Bab 20. Sistem Saraf

48O T INTISARI PATOLOGI 20SISTEM SARAFSEL NORMAL DAN REAKSI Hemoragi Subaraknoid DASAR SEL TERHADAP Hemoragi Intraserebral dan JEJAS subaraknoid campuranKOMPLIKASI PATOFISOLOGI PENYAKIT SEREBROVASKU LAR UMUM HIPERTENSIFINFEKSI Lakuna Le u koen sefa I i ti s S u b ko rti ka IMENINGITIS E nsefal o pati H i perten siflf/len i ngiti s P iogeni k Akut TRAUMA SEREBRALMeningitis Kimiawi AkutMeningitis Li mfositik Akut FRAKTUR TENGKORAKMeningitis Kronik HEMATOMA EPIDURALM eni ngitis Kri ptokoku s HEMATOMA SUBDURAL JEJAS PARENKIMALENSEFALITIS KonkusioEnsefalitis Bakterial KontusioAbses Otak LaserasioEnsefalitis Virus. Jejas Aksonal DifusInfeksiVirus Lambat KOMPLIKASI TRAUMAINFEKSI JAMUR PADA SSPINFEKSI LAIN TUMOR TUMOR NEUROGLIALPENYAKIT VASKULAR Astrositoma dan Glioblastoma Multiforme Astrositoma PilositikHIPOKSIA, ISKEMIA, DAN INFARKEnsefalopati lskemik (H ipoksik) Oligodendrogliomalnfark Serebral EpendimomaHEMORAGI INTRAKRANIAL Papiloma P/eksus KoroidPerdarah an I ntrasereb ral

SISTEM SARAF T 4A1 Kista Koloid pada Ventrikel Ketiga KELAINAN NUTIRSI,TUMOR YANG ASALNYA NEURONAL LINGKUNGAN DAN METABOLIKTUMOR SEL PRIMITIF ATAU KELAINAN NUTRISI TIDAK BERDIFERENSIASIMeduloblastoma Defisiensi Vitamin Bu (I(obalamin)TUMOR PADA MENINGENMeningioma (Degenerasi Medula SpinalisLIMFOMA DAN LEUKEMIA dengan Kombinasi Subakut)TUMOR METASTATIK KELAINAN LINGKUNGANPENYAKIT DEMIELINASI Ke ad aan Berh u bu ng an de nga n Al koholMULTIPEL SKLEROSIS (MS)ENSEFALOM I ELITIS PERIVENA Le u koe n sefa I o p ati Ra d i a s i / Ke m ote ra p iPENYAKIT DEGENERATIF M iel i nol isi s Ponti n SentralPENYAKIT DEGENERATIF ENSEFALOPATI METABOLI K MENGENAI KORTEKS SEREBRALPenyakit Alzheimer KELAINAN METABOLISMEPENYAKIT DEGEN ERATIF PADA BAWAAN SEJAK TAHIR GANGLIA BASAL DAN ENSEFALOPATI M ITOKONDRIAL BATANG OTAK Ensefalopati dengan A/ekroslsPenyakit HuntingtonPbrkinsonisme S u bakut (S i nd ro m a Lei gh)DEGENERASI SPINOSEREBELARAtrof i O I ivo po ntose re be I a r LEUKODISTROFIAtaksia Friedreich Le u kod i strof i M etakro m ati kPENYAKIT DEGENERATIF Penyakit Krabbe (Leukodistrofi Sel Globoid) MENGENAI NEURON MOTORIKPe nyakit N eu ron M otori k /Ad re n o I e u kod i st rof i Ad e n o m i e I o n e u ro p ati PENYAKIT MALFORMASI DAN (Sk/erosls Am i otro p i k Late r a l) (ALs, PERKEMBANGAN FAKOMATOSESP e nya kit We rd n i g - H off m a n n TUBERUS SKLEROSIS (EPILOIA, (Atrofi Otot Spinal Progresif PENYAKIT BOURNEVILLE) lnfantil) SISTEM SARAF PERIFER NEUROPATI PERIFER Pol i neu riti s I diopati k Akut (Si ndrom a La nd ry- G u i ll ai n - Ba rre) TUMOR SARAF PERIFER Schwannoma NeurofibromaAda banyak perbedaan afltara otak dan organ a. Otak mudah diserang lesi fokal kecil yang mungkin asimtomatik di dalam organ lain.lain. Yang terpenting adalah ' yang mem- b. Proses patologik yang sama menyebab-1,. .:\" .' r kan kelainan klinis yang berbeda bilapunyai empat konsekuensi utama:

482 I INTISARI PATOLOGI mengenai bagian yang berbeda pada '\"!ri''.:i \"'i,jr;,: adalah unit otak dasar untuk komu- nikasi yang bervariasi ukurannya dari sel granular sistem ini, misalnya meningioma pada kecil pada serebelum sampai sel Betz besar pada lekuk olfaktorik menyebabkan anosmia; pada foramen magnum meningioma korteks motorik. Padakeadaan sakit neuron ini menyebabkan kuadriparesis progresif. mengalami berbagai perubahan. c. Ada daerah yang selektif mudah kena o Atrofi dan degenerasi dimana neuron meng- luka terhadap serangan patologik khusus, alami atrofi dan mati tanpa mengalami per- misalnya sel Purkinje pada serebelum ubahan spesifik. Diiumpai pada beberapa dan neuron piramidal pada hipokamPus yang sangat mudah terkena iskemia. degenerasi sistem pada neuron. d. Tipe perubahan patologik yang sama o Pembentukan badan intraneuronal, khusus- nya pembentukkan kekusutan neurofibrilar, dapat terjadi pada penyakit yang berbeda badan Lewy, badan Pick. (misalnya kekusutan neurofibrilar). Diag- nosis dibuat berdasarkan distribusi (loka- o Penyimpanan intraneuronal, y ang t erjadi pada . lisasi) perubahan patologik. kelainan metabolisme bawaan, misalnya penya-2. Sistem saraf mempwnyai gambaran anatomik kit Niemann-Pick. Inti umumnya terdesak dan fi.siologik yang khas yang mempengaruhi oleh materi yang disimpan.. ekspresi penyakit, terutama adanyatengkorak, o Kromatolisis (reaksi aksonal). Bila akson cairanserebrospinal (CSS), sawar darah otak, diseksi, sitoplasmanya menjadi pucat (kroma- dan tidak adanya saluran pembuangan tolisis) dan membengkak, memindahkan (drainase) limfatik. intinya.3. Penyakit sistem saraf dibagi dalam dua o Degenerasi aksonal, dimana akson mati, mun- kelompok utam.a.: dur dari penghentiannya dan dapat memben- a. Yangterjadi dalam sistem saraf, maupun tuk pembengkakan setempat yang disebut organ lainnya, misalnya infeksi. ,. r'r: l' ', .' rr , , b. Keadaan yang khusus mengenai sistem ,r; 1,.,'';;,-.';:,:,., terdiri atas astrosit, oligoden- saraf, khususnya penyakit mielin dan drosit, dan sel ependimal. penyakit degenerasi sistem pada neuron. : .,'. r,.r: adalah sel bintangyang mempunyaiSEL NORMAL DAN REAKSI tonjolan-tonjolan yang merupakan kerangkaDASAR SEL TERHADAP JEJAS untuk seel otak lainnya'. Tonjolan kaki yangParenkim otak terdiri atas neuron, neuroglia, memanjang (ujung kaki) berbatasan pada pem-dan mikroglia. buluh darah. o Astrosit mengandung filamen intermediet, protein glial fibrilar asam i\"i-ii;.:, l:':i': \"\" r'. :.,it'ii- ir :'i\":; r'll:i{-:i;. i\"'l. dan dibagi menjadi

SISTEM SARAF I 483 protopiasmik (terutama ditemukan dalam o Kerusakan lapisan ini mengakibatkan terben- bahan abu-abu/\"gray matter\") dan astrosit tuknya granulasi ependimal yang rentan fibrosa (di dalam bahan putih /\"whirematter\").o Astrosit memberi dukungan fisik dan bio- terhadap infeksi sitomegalovirus. kimiawi untuk neuron dan mengisolasi per- Mikroglia adalah sistem fagosit monosit mukaan reseptif pada neuron. yang terletak di dalam SSP.o Astrosit mengadakan interaksi dengan sel o Dalam keadaan normal mikroglia ini ber- endotel kapilar pada pembentukan sawar bentuk kumparan kecil. darah otak. o Padakerusakan jaringan, inti memanjangmem-o Pada otak yang rusak, astrosit membentuk sitoplasma hialin eosinofilik yang mencolok bentuk sel-sel batang atau nodul mikroglial di (astrosit gemistos itik). sekitar fokus-fokus nekrosis atau neuron mati yang mengalami neuron of.agia.o Kemudian astrosit membentuk parut glial, suatu jala dari tonjolan selular pada astrosit Akan tetapi, sebagian besar makrofag ber- fibrilar (tidak dibentuk kolagen atau protein buih (sel \"gitter\", benda senyawa granular) yang ditemukan didalam otak berasal dari darah. fibrosa lainnya). KOMPLIKASIo Serat Rosenthal adalahbadan eosinofilik, opak PATOFISIOLOGI UMUM a fangbiasanya memanjang, ditemukan di dalam Tiga proses patofisiologik terjadi pada sejumlah tonjolan-tonjolan pada gliosis progresif, astro- keadaan penyakit: (i) kenaikan tekanan intra- sitoma pilositik juvenil dan penyakit Alex- kranial, (2) edema sereberal, dan (3) hidrosefalus. ander. KENAII(AN TEI(ANAN INTRAKRANIAL. Oligodendro.sll mempunyai inti kecil, ber- Paling sering disebabkan oleh lesi yang meng-warna gelap, sebesar limfosit dengan halo ambil tempat seperti abses, neoplasma, dan per- darahan, dan juga oleh edema serebral sertaperinuklear yang jelas. hidrosefalus.o Oligodendrosit membentuk mielin SSP dan Maka edema serebral dan hidrosefalus dengan ikut serta daiam segmen sarung mielin bagi berbahaya dapat berinteraksi dengan penyebab akson multipel. lain kenaikan tekanan intrakranial untuk me- .:,; ..:', ;,..,.',1,,1,,:.,:.; (6ig2l1ya multipel sklerosis) nambah efeknya. atau leukodistrofi. Ekspansi lokal otak dapat menyebabkan Sel epmdimal membentuk selapis sel kuboid/kolumnaryang melapisi ventrikel otak dan mem- bernia jarvrgan otak di bawah bagian dural ruangbentuk saluran sentral pada medula spinalis. kranial. Hernia yang paling penting adalah o Subfalsin (singulat) dari girus singulat di bawah falks serebri.

484 I INTISARI PATOLOGIo (Jnsinat (unkal, tanstentorial) dariunkus antara o IntersisiaL Tampak pada hirosefalus, bila CSS melewati lapisan ependimal pada ventrikel tepi-tepi bebas tentorium dan mesensefalon. dan berakumulasi pada materi putih (whiteo Hernia tonsilar dari tonsil sereberal melalui matter) periventrikular. foramen magnum (koning). Dapat mengaki H I DROSEFALUS. Terjadi bila ada pening- batkan kompresi medular, penghentian per- katan mencolok volume CSS dengan pelebaran napasan dengan akibat kematian. ventrikel otak. Hampir semua kasus diakibat- kan penyumbatan aliran CSS. Perdarahan duret adalah perdarahan linearotak bagian tengah dan pontin bagian atas karena o Hidrosefalvs tanpa komunikasi bila penyum-pergerakan otak bagian tengah ke bawah sebagaiakibat pembengkakan otak. batan terjadi dalam sistem ventrikular. EDEMA SEBEBRAL. Akumulasi kelebihan o Hidrosefal'w dmgan komunikasi bila penyum-air ekstravaskular. Pergerakan cairan diatur olehsawar darah otak yangterletak pada sel endotel baranterjadi di dalam ruang subaraknoid ataukapilar. Otak khususnya sensitif terhadap edema pada granulasi araknoid.karena (1) otak mempunyai sedikit ntangan Penyebab hidrosefalus yang biasa teriadiuntuk mengembang di dalam tengkorak, dan Q)otak tidak mempunyai sistem limfe untuk terdiri atas o Kelainan kongenital.rnenyalurkan kelebihan cair an. o Infeksi. o Perdarahan subaraknoid dan intraparenkimal. Ada tiga tipe edema: o Tumor yang menimpa sistem ventrikular.o Vasogenik Bentuk yang paling sering terjadi: Pada bayi dan anak,hidrosefalus menyebab- kan pembesaran kepala karena sutura kranial akumulasi cairan dalam nrang ekstraselular. Terjadi pada tumor primer atau metastatik, belum bersatu. abses, infark, kontusio, dan setiap proses yang Pada dewasa (bila hidrosefalus berkembang merusak sawar darah otak. Secara makros- kopik, substansia alba edematosa tampak beng- cepat), ada kenaikan tekanan intrakranial' kak, lunak, dan tembus cahaya. Secara mikros: kopik, ada pemisahan lamel mielin dan vakuo- Hidrosefalus yang berkembang perlahan-lahan, lisasi jaringan. dapat dijumpai demensia disertai ganggoart gaya berjalan dan inkontinensia.o Sitotoksi.k Akumulasi kelebihan air intrase- Secara makroskopik, temuan utama Pad^ lular. Terutama mengenai substansia nigra semua bentuk hidrosefalus adalah pembesaran ventrikel otak dengan (pada hidrosefalus tanpa dan terjadi pada iskemia serta intoksikasi air. komunikasi) kompresi pada girus kortikal di Secara mikroskopik, sel yang terkena tampak bengkak dan bervakuol. sekitarnya. Hidrosefalus eks aakuo (atrofi serebral) ada- lah pembesaran ventrikel kompensatorik yang

