7. PENYAKIT TELINGA DALAM

PENYAKIT TELINGA DAIAMSamuel C. Levine, M.D, Pasien-pasien yang rnengalami penyakit telinga dalam mengeluhkan gangguan pendengann, tini-tus, dan gangguan keseimbangan. Fisiologi pendengaran dan keseimbangan telah dibahas pada bab-bab sebelumnya. Dalam bab ini kami membahas presentasi klinis masalah-masalah ini serta tinjauanproses penyakit telinga dalam. Setelah pernbahasan umum presentasi klinis penyakit, bab ini akandibagi menjadi dua bagian besar. Bagian perlama membahas penyakit-penyakit yang terutama menye-rang koklea dan bagian kedua membahas penyakit-penyakit prirner pada sistem vestibular. Karenakedua sistem saling terkait secara fisik, maka amat jarang suatu proses hanya melibatkan salah satustruktur. Dengan demikian terdapat beberapa pengulangan.Masalah Klinis Anamnesis. Anamnesis gangguan pendengaran sering kali sulit. Keluhan klinis yang sering terde-ngar adalah \"Pendengaran saya baik. Hanya istri saya mernhksa saya datang dan menjalani pemerik-saan pendengaran.\" Pasieu sering kali juga sulit menjelaskan bilatnana rnereka pertama kali menyadariadanya gangguan pendengaran. Kejadian ini urnumnya dihubungkan dengan saat mereka pertarna kalitidak lagi mampu berkomunikasi lewat lelepon, atau ketika menyadari bahwa bilamana mereka beradadalam mobil dengan suara yang berisik, tcrdapat gangguan pendengaran. Untuk alasan diagnostik,adalah penting n.remastikan apakah ada fluktuasi dalarn pendengaran atau gangguan jelas tcrbatas padasatu sisi. Bcberapa faktor dalam anamnesis sering kali rnemberi kesan tipe gailgguan pendengarattyang dialami pasien. Pasien dcngan ketulian sensorineural untuk nada tinggi akan menguraikanketidakmampuan mendengar seorang pembicara wanita atau mengalami masalah dengan kata-kata ter-tenfu berkonsonan tinggi seperti \"f,\" \"s,\" atau \"th\" (Inggris). Adalah penting untuk mendapalkan riwayat kerja dan sosial pada tiap kasus gangguan pende-ngaran. Pasien dengan riwayat paparun bising dalam militer sering kali mengalami ketulian frekuensitinggi. Denikian pula, orang dewasa yang telah bekcrja selama bertahun-tahun dalam Iingkungan yangribut, akan mengalami gangguan pcndengaran. Obat-obatan ototoksik dapat pula menimbulkankeluhan yang sama. Akhirnya, keluarga-kcluarga tcrtcntu tanrpaknya cenderung nrengalami gangguanpendengaran yang bersifat turunan. Bila hal ini tidak terungkap dalarn ananrnesis, naka diagnosis de-ngan mudah akan terluput.Tinitus adalah Nsing Tinitus. Tinitus didcfinisikan scbagai bunyi berdenging abnormal dalam abnormal yang telinga. Tinitus sangat ulrluln dan biasanya dihubungkan dengan ketulian sen- didcngar pasicn, sorineural. Penderita yang mengcluh suatu bunyi yang bcrdenyut (hilang tim- bul) perlu dipcriksa terhadap suatu kclainan anatomik. Kelainan anatomik

I2O BAGIAN DUA-TELINGAyang menyebabkan tinitus termasuk gangguan vaskular seperti pembuluh darah aberans atau tumor te-linga tengah. Pasien tinitus dengan etiologi sensorineural akan menjelaskan bahwa tinitus menjadi se-makin berat dalam lingkungan yang sunyi di mana tidak ada bunyi lain yang mengganggu. Penderitasering kali mengeluh bahwa tinitus sangat mengganggu pada saat-saat menjelang tidur atau banguntidur. Pusing. Dalam anamnesis pusing, pertama-pertama perlu dibedakan pusing yang berasal vestibulardengan yang berasal sentral atau dengan sebab-sebab yang tidak berhubungan dengan sistem keseim-bangan. Jika pasien mengatakan bahwa ia mengalami gangguan kesadaran atau merasa akan pingsanselama serangan pusing, maka lebih dimungkinkan suatu etiologi non-vestibular. Dalam anamnesis, adalah penting mendapat data akurat mengenai waktu awitan, sifat-sifat faseawal pusing, aktivitas pasien pada saat awitan, lamanya gejala dan akhirnya masa pemulihan. Perja-lanan penyakitjuga diperjelas dengan mendapatkan anamnesis frekuensi kekambuhan (Tabel 7-1). Pusing yang discbabkan Secara klasik, pusing vestibular menimbulkan sensasi berputar baik pada gangguan vcslibular pasien sendiri atau lingkungannya. Pada kasus yang lebih kronik dan pada kasus pusing perifer bilateral, pasien hanya dapat merasa \"mabuk\" atau amatditandai olch mual, smsasi goyah. berp uta r, d an pc ngl ih atan yang kabur, Gejala pusing vestibular sering pula disertai gejala somatik. Pasien akanmengeluh mual berat dan terkadang muntah pada saat serangan pusing vestibular.Pasien dengan gejala-gejala vestibular sering kali rnengeluh mengaburnya penglihatan atau kesu-litan memfokuskan penglihalan pada objek tertentu. Penglihatan ganda, skotomata dan bintik butaamat jarang dikeluhkan. Perubahan-perubahan visual yang tak Iazim ini mcngesankan suatu etiologinon-vestibular.Pemeriksaan Fisik Suatu pemeriksaan kepala dan leher secara menyeluruh sangat penting untuk dapat mendiagnosisgangguan telinga dalam. Juga diperlukan pemeriksaan neurologis lengkap. Adalah penting merneriksasetiap saraf kranial, terutama yang terletak tepat di bawah dan di atas saraf kedelapan, termasukpemeriksaan kelajaman penglihatan serta rentang gerakan mata. Mata perlu diperiksa terhadap nistag-nus. Uji neurologik seperti tes Romberg, di rnana pasien dirninta berdiri dan menutup matanya, adalahsangat informatif. Goyangan dan ketidakstabilan yang terlihat bila mata ditutup dan hilang bila mata TABBL 7-1. DIAGNOSIS BANDING PUSING SENTRAL PER]FERAwitan Bervariasi MendadakSifat-sifat/ga mbaran Tidak stabil (mengambang), Berputar, membalikLamanya 'kepala ringan\" Episodi k, terkai t gerakan, Konstan, bervariasi <2-3 hariDapat melelahkanEfek visual Jarang Ya Menutup mata tidak mengubah Menutup mata memperburukGejala visualGejala telinga gejala gejalaNyeri kepala Penglihatan ganda, bintik buta Penglihatan kabur Tidak ada AdaElek sistemik Ada Tak ada (hanya rasa penuhHasil ENG Tak ada dalam telinga) Sakade abnormal, kesulitan Mual, muntah Uji kalori unilateral menurun mengikuti sasaran

