Bab 14. Penyakit Prakeganasan & Keganasan Kulit

PENYAKIT PRAKEGANASAN & KEGANASAN KULIT PENYAKIT BOWENDefinisi Adalah suatu karsinoma sel gepeng intraepidermal yang mengenai kulit dan mukosa mulut.Penyebab dan Penyebab Sebagaimana keganasan yang lain, penyebab yang pasti belumepidemiologi jelas. a UmurFaktor-faktor yang a Jenis kelamin Biasanya menyerang dewasa, usia 30-60 tahun.memengaruhi Pria lebih sering dari wanita.timbulnyapenyakit: r Infeksi Infeksi virus paling sering disebut sebagai faktor yang dapatGejala singkatpenyakit menimbulkan penyakit.Pemeriksaan kulit o Iritasi/trauma Sinar matahari, gesekan dan trauma kronik. o Mungkin terdapat pula faktor keturunan. Tampak bercak eritematosa dengan krusta halus berukuran beberapa mm-cm, dapat mengenai seluruh kulit tubuh. Lesi berbatas tegas dan jika krustanya lepas tampak permukaan eritematosa, dapat berpapila dan lunak, tanpa perdarahan. Lesi akan membesar perlahan-lahan dan timbul sikatrisasi spontan; pertumbuhan intraepitelial akan invasif . Lesi dapat juga mengenai mukosa. o Loknlisasi : Jari-jari, badan dan tungkai, juga mukosa vulva, vagina, cavum nasi, laring dan anogenital. Efloresensidansifat-sifatnya: Eritema dengan batas tegas, lentikular sampai plakat, sedang nodula lentikular dengan skuama halus sampai sedang.Gambaran Epidermis menebal hiperkeratosis, parakeratosis, akantosis. Keratinisasi dapathistopatologi: mencapai lapisan sel basal. Inti sel gepeng besar disproporsional. Lapisan sel basal dan membrana basalis dapat dalam batas normal dan bagian atas kutis menunjukkan reaksi radang kronik.Diagnosis banding Penyakit ini harus didiAgnosis banding dengan: psoriasis, karsinoma sel basal bentuk superfisial, dermatitis numularis, aktinik keratosis, penyakit Paget bentuk di luar mamae. Untuk memastikan diagnosis harus dilihat dari gambaran histopatologi.

282 Saripati Penyakit KulitPenatalaksanaan r Eksisi untuk mengangkat semua lesi. r Fulgurasi dan kuretase atau elektrokauterisasi dapat dipertimbangkan. o Salep S-fluorourasil topikal selama 4-12 minggu. Hasilnya baik.Prognosis Jika diobati dengan sempurna, prognosis umumnya baik. Gambar 14.1 Penyakit Bowen. A,. Makula eritematosa di hidung berbatas tegas. B. Makula eritematosa di tangan, skuamosa, ada papula. PENYAKIT PAGET PADA PAPILA MAMAE DAN DI LUAR MAMAEDefinisi Penyakit Paget adalah suatu transformasi epidermal, secara histopatologis dapat ditemukan sel-sel Paget.Penyebab danepidemiologi o Penyebab : Tidak diketahui. o lJmurGejala singkat : Biasanya lebih dari 40 tahun.penyakit o jenis kelamin : Lebih banyak pada wanita. Perjalanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan: Ditandai dengan gambaran eksim unilateral, berbatas tegas pada papila mamae yang mertrpakan metastasis epiderrnal dari adenokarsinoma saluran kelenjar mamae. Mulanya berupa krusta eritematosa atau keratotik berbatas tegas, dan terasa gatal. Setelah beberapa bulan / tahun menjadi infiltratif dan ulseratif . Penyakit di luar mamae mempunyai gambaran yang sama dengan papila mamae, tapi diagnosis sering terlambat ditegakkan sehingga penyakit menjadi berat.

