Bab 11. Gangguan Metabolisme, Kekurangan Gizi, Autoimun dan Miliaria

GANGGUAN METABOLISME, KEKURANGAN GIZL AUTOIMUN, DAN MILIARIA XANTELASMADef inisi Adalah salah satu bentuk xantoma planum, merupakan jenis yang paling sering dijumpai dari beberapa tipe klinik xantoma yang dikenal.Penyebab danepidemiologi . Penyebab : 1. Defek biokimia genetik (herediter).Faktor-faktor yang 2. Proliferasi limfo retikular yang diikuti disposisi lemak.memengaruhitimbulnya 3. Penyakit sistemik yang menimbulkan abnormaiitas kadar lipopenyakit:Gejala singkat protein darah.penyakit o ljmur : Semua umur. r Jenis kelamin : Pada wanita lebih banyak daripada pria. o Bangsa/ras : Lebihsering padabangsa yangbanyakmengonsumsilemak, o Keturunan : Pada jenis xantomatosis (xantelasma) primer. Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Timbul plak iregular di kulit, warna kekuningan sering kali di sekitar mata dengan ukuran panjang/besar bervariasi, adakalanya simetris dan iepderung bersifat permanen.Pemeriksaan kulit o Lokgliscrsi : Di sekitar mata (dekat kantus internus). . Efloresensi/sifat-sifatnya : Berupa papula, nodula atau plak dengan permukaan datar, berwama kuning-oranye dengan ukuran bervariasi antara 2-30 mm terutama di sekitar mata.Pemeriksaan Pemeriksaan kadar lemak (analisis lipid) dalam darah.pembantu/laboratoriumDiagnosis banding Gambaran klinis sangat jelas, sekali melihat biasanya tidak mudah lupa; kadang- kadang harus dipikirkan lipoma atau fibroma.Penatalaksanaan Eksisi total atau kauterisasi dengan risiko menimbulkan sikatriks dengan akibat ektropion.Prognosis Baik.202

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan MiIiaria 203 Gambar 11.1 Xantelasma. Tampak beberapa papula di sudut mata berwarna kuning.Definisi Gambar 11.2 Xantelasma. Papula-papula lentikular di bawah mata berwarna kuning.Penyebab danepidemiologi XANTOMA TUBEROSUMGejala singkat Adalah suatu xantoma berbentuk tuber kenyal dengan ukuran bervariasi, dari kecilpenyakit hingga lebih besar dari duku. o Penyebab : Kelainan metabolisme lipoprotein. r lJmur : Semua umur. o Kelainan ini dapat diturunkan secara autosomal'resesif. Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Timbul benjolan sebesar kelereng yang makin lama makin besar (sebesar bola tenis), teraba kenyal, warna kuning-keunguan, tidak nyeri.

204 Saripati Penyakit KulitPemeriksaan kulit o Lokalisasi : Siku, ketiak, Iutut, bokong. c Efloresensi/sifut-sifutnya : Tuber/tumor; plakat berwama oranye kekuningan lunak;Pemeriksaanpembantu/ besamya bervariasi dari kepala jarum pentul sampai bolalaboratoriumDiagnosis banding tenis.Penatalaksanaan Analisis lipoprotein darah.Prognosis Xanioma [endinosum. o Hindari makanan yang mengandung alkohol. o Makanan rendah karbohidrat, rendah kalori, dan rendah protein. o Ekstirpasi total atau kemokauterisasi dengan asam triklorasetat. Baik. Gambar 11.3 Xantoma tuberosum. Sebuah nodula ukuran 3 x 4 cm; permukaan tidak rata, warna kuning.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 205 Gambar 11.4 Xantoma tuberosum. Tampak nodula-nodula di kedua mata kaki dan tendon kaki. XANTOMA TENDINOSUMDefinisi Adalah suatu xantoma yang terdapat di tendon, berupa nodula yang keras, iregular dengan pertumbuhan lambat.Penyebab dan o Penyebab : Kelainan metabolisme lipoprotein, terutama pada hiperproteinemiaepidemiologi tipe II dan IIL a IJmur : Semua umur. a Jenis kelamin: Pria.Faktor-faktor yang o Keturunan : Terdapat bentuk familial.memengaruhitimbulnya Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan:penyakit: Timbul benjolan, mula-mula sebesar kacang ijo, makin lama makin besar hingga sebesar kelereng/duku, perabaan agak keras tanpa rasa sakit.Gejala singkatpenyakitPemeriksaan kulit o Lokalisasi : Tendo Achilles, tendo ekstensor jari-jari, tuberositas tibia, maleoli. c Efloresensi/sifat-sifatnyn : Papula atau nodula berdiameter 5-25 mm di atas tendon pada bagian ekstensor.Pemeriksaan Analisis lipoprotein darah.pembantu/laboratorium

206 Saripati Penyakit KulitDiagnosis banding Biasanya sangat khas, tetapi jika meragukanharus dipikirkan tumor jinak kulit sepertiPenatalaksanaan ateroma atau fibroma.Prognosis o Hindari makanan yang mengandung alkohol. o Diet rendah lemak dan rendah karbohidrat o Eksisi total. o Kemokauterisasi atau elektrokauterisasi. Dubia. Gambar 11.5 Xantoma tendinosum Tampak tumor warna kuning pada lutut dan bawah lutut. Gambar 11.6 Xantoma tendinosum. Beberapa nodula lentikular pada persendian jari-jari tangan.

Cangguan l\"etabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 207 Gambar 11.7 Xantoma tendinosum pada kedua tangan.Definisi IKTIOSISGambaran klinislktiosis Vulgaris Adalah suatu gangguan pembentukan keratin; pada gangguan ini sekresi kelenjar minyak dan keringat berkurang.lktiosis Terkait X Secara praktis iktiosis dibedakan menjadi 4 bentuk; iktiosis vulgaris, iktiosis terkaitlktiosis Lamelar X, iktiosis lamelar dan epidermolitik hiperkeratosis. o Bersifat autosomal dominan. r Timbul pada permulaan masa kanak-kanak. o Lokalisasi: dahi, belakang tubuh dan tungkai bawah depan. o Efloresensi, sisik-sisik putih mengkilat, kulit mengering. I Gambaran histopatologi: reduksi lapisan granular. o Dapat mengalami perbaikan; respons dengan pengobatan cukup baik. r Bersifat terkait X resesif. o Timbul sejak lahir sampai usia 1 tahun. Sering didahului bayi kolodion (collodion baby). r Lokalisasi: pipi, leher dan perut. o Efloresensi: sisik tebal besar berwarna coklat. o Gambaran histopatologi: penebalan iapisan granular dan infiltrasi perivaskular. . Pe4alanan penyakit dapat persisten dan lebihburuk. Respons dengan pengobatan kurang baik. o Bersifat autosomal resesif. o Timbul pada waktu lahir. Dapat didahului collodion baby. o Lokalisasi: lipatan tubuh, batang tubuh; selalu satu bentuk. o Efloresensi: sisik-sisik besar datar berwarna gelap. o Gambaran histopatologi: parakeratosis fokal. . Pe4alanan penyakit dapat persisten dan lebihburuk. Respons dengan pengobatan baik.

208 Saripati Penyakit KulitEpidermolitik o Bersifat autosomal dominan.Hiperkeratosis o Timbul pada waktu lahir sampai usia 6 bulan. o Predileksi selalu pada lipat-lipatan tubuh, wajah dan batang tr,rbuh.lktiosis histriks o Efloresensi: sisik-sisik kecil berwarna kuning dan melekat. o Gambaran histopatologi: papilomatosis, akantosis, dan vakuolisasi. usia. r Perjalanan penyakit akan mengalami perbaikan dengan bertambahnya Respons dengan pengobatan kurang. Iktiosis dapat terjadi pada lepra, hipotiroidisme, limfoma, sarkoidosis, dan penyakit Hodgkin. Penderita iktiosis akan sangat terganggu pada musim dingin. Risa gatal tidak umum, tapi penderita cenderung mendapat dermatitis iritan. Menurut Frost dan Van Scott ada 2 variasi dari iktiosis eritroderma kongenital yaitu iktiosis eritroderma bentuk non-bulosa (kini disebut iktiosis lamelar) dan iktiosis eritroderma bentuk bulosa (sekarang epidermolitik hiperkeratosis). Contoh dari epidermolitik hiperkeratosis. a Bersifat autosomal dominan. a Timbul sejak lahir, kadang-kadang timbul bula a Predileksi pada daerah-daerah intertriginosa, lipatan tubuh dan kadang-kadang seluruh tubuh. Efloresensi berupa sisik-sisik tebal, kasar berwarna coklat dan kadang-kadang verukosa. Gambaran histopatologi: hiperkeratosis, papilomatosis dan vakuolisasi sel-sel epi- dermis. Perjalanan penyakit dapat berlangsung bertahun-tahun seumur hidup. Gambar 11.8 lktiosis'vulgaris. Tampak kulit kering mengkilat dengan garis-garis putih.