7]PENYAKIT TELINGA DALAM I2Ikembali dibuka, menunjukkan suatu patologi pada labirin. Pasien perlu diperiksa sensasi posisi sendidan sensasi perifer. Fungsi serebelum dapat diuji dengan gerakan jari-ke-hidung dan gerakan bergantisecara cepat.Evaluasi Laboratorium Setiap pasicn yang Setiap pasien yang mengeluh gangguan pendengaran atau tinitus /rarus mcngeluh gangguan menjalani evaluasi audiologi secara menyeluruh. Evaluasi ini termasuk peni-pcn dcn g ara n atau ti nitu s laian ambang pendengaran pada frekuersi 250 Hz hingga 8 kHz. Bila perlu harus mcnjalani dapat diperiksa, konduksi tulang, timpanogram, dan refleks-refleks. Jikapamcr ik saa n au d io gr am, pasien menunjukkan gejala-gejala suatu etiologi vestibular atau jika etiologipusing tidak dapat dipastikan dari anamnesis saja, maka diperlukan pemeriksaan elektronistagmografi(ENG). Pengujian ENG scksama memerlukan pelacakan visual, deviasi cepat gerakan mata dan ujikalori; sebagai pilihan pasien dapat mcnjalani uji stimulasi kalori biterrnal atau uji kursi rotasi.Peralatan dan proscdur pengujian ENG sangat bervariasi. Seorang yang menjalankan pengujian iniharus berpengalaman dalam pengelolaan dan standarisasi peralatan.Uji laboratorium dapat dilakukan bilamana perlu. Suatu rangkaian yang dapat dianjurkan termasukhitung sel darah, urinalisis, fungsi koagulasi, uji toleransi glukosa, uji lipid dan tiroid, serta suatu ujiFIA-ABS. Penyebab metabolik dari pusing dan gangguan pendengann hanya sedikit, namun penye-bab ini dapat diperbaiki dari gejala-gejala pasien.PENYAKIT.PENYAKIT PRIMER YANGMEMPENGARUHI MEKANISME PENDENGARANHanya separo dari scluruh Irbih dari 16 juta warga Amerika tergolong mengalami gangguan pende- ketulia n ko ngc n ita I ya ng ngaran bennakna. Pasien gangguan pendengaran ini dapat dipilah ke dalam mcmpunyai penycbab genctik; dari angka ini dua kategori dasar, yang pertama adalah dengan penyebab kongenital dan yang kedua dengan etiologi didapat. Diperkirakan sekitar 2.000 dan 4.000sc pe dig a be rsil at do mi na n, bayi lahir tuli setiap tahunnya (Gbr. 7-1). Hanya separuh dari angka ini de- duaprtiga rcscsif, dan 2 ngan etiologi genetik, dan sekitar sepertiga kasus tidak pernah ditemukan pcrscn tcrkaitX. penyebabnya. Dari kasus-kasus dengan penyebab genetik, hampir duapertigabenifat resesif, sepertiga adalah dominan, dan sekitar 2 persen terkaif X. Perkembangan mutakhirdalam audiologi memungkinkan deteksi dan terapi dini anak yang tuli berat. Kebanyakan institusi kinimempunyai prosedur skrining pada unit pcrawatan intensif neonatus dalarn rangka deteksi gangguanpendengaran pada bayi.GAMBAR 7-1. Diagram bingka. Terdapat sekitar 2.00H.000 PENYEEAB2.0ru.000 bayi lahir tuli setiap tahunnya di Ame- GENE]]K BAYI TULI/TAHUNrika Serikat; hanya separo dari jumlah ini yang 2\"/\"fe(kaftX 112mempunyai penyebab genetik. Dari bayi-bayi de- Genelikngan penyebab ketulian genetik yang diketahui seba-gian besar bersifat resesif. Hanya 2 persen daripenyebab genetik yang diketahui bersifat terkait X.

IZ2 BAGIAN DUA-TELINGA Dampak gangguan pendengaran pada individu yang lebih tua telah lama diketahui. Dari tahun1980 hingga L985, usia rata-rata rakyat Amerika Serikat telah bertambah dua tahun. Pemerintahrnemperkirakan besar biaya yang dibelanjakan untuk pendidikan khusus, bantuan pcndengaran, dankornpensasi untuk penderita gangguan pendengaran sekitar 500 juta dollar setiap tahunnya, namundalam menghadapi suatu masyarakat yang semakin \"tua\", terdapat masalah serius menyangkutkemampuan program asuransi untuk menutup biaya gangguan pendengaran yang amat besar.Tuli Kongenital Daftar penyebab genetik dari kefulian amatlah panjang. Dalam Tabel 72 diberikan tinjauannya.Penyebab ketulian sensorineural yang tersering pada anak diberikan pada Tabel 7-3. Setelah diamatidapat ditemukan delapan penyebab utama yang bertanggung jawab terhadap hampir separo ketulianherediter. Urutan perfama adalah diabetcs. Hiperlipidemia mcrupakan penyebab kedua sedangkanotosklerosis rnenduduki tempat kctiga. Lima penyebab lainnya masing-masing mewakili kurang dari 1persen.Tuli Kongenital Berasal dari Genetik Tuli Berasal dari Genetik Tanpa Kelainan Lainnya KETULIAN MICHEL. Kelainan ini, dikemukakan oleh Michel pada tahun 1863, ditandai olehtidak berkembangnya telinga dalam secara total. Ketulian Michel diduga diwariskan secara autosomaldominan. KETULIAN MONDINI. Pada tahun 1791, Mondini mengemukakan suatu aplasia parsial dari labi-rin tulang dan membran. Malformasi ini berakibat suatu koklea yang pipih dengan hanya perkembang-an gelang basal, sehingga gelang koklea hanya 1j putaran dari yang sebarusnya 2jprturan, di mana TABEL 7 -2. TULI GENETIK PADA ANAKTanpa kelainan penyerta Dengan penyakit integumen Kelainan telinga dalam Sindrom Waardenburg Aplasia M'ichel Aibinisme okulokutaneus Aplasia Alexander Displasia ektodermal Displasia Mondini Displasia Scheibe Dengan penyakit giqial Sindrom AlportDengan penyakit mata Sindrom Potter Sindrom l]sher Sindrom Re[sum f)cn gan penyakit metabol ik. Sindrom C-ockayne Sindrom Pendred Mukopolisakaridosis Atrofi optikKatarak Dcngan pcnyakit kardiovasku larDen gan pcnyakit muskuloskelctal Sindrom Jervell dan Lange-Nielson Penya ki t Al bers-Schcinberg HiperlipidemiaPenyakit Paget Dengan kelainan kromosomSindrom Treacher-Colli ns Sindrom DownSindrom Goldenbar I-ainlainSindrom CrouzonSindrom ApertSindrom Klippel-FeilOsteogenesis imperfekta

7-PENYAKIT TELINGA DALAM 123TABEL 7-3. PENYEBAB UTAMA KETULIAN S ENS ORIN EURAL PADA ANAKDiabetes Penyakit PagetHiperl ipoproteinemia RubelaOtosklerosis Retinitis pigmentosaInkompatibilitas Rh Sindrom Pendredgelang tengah dan apikal menyatu. Labirin vestibular tulang dapat pula mengalami malformasi. Disge-nesis organ Corti menyebabkan gangguan pendengaran. Kelainan ini diwariskan sebagai tait avtoso-mal dominan. KETLILIAN SCHEIBE. Pada tahun 1892, Scheibe mengemukakan jenis aplasia ini, di mana labi-rin tulang berkembang penuh namun pars inferior (sakulus dan duktus koklearis) berwujud gundukansel-sel yang tak berdiferensiasi. Aplasia Scheibe adalah ketulian kongenital herediter yang palingsering dijumpai, dan biasanya diwariskan sebagai /rar7 autosomal re'sesif. Temuan patologi serupa de-ngan temuan pada hewan dengan ketulian genetik kongenital. Mungkin masih ada residu pendengaranuntuk frekuensi-frek-uensi rendah (Gbr. 7 ). KETULIAN ALEXANDER (KETULIAN BING-STEBENMANI.I). Alexander, di mana tulanglabirin berkembang dengan penuh namun pan inferior (sakulus) pada tahun 1904, mengemukakanketulian herediter yang dicirikan oleh aplasia duktus koklearis ini. Aplasia yang berat ditemukan padaorgan Corti dan sel-sel ganglion putaran basal koklea di dekatnya, berakibat ketulian frekuensi tinggi.Di luar itu, labirin membran dan tulang tampak norrnal. Ketulian dengan Kelainan Lainnya PEI{YAKIT WAARDENBURG. Sindrom ini diwariskan sebagai suatu lrait dominan. Ganbaranutama termasuk pergeseran kantus medial dan bintik lakrimal, pangkal hidung yang datar, hiperplasiaalis mata, heterokromia iris parsial atau total, albinisme parsial dalam bentuk jambul putih, serta tulikongenital pada hampir seperempat penderita. Derajat ketulian dapat berat atau ringan. ALBINISME. Albinisme dapat bersifat autosomal dominan, resesif atau terkait seks. Ketulian yangmenyertai albinisme dapat bilateral dan berat. HIPERPIGMENTASI. Ketulian sensorineural yang berat telah ditemukan pada orang-orang yangmengalami hiperpigmentasi pada daerah-daerah kulit. Cacat pigmentasi ini berkembang mulai daribercak-bercak kecil pada daerah terbatas hingga lesilesi besardi seluruh tubuh pada orang dewasa.GAMBAR 7-2. Kapsul labirin pa- .Fr:i.:{*da penyakit Albers-Sch<inberg pa- i&tda seorang bayi berusia 13 bulan.A.L., Garis aposisi. G.O., Globuliossei. 8.C., Kapsul endosteum.L.8., Tulang lamelar. P.C., Kapsulperiosteum. S.B., Tulang sepertigulungan. I.L.B, tulang lamelar taklengkap. (Dari Jackson C, JacksonCL: Diseases of the Nose, Throatand Ear (ed 2). Philadelphia, WBSaunders Co, 1959.)

