Bab 10. Nuclei Basales (Ganglia Basalia) dan Hubungannya

NUCLEI BASALES(GANGLIA BASALIA)DAN HUBUNGANNYAeorang laki-laki berusia k5ir8intyaah.uTnredmipoerritkesrjaado.ilephadsaeosrealnugruhahjalirsi ataranfgakanrednaantremoi ringan di tanganibu jari yarig timbul siwaktu istirahat dan menghilang saat melakukan gerakan volunter. Pada pemeriksaan, pasien cenderung melakukan semua gerakan secafa lambatdan wajairnya terlihat ianpa ekspresi seperti topeng. Ketika menggerakkan lenganppi.aa.rsdgiae.n.sra\"as\"ti\"kp\"a*eprgmpeaersamikf,baudnin.tegKmkeuutitkk<.aaStraaaipmtebtnreittarrjgakulaaentra,anidriitaotenmgueaslkao,ktpuoakt sasineenrntyadaasepddaeitnkgmitaernelasmkiseutnkeyanensrinethyaek,nattkaeinktaaypanimelintasi rLlang perneriksaan.menAghelinsaai rsaftrmuekntuegi adkakannfudniaggsniosgiasrplgelniayabkaitsaPlaiark,insseorntabheurdbausnagrkaann-hupebnugnegtaanhnuyaannykaesubstantia nigra mesencepnJi. atrti saraf tersebut mampu memberikan pengobatanyang tepat \".hi.rgg. terjadi pemulihan pesat pada tremor di tangan pasien' 325

. Menjelaskan tentang nuclei basales, hubungan dan fungsinya, serta menghubungkannya dengan penyakit-penyakit yang sering mengenai area sis- tem saraf ini.Nuclei basales berperan penting dalam pengendalian bagi secara lengkap oleh sebuah pita serabut saraf,postur dan gerakan volunter. Tidak seperti bagian capsula interna, menjadi nucleus caudatus dan nu- cleus lentiformis. Istilah striatum dipergunakan dilain susunan saraf pusat yang berkaitan dengan sini karena penampilannya yang bergaris, disebab-kontrol motorik, nuclei basales tidak mempunyai kan oleh serabut-serabut substantia grisea yang ber-hubungan input ataup:urr output langsung dengan jalan melalui capsula interna dan menghubungkan nucleus caudatus dengan putamen nuclei lentiformismedulla spinalis. (lihat bawah). TnnvrrNolocr Nucleus Caudatuslstilah nuclei basales diberikan untuk sekelompok Nucleus caudatus adalah massa substantia griseamassa substantia grisea yang terletak di dalam hemi- yang berbentuk huruf C dan berhubungan eratspherium cerebri. Massa-massa tersebut adalah cor-pus striatum, nucleus amygdaloideus, dan claustrum. dengan ventriculus lateralis, serta terletak di lateral thaiamus (Gambar 10-1). Permukaan lateral nukleus Para dokter dan ahli sarafmenggunakan berbagai berhubungan dengan capsula interna, yangterminologi untuk mendeskripsikan nuclei basales. memisahkannya dari nucleus lentiformis (GambarRingkasan terminologi yang umum digunakan diberi-kan padaTabel 10-1. Nuclei subthalamici, substantia 10-2). Untuk mendeskripsikannya, nucleus caudatus terbagi menjadi kaput, korpus, dan kauda.nigra, dan nucleus ruber secara fungional ber- Caput nuclei caudati berukuran besar dan bulathubungan erat dengan nuclei basa,1es, tetapi struktur-struktur tersebut tidak termasuk kelompok nuclei serta membentuk dinding lateral cornu anterius ventriculi lateralis (Gambar 1O-2; lihat juga Lempengbasales. Hubungan antar nuclei basales sangat kompleks, Atlas 5). Di inferior, kaput bersambung dengantetapi dalam bab ini, hanya dibahas jaras-jaras yang putamen nuclei lentiformis (nucleus caudatus danpenting saja. Nuclei basales berperan penting dalam putamen kadang-kadang disebut neostriatum ataumengatur postur dan gerakan volunteer. striatum). Tepat di superior tempat persambungan Conpus Srnre.ruu ini, serabut-serabut substantia grisea berjalan melaluiCorpus striatum (Gambar 10-1; lihat juga Lempeng capsula interna, yang memberikan gambaran bergarisAtlas 5) terletak di lateral thalamus dan hampir ter- di daerah ini, sehingga disebut corpus striatum.Struktur Neurologis Nucleus (Nuclei) Basales* Corpus nuclei caudati panjang dan sempit, sertaNucleus caudatus Nucleus caudatus menyambung dengan kaput di daerah foramenNucleus lentiformis Clobus pallidus dan putamenClaustrum Claustrum interventriculare. Corpus nuclei caudati membentukCorpus striatum Nucleus caudatus dan nucleus sebagian lantai corpus ventriculi lateralis. lentiformisNeostriatum (striatum) Nucleus caudatus dan Cauda nuclei caudati panjang dan langsing, serta putamen bersambung dengan korpus di daerah ujung posteriorCorpus amygdaloideum Nucleus amygdaloideus thalamus. Bagian ini mengikuti bentuk ventriculus*lstilah basales digunakan pada waktu yang lampau untukmenunjukkan posisi nuclei di dasar proencephalon. lateralis dan berlanjut ke depan di dalam atap cornu inferius ventriculi lateralis. Di anterior, kauda ber- akhir di dalam nucleus amygdaloideus (Gambar 10-1). Nucleus Lentiformis Nucleus lentiformis adalah massa substantia grisea yang berbentuk baji dengan dasarnya yang konveks menghadap ke lateral dan ujungnya ke medial (Gambar 10-2; lihat juga Lempeng Atlas 5). Nukleus ini tertanam di da-lam substantia alba hemispherii cerebri dan di bagian medial, berhubungan dengan capsula interna, yang memisahkannya dengan nu- cleus caudatus dan thalamus. Di sebelah lateral,326