Cangguat, Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 209 Gambar 11.9 /ktiosls histriks. A. Tampak sisik-slsik kasar berwarna hitam. B. Bercak-bercak sisik kasar di leher.'Collodion baby' Merupakan kelainan kongenital pada bayi yang dilahirkan, tertutup pembungkus mantel atau selubung seperti collodion.'Harlequin fetus' Selubung tersebut membatasi gerakan anggota tubuh; ektropion pada mata. Setelah 24 jam kelahiran, timbul fisura-fisura dan lembaran keratinosa yang besar-besar,Penatalaksanaan dalam waktu bersamaan terjadi perbaikan. Sebagian besar kasus mengalamiPrognosis penyembuhan menetap terutama pada daerah permukaan kulit fleksura, sebagian lagi terus mengalami pembentukan sisik lokal. Sisik tumbuh besar bersisi empat mirip kulit dahan kayu. Pada beberapa penderita hanya batang tubuh yang diserang, sedang yang lain dapat hanya mengenai ekstremitas. Lentz dan Altman berpendapat bahwa penyakit ini adalah iktiosis eritrodermia kongenita bentuk nonbulosa (iktiosis lamelar), sedangkan Reed dkk. tidak menganggapnya sebagai penyakit tersendiri, tapi suatu keadaan kongenital auto- somal dominan dan resesif berupa eritroderma bentuk iktiosis, iktiosis terkait seks, sindroma Sjogren-Larsson dan iktiosis lamelar. Prognosis buruk. a Keadaan ini mungkin sekali lebih berat dari bayi koiodion. a Menyerang kuiit fefus dalam rahim. KuliL mengalami penandukan dan tebal seperti kulit kayu pada beberapa bagian tubuh. a Telinga tidak ada atau rudimenter; ditandai eklabium dan ektropion. a Umumnya bayi lahir mati atau segera mati setelah lahir. a Prognosis buruk. a Emolien sederhana dapat menolong. a Preparat urea. a Menghindari faktor-faktor presipitasi. a Vitamin A dalam bentuk krim pada iktiosis lamelar. a Asam retinoat 0,7\"k pada epidermolitik hiperkeratosis. Kurang baik.

210 Saripati Penyakit Kulit Gambar 11.10 /ktiosis histriks. A.Bercak-bercak papula, skuama, permukaan kasar. B. Bercak verukosa pada kedua tungkai bawah.Gambar 11.1'l Bayi kolodion. Tampak kulit Gambar 11.12 Bayi kolodion. Kutit tebat,bayi terpecah-pecah menjadi lembaran. terpecah-pecah, lamelar dan ektropion.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autointun, dan Miliaria 211 NEVUS UNIUS LATERALISDefinisi Adalah suatu bentuk nevus epidermis yang terdapat pada satu sisi tubuh, berbentukPenyebab linear, putus-putus seperti pita, atau bercak-bercak.Gambaran klinis Biasanya ada hubungan dengan tumor otak dan sindroma diensefalik yang terjadi pada anak kecil. Menurut Solomon, insidens tinggi berhubungan dengan kelainanPemeriksaan kulit tuiang dan susunan saraf pusat.Pemeriksaan Lesi verukosa berwarna merah muda, abu-abu kotor, atar-r cokiat tersusun dalamHistopatologi: bentuk bercak; dapat disertai pertandukan atau komedo. Gambaran longitudinal padaDiagnosis banding ekstremitas, transversal pada batang tubuh dan tidak pemah melampaui garis tengah tubuh.Penatalaksanaan c Loknlisnsi : Unilateral di daerah ekstremitas dan batang tubuh.Prognosis . Efloresensi : Berupa papula-papula verukosa berjajar memberi gambaran linear. Epidermis hiperplastik terutama stratum korneum dan maifigi. Juga dijumpai hiperkeratosis, akantosis dan papilomatosis. L lktiosis histriks: biasanya bilateral. 2. Basnliomu dan ksrsinomn sel skuamosa (terutama pada nevus unius lateralis yang terkena trauma). o Fulgurasi. I Kauterisasi. o Bedah beku dengan nitrogen cair atau salju COI o Bedah eksisi. Kurang baik.A ::.:: Gambar 11.13 Ne- vus unius lateralis. A & B. Papula-papula yang berjajar; per- mukaan kasar, se- panjang sisi lengan. C. Papula-papula Iinear sepan jang bagian belakang tungkai bawah.

212 Saripati Penyaktt Kulit KWASHIORKORDefinisi Adalah penyakit yang terjadi karena defisiensi kalori, menimbulkan kelainan pada kulit, rambut dan mukosa.Penyebab dan o Penyebab : Defisiensi protein dan kalori.epidemiologi o Umur : Lebih sering pada anak usia 1-5 tahun.Faktor-faktor yang o jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada pria dan wanita.memengaruhitimbulnya o Bangsa/ras : Semua bangsa.penyakit: o Daerah : Lebih banyak di daerah tropis dan negara-negara ekonomi lemah. o Kebersihan dan higiene : Higiene yang buruk dapat mempermudah timbulnya o Lingkungan penyakit ini. : Kr-rltural dan ekologi yang tak mendukung dapat memengaruhi penyakit ini.Gejala singkat Kulit mula-mula tampak kering dengan gambaran lebih jelas dan lebar, selanjutnyapenyakit timbul hiperpigmentasi dan deskuamasi yang disebut uazy psaement dermstosis.Pada lesi yang berat dapat timbul ekskoriasi dan ulserasi. Rambut menjadi halus dan lurus, mudah lepas dan berwarna seperti rambut jagung (flng sign). Pada mukosa mulut dapat timbr,rl stomatitis dan mudah terkena infeksi. Jika kena infeksi basil fusiformis dapat timbul noma pada sudut mulut.Pemeriksaan kulit c Lokslisasi : Generalisata. . Efloresensidansfafsifntnya:Hrperpigmentasi, likenifikasi dan deskuamasi. Eks- koriasi ulkus dan edema. Pada mukosa mulut timbul erosi; dapat timbul noma. Rambut tampak haius, lurus, wama seperti rambut jagung. Pada perabaan lembut dan mudah patah.Pemeriksaan 1. Pemeriksaan darah untuk melihat defisiensi protein, besi dan vitamin.pembantu 2. Pemeriksaan bakteriologi dari usapan mukosa mulut untuk melihat infeksi jamur, bakteri dan spiroketa, basil fusiformis.Penatalaksanaan Umum : Memperbaiki keadaan gizi dengan diet tinggi kalori, tinggi protein dan vitamin. jika ada infeksi diberikan antibiotik yang sesuai.Prognosis Tergantung berat ringan penyakit. Jika berat prognosis buruk.

Cangguan Metabolisne, Kekurang,an Cizi, Autoimun, dan Miliaria 213Gambar 11 .14 Kwashiorkor. A. Anak cengeng, kulit kering dan skuamasi. B. Tampak depigmentasi pada telingaC. Tanda khas crazy pavement dermatosis: kulit tipis, bercelah-celah, berskuama dan depigmentasi.

214 Saripati Penyakit Kulit Gambar 11.15 Kwashiorkor. A. Rambut halus, jarang, berwarna merah muda. B. Depigmentasi, fisura. C. Kulit kering, edematosa, betskuama dan depigmentasi. D. Noma, pada mulut tampak ulkus kotor.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 215 H I PERKERATOSI S FOL! KU LARISDefinisi Adalah penyakit kulit karena kekurangan vitamin A. Nama lainnya: hipovitaminosis A; frinoderma.Etiologi Defisiensi vitamin A.Gambaran klinis Perubahan pertama pada defisiensi vitamin A ialah pada mata, saluran napas bagianPemeriksaan kulit atas, dan pelvis renalis, sedangkan perubahan terakhir ialah pada kulit. Pada kulit terjadi hiperkeratosis terutama pada folikel rambut, dalam per- kembangannya menjadi sumbatan keratotik intrafolikular bagian sentral, yang tampak berupa papula pigmentasi. Umumnya sumbatan ini tampak sebagai spina atau seperti tanduk, yang lainnya dapat tertutup oleh sisik-sisik yang melekat longgar dan jika sisik diangkat akan menimbulkan lubang. Lokalisasi : Ekstremitas bagian ekstensor, bahu, pundak, punggung, perut, leher bagian belakang dan wajah. Efloresensi: Papula keratotik dalam berbagai ukuran. Sumbatan keratotik, spina, dan skuama yang melengket longgar dan jika diangkat meninggalkan lubang.Pemeriksaan Pada epidermis didapat sumbatan-sumbatan keratin dan parakeratosis. Pada der-histopatologi: mis didapat sebukan sel-sel radang dan sel-sel raksasa. Memeriksa kadar vitamin serum, normal lebih dari 20 1t\"g/L00 cc serum.Pemeriksaanpembantu/ Liken spinulosls, biasanya pada anak-anak dengan tanda-tanda berupa hiperkeratosislaboratorium miliar; dapat diobati dengan keratolitik topikal.Diagnosis bandingPenatalaksanaan Vitamin A dosis tinggi (500.000 IU sehari) diberikan selama beberapa hari. Gambar 1 1.1 6A. Hiperkeratosis folikularis. Pada kedua lutut tampak papula miliar, kasar.

