Bab 18. Penyakit Jantung Kongenital pada Pasien Dewasa

Penyakit Jantung Kongenital pada Pasien DewasaPendahuluan, 258 Lesi tidak umum dan kompleks, 266Lesi umum, 258lF\"dd tepat untuk memisahkan lesi umum dan , tidak umum, dan apakah pasien sebelum- nya telah menjalani pembedahan. DalamPenyakit jantung kongenital jarang di- kategori ini, lesi dapat melibatkan baiktemukan pada pasien dewasa namun fre- pirau ataupun obstruksi aliran darah, ataukuensinya berubah karena perbaikan ke- kombinasi keduanya.tahanan hidup setelah pembedahan dankecenderungan yang lebih besar ke arah Lihat Boks 18. I untuk rangkuman lesi umum dan Boks 18.2 untuk lesi tidakpembedahan korektif daripada pem-bedahan paliatif pada awal kehidupan. umum dan kompleks.Morbiditas dan mortalitas prosedur pem- Lesi piraubedahan terbaru belum dapat dinilai hasiljangka panjangnya dan perkembangan se- Pirau menandakan adanya hubungan langsung antara jantung kiri, atau sirkuitlanjutnya penyakit kardiovaskular didapat arteri sistemik (darah teroksigenasi), dan jantung kanan, atau sirkuit arteri pul-tambahan, seperti hipertensi sistemik,penyakit iantung koroner, dan penyakit monalis (darah terdeoksigenasi). Hubung-katup degeneratif, dapat lebih lanjut an ini paling umum terjadi antara strukturmeningkatkan kompleksitas penyakit. sisi kiri dan struktur kanan pada level lnsidensi lesi jantung kongenital yant sama dalam sirkulasi, misalnya antara atrium (ASD), ventrikel (VSD),sekitar 0,8% dari kelahiran hidup. Tidak atau pembuluh-pembuluh darah besar (hubungan aorto-pulmonal). Kadang,semua pasien akan mencapai usia dewasa. pirau terjadi antara level yang berbeda,Selain itu, banyak lesi sederhana membaik misalnya dari aorta ke atrium kanan ataupada saat pasien mencapai usia dewasa. ventrikel (ruptur sinus Valsalva) atauSebagai contoh, defek septum ventrikel(VSD) dapat menutup secara spontan antara ventrikel kiri dan atrium kanan (defek septum ventrikel membranosaatau duktus arteriosus paten (PDA) Gerbode). Begitu pula, fistula arteridapat ditutup secara bedah atau dengan koroner ke atrium kanan atau arterialat yang dimasukkan perkutan pada masa pulmonalis iuga dapat menjadi penyebabanak-anak, tanpa perlu pemeriksaanlanjutan jangka panjang. Secara tradisional, lesi jantungkongenital diklasifikasikan menurut adaatau tidaknya sianosis namun ini tidaklagi membantu pada pasien dewasa. Lebih

Lesi umum 259 ffiq:$es iS\"B Lesi Umum i ubahan bermakna pada jantung kanan, Pirau peningkatan aliran darah paru yang ber- langsung kronis akan menyebabkan pe- o Foramen ovale paten (PFO) ningkatan hipertensi paru, dan, akhirnya, r ASD dan aneurisma r Anomali drarnase vena pulmonalls pirau akan membalik dan menjadi o VSD dominan 'kanan-ke-kiri'. Hal ini meng- r Duktus arteriosus paten (persisten) akibatkan sianosis karena jumlah darah Lesi obstruktit terdesaturasi bermakna yang memintas paru dan memasuki sirkulasi sistemik. . Stenosis pulmonal (PS) r Stenosis aorta Pada titik ini, hipertensi paru menjadi o Koarktasio aorta ireversibel dan terjadi sindrom Eisen- Lain-Iain menger. Terminologi kompleks Eisen- menger umumnya digunakan untuk o Sindrom Marfan pembalikan pirau sebagai akibat dari VSDt--*---\"-- -\"'.----'--- besar karena hal ini merupakan kondisi,. ffisns t8\"? Lesi Tidak Umum dan asli yang dideskripsikan. Begitu sindrom Kompleks Eisenmenger ter.jadi, intervensi bedahI i untuk menutup defek bukan merupakan terapi yang tepat dan akan menyebabkani perburukan hipertensi paru, gagal jantung kanan, dan kematian. r Transposrsi arteri besar (TGA) r Transposisiterkoreksi Komplilcasi utama defek jantung o Atresia trikuspid/ventrlkel kanan tidak kongenital adalah: ada r hipertensi paru; o Aneutisma sinus Vaisalva . endokarditis infel<tif; o Fistula arteri koroner r gagal iantung; r Tetra]ogi Fallot .. sianosis