Bab 14. Penyakit Saluran Napas

Penyakit Saluran NapasGejala penyakit saluran napas, Saluran napas bawah, 154 Stasiun OSCE: Pemeriksaan Anak mengi, 157 sistem pernapasan, 165 1Fa Fibrosis kistik, 162Saluran napas atas, 153lnfeksi saluran napas dan asma merupa- kiolitis) pada bayi, dan flu atau sakitkan penyebab utama morbiditas dan tenggorokan pada anak yang lebih besar.merupakan alasan umum anak dibawa ke Gejala peflyakit saluran napasdokter atau dirawat di rumah s4kit. Batuk pada anak biasanya menunjukkan infeksi saluran napas atas (ISPA) dan Mengl berulang terjadi pada lebih kadang-kadang penyakit paru. Bedakan dari 10% anak. Prevalensi asma ringan antara batuk 'tenggorokan' dan batuk dan sedang saat ini meningkat. 'dada'; batuk keras menandakan gangguan laring atau trakea (Tabel 14. l). Anak kecil Masalah tertentu biasanya terjadi pada yang mengalami asma lebih sering meng-usia tertentu dan organisme yang sama alami batuk daripada mengi, terutamadapat menyebabkan penyakit yang ber- pada malam hari. Anak biasanya menelanbeda pada usia yang berbeda. Contohnya, sputumnya kecuali bila jumlah sputumvirus sinsitial pernapasan (respiratory banyak. Sputum purulen dan bercampursyn cytial vrluslRSV) biasanya menyebab- darah jarang terjadi.kan prenyakit saluran napas bawah (bron-F;eng6{la-lair: $€filig4li.;pernap ani,berali:sang+tr p.enting=, Inlerv$ttsi,:dlJal<uk ; $eFelumdistres pernapasan berkembang menjadi gagal napas.. Retraksi rnterkoslaysubkoslallr\"'#H1ilain#giini,yia$uissalhi:aiiblermqa*p:a:s*t*a*p*n'uatautidakdapatdipertahankan)r Sianosis. Kolaps

I Tonstlttts dan PneJmon.a Tonsilit-S oan oTtt. s.media'6 Bronli^olitis -onsirjlis danII OrlLis ot ir id med a med ia Larugod trakeitis^. Gambar 14.1 Insidensl lnfeksi saluran napas. Tabel 14.1 Obstruksi saluran napas.Strid f,{h ,,,169}i.: rr rI!:,::MeA$iiar.inglt a: ., ., ,:,, : ,.' , r, ',8-l kVbronli'otiInspiratori EkspiraloriI:IopOfO*...:, : .-.r.:; .;-,,. .I folifCnik .,,.,:, , Pada otitis media akut, didaPatkan nyebabkan nyeri telinga dan gendangnyeri telinga yant hebat, namun hal ini telinga terlihat mengalami kongesti. Peng- gunaan antibiotika tidak diindikasikan.juga ditemukan pada banyak ISPA. Nyeri Parasetamol akan menurunkan demamdari gigi belakang bawah bisa dialihkan dan menghilangkan rasa tidak nyaman.ke telinga. ISPA dapat mencetuskan keiang demam (hal. I l3) dan serangan asma dani$-:,$l$66,, 16p\"t: -...,, : r r, : :. : :: :i .. ir: kadang merupakan prekursor demam : spesifik akut terutama campak (hal. 237)Sebagian besar penyakit pada anak-anak atau bronkiolitis.adalah infeksi; sebagian besar infeksi ini Batuk dan pilek berulangteriadi pada saluran napas; sebagian besaradalah ISPA. Kebanyakan adalah infeksi Batuk dan pilek berulang, kadang denganvirus. Pemeriksaan telinga, hidung, dantenggorokan harus dilakukan Pada semua tenggorokan nyeri dan nyeri telinga,anak dengan demam. Tonsilitis dan oti- sangat sering teriadi pada anak kecil.tis media memperlihatkan adanya infla- Beberapa bayi dan batita memperlihatkanmasi pada tonsil atau telinga tengah gejala kataral sepanjang waktu. Musimdengan jelas. Tenggorokan yang meng- dingin pertama di sekolah atau di temPat penitipan bayi sering ditandai oleh infeksialami inflamasi disebut faringitis. ISPA digunakan untuk mendeskripsi- saluran napas atas. Keadaan sosial yang buruk dan Pe-kan flu. Gejalanya adalah batuk, ano- rokok pasif merupakan faktor predis-reksia, dan demam. Pada bayi, obstruksi posisi kataral. Beberapa anak tidak mauhidung dapat menyebabkan sulit makan. meniup hidung; beberapa denganObstruksi tuba eustachius sering me-

