Bab 10. Penyakit Kulit Berlepuh

PENYAKIT KULIT BERLEPUH PEMFIGUS VULGARISDefinisi Adalah salah satu penyakit berlepuh dengan pembentukan bula di atas kulit normal dan selaput lendir.Penyebab dan o Penyebab Penyebab yang pasti belum diketahui; diduga berhubungan denganepidemiologi autoimun. o UmurFaktor-faktor yang o Jenis kelamin Banyak pada dasawarsa ke-5 dan ke-6; dapat juga semua umur.memengaruhi Frekuensi yang sama pada pria dan wanita.timbulnyapenyakit: o Bangsa/ras Semua bangsa.Gejala singkatpenyakit o Daerah Seluruh dunia.Pemeriksaan kulit o Musim/iklim Tidak berpengaruh.Gambaran r Obat seperti D-penisilamin dapat menginduksi penyakit ini.histopatologi: Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Keadaan umum penderita biasanya buruk. Enam puluh persen lesi biasanya pada kepala berambut dan mukosa mulut. Gambaran awal berupa erosi dengan krusta, dan beberapa bulan kemudian baru timbul bula generalisata. Mukosa lain yang diserang: mata, hidung, laring, faring, serviks, vulva dan uretra. Bula berdinding kendur, jika pecah timbul krusta yang dapat bertahan lama. Eritema, hipo-/ hiperpigmentasi. Tanda Nikolsky selalu positif; penderita mengeluh gatal dan nyeri. o Loknlisnsi : Generalisata. o Efloresensi/sifat-sifutnya : Bula berdinding kendur, eritema, krusta, erosi, dan hipo- /hiperpigmentasi. Pada epidermis ditemukan bula suprabasal, akantolisis epitel pada dasar bula. Dengan mikroskop elektron ditemukan perlunakan semen interselular, kerusakan desmosom dan tonofibril.Pemeriksaan 1 . Imunologi: o Tes imunofluoresensi langsung didapatkan antibodi intraselular tipepembantu/laboratorium IgG & C3. o Tes imunofluoresensi tak langsung didapatkan antibodi pemfigus pada IgG. 2. Tes Nikolsky selalu positif. 3. Pemeriksaan sel Tzanck selalu positif

Penyakit Kulit Berlepuh 187Gambar 10.1 Pemfigus vulgaris. Bula hemoragik. Gambar 10.2 Pemfigus vulgaris. Beberapa bula pecah meninggalkan sikatriks.Gambar 10.3 Pemfigus vulgaris. Bula pada wajah Gambar rc.a Pemfigus vulgaris. Bekas-bekasdan badan. bula dengan sikatriks.

188 Saripati Penyakit KulitDiagnosis banding 7. Dermatitis herpetiformis: umurmya mengenai anak dan dewasa. Keadaan umumPenatalaksanaan penderita baik, keluhannya sangat gatal; letak bula subepidermal.Prognosis 2. Pemfigoidbulosa; keadaan umum baik, dinding bula tegang terletak subepidermal; terdapat IgG liniar. 3. Sindrom Steaen-lohnson:biasanyamemberikan kelainan-kelainan di rnata, bibir dan kemaluan berupa erosi yang dalam; keadaan umum sangat buruk. r Obat utama kortikosteroid, prednison 60-150 mg/hari atau deksametason dosis tinggi IlvI atau IV. Setelah ada perbaikan dosis diturunkan secara logaritmik. Antibiotik spektrum luas untuk melindungi terhadap infeksi. r Alternatif lain berupa kombinasi kortikosteroid dengan imunostatik misalnya prednison 50-100 mg/hari dengan siklofosfamida 100-500 mglhari. Maksud kombinasi ini ialah agar dosis kortikosteroid tidak terlalu tinggi, sehingga efek samping dapat dicegah. o Keseimbangan cairan tubuh diperhatikan. Dengan ditemukannya kortikosteroid dan imunostatik, maka prognosis pemfigus vulgaris sekarang ini lebih baik.Ganibar 1O.5 Pemfigus vulgaris diobati Gambar 10.6 Pemfigus vulgaris. Bula dan daerah'dengan steroid. Perkembangan iinak. daerah erosif.

