Bab 11. Bising Sistolik

BAB 11Bising SistolikBising sistolik biasa ditemukan saat pemeriksaan fisik rutin bayi atauanak sehat. Perbedaan antara bising benigna dengan yang merupakantanda penyakit jantung sering menimbulkan masalah diagnostik, dantemuan auskultasi yang diperlukan untuk membedakannya disajikandalam bab ini. Penting mendefinisikan dengan jelas, menggambarkan,dan mengelompokkan bising dengan kriteria y^ng tepat untukmengidentifikasi anak dengan keadaan patologis.KLASIFIKASI BISING SISTOLIKSecara tradisional, bising sistolik dikelompokkan menjadi dua kategoriutama: bising ejeksi dan bising regurgitasi (holosistolik).Bising ejeksiBising ejeksi terdengar pada midsistole dan dibangkitkan oleh ejeksidarah ke pangkal, baik aorta maupun arteri pulmonalis. Bising ejeksiyang khas berhubungan dengan stenosis katup aorta atau pulmonal(Gambar 11-1). 171

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakGambar 'l'l-1 . Bising midsistolik pada j'BISING MIDSISTOLIKstenosis aorta, dengan rekaman tekanan 'L',ilillilllilillllliltrr|''dari ventrikel kiri (LV), atrium kiri (LA), danaorta (Ao). Pada sistole dini, tekanan LVmeningkat dengan cepat dan katup aortaterbuka; kemudian bising midsistolik atauejeksi dimulai, memuncak pada saat per-bedaan maksimum di katup (daerah gelap)'Pada akhir sistole, penurunan tekanan diLV mengakibatkan hilangnya arus yangmelewati katup aorta, dan bising meng-hilang sebelum Ar. (Dari Braunwald E:Heart Disease, ed. 3 Philadelphia, W.B'Saunders Company.)Bising regurgitasiBising regurgitasi terdengar sepanjang sistole (1adi bolosisrolik), dansebagian besar disebabkan oleh kebocoran katup atrioventrikularis.Karena sepanjang sistole tekanan antara atrium dan ventrikel sangatberbeda, bising regurgitasi cenderung memPunyai konfigurasi tetap(Gambar L1,-2),tidak seperti bentuk intan bising ejeksi' Beberapa ahli jantung keberatan dengan klasifikasi dua kelompokbising sistolik. Mereka menunjukkan bahwa bising defek septumventrikel atau duktus arteriosus persisten tidak berhubungan denganperbedaan tekanan atrium dan ventrikel, tetapi antataventrikel kiri danventrikel kanan, atav aortadengan arteri pulmonalis. Para ahli jantungini merasa bahwa bising sistolik paling baik digambarkan dengankualitas (kasar, meniup, atau musikal), intensitas (lemah atau keras),lama (pendek, panjang, atau holosistolik), waktu (dini, pertengahan,atau akhir), lokasi dan penjalaran. 172

Bising SistolikGambar 'l 1-2. Bising holosistolik. Padaregurgitasi mitral, tekanan LV meningkatdan segera melewati tekanan LA. Jadi,bising regurgitasi dimulai dengan M,,dilanjutkan sepanjang sistole, dan dilan-jutkan bahkan sampai sesaat sebelum Ar,karena penurunan tekanan pada LV tetapmelewati tekanan di LA. (Dari BraunwaldE: Heart Disease, ed. 3 Philadelphia, W.B.Saunders Company.) M1 A2 BISING HOLOSISTOLIKBISING SISTOLIK BENIGNABising sistolik benigna, juga disebut bisingfi.siologis atau inosen, sangatsering ditemukan pada anak. Penelitian menunjukkan bahwa sebanyak90o/o anak sehat pada satu saat mempunyai bising benigna. Bising inidapat menghilang cepat atau dalam beberapa tahun. Kedua kasus ter-sebut harus dibedakan dari bising yang menunjukkan penyakit jantung.Asal bising sistolik benignaBising dapat dideteksi pada setiap orang normal dengan menempatkanfonokateter intrakardiak pada pangkal arteri pulmonalis at^v ^ort^.Kedua gambaran anatomik menyumbang bangkitan bising sistolikbenigna ini. Pertama, pangkal aorta dan arteri pulmonalis lebih sempitdaripada ventrikel yang menyemprotkan darah ke dalamnya, dankedua, baik aorta maupun arteri pulmonalis berpangkal dari ventrikelpada suatu sudut. 173

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anak Karakteristik anatomik ini menyebabkan aliran darah menimbulkanbising yang analog dengan bunyi air yangmengalir melalui pipa. Bisingair mengalir melalui pipa dapat didengar dengan mudah denganmenempelkan telinga dekat dengan pipa. Jika terdapat penutuPan katupparsial, mempersempit lubang tempat arus masuk, bising mengeras.Bising tetap mengeras di atas sudut pipa, tempat arus turbulen. Padaanak khususnya yang muda, jantung sangat dekat dengan dinding dada,sehingga memudahkan mendengar bising normal pada permukaandada.Sifat bising sistolik benignaBising sistolik benigna adalah bising ejeksi, biasanya mempunyaiintensitas derajat I sampai dera1at II. Diperjelas oleh latihan, demam,atau anemiadan paling jelas didengar dengan posisi berbaring telentang.Tidak ada tanda dan gejala lain dari penyakit jantung. Bising inidipisahkan menjadi dua tipe tergantung Pungtum maksimum inten-sitas. Tipe pertama adalah bising benigna dengan intensitas maksimump ada daerah apikosternal. Bisin g ini, disebut irya b i s in g St ill, b e rkualitasmengerang, bergetar atau musikal dan terdengar didaerahluas (Gambar11-3). Terdengar pada midsistole dini dan berbentuk kresendo-dekresendo. Tipe kedua adalah bising benigna dengan intensitas maksimum diruang sela iga kiri kedua (daerah pulmonal). Bising ini agak kasar, teriadipada sistole dini sampai midsistole dan berbentuk kresendo-dekresendo.Disebabkan oleh arus turbulen di arteri pulmonalis. 174

Bising SistolikGambar 1'l-3. Bising inosen di sela APEKSiga kiri kedua. Perhatikan harmonikkualitas bising yang polos. Padaauskultasi hal ini terdengar sebagaibunyi musik. (Darl Nadas AS, Fyler DC:Pediatric Cardiology, ed. 3 Philadel-phia, W.B.Saunders Company. CoPy-right @ AS Nadas.)BISING BENIGNA DI LUAR JANTUNG\Talaupun sebagian besar bising dengan komponen diastolik dikaitkandengan patologi jantung, ltwmvena servikal dan marnmarT soffie,yangdibahas di bawah, dianggap benigna.Venous hum servikalWnous hwmservikal, adalahtemuan normal, bising kontinu yang palingbanyak ditemukan pada anak. Terdengar saat sistole dan diastole,mengeras saat diastole (Gambar 11-4). Bunyi dengung paling jelasterdengar di ruang supraklavikular di atas vena jugularis interna(Gambar 11-5A). Dengung menjadi kurang intens atau bahkanmenghilang jika anak berbaring atau melakukan manuver Valsalva(ekspirasi paksa melalui glotis yang tertutup). Tekanan ringan padavenajugularis interna, sedikit di atas kepala klavikula, juga menyebabkandengung menghilang (Gambar 11-58). Dengung mengeras jika kepaladirotasikan menjauhi sisi yang diperiksa. 175

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakGambar 11-4. Venous hum pada seorang wanita sehat usia 24 tahun. Bisingkontinu\" Pada siklus pertama komponen diastolik mengeras (sepasang panah).Tekanan jari pada vena jugularis interna kanan (panah vertikal) benar-benarmenghilangkan bising. (Dari Perlolf JK: The Clinical Recognition of Congenital HeartDisease, ed. 3 Philadelphia, W.B.Saunders Company.)Gambar 11-5. Manuver untuk meningkatkan atau menghilangkan venous hum. A,Sungkup stetoskop ditempelkan di aspek medial fossa supraklavikular kanan. Tangankanan memegang dagu pasien dari belakang dan menariknya dengan kuat ke kiriatas. B, Penekanan jari pada vena jugularis internal kanan untuk menghambatdengung. Kepala telah kembali ke posisi netral. (Dari Perloff JK: The Clinical Recognitionof Congenital Heart Disease, ed. 3 Philadelphia, W.B.Saunders Company.) 176