216 Saripati Penyakit Kulit Gambar.I1.16 Hiperkeratosis folikularis. B. Pada siku, tampak papula miliar, kasar. C. Tampak bercak yang terdiri dari papula miliar pada lengan bawah. PELAGRADefinisi Adalah sualu penyakit kronik yang mengenai kulit, saraf dan saluran cerna, timbul karena kekurangan niasin.Penyebab danepidemiologi o Penyebab : Kekurangan niasin (vitamin 86). o UmurFaktor-faktor yang : Umumnya dewasa.memengaruhitimbulnya o Jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada pria dan wanitapenyakit: o Daerah : Lebih sering pada negara miskin dan daerah pedesaan.Gejala singkatpenyakit o Lingkungan : Berhubungan dengan kebiasaan makan. Mula-mula timbul bercak merah dengan tepi yang berbatas tegas seperti garis. Beberapa minggu kemudian kulit terkelupas meninggalkan pigmentasi yang jelas sehingga terbentuk krusta tebal.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 217Pemeriksaan kulit c Lokalisasi ; Wajah, leher, lengan dan tangan simetris. . Efloresensi/sfat-sifntnya : Eritema disertai kelainan kulit pada tepinya dan krustaGambaranhistopatologi: yang tebal; efloresensi di leher dan dada memberi gambaran menyempai kalung yang disebut kalung Casal. Tampak hiperkeratosis dan parakeratosis. Pigmentasi meningkat. Pada bagian atas dermis tampak pelebaran pembuluh darah dan edema, jaringan sekitamya diinJiltrasi histiosit.Pemeriksaan Pemeriksaan darah untuk mendeteksi kadar niasin.pembantu/laboratoriumDiagnosis banding Pelagra harus didiagnosis banding dengan dermatitis kronik karena perjalananPenatalaksanaan penyakitnya yang kronik. Hanya saja pada dermatitis predileksinya di tengkuk, ekstremitas dan lipat lutut. Umum : o Koreksi makanan pokok yang diberikan. Khusus o Diet protein hewani, telur, susu dan sayur. : o Nikotinamid4 x 100mg/hari. o Koreksi cairan dan elektrolit yang hilang.Prognosis Umumnya baik. Gambar 11 .17 Pelagra. Tampak kulit menjadi merah ditutupi oleh krusta dan skuama kasar.

218 Saripati Penyakit Kulit AMILOIDOSIS KUTISDefinisi Penyakit ini tergolong dalam kelompok penyakit metabolik; dapat muncul dalamEtiologiGambaran klinis beberapa fase kehidupan. Secara klinis penyebabnya sangat sedikit diketahui sampai sekarang.Pemeriksaan kulit Konsep Saltzer: semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-sel yang mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi darah kemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang. Klasifikasi amiloidosis kulit: 1.. AmiI oi do si s si stemik p rimer. o Loknlisasi : Mata, hidung, mulut dan mukokutan. . Efloresensi ; Papula licin berkilat dengan puncak rata. Jika lesi bentuk plakat mirip gambaran pita. Lesi purpura dan ekimosis terutama terdapat di kelopak mata, tungkai dan mulut. Bula jarang ditemui dan jika ada selalu disertai purpura. o Gcrmbsrsn histopatologi: Pada dermis didapat deposit amiloid, dan pada bagian atas dermis sebukan lemak yang besamya plakat. Nodula dapat mencapai lapisan dalam dermis. Pada epidermis ditemukan hiperkeratosis. 2. AmiI oid o sis si st emik s ekun iler. c Tidak ada lesi kulit, mukokutan atau subkutan. 3. Amiloidosis kulit lokal. A. Amiloidosis makular : Keiuhan gatal sedang, distribusi lesi simetrik berupa makula coklat dengan papula-papula. Menyerang umur pertengahan; banyak menyerang suku-suku Latin berkulit gelap. B. Liken amiioidosis : Merupakan kasus terbanyak. Hanya menyerang kulit. Keluhan gatal paroksismal, gatal pada betis lebih hebat. C. Amiloidosis nodular : Jarang dijumpai. Lesi dapat berupa nodula tunggal atau mu1tipe1. Amiloidosis mskulnr o Loknlisasi : Interskapular, paha, betis, pergelangan tangan, dada dan pundak. . Efloresensi ; Makula coklat dengan papula-papula. G smb ar sn his top at ol o gi : o Tampak pigmen melanin sampai ke stratum korneum, dan massa amiloid pada papila dermis. Terdapat purpura pungtata. Makula sirkular hitam dengan diameter 0,3-0,6 mm. Liken amiloidosis o Loknlisssi ; Paha, pergelangan tangan dan bagian belakang punggung. . Efloresensi ; Papula coklat, kecil, diskrit, sisik halus dapat likenoid, sebagian ber- gerombol seperti plak moniliformis. G ambar an histopatolo gi : o Massa amiloid pada papila dermis; epidermis akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian basal.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 219 Amiloidosis nodular o Loknlisasi ; Ekstremitas, batang tubuh, genitalia dan wajah. . Efloresensi ; Nodula tunggal atau multipel. .G amb ar an his t op atol o gi : Epidermis atrofik, anetoderma, kadang terdapat bula besar. Dermis/subkutis: infiltrasi amiloid yang difus dan banyak sebukan sel plasma.Diagnosis banding Milia koloidal; liken planus hipertrofik; liken spinolosis dan hiperkeratosis folikularis.Penatalaksanaan .o Amiloidosis sistemik prtmer ; Belum ada obat yang memuaskan. Amiloidosis sistemik sekunder : Sesuai dengan terapi untuk penyakit radang me- nahun. Jika terdapat infeksi sekunder dapat diberikan antibiotik; steroid terkadang penting dalam beberapa o Liken amiloidosis kasus. : Sering tidak perlu terapi, tapi dapat juga diberikan kortikosteroid topikal atau intralesi.Gambar 11.18 Amiloidosls kufls. Papula-papula coklat konfluenpada belakang lengan. Gambar 11 .19 Amiloidosis kutis pada tungkai bawah. Kulit tebal dengan papula hitam mjtiar.

220 Saripati Penyakit Kulit Gambar 11.2O Amiloidosr's kutis. Kulit tebal dengan papula miliar konfluen. SKLERODERMADefinisi Merupakan kolagenosis kronik, dibedakan dalam 2 bentuk: 1. Skleroderma sirkumskripta 2. Skleroderma difus progresiva.Skleroderma Adalah kolagenosis kronik dengan gejala khas berupabercak-bercak putihkekuninganSirkumskripta yang keras; seringkali mempunyai halo ungu di sekitamya. Penyakit mulai dengan stadium awal yang inflamatorik, kemudian masuk ke fase sklerodermatik. Sinonim: skleroderma lokalisata atau morfea.Etiologi Belum diketahui. Terdapat faktor familial. Kehamilan dapat mencetuskan atau memperberat morfea. Insidens: wanita tiga kali lebih banyak daripada pria; usia yang paling serin92040 tahun. Bentuk liniar lebih dominan pada anak. Pada orang dewasa bentuk liniar mulai pada usia lebih muda daripada bentuk lain.Patogenesis Belum jelas. a. Kemungkinan ada trofonerosis sebagai faktor yang mendasari, sebab penyakit dapat timbul sesudah terdapat kelainan kelenjar tiroid atau penyakit Raynaud. b. Penyakit dapat timbul setelah terdapat faktor provokatif, yakni trauma di kepala, penyakit infeksi dan intoksikasi. c. Penyakit dapat merupakan manifestasi gangguan psikosomatik, yang dapat menyebabkan spasme vaskular.Gambaran klinis Dapat berupa suatu bercak sklerotik atau plak solitar (tersering) atau bercak multipel;Pemeriksaan kulit sebagai morfea gutata (terjarang) atau sebagai skleroderma liniar. o Morfea solitar: Lesi berupa suatu bercak sklerotik numular atau sebesar telapak tangan. Bercak biasanya berbentuk bulat, berbatas jelas, dan berkilat seperti lilin. Warnanya bercak merah kebiru-biruan, kadang-kadang seperti gading dengan halo ungu. Hal tersebut berarti lesi masih inflamatorik. Bagian tengah bercak berwarna putih kuning seperti gading. Di dalam lesi rambut berkurang, begitu juga respons keringat. Bercak