Penyakit Prakeganasan & Keganasan Kulit 2BjPemeriksaan kulit Lokalisasi : Sekitar areola mamae, aksila, anogenital, labium majus, EfIo r es ensi /s fa t - sfatny nGambaran perianal dan perineum.histopatologi:Diagnosis banding : Mirip gambaran eksim. Krusta eritematosa berbatas tegas, keratotik. Infiltratif dan ulseratif.Penatalaksanaan Khas adanya sel Paget, benhrk bundar, sel tampak jelas dengan inti besar. Tak dijumpaiPrognosis jembatan interselular. Selalu ada akantosis dan selalu tidak ada parakeratosis. Pada dermis selalu terdapat reaksi radang. Penyakit ini harus didiagnosis banding dengan penyakit Bowen, dengan mencari sel-sel Paget. Juga dengan karsinoma sel basal, serta keganasan di mukosa. Dapat dipastikan dengan pemeriksaan histopatologi. Penyakit Paget di papila mamae dilakukan mastektomi, atau dengan salep 5- fluorourasil. Penyakit Paget di luar mamae dapat dilakukan eksisi luas, atau dengan salep S-fluorourasil atau Bleomisin 3-5%. Jika belum sampai ke nodus limfatikus, prognosisnya lebih baik. Prognosis penderita pria lebih buruk dibanding wanita. Gambar 14.2 Penyakit paget pada daerah vulva. Makula eritematosa berbatas tegas, skuamosa. KERATOAKANTOMADefinisi Adalah suatu tumor jinak kulit yang berasal dari sel skuamosa.Penyebab dan o Penyebab : Tidak diketahui, diduga erat hubungannya dengan sinar matahari.epidemiologi o Umur : Dewasa, o jenis kelamin : Lebih sering pada pria.

284 Saripati Penyakit KulitFaktor-faktor yang o Bangsa Kulit hitam lebih mudah terkena penyakit daripada kulit coklat.memengaruhi o Musim/iklim Panas sinar matahari sangat memengaruhi timbulnya penyakittimbulnya ini.penyakit: o Infeksi Virus disangka merupakan penyebab penyakit. o Pengobatan Pemakaian preparat ter yang berlebihan.Gejala singkat Ada2bentuk:penyakit 1. Keratoakantoma solitar: mula-mula timbul bintik kecil yang dalam beberapa minggu cepat membesar menjadi papula dan nodula dengan permukaan licin. 2. Keratoakantoma multipel: ukuran sama dengan yang solitar, hanya jumlahnya banyak. Nodula-nodula berbatas tegas dan teleangiektasia pada pinggir-pinggir nodula.Pemeriksaan kulit o Loknlisasi : Wajah, lengan, telinga, telapak tangan dan kaki. a, *c /Efi o r e s e n s i s ifa t _ s itu t ny $il1 J xx* J:i,jxHi:l j,i:lJiiillr,?. ff Ttr;x: bagian tengah tampak hiperkeratosis, sekeliling nodula tampak teleangiektasia.Gambaran Pada epidermis tampak invaginasi berisi keratin, pada dasarnya tampak akantosishistopatologi: dan hiperplasia, sel epidermis tampak hiperkeratinisasi, memberi gambaran kaca yang merah.Diagnosis banding 1.. Kqrsinoma sel gepeng: lesi lebih cepat membesar dan membentuk ulkus; dengan pemeriksaan histopatologi dapat dibedakan adanya sel-sel hiperkromatik dengan polimorfi. 2. Keratosis seboroikn: permukaan kasar, warna coklat atau kehitaman.Penatalaksanaan Jenis solitar dapat diobati dengan suntikan triamsinolon asetonida intralesi atau eksisi dan kuretase. Pada keratoakantoma raksasa, setelah eksisi atau bedah listrik dilanjutkan dengan radioterapi. Metotreksat 2-5 mg/hari selama 3 bulan dapat memberi penyembuhan.Prognosis Baik. Gambar 14.3 Keratoakantoma. Nodula lonjong, merah, permukaan licin, bagian atas hipe rkeratosis.

