Bab 23 Penyakit Jantung pada Remaja dan Dewasa Muda

23 PENYAKIT JANTUNG PADA REMAJA DAN DEWASA MUDA Ganesja M. Harimurti, Najib Advani PENDAHULUAND a l a m 10 t a h i m terakhir ini, p e r k e m b a n g a n kardiologi a n a k d i Indonesia dapatdikatakan melaju dengan pesat, baik d a l a m bidang penetapan diagnosis m a u p i mtindakan pembedahan. Terdapat peningkatan yang berarti dalam j u m l a h bayi dananak baik yang dengan penyakit jantung bawaan m a u p u n didapat yang telahdilakukan operasi s e h i n ^ a dapat kembali ke status fungsional yang mendekatinormal. N a m u n j u m l a h tersebut masih j a u h lebih kedl dibanding dengan j u m l a hy a n g tidak d i l a k u k a n o p e r a s L Penyakitjantung pada r e m ^ a dan dewasa m u d a memiliki banyak aspek yangberbeda dengan penyakit jantung pada bayi dan anak. Masalah yang dihadapioleh r e m q a dengan penyakitjantung u m u m n y a berkaitan dengan faktor sekolahatau pdcerjaan, olahraga, psikososial, kontrasepsi, kehamilan, serta risiko u n t u kmempunyai anak dengan penyakit jantung bawaan yang s a m a Jenis penyakitjantung pada usia remaja agak berbeda dengan penyakit jantung pada bayi atau

521a n a k ; m i s a l n y a s i n d r o m h i p o p l a s i a j a n h m g k i r i tidak d i t e m u k a n p a d a r e m ^ ' akarena i m i v m m y a s u d a h meninggal pada m a s a bayi. Sebaliknya penyakit j a n t u n gr e v m i a t i k h a n y a d i t e m v d c a n p a d a a n a k b e s a r d a n r e m . ^ a , tidak p e m a h p a d a b a y i . R e m q a dan dewasa m u d a dengan penyakit jantung dapat dikelompokkanm e n j a d i ( 1 ) p a s i e n y a n g tidak a t a u b e l u m d i o p e r a s i , d a n ( 2 ) p a s i e n y a n g s u d a hdioperasi, termasuk pasien yang s u d a h dilakukan tindakan intervensi non-bedah. KELOMPOK YANG TIDAK DIOPERASIK e l o m p o k r e m ^ a s e r t a d e w a s a m u d a d e n g a n p e n y a k i t j a n t v m g y a n g tidak a t a ub e l u m dioperasi dapat dibagi lagi menjadi 5 golongan, berdasarkan alasan m e r e k atidak d i o p e r a s i :1 . K e l o m p o k p a s i e n y a n g m e m a n g tidak m e m e r l u k a n o p e r a s i , s e p e r t i p a s i e n d e f e k s e p t u m a t r i u m a t a u v e n t r i k e l y a n g k e d l , r ^ u i g i t a s i m i t r a l ringan, d a n sebagainya Kdompok inijvmilahnya cukup banyak dan akan m e n c ^ a i usia remaja bahkan dewasa Masalah u t a m a pada kdompok iniialah kemungkinan terjadinya endokarditis infektif, d a n bagi penyakit j a n t u n g revmiatik adalah kambvihnya demam reumatik;2. K d o m p o k p a s i e n p e n y a k i t j a n t u n g b a w a a n y a n g terlalu r u m i t seperti s i n d r o m h i p o p l a s i a j a n t u n g k i r i ; g o l o n g a n i n i s e b a g i a n b e s a r tidak b e r t a h a n s a m p a i remaja, d a n meninggal pada m a s a bayi;3. K e l o m p o k p a s i e n y a n g s u d a h t e r l a m b a t d i l a k u k a n operasi k a r e n a t e l a h terjadi penyakit vaskular pam/sindrom Eisenmenger. Golongan ini dapat menc^jai usia remaja, b a h k a n sebagian sampai usia dewasa4 . K d o m p o k p a s i e n y a n g tidak d i o p e r a s i k a r e n a k e n d a l a b i a y a a t a u p v m m e n o l a k o p e r a s i . D i n ^ a r a b e r k e m b a n g g o l o n g a n i n i j v m i l a h n y a tidak s e d i k i t , t e t a p i s e b a g i a n tidak d a p a t b e r t a h a n d a n a k a n m e n g a l a m i p e n y a k i t v a s k u l a r p a m / sindrom Eisenmenger.5 . K d o m p o k p a s i e n y a n g tidak t e r d e t e k s i k e l a i n a n j a n t u n g n y a G o l o n g a n i n i p v m d i n e g a r a b e r k e m b a n g j u m l a h n y a tidak s e d i k i t ; k e a d a a n i n i d ^ a t d i s e b a b k a n k a r e n a k e t i d a k t a h u a n o r a n g t u a , a t a u p a s i e n tidak t e r j a n g k a u o l e h t a s f l i t a s kesehatan, atau m e m a n g kelainannya dapat ditoleransi sampai remaja, seperti defek septum atrivmi. Karena penyakit j a n t u n g bvikan m e m p a k a n kelainan yang statis, a k a n tetapidapat bembah dari w a k t u ke waktu, m a k a beberapa tolok likur berikut ini perludipertimbangkan rialam penilaian perjalanan penyakit pasien: • jenis d a n derajat kelainan • a p a k a h k e l a i n a n n y a progresif, m e n e t ^ , a t a u b e r k u r a n g • adakah penyaMt lain yang mempengaruhi sistem kardiovaskuiar • apakah t e r j a d i k o m p l i k a s i a k i b a t p e n y a k i t j a n t u n g n y a

