Bab 11. Penyakit Katup Jantung

Penyakit Katup JantungPatogenesis penyakit katup jantung, 200 Endokarditls lnfektif, 215Demam reuma, 200 Penyakit katup pulmonal, 215Penyakit katup aorta, 201Penyakit katup mitral, 208 Penyakjt kalup lr kuspro. 2 r Murmur lnosen, 216Di Eropa dan Amerika Utara, penyakit Utara selama beberapa dekade terakhir,katup degeneratif sekarang lebih sering terutama disebabkan oleh perbaikanditemukan daripada penyakit katupjantung yang terjadi akibat infeksi (misal- kondisi sosio-ekonomi serta pengenalannya demam reuma, sifilis). Pada beberapa dan penggunaan antibiotik secara luas.pasien mungkin terdapat kelainan katupkongenital dasar (misalnya katup aorta Namun, di seluruh dunia, terdapat l5-bikuspid) atau abnormalitas jaringan ikat 20 juta kasus baru demam reuma per(misalnya prolaps katup mitral). Denganpeningkatan usia populasi, kalsifikasi tahun, dan di negara-negara berkembang'senillis' katup normal (misalnya stenosis insidensi demam reuma sekitar 25-50%aorta kalsifikasi) yang timbul pada dekade perawatan penyakit jantung di rumahketuluh dan kedelapan merupakan sakit. Terdapat bukti peningkatanindikasi penggantian katup yang sering insidensi demam reuma pada populasi kelas menengah di Eropa dan AS.didapatkan. lntervensi bedah telah Demam reuma akut merupakan satumemodifikasi perjalanan'alami' penyakit penyakit pada masa anak-anak dengankatup jantung. Sementara komponenmiokard penyakit katup jantung, sampai insidensi puncak antara usia 5 dan I I tahun; 207\" kasus dapat terjadi padasaat ini, merupakan penyebab utamamortalitas, perbaikan atau penggantian orang dewasa.dini katup pada pasien risiko rendah telah Patogenesismenghasilkan preservasi fungsi miokarddengan tingkat ketahanan hidup jangka Patogenesis demam reuma berkaitanpanjang yang lebih baik. dengan respons imunologis terhadap an- tigen membran sel streptokokus grup Alnsidensi Lancefield. Sejumlah faktor dapat mem- pengaruhi suseptibilitas terhadap ke-Insidensi demam reuma telah sangat rusakan jantung, antara lain:berkurang di Eropa Barat dan Amerika . usia; o kondisi sosio-ekonomi; . etnis; o faktor genetik; o iklim. Demam reuma menyerang seluruh lapisan jantung (pankarditis) dengan satu

Penyakit katup aorta 20tlesi patognomonik, badan Aschoff, yang Terapi Terapi bertujuan untuk eradikasi strep-merupakan komponen massa sel, tokokus, mengontrol rasa nyeri, dankolagen yang berubah, dan jaringan ikat mengurangi proses peradangan. Selain itu,di subendokard yang menyembuh dan pasien mungkin membutuhkan terapimembentuk skar fibrosa. Organ lain gagal jantung dan manifestasi nonjantungyang dapat terkena demam reuma akibat infeksi ini (misalnya korea) serta komplikasi lain.antara lain kulit, sendi, paru, dan sistemsaraf pusat.Diagnosis PencegahanDiagnosis demam reuma kadang sulit Terdapat persetujuan umum bahwa pro- filaksis jangka panjang setelah seranganditegakkan. Kriteria Jones yang direvisi demam reuma akut menurunkan mor- talitas akhir dan kemungkinan infeksi ber-(Tabel I l.l) berfungsi sebagai penuntun ulang. Pada populasi di mana kepatuhan berobat merupakan masalah, direko-dan mengurangi kemungkinan over- mendasikan pemberian penisilin benzatindiagnosis. Dibutuhkan dua kriteria intramuskular 1,2 iuta unit tiap 4 minggu,mayor atau satu kriteria mayor dan dua namun rejimen yang biasa diberikan adalah penisilin G oral 0,25 juta unit duakriteria minor, dengan bukti infeksi kali sehari. Untuk pasien yang alergi ter-streptokokus sebelumnya untuk me- hadap penisilin, diberikan eritromisin 250negakkan diagnosis demam reuma. mg dua kali sehari. Profilaksis antibiotikNamun, tidak ada manifestasi yang harus diteruskan selama 5 tahun setelahspesifik. Karena kriteria bersifat klinis, demam reuma akut atau hingga usia 30penting untuk melakukan pemeriksaan tahun (mana yang lebih lama).yang teliti dan berulang, terutama karenabeberapa tanda (misalnya murmurlantung) mungkin transien.Karditis Follow-up iangka paniangPoliartritis Dengan terapi yang tepat, mortalitas l0Korea Sydenham tahun telah berkurang dari 25% menjadiEritema marglnatum I % dibandingkan dengan era sebelumNodul subkutan antibiotik ditemukan. Selain itu, dapat di-Manifestasi minat harapkan lebih dari 90% akan memilikiDemam jantung normal pada follow-up l0 tahun.ArtralgraDemam reuma sebelumnya (atau penyakit Penyakk katup aora jantung reuma) Stenosis aortaPeningkatan reaklan fase akut (LED, CRP) PatogenesisPemarlangan interval PR Katup aorta normal terdiri dari tigaCRP, protein reaktif C, LED, laju endap I kuspis semilunaris berukuran sama1 daralr ___._l dengan area potongan melintang sebesarL--,*_*,- 3-4 cm2. Obstruksi (stenosis) padaTabel 11.1 Kntena Jones yang direvrsi untuk diagnosis demam reuma. tingkat katup dapat kongenital atau di- dapat. Katup aorta bikuspid merupakan salah satu kelainan kongenital tersering (insidensi 0,9-2,5%) dengan dominansi