Penyakit Prakeganasan & Keganasan Kulit 285 KERATOSIS SENILIS (keratosis aktinik)Definisi Adalah kelainan kulit yang ditandai lesi hiperkeratotik akibat perubahan sel epider- mis.Penyebab dan o Penyebab Diduga karena efek kumulatif sinar matahari.epidemiologi Usia pertengahan sampai tua. r ljmur Dapat terjadi pada wanita maupun pria. o ]enis kelaminFaktor-faktor yang o Bangsa/ras Lebih sering pada orang kulit putih.memengaruhi o Daerahtimbulnya Lebih banyak pada daerah tropis.penyakit: . Musim/iklim Panas dan pajanan sinar matahari mempercepat terjadinyaGejala singkat penyakit ini.penyakit Mula-mula timbul makula atau plak hitam kecoklatan yang berbentuk bulat atauPemeriksaan kulit iregular dengan permukaan kasar. Lama-kelamaan berkembang menjadi papula keratotik. Karena disebabkan pajanan sinar matahari, maka disebut'kulit pelaut atau petani' (sailor or farmer skin). o Lokslisasi : Wajah, leher, punggung tangan, lengan dan permukaan tubuh yang terpajan sinar matahari. c Efloresensi/sifat-sfotnya : Makula/plak berbentuk bulat, iregular, berbatas tegas, kering, dengan skuama yang melekat atau berupa papula keratotik berwama kuning sampai coklat dengan skuama keras di atasnya.Gambaran Pada epidermis dijumpaihiperkeratosis, parakeratosis, papilomatosis, hipogranulasi,histopatologi: epidermis yang displastik dengan sel atipik dan sitoplasma pucat. Dermis mengalami degenerasi elastik dengan infiltrat sel-sel radang kronik terutama limfosit dan sel plasma. Secara histopatologi dibedakan 3 tipe, yaitu tipe hipertrofik, atrofik, dan tipe Bowen.Diagnosis banding 7. Verukn aulgaris: permukaan berdungkul dan perabaan keras. 2. Keratosis seboroikn: warna kecoklatan, permukaan licin dan konsistensi keras. 3. Skin fag: umumnya bertangkai, permukaan kasar dengan perabaan lunak.Penatalaksanaan Prinsip pengobatan adalah mengadakan destruksi lesi dengan cara: o Bedah listrik: elektrolisis dan elektrokauterisasi. o Bedahbeku dengannitrogen cair. o Salep S-fluorourasil 1-5%.Prognosis Baik.

286 Saripati Penyakit Kulit :g# Gambar 14.4 Keratosis senills. A. Makula hiper- pigmentasi, iregular, kasar. B. Makula hiperpigmentasi skuamosa. KARSINOMA SEL BASAL (basalioma; basal cell carcinoma = BCqDefinisi Adalah salah satu tumor ganas kulit yang berkembang lambat, invasif danPenyebab dan mengadakan destruksi lokal.epidemiologi o Penyebab : Belum pastiFaktor-faktor yang : Semua umur, tetapi terbanyak umur 40 tahun.memengaruhi o lJmur : Lebih banyak pada pria.timbulnya o Jenis kelaminpenyakit: o Peke4aan : Petani, nelayan. o Sinar matahari o Keturunan : Atau sinar ultraviolet dapat merangsang timbulnya penyakit. o Lingkungan : Genetik misalnya pada xeroderma pigmentosum. : Radiasi, arsen, sinar matahari, trauma, ulkus sikatriks.Gefala singkat Penyakit mulai dengan papula kecil, warna kuning abu-abu mengkilat, meninggi dipenyakit atas permukaan kulit, jika kena trauma mudah berdarah. Papula makin lama membesar menjadi makula dan pada bagian tengah dapat timbul ulkus atau tidakPemerikaan kulit ada ulkus. Secara klinis dibagi menjadi: bentuk nodular, kistik, superfisial, darr bentuk morfea. o Loknlisast : Terutama di wajah, khususnya hidung, dahi, telinga, pipi. . Semua bagian kulit tubuh dapat terkena. lunak, Efloresensi/sifut-sifntnya : Nodula dengan depresi pada bagian tengah; semitranslusen dengan atau tanpa ulserasi, krusta dan perdarahan. Tepi lesi yang besar mempunyai lekukan yang khas, Teleangiektasia. Jika krusta pada ulkus diangkat, terjadi perdarahan. Lesi makin lama makin iin:*:i:,f1 B e n tuk n o d ur ar : *,,, -,..1,i\"11,#i:ff lll 3l; u\",u Lesi b e ru p a makula tidak berambut, warna coklat/hitam keruh, pinggirnya berbentuk papu- lar meninggi, anular, bagian tengah cekung yang dapat berkembang menjadi uikus ditutupi krusta. Perabaan berbatas tegas dan keras. Jika krusta diangkat mudah terjadi perdarahan.

