Bab 12 Sistem Kardiovaskular

aHJIHHHkiMMhSistem KardiovaskularPEMBENTUKAN MEDAN KARDIOGENIK e n d o t e l berbentuk tapal kuda y a n g d i k e l i l i n g i o l e hSistem pembuluh darah manusia muncul pada m i o b l a s . R e g i o i n i d i k e n a l s e b a g a i medan kardio-pertengahan m i n g g u ketiga, saat m u d i g a h tidak lagi genik (cardiogenic field); r o n g g a i n t r a e m b r i o n a l d im a m p u memenuhi kebutuhan gizinya hanya melalui a t a s n y a k e m u d i a n b e r k e m b a n g m e n j a d i ronggadifusi. Sel-sel progenitor jantung terletak di epiblas, perikardium ( G a m b a r 12.1B^C).t e p a t d i s e b e l a h l a t e r a l d a r i g a r i s p r i m i t i f (primitivestreak). D a r i s i n i , s e l - s e l i t u b e r m i g r a s i m e l a l u i g a r i s Selain d iregio kardiogenik, timbul pulau-pulauprimitif Sel-sel yang ditakdirkan u n t u k m e m b e n t u k darah lain secara bilateral, sejajar, dan dekat dengansegmen kranial jantung, saluran aliran keluar, garis tengah selubung mudigah. Pulau-pulau i n ibermigrasi pertama kali, dan sel-sel yang m e m b e n t u k membentuk sepasang pembuluh darah longitudinal,bagian lebih kaudal, masing-masing ventrikel kanan, aorta dorsalis.ventrikel kiri, dan sinus venosus, bermigrasi secaraberurutan. Sel-sel bergerak k e arah k r a n i u m d a n PEMBENTUKAN DAN POSISI TABUNGmenempatkan diri mereka d isebelah rostral dari JANTUNGmembrana bukofaringealis dan lipatan saraf (hhat Pada awalnya, bagian sentral medan kardiogenikG a m b a r 12.1). D i sini sel-sel i t u terletak d i lapisan terletak d i sebelah anterior dari membrana buko-splanknik m e s o d e r m lempeng lateral. Pada saat i n i , faringealis dan lempeng saraf (lihat Gambar 12.2A).pada tahap lanjut perkembangan presomit, sel-sel i n i N a m u n , dengan tertutupnya tabung saraf dan ter-diinduksi oleh endoderm faring di bawahnya untuk bentuknya vesikel otak, susunan saraf pusat t u m b u hmembentuk mioblas jantung. Pulau-pulau darah ke arah kepala dengan pesat sehingga meluas di atasjuga terbentuk di mesoderm ini, tempat pulau-pulau pusat medan kardiogenik d a nbakal rongga peri-tersebut akan m e m b e n t u k sel darah dan p e m b u l u h kardium (Gambar 12.2). Akibat pertumbuhan otakdarah melalui proses vaskulogenesis (lihat Bab 6 ) d a n p e l i p a t a n s e f a l i k m u d i g a h , membrana buko-(Gambar 12.l). Seiring dengan waktu, pulau-pulau faringealis t e r t a r i k k e d e p a n , s e m e n t a r a j a n t u n g d a ntersebut menyatu dan m e m b e n t u k saluran berlapis rongga perikardium mula-mula bergerak ke daerah servikal dan akhirnya ke toraks (Gambar 12.2). 187

188 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Lapisan mesoderm Mioblas dan pulau darah splanl<nik Lempeng saraf Tepi sayatan amnionNodus primitif Garis primitif A Medan kardiogenik cGambar 12.1 A. Pandangan dorsal mudigah pada tahap presomit lanjut (sekitar 18 hari) setelah amnion diangkat. Bakal miobiadan hemangioblas terletak di mesoderm splanknik di depan lempeng saraf dan di kedua sisi mudigah. B. Potongan melintammelalui mudigah dengan usia setara untuk memperlihatkan posisi pulau darah di lapisan mesoderm splanknik. C. Potongaisefalokaudal melalui mudigah dengan usia setara untuk memperlihatkan posisi rongga perikardium dan medan kardiogenik. Usus Usus belakang Endoderm ^epan Rongga amnion j^^^^^^Ektoderm Tangkai jantung / 'penghubung ^'Pulau •Alantois Ronggadarah perikardium Membrana Membranabukofaringeali kloakalis Membrana Membrana Tunas parubukofaringealis kloakalis Tunas hati Usus tengahTabung Sisajantung membrana bukofaringealis Alantois Duktus vitelinus Yolk sacGamba' ^ Gambaryang memperlihatkan efek pertumbuhan pesat otak pada posisi jantung.Pada awalnya medan kardiogenidan rongga perikardium terletak di depan membrana bukofaringealis. A. 18 hari. B. 20 hari. C. 21 hari. D. 22 hari.

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 189Gambar 12.2 {lanjutan) E. Mikrograf elektron scanningpada mudigah mencit dengan stadium yang serupa denganyang diperlihatkan di C. Amnion,yo//( sac, dan separuh kaudalmudigah telah diangkat. Lipatan kepala (HF) meluas danmelengkung menutupi jantung (H) dan rongga perikardium[tanda bintang). Tampak lubang interstisium (tanda panah)usus ke dalam faring primitif dan endoderm (£) dari bagiantabung usus yang terbuka. Sewaktu melipat secara sefalokaudal, mudigah tebal matriks ekstrasel yang kaya akan asamjuga melipat secara lateral (lihat Gambar 12.3). hialuronat d a nmemisahkan m i o k a r d i u m darie n -Akibatnya, daerah kaudal pasangan primordia dotel ( G a m b a r 12.3 d a n 12.5). Selain itu, sel-seljantung menyatu kecuali di ujung paling kaudalnya. mesotel d ipermukaan septum transversum mem-Secara bersamaan, bagian cekung dari daerah ber- b e n t u k proepikardium d i d e k a t sinus v e n o s u s d a nbentuk tapal kuda meluas untuk membentuk bakal bermigrasi k ejantung untuk m e m b e n t u k sebagiansaluran aliran keluar dan regio ventrikel. Karena itu, b e s a r epikardium. E p i k a r d i u m s i s a n y a d i b e n t u kjantung menjadi suatu tabung yang terus membesar oleh sel mesotel yang berasal dari regio saluran/yang terdiri dari lapisan endotel d isebelah dalam pembuluh keluar. Karena itu, tabung jantung terdiridan lapisan m i o k a r d i u mdi sebelah luar. Jantung me- d a r i t i g a l a p i s a n : ( a ) endokardium y a n g m e m b e n t u knerima drainase vena di kutub kaudalnya dan mulai l a p i s a n e n d o t e l d i s e b e l a h d a l a m j a n t u n g ; (b)m e m o m p a darah keluar arkus aortae pertama k e miokardium y a n g m e m b e n t u k d i n d i n g b e r o t o t ;dalam aorta dorsalis d i kutub kranialnya (lihat d a n ( c ) epikardium a t a u perikardium viseralisGambar 12.4 dan 12.5). yang menutupi bagian luar tabung. Lapisan luar ini berperan membentuk arteri koronaria, termasuk Tabung jantung yang sedang terbentuk semakin lapisan endotel dan otot polosnya.menonjol k e dalam rongga perikardium. N a m u n ,pada awalnya tabung i n itetap melekat ke sisi dorsal PEMBENTUKAN LENGKUNG JANTUNGrongga perikardium melalui suatu lipatan jaringan Tabung jantung terus memanjang dan melengkungm e s o d e r m , mesokardium dorsal ( G a m b a r 1 2 . 3 pada hari ke-23. Bagian sefalik tabung melengkungdan 12.5). M e s o k a r d i u m ventral tidak pernah ter- ke arah ventral, kaudal, dan ke kanan (Gambar 12.6);bentuk. dan bagian atrium (kaudal) bergeser ke dorsokranial dan k e kiri (lihat Gambar 12.6 d a n 12.7A). Pe- Seiring dengan perkembangan lebihlanjut, meso- lengkungan i n iyang m u n g k i n disebabkan olehk a r d i u m d o r s a l l e n y a p , m e n c i p t a k a n sinus peri- perubahan b e n t u k sel, m e n y e b a b k a n t e r b e n t u k n y akardium transversal y a n g m e n g h u b u n g k a n k e d u a lengkung jantung (cardiac loop). L e n g k u n g i n isisi rongga perikardium. Jantung kini tergantung d i selesai pada hari ke-28. Selagi lengkung jantungrongga oleh pembuluh-pembuluh darah d ikutub terbentuk, d i sepanjang tabung jantung terlihatkranial dan kaudalnya (Gambar 12.5). e k s p a n s i l o k a l . Bagian atrium y a n g s e m u l a a d a l a h Selama proses-proses i n iberlangsung, mio-kardium menebal dan mengeluarkan suatu lapisan

190 Bagian Dua • Embriologi Berbasis SistemGambar 12.\" Potongan melintang melalui mudigah pada berbagai tahap perkembangan yang memperlihatkan pembentukansatu tabung jantung dari sepasang primordia.A.Mudigah presomit dini (17 hari). B. Mudigah presomit lanjut (18 hari).C. Stadiumdelapan somit (22 hari). Penyatuan hanya terjadi di regio kaudal dari tabung berbentuk tapal-kuda ini (lihat Gambar 12.4). Salurankeluar dan sebagian besar regio ventrikel dibentuk oleh perluasan dan pertumbuhan bagian cekung dari bentuk tapal-kudatersebut. Lipatan saraf kranial yang sedang menutup Rongga perikardium primitif Septumtransversum Rongga tubuh — Lipatan dinding r ^ , . , K - , „ -.^ Pandangan frontal dari mudigah yang mem- intraembrional tubuh lateral perlihatkan jantung di rongga perikardium dan tabung ususUsus belakang yang sedang terbentuk dengan pintu masuk (porta) usus di Porta anterior dan posterior.Tabung jantung yang semula sepasang usus telah menyatu menjadi satu tabung. Kutub kaudal tabung posterior jantung, termasuk sinus venosus, terbenam dalam septum transversum, sedangkan saluran keluar mengarah ke sakus aortikus dan arkus aortae.

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 191 Usus depanArkus depan Tabung jantung endokardiumGambar 12.5 Ujung sefalik mudigah pada tahap somit dini.Tabung jantung endokardium yang sedang terbentuk dan lapisanyang menutupinya menonjol ke dalam rongga perikardium. Mesokardium dorsal sedang terurai.struktur berpasangan d iluar rongga perikardium, ke regio atrium (Gambar 12.6A-C). Bukti-bukti me-membentuk satu atrium bersama d a n masuk k e nunjukkan organisasi segmen-segmen ini diatur olehd a l a m r o n g g a p e r i k a r d i u m ( G a m b a r 1 2 . 6 ) . Taut g e n - g e n homeobox d e n g a n c a r a s e r u p a s e p e r t i u n t u katrioventrikel (atrioventricular junction) t e t a p sumbu kraniokaudal mudigah (lihat Bab 6).s e m p i t d a n m e m b e n t u k kanalis atrioventrikularis,yang menghubungkan atrium bersama dengan Pada akhir pembentukan lengkung, tabung jan-v e n t r i k e l m u d i g a h d i n i ( l i h a t G a m b a r 1 2 . 8 ) . Bulbus tung dengan dinding licin ini mulai membentukkordis t e r l i h a t s e m p i t k e c u a l i d i s e p e r t i g a p r o k - trabekula primitif di dua daerah berbatas tegas tepats i m a l n y a . B a g i a n i n i a k a n m e m b e n t u k bagian proksimal dan distal dari foramen interventrikularebertrabekula ventrikel kanan ( G a m b a r 1 2 . 6 d a n primer (Gambar 12.8). Bulbus untuk sementara1 2 . 8 ) . B a g i a n t e n g a h , konus kordis, a k a n m e m - tetap berdinding licin. Ventrikel primitif yangbentuk pembuluh-pembuluh yang keluar dari kedua s e k a r a n g m e n g a l a m i t r a b e k u l a s i , d i s e b u t ventrikelv e n t r i k e l . B a g i a n d i s t a l b u l b u s , trunkus arteriosus, kiri primitif. D e m i k i a n j u g a , s e p e r t i g a p r o k s i m a lakan membentuk pangkal d a n bagian proksimal bulbus kordis yang mengalami trabekulasi dapataorta d a narteri pulmonahs (Gambar 12.8). Taut d i s e b u t sebagai ventrikel kanan primitif ( G a m b a rantara ventrikel dan bulbus kordis yang d i bagian 12.8).l u a r d i t a n d a i o l e h sulkus bulboventrikularis(Gambar 12.6C), tetap sempit. Taut ini disebut Bagian konotrunkal tabung jantung yang mula-foramen interventrikulare primer ( G a m b a r 1 2 . 8 ) . m u l a terletak d i sisi kanan rongga perikardium,Karena itu, tabung jantung tersusun oleh regio-regio secara bertahap bergeser ke posisi yang lebih medial.di sepanjang sumbu kraniokaudalnya masing-masing Perubahan posisi iniadalah hasil dari pembentukandari konotrunkal ke ventrikel kanan ke ventrikel kiri dua dilatasi transversal atrium yang m e n o n j o l d i kedua sisi bulbus kordis ( G a m b a r 12.7B,C d a n 12.8).