SISTEM SARAF T 4A5terjadi dengan berkurangnya volume otak (misal- dewasa muda fuga meningitis epidemik), dannya pada penyakit Alzheimer). tiii.;i i:: i'i.ri i. r.i ;ii; r,?: j r?,J i).,1 lr.,' p ada uSia yang San gatINFEKSI muda atau tua, dan setelah trauma.Dibagi menjadi (1) infeksi meningen dan CSS MORFOLOGI. CSS yang umumnya jernih(meningitis) dan Q) infeksi parenkim otak (ense-falitis). Meningoensefalitis terjadi bila meningi- menjadi keruh atau purulen di dalam ruangtis meluas masuk ke otak atau ensefalitis men-jalarmasuk ke CSS. subaraknoid. Ada empat cara infeksi otak: Secara mikroskopik, ruang subaraknoid ber- isi sel neutrofil dan pulasan Gram dapat menun-1. Melalui peredaran darah: pintu masuk yang jukkan organisme yang menyebabkan infeksi. terpenting. Pada meningitis yang berat (fulminan), sel radang menginfiltrasi dan menyebabkan venu-2. Implantasi langsung: paling sering traumatik litis yang dapat mengakibatkan penyumbatan dan kadang-kadang iatrogenik. vena dan infark.3. Penyebaran lokal dari infeksi yang sudah GAMBARAN KLlNlK. Pasien menunjuk- ada di dalam, misalnya sinus udara. kan gejala umum peradangan dan juga sakit kepala, fotofobia, sifat lekas marah, kesadaran4. Saraf perifer merupakan pipa penyaluro untuk beberapa virus, khususnya rabies dan menunrn, dan kaku kuduk. herpes simpleks. CSS mungkin purulen dengan sel polimor- fonukleus sampai 90.000 per mm kubik denganMENINGITIS kadar protein meningkat dan kadar gula yang tunrn mencolok. Bakteri dapat dijumpai padaPeradangan meningen dan CSS di ruang sub- sediaan apus.araknoid. Dapat diklasifikasikan dalam golongan pioge- Bila tidak diobati, meningitis sering fatal. Komplikasi pada yang tetap hidup adalahnik akut (biasanya bakterial), kimiawi akut, lim. araknoiditis adhesif, kadang-kadang denganfositik akut (biasanya karena virus), dan kronik obliterasi nrang subaraknoid dan selanjutnya(karena bakteri atau jamur). hidrosefalus.M eni n Siti s Pi o geni k AkutPaling sering disebabkan oleh E coli pada neo- Pada penderita imunosupresi, meningitis bakterial mungkin disebabkan oleh organismenatus, Haemopbilus influinzae pada bayi dan yang tidak biasa, misalnya Klebsirlk, dan menun-anak, Nelsseria meningitidis pada remqa dan jukkan perjalanan penyakit yang atipik dengan temuan pada CSS yang tidak khas.

486 I INTISARI PATOLOGIM e n i n giti s Ki m i awi Akut Arteri mungkin menunjukkan endarteritis obliteratif yang dapat menyumbat pembuluhDapat disebabkan oleh pelepasan atau sisipan darah dan menyebabkan kerusakan iskemiksubstansi Qx) yang merangsang ke dalam CSS, atau infark pada otak di sekitarnya.misalnya procain, methotrexate. GAMBARAN KLlNlK. Gambaran klinik CSS mengandung sel polimorfonukleus dan sering tidak seberat meningitis piogenik akutkadar protein yang meningkat, tetapi biasanyakadar gula normal dan tidak didapatkan orga- dengan sakit kepala, malaise, kebingungan men-nisme. tal, dan munt ah-mu ntah y ang pro gresif .Meni n Siti s Li mfositik Akut CSS dapat mengandung sampai 10OO selBiasanya disebabkan virus dan perjalanan peny a- darah putih, kebanyakan mononuklear, dankitnya tidak begitu berat. kadar protein mungkin sangat meningkat.Pleositosis CSS adalah limfositik dengan Komplikasi utama adalah hidrosefalus, sebagai akibat fibrosis araknoid dan iskemiapeningkatan kadar protein yang sedang dan p ada laringan akib at endarteritis o bliteratif .kadar gula yang normal. M en i n {iti s Kri ptokoku s Virus yang diisolasi dari CSS terdiri atas Gambaran patologiknya berbeda-beda dangondong ('mumps\"), ECHO, coxsackie, Epstein- kadang-kadang ada reaksi peradangdn yang tiddk berarti,bahkan dengan organisme dalam jumlahBarr (EB), dan herpes simpleks II (genitalis), besar. Organisme dapat masuk ke ruang perivas-tetapi ^genyangspesifik hanya ditemukan pada kular (Virchow-Robin) dan menggelembungkan- nya, dengan membentuk \"gelembung-gelembungdua pertiga penderita. sabun\" yang karakteristik di dalam otak denganMenin{itis Kronik sedikit atav t^np^ reaksi peradangan yang menyertainya. Pada kasus lain ada meningitisDisebabkan oleh bakteri , misalnya Micobaoerium kronik yang tipikal.twberkulosis, Treponema pallidum dan Brucella ENSEFALITISspp, serta banyak jamur, misalnya Coccidioides, Dapat disebabkan infeksi bakteri, virus, atauCandida. jamur. MORFOLOGI. Ruang subaraknoid terisi Ensefalitis Bakterialeksudat seperti agar-agar atau mengalami fibro-sis, kbbanyakan di sekitar dasar otak. .Kebanyakan infeksi bakterial pada SSP menim- bulkan meningitis maupun serebritis fokal yang Secara mikroskopik, ada limfosit, sel plasma,makrofag, fibroblas, dan pada beberapa infeksi(misalnya tuberkulosis) terdapat granulomadengan sel datia.

SISTEM SARAF T 487mengakibatkan pembentukan abses. Tuber- Abses otakkulosis dan neurosifilis merupakan perke- Dapat timbul karena implantasi langsung (biasa- ny a tr avmatik), p enyeb aran lokal (mastoiditis),cualian. atav penyebaran hematogen (berhubungan TUBERKULOSIS. Tuberkuloma adalah dengan endokarditis bakterial akut, penyakitmassa intra parenkimal yang berbatas tegas, jantung kongenital sianotik, dan sepsis parubiasanya dengan nekrosis kaseosa di bagian menahun/bronkiektasis). Mikroflora berbeda- beda, tetapi organisme yang sering ditemukantengah, dikelilingi oleh daerah reaksi granulo- terdiri atas anaerob (streptokokus, Bakteroide), streptokokus aerobik, dan stafilokokus.matosa yang khas. Lesi ini jarang di Amerika MORFOLOGI. Seperti pada organ lain, adaSerikat, tetapi masih merupakan sampai 25o/o kapsul fibrosa di sekitar fokus serebritis nek-dari massa intrakranial di India dan Amerika rotik, ini merupakan salah satu dari contoh yangSelatan. jarang,dimana kolagen dibentuk di dalam otak. Sering ada edema mencolok yang berkaitan NEUROSIFILIS. Merupakan stadium ter- dengan pembentukan abses.sier sifilis yang timbul pada t)o/o dari yang beri- GAMBARAN KLlNlK. Karena keadaansiko. Mempunyai tiga manifestasi utama: ini adalah destruktif lokal, dan sering berkaitan1. .:'1.:.,.:,,.,.:,.,::,t:.,r:'::,: i:i:,::. ',:. meningitis kronik dengan edema yang mencolok, pasien biasanya yang tipikal. tampak dengan defisit fokal progresif dan ke- naikan tekanan intrakranial. Dengan antibiotik2. .\".::,.,r.:,,.::,:.:'j.:::, ::!; rt:::,:,ia. akibat invasi parenki dan pembedahan, mortalitas dapat sekitar 20olo.u mal difus oleh treponema dengan kematian Ensefalitis virussel individu al yangtersebar luas, kehilangan Gambaran yang paling khas adalah:laminasi kortikal yang normal, dan pro-liferasi mikroglia hipertropik (sel batang), o Infiltrat sel mononuklear perivaskular danyang mengakibatkan gambaran \"tiupanangin\" dan atrofi serebral. Secara klinis, parenkimal (limfosit, sel plasma, makrofag). o Nodul mikroglial.manifestasi penyakit ini adalah demensia o Neuronofagia.tersembunyi tetapi progresif. o Badan inklusi virus ftiasanya intranuklear,3.,:,.;,:.y.; ..i;:.,..,:,:t.:i.,t.:; (ataksia lokomotor), aki_ kecuali rabies, yang intrasitoplasmik). bat kerusakan pada saraf sensoris di akar Tropisme virus terutama sekali mencolokdorsal. Menyebabkan kehilangan rasa sakit di dalam sistem saraf: misalnya poliomielitis(sendi charcot) dan rasa posisi sendi (atak-sia).Sering ada gambaran tidak lengkap ataucampuran, khususnya kombinasi tabes dorsalisdan paresis umum (taboparesis).

488 I INTISARI PATOLOGImengenai neuron motorik tanduk anterior. Secara klinik, pasien menunjukkan gelalaKeadaan laten juga penting, tenrtama dengan sepefti kejang-kejang, kebingungan atau koma.herpes simpiek dan varisela-zoster. Penyakit Pada infeksi virus lainnya (campak, rubela,virus lambat mempunyai masa laten panjangdan progresif yang lambat. cacar air), ensefalitis merupakan komplikasi yang hany a kadang-kad ang terjadi, walaupun kadang- Efek virus lainnya adalah kala berat. Banyak dari kasus ini mungkin meru- pakan contoh dari ensefalitis perivena alergik.o Ensefalitis perivena karena kekebalan.o Sindroma Reye. HERPES SIMPLEKS (LABIALIS). Paling berat mengenai aspek inferior dan medial daric Cacat kongenital (rubella) lobus temporal dan girus orbital dari lobus frontal. Menyebabkan ensefalitis disertai nekrosiso Penyakit Parkinson pascaensefalitis (pasca yangnyat^ sekali dan sering hemoragik. Badan influenza viral). inklusi virus intranuklear dijumpai pada neuron maupun sel glial. Hanya kira-kira 10olo pasien Dengan mengeluarkan AIDS, ensefalitis virus mempunyai riwayat herpes labial.akut dapat dibagi dalam lima kelompok: HERPES SIMPLEK ll (GENITALIS). Ense-o Arbovirus. falitis merata dan biasanyaberat, dijumpai pada. Enterovirus. sampai 50o/o dari neonatus yang dilahirkan per- vaginam oleh wanita dengan infeksi primero Berkaitan dengan penyakit infeksi anak-anak HSV-II. Juga merupakan penyebab kebanyakan kasus meningitis karena virus herpes. (campak, gondongan, cacar air, rubela). H ERPES ZOSTER-VARISELA. Biasanyao, Pernapasan. manifes sebagai ruam saraf menurut penyebaran dermatom. Jarang-jarang, nram saraf oftalmiko Lainlain (sitomegalovirus, herpes simpleks, dilanjutkan dengan vaskulopati arteri serebral unilateral y^ng menyebabkan hemiparese kon- herpes zoster, EBV). tr alater al yan g lamb at. ENSEFALITIS ARBOVIRUS (DITUIAR-KAN SERANGGN Penyebab ensefalitis epide- Pada imunosupresi, dapat menyebabkanmik yang paling sering ditemukan. Tipe utama ensefalitis disertai nekrosis multifokal dengan badan inklusi intranuklear pada astrosit, oligo-di Amerika Serikat adalah ekuin Timur dan dendrosit, dan neuron.Barat (\"Eastern'l dan \"'Western equine\"), ekuin VIRUS POLIOMIELITIS. MenyebabkanVenezuela, St Louis, dan California. gastroenteritis nonspesifik, dan hanya kadang- Menyebabkan meningoensefalitis dengansel peradangan perivaskular dan parenkimal,nekrbsis fokal, dan nekrosis neuronal selektifdengan neuronofagia. Mungkin ada vaskuiitisdisertai nekrosis. Kadang-kadang korteks terlibatsangat berat, kadang-kadang nukleus abu-abu tuayang terlibat.