Penyakit Prakeganasan & Keganasan Kulit 287 2. Bentuk kistik : Jarang ditemukan. Berupa nodus/nodulus dengan permukaan licin, keras dan mudah digerakkan dari dasarnya, serta teleangiektasia. 3. Bentuk superfisial : Gambarannya berupa makula eritematosa berukuran plakat ditutupi skuama halus dengan pinggir keras seperti kawat dan agak meninggi. Makula ini dapat berwarna kehitaman yang homogen sehingga secara klinis menyerupai melanosis. 4. Bentuk morfea : Lesi datar, berbatas tegas, tumbuh lambat berwarna kekuningan dan pada perabaan pinggirnya keras.Gambaran Tampak sel-sel tumor berkelompok padat dengan inti biru tua atau ungu dapathistopatologi: mencapai subkutis. Kelompok sel-sel tumor ini tampak seperti pulau-pulau. Pada ulkus roden tampak epidermis tidak intak lagi, terjadi ulkus, tetapi sebukan sel tu- mor tetap sama.Diagnosis banding 1. Karsinoms sel gepeng: biasanya dengan membedakan lokasi yaitu tumor ini terletak pada mukokutan dan ekstremitas bawah. 2. Hiperplasia sebasea; biasanya lesi cekung di bagian tengah, tidak berdarah dan berkrusta. 3. Penyakit Bowen: lesi berupa makula eritematosa erosif dan pada pemeriksaan histopatologi tampak permulaan metastasis melewati epidermis.Penatalaksanaan Dengan bedah eksisi, bedah listrik atau bedah kimia. Dapat pula bedah beku dengan nitrogen cair. Radiasi atau bedah laser.Prognosis Cukup baik, jika tindakan tepat. Gambar 14.5 Karsinoma sel basal Warna hitam, dikelilingi daerah eritematosa.

288 Saripati Penyakit Kulit Gambar 14.6 Karsinoma sel basal. A. Tipe nodular. B. Tipe superfisial. C. Berpigmen-kistik. D. ulkus roden.