Bising Sistolik Membedakatt aenous hum servikal dari bising lain. Jika keras,venous bum servikal dapat ditransmisikan ke dinding dada anterior,yang dapat keliru dengan bising pada duktus arteriosus persisten ataukombinasi aorta stenosis dan insufisiensi. Sebagai tambahan pada manu-yer yang telah dijelaskan, identifikasi pengerasan diastolik membantumembedakan hum vena servikal dari bising lain yang kurang umum.Mammary souffleMammaty sttffie (istilahsoffie berasal darikataPerancis untuk \"napas\")adalah bising kontinu yang hanya terdengar pada ibu menyusui danpada remaja yang menyusui. Mammary souffle diakibatkan olehpeningkatan aliran darah mammae dan terdengar di atas buah dada.Khasnya mengeras saat sistole (Gambar 11-6) dan dapat menghilangdengan meningkatkan tekanan stetoskop atau menekan jaringan padakedua sisi stetoskop. Manuver ini membedakan mammary souffle daribising duktus arteriosus persisten atatr kombinasi stenosis daninsufisiensi aorta, yangtidak terpengaruh dengan penambahan tekanan.Gambar 11-6. Mammary souffle kontinu di dada kiri atas pada seorang wanitamenyusui usia 26 tahun. Bising betul-betul kontinu tetapi mengeras pada sistole dantidak berpuncak di sekitar bunyi jantung kedua (Sr). Catatan: 5r = bunyi jantungpertama.(Darl Perloff JK: The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease, ed. 3Philadelphia, W. B.Saunders Company.) 177

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakBru it arterial supraklavikularBruit $stilah brwit berasal dari kata Perancis untuk \"ribut\") supra-klavikular paling jelas terdengar sedikit di atas klavikula bila anakduduk. Lebih umum pada anak anemik yang gelisah. Bruit pendek,dimulai pada sistole dini dan berakhir sebelum Sz. Dihasilkan olehturbulensi dekat pangkal arteri subklavia, inominata dan karotis.SINDROM STRAIGHT BACK DAN PECTUS EXCAVATUMAnak dengan kedua deformitas tersebut mengalami pengurangandiameter dada anteroposterior (AP). Pada sindrom straigbt back hal inidisebabkan oleh hilangnya lengkung normal spina toraks bagian atas.Pada pectus excaeatum, pengurangan diameter AP merupakan akibatdari masuknya lengkung sternum. Foto rontgen dada memperlihatkanpergeseran jantung ke kiri dan peningkatan sudut ujung anterior igapertengahan dan bawah (Gambar 1t*7).Sifat bising pada sindrom straight back danpectus excavatumAnak dengan deformitas ini mempunyai bising pulmonal kresendo-dekresendo pada sela iga kedua dan ketiga kiri, meningkatkan splitinspirasi 52, kadangkala meningkatkan split ekspirasi 52 (yang mungkinkeliru dengan split 32 menetap yang terdengar pada defek septumatrium), dan split 51. Juga terdapat impuls sistolik yang jelas di sela igakedua dan ketiga kiri dekat sternum. Di samping defek septum atrium, temuan ini kadangkala dikacaukandengan stenosis pulmonal ringan atau dilatasi arteri pulmonalis. 178

Bising SistolikGambar 11-7. Temuan rontgenografik khas pada seorang anak laki-laki usia 5 tahundengan pectus excavaturn, memperlihatkan tidak adanya batas kanan jantung dandeviasi minimal massa jantung ke hemitoraks kiri dengan membentuk sudut dariujung anterior iga pertengahan dan bawah. Dada lebar di pandangan anteroposteriordan menyempit di pandangan lateral. Lapangan paru normal. (Dari Kendig E,Chernick V: Disorders of the Respiratory Tract in Children, ed. 4 Philadelphia, W.B.Saunders Company.)DEFEK SEPTUM VENTRIKELAsal bising defek septum ventrikelDefek septum ventrikel adalahlesi yang paling umum dikaitkan denganbising sistolik pada anak. Hubungan langsung ventrikel kiri dan kananpada defek septum ventrikel biasanya diakibatkan oleh lubang tunggaldi bagian membran septum interventrikular (Gambar 11-8). Arahahran darah yang melalui defek septum ventrikel tergantung padaobstruksi aliran keluar pembuluh darah paru. Jika tahanan paru rendah,arus dari kiri ke kanan. Jika terdapat stenosis pulmonal, atau jikamuncul hipertensi pulmonal berat, arus dari kanan ke kiri. 179

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakGambar 11-8, Defek septum ven-trikel. Kelainan aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. (Darl Foster R, Hunsberger MM, Anderson JT: Family-Centered Nursing Care of Children, Philadelphia, W.B.Saunders Company.) -w***-- ISifat bising pada defek septum ventrikelPada hampir semua anak, bising defek septum ventrikel ditemukanpada tahun pertama kehidupannya. Kadangkala holosistolik, walaupunbiasanya puncaknya terjadi saat sistole dtn nyatanya berbentuk intan(Gambar 11-9). Defek septum ventrikel kecil khususnya cenderungmempunyai bising berbentuk intan. Bising lemah atau agak kerasbernada tinggi, sedangkan bising keras bernada kasar. Jika bising keras,terjadi tbrill yangdapat diraba. Bising paling jelas terdengar dengan stetoskop di ruang sela iga ketigaatau keempat di kiri sternum (Gambar 11-10). 'Walaupun jarangditemukan, bising pada defek septum ventrikel letak tinggi terdengarpaling keras pada ruang sela iga kedua kiri saat pasien berbaring. 180

Bising SistolikGambar 11-9. Bising sistolik defekseptum ventrikel. Perhatikan bahwabising ini diawali dengan bunyijantung pertama, diakhiri denganbunyi jantung kedua, dan terdiri darigetaran berfrekuensi tinggi. Perhati-kan juga bahwa bising mengeras diruang sela iga kiri keempat (4LlS)daripada ruang sela iga kiri kedua(2LlS). (Darl Nadas AS, Fyler DC:Pediatric cardiology, ed. 3 Phila- EKGdelphia, W.B. Saunders Company. ICopyright O AS Nadas.) |Gambar 11-1 0. Bising defek septum ventrikel dan tempat terdengarnya. Defekseptum ventrikel membranosa letak tinggi paling keras di batas sternal kiri tengah.Seringkali derajat lV atau lebih keras dan mudah didengar di derah luas. 181

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakPenjalaran bising dipengaruhi oleh intensitasnya: bising yang sangatkeras terdengar di seluruh prekordium dan di punggung, meskipun sulitdidengar di leher. Jika sejumlah besar darah dipiraukan dari satu sisi jantung ke sisilarnnya, terdengar bising mid-diastolik apikal rumbling dan paling jelasdidengar di apeks pada posisi dekubirus larcral kiri. Bising dibangkitkanoleh peningkatan aliran darah melalui katup mitral. Hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal mempunyai pengaruhyang berarti pada patofisiologi defek septum ventrikel. Denganmeningkatnya hipertensi pulmonal, pirau mengecil dan bisingmelemah. Bila hipertensi pulmonal berat, pengurangan pada pirau kirike kanan bahkan cukup untuk menyebabkan hilangnya bising. Sebagaitambahan, komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras, dansplit dan Az dan P2padainspirasi memendek atau hilang. Jika hipertensipulmonal cukup berat, timbul pirau kanan ke kiri, dan pasien menjadisianotik. Ini disebut sindrom Eisenmenger. Insufisiensi pulmonal dalam kattannya dengan tahanan pembuluhdarah paru yang tinggi dapat menyebabkan bunyi ejeksi pulmonal danbising diastolik dini bernada tinggi sepanjang batas sternal kiri. Karenatekanan di sisi kanan jantung meningkat, S+ ventrikel kanan menjaditerdengar. Pada gagal jantung kongestif, 53 juga terdengar.Temuan tambahan pada defek septum ventrikelSeorang anak dengan defek septum ventrikel dapat mempunyai defekjantung bawaan lain dan kelainan kromosom yang berhubungan (libatBab 3). Pada beberapa anak, defek septum ventrikel dapat menutupspontan setelah usia empat atau lima tahun. 182

