Bab 12. Penyakit vaskular retina

Penyakit vaskular retina Untuk memahami: . Tamprlan penyakit vaskular retina. o Klasifikasl dan terapi rettnopati diabetik. o Gejala, tanda, dan komplikasi oklusi arteri dan vena retina. o Penyebab, tampilan, dan terapi letinopati prematurltas. Mata adalah organ dengan banyak mikrosirl<ulasi yang dapat terlihat. Alcibatnya penyakit vaskular yang mengenai mata dapat dilihat langsung. Selain itu mata memberikan petuniuk penting mengenai perubahan vaskular patologis di seluruh tubuh. Tanda-tanda penyakit vaslcular retina berasal dari dua perubahan sirkulasi l<apiler retina: o kebocoran dari mikrosirkulasi; r oklusi mil<rosirl<ulasi.Kebocoran dari mikrosirkulasi lni menyebabl<an terjadinya: o perdarahan akibat bocornya darah dari pembuluh darah yang rusak; c edema retina, akibat kebocoran cairan dari pembuluh darah yang rusak; t eksudat yang terbentuk dari lipid, lipoprotein, dan mal<rofag yang mengandung lipid. Eksudat ini berwarna kuning dengan batas yang ielas.Oklusi mikrosirkulasi lni menyebablcan terjadinya: c Cotton wool spot (sebelumnya dinamakan eksudat lunak). Berasal dari debris al<son yang terbentul< pada lapisan serabut saraf pada retina.

iJ\\ Bab l2: Penyakit vaskular retina ::::::Y:) ldema I ..::\":''Tl Gambar 12.1 Diagram yang memperhhalkan dasar terladinya penyaklt vaskular retinaGambar 72.2 Tanda tanda penyakitvaskular retina: (a) perdarahan dan eksudat;(b) cotton wooJ spot, (c) pembuluh darahbaru, di srni terutama florid dan munculpada lempeng optik. Perhatikan warnanyayang kekuningan dan batasnya yang tegaspada eksudat dibandlngkan dengangambaran cottan waal spot yang kurangtegas dan leblh putih. Hal ini disebabkan oleh tertahannya transpor aksoplasmik akibat iskemia. Cotton wool spot ditemukan pada batas infark iskemik. Visibilitasnya bergantung pada l<etebalan lapisan serabut saraf, sehingga terlihat del<at dengan lempeng optik, di mana lapisan serabut saraf tebal, dan tidak di perifer di mana lapisan serabut saraf tipis. Cotton wool spot berwarna putih dengan batas tidak lelas.

Retinopati diabetik i:tc Pembuluh darah baru. Retina yang mengalami iskemik melePaskanfaktor vasogenik (misal VEGF) yang mengakibatkan pertumbuhan pembuluhdarah baru dan jaringan fibrosa abnormal ke arah permukaan retina danke depan ke dalam vitreous. Pembuluh darah intravitreal ini lebih permeabeldibandingkan dengan pembuluh darah retina normal, dan posisinya yangabnormal menladi predisposisi mudah pecah dan berdarah. Penyakit yang mengenai pembuluh darah mata dapat diklasifikasikanseperti yang tertera pada Boks I 2. LBoks 12.1 Klasifikasi penyaklt- Retlnopati drabetikpenyakit yang mempengaruhi silkulasi Oklusi arteri retina sentral Oklusi arteri relina cabangokular. Oklusi vena retina sentral Oklusi vena retina cabang Retinopati hipertensif Retlnopati prematuritas Retinopati sel sabit Pembuluh darah retina abnorma]Diabetes disebabkan oleh defek pada sekresi kerja insulin yangmenyebabkan hiperglikemia.EPIDEMIOLOGI Di lnggris penyakit mata diabetik merupakan penyebab utama kebutaan pada kelompok usia 30-65 tahun. Diabetes tipe I (hilangnya sekresi insulin, terutama pada orang muda dengan tipe HLA terl<ait) memiliki prevalensi di lnggris sebesar 2 per 1000 pada usia l<urang dari 20 tahun. Retinopati diabetik terlihat 5 tahun sesudah onset. Diabetes tipe ll merupakan kelompok pasien heterogen dengan agregasi familial. Biasanya masih memiliki sisa sekresi insulin namun mengalami resisrensi terhadap insulin. Tipe ini muncul pada usia lebih tua dan memiliki prevalensi 5-20 per 1000. Karena diabetes tipe ll dapat terjadi beberapa tahun sebelum diagnosis ditegakkan, retinoPati dapat sudah terjadi ketika pasien datang. Diabetes dikaitkan dengan keiadian okular beril<ut: . retinopati; r katarak: katarak'snowflake'yang langka pada pasien muda dan katarak terkait usia yang frekuensinya lebih banyak serca onsetnya lebih dini; r glaukoma (namun hubungannya dengan glaukoma sudut terbuka kronis masih diperdebatkan); o palsi otot ekstraokular al<ibat penyakit mikrovaskular pada saraf kra- nialis ketiga, keempat, atau keenam.

