Bab 09 Penyakit Jantung Bawaan Non-Sianotk

9PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON-SIANOTIK Santosa Soeroso, Hardiman Sastrosoebroto PENDAHULUANPenyakit j a n t u n g bawaan non-sdanotik m e m p a k a n bagian terbesar dari seluhihpenyakit jantung bawaan. Sesuai dengan namanya, pada pasien penyakit jantungb a w a a n n o n - s i a n o t i k i n i tidak d i t e m i i k a n g e j a l a a t a u t a n d a s i a n o s i s . D i d a l a mkelompok ini defek septum ventrikel m e m p a k a n kelainan yang paling seringditemukan, dan m e m p a k a n 3 0 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. Defekseptum atrium m e m p a k a n kelainan kedua yang tersenng ditemukan, disusuloleh d u k t u s arteriosus persisten dan stenosis pulmonal. Stenosis aorta sertakoarktasio aorta, d a n lesi j a n t u n g kiri lairmya, yang dilaporkan banyak d i t e m u k a npada orang berkulit putih, sangat jarang ditemukan di Indonesia Hal sempa jugad i l ^ r k a n di banyak n ^ a r a Asia B e r g a n t u n g p a d a a d a a t a u tidaknya p i r a u , k e l o m p o k i n i d a p a t d i b a g i m e n j a d i :(1) P e n y a k i t j a n t u n g b a w a a n n o n - s i a n o t i k d e n g a n p i r a u k i r i k e k a n a n , y a k n i d e f e ks e p t u m ventrikel, defek septum atrium, defek septum atrioventrikularis, d u k t u sa r t e r i o s u s p e r s i s t e n , (2) P e n y a k i t j a n t u n g b a w a a n n o n - s i a n o t i k t a n p a p i r a u , y a k n istenosis pidmonal, stenosis aorta, serta koarktasio aorta

192 D a l a m b a b i n i diviraikan pelbagai kelainan tersebut. Pembahasan d i u t a m a k a nterhad£^ a s p e k I d i n i s y a n g s a n g a t d i p e r l u k a n o l e h d o k t e r uTmim d a n d o k t e r a n a kdalam tata laksana medis serta dalam m e n e n t u k a n saat u n t u k m e r u j u k pasienv m t u k konfirmasi diagnosis d a ntindakan terapi. Pengetahuan tentang prosedurd i a g n o s t i k n o n - i n v a s i f ( r i w i ^ a t p e n y a k i t , p e m e r i k s a a n fisis, f o t o r o n t g e n d a d a ,elektrokardiografi, serta ekokardiografi) sangat diperlukan v m t u k p e m a h a m a nkelainan- kelainan inL PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON-SIANOTIK DENGAN PIRAU KIRI KE K A N A N DEFEK SEPTUM VENTRIKELINSIDENSDefek septum ventrikel merupakan penyakit jantung bawaan yang pafing seringditemvikan, yaitu sekitar 3 0 % dari semua jenis penyakit jantung bawaan. Padasebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati m a s aneonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanyab e l u m terdengar.KLASIFIKASISecara garis besar s e p t u m ventrikel dapat dibagi menjadi 2 bagian, yaitu s e p t u mventrikel pars membranasea yang terletak d i bagian atas, d a ns e p t u m ventrikelpars muskularis. Sebagian besar defek terdapat pada pars m e m b r a n a s e a (defekmembran), a k a n tete^ karena hampir selalu mencakup bagian m u s k u l a r yangberdekatan, m a k a kelainan ini lebih sering disebut sebagai defek perimembran.Defek irfi dibagi lagi b e r d a s a r k a n p a d a t e m p a t n y a , ^ l a k a h d i d a e r a h j a l a n k e l u a rv e n t r i k e l ( d i s e b u t d e f e k p e r i m e m b r a n auUetj, d e k a t k a t u p a t r i o v e n t r i k u l a r ( d e f e kp e r i m e m b r a n inleij, a t a u d i d e k a t t r a b e k v i l a Jenis k e d u a adalah defek pada pars muskularis,disebut sebagai defek s e p t u mventrikel muskular. Jerus ketiga adalah defek yang terd^)at tepat d ib a w a h k a t u pk e d u a arteri besar (aorta d a n a pulmonalis), yang disebut pula sebagai defeks u b a r t e r i a l , a t a u doubly committed subarteriol defecf a t a u d e f e k s e p t u m v e n t r i k e ltipe Oriental, karena lebih banyak ditemukan pada orang Asia dibanding padaorang kufit putih. Atap defek iniadalah pertemuan antara anvdus k a t u p aorta d a nk a t u p p u l m o n a l , s e d a n g k a n s i s a n y a a d a l a h s e p t u m m u s k u l a r outlet D e f e k i n idahidu disebut sebagai defek suprakristal. Dengan derruldan m a k a defek s e p t u mv e n t r i k e l dapat Hilf1a.«afilfa5a s e b a g a i b e r i k u t

1931. D e f e k s e p t u m v e n t r i k e lp e r i m e m b r a n , y a n g dibagi m e n j a d i : a Defek perimembran inletmengarah ke posterior ke daerah inlet septum b. Defek p e r i m e m b r a n outlet m e n g a r a h k e depan, d i b a w a h a k a r aorta k e dalam septum pars muskularis c. D e f e k t r a b e k u l a r m e n g a r a h k e b a w a h , k e a r a h s e p t u m t r a b e k i d a r i s d. Defek p e r i m e m b r a n konfluen,y a n g m e n c a k u p ketiga bagian s e p t u m muskidar, sehingga m e r u p a k a n defek yang besar2. Defek septimi ventrikelm u s k u l a r ,dibagi menjadi: a Defek muskidar uilet b. Defek m u s k u l a rtrabekular c. D e f e k m u s k u l a r o u t i e t3 . D e f e k s u b a r t e r i a l ( d o u b l y c o m m i t t e d s u b a r t e r i a l defect).G a m b a r 9 - 1 . K l a s i f i k a s i a n a t o m i k d e f e k s e p t u m v e n t r i k e l . A = d e f e k p e r i m e m b r a n outlet; B =d e f e k p e r i m e m b r a n inlet; C = d e f e k m u s k u l a r ; D = d e f e k s u b a r t e r i a l .Defek s e p t u m ventrikelbiasanya bersifet tunggal, n a m u n dapat berupa defekmultipel, k h u s u s n y a defek yang terdapat pada pars muskularis septum. Defeks e p t u m v e n t r i k e l m u s k u l a r m u l t i p e l d i s e b u t p u l a s e b a g a i Swiss cheese ventricular

194septal defects. P i r a u p a d a d e f e k s e p t u m v e n t r i k e l p a d a u m v m m y a t e r j a d i d e n g a narah dari ventrikel kiri k e kanan. A k a n tetapi terdapat defek septum ventrikelperimembran yang memiliki pirau dari ventrikel kiri k earah atrium k a n a n yangd i s e b u t Gerbode defect, s u a t u k e l a i n a n y a n g j a r a n g d i t e m v i k a n . Defek septum ventrikel dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri ataud e f e k s e p t u m v e n t r i k e l m u m i (isolated ventricular septal defec), a t a u d a p a t p u l aditemukan bersama kelainan jantung bawaan lain, dari yang paling sederhanamisalnya stenosis pvilmonal, d u k t u s arteriosus persisten, koarktasio aorta, ataubagian dari kelainan yang kompleks seperti tetralogi Fallot, atresia pulmonal,ventrikel k a n a n jalan keluar ganda, transposisi arteri besar, t r u n k u s arteriosus,d a n Iain-lain. Pembahasan berikut dibatasi pada defek septum ventrikel mvimi. M e n u m t besamya defek septum ventrikel diklasifikasi menjadi defek septumventrikel k e d l (luas defek k u r a n g dari 5 m m ' / m ^ luas p e r m u k a a n tubuh), sedang( l u a s d e f e k 5 - 1 0 mm'/m? l u a s p e r m u k a a n t u b v i h ) , d a n b e s a r ( l u a s d e f e k l e b i h d a r is e t e n g a h d i a m e t e r a o r t a a t a u l e b i h d a r i 1 0 mm^/va? l u a s p e r m u k a a n t u b v d i ) .HEMODINAMIKDefek Septum Ventrikel KecilPada defek k e d l ini h a n y a terjadi pirau dari kiri ke k a n a n yang minimal, s e h i n ^ atidak terjadi g a n ^ u a n hemodinamik yang berarti. Kelainan ini dikenal dengann a m a maladie de i ? p g r e r ( p e n y a k i t R o g e r ) . K i r a - k i r a 7 0 % p a s i e n d e n g a n d e f e k k e d lm e n u t u p s p o n t a n d a l a m 1 0t a h v m , sebagian besar d a l a m 2 t a h u n p e r t a m a B i l asetelah bemsia 2 t a h u n defek tidak menutup, m a k a kemvmgkinannya m e n u t u psecara spontan adalah kedl.Defek Septum Ventrikel Sedang dan BesarPada defek sedang d a n besar i n i terjadi pirau yang bermakna dari ventrikd kiri k eventrikd kanan. U h a t Gambar 9-2. Pada hari-hari pertama pascalahir b d u mterdapat pirau kiri ke k a n a n yang bermakna, oleh karena resistensi vaskular p a my a n g m a s i h tinggi. Pirau yang b e r m a k n a b a m terjadi setelah t a h a n a n vaskularp a m m e n u r u n , yakni di antara minggu ke-2 sampai ke-6. Karena itvdah biasanyabising yang nyata b a m terdengar pada saat bayi dibawa m e l a k u k a n kuiy vmganpertama setelah pulang dari r u m a h bersalin. Pirau kiri ke k a n a n yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikelk a n a n . B i l a tidak t e r d a p a t o b s t r u k s i j a l a n k e l u a r v e n t r i k e l k a n a n , m a k a t e k a n a nventrikel k a n a n yang tinggi tersebut a k a n ditemskan k e a pvdmonalis. Denganp e r t u m b u h a n pasien, m a k a d ^ a t terjadi beberapa kemvmgkinan, yakni:

195G a m b a r 9 - 2 . Skema hemodinamik defek septum ventrikel. VKI = ventrikel kiri; V K A =ventrikel kanan; AKl = atrium kiri; A K A = atrium kanan; SV = septum ventrikel; DSV = defekseptum ventrikel; A O = aorta; A P U = a. pulmonalis utama.1. D e f e k mengecil, s e h i n ^ a p i r a u d a r i k i r i k ek a n a n b e r k u r a n g . P a s i e n b i a s a n y a tampak membaik.2. Defek m e n u t u p .3. Terjadi stenosis infimdibular s e h i n ^ a p i r a u kiri ke k a n a n berkurang.4. Defek t e t ^ besar d e n g a n p i r a u dari kiri k ek a n a n berlanjut, m e n y e b a b k a n tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru. Akibatnya terjadi perubahan vaskular p a r u (dari derajat 1 sampai derajat VI). Bila t e k a n a n di ventrikel k a n a n m e l a m p a u i tekanan ventrikel kiri m a k a a k a n terjadi pirau yang terbalik (dari k a n a n ke kiri), sehingga pasien menjadi sianotik. Keadaan i n i disebut s i n d r o m Eisermienger. Pada defek yang besar proses terjadinya hipertensi pidmonal d ^ a t terjadi pada a n a k b e r u m u r 1t a h u n , b a h k a n pada pasien s i n d r o m D o w n hipertensi pulmonal tersebut d ^ a t terjadi lebih dini.GAMBARAN KLINISG a m b a r a n Idinis defek septum ventrikel sangat bervariasi, dari yang asimtomatiss a m p a i g a g a l j a n t u n g y a n g b e r a t d i s e r t a i d e n g a n g a g a l t u m b u h (failure to thrive)Manifestasi klinis ini sangat beigantung kepada besamya defek serta derajatp i r a u d a r i k i r i k e k a n a n y a n g t e r j a d i . L e t a k d e f e k b i a s a n y a tidak m e m p e n g a r u h ider^at manifestasi klinis.