sentral; o Anomali Ebstein o aritmia atrium dan ventrikel; . Eisenmenger dan kompllkasi slanosrs r gagal jantung kanan; r Displasia ventnkel kanan . regurgitasi katup.hubungan antara sirkuit sistemik dan Foramen ovale patenpulmonal. Foramen ovale paten (PFO) sebenarnya tidak sepenuhnya merupakan abnorma- Pada awalnya, darah cenderung me- litas kongenital namun merupakan satu variasi normal yang terdapat pada 25%nsalir terutama dari iantung kiri ke populasi dewasa. PFO diduga pada pasien muda dengan stroke emboli karena em-jantung kanan l<arena perbedaan tekanan, bolisasi paradoksal trombus dari vena- vena pelvis atau tungkai dapat terjadi me-meskipun mungkin terdapat sejumlahkecil aliran dua arah pada banyak kasus. lewati hubungan interatrial, ke dalamPirau'kiri-ke-kanan' ini meningkatkan jantung kiri dan kemudian ke otak. Tidak ada tanda klinis dan elektrokardiografialiran darah paru sehingga lebih banyak (EKG), radiografi toraks, serta ekokar- diografi transtorasik (TTE) normal. Di-darah mengalir di sekitar paru dibanding- agnosis biasanya ditegakkan dengan eko- kardiografi transesofageal (TEE) di manakan dengan sirkuit sistemik. Rasio alirandarah antara kedua sirkuit (normalnyal:l) dapat diukur pada kateterisasijantung (lihat Bab 3) dengan rasio paruterhadap sistemik (Qp:Qs) sebesar 2: Iumumnya dianggap memiliki kebermakna-an hemodinamik. Bila tidak dikoreksi,pirau sebesar ini akan menyebabkan per-

260 Bab l8: Penyal<it lantung Kongenital pada Pasien Dewasadapat dilihat aliran antara lapisan sep- sangat jarang pada orang dewasa, dantum atrium (Gambar 18. l)atau kontras meskipun dapat terjadi secara terpisah,dilihat berjalan dari kanan-ke-kiri melalui lebih umum dilihat sebagai komponenseptum atrium yang seharusnya utuhselama manuver Valsalva yang meningkat- atrium dalam satu spektrum defekkan tekanan'atrium kanan. PFO jugapenting pada penyelam laut dalam karena septum atrioventrikel (defek saluran AV).dekompresi yang cepat, sebagai akibatnaik ke permukaan terlalu cepat, meng- Gambaran klinisakibatkan pembentukan gelembung nitro- ASD dapat timbul pada hampir semuagen dalam darah vena, yang kemudian umur. Gejala seringkali minimal, baikmasuk ke dalam sirkulasi sistemik dan dispnu latihan ringan atau palpitasi karenamenyebabkan sekuele neurologis. Pada aritmia atrium. Anak-anak sering me-beberapa kasus, dibutuhkan penutupan laporkan bahwa mereka kurang mampudefek dengan alat perkutan atau pem-bedahan (lihat di bawah). berolahraga atau bermain dengan teman-Defek septum afiium temannya di sekolah.Terdapat tiga tipe dasar ASD, diklasi- Tanda-tanda klinis juga tidak jelas danfikasikan menurut posisinya: dibutuhkan pemeriksaan teliti. BunyiI defek sekundum;2 defek sinus venosus; dan jantung kedua (S2) sangat terpecah dan3 defek ostium primum. pemisahan kedua komponen (bunyi Defek sekundum merupakan defek kedua aorta (A2)-bunyi kedua pulmonalyang paling sering ditemukan dan paling (P2)) tidak bervariasi dengan respirasi.baik teridentifikasi oleh ekokardiografiserta jelas tervisualisasi dengan TEE Ventrikel kanan dapat dipalpasi dan biasa-(Gambar 18.2). Defek sinus venosusdapat sulit dicitra dengan TTE konven- nya terdapat murmur aliran sistoliksional dan mungkin hanya bisa dilihatdengan pencitraan transesofageal karena peningkatan aliran darah yang me-(Gambar 18.3). Defek ostium primum lewati katup pulmonal. ASD dapat di- kaitkan dengan prolaps katup mitral dan beberapa regurgitasi mitral. . EKG mungkin memperlihatkan blok cabang serabut kanan (right bundle branch b/ocl<tRBBB) parsial atau komplet, dan radiografi toraks memperlihatkan arteri pulmonalis dan pletora pulmonal yang prominen akibat peningkatan aliran Gambar 18.1 Ekokardiogram transesofageal pada pasien dengan PFO. Perhatikan warna merah antara lapisan- lapisan septum atrium.

