bab 13

13TUMOR IINAK ORGAN GENITALIAGeorge AdriaanszTwjwan I strwksional UmamMemahami berbagai jenis tumor jinak. organ genitalia wania dan penatalaksanaan tumor jinakorgan genitalia interna dan ehstema pada n,ania baik dari aspek klinik maupun Eidemiologtk.Twjuan Instruksional Kbwsws1. Mampu menjekskan gambaran umum, gantbaran hlinik, dan terapi tumor jinak owlva.2. Mampu menjekskan gambaran wmwm, gambaran klinik., dan terapi twmor jinab oagina.3. Mampu menjelaskan gambaran utnum, gambaran klinik, dan terapi twmor jinak ser'aiks.4. Mampw menjelaskan gambaran wmum, gambaran klinik, dan terapi tumor jinak end,ometriwm.5. Mampw menjelaskan gambaran wmwm, gambaran klinik, dan terapi tumor jinak miornetrium.6. Mampw menjelaskan gambaran wmwm, gambaran klinik, dan terapi tumor jinab jaringan ooarium.7. Mampw menjelaskan gambaran wmwm, gambaran klinik, dan terapi tumor jinak epitel ooariwm.8. Mampw menjelaskan gambaran umwm, gambaran lelinik, dan terapi tumor jinab tuba uterina.PENDAHULUANTidak banyak dijumpai tumor pada daerah r,'ulva dan vagina. Pertumbuhan neoplastikdi daerah ini terutama berasal dari epitel skuamosa dan papiler serta jaringan mesenkim.lJarang sekali ditemukan tumor jinakyang berasal dari sel stroma pada daerah.vagina.2Tumor jinak vagina seringkali ditemui dalam bentuk leiomioma, rabdornioma, danlain-lain.3,a Yang lebih jarang lagi adalah tumor jinak yang berasal dari campuran sel epitelialvagina seperti yang dilaporkan oleh Brown pada tahun 1.953.5 \"Mixed epithelial t/4mor\"padavagina, tersusun dari struktur kelenjar dan duktusnya serta epitel skuamosa dengan

252 TT]MOR J]NAK ORGAN GENITALIAdiferensiasi lengkap di dalam stroma dengan tingkat diferensiasi moderat. Bagaimanapun,gambaran histogenesis tumor jenis ini belum dapat dideskripsikan secara jelas dan pasti.Pengkajian dengan mikroskop elektron dan imunohistokimia belum dapat menentukanhistogenesis tumor yang langka ini.6TUMOR JINAK VULVATumor KistikKista Bartholinio Gambaran lJmum Kista Bartholini merupakan kista berukuran relatif besar yang paling sering dijumpai. Kelenjar Bartholini terletak pada 1/a posterior dari setiap labium ma),us dan muara dari duktus sekretorius dari kelenjar ini, berada tepat di depan (eksternal) himen pada posisi jam 4 dan 8 (Gambar 13-l dan 13-2). Pembesaran kistik tersebut terjadi akibat parut setelah infeksi (terutama yang disebabkan oleh nisereria gonorea dan kadang- kadang streptokok dan stafilokok) atau trauma yang kemudian menyebabkan sum- batan pada saluran ekskresi kelenjar Bartholini. Bila pembesaran kelenjar Bartholini terjadi pada usia pascamenopause, sebaiknya dilakukan pemeriksaan secara saksama terkait dengan risiko tinggi terhadap keganasan.l'4-6 Peradangan pada kista yang terbentuk akibat sumbatan duktus sekretorius dan ke- lenjar Bartholini dapat |uga terjadi secara kronis dan berlangsung hingga bertahun- tahun. IJntuk jenis ini, biasanya diameter indurasi kista, tidak mencapai ukuran yang besar sehingga penderita juga tidak menyadari adanya kelainan ini. Lokasi kista juga berada di dinding sebelah dalam pada 1/abawah labium mafrs. Infeksi sekunder atau eksaserbasi akut yang berat dapat menyebabkan indurasi yang luas, reaksi peradangan, dan nyeri sehingga menimbulkan gejala klinik berupa nyeri, dispareunia, ataupun de- mam.1,4 Gambar 13-1. Kista Bartholini. (Sumber: zauw.gt'mer.cb)

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 253 Gambar 13-2. Pencitraan MRI dari Kista Bartholini. (Sumber: wzo,.rL.gt'mer.ch)Gambaran KlinikBila pembesaran kistik ini tidak disertai dengan infeksi lanjutan atau sekunder, umum-nya tidak akan menimbulkan gejala-gejala khusus danhanya dikenali melalui palpasi.Sementara itu, infeksi akut disertai penl'umbatan, indurasi, dan peradangan. Gejalaakut inilah yang sering membawa penderita untuk memeriksakan dirinya. Gejala uta-ma akibat infeksi biasanya berupa nyeri sentuh dan dispareunia. Pada tahap supuratif,dinding kista berwarna kemerahan, tegang, dan nyeri. Bila sampai pada tahap eksudatifdi mana sudah terjadi abses, maka rasa nyeri dan ketegangan dinding kista menjadisedikit berkurang disertai dengan penipisan dinding di area yang lebih putih dari se-kitarnya. IJmumnya hanya terladi gejala dan keluhan lokal dan tidak menimbulkangejala sistemik kecuali apabila ter)adi infeksi yang berat dan iuas.1,2,6TerapiTerapi utama terhadap kista Bartholini adalah insisi dinding kista dan drainase cairankista (Gambar 13-3) atau abses, yang disebut dengan prosedur marsupialisasi (Gambar13-4). Pengosongan dan drainase eksudat abses dapat pula dilakukan dengan me*masang kateter Vard. Insisi dan drainase sederhana, hanya dapat mengurangi keluhanpenderita untuk sementara waktu karena jenis insisi tersebut akan diikuti denganobstruksi ulangan sehingga terjadi kembali kista dan infeksi yang memerlukan tin-dakan insisi dan drainase ulangan. Berikan juga antibiotika untuk mikro-organismeyang sesuai dengan hasil pemeriksaan apus atau kultur bakteri.1,z

?_54 TUMOR JTNAK ORGAN GENTTALIAGambar 13-3. Insisi di\"di\"g labia dan dinding kista. penjahitan dinding labia (Swmber: Kaufinan R. et al, 2005) dan kista (mencegah obstruksi dan menjaga jalur sekresi) Gambar 13-4. Marsupialisasi. (Sumber: Kaufman R. et al, ZOO6)Kista Pilosebaseao Gambaran lJmum Merupakan kista yang paling sering ditemukan di rulva (Gambar 13-5). Kista ini terbentuk akibat adanya peny.rmbatanyarTg disebabkan oleh infeksi atau akumulasi material sebum pada saluran tersebut pada duktus sekretorius kelenjar minyak (blocb- age of sebaceous dwct). Kista yang berasal dari lapisan epidermal biasanya dilapisi oleh epitel skuamosa dan berisi material seperti minyak atau lemak dan epitel yang terlepasGambar 13-5. Kista Pilosebasia di labium ma),us. (Swmbet wutw.gfmer.ch)

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 255dari dinding dalam kista. Kista inklusi epidermal dapat terjadi dari traurna (benturan)atau prosedur klinik (penjahitan) mukosa r,,ulva yang membawa material atau fragmenepidermal.lGambaran KlinikSebagian besar kista epidermal terbentuk dari oklusi duktus pilosebasea. Kista jenisini, umumnya berdiameter kecil, soliter dan asimtomatik. Pada kondisi tertentu, kistaini dapat terjadi di beberapa tempat padalabia mayora. Pembentukan kista pilosebaseajenis inklusif, tidak terkait dengan trauma dan fragmen epidermal di lapisan bawahkulit. Kista jenis ini berasal dari jaringan embrionik yang pada akhirnya membentuksusunan epitel kelenjar pada lapisan dermis. lJmumnya, kista pilosebasea tidak mem-besar dan asimtomatik kecuali apabila dianggap mengganggu estetika atau mengaiamiinfeksi sekunder maka periu dilakukan eksisi dan terapi antibiotika.lI eraplWalaupun dapat berjumlah lebih dari satu, kista pilosebasea tidak banyak menimbul-kan keluhan kecuali apabila terjadi infeksi sehingga rnenimbulkan rasa nyeri lokal danmemerlukan tindakan insisi dan drainase.lHidradenoma Papilaris. Gambaran (Jmum Kulit di daerah mons pubis dan labia mayora, banyak mengandung kelenjar keringat (Gambar 13-6). Kelenjar apokrin ini akan mulai berfungsi secara normal setelah masaGambar 13-6. Hidradenoma pada 1% atas Gambar 13-7. Karakteristik susunan papiler labium ma1,us kanan. epitel keienjar pada Hidradenoma. (S wmb er : rauta. gt'rn er. c h) (S umb er : ratuw. gt'm er. cb)

256 TUMOR IINAK ORGAN GENITALIA pubertas. Sebagian besar hidradenoma merupakan kista soliter dan dengan diameter kurang dari 1 cm. Hidradenoma pada vulva mirip dengan gangguan sempa yangterjadi pada daerah aksila dan akan semakin bermasalah jika disertai dengan iritasi lokal yang kronis.l,a Gambaran Klinik Terjadinya penyumbatan pada duktus sekretorius kelenjar keringat dapat menimbul- kan kista-kista kecil (micvocyst) yang disertai rasa gatal dan hal ini dikenal sebagai penyakit Fox-Fordyce. Penyebab utama infeksi kelenjar apokrin di daerah ini adalah streptokok atau stafilokok. Infeksi berulang dan berat dapat menimbulkan abses dan sinus-sinus eksudatif di bawah kulit di mana kondisi ini dikenal sebagai hidradenitis supurativa, yang seringkali dikelirukan sebagai folikulitis. Pada kondisi yang semakin buruk, dapat terjadi destruksi jaringan, eksudasi, dan limfedema sehingga menyerupai limfopatia. Tahapan akhir dari hidradenoma, menyebabkan bintik-bintik atau penon- jolan halus papilomatosa pada kulit rulva sehingga menyempai infeksi difus pada ke- lenjar sebasea.l,a Terapi Untuk lesi ringan yang disertai pembentukan pustulasi berulang, perjalanan penya- l<ttnya dapat dimodifikasi dengan penggunaan pil kontrasepsi hormonal karena sekresi kelenjar apokrin fungsional pada area lesi dapat dikurangi. Pil kontrasepsi hormonal tersebut dapat pula digunakan untuk mengurangi pruritus kronis pada sindroma Fox- Fordyce pada penderita hidradenoma. Eksisi hanya dapat dilakukan pada hidradenoma soliter dengan keluhan utama pruritus vulva. Pada gangguanyang bersifat supuratif dan ekstensif, biasanya dilakukan tindakan debridement untuk menghentikan proses destruktif terhadap struktur normal jaringan epidermal vulva.1,4Hidrokel Kanalis Nwcko Gambaran lJmum Penyumbatan prosesus vaginalis yang persisten (canal of Nucb) juga dapat menim- bulkan tumor kistik atau hidrokel. Dalam fase tumbuh kembang bayi di dalam kan- dungan, insersio dari ligamentum rotundum padalabia rflayora, diikuti dengan lipatan peritoneum yang dikenal sebagai kanalis dari Nuck. Kanalis ini akan mengalami obli- terasi pada pertumbuhan selanjutnya. Pada kondisi tertentu, kanalis ini tetap ada hingga usia dewasa sehingga menjadi tempat akumulasi cairan serosa dan terbentuk hidrokel (lrydrocele of the canal of Nwckl.t'z'+. Gambaran Klinik Tumor kistik ini bermanifestasi sebagai penonjolan translusen yang meman)ang pada th atas labium mayus dan dapat meluas hingga ke kanalis inguinalis. Kadangkala cairan di dalam kista tersebut dapat dikempiskan dengan cara menekan penonjolan kistik tersebut secara perlahan-lahan atau, malahan dapat mengempis sendiri apabila pen- derita berbaring karena adanya hubungan kanalis Nuck dengan kal'um peritoneum.