SISTEM SARAF I 489kadang menyerang sistem saraf, hanya menye- L Dalam utenn, )anin dapatmenderita infeksirang neuron motorik bawah. periventrikular disertai nekrosis dengan Kasus akut menunjukkan penyakit virus destruksi otak yang berat, mikrosefali, danyang khas. Gambaran mikroskopik terbatas padatanduk anterior medula spinalis. kalsifikasi periventrikular yang khas. Yang tetap hidup pada jangka panjang 2. Pada imunosupresi, terjadi ependimitis yangmenunjukkan hilangnya neuron dan gliosis pada dapat meluas ke dalam otak subependimal.tanduk anterior yang terkena, atrofr dari akar Lesi menunjukkan sel-sel besar yang khasspinal anterior (motor) dan atrofi neurogenik dengan badan inklusi intranuklear dan sito-pada otot yang kehilangan sarafnya. plasmik. Secara klinik, hilangnya neuron motorik VIRUS IMUNODEFISIENSI I MANUSIAbawah menyebabkan paralisis lemas permanendengan atrofi otot dan hiporefleksia pada segmen ('HUMAN IMMUNODEFICIENCY VIRUSspinal yang terkena. 1/HlV-1\"). Empat sindrom utama langsung iaeles. Ditularkan oleh gigitan hewan berkaitan dengan HIV-1:yang terinfeksi rabies. Menyebabkan ensefalitisyang hampir selalu fatal. Infeksi naik dari luka I Miripi,):. . I 1 :,,.t,:.: ;.1 ..; ;;,.,;',';..i'. meningitis viruS danSgitan melalui saraf perifer mencapai SSP. Masainkubasi bervariasi dari 1 sampai 3 bulan. terjadi pada kira-kira |0o/o dari pasien, biasa- Peradangan dan degenerasi neuron sangat nya sekitar waktu terjadi serokonversi.berat di nukleus basal, otak tengah, dan dasar . mik-.,i:.:',r.,,,,':,'.:,',r;r.,.'; ';',,,.,.;i1';1','. Menyebabkan fokuSventrikel IY. Badan negri adalah tanda pato- roskopik dengan sel datia berinti banyak,gnomonik: inklusi virus eosinofilik, bulat sam- makrofag, limfosit, dan sel mikroglial, ke-pai oval, sitoplasmik, hanya di dalam neuron banyakan di dalam substansia alba. Partikel(khususnya sel piramidal pada hipokampus dansel Purkinje). virus ditemukan pada beberapa sel datia ber- Secara klinis, pasien menunjukkan kegeli- inti banyak. Secara klinik, lesi ini berkaitansahan SSP yang luar biasa, gerakan-gerakan kecilmenimbulkan kejang-kejang. Kematian disebab- dengan demensia AIDS.kan gagal pusat pernapasan medular. o :.:ir...:.:.,,:.,, \"i ''...,.,.,,,r i,,'..\",,'. Dijumpai pada 20 sampai INFEKSI SITOMEGALOVIRUS. Terjadi 30olo pasien pada otopsi. Ada vakuolisasi danpada dua populasi: akumulasi makrofag penuh lipid di dalam sub- stansia alba medula spinalis, serupa dengan dege- nerasi kombinasi subakut pada medula spi- nalis yang disebabkan defisiensi vitamin Brz. .. .,'.....: ..:,t:\",..:.t: _,',;,:,r,.,;. Tampak secara patologik pada 95o/o pasien. Mungkin sindroma Guil- lain-Barre mirip demielinasi peradangan fokal. Infeksi dengan HIV-1 juga berhubungan dengan infeksi oportunistik lainnya, khususnya

49O I INTISARI PATOLOGISitomegalovirus, varisela-zoster, herpes slm- oleh papovavirus JC. Hanyaterjadi pada pasrenpleks, leukoensefalopati multifokal progresif, y ang mengalami imunosupresi. \7alaupun tidakkriptokokosis, dan toksoplasmosis. ada menifestasi klinis, kira-kira 650/o dari orang Limfoma SSP primer juga terjadi dengan normal mempunyai bukti serologik pap^r^nfrekuensi yang sangat meningkat. terhadap virus ini pada waktu dewasa.Infeksi Virus Lambat Subtansia alba yang terkena mempunyai tepi yangtidak teratur dan gambaran translusen,Mempunyai masa laten panjang dan menyebab- abu-abu yang cekung.kan penyakit yangberkembang sangat perlahanserta secara klinis tidak menyenrpai infeksi. Secara mikroskopik, daerah demielinasi di- sebabkan oleh matinya oligodendrosit berva- PANENSEFALITIS SKLEROTIK SUB. riasi dari fokus kecil sekali sampai daerah ber-AKUT (':SUBACUTE SCLEROSING PANEN. satu yang sangat luas.CEPHALITIS,/SSPE\"). Disebabkan oleh virus Gambaran inti oligodendrosit yang ter-campak, terjadi pada anak-anak, dan selalu dida-hului'oleh serangan campak $arang sekali oleh infeksi adalah patognomonik ini sangat mem-imunisasi terhadap campak). Perubahan kepri-badian dilanjutkan dengan kerusakan neurolo- besar, mengandung badan inklusi yang bervariasi dari corengan violet sampai massa eosinofilikgik yang progresif selama 2 sampai 3 tahun. yang khas, paling sering pada tepi lesi.Terbatas pada otak karena sel yang terinfeksimembe n tuk p artikel virus defekt if. y ang hamp ir Secara ultrastruktur, partikel virus mem-tidak mungkin disebarkan ekstraselular. bentuk susunan parakristalin. Astrosit yang mem- Otak mungkin lunak dan mempunyai lesi besar dan bizar juga tanda karakteristik.destruktif {okal. Secara klinis, pasien mengembangkan gejala Secara mikroskopik, ada infiltrat limfoplas- dan tanda yang dapat berubah tetapi fokal dan progresif.masitik perivaskular dan parenkimal, neuro-nofagia, kehilangan neuron, dan badan inklusi ENSEFALOPATI AGEN NON.KONVEN-dengan gliosis fibrilar padat. SIONAL (SPONGIFORM). Disebabkan oleh Secara ultrastruktur, tubulus nukleokapsidparamyxovirus ditemukan di dalam badan inklusi. ditularkan dan belum digolong- ^geny^ngdapat LEUKOENSEFALOPATI MULTI FOI(AL kan, tetapi berhubungan dengan protein 27K'PROGRESIF ('PROGRESSIVE MULTIFO- dalton (prion) yang merupakan modifikasi dariCAL LEUKOENCEPHALOPATHY/PML\"). protein 3OK-dalton yangadapada jaringan nor-Infeksi virus pada oligodendrosit disebabkan mal. Tidak dibuktikan apakah ada asam nukleat yang berhubungan dengan protein ini. Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah penyakit manusia yang utama dalam kelompok ini.

SISTEM SARAF I 491 PENYAKIT CREUTZFELDTJAKOB INFEKSI LAIN(ENSEFALOPATI SPONGIFORM SUB. Termasuk malaria, amebiasis, trip anosomiasis,AKUT!. Demensia yang cepat progresif, yang tifus, demam ruam Rocky Mountain (\"Rockykejadiannya sporadik dengan insiden kira-kira Mountain spotted fever\"), sistiserkosis, dansatu per sejuta di seluruh dunia. Telah terjadi ekinokokosis.transmisi iatrogenik sesudah transplantasi kor- Toksoplasrnosis serebral dapat terjadr padanea, implantasi elektroda intraserebral, dan pem- janin bila ada infeksi primer pada ibunya selamaberian hormon pertumbuhan manusia. kehamilan. Ini menyebabkan nekrosis multifokal dengan kerusakan berat pada otak yang sedang Ada sedikit atrofi otak. berkembang. Secara mikroskopik, perubahan spongiform Pada dewasa yang terganggu kekebalan tubuhnya (khususnya yang menderita AIDS),yang patognomonik terdiri atas vakuolisasi lesi nekrosis multifokal yang sama terjadi denganneurofil substansia nigra dengan kehilangan adanyatakizoit di dalam pseudokista yang khas dan bebas di dalam laringan.neuron dan astrositosis reaktif yang mencolok,tetapi tanpa infiltr at peradangan. PENYAKIT VASKULARINFEKSI JAMUR PADA SSP Menyebabkan sekitar 50o/o dari masalah neuro-Paling sering pada pasien dengan kanker yang logik di rumah sakit umum. Kelompok utamatlrganggu kekebalan tubuhnya. Selain kripto- adalah (1) hipoksia, iskemia, dan infark; Q) prt-kokus, yang mempunyai gambaran infeksi yang darahan intrakranial; dan (3) penyakit serebro-spesifik, organisme yang paling sering dijumpaiadalah Candida, Mucor, danAspergillus. Otak ter- vaskular hipertensif.infeksi karena penyebaran hematogen pada HIPOKSIA, ISKEMIA, DANinfeksi jamur yang lanjut. Ada tiga pola dasar INFARKinfeksi: Ada dua tipe umum jejas iskemik akut: o Ensefalopati iskemik (hipoksik). Penurunano Meningitis menahun. umum aliran darah dalam otak, menyebab-o Vaskulitis. Khas untuk Aspergillus dan Mucor; kan kerusakan iskemik bilateral yang luas. menyebabkan infatk serebral yang sering o Infark serebral. Nekrosis iskemik fokal karena berhentinya aliran darah ke daerah tertentu he\"moragik dan menjadi septik karena per- tumbuhan ke dalam jamur penyebab. pada otak.o Inaasi parenkimaL Biasanya dalam bentuk granuloma atau abses, paling sering dijumpai dengan Candida.

492 T INTISARI PATOLOGIEnsefalopati I skemik (Hipoksik) Oklusi trombotik, biasanya adalah ateroskle-Dapat diakibatkan oleh hipoks ia, anemia berat, rotik dan paling sering teriadi pada bifurkasitransport hgmoglobin yang terganggu (kera- karotis di leher atau di dalam sistem vertebro-cunan karbon monoksida), pengaliran darahserebral yang berkurang, atalr hipoglikemia. basilar. Serangan iskemik sernentd'rd. dapat ter-Neuron yang paling mudah diserang iskemia jadi sebelum oklusi total.adalah sel Purkinje pada serebelum dan neuronpiramidal hipokampal pada sektor sommer. Oklusi embolik. biasanya teriadi di dalam MORFOLOGI. Secara mikroskopik, per- arteri intraserebral dan sering menyebabkanubahan yang pertama tampak teriadi dalam 72 infark hanya pada sebagian wilayah arteri sere- bral utama, paling sering arteri serebral tengah'sampai 24 )am di dalam neuron yang rusakterbentuk sitoplasma eosinofilik dengan inti Infark hemoragik, disebabkan oleh pecahnya emboli, sehingga daruh dapat mengalir kembalipiknotik yang kecil (neuron merah, perubahansel iskemik). Selanjutnya neuron ini mengalami ke dalam pembuluh yang rusak. Perdarahan berupa ptekia dan terbatas pada korteks yangdegenerasi yangmati. Lapisan sel piramidal pada mengalami infark, kecuali pasien telah diberikorteks paling mudah terkena, dan kehilangan antikoagula n, yang mengakibatkan perdarahanberat neuron ini menyebabkan nekrosis laminar.Doengan iskemia yang sangat berat,terjadi infark yang luas, yang sukar dibedakan dari hemoragikyang menentukan pada daerahperbatasan antaradaerah arteri serebral utama. Penderita ensefa- serebral.lopati iskemik yang terap hidup sampai lama MORFOLOGI. Infark anemik dapat dide-memperlihatkan atrofi kortikal yang mencer- teksi dalam 5 sampai 12 iam karena jartnganminkan derajat kehilangan neuron. yang mengalami infark menjadi lebih lunak dan E kspre s i k l in i s ensef.alop ati iskemik mencer- sering disertai edema.minkan beratnya kelainan patologik dan berva-riasi dari keadaan kebingungan sementara sam- Secara histologik, resolusi infark yangber-pai koma yang dalam atau keadaan vegetatif hubungan dengan respons sel polimorf awal,yang persisten. dilanjutkan dengan infiltrasi makrofag yang berlanj ut dan p ro gres if , y ang mencerna iar rnganlnfark Serebral infark.Hampir semua infark disebabkan oleh obstruksi Tidak dibentuk iarrngan parut kolagen,vaskular, kecuali dalam hal infark daerah per- sehin gga hasil akhirn y a adalah ruan g kistik yangbatasan. Oklusi vaskular dapat trombotik atau dikelilingi daerah gliosis. Resolusi mungkin me-embolik. makan waktu berbulan-bulan, dan makrofag yang tersebar di sana-sini dapat ditemukan, bahkan sampai bertahun-tahun kemudian. Infark pena, menyusul oklusi sinus dural yang besar maupun obstruksi vena kecil yang

