Bab 8. Jantung

144 I INTISARI PATOLOGI B JANTUNGGAGAL JANTUNG KONGESTIF Stenosls katup Aorta dan AtresiaPENYAKIT JANTUNG ISKEMIK MALPOSISI JANTUNG PENYAKIT KATUP DANINFARK MIOKARDIUM (MI) ENDOKARDIUMPENYAKIT JANTUNG HIPERTENSIFKOR PULMONAL (PENYAKIT STENOSIS KATUP AORTA (AV) KALSIFIKASI JANTUNG PULMONAL) PROLAPS KATUP MITRAL (MV)HUBUNGAN KANAN KE KIRI (SINDROMA KATUP MITRAL(\"RIGHT TO LEFT SHUNTS'') TERKULAI,/ \" FLOPPY MITRAL VALVE SYNDROME\") \" PENYNrcIT JANTUNG KONGENITAL DEMAM REMATIK (RF) DAN PENYAKIT SIANOTIK JANTUNG REMATIK (RHD)TetralogiFallotIransposisl Arteri-arteri besar ENDOK,ARDITIS INFEKTIF (IE) ENDOKARDITIS TROMBOTI KTrunkus Artedosus NONBAKTERIALHUBUNGAN KIRI KE KANAN: (NBTE; EN DOKARDITIS MARANTIC)(,,LEFT TO RIGHT SHUNTS\") ENDOKARDITIS YANG BERKAITAN PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL DENGAN SYSTEMIC LUPUS SIANOTIK LAMBAT ERYTHEMATOSUS (ENDOKARDITIS LIBMAN-SACKS)\"Ve ntricul a r Septa/ Defect NSD\" KALSI FIKASI ANU LUS MITRAL PENYAKIT JANTUNG KARSINOID (Defek Septurn Ventrikel) KOMPLIKASI KATUP BUATAN (PROSTETIK)\"Atriat Septa/ Defect/ASD\" PENYAKIT MIOKARDIUM (Defek Septum Atrium) MIOKARDITIS KARDIOMIOPATI (CMP)\"Patent Ductus Arteriosus\" PDNANOMALI KONGENITAL OBSTRUKTIFKoarktasio Aorta (\"Coarctation of Aorta\")Stenosis Katup Pulmonal atau Atresia dengan Septum lnteruentrikel yang intak

JANTUNG I 145CMP Primer Kecuali karcna kematian miosit y ang ny ata,Kardiomiopati Sekunder mekanisme dekompensasi miokardium padaPENYAKIT PERIKARDIUMEFUSI PERIKARDIUM CHF masih tidak dimengerti dengan baik.PERIKARDITISPerikarditis Akut Perubahan-perubahan karena kompensasiPeri kard itis Kro n i k atau Menyem bu h adalah:KELAI NAN. KELAINAN LAI N o Dilatasi ventrikel (memperbaiki kontraksiSINDROMA KEMATIAN BAYI MENDADAK dengan peregangan serabut otot menurut (\"SI DS,/SUDDEN I NFANT DEATH SYNDROME, CRIB DEATH\" hukum Frank-Starling).PENYAKIT JANTUNG REU MATOI D o Hipertrofi serabut otot.TUMOR o Pertambahan volume darah dengan retensi air Gagal jantung kongestif (CHF) dibicarakan dangaram.lebih dahulu karena hampir semua bentuk o Takikardi.penyakit jantung diakhiri dengan keadaan ini. Perubahan-perubahan kompensasi akhirnya merupakan tambahan beban pada fungsi jantungbncnl JANTUNG KoNGEsnF dan kombinasi dengan penyakit jantung primer Merupakan keadaan patofisiologik di mana menyebabkan dilatasi yang melebihi titik pere-'o utp ut' at au curah j ant un g y an g t idak m en c uk up ikebutuban tubub ditandai oleb aliran arterial gangan optimal, sehingga terjadi CHF. Gagal j antung kiri-penyebab utama adalahyang rendab dan/atau stasis aena. 1. Penyakit jantung iskemik. Secara garis besar dibedakan menjadi dua 2. Hipertensi.keadaan yangdapar menyebabkan gagal jantung 3. Penyakit katup aorta dan katup mitral.kongestif. 4. Penyakit miokardium. . Paling sering bermanifestasi sebagai kongesti1. Berkurangnya atau hilangnya fungsi kon- dan edema pulmonal (termasuk efusi pleura) traktil-disfungsi sistolik (misalnya jejas mio- 'kardium iskemik). dan perdarahan mikro intra-alveolar sekunder terhadap gangguan aliran pembuluh darah2. Tekanan-volume sangat meningkat/orser- Paru. load (misalnya hipertensi, disfungsi katup, o Penurunan\"output\" jantung, juga msnurunkan hubungan kiri ke kanan kongenital, embo- p erfus i ginj al, men gakib atkan. lisme pulmonal akut). o Retensi garam dan air melalui sistem renin- angiotensin-aldosteron. o Nekrosis tubular akut iskemik. o Gangguan ekskresi bahan-bahan sisa, menye- babkan azotemia prerenal.

746 I INTISARI PATOLOGI. Penurunan perfusi susunan iaraf pusat sehingga PENYAK'T JANTUNG dapat terjadi ensefalopati hipoksik, dengan Penyebab morbiditas dan mortalitas dominan di gejala b erv ariasi dari iritabilit as samp ai koma. negar^ industri. Merupakan 40o/o dari seluruh kematian di Amerika Serikat. ilJ+,Xrrl i:*';iiti'?i /':,t,,::z:; khas terjadi setelah Delapan puluh persen kematian jantunggagal jantung kiri. Gagal jantung kanan murni adalah akibat penyakit janrung iskemik Dandapat disebabkan oleh: 5-1.Ooh akibat penyakit jantung hipertensif, ter- masuk kor pulmonale, penyakit jantung konge-t. Kor pulmonale. Penyakit intrinsik paru nital dan penyakit katup yang umum (stenosis katup aorta kalsifikasi, prolaps katup mitral, atau pembuluh darah paru menyebabkan endokarditis infektif, penyakit jantung reumatik). obstruksi fungsional aliran ventrikel kanan. PENYAKIT JANTUNG ISKEMIK2. Penyakit katup trikuspid atau pulmonal. (IHD)3. Kardiomiopatiatatmiokarditis, khas menge- Pada dasarnya adalah ketidak-seimbangan antara nai dinding ventrikel kanan lebih sering daripadadinding ventrikel kiri. suplai oksigen pada miokardium dan kebutuh- anny^; disebabkan oleh tiga hal: Tampak sebagai: merupakan kombinasi aterosklerosis koronerr Kongesti dan edema portal serta sistemik dengan vasospasme dan/ atau trombosis. Penye- dengan keterlibatan paru minimal. bab yang jarang adalah arteritis, emboli,o .iiijji:,iir::i;,rui;rlii dengan kongesti sentrilobular vasospasme karena kokain dan syok dengan ,\"dan atrofi, memberikan gambaran 'hati pala' hipotensi sistemik. (nutmeg appearance)-disebut kongesti pasif O ,ti, -,i.;,...'..,1-'-.;1 ,.;;;:1;j,..;:1i,;.:tii i,:.;r,.ij::t:;.jiii,r:l: melampaUi kronik. Dengan adanyahipoksia berat terjadi nekrosis sentrilobular, dan dengan adanya suplai pembuluh darah (misalnya pada taki- tekanan tinggi padabagian kanan terjadi rup- kardi, hipenrofi). tur sinusoid dan menyebabkan nekrosis hemo- o i;ji-,.i111,',:.:';.;1'; ,-,ii;:,f berkurang karena anemia ragik, smtral. Kemudian fibrosis sentral mem- berat, penyakit paru lanjut, penyakit jantung bentuk sklerosis kardiak. sianotik kongenital, keracunan karbon monok- sida atau perokok.o :i:il.r.:,,:ttij,\"lX,'ii;r i,:i.';.;{,a,:;i.rj' dengan dilatasi sinu- Ada empat sindroma iskemik yang umum, soid, perdarahan fokal dan kemudian deposit hemosiderin serta penebalan fibrotik sinusoid. berbeda dalam kecepatan mula timbul dano I'i*::r;ir.;;i iir::i;i\" jejas hipoksik dan nekrosis b er atny a kekurangan oksi gen. tubular akut, lebih nyata pada gagal jantung kanan daripada kiri.o i:r:i.:::t:::ij;r:i:,rrr pada Saerah tergantung (misal- nya kaki, pergelangan kaki, sakrum) dan efusi misalnya dalam peritoneum (asites).

JANTUNG T 147 ANGINA PEKTORIS. Nyeri substernal/ KEMATIAN JANTUNG MENDADAK.prekordial paroksismal atau rasa tidak enak Didefinisikan sebagai kematian jantung tidakkarena iskemia tanpa infark yang jelas. Dikenaltiga pola angina: stabil, Prinzmetal dan tidak terduga dalam waktu l jam setelah timbul gejala.stabil, berbeda pada rangsangan dan beratnyanyeri. Di Amerika Serikat r.erdapat 300.000 sampai INFARK MIOKARDIUM (MIt. Lihat di 400.000 kasus setiap tahun, terutama disebabkanbawah. oleh IHD (stenosis aterosklerotik nyata, kadang- PENYAKIT JANTUNG ISKEMIK KRO. kadang dengan perubahan plak akut) dalam satuNlK. Merupakan entitas yang kontroversial, atau lebih arteri koron aria pada 75 sampai 95\"/okhas pada penderita berusia tuay^ngsecara ber- penderita. Pada penderita yangtertolong, seki-tahap berkembang menj adi gagal lantung konges- tar 25o/o menjadi infark miokardium. Mekanismetif. Ini dapat diakibatkan oleh dekompensasi yang kurang umum adalah stenosis katupjantung pasca infark atau degenerasi miosit ^orta, abnormalitas sistem konduksi herediter atauiskemik lambat. yang didapat, dan kekacauan elektrolit. Kadang- Morfologi makroskopik, tidak ada yang karak-teristik, kecuali mungkin ukuran jantung menge- kadang merupakan akibat miokarditis, prolapsgil, berwarna coklat dan aterosklerosis koroner(AS) beberapa pembuluh yang bervariasi dari katup mitral, atau kardiomiopati hipertrofik.sedang sampai berat. Akhir dari mekanisme kematian adalah Gambaran mikroskopikadalah atrofi miosit aritmia fatal (misalnya asistole arav fibrilasidengan deposit lipofusin perinuklear, difustetapi fibrosis perivaskular dan interstisial tidak ventrikel), kemungkinan dirangsang oleh parutmerata, miositolisis sel-sel tunggal atau kelompok sistem konduksi sebelumnya, jejas iskemik akut,sel dan digantikan fibrosis yang berbercak-bercakatau berkonfluensi. atau ketidakstabilan elektrik akibat ketidak- Diagnosis ditegakkan dengan menyingkir- seimbangan elektrolit.kan penyebab lain gagaljantune kongestif pada INFARK MIOKARDIUM (MI)penderita berusia lanjut. Kematian timbul Ini adalah bentuk penyakit jantung yang sangatsekunder terbadap gagal jantung kongestif prog-resif lambat, dapat disebabkan karena infark penting di dunia Barat. Dibagi menjadi dua jenismiokardium akut atau aritmia, atau sekunder yang saling berhubungan dengan morfologi,terhadap sebab-sebab yang tidak berkaitan. patogenesis dan kemaknaan klinik yang ber- beda. 1,. Infark transmural.Infark pada seluruh kete- balan dinding ventrikel dengan diameter transversal lebih dari 2,5 cm. Biasanya dise- babkan oleh aterosklerosis koronaria berat, perubahan plak akut (ulserasi, fisura) dan trombosis yang menye rtainy a.