192 Bagian Dua • Embriologi Berbasis SistemGsmhar 17 Pembentukan lengkung jantung. A. 22 hari. B. 23 hari. C. 24 hari. D. Pandangan frontal tabung jantung yang sedangmelengkung di rongga perikardium. Ventrikel primitif bergerak ke arah ventral dan kanan, sedangkan regio atrium bergerak kearah dorsal dan kiri (tanda panah).Korelasi Klinis disertai oleh fisiologi yang normal, meskipun terdapat sedikit risiko cacat jantung. PadaKelainan Lengkung Jantung kasus yang lain, letak kiri-kanan bersifat acak,Dekstrokardia, y a i t u p o s i s i j a n t u n g y a n g sedemikian sehingga sebagian organ terbalikterletak di sisi k a n a n toraks dan b u k a n di kiri, s e m e n t a r a y a n g l a i n t i d a k ; i n i a d a l a h hete-disebabkan oleh jantung melengkung k e kiri rotaksi. K a s u s - k a s u s i n i d i k l a s i f i k a s i k a ndan bukan k e kanan. Dekstrokardia dapat s e b a g a i sekuens lateralitas. P a s i e n d e n g a nd i s e r t a i o l e h situs inversus, y a i t u p e m b a l i k a n kelainan i n i u m u m n y a tampak bilateral sisitotal asimetris semua organ. Situs inversus, kiri atau bilateral sisi kanan. L i m p a m e n -yang terjadi pada 1dari 7.000 orang, biasanya cerminkan perbedaan ini: mereka yang

Bab 12 • Sistem Kardiovasl<ular 193mengidap bilateralitas sisi kiri mengalami REGULASI MOLEKULAR PEMBENTUKANpolisplenia; mereka yang mengidap bilate- JANTUNGralitas sisi kanan m e n g a l a m i asplenia atau Sinyal dari endoderm anterior (kranial) memicuhipoplasia limpa. Pasien dengan sekuens late- regio pembentukan jantung di mesoderm splanknikralitas juga m u n g k i n mengalami peningkatan di atasnya dengan menginduksi faktor transkripsiinsidens malformasi lain, terutama cacat jan- NKX2.S. Sinyal-sinyalini m e m e r l u k a n sekresi BMPtung. Gen-gen yang mengatur sisi kiri-kanan 2 dan 4 oleh endoderm d a nmesoderm lempengdiekspresikan selama gastrulasi (lihat Bab S). lateral. S e c a r a b e r s a m a a n , a k t i v i t a s protein W N T (3a dan 8 ) yang dikeluarkan o l e h tabung saraf, harus Pangkal aorta Atrium Trunkus Atrium kiri primitifRongga perikardium kiri primitif arteriosus Bulbus kordis Atrium Perikardium — ' kanan primitif Konus kordis Bagian ventrikel* kanan yang —• bertrabekula Sulkus inten/entrikularisGambar 12.7 Jantung mudigah 5 mm (28 hari). A. Dilihat dari kiri. B. Pandangan frontal. Bulbus kordis dibagi menjadi trunkusarteriosus, konus kordis, dan bagian ventrikel kanan yang bertrabekula. Garis terputus-putus, perikardium. C. Mikrograf elektronsconn/ng jantung pada mudigah manusia dengan stadium setara dengan B. RA, atrium kanan; LA, atrium kiri; LV, ventrikel kiri; B,bulbus kordis (ventrikel kanan primitif).

194 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Aorta dorsalis Sakus Arkus aortae aortikus Trunkus arteriosus Konus kordis Atrium Atrium iri primitifkanan primitif- Ventrikel Ventrikel kiri primitif kanan primitif Kanalis atrioventrikularis Kerah Foramenbulboventrikel intereentrikulare primer Septum inten/entrikularisGambar ^ \" Potongan frontal melalui jantung mudigah 30 hari yang memperlihatkan foramen interventrikulare primer danpintu masuk atrium ke dalam ventrikel kiri primitif. Perhatikan kerah bulboventrikel {bulboventricular flange). Tanda panah, arahaliran darah.dihambat karena protein-proteini n i secara n o r m a l Pembentukan lengkung jantung sebagian ber- g a n t u n g p a d a gen penginduksi lateralitas n o d a lmenghambat perkembangan jantung. Inhibitor dan lefty-2 (lihat G a m b a r 5 . 7 ) . Gen-gen i n i menginduksi ekspresi faktor transkripsi P I T X 2 di(crescent d a n cerberus) p r o t e i n W N T d i h a s i l k a n o l e h m e s o d e r m lempeng lateral di sisi kiri dan k e m u d i a n di m e s o d e r m d isisi kiri jantung. P I T X 2 m u n g k i nsel e n d o d e r m yang terletak tepat d isamping meso- berperan dalam pengendapan danfungsi molekul- molekul matriks ekstrasel sewaktu pembentukanderm pembentuk jantung d i separuh anterior l e n g k u n g j a n t u n g . S e l a i n i t u , NKX2.S m e n i n g k a t k a n ekspresi H A N D l d a n H A N D 2 , faktor transkripsimudigah. Kombinasi aktivitas B M Pd a n inhibisi yang diekspresikan d itabung jantung primitif danW N T o l e h crescent d a n cerberus m e n y e b a b k a n kemudian menjadi terbatas masing-masing d i bakale k s p r e s i NKX2.S, g e n m a s t e r u n t u k m e m b e n t u k ventrikel kiri dan kanan. Melalui suatu cara, efektor- efektor gen-gen i n i d isebelah hilir juga ikut sertajantung (hhat Gambar 12.1 dan 12.9). Ekspresi B M P d a l a m f e n o m e n a p e l e n g k u n g a n . HANDl d a njuga meningkatkan ekspresi F G F 8 yang penting HAND2, d i b a w a h r e g u l a s i NKX2.S, j u g a b e r p e r a n dalam ekspansi dan diferensiasi ventrikel.untuk ekspresi protein-protein spesifik-jantung. NKX2.S m e n g a n d u n g s u a t u homeodomain d a nhomolog dengan gentinman yang mengatur pem-b e n t u k a n j a n t u n g p a d a Drosophila. T B X S a d a l a hfaktor transkripsi lain yang mengandung motifp e n g i k a t - D N A y a n g d i k e n a l s e b a g a i T-box. TBXS,y a n g d i e k s p r e s i k a n b e l a k a n g a n d a r i NKX2.S, ber-peran penting dalam pembentukan sekat.

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 195• BMP 2.4 • Inhibitor WNT 9 NKX-2,5 (crescent)Gambar 12.9 Induksi jantung. BMP yang dikeluarkan oleh endoderm dan mesoderm lempeng lateral, berkombinasi denganinhibisi ekspresi lY/VToleh crescent di separuh anterior mudigah, memicu ekspresi/\//OC2.5di regio pembentuk jantung di mesodermlempeng lateral (lapisan splanknik). Karena itu, NKX2.5 berperan dalam induksi pembentukan jantung.24 hari 35 hariGambar 12.10 Pandangan dorsal dua tahap dalam perkembangan sinus venosus pada sekitar hari ke-24 (A) dan 35 hari (B). Garisterputus-putus, pintu masuk sinus venosus ke dalam rongga atrium. Masing-masing gambar disertai oleh sebuah skema untukmelukiskan dalam potongan melintang vena-vena besar dan hubungannya dengan rongga atrium./ACl/, vena kardinalis anterior;PCl^,vena kardinalis posterior; L/l/, vena umbilikalis; WTl/, vena vitelina;CCl/,vena kardinalis komunis (Lihat juga Gambar 12.40).

I 96 Bagian Dua • Embriologi Berbasis SistemGambar 12.11 Tahap akhir dalam perkembangan sinus venosus dan vena-vena besar.PERKEMBANGAN SINUS VENOSUS 1 2 . 1 2 ) . P i n t u m a s u k n y a , ostium sinuatriale, d i a p i tP a d a p e r t e n g a h a n m i n g g u k e e m p a t , sinus venosus d i k e d u a sisi o l e h l i p a t a n v a l v u l a r , katup vena kananm e n e r i m a d a r a h v e n a d a r i kornu sinus kanan d a n d a n kiri ( G a m b a r 1 2 . 1 2 A ) . D i d o r s o k r a n i a l , k a t u p -kiri ( h h a t G a m b a r 12.1 OA). M a s i n g - m a s i n g k o r n u k a t u p m e n y a t u m e m b e n t u k s u a t u b u b u n g a n (ridge)m e n e r i m a d a r a h d a r i t i g a v e n a p e n t i n g : ( a ) vena y a n g d i k e n a l s e b a g a i septum spurium ( G a m b a rvitelina a t a u vena omfalomesenterika, (b) vena 1 2 . 1 2 A ) . Pada av^ralnya katup-katup i n i b e r u k u r a numbilikalis, d a n( c ) vena kardinalis komunis. besar, tetapi ketika k o r n u sinus kanan bergabung keMula-mula hubungan antara sinus d a n atrium dinding atrium, katup vena kiri dan septum spuriumberukuran besar. N a m u n , tidak lama k e m u d i a n pintu menyatu dengan septum atrium yang sedang ter-masuk sinus bergeser k e kanan (Gambar 12.10B). bentuk (Gambar 12.12B). Bagian superior katupPergeseran initerutama disebabkan oleh pirau darah vena kanan lenyap seluruhnya. Bagian inferiorkiri-ke-kanan yang terjadi pada sistem vena selama b e r k e m b a n g m e n j a d i d u a b a g i a n : (a) katup venaminggu keempat dan kehma perkembangan. kava inferior, d a n (b) katup sinus koronarius ( G a m b a r 1 2 . 1 2 B ) . Krista terminalis m e m b e n t u k Dengan menutupnyavena umbihkaliskanan dan garis pembagi antara bagian atrium kanan yangvena vitelina kiri pada minggu kelima, kornu sinus bertrabekula dengan bagian yang berdinding licinkiri segera menjadi tidak penting (Gambar 12.10B). (sinus venarum) y a n g b e r a s a l d a r i k o r n u s i n u sKetika vena kardinalis komunis kiri terobliterasi kanan (Gambar 12.12B).pada m i n g g u ke-10 yang tersisa dari k o r n u sinus kirih a n y a l a h vena oblikua atrium kiri d a n sinus PEMBENTUKAN SEPTUM JANTUNGkoronarius ( l i h a t G a m b a r 1 2 . 1 1 ) . Septum-septum utama jantung terbentukantara hari ke-27 dan 3 7perkembangan, saat m u d i g a h t u m b u h Akibat pengahhan darah dari kiri ke kanan, vena dari panjang 5 m m hingga sekitar 16 sampai 17 m m .dan kornu sinus kanan sangat membesar. K o r n u Salah satu metode bagaimana suatu septum (sekat)kanan, yang kini m e m b e n t u k satu-satunya hubungan dapat terbentuk adalah melalui pembentukan d u aantara sinus venosus asli d a natrium, m e n y a t u k e massa jaringan yang t u m b u h aktif yang salingdalam atrium kanan untuk membentuk bagianatrium kanan yang berdinding licin (lihat Gambar

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 197^ „...,,, 1 - Pandangan ventral potongan koronal melalui jantung setinggi kanalis atrioventrikularis untuk memperlihatkanpembentukan katup-katup vena. A. 5 minggu. B.Tahap janin. Sinus venarum [biru) berdinding licin; bagian ini berasal dari kornusinus kanan. ranc/opc7nah, aliran darah.mendekati sampai menyatu, membagi lumen men- ini bergantung pada sintesis d a n pengendapanjadi dua saluran terpisah (lihat Gambar 12.13A,B). matriks ekstrasel dan proliferasi sel. Massa i n i yangSeptum semacam ini juga dapat terbentuk melalui d i k e n a l s e b a g a i bantalan endokardium, t e r b e n t u kpertumbuhan aktif satu massa jaringan yang terus d i r e g i o atrioventrikel d a n konotrunkal. D i l o k a s i -meluas hingga mencapai sisi l u m e n yang berlav\ranan lokasi ini,massa tersebut membantu p'embentukan(Gambar 12.13C). Pembentukan jaringan semacam septumatrium d a n ventrikel (parsmembranasea). Pembentukan septum melalui pertumbuhan bubungan di sisi yang berlawanan SeptumGambar 12.' A,B. Pembentukan septum oleh dua bubungan yang tumbuh aktif yang saling mendekati sampai keduanyamenyatu. C. Pembentukan septum oleh satu massa sel yang tumbuh aktif. D-F. Pembentukan septum melalui penyatuan duabagian dinding jantung yang membesar. Septum seperti ini tidak pernah memisahkan kedua rongga secara total.

