Bab 5. Sindrom Praeksitasi

SindromPraeksitasiPada bab ini Anda akan belaiar:1,. apa yang terjadi bila aliran listrik dihan- tarkan menuju ventrikel lebih cepat dari- pada biasanya.2. apa itu jalur aksesoriJFt. bahwa nama Wolff-Parkinson-White dan Lown-Ganong-Levine bukanlah nama suatu lembaga bantuan hukum4. mengapa jalur aksesori senang berubah menjadi aritmia!5. mengenai kasus Winston orang dengan kepribadian yang pr aeksitabel 195

196 ^l 5 Sindrom Praeksitasi& Apa itu Praeksitasi?Pada bab sebelumnya, kita telah membahas apa yang terjadi bilakonduksi dari atrium ke ventrikel diperlambat atau diblokade. Bab inimenyajikan sisi lain dari \"mata uang\" itu: apa yang terjadi bila aliranlistrik dihantarkan ke ventrikel I eb ih c ep at dar ip ad a b.i as any a. Bagaimana hal seperti ini dapat terjadi? Pada konduksi normal, perlambatan utama antara atrium danventrikel terjadi di nodus AV, tempat gelombang depolarisasi tertahanselama sekitar 0,1 detik (cukup lama bagi atrium untuk berkontraksidan mengosongkan isinya ke dalam ventrikel). Pada sindrom praeksitasi,ada jalur aksesori yang dapat dipakai oleh aliran listrik untuk memintasnodus AV sehingga sampai di ventrikel lebih cepat.

Apa ltu Praeksitasi Ada bermacam-macam jalur aksesori yang telah ditemukan.Mungkin hanya kurang dari lYo individu yang memiliki salah satujalur ini. Laki-laki lebih cenderung memiliki jalur aksesori ini. Jaluraksesori dapat dijumpai pada jantung yang normal dan sehat sebagaisatu kelainan tunggal, atau dapat djumpai bersamaan dengan prolapskatup mitraf kardiomiopati obstruktif hipertrofi (HOCM, hypertrophicob s tr u c t ia e c ar di omy op athy), dan berb agai gang gu an kon genital. Ada dua sindrom praeksitasi utama: sindrom Wolff-Parkinson-lMite.(WPW) dan sindrom Lown-Ganong-Leaine (LGL). Keduanya mudahdidiagnosis pada EKG. Pada kedua sindrom, jalur konduksi aksesoribertindak sebagai sirkuit pendek yang memungkinkan gelombangdepolarisasi atrium memintas nodus AV dan mengaktivasi ventrikellebih awal.

Sindrom Praeksitasi Si nd ro m Wolff - Pa rki nson -Wh itePada sindrom WPW, jalur pintasnya diberi nama berkas Kent. Berkasini merupakan jalur konduksi aberan tersendiri yang menghubungkanatrium dan ventrikel. Ia dapat berada di sisi kiri (menghubungkanatrium kiri dan ventrikel kiri) atau di sisi kanan (menghubungkanatrium kanan dan ventrikel kanan) Depolarisasi ventrikel yang prematur melalui berkas Kent memun-culkan dua hal pada EKG: 1. Interval PI! yang menggambarkan waktu mulai dari awal depolarisasi atrium sampai awal depolarisasi ventrikel, menjadi lebih singkat. Kriteria diagnosisnya adalah interaal PRkurang dari 0,12 detik. 2. Kompleks QRS melebar lebih dari 0,1 detik. Tidak seperti pada blokade cabang berkas ketika kompleks QRS melebar karena keterlambatan aktivasi ventrikel, pada WPW kompleks QRS melebar karena aktivasi yang premqtur. Kornpleks QRS pada WPW sebenarnya menggambatkan denyut fusi: sebagian'besar miokardium ventrikel diaktivasi melalui jalur konduksi normal, tetapi sebagian kecil area didepolarisasi lebih awal melalui berkas Kent. Daerah kecil di miokardium yang didepolarisasi lebih awal ini memberikan gambaran khas berupa garis menaik di awal kompleks QRS yang kurang jelas, yang disebut gel ombang delta. Gelombang delta yang sejati hanya dapat ditemukan pada beberapa sadapan, jadi perhatikanlah seluruh sadapan.

Sindrom Wolff-Parkinson-Whitegslombang dslta gslombang deltaSindrom Wolff-Parkinson-White (WPW Aliran listriktertahan oleh perlambatan normal pada nodus AVtetapi melewati berkas Kent dengan lancar. EKGmenunjukkan interval PR yang pendek dan munculnyagelombang delta.