522 B e r i k u t a k a n d i b a h a s d e n g a n ringkas p e r j a l a n a n p e n y a k i t p a s i e n d e n g a nb e b e r a p a p e n y a k i t j a n t u n g b a w a a n a t a u d i d a p a t y a n g tidak a t a u b e l u m d i o p e r a s i .Duktus Arteriosus PersistenD u k t u s a r t e r i o s u s k e c i l tidak m e n i m b u l k a n g q a l a , h i n g g a p a s i e n d ^ j a t m e n c a p a iusia r e m q a atau dewasa Bahaya yang terus mengancam adalah terjadinyaendokarditis infektif. Bila pasien dengan diiktus arteriosus besar dapat mencapairemaja, i aterancam menderita penyakit vaskular paru / sindrom Eisenmengerdengan pirau dari k a n a n ke kiri.Defek Septum Atrium SekundumPenyakit ini i m i u m n y a ditemukan anak besar atau dewasa muda, 30- 4 0 % padau s i a d i a t a s 4 0 t a h u n . I n i d i s e b a b k a n k a r e n a tidak terdapatnya. g q a l a s a m p a i u s i adewasa, n a m u n letrih k u r a n g separuhnya meninggal pada usia 40-50 t a h u n .Pasien yang berusia lebih dari 5 0t a h u n biasanya simtomatik karena sudahterjadi hipertensi paru, distensibilitas vetrikel kiri yang m e n u r u n h i n ^ a pirau kirik e k a n a n m e n i n g k a t , a t a u t e r d ^ i a t d i s r i t m i a , b i a s a n y a b e r u p a fibrilasi a t a ugeletar atrium, atau r^uigitasi mitral yang progresifStenosis PulmonalPasien dengan stenosis pulmonal u m u m n y a dapat menc^^ai usia r e m ^ a Hal-halyang menentukan lamanya hidup terutama adalah der^at obstniksi, dan ^lakaho b s t s r u k s i i n i p r o g r e s f i \" a t a u tidak.Koarktasio AortaP a s i e n k o a r k t a s i o a o r t a y a n g tidak d i o p e r a s i d a n tidak m e n i n g g a l p a d a m a s a b a y iu m u m n y a akan meninggal pada usia 3 5 tahun, terutama akibat konsekuensihipertensi. Kadang terjadi aneurisma sfikulus Wilfisi yang dapat ruptur. Risikom p t u r aorta bertambah dengan kehamilan.Tetralogi FallotPasden dengan tetralogi FaUot yang dapat h i d u p l a m a pada u m u m n y a m e m p u n y a ikolateral atau d u k t u s arteriosus persisten. Pada peneUtian terhadap 5 5 pasientetralogi FaUot yang diautopsi, 2 5 % pasien hidup sampai usia 1 0 1 1 % sampai20 tahun, 6 %sampai 30 tahun, dan 3 % sampai 40 tahun.Sindrom EisenmengerP a d a s i n d r o m Eisenmenger irfi terjadi penyakit v a s k u l a r p a m d e n g a n resistensiv a s k u l a r p a m tin^i, d a n t e k a n a n v e r t r i k d k a n a n m d e h f i f i t e k a n a n s i s t e m i k

523sehingga terjadi pirau k a n a n ke kui. Beberapa pasien dapat menc^)ai usia 60-70tahvin, n a m u n u m u m n y a meninggal mendadak pada usia antara 17-47 tahvmkarena takiaritmia ventrikel. Kehamilan tidak dianjurkan pada pasien ini karenad a p a t m e n g a k i b a t k a n k e m a t i a n i b u m a u p v m j a n i n . S t r o k e dapat t e r j a d i a p a h i l ahematokrit lelrih dari 6 5 %Defek Septum VentrikelDefek septvmi ventrikel yang ditemvikan pada r e m ^ a u m u m n y a defek yang k e d ld a r i tipe p e r i m e m b r a n a t a u s u b a r t e r i a l . I n s i d e n s p r o l e s k a t u p a o r t a t i n g g i p a d adefek septum ventrikd subarterial, b a h k a n m e n c ^ a i 1 0 0 % setelah melampauiusia 20 tahvm. P r o l e s katup aorta dapat mulai terjadi sejak usia bayi, anak, ataur e m q a Defek septum ventrikd muskvdar yang besar sehamsnya sudah dibedah,sedangkan yang kedl triasanya sudah m e n u t u p spontan. H a m s diwaspadaik e m u n g k i n a n endokarditis.Penyakitjantung ReumatikPenyakit jantung reumatik ini parla v i m u m n y a ditemvikan pada anak besar danr e m ^ a Keadaan pasien tergantung pada der^at kemsakan katup. Kepada pasiendengan k e m s a k a n yang