Gambar 12.3 Talca tarLcla!-.1l_valiit mata .irallctrk.ia) Rettropatt diab.rltk Lataroelakarq. lbl NIakLlopal,rdial,.t11t. perhairkar ekslL(lal\"srrsirata .I ietlrporal makula. (c)Retrnopair praprolferatlf denqalhngkaren vena (.1, ol R-.tilopal.i

Retinopati diabet!kI lr i ri 1l'.1.1-r' l:',.:lil I I lrLtll i l ar:ri. Jlerl.;tlr. rt:lI a]r lelil.! k,.bet:dlitnnyait i .iri,rliiii ii ulfii liiji-r!aL,taitlI jL ioi asa, iLr liLrirarlil! orLrsensri llaidilaugiol1r.im iiuorcsein Penulupanbrbrrapa jaiinan kapller retina!rillitrlrILi]r.liat| deIgan1ir:i I lrcl;il;ir|tyLr Ler isl f lLrorese]n. (f jii..inlop.Ltr drabetik lanlut.rrcovaskulansasi menyebabkanaljlasro reLina LraksLonal.

ii{ Bab l2: Penyakit vasl<ular retinaPATOLOGI Faktor yang diperkirakan penting dalam perkembangan retinopati diabetik termasuk: r Lama menderita diabetes: 80% mengalami retinopati setelah 20 tahun menderita diabetes. . ' Kontrol diabetes. o Komorbiditas terutama hipertensi. o Merokok. Perkembangan retinopati juga dipercepat oleh kehamilan dan pasien membutuhkan skrining teliti. Kerusakan retina disebabl<an oleh kerusakan sirkulasi. Penelitian patologis menunjukkan bahwa terdapat: . penurunan jumlah perisit yang mengelilingi endotel kapiler; o perkembangan mikroaneurisma pada jaringan kapiler yang memungkin- lcan plasma bocor ke luar ke dalam retina; o perkembangan pirau arteriovenosa yang menutup iaring kapiler meng- akibatkan area iskemik retina.ANAMNESIS Retinopati diabetik harus didiagnosis sebelum memberikan gejala. Semua pasien diabetes harus menjalani pemeriksaan funduskopi paling tidak setahun sekali. Skrining retinopati yang mengancam penglihatan (makulopati dan retinopati proliferatif) harus dilakukan 5 tahun setelah diagnosis pada pasien dengan diabetes tipe I dan sejal< saat datang pada pasien, dengan diabetes tipe ll. Tajam penglihatan dapat berkurang secara perlahan karena mal<ulopati dan secara mendadak pada perdarahan vitreous.PEMERIKSAAN trISIK Dasar penyakit ini adalah kebocoran dan oklusi mikrovaskular yang telah didislcusikan. Klasifikasi retinopati diperlihatkan pada Tabel 12. I .TERAPI Pasien dengan makulopati, retinopati praproliferatif atau proliferatif, atau yang lebih buruk harus dirujul< ke spesialis mata. Tiap pasien dengan kehilangan penglihatan yang tidak dapat dijelaskan juga harus diruiuk. Terapi utama untul< retinopati diabetik yang mengancam penglihatan adalah laser. Angiogram fluoresein dapat dilakukan pada beberapa pasien untuk menilai derajat iskemia retina dan mendapatkan area kebocoran baik dari mikroaneurisma maupun dari pembuluh darah baru. Terapi laser pada makulopati dan pembuluh darah baru dapat dilaku- l<an pada klinik rawat jalan. o Makulopati diabetik diterapi dengan mengarahkan laser pada titik-titik kebocoran. Eksudat seringkali didapatkan dengan pola sirsinata dengan fokus kebocoran atau mikroaneurisma di bagian tengah. Jika efektif, edema retina dan eksudat akan tereabsorpsi meski mungkin memerlukan waktu berbulan-bulan.