IU BAGIAN DUA-TELINGA OMKODISTROFI. Kaitan antara distrofi pria kongenital dan ketulian sensorineural kongenitalagaknya berupa sua1nr trait resesif. Saudara sekandung yang terkena memiliki jari-jari kaki dan tanganyang pendek dan kecil, serta ketulian frekuensi tinggi yang berat. PEI'IYAKIT PENDRED (GOITER NON-ENDEMIK). Sindrorn ini diperkirakan ncnyebabkansekitar 10 persen kasus ketulian herediter resesif. Dicirikan oleh metabolisme yodium yang abnormalpada pembesaran tiroid yang biasanya timbul pada masa remaja, dcngan perkembangan nodular padamasa dewasa. Penderita biasanya terlahir dengan gangguan pendengaran berat. PEI'ryAKIT JERVELL (PENYAKff JERVELL DAN LANGE-NIEI SEI9. Ciri-ciri utama sin-drom ini antara lain perpanjangan interval Q-T, serangan Stokes-Adams, dan ketulian kongenital bi-lateral yang berat. Diperkirakan penyakit ini terkait pada 1 persen dari seluruh ketulian herediterresesif. Serangan sinkop mulai terjadi pada masa kanak-kanak, dan penderita biasanya meninggalmendadak pada masa kanak-kanak. PEI\ryAKIT USIIER. Gambaran utama sindrom ini adalah retinitis pigmentosa yang progresif de-ngan ketulian sensorineural kongenital yang sedang sampai berat. Pewarisan penyakit ini biasanyasecara resesif, namun dapat pula terkait seks atau dominan. Ketulian dapat bersifat bilateral dan berat. Kelainan Kromosom Kelainan kromosom menyebabkan bcberapa tipe tuli kongenital. Kelainan ini tidak sepenuhnyaherediter namun mewakili kasus- kasus di mana tcrclapat tambahan suatu kromosom ekstra pada salahsafu dari 22 pasangan kromosom autosomal. TRISOMIA 13-15 (D). Sindrom ini dapat termasuk telinga letak rendah, tidak berdeferensiasipinna, tidak adanya liang telinga atau telinga tengah, labioskisis, palatoskisis, rnikroftalmia, kolobomairis, dan aplasia sarafoptik. Bayi-bayi dengan sindrom ini biasanya segera meninggal. TRISOMIA 18 (E). Sindrom ini dapat termasuk telinga letak rendah, malformasi pinna, mikrog-natia, fleksi jari telunjuk di atas jari tengah, dan oksiput yang menonjol. Pasien dengan sindrom inigagal bertumbuh dan biasanya meninggal pada masa bayi.Tuli Kongenital dengan Asal Non-GenetikKetulian Berkaitan dengan Kelainan Lainnya Wanila yang lcrinleksi RUBELA. Yang masih merupakan salah satu penyebab tersering dari tuli rubila pada trimulcr kongenital non-genetik adalah rubela (campak Jerman). Namun dengan ada-pcrtama akan mclah irkan nya vaksin rubela yang terakhir, penyakit ini khususnya dapat dielirninasi nan- anak dcngan isiko tinya. Jika seorang wanita terkena campak Jerman selama tiga bulan pertamagangguan pcndcngarsnyang hbih tinggi. kehamilannya, maka besar kemungkinan bahwa bayinya akan mengalami ke- tulian sersorineural dalam derajat tertentu. Anak dengan rubela kongenital da-pat pula menderita cacat lain, seperti cacat jantung, retardasi mental, dan kebutaan. Pemeriksaan pato-logi memperlihatkan aplasia organ Corti dan sakulus (pan inferior). Pars superior umumnya normal.ERITROBLASTOSIS FETALIS. Kernikterus pada neonatus dapat diakibatkan inkompatibiliras Rhdarah dari orang fuanya. Penyakit ini ditandai oleh suatu penimbunan bilirubinpada sistem sarafpusat,dan pada bayi-bayi ini, ikterus, retardasi rnental, serebral palsi, serta ketulian dapat timbul segerasetelah lahir. Transfusi tukar postpartum merupakan jawaban masalah ini; meskipun demikian, anakmasih mungkin menderita ketulian sensorineural nada tinggi dalam derajat tertentu. Karena itu, dokterharus waspada terhadap kemungkinan ini.KRETIMSME. Penyakit tiroid dapat disertai ketulian, seperti pada sindrom ini, yang biasanyaberkenaan sebagai kretinisme endemik. Umumnya dapat diterima bahwa defisiensi yodium befiang-gung jawab atas kretinisme. Kondisi ini biasa ditemukan pada daerah geografik tertentu seperti pegu-nungan Alpen. Gangguan pendengaran benifat campuran, sensorineural dan konduktif.

7_PENYAKIT TELINGA DAI-AM lE Ketulian Non-genetik Tanpa Kelainan I-ain Penyebab tuli kongenikl yang terjadi tanpa kelainan penyerta antara lain kelahiran prematur, hi-poksia, dan persalinan lama. Mungkin pula disebabkan pemakaian obat-obat ototoksik selama keha-milan yang dapat mengganggu pendengaran anak. Patologi pada penyakit-penyakit ini belum sepe-nuhnya diteliti.Tuli Genetik Didapat atau Lambat Tuli Terjadi Sendiri Sangat penting bagi klinisi untuk mengenali tuli dan menasehatkan penderita sedini mungkin. TULI SENSORINEURAL PROGRESIF TURUNAN (TULI DEWASA GENEnq. Sifat genetikdari tipe hilangnya pendengaran ini memberikan bersamaan klinis berlebih terhadap tipe ketulian sen-sorineural lain. Diagnosis benar tergantung anamnesis primer secara cermat dari masalah yang berhu-bungan dengan kejadian anggota keluarga lain. Diagnosis sering ditegakkan dengan meniadakan se-mua kemungkinan penyebab ekstrinsik, hanya sisa-sisa penyebab intrinsik-khususnya, ketulian gene-tik-kemungkinan yang paling mungkin. Ketulian biasanya bilateral dan memikirkan suatu penyakitautosomal dominan. Dapat timbul pada masa anak-anak atau masa dewasa yang dini dan akan berkem-bang hebat selama sisa hidup penderita. Ketulian genetik progresif ditandai adanya bilateral, umumnyadatar atau konfigurasi sensorineural berbentuk-tasin pada audiogram dengan diskriminasi hampirbaik. Mungkin tidak adanya organ Corti dan sel ganglion spiralis pada putaran basal, dan paling pen-ting, degenerasi tak teratur dari vaskularis stria (Gbr. 7-2A). OTOSKLEROSIS. Otosklerosis adalah penyakit autosomal dorninan dan telah diuraikan dalamBab 6. Menyebabkan tuli konduktif primer, yang mana berkaitan dengan ketulian sensorineuralprogresi [. PRESBIKUSIS. Presbikusis dikaitkan terhadap pengurangan pendengaran yang akut yang te{adidengan bertambahnya usia dan biasanya tidak dijelaskan menurut etiologinya. Yang paling mungkinterjadi pada usia lanjut dengan sehingga disebut tuli karena usia, atau presbikusis, hilangnya pende-ngaran akibat faktor intrinsik seperti bising atau otoksisitas atau faktor intrinsik seperti predisposisigenetik terhadap hilangnya pendengaran. Tuli pada pasien usia lanjut dapat juga disebabkan oleh kom-binasi faklor kausalif. Mcskipun kita semua memperlihatkan tuli derajat ringan, terutama terhadap nada tinggi, ketika kitabertambah tua, sangat menarik bahwa seorang yang berusia 75 tahun dapat rnernpunyai pendengaranyang.lebih baik daripada pasien berusia 45 tahun yang telah mempunyai tuli sensorineural karena etio-logi yang tidak ditentukan. Oleh karena itu, faktor-faktor intrinsik atau gcnetik dapat terjadi pada awalkehidupan dan cukup menimbulkan kesukaran pendengaran ketika pasien bertambah usia. Ini merupa-kan masalah biasa dan memerlukan diagnosis otologi yang teliti dengan penilaian audiologi. Biasanyapasien ini dapat dibantu dengan alat bantu pendengaran dan disokong oleh rehabilitasi. Terdapat 3 macam presbikusis, berdasarkan observasi patologi dan fisiologi: sensoris, sentral &metabolik. Tipe sensoris dihubungkan terhadap hilangnya pendengaran, sering kali tuli sensorineuralnada tinggi serta diskriminaasi yang cukup baik. Presbikusis sentral dikaitkan hilangnya pendengaranuntuk pasien mungkin mempunyai diskriminasi yang cukup baik dalarn istilah presepsi keras namunmempunyai kesulitan besar dalam mengerti pembicaraan. Biasanya ini akibat hilangnya diskriminasikarena hilangnya sel ganglion alau disfrrngsi fisiologi dari sistim pendengaran sentral (regresi fo-nemik). Presbikusis metabolik digolongkanolehpola audiometer datar yang relatif dan diskri-minasi yang cukup baik, dan korelasi patologi utama nampaknya adalah degenerasi stria vaskularis.Berbagai perubahan patologi ini dapat disebabkan oleh faktor genetik (intrinsik) atau non genetik(ekstrinsik).