148 I INTISARI PATOLOGI2- Infark. subendokardial. Terbatas pada seper- mengenai ventrikel kanan sampai 15olo kasus, tiga sampai setengah bagian dalam dinding infark ventrikel kanan saja terdapat pada tventrikel (daerah dengan perfrsi yang kurang), sampai 3olo kasus.timbul pada keadaan iskemia menyeluruh Peristiwa awal pada sebagian besar MI trans-berdasarkan aterosklerosis (AS) koronaria, mural adalah \"hemorrhagic ballooning\", ulse-tetapi tanpa disertai trombosis. rasi, atau fisura pada atheromayang menyum- INSIDEN. Mekanisme patogenetik utama bat Siasanya paling sedikit sudah menyum-untuk semua infark adalah aterosklerosis koro- bat75o/o), agaknya sebagai akibat vasospasmenaria, sehingga faktor risiko dan insiden serupa atau tekanan hemodinamik (takikardia).dengan aterosklerosis (libat Bab 7). a Trombosis mengikuti perubahan plak akut.o Risiko meningkat sesuai dengan usia, 5olo a Pada sedikit kasus, vasospasme dan/atau agre- timbul di bawah usia 40 tahun, 45Yo dibawah gasi trombosis menimbulkan MI tanpa ste- usia 65 tahun. nosis aterosklerosis.o Kemungkinan terjadi nya padaorang berkulit rValaupun begitu, sumbatan total pembuluh hitam dan putih sama besar. Laki-laki terkena empat sampai enam kali lebih sering daripada darah tidak perlu menyebabkan MI karena perempuan sampai usia 80 tahun. Insiden adanya aliran darah kolateral. \flaktu ant^ra timbulnya iskemia miokar-Jaki-laki : perempuan adalah2 L. dium lengkap dan jejas ireversibel adalah 20o Latihan (olahraga) iangka panjang y^ng ter- sampai 40 menrt'arur dan konsumsi alkohol yang tidak ber- o Jika tidak terjadikematian mendadak, trombiMLlebihan, merupakan pencegahan terhadap dan lisis secara spontan atau dengan peng-PATOGENES|S. paling sedikit goo/o *al\"aTmi fibrinolitik' atau vasospasme meng-infark transmural daedngaalanhsaakruibaatatuar^.ur;irr^prrrr\"ol - aliran hidup kembali sehinggasklerosis koronaria menyelelalmfsaatksai'n sebagian miokardium'yang mentsumbat. Plak yang bermakna biasanya Aliran kembalrpadasel-sel yang mengalamipada2 cm proksimal arteri koronaria anterior jejasmembahayakandapatmengembalikanvita-kiri yang menunrn (lefi anterior descending/ litas tetapi untuk 1 sampai 2hari sel-sel tersebutLAD) danarteri lrpronaria sirkumfl eksakti (left mempunyai kontraktil yang buruk.circurnflex/LCX), serta sepertiga proksimal dan Sebaliknya infark subendokardial biasanyadistal arteri koronaria kanan (rigbt coronary/ disebabkan oleh aterosklerosis difus dan secaraRq. keseluruhan perfusi pada perbatasan membuato Sebenarnya semua MI transmural mempeng- keadaan kritis sementara dengan meningkatnya aruhi ventrikel kiri dan secara serentak juga kebutuhan, vasospasme ) atau hipotensi. Jejas

JANTUNG T 149 yang timbul relatif lebih sedikit dan sering dengan evolusi progresif nekrosis koagulativa eosinofilik yang karakteristik. multifokal. o Antara 3 danZ hari miosit mati mulai hancur MORFOLOGI. infark transmural meng- dan diresorbsi oleh makrofag serta enzim alami perubahan-perubahan makroskopik dan mikroskopik dengan karakteristik. proteolisis. r Dalam 6 sampai 12 jam lesi tampak pucat o PadaZ sampai 10 hari timbul laringan granu- ringan tetapi mungkin tidak jelas; bagaimana- lasi dan secara progresif menggantikan jaringan pun perubaban dini dalam 3 sampai 6 jam nekrotik, akhirnya rnenjadi parut fibrotik dapat diperjelas dengan menggunakan teknik padat. histokimia (pulasan trifenil tetrazolium kloride Gambaran bistologik dan makroskopik infark untuk dehidrogenase; memberikan warna subendokardial secara kualitatif sama, tetapi merah-coklat untuk miokardium hidup dan daerah yang tidak hidup tetap pucat). waktunya tidak sama karena bercak-bercak daerah o Pada 18 sampai 24 jam jaringan infark pucat infark lebih kecil daripada lesi transmural. sampai sianotik. GAMBARAN KLlNlK. Diagnosis tenrtama berdasarkan pada gejala (nyeri dada, nausea, o Pada minggu pertama secara progresif lesi diaforesis, sesak napas), perubahan elektrokar- menjadi berbatas tegas, kuning dan lunak. diografik, dan peningk atan enirm-enzim miokar- dial spesifik (veatin kinase-MB isoenzime, serum Pada 7 sampai 10 hari tampak cincin melingkar glutamik-oksaloasetat transaminase [SGOT], dan \"o jaringan granulasi hiperemik yang meluas laktat dehidrogenase [LDH-1] isoenzime). progresif. o Angiografi, ekokardiografi dan \"perfusion o Parut fibrotik terjadi setelah 6 minggu. scintigraphy\" adalah pemeriksaan penunj ang. Gambaran mikroskopikjejas iskemik adalah o Sesudah infark, sekitar 25o/o penderita meng- waktu I jam adeJah edema interselular, dan miosit alami kematian jantung mendadak, agaknya sekunder terhadap aritmia y ang fatal. di tepi infark menjadi bergelombang dan meleng- o Jika penderita dapat bertahan dari serangan akut, sesudah itu 80-90o/o penderita akan meng- kung. Ini adalah akibat peregangan serabut- alami komplikasi. serabut mati yang tidak kontraktik oleh kon- Komplikasi tergantung dari ukuran dan' traksi miosit hidup yang berdekatan. Sebagai lokasi nekrosis, juga cadangan fungsional mio- kardium. Komplikasi infark miokardium ialah: tambahan, sel-sel hidup di daerah perbatasan L Aritmia (75 sampai 95o/o penderita). menunjukkan butir-butir lemak halus dan vakuol- 2. Gagal jantungkongestif (607\"). vakuol sitoplasma yang besar disebut aakuola degenerasi atau miositolisis. Pada stadium ini, nekrosis koagulativa yang khas belum tampak. o Dari 12 sampai 72 jam pasca infark rcrdapat serbukan neutrofil pada jaringan nekrotik

15O I INTISARI PATOLOGI3. Syok, kardiogenik (0\"/') (lebih dari 40olo plak, sering dikaitkan dengan diseksi perda- karena infark ventrikel kiri). rahan lokal atau dilatasi aneurisma fokal. larang terjadi sumbatan akut oleh fragmen4. Infark otot papilarls dengan atau tanpa rup- atau kepingan intima dalam lumen vaskular. tura (jarang), menyebabkan disfungsi katup . Restenosis pembuluh yang didilatasi dengan mitral. balon akhirnya timbul pada 30olo kasus5. Perikarditis fi.brinosa sampai hemoragik PENYAKIT JANTUNG umumnya 2 sampai 3 hari pasca infark (biasa- HIPERTENSIF nya tidak bermakna). Kriteria diagnostik minimal adalah6. Trornbosis mwral pada daerah non-kontraktil 1. Hipertrofi ventrikel kiri (ketebalan dinding dengan risiko emboli perifer (15-40'/\"). lebih dari 2 cm,beratjantung lebih dari 500 gram), konsentris yang tipikal.7. Ruptur aentrikel dalam 10 hari pertama 2. Riwayat hipertensi. pada l-5o/o kasus (rata-rata 4 sampai 5 hari). 3. Tidak ada lesi larnyangdapat menimbulkan Ruptur dinding menyebabkan perdarahan hipertrofi jantung: misalnya stenosis katup perikardial dan tamponade, ruptur septum aorta, koarktasio aorta. akan menimbulkan hubungan antara jan- tung kiri ke jantung kanan sehingga volume PATOGENESIS. Miosit dewasa tidak dapat jantung kanan berlebihan (\"overload\"). bereplikasi karena itu dengan adanya tekanan8. Daerah parut dapat berkembang menjadi dan penambahan volume terjadi hipertrofi. \" aneurisma aentrikel, cenderung terjadi trom- o Mekanisme penterjemahan tekanan fisik men- bosis mural. Secara keseluruhan mortalitas tahun per- jadi perubahan sel tidak diketahui (? aktivasi protein kinase spesifik).tamaadalah35o/o, sesudah itu 5-10o/o setiap tahun. o Dasar terjadinyadekompensasi dengan hiper- trofi ventrikel kronik tidak diketahui. PATOLOGI SEKUNDER TERHADAP o Penebalan miokardium menurunkan vo-INTERVENSI. Transplantasi vena safena untuk lume ventrikel kiri (mengganggu pengisian\"bypass\" arteri koron aria yangmengalami pene- diastolik) dan bersamaan terjadi pening-balan intima fibrokolagenosa dalam 5 sampai 10 katan kebutuhan oksigen.tahun dan dapat menjadi aterosklerotik, 30olomengalami sumbatan total dalam 10 tahun sesu- o Hipertrofi miosit individual meningkatkan jarak difusi makanan dan oksigen daridah pembedahan. kapilar yang berdekatan.. Trahsplantasi \"bypass\" arteri mammaria interna mengalami perubahan minimal untuk jangka waktu yang sama.o Dengan dilatasi balon (\"angiopksty) lesi aterosklerosis koroner asli, terdapat fraktur

