Bab 15. Penyakit Aorta

Penyakit AortaPendahuiuan, 235 Artentis sel raksasa, 240Diseksi aorta akut, 235 Aortitis sifilis, 240Aneurisma aorta, 238 Cedera traumatlk aofia, 240Sindrom Marfan, 239 Emboli aorta, 241Aortitis Takayasu, 239 Bacaan lebih laljut, 241,ft661i61g[6il.it'.,. inominata, karotis kiri, dan subklavia kiri). Di mediastinum superior aorta berputarAorta merupakan arteri utama yang 180\" dari arah kranial menjadi kaudal, pada arah anteroposterior dan sedikitmenghubungkan jantung dengan sistem ke kiri. Aorta torakalis desenden berjalanvaskular sistemik. Dindingnya memilikitiga lapisan: ke kaudal pada mediastinum posterior dari arkus aorta, dan menjadi aorta ab-I tunika intima (lapisan tipis sel dominalis pada diafragma.endotel); Diseksi aorta akut merupakan kelainan2 tunika media (jaringan elastik ber- yang membahayakan dan sering me-lamina yang tersusun secara spiral); nyebabkan kematian mendadak. Robekan pada tunika intima aorta memungkinkan3 tunika adventisia (terutama terdiri aorta mengalami diseksi atau tercarikatas kolagen namun juga mengandung pada lapisan subintimanya. Proses inipembuluh darah adventisia dan limfe). dapat diawali oleh perdarahan spontan pada satu area dinding aorca diikuti oleh Pada tunika media jaringan elastik do- robekan tunika intima, atau robekanminan dengan sedikit otot polos sehingga dapat disebabkan tenaga regangan daritenaga kontraktil tersimpan pada dindingaorta ketika sistol berkembang dan ber- dalam lumen aorta.kurang ketika diastol. Dengan cara ini,aorta memainkan peranan pentint dalam Klasifikasimempertahankan tenaga sirkulasi dias-tolik. Terdapat struktur sensorik selular Klasifikasi Stanford (Gambar l5.l) mem-khusus pada aorta asenden dan arkusaorta yang berperan dalam regulasi resis- bagi diseksi menladi:tensi vaskular sistemik melalui pusat r tipe A (melibatkan aorta asenden);vasomotor sentral dan nervus vagus. . tipe B (tidak melibatkan aorta Pangkal aorta memiliki diameter asenden).sekitar 3 cm dan memberikan cabang Prognosis dan tatalaksana berhubung-sinus-sinus koroner dekat anulus aorta.Juga memberikan cabang aorta asendenyang kemudian menjadi arkus aorta danmemberikan cabang brakiosefalika (arteri

236 Bab 15: Penyakit Aorta Fi*il.r. *fl *+*F9iI ,'4iifl' -,.d'\"' dtr..i lrg _\"! . ';F.# 1 ;j I i l q, Tipe A ,.'ni ! .:n :l{ li i! l1 i:i jt!4rfn*t! *xfit! r\"i +i ef{4 fipe B Gambar 15.1 Klasifikasi Stanford tentang diseksi .l- .,,.. ...::. aorta. Tipe A melibatkan aorta asenden, tipe B hanya melibatkan aorta desenden.an dengan keterlibatan aorta asenden aorta karena adanya keterlibatan jaringanpada diseksi, dan untuk alasan ini, penulis ikat. Kadang, diseksi terjadi setelahmerekomendasikan penttunaan klasifikasisederhana ini. disrupsi plak ateromatosa atau arteritis aorta.Etiologi Gambaran klinisTerdapat kelemahan tunika media aortadengan kerusakan jaringan elastik dan Pasien terbanyak adalah laki-laki (66%)kolagen (degenerasi kistik). Degenerasi pada dekade keenam dan ketujuh. Gejalayang berkaitan dengan usia, mungkin berupa:dipercepat oleh hipercensi, merupakanproses paling sering, namun sindrom . nyeri berat mendadak (seperti di-Marfan, Ehlers-Danlos, dan Noonan juga robek, lokasi interskapular atau di dadadapat menimbulkan komplikasi diseksi depan); . mual; r muntah;

