Bab 06. Anemia Karena Kegagalan Sumsum Tulang

Bab 5 ANEMIA KARENA KEGAGALAN SUMSUM TULANGPada kelompok ini, anemia terjadi karena kegagalan fungsi sumsumtulang (bone marrou failure). Gagal sumsum tulang bukan hanyamengganggu sistem eritroid, tetapi juga sistem mieloid dan mega-kariosit sehingga menimbulkan pansitopenia. Yang termasuk dalamkelompok ini ialah:r-6I. Primer: 1. Anemia aplastik dan pure red cell aplasia 2. Anemia diseritropoetik kongenital 3. Anemia pada sindroma mielodisplastikII. Sekunder: 1. Anemia mieloptisik 2. Supresi sumsum tulang karena keganasan hematologik lain: leukemia akut, limfoma maligna dan mieloma multipel. Gordon-Smith dan Lewis memberikan batasan lain untuk gagalsumsum tulang, yaitu murni karena kegagalan sel induk hemo-poedk untuk membentuk turunannya, tanpa gangguan maturasi.Sehingga ke dalam kelompok ini dimasukkan dua jenis gagal sumsumtulang, yaitu kegagalan sel induk pluripoten yang menimbulkananemia aplastik dan kegagalan sel induk komited yang menimbul-kan sitopenia tunggal (single cytopenias), seperri pure red cell aplasia,anemia diseritropoetik atau netropenia.PansitopeniaPansitopenia adalah suatu keadaan yang ditandai oleh adanya ane-mia, leukopenia, dan trombositopenia, dengan segala manifestasinya.Pada dasarnya pansitopenia disebabkan oleh kegagalan sumsum tu-lang untuk memproduksi komponen darah, atau akibat kerusakankomponen darah di darah tepi, atau akibat maldistribusi komponendarah. Penyebab pansitopenia yang lebih mendetail dapat dilihatpada tabel 6-1. 97

98 Hematologi Klinik RingkasTabel 5-1Penyebab Pansitopenia A Kegagalan 'fungsi sumqum tulang: . .. , . l.Anemia aplastik 2. lnfiltrasi sumsum tulang terdiri atas: a. leukemia aleukemik b. mieloma multipel c. .,metastase :kaisinoma'dalam :sumsum tulang I d. mielofibrosis atau mielosklerosis. e. rpenyakitr'metabolik: Gaucher;,Niembn Pick, Lettere Siwe. llf..terkenanya.sumSum.tulango|ehlimfomamaligna , g:r iuberkulosis\"milier:rdan penyakit'jamurisistemik,'',,, . 3.Anemia,defisiensi folat dan vitamin B12 , : 4. Lupus,r eritematosus .sistemik:,:..-'',''.::::, : ::::' ', 5. Paroxysmaf' Nocturnal'. Hemoglobinuria. .,,,. B-' Destruksi sel di daiah'tepi:'sequestrasi dan destruksi oleh antibodi (Sindrom Evans) G. MaldiSlribusi; poofhg' dalam RES yang'hiperaktif (sindrom,hiper- splenisme).ANEMIA APLASTIKDefinisiAnemia apalstik adalah anemia yang disertai oleh pansitopenia (ataubisitopenia) pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primerpada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpaadanya infiltrasi, suprgsi atau pendesakan sumsum tulang.l-6 Karenasumsum tulang pada sebagian besar kasus bersifat hipoplastik, bukanaplasdk total, maka anemia ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik.KlasifikasiAnemia aplastik dapat diklasifikasikan sebagai berikut:A. Anemia aplastik didapat (acquired aplastic anemia) 1. Karena bahan kimia atau fisik. a. bahan-bahan yang \"dose dependenf' b. bahan-bahan yang \"dose independenf'