196Defek Septum Ventrikel KecilPasden defek s e p t u m ventrikel yang kecil tidak memperlihatkan keluhan. J a n t u n gn o r m a l a t a u h a n y a sedikit m e m b e s a r , t i d a k a d ag a n g g u a n t u m b i i h k e m b a n g .S e c a r a k e b e t u l a n d e f e k k e d l i n i b i a s a n y a d i t e m r d c a n p a d a s a a t p e m e r i k s a a n fisisrutin, yaitu dengan d i t e m u k a n n y a bising. .Pada auskultasi biasanya b i m y i j a n t u n g terdengar normal. Bfla defek s e p t u mv e n t r i k d sangat kecfl, t e r u t a m a defek m u s k u l a r , dapat d i t e m u k a n bising sistofikd i n i (eariy systolic murmur) peruMi: y a n g m u n g k i n d i d a h u l u i eariy systolic dickPada defek s e p t u m ventrikd k e d l d i t e m u k a n bising pansistofik yang biasanyakeras, disertai o l d i getaran b i s i n g d e n g a n p u n g t u m m a k s i m u m d is d a iga lll-lVgaris parasternal kiri d a n menjalar k e sepanjang garis s t e m u m kiri, b a h k a n k eseluruh prekordium.Defek Septum Ventrikel SedangPasien dengan defek s e p t u m ventrikel sedang sering mengalami gqala pada m a s abayi. Sesak napas pada w a k t u m i n u m , atau m e m e r l u k a n w a k t u ayang lehih l a m au n t u k menyelesaik£(pi m a k a n d a n m i n u r r m y a , a t a u t i d a k m a m p u m e n g h a b i s k a nm i n u m a n dan makanannya, m e m p a k a n keluhan yang sering dinyatakan olehorangtua pasien. Kenaikan berat badan tidak m e m u a s k a n dan pasien seringkafimenderita infeksi p a m yang memerlukan w a k t u lebih lama i m t u k sembuh. Gagaljantung m u n g k i n terjadi sekitar u m u r 3 bulan, seringkafi dengan didahului olehiifeksi p a m , tetapi pada u m u m n y a responsif terhadap pengobatan medik. P a d a p e m e r i k s a a n fisis b a y i t a m p a k k u m s , d e n g a n d i s p n e , t a k i p n e , s e r t aretraksi. Pada pasien yang besar dada m u n ^ d n sudah menonjol, n a m u n padabayi biasanya bentuk dada masfli normal. Pada auskultasi a k a n terdengar b u n y ij a n t u n g 1 d a n II yang n o r m a l dengan bising pansistoiik yang keras, kasar, disertaig e t a r a n b i s i n g d e n g a n p u n g t u m m a k s i m u m d is d a i g a 111-IV g a r i s p a r a s t e r n a l k i r i ,yang menjalar k es d u r u h prekordium. Bising pada defek s e p t u m ventrikd sedangm e m p a k a n salah satu bising yang paling keras d ibidang kardiologi. Bisingn u d - d i a s t o f i k d i d a e r a h m i t r a l d a p a t t e r j a d i o l e h k a r e n a flaw murmur p a d a fesepengisian cepat dari a t r i u m k eventrikd kiri; h a l tersebut m e m p a k a n p e t u n j u ktidak langsung, b a h w a p u a u y a n g terjadi c u k u p besar (Qp/Qs> 2).Defek Septum Ventrikel Besar Pada pasien dengan defek s e p t u m ventrikel besar gegala dapat t i m b u l pada m a s an e o n a t u s . Dispne dapat terjadi bfla terd^)at p i r a u Idri k ek a n a n y a n g b e r m a k n a dalam m i n ^ u pertama setelah lahir, m e s k i p u n hal iru tidak sering ditemukan. Pada m i n g g u k e d u a a t a u ketiga gejala biasanya m u l a i t i m b u l tetapi gagal j a n t u n gbiasanya b a m timbul setelah minggu keenam, sering didahului infdcsi saluran

197napas bawah. Bayi tampak sesak n^)as pada saat istirahat, kadang tampaksianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pemtq^asan. G a n ^ u a npertumbiihan sangat nyata P a d a p e m e r i k s a a n b i a s a n y a b u n y i j a n t u n g m a s i h n o r m a l , d a n dapat d i d e n g a rhisdng pansistoiik, dengan atau tanpa getaran bising. Bising pada defek s e p t u mv e n t r i k e l b e s a r i n i s e r i n g t i d a k m e m e n i d u s d v i r u h fese s i s t o l e s e p e r t i p a d a d e f e ks e p t u m ventrikel sedang, tetapi m e l e m a h pada akhir sistole. H a l i n i disebabkanoleh peningkatan tekanan ventrikel k a n a n akibat peningkatan resistensi vaskularp a r u s e h i n ^ a terjadi tekanan sistolik yang sama besamya pada kedua ventrikelp a d a a k h i r sistole. Bising mid-diastolik di daerah mitral m u n g k i n terdengar akibatflaw m u r m u r p a d a fese p e n g i s i a n c e p a tDefek Septum Ventrikel Besar dengan Penyakit Vaskular Paru /Sindrom EisenmengerPasien dengan defek septum ventrikel dan hipertensi pvdmonal akibat penyakitvaskular p a m memperlihatkan dada membonjol akibat pembesaran ventrikelk a n a n yang berat Pada peralihan antara pirau kiri ke k a n a n d a n k a n a n ke kiri,seringkali pasien a k a n t a m p a k lebih baik, lebih aktif, dengan toleransi latihanyang relatif lebih baik dibanding sebelunmya Dengan berlanjutnya k e m s a k a nvaskidar p a m , aldiimya terjadi pirau terbalik, dari k a n a n ke kiri, sehingga pasiensianotik. D a l a m tahapan ini kembali pasien memperlihatkan tolerasi latihan yangm e n u r u n , batuk barulang dan infeksi saluran napas berulang dan g a n ^ u a np e r t u m b u h a n yang m a k i n berat. P a d a p e m e r i k s a a n fisis d i d a p a t k a n a n a k g a g a l b a m b v i h , s i a n o t i k , d e n g a n j a r i -jari tabvdi. D a d a kiri membonjol dengan perungkatan aktivitas ventrikel k a n a nyang hebat. Bvmyi j a n t u n g 1 normal, a k a n tetapi bvmyi jantvmg I I merjgerasdengan spfit y a n g sempit. Bising y a n g sebelunmya jelas menjadi berkurangintensitasnya; k o n t u r bising yang semula pansistoiik b e m b a h menjadi ejeksis i s t o l i k . T i d a k j a r a n g b i s i n g m e n g h i l a n g s a m a s e k a f i , y a n g m e n v m j u k k a n tidakterde^atnya pirau yang bermakna Hati menjadi teraba besar akibat bendungansistemik, n a m v m edema jarang ditemukan.PEMERIKSAAN RADIOLOGISG a m b a r a n radiologis defek s e p t u m ventrikel m e m p a k a n refleksi besamya piraukiri ke k a n a n . Pirau kiri ke k a n a n iru bergantimg kepada u k u r a n defek, t a h a n a nvaskular p a m , serta terd^jatnya lesi obstruktif baik pada jalan keluar ventrikelIdri m a u p i m kanan. Pemeriksaan foto dada pasien dengan defek s e p t u m ventrikel kecfl biasanyamemperfihatkan bentuk dan vikuran jantung yang normal dengan vaskularisasip a m n o r m a l atau h a n y a sedikit meningkat. Pada pasien defek septum ventrikel

198sedang, r a d i o l o g i t o r a k s a k a n m e n i m j i i k k a n k a r d i o m e g a l i s e d a n g d e n g a n k o n u spidmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaranp e m b u l u h darah di sekitar hilus. Peningkatan vaskular paru yang nyata memberipetunjuk b a h w a perbandingan antara aliran darah k eparu dan aliran darahsistemik (Qp/Qs) adalah 2:1 atau lebih. Lihat Gambar 9-3. P a d a defek besar foto toraks m e n u n j u k k a n kardiomegali y a n g n y a t a dengank o n u s p u l m o n a l i s y a n g menonjoL p e m b u l u h d a r a h h i l u s m e m b e s a r , d e n g a nvaskularisasi p a r u meningkat. Pada defek besar yang disertai hipertensi pulmonala t a u s i n d r o m E i s e n m e n g e r t a m p a k k o n u s p u l m o n a l i s s a n g a t menonjoL d e n g a nvaskularisasi p a r u yang meningkat di daerah hilus n a m u n berkurang di perifer(pruning). P e m e r i k s a a n berkala foto d a d a dap:at m e m b e r i k a n p e t u n j u k p e r k e m b a n g a nkelainan. Apabila p a d a tindak lanjut foto toraks m e n u n j u k k a n vaskularisasi p a r uy a n g m a k i n berkurang dibandingkan dengan foto sebelunmya, m a k a m u n g k i ndefek telah mengecil atau, atau telah terjadi stenosis infimdibular sekunder yangmengurangi pirau kiri ke kanan. N a m u n apabila berkurangnya vaskularisasi parut e r s e b u t d i s e r t a i d e n g a n s ^ m e n p u l m o n a l y a n g m a k i n menorrjoL h a r u s d i c u r i g a iterdapatnya peningkatan tahanan vaskular paru yang mengarah pada hipertensipulmonal.ELEKTROKARDIOGRAFIPerulaian elektrokadiogram pada bayi dan anak dengan defek septum ventrikel,atau dengan penyakit apa pun, harus dilakukan dengan hati-hati, karena nilain o r m a l E K G sangat beigantung kepada u m u r pasien. Pada bayi dan anak dengandefek kecil gambaran E K G s a m a sekali normal, atau sedikit terdapat peningkatanaktivitas ventrikel kiri. G a m b a r a n E K G pada neonatus dengan defek sedang d a nbesar juga normal, n a m u n pada bayi yang lebih besar serta anak pada u m u m n y am e n u n j u k k a n kelainan. lihat Gambar 9-4. Pada defek septum ventrikel sedang biasanya t e r d ^ a t peningkatan aktivitasventrikel kiri d a n k a n a n , a k a n tet^i aktivitas ventrikel kiri lebih meningkat. P a d adefek septum ventrikel besar E K G memperlihatkan hipertiofi biventrikular yangm e n u n j u k k a n terd^atnya peningkatan aktivitas yang hebat baik ventrikel k a n a nm a u p u n kiri. K a d a n g t a m p a k g a m b a r a n p e m b e s a r a n a t r i u m kiri (P mitral). B i l a telah terjadihipertensi pulmonal m a k a hipertiofi ventrikel k a n a n tampak m a k i n menorrjol;p a d a sindrom Eiserunenger dominasi k a n a n yang m a k i n jelas, b a h k a n hipertrofiventrikel kiri yang semula ada dapat menghilang. Pembesaran atrium k a n a n (Ppulmonal) dapat menyertai hipertiofi ventrikel k a n a n yang berat. Jelaslah b a h w aE K G dapat menggambarkan perubahan hemodinamik, s e h i n ^ a pemeriksaanberkala perlu dilakukan dalam tata laksana pasien.

G a m b a r 9 - 3 . Foto dada pasien defel< septum ventril<el sedang. T a m p a k kardiomegali,dengan segmen pulmonal sedikit menonjol, dan vaskularisasi paru bertambah.EKOKARDIOGRAFIPemeriksaan ekokardiografi perlu u n t u k m e n e n t u k a n letak serta likuran defeks e p t i m i ventrikel (fihat G a m b a r 9-5) di samping u n t u k m e n e n t u k a n terdapatnyakelainan penyerta Dengan teknik Doppler dapat dipastikan arah pirau sertadapat diperkirakan secara kasar tekanan a pulmonalis, tekanan sistolik ventrikelk a n a n , serta rasio antara afiran p a r u dengan afiran sistemik (Qp/ Qs). Ill V, Vj V.G a m b a r 9-4. Gambaran EKG pasien defek septum ventrikel besar. Tampak hipertrofi ventri-kel kiri (R di > 2 0 mm). S u m b u jantung masih normal.

200 P a d a d e f e k k e d l n i l a i e k o k a n j i o g r a f i M-mode d a l a m b a t a s n o n n a L T i d a k j a r a n gdefek kedl tersebut sulit dideteksi dengan pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi,n a m i m dengan Doppler serta Doppler berwarna lokasi arus sistofik dari ventrikelk u i k e v e n t r i k d k a n a n d ^ > a t m u d a h d i d e t e k s L ApabSa. p e m e r i k s a a n n o n - i n v a s i fm e n u n j v i k k a n d e f e k yang k e d l , s e r t a d i p a s t i k a n b a h w a t i d a k t e r d a p a t k e l a i n a npenyerta, m a k a tidak perlu dilakukan kateterisasi jantung. Pada defek yang sedang, lokasi serta u k v u ^ n defek d^iat ditentukan dengpnm u d a h d e n g a n p e m e r i k s a a n e k o k a r d i o g r a f i 2 - d i m e n s i . E k o k a r d i o g r a f i M-modem v m g k i n m e n v m j u k k a n adanya pdebaran ventrikd kiri dan/atau atrivmi kiri,n a m u n kontraktifitasventrikd u m i m m y a m a s i h baik. Pada defek besar, ekokardiogram m u n g k i n menunjuldcan adanya pembesarankeempat ruang jantung dan pdebaran a pulmonalis. Pada hipertensi pulmonaltampak ventrikd dan atrium k a n a n mdebar, demikian pvda a pulmonafis. Seringditemvikan insufisiensi trikuspid dengan atau tanpa insufisensi pulmonaL Bilaterdapat insufisiensi trikuspid, m a k a dengan Doppler dapat diperkirakan tekanansistofik ventrikd k a n a n serta tekanan a pvdmonafis. Pada defek subarterial, dapatdiketahui prolaps sinus Valsalva dengan atau tanpa disertai r^uigitasi aorta.KATETERISASI JANTUNG DAN ANGIOKARDIOGRAFIKateterisasi jantung u m v m m y a m a s i h diperlvikan sebdvun operasi defek septumventrikd, m e s k i p u n d ibeberapa pusat kardiologi sebagian pasien defek s e p t u mventrikd langsung dioperasi tanpa kateterisasi lebih dahvdu. Dengan kateterisasij a n t u n g dapat dibviktikan k e n a i k a n saturasi oksigen d iv e n t r i k d k a n a n , Q p / Q s ,serta tekanan d iruang j a n t u n g d a n p e m b u l u h darah besar. Pada defek s e p t u mventrikd kedl tekanan ruang jantung dan pembuluh darah dalam batas normal.Pada defek sedang tdcanan a pulmonalis m u n ^ d n m a s i h dalam batas n o r m a lpada w a k t u bayi, a k a n t e t ^ meningkat dengan bertambahnya u m u r . Angiografiventrikd kiri dapat m e n v m j u k k a n besar dan arah pirau. Aortografi diperlvikanv m t u k mendetdcsi reguigitasi aorta pada defek septum ventrikd subarterial.PENATALAKSANAANTata Laksana MedisPasien dengan defek yang kedl tidak memerlukan pengobatan ^ j ^ v m , kecuafipemberian profilaksis t e r h a d ^ terjadinya endokarditis infddif terutama apabilapasien a k a n d i l a k u k a n t i n d a k a n operatif d i daerah r o n g g a m u l u t (ekstraksi gigi,tonsfidctomi) atau tindakan pada traktus gastrointestinal atau urogenital (misalsirkumsisi). Tidak diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defeks e p t u m v e n t r i k d kecfl. D isamping i t u perlu dfingat b a h w a t i n d a k a n i m u n i s a s ipada s e m u a jenis penyakit j a n t u n g bawaan h a r u s dflakukan seperti pada a n a ksehat.

