Bab 12 Penyakit Jantung Reumatik Kronik

12 PENYAKITJANTUNG REUMATIK KRONIK A. Samik Wahab PENDAHULUANPenyakitjantung reumatik kronik mempunyai variasi tertentu di seluruh dunia,termasidc d ia n t a r a n y a d iAfiika, Asia, d a n s e b a g i a n d u n i a Barat. D i daerah-daerah tersebut perjalanan penyakitnya dapat amat ganas dan cepat, s e h i n ^ apenyakit k a t u p mitral yang m a n t ^ telah terjadi pada m a s a anak, banyak d iantaranya yang meninggal sebdrmi u m u r 20 tahun. Penyakit j a n t u n g reumatik lebih sering terjadi pada pasien yang menderitaketerlibatan jantung yang berat pada serangan d e m a m reimiatik akut. U r u t a nkekerapan penyakitjantung reumatik kronik adalah sebagai berikut • i n s u f i s i e n s i mitral; • iiisufisierisi mitral dorriinan derigan stenosis rnitral; • insufisiensi aorta dengan penyakit katup mitral; • penyakit katup aorta tersendiri berupa insufisiensi aorta dengan berbagai tingkat stenosis;

318• stenosis mitral dominan dengan / tanpa insufisiensi mitral ringan;• irisufisiensitrikuspidaMbat Wpertensi pidmonal karena lesi valvidar k m• stenosis trikuspid biasanya terjadi bersama dengan penyakit katup mitral serta katup aorta, d a n• insufisiensi p u l m o n a l akibat hipertensi p u l m o n a l oleh karena lesi j a n t u n g kiri. Secara praktis disebutkan b a h w a katup pulmonal tidak terlibat secara primer.P a d a pasien a n a k d a n rerngga, k a t u p m i t r a l terlibat p a d a 8 5 % k a s u s , k a t u p a o r t apada 54%s dan katup trikuspid serta pulmonal pada kurang dari 5 % kasus.P e n y e m b u h a n lesi m i o k a r d i u m a k a n m e n i n ^ a l k a n berbagai tingkat fibrosisi n t e r s t i s i a l . K a r d i t i s s u b a k u t d a n k r o i f i k dapat m e n a m b a h d i l a t a s i m i o k a r d i u makibat gangguan h e m o d i n a m i k yang disebabkan lesi katup. Perikarditis reumatikakut dapat s e m b u h dengan s e m p u m a tanpa sisa Pada beber^)a kasus, ilisi d a npenebalan perikardium terjadi dengan pembentukan adhesi, t e t ^ ini jarangm e m p e n g a r u h i penampilan (joer^rrminoej jantung.Karditis r e u m a t i k dapat s e m b u h dengan sedikit sisa Sisa irfi dapat b e m p afibrosis ringan endokardium katup, vaskularisasi daun katup, penebalan kordatendine, d a n p a m t nfiokardium. Tidak ada bukti b a h w a lesi tersebut bersifetfffogresaf a t a u m e n i m b u l k a n g a n ^ ; u a n h e m o d i n a m i k , a k a n tetapi k a t u p - k a t u ptersebut rentan terhadap endokarditis. Karditis subldinis dapat mengakibatkanpenyakit j a n t u n g reumatik krorfik; banyak pasien dewasa dengan penyakitjantung reumatik menyangkal kejadian akut sebelumnya Frekuensi serangansubldinis ini sukar dievaluasi. INSUFISIENSI MITRALPATOLOGIInsufisiensi mitral m e m p a k a n lesi yang paling sering d i t e m u k a n pada m a s a a n a kdan remaja dengan penyakit jantung reumatik kronik. Stenosis mitral organikyang menyertainya sering sukar disingldrkan. Penyembuhan valvufitis reumatika k u t a k a n m e n g a k i b a t k a n fibrosis d a n k o n t r a k t u r d a u n k a t u p , y a n g b i a s a n y alebih jelas pada satu k o m i s u r a J u g a dapat terjadi pemendekan katup, sehinggad a u n katup tidak dapat pas satu dengan yang lairmya Pemisahan d a u n katupletrih lanjut dapat terjadi akibat pembesaran atrium kiri, hingga terjadi lingkaransetan y a n g berakibat b e r t a m b a h n y a derajat insufisiensi. P a d a pasien irfi, k o r d atendine mengendalikan d a u n k a t u p posterior, yang tergeser ke a r a h posterior diatas dasar dinding ventrikel kiri. Pada b e b e r ^ a pasien remq'a dapat d i t e m u k a nkalsifikasi k o m i s u r a

319 Der^'at insufisiensi mitral bervariasi; sebagian besar berderq'at ringan atausedang, dengan variasi kelainan k e d l yang diuraikan d iatas. Pada insufisiensimitral berat yang disertai stenosis mitral terjadi kekacauan mekanisme katup,pemenddcan d a u n katup, korda tendine, m u s k u l u s papilaris, serta dilatasi d n d nkatup. Insufisiensi mitral sekunder dapat terjadi karena pembesaran ventrikd kiriakibat penyakit katup aorta Keadaan i n i terjadi karena perpindahan m u s k u l u sp^nlaris d a n pemanjangan k o r d a tendine akibat dilatasi v e n t r i k d Idri. D e r ^ a tinsufisiensi nfitral m e n e n t u k a n dersgat k d a i n a n hemodinamik. Perlu dfingatb a h w a d ^ i a t terjadi perubahan dari dersgat ringan k esedang a t a u berat d a nsebaliknya, sehingga diperlukan pemantauan.PATOFISIOLOGISelama sistole ventrikd kiri, darah mengalairfi r ^ u r g i t a s i k e d a l a m atritun kiri(Gambar 12-1). Insufisiensi nfitral yang rdatif ringan dapat m e n y e b a b k a n adanyareguigitasi yang bermakna karena perbedaan tekanan sistolik yang besar antaraventrikd kiri d a n atriimi kiri, n a m u n insufisiensi mitral yang ringan biasanyaditoleransi dengan baik tanpa g a n ^ u a n hemodinamik. Pada insufisiensi nfitral sedang atau berat, r ^ u r g i t a s i m e n a m b a h t e k a n a n d a nvolimie a t r i u m kiri. K e n a i k a n t e k a n a n irfi d i t e m s k a n k esfikulasi p a m h i n ^ am e n a i k k a n tekanan vena pulmonal, dan selanjutnya tekanan arterial p a m . Meskit a h a n a n v a s k u l a r p a m bertambah, i aj a r a n g s a m p a i setinggi t a h a n a n p a d astenosis mitral berat. Hipertensi p u l m o n a l menyebabkan hipertrofi d a n dilatasiventrikd k a n a n hingga terjadi insufisiensi trikuspid d a n kadang insufisiensipulmonal. Pada sebagian k e d l pasien insufisiensi nfitral berat, dilatasi aneurismeatrium kiri d^)at m e n a m p u n g aliran r^urgitasi tanpa kenaikan tekanan. S e l a m a d i a s t o l e , v e n t r i k d k f i i m e n g a l a m i fese p e n g i s i a n c e p a t d e n g a n t e k a n a ny a n g tinggi. V e n t r i k d kiri m d e b a r u n t u k memberi tempat pada darah r ^ u i g i t a s isdain darah dari vena pulmonal. Keadaan inim e n i m b u l k a n bising diastolik afiran(diastotic flaw murmur) yang dapat m e n y e m p a i s t e n o s i s m i t r a l w a l a u p u n t i d a kterdapat stenosis mitral organik. Pada insufisiensi mitral yang kronik t e r d ^ a tkenaikan pengisian diastofik ventrikd, sehingga ventrikd kiri a k a n membesar.Penambahan volume aldiir diastolik menyebabkan bekerjanya mekanisme Frank-Starling, yang m e m u n g k i n k a n isi sekuncup lebih besar. Penambahan panjangserabut diastolik tidak ditunjukkan dalam penambahan tekanan akhir diastolikkarena kenaikan pengisian ventrikd kiri, sdfingga terhindar kenaikan tekananvena pulmonal kiri yang mencolok. Pasien insufisiensi mitral kronik m u n g k i nd£^at b a i k b e r t a h u n - t a h u n , d a n i n i d i k a i t k a n d e n g a n p e n g o s o n g a n v e n t r i k d k i r iK a r e n a r ^ u r g i t a s i terjadi bersama dengan awal sistole, m a k a periode k o n t r a k s iisovolumetrik tidak a d aTekanan yang berlebihan pada dinding ventrikd kiritidak t e r j a d i , d a n e n e i g i k o n t r a k s i d i h a b i s k a n u n t u k p e m e n d e k a n y a n g e f e k t i f .

320G a m b a r 1 2 - 1 . Diagram perubahan telcanan pada insufisiensi mitral berat. Tekanan atrium kiri(AKl) naik sesuai dengan geiombang regurgitasi c-v yang mencolok. Pada beberapa pasiengeiombang c tidak nyata dan biasanya tidak ada penurunan x. Pembukaan katup mitraldisertai oleh penurunan y yang cepat. Perbedaan tekanan diastolik (daerah yang terarsir)adalah sesuai dengan aliran cepat yang melewati katup mitral, dan perbedaan dapat tinggibila tidak disertai oleh stenosis mitral berat. VKI = ventrikel kiri.MANIFESTASI KLINISManifestasi insufisiensi nfitral sangat bergantung kepada d e r ^ a t lesi. Pada lesir i n g a n tidak t e r d a p a t g e j a l a , d a n s a t u - s a t u n y a t a n d a a d a l a h t e r d e n g a m y a b i s i n g .Pada lesi y a n g berat, gejala y a n g mencolok adalah lelah, lemah, berat b a d a nturun, pucat, palpitasi, serta dispne w a k t u kerja karena bendungan p a m d a n /atau gagaljantung. D e n y u t v e n a j i o g i d a r i s n o r m a l b f l a tidak t e r d a p a t g a g a l j a n t u n g . N a d i p e r i f e rbiasanya juga n o r m a l tetapi m u n g k i n kolaps karena kebocoran sistoUk ke dalama t r i u m kiri. Pada palpasi p r e k o r d i u m n o r m a l pada lesi y a n g ringan; n a m u nimprds apeks k u a t an^cat, hiperdinamik teraba pada insufisiensi mitral berat,sesuai dengan hipertrofid a n dilatasiventrikel kiri.

