Bab 05. Serebelum

5 SerebelumAnatomi Permukaan ......214Struktur lnternal .............216Hubungan Serebelum denganBagian Lain Sistem Saraf ................219Fungsi Serebelum danSindrom-Sindrom Serebelum ..........223Gangguan Serebelum ..228

5. $enebe!um Serebelum adalah organ sentral untuk kontrol motorik halus. Skuktur ini me- nrroses informasi dari berbagai jaras sensorik (terutama vestibular dan proprio- septif), bersama dengan impuls motorik. dan memodulasi aktivitas area nuklear motorik di otak dan medula spinalis. Secara anatomis, serebelum tersusun dari dua hemisfer dan vermis yang terletak di antaranya. Serebelum terhubung dengan batang otak melalui tiga pedunkulus serebeli. Potongan anatomis menunjukkan korteks serebeli dan sub- stansia alba yang berada di bawahnya, tempat nuklei serebeli profundi tertanam. Korteks seretleli lerulama berperan unntk integrasi dan pemrosesan impuls aferen. Struktur ini belproyeksi ke nuktei serebeli profundi yang kemudian mengeluarkan sebagian besar serabut eferen yang meninggalkan serebelum. Secara fungsional(danfilogenetik), serebelumterbagi menjadi tigakomponen: vestibuloserebelum, spinoserebelum, dan serebroserebelum. Vestibuloserebelum secara filogenetik terhra; menerima impuls aferen terutama dari organ vestibularis, dan fungsiny a adalah untuk mengatur keseimbangan. Spinoserebelum terutama mengolah impuls proprioseptif diri traktus spinos-erebelaris dan mengontrol pos- fur serta gaya berjalan. Komponen serebelum termuda. serebroserebelum, me- miliki hubungan fungsional yang dekat dengan korteks motorik telensefalon dan berperan unruk kehalusan dan ketepatan seluruh gerakan terkontrok halus. Lesi serebelar bermanilestasi secara klinis berupa gangguan pergerakan dan ke- seimbangan.Anatomi PermukaanSerebelum terletak difosa posterlor. Permukaan superiornya diselubungr oleh tento-rium serebeli, suatu lipatan ganda dura mater yang menyerupai tenda yang memisahkanserebelum dari serebrum. Permukaan serebelum (Gambar 5.1), tidak seperti serebrum, menunjukkanbanyak lekukan kecil yang berjalan horizontal (folia), yang satu sama lain dipisahkanoleh fisura. Bagian sentral serebelum yang sempit yang menghubungkan keduahemisfer masing-masing sisi disebut vermis karena bentuknya menyerupai cacing. Gambaran serebelum dari bawah (Gambar 5.2) menunjukkan bagian teratasventrikel keempat yang terletak di antara pedunkuli serebelares. Ventrikel keempatberhubungan dengan rongga subarakhnoid melalui sebuah apertttra mediana (foramenMagendie) din dua apertura lateralis (foramina Luschka). Di sebelah kaudal pedun-kulus serebri inferior dan medius, terdapat suatu struktur pada masing-masing sisiyang disebut/okulus;keduaflokulus dlhubungkan menyeberangi garis tengah melaluibagian vermis yang disebut nodulus. Bersama-sama, strukfur ini membentuk lobusfiokulonodu laris. 214

Bagian Vermis Serebelum I ns superior intermedialis Lobus anterior (zonaBagianlateral paravermian) ,l Tuber FoliumGambar 5.1 Serebelum, dilihat dari atas. Sisl kirl: pembagian menjadi vermis, parsintermedialis, dan pars lateralis. Sisi kanan: pembagian menjadi vermis, lobus anterior, danlobus posterior. Lobus anterior dan posterior dipisahkan oleh fisura prima serebeli. Pedunkulus serebelarrs Velum medulare superius Superior Lobus anterior Paraflokulus Mlendifaenruiso--r \ \ \ 'Apertura lateralis \ventrikel keempat Lobr. I Ftokrtr. Tonsil serebelar Fisura flokulo- < Tuber Piramis Uvula posterolateralnodulaiis lNodulusGambar 5.2 Serebelum. dilihat dari bawah