201Gambar 9-5. Potongan sumbu panjang parasternal pasien defek septum ventrikel peri-m e m b r a n outlet. U n t u k s i n g k a t a n lihat l e g e n d a G a m b a r 9 - 2 . Gagaljantung pada pasien defek septum ventrikel sedang atau besar biasanyadiatasi dengan digoksin (dosis n m i a t 0,01 mg/kg/hari, dalam 2 dosis) n a m v mdiuretik lebih jarang diperlukan. Infeksi saluran napas diatasi dengan pemberianantibiotik dini dan adekuat.PembedahanSeperti telah disebutkan, dalam 2 t a h u n pertama defek m u n g k i n mengecil ataum e n u t u p spontan. A k a n t e t ^ i jika pada umvir 3 atau 4 t a h u n defek belumm e n u t u p dan terdapat pembesaran jantung, pletora paru, dan masih terdapatg g a l a m a k a d i ^ u r k a n p e n u t u p a n d e f e k . K e n y a t a a n tidak a d a n y a k e m u n g k i n a np e n u t u p a n spontan d iatas u m u r 6 t a h u n menyebabkan kesepakatan b a h w adefek seyogyanya dikoreksi pada usia 4-6 tahun. A k a n tetapi w a k t u operasi ini

202cenderung i m t u k m a k i n lama maldn muda, sesuai dengan k e m a m p u a n t i mkardiologi anak dan terutama t i m bedah j a n t i m g setempat. Sebagian besar pasiendefek septum ventrikel berukuran besar memerlukan tindakan bedah korektifJika pasien defek septum ventrikel besar mengalami gagaljantung yang refrakterterhadap pengobatan medis, defek harus dikoreksi pada u m u r berapa p u n , meskibiasanya belum perlu dilakukan sebelum u m u r 3-6 bulan. Tindakan bedah korektif di n ^ a r a m ^ u pada u m u n m y a dilakukan pada masaanak, bahkan di bawah 1 tahun, tetapi di negara berkembang, bedah korektifseringkali dilakukan pada usia dewasa muda, b a h k a n usia dewasa, sehinggam e m b a w a konsekuensi mortalitas dan morbiditas. Penyulit yang timbul akibatkelambatan tindakan bedah korektif adalah terjadinya hipertensi pulmonal,timbulnya stenosis pulmonal infimdibular, dan prolaps katup aorta (khususnyapada defek subarterial) dengan atau tanpa reguigitasi aorta, serta endokarditisinfektifPenutupan Defek dengan KateterBeberapa t a h u n terakhir ini dikembangkan teknik penutupan defek septumventrikel dengan m e m p e r g u n a k a n alat serupa payung yang d i m a s u k k a n dengankateter, s e h i n ^ a tindakan pembedahan dapat dihindarkan. Teknik ini h a n y adapat dilakukan u n t u k defek yang j a u h dari struktur penting misalnya katupaorta Defek septum muskular, k h u s u s n y a yang multipel, m u n g k i n merupakankandidat yang baik u n t u k ditutup dengan teknik tersbut. Hasil jangka panjangteknik inimenunggu pengalaman yang lebih banyak.PROGNOSISK e m u n g k i n a n p e n u t u p a n spontan defek kedl c u k u p besar, terutama pada t a h u npertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelahp a s i e n b e r u s i a 2 t a h u n , d a n u m u n m y a tidak a d a l a g i k e m u n g k i n a n p e n u t u p a nspontan di atas usia 6 tahun. Hipertensi pulmonal sampai batas tertentu hanyalah akan mengakibatkanbertambahnya meningkatnya risiko pascabedah, tetapi jika tahanan vaskularparu telah melampaui batas ( u m u m n y a > 1 2HRU/m') pasien defek septumv e n t r i k e l s u d a h tidak l a g i l a i k o p e r a s i . P a d a d e f e k s u b a r t e r i a l k e j a d i a n p r o l a p sk a t u p aorta sangat tinggi. Rilantono dkk. (1990) m e n e m u k a n pada k d o m p o ku m u r > 20 t a h u n prolaps katup aorta terdapat pada 7 6 % kasus, 12-20 t a h u nsebesar 73%^ 6-12 t a h u n sebesar 7 5 % dan di bawah 6 t a h u n sebesar 2 6 % Pada ras Oriental kgadian prolaps katup aorta yang disertai reguigitasi aortaj a u h lebih tinggi daripada ras Kaukasus dan N ^ o . Defek subarterial denganprolaps katup aorta dan r^uigitasi katup aorta yang bermakna merupakani n d i k a s i t i n d a k a n b e d a h . A p a b i l a tidak d i l a k u k a n k o r e k s i d a p a t t e r j a d i k e r u s a k a n

203katup aorta yang parah yang m e m b u t u h k a n penggantian katup. Endokarditisinfektif pada defek s e p t u m ventrikel terjadi; penyulit i n i lebih sering terjadi padadefek kecil, lebih sering diderita oleh pasien lelaki, d a n a k a n meningkat denganbertambahnya imiur. Lihat uraian tentang endokarditis pada Bab 13. Defek sepbom ventrikel besar dapat mengecil atau m e n u t u p spontan ataumengalami stenosis infiondibular oleh karena perubahan hemodinamik sehinggasecara klinis m e n y e m p a i tetralogi Fallot. Sebagian pasien dengan defek s e p t u mventrikel besar tetap stabil tanpa hipertensi pidmonal, d a n sebagian lagi a k a nmengalami hipertensi pulmonal dan pirau terbalik dari k a n a n ke kiri s e h i n ^ amenyebabkan sianosis dan jari tabuh (Sindrom Eisenmenger).PENCEGAHAN TERHADAP ENDOKARDITISPencegahan terhadap endokarditis infektif perlu dilakukan pada tiap pasien defeks e p t u m ventrikel yang b e l u m dioperasi d a n masdh diperlukan sampai 6 b u l a npascabedah korektif DEFEK SEPTUM ATRIUMDefek s e p t u m a t r i u m adalah defek pada sekat yang m e m i s a h k a n a t r i u m kiri d a nk a n a n . Secara anatomis defek i n i dibagi menjadi defek s e p t u m a t r i u m p r i m u m ,s e k u n d u m , tipe sinus venosus, d a n tipe sinus koronarius. Defek septum atriumm e m p a k a n lebih kurang 1 0 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, sedangkandefek septum atrium s e k u n d u m m e m p a k a n 8 0 % dari seluruh defek s e p t u matrium. Prevalensi defek s e p t u m a t r i u m pada r e m ^ a lebih tinggi dibanding padam a s a bayi d a n anak, oleh karena sebagian besar pasien asimtomatik s e h i n ^ adiagnosis b a m dit^aldcan setelah anak besar atau remajaDEFEK SEPTUM ATRIUM SEKUNDUMANATOMI DAN HEMODINAMIKPada defek s e p t u m atrium s e k u n d u m terdapat lubang patologis di tempat fosaovaHs. Defek dapat b e r u k u r a n k e d l sampai sangat besar sehingga m e n c a k u psebagian besar septum. Akibatnya terjadi pirau dari atrium kiri ke atrium kanan,dengan beban volume di atrium dan ventrikel kanan. U h a t Gambar 9-6. GAMBARAN KLINIS Kebanyakan penderita defek s e p t u m a t r i u m s e k u n d u m asimtomatis, t e m t a m apada m a s a bayi d a n a n a k kecil. Bila pirau c u k u p besar m a k a pasien mengalami sesak napas dan sering mengalami infeksi pam. Gagal jantung pada masa bayi

204p e m a h d i l ^ r k a n , n a m u n sangat jarang. T u m b u h kembang biasanya normal,tetapi jika pirau besar berat badan anak sedikit kurang. P a d a p e m e r i k s a a n fisis j a n t u n g p a d a u m u m n y a n o r m a l a t a u h a n y a s e d i k i tmembesar dengan pulsasi ventrikel kanan yang teraba Komponen aorta danp v i l m o n a l b u n y i j a n t u n g H t e r b e l a h l e b a r (wide spUt) y a n g t i d a k b e m b a h b a i kp a d a s a a t i n s p i r a s i m a u p u n e k s p i r a s i (fixed split). S p f i t y a n g l e b a r i n i d i s e b a b k a noleh beban volume d iventrikel k a n a n h i n ^ a w a k t u qeksi ventrikel k a n a nbertambah lama, sedang spfit y a n g tidak bervariasi dengan p e m a p a s a n terjadik a r e n a prirau kiri k ek a n a n bervariasi sesuai d e n g a n b e m b a h n y a alir bafik k eatrivmi k a n a n . P a d a defek y a n g sangat besar m u n g k i n terjadi variasi spfit sesuaidengan sildus pemapasan yang m e m p a k a n petunjuk bahwa pasien memerlukantindakan operatif Pada defek kedl sampai sedang bvmyi jantung I normal, a k a n tetapi padadefek besar b u n y i j a n t u n g 1 mengeras. Bising qeksi sistofik terdengar d i daerahp u l m o n a l akibat aliran darah yang berlebih melalui k a t u p pvdmonal (stenosisp v i l m o n a l r e l a t i f a t a u s t e n o s i s p u l m o n a l fimgsional). A l i r a n d a r a h y a n g m e m i n t a sdaii atrivim kiri k ek a n a n tidak menimbvilkan bising karena perbedaan tekanana t r i u m k a n a n d a n k i r i a d a l a h k e d l . B i s i n g d i a s t o l i k d i d a e r a h t r i k u s p i d (tricuspiddiastolic fiow murmur) t e r j a d i a k i b a t a f i r a n d a r a h y a n g b e r l e b i h a n m e l a l u i k a t u pt r i k u s p i d p a d a fese p e n g i s i a n c e p a t v e n t r i k d k a n a n d ^ a t t e r d e n g a r . B i s i n g i n ih a n y a a k a n terdengar jikalau Q p / Q s lebih dari 2:1. Bising tersebut terdengarkeras p a d a saat inspirasi dan m d e m a h pada ekspirasi.Gambar 9 - 6 . Skema hemodinamik defek septum atrium sekundum. SA = septum atrium;DSA = defek septum atrium. Untuk singkatan lain lihatlah Gambar 9-2.

205FOTO TORAKSFoto toraks standar dapat sangat m e m b a n t u diagnosis defek septum atriimi. Padapasien dengan defek s e p t u m atriimi dengan pirau yang bermakna, foto toraks A Pm e n i m j u k k a n atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yangmenonjol. P a d a foto A Pbiasanya t a m p a k j a n t u n g yang h a n y a sedikit m e m b e s a rdan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan b e s a m y a pirau; sepertipada defek septum ventrikel, vaskularisasi p a m tampak meningkat bila Q p / Q s >2:1. Lihat Gambar 9-7.ELEKTROKARDIOGRAFIGambaran E K G penting dalam m e m b a n t u diagnosis defek septum sekundum.Elektrokardiogram menunjuldcan pola R B B B pada 9 5 % kasus defek septumsekundum, yang menunjuldcan terdapatnya beban volume ventrikel kanan.D e v i a s i s u m b u Q R S k e k a n a n (right axis deviation) p a d a d e f e k s e p t u m a t r i u ms e k u n d u m m e m b e d a k a n n y a dari defek p r i m u m yang memperKhatkan deviasis u m b u k e k i r i (left axis deviation) B l o k A V d e r q a t 1 ( p e m a n j a n g a n i n t e r v a l P R )terdapat pada 1 0 % kasus defek sekundum. Hipertrofi ventrikel k a n a n cukupsering ditemukan, a k a n tetapi pembesaran atrium k a n a n jarang tampak. LihatGambar 9-8.EKOKARDIOGRAFIE k o k a r d i o g r a f i 2 - d i n e n s i d a p a t m e n u n j u k k a n letak d a nu k u r a n defek s e p t u matrium. Pandangan yang terbaik adalah pandangan subxifoid empat m a n g olehkarena pada posisi iru berkas ultrasonik t ^ a k l u m s terhadap septum atrium.Pada pirau yang bermakna tampak pelebaran arteria pulmonafis, atrium kanan,dan ventrikel kanan, sementara atrium dan ventrikel kiri normal atau terkesanl e b i h k e c f i d a r i p a d a n o r m a l . P a d a p e m e r i k s a a n M-mode akan. t a m p a k p e l e b a r a nventrikel k a n a n derjgan gerakan septum paradoksal, y a k n i septum ventrikelbeigerak k erongga ventrikel k a n a n p a d a saat sistole, berlawanan d e n g a n p a d akeadaan n o r m a l (lihatlah G a m b a r 9-9). M u n g k i n p u l a terlihat prol^)s k a t u pmitral yang m e m p a k a n penyufit pada defek septum sekundum. Angka kejadianprolaps k a t u p m i t r a l p a d a defek s e p t u m a t r i u m d e n g a n p i r a u kiri k ek a n a n irfim e n c ^ a i 2 0 % dan meningkat dengan bertambahnya u m u r dan besamya pirau.Prolaps katup mitral dapat pula menyebabkan gangguan koaptasi katup mitrald a n m p t u r korda tendine sehingga terjadi r^uigitasi mitral yang dapat dideteksidengan Doppler. Pemeriksaan Doppler juga m e n u n j u k k a n dengan jelas pirau daria t r i u m I d r i k e k a n a n . P e n g i s i a n d i a s t o l i k v e n t r i k e l k a n a n m e n i n g k a t , d a n tidakj a r a n g t e r d a p a t i n s u f i s i e n s i t r i k u s p i d ringan, y a n g h a n y a d ^ a t d i d e t e k s i d e n g a nteknik Doppler. Keadaan yang terakhir i r um u n g k i n terjadi akibat dilatasiventrikel k a n a n dan atrium kanan yang meregangkan katup trikuspid.

206G a m b a r 9 - 8 . Elektrokardiogram pasien defek septum atrium sekundum besar. Perhatikanterdapatnya deviasi sumbu QRS ke kanan, pola RSR di V, dan Vj, serta hipertrofi ventrikelk a n a n ( S di Vg 6 m m ) . P a d a p a s i e n ini t i d a k t e r d a p a t p e m b e s a r a n a t r i u m k a n a n .