SISTEM SARAF I 493tersebar luas. Obstruksi sinus sagital superior gresif dan mempunyai angka mortalitas awalpada penderita kanker sering terjadi; ini menye- sampai 40o/\". Pada kebanyakan kasus fatal, per-babkan infark parasagital bilateral, dengan per- darahantdlah masuk ke dalam ventrikel. Karenadarahan multifokal ke dalam substansia nigra kerusakan jaringan oleh perdarahan lebih ringanmaupun alba. daripada yang disebabkan infark, resolusi gum- palan darah dapat disertai dengan pengembalianPERDARAHAN INTRAKRANIAL fungsi yang berarti.Ini mungkin (1) intraserebral, (2) subaraknoid, Perdarahan Subaraknoidatau (3) campuran. Terjadi karena pecahnya aneurisma, atau lebih jarangkarena malformasi arteriovena. AneurismaPerdarahan intraserebral mungkin (1) karenapengembangan (b\"rry \"konge- nital\"), (2) arteriosklerotik, atau (3) mikotik.Biasanya hipertensif, tetapi juga dapat terjadikarena diskrasia darah, perdarahan ke dalam Aneurisma Berry menyebabkan 95\"/o dariper-tumor, trauma, dan angioma kavernosa. Lokasi darahan subarakhnoid, ini terjadi pada bifur-perdarahan hipertensif y :utama adalah put a- ^ng kasi arteri serebral utama, lokasi yang tersering adalah (1) arteri penghubung anterior (40'0, Q)men (55olo), substansia alba lobar (15\"/'), ralamus bifurkasi arteri serebral tengah Q4'/o), dan (3)(10\"/\"), pons'(107o), dan hemisfer serebral (10\"/\"). sambungan arteri karotis dan arteri penghubung posterior Q1'A.(.eadaan ini disebabkan pecahnya mikro- Sebagian besar adalah sporadik, tetapi penya-aneurisma (aneurisma Charcot-Bouchard) padabifurkasi arteri intraparenkim yang kecil. kit ginjal polikistik dan beberapa malformasi MORFOLOG l. Perdarahan cenderung memi- arteriovena sebelumnya, keduanya berhubungan dengan adanya aneurisma berry.sahkan jaringan otak melalui bidang pembe-lahan, dan banyak memberikan pengaruh klinis Tidak ada hubungan ant^ra hipertensi me- nahun dan perkembangan atau pecahnya ane!-dari efek massa dan kompresi pada jaringan seki- risma berry.tarnya. MORFOLOGI. Dinding arteri menonjol Bila luas, perdarahandapat masuk ke dalam ke luar menembus dinding muskular arteri danventrikel. membentuk fundus seperti kantung berdinding tipis yang hanyaterdiri atas jaringan ikat. Resolusi terjadi karena kerja makrofag, danhasil.akhirnya adalah rongga seperti celah dike- P ancaran darah yangkeluar dapat langsunglilingi oleh astrositosis fibrilar dengan makrofag mengalir ke dalam ruang subaraknoid, atau bilayang mengandung hemosiderin t fangtersebar. GAMBARAN KLlNlK. Perdarahan intra-serebral tampil sebagai strok ('stroke') yang pro-

494 I INTISARI PATOLOGIfundus tersebut melekat pada otak, darah yang kadang-kadang menyebabkan perdarahan dankeluar dapat membuat terowongan ke dalamotak dan lebih banyak menyebabkan perda- mengakibatkan gejala fokal. Kelainan ini dapatrahan intraparenkimal daripada subaraknoid. dilihat dengan CT scan atau MRI dan dapat direseksi. GAMBARAN KLlNlK. PecahnYa aneu- PENYAKIT SER EBROVASKU LAR HIPERTENSIFrisma sering berhubungan dengan aktivitas,seperti mengangkat barangberat, yang mening- Terdiri atas perdarahan intraserebral hipertensif dan penyakit serebrovaskular aterosklerotik mau-katkan tekanan intravaskular secara akut. Pasien pun (1) lakuna, (2) leukoensefalopati subkortikalmenderita sakit kepala berat yang mulainya d*(penyakit Binswanger), (3) ensefalopati hiper-tiba-tiba dan sering kehilangan kesadaran semen- tensif.tara. Lakuna Vasospasme arterial terjadi setelah nrpturpada 4Oo/o pasien dan dapat menyebabkan tam- Lesi nekrotik atau kistik kecil dengan diameterbahan kerusakan iskemik pada otak. 3 sampai 15 nim ditemukan di dalam inti kelabu, substansia alba hemisferik, kapsul internal danCampuran Perdarahan lntraserebral pons. Lesi ini disebabkan penyumb atan arterioldan Subaraknoid kecil. Lesi ini sering asimtomatik, tetapi ditraling sering dengan malformasi arteriovena. lokasi yang mudah kena luka, misalnya di kap- Kekusutan pembuluh darah abnormal sul internal, dapat menyebabkan geiala seperti monoplegia.dengan diameter yang berbeda-beda, yang mem-punyai arteri besar pemberi makanan dan vena Le u koen s efa I o p ati S u b ko rti ka Ipenyalur yang besar. Pembuluh abnormal dipi- Kehilangan difus substansia albahemisferik dalamsahkan oleh jaringan gliotik yang biasanya tampak dengan sklerosis afr.errolar mencolokmenunjukkan adanya perdarahan lama. Sekitar90o/o beradadi dalam hemisfer serebral; perdarahan dart arteri p anjang yang melaluinya. Substansiayang mungkin rekuren, biasanya terjadi ^ntarausia 10 dan 30 tahun. Pada kira-kira dua per tiga alba yang terkena memperlihatkan kehilangan difus tetapi tidak teratur pada keduanya yaitudari pasien perdarahan terjadi di dalam ruang akson dan mielin. Sering ada aterosklerosis sere- brovaskular dan/ atau infark p ada daer ah lain disubaraknoid dan parenkim; pada sisanya, per- dar ahan terj adi di dalam ruan g sub araknoid at au otak. Pasien mungkin mempunyai rtwayatparenkim. demensia progresif. Angioma k aoerno sa adalah malformasi kecildengan tekanan rendah dan aliran pelan, yang

SISTEM SARAF T 495En sefa I op ati ll ipe rten sif dalam, yang dapat mengakibatkan kematianTerjadi pada hipertensi maligna ^ra:u hipertensi karena hernia dan kompresi medulaakut pada eklamsia dan nefris. HEMATOMA SUBDURALSecara patologik, ada edema serebral, perda- Kumpulan darah di dntdla dura dan araknoid, sebagai akibat pecahnya vena yang melintasrahan ptekia, dan degenerasi fibrinoid di dalam yang menghubungkan sistem vena otak dengan sinus vena intradural yang besar. Paling seringdinding arteri dan aneriol. pada bagian hemisfer yang melengkung.Klinis, ada sakit kepala, muntah, kejang- Hematoma subdwral akuttampak pad a traumakejang, dan mengantuk sampai koma. Juga mung- serebral besar. Akib atnyaterg ntung sekali pada derajat kerusakan otak seperti jugapada efektif-kin ada perdarahan di retina dan papil edema. nya drainase dengan bedah.TRAUMA SEREBRAL ;.-i,,,11;,..1,,,-,r,,r,l::,.,::.1.:,.1,;.;,.,.,/ :i.,,.r,,.,.,biaSanyadijUm-Ada empat kelompok trauma otak: (1) fraktur pai pada orang tua dan peminum alkohol.tulang kepala. (2) hematom epidural, (3) hema- Penyakit ini berkembang perlahan dan dapattom subdural, dan (a) jejas parenkim. terjadi setelah trauma yang tidak berarti atauFRAKTUR TULANG KEPALA bahkan tidak diketahui.Satu indikasi adanya kekuatan yang sangat keras; MORFOLOGI. Hematoma subdural kronik terdiri atas akumulasi darah terbungkus dalamritungkin disusul oleh pengembangan hema-toma epidural atau, bila tulangnya hancur atau membran fibrosa yang berasal dari dura. Perdarahan ulang dari pembuluh berdinding tipistertekan, otaknya mungkin luka langsung karena di dalam membran ini biasaterjadi dan darahnyafragmen-fragmen tulang. mungkin harus disingkirkan secara bedah.HEMATOMA EPIDURAL Resolusi dengan digesti, resorpsi, dan fibro- sis meninggalkan membran tersebut melekatKumpulan darah setempat antara tulang teng- pada dura.korak, dan dwra, disebabkan oleh pecahnya arterrmeningeal yangberjalan antaradura dan tulang Klinis, gejala hematoma subdural kroniktengkorak. Fraktur tulang tengkorak biasanya terdiri atas kebingungan, sifat kurang memper- hatikan dan obtundasi, yang mungkin tidakada. tamp ak / tertutup oleh p enyakit sereb rovaskular Karena disebabkan perdarahan arterial, atau de gene r atif y ang terjadi bersamaan.perdarahan ini menyebabkan kenaikan tekananintrakranial yang cepat dan progresif; pasien Gejala fokal atau kejang-kejang yangdapat siuman kembali dari trauma inisial, hanyauntuk jatuh kembali ke dalam koma yang lebih menonj ol )ar ang terj adi.

496 I INTISARI PATOLOGIJEJAS PARENKIMAL Jejas Aksonal DifusTerdiri atas (1) geger otak Qronkusio), (2) memar Ditandai nrpturnya akson dan pembentukan(kontusio) dan lecet (laserasi), (3) pardarahan sferoid pada substansia alba yangteriadi sebagaiintraserebral traumatik, dan (a) jejas aksonal akibat kekuatan yang menolong di dalam otakdifus. selama akselerasi dan deselerasi.Gegler Otak (konkusio) Bila jejas luas, pasien mungkin menderitaKehilangan kesadaran sementara setelah trauma, koma atau keadaan vegetatif sebagai akibat putus-berlangsung beberapa menit atau bahkan bebe- nya hubungan korteks dengan nukleus abu-aburapa jam. Rotasi kepala angular adalahpenyebab di bagian dalam.yang paling poten. Tidak ada perubahan arra- KOMPLIKASI TRAUMAtomik. Komplikasi travm yang utama adalahMem7r (kontusio) o Edema serebral pasca trauma. o Infeksi yang dapat mengikuti fraktur tulangLecet superfisial jaringan otak tanpa pecahnya tengkorak.pia. Lesi ini mengenai bagian atas girus dan o Hidrosefalus yang mungkin akibat darahatautqrjadi langsung di bawah tempat benturan f ejas infeksi pada ruang subaraknoid.mendadak), pada titik berlawanan (pukulan . Epilepsi pasca trauma, biasanya pada pasienbalasan), atat pada ujung frontal dan temporaldimana otak yang bergerak membentur pada yang menderita kontusio atau laserasi.tonj olan-tonjolan tulang tengkorak. TUMOR Kontusio ahut menrnjukkan fokus-fokus Gambaran utama tumor otak yang membeda-perdarahan pada substansia nigra dan kemudian, kannyadari tumor di organ lain adalah:setelah resolusi, meninggalkan kawah kuning- o Tumor mungkin terletak di bagian otak dankecoklatan yang tidak teratur dengan dasar tidak memungkinkan pengangkat anny a, bah-jaringan gliotik (a \"plaque jaune\"). kan neoplasma jinak yang berbatas tegas,Lecet (laserasi) misalnya ependimoma pada dasar ventrikel IV. Jadi tumor yang secara patologik jinak,Cabikan jarrngan otak yang setelah resolusi klinis mungkin \"ganas\".meninggalkan parut gliotik kuning-kecoklatan o Banyak mempunyai kecenderungan untukyang menembus korteks dan masuk ke sub- pertumbuhan infiltratif melewati batas tumorstansia alba subkortikal. yang terlihat secara makroskopik. Jadi, reseksi kuratif sering tidak mungkin.