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 257 Jika terjadi hernia inguinalis pada penderita ini, maka ;'alur masuk usus ke labium ma)'us adalah melalui kanalis Nuck.1,2,4. Terapi Upaya untuk menghilangkan kista kanalis Nuck dilakukan dengan jalan melakukan eksisi kantung kista yang terjadi.lTumor Kistik LainnyaPenonjolan submukosa yang mungkin terjadi di area sepan;'ang saluran kemih seringdiartikan sebagai neoplasma pada daerah atas dan anterior vulva yang sebenarnya adalahkista yang terbentuk alibat adanya penyumbatan saluran ekskresi kelenjar parauretralis(Skeene) (Gambar 13-8). Penonjotran kistik yang meliputi area cukup luas (dari lipat paha ke labia mayora),seringkali disebabkan oleh perluasan hernia inguinalis ke daerah labium ma)'us sehinggamenimbulkan gambaran seperti tumor kistik soliter yang besar. Hal yang sangat jarangterjadi adalah tumor kistik (kadang-kadang padatlsolid) yang berasal dari jaringan ma-mae (supernwlneraty mamaty tisswe) pada labia mayorat fang dikenal sebagai Hamar-toma. Kelainan ini jarang sekali terdiagnosis kecuali apabila kemudian terjadi aktivasikelenjar bersamaan dengan terjadinya perubahan mamae selama kehamilan atau Pas-capersalinan (laktasi).t,+'o Gambar 13-8. Pencitraan MRI kista akibat Gambar 13-9. Kista Duktus Skeene.sumbatan duktus sekretorius kelenjar Skeene. (S wmb er : wwra. gfmer. cb) (S umb er : wwzo. gfin er. cb)

258 TU]\,IOR JINAK ORGAN GENITALIATumor Padat VulvaFibromao Gambaran {Jmum Fibroma men-rpakan tumor padat vulva yang paling banyak ditemukan. Tumor ini merupakan proliferasi dari jaringan fibroblas labium ma1'us.1o Gambaran Klinik Hampir sebagian besar fibroma pada l.ulva merupakan tumor bertangkai dengan dia- meter kecil dan tidak dikenali oleh penderita (Gambar 13-10). Pertumbuhan lanjut dan pembesaran ukuran fibroma sehingga menimbulkan gangguan aktivitas seksual/ membatasi mobilitas penderita menyebabkan mereka datang ke fasilitas kesehatan atau klinisi. Dengan demikian, gangguan atau gejala yang ditimbulkan sangat ter- gantung dari diameter tumor. Penderita mungkin tidak menyadari adanya pertum- buhan neoplastik dan tidak mengeluhkan sesuatu tetapi bila pertumbuhan tumor ter- golong cepat maka dapat timbul gejala-gejala mekanis seperti nyeri, dorongan pada uretra, gangguan pada saat sanggama terkait dengan diarneter tumor dan organ sekitar yang terdesak/terdorong.l. Terapi Eksisi fibroma melalui prosedur operatif merupakan cara terbaik untuk mengangkat tumor padat u-rlva. Seperti halnya dengan berat-ringannya gejala maka mudah-susah- nya eksisi fibroma sangat tergantung dari lokasi dan diameter 1un1s1.1,2,'1,6 Gambar 13-10. Fibroma bertangkai dan tidak bertangkai pada 1/s atas labium mayus kanan. (S umb er : .u,wu. gt'mer. ch)

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 259Polip Fibroepitelial. Gambaran IJmum Tumor padatyang merupakan campuran dari jaringan fibrosa dan epitel dapat terjadi di area mana pun di l,ulva tenrtama apabila area tersebut rentan terhadap iritasi.lo Gambaran Klinik Polip fibroepitelial disebut juga dengan akrokordon atau tonjolan kdit (sbin ag), merupakan tonjolan kulit polipoid, bertekstur lunak dan halus, berwarna kemerahan seperti jaringan otot. Tumor ini hampir tidak pernah tumbuh ke arah ganas dan hanya mempunyai arti klinis bila struktur polipoid ini mengalami trauma dan terjadi per- darahan.l. Terapi Eksisi sederhana (bedah minor) atau menggunakan reknik kauterisasi unipolar atau bipo1ar.1Lipoma Gambaran lJmum \(alaupun terdapat cukup banyak sel lemak yang membentuk struktur di daerah mons pubis dan vuiva (terutama labia mayora) terapi jarang sekali ditemukan lipoma di daerah ini (Gambar 13-11). Elemen utama penfrsun lipoma adalah sel lemak dan lapisan jaringan fibrosa.1,2,4 Gambaran Klinik Gambaran klinik lipoma dapat dikatakan sama dengan fibroma dengan ukuran kecil dan sedang di daerah r',ulva. Kadang-kadang diperlukan pemeriksaan mikroskopik atauGambar 13-11. Lipoma pada labiurn mayus kiri. (Swmber: uutw.gt'mer.ch)

260 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA histopatologi untuk membedakan dua kelainan ini. Lipoma pada vulva merupakan tumor jinak dengan batas yang tegas dan dapat digerakkan bebas dari dasarnya.Jarang sekali pasien mengeluhkan tumor ini karena memang tidak menyebabkan gangguan yangberarti di daerah genital ataupun gangguan aktivitas seksual.1,2'4. Terapi Eksisi.lLimf angi o m a S irkumskrip twm. Gambaran lJmum Limfangioma sirkumskriptum adalah malformasi mikrositik limfatik. Lesi ini muncul berupa pulau-pulau dari sekumpulan nodul atau lepuh kecil yang berisi cairan limfe menyerupai tonjolan-tonjolan kecil pada kulit katak.l'7 (Gambar 13-12). Gambaran Klinik Pulau-pulau pada kulit i.'ulva dapat berwarna putih jernih hingga merah jambu, merah gelap, cokelat atau hitam (tergantung dari pigmentasi kulit) dan mungkin mengeras pada daerah kulit yang tebal atau dengan kandungan keratin yang tinggi. Limfangioma sirkumskriptum jarang sekali mengenai kulit di daerah r..r.r1va. Lokasi terbanyak di- jumpai pada daerab bahu, leher, tungkai, mulut, terutama sekali lidah. Bila pulau-pulau limfangioma ini mengalami infeksi, maka dapat terjadi peningkatan jonjot kulit atau perdarahall.\'7Gambar 13-12. Limfangioma Gambar 13-13. Tonlolan komponen dermis dan sirkumskriptum pada labia pembuluh limfe pada mayora, (Sumber: www.{mer.cb) Limf an gioma sirkumskriptum. (S umb er : wwzo. gt'm er. ch)

TUMOR JINAK ORGAN GENITALiA 261. Terapi Kini, eksisi bertahap pada limfangioma masih dapat dijadikan pilihan. Mengingat pada banyak kasus terdapat lesi yang cukup luas dan mencakup daerah yang sensitif, maka terapi laser lebih terpilih karena tidak menimbulkan banyak perdarahan dan tingkat kekambuhannya lebih rendah. Terapi laser menggunakan Nd:YAG laser (d-lase 300, A DL, Detroit, MI). Paparan sinar laser selama 10 menit dalam interval 10 hari dengan metode nirkontak (noncontact) densitas energi 1 W, 10 Hz. Reduksi bermakna terjadi setelah 5 kali paparan dan penderita limfangioma merasa puas karena penciutan di- ameter lesi terjadi secara cepat dan pasti serta terbebas dari rasa nyeri atau risiko perdaruhan1'7An gi o mi ofib r obl a s t o m ao Gambaran ljmum Angiomiofibroblastoma merupakan tumor padat r,rrlva yang tergolong jinak. Tumor jenis ini tidak saja ditemui pada daerah vulva tetapi dapat pula ditemui di vagina dan tuba fallopii. Angiomiofibroblastoma yang berasal dari jaringan lunak pelvis, terma- suk jarang sekali ditemukan. \Talaupun demikian, catatan dan laporan kasus tentang tumor ini dari ahun 1.992 - 2002 adalah 150 kasus dan tetap berlangsung hingga saat ini. Usia penderita berkisar antara 21. hingga TL tahun dengan rerata 46 tahun. Lapor- an terdahulu menyebutkan bahwa tumor ini sering ditemukan pada perempuan dalam masa peri dan pascamenpause. Ukuran tumor juga berkisar antara0,9 hingga 11 cm dengan rerata 4,7 cm. Gambaran histopatologis sel tumor ini berupa lingkaran (spin- dle), plasmatosid atau epiteloid dengan sejumlah sel berinti ganda atau multinu-Gambar 13-14. Se1 kumparan (spindle) Gambar 13-15. Tiga karakteristik angiofibroma: angiomiofibroblastoma. sel fusiforma, pembuluh darah dan (S u mb er : zatau. gt'm er. ch) jaringan lemak. (S umber: wrurt.gt'mer ch) \"

262 TLIMOR JINAK ORGAN CENITALIA kleotid dengan area-area yang hipo atau hiperseluler. Insiden angiomiofibroblastoma di daerah nrlvo-vaginal berkisar antara 3,6o/o - 25\"/\".1'7 Gambaran Klinik Angiomiofibroblastoma dapat berupa tonjolan padat di atas kulit vulva atau mukosa vagina, berbatas tegas dan kenyal. Variasi rertenru dari tumor padat ini dapat berupa tonjolan polipoid di atas kulit. Permukaan tumor dapat ditutupi oleh selaput epitel tipis berwarna merah muda mengkilat atau buram dan keunguan akibat disertai dengan perdarahan. Gambaran histopatologis tumor ini berupa selapis tipis epitel skuamosa di bagian permukaan, diikuti dengan lapisan stroma dengan area hipo dan hiperseluler dan pembuluh darah dengan dinding yang tipis, rersusun secara ireguler di seluruh jaringan tumor. Diagnosis banding dari angiomiofibroblastoma adalah polip fibro- epitelial (jinak) dan angiofibromiksoma (ganas).1,7 Terapi Eksisi jaringan angiomiofibroblastoma dan penelitian secara kohort pada penderita tumor ini, tidak menunjukkan adanya kekambuhan dalam 5 atau 10 tahun setelah eksisi tumor. Transformasi ke arah ganas terjadi pada satu kasus dari sekitar 150 kasus yang dilaporkan.l'7Mioma Vulao-Vaginae Gambaran ljmum Mioma merupakan tumor jinak yang berasal dari otot polos dan jarang ditemukan pada daerah vulvo vaginal. Lebih jaranglagi, mioma yangterjadrpada traktus urinarius, termasuk orifisium uretra (hanya 50 kasus yang dilaporkan dalam 50 tahun terakhir). Mioma paling sering terjadi di miometrium uteri dan sensitif terhadap hormon re- Gambar 13-16. MRI dari mioma pada vu1va. (Swmber: wzaw.gt'mer.ch)