Bising SistolikMembedakan defek septum ventrikel dari kondisi lainDuktus arteriosus persisten. Defek septum ventrikel kadang-kadangdikacaukan dengan duktus arteriosus persisten. Khususnya sulitmemisahkan defek septum ventrikel yang disertai duktus arteriosuspersisten dengan duktus arteriosus persisten sendiri, karena yangterakhir dapat menyebabkan bising holosistolik yang sangat kasar padabatas sternal kiri bawah. Hal-hal berikut ini dapat membantu: 1. Bising duktus persisten besar umumnya lebih kasar daripadabising defek septum ventrikel, meskipun bising pada duktus persistenkecil tidak kasar. 2. Bising duktus persisten mempunyai komponen sistolik dandiastolik, sementara bising defek septum ventrikel adalah sistolik. 3. Terdapat denl.ut nadi yang menyentak dan tekanan nadi lebarpada anak dengan duktus persisten tetapi tidak pada anak dengan defekseptum ventrikel. 4. Bising duktus persisten paling keras di sela iga pertamadan keduake batas sternal kiri. Bising defek septum ventrikel paling keras di selaiga ketiga dan keempat. 5. Pada defek septum ventrikel besar yang disertai dengan duktusarteriosus persisten, terdapat sedikit atau tidak ada aliran yang melaluiduktus arteriosus persisten jadi tidak terdengar bising. Akibatnya,duktus persisten tidak dikenali. Akan tetapi, pada defek septumventrikel kecil, dapat terjadi ahran darah ke aorta yang lebih besar,sehingga ahran darah yang melalui duktus persisttln besar. Oleh sebabitu, duktus arteriosus persisten lebih mudah dikenali pada anak dengandefek septum ventrikel kecil daripadapada anak dengan defek septumventrikel besar. 183

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anak Bising sistolik inosen. Secara normal tidak ada masalah dalammembedakan defek septum ventrikel, yang membangkitkan bisingholosistolik kasar, dengan bising sistolik inosen, yang halus danberbentuk intan (kresendo-dekresendo). Akan tetapi, jika dasar ini tidakdapat digunakan sebagai pembeda, Butir berikut ini dapat membantumembedakan keduanya: 1. Bising sistolik inosen berkualitas getaran (vibratory), sedangkanbising pada defek septum ventrikel kasar. 2. Bising defek septum ventrikel terlokalisasi pada ruang sela igaketiga dan keempat di kiri sternum. Bising sistolik inosen tidakterlokalisir. 3. Penjalaran bising sistolik inosen luas sampai ke daerah aorta danleher, sedangkan bising defek septum ventrikel meskipun umumnyaberintensitas lebih besar - penjalarannya tidak luas. 4. Bising defek septum ventrikel mengaburkan bunyi jantungpertama, sedangkan bising sistolik inosen tidak. Stenosis pulmonal. Beberapa butiran membedakan bising defekseptum ventrikel dengan stenosis pulmonal. Salah satuny a yangterbaikadalah bahwa bising stenosis pulmonal sangat baik penjalarannya kelapangan paru-paru, sedangkan bising defek septum ventrikel tidak.Terdapat tambahan termasuk: 1. Bising defek septum ventrikel kurang kasar dibandingkan denganbising stenosis pulmonal. 2. Bising defek septum ventrikel paling keras di sela iga ketiga dankeempat di kiri sternum. Bising stenosis pulmonal paling keras padatitik tertinggi, sekitar sela iga kedua kiri. Akan tetapi jika defek septum 184

Bising Sistolikventrikel letak tinggi atau stenosis pulmonal infundibular, bising dapatdi tempat yang sama. 3. Bising defek septum ventrikel adalah holosistolik, sedangkanbising defek septum ventrikel berbentuk intan ftresendo-dekresendo). 4. Bising stenosis pulmonal dapat dikaitkan dengan bunyi ejeksi,sedangkan bising defek septum ventrikel tidak: akan tetapi,jika terdapataneurisma septum ventrikel, kadang terdengar klik. 5. Defek septum ventrikel mungkin disertai dengan stenosispulmonal, dan kedua bising ditemukan, seperti pada tetralogi Fallotringan. Regurgitasi mitral. Membedakan antara bising defek septumventrikel dan regurgitasi mitral seringkali sulit. Kadangkala, insufisiensimitral terjadi bersamaan dengan defek septum ventrikel, dan ini perludipikirkan saat membuat bandingan. Butir perbedaan termasuk: 1. Bising defek septum ventrikel paling keras di batas sternal kiri,tetapi bising regurgitasi mitral paling keras di apeks dan menjalar keaksila kiri. 2. Bising regurgitasi mitral biasanya kurang kasar daripada bisingdefek septum ventrikel, bising regurgitasi mitral mempunyai kualitasnada tinggi yang meniup. Diagnosis banding lain. Stenosis aorta, khususnya stenosis aortasubvalvular, adalah bising yangdapat dikacaukan dengan defek septumventrikel, bahkan oleh klinikus yang berpengalaman. Defek septumatrium, terutama defek septum atrium yang disertai defek septumventrikel juga dapat dikacaukan dengan bising defek septum ventrikelmurni. 185

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakPrognosis-Pasca penutupan bedah, defek septum ventrikel dinyatakan sembuhjika tidak didapatkan bising sisa atau right bundle brancb block.REGURGITASI MITRALAsal dan sifat bising pada regurgitasi mitralBising pada regurgitasi (insufisiensi) mitral dibangkitkan oleh alirandarah melalui katup mitral saat sistole, yang seharusnya tertutup. Bisingbiasanya dapat didengar s ep ary angsist o le (Gamb ar -L 1' n), meskipun j ikainsufisiensi mitral ringan, bising mengeras pada sistole dini dan tidakmemanjang sampai akhir sistole. Paling keras di apeks dan karena bisingbernada tinggi, paling jelas didengar dengan stetoskop bagian diafragma.Jika sangat keras. bising regurgitasi mitral menjalar sampai aksila kiri. sF &JrGambar 11-1 1. Bising holosistolik regurgitasi mitral kronik. (Dari levine SA, HarveyWP: Clinical Auscultation of the Heart, ed. 2 Philadelphia, W.B. Saunders Company.) 186

Bising Sistolik Pada insufisiensi mitral berat, peningkatan aliran darah ke depanselama diastole melalui katup mitral menghasilkan bising stenosismitral relatif. Akan tetapi jika cincin katup mengalami dilatasibermakna, bising stenosis mitral tidak terdengar. Jika bising stenosismitral terdengar, insufisiensinya minimal sedang-berat. Bunyi jantungketiga yang keras juga terdengar pada insufisiensi mitral berat.Penyebab Regurgitasi dan lnsufisiensi MitralInsufisiensi mitral pada anak besar dikaitkan dengan penyakit jantungreumatik didapat seperti juga sejumlah defek jantung bawaan. Padaanak semua usia, insufisiensi mitral seperti pada dewasa teriadisekunderterhadap dilatasi ventrikel dengan disfungsi ventrikel berat. Penyakit jantung reumatik. Insufisiensi mitral paling sering disebab-kan oleh demam reumatik akut. Akan tetapi, terkadang tidak terdapatrrway^t demam reumatik dan insufisiensi mitral merupakan temuansatu-satunya. Defek iantung bawaan D efe k bantalan endo k ar diwm. B ay r den gan kanalis atriovent rikularis(AV) komunis komplet sering mengalami gagal jantune kongestif danmenjadi abu-abu gelap atau biru bila menangis, makan atau stres. Defekini sering dijumpai pada anak dengan sindrom Down Qibat Bab 3).Pasien mempunyai defek septum atrium dan ventrikel dan jugaregurgitasi mitral atau trikuspid. Anak dengan defek kanalis AV ringan,seperti defek septum atrium ostium primum, mempunyai katup mitralyang fungsinya kompeten, tetapi hampir selalu katup bergeser, sehinggaterdapat celah di daun katup anterior. Insufisiensi mungkin barumuncul pasca perbaikan defek septum atrium (libat Gambar 15-6). 187