ringan, baik stenosis atau reguigitasi, perlu ditekankanpada orang t u a kegunaan profilakasis sekunder walaupvm tanpa k d v i h a n sampaiusia minimal 25 tahvm. Apabila regurgitasi bermakna dapat diberikan vasodilator u n t u k mengurangid e r ^ a t r ^ u r g i t a s i , s e h i n g g a tindakan p e m b e d a h a n k a t u p d a p a t d i t u n d a , d a npen^antian katup juga ditunda sampai usia dewasa Pemakaian katup buatanp a d a r e m q a m e m p a k a n m a s a l a h . D is a t u sisi s e b e n a m y a p e m a k a i a n k a t u pb u a t a n b i o p r o s t e s i s l e b i h d i s u k a i o l e h k a r e n a tidak d i p e r e r l u k a n p e m b e r i a na n t i k o a n g u l a n s i a N a m v m d i l a i n sdsi p e m a k a i a n bioprostesis i n i m e m p e r m u d a ht e r j a d i p e r k a p u r a n h i n g g a k a t u p b u a t a n tidak b e r f v m g s i d e n g a n b a i k ; k a r e n a n y apada r e m ^ a h a m s dipakai katup mekanik yang memerlukan antikoagulansiaKELOMPOK YANG TELAH DILAKUKAN OPERASIBayi atau anak yang telah dilakukan bedah kordrtif dapat t u m b u h mencapai usda <r e m q a dengan berbagai masalah yang h a m s dihad^jinya, t e m t a m a dalam s ^aktivitas sehari-hari, berolah raga, m e m i l i h j u m s a n sekolah y a n g tepat u n t u kmemilih pekerjaan yang sesuai. Pasien perempuan a k a n d i h a d ^ k a n t e r h a d ^masalah merukah, kehamilan, dan pemakaian kontrasepsi. Pada k d o m p o k initermasuk k d o m p o k bayi atau anak dengan penyaldt jantvmg yang dilakukanintervensi kateter seperti valvuloplasti balon pada stenosis mitral atau pulmonal;

524mereka pvm akan mencapai usia rem^'a Pada pasien yang telah dilakukanintervensi kateter, h a r u s dipikirkan kemvmgkinan terjadinya restenosis. J u m l a hpasien yang telah met^'alani operasi atau intervensi kateter ini meningkat terustiap t a h v m n y a H a n y a s e h a g i a n y a n g s e m b v i h d a n k e m b a l i n o r m a l , p a d a s e b a g i a nbesar pasien m a s i h terdapat sekuele atau gejala sisa kelainan yang m e m e r l u k a npengawasan.Stenosis PulmonalPasien stenosis pvilmonal yang telah dilakukan valvulotomi operatif u m v m m y aasimtomatik dan dapat hidup noimal sampai jangka panjang. A k a n tetapi apabilaperbedaan tekanan antara ventrikel k a n a n dan arteri pulmonal prabedah sangatbesar, m a k a dalam jangka panjang dapat terjadi kematian y a k n i akibat k ^ a g a l a nventrikel kanan. Aldiir-akhir ini dengan k e m q u a n di dalam teknik kateterisasijantung, dapat dilakukan dilatasi stenosis pulmonal dengan balon dengan hasdyang m e n y a m a i pembedahan. Restenosis m u n g k i n terjadi sehingga diperlukandilatasi vdang.Stenosis AortaStenosis aorta dapat ditangani dengan pembedahan atau dilatasi dengan kateterbalon. Walaupvm telah dilakvikan pembedahan atau dilatasi balon, katup aortam e m p v m y a i kecenderungan u n t u k menebal, mengalami perkapuran, restenosis,dan a k h i m y a memerlvikan pen^antian katup. M a k i n lama interval pascabedah,m a k i n besar k e m v m g k i n a n bedah vdang. Risiko terjadinya endokarditis infektiftidak b e r k u r a n g d e n g a n t i n d a k a n b e d a h a t a u d i l a t a s i b a l o n .Duktus Arteriosus PersistenBila dviktus arteriosus telah dioperasi pada m a s a bayi atau anak, m a k a praktistidak a d a m a s a l a h p a d a m a s a r e m a j a A t r i u m k i r i d a n v e r t i k e l k i r i a k a n m e n g e c i ldan tekanan di a pulmonalis juga akan m e n v m m . Hasil pembedahaan dviktusarterious pada m a s a r e m ^ a atau dewasa bergantung kepada derajat tin^inyaresistensi p a m .Defek Septum Atrium SekundumKeberhasilan jangka parijang operasi koreksi defek septum atrivmi a k a n sangatbergantung pada resistensi vaskular p a m prabedah. Hasil yang baik denganharapan hidup normal dapat diharsqikan bila resistensi vaskidar p a m prabedahnormal. Pada beber^ja pasien yang defeknya ditutup pada masa anak dapatterjadi disritmia, antara lain ekstrasistole atrium, takikardia supraventrikel, sertag e l e t a r a t a u fibrilasi a t r i v i m .