Penyakit Kulit Berlepuh 189 PEMFICUS FOLIASEUS Def in isi Adalah salah satu bentuk pemfigus yang memberi gejala klinik berupa vesikel-vesikel berdinding tipis yang mudah pecah. Penyebab dan . Penyebab : Belum jelas; diduga suatu proses autoimun. epidemiologi r lJmur : Umumnya antara 40-50 tahun. r Jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada pria dan wanita. Faktor'faktor yang o Bangsa/ras : Semua bangsa. rnemengaruhi e Daerah : Seluruh dunia' timbulnyaoMusim/iklim:Takberpengaruh. penyakit: Gejala singkat Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: penyakit Gejalanya tidak seberat pemfigus vulgaris. Perjalanan penyakit terjadi kronik dengan remisi temporer. Penyakit mulai dengan vesikel/bula berukuran kecil, berdinding kendur yang kemudian pecah menjadi erosi dan eksudatif. Yang khas adalah eritema il:lffi 3::iffi'*'[:\T,l;lrf*il]:Til;if il-\"$J,lrakendurhanva\ Pemeriksaan kulit o Loknlisqsi : Kulit kepala, wajah, dada, dan daerah seboroik; bersifat simetris. o Efloresensi/sifat-sifatnyn :' Eritema menyeluruh disertai skuama kasar. Vesikel atau bula lentikular berdinding kendur h'anya sedikiU daerah erosif generalisata. Cambaran Epidermis : Ditemukan akantolisis denganbula subkorneal. histopatologi: Dermis : Tampak pelebaran masing-masing pembuluh darah disertai sebukan sel-sel radang seperti eosinofil, limfosit dan sel plasma. Pemeriksaan 1.Imunologi: IgG. pembantu/ 2. Tes NikolskY Positif 3. Percobaan Tzanck memberi hasil positif. laboratorium Diagnosis banding l.Eritroderma:seluruhpermukaantubuhmenjadimerahtanpaadaeksudasi;skuama halus sampai sedang. Penderita selalu mengeluh kedinginan. 2. Sindroma Steuens-Johnson: ada trias konjungtivitis, stomatitis dan erosi di daerah genital. 3. Pemfigus aulgaris: biasanya bula berdinding tegang (tense) dan bertahan lama; keadaan umum buruk. Penatalaksanaan o Kortikosteroid merupakan pilihan pertama, misalnya prednison 60-720 mglhari atau kottikosteroid lain dengan dosis ekivalen. Setelah mencapai penyembuhan klinis, dosis diturunkan secara logaritmik. o Antibiotik spektrum luas untuk mencegah infeksi sekunder. Prognosis Dengan kortikosteroid, penyakit ini punya prognosis yang baik.

190 Saripati Penyakit KulitGambar 10.7 Pemfigus foliaseus. Bula berdinding Gambar 10.8 Bula berdinding kendur, krusta dankendur, lekas pecah, erosi. erosi pada pemfigus foliaseus. Gambar 10.9 Penfigus foliaseus. Daerah erosif berkrusta.

