Bab 08 Embriogenesis Kardiovaskular dan Sirkulasi Janin

8 EMBRIOGENESIS KARDIOVASKUIAR DAN SIRKULASI JANIN Poppy S. R o e b i o n o , A n n a Ulfah Rahaju, Sudigdo Sastroasmoro EMBRIOGENESIS JANTUNGProses embriogenesis j a n t u n g m e r u p a k a n serangkaian peristiwa yang kompleks.U n t u k keperluan pemahaman, proses yang rumit tersebut dapat disederhanakanm e n j a d i e m p a t t a h a p a n , y a i t u : ( 1 ) tubing, y a i t u t a h a p a n k e t i k a b a k a l j a n t u n gm a s i h m e r u p a k a n t a b i m g s e d e r h a n a , (2) Zoqping, y a k n i s u a t u p e r i s t i w a k o m p l e k sberupa perputaran bagian-bagian bakal j a n t u n g d a n arteri besar (aorta d a n apulmonalis), (3)septasi, y a k n i proses pemisahan bagian-bagian bakal j a n t u n gs e r t a a r t e r i b e s a r d e n g a n p e m b e n t u k a n p e l b a g a i r u a n g j a n t u n g d a n ( 4 ) migra.«a^yakni peigeseran bagian-bagian jantung sebelum menc^)ai bentuk a k h i m y aPerlu diingat b a h w a keempat tahapan tersebut benar-benar m e m p a k a n prosesyang terpisah, n a m u n m e m p a k a n rangkaian proses yang saling tumpang-tindih.Berikut a k a n diuraikan tahapan-tahapan kardiogenesis tersebut satu demi satusecara ringkas.

1747 . TUBINGPada. a w a l n y a j a n t u n g h a n y a m e m p a k a n s e b u a h t a b u n g l u m s y a n g b e r a s a l d a r ifusi sepasang primordia yang simetris. Pada tabimg tersebut terd^iat beber^jad i l a t a s i , y a i t u a t r i i m i p r i m i t i f , k o m p o n e n v e n t r i k e l y a n g t e r d i r i d a r i s ^ m e n inletd a n outlet, d a n t r u n k u s a r t e r i o s u s y a n g k e l a k m e n j a d i a o r t a d a n a p u l m o n a l i s .Lihat Gambar 8-1. V e n a umbilikalis yang m e n ^ l i r k a n darah dari plasenta, vena vitelina yangb e r a s a l d a r i k a n d u n g k u n i r (yolk sac), s e r t a v e n a k a r d i n a l i s y a n g b e r a s a l d a r iembrio bergabung d a n m a s u k ke sinus venosus (Gambar 8-2), u n t u k selanjutnyaberhubungan dengan atrium primitifdari tabung jantung. Bagian distal t r u n k u sa r t e r i o s u s (aortic s a c ) d i d a l a m p e r k e m b a n g a n n y a b e r g a b u n g d e n g a n a r k u s a o r t ad a n aorta desendens. Keadaan ini terjadi pada embrio bemsia 6 minggu denganpanjang kira-kira 10 m m . arkus aorta venosusG a m b a r 8 - 1 . T a h a p a n tubing (kiri) d a n looping ( k a n a n ) .2 . LOOPINGT a h a p a n s e l a n j u t n y a d i k e n a l s e b a g a i s u a t u p r o s e s looping a n t a r a a t r i u m d e n g a nk o m p o n e n i n i e f v e n t r i k e l , d a n j u g a a n t a r a k o m p o n e n inlet d e n g a n o u t i e t v e n t r i k e l .Sinus venosus, yang tertanam kuat pada septum transversum, menjadi bagian

175dari u j u n g t a b u n g yang terfiksasi. Perkembangan yang bertahap m e n y e b a b k a natrium primitif beigeser ke arah sinus venosus, hingga terbentuk lengkungan k ek a n a n a n t a r a a t r i v m i d a n s ^ m e n inlet v e n t r i k e l . P a d a k o m p o n e n inlet d a n outletv e n t r i k e l j u g a t e r b e n t u k l e n g k u n g d e n g a n s u d u t s e b e s a r 180°, s e h i n ^ a t r u n k u sb e r a d a d i d e p a n d a n k a n a n k a n a l i s a t r i o v e n t r i k u l a r i s . P r o s e s looping i n i b i a s a n y at e r j a d i k e a r a h k a n a n , d a n d i s e b u t s e b a g a i dex±ro-(d-) ventricular looping L i h a t l a hGambar 8-1.3. SEPTASISelanjutnya adalah tahapan septasi pada segmen atrium, ventrikel, d a n t r u n k u sarteriosus. P e r u b a h a n segmen atrivmisangat teigantung pada reoiganisasi sistemv e n a Sistim vena y a n g simetris mengalami lateralisasi, dengan anastomosis darikiri k e k a n a n d i daerah kepala d a n a b d o m e n (Gambar 8-2): v. kardinalis kanan kiri sinus venosusV. umbilikalis V. u m b i l i k a l i s kirikanan kanan kiri V. kardinalis V. vitelina kanan (v. kava sup) anastomosis sinus venosus sinus koronariusV. vitelina _ duktus venosuskanan v. umbilikalis kiri(v. kava inf)G a m b a r 8-2. Skema terbentuknya sistem vena dalam embriogenesis jantung. Untuk uraianlihatlah nas.