2oo ^l 5 Sindrom Praeksitasi Si nd rom Lown -G anong - Levi nePada sindrom LGL, jalur aksesorinya (disebut serabut James) terletakdengan efektifnya diintranodzs. Serabut James memintas perlambatannodus AV Semua konduksi ventrikel terjadi melalui jalur konduksiventrikel yang biasa; berbeda dengan WPW tidak ada daerah kecildi miokardium ventrikel yang didepolarisasi terpisah dari daerahventrikel lain. Oleh karena itu, tidak ada gelombang delta, dankompleks QRS tidak melebar. Satu-satunya manifestasi listrik LGLadalah pemendekan interval PR akibat jalur aksesori yang memintasperlambatan dalam nodus AV. Kriteria diagnosis LGL adalah: o Interval PR memendek kurang dari 0,12 detik . Kompleks QRS tidak melebar o Tidak ada gelombang delta. Pada sindrom Lown-Ganong-Levine (LGL), interval PR pendek, tetapi tidak ada gelombang delta.

Aritmia Terkait Aritmia TErkaitPada kebanyakan penderita wPW atau LGL, adanya praeksitasi hanyasedikit masalah klinis, itupun kalau muncul masalah klinis. Namun,sekarang disepakati bahwa praeksitasi mempunyai kecenderunganuntukberubah menjadi bermacam-macam takiaritmia. Kecenderunganini paling jelas terlihat pada wPW sekitar 50% sampai 70% otir,gmengalami setidaknya satu aritmia supraventrikular. Dua takiaritmiiyang paling sering ditemukan pada wpw adalah takikardiasupraventrikular paroksismal dan fibrilasi atrium. (4) Takikardia supraventrikular paroksismal (A) Fibrilasi atrium.

Sindrom PraeksitasiTakikardia Supraventrikular Paroksismal pada WPWPada jantung normaf takikardia supraventrikular paroksismal (PSVT)biasanya muncul melalui mekanisme re-entri. Hal serupa juga terjadipada WPW. Sebenarnya, keberadaan berkas aksesori, yaitu suatujalur konduksi alternatif, menjadi bahan baku yang sempurna untukterjadinya re-entri. Begini cerita lengkapnya. Pada WPW, telah kita lihat bahwa ketika denyut normal meng-hasilkan kompleks QRS yang merupakan gabungan dua gelombang,gelombang yang satu dihantarkan melalui berkas Kent (gelombangdelta) dan yang satu lagi melalui rute konduksi normal. Walaupunberkas Kent biasanya menghantarkan aliran listrik lebih cepat dari-pada nodus AV ia juga cenderung mempunyai masa refrakter yanglebih lama setelah terdepolarisasi. Apa yang terjadi kemudian jikaimpuls sinus normal tiba-tiba diikuti oleh denyut atrium prematur?Denyut prematur ini biasanya akan dihantarkan melalui nodus AVtetapi berkas Kent mungkin masih refrakter sehingga mencegah kon-duksi untuk melewati rute alternatif. Gelombang depolarisasi kemu-dian akan bergerak melalui nodus AV dan menuju cabang berkasdan miokardium ventrikel. Pada saat ia bertemu berkas Kent di sisiventrikel yang mungkin sudah tidak refrakter lagi, arus listrik dapatmengalir kembali ke atrium. Arus ini kemudian dengan bebas kembalimelewati nodus AV dan terbentuklah mekanisme re-entri berputaryang berlangsung sendiri dan menetap. Hasilnya adalah PSVT. Kom-pleks QRS sempit karena depolarisasi ventrikel terjadi melalui cabangberkas normal. Pembentukan sirkuit re-entri pada sindrom WPW. Aliran listrik melewati jalur konduksi normal (A) dan berputar kembali melalui berkas Kent untuk membentuk sirkuit reentrant yang utuh (B).

tAritmia Terkait 203 Lebih jarang lagi, mekanisme re-entri terjadi melalui jalan lairy yaitubergerak melalui berkas Kent dan berputar kembali melalui nodus AV.Hasilnya juga PSVT; tetapi pada kasus ini, kompleks QRS tampak lebardan aneh karena depolarisasi ventrikel tidak terjadi melalui cabangberkas normal. Aritmia ini mungkin dapat dibedakan dari takikardiaventrikel pada EKG. Sirkuit re-entri tipe kedua pada sindrom WPW. Aliran listrik bergerak antegrad melalui berkas Kent, kemudian bergerak retrograd melalui nodus AV, dan membentuk sirkuit berputar independen. PSW kompleks lebar pada sindrom WPW. Pada1,O% sampai 15% pasien yang menderita WPW, terdapat lebihdari satu jalur aksesori yang memungkinkan pembentukan lingkaranre-entri multipel ketika aliran listrik mengalir naik dan turun melaluiberkas Kent yang berbeda-beda dan nodus AV.