Penyakit Prakeganasan & Keganasan Kulit 289 KARSINOMA SEL GEPENG (karsinoma epidermoid; karsinoma planoselulare)Definisi Adalah suatu tumor ganas kulit dan selaput lendir yang berasal dari epidermis danPenyebab dan menyebar dengan cara metastasis.epidemiologi . Penyebab Penyebab yang pasti belum diketahui.Faktor-faktor yang Paling sering pada umur 40-50 tahun.dapat o ljmur Lebih banyak pada pria.menimbulkanpenyakit: o ]enis kelamin o Iritasi Iritasi kronik dan sinar matahari. o Bahan kimia Arsen, batubara, ter, hidrokarbon. o Sinar Sinar X dan sinar gama. o Jaringan parut Keloid, ulkus kronik. o Keturunan Terutama pada xerodema pigmentosus. o Bangsa Lebih sering pada kulit putih.Gejala singkat Dimulai dengan nodula berwarna kulit normal, atau ulkus dengan tepi yang takpenyakit teratur. Permukaan nodula berbenjol menyerupai kembang kol, pada perabaan kerasPemeriksaan kulit dan mudahberdarah. Yangberasal dari ulkus, permukaan dan tepi meninggi, wama kekuningan. Dalam perkembangannya membentuk tumor menyerupai kembang kol. Tumor menyebar melalui saluran getah bening ke alat-alat lain. o Loknlisasi : Tersering di tungkai bawah, bibir, anus, vulva, penis, o Efloresensi/sifnt-sifutnya : Bentuk intraepidermal: berupa keratosis, komu kutaneus atau berupa penyakit bawaan, atau eritroplasia. Bentuk invasif: nodus atau ulkus dengan pinggir tak teratur, permukaan berbenjol-benjol ditutupi oleh krusta dan mudahberdarah.Gambaran Sel tumor mirip dengan sel stratum spinosum, besar, poligonal, berada dalam proseshistopatologi: mitosis, dan jembatan-jembatan sel menghilang. Pada bagian tepi dikelilingi oleh sel-sel tipe embrionik dan primitif; bagian tengah terdiri dari sel-sel epitel yang sudah mengalami pertandukan (kornifikasi). Jenis adenoid: memberi gambaran struktur menyerupai sel-sel kelenjar dengan akantolisis. Jenis kumparan: sel-sel yang paling banyak ialah sel epitel yang menyerupai kumparan (spindle cell).Diagnosis banding 1. Keratoakantoma 2. Karsinoma sel basal i 3. Lesi menyerupai guma 4. Hiperplasia pseudokarsinoma Penyakit-penyakit ini dapat dibedakan dengan pemeriksaan histopatologi.Penatalaksanaan o Pada dasamya sama dengan basalioma, yaitu bedah eksisi, bedah listrik, bedah kimia dan radiasi. o Pada bedah eksisi, harus dilakukan pengangkatan kelenjar regional jika sudah ada metastasis. e Pengobatan dengan radiasi, karsinoma sel gepeng lebih resisten daripada karsinoma sel basal.

290 Saripati Penyakit KulitPrognosis Palingburuk jika tumor tumbuh di atas kulitnormal. Lebihbaik pada tumor di kepala dan leher. Tumor di ekstremitas bawah mempunyai prognoiis yang lebih buruk dibandingkan ekstremitas atas. Gambar 14.8 Karsinoma set gepeng pada bibir bawah seperti kembang kol. Gambar 14.7 Karsinoma sel gepeng pada penis. Permukaan tumor kasar, mudah berdarah. Gambar 14,9 Karsinoma sel gepeng pada kaki. Gambar 14.10 Karsinoma sel gepeng pada tingkat permulaan.

Penyakit Prakeganasan & Keganasan Kulit 291 Gambar 14.11 Karsinoma sel skuamosa pada tungkai bawah. Gambar 14.12 Karsinoma sel skuamosa di bibir atas. Per- mukaan berbenjoLbenjol, me- nyerupai kembang kol. MELANOMA MALIGNADefinisi Adalah tumor ganas kulit yang berasal dari melanosit dengan gambaran berupa lesi kehitam-hitaman pada kulit.Penyebab dan o Penyebab : Belum diketahui.epidemiologi o Umur : Sering pada usia 30-60 tahun. Jarang pada anak. o jenis kelamin : Frekuensi yang sama pada pria dan wanita.Faktor-faktor yang o Trauma berperan penting untuk menimbulkan tumor.memengaruhi o Faktor herediter juga memegang peranan.timbulnyapenyakit: o Infeksi virus. o Iritasi pada nevus pigmentosus. r Pekerjaan : Lebih banyak pada petani dan buruh.Cejala singkat Penyakit ini mempunyai 4 bentuk klinik:penyakit 1. Bentuk superfisial: biasanya berupa bercak-bercak berukuran 1-3 cm dengan berbagai warna yaitu kehitaman, kecoklatan, putih atau biru; tak teratur, batas tegas dengan sedikit penonjolan di permukaan kulit. 2. Bentuk nodular: berupa nodus hitam kebiruan, batas tegas. Dapat mengalami ulserasi. 3. Lentigo maligna melanoma: biasanya berupa plak berbatas tegas, warna coklat kehitaman tidak homogen. Dapat berkembang menjadi nodula kehitaman yang invasif. Agak hiperkeratotik. 4. Melanoma subungual: tampak berupa nodula atau papula yang mengalami ulserasi pada ujung jari kaki dan tangan.