JANTUNG I 151 o Aterosklerosis koroner y^ng terjadi kebe- Kor pulmonal akut berkaitan dengan dila- tulan bersamaan dengan hipertensi akan tasi ventrikel kanan sesudah embolisasi pul- monal masif. menambah iskemia. Kor pulmonal kronik akibat dari kelebihan MORFOLOGI. Penebalan dinding ventri- (\"overload\") tekanan ventrikel kanan kronik. kel kiri (ebih dari 1,5 cm) dengan peningkatan Vasokonstriksi pembuluh darah paru yang berat jantung (biasanya sedang). menyertai hipoksemia dan asidosis (seperti yang terjadipada kelainan paru primer) memperberat o Miosit membesar; baik inti maupun sarko- hipertensi pulmonal. plasma. Kadang-kadang pembesaran sel tidak MORFOLOGI. Hipertrofi ztentrikel kanan uniform. (sampai 1 cm atau lebih) atau dilatasi ventrikel o Dalam jangka waktu panjang dapar rerjadi kanan. fibrosis interstisial difus, atrofi miosit fokal dan degenerasi dengan dilatasi ruang ventrikel Tabel 8.1. KELAINAN YANG CENDERUNG kiri serta penipisan dinding. MENJADI KOR PULMONAL GAMBARAN KLlNlK. Gagal jantung Penltakit Paru-paru kongestif merupakan sebab kematian sepertiga penderita hipertensi, juga meningkatkan risiko Penyakit paru obstruktif kronik (COPD) kematian jantung mendadak. Selebihnya mening- Fibrosis intersisial pulmonal difus\"gal karena penyakit ginjal, \"stroke\", atau sebab- sebab yang tidak berkaitan. Atelektasis persisten ekstensif o Kontrol pengobatan tekanan darah dapat Fibrosis kistik mengecilkan ukuran jantung dan regresi hiper- Penjakit Pembuluh Darah Pulmonal Emboli pulmonal trofi miosit. Sklerosis pembuluh darah paru primer Arteritis pulmonal ekstensif (misalnya granulomatosis KOR PULMONAL (PENYAKITJANTUNG PULMONAL) \Tegener) Sklerosis vaskular karena obat, toksin atau radiasi Imbangan sisi kanan penyakit jantung hiper- tensif; pada dasarnya hipertrofi atau dilatasi Kelainan gang Mempengaruhi Petgerakan Dada ventrikel kanan sekunder terhadap hipertensi Kiposkoliosis Obesitas (sindroma pickwickian) pulmonal dan disebabkan kelainan-kelainan Penyakit neuromuskular pada struktur atau fungsi paru (Tabel 8.1). Tidak Kalainan jang Menimbulkan Konstiksi Aneriol Paru termasuk pembesaran ventrikel kanan karena Asidosis metabolik penyakit-penyakit j antung kongenital atau pato- Hipoksemia logi ventrikel kiri. \"Chronic altitude sickness\" Obstruksi jalan udara utama Hipoventilasi alvoelar idiopatik

152 T INTISARI PATOLOGI Dilatasi ventrikel kanan menimbulkan regur- Tabel 8.2. PERKIRAAN FREKUENSI gitasi trikuspid. Bagian jantung lainnya pada dasarnya normal. MALFORMASI JANTUNG GAMBARAN KLlNlK. Kor pulmonal kro- Ventricular septalnik umumnya ditemukan karena penyakit paruobstruktif kronik (COPD / \" chronic obstructive defect (VSD) 1:1pulmonary disease\") tersebar luas dan bertang- Patent ductusgung jawab pada 10-30o/o pasien yang dirawat dirumah sakit karena dekompensasi jantung. Bagai- aneriosus (PDA) 10 l:2.5manapun, gejala-gej ala j antung dap at t er samaroleh gejala penyakit parv y^ng mendasarinya. Atrial septal defectPENYAKIT JANTUNG (ASD) 10 7:3KONGENITAL Stenosis pulmonal 7 1.:1Beberapa abnormalitas tidak cocok dengan ke-mampuan hidup intrauterin. Sebagian tampak Koarktasio aorta 7 3-4:ltidak lama setelah lahir, pada perubahan sir-ku{asi dari fetal menjadi sirkulasi postnatal. Stenosis aorta 6 3-5:lYang lainnya menyebabkan malfungsi jantung Tetralogi Fallot 6 1:1setelah dewasa. Transposisi 4 3:l Sepuluh kelainan pada awal kehidupan arteri-arteri besaryang tersering flabel 8.2) terdapat pada 85o/okasus. Katup aorta bikuspid dan prolaps mitral Persistent tnrncustidak termasuk karena bermakna hanya setelah arteriosus 2 1.:ldewasa. Atresia trikuspid 1.5 1:1 ETIOLOGI. Pada 9Oolo kasus, penyebab Dua sampai tiga persen lainnya berkaitanpenyakit jantung kongenital tidak diketahui, dengan sindroma herediter Mendelian sepertiagaknya merupakan multifaktorial dengan penga- Ehlers-Danlos, Marfan dan glikogenosis.ruh genetik dan faktor lingkungan. Kurang dari 1% cacat kongenital jelas karena Lima persen kasus dikaitkan dengan sin-droma multisistem berdasarkan abnormalitas kro- lingkungan, yaitu rubela maternal pada tri-mosom, misalnyatrisomi2l pown), 18 @dwards), mester pertama, yang menyebabkan patent duc-13 (Patau). tus arteriosus, stenosis pulmonal dan aorta, tetralogi Fallot dan defek-defek lain. Thalido- mide, konsumsi alkohol berlebihan, dan pero- kok berat juga sangat mempenganrhi. Karena jantung berkembang dalam 16 minggu pertama embriogenosis, maka gangguan lingkungan harus terdapat dalam waktu tersebut: AKIBAT KLlNlK. Anak-anak dengan ano- mali kongenital bermakna mengalami kega- galan pertumbuhan, lambat berkembang: atau

JANTUNG I 153 sianosis. Juga mengalami peningkatan risiko sakit HUBUNGAN KANAN KE KIRI: PENYAKIT JANTUNG kronik atau berulang dan endokarditis infektif KONGENITAL SIANOTIK (disebabkan katup abnormal atau jejas endotelial Anomali utama dalam kelompok ini adalah akibat lesi pancaran atau jet lesion). Tetralogi Fallot, transposisi pembuluh darah o Variasi anomali kongenital ada dua jenis: besar, dan trunkus arteriosus. hubungan (\"shunts') atau obstruksi, Tetralogli Fallot Hubungan (sbunrs\"). Menunjukkan hu-bungan abnormal antara ruang-nrang jantungr Empat gambaran utama adalah antara pembuluh darah, atau antara ruangpembuluh darah. Tergantung dari perbedaan t. Ventricular septal defect (VSD).tekanan, darahdapatmengalir dari kiri ke kanan 2. Aorta di sebelah kanan mengesampingkan(ebih sering) atau kanan ke kiri. VSD. Hubungan kanan ke kiri/\"right to lefi shunts\" (penyakit jantung kongenital sianotik) menye- 3. Stenosis pulmonal dengan obstruksi aliranbabkan sianosis dari permulaan karena darahdengan sedikit oksigen masuk dalam sirkulasi ventrikel kanan.sistemik. Emboli dari vena dapat langsung 4. Hipertrofi ventrikel kanan.*masuk dalam sirkulasi sistemik (emboli paradok- Anomali jantung tambah an dapat ditemukan.sal). o Beratnyagejala berkaitan langsung dengan luas- Hubungan kiri ke kanan/\"left to right sltunts\" nya obstruksi aliran ventrikel kanan. Denganmenyebabkan jantung kanan terlalu penuh dengan VSD yang besar dan stenosis pulmonalhipertensi pulmonal sekunder, dan hipertrofi ringan, terjadi hubungan kiri ke kanan tanpaventrikel kanan. Akhirnya tekanan pada sisi sianosis. Stenosis pulrnonal yang lebib beratkanan melebihi sisi kiri dan hubungan menjadikanan ke kiri. Karena itu sianosis timbul lambat menimbulkan ltubungan kanan ke kiri dengan (q'anose tardiae). stdnosts. Penemuan sekunder pada penyakit jantung o Dengan obstruksi pulmonal total, dapat ber-sianotik yang sudah lama adalah ujung jari tahan hidup jika ada aliran melalui patenttangan dan kaki menggelembung (\"c1ubbing\"), ductus arteriosus dan/atau arteri bronkialosteoartropati hipertrofik dan polisitemia. yang berdilatasi. Obstruksi. Yang khas adalah koarktasio, o Jika anak tahan dengan kadar oksigenasi, makastenosis katup atau atresia. Ini tidak menimbul- koreksi pembedahan dapat ditunda. Stenosiskan sianosis. pulmonal melindungi paru dari kelebihan volume dan tekanan. Gagal ventrikel kanan jarang rerjadi karena dekompresi ke dalam ventrikel kiri atau aorta.

154 I INTISARI PATOLOGIIransposisi Pembuluh Darah Besar membalik dan terjadi hipertrofi ventrikel kanan dengan hipertensi pulmonal. Anomali ini mem-lJmumnya pada anak dengan ibu diabetik. Ada punyai prognosis yang buruk.empat variasi.dasar: HUBUNGAN KIRI KE KANAN: PENYAKIT JANTUNG1.. Inversi aorta dan arteri pulmonal relatif KONGENITAL SIANOTIK LAMBAT terhadap ventrikel. Anomali utama yang termasuk kelompok ini adalahvsD, ASD dan PDA2. Inversi atrial relatif terhadap ventrikel.3. Inversi ventrikel relatif terhadap atrium. Defek Septum Ventrikel (\"Ventricular4. Asal pembuluh-pembuluh darah besar dari Septal Defect\"NSD) ventrikel yang sama. VSD adalah anomali iantung kongenital yang o Bentuk yangpaltng umum adalah aorta paling sering, sekarang ini insiden di Amerika Serikat meningkat dengan alasan yang tidak berasal dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal dari ventrikel kiri. Pertumbuhan jelas. fetal dilanjutkan dari basil campuran darah vena dan sistemik melalui patent o Sering berkaitan dengan anomali struktural ductus arteriosus (PDA) dan foramen ovale paten. Karenanya kehidupan post- lain, terutama tetralogi fallot. Tiga puluh per- sen timbul sebagai kelainan tersendiri. natal sangat tergantung pada duktus yang rerap paten, seperti juga vSD, ASD atau o Gambaran klinik tergantung pada besarnya defek; bervariasi dari kegagalan jantung \" foramen ovale paten. kongestif fulminan sampai \"cynose tardive\", Prognosis tergantung pada beratnya hipok- bising holosistolik asimtomatik, penutupansia jaringan dan kemampuan ventrikel kanan spontan (50oh dari ini berdiameter kuranguntuk mempertahankan aliran aorta. Tanpa dari 0,5 cm).pengobatan, sebagian besar anak meninggal dalam o Penderita' VSD berukuran kecil sampaibeberapa bulan pertama. sedang mempunyai peningkatan risiko endo- TrunkusArteriosus karditis infektif, agaknya karena jejas endo- kardial akibat lesi pancaran. Koreksi bedahBerkaitan dengan banyak defek jantung secara diperlukan sebelum terjadi payah jantungbersamaan. Pada dasarnya adalah aorta dan artert kanan dan terjadi penyakit pembuluh darahpulmonalis gagal berpisah pada perkembangan paru.janturt'g; sehingga satu infundibulum VSDdengan satu pembuluh darah menerima darahdari ventrikel kanan dan kiri. Pasien tampak sianosis dari awal karenahubungan dari kanan ke kiri. Akhirnya aliran