Retinopati diabetikTidak ada retinopati Tidak ada tanda tanda abnormal yang ditemukan pada retina. PenglihatanLatar belakang,Makulopatl namal Tanda tanda kebocoran mtkrovaskular (perdarahan dan eksudat) iauh dariPraproliferatifProliferatif makula. Penglt,h atan normal Eksudat dan perdarahan dalam area makula, dan/atau buktt edema retlna,Lanjut dan/atau bukti iskemia ret\"ina. Penghhatan mungkin berkurang; mengancam penglihatan Bukti oklusi (catton wool spot). Vena menjadl iregular dan mungkin terlihat membentuk lingkaran. Penglihatan nomal Perubahan okluslf menyebabkan pelepasan substansi vasoproliferatlf dari retina yang menyebabkan pertumbuhan pembuluh darah baru dl lempeng optik (NVD) atau di tempat lain pada retina (NlE). Penglihatan normal, mengancam penglihatan Perubahan proliferatif dapat menyebabkan perdarahan ke daiam vltreous alau antara vrtreous dan retina. Retina iuga dapat tertarik dari epitel pigmen di bawahnya oleh prohferasi fibrosa yang berkaitan dengan pertumbuhan pembuluh darah baru. Pengllhatan l:erkurang, sering akut dengan perdarahan vjteous ; mengancam pengUhatanTabel 12.1 Klasifikasi retinopati diabetik (perhatikan bahwa makulopati diabettk dapattimbul bersama dengan tahap lain dalam klasifikasi). . Pasien yang berusia lebih muda lebih besar kemungkinannya mengalamr penyakit prollferatif. . Pasien yang berusia lebih tua leblh sering mengalamt makulopati namun katena diabetes tlpe 11 lebih sering, maka penyakit ini juga merupakan penyebab penting penyakit proliferattf.Boks 12.2 Obseruasi k]lnlsr LempenS optik dan pembuluh darah baru retina diteraPi dengan pem-bal<aran laser yang tersebar ke seluruh retina sehingga menghasilkan daerahyang tidak diterapi di selcitar makula dan lempeng optik (Gambar 12.4).Terapi laser menghilangkan retina yang mengalami iskemia sehinSSa men-cegah pelepasan faktor vasoproliferatif. Hal ini menyebabkan regresipembuluh darah baru dan mencegah perkembangan retinoPati laniut' Perl<embangan perdarahan vitreous yang tidak hilang setelah beberapabulan atau traksi fibrosa pada retina yang menyebabkan terlepasnya retinadari epitel pigmen di bawahnya (ablasio retina traksional) mungkinmembutuhkan terapi bedah. Vitrektomi dilakukan untuk mengangkat gelvitreous dan darah serta memPerbaiki retina yang mengalami ablasio.PROGNOSIS Meski terapi laser dan bedah telah sangat meningkatkan Prognosis Pasien dengan retinopati diabetik, penyakit ini masih menyebabkan kehilangan penglihatan berat pada beberapa Pasien.

