Bab 14 Keterlibatan Kardiovaskular pada Penyakit Sistemik

14 KETERLIBATAN KARDIOVASKULAR PADA PENYAKIT SISTEMIK Subiyanto Purwodibroto, Ismet N Oesman PENDAHULUANPelbagai penyakit sistemik diketahui selalu atau seringkali disertai keterlibatans i s t e m k a r d i o v a s k u i a r . S e b a g i a n b e s a r k e l a i n a n t e r s e b u t b e r s i i a t r i n g a n d a n tidakmemerlukan tindakan k h u s u s dan akan hilang dengan sendirinya bila penyakitprimemya sembiih, n a m v m sebagian memerlukan tata laksana khusus. Dalambab ini a k a n dibicarakan secara ringkas beberapa kelainan sistemik yang seringdisertai keterlibatan kardiovaskuiar. PENYAKIT ENDOKRINPelbagai jenis kelainan endokrin dapat menyebabkan keterlibatan kardiovaskuiar,yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak adalah hipertiroidisme danhipotiroidisme.

380 HIPERTIROIDISMEHipertiroidisine juvenilis m e m p a k a n suatu penyakit yang d i d ^ a t yang ditandaioleh prodviksi h o n n o n tiroidyang berlehihan. Kelainan ini jarang ditemiikan padabayi dan anak, dan lebih sering did^iatkan pada anak wanita dibanding denganpada a n a k lelaki. Penyebab kelainan i n i diduga s u a t u proses a u t o i m u n sebagaiakibat s u a t u tiroiditis Hmfositik.MANIFESTASI KLINISBiasanya gejala dimulai dengan berdebar, takikardia, hiperaktif, gelisah, banyakberkeringat, tremor, kuUt yang lembab, disusul oleh eksoftalmos. Kelenjar tiroidm e m b e s a r (goiter), d a n sering terdengar b r u i t d ia t a s n y a T e k a n a n d a r a h sistolikbiasanya meningkat sedang tekanan diastoliknya turun. Terdapat taldkardia danm u n g k i n d ^ a t ditemukan kardiom^aH. Pada auskultasi dapat terdengar bisingpansistoiik akibat insufisiensi mitral yang terjadi oleh karena g a n ^ u a n fungsim u s k u l u s p a p i l a r i s . P a d a o r a n g d e w a s a s e r i n g t e r j a d i fibrilasi a t r i u m , t e t ^ p a d aanak keadaan ini jarang dijumpai. Bila penyakit telah berlangsung lama dan tidakdiobati dengan adekuat dapat terjadi gagaljantung.PEMERIKSAAN PENUNJANGE K G biasanya m e n u n j u k k a n taldkardia. P e m b a h a n lain m u n ^ d n tidak ada, ataut e r d a p a t p e m b a h a n b e m p a g e i o m b a n g P , T , d a n k o m p l e k s Q R S y a n g tin^, y a n gmenandakan pembesaran atrium k a n a n dan hipertrofi ventrikel. Kadang terdapatpembahan segmen ST. Kelainan E K G ini akan hilang ^ a b i l a pasien menjadie u t i r o i d . P e m e r i k s a a n e k o k a r d i o g r a f i M-mode m e m p e r l i h a t k a n k o n t r a k t i l i t a sdinding belakang ventrikel kiri serta septum ventrikel yang meningkat. Bilakelainan berlanjut, a k a n t a m p a k dilatasi ventrikel kiri yang nyata, d a n bfla terjadigagaljantung kronik kontraktilitasventrikel m u n g k i n m e n u r u n .Foto dada memperfihatkan kardiomegafi pada sebagian kasus, t e m t a m a yangdisertai dengan gagaljantung dengan tanda bendungan p a m . Pemeriksaan U S Gk e l e n j a r tiroid d a p a t m e m b a n t u d i a g n o s i s . P a d a p e m e r i k s a a n h o r m o n , k a d a r T 3d a n T 4 p a d a u m u n m y a m e n i n g k a t , s e d a n g k a n k a d a r T S H (thyroid stimulatinghormone) m e n u r u n .PENGOBATANPengobatan dimulai dengan tirah baring dan pemberian propfltiourasfi dengandosis 1 0 0 s a m p a i 1 5 0 m gtiga k a f i sehari. U n t u k m e n c e g a h hipotiroidisme m a k apengobatan dimidai dengan dosis rendah. Bila timbul gagal j a n t u n g diberikanpengobatan y a n g lazim, y a i t u digitalis. Tiroidektomi subtotal b a m dilaksanakan