I2I' BAGIAN DUA-TELINGA G, P. Wanita 52 tahun 250 5oo 1000m 10!e20lEoi so6l_;3, ao ( ) .-A \c f'( )\ v v!ooc-^5ucd m =-c1 LL- Io5ro vv lt-6- 8octr 90 G. H. Wanita 23 tahun 250 500 1000 p:910!E20d\"4!!:o6ao c (-. '/8.!c so3c eoEoft70,5 ao 100 110GAMBAR 7-2A. Tuli sensorineural progresif familial. Pasien ini, yang meninggal pada usia 52 tahun karena karsinomapayudara, mendapatkan tuli sensorineural dengan penurunan diskriminasi, seperti juga anak perempuannya. Audiogram nadamurni (ISO) dari pasien (atas) dan anak perempuannya, usia 23 tahun (bawah). (Dari Paparella, M. M., and Shumriclg D. A(Eds.): Otolaryngology, Vol. 2 Philadelphia, W. B. Saunders Co., 1969, hal. 334 dan 335.)

7-PEI.ryAKIT TELINGA DALAM I27Ketulian Berkaitan dengan Kelainan I-ain Sctiap sindrom dctgan Jumlah sindrom genetik dengan ketulian yang telah dikemukakan demi- g angg ua n g i njal, rctini ti s kian banyak sehingga suatu diskusi yang rinci tidaklah mungkin. Karena itu,pigmcnlo sa, k cl ai nan waj ah dlau gdnggudn iantung, hanya akan dibahas sindrom-sindrom yang lebih lazim ditemukan.dapat m cng al am i ga nggu an PENYAKIT ALPORT. Sindrom yang diwariskan secara dominan ini ada-pcn dcn g aran scbag ai bagi an lah suatu penyakit ginjal (glomerulonefritis) progresif yang biasanya dimulai dari gambran klinis. pada masa kanak-kanak. Degenerasi ginjal biasanya disertai ketulian senso- rineural yang makin progresif dengan memburuknya malfungsi ginjal. Ke-tulian pada sindrom Alport bersifat bilateral, simetris, dan lebih berat pada frekuersi tinggi. Responsterhadap tes kalori dapat berkurang. Lebih sering menyerang pria daripada wanita. PENYAKIT VON RECKLINGHAUSEN. Sindrom ini adalah bentuk terbatas dari suatu neuro-fibromatosis antara lain tumor akustik bilateral. Tanda-tanda perifer dari penyakit ini seperti bintik-bintik hiperpigmentasi pada kulit sering kali ditemukan. Penyakit ini biasanya diturunkan dengan pe-warisan dominan.SINDROM HURLER. Penyakit ini berawal pada masa kanak-kanak dan menyebabkan deformitasrangka, kecebolan, retardasi mental, pembesaran hati dan lirnpa, kebutaan dan ketulian sensorineuralyang berat. Sindrom ini tampaknya diwariskan sebagai suatu lrait resesif dan mungkin terkait-seks.Biasanya fatal.SINDROM KLIPPEL-FEIL. Sindrom ini terdiri dari cacat rangka, yang dapat berupa fusi vertebraservikalis, spina bifida, skoliosis, dan tortikolis. Disfungsi vestibular dan ketulian sensorineural yangberat dapat pula terjadi. Penyakit ini diwariskan sebagai suatu /,,ait autosomal resesif.PENYAKIT REFSUM. Penyakit ini ditandai oleh retinitis pigmentosa, iktiosis, polineuropati, atak-sia dan gangguan pendengaran. Hampir separo penderita penyakit Refsum mengalami ketulian senso-rineural yang progresif. Sindrom ini diwariskan sebagai suatu /rall autosomal resesif.PENYAKIT ALSTROM. Ciri-ciri utama sindrom ini adalah retinitis pigmentosa, diabetes melitus, \"ffi*n : ,it,iin, 7iE :;:1 .r F;t1,.4,GAMBAR 7-3. Penyakit Paget, potongan vertikal melalui tulang temporal. CC, Sisa-sisa kapula koklea yang lama. CT,Kavum timpani. I.A.M., Meatus akustikus internus. M.T.T., Otot tensor timpani. NB, Tulang yang baru terbentuk. N. VII, Saraffasialis. (Photomicrograph dari Otological Research l-aboratory, College of Physicians and Surgoons, Columbia University.)(Diambil dari Jackson C, Jackson CL: Diseases of the Nose, Throat and Ear (ed 2). Philadelphia, WB Saunders Co, 1959.)

IzE BAGIAN DUA-TELINGAobesitas, dan ketulian progresif. Ketulian dapat timbul sekitar usia 10 dan bersifat progresif lambat.Sindrorn ini diwariskan secara autosomal resesif. PENYAKIT PAGET. Osteitis deformans, atau penyakit Paget ditandai oleh deformitas rangka padakranium dan tulang-tulang panjang tungkai. Penyakit ini biasanya dimulai pada usia pertengahan. Pe-nyakit ini pewarisan benifat /rail autosomal dominan (Gbr. 7-3.). SINDROM RICHARDS-RUNDLE. Gambaran utama sindrom termasuk defisiensi mental, ataksia,hipogonadisme, dan ketulian berat. Semua gejala ini timbul pada masa kanak-kanak. Ketulian menjaditotal menjelang usia Iima atau enam tahun. Pewarisan secara autosomal dominan. PENYAKIT CROUZON. Disostosis kraniofasial ditandai oleh sinostosis prematur dari sutura kra-nium, eksoftalmus, hidung kakaktua atau bengkok, bibir atas pendek dan bibir bawah menonjol, atresiameatus akustikus, dan tuli campur. Sindrom ini pewarisan bersifat /rart autosomal dominan.Penyebab Infeksi dari Ketulianlnfeksi teli nga tengah d apat INFEKSI TELINGA TENGAH. Suatu proses infeksi dalam telinga tengah mcngarah pada ketulian dapat mencapai telinga dalam. Produk rnetabolik dapat melintas dari telinga tengah ke dalam koklea atau vestibulum lewat fenestra ovalis dan rotundum.se ns ori n eu ra I d cn ga n j al an Frekuensi dan beratnya proses tidak diketahui dengan pasti. Dapat terjadi pa- mela lukan produk toksik lewat lencstra ovalis danrotundum. da otitis akut namun lebih sering terlihat pada kasus-kasus kronik. Jika terben- tuk kolesteatoma yang menginvasi telinga dalam, biasanya berakibat ketulian. VIRUS. Infeksi virus dapat menyebabkan ketulian, antara lain gondongan, cacar air, campak, in-fluerza, herpes zoster, dan adenovirus. Gondongan merupakan penyebab utama ketulian unilateraldidapat pada anak. Campak masih memimpin urutan penyebab utama ketulian bilateral. Etiologi viruslazim ditemukanpada anak. Peranannya pada orang dewasa belumjelas benar.MENINGITIS. Meningitis adalah penyebab utama ketulian pada anak. Ketulian biasanya bilateralnamun adakalanya unilateral. I-azim te{adi pada pasien yang rnengalami koma untuk beberapa waktu.Ketulian timbul dini dalam proses penyakit, yang bahkan tak dapat digagalkan dengan terapi antibiotikyang tepat (Gbr.7a).SIFILIS. Sifilis kongenital harus selalu dianggap sebagai penyebab ketulian sensorineural didapat.Suatu ketulian unilateral atau bilateral yang berfluktuasi dengan perubahan keseimbangan dapat timbul GAMBAR 7-4. Mikrofoto- graf memperlihatkan invasi meningen dari meatus internus akibat labirintitis. Jaringan lu- nak koklea telah rusak. Suatu kumpulan pus (P) terbentuk di dasar modiolus. Amati pene- balan dura mater dan jaringan granulasi (D). (Dari Jackson C, Jackson CL: Diseases of the Nose, Throat and Ear (ed 2). Philadelphia, WB Saunders Co, 1959.)