|216 Oragnosls Topik Neurologi Duus Subdivisi vennis serebeli dan hemisfer serebeli masing-masing diberikan namasesuai penamaan anatomi kuno (kulmen, deklive, dan lain-lain), yang ditunjukkanpada Gambar 5.1 dan 5.2, meskipun struktur tersebut memiliki sedikit makna fung-sional dan biasanya tidak berhubungan secara klinis. Saat ini, lebih umum untuk mem-bedakan tiga komponen utama serebelum berdasarkan filogenetik dan fungsional.,\ rfu ill {r*i *ir*lu *r (secarafilogenetikmerupakanbagian serebelumtertua) berhubunganerat dengan aparatus vestibularis. Struktur ini menerima sebagian besar input aferennyadari nuklei vestibulares di batang otak dan dengan demikian disebut juga vestibulo-serebelum. Secara anatomi, arkhiserebelum terutama terdiri dari flokulus dan nodulusf(l o b us o ku I o n od u I ar i s).Elir,l{:{is{-'F'rt:8.ii*[t*ru (bagian serebelum terhra kedua, setelah arkhiserebelum) menerimasebagian besar input aferennya dari medula spinalis dan, dengan demikian, disebutjuga spinoserebelum (istilah ini akan kita gunakan padabagian berikutnya). Strukturini terdiri dari kulmen dan lobulus sentralis lobi anterior vermis, sefta uvula danpiramis lobus inferior, dan paraflokulus. Kita dapat menyatakan, untuk mempermudah,bahwa spinoserebelum sebagian besar terdiri dari vermis dan zona paravermian (parsintermedialis).\1i.:{.!11;{;jr'{ii.ii}tx rir (bagian serebelum termuda) merupakan bagian terbesar serebelum.Perkembangan filogenetiknya terjadi bersamaan dengan ekspansi serebrum dan saattransisimenuju cara berdiri yang tegak dan gaya berjalan yang benar. Sttuktur initerbentuk dari dua hemisfer serebeli dan memiliki hubungan fungsional yang eratdengan korteks serebri, yang berproyeksi ke struktur ini melalui nuklei pontis. Dengandemikian, neoserebelum disebut juga pontoserebelum atau serebroserebelum, sepertiistilah yang akan kita pakai pada bagian berikutnya.Struktur lnternalMeskipun serebelum hanya sekitar l0o/o dari berat otak keseluruhan, tetapi serebelummengandung lebih dari 50% seluruh newon otak. Neuron serebelum terletak di sub-stansia grisea korteks serebeli yang sangat berlipat-lipat dan di empat nuklei serebeliprofundi pada masing-masing sisi (lihat di bawah).Korteks SenebeliKorteks serebeli tersusun atas tiga lapisan (Gambar 5.3). Dimulai dari lapisan terluarke dalam, lapisan tersebut adalah:fr,r:i.:rir;r* mc$l{.:E*rli'i{\" {lrtii';multt *lr,i}t{:fi,itll#r tt}\" Lapisan ini terutama terdiri dari prosesusselular, yang mayoritas merupakan akson sel granular-serabut paralel, lihat dibawah--{an dendrit sel Purkinje. Beberapa neuron ditemukan dr antarc serabut ter-sebut (sel stelata, sel basket, sel Golgi), yang berfungsi sebagai interneuron inhibi-torik.{.apis$ll s*l F'l;lr[<iul.iril {5;ilrr{tirii1ri gr+tlgli+lrirl't.'1. Lapisan tipis ini hanya mengandungbadan sel Purkinje yang besaq tersusun berdampingan dalam barisan-barisan. Pohon

- Serebelum I 217 Sel basket Serabut paralel Lapisan molekular Lapisan sel Purkinje Lapisan granular \"! tt Jt:,t I Substansia alba Akson sel Purkinje Climbing fibersGambar 5.3 Struktur korteks serebeli dengan hubungan aferen dan eferennya (gambaranskematik).dendrit sel ini, yang bercabang dengan sangat mmit, terarah ke luar menuju lapisanmolekular, tempat pohon dendrit masing-masing sel Purkinje terletak di suatu bidangyang tegak lurus dengan aksis panjang folium. Akson sel Purkinje merupakan satu-satunya serabut eferen yang meninggalkan korteks serebeli. Serabut ini terutamaberproyeksi ke nuklei serebeli profundi dan melepaskan neurotransmiter inhibitorikGABA (y-arninobuQric aciQ. Serabut eferen dari korteks vestibuloserebelum tidakmelewati nuklei serebeli profundi dan langsung berproyeksi ke lokasi di luar sere-belum.f ,*pislire ,*;eI gra*u*er\"{sfr\"i}fi.r{-rb gr**\"ulir+rr.+rrr}. Lapisan ini hampir seluruhnya terdiridari badan sel granular kecil yang tersusun padal.yang berjumlah lebih dari 95Yo dariseluruh neuron serebelum. Akson sel-sel ini terutama ditemukan di lapisan molekular,