Thalamus Corpus Striatum 327 Columna posterior fornicis Corpus ventriculi lateralis nuclei caudati Cornu posterius ventriculi lateralis Caput nuclei caudati :.]: Cornu anterius ventriculi lateralis Polus frontalis Polus occipitalis Cauda nuclei caudati Nucleus Ientiformis amygdala Hippocampus Lobus temporalis Cornu inferius ventriculi lateralisi:;i Pandangan lateral hemispherium cerebri kanan, memperlihatkan posisi berbagai nuclei basales. Substantia alba coricis cerebri Genu corporis callosi Cornu anterius ventriculi lateralis Columna anterior fornicis Claustrum Capsula interna Putamen 1 I Nucleus (crus anterius) Globus I tentiformis Genu capsulae internae pallidus J Ventriculus tertius Cortex insularis Capsula interna (crus posterius) Capsula externa Sulcus lateralis Corpus pineale Thalamus Colliculus superior Cauda nuclei caudati Colliculus inferior Plexus choroideu Cornu posterius ventriculi lateralis Radiatio opticali i',if;ilir.i Vermis cerebelli HemisPherium cerebellibasales. potongan horizontal cerebrum dilihat dari atas, memperlihatkan hubungan berbagai nuclei

328 Bab 10 Nuclei Basales (Ganglia Basalia) dan Hubungannyanucleus lentiformis berhubungan dengan selapis tipis HusuNcAN-HUBUNGANsubstantia alba, capsula externa (Gambar 10-2), Conpus SrnrRruvryang memisahkannya dari lapisan tipis susbtantia Serabut-Serabut aferengrisea, disebut claustrum. Akibatnya, claustrum me- Serabut-Serabut Corticostriatamisahkan capsula externa dari substantia alba Semua bagian cortex cerebri mengirimkan akson- aksonnya ke nucleus caudatus dan putamen (Gambarsubkortikal insula. Lembar vertikal substantia alba 10-3). Setiap bagian cortex cerebri berproyeksi kemembagi nukleus menjadi bagian latera-l yang lebih kompleks kaudatus-putamen yang spesifi.k. Sebagianlebar dan lebih gelap, putamen, dan bagian dalam besar proyeksi berasal dari cortex cerebri sisi yangyang lebih terang, globus pallidus (Gambar 10-2). sama. Input terbesar berasal dari korteks sensorik-Globus pallidus yang pucat disebabkan oleh banyak- motorik. Glutamat merupakan neurotransmiter sera-nya serabut-serabut saraf bermielin. Di bagian in- but-serabut corticostriata (Gambar 1O-4).ferior ujung anteriornya, putamen menyambungdengan caput nuclei caudati (Gambar 10-1). Nucrnus AvrvcnALorDEUS Serabut-Serabut Thalamostriata Nuclei intralaminare thalami mengirimkan banyak ak-Nucleus amygdaloideus terletak di dalam lobus tempo- son ke nucleus caudatus dan putamen (Gambar 10-3).ralis dekat dengan uncus (Gambar 1O-1). Nucleus Serabut-Serabut Nigrostriataamygdaloideus merupakan bagian sistem limbik dan Neuron-neuron di da1am substantia nigra mengirim- kan akson-aksonnya ke nucleus caudatus dan puta-dibahas pada Bab 9. Melalui hubungan-hubungannya, men (Gambar 10-3 dan 10-4), serta melepaskannukleus ini dapat mempengaruhi respons tubuh ter- dopamin di ujung-ujungnya sebagai neurotransmiter.hadap perubahan lingkungan. Misalnya, sensasi takut, Serabut-serabut ini diduga inhibisi.nucleus amygdaloideus dapat mengubah denyrt jan-tung, tekanan darah, warna kulit, dan laju pernafasan.@ i,1,:T'1H'*,Tr,,rul- Serabut-Serabut Striatal Batang Otak Serabut-serabut asendens dari batang otak berakhirSubstantia nigra mesencephali dan nuclei sub-thalamici di diencepha-lon secara fungsional berhu- di dalam nucleus caudatus dan putamen (Gambarbungan erat dengan aktivitas nuclei basales dan di- 10-3 dan 10-4), bagian ujungnya melepaskan seroto- nin sebagai neurotransmiter. Serabut-serabut ini di-bahas di berbagai bagian (lihat h1m. 217 dan 260). duga berfungsi sebagai inhibitor.Neuron-neuron substantia nigra bersifat dopaminer- Serabut-Serabut Eferengik dan inhibisi, serta memiliki banyak hubungan Serabut-Serabut Striatopallidaldengan corpus striatum. Neuron-neuron nuclei sub-thalamici bersifat glutaminergik dan eksitasi, serta Serabut-serabut ini berjalan dari nucleus caudatusmemiliki banyak hubungan dengan globus pallidus dan putamen ke globus pallidus (Gambar 10-3). Neu-dan substantia nigra. rotransmiternya adalah gamma-aminobutyric acid (GABA) (Gambar 10-4). CrnusrRUM Serabut-Serabut StriatonigraClaustrum merupakan selembar tipis substantia ni- Serabut-serabut berjalan dari nucleus caudatus dangra yang dipisahkan dari permukaan latera,l nucleus putamen ke substantia nigra (Gambar 10-3). Bebe-lentiformis oleh capsula externa (Gambar 10-2). Late- rapa serabut menggunakan GABA atau asetilkolinral terhadap claustrum, terdapat substantia alba sub- sebagai neurotransmiter, sedangkan yang lain meng-kortikal insula. Fungsi claustrum tidak diketahui. gunakan substansi P (Gambar 10-4). HusuNcAN-HUBUNGAN W E#;J,\"fii;lJ'\":-\"\"- Conpus Srnra.ruM DAN Serabut-Serabut Aferen Gronus PLrrrnus Serabut-Serabut StriatopallidalNucleus caudatus dan putamen merupakan tempat-tempat utama untuk menerima input di nuclei basa- Serabut-serabut ini bedalan dari nucleus caudatus danles. Globus pailidus merupakan tempat utama di putamen ke globus palLidus. Seperti telah disebutkanrnana outpul meninggalkan nuclei basales. sebelumnya, neurotrartsmiter serabut-serabut ini ada- lah GABA (Gambar 10-4). Struktur-struktur tersebut tidak menerima inputatau membenkan output langsung ke medulla spinalis.