381£^abila p e n g o b a t a n m e d i s t i d a k b e r h a s i l , d a n b i a s a n y a d i l a k u k a n d a l a m k e a d a a neutiroid. Pascabedah h a r u s dilakukan penilaian ketat, karena dapat terjadi 2 halyang bertentangan: pasien dapat k a m b i i h hipertiroideisme atau justru menderitahipotiroidisme. Harus dinilai ^ a k a h ada hipoparatiroidisme yang kadang terjadipada pasien yang telah mengalami tiroidektomi. HIPOTIROIDISMEHipotiroidisme pada anak dibagi dalam 2 bentuk, yaitu hipotiroidisme kongenitald a n hipotiroidisme juvenilis.HIPOTIROIDISME KONGENITALHipotiroidisme kongenital dapat bersifat sporadik atau familial Kelainan tersebutdiperkirakan terdapat pada 1 dari 6000 kelahiran hidup, dan disebabkan olehdii^enesis kelenjar tiroid. Etiologi kelainan ini dapat berasal dari ibu, yaitu i b uyang m i n i m i garam jodida, propiltiourasil, atau metimazol pada w a k t u hatml.Penyebab lainnya adalah defisiensi tirotropin.I b u dengan hipotiroidisme sebagianmelahirkan anak dengan kelainan yang sama, n a m u n sebagian melahirkan anaknormal.MANIFESTASI KLINISKelainan ini 3 kaH lebih sering ditemukan pada bayi perempuan dibanding padabayi lelaki. Gejala biasanya baru t i m b u l setelah m i n ^ u kedua, b a h k a n kadangsampai setelah bayi berusia 3 bulan. Gqala yang p e n u h biasanya sudah terHhatpada u s i a 6 bulan. Bayi malas m i n u m , k u r a n g aktif, mengalami konstipasi, d a nt a m p a k ^ a t i k . Kemudian tampak palpebra prominen, Hdah besar, sedangkankuHtnya kering serta keriput Rambut teraba kasar dan kering. Pada pemeriksaanjantung biasanya h a n y a ditemukan bradikardia. Karlang terdengar bising sistolikdi basal j a n t u n g gagal j a n t u n g jarang terjadi.PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan E K G m e n i m j u k k a n perubahan non-spesifik, berupa ampHtudo Patau Q R S yang rendah, dengan geiombang T yang rendah atau terbalik. Kelainantersebut a k a n n o r m a l dengan pengobatan tiroid. Foto dapat memperlihatkankardiom^aH. Pemeriksaan ekokardiografi pada sebagian kasus memperHhatkanterdapatnya efiisi perikardium ringan, yang a k a n menghilang apabila telahdiberikan t e r ^ hormon. Kadar T3 dan T4 serum biasanya menurun, sedang T S Hmeningkat.

382PENGOBATANPengobatan hipotiroidisme kongenital adalah h o n n o n tiroid, b e m p a sodivmi-1^t i r o k s i n o r a l d e n g a n d o s i s 50 n g / h a r i p a d a b a y i b a m l a h i r , d a n d i l i p a t d u a k a nsetelah usia 6 brdan. Bila tercapai keadaan eutiroid, keterlibatan kardiovaskidarmembaik dengan sendirinya Perbaikan E K G d ^ a t dipakai sebagai parameteradekuatnya t e r ^ h o r m o n ; karenanya perlu d i l a k u k a n pemeriksaan E K G serial.HIPOTIROIDISME JUVENILISHipotiroidisme juvenil adalah keadaan terd^jatnya defisiensi h o r m o n tiroid, yangbiasanya timbul sebagai akibat s u a t u tiroiditisatau penyakit a u t o i m u n lain.MANIFESTASI KLINIS DAN PEMERIKSAAN PENUNJANGPada p e r m u l a a n penyakit pasien t a m p a k apatis, dengan gerakan yang serbalamban. Tampak pula gangguan pertumbuhan. Kufit serta rambut pasien kering,dengan lemak subkutan bertambah. Pada pemeriksaan jantung dapat ditemukank a r d i o m ^ a f i d a n bradikardia, kadang terdengar bisfirg sistolik. Pemeriksaan E K Gbiasanya m e n u n j u k k a n bradikardia sinus dengan geiombang T yang rendah ataud a t a r . fiiterval Q - T d a p a t m e m a n j a n g . P a d a p e m e r i k s a a n k h u s u s d i d a p a t k a nm e t a h o l i s m e b a s a l y a n g r e n d a h d a n protein bound i o c S n e y a n g r e n d a h p u l aPENGOBATANP e n g o b a t a n h i p o t i r o i d i s m e j u v e r f i f i s fifi p r i n s i p n y a s a m a d e n g a n p e n g o b a t a nhipotiroidisme kongerfital. Dengan pengobatan adekuat biasanya