|218 Oiagnosis Topik Neurologi Duusdi lapisan ini akson tersebut berjalan ke masing-masing folia sebagai serabut paraleldan membentuk sinaps dengan pohon dendrit sel Purkinje yang berorientasi tegaklurus (kira-kira 200.000 serabut paralel membentuk sinaps dengan sebuah selPurkinje). Sel granular serebeli bersifat glutamatergik dan merupakan satu-satunyaneuron korteks serebeli yang memberikan pengaruh eksitatorik pada sel targetnya.Input Aferen ke Korteks SerebeliInput aferen ke korteks serebeli telutama berasal dari nuklei vestibulares ipsilateral(bahkan, sebagian kecil berasal langsung dari organ vestibularis, tatpa relay sinaptikperantara), medula spinalis ipsilateral, nuklei pontis kontralateral (dan dengan demi-kian, secara tidak langsung, dari korteks serebri kontralateral), dan kompleks nuklearolivaris kontralateral di medula (oliva, untuk singkatnya). Serabut-serabut olivadisebut climbingfibefs, yang berakhir di sel Purkinje korteks serebeli, menaiki pohondendritnya seperti daun \"ity\". Semua serabut aferen lain berakhir sebagai mossyfibers pada sel-sel granular korteks.serebeli, yang kemudian menghantarkan impulslebih lanjut di sepanjang aksonnya (serabut paralel lapisan molekular) ke dendrit selPurkinje. Bark mossy fibers dan climbing fibers membentuk kolateral penting kenuklei serebeli profundi dalam perjalanannya ke korteks. Dengan melihat fakta bahwa mossy fibers dan sel granular (dan dengan demikianmeliputi mayoritas sinaps di serebelum) bersifat glutamatergik, tidak mengherankanbahwa pemberian antagonis glutamat menyebabkan perburukan fungsi serebelumyangjelas pada pasien dengan lesi serebelar.Nuklei SerebeliPotongan horizontal serebelum menunjukkan empat nuklei profundi di dalam tiaphemisfer serebeli (lihat Gambar 5.5). Nukleus fastigii (\"roof nukleus\") ditemukanpaling medial,.di atap ventrikel keempat. Nuklei ini menerima sebagian besar serabutaferennya dari sel Purkinje lobus flokulonodularis (vestibuloserebelum). Serabuteferennya berjalan langsung ke nuklei vestibulares (traktusfastigiobulbaris) (Gambar5.5) atau menyilang ke sisi serebelum kontralateral dan kemudian berlanjut keformasio retikularis dan nuklei vestibularis (fasikulus unsinatus). Di lateral nukleus fastigialis, terdapat dua nukleus yang lebih kecil, nukleusglobosus (biasanya terbagi menjadi dua atau tiga subnuklei) dan nukleus emboli-formis. Kedua nukleius ini menerima input aferen dari korleks zonaparaverr\ian danvermis (spinoserebelum) dan mengirimkan serabut eferen ke nukleus ruber kontralateal(Gambar 5.5). Nuklei serebeli yang terbesar. nukleus dentatus, menempati posisi lateral disubstansia alba yang dalam pada masing-masing hemisfer serebeli. lnput aferennyaberasal terutama dari korteks hemisfer serebeli (serebroserebelum), dan sebagiankecil, dari korteks zotraparayermian. Serabut eferennya berjalan melalui pedunkulusserebelaris superior ke nukleus ruber kontralateral dan talamus (nukleus ventralislateralis, VL) (Gambar 5.5). Talamus merupakan tempat relay sinaptrk, denganproyeksi lebih jauh ke area motorik korleks serebri (area Brodmann 4 dan 6) (Gambar6.4.h|m.2371.

- Serebelum I 219 ProyeksiAferen dan Eferen Korteks dan Nuklei Serebeli Transmisi sinaptik di dalam serebelum mengikuti skema yang sama (Gambar 5.4); jaras aferen serebelum berproyeksi ke korteks serebeli, dan melalui serabut kolateral, ke nuklei serebeli profundi. Di korleks, informasi aferen diproses di jaras polisinaptik yang kompleks yang akhirnya berkonvergensi ke sel Purkinje. Sel Purkinje kemudian menghantarkan hasil proses ini ke nuklei serebeli profundi, dalam bentuk impuls inhibitorik GABAergik. Di nuklei yang dalam, terjadi pemrosesan integratif informasi primer (dari serabut kolateral jaras aferen serebelar) dan informasi yang telah di- modulasi (dari sel Purkinje/dari korteks), dan hasilnya kemudian dihantarkan, melalui serabut eferen serebelar, ke target proyeksi serebelar. Hubungan Serebelum dengan Bagian Lain Sistem Saraf Semua modalitas sensorik yang penting untuk orientasi dalam nrangan (sensasi vesti- bular, raba, propriosepsi, pendengaran, dan penglihatan) menghantarkan informasi ke serebelum. Serebelum menerima input dari berbagai area sensorik sistem saraf yang sangat berr,iariasi melalui tiga pedunkulus serebeli, dan mengirimkan outputnya melalui nuklei serebeli profundi ke seluruh area motorik. Bagian ini menitikberatkan pada banyak hubungan aferen dan eferen serebelum dan distribusinya di antara ketiga pedunkulus serebeli. Jaras yang lebih penting ditunjukkan secara skematik pada Gambar 5.5. sgl Purkinje lvlasukan : aferen ke serebelum i::l GABAMossy fibers ? T------t Nuklei pontrs tIILtItl IsNneeureukbrloeen]ii Medula spinalis i Nuklei vestibularis I Oliva I I output I eferen * serehelrrm Talamus Nukleus ruber Nuklei vestibularis Formasio retikularisGambar 5.4 Skema dasar hubungan neuronal di dalam serebelum

220 | Diagnosis Topik Neurologi Duus E U5; .qr E -Eaoo (o e o Oo!O r L Eoc a -q o f 9c zf 0) .9 =cf f '= oooc o6 q) E .96=, E -o ooao \ 5 6: .9 c F =ZF ZL a6a o o (o tt @ty''a, -a -a9 co ,1\"\: o a= o z 6@ o- F> F c 'Yd>a'u:a,^Ft^ .i;:- oH p(E c 3EFb BEcB\"=F;6 = d] so o= I 9 i- 6= G :6 o al ZvFi s€Eii 60 (g FF YoaE 9a tr3 c pt G oc o o -o q E opd. E (E o o) ,a o E _qo E Eo o f?JoEoE EO - oZa -q G -9 -qo) ztr ao z c C) C) 0) c (E c q) o (E c ic;t.ro _ffi>oo T.- r-qfoG6 (LECL q$ o!Ped u nku I u s Serebel aris I nferiorPedunkel serebelaris interior (korpus restiforme) terdiri dari jaras aferen sebagaiberikut: o Serabut dari nervus vestibulokokhlearis dan nuklei vestibulares ke lobus flokulonodularis dan nukleus fastigii (Gambar 5.5).