Diseksi aorta akut 237o diaforesis; lakukan bila diagnosis diseksi aorta telah. sinkop. ditegakkan karena hasilnya tidak akan Diseksi yang melibatkan arteri koro-ner dapat menyebabkan iskemia miokard, mempengaruhi tatalaksana.dan bila diseksi ruptur ke dalam perikardterjadi tamponade akut. . Ekokardiografi transtorasik dapatTemuan tisik memperlihatkan pangkal aorta abnormalo Pada pemeriksaan, hipertensi sering atau adanya flap intima. Definisi citra sangat bagus dan risiko diagnosis positifditemukan tanpa tamponade. palsu atau negatif palsu sangat rendah dan dapat dibandingkan dengan citrar Denyut nadi hilang atau melemah angiografi. Ekokardiografi transtorasik memiliki keuntungan karena relatif non-sering ditemukan (terutama di kepala, invasif dan dapat dilakukan dalam ruangleher, dan pembuluh darah lengan). Re- operasi bila dirasakan perlu dilakukangurgitasi aorta iuga umum didapatkan(menandakan bahwa diseksi tipe A telah pembedahan segera.terjadi dengan dilatasi pangkal aorta atau o Pada kondisi yang tidak terlaludisrupsi anulus aorta menyebabkan re- ekstrem, pencitraan MRI atau pemindaiangurgitasi aorta (AR), meskipun diseksitipe A dapat terjadi tanpa AR. Jika AR CT (Gambar 15.2) mungkin merupakanberat, bisa terjadi gagal ventrikel kiri. pemeriksaan penunjang pilihan dan dapat. Efusi pleura dapat menandakan ruptur memperlihatkan titik masuk dan keluarke dalam ruang pleura. Kadang, diseksi aorta akut tidak di- diseksi. Kekurangannya adalah MRI dan pemindaian CT membutuhkan kerja samakenali, dan jika pasien selamat, diagnosisbaru ditegakkan beberapa tahunkemudian karena AR yang semakin beratatau didapatkan secara tidak sengaja padapemeriksaan radiografi toral<s atau pe-meriksaan penuniang lain.Pemeriksaan penunjang (b)r Pemeriksaan laboratorium rutin Gambar 15.2 Diseksi aorta tipe A: (a) Prndaiansering tidak membantu diagnosis. Krea- CT; (b) Pindaian MRL Panah menunjukkan lumentinin yang meningkat bisa disebabkan oleh 'palsu' pada aona torakalis asenden dan desenden.penyakit ginjal yang telah ada sebelumnya,hipertensi kronis, juga timbul secara akutkarena iskemia ginjal sebagai konsekuensidari diseksi yang meluas ke dan me-libatkan arteri ginjal.o Radiografi toraks sering memperlihat-kan pelebaran mediastinum, meskipunfi lm portabel anteroposterior cenderungmemperbesar dimensinya.. Aortografi kontras merupakan peme-ril<saan penunjang pilihan namun sekarangtelah dilampaui oleh teknik pencitraannoninvasif. Aortografi koroner jarang di-

238 Bab I 5: Penyakit Aortapasien untuk mendapatkan citra yang gangguan organ vital (misalnya ginlal,bagus (pasien harus diam) dan akses usus), perdarahan, atau bukti diseksi lanjutan. Terapi antihipertensi jangkapasien sulit didapatkan pada saat diperlu-kan dukungan hemodinamik serta re- panjang diindikasikan untuk semua pasien.susitasi. Aneurisma aortaTatalaksana Aneurisma'sebenarnya' merupakano Pasien harus diberikan analgesia dilatasi aorta terlokalisasi di mana dindingdalam dosis cukup. aneurisma memiliki semua lapisan nor- mal dinding aorta. Aneurima 'palsu' me-. Hipertensi harus dikontrol dengan rupakan satu kandungan ruptur, denganketat. dinding aneurisma terdiri dari tunikaResepkan: adventisia dan jaringan fibrosa periaorta. Aneurisma dapat disebabl<an oleh traumao kombinasi penyekat B untuk me- (transeksi aorta) atau diseksi kronis.nurunkan tekanan darah dan mengurangi Degenerasi aorta aterosklerosis merupa-laju peningkatan kecepatan aliran aofta- kan penyebab tersering aneurisma aortadV/dT; atau torakalis. Dilatasi pangkal aorta ter-o penyekat B dan u