gqala secaraberangsur berkurang dan a k h i m y a hilang. Pembesaran jantung berangsur hilangdan gambaran elektrokardiografi membaik. ANEMIAK a d a r h e m o g l o b i n y a n g r e n d a h d ^ a t m e n y e b a b k a n g a n g g u a n fimgsional sistemkardiovaskuiar. Derajat serta lamanya anemia m e m p a k a n 2 faktor yang pentingu n t u k terjadinya kelainan kardiovaskuiar.PATOFOSIOLOGIP a d a k a d a r H b l e h i h d a r i 7 g / d l b i a s a n y a b e l u m a d a p e m b a h a n fisiologis b e r a r t i .Bfla kadar H b7 g/dl atau k u r a n g m a k a terjadilah keadaan hiperkinetik, hinggacurah jantung akan meningkat. Peningkatan curah jantung ini disertai denganp e n u r u n a n resistensi perifer, m e n u n m n y a juirflah sel darah, d a n m e n i n g k a t n y atekanan v e n a Bflakadar Hb menc^iai 5g/dl dan berlangsung c u k u p lama, m a k aa k a n terjadi kardiomegali, karena dilatasi m a u p u n hipertrofi.

383MANIFESTASI KLINISSelain ggala u m u m akibat anemia, pasien m e n i m j u k k a n takikardia, hipertensisistolik d e n g a n t e k a n a n n a d i lebar, pvdsus seler. P a d a palpasi teraba aktivitasv e n t r i k e l k i r i m e n i n g k a t . S u a r a j a n t u n g I d a n 11 n o r m a l a t a u m e n g e r a s , s u a r aj a n t u n g 111 s e r i n g t e r d e n g a r . S e r i n g k a l i t e r d e n g a r b i s i n g a k i b a t p e n g e n c e r a n d a r a h(hemic murmur). D ^ i a t t e r d e n g a r b i s i n g p a n s i s t o i i k a k i b a t d i 1 a t a . s i v e n t r i k e l y a n gmenyebabkan insufisiensi mitraLPEMERIKSAN PENUNJANGPemeriksaan darah menunjukkankadar hemoglobin yang rendah dan penemuanlain sesuai dengan jenis anemianya E K G biasanya menvmjukkan takikardias i n u s d a n p e r u b a h a n y a n g tidak k h a s , s e p e r t i g e i o m b a n g T y a n g d a t a r a t a ut e r b a l i k , a t a u Icnxi voltagepada. k a s u s b e r a t P e r u b a h a n E K G i n i d a p a t m e n e t ^beber^ja minggu setelah anemianya dikoreksi. Foto dada m e n u n j u k k a n kardiomegali, terutama pada anemia yang l a m a Padak a s u s y a n g tidak d i s e r t a i g a g a l j a n t v m g tidak t a m p a k p e r u b a h a n v a s k u l a r p a r u ,n a m u n bfla terjadi gagal jantung terd^)at tanda bendvmgan paru. Ekokardiografi2 - d i m e n s i m e m b v i k t i k a n tidak t e r d ^ ) a t n y a k e l a i n a n s t r u k t u r a l , s e d a n g k a ne k o k a r d i o g r a f i M-mode m e m p e r l i h a t k a n p e l e b a r a n r u a n g j a n t u n g , t e r u t a m aventrikel kiri serta atrivmi kiri. Kontraktifitas ventrikel n o r m a l atau b a h k a nhiperkinetik. Pemeriksaan Doppler dapat mengkonfirmasi ^ a k a h bising sistoliky a n g t e r d e n g a r s u a t u hemic murmur a t a u k a h t e r d a p a t i n s u f i s i e n s i n f i t r a l a k i b a td i l a t a s i j a n t u n g k i r i . K a t e t e r i s a s i tidak d i p e r l u k a n v m t u k m e n e g a k k a n d i a g n o s i spenyakit jantimg pada anemia.PERJALANAN PENYAKIT DAN PENATALAKSANAANA n e m i a yang berlangsung kronik sering dapat ditoleransi oleh pasien, meskipvmkadar hemoglobinnya amat rendah. Ini perlu dipahami vmtuk penatalaksanaanp a s i e n ; m e s k i p v m k a d a r h e m o g l o b i t m y a r e n d a h , a p a h i l a p a s i e n tidak m e n g a l a m ig a g a l j a n t i m g m a k a t e r ^ c e p a t ( p e m b e r i a n t r a n s f u s i d a r a h ) tidak d i p e r l v i k a n .Pengobatan dilakukan primer terhariap penyakit yang mendasarinya (misalnyap a d a ankfiostomiasis diberikan antihelrrfintik, diet adekuat, serta s u p l e m e n besi).N a m v m apahfla pasien dalam keadaan gagal jantung m a k a perlu dilakiikanp e m b e r i a n t r a n s f i i s i d a r a h (packed red ceil) s e c a r a s e r i a l d a n h a t i - h a t i . M a l d nrendah kadar hemoglobin, m a k i n sedikit darah yang diberikan per hari. U n t u ktahap awal biasanya diberikan 10-20 m l / k g B B dalam dosis terbagi selama 3-4hari. Beigantung pada penyebab anemianya, kemudian ditentukan apakah perluditambah transfiisi darah sampai nilai hemoglobin nonnal, atau dapat dikoreksidengan pemberian obat u n t u k penyakit p r i m e m y a