321G a m b a r 1 2 - 2 . F o n o k a r d i o g r a f i p a s i e n d e n g a n i n f s u f i s i e n s i m i t r a l , bj I = b u n y i j a n t u n g I; bj II= bunyi jantung II; BPS = bising pansistoiik. P a d a p a s i e n d e n g a n i n s u f i s i e n s i m i t r a l y a n g r i n g a n , s a t u - s a t u n y a t a n d a fisisadalah bising pansistofik di apeks. R i n d a n auskultasi dapat memberi informasidiagnostik penting pada pasien dengan insufisiensi mitral sedang atau berat.Bvmyi iantung 1biasanya normal, karena kerusakan katup yang luas dengank a l s i f i k a s i b e r a t j a r a n g t e r j a d i p a d a a n a k . B u n y i j a n t u n g 11 j v i g a b i a s a n y a n o r m a l ,n a m u n p e m b d a h a n (split) b v m y i j a n t v m g U p a d a e k s p i r a s i d a p a t t e r j a d i p a d ainsufisiensi mitral y a n g berat (Gambar 12-2), m u n g k i n akibat pemendekan sistoleventrikd kiri. P e n u t u p a n katup pvdmonal keras bila terdapat hipertensi pvdmonal.B v m y i jantvmg HI dengan n a d a rendah m v m g k i n terdengar dengan j d a s akibatp e n g i s i a n d i a s t o f i k a w a l v e n t r i k d y a n g b e s a r . T e r d a p a t n y a b v m y i j a n t u n g 111m e n y i n g k i r k a n k e m u n g k i n a n diagnosis stenosis nfitral berat.Bising yang klasik pada insufisiensi nfitral adalah bising pansistofik, denganintensitas m a k s i m v i m pada apeks, menjalar ke aksila d a n tepi stemvmi kfii, d a nm e n g e r a s b i l a p a s i e n n f i r i n g k e k i r i , n a m v m tidak d i p e n g a r u h i o l e h r e s p i r a s i . P a d ab e b e r ^ a keadaan dapat terdengar bising pendek pada awal, tengah, atau akhirsistofik. Bising sistofik akhir, kadang dimvilai dengan kfik, m v m g k i n menyertaid e m a m r e u m a t i k a k u t y a n g tidak d a p a t d i b e d a k a n d a r i s i n d r o m p r o l a p s k a t u pmitral idiopatik. D a l a m hal yang jarang, insufisiensi mitial yang berat tidakdisertai bising jantung. Tidak ada hubvmgan antara panjang dan intensitas bisingsistolik apikal dengan derajat insufisiensi nfitral revmiatik. Aliran diastolik melalvu katup mitral bertambah oleh karena kenaikan volumedarah pada a t r i u m kiri. Pada insufisiensi mitral berat, t a m b a h a n aliran i n i seringcvikup besar sehingga a k a n m e n i m b v i l k a n stenosis nfitral relatif, y a n g terdengarsebagai bising rrfid-diastofik y a n g keras, berkuafitas seperti genderang, eksplosif,tetapi lebih pendek daripada bising presistolik pada stenosis mitial organik.

322ELEKTROKARDIOGRAFIG a m b a r a n dekbokardiografi u m i m m y a b e i g a n b m g p a d a dersgat penyakit P a d alesi ringan gambaran E K G normal; b a h k a n pada insufisiensi m i b a l sedang atauberat p i m E K G - n y a m v m g k i n normaL G d o m b a n g P m u n g k i n berlekuk dan lebar(P mitral, G a m b a r 12-3). Fibrilasi a t r i u m terjadi p a d a sebagian pasien d e n g a npenyakit yang lama, terutama dengan atrium kiri yang besar. Konbraksi atriumprematur atau kontraksi ventrikd prematur dapat terjadi selama b e b e r ^ a bulan,m e n d a h v d u i t e r j a d i n y a fibrilasi a t r i v m i . K r i t e r i a v o l t a s e v m t u k h i p e r t r o f i v e n t r i k e lkiri t a m p a k p a d a pasien dengan insufisiensi mitral berat. Kelainan geiombang Tdan segmen ST d^jat diakibatkan oleh hipertrofi ventrikel kiri atau oleh terapidigitalis. Hipertrofi ventrikel k a n a n biasanya berhubvmgan d e n g a n hipertensipvilmonal. Perlu diingat b a h w a pada sebagian pasien insufisiensi mitral revmiatiky a n g c v i k u p b e r a t dapat t a m p a k e l e k t r o k a r d i o g r a m y a n g n o r m a LRADIOLOGIG a m b a r a n radiologis n o r m a l p a d a lesi ringan. Pada insufisiensi yang bermakna,atrivmi kiri m e m b e s a r dari ringan sampai sangat berat, kadang terjarfi aneurisme.B a y a n g a n (sfluet) v e n t r i k d kiri biasanya j d a s p a d a insufisiensi nfitral s e d a n g a t a uberat k a r e n a dilatasi ventrikel irfi. l i h a t G a m b a r 12-4. Penonjolan a pvilmonalis,ventrikd kanan, dan atrivim k a n a n terjadi pada gagal j a n t u n g atau hipertensipvdmonal berat W a l a u p v m tanda hipertensi vena pufinonal m u n g k i n ada, tandaini tidak sejelas p a d a stenosis mitral. Bfla terdapat k ^ a g a l a n ventrikel kiri, garisseptum m v m g k i n jdas. Kalsifikasi katup nfitral jarang terjadi pada insufisiensimitral m u m i , tetapi c u k u p sering terjadi pada kombinasi insufisiensi dan stenosismitral; pemeriksaan tanda ini sebaiknya dflakukan dengan alat pembesar.EKOKARDIOGRAFIE k o k a r d i o g r a f i d a n D o p p l e r m e m p a k a n a l a t par e x r e Z Z e n o e v m t v i k m e n i l a i p e l b a g a ip e m b a h a n y a n g terjadi p a d a pasien d e n g a n insufisiensi nfitral. Pemeriksaan irfiseyogyanya d f l a k u k a n p a d a s e m u a k a s u s secara serial. Ekokardiografi 2-dimensipada insufisiensi mitral m u m i sedang dan berat menvmjvddcan pembesaran yangs d m b a n g antara a t r i u m kiri d a n ventrikd kiri (Gambar 12-5). Insufisiensi mitralringan biasanya tidak mdiyebabkan pembesaran m a n g jantung n a m v m d ^ a tdideteksi d e n g a n Doppler. Derajat insufisiensi d a p a t divdcvtr s e c a r a k a s a r d e n g a npemetaan spasial dalam atrium kfii dengan teknik Doppler. Pandangan 4 m a n g -apflcal paling sering digunakan, n a m v m k o m b i n a s i d e n g a n p a n d a n g a n lain d ^ a tmemperbaiki ketepatan. Doppler berwarna memberi irfibrmasi yang s a m a Tandaekokardiografi p r o l e s katup mitral d ^ a t ditemukan pada penyakit jantvmgrevmiatik kroifik.



324 Pada pemeriksaan M-mode, pada msufisiensi mitral yang bermakna tampakdilatasi ventrikel d a n atriimi kiri. Penebalan dinding posterior ventrikel kiri c u k u psering ditemukan, n a m u n kontraktifitas ventrikel pada sebagian besar kasusm a s i h normal, bahkan tidak jarang meningkat akibat hipermotifitas ventrikel.Angiografi RadioisotopV o l u m e diastolik akhir ventrikel kiri meningkat pada insufisiensi mitral sedanga t a u berat. Fraksi r ^ u i g i t a s i dapat ditaksfi dari perbedaan antara isi sekuncup(stroke t o Z u m e j v e n t r i k e l k i r i d a n k a n a n . B i l a fiingsi v e n t r i k e l k i r i t e i g a n ^ u , fiiaksiejeksi tidak naik secara n o r m a l selama latihan. K f i . gflG. I K R . F K U I -'RSCH, HR- U * B M W:2. 5-'2, 5 H HG a m b a r 12-5. Ekokardiogram pada insufisiensi mitral. (A) M-mode. Tampak dilatasi ventrikelkiri (VKI) dan atrium kiri (AKl), dengan kontraktilitas ventrikel normal. (B). Ekokardiografi2-dimensi, pandangan 4 ruang. T a m p a k Ventrikel kiri dan atrium kiri yang lebar, dengan daunkatup mitral yang tampak panjang.

325KATETERISASI JANTUNGPemeriksaan inijarang terindikasi pada anak dan remq'a N a m u n pada sebagiank e d l pasien progresivitas penyakit yang cepat tanpa adanya perburukan prosesreumatiknya dengan jelas memerlvdcan penditian hemodinamik. C u r a h jantungsecara relatif pada saat istirahat t e t ^ normal pada pasien dengan r^vugitasiyang sedang tetapi m e n v i r u n p a d a lesi yang berat. Tekanan rata-rata atrivim kiri ditentukan oleh hubungan antara tekanan danvolume atrivim ini. Biasanya tekanan bertambah, tetapi sebagian kedl a t r i u myang mengalami aneurisme dapat menampung aliran r^urgitasi yang besartanpa m e n a m b a h tekanan. Pada pasien dengan lesi berat kurve tekanan a t r i u mkiri m e n v m j v i k k a n k e n a i k a n yang t ^ a m p a d a awal sistole sampai k e pvmcakg d o m b a n g v ( G a m b a r 12-1). G d o m b a n g regurgitasi i r u kadang besar sekali,dengan akibat ventrikularisasi kurve tekanan a t r i u m kiri. Ketika katup mitralm e m b u k a , tergambar p e n u n m a n yang cepat. Perbedaan tekanan diastolik yangm d e w a t i k a t u p m i t i a l d a p a t d i u k u r w a l a u tidak t e r d a p a t s t e n o s i s m i t r a l y a n gberarti; agaknya disebabkan oldi aliran diastolik berlebih yang mdewati katupmitral. Pada saat istirahat tekanan akhir diastolik ventrikel kiri m u n g k i n normal,t e t ^ naik selama bekerja atau bila terdapat k ^ a g a l a n ventrikd kiri. Penentuan derajat insufisiensi mitral kronik dengan analisis kurve atrivim kirisukar dilakukan. R u m u s Gorlin vmtvik pengukuran area katup juga kurang tepatapabila terdapat insufisiensi katup. Der^at insufisiensi mitral dapat diukurdengan menentukan volume r^urgitan, yang dihitung sebagai perbedaan antaravolume sekuncup ventrikel kiri total (dihitung dengan angiografi) d a n volumes d c u n c u p e f e k t i f y a n g k d u a r k e d e p a n (forward) d e n g a n m e t o d e P i c k , t e r m o d f i u s i ,atau dflusi z a tw a m a . Fraksi reguigitan adalah perbandingan antara volumer ^ u r g i t a n d e n g a n i s i s e k u n c u p v e n t r i k e l k i r i t o t a l . P e r h i t u n g a n i s i d a n fraksir e g u r g i t a n h a n y a d a p a t d i b u a t p a d a i r a m a s i n u s d a n b i l a tidak a d a i n s u f i s i e n s itrikuspid. Pada insufisiensi berat, volume regurgitan dapat s a m a atau m d e b i h i isisekuncup efektif B a n y a k klinikus mendasarkan perkiraan derajat insufisiensimitial dengan angiokardiografi sdektif ventrikel kiri. Penilaian kuafitatif dibuatdengan melihat derajat ketidaktembusan cahaya atrivim kiri dari r ^ u r g i t a n mediakontias.KOMPLIKASIGagal jantving dapat terjadi p a d a insufisiensi mitral progresfi' y a n g berasal darid e m a m reumatik akut k u m a t atau dari pankarditis subakut atau subldinis yangp r o g r e s i f I n f e k s i a t a u s e r a n g a n fibrilasi a t r i u m d e n g a n r e s p o n s v e n t r i k e l y a n gcepat dapat menyebabkan gagal jantimg. M e s k i p u n kongesti p a m sering terjadi,e d e m a p a m jarang ditemukan. Gagal jantung k a n a n dapat disertai insufisiensitrikuspid atau pulmonal.