154 Bab 14: Penyakit Saluran Napas f.ia*RsrnjtoerleiAa dkrio,:ni:s:: :,,:':::, :,', : dadak (hal. 256). Sebagian besar bayi yang t Postnasal drip meninggal mendadak dan tidak terduga o Asma (aktlvitas. malam hari) pada awal kehidupan tidak pernah meng- r Rokok tembakau alami serangan apnu sebelumnya. r Kebiasaan lnfluenza Relatif jarang lnfluenza cenderung teriadi secara epi- demi, terutama menyerang anak sekolah r PerLusis dan dewasa muda. Gelala umum influ- r Benda asrng enza yaitu demam tinggi, sakit kepala, o Refluks gastrointesrinal dan malaise, cenderung menutupi batuk o Fibrosis ktsLtk kering dan nyeri tenggorokan, meski mungkin terdapat tanda faringitis, trakei- .l tis, atau bronkitis. Komplikasi utama ter- Tuberkulosis jadi akibat infeksi sekunder oleh bakteri di paru, telinga tengah, atau sinus.obstruksi hidung berat tidak bisa melaku-kannya. Dekongestan dan penekan batuk Masa inkubasi yang pendek dandigunakan secara luas dan keberhasilan-nya bervariasi. Waktu merupakan obat tingkat infeksi yang tinggi mempermudahyang terbaik. terjadinya ledakan kasus. lmunisasi ter- hadap strain yang paling sering diiumpaiApnu diberikan pada anak-anak yang berisikoBerhentinya pernapasan sementara me- tinggi mengalami infeksi berat. Terapirupakan keadaan yang menakutkan. Hal yang diberikan bersifat simtomatik.ini bisa terjadi akibat depresi naPas atauobstruksi mekanik (termasuk aspirasi Saluran napas bawahmakanan atau muntah). lni dapat terjadiselama hari pertama atau kedua infeksi Percabangan dan pasokan darah bronkussaluran napas, terutama pada Pertusis terbentuk pada minggu kedua puluh ke-atau infeksi virus sinsitial pernapasan. hamilan dan setelah itu hanya mengalamiNamun, banyak bayi yang dibawa ke pembesaran. Sebaliknya, lumlah alveolirumah sakit dengan segera oleh orangtua yang yakin bahwa anak mereka telah bertambah dari 20 juta pada saat lahirberhenti bernapas. Seringkali tidak ielas hingga 300 juta pada orang dewasa. Maka penyakit pernapasan pada masa anak-apakah orangtua yang cemas hanya salah anak awal berpengaruh pada perkem-menginterpretasikan pernapasan bayi bangan paru di masa yang akan datangnormal yang bervariasi atau apakah bayi dan dapat menyebabkan kerusakan parutersebut benar-benar mengalami apnu. secara langsung. Obstruksi saluran napasBila apnu dikaitkan dengan sianosis, atau kecil atau kolaps dini menyebabkankehilangan kesadaran, diagnosis bandingharus mencakup kejang, penyakit jantung oksigenasi yang buruk atau kolapsnyakongenital, atau obstruksi saluran napas. sesmen Paru.Bagi orang tua yang sangat cemas, PenS-gunaan alarm apnu yang berbunyi bila Bronkitisbayi berhenti bernapas dapat menenang- Bronkitis akut terjadi pada semua usiakan. Tidak ada bukti bahwa alarm apnu dan ditandai oleh batuk, demam, danmencegah sindrom kematian bayi men- seringkali mengi. Keadaan ini merupakan tampilan umum dari influenza dan batuk