Bab l2: Penyakit vasl<ular retinaGambar 12.4 Tampilan khasiuka bakar laser relrna.PATOGENESIS Oklusi arteri retina sentral dan cabang biasanya berasal dari emboli. Terdapat tiga tipe emboli: I emboli fibrin-platelet biasanya berasal dari penyakit arteri karotis; 2 emboli kolesterol biasanya berasal dari penyakit arteri karotis (Gambar t2.5); 3 emboli kalsifikasi dari penyakit l<atup jantung.ANAMNESIS Pasien mengeluhkan l<ehilangan mendadak seluruh atau sebagian penglihatan tanpa rasa nyeri. Emboli fibrin-platelet menyebabkan kehilangan penglihatan yang mengambang lcetilca emboli berjalan pada sirl<ulasi retina (amaurosis fugax). Hal ini dapat berlangsung selama beberapa menit dan l<emudian menghilang. Emboli l<olesterol dan l<alsifikasi dapat menyebabkan obstrul<si permanen tanpa perbaikan penglihatan (juga terlihat pada pembuluh darah retina pada individu asimtomatil<). Obstruksi ar teri retina sentral seringlcaliGambar 12.5 Tampllan klinisembol1 kolesterol (panah). Terlihatberkllau ketlka dilihat denganoftalmoskop direk.

Oklusi arteri i .\: disebabkan oleh emboli, meski bila terletal< jauh di bawah percabangan arteri di belakang papil saraf optik, tidak dapat dilihat. Pada pasien muda, kehilangan penglihatan sementara dapat disebabkan oleh migren.TANDA Kadang, serangl<aian emboli platelet putih dapat dilihat berialan dengan cepat melalui satu pembuluh darah; lebih sering emboli lcolesterol berwarna kuning cerah didapatkan mengoklusi titil< percabangan arteri. Retina yang terl<ena secara akut membengl<ak dan berwarna putih (edematosa), semen- tara fovea yang berwarna merah (cherry red spot) karena tidal< mendapat darah dari sirkulasi retina, tidak membengkak dan koroid normal dapat dilihat melalui fovea. Setelah beberapa minggu, lempeng meniadi pucat (atrofik) dan arteriol mengalami penebalan. Kondisi ini kadang iuga dapat disebabl<an oleh vasl<ulitis, seperti arteritis sel raksasa (lihat hal. 153).PEMERIKSAAN PENUNJANG Pasien membutuhkan pemeriksaan vaskular yang teliti karena penyakit pada mata dapat merefleksikan penyakit vasl<ular sistemik. Pencarian penyakit arteri karotis harus dilakukan dengan menilai l<ekuatan pulsasi arteri karotis dan mendengarl<an bruit. Penyakit jantung isl<emil<, lclaudikasio perifer, dan hipertensi mungkin ditemukan. Endarcerektomi karotis dapat diindikasikan untuk mencegah l<emung- kinan emboli serebral lil<a terdapat stenosis arteri karotis yang lebih besar dari 75%. Ultrasonografi Doppler memungkinkan pencitraan non- invasif pada arteri karotis dan vertebralis untuk mendeteksi stenosis ini.TERAPI Terapi akut olclusi arteri sentral dan cabang ditulukan pada arteriol yang berdilatasi sehingga memungkinkan emboli berjalan lce arah distal. Hasilnya biasanya mengecewal<an mesl<i patut dicoba jika pasien datang dalam 24 lam setelah onset obstruksi. Pasien dirujuk l<e unit mata sementara hal- hal berikut dapat dicoba: . menurunlcan tel<anan intraokular dengan asetazolamid intravena; . pemiiatan mata; . parasentesis (satu jarum dimasukkan ke dalam bilil< mata anterior untul< mengeluarl<an al<ueous sehingga tekanan intraokular turun dengan cepat); o membuat pasien bernapas ke dalam l<antung l<ertas yang dengan kuat diletakkan di sekitar mulut dan hidung untuk mendapatkan efek vasodilatasi dari peningkatan kadar l<arbon diol<sida.PROGNOSIS Pemulihan penglihatan sempurna terjadi pada amaurosis fugax, namun oklusi arteri yang lebih lama menyebabkan kehilangan penglihatan berat yang tidak dapat pulih.

