Diensefalon danSistem SarafOtonomLokasi dan Komponen .....233 .......235Diensefalon ...............Talamus ...243EpitalamusSubtalamus ............... ....244Hipotalamus ...............Sistem Saraf Otonom Perifer ...........256
&. ffiXwwxsw$m$wvx dmmx S$s*wm Smrm$ ffi*wwxwsryxDiensefalon terletak di antara batang otak dan telensefalon. Diensefalon memilikiempat komponen: talamus, epitalamus, subtalamus, dan hipotalamus. Talamus ditemukan pada kedua sisi ventrikel ketiga dan terdiri dari berbagainukleus dengan fungsi berbeda. Struktur ini merupakan stasiun relay uniltk se-bagian besar jaras aferen yang naik ke korteks serebri. Beberapa jenis impuls(misalnya, impuls nosiseptif) mungkin telah diterima, diintegrasikan, dan diberikanwarna afektif, dengan carayang lidak tepat, di talamus, tetapi pengalaman ke-sadaran sesungguhnya tidak dibentuk hingga impuls sensorik mencapai korteksserebri. Selain ifu, thalamus memiliki hubungan yang luas dengan ganglia basalia,batang otak, serebelum, dan area kortikal motorik serebri dan dengan demikianmerupakan komponen utama sistem regulasi motorik. Nukleus yang terpenting pada subtalamus adalah nukleus subtalamikus, yangfungsinya berkaitan erat dengan ganglia basalia. Epitalamus terutama terdiri dari epifisis (glandula pinealis/korpus pineale)dan nukleus habenularis; berperan dalam regulasi irama sirkadian. Bagian paling basal diensefalon adalah hipotalamus, yang mengoordinasikanfungsi tubuh yang vital seperti respirasi, sirkulasi, keseimbangan cairan, suhu, danasupan nutrisi dan dengan demikian berada pada hierarki teratas organ regulasisistem saraf otonom. Struktur ini juga memengaruhi aktivitas kelenjar endokrinmelalui aksis hipotalamus-hipofisis. Sistem saraf otonom berperan unfuk suplai persarafan organ intemal, pem-buluh darah, kelenjar keringat, kelenjar saliva, dan kelenjar lakrimalis. Disebut\"otonom\" karena fungsinya sebagian besar tidak bergantung pada kesadaran;selain itu sistem saraf otonom juga (lebih jarang) disebut sistem saraf vegetatif.Lengan aferemya di perifer terdiri dari dua bagian yang secara anatomi dan fung-sional berbeda, sistem saraf simpatis dan parasimpatis. Lengan aferennya tidakterbagi dengan cara seperti ini. Karena fungsi diensefalon yang beragam, lesi diensefalon dapat memilikiefek yang sangat bervariasi, tergantung pada lokasi dan luasnya lesi. Lesi talamusmenyebabkan hemiparesis dan defisit hemisensorik, gangguan pergerakan, gang-guan kesadaran, dan sindrom nyeri, sedangkan lesi hipotalamus menggangguberbagai fungsi vital secara runggal atau kombinasi, dan menyebabkan disfungsiendokrin, 232
IDiensefalon dan Sistem Saraf Otonom ZfSLokasi dan Komponen DiensefalonR,r-il+*si Posisi diensefalon tepat di bagian oral mesensefalon; diensefalon tidak ber-lanjut di sepanjang aksis batang otak, tetapi menekuk ke arah rostral, sehingga terletakdi dekat aksis longitudinal serebri (Gambar 6.1). Diensefalon terletak di tengah otak,di bagian ventral dan kaudal lobus frontalis, dan terletak di dekat bagian terbawahventrikel ketiga dari kedua sisi (Gambar 6.2). Talamus membentuk bagian teratas dinding ventrikel ketiga, dan hipotalamusbagian terbawahnya. Di dorsal, diensefalon berdekatan dengan korpus kalosum,ventrikel lateral, dan hemisfer serebri (Gambar 6.2). Atap ventrikel ketiga dibentukoleh tela khoroidea yang tipis dan pleksus khoroideus yang melekat. Perluasan diense-falon ke arah rostral dibatasi oleh lamina terminalis dan komisura anterior, perluasanke arah kaudalnya oleh komisura posterior, komisura habenularum, dan korpuspinealis (epifisis). Foramen interventrikularis Monro, yang menghubungkan ventrikellateral dengan ventrikel ketiga, terdapat di kedua sisi bagian anterior hingga bagianrostral talamus, tepat di bawah krus fornicis. Bagian basal diensefalon merupakansatu-satunya bagian yang terlihat dari luar: dapat terlihat pada permukaan bawah otakdi antara khiasma optikum, traktus optikus, dan pedunkulus serebri. Struktur diense-falon yang terlihat di area ini adalah korpus mamilare dan tuber sineteum, bersamaandengan infundibulumnya (tangkai hipofisis), yang mengarah ke bawah menuju ke-lenjar hipofisis (Gambar 4.8, hlm. 114). Kedua separuh bagian hipotalamus yang berhadapan satu sama lain menyeberangiventrikel ketiga berhubungan pada 10-80% kasus dengan adhesi intertalamik(massa Forameninteryen- Septum Krus trikulare(Monro) pelusidum fornises Pleksus khoroideus ventrikel ketiqa lI=E Stria medularis talami rE Nukleus habenularis lu Komisu ra posterior )- Komisura anteriot - Epifisis l\,4assa intermedia Lamrna tektalis Sulkus hipotalamikus Lamina terminalis Resesus optikus Khiasma optikum Akuaduktus serebriE_oq Resesus infundibular Ventrikelo keempat.e HipofisisI Neurohipofisis Tuber sinereum Korpus mamilareGambar 6.1 Potongan sagital melalui diensefalon dan batang otak menunjukkan pautmesensefalon-diensefalon dan struktur yang mengelilingi ventrikel ketiga.
234 | Oragnosrs Topik Neurotogi Duus Korpus kalosum Pleksus khoroideus ventrikel ketiga Nukleus ForniksGambar 6.2 Potongan koronal melalui diensefalon Pleksus khoroideus ventrikel latera is Korpus nukleus kaudatus Stratum zonale Nukleus retikularis talamus Lamina medularis internal dan eksternal talamus Talamus, kelompok nukleus lateral s Talamus, kelompok nukleus sentromedianus TdlamJS. kelompok nukleus medial,s Ventrikel ketiga, massa intermedia Globus palidus Kapsula interna Traktus optikus Zona inserta Traktus mamilotalamikus Krus serebriintermedia) (Gambar 6.1), yang bukan merupakan jaras serabut {etapi merupakanadhesi sekunder substansia grisea yang datang dari masing-masing sisi. Di lateral,diensefalon berbatasan dengan kapsula interna. Globus palidus secara embriologis merupakan bagian diensefalon, meskipun di-pisahkan oleh kapsula interna (Gambar 8.4, hlm. 296) dan dengan demikian terletakdi ganglia basalia. Struktur ini akan dibahas bersamaan dengan ganglia basalia lainnyapada Bab 8 (hlm. 293). Begitu pula, diskusi mengenai hipofisis (glandula pituitaria),yang berhubungan dengan hipotalamus melalui infundibulum, akan dibahas padabagiat sistem saraf otonom (hlm. 256).Silti*iiv{i,;i. Diensefalon memiliki komponen-komponen berikut (Gambar 6.1): o Epitalamus, yang terdiri dari habenula dan nukleus habenularis, komisura habenularum, epifi sis, dan komissura epitalamika (posterior). o Talamus, kompleks neuron yang besar yang meliputi sekitar empat perlima volume diensefalon. o Hipotalamus, yang dipisahkan dari talamus oleh sulkus hipotalamikus, dan mengandung berbagai kelompok neuron yang berbeda fungsi. Stmktur ini merupakan pusat hierarki tertinggi (\"ganglion kepala\") sistem saraf otonom; pada masing-masing sisi, kolumna fomisis berjalan turun melalui dinding lateral hipotalamus dan berakhir di korpus mamilaris (lihat Gambar 6.8). o Subthalamus, yang terutama terdiri dari nukleus subtalami (korpus Luysii, Gambar 6.2) dan terletak di bawah talamus dan di dorsolateral korpus mami- lare.
Diensefalon dan Slstem Saraf Otonom ITalamusNuklei\"Membatasi sisi ventrikel ketiga, pada masing-masing sisi otak, terdapat kompleksneuron yang besar dan berbentuk oval dengan diameter sekitar 3 x 1,5 cm. Kompleksini, talamus, bukan merupakan kumpulan sel yang sama, tetapi yang berbeda, denganfungsinya dan hubungan eferen dan aferennya masing-masing. Setiap separuh bagiantalamus (kanan dan kiri) terbagi menjadi tiga regio utama oleh lapisan tipis substansiaalba yang membentuk huruf Y (lamina medularis interna, Gambar 6.3). Nukleianteriores terletak di sudut hurufY tersebut, nuklei ventrolaterales di lateral, dannuklei mediales di medial. Nuklei ventrolaterales kemudian terbagi lagi menjadikelompok nuklear lateral dan medial. Nukleus ventralis meliputi nukleus ventralisanterior (VA), nukleus ventralis lateralis (VL), nukleus ventralis posterolateralis(VPL), dan nukleus posteromedialis (I/PM). Nukleus lateralis meliputi nukleus late-ralis dorsalis dan nukleus lateralis posterior.Leblh ke arah kaudal, ditemukan pul-vinar, dengan korpus genikulatum laterale dan mediale yang melekat pada sisibawahnya. Ada beberapa kelompok kecil neuron di dalam lamina medularis interna(nuklei interlaminares), serta sebuah kompleks sel yang lebih besar, yang terletak disentral, nekleus sentromedianus (atau centre mddian). Di lateral, lamina medulariseksterna memisahkan talamus dari kapsula interna; nukleus retikularis talami me-rupakan lapisan sel tipis yang terletak berdekatan dengan lamina medularis eksterna(Gambar 6.2). Tiga kelompok nuklear utama (anterior, ventrolateral dan medial) secara sitologisdan fungsional terbagi lagi menjadi sekitar 120 nukleus yang lebih kecil, nukleusterpenting.terlihat pada Gambar 6.3. Masih belum ada standar yang sama unfuk pem-bagian dan nomenklatur nukleus talami; nomenklatur yang ditampilkan pada Gambar6.3 adalah yang ditemukan di Nomina Anatomica.Posisi Nukleus Talami pada Jaras Asendens dan DesendensPada bab sebelumnya, jaras yang berjalan naik dari medula spinalis, batang otak, danserebelum ke korteks serebri telah dibicarakan sampai dengan talamus. Talamusmerupakan stasiun relay utama terakhir untuk semua impuls asendens (kecuali impulsolfaktorius) sebelum melanjutkan ke korteks, melalui serabut talamokortikalis.Gambar 6.4 menunjukkan terminasi berbagai jaras aferen pada setiap nukleus talamiyang berbeda, yang kemudian berproyeksi ke area kortikal yang sesuai (untuk pem-bahasan lebih lanjut. lihat di bawah). Seperti medula spinalis dan batang otak (misalnya, lemniskus medialis), nukleitalami dan proyeksi talamokortikalis mempertahankan organisasi somatotropiktitik-ke-titik yang tepat.$]ro.ar$+.si snresill$i eliln m*tts;:t*siflik\" Nuklei talami yang menerima input dari areatubuh perifer terlentu dan menghantarkan impuls kb area kortikal yang bersesuaian(lapangan proyektif primer) disebut nuklei talaini spesifik (atau nuklei talami primer).Nuklei talami yang berproyeksi ke area kortikal asosiasi unimodal dan multimodal(nuklei talami sekunder dan tersier) juga termasuk nuklei spesifik. Sehingga perbedaansifat nuklei spesifik adalahproyeksi langsung ke kortel<s serebri.