Saluran napas bawah t55rejan. Bronkitis kronis tidak teriadi pada kan pada anak kecil dan pada anak yang lebih besar dengan kondisi kronis yanganak-anak. mempengaruhi fungsi PernaPasan (misal- nya fibrosis kistik, palsi serebral berat).Bronkiolitis Berbagai organisme bisa menyebabkanBronkiolitis merupakan penyebab ter- infeksi ini. Bronkopneumonia seringkalisering infeksi saluran napas berat pada terjadi setelah bronkiolitis, infeksi virus,bayi; 70% disebabkan virus sinsitial per- dan batuk reian. Gambaran klinis berupanapasan (RSV), 90% anak memiliki napas cePat, batuk kering, demam, danimunitas terhadap virus ini pada usia 2 gelisah. Biasanya ditemukan krepitasi dantahun. Sebagian besar anak tetap di ronki.rumah dengan infeksi ini namun l-2%bayi dirawat di rumah sakit tiap tahun, Sianosis terjadi pada kasus yang beratbiasanya selama epidemi pada musim dan bayi bisa mengalami gagal lantung. Rontgen toraks sering memperlihatkandingin. konsolidasi. . Kotiza awal Keadaan ini memerlukan Perawatan r Batuk di rumah sakit dan pemberian oksigen r Disfies pernapasan o Iritabllitas dan antibiotika spektrum luas. Fisioterapi . Sulit makan dapat membantu mobilisasi sekret. Bayi r Mengi luas dan krePrtasi mungkin memerlukan pemberian makan- r Dada hiperinflasi an melalui selang. Bayi yang lebih muda dan bayi dengan Pneumonia lohafis Pneumonia timbul sebagai penyakit men-distres pernapasan berat kemungkinan dadak dan demam tinggi. Anak terlihatbesar membutuhkan perawatan rumah sakit, memerah, bernapas cePat, dansakit. Penatalaksanaan suportif antara lainperawatan terlatih, cairan intravena, Pem- mengalami distres PernaPasan (hal. 152).berian makan melalui selang, dan peng- Mungkin tidak ditemukan batuk. Nyeriawasan oksigen dengan oksimetri denyut. pleuritik dapat menyebabkan anak ber- Pemberian makan melalui selang sering-kali diperlukan untuk mempertahankan baring ke arah sisi yang terkena, atauasupan kalori dan cairan. Antibiotika di- berikan jika infeksi bakteri tidak dapat mungkin dialihkan ke abdomen atau leher. disingkirkan. RSV dapat dideteksi dengan Tanda klinis konsolidasi mungkin tidak ada pada awal penyakit, namun pemeriksaantes antibodi fluoresen pada sekret berulang akan memperlihatkan kon- nasofaringeal. Kebanyakan bayi sembuh dalam be- solidasi. Sering didapatkan gesekan pleu- ral transien. Konsolidasi lobaris, dengan berapa hari. Hampir separuh bayi dengan atau tanpa efusi pleura, biasanya terlihat bronkiolitis RSV akan mengalami mengi pada rontgen toraks (Gambar 14.2\. berulang. . SftepLococan pneumoniae Pneumonia c lvlycoplasma Pneumonr,e . Haemophilus inlluenzae Btonkopneumonia . Slrlphytococcus aureus Bronkopneumonia paling sering didapat- t MycobacLeium tubercdosis

156 Bab 14: Penyakit Saluran Napas Gambar 14.2 Rontgen toraks memperlihatkan kolaps lobus kanan atas dan konsolidasi. Pneumonia lobaris biasanya disebab- mendadak. Diperlukan terapi jangkakan oleh Strep. pneumoniae dan penisilin panjang dengan antibiotika antistafilo-memperbaiki kondisi secara dramatis kokus.dalam 24 jam. Pada anak yang sakit,organisme penyebab awalnya tidak di- lnhalasi benda asingketahui sehingga digunakan antibiotika Batita berisiko tingSi menghirup bendaspektrum luas. Dosis awal antibiotika asing karena mereka cenderung me-diberikan melalui penyuntikan karena masukkan semua benda ke dalam mulut.anak f,ang sakit biasanya memuntahkan Anak yang lebih besar kadang secaraobat. Tidak semua anak mengalami sakit tidak sengaja menghirup benda asing saatberat dan beberapa dapat dirawat di bermain atau memasukkan kacang ataurumah. Asupan cairan lebih penting dari- permen terlalu banyak ke dalam mulut.pada makanan. Parasetamol dan kom-pres, dapat membantu menurunkan Benda asing dapat tersangkut padademam. tingkat mana saja. Saat itu anak akan Jika tidak terjadi perbaikan, atau bila batuk, tersedak, atau terdengar tersedaktanda atau gejala menetap setelah se- dan