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 263 produksi sehingga tumor ini lebih sering terjadi di usia reproduksi dan mengalami regresi setelah menopause.1,8,eo Gambaran Klinik Hampir semua bagian r,'ulva dapat menjadi lokasi tumor dari jaringan otot polos ini. Akan tetapi, bagian yang paling rentan adalah labia, terutama pada daerah l/s bawah. Pada kondisi yang ekstrem, tumor ini dapat mendesak dinding labia ke arah introitus dan ke arah depan sehingga menyebabkan penyempitan introitus vagina. Mioma soliter dapat membuat penonjolan yang berbatas tegas, tanpa rasa nyeri (terutama apabila tidak disertai gejala mekanik seperti penekanan atau penjepitan) dan dapat digerakkan bebas mengikuti kapasitas kelenturan labia. 1,10,1 1,13. Terapi Enukleasi atau eksisi mioma (tergantung jenisnya, soliter atau difus).l,tzTwmor Padat Lainnyao Nevus Pigmentosus Ner.'us pigmentosus merupakan penonjoian berwarna kehitaman dengan permukaan papilomatosa yang menyerupai kubah dan hanya sedikit lebih tinggi dari permukaan sekitarnya. Bila tumor ini diangkat, sebaiknya dilakukan dengan eksisi yang sedikit lebih jauh dari batas tepi nevus untuk mengantisipasi kemungkinan melanoma (insi- dens 17o - 3%). Melanosis di r.rrlva atau vagina adalah neoplasma jinak, permukaannya rata, berwarna lebih gelap dari permukaan sekitarnya dan dapat dibedakan secara mak- roskopik dengan ner.us pigmentosus.l - Neurofibroma Neurofibroma adalah lesi polipoid, soliter, dengan konsistensi padat pada lulva. Kelainan ini biasanya berhubungan dengan neurofibromatosis sistemik (penyakit Recklinghausen). Jaringan asal neurofibroma adalah bumbung neuraiis dan jarang sekali mencapai ukuran yang besar. Biia jumlah neurofibroma sangat banyak dan mengganggu sanggama, maka sebaiknya dilakukan eksisi dengan kauterisasi atau teknik pembedahan konvensional lainnya.lo Schwannoma Schwannoma merupakan salah satu variasi dari neoplasma yang berasal dari bumbung neuralis yang biasanya soliter, tidak nyeri, tumbuh lambat, infiltratif tetapi jinak. Hanya 7\"h sa)a schwannoma berlokasi di mlva. Ukuran tumor ini berkisar dari 1 - 4 cm. Dengan semakin membesarnya diameter tumor ini, permukaannya )uga akan mengalami erosi sehingga menimbulkan ulserasi hingga ke bagian tepi dan sering dikelirukan sebagai keganasan. Karena bagian tepi tumor menjadi tidak jelas, maka tindakan eksisi seringkali mengambil area yang lebih luas dari batas yang sesung- guhnya.1,1a,1s

264 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIATUMOR JINAK VAGINATumor jinak pada vagina dapat berupa tumor kistik dan padat. Walaupun sangat Jarangterjadi, terdapat beberapa tumor yang terjadi akibat distensi dari anomali ureter (ujungdistalnya tidak lengkap atau buntu) dan rudimenter duktus Mulleri di mana Prosesp eny atvanny a ( fu s i) tidak terj adi/ t er ganggu.lTumor Kistik VaginaKista Inklusi. Gambaran ljmum Kista Inklusi merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan padavagina (Gam- bar 13-17). Lokasi tumor umumnya pada 1/s bawalt vagina dan posterior atau lateral. Tumor ini tumbuh dari jaringan epidermal yang berada di bawah lapisan mukosa vagina. Jaringan tersebut terperangkap dan tumbuh di bagian tersebut akibat penja- hitan robekan atau laserasi perineum yang kurang sempurna. Komponen kelenjar pada jarrngan epidermal yang terperangkap tersebut menghasilkan cairan dan membentuk kista. Walaupun kista tidak dapat mencapai ukuran hingga beberapa sentimeter, te- tapi seringkali menimbulkan keluhan pada saat-saat tertentu. Kista inklusi juga per- nah ditemukan pada bagian anterior dan puncak vagina, terkait dengan prosedur his- terektomi sebelumnya. 1,6,13 Gambar 1,3-77. Kista Inklusi. (Swmber: u;o\"ata.{mer.ch) Gambaran Klinik Kista inklusi merupakan tumor kistik dengan batas yang tegas dengan gerakan yang terbatas dan berisi massa berupa cairan musin yang kental. Permukaan dinding kista

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 265 dilapisi oleh epitel skuamosa yang terstratifikasi, pada ukuran dan kondisi tertentu (dispareunia).t,z,t:. Terapi Eksisi.lKista Gartner (Gartner's dwct cyst)o Gambaran Umum Kista ini berasal dari sisa kanalis Volfii (disebut juga Duktus Gartner) yangberjalan di sepanjang permukaan anterior dan bagian atas vagina. Diameter kista sangat ter- gantung dari ukuran duktus dan kapasitas tampung cairan di dalamnya sehingga bisa dalam ukuran yang relatif kecil (tidak menimbulkan penonjolan) hingga cukup besar untuk mendorong dinding vagina ke arah tengah lumen atau malahan dapat memenuhi lumen dan mencapai introitus vagina.l Gambaran Klinik Lokasi utama kista Gartner adalah bagian anterolateral puncak vagina. Pada perabaan, kista ini bersifat kistik, dilapisi oleh dinding translusen tipis yang tersusun dari epitel kuboid atau kolumner, baik dengan ata:utanp^ silia dan kadang-kadang tersusun dalam beberapa lapisan (stratified). Ruang gerak kista agak terbatas terkait dengan topografi duktus Gartner di sepanjang alurnya pada puncak vagina.1,15 Terapi Insisi dinding anterolateral vagina dan eksisi untuk mengeluarkan kista dari sisa kanalis Wolfii ini.1,1sGambar 13-18. Pewarnaan Gambar 13-19. Pencitraan MRI kista Gartnerkontras alur duktus (kista) di anterolateral puncak vagina. Gartner di bawah uterus. (S umb er : woru. gfm er. c b) (S umb er : zauw. gfmer. ch)

266 TIJA4OR JINAK ORGAN GENITALIATumor Padat VaginaFibroma Vagina. Gambaran Umum Tumor ini berasal dari proliferasi fibroblas di jaringan ikat dan otot polos vagina. Ukuran tumor bervariasi mulai dari nodul kecil di bawah kulit hingga tumor polipoid yang berukuran besar. Tumor berukuran besar seringkali mengalami degenerasi mik- somatosa sehingga konsistensinya menjadi lebih lunak dan kistik.1,15. Gambaran Klinik Fibroma pada vagina tidak akan menimbulkan keluhan atau gejala klinik tertentu apabila berdiameter kecil. Gejala akan timbul dengan semakin besarnya diameter tu- mor. Tumor ini hanya menyebabkan indurasi kecil di bawah mukosa apabila ukuran- nya kecil dan mungkin menyebabkan dispareunia bila ukurannya besar.i,6,8. Terapi Eksisi.lAdenosis Vagina. Gambaran lJmum Beberapa dekade yang lalu Sandberg melaporkan banyaknya jenis tumor ini pada pe- rempuan dewasa dan mengaitkannya dengan pemberian estrogen selama kehamilan (Gambar 1,3-20 dan Gambar 13-21). Akan tetapi, dengan masih adanya temuan baru adenosis vagina dan tidak digunakannya DES selama beberapa dekade ini, maka pa- tofisiolgi penyakit ini telah mengalami banyak perubahan. Efek \"ser-upa\" estrogen Gambar 13-20. Adenosis Vagina Gambar 13-21. Adenosis Vagina(makroskopik). (S umb er : zauu. gt'mer. ch) (mikroskopik). (S umb er : wwr;. gt'mer. cb)

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 267diduga masih berperan di dalam pengembangan kanalis urogenitalis dan proses fusiurogenital dan sistem mesonefron serta perubahan degeneratif zona transformasikanalis vaginalis bagian bawah. Penelitian Herbs juga menegaskan adanya transfor-masi yang lebih lambat dan anomali penempatan jaringan paramesonefros menjadilebih ke bawah (seharusnya di atas zona skuamo-kulumner).1Gambaran KliniklJmumnya berupa yang mengalami penebalan mukosa dengan permukaan yangkasar serta ditutupi^oreleah eksudat mukus dari epitel kelenjar yang melapisi permukaantumor ini. Bila tidak mencapai ukuran yang besar, lesi ini tidak menimbulkan gejalaatau gangguan fungsi organ genitalia.l,laTerapiEksisi dengan teknik bedah konvensional. Bila batas lesi tidak 1'elas, dapat dilakukanteknik eksisi secara ablatif karena dikhawatirkan terjadi komplikasi terhadap organsekitar (kandung kemih dan rektum).1Endometriosis VaginaTidak jarang endometriosis di vagina dikelirukan dengan adenosis vagina karena terse-bar secara difus di vagina. Lokasi yang paling sering adalah forniks posterior (cul-de-sac) dan bermanifestasi sebagai nodul sub-epitel atau lesi yang selalu mengalami per-darahan ireguler. Diagnosis pasti dapat ditegakkan dengan memeriksa spesimen biopsidari tempat lesi. Pengobatan endometriosis di bagian ini adalah sama dengan endo-metriosis di rongga pelvik.l Gambar 73-22. Pencitraan MRI Gambar 13-23. Pencitraan MRIendometriosis vagina (aspektus superior). endometriosis vagina (aspektus lateralis) (S umb er : wwzo. gt'm er. ch) (S umb er : uww. gfmer. ch)

268 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIATUMOR JINAK SERVIKSTumor Kistik ServiksKista Nabotbi (Kista Retensi)o Gambaran lJmum Epitel kelenjar endoserviks tersusun dari jenis kolumner tinggi yang sangat rentan terhadap infeksi atau epidermidisasi skuamosa (Gambar 13-24). Gangguan lanjut in- feksi atau proses restrukturisasi endoserviks menyebabkan metaplasia skuamosa maka muara kelenjar endoserviks akan tertutup. Penutupan muara duktus kelenjar menye- babkan sekret tertahan dan berkembang menjadi kantong kista. Kista ini dapat berukuran mikro hingga makro dan dapat dilihat secara langsung oleh pemeriksa.1s,16r Gambaran Klinik Kista Nabothi tidak menimbulkan gangguan sehingga penderita juga tidak pernah mengeluhkan sesuatu terkait dengan adanya kista ini. Pada pemeriksaan inspekulo, kista Nabothi teriihat sebagai penonjolan kistik di area endoserviks dengan batas yang relatif tegas dan berwarna lebih muda dari jaringan di sekitarnya. Hal ini dise- babkan oleh timbunan cairan musin yang terterangkap di dalam duktus sekretorius kelenf ar endoserviks. 16Gambar 13-24. Kista Nabothi. Gambar 13-25. Hipervaskularisasi dan iesi kistik. (S umb er : wuu. gfmer. ch) (S umb er : wruw. gt'mer. ch)Pada beberapa keadaan, pembuluh darah di mukosa endoser-viks (di atas kista) meniaditerlihat lebih nyata karena pembuluh darah berwarna merah menjadi kontras di atasdasar yang berwarna putih kekuningan (Gambar L3-25). Kista Nabothi yang beradapada pars vaginalis endoserviks menunjukkan adanya epitel kolumner yang ektopikdan kemudian mengalami metaplasia skuamosa. Semakin jauh keberadaan kistaNabothi menunjukkan semakin luasnya zona transisional ekto dan endoserviks.i6TerapiTidak diperlukan terapi khusus untuk kista Nabothi.l6