labetalol atau vaso- lokalisasi juga sering terjadi dan meskipun sering idiopatik, berlawanan dengan yangdilator seperti prazosin, hidralazin, danbeberapa antagonis kalsium; disebabkan oleh sindrom yang sudah. atau obat yang bekerja secara sentral, diketahui seperti Marfan, diperkirakan di- akibatkan oleh abnormalitas jaringan ikatmetildopa. Natrium nitroprusida intravena sering tunika media. Aortitis sekarang' jarangdigunakan sebagai pengobatan jangka menyebabkan pembentukan aneurisma dipendek. Hindari penghambat enzim negara-negara maju karena penurunan prevalensi sifilis namun dapat dihubung-pengkonversi angiotensin (ACE) l<arena kan dengan penyakit reumatoid, penyakitadanya kemungkinan perluasan diseksi Reiter, dan arteritis sel raksasa.hingga melibatkan arteri ginjal. Aneurisma aorta membesar perlahan-Tatalaksana bedah lahan dan kemudian mengalami ruptur.Tatalaksana bedah untuk diseksi tipe A Semakin besar aneurisma, semakin besardikaitkan dengan perbaikan ketahananhidup dan harus dilakukan sebagai pro- pula risiko ruptur. Lokasi terseringsedur darurat karena mortalitas tinggidalam 24 jam pertama sejak diagnosis. aneurisma adalah aorta asenden (45%),Selumlah prosedur bedah dapat dilaku- aorta torakalis desenden (35%), arkuslcan, termasuk penggantian katup aorta,penggantian pangkal aorta dengan reim- aorta (10%), dan torakoabdominalisplantasi koroner, dan rekonstruksi aortamenggunakan lapisan pembungkus atau (10%).tandur alih pengganti. Bila diperlukanpembedahan aorta torakalis, kerusakan Gambaran klinispembuluh darah spina kordalis dapat Pasien dengan aneurisma sebenarnyamengakibatkan kerusakan neurologis dan sering asimtomatik. Bila timbul gejala, nyeri merupakan manifestasi terseringbahkan paraparesis. Untuk pasien di dan dapat akut atau kronis. Letak nyerimana terapi medis merupakan pilihan tergantung pada lokasi aneurisma namun seringkali prekordial dan dapat menye-pertama, pembedahan mungkin diperlu- bar ke leher dan rahang bila aorta tora-kan bila terdapat komplikasi seperti

Aortitis Takayasu 239kalis terkena atau di antara sl<apula bila gunakan tandur alih yang dapat diletakkan secara endovaskular untuk menstabilkananeurisma di aorta desenden. Gelala dinding aorta.dapat muncul setelah kompresi strukturdi sekitarnya. Peregangan saraf laringeus Pasien dengan dilatasi pangkal aortarekuren pada aneurisma di arkus dapat >5 cm atau aorta torakalis di mana punmenghasilkan suara serak. Seringkali tidak >6 cm asimtomatik harus dipertimbang-ada tanda fisik, hanya ditemukan hiper- kan untuk menjalani pembedahan karenatensi yang menyertai. Bila aorta desenden dapat terjadi ruptur.terl<ena, dilatasi pangkal aorta dapatmenyebabkan regurgitasi aorta. Sindrom MarhnTeknik pencitraan Terdapat kelainan genetik jaringan ikatRadiografi toraks polos dapat memasti- yang mungkin dominan autosomal namun tidak terekspresi secara sempurna. Per-lcan diagnosis namun penilaian yang lebih jalanan alami abnormalitas jaringan ikatdetil mengenai lokasi aneurisma, ukuran, bervariasi begitu pula manifestasi feno- tipik. Kisaran gambaran klinis ini antaradan keterlibatan cabang besar pentingdalam tatalaksana keadaan ini. Aortografi lain:kontras merupakan pemeriksaan penun-jang pilihan namun sekarang telah diganti- r abnormalitas skelet;l<an oleh pemindaian MRI dan CT, yang r araknodaktili;juga digunakan untuk pemeriksaan lanjut- . subluksasi lensa;an setelah intervensi bedah. o penyakit