JANTUNG I 155Defek Septum Atrium ('Atrial Septal o Koreksi bedah dini dianjurkan untukDefect\"IASD) mencegah perubahan pembuluh darah pulmonal.Dibagi menjadi tiga kelompok: .,!',.:.:,r;', 1, :,':..:. i_.t,,',,., ;. :i,, :., -,i,.r. adalah kOmbinaSif. .i Mewakili ASDlr...,'.,.,,,.' :;;.i.:.2,,.;'.; ,\";.1 ASD dan hipertensi pulmonal (yang dise- 5o/o dan babkan oleh apa saja) dan menimbulkanumumnya pada sindroma Down. Terdapat Patent Ductus Arteriosus (PDA)di septum atrium bagian bawah, kadang- o Pada duktus arteriosus fetus terdapat alirankadang berhubungan dengan deformitas darah antara aorta (distal arteri subklavia) dan arteri pulmonal. katup pulmonal atau katup mitral. o Pada waktu lahir, dipengaruhi oleh tekanan2, i-.]::r,,,:r,:,:,tt:,i;:: y,::,i.;:r,,,\".. Mewakili 90olo ASD dan oksigen yang relatif tinggi dan penurunan sintesis PGE lokal, kontraksi otot menutup' terdapat di foramen ovale. Lubang mem- duktus dalam L sampai 2 hari. Duktus yang punyai berbagai ukuran (kadang-kadang tetap terbuka setelah waktu tersebut biasanyamembentuk satu ruang atrium) dan dapat Permanen.tunggal, multipel atau berjendela. Kadang- o Sekitar 85 sampai 90% PDA timbul sebagai defek tersendiri. Panjang dan diameternya kadang berkaitan dengan anomali lain. (sampai 1 cm) bervariasi. Terdapat hubungan3. .::,ii:|';.,.:iit:;j::r i.,:iir:.i.,.:\" Mewakili 5olo ASD dan dengan hipertrofi ventrikel kiri dan dilatasi terdapat di septum bagian atas dekat muara arteri pulmonal.vena cava superior (VCS). Kadang-kadang o \(/alaupun pada awalnya asimtomatik, dan berkaitan dengan anomali drainage vena pul- diketahui hanya dari bising jantung yang jelas, PDA yang berlangsung lama menim-\" *orralis kanan ke dalam VCS atau atrium bulkan hipertensi pulmonal kemudian dengankanan. hipertrofi ventrikel kanan dan akhirnyao ASD lebih sering pada wanita daripada hubungan kanan ke kiri yang menyebabkan pria. Jika kurang dari 1cm, dapat dito- \"cyanose tardive\". leransi. r Dianjurkan penutupan PDA dini (baik secarao \Walaupun ASD besar, biasanya asimto- bedah maupun dengan penggunaan prosta-matik sampai dewasa ketika timbul gagal glandin).jantung kanan atau peningkatan bertahaphipertrofi sisi kanan dan tekanan arteripulmonalis yang pada akhirnya menim-bulkan hubungan kanan ke kiri dengan sianosis.o Pada ASD tidak terdapat peningkatanrisiko endokarditis infektif yang bermaknakarena tekanan aliran rendah, tetapi dapatrerjadi emb oli p aradoksal.

156 I INTISARI PATOLOGIANOMALI KONGENITAL kan insufisiensi arterial (klaudikasio, rasaOBSTRUKTIF dingin). Aliran kolateral di sekitar koarktasioKoarktasio Aorta biasanya dengan dilatasi arteri interkostal, mamaria interna (tonjolan iga pada sinar X)o Menunjukkan konstriksi aorta. Rasio pria : dan arteri aksila. wanita adalah3-4 : l.IJmumnya pada wanita o Tanpa terapi, rata-rata hidup penderita 40 tahun dan kematian sekunder terhadap gagal xo. jantung kongestif, diseksi (pembelahan) aorta proksimal dari koarktasio, perdarahan intra-o Lima puluh persen sebagai kelainan tersendiri, kranial, atau endokarditis infektif pada tempat penyempitan. selebihnya dengan berbagai anomali lain. Stenosis atau Atresia Katupo Manifestasi klinik bergantung pada lokasi dan Pulmonal denS,an Septum beratnya konstriksi. Tersering tepat distal dari I nterve ntri ku I a r I ntak duktus/ligamentum arteriosus, dan kurang o Timbul tersendiri atau berkaitan dengan ano- dari setengah pasien ini mempunyai PDA. mali lain, misalnya transposisi. Jarang terjadi, konstriksi tepat proksimal o Dengan adartya a*esin pulrnonik komplir, selalu duktus yang biasanya paten. terdaparventrikel kanan hipoplastik dan ASDo Pada sebagian besar kasus timbul kardiomegali dengan darah memasuki paru melalui PDA. (hipertrofi karena berlebihan tekanan yang kronik). o Sebalikny a stenosis pulmonal, biasanya dise- babkan oleh fusi daun katup dan bervariasio Koarktasio preduktal bermanifes pada awal dari ringan sampai berat. kehidupan dan fatal dengan cepat. Dapat ber- tahan hidup tergantung pada kemampuan duk- o Hiperatrofi ventrikel kanan sering berkem- tus arteriosus mempertahankan aliran darah bang dengan dilatasi arteri pulmonal pasca- ke aorta distal dan tubuh bagian bawah dengan adekuat. Meskipun begitutubuh bagian bawah stenotik. cenderung menjadi sianosis. Bentuk ini biasa- o Obstruksi aliran pulmonal dapat di bawah nya mengenai 1 sampai 5 cm segmen aorta katup atau di atas katup dan bahkan multi- dan sering berkaitan dengan hiperatrofi ventri- kel kanan fetus serta gagaljantune kanan dini. pel.o Koarktasio pascaduktal (\"postductal coarcta- o Stenosis ringan biasanya asimtomatik. Steno- tion\") biasanya asimtomatik, kecuali jika sis yang lebih berat dan progresif menyebab- sangat berat. Biasanya memberikan gambaran kan sianosis yang lebih berat dan lebih cepat timbul. konstriksi yang tqam dan tampak sebagai hipertensi pada ekstremitas atas tetapi aliran rendah pada ekstremitas bawah, menyebab-

JANTUNG I 157Stenosis dan Atresia Katup Aorta Dekstrokardia dapat disertai atau tidak di-o Penyempitan dapat terjadi karena sertai inversi seluruh visera, juga anomali fung- sional yang lain, misalnya sindroma Kartagener 1. Penyakityangdidapat (misalnya penyakit (dekstrokardia, sinusitis, bronkiektasis). jantung reumatik, stenosis kalsifikasi dege- Asplenia atau polisplenia berkaitan dengan neratif). malposisi jantung. 2. Perkembangananomali (atresia, stenosis). PENYAKIT ENDOKARDIA 3. Kombinasi (misalnya kalsifikasi katup DAN KATUP bikuspid). STENOSIS KATUP AORTA (AV)o Atresia aorta komplit kongenital. Jarang dan KALSIFIKASI tidak dapat hidup. Stenosis katup aortakonge- Mewakili 90olo stenosis aorta yang didapat yaitu nital masih dapat bertahan hidup tergantung lesi degeneratif, berkaitan dengan usia. Lesi ini dari beratnya lesi. Ada dua jenis stenosis katup lebih sering dan lebih dini pada katup bikuspid aorta kongenital yaitu valvular dan subval- kongenital (dekade keenam dan ketujuh) dari vular. pada katup yang sebelumnya normal (dekadeo Katup aorta bikuspid. adalahanomali yangter- sering tetapi secara fungsional tidak penting; kedelapan sampai kesembilan). walaupun mudah terkena degenerasi kalsifi- kasi (akan dijelaskan kemudian) dan sering MORFOLOGI. Makroskopik, penimbunan merupakan tempat peftumbuhan bakteri pada massa kafsifikasi dalam sinus Valsalva menye- endokarditis infektif. babkan penebalan dan fibrosis dairn katup aorta dengan penyempitan muara. Sebaliknya padao Katup aorta berdaun tunggal jarangterjadi.o Akibatny a adalahendokarditis infektif, hiper- stenosis aorta reumatik, tidak terdapat fusi komisura. D apat terjadi hipertrofi ventrikel kiri trofi ventrikel kiri (tekanan berlebihan), dila- dari tekanan berlebihan yang berlangsung kro- tasi akar aorta pascastenosis, dan kematian nis. mendadak (arang) GAMBARAN KLlNlK. MemburuknyaMALPOSISI JANTUNG stenosis (menandakan perlu pembedahan) ditun-Tidak umum terjadi.Ini termasuk malposisi ke- jukkan oleh angina (perfusi mikrosirkulasi ter-seluruhan, misalnya di luar tubuh (ectopia cardi) hambat pada hipertrofi miokardium), sinkopatau dalam abdomen (dengan hernia dia{.ragm{, (risiko kematian mendadak meningkat) dan gagalatau dekstrohardia (jantung dalam hemotoraks jantung kongestif.kanan).