236 | Diagnosis Topik Neurologi Duus / Nukleus dorsalis iaterallis Nuklei anteriores talamus Nukleus posterior lateralis Nukleus ventralis anterior (VA) Nuklei intralaminares Nukleus ventralis lateralis (VL) Nukleus mediodorsalis Nukleus sentromedianus Nukleus ventralis Korpus genikulatumposteromedialis (VPM) medrale Korpus genikulatum lateraleGambar 6.3 Nuklei Talami. Diperlihatkan empat kelompok nuklear utama: kelompok anterior(hijau), kelompok ventrolateral (diwarnai oleh berbagai gradasi warna biru), kelompok medial(merah), dan kelompok dorsal, yang terdiri dari pulvinar (ungu) dan korpus genikulatum (gradasibiru). Sebaliknya, nuklei talami nonspesifik menerima input aferennya dari berbagaiorgan sensorik yang berbeda, biasanya setelah sinaps penghubung di formasio retiku-laris dan/atau salah satu nuklei talami primer. Serabut ini hanya berproyeksi secaratidak langsung ke korteks serebri (misalnya, melalui ganglia basalia), termasuk areaasosiasi.iN u k I e Ta I a m i Speslflk da n H u b u n g a n- h u b u n g a n n yaNuklei dengan Hubungan ke Area Korlikal Primer{1r'F'te,t;. Semua serabut somatosensorik berjalan naik di dalam lemniskus medialis,traktus spinotalamikus, traktus trigeminotalamikus, d11, dan berakhir di stasiun relaydi nuklei ventrioposteriores talami. Nukleus ventralis posterolateralis merupakanstasiun relay untuk lemniskus medialis, sedangkan nukleus ventralis posteromedialismerupakanslas iunrelay untuk aferen trigeminus.Nuklei ini, kemudian, memproyeksi-kan serabut ke area korteks somatosensorik tertenfu (area 3a,3b, 1, dan 2, Gambar6.4). Selain itu, serabut gustatorik dari nukleus traktus solitarius berakhir di ujungmedial nukleus ventralis posteromedialis, yang kemudian berproyeksi ke regio post-sentralis yang menutupi insula (Gambar 6.4).
- Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom I 237 Putamen Lemniskus medialis Traktus spinotalamikus Gambar 6.4 Hubungan aferen dan eferen kelompok nukleus ventralis f:,J+*\"g;,nr Hijr!ik*i$ritiE}rir l+iilr\"iulir. c'lr'{rq trt*\"rrfluliri Korpus genikulatum medialis dan lateralis juga merupakan salah satu di antara nuklei talami spesifik. Traktus optikus berakhir di korpus genikulatum lateralis, yang menghantarkan impuls visual secata retinotropik, melalui radiasio optika, ke korteks visual (area 17). Impuls auditorik di- bawa di lemniskus lateralis ke korpus genikulatum medialis dan dihantarkan secara
238 | Oragnosrs Topik Neurotogi DuusNukleus mediodorsalis Korpus genikulatum mediale (pendenoaran) Nukleusdorsalis Korpusgenikulatum laterale (penglihatan) intermedius HipotalamusGambar 6.5 Hubungan aferen dan eferen kelompok nuklear medial (merah), dorsal (ungu/biru),dan lateral (biru).tonotropik, melalui radiasio akustika, ke korteks auditorik (giri temporales transversiHeschl, arca 4l) di lobus temporalis (Gambar 6.5).i\i#flqlectli -r'qrs*{,\"it}l$ *rl$l {.\"$;ifi {itik$*[{s v6-'*ir{!'fi[;$ ;rffirfifli$r'. Nukleus ventralis oralisposterior (v.o.p, bagian nukleus ventralis lateralis) menerima input dari nukleusdentatus dan nukleus ruber melalui traktus dentikulotalamikus (Gambar 6.4) danberproyeksi ke kortek motorik (area 4), sedangkan nukleus ventralis oralis anterior(vo.a) dan nukleus ventralis anterior (vA), yang keduanya juga merupakan anggotakelompok nukleus ventralis, menerima input dari globus palidu.s dan berproyeksi kekorteks premotorik (area 6aa dan 6aB) (Gambar 6.4).Nuklei yang Berproyeksi ke Area Asosiasi Korteks SerebriNukleus anterior, nukleus medialis, dan pulvinar merupakan nuklei talami sekunderdan tersier (Gambar 6.5,6.6), yaitu nuklei talami spesifik yang berproyeksi ke areakorteks asosiasi unimodal dan multimodal (hlm. 341). Nuklei tersebut sebagian besarmenerima inputnya tidak secara langsung dari perifer, tetapi setelah melewati relaysinaptik, yang biasanya terletak di salah satu nuklei talami primer yang telah dibahasdi atas.
Girus singuli Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom I 239 ForniksNukleus anterior Kaput nukleus kaudatus Globus palidus I Traktus mamilo- talamikus Formasio retikularisGambar 6.6 Hubungan aferen dan eferen nukleus anterior (hijau) dan nukleus sentromedianus(ingga)hirrfr,l$ews a$x{'*rri#E (Gambar 6.6) secara timbal balik berhubungan dengan korpusmamilare dan forniks melalui traktus mamilotalamikus (Vicq d'Azyr); memilikihubungan titik-ke-titik dua arah dengan girus cinguli (area 24) dan dengan demikianmerupakan bagian yang terintegrasi dengan sistem limbik, yang struktur dan fungsinyadijelaskan pada Bab 7.Siuir!*ws llrrr-*ire$is talami memiliki hubungan titik-ketitik dua arah dengan areaasosiasi lobus frontalis dan regio premotoris. Nukleus ini menerima input aferen darinuklei talami lain (nukleus ventralis dan intralaminaris), dan dari hipotalamus, nukleusmesensefali, dan globus palidus (Gambar 6.5).Destruksi nukleus medialis oleh sebuah tumor atau proses lainnya menyebabkansindrom lobus frontalis dengan perubahan kepribadian (hilangnya representasi-diri,seperti yang telah dijelaskan oleh Hassler), seperti yang ditemukan setelah leukotomifrontal-prosed:or psychosurgical. yang saat ini jarang atau hampir tidak pemah di-lakukan, yaitu berupa lesi yang dibuat di substantia albayang dalam di lobus frontalis.Impuls viseral yang mencapai nukleus ini melalui hipotalamus memengaruhi keadaanafektif individu, menyebabkan rasa kesejahteraan atau kesedihan, mood balk atauburuk, dan sebagainya.
|240 Oiagnosis Topik Neurologi Duus$?uivi**ar memiliki hubungan titik-ketitik secara timbal-balik dengan area asosiasilobus parietalis dan lobus oksipitalis (Gambar 6.5). Area asosiasi ini dikelilingi olehkorteks somatosensorik, visual, dan auditorik primer dan dengan demikian kemung-kinan berperan penting pada pengumpulan berbagai jenis informasi sensorik yangdatang. Pulvinar menerima input neural dari nuklei talami lain, terutama nuklei intra-laminares. lSieakl*i $*$,pv\"r+i+;::'i Nukleus lateralis dorsalis dan nukleus lateralis posterior tidakmenerima input neural apapun dari luar talamus dan hanya berhubungan dengannuklei talami lain. Dengan demikian struktur ini disebut nuklei integratif.Nuklei Thalami Nonspesifik dan Hubungan-hubungannyaNill.i{ri iilfrcanmq}rinii}a'p;. Nuklei intralaminares adalah komponen sistem proyeksitalami nonspesifik yang terpenting. Nuklei ini terletak di dalam lamina medularisintema, dan yang terbesar di antara nuklei tersebut adalah nukleus sentromedianus.Kompleks sel ini menerima input aferennya melalui serabut asendens dari formasioretikulqris batang otak dan nukleus emboliformis serebeli, serta globus palidusmedialis dan nuklei talami laimya. Serabut-serabut ini tidak berproyeksi ke korleksserebri tetapi menuju ke nukleus kaudatus, putamen, dan globus palidus (Gambar6.6). Serabut tersebut kemungkinan juga mengirimkan impuls eferen secara difus keselumh nuklei talami, yang kemudian, berproyeksi ke area sekunder korteks serebriyang luas. Nukleus sentromedianus merupakan komponen yang penting pada kom-pleks sel intralaminaris, yang membentuk bagian talamik ascending reticular activa-ting system (ARAS atat sistem kewaspadaan, hlm. 241). Bagian lain sistem ke-waspadaan ini kemungkinan melibatkan subtalamus dan hipothalamus.Fungsi TalamusFungsi talamus sangat rumit karena banyaknya jumlah nukleus yang dimilikinya danhubungan aferen dan eferemya yang sangat bervariasi. o Pertama-tama, talamus merupakan titik pertemuan subkortikal terbesar unfuk semua impuls sensorik proprioseptif dan eksteroseptif. o Selain itu, struktur ini merupakan stasiun relay untuk semua impuls yang timbul di reseptor sensorik kutaneus dan reseptor sensorik viseral, impuls auditorik dan visual, dan impuls dari hipotalamus, serebelum, dan formasio retikularis batang otak; semua impuls ini diproses di talamus sebelum ditrans- misikan ke struktur lainnya. Talamus mengirimkan komponen eferen kecil ke striatum, tetapi sebagian besar outputnya berjalan ke korteks serebri. Semua impuls sensorik (selain impuls olfaktori) harus berjalan melewati talamus sebelurn dapat disadari. Dengan demikian, talamus dulu disebut'pintu gerbang kesadaran\", meskipun persepsi bau yang disadari menunjukkan bahwa konsep ini tidak sempurna dan kemungkinan menyesatkan. o Namun, talamus bukan serta mefta sebagai stasiunrelay,tetapi pusat integrasi dan koordinasi yang penting; keempat impuls aferen berbagai modalitas, dari regio tubuh yang berbeda, diintegrasikan dan diberikan pewanraan afektif.
Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom I 241 Substrat neural fenomena dasar tertentu seperti nyeri, rasa tidak senang, dan rasa nyaman telah terdapat di talamus sebelum ditransmisikan ke atas menuju korteks. o Melalui hubungan timbal-baliknya (lengkung umpan-balik) dengan korleks motorik, beberapa di antaranya melewati ganglia basalia dan serebelum, talamus memodulasi fungsi motorik. o Beberapa nuklei talami juga merupakan komponen ascending teticulut ativating system (ARAS), sistem kewaspadaan spesifik yang berasal dari nukleus yang secara difus terletak di sepanjang formasio retikularis batang otak. Impuls pengaktivasi dari ARAS dihantarkan oleh nuklei talami tefientu (nukleus ventralis anterior, nukleus intralaminaris fterutama nukleus senho- median], nukleus retikularis) ke seluruh neokorteks. ARAS yang intak penting untuk kesada rarr y ang normal.Sindrom Lesi TalamikManifestasi klinis lesi talamik bergantung pada lokasi pastinya dan luasnya lesi karenafirngsi masing-masing nuklei talami sangat berwariasi.Lesi nukleus ventralis anterior dan nukleus intralaminaris. Nukleus ventralis ante-rior (VA), nukleus intralaminaris, dan nukleus retikularis adalah nuklei \"pengaktivasi\"nonspesifik. Nukleus tersebut berproyeksi secara difus ke lobus frontalis (nukleusventralis anterior, lihat Gambar 6.4, hlm. 237) dan seluruh neokorleks (nukleus intra-laminaris), dan nukleus tersebut berfungsi untuk memodulasi respons kortikal. Jaras-jaras ini merupakan komponen ascending reticular activating system (ARAS). Lesi diarea ini, terutama lesi bilateral, menyebabkan gangguan kesadaran dan atensi, dan,jika meluas hingga ke tegmentum mesensefali, terjadi kelumpuhan tatapan (gaze)vertikal. Yang lebih jarang, lesi paramedian dapat menyebabkan agitasi, disforia, ataukonfusi akut. Lesi terisolasi pada nukleus ventralis anterior dengan gangguan aktivasikortikal frontalis dilaporkan menimbulkan gangguan perilaku volunter; lesi di sisikanan pada area ini juga dilaporkan menyebabkan gangguan mood yang lebih kom-pleks, misalnya keadaan manik dan logorea, atav, dapat pula delirium dengan perilakuyang aneh dan tidak sesuai. Lesi medial bilateral dapat menimbulkan amnesia semen-tara dengan atau tanpa anosognosia.Lesi nukleus ventralis. Seperti yang telah dibahas di atas, nukleus ventralis pos-terior merupakan stasiun relay un,ttk impuls sensorik khusus, yang kemudian di-hantarkan ke area korteks primer yang sesuai. Lesi nukleus ini menimbulkan defisitspesifik salah satu atau beberapa modalitas sensorik, sebagai berikut' o Lesi nukleus ventralis posterolateralis menyebabkan gangguan sensasi raba dan propriosepsi kontralateral, sertaparestesia ekstremitas, yang dapat dirasa- kan seakan-akan ekstremitas membengkak atau terasa berat yang abnormal. o Lesi yang mengenai bagian basal nukleus ventralis posterolateralis danl atau nukleus posteromedialis dapat menimbulkan sindrom nyeri yang hebat selain defisit sensorik yang telah dideskripsikan (\"nyeri talamik\", kadang- kadang di area anestetik-\"anesthesia dolorosa\"; lihat Presentasi Kasus l).
242 | Oragnosrs Topik Neurologi Duus o Lesi nukleus ventralis lateralis terutama menimbulkan manifestasi motorik, karena nukleus ini terutama berhubungan dengan area motorik primer dan sekunder korteks serebri, dan ke serebelum dan ganglia basalia. o Lesi akut nukleus ventralis lateralis dan regio subtalamik di sekitarnya dapat menimbulkan \"kelemahan\" sentral yang berat, yang pada pemeriksaan perifer langsung tidak menunjukkan kelainan kekuatan otot kasar (misalnya, melawan tahanan) (\"thalamic astasia\"). Pasien jatuh ke atah yang berlawanan dengan sisi lesi dan mungkin tidak dapat duduk tanpa bantuan. Manifestasi seperti itu timbul secara sendiri-sendiri ataupun bersamaan dengan transient thalamic neglect, yaitu baik fungsi motorik maupun sensorik terabaikan (neglect) sist kontralateral I esi. Thalamic neglect, akibat keterlibatan serabut talamokorlikalis yang berproyeksi ke lobus parietalis, biasanya bersifat sementara dan hampir selalu pulih sempunra. o Lesi yang mengenai proyeksi dentato-rubro-talamikus nukleus ventralis lateralis (V.o.p.) menyebabkan hemiataksia kontralateral dengan tremor saat aktivitas, dismetria, disdiadokokinesia, danrebound patologis. Temuan tersebut dapat memberikan kesalahan persepsi berupa suatu lesi serebelar.Sindrorn Vaskular TalamikTalamus diperdarahi oleh empat arteri (hlm. 384). Gangguan suplai darah arterialpada masing-masing distribusi ini menyebabkan sindrom yang khas, seperti yangakan dibahas pada Bab 11,h1m.372.Presentasr Kasus 1: Sindrom Nyeri Talamik Pasca- Perdarahan Ganglia BasaliaSeorang guru laki-laki berusia 51 tahun sensasi posisi sisi kiri tubuh. Pemeriksaan CT scan menunjukkan perdarahan akut disedang mendatangi pemakaman temannya ganglia basalis kanan. Setelah enam bulan,ketika ia tibatiba merasakan dan mengeluh- hemiparesis dan defisit hemisensorik pasienkan mual dan sakit kepala berdenyut. la ber-diri di bawah terik sinar matahari saat pem- hampir pulih sempurna, dan ia dapat bermainbacaan doa dan orang lain yang mendatangipemakaman tersebut awalnya mengira pa- tenis kembali. Namun, pada waktu yangsien hanya pingsan. Ketika ia masih tidak sama, ia mulai merasakan sedikit serangandapat berdiri tanpa bantuan dan terus-menerus mengeluh sakit kepala berdenyut nyeri paroksismal dan disestesia di areasepuluh menit kemudian, mereka memanggil yang sebelumnya hipestesi di sisi kiri tubuh.ambulans. Dokter gawat darurat yang datangmenemukan tekanan darah arteri 2201120 Sensasi abnormal ini sebagian bersifat elek-mmHg dan kdlemahan pada lengan kiri dan trik. Scan MRI kepala pada saat ini hanyaseluruh tungkai kiri, dan pasien dibawa ke menunjukkan sedikit sisa perdarahan sebe-rumah sakit. Pemeriksaan saat masuk me- lumnya, dengan pembeniukkan kista di iala-nunjukkan hemiparesis kiri tipe sentral mus kanan. Nyeri mengalami perbaikandengan peningkatan refleks tendon dalam, dengan terapi karbamazepin dan amitriptilinserta hipestesia dan hipalgesia di dekat garis tetapi kembali terasa saat pasien mencobatengah, palanestesia, dan defisit ringan pada untuk menghentikan obat. Obat tersebut akhirnya dihentikan secara perlahan-lahan tiga tahun kemudian.
Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom IEpitalamusEpitalamus terdiri dari habenula dengan nukleus habenularis, komisura habenu-larum, stria medularis, dan epifisis. Habenula dan nukleus habenularis membentukstasiun relay sistem olfaktori yang penting. Serabut olfaktori aferen berjalan melaluistria medularis talami ke nukleus habenularis, yang membentuk proyeksi eferen kenukleus otonom (salivatorik) batang otak, dengan demikian berperan penting padaasupan nutrisi.Epifisis (glandula pinealis) terdiri dari sel-sel khusus, yang disebut pinealosit. Garamkalsium dan magnesium disimpan di epifisis dari sekitar usia 15 tahun, membuatstruktur ini terlihat dengan radiografi polos tengkorak (penanda garis tengah yangpenting sebelum era CT dan MRI). Tumor epifisispada anak-anak kadang menyebabkanpubertas prekoksia; sehingga organ ini dianggap menghambat maturasi seksual dalamcara tertentu, dan destruksi jaringan epifisis dapat menghilangkan inliibisi ini. Padavertebrata tingkat rendah, epifisis adalah organ yang sensitif,cahaya yaflg mengaturirama sirkadian. Pada primata, cahayatidak dapat menembus tengkorak, tetapi epifisistetap menerima input visual secara tidak langsung yang berkaitan dengan siklus gelap-terang. Impuls aferen yang berjalan dari retina ke nukleus suprakhiasmatikus hipo-talami, dari sini impuls kemudian dilanjutkan ke nukleus intermediolateralis danmelalui serabut postganglionik rantai simpatis servikal, ke epifisis.Subtalamus{,oFiasi darn }<*mlprursu:m. Subtalamus ditemukan tepat di kaudal talamus pada faseawal perkembangan embriologis dan kemudian bergerak ke lateral ketika otakberkembang. Subtalamus terdiri dari nukleus subtalamikus, bagian globus palidus(lihat hlm. 293), dan berbagai kumpulan serabut yang berjalan melewatinya dalamperjalanannya ke talamus, temasuk lemniskus medialis, traktus spinotalamikus, danhaktus trigeminotalamikus. Semua traktus ini berakhir di regio ventroposterior talami(Gambar 6.4, hlm. 237). Substansia nigra dan nukleus ruber membatasi subtalamus dibagian anterior dan posterior. Serabut traktus dentatotalamikus berjalan di area pre-rubral H1 Forel dan berakhir di nukleus ventro-oralis posterior talami (bagian nukleusventralis lateralis, VL); serabut dari globus palidus berjalan di dalam fasikulus lenti-kularis (fasikulus Forel H2) ke nukleus ventral-oralis anterior (bagian VL lainnya)dan nukleus ventralis anterior (VA). Traktus-traktus ini bergabung di arah rostral diansa lentikularis. Subtalamus juga mengandung zona inserta, kelanjutan formasioretikularis mesensefali ke arah rostral. Hubunganutamaputamen, palidum, subtalarnus,dan talamus diperlihatkan pada Gambar 6.7 .R;\"srrugsi\" Nukleus subtalami (korpus Luysii), secara fungsional, merupakan komponenganglia basalia dan memiliki hubungan timbal-balik dengan globus palidus (hlm.293). Lesi nukleus subtalami mengakibatkan hemibalismers kontralateral (hlm. 304).
244 | Oiagnosrs Topik Neurotogi Duus Gambar 6.7 Hubungan serabut di Fasikulus Nukleussentromedial subtalamus- MD = nukleus dorsalis talamikus talamus medialis talami; VL = nukleus ventralis lateralis; lC = kapsula Putamen interna L Fasikulus IentikularisZona inserta Fasikulus subtalamikus Gtobus patidus Nukleus basalis Meynert Ansa lentikularisNukleus Su bstansiasubtalamikus inominataFlipotalannusLokasi dan KomponenHipotalamus (Gambar 6.8) terdiri dari substansia grisea di dinding ventrikel ketigadari sulkus hipotalamikus ke bawah dan di dasar ventrikel ketiga, serla infundi-bulum dan korpus mamilare. Hipofisis lobus posterior, atau neurohipofisis, jugadianggap sebagai bagian hipotalamus; strukfur ini dianggap sebagai pembesaranujung kaudal infundibulum. Sebaliknya, hipofisis lobus anterior sama sekali tidakberasal dari neuroektoderm, tetapi dari kantung Rathke, penonjolan ujung rostralsaluran cerna primitif. Kedua lobus hipofisis, meskipun berdekatan satu dengan yanglain, tidak berhubungan secara fungsional. Sisa kantung Rathke di regio sela dapatberkembang menjadi tumor, misalnya kraniofaringioma. Kolumna fomisis, ketika berjalan turun melalui hipotalamus ke korpus mamilarepada kedua sisi, membagi hipotalamus masing-masing sisi menjadi segmen medialdan segmen lateral (Gambar 6.8). Segmen lateral mengandung berbagai kelompokserabut, termasuk medial forebrain bundle (fasikulus medialis telensefali), yang ber-jalan dari basal area olfaktori ke mesensefalon. Struktur ini juga mengandung nukleituberales laterales (lihat di bawah). Sebaliknya, segmen medial mengandung beberapanuklei, baik yang dapat dibedakan maupun yang tidak dapat dibedakan (Gambar 6.8a-c), yang terbagi menjadi kelompok nuklear anterior (rostral), medial (tuberal),dan posterior (mamilar).Nuklei Hipotalamiff*i-*rl+in'ir6l':fra *mtrak*,n\" ;iaaE'dq:r'i,ur'. Anggota kelompok ini yang penting adalah nukleuspreoptikus, nukleus supraoptikus, dan nukleus paroventrikularls (Gambar 6.8). Keduanukleus terakhir berproyeksi melalui traktus supraoptiko-hipofisis, ke neurohipofisis(lihat Gambar 6.10 dan 6.11).
Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom I 245Nukleus paraventrikularis ----_---| Nukleus preoptikus /o/c Nukleus dorsomedialis \\\\\\\N Nukleus posterior Nukleus supraoptikus Nukleus ventromedialis Nukleus infundibularis Nukleus tuberalis Neurohipofisis ( Traklus optikus Nukleus ventromedialis Nukleus dorsomedialis Area lateralis Area dorsalisNukleussupra-optikusArea lateralis Area medialis Khiasma optikumGambar 6.8 Nuklei hipotalami. a. Tampak lateral. b dan c potongan koronal pada dua bidangyang berbeda.Kelomrgreih s!$tr{lr&s\" E!}e{t;sl. Anggota kelompok ini yang penting adalah nukleusinfundibularis, nukleus tuberalis, nukleus dorsomedialis, nukleus ventromedialls, dannukleus lateralis (atau nukleus tuberomamillarls) (Gambar 6.8).Kelrrrnpnk $utr{leqr p*}$teri&r. Kelompok ini meliputi nukleus mamilaris (nukleussupramamilaris, nukleus mamilaris, nukleus interkalatus, dan lain-lain) dan nukleusposterior (Gambar 6.8). Area ini dinamakalzonadinamogenik (Hess), dari tempat inisistem sarafotonom dapat segera diaktivasi, jika diperlukan.
246 | Dlagnosrs Topik Neurologi DuusProyeksi Aferen dan Eferen HipotalamusHubungan neural hipotalamus (Gambar 6.9 dan 6.10) sangat banyak dan rumit. Untukmelaksanakan fungsinya sebagai pusat koordinasi semua proses otonorn tubuh (hlm.249), hipotalamus harus berkomunikasi melalui jaras aferen dan eferen denganberbagai area sistem saraf yang berbeda. Informasi dari dunia luar mencapai strukturini melalui jaras visual, olfaktori, dan kemungkinan juga melalui jaras auditorik.Adanya aferen kortikal menunjukkan bahwa hipotalamus juga dapat dipengaruhi olehpusat yang lebih tinggi. Hubungan utama hipotalamus adalah dengan girus cingulidan lobus frontalis, formasio hipokampus, talamus, ganglia basalia, batang otak, danmedula spinalis. Beberapa hubungan aferen yang lebih penting (Gambar 6.9) akan dibicarakanpada bagian berikut.Jaras Aferen.iif*o:.i,];;r*r.,lr*;'rrLir'*ft; *r;,',t,r*#s {lh'*;iitl.i$ur s:tt+:;.f-'iiliLi+ {*ii+.lnl\"t:.r{'rliii berasal dari basal areaolfaktori basal dan nukleus septalis dan berjalan sebagai rantai neuron melalui hipo-talamus (area lateralis) hingga tiba di formasio retikularis mesensefali. Di sepanjangperjalanannya, serabut ini membentuk serabut kolateral ke nukleus preoptikus, nukleusdorsomedialis, dan nukleus ventromedialis, Medial forebrain bundles memilikihubungan timbal-baiik anlaraarea nuklear olfaktori dan area nuklear prdoptikus serlamesensefalon. Struktur ini juga memiliki fungsi olfakto-viseral dan olfakto-somatik.Fasikulus medialis telensefalr /- . N/assa (dari regio paraolfaktori) \.-] intermedia Nukleus dorsomedialis .l Nukleus ventromedialis Amigdala HipokampusGambar 6.9 Hubungan aferen utama hipotalamus (gambaran sklematik)
Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom I 2475ifr\"fr*e f*rmi*rrl+:s berasal dari amigdala di lobus temporalis, kemudian membentuklengkungan di atas talamus, yang berakhir di area preoptikus dan ke nukleus hipotalamianterior. Berkas serabut ini diduga menghantarkan informasi olfaktori, sefia impulsyang berkaitan dengan mood dan dorongan.$i*rmiiqs menghantarkan serabut kortikomamilaris yang berasal dari hipokampus dansubikulum dan berjalan ke korpus mamilare, dengan kolateral ke nukleus preoptikus,nukleus anterior talarni, dan nukleus habenularis. Fomiks merupakan jaras pentingpada sistem limbik (hlm. 278). Ketika struktur ini melewati permukaan dorsal pulvinar,beberapa serabutnya menyilang garis tengah dan bergabung dengan forniks kontra-lateral (komisura fomicis, psalterium). Pada level psalterium, kedua forniks terletak di bawah splenium korpus kalosum,di tempat ini biasanya forniks tidak langsung terlihat pada spesimen otak yang tidakterpotong. Lesi pada area psalterium sering mengenai kedua forniks, karena keduastruktur yang tipis ini terletak berdekatan pada titik ini. Defisit fungsional yang seriusyang disebabkan oleh lesi limbik bilateral akan dibahas di bawah pada hlm. 285.$yatpltans n'isr$\"*{ *rnr:i}q$rygr$ dari sistem saraf otonom perifer dan dari nukleus traktussolitarius (pengecapan), mencapai hipotalamus melalui berbagai jaras: melalui nukleusrelay di formasio retikularis batang otak, dari nukleus tegmentalis dan nukleus inter-pedunkularis, melalui hubungan timbal-balik di medial forebrain hundle, melaluifasikulus longitudinalis dorsalis, dan melalui pedunkulus korporis mamilaris (Gambar6.9 dan 6.10). Informasi somatosensorik dari zona erogen (genitalia dan puting susu)juga mencapai hipotalamus melalui jaras ini dan menginduksi reaksi otonom.Akhirnya, in6*lat :lf'erem i*in mencapai hipotalamus dari nukleus medialis talami,neokofieks orbitofrontalis, dan globus palidus.Jaras EferenS*r*lbl*t *Serc'm il;* ir*fe.nm, tl{.*t*. Proyeksi eferen terpenting dari hipotalamus kebatang otak adalah fasikulus longitudinalis dorsalis (Schritz), yang mengandungserabut yang berjalan ke dua arah, dan mediul forebrain bundle (Gambar 6.9 dan6. 10). Impuls hipotalamik yang ber.jalan di jaras,ini melewati beberapa relay sinapllk,terutama di formasio retikularis, hingga mencapai nukleus parasimpatis di batangotak, temasuk nukleus okulomotorius (miosis), nukleus salivatorius superior daninferior (lakrimasi, salivasi), dan nukleus dorsalis nervi vagi. Impuls lainnya berjalanke pusat otonom di batang otak yang mengoordinasikan fungsi sirkulasi, respirasi,dan pencernaan (dll), serta ke nukleus motorius nervi kranialis yang berperan untukmakan dan minum: nukleus motorius nervi trigemini (mastikasi), nukleus nerwifasialis (ekspresi wajah), nukleus ambiguus (menelan), dan nukleus nervi hipoglosi(menjilat). Imfuls lain yang berasal dari hipotaiamus, dihantarkan melalui meduiaspinalis melalui serabut retikulospinalis, memengaruhi aktivitas neuron spinal yangberperan pada regulasi suhu (rnenggigil).F'ss{kulus xreamatff+t*gm*#ftf$iis (Gambar 6.10) berjalan dari korpus mamilare ketegmenfum mesensefali, dan kemudian menuju formasio retikularis.
248 | Dlagnosrs Topik Neurotogi Duus Traktus mamilotalamikus Stria medularis a't/. t/t' ---- l\,4assa inlermedia N ukleus Traktus paraventriku laris retrofleksus (fasikul us Nukleus supraoptikus Neurohipofisis Traktus supra-optikohipofisialis Traktus tuberohipofisis Traktus mamilo- tegmentalisGambar 6.10 Hubungan eferen utama hipotalamus (gambaran skematik)'l r*[,;trur+ il{lirru\"f iil{}f i,itti{uiiq*:t (Vicq d'Azyr) secara timbal-balik menghubungkan hipo-talamus dengan nukleus anterior talami, yang akibatnya, secara timbal-balik ber-hubungan dengan girus cinguli (Gambar 6.6). Nukleus anterior talami dan giruscinguli merupakan komponen penting sistem limbik. Fungsi utama sistem limbikdikatakan untuk mengatur perilaku afektif sehingga menunjang ketahanan hidupseseorang dan spesies (Maclean 1958; lihat hlm.276).'[+\"*\"{,;tr*$ l{irg!i]:'r:i,i}ilr{ifid{}-}*ig.rtlfilliu telah dibahas sebagai jaras eferen ke neurohipofisis.Neuron di nukleus supraoptikus dan nukleus paraventrikularis menghasilkan hormonoksitosin dan vasopresin (hormon antidiuretik), yang dibawa di sepanjang aksontraktus supraoptiko-hipofisis ke neurohipofisis, dan kemudian dilepaskan di sana, dariakson terminal, ke dalam peredaran darah (Gambar 6.10 dan 6.11). Neuron di nukleusini dengan demikian dapat dibandingkan dengan sel-sel penghasil-hormon di organlain, dan disebut sebagai sel neurosekretorik. Oksitosin dan vasopresin terutama mem-berikan efeknya pada sel di luar sistem saraf; oksitosin menginduksi kontraksi ototpolos uterus dan glandula mamaria, sedangkan vasopresin menginduksi pengambilankembali (reup.take') air melalui sel epitelial tubulus renalis (lihatjuga hlm. 251).Hubungan Fungsional Hipotalamus dengan AdenohipofisisTidak ada hubungan neural langsung antara nukleus hipotalami dan adenohipofisis.Namun, sudah sejak lama diketahui bahwa hipotalamus memberikan pengaruh yangbesar kepada sel-sel endokrin adenohipofisis. Berkas serabut dari nuklei tuberalesmembawa releasing factors dan release-inhibiting .factors ke eminensia mediana
IDiensefalon dan Sistem Saraf Otonom ZAS Gambar 6.11 Lobus posterior hipofisis (neurohipofisis). Serabut neurosekretorik mencapai lobus posterior secara langsung melalui traktus supraoptiko-hipofisis. Anyaman kapiler Sel nukleus supraoptikus a. supraoptikusKhiasma optikum Akson neuron neurosekretoris dengan hormon (ADH, oksitosin) a. Hipofisialis inferiormelalui transpor intra-aksonal; kemudian, eminensia mediana berhubungan denganadenohipofisis melalui anyaman vaskular portal. Hipotalamus mengatur sekresihormon adenohipofi sis melalui mekanisme ini (Gambar 6.12; Iihat hlm. 252).Fungsi HipotalamusHipotalamus secara hierarkis merupakan organ regulasi terlinggi (\"head ganglion\")sistem saraf otonom. Struktur ini berperan penting pada berbagai sirkuit regulasiuntuk fungsi tubuh yang vital seperli suhu, frekuensijantung, tekanan darah, respi-rasi, dan asupan makanan sefta cairan. Fungsi regulasi ini dilakukan sebagian besarsecara tidak disadari oleh bagian individu, yaitu secara otonomis. Hipotalamus jugamengatur sistem hormon yang penting melalui aksis hipotalamus-hipofisis danmengoordinasikan interaksi endokrin dan sistem saraf otonom. Fungsi dasar yangdikontrol oleh lripotalamus akan dibahas secara singkat dan terpisah pada bagian ini.Regulasi SuhuRegio preoptika anterior hipotalami mengandung reseptor spesifik untuk menjagasuhu internal yang konstan (homeostasis se.r/rzr). Respons fisiologis terhadap perubahansuhu (vasokonstriksi dan menggigil pada suhu yang rendah, vasodilatasi dan ber-keringat pada suhu tinggi) diatur oleh sirkuit di hipotalamus posterior.