Memahami Bunyi dan Bising jantung Anak Transposisi arteri besar terkoreksi. Pada transposisi arteri besarterkoreksi (lihat Gambar 1,5-13), katup AV di sebelah kiri adalah katuptrikuspid karena terdapat inversi ventrikel. Terdapat angka kejadiananomali Ebstein yangrelaif tinggi (lihatBab 15) dan insufisiensi katupsebelah kiri. ffiffiffiffiwwffiwffiffi ..,\"tti; 'f ; {\"'uGambar 11-12. Anomali arteri koroner kiri berpangkal dari trunkus pulmonalis.Perhatikan bahwa arteri koroner kanan normal dan cabang-cabangnya melebar danberbelok-belok, sedangkan arteri koroner kiri tetap kecil. EKG menunjukkangelombang Q abnormal di hantaran I dan AVL seperti juga elevasi segmen ST dihantaran Vu dan Vu @anah), menunjukkan iskemia miokardial. (Adaptasi dari VanMierop LH: Diseases-congenital anomalies. ln Yonkman F (ed.): Heart Summit, N.J.,Ciba-Geigy, hal 159.) 188

Bising Sistolik Insufisiensi mitral bawaan terisolasi. Pada kasus ini, secarabersamaan anak mungkin menderita duktus arteriosus persisten, defekseptum ventrikel, atau defek septum atrium kecil, tetapi insufisiensimitral biasanya merupakan kelainan yang predominan. Insufisiensi mitral bawaan yang berhubungan dengan koarktasioaorta. Pada kondisi ini, koarktasio meningkatkan beratnya regurgitasimitral. Pascakoreksi bedah koarktasio, derapt regurgitasi seringkaliberkurang. Anomali arteri koroner kiri. Jika arteri koroner kiri berasal dariarteri pulmonalis, menyebabkan kerusakan iskemik di ventrikel danotot papilaris kiri (Gambar 11-1,2). Khasnya, pasien adalahbayi denganjantung membesar, regurgitasi mitral dan temuan yang berbeda padaelektrokardiogram (kelainan gelombang Q di hantaran I dan aVL danadanyabukti iskemia ventrikel kiri). Diagnosis definitif ditegakkan denganangiogram yang memvisualisasikan pangkal aorta dan arteri koroner.Penting untuk dipikirkan bahwa setiap lesi yang menyebabkan fungsimiokardium memburuk, terutama pada ventrikel kiri, sebagai akibatdari dilatasi ventrikel kiri, akan menimbulkan insufisiensi mitral. Prolaps katup mitral. Pada 17olo kasus, klik midsistolik prolap daunkatup (libat Bab 9) diikuti oleh bising sistolik akhir, yang disebutsindrom bising klik (Gambar 1.L-13). Bising yang lemah tidak menjalarluas dari apeks dan seringkali luput atau diinterpretasikan salah sebagaiinosen. Latihan ringan dan membaringkan pasien pada sisi kiri selamaauskultasi memperjelas bising. Bising mencapai kresendo pada akhirsistole dan dapat berkualitas musikal, bunyi \"lub-shoo-OP'. Padabeberapa anak, bising berupa uboop yang keras atau klakson yangterdengar beberapa sentimeter dari dada dan dapat mengagetkan orang-tua pasien. 189

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakGambar 11-13. Prolaps daun katup mitral. A, Klik sistolik akhir terisolasi (X). B, Klikmidsistolik dan bising sistolik akhir (LSM). C, Klik multipel pada sistole pertengahansampai akhir. D, Evolusi honk sistolik saat pasien membungkuk ke depan denganmenahan napas. E, Klik multipel menginterupsi bising sistolik panjang yang direkampada basis. Delapan jam kemudian, ini dan bising lainnya tidak ada. (Dari \"MitralValve Prolapse\" oleh Gingell RL dan Vlad P. Dalam Keith J, Rowe R, Vlad P (eds), HeartDisease in lnfancy and Childhood, ed. 3. Copyright @ Macmillan Publishing Company,a Division of Macmillan, lnc.) Pada kasus prolaps katup mitral yang lebih berat, bisingnyaholosistolik. Karena waktunya panjang, bising ini jarang keliru denganbising benigna.REGURGITASI TRIKUSPIDAsal dan sifat bising pada regurgitasi trikuspidBising regurgitasi (insufisensi) trikuspid diawali dengan bunyi jantungpertama. Bila lemah, bising pendek dan dekresendo. Bila keras,holosistolik dan menjalar sejauh garis aksilaris anterior kiri. Paling jelas 190

Bising SistolikGambar 11-14. Bising holosistolik dari regurgitasi trikuspid dengan tambahanbising inspirasi. (Dari Levine SA, Harvey WP: Clinical Auscultation of the Heart, ed' 2Philadelphia, W.B. Saunders Company.)didengar di bagian kiri dari ujung bawah sternum - kebalikan daribising insufisiensi mitral, yang paling keras di apeks. Khasnya bising inimengeras selama inspirasi-kebalikan dari bising insufisiensi mitral, yangtidak terpengaruh oleh pernapasan (Gambar tt-1'4)Penyebab regurgitasi trikuspidSejumlah kelainan dapat menyebabkan regurgitasi trikuspid pada anak.Termasuk anomali Ebstein (libat Bab 1'5), defek sEtum ventrikel besardisertai hipertensi pulmonal, dilatasi ventrikel kanan dan cincin trikuspid (sekarang relatif jarang) , penyakit katup reulnatik, dan defek kanalisatrio ventrikularis, terutama p ada p ascabedah j antung j ika j aring an y ^ngtersisa hanya sedikit, karena sebagian besar terpakai untuk memper-baiki katup mitral yang inkompeten. Perbaikan bedah pada transposisiarteri besar lengkap yang menggunakan jaringan atrium untuk mem-bentuk interatrial bffie (operasi Mustard arau Sennind j\"g\" menyebab-kan insufisiensi trikuspid (Gambar 11-15). Pada kasus tersebut.ventrikel kanan adalah ventrikel sistemik. Insufisiensi trikuspid dapatterjadi akibat oleh koreksi bedah tetralogi Fallot, jika fungsi ventrikelkanan buruk dan insufisiensi pulmonal merupakan masalah' 191

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakGambar 11-1 5. Operasi Mustard dengan intra-atrial baffle untuk mengembalikanaliran balik vena untuk memperbaiki transposisi arteri besar. A sampai C, Tambalandijahit di tempat tersebut untuk mengalihkan aliran balik vena sistemik ke katupmitral. Darah vena pulmonalis dan koroner melewati katup trikuspid. (Dari Barrat-Boyes BG: Heart Disease in lnfancy: Diagnosis and Surgical Treatment. Edinburgh,Churchill Livingstone.) 192

Bising SistolikSTENOSIS AORTA VALVULARAsal bising pada stenosis aortaStenosis aorta vah'ular adalah penyebab tersering obstruksi ventrikelkiri pada anak dan dewasa. Stenosis dapat ditemukan saat lah.l., atautimbul benahap karena fibrosis dan kalsifikasi katup kelainan bawaan.Stenosis aorta reumatik sangat jarangpada anakdan biasanya berkaitandengan regurgitasi aorta yang berarti.Sifat bising pada stenosis aortaBising stenosis aorta adalah kresendo-dekresendo. Membangun puncakpada midsistole dan kemudian bunyinya melemah. Jika direkam padafonokardiogram, bising berbentuk intan (Gambar LL-I6). Gambar 11-16. Bising stenosis aorta berbentuk intan yang keras. Perhati- i kan puncak intensitas bising terjadi ] sesaat sebelum bunyi jantung kedua. 1 (Dari Nadas AS, Fyler DC: Pediatric , cardiology, ed. 3 Philadelphia, W.B. , Saunders Company. Copyright @ AS Nadas.) 193