525Defek Septrum VertikelHasil p e n u t u p a n defek septum ventrikel beigantung kepada derajat resistensivaskular paru prabedah. Apahila resistensi vaskular paru sudah m e n i n ^ secarabermakna, m a k a prognosisnya tidak b ^ t u baik karena resistensi paru dapatterus m e n i n ^ dan d^)at mengakibatkan kemadan.Tetralogi FallotU m u m n y a pasien tetralogi Fallot yang telah dibedah korektif hidup tanpa gqalad e n g a n s y a r a t o b s t r u k s i outflctw t r a r t v e n t r i k e l k a n a n m i n i m a l d a n r ^ u i g i t a s ip u l m o n a l yang terjadi j u g a ringan. Dari 224 pasien tetralogi Fallot yang dibedahkorektif di R S J a n t u n g Harapan Kita, 16 m e n i n ^ a l pascabedah. N a m u n dari 100pasien yang terakhir, hanya 2 yang meninggal. Pasien yang selamat hampirs e m u a n y a d a l a m k l a f i s i k a s i fimgsional ( N Y H A , N e w Y o r k H e a r t A s s o c i a t i o n ) 1 .Kematian pada dewasa biasanya karena gagal ventrikel k a n a n atau disritrimaP i r a u k e c f l m e l a l u i s e p t u m v e n t r i k e l p a s c a b e d a h tidak m e m e r l u k a n b e d a h u l a n gd e n g a n risflco endokarditis infektif P i r a u besar memerlvdcan p e m b e d a h a n vdang.B i a s a n y a t e r d a p a t right bundle branch block P a s i e n d e n g a n transient heart blocktotal p a s c a b e d a h m e m p v m y a i risflco terjadi b l o k j a n t u n g p e r m a n e n . K e m a t i a nmendadak pada pascabedah lanjut triasanya disebabkan disritmia ventrikel.Transposisi Arteri BesarO p e r a s i p e r t u k a r a n a r t e r i (arterial suAtch)hiasanya d i l a k u k a n d i d a l a m p e r i o d eneonatus. Prosedur bedah irfi b e l u m l a m a dilaksanakan, sehingga m a s i h sedikity a n g telah m e n c ^ a i u s i a r e m ^ a D i Indonesia prosedur irfi masdh sedikit sekafidilakukan. Pada u m u m n y a pasien pascabedah yang berhasfl adalah asimtomatik,d e n g a n p e r t u m b u h a n s e r t a fimgsi j a n t v m g y a n g n o r m a l .Bedah FontanPada prosedvir i n i darah vena sistemik dialfikan langsung ke a pulmonalis. Masflisedikit pasien yang dflakukan prosedur ini di Indonesia dan belum mencapai usiar e m ^ a H a s f l j a n g l c a p a n j a n g t e r g a n t u n g fimgsi v e n t r i k e l , d e r ^ a t r e g u i g i t a s ik a t u p a t r i o v e n t r i k u l a r d a n a r i a a t a u tidaknya d i s r i t m i a a t r i v i m . H a s f l b a i k b f l aventrikel sistemik adalah ventrikel kiri. Pada 1 6 - 2 8 % pasien, terdapat retensicairan dalam b e n t u k efusi pleura, asites d a n e d e m a pada kaki, m u k a d a n leher,biasanya pada tahvm pertama pascabedah.Bedah Katup ReumatikPada bedah reparasi katup revimatik, keadaan pascabedah beigantung kepadakeberhasflan operasi reparasi tersebut. Pada stenosis mitral pascabedah atau

526pascadilatasi balon sering terdapat r^uigitasi mitraL Bila r ^ m g i t a s i ini ringan,kelvdian pasien akan hilang dan atrimn kemudian akan mengecil kembali. Tel^ribila r ^ u i g i t a s i cvdcup bermakna, d a l a m j a n g k a panjang pasien dapat kembalimemperlihatkan gejala d a n kelak a k a n diperlukan pembedahan atau dilatasiu l a n g . i^Dahila k a t u p d i g a n t i d e n g a n k a t u p b u a t a n , y a n g v m i u m n y a a d a l a h k a t u pmekanik, m a k a antikoagvdansia diberikan sevmivir hidup. Pasien h a r u s berhati-hati t e r h a d ^ kemvmgkinan perdarahan akibat pemakaian antikoagvdansia ini.Profilaksis sekunder terhadap pasien dengan penyakitjantung revmiatik m u n g k i nperlu diberikan seumur hidup.Endokarditis InfektifP e n y a k i t j a n t u n g b a w a a n d a n d i d ^ j a t d a p a t m e r u p a k a n fektor p»redisposisi u n t u kterjadinya endokarditis infektif(lihat B a b 13).Faktor PredisposisiA d a d u a k r i t e r i ay a n g h a r u s d i p e n u h i u n t u k t e r j a n g k i t n y a e n d o k a r d i t i s , y a k n i : (1)b a k t e r i p e r l u m a s u k k e a l i r a n d a r a h , (2) h a r u s a d a k e r u s a k a n e n d o t h e l j a n t u n g .J a l a n m a s u k bisa m e l a l u i kebersihan m u l u t d a n prosedur gigi seperti ekstraksia t a u p e r a w a t a n gigi, k u l i t seperti jerawat, k u k u , prosedur g e n i t o u r i n a r i u s p a d alelaki, prosedur obstetri d a n ginekologi, prosedvir gastrointestinal, kateterisasijantving intubasi nasotrakeal, ataupun tindakan pembedahan. M a k i n meluasnyapenyalahgunaan narkotik telah memberikan dimensi baru pada endokarditis;r e m ^ a p e c a n d u n a r k o t i k s u n t i k a n , s e k a H p v m tidak m e m p u n y a i p e n y a k i t j a n t u n gbawaan, terancam v m t u k menderita endokarditis infektif.Profilaksis terhadap Endrokarditis InfektifD a s a r p e m b e r i a n p r o f i l a k s i s a d a l a h d e r a j a t risiko p e n y a k i t j a n t u n g t e r h a d a pinfeksi ini. Pasien dibagi atas 3 k a t ^ o r i berdasarkan derajat risiko, y a k n i pasiend e n g a n p e n y a k i t j a n t u n g y a n g tidak d i b e d a h a t a u y a n g s u d a h d i b e d a h d e n g a nrisiko r e n d a h , s e d a n g a t a u t i n g g i v m t u k m e n d e r i t a e n d o k a r d i t i s . L i h a t l a h j u g aviraian tentang endokarditis pada halaman 361-371.Profilaksis NonkemoterapiP e n c ^ a h a n t a n p a obat m e n c a k u p m e n j a g a higiene m u l u t , gigi, kulit, k u k u , d a nkontrasepsi pada perempuan. Kebersihan m u l u t d a n gigi h a r u s dijaga secaraperiodik dengan konsultasi kepada dokter gigi setiap 6 bulan. K a u m remaja p a d au m u m n y a cenderung mempunyai jemwat, hal ini harus diperhatikan benarjangan sampai terinfeksi. Jangan dibiasakan m e n ^ i g i t k u k u . U n t u k kontrasepsis e b a i k n y a tidak d i p a k a i a l a t k o n t r a s e p s i d a l a m r a h i m k a r e n a r i s i k o t e r j a d i n y abakteremia.