Lesi umum 261 Gambar 18.2 Ekokardiogram transesofageal pada pasien dengan ASD sekundum tipikal, mendemonstrasikan satu lubang besar antara atrium kui (LA) dan atrium kanan (RA) pada bagian tengah septum atrium. Gambar 18.3 Ekokardioglafi transesofageal darr ASD sinus v-anosltsdarah paru. Ekokardiografi, terutama sesuai, biasanya pada defek sekundum berukuran menengah.transesofage, mendemonstrasikan posisidefek dan dilatasi jantung kanan. Katete- Setelah keberhasilan pembedahanrisasi jantung sekarang jarang dilakukanuntuk ASD sederhana. atau penutupan dengan alat, komplikasiTatalaksana langka panjang jarang terladi dan ter-Defek kecil yang tidak cukup besar untuk utama ditentukan oleh ukuran pirau kiri-menyebabkan dilatasi bermakna jantung ke-kanan sebelum pembedahan sertakanan mungkin tidak membutuhkan lama intervensi. Semakin besar pirau danintervensi. Biasanya direkomendasikan semakin lama saat penutupan defek, makabahwa defek yang lebih besar ditutupkecuali pada pasien berusia tua. Pem- semakin besar kemungkinan dilatasibedahan memiliki morbiditas dan mor-talitas rendah namun penutupan dengan jantung kanan bermakna dan hipertensialat yang dimasukkan perkutan sekarang paru. Masalah jangka panjang yang palingmerupakan alternatif pada pasien yang sering terjadi adalah timbulnya aritmia atrium, terutama fibrilasi atrium, yang mungkin membutuhkan pengobatan antiaritmia dan/atau antikoagulasi jangka panjang. Risiko endokarditis infektif pada

262 Bab l8: Penyakit Jantung Kongenital pada Pasien DewasaASD yang tidak dikoreksi sangat rendah dan ukuran pirau tergantung pada ukuransehingga profilaksis antibiotik tidak di-perlukan kecuali terdapat defek terkait defek dan resistensi pembuluh darah paru. Defek yang besar menyebabkanlainnya. dispnu dan gagal tumbuh dan membutuh- kan intervensi bedah segera. Bila tidakAnomali drainase vena pulmonalis diterapi, defek yang besar akan me- nyebabkan hipertensi paru berat denganDrainase satu atau lebih vena pulmonalis volume pirau yang secara perlahan-lahansecara langsung ke atrium kanan dapat berkurang, dan akhirnya pembalikan pirauterjadi sebagai abnormalitas tersendiri menjadi dari kanan-ke-kiri dengan timbul-atau berhubungan dengan ASD. Karena nya sianosis. Defek kecil secara paradoksefek hemodinamiknya identik denganyang diakibatkan oleh ASD, presentasi menyebabkan murmur pansistolik yangdan gambaran klinisnya tidak dapat di- keras dan pirau kiri-ke-kanan yang kecil.bedakan. TEE merupakan pemeriksaan Hipertensi paru tidak terjadi dan banyakpenunjang pilihan. Bila cukup untuk me- defek kecil menutup spontan selamanyebabkan dilatasi jantung kanan, ataubila berhubungan dengan ASD bermakna, masa anak-anak.vena yang abnormal dapat diarahkankembali ke atrium kiri pada saat Pem- Gambaran klinisbedahan. Diagnosis mungkin telah ditegakkanAneutisma septum afiium selama masa anak-anak namun beberapa orang dewasa akan datang dengan dispnulni disebabkan oleh adanya jaringan sep- atau didiagnosis secara tidak sengajatum atrium yang berlebih dan diiden- setelah pemeriksaan radiografi torakstifikasi sebagai tampilan aneurisma sep- atau pemeriksaan medis rutin. Kadang, presentasi pertama adalah dengan,endo-tum yang mobil pada ekokardiografi. karditis infektif. Pada pemeriksaan,Tidak terdapat pirau dan tidak diperlukanterapi. Namun, aneurisma septum atrium mungkin didapatkan murmur pansistoliktelah diidentifikasi sebagai kemungkinan ydng keras pada batas sternal kiri bawah,sumber emboli dari lantung dan pada sering bersama dengan getar yang teraba.pasien yang datang dengan serangan Bunyi jantung normal kecuali terdapatiskemia transien atau stroke emboli, ada- hipertensi paru yang sedang berkembang dengan P2 terdengar keras. Ventrikelnya aneurisma septum atrium dapat kanan dapat teraba, menandakan VSD mengindikasikan kebutuhan antikoagulan. bermakna secara hemodinamik.Defek septum ventrikel EKG dan radiografi toraks mem-VSD dapat terjadi sebagai abnormalitas berikan hasil yang normal pada defektersendiri atau sebagai bagian dari kecil namun bila abnormal pada pirau penyakit jantung kongenital yang lebih besar, merefleksikan perkembangan dilatasi ventrikel kanan dan hipertensi kompleks. VSD dapat tunggal atau multi- paru. Ekokardiografi melokalisasi defek pel, mengenai alur masuk, alur keluar, dan membantu menilai ukuran defek. atau bagian muskular septum ventrikel Pengukuran kecepatan Doppler dapat dan memiliki ukuran yang bervariasi dari membantu memperkirakan tekanan ar- defek yang ukuran kecil hingga defek teri pulmonalis. Sekarang jarang dilaku- dengan ukuran besar yang secara hemo- dinamik bermakna. VSD umumnya di- kan kateterisasi jantung kecuali terdapat diagnosis pada masa anak-anak. Pada keraguan mengenai derajat keparahan awalnya pirau terutama dari kiri-ke-kanan hipertensi paru atau adanya defek kongenital terkait.