292 Saripati Penyakit KulitPemeriksaan kulit o Loknlisnsi Ekstremitas bawah, badan,kepala,leher, ekstremitas atas dan kuku,Gambaran teiapak kaki, anal dan vulva serta mukosa palatum, rongga hidunghistopatologi: . dan gingiva. jarang di konjungtiva dan lidah. Efloresensi : Biasanya berupa makula warna hitam coklat atau kebiruan. Besamya lentikular hingga plakat, batas tak teratur, tidak tegas, invasif. Kadang berupa nodula lentikular berwarna merah hitam atau kecoklatan, selanjutnya berubah menjadi ulkus lentikular sampai plakat, batas tak teratur, tak tegas, tampak lesi satelit. Berdasarkan tingkat penyebaran, clark dan Mihm membedakannya dalam 5 sta- dium: L Sel melanoma hanya terdapat intraepidermal (melanoma ir{ situ). II. Sel melanoma sampai papila dermis bagian atas. III. Sel melanoma sampai mengisi papila dermis. iV. Sel melanoma sampai ke dalam jaringan ikat kolagen dermis. V. Sel melanoma sampai jaringan lemak dan subkutan. VL SeI melanosit tampak berbentuk epiteloid atau kumparan, pleomorfi dengan kromatin kasar. setiap sel mengandung butir melanin. sel berkelompok atau bergerombol. Pada dermis ditemukan infiltrat limfosit atau makrofag yang mengandung melanin. Gambar 14.13 Melanoma maligna. A. Nodula hitam gelap, batas tegas, lobular. B. makula coklat, skuamosa, kasar. C. Eritema, bagian tengah hiperpigmentasi.

Penyakit Prakeganasan & Keganasan Kulit 293Diagnosis banding Melanoma maligna harus didiagnosis banding dengan keratosis seboroika, karsinomaPenatalaksanaan sel basal tipe berpigmen, granuloma piogenikum, hematoma subungual, atau nevus pigmentosus.Prognosis o Yang terbaik adalah dengan eksisi luas serta pengangkatan kelenjar limfe regional yang membesar. . Bedah dengan teknik Mohs (Mohs technique). o Kemoterapi sistemik diberikan pada stadium 3 dengan dimetil triazon imidazol karboksamida dekarbazin. Ditentukan oleh banyak faktor, seperti jenis tumor, stadium klinis, lokalisasi dan umur penderita. Biasanya kurang baik. Gambar 14.'14 Melanoma maligna. Makula hiperpigmentasi, batas tak tegas. Gambar 14.15 Melanoma maligna raksasa. LIMFOSARKOMADefinisi Adalah salah saLubentuk limfoma maligna yang membentukbenjolankenyal di kulit.Penyebab dan o Penyebab : Yang pasti belum jelas.epidemiologi o lJmur : Biasanya menyerang orang dewasa. o Jenis kelamin : Lebih sering pada pria.Faktor-faktor yangdapat o Lingkungan : Sinar X dapat mempercepat timbulnya penyakit.menimbulkan r Infeksi virus.penyakit: o Penyakit autoimun dapat merupakan faktor predisposisi.