episode ini dilupakan begitu saja sertaminggu, harus dilakukan pemeriksaan tidak pernah dikeluhkan dalam anamne-yang teliti termasuk rontgen toraks ulanguntuk menyingkirkan komplikasi seperti sis tanpa pertanyaan spesifik. Di laring,efusi pleura atau kolaps lobaris. Miko-plasma harus dipertimbangkan, terutama benda asing cenderung menyebabkan batuk kasar dan stridor. Jika benda asingpada anak yang lebih besar. Kemungkin- tersebut melewati laring, maka bendaan tuberkulosls juga tidak boleh dilupa- tersebut akan terletak pada bronkus (paling sering pada lobus tengah kanankan. atau lobus bawah kanan) dan tidak ada gejala selama beberapa hari hingga timbul Pneumonia stafilokokal merupakan infeksi, kolaps, atau emfisema obstruktif.infeksi paru berat yang biasanya menye- Jika dicurigai adanya benda asing,rang anak kecil dan anak dengan penyakit radiografi dapat memperlihatkannya (jikapredisposisi kronis. Penyakit ini ditandai radioopak) atau memperlihatkan per-oleh kista paru pada rontgen toraks dan ubahan yang disebabkannya. Diagnosisadanya empiema atau pneumotoraks

mungkin memerlukan laringoskoPi Obstruks.i saluran napas kecil nterrrul.enlangsung dan bronkoskopi untuk me- dan reversibelngeluarkan benda tersebut. . Seiangan mengi beiulang,.An4ft:$C$i.!',.r'-;: :,.:,:':,;'j;' r.:o;;11 . Sesak napas dan batuk Kematian tahunan akibat asma infeksi saluran naPas atas merupakan telah berkurang setengah selama 15 faktor pencetus tersering; namun seiring tahun terakhir namun 20 anak dengan perkembangan anak, faktor lain meninggal Liap lahun di Inggris. dapat menjadi lebih ielas: alergen spesifik,Mengi merupakan suara PernaPasan aktivitas, masalah emosi, dan perubahanobstruktif yang berasal cabang kecil per- cuaca atau lingkungan (Gambar l4'3).cabangan bronkus: pada auskultasi, ronkidapat didengar. Mengi terutama lebih Inteksijelas pada ekspirasi karena percabangan lnfeksi virus merupakan faktor Pencetusbronkus mengalami dilatasi saat-insPirasi. asma tersering: infeksi mungkin Penting pada anak yang mengalami masalah ter- Mengi paling sering teriadi pada bayikecil. Beberapa mengalami episode ber- utama pada musim dingin.ulang hanya hingga 2 tahun Pertama. Lain-nya mengalami serangan mengi Yang Alergiberkembang meniadi asma. Alergen dapat diidentifikasi dari anam-Asma nesis (misalnya paianan spesifik atau padaPenting sekali memahami faktor dasar musim bunga). Riwayat keluarga alergipada tiap anak yang mengi iika ingin mem- sering ditemukan. Tes antibodi spesifikberikan terapi terbaik. Pada anak kecil, kurang berperan pada tatalaksana. Atopi Atopi merupakan respons imun terhadaP Gambar 14.3 Patogenesis asma

r58 Bab 14: Penyakit Saluran Napasantigen lingkungan yang dimediasi lgE. Penilaian derajat keparahan asmaAtopi memiliki dasar genetik yang kuat (Tabel 14.2a dan 14.2b.)dan umumnya bermanifestasi sebagaiasma, eksema, dan atau demam hay (hay Tatalaksanafever) dalam keluarga. Tujuan penatalaksanaan adalah mengu- rangi frekuensi dan derajat serangan danEmosi meyakinkan anak dan orang tua bahwaMasalah emosi berat dapat mempresipi- mereka dapat mengatasi serangan tanpatasi serangan pertama mengi. Umumnya, mengganggu kehidupan di rumah atau dirasa senang atau cemas dapat mempre- sekolah. Faktor pencetus harus dicari.sipitasi atau memperberat serangan. Pada semua kasus, mengurangi pajanan pada alergen sangat bermanfaat.AktivitasMengi yang diinduksi aktivitas terjadi PEFR normal berhubungan dengan tinggl badan, bukan usia.terutama