Memahami Bunyi dan Bising Jantung r\nak Bising pada stenosis aorra paling keras pada ruang sela iga pertama dankedua kanan, berkualitas kasar, seperti bunyi yang dibuat pada pengo-songan tenggorok. Menjalar dengan baik ke leher, khususnya ke sisi kanan.Pada bayi dan balita, bising mengeras di batas sternal kiri dan menujuapeks. Dengan bertambah beratnya stenosis, bising mengeras' memanjangdan puncaknya lebih lambat (tertunda). Anak dengan bising kuat biasanyamemiliki stenosis lebih berat daripada anak dengan bising lemah. pada sebagian besar bayi dan anak dengan stenosis aorta valvular,bisingnya didahului oleh klik ejeksi, yang dibangkitkan oieh peng-hentian mendadak kubah katup stenosis jika terbuka maksimal. Klikmengeras diapeks dan batas sternal kiri, dan tidak bervariasi denganpefnapasan. Jika stenosis subvalvular (di bawah cincin aorta), klik tidak ada. Jadi,ada tidaknya klik membantu membedakan afltara stenosis valvular dansubvalvular (Gambar tL-I7), Stenosis aorta subvalvular juga seringdisertai dengan insufisiensi aorta.Membedakan stenosis aorta dengan kondisi lainStenosis pulmonal. Bising stenosis aorta danpulmonal seringkali dapatdibedakan berdasarkan lokasi dan tempat menghasilkan tbrill yangteraba. Bising stenosis aorta paling keras di daerah aorta sedangkanbising stenosis pulmonal paling keras di daerah pulmonal. Tbrill padaanak dengan bising stenosis aorta keras (derqat IV sampai VI) teraba disisi kanan leher, menuju bahu. Sebaliknya tbrill st'enosis pulmonalteraba ke arah kiri leher dan bahu. Bising stenosis aorta menialar sangatbaik ke karotis kanan, sedangkan bising stenosis pulmonal menjalar kelapangan paru. Kedua bising teraba di lekuk suprasternal. 194

E. Ga. Bising SistolikStenosis Katup Aorta G. Sm. Stenosis Aorta Subvalvular Ililr lltlIGambar 11-17. Perbandingan bunyi dan bising pada stenosis valvular aorta dan ste-nosis cincin aorta subvalvular. Cetakan stenosis katup aorta pada pasien E.Ga. mem-perlihatkan bunyi jantung pertama yang relatif lemah, klik sistolik yang terdengardengan baik, bising sistolik tipe ejeksi, dan bunyi kedua aorta yang didemonstrasikandengan jelas. Dengan kata lain, pada pasien G.Sm. dengan stenosis aoda subvalvular,meskipun bunyi pertama lemah, tidak ada klik sistolik yang terdengar, dan penutupankatup aorta memperlihatkan getaran minimal pada daerah aorta dan apeks, yangtentu saja tidak terdengar dengan stetoskop. Temuan ini seringkali membantu dalammembedakan antara dua tipe stenosis aorta. (Atas kebaikan Dr.C.M.Oakley, postGraduate medical School, Hammersmith, London, England.) (Dari \"Aorlic Stenosis:Valvular, Subaortic, and Supravalvular\" oleh Olley PM, Bloom KR, Rowe RD. DalamKeith J, Rowe R, Vlad P (eds), Heart Disease in Infancy and Childhood, ed. 3. Copyright@ Macmillan Publishing Company, a Division of Macmillan, lnc.) Bising inosen. Bising stenosis aofta disertai dengan bunyi ejeksi,sedangkan bising inosen tidak. Defek septum ventrikel. Bising srenosis aortalebih kasar daripadabising defek septum ventrikel dan didahului oleh klik ejeksi. Bisingpadadefek septum ventrikel tidak mempunyai klik, lebih halus, biasanyaholosistolik, dan terdengar paling jelas di baras srernal kiri bawah. '195

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anak Insufisiensi mitral. Insufisiensi mitral biasanya tidak menimbulkanmasalah diagnostik. Jika terdapat kebingungan, kedua bising palingmudah dibedakan dari tempat terdengarnya. Bising stenosis aortamenjalar baik ke apeks, sedangkan bising insufisiensi menjalar buruk kedaerah aorta. Oleh karena itu jika bunyi bising sama di kedua daerah,kemungkinan disebabkan oleh stenosis aorta.STENOSIS SUBAORTIK MUSKULARAsal bising pada stenosis subaortik muskularStenosis subaor-tik muskular, juga disebut stenosis subaortik bipertrofibidiopatih (SSHD atar kardiomiopati obsrruktif bipertrofi'h, kelainangenetik dan diturunkan sebagai trait dominan autosomal. Pada bebe-rapa pasien, bising yang karakteristik terbukti hanyajika ventrikel kirimendapat beban dari hipertensi atau stenosis aorta valvular. Stenosissubaortik muskular kadangkala disertai dengan kelainan jantung lain,seperti defek septum atrium, defek bantalan endokardium' atau stenosispulmonal. Kejadiannya sama pada anak perempuan dan anak lelaki,tetapi jarang ditemukan pada orang Afrika atau negro Amerika.Walaupun stenosis subaortik muskular ditemukan pada semuakelompok usia, dari neonatus seterusnya, biasanya pasien tidak mulaimemperlihatkan gejala sampai di atas usia 30 tahun.Sifat bising pada stenosis subaortik muskularKarakteristik tertentu merupakan ciri khas bising pada stenosissubaortik muskular dan membantu memb edakannya dari bisinglainnya. Bising dijalarkan dengan buruk ke sela iga kanan kedua dan, 196

Bising Sistolikjarang ke leher. Berakhir sebelum bunyi jantung kedua tetapi tidakselalu berbentuk intan. Bunyi aorta kedua normal dan baik terdengar diapeks. Bunyi jantung ketiga dan keempat juga dapat ditemukan. Klikejeksi aorta sangat larang, Manuver Valsalva membantu memperjelas bising stenosis aoftikmuskular. Sewaktu pasien mengedan bising mengeras dan lebih kasar.Bising juga sangat dipengaruhi oleh perubahan posisi pasien. Jongkokmengurangi bising dengan cepat, sedangkan berdiri mengeraskannyadengan tiba-tiba dan kemungkinan juga terdengar bunyi jantungkeempat.Membedakan stenosis subaortik dari kondisi lainStenosis aorta. Kebalikan dari bising stenosis subaorta, bising stenosisaorta valvular menlalar dengan baik ke sela iga kanan kedua dan leher.Biasanya berbentuk intan dan tidak dipengaruhi oleh manuver Valsalvaatau lebih halus. Defek septum ventrikel. Sulit membedakan kedua bising ini, danmanuver Valsalva, jika anak dapat melakukannya, dapat membantumembedakan. Kebalikan dari bising stenosis subaorta, bising defekseptum ventrikel cenderung terhenti dengan manuver Valsalva. Stenosis subaortik fibrosis diskret. Kondisi ini berbeda denganstenosis subaortic muskular idiopatik. Bising pada stenosis subaortikfibrosis diskret paling keras di batas sternal kiri. pertengahan, mem-punyai kualitas klakson., dan sering disertai dengan insufisiensi aortaringan. Stenosis subaortik fibrosis diskret merupakan tantangan diag-nostik tetapi dapat dibedakan dari defek septum ventrikel atau stenosisaorta valvular dengan ekokardiografi. 197

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakSTENOSIS AORTA SUPRAVALVULARAsal bising pada stenosis aorta supravalvularStenosis aort a supravalvular adalah p enyempit a n ao rta as endens sedikitdi atas sinus Valsalva (Gambar 11-18). Terdapat dua tipe stenosis aortasupravalvular: (i) penyempitan jam gelas dari aorta terladi pada duaperttga kasus, dan Q) penyempitan lumen aorta difus. Stenosis aortasupravalvular dapat merupakan salah satu dari kelainan jantungmultipel, dan beberapa anak dengan sindrom \Tilliams (penampilanwalah yang karakteristik), wajah Elfin (Gambar 1'1'-19), retardasimental ringan, dan kelainan jantung lain (Gamb ar 11.-20). aorta asendens L ' *{Wt.W^, katup mitral daun katup anterior sinus aorta (valsalva) S pa pilaris muara arteri anterior koroner kanan jh lqsjF4'- I bagian / t'\"./r-'.atseptum I interven-mem- { trikularbranosa LI baqian atrioven- tri ku laris Garis putus menunjukkan tingkat asal katup trikuspid Septum interventrikular muskularGambar 11-18. Potongan melewati katup aorta, memperlihatkan sinus Valsalva.Arteri koroner bermuara ke sinus ini. Pada pasien dengan stenosis aortasupravalvular, penyempitan aorta dimulai sedikit di atas sinus Valsalva.(Dari vanMierop LH: Diseases-congenital Anomalies. Dalam Yonkman F (ed.): Heart. Summit,N.J., Ciba-Geigy.) 198

