Bab 22 Bedah Jantung pada Penyakit Jantung Bawaan

22 BEDAH JANTUNG PADA PENYAKITJANTUNG BAWAAN Kukuh Basuki Rahmad, Jusuf RachmatLebih dari separuh pasien dengan penyakit jantung bawaan yang lahir hidupperlu. Dengan k e m ^ u a n dalam diagnosis, teknik pembedahan, serta perbaikanperawatan, m a k a harapan hidup pasien penyakit jantung bawaan pascabedahm e n j a d i l e b i h b a i k d a r i p a d a b i l a i a tidak d i o p e r a s i . P a d a b e b e r a p a k e a d a a npenyakit jantung bawaan menyebabkan kelainan otot jantung, atau kelainanp a r u , a t a u k e d u a n y a , y a n g a p a b i l a tidak d i k o r e k s i k e l a i n a n y a n g m e n d a s a m y ad ^ a t bersifat ireversibel. Karena i t u sebaiknya pasien kelainanj a n t u n g b a w a a ndiperiksa menyeluruh dan sedini-dininya u n t u k tata laksana yang adekuatt e r m a s u k k e m u n g k i n a n operasi pada saat y a n g tepat. Terdapat 2 hal ideal yang d i h a r ^ k a n dalam tindakan bedah pada penyakitjantung bawaan: 1. T i n d a k a n b e d a h h a m s m e m p i m y a i a n g j j a m o r t a l i t a sy a n g r e n d a h ;2. S e s u d a h p e m b e d a h a n pasien h a m s dapat h i d u p seperti o r a n g n o r m a l , y a k n i m e m p u n y a i k e m u n g k i n a n u n t u k hidup seperti pada pasien tanpa penyakit j a n t u n g . K e a d a a n i n i i n i h a n y a m u n g k i n d i c a p a i b f l a fisiologi h e m o d i n a m i k dan perkembangan anatomik jantung pascabedah normal.

502 Bedah jantung m e m p a k a n bagian int^ral dalam pelayanan kardiologi anak.Demikian eratnya kedvia disiplin tersebut sehingga pusat kardiologi anak tidakd^iat berkembang dengan optimal tanpa bedah jantung yang m^'u, demikianpvda sebaliknya Kemajuan dalam bedah jantung anak berlangsung sangat pesatd a l a m 2 dasawarsa terakhirini. B a h k a n dalam beberapa t a h v m teraldur di negaram ^ u bedah j a n t u n g sudah mengarah k epopvdasi neonatus; kecenderungansekarang adalah m d a k u k a n tindakan bedah pada usia dini. Kemajuan dalambidang peiinatologi telah m e m v m g k i n k a n bayi dengan keadaan vtmvim bvinikdapat bertahan hidup. Perkembangan teknologi telah m a m p u v m t u k mendeteksikelainan j a n t u n g pada bayi yang b a m lahir, b a h k a n dalam kandvmgan y a k n idengan ekokardiografi janin. Hal tersebut menyebabkan m a k i n bergesemyabedah j a n t u n g pada penyakitjantungb a w a a n ke arah neonatus a t a u bayi m u d a D a l a m bidang bedah jantung k e m a m p u a n vmtiik m e l a k u k a n operasi padaa n a k d a n bayi dengan pen3^akit j a n t i m g ditunjang oleh faktor-fektorberikut: • Teknologi pintasanjantung-pam m a k i n a m a n vmtuk semua golongan usia anak, bayi, b a h k a n s a m p a i v m t u k n e o n a t u s berat lalfir r e n d a h • Tersedianya materialserta instrumen yang halus • Kemq'uan tatalaksana pascabedah diurfit perawatan intensif • Pengalaman t i m dalam mengerjakan kasus yang rumit. Koreksi defirfitif p a d a u s i a dini a k a n m e n c ^ a h distorsi p e r t u m b u h a nj a n t u n gdan m e n c ^ a h hipertensi pufinonalserta hipoksia berkepanjangan. Secara teknisoperasi p a d a u m u m n y a relatif'lebih m u d a h \" hila kelainan j a n t u n g dikoreksi p a d au s i a dini. Kendala y a n g dihacfiqfi adalah j a n t i m g y a n g sangat k e d l sehingga p e r l uketefitian d a n penanganan yang hati-had. Selain i t u pdbagai organ neonatusb d u m berfungsi dengan s e m p u m a sehingga t r a u m a operasi yang besar dapatmenyebabkan g a n ^ u a n pdbagai sistem yang berpotensi mengancam j i w a Tindakan bedah jantung dapat dibagi menjadi: • t i n d a k a nbedah tertutupa t a u terbvika • t i n d a k a nbedah paliatifa t a u korektif B e d a h j a n t u n g disebut t e r t u t u ptrila selama prosedvir fvmgsi j a n t u n g d a n p a mp a s i e n tidak d i h e n t i k a n , d a n d i s e b u t b e d a h t e r b u k a b i l a f v m g s i j a n t u n g d a n p a mdihentikan selama pembedahan dilakukan. U n t u k menghentikan kerja jantungselama operasi tersebut dipakai mesin jantung-pam atau pintasan jantung-pam. OPERASI JANTUNG PALIATIFT u j u a n bedah bedah j a n t u n g pafiatif adalah: 1. U n t u k m e m p e r s i a p k a n p a s i e n m e n g h a d a p i o p e r a s i definitif p a d a p a s i e n y a n g m a s i h terlalu k e d l dengan alat-alat dalam jantving yang m a s i h d i dalam

