masalah neurologis lain. Mesl<i kehilangan penglihatan akut permanen bukan merupakan tanda edema papil, namun jika saraf optik tetap membengl<al< selama beberapa minggu, maka akan terjadi penyempitan lapang pandant yang progresif. Maka penting untuk menurunl<an tekanan intral<ranial. Penurunan tekanan bisa dilakukan: o dengan pengobatan seperti asetazolamid oral; r melalui pembuatan pirau ventril<uloperitoneal; . dengan dekompresi saraf optik di mana satu lubang kecil dibuat pada lapisan yang menyelubungi saraf optik sehingga memungl<inkan drainase LCS dan menurunl<an tekanan LCS di sekitar saraf optik anterior. Lesi desak ruang (yaitu tumor dan perdarahan) dan hidrosefalus memerlulcan tatalal<sana bedah saraf. Neuritis optik Peradangan atau demielinisasi saraf optik menyebabkan neuritis optil< (dinamakan papilitis jika papil saraf optik terkena dan neuritis retrobulbar jika saraf optik terkena lebih posterior).

iliJ, Bab l4: Jalur visualANAMNESIS Terdapat: . Kehilangan penglihatan akut yang dapat berkembang selama beberapa hari dan kemudian membaik perlahan. . Nyeri ketil<a menggerakkan mata pada neuritis retrobulbar l<arena kontralcsi rektus menaril< selubung saraf optik. r Riwayat penyakit virus sebelumnya pada beberapa kasus. Antara 40- 70% pasien dengan neuritis optil< akan mengalami geiala neurologis lain sehingga mengimplikasikan diagnosis demielinisasi (sl<lerosis multiPel).PEMERIKSAAN FISIK Pemerilcsaan memperlihatl<an: . penurunan tajam penglihatan; . penurunan penglihatan warna; o defek pupil aferen relatif (RAPD) (lihat hal. 25); . skotoma sentral pada tes lapang pandang; r lemPeng normal pada neuritis retrobulbar. Pembengl<al<an lempeng pada papilitis.TERAPI MRI akan membantu mengidentifikasi plak 'tersembunyi' tambahan pada demielinisasi namun pasien harus diberi konseling terlebih dulu sebelum dilakukan pemindaian. Terapi steroid mungkin berperan dalam memper- cepat pemulihan visual.PROGNOSIS Penglihatan perlahan-lahan kembali dalam beberapa minggu meski seringlcali tidak sebail< sebelum serangan. Episode berulang dapat menyebabl<an pe- nurunan penglihatan dan atrofi optik. Sangat iarang pada lcasus atipikal penglihatan tidal< kembali pulih. Neuropati optik iskemik (Gambar 14.3)PATOGENESIS Saraf optik anterior dapat mengalami iskemia jika pembuluh darah siliar posterior mengalami gangguan sebagai akibat penyakit degeneratif atau penyakit vaslculitis arteriol (lihat hal. l4). Hal ini menyebabl<an teriadinya neuropati optik iskemik anterior. GEJATA Pasien mengeluhl<an kehilangan penglihatan atau lapang pandang mendadak, seringl<ali saat bangun tidur l<arena perfusi vaskular ke mata berkurang

Saraf optik t)JGarnbar 14.3 (a) Tamprlan klims #alempeng optik dan (b) satubentuk defek lapang pandang(altitudinal) yang terlibat padaneuropati optik iskemik. selama tidur. Jika disertai nyeri atau nyeri tekan l<ulit kepala, diagnosis arteritis sel raksasa tidak boleh dilupakan. Neuropati optik iskemik me- rupakan penyebab umum kebutaan pada penyakit ini.Arteritis sel raksasa lni merupakan penyakit autoimun yang timbul pada pasien yang umumnya berusia lebih dari 60 tahun. Penyakit ini mengenai arteri dengan lamina elastika interna. Dapat timbul dengan kombinasi: o kehilangan penglihatan mendadak; o nyeri tekan kulit kepala (misal saat menyisir); . nyeri lcetika mengunyah (klaudikasio rahang); o nyeri bahu; r malaise.TANDA Tanda yang didapatkan biasanya: o Penurunan tajam penglihatan. . Defek lapang pandang, l<hasnya berupa hilangnya setengah bagian bawah lapang pandang. o Lempeng optik yang membengkak dan mengalami perdarahan dengan retina dan pembuluh darah retina normal (ingat pasokan darah ke saraf optik anterior dan retina berbeda). Pada neuropati optik iskemik arteritis, lempeng dapat terlihat pucat.