202 Bab I l: Penyakit Karup Jantunglaki-laki (4:l). Pola stenosis aorta didapat Gambar 11.1 Katup aorta bikuspidpada orang dewasa berubah karenaprevalensi demam reuma yang turun Gambar 11.2 Katup aorta senil (trikuspid).disertai oleh peningkatan usia populasi.Stenosis aorta merupakan konsekuensi Geiala (lihat Boks I l. l)demam reuma yang tidak umum terladi Sebagian besar pasien asimtomatikdi lnggris (2% kasus) dan pada kasus ini sampai area katup aorta berkurang hinggakatup mitral seringkali ikut terlibat. menjadi 1,0- 1,5 cm2. Nyeri dada, sinkop, dan sesak napas merupakan trias gejala Kalsifikasi sekunder katup aorta klasik; begitu gejala telah timbul, prog- nosis buruk. Harapan hidup pasienbikuspid kongenital (Gambar ll.l) dan dengan nyeri dada atau sinkop adalah 3degenerasi primer katup normal tahun dan kurang dari 2 tahun pada(Gambar I 1.2) merupakan sebagian besar pasien dengan sesak napas. Kematiankasus penyakit stenosis katup aorta de- mendadak terjadi pada semua kelompok umur namun paling sering pada pasienwasa. Hanya 40% pasien usia menengah yang simtomatik.dengan stenosis aorta memiliki katup Tanda fisrk (lihat Boks I 1.2)bikuspid, namun jenis stenosis aorta ini Tanda fisik yang paling penting dari steno-menyumbang 70-80% kasus pada manula.Kalsifikasi pertama terjadi pada tepi bebaskuspis dan berkembang ke arah basis.Sekitar 50% pasien dengan katup aortabikuspid akan mengalami stenosis aortabermakna di kemudian hari. Pada kalsifikasi 'senilis' katup normal,kalsium mengendap pertama kali di ba-sis katup dan berkembang hingga me-libatkan tepi bebas. Kalsifikasi 'senillis'jarang mengalami ulserasi atau embolisasinamun cukup untuk menyebabkan mur-mur sistolik aorta, yant dilaporkan terjadipada 65% subjek normal pada dekadekesembilan. Stenosis aorta pada orang dewasaberkembang perlahan. Restriksi orifisiummenghasilkan resistensi aliran keluarventrikel kiri dan penurunan mobilitaskuspis. Seiring dengan peningkatan gra-dien aliran keluar, curah lantung di-augmentasi oleh hipertrofi kompensasiventrikel kiri. Fungsi sistolik dipertahan-kan meskipun terdapat peningkatankelebihan beban tekanan namun ventrikelakhirnya menladi kaku dan nonkomplians.Gangguan fungsi diastolik yang terjadimeningkatkan konsumsi okigen miokard,memendekkan periode pengisian arterikoroner diastolik, dan menurunkantekanan perfusi miokard, yang kemudianmenyebabkan iskemia subendokard.

Penyakit katup aona 203sis aorta adalah karakter denyut, paling Gambar 11.3 Temuan auskultasi pada stenosisbaik dinilai dengan palpasi arteri karotis(atau brakialis). Denyut karotis memiliki aorta.tekanan denyut yang kecil dengan pe-ningkatan perlahan yang disebabkan oleh pasien dengan stenosis aorta kritis tidak memiliki murmur karena aliran maju yangejeksi yang memanjang. Takik yang dapat rendah, sehingga diagnosis dapat dengandipalpasi (anakrotik) selain getar sistolik mudah terlewat. Banyak pasien denganhampir selalu menandakan stenosis aorta stenosis aorta (dengan etiologi apapun)berat. juga mengalami regurgitasi aorta yang seringkali ringan. Pada pasien tua, penurunan elastisitas Pemeriksaan penunjangarteri perifer dapat menutupi abnor- Meskipun 70-80% pasien dengan srenosismalitas denyut bila lesi berat. Kalsifikasi aorca memiliki elektrokardiogram (EKG) yang abnormal, EKG normal tidal< me-dan rigiditas katup aorta menurunkan in- nyingkirkan kemungkinan penting steno-tensitas bunyi jantung kedua aorta (A2), sis aorta. Hipertrofi ventrikel kiri dengandan peningkatan tekanan atrium kiri me-nyebabkan bunyi jantung keempat (S4). kriteria voltase dapat dihubungkan dengan pola yang disebut'strain'Karena katup kaku, klik ejeksi sistolik, (Gambar I 1.4); inversi gelombang T sajasangat umum pada anak-anak, jarangterdengar pada manula. merupakan temuan yang tidak dapat di- percaya pada manula. Murmur stenosis aofta kresendo-de-kresendo yang khas ('ejeksi') dimulai Pada stenosis aorta tanpa komplikasi,setelah bunyi iantung pertama (Sl) dan ukuran jantung normal pada radiografiberakhir sebelum bunyi jantung kedua toraks namun didapatkan dilatasi pasca-(S2) (Gambar I 1.3). Baik intensitas mau- stenosis pada aorta desenden pada 80% pasien (Gambar I 1.5). Kalsifikasi katuppun panjang murmur tidak terkait denganderajat keparahan lesi katup. Kadang, aorta sering terlihat pada radiografi toraks lateral (Gambar I I .6) tanpail;i H.k- Gejala Stenosis Aorta i gradien bermakna; sebaliknya, stenosis . Nyeri dada aofta tanpa kalsifikasi katup sangat jarang o Sinkop eksersional pada manula. e Sesak napas r Perdarahan gastrolntestinal dapat Ekokardiografi M-mode dan potongan melintang merupakan pemeriksaan yang tlmbul pada pasien dengan stenosis berguna dalam menilai akibat stenosis aofia berkaitan dengan angiodisplasia aorta, seperti hipertrofi dinding ventrikel kolon kiri dengan penurunan volume ventrikel dan gangguan fungsi diastolik. Gerakan r Komplikasi lain termasuk daun katup yang terbatas pada pencitraan dapat menandakan stenosis aorta atau endokarditls infektif, serangan iskemia aliran maju yang rendah sekunder akibat tlansien (amaurosis fugaks klasrk) dan strokei-\"-*--* ii ffisks { i\"? Tanda Stenosis Aorta r Volume denyut nadi kecil o Peningkatan perlahani o 52 tunggal| . Murmur ejeksi (+ klik ejeksi)