207 G a m b a r 9 - 9 . A. Ekokardiografi M-mode pada defek septum atrium sekundum, menunjukkan p e m b e s a r a n ventrikel k a n a n d e n g a n g e r a k a n s e p t u m p a r a d o k s a l . B. P o t o n g a n subxifoid pasien defek septum atrium sekundum. Tampak defek pada septum atrium (panah). Untuk singkatan lihatlah legenda gambar terdahulu. KATETERISASI JANTUNGDengan tersedianya alat ekokardiografi d a n Doppler, t e r d ^ a t 2 h a l penting dalamdiagnosis d a n penatalaksanaan defek septum atrium. Pertama, lebih banyakpasien dengan defek septimi s e k u n d u m yang diagnosisnya dapat d i t ^ a k k a np a d a m a s a b a y i d a n a n a k k e c f i . K e d u a , d i a g n o s i s a n a t o m i k d a n fisiologik y a n gakurat dengan ekokardiografi dan Doppler m e m u n g k i n k a n kateterisasi prabedahtidak d i p e r l u k a n p a d a s e b a g i a n b e s a r k a s u s . P a s i e n d i o p e r a s i t a n p a k a t e t e r i s a s ijantung; kateterisasi h a n y a dilakukan apabfia terdapat keraguan a k a n adanyapenyakit penyerta atau hipertensi pulmonal. Apabila dilakukan, pada kateterisasi jantung defek septum s e k u n d u m tanpakomplikasi ditemukan tekanan ventrikel kanan dan a pulmonafis yang normal atau sedikit meningkat. Terdapat pula kenaikan saturasi oksigen d i atriumkanan. Perlu dicari k e m u n g k i n a n terdapatnya kelainan lain misalnya stenosispulmonal atau anomafi parsial drainase vena pulmonafis.

208PENATALAKSANAANPembedahanPengobatan definitif defek s e p t u m atrivmi sekundvmi adalah operasi. Penentuanindikasi operasi pada saat ini sudah bembah, oleh karena pada w a k t u yang laluindikasi operasi ditentukan oleh hasil kateterisasi. Jika Q p / Q s lebih besar dari2:1, defek h a m s ditutup pada usia 4-5 tahun. Apabila ditimda m v m g k i n terjadipenyufit seperti hipertensi pulmonal, prolaps katup mitial yang memerlvdcanreparasi, atau reguigitasi trikuspid yang m e m e r l u k a n anuloplasti. Jika Q p / Q sk u r a n g d a r i 1 , 5 : 1 m a k a d e f e k s e p t u m s e k u n d u m u m u m n y a tidak p e r l u d i k o r e k s i ,melainkan dibiarkan dengan pengawasan. Risiko bedah korektif defek septuma t r i u m s e k u n d u m pada pusat y a n g m a j u adalah sangat kecfl, letrih k u r a n g 0 , 5 %P a s i e n p a s c a b e d a h d e f e k s e p t u m a t r i u m s e k u n d u m tidak m e m e r l u k a n t i n d a k a nprofilaksis terhadap endokarditis infektif Akhir-akhir iru para dokter cenderung vmtvik menganjurkan tindakan bedahkepada s a m u a pasien dengan defek s e k u n d u m kecuafi yang paling ringan. Saatoperasi dipilih yang n y a m a n bagi pasien dan keluaiganyaPenutupan Defek dengan KateterAkhir-akhir ini telah diperkenaUcan penutupan defek septum atrium dengankateterisasi jantung, y a k n i dengan s u a t u alat b e m p a payung ganda Prinsipnya,dengan kateter d i m a s u k k a n alat yang berbentuk seperti payung tertutup daria t r i u m k a n a n ke atrium kiri, k e m u d i a n dibuka d a n ditarik sampai m e n u t u p defekdan septum atrium membonjol k eatrium kanan. Alat kedua yang berada d iatrium k a n a n dibuka, k e m u d i a n didorong sampai menempel pada alat pada sisia t r i u m k i r i . P a s i e n d i o b s e r v a s i s a t u m a l a m , d a n b i l a tidak t e r j a d i p e n y u f i t m a k aesoknya dipvdangkan, d a n diberikan antibiotik profilaksis selama 6-9 bulan. Caraini dilaporkan efektif d a n aman, a k a n t e t ^ h a n y a d ^ a t dilakukan pada defeks e k u n d u m t u n ^ a l dengan diameter kurang dari 25 m m .PROGNOSISSecara u m u m prognosis defek septum atrium s e k u n d u m pada m a s a anak dapatd i k a t a k a n b a i k . P a d a s e b a g i a n b e s a r k a s u s , m e s k i tidak d i o p e r a s i , p a s i e n d a p a tmelakukan aktivitasnya dengan normal atau hampir normal. Gangguan aktivitasfisis, k a l a u p v m a d a , tidak b e r a r t i . M a s a l a h a k a n t i m b u l p a d a d e k a d e k e d u a a t a uketiga, k u r u n u s i a yang sangat aktif, t e r m a s u k m a s a m e n g a n d u n g pada pasienw a r u t a Hipertensi pulmonal dapat terjadi pada k u r u n usia tersebut, dengansegala akibatnya Endokarditis sangat jarang terjadi pada defek s e k u n d u m . Defeks e k u n d u m dapat m e n u t u p secara spontan meskipvm h a l tersebut jarang terjadi.Penutupan dapat terjadi pada tahvm pertama dan jarang setelah usia 1 tahun.

209DEFEK SEPTUM ATRIUM PRIMUMDefek s e p t u m atriimi p r i m u m m e r u p a k a n jenis k e d u a terbanyak defek s e p t u matriimi. M e s k i p u n pada prinsipnya kelainan hemodinamik yang terjadi s a m adengan pada defek s e p t u m s e k u n d u m , n a m u n pada u m u m n y a kelainan i n i lebihberat daripada defek s e p t u m s e k u n d u m .ANATOMI DAN HEMODINAMIKPada defek s e p t u m p r i m u m terdapat celah pada bagian b a w a h s e p t u m atrium,yakni pada septum atrium p r i m u m . D i samping itu, sering terdapat pula celahp a d a d a u n k a t u p m i t r a l . K e a d a a n t e r s e b u t m e n y e b a b k a n t e r j a d i n y a (1) p i r a u d a r ia t r i u m kiri k e k a n a n serupa dengan pada defek s e p t u m atrium s e k u n d u m ,(2)arus sistolik dari ventrikel kiri k eatrium kiri melalui celah pada k a t u p mitral(insufisiensi mitral). Gambar 9-10.G a m b a r 9-10. Skema hemodinamik defek septum atrium primum. Untuk singkatan lihatlahlegenda gambar terdahulu.GAMBARAN KLINISPasien dengan defek s e p t u m p r i m u m biasanya m e m p u n y a i berat badan y a n gkurang dibanding dengan anak sebayanya, d a n menufiki prekordium menorijola k i b a t p e m b e s a r a n v e n t r i k e l k a n a n . P a d a p e m e r i k s a a n fisis b i a s a n y a j a n t u n gmembesar dengan peningkatan aktivitas ventrikel kiri m a u p u n kanan. Padaauskultasi terdengar b u n y i j a n t u n g I n o r m a l a t a u mengeras, d a n b u n y i j a n t u n g II

210split lebar d a n menetap. D idaerah p i d m o n a l terdengar bising ejeksi sistolikakibat stenosis pvilmonal relatif. Sering terdengar bising pansistoiik apikal akibatr^vugitasi mitral. Bising ini seringkali tidak terdengar jelas meskipvm terdapatreguigitasi mitral yang b e r m a k n aFOTO RONTGEN DADAPada foto toraks t a m p a k pembesaran ventrikel k a n a n (pada foto lateral) denganatau t a n p a pembesaran a t r i u m kanan. Pada foto P A t a m p a k k o n u s pulmonalism e n o n j o l . Terdapat p e n i n g k a t a n v a s k u l a r i s a s i p a r u b a i k d i h i l u s m a u p u n d a e r a hperifer. J i k a l a u terd^)at reguigitasi mitral m a k a terdapat p e m b e s a r a n ventrikelserta atrium kiri. U m v m m y a k a r d i o m ^ a H lebih sering terjadi pada defek p r i m u mdibanding pada defek sekundvmi.ELEKTROKARDIOGRAFIElektrokardiografi pada defek septum p r i m u m sangat k h a s yaitu adanya deviasis u m b u Q R S k e k u i (left cuds deuiationjyang m e n y e r t a i h i p e r t r o f i v e n t r i k e l k a n a n .T e r d a p a t p o l a r s R ' d i V j a t a u V.,^ ( d i k e n a l s e b a g a i I R B B B ) . I n t e r v a l P R m e m a n j a n gpada lebih 5 0 % kasus. Deviasi s u m b u k ek u i pada defek s e p t u m p r i m u m i n id i s e b a b k a n o l e h left anterior hemiblockaikibat tidak t e r b e n t u k n y a s e b a g i a n c a b a n ganterior kiri dari bundel His. (Gambar 9-11).Gambar 9-11. Elektrokardiogram pasien defek septum atrium primum. Perhatikanlah terda-p a t n y a d e v i a s i s u m b u Q R S k e kiri, I R B B B d a n h i p e r t r o f i v e n t r i k e l k a n a n ( S di S/g 6 m m ) . J u g atampak pembesaran atrium kanan (P pulmonal di antaran II).

211EKOKARDIOGRAFIK a r a k t e r i s t i k e k o k a r d i o g r a f i M-mode pada. d e f e k s e p t u m p r i m i o m m i r i p d e n g a npada defek sekundimi. Dengan ekokardiografi 2-dimensi dapat diketahui denganm u d a h adanya defek pada s e p t u m primvun, d a n dengan Doppler berwarna dapatdiperkirakan besamya pirau kiri ke k a n a n serta derajat regurgitasi mitral. LihatGambar 9-12.ECHO ftLOKfl.BAG.IKft.FKUI^RSCM. F:3.S/3.0MHZID: L.SEL.BKG.PDfl94'-01/05 1 1 : 1 9 : 0 2 ( 0 . 71S1Gambar 9-12. Potongan apikal pasien defek septum atrium primum. Perhatikan letak defek(panah). Untuk singkatan lihatlah legenda gambar terdahulu.

212KATETERISASI JANTUNGKatetensasi jantung pada m a s i h dilakukan pada pasien dengan defek septumatrium p r i m u m yang a k a n dioperasi N a m r m sebagian pusat kardiologi telahm e l a k u k a n operasi defek septum atrivmi p r i m u m tanpa kateterisasi lebih dahulu.Prosedur i n i dilakukan u n t u k m e m a s t i k a n diagnosis, m e n g u k u r tekanan arteriap v i l m o n a l i s , flow ratio, s e r t a m e n y i n g k i r k a n k e l a i n a n k a r d i o v a s k u i a r l a i n y a n gmungkin menyertainyaPENATALAKSANAANDefek septum atrium p r i m u m memerlukan tindakan bedah korektif jika terdapatpembesaran j a n t u n g y a n g progresif pada pemeriksaan foto toraks berkala Karenadefek p r i m u m biasanya lebih cepat m e m b u r u k daripada defek sekundvim, m a k adianjurkan v m t u k m e l a k u k a n koreksi pada usia lebih dini yaitu pada usia 2-3t a h u n . H a s d operasi p a d a u m u m n y a baik dengan a t a u t a n p a sdsa reguigitasimitral ringan. Risiko operasi pada defek septum atrium p r i m u m besar lebih besardibandingkan pada defek sekundvim karena kompleksnya kelainan dan risikoblok j a n t u n g pascabedah. Operasi tidak dianjurkan pada pasien tanpa gejala d a npasien yang jantungnya normal atau h a n y a sedikit saja membesar. P e n c ^ a h a nterhadap endokarditis dengan antibiotik perlu diberikan terutama bfla terdapatreguigitasi mitral.DEFEK SEPTUM ATRIUM TIPE SINUS VENOSUSS e c a r a I d i n i s , E K G , d a n r a d i o l o g i s d e f e k s e p t u m a t r i v i m tipe s i n u s v e n o s u s s a m adengan defek septum atrivim sekundum; v m t u k membedakarmya diperlukanp e m e r i k s a a n e k o k a r d i o g r a f i . D e f e k s e p t u m a t r i u m tipe s i n u s v e n o s u s m e r u p a k a n2 - 3 % dari seluruh kelainan h u b u n g a n antara atrium k a n a n d a n atrium kiri.D e f e k s e p t u m a t r i u m tipe s i n u s v e n o s u s t e r l e t a k d i d e k a t m u a r a v e n a k a v asuperior atau vena kava inferior d a n seringkafi disertai dengan anomafi parsiald r a i n a s e v e n a p u l m o n a l i s , y a k n i s e b a g i a n v e n a p u o m o n a f i s b e r m u a r a k e Halamatrium kanan. Pada bedah korektif dilakukan pula koreksi t e r h a d ^ kelainanmuara vena pulmonafis yang adaDEFEK SEPTUM ATRIUM TIPE SINUS KORONARIUSDefek septum atrium jenis ini paling sedikit dijumpai; n a m a n y a menvmjvddcanb a h w a defek septum atrium terletak pada m u a r a sinus koronarius. P u a u dari kirike k a n a n yang terjadi adalah dari atrivim kiri ke sinus koronarius, b a r u k e m u d i a nk e a t r i u m k a n a n . Pada k a s u s irfi biasanya ditemvikan s i n u s k o r o n a r i u s y a n gm e m b e s a r y a n g d i s e r t a i d e n g a n v e n a k a v a s u p e r i o r k i r i p e r s i s t e n (persistent leftsuperior vena cava).