503 perkembangan dikhawatirkan akan rusak atau menjadi teiganggu apabila d i l a k u k a n operasi definitif;2. B a y i m a s i h t e r l a l u k e d l sehingga m o r t a l i t a s d a n m o r b i d i t a s p a s c a b e d a h n y a tinggi. U n t u k m e n c e g a h k e r u s a k a n j a n t u n g d a n p a r u yang lanjut akibat penyakit jantungnya m a k a diperlukan tindakan bedah paliatif E)ibandingkan dengan keadaan sebdvmmya, sekarang ini pembedahan paliatifpada pasien penyakit jantung bawaan non-sianotik t d a h makin jarang dilakukan,k a r e n a lebih b a i k n y a pengetahuan patofisiologi penyakit j a n t u n g b a w a a n n o n -sianotik dan tersedianya pintasan kardiopulmoner yang lebih aman, d i sampingperawatan pascabedah yang lebih baik. D i sisi lain operasi paliatif saat ini m a s i hcvikup sering dilakukan pada pdbagai penyakit jantung sianotik, k h u s u s n y ayang kompleks, dengan tujuan memperbaiki keadaan umvmi, sambil m e n u n ^ usaat operasi korektif dapat dilakukan. A k a n tetapi tindakan paliatif ini seringm e n i m b u l k a n distorsi pertumbuhan jantung, sdain pasien menghadapi risikoganda dengan operasi 2 kali, dengan biaya yang letrih besar p i d a Karena i t u paraahfi terus-menerus melakukan penelitian dan m e n a m b a h pengalaman agar dapatdilakukan operasi jantung pada neonatus dengan lebih aman. Kecenderunganpada m a s a mendatang adalah koreksi definitif d i dalam m a s a neonatus. Jenistindakan pembedahan paliatif dapat berupa banding a pulmonalis, pintasansistemik-pulmonal, dan septostomi atrium.1. BANDING ARTERIA PULMONALISSalah satu tindakan paliatif pada pasien penyakit jantvmg bawaan non-sianotikm a u p v m s i a n o t i k a d a l a h banding a p u l m o n a l i s . P r o s e d u r i n i d i l a k u k a n d e n g a nm e m a s a n g j e r a t d a r i p i t a dacron u n t u k m e m p e r k e c i l d i a m e t e r a p u l m o n a l i su t a m a , s e h i n ^ a aliran darah k ep a r u a k a n berkurang. U h a t G a m b a r 22-1. Padapenyakitjantung bawaan non-sianotik, tindakan ini dilakukan pada pasien defekseptum ventrikd besar atau mvdtipd, dan pada defek septum atrioventrikularis;s e d a n g p e n y a k i t j a n t v i n g b a w a a n s i a n o t i k y a n g m e m e r l u k a n banding a n t a r a l a i nadalah ventrikel k a n a n dengan jalan keluar ganda tanpa stenosis pulmonal,transposisi arteri besar, atresia trikuspid, t r u n k u s arteriosus, dan Iain-lain. Dengan banding m a k a aliran darah k eparu akan berkurang, s e h i n ^ a gagaljantung dapat d i c ^ a h atau dikurangi der^atnya, dan hipertensi pulmonal dapatd i c e g a h . T e t a p i t u j u a n k e d u a t e r s e b u t tidak s e l a l u d a p a t t e r c a p a i , o l e h k a r e n ahipertensi p u l m o n a l , d is a m p i n g d ^ a t terjadi sekunder k a r e n a b e r t a m b a h n y aaliran darah paru, j u g a dapat terjatii secara primer oleh kelainan primer padapembvdvih darah parunya sendiri. Pada hipertensi pulmonal primer, bandingjustru akan memperbviruk keadaan. D i samping itu banding pada a pulmonalisjuga memberikan beban tambahan kepada ventrikel kanan, h i n ^ a dapat terjadigagal jantung k a n a n akibat hambatan yang terlampau k u a t atau kdelahan otot

504ventrikel y a n g perlahan n a m u n progresif. O l e h sehah i t u banding (pada penyakitj a n t u n g b a w a a n n o n - s i a n o t i k ) s e k a r a n g i n i tidak p o p i d a r .2. P E M B U A T A N P I N T A S A N S I S T E M I K - P U L M O N A LPembuatan pintasan antara sirkulasi sistemik dengan pidmonal dilakukan padakelainan dengan aliran pulmonal sangat berkurang sehingga saturasi oksigenrendah, a n a k menjadi trim y a n g sering disertai asidosis.G a m b a r 2 2 - 1 . Banding a. pulmonalis untuk mengurangi aliran darah ke paru pada lesi de-ngan pirau dari kiri ke kanan. G a m b a r 22-2. Pintasan sistemiK-pulmonal. (a) pintasan Blalock-Taussig klasik; (b) modifikasi Blalock Taussig; (c) pintasan sentral.

505 Jenis-jenis operasi pintasan sisteniik-piilmonal yang dikenal adalah (lihatlahG a m b a r 22-2). • Pintasan Blalock-Taussig klasik; ini merupakan pintasan pertama dikenal, yang dilakukan dengan jalan membebaskan a subklavia serta melakukan anastomosis ujvmg-ke-sisi dengan a pulmonalis; • Pintasan Blalock-Taussig modifikasi; a subklavia tidak dibebaskan, sebagai gantinya dipasang satu pipa Gore-Tex antara a subklavia dengan arteri pulmonalis k a n a n atau kiri; • P i n t a s a n s e n t r a l (central shunt); d i s i n i i n i d i b u a t h u b i m g a n l a n g s u n g a n t a r a aorta dengan a pulmonalis. Pada operasi m e n u r u t Waterston, a pulmonalis dihubun^san dengan aorta asendens, sedangkan pada prosedur Potts a pulmonalis dihubungkan dengan aorta desendens. Aorta dapat langsung d i h u b u n g k a n dengan a pulmonalis u t a m a dengan Gore-Tex. • Pintasan a n t a r a v. k a v a superior dengan arteri pulmonalis. T e r m a s u k d a l a m t e k n i k i n i a d a l a h operasi G l e n n , y a n g m e n g h u b u n g k a n v. k a v a superior d a n a p u l m o n a l i s , s e r t a bidirectional cavo-pulmonary shunt (BCPS).3. SEPTOSTOMI ATRIUMSeptostomi atrium dengan balon (tindakan Rashldnd) dapat dilaksanakan padaneonatus sampai usia 3 bulan dengan kateter balon yang d i m a s u k k a n melalui v.femoralis; i n i dapat d i l a k u k a n d iu n i t p e r a w a t a n i n t e n s i f d e n g a n p e m a n t a u a nekokardiografi, atau d iruang kateterisasi jantung. Pada anak yang lebih besar,dilakukan secara operatif m e n u r u t Blalock-Hardon.Septostomi atrium dilakukan pada pasien dengan tiansposisi arteri besaru n t u k m e n a m b a h pencampuran darah, atau pada anomaH total drainase venap u l m o n a l i s u n t u k m e n g u r a n g i b e n d u n g a n v. p u l m o n a H s , d a n p a d a pasien atresiatrikuspid u n t u k mengurangi bendimgan vena sistemik. OPERASI JANTUNG KOREKTIF (DEFINITIF)D e n g a n tindakan p e m b e d a h a n k o r e k t i f d i h a r a p k a n k e l a i n a n a n a t o m i k d a nh e m o d i n a m i k d i p e r b a i k i h i n g g a tidak m e r u s a k p a r u d a n o t o t j a n t u n g l e b i h l a n j u t .Oleh karena i t u h a r u s dicari w a k t u yang optimal u n t u k m e l a k u k a n tindakankoreksi, karena operasi paria berat badan yang lebih besar lebih m e n g u n t u n g k a nbaik secara teknis operatif m a u p u n dalam pemakaian pintasan jantung-paru, danperawatan pascabedah juga letah m u d a h . Harus diingat juga b a h w a anak ataubayi b u k a n miniatur dari orang dewasa, sehingga u n t u k mengatur pemakaianpintasan jantung-paru dan perawatan pascabedah lebih sukar dibanding padaorang dewasa