384 Digitalis d a n obat inotropik lainnya tidak banyak berperan dalam pengobatangagal j a n t u n g akibat anemia, oleh karena kontraktilitas m i o k a r d i u m yang baik.Kalaupvm diberikan, hendaknya ditunggu sampai kadar hemoglobin mendekatinormal, dan tidak diberikan pada saat kadar hemoglobin sangat rendah. Diuretikd a n t e r ^ suportif laiimya diberikan seperti dalam tata laksana gagal j a n t u n gpada v m i u m n y a Kebanyakan pasien memberi respons yang baik t e r h a d ^pengobatan. Terapi dan pencegahan selanjutnya bergantung pada penyebabnyaP a d a k e b a n y a k a n pasien d iIndonesia, faktor gizi d a n infeksi ( t e r m a s u k investasicacing atau parasit lainny^ perlu diingat dalam tatalaksana jangka panjang. TALASEMIATalasemia merupakan hemoglobinopati yang paling banyak dijumpai d i banyakn ^ a r a , termasuk Indonesia Jenis yang berat adalah talasemia mayor. Kelainanini menyebabkan hemolisis kroruk sehingga pasien menjadi anerruk. U n t u km e m p e r t a h a n k a n k a d a r h e m o g l o b i n t e t a p p a d a r e n t a n g fisiologis, m a k a p e r l udiberikan transfiisidarah berkala yang berlangsung kronik. Apabila pemberiant r a n s f i v s i i n i tidak d i i k u t i d e n g a n p e m b e r i a n iron chdadng a g e n t ( d e s f e r i o k s a m i n ) ,m a k a a k a n terjadi t i m b v m a n besi dalam alat t u b u h yang disebut hemosiderosis,d a n ^ a b f l a telah terjadi kelainan fvmgsi organ disebut sebagai hemokromatosis.Hemosiderosis m a u p v m hemokromatosis dapat pula terjadi pada miokardium.Hemosiderosis pada miokardium a k h i m y a mengakibatkan kardiomiopati yangm e n y e b a b k a n g a g a l j a n t u n g y a n g refirakter t e r h a d ^ t e r a p LMANIFESTASI KLINISM a n i f e s t a s i k e t e r l i b a t a n k a r d i o v a s k u i a r tidak n y a t a s a m p a i p a s i e n b e m s i a 1 0t a h v m atau lebih. Pada usia i n i sebagian pasien s u d a h m e n v m j u k k a n gejalaklinis, seperti palpitasi, dan toleransi latihanyang berkurang. Nyeri dada seringdikeluhkan oleh pasien, kadang-kadang sangat hebat seperti serangan iniarkmiokard pada pasien dewasa Maldn t u a u m u r , dan banyak transfusi darahdiberikan, m a k a gejala a k a n bertambah berat. Pada akhir dekade ke-2 a t a u ke-3biasanya manifestasi kardiovaskuiarsudah nyata P a d a p e m e r i k s a a n p a s i e n w ^ a h p a s i e n t a m p a k k h a s , d i s e b u t fades Cooley.M v m g k i n i at a m p a k p u c a t d a n l e m a h , s e d a n g k v d i t n y a b i a s a n y a b e r w a r n a gelap.P a d a k e t e r l i b a t a n j a n t u n g y a n g r i n g a n p e m e r i k s a a n fisis k a r d i o v a s k u i a r b i a s a n y atidak m e n u n j u k k a n k e l a i n a n , k e c u a l i t a k i k a r d i a y a n g d a p a t d i s e b a b k a n o l e ha n e m i a n y a Bila penyakit berlanjut, m a k a a k a n terdapat gejala gagal jantvmgdengan sesak, toleransi latihan b e r k u r a n g d a n palpitasi. Pada auskvdtasi bvmyij a n t i m g I d a n II biasanya normal. M u n g k i n ds^at terdengar bvmyi j a t u n g III a t a ub a h k a n i r a m a derap pada pasien yang sangat berat.