326 / katup mitralyang menyempai serangan endokarditis biasan^gabungan antara insufisiensi mitral dan stenosis mitral dengan insufisiensi mitraldominan. Pada pasien ini, infeksi bakteri dapat diobati, t e t ^ terjadi k e m s a k a nk a t u p lebih l a n j u t Progresivitas insufisiensi m u n g k i n berlanjut lambat sesudahp e n y e m b u h a n bakteriologik. N a m u n pada pasien lain dapat terjadi p e n a m b a h a nderq'at insufisiensi mitral mendadak, akibat robeknya korda tendine atau bagiankatup lainnya Endokarditis jarang terjadi pada pasien insufisiensi mitral m u m iyang berat. K o n t r a k s i a t r i i m i a t a u v e n t r i k e l p r e m a t u r y a n g frekuensinya j a r a n g b i a s a n y adapat ditoleransi oleh pasien. Blok j a n t u n g derajat 1 d ^ a t t i m b u l selama k u m a td e m a m reumatik akut, yang dapat bertahan bertahun-tahun sesudah fase akut,a t a u m u n g k i n akibat terapi digitalis. Fibrilasi a t r i u m lebih sering bila insufisiensinfitral yang disertai stenosis mitral dan bila a t r i u m kiri besar. STENOSIS MITRALDi n ^ a r a m q ' u penyempitan orifisium katup mitral yang berat yang sampaimerfimbulkan gqala biasanya terjadi lama, bertahun-tahun setelah seranganakut. Karenanya, stenosis mitral m u m i yang berat tidak sering terjadi pada anakdan remaja A k a n t e t ^ di beberapa bagian dunia, t e m t a m a di Asia termasukIndonesia, Afiika, dan beberapa negara Barat, stenosis nfitral reumatik beratdapat terjadi pada anak di bawah i m i u r 15 tahun, b a h k a n di b a w a h 10 t a h u n .S e r i n g k a f i m e r e k a m e n y a n ^ c a l riwayat d e m a m r e u m a t i k a k u t s e b e l u n m y a Pada orang dewasa normal, orifisium katup nfitral bervariasi dari 4 sampai 6c m (4 c m p a d a s u m b u p a n j a n g . J i k a u k u r a n i n i m e n j a d i 2 s a m p a i 2,5 c m , gejalaa k a n t e q a d i p a d a k e r j a y a n g berat, d a n d e n g a n o r i f i s i u m b e r u k u r a n 1,5 s a m p a i 2c m g e j a l a t i m b u l p a d a a k t i v i t a s fisis y a n g s e d a n g . D e n g a n o r i f i s i u m k a t u p s e k i t a r1 c m atau k u r a n g kerja ringan sudah m e n i m b u l k a n gegala Karenanya, p a d astenosis mitral berat orifisium katup adalah sekitar 2 5 % dari orifisium normal.PATOLOGIS t e n o s i s n f i t r a l t e r j a d i a k i b a t fibrosis, p e r l e k a t a n k o m i s u r a d a n k o n t r a k t u r d a u nkatup dan korda tendine. Bila Hilihat dari a t r i u m kiri, orifisium katup m e n y e m p a il u b a n g kancing a t a u m u l u t ikan. K a t u p rrfitral secara k e s e l u r u h a n berbentukcerobong asap d e n g a n p u n c a k d id a l a m r o n ^ a ventrikel kiri. O b s t r u k s i p a d aaliran a t r i u m kiri mengakibatkan hipertrofi dan dilatasi a t r i u m Idri serta m a n gj a n t u n g kanan. Hipertensi vena pulmonalis yang progresif berakibat kongesti,e d e m a , d a n fibrosis d i n d i n g a l v e o l u s , fibrosis i n t i m a d a n h i p e r t r o f i m e d i a a r t e r i o lp a m , dan bekurangnya kelenturan jaringan p a m yang berlangsung progresif

327FISIOLOGIStenosis mitral berder^'at m i n i m a l dapat ditoleransidengan baik, n a m u n stenosismitral berat (orifisivmimitral k u r a n g dari 2 5 % normal) berakibat hipertensi a t r i u mkiri d a n hipertensi vena p u l m o n a l y a n g berat. T e k a n a n arteri p a r u n a i k u n t u kmempertahankan aliran pam. Pada pasien dengan penyakit vaskidar p a m ,hipertensi pulmonal m u n g k i n sangat berat sehingga melebihi tekanan sistemik.Konstriksi arteriolp a m dihasilkanoleh kombinasi spasme dan tahanan vaskularpam. Hipertensi p u l m o n a lyang progresif pada a k h i m y a a k a n menyebabkan gagaljantung kanan. Pada stenosis mitral berat tekanan vena p a m selama kerja d^>at melebihitekanan osmotis plasma (30m m H ^ . Pada keadaan ini, mekanisme protektifmulai berperan m e n c ^ a h penambahan tekanan vena p a m yang berlebih danm e n c ^ a h edema p a m . Mekanisme protektifini meliputi tahanan vaskular p a my a n g t i n g g i ; p e n g e m b a n g a n rintangan fisis p a d a p e r b a t a s a n a l v e o l u s - k a p i l e rdengan penebalan dinding kapiler, jaringan interstisialm e m b r a n alveolus;d a ndekompresi vena pulmonal ke dalam vena bronkialis. H u b i m g a n antara tekanan dan aliran p a m bervariasi pada stenosis mitral.P a d a b e b e r a p a k e a d a a n , p e n y a k i t v a s k u l a r p a m y a n g t e r j a d i tidak b e r a t , s e h i n ^ asirkulasi p a m dipertahankan dengan hanya kenaikan tekanan arteria p a m yangringan. N a m u n pada pasien lain dengan penyakit vaskular p a m , sirkulasi kecilmenghadapi d u a daerah obstruksi, yaitu percabangan arteriol p a m dan katupmitral yang stenotik, sehirrgga terjadi hipertensi p u l m o n a l berat Selama bekerja, pada pasien dengan stenosis mitral ringan d a n sedang terjadik e n a i k a n t e k a n a n a t r i u m kiri d a n sirkulasip a m u n t u k m e m p e r t a h a n k a n c u r a hj a n t u n g normal. N a m u n pada stenosis berat, c u r a hj a n t u n g telah m e n u r u n padas a a t i s t i r a h a t d a n j a n t u n g tidak m a m p u m e n a m b a h a l i r a n d e n g a n p e n a m b a h a nt e k a n a n a t r i u m k i r i o l e h k a r e n a timbulnya e d e m a p a m y a n g c e p a t . S e l a m aa k t i v i t a s fisis, c u r a h j a n t u n g m e n u r u n a p a b i l a t e r d a p a t p e n y a k i t v a s k u l a r p a myang c u k u p berat.MANIFESTASI KLINISPada u m u m n y a gejala stenosis mitral setara dengan derajat obstruksi. Pasiens t e n o s i s m i t r a l m i n i m a l tidak m e n u n j u k k a n g q a l a P a d a p a s i e n d e n g a n o b s t r u k s iy a n g lebih berat terdapat intoleransisaat bekerja disertai dengan dispne. Ortopnedan / atau dispne n o k t u m a l paroksismal dengan atau tanpa serangan edemap a m dapat terjadi pada pasien stenosis mitral berat. G q a l a tersebut terjadibersama dengan tingkat stenosis yang progresif d a n miokarditis reumatik, a t a udapat p u l a dipicu keadaan yang m e n a m b a h beban jantung, seperti adanya infeksis a l u r a n pemapasan, t a k i k a r d i a y a n g tidak d a p a t d i k e n d a l i k a n , a t a u b i l a t e r j a d ifibrilasi atrium.