I250 OraErnosls Topik Neurotogi Duus - Komissura anterior Serabut saraf aferen \- - Anyaman kapilar di sekitar sel neurosekretoris hipotalamusSistem Serabut yang membawaportal hipofisis (releasing factors) dari sel hipotalamusKhiasmaoptikum a. Hipotalamikaa. hipofisialissuperiorAdeno- Sel kromofob (7)hipofisis Sel basofil (p dan tl) Sel ensofil (a)Sinusoid Pars intermedia Tirotropin, adenokortikotropin, gonadotropin, somatotropin, dll * I{ w Kelenjar sekretorjs internal: tiroid, adrenal, testis, ovarium, dll i i '@ Kortikosteroil, testosteron, estrogen, progesteron, hormon tiroid Sirkulasi darahGambar 6.12 Lobus anterior hipofisis (adenohipofisis). Releasing hormones dan release-inhibiting hormones dihasilkan oleh hipotalamus dan berjalan melalui serabut neurosekretorikke anyaman kapilar pertama di area eminensia mediana (regio neurohemal), tempat masuknyake peredaran darah. Hormon-hormon tersebut kemudian dibawa di dalam peredaran darah keadenohipofisis, melalui anyaman kaprler kedua yang tepat berdekatan dengan sel-sel kelenjarpenghasil-hormon (sistem portal hipofisis). Dengan demikian, sekresi hormon oleh lobusanterior hipofisis diatur melalui peredaran darah.
IDiensefalon dan Sistem Saraf Otonom ZSt Gangguan regulasi suhu. Disfungsi regio preoptika anterior hipotalami (misalnya,yang disebabkan oleh cedera otak traumatik atau perdarahan) dapat menimbulkanhipertermia sentral. Disfungsi regio posterior dapat menimbulkan hipotermia ataupoikilotermia (fluktuasi suhu tubuh lebih dari 2'C secara cepat); lesi penyebab yangmungkin meliputi tumor di hipotalamus (kraniofaringioma, glioma), ensefalopatiWemicke, dan hidrosefalus. Regulasi Frekuensi Jantung dan Tekanan DarahHipotalamus memengaruhi sistem saraf otonom secara langsung melalui jarasdesendens yang akan dibahas di bagian sistem sarafotonom (hlm. 256). Sistem saraf simpatis diatur oleh bagian ventromedialis dan posterior hipotalami(hlm. 259). Stimulasi area-area tersebut menginduksi peningkatan frekuensi jantungtekanan darah, dilatasi pupil, vasokonstriksi capillary beds, vasodilatasi di otot rangka,dan ekspresi ketakutan atau kemarahan. Sistem sarafparasimpatis (hIm.262),sebaliknya, diregulasi olehbagianparaventri-kularis dan anterior atau lateralis hipotalami. Stimulasi area-area tersebut mencetuskanpenurunan frekuensi jantung dan tekanan darah serta konstriksi pupil. Stimulasi areaparasimpatis posterior meningkatkan aliran darah ke kandung kemih dan mengurangialiran darah ke otot rangka. Reg u I asi Kesei m bangan Cai ra nOsmoreseptor hipotalamik terletak di nukleus supraoptikus dan nukleus paraventri-kularis. Nukleus tersebut terstimulasi oleh dehidrasi intraselular, dengan peningkatankonsentrasi natrium intraselular, atau dehidrasi ekstraselular, peningkatan konsentrasiangiotensin II di darah kapiler hipotalamik; stimulasi tersebut mengakibatkan sekresiADH (hornon antidiuretik, vasopresin). Sebaliknya, peningkatan volume intravaskularmenstimulasi reseptor volume perifer, akhirnya menimbulkan inhibisi sekresi ADH.Gangguan keseimbangan cairan. Iika90o/o atau lebih neuron nukleus supraoptikusdan nukleus paraventrikularis rusak atau mengalami disfungsional (misalnya, olehproses granulomatosa, lesi vaskulaq trauma, atau infeksi), lalu ADH tidak lagi dapatdisekresikan dan mengakibatkan diabetes insipidus, yang secara klinis bermanifestasisebagai rasa haus berlebihan, poliuria, dan polidipsia. Diagnosis ditegakkan berdasar-kan adanya poliuria hipo-osmolar, yaitu ekskresi setidaknya 3 liter urine per hari,dengan osmolalitas antara 50 dan 150 mosm/l. Subtitusi ADH merupakan terapipilihan. Jika osmolalitas urine tidak dapat meningkat lebih dari 50o% setelah pemberianADH 5 IU, dengan demikian pasien mengalami diabetes insipidus renal (responsginjal yang tidak adekuat terhadap ADH di sirkulasi); pada kasus ini terapi substitusitidak membantr.l.Syndrome of inappropriate ADH secretion (SIADH atau sindroma Schwartz-Bartter), biasanya disebabkan oleh sekresi ADH ektopik abnormal (misalnya, olehkarsinoma bronkialis atau tumor ganas lainnya), bermanifestasi sebagai hipervolemia,hiponatremia (<130 mmol/l), osmolaritas serum yang rendah (< 275 mosm/kg), danurine yang sangat pekat. Manifestasi klinisnya meliputi peningkatan berat badan,lemah, mual, gangguan kesadaran, serta kejang epileptik. SIADH diterapi dengan
|252 Oragnosls Topik Neurologi Duusmenghilangkan penyebab yang mendasarinya, meskipun seringkali mengobati hipo-volemia dan hiponatremia secara simtomatik, dengan restriksi cairan dan koreksikeseimbangan natrium, juga bermanfaat.Regu/asi As u pan NutrisiLesi nukleus ventromedialis hipotalami dapat menyebabkan obesitas berat melaluihiperfagia dan sedikitnya gerakan. Lesi yang lebih ke lateral dapat menyebabkananoreksia dan penurunan berat badan abnormal.Neurosekresi dan Regulasi Sisfem EndokrinSeperti yang telah dijelaskan di atas, hipofisis (glandula pituitaria) memiliki dua kom-ponen, lobus anterior (adenohipofisis) dan lobus posterior (neurohipofisis). Hipotala-mus mengontrol masing-masing bagian secara berbeda.5*k*\",i:rri iltilrrr*:*n t:l*lt {qr[rul 6ra.rut*ri*r'. Neuron sekretorik di nukleus supraoptikusdan nukleus paraventrikularis menghasilkan oksitosin dan ADH, yang dibawa secaraintra-aksonal ke neurohipofisis dan dilepaskankeperedarandarah di sini (neurosekresi).Fungsi ADH telah dijelaskan di atas. Oksitosin disekresikan selama beberapa mingguterakhir kehamilan; berfungsi menginduksi kontraksi otot polos uterus dan sekresisusu dari kelenjar mammae. Stimulasi somatosensorik (sentuhan pada puting susu)menimbulkan impuls aferen yang mengaktivasi neuron neurosekretorik hipotalamus(melalui talamus dan korteks serebri). Hubungan erat antara sirkuit regulasi ini danemosi diilustrasikan dengan kenyataan bahwa produksi susu menurun secara bermaknaketika ibu mengalami ketakutan atau stres..ilifii*{'riirii !t6r,ii'[\"Blr]ffi rtilslh i{}Errfi:,r ;,+srtei\"ir:ru\". Neuron sekretorik parvoselular yang terdapatdi area periventrikularis hipotalami berhubungan dengan adenohipofisis bukan melaluihubungan aksonal (seperti pada neurohipofisis) tetapi melalui sistem vaskular poftal(lihat di atas). Neuron parvoselular ini menyekresikan hormon \"hipofisiotropik\"gonadotropin-releasing hormone (GnRH), thyrotropin-releasing hormone (TRH),corticotropin-releasing hormone (CRH), growth-hormone-releasing hormone(GHRH), dan faktor-faktor yang mengatur sekresi melanocyte-stimulating hormone(MSH), yaitu MIF dan MRF. Seluruh hormon tersebut, kemudian mengontrolpelepasan hormon hipofisis yang sesuai dari adenohipofisis, ketika hormon tersebutmencapai adenohipofi.sis melalui anyamat vaskular portal (Gambar 6.12 dan tabel6.1). Pada adenohipofisis, sel asidofit (sel cr) menyekresikan growth hormone (GH,disebut juga hornon somatotropik atau STH) dan prolaktin (PRL, disebut juga hormonluteotropik atau LTH). Sel basofil (sel B) menyekresikan tirotropin(thyroid-stimulatinghormone, TSH), kortikotropin (disebut juga homon adrenokortikotropik atauACTH),melanocyte-stimulating hormone (MSH), luteinizing hormone (LH), dan follicle-stimulating hormone (FSH). Sel kromofob (sel y) tidak diketahui menyekresikanhormon apapun, tetapi beberapa penulis menyatakan bahwa sel-sel ini berperan padasintesis ACTH. Hormon yang dihasilkan oleh sel sekretorik hipofisis memasuki aliran darah danmenginduksi masing-masing organ endokrin perifer untuk menyekresikan hormon.