Penyakit Kulit Berlepuh 191 PEMFIGUS ERITEMATOSUS (sind roma Senear-Usher)Definisi Adalah salah satu bentuk pemfigus dengan gejala klinis yang lebih jinak, serta tidak memengaruhi keadaan umum.Penyebab danepidemiologi r Penyebab : Diduga berkaitan dengan proses autoimun. o lJmurFaktor-faktor yang : Lebih banyak pada dewasa.memengaruhitimbulnya o Jenis kelamin : Lebih sering pada wanita.penyakit:Gejala singkat o Bangsa/ras : Semua bangsa.penyakit o Daerah : Kosmopolit.Pemeriksaan kulit o Musim/iklim : Tidak berpengaruh. Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Keadaan umum penderita biasanya baik. Lesi mula-mula sedikit, dapat berlangsung berbulan-bulan dan sering disertai remisi. Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama tebal. Eksudasi dan krusta di wajah menyerupai kupu- kupu, sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Kelainan dapat iuga generalisata. Penyakit ini dapat berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus. o Lokalisasi : Kedua sisi batang hidung dan pipi, mirip gambar kupu- . kupu; juga dada, punggung, kulit kepala dan ekstremitas. Efloressnsi/sifat-sifatnya : Eritema berbatas tegas dengan skuama tebal disertai eksudasi dan krusta yang berwarna kuning coklat.Gambaran o Epidermis : Akantolisis, hiperkeratosis folikular dan bula subkornea.histopatologi: o Dermis : Ditemukan papilomatosis dan pelebaran pembuluh darah di ujirng stratum papilare.Pemeriksaan 1. Imunologi: terdapat IgG.pembantu/ 2. Test Nikolsky.laboratorium 3. Pemeriksaan sel Tzanck.Diagnosis banding T.Lupus eritematosus: biasanya tidak ada bula, hanya eritema dengan skuama danPenatalaksanaan atrofi kulit. Pada bagian tepi ditemukan telangiektasia; terdapat sumbatan kera- tin. 2. Dermatitis herpetiformls: banyak vesikel berkelompok dengan keluhan gatal. Pemeriksaan histopatologi memperlihatkan bula subepidermal. 3. Pemfigoid bulosa; bula yang besar-besar di seluruh tubuh; tes Nikolsky negatif dan pemeriksaan sel Tzanck positif. o Kortikosteroid seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris, tetapi dosis lebih rendah. Dosis permulaan 40-60 mg prednison/hari sampai lesi-lesi berkurang. Setelah penyembuhan klinis, dosis diturunkan. o Kortikosteroid topikal, misalnya fluosinolon asetonida 0,25\"/\", klobetason 0,01% berkhasiat baik.

192 Saripati Penyakit KulitPrognosis Lebih baik dari pemfigus vulgaris.Gambar 1O.10 Pemfigus eritematosus. Pre- Gambar 10.11 Pemfigus eritematosus. Daerah erosif di hidung, skuama.dileksi. Gambar 10.12 Pemfigus eritematosus. A & B. Tampak eritema dan skuama basah pada kedua pipi

Penyakit Kulit Berlepuh 193 PEMFIGUS VEGETANSDefinisi Merupakan bentuk jinak dari pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan.Penyebab dan . Penyebab Belum jelas, diduga autoimun.epidemiologi o Umur Lebih banyak menyerang usia muda. o jenis kelamin Frekuensi yang sama pada pria dan wanita'Gejala singkat Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan:penyakit Terdapat 2 tipe:Pemeriksaan kulit o Tipe Neumann Bula-bula kendur yang menjadi erosif, kemudian menjadiPemeriksaan vegetatif dan proliferatif papilomatosa.histopatologi: o Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante): lesi primer berupa pustula-pustula yang menyatu, meluas ke arah tepi, selanjubnya mengalami vegetasi membentuk daerah hitam kasar menyerupai beludru' Loknlisasi : Mulut, wajah, ketiak, kelamin, intertrigo, perineum, umbilikus, hidung, ekstremitas dan kulit kepala. Eflor esensi/sifat-sifatny a : Bula kendur, erosi, vegetatif, proliferatif papilomatosa, sehingga permukaan tampak menjadi kasar. o Tipe Neumann : Mula-mula menyerupai pemfigus vulgaris, kemudian timbul proliferasi papil ke atas, pertumbuhan epidermis ke bawah, dan terdapat abses-abses intraepidermal. o Tipe Hallopeau : Lesi awal sama dengan tipe Neumann; terdapat akantolisis suprabasal, hiperplasia epidermis dengan banyak eosinofil; abses eosinofilik pada lesi vegetatif. Pada keadaan lanjut terdapat papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses.Pemeriksaan Imunologi: IgG.pembantu/laboratorium Karena tergolong penyakit kulit berlepuh maka harus didiagnosis banding dengan pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis dan pemfigus bulosa.Diagnosis bandingPenatalaksanaan Sama dengar-r pemfigus vulgaris.Prognosis Baik.