katup aorta dan mitral; o penyakit aorta.TatalaksanaTeknik bedah bervariasi termasuk peng- Kerentanan terhadap dilatasi aneuris-gantian pembuluh darah aorta dengan ma aorta, terutama pangkal aorta, dantandur alih sintetis. Pembedahan memiliki diseksi aorta merupakan gambaran utamarisiko mortalitas atau morbiditas pasca- penyakit aorta. Dilatasi pangkal aortaoperasi yang tinggi. Tergantung pada harus diawasi dengan baik dan peng-lokasi aneurisma dan pengalaman ahlibedah, mortalitas berkisar antara 57\" gantian pangkal aorta dilakukan bilahingga sekitar 50%, dengan risiko ter-besar untuk aneurima pada arkus aorta. dilatasi berkembang lebih lanjut. DimensiPenyebab tersering morbiditas adalahsekuele neurologis, terutama paraplegia pangkal aorta absolut mungkin bukandan paraparesis bila aneurisma melibat- merupakan penuntun risiko ruptur yangkan aorta torakalis desenden, kerusakan akurat, namun tegangan dinding propor-serebral pada aneurisma di arkus aorta,dan gagal ginjal setelah perbaikan aorta sional terhadap diameter pembuluh darahtorakalis desenden atau aorta torakoab- (Hukum Laplace). Sebagian besar klinisi akan merekomendasikan pembedahan biladominalis. Ketahanan hidup l0 tahun diameter pangkal aorta melebihi 5 cm.sekitar 40% dan mungkin diperlukan .' : i,''.tt,,\"t,,,,,t',\".t,.,pembedahan kembali selama pemeriksaanlanjutan karena dilatasi aneurisma pada r Penyakit ini, meskipun jarang, terjadilokasi anastomosis antara tandur alih di seluruh dunia.sintetis dan aorta asli. Kemajuan terbaru o Sering pada perempuan Orientalmenawarkan kemungkinan pendekatanbedah dan intervensi baru dengan meng- muda (rasio laki-laki:perempuan l:9). Etiologi tidak diketahui namun di- hubungkan dengan penyakit jaringan ikat dan kelainan autoimun.

240 Bab l5: Penyakit Aorca Gambaran histologis aorta adalah: Aprffs sifiliso proliferasi tunika intima yang ber- Sifilis sekarang jarang menjadi penyebab aortitis. lnfeksi spirokaeta pada tunikamakna; media arteri, biasanya selama fase kedua infeksi sifilis, memicu proses peradangano fibrosis; kronis. Hal ini menyebabkan kelemahano degenerasi serat elastin pada tunika aorta dan destruksi komponen muskular dan elastik dinding aorta, serta dilatasimedia; aneurisma, paling sering pada aortao infiltrasi sel bundar;o penebalan tunika intima dan adven- asenden. Khasnya, tunika intima yang me- lapisinya menebal dan memiliki tampilantisia; rigi 'tree bark'. Geiala dan tanda disebab- kan aneurima aorta. Tes serologi sifilisr destruksi vasa vasora. harus dilakukan secara rutin pada pasien dengan dilatasi aorta asenden, dan bila Pada akhirnya, proses ini mengakibat- positif, diindikasikan pemberian antibiotik (biasanya benzilpenisilin). Tidak ada buktikan perubahan obliteratif aorta dan bahwa ini membalik atau menghentikan progresi penyakit aorta. lndikasi inter-cabang-cabangnya dengan pembentukan vensi bedah, baik reseksi aneurisma yang melebar atau untuk regurgitasi aorta, me-aneurisma, stenosis arteri, dan dilatasipascastenosis. Penyakit ini dapat diklasi- rupakan terapi untuk aneurisma aortafikasikan menurut pola keterlibatan aorta. lain.Presentasi awal sering pada masa remaja,dan pada sebagian besar pasien, gambaran Ce*ra :treumatik,aorta'penyakit sistemik dengan malaise, Ruptur aorta dapat terjadi pada trauma deselerasi, biasanya akibat trauma dada.demam, artralgia, keringat malam, dannyeri pleuritik dapat menandai onsetnya. Diagnosis biasanya