506 Karena koreksi penyakit jantung bawaan h a m s membvika jantvmg m a k ajantvmg h a m s diambil alih karena j a n t u n g h a m s dibvdca d a n j a n t u n g h a m s lebih\"tenang\". U n t u k i t u fvmgsi jantung dan p a m diambil aKh oleh mesin j a n t u n g - p a mdan diberikan obat atau cairan v m t u k membuat jantvmg dalam keadaan flaksid. Kemajuan yang pesat dalam teknik pembedahan pada neonatus dicapai dalamdekade terakhir ini, t e m t a m a setelah ditemukan rancang bangun oksigenatoryang a m a n v m t u k bayi-bayi kedl. Metode yang banyak dipakai adalah teknik'henti sirkulasi\", s e h i n ^ a l ^ a n g a n operasi menjadi bersih dari genangan darahd a n tidak t e i g a n g g u o l e h k a n v d a v e n a Penyakit jantung bawan yang seringkali h a m s dilakukan bedah korektif padam a s a neonatus d iantaranya adalah anomali total drainase vena pulmonalisdengan obstruksi, transposisi arteri besar tanpa defek septum ventrikel, t n m k u sa r t e r i o s u s p e r s i s t e n , k o a r k t a s i o a o r t a d a n interrupted aortic arch, s e r t a d v i k t u sarteriosus persisten dengan gagaljantung. Sebagian pasien dapat ditunda sampaiu s i a letrih besar, atau memerlvikan operasi paliatif v m t u k menvmggu saat yangtepat u n t u k koreksi.PINTASAN JANTUNG-PARUPada pintasan j a n t u n g - p a m darah vena d i k d u a r k a n m d a l u i vena k a v a inferior,setelah melalui oksegenator u n t u k m e n a m b a h dan mengeluarkan CO^ danheat exchanger v m t u k m e n g a t u r s u h u t u b u h . D a r a h d i m a s u k k a n k e m b a l i k et u b u h melalvd kanvda aorta Akibat pemakaian pintasan jantung-pam ini terjadipembahan-pembahan, antara lain:1. T e r j a d i p d b a g a i p e m b a h a n h o r m o n a l a n t a r a l a i n k a t e k o l a m i n , v a s o p r e s i n , steroid, insulin, d a n tiroid h i n ^ a terjadi g a n ^ u a n elektrolit, keseimbangan cairan, d a n vasokonstriksi t e m t a m a arteriol di sdviruh tubuh.2. Terjadi g a n ^ u a n m d c a n i s m e p e m b d c u a n d a r a h o l e h k a r e n a pengenceran, k e m s a k a n mekanik oleh pompa jantvmg yang dipakai, serta endapan protein plasma oleh plastik, serta pemakaian heparin dan protamin.3. Terjadi a n e m i a a k i b a t pengenceran, a t a u a k i b a t k e m s a k a n m e k a n i k o l e h pompa darah, akibat oksigen yang langsung bersinggungan dengan darah, d a n akibat perbedaan t e k a n a n yang terjarli pada kanvda a o r t a4. F a a l j a n t u n g t e r g a n ^ u k a r e n a e d e m a otot j a n t u n g akibat p e n v i r u n a n t e k a n a n onkotik dan hidrostatik w a k t u pintasan jantung-pam, oleh karena pembahan hemodinamik, dan karena hipoksia jantung dengan vasokonstriksi pembuluh darah pada pemakaian pintasan jantung-pam.5 . F a a l p a m d a p a t t e r g a n ^ u k a r e n a e d e m a i n t e r s t i a l , p e m b a h a n feal j a n t v i n g , reaksi imunologik, pembahan mekanik p e m ^ a s a n sesudah torakotomi dan m u n g k i n a d a n y a k e l a i n a n feal p a m p r a b e d a h .