204 Bab I l: Penyakit Katup JantungGambar 11.4 Hlpertrofl ventrtkel ktrr dan sfrajn' menandakan penyempitan orifisiumpada pasren dengan stenosls aorIa. katup.Gambar 11.5 Radiografi toraks pada stenosisaorta. Ekokardiografi Doppler terbukti sangat berguna dalam menilai stenosis aorta (lihat Bab 3). Perbedaan tel<anan sistolik maksimum melalui l<atup (tekanan puncak instan) dapat dihitung dari ke- cepatan maksimum yang dideteksi oleh Doppler sebagai gradien (mmHg) = 4v2 mdet-1. Perkiraan tidal< dapat dipercaya pada pasien dengan curah iantung rendah. Pada keadaan ini, gradien Doppler se- besar 40-50 mmHg mungkin bermakna. Kateterisasi jantung dilakukan ter- utama pada pasien yang datang dengan nyeri dada untuk delineasi anatomi koroner.gangguan fungsi ventrikel. Eko multipel Diagnosis banding Bentuk obstruksi alur l<eluar lain, ter-dapat timbul dari katup pada pasien utama kardiomiopati obstruktif hipertro-dengan kalsifikasi katup dan tidak selalu

Penyakit katup aorta 205 jantung, gradien katup absolut tidak harus menentukan kebutuhan intervensi bedah; namun gradien puncak instan pada Doppler sebesar 70 mmHg atau lebih (ekuivalen dengan gradien kateterisasi puncak-ke-puncak sebesar 50 mmHg) biasanya menandakan perlunya pem- bedahan. Jika fungsi ventrikel telah menurun, nilai gradien puncak instan yang lebih rendah sudah cukup bermakna untuk perlunya pembedahan.Gambar 11.6 Radiografi toraks (1atera1) pada Penggantian katup aorta Prostesis mekanik (6aik disk tiltingstenosls aorta. maupun jenis bola dan rangka) sesuai untuk sebagian besar pasien (Gambarfik, dapat menyerupai stenosis aorta. I 1.7). Katup biologis (porcine xenograft\"Ekokardiografi dan pemeriksaan Doppler homograft, atau perikard) (Gambar I 1.8)biasanya dapat menegakkan diagnosis, dapat ditanam pada perempuan usiawalaupun adanya pola asimetrik hiper- reproduksi atau manula (>70 tahun), ditrofi pada beberapa pasien dengan steno- mana penggunaan antikoagulan mungkinsis katup aorta menandakan adanya tidak diinginkan. Mortalitas dini peng-tumpang tindih antara stenosis aorta gantian katup aorta sekarang kurang daridengan kardiomiopati hipertrofi k. 5%. Faktor risiko tambahan termasukTatalaksana status fungsional preoperatif danTerapi medis hanya sedikit membantu peningkatan usia, meskipun usia bukanbegitu pasien menunjukkan gejala. Steno- .merupakan faktor risiko kuat padasis aorta merupakan masalah mekanikdan baik diuretik maupun vasodilator rumah sakit yang telah berpengalaman.dapat menurunkan preload atau after- CABG yang dilakukan bersamaan tidakload yang secara efektif mengurangi meningkatkan mortalitas di rumah sakitfungsi ventrikel kiri atau meningkatkan dan bahkan menurunkan risiko dini.gradien. Pasien asimtomatik dengan stenosis Perubahan gejala dan tingkat ketahanan lanjut sangat bagus dan lebih baik padaaorta harus diperiksa tiap 6 atau l2 bulandengan menggunakan elektrokardiografi pasien yang dilal<ukan penggantian katupserial dan eko-Doppler. Bila pasienmenjadi simtomatik, rujukan bedah tepat mitral. Tingkat ketahanan hidup limadilakukan. Masalah yang lebih sulit adalah tahun sebesar 70-90% dan ketahanantatalaksana pasien yang tetap asimtomatik hidup l0 tahun sebesar 70-75% sangatdengan gradien aorta bermakna. Karena khas untuk kasus-kasus yang dilaporkan.gradien aorta tergantung pada curah Valvuloplasti aorta halon Terdapat peningkatan ketertarikan pada dilatasi dengan balon untuk katup aorta terutama pada pasien tua dengan stenosis aorta. Penelitian yang telah dipublikasi mengatakan bahwa prosedur ini memiliki risiko rendah (<5%) dengan perbaikan gejala, terutama bila gradien dapat

206 Bab I l: Penyakit Katup Janrung matik dengan kondisi mengancam nyawa Iain seperti karsinoma.Gambar 11.7 Prostesis katup mekanik Regurgitasi aoraGambar 11.8 Katup jaringan (xenograft) Patogenesis Beberapa mekanisme dapat menyebab-dikurangi sebesar 50%atau lebih. Namun, kan regurgitasi aorta, baik proses pe-pada sebagian besar pasien, prosedur ini nyakit yang mempengaruhi kuspis katup atau pangkal aorta.tidak lebih hanya merupakan prosedurpaliatif dengan stenosis berulang terjadi Meskipun terdapat penurunan insi- densi sifilis, regurgitasi aorta sebagzii kon-dalam 6- l8 bulan setelah dilatasi balon sekuensi aortopati meningkat, sebanyak sepeftiga pasien yang menjalani pem-yang berhasil. Lebih lanjut, tampaknyaperjalanan alami stenosis aorta tanpa bedahan.terapi tidak dimodifikasi oleh valvuloplasti Regurgitasi aorta akut dapat disebab-balon. Hasil yang mengecewakan dengan kan ruptur atau perforasi kuspis sekun-teknik ini tidak mengejutkan karena der akibat infeksi, diseksi aorta, dan,penyebab reduksi aliran pada mayoritas walaupun jarang, trauma dada tertutup.pasien adalah kalsifikasi kuspis katup danbukannya fusi komisura. Penyakit jaringan ikat (misalnya Dengan risiko operasi yang rendah sindrom Marfan) kadang juga menyebab-dan hasil fungsional yang bagus pada kan regurgitasi aorta akut.penggantian katup aorta, valvuloplastiaorta harus dibatasi pada pasien simto- Penyebab regurgitasi aorta kronis di- cantumkan pada Tabel I 1.2. Pada pe- nyakit pangkal aofta, kuspis sendiri dapat terlihat normal namun peningkatan dia- meter pangkal menyebabkan hilangnya tumpang-tindih (koaptasi) kuspis yang normal, menghasilkan perkembangan jet regurgitan sentral. Derajat regurgitasi tergantung pada area katup aorta, denyut jantung, dan gradien tekanan diastolik antara ventrikel kiri dan aorta. Pada awal penyakit, ven- trikel kiri mempertahankan keluaran dengan hipertrofi namun akhirnya ke- lebihan beban diastolik menghasilkan dilatasi ventrikel kiri yang diikuti oleh penurunan aliran ke depan (forward) dan hipertensi vena pulmonalis. Perubahan denyut iantung atau resistensi vaskular sistemik dapat mempengaruhi fraksi regurgitan. Gejala (lihat Boks I 1.3) Sama seperti regurgitasi mitral, regur- gitasi aorta dapat ditoleransi dengan baik. Tatalaksana yang tepat dipersulit oleh