Fungsi Nuclei Basales 329 Thalamus Nucleuslentiformis Mesencephalon Medulla spinalis Beberapa hubungan utama antara cortex cerebri, nuclei basales, nuclei thalami, batang otak, danmedulla spinalis.Serabut-Serabut Eferen area susunan saraf pusat oleh neuron-neuron yangSerabut- Serabut Pallidofugal sangat kompleks.Serabut-serabut yang rumit ini terbagi dalam kelom- Pada dasarnya, corpus striatum menerima infor-pok-kelompok: (i) ansa lenticularis, yang berjalan masi aferen dari hampir seluruh cortex cerebri, tha-ke nuclei thalami; (2) fasciculus lenticularis, yang lamus, subthalamus, dan batang otak, termasukberjalan ke subthalamus; (3) serabut-serabut palli- substantia nigra. Informasi diintegrasikan di dalamdotegmentalis, yang berakhir di kaudal tegmentum corpus striatum dan a,liran keluar berjalan kembalimesencephali; dan (4) serabut-serabut pallidosub- ke area-area yang disebutkan di atas. Jaras sirkularthalamici, yang berjalan ke nuclei subthalamici. ini diduga berfungsi sebagai berikut. Fuxcsr Nucrnr BRs,q.rrs Aktivitas nuclei basa-1es diawali oleh informasiNuclei basales (Gambar 1O-5) berhubungan satu yang diterima dari area pramotorik dan area korteksdengan yang lain dan dihubungkan dengan berbagai motorik suplementer, korteks sensorik primer, thala- mus, dan batang otak. Aliran keluar dari nuclei basa- les dialirkan melalui globus pallidus, yang kemudian mempengaruhi aktivitas area motorik cortex cerebri atau pusat-pusat motorik lainnya di batang otak. Jadi nuclei basales mengendalikan gerakan otot

330 10Bab Nuclei Basales (Ganglia Basalia) dan Hubungannya Area motoria dan Sens'ofla corticis cerebri I Glutamat I Y + GABA, \E*, asetilkolin, Dopa substasi P \ T-----------l I Grutamat l,,oTr::L:\"'\"' l,' ,.r,.',.:,t, 1,,..r \" Jaras-jaras nUClei I r - -rbasales, memperlihatkan neuro- t-!lotakl I eatans | 4transm iter-neu rotransm iter yan g i--Itelah diketahui. t* -F\"d,il.p'*,l;.lt-.,;rir,'i1r,:l; ':it: li. Diagfam yang \$ {memperl i hatkan hubungan-h ubungan Efungsional utama nuclei basales danpengaruhnya terhadap aktivitas otot. F t- Gbbtq l I paffidus I Final common pathway ke olot