I 98 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistemkanalis d a n katup atrioventrikel, d a n pembuluh Pembentukan Septum di Atrium Komunisaorta dan pulmonal. Pada akhir minggu keempat, dari atap atrium ko- munis t u m b u h suatu krista berbentuk bulan sabit ke Septum juga dapat terbentuk tanpa melibatkan dalam lumen. Krista ini adalah bagian pertama daribantalan endokardium. Jika sebagai contoh, suatu septum primum ( l i h a t G a m b a r 1 2 . 1 2 A d a nbagian sempit jaringan d idinding atrium atau ven- 12.14A,J5). Kedua kaki dari septum ini meluas k etrikel tidak tumbuh, sementara daerah-daerah d i arah bantalan endokardium d i kanalis atrio-kedua sisi cepat membesar, akan terbentuk suatu ventrikularis. Lubang antara batas bawah septumbubungan sempit di antara kedua bagian yang m e m - p r i m u m d a n b a n t a l a n e n d o k a r d i u m a d a l a h ostiumbesar tersebut ( G a m b a r 12.13D,£). K e t i k a per- primum ( G a m b a r 12.14A^i3). S e i r i n g d e n g a n per-tumbuhan bagian-bagian yang membesar tersebut kembangan selanjutnya, perluasan dari bantalanberlanjut d ikedua sisi bagian yang sempit, kedua endokardium superior d a ninferior t u m b u h d idinding akan saling mendekati dan akhirnyamenyatu sepanjang tepi septum primum, menutup ostiumm e m b e n t u k suatu septum (Gambar 12.13F). Sep- p r i m u m (Gambar 12.14C,D). N a m u n , sebelum pe-t u m semacam i n i tidak pernah membagi l u m e n ash n u t u p a n i n i s e m p u r n a , t e r j a d i kematian sel y a n gsecara lengkap tetapi meninggalkan suatu saluran menyebabkan terbentuknyalubang-lubang di bagianpenghubung sempit antara kedua bagian yang atas septum p r i m u m . Penyatuan lubang-lubang i n imembesar tersebut. Saluran ini biasanya tertutup m e n g h a s i l k a n ostium sekundum y a n g m e m a s t i k a nsecara sekunder oleh jaringan yang dibentuk oleh darah mengalir secara bebas dari atrium primitifjaringan sekitarnya yang berproliferasi. Septum kanan ke kiri (Gambar 12.14B,C).seperti i n i membagi atrium d a n ventrikel secaraparsial. Ketika lumen atrium kanan membesar akibat menyatunya kornu sinus, m u n c u l suatu lipatan Korelasi Klinis b e r b e n t u k b u l a n sabit. L i p a t a n b a r u i n i , septum sekundum ( G a m b a r 1 2 . 1 4 C , D ) t i d a k p e r n a h m e m - Bantalan Endokardium dan Cacat bentuk sekat pemisah yang sempurna d i rongga Jantung atrium (Gambar 12.14F,G). Bagian kaki anteriornya Karena lokasinya yang penting, kelainan meluas k e bawah menuju septum d i kanalis dalam pembentukan bantalan endokardium atrioventrikularis. Ketika katup vena kiri dan septum dapat menyebabkan berbagai malformasi s p u r i u m m e n y a t u dengan sisi k a n a n s e p t u m j a n t u n g , t e r m a s u k cacat septum atrium d a n sekundum, tepi konkaf bebas septum sekundum • ventrikel s e r t a cacat y a n g m e n g e n a i pem- mulai menutupi ostium sekundum (Gambar buluh darah besar ( y a i t u transposisi pem- 12.15B). Lubang yang tersisa oleh septum s e k u n d u m buluh darah besar d a n tetralogi Fallot). d i s e b u t foramen ovale ( l u b a n g l o n j o n g ) . K e t i k a Karena sel-sel yang m e m b e n t u k bantalan bagian atas septum p r i m u m berangsur-angsur k o n o t r u n k a l a n t a r a l a i n a d a l a h sel krista m e n g h i l a n g , b a g i a n y a n g tersisa m e n j a d i katup neuralis, d a n k a r e n a s e l k r i s t a n e u r a l i s j u g a foramen ovale. S a l u r a n a n t a r a k e d u a r o n g g a a t r i u m sangat berperan dalam pembentukan kepala terdiri dari celah memanjang yang oblik (Gambar dan leher, kelainan d i sel-sel i n i , yang 12.14E-G) dan darah dari atrium kanan mengahr ke disebabkan oleh bahan teratogenik atau pe- s i s i k i r i m e l a l u i c e l a h i n i {tanda panah d i G a m b a r nyebab genetik, sering menyebabkan cacat 12.12B danl2.14£). jantung d a n kraniofasial pada orang yang sama. Setelah lahir, saat sirkulasiparu mulai bekerja dan tekanan d iatrium kiri meningkat, katup foramen ovale tertekan k e septum sekundum sehingga

Bab 12 • Sistem Kardiovasl<ular 199 Garis Garis LV Ypengliliatan penglihatan ^^.^^ Garis pengliha>tatann VTf^pj^y penglilnatanGaris potongan Garis potongan Garis potongan Ga^is potonganuntul< Adan C untuk B dan D untuk E dan F untuk G Ostium primum Septum primum , Regio kematian sel Bantalan »Septum primumBantalan endokardium -Ostium primum kanan endokardium kiri Bantalan Bantalan A Kanalis atrioventrikularis endokardium endokardium posterior anterior B Foramen interventrikulareGambar 12.14 Septum-septum atrium pada berbagai tahap perkembangan. A.30 hari (6 mm). B. Tahap yang sama seperti A,dilihat dari kanan. C. 33 hari (9 mm).D.Tahapyang sama dengan C, dilihat dari kanan. E. 37 hari (14 mm). F. Bayi baru lahir. G.Septumatrium dari kanan; tahap sama seperti F.

200 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Septum Vena kava superior Septum SeptumRuang interseptovalvularis primum primum Vena sinus sekundum Septum spunum pulmonalis venarum Katup vena kanan Krista terminalis Ostium sinuatrialeKatup vena kiri AGambar 12.15 Potongan koronal melalui jantung untuk memperlihatkan pembentukan bagian atrium kanan dan kiri yan;berdinding licin. Kedua dinding kornu sinus kiri (biru) dan vena pulmonalis (merah) bergabung ke dalam jantung untuk membentuibagian atrium yang berdinding licin.menutup foramen ovale d a nmemisahkan atrium p u l m o n a h s ( G a m b a r 12.IS). D i sisi kanan, atriunkanan dan kiri. Pada sekitar 2 0 %kasus, penyatuan kanan embrional yang asli berubah menjadseptum p r i m u m d a n septum sekundum tidak ber- apendiks atrium kanan y a n g b e r t r a b e k u l a sert;langsung sempurna, d a n tersisa suatu celah sempit m e n g a n d u n g m u s k u l i p e k t i n a t i , d a n sinus venarunoblik d i antara kedua atrium. Keadaan ini disebut yang berdinding licin berasal dari kornu kanan sinu:probe patency foramen ovale; saluran i n i tidak venosus.memungkinkan terjadinya pirau (pengalihan darah)di dalam jantung. Pembentukan Septum di Kanalis AtrioventrikularisDiferensiasi Atrium Lebiti Lanjut Pada akhir minggu keempat, muncul dua bantalaiSementara atrium kanan primitif membesar akibat m e s e n k i m , bantalan endokardium atrioventrikelbergabungnya kornu sinus kanan, atrium kiri primitif di batas superior d a ninferior kanalis atrioventrij u g a m e m b e s a r . P a d a a w a l n y a , t e r b e n t u k s a t u vena kularis (lihat Gambar 12.16 dan 12.17). Pada awalpulmonalis e m b r i o n a l sebagai s u a t u p e r t u m b u h a n nya, kanalis atrioventrikularis hanya m e m b e r i aksekeluar dari dinding atrium kiri posterior, tepat d i ke ventrikel kiri primitif dan dipisahkan dari bulbusebelah kiri septum p r i m u m (lihat Gambar 12. I S A ) . k o r d i s o l e h b u l b o ( c o n o ) v e n t r i c u l a r flange [ k e r a lVena ini membentuk hubungan dengan vena-vena bulbo(kono)ventrikel; Gambar 12.8].Namun,mendari tunas paru yang sedang berkembang. Selama jelang akhir minggu kelima, ekstremitas posterioperkembangan lebih lanjut, vena pulmonalis d a n kerah ini berakhir hampir d ipertengahan pangkacabang-cabangnya bergabung dengan atrium kiri, bantalan endokardium superior dan menjadi jaulmembentuk bagian atrium dewasa yang besar d a n kurang mencolok dibandingkan dengan sebelumnyberdinding licin. M e s k i p u n p a d a a w a l n y a h a n y a (Gambar 12.17). Karena kanahs atrioventrikularisatu vena yang masuk ke atrium kiri, pada akhirnya membesar ke kanan, darah yang mengalir melaluempat vena pulmonalis yang masuk (Gambar ostium atrioventrikulare kini memiliki akses lang12.1 SB) sewaktu cabang-cabang i t u melebur k e sung keventrikel kiri dankanan primitifdalam dinding atrium yang terus membesar. Selain bantalan endokardium superior dai Di jantung yang sudah terbentuk sempurna, i n f e r i o r , m u n c u l d u a bantalan atrioventrikel lateraatrium kiri embrional ash diwakih oleh tidak lebih di batas kiri d a n kanan kanahs (Gambar 12.16 daid a r i apendiks atrium bertrabekula, s e d a n g k a n 12.17). Sementara itu, bantalan superior dan inferiobagian yang berdinding licin berasal dari vena-vena semakin menonjol k edalam lumen dan menyatu

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 201 Kanalis Bantalan endokardium Kanalis atrioventrikularisatrioventrikularis superior kanan komunisBantalan lateral Bantalan endokardium inferior Kanalis atrioventrikularis kiri r -1^ P e m b e n t u k a n s e p t u m di kanalis atrioventrikularis. Dari kiri ke k a n a n , hari ke-23, 26, 3 1 , d a n 3 5 . L u b a n g y a n gsemula bundar melebar ke arah melintang. Potongan frontal melalui jantung pada mudigah 35 hari. Pada tahap perkembangan ini, darah dari rongga atriummasuk ke ventrikel kiri primitif serta ventrikel kanan primitif Perhatikan pembentukan bantalan di kanalis atrioventrikularis.Bantalan di trunkus dan konus juga tampak. G'nc/n, foramen interventrikulare primitif Tondoponoh, aliran darah.Gar Pembentukan katup atrioventrikel dan korda tendinae. Katup dilubangi dari sisi ventrikel tetapi tetap melekat kedinding ventrikel melalui korda tendinae.

202 Bagian Dua Embriologi Berbasis Sistemmenyebabkan kanalis terbagi sempurna menjadi d e p e n d e n - i n s u l i n d a n hipertensi, j u g a d i -ostium atrioventrikulare kanan dan kiri pada akhir laporkan berkaitan dengan cacat jantung.minggu kelima (Gambar 12.16). Kelainan kromosom berkaitan dengan mal- formasi jantung, dengan 6-10% bayi baruKatup Atrioventrikel lahir dengan cacat jantung m e m i l i k i kelainanSetelah bantalan endokardium atrioventrikularis berupa ketidakseimbangan kromosom. Selainmenyatu, masing-masing ostium atrioventrikulare itu, 3 3 %anak dengan kelainan k r o m o s o mdikelilingi oleh prohferasi lokal jaringan mesenkim mengidap cacat jantung kongenital, dengan(lihat Gambar 12.18A). Ketika aliran darah me- insidens mendekati 100% pada anak denganlubangi d a nmenipiskan jaringan d i permukaan trisomi 18. Yang terakhir, malformasi jantungventrikel dari proliferasi tersebut, terbentuklah katup dilaporkan berkaitan dengan sejumlah sin-yang tetap melekat k e dinding ventrikel melalui d r o m genetik, termasuk kelainan kraniofasial,korda (genjel) otot (Gambar 12.18B). Akhirnya s e p e r t i sindrom DiGeorge, Goldenhar, d a njaringan otot d ikorda mengalami degenerasi dan Down (lihat Bab 16).digantikan oleh jaringan ikat padat. Katup kemudianterdiri dari jaringan ikat yang dilapisi oleh Gen-gen yang mengatur pembentukanendokardium. Katup-katup i n idihubungkan k e jantung saat i n i sedang diidentifikasid a nt r a b e k u l a tebal d i d i n d i n g v e n t r i k e l , muskuli dipetakan letaknya, dan mutasi-mutasi yangpapilares, m e l a l u i korda tendinae ( G a m b a r menyebabkan cacat jantung kini semakin12.18C). Dengan cara ini,terbentuk dua daun katup banyak diketahui. Sebagai contoh, mutasi d iy a n g m e n j a d i katup bikuspid ( a t a u mitral), d i gen penentu-jantung NKX2.5, di kromosomkanalis atrioventrikularis kiri, dan tiga katup yang 5q35, dapat m e n i m b u l k a n cacat septumm e n j a d i katup trikuspid, d i sisi k a n a n . atrium (tipe sekundum), tetralogi Fallot, dan perlambatan hantaran atrioventrikel yang di- Korelasi KUnis turunkan secara d o m i n a n otosom. Mutasi di g e n T B X S m e n y e b a b k a n sindrom Holt- CacatJantung Oram y a n g ditandai o l e h kelainan ekstremitas pra-aksial (radial) dan cacat septum atrium. Kelainan jantung d a n pembuluh darah Cacat d i pars muskularis septum interven- merupakan kategori terbesar cacat lahir pada trikulare juga dapat terjadi. Sindrom Holt- manusia, menyebabkan 1 % malformasi pada O r a m adalah salah satu dari k e l o m p o k bayi lahir hidup. Insidens pada bayi lahir mati sindrom jantung-tangan y a n g m e n g g a m - adalah 10 kali lebih tinggi. Diperkirakan barkan bahwa gen-gen yang sama dapat ikut bahwa 8 % malformasi jantung disebabkan serta dalam berbagai proses perkembangan. oleh faktor genetik, 2 % akibat bahan ling- S e b a g a i c o n t o h , TBXS m e n g a t u r p e m b e n t u k - kungan, d a nkebanyakan disebabkan oleh an ekstremitas atas dan berperan dalam p e m - interaksi kompleks antara pengaruh genetik bentukan septum jantung. Sindrom Holt- d a n l i n g k u n g a n ( p e n y e b a b multifaktor). O r a m diwariskan secara d o m i n a n otosom Contoh klasik teratogen kardiovaskular adalah dengan frekuensi 1 dari 100.000 kelahiran virus rubela d a n talidomid. P e n y e b a b l a i n hidup. l a i n m e n c a k u p isotretinoin (vitamin A ) , alkohol, d a n b a n y a k s e n y a w a l a i n . P e n y a k i t C a c a t s e p t u m a t r i u m ( a t r i a l s e p t a l defect, p a d a i b u , m i s a l n y a diabetes melitus ASD) adalah kelainan jantung kongenital dengan insidens 6,4 per 10.000 kelahiran dan