213BEBERAPA VARIASI DEFEK SEPTUM ATRIUMFORAMEN OVALE PERSISTENForamen ovale merupakan lubang pada bagian tengah septum atrivmiyang vitalv m t u k janin. Pada saat lahir foramen ovale terbuka pada semvia bayi, n a m u nk e m u d i a n m e n u t u p spontan karena t e k a n a n di a t r i u m kiri letrih tinggi daripadadi atrivmi k a n a n . Pada kelainan dengan tekanan atrivmi k a n a n yang meninggi,misalnya stenosis pulmonal, hipertensi pvdmonal persisten pada neonatus, dandistres p e m a p a s a n , f o r a m e n ovale m u n g k i n terbvdca, d a n dapat m e n y e b a b k a npirau k a n a n ke kiri yang b e n n a k n a Sebaliknya pada kelainan dengan tekanana t r i u m kiri y a n g tinggi, misalnya defek s e p t u m ventrikel atau d u k t u s arteriosuspersiten, foramen ovale cenderung menutup. Foramen ovale persisten dilaporkanterdapat pada 3 4 % individu nonnal bemsia kurang dari 30 tahun; prevalensinyam e n v m m dengan bertambahnya usiaANOMALI PARSIAL DRAINASE VENA PULMONALISPada keadaan i n i sebagian (satu atau dua) dari 4 vena pulmonalis bermuara keatrivmi kanan. Kelainan ini biasanya menyertai penyakit j a n t u n g bawaan lain,t e m t a m a defek s e p t u m atrium tipe sinus venosus. Bila tidak terdapat kelainanlain, anomali parsial drainase vena pvilmonalis ini jarang memberi gejala Padap e m e r i k s a a n fisis d a p a t d i t e m u k a n t a n d a s e p e r t i d e f e k s e p t u m a t r i u m , n a m v ms p f i t b v m y i j a n t u n g 11 y a n g l e b a r b i a s a n y a m a s i h b e r v a r i a s i d e n g a n p e m a p a s a n(tidak menetap). Ekokardiografi m v m g k i n dapat m e m a s t i k a n diagnosis, n a m u nkateterisasi jantvmg lebih memberi bukti yang meyakinkan, bila d ^ a t dflakukanangiografi vena pulmonafis yang bermuara ke atrium k a n a n (atau ke vena kavasuperior).SINDROM SCIMITARKelainan yang amat jarang ditemukan ini terdiri dari anomafi drainase venapulmonalis k e vena kava inferior, seringkafi disertai hipoplasia p a m k a n a n ,mesokardia atau dekstrokardia, defek septum atrium, d a n p a m k a n a n mendapatdarah dari aorta desendens.SINDROM LUTEMBACHERKombinasi antara defek septum atrivmi dengan stenosis nutral reumatik dikenald e n g a n n a m a s i n d r o m L u t e m b a c h e r . K e l a i n a n i r f i s u d a h h a m p i r tidak d i j v u n p a ilagi di n ^ a r a m ^ u , n a m v m di Indonesia d a n banyak negara berkembang lairmyamasih ada Manifestasi kfinis sindrom Lutembacher m e m p a k a n kombinasi antarak e d u a k e l a i n a n d a s a m y a , m e s k i p v m d e n g a n p e m e r i k s a a n fisis k e l a i n a n y a n gditemukan didominasi oleh tanda stenosis mitral. Pemeriksaan ekokardiografimemastikan diagnosis anatomis dan fisiologis.

214 DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULARISDefek septum atrioventrikularis ini merupakan penyakit jantung bawaan yangs e r i n g T D e i g a n t i n a m a ' . K e l a i n a n i n i d a h i i l u d i s e b u t complete endocardial cushiondefect, k e m u d i a n d i k e n a l s e b a g a i complete AV-canal P a d a s a a t i n i k e l a i n a n i n ilebih dikenal dengan n a m a defek septum atrioventrikularis. Pada kelainan initidak terjadi pemisahan antara cincin katup mitral dan katup trikuspid s e h i n ^ aterdapat satu lubang besar cincin katup atrioventrikular yang menghubimgkankedua a b i u m dan kedua ventrikel secara bersama Kelainan ini sering menyertai sindrom Down. Biasanya gg'ala t i m b u l dalamm i n g g u - m i n ^ u pertama, dan gagal j a n t u n g terjadi pada bulan-bulan pertamaSering terjadi hipertensi p u l m o n a l dengan b u n y i j a n t u n g k e2 keras d a n tunggal.Terdapat p u l a bising sistolik ejeksi d idaerah p u l m o n a l d a n bising pansistoiik d iapeks karena terdapatnya regurgitasi katup yang m e n g h u b u n g k a n a t r i u m danventrikel kiri. Pada foto toraks didapatkan k a r d i o m ^ a l i dengan pletora p a r u d a ne d e m a interstisial; gambaran i n i s a m a dengan pada defek s e k u n d u m . D e n g a n g a m b a r a n Idinis serta foto dada y a n g m e n y e m p a i defek s e k u n d u m ,gambaran elektrokardiografi pasien defek atrioventrikularis sangat m e m b a n t udiagnosis. E K G m e n u n j u k k a n deviasi s u m b u Q R S k ek i r i d e n g a n t a n d a hipertrofib i v e n t r i k u l a r . G e i o m b a n g S d a l a m d a n splintered d i ll. 111 d a n a V F . I n t e r v a l P Rmemanjang. Lihatlah Gambar 9-13. Ekokardiografi membuktikan adanya satukatup atrioventrikular sebagai penghubung antara a t r i u m dan ventrikel; tidakterdapat k a t u p nutral m a u p i m trikuspidyang terpisah. Biasanya pasien dengan defek s e p m m atrioventrikularism e m e r l u k a n operasikorektif p a d a u m u r d ib a w a h 1 t a h u n , k a r e n a tingginya a n g k a k e m a t i a n d i atasusia 1 t a h u n dan hipertensi pulmorud yang terjadi lebih awal. A n g k a kematianpascabedah m a s i h agak tinggi. DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEND u k t u s arteriosus persisten adalah d u k t u s arteriosus yang tetap terbuka setelahbayi lahir. Kelainan iru m e m p a k a n 7 %dari seluruh penyakit j a n t u n g bawaan.D u k t u s arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur; insidensnyab e r t a m b a h dengan b e r k u r a n g n y a m a s a gestasi. K u r a n g lebih 4 0 % bayi denganberat lahir k u r a n g dari 1500 g r a m d a n yang menderita distres pemapasan a k a nmenderita pula d u k t u s arteriosus persisten. Pada bayi dengan berat lahir k u r a n gdari 1000 gram insidensnya mencapai 8 0 % Kgadian tersebut merungkat jikabayi m e n ^ u n a k a n ventilator. Penutupan d u k t u s sesudah u m u r 1 t a h u n sangat jarang terjadi dan angkarata-rata p e n u t u p a n d u k t u s adalah 0 , 6 % pada dekade I-IV. Pada bayi p r e m a t u rsebagian besar duktus arteriosus persisten dapat m e n u t u p spontan. Secara kliiusd u k t u s arteriosus persisten dibagi menjadi d u k t u s kecfi, s e d a n g d a n besar.

215Gambar 9-13. Elektrokardiogram pada defek septum atrioventrikularis. Perhatikan deviasisumbu Q R S ke kiri, interval P-R yang memanjang, dan hipertrofi ventrikel kanan.ANATOMI DAN HEMODINAMIKSebagian besar kasus duktus arteriosus persisten menghubungkan aorta denganpangkal a pvdmonalis kiri. Bfla a r k u s aorta di kanan, m a k a d u k t u s t e r d ^ a t disebelah kiri; jarang dviktus terletak di k a n a n bermuara ke a pvilmonalis kanan. Pada bayi baru lahir, setelah beber^ja kali pemapasan pertama, resistensivaskular p a m m e n u n m dengan tqam. Dengan ini m a k a dviktus akan berfimgsisebaliknya; bila semvda mengalirkan darah dari a pvdmonalis ke aorta, sekarangia mengalirkan darah dari aorta ke a pvilmonalis. D a l a m keadaan normal d u k t u smvdai menutup, dan dalam beber^ja jam secara fungsional sudah tidak terdapatlagi a m s darah dari aorta ke a pulmonalis. Apabila d u k t u s tetap terbuka, m a k aterjadi keseimbangan antara aorta dan a pvilmonalis; apabila resistensi vaskularp a m t e m s m e n u r u n , m a k a pirau dari aorta ke a r a h a pvilmonalis (kiri ke kanan)makin meningkat. Pada auskultasi, pirau yang bermakna akan memberikanbising sistolik setelah bayi bemsia beberapa hari, sedang bising kontinu yangIdias biasanya terdengar setelah bayi bemsia 2 minggu.

216MANIFESTASI KLINIS DAN PEMERIKSAAN PENUNJANGDuktus Arteriosus Persisten KecilD v i k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n k e d l b i a s a n y a tidak m e m b e r i g g ' a l a T e k a n a n d a r a hd a n t e k a n a n n a d i d a l a m b a t a s n o r m a l . J a n t u n g tidak m e m b e s a r . K a d a n g t e r a b agetaran bising di sela iga II kiri s t e m u m . Pada auskultasiterdengar bising k o n t i n u(continuous murmur, madhinery murmur) y a n g k h a s v m t u k d u k t u s a r t e r i o s u spersisten, di daerah subldavikula kiri. G a m b a r a n radiologis d a n E K G biasanya dalam batas normal. Pemeriksaand c o k a r d i o g r a f i tidak m e n u n j v i k k a n a d a n y a p e m b e s a r a n m a n g j a n t u n g a t a u apvilmonalis. Pada neonatus sering d^pat dilihat d u k t u s y a k n i pada pandanganparasternal kiri atas, sedangkan Doppler serta Doppler berwarna m e m b u k t i k a ndengan j d a s a m s abnormal kontinu baik di dvddvis m a u p v m di a pvilmonalis.Gambar 9 - 1 4 . Skema hernodinamik duktus arteriosus persisten. DA = duktus arteriosus.Untuk singkatan lain lihatlah legenda gambar terdahulu.

217Duktus Arteriosus Persisten SedangGejala akibat d u k t u s arteriosus persisten sedang biasanya timbid pada usia 2-5b v d a n t e t ^ b i a s a n y a tidak b e r a t . P a s i e n m e n g a l a m i k e s u l i t a n m a k a n , s e r i n g k a l im e n d e r i t a i n f e k s i s a l v i r a n n a p a s , n a m v m b i a s a n y a b e r a t b a d a n n y a m a s i h rialambatas normal. A n a k lebih m u d a h lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan. P a d a p e m e r i k s a a n fisis fi:«kuensi n a p a s s e d i k i t l e b i h c e p a t d i b a n d i n g d e n g a na n a k normal. Bfia nadi radialis diraba d a n bila d i u k u r tekanan darahnya, a k a nd i j u m p a i p u l s u s seler, t e k a n a n n a d i lebih dari 4 0 m m H g . T e r a b a getaran bising d idaerah sela iga l-fi parasternal kiri, serta a k a n terdengar bising k o n t i n u di sela iga11-111 g a r i s p a r a s t e r n a l k i r i y a n g m e n j a l a r k e d a e r a h s e k i t a m y a B i s i n g m i d d i a s t o l i kdi apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat ventrikel kiri(stenosis m i t r a l relatif). Pada foto toraks j a n t u n g membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasiparu yang meningkat, dan pembuluh darah hflus membesar. E K G menvmjvddcanhipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri. Pada pemeriksaanekokardiografi d i t e m u k a n pelebaran a t r i u m k u i (rasio A K I / A O >1,3) d e n g a n a t a utanpa pelebaran ventrikel kui. Aorta normal, sedangkan a pulmonalis melebar.Pandangan d u k t u s dengan ekokardiografi 2-dimensi memperfihatkan dviktus,dan pemeriksaan Doppler serta Doppler berwarna mengkonfirmasi arus turbvdenk o n t i n u p a d a d v i k t u s d a n d i a p v d m o n a l i s . K a t e t e r i s a s i j a n t v m g tidak d i p e r l v i k a nkecuafi bila terdapat keraguan terdapatnya hipertensi pulmonal. Bila dilakiikan,kateter dengan m u d a h m a s u k dari a pulmonafis ke arkus aorta, k e m u d i a n k eaorta desendens. Saturasi oksigen meningkat pada a pulmonafis. Pada duktussedang ini tekanan ruang jantung dan pembuluh darah besar biasanya normalatau h a n y a sedikit meningkat.Duktus Ateriosus Persisten BesarPenderita dviktus arteriosus persisten besar m e n v m j u k k a n gejala yang berat sejakm i n ^ u - m i n ^ u pertama kehidupannya la sufit m a k a n dan m i n u m , hingga beratb a d a n n y a tidak b e r t a m b a h d e n g a n m e m u a s k a n . P a s i e n a k a n t a m p a k d i s p n e a t a utakipne dan banyak berkeringat hila m i n u m . P a d a p e m e r i k s a a n tidak t e r a b a g e t a r a n b i s i n g s i s t o f i k , d a n p a d a a u s k u l t a s it e r d e n g a r b i s i n g k o n t i n u , a t a u h a n y a b i s i n g s i s t o f i k ; b i s i n g tidak m e l u a s s a m p a ifase diastole karena tekanan diastole aorta d a n arteria pulmonalis adalah s a m aBising middiastolik terdengar d iapeks k a r e n a aliran d a r a h berlebihan m e l a l u ik a t u p mitral (stenosis mitral relatif. B v m y i j a n t u n g II t u n ^ a l d a n keras. Gagaljantung m v m g k i n terjadi dan biasanya didahulvu infeksi saluran napas bagianb a w a h . S e m u a p e n d e r i t a d u k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n b e s a r y a n g tidak d i l a k u k a noperasi b i a s a n y a m e n d e r i t a hipertensi p v d m o n a l (tipe h i p e r d i n a m i k a t a u reakti^.