!\"-- IDiensefalon dan Sistem Saraf Otonom ZSIHormon perifer tersebut bersirkulasi di dalam darah, dan dengan demikian konsen-trasinya memengaruhi sekresi hormon hipotalamik dan hipofisis yang bersesuaian,sebagai lengkung umpan balik negatif.Tabel 6.1 Regulasi Endokrin pada Aksis Hipotalamus-HipofisisfEjO-!.I.b*g Y-ooa(==I o =(oL cF3 o v:d o .9 .9 :oo 'aE OL q6 c6o!t9 a, E'6 .!2 'a- I IIoc6 o -of o6 6 u Jo E^ =r (IJc: :^. cZg^ \@ €G;tr rI r I9p \__> :-: ttI IoPO --------------> :.9 II0cEV: LO Oc [L
- |254 Dlagnosls Topik Neurologi Duus Gangguan Hormonal: Gangguan Aksis Hipotalamus-Hipofisis Fungsi endokrin hipofisis dapat terganggu oleh tumor yang menyekresikan hormon (misalnya adenoma hipofisis) atau oleh kerusakan jaringan hipofisis oleh tumor yang tidak-menyekresikan-hormon. Panhipopituitarisme. Sindrom klinis terberat meliputi hilangnya semua fungsi hipofisis dan secara klinis bermanifestasi sebagai kurangnya dorongan, penurunan performa fisik, penurunan berat badan, hilangnya libido, bradikardia, berkurangnya pigmentasi kulit, kerontokan rambut aksila dan pubis, dan kadang diabetes insipidus (jika neurohipofisis terlibat). Sindrom ini dapat disebabkan oleh tumor hipofisis, infundibulum, atau hipotalamus yang besar dan tidak aktif secara hormonal (misalnya, adenoma, metastasis, glioma, atau kraniofaringioma). Terapi pilihannya adalah reseksi Presentasi Kasus 2: Tu mor Hipofisis/Prolaktinoma Seorang laki-laki berusia 40 tahun pekerja kan kadar prolaktin semakin meningkal kantoran mengeluh kepada dokter keluarga- hingga 2020 pg/dl. nya mengenai perubahan tubuh yang \"aneh\" Temuan-temuan tersebut menunjukkan ada- yang terjadi padanya selama beberapa wak- nya adenoma kelenjar hipofisis pensekresi- tu. la mengalami peningkatan berat badan prolaktin dengan hipopituitarisme parsial sebesar 50 kg selama 2-3 tahun terakhir, yang mengenai hormon lobus anterior, ter- utama aksis gonadotropin. dan saat ini ia memerlukan sepatu berukuran Pemeriksaan radiologis kepala sederhana menunjukkan ekspansi sella tursika massif dua nomor lebih besar dari ukuran sebelum- dengan destruksi parsial dorsum sellae dan nya, Tangan pasien juga menjadi \"kasar\". dasar sella. Scan MRI menunjukkan tumor Baru-baru ini pasien mengalami kecelakaan yang berukuran 5 x 5 x 4 cm (Gambar 6.13), mobil karena tidak melihat mobil lain yang terlalu besar untuk diangkat melalui pendekal mendekati mobilnya dari samping, dan bebe- an transfenoidalis. Dilakukan kraniotomi fron- totemporal. lntraoperatif, ditemukan tumor rapa hari sebelumnya ia hampir menabrak seorang pejalan kaki dengan alasan yang berwarna kuning keabu-abuan di daerah sama. la tidak percaya diri lagi untuk menge- mudikan mobil, karena selain kejadian ter- yang kemerahan; menempel dengan dasar sebut, ia juga merasa selalu lelah dan tidak dapat berkonsentrasi. la makin mengalami fosa kranialis media, membuat kontak kesulitan dalam pekerjaan. Pasien menyang- dengan bagian terminal arteria karotis inter- kal mengalami sakit kepala, penurunan na, dan menekan chiasma opticus. Pemerik- libido, atau impotensi. saan histopatologisnya adalah tumor epitelial yang tumbuh secara difus, tanpa struktur Dokter menemukan berat badannya adalah 132 kg (sebelumnya 82 kg), dengan tinggi lobular, kadang-kadang sel tumor menunjuk- badan yang tidak berubah (193 cm). Tangan kan organisasi papilaris. Pemenksaan immu- dan kakinya membesar secara tidak propor- nohistokimia menunjukkan peningkatan eks- sional (akromegali), perimetri jari menunjuk- presi prolaktin pada ca. 30-40o/o sel tumor, kan hemianopsia bitemporal berat, dan ter- dapat ginekomastia ringan, meskipun galakto- sedangkan sesdikit yang terwarnai positif rea tidak teijadi Pemeriksaan laboratorium untukACTH, LH, atau GH. Sekresi GH yang menunjukkan nilai normal pada semua para- massif diduga menyebabkan manifestasi kli- nis akromegali pada pasien. Pasca operasi, meter tiroid (pemeriksaan T., To, TSH basal, dan uji TRH) serta pada kadar ACTH dan pasien mengalami diabetes insipidus iransien kortisol. Namun, kadar testosteron sangat rendah (50 ng/ml) dan kadar prolaktin sangat yang memerlukan terapi dengan desmopresin asetat. lnsufisiensi lobus anterior hipofisis tinggi (590 pg/dl). Pemberian TRH menyebab- menetap selama perjalanan selanjutnya dan ia mendapatkan terapi hidrokortison dan substitusi tiroksin.
Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom I 255 Gambar 6.13 Tumor hipofisis yang besar (prolaktinoma) pada laki-laki berusia 40 tahun, terlihat pada potongan koronal (a, b) dan sagital (c) gambaran MRf l-weighted. Gambar b dan c didapatkan setelah pemberian materi kontras secara intravena. Tumor intraselar dan supraselar yang besar menekan khiasma optikum dari bawah dan meregangkannya (a). Terlihat penyangatan kontras yang jelas (b, c). Sela tursika terekspansi dengan ielas (c).secara pembedahan dan substifusi hormon. Hipopituitarisme juga dapat terjadi akibattrauma, atau sebagai komplikasi tindakan pembedahan saraf. Hilangnya fungsi hipo-fisis yang tiba-tiba dengan diikuti oleh kegagalan adrenal (krisis addison) merupakankejadian yang mengancam-jiwa.Tumor hipofisis yang menyekresikan-hormon. Neoplasma yang timbul dari satujenis sel lobus anterior hipofisis menimbulkan gejala berupa kelebihan hormon yangsesuai. Jika tumor cukup besaq efek massa supraselar akan menimbulkan gangguanlapang pandang yang khas (biasanya hemianopsia bitemporal, akibat kompresikhiasma optikum; lihat hlm. 116).P r o I u ktin o ma'. S ebagian bes ar adenoma hipofi sis (60_7 0%) menyekresikan prolaktin.Pada pasien perempuan, akibat kelebihan kadar prolaktin yang bersirkulasi (hiper-prolaktinemia) menyebabkan amenore sekunder melalui inhibisi sekresi gonado-tropin-releasing hormone (bila konsentrasi prolaktin serum meningkat lebih dari 40100 nglml), serta galaktore dan, yang lebih jarang, hirsutisme. Pada pasien laki-laki,hiperprolaktinemia menyebabkan impotensi, ginekomastia, dan galaktore. Reseksipembedahan (misalnya, melalui rute transsfenoidalis) merupakan terapi pilihan untuk
|256 oragnosis Topik Neurologi Duusprolaktinoma dengan efek massa; untuk tumor yang lebih kecil dengan manifestasiklinis yang lebih ringan, terapi farmakologis dengan agonis dopamin seperti bromo-kriptin dapat dicoba. Agonis dopamin menginhibisi sekresi prolaktin.Adenoms yang menyekresikan-growth-hormone. Secara klinis, kelebihan growthhormone di sirkulasi (>5 nglml) menyebabkan akromegali: peningkatanperlumbuhanbagian akral rangka (tangan, kaki, lingkar kepala), osteoporosis, hiperhidrosis, intole-ransi glukosa, hipertensi, kardiomiopati hiperlrofik, goiter, neuropati kompresif se-perti sindrom terowongan karpal, neuropati jenis lain, miopati proksimal, gangguantidur (hipersomnia, sleep apnea syndrome), dan gangguan neuropsikiatrik (depresi,psikosis). Uji diagnostik standar adalah tes toleransi glukosa oral, dengan karakteristiklonjakan melebihi normal pada refleks peningkatan konsentrasi growth hormone.Reseksi pembedahan merupakan terapi pilihan.Adenoma yang menyekresi-ACTH menyebabkan sindrom Cushing dengan obesitastrunkal, moon facies, intoleransi glukosa, hipertensi, edema, amenore, impotensi,kecenderungan mengalami tromboembolisme, poliuria, miopati steroid, dan gangguanneuropsikiatrik. Diagnosis ditegakkan secara endokrinologis melalui adanya pening-katan jumlah kortisol dalam urine tampung 24 jam. Reseksi pembedahan merupakanterapipilihan.Sistem Saraf Otonom PeriferDasarSistem saraf otonom, bekerja secara bersama-sama dengan sistem endokrin (lihat diatas) dan berbagai nukleus batang otak, mengatur fungsi-fungsi vital yang diperlukanuntuk mempertahankan lingkungan internal (homeostasis), termasuk respirasi, sirku-lasi, metabolisme, suhu tubuh, keseimbangan cairan, pencemaan, sekresi dan fungsireproduktif. Penamaan \"otonom\" berasal dari fakta bahwa fungsi-fungsi tersebutdikontrol oleh mekanisme yang tidak disadari (involunter), seperti yang dibahas diatas. Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, hipotalamus merupakan pusat regulasiutama untuk seluruh sistem otonom perifer. Struktur ini mengontrol berbagai fungsitubuh sebagian melalui impuls saraf dan sebagian melalui jalur hormonal, melaluisistem hipotalamus-hipofisis (lihat di atas dan pemeriksaan standar endokrinologi,fisiologi, dan anatomi). Lengan eferen sistem sarafotonom terdiri dari dua sistem yang saling melengkapi,sistem saraf simpatis dan sistem saraf parasimpatis, yang umumnya memiliki efekantagonistik sptu dengan lainnya. Serabut eferen kedua sistem terutama mempersaraflotot polos visera, pembuluh darah, dan kelenjar dan dengan demikian sering disebutdengan serabut eferen viseral (viseromotor), untuk membedakannya dari serabutaferen viseral sensorik. Serabut aferen viseral sensorik, tidak terbagi menjadi duasistem.Skersr*r Kmuri? nisteffi:! sar*f'simlp*ltis rlitm p*ln\"nuiruptt$ir Jaras eferen final sistemsimpatis dan parasimpatis terdiri dari dua neuron secara serial (Gambar 6.14). Badan
n. okulomotorius Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom In. tntermedrus G3!qri9n t:iliale- Ganglion pterigopalat num somatik ke kulit Ganglion seliaka - '5 nn. splankhnici pelviciGambar 6.14 Sistem saraf simpatis dan parasimpatis (diagram skematik). Kuning: simpatisHijau: parasimpatis.