5076. D a y a t a h a n t u h u h pasien m e n u n m o l e h k a r e n a k e r u s a k a n p r o t e i n d a r a h , pengenceran darah, dan stres akibat t r a u m a operasi yang berat hingga pasien m u d a h mendapat infeksi. Jelaslah b a h w a b e d a h j a n t u n g terbvdca m e m b a w a konsekuensi y a n g sangatberat. S e m u a perubahan tersebut h a r u s diperbaiki dalam m a s a pascabedah, a t a usetidaknya h a r u s dicegah agar tidak terjadi penyulit lebih lanjut.KARDIOPLEGIAMeski sudah dipeigunakan pintasan jantung-paru, tetapi jantung masih tetapb e r d e n y u t . W a l a u p v m m u n g k i n h a n y a b e r u p a g e r a k a n fibrilasi, t e t ^ h a l t e r s e b u tsudah dapat m e n ^ a n ^ u pekerjaan koreksi intrakardium. Selain itu pengotoranatau tertutupnya l^iangan pandangan operasi oleh darah sangat m e n ^ a n ^ uoperator. Karena i t u dipikirkan v m t u k mengklem aorta, tetapi tindakan ini a k a nberakibat otot j a n t u n g tidak atau h a n y a sedikit memperoleh darah (daii kolateral)yang mengakibatkan kematian otot janbmg. P a d a fibrilasi, k o n t r a k s i y a n g t e r u s - m e n e r u s a k a n m e n i n g k a t k a n k e b u t u h a nenersi sedang suplai darah tidak ada atau h a n y a sedikit. A d a n y a darah y a n gkembali ke jantung dari w .bronkiales dan w .Thebesia menyebabkan bebanp a d a otot j a n t u n g b e r t a m b a h lagi, d e m i k i a n j u g a d e n g a n k e b u t u h a n enersi. D e n g a n m e n g k l e m a o r t a , j a n t v m g tidak m e m p e r o l e h d a r a h ( m e s k i s e b e t v d n y amendapat darah kolateral dari vasa vasorum dan w .hronldales dan Thebesiatetapi h a n y a sedikit), d a n m e s k i jantvmg \"diam\" tetapi sebetulnya ada aktivitase l e k t r i k d a n k e b u t u h a n a k a n o k s i g e n s a m a a t a u b a h k a n l e b i h tin^. D e n g a nmendingirikan otot jantung dan menghentikan atau m e n u r u n k a n metaholismeotot j a n t u n g dengan obat-obatan, dapat dijaga k e u t u h a n otot jantung. \"Cairan\"obat-obatan yang kita m a s u k k a n ke jantung kita n a m a k a n kardiopl^ia, yangd ^ a t berupa kristaloid yaitu cairan atau larutan kombinasi garam atau glukosay a n g p a d a p r i n s i p n y a b e r i s i K * y a n g tin^, t e t a p i d ^ a t p u l a d a r a h y a n g d i b e r iaditif y a n g p a d a p o k o k n y a j u g a berisi K* t i n ^ . Meski dengan kardioplegia dapat terjadi kerusakan otot j a n t u n g karena aortatidak d a p a t d i k l e m d a l a m w a k t u y a n g tidak t e r b a t a s ; m a k i n l a m a I d e m a o r t am a k i n besar kemvmgkinan kerusakan otot jantung yang sangat mempengaruhihasil pembedahan baik segera m a u p u n lama setelahnya JENIS PEMBEDAHANDUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEND u k t u s arteriosus persisten merupakan kelainan yang m a k i n sering harus diatasip a d a m a s a n e o n a t u s , k a r e n a a n g k a h a r a p a n h i d u p bf ^yi p r e m a t u r m e n i n g k a t .

508padahal dvddxis arteriosus persisten lehih sering dijiimpai pada hayi prematur.Pada m a s a gestasi k u r a n g dari 2 8minggu insidens d u k t u s arteriosus persistena d a l a h 60%, a n t a r a 2 8 - 3 2 s e b e s a r 20%, d a n p a d a b a y i c u k u p b v d a n 1 0 % Bayi yang menyandang duktus arteriosus persisten dengan gagal jantungdiatasi dengan pemberian digitalis d a n diuretik. Pada bayi prematur d i t a m b a h k a nindometasin v m t u k m e l a w a n efek prostaglandin pada jaringan dvddus arteriosusyang mempertahankan terbukanya duktus. Bila dviidus arteriosus persisten tidakm e n u t u p dan gagaljantung tidak dapat diatasi dengan pengobatan medis, m a k adilakukan pembedahan yakni v m t u k mengikat atau memotong dvddus. Pada bayiprematur atau c u k u p bulan dengan keadaan u m v m i yang buruk, operasi d ^ a tdilakukan di unit perawatan intensif vmtuk mencegah terlalu banyak manipulasid a n m e n c ^ a h t r a u m a d i n g i n (cold injury). D u k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n p a d a b a y i c u k u p b u l a n y a n g s i m t o m a t i k d a n tidakresponsif terhadap terapi medis sebaiknya dioperasi, meskipvm ada k e m v m g k i n a nu n t u k m e n u t u p s e n d i r i . S e t e l a h p a s i e n v u n u r 2 t a h u n b o l e h d i k a t a k a n tidak a d alagi k e m u n g k i n a n v m t u k m e n u t u p . Bila operasi ditunda sampai u m u r yang lebihtua, d isamping bahaya kerusakan miokardivun dan paru, juga terdapat bahayaterjadinya endokarditis serta rapuhnya pembuluh darah aorta dan / atau dviktusarteriosusnya sendiri. Operasi dilaksanakan dengan memotong atau mengikatduktus, teigantung pada preferensi ahH bedah. Kerugiannya bila d u k t u s h a n y adiikat adalah k e m u n g k i n a n terjadinya rekanaHsasi, yang m e n y u H t k a n reoperasi.KOARKTASIO AORTAPada koarktasio aorta terjadi penyempitan pangkal aorta desendens dekat m u a r ad u k t u s a r t e r i o s u s . P a d a k e a d a a n y a n g h e b a t d ^ a t m e n j a d i interrupted aortic arch,y a i t u a o r t a b a g i a n d i s t a l t e r p u t u s d a r i b a g i a n p r o k s i m a l n y a Interrupted aortic archdibagi berdasarkan letak p u t u s n y a arus aorta: • tipe A : a n t a r a a s u b k l a v i a k i r i d e n g a n d v i k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n • tipe B : a n t a r a a k a r o t i s k i r i d e n g a n a s u b k l a v i a k i r i , • tipe C : a n t a r a a i n o m i n a t a d e n g a n a k a r o t i s I d r i . Dviktus arteriosus sangat berperan dalam mengalirkan darah ke t u b u h bagianb a w a h , b a i k p a d a k o a r k t a s i o m a u p v m p a d a interrupted aortic arch Pada. k a s u stanpa gagal j a n t u n g operasi dapat ditunda sampai bayi berusia 3-6 bulan, tetapiperlu diamati dengan ketat karena k ^ a w a t a n sering terjadi pada m a s a neonatusakibat m e n u t u p n y a d u k t u s arteriosus persisten secara spontan. A d a 3 cara operasi koarktasio aorta, yaitu (Hhat G a m b a r 22-3): • dilakukan reseksi bagian aorta yang menyempit, lalu dibuat reanastomosis ujvmg-ke-ujving; • d i l a k u k a n a o r t o p l a s t i d e n g a n m e m a k a i flap a s u b k l a v i a ; • dilakukan aortoplasti dengan b a h a n sintetis.