218 P a d a foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel k a n a n d a n kiri, di sampingpembesaran a pulmonalis dan cabang-cabangnya Pada E K G tampak hipertrofibiventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel k u i dan dilatasi atrivmi kiri.Ekokardiografi m e n u n j v i k k a n dflatasi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasiventrikel kanan, serta aorta dan a pvdmonalis yang besar. Dvddus m u d a h dilihatt e r u t a m a p a d a bayi d a n a n a k kecfl, d e n g a n pandangan d u k t u s . Kateterisasij a n t u n g h a n y a p e r l u d i l a k u k a n apaitnla. d i c v u i g a i t e r d ^ j a t n y a A P w i n d o w a t a uapahfla dicurigai telah terjadi hipertensi pulmonal.Duktus Arteriosus Persisten Besar dengan Hipertensi PulmonalP a s i e n d u k t u s a r t e r i o s u s b e s a r a p a h f l a tidak d i o b a t i a k a n b e r k e m b a n g m e n j a d ihipertensi pulmonal akibat penyakit vajjkular paru, yakni suatu kompfikasi yangditakuti. Kompfikasi i n i dsqiat terjadi p a d a u s i a k u r a n g dari 1 t a h v m , n a m v m j a u hlehih sering terjadi pada t a h u n ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secaraprogresif, s e h i n ^ a a k h i m y a ireversibel, d a n p a d a t a h ^ tersebut operasi koreksitidak d a p a t d i l a k u k a n . 11 II ^ n : : : : : : a V = : : :::: : a V R : : :: :: m ^ [jjIfD v,p1 V,Gumbi^T 9-15 E K G p a d a d u k t u s a r t e r i o s u s b e s a r , m e n u n j u k k a n t i i p e r t r o f i v e n t r i k e l kiri.

219Gambar 9-17. Ekokardiografi M-mode duktus arteriosus persisten besar memperlihatkanpelebaran ventrikel kiri dan atrium kiri. Untuk singkatan lihatlah gambar terdahulu.

220PENATALAKSANAANT e r a p i M e d ilearn en t o s aPada bayi prematur dengan d u k t u s arteriosus persisten d^iat diupayakan terapifarmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau per oral dengand o s i s 0,2 m g / k g B B d e n g a n s e l a n g w a k t u 12 j a m , d i b e r i k a n 3 k a H . T e r ^ t e r s e b u th a n y a efektif pada bayi prematur dengan usia k u r a n g dari 1m i n ^ u , yang dapatm e n u t u p d i d d u s p a d a l e b i h k u r a n g 70% k a s u s , m e s k i sebagian a k a n m e m b v i k akembali. P a d a bayi c i i k u p b u l a n terapi i n i tidak efektif, k a r e n a p a d a bayi c u k u pbulan diiktus arteriosus persisten merupakan kelainan struktural, sedangkanp a d a b a y i p r e m a t u r d u k t u s m a s i h t e r b u k a k a r e n a fektor p e r k e m b a n g a n s e h i n ^ apemberian indometasin, inhibitor prostaglandin, dapat menyebabkan penutupanduktus. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasinmemberikan respons yang j a u h lebih rendah. Pasien d u k t u s arteriosus persisten dengan pirau kiri ke k a n a n sedang ataubesar dengan gagal jantung diberikan t e r ^ medikamentosa (yakni digoksin,fijTOsemid). B i l a tergqri i n i m e n o l o n g y a n g t a m p a k d a r i b e r k u r a n g n y a gejala gagaljantung serta pertambahan berat badan yang memadai, operasi dapat ditundas a m p a i 3 - 6 b u l a n s a m b i l m e n u n g g u k e m u n g k i n a n d u k t u s m e n u t u p . J i k a tidakt e r d a p a t p e r b a i k a n s e t e l a h t e r ^ M a d e k u a t b e b e r a p a minggu o p e r a s i s e y o g y a n y atidak d i t u n d a l a g L P a s i e n d u k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n b e s a r y a n g d i t e m u k a n p a d au m u r k u r a n g dari 1 t a h u n biasanya memiliki gg'ala yang bemt. J i k a terdapatgagaljantung d a n infeksi saluran napas hal i t uharus diatasi terlebih dahulu.Terapi BedahIndikasi operasi d u k t u s arteriosus dapat diiingkas sebagai berikut:1. D u k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n p a d a b a y i y a n g tidak m e m b e r i r e s p o n s terhadap pengobatan medikamentosa; terhadap2. I D u k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n d e n g a n k e l u h a n ;3. D u k t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n d e n g a n e n d o k a r d i t i s i n f e k t i f y a n g k e b a l terapi medikamentosa R i s i k o l i g a s i d u k t u s a r t e r i o s u s a d a l a h k u r a n g d a r i 0,5%; r i s i k o m e n i n g k a t j i k aterdapat kelainan jantung bawaan yang menyertai atau jika tahanan vaskularp a r u m e n i n g k a t . P a d a u m u m n y a o p e r a s i tidak d i l a k u k a n b i l a t a h a n a n v a s k u l a rp a r u >8 H R U / m ^ . J i k a h i p e r t e n s i p u l m o n a l m e l e b i h i t e k a n a n s i s t e m i k , p i r a ua k a n berbalik d a n terjadi sindrom Eisenmenger dengan sianosis dan jari tabuh.Penutupan Duktus Arteriosus dengan KateterS g a k l e b i h d a r i 20 t a h u n y a n g l a l u t e l a h d i l a k u k a n u p a y a p e n u t u p a n d u k t u sdengan kateter. Sebagian ahli kardiologi anak m e m a k a i teknik tersebut u n t u km e n u t u p d u k t u s tanpa operasi. Meski dilaporkan hasilnya c u k u p m e m u a s k a n .

221n a m \ m k e s u H t a n t e k n i k s e r t a terd£q)atnya k o m p l i k a s i y a n g dHaporkan membuatsebagian besar ahli tidak memilih penutupan duktus transkateter i n iPROGNOSISI X d c t u s a r t e r i o s u s p e r s i s t e n k e c d l m u n g k i n dapat m e n u t u p s p o n t a n , a k a n t e t a p iberapa persen kemvmgkinannya sulit dipastikan. Dengan penatalaksanaan yanga d e k u a t , t e r m a s u k ter£^ m e d i s d a n t i n d a k a n b e d a h b i l a d i p e r l u k a n , p a s i e nd u k t u s arteriosus sedang dan besar m e m p u n y a i prognosis yang baik. Sepertitelah disebut, pasien dengan pirau yang besar yang tidak dioperasi mempvmyaikemungkinan v m t u k mengalami komplikasi serius yakni hipertensi pulmonal. Salah satu penjmlit pada duktus arteriosus persisten adalah terbentidcnyaaneurisme dan divertikulum pada duktus. Adanya pirau yang berlangsung lamapada d u k t u s arteriosus persisten akan menyebabkan tekanan arteria pulmonalistinggi dan menimbvilkan aneuiisma / dilatasi aorta Aneurisma dviktus biasanyaterjadi pada b ^d a n dapat terjadi setelah dilakukan ligasi duktus. D i v e r t i k u l u md u k t u s lebih jarang terjadi, biasanya d i h u b u n ^ c a n dengan p e n u t u p a n dviktusyang tidak sempvima Baik aneurisma m a u p u n divertikulvmi duktus m e m p a k a nfektor p e n y e b a b t e r j a d i n y a m p t u r d u k t u s y a n g d a p a t b e r a k i b a t fetal. Penderita duktus arteriosus persisten perlu dilindungi terhadap endokarditisinfektif. Endokarditis infektif biasanya terjadi pada dviktus arteriosus persistenk e d l d a n jarang pada dviktus yang besar. STENOSIS PULMONALIstilah stenosis pulmonal digunakan secara u m v i m v m t u k m e n u n j u k k a n adanyaterdapatnya obstruksi pada jalan keluar ventrikd kanan atau a pulmonalis dancabang-cabangnya Penyempitan pada stenosis pvilmonal dapat terjadi di b a w a hkatup, y a i t u d i i n f i m d i b u l u m (stenosis subvalvular atau infimdibular), padak a t u p n y a sendiri (valvular), a t a u d iatas k a t u p (supravalvular). Stenosis dapatjuga d ^ a t terjadi pada cabang a pulmonafis, yang dikenal dengan n a m a stenosisp v d m o n a l perifer. Lihatlah G a m b a r 9-18. Stenosis p u l m o n a l i n i dapat m e m p a k a nkelainan yang tersendiri (stenosis p u l m o n a l m u m i ) , atau bagian dari kelainan lainseperti tetralogi FaUot, transposisi arteri besar, v e n t r i k d k a n a n dengan j a l a nk d u a r ganda, dan lain-lairmya Stenosis pvdmonal m v m i i sebagian besar b e m p astenosis valvular, d a n m e m p a k a n 1 0 % dari s d u r u h penyakit j a n t u n g ba\waan.MANIFESTASI KLINISPenderita stenosis pvdmonal m u m i sering tidak memperfihatkan gejala m e s k i p u nstenosisnya berat Pasien stenosis pvilmonal tampak seperti anak sehat, t u m b u hk e m b a n g n y a n o r m a l , b a h k a n t a m p a k b e r g i z i b a i k d e n g a n w ^ a h moon face.Toleransi latihan normal, dan tidak terdapat infeksi saluran napas berulang.

222 Pada palpasi dada pasien stenosis pidmonal sedang atau berat teraba getaranbising di sela iga II tepi kiri s t e m u m . B u n y i j a n t u n g I n o r m a l diikuti Idik ejeksi,yang menandakan bahwa daun katup pulmonal masih cukup leluasa geraknyaKlik terdengar di sela iga II parasternal kiri d a n terdengar lebih keras pada saatekspirasi. Bila klik tidak lagi terdengar h a l i t u berarti k a t u p p u l m o n a l displastikd a n tidak l a g i l e l u a s a g e r a k n y a B u n y i j a n t u n g I I t e r d e n g a r s p l i t y a n g m a l d n l e b a rdengan bertambah beratnya obstruksi, karena bertambah lamanya w a k t u qeksiventrikel kanan. N a m u n berbeda dengan defek septum atrium, pada stenosisp u l m o n a l tidak t e r d a p a t s p l i t y a n g m e n e t z ^ , m e l a i n k a n b e r v a r i a s i d e n g a nrespirasi: split lebih lebar pada saat inspirasi dan menyempit pada saat ekspirasi. A k i b a t g a n ^ u a n g e r a k a n k a t u p , k o m p o n e n p u l m o n a l b u n y i j a n t u n g I I (P^)terdengar lemah; m a k i n berat obstruksi, m a k i n lemah b u n y i jantung II, sehinggabila obstruksi sangat berat m a k a b u n y i j a n t u n g II terdengar t u n ^ a l , y a k n i h a n y at e r d e n g a r A^. B i s i n g s i s t o l i k s e l a l u t e r d e n g a r p a d a s t e n o s i s p u l m o n a l ; s i f a t n y akasar, derajat 3 sampai 6/6, p u n g t u m m a k s i m u m di sela iga II parasternal kirid a n menjalar ke sepanjang gaiis s t e m u m kiri dan apeks. Pada stenosis p u l m o n a lm u m i i n i derajat bising bergantung kepada der^at stenosis; m a k i n beratstenosis, m a k i n keras bisingnya Hal ini berbeda dengan stenosis p u l m o n a l padatetialogi FaUot, yang m a k i n l e m a h bisingnya bila der^at stenosis m a l d n berat. H a li n i d i s e b a b k a n k a r e n a p a d a s t e n o s i s p u l m o n a l m u m i tidak a d a j a l a n k e l u a r l a i n ,s e h i n ^ a darah dari ventrikel kanan dipaksakan seluruhnya melalui obstruksi,sehingga a m s turbulen m a k i n hebat dengan bertambah beratnya stenosis. Padatetralogi FaUot, karena terdapat defek septum ventrikel, bila stenosis p u l m o n a lbertambah berat m a k a darah akan mencari jalan yang tahanarmya lebih kedl,yakni meUntas defek septum ventrikd k eventrikd kiri k e m u d i a n m e n u j u k eaorta Dengan demikian m a k a a m s turbulen pada obstruksi jalan keluar ventrikelk a n a n m a k i n sedikit dan bising terdengar m a k i n lemah.AB CDG a m b a r 9 - 1 8 . Skema klasifikasi stenosis pulmonal. (A) subvalvular (infundibular); (B)valvular; (C) supravalvular; (D) perifer.

223RADIOLOGIPada stenosis p u l m o n a l tipe valvular gambaran radiologis yang paling m m c o l o ka d a l a h d i l a t a s i p a s c a s t e n o s i s p a d a a p v d m o n a l i s , a k a n t e t a p i tidak a d a h u b v m g a nantara besamya dilatasi pascastenosis tersebut dengan derqat stenosis. Dilatasiterjadi akibat desakan darah yang mengalami turbvdensi hebat segera setelahmelalvu k a t u p pulmonal. Pada stenosis subvalvular (infundibvdar), karena darahmelalui daerah obstruksi yang relatif panjang, m a k a desakan k e dinding ap u l m o n a l i s tidak s e b e r ^ i a , h i n g g a tidak t e r j a d i d i l a t a s i y a n g b e r m a k n a A p a b i l astenosis pvdmonal berat disertai dengan defek septum ventrikel, seperti padatetralogi Fallot, m a k a darah k ea pvdmonalis h a n y a sedikit, s e h i n ^ a s ^ m e np v i l m o n a l j u s t m cekung. V a s k u l a r i s a s ip a m a k a n n o r m a l p a d a stenosis p v i l m o n a lm u m i , m e s k i p u n p a d a k a s u s y a n g b e r a t , k a r e n a d a r a h d a r i v e n t r i k e l k a n a n tidakm e m p u n y a i jalan altematif, semuanya dipompakan k ea pulmonalis. Jikalauterdapat jalan altematif, seperti pada tetralogi Fallot atau stenosis berat d e n ^ ndefek s e p t u m atrivmi a t a u foramen ovale persisten pada neonatus, vaskularisasip a m m e n u r u n . U k u r a n jantvmg biasanya n o r m a l kecviali pada pasien yang mvdaimengalami gagaljantung.ELEKTROKARDIOGRAFIElektrokardiografi m e n u n j u k k a ndeviasi s u m b u Q R S ke k a n a n dengan hipertrofiventrikel k a n a n , yang ditunjukkan oleh geiombang R yang tinggi di antaran dadak a n a n dengan geiombang S y a n g d a l a m d i Vg d a n V^. Derajat hipertrofiventrikelk a n a n m e m p a k a n petunjuk derajat stenosis pulmonal. Pada stenosis sedang d a nberat d i d a p a t k a n dilatasi a t r i u m k a n a n (P pvdmonal). L i h a t G a m b a r 9-19. I II III V, V, V.G a m b a r 9-19. Gambaran eleldrol<ardiografi pada stenosis pulmonal berat, menunjukkandeviasi sumbu jantung ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan dilatasi atrium kanan.