|258 Oiagnosis Topik Neurologi Duussel neuron pertama (preganglionik) terletak di dalam sistem sarafpusat, sedangkanneuron kedua (postganglionik) ditemukan di ganglion perifer. Neuron pertama sistem saraf simpatis terletak di segmen torakal dan lumbalmedula spinalis (kolum sel intermediolateral, T1-L2); karena alasan ini, sistem sarafsimpatis kadang-kadang disebut dengan sistem torakolumbal. Beberapa neuronpertama sistem parasimpatis ditemukan di nukleus nervi kranialis III, VII, IX, dan X(lihat di bawah), sedangkan sisanya ditemukan di kornu laterale segmen sakral medulaspinalis (sistem parasimpatis pelvik, S2-S4). Dengan demikian, sistem saraf para-simpatis kadang disebut sistem kraniosakral. Neuron kedua sistem sarafsimpatis tersusun dalam rantai ganglia prevertebral danparavertebral (rantai simpatis), sedangkan neuron kedua sistem saraf parasimpatisumumnya terletak di dinding organ yang dipersarafi (ganglia intramural). Neuronpefiama kedua sistem menggunakan asetilkolin sebagai neurotransmiternya. Neuronkedua sistem saraf parasimpatis juga menggunakan asetilkolin sebagai neurotrans-miternya (sehingga nama alternatif lain untuk sistem saraf parasimpatis adalah sistemkolinergik). Namun, neurotransmiter neuron simpatis postganglionik adalah norepi-nefrin (sistem adrenergik). Kelenjar keringat merupakan pengecualian ketentuan ini:neuron simpatis kedua yang mempersaraflnya adalah kolinergik, sepefii neuron keduasistem saraf parasimpatis.K*r'ltr'*t lrltrr*t*l**li.Fr $i:+{*c.l.* s*+r\"*t\"e[rllpr+fis +$*r* g-nii'i*sirnp*tlt. Stimulasihipotalamusbagian rostral menimbulkan peningkatan aktivitas parasimpatis (trofotropik),yang meliputi penurunan curah jantung semenit, hipotonia, perlambatan denlut jan-tung, penurunan volume respirasi, penurunan laju metabolisme basal, vasodilatasi,berkeringat, salivasi, kontraksi kandung kemih, penurunan sekresi epinefrin, pening-katan peristaltik, dan konstriksi pupil. Sebaliknya, stimulasi hipotalamus bagiankaudal menimbulkan peningkatan aktivitas simpatis (ergotropik), yang meliputipeningkatan tekanan darah, akselerasi denyut jantung, peningkatan suplai darah keotot-otot rangka dan paru, vasokonstriksi pada pengumpul darah seperli di capillatybed saluran cema, penurunan aliran darah ke viseral abdominal, peningkatan volumerespirasi, peningkatan kadar glukos a darah, inhibisi peristaltik, retensi urine, pening-katan sekresi epinefrin, pelebaran rima palpebrarum dan dilatasi pupil. Dengandemikian terjadi reaksi yang besar di seluruh tubuh, yang diarahkan ke aktivitas fisiksehingga memungkinkan seluruh organisme dapat menghadapi situasi serangan ataustres secara optimal. Reaksi ergotropik simpatis diarahkan unfuk aktivitas fisik, sedang-kan reaksi trofotropik parasimpatis diarahkan untuk keadaan istirahat dan pemulihan.Namun, selain prinsip dasar tersebut perbedaan antara aktivitas parasimpatis dansimpatis tidak selalu jelas.F{t*h*argatt r*sl'#yill ilip*$;rfralmus u$**q*m rig{ilp'il $;4}'r*{'{}t+.}*{}ilt pr:rIf'q:r, Hipotalamusmenjalankan fungsi regulasi dan kontrolnya pada seluruh sistem saraf simpatis danparasimpatis melalui jaras desendenss yang antara lain meliputi medial forebrainbundle (Gambar 6.9) , traktus mamilotegmentalis, danfasikulus longitudinalis dorsalis(Schi.itz) (Gambar 6. I 0).
Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom I 259 Ketiga jaras serabut ini menghubungkan hipotalamus dengan sistem retikularismesensefali desendenss, yang kemudian membawa impuls sentral ke berbagai kom-ponen sistem saral simpatis dan parasimpatis.Sistem Saraf SimPatisSistem saraf simpatis mempersarafi otot-otot polos pembuluh darah, viseral abdominal,kandung kemih, rektum, folikel rambut dan pupil, serla otot jantung, kelenjar keringat,kelenjar lakrimal, kelenjar salivatorik dan kelenjar-kelenjar pencernaan. Otot-ototpolos viseral abdominal, kandung kemih, rektum, dan kelenjar pencemaan di inhibisi,sedangkan target organ lainnya di stimulasi untuk berkontraksi. Kaliberarteri di dalam tubuhterutama diaturoleh sistem saraf simpatis. Peningkatanaktivitas simpatis menyebabkan vasokonstriksi dan penurunan aktivitas simpatisterhadap vasodilatasi.,q$iitild?!i\" Asal serabut preganglionik darr segmen torakal Tl hingga Tl2 dan darisegmen lumbal peftama dan kedua ditunjukkan pada Gambar 6.14. Beberapa serabutpreganghonik berakhir di neuron kedua pada rantai simpatis kanan dan kiri (hanyarantai simpatis kiri yang ditunjukkan pada gambar). Sisanya melewati rantai simpatistanpa membentuk sinaps dan berakhir di neuron kedua di ganglion prevertebralis.Pada kasus lainnya, serabut postganglionik neuron orde kedua menghantarkan impulssimpatis menuju organ target.$tsffi{.*l *imap*tis;. Seperti yang ditunjukkan pada Gambar 6. 15, serabut preganglionikberasal dari neuron di kornu laterale medula spinalis (ko1um sel intermediolateral)dan kemudian bergabung dengan akson neuron motorik somatik untuk keluar dari medula spinalis di radiks anterior. Setinggi ganglion spinalis, serabut otonom kembali terpisah dari serabut somatik dan masuk ke rantai simpatis melalui ramu's komunikansalbus,yangberwarna putih karena serabutnya bermielin. Beberapa serabut pregang-lionik telah berakhir pada jaras neufon kedua pada level segmental yang sama. tetapi yang lain berjalan satu atau dua level ke atas atau ke bawah rantai simpatis sebelum membuat sinaps dengan neuron keduanya. Ada serabut lain yang melewati rantai simpatis tanpa membentuk kontak sinaptik dan kemudian berakhir pada neuron keduadi ganglion prevertebralis. Pada semua kasus, serabut postganglionik yang tidak bermielin meninggalkan rantai simpatis di ramus komunikans griseus, yang bergabung kembali dengan nef\-us spinalis pada level segmental yang sama! sehingga serabut- serabutnya berjalan ke dennatom kutan yang bersesuaian. Di kulit, serabut otonom mempersarafi pembuluh darah kutan, muskulus erektor pili, dan kelenjar keringat.I,u:r\"sii!\"n{lnFi s{nmprnttn keSr;t$m s{$ii.$ $*hfF\". Seperti yang telah disinggung di atas, beberapa serabut postganglionik mencapai targetnya di perifer melalui saraf spinal segmental, tetapi serabut lainnya dengan berjalan di sepanjang pembuluh darah dan percabangannya, terutama di kepala dan leher. Medula spinalis servikalis tidak me- miliki nukleus simpatis; sehingga, persarafan simpatis kepala dan leher berasal dari kolum sel intermediloteral segmen torakal keempat atau kelima teratas. Serabut post- ganglionik dari segmen-segmen ini berjalan naik di dalam rantai simpatis, dan berakhir di tiga ganglion di bagian ujung rostralnya: ganglion servikale sttperius, ganglion servikale medium, dan ganglion servikotorasikum (stelah.tm). Ganglion-ganglion ter-
260 | Oragnosrs Topik Neurologi Duus Trunkus simpatikus dengan ganglia paravertebralia I N\"rur\" { spinalis *; --,:i; & 5;;f'''n Ganglion & 7 ^ut\"n\"'\" prevertebrale -lr=-komunikans albu6. ili,\",\"n,o, Serabut -l postgang-, xerenlar lionik ;;qw ker,nqat { _-Dinding usus ffiGambar 6.15 Trunkus simpatikus dan serabut simpatis preganglionik dan postganglionik(gambaran skematik)sebut merupakan lokasi relay sinaptik dengan neuron kedua, yang mengeluarkanserabut postganglionik. Beberapa serabut tersebut berjalan bersama dengan sarafspinal ke dermatom kutan servikal. Serabut lainnya, serabut tidak bermielin dariganglion servikale superius dari pleksus karotikus eksternus, yang menemani afteriakarotis ekstema serta percabangannya ke kepala dan wajah, mempersarafi kelenjarkeringat, otot polos folikel rambut, dan pembuluh darah. Ada juga serabut lain yangberjalan bersama dengan arteria karotis internus sebagai pleksus karotikus interni,yang mempersarafi mata (muskulus dilatator pupilae, otot-otot orbitalis, dan muskulustarsalis) serla kelenjar lakrimal dan kelenjar saliva (Gamb ar 4.21 dan 4.2g [hlm. 140]dan 6.14).I'P*rl*-lv\"ati*lii l+illlg,r*{-is i*rl{rl*11 efi;rm g:*n*\"u\" Serabut postganglionik dari ganglion servi-,*u,kalis dan empat atau lima ganglia torasika teratas berlalan di dalam kardiakuske pleksus kardiakus, yang mempersarafi janfun g. Nervus pulmonalis mempersarafibronki dan paru (Gambar 6.14).t]*r\"s;la'af i'cr'{ si*eug rrt*s {}i {\"rn .n1i;{ruli:E} r?.a;l ;l+ lvi-u Serabut preganglionik muncul disegmen torakal 15 hingga Tl2 danberjalan, melalui netnus splankhnikus mayor danminor, ke ganglion preverlebral yang tidak berpasangan (ganglion seliakum, ganglionmesenterikum superius, dan ganglion mesenterikam inferius), yang terletak di se-panjang aorta setinggi tempat berasalnya cabang aorta dengan namayang sesuai. Didalam ganglia tersebut, serabut splankhnik membuat sinaps dengan neuron simpatisorde kedua, yang kemudian membentuk serabut postganglionik untuk viseral abdomendan pelvis. Kebalikan dengan serabut parasimpatis, serabut postganglionik simpatissangat panjang dan membentuk berbagai pleksus sebelum mencapai organ targetnya(Gambar 6.14).
Diensefalon dan Slstem Saraf Otonom I 261it.'firr$ut*r ra{:itre&ftH. Medula adrenal menempati posisi khusus pada sistem saraf simpatis.Struktur ini analog dengan ganglion simpatis, yaitu dipersarafi langsung oleh serabutpreganglionik. Serabut-serabut ini membentuk sinaps dengan neuron kedua yangdimodifikasi di dalam medula adrenal, yang bukannya memiliki akson, tetapi justrumenyekresikan epinefrin dan norepinefrin ke dalam aliran darah (Gambar 6.14).Aktivasi simpatis menginduksi medula adrenal untuk menyekresikan epinefrin dannorepinefrin, yang kemudian memberikan efek simpatis di perifer. Struktur ini ter-utama penting pada kondisi stres.Gejala KIinis Lesi SimpatisSindrom Horner. Seperti yang telah dibahas pada Bab 4 (hlm. 139), lesi yangmengenai pusat siliospinal, rantai simpatis servikal (ganglion servikotorasikum), ataupleksus otonomik di sepanjang pembuluh darah kepala dan leher menimbulkansindrom Homer ipsilateral. Sindrom ini terdiri dari trias klinis yaitu konstriksi pupil/miosis (akibat hilangnya kontraksi muskulus dilatator pupilae), kelopak mata meng-gantung/ptosis (akibat hilangnya kontraksi muskulus tarsalis), dan bola mata yangtenggelam ke dalam/enoftalmus (akibat hilangnya kontraksi muskulus orbitalis.Selain itu juga terdapat hilangnya kemampuan berkeringat (anhidrosis) dan vaso-dilatasi (akibat hilangnya efek vasokonstriktif saraf simpatis) pada separuh wajahipsilateral, yang dengan demikian tampak kering dan memerah.Penyebab sindrom Horner. Gangguan jaras simpatis ke kepala dan leher pada titikmanapun dapat menyebabkan sindrom Homer. Penyebab tersering adalah karsinomabronkial di apeks paru (tumor Pancoast) yang menekan rantai simpatis sewikal.Tumor tersebut dapat timbul bersama dengan sindrom Homer sebelum menimbulkangejala lainnya. Diseksi arteria karotis interna adalah penyebab penting sindrom Horner lainnya.Bila tunika intima arteri robek, darah masuk ke dinding pembuluh darah dan lumenmenyempit atau teroklusi; rupfur arleri dengan pembentukan pseudoneurisma jarangterjadi. Diseksi karotis memiliki banyak kemungkinan etiologi; diseksi dapat terjadiaklbat trauma atau aklbat abnormalitas intrinsikjaringan dinding pembuluh darah,misalnya oleh displasia fibromuskular, yang menjadi predisposisi terjadinya robekanintima. Namun, pada sebagian besar kasus, etiologi diseksi karotis tidak dapat di-tenfukan. Patogenesis disfungsi simpatis pada diseksi karotis belum dipahami seluruhnya.Menurut hipotesis terbaru, kompresi cabang saraf simpatis oleh hematoma intramuralmenyebabkan cedera dan disfungsi saraf. Menurut hipotesis lain, iskemia cabang sarafsimpatis merupakan penyebab utama disfungsi saraf tersebut, karena cabang saraf inidisuplai oleh rami perforantes kecil afieria karotis interna, yang dapat tergeser atauteroklusi oleh diseksi. Tidak ada hipotesis yang cukup memuaskan. Sindrom Horner juga terjadi akibat lesi batang otak yang mengenai jaras simpatissentral, seperti pada sindrom Wallenberg (hlm. 201)Fenomena vasomotor pada disfungsi simpatis. Vasodilatasi yang teqadi akibat lesisimpatis dapat dilakukan secara terapeutik: simpatektomi kadang-kadang dilakukanurtuk meningkatkan aliran darah regional, seperli pada penyakit Raynaud.