509 Cara apapun yang dipakai, k e m u n ^ d n a n terjadinya restenosis c u k u p besarterutama bila operasi dilakukan pada usia dini. Aortoplasti dengan balon d^jatdilakukan bila terjadi restenosis dengan perbedaan tekanan yang c u k u p tinggi. Salah satu k e u n t u n g a n operasi dini adalah mencegah terjadinya hipertensi;tala dilakukan operasi pada anak yang sudah besar, m e s k i p i m obstruksi sudahd i h i l a n g k a n n a m u n s e b a g i a n p a s i e n t e t ^ m e m p u n y a i t e k a n a n d a r a h y a n g tin^. ABCG a m b a r 2 2 - 3 . O p e r a s i l<oarl<tasio a o r t a . A, a n a s t o m o s i s ujung-l<e-ujung; B. a o r t o p l a s t i d e -n g a n flap s u b k l a v i a ; C. a o r t o p l a s t i d e n g a n b a h a n sintetis. DEFEK SEPTUM ATRIUMPada m a s a anak defek septum atrium s e k u n d u m kebanyakan asimtomatis. Gagalj a n t u n g akibat pirau yang sangat besar dapat terjadi pada m a s a bayi, n a m u n haltersebut sangat jarang. Bila terjadi gagal j a n t u n g yang suHt diatasi, m a k a bedahkorektif dapat d i l a k u k a n pada usia dini karena risiko operasinya sangat kecil.N a m u n tindakan bedah ird sangat jarang dilakukan pada neonatus; biasanya

510operasi dilakukan secara dektif seti.^ waktu, sebaiknya s e b d u m usia sekolah.Penutupan defek dilakukan dengan operasi terbiika; atrium k a n a n dibuka hinggadapat dievaluasi anatomi dan kedudukarmya terhadap vena pulmonalis. Karenasebagian besar diagnosis defek septum atrium dipastikan dengan ekokardiografi,d a n pasien d i k i r i m k ek a m a r b e d a h t a n p a kateterisasi lebih d a h u l u , m a k a dokterbedah berkew^iban u n t u k memeriksa apakah terdapat anomafi parsial drainasev e n a p u l m o n a l i s y a n g m u n g k i n tidak d a p a t d i p a s t i k a n d e n g a n e k o k a r d i o g r a f i .P e n u t u p a n d e f e k d i l a k u k a n d e n g a n j a h i t a n l a n g s u n g a t a u d e n g a n patch.DEFEK SEPTUM VENTRIKELDefek septum ventrikd merupakan kelainan jantung bawaan yang pafing seringdijumpai, yaitu 3 0 % dari s d u r u h kelainan jantung. Pembagian defek septumventrikd m e n u r u t Anderson adalah: m u s k u l a r inlet, infundibular (subarterial),perimembranus, trabekular. Defek septum ventrikel adalah kelainan dinamis,k a r e n a i t u i a dspat m e n i m b u l k a n p e r j a l a n a n a l a m i a h y a n g b e r b e d a p a d a tiapkasus. Perjalanan alamiah yang pafing ditakutkan adalah timbulnya hipertensipulmonal akibat kerusakan pembuluh paru. Oleh karena itu dianjurkan u n t u km e l a k u k a n operasi korektif p a d a u s i a dirfi. Defek septum ventrikd jenis perimembran dan muskular dapat d i h a r ^ k a nm e n g e d l a t a u b a h k a n m e n u t u p spontan, tetapi pada jenis m u s k u l a r inlet (jenisd e f e k s e p t u m a t r i o v e n t r i k u l a r i s ) , d a n s u b a r t e r i a l tidak a k a n d ^ a t m e n u t u p t a n p apembedahan. Neonatus dengan defek yang besar, a k a n mengalami gagal j a n t u n gy a n g diatasi dengan pemberian digitafis d a n diuretik. Operasi y a n g d i a n j u r k a narlalah penutupan defek septum ventrikel, t e t ^ i bila keadaan u m u m penderitaburuk, atau defek septum ventrikd yang ditemukan m u l t i p d (Swiss Cheese) sertaB B L R , s e b a i k n y a d f i a k u k a n banding arteri p u l m o n a l i s .STENOSIS PULMONALPenyempitan parla katup pulmonal menyebabkan beban pada ventrikel kanan.Perbedaan tekanan antara ventrikd k a n a n dan a pulmonafis yang lebih dari 4 0m m H g m e r u p a k a n indikasi u n t u k t i n d a k a n operasi. Operasi dapat tertutup a t a ut e r b u k a B d a k a n g a n irfi dapat d i l a k u k a n valvotomi d e n g a n b a l o n y a n g lebihn y a m a n u n t u k pasien d a n risiko tindakan yang letrih kedl. DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULARISA n g k a k g a d i a n k e l a i n a n irfi adalah 0 , 1 / 1 0 0 0 k e l a h i r a n h i d u p . Defek s e p t u matrioventrikularis banyak dijumpai parla pasien sindrom Down; 3 5sampai 4 0 %kasus sindrom D o w n disertai dengan kelainan ini. Karena i t u sebaiknya tiap bayi

511sindrom D o w n diperiksa ke arah kemungkinan adanya penyakit j a n h m g hawaan.Kelainan ini ditandai oleh adanya defek septum atrium primvmi, defek septumventrikel m u s k u l a r inlet, serta celah pada k a t u p mitral. S e m u a h a l i n i disehabkanoleh defisiensi s e p t u m atrioventrikularis pada saat p e m b e n t u k a n jantung. Lesipenyerta yang dapat menyertai kelainan ini antara lain adalah tetralogi Fallot,anomali Ebstein, transposisi terkoreksi, kor triatriabim, ventrikel k a n a n denganjalan keluar ganda, atau isomerisme atrium. Masalah u t a m a pada defek septum atrioventikularis arlalah gagal j a n t u n gpada neonatus d a n hipertensi pulmonal akibat aliran darah paru yang berlebih.T i n d a k a n b e d a h korektif idealnya d i l a k u k a n d ia n t a r a u s i a 3 s a m p a i 6 b u l a n .S e b e l u m u s i a 3 b u l a n b i l a t e r j a d i g a g a l j a n t i m g y a n g tidak d a p a t d i a t a s i d e n g a nt e r g q r i m e d i s d a p a t d i l a k u k a n banding a p u l m o n a l i s .TETRALOGI FALLOTKelainan ini merupakan lebih kurang 1 0 % dari semua penyakitjantung bawaan.T e t r a l o g i F a l l o t t e r d i r i d a r i d e f e k s e p t u m v e n t r i k e l s u b a o r t i k , oner-riding aorta,stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. Masalah u t a m a yang dihadapipada pasien tetralogi Fallot adalah hipoksia akibat pirau k a n a n ke kiri melaluidefek septum ventrikel, serta kurangnya aliran darah ke paru. Bila stenosisnyah e b a t d a p a t t e r j a d i s e r a n g a n s i a n o t i k y a n g d a p a t fetal. K o m p f i k a s i l a i n y a n g d a p a tterjadi adalah g a n ^ u a n pertumbuhan, polisitemia, abses otak, endokarditis, d a nkoagulopati. Operasi koreksi idealnya dfiakukan pada usia 6-12 bulan, berupa penutupandefek s e p t u m ventrikel dan rekonstruksi jalan kelviar ventiikel k a n a n serta apvilmonalis. Lfiiat Gambar 22-4. Pada neonatus bila terjadi sianosis berat atauserangan sianotik yang berulang d^pat dilakukan operasi Blalock-Taussig ataumodifikasinya dengan Gore-Tex 4 atau 5 m m . U n t u k mempertahankan pintasanBlalock-Taussig diberikan aspirin 5 mg/kg/hari, sampai saat dilakukan operasidefirfitifTRANSPOSISI ARTERI BESARTransposisi m e r u p a k a n penyakit jantving bawaan sianotik yang relatif seringditemukan, yakni lebih-kurang 5 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. Patiapopulasi bayi baru lahfi dengan penyakit jantvmg bawaan prevalens tiansposisib a h k a n lebih besar tlaripada prevalens tetralogi FaUot. Patofisiologi transposisitelah d i u r a i k a n pada B a b 10. K ^ a w a t a n p a d a p a s i e n tiansposisi a r t e r i b e s a r t e r j a d i a p a b i l a p e n c a m p u r a nd a r a h tidak m e m a d a i , m i s a l n y a p a d a tiansposisi a r t e r i b e s a r t a n p a d e f e k s e p t u mventrikel dengan defek s e p t u m a t r i u m y a n g kecfi, sedangkan dviktus arteriosus