Lesi umum 263Tatalaksana oksigenasi sebelum intervensi bedah korektif. Duktus besar biasanya dikenaliTidak seperti ASD, penutupan dengan pada masa anak-anak dan ditutup baikalat perkutan belum terbukti bermanfaat dengan pembedahan atau pemasangan alat perkutan. PDA kecil ditutup untuksecara klinis dan membutuhkan penutup-an bedah langsung. Pembedahan dilaku- menghilangkan risiko endokarditiskan untuk'defek besar, pasien dengan infektif.ganSguan hemodinamik bermakna dengan Gambaran klinis Bila PDA dideteksi pada masa dewasa,bukti hipertensi paru, atau pada pasien pasien biasanya asimtomatik. Murmur kontinyu dapat didengar pada batas ster-yang sebelumnya mengalami endokarditis num kiri atas, 52 biasanya normal namuninfektif dengan VSD kecil. Kadang, defekyang terletak tepat di bawah katup aorca dapat terjadi pemecahan tunggal atau(defek subarterial) dapat mempengaruhi terbalik. EKG biasanya normal, radiografidukungan terhadap katup dan menyebab- toraks dapat memperlihatkan dilatasikan regurgitasi aorta progresif, yangdapat membutuhkan intervensi bedah. arceri pulmonalis dan pletora paru, begituSemua pasien dengan VSD harus disaran- pula dengan dilatasi atrium kiri dankan mendapatkan profilaksis antibiotik ventrikel kiri pada kasus dengan pirauuntuk endokarditis infektif. kiri-ke-kanan bermakna. EkokardiografiDuktus attefiosus paten mendemonstrasikan dilatasi atrium kiriDuktus arteriosus menghubungkan aorta dan kadang dilatasi ventrikel kiri padadengan arteri pulmonalis utama dan pirau yang bermakna dan aliran duktil mudah divisualisasikan dengan ultraso-biasanya menutup segera sesudah lahir. nografi (ekokardiografi) Doppler dan pemetaan aliran berwarna Doppler dalamDuktus arteriosus paten merupakan . arteri pulmonalis (Gambar 18.4).abnormalitas kongenital yang umumterjadi pada anak-anak namun jarang Tatalaksanaterjadi untuk pertama kali pada orang Penutupan PDA dapat dilakukan baikdewasa. Pada penyakit jantung kongenital dengan pembedahan maupun dengankompleks, adanya duktus yang persisten menggunakan alat yang dimasukkan per-dapat bernilai dalam memungkinkandarah mengalir dalam jumlah yang cukupke sirkulasi paru untuk mempertahankan Gambar 18.4 Citra peta ahran berwarna Doppler dari arteri pul'nonalis utama mendemonstraslkan aliran turbulen dengan kecepatan tinggi dari duktus arteriosus palen.