15A I INTISARI PATOLOGIPROLAPS KATUP MITRAL (MV) 3. Trombosis atrium di belakang daun katup(\"FLOPPY MITRAL VALVESYNDROME'} yang menggembung.Satu atau kedua daun katup mitral membesar, 4. Kalsifikasi.miksomatosa, terkulai dan prolaps ke dalam GAMBARAN KLlNlK. Dua puluh samPaiatrium kiri selama sistole, menyebabkan klik 40% penderita secara kebetulan katup trikuspidmidsistolik dan insufisiensi MV. juga terlibat , dan l)o/o lainnya katup pulmonalo Ini terdap ar padaT% populasi Amerika Serikat, terlibat. terutama pada usia 20 sampai 40 tahun dengan o Biasanya asimtomatik dan diketahui hanya rasio wanita : pria adalah 3 : 2. sebagai klik midsistolik pada auskultasi. Juga. Etiologi tidak jelas, diduga anomali perkem- berkaitan dengan nyerr dada tidak khas, sesak bangan yang kemungkinan mengenai semua napas, kelelahan dan/ atau manifestasi psikiatrik jaringan ikat. (misalnya depresi, ansietas).o Katup terkulai (\"floppy valves\") biasanya ter- o Relevansi klinik: dapat pada sindroma Marfan. 1. Risiko endokarditis infektif meningkat. MORFOLOGI. Makroskopik daun katup 2. Insufisiensi MV progresif lambat disebab-mitral menggembung (ebih dari 4 mm), kadang- kan pembesaran anulus atau penipisankiilang chordae tendineae memanjang dan chordae. Ini dapat menyebabkan gagalian' tung kongestif.menipis, atau bahkan ruptur. Tidak ada fusi 3. Aritmia atrium dan ventrikel.komisura. 4. Peningkatan risiko kematian mendadak.o Secara mikroskopik zona fi.brosa bagian luar DEMAM REUMATIK (RF) DAN menipis dan degeneratif (tempat kekuatan PENYAKIT JANTUNG REUMATIK (..RHEUMATIG HEART DISEASE/ daun katup) disertai kompensasi pmnbaknmik- RHD'') sonTatosd zona spongiosa bagian dalam. Per- ubahan-perubahan serupa juga terlihat pada o RF adalah penyakit peradangan akut, rekuren, terutama pada anak-anak (usia 5 sampai 15 chordae. tahun) dan khas timbul 1 sampai 5 minggu setelah infeksi streptokokus grup A (biasanyao Perubahan sekunder.disebabkan jejas pada sakit tenggo rok). Diduga akibat antibodi anti' daun katup yang menggembung, yaitu: streptokokus penderita yang bereaksi silang dengan dntigen jantung tetapi masib rnungk'in 1. ?enebalan fibrotik daun katup' terutama akibat reaksi autoimun. p ada b agran yan g terkont ak. 2. Penebalan endokardium ventrikel kiri pada daerahyang bergesekan dengan daun katup yang prolaps.

JANTUNG I 159o Diagnosis berdasarkan rlway^t klinik dan awal, Q) jika sakit RF pertama berat, atau (3) adanya2 dari 5 kriteria mayor (|ones). dengan serangan berulang.7. i:'t:.i:::f::,:l,::r,';;':.:i':'iit:r'::. Teflihat pada 10 MORFOLOGI. Nodul inflamasi fokal sampai 6bolo kasus, lebih sering pada anak- p at o gno rnatlA disebut badan A s ch off y ang p alin g anak daripada orang dewasa. Tampak ruam karakteristik dalam jantung (terutama miokar- kulit spesifik dengan distribusi seperti baju renang, yaitu lesi makular dengan cincin dium), tetapi lesi yang serupa dapat timbul di eritematosa dan bagian tengah jernih. mana si1a.2. ..\"',...,::'.-';,':,.,;, :.:.:,... Gangguanneurologik o Ini merupakan fokus-fokus nekrotik fibrinoid, berupa gerakan-gerakan tanpa tujuan, cepat mula-mula dikelilingi oleh limfosit, makrofag dan di luar kemauan. dan beberapa sel plasma. Jika kronik, di bagian tepi/perif.er nodul akan timbul histiosit yang3. ii;;;.1: :::; T erdapat pada 50 sampai 7 5o/o anak- gemuk-gemuk (sel Aschoff atau Anitschkow), anak dan 35% dewasa, dapat merupakan beberapa berinti banyak (sel datia Aschoff). mio-, endo-, atauperikarditis (lihat bawah). Ini timbul setelah berbulan-bulan sampai4.' Terlihatil,; ti ; : -' 1;ii;;.,.; ;',1''1:1;,.';:1 i . pada 1 0 sampai\"., bertahun-tahun. Badan Aschoff lambat laut akan digantikan oleh parut fibrotik terutama60olo kasus, lebih sering pada anak-anak di sekitar pembuluh darah. o Badan Aschoff dapat ditemukan di perikardium dartpada orang dewasa. Secara histologik (berkaitan dengan perikarditis fibrinosa).+ tampak badan Aschoff raksasa (ihat bawah). o Vah.ulitis inflamatorik (dengan badan Aschoff5. DitemU-.:11..:.:r...:;'i.;':1.;'; ';;'.;,, ,i1 .l','1-';;-.'11,\".'',',tr'-,;,'',.1':r,i.. kan 90o/o pada dewasa, jarang pada anak- abortif) menimbulkan pembentukan vegetasi anak. fibrinosa yang kemudian (tidak selalu) daun Demam, artralgia dan leukositosis adalah katup dapat menebal, memendek dan tumpul.kriteria minor. o Pada 65-700/0 kasus hanya katup mitral dano Kematian selama RF akut jarang terjadi. pada 20-25o/o kombinasi katup mitral/aona, Biasanya kematian akibat dari miokarditis. katup trikuspid dan pulmon al jarangterkena. Miokarditis dan artritis umumnya sementara o Katup mitral kronik (atau menyembuh) dan sebagian besar menyembuh, tetapi katup menunjukkan penebalan fibrotik daun katup mengalami perubahan bentuk, terbentuk dengan jembatan dan kalsifikasi pada komisura, parut pada katup dengan disfungsi permanen (RHD kronik) dan kemudian gagal jantung membentuk stenosis mulut lkan (fishmoutb) kongestif (CHF). atau lubang kancing (buttonhole). Chordae. RHD kronik kemungkinan besar timbul (1) menebal, menjadi satu dan memendek. jika serangan pertama pada masa kanak-kanak o Katup aorta menunjukkan perubahan serupa, dan juga tampak jelas kalsifikasi nodular dalam

I60 T INTISARI PATO!-OGI sinus di belakang daun katup. Perlekatan yang timbul cepat dengan kekakuan, malaise dan kelemahan. Vegetasi yang besar pada IE komisura membedakan nya dari stenosis aorta akut sering menyebabkan komplikasi emboli, kalsifikasi.. dan sering terdapat splenomegali. '$flalaupun diterapi, kematian terjadi dalam waktu bebe-o Kumpulan nodul Aschoff subendokardial, rapa harisampai beberapa minggu pada 50-60o/o biasanya dalam atrium kiri, menyebabkan penderita. p ene b alan yan g dis e b ut ;';,':i i:: . :; i:; r\" i-:; i,J;.r i:; . IE-SUBAKUT. Disebabkan oleh organisme GAMBARAN KLlNlK. Perubahan sekun- dengan virulensi sedang sampai rendah padader akibat stenosis mitral adalah dilatasi atrium katup abnormal atau sebelumnya terkena jejas.kiri, kadang-kadang dengan trombus mural; Organisme ini menimbulkan destruksi yanggagal jantung kongestif; dan hipertrofi ventrikel lebih ringan darrpadayang terlihat pada IE akut.kanan. Pada IE ini mula timbul tidak jelas dengano Risiko terjadinya endokarditis infektif pada malaise non-spesifik, demam tidak tinggi, kehi- langan berat badan dan sindroma seperti flu. katup yang rusak meningkat, dan terjadi fib- Komplikasi emboli tidak sesering pada IE akut. rilasi atrium akibat kerusakan miokardium. Penyakit ini cenderung mempunyai perjalanano Gambaran lain RF akut adalah: arteritis yang berlarut-larut walaupun tanp^ terapi, dan reunxatik yang menyerupai angiitis hipersen- jarangfatal dibandingkan dengan IE akut. sitivitas Qihat Bab 7) dan dapat menge nar arteri J<oronaria, ginjal, mesenterik dan serebral, juga PATOGENESIS. Infeksi dalam darah aorta dan arteri pulmonal; dan pneumonitis reumatik, yaitu pneumonitis intersisial yang (bakteremia) merupakan prasyaratterjadinya IE kadang-kadang disertai pleuritis serofibrinosa akut atau subakut. Infeksi ini dapat berasal dari non-spesifik. infeksi bagian tubuh yar.gmana saja, penyalah- gunaan obat intravena, tindakan pada gigi/ENDOKARDITIS INFEKTIF (IE) bedah, atau jejas mikro pada usus, orofaring atau kulit.Kolonisasi organisme mikrobiologik pada katupjantung menimbulkan pembentukan vegetasi o Anomali jantung kongenital adalah dasar yangterinfeksi yang rapuh dan sering jejas pada katup, paling umum dari IE subakut, VSD, atauhal ini disebut endokardiris infektif. Dapat akut stenosis dengan panca:an kuat. RHD kronikatau sybakut. sekarang tidak begitu umum lagi. Faktor risiko lain adalah prolaps katup, stenosis kalsifikasi IE-AKUT. Disebabkan adanya organismeyang sangat virulen pada katup yang sebelumnya degeneratif, katup aorta bikuspid, katupnormal, menghasilkan nekrosis, ulserasi daninfeksi invasif. Khas tampak sebagai demam buatan/ p alsu dan kateter.

JANTUNG I 161o Keadaan yang ikut memperburuk adalah sampai 507o) dengan sindroma nefrotik danl atau gagal ginlal. neutropenia, keadaan imunosupresi dan penya- 4. Splenomegali, lebih besar pada IE subakut lahgunaan obat intravena. daripada akut.o Sekitar 650/o lE disebabkan streptokokus (S. o Konfirmasi diagnosis dengan kultur darah oirid.ans, faecalis dan bovi),sebagian besar pada katup yang sebelumrLya sudah.tidak normal (dengan sampel adekuat, positif pada 80 sam- (IE subakut). Staplrylococcus aureus pada 20 pai 95o/o kasus). sampai 307o kasus, khas pada katup yang sebe- o Angka ketahanan hidup 5 tahun IE subakut iumnya normal (IE akut). Ini merupakan orga- adalah 80 sampai 90o/o dan IE akut adalah nisme utama pada IE yang berkaitan dengan 50o/o. penyalahgunaan obat intravena, diikuti oleh ENDOKARDITIS TROMBOTIK Kandida. Banyak organisme lain. juga terlibat. NONBAKTERIAL (NBTE,/ \" NON BAKTERIAL TH ROMBOTIG MORFOLOGI. Besar dengan ukuran 0,5 ENDOCARDITIS'';sampai 2,0 cm (akut lebih besar daripada sub- EN DOKARDITIS MARANTICIakut), rapuh, vegetasi mengandung mikroba pada o Kecil (1 sampai 5 mm), steril, fibrin lunak dansatu katup atau lebih. trombi trombosit (vegetasi) melekat pada dauno Pada umumnya IE akut menyebabkan erosi katup (dapat pada semua katup tetapi ter- atav perforasi daun katup, menginvasi mio- sering mitral) sepanjang garis penutupan, dan tanpa hubungan dengan peradanganyang ber- kardium di bawahnya sehingga terbentuk makna. o Katakteristik pada penyakit-penyakit lama abses. Ini jarangterjadi pada IE subakut.o Tanpa infeksi katup, vegetasi biasanya pada yang melemahkan walaupun tidak selalu batas distal lesi pancaran. Batas jahitan katup (misalnya kanker, gagal ginjal, sepsis kronik) dan memperberat keadaan menjadi DIC atau palsu/buatan kadang-kadang bocor. keadaan hiperkoagulasi lain. o Tidak bertalian dengan efek katup lokal.o Pada penyalahgunaan obat intravena, vegetasi Kemaknaan klinik pada emboli dan infark sering akut dan pada katup-katup sisi kanan. jaringan yang berkaitan atau meningkatnya AKIBAT KLINIK risiko terjadinya IE.l. Jejas langsung padakatup (insufisiensi atau stenosis. dengan gagal jantung kongestif) . atau miokardium (abses, perforasi).2. Fenomena emboli-limpa, ginjal, otak- termasuk infeksi metastatik.3. Jejas ginjal, termasuk infarVinfeksi embolik, dan glomerulonefritis difus atau fokal (15