224EKOKARDIOGRAFIPada ekokardiografi tampak pelebaran ruang ventrikel k a n a n dengan atau tanpapelebaran atrivmikanan. Pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi memperlihatkanadanya dooming katup pulmonal (daun katup pvdmonal berbentuk sepertikubah). D ^ j a t pula dideteksi adanya displasia katup pvdmonal serta dilatasipascastenosis. Pada stenosis infimdibular tampak infimdibvdvmi yang sempit.Dengan teknik Doppler dapat ditentukan perbedaan tekanan antara ventrikelk a n a n dan arteria pulmonalis, dan daii nilai tersebut dapat ditentukan derqatstenosis, lihat Gambar 9-20. Stenosis supravalvular m u d a h dipastikan apabilaterd^jat di a pvdmonafis utama, n a m v m sufit apabfia penyempitan terjadi padac a b a n g a p u l m o n a l i s perifer.G a m b a r 9 - 2 0 . P e m e r i k s a a n D o p p l e r p a d a s t e n o s i s p u l m o n a l s e d a n g . T e r i i h a t Vmaxsebesar 3.5 m/detik, yang menunjukkan terdapatnya perbedaan tekanan antara ventrikelk a n a n d a n a. p u l m o n a l i s s e b e s a r 5 0 m m H g (4 x 3.5^).

225KATETERISASI JANTUNG DAN ANGIOKARDIOGRAFIKateterisasi jantung diperlukan u n t u k m e n e n t u k a n perbedaan tekanan antaraventrikel k a n a n d a n a pidmonalis u t a m a u n t u k memastikan derqat stenosis.Dengan kateterisasi jantung juga dapat diketahui adanya stenosis infimdibular.Perbedaan tekanan antara ventrikel k a n a n dan a pulmonalis d ^ a t berkisarantara 20-100 m m H g bahkan d ^ a t mencapai 200 m m H g pada stenosis yangsarrgat berat. Perbedaan t e k a n a n irfi dipakai sebagai kriteria klasifikasi d e r ^ a tstenosis. Dengan perbedaan tekanan 20-40 m m H g stenosis pidmonal disebutringan, 40-60 rrmiHg sedang, d a n lebih dari 6 0m m H gder^at berat. Sebagianahfi m e n g a n ^ a p stenosis ringan bila perbedaan tekanan antara 25-50 m m H g ,sedang bila perbedaan tekanan 50-75 m m H g , dan berat bila lebih dari 75 m m H g .PENATALAKSANAANP a d a s t e n o s i s p u l m o n a l r i n g a n tidak p e r l u d i l a k u k a n tindakan a p a p u n s e l a i np e m a n t a u a n s e c a r a b e r k a l a ( p e m e r i k s a a n fisis, e l e k t i o k a r d i o g r a f i , e k o k a r d i o g r a f i -Doppler) u n t u k mengetahui apakah stenosis bertambah berat. T i n d a k a n u n t u kmengurangi atau menghilangkan stenosis perlu dilakukan bila obstruksi c u k u pberat (lebih dari 40-50 m m H ^ , atau bila tekanan sistolik ventrikel k a n a n lebihbesar dari 4 0 % tekanan ventrikel kiri, atau jikalau terjadi penyufit stenosisi n f i m d i b u l a r s e k u n d e r . D i l a t a s i k a t u p p u l m o n a l d e n g a n b a l o n (balloon pulmonaryvalvulotomy) padsL s a a t i r f i m e r u p a k a n p r o s e d u r d i l a t a s i b a l o n y a n g p a f i n g b a n y a kd i l a k u k a n , k a r e n a relatif sederhana, efektif, d a n m u r a h . N a m u n p e n y e m p i t a nu l a n g d i l ^ x ) r k a n c u k u p tin^ s e h i n ^ a p e m a n t a u a n p a s c a d i l a t a s i b a l o n h a r u sd i l a k u k a n dengan ketat. D e w a s a irfi d i b a n y a k p u s a t kardiologi valvulotomidengan operasi m a s i h merupakan tindakan pilihan pertama, sedangkan di pusatlainnya pembedahan dilakukan apabila tindakan dfiatasi dengan balon gagal,atau menyempit kembafi. Pada semua pasien dengan stenosis pulmonal perludiberikan p e n c ^ a h a n terhadap endokarditis infektifPROGNOSISD a l a m perjalanan penyakit diketahui bahwa stenosis pulmonal valvular dapatbertambah berat dengan bertambahnya u m u r pasien. Jikalau stenosis pulmonalv a l v u l a r tidak d i k o r e k s i m a k a d a p a t b e r t a m b a h b e r a t d e n g a n timbulnya p e n j o d i tyakrfi stenosis pulmonal infimdibular sekunder karena terjadinya penebalan ototi n f i m d i b u l u m ventrikel kanan. Pada seri kasus Rilantono dkk. (1990) h a l i t uterjadi pada 3 3 % kasus kasus stenosis pulmonal yang dioperasi di bawah u m u r12 tahun. Sedangkan pada kasus yang dioperasi u m u r 12-20 t a h u n timbulnyastenosis pulmonal infimdibular sekunder adalah sebesar 5 0 % Operasi koreksiterhadap stenosis pulmonal sebaiknya dilakukan sebelum timbulnya penyufitstenosis infundibular sekunder sebab pada keadaan terakhir ini risiko operasimenjadi lebih besar karena harus dfiakukan reseksi otot infundibulum.

226 STENOSIS AORTASeperti stenosis pulmonal, stenosis aorta adalah penyempitan aorta yang dapatt e r j a d i p a d a tingikat s u b v a l w d a r , v a l v u l a r , a t a u s u p r a v a l v i d a r . L i h a t G a m b a r 9 - 2 1 .D i negara B a r a t stenosis aorta m i m i i m e r u p a k a n 5 %dari s e l u r u h penyakitj a n t u n g bawaan, n a m u n di Indonesia j a u h lebih kecil. Ia dapat ditemiikan d a l a mkombinasi dengan koarktasio aorta atau d u k t u s arteriosus persisten. Kelainan inim u n g k i n tidak terdiagnosis pada m a s a anak karena katup berfimgsi normal,h a n y a pada auskultasi ditemukan bising sistolik yang l u n a k di daerah aorta d a nbaru diketahuipada m a s a dewasanya sehingga m u n g k i n suHt dibedakan ^^akahstenosis aorta tersebut merupakan penyakit jantung bawaan atau did^at. Insidens kelainan ini j a u h lebih sedikit di Asia, termasuk Indonesia, dibandingdengan pada orang kulit putih. Angka kematian stenosis aorta kira-kira adalah1,2% per t a h u n selama d u a p u l u h t a h i m pertama, dan angka tersebut meningkatmenjadi 3.0, 3.5, 6.0 d a n 8 . 5 % per t a h u n pada dasawarsa k e3 ,4 5 d a n 6 .E n a m p u l u h persen penderita stenosis aorta meninggal di b a w a h usia 4 0 t a h u n .Risiko mortalitas pada stenosis aorta yang berat pada bayi adalah 5 0 % Risikokematian mendadak paling sedikit adalah 0 , 4 % per t a h u n dalam 3 0 t a h u npertama, artinya 1 2 % penderita akan mengalami kematian mendadak sebelumm e n c ^ a i 3 0tahun. Endokarditis infektif terjadi pada stenosis aorta denganfrekuensi l % p e r t a h u n dan hal i t udapat menyebabkan r^urgitasi aortaGambar 9 - 2 1 . S k e m a klasifikasi stenosis aorta: stenosis aorta subvalvular (A), valvular (B),dan supravalvular (C).

227STENOSIS AORTA VALVULARPada stenosis aorta, deformitas katup dapat bervariasi n a m v m yang sering padaanak adalah terjadinyafusi katup aorta yang bikuspid.MANIFESTASI KLINISStenosis aorta pada awal kehidupanjarang terdiagnosis oleh karena katup aortam a s i h berfirngsi normal. N a m v m stenosis aorta berat dapat ditemvikanpada m a s abayi, b a h k a n neonatus, jika menyebabkan gagal jantung. Pada anak yang lebihbesar stenosis aorta biasanya tidak m e m b e r i k a n gejala, d a n d i t e m u k a n p a d aw a k t u pemeriksaan rutin. J i k a l a u ada gejala biasanya berupa nyeri substernal,sesak n^ias, pusing atau sinkop pada saat bekerja atau berolah raga Getaran bising sistolik t e r d ^ a t di lekuk suprasternal atau di a karotis. Padaauskultasi, pada stenosis aorta ringan bvmyi j a n t u n g II spUt n o r m a l sedang padayang berder^at sedang bvmyi j a n t u n g II terdengar t u n ^ a l . Pada stenosis aortayang berat a k a n terdengar spUt paradoksal bvmyi j a n t u n g II. Hal tersebut dapatd i t e r a n g k a n s e b a g a i b e r i k u t : P a d a s t e n o s i s a o r t a v a l w d a r y a n g b e r a t (1) k a t u paorta svdit m e m b u k a k a r e n a k e k a k u a n d a u n k a t u p , (2)terdapatnya o b s t r u k s iakan menyebabkan w a k t u qeksi ventrikel kiri memanjang. Keadaan tersebutm e n y e b a b k a n k o m p o n e n a o r t a b v m y i j a n t u n g ll (A^) y a n g d a l a m k e a d a a n n o r m a lm e n d a h v d u i k o m p o n e n p u l m o n a l (P^), t e r d e n g a r s e s u d a h P ^ d e n g a n j a r a k y a n gc u k u p lebar; spUt i n ibervariasi dengan respirasi, y a k n i lebih lebar p a d a ekspirasidibanding pada saat inspirasi,berlawanan dengan keadaan normal. B i s i n g selalu d i t e m u k a n p a d a stenosis aorta, b e r u p a bising q e k s i sistolikd isela iga II k a n a n a t a u kiri, n a m v m sering j u g a terdengar c u k u p keras di apeks.B i s i n g d^qjat b e r d e r ^ a t 3 / 6 s a m p a i 6 / 6 ; p a d a u m v m m y a derajat bising setaradengan derajat obstruksi.PEMERIKSAAN PENUNJANGElektrokardiogram dapat menvmjvddcan hipertrofi ventrikel k u i akibat bebant e k a n a n ventrikel kiri; jflca t a n d a tersebut d i t e m u k a n m a k a stenosis biasanyaberat. Sebaliknya m u n g k i n pvda stenosis yang berat m e n v m j u k k a n gambaranelektiokardiogram y a n g normal. Pada beberapa keadaan gejala d a n p e n e m u a nkfinis lebih penting daripada elektrokardiogram. Pemeriksaan ekokardiografi dapat dengan jelas m e n v m j u k k a njenis stenosis(subvalwdar, valwdar, supravalwdar) dan katup aorta biskuspid. Pada stenosisvalvular yang b e r m a k n a seringkafi d a u n katup aorta menebal dengan gerakanyang kaku. T e k n i k Doppler dapat m e n e n t u k a n der^'at stenosis; pemeriksaan i n idapat dilakukan dengan pandangan suprasternal atau ^ i k a l 5-ruang. Kadangpemeriksaan dari parasternal k a n a n dengan pasien miringke k a n a n memberikan