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 203dengan prevalensi bayi perempuan terhadap 12.20A). Cacat septum ini memiliki k o m -laki-laki 2:1. Salah satu cacat paling signifikan ponen atrium dan ventrikel yang dipisahkana d a l a h cacat ostium sekundum y a n g d i t a n d a i oleh daun katup abnormal d i satu ostiumoleh sebuah lubang besar antara atrium kanan atrioventrikulare (Gambar 12.20C).dan kiri. Kelainan ini disebabkan oleh ke-matian sel yang berlebihan d a n resorpsi Kadang-kadang bantalan endokardium dis e p t u m p r i m u m ( l i h a t G a m b a r 12.19B,C) kanahs atrioventrikularis menyatu sebagian.atau karena kurang adekuatnya perkembangan Hasilnya adalah cacat di septum atrium, tetapis e p t u m s e k u n d u m ( G a m b a r 12.19D,E). T e r - septum interventrikulare tertutup (Gambargantung dari ukuran lubang yang terbentuk, 12.20D;£). C a c a t i n i , y a n g d i s e b u t cacatdapat terjadi pirau (pengalihan aliran) darah ostium primum, b i a s a n y a d i s e r t a i d e n g a nyang bermakna dari kiri ke kanan. celah d i daun anterior katup trikuspid (Gambar 12.20C). Kelainan paUng serius dalam kelompok iniadalah tidak adanya septum atrium sama Atresia trikuspid a d a l a h k e l a i n a n b e r u p asekah (Gambar 12.19F). Keadaan ini, yang obhterasi ostium atrioventrikulare kanand i k e n a l s e b a g a i a t r i u m b e r s a m a (common (lihat Gambar 12.2IB), ditandai oleh tidakatrium) a t a u kor trilokulare biventrikulare, adanya atau bersatunya katup trikuspid.selalu berkaitan dengan cacat serius di bagian A t r e s i a t r i k u s p i d s e l a l u b e r k a i t a n d e n g a n (a)lain jantung. f o r a m e n o v a l e p a t e n , (b) c a c a t s e p t u m ventrikel, (c) kurangberkembangnya ventrikel Kadang-kadang foramen ovale menutup k a n a n , d a n (d) h i p e r t r o f i v e n t r i k e l k i r i .sewaktu kehidupan pranatal. Kelainan ini,penutupan prematur foramen ovale, m e - Pembentukan Septum di Trunkus Arteriosusnyebabkan hipertrofi massif atrium d a n dan Konus Kordisventrikel kanan serta kurang berkembangnya Selama minggu kelima, muncul pasangan bubungansisi kiri jantung. Bayi biasanya meninggal y a n g b e r l a w a n a n d i t r u n k u s . B u b u n g a n i n i , pe-segera setelah lahir. nebalan a t a u bantalan trunkus, t e r l e t a k d i d i n d i n g s u p e r i o r k a n a n (penebalan trunkus superior Bantalan endokardium k a n a h s a t r i o v e n - kanan) d a n d i d i n d i n g i n f e r i o r k i r i (penebalantrikularis tidak saja m e m b a g i kanalis i n i trunkus inferior kiri) ( G a m b a r 1 2 . 1 7 ) . P e n e b a l a nmenjadi ostium kanan dan kiri, tetapi juga trunkus superior kanan t u m b u h k edistal dan kiri,ikut serta dalam pembentukan pars m e m - dan penebalan trunkus inferior kiri t u m b u h ke arahbranasea septum interventrikularedan dalam distal dan kanan. Karena itu, selagi t u m b u h m e n u j upenutupan ostium primum.Regio ini tampak sakus aortikus, penebalan-penebalan i n i sahngseperti salib, dengan s e p t u m a t r i u md a n memilin satu sama lain, memberikan gambaranventrikel membentuk sumbu tegaknya dan perjalanan bakal septum yang berbentuk spiral (lihatbantalan atrioventrikel merupakan garis Gambar 12.22). Setelah menyatu sempurna, bu-silangnya. Integritas persilangan ini adalah b u n g a n - b u b u n g a n i t u m e m b e n t u k septum aortiko-tanda penting pada pemindaian jantung pulmonale, m e m b a g i t r u n k u s m e n j a d i salurandengan ultrasonografi. Jika bantalan tidak aorta d a n pulmonal.t e r b e n t u k , a k a n t e r j a d i kanalis atrioven-trikularis persisten y a n g d i s e r t a i d e n g a ncacat d i septum jantung (lihat Gambar

204 Bagian D u a • Embriologi Berbasis Sistem Septum Septum primum Septum sekundum Septum sekundumsekundum Vena Vena ^Imonalis pulmonalis Foramen ovale besarPembentukan septum normal Resorpsi septum primum yang berlebihan Septum primum pendekGambar 12.19 A. Pembentukan septum atrium yang normal. B,C.Cacat ostium sekundum akibat resorpsi septum primum yangb e r l e b i h a n . D,E. Cacat serupa akibat kegagalan p e m b e n t u k a n s e p t u m s e k u n d u m . F. A t r i u m b e r s a m a , atau kor trilokularebiventrikulare, yang terjadi karena kegagalan total pembentukan septum primum dan septum sekundum. Ketika penebalan trunkus muncul, penebalan p e m b u l u h darah besar ( G a m b a r 12.30). Karena sel-(bantalan) serupa terbentuk di sepanjang dinding sel krista neuralis juga ikut berperan dalam p e m -d o r s a l k a n a n d a n v e n t r a l k i r i konus kordis ( G a m b a r bentukan bagian kraniofasial, tidak jarang dijumpai12.17 dan 12.22). Penebalan konus t u m b u h saling kelainan wajah dan jantung pada orang yang sama.mendekati dan ke arah distal u n t u k menyatu denganseptum trunkus. Ketika kedua penebalan konus Pembentukan Septum di Ventrikeltelah menyatu, septum membagi konus menjadi Pada akhir minggu keempat, kedua ventrikel primitifbagian anterolateral (saluran aliran keluar ventrikel mulai membesar. H a l initerjadi melalui pertumbuh-kanan) (lihat Gambar 12.23) dan bagian postero- an miokardium yang terus menerus di bagian luarmedial (saluran aliran keluar ventrikel kiri) (lihat serta divertikulasiyang terus berlangsung dan pem-Gambar 12.24). bentukan trabekula di bagian dalam (Gambar 12.8, 12.17, dan 12.24). Sel-sel krista neuralis, yang bermigrasi dari tepi-tepi lipatan saraf di regio otak belakang, ikut serta Dinding medial ventrikel-ventrikelyang sedangmembentuk bantalan endokardium baik di konus mengembang menjadi saling berhadapan dan secarakordis m a u p u n trunkus arteriosus. Kelainan migrasi, b e r t a h a p m e n y a t u , m e m b e n t u k septum inter-proliferasi, atau diferensiasi sel-sel i n i menyebabkan ventrikulare pars muskularis ( G a m b a r 1 2 . 2 4 ) .malformasi kongenital di regio ini, misalnya tetralogi Kadang-kadang kedua dinding ini tidak menyatuFallot (Gambar 12.28), stenosis pulmonal, trunkus dengan sempurna, dan terbentuk celah apikal yangarteriosus persisten (Gambar 12.29), dan transposisi agak dalam di antara kedua ventrikel. Ruang antara

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 205Cacat septum atrium Kanalis atrioventrikularis persistenGambar 12.20 A. Kanalis atrioventrikularis komunis persisten. Kelainan ini selalu disertai oleh cacat septum pemisah jantung dia t r i u m serta dl bagian v e n t r i k e l . B. Katup di o s t i u m atrioventrikulare pada k e a d a a n n o r m a l . C. K a t u p terbelah pada kanalisatrioventrikularis persisten. D,E. Cacat ostium primum akibat penyatuan bantalan-bantalan endokardium atrioventrikel yang tak-sempurna.G a m b a r 12.21 A. J a n t u n g n o r m a l . B. Atresia triskuspid. Perhatikan ventrikel k a n a n y a n g kecil d a n ventrikel kiri y a n g besar.

206 Bagian Dua • Embriologi Berbasis SistemGambar 12.22 Pembentukan bubungan (bantalan) konotrunkal dan penutupan foramen interventrikulare. Proliferasi bantalankonus kanan dan kiri, disertai oleh proliferasi bantalan endokardium inferior, menutup foramen interventrikulare dan membentukpars m e m b r a n a s e a dari s e p t u m interventrikulare. A. 6 m i n g g u (12 m m ) . B. A w a l m i n g g u ketujuh (14,5 m m ) . C. Akhir m i n g g uketujuh (20 mm).tepi bebas septum interventrikulare pars muskularis foramen interventrikulare membentuk septumdan bantalan endokardium yang menyatu m e - interventrikulare pars membranasea.mungkinkan terjadinya hubungan d iantara keduaventrikel. Katup Semilunar Foramen interventrikulare, d i atas s e p t u m Saat pemisahan trunkus hampir sempurna, primor-interventrikulare pars muskularis, menciut dengan dia katup semilunaris mulai tampak sebagai tuber-t e r b e n t u k n y a septum konus ( G a m b a r 1 2 . 2 2 ) . kel-tuberkel kecil di penebalan trunkus utama. SalahSelama perkembangan lebih lanjut, pertumbuhan satu dari pasangan ini ditakdirkan masing-masingkeluar jaringan dari bantalan endokardium inferior menjadi saluran pulmonal dan aorta (lihat Gambardi sepanjang bagian atas septum interventrikulare 12.25). Tuberkel ketiga muncul di kedua saluran dipars muskularis akan menutup lubang ini (Gambar seberang penebalan trunkus yang menyatu. Secara12.22). Jaringan ini menyatu dengan bagian-bagian bertahap, tuberkel-tuberkel membentuk cekunganseptum konus yang berbatasan. Penutupan lengkap d i p e r m u k a a n a t a s n y a , m e m b e n t u k katup semilu-

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 207 Septum interventrikulare Potongan frontal melalui jantung mudigah 7 minggu. Perhatikan septum konus dan posisi katup-katuppulmonal. Septum kiri\" Potongan frontal melalui jantung mudigah pada akhir minggu ke-7. Septum konus telah lengkap, dan darah dariventrikel kiri masuk ke aorta. Perhatikan septum di regio atrium.

208 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Aorta Penebalan trunkus minor Arteri pulmonalisGambar 12.25 Potongan melintang melalui trunkus arteriosus setinggi katup semilunar pada perkembangan 5 (A),6 (B), dan 7(C) m i n g g u . Potongan longitudinal melalui katup semilunar pada p e r k e m b a n g a n 6 (A), 7 (B), dan 9 (C) m i n g g u . Permukaanatas m e n g a l a m i p e n c e k u n g a n [tandapanah) u n t u k m e m b e n t u k katup.G a m b a r 1 2 . 2 : A . J a n t u n g n o r m a l . B. Defek tersendiri di pars m e m b r a n a s e a s e p t u m interventrikulare. Darah dari ventrikel kirim e n g a l i r ke ventrikel k a n a n melalui f o r a m e n interventrikulare {tandapanah).

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 209 Pangkal aorta besar'' Tetralogi Fallot. A. P a n d a n g a n p e r m u k a a n . B. E m p a t k o m p o n e n k e c a c a t a n : stenosis p u l m o n a l i s , overr/d/ng aorfo,cacat septum interventrikulare, dan hipertrofi ventrikel kanan.Korelasi Klinis dibulum pulmonal; (b) c a c a t y a n g b e s a r d i s e p t u m i n t e r v e n t r i k u l a r e ; ( c ) overriding aortaCacatJantung yang t i m b u l tepat di atas cacat septum; dan (d) h i p e r t r o f i d i n d i n g v e n t r i k e l k a n a n k a r e n aCacat septum ventrikel (ventricular septal tingginya tekanan d i sisi kanan. Tetralogidefect, V S D ) y a n g m e n g e n a i p a r s m e m - Fallot, yang tidak fatal, terjadi pada 9,6 perbranasea septum (lihat Gambar 12.27) adalah 10.000 kelahiran.malformasi jantung kongenital yang palingsering dijumpai, terjadi sebagai kelainan ter- Trunkus arteriosus persisten t e r j a d i j i k asendiri pada 12/10.000 kelahiran. Meskipun bubungan konotrunkal gagal menyatu dandapat ditemukan sebagai kelainan tersendiri, turun ke arah ventrikel (lihat Gambar 12.29).V S D sering berkaitan dengan kelainan dalam Pada kasus ini,yang terjadi pada 0,8 per 10.000pemisahan regio konotrunkal. Bergantung kelahiran, arteri pulmonahs muncul agak jauhpada ukuran lubang yang terjadi, darah yang di atas asal trunkus y a n g b e l u m terbagi. KarenadiaUrkan oleh arteri pulmonalis dapat men- bubungan juga ikut serta dalam membentukcapai 1,2 sampai 1,7 k a h lebih banyak daripada septum interventrikulare, trunkus arteriosusyang dibawa oleh aorta. Kadang-kadang cacat persisten selalu disertai oleh cacat padaini tidak terbatas di pars membranasea tetapi septum interventrikulare. Karena itu, trunkusjuga mengenai pars muskularis septum. yang tidak terbagi menumpangi kedua ventrikel dan m e n e r i m a darah dari kedua sisi. Tetralogi Fallot, k e l a i n a n d a e r a h kono-trunkal y a n g p a l i n g s e r i n g t e r j a d i ( l i h a t Transposisi pembuluh darah besarGambar 12.28), disebabkan oleh pembagian terjadi jika septum konotrunkal gagal meng-konus yang tak-seimbang akibat pergeseran ikuti jalur normalnya yang berbentuk spiralseptum konotrunkal k eanterior. Pergeseran dan berjalan lurus k ebawah (lihat Gambarseptum menimbulkan empat perubahan 12.30A). Akibatnya, aorta muncul darik a r d i o v a s k u l a r : (a) r e g i o a l i r a n k e l u a r v e n - ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis ter-t r i k e l k a n a n y a n g s e m p i t , stenosis infun-