7-PENYAKIT TELINGA DALAM I29setiap waktu selama kehidupan penderita. Hanya uji FTA-ABS yang dapat diandalkan dalam diagnosisfase lanjut sifilis. MIRINGITIS BULOSA. Merupakan suatu proses infeksi yang melibatkan lapisan tengahmembrana timpani. Proses ini amat nyeri dan telah dikaitkan dengan ketulian sensorineural nadatinggi.Obat-obatan Ototoksik Tabel 74 menyajikan suatu daftar obat-obatan dan zat kimia yang mempengaruhi telinga dalamdan mekanisme pendengaran. Sebagai aturan umum, setiap obat atau zaI kimia yang menimbulkanefek toksik terhadap ginjal dapat dan biasanya juga benifat ototoksik. Masing-masing obat dalam daf-tar dapat menimbulkan gejala vestibular dan pendengaran. Umumnya efek yang ditimbulkan irever-sibel, kendatipun bila dideteksi cukup dini dan pemberian obat dihentikan, sebagian ketulian clapatdipulihkan. Obat-obatan dengan efek ototoksik yang terutama reversibel termasuk salisilat. Keracunansalisilat menyebabkan ketulian datar 30 hingga 40-dB yang reversibel bilamana obat dihentikan. De-mikian pula, eritromisin hanya menyebabkan ketulian bila diberikan secara intravern dengan dosisyang relatif tinggi. Bila obat ini dihentikan, ketulian akan dapat pulih. Obat-obatan seperti dihidro-streptomisin telah dilanng di Amerika Serikat karena efek jangka panjangnya terhadap sistem pende-ngaran. Bahkan setelah dihidrostreptomisin dihentikan, efeknya terhadap sistem pendengaran dapatbertahan sampai sebulan sesudahnya.TABEL 7-4. AGEN.AGEN OTOTOKSIKAntibiotik Antineoplastik Aminoglikosida Bleomisin Nitrogen mustard Streptomisin cls-platinum Dihidrostreptomisin Neomisin Lain-t ain Gentamisin Tobramisin Pentobarbital Amikasin Antibior;k lain ' Heksadin Vankomisin Mandelamin Eritromisin Kloramfenikol Praktolol Ristosetin Polimiksin B ZatKimia Viomisin Farmasetin Karbon monoksida Kolistin Minak chenopodium Nikotin Zatwarna anilin Alkohol Kalium bromatDluretik Logam Berat Air raksa Furosemid Asam etakrinat Emas Bumetanid Timbal Asetazolamid Arsen ManirolAnalgetik dan Antipiretik Salisilat Kinin Klorokuin

130 BAGIAN DUA-TELINGAJika menggunakan agen Dalam menangani pasien yang mendapat obat-obatan yang berpotersi oto- otgtok sik: (1) te ntu kan toksik, aturan pertama adalah pasien harus diingatkan mengenai efek samping yang mungkin. Jika mungkin, dilakukan suatu penelitian dasar yang menca-pti ng kal ndeng aran das ar, kup uji keseimbangan dan pendengaran sebelum obat diberikan. Pada tanda(2) lakukan i'ji kcscimbangan, (3) pcingatkan pasien peringatan yang pertama, lakukan pengujian ulangan. Pada bebarapa kasus, tcntang potensi toksisi as. pemantauan kadar obat akan menunjukkan kadar toksik sebelum timbulnyaefek toksik obat. Kepufusan untuk mengeluarkan obat-obatan ototoksik dari cara terapi harus dipertim-bangkanterhadap gangguan-gangguan mengancam nyawa yang dapat disembuhkan obat-obat tersebut.Tumor Akustik Scti ap kctul ian as imcff k Tumor telinga dalam yang paling sering menyebabkan ketulian adalahmcmalukan pcmuiksaan suaru neuroma akustik. Neuroma akustik adalah tumor jinak sel Schwannlcbih lanjut denan ABB, Cf yang membungkus saraf kedclapan. Schwannoma ini paling sering terjadi pa- da bagian keseimbangan dari saraf kedelapan. Penyebab lain ketulian akibat scan atau I*RI.tumor dalam saluran telinga dalam adalah neuroma saraf ketujuh, meningioma, hemangioma danpembuluh darah aberans. Turnor pada penderita yang lebih muda atau adhnya riwayat keluarga denganneuroma akustik dapat merupakan suatu manifestasi awal dari'sinbrorn von Recklinghausen. Penyakitvon Recklinghausen menyetrabkan semua kasus neuroma akustik bilateral. Perjalanan penyakit yanglazim pada neuroma akustik adalah pasien mengalami ketulian sensorineural unilateral. Mula.mularingan,'namun dengan perkembangannya, tumor perlahan-lahan akan menghancurkan saraf-saraf sa-luran telinga dalam. Jarang sekali, pasien mengeluhkan gejala-gejala vestibular. Gangguan pendengar-an umumnya berkemb4ng lambat. Meskipun demikian, neuroma akustik dapat pula menyebabkan ke-tulian mendadak atau suatu sindrom mirip-Meniere. Suatu ketulian unilateral atau asimetris adalahsuatu neuroma akustik hingga dapat dibuktikan ketidakbenarannya. Temuan neuroma akustikyang kecil dapat dibuat berdasarkan kecurigaan yang tinggi yang mengarahkan pada uji pemeriksaanABR (respons pendengaran batang otak) dan konfirmasi radiologi. Tumor akustik hanya dapat dilihatdengan CT scan mutakhir dengan irisan resolusi tinggi yang tipis. MRI dapat juga memberikan gam-baran yang baik dari tumor-tumor ini dan mungkin lebih peka dibandingkan CT scan (Gbr. 7-5). GAMBAR 7-5. Suatu tumor pada sudut serebelo-pontin ter- lihat pada MRI. Sinyal tampak lebih padat dibandingkan otak di dekatnya. Garis hitam di belakangnya adalah suatu pem- buluh darah besar. Neuroma akustik biasanya tampak meluas ke dalam saluran telinga dalam.