Serebelum I 221 o Akson dari oliva kontralateral di traktus olivoserebelaris, yang berlanjut sebagai climbingfibers ke dendrit sel Purkinje di seluruh area korteks serebeli (nukleus olivaris inferior terutama berproyeksi ke serebroserebelum, sedang- kan nukleus olivaris asesorius terutama berproyeksi ke vestibulo- dan spino- serebelum). o Traktus spinoserebelaris posterior, yang serabutnya muncul di neuron nukleus dorsalis (nukleus torasikus atau kolumna Clarke) di dasar kornu posterius substansia grisea medula spinalis (Gambar 2.16 dan 2.11 , hlm. 36 dan 38); traktus ini terutama menghantarkan impuls dari spindel otot ekstremitas bawah dan fubuh ke zona paravermian lobus anterior dan posterior. o Jaras yang berasal dari neuron medula spinalis servikalis di atas level nukleus torasikus, yang berjalan naik di bagian lateral fasikulus kuneatus dan mem- bentuk kontak sinaptik di nukleus kuneatus asesorius medulae;jaras iniberjalan bersama trakfus spinoserebelaris posterior dalam perjalanannya ke serebelum. o Serabut dari formasio retikularis (tidak ditunjukkan pada Gambar 5.5).Pedunkulus serebelaris inferior memiliki jaras eferen sebagai berikut: o Traktus fastigiobulbaris (aras eferen pedunkulus serebelaris inferior terbesar) ke nukleus vestibularis; haktus ini menutup lengkung umpan-balik regulasi vestibuloserebelar ketika serebelum memengaruhi fungsi motorik medula spinalis. o Serabut dari nukleus fastigii ke formasio retikularis (traktus serebeloretikularis) dan dari nukleus dentatus ke oliva (traktus serebelloolivarius).Ped u n ku I u s Serebelaris M ed i u sPedunkulus serebelaris medius (brakhium pontis) secara eksklusifterdiri dari serabutaferen sebagai berikut: o Traktus pontoserebelaris menyilang di pons dan kemudian berjalan di dalam berkas yang tebal, melalui pedunkulus serebelaris medius, ke hemisfer serebeli. Serabut-serabut ini berasal dari bagian basal nuklei pontis dan dengan demi- kian merupakan kelanjutan, setelah membentuk kontak sinaptik, proyeksi korlikoserebelaris, yang berasal dari semua lobus serebri, tetapi yang terbanyak berasal dari lobus frontalis. Serabut menyilang garis tengah segera setelah keluar dari nukleirelay di basis pontis. r Serabut aferen lain dari nuklei raphe monoaminergik berjalan melalui pedun- kulus serebelaris medius ke serebelumPed u nku I u s Serebel ari s S u perior.I*r*u *i\"!rr**. Pedunkulus serebelaris superior (brakhium konjunktivum) mengandungsebagian besar serabut eferen serebelum. Serabut ini berasal dari nuklei serebelarisprofundi dan terutama berproyeksi ke struktur-struktur berikut: o Talamus kontralateral (nuklei ventrales laterales dan nukleus sentromedianus, Gambar 6.4 dan 6.6, hlm. 237 dan239). o Nukleus ruber kontralateral o Formasio retikularis

222 | Oiagnosis Topik Neurotogi Duus.!-*rr;r#ut eleren k,: J,:r/r;nlru,r. Serabut eferen di pedunkulus serebelaris superior yangberjalan ke talamus sebagian besar berasal dari nukleus dentatus (serebroserebelum).Setelah membuat kontak sinaptik di talamus, serabut lain berjalan naik ke area motorikdan premotorik korteks se.rebri, yang kemudian berproyeksi kembali ke nuklei pbntismelalui traktus kortikopontis. Kemudian terbentuk lengkung regulasi yang panjang,yang berjalan dari korteks serebri ke nuklei pontis, korteks serebeli, nukleus dentatus,talamus, dan akhirnya kembali ke korteks (Gambar 5.5 dan 5.6).terdiri dari komponen yang disebut segitiga Guillain dan Mollaret, yang ber.1'alan darinukleus ruber melalui traktus tegmentalis sentralis ke oliva, kemudian ke serebelumdan kembali ke nukleus ruber (Gambar 5.7). Serebelum memengaruhi fungsi motorikspinal melalui serabut yang berjalan dari nukleus ruber dan formasio retikularis kebawah menuju medula spinalis (lihat Gambar 3.5, hlm. 53).Jarlls rr$slt\"ss&. Salah satu dari beberapajaras aferen di pedunkulus serebelaris superioradalah traktus spinoserebelaris anterior, yang berakhir di area yang sama (spino-serebelum) dengan traktus spinoserebelaris posterior. Keduanya menghantarkanimpuls proprioseptif dari perifer, misalnya dari spindel otot, organ tendon Golgi, danreseptor sendi. Serabut dari tektum berjalan ke vermis serebeli di dalam traktus tektoserebelaris,yang menempati posisi medial pada pedunkulus serebelaris superior, di lokasitransisinya menjadi velum medulare superius. Serabut ini menghantarkan informasiauditorik dari kolikuli inferiores, dan kemungkinan juga informasi visual dari kolikulisuperiores.Korteks serebri --.'-. Traktustalamokortikalis Traktus kortiko- spinalis Traktus kortikopontinus Gambar 5.6 Sirkuit regulasi serebelar yang melibatkan nuklei pontis.