Catatan Klinis 331dengan mempengaruhi cortex cerebri dan tidak me- sisi kontralateral masih dapat dilakukan. Jika kemu-miliki kontrol langsung jaras desendens ke batang dian terjadi kerusakan corpus striatum, timbul pa-otak da4 medulla spinalis. Dengan cara ini, nuclei ralisis pada gerakan-gerakan kasar tersebut padabasales membantu mengatur gerakan volunter dan sisi yang berlawanal.pembelaj aran ketrampilan motorik. Menulis huruf-huruf alfabet, menggambar dia- Nuclei basales tidak hanya mempengaruhi timbul-gram, bermain sepak bola, menggunakan pita suara nya gerakan tertentu seperti pada ekstremitas, tetapi juga membantu mempersiapkan gerakan. Ha-1 ini da-saat berbicara dan bernyanyi, serta menggerakkanotot-otot mata saat melihat sebuah objek adalah be- pat terjadi dengan mengendalikan gerakan aksial danberapa contoh dari kerja nuclei basales dalam mem- gelang bahu/panggul, serta penempatat bagian- bagian proksimal ekstremitas. Aktivitas neuron-pengaruhi aktivitas motorik tangkas cortex cerebri. Kerusakan pada korteks motorik primer mengha- neuron tertentu di globus pallidus meningkat sebelumlangi seseorang melakukan gerakan-gerakan tangan gerakan aktif pada otot-otot ekstremitas bagian distal.dan kaki yang halus dan terampil pada sisi yang Fungsi persiapan yang penting ini memungkinkanberlawanan dari tubuh (lihat h1m. 172 dan 292). Na-mun, gerakan umum yang kasar pada ekstremitas badan dan ekstremitas berada dalam posisi yang se- suai sebelum bagian motorik primer cortex cerebri mengaktifkan gerakan tertentu dari tangan dan kaki.Gangguan pada nuclei basales terdiri dari dua tipe umum. pada penyakit ini. Pemeriksaan melalui CT scan menunjukkanGangguan hiperkinetik, yaitu gangguan dengan gerakan- pembesaran ventriculus lateralis yang terjadi akibat degenerasi nucleus caudatus. Pengobatan secara medis untuk koreagerakan abnormal dan berlebihan, seperti korea, atetosis, dan Huntington ini mengecewakan.balismus. Gangguan hipokinetik, yaitu gangguan denganberkurangnya gerakan-gerakan atau gerakan menjadi lambat. Korea Sydenham Korea Sydenham (dansa St.Vitus) adalah penyakit pada anakPenyakit Parkinson termasuk pada kedua tipe gangguan yang ditandai dengan gerakan-gerakan involunter yang cepatmotorik. dan iregular pada ekstremitas, wajah, dan badan. Kondisi ini disebabkan oleh demam reumatik. Struktur antigen bakteriKorea streptokokus mirip dengan struktur protein di membranPada korea, pasien menunjukkan gerakan-gerakan involunter, neuron-neuron striata. Antibodi anak tersebut tidak hanyacepat, menghentak, iregular dan tidak berulang. Gerakan mengikat antigen bakteri, tetapi juga menyerang membranmeringis dan gerakan kepala atau ekstremitas yang tiba-tiba neuron-neuron ganglia basalia. Hal ini menimbulkan gerakan- gerakan koreiformis, yang untungnya bersifat sementara, danmerupakan contoh yang baik. dapat sembuh sempurna.Penyakit Huntington HemibalismusPenyakit Huntington merupakan penyakit yang diturunkansecara otosomal dominan dengan onset tersering pada masa Kelainan ini merupakan suatu bentuk gerakan involunterdewasa. Kematian terjadi 15-20 tahun setelah mulai terjadi-nya penyakit ini. Penyakit ini disebabkan oleh sebuah defek yang mengenai satu sisi tubuh. Biasanya terjadi pada otot-otot ekstremitas bagian proksimal dan anggota badan tiba-tibapada gen kromosom 4. Gen ini mengodekan protein, hun- bergerak ke segala arah tanpa dapat dikendalikan. Lesi biasa-tingtin, yang fungsinya masih belum diketahui. Kodon (CAG) nya berupa stroke kecil, terjadi pada nucleus subthalamicusyang mengodekan glutamin diulangi lebih banyak daripada sisi kontralateral atau hubungan-hubungannya; gerakan- gerakan halus dari berbagai bagian tubuh diintegrasikan dinormal. Penyakit ini mengenai laki-laki dan perempuan dalam nucleus subthalamicus.dengan frekuensi yang sama dan sayangnya sering ditemukansetelah mereka mempunyai anak. Penyakit Parkinson Pasien menunjukkan tanda dan gejala khas berikut: Penyakit Parkinson adalah penyakit progresif yang belum diketahui penyebabnya, dimulai pada usia antara 45 sampai1. Gerakan koreiformis yang pertama kali muncul sebagai 55 tahun. Penyakit ini disebabkan oleh degenerasi neuron di gerakan involunter pada ekstremitas serta kedutan pada dalam substantia nigra dan sedikit lebih luas pada globus wajah (facial grimacing). Selanjutnya, kelompok otot yang pallidus, putamen, dan nucleus caudatus. Penyakit ini terlibat lebih banyak sehingga pasien menjadi tidak dapat mengenai sekitar satu juta orang di Amerika Serikat. bergerak dan tidak dapat berbicara ataupun menelan. Degenerasi neuron substantia nigra yang mengirimkan2. Demensia progresif terjadi disertai kehilangan daya ingat aksonnya ke corpus striatum mengakibatkan berkurangnya pelepasan neurotransmiter dopamin di dalam corpus striatum dan kemampuan intelektual. (Gambar 10-7 dan 10-8). Hal ini mengakibatkan hipersensiti- vitas reseptor dopamin pada neuron-neuron pascasinaptik di Pada penyakit ini, terdapat degenerasi neuron-neuron yang dalam striatum.mensekresikan GABA, substensi-R dan Asetilkoline di jarasinhibisi striatonigra. Degenerasi ini mengakibatkan neuron-neuron di substantia nigra yang menyekresikan dopaminmenjadi lebih aktif sehingga jaras nigrostriata menginhibisinucleus caudatus dan putamen (Gambar 10-6). Inhibisi ter-sebut menimbulkan gerakan-gerakan abnormal yang terlihat

332 Bab '10 Nuclei Basales (Ganglia Basalia) dan Hubungannya Cortex premotorius dan cortex motorius Nucleus caudatus tI I 7 GABA, substansi P t ACh I Substantia nigra , Diagram yang menunjukkan degenerasi jaras inhibisi di antara corpus striatum dansubstantia nigra seperti yang terjadi pada penyakit Huntington dan diakibatkan oleh berkurangnya sekresiCABA, substansi P, dan asetilkolin di substantia nigra. Pasien-pasien memiliki tanda dan gejala khas sebagai otot terlihat sebagai rangkaian hentakan, disebutberikut: rigiditas cogwheel.1. Tremor. Tremor terjadi akibat kontraksi agonis dan Bradikinesia. Pasien sulit memulai (akinesia) dan me- antagonis secara bergantian. Tremor lambat dan paling lakukan gerakan-gerakan baru. Gerakannya lambat, wa- jelas terlihat saat ekstremitas dalam keadaan istirahat' jah tanpa ekspresi, serta suaranya tidak jelas dan tidak Tanda ini hilang pada waktu tidur. Tremor pada Parkin- bertenaga. A1'unan lengan saat berjalan hilang. son harus dibedakan dengan intention tremor yang di- temukan pada penyakit serebelum, yang hanya timbul Gangguan postural. Pasien berdiri dengan membung- kuk dan lengannya berada dalam keadaan fleksi. Ia ber- bila dilakukan gerakan yang bertujuan. jalan dengan tangkah-langkah pendek dan sering tidak dapat berhenti. Bahkan, pasien tiba-tiba dapat berlari2. Rigiditas. Rigiditas pada penyakit Parkinson berbeda dengan menyeret kakinya untuk rnempertahankan kese- dengan rigiditas yang disebabkan oleh lest-lest upper imbangan. motor neuron; pada lesi upper motor neuron' kelompok otot yang berlawanan mengalami rigiditas yang sama. 5. Tidak terjadi penurunan kekuatan otot dan kehilangan sensibiiitas. Refleks abdomen superfisialis normal dan |ika tremor tidak ada, rigiditas dirasakan sebagai tidak terdapat refleks patologis Babinski karena tractus corticospinalis normal. resistensi terhadap gerakan pasif dan kadang-kadang disebut rigiditas plastik. |ika terdapat tremor, tahanan