210 Bagian Dua Embriologi Berbasis Sistem Vena kavaG a m b a r 12.29 Trunkus arteriosus persisten. Arteri pulmonalis berasal dari trunkus bersama (A). Septum di trunkus dan konusgagal terbentuk (B). Kelainan ini selalu disertai oleh cacat septum interventrikulare.dapat diventrikelkiri. Keadaan ini, yang terjadi mengalami atresia (Gambar 12.30B). F o r a m e npada 4,8/10.000 kelahiran, kadang-kadang ovale yang paten kemudian menjadi satu-disertai oleh cacat di pars membranasea septum satunya pintu keluar bagi darah dari sisi kananinterventrikulare. Kelainan ini biasanya disertai jantung. Duktus arteriosus yang selalu paten,oleh duktus arteriosus yang terbuka. Karena adalah satu-satunya jalan masuk k e sirkulasisel krista neuralis ikut berperan m e m b e n t u k paru.bantalan trunkus, gangguan terhadap sel-sel i n idapat menyebabkan cacat jantung yang P a d a stenosis katup aorta ( l i h a t G a m b a rmengenai pembuluh-pembuluh darah yang 12.31), penyatuan katup-katup yang menebalk e l u a r d a r i j a n t u n g . Sekuens DiGeorge dapat sedemikian sempurna sehingga yangditandai oleh pola malformasi yang berasal tertinggal hanya sebuah lubang seukurandari kelainan perkembangan krista neuralis. jarum. Ukuran aorta i t u sendiri biasanyaAnak yang mengidap kelainan ini mengalami normal.cacat wajah, hipoplasia timus, disfungsi para-tiroid, dan kelainan jantung yang mengenai Jika penyatuan katup-katup semilunarsaluran aliran keluar, misalnya trunkus arte- aorta berlangsung sempurna-yang disebutriosus persisten dan tetralogi Fallot. atresia katup aorta ( G a m b a r 1 2 . 3 1 B ) - a o r t a , ventrikel kiri, dan atrium kiri menjadi sangat Stenosis katup a r t e r i p u l m o n a l i s a t a u tidak berkembang. Kelainan i n i biasanyaaorta terjadi jika katup semilunar menyatu disertai oleh duktus arteriosus yang terbukadengan panjang bervariasi. Insidens kelainan yang menyalurkan darah ke aorta.ini serupa u n t u k kedua regio tersebut, yaitusekitar 3 - 4 per 10.000 kelahiran. Pada kasus Ektopia kordis a d a l a h a n o m a l i y a n g j a r a n gstenosis katup arteri pulmonalis, t r u n k u s terjadi, ditandai dengan jantung yang terletakarteri pulmonalis sempit atau bahkan di permukaan dada. Kelainan i n i disebabkan oleh kegagalan mudigah u n t u k menutup dinding tubuh ventral (lihat Bab 11).

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 2IInaris ( l i h a t G a m b a r 12.26). B u k t i - b u k t i t e r a k h i r sinus venosus mengambil fungsi ini, dan sewaktum e n u n j u k k a n bahwa sel-sel krista neuralis ikut sinus bergabung k e dalam atrium kanan, jaringanberperan dalam pembentukan katup ini. pemacu terletak di dekat muara vena kava superior. D e n g a n d e m i k i a n t e r b e n t u k l a h nodus sinoatrium.PEMBENTUKAN SISTEM HANTARAN JANTUNGPada awalnya, pemacu (pacemaker) jantung terletak Nodus dan berkas atrioventrikel (berkas His)di bagian kaudal tabung jantung kiri. Kemudian b e r a s a l d a r i d u a s u m b e r : (a) s e l d i d i n d i n g k i r i s i n u s v e n o s u s , d a n (b) s e l d a r i k a n a l i s a t r i o v e n t r i k u l a r i s .Gambar • A. Stenosis katup a o r t a . B. Atresia katup a o r t a . Tondapano/i di a r k u s a o r t a e m e n u n j u k k a n arah aliran d a r a h . Arterikoronaria didarahi oleh aliran balik ini. Perhatikan ventrikel kiri yang kecil dan ventrikel kanan yang besar.

212 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Berbagai arteri [merah] dan v e n a [biru) u t a m a intra- d a n e k s t r a e m b r i o n a l p a d a m u d i g a h 4 m m (akhir m i n g g ukeempat). Hanya pembuluh darah di sisi kiri mudigah yang diperlihatkan.Setelah sinus venosus bergabung k e dalam atrium sakus aortikus, y a i t u b a g i a n p a l i n g d i s t a l t r u n k u skanan, sel-sel ini m e n e m p a t i posisi akhirnya di dasar arteriosus (lihat Gambar 12.8 dan 12.32). Arkusseptum interatriale. aortae terbenam d i mesenkim arkus faringd a n berakhir di aorta dorsahs kanan dan kiri. ( D i daerahPEMBENTUKAN PEMBULUH DARAH arkus, aorta dorsalis tetap berpasangan, tetapi kaudalPembentukan pembuluh darah terjadi melalui dua dari regio ini,keduanya menyatu untuk membentukm e k a n i s m e , y a i t u : ( 1 ) vaskulogenesis, y a i t u m e k a - satu pembuluh darah). Arkus faring dan pembuluh-nisme pembentukan pembuluh darah melalui pembuluh darahnya muncul dalam urutan darip e n y a t u a n angioblas; d a n ( 2 ) angiogenesis, y a i t u kranial k ekaudal sehingga tidak semua arkus danmekanisme pertumbuhan pembuluh darah dari p e m b u l u h darah tersebut terdapat secara bersamaan.pembuluh darah yang sudah ada. Pembuluh- Sakus aortikus ikut membentuk satu cabang untukpembuluh darah utama, termasuk aorta dorsalis dan setiap arkus baru yang terbentuk, menghasilkan totalvena kardinalis, terbentuk melalui vaskulogenesis. lima pasang arteri. [Arkus kelima tidak pernah ter-Bagian lain dari sistem vaskular dibentuk melalui bentuk atau terbentuk secara tidak sempurna danangiogenesis. Pola keseluruhan sistem ini dituntun kemudian mengalami regresi. Karena itu, kelimaoleh petunjuk-petunjuk yang melibatkan faktor arkus diberi nomor I , I I , III, IV, dan V I (Gambarpertumbuhan endotel vaskular (vascular endothelial 12.33)]. Selama perkembangan lebih lanjut, polagrowth factor, VEGF) dan faktor pertumbuhan arteri i n i mengalami modifikasi d a n sebagianlainnya. pembuluh darah mengalami regresi total.Sistem Arteri Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonale membagi saluran aliran keluarAri<us Aortae j a n t u n g m e n j a d i aorta ventralis d a n trunkusSaat arkus faring terbentuk selama minggu keempat pulmonalis. S a k u s a o r t i k u s k e m u d i a n m e m b e n t u kdan kelima perkembangan, setiap arkus menerima kornu kanan dan kiri yang masing-masing kemudiansaraf kranial dan arteri masing-masing (lihat B a b m e n g h a s i l k a n arteri brakiosefalika d a n s e g m e n1 6 ) . A r t e r i - a r t e r i i n i , arkus aortae, b e r a s a l d a r i p r o k s i m a l arkus aortae ( G a m b a r 1 2 . 3 4 B , C ) .

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 213Arkus aortae I Stadium 4 mm Stadium 10 mmGambar 12.33 A. Arkus aortae pada akhir minggu keempat. Arkus pertama mengalami obliterasi sebelum arkus keenamterbentuk. B. Sistem arkus aortae pada awal m i n g g u k e e n a m . Perhatikan s e p t u m a o r t i k o p u l m o n a l e d a n arteri-arteri p u l m o n a l i syang besar. P a d a h a r i k e - 2 7 , s e b a g i a n b e s a r arkus aortae Arkus aortae ketiga m e m b e n t u k arteri karotispertama t e l a h l e n y a p ( G a m b a r 1 2 . 3 3 ) , m e s k i p u n komunis d a n b a g i a n p e r t a m a arteri karotis interna.s e b a g i a n k e c i l m e n e t a p u n t u k m e m b e n t u k arteri Sisa arteri karotis interna dibentuk oleh bagianmaksilaris. D e m i k i a n j u g a , arkus aortae kedua k r a n i a l a o r t a d o r s a l i s . Arteri karotis eksternasegera lenyap. Bagian yang tersisa dari arkus i n i t u m b u h dari arkus aortae ketiga.a d a l a h arteri hioidea d a n arteri stapedialis. A r k u sketiga berukuran besar; arkus keempat dan keenam Arkus aortae keempat t e t a p a d a d i k e d u a sisi,sedang terbentuk. Meskipun arkus keenam tidak tetapi nasib akhirnya berbeda di sisi k a n a n dan kiri.lengkap, sudah terdapat cabang utamanya yaitu D i sisi kiri, arkus i n i m e m b e n t u k sebagian dari arkusarteri pulmonalis primitif ( l i h a t G a m b a r 1 2 . 3 3 A ) . aortae, antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri. D i sisi kanan, arkus i n i m e m b e n t u k Pada mudigah 2 9hari, arkus aortae pertama dan segmen paling proksimal arteri subklavia kanan yangkedua telah lenyap (Gambar 12.33B). Arkus aortae bagian distalnya dibentuk oleh sebagian aortaketiga, keempat, dan keenam berukuran besar. Regio dorsalis kanan d a narteri intersegmentalis k e - 7konotrunkal telah terbagi sedemikian sehingga arkus (Gambar 12.34B).keenam sekarang bersambungan dengan trunkuspulmonahs. Arkus aortae kelima t i d a k p e r n a h t e r b e n t u k atau terbentuk secara tidak sempurna dan k e m u d i a n Dengan perkembangan lebih lanjut, sistem arkus mengalami regresi.aortae kehilangan bentuknya yang semula simetris,seperti diperlihatkan di Gambar 12.34A, dan m e m - Arkus aortae keenam y a n g j u g a d i k e n a l s e b a g a ibentuk pola definitif seperti yang diperlihatkand i arkus pulmonalis, m e m b e n t u k s u a t u c a b a n gGambar 12.34B dan C. Gambaran ini dapat m e m - penting yang tumbuh menuju tunas paru yangperjelas transformasi dari sistem arteri mudigah k e sedang terbentuk (Gambar 12.34B). D i sisi kanan,sistem arteri dewasa. Terjadi perubahan-perubahan bagian proksimal menjadi segmen proksimal arteriberikut. pulmonalis kanan. Bagian distal arkus ini kehilangan hubungannya dengan aorta dorsalis dan lenyap. D i

2 14 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Aorta dorsalis, Arteri Arteri karotis karotis interna eksterna Arkus Nervus vagus aortae kanan — Nervus vagus Aorta dorsalis' Arteri karotis kiri kanan komunis Arkus Arteri subklavia aortae kanan Nervus Nervus laringeus laringeus rekurens kanan rekurens kiri Duktus Arteri ^ . arteriosus intersegmentalis Arteri ke-7 pulmonalis Arteri karotis Arteri karotis interna kiri eksterna kanan Arteri karotis komunis kiri Nervus vagus kanan Arteri subklavia kiri Ligamentum arteriosum Arteri subklavia kanan — Arteri brakiosefalika Aorta asendens Arteri pulmonalis Aorta desendens A. Arkus aortae d a n aorta dorsalis s e b e l u m b e r u b a h m e n j a d i pola p e m b u l u h darah y a n g tetap. B. A r k u s aortae d a naorta dorsalis setelah p e r u b a h a n . Garis terputus-putus, k o m p o n e n y a n g m e n g a l a m i obliterasi. Perhatikan d u k t u s arteriosus patendan posisi arteri intersegmentalis ke-7 di kiri. C. Arteri-arteri besar pada orang dewasa. Bandingkan jarak antara pangkal arterikarotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri di B dan C. Setelah lenyapnya bagian distal arkus aortae keenam (arkus aortae kelimatidak pernah terbentuk sempurna), nervus laringeus rekurens kanan mengait arteri subklavia kanan. Di sisi kiri, nervus ini tetap ditempatnya dan mengait ligamentum arteriosum.sisi kiri, bagian distal tetap ada selama kehidupan kanan lenyap di antara pangkal arteri intersegmen-i n t r a u t e r u s s e b a g a i duktus arteriosus. T a b e l 1 2 . 1 talis ke-7 dan pertautan dengan aorta dorsalis kirimeringkaskan perubahan dan turunan sistem arkus (Gambar 12.35). (c) Pelipatan sefalik, p e r t u m b u h a naortae. otak depan, dan memanjangnya leher akan mendo- rong kepala ke dalam rongga toraks. Karena itu, arteri Terjadi sejumlah perubahan lain bersama dengan karotis d a narteri brakiosefalika mengalami pe-p e r u b a h a n d i s i s t e m a r k u s a o r t a e : (a) A o r t a d o r s a h s manjangan yang bermakna (Gambar 12.34C).antara pintu masuk arkus ketiga dan keempat yang Sebagai akibat dari kelanjutan pergeseran ke kaudald i k e n a l s e b a g a i duktus karotikus, m e n g a l a m i ini, arteri subkla\'ia kiri yang d i sebelah distalo b l i t e r a s i ( l i h a t G a m b a r 1 2 . 3 5 ) . (b) A o r t a d o r s a l i s