7-PENYAKIT TELINGA DAI-AM I31 Tumor akustik dapat diangkat secara bedah melalui tiga jalur utama. Tumor dapat direseksi darifosa media, fosa posterior, atau menyilang labirin. Pemilihan prosedur tertentu atau gabungan prosedurberdasarkan ukuran fumor, kemungkinan mempertahankan pendengaran, dan pengalaman bedah.Trauma Trauma telinga dalam dapat dibedakan atas dua bentuk. Yang pertama adalah energi akustik dankedua adalah energi mekanis. Pada cedera yang mengakibatkan trauma mekanis terhadap tulang tem-poral, dapat te{adi fraktur tulang lersebut. Tulang temporal terbentuk oleh bagian rulang yang palingpadat dari tubuh manusia. Tulang ini terlindung oleh letaknya yang di tengah. Bilamana tulang tem-poral patah, biasanya disertai gangguan lainnya. Dapat dan biasanya berupa gangguan kesadaran, he-matoma subdural atau epidural atau kontusi. Singkatnya, dapat berarti bahwa pendengaran pasien tidakmerupakan hal kritis yang memerlukan pengobatan segera pada kasus ini. Pasien ini seringkali illerler.lukan prosedur bedah saraf.Frakfur tulang tcm poral : Fraktur tulang temporal dibedakan menjadi dua kelompok (Gbr. 7-6).&) pcrscn hngitudiml, Yang pertama adalah fraktur longitudinal; dan yang kedua, fraktur trarsversal.20 pcrscn transvcrsal, Secara statistik, 80 persen fraktur bersifat longirudinal dan2.A persen transver- sal. Frakfur longitudirul berawal dari foramen magnum dan berjalan ke luarmenuju liang telinga. Telinga biasanya berdarah dan terjadi gangguan pendengaran konduktif. Frakfurtransversal sering menyebabkan cedera labirin dan saraf fasialis karena garis fraktur melintasi apekspetrosus atau labirin. Cedera labirin mungkin tidak begitu berat, mengakibatkan suatu fenomena kon-tusi dengan pemulihan keseimbangan dan pendengaftln, atau cukup berat, dengan ketulian total. FRFIAAKKTTUURR TTRRANASNVESRSVAEL H5AL FRAKTUR LONGITUDINALGAMBAR 7-6. Suatu fraktur tulang temporal. Fraktur tulang temporal dibedakan atas frakrur longirudinal dan transversal.Fraktur transversal biasanya melibatkan ganglion genikulatum (A) dan telinga dalam (B). Fraktur longitudinal nenembusmembrana timpani (C). Kedua tipe fraktur dapat mencederai arteri meningea media (D).

I32 BAGIAN DUA_TELINGA Trauma ledakan dapat menimbulkan gelombang kontusi yang mengakibatkan lebih banyak keru-sakan pada telinga tengah dibandingkan telinga dalam, Mmun dapat terjadi ketulian sensorineural nadatinggi pada jenis cedera ini. Trauma akustik agaknya merupakan penyebab ketulian sensorineural yangpaling umum. Ketulian sensorineural disebabkan baik oleh kerasnya suara maupun lamanya paparan.Occupational Safety and Health Administration (OSIIA) telah rnenetapkan standar yang dipercayamenggambarkan hubungan antara ketulian dengan paparan pekerja terhadap bising yang keras saatlembur di tempat kerja. Sementara tingkat bising 80 dB untuk 8 jam diperkirakan aman, maka paparanterhadap bising 110 dB untuk waktu relatif singkat dianggap berbahaya terhadap keselamatan jangkapanjang mekanisme pendengaran. Pengalaman menunjukkan bahwa ketulian nada tinggi timbul ter-lebih dahulu, dan hal ini diyakini berkaitan dengan energi akustik dan frekuensi alami dari mekanismependengaran telinga dalam. Pada awalnya, paparan bising menimbulkan suatu pergesemn ambang pen-dengaran sementara. Gangguan ini biasanya pulih dalam waktu kurang dari dua mi^ggu. Namun, trau-ma berulang akan berakibat perubahan ambang yang menetap.Presbikusis Presbikusis adalah ketulian setelah beberapa waklu akibat mekanisme penuaan dalam telinga da-lam. Terdapat 4 tipe patologik yang telah diklasifikasi oleh Schuknecht. Fenomena pertama adalahpresbikusis sersorik. Pada bentuk ini, yang mula-mula hilang adalah patologi sel-sel rambut. Hal inikemudian, akan menyebabkan gangguan neuron-neuron koklea. Biasanya melibatkan hilangnya sel-selrambut pada gelang basal koklea dan menyebabkan ketulian nada tinggi. Sebaliknya, neuropresbikusis,hilangnya gangguan primer adalah pada neuron-neuron koklea dan sel-sel rambut relatif dipertahan-kan. Pada kasus ini, diskriminasi kata-kata relatif lebih terganggu dengan hanya sedikit gangguan selrambut. Presbikusis stria masih memberi skor diskriminasi yang bagus walaupun proses degenerasimenyebabkan ketulian sedang hingga berat yang sifatnya relatif datar. Secara patologis, stria vasiiula-ris tampak berdegenerasi dan menciut. Yang terakhir, ketulian koklear-konduktif dengan populasi selrambut dan neuron yang normal tanpa adanya kerusakan stria vaskularis namun kefulian diduga ber-kaitan dengan keterbatasan gerak membrana basilaris. Sifat-sifat proses patologik ini masih belumjelas.Penyebab Idiopatik dari Ketulian Penyakit Meniere diyakini sebagai suatu gangguan akibat pembengkakan rongga endolimfatik.Penderita penyakit Meniere yang berasal dari koklea mengernukakan ketulian yang berubah-ubah de-ngan suatu tinitus nada rendah. Serangan dapat berlangsung beberapa menit hingga beberapa jam.Ketulian biasanya sementara namun dapat menetap setelah masa-masa ketulian yang lebih lama. Pe-nyakit Meniere lazimnya melibatkan perubahan vestibular, dan untuk alasan tenebut, penyakit iniakan dibahas pada bagian berikutnya. Multipel sklerosis juga merupakan suatu penyebab ketulian dalam berbagai derajat. Letak gang-guan pendengaran belum dapat dijelaskan. Namun penderita multipel sklerosis relatif jarang meng-alami gangguan pendengaran sensorineural total dan ketulian. Perlu diperhatikan bahwa setelahgejala-gejala visual, maka manifestasi MS yang paling umum adalah keterlibatan saraf kranialkedelapan.Masalah Ketulian Mendadak Ketulian mendadak dapat menjadi pengalaman yang sangat menakutkan bagi seorang pasien.Kelainan ini harus segera mendapat perhatian dokter. Penyebabnya dapat diketahui ataupun idiopatik.