Catatan Klinis 333 PET scan aksial (horizontal) (A) otak normal dan (B) otak pasien dengan penyakit Parkinsonawal, setelah diberi suntikan 1B-fluro-6-L-dopa. Cambaran otak yang normal memperlihatkan banyaksenyawa (daerah kuning) yang tersebar di seluruh corpus striatum kedua hemispherium cerebri. Padapasien dengan penyakit Parkinson gambaran otak memperlihatkan jumlah total senyawa yang lebih sedikitdan tersebar tidak merata di dalam corpus striatum (Dengan izin Dr. Holley Dey). Ada beberapa jenis penyakit Parkinson yang penyebab- neuron yang dicangkokkan tidak dapat bertahan. Pada ber-nya telah diketahui. Parkinsonisme pascaensefalitik terjadi bagai kasus, pemulihan klinis tidak terlihat karena degene-setelah ensefalitis viral pada tahun 1916-1917 dengan ke- rasi neuron-neuron penghasil dopamin terus berlanjut.rusakan pada nuclei basales. Parkinsonisme iatrogenik Ototranplantasi dari sel-sel medulla suprarenal dapat men-dapat terjadi akibat efek samping obat-obatan antipsikotik jadi sumber sel-sel penghasil dopa, tetapi sel-sel yang di-(misalnya fenotiazin). Analog meperedin (digunakan oleh bentuk secara genetik pada masa yang akan datang dapatorang-orang yang ketergantungan obat), dan keracunan menjadi sumber dopa.karbon monoksida serta mangan dapat juga menimbulkangejala-gejala Parkinson. Parkinsonisme aterosklerotik OIeh karena sebagian besar gejala-gejala penyakit Par-dapat terjadi juga pada pasien tua dengan hipertensi. kinson disebabkan oleh peningkatan output inhibisi dari nuciei basales ke thalamus dan korteks motorik prasentral, Penyakit Parkinson dapat diobati dengan meningkatkan pembedahan lesi pada globus pallidus (pallidotomi) efektifkadar dopamin otak. Sayangnya, dopamin tidak dapat me- untuk mengurangi tanda-tanda Parkinson. Saat ini, tindakanlewati sawar darah-otak (blood-brain barrier), tetapi pre- tersebut hanya terbatas pada pasien-pasien yang tidak mem-kursor L-dopa dapat dan digunakan di tempatnya. L-dopa berikan reaksi terhadap terapi medis.diambil oleh neuron-neuron dopaminergik di nuclei basalesdan diubah menjadi dopamin. Selegilin, obat yang meng- O bat P em bang kit Pa rki nso n i s m ehamb at monoamin oksidase, yang berfungsi menghancurkandopamin, juga berguna dalam pengobatan penyakit ini. Parkinsonime yang ditimbulkan oleh obat menjadi lebihTerdapat bukti bahwa selegilin dapat memperlambat proses sering ditemukan meskipun penyakit Parkinson (Parkinso-degenerasi neuron-neuron yang menyekresi dopamin di nisme primer) adalah tipe Parkinsonisme yang paling sering ditemukan di praktik klinis. Obat-obatan yang menginhibisidalam substantia nigra. reseptor dopamin striatal (D2) sering diberikan untuk peri- Iaku psikotik (Misalnya, fenotiazin dan butirofenon). Obat Transplantasi neuron-neuron p enghasil human embryonic lain dapat menguras dopamin striatal (misalnya, tetra-dopamine ke dalam nucleus caudatus dan putamen menun- benazin). Parkinsonisme menghilang begitu obat dihenti-jukkan perbaikan fungsi motorik pada penyakit Parkinson kan.(Gambar 10-9). Terdapat bukti bahwa pencangkokkan dapatbertahan dan membentuk kontak sinaptik. Sayangnya, banyak

10334 Bab Nuclei Basales (Ganglia Basalia) dan Hubungannya Cortex premotorius dan cortex motorius GIobus pallidus I I DOPA / l2 la a t, l1 GABA, substansi P, l , ACh T I Substantia nigra',ir..{','1;;1,\"1,r\",1' Diagram yang menunjukkan degenerasi jaras inhibisi di antara substantia nigradan corpusstriatum pada penyakit Parkinson dan mengakibatkan penurunan sekresi neurotransmiter dopamin di dalamstriatum.AtetosisAtetosis terdiri dari gerakan-gerakan yang lambat, ber-gelombang dan menggeliat, yang hampir selalu megenaisegmen distal ekstremitas. Degenerasi globus pallidus terjadiakibat pemutusan sirkuit yang melibatkan nuclei basalesdan cortex cerebri.