ketika berlari dalam cuaca dingin. PEFR : l(tinggi badan di atas 100Hati-hati pada anak yang dapat mulai cm) x 5 + 1001 t 100 L/menitbermain bola namun tidak bertahan lebihdari 20 menit. Banyak anak asma yang (Gambar 14.4)mengi saat aktivitas, terutama bila berlari.Atmoster Anggota keluarga yang berada diUdara berdebu, panas, ruangan berisi rumah dianjurkan untuk tidak merokol<asap rokok, atau perubahan suhu udara dalam rumah, terutama dalam kamar tidur anak. Masalah emosional di rumahdapat mencetuskan mengi.e*iL Tingkat: .distrcs, $ernapasarl Sa{l+,qqqi okqigQn ,: , ,, r , : ,. : TakikardiaApa yang dipikirkan- Cangguan keydSran Oag:darq$ l,aihan.,,,,, kan orar'g rualanakZ {menganLUK a[au ,- :,ledadi: belalran$an, :,, .Terapi yarg telah djterima Rontgen Loraks-DapaLkah arak berian/ mudah malah) Hati-haLi silent chest Iika berat berjalan/minum/bicara? EEf\"4:1i6uu,t Lialielr iiada (J Masuknya udara pada : serangah ahu.lr:,:: r,, :,,,$eranuan:nerati :,.r :: r. PEFR seria] .::], ::. :,..::::,1,::l :::::: , :.,:: , Spiromeiri P.ertulp$g$$,r ,, ,, :r, Bentul< dada t, ,oiam+ter,AF, ,,' , .,:, :,, ,., SLrlkus Hanrson F.S$]R; I pca#, :e.xplratarr!,, tlow :rate:: {la,jx} diran ekspirasl puncak)Tabel 14.2a Anamresis, pemelrksaan fisik, dal pemeriksaan penunjang pada asma

'Ciiaairm*a*Cnagei,it$n,igs,ao, On: )i,*,,,::,,'\",'A{saqesntnriernaeg'sp\"els\"dba'di,nikg'.:r}'',A,;{s'mma:a:, Befs-i$en bgral) ','Frekuensi serangan l < lxll:rulan , . >,l>#-bulan: .r, 1 Sering r .:':,.' ,r i l,rninguu . ). f,mingsu: ,.,,,, llantpir sepanjang,' :,'Lama serallgan' ' , , Lebd:rl:erat ' .'. t.ahun,,-tidak ada remisiintensltas $,erangan :':i:''::'lDi:antara erarrgan : Ringaq' l Beiat ITidur dan aktivitas :Pembriksaan, fisik'r Tanpa gejala . Sering :ada: gelqla,; r' Gejala.stahg Aan'malamdi luar,sel4ngarl ,'. Tidak ter$an$gu, sering ter$anggrl' ' Sangst teiganggrl,, : Mungkrn'te{gqnggrl Tidek.pern ,nor,matOi:at $enEendali r No*nal : t 'lantiinflamasil ',,, , TidahPerlu', ', -'fe,lr$ nonsterold :, 'P:eltu'r,:, s::f,e:'ro.i.O: ',.rr'],i:: : :Faal paru:dirluar ,: : .r, FEF'R/]FIV1.60-80% PEFR/F€V11.< 6E%1 :,$elQngan ,'':, : r,:, PEFFlFnv.l >,8oq/o Variaiiilitas ,20*309u. , - Varrialillims't: $0or :, , ,,Faal,Paru,Pada,qqet ':r , : rr : :.1'ada: gej ala1.$erangan. Veri :lttas >'t6s,t V€ri6hiiilas.>.r30,YoipgF'R: ,pe#,exp-r y,llcw'rate6ajlrralirarrreksprtasipuncak),1,',; ,':, --'riilex\"jfnvt, fotc.rd ,*,'naUai in ll 'secbncl, (vAurne ei{splrasi }}akpa selama: t dbiik)Tabel 74.2b Penggolongan derajat asma (konsensus nasional)atau sekolah sering dapat diatasi' namun secara inhalasi (Gambar 14.5). Anak usiaasma menimbulkan masalah emosionaltersendiri bagi keluarga' Asma bisa me- sekolah dapat menggunakan inhalerrupakan masalah yang menakutkan. Be-berapa anak bereaksi terhadap bulu bubuk kering atau inhaler aerosol dosisbinatang dan kadang binatang peliharaan terukur (metered dose aerosol inhalerlkeluarga harus disingkirkan. MDI) dengan spacer. Semua obat-obatan aerosol lebih efektif digunakan dengan Pada beberapa anak, riwayat asma spacer, untuk menghindari penyesuaiansangat ielas. Pada yang lainnya, dirasakan inhalasi dengan aerosol dan memperbaikisebagai flu 'yang turun ke dada', batuk distribusi obat Pada Percabanganterus-menerus, dan orang tua tidak me- bronkus. Pada sebagian besar anak kecil,nyadari adanya mengi. Anak asma biasa- inhaler dosis terukur dengan sPacerYangnya mengalami infeksi saluran napas ber-ulang yang berlangsung lebih