527Profilaksis Atibiotik ^U n t u k pasien yang mempunyai lisiko rendah atau sedang apabila dilakukanprosedur ggi, dapat diberikan penisilin oral, tetapi u n t u k pasien dengan risikotinggi perlu diberikan obat parenteraL U h a t kembali viraian tentang pencegahanendokarditis pada Bab 13. MASALAH LAINAda beber^)a masalah lain pada pasien penyakit jantung pada remega d a ndewasa m u d a yang perlu diperhatikan secara k h u s u s selain masalah kardiologis,y a k n i masalah sistem oigan yang lain serta adaptasi psikososial. Yang disebutterakhir i n i sering bersifet Idias d a n m e m e r l u k a n perhatian dari dokter m a u p u norangtua mengingat sifet a l a m i a h r e m q a y a n g d a l a m keadaan pancaroba, d a n i amasih berada dalam proses tumbuh-kembang.Masalah ParuMasalah pada paru misalnya pneumonia rekuren yang terlihat pada bayi denganpenyakitjantung h a w a a n relatifjarang d i t e m u k a n pada m a s a remaja d a n dewasam u d a Seperti telah disebut, penyakitjantung bawaan dengan pirau kiri k e k a n a ny a n g b e s a r y a n g tidak d i k o r e k s i s a m p a i u s i a r e m q a c e n d e r u n g b e r k e m b a n gmenjadi sindrom Eisenmenger. Jikalau h a l i n i terjadi, h a r u s diwaspadai t e r h a d ^kemvmgkinan terjadinya komplikasi emboli paru.Susunan Saraf PusatMasalah s u s u n a n saraf pusat m u n g k i n terjadi akibat penyakit j a n t u n g bawaanatau akibat penyakit penyertanya Abses otak merupakan suatu komplikasi yangditakuti pada pasien dengan penyaldt jantung bawaan sianotik yang berusia d ia t a s 3 t a h u n , t e r m a s u k r e m ^ a d a n d e w a s a m u d a K o m p i k a s i stroke ( b e n c a n aserebrovaskular) dapat terjadi, meskipvm lebih jarang dibandingkan dengan padaa n a k di b a w a h usia 3 tahvm. Hipoksia otak pada stres berat, misalnya pada w a k t uoperasi dapat terjadi Pada kelompok pasien remaja dengan transposisi arteribesar, 8 0 % terdapat gejafe hiperaktif d a n kesulitan belajar yang m e n v m j u k k a ng a n ^ u a n o t a k m i n i m a l (minimal brain dysfixnction). H a m b a t a n t u m b u h k e m b a n gtermasuk perkembangan sistem saraf terjadi pada s e m u a pasien sindrom Down.Kelainan MuskuloskeletalPasien pascabedah jantung terbuka biasanya akan dapat mencapai usia dewasaS e b a g i a n d a r i m e r e k a d a p a t m e n u n j v i k k a n g e j a l a h a m b a t a n fisis, k e l a i n a n b e n t u k

528tubuh, d a n terbentuknya keloid. Masalah sistem muskuloskeletal dapat terjadisejak lahirpada pasien sindrom Marfen, Holt-Oram, atau EUis-van-Creveld.Adaptasi Psil^osodialPengaturan Aktivitas i-isis dan SekolaliJenis-jenis penyakit j a n t u n g memberi respons yang berbeda terhadap pelbagaia k t i v i t a s f i s i s ; r e s p o n s t i a p i n d i v i d u t e r h a d ^ a k t i v i t a s fisis i n i j u g a b e r b e d a - b e d aP a d a u m i m m y a d ^ > a t d i k a t a k a n b a h w a l a t i h a n fisis a k a n m e m p e r b a i k i t o l e r a n s il a t i h a n . S e t e l a h p e m b e d a h a n t e r t e n t u , l a t i h a n m e m p e r b a i k i k e m a m p u a n fisissehingga pasien dapat m e l a k u k a n aktivitasyang n o r m a l atau mendekati normal.Tetapi hal inih a r u s benar-benar di b a w a h pengawasan yang ketat, d a n d isinilahprogram rehahflitasi berperan. Sebelum mengikuti program rehahilatasi, pasienp e r l u d i l a k u k a n u j i l a t i h a n (exoerdse test). U j i l a t i h a n i r d j u g a p e r l u d i l a k u k a npada pasien anak dan r e m ^ a dengan penyakit jantung bawaan atau reumatiku n t u k menentukanjenis pengobatan yang diperlukan, apakah medikamentosaatau OperasL Uji latihan, d a l a m keadaan-keadaan tertentu j u g a dapat dipakaiu n t u k m e r a m a l k a n prognosis. P e n e f