162 T INTISARI PATOLOGIENDOKARDITIS BERHUBUNGAN KALSIFIKASI ANULUS MITRALDENGAN SYSTEMIC LUPUSERYTHEMATOSUS (ENDO. Deposit kalsifikasi, degeneratif, noninflamasiKARDITIS LI BII'IAN.SACKS I dalarn anuius mitral orang tua sering berkaitan dengan penyakit jantung iskernik. 'WalaupunValvulitis (agaknya melalui kompleks imun) daun katup tidak terkena, regurgitasi terjadidapat timbul pada SLE. Katup rnitratr dan tri- karena kontraksi sistolik cincin katup mitralkuspid adalah yang tersering terkena nekrosis inadekuat.fibrinoid, degenerasi mukoid dan kemudian men-jadi vegetasi steril, kecil, fibrinosa pada kedua o Deposit kalsiurn dapat menyebabkan aritmiasisi daun katup. Ferbandingan dengan vegetasi jika mengen ai jalan konduksi. Jarangrnenrpa-bentuk lain ditunjukkan pada Gambar 8.1. kan fokus IE. Keadaan ini jarang bermakna secara klinik. Perbandingan Vegetasi NBTE SLEGambar 8.1, Perbandingan empat bentuk utama lesi endokarditis vegetatif. RHD (penyakit jantung reumatik)ditandai oleh deretan vegetasi kecil sepanjang penutupan daun katup. lE (endokarditis infektif) ditandai olehmassa besar tidak teratur menggantung pada tepi bebas dan meluas ke chordae serta daun katup. NBTE khasmenunjukkan satu atau dua vegetasi lunak dan kecil, biasanya melekat pada garis penutupan..SLE (endokarditisLibman-Sacks) terdapat vegetasi berukuran kecil sampai sedang pada kedua sisi daun katup.

JANTUNG ! 163 PENYAKIT JANTUNG KARSI NOI D setiap tahun. Lebih sering pada katup mekanik. Trombus mengganggu fungsi katup, emboli Salah satu gambaran sindroma karsinoid (lihat atau menjadi terinfeksi. Juga terdapat morbi- Bab 12) adalah berkaitan dengan perluasan pro- ditas/mortalitas sekunder terhadap antikoa- duk bioaktif argentafinoma, termasuk serotonin, gulasi kronik untuk mencegah trombosis. kalikrein, bradikinin, histamin, prostaglandin dan tachykinin P serta K. o iir....iii;.i:,i.,'i;,::.i ir:,,j'r; i;t Terlihat pada 60/o pen- o Bahan yang bertanggung ja:wab untuk lesi derita dalam 5 tahun setelah penggantian katup. jantung tidak jelas. Bahan tersebut diduga dime- . .,?;'i;::;.*;'\";.r:' 6r';1,{; ;;i\"\" MefUpakan maSalah yang tabolik dalam perjalanan ke paru, menyebab- kan lesi jantung terutama sisi kanan. tidak umum pada sebagian besar katup meka- nik. Duapuluh sampai 307o \"porcine biopros- MORFOLOGI. Ini adalah lesi yang unik terdiri atas penebalan seperti plak pada endo- thetic valve\" yang difiksasi dalam glutar- aldehid memerlukan penggantian dalam 10 kardium saluran keluar ventrikel kanan. Katup pulmonal dapat jugaterlibat. Lesi ini disebabkan . tahun karena degenerasi fibrokalsifikasi. oleh jaringan ikat yangtidak biisa (serupa dengan atheroma selular) pada endokardium yangtidak o i \"::i:,'-ij,.,.;*:,r!ri':ri. Karena pertumbuhan jaringan terganggu sebelumnya. Sisi kiri umumnya tidak\" terkena. berlebihan- jar ang terjadi. KOMPLIKASI KATUP BUATAN,/ o i.;r;i;\",:,ri:;. Termasuk hemolisis mikroangio- PROSTETIK patik akibat trauma mekanik pada sel darah Ada dua jenis dasar katup buatan: mekanik dan katup buatan biologik/\"bioprosthetic\" (meng- merah. gunakan katup hewan yang sebelumnya men- dapat perlakuan khusus). PENYAKIT MIOKARDIUM Secara keseluruhan menimbulkan kompli MIOKARDITIS kasi pada 6 sampai 9o/o penderita setiap tahun, o Ditandai oleh infiltrat peradangan pada mio- yaitu kardium dengan nekrosis atau degenerasi o'L i,,l.t*l:i.,1,,:,,; i:;i r.j: i ri;ir:\":i)il{{ r'\" Tidak umum, biasa- miosit yang bersangkutan. nya tidak bermakna. Disebabkan pemisahan cincin jahitan dari dasar jantung. o Timbul pada usia kapan sa1a, dapat sama o'!'r**:i;::tt;:!x:i::.:i;':\" Penyebab utama morbi- ditas/mortalitas pada 1 sampai 4o/o penderita sekali tanpa gejala atau dengan aritmia yang timbul tiba-tiba atau gagal jantung kongestif atau bahkan kematian mendadak. Sebagian besar penderita sembuh dengan cepat dan tanpa gejala sisa. o Etiologinya adalah semua agen mikrobio- logik, jejas melalui sistem imun dan reaksi terhadap agen fisik ('heat stroke\", radiasi).

164 T INTISARI PATOLOGIo Sebagian besar kasus disebabkan virus (misal- o Secara mikroskopik, lesi-lesinya khas fokalnya Coxsackie A dan B, ECHO, polio, influ- (mungkin tidak terlihat pada biopsi endokar-enza A dan B). Jantung terkena setelah ber- dium).hari-hari sampai beberapa minggu infeksi c Pada miokarditis oirus, biasanya terdapat virus primer di tempat lain. nekrosis serabut otot setempat dengan edema intersisial dan infiltrat sel mononukleus.o Jarangdisebabkan oleh bakteri sekunder ter- o Bakteri dan parasit lain yang besar menim- hadap bakteremia, misalnya stafilokokus, tuberkulosa. bulkan lesi reaksi karakteristik seperti yang. Trypanosoma cruzi adalah organisme yang ditimbulkannya di jaringan lain misalnyamenyebabkan penyakit Chages, merupakan infiltrat neutrofil, abses, granuloma. c Pada penyakit Chagas, miosit mengandungpenyebab miokarditis yang penting. Mengenai parasit Tripanosoma dan menghasilkan Pe-sampai 50olo populasi di daerah endemikAmerika Selatan. radangan akut serta kronik, termasuk eosino-o Miokarditis noninfeksius dapat terjadi karena fil. imunitas, misalnya yang berkaitan dengan o Pada reaksi bipersensitiztitas (dan pada peno-demam reumatik, SLE atau alergi obat. Bentuk lakan transplantasi) terutama terdapat mono-khusus terlihat pada penolakan transplantasi nukleus perivaskular dan infiltrat eosinofil,jantung. kadang-kadang dengan vaskulitis akut dano ?ada banyak kasus etiologinya tidak diketa- bercak nekrosis serabut otot. hui, misalnya sarkoidosis, miokarditis sel datia o Pada miokarditis Fiedler dan miokarditis sel(\"giant cell myocarditis\") dan miokarditis datia idiopatik rerdapat nekrosis miosit fokalFiedler (dua yang terakhir sering bersifat fatal), berkaitan dengan peradangan granulomatosaatau kasus-kasus yang mikrobanya tidak dapat termasuk sel datia berinti banyak.diidentifikasi. o Sesudah stadium akut, lesi peradangan me- MORFOLOGI. Makroskopik fase akut ada- nyembuh tidak meninggalkan sisa atau hanyalah miokardium ventrikel yang lembek dengan sedikit fibrosis fokal dan intersisial. Pada akhir-dilatasi ke empat ruangan dan daerah-daerah ny a dapattampak sebagai kardiomiop ari y anghemoragik yang difus selagian bercak-bercak. melebar (lihat bazaah).o Sering terdapat trombus mural dalam ruang- KARDIOMIOPATI (CMP) ruaigyang melebar.a Endokardium dan katup tidak terkena. CMP primer adalahpenyakit miokardium yango Setelah stadium akut, mungkin terdapat sisa tidak diketahui etiologinya. CMP sekunderpelebran/hipertrofi dengan fokus-fokus fibro- adalah gangguan miokardium yang diketahuisis intersisial. sebabnya (disebutkan kemudian), tetapi tidak

JANTUNG I 165termasuk, iskemik, hipertensi, kelainan katup, o Stasis dan fungsi kontraktil yang burukperikardium, kongenital dan peradangan. menimbulkan trombus mural.CMP Primer o Katup dan arteri koronaria biasa.Dibagi menjadi tiga kelompok patofisiologi: di- o Perubahan mikroskopik sering tidaklatasi, hipertrofi dan restriktif (terbatas). tampak jelas dan non-spesifik,25o/o ridak1.. CMP dilatasi (kongestifl. Ditandai oleh dila- ada perubahan bermakna, sisanya terdapat tasi bertahap ke empat ruangan. Dapat tim- atrofi miosit tersebar dengan hipertrofi bul pada usia berapa saja sebagai gagal jan- kompensasi miosit yang berdekatan dan tung kongestif progresif lambat. Hanya kadang kadang terdapat fibrosis intersi- 25o/o penderita dapat bertahan melebihi 5 sial ringan dengan peradangan mononu- tahun. Kemungkinan ini menunjukkan akhir klear fokal. dari penyakit miokardium. Empat yang o Kadang-kadangtampak endokardial ringan utama adalah: sampai sedang, terutama dalam ventrikel. .o Toksisitas alkohol. Dihubungkan dengan Kematian terjadr ftecuali jika penderita men- dapat transplantasi) sekunder terhadap gagal jan- toksisitas langsung alkohol atau metabolit, tung kongestif progresif, emboli dari trombus mural, atau aritmia fatal. atau defisiensi tiamin kronik (analog 2. CMP Hipertrofi.k.Dtsebut juga \"asymmetric dengan beri-beri). septal hypertrophy\" (ASH), \"idiopathic o \"Peripartum CMP\". Dihubungkan dengan hypertrophic subaortic stenosis\" (IHSS), dan defisiensi gril, hipertensi, kelebiha n cairan \"hypertrophic obstructive cardiomyo pathy\" . (\"volume overload\"), atau gangguan meta- o Ditandai oleh jantungyaLng berat, hiper- bolik pada kehamilan. Lima puluh persen kontraktil dengan relaksasi diastolik, sembuh spontan. pengisian dan kemudian pengosongan . Defek genetik. Dengan riwayat keluarga. cepat yang buruk. o Pada lebih dari separuh penderita, ini Hingga saat ini belum ditentukan gang- gr,san/abnormaiitas biokimia, struktur diturunkan secara autosomal dominan. o Penyakit simtomatik biasanya pada dewasa atau fungsional. o Miokarditis pascaviraL Ditunjang dengan muda dengan sesak napas, angina, mende- adanya \"antiviral cell mediated\" atau keke- kati sinkop dan gagal jantung kongestif, tetapi keadaan ini dapat juga asimtomatik. . balan humoral, juga biopsi endomiokar- o Risiko kematian mendadak meningkat. dium konsisten dengan miokarditis viral. MORFOLOGI. Ditemukan kardiomegali nyatakarena hipertrofi, ventrikel kiri lebih besar MORFOLOGI. Kardiomegali (sampai 900 g) o Adanya hipertrofi dinding dapat tidak terlihat karena dilatasi.