328 Gagal j a n t u n g biasanya terjadi pada pasien dengan stenosis mitral berat d a nhipertensi pvilmonal yang sedang d a n berat. Komplikasi i n i dipercepat oleh infeksip e n y e r t a , r e a k t i v a s i k a r d i t i s , t a l d k a r d i a , a t a u fibrilasi a t r i u m . P e r a s a a n t i d a k e n a kkarena kongesti lokal hati m v m g k i n m e r u p a k a n k i m c i awal diagnosis. Insufisiensitrikuspid fungsional akibat dilatasi ventrikel k a n a n m e n a m b a h hepatomegafi,a n g i n a hepatis, e d e m a perifer, serta asites. Insufisiensi pvdmonal mempersufitdilatasi arteri pvilmonal akibat hipertensi pvdmonal. Hemoptisis d ^ a t terjadi, yang dapat disebabkan oleh berbagai hal. Sedikits p u t u m bercampur darah dapat terjadi pada dispne paroksismal atau edemaparu. Hemoptisis mendadak biasanya disebabkan oleh robekan vena brorfidald a n perihilar. H a l y a n g m e n a k u t k a n irfi j a r a n g berakibat fatal, d a n biasanyab e r h e n t i d a l a m w a k t u k u r a n g d a r i 1 j a m . H e m o p t i s i s b i a s a n y a tidak t e r j a d i p a d akenaikan tahanan vaskular paru yang berat Infark paru akibat embofi tidaksesering pada orang dewasa Endokarditis jarang pada stenosis mitral berat m u m i , lebih sering pada pasieny a n g d i s e r t a i i n s u f i s i e n s i m i t r a l . E m b o l i s a s i s i s t e n f i k a k i b a t tiombosis a t r i u m k i r ij a r a n g t e r j a d i w a l a u t e r d a p a t fibrilasi a t r i u m . S u a r a s e r a k a k i b a t p a r a l i s i s p l i k avokalis kiri (sindrom Ortner) dan angina pektoris jarang ditemvikan pada anak. Sianosis perifer d a nk e m e r a h a n pipi berhubvmgan dengan stenosis mitralberat dengan curah jantung rendah, dan sering dengan tahanan vaskular p a my a n g tin^. P a d a g a g a l j a n t u n g i s i n a d i k e c i l , d e s a k a n v e n a j u g u l a r i s n a i k . B e s a rj a n t u n g sesuai dengan tingkat obstruksi katup; ia n o r m a l pada pasien dengan lesiminimal P a d a o b s t r u k s i y a n g b e r m a k n a t e r j a d i k a r d i o m ^ a f i r i n g a n , t e m t a m apada irama sinus. Kardiom^afi yang nyata biasanya menyertai gagal jantunga t a u fibrilasi a t r i v m i . I m p u l s ^ j e k s tidak t e r a b a a t a u h a n y a p e n d e k d a n b e r s i f e tmengetuk. Impvds apeks yang keras teraba bfia terdapat insufisiensi mitral. P e n e m u a n auskultasi u t a m a pada stenosis rrfitial (Gambar 12-6) adalah b u n y ij a n t u n g I y a n g k e r a s , opening s n a p k a t u p m i t i a l , d a n b i s i n g d i a s t o f i k m i t r a l y a n gpanjang dengan aksentuasi presistofik. B v m y i J a n t i m g I yang keras d a n tajamdapat m e m p a k a n k u n c i diagnosis. Bvinyi J a n t u n g Iyang tajam i n i sesuai dengank e n a i k a n t e k a n a n ventrikel kiri yang lebih cepat (dp/dt) pada saat p e n u t u p a nk a t u p m i t i a l . Opening snap k a t u p m i t r a l m e m p a k a n s u a r a t ^ a m b e m a d a tin^yang terjadi selama perbedaan tekanan diastofik m a k s i m a l yang melewati k a t u prrfitial. Derggat stenosis dapat dinilai dengan p e n g u k u r a n interval Q - 1 , yakrfiw a k t u antara awal sistole elektrik (geiombang Q pada EKG) d a n b u n y i j a n t u n gpertama dan interval 2-OS, yang m e m p a k a n interval w a k t u antara penutupank a t u p a o r t a d a n opening snap P a d a l e s i y a n g l e b i h r i n g a n , i n t e r v a l Q - 1 p e n d e kd a n interval 2 - O Spanjang (sampai 0 , 1 0detik). Pada stenosis, interval Q - 1p a n j a n g d a n i n t e r v a l 2 - O S p e n d e k ( s a m p a i 0 , 0 6 d e t i k ) . T i d a k a d a n y a opening snaph a m s m e m b u a t kita hati-hati terhadap diagnosis stenosis mitral kecuafi bfla adakalsifikasi katup permanen, yang jarang pada anak.

329ECHO »ILOK«. BftB. IKB. FK UI'RSCM MR.084SH F:3 0MH2ID • :.L, 11TH.20KG .RHD/B08093--1: . U 37 1 5 1 0 - «S)G a m b a r 12-6. Fonokardiogram pasien dengan stenosis dan insufisiensi mitral ringan. Bising diastolik di apeks terdengar bemada rendah, seperti b u n y i genderang(rumbling, intensitasnya rendah, dimvilai oleh opening snap, d a n terbaik didengard e n g a n s t e t o s k o p s u n g k u p (be?^ d i t e m p a t k a n t a n p a d i t e k a n p a d a d a d a d e n g a npasien dalam posisi lateral kiri. Bising presistolik terdengar akibat penyempitanori&sdvtm mitral yang progresif dengan akibat kecepatan aliran bertambah ketikakatup menutup. Pembahan kecepatan aliran yang melintasi katup mitral yangterjadi pada kerja d a n inhalasi amil nitrit a k a n m e n a m b a h intensitas bising. Bilatidak t e r d a p a t i n s u f i s i e n s i r r f i t r a l , m a k i n p a n j a n g b i s i n g d i a s t o f i k , m a k i n b e r a to b s t r u k s i n y a B i l a a d a i n s u f i s i e n s i m i t r a l , h u k u m i r f i tidak b e r l a k u l a g i . B i l a a d ag a g a l j a n t u n g , b i s i n g d i a s t o l i k r r f i t i a l m v m g k i n tidak t e r d e n g a r . T a n d a k h a s b i s i n gdiastolik irfi adalah a k s e n t u a s i presistoliknya Bisdng sistolik di apeks terdengarp a d a p a s i e n d e n g a n o b s t r u k s i b e r a t d a n tidak s e l a l u m e n u r y u l d c a n i n s u f i s i e n s imitral. Pada beberapa keadaan terdengar bising sistolik akibat insufisiensitrikuspid. B u n y i J a n t v m g 11 n o r m a l k e c u a f i b i l a t e r d a p a t h i p e r t e n s i p u l m o n a l ; p a d ahipertensi p u l m o n a l irfi p e n u t u p a n k a t u p pvdmonal keras d a n m v m g k i n disertaioleh bising diastolik ditfi yang b e m a d a tinggi akibat insufisiensi pvdmonal. Bisingyang terakhir ini m u n g k i n sukar dibedakan dari bising diastolik dini insufisiensiaorta y a n g lebih sering terjadi. Pada stenosis mitral yang berat t a n p a kompfikasip e n y a k i t t r i k u s p i d a t a u g a g a l j a n t v m g b u n y i j a n t u n g k e t i g a tidak t e r d e n g a r .

330GAMBARAN ELEKTROKARDIOGRAFIPada stenosis mitral ringan elektrokardiogram normal, sedangkan pada stenosism i t r a l y a n g l e t r i h b e r a t g d o m b a n g P l e b a r d a n b e r l e k u k , P mitrdl, p e t u n j i i k a d a n y ap e l e b a r a n a t r i u m k i r i . G d o m b a n g P y a n g t i n g g i , P pulmonal, y a n g m e n u n j u k k a ndilatasi atrium kanan, dapat d i t e m u k a njika t a h a n a n vaskular p a r u t i n ^ , atautrila terdapat stenosis trikuspid.Terdapat t u m p a n g tindih y a n g mencolok p a d atanda ini, yaitu banyak pasien dengan dUatasi atrium kiri yang menunjuldcang e l o m l i a n g P r u n c i n g tin^ w a l a u p u n t i d a k t e r d a p a t d i l a t a s i a t r i u m k a n a n . S a m ahalnya, pasien dengan g d o m b a n g P lebar Ijerlekuk m u n g k i n menderita t a h a n a nvaskular paru yang naik. Tingkat hipertrofiventrikd k a n a n sering sebanding dengan tingkat hipertensipulmonal. N a m u n pasien stenosis nfitral berat tanpa penyakit vaskular p a r u yangberat m u n g k i n t i d a k m e n u n j u l d c a n hipertrofiventrikelk a n a n . Hipertrofi v e n t r i k dkiri y a n g jelas jarang sesuai dengan diagnosis stenosis nfitral m u m i berat.TANDA RADIOLOGISG a m b a r a n roentgenografik normal pada stenosis mitral ringan, t e t ^ dapat k h a sp a d a stenosis rrfitral s e d a n g a t a u berat ( G a m b a r 12-8). P a d a k e a d a a n irfi, a t r i u mkiri m e m b e s a r bervariasi, cenderung letrih besar jflca b e r s a m a dengan insufisiensin f i t r a l a t a u fibrilasi a t r i u m . V e n t r i k e l k i r i n o r m a l a t a u t e r g e s e r k e p o s t e r i o r o l e hpembesaran ventrikel kanan. Segmen a pulmonalis u t a m a dan m a n g jantungk a n a n membesar, t e m t a m a abila terdapat hipertensi pulmonal. Aorta n o r m a la t a u k e c f l . W a l a u k a l s i f i k a s i k a t u p tidak s e r i n g t e r j a d i p a d a a n a k , p e m e r i k s a a ntanda inidengan memperkuat intensitassinar diperlukant e m t a m a pada remaja P e m b a h a n afiran d a r a h p u l m o n a l terjadi p a d a stenosis mitral berat, d a n irfid ^ a t dinilaip u l a p a d a foto. Pada orang n o r m a l p a d a posisi tegak perfiisi bagianatas p a m k u r a n g daripada bagian bawah. D a l a m keadaan telentang datar,penyebaran perfusi lebih m e r a t a p a d a s e m u a bagian p a m . Pada stenosis rrfitralberat d a n h i p e r t e n s i p u l m o n a l , t e r d a p a t p e r f i i s i y a n g l e b f l i b e s a r p a d a b a g i a n a t a spam. Pada hipertensi p u l m o n a l berat, dapat terjadi lebih b a n y a k perfusi padaIjagian atas p a m daripada bagian bawah. P e m b a h a n perfiisi p a m i n i disebabkano l e h tingkat p e n y a k i t v a s k u l a r y a n g l e b i h b e r a t p a d a s e g m e n b a w a h p a m . P e m b a h a n perfusi p a m ini dapat dinilai pada sinar-X, y a k n i dengan caramembandingkan corakan vaskular p a m pada segmen p a m bagian atas danb a w a h , k h u s u s n y a d e n g a n film s e r i p a d a s t e n o s i s y a n g m a k i n m e m b u r u k d a nhipertensi pulmonal. Pada sebagian pasien hipertensi v. pulmonal penonjolanv e n a p u l m o n a l t a m p a k pada foto sinar-X, t e m t a m a pada apeks p a m . Garis-garisseptal, t e m t a m a pada s u d u t kostofrerfikus, j u g a terlihat. E d e m a p a m a k u td i t a n d a i o l e h o p a s i t a s y a n g tipflc y a n g m e n y e b a r k d u a r d a r i h f l u s p a m k e p e r i f e r .