176 • Anastomosis superior pada daerah kepala berlangsung antara sistem vena kardinalis, h i n ^ a v e n a kardinalis superior kiri mengalir k ev e n a kardinalis kanan dan selanjutnya k esinus venosus. Vena kardinalis k a n a n ini kelak menjadi vena kava superior. • Perubahan d idaerah abdomen terjadi pada sistem vena vitelina d a n vena imibilLkalis. Sistem vena i n i m e m b e n t u k saluran y a n g b a r u yaitu dviktus venosus, y a n g m e n g h u b v m g k a n v e n a vmabilikaliskiri k e v e n a vitelina k a n a n u n t u k kemudian m a s u k k edalam sinus venosus. Vena vitelina k a n a n ini k e m u d i a n menjadi vena k a v a inferior. Vena-vena lainnya mengalami r ^ r e s i dan sebagian dari v e n a vitelinabergabung dengan sistem v e n a p o r t a Setelah terjadi reoiganisasi sistem vena ini,m a k a darah seluruhnya mengalirm a s u k k ebagian k a n a n sinus venosus melalui vena kava superior (atau venakardinalis kanan) d a n vena k a v a inferior (vena vitelinakanan). Bagian kiri sinusvenosus mengalami regresi d a n h a n y a tersisa sebagai sinvis koronarius d a n venaoblik (Gambar 8-2). P a d a s a a t i n i t e l a h t e r j a d i p e i g e s e r a n k e k a n a n d a r i sinuatrial junction S e b u a hsaluran vena baru,yaitu vena pulmonalis primer, t u m b u h dari bagian kiri atrivimprimitif (Gambar 8-3). B e r s a m a a n dengan peigeseran k e k a n a n i n i j u g a terjadip e i g e s e r a n k e a r a h k a n a n p a d a atrio-ventricular junction, y a n g a k a n d i u r a i k a nkemudian. V. k a r d i n a l i s k a (v. k a v a s u p ) sino-atrial JunctionV. v i t e l i n a k asinus koronariusG a m b a r 8-3. Skema memperlihatkan perkembangan anastomosis kiri ke kanan pada drai-nase sinus venosus.

177Kanalis atrioventrikularis dibagi oleh bantalan endokardium (endoccxrdialcusMori) s u p e r i o r d a n i n f e r i o r , y a n g b e r s a t u d i t e n g a h , m e n j a d i o r i f i s i r m i k a n a nd a n kiii ( G a m b a r 8-4). A t r i i m i primitifdisekat s e p t u m p r i m u m y a n g t u m b u h dariatap atrium mendekati bantalan endokarium. Celah antara septum p r i m u m danbantalan e n d o k a r d i u m disebut o s t i u m p r i m u m . Selanjutnya fiisi s e p t u m p r i m u mdan bantalan endokardium menutup ostium primum. Untuk mempertaharikanh u b u n g a n interatrial, tepi atas septum terlepas k eb a w a h m e m b e n t u k foramensekundum. Kemudian Hpatan yang terbentuk d ik a n a n dinding atrium primitifm e n u t u p foramen s e k u n d u m dan melapisi bagian bawah septum primum. Celahantara k e d u a sekat i n i disebut foramen ovale! G a m b a r 8-4.S i s a sinuatrial junction mempakan s e k a t tipis y a n g m e n j a d i k a t u p u n t u kmengarahkan aliran darah vena kava inferior dari plasenta ke a t r i u m kiri melaluif o r a m e n ovale. P a d a saat y a n g s a m a v. p u l m o n a l i s primer t u m b u h k ea r a h t u n a sp a r u (lung buds), y a n g b e r a s a l d a r i u s u s d e p a n (foregutj. P l e k s u s v . p u l m o n a l i syang terpisah juga terbentuk dalam paru, berasal dari pleksus splangnikus yangmelingkari u s u s depan. Pada perkembangan normal, v.pulmonalis yang berasaldari a t r i u m bergabung dengan pleksus v.interpulmonalis, mengalami reabsorbs!m e r ^ a d i a t r i u m kiri d a n ke-4 v. p u l m o n a l i s ( G a m b a r 8-5)VKSA . Endocardial cushion t u m b u h m e n d e k a t B.satu dengan lainnya foramen ovaleC. S e p t u m p r i m u m d a n endocardial cushion D.bergabung sehingga ostium primum tertutupGambar 8-4. Skema septasi atrium melukiskan perkembangan septum atrium dengan fora-men ovalenya. SV = sinus venosus; VKIN = vena kava inferior; VKS = vena kava superior.

178 S e t e l a h looping m a k a a k a n t e r b e n t u k k a n t u n g - k a n t u n g d a r i k o m p o n e n inletd a n o u f / e t v e n t r i k e l . K a n t u n g y a n g t e r b e n t u k d a r i k o m p o n e n inlet m e n j a d i d a e r a ht r a b e k u l a r v e n t r i k e l k i r i , s e d a n g k a n t u n g d a r i k o m p o n e n outlet m e n j a d i d a e r a htrabekular ventrikel kanan. Akibat pembentukan kantung-kantimg ini terjadilahseptum trabekular yang kelak akan menjadi bagian bawah dari cincin lubanga n t a r a k o m p o n e n inlet d a n o u t f e t v e n t r i k e l . P a d a s t a d i u m i n i m a k a s e l u r v d i a l i r a nkanalis atrioventrikularis m a s u k k e daerah trabekular ventrikel Idri, sedangkanaliran yang keluar melaliu t r u n k u s akan berasal dari area trabekular ventrikelk a n a n ( G a m b a r 8-6). v.pulmorjal^^ primereptumrimum,V. pulmonalis primer V. pulmonalis bergabungbergabung dengan dengan AKlV. i n t r a p u l m o n a l i sGambar 8-6. Skema memperlihatkan pembentukan bagian-bagian ventrikel.