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 269Tumor Padat ServiksPolip Serviks Gambaran {Jmum Polip merupakan lesi atau tumor padat serviks yang paling sering dijumpai. Tumor ini merupakan penjuluran dari bagian endoserviks atau intramukosal serviks dengan variasi eksternal atau regio vaginal serviks. Dari sekitar 25.000 spesimen ginekologik dengan 4% polip serviks, Farrar dan Nedoss hanya menemukan sedikit sekali polip yang berasal dari ektoserrriks (pars vaginalis).16 Gambaran Klinik Polip sewiks bervariasi dari tunggal hingga multipel, ber-warna merah terang, rapuh, dan strukturnya menyerupai spons. Kebanyakan polip ditemukan berupa penjuluran berwarna merah terang yang teriepit atau keluar dari ostium serviks. Walaupun se- bagian besar polip berdiameter kecil tetapi pertumbuhannya mungkin saja mencapai ukuran beberapa sentimeter (Gambar 13^26). Panjang tangkai polip juga bervariasi dari ukuran di bawah 1 cm (protrusi melalui ostium serviks) hingga mencapai be- berapa sentimeter sehingga memungkinkan u;'ung distal polip mencapai atau keluar dari introitus vagina.16 Gambar 13-26. Polip endoserwiks Gambar 13-27. Polip endoserviks.bertangkai. (S umb er : wu,u,. {m er. ch) (S umb er : www. gfm er. ch)Bila polip serviks berasal dari ektoserviks maka warna polip menjadi lebih pucat danstrukturnya lebih kenyal dari polip endoserviks (Gambar 13-27). Ukuran polip ek-toserviks dapat mencapai diameter beberapa sentimeter dan tangkainya dapat menca-pai ukuran yang sama dengan jari kelingking. Gambaran histopatologis polip adalahsama dengan jaringan asalnya. IJmumnya, permukaan polip tersusun dari selapis epitel

270 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA kolumner yang tinggi (seperti halnya endoserviks), epitel kelenjar serviks, dan stroma jaringan ikat longgar yang diinfiltrasi oleh sei bulat dan edema. Tidak jarang, ujung polip mengalami nekrotik atau ulserasi sehingga dapat menimbuikan perdarahan teru- tama sekali pascasanggama. Epitel endoser.riks pada polip seringkali mengalami meta- plasia skuamosa dan serbukan sel radang sehingga menyerupai degenerasi ganas.16. Terapi Karena pada umumnya polip bertangkai dan dasarnya mudah terlihat, maka dapat diekstirpasi dengan mudah. Setelah melakukan pemutaran tangkai, biasanya juga di- lakukan pembersihan dasar tangkai dengan kuret atau kerokan. Untuk meminimali- sasi jumlah perdarahan dapat dilakukan pemutusan tangkai polip dengan kauter uni- polar/bipolar. Apabila jumlah polip lebih dari satu dan dasar polip menjadi sulit untuk dilihat secara langsung, sebaiknya dilakukan tindakan dilatasi serviks sebelum tindakan ekstirpasi atau kauterisasi.l6Papiloma Seraiks. Gambaran IJmum Papiloma serviks tergolong sebagai neoplasma jinak serviks yang temtama tumbuh pada pars vaginalis serviks. Papiloma terdiri atas 2 jenis, yaitu projeksi papilaris ekso- serviks di mana bagian tengah tersusun dari jaringan ikat fibrosa di bagian tengah yang dilapisi oleh lapisan epitel skuamosa. Jenis pertama merupakan pertumbuhan neoplastik jinak murni. Jenis kedua adalah kondilomata serviks yang bermanifestasi sebagai tumor dalam kisaran beragam, mulai dari ton;'olan minor yang rata hingga gambaran papilomatosa seperti kondiloma akuminata.l6-tt (Gambar 13-28) Penon;'olan ini terjadi akibat iritasi atau rangsangan kronis hwman papilloma oirus (hPV) (Gambar 1,3-29). Pada populasi normai, insidens kondiloma akuminata ada- Gambar 13-28. Kondiloma Gambar 13-29. Papiioma serviks tipe hiperkeratotik.multipel. (S umber : ruu;w.gt'mer. ch) (S umb er : www. gfmer. cb)

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 271 lah 1% - 2o/o dan proporsinya sangat meningkat di lokalisasi Praktisi Seks Komer- sial (PSK) atau klinik Penyakit Menular Seksual (PMS). Penelitian Azhari pada ta- hun 1997 di lokalisasi PSK Sumatera Selatan, insidens infeksi hPV adalah 18% - 22o/o.16,19,20o Gambaran Klinik Tidak dijumpai gejala khusus pada penderita papiloma serviks. Pada hampir semua kasus, papiloma ditemukan saat melakukan pemeriksaan rutin atau program penapi- san massal (mass screening) dengan pemeriksaan apus Papanicolaou atau kolposkopi. Pencegahan penularan kondiloma akuminata (hPV) dilakukan dengan melakukan seks aman at att menggunakan kondom.16,19. Terapi Papiloma soliter dapat ditanggulangi dengan eksisi dengan tindakan bedah konven- sional atau kauterisasi unipolar/bipolar. Kondiloma akuminata dapat dihilangkan de- ngan menggunakan jepit biopsi (bila berukuran kecil), tetapi bila mencakup permu- kaan yang luas, dianjurkan untuk menggunakan desikasi elektrik, krioterapi, eksisi dengan kauterisasi atau vaporisasi dengan laser. Pemberian 5-fluorourasil secara to- pikal, juga memberikan hasil yang baik tetapi pengobatan mandiri sulit dilakukan ka- rena rendahnya tingkat kepatuhan pasien untuk dapat menyelesaikan terapi secara penuh. Hal tersebut terkait dengan banyaknya keluhan rasa tidak nfaman.16JeMioma Seruikso Gambaran lJmum Kurangnya jumlah serabut otot polos di daerah ser-viks menyebabkan kejadian mioma di tempat ini termasuk sangat jarang (Gambar 13-30 dan Gambar 1,3-31). Perban- dingan insidens mioma korpus dan serviks uteri adalah 12 : 1. Mioma di korpus uteri pada umumnya tumbuh di beberapa tempat tetapi di serviks uteri hanya tumbuh di satu tempat atau soliter. Walaupun soliter, mioma di serviks uteri dapat tumbuh ek- stensif mencapai ukuran yang besar sehingga dapat memenuhi seluruh rongga pelvik dan menekan kandung kemih, rektum, l2v1 :uvglsv.\6,21,22o Gambaran Klinik Seperti halnya tumor yang tumbuh di organ berongga, mioma serviks ukuran kecil hampir tidak pernah menimbulkan keluhan. Penderita mulai mengeluh apabila teiah terjadi obstruksi atau desakan mekanik seperti dispareunia, disuria, desakan ke rek- tum, dan obstruksi darah menstruasi. Obstruksi saluran kemih umumnya terjadi di muara uretra (penekanan orifisium uretra). Bila terjadi hematometra, hal ini disebab- kan oleh obstruksi ostium serviks oleh mioma yang berukuranbesar.l6'22-24. Terapi Mioma serviks yang soliter sebaiknya diobservasi secara berkala karena apabila per- tumbuhannya relatif cepat,hal itu merupakan indikasi untuk dilakukan pengangkatan.

272 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIAGambar 13-30. Mioma serviks dari spesimen Gambar 13-31. Ilustrasi mroma serviks. pascabedah. (Sumber: uwu.{mer.cb) (S umb er : wzt w. gt'mer. ch)Apabila ukuran mioma serviks tidak terlalu besar, upaya pengangkatannya dapat di-lakukan secara per vaginam. Pertimbangan khusus harus dilakukan pada mioma ser-viks berukuran besar karena pada umumnya hal ini terkait dengan mioma uteri yangmultipel dan untuk menghindarkan operasi berulang-kali maka diagnosis mioma kor-pus uteri harus dapat ditegakkan sebelum pengangkatan mioma serviks. Dengan katalain, tindakan pengangkatan mioma serviks dapat berupa ekstirpasi, eksisi, enukleasi,atau histerek 1611j.1 6,23,2 4TUMOR JINAK ENDOMETRIUMTumor Padat EndometriumPolip Endometrialr Gambaran lJmum Tumor ini cukup sering dijumpai tetapi tidak dapat dipastikan jumlah kejadiannya (Gambar 13-32 dan Gambar 1,3-33). Usia penderitayang mengalami gangguan ini berkisar antara 12 hingga 81 tahun tetapi angka kejadian tertinggi terjad) dr antara usia 30 - 59 tahun. Poiip endometrial seringkali berupa penonjolan langsung dari Iapisan endometrium atau merupakan tumor bertangkai dengan pembesaran di bagian ujungnya. Polip endometrium merupakan pertumbuhan aktif stroma dan kelenjar en- dometrium secara fokal, terutama sekali pada daerah fundus atau korpus uteri. Hampir sebagian besar penderita tidak mengetahui/menyadari keberadaan polip endometrial karena keiainan ini tidak menimbulkan gejala spesifik. Pertumbuhan polip mirip dengan proses hiperplasia endometrium dan tidak jarang hal ini terjadi secara bersamaan. Seringkali ditemukan polip endometrium, bersamaan

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 273Gambar 13-32. Polip endometrium (spesimen Gambar 13-33. Polip endometrium (histeroskopi). pascabedah). (S umb er : wzaw. gt'm er. ch) (S umber : www. {rner. ch)dengan mioma uteri. Oleh karena itu, sulit untuk menentukan apakah gejala klinisyang dmbul disebabkan oleh salah satu atau oleh semua kelainan secara bersamaan.l6,21'Gambaran KlinikPerdarahan di luar siklus yang nonspesifik seringkali menjadi gejala utama dari polipendometrium. Seringkali, polip endometrium ditemukan secara tidak sengaja dari hasilpemeriksaan histeroskopi, ultrasonografi, dan kuretase atas dugaan hiperplasia endo-metrium. Apabila tangkai polip berukuran cukup panjang sehingga memungkinkanujung polip mengaiami protrusi keluar ostium serviks, maka hal ini dapat memu-dahkan klinisi untuk menegakkan diagnosis. Polip endometrium mempunyai kon-sistensi yang lebih kenyal dan berwarna lebih merah daripada polip serviks. Sebagianbesar polip mempunyai susunan histologis yang sama dengan endometrium di dasartangkainya dan tidak menunjukkan perubahan s ekretorik. 1 6,2 1Kurang dari sepertiga polip memiliki komposisi jaringan yang sama dengan jaringanendometrium pen)rusun atau endometrium asalnya. Ujung polip yang keluar dari os-tium ser-viks sering mengalami perdarahan, nekrotik, dan peradangan. Sebagian besargambaran histipatologik dari polip endometrium, menunjukkan adanya hiperplasiakistik, hanya sebagian kecil saja yang menunjukkan hiperplasia adenomatosa.16,21TerapiBila ujung polip keluar meialui ostium serviks sehingga mudah untuk dicapai makapemutusan tangkai polip dapat dilakukan melalui dua cara. Per-tama, dengan menjepittangkai polip dan kemudian melakukan putaran/torsi pada tangkai sehingga terputus.Kedua, dengan menggunakan ikatan laso longgar yang kemudian didorong hinggamencapai dasar tangkai dan kemudian diikatkan hingga tangkai terputus. Untuk jenispolip endometrium yang tidak bertangkai maka dapat dilakukan kuretase ata:u eva-kuasi dengan bantuan histeroskopi (lrysteroscopy assisted eoacuation).16'21