Pemecahan Masalah Klinis 335 Transplantasi Neuron Dopamin EmbrionikFluorodopa PET Scans Sebelum operasi Sesudah operasi Operasi PalsuNormal Sebelum operasi Sesudah operasifraffibayi*-$. PerubahanuptakelB-F-fluorodopapadaotakpasiendenganpenyakitParkinsonsesudahtransplantasi, seperti terlihat pada PET scan dengan fluorodopa. Pada panel kiri atas, potongan aksial(horizontal) melalui nucleus caudatus dan putamen pada individu normal menunjukkan uptake'lB-f-fluorodopaterus-menerus (merah). Pada sisi kanan, panel atas menunjukkan scan praoperatif dan 12 bulanpascaoperatif pada pasien transplantasi. Sebelum operasi, uptake 1B-F-fluorodopa terbatas pada nucleuscaudatus. Sesudah transplantasi, terdapat peningkatan uptake 18-F-fluorodopa pada putamen bilateral. Panelbawah memperlihatkan gambaran scan 18-F-fluorodopa pada pasien dengan Sham Surgery. Tidakditemukan perubahan uptuk\" 1B-F-fluorodopa pada pascaoperatif. (Dengan izin Dr. Curt R. Freed, etal. N.Engl. J.Med. 344:710, 2001.)PEMECAHAN MASALAH KTINISL. Seorang anak perempuan berusia 10 tahun di- rematik. Apakah kemungkinan ada hubungan antara gejala yang timbul pada anak tersebut periksa oleh seorang ahli saraf karena perlahan- dengan nuclei basales di hemispherium cerebri? lahan menunjukkan perkembangan gerakan-ge- 2. Seorang laki-laki berusia 40 tahun diperiksa oleh rakan involunter. Awalnya, orang tua menganggap seorang dokter dengan keluhan timbul gerakan- gerakan tersebut sebagai suatu kegelisahan gerakan involunter yang cepat dan menghentak umum, tetapi kemudian terdapat gejala meringis pada ekstremitas atas dan bawah. Keadaan ini mulai timbul kira-kira 6 bulan lalu dan semakin pada wajah serta gerakan menghentak pada lengan dan tungkai. Saat ini, anak itu sulit me- memburuk. Pasien mengatakan bahwa dia lakukan gerakan-gerakan lengan yang normal sangat khawatir akan kondisi kesehatannya ka- dan semakin sulit berjalan' Gerakan abnormal rena ayahnya mengalami gejala yang sama 20 menjadi lebih parah pada ekstremitas atas dan tahun yang lalu dan meninggal di rumah sakit lebih menonjol pada sisi kanan tubuh. Gerakan- jiwa. Istrinya mengatakan pada dokter bahwa gerakan lebih buruk saat anak dalam keadaan aktif dan hilang seluruhnya sewaktu tidur. Anak pasien juga mengalami periode depresi berat dan periode dengan perilaku mudah marah dan im- tersebut baru saja menjalani pengobatan demam

10336 Bab Nuclei Basales (Ganglia Basalia) dan Hubungannya pulsif. Dokter menegakkan diagnosis Korea tas atas kanan tiba-tiba bergerak dengan keras dan tanpa tujuan, menabrak apa saja yang di- Huntington. Dengan menggunakan pengetahuan temuinya. Pasien sedang dalam pemulihal hemi- . neuroanatomi yang Anda miliki, jelaskan bagai- plegia sisi kanan akibat perdarahan cerebri. Apa- mana penyakit ini melibatkan nuclei basales. kah nama tanda klinis ini? Apakah keadaan ini3. Seorang laki-laki berusia 61 tahun tiba-tiba me- melibatkan nuclei basales? nunjukkan gerakan-gerakan yang tidak terkoor- dinasi pada badan dan lengan kanan. Ekstremi-IAWABAN DAN PENJELASAN PEMECAHAN MASALAH KLINISl Anak tersebut menderita korea Sydenham (lihat substansi P, dan asetilkolin di jaras striatonigra. hlm. 33 1). Pada sebagian besar kasus, keadaan ini timbul pada anak perempuan berusia antara Degenerasi ini menyebabkan neuron-neuron 5 sampai 15 tahun. Ciri khas penyakit ini adalah yang menyekresi dopamin di substantia nigra terdapatnya gerakan-gerakan involunter yang menjadi lebih aktif sehingga jaras nigrostriata cepat, iregular, dan tanpa tujuan. Penyakit ini menginhibisi nucleus caudatus dan putamen. Inhibisi pada kedua struktur tersebut me- berhubungan dengan demam rematik dan dapat nimbulkan gerakan-gerakan involunter. Terjadi sembuh sempurna. Pembahasan rinci terdapat atrofi nucleus caudatus dan putamen. di halaman 331). 3. Tanda klinis ini disebut hemibalismus. Onset2. Korea Huntington adalah penyakit herediter yang yang tiba-tiba biasanya disebabkan oleh gang- progresif, dan biasanya timbul pada usia antara guan vaskular, yaitu perdarahan atau oklusi. Ya, 30 sampai 45 tahun. Gerakan-gerakan involunter hemibalismus melibatkan nuclei basales; tanda biasanya lebih cepat dan lebih menghentak dari- ini terjadi akibat kerusakan nucleus subthala- pada pasien dengan korea Sydenham. Perubahan micus kontralateral atau hubungan-hubungan neuronalnya sehingga menimbulkan gerakan mental yang progresif dapat menimbulkan yang tidak terkoordinasi pada otot-otot aksial demensia dan kematian. Terjadi degenerasi dan ekstremitas proksimal. progresif neuron-neuron yang menyekresi GABA,PERTANYAAN UJIANPetunjuk: Setiap nomor di bawah ini diikuti dengan 3. Pernyataan berikut ini yang benar untuk nucleijawaban-jawaban. Pilihlah SATU huruf jawaban basales (ganglia):yang BENAR. (a) Corpus striatum disusun oleh nucleus cau-1. Pernyataan berikut ini yang benar untuk nuclei datus dan nucleus amygdaloideus. basa,les (ganglia): (b) Caput nuclei caudati terletak di lateral (a) Nucleus caudatus dan nucleus ruber mem- capsula interna. bentuk neostriatum (striatum). (c) Insula membentuk bagian nuclei basales. (b) Caput nuclei caudati dihubungkan ke (d) Cauda nuclei caudati terletak di atap putamen. ventriculus lateralis. (c) Tegmentum mesencephali membentuk ba- (e) Nuclei subthalamici mempunyai fungsi gian nuclei basales. sangat mirip dengan nuclei basa-les dan me- (d) Capsula interna terletak di lateral globus pai- rupakan bagian dari nuclei basales. iidus. Pernyataan berikut ini yang benar untuk nucleus (e) Nuclei basales dibentuk oleh substantia caudatus: (a) Terbagi atas kaput, kolum, korpus, dan kau- alba. da.2. Pernyataan berikut ini yang benar untuk nuclei (b) Merupakan massa substantia grisea yang basales (ganglia): berbentuk seperti huruf M. (a) Nucleus amygdaloideus dihubungkan ke (c) Corpus nuclei caudati membentuk bagian nucleus caudatus. atap corpus ventriculi lateralis. (b) Nucleus lentiformis terbagi lengkap oleh cap- (d) Kaput terletak di medial cornu anterius ven- triculi lateralis. sula externa menjadi globus pallidus dan (e) Di anterior kauda berakhir di dalam nucleus putamen. amygdaloideus. (c) Claustrum tidak membentuk bagian nuclei 5. Pernyataan berikut ini yang benar untuk serabut- basales. serabut aferen corticostriata ke corpus striatum: (d) Corpus striatum terletak di medial thalamus. (e) Fungsi dari claustrum diketahui.