179 Septasi t r u n k u s arteriosus terjadi dengan terbentuk d a n berfiasinya tonjokin-t o n j o l a n e n d o k a r d i a l y a n g d i m u l a i d a r i s e g m e n outlet v e n t r i k e l . M i d a - m i d a p r o s e sini berlangsung seperti spiral, d a n selanjutnya pada saat fusi menjadi s e p t u myang lurus. S e p t u m yang k e m u d i a n menjadi pemisah aorta dan arteri pulmonalistersebut tidak hanya s q a berasal dari tonjolan endokardiimi tersebut tetapi jugadari perlekatan antara dinding trunkus. Lihatlah Gambar 8-7. S e p t u m i n i disebuts e p t u m infimdibular. Proses yang berlangsung seperti spiral i n i menyebabkanaorta d a n a pulmonalis keluar dari j a n t u n g dalam posisi seperti spiral.4. MIGRASIBersama dengan septasi kanalis atrioventrikularis dengan terbentuknya bantalane n d o k a r d i u m y a n g t e l a h d i u r a i k a n , t e r j a d i j u g a p e i g e s e r a n ( m i g r a s i ) s e g m e n irdetventrikel, s e h i n ^ a oiifisium atrioventrikular k a n a n akan berhubungan dengand a e r a h t r a b e k u l a r v e n t r i k e l k a n a n . P a d a s a a t y a n g s a m a t e r b e n t u k s e p t u m inletantara oiifisium atrioventrukular k a n a n dan kiri, sehingga ventrikel k a n a n sudahm e m p u n y a i d a e r a h irdet d a n outlet, s e d a n g k a n v e n t r i k e l k i r i h a n y a m e m p i m y a iinlet L i h a t G a m b a r 8 - 8 . D a r a h y a n g m a s u k k ev e n t r i k e l kiri h a r u s m e l a l u i l u b a n g y a n g d i b e n t u k o l e hs e p t u m inlet, s e p t u m t r a b e k u l a r , d a n l e n g k u n g j a n t u n g b a g i a n d a l a m (inner heartcurvatura), m a s u k k e d a l a m v e n t r i k e l k a n a n d a n b a r u d a p a t k e l u a r k e aorticoutflow tract Uhat G a m b a r 8 - 9 a D a l a m p e r k e m b a n g a n s e l a n j u t n y a aortic outflowtract a k a n b e i g e s e r k e a r a h v e n t r i k e l k i r i d e n g a n a b s o r b s ! d a n p e r l e k a t a n d a r i

180inner heart curvature. S e k a r a n g k e d u a v e n t r i k e l m a s i n g - m a s i n g s u d a h m e m i l i k iinlet, outlet data t r a b e k u l a r ( G a m b a r 8 - 9 b ) . P e r g e s e r a n a o r t a k e a r a h v e n t r i k e l k i r i i n i a k a n m e n y e b a b k a n s e p t u m outlet( i n f i m d i b r d a r ) b e r a d a p a d a s a t u g a r i s d e n g a n s e p t r m i inlet d a n s e p t u m t r a b e k u l a r .K o m i m i k a s i antara k e d u a ventrikel m a s i h tetap ada, d a n lubang b a r u yangterbentuk ini selanjutnya akan tertutup oleh septimi membranous. Jadi sepbjmv e n t r i k e l t e r d i r i d a r i 4 b a g i a n , y a i t u s e p t u m t r a b e k u l a r , s e p t u m inlet, s e p t u minfimdibrdar, dan septum membranasea Lihatlah Gambar 8-10.G a m b a r 8 - 8 . M i g r a s i b a g a n inlet v e n t r i k e l . P e r h a t i k a n b a h w a p a d a t a h a p a n ini v e n t r i k e l kirih a n y a m e m p u n y a i inlet, s e d a n g k a n v e n t r i k e l k a n a n m e m p u n y a i inlet d a n outlet.G a m b a r 8-9. Aorta melakukan migrasi ke arah kiri, sehingga baik ventrikel kanan maupun kirim e m p u n y a i inlet d a n outlet-nya m a s i n g - m a s i n g .

181plika ventrikulo-G a m b a r 8 - 1 0 . B a g i a n - b a g i a n septunn ventrilcel: inlet, trabelcular, i n f u n d i b u l a r , d a n m e m b r a -nasea. S e l a n j u t n y a aortic outflow t r a c t b e i g a b v i n g d e n g a n a r k u s a o r t a k e - 6 , s e d a n gpulmonary outflow t r a c t d e n g a n a r k u s a o r t a k e - 6 . P a d a o i a s a j a n i n s e l a n j u t n y aa r k u s aorta ke-6 i n i berfiangsi sebagai diiktus arteriosus, y a n g m e n g h u b u n g k a na pulmonalis dengan aorta desendens.Katup atrioventrikularis terbentuk dari pengelupasan lapisan superfisial daris e g m e n f n Z e t v e n t r i k e l , s e d a n g k a t u p a r t e r i a l ( s e m i l u n a r ) d a r i ouHet-truruxxl junctionPada awalnya kedua katup atrioventrikular ini terpisah dari kedua katup arterialo l e h l i p a t a n v e n t r i k u l o - i n f i m d i b u l a r (inner heart curvature) P a d a s a a t p e i g e s e r a naorta k e arah ventrikel kiri, lipatan ini menghilang dan katup aorta berdekatand e n g a n k a t u p m i t r a l (aortic-mitral contirmity). S e d a n g k a n l i p a t a n v e n t r i k u l o -infimdibular antara k a t u p pulmonal d a n trikuspid tetap ada, b a h k a n diperkuatoleh septum infimdibular. Ke-2 struktur ini m e m b e n t u k krista supraventrikularisd a n t e r j a d i l a h tricuspid-pulmonary discontinuity.