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 221Skleroderma ataupun plak tersebut keras dan berindurasi tetapi tidak melekat erat pada jaringanDifusa Progresiva di bawahnya. o Morfea gutata:Etiologi/ Lesi terdiri dari bercak kecil dan bulat yang atrofik. Di sekitarnya terdapat halopatogenesis ungu kebiru-biruan. Beberapa lesi berkelompok. Lokasi lesi biasanya di dada atau leher. o Skleroderma liniar: Lesi solitar dan unilateral. Lokalisasi di kepala, dahi atau ekstremitas. Pada lesi terdapat atrofi dan depresi. Lesi menyerang lapisan kulit dalam. o Morfea segmental: Bentuk ini dapat dijumpai pada wajah dan memberi hemiatrofi. Jika berada di ekstremitas, di samping indurasi terdapat pula atrofi lemak subkutis dan otot. Akibatnya ialah kontraktur otot dan tendo, serta ankilosis sendi tangan dan kaki. o Morfea generalisata: Merupakan kombinasi dari 4 benluk di atas. Morfea tersebar luas dan disertai atrofi otot-otot, sehingga timbul disabilitas. Lokalisasi terutama di badan bagian atas, abdomen, bokong dan tungkai. Penyakit ini menyerupai skleroderma sirkumskripta, tetapi secara konsekutif disertai pergerakan dan ikut sertanya visera. Sinonim: skleroderma sistemik. Sama dengan skleroderma sirkumskripta.Gejala klinis Penyakit ini melalui 3 stadium, yakni (1) stadium menyerupai morbus Raynaud, (2) mukosa terserang dan (3) alat-alat dalam terkena pula. o Stadium I Kelainan vasomotorik berupa akrosianosis dan akroasfiksi terutama pada jari tangan. Diwajah terdapat telangiektasia. Bercak edematosa berbatas tak jelas. Kemudian terlihat bercak-bercak berindurasi yang berwama pulih agak kekuningan. Pengerasan kulit dan keterbatasan gerakan berakibat timbulnya muka topeng mikrostomia; sklerodaktili pada jari tangan dengan ulserasi pada ujung akrosklerosis dengan hiperpigmentasi dan depigmentasi, serta o Stadium II atrofi. Mukosa oral terkena. Terdapat indurasi di lidah dan gingiva serta o Stadiumlll terdapat paroksismal vasomotorik dan kelainan sensibilitas. Visera terserang. Disfungsi dan penurunan motilitas esofagus mengakibatkan disfagia dan malabsorbsi. Lambung dan usus kecil mengalami kelainan yang sama. Fibrosis di paru membuat penderita dispnea, bahkan korpulmonale dengan akibat payah jantung, perikarditis dan efusi perikarditis dapat terjadi pula. Ginjal mengalami kegagalan faal yang disertai uremia dan hipertensi. Hany,a pada sebagian kasus ternyata penyakit dapat berhenti spontan. Angka kelangsungan hidup 10 tahun ialah33-47%. Sindroma CRST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sclerodactily dan telangiectasis syndrome). Merupakan bentuk ringan dari skleroderma sistemik, yakni hanya esofagus terkena, alat-alat dalam lain tidak terkena. Angka kelangsungan hidup 10 tahun adalahg3\"/'. Secara histopatologik pada skleroderma terdapat penebalan kolagen dengan hialinisasi.

222 Saripati Penyakit KulitDiagnosis banding Kelainan kulit mula-mula dapat menyerupai mikosis atau lupus eriLematosus diskoid. Sklerodaktili harus dibedakan dari lesi pada lepra, siringomielia dan penyakit Raynaud. Varian difusa harus didiagnosis banding dengan penyakit Raynaud dan miksedema.Penatalaksanaan Hingga kini belum ada obat spesifik unhrk skleroderma. Terapi harus ditujukan pada alat-alat yang terkena, penderita harus dilindungi terhadap kedinginan bilamana terdapat fenomena Raynaud. Vasodilatasi diberikan jika terdapat gangguan vasomotorik. Efektivitas obat sulit dinilai karena penyakit cenderung membaik secara spontan.k Gambar 11.22 Skleroderma. Kulit hitam, tipis, depigmeqtasi.&swf#fill-r;'ttltl \"'i:;w' i;Gambar 11.21 Skleroderma. Kulit tipis, kaku, lgmuka topeng, dan hipopigmentasi. Gambar 11.23 Skleroderma menyerang jari-jari tangan, sendi jari menjadi kaku, kulit tipis. Gambar 11.24 Morfea solitar di muka.

Cangguan Metabolisme, Kr:kurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 223Definisi Gambar 11.25 Moiea cii daerah kepala.Penyebab dan DERMATOMIOSITISepidemiologi Dermatomiositis adalah salah satu penyakit kulit yang mengenai jaringan kulit,Faktor yangmemengaruhi subkutis dan otot-otot dengan disertai tanda-tanda edema, dermatitis, peradangantimbulnya dan degenerasi otot.penyakit:Gejala-gejala Etiologi belum diketahui. Ada yang mengatakan disebabkan oleh virus dan ada yangpenyakit memperkirakan ada hubungan dengan keganasan. Penyakit ini jarang dijumpai dan wanita lebih sering daripada laki-laki Dapat ditemukan pada semua umur Lingkungan yang panas, sedangkan faktor rasial, geografis, musim, dan kebersihan tidak berpengaruh. Perlalanan penyakit termasuk keluhan utama dan tambahan. Perubahan mulai dari daerah muka dan kelopak mata, yakni terjadi pembengkakan dan eritema berwama ungu, pada kelopak mata dapat terjadi paralisis otot-otot mata bagian luar. Perubahan-perubahan seperti ini dapat timbul di daerah leher, dada, lengan bawah dan bahu, juga sering ditemui teleangiektasi. Tanda pertama adalah badan kurang enak dan kelemahan otot-otot, perubah.an ini biasanya menyerang otot-otot leher dan pundak yang lateral dan simetris. Pasien mengeluh susah bangkit dari kursi, berdiri dan susah mengangkat lengan setinggi kepala. Otot-otot jadi sakit, keras oleh karena mengalami atrofi, fibrosis dan kalsifikasi. Disamping itu pasien mengeluh susah menelan dan distonia.

224 Saripati Penyakit KulitPemeriksaan kulit o Loknlisasi ; Muka, pipi dan leher serta bahu, ujung-ujung jari, pergelangan tangan, punggung, mukosa, bokong dan . siku. Efloresensi/sifut-sifotnya: - Atrofi otot yang menyeluruh, disertai eritema berwarna ungu. - Edema yang kebiru-biruan pada kelopak mata bagian atas \"heliotrophe\" - Makulo papular pada pergelangan tangan dan persendian jari, disebut tanda \"Gotron\". - Mukosa tampak poikiloderma - Pada anak-anak meninggalkan lesi yang berat pada otot dan jaringan subkutis.Gambaran Umumnya tidak khas, pada dermis ditemukan perubahan-perubahan poikiloderma,histopatologi dan lemak-Iemak subkutis mengalami degenerasi mukoid disertai sebukan sel-sel radang limfosit. Perubahan pada otot juga tidak spesifik dan berbeda menurut berahnya penyakit.Pemeriksaan o Pemeriksaan enzim serum dengan elektromiografi tampak kreatinin fosfokinasepembantu/ r meningkatlaboratorium Elektromiografi r Pemeriksaan darah: laju endapan darah meningkat, anemia, eosinofilia dan r kreatinuria serta pemeriksaan albuminuria Pemeriksaan RontgenDiagnosis banding Lupuseritematosissistemik,sklerodermia,penyakitiniseringdibedakanolehkarena memberi gejala-gejala klinis yang hampir sama, untuk itu harus didiagnosis banding dengan pemeriksaan histopatologi.Komplikasi o Dapat terjadi deformitas jari-jari tangan dan kaki Nyeri abdominal t o Kardiomiopati oleh karena terjadi degenerasi otot jantung o Kegagalan pemapasan akibat saluran pernapasan menjadi kaku akibat sklerosis otot-otot pernapasan.Penatalaksanaan e Penderita harus istirahat penuh dan usahakan mencari penyebab, seperti tumor ganas dan infeksi vokal. o Penderita harus memakai proteksi terhadap sinar matahari dengan memakai tabir surya. o Obat-obat kostikosteroid sistemik dengan prednison dosis permulaan 60-100 mgl hari, dan sesudah ada perbaikan diberikan penurunan dosis sampai dosis bertahan -/+10-20mglhari. o Antiinflamasi juga dapat diberikan. propionat, . Agen sitotropik seperti asatioprin dan metotreksate dapat menolong . Topiknl: dapat diberikan kortikosteroid seperti betametason memometason maleat.Prognosis Buruk.