Anemia karena Kegagalan Sumsum Tulang 99 2. Anemia aplastik/hipoplastik karena sebab-sebab lain: infleksi virus (dengue, hepatitis), infelsi mikobakterial, kehamilan, penyakit Simmond, sklerosis tiroid. 3. IdiopatikB. Familial antara lain: 1. pansitopenia konstitusional Fanconi; 2. defisiensi pankreas pada anak; 3. gangguan herediter pemasukan asam folat ke dalam sel.EpidemiologiAnemia aplastik tergolong penyakit yang jarang dengan insiden dinegara maju: 3-G kasus/1 juta penduduk/tahun. Epidemiologi ane-mia aplastik di Timur Jauh mempunyai pola yang berbeda dengan dinegara Barat.l-6 a. di negara Timur (Asia Tenggara dan Cina) insidennya 2-3 kali lebih tinggi dibandingkan dengan di negara Barat; b. laki-laki lebih sering terkena dibandingkan denlan wanita; c. faktor lingkungan, mungkin infeksi virus, antara lain virus he- patitis, diduga memegang peranan penting.EtiologiPenyebab anemia aplastik sebagian besar (50-707o) tidak diketahui,atau bersifat idiopatik. Kesulitan dalam mencari penyebab penyakitini disebabkan oleh proses penyakit yang berlangsung perlahan-lahan. Di samping itu juga disebabkan oleh belum tersedianya modelbinatang percobaan yang tepat. Sebagian besar penelusuran etiologidilakukan melalui penelitian epidemiologik. Penyebab anemia aplas-tik dapat dilihat pada ta6el 6-2. Terdapat berbagai jenis bahan kimia atau obat yang dapat me-nyebabkan anemia aplastik (tabel 6-3).PatofisiologiMekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui: 1. Kerusakan sel induk (seed theory); 2. Kerusakan lingkungan mikro (soil theory); 3. Mekanisme imunologik.

100 Hematologi Klinik RingkasTabel 6-2Penyebab Anemia Aplastikt. Primer 1. Kelainan kongenital: a. Fanconi b. nonFanconi c. dyskerafosls congenita 2. ldiopatik: penyebabnya tidak dapat ditentukanil. Sekunder: 1. Akibat radiasi, bahan kimia atau obat 2. Akibat obat-obat idiosinkratik 3. Karena penyebab lain: a. infeksi virus: hepatitis virus/virus lain b. akibat kehamilanTabel 6-3Bahan Kimia atau Obat Penyebab Anemia AplastikBahan kimia1. hidrokarbon siklik: benzen a & trinitrotoluena2. insektisida: chlordane atau DDTJ. arsen anorgantKObat-obat1. Obat-obatyang \"dose dependenf\a. obat sitostatika b. preparat emas2. Obat yang \"dose independenf' (idiosinkratik):a. khloramfenikol: 1/60.000-1/20.000 pemakaian:b. frekuensi relatif obat penyebab anemia apla\"tif. terdiri atas:Khloramfenikol: 61%Fenilbutason: 19%Antikonvulsan: 4%Sulfonamid: 3%Preparat emas: ootBenzen: 3%lnsektisida: 4%Bahan Pelarut: 4o/\" Kerusakan sel induk telah dapat dibuktikan secara tidak langsungmelalui keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada penderita

