Bab 16 Kepala dan Leher

Bab 16Kepala dan LeherM e s e n k i m u n t u k m e m b e n t u k regio kepala berasal Gambaran pahng khas pada pembentukan kepalad a r i mesoderm paraksial d a n mesoderm lempeng d a n l e h e r d i h a s i l k a n o l e h arkus faring a t a u brankial.lateral, krista neuralis, d a n r e g i o e k t o d e r m y a n g Arkus-arkus ini muncul pada minggu keempat danm e n e b a l y a n g d i k e n a l sebagai plakoda ektoderm kelima perkembangan dan ikut berperan meng-( l e m p e n g e k t o d e r m ) . M e s o d e r m p a r a k s i a l (somit hasilkan penampilan luar khas mudigah (lihat Tabeld a n somitomer) m e m b e n t u k dasar t e n g k o r a k d a n 16.1 dan Gambar 16.3). Pada awalnya, arkus-arkussebagian kecil regio oksipital (lihat Gambar 16.1) ini terdiri dari jaringan mesenkim yang dipisahkan(lihat Bab 9), semua otot volunter regio kraniofasial o l e h c e l a h d a l a m y a n g d i k e n a l s e b a g a i celah faring(lihat Bab 10), dermis dan jaringan ikat di bagian (pharyngeal cleft; branchial cleft) ( G a m b a r 1 6 . 3 C ;dorsal kepala, dan meningen sebelah kaudal dari lihat juga Gambar 16.6). Secara bersamaan, denganprosensefalon. M e s o d e r m lempeng lateral m e m - terbentuknya arkus dan celah, sejumlah kantongbentuk kartilago laring (kartilago aritenoidea dan p e n o n j o l a n , kantong faring (pharyngeal pouch),kartilago krikoidea) serta jaringan ikat di daerah ini. muncul d i sepanjang dinding lateral usus faring,Sel krista neurahs berasal dari neuroektoderm regio yaitu bagian paling kranialusus depan (lihat Gambarotak depan, otak tengah, dan otak belakang, dan 16.4; hhat juga Gambar 16.6). K a n t o n g ini m e n e m -bermigrasi k e ventral k earkus faring dan ke rostral bus mesenkim di sekitarnya, tetapi tidak membentukmengelilingi otak depan dan cawan optik ke daerah hubungan terbuka dengan celah eksternal (lihatwajah (lihat G a m b a r 16.2). D i lokasi-lokasi ini, sel- Gambar 16.6). Karena itu,meskipun pembentukansel i n i m e m b e n t u k struktur tulang arkus faring dan arkus, celah, d a nkantong faring mirip denganwajah bagian tengah (Gambar 16.l) dan jaringan pembentukan insang pada ikan dan amfibi, padalain di regio ini, termasuk kartilago, tulang, dentin, mudigah manusia tidak pernah terbentuk insangtendon, dermis, pia dan araknoid, neuron sensorik, sejati (brankia). Karena itu, u n t u k mudigah manusiad a n s t r o m a k e l e n j a r . S e l - s e l d a r i plakoda ektoderm, d i g u n a k a n k a t a faring ( a r k u s , celah, d a n k a n t o n g ) .bersama dengan sel krista neuralis, membentukneuron ganglion sensorik saraf kranial kelima, ke- Arkus faring tidak hanya ikut m e m b e n t u k leher,tujuh, kesembilan, dan kesepuluh. tetapi juga berperan penting membentuk wajah. Pada akhir minggu keempat, bagian tengah wajah 303

304 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem G a m b a r 1 6 ? Jalur migrasi sel krista neuralis dari daerah otak depan, otak tengah, dan otak belakang ke lokasi akhir (daerah berarsir) di arkus faring d a n w a j a h . J u g a d i g a m b a r k a n regio-regio penebalan ektoderm (plakoda) yang akan membantu sel krista neuralis membentuk ganglion sensorik saraf kranial kelima (V), ketujuh (W/), k e s e m b i l a n [IX}, d a n kesepuluh (X). Gambar 16.3 Pembentukan arkusfaring.A.25 hari.B.28 han.C.5 minggu