Cangguan Metabolismc, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 225Gambar 11.26 Dermatomiositis. Predileksi Gambar 11.27 A. Dermatomiositis menyerang muka, tampak edema muka dan mata, kedua pipi dan bibir edematus dengan bercak-bercak keputihan.Gambar 11 .27 B. Gambar 11.27 C. Derma-D ermatomiositis; tomiositis pada lengan;tampak atrofi kulit tampak bercak-bercakdisertai skuama makula hipopigmentasidan ulkus ringan. dan skuamasi.

226 Saripati Penyakit Kulit PURPURA NON.TROMBOSITOPEN I KDefinisi Adalah ekstravasasi sel darah merah ke kulit dan selaput lendir tanpa ada hubungan dengan jumlah trombosit dalam darah.Penyebab danepidemiologi . Penyebab : Herediter atau didapat. r lJmurGejala singkat : Jenis fulminan lebih sering pada anak.penyakit o Jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada pria dan wanita.Pemeriksaan kulit Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Mula-mula timbul purpura berupa petekie, ekimosis pada ekstremitas bagian bawah. Pada tipe fulminan disertai panas yang tinggi, malaise dan menggigil. o Loknlisasi : Ekstremitas inferior terutama yang tertutup sepatu. c Efloresensi/sfot-sfotnya : Petekie dan ekimosis.Gambaran Didapatkan ekstravasasi eritrosit sekitar pembuluh rambut tanpa perubahan vaskular.histopatologi: Analisis darah terutama albumin dan globulin.Pemeriksaanpembantu/laboratoriumDiagnosis banding Penyakit ini harus didiagnosis banding dengan dermatitis medikamentosa, purpura akibat infeksi virus dan kelainan darah. Diagnosis pasti dapat ditegakkan dengan pemeriksaan histopatologi, analisis darah dan tes alergi.Penatalaksanaan Kortikosteroid dosis tinggi, disesuaikan dengan derajat penyakit. Pada tipe fulminan diberikan antikoagulan.Prognosis Dubia. Gambar 11.28 Purpura nontrombositopenik. Predileksi.

Canggrian Metabolisnte, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 227Gambar 11.29 purpura nontrombositopenik. A. Tampak petekie pada lengan bawah. B. Tampak L:ercak-bercak petekie dan mengenaikedua ekstremitas inferior. c. Pada lengan bawah tampak petekie yang diskret.

228 Saripati Penyakit Kulit PURPURA TROMBOSITOPEN I KDefinisi Adalah ekstravasasi sel darah merah ke kulit dan selaput lendir dengan manifestasi berupa makula kemerahan yang tak hilang dengan penekanan^ Disebabkan jumlahPenyebair dan trombosit dalam darah kurang dari normal.epidemiologi r Penyebab : Belurn diketahui, sebagian menyatakan karena obat-obatan danGejala singkatpenyakit o Umnr dapat pula akibat penyakit infeksi.Pemeriksaan kulit r Jenis kelamin : Biasanya orang dewasa.Gambaran : Lebih sering pada wanita.histopatologi:Pemeriksaan Ditandai dengan ekimdsis dan petekie akut di kulit dan mukosa, terutama mukosapembantu/ mulut. Dapat terjadi epistaksis dan perdarahan konjungtiva.laboratoriumDiagnosis banding o Lokslisssi : Ekstremitas inferior terutama bagian ekstensor. o Efloresensi/sifut-sfotnya : Ekimosis dan petekie numular sampai dengan plakat.Penatalaksanaan Didapatkan ekstravasasi eritrosit tanpa inflamasi serta presipitasi fibrin pada dindingPrognosis dan lumen pembuluh darah. Analisis darah; jumlah trombosit dan hematokrit. 1. Vnskulitis alergik:biasanya timbul bercak-bercak merah, miliar yang gatal dan panas, yang pada pemeriksaan darah tampak normal, 2. Dermatitis mediknmentosa; preparat sulfa sering menimbulkan purpura di kulit. o Kortikosteroid dosis tinggi, misalnya: prednison 60 mg/hari. o Transfusi darah. o Jika perlu dilakukan splenektomi. Buruk. . 't Gambar 11.3O Purpura trombositopenik. Predileksi.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 229 AB cGambar 11.31 A, B, dan C. Purpura trombositopenik. Tampak petekiedan ekimosis pada ekstremitas inferior bagian ekstensor.

230 Saripati Penyakit Kulit LUPUS ERITEMATOSUS DISKOIDDefinisi Adalah suatu penyakit kolagen atau autoimun yang menyerang kulit; relatif ringan dengan gambaran klinis yang khas di wajah, dada, kepala dan ekstremitas.Penyebab danepidemiologi I Penyebab Belum diketahui tapi diduga penyakit kolagen. 10-40 tahun.Faktor-faktor yang o lJmur Lebih sering pada wanita.memengaruhi o Jenis kelamintimbulnyapenyakit: o Bangsa/ras Lebih banyak pada kulit putih. o Trauma Fisik. Sinar matahari, hawa dingin, angin, gesekan-gesekan sering o Keturunan menjadi faktor pencetus penyakit. o Lingkungan Faktor herediter berpengaruh untuk timbulnya penyakit ini. Lingkungan yang menyebabkan gangguan emosi sering memperberat penyakit.Gejala singkat Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan:penyakit Lesi bermula sebagai makula eritematosa di wajah, hidung dan pipi, memberiPemeriksaan kulit gambaran kupu-kupu. Lesi tersebut sedikit gatal; bagian tengah lesi tampak agak pucat dan atrofi (mencekung) serta dapat terlihat skuama berupa sumbatan iolikular. Pada bagian tepi lesi terlihat eritema dan telangiektasia. o Lokalisasi : wajah (pipi kiri dan kanan) simetris, teringa kiri dan o EJloresensi/sifat-sifutnyn : kanan, dada, lengan, dan kepala di belakang telinga. Makula eritematosa, makula hiperpigmentasi nqmular sampai plakat dengan gambaran kupu-kupu. Sekitar lesi didapati teleangiektasia dan padabagian tengah didapati sumbatan folikular (folicullar plug).Gambaran Cambaran lesi yang khaswireloop yaitupenebalan membrana basalis dan sumbatanhistopatologi: folikular. Terdapat degenerasi jaringan ikat berupa hialinisasi, edema dan perubahanPemeriksaan fibrinoid pada sel-sei di bawah epidermis.pembantu/laboratorium 1. Pemeriksaan darah untuk melihat perbandingan albumin dan globulin (rasio A/Diagnosis banding G), laju endap darah dan leukositosis, serta melihat sel LE (dengan pewarnaanPenatalaksanaan Romanovsky). 2. Urinalisis. L. Psoriasis: penyakit ini kronik residif dengan skuama tebal berwama putih mengkilat. 2. Dermstitis seboroik: biasanya menyerang daerah kepala yang berambut dengan skuama berminyak serta gatal. 3, Tinea fasialis: dibedakan dengan pemeriksaan kerokan kulit dengan KoH serta biopsi. o Topiknl : Preparat kortikosteroid seperti hidrokortis on r-2oh; betametason propionat, triamsinolon asetonida. o sistemik : Antimalaria klorokuin 2x?-50 mg/hari sampai lesi hilang. obat golongan kortikosteroid dapat memberi hasil yang baik seperti prednison 30-4:0 rng/hari, triamsinolon 10-15 mg/hari, deksametason 7-2 mg/hari, setelah tampak perubahan klinis, dosis diturunkan perlahan (tapering ffi.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 231Prognosis Kurang baik.Gambar 1'1.32 Lupus eritematosus diskoid. Gambar 11 .33 Lupus eritematosus diskoid pada kedua pipi danPredileksi. puncak hidung yang menyerupai kupu-kupu. Gambar 11.34 Lupus eritematosus diskoid. A. Kulit wajah, pipi, Ieher, atrofi dan hipopigmentasi. B. Predileksi dan morlologi khas LED.