Penyakit katup aorra 207 Abnormalitas kuspis Endokarditis infektlf Perforasi Penyakit reuma Reduksi area Spondilitis ankilosa reumatoid Penyakit pangkal aorta Spondilitis ankrlosa reumatold Distorsi pangkai Sifilis Uretritis nonspesifik Dilatasi pangkal Aortitis nonspesifik SifilisTabel 11.2 Penyebab regurgitasl I Sindrom Marfan iaorta kronis. Sindrom Ehlers Danlos I IL_._*,-_. Pseudoxantoma elastikum I Itimbulnya geiala pada tahap lanlut, biasa- :nya setelah terjadi kerusakan ventrikel i m*iqs * t\"4 Tanda Regurgiasi Aortayang cukup besar dan tidak dapat di- ikembalikan dengan intervensi bedah.Restriksi toleransi latihan akibat sesak 1 o Tekanan denyut nadi lebar inapas dan rasa lelah diikuti oleh ortopnu . idan edema paru sebagai akibat dari Apeks hiperdinamik I r Murmur awal diasrol'khipertensi vena pulmonalis. i: \":'::::\":'i:T'\"1. -- iTanda fisilr (lihat Boks I 1.4)Pemeriksaan dapat memperlihatkan dimulai segera sesudah A2 dan terdengar pada batas sternal kiri dan basis; panjangbahwa regurgitasi aorta timbul sebagaibagian dari kelainan sistemik (misalnya murmur, daripada derajat kekerasanartritis reumatoid, spondilitis ankilosa, suara, berkaitan dengan derajat ke-dan sindrom Marfan). Pada regurgitasiaorta akut, bisa juga ditemukan gambaran parahan. Murmur aliran sistolik tambahandiseksi aorta atau endokarditis. sering dapat didengar dan tidak selalu menandakan stenosis aorta tambahan. Tekanan nadi yang lebar dan aliran Bagitu pula dengan murmur aliran mid-diastolik yang cepat menyebabkan be- diastolik (murmur Austin-Flint) dapatberapa tanda fisik, yang direfleksikan padadenyut apel<s yang aktif, hiperdinamik, terdengar bila regurgitasi aorta beratdan seringkali bergeser ke lateral. Yang (Gambar I 1.9). Semua tanda ini dapatl<has, murmur awal diastolik nada tinggi tidak ada pada regurgitasi aorta akut -__ -___--r_*-_ _- -'_ --i karena penyamaan tel<anan akhir-diastolik ventrikel kiri dan tekanan diastolik aorta.i ffio,cs I e.3 Gejala Regurgitasi Aorta Pada situasi ini, pasien terlihat sesak danoI Kelelahan ' tidak sehat dengan sinus takikardiall r r Sesak naoas I namun jantung terdengar pelan.1Il'l OrtopnuII o Disnnu nok.urnal -___*__*-*-**_ --,-i Pemeriksaan penunjangL_-,_ _-_--,-*-\" EKG jarang normal pada regurgitasi aorta kronis dan sering menunjukkan per- ubahan repolarisasi bermakna. Pada re- gurgitasi aorta akut EKG dapat normal.

208 Bab I l: Penyakit Karup Jantungii , lr-- visualisasi seluruh aorta. MRI juga dapat S memberi informasi yang berguna bagi ahli S2 S1 bedah untuk menghindari kateterisasiI I jantung.i Tatalaksana medis Lebih dari 50% pasien dengan regurgitasil lut) aorta yang tidak diterapi hidup setelah l0 tahun, maka biasanya dilakukan terapiiri konservatif. Pasien asimtomatik dengan S;1 regurgitasi aorta ringan harus diperiksa ulang setiap 6 atau I 2 bulan dengan eko-i Doppler serial. Adanya dilatasi ventrikeli kiri dengan atau tanpa penurunan fungsiiol ventrikel mengindikasikan perlunyail pembedahan. Terapi diuretik dan vasodi-i.r,-*--.- lator (misalnya penghambat enzim peng- konversi angiotensin (ACE)) dapat di-Gambar 11.9 Temuan auskultasi pada regurgitasi gunakan sebagai manuver holding. Karenaaorta. (a) Murmur awal diastolik. (b) Murmur aliran lesi katup ini juga rentan terhadap endo-sistolik dan murmur mid diastoLik (Austin Fhnt). karditis infektil higiene gigi harus baik dan semua pasien diberikan antibiotik padaDilatasi ventrikel kiri dapat menyebabkan prosedur dental serta operasi minor.pembesaran jantung progresif pada radio-grafi toraks. Meskipun aorta asenden Intervensi bedahumumnya prominen, etiologi lesi l<atup Mortalitas dini dan lanjut setelah peng-tidak dapat ditentukan. Pada ekokardio- gantian l<atup aorta sama dengan hasilgrafi regurgitasi aorta akut, dimensi ven- penggantian katup pada stenosis aortatrikel kiri normal, seringkali berkaitan (lihat hal.205). Pada pembedahandengan hipertrofi ventrikel kiri ringan. jantung, sekarang ini penggantian pangkalKontraktilitas baik dan berlebihan. Bila aorta tidak lagi merupakan faktor risiko mortalitas dini.regurgitasi aorta dibiarkan tanpa dilatasi,akan terjadi dilatasi ventrikel kiri dengan Penyakit katup mitralpenurunan progresif fungsi sistolik, me- Penyakit katup mitral reumanyebabkan tampilan ventrikel kiri yang Patogenesisserupa dengan kardiomiopati hipertrofi k. Stenosis mitral merupakan konsekuensiAbnormalitas pangkal aorta (seperti pada lanjut tersering setelah karditis reuma.sindrom Marfan) juga dapat terlihat pada Periode laten selama 20 tahun antara infeksi akut dan disfungsi katup simto-ekokardiografi. matik tidak jarang terjadi dengan pasien datang pada dekade keempat atau kelima. Ekokardiografi Doppler, terutama Pada pasien dari Timur Jauh dan Amerika Selatan, penyakit katup berat dapat ter-pemetaan aliran berwarna, sangat sensitif iadi pada awal usia duapuluhan.dan dapat mendeteksi regurgitasi aortaderajat rendah serta memetakan arah jetyang dapat memberikan informasitambahan mengenai deralat keparahanlesi. Kebanyakan ahli bedah memintapasien menjalani aortografi sebelummempertimbangkan intervensi bedah.Ekokardiografi transtorasik (TTE) kon-vensional pada orang dewasa memper-lihatkan bagian proksimal pangkal aortapada pencitraan, sementara ekokardio-grafi transesofageal (TEE) dapat mem-