Fibrilasi Atrium pada WPWFibrilasi atrium, aritmia lain yang sering ditemukan pada WPW,sangatlah menakutkan. Berkas Kent dapat bertindak sebagai saluranpenghubung partikelir untuk mengacaukan aktivitas atrium. Tanpanodus AV.sebagai penghalang antara atrium dan ventrikel, frekuensiventrikel dapat meningkat menjadi 300 denyut per menit. Frekuensitepatnya akan bergantung pada masa refrakter berkas Kent. Fibrilasiatrium yang cepat ini diketahui dapat mencetuskan fibrilasi ventrikel,yaitu suatu takiaritmia yang mematikan. Untungnya, bentuk fibrilasiatrium yang mematikan ini jarang terjadi pada WPW, tetapi harusdipertimbangkan sebagai kemungkinan diagnosis pada pasien yangtelah selamat dari episode kematian mendadak atau sinkop danditemukan menderita praeksitasi pada kardiogramnya. Dua contoh fibrilasi atrium pada sindrom WPW Frekuensi ventrikelnya amat sangat cepat. Pemetaan jalur-jalur aberan pada penderita WPW dapat dilakukan selama EPS, dan cukup rutin dilakukan pada pasien yang mengalami gejala aritmia atau pernah menderita aritmia. Selama pemetaan berlangsung, hubungan atrium dan ventrikel dapat ablasi sehingga masalah dapat dituntaskan.

Aritmia Terkait l_ 2os PraeksitasiDiagnosis praeksitasi ditegakkan dengan cara mencari interval PRpendekKriteria sindrom WPW 1. Interval PR kurang dari 0,12 detik 2. Kompleks QRS lebar 3. Terlihat gelombang delta pada beberapa sadapanKriteria sindrom LGL 1. Interval PR kurang dari 0,12 detik 2. Lebar QRS normal 3. Tidak ada gelombang delta Aritmia yang sering ditemukan termasuk berikut ini: 1. Takikardia supraventrikular paroksismal * kompleks QRS sempit lebih sering ditemui daripada kompleks QRS lebar 2. Fibrilasi atrium - dapat sangat cepat dan jarang menyebabkan fibrilasi ventrikel(a'lpnq,pdanya ja,lur. aksesbri pada;\tupw.:6qpgg,bah,yek1o1, aliran listriksetidaknya beberapa derajat, Anda tidak dapat menilai aksis maupunamplitudo dengan tepat sehingga setiap upaya untuk menentukan adanyabelaka,hy,gertrofr Vel.,lilk.,lurur.b,lOkade cebang:bg*as sia sia :,,,,,'

Sindrom Praeksitasi IWinston T., seorang eksekutif muda, dibawa ke ruang gawat darurat olehistrinya..Rupanya, selama makan malam ia merasa mual dan kepalanyaterasa ringan (bukan kejadian yang jarang selama makan malam keluargaWinston, tetapi tingkat keparahan gejala-gejala tersebut semakin meng-khawatirkan). Di dalam ruang gawat darurat, Winston menyangkaladanya nyeri dada atau sesak napas. Mahasiswa kedokteran yang pertama kali memeriksanya, merasasudah melihat cukup banyak memerlukan pasien sehingga sangat PDterhadap kemampuan diagnostiknya. Dalam keadaan lelah dan bekerjaterlalu berat, mahasiswa ini mendengarkan cerita Winston dan sudahmau memulangkan Winston dengan diagnosis kerja keracunan makananketika seorang perawat yang cerdik bersusah payah meraba nadi Winstondan menemukan bahwa nadinya sangat cepat. EKG menunjukkan: Ketakutan akibat kecerobohannya, mahasiswa kedokteran tersebutmenjadi agak pucat pasi. Dokter ruang gawat darurat kemudian mengam-bil alih, melihat sekilas pada strip irama dan segera memerintahkan untukmemerikan satu dosis adenosin intravena. Takikardia berhenti seketikadan strip irama baru tampak seperti ini: Dapatkah kamu menandingi kecerdasan dokter ruang gawat daruratyang menakjubkan tersebut dengan pengetahuanmu sendiri, danmenceritakan dengan tepat apa yang telah terjadi? '

Aritmia Terkait l^ zOz Winston menderita sindrom Wollf-Parkinson-White. Hal ini dapat dilihatdengan mudah pada EKG kedua yang menunjukkan interval PR pendekyang khas, gelombang delta, dan kompleks QRS yang memanjang. Stripawal menunjukkan takikardia supraventrikular paroksismal khas yang dapatterjadi pada penderita WPW Takikardia cepat inilah yang menyebabkanmunculnya gejala-gejala tersebut pada Winston, bukan masakan ayamPop yang belum matang. Adenosin intravena, suatu agen blokade nodus AV poten yangmempunyai waktu paruh kurang dari 10 detik, terbukti sangat efektifmeredakan takikardia re-entri yang melibatkan nodus AV. Kejadian inimerupakan serangan yang pertama bagi Winston, dan karena sebagianbesar penderita WPW jarang mengalami episode takikardia, terapiantiaritmia dalam jangka waktu lama tidak diindikasikan untuk saat ini. Mengenai yang terjadi pada mahasiswa kedokteran tersebut, ia belajardari pengalamannya yang memalukan dan berusaha menjadi contohsosok yang teliti dan efisien, sehingga akhirnya lulus menjadi juara dikelasnya. la juga tidak pernah lupa aturan pertama dalam kedokteran:Selalu periksa tanda-tanda vital. Ada alasan bagus mengapa tanda-tanda ini disebut \"vital\"