385FOTO DADAFoto dada pada pasien tanpa ggala jantung triasanya n o n n a l atau h a n y a sedikitmemhesar. Evaluasi R J T (rasio j a n t u n g toraks) seringkali suUt d i l a k u k a n akihatdesakan h a d yang membesar. Pada kasus yang berat k a r d i o m ^ a l i t a m p a k jelas,d a n bila terjadi gagal j a n t u n g kongestif m a k a tampak kardiomegali yang sangatnyata dengan bendungan vena paru.ELEKTROKARDIOGRAMElektrokardiogram pada penderita talasemia tanpa ggala kardiovaskuiar biasanyan o r m a l . B a h k a n m e s k i p i m t e r j a d i k a r d i o m e g a l i , tidak j a r a n g tidak d i t e m u k a nkelainan E K G . Kelainan y a n g d^)at d i t e m u k a n adalah hipertrofi ventrikel Idri,k h u s u s n y a pada pasien dengan gagal jantung. Pada pasien dengan keterfibatanj a n t u n g y a n g n y a t a , t e r u t a m a y a n g m e n g e l u h n y e r i d a d a , tidak j a r a n g d i t e m u k a ndepresi a t a u elevasi segmen S T yang m e n a n d a k a n gangguan m i o k a r d i u m .EKOKARDIOGRAFID e n g a n e k o k a r d i o g r a f i M-mode d a p a t d i l i h a t t e r d a p a t n y a p e l e b a r a n v e n t r i k e l k i r ipada k a s u s yang berat, t e r u t a m a yang disertai gagal jantung. Dinding posteriorventrikel kiri seringkafi menebal, n a m u n kontraktilitas ventrikel pada u m u m n y atetap baflc s a m p a i p a d a aldfir s t a d i u m p e n y a k i t Kebocoran k a t u p a t r i o v e n t r i k u l a rm a u p u n serrfilimarbukarfiahhal yang biasa terjadi pada talasenfiaPENATALAKSANAANPasien talasemia yang telah berusia 10 tahun, terutama yang sering mendapatt r a n s f i i s i d a n tidak m e n d a p a t d e s f e r i o k s a m i n a d e k u a t s e y o g y a n y a d i p a n t a usistem kadriovaskulamya Foto dada, EKG, serta ekokardiografi dibuat sebagaidata dasar. Pemeriksaan E K G d a n ekokardiografi diulang setiap tahun, a t a u lebihcepat bila terdapat ggala kardiovaskukar. Pasien dengan k e l u h a n nyeri dada, lebih-lebih apahila disertai terdapatnyai s k e m i a ( p e r u b a h a n s ^ m e n S-T) m u n g k i n perlu diberi isosorbid dinitrat d e n g a ndosis 5-10 m gsehari 3 a t a u 4 kafi. Pasien dengan gagal jantu-rg m u l a - m u l am e m b e r i efek terhadap pemberian diuretik, n a m u n m a k i n berat penyakitnyad i u r e t i k tidak l a g i m e n g u r a n g i g g a l a P e m b e r i a n i n o t r o p i k , m i s a l n y a d i g o k s i n ,d ^ p a t d i c o b a p a d a g a g a l j a n t u n g , t e t a p i b i a s a n y a h a s f l n y a tidak m e m u a s k a n .PROGNOSISPrognosis talasenfia banyak ditentukan oleh keterfibatan kardiovaskulamyaP a s i e n d e n g a n t r a n s f i i s i b e r u l a n g d a n tidak d i b e r i d e s f e r i o k s a n f i n b i a s a n y a s u d a hm e n u n j u k k a n ggala pada m a s a remaja, dan gagal j a n t u n g yang sufit diobati