182 SIRKULASI JANINKarena kesulitan memperoleh data pada j a n i n manusia, m a k a sebagian besarpengetahuan tentang sirkulasi janin diperoleh dari data j a n i n bina- tang.Sirkulasi j a n i n berjalan paralel; artinya sirkulasi p a r u d a n sirkulasi sistemikberjalan sendiri-sendiri dan h u b u n g a n keduanya terjadi melalvu pirau intra- d a nekstrakardiak. Pada bayi sirkulasi p a r u d a n sistemik berja- I a n secara seri. U n t u km e m e n u h i k e b u t u h a n respirasi, nutrisi, d a n ekskresi, j a n i n m e m e r l u k a nsirkulasi yang berbeda dengan sirkulasi ekstrauterin. Pengetahuan tentang sirkulasi janin amat diperlukan u n t u k mengetahuiperubahan-perubahan yang terjadi pascalahir dalam keadaan n o r m a l dan dalamkeadaan patologis. Pengetahuan tersebut j u g a a k a n beiguna v m t u k m e n e r a n g k a nbeberapa karakteristik penyakit jantung bawaan. M e n g ^ a bayi dengan kelainanjantvmg yang berat d^>at lahir dengan berat badan normal? MengE^a bayidengan penyakit jantung sianotik tidak segera tam- pak sianosis? Mengapa bisingjantung pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung bawaan tertentu tidakterdengar pada hari-hari pertama pascalahir? Pertanyaan-pertanyaan tersebuth a n y a d ^ a t d i j a w a b d e n g a n m e m a h a m i fisiologi s i r k u l a s i j a n i n d a n n e o n a t u s ,d a n j a w a b a n n y a dapat p u l a d i p a k a i s e b a g a i d a s a r t a t a l a k s a n a n e o n a t u s d e n g a npenyakit j a n t u n g bawaan. Pengetahuan irfi jviga perlu u n t u k p e m e r i k s a a nekokardiografi janin. Pada j a n i n , d a r a h dengan oksigen relatif c u k u p (pO^ 3 0 m m H ^ mengafir dariplasenta melalui vena umbilikalis. Separuh j u m l a h darah ini mengafir melalvuhad, sedang sisanya m e m i n t a s h a d melalui d u k t u s venosus ke vena kava inferior,yang j u g a m e n e r i m a darah dari h a d (melalvu vena hepatika) serta t u b u h bagianbawah. Sebagian besar darah dari v . kava inferior mengalir k e dalam a t r i u m kirimelalui foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel Idri, aorta asendens, d a n sirkulasikoroner. Dengan demikian sirkulasi otak dan koroner mendapat darah dengantekanan oksigen yang cukup. Sebagian kecil darah dari v. kava inferiormemasuki ventrikel k a n a n melalui katup trikuspid. Darah yang kembafi darileher d a n kepala j a n i n (pO^ 10 m m H ^ m e m a s u k i a t r i u m k a n a n m e l a l u i v e n akava superior, dan beigabung dengan darah dari sinus koronarius m e n u j uventrikel k a n a n , selanjutnya ke a pidmonalis (Gambar 8-11). Pada j a n i n h a n y a 15% darah dari ventrikel k a n a n yang memasuki paru, selebihnya melewatidviktus arteriosus m e n u j u k eaorta desendens, bercampvir dengan darah dariaorta asendens. D a r a h dengan k a n d u n g a n oksigen y a n g r e n d a h itfi a k a nmengalir ke organ-organ t u b u h sesuai dengan tahanan vaskular masdng-masing,dan juga ke plasenta melalui a umbfli- kalis yang keluar dari arteri iliaka interna Pada janin normal, ventrikel k a n a n memompakan 6 0 % seluruh curahj a n t u n g sisanya dipompa oleh ventrikel kiri. C u r a h j a n t u n g j a n i n didistribusikan