194 Saripati Penyakit Kulil Gambar 10.'l,3 Pemfigus vegetan. Tampak bekas bula mengalami vegetasi, yaitu lesi-lesi menjadi menebat dan ferukus. PEMFIGOID BULOSADefinisi Adalah penyakit kronik yang ditandai dengan bula besar berdinding tegang di atas kulit yang eritematosa.Penyebab danepidemiologi o Penyebab : Belum jelas, diduga autoimun. o lJmurFaktor-faktor yang : Semua umur, terutama pada orang tua.memengaruhi o Jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada pria dan wanita.timbulnyapenyakit: r Bangsa,/ras : Tidak berpengaruh terhadap penyebaran penyakit.Gejala singkatpenyakit Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Keadaan urnum baik, sakit ringan, sering disertai rasa gatal; kelainan kulit terutama bula, dapat bercampur dengan vesikel berdinding tegang, terkadang hemoragik; daerah sekiLar merah.

Penyakit Kulit Berlepuh 195Pemeriksaan kulit o Lokalisnsi : Ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha dan mulut. o Efloresensi/sifat-sifatnya : Bula numular sampai plakat berisi cairan jernih denganGambaranhistopatologi: dinding tegang, terkadang hemoragik. |ika bula pecah terlihat daerah erosif numular hingga plakat, bentuk tak teratur. Kelainan dini berupa celah di perbatasan dermis-epidermis dan bula subepidermal. Sel infiltrat utama ialah eosinofil, limfosit, dan sel-sel polinuklear, tersebar di dalam dermis. Gambar 10.14 Pemfigoidbulosa. A, B, &C. Tampakbulabesardengan dinding tegang berisi cairan jernih.

196 Saripati Penyakit KulitPemeriksaan 1. Imunologi: IgG & C3 tersusun seperti pita di BMZ (basement membrane zone).pembantu/ 2. Tes KJ biasanya memberi hasil negatif.laboratorium 3. Tes Nikolsky biasanya negatif.Diagnosis banding 4. Pemeriksaan sel Tzanck biasanya positif.Penatalaksanaan Pemfigoid bulosa harus didiagnosis banding dengan pemfigus vulgaris, penyakit Duhring dan sindroma stevens-Johnson. Dengan melihat umur, keadaan umum,Prognosis gambaran klinis dan histopatologis, ketiga penyakit dapat saling dibedakan. o Prednison 40-60 mg/hari, jika sudah terdapat perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. o Kombinasi kortikosteroid dengan imunosupresan dapat mengurangi dosis kortikosteroid. o DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik. Kematian jarang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris. Dapat terjadi remisi spontan. DERMATITIS H ERPETI FORMIS (morbus Duhring; penyakit Duhring)Definisi Adalah penyakit residif menahun dengan ruam polimorfik, terutama berupa vesikel yang tersusun berkelompok dan simetris, yang disertai rasa gatal yang hebat.Penyebab danepidemiologi o Penyebab : Belum diketahui dengan pasti. o UmurFaktor yang : Anak dan dewasa, terbanyak pada dasawarsa ketiga.memengaruhi o Jenis kelamin : Pria : wanita = 3 :2.timbulnyapenyakit: Sensitivitas terhadap gluten (protein gandum) dapat menimbulkan penyakit. DariGejala singkat pemeriksaan imunofluoresensi langsung dapat dibuktikan adanya perubahanpenyakit beberapa imunoglobulin (IgA, IgG, IgM) di ujung papila dermis. Karena itu faktor sensitivitas diduga berperanan penting dalam menimbulkan penyakit. Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Keadaan umum penderita biasanya baik, mengeluh rasa gatal dan terbakar. Mulainya penyakit perlahan-lahan, perjalanannya kronik dan residif, biasanya berlangsung seumur hidup; remisi spontan terjadi pada 10-15% kasus. Lesi dimulai dengan eritema atau urtika, yang disusul vesikel-vesikel berkelompok. Dinding vesikel atau bula tegang (tense), tidak mudah pecah dan tersebar bilateral. Lesi-lesi kronik meninggalkan daerah yang hipo- /hiperpigmentasi.