386dengan obat-obat biasa akan m i m c u l pada akhir dasawarsa kedua atau ketigaTidak terdapat bukti bahwa splenektomi dapat meniadakan atau menghambatk o m p l i k a s i k a r d i o v a s k u i a r , b i l a i r o n chelating agertttidak d i b e r i k a n a d e k u a t .PENCEGAHANUpaya p e n c ^ a h a n keterlibatan kardiovaskuiar pada pasien talasemia yang seringmemperoleh transfiisi darah dilakukan dengan mencegah atau mengurangikecepatan hemosiderosis d ij a n t u n g dengan pemberian desferioksamin secaraadekuat. Pemberian h a r u s dilakukan sejak dini; pemberian obat ini setelah terjadim a n i f e s t a s i k a r d i o v a s k u i a r tidak b e r m a n f a a t . P e n c e g a h a n k e l a h f i a n b a y italasemia dapat dikontrol dengan konseling genetik pranikah secara ekstensfi. PENYAKIT KAWASAKIP e n y a k i t K a w a s a k i , d i s e b u t j u g a mucocutaneous lymph node syndromeyang miripdengan periarteritis nodosa banyak ditemukan akhfi-akhfi ini. S i n d r o m i n imida-mufa dil^x)rkan oleh Kawasaki pada tahun 1967. Semida kelainan inid i d u g a j f i i a k , n a m u n b e b e r a p a t a h u n k e m u d i a n d i t e m u k a n k a s u s y a n g fatal. D in ^ a r a Barat penyakit ini telah mengganti kedudiikan d e m a m reumatik sebagaipenyakitjantung didapat terbanyak. B e l u m ada laporan kasus ini di IndonesiaETIOLOGIPenyebab penyakit ini belum diketahui. Didiiga penyakit ini merupakan suatukelainan imunologik sebagai akibat penyakit infeksi, m u n g l d n sekafi infeksi virus.MANIFESTASI KLINISPada penyakit ini ditemukan adanya d e m a m disertai peradangan m u k o s a d a np e m b e n g k a k a n kelenjar leher. D isamping i t u pelbagai gejala dapat terlihat,seperti a n a k gelisah, artralgia a t a u artritis, meningitis, g a n ^ u a n hati, diare, otitismedia, p n e u m o n i a Gejala dan tanda klinis yang menjadi kriteria diagnostikpenyakit Kawasaki dapat dilihat p a d a T a b d 14-1.KELAINAN LABORATORIUMG a m b a r a n l a b o r a t o r i u m p e n y a k i t K a w a s a k i s a n g a t tidak k h a s , l a g i p u l a tidakdiagnostik. Biasanya terdapat leukositosis pada rrfinggu pertama penyakit. L ^ uendap darah selalu merfingkat, yang dapat membedakannya dengan penyakitvirus. Trombosit biasanya normal selama m i n ^ u pertama, n a m r m kemudianmeningkat pada m i n g g u k e d u a d a n ketiga, yang sampai dapat mencapai 8 0 0 000-2 000 000 / m m ^

387 TABEL 14-1. KRITERIA DIAGNOSTIK PENYAKIT KAWASAKI D e m a m lebih dari 5 hari Terdapat 4 dari 5 kelainan berikut: Injeksi konjungtiva bilateral Perubahan mukosa orofarings termasuk faringitis, bibir merah dan pecah-pecah, lidah merah strawberry dan kasar Perubahan ekstremitas, termasuk edema dan / atau eritema tangan atau kaki, deskuamasi yang mulai dari tepi kuku R u a m kulit, terutama pada badan bersifat polimorf namun non-vesikular Limfadenopati servikal Penyakit tidak dapat diterangkan dengan proses penyakit lainKETERLIBATAN KARDIOVASKULARMiokarditis merupakan kelainan terbanyak, m i m g k i n pada semua kasus, yangterjadi dalam 1 0 hari pertama Perikarditis juga dapat ditemukan denganfrekuensi yang letrih rendah. Disritmia,insufisiensi mitral a t a u aorta dapat terjadi.Gangguan kardiovaskuiar yang terberat pada penyakit Kawasaki adalah infarkm i o k a r d m a s i f y a n g fatal, b i a s a n y a t e r j a d i p a d a m i n g g u k e t i g a a t a u k e e m p a t ,j u s t r u saat secara kUrfis terdapat perbaikan. Yang k h a s pada penyakit Kawasakiadalah timbulnya kelainan a koronaria berupa oldusi, stenosis s^mental,stenosis setempat, aneurisme atau dilatasi yang disertai trombosis yang dapatmenyebabkan infark miokard. Pada kasus yang sangat