274 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIATUMOR JINAK MIOMETRIUMTumor Padat MiometriumMioma Utei. Gambaran lJmum Mioma uteri merupakan tumor jinakyangstruktur utamanya adalah otot polos rahim (Gambar 1,3-34 dan Gambar 13-35). Mioma uteri terjadi pada20'/. - 25\"/\" peremptan di usia reproduktif, tetapi oleh faktor yang tidak diketahui secara pasti. Insidensnya 3 - 9 kali lebih banyak pada ras kulit berwarna dibandingkan dengan ras kulit putih. Selama 5 dekade terakhir, ditemukan 5O7o kasus mioma uteri terjadi pada ras kulit berwarna.16,22,23 Penyebab pasri mioma uteri tidak diketahui secara pasti. Mioma jarang sekali dite- mukan sebelum usia pubertas, sangat dipengaruhi oleh hormon reproduksi, dan ha- nya bermanifestasi selama usia reproduktif. IJmumnya mioma ter)adi di beberapa tempat. Pertumbuhan mikroskopik menjadi masalah utama dalam penanganan mioma karena hanya tumor soliter dan tampak secara makroskopik yang memung- kinkan untuk ditangani dengan cara enukleasi. Ukuran rerata tumor ini adalah 15 cm, tetapi cukup banyak yang melaporkan kasus mioma uteri dengan berat mencapai 45 kg (100 lbs).2:,2+ \flalaupun seringkali asimtomatik, gejalayangmungkin ditimbulkan sangat bervariasi, seperti metroragia, nyeri, menoragia, hingga infertilitas. Perdarahan hebat yang dise- babkan oleh mioma merupakan indikasi utama histerektomi di Amerika Serikat. YangGambar 13-34. Berbagai jenis mioma uteri. Gambar 13-35. Muitipel mioma. (S wmb er : uuru. gt'rn er. cb) (S wmb er : www. gt'mer. ch)

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 275 men).ulitkan adalah anggapan klasik bahwa mioma adalah asimtomatik karena hal ini seringkali meyebabkan gejalayang ditimbulkan dari organ sekitarnya (tuba, ovarium, atau usus) menjadi terabaikan. Masalah lain terkait dengan asimtomatik mioma adalah mengabaikan pemeriksaan lanjutan dari spesimen hasil enukleasi atau histerektomi sehingga miosarkoma menjadi tidak dikenah.l6'23'24 Tidak ada bukti yang kuat untuk mengatakan bahwa estrogen menjadi penyebab mioma. Telah diketahui bahwa hormon memang menjadi prekursor pertumbuhan miomatosa. Konsentrasi reseptor estrogen dalam jaringan mioma memang lebih ting- gi dibandingkan dengan miometrium sekitarnya tetapi lebih rendah dibandingkan de- ngan di endometrium. Mioma tumbuh cepat saat penderita hamil atau terpapar es- trogen dan mengecil atau menghilang setelah menopause. \Talaupun progesteron di- p sebagai penyeimbang esrrogen tetapi efeknya rcrhadap pertumbuhan ^mnigogma termasuk tidak konsisten.l6'24 Walaupun mioma tidak mempunyai kapsul yang sesungguhnya, tetapi jaringannya dengan sangat mudah dibebaskan dari miometrium sekitarnya sehingga mudah di- kupas (enukleasi). Mioma berwarna lebih pucat, relatif bulat, kenyal, berdinding li- cin, dan apabila dibelah bagian dalamnya akan menonjol keluar sehingga mengesan- kan bahwa permukaan luarnya adalah kapsu1.16'23'2+. Klasifikasi Mioma uteri berasal dari miometrium dan klasifikasinya dibuat berdasarkan lokasinya. Mioma submukosa menempati lapisan di bawah endometrium dan menonjol ke dalam (kar,,um uteri). Pengaruhnya pada vaskularisasi dan luas permukaan endome- trium menyebabkan terjadinya perdarahan ire guler. 16 Mioma jenis ini dapat bertangkai panjang sehingga dapat keluar melalui ostium serviks. Yang harus diperhatikan dalam menangani mioma bertangkai adalah ke- mungkinan terjadinya torsi dan nekrosis sehingga risiko infeksi sangatlah tinggi. Mioma intramural ata:u insterstisiel adalah mioma yang berkembang di antara miometrium. Mioma subserosa adalah miomayang tumbuh di bawah lapisan serosa uterus dan dapat bertumbuh ke arahfuar dan juga bertangkai. Mioma subserosa juga dapat menjadi parasit omentum atau usus untuk vaskuiarisasi tambahan bagi pertum- buhannYa.l6'23o Degenerasi Bila terjadi perubahan pasokan darah selama pertumbuhantrya, maka mioma dapat mengalami perubahan sekunder atau degeneratif sebagai berikut.l6'23'24 - Degenerasi jinak - Atrofi: ditandai dengan pengecilan tumor yang umumnya terjadi setelah per- salinan atau menopause. - Hialin: terjadi pada mioma yang telah matang atau \"tua\" di mana bagian yang semula aktif tumbuh kemudian terhenti akibat kehilangan pasokan nutrisi dan

276 TUMOR JINAK ORGAN GENITALiA berubah warnanya menjadi kekuningan, melunak atau melebur menjadi cairan gela- tin sebagai tanda terjadinya degenerasi hialin. - Kistik setelah mengalami hialinisasi, hal tersebut berlanjut dengan cairnya gelatin sehingga mioma konsistensinya menjadi kistik. Adanya kompresi atau tekanan fisik pada bagian tersebut dapat menyebabkan keluarnya cairan kista ke kal'um uteri, kavum peritoneum, atau retroperitoneum. - Kalsifikasi: disebut juga degenerasi kalkareus yang umumnya mengenai mioma subserosa yang sangat rentan terhadap defisit sirkulasi yang dapat menyebabkan pengendapan kalsium karbonat dan fosfat di dalam tumor. - Septik Defisit sirkulasi dapat menyebabkan mioma mengalami nekrosis di bagian tengah tumor yang berlanjut dengan infeksi ya4g ditandai dengan nyeri, kaku din- ding perut, dan demam akut. - Kaneus: disebut juga degenerasi merah yang diakibatkan oleh trombosis yang dikuti dengan terjadinya bendungan vena dan perdarahan sehingga menyebabkan perubahan warna mioma. Degenerasi jenis ini, seringkali terjadi bersamaan dengan kehamilan karena kecepatan pasokan nutrisi bagi hipertrofi miometrium lebih di- prioritaskan sehingga mioma mengalami defisit pasokan dan terjadi degenerasi asepdk dan infark. Degenerasi ini disertai rasa nyeri tetapi akan menghilang sen- diri (self limited). Terhadap kehamilannya sendiri, dapat terjadi partus prematurus atau koagulasi diseminata intravaskuler. - Miksomatosa: disebut juga degenerasi lemak yangterjadi setelah proses degenerasi hialin dan kistik. Degenerasi ini sangat jarang dan umumnya asimtomatik. - Degenerasi ganas. - Transformasi ke arah keganasan (menjadi miosarkoma) terjadi pada 0,1,\"/o - 0,5\"/\" penderita mioma uteri. Gambaran Klinik Gejala klinik hanya terjadi pada 35\"h - 50% penderita mioma. Hampir sebagian besar penderita tidak mengetahui bahwa terdapat kelainan di dalam uterusnya, tenttama sekali pada penderita dengan obesitas. Keluhan penderita sangat tergantung pula dari lokasi atau jenis mioma yang diderita. Berbagai keluhan penderita dapat berupa'16'23'24 Perdarahan Abnormal Uterus Perdarahan menjadi manifestasi klinik utama pada mioma dan hal ini terjadi pada 30% penderita. Bila terjadi secara kronis maka dapat terjadi anemia defisiensi zat besi dan bila berlangsung lama dan dalam jumlah yang besar maka sulit untuk dikoreksi dengan suplementasi zat besi. Perdarahan pada mioma submukosa seringkali di- akibatkan oleh hambatan pasokan darah endometrium, tekanan, dan bendungan pem- buluh darah di area tumor (terutama vena) atau ulserasi endometrium di atas tumor. Tumor bertangkai seringkali menyebabkan trombosis vena dan nekrosis endometrium akibat tarikan dan infeksi (vagina dan kaurm uteri terhubung oleh tangkai yang keluar dari ostium serviks). Dismenorea dapat disebabkan oleh efek tekanan, kompresi, ter- masuk hipoksia lokal miome tri.,m.l6'23,24

TUMOR JINAK ORGAN GENITALI,A 277NyeriMioma tidak menyebabkan nyeri dalam pada uterus kecuali apabila kemudian terjadigangguan vaskuler. Nyeri lebih banyak terkait dengan proses degenerasi akibat oklusipembuluh darah, infeksi, torsi tangkai mioma atau kontraksi uterus sebagai upayauntuk mengeluarkan mioma subserosa dari kar,'um uteri. Gejala abdomen akut dapatterjadi bila torsi berlanjut dengan terjadinya infark atau degenerasi merah yang meng-iritasi selaput peritoneum (seperti peritonitis). Mioma yang besar dapat menekan rek-tum sehingga menimbulkan sensasi untuk mengedan. Nyeri pinggang dapat terladipada penderita mioma yang menekan persyarafan yang berjalan di atas permukaantulang pelvi5.16,2l,z+Efek Penekanan\Walaupun mioma dihubungkan dengan adaoya desakan tekan, tetapi tidaklah mudahuntuk menghubungkan adanya penekanan organ dengan mioma. Mioma intramuralsering dikaitkan dengan penekanan terhadap organ sekitar. Parasitik mioma dapatmenyebabkan obstruksi saluran cerna perlekatannya dengan omentum menyebabkanstrangulasi usus. Mioma serviks dapat menyebabkan sekret serosanguinea vaginal,perdarahan, dispareunia, dan infertilitas.Gambar 13-36. Multipel mioma dari Gambar 13-37. Mioma berukuran spesimen Histerektomi. (S umb er : zauw. gfmer. cb) besar. (S umb er : wutu. {mer. ch)Bila ukuran tumor lebih besar lagi, akan terjadi penekanan ureter, kandung kemihdan rektum. (Gambar 13-37) Semua efek penekanan ini dapat dikenali melalui pe-meriksaan IVP, kontras saluran cerna, rontgen, dan MRI. Abortus spontan dapatdisebabkan oleh efek penekanan langsung mioma terhadap kavum uteri.