Serebelum I zzS Korteks serebri - =:: Gambar 5.7 Sirkuit regulasi serebelar yang melibatkan oliva. Segitiga Guillain Traktus dan Mollaret berjalan dari nukleus ruber talamokortikalis melalui traktus iegmentalis sentralis, oliva, dan serebelum kembali ke nukleus ruber. Traktus kortikospinalis dan traktus kortikorubralis Talamus Traktus Nukleus ruber dentato. rubralis Traktusdan traktus legmentalis dentato- sentralis talamikus Nukleus dentatus Oliva Traktus olivoserebelarisTopografi Jaras Aferen SerebelarMasing-masing setengah bagian serebelum berperan untuk firngsi motorik setengahbagian ntbuh ipsilateral.Beberapa sistem serabut eferen menyilang dua kali: dengandemikian, traktus serebelorubralis menyilang garis tengah segera setelah memasukibatang otak dari belakang, dan traktus rubrospinalis menyilang garis tengah lagisegera setelah mereka muncul dari nukleus ruber (di dekusasio Forel). Begitu pula,serabut serebelotalamikus berjalan dari satu sisi serebelum ke talamus sisi kontralateraldan kemudian melanjutkan ke korteks serebri ipsilateral, yang serabut eferennyamemasuki traktus piramidalis dan menyilang sekali lagi sebelum mencapai medulaspinalis sisi asalnya.Fungsi Serebelum dan Sindrom-Sindrom SerebelumTiga hal penting yang harus diingat untuk memahami fungsi serebelum: o Serebelum menerima sangat banyak input sensorik umum dan khusus, tetapi tidak berperan serta sedikitpun dalam persepsi ataupun diskriminasi sadar. o Meskipun serebelum memengaruhi fungsi motorik, lesi serebelum tidak menimbulkan paralisis. o Serebelum tidak penting pada sebagian besar proses kognitif tetapi memiliki peran utama pada pembelajaran dan memori motorik.Intinya, serebelum merupakan suafu pusat koordinasi yang mempertahankan ke-seimbangan dan mengontrol tonus otot melalui sirkut regulasi dan mekanisme

|224 Oragnosrs Topik Neurotogi Duusumpan-balik yang kompleks, dan memastikan eksekusi semua proses motorikterarah yang tepat dan terkoordinasi dengan baik secara sementara. Koordinasigerakan serebelar terjadi secara tidak disadari. Setiap komponen serebelum (vestibuloserebelum, spinoserebelum, dan serebro-serebelum) memiHki fungsi yang berbeda pada koordinasi gerakan. Fungsi khususnyadapat dibedakat dari percobaan eksperimental pada hewan di satu sisi, dan dari studiklinis pasien dengan lesi serebelar di sisi lainnya. Kumpulan tanda dan gejala yangmenyertai gangguan serebelum yang akan dibahas di sini jarang ditemukan dalambentuk murni, karena jarang hanya salah safu komponen fungsional serebelum yangterkena secara tersendiri, dan karena proses perluasan yang berjalan lambat (sepertipada tumor jinak) dapat menginduksi kompensasi fungsional. Bagian otak lain tam-paknya dapat menjalankan beberapa fungsi serebelum, jika diperlukan. Akan tetapi,jika gangguan tidak hanya mengenai korteks serebeli tetapi juga mengenai nukleiserebelaris profundi, kemungkinan hanya akan terjadi pemulihan minimal. Dari sudut pandang pendidikan, dikatakan bahwa cara yalg terbaik untuk mem-pelajari serebelum adalah dengan memperhatikan fungsi dan sindroma klinis yangkhas pada masing-masing ketiga komponen serebelum secara terpisah.Vestibuloserebelumf'ungni\" Vestibuloserebelum menerima impuls dari aparatus vestibularis yang mem-bawa infotrnasi mengenai posisi dan gerakan kepala. Output eferennya memengaruhifungsi motorik mata dan tubuh sedemikian rupa sehingga ekuilibrium dapat diper-tahankan pada semua posisi dan pada semua gerakan.ff{u&runt6*m simmptif,;.. Lengkung refleks berikut ini berpartisipasi dalam memper-tahankan ekuilibrium (keseimbangan). Dari organ vestibular, impuls berjalan baiksecara langsung maupun tidak langsung (melalui nuklei vestibulares) ke korteks vesti-buloserebelaris, dan menuju nuklei fastigii. Korteks vestibuloserebelaris menghantar-kan impuls kembali ke nuklei vestibulares serta ke formasio retikularis; dari tempatini, traktus vestibulospinalis dan traktus retikulospinalis sertafasikulus longitudinalismedialis memasuki batang otak dan medula spinalis untuk mengontrol fungsi motorikspinal dan okulomotor (Gambar 5.5). Lengkung refleks ini memastikan stabilisasiposflrr, gayaberjalan, dan posisi mata dan memungkinkan fiksasi tatapartLesi Vesfib u loserebel u mGangguan fungsional lobus flokulonodularis atau nukleus fastigii menyebabkanpasien kurang dapat menempatkan dirinya pada lapangan gravitasi bumi, atau tidakdapat memfiksasi tatapannyapada objek yang diam saat kepalanya bergerak.Disekuilibrium. Pasien mengalami kesulitan berdiri tegak (astasia) dan berjalan(abasia), dan gaya berjalan pasien lebar-lebar dan tidak stabil, menyerupai gayaberjalan orang yang sedang mabuk (ataksia trunkal). Heel-to-toewalkingtidakdapatdilakukan. Ketidakseimbangan bukan disebabkan oleh defisiensi impuls proprioseptifmencapai kesadaran, tetapi akibat koordinasi respons otot-otot terhadap gravitasiyang salah.