Penyakit Kulit Berlepuh 197Pemeriksaan kulit Loknlisgsi : Punggung, bokong, lengan atas bagian ekstensor, paha,Gambaran siku, lutut, bersifat simetris.histopatologi:Pemeriksaan Eflor esensi/sifnt-sifatny a : Berupa eritema, papulo-vesikei, vesikel atau bula yangpembantu/laboratorium berkelompok simetris. Dinding tegang, berisi cairan jernih.Diagnosis banding Karena penyebaran menyerupai herpes maka disebutPenatalaksanaan herpetiformis. Gambaran efl oresensi dapat beraneka ragatnPrognosis seperti polisiklik, arsinar, sirsinar, atau korimbiformis. Ditemukan vesikel atau bula subepidermal disertai eksudasi di papila dermis dan terbentuk mikro abses neutrofilik. Pada lesi-lesi yang agak lanjut didapati sebukan sel eosinofil dan neutrofil di dermis, 1. Imunologi: IgA granular pada papila dermis. 2. Pemeriksaan darah tepi: hipereosinofilia yang dapat melebihi 40%. 3. Pemeriksaan cairan vesikel atau bula dapat ditemukan banyak eosinofil (20-90'/.). 4. Tes tempel dengan KJ memberi hasil positif. 7. Pemfigus uulgaris: bula timbul di atas dasar kulit yang tidak eritematosa; tidak gatal; tes Nikolsky positif dan tes Kj negatif. 2. Eritema multforme: tampak jelas ada lesi-lesi berbentuk iris (tnrget ceII) di kulit dan selaput lendir, disertai keadaan umum yang buruk dan tidak gatal. Tes K] negatif. 3. Pemfigoid bulosa: biasanya bula tersebar di seluruh tubuh, besar-besar, tidak berkelompok dan tidak ada rasa gatal. Tes Nikolsky negatif dan tes KJ negatif. Sistemik ' o Jika ada infeksi sekunder diberi antibiotika yang masih sensitif. Topikal Diaminodifenilsulfon (dapson) = DDS 50-300 mg/hari. Hati-hati dalam r pemberian DDS karena ada efek samping berupa anemia hemolitik, leukopenia dan methemoglobulinemia. o Sulfapiridin 1{ g/hari dapat menekan pertumbuhan bula. Obat ini kurang poten dibanding DDS; efek samping lebih ringan. o Jika ada infeksi sekunder diberi antibiotik yang masih sensitif. : Bedak antipruritus seperti kamfer 1-2o/o, rnentoT 7-2o/r, asam salisilat 2- 4% unLuk mengurangi rasa gatal. Pengaruh makanan bebas gluten masih dalam penyelidikan. Sebagian besar penderita mengalami perjalanan penyakit yang kronik dan residif.

l98 Saripati Penyakit Kulit Gambar 1 0.1 5 Dermatitis herpetiformis. Predileksi. Gambar 1 0.16 Dermatitis herpetiformis. Ves iket pecah, timbul krusta dan eritema ?ambar 10.17 Dermatitis herpetiformis. A & B. Vesrkel berkelompok dan eritema

Penyakit Kulit Berlepuh 199 DERMATOSIS PUSTULOSA SUBKORN EALDefinisi Tergolong penyakit kulit berlepuh dengan gejala timbulnya pustula di atas daerah yang eritematosa.Penyebab danepidemiologi . Penyebab : Belum jelas, diduga suatu penyakit autoimun. wanita lebih . : Banyak menyerang kelompok umur pertengahan;Gejala singkat Epidemiologipenyakit sering daripada pria.Pemeriksaan kulit Pustula terletak superfisial seperti pada impetigo bulosa, berbentuk anular danCambaran menjalar secara serpiginosa. Kadang-kadang terdapat vesikel yang kemudian menjadihistopatologi: pustulosa.Pemeriksaanpembantu/ c Loknlisqsi : Daerah perut, ketiak dan lipatan-lipatan. Lesi di mukosa jarang danlaboratorium biasanya ringan. . Efloresensi: Pustula miliar sampai lentikular, dengan gambaran anular atau serpiginosa. Pada epidermis didapati pustula subkorneal dengan infiltrasi neutrofil. Pada dermis ditemukan spongiosis dan sebukanneutrofil dan eosinofil di sekitar pembuluh darah. Kultur cairan pustula adalah steril. Pemeriksaan imunofluoresensi tak langsung tampak gambaran yang mirip dengan pemfigoid bulosa.Gambar 1O.18 Dermatosis pustulosa subkorneal. A. Tampak pustula-pustula miliar.B, Tampak pustula-pustula yang pecah dan berkrusta.