232 Saripati Penyakit Kulit Gambar 11.35 Lupus eritematosus diskoid. A. Pada kepala, kulit atrofi, rambut lepas, eritema dan skuama. B. LED pada wajah, bercak-bercak eritema, skuama dan atrofi. C. Lesi khas LED, pada dada terlihat \"sumbatan keratin\". LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (LES)Definisi LES adalah penyakit sistemik yang menyerang sistem jaringan ikat dan vaskular dengan karakteristik adanya antinuklear antibodi (AAN).Penyebab/ Dimasukkan dalam golongan penyakit autoimun.epidemiologi walaupun demikian diduga faktor genetik mempunyai peranan penting, oleh karena di dalam serum penderita dapat terjadi fenomena sel LE, karena ada faktor LE. DiFaktor-faktor yangmemengaruhi dalam sirkulasi darah didapati AAN dan serum komplemen glomerulus yangpenyakit memperkuat konsep adanya gangguan imunologi dalam penderita LES. Sinar matahari sering menjadi faktor pencetus (fotosensitivitas). Obat-obatan seperti antibiotika dapat menjadi faktor penyebab timbulnya penyakit. Kehamilan kadang-kadang memberi perubahan pada perjalanan penyakit, hanya pada pascapartum dapat timbul kembali.

Gejala-gejala Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 233penyakit Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan.Pemeriksaan o Sering penyakit ini mulai dengan gejala-gejala konstitusi seperti mudah capek,Gambaranhistopatologi sering demam dan berat badan menurun. o Pada sendi-sendi dapat timbul artritis dan artralgia terutama pada sendi-sendi kecil. o Kelainan pada ginjal dapat terjadi berupa hematuria, proteinuria dan tanda-tanda sindrom nefrotik. o Kelainan pada kardiovaskular dapat terjadi berupa endokarditis akut, subakut serta fenomena Rayrauld. o Pada paru-paru dapat timbul pneumonia dan pleuritis. o Gangguan-gangguan pada saluran pencemaan dapat memberi gejala-gejala berupa mual, diare, disertai nyeri pada daerah perut atas. o Kelainan pada sistem kelenjar limfe dapat bermanifestasi berupa hepa- tosplenomegali dan kelainan pada sistem saraf dapat timbul berupa psikosis terutama pada masa-masa eksaserbasi. o Pada mata memberi kelainan edema di sekitar mata dan konjungtivitis. o Pada pemeriksaan darah serologis untuk sifilis sering memberikan positif semu. c Loknlisnsi : Kedua pipi, batang hidung, dada, lengan, pangkal jari-jari tangan, telapak tangan dan punggung tangan, mukosa mulut, faring dan vagina. o Efloresensi/sfot-sifatnya: - Eritema pada kedua pipi dan batang hidung sehingga memberi gambaran menyerupai kupu-kupu \" butterfly appereance\" . - Eritema terdapat pada lengan, dada, punggung telapak tangan yang besarnya mulai dari miliar sampai numular, berbatas tegas dan pada bagian tepinya tampak hiperpigmentasi dan teleangiektasi. - Eritema dapat juga terjadi pada pangkal kuku (\"periungual erythema\"). - Skuama yang halus terdapat di atas daerah eritema. - Makulopapular yang eritem dapat mengenai kepala, hingga menimbulkan alopesia yang permanen. - Krusta yang menutupi lesi yang eritem disertai atrofi kulit. - Ulkus dan vaskulitis terjadi pada sisi eksternal jari-jari tangan. - Bula sering ditemukan apabila berhubungan dengan fotosensitivitas. - Ulkus-ulkus pada mukosa palatum, dan faring yang asimtomatis. - Ulkus juga dapat terjadi pada tungkai bawah sekitar maleolus yang besarnya lentikular sampai numular dengan rasa sakit yang hebat. - Petekie dan ekimosis dapat timbul pada lengan, dada dan badan akibat dari trombositopenia. Edema pada periorbital menyebabkan mata jadi tertutup. Semua gejala-gejala sistemik dan kulit serta laboratorium diatas dipakai sebagai dasar diagnosis. Apabila ada 4 atau lebih dari 14 macam keluhan tadi, diagnosis LES dapat dipertimbangkan. Atrofi epidermis, regenerasi likuefaksi sel-sel membran basalis. Pada dermis bagian atas terdapat edema dengan sebukan sel-sel radang kronis terutama limfosit, dan pada subkutis ditemukan degenerasi fibrinoid.

234 Saripati Penyakit KulitPemeriksaan Pemeriksaan darah melihat adanya sel-sel LE.pembantu Pada darah dapat juga ditemukan anemia, trombositopenia, laju endap darah yangDiagnosis banding meningkat serta pemeriksaan yang berhubungan dengan penyakit yang meng-Komplikasi ikutinya.Penatalaksanaan Penderita perlu dimintakan konsultasi ke bagian-bagian penyakit dalam, penyakit mata dan kesehatan jiwa.Prognosis 1. Dermatomiosis,karena sering ditemukan sklerosis pada jaringan-jaringan ikat dan subkutis. 2. Pttrpura trombosilopenla oleh karena sering ditemukan lesi-lesi petekie dan ekimosis di daerah lengan bawah. 3. Artritis reumntika, oleh karena sering terjadi artritis dan artralgia. Yang paling sering ditakutkan adalah jika pada ginjal dan jantung terjadi kelainan sistemik. o Penderita harus menghindari pajanan sinar matahari, dan hati-hati dengan pemakaian obat-obatan. o Kortikosteroid seperti prednison, betametason, metilprednison dapat memberi hasil yang baik. Dosis permulaan dapat sampai 100 mg prednison/hari (dosis ekuivalen steroid lain) sampai gejala-gejala kulit dan sistemik hilang, selanjutnya dosis dapat diturunkan perlahan-lahan sampai didapat dosis bertahan. o Obat antimalaria seperti kloroquin 3x250 mg/hari jangka pendek, terutama yang baik. Pemberian antimalaria harus dengan hati-hati mengingat efek samping obat ini. o Obat-obat sisternik dapat diberikan sesuai dengan gejala-gejala dari penyakit sistemik yang ditemukan o Obat-obat topikal: Jika kelainan kulit membasah diberikan kompres asam borat 3% sampai kering selanjutnya dapat diberikan obat-obat anti topikal. Obat-obat kostikosteroid topikal sangat menolong, seperti betametason 0,05-0,17o, fluosinolon 0,05'k, atau triamsinolon 0,17o. Kurang baik. 'i- Gambar 11.36 Lupus eritematosis sistemik Predileksi.

Cangguan Metaboi isrne, Kekurangan Cizi, ALttoimun, dan Miliaria 235A B Garnbar 11 .37A, B, dan G. LES. Tampak lesi-lesi eritema pada kepala, muka, dada dan lengan bawah serta telapak tangan disertai dengan gejala-gejala konstitusi.

236 Saripati Penyakit Kulit ERITRODERMADefinisi Adalah kelainan kulityang ditandai dengan eritema di seluruh/hampir seluruh fubuh,Etiologi biasanya disertai skuama.Gambaran klinis Berdasarkan penyebabnya eritroderma dibagi menjadi 3 golongan:Pemeriksaan kulit 1. Akibat alergi obat secara sistemik.Penatalaksanaan 2. Akibat perluasan penyakit kulit, seperti psoriasis, pitiriasis rubra pilaris, pemfigus foliaseus, dermatitis atopik dan liken planus. 3. Akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. Dahulu eritroderma dibagi menjadi primer dan sekunder. Pendapat sekarang semua eritroderma ada penyebabnya, jadi eritroderma selalu sekunder. Eritroderms akibat alergi obat secars sistemik: Diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit hanya eritema saja, setelah penyembuhan barulah timbul skuama. Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit: Seringkali pada psoriasis dan dermatitis seboroik bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena 2 hal: . Karena penyakitnya sendiri atau o Karena pengobatan yang terlalu kuat. Psoriasis bersifat kronik residif, kelainan kulit berupa sisik-sisik berlapis dan kasar di atas kulit eritematosa yang berbatas tegas. Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner). Usia penderita berkisar 4-20 minggu. Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan di kepala. Eritema dapat pada seluruh tubuh disertai skuama yang kasar. E r itr o d er m a akib n t p eny akit s is t emik t erma suk ke g an as an : Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat memberi kelainan kulit berupa eritroderma, misalnya sin dromaSlzary; tergolong limfoma, ada yang menyebutnya stadium dini dari mikosis fungoides. Menyerang pria 64 tahun dan wanita rata-rata 53 tahun. Terdapat eritema menyeluruh disertai skuama kasar berlapis dan sangat gatal. Selain itu, terdapat infiltrasi pada kulit dan edema. Sepertiga sampai setengah dari penderita didapati splenomegali, limfadenopati superfisial, alopesia, hiperpigmentasi, hiperkeratosis palmaris et plantaris serta kuku distrofik. Sebagian besar kasus menunjukkan leukositosis, kecuali itu terdapat pula limfosit atopik yang disebut sel S6zary. Hasil biopsi menunjukkan infiltrat pada bagian atas dermis dan terdapat sel S6zary. c Loknlisnsi : Seluruh atau hampir seluruh tubuh. : Eritema dan biasanya disertai sisik. . Efloresensi Umumnya terapi eritroderma dengan kortikosteroid. Dosis berkisar dari 3x10 mg sampai4x15 mg sehari. Dietperlu tinggi protein karenabanyak skuamayang terlepas. Topikal dapat diberikan emolien lanolin 10% untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema.