183sebagai berikut fTabel 8-1): 4 0 % m e n u j u k eaoria asendens, 4 % k e sirkulasikoroner, 2 0 % ke arteri leher dan kepala, h a n y a 1 6 % tersisa yang melewati istmusaorta m e n u j u aorta desendens; 6 0 % dipompakan ke a pulmonalis, tetapi h a n y a8 % m e n u j u paru, dan 5 2 % melewati duktus arteriosus m e n u j u aorta desendens.Jadi aorta desendens menerima 5 2 % + 1 6 % = 6 8 % cvuah jantung, j a u h lehihbanyak daripada istmus yang hanya menerima 1 6 % saja Dimensi pembidiihdarah teigantung kepada besarnya aliran darah, karenanya istmus aorta yangsempit pada janin merupakan keadaan yang normal. Bila diiktus menutup padasaat kelahiran, istmus a k a n melebar. Perlu dibedakan istmus yang sempit d a nkoarktasio aorta pada periode ini. Diameter d u k t u s arteriosus pada j a n i n sama dengan diameter aorta, d a ntekanan a pulmonalis juga sama dengan tekanan aorta Tahanan vaskular parum a s i h t i n ^ oleh karena konstriksi otot a pulmonalis. Dimensi aorta d a n apulmonalis dipengaruhi oleh aliran darah ke kedua pembuluh ini. Pada kelainandengan h a m b a t a n aliran k ea pulmonalis, seluruh curah j a n t u n g m e n u j u k eaorta asendens, hingga penyempitan i s t m u s tidak terjadi. Sebaliknya, bila aliranke aorta asendens terhambat, misalnya pada stenosis aorta, m a k a a pulmonalisberdilatasi d a n terjadi hipoplasia aorta serta istmus. Persentasi sirkulasiterhadap curah jantung kedua ventrikel dapat dilihat padaTabel 8-1. Nilai-nilai tersebut m u n g k i n berbeda di antara b e b e r ^ a peneliti, yangantara lain beigantung pada m a s a k e h a m i l a n binatang y a n g diteliti.PERBEDAAN SIRKULASI JANIN DAN KEADAAN PASCALAHIRT e r d ^ a t perbedaan yang mendasar antara sirkulasi pada janin dan pada bayi,s e s u a i d e n g a n fiongsinya P e r b e d a a n i n i d ^ a t d i r i r i g k a s s e b a g a i b e r i k u t :1. P a d a j a n i n terdapat p i r a u i n t r a k a r d i a k ( f o r a m e n ovale) d a n p i r a u e k s t r a k a r d i a k (duktus arteriosus Botalli, d u k t u s venosus Arantii) yang efektif A r a h pirau adalah dari k a n a n k e kiri, y a k n i dari a t r i u m k a n a n ke kiri melalui foramen ovale, d a n dari a pulmonalis m e n u j u k e aorta melalui d u k t u s arteriosus. Pada sirkulasi pascalahir pirau intra- m a u p u n ekstrakardiak tersebut tidak a d a2. Pada j a n i n ventrikel kiri d a n k a n a n bekerja serentak, sedang pada keadaan pascalahir ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan.3. Pada j a n i n ventrikel k a n a n m e m o m p a darah ke tempat dengan t a h a n a n yang lebih tinggi, y a k n i t a h a n a n sistemik, sedang ventrikel kiri m e l a w a n t a h a n a n yang rendah yakni plasenta Pada keadaan pascalahir ventrikel k a n a n a k a n melawan tahanan paru, yang lebih rendah daripada tahanan sistemik yang dilawan ventrikel kiri;4. Pada j a n i n darah yang dipompa oleh ventrikel k a n a n sebagian besar m e n u j u ke aorta melalui d u k t u s arteriosus, dan h a n y a sebagian kecil yang m e n u j u ke paru. Pada keadaan pascalahir darah dari ventrikel k a n a n seluruhnya ke paru;

184 5. P a d a j a n i n p a m m e m p e r o l e h oksigen dari d a r a h y a n g m e n ^ m b i l n y a d a r i plasenta; pascalahir p a m memberi oksigen kepada darah.6. Pada j a n i n plasenta m e m p a k a n tempat y a n g u t a m a u n t u k p e r t u k a r a n gas, makanan, dan ekskresi. Pada keadaan pascalahir oigan-oigan lain mengambil aKh pelbagai fungsi tersebut; 7. Pada j a n i n terjamin berjalannya sirkuit bertahanan r e n d a h oleh k a r e n a terdapatnya plasenta Pada keadaan pascalahir h a l i n itidak ada.Gambar 8-11. Sirkulasi janin. AO = aorta; DA = duktus arteriosus; DV = duktus venosus;VKIN = vena kava inferior; AKl = atrium kiri; A K A = atrium kanan; VKI = ventrikel kiri; V K A =ventrikel kanan; A P = a. pulmonalis; VPt = vena porta; VP = vena pulmonalis; V K S = venakava superior.

185TABEL 8 - 1 . PERSENTASE SIRKULASI TERHADAP CURAH JANTUNG KANAN DAN KIRI Plasenta dan tubuh bagian bawah * 70% Tubuh bagian atas 20% Paru 8% Yang melintasi foramen ovale 46% Yang melintasi a. koronaria 4% Curah sekuncup VKA 60% Curah sekuncup VKI 40%*VKA=ventrikel kanan; VKI=ventrikel kiri PERUBAHAN SIRKULASI NORMAL SETELAH LAHIRPerubahan paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karenaputusnya h u b t m g a n plasenta dari sirkulasi sistemik, dan paru yang m u l a iberkembang. Perubahan-perubahan yang terjadi adalah:1. T a h a r i a n v a s k u l a r p u l m o r i a l t u r u n d a n a l i r a n d a r a h p i d m o r i a l m e n i n g k a t2. Taharian vaskular sisternik meningkat3. D u k t u s arteriosus m e n u t u p4. Foramen ovale m e n u t u p5. D u k t u s v e n o s u s m e n u t u p . P e n u r u n a n tahanan p a r u terjadi akibat ekspansi m e k a n i k paru-pam,peningkatan saturasi oksigen arteri pulmonalis d a n PO^ alveolar. D e n g a npenurunan tahanan arteripulmonalis, aliran darah pulmonal meningkat. Lapisanmedial arteri pulmonalis perifer berangsur-angsur menipis, d a n p a d a u s i a bayi10-14 hari t a h a n a n arteri pulmonalis sudah seperti kondisi orang d e w a s aPenurunan tahanan a pulmonalis ini terhambat bila terdapat aliran darah paruyang meningkat, seperti pada defek septum ventrikel atau d u k t u s arteriosus yangbesar. Pada keadaan hipoksemia, seperti pada bayi yang lahir di dataran tinggi,p e n u r u n a n tekanan a pulmonalis terjadi lebih lambat. T e k a n a n d a r a h s i s t e m i k tidak s e g e r a m e n i n g k a t d e n g a n p e m a p a s a n p e r t a m a ,biasanya terjadi secara berangsur-angsur, b a h k a n m u n g k i n tekanan darah t u r u nl e h i h d u l u d a l a m 2 4 j a m p e r t a m a P e n g a r u h h i p o k s i a fisiologis y a n g t e r j a d i d a l a mm e n i t - m e n i t p e r t a m a p a s c a l a h i r t e r h a d a p t e k a n a n d a r a h s i s t e m i k a g a k n y a tidakbermakna, n a m u n asfiksia berat yang berlangsung l a m a dapat mengakibatkanp e m b a h a n tekanan sistemik, t e r m a s u k renjatan kardiogenik yang sufit diatasi.