|262 Oiagnosrs Topik Neurologi Duus Vasodilatasi akibat lesi simpatisjuga terjadi setelah gangguan nervus splankhnikus,yang menyebabkan peningkatan volume intravaskular dalam jumlah besar di pembuluhdarah usus, yaifu untuk mengumpulkan darah d:t area spiankhnik, dengan risikoperdarahan interrral.Sistem Saraf ParasimpatisKebalikan dengan sistem saraf simpatis, sistem saraf parasimpatis tidak mencetuskanrespons sistemik apapun, tetapi justru menimbulkan efeknya secara individual padaarea yang terbatas, seperli yang tercemin pada kenyataan bahwa neuron keduinya(postganglionik) terletak di dekat organ target. Selain itu, asetilkolin yang dilepaskansebagai neurotransmiterpada ujung sarafparasimpatis, cepat terurai oieh kolinesterasedan dengan demikian efeknya relatif singkat. Serabut preganglionik sistem saraf parasimpatis panjang (tidak seperti serabutpreganglionik sistem sarafsimpatis yang pendek). Saraftersebut keluar dari nuklei dibatang otak dan medula spinalis sakral (S2, 53, 54) (Gambar 6.14).Bagian Kranial Sisfem Saraf parasimpatis $)e.ri;*l',ttfxutgr:;tl\"*lsirrag:it{isie*p*E* Badanselneuronpreganglionikterletakdiberbagainukleus batang otak, dan aksonnya terdapat di nervus kranialis III, wI, IX, dan x.(Anatomi dan perjalanan saraf-saraf tersebut telah dibahas pada Bab 4). Serabutpreganglionik berjalan ke beberapa ganglia yang terletak sangat dekat dengan organtujuannya masing-masing (gangtion,sitiare, ganglion pterigop;tatinum, ganglion sub_mandibulare, dan ganglion otikum). Ganglion-ganglion tersebut merupakan stasiunrelay tempar serabut preganglionik membentuk sinaps dengan neuron kedua (posrganglionik). Serabut postganglionik parasimpatis di kepala pendek, karena serabuttersebut hanya memiliki jarak tempuh yang pendek sebelum mencapai organ target.Seperti serabut postganglionik simpatis, serabut ini mempersarafi otot-otot polos,kelenjar keringat, dan kelenjar lakrimar dan kelenjar saliva (Gamb ar 6.14\. otot-ototpolos dinding pembuluh darah tidak memiliki persarafan parasimpatis.Fs!.sr!!-l*flitsr 6r*ir\"iasimngl**it+ Eit\"li;tu_ tqir*$E-g qtr;rsr fif.lg,j{r+l$*c1. Bagian parasimpatis nervusvagus (Gambar 4.49, hlm. 176) berasar di nukreus dorsaris nervi vagi dan membawaserabut preganglionik untuk mempersarafi jantung, paru, dan viseral abdomen hinggake sepertiga distal kolon transversum (Gambar 6.14). Neuron kedua (postganglionil)ditemukan di pleksus autonomikus yang terletak tepat di dekat organ targetnya, ataudi dalam dinding usus (pleksus mienterikus Auerbach, pleksus submukosusMeissner).Bagian Sakral Sisfem Saraf parasimpatis&j*rs*r'afall'r 6r*i.r\"*.eiffilg:rt[!; {iHsiaai gr,*[r'ii; rl*$ geffiir;,r*i* Bagian sakral sistem sarafparasimpatis membawa impuls di dalam nervi splankhnici pelvici dan pleksus hipo-gastrikus (pelvikus) inferior dansepertiga distal kolon transversum superior ke ganglion di dinding otot kolon ldari ke bawah), rektum, kandung t emlti, dan genitalia(Gambar 6.14). Di area pelvis, sistem saraf parasimpatis bertugas untuk mengosong-
Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom I 263kan rektum dan kandung kemih. Sistem ini juga menimbulkan ereksi penis, scdangkanserabut simpatis betperan untuk ejakulasi, yang terjadi melalui kontraksi duktusdeferens dan vesikula seminalis.Persarafan Otonom dan Gangguan Fungsional Masing-MasingOrganPersarafan simpatis dan parasimpatis masing-masing organ diringkas pada Tabel 6.2.Persarafan organ pelvik akan dibahas secara lebih rinci pada bagian berikut, karenafungsi organ-organ tersebut umumnya terganggu pada gangguan sistem saraf otonom.Disfungsi kandung kemih merupakan masalah terpenting pada jenis gangguan ini.Persarafan Kandu ng KemihtrIo.*'r+;:qrnikii.r p*iu,'i*tir.rlp+itrfiis. Persarafan rnotorik kandung kemih sebagian besar para-simpatis. Nervi splankhnici pelvici, berasal dari segmen 52, 53, dan 54, berjalan keganglion parasimpatis di dinding kandung kemih dan ke otot polos sfingter uretraeinternus (Gambar 6.14 dan 6.16). Stimulasi parasimpatis menginduksi kontraksi ototpolos detrusor dinding kandung kemih dan relaksasi simultan sfingter uretrae internus.Hasilnya adalah miksi.ilq:rqi*i.afhff l[r*tr'm{ir\" Serabut simpatis yang mempersarafi kandung kemih berasaldari neuron di kolum sel intennediolateral segmen torakal bawah dan segmen lumbalatas medula spinalis (segmen T12, L|, dan L2). Serabut-serabut ini berjalan melaluibagian kaudal rantai simpatis dan nerr,.us splankhnikus inferior ke ganglion mcsen-terikum inferius. Serabut postganglionik simpatis kemudian berjalan, melalui pleksushipogastrikus inferior, ke dinding kandung kemih (tunika muskularis) dan ke ototpolos sfingter uretrae intemus (Gambar 6. 14 dan 6.16). Somatomotor -.- * F-*-+- -$' Preganglionik simpatis Postganglionik simpatis uang lon r12-**-* Preganglionik parasimpatis mesenterikum L1- - - -.\" Postganglionik parasimpatis+ . -F Jaras aferen nferi us /' l2m Detrusor -t ,) 52 S3 nn. Splanchnici rt; s4 pelvicim. sphinkter internus +m. sph nkter ekstern ,) Pleksus hipogastrikus ++€ + n PudendusGambar 6.16 Persarafan kandung kemih
264 | Oiagnosis Topik Neurotogi Duus :::E:. I|: i::S.4 !Eq2_-'cA98m8-'*A*: :5 ,,*i,F R fa*,i!{ -:359 a2 ^a: g=EppAae.tr I- 'o € g :i8=-E9EEEE9-g =i; mEE'-9bEE-9 833!39 n _: 3 r:.!l .a ao :.9 : E::,.9, b.g::t\: CF o v'-o6Yo.!9 19 c q.^ 6 iE ?L-fYo= .:::lZoOa1-) Evi-:Lc.6c o.oN ,::: OC(o6E) (-/o)o(cE)aY q i:(sE:iSl(ga:tisE' oC :o691 )+o(6)--Y. dIoa5!l=*-SO9;riad:+gJ. !lD i & :* ai3 CC(EC9(DE- Ja rc) :l'..4:A. i gIi ::'::{A:.='f='=- 'F,69.- :BiE :9i! :.9 .COc9.E,.o ,.ft.a :i ::X-ESif,t,:F;E.lE .Sea:: i: I i ol: - G edH.- ', 9. lY,.S;6= .E2gcEEi- .:{2i-=Ep =2>P d,8l', : :iS<*F:z:g>E.o'oEg 27 2=P> :i '@='-6c J- O-;i; E(tr ji:St4'S: J'E (o a a to a :. caYc(o=(au:; v.>aoG axoYg? :{(oo,.lO=YiarEYtocr) '@-i;96 6 :'Q .>-oocYs @xoYg.ll=YlYE! 5=c6.=66:_6.9i ,.\( :p Ii=(El .= ECL: fl , *' cr.(oE!.i : o(!OA;trEc co 6trs :o *: :.\a1:a9 ; i ;€Es *EaoLL!d\w,o:a 6a) : Oi=ftt: : Ul: a) sEf3 d;sSEgFEg;Pb -oii E? oa oocE5oi6 o- so-i :F:@c: gir!: E9bPE9S,b'.=EoE,b T?Eo,Ehi g.9:EE:q :F E3 ,:,':\$O-?_5LO:(a;,g:,C9f)odG(l:,Ct$ : {,E iq : Ol FNtFtNtF+ ::ll) O :O@: F F(olFtco , - P: ' ,F F .FG: jg- ,rid?QEcB.lI,'rr .=h.! r:F: :F tlA :oG.:(Er:i :'j J9J o t-9 trq6o .i .y :::: I(!= * AFtO: :i.: l! 0r: ,fe.o: o- tJ9O i:5g ,s o=:Li- >lGl: : ;g YofofOo6 (g :' E-gfoll: .L o= Y-
Diensefalon dan Sistem Saraf Otonom IIg.[eeHog P*R;eEg,E€^-€Ed5*€:E$ E- gEE fi$E60: o a:xo 36:J:oo (u a'jl:z: :.=Eg!1o.Eo-<ofOq 't_' ltofzh =Eo@(J-c6E}.^!*;,>o=i) .Esfr(az,-)oo!\9rzfXE';icoo . o7,9 o-=g : !46dSd3 iZ o Oo_*ic I :Lc-= IAa$J ,:..$@aJ g : : #,::Ut ) , :l ,, I Es .. li,J :I E 5E.= E* -E'os S'a€E# #EHEE #gHf,i.E## dq a *3EEAYargOc -..=-.(U.=::t-s- ,q (u : ..FE9,P:3 toc E= :E;$E€ .PE: =K SFH: .-PosorIPi^5Ve E lE;sE;i€;6I \"d5dedEFbLg9EEE-E.CEbs9EE+dlE .oEoE.==.iEs;9ii .c6Eqr9.sE=F.ue;,::lo.YX o6ac(Ota)r=Oc'-)n;O E 6, cA(UYaYa(l)c) C, oo- '>oNN J| __c ^ S @) N-J -J F c.i: ^S '(r\ -i 6 F FlIo II -)aoO- O (f) rFJ -l F!.tE,Ei F.gE: -Y-:v5or::Lqo L dLJ,,:e: -P3 FP5$r-:b .tu!t = E(Eog-(:E: :=A= i E€ EIE..ECtL:E_E.EFE:g=