lama dari- dibuat dengan masker waiah bisa diguna-pada saudaranya. Gelala malam hari kan sesuai instruksi. Teknik ini iuga dapat digunakan pada bayi kecil. Terapi nebulasiberupa tidur tidak nyenyak atau batuk dapat diberikan dengan sedikit keria samaharus dicurigai sebagai asma. Geiala ini anak. Sebaiknya selalu minta orang tuasangat umum teriadi sehingga harus selalu atau anak untuk memegang masker. Halditanyakan secara langsung pada setiap anamnesis kasus anak. ini terutama sangat berguna pada serang- an akut untuk memberikan bronkodilator Terapi Bila mungkin, terapi asma harus diberikan p. Terapi oral dengan salbutamol atau terbutalin kurang efektif dan lebih mudah menimbulkan efek samping. Kadang, ste-

t60 Bab l4: Penyakit Saluran Napas170 720 130 140 150 160 170 180 190 Gambar 14.4 PEFR normal dan tinggi Tinggi (cm) badan.Gambar 14.5 Pendekatan anak tangga pada asma kronis. Naik bila kontrol buruk dan turun biladidapatkan kontrol balk.roid oral dan xantin (misalnya teofilin) kontrol memburuk mendadak, pastikandibutuhkan pada anak dengan penyakit keluarga anak tidak baru saja memilikikronis berat. Prednisolon oral dapat di- anjing atau binatang peliharaan lain.berikan jangka pendek selama beberapa Profllaksls dini dan adekuat menguhari untuk mengatasi serangan akut berat. rangi kemungkinan penyakit lanjutan yang lebih parah Penyebab kontrol yang buruk padaasma adalah kepatuhan yang buruk. Jika

AnaL mengi I 6lAsma,episodik iareug 95,6,l pereda agonis B atau teofilitl (inhalasi(asma ringan) , atau oral) bila perlu (serangan)Asma episodik sering Taml:ahkaa oLrat pengendali: kromoglikal/nedokronul hir upar-){asrna sedang} :,A$ma persislen 'Obat pengendali; ganti dengan sterold inhalasi dosis rendalr{asma berat) ' Obat Pereda: agonis P teruskan(Asma sangal l:erat) Pertimbangkan penambahan salah satu obat: agonis p kerja Paniang agonis B lepas Lerkendali reoljlln lepas lambat Nalt<kan dosis'steroid inhalasi 6-8 minggu, respons Taml:ahkan steroid oralSerangan akut berat terapi yang biasa digunakan, kelelahan, distres pernaPasan berat (Tabel 14.2a)' r Oksisen dengan masker , dan geiala yang persisten. Setiap anak o Nebulasi sa.Lbutamol dengan oksigen yang terlalu sesak untuk bicara atau r ftednisolon oral makan, mengalami perubahan tingkat. ke- Seiangan berat'tidah msmbaik :r r- sadaran, atau terdaPat perubahan warna atau sianosis menandakan penyakit yang . Aminolilrn intravena r: ,Hidroko:l.ison infiavena , ,..',: ': , mengancam iiwa. . :.Bronkodilalo-r p par.e:n'tera1 .,, Setiap orang yang mengalami serang-Anak dan keluarganya harus diaiari untuk an asma tahu bagaimana menakutkanmengenali serangan akut berat. Gejala serangan ini: penting untuk menenang-yang mengkhawatirkan di antaranya ada- kan anak dan orang tua' Namun iugalah kegagalan memberi resPons terhadap harus dilakukan penilaian dan diberikan terapi segera. Kebanyakan anak mem- beri respons terhadap inhalasi bronko- dilator agonis B. Jika tidak ada nebuliser,