berat m u n g k i n diperlukanoperasi pintas p e m b u l u h darah koroner.PENGOBATANO l e h k a r e n a penyebab penyakit K a w a s a k i irfi b e l u m diketahui, m a k a tidaktersedia terapi spesifik. Pengobatan biasanya bersifat suportif Terapi u n t u kk e t e r f i b a t a n k a r d i o v a s k u i a r s a n g a t r u r r f i t , d a n tidak t e r d a p a t k e s e r a g a m a n c a r atata laksananya U n t u k kelainan kardiovaskuiar terapi ditujukan u n t u kmengurangi rrfiokarditis dan arteritis koroner, d a n u n t u k m e n c ^ a h trombosisdengan mencegah terjadinya agregasi trombosit. Pelbagai regimen dianjurkanu n t u k pengobatan penyakit Kawasaki dengan kelebihan dan kelemaharmyaBerikut adalah salah satu protokol pengobatan penyakit Kawasaki.Fase AkutPada fase a k u t diberikan aspirin dengan dosis 80-100 m g / k g B B / h a r i dalamd o s i s t e r b a g i , s a m p a i l e b i h k u r a n g h a r i s a k i t k e - 1 4 . P a d a fase i r f i j u g a d i a n j u r k a nm e m b e r i k a n gamma-globufin 2 gram/kgBB intiavena dalam w a k t u 12 j a m .

388Fase KonvalesenP a d a fase k o n v a l e s e n d i a n j v i r k a n u n t u k m e m b e r i k a n a s p i r i n d o s i s r e n d a h , y a k n i3-5 m g / k g B B / h a r i d a l a m dosis tunggal, y a n g diberikan s a m p a i 6 - 8m i n g g u bflapada ekokardiografi tidak ditemukan kelainan a koronariaTerapi Kronili pada Kasus dengan Kelainan A. KoronariaPada kasus ini diberikan aspirin 3-5/mg/kgBB/hari dalam dosis t u n ^ a l . Dapatditambahkan dipiridamol pada pasien dengan risiko tinggi i m t u k mengalamit r o m b o s i s k o r o n e r . ApabHa. e k o k a r d i o g r a f i m e n u n j u k k a n tidak t e r j a d i a n e u r i s m ekoroner, pemberian aspirin dapat dihentikan; hal ini dapat berlangsung sampai12 bulan setelah awal penyakit Pada pasien dengan kelainan koroner yang beratatau dengan kemungkinan terjadinya trombosis sebelunmya, dapat ditambahkank u m a d i n atau heparin.Stadium Akut Trombosis A. KoronariaPada stadium akut terjadinya trombosis koroner perlu segera diatasi denganpemberian streptokinase, urokinase, ataupun aktivator plasminogen jaringan(tissue plasminogen activator).PROGNOSIST a n p a k o m p l i k a s i k a r d i o v a s k u i a r p e n y a k i t K a w a s a k i i n i m e r u p a k a n self Imittingdisease. P a d a k a s u s d e n g a n k e t e r l i b a t a n j a n t u n g p r o g n o s i s a m a t b e r g a n t u n gkepada der^at keterlibatarmya ARTERITIS TAKAYASUP e n y a k i t i n i j u g a d i s e b u t pulseless disease l a h a r u s d i b e d a k a n d a r i k o a r k t a s i oaorta Pada koarktasio yang khas, nadi d i arteria femoralis tak teraba atau terabasangat kecfl, sedang n a d i pada ekstiemitas superior teraba k u a t dengan t e k a n a ndarah yang tinggi. Patia arteritis Takayasu kelainan nadi bergantung kepadap e m b u l u h d a r a h y a n g t e r k e n a B i l a n a d i e k s t r e m i t a s s u p e r i o r tidak t e r a b a s e d a n gnadi ekstremitas inferior teraba normal, m a k a h a l tersebut m e r u p a k a n p e n e m u a ny a n g sangat m e n g a r a h k e p a d a arteritisT a k a y a s u . P a d a sebagian besar k a s u s baflcnadi pada ekstiemitas superior m a u p u n ekstremitas inferior teraba l e m a h atausangat sulit diraba B e r d a s a r k a n k e t e r l i b a t a n a r t e r i , p e n y a k i t T a k a y a s u d i b a g i m e n j a d i 4 tipe: • tipe I y a n g m e n g e n a i a o r t a a s e n d e n s , t e r m a s u k a r k u s a o r t a d a n c a b a n g - c a b a n g n y a , s e d a n g k a n a o r t a d e s e n d e n s b e b a s ; p a d a tipe i n i m a k a n a d i b r a k i a l i s tidak t e r a b a , s e d a n g n a d i f e m o r a l i s n o r m a l