Jawaban dan Penjelasan Pertanyaan Ujian 337 (a) Setiap bagian cortex cerebri berproyeksi se- (d) Aktivitas globus pallidus mendahului aktivi- cara acak ke bagian corpus striatum yang tas korteks motorik yang mengurus gerakan tertentu pada tangan dan kaki. berbeda. (b) Glutamat bukanlah suatu neurotransmiter. (e) Aktivitas nuclei basales ditekan oleh infor- masi yang diterima dari korteks sensorik, (c) Semua bagian cortex cerebri mengirimkan thalamus, dan batang otak. serabut-serabut ke nucleus caudatus dan Pertanyaan mencocokkan. Petunjuk: Pertanyaan- putamen. pertanyaan berikut berkaitan dengan Gambar 10- (d) Input terkecil berasal dari daerah sensorik- 10. Cocokkan nomor yang terdapat pada sisi kiri motorik cortex cerebri. dengan pilihan hurufyang sesuai pada sisi kanan. (e) Sebagian besar proyeksi berasal dari korteks Masing-masing pilihan huruf dapat dipilih satu sisi kontralateral. kali, lebih dari satu kali, atau tidak sama sekali.6. Pernyataan berikut ini yang benar untuk serabut- 9. Struktur 1 (a) Cornu anterius ventriculi serabut nigrostriata: 10. Struktur 2 lateralis (a) Neuron-neuron di substantia nigra mengi- 1 1. Struktur 3 (b) Capsula interna rimkan aksonnya ke putamen. 12. Struktur 4 (\") Claustrum (b) Asetilkolin adalah suatu neurotransmiter. (c) Serabut-serabut nigrostriata berfungsi seba- 13. Struktur 5 (d) Putamen gai stimulator. 14. Struktur 6 (e) Capsula externa (d) Nucleus caudatus tidak menerima akson- (0 Globus pallidus akson dari substantia nigra. (g) Bukan salah satu di atas (e) Penyakit Parkinson disebabkan oleh bertam- i.=.rs:li;\"rr\"': \":.i. : ij Poton gan horizontal cerebru m. bahnya pelepasan dopamin di dalam corpus striatum.7. Pernyataan berikut ini yang benar untuk serabut- serabut eferen corplts striatum: (a) Banyak serabut eferen langsung berjalan ke nuklei motorik nervi craniales. (b) Beberapa serabut striatopallidal mempunyai GABA sebagai neurotransmiter. (c) Serabut striatonigral berjalan dari nucleus ruber ke substantia nigra. (d) Banyak serabut eferen langsung berjalan ke cerebellum. (e) Sel-sel cornu anterius meduilae spinalis di- pengaruhi secara langsung oleh serabut- serabut eferen dari corpus striatum.8. Pernyataan berikut ini yang benar untuk fungsi nuclei basales (ganglia): (a) Corpus striatum mengintegrasikan informasi yang diterima secara langsung dari cortex cerebri. (b) Aliran keluar dari nuclei basales diteruskan melalui globus pallidus ke area sensorik cor- tex cerebri sehingga mempengaruhi aktivitas otot. (c) Globus pallidus hanya mempengaruhi gerak- an bagian aksial tubuh.IAWABAN DAN PENJELASAN PERTANYAAN UJIANl. B yang benar. Caput nuclei caudati dihubung- Nucleus lentiformis tidak terbagi lengkap oleh kan ke putamen nuclei lentiformis (iihat Gambar 10-1). A. Nucleus caudatus dan putamen mem- capsula externa menjadi globus pallidus dan pu- tamen (lihat Gambar 7O-2\. C. Claustrum mem- bentuk neostriatum (lihat h1m. 326\. C. Tegmen- bentuk bagian nuclei basales (lihat hlm. 328). D. Corpus striatum terletak di lateral thalamus (1i- tum mesencephali tidak membentuk bagian nuclei basales. D. Capsula interna terletak di hat Gambar 1'O-2). E. Fungsi claustrum tidak medial globus pallidus (lihat Gambar 10-2). E. diketahui. Nuclei basales dibentuk oleh substantia grisea. 3. D yang benar. Cauda nuclei caudati terletak di2. A yang benar. Nucleus amygdaloideus dihubung- kan ke nucleus caudatus (lihat Gambar 10-1). B. atap ventriculus lateraLis (lihat Gambar 1O-2). A' Corpus striatum disusun oleh nucleus caudatus