Bising SistolikGambar 11-1 9. Sindrom Williams. Perhatikan mandibula kecil, maksila besar, danhidung mencuat. (Dari Nadas AS, Fyler DC: Pediatric cardiology, ed. 3 Philadelphia,W.B.Saunders Company. Copyright @ AS Nadas.) Gambar 11-20. Sindrom Williams. Penam- pilan wajah anak laki-laki dengan stenosis arteri pulmonalis bilateral, stenosis aorta supravalvular, retardasi mental, dan hiper- kalsemia infantil. Dagu kecil, mulut lebar, btbir patulous, hidung tumpul dan men- cuat, jarak mata melebar, dahi lebar, pipi seperti kantung, dan kelainan bentuk gigi. (Darl Perloff JK: Physical Examination of the Heart and Circulation, ed. 2 Phila- delphia, W.B.Saunders ComPany.) 199

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakSifat bising pada stenosis aorta supravalvularStenosis aorta supra valvular adalahpenyempitan aorta asendens sedikitdi atas sinus Valsalva (Gambar 11-13). Stenosis aorta supravalvulardapat merupakan salah satu dari kelainan jantung multipel, dan padabeberapa anak dengan sindrom Villiams (penampilan wajah yangkarakteristik), wajah Elfin (Gambar 11-19), retardasi mental ringan,dan kelainan jantung lain (Gambar 1,1,-21).STENOSIS PULMONALAsal bising pada stenosis pulmonalStenosis katup pulmonal atau aficri pulmonalis seringkali ditemukansejak lahir (Gambar 1L-2I). Paling sering terdapat katup stenosis yangberbentuk kubah dengan lubang keluar sempit (Gambar It-22).k .Gambar 11-21 Stenosis pulmonal I (valvar). Darah yang mengalir melalui arteri pulmonalis berhenti, diilustrasi- kan dengan panah patah. (Dari Foster R, Hunsberger MM, Anderson JT: Family-Centered Nursing Care of Children. Philadelphia, W.B.Saunders Company.) 200

Bising SistolikGambar '11-22. Atas, Angiogram dengan bahan kontras disuntikkan ke ventrikelkanan dari seorang wanita usia 47 tahun dengan stenosis valvar pulmonal berat(perbedaan tekanan 10 mmHg). Pada proyeksi posteroanterior, dilatasi trunkuspulmonalis (PT) tidak terbukti, tetapi cabang kiri (LPA) sangat melebar. Panahmenunujukkan tingkat stenosis katup. B, Pada proyeksi lateral, stenosis katuppulmonal yang berbentuk kubah (panah) mudah terlihat, dan pelebaran trunkuspulmonalis pascastenosis telah tampak. Bawah, Angiokardiogram (proyeksi oblikanterior kiri) dengan bahan kontras disuntikan ke ventrikel kanan (RV) dari seorangbayi perempuan usia 10 bulan dengan stenosis katup pulmonal berat (tekananventrikel kanan di atas sistemik). A. ventrikel kanan (RV) dan infundibulum terisi, dansegumpal pewarna memasuki trunkus pulmonalis. B, Katup stenosis berbentukkubah (panah) mudah terlihat, bersama dengan pelebaran trunkus pulmonalispascastenosis (PT). (Dari Perloff JK: The Clinical Recognition of Congenital HeartDisease, ed. 3 Philadelphia, W.B.Saunders Company.) 201

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakAnak dengan stenosis pulmonal yang paling berat, stenosis pulmonalkritis, juga dapat mempunyai kelainan ventrikel, dapat biru sejakneonarus, dan membutuhkan operasi pintas dan valvulotomi (insisibedah yang membebaskan daun katup). Anak-anak ini seringkalimempunyai muka bulat gemuk sepefri \"bulan\" dan penampilan sehat(Gambar 1l-23). Gambar 11-23. Wajah gemuk dan bulat serta penampilan sehat dari seorang bayi dengan stenosis katup pulmonal terisolasi.(Dari Perloff JK: Physical Examination of the Heart and Circulation. Philadelphia, W.B. Saunders Com- pany. lzin dari Dr.Gerold L. Schiebler, Gaines- ville, FL.) Gambar '11-24. Seorang anak laki- laki dengan sindrom Noonan dan stenosis arteri pulmonalis. (Dari \"supravalvular Aortic Stenosis\" oleh Rowe RD. Dalam Keith J, Rowe R, Vlad P (eds), Heart Disease in lnfancy and Childhood, ed. 3. CoPYright @ Macmillan Publishing ComPanY, a Division of Macmillan, lnc.) 202

Bising Sistolik Pada beberapa kasus stenosis pulmonal, katup displastik (kelainanperkembangan) karena penebalan ketiga daun katup, yangtetap diskretdan terpisah. Anak-anak ini mempunyai penampilan wajah yang mudahdikenal, berupa dagu kecil, jarakrr'aa lebar, telinga letak rendah, dankelopak mata jatuh (Gambar II-24). Kondisi ini, disebut sindromNoonan, yang berkaitan dengan komplemen kromosom normal. Anakyang terkena, beberapa di antaranya laki-laki, mempunyai stigmata laindari sindrom Turner (Gambar lI-25), yang ditemukan pada anakperempuan dengan kromosom X tunggal. Kelompok ketiga anak dengan srenosis supravalvular arteri pul-monalis menderita sindrom lVilliams. Anak-anak ini mempunyaiwaphyangkarakteristik, retardasi mental ringan, dan kelainan jantung lain(libat Gambar I1-I9). Pada kasus lain, rubella marernal dapat menye-babkan stenosis arteri pulmonalis.Gambar 11-25. Sindrom Turner. Perhatikan sayap di leher. (Dari Nadas AS, Fyler DC:Pediatric cardiology, ed. 3 Philadelphia, W.B.Saunders Company. Copyright O ASNadas.)

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakSifat bising pada stenosis pulmonalThrill. Bising stenosis pulmonal disertai oleh thrill yang sesuai denganlokasi dan intensitas bising. Jika katup pulmonal stenosis, tbrill terkuatdi sela iga kedua atau ketiga ktri. Thrill dapat menjalar ke atas dan ke kirikarena arus dari katup mengarah ke arteri pulmonalis kiri. Sebagaitambahan, dapat dijumpai impuls sistolik ventrikel kanan yang kuatpada batas sternal kiri bawah. Bunyi jantung. Pada anak dengan stenosis pulmonal bunyi jantungpeftama normal. Jika katup stenosis berbentuk kubah, bunyi ejeksisegera mengikuti Sr dan harus dibedakan darinya. Bunyi ejeksi menge-ras selama ekspirasi dan menghilang pada inspirasi (Gambar It-26).Peningkatan derajat stenosis menyebabkan jarak antara 51 dengan bunyieieksi berku rang, lama bising meningkat, dan puncaknya tertunda.Gambar 11-26. Fonokardiogram dari seorang gadis berusia sembilan tahun denganstenosis katup pulmonal ringan (perbedaan tekanan 25 mmHg). Di ruang sela iga kirikedua (2lCS), bunyi ejeksi pulmonal (E) menghilang selama inspirasi dan munculselama ekspirasi. Bising midsistolik (SM) baru saja mencapai komponen aorta bunyijantung kedua (Ar). Komponen pulmonal (Pr) jelas ada dan hanya sedikit tertunda.Pecahnya bunyi jantung kedua melebar saat inspirasi dan menyempit tetapi menetappada ekspirasi. (Dari Perloff JK: The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease,ed. 3 Philadelphia, W.B,Saunders Company.) 204