t66 E II{TISARI PATOLOGidaripada ventrikel kanan, ,Jengan hipertrofi o Iskemi miokardium karena arteri intra-atriurn ringan. kardiak abnormal dengan akibat fibrosis o lWalaupun secara klasik penebalan septum dan hipertrofi kompensasi. dan dinding ventrikel kiri tidak propor- o Kelainan kolagen primer dengan fibrosis sional, banyak kasus menunjukkan hiper- difus yang mengganggu kontraksi serabut otot dan menimbulkan hipertrofi. trofi konsentrik/simetrik. o Kemungkinan ketebalan dinding di selu- GAMBARAN KLINIK Per1alanan penya- kit CMP hipertrofik sangat bervariasi. Sebagian ruh jantung bervariasi. besar penderita gagal jantung kongestif ringan o Ruang ventrikel kiri terkena menjadi mengalami perbaikan (mungkin karena dilatasi ventrikel) atau tidak berubah selama bertahun- bentuk seperti pisang oleh penonjolan tahun. Hanya sebagian kecil yang memburuk asimetris septum interventrikel. progresif. o Jika septum bagian dasar katup mitral menebal, aliran keluar sistolik ventrikel o Komplikasi utama adalah fibrilasi atrium dengan trombus mural, embolisasi, IE, kiri terganggu sehingga terjadi obstruc- gagal jantung kongestif dan kematian men- tioe lrypertrophic CMP. dadak. Obstruksi aliran keluar jarang o Secara mikroskopik, selain hipertrofi merupakan masalah utama. * serabut otot, 25 sampai 50o/o septum 3. CMP restriktif/infi.hratif, Merupakan entitas merrrrrrjukkan susunan miosit yang kacau penyakit yang jar angdengan berbagai sebab. balau, diikuti oleh disorganisasi miofila- Menimbulkan hambatan pengisian ventri- men dalam sarkomer. Perubahan yang kel sehingga'curah' jantung menurun. sama dapat mengenai dinding bebas tetapi Penyebab adalah: tidak begitu kacau. o Cardiac amyloidosis. Dapat timbul seba- o Kekacauan serabut otot tidak selalu ada gai bagiandari amiloidosis sistemik (lihat dan sangat mungkin merupakan fenomena Bab a) atau timbul tersendiri, misal- nya sekunder akibat dinding abnormal dan senile cardiac amyloidosis, terdapat pada stres selular. '50% penderita dt atas 70 tahun. Sering o Biasanya terdapat fibrosis intersisial halus, keterlibatan jantung hanya kebetulan, .dan difus. tetapi dapat menimbulkan aritmia atau restriktif fisiologis. PATOGENESIS. Tidak jelas. Etiologinya o Endom)tocardial fi.brosis. Dijumpai khas pada anak-anak dan dewasa muda dididuga: Afrika. Ditandai oleh fibrosis subendo- o Respons serabut otot yang berlebihan terhadap katekolamin.

JANTUNG I 167kardium ventrikel meluas dari apeks ke ventrikel kanan. Dapat timbul pada semuasaluran masuk salah satu atau kedua ven- usia, tetapi tersering pada penderita ditrikel, dan katup atrioventrikular dapat bawah usia 2 tahun. Beberapa kasus jelasterlibat. Kadang-kadang, fibrosis meluas ada unsur keturunan tetapi sebagian besarke dinding ventrikel. Tampak pula infil- sporadik. Pada sepertiga kasus terdapattrat peradansan. Kontraksi jaringan ikat anomali jantung kongenital. Teori-teorimenimbulkan restriktif fisiologik denganmenunrnnya volume ventrikel. Kompli- yang menyatakan etiologinya adalahkasi adalah pembentukan trombus mural. (semua tidak terbukti): (1) hipoksia, (2) kelebihan tekanan kronik, (3) defek meta-Penyebab dasarnya tidak diketahui, bolik (enzimatik miokardial primer, (4)tetapi ada teori-teori infeksi virus, malnu- penyakit autoimun, (5) malformasitrisi, penyakit autoimun, dan diet kayaserotonin (pisang-pisang rqa) menyebab- kongenital, (6) obstruksi limfatik, dan (7)kan lesi seperti karsinoid (ihat atas). endomiokarditis fetal (? disebabkan virus).Endokarditis Loffier. Ditandai oleh fibrosisendomiokardium dengan trombus mural Ditandai oleh penebalan fibroelastik padabesar serupa dengan yang digambarkan di endokardium mural, berupa bercak-bercakatas, tetapi dengan perbedaan demografik atau difus, terutama di sebelah kiri, kadang-(misalnya, ditemukan di daerah beriklim kadang dengan trombus mural. Biasanyasedang). Bagaimana pun, kedua keadaan terdapat kardiomegali karena hipertrofiini saling melengkapi. Sering berkaitan ventrikel kiri dan/atau dilatasi. Kadang-dengan (1) eosinofiliaperifer; (2) sebukan kadang juga ditemukan stenosis katupeosinofil pada berbagai organ, termasuk aorta dan mitral. Kemaknaan klinik ter-jantung; dan (3) perjalananpenyakit yang gantung luasnya bagian yang terkena.Padacepat dan fatal. Hubungan antara per- sebagian besar kasus terjadi dekompensasiubahan jantung dengan eosinofil tidak jantung kronik dengan kematian karena emboli atau gagal jantung kongestif jangkadapat dipecahkan. panjang.Endok ardial fi.broelastos^ (EFE). Suatu ke- Kardiomiopati Seku nderlainan yang tidak umum (dan kemung- Komplikasi jantung dapat timbul pada berbagaikinan titik akhir dari bermacam-macam keadaan (Tabel 8.3). Beberapa telah dibicarakan,kelainan). Ditandai oleh penebalan fib- hanya beberapa diulas saja di sini.roelastika seperti kartrlago / tulan g rawanpada endokardium, fokal sampai difus. Katekolamin, penggsnaan eksogen (misal- nya epinefrin) atau dihasilkan endogen (yaituLebih sering pada ventrikel kiri daripada

168 I INTISARI PATOLOGI Tabel 8.3. HAL-HAL UTAMA YANG but otot, perlemakan dan lisis sel individual. Mikroskop elektron menunjukkan abnormali-BERKAITAN DENGAN CMP SEKUNDER tas mitokondrial, sembab dan fragmentasi \"smooth endoplasmic\", serta lisis miofibril.Toksik P enj akit N e urontus ku lar Akhirnya timbul fibrosis intersisial halus danAlkohol Ataksia FriedreichCobal Distrofi otot penggantian setempat oleh jaringan parut.Katekolamin Atrofi kongenitaiKarbon monoksida pFIuvnXIT PERIKARDIUMLitium \"Strorage Disease\"Hidrokarbon Jarang merupakan penyakit primer, biasanyaArsenik Sindroma Hunter-HurlerCylophosphamide \"Glycogen storage sekunder terhadap struktu r y angberdekatan atauDoxorubicin (Adriamycin) bagian dari gangguan sistemik.Daunorubicin disease\" Penyakit Fabry Penyakit SandhoffPenjtakit Metabolik Infiltratif EFUSI PERIKARDIUMHipertiroidisme LeukemiaHipotiroidisme Karsinomatosis Kantung perikardium normal berisi 30 sampaiHipokalemia Sarkoidosis 50 ml cairan serosa. Akumulasi cairan nonin-Hiperkalemia flamasi tipikal jarangmencapai 500 mL.Defisiensinutrisi-tiamin, lmunologik I \",,',',. .:.:: Bentuk yang paling umum. Serosa rata protein,avitaminosis Pascatransplantasi lain dan mengkilat. Akumulasi cairan lambat dan \"Hemokromatosis karenanya dapat ditoleransi sampai volume yang sangat besar mengganggu pengisianpada feokromositoma) menimbulkan takikardi diastolik. Penyebab tersering adalah gagaldan konstriksi vasomotor (diikuti dengan agregasitrombosit), menyebabkan bercak-bercak iskemik, jantung kongestif dan hipoproteinemia.tidak spesifik menurut distribusi vaskular. . ,;, .,:;::::.','.;,':,. Tratma tumpul dada (misal- Kokain mempunyai efek serupa denganmenghambat \"uptake\" katekolamin pada saraf nya CPR). Jarangbermakna secara klinik.terminal adrenergik. o , ,,, :i Obstruksi limfatik (inak atau ganas). Doxorubicin dan daunorubicin Q<emoterapikanker) kardiotoksik dalam dosis kumulatif J ar ang bermakna secara klinik.toksik pada dosis total lebih dari 500 mg/m2), O 1:,.'.,.;;,-'..,;,'. Pada keadaan myxedema atavdiakibatkan oleh peroksidasi lipid membran. idiop atik; jar angterdapat. Perubahan morfologik ydng untunT karenasemua agen kardiotoksik termasuk sembab sera- ;t, MUfnio,: i:,,,.:,,::r;..,,.1.1.. 1;1;.;.:.,,' akUmUlaSi dafah dalam perikardium tanpa peradangan. Biasanya disebabkan oleh perforasi traumatik, ruptur miokardium setelah infark miokardium trans- mural, ruptur aorta intraperikardial, atau