Serebelum IGangguan okulomotoro nistagmus. Gangguan serebelar fungsi okulomotor bermani-festasi sebagai gangguan kemampuan mempertahankan tatapan seseorang terhadapobjek yang diam atau bergerak (lesi flokulus dan paraflokulus). Hasilnya adalahgerakan parsuit sakadik dan gaze-evoked nystagmzs: jika pasien mencoba untukmengikuti objek yang bergerak dengan matarrya, akan teqjadi sentakan gelombang'kuadrat (square-wave jerks), yaitu amplitudo mikrosakadik yang normalnya terjadipada pursuit okulaE secara abnotmal meningkat, sehingga dapat terlihat olehpemeriksa. Gaze-evoked nystagmus lebih jelas ketika mata bergerak ke arah sisi lesiserebelum dan menghilang jika pandangan dipertahankan ke sisi tersebut; jika matakemudian diarahkan kembali ke garis tengah, dapat terlihat nistagmus dengan arahyang berlawanan (rebound nys tagmus). Lesi vestibuloserebelum dapat mengganggu kemampuan pasien untuk menekanrefleks vestibulo-okular (VOR, hlm. 169), yaitu berupa sentakan sakadik mata ketikamenolehkan kepala. Individu yang sehat dapat menekan refleks ini dengan memper-tahankan tatapannyapada sebuah objek, tetapi pasien dengan lesi vestibuloserebelaristidak dapat melakukannya (gangguan supresi VOR melalui fiksasi). Selain itu, lesinodulus dan uvula mengganggu kemampuan VOR (nistagmus rotatorik) untuk ber-habituasi dan dapat menimbulkan terlihatnya nistagmus alternans periodik yangberubah arah setiap 2-4 menit. Lesi serebelum juga dapat menimbulkan berbagai jenis nistagmus kompleks,seperti opsoklonus (gerakan konjugat mata dengan cepat ke berbagai bidang) atauflutter okular (opsoklonus hanya pada bidang horizontal saja), yang lokalisasi secaraIepatry a belum dapat ditentukan.Spinoserebelum$i'{nrl$si. Spinoserebelum mengontrol tonus otot dan mengoordinasi kerja kelompok-kelompok otot antagonistik yang berparlisipasi pada postur dan gaya berjalan. OuQuteferennya memengaruhi aktivitas otot-otot anti gravitasi dan mengontrol kekuatangayayang diinduksi oleh gerakan (misalnya, inersia dan gaya sentrifugal).F*rufrr-*mg*.et. Korteks spinoserebelum menerima input aferennya dari medula spinalismelalui traktus spinoserebelaris posterior, traktus spinoserebelaris anterior, dantraktus kuneoserebelaris (dari nukleus kuneafus asesorius). Korteks zona paravermisterutama berproyeksi ke nukleus globosus dan nukleus emboliformis, sedangkankorteks vermian terutama berproyeksi ke nukleus fastigii. Output eferen nuklei inikemudian melanjutkan melalui pedunkulus serebelaris superior ke nukleus ruber danformasio retikularis, tempat impuls yang telah dimodulasi dihantarkan melalui traktusrubrospinalis, traktus rubroretikularis, dan traktus retikulospinalls ke neuron motorikspinal (Gambar 5.5). masing-masing setengah bagian tubuh dipersarafi oleh korteksserebeli ipsilateral, tetapi tidak ada susunan somatotropik yang tepat. Penelitianmutakhir menunjukkan bahwa organisasi neural korteks serebeli lebih menyerupaitambal-sulam dibandingkan peta somatotropik yang pasti. Beberapa output eferen nukleus emboliformis berjalan melalui talamus ke korteksmotorik-terutama bagian yang mengontrol otot-otot proksimal ekstremitas (yang