278 TLII4OR JINAK ORGAN GENITALIA. Terapi Terapi harus memperhatikan usia, paritas, kehamilan, konservasi fungsi reproduksi, keadaan umum, dan gejala yang ditimbulkan. Bila kondisi pasien sangat buruk, la- kukan upaya perbaikan yang diperlukan termasuk nutrisi, suplementasi zat esensial, ataupun transfusi. Pada keadaan gawat darsrat akibat infeksi atau gejala abdominal akut, siapkan tindakan bedah gawat darurat untuk menyelamatkan penderita. Pilihan prosedur bedah terkait dengan mioma uteri adalah miomektomi atau histerekto- mi.16,23,24Adenomiosiso Gambaran ljmum Adenomiosis mempakan lesi pada lapisan miometrium yang ditandai dengan invasi jinak endometrium yang secara normal hanya melapisi bagian dalam dinding uterus/ kavum uteri (Gambar 13-38). Pada beberapa hal, terdapat kesamaan antara adeno- miosis dengan endometriosis walaupun adenomiosis iebih banyak diderita oleh pe- rempuan berusia 4O-an tahun dan multipara, sedangkan endometriosis pada perem- puan dewasa muda dan infertil. Oleh sebab itu, sebagian pakar keilmuan meng- golongkan adenomiosis sebagai endometriosis interna untuk membedakannya de- ngan endometriosis pelvik (ekste:rtr-).16,25. Gambaran Klinik Dalam literatur disebutkan bahwa sekitar 10% - 20% spesimen histerektomi adalah adenomiosis tetapi apabila gambaran epitel endometrium dalam miometrium dijadikan patokan untuk diagnosis maka insidensnya meningkat menjadi 38,5\"/\". Pembesaran oleh adenomiosis bersifat difus (tidak nodular seperti mioma). Terjadi penebalan yang sangat nyata pada dinding endometrium dan umumnya tidak simetris. Gambaran his- topatologi yang spesifik dari adenomiosis adalah adanya pulau-pulau epitel en- dometrium yang men)'usup jauh dari membrana basalis jaringan asal dan kadang- kadang dapat mencapai lapisan serosa uterus (Gambar 13-39). Pulau-pulau en-Gambar 13-38. Adenomiosis (durante Gambar 13-39. Sel endometrium dalam miometrium. (S umb er : wuru. gt'm er. ch)op eration em) . (S umb er : tautt. gfm er. ch)

TUTV1OR J[NAK ORCAN CENTTALtA 279 dometrium di dalam otot berfungsi seperti yang ada di karum uteri sehingga di bagian tengahnya terdapat cairan merah kecokelatan seperti darah menstruasi. Sebagian besar epitel endometrium adenomiosis bukan termasuk yang matur atau dewasa, non-fung- sional, dan tersusun seperti keju Swiss (Srtiss-cbeese lryperpksia).16,2s'26 Simtom utama adenomiosis adalah menoragia dan dismenorea yang semakin lama akan semakin berat, terutama pada perempuan berusia 40 tahunan. Dismenorea yang terjadi, bersifat seperti kolik sebagai akibat kontraksi yang kuat dan pembengkakan intramural oleh timbunan darah di dalam pulau-pulau jaringan endometrium.l6 Dengan memperhatikan faktor predisposisi dan gambaran klinik yang jelas maka upaya diagnosis relatif mudah dilaksanakan. Pemeriksaan rontgen tidak banyak mem- bantu untuk adenomiosis karena hanya menampakkan gambaran tumor atau adanya fiiling defect apablla menggunakan kontras. Gambaran yang lebih jelas dapat ditun- jukkan dengan pemeriksaan MRI.16,25'26. Terapi Terapi pilihan adalah histerektomi karena terapi konservatif (hormonal) hanya akan menunda penyembuhan dan upaya untuk mengatasi keluhan penderita, termasuk gangguan kesehatan akibat perdarahan atau stres psikis yang berkepanjangan. Untuk tindakan tambahan (salpingo-ooforektomi) sangat tergantung dari faktor usia, status fisik, tenggang waktu dari saat operasi hingga menopause, dan ada tidaknya gangguan lain pada ovarium (termasuk endometriosis) pada saat laparotomi dilakukan.16 Pada pasien-pasien yangterdapat kontra indikasi untuk operasi atau jika takut operasi dapat dilakukan pemberian penghambat aromatase (aromatase inhibitor).TUMOR JINAK JARINGAN OVARIUMTumor Kistik OvariumKista Folikelr Gambaran lJmum Kista {olikel merupakan kista yang paling sering ditemukan di ovarium dan biasanya berukuran sedikit lebih besar (3 - 8 cm) dari folikel pra-ovulasi (2,5 cm) (Gambar 13-40 dan Gambar 13-41). Kista ini terjadi karena kegagalan proses ovulasi (LH swrge) dan kemudian cairan intrafolikel tidak diabsorbsi kembali. Pada beberapa keadaan, kegagalan ovulasi juga dapat terjadi secara artifisial di mana gonadotropin diberikan secara berlebihan untuk menginduksi ovulasi. Kista ini tidak menimbulkan gejala yang spesifik.larang sekali terjadi torsi, ruptur, atau perdarahan. Ada yang menghu- bungkan kista folikel dengan gangguan menstruasi (perpanjangan interval antarmens- truasi atau pemendekan siklus). Kista folikel yang besar dapat dihubungkan dengan nyeri pelvik, dispareunia, dan kadang-kadang perdarahan abnorm2,l u1svvs.1,6'27-2e

284 TUMOR IINAK ORGAN GENITALIAGambar 13-40. Kista folikel. Garnbar 13-41. Ilustrasi kista folikel. (S wmb er : wwzo. gt'mer. cb) (S umb er ; rtww. {mer. cb) Gambaran Klinik Penemuan kista folikel umumnya dilakukan melalui pemeriksaan USG transvaginal atau pencitraan MRI. Diagnosis banding kista folikel adalah salfingitis, endometriosis, kista lutein, dan kista neoplastik lainnya. Sebagian kista dapat mengaiami obliterasi dalam 60 hari tanpa pengobatan. Pil kontrasepsi dapat digunakan untuk mengatur siklus dan atresi kista folikel.16,28-30. Terapi Tata laksana kista folikel dapat dilakukan dengan melakukan pungsi langsung pada dinding kista menggunakan peralatan laparoskopi. Pastikan dulu bahwa kista yang akan dilakukan pungsi adalah kista folikel karena bila terjadi kesalahan identifikasi dan kemudian kista tersebut tergolong neoplastik ganas, maka cairan tumor invasif akan menyebar di dalam rongga peritoneum.16,28,30Kista Korpus LwtewmKista luteum terjadi akibat pertumbuhan lanjut korpus luteum atatt perdarahan yangmengisi rongga yang terjadi setelah or,rrlasi. (Gambar 13-42 dan Gambar 13-43) Ter-dapat 2 jenis kista lutein, yaitu kista granulosa dan kista teka.16 Gambar 13-42. Kista lutein granulosa Gambar 13-43. Kista lutein granulosa (sonogram). (Sumber: u,wza.gt'mer.ch)(makroskopik) . (S umb er : www. gfin er. ch)

TUMOR ]INAK ORGAN GENITALIA 281Kista GranwlosaKista granulosa merupakan pembesaran non-neoplastik ovarium. Setelah ol'ulasi, dindingsel granulosa mengalami luteinisasi. Pada tahap terbentuknya vaskularisasi baru, darahterkumpul di tengah rongga membentuk korpus hemoragikum.l6'28'2e Resorbsi darah di ruangan ini menyebabkan terbentuknya kista korpus luteum. Kistalutein yang persisten dapat menimbulkan nyeri lokal dan tegang dinding perut yangjuga disertai amenorea atau menstruasi terlambat yang menyerupai gambaran kehamilanektopik. Kista iutein juga dapat menyebabkan torsi ovarium sehingga menimbulkannyeri hebat atau perdarahan intraperitoneal yang membutuhkan tindakan pembedahansegera untuk menyelamatkan penderita.16,28,30Kista TekaKista jenis ini tidak perrrah mencapai ukuran yang besar (Gambar 1.3-44 dan Gambar13-45). tjmun:rnya bilateral dan berisi cairan ;'ernih kekuningan. Kista teka seringkaiidijumpai bersamaan dengan ovarium polikistik, mola hidatidosa, korio karsinoma, terapihCG, dan klomifen sitrat.16,28,30Garnbar 13-44. Kista teka lutein Gambar 13-45. Kista teka (makroskopik). lutein (USG). (S wmb er : urlu;. {m er. ch) (S umb er : utwzu. gfm. er. ch) Tidak banyak keluhan yang ditimbuikan oleh kista ini. Pada umumnya tidakdiperlukan tindakan bedah untuk menangani kista ini karena kista dapat menghilangsecara spontan setelah evakuasi mola, terapi korio karsinoma, dan penghentian stimulasior,rrlasi dengan klomifen. Walaupun demikian, apabila terjadi ruptur kista dan terjadiperdarahan ke dalam rongga peritoneum maka diperlukan tindakan iaparotomi segerauntuk menyelamatkan penderita.16,zs,:o

282 TUMOR TINAK ORGAN GENITALIAOv arium P o likistik ( Stein-Lezt enth al Syndrome). Gambaran lJmum Penyakit ovarium poiikistik ditandai dengan pertumbuhan polikistik ovarium kedua ovanum, amenorea sekunder atau oligomenorea, dan infertilitas. Sekitar 50% pasien mengalami hirsutisme dan obesitas. Gangguan ini terjadi pada perempuan berusia 15 - 30 tahun. Banyak kasus infertilitas terkait dengan sindroma ini. Tampaknya hal ini berhubungan dengan disfungsi hipotalamus.16,24,:oo Gambaran Klinik Valaupun mengalami pembesaran ovarium juga mengalami proses sklerotika yang menyebabkan permukaannya berwarna putih tanpa identasi seperti mutiara sehingga disebut sebagai ovarium kerang (Gambar 1.3-46). Ditemukan banyak folikel berisi cairan di bawah dinding fibrosa korteks yang mengalami penebalan. Teka interna terlihat kekuningan karena mengalami luteinisasi, sebagian stroma juga mengalami hal Yang sama.16,28,30Gambar 13-46. Ovarium polikistik Gambar 13-47. Ovarium polikistik (makroskopik). (USG). (Sumber: wzr:zo.gfmer.ch) (Sumber: zou,zr;.gfmer.ch)Diagnosis penyakit ini dibuat berdasarkan anamnesis yang mengarah pada beberapagejala di atas dan pemeriksaan fisik terarah. Riwayat menarke dan haid yang normalkemudian berubah menjadi episode amenorea yang semakin lama. Pembesaran ova-rium dapat dipalpasi pada sekitar 50\"/\".Terjadi peningkatan l7-ketosteroid dan LHtetapi tidak ditemukan fase lonjakan FH (LH swrge) yang akan menjelaskan mengapatidak terjadi ekskresi estrogen, FSH, dan ACTH masih dalam batas normal. Peme-riksaan yang dapat diandalkan adalah USG (Gambar 13-47) dan laparoskopi.r6,zs,:0FSH biasanya normal LH tinggi rasio LH > FSH > 2. E tinggi/normal Prolaktinnormal atau tinggi.

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 283. Terapi Klomifen sitrat 50 - 100 mg per hari untuk 5 - 7 hari per siklus. Beberapa praktisi juga menambahkan hCG untuk memperkuat efek pengobatan. Walaupun reseksi baji (wedge) cukup menjanjikan, hai tersebut jarang dilakukan karena dapat terjadi per- lengketan periovarial. Karena endometrium lebih banyak i.erpapar oleh estrogen, maka dianjurkan juga untuk memberikan progesteron (LNG, desogestrel, CPA;.toTUMOR EPITEL OVARIUMEpitelial tumor mencakup 60% - 8A% dari keseluruhan neoplasma ovarium, termasukdi dalamnya adalah kistadenoma serosum, kistadenoma musinosum, endometrord, clearcell, sel transitional (Brenner), dan epitel sel stroma.16,28,30Tumor KistikovariumKistadenoma Oaarii Serosumo Gambaran Umum Kistadenoma serosum mencakup sekitar 15 - 25% dari keseluruhan tumor jinak ova- rium. (Gambar 13-48) Usia penderita berkisar antara 2a - 50 tahun. Pada 12 - 50\"/\" kasus, kista ini terjadi pada kedua ovarium (bilateral). Ukuran kista berkisar antzra 5 - 15 cm dan ukuran ini lebih kecil dari rata-rata ukuran kistadenoma musinosum. Kista berisi cairan serosa, jernih kekuningan. Proliferasi fokal pada dinding kista me- nyebabkan proyeksi papilomatosa ke tengah kista yang dapat bertransformasi menja- di kistadeno fibroma. Proyeksi papilomatosa ini harus diperhatikan secara saksama dalam upaya untuk membedakannya dengan proliferasi atipik.16,27,30Gambar 13-48. Kistadenoma Gambar 13-49. Kistadenoma serosum (PA). serosum. (S umb er : razuu,. gfm er. ch) (S umb er : rauw. gfmer. ch)