Anemia karena Kegagalan Sumsum Tulang 101anemia aplastik, yang berarti bahwa pengganrian sel induk dapatmemperbaiki proses patologik yang terjadi. Teori kerusakan ling-kungan milao dibuktikan melalui tikus percobaan yang diberikanradiasi, sedangkan teori imunologik ini dibuktikan secara tidak lang-sung nelalui keberhasilan pengobatan imunosupresif, Kelainan imu-nologik diperkirakan menjadi penyebab dasar dari kerusakan selinduk atau lingkungan mikro sumsum tulang. Patofisiologi timbul-nya anemia aplastik digambarkan secara skematik pada gambar 6-1. Sel induk hemopoetik I n\"rusakan sel induk I n\"ngguan lingkungan mikro I mekanisme imunologik + PANSITOPENIAEritrosit f1 ,_\"\"t,, u Trombtot+sit lrSindrom - ulkus muluV Ianemia - pharynx Perdarahan - sepsis - kulit - mukosa - organ dalam Gambar 6-1. Patofisiologi anemia aplastik.GejalaKlinikGejala klinik anemia aplastik timbul akibat adanya anemia, leuko-penia dan trombositopenia. Gejala ini dapat berupa. a. Sindrom anemia: gejala anemia bervariasi mulai dari ringan sampai berat. b. Gejala perdarahan: paling sering timbul dalam bentuk per- darahan kulit seperti paechie dan echymoszs. Perdarahan mukosa dapat berupa epistaxis, perdarahan subkonjungtiva, perdarah- an gusi, hematemesis/melena dan pada wanita dapat berupa menorhagia. Perdarahan organ dalam lebih jarang dijumpai, tetapi jika terjadi perdarahan otak sering bersifat fatal.

102 Hematologi Klinik Ringkasc. Tanda-tanda infeksi dapat berupa ulserasi mulut atau teng- gorok selulitis leher, febris, dan sepsis atau syok septik.d. Organomegali berupa hepatomegali, splenomegali atau lim- fadenopati tidak dijumpai.Kelainan LaboratorikKelainan laboratorik yang dapat dijumpai pada anemia aplastikadalah: a. anemia normokromik normositer disertai retikulositopenia b. anemia sering berat dengan kadar Hb <7 gldl c. leukopenia dengan relatif limfositosis, tidak dijumpai sel muda dalam darah tepi. d. trombositopenia, yang bervariasi dari ringan sampai sangat berat. e. sumsum tulang: hipoplasia sampai aplasia (gambar 6-2). Apla- sia tidak menyebar secara merata pada seluruh sumsum tulang, sehingga sumsum tulang yang normal dalam satu kali pemerik- saan tidak dapat menyingkirkan diagnosis anemia aplastik, harus diulangi pada tempat-tempat yang lain. f. besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, HbF me- ningkat.DiagnosisPada dasarnya diagnosis anemia aplastik dibuat berdasarkan adanyapansitopenia atau bisitopenia di darah tepi dengan hipoplasia sum-sum tulang, serta dengan menyingkirkan, adanya infiltrasi atau su-presi pada sumsum tulang. Kriteria diagnosis anemia aplastik menurut InternationalAgranuhcytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah:1r1. Satu dari tiga sebagai berikut: a. hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30o/ob. trombosit kurang dari 50xt0e/Lc. leukosit kurang dari 3,5x10elL, netrofil kurang dari ^r^u 7,5 x loelL2. Dengan retikulosit <30x10e/L (4o/o)3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen adekuat):

Anemia karena Kegagalan Sumsum Tulang 103Gambar 6-2. Sumsum tulang penderita anemia aplastik. Tampak hipoplasia dengan penggantian oleh jaringan lemak (A) Bandingkan dengan sumsum tulang normal (B). a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel hemopoedk atau selularitas normal oleh hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi seri granulosit dan megakariosir. b. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik4. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi rerapeudk harus dieksklusi. Setelah diagnosis ditegakkan maka perlu ditentukan derajat pe-nyakit anemia aplastik. Hal ini sangar penring dilakukan karenamenentukan strategi terapi. Kriteria yang dipakai pada umumnyaialah kriteria Camitta et aI.12 Tergolong anemia aplastik berat (seuereaplastic anemia) bila memenuhi kriteria berikut:L Paling sedikit dua dari riga: a. granulosit <0,5x10e/L b. trombosit <z}xl}e lL c. corrected reticulocte <lo/oII Selularitas sumsum tulang <25o/o, atau selularitas <507o dengan <30%o sel-sel hematopoetik.