Bab l2: Penyal<it vasl<ular retinaPATOGENESIS Ol<lusi vena retina sentral (central retinal vein occlusion, CRVO) dapat disebabkan oleh: labnormalitas darah itu sendiri (sindrom hiperviskositas dan abnormalitas koagulasi); . abnormalitas dinding vena (inflamasi); o peningkatan tekanan intraol<ular.ANAMNESIS Pasien mengeluhkan kehilangan penglihatan parsial atau seluruhnya men- dadak meski onsetnya dapat l<urang akut daripada onset oklusi arteri.TANDA Tanda klinis sangat berbeda dengan tanda oklusi arteri. Terdapat per- darahan dan pemuntiran serta pembengkakan vena bermal<na. Lempeng optik terlihat membengkak. Oklusi vena retina cabang dapat berasal dari titik persilangan arteriol dan vena di mana arteriol telah mengalami arterio- sklerosis yang berhubungan dengan hipertensi (a/v nipping). Selanjutnya: . Pembuluh darah baru abnormal dapat tumbuh pada retina dan lempeng optik, menyebabkan perdarahan vitreous. lni terjadi bila retina menjadi iskemik akibat oklusi vena (oklusi vena retina iskemik). o Pada oklusi vena retina iskemik, pembuluh darah baru abnormal dapat tumbuh pada iris yang mengakibatkan glaul<oma rubeotik.PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan penunjang CRVO termasuk pemeriksaan vaskular dan hema- tologi untul< menyingkirkan peningkatan viskositas darah. Oklusi vena retina Gambar 12.6 Kontras antara. (a) oklusi arterr retina cabang inferlor (perhatrkan tamprlan yang berwarna putih pada retina yang ter,cengaruh); dan (b) oklusi vena cabang superior.

Arteriosl<lerosis dan hipertensi sentral juga dikaitkan dengan peningkatan tekanan intraokular, diabetes, dan hipertensi.TERAPI Terapi laser retina dilakukan bila retina mengalami iskemia untuk mencegah pei'kembangan pembuluh darah baru Pada retina dan iris (lihat glaukoma, hal. 98). Terapi laser dapat memperbaiki penglihatan pada beberapa pasien dengan oklusi vena retina cabang dengan mengurangi edema makular.PROGNOSIS Penglihatan biasanya sangat berkurang pada oklusi vena sentral, dan sering pada oklusi vena cabang, dan biasanya tidak membaik. Keadaan pasien yang berusia muda dapat lebih baik, dan mungkin terdapat perbaikan penglihatan. Arteriosklerosis dapat dilihat pada mata sebagai penebalan pembuluh darah arteri retina (kadang disebut sebagai coPPer dan silver wiring) dan dengan adanya nippingvena retina di mana vena disilang oleh satu arteriol. Hiper- tensi juga dapat menyebabkan penyempitan arteriol fokal dan rusaknya sawar darah retina yang menyebabkan munculnya tanda kebocoran vaskular (perdarahan dan el<sudat). lni terutama sangat terlihat bila hipertensi bukan disebabkan oleh penyakit ginial. Jika berat, retina iuga daPat mem- perlihatkan tanda oklusi kapiler (cotton wool spot)' Tekanan darah yang sangat tinSgi dapat menyebabkan pembengkakan lempeng oPtik dan tanda- tanda lain (hipertensi dipercepat, accelerated hypercension; Gambar 12.7). Pasien dapat mengeluhkan penglihatan kabur dan episode hilangnya peng- lihatan temporer, meski retinoPati berat luga dapat asimtomatik. Terapi hipertensi dan menghindari Penurunan cePat yang dapat mem- presipitasi oklusi vasl<ular akan menghasilkan resolusi tanda retina. Hal ini dapat memakan waktu beberapa bulan. Gambar 12.7 Fundus pada hlpertensi mahgna. Lempeng optrk mengalaml pembengkakan, dan teidapat perdarahan serta eksudat retina.