i t i a n t o l e r a n s i l a t i h a n p a d a p a s i e n p a s c a b e d a h tidak s e r i n g d f i a k u k a n ,n a m u n tampaknya pasien yang menjalarfi ventrikulotomi atau sebelumnyam e n g a l a m i h i p e r t e n s i v e n t r i k e l m e m p i m y a i k e t e r b a t a s a n fimgsi k a r d i o p u f i n o n a lpascabedah, n a m u n alasannya b e l u m jelas. Pasien y a n g dibedah pada u s i ak u r a n g d a r i 2 t a h u n d i k a t a k a n m e m p u n y a i fimgsi k a r d i o p u f i n o n a l y a n g n o r m a l . S q a l a n dengan rekomendasi NeiU dkk. (1983), m a k a remaja dengan kelainanj a n t u n g d ^ a t d i k e l o m p o k k a n b e r d a s a r k a n fimgsi k a r d i o v a s k u l a m y a m e n j a d i 4kelompok. Lfiiat Tabel 23-1. Pasien dalam kelompok A d a n B dapat m e l a k u k a naktivitas n o r m a l tanpa restriksi. Pada pasien insufisiensi atau stenosis aortaberderqat s e d a n g koarktasio aorta, d a n pasien kelompok C ,d i a n j u r k a n u n t u km e n g h i n d a r k a n o l a h r a g a y a n g k o m p e t i t i f , t e m t a m a y a n g d e n g a n k o n t a k fisis.R e s t r i k s i k e g i a t a n fisdk y a n g k e t a t d i a n j u r k a n u n t u k p a s i e n d e n g a n d i s r i t m i a y a n gb e r a t . R e s t r i k s i s a n g a t k e t a t ( t i d a k b o l e h m e n g i k u t i k ^ i a t a n fisis a t a u o l a h r a g asamasekafi) h a m s diberlakukan pada kelompok D .Pada u m u m n y a pasien padakelompok i n i sangat sianotik, atau menderita gagal jantung. Pasien denganpenyakit j a n t u n g disararikanmengikuti k ^ i a t a n sekolah secara teratur, n a m u ndengan memperhatikankelompok fimgsionalnyaPekerjaanR e s t r i k s i p a d a p e k e r j a a n s a m a s q a d e n g a n p a d a k e g i a t a n fisis l a i n n y a R e s t r i k s ih a m s dilakukan seperlunya dengan memberi kebebasan yang optimal kepadap a s i e n . M a s a l a h y a n g m u n g k i n timbul a r l a l a h p a d a s a a t m e n j a l a n i p e m e r i k s a a nfisis w a k t u m e l a m a r p e k a r j a a n .

529TABEL 2 3 - 1 . PENGELOMPOKAN FUNGSIONAL REMAJA DAN DEWASA MUDA DENGAN PENYAKITJANTUNG*)KELOMPOK KARAKTERISTIK KLINIS CONTOH DAN LABORATORISKelompok A Mungkin terdengar bising derajat 2/6, tidak DSV kecil, DSA kecil, SP ringan, PJRFungsi jantung terdapat kardiomegali, perjalanan penyakit tanpa kardiomegali, pascabedatinonnal ringan DSA, DSV, DAP, TF.Kelompok B Mungkin terdengar bising jantung derajat DSV sedang, SP sedang, pascabe-Gangguan fungsi 3/6 atau lebiti, tetapi RJT < 60%. Dapat dati TF sisa DSV, PJR dengan lesijantung ringan disertai ada kelainan EKG, termasuk katup ringan. RBBB.Kelompok C Penyakit jantung derajat sedang namun DSV besar, SP berat, pascabedati TFGangguan fungsi cenderung untuk mengalami perburukan dengan beda tekanan VKA-AP > 50jantung sedang progresif, kardiomegali mmHg, TAB pascabedati paliatif, PJR dengan kelainan katup sedangKelompok D Penyakit berat, cenderung progresif, mor- Sianotik:Gangguan fungsi biditas dan mortalitas tinggi TF belum dibedah, TF pascabedahjantung berat dengan homograft, katup prostetik, distritmia berat; TAB selain kelompok C, VT, Eisenmenger. Non-sianotik: Kardiomiopati, SA atau KOARK berat, disritmia berat, PJR dengan kelainan katup berat, kardiomegali, gagal jantung.Modifikasi Neil! & Haroutunian (1983).K e t e r a n g a n : DSV = defek septum ventrikel; DSA = defek septum atrium; DAP = duktus arte-riosus persisten; TF = tetralogi Fallot; SP = stenosis pulmonal; PJR = penyakit jantung re-umatik; V K A = ventrikel kanan; A P = a. pulmonalis; T A B = transposisi arteri besar; V T =ventrikel tunggal; SA = stenosis aorta; KOARK = koarktasio aorta.PERKAWINAN, KEHAMILAN, DAN KONTRASEPSIDengan meningkatnya j u m l a h