104 Hematologi Klinik Ringkas Tergolong anemia aplastik sangar berat bila nerrofil <0,2x70e lLAnemia aplastik yang lebih ringan dari anemia aplastik berat di-sebut anemia aplasdk tidak berat (nonseuere aplastic anemia).Diagnosis DiferensialAnemia aplastik perlu dibedakan dengan kelainan yang disertai pan-sitopenia atau bisitopenia pada darah tepi, antara lain:. l. Leukemia aleukemik; 2. Sindroma mielodisplastik (tipe hipoplastik); 3. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria; 4. Anemia mieloptisik; 5. Pansitopenia karena sebab lain.TerapiSecara garis besarnya terapi untuk anemia aplastik terdiri atas:l Terapi kausal;2. Terapi suportif;3. Grapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang: terapi untuk merangsang pertumbuhan sumsum mlang;4. Terapi definitif yang terdiri atas: a. pemakaian anri-lynphoiyte globuline; b. transplantasi sumsum tulang.Terapi KausalTerapi kausal adalah usaha untuk menghilangkan agen penyebab.Hindarkan pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yangdiketahui, tetapi sering hal ini sulit dilakukan karena etiologinyayang tidak jelas atau penyebabnya tidak dapat dikoreksi.Terapi SuportifGrapi untuk mengatasi akibat pansitopenia.1. Untuk mengatasi infeksi antara lain: a. Higiene mulut b. Identifikasi sumber infeksi serta pemberian antibiotik yang tepat dan adekuat. Sebelum ada hasil biakan berikan antibiotika berspektrum luas yang dapat mengatasi kuman gram positif dan

Anemia karena Kegagalan Sumsum Tulang .105 negatif. Biasanya dipakai derivat penisilin semisintetik (ampisilin) dan gentamisin. Sekarang lebih sering dipakai sefalosporin generasi ketiga. Jika hasil biakan sudah datang, sesuaikan antibiotika dengan hasil tes kepekaan. Jika dalam 5-7 hari panas ddak turun, pikirkan infeksi jamur, dapat diberikan amphotericin-g 31311 flukonasol parenteral. c. Tiansfusi granulosit konsentrat diberikan pada sepsis berat kuman gram negatif, dengan netropenia berat yang tidak memberikan respons pada antibiotika adekuat. Granulosit konsentrat sangar sulit dibuat dan masa efektifnya sangat pendek.2. Usaha untuk mengarasi anemia: berikan transfusi pached red cell (PRC) jika hemoglobin <7 gldl atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangar simtomatik. Koreksi sampai Hb 9-10 g%, tidak perlu sampai Hb normal, karena akan menekan eritropoesis inter- nal. Pada penderita yang akan dipersiapkan untuk transplantasi sumsum tulang pemberian transfusi harus lebih berhati-hati.3. Usaha untuk mengatasi perdarahan: berikan transfusi konsentrat trombosit jika terdapar perdarahan major atau trombosit < 20.OOOI mm'. Pemberian trombosit berulang dapar menurunkan efekrivi- tas trombosit karena timbulnya antibodi anritrombosit. Korti- kosteroid dapat mengurangi perdarahan kulit.Terapi untuk Memperbaiki Fungsi Sumsum TulangBeberapa tindakan di bawah ini diharapkan dapat merangsang per-tumbuhan sumsum tulang meskipun pgnelitian menunjukkan hasilyang tidak memuaskan, conrohnya: 1. Anabolik steroid: dapat diberikan oksimetolon atau stanozol. Oksimetolon diberikan dalam dosis 2-3 mglkgBB/hari. Efek terapi tampak setelah 6-12 minggu. Awasi efek samping berupa virilisasi dan gangguan fungsi hati. 2. Kortikosteroid dosis rendah sampai menengah: fungsi steroid dosis rendah belum jelas. Ada yang memberikan prednison 60-i00 mg/hari, jika dalam 4 minggu tidak ada respons sebaik- nya dihentikan karena memberikan efek samping yang serius. 3. GM-CSF atau G-CSF dapat diberikan untuk meningka&an jumlah netrofil, tetapi harus diberikan rerus menerus. Eritropoetin juga