512telah menutup. Pada keadaan tersebut harus diberikan protaglandin E l agard u k t u s tetap terbidca, k e m u d i a n d i l a k u k a n septostomi a t r i u m dengan balon,disusul dengan operasi koreksi secepatnya Operasi definitif pada transposisi arteri besar dapat berupa pertukaran atrivmi(atrial suAtch, G a m b a r 2 2 - 5 ) , y a n g d ^ i a t b e r u p a o p e r a s i M u s t a r d a t a u S e n n i n g ,yaitu pertukaran pada tingkat atrivmi, atau operasi RasteUi (Gambar 22-6) yangm e r u p a k a n pertukaran pada tingkat ventrikel, atau operasi pertukaran arteri(arterial switch) inerivinxt J a t e n e y a n g d i s e r t a i d e n g a n p e m i n d a h a n p e m b u l u hkoroner. Operasi pertukaran arteri ini meski rumit, m a k i n lama m a k i n popularkarena k e a d a ^ jantung pascabedah menyerupai anatomi jantung normal, lihatGambar 22-7.D i R S J H K transposisi arteri besar tanpa defek septum ventrikel pada usiak u r a n g dari 2 bvdan dilakukan pertukaran arteri setelah dilakidcan septostomiatrium dengan balon dan perbaikan keadaan umvim. Pada usia yang lebih dari 2bulan mvmgkin diperlukan banding a pidmonalis vmtuk melatih ventrikel kirimerijadi p o m p a sistemik, baru k e m u d i a n dilakukan tindakan pertukaran arteri,Pada transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel biasanya tidakdilakukan operasi pada m a s a neonatus. ^ dengan 'patch'G a m b a r 2 2 - 4 . Bedah koreksi pada tetralogi Fallot dilakukan dengan menutup defek septumventrikel dan membebaskan obstruksi jalan keluar ventrikel kanan.

513G a m b a r 22.5. Skema operasi pertukaran atrium (operasi Mustard) untuk transposisi arterib e s a r . D e n g a n baffle darah v e n a s i s t e m i k d a r i v e n a k a v a inferior d a n s u p e r i o r d i a l i r k a n keventrikel kiri, sedangkan darafi dari vena pulmonalis dialrkan ke ventrikel kanan.G a m b a r 22-6. Skema operasi Rastelli untuk transposisi arteri besar. Defek septum ventrikelditutup sedemikian setiingga aorta selurutinya menampung darafi dari ventrikel kiri,kemudian dengan c o n d u i t a. pulmonalis dihubungkan dengan ventrikel kanan.

514G a m b a r 2 2 - 7 . Skema operasi pertukaran arteri untuk transposisi arteri besar. ATRESIA TRIKUSPIDAtresia trikuspid merupakan 1-2% dari semua penyakit jantimg bawaan padab a y i . P a d a a t r e s i a t r i k u s p i d a t r i u m k a n a n tidak b e r h u b u n g a n l a n g s u n g d e n g a nv e n t r i k e l k a n a n m e l a l u i k a t u p a t r i o v e n t r i k u l a r . J a d i k a t u p t r i k u s p i d tidak a d a ,ventrikel k a n a n hipoplastik, dan selalu ditemukan defek septum atrium atauforamen ovale persisten dan defek septum ventrikel. Penampilan kinis teigantungpada besamya aliran pam, yang ditentukan oleh kondisi alur keluar ventrikelkanan, defek septum ventrikel, dan hubungan V - A Pada aliran pulmonal yangberkurang, m u n ^ d n diperlukan operasi pitasan modifikasi Blalock-Taussig padausia neonatus karena hipoksia berat, sedangkan pada airan p a m yang berlebihm u n g k i n d i p e r l u k a n banding a p u l m o n a l i s . O p e r a s i d e f i n i t i f u n t u k k e l a i n a n i n iadalah operasi Fontan yang dilakukan pada usia 2 t a h u n atau lebih. Pada operasiini atrium kanan dihubungkan dengan a pulmonalis, baik langsung m a u p u ndengan konduit. Lihat Gambar 22-8.