10338 Bab Nuclei Basales (Ganglia Basalia) dan Hubungannya dan nucleus lentiformis (lihat hlm. 326). B. Caput Parkinson disebabkan oleh berkurangnya pe- lepasan dopamin di dalam corpus striatum. nuclei caudati terletak di media-l capsula interna 7. B yang benar. Beberapa serabut striatopallidal mempunyai GABA sebagai neurotransmiter (lihat. (1ihat Gambar 7O-2). C. Insula tidak membentuk hlm. 326). A. Tidak ada serabut eferen yang ber- bagian nuclei basales. asal dari corpus striatum berjalan langsung ke tr. Nuclei subtha-lamici nuklei motorik nervi craniales (lihat h1m. 33 1). C. mempunyai fungsi yang sangat mirip dengan Serabut striatonigral berjalan dari nucleus caLl- nuclei basales, tetapi tidak merupakan bagian datus ke substantia nigra (lihat Gambar 10-3). D. Tidak ada serabut eferen dari corpus striatum nuclei basales. yang berjalan langsung ke cerebellum. tr. Sel-sel4. E yang benar. Di anterior kauda berakhir di cornu anterius medullae spinalis tidak dipe- dalam nucleus amygdaloideus (lihat Gambar ngaruhi secara iangsung oleh serabut-serabut 10-2). A. Nucleus caudatus terbagi atas kaput, eferen dari corpus striatum (lihat hlm. 331). korpus, dan kauda (lihat Gambar 10-1). B. 8. D yang benar. Aktivitas globus pallidus menda- Nucleus caudatus merupakan massa substantia hului aktivitas korteks motorik yang mengurus gerakan tertentu pada tangan dan kaki (lihat grisea yang berbentuk seperti huruf C (lihat h1m. 329). A. Corpus striatum tidak menginte- Gambar 1O-1). C. Corpus nuclei caudati mem- grasikan informasi yang diterima secara langsung dari cortex cerebri. B. Aliran keluar dari nuclei bentuk bagian lantai corpus ventriculi lateralis basales diteruskan meialui globus pallidus ke area motorik cortex cerebri sehingga mempe- (lihat Gambar 10-1). D. Caput nuclei caudati ter- ngaruhi aktivitas otot (lihat hlm. 329). C. Globus pallidus mempengaruhi gerakan seluruh tubuh. letak di latera,l cornu anterius ventriculi lateralis tr. Aktivitas nuclei basa-les diinisiasi oleh informasi yang diterima dari korteks sensorik, thalamus, (lihat Gambar 7O-2\. dan batang otak (lihat hlm. 329).5. C yang benar. Semua bagian cortex cerebri Jawaban untuk Gambar 1O-1O adalah sebagai mengirim serabut-serabut ke nucleus caudatus berikut: dan putamen (lihat hlm. 328). A. Setiap bagian 9. F yang benar. Struktur 1 adalah globus pallidus. cortex cerebri berproyeksi ke bagian tertentu cor- 10. B yang benar. Struktur 2 adaJah capsula interna. pus striatum (lihat hlm. 328). B. Glutamat adalah 11. D yang benar. Struktur 3 adalah putamen. neurotransmiter di ujung-ujung serabut saraf 12. Eyang benar. Struktur 4 adaJah capsula externa. corticostriata ke corpus striatum (lihat Gambar 13. C yang benar. Struktur 5 adalah claustrum. 1O-4). D. Input terbesar berasal dari daerah sen- 14. A yang benar. Struktur 6 ada,lah cornu anterius sorik-motorik cortex cerebri (lihat hlm. 328). E. ventriculi latera-lis. Sebagian besar serabut proyeksi berasal dari korteks sisi yang sama(lihat h1m. 328). A yang benar. Neuron-neuron di substantia nigra mengirimkan aksonnya ke putamen (lihat Gambar 10-3). B. Dopamin adalah suatu neuro- transmiter pada ujung-ujung serabut nigrostriata (lihat hlm. 328). C. Serabut-serabut nigrostriata berfungsi sebagai inhibitor (lihat hlm. 328). D. Nucleus caudatus menerima akson-akson dari substantia nigra (lihat hlm. 328). tr. PenyakitBACAAN TAMBAHANAlbin, R. L., Young, A. 8., and Penney, J\" B. The Guyton, A. C., and Hall, J. E. Textbook of Medical functional anatomy of disorders of the basal Phgsiology (11th ed.). Philadelphia: Elsevier, ganglia. Trends Neurosci. 200:63, 7995. Saunders, 2006. P.330Aron, A. M., Freeman, J. M., and Carter, S. The Kordower, J. H., Freeman, T. B., Snow, B. J., natural history of Sydenham's chorea. Am. J. Med. Vingerhoets, F. J. G., Mufson, E. J., Sanberg, P. 38:83, 1965. R., et al. Neuropathological evidence of graft survival and striatal reinnervation alter theBrooks, D. J. The role of the basal ganglia in motor transplantation of fetal mesencephalic tissue in a control: Contributions from PET. J. Neurosci. patient with Parkinson's disease. N: EngI. J. Med. 332:11 l8-1124, 1995. 128:1-13,1995. Nestler, E. J., Hyman, S. E., and Malenka, R. C.Craig. C. R., and Stitzel, R. E. Modem Pharmacology Molecular Neuropharmacologg: A Foundation for Clinical Neuroscience. New York: McGraw-Hill, (4th ed.). Boston: Little, Brown, 7994.Dunnett, S. 8., and Bjorklund, A. Prospects for new 2001. restorative and neuroprotective treatments in Obeso, J. A, Rodriguez-Oroz, M., Marin, C., Alonso, F., Zarnarbide, I., Lanciego, J. L., et aI. The origin Parkinson disease. Nature 399 (Suppl): A32*A39, of motor fluctuations in Parkinson's disease: 7999. Importance of dopaminergic innervation and basalElble, R. J. Origins of tremor. Lancet 355:1 1 13, 2000.Freed, C, R., Greene, P. E., Breeze, R. E., Tsai, W. Y., ganglia circuits. Neurologg 62(1 Suppl), 2004. DuMouchel, W., Kao, R., et al. Transplantation of embryonic dopamine neurons for severe Parkinson's disease. N. EngI. J. Med.344:710,2OO7.

Bacaan Tambahan 339Olanow, C. W. The scientiflc basis for the current network interactions. Trends Neurosci. 23 treatment of Parkinson's disease. Annu. Reu. Med. (Suppl) : S48-S56, 2000. 55:41,2OO4 Westmoreland, B. F., Benarroch, E. E., Daube, J. R.,Onn, S. P., West, A. R., and Grace, A. A. Dopamine- Reagan, T. J., and Sandok, B. A. Medical mediated regulation of striatal neuronal and Neurosciences Boston: Little, Brown, 1994.