Bab 16 • Kepala dan Leber 305T A B E L 16.1 T u r u n a n A r k u s F a r i n g d a n P e r s a r a f a n n y aArkus Faring Saraf Otot Tulang1. M a n d i b u l a ( p r o s e s u s V. N. trigeminus: n. Otot-otot pengunyah (m. Premaksila, maksila, osnnaksilaris dan maksilaris dan n. temporalis; m, masseter; m , zigomatikum, sebagian osmandibularis) mandibularis (cabang) pterigoideus medialis dan temporale, kartilago lateralis); m. milohioideus; Meckel, mandibula, maleus,2.Hioid VII. N . fasialis venter anterior m. digastrikus; inkus, ligamentum malei m. tensor veil palatini, m . anterius, ligamentum tensor timpani sfenomandibulare Ekspresi wajah (m. businator; Stapes; prosesus stiloideus; m. aurikularis; m. frontalis; ligamentum stilohioideum; platisma; m. orbikularis oris; kornu minus dan bagian m. orbikularis okuli); venter atas korpus os hioideum posterior m. digastrikus; m . stilohioideus; m. stapedius3 IX. N . glosofaringeus M. stilofaringeus Kornu mayus dan bagian bawah korpus os hioideum4-6 X. N. vagus M. krikotiroideus; m. levator Kartigo laring (tiroidea, N . laringeus superior (saraf veil palatini; m. konstriktor krikoidea, aritenoidea, ke arkus keempat) faringis kornikulata, kuneiformis) N, laringeus rekurens (saraf ke arkus keenam) O t o t - o t o t intrinsik laringdibentuk oleh stomodeum, dikelilingi oleh pasangan (lihat Gambar 16.6). Selain mesenkim yang berasalpertama arkus faring (lihat Gambar 16.5). Ketika dari mesoderm paraksial dan lempeng lateral, bagianmudigah berusia 42 hari, dapat dikenali adanya lima inti dari masing-masing arkus menerima banyakt o n j o l a n m e s e n k i m : prominensia mandibularis s e k a l i sel krista neuralis y a n g b e r m i g r a s i k e a r k u s(arkus faring pertama), kaudal dari stomodeum; u n t u k i k u t m e m b e n t u k komponen tulang w a j a h .prominensia maksilaris ( b a g i a n d o r s a l a r k u s f a r i n g M e s o d e r m arkus yang asli m e m b e n t u k otot wajahp e r t a m a ) , lateral d a r i s t o m o d e u m ; d a n prominensia dan leher. Karena itu, setiap arkus faring ditandaifrontonasalis, y a i t u p e n o n j o l a n y a n g s e d i k i t m e m - o l e h komponen ototnya s e n d i r i . K o m p o n e n o t o tbulat kranial dari stomodeum. Pembentukan wajah m a s i n g - m a s i n g a r k u s m e m i l i k i sarafkranial m a s i n g -k e m u d i a n d i l e n g k a p i o l e h p e m b e n t u k a n pro- masing, dan ketika selotot bermigrasi, sel-sel i n iminensia nasalis ( G a m b a r 1 6 . 5 ) . P a d a s e m u a k a s u s , m e m b a w a s e r t a komponen sarafnya m a s i n g - m a s i n gdiferensiasi struktur-struktur yangberasal dari arkus, (lihat Gambar 16.6 dan 16.7). Selain itu, setiap arkuscelah, kantong, dan tonjolan bergantung pada inter- m e m i l i k i komponen arterinya s e n d i r i - s e n d i r iaksi epitel-mesenkim. (Gambar 16.4 dan 16.6). ( T u r u n a n arkus faring dan persarafannya diringkaskan di Tabel 16.l).ARKUS FARINGSetiap arkus faringterdiri dari inti jaringan mesenkim Arkus Faring Pertamayang dilapisi oleh ektoderm di permukaan luar dan Arkus faring pertama t e r d i r i d a r i b a g i a n d o r s a l ,epitel yang berasal dari endoderm di sebelah dalam prosesus maksilaris y a n g m e l u a s k e d e p a n d i b a w a h