SISTEM SARAF I 497o Tumor dapat menyebar melalui CSS untuk paytdara. Metastasis ekstra SSP tidak biasa terjadi tetapi paling mungkin dengan medu- menimbulkan karsinomatosis meningeal (me- ningitis karsinomatosa) dengan deposit tumor loblastoma atau glioblastoma. pada otak, medula spinalis, dan akar saraf. Ini Kelompok utama tumor intrakranial dila- porkan padaTabelz}-t. sering terjadi dengan meduloblastoma, lebih jarangdengan astrositoma, dan mungkin juga Insiden relatif tumor intrakranial pada terjadi dengan metastase dari adenokarsinoma serta \"oat cell carcinoma\" paru dan kanker dewasa yang paling sering terjadi tampak pada Tabel20-2.Tabef 2O-1. KATEGORITUMOR SISTEM SARAF Tumor Neuroglia Astrositoma Astrosit Astrositoma anaplastik Glioblastoma multiforme Oligodendrosit Ependima dan homolognya Astrositoma pilositik Oligodendroglioma* Tumor neuron Ependimoma Tumor neuron dan neuroglia Apendimoma miksopapilar Tumor sel primitif atau tidak berdiferensiasi Subependimoma Tumor sel pineal Papiloma pleksus koroid Tumor meninges Neuroblastoma Ganglioneuroblastoma Tumor sel sarung saraf ('nerve sheath cell') Ganglioneuroma Limfoma Ganglioglioma Meduloblastoma Tumor malformatif Pineoblastoma/pineositoma Meningioma Tumor metastatik Hemangioperisitoma meningeal Modifikasi dari r$[HO. Sarkoma meningeal Schwannoma (neurilemmoma) Neurofibroma Primer Sekunder Kraniofaringioma Kista epidermoid Kista dermoid Kista koioid

498 I INTISARI PATOLOGITabel 2o-2. INSIDEN TUMOR INTRAKRANIAL mempunyai,:'i : i r-,,;.i i i ii r'i :r:;. ;; ri '.i'::irt:, i::.'+ hiperse- lularitas yang meningkat, pleomorfisme inti danMetastasis sekunder 25-30Neoplasma primer 7A-75 sitoplasma, serta hiperkromatisme inti. Lebih Glioma 40-50 dari satu mitosis per 10 LPB dan hiperplasia sel Glioblastoma 25-30 endotel, keduanya patognomonik untuk tumor Astrositoma 8-12 anaplastik. Ependimoma 2-3 2-3 i\"-,j;l;':rl i.':i:r'l,i'i'',': : ;',::i,:ilrlr't:,',1 dibedakan dafi Oligodendroglioma 2-3 astrositoma anaplastik oleh daerah nekrosis di- Meduloblastoma t2-15 mana mungkin terdapat pseudopalisade selular. Meningioma 5-10 Tumor saraf akustik Klinik, tumor astrositik timbul pada usia pertengahan dan lanjut. Insiden puncak astro-Modifikasi dari WHO. sitoma anaplastik adalah pada dekade keenam,TUMOR NEUROGLIAL dan glioblastoma satu dekade sesudahnya. Prog- nosis keduanya buruk. Pada glioblastoma, dapatAstrositoma dan Glioblastoma bertahan hidup rata-rata seteleh diagnosis ada-Multiforme lah 8 sampai 10 bulan. '$7aktu dapat bertahan hidup pada pasien yang lebih tua adalah lebihTumor ini dibagi menjadi tiga kelas anaplasia pendek.progresif dan kecepatan progresi klinis: astro- Lokasi dan ukuran tumor menentukan gam-sitoma, astrositoma anaplastik, dan glioblastomamultiforme baran kliniknya. Sebagian besar tumor adalah Tumor astro sitik, mempunyai kecendenrngan pada substansia alba hemisfer serebral. Glioblas-mencolok untuk menjadi semakin anaplastik, toma hampir tidak pernah timbul pada serebe- lum. Gliomapada batang otak timbul terutamasehingga astrositoma dapat menjadi glioblastoma. pada dua dekade pertam dan merupakan seki- MORFOLOGI. Astrositoma adalah tumor ar 2Ao/o tumor primer pada kelompok usia ini.infiltratif, abu-abu putih, yang tidak berbatasjelas, yang meluas dan merusak otak di bawah- Astrositoma Pilositiknya; tumor ini mungkin kenyal atau lunak. Biasanya dijumpai dalam serebelum, tetapi juga Secara histologik, tumor ini bervariasi tetapi di dasar dan dinding ventrikel III dan IV, di sarafmempunyai karakteristik, astrosit berdiferen- optikus, dan jarangdi hemisfer serebral.siasi lebih atau kurang baik tersebar padalatarbelakang fibrilar dari tonjolan-tonjolan astrosit MORFOLOGI. Makroskopik, sering kistikdengan densitas dan kaliber yang bervariasi. dengan tumor berupa nodul mural pada dinding kista.

SISTEM SARAF I 499 Mikroskopik, hiperselular sedang dengan Ependimomaastrosit pilositik bipolar yang mempunyai ton-jolan panjang \"seperti rambut\". Berasal dari selapis epitelium yang melapisi ven- trikel dan meluas ke kanalis spinalis. Serabut Rosenthal dan mikrokista juga Sampai usia 20 tahun tumor ini terseringkarakteristik. Hiperplasia sel endotelial mung- pada ventrikel IV, tetapi pada yang lebih tuakin juga ada, tetapi bukan temuan prognostik terdapat dalam medula spinalis.yang disukai. MORFOLOGI. Dalam ventrikel fV, tumor membentuk massa solid atau paprlar yang Secara klinik, astrositoma pilositik tersering menonjol atau tumbuh dari dasar ventrikel.pada anak-anak cian hampir selalu jinak, kadang-kadang berperilaku seperti hamartoma darip ada -Walaupun berbatasan jelas dari otak, tetapitumof. dekatnyadengan pontin dan inti medular umum- nya membuat ekstirpasi lengkap menjadi tidakOIi{odendrogllioma mungkin, meskipun ini dapat dilakukan padaMerupakan sekitar 5olo glioma; tersering padausia pdnengahan, mengenai laki-laki dan perem- tumor medula spinalis.puan sama banyaknya, dan terutama dijumpaidi hemisfer serebral. Mikroskopik, sel tumor berinti bulat sampai oval, teratur, dengan latar belakang padat, halus, u fibrilar. Mo*rolocl. Massa kelabu, berbatas Saluran ependimal, roset, dan pseudorosetjelas, gelatinosa, sering kistik dengan perdarahan perivaskular adalah karakteristik, dan sekitarfokal dan kalsifikasi. 50olo tumor'ini mengandung GFAP. Mikroskopik, merupakan lembaran sel- Sebagian besar berdiferensiasi baik, tetapisel teratur dengan inti sferis dikelilingi oleh timbul v arian anaplastik.halo yang pucat; dibagi dalam kelompok- Epmdimoma miksopapilar timbul pada filumkelompok oleh anyaman kapilar yang beranas- terminal medula spinalis. Sel kuboidal tersusuntomosis. di sekitar badan papilar yang mengandung Kalsifikasi bervariasi dari fokus-fokus mik-roskopik sampai deposit yang masif. jaringan ikat dan biasanya ada materi musin- Sampai 50% mengandung daerah astrosi- positif.toma dan/atau oligodendroglioma anaplastikdengan gambaran anaplasia sitologik. Tumor ini secara histologik jinak, tetapi lJmumnya terdapat korelasi yang buruk pengangkatan bedah secara keseluruhan sulitantar^ gambaran mikroskopik dan prognosis. dan agaknya rekuren jika masuk ke dalam ruang subaraknoid dan di sekeliling akar kauda ekuina.

5OO I INTISARI PATOLOGIPapiloma Pleksus Koroideus maan dengan jenisnya pada medula adrenal dan pada tempat lain. Pada kasus ganglioglioma, stromaTersering dalam ventrikel Iateral pada anak- glial sendiri adalah neoplastik, walaupun perbe-anak dan dalam ventrikel [V pada dewasa. daan antara perubahan reaktif dan glioma dera- jat rendah kadang- kadang sulit. Kadang-kadang, MORFOLOGI. Tumor ini hampir sama komponen glial jelas anaplastik, dan tumor mem-dengan struktur normal pleksus koroideus. punyai perjalanan penyakit yang jauh lebih Karsinoma pleksus koroideus jarang terjadi cepat.dan sangat mirip karsinoma metastatik karcnaitu kemungkiflaflnya harus disingkirkan dahulu TUMOR SEL PRIMITIF ATAUsebelum menerima diagnosis ini. TIDAK BERDIFERENSIASI Secara klinik, timbul dengan hidrosefalus Meduloblastomakarena obstruksi sistem ventrikel atau produksi Tumor yang tumbuh cepat ini terbatas padaCSS berlebihan. serebelum. Tersering pada dua dekade pertama)Kista Koloid Ventrikel III merupakan 25o/o dariseluruh tumor otak primer pada kelompok usia ini.Berdiameter 1 sampai 4 cm dalam bagian anterior MORFOLOGI. Pada anak-anak yang masihventrikel III, tangkainya melekat pada dinding muda, tumor tumbuh pada vermis, tetapi padaventrikel. Kista dilapisi sel kuboid atau kolum- pasien yang lebih tua ditemukan pada hemisfer bagian lateraJ.. Tampak sebagai massa putih ke-nhr rendah dan mungkin bersilia dengan sel goblet labu, kadang-kadang tampaknya berbatas jelas.mukus yang tersebar. Isi kista seperti agar-agardan sering positif terhadap PAS. Penyebaran melalui CSS dengan pertum- buhan tumor ependimal dan subaraknoid ada- Yang penting dari lesi yangtampaknya tak lah umum.berbahaya ini adalah bahwa tumor ini dapat Mikroskopik, tumor selular padat dengan lembaran-lembaran inti kecil, pleomorfik sedang.menyebabkan hidrosefalus akut dan kematianoleh karena obstruksi foramen Monro. Eksisi Mungkin ada diferensiasi spongioblastikbedah adalah kuratiftetapi secara teknik banyak (glial) menjadi sel-sel kumparan dan/atat dife-Persaratannya. rensiasi neuronal (pembentukan roset Homer- Vright). Kemampuan diferensiasi glial dan neu-TUMOR YANG BERASAL ronal keduanya, membedakan meduloblastomaDARI NEURON dari tumor primer lain.Tumor utama yang berasal dari neuron adalahneuroblastoma, ganglioneuroblastoma, ganglio-neuroma (gangliositoma), dan ganglioglioma.Tumor-tumor ini mempunyai banyak persa-

SISTEM SARAF I 5O1 Secara klinik, tumor ini timbul dengan IJmum ditemukan degenerasi xantomatosa dan miksomatosa serta pembentukan tulangdisfungsi serebelar progresif dan/atau hidrose- ektopik. Dari semua varian histologik ini tidakfalus. Akhir-akhir ini, yangdapat bertahan hidup ada yangmembawa kemaknaan prognostik.10 tahun mencapai 50% dengan kombinasi .ii f ,:i t : ; iii:i ;i.,: ii:;i,il:.r iir:i.: Ifle{erupai fibrosafkOma dan dapat menginvasi otak atau bermetastasis.pembedahan dan radioterapi kraniospinal. ,.1i,.:,-' ; :,,t:.,.1 1,,.',,,i, pertumbuhan lambat dari seba-TUMOR MENINGEN gian besar meningioma biasanya memungkin- kan tumor mencapai ukuran besar sebelum mem-Meninglioma berikan gejala.Suatu tumor tumbuh dari sel tepi araknoid, Kadang-kadang ukuran dan lokasinya mem-terdapat sekitar 20o/o dari tumor intrakranial buat pengangkatan tumor lengkap menjadi sulitprimer. Timbul pada usia pertengahan sampai atau tidak mungkin.lanjut. Lokasi yang umum adalah bagian cem- Serupa denganj.1 ;;';:'.;r.;,;.1:;,..,:.11';.:11i.jl r':.:,.:.j:.r- ..:,:1,1,.:l.r'1,,:;,..r::.,ri:,lbung hemisfer, falks serebri, sayap kecil tulangsfenoid, dan parit olfaktori. Lebih sering pada rekan sistemiknya, mempunyai kecenderunganwanita (wanita : pria = 3 : 2). rekurensi yang tinggi, dan cenderung menjadi lebih anaplastik. Beberapa mempunyai reseptor hormonsqks, dan kadang-kadang tumbuh cepat selama LIMFOMA DAN LEUKEMIAkehamilan tetapi merupakan fenomena yang Limfomalimfoma SSP timbul pada sekitar 5olojelas. kasus-kasus AIDS dan lebih sering pada pasien dengan transplantasi ginjal atau keadaan imuno- Tumor ini biasanya soliter, tetapi dapat supresi yanglain. Di luar populasi yang rentanmultipel pada neurofibromatosis sentral. ini, tumor-tumor ini terdiri atas 0,4o/o tumor MORFOLOGI. Merupakan massa tak ter- primer dan 0,02o/o limfoma.atur, keras, melekat pada dura sehingga permu-kaan otak melekuk tetapi jarans menginvasi. MORFOLOGI. Limfoma dapat nodularPada pembelahan tampak melingkar-lingkar dan atau difus, infiltratif, dan secara sitologik identikmempunyai tekstur berpasir. dengan limfoma di luar SSP. Tumor ini sering multifokal dan periventrikular. Mikroskopik, digambarkan sebagai (1) sin-sisial' dengan lingkaranJingkaran sel dan nodul Secara mikroskopik, tumor melginfiltrasiyang mencolok, (2) fibroblastik, jika terutamaterdiri atas sel kumparan, atau (3) transisional dan mend-esak dinding pembuluh darah dan mem-dengan karakteristik intermediet dan badan bentuk any^man retikulin berlapisJapis di seki- tar pembuluh darah yang terkena.psamoma.