162 Bab 14: Penyakit Saluran Napasdapat diberikan MDI berulang dengan -:::IpS }rsa.tuiaa: ap-,.ii€.h tflAnsspacer. Diberikan dosis yang biasa di- r Tinja encer dan bau r Cagnl tumbuhgunakan secara berulang dengan interval o Skrining fetal (analisis mutasi);30-60 detik. r Skrining neonatal (genetik atau Terapi intravena dengan agonis B, imun-tripsin reaktif);hidrokortison, atau aminofilin hanya di- r lleus mekonium neonatal;berikan pada anak dengan tanda penyakit r lnfeksi saluran napas berulang; o Gagal tumbuh dengan diare berlemak.berat. lnfus aminofilin harus diberikansecara perlahan dan anak harus diawasi Pada bayi baru lahir, mekonium sangat lengket dengan mukus yang kental se-dengan ketat jika diberikan terapi hingga gerakan peristaltik normal tidakpemeliharaan dengan aminofilin. Terapi dapat menggerakkannya (ileus me-supoftif cairan penting dilakukan. lnfeksibakteri primer jarang terjadi, namun anti- konium). Sejumlah kecil mekonium dapatbiotika umumnya diberikan pada serang- lewat distensi abdomen luas dan muntahan berat. Harus dicurigai adanya pneu- terjadi dalam 24-48 jam. Rontgen abdo-motoraks pada penurunan kondisi men- men memperlihatkan obstruksi. Obstruk-dadak akut. si dapat dihilangkan dengan pemberian Setiap perawatan di rumah s_akit atau enema hiperosmolar larut air secara hati-kunjungan pasien ke poliklinik harus di- hati. Seringkali membutuhkan pembedah-gunakan untuk menelaah terapi jangka an. Yang pasti, semua anak dengan ileus mekonium harus diperiksa untuk fibro-panjang. Anak tidak boleh diberikan sis kistik.terapi inhalasi tanpa diajarkan untuk Kebanyakan anak yang tidak menjalanimenggunakannya. Perhatikan anak saat skrining datang dengan fibrosis kistik padamenggunakan inhaler dan periksa teknik masa anak-anak. Fibrosis kistik harusyang .digunakan anak dari waktu ke dipertimbangkan jika terdapat kombinasiwaktu. dari setiap gejala penting. MalabsorpsiI(ISEIK:il-ri::::'.1lli:.1liailll:I:I::ll:::::terjadi karena defisiensi enzim pankreas dan dapat dimulai kapan saja sejak FDTOS|S .:. kelahiran. Adanya distensi dan penurun4n berat badan menyerupai penyakit seliaka.Fibrosis kistik (cystic fibrosislCF) me- Staphylococcus aureus, Haemophilusrupakan kondisi letal yang diturunkan dan influenzae, dan saluran napas karena pseudomonas menyebabkan kerusakanpaling sering dijumpai di antara orang paru dan bronkiektasis. Anak yang tidakEropa. Penyakit ini resesif autosomal diterapi mengalami batuk persisten,karena mutasi gen pada kromosom mengi, deformitas dada hiperekspansi, dan jari tabuh (Gambar 14.6).ketujuh yang mengkode pengatur trans- Tampilan klinis fibrosis kistik yangmembran fibrosis kistik-protein yang tidak umum di antaranya sinusitis, poli-mengatur transpor klorida melewati posis hidung, dan prolaps rektal.membran sel. Ratusan mutasi telah di-temukan. Di lnggris, sekitar 80% mutasiadalah kelainan asam amino tunggal yangdikenal sebagai 4F508. Jumlah karier(pembawa) asimtomatik sebesar l:25 daripopulasi. Fibrosis kistik terjadi padal:2500 anak di lnggris.Gambaran klinis dan presentasiPresentasi fibrosis kistik tersering adalah:

Rontgen toraks ,{, \" ''\' u\ Fibrosis kistik t63khas ,&-r(,-a1-.'\6' Gejala dan tandaEnzrm pankreas rendah /* ,\ Lemas dan laparPenhgkatan Na dan Cl Infeksi saluratpada keringat napas berulang Jari tabuhTinja: peningkatal iemak Gagal tumbuh kurus dengan ' kadar enzim distensi abdomen Prolaps rektum pankreas rendah berulang Tinla banyak dengar bau tidak enakGamiar 14.6 Anak dengan fibrosis klstikPemeriksaan Penuniant meriksaan darah pada skrining neonatalDiagnosis berdasarkan minimal dua tesker.ingat abnormal yang dilakukan oleh rutin. Sebuah konsensus menyatakanahli dalam prosedur ini. Keringat yang bahwa skrining fibrosis kistik padaterlokalisasi diinduksi oleh iontoforesis seluruh populasi saat lahir memilikidengan menggunakan pilokarpin, dankeringat diserap oleh kertas filter. Pada keunggulan. Hal ini masih tetaP99% homozigot, keringat, kadar