331Gambar 12-8. Foto rontgen pasien stenosis mitral

332EKOKARDIOGRAFIStenosis mitral adalah keadaan klinis yang pertama kali dideteksi dengan teknikekokardiografi M-mode. Teknik ini dapat memperagakan keterbatasan gerakand a u n k a t u p anterior d a n posterior, gerakan ke anterior d a u n k a t u p posterior padafese d i a s t o l e , d a n h i l a n g n y a l e r e n g E F . L i h a t G a m b a r 1 2 - 9 A . Ekokardiografi 2-dimensi tepat v m t u k mengevaluasi gerakan katup dan derqatobstruksi. T a m p a k davm katup mitral menebal (Gambar 12-9B) d a n tidak lentur,m e m b u k a dan m e n u t u p secara mendadak. Pada s u m b u pendek dapat divikurarea k a t u p nfitral (MV/^. Perbedaan tekanan diastolik p u n c a k d a n rata-rata dapatditentukan dengan teknik Doppler. Perbedaan tekanan pvmcak yang melintasik a t u p mitral y a n g stenotik dapat divdcur dengan r u m u s : P = 4V^, ( P adalahperbedaan tekanan yang melintasikatup stenosis dan V adalah kecepatan aliranm a k s i m a l y a n g dipei'oleh Doppler mefintasi katup). Perbedaan t e k a n a n rata-ratakatup mitral dapat ditentukan oleh rata-rata perbedaan tekanan yang dihitungpada s q u m l a h titik selama diastole. Perkiraan area katup mitral noninvasdf dengan Doppler diperoleh denganr u m u s M V A = 220/t 1/2 ( M V A adalah area k a t u p mitral, 220 adalah konstantay a n g m e r a m a l k a n a r e a k a t u p 1c m % d a n t 1/2 a d a l a h w a k t u d a l a m m i l i d e t i k y a n gdiperlukan oleh kecepatan katup mitral v m t u k t u r u n sampai 0,7 kafi kecepatanpuncak). Faktor 0,7 diperlukan karena ada h u b u n g a n matematik kuadrat antaratekanan d a n kecepatan afiran. Metode ini berkorelasi baik dengan M V A yangd i h i t u n g d e n g a n formvda G o r l i n . D e n g a n e k o k a r d i o g r a f i j u g a d ^ j a t d i b u k t i k a npembesaran atrium kiri, sedang dimensi ventrikel kfii d a n k a t u p aorta normal.S e c a r a e k o k a r d i o g r a f i k firngsi v e n t r i k e l k i r i d a l a m b a t a s n o r m a l , n a m v m p a d ak a s u s y a n g sangat berat ventrikelkiri relatif kedl.G a m b a r 12-9A. Ekokardiografi IVI-mode pada stenosis mitral berat; tampak penebalan daunkatup mitral anterior (DKAM), dengan gerakan berkurang, ditandai oleh landainya lereng EF.

333EllCj:H0O73B9L^OSKSft^. BftO. I.KLf.l1. 4FTK.UCI-0-RRS?CM. HR : 132BH F : S. O'S. OMHZG a m b a r 12-9B. Ekokardiografi 2-dimensi pada stenosis mitral berat. Tampak pelebaranventrikel kanan (VKA) dan atrium kiri (AKl), serta penebalan daun katup mitral anterior(DKMA) dan daun katup mitral posterior (DKMP).KATETERISASI JANTUNGKelainan dasar pada kateterisasi jantung pada pasien stenosis mitral adalahperbedaan tekanan diastolik yang melintasi k a t u p mitral (Gambar 12-10).Perbedaan tekanan ini diiikur dengan pencatatan simultan tekanan ventrikel kirid a n percabangan arteria pulmonal. J i k a obstruksi berat, perbedaan t e k a n a ntercatat selama diastole, sedang pada lesi yang lebih ringan beda t e k a n a n tercatatpada awal diastole atau selama kontraksi atrium. Pada irama sinus, kurve tekanan atrium kiri m e n u n j u k k a n kenaikan tekananrata-rata d a npenyempitan tekanan nadi. Pada sebagian pasien amplitudogeiombang a,c dan v serupa, sedangkan pada pasien lain geiombang a mencoloka t a u b a h k a n besar sekali, dengan geiombang v yang mencolok. Pada lesi yangm a p a n , terdapat p e n u r u n a n geiombang x yang jelas, p e n u r u n a n geiombang yl a m b a t , d a n tidak t e r d a p a t d i a s t a s i s . B i l a t e r d a p a t fibrilasi a t r i u m g e i o m b a n g am e n g h i l a n g , g e i o m b a n g c d a p a t m e n c o l o k d a n p e n u r u n a n g e i o m b a n g x tidakjelas. Perubahan i n im u n g k i n d i h u b u n g k a n dengan l a m a n y a diastoles e b e l u m n y a , d a n b u k a n d e n g a n fisis s t e n o s i s i t u s e n d i r i . P a d a b e b e r a p a p a s i e ndengan stenosis mitial berat kurve tekanan nadi normal kecuafi b a h w a tekananrata-rata atrium kiri bertambah.

334 NORMAL STENOSIS MITRALG a m b a r 1 2 - 1 0 . Diagram perubahan tel<anan pada stenosis mitral murni berat. Kurve tekananatrium kiri (AKl) menunjukkan geiombang a, c dan v dengan geiombang y yang lambat.Perbedaan tekanan diastolik ditunjukkan oleh daerah yang bergaris. VKI = ventrikel kiri. Kateterisasi j a n t u n g k a n a n dapat mendeteksi derajat kenaikan tekanan sertatahanan a prdmonalis. Angiografi a pidmonafis atau a t r i u m kiri secara selektifmengkonfirmasi pembesaran atrium kiri dan m e n u n j u k k a n pengosongan atriumkiri yang lambat. Bfla dicurigai ada insufisiensi aorta, h a m s dflakukan aortografi. PENYAKIT KATUP AORTAPada pasien anak dan remqa, stenosis aorta yang dominan dengan atau tanpainsufisiensi aorta biasanya kongerfital. Pada kelompok u m u r ini, penyakit k a t u paorta reumatik berada sebagai insufisiensi aorta m u m i atau insufisiensi aortadorrfinan dengan stenosis aorta atau sedang. Sifat p e n y e m b u h a n valvufitis aortaa k u t a k a n m e n e n t u k a n hasfl lesi. Insufisiensi terjadi akibat penebalan, fibrosis,d a n k o n t r a k t u r d a u n k a t u p s e h i n g g a m e r e k a tidak m a m p u m e n u t u p d e n g a ntepat p a d a w a k t u diastole. F u s i k o m i s u r a menyebabkan stenosis. Jflca h a n y a s a t ukonfisura yang terkena, orifisium aorta lebfli kecfi dari keadaan normal, tetapia f i r a n a o r t a tidak s a n g a t t e r g a n ^ u . F u s i d u a k o m i s u r a b i a s a n y a m e n g a k i b a t k a ns t e n o s i s a o r t a d o m i n a n d e r r g a n s e d i k i t a t a u tidak a d a i n s u f i s i e n s i . J i k a k e t i g ak o m i s u r a berfiisi, gerakan d a u n k a t u p terbatas, sehingga terjadi stenosisbersama dengan insufisiensi aorta yang bervariasi.

335FISIOLOGIInsufisiensi aorta akan m e n a m b a h beban volume yang sangat besar padaventrikel kiri dengan akibat dilatasi ventrikel kiri. Pada insufisiensi aorta kronik,v e n t r i k e l k i r i d a p a t m e n a m p i m g fiaksi g e k s i y a n g b e s a r t a n p a p e n a m b a h a nt e k a n a n akhir diastole, agaknya oleh karena p e n a m b a h a n kelenturan ventrikelkiri yang membesar bertahun-tahun. Ventrikel kiri dapat berfimgsi efisien selamabertahim-tahim karena tahanan aorta berkurang akibat vasodilatasi perifer,dank a r e n a hipertrofi ventrikel kfii. Irfi m e n y e b a b k a n dilatasi ventrikel kiri d e n g a nbertambahnya isi sekimcup tetapi dengan tekanan akhir diastole yang n o r m a latau h a n y a sedikit naik. Bila ventrikel kfii gagal, m a k a t e k a n a n akhir diastole n a i kbersama dengan kenaikan tekanan atriimi kiri. Insufisiensi aorta yang progresif dan dilatasi ventrikel kiri dapat menyebabkaninsufisiensi mitral sekunder d a n p e r b u r u k a n penyakit yang cepat. Gagaljantungdapat d i d a h u l u i oleh e d e m a p a r u y a n g jelas. Pada pasien irfi, k e n a i k a n t e k a n a n ap u l m o n a l y a n g ringan a t a u sedang d a n jarang berat. Nadi arteri perifer y a n g k h a sdisebabkan oleh t e k a n a n nadi y a n g lebar akibat kombinasi vasodilatasi periferdan refluks aorta Kurve nadi m e n u n j u k k a n kenaikan yang cepat sampai puncak,l a l u m e n u r u n d e n g a n c e p a t , s u a t u l e k u k a n d i k r o t i k tajam, d a n t e k a n a n d i a s t o f i kyang rendah.MANIFESTASI KLINISInsufisiensi aorta ringan biasanya tidak merfimbulkan gqala Pada kasus yanglebih berat a n a k dapat mengeluh lekas lelah, palpitasi, dispne setelah latihan, d a nbanyak berkeringat. Gagaljantung kiri tidak jarang terjadi pada insufisiensi aortam u m i yang berat. Pada pemeriksaan m u n g k i n dada kiri membonjol akibat dilatasi atau hipertrofiventrikel kiri. Pada palpasi t a m p a k aktivitas ventrikel kfii yang meningkat, sertateraba getaran bising diastofik di tepi kiri s t e m u m atas. T a n d a auskultasi yangk h a s adalah bising diastofik dirfi b e m a d a tinggi d isela iga II tepi kiri s t e m u m(daerah auskultasi pulmonal), dengan penjalaran ke sepanjang tepi kiri s t e m u md a n apeks. Kadang bising terdengar paling keras di sela iga II tepi k a n a n s t e m u m(daerah auskultasi aorta), lihat G a m b a r 12-11. Pada u m u m n y a bising diastolikirfi lebih m u d a h didengar p a d a ekspirasi p e n u h d e n g a n pasien condong k e depan.Pada b e b e r ^ a k e a d a a n bising irfi lebih keras p a d a posisi berbaring. K a d a n gterdengar bising ejeksi sistofik dengan a t a u t a n p a d i d a h u l u i klik; irfi a d a l a hb i s i n g a f i r a n a k i b a t k e n a i k a n i s i s e k u n c u p v e n t r i k e l k i r i d a n tidak m e n u n j u k k a nterdapatnya stenosis. Bising diastolik d iapeks (bising A u s t i n Flint) m u n g k i nt e r d e n g a r p a d a i n s u f i s i e n s i a o r t a b e r a t a p a b i l a tidak a d a p e n y a k i t k a t u p m i t i a l .B i s i n g i n i t e r j a d i p a d a s a a t r r f i d - d i a s t o l e d a n p r e s i s t o l e , d a n m u n g k i n tidak d a p a tdibedakan dari bising diastofik stenosis mitral. Bising tersebut m u n g k i n sekafi