r5{ Bab l4: lalur visualr Lempeng pada mata kontralateral memiliki mangkuk optik yang kecilpada penyakit nonarteritis.. Arteri temporal nyeri pada penekanan, suatu tanda yang sugestif untul<arteritis sel raksasa.PEMERIKSAAN PENUNJANGJsila<nagdaitdampeantkinagnkaatrte(mriteissksieIl raksasa, LED dan protein reaktif-C biasanya pasien dengan arteritis sel raksasa dari l0memilil<i LED normal). Biopsi arteri temporal sering membantu namunmungkin tidal< dapat mengarahkan diagnosis, terutama jika hanya spesimenkecil yang diperiksa karena penyakit ini dapat melewati suatu bagian. arteri.Arteritis sel raksasa juga dapat timbul sebagai oklusi arteri retina sentraldi mana pembuluh darah terkena secara sekunder al<ibat arteritis padaarteri oftalmika.Pemeriksaan penunjang pasien dengan neuroPati optil< iskemil<nonarteritis termasuk:o hitung darah lengkap untuk menyingkirl<an anemia;o pemeriksaan tekanan darah;o pemeril<saan l<adar gula darah;o LED dan protein reaktif-C untuk memerilcsa arteritis sel ral<sasa.Baik hipertensi maupun diabetes dapat dilcaitkan dengan l<ondisi ini.Penyakit ini luga didapatlcan pada pasien yang mengalami kehilangan darahakut, sebagai contoh pada hematemesis yang muncul beberapa hari setelahperdarahan alcut. Episode hipotensif iuga dapat mengal<ibatkan neuropatioptik iskemik. Kadang kelainan pembekuan atau penyal<it autoimun dapatmenyebabl<an terjadinya kondisi ini.TERAPI Jika diduga terdapat arteritis sel ral<sasa, mal<a terapi tidak boleh ditunda sementara diagnosis dikonfirmasi. Steroid dosis tinggi diberil<an secara intravena dan oral, dan dosis diturunkan secara perlahan-lahan (tappere$ selama minggu-minggu beril<utnya sesuai gejala dan respons LED atau protein reaktif-C. Tindal<an pencegahan umum harus dilalcul<an, sePerti pada pasien lain yang mendapatlcan steroid, untuk menyingkirl<an l<ondisi medis lain yang dapat muncul atau memburuk dengan penggunaan steroid (misal tuberkulosis, diabetes, hipertensi, dan peningl<atan kerentanan terhadap in{el<si). Steroid tidak akan mengembalilcan hilangnya penglihatan namun al<an mencegah terlibatnya mata l<ontralateral. Sayangnya, tidak ada terapi untul< neuropati optik iskemik nonarteritis selain mendiagnosis kondisi yang mendasarinya.PROGNOSIS Penglihatan jarang memburul< secara progresif pada neuropati optil< iskemik nonarteritis dan keluaran penglihatan dalam hal lapang pandang serta tajam penglihatan sangat bervariasi. Penglihatan tidak kembali pulih bila telah hilang. Mata kontralateral dapat terlibat dengan cepat pada pasien

Kiasma dengan arteritis sel raksasa yang tldal< diterapi. Selain itu iuga terdapat l<eterlibatan mata kontralateral yang bermal<na pada bentul< nonarteritis (40-s0%).Atrofi optik (Gambar 14.4) Lempeng optik yang pucat merepresentasikan hilangnya serabut saraf pada papil saraf optil< (Tabel 14.2). Penglihatan biasanya berkurang dan penglihatan warna terpengaruh. Pada pemeriksaan, vasl<ularitas lempeng menghilang. Pembandingan kedua mata sangat membantu pada l<asus unilateral, karena kontras bisa mengidentifil<asi pucatnya lempeng ddngan lebih mudah. Defek pupil aferen relatif juga ditemukan (lihat hal. 25). Lesi kompresif pada kiasma menghasill<an hemianopia bitemporal karena serabut yang merepresentasikan retina nasal (lapang pandang temporal) terl<ompresi lcetil<a bersilangan di pusat lciasma. Pasien dapat datang dengan gelala penglihatan yang tidak jelas, seperti: . obiek di lapang pandang perifer menghilang; . saat memeriksa penglihatan dengan l<artu Snellen, pasien dapat tidal< melihat huruf-huruf temporal dengan tiap mata; o kehilangan penglihatan bitemporal dapat menyebabl<an kesulitan dalam menyatukan gambar sehingga pasien mengeluhl<an diplopia meski pergerak- an mata normall . mungkin terdapat l<esulitan dalam melakukan pekerjaan yang mem- butuhkan stereopsis seperti menuang air ke dalam gelas atau memasulckan benang ke jarum. Lesi yang paling umum ditemul<an adalah tumor hipofisis dan pasien harus ditanya mengenai gejala yang berlcaitan dengan gangguan hormonal (Gambar 14.5). Terapi bergantung pada jenis tumor yang ditemukan; beberapa dapat diberil<an terapi medis namun banyak yang membutuhkan (b) Gambar 14.4 (a) Lempeng optik yang pucat drbandingkan dengan (b) lenpeng optik normal.