186Karena i t u pada bayi asfiksia resusitasi yang adekuat h a r u s dilakukan dengancepat. Setelah t a h a n a n sistemik meningkat, oleh karena d u k t u s arteriosus m a s i hterbidca, m a k a terjadi pirau dari aorta k e a pidmonalis; akibatnya m a k a alir balikV. p u l m o n a l i s b e r t a m b a h h i n ^ a a l i r a n k e a t r i u m s e r t a v e n t r i k e l k i r i m e n i n g k a t .Penutupan Foramen OvaleForamen ovale m e n u t u p secara fungsional pada saat bayi lahir. Aliran pirau dariatrium k a n a n k ea t r i u m kiri melalui foramen ovale terjadi apabila tekanan apulmonalis dan ventrikel k a n a n meningkat, sebagai respons terhadap hipoksiaKadang pirau k a n a n ke kiri i n i d^iat terjadi secara bermakna pada bayi n o r m a lyang menangis kuat, hingga bayi tampak sianotik; ini dapat terjadi sampai akhirminggu pertama Foramen ovale secara anatomis tidak akan m e n u t u p pada s e m u a bayi s ^ e r apascalahir. D a l a m j a m - j a m pertama pascalatiir m a s i h dapat dideteksi terdapatnyapirau dari a t r i u m k a n a n ke a t r i u m kiri melalui foramen ovale, k a r e n a t e k a n a n dia t r i u m k a n a n m a s i h s e d i k i t l e b i h tin^ d a r i p a d a t e k a n a n d i a t r i u m k i r i . F o r a m e novale b e l u m m e n u t u p secara anatomis pada 5 0 % anak n o r m a l usia 5 t a h u n , danp a d a 2 5 % orang d e w a s a i atidak p e m a h m e n u t u p . F a k t o r y a n g m e n e n t u k a ndalam penutupan foramen ovale adalah perbedaan tekanan antara a t r i u m kirid a n k a n a n . A p a k a h a d a fektor l a i n y a n g b e r p e r a n t i d a k d i k e t a h u i d e n g a n p a s t i .Penutupan Duktus ArteriosusD u k t u s arteriosus m e n u t u p secara fimgsional pada 10-15 j a m setelah lahir, jadipirau i n i berlangsung relatif singkat. Penutupan permanen terjadi pada usia 2-3m i n ^ u . Bila terjadi hipoksia (akibat penyakit p a m , asfiksia dan Iain-lain) m a k atekanan arteri pulmonalis meningkat dan terjadi aliran pirau berbalik dari arteriapulmonalis ke aorta melalui d u k t u s arteriosus. Pemberian oksigen 1 0 0 % a k a nmenyebabkan konstriksi duktus. P e l b a g a i fektor d i d u g a b e r p e r a n d a l a m p e n u t u p a n d u k t u s :1. P e n i n g k a t a n t e k a n a n o k s i g e n arteri (PaO^) m e n y e b a b k a n k o n s t r i k s i d u k t u s , sebaliknya hipoksemia a k a n m e m b u a t d u k t u s melebar. Karena itulah d u k t u s arteriosus persisten lebih banyak ditemukan pada keadaan dengan PaO ^ yang rendah, termasuk bayi dengan sindrom g a n ^ u a n pemapasan, prematuritas, d a n bayi y a n g lahir di dataran tinggi;2. Peningkatan kadar katekolamin (norepinefiin, epine&in) b e r h u b u n g a n dengan konstriksi duktus;3. P e n u r u n a n kadar prostaglandin b e r h u b u n g a n dengan p e n u t u p a n d u k t u s ; sebaliknya pemberian prostaglandin eksogen menghalangi penutupan duktus. Sifet i n i dipergunakan dalam tata laksana pasien:

187 • Pada bayi premalxir dengan d u k t u s arteriosus persdsten p e ^ prostaglandin seperti indometasin menyebabkan p e n u t u p a n dviktus; efek ini hanya tampak pada duktus yang imatur, khususnya pada usia kurang d a r i 1 m i n g g u , d a n tidak p a d a b a y i c u k u p b u l a n ; • Pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung sianotik yang beigantung pada dviktus (kehidupan bayi beigantung pada duktus), m a k a pemberian prostaglandin a k a n m e n j a m i n d u k t u s y a n g paten. Infvis p r o s t a ^ a n d i n i n i telah menjadi prosedur standar di banyak pusat kardiologi karena sangat bermanfeat, n a m u n haiganya sangat mahal. SIRKULASI JANIN PADA PENYAKIT JANTUNG BAWAANS e b a g i a n b e s a r k e l a i n a n s t r u k t u r a l j a n t u n g tidak m e n i m b u l k a n m a s a l a h p a d akehidupan intrauterin, karena kedvia ventrikel bekerja secara pararel. Kecuali bilac a c a t n y a s a n g a t b e r a t ( b i a s a n y a b e r u p a s t e n o s i s ) , v e n t r i k e l y a n g s e h a t dapatmengambil alih fimgsi ventrikel yang mengalami gangguan. Jarang terjadi gagalj a n t u n g intrauterin; bila ada, biasanya disertai dengan p e n u t u p a n foramen ovalepranatal atau takikardia intrauterin. K o a r k t a s i o a o r t a a b d o m i n a l i s y a n g b e r a t tidak m e m v m g i d n k a n j a n i n h i d u pkecuali apabila terdapat kolateral dini yang luas, oleh karena j a n i n sepenvdmyabeigantung pada aliran darah ke plasenta melalvu aorta Kelainan seperti defeks e p t u m ventrikel, defek s e p t u m atrivmi, tetralogi FaUot, atau transposisi arterib e s a r tidak m e n g g a n g g u k e h i d u p a n i n t r a u t e r i n . PERUBAHAN SIRKULASI PASCALAHIR PADA PENYAKIT JANTUNG BAWAANPenyakit jantvmg bawaan b u k a n m e r u p a k a n keadaan yang statis; perubahan-perubahan berlangsung terus sepanjang hidup pasien, tetapi perubahan yangpaling penting terjadi pada saat bayi lahir. Berikut secara ringkas d i k e m u k a k a np e l b a g a i p r o s e s fisiologis y a n g t e r j a d i p a d a p a s i e n p e n y a k i t j a n t u n g b a w a a ns ^ e r a s e t e l a h i a l a h i r , d e n g a n m e n g i n g a t fisiologi s i r k u l a s i j a n i n d a n p e r u b a h a ns i r k u l a s i p a s c a l a h i r rfalam k e a d a a n n o r m a l y a n g d i u r a i k a n d i a t a s .Lesi dengan Hubungan antara Sirkulasi Pulmonal dan SistemikS e t e l a h b a y i l a h i r , timbulnya g a g a l j a n t u n g p a d a p a s i e n d e n g a n d e f e k p i r a u d a r iIdri ke k a n a n sangat beigantung kepada kecepatan p e n u r u n a n tahanan vaskularparu dan k e m a m p u a n ventrikel kiri vmtuk m e n a m b a h volumenya Penvirunantahanan vaskular p a r u yang cepat pada hari pertama sampai k e t i ^ seyogyanyamengakibatkan afiran pirau yang deras melalui d u k t u s arteriosus, defek septum

188v e n t r i k e l , a t a u AP ivindaw y a n g b e s a r ; s e h i n g g a m a n i f e s t a s i n y a t e r l i h a t p a d am i n ^ u pertama kehidupan. T e t ^ nyatanya tidak demikian. Volume sirkulasiparu yang besar, serta adanya h u b i m g a n sirkulasiparu dengan sirkulasi sistemikmengurangi kecepatan involusi pembuliih pvdmonal, sehingga dapat m e n c ^ a hgagal j a n t u n g dini. Ini dapat m e n j d a s k a n m e n g ^ ) a banyak bayi dengan defeks e p t u m ventrikel a t a u dvdctus arteriosus persisten besar tidak mengalami gagalj a n t u n g d a l a m minggu-minggu pertama pascalahir. U m v m m y a gejala aliran p a r uyang berlebihan tidak tampak pada usia sebelum 4 minggu. Bfla terjadi g a n ^ u a npada paru, tekanan arteri pvdmonalis meningkat, sehingga d^iat terjadi aliranpirau terbalik.Kelainan Jantung yang Tergantung pada Duktus ArteriosusPersistenBila oksigenasi darah arteri pascalahir tidak memadai, m a k a penutupan d u k t u sarteriosus persisten tertunda a t a u tidak terjadi. A n g k a kejadian dviktus arteriosusp e r s i s t e n p a d a a n a k y a n g l a h i r d id a t a r a n t i n ^ , l e b i h b e s a r d a r i p a d a d i d a t a r a nrendah. Pada beber^)a jenis kelainan jantvmg bawaan, bayi hanya dapat hidupapahila d u k t u s arteriosus tetap t e r b u k a T e r m a s u k d idalam golongan lesi yangb e i g a n t u n g p a d a d v i k t u s i n i (duct dependent lesions) a d a l a h a t r e s i a p u l m o n a l ,s t e n o s i s p v i l m o n a l b e r a t , a t r e s i a a o r t a , k o a r k t a s i o a o r t a b e r a t a t a u interruptedaortic arch, dan s e b a g i a n p a s i e n t r a n s p o s i s i a r t e r i b e s a r . W a l a u p a d a u m u m n y akonstriksi d u k t u s terjadi bfla konsentrasi oksigen meningkat, tetapi d u k t u s j u g adapat mengalami konstriksi secara mendadak apahfla terjadi hipoksia berat.Akibatnya hipoksia s e m a k i n p a r a h d a n terjadi asidosis, kondisi i n i m e n a m b a hrisiko tindakan bedah. Satu-satunya cara medis v m t u k menolong pasien adalahdengan memberi prostaglandin E-1 atau E-2, yang mempertahankan terbukanyaduktus.Duktus Arteriosus Persisten pada Bayi PrematurPada bayi prematur penutupan duktus tertunda, dan 5 0 % dari bayi kurang dari1500 gram m e m p u n y a i d u k t u s yang t e t ^ terbuka Kemungkinan ini lebih tinggiapahfla disertai penyakit hialin membran. Pada bayi prematur tahanan vaskularp a r u a k a n t u r u n d e n ^ n cepat, s e h i n ^ a gejala akibat p i r a u kiri k ek a n a n timbvdlebih dini. Apabila obat d^iat mengatasi gagal jantung, m u n g k i n d u k t u s dapatmenutup. Usaha vmtuk merangsang penutupan dviktus dapat dilakukan denganpemberian indometasin, yakni obat inhibitor prostaglandin. Kadar prostaglandinyang berkurang akibat indometasin ini akan menyebabkan penutupan duktus.Fakta ini sekarang dipakai sebagai prosedur standar sebagai upaya penutupand u k t u s secara non-bedah pada bayi prematur.