515G a m b a r 2 2 - 8 . Operasi Fontan untul< pada atresia tril<uspid.ANOMALI DRAINASE VENA PULMONALISAnomali drainase vena pulmonalis merupakan 1 % dari seluruh penyakitjantunghawaan. Pada kelainan ini vena pidmonalis seluruhnya (anomali total drainasevena pulmonalis) atau sebagian (anomali parsial drainase vena pulmonalis) tidakbermuara ke dalam a t r i u m Idri. Anomali total drainase vena pulmonalis dapatdiklasifikasi m e n u r u t lokasi m u a r a vena pulmonalis: (1) suprakardiak, y a k n i v .pulmonalis bermuara ke v. kava superior atau v. inominata, (2) intrakardiak,y a k n i v. pulmonalis bermuara ke sinus koronarius atau ke a t r i u m k a n a n , d a n (3)infi-akardiak, y a k n i v. pulmonalis b e r m u a r a ke ventrikel kiri, v. hepatika, v. porta,atau pada duktus venosus. Pada kelainan i n i selalu terdeqjat defek s e p t u m a t r i u m a t a u foramen ovalepersisten agar pasien dapat bertahan hidup. Masalah yang dihadapi adalah seringterjadi obstruksi baik pada m u a r a vena pulmonalis atau pada foramen ovale

516persisten. Hal ini a k a n m e n i m b u l k a n keadaan darurat karena terjadi bendvmganparu, hipertensi pvdmonal, d a n gagal napas disertai dengan sianosis. Sebaiknyadilakukan septostomi atrium dengan balon u n t u k memperbaiki keadaan vtmum,lalu segera dilakukan operasi korektif, m e s k i p u n pada neonatus. Dengan mesinjantung-paru dan henti sirkulasi dilakukan anastomosis antara v. pulmonalisk o m v t n i s d e n g a n d i n d i n g b e l a k a n g a t r i u m k u i . A p a b i l a tidak t e r d a p a t o b s t r u k s ioperasi dapat ditunda sampai usia 6 bulan. Pada anomali parsial drainase venapvilmonalis penatalaksanaan u m u n m y a sama dengan defek septum atrium.ATRESIA PULMONAL DENGAN SEPTUM VENTRIKEL UTUHP a d a a t i e s i a k a t u p p v d m o n a l d e n g a n s e p t u m v e n t r i k e l u t i i h (pulmonary atresiawith intact ventricular septum) d i d a p a t k a n k a t u p p v d m o n a l a t i e t i k t a n p a d i s e r t a idefek septum ventrikeL biasanya disertai dengan katup trikuspid yang tidakberkembang, ventrikel k a n a n hipoplastik, sinusoid pada dinding ventrikel kanan,d a n a n o m a l i k o r o n e r b e r u p a fistvda d a r i s i n u s o i d v e n t r i k e l k a n a n d e n g a n k o r o n e r . A n g k a k e m a t i a n pada kelainan i n i sangat tinggi, 5 0 % a k a n m e n i n ^ a l padausia 2 minggu, dan 8 0 % sudah m e n i n ^ a l pada usia 6 bulan. Besamya katuptrikuspid dan keadaan ventrikel k a n a n m e m p a k a n prediktor v m t u k prognosis.Terapi definitif yaitu b e m p a operasi Fontan dilakukan pada u s i a 2 t a h v m atauapahila m u n g k i n dilakukan reparasi biventrikular pada usia 6 bulan. Pada m a s aneonatus dapat dilakukan septostomi atrium dengan balon u n t u k memperbesardefek septum atrium, atau modifikasi pintasan Blalock-Taussig apabila saturasioksigen rendah, atau valvotorrri p u l m o n a l (modifikasi Brock) bila k a t u p trikuspidc u k u p besar.ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKELK e l a i n a n i n i m e m p a k a n b e n t u k e k s t i e m t e t i a l o g i F a l l o t , y a k n i tidak t e r d a p a th u b u n g a n sama sekali antara ventrikel k a n a n dengan a pvdmonalis. Aliran darahpulmonal semata-mata dari dviktus arteriosus atau kolateral. Masalah yang dihadapi adalah duktus arteriosus yang s e t i ^ saat dapatm e n u t u p spontan, seringnya terdapat kelainan a p u l m o n a l i s perifer, d a n a d a n y aMAPCA (major aortico-pulmonary collateral arteries) s e b a g a i s v u n b e r a l i r a n d a r a hp a m . Pada neonatus h a m s dipertahankan agar dvdctus tetap terbvika denganpemberian prostaglandin, lalu dikerjakan angiografi v m t u k merfilai a pulmonafis.Tindakan paliatif yang dilakukan dapat b e m p a modifikasi pintasan Blalock-Taussig a t a u pintasan sential. Operasi defiifitifiiya adalah operasi Rastelli, yaitum e n u t u p defek septum ventrikel dan memasang konduit antara ventrikel k a n a ndengan a pulmonafis. Sebelvim operasi definitif, t e r h a d ^ M A P C A y a n g a d a h a m sdilakukan vmifokafisasi (digabungkan).

517VENTRIKEL KANAN DENGAN JALAN KELUAR GANDAKelainan yang jarang ini mencakup 1 % dari seluruh penyakit jantung hawaan.Ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda merupakan kelainan bawaan dengankedua pembidvdi besar keluar seluruhnya atau sebagian dari ventrikel kanan.D a r i se^ b e d a h k e l a i n a n i n i b i a s a n y a d i k l a s i f i k a s i d e n g a n d a s a r p a d a l o k a s i d e f e kseptum ventrikel t e r h a d ^ katup semilunar, yaitu ventrikel kanan dengan jalankeluar g a n d a (a) d e n g a n defek s e p t u m ventrikel subaortik, (b) d e n g a n defeks e p t u m v e n t r i k e l s u b a r t e r i a l (doubly committed) ( c ) d e n g a n d e f e k s e p t u m v e n t r i k e ls u b p i d m o n i k ( a n o m a H T a u s s i g - B i n ^ , ( d ) d e n g a n d e f e k s e p t u m v e n t r i k e l y a n g non-committed. P e n a m p i l a n k H n i s k e l a i n a n i n i b e i g a n t u n g k e p a d a l o k a s i d e f e k s e p t u mserta adanya dan derqat stenosis pulmonaLVentrikel k a n a n dengan jalan keluar ganda dengan defek septum ventrikelsubaortik apabila disertai stenosis pulmonal diperlakukan s a m a dengan tetralogiF a U o t ; b f l a tidak t e r d a p a t s t e n o s i s p u l m o n a l , s e b a i k n y a d i l a k u k a n bonding apulmonaHs u n t u k m e n c ^ a h gangguan vaskular paru sambfl m e n u n ^ u sampaiberusia 1 tahun u n t u k pembuatan terowongan intraventrikular (intmventriculartunnelUng). Ventrikel k a n a n dengan jalan keluar ganda dengan defek septum ventrikels u b a r t e r i a l (doubly committed) d i p e r l a k u k a n s a m a d e n g a n y a n g d e n g a n d e f e kseptum ventrikel subaortik. Ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda dengandefek septum ventrikel subpidmonik bila terdapat stenosis pidmonal m u n g k i nm e m e r l u k a n pintasan Blalock-Taussig pada m a s a neonatus. Operasi definitifyang dilakukan beigantung pada stenosis pulmonalnya, dapat berupa operasiR a s t e l l i , F o n t a n , a t a u J a t e n e . B f l a tidak a d a s t e n o s i s p u l m o n a l ( a n o m a H T a u s s i g -Bing), penatalaksanaannya s a m a dengan pada defek septum ventrikel. Ventrikelk a n a n d e n g a n j a l a n k e l u a r g a n d a d e n g a n d e f e k s e p t u m v e n t r i k e l non-committedm e m e r l u k a n operasi Fontan pada usia 2 tahun. Bfla disertai stenosis pulmonal,m u n g k i n perlu dibuat pintasan Blalock-Taussig pada masa neonatus.TRUNKUS ARTERIOSUSKelainan ini kurang dari 1 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. T r u n k u smerupakan kelainan dengan satu p e m b u l u h arteri u t a m a dengan satu katupsemflunar yang keluar dari jantung. Kelainan ini selalu disertai dengan defeks e p t u m ventrikel besar. Klasifikasi t n m k u s arteriosus d^iat diHhat dalam B a h 10. Pembedahan korektif sebaiknya dilakukan sebelum pasien berusia 3 bulanu n t u k menghindari penyakit vaskular paru; yang dianjurkan adalah operasiRasteUi dengan m e m a k a i konduit yang m e m p u n y a i katup antara ventrikel k a n a ndengan a pulmonalis. N a m u n jenis operasi ini m e m e r l u k a n biaya yang m a h a ldan h a r u s diulang beberapa kaU selama hidup pasien. Operasi modifikasi RateUi