228gambaran arus Doppler terbaik. Klasifikasi derq'at stenosis aorta pada u m u m n y as a m a dengan klasifikasi stenosis pulmonal, y a k n i perbedaan tekanan antaraventrikel kiri dan aorta sebesar 25-50 m m H g digolongkan stenosis ringan, antara50 sampai 7 5 stenosis sedang, d a n lebih dari 7 5m m H g disebut stenosis berat.S t e n o s i s a o r t a b e r a t d e n g a n l u b a n g y a n g s a n g a t s e m p i t d i s e b u t s e b a ^ criticolaortic s t e n o s i s . K a t e t e r i s a s i p a d a s t e n o s i s a o r t a m u m i tidak m e m p e r f i h a t k a nterdapatnya kenafican atau peniirunan saturasi oksigen pada m a n g j a n t u n g danpembulidi darah besar. Pada pemeriksaan tekanan yang dilakukan retrograd daria o r t a k e v e n t r i k e l k i r i dapat d i t e n t u k a n b e d a t e k a n a n s i s t o f i k a n t a r a a o r t a d a nventrikel kiri, u n t u k mengkonfirmasi pemenksaan perbedaan tekanan denganDoppler yang telah dilakukan.PENATALAKSANAANPasien yang secara Idinis, elektrokardiografis, atau pada pemeriksaan Dopplerm e n u n j u k k a n d i a g n o s i s s t e n o s i s a o r t a y a n g tidak ringan p a d a p r i n s i p n y a tidakboleh berolah raga y a n g bersifet kompetitif. J i k a terjadi gagal j a n t u n g h a m sdipandang sebagai keadaan gawat darurat d a n h a m s dipikirkan t i n d a k a n invasif,baik pelebaran dengan balon atau tindakan operatif Tindakan tersebut biasanyadilakukan ^>abfia perbedaan tekanan lebih dari 7 0m m H g pada keadaan curahjantung normal. P e l e b a r a n s t e n o s i s a o r t a v a l v u l a r d e n g a n b a l o n ftxilloon vcdvulatomyjpada. saatini telah m e m p a k a n prosedur yang populai-, yang d i l a k u k a n bersama dengankateterisasi jantung. Pada u m u m n y a tindakan tersebut d^iat mengurangi der^atobstruksi secara bermakna, m e s k i p u n dilaporkan terjadinya stenosis berulangyang c u k u p t i n ^ , s e h i n ^ a h a m s dilakukan berkafi-kafi. Atas alasan tersebutm a k a sebagian ahfi lebih menyukai tindakan valvulotomi operatif P e n ^ a n t i a nk a t u p a o r t a b i a s a n y a tidak d i l a k u k a n p a d a a n a k d i b a w a h u m u r 5 t a h u n k a r e n akedlnya u k u r a n aorta Sedangkan pada anak yang lebih besar selalu timbulm a s a l a h , y a k r f i : ( 1 ) s e m u a j e n i s k a t u p a o r t a y a n g d i p a s a n g tidak d a p a t m e n g i k u t ip e r t u m b u h a n anak, (2)u m u r k a t u p bioprotesis adalah terbatas (paling l a m adapat b e r t a h a n 1 0 - 1 2 t a h u n ) s e d a n g k a n k a t u p b u a t a n s e p e r t i S t a r r E d w a r d s d a nBjork-Shfiey yang d ^ a t dipergunakan pada orang dewasa memiliki beber^iakelemahan pada anak misalnya penggunaaan antikoagulan yang tems-menems.D i s a m p i n g i t u u k u r a n k a t u p B j o r k - S h f i e y y a n g s e s u a i u n t u k a n a k tidak m u d a hdiperoleh. S t e n o s i s a o r t a m e m p u n y a i r i s i k o tinggi u n t u k t e r j a d i n y a e n d o k a r d i t i s i n f e k t i f ,s a l a h s a t u fektomya a r l a l a h a m s d e r a s a k i b a t p e r b e d a a n t e k a n a n y a n g t i n ^ .Oleh karenanya diperlukan pemantauan yang teratur t e r h a d ^ semua pasien,d a n p a d a s e t i a p t i n d a k a n o p e r a t i f d i rongga m u l u t , t r a k t u s d i g e s t i v u s , d a nurogerfitalis perlu diberikan p e n c ^ a h a n endokarditis.

229STENOSIS AORTA SUBVALVULAR : STENOSIS SUBAORTADISKRET DAN STENOSIS SUBAORTA HIPERTROFIK IDIOPATIKD i k e n a l 2 j e n i s s t e n o s i s a o r t a s u b v a l v u l a r , y a k n i (1) s t e n o s i s s u b a o r t a d i s k r e t , d a n( 2 ) s t e n o s i s s u b a o r t a h i p e r t r o f i k i d i o p a d k ( S S H I ) a t a u idiopathic hypertrophics u b a o r t i c s t e n o s i s (MSSI. P a d a s t e n o s i s a o r t a d i s k r e t t e r d a p a t s e j e n i s m e m b r a n d ib a w a h k a t u p aorta yang t a m p a k dengan pemeriksaan ekokardiografi, aortografi,atau ventrikulografi. Sedangkan pada SSHI terbentuk tonjolan otot pada bagians e p t i m i i n t e r v e n t r i k u l a r i s tepat d id a e r a h s u b v a l v u l a r y a n g m e n g h a l a n g i a l i r a nkeluar ventrikel kiri.STENOSIS AORTA SUPRAVALVULARJenis ini pafing jarang ditemukan. Ia dapat merupakan bagian sindrom Williams,d a n tidak jarang terjadi bersamaan dengan stenosis p e m b u l u h darah lainnyaseperti stenosis p u l m o n a l perifer, koarktasio aorta, a t a u p u n stenosis a renalis.Obstruksi bisanya terjadi beberapa milimeter distal dari katup aorta Gejala d a nt a n d a k e l a i n a n irfi t i d a k berbeda dengan jenis stenosis aorta lairmya, kecuafi bflad i t e m u k a n t a n d a s i n d r o m W f l f i a m s (eljin fades). G a m b a r a n f o t o t o r a k s d a n E K Gj u g a s a m a dengan stenosis aorta tipe l a i n n y a Pada auskultasi tidak d i t e m u k a nI d i k s i s t o f i k . E k o k a r d i o g r a f i 2 - d i m e n s i d a n M-mode dapat m e m a s t i k a n j e r u s i n i . KOARKTASIO AORTAKoarktasio adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta yang u m u m n y a terjadip a d a d a e r a h d u k t u s a r t e r i o s u s (juxtadudal coarctation) Gambar 9-22. Koarktasioaorta dapat pula terjadi praduktal atau pascaduktal. D u a pertiga kasus koarktasioaorta disertai kelainan lain, yang paling sering adalah stenosis aorta dan defeks e p t u m ventrikel. Seperti hafiiya stenosis aorta, dibandingkan derjgan d i negaraBarat, koarktasio lebfli sedikit ditemukan pada ras di Asia, termasuk IndonesiaMANIFESTASI KLINISJ i k a gejala telah t a m p a k pada m a s a neonatus, biasanya koarktasio sangat berat.G e g a l a d a p a t timbul m e n d a d a k . B a y i y a n g s e b e l u m n y a t a m p a k s e h a t m e n d a d a ksesak napas, hepatom^afi, dengan nadi kecfl, oliguria a t a u anuria, k e m u d i a nmenin^al. T a n d a Idasflc koarktasio aorta adalah n a d i brakiafis y a n g teraba n o r m a l a t a uk u a t , s e d a n g k a n n a d i f e m o r a f i s s e r t a d o r s a l i s p e d i s tidak t e r a b a a t a u t e r a b a k e c f l .Perlu ditekankan lagi b a h w a pemeriksaan tekanan darah h a r u s dflakukan padakeempat ekstienfitas. Diagnosis koarktasio sangat m u d a h terlewatkan bfla padap e m e r i k s a n fisis n a d i k e e m p a t e k s t i e m i t a s tidak d i r a b a , d a n t e k a n a n d a r a h tidak

230d i l a k u k a n p a d a k e e m p a t e k s t r e m i t a s . P a d a a u s k u l t a s i b r m y i j a n t u n g 1 d a n 11 p a d av u n i m m y a normal, dan dapat ditemiikan bising sistolik halus di daerah pulmonaldan di punggung. Koarktasio aorta pada a n a k besar seringkaH asimtomatik m e s k i p u n dereyatobstruksinya sedang bahkan berat Sebagian pasien yang lebih besar mengeluhs a k i t kepala, n y e r i d it u n g k a i d a n k a k i , a t a u terjadi epistaksis. N a d i femoralissangat l e m a h sementara nadi brakialis nonnal. Pada koarktasio berat, setelahpasien berumur 4 t a h u n biasanya dapat diraba kolateral di daerah subskapidadan di daerah interkostal. Pada ausultasi j a n t i m g jikalau koarktasio tidak disertai oleh kelainan lainbiasanya tidak ditemukan bising d idaerah prekordium, tetapi terd^iat bisingy a n g l u n a k d i d a e r a h s u b s k a p u l a ApabHa. t e r d a p a t d e f e k s e p t u m v e n t r i k e l m a k abising defek ini m u d a h dikenali, t e t ^ jika kelainan yang menyertai adalahstenosis aorta m a k a bising atau Idik tidak b ^ t u jelas.Gambar 9-22. Skema koarktasio aorta. Pada sebagian besar kasus obstruksi terjadijukstaduktal, berhadapan dengan duktus arteriosus.

231RADIOLOGIPada foto toraks neonatus dengan koarktasio d i t e m u k a n kardiomegali denganatau tanpa kongesti paru. Pada anak besar radiologi m e n u n j u k k a n gambaranh i p e r t i o f i v e n t r i k e l k i r i . Rib notching t a m p a k p a d a a n a k b e s a r a k i b a t a d a n y ak o l a t e r a l a r t e r i a i n t e r k o s t a l i s . L i h a t G a m b a r 9 - 2 3 . P a d a barium meal t a m p a kgambaran angka 3 terbalik pada esoiagus, yang disebabkan oleh penekanandilatasi pascakoarktasio pada eso&gus.ELEKTROKARDIOGRAFIGambaran E K G teigantung pada usia pasien dan beratnya koarktasio. E K G padaneonatus dengan koarktasio aorta berat d^)at m e n v m j u k k a n gambaran hipertrofiventrikel k a n a n dan RBBB. Pada anak yang lebih besar m u n g k i n ditemukang a m b a r a n hipertrofi ventrikel Idri d e n g a n T terbalik d iV j d a n V^, t e t ^ h a l irfijarang d i t e m u k a n pada anak, d a n kalaupvm ada m e n u n j u k k a n adanya lesi lainmisalnya stenosis aortaEKOKARDIOGRAFIEkokardiografi pada pandangan suprasternal dapat memperlihatkan koarktasioaorta, n a m u n hal i n i kadang sufit dilakukan pada anak besar. Pada neonatusdiagnosis dengan ekokardiografi lebih m u d a h dilakukan. Uhat Gambar 9-24.Dikatakan bahwa pemastian terdapatnya koarktasio aorta merupakan salah satupemeriksaan ekokardiografi y a n g paling sufit. Pemeriksaan Doppler dari l e k u ksuprasternal secara berurutan dari aorta asendens, arkus aorta, aorta desendens,d a n daerah koarktasio menvmjvikkan gambaran yang cvdcup karakteristik.G a m b a r 9 - 2 3 . F o t o d a d a p a s i e n l<oarl<tasio a o r t a . T a m p a l < rib-notcing ( p a n a h ) .

232 EIDC:HO . BLOKH. D H U . T R S T f K u i ' R S C n . \" • HH:u)iv»n f i.^'s.unm 93/12^24 D9:S6:36(a.S9SlGambar 9-24. Ekokardiogram 2-dimensi menunjukkan koarktasio aorta. Pandangan sagitalsuprasternal.KATETERISASI JANTUNGKateterisasi jantung diperlukan pada sebagian besar kasus koarktasio, karenahasd pemeriksaan ekokardiografi sering dianggap kurang meyaldnkan. Padapengukuran tekanan terdapat p e n u n m a n tekanan sistolik aorta sesudah tempatkoarktasio. Dengan aortografi retrograd d^}at diperlihatkan dengan tepat lokasiserta der^at koarktasio.PENATALAKSANAANKoarktasio berat yang didiagnosis s ^ e r a atau beberapa hari setelah lahir seringmemberikan gqala berat yang mengancam jiwa, karenanya diperlukan tindakaninvasif. Beberapa ahfi mencoba melakvdcan pelebaran koarktasio dengan kateterbalon, tetapi d ib a n y a k p u s a t kardiologi t i n d a k a n b e d a h m e r u p a k a n prosedurterpifih u n t u k koarktasio aorta pada neonatus. Pada pasien yang lebih besar, ^ a b f i a tidak terdapat gg'ala sebagian. ahfi tidakm e n g a n j u r k a n operasi, a k a n tetapi diperlukan tindakan p e n c ^ a h a n terhadapendokarditis infektif. N a m u n kecenderungan sekarang arlalah m e l a k u k a n operasisetelah diagnosis koarktasio ditqgakkan, sebab ^ a h i l a operasi dilakidcan setelah

233a n a k besar, sering hipertensi y a n g terjadi tidak a k a n kembali n o r m a l pascabedah.Rekoarktasio sering terjadi. D i tangan y a n g berpengalaman, t i n d a k a n pelebarankoarktasio dengan kateter balon m e m b e r i k a n hasdl yang m e m u a s k a n , baik padak o a r k t a s i o a s l i ( n a t i v e coarctation) m a u p v m rekoarktasio. Sementara tindakanbedah oleh sebagian ahli m a s i h m e r u p a k a n pilihan u t a m a pada koarktasio asU,pada rekoarktasio sebagian besar ahli memilih pelebaran dengan balon. DAFTAR PUSTAKA1. Graham TP Jir. W h e n t o o p e r a t e o n t h e c h i l d w i t h c o n g e n i t a l h e a r t disease. P e d i a t r Clin NA m 1984; 31:1275-92.2 . Jordan SC, Scott O. H e a r t d i s e a s e i n p a e d i a t r i c s , e d i s i k e - 3 . L o n d o n : B u t t e r w o t h , 1989.3 . Leval MD. P r i n c i p l e s o f s u i i g i c a l t r e a t m e n t D a l a m : A n d e r s o n R H , S h i n e b o u m e E A , Macartney FJ, T y n a n M, Penyunting. Pediatric Cardiology. New York: Churchill Liv- ingstone 1987; 443-64.4 . Murte4Jo U, Basuki S, Tahalele P, Puruhito. P e m b e d a h a n p a t e n t d u k t u s a r t e r i o - sus (duktus arteriosus persisten) di Surabaya. Medika 1988; 4:332-9.5 . Nora J J , Nora AH. P r e v e n t i o n o f c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e . D a l a m : M o s s A J , E m m a - nuollides GC, Penyunting. Heart diseases in infants, children, and adolescents; edisi ke-3. Baltimore: William and WilUdns, 1983.6 . Nora J J , Nora AH. G e n e t i c a s p e c t s o f p r e v e n t i v e c a r d i o l o g y . D a l a m ; J u l i a n D G , Humpries JO, Penyunting. Preventive cardiology, volume 2, edisi ke-1. London: But- terwoths, 19837 . Rilantono LI, Rahajoe AU, Rodiiono 1, Harimurti G, Utama CT. K e l a i n a n j a n t u n g bawaan pada usia dewasa m u d a dan dewasa di RS J a n t u n g Harapan Kita dan per- masalahannya. Kardiologi Indonesia 1990; 4:154-60.