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 215T A B E L 12.1 T u r u n a n A r k u s A o r t a e Arteri Vitelina dan Arteri Umbilikalis Arteri vitelina, y a n g p a d a a w a l n y a a d a l a h s e j u m l a hArkus Arteri Turunan p e m b u l u h d a r a h b e r p a s a n g a n y a n g m e n d a r a h i yolk1 A. maksilaris sac ( G a m b a r 1 2 . 3 2 ) s e c a r a b e r t a h a p m e n y a t u d a n2 A. hioidea dan a. stapedialis membentuk arteri-arteri d i mesenterium dorsal A. karotis komunis dan bagian usus. Pada orang dewasa, pembuluh-pembuluh3 p e r t a m a a. karotis i n t e r n a * d a r a h i n i d i w a k i l i o l e h arteri seliaka, arteri mesenterika superior, d a n arteri mesenterika4 Sisi kiri A r k u s a o r t a e dari a. karotis komunis inferior. P e m b u l u h - p e m b u l u h d a r a h i n i m a s i n g -Sisi kanan kiri k e a. s u b k l a v i a kiri** m a s i n g m e n d a r a h i t u r u n a n usus depan, usus tengah, d a n usus belakang. A. subklavia kanan (bagian proksimal)*** Arteri umbilikalis y a n g p a d a a w a l n y a a d a l a h cabang-cabang ventral berpasangan dari aorta6 Sisi kiri A, pulmonalis kiri dan duktus dorsalis, berjalan k e plasenta berdekatan dengan arteriosus alantois (Gambar 12.32). N a m u n , selama minggu keempat, masing-masing arteri memperoleh hu-Sisi kanan A. pulmonalis kanan b u n g a n s e k u n d e r d e n g a n c a b a n g d o r s a l a o r t a , arteri iliaka komunis, d a n k e h i l a n g a n p a n g k a l a s l i n y a .*Sisa a. karotis i n t e r n a berasal d a n a o r t a dorsalis; a. Setelah lahir, bagian proksimal arteri-arterikarotis eksterna t u m b u h dari arkus aortae ketiga u m b i l i k a l i s m e n e t a p s e b a g a i arteri iliaka interna**Bagian proksimal arkus aortae berasal dari k o r n u kiri d a n arteri vesikalis superior, d a n b a g i a n d i s t a lsakus aortikus; k o r n u kanan sakus ini m e m b e n t u k a. m e n g a l a m i o b l i t e r a s i m e n j a d i ligamentum umbili-brakiosefalika kale medlanum.***Bagian distal arteri subklavia kanan, serta artensubklavia kiri, berasal dari arteri intersegmentalis ke-7 di Arteri Koronariasisi m a s i n g - m a s i n g Arteri koronaria berasal d a r i d u a s u m b e r : ( l ) angioblas yang terbentuk d i tempat lain d a nterfiksasi di tunas lengan, menggeser titik pangkalnya terdistribusi di permukaan jantung melalui migrasidari aorta setinggi arteri intersegmentalis k e - 7 sel-sel p r o e p i k a r d i u m ; ( 2 ) e p i k a r d i u m i t u sendiri.(Gambar 12.34B) ke titik yang semakin tinggi sam- Sebagian sel e p i k a r d i u m m e n g a l a m i transisi epitel-pai mendekati pangkal arteri karotis komunis kiri menjadi-mesenkim karena diinduksi oleh mio-( G a m b a r 1 2 . 3 4 C ) . (d) A k i b a t p e r g e s e r a n k e k a u d a l k a r d i u m di bawahnya. Sel-sel m e s e n k i m yang barujantung dan lenyapnya berbagai bagian arkus aortae, terbentuk kemudian berperan membentuk selp e r j a l a n a n nervus laringeus rekurens m e n j a d i endotel dan sel otot polos arteri koronaria. Sel kristaberbeda di sisi kanan dan kiri. Pada awalnya, saraf- neurahs juga ikut membentuk sel otot polos d isaraf ini (cabang nervus vagus) menyarafi arkus sepanjang segmen proksimal arteri-arterii n i .faring keenam. Saat jantung turun, saraf-saraf i n i Hubungan arteri koronaria dengan aorta terjadimengait arkus aortae keenam dan naik kembali k e melalui p e r t u m b u h a n ke dalam sel-sel endotel arterilaring yang menyebabkan perjalanannya berbalik. ini k e dalam aorta. Dengan mekanisme ini, arteriD i sisi kanan, saat bagian distal arkus aortae k e e n a m koronaria \"menginvasi\" aorta.dan arkus aortae kelima lenyap, nervus laringeusrekurens bergerak k e atas, d a n mengait arterisubklavia kanan. D i sisi kiri, nervus i n itidak bergerakke atas, karena bagian distal arkus aortae k e e n a mm e n e t a p s e b a g a i duktus arteriosus y a n g k e m u d i a nm e m b e n t u k ligamentum arteriosum ( G b r . 1 2 . 3 4 ) .

216 Bagian Dua • Embriologi Berbasis SistemGambar 12.35 Perubahan dari sistem arkus aortae semula.Korelasi Klinis kelahiran, lumen aorta di bawah pangkal arteri subklavia kiri menyempit secara signifikan.Cacat Sistem Arteri Karena konstriksi dapat terjadi di atas atau di bawah muara duktus arteriosus, dikenalP a d a k o n d i s i n o r m a l , duktus arteriosus a d a n y a d u a t i p e k o n s t r i k s i (praduktus d a nsecara fungsional tertutup segera setelah lahir pascaduktus). P e n y e b a b p e n y e m p i t a n a o r t aakibat kontraksi otot-otot di dindingnya dan terutama adalah kelainan d i tunika mediam e m b e n t u k ligamentum arteriosum. P e - aorta, diikuti oleh proliferasi tunika intima.nutupan anatomis melalui proliferasi tunika Pada tipe praduktus, duktus arteriosus tetapintima memerlukan waktu 1 sampai 3 bulan. terbuka; sedangkan pada tipe pascaduktus,Duktus arteriosus paten, s a l a h s a t u k e l a i n a n yang lebih sering ditemukan, saluran i n ipembuluh darah besar yang tersering dijumpai biasanya mengalami obliterasi. Pada kasus tipe(8/10.000 kelahiran), terutama pada bayi pascaduktus, terbentuk sirkulasi kolateralprematur, dapat merupakan kelainan tersen- antara bagian proksimal d a n distal aortadiri atau menyertai cacat jantung lainnya melalui arteri torasika interna d a n arteri(Gambar 12.28A dan 12.30). Secara khusus, interkostalis yang membesar. Dengan cara ini,cacat yang menyebabkan perbedaan besar bagian bawah tubuh mendapat aliran darah.antara tekanan aorta dan arteri pulmonalisdapat menyebabkan peningkatan aliran darah Kelainan pangkal arteri subklavia kananmelalui duktus arteriosus sehingga meng- (lihat Gambar 12.37A,B) terjadi jika arterihambat penutupan normalnya. dibentuk oleh bagian distal aorta dorsalis kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh. P a d a koarktasio aorta ( l i h a t G a m b a r12.36A,E) yang terjadi pada 3,2/10.000

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 217Gambar 12.: Koarktasio aorta. A.Tipe praduktus. B.TIpe pascaduktus. Bagian kaudal tubuh didarahi oleh arteri torasika internadan arteri interkostalis yang sangat mengalami hipertrofi.- „!,,.. 1 1 Pangkal arteri subklavia kanan yang abnormal. A.Obliterasi arkus aortae keempat kanan dan bagian proksimalaorta dorsalis k a n a n disertai m e n e t a p n y a bagian distal aorta dorsalis k a n a n . B. Arteri subklavia k a n a n y a n g a b n o r m a l m e n y i l a n ggaris tengah di belakang esofagus dan dapat menekannya.Arkus aortae keempat kanan d a n bagian kanan, pembuluh darah ini harus menyilangproksimal aorta dorsalis kanan mengalami garis tengah d i belakang esofagus u n t u kobliterasi. Dengan memendeknya aorta antara mencapai lengan kanan. Lokasi ini biasanyaarteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia tidak menimbulkan masalah menelan ataukiri, pangkal arteri subklavia kanan yang bernapas, karena esofagus atau trakea tidakabnormal ini akhirnya terletak tepat di bawah begitu tertekan.pangkal arteri subklavia kiri. Karena pembu-luh utamanya berawal dari aorta dorsalis P a d a arkus aortae ganda, a o r t a d o r s a l i s kanan antara pangkal arteri intersegmentalis

21 8 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistemketujuh dan tautnya dengan aorta dorsaHs kiri Sistem Venamenetap (Uhat Gambar 12.38). Terbentuk Pada minggu kelima, dapat dibedakan tiga pasangcincin vaskular y a n g m e n g e l i l i n g i t r a k e a d a n v e n a u t a m a : (a) vena vitelina a t a u vena omfalo-esofagus serta sering menekan kedua struktur mesenterika y a n g m e n g a n g k u t d a r a h d a r i yolk sacini, menyebabkan kesulitan menelan dan ber- k e s i n u s v e n o s u s ; (b) vena umbilikalis y a n g b e r a s a lnapas. dari vilus korion dan mengangkut darah beroksigen k e m u d i g a h ; d a n ( c ) vena kardinalis y a n g m e n g - P a d a arkus aortae kanan, a r k u s k e e m p a t alirkan darah dari tubuh mudigah (lihat Gambarkiri dan aorta dorsalis kiri lenyap dan diganti 12.40).oleh p e m b u l u h darah setara d isisi kanan.Kadang-kadang, jika ligamentum arteriosum Vena Vitelinaterletak di sisi kiri dan berjalan di belakang Sebelum masuk k e sinus venosus, vena vitelinaesofagus, ligamentum inimenyebabkan gang- m e m b e n t u k suatu pleksus di sekitar d u o d e n u m danguan menelan. berjalan melalui septum transversum. Korda-korda hati yang tumbuh k edalam septum menghalangi Arkus aortae terinterupsi t e r j a d i k a r e n a perjalanan vena, dan terbentuklah jaringan pembu-obliterasi arkus aortae keempat d isisi kiri l u h d a r a h l u a s y a n g d i s e b u t sinusoid hati ( l i h a t(lihat Gambar 12.39A,B). Kelainan m i senng Gambar 12.41).disertai kelainan pangkal arteri subklaviakanan. Duktus arteriosus tetap terbuka, aorta Akibat k o r n u sinus kiri mengecil, darah dari sisidesendens d a narteri subklavia mendapat kiri hati dialihkan k ekanan sehingga terjadi pem-darah dengan kandungan oksigen rendah. besaran vena vitelina kanan (saluran hepatokardiakBatang aorta mendarahi kedua arteri karotis kanan). Akhirnya saluran hepatokardiak kanankomunis. m e m b e n t u k bagian hepatokardiak vena kava inferior. B a g i a n p r o k s i m a l v e n a v i t e l i n a k i r i l e n y a pGamba' Arl<us aortae g a n d a . A. M e n e t a p n y a bagian distal aorta dorsalis k a n a n . B. Arkus aortae ganda m e m b e n t u k cincinvaskular mengelilingi trakea dan esofagus.

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 219G a m b a r 1 2 . 3 9 A.Obliterasi arkus aortae k e e m p a t di k a n a n d a n kiri serta m e n e t a p n y a bagian distal aorta dorsalis k a n a n . B. Kasusinterupsi arkus aortae. Aorta mendarahi kepala; arteri pulmonalis mendarahi bagian tubuh lainnya melalui duktus arteriosus.(Gambar 12.42A;B). Jaringan anastomosis di sekitar umbilikalis dan sisa dari vena umbilikalis kananduodenum berkembang menjadi satu pembuluh kemudian lenyap sedemikian sehingga vena kirid a r a h , vena porta ( G a m b a r 1 2 . 4 2 E ) . Vena menjadi satu-satunya pembuluh yang membawamesenterika superior y a n g m e n g a l i r k a n d a r a h d a r i darah dari plasenta ke hati (Gambar 12.42). Denganlengkung usus primer, berasal dari vena vitehna bertambahnya sirkulasi plasenta, terbentuk k o -kanan. Bagian distal vena vitelina kiri juga lenyap munikasi langsung antara vena umbihkalis kiri dan(lihat Gambar 12.42A,B). s a l u r a n h e p a t o k a r d i a k k a n a n , duktus venosus (Gambar 12.42A,B). Pembuluh darah ini memintasVena Umbilikalis pleksus sinusoid hati. Setelah lahir, vena umbilikalisPada awalnya, vena umbilikalis berjalan di kedua sisi kiri dan duktus venosus mengalami obliterasi danhati, tetapi sebagian berhubungan dengan sinusoid m a s i n g - m a s i n g m e m b e n t u k ligamentum tereshati (Gambar \1A\A,B). Bagian proksimal vena hepatis d a n ligamentum venosum.Gambar 12.40 Komponen-komponen utama sistem arteri dan vena pada mudigah 4 mm (akhir minggu keempat).