518d e n g a n m e m a n & a t k a n j a r i n g a n a s l i p a s i e n u n t u k r e k o n s t r u k s i a. p i d m o n a l i sd a p a t d i l a k u k a n u t u k m e n g a t a s i m a s a l a h i n i O p e r a s i p a l i a t i f h e r u p a banding apulmonalis memberikan angka kematian sebesar 3 0 - 5 0 % d isamfring ancamanterjadinya distorsi p e r t u m b u h a n katup d a n arteri besar.Vascular Rings d a n Vascular SlingPada keadaan i n i kelainan p e m b u l u h darah besar (aorta a t a u p u n a pulmonalis)menjepit atau menjerat jalan napas dan esofagus, sehingga m e n i m b u l k a n gejalas e s a k n ^ i a s , d a n s e r i n g k a l i m e m e r l u k a n tindakan b e d a h p a d a m a s a n e o n a t u s .Jenisnya adalah arkus aorta ganda, arkus aorta d isebelah kiri dengan tekananp a d a trakea oleh a inominata, a r k u s aorta d isebelah kiri tetapi aorta desendensd i k a n a n , a r k u s a o r t a d i s e b e l a h k a n a n d e n g a n a s u b l d a v i a k i r i a b e r a n , d a n stinga pulmonalis. S e m u a kelainan i t u terjadi akibat adanya gangguan p e r t u m b u h a narkus aorta pada m a s a janin. Kelainan ini harus dicurigai pada neonatus dengang a n g g u a n pemapasan. Pada pemeriksaan foto dada yang keras d a n esofegogramm u n g k i n a k a n terlihat penyempitan trakea d a n esofegus. Ekokardiografi m u n g k i ntidak dapat m e r i n d d i a g n o s i s . B i l a b d u m j d a s d a p a t d i l a k u k a n a n g i o k a r d i o g r a f idengan kontras. Pembedahan dilakukan u n t u k membebaskan jepitan pembuluhdarah t e r h a d ^ trakea dan eso&gus. Arteri yang abnormal diikat dan dipotongsedang yang aberan dipindahkan ke tempat bam. DAFTAR PUSTAKA 1 . Cohen M, Fuster V, Steele PM, e t a l C o a r c t a t i o n o f t h e a o r t a : l o n g - t e r m f o l l o w - u p and p)rediction of outcome after surgical correction. Circulation 1989; 80:840-5. 2 . Freedom RM, Benson LN, SmaHhom J F . N e o n a t a l h e a r t h d i s e a s e . L o n d o n : Springer-Verlag, 1992. 3 . Keith JD, Rowe RD, Vlad P. H e a r t d i s e a s e i n i n f a n c y a n d c h i l d h o o d ; e d i s i k e - 3 . N e w York: MacMillan PubL Co., 1978. 4 . Kirklin JW, Bladcstone EH, Kirklin J K , et ah S u r g i c a l r e s u l t s a n d p r o t o c o l s i n t h e spectrum of tetralogy ofFaUot A nSurg 1983; 198:251-65. 5 . Kirklin JW, Baxratt-Boyes BG. C a r d i a c s u r g e r y ; e d i s i k e - 2 . N e w Y o r k J o h n W i U e y & Sons, 1993. 6 . Knauf DG, O'Brien D J , Alexander JA. C a r d i o v a s c u l a r s u i i g e r y . D a l a m : G e s s n e r I H , Victorica B E . Pediatric cardiology - A problem oriented approach. Philadelphia: Saunders, 1993:253-68. 7 . Moulton AL, Brenner J L , Roberts G, e t a t S u b c l a v i a n flap r e p a i r o f c o a r c t a t i o n o f the aorta in neonates. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 83:220-35.

5198 . Paxk MK. P e d i a t r i c c a r d i o l o g y f o r p r a c t i t i o n e r s ; e d i s i k e - 2 . C h i c a g o : Y e a r B o o k M e d . PubL 1984.9 . Rachmat J , Rubiono PS, Ralu^joe AU, Harimurti G. P r o t o k o l p e n a t a l a k s a n a a n k e - lainan jantung bawaan. Jakarta: RSJ Harapan Kita, 1984.1 0 . StariE J , deLeval M. S i u g e i y f o r c o n g e n i t a l h e a r t d e f e c t N e w Y o r k : G r u n e SB S t r a t - ton, 1983.1 1 . Ullom RL, Sade RM, CrawfiDnl FA Ji. T h e B l a l o c k - T a u s s i g s h u n t i n i n f a n t s : s t a n - d a r d a n d V. modified. A n n T h o r a c S u r g 1 9 8 7 ; 4 4 : 5 3 9 - 4 3 .