238 Saripatt Penyakit Kulit cP&. DffiF: {*t;iiF,':\"i:Gambar 11.38 B, C, dan D. Eritroderma.Tampak kulit menjadi eritem dengan skuamahalus dan kadang-kadang jadi erosi.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 239 PITIRIASIS RUBRA PILARISDefinisi Adalah kelainan kulit berupa erupsi papuloskuamosa yaitu sisik- sisik di atas kulit eritematosa , jarang dijumpai dan bersifat herediter.Penyebab danepidemiologi o Penyebab : Belum diketahui; bersifat herediter (dominan autosomal) atau sebagai penyakit sporadik. o ljmur : Semua umur; lebih sering pada dasawarsa ke-1 dan ke-5. o Jenis kelamin: Frekuensi yang sama pada pria dan wanita. o Penyakit ini bersifat familial, diturunkan secara autosomal dominan.Gejala singkat Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan:penyakit Mula-mula terdapat skuama moderat pada kulit kepala diikuti perluasan ke dahi dan telinga; pada saat ini akan menyerupai gambaran dermatitis seboroika. Kemudian timbul hiperkeratosis palmo plantaris yang jelas. Berangsur-angsur menjadi papula folikularis di sekeliling tangan dan menyebar ke kulit berambut.Pemeriksaan kulit c Loknlisasi : Kulit kepala, wajah, lengan dan tangan, tungkai dan kaki, terutama pada daerah ekstensor. . Efloresensi/sfat-sifatnya : Makula eritematosa, papula folikularis, hiperkeratosis, skuama berukuran halus sampai sedang, wama putih mengkilat.Gambaran Pada daerah lesi terdapat hiperkeratosis dan parakeratosis fokal, akantosis ringan,histopatologi: infiltrasi perifolikular, degenerasiliquefaction pada stratum basalis, tidak ditemukan abses munro.Pemeriksaan Kadar vitamin A dalam serum.pembantu/laboratoriumDiagnosis banding \. Dermatitis seboroikn:biasanya menyerang daerah-daerah yang banyak mengandung kelenjar lemak; skuama berminyak. 2. Psoriasis: bersifat kronik residif dengan makula eritema berbatas tegas, skuama tebal berwama putih mengkilat. 3. Eritrodermia eksfoliatiua; biasanya menyerang seluruh permukaan tubuh; skuama halus disertai gejala-gejala konstitusi badan terasa dingin dan temperatur panas.Penatalaksanaan Sistemik : 1. Vitamin A y*g dapat larut dalam air dosis 200.000-600.000 unit/ Topiknl hari. 2. Metotreksat dosis 2,5 rng/12jam untuk 3 dosis/minggu' 3. Azatioprin 150-200 mg selama beberapa minggu/bulan. : Kortikosteroid berpotensi tinggi (untuk lesi yang luas), hidrokortison 0,5\"k, atau triamsinolon asetonida 0,17o.Prognosis Tipe dewasa mempunyai prognosis lebih baik dibanding tipe juvenilis (remaja).

24o Saripati Penyakit Kulit Gambar 11.39 Pitiriasis rubra pilaris. A. Tampak makuta eritem berskuama pada kedua lutut. 8. Makula eritem berskuama pada punggung. C. Bercak-bercak makula hipopigmentasi folikular dan skuama.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 241 KERATODERMA KLIMAKTERI UMDefinisi Hiperkeratosis pada telapak tangan dan telapak kaki yang timbul pada wanita meno- pause atau pada umur sebelumnya.Penyebab/epidemiologi Tidak diketahui penyebab, dan pengaruh endokrinologis tidak terbukti. Biasanya keratoderma klimakterium terjadi 2 bulan atau lebih setelah ooforektomi.Faktor-faktor yang Hanya ditemukan pada wanita-wanita yang sudah menopause.memengaruhitimbulnya Hiperhidrosis, sering memperberat penyakit.penyakit: Orang-orang yang sering mengangkat barang-barang berat juga berpengaruh.Cejala-gejala Pengaruh ras dan tempat tinggal tidak ada pengaruh.singkat penyakit Biasanya timbul pada wanita-wanita yang baru menjalani pengangkatan ovariumPemeriksaan kulit dan uterus. Timbul hiperkeratosis pada telapak tangan dan telapak kaki. Sakit jika ada infeksi sekunder dan apabila mengangkat barang-barang berat. Sering terjadi fisura yang apabila kena air terasa sakit. o Loknlisasi : Telapak kaki dan telapak tangan. . Efloresensi/sifat-sifatnya ; Hiperkeratosis yang numular, disertai skuamasi. Fisura dangkal dengan dasar merah, kadang-kadang ada erosi yang miliar sampai lentikular.Gambaran Biasanya tidak khas, dapat ditemukan hiperkeratosis, sedikit akantosis danhistopatologi parakeratosis serta pelebaran kapiler-kapiler padabagian atas epidermis dan disertai sebukan-sebukan sel-sel radang limfosit.Pemeriksaan Kerokan kulit untuk melihat apakah ada hifa atau tidak.pembantu/ Pemeriksaan tanda fenomena Auspit dan tanda-tanda Kobner'laboratoriumDiagnosis banding o Keratoderma herediter, biasanya gejala hampir sama, hanya dengan anamnesis dapat dicari bahwa penyakit ini bersifat herediter dominan'KomplikasiPenatalaksanaan . Dengan tinea pedis harus dilakukan pemeriksaan kerokan kulit dengan KOH 20% untuk melihat adanya hifa . Dengan psoriasis dapat dibandingkan apabila skuama tampak berlapis-lapis dan transparan serta tanda Auspit positif dan pada biopsi ditemukan abses mikro dari Munro. r Keratoderma akibat kerja dapat didiagnosis dengan anamnesis yang lengkap. Jika ada infeksi sekunder dapat terjadi erisipelas atau ulkus di kaki' 1. Penderita harus banyak istirahat, tidak boleh mengangkat barang-barang berat. 2. Biasanya diberi obat keratolitik kuat seperti asam salisilat 70'/, dalam salep atau salep antrar alin 1.,25o/o. 3. Obat-obat kortikosteroid topikal sepertibetametasonpropionat0,5o/o dalambentuk salep dapat dicoba.Prognosis Baik

242 Saripati Penyakit Kulit Gambar 11.40 Keratoderma klimakterium. Preclileksi Gambar 11.41 Keratoderma klimakterium. A. Tampak telapak kaki yang hiperkeratosis benwana kehitaman disertai fisur. B. TampakA hiperkeratosis skuama dan fisur yang dalam. ..:€=. JC*, :ca- :.:.:;1 ':l: . j:i. :.:: i:'i;i.>-.;:: _.:::1...::: r . :: ;-r.:'i::..:lr-::.::::i-:i:,_::::_..::i::i::i:+_.i:::-iarr:i.:l:::::;r,::; I : -: .:!-: _:: :::., j:j:_.:t; :i::. ...:.:--:i. j,-:i

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliarla 243 Gambar 11.41C. Keratodema klimakterium. Tampak hiperkeratosis yqng panjang mulai dari tumit sampai dengan pangkal ibu jari kaki berwarna hitam dis\ftai fisur. ALOPESIA AREATADefinisi Adalah kelainan yang ditandai dengan bercak/daerah pada kulit, tempat rambut menghilang secara komplit dan cepat.Penyebab danepidemiologi o Penyebab : Tidak diketahui.Gejala singkat o Faktor predisposisi : Infeksi fokal, gangguan endokrin, stres emosional, danpenyakit o lJmur faktor distrofi.Pemeriksaan kulit : Semua umur.Gambaranhistopatologi: o Faktor yang paling berpengaruh terhadap timbulnya penyakit adalah gangguanPemeriksaanpembantu/ emosi, di samping infeksi fokal, gangguan hormonal dan penyakit sistemik.laboratorium Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Keluhan utama berupa rambut rontok. Mula-mula timbul suatu daerah kecil yang mengalami kerontokan rambut. Lama-kelamaan daerah tersebut meluas, dan rambut rontok secara cepat. o Loknlisasi : Kulit kepala yang berambut, alis dan bulu mata. o Efloresensi/sifat-sifntnya: Suatu bercak bulat atau oval dan tidak lagi berambut. Pada tepi bercak yang berbatasan dengan daerah yang masih berambut, didapatkan rambut yang putus-putus. jika rambut dicabut tampak folikel rambut yang atrofi. Pada potongan kulit dari daerah yang tidak berambut, didapatkan rambut dalam fase anagen. Folikel rambut kecil dan imatur, Bulbus rambut dalam dermis dikelilingi sebukan sel radang kronik, terutama limfosit. Sebaiknya diperiksa kerokan kulit untuk melihat adakah infeksi jamur atau tidak.