106 Hematologi Klinik Ringkas dapat diberikan unruk mengurangi kebutuhan rransfusi sel darah merah.Terapi DefinitifTerapi definitif adalah terapi yang dapat memberikan kesembuhanjangka panjang. Terapi definitif 'untuk anemia aplastik terdiri atas 2jenis pilihan terapi:1. Terapi imunosupresif antara lain: a. pemberian anti lymphocyte globuline: Anti lymphocyu globulin (AtG) atau anti thymocyte ghbulin (ATG) dapat menekan proses imunologik. ALG mungkin juga bekerja melalui pe- ningkatan pelepasan haemopoietic grotuth factor. Sekitar 40- 70olo kasus memberi respons pada ALG, meskipun sebagian respons bersifat tidak komplit (ada defek kualitatif/ kuanti- tatif). Pemberian ALG merupakan pilihan urama untuk pen- derita anemia aplastik yang berumur di atas 40 tahun. b. terapi imunosupresif lain: pemberian metilprednisolon dosis tinggi dengan/atau sisklosporin-A dilaporkan memberikan hasil pada beberapa kasus, tetapi masih memerlukan konfir- masi lebih lanjut. Pernah juga dilaporkan keberhasilan pem- berian siklofosfamid dosis tinggi.2. tansplantasi sumsum tulang Thansplantasi sumsum tulang merupakan terapi definitif yang memberikan harapan kesembuhan, tetapi biayanya sangat mahal, memerlukan peralatan canggih, serta adanya kesulitan dalam men- cari donor yang kompatibel. Tiansplantasi sumsum tulang, yaitu: a. merupakan pilihan untuk kasus berumur di bawah 40 tahun; b. diberikan siklosporin A untuk mengatasi GvHD (grart uersus host disease); c. transplanasi sumsum tulang memberikan kesembuhan jangka panjang pada 60-700lo kasus, dengan kesembuhan komplit.Prognosis dan Perjalanan Penyakit:Prognosis atau perjalanan penyakit anemia aplastik sangat bervaria-si, tetapi tanpa pengobatan pada umumnya memberikan prognosisyang buruk. Prognosis dapat dibagi tiga, yaitu:

Anemia karena Kegagalan Sumsum Tulang 1OT .1 Kasus berat dan progresi{ rata-rata mati dalam 3 bulan: merupakan 10-15% kasus. 2. Penderita dengan perjalanan penyakit kronik dengan remisi dan relapse. Meninggal dalam 1 tahun, merupakan 50% kasus. 3. Penderita yang mengalami remisi sempurna atau parsial, hanya merupakan bagian kecil penderita.BENTUK-BENTUK KHUSUS ANEMIA APLASTIK1. Anemia aplastik kongenital/familier Anemia aplastik yang diturunkan secara familier, dibagi menjadi beberapa bentuk antara lain: a. dengan anomali fisik tipe Fanconi b. tanpa anomali fisik tipe Estern-Dameshek c. anemia dengan diskeratosis kongnita d. pada anak-anak dengan defisiensi pankreas. e. diskeratosis kongenita2. Aplasia sel darah merah murnilpure red cell apksia (PRCA) Apla- sia sel darah merah murni merupakan anemia yang dmbul kare- na kegagalan murni sistem eritroid, yang dapat dibagi menjadi dua golongan besar, yaitu: a. bentuk kongenital b. bentuk didapatAnemia Fanconi (F anconi's Anemia = FA)Anemia Fanconi (Fanconi\ Anemia = ,!4) diturunkan secara autoso-mal resesif. Terdapat tiga Fanconi\ anemia gazei (FANCA, -C, -G).Perubahan pada FA genet mengganggt binding dan translokasi kom-plela protein tertentu pada inti sel yang menyebabkan instabilitas kro-mosom. Gangguan diduga pada mekanisme DN,4 repair.5'6Gejala Klinik a. gejala sering muncul pada umur 5-10 tahun b. biasanya dijumpai 'gangguan pertumbuhan dan defek konge- nital pada tulang berupa mikrosefali, absennya tulang radius atau ibu jari, kelainan ginjal (ginjal tapak kuda), serta kelainan pada kulit (daerah dengan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi) c. kadang-kadang dijumpai retardasi mental