7--PLNYAKI'| l-til-INGA DAI-AM 133Ketulian dapat ringan atau berat, sementara atau permanen. Gaugguan ini hanyalah suatu konlplcksgejala dan tidak terlalu sering ditemukan. Beberapa penelitian telah dilakukan untuk ulengetahui pato-fisiologi atau keberhasilan relatifdari berbagai rejirnen terapi. Dalam mendekati pasien dengan ketulian mendadak, harus diusahakan untuk menyingkap pcnyc-bab ketulian dan menentukan keparahannya. Dengan perhatian penuh harus dapat disingkirkanpenyebab kardiovaskular, diabetik atau sebab sisternik lainnya. Suatu pemeriksaan otologi dan audio-logi, demikian pula suatu CT scan mungkin diperlukan. Namun lebih sering penyebab tidak dapat ditemukan. Pasien harus diberitahu mcngenai prog-nosis serfa pilihan pengobatan. Prognosis terbaik bila pasien segcra mencari pengobatan dalant 24jam setelah awitan dan bila pendengaran masih pada tingkat yang relatif baik. Prognosis mundur.secara drastis pada pasien tua dengan masa-masa ketulian berat bcrlangsung cukup lanta dan diserraipusing. Kctulian mcndadak Pengobalan diarahkan pada bcberapa penycbab idiopatik kctulian nrcn-i di o pali k di d rga d i scbabka n dadak yang potensial. suatu tesis mengemukakan pcnyebab tronrboembolipcri stiwa h ombocmb ol i k pada pembuluh darah kecil telinga. Pendukung teori ini mengobati pasien- atau imunologik. pasien mereka dengan vasodilator, plasma ekspancler, atau anlikoagulan. Tesis lain mengusulkan suatu virus yang tidak diketahui atau suatu peristiwa imuno-logik sebagai penyebab ketulian mendadak. Pendukung teori ini mengusulkan pembcrian steroid dosistinggi untuk mengurangi produk radang. Obat digunakan untuk waktu yang singkat. Namun secarakeseluruhan, angka kesembuhan tampaknya lcbih tinggi pada pasien-pasien yang diharuskan lirahbaring dan mendapat pengobatan daripada mereka yang ti<tak diobati.Konsep Pengobatan Tiap penderita dengan etiologi gangguan pendengaran yang dikerahui perlu mengendalikanetiologi tersebut sebagai tindakan pefiama. Setiap pasien yang menclapat obat-obat ototoksik harusmenghentikan obat tersebut bilamana mungkin. Pasien di tempat kerja yang bising harus mengenakanperalatan pelindung dan harus membqtasi paparan terhadap suara bising. Setelah terjadi trauma padamekanisme akustik dengan cara apapun, maka gangguan pendengaran biasanya permanen. Akhir-akhirini, pengobatan gangguan pendengaran meliputi amplifikasi memakai alat bantu dengar eksternal.Walaupun dapat dipertimbangkan alat yang dapat diirnplantasi, namun alat demikian belum lazim ter-sedia. Pada kasus-kasus berat, telah dimungkinkan implantasi.koklea dengan suatu rangkaian elek-troda. Namun biasanya hanya dipertimbangkan untuk pasien yang tuli total untuk intplantasi padakasus fni. Tinitus merupakan salah satu masalah pengobatan yang amat kompleks. Merupakan suatu feno-mena psiko-akustik murni, dan karenanya tidak dapat diukur. Diperkirakan 13 juta orang menderitaganggua[ ini, dan mungkin sekitar sejuta pasien menderita tinitus berat atau debilitasi. Seringkalipenyamaran tinitus merupakan alternatif yang paling praktis. Pasien dapat dianjurkan menggunakanpenyamar bising kipas angin atau bising \"merah muda\" seperti suara radio FM yang dialihkan daristasiunnya. Jika tindakan sederhana ini tidak membantu dan pasien juga mengalami gangguan pende-ngaran, maka dianjurkan pengobatan dengan metode amplifikasi. Pacla kasus berat yang gagal denganmetode ini, suatu alat atau instrumen tinitus dapat diberikan. Dengan menghasilkan nada tinggi ataufrekuensi tinitus pada kasus-kasus ini, kadang-kaclang clapat terbentuk suatu inhibisi penyamar yangmenetap bahkan setelah alat tersebut dirnatikan. Sejumlah kecil pasien berespons clengan bentuk terapiini. Metode lain seperti stimulasi DC telah dicoba, dan aclakalanya berntanfaat. Namun, pasien lebihsering berespons baik dengan umpan balik hayati atau metocle psikologik lain untuk membantu merekarnengatasi gejala dengan cara yang lebih baik.

I34 BAGIAN DUA-TELINGAPENYAKIT-PENYAKIT DENGAN VERTIGOSEBAGAI GEIALA U TAMANYAKc sei mbangan bc rasal da rl Keseimbangan bergantung pada empat sistem berbeda yang tidak salingsu mbcr-s umbr v cstifutl ar, tergantung. Pertama, sistem vestibular yang menangkap gerakan akselerasi dan persepsi gravitasi: Rangsang proprioseptif dari sensasi posisi sendi serta oku hr, proprioscptil dan tonus otot mernberi informasi menyangkut hubungan antara kepala dan ba- sentral ftlcural). gian tubuh lainnya. Yang ketiga, penglihatan memberi persepsi dari sensasiposisi, kecepatan, dan orientasi. Yang terakhir, semua sensasi ini diintegrasikan pada batang otak danserebelum.Penyebab Pus ing Non-vestibular HIPERVENTILASI. Hiperventilasi Merupakan salah satu penyebab pusing non-vestibular yangcukup lazim. Gejala-gejala seperti kepala terasa pusing serta paresfesia pada ekstremitas bagian distalterjadi pada ventilasi cepat. Daerah sirkuinoral khususnya cenderung mengalami parestesia. Keadaanini seringkali dikaitkan dengan tipe kepribadian histeris. HIPOGLIKEMIA. Hipoglikemia adalah penurunan kadar glukosa darah yang terjadi pada diabetikkimiawi. Sering kali disertai gejala mual dan muntah, namun jarang dengan vertigo yang benar-benarberputar. Pasien mengeluhkan gejala-gbjala ketidakstabilan dan pusing berkaitan dengan pengeluarankeringat berlebihan dan kepucalan. PENYEBAB VASKUI-AR. Fenomena vaskular apa pun yang dapat mengganggu suplai darahbatang otak dan serebelum dapat menimbulkan gejala pusing dan ketidakstabilan. Yang paling umumdari gangguan ini adalah suatu varian migren. Pasien yang mengeluhkan gejala-gejala nyen kepalamigren klasik terkadang dapat pula mengeluh pusing. Fenomena ini disebabkan spasme vertebro-basilaris. Ketidakseimbangan dan ketidakstabilan dengan etiologi yang sama namun berlangsung lebihlama disebabkan oleh insufisiensi arteri vertebrobasilaris. Keadaan ini sering disertai penyakit jantungaterosklerotik dan fenomena emboli. Sistem vertebrobasilaris jarang sekali terkena secan tenendiri;paliig umum, arteri karotis biasanya terlibat juga. Untuk dapat menimbulkan gejala pusing, aliran da-rah vertebrobasilaris harus cukup terganggu, yaitu di bawah 50 persen dari normal. VERTIGO SERVIKALIS. Peranan vertigo servikalis belum dapat dipastikan. Mula-mula keadaanini diduga sebagai varian dari insufisiensi vertebrotrasilaris. Namun akhir-akhir ini definisi ini berubah,di mana sensasi posisi sendi leher diduga menghilang pada sebagian pasien, dan hal ini menimbulkangejala pusing. Bentuk terapi satu-satunya adalah terapi fisik untuk memulihkan kekuatan leher.Vertigo dengan Dasar Vestibular (Tabel 7-5) VERTIGO POSISIONAL BENIGNA. Biasanya dilemukan pada pasien yang menyadari bahwapada posisi kepala tertentu, mereka mengalami serangan pusing akut yang berlangsung sepintas. Se-rangan ini disertai nistagmus yang melemah pada pengujian berulang. Yang khas, adalah awitan ver-tigo sedikit terlambat dari awitan perubahan posisi. Serangan pertama biasanya paling berat, sedang-kan serangan berulang sifatnya menjadi lebih ringan. Secara patologi, kupula yang mengalami kalsifi-kasi diduga patah dan menimbulkan sindron ini. Karena alasan inilah, penyakit ini terkadang disebutsebagai kupulolitiasis. Pengobatan biasanya ditujukan untuk menghilangkan gejala dan meyakinkanpenderita bahwa proses ini biasanya sembuh spontan. VESTIBULAR NEURONITIS. Vestibular neuronitis penyebabnya tidak diketahui. Pada hakikat-nya merupakan suatu kelainan klinis di mana pasien mengeluhkan pusing berat dengan mual, muntah

7-PENYAKIT'IEI-INGA DALAM 135 TABEL 7-5. GANGGUAN SISTEM VESTIBUI-AR YANG I-AZIM PROSES JENIS DAN LOKASIInfeksi Labirintitis Bakteri, virus, sifilitik, kolesteatoma, her- Petrositis pes zoster Meningitis Bakteri F.nselalitis Bakteri, virus VirusVaskular Oklusi Arteri vertebral is, basilaris, a kusti kus inter- Aneurisma nus, PICA, AICA Infark Mal formasi arteriovenosa MigrenTrauma Fraktur tulang Longi tudinal dan transversal Fistula fcnestra ovalis atau rotunda Ba ro lra u ma Labirin, batang otak, serebelum Saraf kedelapan . Korttusio Avulsi (putus)Neoplasma Kanker Keganasan primer dan metastasis pada Glomus tulang temporal yang melibatkan labirin Schwannoma Meningioma SaraI kedelaparr Kanal is akuslikus inlernus Tumor otak primer LabirinMetabolik Diabetes melitus Otosklerosis Penyakit Paget Defisiensi tiamin Alaksia familial OsteopetrosisToksin Lihat Tabel 7-4Penyebab yang Penyakit Meniere Autoimun, idiopatiktidak diketahui Neuronitisvestibularis Virus? Kupulolitiasis Kupular Multipel sklerosis yang membandel, serta tidak mampu berdiri atau berjalan. Grjala-gejala ini dapat menghilang dalam tiga hingga empat hari. Setiagian pasien perlu dirawat di rumah sakit unruk mengatasi gejala dan de- hidrasi. Serangan menyebabkan pasien mengalami ketidakstabilan dan ketidakseimbangan selama beberapa bulan. Serangan episodik dapat berulang. Pada fenomena ini biasanya tidak ada perubahan' 'pendengaran. f-nnnf fVnTIS (Gbr. 7-7). labirinlitis adalah suatu proses radang yang melibatkan mekanisme telinga dalam. Terdapat beberapa klasifikasi klinis dan patologik yang berbeda. Proses dapat akut atau kronik, ser{a toksik atau supuratif. Labirintitis toksik akut disebabkan suaru infeksi pada struktur di dekatnya; dapal pada telinga tengah alau meningen tidak banyak bedanya. Labirintitis toksik biasanya sembuh dengan gangguan pendengaran dan fungsi vestibular. Hal ini diduga disebabkan oleh produk- produk toksik dari suatu infeksi dan bukan disebabkan organisme hidup. l-abirinlitis supuratif akut ter- jadi pada infeksi bakteri akut yang meluas ke dalam struktur-struktur telinga dalam. Kemungkinan gangguan pendengann dan fungsi vestibular secara lengkap cukup tinggi. Yang terakhir, labirintitis kronik dapat timbul dari berbagai sumber dan dapat menirnbulkan suatu hidrops endolimfatik atau perubahan-perubahan patologik yang akhirnya menyebabkan sklerosis labirin.