JANTUNG I 169 perdarahan dari abses atau anak sebar tumor. penyakit yang mendasarinya remisi, jarang Diatesis perdarahan juga dapat ditemukan meninggalkan sisa. tetapi jarang merupakan penyebab primer. Darah yang mengisi kantung perikardium Perikarditis fibrinosa dan serofibrinosa. Bentuk dengan cepat di bawah tekanan tinggi, seba- nyak200 sampai 300 mL akan menyebabkan klinik tersering dengan infark miokardium, tamponade. berkaitan dengan bunyi pergesekan perikar-PERIKARDITIS dium (\"pericardial friction r.tb\"). Dapat jugaBiasanya sekunder terhadap kelainan-kelainan disebabkan oleh salah satu etiologi di atas.yang mengenai jantung atau struktur mediastinalyang berdekatan (misalnya infark miokardium, Eksudat akan berubah atar mengalami orga-pembedahan, trauma, radiasi, tumor, infeksi) atau nisasi membentuk perlekatan halus, ber-yang kurang sering adalah penyakit sistemik serabut (perikarditis adbesifl atau penebalan(misalnya uremia, penyakit autoimun). seperti plak, keduanya tidak bertalian. Perikarditis primer jarang dan umumnya Perikarditis pwrulen (supuratif): lJmumnyadisebabkan oleh virus. Sebagian besar etiologi menandakan infeksi bakterial, jamur ataui;ri menimbulkan perikarditis akut, walaupun parasit yang mencapai perikardium dengandapat terjadi reaksi kronik, misalnya dengan penyebaran langsung, hematogen atau lim- fogen, atau selama kardiotomi. Khas terdirituberkulosa dan jamur, dan penyembuhan menim- atas 400 sampai 500 mL pus encer sampai ken-bulkan perlekatan yang merusak. tal seperti krem dengan permukaan serosa gra- nular dan eritematosa. Disertai dengan demamPerikarditis Akut yang mencolok, kekakuan dan suara gesekan (\"friction rub\"). Biasanya mengalami organi-o Perikarditis serosa. Biasanya terdiri atas 50 sasi dan menimbulkan mediastinoperikarditis atau perikarditis konstriktif (lihat bawah). sampai 200 mL eksudat yang terkumpul secara perlahan. Eksudat dihasilkan oleh keadaan Perikarditis hemoragik.. Menunjukkan eksudat nonbakterial, termasuk demam reumatik, SLE, darah bercampur dengan efusi fibrinosa tumor, uremia dan infeksi virus prime r pada sampai supuratif. Tersering berkaitan dengan perikardium (misalnya Coxsackie). Sering- tuberkulosis atau keganasan. Dapat meng- kali etiologinya tidak diketahui. Mikroskopik alami o rganisasi dengan atau tanp a kalsifikasi, tampak sedikit sebukan sel radang akut dan jarang menyembuh. kronik (terutama limfosit) pada epi dan peri- kardium. Cairan diabsorpsi kembali jika Perikarditis kaseosa. Disebabkan tuberkulosis (khas karena penyebaran langsung dari kelenjar getah bening yang berdekatan) atau infeksi jamur (kurang umum). Pola ini sering menda- hului perikarditis konstriktif fibrokalsifikasi.

17O T INTISARI PATOLOGIPerikarditis Kronik atau Menyembuh o Sembilan puluh persen kematian SIDS timbul dalam 6 bulan pertam kehidupan, terseringLesi akut dapat menyembuh atau menimbulkan pada usia 2 sampat 4 bulan. Kematian timbulfibrosis perikardial yang bervariasi dari plak tanpa pergumulan pada waktu tidur malamepikardium tebal, tidak melekat atau perlekatanhalus dan tipis sampai perlekatan masif seperti hari.yang akan dibicarakan berikut ini. o Sering didahului infeksi saluran pernapasano Medinstinoperikarditis adhesif Bermakna secara ringan. Pengaruh-pengaruh lain ditunjukkan klinik. Kantung perikardium obliterasi dan pada Tabel 8.4. lapisan parietal melekat dengan jaringan me- Penyebab kematian tidak diketahui. Di diastinum. Jadi kontraksi jantung melawan ant^ra banyak hipotesis, yang dicurigai adalah: perlekatan dengan struktur di sekitarnya, L Aritmia jantung. kemudian terjadi hipertrofi dan dilatasi. 2. Gangguan regulasi pernapasan. \"Hipotesiso Perik arditis konstrikty'Bentuk penyembuhan apflea\". lain yang bermakna secara klinik. Ditandai 3. Gangguan oksidasi lemak yang diturunkan oleh obliterasi yang tebal (sampai 1 cm), padat, (defisiensi rantaitengah acyl CoA dehydro- fibrotik atau kalsifikasi kantung perikardium yang membatasi ekspansi diastolik sehingga genase). . curah jantung terbatas. 4. Infeksi intestinal dengan Clostridium botu- linum yang tidak terduga.KELAINAN LAIN.LAIN Tabel 8.4, FAKTOR-FAKTOR YANGSINDROMA KEMATIAN BAYI BERKAITAN DENGAN SIDSMENDADAK (\"SUDDEN INFANTDEATH SYNDROME',/SIDS; \"GRIB Usia muda (kurang dari 20 tahun) PrematurDEATH'') Tidak menikah Masa antar kehamilan pendek Berat lahir rendaho Termasuk di sini karena beberapa kasus SIDS berkaitan dengan kelainan jantung konge- Sosioekonomi rendah Jenis kelamin Merokok laki-laki nital. Didefinisikan sebagai kematian mendadak Penyalahgunaan obat (misalnya dan tidak terduga padabayiyang sebelumnya Hasil kelahiran sehat, sebab kematian tidak dapat diielaskan methadone) ganda bahkan setelah otopsi. Risiko lebih besar pada orang kulit Bukan anako Kemungkinan suatu entitas multifaktorial hitam Amerika daripada orang Pertama kulit putihnya (? sosioekonomi) atau titik akhir umum dari berbagai gang- SIDS pada anak yang terdahulu guan.

JANTUNG I 1715. Regulasi suhu tubuh yangterganggu dengan TUMOR akibat hipertermia maligna akut. Tumor jantung primer jarangditemukan, tetapi metastasis pada jantung (secara hematogen) ter- MORFOLOGI. Varian perubahan yang dapat pada 5% penderit a yangmeninggal karenakemaknaannya tidak jelas. kanker. Sebagian besar anak sebar mengenai perikardium dan sedikit yang penetrasi ke dalamr Abnormalitas sistem konduksi miokardium, miokardium. Spektrum tumor primer dan metas- tasisnya terlihat pada Tabel 8.5. tidak selalu adadan dari berbagai sebab. Berikut ini adalah tumor jantung primero Penebalan lapisan media yang tidak nyata yang mungkinterjadi: pada arteri pulmonal kecil dan gliosis batang o Mik soma. Tumor primer tersering p ada deruasa. otak yang menunjang hipoksia kronik. Biasanya tunggal, 90olo timbul dalam atrium. Hipertrofi ventrikel kanan dapat sekunder di daerah fosa ovale; rasio antara kiri dan terhadap perubahan pembuluh darah paru atau merupakan anomali primer. kanan adalah4 : 1. Diameter sekitar 1 sampai 10. Juga terlihat retensi hemoglobin fetal, hemo- cm, dapat tidak bertangkai atau bertangkai. poiesis ekstramedular, lemak \"coklat\" peri- Tabel 8.5. SPEKTRUM EFEK LANGSUNG adienal dan peningkatan volume sel-sel kro- mafin adrenal. Perubahan-perubahan ini me- TUMOR PADA JANTUNG DAN PERIKARDIUM nunjang hipoksia kronik, pertumbuhan yang' terbelakang dan stres kronik.PENYAKIT JANTUNG REUMATOI D Apa saja Miokardium Aritmia melalui jalan ObstruksiReumatoid artritis mengenai jantung pada 20- hematogen Restriksi Infark40% kasus kronik berat. Temuan yang khas Diskinesiaadalah perikarditis ditandai oleh campuran debris Paru atau payrrdara Perikardium Efusi karsinoma, Restriksinekrotik dan fibrin berasal dari granuloma leukemia, Ruang atrium limfoma kanan Obstruksireumatoid perikardial. Ini dapat berlanjut mem- Ginjal Paru (emboli Kor pulmonalbentuk perlekatan padat, fibrotik dan mem- adenokarsinoma, tumormuhipel)batasi gerakan jantung. Kurang sering timbul hepatoma, parunodul-nodul reumatoid granulomatosa pada mio- Gaster, payudan,kardium, endokardium, pangkal aorta atau katup hepatomayang menimbulkan kerusakan. Valvulitis rema-toid menimbulkan perubahan serupa yang ter-lihat pada penyakit jantung reumatik, tetapi yangklasik tidak ada fusi komisura.

172 I INTISARI PATOLOGI Dapat berbentuk globular dan keras sampai badan filamen terdiri atas jaringan ikat miksoid berbentuk papilar/vilus dan miksoid. Menim- dengan otot polos dan fibroblas, dilatasi endo- bulkan gejala jika terjadi obstruksi fi.sik atau telium. Kemungkinan menunjukkan organi- trdurna \"zarecking ball\" (bola perusak) pada katup-katup atrioaentrikular; atau jika ter- sasi trombus. dapat emboli perifer. Histologik terdiri atas o Rabdomioma.Jauhlebih jarang daripada mik- sel-sel miksoma mesenkimal multipotensial soma, tetapi merupakan tumor primer jantung berbentuk \"stellate/globular\", bercampur dengan sel-sel otot polos, endotel dan ma- tersering pada anak-anak. Dapat menyebabkan krofag, semuanya di dalam matriks mukopo- lisakarida asam. Buktibukti menunjang asal obstruksi katup atau saluran aliran keluar. Makroskopik dapat terletak di sebelah ,kiri hamartoma ftukan organisasi trombus). atau kanan, massa putih kelabu pada dinding ventrikel dengan diameter sampai beberapa. Lipoma. Lesi polipoid, berbatas jelas tetapi sentimeter. Mikroskopik, terdiri atas sel-sel bulat atau poligonal yang besar, kaya akan bersimpai buruk. Diameter lesi 10 sampai 1.2 glikogen dan mengandung miofibril. Untaian sitoplasma tersusun radier, dari inti ke mem- cm, lebih sering dalam ventrikel kiri, atrium bran plasma membentuk sel labalaba (\"spider atau septum. Gejala tergantung pada lokasi dan gangguan fungsi katup atau jalan konduksi. cells\"). Kemungkinan tumor adalah suatu Kemungkinan ini adalah akumulasi hamarto- hamartoma; beberapa berkaitan dengan 1 matous jaringan adiposa. tuberous sklerosis.o Papillary fi.broelastoma. Biasanya merupakan penemuan tidak disengala pada otopsi. Karak- . Angiosarkoma dan rabdomiosarkoma. Sentpa teristik pada katup kanan anak-anak dan katup kiri pada orang dewasa. Terdiri dari kelom- dengan rekannya di lokasi yang lain. pok-kelompok penonjolan filamentous 2 sam- pai 5 mm. Secara mikroskopik tampak badan-