Bising Sistolik Pada kasus stenosis berat, tidak ada klik ejeksi, bising yangpanjangmengaburkan komponen aorta bunyi jantung kedua, dan komponenpulmonal sangat berkurang atau tidak ada. Juga terdapat splitkomponen aorta dan pulmonal dengan bertambah beratnya stenosis.Bunyi jantung keempat muncul akibat hipenrofi ventrikel kanan danmenurunnya komplians ventrikel kanan. Bising pascabedah Pasca bedah koreksi stenosis pulmonal, terdapatbising sistolik derajat I aratt II, yang disebabkan oleh arus turbulensipada jaras aliran keluar pulmonal. Bising ini terdengar prda sela igakedua atau ketiga kiri, tetapi lebih pendek dan halus daripada bisingprabedah.Membedakan bising pada stenosis pulmonalBunyi ejeksi sangat penting untuk membedakan stenosis pulmonal tipekubah dengan kelainan lain seperti stenosis displastik, obstruksisubvalvular diskret, dan stenosis cabang arteri pulmonalis. Hanyastenosis tipe kubah yang mempunyai bunyi ejeksi; stenosis displastik,obstruksi subvalvular diskret, dan stenosis cabang arteri pulmonalistidak. Akan tetapi, pada stenosis pulmonal berat (sepeni pada stenosisaorta), bunyi ejeksi akan menghilang dengan bertambahnya penyem-pitan.PrognosisBanyak anak menjadi sehat pascabedah koreksi stenosis pulmonal,meskipun mereka hidup dengan insufisiensi pulmonal residual. 20s

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakDILATASI ARTERI PULMONALIS DEKAT KATUPPULMONALBeberapa kasus dilatasi arteri pulmonalis tidak diketahui penyebabnyadan ditemukan pada anak sehat. Kasus lain dihubungkan denganhipertensi pulmonal dan dapat diakibatkan oleh defek jantung bawaan.Asal dan sifat bising pada dilatasi pulmonalBising dibangkitkan oleh ejeksi darah ke trunkus pulmonalis yangmelebar. Pendek, midsistolik, dan paling keras di sela iga kedua kiri danterdengar jelas selama ekspirasi dengan stetoskop diafragma. ThriV. Mungkin melihat dan meraba impuls sistolik di ruang sela igakedua kiri, terutama selama menahan napas. Bunyi ejeksi pulmonal dankomponen pulmonal yang menonjol dari bunyi jantung keduamungkin teraba. Bunyi jantung. Bunyi ;'.t,.'t',,,i ',,t',,,,,\"..,; adalab temuan tetap padadilatasi arteri pulmonalis yang diketahui sebabnya. Untuk mendengar-kan bunyi, stetoskop ditempelkan di sela iga kiri kedua. Bunyi ejeksibiasanya terpisah, baik dari bunyi jantung pertama. Mengeras denganekspirasi dan melemah dengan inspirasi (Gambar LL-27). Pada beberapa kasus, terdapat '::':';,' 1.6\"t bunyi jantung kedua.Meskipun.';r'i'ri,r lebar, tidak menetap, dan memanjang pada inspirasi.DEFEK SEPTUM ATRIUMAsal bising pada defek septum atriumDefek septum atrium adalah terdapatnya hubungan antara atriumkanan dan kiri, y^ng tanpa kelainan lain, menghasilkan pirau kiri ke

Bising SistolikGambar 11-27. Fonokardiogram g:L* -''-.##tl'.&*#d*&s w*',.ftitfiffiseorang gadis usia 16 tahun dengan $r '!!'pelebaran arteri pulmonalis idiopatik Alf:dfrpl^'dari ruang sela iga kiri kedua dan 4TSS r\"keempat (2 lCS, 4lCS) dengan denyutkarotis (CAR) dan elektrokardiogram.Bunyi jantung pertama (S,) diikutioleh bnyi ejeksi pulmonal (E) promi-nen (A, = komponen aorta, P2 = kom-ponen pulmonal) tetap terpecahselama ekpirasi tetapi melebar dengantepat selama inspirasi. Terdapat bisingmidsistolik singkat (5M), (Dari PerloffJK: The Clinical Recognition of Conge-nital Heart Disease, ed. 3 Philadel-phia, W.B.Saunders Company,)kanan. Bising resultante dibangkitkan oleh peningkatan aliran darahyang melalui katup pulmonal.Sifat bising pada defek septum atriumBahkan dalam bentuk ringan, defek septum atrium disertai denganbising sistolik dan split lebar dan menetap dari bunyi jantung kedua(Gambar 11-28). Bising halus, seringkali lebih rendah dari derajat III,dan kresendo-dekresendo, berpuncak di midsistole dan berakhir sesaatsebelum bunyi jantung kedua. Paling jelas didengar dengan stetoskop diruang sela iga kedua kiri. Pecahnya bunyi jantung kedua yang lebar danmenetap memungkinkan pembedaan antara bising pada defek septumatrium dengan bising inosen di lokasi yang sama. Pada bising inosenterpecahnya bunyi jantung kedua bervariasi dengan respirasi, tidaklebar dan tidak menetap. 207

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anak il tTlt1Iil [1tT|il lt Gambar 11-28. Bising ejeksi sistolik ber- intensitas rendah pada pasien denganIl||ilriIlillililllIltlIl 1ilil lllllll defek septum atrium. Perhatikan juga bunyi jantung kedua yang terpecah dan bising diastolik dini berfrekuensi ren- dah. Thermistor menunjukkan fase per- napasan: inspirasi (krn). ekspirasi (kanan). LF = frekuensi rendah. (Dari Nadas AS, Fyler DC: Pediatric cardiology, ed. 3 Philadelphia, W.B.Saunders Company. Copyright @ AS Nadas.) Pada pasien dengan defek septum atrium besar, terdapat bisingdiastolik berkualitas rumbling di sepanjang batas kiri sternum atau diant^ra apeks dan batas kiri sternum. Bising terjadi karena peningkatanaliran darah melalui katup trikuspid dan stenosis trikuspid relatif. Padabeberapa pasien, komponen trikuspid bunyi jantung pert^ma mening-kat di apeks atau ujung sternal kiri. Hipertensi pulmonal bukan merupakan komplikasi yang umumpada defek septum atrium anak, tetapi terlihat pada dewasa di atas usia30 tahun. Bila ada hipertensi pulmonal, komponen pulmonal dari bunyijantung kedua lebih keras daripada biasanya, sedangkan bising sistoliklemah atartidak ada.Temuan fisis tambahan pada defek septum atriumImpuls ventrikel kanan yang mencolok mungkinteraba,yang tenrtamamenonjol sepanjang batas sternal kiri selama menahan napas dan didaerah subxiphoid selama bernapas panjang. Trunkus pulmonalis yangmelebar dan berdeny'ut juga mungkin teraba di ruang sela iga kedua kiri. 208

Bising Sistolik Anak dengan defek septum atrium terkadang mempunyai berat badanrendah, kecil, rapuh dan kurus. Retraksi kulit disepanjangiga (Flarrison'sgrooves) menunjukkan komplians paru yang buruk (\"stiff lungs\"). Biladefek septum ventrikel ostium sekundum merupakan bagian dari sindromHolt-Oram (sindrom dominan autosomal yang iarang)' anak mem-punyai ibu jari yang tidak berkembang dengan iari tambahan, sehinggamenyulitkan menempelkan ibu jari dengan jart, dan menyebabkan ibujari tampak bengkok. Pada beberapa kasus, ibu jari rudimenter atautidak ada samasekali. Selain itu, hambatan pertumbuhan tulang radius,menyulitkan memutar tangan dengan telapak di atas.Membedakan defek septum atrium dengan kondisi lainStenosis pulmonal valvular. Kadangkala sulit mengatakan perbedaanantara defek septum atrium dengan stenosis pulmonal valvular ringan,karena keduanya menghasilkan bising yang hampir sama dan bunyijantung kedua yang terpecah lebar. Butir. berikut ini membantumembuat perbedaan: L. Pada pasien dengan stenosis pulmonal, terpecahnya bunyijantung kedua tampaknyamenghilang selama ekspirasi, sedangkan padapasien dengan defek septum atrium, terpecah lebar dan menetap. 2. Biasanya, pasien dengan stenosis pulmonal mempunyai klik ejeksipulmonal, sedangkan pada yang mempunyai defek septum atrium,bunyi ejeksi pulmonal tidak terdengar kecuali pasien juga mempunyaihipertensi pulmonal, suatu kejadi^nyangtidak mungkin pada anak. 3. Pasien dengan defek septum atrium seringkali mempunyai bisingmid-diastolik trikuspid, sedangkan pasien dengan stenosis pulmonaltidak. 209