|226 Oiagnosis Topik Neurologi Duus menyelubungi panggul dan bahu) serta tubuh. Dengan cara ini, spinoserebelum juga memengaruhi gerakan volunter yang terarah pada kelompok otot-otot ini.I-esi Splnoserebelurn Manifestasi utama lesi zona vetmis serebeli dan paravermis serebeli adalah sebagai berikut.Lesi lobus anterior dan bagian superior vermis cli dan di dekat garis tengah menimbulkan ataksia cara berdiri (stance) dan gaya berjalan (goit). Ataksia gait(abasia) yang ditimbulkan oleh lesi tersebut lebih berat dibandingkan ataksia stance(astasia). Pasien yang menderita gangguan ini menunjukkan cara berjalan yangIebar dan tidak stabil yang berdeviasi ke sisi lesi, dan terdapat kecenderunganuntuk jatuh ke sisi tersebut. Ataksia stance terlihat dengan tes Romberg: ketikapasien berdiri dengan mata tertutup, dorongan ringan pada sternum menyebabkanpasien berayun ke belakang dan ke depan dengan frekuensi 2-3 Hz. Jika lesi hanyaterbatas pada bagian superior vermis, uji telunjuk-hidung dan tes tumit lutut tulangkering masih dapat dilakukan secara akurat.Lesi hagian inferior verrnis menyebabkan ataksia stance (astasia) yang lebih beratdibandingkan ataksia gait. Pasien mengalami kesulitan untuk duduk atau berdiridengan stabil, dan, pada tes Romberg, bergoyang secara perlahan ke belakang dan kedepan, tanpa kecendenrngan ke arah tertentu.SerebroserebelumS{erfiel*pall. Serebroserebelum menerima sebagian besar input neuralnya secara tidaklangsung dari bagian korleks serebri yang luas, terutama dari area Brodmann 4 dan 6(area motorik dan premotorik) melalui traktus kortikopontis (Gambar 5.6), tetapi juga,sebagian kecil, dari oliva melalui traktus olivoserebelarls (Gambar 5.7). Serebelummenerima peringatan lebih lanjut dari semua gerakan volunter yang direncanakanyang dimulai di korteks serebri, sehingga serebelum dapat segera mengirimkan impulsmodulasidankorektifkembalikekorteksmotorikmelaluijarasdentatotalamokortikalis(Gambar 5.5, hlm. 220, dan Gambar 5.6). Nukleus dentatus juga berproyeksi kebagian parvoselularis nukleus rutier. Tidak seperti nukleus ruber lainnya, bagian initidak mengirimkan serabutnya ke medula spinalis melalui traktus rubrospinalis.Namun, serabut ini berproyeksi melalui traktus tegmentalis sentralis ke oliva inferior,yang kemudian berproyeksi kembali ke serebroserebelum. Lengkung umpan balikneural dentato-rubro-olivo-serebelaris ini memiliki peran yang penting dalampengolahan impuls neoserebelar.$il*.1+gir+i. Hubungan serebroserebelum yang kompleks memungkinkan struktur iniuntuk meregulasi semua gerakan terarah secara halus dan tepat. Melalui jarasspinoserebelaris aferen yang menghantarkan dengan sangat cepat, serebroserebelumsecara terus-menerus menerima informasi terbaru mengenai aktivitas motorik diperifer. Dengan demikian ia dapat memperbaiki setiap kesalahan dalam perjalanangerakan volunter untuk memastikan bahwa gerakan tersebut dilakukan secara halusdan tepat. Pola pengeksekusi berbagaijenis gerakan yang sangat banyak kemungkinan

Serebelum I 227disimpan di serebelum, seperti pada komputer, sepanjang hidup individu, sehinggadapat dipanggil kembali setiap saat. Dengan demikian, begitu kita telah mencapaitahap perkembangan terlentu, kita dapat melakukan gerakan sulit yang telah dipelajarisecara cepat, relatif tidak memerlukan usaha, dan sesuai kehendak dengan caramemanggil fungsi regulasi presisi di serebelum. Fungsi serebelum berkisar dari koordinasi gerakan hingga pengolahan stimulussensorik dan infotmasi yang relevan terhadap memori. Diskusi lebih lanjut mengenaiaspek ini di luar cakupan buku ini.Lesi Serefurosereber#mDari diskusi mengenai fungsi serebelum pada bagian sebelumnya dapat disimpulkanbahwa lesi serebroserebelum tidak menimbulkan paralisis, tetapi menimbulkankerusakan berat pada eksekusi gerakan volunter. Manifestasi klinis selalu ipsilateralterhadap lesi penyebabnya.Dekonrposisi gerakan voiunter. Gerakan ektremitas ataksik dan tidak terkoordinasi,dengan dismetria, disinergia, disdiadokokinesis, dan tremor saat melakukan gerakanvolunter (intention tremor). Abnormalitas ini lebih jelas pada ekstremitas atas di-bandingkan pada ekstremitas bawah, dan gerakan kompleks terkena lebih berat di-bandingkan gerakan sederhana. Dismetria, yaitu ketidakmampuan untuk meng-hentikan gerakan terarah tepat pada waktunya, bermanifestasi (misalnya) sebagaigerakanjari melewati lokasitargetQtast-pointing: overshoot; hipermetria). Disinergiaadalah hilangnya kerjasamayang tepat pada beberapa kelompok otot dalam eksekusigerakan tertenfu; masing-masing kelompok otot berkontraksi, tetapi tidak dapatbekeria sama secara tepat. Disdiadokokinesia adalah gangguan gerakan bergantiansecara cepat akibat kerusakan koordinasi ketepatan waktu beberapa kelompok ototantagonistik: gerakan seperti pronasi dan supinasi tangan secara cepat menjadi lambat,terputus-putus, dan tidak berirama. Intention fiemor, atau-lebih populer-tremoraksi, terutama terlihat pada gerakan langsung dan menjadi lebih berat ketika jarisemakin dekat dengan target.Dapat pula ditemukan tremor postural dengan frekuensi2 3 Hz, terutama ketika pasien mencoba untuk mempertahankan tangan yang sedangpronasi tepat di depan, dengan lengan terangkat.Rebountl phenoilten(rn. Ketika pasien menekan tangan pemeriksa dengan kekuatanmaksimum dan pemeriksa tiba-tiba menarik tangannya, gerakan pasien tidak dapatdihentikan seperti pada keadaan normal, dan lengannya akan terayun memukulpemeriksa.t{ipotonia dan hiporefleksia. Pada lesi akut hemisfer serebeli, resistensi otot terhadapgerakan pasif menghilang, dan dapat terjadi postur yang abnotmal (misalnya, padatangan). Refleks otot intrinsik juga menghilangpada otot yang hipotonik.Disartria dan disartrofonia patah-patah {scanning). Manifestasi ini terutamatimbul sebagai akibat lesi paravermis dan menggambarkan gangguan sinergi otot-ototuntuk berbicara. Pasien berbicara pelan dan terputus-pufus, dengan artikulasi yangburuk, dan dengan penekanan yang abnormal dan datar pada setiap suku kata.