108 Hematologi Klinik Ringkas d. sekitar l07o kasus dapat mengalami transformasi maligna men- jadi leukemia mieloid akur )'uDiagnosisDiagnosis anemia Fanconi dibuatkan dengan ditemukannya triad,yaitu: a. anemia aplastik berupa pansitopenia dan hipoplasia sumsum tulang; b. defek fisik multipel; c. kelainan. kromosom. Kelainan kromosom ditunjukkan dengan pemeriksaan limfosit yang diinkubasi pada diepoxybutane yang menyebabkan terjadinya patahan kromosom (chromosomal breahage).5'6TerapiUntuk anemia Fanconi dapat diberikan sebagai berikut: 5'6 a. terapi suportif seperti halnya pada anemia aplastik; b. androgen sering memberikan respons cukup baik, tetapi efek samping yang timbul sangat mengganggu, seperti virilisasi dan gangguan fungsi hati; c. stem cell transplantation dapat memberikan kesembuhan.Aplasia Sel Darah Merah Murni(Pure Red Cell Aplasia = PRCA)Pada PRCA terjadi aplasia selekrif sistem eritroid, tanpa kelainansistem mieloid atau megakariosit. Klasifikasi aplasia sel darah murniadalah:1. Bentuk kongenital antara lain: a. disebut sebagai sindrom Diamond-Blackfan; b. terjadi mutasi gen pada kromosom 19; c. timbul pada tahun pertama dengan anemia makrositik dan HbF serta I-andgen meningkat, sering disertai kelainan so- matik pada muka atau janrung; d. sering memberi respons pada kortikosteroid; e. dapat juga mengalami remisi spontan.

Anemia karena Kegagalan Sumsum Tulang 1092. Bentuk didapat (acquired) antara lain: a. Bentuk akut: dijumpai sebagai ftrisis aplastik pada anemia hemolitik, sering didahului oleh infeksi parvovirus. Dapat juga sebagai akibat pemakaian obat: khloramfenikol dan phenytoin. b. Bentuk khronik sering bersama tlrymoma, limfoma atau dapat juga bersama penyakit autoimun lain seperti SLE.DiagnosisDiagnosis PRCA dibuat berdasarkan adanya anemia refrakterdengan aplasia selektif sistem eritroid sumsum tulang. Telusurikemungkinan familier atau didapat.5'6TerapiTerapi PRCA prinsipnya sama dengan terapi anemia aplastik, se-bagian memberikan respons pada steroid. Tlansplantasi sumsumtulang merupakan salah satu terapi definitif. 5'6ANEMIA DISERITROPOETIK KONGENITAL(CONGENITAL DYSERYTHRO P OIETIC ANEMIA =CDA)CDA merupakan suatu kelompok anemia herediter refrakter yangditandai oleh eritropoesis inefektie sel eritroid (eritroblas) berintibanyak (erythroblast mubinunclearit) dan hemokromatosis. Dilihatdari morfologi eritroblas maka CDA dibagi menjadi 3 jenis:a'6CDA Tipe I a. gejala mulai pada anak dan diturunkan secara resesif autosomal; b. sering dijumpai splenomegali, anemia moderat (hematokrir 25-35olo), dan splenomegali; c. dalam sumsurn tulang sebagian besar sel eritroid abnormal de- ngan perubahan megaloblastoid, sel besar dengan segmen inti yang belum pecah sempurna, sel berinti dua dan jembatan antarinti (internuclear bridging); d. transfusi jarang diperlukan, plebotomi atau terapi kelasi besi sering diperlukan untuk mengatasi hemol<romatosis.4'6