189Obstruksi Aliran ke atau dari Ventrikel KiriT e r m a s u k Halam k e l o m p o k k e l a i n a n i n i a d a l a h a t r e s i a m i t r a l , a t r e s i a a o r t a , d a nkoarktasio aorta Obstndcsi aliran darah dari ventrikel kiri ini m a k a tekananventrikel kiri meningkat, demikian jroga t e k a n a n atrivun kiri. Agar tidak terjadie d e m a paru, m a k a foramen ovale perlu tetap terbuka, hingga terjadi aliran piraudari atrium kiri ke atrivun kanan.Obstruksi Aliran ke atau dari Ventrikel KananT e r m a s u k d id a l a m k e l o m p o k i n i adalah atresia t r i k u s p i d d a n atresi p u l m o n a ldengan septum ventrikel utuh. Pada keadaan ini atrivim k a n a n tidak mempvmyaih u b u n g a n dengan ventrikel kanan, atau ventrikel k a n a n tidak dapat mengalirkand a r a h k e a p v i l m o n a l i s . S a t u - s a t u n y a j a l a n a g a r d a r a h dapat m e n c a p a i j a n t u n gkiri adalah m e l a l u i f o r a m e n ovale. Peninggian t e k a n a n atrivim k a n a n m e m b u a tforamen ovale t e t ^ terbuka Hal serupa juga terjadi pada anomali total drainasevena pumonaHs.Transposisi Arteri BesarPada transposisi arteri besar foramen ovale, defek s e p t u m atrium, defek s e p t u mventrikel, atau duktus arteriosus merupakan jalan vmtvik pencampuran antaradarah sirkulasi sistemik dan pvilmonal. ApaiMa tekanan atrium kiri meningkat,m a k a foramen ovale dapat menutup, dan kondisi pasien a k a n m a k i n m e m b u r u k .Apabila h u b u n g a n antara a t r i u m k a n a n dan kiri melalvu foramen ovale k u r a n gleluasa, m a k a dapat dilakukan septostomi atrium dengan balon atau septostomidengan pembedahan untuk menjamin pirau yang leluasaAnomali Total Drainase Vena Pulmonalis ke Vena PortaD u k t u s venosus biasanya m e n u t u p saat bayi lahir, a k a n t e t ^ tetap terbuka bilavena-vena pvilmonalis bermuara k evena porta, sehingga terjadi aliran bebas k evena kava tanpa melewati hati. Bila duktus venosus menutup, darah dari venapulmonalis ini terpaksa harus melewati sirkuit bertahanan tinggi didalam had,dan terjadilah edema paru. DAFTAR PUSTAKA 1. Adams FH. F e t a l a n d n e o n a t a l c i r c u l a t i o n . D a l a m : A d a m s F H , E m m a n o u i l i d e s G C , Penyunting. Moss' heart disease in infents, children, and adolescents; edisi ke-3. Bal- t i m o r e ; W i l l i a m s 8s WiUdns, 1 9 8 3 ; 11-7.

190 2 . Cassin S. P h j r e i o l p g i c a l c h a n g e s i n t h e c i r c u l a t i o n a f t e r b i r t t i . D a l a m : M o l l e r J H , N e a l WA, Penyunting. Fetal, Neonatal, a n d infant cardiac disease. Norwalk: Appleton & Lange, 1990;73-89. 3 . Einzig S, Shu-Lim aiang. N e o n a t a l s y s t e m i c v a s c u l a t u r e . D a l a m : M o l l e r J H , N e a l W A , P e n y u n t i n g . F e t a l , n e o n a t a l , a n d i n f a n t c a r d i a c d i s e a s e . N o r w a l k : A p p l e t o n 8B Lange, 1990;133-57. 4 . Fink BW. C o n g e n i t a l h e a r t d d i s e a s e , a d e d u c t i v e a p p r o a c h t o I t s d i a g n o s i s . N e w York: Year Book Medical Publ, 1985. 5 . Friedman AH, Fahey JT. T h e t r a n s i t i o n fixsm f e t a l t o n e o n a t a l c i r c u l a t i o n ; N o n n a l r e - sponses a n d implications for infants w i t h heart disease. S e m i n Perinatol 1993; 17:106-21. 6 . Kulik T J , Reid LM. N e o n a t a l p u l m o n a r y v a s c u l a t u r e . D a l a m : M o l l e r J H , N e a l W A , P e n y u n t i n g . F e t a l , n e o n a t a l , a n d i n f a n t c a r d i a c d i s e a s e . N o r w a l k ; A p p l e t o n 8B L a n g e , 1990;91-131. 7 . Saatroaamoro S. S i r k u l a s i j a n i n d a n p e r u b a h a n y a n g t e r j a d i s ^ e r a s e t e l a h l a h i r . D a l a m : M a r k u m A H , e t al, P e n y u n t i n g . B u k u A j a r I l m u K e s e h a t a n A n a k J i l i d k e - 1 . Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 1990;546-8. 8 . Scott O, Jordan SC. H e a r t d i s e a s e i n p e d i a t r i c s ; e d i s i k e - 3 , L o n d o n : B u t t e r w o r t h s , 1989. 9 . ShindKMime EA, Anderson RH. C u r r e n t p a e d i a t r i c c a r d i o l o g y , O x f o r d : O x f o r d U n i - versity Press, 1980. 1 0 . Wenink ACG. F e t a l c i r c u l a t i o n a n d c i r c u l a t o r y c h a n g e s a t b i r t h . D a l a m : A n d e r s o n RH, S h i n e b o u m e EA, Macartney F J , T y n a n M , Pepsmnting. Paediatric cardiology. Edinburgh: ChurchillLivingstone, 1987; 109-21.