Penyakit katup mitral 209 Abnormalitas patologis stenosis mi- pasien, terutama pasien dengan stenosis mitral berat, tekanan arteri pulmonalistral antara lain fusi komisura, skar fib- meningkat secara tidak proporsional,rosa, dan obliterasi arsitektur katup yangnormalnya berlapis sebagai akibat dari yang disebut sebagai hipertensi paru re-penyembuhan valvulitis dan fibrosis su- aktif. Gejala gagal jantung kanan mungkinperimposed.'Jembatan fi brosa progresifmelalui komisura katup dapat menghasil- mendominasi pada pasien ini (lihat hal.kan deformitas 'mulut ikan' yang kaku 2rs).sehingga menyebabkan orifisium kaku,yang mengalami stenosis dan regurgitasi. Tanda fisik (lihat Boks I 1.6)Daun katup menjadi terkalsifikasi dankorda tendinae menebal, mengalami fusi, Tanda fisik terpenting yang seringkali di-serta memendek. abaikan pada stenosis mitral adalah ak-Gejala (lihat Boks I 1.5) sentuasi Sl. Tegangan mendadak padaGambaran klinis stenosis mitral ditentu- daun katup mitral karena aparatus sub-kan oleh tekanan atrium kiri, curah valvar daun katup mitral dan penghentianjantung, dan resistensi vaskular paru. mendadak pergerakan ke bawah katupDengan peningkatan tekanan atrium kiri, mitral menyebabkan opening snap nadakomplians paru berkurang sehingga tinggi pada awal diastol, 40- 120 mdetpasien menjadi lebih sesak. Awalnya, setelah 52 (Gambar I l.l0). Jika katupsesak napas hanya terjadi bila denyut masih mobil, interval antara 52 danjantung meningkat, contohnya selama opening snap bervariasi terbalik de.nganlatihan, stres, dan demam. Bila derajat tekanan atrium kiri rerata. Murmurkeparahan lesi meningkat pasien menjadi rumbling diastolik nada rendah klasikortopnu. Sebelum onset dispnu parok- sering terlokalisasi di apeks atau aksila;sismal, batuk nokturnal mungkin merupa- durasinya pendek bila lesi katup ringan.kan satu-satunya gelala peningkatan Durasi, dan bukan kerasnya rhurmur,tekanan atrium kiri. Saat ini, hemoptisis berkaitan dengan derajat l<eparahan lesi.jarang ditemukan. Palpitasi karena fibrilasi . Fasies mitral biasanya merupakanatrium menjadi lebih sering terjadi seiring tanda stenosis mitral lama yang berkaitanpenambahan usia;80% pasien yang ber- dengan hipertensi paru. Gambaran fisikusia di atas 50 tahun memiliki komplikasi lain termasuk tanda edema paru (ronkiini. paru basal), bersama dengan retensi cairan, kongesti hepar, dan regurgitasi Tekanan arteri pulmonalis meningkatparalel dengan peningkatan tekanan trikuspid.atrium kiri, pada sebagian besar pasienmenjadi lebih tinggi l0-12 mmHg dari Pemeriksaan penunjang Pada sebagian besar pasien, penyakittekanan atrium kiri. Pada beberapa katup mitral dapat dinilai dengan adekuat secara noninvasif namun kadang diperlu- kan kateterisasi jantung dan pemeriksaanffieks ! l.S Gejala Stenosis Mitral \"_^*--_.*-*---ir Rasa lelah &*ks *i\"6 Tanda Stenosis Mitral ir Sesak napasr Ortopnu !. Dispnu nol<turnalo + Palpitasi (fibrilasi atrlum) 51 keras l. snapI l. Murmur mid-diastolik i + opening paruI I + Edema L: ___,__-.,_-._. _ lI

2t0 Bab I l: Penyal<it Katup Jantung 32 OSGambar 11.10 Temuan auskultasr pada stenoslsmitral.hemodinamik. Gambaran stenosis mitral Gambar 11.11 Radiografi toraks (PA) pada steno- s1s mitral.pada EKG tidak spesifik; jika pasien rior juga mengalami tethering dan ber-memiliki irama sinus, gelombang P bifasik gerak ke anterior (bukan ke posterior) selama diastol. Dimensi atrium kiri me-yang lebar didapatkan pada 90% pasien ningkat dan kadang dapat dilihat trombusdengan stenosis mitral. Morfologi gelom- pada apendik atrium kiri. TEE lebih dapatbang P berkaitan dengan dilatasi atrium dipercaya untuk identifikasi trombus intrakavitas. Drop tekanan pad4 katupkiri dan bukannya hipertrofi. mitral dengan Doppler gelombang Pada stenosis mitral murni, ukuran kontinyu berhubungan baik denganjantung pada radiografi toraks normal giadien hemodinamik yang diukur dengankecuali hipertensi paru yang lama telah kateterisasi jantung, namun sebagai peng-menyebabkan dilatasi ruang sisi kanan. ukuran gradien langsung, gradien Dop-Atrium kiri membesar secara selektif,menyebabkan dilatasi pada bronkus pler sangat tergantung pada denyututama kiri, yang mungkin lebih mudahdilihat pada film penetrasi (Gambar lantung. Waktu-paruh tekanan merupa- kan indeks derajat keparahan stenosisI I .l l). Pada manula, kalsifikasi katup mitral yang lebih reliabel (lihat Bab 3).mitral (terlihat pada pandangan lateral) Penilaian invasif dengan kateterisasiharus dibedakan dari kalsifikasi anulus jantung terbatas untuk subgrup pasienmitral. Bila tekanan atrium kiri meningkat, tertentu, misalnya, untuk menggambar-terdapat distensi vena pulmonalis diikuti kan anatomi koroner, dan tidak lagioleh diversi darah lobus atas dan tanda merupakan keharusan sebelum pem-radiografi edema interstisial dan alveo- bedahan katup mitral.lar. Tatalaksana medis Tujuan dari terapi medis pada stenosis Ekokardiografi dikombinasikan mitral adalah mengontrol denyut ventrikel,dengan pemeriksaan Doppler merupakanpemeriksaan penunjang tunggal yang menurunkan tekanan atrium kiri, danpaling berguna pada pasien dengan mencegah tromboemboli sistemik.penyakit katup mitral. Ekokardiografi Onset fibrilasi atrium, yang biasanyadapat dengan baik menentukan apakah timbul pada dekade keenam, seringprosedur konservatif (misalnya valvotomiatau perbaikan katup) cocok dilakukan.Baik ekokardiografi M-mode maupunekokardiografi potongan melintang me-nuniukkan penebalan katup dan penurun-an laju penutupan mid-diastolik padadaun katup anterior. Daun katup poste-