20O Saripati Penyakit KulitDiagnosis banding Dermatitis herpetiformis, eritema multiforme, psoriasis pustulosa atau bakteri-idPenatalaksanaanPrognosis pustulosa. Dari gejala klinis, pemeriksaan laboratorium serta pemeriksaan histopatoiogi, penyakit ini dapat dipastikan. Diaminodifenilsulfon (Dapson) 50-200 mglhari selama 2-3 minggu memberi hasil yang baik. Pada beberapa pasien, sulfapiridin juga efektif. Umumnyabaik. Gambar 10.19 Dermatosis pustulosa subkorneal. Pustula-pustula yang khas, dangkal; beberapa pustula pecah. EPIDERMOLISIS BULOSADefinisi Adalah suatu penyakit kulit herediter, yang ditandai dengan timbulnya bula baikPenyebab dan secara spontan maupun akibat trauma.epidemiologiKlasifikasi o Penyebab : Diturunkan secara genetik. : Biasanya sejak lahir.Patogenesis r ljmur o Jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada pria dan wanita. 1. Epidermolisis tanpa jaringan parut: . Epidermolisis bulosa simpleks (EBS) . Epidermolisis bulosa simpleks setempat . Epidermolisis bulosa simpleks menyeluruh . Epidermolisis bulosa junctional 2. Epidermolisis dengan pembentukan jaringan parut: o Epidermolisis bulosa distrofik dominan (EBDD) . Epidermolisis bulosa distrofik resesif (EBDS) . Epidermolisis bulosa didapat Patogenesis yang pasti belum diketahui. Diduga oleh karena pembentukan enzim sitolisis dan mutasi protein yang sensitif terhadap perubahan panas.

Penyakit Kulit Berlepuh 201Gejala singkat Bula akan timbul pada tempat yang mengalami tekanan mulai sejak lahir hinggapenyakit dewasa. Bula berisi cairan jernih dengan dinding yang tegang dan terkadang hemoragik. Bula dapat juga timbul di selaput lendir; pada kuku menyebabkan distrofiGambaran kuku. Pada tipe distrofik resesif terdapat retardasi mental dan pertumbuhan tubuhhistopatologi: yang terhambat.Diagnosis bandingPenatalaksanaan Sangat bervariasi. Bula dapat terjadi di stratum basalis atau sub-basal. Kulit tampak atrofik dan papila-papila mendatar.Prognosis Karena tergolong penyakit kulit berlepuh, maka harus didiagnosis banding dengan pemfigoid bulosa, pemfigus foliaseus atau dermatitis herpetiformis. Umum : Hindari trauma mekanik, jangan memakai pakaian yang kaku atau sepatu yang keras, mengawasi anak- anak yang merangkak agar jangan terkena trauma. Khustrs : Sistemik: belum ada obat yang memberi penyembuhan memuaskan. Kortikosteroid pada beberapa kasus memberi hasil yang baik, tetapi masih dalam penelitian. Umumnya kurang baik.Gambar 10.20 Epidermolisis bulosa distrofik resesif.Tampak jaringan parut pada siku dan lutut. Gambar 10.2'l A. Epidermolisis bulosa distrof ik resesif . B. Pada ujung jari, peftumbuhan kuku terganggu; pada kaki, bula yang sudah mengering.