306 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Kantong faring Arkus aorta ke-4 Arkus aorta ke-6 EsofagusStomodeum ^^^^^ gortikus ^ ^ ^ ^ ^ ™ Aorta ^ Trakea dan tunas paruGambar 16.4 Kantong faring sebagai kantong usus depan yang menonjol keluar serta primordium kelenjar tiroid dan arkusaortae. Prominensia frontonasalis Prominensia frontonasalis Plakoda nasalis Prominensia maksilaris Prominensia maksilaris Stomodeum Prominensia mandibularis Arkus faring,tProminensia ke-2 dan ke-3 mandibularis Tonjolan jantung — Plakoda nasalis — Prominensia maksilaris — Prominensia mandibularis — Arkus ke-2Gambar 16.5 A. Pandangan frontal mudigah berusia sekitar 24 hari.Stomodeum yang untuk sementara ditutupi oleh membranabukofaringealis,dikelilingi oleh lima tonjolan (prominensia) mesenkim. B. Pandangan frontal mudigah yang sedikit lebih tua yangmemperlihatkan ruptur membrana bukofaringealis dan terbentuknya plakoda nasalis (lempeng hidung) di prominensiaf r o n t o n a s a l i s . C . Mikrograf elektron scanning m u d i g a h m a n u s i a serupa d e n g a n y a n g diperlihatkan di B.

Bab 16 • Kepala dan Leher 307G a m b a r 16.t Gannbar yang memperlihatkan potonganmelintang arkus-arkus faring. Setiap arkus terdiri dari intimesenkim yang berasal dari mesoderm dan sel kristaneuralis dan masing-masing dilapisi di bagian dalam olehendoderm dan bagian luar oleh ektoderm. Setiap arkusjuga mengandung sebuah arteri (salah satu arkus aortae)dan satu saraf kranial dan masing-masing berperanmembentuk komponen otot dan tulang spesifik di daeraikepala dan leher. Di antara arkus terdapat kantong dipermukaan dalam dan celah di permukaan luar.Gambar 16 Setiap arkus faring memiliki saraf kranialnya masing-masing. Nervus trigeminus yang menyarafi arkus faringpertama memiliki tiga cabang: n.oftalmikus,n. maksilaris, dan n. mandibularis. Saraf arkus kedua adalah nervus fasialis; saraf arkusketiga adalah nervus glosofaringeus. Otot arkus keempat disarafi oleh nervus laringeus superior (cabang nervus vagus), dan ototarkus keenam oleh nervus laringeus rekurens (cabang nervus vagus).