'110 Hematologi Klinik RingkasCDA tipe II a. disebut juga sebagai HEMPAS (Hereditary Erythroblast Muhi- nuclearity associated with Positiue Acidifed Serum ten); b. diturunkan secara resesif autosomal dengan anemia bervariasi dari sedang sampai berat, rerikulosit normal atau menurun; c. pada apusan darah tepi dijumpai anisosirosis, poikilosirosis. anisositosis dan milrosferosit; d. pada pemeriksaan sumsum tulang eritroblas polikromatik atau ortokromatik menunjukkan inti banyak (2-7); e. dijumpai hemokromatosis dimana besi serum dan feritin serum meningkat; f. sel eritrosit penderita mengalami lisis pada serum normal yang diasamkan (acidified normal sera), aglutinasi meningkat dengan anti-i dan hemolisis meningkat dengan anti-I; g. mungkin memberikan respons pada splenektomi. Perlu dilaku- kan plebotomi dan terapi kelasi besi.a'6CDA tipe III a. terjadi defek intrinsik pada sel progenitor yang diturunkan se- cara resesif autosomal; b. anemia bervariasi dari sedang sampai berat; c. sumsum tulang menunjukkan giant erythroblast dengan dia- meter sampai 50 pm, dengan inti sampai 12, disertai basophilic stippling; d. penderita tergantung pada transfusi darah, mungkin splenek- tomi memberikan r.rpo.rr.4'6ANEMIA MIELOPTISIK DAN ANEMIALEUKOERITROBLASTIKAnemia mieloptisik ialah anemia yang timbul karena infiltrasi sel asing(terutama rumor ganas) datam sumsum tulang.l-6 Anemia leukoeritro-blastik ialah anemia yang disenai adanya sel normoblast dan seri gra-nulosit muda (dari mieloblast sampai metamielosit) dalam darah tepi.Anemia mieloptisik sering disenai gambaran leukoeritroblastik.

Anemia karena Kegagalan Sumsum Tulang 111Penyebab Anemia MieloptisikProses sekunder dalam sumsum tulang yang mendesak sumsumtulang dapat menimbulkan anemia mieloptisik, adalah:l. Tirmor primer (hematologik) a. Limfoma maligna b. Leukemia c. Plasma cell mleloma d. Hairy cell leukemia2. Metastase karsinoma ke dalam sumsum tulang a. Karsinoma payudara, prostat, gaster, paru, dan lain-lain b. Neuroblastoma3. Mielofibrosis (mielosklerosis) a. Primer (IMF=idiopathic myelofbrosis) b. Sekunder4. Penyakit merabolik a. Penyakii Gaucher b. Lipid storage disease yang lain5. Infeksi a. Tirberkulosis milier b. Infeksi bakteri c. Infeksi jamur6. Granuloma: a. Sarkoidosis b. HistiositosisGambaran Klinik dan LaboratorikGambaran klinik anemia mieloptisik pada umumnya didominiroleh gejala penyakit primer. Derajat anemia sangar bervariasi mulairingan sampai berat. Pada pemeriksaan darah tepi dijumpai anemianormokromik normositer, sering disertai poikilositosis berar, ram-pak normoblast dalam darah tepi, sel mielosit, metamielosir, srab,kadang-kadang sel blast, gambaran ini disebut sebagai gambaranleukoeritrob lastik (leu c o e ryh tro b las ti c p i c ture) .t -6

112 Hematologi Klinik RingkasDiagnosisDiagnosis anemia mieloptisik dibuat jika dijumpai antara lain:1-6 a. gambaran leukoeritroblastik pada darah tepi; b. sel-sel asing dalam sumsum tulang; c. adanya penyakit primer.TerapiTerapi kausal dapat diberikan dengan menghilangkan pendesakansumsum tulang oleh penyakit primer, tetapi hal ini sering sulitdikerjakan. Terapi suportif diberikan untuk memperbaiki anemiaatau trombositopenia yang terjadi.