336disebabkan karena aliran darah ke depan yang mdewati orifisium katup mitralyang sedang menutup. Pembedaan antara kombinasi insufisiensi aorta danstenosis aorta dari insufisiensi aorta bebas dan bising Austin Flint m v m g k i nsukar. Pengaruh inhalasi amfi nitrit pada auskultasi m e m b a n t u diferensiasi ini.Amil nitrit menyebabkan vasodilatasi, takikardia d a n penambahan curah jantvmg.Kgadian i n i menghilangkan intensitas bising diastofik awal d a n bising A u s t i nF l i n t a k a n tet£^ m e m p e r k u a t b i s i n g s t e n o s i s nfitral. E k o k a r d i o g r a m b i a s a n y amenydesaikan masalah mengenai ada atau tidak adanya stenosis mitral.ELEKTROKARDIOGRAFIG a m b a r a n E K G n o r m a l pada lesi ringan. Pada insufisiensi aorta m u m i yang t d a hm a p a n biasanya terd^jat hipertrofi ventrikd kiri. G d o m b a n g P yang berlekukm u n ^ d n ditemvikan, sesuai dengan hipertrofi atrivmi kfii. Fibrilasi a t r i u m jarangpada insufisiensi aorta tanpa penyakit mitral.RADIOLOGIRoentgenogram a b n o r m a l p a d a lesi y a n g sedang a t a u berat; p a d a pasien irfiterdapat pembesaran ventrikd kiri. Aorta asendens dan k n o b aorta menoryol d a npulsasinya bertambah. Kongesti p a m dan pembesaran jantung secara u m v t mditemvikan bila ada gagal j a n t u n g (Lihat Gambar 12-12).G a m b a r 12-11. Fonokardiogram pada pasien insufisiensi aorta. Tampak bising diastolik diniyang panjang.

337EKOKARDIOGRAFIDer^'at insufisiensi aorta dari sedang sampai berat d ^ a t dfidasifikasi secarasemi-kuantitatif dengan pemetaan pancaran r ^ u i g i t a n ke dalam ventrikel kiri.Pemetaan afiran Doppler berwarna dapat memberi informasi serupa Penentuan•waktu p a r u h reguigitasi diastolik aorta telah juga dipeigunakan dalam evaluasiinsufisiensi aorta Teknik ini m u n g k i n meifilai terlalu t i n ^ der^at insufisiensiaorta bfla t e k a n a n akhir diastofik ventrikel kiri tinggi. Bfla terdapat stenosis aorta,derqatnya dapat ditentukan dengan persamaan Bemoulfi yang disederhanakan(fihat B a h 4). Perbedaan t e k a n a n sistolik a n t a r a ventrikel kfii d a n aorta y a n gditentukan dengan Doppler m x m g k i n terlalu tinggi bila der^at insufisiensi aortabermakna. Deteksi dan penghitungan insufisiensi aorta pafing baik dflakukandengan Doppler. Pada pasien insufisiensi ringan, sampel di jalan keluar ventrikelkiri menunjvikkan aliran turbvden dengan kecepatan tinggi sebelum p e m b u k a a nkatup mitral. Pada insufisiensi yang bermakna, ekokardiogram m e n v m j u k k a nventrikel kiri yang besar dengan atrivmi Idri normal. Getaran davm katup mitralanterior terjadi bila terd^iat insufisiensi aorta berat, yang sesuai dengan bisingAustin-Flint. Penutupan prematur dan pembukaan lambat katup mitral terlihatp a d a i n s u f i s i e n s i a o r t a a k u t b e r a t y a n g dapat t e r j a d i p a d a e n d o k a r d i t i s .UJI LATIHAN ( E X E R C I S E T E S T I N G )U j i l a t i h a n s e c a r a s e r i b e i g u n a u n t u k m e n c a t a t k e m u n d u r a n fiingsi p a d a p a s i e ny a n g a s i m t o m a t i k . P a d a l a t i h a n y a n g m a k s i m a l , fi:«kuensi j a n t u n g r a t a - r a t am e n u r u n , terjadi hipertensi sistolik dan timbul depresi s ^ m e n ST. Uji latihansecara seri juga beiguna pascabedah, karena k e m a m p u a n bekerja d a n depresistenosis trikuspid m u n g k i n t e t ^ abnormaLKATETERISASI JANTUNGJarang diperlukan kateterisasi pada anak dan remgga dengan insufisiensi aortar e u m a t i k . N a m v m p a d a lesi y a n g progresfi\", diperlvikan kateterisasi prabedah.Angiografi selektif akar aorta memberi perkiraan kuafitatif insufisiensi aortaPERJALANAN PENYAKIT DAN PROGNOSISI n s u f i s i e n s i a o r t a ringan d a n s e d a n g d a p a t d i t o l e r a n s i d e n g a n b a f l c o l e h p a s i e n .Perburukan biasanya diawafi dengan k u m a t d e m a m reumatik, penyakit subakuty a n g m a s i h aktif, a t a u endokarditis. T a n d a p e r b u r u k a n mefiputi gagal jantung,e d e m a paru, atau angina pektoris. Banyak r e m ^ a dengan insufisiensi aorta berats a m a sekafi asimtomatik dan dapat mentoleransi sampai dasawarsa ke-3 d a nke-4. N a m u n lebfli dari 5 0 % pasien meninggal dalam w a k t u 20 t a h v m setelahtimbulnya penyakit.

338 kG a m b a r 1 2 - 1 2 . Foto pasien insufisiensi aorta memperlihatl<an l<ardiomegali dengan knobaorta yang prominen. PENYAKIT KATUP TRIKUSPIDI n s u f i s a e n s i t r i k u s p i d (TT) b i a s a n y a t e r j a d i a k i b a t d i l a t a s i v e n t r i k e l k a n a n a k i b a th i p e r t e n s i p v i l m o n a l . K e a d a a n i n i m e n y a t a k a n s e c a r a tidak l a n g s u n g b a h w a a d akombinasi lesi jantvmg kiri, biasanya kombinasi stenosis mitial d a n insufisiensimitral. Gejala didominasi oleh lesi j a n t u n g kiri, w a l a u pada beberapa pasieninsufisiensi trikuspid mula-mvda mengurangi dispne berat dan ortopne. Seringt e r j a d i r a s a tidak e n a k p a d a k u a d r a n k a n a n a t a s p e r u t a k i b a t h e p a t o m ^ a f i .T a n d a fisis a k a n d i d o m i n a s i o l e h n a i k n y a d e s a k a n v e n a a k i b a t a l i r a n r ^ u i g i t a n .

339 Geiombang c-v sistolik yang mencolok pada vena yugularis disertai olehpelembekan d a n pembesaran had. Bising insufisiensitrikuspidterdengar d i lineaparastemalis kiri bawah. Sering ditemiikantanda penyakit mitral dan /atau aortad e n g a n a t a u t a n p a fibrilasi a t r i u m . T a n d a i n s u f i s i e n s i t r i k u s p i d b e r k u r a n g a t a uhilang pada sebagian pasien dengan perbaikan gagal jantung. E K G m e n u n j u kp e n g a r u h l e s i j a n t u n g k i r i , s e r i n g t e r j a d i fibrilasi a t r i i m i . R a d i o g r a f i m e n u n j u k k a nkardiom^afi u m u m dengan atau tanpa tanda hipertensipulmonal.E k o k a r d i o g r a f i m e m p e r l i h a t k a n t e r d a p a t n y a b e b a n v o l u m e (volume overioad)k a n a n . I n s u f i s i e n s i t r i k u s p i d m u n g l d n tidak m e n g a k i b a t k a n p e m b e s a r a n m a n gjantung kanan; terdapatnya insufisiensitrikuspiddapat dideteksi dengan teknikDoppler, yang memperfihatkan afiran r ^ u i g i t a nk eatrium kanan. Ekokardiografi2 - d i m e n s i m e n u n j u k k a n d a u n k a t u p y a n g tidak l e n t u r , m e n e b a l , d a n m e m b u k as e r t a m e n u t u p m e n d a d a k . I n s u f i s i e n s it r i k u s p i db e r a t m e n y e b a b k a n p e m b e s a r a na t r i u m d a nventrikel k a n a n . Pancaran inkopemtensi dapat dipetakan denganD o p p l e r d ia t r i u m k a n a n , d e n g a n p a n d a n g a n a p e k s a t a u s u m b u pendek. Dopplerberwarna memberi irfibrmasis e m p a Kateterisasij a n t u n g m e n i m j u k k a n tekananatrium k a n a n yang merfinggi dengan geiombang c-vnaik dan bertambah padainspirasi. P e n u r u n a ngeiombang y cepat. Stenosis trikuspid r e u m a t i k m u m i jarang d i t e m u k a n d a nbiasanya terjadib e r s a m a d e n g a n penyakit k a t u p rrfitral d a n / a t a u a o r t a Stenosis t r i k u s p i d m u m iamat jarang, biasanya berkombinasi dengan insufisiensi trikuspid. Pembahanpatologis u t a m a pada k a t u p trikuspid adalah fiisi k o m i s u r a , t e t ^ p e m e n d e k a nk o r d a d a n fibrosis tidak m e n c o l o k . G e j a l a b e r h u b u n g a n d e n g a n d e r s g a t l e s ij a n t u n g k i r i y a n g m e n y e r t a i , n a m u n d i ^ m e d a n o r t o p n e m i m g k i n tidak m e n c o l o kkarena obstruksi trikuspidmencegah penambahan afiran p a m yang mendadak.Pada lesi y a n g lanjut, dapat terdapat edema, asites, d a n h e p a t o m ^ a f i .T a n d a fisis k l a s i k s t e n o s i s t r i k u s p i d a d a l a h g e i o m b a n g a y a n g t a j a m p e n d e kp a d a v e n a j o i g u l a r i s b f l a j a n t u n g d a l a m fiama s i n u s . B i s i n g d i a s t o f i k s t e n o s i strikuspid m e n y e m p a i bising diastolik stenosis mitral, n a m u n biasanya paling baikd i d e n g a r p a d a finea p a r a s t e m a l i s k i r i b a w a h , j e l a s d i p e r k e r a s o l e h i n s p i r a s i , d a ns e r i n g b e m a d a l e h i h tin^ d a r i p a d a b i s i n g s t e n o s i s n f i t r a l . A k s e n t u a s i p r e s i s t o l i kterjadi pada pasien dengan i r a m a sinus. Bising terdengar lebih awal bila terdapatfibrilasi a t r i u m . Opening snap d ^ i a t t e r d e n g a r p a d a s t e n o s i s t r i k u s p i d a k a n t e t ^b i l a d i s e r t a i s t e n o s i s r r f i t r a l s u k a r d i b e d a k a n d a r i opening snap s t e n o s i s m i t r a l .Ekokardiogram memastikan terdapatnya stenosis mitral.Ekokardiografi 2-dimensi m e n u n j u k k a n d a u n katup yang menebal, tidaklentur, m e m b u k a dan m e n u t u p dengan mendadak. Pada s u m b u pendek, dapatdiukur area katup. Turbulensi Doppler pada pengisian ventrikel k a n a n melewatik a t u p trikuspid y a n g stenosis dapat dideteksi d a nd ^ a t m e n e n t u k a n d e r ^ a tperbedaan tekanan diastolikantaraventrikeldan atrium kanan.