natrium'dan klorida meningkat hingga lebih dari kontroversial, namun skrining rutin dilakukan di beberapa daerah di lnggris.70 mmol/L. Tes skrining yang tersedia memiliki Analisis mutasi sangat membantu sensitivitas yang tinggi namun tidak spesifik-hal ini menyebabkan banyaknamun tidak menyingkirkan fibrosis kistik orang tua yang khawatir sampai merekakarena tidak semua mutasi diketahui. tahu bahwa anak mereka tidak menderita fibrosis kistik. Diagnosis yang ditegakkanPada keluarga yangterkena, tes ini dapat sebelum muncul geiala memungkinkandiandalkan untuk skrining fetal dan neo- pemberian terapi agresif modern yangnatal. telah mengubah Prognosis. Kerusakan pankreas menYebabkan Terapi dan prognosispeningkatan imunotripsin reaktif serum Fibrosis kistik menyebabkan masalah per-pada 6 minggu Pertama kehidupan. Pe- napasan yang Progresif. Terapi agresifningkatan ini dapat dideteksi dari pe-

164 Bab 14: Penyakit Saluran Napasmodern pada usia dini telah mengubah . Gagal napasprognosis fibrosis kistik (Tabel 14.3). r :Masalah psikologis/emosionai r Diabetes me[LusSebagian besar anak dapat mencapai usia . Hipel lensi por lal o Siross hepaLisdewasa. Hal ini hanya mungkin dicapai r Kor pulmonal rpada pusat spesialis multidisiplin, dengan r Sindrsm obslnlksi intestinal :dist':alstaf medis dan lainnya yang terlatih danfamiliar dengan penyakit ini. Terapi gen Jnfertilitas pada $rla ':merupakan kemungkinan yang sangatmenarik di masa depan.Fisioterapl r,rinirnal dlra kali : Pengawasan konslan Edukasi : semhggu Supervrsi dieL Ajari orang.tualanak :Profilaksis antistafilokokus d:ni Enargrlprotern iinggi 150!1n melakukan fisloterapiAntibiotrka inttavena *osis dali keb,tluhan rata rala Pengenalan relaps Antibictika intravena l.inggi pada eksaserbasi Dret tinggi lemakBronkodi la t.or Terapi pengganLiar enzim di rumah pank reas Konseling genetik Baniua:l finansial . (misalnya:baniuan , keuangan untuk orang cacatJ Dukunqan emosionalTabel 14.3 Terapi fibrosls kistik

Stasiun OSCE: Pemeriksaan sistemPendekatan klinis: James lterusia 14 tahun Jangan lupa: Tolong petiksa sist'emPeriksa tangan . ucapkan salam dan pernapasannyao jari tabuh perkenalkan drri Anda. warnar perfusi . kesehatan secaraPeriksa wajah umum-apakah anak sakit?. warna. anemia . warna ?pucat/?sianosis. distres pernapasan . perhatrkan hal hal yangDada jelas terlihat (misahya lnfus, kaki dlgips)InspeksiTanda akut Amati sekeliling:o fiekuenst pernapasan inhalero retraksi/peningkatan a tempat sputum a selang nasogastrik, kela napas gastrostomio bunyi tambahan (batuk, aLat akses vaskular mengi, d11) a oksigen masker, nasal, Tarda kronls kanul pengobatan . bentuk dada o pektus karinatum/ Hal-hal khusus diameter AP buktl penyakit atopi (mrsalnya eksema) . sulkus Harrison hati hati terhadap bunyi yang ditransmistkan; Perkusi dengar kembali setelah meminta anak batuk . ketuk daerah atas, perkusi biasanya tidak membantu pada anak di tengah, dan bawah, bawah usia 2 tahun, anterior dan posterior dan mereka tidak suka pada tindakan lni; tldak . suara redup di atas perlu diiakukal dan lelaskan mengapa lantung berarti normal perkusilah di atas lari jari Anda sendiri, Auskultasi langar langsung di atas klavikula o bunyl tambahan pergeseran hati ke bawah terjadi bila dada 0 stridor mengalamr overeksPansi 0 mengi 0 ronki 0 krepltasi 0 gesekan (rub) , Jars€s. m€ndeiit+,.f ibr.os,l=s: r krstlk dengan tanda mfeksi paru krcnls dal asloa PertumnunannYa jelek dan tidak ada tanda pubeltaa.