244 Saripati Penyakit KulitDiagnosis banding 1-. Tinea knpitis: terutama pada anak. Penyebabnya adalah jamur (Miuosporum danPenatalaksanaan Trichophyton). Rambut dikelilingi oleh spora yang susunannya tidak teratur.Prognosis 2. Lupus eritematosus diskoid: j:ugamenimbulkan alopesia areata, tapi dapat ditemukan atrofi kulit, skuama dan telangiektasia. . Injeksi kortikosteroid intralesi, misal: triamsinolon, sering kali menyembuhkan. o Secara topikal dapat diberikan salep kortikosteroid. o Pemberian vit. A 200.000 U sehari dapat membantu mempercepat penyembuhan. Kadang-kadang dapat sembuh sendiri dalam beberapa minggu tanpa pengobatan. Untuk kehidupan penderitanya sendiri, prognosis umumnya baik. Gambar 11.42 Alopesia totalis. Hampir seluruh rambut kepala rontok.

Cangguan Metabolisme, Kekur.rngan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 245 Gambar 11.43 Alopesia areata A. Rambut lepas, kulit mengkilat. B. Kulit mengkilat, pada bagian tepi tampak rambut halus. PROGERIADefinisi Adalah suatu gangguan pertumbuhan dan perkembangan tubuh yang jarangPenyebab dan ditemukan, penyebabnya belum jelas.epidemiologi . Penyebab : Penyebabyangpastibelumdiketahui.Gejala singkat o ljmurpenyakit : Biasanya timbul pada bayi umur 1 tahun.Pemeriksaan kulit o Jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada pria dan wanita. diketahui. r Faktor-faktor yang memengaruhi timbulnya penyakit belum Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Kelahiran bayi tampak normal. Sesudah umur 2 tahun tampak perkembangan pertumbuhan tubuh mulai tidak normal. Berat dan tinggi badan tidak sesuai dengan umur. Kulit menjadi atrofi, dan rambut rontok. Vena-vena tampak menonjol, sendi mengalami artritis, tulang mengecil dan menjadi pendek. Mata tampak menonjol. Kepala tampak besar dan muka relatif kecil. Hidung menonjol menyerupai paruh burung. Dada tampak mengecil dan perut menonjol. Perkembangan seksual terganggu, sedang intelegensia tidak terganggu. o Loknlisnsi ; Generalisata. . Efloresensi/sifat- sfotnya : Atrofi kulit dengan depigmentasi menjadi coklaU rambut rontok menjadi alopesia totalis.

246 Saripati Penyakit KulitPemeriksaan 1. Pemeriksaan darah, terutama kadar lipoprotein dalam serum menurun.pembantu/ 2. Pemeriksaan radiografi: tampak osteodekalsifikasi tulang panjang dan osteolisis.laboratorium 3. Elektrokardiogram: melihat kondisi jantung.Penatalaksanaan Menjaga kondisi janlungdanpembuluh darah jantung jika sudah ada arteriosklerosis.Prognosis Pengobatan lain belum ada yang efektif. Buruk. Gambar 11 .44 Progeria. A. Anak umur 16 tahun, peftumbuhan tubuh tidak sesuai dengan umur. B. Jari-jari kontraktur, kulit atrofi.C. Hidung menjadi mancung menyerupai paruh burung, alopesia. D. Kulit atrofi, vena menonjol, sendi-sendi jari kontnktur.

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 247 MILIARIA (keringat buntet)Definisi Adalah suatu dermatitis yang timbul akibat tersumbatnya saluran-saluran kelenjar keringat.Penyebab dan o Penyebab Biasanya timbul jika udara panas atau lembap, atan) karenaepidemiologi a Umur pengaruh pakaian yang tidak menyerap keringat; tersumbatnya a fenis kelamin pori-pori kelenjar keringat oleh bakteri yang menimbulkan peradangan dan edema akibat keringat yang tidak keluar dan diabsorpsi oleh stratum komeum. Semua umur. Frekuensi yang sama pada pria dan wanita.Faktor-faktor yang a Bangsa/ras Tidak berpengaruh.memengaruhi a Daerah Daerah yang panas dengan kelembapan tinggitimbulnya Insidens lebih tinggi pada musim panaspenyakit: a Musim/iklim Seperti penyakit kulit lainnya, miliaria juga dipengaruhi oleh a Kebersihan faktor kebersihan. Jika kotor, mudah mengalami infeksi sekunder Lingkungan Frekuensi yang lebih tinggi pada tempat tinggal atau kerja yang panas.Gejala singkat Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan:penyakit Umumnya disertai rasa gatal, terutama ada bagian tubuh yang tertutup pakaian. Penyakit ini diklasifikasikan sebagai berikut: 1. Miliaria kristalina : Keringat dapat keluar sampai stratum korneum, terlihat vesikula yang menyerupai titik-titik embun, asimtomatis. Vesikula dapat pecah akibat trauma obstruksi yang terjadi di antara lapisan stratum komeum. 2. Miliaria rubra Keringat merembes ke dalam epidermis, terlihat vesiko- papula dengan eritema di sekitamya. Disertai gatal, mudah terinfeksi sekunder menjadi impetigo dan furunkulosis, terutama pada anak. Obstruksi terjadi pula di antara lapisan epidermis, tetapi lebih dalam dari stratum korneum. 3. Miliaria profunda : Obstruksi terletak pada perbatasan dermis-epidermis.Pemeriksaan kulit Loknlisssi : Dapat terjadi pada anggota badan dan bagian tubuh lain seperti wajah, leher, kulit kepala, dan badan. ifEfI o r e s en si /sifa t - s n t ny a : Miliaria kristalina: tampak vesikel berdiameter kurang dari 1 mm tanpa peradangan di sekitamya. Miliaria rubra (bentuk klinis tersering): makula eritematosa miliar dengan vesikel-vesikel di atasnya. Dapat pula timbul papula-papula di atas makula tersebut. Miliaria profunda: efloresensi paling menonjol adalah papula-papula berukuran 1-3 mm.Gambaran Pada miliaria kristalina tidak ada perubahan histopatologi. Pada miliaria rubra tampakhistopatologi: infiltrat limfosit perivaskular dan vasodilatasi pembuluh darah di permukaan dermis.

248 Saripati Penyakit KulitPemeriksaan Pemeriksaan pH kulit.pembantu/laboratorium 1. Gambaran klinis sering kali mirip pnrigo, sehingga perlu didiagnosis banding;Diagnosis banding prurigo bersifat kronik residif.Penatalaksanaan 2. Gigitan serangga: urtikaria papular, biasanya jelas karena gigitan serangga. 3. Folikulitis: efloresensi yang paling menonjol adalah pustula miliar disertai nyeri;Prognosis suhu tubuh meningkat. Umum ; r Jangan minum alkohol atau makanan yang pedas. o Pakaian harus tipis dan menyerap keringat. o Dianjurkan bekerja dalam ruangan dengan ventilasi yang baik. Klrusus : o Sistemikr dapat diberikan antibiotik jika terdapat infeksi sekunder, dan antihis tamin sebagai antipruritus. . Topiksl: bedak kocok yang bersifat mendinginkan mengandung bahan antipruritus seperti bedak salisil 2oh, atau lotio Kummerfeldi. juga dapat diberikan antibiotik topikal seperti krim kloramfenikol 2%. Umumnyabaik. Gambar 11.45 Miliaria kristalina. A. tampak vesikel miliar. B. vesikel miliar putih

Cangguan Metabolisme, Kekurangan Cizi, Autoimun, dan Miliaria 249 Gambar 11.46 Miliaria rubra. Papula-papula merah miliar di punggung dan leher.