294 Saripati Penyakit KulitGejala singkat Biasanya berupa benjolan kenyal dengan permukaan licin, warna coklat sampaipenyakit kehitaman, pinggirnya tak tegas. Daerah sekitarnya tampak merah akibatPemeriksaan kulit teleangiektasia.Gambaranhistopatologi: o Loknlisnsi : Ekstremitas, daerah punggung dan wajah.Diagnosis banding o EJloresensi/sfat-sifatnya : Nodula lentikular sampai numular, perabaan kenyal,Penatalaksanaan wama coklat.Prognosis . Epidermis : Hiperkeratosis dan akantosis. o Dermis : Tampak kelompok infiltrat yang terdiri dari sel limfosit dan limfoblas pleomorfi. Inti sel besar dengan kromatin kasar. Harus,didiagnosis banding dengan mikosis fimgoides stadium tumor, penyakit Hodgkin dan leukemis kutis. Dengan pemeriksaan histopatologi diagnosis dapat dipastikan. I Sinar X 200 Rad setiap 3 minggu dapat menolong. o Electronbeam. o Kemoterapi dengan siklofosfamid 40-50 mglkg BBlhari dengan dosis rumatan 1- 3 mglkg BB /hari. o Metotreksat mulai dengan dosis 50 mg/minggu. Kurang baik. Gambar 14.16 Limfosarkoma. Tumor mengkilat, ada ulkus, kotor, Iobular.

Penyakit Prakeganasan & Keganasan Kulit 295 XERODERMA PIGMENTOSUMDefinisi Adalah suatu penyakit atrofi berpigmen yang mulai pada masa kanak-kanak danPenyebab dan berlangsung hingga awal senilitas pada kulit yang terpajan sinar matahari. Terdiriepidemiologi dari: efelid, teieangiektasis, keratosis, papiloma, karsinoma dan melanoma.Gejala singkatpenyakit o Penyebab : kerusakan biokimiawi pada sistem perbaikan DNA oleh sinarPemeriksaan kulit o ljmur ultraviolet. : pada anak-anak sampai awal senilitas. o Jenis kelamin : perbedaan antara pria o dan wanita tidak bermakna. Diturunkan secara autosomal resesif. Perjalanan penyakit termasuk keluhan uLama dan keluhan tambahan: Gambaran utama adalah sensitivitas terhadap sinar dengan panjang gelombang 280- 310 nm. Lesi yang paling buruk yaitu pada wajah terutama sekitar hidung dan mata, namun dapat mengenai bagian tubuh lain. Bintik pigmentasi bervariasi, dapat berwarna coklat hingga bercak atrofi berwarna putih dengan telangiektasia. Tumor selalr.r mengalami ulserasi atau berkrusta. Pada mata dapat terjadi fotofobia dan lakrimasi. Sebagian kasus dapat disertai retardasi mental, arefleksia dan kelainan neurologik lainnya. o Loknlisasi : Kulit yang terpajan sinar matahari; wajah, leher, tangan, pergelangan tangan, dan tiap bagian kulit. . Efloresensi/sifnt-sifntnya : Bintik pigmentasi dalam berbagai ukuran, warna coklat; bercak atrofik berwarna putih dan telangiektasia. Keganasan-keganasan seperti keratosis solaris, karsinoma sel basal, karsinoma sei gepeng atau melanoma maligna selalu menjadi ulkus tak terabur dan ditr-rtup krusta wama coklat hitam.Gambar 14.17 Xeroderma pigmen- A :, IItosum padawajah dan lengan. Tampakkeratosis solaris. a '-{€i Gambar 14.18 Xeroderma pigmentosum. A & B. Pada kepala, mata dan dada tampak karsinoma sel gepeng. Pada punggung: keratosis solaris.