136 BAGIAN DUA-TELINGAGAMBAR 7-7. A, Mikrofotograf memperlihatkan stadium serofibrinosa dini dari labirintitis meningitik. Eksudat serofibrinosa(E), terutama terkumpul pada media kumparan. Sel- sel pus telah menginvasi modiolus namun tidak cairan labirin. ,8, Mikro-fotograf memperlihatkan stadium purulen difus dari labirintitis meningitik. Sel-sel pus tersebar difus di seluruh rongga kokleadan modiolus. Duktus koklearis pada kumparan basal telah rusak. (Dari Jackson C, Jackson CL: Diseases of the Nose, Throatand Ear (ed 2). Philadelphia, WB Saunders Co, 1959.)dP eny ak it ll eni cr c dita ai PENYAKIT MENIERE (Gbr. 7-8). Penyakit Meniere adalah gangguan dengan suatu pemhngkakan rongga endolimfatik. Proses patologik ini dise- dcngan gangguan but sebagai hidrops. Secara patologis, penyakit Meniere disebabkan oleh pendengaran, tinitus,pusing, dan tckanan atau pembengkakan pada kompartemen endolimfatik. Bila proses ini mencapai rasa penuh ditelinga, suatu pinna, terjadi ruptur membrana Reissner sehingga endolimfe tercampurdengan perilimfe. Hal ini menyebabkan gangguan pendengaran sementara yang kembali pulih setelahmembrana kembali menutup dan kornposisi kimiawi cairan endolimfe dan perilimfe kembali normal.Secara klasik, pasien mengalami suatu ketulian sensorineural nada rendah yang diikuti gejala tinitusnada rendah. Pasien mengeluhkan telinga terasa penuh, dan kemudian menjadi vertigo akut. Seranganberlangsung antara 15 menit dan beberapa jarn. Gambaran klasik ini dapat bermodifikasi dengan keter-libatan hanya bagian vestibular dari labirin, di mana gejala hanya berupa perubahan dalam keseim-bangan dan rasa penuh dalam telinga. Penyakit Meniere merupakan suatu gangguan yang tak dapatdiramalkan dan dapat timbul kapan saja, meskipun terutama menyerang wanita usia pertengahan.Penyakit ini berfluktuasi dalam periode wal<tu lama tanpa variasi bennakna, namun pada kasus-kasustertentu, penyakit dapat berkembang cepat menirnbulkan ketulian total dan hilangnya fungsi vestibulartelinga. Sangat disayangkan, bahwa fluktuasi dalan pcriode waktu lama merupakan keharusan.Sindrom Meniere memberikan gambaran klinis serupa namun dengan etiologi yang diketahui.Penyebab-penyebab ini antara lain hipotiroidisme dan sifilis. Pengobatan pada proses idiopatik ter-masuk pembatasan garam dalam diet dan preskripsi suatu diuretik ringan untuk mencegah pemben-tukan hidrops endolimfatik. Terapi simtomatik dengan penekan vestibular dianjurkan. Padakasus-kasus yang gagal, dengan terapi medis, terapi bedah diarahkan untuk mempcrbaiki aliran en.

7-PENYAKIT TELINGA DALAM 1,37GAMBAR 7-3. Penyakit Me-niere. Gambar ini memperlihatkanpembesaran skala media. Membra-na Reissner tampak teregang hing-ga ke tempat perlekatannya padadinding superior koklea.dolimfe dalam duktus dan sakus endolimfatikus, atau mcmotong saraf vestibularis dengan beberapacara pembedahan. Kepustakaan mutakhir mengemukakan bahwa bebcrapa kasus penyakit Meniere bilateral dapat di-sebabkan oleh suatu fenomena imun. Hal ini belum dapat dibuktikan, meskipun pengobatan dengansteroid telah menghasilkan perbaikan dramatis baik pada pendengaran dan fungsi vestibular padapasien tertentu.Fistula Perilimfe Pasien-pasien yang mengalami barotraurna mendadak pada daerah telinga dapat mengalami tulisensorineural dan pusing. Kejadian ini dapat ditemukan pada para penyelam, penerbang, dan merekayang mengalami perubahan mendadak dalam rongga telinga tengah. Perubahan rnendadak ini dapatmenyebabkan robeknya membrana fenestra ovalis atau rotunda, sehingga perilimfc clapat nrerembes kedalam telinga tengah. Pengaruh perubahan tekanan yang kecil rnisalnya pada bersin, belum dapat di-tentu\an. Beberapa kasus fistula perilirnfe terjadi tanpa perubahan tekanan yang nyata. Fistula dapatdiperbaiki dcngan menambal kebocoran memakai cangkokan lernak. Resolusi gejala pusing hanya ter-jadi pada beberapa kasus. Angka kesembuhan dan kekambuhan masih diperdebatkan.Pengobatan Sebagian besar penyakit yang dibicarakan di sini menyebabkan perubahan frrngsi vestitrular. Iniberarti bahwa pencetusan neural dari saraf masih ada, namun data yang dihanlarkan ke otak tidakdapat diandalkan. Pengobatan ditujukan unluk nrengurangi fungsi saraf vestibularis di batang otak.Suprcsan (penekan) vestibular termasuk antihistamin dan benzodiazepin. Dua obat utama yang digu-nakan adalah Antivert dan Valium. Kedua obat mercila(an gejala. narnun uni'{inrnya tidak menghi-langka nnya. Kasus vertigo vestibularis yang bcrat dan ncnetap dapat diatasi dengan memotong saraf rres-tibularis dengan salah satu dari tiga cara pembcdahan. Satu, saraf dapat dipotong rnelalui fosa media.

13E BAGIAN DUA-TELINGAProsedur ini terutama dibatasi untuk pasien-pasien di bawah usia 60 tahun yang dalam kcsehatan yallgbaik dan rela membiarkan separuh kepalanya dicukur. Cara kedua melibatkan fosa posterior di manadilakukan suatu kraniektomi suboksipital dan saraf diidentifikasi di dalam kanalis akustikus inlernus.Prosedur ini menimbulkan risiko cedera pada saraf fasialis denrikian pula saraf koklearis, namun biasa-nya dapat dilaksanakan tanpa kesulitan bermakna. Derajat keutuhan pemotongan telah dipertanyakandalam kepustakaan mutakhir. Cara terakhir adalah pendekatan translabirin dengan pengangkatan atauperusakan seluruh sistem vestibular. Pada kasus ini, derajat keberhasilan cukup tinggi dengan cara ini,namun semua pasien akan mengalami ketulian pada telinga tersebut.KepustaknanHughes G: Clinical Otology, New York Thieme, Inc., 1986.Konigsmark BW, Gorlin RJ: Genetic and Metabolic Deafness. Philadelphia, WB Saunders, 1976.Schuknecht HF, Gulya AJ: Anatomy of the Temporal Bone. Philadelphia, Lea & Febiger, 1986.