264 Bab lg: Penyakit Jantung Kongenital pada Pasien Dewasakutan. Dibutuhkan profilaksis antibiotik dengar halus atau tidak ada. Bisa ditemu-terhadap endokarditis infektif kecuali bila kan getar ventrikel kanan yang dapatdefek telah tertutup secara sempurna. teraba dan mungkin terdapat peningkatanLesi obstrukif tekanan vena jugularis flVP) dengan gelombang 'a' yang dominan.Stenosis aottaAbnormalitas kongenital katup aorta EKG dapat menuniukkan hipertrofisering didapatkan, lika termasuk katup ventrikel kanan dan didapatkan ge-aorta bikuspid (dan bukannya trikuspid) lombang 'p' dengan puncak yang tinggiyang terjadi pada 4% populasi. Hal ini dari dilatasi atrium kanan pada kasustidak berarti bahwa 4% populasi akan berat. Radiografi toraks dapat mem-mengalami stenosis aorta karena banyakdi antara katup ini yang tetaP berfungsi perlihatkan dilatasi arteri pulmonalis pascastenosis dan bukti dilatasi atriumadekuat sepanjang hidup. Namun, abnor- kanan. Abnormalitas ekokardiografimalitas kongenital katup aorta menjadipredisposisi untuk perkembangan steno- antara lain:sis aorta bermakna karena penebalan o penebalan dan restriksi pembukaanprogresif katup, fusi, dan kalsifikasi kuspis. katup pulmonal;Presentasi klinis, diagnosis, dan tata- o hipercrofi ventrikel kanan;laksana dijelaskan lebih detil pada Bab o dilatasi atrium kanan; I 0. Penetapan waktu pembedahan ter- r dilatasi arteri pulmonalis pascasteno-utama didasarkan pada kombinasi gejala, s is.derajat keparahan anatomi stenosis aorta,dan efek pada ventrikel kiri. Semua pasien Pengukuran kecepatan ultrasonografi Doppler dapat memperkirakan gradiendengan stenosis aorta dengan tingkat melewati katup pulmonal dan meng- keparahan apapun disarankan mendapat- indikasikan deralat keparahan PS. Kadang,kan profilaksis antibiotik untuk endo- diperlukan TEE untuk membedakan ste-karditis infektif. nosis katup pulmonal dari penyempitan infundibular alur keluar ventrikel kanan,Stenosis pulmonalTidak seperti stenosis aorta, PS hampir satu pembedaan yang penting karena mempengaruhi tatalaksana. selalu merupakan kelainan kongenital dan Tatalaksanadapat merupakan bagian dari sindromyang lebih umum (misalnya Noonan). Pada kasus stenosis katup murni atau Kadang, sindrom karsinoid dapat mem- dominan, berkebalikan dengan penyem- pitan infundibular, seringkali obstruksi pengaruhi katup pulmonal namun keter- dapat dihilangkan dengan dilatasi balon libatan reumatik hampir tidak pernah di- perkutan katup pulmonal. Di sini, gradien dapatkan di negara Barat. melalui katup dapat diukur secara Gambaran klinis langsung dan efek dilatasi balon dinilai Pasien biasanya asimtomatik kecuali pada baik dengan pengukuran gradien dan PS berat. Kadang, dapat teriadi dispnu angiografi. Pada katup yang sangat meng- jika beraktivitas fisik, rasa pusing, atau alami distorsi, atau bila terdapat steno- sinkop. Murmur ejeksi sistolik yang ielas pada batas sternum kiri atas akan ter- sis infundibular bermakna, mungkin dengar, sering dikaitkan dengan klik eieksi diperlukan intervensi bedah untuk reseksi sistolik. Komponen paru 52 dapat ter- otot infundibular yang berlebihan. Valvotomi pulmonal bedah akan meng- hilangkan obstruksi katup dan dapat di- lakukan pada saat yang sama. Disarankan

Lesi umum 265pemeriksaan lanjutan jangka panlang pada stenosis. Ekokardiografi dapat me-pasien dengan valvotomi bedah atau nunjukkan hipertrofi ventrikel kiri danvalvuloplasti sebelumnya. Bisa didapatkan katup aorta ,.bikuspid dalam jantung.regurgitasi pulmonal dan jika progresif Visualisasi kohrktasio seringkali sulit padadapat menyebabkan dilatasi atau gagal orang dewasa. Peningkatan kecepatanventrikel kenan. ldentifikasi dini memung- pada aorta desenden dapat menandakankinkan pemberian penghambat enzim adanya koarktasio namun secara ber-pengkonversi angiotensin (ACE) untuk makna dapat menilai-rendah derajat ke-mengurangi beban ventrikel kanan namun parahan anatomi lesi sebenarnya jikakadang diperlukan reintervensi dengan terdapat aliran darah kolateral yang ter-perbaikan bedah. Restenosis dapat terjadi bentuk dengan baik. Pencitraan resonansidan harus dilakukan penilaian ekokardio- magnetik (magnetic resonance imaginggrafi tahunan atau dua-tahunan. Pasien MRI) merupakan pemeriksaan penunjangdengan PS harus mendapatkan profilaksis pilihan (Gambar 18.5) dan telah mengu-antibiotik untuk endokarditis infektif. rangi kebutuhan kateterisasi jantung. Tes latihan dapat membantu pasien denganKoarktasio aotta penyempitan sedang dan tekanan darahPada orang dewasa dengan koarktasio istirahat normal di mana respons hiper-yang terdiagnosis sebelumnya, segmen tensif terhadap latihan menandakanaorta yang menyempit hampir selalu perlunya perbaikan koarktasio.terdapat pada bagian atas aorta torakalisdesenden, tepat di distal asal arteri sub- Tatalaksanaklavia kiri. Jarang simtomatik dan biasanya Koarktasio dapat ditatalaksana denganterjadi pada orang dewasa muda karena dilatasi balon atau pembedahan. Pening-adanya hipertensi paru atau murmur katan risiko berkembangnya lneurismaejeksi sistolik. Seringkali dikaitkan dengan aorta pada tempat dilatasi balon telahkatup aorta bikuspid kongenital. . menyebabkan banyak rumah sakit menyarankan perbaikan bedah untukGambaran klinis koarktasio pada awal aorta, sedangkanGambaran klinis termasuk:o denyut nadi femoralis lemah;r keterlambatan radiofemoral;r hipertensi sistemik (lihat Bab 4);. murmur ejeksi sistolik di atas pre-kordium kiri dan di atas sela iga ketigaatau keempat di posterior.Murmur sistolik dari stenosis aortabikuspid terkait dapat didengar.EKG dapat menunjukkan hipertrofiventrikel kiri. Radiografi toraks dapatmemperlihatkan takik iga pada bagianbawah iga karena erosi akibat arteriinterkostalis yang membesar yang me-nyediakan aliran kolateral. Dilatasi pasca-stenosis pada aorta desenden bagian atasdapat menyebabkan 3 tanda dengan '3' Gambar 18.5 MRI pada pasien dengan koarktasioterdiri dari buku aorta dan dilatasi pasca- aorta.