296 Saripati Penyakit KulitDiagnosis banding Efelid dan keratosis aktinik harus dipastikan dengan pemeriksaan histopatologi.Penatalaksanaan o Hindari kontak dengan sinar matahari. o Keratosis aktinik dengan S-fluorourasil supaya tidak menjadi ganas.Prognosis o Jika sudah berkembang menjadi karsinoma dapat diatasi secara dini dengan eksisi. Dari ringan sampai berat. Yang berat dapat timbul kematian pada masa anak-anak. MIKOSIS FUNGOIDES (granuloma fungoides)Definisi Adalah tumor ganas kulit yang berasal dari limfosit T.Penyebab danepidemiologi o Penyebab Tidak diketahui.Gejala singkatpenyakit o ljmur Biasanya mengenai orang dewasa usia 30-70 tahun. Pria 2 kali lebih banyak daripada wanita.Pemeriksaan kulit: o Jenis kelamin o Bangsa/ras Dua kali lebih sering pada kulit hitam daripada kulit putih.Gambalanhistopatologi: Perkembangan penyakit dapat dibagi 3 stadium: I. Stadium pramikotik: gejala-gejala tidak khas, dapat berupa dermatitis tak spesifik atau berbentuk psoriasis atau pitiriasis rubra, urtikaria. Rasa gatal sangat menonjol pada stadium ini. 2' Stadium infiltrat: gejala berupa granuloma berbentuk infiltrat pada kulit dan selaput lendir. Infiltrat tidak berbatas tegas dan dapat menyebar ke seluruh tubuh. 3. Stadium tumor: gejala berupa tumor pada daerah infiltrat atau pada kulit normal. Tumor ini dapat mengalami ulserasi dengan dasar penuh jaringan nekrosis. o Loknlisasi : Generalisata. o Efloresensi/sifat-sifutnya : Stadium pramikotik: makula eritematosa ditutupi oleh skuama yang warnanya bervariasi mulai dari merah, merah muda atau merah coklat. Kadang-kadang berupa makula yang dikelilingi oleh teleangiektasia, atau berupa eritrodermia dengan skuama halus. Stadium infiltrat: granuloma berukuran plakat, menonjol di atas kulit, warna merah coklat. Stadium tumor: nodula-nodula lentikular sampai numular, perabaan lunak dan pada bagian atasnya terdapat ukus bulat ditutupi krusta coklat kehitaman. Pada dermis ditemukan sebukan sel radang yang terdiri dari sel-sel kecil, bulat dan histiosit. Stadium premikotik: pada dermis ditemukan sebukan sel radang yang terdiri darisel kecil bulat dan histiosit. Stadium infiltrat: pada epidermis ditemukan abses kecil Pautrier (Pautrier's micro- abscess) yaitu rongga berisi sel-sel dengan inti kecil padat dan sitoplasma bening (abses Pautrier khas pada mikosis fungoides). stadium tumor: epidermis tampak menjadi ulkus yang luas sampai di dermis/ subkutis. Infiltrat terdiri dari sel polimorf dan sel retikulum muda, padat memenuhi seluruh lapisan kulit.

Penyakit Prakeganasan & Keganasan Kulit 297Diagnosis banding Bentuk premikotik harus didiagnosis banding dengan psoriasis, pitiriasis rubra pilaris atau eritrodermiakarena psoriasis. Untuk itu harus dipastikan dengan pemeriksaan histopatologi. Bentuk infiltrat dan tumor didiagnosis banding dengan: 7. Limfoma maligna: memberikan gejala yang hampir sama dan harus dibedakan dengan pemeriksaan histopatologi. 2. Penyakit Hodgkin: biasanya juga ada gejala-gejala kulit. Menimbulkan pembesaran kelenjar leher, ketiak, inguinal yang progresif.Penatalaksanaan a Radioterapi mulai dengan dosis 200 Rad 5x/minggu sampai dosis total3.000 Rad. a Electron beam. a Terapi ultraviolet (PWA). a Interferon 50 x 106 unlt / m2; 3x /minggu. a Metotreksat 50 mglminggu memberi hasil yang baik.Prognosis Buruk. .... .!:ifl;.' : :. A 1, Gambar 14.19 Mikosis fungoides. A & B. Pada kepala dan leher tampak infiltrat dan granuloma

298 Saripati Penyakit Kulit Gambar 14.20 A&8. Mikosis fungoides pada punggung dan pundak. Tampak infiltrat dan utkus dengan erosi.