284 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA Gambaran Klinik Kistadenoma serosum yang ditemukan pada usia 20 - 30 tahun digolongkan sebagai neoplasma potensi rendah untuk transformasi ganas dan hal ini bertolak beiakang dengan penderita pada usia peri atau pascamenopause yang memiliki potensi ana- plastik yang tinggi. Seperti dengan sebagian besar tumor epitelial ovarium, tidak di- jumpai gejala klinik khusus yang dapat menjadi petanda kista denoma serosum. Pada sebagian besar kasus, tumor ini ditemukan secara kebetulan saat dilakukan pe- meriksaan rutin. Pada kondisi tertentu, penderita akan mengeluhkan rasa tidak nyaman di dalam pelvis, pembesaran perut, dan gejala seperti 45i1s5.16,27,28 Terapi Pengobatan terpilih untuk kistadenoma serosum adalah tindakan pembedahan (eksisi) dengan eksplorasi menyeluruh pada organ intrapelvik dan abdomen. Untuk itu, jenis insisi yang dipilih adalah mediana karena dapat memberikan cukup akses untuk tin- dakan eksplorasi. Sebaiknya dilakukan pemeriksaan PA selama operasi sebagai antisi- pasi terhadap kemungkinan adanya keganasan.l 6'27'ztKistadenoma O,uarii Musinoswmo Gambaran lJmum Kistadenoma ovarii musinosum mencakup 16 - 30t/. dari total tumor jinak ovarium dan 85\"/\" di antaranya adalah jinak (Gambar 13-50 dan Gambar 13-51). Tumor ini bilateral pada 5 - 77o kasus. Tumor ini pada umumnya adalah multilokuler dan lokulus yang berisi cairan musinosum tampak berwarna kebiruan di dalam kapsul yang din- dingnya tegang. Dinding tumor tersusun dari epitel kolumner yang tinggi dengan inti sel berwarna gelap terletak di bagian basal. Dinding kistadenoma musinosum ini, pada ..j;.\" gerdprr< . #* * -n j i#,'- :.:r 41€,t ii':i::1\":f]; .l;':;\"ifta''..,,r1rrr'r.*n1'r1!Gambar 13-50. Kistadenoma Ovarii Gambar 13-51. Kistadenoma Ovarii Musinosum. Musinosum (PA). (S umb er : ruraw. gt'mer. ch) (S umb er : wrLw. gt'rn er. c h)

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 2855O7o kasus mirip dengan struktur epitel endoserviks dan 50% lagi mirip dengan struk-tur epitel kolon di mana cairan musin di dalam lokulus kista mengandung sel-selgoblet. Perlu untuk memilih sampel pemeriksaan PA dari beberapa tempat karenasebaran area-area dengan gambaran jinak, potensial ganas, atau ganas adalah sangatya'iaif .1.6,27,28Gambaran KlinikTumor musin ini merupakan tumor dengan ukuran terbesar dari tumor dalam tubuhmanusia. lerdapat 15 laporan yang menyebutkan berat tumor di atas 70 kg (150 lbs).Sebagai konsekuensi, semakin besar ukuran tumor di ovarium, semakin besar pulakemungkinan diagnosisnya adalah kistadenoma ovarii musinosum. Tumor ini jugaasimtomatik dan sebagian besar pasien hanya merasakan pertambahan berat badanatau rasa penuh di perut. Pada kondisi tertentu, perempuan pascamenopause denganrumor ini dapat mengalami hiperplasia atau perdarahan pervaginam karena stroma seltumor mengalami proses luteinisasi sehingga dapat menghasilkan hormon (terutamaestrogen). Bila hal ini terjadi pada perempuan hamil, maka dapat terjadi pertumbuhanrambut yang berlebihan (virilisasi) pada p enderita.t6'27'28Cairan musin dari kistoma ini dapat mengalir ke kavum pelvik atau abdomen melaluistroma ovarium sehingga terjadi akumulasi cairan musin intraperitoneal dan hal inidikenal sebagai pseudomiksoma peritonii. Hal yang serupa, dapat pula disebabkanoleh kistadenoma pada apendiks (appendiceal mwcinows cysadenoma).1'6'27'2834TerapiApabila rcrnyata stroma kistadenoma ovarii musinosum mendiseminasi cairan mu-sin ke rongga peritoneum (ltseudomyxoma) dan hai ini ditemukan pada saat mela-kukan tindakan laparotomi, maka sebaiknya dilakukan salpingo-ooforektomi unila-teral. Untuk mengosongkan cairan musin dari kavum peritoneum, encerkan terle-bih dulu musin dengan larutan dextrose 5% - 1.0% sebelum dilakukan pengisapan(s u c t i o n) .1 6,27'28'3 oKista Dermoido Gambaran IJmum Kistadermoid merupakan tumor terbanyak (1,0% dari total tumor ovarium) yang berasal dari sel germinatir,rrm. Tumor ini merupakan tumor jinak sel germinatit'um dan paling banyak diderita oleh gadis yang berusia di bawah 20 tahun. Tumor sel germinal ini mencakup 60% kasus dibandingkan 40'kyang berasal dari sel non- germinal untuk kelompok umur yang telah disebutkan terd^hu1u.16,27'28'3c. Gambaran Klinik \flalaupun terdapat beberapa j^rtng^n pen)usun tumor, tetapi ektodermal merupakan komponen utama, yang kemudian diikuti dengan mesodermal dan entodermal. Se- makin lengkap unsur pen)rusun, akan semakin solid konsistensi tumor ini. Kista der-

286 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA moid jarang mencapai ukuran yang besar, tetapi kadang-kadang bercampur dengan kistadenoma ovarii musinosum sehingga diameternya akan semakin besar. IJnsur penyusun tumor terdiri dari sel-sel yang telah matur sehingga kista ini juga disebut sebagai teratoma matur (Gambar 13-52 dan Gambar 13-53). Kista dermoid mem- punyai dinding berwarna putih dan relatif tebal, berisi cairan kental dan berminyak karena dinding tumor mengandung banyak kelenjar sebasea dan derivat ektodermal (sebagian besar adalah rambut). Dalam ukuran kecil, kista dermoid tidak menimbul- kan keluhan apa pun dan penemuan tumor pada umumnyahanya melalui pemeriksa- an ginekologi rutin. Rasa penuh dan berat di dalam perut hanya dirasakan apabila ukuran tumor cukup besar. Komplikasi kista dermoid dapat berupa torsi, ruptura, perdarahan, dan transformasi ganas.16,27,28,:o Gambar 13-52. Kista dermoid Garnbar 13-53. Kista dermoid (PA) (makroskopik). (S umb er : www. gt'mer. ch) (S umb er : wuto. gt'mer. ch)TerapiLaparotomi dan kistekto rni.1'6,27'28'30Tumor Jaringan Ikat Ovarium/Tumor Padat OvariumFibromao Gambaran LJmum Tumor dari jaringan ikat ovarium ini sangat terkenal terkait dengan kumpulan gejala yang disebut dengan sindroma Meig's. Mekanisme sindroma ini belum diketahui se- cara pasti tetapi sistem limfatik diafragma dianggap sebagai benang merah dari kese- mua gejala yangada, termasuk dengan adanya timbunan cairan di rongga dada. Tidak seperti rTamanya, tumor ini tidak sepenuhnya berasal dari jaringan ikat karena juga terdapat unsur germinal, tekoma dan transformasi ke arah ganas seperti tumor Bren- ner walaupun tanpa adartya metastase ke pleura. Hidrotraks dan asites selalu menyertai fibroma ovarium dalam sindroma Meig's.16,27,28'ro

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 287. Gambaran Klinik Fibroma timbul secara bilateral pada 2 - 1,0% kasus dan ukuran rata-rata tumor ini adalah 6 cm. Konsistensi tumor adalah kenyal, padat dengan permukaan yang halus dan rata (Gambar 13-54 dan Gambar 13-55). Asites dan hidrotoraks merupakan paket dari sindroma Meig's dan tanpa kedua ini maka tumor yang berasal dari jaringan lkat ovarium murni dis ebut sebagai fibroma ovari1.16'27,28,30Gambar 13-54. Fibroma ovarii. Gambar 13-55. Fibroma ovarii (PA). (S umb er : rar.uzu. gfmer. ch) (S umb er : uwnu. gt'rn er. c h). Terapi Hampir semua tumor padat ovarium diindikasikan untuk diangkat, termasuk fibroma. Pengangkatan tumor biasanya diikuti dengan menghilangnya hidrotoraks dan asites.16Twmor Brennero Gambaran lJmum Robert Meyer merupakan pionir dalam mengenali tumor ini karena sebelum ini selalu didiagnosis sebagai fibroma (Gambar 13-56 dan Gambar 13-57). Ternyata, tumor ini mempunyai karakteristik histopatologi yang berbeda karena tersusun dari sarang- sarang atau kolom epitel di dalam jaringan fibromatosa. Distribusi sarang epitel di dalam stroma mengesankan gambaran ganas tetapi gambaran homogen dan uniformal tanpa aktivitas anaplasia menunjukkan hal yang sebaliknya.16,3t-:: Karakteristik sarang-sarang epitel tersebut seringkali menunjukkan tendensi untuk mengalami degenerasi kistik sentralis. Rongga-rongga yang terbentuk mempunyai massa sitoplasmik yang menyerupai gambaran ovum di dalam folikel .16'27'2e'31

288 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIAGambar 13-56. Tumor Brenner Gambar 13-57. Tumor Brenner (makroskopik). (mikroskopik). (Sumber: ur.ura.gfmer.ch) (Sumber: rauw.gfmer.cb)Gambaran KlinikTumor Brenner termasuk jarang ditemukan dan umumnya ditemukan pada perem-puan usia lanjut (50 tahun). Tidak ada gejala klinik khusus dari tumor ini dan se-ringkali ditemui secara tidak sengaja pada saat operasi. Pernah ditemukan tumorBrenner seberat 10 kilogram (Averbach) dan semula diduga sebagai fibroma. Tumorini tumbuh bilateral pada fi\"k dari totai kasus. Novak mengajukan teori Walt-bardcell islet terkait dengan histogenesis tumor ini tetapi Greene et al berpendapat bahwajaringan asatr tumor ini adalah epitei permukaan, rete, dan stroma ovarium. Areymeragukan epitel ovarium dan mengajukan uroepitel sebagai jaringan asal. \floodruff,Acosta, dan Mc Kinlay percaya bahwa teori metaplasia dan degerasi berada di balikhistogenesis tumor Brenner.16,31Hir,gga akhir millenium ini, tumor Brenner dianggap sebagai tumor jinak (98%).Tumor ini mencakup 1% - 2'/\" dari total tumor ovarium dan sekitar 95\"k terjadiunilateral. Idelson melaporkan transformasi ganas pada sekitar 50 kasus dan melihatadanya hubungan kistadenokarsinoma musinosum dengan tumor ini. Roth mendes-kripsikan transformasi tersebut sebagai proliferasi tanpa invasi nyata pada stroma.Farrar melaporkan ada 7,57o kasus )rang menunjukkan efek estrogenik (hiperplasiaendometrium) dari tumor Brenner. Ullery melaporkan sejumlah kasus tumor Brennerdengan efek virilisasi pada penderita.16,31TerapiEksisi.16,31Tumor Sel Stroma. Tumor Sel Granulosa Tumor ini dikaitkan dengan adanya produksi hormon estrogen dan dapat menye- babkan pubertas prekok pada gadis-gadis muda dan menyebabkan hiperplasia ade-