308 Bagian D u a *X* Embriologi Berbasis Sistemd a e r a h m a t a , d a n b a g i a n v e n t r a l , prosesus mandi- Arkus Faring Ketigabularis y a n g m e n g a n d u n g kartilago Meckel ( h h a t Tulang rawan a r k u s f a r i n g k e t i g a m e n g h a s i l k a nGambar 16.5dan 16.8A). Selama perkembangan bagian bawah korpus d a n kornu mayus osl e b i h l a n j u t , kartilago M e c k e l l e n y a p k e c u a l i d u a hioideum ( G a m b a r 1 6 . 9 ) . S u s u n a n o t o t n y a terbatasbagian kecil di ujung dorsalnya yang menetap dan p a d a m. stilofaringeus. O t o t i n i d i s a r a f i o l e h nervusm e m b e n t u k inkus d a n maleus ( l i h a t G a m b a r 1 6 . 8 B glosofaringeus, s a r a f a r k u s k e t i g a ( l i h a t G a m b a rdan 16.9). Mesenkim prosesus maksilaris m e m - 16.7).b e n t u k premaksila, maksila, os zigomatikum, d a ns e b a g i a n os temporale m e l a l u i o s i f i k a s i m e m b r a - Arkus Faring Keempat dan Keenamn o s a ( G a m b a r 1 6 . 8 B ) . Mandibula j u g a d i b e n t u k Komponen tulang rawan a r k u s f a r i n g k e e m p a t d a noleh osifikasi membranosa jaringan mesenkim yang k e e n a m m e n y a t u u n t u k m e m b e n t u k kartilago-m e n g e l i l i n g i kartilago M e c k e l . S e l a i n i t u , a r k u s kartilago laring: kartilago tiroidea, krikoidea,pertama ikut membentuk tulang-tulang telinga aritenoidea, kornikulata, d a n kuneiformistengah (lihat Bab 18). ( G a m b a r 1 6 . 9 ) . Otot a r k u s k e e m p a t (m. kriko- tiroideus, m. levator veil palatini, d a n m. O t o t a r k u s f a r i n g p e r t a m a m e n c a k u p otot konstriktor faringis) d i s a r a f i o l e h nervus laringeuspengunyah ( m . t e m p o r a h s , m . m a s s e t e r , m . superior (cabang nervus vagus), s a r a f a r k u sp t e r i g o i d e u s ) , venter anterior m. digastrikus, s e r t a k e e m p a t . O t o t i n t r i n s i k l a r i n g d i s a r a f i o l e h nervusm. milohioideus, m. tensor timpani, d a n m. tensor laringeus rekurens (cabang nervus vagus), s a r a fveil palatini. Persarafan k e o t o t - o t o t a r k u s p e r t a m a arkus faring keenam.d i b e r i k a n a d a l a h n. mandibularis (cabang n.trigeminus ( G a m b a r 1 6 . 7 ) . K a r e n a m e s e n k i m d a r i KANTONG FARINGarkus pertama juga ikut membentuk dermis wajah, Mudigah manusia memiliki lima pasang kantongpersarafan s e n s o r i k k e k u h t w a j a h d i b e r i k a n o l e h n, faring (lihat Gambar 16.6 d a nGambar 16.10).ofitalmikus, n. maksilaris, d a n n. mandibularis Kantong terakhir bersifat atipikal dan sering di-(cabang n. trigeminus). anggap sebagai bagian dari kantong keempat. Karena epitel endoderm yang melapisi k a n t o n g m e n g - Otot-otot arkus tidak selalu melekat k e k o m - hasilkan sejumlah organ penting, perkembanganponen tulang atau tulang rawan arkus itu sendiri masing-masing kantong akan dibahas secara ter-tetapi kadang-kadang bermigrasi k edaerah sekitar. pisah.Bagaimanapun, asal dari otot-otot i n i selalu dapatditelusuri, karena persarafannya datang dari arkus Kantong Faring Pertamaasalnya. Kantong faring pertama membentuk divertikulum m i r i p - t a n g k a i , resesus tubotimpanikus y a n g b e r -Arkus Faring Kedua kontak dengan lapisan epitel celah faring pertama,T u l a n g r a w a n arkus kedua a t a u arkus hioid b a k a l meatus akustikus eksternus ( G a m b a r 1 6 . 1 0 ) .(kartilago Reichert) ( G a m b a r 1 6 . 8 B ) m e m b e n t u k Bagian distal divertikulum melebar menjadi sepertistapes, prosesus stiloideus os temporale, liga- k a n t o n g , rongga telinga tengah a t a u kavitasmentum stilohioideum, d a n d i s e b e l a h v e n t r a l , timpani primitif, d a n b a g i a n p r o k s i m a l n y a t e t a pkornu minus d a n bagian atas korpus os hioideum s e m p i t , m e m b e n t u k tuba auditiva (eustachi).( G a m b a r 1 6 . 9 ) . O t o t a r k u s h i o i d a d a l a h m. Lapisan dalam rongga timpanikemudian membantustapedius, m.stilohioideus, venter posterior m. p e m b e n t u k a n membrana timpani a t a u gendangdigastrikus, m. aurikularis, d a n otot-otot ekspresi telinga ( l i h a t B a b 1 7 ) .wajah. Nervus fasialis, s a r a f a r k u s k e d u a , m e n y a r a f isemua otot ini.

Bab 16 • Kepala dan Leber 309 Kartilago MeckelProsesus maksilaris Celah faring Arkus mandibula^' Arkus hioid Tonjolan jantungA Os temporale Prosesus Inkus zigomatikus k StapesOs zigomatikum- ^ Maksila Maleus Mandibula Prosesus Kartilago stilohioideus Meckel Ligamentum Os hioideum stilohioideumB Kartilago tiroidea^ Kartilago krikoidea.Gambar 16 A. Pandangan lateral daerah kepala dan leher pada mudigah 4 minggu yang memperlihatkan tulang-tulang rawanarkus faring yang ikut membentuk tulang-tulang di wajah dan leher. B. Berbagai komponen arkus faring pada perkembanganselanjutnya. Sebagian komponen mengalami penulangan; yang lain lenyap atau menjadi ligamentum. Prosesus maksilaris dankartilago Meckel masing-masing digantikan oleh maksila dan mandibula yang terbentuk melalui osifikasi membranosa.Kantong Faring Kedua oleh jaringan limfatik. Sebagian dari kantong me- netap dan ditemukan pada orang dewasa sebagaiLapisan epitel kantong faring kedua berproliferasi fosa tonsilaris.dan membentuk tunas yang menembus k e dalammesenkim di sekitarnya. Tunas-tunas ini kemudian Kantong Faring Ketigadisusupi oleh jaringan mesoderm, membentuk Kantong ketiga dan keempat ditandai oleh sayapp r i m o r d i u m tonsila palatina ( G a m b a r 1 6 . 1 0 ) . dorsal dan ventral d i ujung distalnya (GambarSelama bulan ketiga dan kelima, tonsil diinfiltrasi