266 Bab 18: Penyakit Jantung Kongenital pada Pasien Dewasadilatasi balon untuk pasien yang meng- Transposisi arteri besaralami rekoarktasio lanjut. Disarankan (tmnsposition of the great arteriedfGA\perbaikan dini koarktasio bermakna. TGA merupakan abnormalitas kongenitalBeberapa pasien dengan hipertensi akan di mana arteri-arceri besar mengalamitetap hipertensif setelah pembedahan,bahkan lika tekanan darah dan respons transposisi, mengakibatkan aliran darah teroksigenasi mengalir dari ventrikel kiritekanan-darah terhadap latihan kembali ke arteri pulmonalis, kembali ke ventrikelnormal setelah intervensi, pasien dengan kiri melalui paru (Gambar 18.6). Aliran darah vena terdeoksigenisasi dari ven-koarktasio lebih mungkin mengalami trikel kanan mengalir ke dalam dorta,hipertensi sistemik di masa datang, melalui sirkulasi sistemik dan kembali kedengan risiko jangka panjang yang jantung kanan. Bila tidak ada defek terkait lain seperti ASD atau VSD, ketahananterkait. hidup pada jam-jam dan hari-hari awal setelah kelahiran tergantung pada aliran Rekoarktasio aorta dapat terjadi melalui duktus arteriosus, yang dapat di- pertahankan tetap terbuka dengan infussetelah operasi yang berhasil. Jika aliran prostasiklin.kolateral telah signifikan, tanda-tanda Dibutuhkan intervensi neonatal se-klinis dari rekoarktasio dapat minimal,sehingga direkomendasikan untuk me- gera. Septostomi atrium balon pada kate-lakukan pencitraan serial pada lokasi terisasi jantung menciptakan ASD iatro-koarktasio dengan ekokardiografi atau genik yang memungkinkan pencampuranMRI. darah teroksigenasi dan terdeoksigenisasi pada tingkat atrium. Tindakan ini meru-Kondisi kongenital umum lainnp pakan tindakan sementara sebelum inter- vensi bedah definitif. Banyak pasien yangSindrom Mafian mencapai usia dewasa menjalani pembe-Sindrom Marfan merupakan kondisi dahan Mustard atau Senning. Kedua pem-dominan autosomal yang melibatkanmutasi gen fibrilin pada kromosom 15. bedahan ini memperbaiki arah sirkulasiMutasi ini menyebabkan kelainan multi- sistemik dan vena pada tingkat atrium. 'Baffle' atrium dihasilkan dari perikardsistem termasuk abnormalitas muskulo- untuk mengarahkan darah vena sistemikskeletal dan okular namun manifestasi terdeoksigenisasi melalui katup mitral kejantung sangat penting karena merupa- ventrikel kiri dan kemudian ke afterikan penyebab umum kematian pada pulmonalis yang posisinya salah. Begitupasien dengan sindrom Marfan. Dilatasi pula, darah vena pulmonalis teroksi-pangkal aorta (lihat Bab l2) merupakan genisasi diarahkan kembali melalui katuppredisposisi diseksi aorta akut. Prolaps trikuspid ke dalam ventrikel kanan dankatup mitral juga dikaitkan dengan kemudian ke aorta asenden yang meng-sindrom Marfan dan kadang dibutuhkan alami transposisi. lni akan mengembalikanperbaikan atau penggantian katup mitraljika regurgitasi berat. sirkulasi 'normal' namun dengan mor- fologi ventrikel kanan harus menghasilkanTerdapat sejumlah lesi kongenital lainyang tidak umum yang dapat mencaPai tekanan darah sistemik. Gagal ventrikelusia dewasa tanpa intervensi bedah pada kanan, regurgitasi trikuspid fungsional,masa anak-anak dan membutuhkan aritmia atrium, dan obstruksi atau de- hisensi parsial baffle atrium dapat terjadi. perhatian.