diduga dari hasilKomplikasi keadaan ini berkaitan dengankonsekuensi dari gangguan pasokan darah pemeriksaan penunjang yang dilakukanarteri ke organ vital yang dapat disertai untuk cedera pasien. Pelebaran medias-oleh hipertensi sistemil<. Terapi diarahkan tinum dan distorsi aorta dapat terlihatpada etiologinya, yaitu penekanan sistem pada radiografi toraks. Jika terdapatimun dengan steroid dan imunosupresan. dugaan diagnosis, aortografi torasik me-serta terapi simtomatil< pada komplikasi rupakan pemeriksaan penunjang pilihanarteri yang timbul. untuk memperlihatkan transeksi ruptur aorta. Lokasi tersering transeksi aorta,ftgri*S **nO,r,:,:,;:,,.,rl:.1.:rii..i adalah pada titik perlekatannya denganPenyakit ini merupakan arteritis yang ter-utama timbul pada dekade keenam atau ligamentum arteriosum, sisa dari duktuslebih. Penyebabnya tidak diketahui namunpenyakit ini terutama melibatlcan arteri arteriosus, dan biasanya tepat di distal asal arteri subklavia kiri. Sering terjadiberukuran sedang. Aorta dan cabang- kematian segera pada cedera akibat per-cabang utamanya dapat terlibat pada se- darahan masif, namun beberapa pasienbagian kecil kasus. Khasnya, terdapat selamat karena supresi ruptur oleh tunikainfiltrasi granulomatosa tunika media adventisia aorta. Bila tidak terdiagnosis,arteri dan seringkali terdapat pula infiltrat hal ini akan menyebabkan pembentukansel radang eosinofil. Aorta yang menjadilemah kadang dapat mengakibatkan pem-bentukan aneurisma. Pasien mungkinmengalami demam, malaise, dan sakitkepala.

Bacaan lebih lanjut 24|.aneurisma palsu kronis. Bila didiagnosis, obstruksi (nyeri, pucat, paraestesia, tidakperbaikan bedah harus segera dilakukan ada denyut nadi, paralisis, atau serebro-kecuali bila dikontraindikasikan karena vaskular). Pada 25% kasus, emboli ter-cedera pasien, terutama yang melibatkan letak pada bifurkasio aorta (embolikepala. pelana). Embolektomi biasanya dapat Emboli aorta dilakukan dengan menggunakan kateter Fogarty. Kateter ini merupakan alat ber-Kebanyakan emboli aorta (90%) ter- ulung balon yang dimasukkan ke dalam arteri yang terkena, ujungnya dimasukkanbentuk dalam jantung kiri, keadaan- di distal emboli dan balon dikembangkan sebelum menarik kateter, sehingga me-keadaan yang mendorong terjadinya lepaskan emboli dengan tarikan balon.emboli ini adalah infark miokard dengan Atau, pelepasan dengan melihat langsungpembentukan trombus mural, gangguan diperlukan dan mungkin membutuhkanventrikel berat atau aneurima ventrikel,fibrilasi atrium dengan penyakit jantung diseksi bedah luas, hal ini dikaitkanstruktural, atau katup jantung prostetik.Sisa lO%-nya berasal dari sumber yang dengan mortalitas pembedahan sebesartidak diketahui, paling tidak beberapa l5-20%. Karena risiko emboli berulang, pasien harus mendapatkan antikoagulanmungkin berasal dari aterom pada oral jangka panjang.dinding aorta. Meskipun emboli yang Bae ,,l*bih llanberasal dari aorta ini kemungkinan ber-ukuran kecil, emboli ini dapat menyebab- Baue, AE, ed. G/enn's Thoracic and Cardio-kan stroke, terutama bila aorta telah vascular Surgery, 6'h edn. Maidenhead:disilang dan diklem selama pembedahan. Appleton and Lange, I 996. Bila emboli besar tersangkut di aorta Svensson LG, Crawford ES. Cadiovascularatau cabang besarnya, gambaran klinisadalah gejala iskemia mendadak yang . and Vascular Drseases of the Aorta.mempengaruhi jaringan di distal lokasi London: WB Saunders Co, 1996.