Penyakit katup mitral 2l Idikaitkan dengan perburukan gejala yang belumnya, di mana risiko antikoagulancepat. Digoksin merupakan obat pilihan mungkin melampaui potensi manfaat.dengan dosis yang cukup untuk mem-pertahankan denyut ventrikel istirahat Pembedahan katup mitralantara 60 dan 70 denyut per menit, Bila pasien tetap mengalami keterbatasan fisik bermakna walaupun diberikan terapibiasanya 0, I 25-0,25 mg/hari tergantungpada usia, berat badan, dan fungsi ginjal. diuretik dan kontrol denyut ventrikel,Meskipun efektif pada saat istirahat, di- harus dipertimbangkan intervensi bedahgoksin sering mengecewakan dalam atau valvuloplasti balon. Kadang, pasien dengan tromboemboli berulang, meski-mengontrol denyut ventrikel selama akti- pun telah diberikan antikoagulan adekuat,vitas. Toksisitas dapat timbul jika pasien membutuhkan operasi. Namun, harus diingat bahwa hasil pembedahan katupmengalami hipokalemia. Kesulitanmengontrol denyut mungkin mem- mitral jangka panjang lebih jelek di-butuhkan tambahan penyekat B dosis bandingkan dengan hasil penggantiankecil (misalnya atenolol 25 mg sekali katup aorta, terutama karena perburukansehari) atau antagonis kalsium (misalnyaverapamil 40 mg dua kali sehari). Obat gejala terjadi perlahan pada penyakitalternatif antara lain penyekat B saja atau katup mitral.amiodaron. Prosedur konservatif pada katup Kardioversi elektrik atau kimia jarang mitral mungkin dilakukan pada sebagianmengembalikan irama sinus jangka kecil pasien. Biasanya pasien yang berusia muda, memiliki irama sinus, dan tanpapanjang pada pasien dengan stenosis bukti keterlibatan aparatus subvalvar olehmitral bermakna. proses reumatik pada ekokardiografi. Retensi cairan memberi respons baik Sebagian besar pasien yang dipertimbang-terhadap terapi diuretik, akan tetapi, kan menjalani valvotomi mitral terbukaedema paru timbul sebagai konsekuensi sesuai untuk valvuloplasti balon mitralobstruksi anatomik dan terapi diuretik (lihat di bawah).berlebih bisa menyebabkan hipovolemia,hipokalemia, dan azotemia prerenal. Penggantian katup mitral denganDiuretik loop dosis besar harus dihindaripada pemberian tiazid atau diuretik prostesis mekanik biasanya tepat, karena pasien akan membutuhkan antikoagulankombinasi. pada semua kasus fibrilasi atrium. Katup prostesis jaringan (bioprostesis) dapat di- Pada pasien dengan fibrilasi atrium pertimbangkan untuk pasien yang sangat tua atau perempuan usia reproduksi dikarena penyakit katup mitral reuma, mana antikoagulasi bisa menjadi masalah. Mortalitas dini penggantian katup mitralterdapat peningkatan risiko stroke akibat sebesar 6-8% dengan mortalitas lanjuttromboemboli sistemik sebesar l5-20 yang berkaitan dengan katup sebesar 3-kali, tertinggi pada onset fibrilasi atrium. 5% per tahun, angka ini tidak berhu-Pasien dengan stenosis mitral bermakna, bungan dengan jenis katup. Komplikasiterutama jika terdapat pembesaran tromboemboli dengan katup mekanikatrium kiri yang terlihat dengan eko- terjadi dengan laju 3-5% per pasien-rahunkardiografi , membutuhkan antikoagulasi follow up.dengan warfarin yang bertujuan untuk Valvuloplasti halon mitralmempertahankan international normal- Dilatasi balon katup mitral merupakanized ratio (lNR) antara 2,0 dan 2,5. Pe-ngecualian untuk pasien berusia lebih dari70 tahun, yang datang untuk pertamakali tanpa riwayat tromboemboli se-

212 Bab I l: Penyal<it Katup Jantungalternatif yang cocok selain pembedahan ruptur otot papilaris. Regurgitasi beratpada pasien tertentu. Trombus atrium mendadak menghasilkan edema paru akutkiri harus disingkirkan dengan TEE, re-gurgitasi mitral harus minimal, dan hasil dini dan syok kardiogenik; tanPa PenS- gantian katup mitral segera, 75% pasiendilatasi mitral lebih baik bila katup tidak meninggal dalam 24 iam. Tidak sePertimengalami kalsifikasi tanpa bukti adanyafusi dan pemendekan korda. Balon lnoue regurgitasi mitral kronis, di mana ter-dimasukkan dengan anestesia dari venafemoralis kanan dan melalui pendekatan dapat cukup waktu untuk mekanisme di-transseptal dari atrium kanan ke atrium latasi atrium lciri dan ventrikel kiri kom-kiri; balon kemudian didilatasi secukupnya pensasi untuk beradaptasi pada bebansehingga menyebabkan pemisahan komi- volume. Penyebab lain regurgitasi mitralsura yang mengalami fusi (Gambar I l.l2). akut antara lain destruksi katup (perforasi kuspis atau ruptur korda) karena endo-Mortalitas dini rendah dengan angkakurang dari l% dan morbiditas sebesar karditis infektif, ruptur otot papilaris2-4%. Pengalaman awal menuniukkanbahwa hasil valvuloplasti balon mitral parsial, dan ruptur korda spontan.sama dengan valvulotomi mitral, bahkan Regurgitasi mitral nonreuma kronispada manula. PatogenesisPenyakit katup mitral degeneratif Degenerasi miksomatosa katup mitralRegurgitasi mitral akut mengakibatkan abnormalitas katup ber- kisar dari prolaps kuspis deraiat ringan,Dalam 14 hari setelah infark miokard timbul pada 5% populasi, hingga 'katupakut, 0,4-0,5% pasien meninggal karena floppy' karena elongasi atau ruptur kordaregurgitasi mitral akut sekunder akibat menyebabkan regurgitasi mitral ber- makna. Gambar 11.12 Vahuloplasti balon mitral.