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakPrognosisPasien dianggap sembuh pascabedah setelah dilakukan penutupan defekseptum atrium sederhana yang sukses.KOARKTASIO AORTAAsal bising pada koarktasio aortaBentuk umum koarktasio aorta diilustrasikan pada Gamb ar Ll-29.Koarktasio perlu dipikirkan dengan adany a hipertensi ekstremitas atasdan denyut nadiyanglebih kuat di lengan daripadadi kaki. Selanjutnyadijumpai penundaan yang berarti antara denyut nadi radial denganfemoral, dan arteri interkostalis yang melebar dan berdenyrrt mungkinjuga terpalpasi. Pada anak yang lebih besar arteri yang melebarmenyebabkan lekukan di batas bawah igayangterlihat pada foto toraksdada (Gambar t1-30). Anak lelaki lebih banyak menderita koarktasioaorta dibandingkan dengan anak perempuan.Sifat bising pada koarktasio aortaBising sistolik pada koarkrasio aona adalah deralat II atau III danterdengar di daerah aona dan pulmonal. Gambaran karakteristik daribising adalah terdengar sebaik atau lebih baik di punggung karenadibangkitkan lebih dalam pada dada daripada sebagian besar bisinglainnya dan karena ditambah dengan bising pada pembengkakanpembuluh darah interkostalis. Pasien dengan koarktasio aorra seringkali juga mempunyai katupaona bikuspid yang menghasilkan bising dengan puncak pada sistolik 210

arteri karotis komunis kiri Bising Sistolik arteri rteri subklavia kiri Gambar 11-29. Koarktasio aorta. Pola aliran normal tetapi meng- hilang di distal koarktasio. Tekanan darah meningkat di pembuluh darah yang meninggalkan aorta di proksimal koarktasio. (Dari Fos- ter R, Hunsberger MM, Anderson JT: Family-Centered Nursing Care of Children, Philadelphia, W.B. Saunders Company. g Gambar 11-30. Sinar-X dari pasien dengan koarktasio (COARC) aorta. Panah menunjukkan tempat lekukan pada permukaan bawah iga posterior. Aorta asendens (Ao) membentuk kecembungan ke kanan. Arteri subklavia yang mele- bar (LSA) terlihat di atas koark- tasio, dan aorta desendens yang melebar (DA) terlihat di bawah, ber- sama-sama membentuk bayangan \"figure 3\". (Dari Perloff JK: The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease, ed. 3 Philadelphia, W.B. Saunders Company.) 211

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anakdini, paling keras di sela iga kedua kanan, dan didahului oleh bunyiejeksi (Gambar 11-31). Sulit membedakan bising ini dari bising yangdibangkitkan oleh koarktasio sendiri atau, lebih jarang lagi, olehsirkulasi kolateral. Pada bayi, koarktasio aorta seringkali disertai dengan defek septumventrikel, dan ditemukan karena pirau yang besar, ditambah dengankoarktasio, menyebabkan gagal kongestif. Duktus arteriosus persistenjuga ditemukan.Gambar 1 1-31. Fonokardiogramdari seorang anak laki-laki usiasepuluh tahun dengan koarktasloaorta dan katup aorta bikuspid.Tanda auskultasi dari katup aortabikuspid dalam cetakan dari ruangsela iga kanan kedua (2RICS),disebut, bunyi ejeksi aorta (E),bising sistolik (SM) singkat, danbising diastolik (EDM) dini dariregurgitasi aorta. Cetakan daripunggung pasien direkam di tem-pat koarktasio dan memperlihat-kan bising yang onsetnya ter-tunda dan melebar sampai dias-tole (panah). (Dari Perloff JK: TheClinical Recognition of CongenitalHeart Disease, ed. 3 Philadelphia,W.B. Saunders Company.) 212

Bising SistolikKOARKTASIO AORTA ABDOMINALKoarktasio aorta abdominal dikaitkan dengan bising sistolik yangterdengar di abdomen dan punggung bawah. Arteri kolateral padaruang sela iga bawah teraba, dan foto rontgen dada memperlihatkanlekukan di bawah dan tidak di atas iga. Koarktasio aorta abdominalsering ditemukan pada anak perempuan, dan teriadi menyertaikoarktasio duktus arteriosus ftoartasio juxtaductal), temPat yang palingsering.RUJUKANCraige E: Echophonocardiography and other non-invasive techniques toelucidate heart murmurs. In Braunu'ald E (ed.): Heart disease, ed. 3 Philadelphia, \fl.B. Saunders Company. Ehlers KH, Engle MA, Levin AR, dkk.: Left ventricular abnormality with late mitral insuffisiency and abnormal electrocardiogram. Am J Cardiol 26(4):33344A.Engle MA: Evaluation of systolic murmurs in school-age children. J Cardiovasc Med 6(3): 217-227.Engle MA: Heart sounds and murmurs in diagnosis of heart disease. Pediatr Ann 1O(3): 18-31.Engle MA, Ehlers KH: Auscultation and phonocardiography in the recognition and differential diagnosis of congenital aortic stenosis. In Segal B (ed.): Theory and Practice of Auscultation. Ninth Hahnemann Symposium. Philadelphia, F.A.Davis, hal 238-253.Fiddler GI, Scott O: Heart murmurs audible across the room in children with mitral valve prolapse. Br Heart J 44:20L-203.Gingell RL, Vlad P: Mitral valve prolapse. In Keith J, Rowe R, Vlad P (eds.): Fleart Disease in Infancy and Childhood, ed. 3 New York, Macmillan. 213

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakGraham TP, Bender HW, Spach MS: Ventricular septal defect. In Adams F, Emmanoulides G, Riemenschneider T.(eds.): Hean Disease in Infants, Children, and Adolescenrs, ed. 4 Baltimore, Williams & rVilkins, hal 189-208.Kawabori I, Stevenson JG, Dooley TK, dkk: The significance of carotid bruits in children: transmitted murmur of vascular origin, studied by pulsed Doppler ultrasound. Am Heart J 9SQ):I60-167.Lembo NJ, Dell'Italia LJ, Crawford MH, dkk.: Bedside diagnosis of systolic murmurs. N EnglJ Med 318:1572-1578.Levine S, Harvey WP: Clinical Auscultation of the Heart, ed. 2 Philadelphia, \7.B.Saunders Company.Liebman J: Diagnosis and management of the hean murmurs in children. Pediatr F.ev 3 (10) :321*329.McNamara DG: Idiopathic benign mitral leaflet prolapse. The pediatrician's view. AmJ Dis Child 136:152-156.Nadas AS, Fyler DC: Pediatric Cardiology, ed. 3 Philadelphia, W.B.Saunders Company.Olley PM, Bloom KR, Rowe RD: Aortic stenosis: valr.ular, subaortic, and supravalvular. In Keith J, Rowe R, Vlad P (eds.): Heart Disease in Infancy and Childhood, ed. 3 New York, Macmillan.Pape KE, Pickering D: Asymetric crying facies: an index of other congenital abnormalities. J Pediatr 81:1.Perloff JK: The Clinical Recognition of Congenital Heart disease, ed. 3 Philadelphia, \7.B. Saunders Company.Ravin A, Craddock LD, lVolf PS, Shander D: Auscuitation of the Hearr, ed. 3 Chicago, Year Book Medical Publishers.Rosenthal A: How to distinguish between innocent and pathologic murmurs in childhood. Pediar Clin North Am31(6):1229-1240.Rowe RD: Supravalvular aortic stenosis. In Keith J, Rowe R, Vlad P (eds.): Heart Disease in Infancy and Childhood, ed. 3 New York, Macmillan. 214

Bising SistolikSalzberg AM: Congenital malformation of the lower respiratory tract. In Kendig EL, Chernick V (eds.): Disorders of the Respiratory Tract in Children, ed. 4 Philadelphia, \X/.B.Saunders Company.Selzer A: Changing aspects of the natural history of vah\"ular aortic stenosis. N Engl J Med 317Q):9t-98.Tilkian AG, Conover MB: Understanding Heart Sounds and Murmurs, ed. 2 Philadelphia, \fl.B.Saunders Company.Van Mierop LH: Disease-Congenital Anomalies. In Yonkman F (ed.):Heart. Summit,N.J., Ciba-Geigy. 215