5O2 I INTISARI PATOLOGIRetikulin dapat meluas ke dalam parenkima MULTIPEL SKLEROSIS (MS!yang berdekatan jika diinfiltrasi oleh tumor. Bukti terakhir memberi kesan keterlibatanLeukemia sering menembus leptomenings generik,lingkungan, dan mekanisme imun dalamdan dura tetapi jarangpada parenkima. Sebagai patogenesis MS, mungkin pada waktu-waktuakibat diatesis perdarahan dapat timbul perda- yang berlainan dalam kehidupan pasien.rahan intraserebral multifokal. MORFOLOGI. Makroskopik lesi y^ngTUMOR METASTATIK karakteristik adalah multipel, bentuk tak ter- atur, daerah demielinasi yang berbatas tegasMetastasis merupakan 25 sampai 30olo tumor disebut \"plak\".intrakranial. Asal tumor tersering adalah paru,payudara, kulit (melanoma), ginjal, dan saluran Tumor tidak rnemperhatikan batas-batascerna. neuroanatomik, dan walaupun sering periven- trikular, tetapi sering timbul di mana sajaMORFOLOGI. Metastasis umumny^ rne- dalam otak.rupakan massa berbatas tegas pada korteks per- Ukuran bervariasi dari lesi yang terlihat sangatbatasdn substansia alba dikelilingi oleh daerah kecil sampai berdiameter beberapa sentime-sembab. Pada karsinomatosis meningeal (me- ter.ningitis karsinomatosa), permukaan otak, medula Awalnya, tumor sedikit merah jambu danspinalis, dan akar saraf intradural bertatahkan bengkak, tetapi kemudian menjadi kelabu,nodul-nodul tumor. cekung, dan opalesen. Secara mikroskopik, batas yang jelas ^ntara Secara mikroskopik, yang paling awal kehitumor metastatik dan otak di sekitarnya menrpa- langan mielin adalah di sekitar vena-vena kecilkan gambaran diagnostik yang berharga, karena dan venula. Tetapi dengan meluasnya demie-sangat nyata bedanya dari pola pertumbuhan linasi, fokus perivenular membesar memben-infiltratif dari banyak tumor otak primer. tuk plak yang terlihat secara makroskopik.PENYAKIT DEMIELINASI Pada plak yang membesar secara aktif ter-Proses patologik utama pada penyakit demieli- dapat peradangan falang yang terutama ter-nasi adalah hilangnya sarung mielin dengan mem- diri atas limfosit pada perbatasan daerah demielinasi dengan dverah normal.pertdhankan akson, akibat dari kerusakan oligo- Dalam plak tampak kehilangan oligoden-dendrosit yang memproduLsi mielin atau serangan drosit, dan pada plak aktif terdapat astro-imunologik atau toksik langsung pada mielin. sitosis reaktif yang mencolok dan banyak Multipel sklerosis dan ensefalomielitis peri- makrofag mengandung lipid berisi debrisvena adalah penyakit utama kelompok ini. mielin. Akson tetap utuh.

SISTEM SARAF I 5O3o Pada plak tua, inaktif, makrofag menghilang, 2Qo/o pasien, dapat sembuh pada orang- orang dan astrosit menjadi fibrilar serta tidak men- y ang dapat benahan hidup. colok. Leukoensefalitis hemoragik nekrotik akut biasanya didahului oleh infeksi respiratorius Klinik, mula timbulnya MS antara usia 20dan 40 tahun pada dua per tiga pasien, jarang nonspesifik.sesudah usia 55 tahun. Riwayat penyakit ber-variasi, tetapi perjalanan penyakit berulang MORFOLOGI. Tampak pembengkakansetelah beberapa tahun rdalah paling khas. berat pada otak dengan purpura otak.ENSEFALOMI ELITIS PERIVENA Mikroskopik, sebagai tambahan demieliDua penyakit dalam kelompok ini adalah ense- nasi perivena, terdapat nekrosis fibrinoid pem-falomielitis tersebar akut dan leukoenefalitis buluh darah, nekrosis perivaskular, dan perda-hemoragik nekrotik akut. Keduanya monofasik, rahan cincin kecil. Yang khas, serbukan reaksipenyakit progresif cepat yang biasanya meng- peradangan limfoplasmasitik yang padat pada dinding pembuluh darah dan meluas ke paren-ikuti. infeksi virus, vaksinasi, atau penyakit res- kima yang rusak.piratorik yang tidak jelas. Keduanya dipikirkanmerupakan suatu reaksi alergik terhadap mielin Secara klinik, penyakit jarang ini terlihatdan komponen sistem saraf lain. sebagai ensefalitis yang berlanjut sampai koma Ensefalomielitis tersebar akut (ensefalomie- dan biasanya meninggal.litis pasca infeksi dan pasca vaksinasi) tipikaltimbul selama atau segera setelah serangan cacar PENYAKIT DEGENERATIFair, campak, gondongan, rubela, atau batuk rejan Dua karakteristik klinikopatologik memper-atau vaksinasi. satukan penyakit-penyakit degeneratif: (1) meru- MORFOLOGI. Otak tampak normal ataukongesti difus. p*an penyakit neuron, dan cenderung mengenai Mikroskopik, terdapat banyak fokus peri- satu atau lebih sistem fungsional sementara yangvena dan demielinasi perivenular bersama dengan lainnya utuh (misalnya pada penyakit Parkinson,akumulasi limfosit dan makrofa g yangbervariasi. sistem dopaminergik nigrostriatal, walaupun bukan satu-satunya, mengalami degenerasi); dan 'Akson pada daerah demielinasi tetap ter- (2) umumnya simetris dan progresif.pelihara. Penyakit degeneratif yang tenrtama menge- naidaerahotak yang sama juga cenderung meng- Secara klinik, terdapat ensefalitis dengan hasilkan sindroma klinik yang sama. Contoh-letargi yangberlanlrrt sampai korna, tetapi prog- nya, penyakit degeneratif konikal atau ganglianosisnya r elatif baik, fatal hany a p ada 15 samp ai basal bermanifestasi sebagai demensia dan gang- guan gerak ekstrapiramidal berturut-turut.

5O4 I INTISARI PATOLOGI Penyakit degeneratif utama terdapat pada Sebagian besar kasus adalah sporadik, walau-Tabelzo-3. pun paling sedikit 5 sampai tT/o adalahfamilial.PENYAKIT DEGENERATIF MORFOLOGI. Otak menuniukkan afiofiMENGENAI KORTEKSSEREBERAL yangbervariasi, tetapi kadang-kadang berat, ter- utama di lobus frontalis, temporalis, dan parie-Penyakit Alzheimer talis.Mula-mula menyebabkan gangguan fungsi inte-lektual tinggi yang hampir tidak kentara, kemu- Gambaran mikroskopik yang diagnostikdian berkembang menjadi demensia hebat sete- adalah: (1) kekusutan neurofi.brilar, (2) plaklah 5 sampai 10 tahun. ketuaan, (3) angiopati amiloid. Bagaimanapun, semuanya dapat ditemukan pada sejumlah kecil Gejala jarang mulai sebelum usia 50 tahun orang tua normal, dan diagnosis patologiktetapi timbul dengan meningkatnya frekuensi penyakit Alzheimer berdasarkan pada jumlahpada tahun-tahun selanjutnya. plak dan kekusutan daripada keberadaannya belaka. Tabel 2O-3. PENYAKIT DEGENERATIFKcineks serebral Penyakit AlzheimerGanglia basal dan batang otak Penyakit PickMedula dan serebelum Penyakit HuntingtonNeuron motorik Penyakit Parkinson Idiopatik Penyakit Parkinson pasca-ensefalitik Degenerasi Striatonigral Sindroma Shy-Drager Sindroma Hallervorden-Spatz Kelumpuhan supranuklear progresif Atrofi Olivopontosereberal Ataksia Friedreich Ataksia-telangiektasia Penyakit neuron motorik (amyotrophic lateral sklerosis [ALS]) AlS,/parkinsonisme/demensia dari Guam Penyakit \Terdnig-Hoffimann Sindroma Kugelberg-\Telander

SISTEM SARAF I 5O5Kekusutan neurofi.brilar adalah seikat fibril pasien dengan sindroma Down (trisomi 27)ber- variasi mengalami penyakit Alzheimer jikadalam sitoplasma neuron yang positif kuat mereka bertahan hidup melewati usia sekitar 45 tahun. Akhir-akhir ini, amiloid terdeteksi padadengan pulasan perak, yang memindahkan dan pembuluh darah kulit dan saluran cern^) mem- beri kesan kekacauan sistemik.mengelilingi inti. Secara ultrastruktur merekaterdiri atas filamen helikal yang berpasarlgan. PENYAKIT DEGENERATIFKekusutan neurofibrilar ini tidak spesifik untuk GANGLIA BASAL DAN BATANGpenyakit Alzheimer dan ditemukan (pada bagian OTAKlain dari otak) dalam kelumpuhan supranuklear Penyakit degeneratif daer ah-daer ah ini mengenai sistem motorik ekstrapiramidal dan berkaitanprogresif, demensia pugilistika, dan penyakit dengan gangguan pergerakan sepeni kekakuan, tremor (gemetar), sikap badan abnormal, danParkinson pasca ensefalitik. korea. Keadaan yang penting adalah penyakit Huntington dan sindroma parkinsonian.;:'1'.,,,:;,,:1,',',,.,,.,,,.;'r,'r..,i,':.:-,....,.,:, adalah leSi fOkal, Penyakit Huntingltonberdiameter 20 sampai 150 pm, terdiri atas neurit Diturunkan secara dominan autosomal, gen ter-yang berdilatasi dan berkelok-kelok yang juga peta pada kromosom 4. .\"i.,.ti:;..,. r,::.,::rj:ri :;;,:i::-mengandung pasangan filamen helikal. Banyak Yang diturunkan dari ayah cenderung berma- nifestasi lebih awal.plak mempunyai badan pusat amiloid. Pada Etiologi, perhatian terakhir adalah padapenyakit Alzheimer, plak dan kekusutan kedua- peran eksitotoksin pada reseptor N-methyl- D-aspartic O{MDA) yang dapat menyebabkannya ditemukan terutama pada hipokampus dan kerusakan atau bahkan kematian sel denganamigdala serta seluruh korteks serebral, walau- 'mengijinkan masuknya r' ,,: . secara tidak ter-pun relatif jarang pada korteks motorik dan kontrol ke dalam sel.sensorik primer. Kekusutan juga dijumpai pada MORFOLOGI. Otak berukuran kecil (kurangnukleus basal dari Meynert, substansia nigra dari 1000 g), dengan atrofi nukleus kaudatusperiakueduktal, raphe nuklei, dan locus caeruleus. yang mencolok.intrakortikal'' arteri\".r:'r :.i;,r, t.r.:'; : .-.;.t..1,.a dansubaraknoid yang lebih kecil hampir selalu ber-variasi pada penyakit Alzheimer. Amiloidnyaserupa dengan badan pusat plak dan mengan-dung peptida bbta yang spesifik untuk penyakitAlzheimer. PATOGENESIS. Defek dasar penyakitAlzheimer tidak diketahui, tetapi banyak per-hatian pada kromosom 21 sejak (1) adanya defekgen pada kromosom ini pada penyakit Alzheimerfamilial, Q) g\"n untuk prekursor amiloid pro-tein beta adalah pada kromosom 21, dan (3)