Penyakit katup mitral 213Geiala (lihat Boks I 1.7) Apeks hlperdlnamrk iBanyak pasien tetap asimtomatik hingga + Getar sistohk i itimbulnya onset mendadak dari rasa Murmur pansistoliklelah, sesak napas, dan palpitasi yangtimbul sebagai denyut jantung hiper- + K|k sisto)lik1ikdinamik, ekstrasistol, atau fibrilasi atrium.Tanda fisik (lihat Boks I 1.8) berhubungan dengan inversi gelombangDenyut dan tekanan vena tampaknya T.normal pada regurgitasi mitral murni, Pada regurgitasi mitral sedang hinggakecuali bila ada hipertensi paru sekunder. berat, terdapat bukti dilatasi atrium kiriPalpasi prekordium merupakan pemerik- dan ventrikel kiri pada radiografi toraks. Pembesaran atrium kiri dapat mencapaisaan yang penting dalam menilai derajat proporsi aneurisma. Kongesti vena pul-keparahan regurgitasi mitral. Jika ringan, monalis dan edema interstisial timbulimpuls prekordial tenang namun, seiring pada akhir perjalanan penyakit.dengan perburukan derajat keparahanregurgitasi mitral, apeks jantung menjadi Pemeriksaan eko-Doppler serial telahhiperdinamik dan tergeser ke lateral, menggantikan radiografi dalam pemerik-seringkali disertai getar sistolik. saan laniutan pasien dengan regurgitasi Regurgitasi mitral derajat ringan mitral. Prolaps satu atau kedua daun katup dapat terlihat begitu pula dengankarena prolaps katup mitral ditandai olehmurmur akhir sistolik tenang, berkaitan jaringan kuspis redundan yang khas daridengan satu atau lebih klik sistolik. Ketika katup 'floppf. Selain itu dapat dilihat ruptur korda meskipun mungkin sulitregurgitasi mitral menjadi lebih berat,durasi murmur memaniang, menutupi membedakan antara vegetasi dan mar-bunyi 52 dan klik sistolik (Gambar I l.l3).Lokasi murmur, khasnya pada apeks, gin kuspis tergulung yang didapatkan padamungkin tidak dapat dipercaya karenajet yang mengarah ke anterior dapat ruptur korda parsial. Pada penyakit yangterdengar pada basis dan menyebar ke ringan, dimensi ventrikel kiri dan atrium kiri normal namun dengan peningkatanleher. derajat keparahan regu rgitasi, pergerakanPemeriksaan penunjangEKG mungkin normal pada regurgitasi ventrikel kiri dan septal menjadi lebihmitral ringan hingga sedang. Seiring kuac akhirnya ventrikel kiri mengalamidengan pembesaran atrium kiri, gelom-bang P menjadi bifasik. Kemudian, saat dilatasi dengan penurunan fungsi sistolik.atrium kiri mengalami dilatasi ke ante-rior, voltase menjadi prominen, sering Ultrasonografi (ekokardiograafi) Doppler merupakan metode akurat dan,'\"'.._ Gambar 11.13 Temuan auskuitasi nada regurgitasi mltral nonreuma.i ffi**as F$.7 Gejala Regurgiasi Mitralj oI Rasa le1ahj r Sesak napasj . Ortopnu o Dispnu nokturnal o Palpitasi (fibrilasi atrium)

214 Bab I l: Penyakit Katup Jantungsensitif dalam mendeteksi regurgitasi iskemia atau infark miokard membentukmitral. Baik arah dan besar iet regurgitan kelompok risiko tinggi, dengan mor-dapat dipetakan dengan teknik aliran ber- talitas dini sebesar 10-20% yang me-warna, sehingga memungkinkan penilai- refleksikan gangguan fungsi ventrikelan semi kuantitatif deraiat keparahan lesi pada pasien ini.(lihat Bab 3). 'Penilaian hemodinamik biasanya hanya Sindrom prolaps katup mitraldiperlukan sebelum pembedahan katup Prolaps katup mitral, yang merupakanmitral, bila diperlukan kateterisasi jantung varian normal terladi pada 5-10% popu-untuk mendokumentasi anatomi koroner. lasi, dapat dihubungkan dengan spektrumTatalaksana medis gejala jantung dan noniantung yang luas.Pasien dengan regurgitasi mitral ringan . Antara lain:mungkin hanya membutuhkan profi laksisantibiotik (lihat hal. 225). Seiring dengan . nyeri dada;perburukan derajat keparahan penyakit, o palpitasi;diuretik atau vasodilator ringan (misal- e ansietas;nya penghambat enzim pengkonversi r rasa lelah;angiotensin (ACE)) sama efektif. Hanya . letargi;bila pengobatan ini gagal menghilangkan o' ketidakmampuan berkonsentrasi;gejala, atau bila terdapat bukti dilatasi o intoleransi latihan;ruang progresif pada ekokardiografi, o overeksitasi postural. Karena luasnya gelala, dokter cen-maka dipertimbangkan intervensi bedah. derung menganggap geiala tidak memiliki Fibrilasi atrium harus diterapi seperti dasar organik. Penting untuk melakukanpada stenosis mitral (lihat hal. 2l l). anamnesis yang teliti dan mengkonfir-lnsidensi tromboemboli sistemik rendah masikan diagnosis prolaps katup' mitralpada regurgitasi mitral murni, namun dengan ekokardiografi . Bukti pre-eksitasi atau perubahan repolarisasi inferior yangpada pasien dengan fibrilasi atrium dire- bervariasi dapat ditemukan pada EKGkomendasikan terapi dengan warfarin. istirahat dan respons latihan 'positif palsu'Intervensi bedah tidak larang didapatkan. Ektopik atriumGejala progresif rasa lelah atau sesak dan ventrikel dapat didokumentasikannapas, atau bukti dilatasi ventrikel kiri dengan pengawasan Holter.pada ekokardiografi (bahkan bila tanpagejala) mengindikasikan kebutuhan Prinsip terapi adalah memberikanintervensi bedah. Hasil jangka panlang penjelasan teliti kepada pasien dan me-rekonstruksi katup mitral lebih baik nenangkan pasien. Penghindaran stimulasidibandingkan dengan penggantian katup (misalnya teh dan kopi) dapat membantudengan mortalitas dini serupa sebesar0-2%. Hasil terutama bagus pada per- dan, pada beberapa pasien, penyekat Bbaikan prolaps daun katup posterior. dosis rendah (misalnya atenolol 25 mg sehari sekali) dapat bermanfaat. Pe-Reseksi kuspis sering dikombinasi dengan meriksaan penunjang biasanya berhentipemendekan korda, diperkuat denganbeberapa jenis anuloplasti. Komplikasi sebelum tes invasif kecuali terdapat kecurigaan bahwa terdapat penyakit lantung koroner tambahan.lanjut yang berhubungan dengan trombo-embolisme atau antikoagulan dihindari Kalsifikasi anulus mitraldengan perbaikan katup. Pasien dengan lni merupakan satu kondisi pada manularegurgitasi mitral sebagai akibat dari di mana kalsium didepositkan di anulus