r':,i: Bab 14: jaltlr visualPenyebab Gambaran yang membedakanKompresl saraf optrk Riwayat penyakrt orblta atau kiasma. Jika sel'1oria},Neuropati optik iskemik kehilangan lapang pandang dapat memberikan petun;ukOklusr vena dan arterl retina lokasi lesi komptesiGlaukoma 0ihat Bab 10)Neuritls optik Riwayat kehrlangan penglihatan mendadak (unilateral) sebelumnya. Pembuluh darah le[ina mengalami penebalanPenyakit saraf optik lurunan Lempeng optil,; menjadi dalam dan patologlsPenyakit retlna turunan X4ungkin terdapat riwayat kehilangan pengllhatan sebelumnyaNeuropati optik toksik Mungkln didapatkan gejaia dan tanda yang sesuai dengan sklerosrs multlpelTembakau, alkohol, nutrislAmbliopia vitamin Neuropati optld dominan dan resesif dikaltkan dengan onset kebutaan pada tahun tahun pertama kehidupan. Neuropatr optik Leber disebabkan oieh mutasi turunan pada DNA mrtokondria. Leber khasnya mengenar laki laki pada masa awal kedewasaan dan berstfat bllateral. Lempeng optlk tampak pucat Penyakit retrna dapat menyebabkan lempeng opttk pucat. Sebagai contoh, gambaran distrofi kerucut batang dan retinitis pigmentosa Neuropati optik dapat teladl setelah tokslsltas ktmia, sebagai contoh, logam berat, toluen aktbat menghisap lem, dan beberapa obat (misal lsoniazrd yang dtgunakan pada terapi TBC). Informasi harus dicari dengan anamnesls Neuropati optik dr sinl (di mana ketiga faktor sering terlibat bersama) dlsebabkan oleh kombinasi defistenst vitamin (B,r) dan toksisttas siantdaIabel 74.2 Penyebab lemp-.ng optik pLrcatGambar 14\"5 (a) Tamprlan CTtumor hipofisis. (b) Kehilanganlapang pandang bitemporal yangdih asi lkan

Traktus optik, radiasi optil<, dan kortel<s visual ::\J.eksisi bedah. Meningioma dan kraniofaringioma iuga dapat menyebabl<anl<ompresi lciasma.Lesi (biasanya vasl<ular atau neoplastil<) pada traktus optil< dan radiasioptil< menghasilkan defek lapang pandang hemianopik homonim, yaitukehilangan penglihatan yang terbatas pada sisi kanan atau kiri pada lapangpandang l<edua mata. Pola hilangnya lapang pandang ini disebabkan olehpersilangan serabut yang merepresentasikan retina nasal pada kiasma. Jil<aluas hilangnya lapang pandang serupa pada l<edua mata maka terdapatdefel< kongruen. Biasanya ini berarti bahwa defek telah mengenai radiasioptil< atau kortel<s serebral. Neoplasia lebih sering mengenai radiasi padalobus temporal anterior. Penyebab tersering penyal<it pada korteks oksipitaladalah cedera serebrovaskular. Kehilangan penglihatan muncul denganonset yang cepat, onset yang lebih lambat menunjukkan adanya lesi desal<ruan8.Gambar 14.6 (a) CT scan memper @elihatkan infark kortikal krri. (b)Hemianopia homonim kanankongruen inkomplit inl disebabkanoleh rnfark. r Defek lapang pandang bitemporal menunjukkan adanya lesi hipofisis. r Terdapat beberapa sebab pembengkakan lempeng optik, pembengkakan Iempeng optik bukan hanya merupakan tanda dari peningkatan tekanan intraokulal . Lempeng optik yang pucat dapat disebabkan oleh pedyakit rettna.Boks 14.1 Hal-hal pentincl pada penyakit jalur optik