506 I INTISARI PATOLOGI Mikroskopik, terdapat banyak kehilangan tahun dan seterusnya, dan terlihat dengan pening-neuron besar dan kecil pada bagian dorsomedial katan frekuensi pada kelompok umur yang lebihstriatum, tetapi nukleus accumbens tetap diper- tua. Tidak ada kecenderungan herediter.tahankan. Makroskopik, hanyaterlihat substansia nigra Gliosis fibrilar mencolok terdapat pada dan lokus caeruleus yang pucat.daerah yang terkena,y^ngjauh lebih besar dari Secara mikroskopik, terdapat kehilanganyang biasanya ditemukan pada reaksi kehilanganneuron. neuron berpigmen dari kedua lokasi tersebut, dan dapat ditemtkan badan Lew.ry pada neuron yang Secara klinik, penyakit Huntington ditandai tersisa dan neuron dari nukleus basal Meynert.oleh kombinasi gerakan sentakan, hiperkinetik,kadang-kadang gerakan seperti korea distonik Badan Lewy adalah inklusi intrasitoplasmik,dengan demensia progresif. Rata-rata lama hidup berwarna eosinofilik yang sering mempunyaisetelah diagnosis adalah sekitar 15 tahun. badan yangpadat dikelilingi oleh bagian pucat'Parkinsonisme Secara ultrastruktur, badan Lewy terdiri atasSuatu gangguan fungsi motorik yang ditandai filamen-filamen halus yang tersusun padat padaoleh wajah tanpa ekspresi, sikap tubuh yang badannya tetapi longgar pada daerah pucat.bungkuk, gerakan voluntir melambat' cara ber- Secara klinik, degenerasi neuron dopami-jalan y angmeriah (langkah cepat, pendek-pendek nergik dari substansia nigra menyebabkan Penu-progresif), kekakuan, dan yang karakteristik runan isi dopamin striatal. Beratnya sindromaadalah tremor \"membuat pil\". motorik sebanding dengan deralat defisiensi Jenis gangguan motorik ini terlihat pada dopamin. Defisiensi dopamin dapat dikoreksikeadaan yang menrsak sistem dopaminergik sebagian oleh terapi penggantian dengan levo-nigrostriatal, terutama penyakit Parkinson idio- dopa, tetapi pengobatan tidak mengembalikanpatik, tetapi juga pada penyakit Parkinson pas- perubahan morfologik maupun menahan prog-caensefalitik, degbnerasi striatonigral, sindroma resi penyakit.Shy-Drager, dan kelumpuhan supranuklear PARKINSONISME PASCA-ENSEFALI.progresif. Gangguan ini juga timbul setelah ter- TlK. Sekarang jarang ditemukan, tetapi padap ap ar. t o ksin 1 -met hyl- 4 -phenyl- 1,2,3,6-t etr ahy-dropyridine (MPTP). tahun 1914 sampai 1918 merupakan gejala sisa yangrelattf sering dari influenza epidemik. PENYAKIT PARKINSON IDIOPATIK(PARALISIS AGITANSI. Suatu sindroma Patologik, ditandai oleh berkurangnya sub-parkinsonian yang timbul sejak usia sekitar 50 stansia nigra, tetapi dengan pembentukan keku- sutan neurofibrilar daripada badan Lewy. DEGENERASI STRIATONIGRAL. Secara klinik, senrpa dengan Parkinson idiopatik.

SISTEM SARAF T 5O7Penyakit ini resisten terhadap pengobatan dengan Atrofi O I ivo po nto sereb e ra Ilevodopa. Secara patologik, terdapat atrofi kau-datus dan putamen dengan banyak kehilangan Mempunyai pola turunan, ekspresi klinik danneuron dan gliosis nyata. temuan patologik yangbervari:rsi. Bagaimanapun, Terdapat kehilangan neuron dari substansia hilangnya neuronal biasanya terkonsentrasi padanigra, tetapi tidak terdapat badan Lewy maupun olive, neuron intralaminar basis pontis dan selkekusutan. Purkinje serebelar. Hal ini memberikan atrofi SINDROMA SHY.DRAGER. Ini adalah basis pontis dan serebelum yang sangat karak-kombinasi dari parkinsonisme dengan kegagalan teristik, dengan dilatasi nyataventrikel IV.autonomik. Ataksia Friedreich Secara patologik, terdapat pembentukanbadan Lewy atau gambaran jenib striatonigral Suatu degenerasi spinosereberal autosomal resesifdan degenerasi neuron simpatis dari kolumnaintermediolateral medula spinalis. yang ditandai oleh degenerasi pada kolumna dorsalis, saluran kortikospinal distal, dan saluran KELUMPUHAN SUPRANUKLEAR PRO. spinosereberal medula spinalis, bersama denganGRESIF. Sindroma ekstrapiramidal dengankelumpuhan supranuklear gerakan mata dan hilangnya neuron pada akar dorsal ganglia; kolumna Clark; nuklei saraf kranial VIII, X, dan,(sering) demensia. XII; nukleus dentata serebelum; dan sel Purkinje Patologik, terdapat kehilangan neuronal vermis superior.dan pembentukan kekusutan neurofibrilar padaglobus palidus, nukleus subtalamik, substansia Secara klinik, rcrdapat ataksia progresif,nigra, dan substansia nigra periakueduktal. Jugaterdapat kehilangan neuronal biasanya tanpa disartria, dan hilangnya sensorik, tetapi kema-pembentukan kekusutan pada nukleus dentata tian sering dari miokarditis yang berhubungan.serebelum. Kekusutan ini secara imunokimia PENYAKIT DEGENERATIFserupa dengari yang terlihat pada penyakit MENGENAI NEURON MOTORIKAlzheimer. Penyakit Neuron MotorikDEGENERASI SPI NOSEREBELAR (Amyotrophic Lateral Sclerosis ) (4/''S)Definisi terbaik dari kelor-npok degenerasi dengan Penyakit ini tidak diketahui etiologinya, meng- akibatkan degenerasi selektif dan hilangnyakarakteristik buruk atau kurang dimengerti neuron motorik atas (kortikal) dan bawah (spi-adalah atrofi olivopontosereberal dan ataksia nal); sistem sensorik tetap utuh.Friedreich. MORFOLOGI. Sebagai akibat degenerasi neuron motorik bawah pada tonjolan ventral

5O8 I INTISARI PATOLOGImedula spinalis, terdapat atrofi otot dan per- Defisiens i Vitamin B rt (Kobalamin)ubahan warna substansia nigra serta atrofi akar (Kombinasi De$ene rasi Medulaanterior medula spinalis. Spinalis Subakut) Hilangnya neuron motorik atas terlihat pada Selain menyebabkan anemia pernisiosa, defisiensidegenerasi traktus kortikospinal, dan (kadang-kadang) atrofi korteks presentral (motorik) yang ini menghasilkan degenerasi kolumna putihterlihat. posterior dan lateral medula yang paling men- GAMBARAN KLlNlK. Mula timbul pada colok pada daerah toraks tengah.akhir usia pertengahan dengan periilanan penya- Mikroskopik, sarung mielin sembab, disin-kit progresif setelah 2 sampai 6 tahun. tegrasi, dan didegradasi oleh makrofag. Juga tim- bul degenerasi aksonal. Pasien lemah, atrofi otot, fasikulasi, spasti-sitas, dan hiper-refleksia sebanding dengan hilang- Jaringan yang terkena mempunyai gam'nya neuron motorik atas dan bawah. baran longgar dan bervakuol yang karakteristik serupa dengan degenerasi vakuolar medula padaPenyakit Werd ni S,- H off m an n AIDS.(Atrofi Otot Spinal Pro$resiflnfantil) Secara klinik, pasien tampak dengan para-Suatu penyakit resesif autosomal yang menun- paresis spasdk progresif subakut, ataksia sensorik,jukkan hilangnya neuron motorik dalam pola dan parestesia nyata pada tungkai.yang serupa dengan ALS, kecuali bahwa Perya-kit ini timbul pada neonatus dan tampak sebagai GANGGUAN LINGKUNGANbayr yangterkulai (\"fl oppy infant\"). Kelompok utama agen neurotoksik lingkunganGANGGUAN NUTRISI, adalah organik (misalnya, acrylamide, larutanLINGKUNGAN, DANMETABOLIK hexacarbon, metil alkohol, senyawa organo-GANGGUAN NUTRISI fosfat), toksin alam (misalnya buckthron toxin, chickpea toxin), dan agen terdpeutik (misalnyaDefisiensi vitamin utama yang mempengaruhi clioquinol, hexachlorophene, isoniazid, vincris-sistem saraf adalah tiamin, nikotinamid, dan tine, methotrexate, hypertonic saline).kobalamin. Keadaan yan{ berkaitan den$an alkohol Konsumsi etil alkohol berlebihan berkaitan dengan (1) sindroma 'Wernicke-Korsakoff, di- :'and:n oleh degenerasi hemoragik paraventrikular fokal dari talamus, hipotalamus, badan mamilaris,

SISTEM SARAF I 5O9dan lantai ventrikel IV; (2) degenerasi vermis Tabel 2O4. JENIS-JENIS UTAMAserebelar; dan (3) neuropati perifer. Keadaan ini E NSE FALOPATI M ETABOLI Ksebagian dapat bertalian dengan defisiensi tia- Kegagalan hatimin yang berhubungan daripada toksisitas IJremia Diabetes (hipoglikemia dan hiperglikemia)langsung alkohol itu sendiri. Sebaliknya metil Penyakit Addison (hiponatremia) Hiperkalsemia dan hipokalsemiaalkohol mempunyai efek toksik langsung pada Hipertiroidisme dan hipotiroidismeretina melalui met ab olitny a y aitu asam format. Hipermagnesemia dan hipomagnesemia Asidosis dan alkalosis (metabolik dan respiratorik)/Leu koen sefa I o pati Ra d i a si Narkosis COz HipoksiaKemoterapi mengakibatkan disfungsi serebral yang disebutKombinasi radioterapi dan methotrexate dosis ensefalopati metabolik. Penyebab utama ter-tinggi (intratekal atau intravena) kadang-kadang dapat padaTabelzo-+.menghasilkan fokus-fokus nekrosis koagulasi padaperiventrikular atau substansia alba yang ter- Meskipun kadang-kadang gangguan fungsiletak. dalam. Nekrosis koagulasi ini mengandung serebral mencolok, tetapi perubahan morfologiksferoid aksonal yang sering bermineral. Per- nonspesifik pada otak hanya sedikit (umumnyaubahan vaskular karena radiasi tidak selalu ada. pembesaran dan distorsi ringan inti astrosit),ivt i et i noti si s Po ntin Sentral kecuali pada kasus ensefalopati hepatik, dapatSeperti yang termasuk dari namanyq ini adalah ditemukan astrosit Alzheimer II (inti astrositdemielinasi simetrik yang tersebar di sekitar pucat membesar mengandung glikogen). Sedi-garis tengah basis pontis. Secara mikroskopik,terdapat kehilangan mielin dan oligodendrosit kitnya penemuan-penemuan, mencerminkandengan mempertahankan akson. Secara klinik,perkembangan lesi ini berkaitan dengan koreksi kelainan serebral ini lebih bersifat biokimia.hiponatremia sbmpai normal atau kadar hiper-natremik pada kecepatan lebih dari 12 sampai 15 KELAINAN METABOLISMEmmol per liter per hari. BAWAAN SEJAK LAHIR : Masalah utama dalam mengklasifikasi penyakit-ENSEFALOPATI METABOLIK penyakit ini adalah lesi biokimi a yang berbeda-Sawar darah otak menyekat neuron dari ling- beda dalam satu jalan metabolik dapat menye-kun gan biokimia sistemik y ang aneh, tet api per- babkan mani{estasi klinik yang cukup berbeda.ubahan berat dan/atau berkepanjangan dapat Sebagai contoh, sfi.ngolipi.doses (subgrup penya-