340 Pada irama sinus, E K G sering menimjxddcan geiombang P pidmonal. TandaE K G lain disebabkan oleh lesi j a n b m g kiri (insufisiensi mittal dengan atau tanpastenosis mitral d a n insufisiensi aorta) y a n g selalu menyertai kelainan trikuspid.D e m i k i a n pida, abnormafitas radiografik j a n t u n g d a n sfikulasi p a r u biasanyam e r u p a k a n akibat lesi sisi kiri. Kateterisasi j a n t u n g menunjuldcan perbedaantekanan diastolik melintasi katup trikuspid. Tekanan atrium k a n a n naik dengangeiombang a raksasa (pada irama sinus) dan p e n u r u n a n y yang lambat. C u r a hjantung biasanya menurun. PENGOBATANDi n ^ a r a m ^ ' u kebanyakan anak dan remqa yang menderita penyakit jantungadalah asimtomatik oleh karena lesi k a t u p n y a ringan y a n g atau sedang denganu k u r a n j a n t u n g n o r m a l a t a u s e d i k i t m e m b e s a r . M e r e k a tidak p e r l u p e m b a t a s a na k t i v i t a s fisis, y a n g m u n g k i n b a h k a n m e r u g i k a n k a r e n a t e r j a d i n e u r o s i s j a n t u n g .L a g i p u l a , p e m b a t a s a n a k t i v i t a s fisis p a d a k e l a i n a n s e d a n g tidak p e r l u , k a r e n ap a s i e n s ^ e r a m e n g e r t i t o l e r a n s i k e r j a n y a s e n d i i i . N a m u n , o l a h r a g a d a l a m tima t a u o l a h r a g a k o m p e t i t i f a t a u l a t i h a n i s o m e t r i k tidak d i a n j u r k a n j i k a a d a r i w a y a tgagaljantung yang baru atau terdapat kardiom^afi sedang atau beratPROFILAKSISPerlu ditekankan pentingnya profilaksis jangka l a m a d a n terus menerus dalampertemuan pertama dengan pasien dan keluarga Lebih baik pada awal serangand e m a m r e u m a t i k diterangkan sifat k u m a t penyakit ini, d a n t e k a n k a n pentingnyapemberantasan infeksi streptokokus serta bahaya endokarditis. Penjelasan rincitentang profilaksis pada anamnesis dan tiap k u n j u n g a n selanjutnya mengurangia n g k a m a n g l d r (drop outs) p r o g r a m k e m o p r o f i l a k s i s , t e r u t a m a p a d a p a s i e n y a n gtanpagg'ala Manfaat d a n masalah pelbagai cara profilaksis dibahas pada Bab 11.GAGAL JANTUNGT e r ^ gagal jantung diuraikan pada b a btentang gagal jantung. A k a n tetapimasalah k h u s u s timbul pada anak dan remaja yang berada dalam terapi selamabertahun-tahun. Pada pasien yang mengalanfi perburukan klinis tanpa diketahuisebahnya, hal berikut harus dipildrkan:1. Reaktivasi karditis r e u m a t i k . P a d a b a n y a k pasien h a l i n i sufit d i k e s a m p i n g k a n t e r u t a m a b f l a tidak t e r d ^ ) a t t a n d a d e m a m r e u m a t i k a k u t y a n g j e l a s .2 . I n f e k s i . E n d o k a r d i t i s y a n g tidak d i k e t a h u i d a n tidak d i o b a t i m e n y u f i t k a n penyakit jantung reumatik, yang a k h i m y a menyebabkan gagal jantung yang amat sufit dikendafikan. Pada pasien yang telah sembuh dari endokarditis, kerusakan katup d^>at m e n ^ w a f i perburukan perjalanan penyakit

3413. Ketidakseimbangan elekbolit. Terapi diuretik j a n g k a l a m a d ^ a t dipersulit olehhipokalemia, alkalosis hipokloremik, atau hiponatremia.4 . E m b o l i p a r u tidak s e r i n g t e r j a d i p a d a a n a k d a n r e m a j a , t e t ^ i h a r u s d i p i k i r k a np a d a p a s i e n y a n g tidak r e s p o n s i f t e r h a d a p t e r a p i .5 . D i s r i t m i a , t e r u t a m a fibrilasi a t r i u m d e n g a n r e s p o n s v e n t r i k e l y a n g c e p a t .U n t u k i n i d i g i t a l i s m e r u p a k a n o b a t t e r p i l i h , m e s k i direct current oauntershock(DC shock) e f e k t i f p a d a p a s i e n y a n g t e r u s - m e n e r u s tidak r e s p o n s i f N a m u n DCshock tidak h i j a k s a n a d i l a k u k a n a p a b i l a fibrilasi a t i i x m i m e r u p a k a n b a g i a nperjalanan alamiah penyakit, karena adanya kemimgkinan kumat. Komplikasi lain yang khas pada pasien penyakitjantung reumatik kronik yangm e m e r l u k a n t e r a p i s p e s i f i k m e f i p u t i : (ai) E d e m a p a r u ; i n i m e r u p a k a n k e d a r u r a t a nmedflc d a n m e m e r l u k a n pemberian oksigen, morfin, diuretik, t u m i k e t berselang-s e l i n g d a n p e m b e r i a n digitalis secara h i j a k s a n a (b)Hemoptisis; k o m p l i k a s i y a n gmenakutkan ini jarang menyebabkan hipovolemia yang bermakna dan jarangfatal, d a n p e r l u d i t a n g a n i d e n g a n tirah b a r i n g d a n m o r f i n .PEMBEDAHANW a f a u p u n telah tersedia pembedahan u n t u k penyakit j a n t u n g reumatik kronik,hal irfi j a r a n g terindikasi p a d a a n a k a t a u r e m ^ a Sebagian besar pasien d a l a mk e l o m p o k u m u r irfi p e n y a k i t n y a stabfi, dengan h a n y a terjadi deformitas valvularringan atau sedang. N a m u n dalam hal tertentu, pembedahan dapat memberim a n f a a t y a n g b e s a r t e r u t a m a p a d a p a s i e n y a n g p r o s e s r e u m a t i k n y a tidak a k t i f Indikasi u t a m a operasi insufisiensi rrfitral d o m i n a n mefiputi gagal j a n t u n gy a n g s e r i n g k u m a t y a n g tidak r e s p o n s i f d e n g a n p e n a n g a n a n m e d f i c , d i s p n e b e r a tp a d a aktivitas y a n g s e d a n g kardiomegafi progresif, hipertensi v e n a a t a u arteriap u l m o n a f i s , fraksi r ^ u r g i t a n m e l e b i h i 5 0 % d a n v o l u m e a k h i r d i a s t o l e v e n t r i k e lkiri 2 5 0 % atau lebih dari perkiraan normal. Pada masa prabedah m u n g k i n pasienb e r e s p o n s d r a m a t i s t e r h a d a p d i g i t a l i s , d i u r e t i k , d a n p e n g u r a n g a n aftedoad, t e t a p ii n i tidak s e l a l u m e n e t a p ; g e j a l a d a p a t b e r u l a n g p a d a a w a l a k t i v i t a s n o r m a l .I n d i k a s i d i a t a s p a d a u m u m n y a b e r t e r i m a , n a m u n tidak a d a k e s e p a k a t a nmengenai metode pembedahan. S q u m l a h ahfi telah melaporkan hasfl yang baikdengan anuloplasti. Teknik ini menarik u n t u k anak karena katup masih fleksibeld a n karena kekhawatiran komplikasi prostesis jangka l a m a seperti tromboembofi,infeksi, hemolisis, d a n kompfikasi antikoagulan. N a m u n hasfl anuloplasti jangkal a m a tidak j e l a s , o l e h k a r e n a i n s u f i s i e n s i m i t r a l d a p a t k u m a t d a n s t e n o s i s r r f i t r a ld^>at terjadi akibat infeksi r e u m a t i k s e m u l a Valvuloplasti rrfitral dengankerangka prostetik k h u s u s yang disefipkan k e dalam anulus nfitral dilaporkanoleh Carpentier dkk. yang menyebutkan beberapa maifiaat berikut: konfigurasia n u l u s m i t r a l d i p e r t a h a n k a n n o r m a l , tidak t e r d a p a t p e n y e m p i t a n a r e a o r i f i s i u m ,mobflitas d a u n k a t u p dipertahaifican, d a n dilata.si a n u l u s vdang d i c ^ a h .