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 289Gambar 13-58. Tumor Sel Granulosa Gambar 13-59. Tumor Sel Granulosa (makroskopik). (mikroskopik). (S wm b er :,\"awu. gt'm er. ch) (S wmb er : rowra. gt'm er. c h)nomatosa dan perdarahan per vaginam pada perempuan pascamenopause (Gambar13-58 dan Gambar 1,3-59). Karakteristik histopatologinya berupa sel dengan inti ber-lekuk seperti biji kopi, disertai pertumbuhan stroma yang mikrofolikuler, makrofo-likuler, trabekuler, insuler, atau padat. Badan Call-Exner dikaitkan dengan corak per-tumbuhan mikrofolikuler dan rongga-rongg kecil yang berisi cairan eosinifilik. Ter-dapat sejumlah sel teka dalam jumlah tertentu.l6Tumor Sel TekaSeperti halnya tumor granulosa, tekoma ovarii juga memproduksi estrogen. Tumorjinak ini terdiri dari stroma yang mengandung sebaran sel lemak yang memberikanwarna kekuningan pada badan tumor saat dilakukan diseksi.l6 (Gambar 13-60 danGambar 13-61)Gambar 1l-60. Tekoma (makroskopik). Gambar 1l-61. Tekoma (mikroskopik). (S umb er : uwu. gf:m er. ch) (S wmber : wwzo. gt'mer. ch)

290 TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA. Tumor Sel Sertoli dan Leydig Tumor ini memberikan gejala virilisasi pada penderita dan umumnya terjadi pada perempuan berusia 20 - 27 tahun. Sebagian besar tumor tumbuh secara unilateral. Pada pemeriksaan mikroskopik akan dijumpai sel Sertoli dan sel Leydig secara ber- samaan (Gambar 13-62 dan Gambar 1,3-63). Di dalam jaringan tumor, tekstur kedua sel ini sangat variatif.l6Gambar 13-62. Tumor Sel Gambar 13-63. Tumor Sel Sertoli-Leydig Sertoli-Leydig. (mikroskopik). (S umb er : ruruw. gt'm er. c h) (S wmb er : wzaw. gt'mer. ch)Tumor Endometroido Gambaran ljmum Yang paling menarik dan banyak menjadi bahan diskusi adalah keberadaan jaringan yang mirip dengan endometrium di dalam rongga pelvik, termasuk yang bermani- festasi pada ovarium (Gambar 1.3-64). Tumor Endometroid paling sering diiumpai pada ovarium, ligamentum sakro uterina dan rotundum, septum rektovaginalis, tuni- ka serosa (uteri,tuba,rektum, sigmoid dan kandung kemih), umbilikus, parut laparo- tomi, sakus hernialis, apendiks, vagina, r\"ulva, serviks, tuba, dan kelenjar limfe. Tumor endometroid ini pertama kali dibahas oleh Sampson2l pada tahsn 1.921. dan semenjak itu banyak ahli mencoba membahas tentang histogenesis lesi ini. Sekitar 30% - 50% endometroid ovarii terjadi bilateral danhanya 10% tumor endometroid timbul pada tempat yang sama dengan endometriosis.l6 Sekitar 30% penderita karsinoma endo- metroid terjadr bersamaan dengan karsinoma endometrium. Terdapat 4 teori terkait yang dianut hingga saat ini, yaitu regurgitasi darah haid (teori Sampson), metaplasia selomik, diseminasi limfatik (teori Halban) dan hematoge-

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 29'.] nik.16,31 Teori implantasi dan metaplasia dianggap paling masuk akal walaupun tidak dapat menjelaskan endometroid di tempar yang jauh (umbilikus, pleura, dan seba- gainya). \flalaupun teori limfatik dan hematogenik dapat menjelaskan pertumbuhan endometroid di tempat jauh dari kal'um uteri, tetapi sangat sedikit kasus atau studi yang dapat mendukung teori ini.16r Gambaran Klinik Bentuk manifestasi endometroid di berbagai tempat di karum pelvik sangat bervariatif. Bentuk yang paling sering ditemukan adalah penon;'olan berwarna merah kehitaman, tenrtama pada ovarium dan bagian belakang dinding uterus. Kebocoran aktbat upaya untuk melepaskan ovarium dari perlekatannya dari jaringan sekitar, akan disertai oleh keluarnya cairan kecokelatan (seperti karat). Apabila endometroid membentuk kista pada ovarium maka permukaan dalam dinding akan memiliki gambaran seperti lapisan endometrium di kavum uteri disertai dengan ar ea-ar ea yang b er darah.l 6'31 Valaupun terjadi perlekatan dengan fimbria tuba yang disertai lapisan atau serar-serar fibrin, tetapi pada banyak kasus hal tersebut tidak menimbulkan penyatuan juluran fimbria. Perdarahan atau bekuan darah dari tumor dendometroid menjadi penyebab utama obstruksi dari bagian paling ujung tuba. Penonjolan, perlekatan dan perdarahan adalah penampakan umum di semua lokasi lesi endometroid di dalam kamm pelvik. Cavanagh menemukan hubungan usia (kurang dari 30 tahun) dengan progresivitas pertumbuhan endometroid (termasuk penyebarannya) di ovarium dan kal,um pelvik (Gambar 13-65). Diagnosis ditegakkan dengan laparoskopik diagnostik.16. Terapi Sangat tergantung dari usia dan fertilitas pasien karena tindakan ooforektomi adalah pilihan yang cukup radikal untuk menyelesaikan kasus ini. Untuk penanganan in- fertilitas dapat dicobakan eksisi endometroid tumor dan dikombinasikan dengan hor- monal atau menopause buatan secara temporer.l6Gambar 13-64. Tumor Endometroid Gambar 13-65. Endometrioma ovarii. di sakrouterina. (Swmber : www. gt'mer. ch) (S umb er : wutw. gt'm er. ch)

292 TI-IMOR JINAK ORGAN GENITALIATUMOR JINAK TUBA UTERINATumor Kistik TubaKista MorgagniLokasi tersering dari tumor kistik tuba adalah pada atau dekat ujung fimbria dan disebutsebagai kista Morgagni (Gambar 13-66 dan Gambar 13-67). Kista ini berdinding tipis,transparan, dan berisi cairan jernih. Ukuran rata-rata adalah I cm dan dindingnyatersusun dari jenis yang sama dengan tuba. Jarang sekali menimbulkan gejala klinis danpada sebagian besar kasus, tumor ini ditemukan hanya pada saat melakukan operasi ataulaparoskopi.3aGambar 13-66. Kista Morgagnr. Gambar 13-67. Kista Morgagni. (S umb er : wwu. gt'm er. ch) (S wmb er : wuxu, gt'mer. ch)RUJUKAN 1. Kaufman R, Faro S, Brown D. Benign Diseases of the Vulva and Vagina, Mosby, London , 2a04: 615-24 2. Tavassoli FA, Norris HJ. Smooth muscle tumors of the vagina. Obstet Gynecol 1979;53: 689-93 3. Gold JH, Bossen EH. Benign vaginal rhabdomyoma: a light andelectron microscopic study. Cancer 1976;37:2283-94 4. Kurman RJ, Norris HJ, \Wilkinson E. Tumors of the wlva, vagina and uterus. fn: Atlas of Tumor Pathology, 3'd series. fasc 4. \Tashington DC, Armed Forces Institute of Pathology 1990 5. Brown CE. Mixed epithelial tumor of the vagina. Am J Clin Pathol 1953; 23: 237-40 5. Mi-Seon Kang, Hye-Kyoung Yoon. Mixed Tumor of the Vagina: A Case Report. J Korean Med Sci 2A02; 17: 845-8 ISSN 1,01L-8934 7. Nielsen GP, Rosenberg AE, Young RH, Dickersin G& Clement PB, Scully RE. Angiomyo- fibroblastoma of the vulva and vagina. Mod Pathol. 1996 Mar'9(3): 284-91 8. Harashima T, Hossain M, \Walverde DA, Yamada Y, Matsumoto K. Treatment of Lymphangioma with Nd YAG Laser Irradiation: A Case Report, Journal of Clinical Laser Medicine and Surgery. August 2001,19(4): 189-9r

TUMOR JINAK ORGAN GENITALIA 293 9. Leidinger RJ, Das S. Leiomyoma of the female urethra. A report of two cases. J Reprod Med 1995; 40: 229-31.10. Cheng C, Mac Moune Lai F, Chan PSF. Leiomyoma of the female urethra: A case report and review. I Urol 1.992; 1.48: 1526-271 1. Lee Ming Chan, Lee Sing-Der, Kuo Huang - Ting. Obstructive leiomyoma of the female urethra: report of a case. J Urol 1995; t53 420-211.2. Fry M, \Wheelar J S, Mata J A. Leiomyoma of the female urethra. J Urol tgSS; 140: 613-1413. Cornella JL, Larson TR, Lee RA. Leiomyoma of the female urethra and bladder: Report of 23 patients and review of the literature. Am J Obstet Gynecol 1,997; 1,76: 1,278-8514. Sandberg EC. Benign cervical and vaginal changes associated with exposure to stilbesterol in utero. Am J Obstet Gynecol 1.976; 1.25:77715. Carrington BM. Mullerian duct anomalies: MR imaging. Radiology 1.990; 176: 71516. DeCherney AH, Pernoll MD. Current Obstetrics and Gynecologic Diagnosis and Treatment, Lange Er Appleton, London 7994: 70a-5312. Center for Disease Control. Sexually transmitted disease guidelines. MM\il/R 1989: 38 Suppl 818. Kattaja V. Prognostic factors in human papilomavirus infections. Sex Transm Dis 1,992; 19:154lg.Lorincz AT. Humanpapilomavirus infection of the cervix: Relative risk associations of 15 common anogenital t)?es. Obstet Gynecol 1993;81l.72820. Azhtrt, Saleh ZS. Prevalensi infeksi HPV di lokalisasi PSK Teratai Putih Palembang, Thesis PPDS FK Unsri, Palembang 7995: 22-3621. Holst. Endometrial finding following curettage in 2018 women according to age and indications. Ann Chir Gynaecol 1,983; 72: 27422. Siegler AM. Panoramic CO2 hysteroscopy. Clin Obstet Gynaecol 1983;26: 24223.Marrugo M. Estrogen and progesteron receptors in uterine leiomyomata. Acta Obstet Gynecol Scand 1989; 8: 73124. Carlson KJ, Nichois DH, Schi{f I. Indication for hysterectomy. N Eng J Med 1993; 328: 85625. Azziz R. A&nomyosis: Current perspectives. Obstet Gynecol Clin Nonh Am 7989; 1,6: 22126. Thomas JS Jr, Clark JF. Adenomyosis: A retrospective vGw- j Nxl Med Assoc 1989; 81: 96927. Buy JN. Epithelial tumor of the ovary. B Med J 1990;78: 8tr128. Young RH, Gilks CB, Scully RL. Mucinous tumor of rhe.appendix associated ryith mucinous tumor of the ovary and pseudomyxoma peritonei, Am J Surg Pathol 1991; 15: 41529. Abell MR, Holtz F. Ovarian neoplasms in childhood arid adolescence. II. Tumors of non-germ cellorigin. Am J Obstet Gynecol 1965; 93: 85030. Barber HRK, Graber EA. Gynelogical tumors in childhood and infancy. Obstet Gynec. 1.973;109: 1t5331. Santini. Brenner Tumor of the Ovary: A correlative histochemical, immunohistochemical and ultra- structural investigation. Hum Pathol 1.989; 2a: 78732. Farrar HK, Greene RR. Bilateral Brenner Tumor of the Ovary. Am J Obstet Gynecol 80: 1089, 196033. Ullery. Testosteron synthesis by Brenner Tumor, Parts I and II Am J Obstet Gynecol 86: 1A15,1.963l' Parts III. 87;463,796334. \(heeler JE. Disease of the Fallopian Tube. In: Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract, 4 Ed. Kurman RJ (ed). Springer-Verlag, 1994