51O I INTISARI PATOLOGIkit penyimpanan lisosomal) termasuk penyakit tengah, pons, medula, danmedula spinalis. Kea-penyimpanan sistemik (penyakit Gaucher), daan ini ditandai oleh proliferasi vaskular yangpenyakit penyimpanan neuronal (penyakit Tay- mencolok, perubahan kribriform, dan gliosisSachs, penyakit Niemann-pick), dan leukodistrofi pada daerah yang terkena.(eukodistrofi metakromatik dan sel globoid[krabbe]). Kategori utama Innnya dalam kelainan Beberapa pasien mengalami penurunanbawaan sejak lahir yang mengenai sistem saraf sitokrom c oksidase; lainnya, defisiensi kom-adalah mukopolisakaridosis (sindroma Hurler, pleks piruvat dehidro genase.sindroma Sanfilippo); penyakir penyimpananglikogen (penyakit McArdle); kelainan metabo' Secara klinik, pasien menunjukkan ataksia,Iisme asam amino Serulketonuria); tembaga (pmya' kelemahan, kejang-kejang, dan kemunduran inte-kit Wilson; metabolisme purin dan pirimidin (sin- lektual yang berlanjut sampai mati biasanyadroma Lesch-Nyhan); dan msefalopati mitokon-drial (sindr oma Lei ght, sindroma Kearns-S ayre). dalam beberapa tahun.ENSEFALOPATI LEUKODISTROFIMITOKONDRIAL Akibat defek pada jalan metabolisme mielin.Seynua ini mempunyai gangguan metabolisme Pada kasus leukodistrofi metakromatik dan krabbe (sel globoid), defek pada enzim degra-energi mitokondrial (termasuk r antai transport datif lisosomal.elektron). Klinik, tampak sebagai defek mielinasi sime- Secara ultrastruktur, mitokondria membe-sar tidak seperti biasanya, mempunyai pola krista tris bilateral. Ada variasi fenotip selain sifatabnormal dan mengandung kristaloid. Bagaimana-pun perubahan-perubahan tersebut tidak spesifik stereotip defek biokimia.dan tidak menunjukkan sifat defek biokirnia. Le u kod i strofi M etakro m ati k Yang membingungkan, timbul pula sin-droma klinik khusus yang mungkin berkaitan Kelainan resesif autosomal dengan defisiensi arylsulfatase A (cerebroside sulfatase) yang menye-dengan lebih dari satu jenis defek biokimia. babkan akumulasi galactosyl sulfatide.Ensefalopati Nekrotik Subakut Yang karakteristik adalah massa granular(sindroma Lei€h) yang tersebar intra dan ekstraselular, sferik, dan terpulas dengan PAS dan metakromatik denganSuatu kelainan resesif autosomal dengan lesi violet cresyl asam, serta deriielinasi tersebarnekrotik simetrik bilateral pada talamus, otak kecuali pada akson subkortikal dan mielin (sera- but U) pasangannya itu tidak mencolok. Pasien berusia afltaral dan4 tahun dengan gangguan motorik progresif dan kemunduran mental.

SISTEM SARAF I 511 Penyakit Krabbe kenanya selama masa gestasi. Berbagaijenis yang (Leukodistrofi Sel Globoid) mengenai pada waktu bersamaan akan meng-Suatu penyakit resesif autosomal, dengan defi-siensi galactocerebroside ftgalactosidase dan hasilkan jenis malformasi yang serupa. akumulasi gaiactocerebroside. Kecuali pada kasus anomali kromosomal, ke- Sebagai tambahan demielinasi, terdapat his- terlibatan faktor didapat dan diturunkan relatiftiosit besar, kadang-kadang berinti banyak yang tidak tentu pada banyak malformasi.karakteristik (sel globoid). Agen lingku ngan yangdiketahui menyebab- Secara klinik, mula timbulnya pada masa kan malformasi rermasuk (1) infeksi maternalbayi dengan kekakuan, kewaspadaan menurun, dan fetal (misalnya rubela), Q) obat (misalnyadan kebutaan serta ketulian terminal. thalidomide), Q) anoksia fetal dan insufisensiAd rcrci atkodi stofilM rutomi eloneurc pati sirkulasi, (a) agenfisik (misalnya radiasi ion), danKeadaan yang diturunkan secara resesif terikat (5) kekuatan mekanik (misalnya pita amniotik).X dengan akumulasi rantai paryang ester asam Kelompok utama malformasi SSP adalahlemak kolesterol, dipikirkan berkaitan dengan 1. Defek saluran neural. Anensefali, meningo-disfungsi peroksisom ftadan mikro). kel, dan ensefalokel kranial, meningokel Keadaan ini timbul dalam dua bentuk. Padabentuk juaenil, terdapat plak demielinasi yang spinal, meningomielokel dan mielokelbesar dalam hemisfer serebral (adrenoleuko-distrofi). Pada pria dezaasa, terjadi paraparesis (semua bentuk spina bifida); malformasispastik yang berkembang lambat dan neuropati Chiari tipe I sampai IV (tipe II adalah mal-perifer (adrenomieloneuropati). Kedua varian formasi Arnold-Chiari); dan diastemato-ini dapat timbul pada keluarga yang sama. mielia serta diplomielia. Secara ultrastruktur, terdapat inklusi pato- 2. Abnormalitas selurub otak. Mrkrosefali dangnomonik, terdiri atas selebaran ripis, panjangmenutupi daerah tembus elektron, dapat dijum- megalensefali (terdapat sejumlah penyebabpai pada makrofag, sel-sel adrenokortikal, dan yang berbeda-beda untuk masing-masing).sel-sel Schwann. 3. Abnormalitas pembentukan hemisfer. Holo-MALFORMASI DAN prosensefali (arrhinencephaly), agenesis kor-PENYAKIT PERKEMBANGAN pus kalosum.Satu dari faktor-faktor rerpenting yang menen- 4. Abnormalitas migrasi sel dan perkembangantukan sifat lesi perkembangan adalah waktu ter- atau pembentukan girus. Ektopia dan hetero- topia, agyria (issencephaly) dan pachygyrra, polymicrogyria. 5. SchizencEhaly dan encephaloclastic poren- cepbaly. 6. Hipoksik perkembangan dan perinatal atau iskemik. Hidranensefali, ulegyria, etat mar-

512 T INTISARI PATOLOGI bre (status marmoratus, keadaan pualam), sel datia subependimal). Lesi sering mengalami leukomalasia periventrikular. kalsifikasi.7. Anomali.serebelum/batangotak/medula spi- SISTEM SARAF PERIFER nalis. Agenesis/hipoplasia serebelum, malfor- Proses degeneratif dasar pada sistem saraf perifer masi Dandy--Walker, syringomyelia dan adalah (1) degenerasi wallerian, (2) degenerasi aksonal, dan (3) demielinasi segmental. syringobulbia. . Degenerasi tttallerian. Timbul setelah transeksiFAEKOMATOSIS aksonal. Prohsimal,degenerasi akson kembaliKelainan progresif lambat, familial dengan mani- ke nodus Ranvier, dan distal disintegrasi beratfestasi SSP, sistemik, dan kutaneus luas yang akson dan sarung mielinnya yang dicerna olehterletak arltara perbatasan malformasi dan neo- sel Schwann. Mungkin pula terdapat kroma- tolisis pada badan sel neuron.plasia. Contoh yang utam adalah neurofibro-matosis von Recklinghausen (lihat bab )), sin- . Degenerasi aksonal. Timbul ketika disfungsidroma von Hippel-Lindau (lihat bab 5), penya- neuron membuatnya tidak dapat memper- tahankan akson, yang degenerasi retrogradkit Sturge-'Sileber (angiomatosis ensefalotrigemi- dari ujung perifer, suatu Proses yang disebutnal), dan tuberous sklerosis. \"mati mundur\".TUBEROUS SKLEROSIS (EPILOIA, o Demielinasi segrnental. Hilangnya mielin internodus individual dengan mempertahan-pi:ruvnxtr Bou RN EVI LLEI kan akson. Setelah demielinasi, sisa sel SchwannSuatu kelainan dominan autosomal dari berbagai dapat berproliferasi dan kembali membentukpenetrasi. Gambaran utama adalah retardasimental dan kejang-kejang, adenoma sebaseum, mielin akson yangtelanjang. Episode demie- linasi dan remielinasi berulang membentukangiomiolipoma ginjal, rabdomioma jantung, tonjolan lapisan konsentrik sel Schwann di sekitar akson (\"tonjolan bawang\"), yang dite-dan kista pankreatik. mukan pada neuropati hipertropik. MORFOLOGI. Otak mengandung tuber Regenerasi aksonal timbul dengan pertum- buhan tunas dari ujung distal akson yang ber-nodular, kenyal dalam koteks. tahan hidup (kelompok regenerasi). Jika pernah Secara mikroskopik, terdapat distorsi sito- ada trauma pada saraf dan gangguan arsitektur fasikular, adanya parut iaringan ikat dapat meng-arsitektur kortikal dengan malorientasi, defor- hambat regenerasi akson. Ini kemudian memben-masi, dan pembesaran neuron diikuti oleh gliosis tuk kekusutan, sering masa nyeri dari serabutparenkimal dan subpial. Juga, terdapat nodul subependimal protu-beran (\"tetes an lilin \") y ar'g mengandung astrositberinti banyak, membesar, bizar (astrositoma

SISTEM SARAF I 513saraf yang berjalin disebut sebagai neuroma Polineuritis ldiopatik Akut (Si ndrom a La nd ry-Gui I I ai n Barre)iamp utas atau tr aum at ik.. Suatu Neuropati demielinasi akut dengan sejum-NEUROPATI PERIFER lah besar kejadian terdahulu yang berlainan,Demielinasi difus dan degenerasi aksonal kedua- termasuk virus dan infeksi lain, fenomenanya cenderung mengenai akson terpanjang lebih alergik, pembedahan, dan trauma lain. Antibodidahulu dan menyebabkan polineuropati peri- terhadap mielin saraf perifer timbul selama fasefer. akut penyakit ini, beberapa antibodi ditujukan Bagaimanapun, beberapa proses patologik terhadap ganglioside.adalah fokal (misalnya arteritis, deposit amiloid) MORFOLOGI. Kumpulan limfosit fokaldan dapat mengenai hanya saraf individual tersebar dalam endoneurium dengan demieli-(mononeuritis atau mononeuritis multipleks). nasi fokal yang tersebar.Jika mereka tersebar luas, bahkan proses pato- Makrofag-makrofag memfagosit dan men-logik fokal menimbulkan polineuropati. cerna mielin yang rusak. Secara patologik, neuropati diklasifikasikan Secara klinik, terdapat secara predominansebagai aksonopati atau demielinasi. Secara etiolo- neuropati motorik (kadang-kadang sensorik),gik, penyebab umum adalah yang progresif cepat, yang mungkin sangat berati Nutrisional, misalnya defisiensi tiamin/alko- sampai menyebabkan diplegia fasial dan kelum- puhan respiratorik yang dapat fatal. Penyem- hol. buhan umumnya tidak meninggalkan sisa.o Toksin, misalnya acrylamide, heksakarbon. TUMOR SARAF PERIFERo Agm terapeutik,misalnya vincristine, isoniazid. Terutama adalah schwannoma dan neuro-o Penyakit sistemik,, misalnya arteritis, diabetes fibroma. melitus, deposit amiloid.o Peradangan (keadaan awtoimun), misalnya sin- Schwannoma droma Guillain-Barre. Tipikal suatu tumor berkapsul, soliter, berbatas jelas terletak eksentrik pada saraf proksimal atauo Keadaan yang diturunkan, misalnya, atrofr akar saraf spinal. muskular peroneal, penyakit Dej erine-Sottas. Miroskopik, tumor ini mempunyai daerah- daerah dengan selularitas tinggi dan rendah Tidak ada konsistensi patologik khusus, diantara kelompok etiologik yang mengandung disebut daerah Antoni A dan B.contoh neuropati demielinasi dan aksonal. Padabeberapa proses penyakit, khususnya diabetes,terdapat degenerasi aksonal dan demielinasi.

514 I INTISARI PATOLOGI Juga terdapat badan verocay (inti yang ter- memanjang. ,i ,:ll',,,t.',t ;t;,''1'1.i-1,,;:;1; lr'l:i::tl'1:':.r.,:.:i,iii... ..susun palisade). Transformasi ganas sering pada neurofi- Saraf asalnya terdorong ke satu sisi dan ter- bromatosis von Recklinghausen, di luar keadaan tersebut juga dapat timbul transformasi ganastekan. Hal ini penting pada Schwannoma akus- pada kedua jenis tumor tetapi jauh lebih jarangtik (saraf kranial VI[), dimana ahli bedah yang pada Schwannoma.terampil dapat mengangkat tumor ini dan fungsi Secara klinik, selain pada penyakit vonpendengaran tetap dipertahankan. Recklinghausen, ini adalah tumor pada orangNeurofrbroma dewasa, dengan gejala yang berkaitan dengan saraf yangterkena dan lokasi massa.Nodul subkutan, sering multipel, biasanya tidak Sebaliknya,;;'1't;:rt;t;., r.,1; ;,;'ltl:,.r.i sentral ditandai.:berkapsul, yang menyebabkan \";i'':''l:',\"',: r, ::': i::; ; :' oleh meningioma multipel. Secara mikroskopik, tampak pada longgarjalinan pita sel-sel kumparan dengan inti ramping