pasien yang merijalanipembedahan jantung m a k abertambah pula j u m l a h pasien perempuan dengan penyakitjantungyang hamil.Kehamilan berpengaruh terhadap penyakit jantung ibu, dan penyakit jantungberpengandi terhadap ibu hamil dan anak yang dikandvmgnya Penanganan ibuhamil dengan penyakitjantungbaik bawaan atau did^sat memerlrikan kerjasamainterdisdpliner yang melibatkandokter kebidanan, ahli j a n t u n g dan dokter anak. Pada u m i m m y a pasien dengan penyakit jantung bawaan, kecuali apabilamenyertai kelainan kromosom, m e m p u n y a i fertilitasyang normal. R e m ^ a wanitadengan penyakit jantung bawaan sianotik yang tidak dioperasi akan mengalami

530m e n s t r u a s i ( m e n a r s ) 1-2 t a h u n l e b f l i l a m b a t d a r i p o p i d a s i n o n n a l , d a n b i a s a n y amenstmasi yang tidak teratur pada tahun-tahun pertama Remq'a pria yangm e n g a l a m i g a n ^ u a n p e r t u m b u h a n s e b e l u m n y a dapat m e n g a l a m i k e l a m b a t a np u b e r t a s 1-2t a h u n a t a u letrih. Sebalflmya pubertas p r e k o k s dapat terjadi p a d asindrom Wflliams dan sindrom Down.KontrasepsiD o k t e r h a r u s m e m p e r t i m b a n g k a n risflco a p a h f l a p a s i e n d e n g a n p e n y a k i t j a n t u n ghamfl dibanding dengan risiko metode kontrasepsi yang dianjurkan, oleh karenapelbagai cara kontrasepsi m e m p u n y a i pengaruh tersendiri. Banyak hal haruslahdipertimbangkan d i Halam pemflihan metode kontrasepsi, antara lain yangdiuraikan di bawah ini: 1 . A l a t k o n t r a s e p s i d a l a m r a h i m . M e t o d e i n i tidak d i a n j u r k a n k e p a d a p a s i e n penyakitjantung oleh karena berhubungan dengan infertilitasakibat inflamasi subldinis, yang m e m b a w a risiko terjadinya endokarditis infektif.2. Kontrasepsi oral. P e n g g u n a a n k o n t r a s e p s i oral h a r u s d i h i n d a r k a n p a d a p a s i e n dengan penyakit jantung bawaan sianotik oleh karena meningkatkan risiko timbulnya tromboemboli, akan t e t ^ pada pasien penyakit jantung bawaan n o n - s d a n o t i k i n i tidak m e n j a d i m a s a l a h . K o n t r a s e p s i o r a l y a n g b a f l c i a l a h y a n g mengandung kadar estrogen rendah.3 . D e p o P r o v e r a i n t r o m u s k u l a r . I n i d e q i a t d i b e r i k a n b f l a m e t o d e y a n g l a i n tidak d£^)at d i t e r i m a , n a m u n tidak d i a n j u r k a n p a d a p a s i e n y a n g s e r i n g j a t u h d a l a m gagaljantung karena dapat m e n i m b u l k a n retensi cairan.4. Lain-lain. Sterflisasd d ^ a t d i p a n d a n g sebagai m e t o d e a l t e m a t i f P e n ^ u n a a n m e t o d e konstrasepsi lain seperti k o n d o m , diafragma, m a u p u n s u s u k dinilai c u k u p a m a n . Metode kontrasepsi m a n t a p dengan ligasi t u b a FaUopii h a n y a d i k e r j a k a n p a d a p a s i e n u s i a s u b u r y a n g tidak d a p a t m e n t o l e r a n s i k e h a m i l a n , misalnya pada sindrom Eisenmenger atau pada penyakit jantung bawaan sianotik bfla metode lain gagal.Perawatan PranatalKonsultasi pranatal seyogyanya mencakup diskusd mengenai risiko terhadapj a n i n . Ekokardiografi j a n i n dapat d i l a k u k a n p a d a m i n g g u 18-20. Risflco p a d a j a r f i nantara lain aborsi spontan, kematian perinatal, hambatan p e r t u m b u h a n j a n i nintrauterin, dan prematuritas.Pengaruh terhadap JaninK e h a m i l a n m e m b e r i k a n risiko k e p a d a i b u d a n j a n i n . H a l - h a l y a n g b e r p e n g a r u ht e r h a d a p j a n i n a n t a r a l a i n : ( 1 ) k l a s i f i k a s i fimgsional i b u y a n g p e n t i n g t e r h a d a pr i s i k o k e m a t i a n jarfin. (2) i b u s i a n o t i k b e r p e n g a m h t e r h a d a p p e r t u m b u h a n .