342 Pada u m u m n y a - disetujui b a h w a penggantian k a t u p perlu hila k a t u p tebal,berjaringan parut, dan bentuknya sudah sangat rusak. Katup mitral dapat digantid e n g a n p r o s t e s i s . M e s k i p u n tidak a d a p r o s t e s i s y a n g i d e a l , d a n j u g a t e r d a p a tk e e n ^ a n a n menggunakan prostesis pada anak, telah diperoleh hasd yang sangatbaik berupa pengurangan gejala d a n der^at insufisiensi mitral, bertambahnyaharapan hidup, serta perbaikan dalam kualitas hidup. D i Amerika Serikat seringdipeigunakan prostesis kerangka rendah termasuk diskus miring Bjork-Shileyserta katup karbon piroUtik S t Jude MedicaL D i dalam keadaan tertentu prostesisbola terkurung(Starr d a n Edward) m a s i h terus digunakan. W a l a u terdapat k e m q ' u a n perawatan bedah d a n rancang b a n g u n prostesis,n a m i m pascapenggantian katup m a s i h dapat terjadi morbiditas d a n mortalitas.Diperlukan t e r ^ antikoagulan berjan^ka panjang pascabedah, tetapi seringkalit e r ^ i n i tidak t e r a t u r d a n tidak e f e k t i f . D a p a t t e r j a d i t r o m b o e m b o l i , p e r d a r a h a nakibat antikoagulan, atau disfimgsi prostesis karena trombus. Yang terakhir iniditandai dengan k u m a t n y a gagal j a n t u n g sinkop, suara katup prostetik b e m b a hatau terdengar bising b a m ; i m t u k ini diperlukan pembedahan kembali. J u g adiketahui b a h w a koumadin, antikoagulan yang paling sering digunakan adalahteratogenik. Hal-hal tersebut perlu dipertimbangan dalam mengambil keputusanpenggunaan katup pada anak m u d a atau remaja wanita Terjadinya endokarditis dalam tiga b u l a n pascabedah sangat m e m p e r b u r u kprognosis, d a n h a m s ditangani s ^ e r a secara adekuat; intervensi bedah awalsering diperlukan pada pasien y a n g berat. Endokarditis y a n g terjadi l a m a setelahpembedahan m e m p u n y a i prognosis yang lebih baik h a n y a dengan pemberianantibiotik, w a l a u pembedahan kembali perlu pada b e b e r ^ a keadaan. Hemolisisintravaskular terjadi pada kebanyakan prostesis, t e t ^ biasanya keadaan i n imenjadi berarti apabila terjadi kebocoran paravalvular. Kompfikasi ini diobatidengan besi oral, transfiisi darah intermiten atau pembedahan kembali, jikalaukebocoran besar. Hasfi segera pascabedah insufisiensi mitral dominan sangat mengesankan,dengan pengurangan ggala dan tanda yang terkait dengan kardiom^ali. Jikatidak t e r j a d i p e r b a i k a n k l i n i s , h a m s d i c u r i g a i t e r d ^ j a t n y a p e n y a k i t m i o k a r d i u mr e u m a t i k y a n g menyertai, penyakit k a t u p lain y a n g progresif, t e m t a m a aorta, d a ndemam reumatik kumat. Obstruksi pada stenosis mitral berat dapat dikurangi dengan pembedahanatau valvuloplasti balon perkutan. W a k t u penanganan ditentukan oleh pengaruhobstruksi d a n b u k a r m y a u m u r pasien. Indikasi u t a m a adalah edema p a m yangberat d a n embofi sistemik. Pada a n a k d a n remsga, distorsi k a t u p y a n g berat d a nkalsifikasi j a r a n g terjadi, sehingga v a l v u l o t o m i m i t r a l t r a n s a t r i a lt e r t u t u p m e m b e r ihasfi yang baik. Banyak ahfi memilih m e l a k u k a n valvulotomi dengan mefihatlangsung selama bypass kardiopulmoner. Pembedahan di bawah pandangan

343langsung lebih baik apabila terdapat bersama dengan penyakit subvalwdar yangberarti, insufisiensi mitral berat, kalsifikasi k a t u p berat, atau apahila d i l a k u k a noperasi restenosis. Pascabedah tanda hipertensi prdmonal mengurang dengancepat disertai dengan perbaikan pada toleransi latihan dan s t a m i n a Hasil awalvalwdoplasti balon sangat baik berupa pengurangan obstniksi. Metode baru inim e n a r i k r m t u k d i g u n a k a n pada a n a k d a n r e m q a harrfil, n a m r m w a k t u r u m a tp e n d e k d a n h a s i l j a n g k a l a m a b e l u m d i k e t a h u i . L i h a t B a b 21. Pasien dengan insufisiensi aorta dorrfinan memerlukan pembedahan bila adar i w a y a t e d e m a p a r u b e r u l a n g d a n g a g a l j a n t u n g a t a u a n g i n a p e k t o r i s y a n g tidakterkendafi. W a l a u p u n insufisiensi a o r t a dapat ditoleransi d e n g a n bafic s e l a m ab e r t a h u n - t a h u n , h a r u s d i u s a h a k a n tindakan o p e r a t i f s e b e l u m t e q a d i d i s f i m g s iventrikel kiri y a n g berat. Ventrikulografi a m a t bermanfaat u n t u k m e n e n t u k a nfimgsi v e n t r i k e l k i r i t e t a p i tidak p r a k t i s k a r e n a tidak m u n ^ d n d i l a k u k a n s e c a r aserial. Informasi y a n g beiguna diperoleh dari ekokardiogram serial dan/atauventrikulogram radionukfid. T e r ^ i bedah pada penyakit katup aorta reumatikbiasanya m e m e r l u k a n p e n ^ a n t i a n katup total dengan prostesis atau dengank a t u p jaringan, atau bioprostesis terutama awetan dingin katup homograf aorta Persiapan prabedah jantung pasien penyakitjantung reumatik krorfik mefiputidigitalisasi d a n diuresis yang cukup. A k a n t e t ^ i diuresis yang terlalu banyakprabedah h a r u s dihindarkan oleh karena ketidakseimbangan elektrofit, t e r u t a m ahipokalemia, berhubungan dengan komplikasi pascabedah, seperti disritnfiaberat, intoksikasi digitalis, d a n psikosis. Embofi k a t u p prostetik c u k u p seringterjadi s e h i n ^ a diperlukan antikoagulan jangka lama, yang m e m b a w a masalahpengaturan dosisnya Perawatan cermat pascabedah sangat penting denganpenekanan pada profilaksis terhadap k u m a t d e m a m reumatik d a n endokarditis.J u g a diperlukan penilaian fimgsi katup secara teratur d a n ketat u n t u k deteksiberulang- n y a insufisiensi atau stenosis. DAFTAR PUSTAKA 1 . Barlow J B , PocodE WA. T h e p r o b l e m s o f n o n q e c t i o n s y s t o l i c c l i c k s a n d a s s o c i a t e d mitral systolic m u r m u r s ; emphasis o nthe billowing mitral leaflet syndrome. A m Heart J 1975; 90;636-9. 2 . Braunwald B, Awe WC. T h e s y n d r o m e o f s e v e r e m i t r a l r ^ u i i g i t a t i o n w i t h n o r m a l left atrial pressure. Circulation 1963; 27;29-33. 3 . Feigenbaum H. E c h o c a r d i o g r a p h y ; e d i s i k e - 4 . P h i l a d e l p h i a : L e a 8s F e b i g e r , 1 9 8 6 . 4 . Gotsman MS, van der Horst RL. S u r g i c a l m a n a g e m e n t o f s e v e r e m i t r a l v a l v e disease in childhood. A m Heart J 1975; 90:685-92. 5 . Gelfimd MJ, Hannon DW. P e d i a t r i c n u c l e a r c a r d i o l o g y . D a l a m ; G e r s o n M C , Penjmnting. Cardiac nuclear medicine. New York: McGraw Hill, 1987;459-65.

344 5 . Gel&nd MJ, Hannon DW. P e d i a t r i c n u c l e a r c a r d i o l o g y . D a l a m : G e r s o n M C , Penjnanting. Cardiac nuclear medicine. N e wYork: McGraw Hill, 1987;459-65. 6 . Hudson REB. C a r d i o v a s c u l a r p a t h o l o g ; v o l u m e I . L o n d o n : E d w a r d A r n o l d L t d , 1 9 6 5 ; 919-1036. 7 . Helmcke F, Nanda NC, Hsfaing MC, et td. C o l o r D o p p l e r a s s e s s m e n t o f m i t r a l r^urgitation with orthogonal planes. Circulation 1987; 75:175-83. 8 . Hudson REB. C a r d i o v a s c i d a r p a t h o l o g y v o l 3 . B a l t i m o r e : W i l l i a m s 85 W i U d n s , 1 9 7 0 ; 549-81. 9 . Kaplan S. P r e s s u r e c u r v e a n a l y s i s . D a l a m : Z i m m e r m a n H A , P e n y u n t i n g . Intravascular catheterization. Springfield: Charles CThomas, 1986. 1 0 . Levy MJ , Edwards JE. A n a t o m y o f m i t r a l i n s u f l S c i e n c y . P r o g C a r d i o v a s c D i s 1 9 6 2 ; 5:119-26. 1 1 . Markowitz M, Gordls L. R h e u m a t i c f e v e r . P h i l a d e l p h i a : S a u n d e r s , 1 9 7 2 . 1 2 . Neustadt J E , Shaffer AB. D i a g n o s t i c v a l u e o f t h e l e f t a t r i a l p r e s s u r e p u l s e i n m i t r a l valvular disease. A m Heart J 1959; 58:675-9. 1 3 . Nixon PGF. T h e t h i r d h e a r t s o u n d i n m i t r a l r ^ i i g i t a t i o n . B r H e a r t J 1 9 6 1 ; 2 3 : 6 7 7 . 1 4 . Nixon PGF, Wagner GR. T h e d u r a t i o n o f l e f t v e n t r i c u l a r s y s t o l e i n m i t r a l incompetence. B r Heart J 1962; 24:464. 1 5 . Perloff, J K , Harvey WP. A u s c u l t a t o i y a n d p h o n o c a r d i o g r a p h i c m a n i f e s t a t i o n s o f pure mitral r^urgitation. Prog Cardiovasc Dis 1962; 5:172-5. 1 6 . Rapapa(rt E . N a t u r a l h i s t o r y o f a o r t i c a n d m i t r a l v a l v e d i s e a s e . A m J C a r d i o l 1 9 7 5 ; 35:221-8. 17.Schrire V, Vogelpoel L, Nellen M, Swanepoel A, Beck W. S i l e n t m i t r a l incompetence. A m Heart J 1961; 61:723-5. I S . V e y r a t C , Abitbol G, Bas S, Manin JP,KahnansonD. Q u a n t i t a t i v e a s s e s s m e n t of valvular regurgitations using t h e pulsed Doppler technique: approach t o t h e r ^ i g i t a n t lesion. Ultrasound Med Biol 1984; 10:201-13.