220 Bagian Dua Embriologi Berbasis Sistem Saluran hepatokardiak kiriG a m b a r 13,41 P e m b e n t u k a n v e n a vitelina dan vena umbilikalis selama m i n g g u (A) keempat dan (B) kelima. Perhatikan pleksusdi sekitar duodenum, pembentukan sinusoid hati, dan permulaan pirau kiri-ke-kanan antara vena-vena vitelina.Vena Kardinalis s i n u s d a n m e m b e n t u k vena kardinalis komunisPada awalnya vena-vena kardinalis membentuk yang pendek. S e l a m a m i n g g u k e e m p a t , v e n a - v e n asistem drainase vena utama bagi mudigah. Sistem ini kardinalis membentuk suatu sistem yang simetrist e r d i r i d a r i vena kardinalis anterior y a n g m e n g - (lihat Gambar 12.40).a l i r k a n d a r a h d a r i b a g i a n k e p a l a m u d i g a h , d a n venakardinalis posterior y a n g m e n g a l i r k a n d a r a h d a r i Selama minggu kelima sampai ketujuh, terbentukbagian mudigah lainnya. Vena kardinalis anterior s e j u m l a h v e n a l a i n : ( a ) vena subkardinalis y a n gdan posterior menyatu sebelum masuk ke kornu t e r u t a m a m e n g a l i r k a n d a r a h d a r i g i n j a l ; (h) vena sakrokardinalis y a n g m e n g a l i r k a n d a r a h d a r iG a m b a r 12.42 P e m b e n t u k a n v e n a vitelina d a n vena umbilikalis pada bulan (A) kedua dan (B) ketiga. Perhatikan p e m b e n t u k a nduktus venosus, vena porta, dan bagian hati dari vena kava Inferior. Vena mesenterika superior dan vena lienalis masuk ke venaporta.

Bab 12 • Sistem Kardiovasl<ular 221 Vena Anastomosis Vena brakiosefalika kiri l<ardinalis vena kardinalis anterior Vena interkostalis anterior superior Vena kardinalis Vena kava / kiri komunis superior Sinus Vena Vena koronariuskardinalis suprakardinalisposterior — Vena Vena azigos hemiazigos Vena kava inferior Vena segmen tiati spermatika Vena r_ Vena Segmen fiati kirisubkardinalis renalis kiri Segmen / Vena kava inferior IT Vena ginjal segmen ginjal gonadalis kiri H Segmen Vena sakrokardinal sakrokardinalis Vena iliaka komunis kiriGambar 12.43 Pembentukan vena kava inferior, vena azigos, dan vena kava superior. A. Minggu ketujuh. Anastomosis terletakantara v. subkardinalis, v. suprakardinalis, v. sakrokardinalis, d a n v. kardinalis anterior. B. Sistem v e n a saat lahir y a n g m e m p e r l i h a t k a ntiga komponen vena kava inferior.e k s t r e m i t a s b a w a h ; d a n ( c ) vena suprakardinalis Anastomosis antara vena-vena subkardinalisyang mengalirkan darah dari dinding tubuh melalui m e m b e n t u k vena renalis kiri. S e t e l a h h u b u n g a n i n ivena interkostalis, mengambil alih fungsi vena terbentuk, vena subkardinalis kiri lenyap, dan hanyakardinahs posterior (Gambar 12.43). b a g i a n d i s t a l n y a y a n g m e n e t a p s e b a g a i vena gonadalis kiri. K a r e n a i t u v e n a s u b k a r d i n a h s k a n a n Pembentukan sistem vena kava ditandai oleh menjadi saluran drainase utama d a n berkembangmunculnya anastomosis antara kiri d a n kanan m e n j a d i segmen ginjal vena kava inferior ( G a m b a rsedemikian sehingga darah dari sisi kiri disalurkan 12.43B).ke sisi kanan. Anastomosis antaravena-venasakrokardinalis Anastomosis antara vena-vena kardinalis m e m b e n t u k vena iliaka komunis kiri ( G a m b a ranterior b e r k e m b a n g m e n j a d i vena brakiosefalika 12.43B). Vena sakrokardinahs kanan menjadikiri ( G a m b a r 1 2 . 4 3 A ; B ) . Sebagian besar d a r a h dari segmen sakrokardinal vena kava inferior. Ketikasisi kiri kepala d a n ekstremitas atas kiri k e m u d i a n segmen ginjal vena kava inferior berhubungandialirkan kekanan. Bagian akhir dari vena kardinalis dengan segmen hati yang berasal dari vena vitelinaposterior kiri yang masuk ke vena brakiosefalika kiri kanan, vena kava inferior yang terdiri dari segmendipertahankan sebagai suatu p e m b u l u h darah kecil, hati, ginjal, dan sakrokardinal terbentuk sempurna.vena interkostalis superior kiri ( G a m b a r 1 2 . 4 3 B ) .Pembuluh darah ini menerima darah dari ruang Dengan adanya obliterasi bagian utama vena-i n t e r k o s t a l k e d u a d a n k e t i g a . Vena kava superior vena kardinalis posterior, vena-vena suprakardinalisdibentuk oleh vena kardinalis komunis kanan d a n menjadi semakin berperan dalam mengalirkan darahbagian proksimal vena kardinalis anterior kanan. dari dinding tubuh. Vena interkostalis ke-4 sampai

222 Bagian Dua • Embriologi Berbasis SistemGambar 12.44 A. Vena kava inferior ganda setinggi vertebra lumbal yang berasal dari menetapnya vena sakrokardinalis kiri. BTidak terbentuknya vena kava inferior. Darah dari separuh bawah tubuh mengalir ke vena azigos yang masuk ke vena kava superiorVena hepatika masuk ke jantung di tempat vena kava inferior.ke-11 kanan mengosongkan isinya k evena supra- Tidak terbentuknya vena kava inferiorkardinalis kanan, yang bersama-sama dengan terjadi jika vena subkardinahs kanan gagalsebagian dari vena kardinalis posterior membentuk membentuk hubungan dengan hati d a nvena azigos ( G a m b a r 1 2 . 4 3 ) . D i s i s i k i r i , v e n a mengalihkan darahnya langsung k e venainterkostalis k e - 4sampai k e - 7masuk k e vena suprakardinalis kanan (Gambar 12.43 d a nsuprakardinalis kiri, dan vena suprakardinalis kiri 12.44B). Karena itu, aliran darah dari bagiani n i , y a n g k e m u d i a n d i k e n a l s e b a g a i vena hemiazigos, kaudal tubuh mencapai jantung melalui venamengosongkan isinya k e vena azigos (Gambar azigos dan vena kava superior. Vena hepatika12.43B). masuk ke atrium kanan d i tempat yang seharusnya dimasuki oleh vena kava inferior. Korelasi Klinis Kelainan inibiasanya disertai oleh malformasi jantung lainnya. Cacat Sistem Vena Pembentukan vena kava yang rumit merupa- Vena kava superior kiri b i a s a n y a d i - kan penyebab seringnya ditemukan penyim- sebabkan oleh menetapnya vena kardinalis pangan-penyimpangan dari pola normal. anterior kiri dan obliterasi vena kardinalis komunis dan vena kardinalis anterior bagian Vena kava inferior menjadi ganda j i k a proksimal di kanan (lihat Gambar 12.45A). vena sakrokardinalis kiri gagal m e m u t u s k a n Pada kasus ini,darah dari kanan disalurkan ke hubungannya dengan vena subkardinalis kiri kiri melalui vena brakiosefahka. Vena kava (lihat Gambar 12.44A). superior kiri mengalirkan isinya k e atrium kanan melalui k o r n u sinus kiri, yaitu sinus Vena iliaka komunis kiri mungkin ada koronarius. m u n g k i n tidak, tetapi vena gonadalis kiri tetap ada seperti pada keadaan normal.

Bab 12 • Sistem Kardiovaskular 223 Vena kava superior ganda d i t a n d a i o l e h mencegah pembebanan berlebihan yang men- menetapnya vena kardinalis anterior kiri dan dadak pada jantung. kegagalan pembentukan vena brakiosefalika kiri (Gambar 12.45B). Vena kardinahs Darah plasenta, setelah berjalan singkat di a n t e r i o r k i r i y a n g m e n e t a p , vena kava vena kava inferiortempat darah ini bercampur superior kiri, m e n g a l i r k a n d a r a h n y a k e dengan darah terdeoksigenasi yang kembah atrium kanan melalui sinus koronarius. dari ekstremitas bawah, masuk k e atrium kanan. D isini darah diarahkan k e foramenSIRKULASI SEBELUM DAN S E T E L A H LAHIR ovale oleh katup vena kava inferior,d a n sebagian besar darah berjalan langsung k eSirkulasi Janin dalam atrium kiri. Sejumlah kecil darah tidakSebelum lahir, darah dari plasenta yang jenuh ok- dapat mengikuti jalan tersebut karena ter-sigen sekitar 80%, kembah k e janin melalui vena hambat oleh tepi bawah septum sekundum,umbilikalis. Saat mendekati hati, sebagian besar dari krista dividens, d a n t e t a p b e r a d a d i a t r i u mdarah ini mengalir melalui duktus venosus langsung kanan. D i sini, darah tersebut bercampurke vena kava inferior, memintasi hati. Sejumlah kecil dengan darah terdesaturasi yang kembah daridarah masukke sinusoid hati dan bercampur dengan kepala dan lengan melalui vena kava superior.darah dari sirkulasi porta (lihat Gambar 12.46).Mekanisme sfingter d i duktus venosus y a n g Dari atrium kiri, tempatnya bercampurmenutup pintu masuk vena umbilikalis, mengatur dengan sedikit darah terdesaturasi yang kem-aliran darah tali pusat melalui sinusoid hati. Sfingter bali dari paru, darah masuk k eventrikel kiriini m e n u t u p saat kontraksi uterus menyebabkan dan aorta asendens. Karena arteri koronariaaliran balik vena terlalu deras sehingga dapat dan arteri karotis adalah cabang-cabang per- tama dari aorta asendens, otot jantung dan otak mendapat darah yang banyak m e - ngandung oksigen. Darah terdesaturasi dari vena kava superior mengahr melalui ventrikelVena brakiosefalika kananG a m b a r 12.45 A . V e n a kava superior kiri m e n g a l i r k a n d a r a h n y a ke a t r i u m k a n a n melalui sinus koronarius ( p a n d a n g a n dorsal). B.Vena kava superior ganda. Vena penghubung (brakiosefalika) antara dua vena kardinalis anterior tidak terbentuk (pandangandorsal).

224 Bagian Dua Embriologi Berbasis Sistem Duktus arteriosus Vena Vena kava superior pulmonalis^., Vena pulmonalis V Krista dividens Foramen ovale Arteri pulmonalis Vena kava inferior Aorta desendens Duktus venosus Sfingter di duktus venosus Vena kava inferior Arteri umbilikalis ~- - Sirkulasi j a n i n s e b e l u m lahir. Tanda panah, arah aliran d a r a h . Perhatikan t e m p a t - t e m p a t darah beroksigenb e r c a m p u r d e n g a n darah terdeoksigenasi d i : hati (/), v e n a kava inferior (//), atrium k a n a n (///), atrium kiri [IV], d a n m u a r a d u k t u sarteriosus ke dalam aorta desendens (I/).kanan ketrunkus pulmonalis. Sewaktu kehidupan karena bercampur dengan darah terdesaturasi.janin, resistensi d i p e m b u l u h darah paru tinggi, Secara teoritis, percampuran dapat terjadi di tempat-sehingga sebagian besar darah mengalir langsung tempat berikut (Gambar 12A6I-V): d i hati (l),m e l a l u i duktus arteriosus k e a o r t a d e s e n d e n s , bercampur dengan sejumlah kecil darah yangtempat darah inibercampur dengan darah dari aorta kembali dari sistem porta; di vena kava inferior (ll)proksimal. Setelah berjalan melalui aorta desendens, yang menyalurkan darah terdeoksigenasi yangdarah mengalir k e plasenta melalui d u a arteri kembali dari ekstremitas bawah, panggul, dan ginjal;umbilikalis. Saturasi oksigen d i arteri umbilikalis di atrium kanan (III), bercampur dengan darah yangadalah sekitar 58%. kembali dari kepala dan ekstremitas; di atrium kiri (iV), bercampur dengan darah yang kembali dari Selama perjalanannya dari plasenta k e organ- paru; dan di muara duktus arteriosus ke dalam aortaorgan janin, darah di vena umbilikalis secara ber- desendens (V).tahap kehilangan kandungan oksigennya yang tinggi