531perkembangan, d a n kehidupan janin, hingga b ^lahir k e d l atau prematur.Risiko terjadinya abortus spontan tinggi. Pada i b u dengan s i n d r o m Eisenmengerrisiko tromboemboli berkisar 2 0 - 3 0 % yang dapat terjadi selama kehanulan atau 2minggu setelah melahirkan. Jikalau saturasi ibu 8 5 % atau k u r a n g atau jikahematokrit 6 5 % atau lebih m a k a kemungkinan bayi lahir ciikup bulan hanya1 0 % Pasien dengan k a t u p b u a t a n m e m e r l u k a n antikoagulansia yang bersifetteratogenik.Risiko Penyakitjantung Bawaan Ibu terhadap Anak yangDilahirkanRisiko l a h i m y a bayi dengan penyakitjantung bawaan bfla salah satu orangtuanyamenderita penyakit jantung bawaan berkisar antara 2 sampai 5 % d u a p e rtiganya menunjiikkan jenis penyakitjantung bawaan yang sama dengan penyakitp a d a o r a n g t u a n y a Risflco i n i m e n i n g k a t ^>abife terdapat a n g g o t a k e l u a r g a y a n gjuga menyandang penyakitjantung bawaan. Pada kasus yang diturunkan secarad o m i n a n m e n u m t h u k u m Mendd, m a k a bfla salah satu orangtua menyandangpenyakit tersebut, k e m u n g k i n a n anaknya terkena adalah 5 0 % misalnya padasindrom Noonan dan Holt Oram.Lain-LainM a s a l a h psflcologis pada rem^'a dengan penyakit j a n t u n g b a w a a n t a m p a k n y atidak s e b e s a r p a d a c a c a t b a w a a n y a n g l a i n . M a s a l a h k o s m e t i s p a d a w a n i t a p a d au m u m n y a adalah k d o i d pascaoperasi. Pada remaja pria dengan penyakitjantungb a w a a n s i a n o t i k , j e r a w a t d a p a t m e m p a k a n m a s a l a h k a r e n a tidak r e s p o n s i fd e n g a n p e n g o b a t a n j i k a s i a n o s i s s n y a tidak d i h i l a n g k a n . H a l l a i n y a n g sering d i t e m u k a n d in e g a r a b e r k e m b a n g a d a l a h k e n d a f e b f e y aB a n y a k p a s i e n y a n g s e h a m s n y a d i o p e r a s i n a m u n t e r p a k s a tidak d a p a t d i l a k u k a nk a r e n a tidak a d a n y a b f e y a D a l a m k e a d a a n t e r s e b u t d o k t e r t e r p a k s a m e l a k u k a npenatalaksanaan suportif semaksimal m u n g - k i n agar pasien anak atau remajai t u t u m b u h d a n b e r k e m b a n g m e n d e k a t i o p t i m a l HalaTn k e t e r b a t a s a n y a n g a d a DAFTAR PUSTAKA 1 . Bink-BoelkenB MT, Vehris H, van der Heide J J , Bygelear A, Hardjtmljono RA. Dysrhj^thmias after cardiac surgery in children. A m Heart J 1983; 106:125-30. 2 . Child J S , Perloff J K . N a t u r a l s u r v i v a l p a t t e r n s . D a l a m : P e r l o f f J K , C h i l d J , Penyun-ting. Congenital heart disease i n adults. Philadelphia: W B Saunders, 1991;21. 3 . Davies MJ . M i t r a l v a l v e i n s e c u n d u m a t r i a l s e p t a l d e f e c t B r H e a r t J 1 9 8 5 ; 4 6 : 1 2 6 - 8 .

532 4 . Geraony WM, Hayes CJ. B a c t e r i a l e n d o c a r d i t i s i n p a t i e n t s w i t h p u l m o n a r y s t e n o - sis, aortic stenosi, or ventricular septal defect Circulation 1977; 5 6 (Suppl I): 184-7. 5. Kaplan S. N a t u r a l a d u l t s u r v i v a l p a t t e r n s . J A m C o l l C a r d i o l 1 9 9 1 ; 1 8 : 3 1 9 - 2 0 6 . Hammar SL. T h e a p p r o a c h t o t h e a d o l e s c e n t p a t i e n t P e d i a t r C l i n N o r t h A m 1 9 7 3 ; 20:779-87. 7 . Humes RA, Porter CJ, Mair DO, et aL I n t e r m e d i a t e f o l l o w - u p a n d p r e d i c t e d s u r v i v - al alter the modified Fontan procedure for tricuspid atresia and double inlet ventride. C i r c u l a t i o n 1 9 8 7 ; 7 6 ( s u p p l raJ):67-71. 8 . Kaplan S, Perloff JK. S u r v i v a l p a t t e r n s a f t e r s u r g e r y o r i n t e r v e n t i o n a l c a t h e t e r i z a - tion. D a l a m : PerloflF J K , C h i l d J S , P e n y i m t i n g . C o n g e i u t a l h e a r t d i s e a s e i n a d u l t s . Philadelphia: W B Saunders,1991;60. 9 . Lue HC, WU MN, Wang JK, Young ML L o n g - t e r m e v a l u a t i o n o f s u b p u l m o r u c V S D . The 3rd World Congres of Paediatric Cardiology, November 1989, Bangkok, Thailand. 1 0 . Neill CA, Haroutunian LM. T h e a d o l e s c e n t a n d y o u n g a d u l t w i t h c o n g e n i t a l h e a r t disease. Dalam: Adams FH, Emmanouilides GC, Penyunting. Moss' Heart disease in i n f a n t s , c h i l d r e n , a n d adolescents; edisi k e - 3 . B a l t i m o r e : W i l l i a m s 8s W i U d n s , 1 9 8 3 ; 526-32. 1 1 . Nora J J , Dodd PF, McNamara DG, Hattwick MAW, Laechman RD, Cooley DA. Risk to offspring of patients with congenital heart disease. J A M A 1969; 209:2052-7. 1 2 . Rachmat J , Rahayoe AR, Hakim T, Roebiono PS, Harimurti GM, Rilantono LI. T h e experience i n intracardiac repair o f tetralogy o f FaUot a t t h e N a t i o n a l Cardiac Center of Indonesia. 9 t h Asean Congres of CardioloUogy 1992, Kuala L u m p u r . 1 3 . Rachmat J , Rahayoe AR, RoAiono PS, Harimurti GH, Rilantono U , Hakim T. A n early experience in arterial switch operation at the National Cardiac Center of In- donesia. 9th Asean Congres of Cardiology 1992, Kuala Lumpur. 1 4 . Skorton DJ, Garson A. C o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e i n a d o l e s c e n t s a n d a d u l t s . P h i l a - delphia: W B Saunders; 1993. 1 5 . Steele PP, Fuster V, Cohen IG, Ritter DG, Mc Goon DC. I s o l a t e d a t r i a l s e p t a l d e - fect with pulmonary vascular obstructive disease. Long-term foUow-up and prediction of outcome after surgical correction. Circulation 1987; 76:1037-42.