Lesi tidak umum dan kompleks 267 4F3 -*,:il.- :, .\"**Gambar 18.6 Diagram skematik TGA. (a) akibat dari inversi ventrikel sehinggaHemodinamik. (b) Saturasi oksrgen dan tekanan ventrikel kanan terdapat di kiri, dialirkan(dilingkari). Dari: Leatham et al. Lecture Nates on dari atrium kiri dan mengalir ke aorta,Cardiology, 3rd edn. Blackwell Scientific Publica sehingga berfungsi sebagai ventrikeltions, 1991, Gambar 9.27. sistemik. Ventrikel kiri berada di kanan, terhubung dengan atrium kanan dan Dengan masalah ini, perbaikan bedah arteri pulmonalis. Bila tidak ada abnor-TGA telah berubah dengan radikal pada malitas kongenital terkait lainnya, keadaantahun-tahun belakangan dengan penge-nalan prosedur 'pemindahan arceri'. Hal ini dapat tidak terdiagnosis hingga dewasaini melibatkan transeksi aorta dan arteripulmonalis dan memindahkannya kembali karena pasien dapat asimtomatik.ke posisi anatomisnya. Juga dibutuhkan Namun, masalah dapat muncul pada de-reimplantasi arteri koroner ke aorta. kade kedua, ketiga, atau bahkan keempatProsedur ini merupakan pembedahan dengan gagal ventrikel kanan progresif.yang secara teknik menantang namun di Hal ini terjadi karena ventrikel kanantantan ahli yang telah berpengalamanhasilnya sangat baik dan komplikasi jangka morfologi (sistemik) mendapatkanpanjang yang berhubungan dengan peng-arahan kembali aliran darah pada tingkat tekanan yang lebih tinggi daripada se-atrium dapat dihindari. harusnya dan akhirnya teriadi dekompen-Transposisi terkorelsi secara sasi. Selain itu, dapat terjadi regurgitasikongenital bermakna katup atrioventrikel kiri (tri-Transposisi terkoreksi timbul sebagai kuspid), biasanya sebagai akibat dari di- latasi fungsional anulus trikuspid akibat gagal ventrikel kanan. Tatalaksana ditujukan pada terapi gagal ventrikel kanan dengan diuretik dan penghambat ACE, meskipun jika masalah

268 Bab 18: Penyakit Jantung Kongenital pada Pasien Dewasayang utama adalah regurgitasi katup, nyebabkan regurgitasi aorta atau rupturperbaikan bedah atau penggantian katupkadang diindikasikan. Karena teknik aneurisma. Ruptur aneurisma sinusbedah terus berkembang, pembedahan Valsalva dapat terjadi pada semua usia namun biasanya pada laki-laki muda'pemindahan ganda' dapat dilakukan pada sebelum usia 30 tahun. Ruptur yang besarmasa anak-anak untuk mengarahkankembali darah dari atrium kanan ke dapat menyebabkan gangguan hemo-ventrikel kanan, menghubungkan kembali dinamik dramatis segera namun perforasiventrikel kanan ke arteri pulmonalis danmengarahkan kembali sirkulasi sistemik kecil dapat asimtomatik dan hanya di- kenali dengan adanya murmur kontinyuuntuk mengembalikan ventrikel kiri pada batas sternum kiri. Direkomendasi- kan pembedahan bahkan untuk perforasianatomik pada sirkulasi sistemik. Hal ini yang relatif kecil karena risiko perburuk-mencegah gagal ventrikel kanan di masa an dan endokarditis infektif.datang. Fistula arteri koronerAtresia trikuspid dan ventrikel Fistula dari sirkulasi koroner biasanyakanan tidak ada mengalir langsung ke atrium kanan, si-Pada kondisi ini, darah yang mengalir nus koroner, atau arteri pulmonalis. Arteri koroner yang terlihat biasanyamelalui ventrikel kanan hanya sedikit atau sangat terdilatasi dan terpuntir, karenatidak ada sama sekali. Ventrikel kanan aliran darah yang tingti. Meskipun iarang,dapat tidak ada atau alur masuknya ter- dapat timbul sebagai murmur kontinyuoklusi oleh kegagalan pembentukan katup atau dengan gejala iskemia miokard,trikuspid secara normal (atresia trikus- sebagai akibat dari fenomena curianpid), yang kemudian mengakibatkan per- koroner (coronary steal phenom'enon),kembangan ruang ventrikel kanan men- di mana perfusi ke bagian miokard ber-jadi rudimenter. Bila tidak ada PDA, ASD,atau septostomi atrium iatrogenik, kon- kurang karena aliran