Penyakit katup trikuspid 215mitral dan kadang menyebar sehingga Gejalamelibatkan jaringan konduksi dan me- Pada sebagian besar pasien, gejala sisinyebabkan blok jantung, atau ke daun kiri mendominasi (sesak napas, orropnu,katup mitral sendiri dan menyebabkan dispnu nokturnal). Pasien dapat mengeluhregurgitasi mitral. Perempuan lebih sering adanya pulsasi di leher yang terlihatterkena dibhndingkan laki-laki dan ter-dapat hubungan dengan hiperkalsemia, akibat peningkatan tekanan vena, retensidiabetes melitus, dan hipertensi sistemik. cairan (pembengkakan abdomen danGejala tidak umum meskipun kalsifikasi ekstremitas bawah), nyeri kuadran kanandapat menjadi sumber tromboembolisme atas (kongesti hepar), anoreksia, dan pe- nurunan berat badan.atau menjadi substrat endokarditisinfektif. Diagnosis dapat dikonfirmasi Tanda fisikdengan ekokardiografi atau pada radio- Tekanan vena yang meningkat dengangrafi toraks lateral, anulus yang meng- gelombang sistolik 'v' yang jelas khas di-alami kalsifikasi terlihat sebagai bayangan temukan, bersama dengan murmur pan- sistolik. Lokalisasi murmur dan pening-berbentuk J lengkung atau U (lihat katan intensitas dengan inspirasi mungkin tidak bermanfaat dalam praktik klinis.Gambar 19.5). Kemudian, pulsasi hepatik dapat terjadi pada akhir perjalanan penyakit yang me-'Endbleefditis'i ',,':-.,:'',,.,it'r., refl eksikan beratnya regurgitasi.Lihat Bab I 2. Pemeriksaan penunjang i.:iiirii: l',r:, Fibrilasi atrium pada EKG umumLihat Bab I 8. ditemukan dan radiografi toraks hampir selalu menunjukkan pembesaran jantung..'P,sn ' il' 'dkeirnig. aEnkotakmarbdaihoagnragfiammbeanrdaenmpoennstyraaskiikt asnisi dilatasi ruang-ruant sisi kanan, sering ber-Patogenesis dan etiologi sama dengan geral<an septum paradok-Katup trikuspid terdiri dari tiga daun sikal. Penyakit organik katup (misalnyakatup dengan ukuran yang berbeda.Anulus katup merupakan struktur vegetasi) bisa terlihat. Pemeriksaandinamis yang berubah ukurannya selama Doppler memungkinkan penilaian semi- kuantitatif derajat keparahan regurgitasi,siklus jantung. Regurgitasi trikuspid bersama dengan kalkulasi tekanan sistolikpaling sering merupakan regurgitasi ventrikel kakan. Banyak subjek normal'fungsional', yaitu katup bocor sebagai memiliki regurgitasi trikuspid ringan pada pemetaan aliran berwarna.akibat dilatasi ventrikel kanan sekunderterhadap kelebihan beban tekanan, Tatalaksana Regurgitasi trikuspid dapat ditoleransisebagai contoh, akibat penyakit katup dengan baik. Tatalaksana masalah sisi kiri (misalnya penggantian katup mitral) tepatmitral atau aorta, atau kor pulmonal. dilakukan, yang biasanya menghasilkan pe-Penyebab regurgitasi trikuspid lain yang nurunan tekanan ventrikel kanan sehinggajarang adalah infark ventrikel kanan, mengurangi derajat keparahan regurgitasiendokarditis infektii trauma, karsinoid, trikuspid. Mungkin diperlukan anuloplastiatau demam reuma. Stenosis trikuspid trikuspid tambahan pada kasus berat.sangat jarang di Eropa dan Amerika Utaradan hampir selalu dikaitkan denganpenyakit katup mitral.

216 Bab I l: Penyakit Katup JantungPenggantian katup trikuspid jarang di- normal. Murmur kresendo-dekresendolakukan saat ini karena masalah trom- ('ejeksi') khas yang terlokalisasi denganbosis katup. Pada pasien dengan endo-karditis infektil mungkin diperlukan pen- baik dapat didengar pada batas sternaldekatan konservatif (misalnya debride- kiri dan dapat diperkeras oleh keadaanmen katup ddn/atau anuloplasti) untuk yang meningkatkan curah iantung (misal-mengembalikan kompetensi katup. nya anemia, demam, kehamilan). Murmur,'n U i.fitr1\"..,i\",.1l.6 ini dipikirkan timbul akibat turbulensi pada alur keluar ventrikel kanan. Diag-Murmur mid-sistolik inosen pendek ataufisiologis dapat didengar padaS% populasi nosis biasanya dengan pada pemeriksaan klinis saja; jika perlu, ekokardiografi dan pemeriksaan Doppler dapat mengkon- firmasi tidak adanya penyakit lantung struktural.