tr. Bab l2: Penyakit vaskular retinaPATOGENESIS Terdapat kegagalan awal vaskularisasi retina normal, diil<uti oleh fase pembentul(an pembuluh darah baru agresif yang meluas ke depan ke dalam vitreous dan menyebablcan ablasio traksional. Faktor risil<o yang terkait dengan retinopati prematuritas termasul<: r l<ehamilan kurang dari 32 minggu; . berat badan lahir l<urang dari 1500 g; o pajanan terhadap oksigen suplemental; aPnea; .' sePsis; o durasi ventilasi; r transfusi darah; . adanya perdarahan intraventrikular; o pajanan cahaya retina. lnsidensi l<ondisi ini pada bayi yang beratnya kurang dari I 500 g antara 34 dan 6A%.TANDA Tampilan retina bergantung pada derajat l<eparahan kondisi ini, di antaranya: r pembuluh darah baru; . teriadinya perdarahan retina; o meningkatnya puntiran dan dilatasi pembuluh darah retina. Pada penyal<it yang berat l<ebutaan dapat terjadi akibat: r perdarahan ke dalam vitreous; r ablasio retina.TERAPI Bayi yang berisiko diskrining secara teratur. Komplil<asi berat dari keadaan ini dapat dil<urangi dengan melakukan krioterapi atau terapi laser pada retina yang avasl<ular. Pasien dengan penyakit hemoglobin C sel sabit (penyakit SC) dan herno- globin sel sabit dengan talasemia (SThal) mengalami retinopati bentul< berat. Hal ini tidal< biasa pada penyakit sel sabit homozigot (SS) di mana retinopati lebih terbatas. Tanda-tandanya antara lain: . vena yang berlekuk-lekul<; o perdarahan perifer; r l<apiler nonperfusi; . titik-titik pigmentasi pada retina; o pembentukan pembuluh darah baru, l<lasil<nya dengan pola'sea-fan', yang bisa terjadi al<ibat ol<lusi arteri retina perifer.

Abnormalitas darah Pembuluh darah baru dapat menyebabkan perdarahan vitreous dan ablasio retina tral<sional. Seperti pada diabetes, hal ini memerlukan terapi dengan fotokoagulasi laser dan vitrel<tomi. Abnormalitas pembuluh darah retina bisa didapatkan pada penyakit mata langka di mana abnormalitas ini terkait dengan perl<embangan el<sudat masif. Juga dapat merupakan indil<asi l<elainan sistemil< sePerti pada angioma retina dan angioma lempeng optik yang dikaitkan dengan sindrom von Hippel-Lindau familial. Di sini kondisi okular dapat terkait dengan an- gioma di otal< atau korda spinalis. Pasien dan l<eluarganya membutuhkan sl<rining MRI berulang. Abnormalitas pembel<uan dapat menyebabl<an oklusi pembuluh darah pada mata (misal oklusi vena retina sentral). Begitu pula viskositas yang meningl<at juga dapat menyebabkan oklusi pembuluh darah. Leukemia dengan hitung jenis sel darah putih yang sangat meninglcat juga dapat mengakibatl<an perkembangan retinopati hemoragik di mana perdarahan memililci pusat yang berwarna putih (bercak Rorh) (Gambar 12.8). Abnormalitas darah luga dapat merupakan tampilan endokarditis bakterial dan penyakit autoimun yang terkait dengan vaskulitis.Gambar 12.8 Perdarahan putih pusat r Bayi prematur membutuhkan skrining untuk retinopati prematurltas. . Pasien diabetes membutuhkan skrining teratur uniuk retinopati yang mengancam penglihatan. Boks 12.3 Hal haL penting pada penyakr vaskular retina