berlebih ke sirkulasidisi ini tidak memungkinkan kehidupan. fistula dengan resistensi rendah. Umum- nya diperlukan pembedahan iika gejala Pembedahan Fontan melibatkan membatasi dan mengganggu.anastamosis atrium kanan dengan arteri Tetralogi Fallotpulmonalis kanan sebagai metode untuk Keadaan ini merupakan lesi jantungmengarahkan kembali darah venasistemik ke sirkulasi paru. Darah yang kongenital sianotik tersering pada anak-mengalir ke arteri pulmonalis sebagian anak setelah pada bayi dan pada orangtergantung pada kontraksi atrium se- dewasa, meskipun sebagian besar kasushingga perkembangan aritmia atrium tetralogi Fallot pada orang dewasa telahdapat menyebabkan gangguan hemo- didiagnosis dan menjalani pembedahan pada masa anak-anak. Morfologinya di-dinamik dramatis. Pembentukan trombus perlihatkan pada Gambar 18.7. Terdapatdan penyakit tromboemboli juga merupa- VSD subaorta besar, overriding aortakan komplikasi penting. sehingga dikaitkan dengan ventrikel kanan dan kiri, obstruksi alur keluar ventrikelAneurisma sinus Valsalva *kanan, biasanya infundibular obstruksiAneurisma sinus-sinus Valsalva padapangkal aorta dapat tidak dikenali kecuali katup pulmonal, dan hipertrofi ventrikeldideteksi secara tidak sengaja dengan kanan. Gelala dan derajat sianosis sangatekokardiografi. Masalah hanya muncul di tergantung pada derajat keparahan obs-mana distrosi anulus katup aorta me-

Lesi tidak umum dan kompleks 269kRp: IGambar 18.7 Diagram skematik tetralogi Fa]]ot. terdisplasi ke arah apikal ke dalam ven-(a) Pirau ventnkel kanan ke kid. (b) Saturasi oksigendan tekanan (dilingkari). Dari: Leatham et a.l. trikel kanan, menghasilkan ruang ven-Lecturc Nates on CardioJagy,3Id edn. Biackwell trikel kanan fungsional yang kecil. BagianScientific Publicatrons, 1991, Gambar 9.23. ventrikel kanan di atas katup mengalamitruksi alur keluar ventrikel kanan. Sir- 'atrialisasi' dan berfungsi secara fungsionalkulasi paru 'dilindungi' oleh obstruksi ini sebagai atrium kanan. Anomali Ebsteindan hipertensi paru tidak berkembang. sering dikaitkan dengan ASD, sehinggaHampir semua pasien disarankan untukmenjalani koreksi bedah total setelah siasnosis dapat teriadi karena piraudiagnosis ditegakkan, dengan penutupan kanan-ke-kiri. Sindrom Wolff-Parkinson-VSD dan membebaskan obstruksi alur White tipe B juga merupakan abnorma-keluar infundibular ventrikel kanan. Kasus litas terkait. Bentuk yang ringan dapatyang tidak dibedah jarang ditemukan padaorang dewasa, karena hanya sekitar 6% asimtomatik, namun aritmia atrium, re-pasien yang tidak menjalani pembedahan gurgitasi trikuspid, dan gagal ventrikel kanan umum didapatkan pada orangakan bertahan hidup setelah usia 30 dewasa yang datang dengan anomalitahun. Gagal ventrikel kanan dan/atau kiri Ebstein. Bentuk ringan mungkin tidakakhirnya akan terjadi sehingga disaran- membutuhkan terapi apapun. Teknikkan koreksi bedah bahkan bila kasus pembedahan untuk reduksi atrium dandatang terlambat. rekonstruksi katup trikuspid yang mem- baik memungkinkan peningkatan inter- vensi bedah yang berhasil pada kasus- kasus berat di masa anak-anak.Anomali Ebstein Sindrom EisenmengerKatup trikuspid mengalami elongasi dan Pasien dengan defek kongenital yang tidakdisplasi dengan orifisium katup trikuspid dikoreksi dengan pirau kiri-ke-kanan yang

270 Bab lg: Penyakit lantunq Kongenital pada Pasien Dewasabesar akhirnya akan mengalami hipertensi plikasi sindrom Eisenmenger termasuk:paru berat ireversibel dan pembalikan o kematian mendadak;pirau dari kanan-ke-kiri dengan konse- o polisitemia; r trombosis;kuensi perkembangan sianosis sentral. o abses serebral;Pada tahap ini, koreksi bedah tidak ber- r gagal jantung kanan;manfaat dan berbahaya. Satu-satunya r hemoptisis berat.pembedahan korektif potensial adalahtransplantasi jantung dan paru. Kom-