Bab 12 • Sistem Karcliovasl<ular 225Perubahan Sirkulasi Saat Lahir arteriosus yang mengalami obliterasi ini membentuk ligamentum arteriosum.Perubahan pada sistem vaskular saat lahir disebabkanoleh terhentinya aliran darah plasenta dan dimulainya Penutupan foramen ovale d i s e b a b k a n o l e hpernapasan. Karena duktus arteriosus menutup meningkatnya tekanan di atrium kiri, disertai olehakibat kontraksi otot di dindingnya, jumlah darah p e n u r u n a n tekanan d i sisi kanan. Tarikan napasyang mengahr melalui pembuluh darah paru pertama menekan septum primum k e septummeningkat pesat. H a l ini selanjutnya akan m e - sekundum. N a m u n , selama beberapa hari pertamaningkatkan tekanan di atrium kiri. Secara bersamaan, kehidupan, penutupan i n i bersifat reversibel.tekanan di atrium kanan m e n u r u n akibat terhentinya Tangisan bayi menciptakan pirau dari kanan ke kiri,aliran darah plasenta. Septum p r i m u m kemudian yang menjadi penyebab serangan-serangan sianosismelekat ke septum sekundum, dengan demikian pada bayi baru lahir.Penempelan yang terus menerusforamen ovale m e n u t u p secara fungsional. secara perlahan menyebabkan kedua septum menyatu setelah sekitar 1 tahun. N a m u n pada 20% Secara singkat, perubahan berikut initerjadi pada orang, foramen tersebut tidak pernah tertutupsistem vaskular setelah lahir (lihat Gambar 12.47): sempurna secara anatomis (probe patent foramen ovale). Penutupan arteri umbilikalis, a k i b a t k o n t r a k s iotot polos di dindingnya, mungkin disebabkan oleh Sistem Limferangsangan suhu d a n mekanis serta perubahan Sistem limfe mulai terbentuk lebih lambat d i -tegangan oksigen. Secara fungsional, kedua arteri bandingkan dengan sistem kardiovaskular, d a nmenutup beberapa menit setelah lahir, meskipun b e l u m m u n c u l sampai m i n g g u kelima gestasi. Asalobliterasi lumen sesungguhnya oleh proliferasi p e m b u l u h limfe m a s i h b e l u m jelas, tetapi m u n g k i nfibrosa m u n g k i n m e m e r l u k a n w a k t u 2 s a m p a i 3 terbentuk dari mesenkim i n situ atau bisa timbulbulan. Bagian distal arteri umbilikahs membentuk sebagai pertumbuhan keluar seperti kantong dariligamentum umbilikale medlanum, d a n b a g i a n endotel vena. Terbentuk enam sakus limfatikusp r o k s i m a l t e t a p t e r b u k a s e b a g a i arteri vesikalis p r i m e r : d u a sakus jugularis, d i t a u t v e n a s u b k l a v i asuperior ( G a m b a r 1 2 . 4 7 ) . d a n v e n a k a r d i n a l i s a n t e r i o r ; d u a sakus iliakus, d i taut vena iliaka dan vena kardinalis posterior; satu Penutupan vena umbilikalis dan duktus sakus retroperitonealis, d e k a t p a n g k a l m e s e n -venosus t e r j a d i s e g e r a s e t e l a h p e n u t u p a n a r t e r i terium; dan satu cisterna chyli, sebelah dorsal dariumbilikalis. Karena itu, darah dari plasenta masih sakus retroperitonealis. Terdapat banyak salurandapat m a s u k k e t u b u h bayi selama beberapa saat yang saling menghubungkan sakus-sakus ini dansetelah lahir. Setelah obhterasi, vena umbilikahs mengalirkan limfe dari ekstremitas, dinding tubuh,m e m b e n t u k ligamentum teres hepatis d i b a t a s kepala, d a n leher. D u a saluran utama, duktusbawah ligamentum falsiforme. Duktus venosus yang torasikus kanan dan kiri, menyatukan sakus jugularisberjalan dari ligamentum teres hepatis ke vena kava d e n g a n cisterna chyli, d a n d i a n t a r a s a l u r a n - s a l u r a ninferior, juga mengalami obliterasi dan membentuk i n i s e g e r a t e r b e n t u k a n a s t o m o s i s . Duktus torasikusligamentum venosum. terbentuk dari bagian distal duktus torasikus kanan, anastomosis, dan bagian kranial duktus torasikus Penutupan duktus arteriosus o l e h k o n t r a k s i k i r i . Duktus limfatikus kanan b e r a s a l d a r i b a g i a notot di dindingnya terjadi h a m p i r sesaat setelah lahir; kranial duktus torasikus kanan. Kedua duktusp e n u t u p a n i n i d i p e r a n t a r a i o l e h bradikinin, s u a t u mempertahankan hubungan awalnya dengan sistemzat yang dibebaskan dari paru selama permulaan vena dan mengosongkan isinya ke taut vena jugularispengembangan paru. Obliterasi anatomis sempurnaakibat proliferasi tunika intima diduga memerlukanwaktu 1 sampai 3 bulan. Pada orang dewasa, duktus

226 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Vena pulmonalis Vena kava superior Aorta desendens Foramen ovale tertutup Vena kava inferiorLigamentum teres tiepatis Arteri vesikalis superior Ligamentum umbilikalis medialisGambar 12.47 Sirkulasi manusia setelah lahir. Perhatikan perubahan yang terjadi akibat dimulainya pernapasan dan terhentinyaaliran darah plasenta. Tandaponcj/?,arah aliran darah.interna dan vena subklavia. Terdapat banyak anas- tabung endokardium d isebelah dalam dikelilingitomosis yang menghasilkan beragam variasi dalam oleh selubung miokardium. Selama minggu ke-4bentuk akhir duktus torasikus. sampai k e - 7 jantung terbagi menjadi struktur beruang empat yang khas.RINGKASAN Seluruh sistem kardiovaskular-jantung, Pembentukan septum di jantung sebagian terjadi p e m b u l u h darah, dan sel darah-berasal dari m e l a l u i p e m b e n t u k a n j a r i n g a n bantalan endo- lapisan germinativummesoderm. Meskipun kardium d i k a n a l i s a t r i o v e n t r i k u l a r i s (bantalan atrioventrikel) d a n d i r e g i o k o n o t r u n k a l (penebal-pada awalnya berpasangan, pada hari ke-22 per- an konotrunkal). K a r e n a l o k a s i j a r i n g a n b a n t a l a nkembangan kedua tabung jantung (Gambar 12.3 sangat strategis, banyak malformasi jantung ber-dan 12.4) m e m b e n t u k satu tabung jantung yang kaitan dengan kelainan morfogenesis bantalan ter-sedikit bengkok (Gambar 12.6) yang terdiri dari sebut.

Bab 12 • Sistem Kardiovasl<ular 227 Pembentukan Septum di Atrium. Septum Pembentukan Septum diBulbus. B u l b u s d i b a g iprimum, s u a t u k r i s t a b e r b e n t u k sabit y a n g t u r u n menjadi (a) trunkus (trunkuspulmonahs dan aorta),dari atap atrium, mulai membagi atrium menjadi dua (b) k o n u s ( s a l u r a n a l i r a n k e l u a r a o r t a d a n t r u n k u st e t a p i m e n i n g g a l k a n s e b u a h l u b a n g , ostium pulmonahs), d a n (c) bagian bertrabekula dariprimum, u n t u k m e n g h u b u n g k a n k e d u a b a g i a n v e n t r i k e l k a n a n . R e g i o t r u n k u s d i b a g i o l e h septuma t r i u m tersebut (Gambar 12.14). K e m u d i a n , saat aortikopulmonale b e r b e n t u k s p i r a l m e n j a d i d u aostium p r i m u m mengalami obliterasi akibat pe- arteri utama (Gambar 12.22). Penebalan konusnyatuan septum primum dengan bantalan endo- membagi saluran aliran keluar pembuluh pulmonalk a r d i u m , t e r b e n t u k ostium sekundum a k i b a t dan aorta dan dengan jaringan dari bantalan endo-kematian sel yang menciptakan lubang di septum kardium inferior yang menutup foramen inter-p r i m u m . A k h i r n y a t e r b e n t u k septum sekundum, ventrikulare (Gambar 12.22). Banyak kelainant e t a p i s u a t u l u b a n g a n t a r - a t r i u m , foramen ovale, v a s k u l a r , m i s a l n y a transposisi pembuluh darahm e n e t a p . H a n y a p a d a saat lahir, k e t i k a t e k a n a n d i besar d a n atresia katup pulmonal, t e r j a d i a k i b a tatrium kiri meningkat, kedua septum saling menekan kelainan pembagian regio konotrunkal; kelainan-dan menutup hubungan antara keduanya. Kelainan kelainan tersebut mungkin melibatkan sel kristadi septum atrium dapat bervariasi dari ketiadaan neuralis yang ikut membentuk septum d i regiototal (Gambar 12.19) sampai lubang kecil yang konotrunkal.dikenal sehagaiprobepatency foramen ovale (lubangdi foramen ovale yang diketahui dengan sonde). Arkus aortae terdapat di masing-masing dari lima arkus faring (Gambar 12.34).Empatturunanpenting Pembentukan Septum di Kanalis Atrioven- sistem arkus aortae ash adalah ( a ) arteri karotistrikularis. T e r d a p a t e m p a t bantalan endokardium ( a r k u s k e t i g a ) ; (b) a r k u s a o r t a e ( a r k u s a o r t a eyang mengelilingi kanalis atrioventrikularis.Pe- keempat kiri); (c) arteri pulmonahs (arkus aortaenyatuan bantalan superior dan inferior yang saling keenam) yang selama kehidupan janin berhubunganberhadapan membagi ostium menjadi kanahs atrio- d e n g a n a o r t a m e l a l u i d u k t u s a r t e r i o s u s ; d a n (d)ventrikularis kanan dan kiri. Jaringan bantalan ini arteri subklavia kanan yang dibentuk oleh arkusk e m u d i a n m e n j a d i fibrosa d a n m e m b e n t u k k a t u p aortae keempat kanan, bagian distal aorta dorsalismitral (bikuspid) dikiri dan katup trikuspiddi kanan kanan, dan arteri intersegmentalis ketujuh (Gambar(Gambar 12.17). Menetapnya kanahs atrio- 12.34B). Kelainan tersering pembuluh arkus aortaeventrikularis komunis (Gambar 12.20) dan kelainan adalah ( a ) terbukanya duktus arteriosus d a npembagian kanahs (Gambar 12.2IB) adalah cacat koarktasio aorta ( G a m b a r 12.36) d a n (fc) m e n e t a p n y ayang sering ditemukan. arkus aortae kanan dan kelainan arteri subklavia kanan (Gambar 12.37 dan 12.38), yang keduanya Pembentukan Septum di Ventrikel. S e p t u m menyebabkan keluhan pernapasan dan menelan.i n t e r v e n t r i k u l a r e t e r d i r i d a r i p a r s muskularis y a n gt e b a l d a n p a r s membranasea y a n g t i p i s ( G a m b a r Arteri vitelina p a d a a w a l n y a m e n d a r a h i yolk sac12.24) yang dibentuk oleh (a) bantalan atrioventrikel t e t a p i k e m u d i a n m e m b e n t u k arteri seliaka, arterie n d o k a r d i u m i n f e r i o r , (b) p e n e b a l a n k o n u s k a n a n , mesenterika superior, d a n arteri mesenterikadan (c) penebalan konus kiri (Gambar 12.22). Pada inferior y a n g m a s i n g - m a s i n g m e n d a r a h i ususbanyak kasus, ketiga k o m p o n e n ini gagal menyatu, depan, usus tengah, d a n usus belakang.menyebabkan terbukanya foramen interventrikulare.Meskipun mungkin berdiri sendiri, kelainan ini Arteri umbilikalis y a n g s e p a s a n g berasal d a r ibiasanya disertai oleh cacat kompensatorik lainnya arteri iliaka komunis. Setelah lahir, bagian distal(Gambar 12.27 dan 12.28). arteri ini mengalami obliterasi untuk membentuk ligamentum umbilikale medlanum, s e d a n g k a n

228 Bagian D u a *t* Embriologi Berbasis Sistemb a g i a n p r o k s i m a l n y a m e n e t a p sebagai arteri iliaka torasikus kanan, dan bagian kranial duktus torasikusinterna d a n arteri vesikularis. k i r i . Duktus limfatikus kanan t e r b e n t u k d a r i b a g i a n kranial duktus torasikus kanan. Sistem Vena. D a p a t d i k e n a l i t i g a s i s t e m : ( a )sistem vitelina y a n g b e r k e m b a n g m e n j a d i sistem MASALAH UNTUK DIPECAHKANporta; (b) s i s t e m k a r d i n a l y a n g m e m b e n t u k sistemkava; d a n (c) sistem umbilikus y a n g l e n y a p s e t e l a h 1. Pemeriksaan ultrasonografi pranatal pada seoranglahir. Sistem kava yang rumit ditandai oleh banyak wanita 35 tahun dengan kehamilan 12 minggukelainan, misalnya vena kava superior dan inferior memperlihatkan citra jantung janin yang abnormal.ganda serta vena kava superior kiri (Gambar 12.45). Tidak dijumpai gambaran empat-ruang tipikal yang ditandai oleh adanya garis silang, dan bagian Perubahan Saat Lahir. S e l a m a k e h i d u p a n p r a - yang berada tepat di bawah persilangan tidaknatal, sirkulasi plasenta memberikan oksigen pada terlihat. Struktur-struktur apa yang membentukjanin, tetapi setelah lahir paru mengambil alih persilangan tersebut, dan cacat apa yang mungkinp e r t u k a r a n gas. D i sistem sirkulasi terjadi p e r u b a h a n diidap oleh bayi ini?berikut saat lahir dan pada bulan-bulan pertamasetelah kelahiran: (a) duktus arteriosus menutup; 2 . Seorang anak lahir dengan cacat kraniofasial berat(b) f o r a m e n o v a l e m e n u t u p ; ( c ) v e n a u m b i l i k a l i s dan transposisi pembuluh darah besar Populasi seldan duktus venosus m e n u t u p dan menetap sebagai apa yang mungkin berperan dalam kedua kelainan,ligamentum teres hepatis d a n ligamentum dan gangguan tipe apa yang dapat menyebabkanvenosum; d a n (d) a r t e r i u m b i l i k a l i s m e m b e n t u k kecacatan ini?ligamentum umbilikale medlanum. 3. Tipe jaringan apa yang sangat penting untuk Sistem Limfe. S i s t e m l i m f e t e r b e n t u k l e b i h membagi jantung menjadi empat ruang dan saluranlambat dibandingkan dengan sistem kardiovaskular, aliran keluar menjadi saluran pulmonal dandan berasal dari lima sakus: dua sakus jugularis, dua aorta ?sakus iliakus, satu sakus retroperitonealis, dan satucisterna chyli. T e r b e n t u k b a n y a k s a l u r a n u n t u k 4. Seorang pasien mengeluh kesulitan menelan. Ke-menghubungkan berbagai sakus tersebut d a n lainan (-kelainan) vaskular apa yang dapat menye-menjadi saluran drainase bagi strukturlain. Akhirnya babkan keluhan ini? Apa asal embriologisnya?t e r b e n t u k duktus torasikus d a r i a n a s t o m o s i s d u k t u storasikus kanan dan kiri, bagian distal duktus