228 | Oiagnosls Topik Neurologi DuusGangguan Serebelumlskemia dan Perdarahan SerebelumDarah arteri mencapai serebelum melalui tiga afteri serebelaris: arteria serebelisuperior, arteria serebeli inferior anterior, dan arteria serebeli inferior posterior. Asaldan perjalanan anatomis arteri tersebut dan manifestasi klinis yang khas pada oklusisetiap pembuluh darah tersebut terdapat pada Bab I I hlm. 372. Manifestasi perdarahanserebelum yang khas diperlihatkan pada hlm. 427 .Tumor SerebelumTumor serebelum jaranghanya terbatas pada satu subdivisi serebelum.Tumor serebelum jinak (seperti astrositoma pilositik) dapat menimbulkan masalahdalam hal sering tumbuh hingga cukup besar sebelum menimbulkan gejala, karenaplastisitas serebelum. Papiledema, suatu tanda tidak langsung adanya massa intra-kranial, dapat tidak terlihat untuk jangka waktu yang lama, terutama pada dewasa;tanda ini terlihat pada sekitar l5oh anak yang terkena. Pada sebagian besar kasus(90%), tumor serebelum awalnya bermanifestasi sebagai sakit kepala oksipitoservikaldan mual serta muntah pada perut kosong (dry heaves). Gerakan memiringkan kepalayang dipaksakan merupakan tanda klinis bahaya hemiasi tonsil serebeli melaluiforamen magnum.Meduloblastoma adalah tumor ganas yang terutama mengenai anak dan dewasamuda dan terjadi pada sepertiga seluruh tumor otak pada kelompok usia ini (8o/o darisemua tumor otak tanpa memperhatikan usia). Tumor ini sering timbul dari atapventrikel keempat dan kemudian berkembang ke dalam bagian vermis lobus flo-kulonodularis, kemungkinan bermetastasis ke regio otak lain dan medula spinalismelalui cairan serebrospinal (drop metastases). Karena tumor jenis ini sering dimulaidi vestibuloserebelum, tanda awalnya yang khas adalah disekuilibrium: anak yangmenderita memiliki cara berjalanyanglebar, bergoyang-goyang, dan tersentak-sentak.Manifestasi serebelar lainnya antara lain adalah ataksia, dismetria, asinergia, adia-dokokinesia, dan tremor aksi yang perlahan-lahan timbul seiring dengan perkembangantumor lebih lanjut dan mulai mengenai bagian lateral serebelum (hemisfer). Pada faselanjut perlumbuhan tumor, sumbatan ventrikel keempat atau akuedukfus serebrimenyebabkan hidrosefalus oklusif, dengan tanda klinis hipertensi intrakranial(Gambar 5.8).Astrositoma dan hemangioblastoma. Manifestasi yang sama ditimbulkan olehastrositoma pilositik, jenis khas lain tumor fosa posterior yang timbul di dekat garistengah. Sebali\nya, hemangioblastoma pada penyakit von Hippel-Lindau dan astro-sitoma kistik cenderung tumbuh di hemisfer serebeli dan, dengan demikian, menim-bulkan ataksia apendikular dan gaze-evoked nystagmus sebagai manifestasi khasnya.

ISerebelum zzsNeuroma akustik (mis., schwannoma vestibular). Tumor ini muncul dari sel Schwannnetnus kranialis kedelapan (biasanya bagian vestibularnya) dan dengan demikianditemukan di cerebellopontine angle. Tumor ini meluas secara perlahut dar' dapatmencapai ukuran yang cukup besar, menimbulkan manifestasi klinis yang telahdideskripsikan pada hlm. 171 .Gambar 5.8 Meduloblastoma, terlihat pada gambaran MR T1-weighfed setelah pemberianbahan kontras intravena. a. Tumor yang besar, berbatas tegas, dan menyengat kontras secarahomogen terlihat di bagian superior vermis. Tumor menekan venirikel keempat danmenyebabkan hidrosefalus oklusif, yang bermanifestasi sebagai pembesaran kornu temporaleventrikuli lateralis. b. Gambaran koronal menunjukkan asal tumor dari vermis superior danmenunjukkan dilatasi ventrikel lateral yang jelas. Gambar 5.9 Neuroma akustik, terlihat pada gambaran MR T1-welghfed aksial setinggi meatus akustikus internus, didapatkan setelah pemberian bahan kontras secara intravena. Perhatikan perluasan ekstrameatal dan intrameatal yang khas pada tumor di sisi kiri, dengan ekspansi bagian ekstrameatal (gambaran \" ice-cream cone\").