389 • tipe n yang mengenai aorta torakalis desendens, yang m e r u p a k a n jenis terbanyak; pada tipe ini nadi brakialis teraba normal, sedang nadi femoralis teraba kedl, mirip dengan koarktasio aorta • t i p e 111 m e n g e n a i a r k u s a o r t a d a n c a b a n g - c a b a n g n y a , s a m p a i k e a o r t a abdoaminaUs; narli pada keempat ekstremitas suHt diraba • t i p e I V m e r u p a k a n g a b u n g a n k e t i g a tipe d i t a m b a h k e t e r l i b a t a n p a d a a pidmonalis.ETIOLOGISampai sekarang k a u s a arteritis Takayasu ini b d u m diketahui dengan jdas.Sebagian menduga ada h u b u n g a n n y a dengan infeksi, tennasuk d i antaranyatuberkulosis, dan merupakan suatu penyakit a u t o i m u nGEJALAGqala yang did^jatkan adalah pulsasi arteri yang sangat kedl atau hilang s a m asekali pada bagian distal penyempitan. Bila proses penyempitan juga mengenaiarteria pulmonalis, m a k a dapat terjadi gqala hipertensi pulmonal, m e s k i p u n i n isangat jarang ditemukan. Diagnosis definitif h a n y a dapat d i t ^ a k k a n denganm e l a k u k a n arteriografi yang memperlihatkan penyempitan d a n dilatasi arteriayang terkenaTERAPIPengobatan kortikosteroid dianjurkan meskipun hasilnya kurang memuaskan.Sebagian ahfi memberikan obat sitotoksik, n a m u n hasilnya juga kontioversial.A p a b i l a p e n y e m p i t a n h a n y a m e n g e n a i d a e r a h y a n g tidak t e r l a l u l u a s , p a s i e ndapat operasi u n t u k menghilangkan penyempitan. Beberapa penufis melaporkanhasil yang baik dengan pelebaran penyempitan aorta abdonfinalis dengan kateterbalon. DAFTAR PUSTAKA 1 . Anderson TM, Meyer RA, Kaplan S. L o n g - t e r m e c h o c a r d i o g r a p h i c e v a l u a t i o n o f cardiac size and function i npatients with Kawasaki disease. A mHeart J 1985; 110:107-15. 2 . CaddeU J L . M e t a b o l i c a n d n u t r i t i o n a l d i s e a s e s . D a l a m : A d a m s F H , E m m a n o u i l i d e s GC, Pen3ainting. Moss' Heart disease in infants, children, and adolescents; edisi ke-3. B a l t i m o r e : W i l l i a m s 85 W i U d n s , 1 9 8 3 ; 5 9 6 - 6 2 6 . 3. Keith JD. T h e h e a r t i n h y p e r t h y t o i d i s m a n d h y p o t h y r o i d i s m . D a l a m : K e i t h J D , Rowe RD, Vlad P, Pen3ainting. Heart disease in infancy and childhood; edisi ke-3. New York: MacMillan Publ., 1978;987-90.

390 4 . Nenbinger JW, Takahaslii M, Bums J C , et aL L e f t v e n t r i c u l a r c o n t r a c t i l i l y a n d function i n Kawasaki syndrome: effect o fintravenous g a m m a globulin. Circulation 1989;79:1237-46. 5 . Rowley AH, Shulman ST. K a w a s a k i s y n d r o m e . D a l a m : G e s s n e r I H , V i c t o r i c a B E , Penyunting. Pediatric cardiology - A problem oriented approach. Philadelphia; Saunders, 1993;191-200.