3 10 Bagian Dua Embriologi Berbasis Sistem Gambar 16.9 Struktur-struktur definitif yang dibentukoleh komponen tulang rawan berbagai arkus faring.16.10). Pada m i n g g u kelima, epitel sayap dorsal dinding faring, dan timus kemudian bermigrasi k ek a n t o n g k e t i g a b e r d i f e r e n s i a s i m e n j a d i kelenjar a r a h k a u d a l d a n m e d i a l , m e n a r i k kelenjar para-paratiroid inferior, s e d a n g k a n sayap v e n t r a l tiroid inferior b e r s a m a n y a ( l i h a t G a m b a r 1 6 . 1 1 ) .m e m b e n t u k timus ( G a m b a r 1 6 . 1 0 ) . K e d u a p r i - Meskipun bagian utama timus bergerak cepat k emordia kelenjar kehilangan hubungannya dengan posisi akhirnya d ibagian depan toraks, tempat Prosesus 0m;.Foramen sekum Kavitas j^jj^g guditiva Foramen sekum mandibularis Kantong timpani / Kantong Celah faring^ttB^ faring primitif \ faring \"/ Epicardial' Meatus Aditus ridge akustikus anngis eksternus Tonsila- palatina •' Kelenjar paratiroid (infenor) Sinus s e r v i k a l i s - ^ ^ • Timus' Kelenjar Aditus paratiroid (superior)^ laringis Korpus ultimobrankiale _ DGambar 16.10 A. Perkembangan celah dan kantong faring. Arkus kedua tumbuh di atas arkus ketiga dan keempat, menutupicelah faring k e d u a , ketiga, d a n k e e m p a t . B. Sisa celah faring k e d u a , ketiga, dan k e e m p a t m e m b e n t u k sinus servikalis y a n g n o r m a l n y aakan mengalami obliterasi. Perhatikan struktur-struktur yang dibentuk oleh berbagai kantong faring

Bab 16 • Kepala dan Leher 311 Tuba Sisi ventral Foramen auditiva faring sekum Kavitas Kelenjar timpani tiroid primitif Usus depan Meatus akustikus eksternus Tonsila palatina Kelenjar paratiroid superior (dari kantong ke-4) Kelenjar paratiroid inferior (dari kantong ke-3)Korpus ultimobrankiale Timus Gambar 16.11 Migrasi timus, kelenjar paratiroid, dan korpus ultimobrankiale. Kelenjar tiroid semula terletak di garis tengah setinggi foramen sekum dan turun ke level cincin trakea pertama.struktur i n i m e n y a t u dengan padanannya dari sisi Kantong Faring Kelimayang berlawanan, namun bagian ekornya kadang- Kantong faring kelima merupakan kantong faringkadang menetap terbenam d ikelenjar tiroid atau yang terakhir berkembang, biasanya dianggapterpisah sebagai sarang-sarang timus tersendiri. sebagai bagian dari kantong keempat. Kantong ini m e m b e n t u k korpus ultimobrankiale y a n g k e - Pertumbuhan dan perkembangan timus berlanjut mudian bergabung k edalam kelenjar tiroid. Sel-selhingga pubertas. Pada anak yang masih kecil, timus k o r p u s u l t i m o b r a n k i a l e m e m b e n t u k sel parafolikel,menempati ruang yang cukup besar di toraks dan a t a u sel C, k e l e n j a r t i r o i d . S e l - s e l i n i m e n g e l u a r k a nterletak d i belakang sternum d a nanterior dari kalsitonin, s u a t u h o r m o n y a n g b e r p e r a n d a l a mperikardium dan p e m b u l u h - p e m b u l u h darah besar. pengendalian kadar kalsium dalam darah.Pada orang yang lebih tua, timus sulit dikenali,karena struktur ini mengalami atrofi dan digantikan CELAH FARINGoleh jaringan lemak. Mudigah 5 minggu ditandai oleh adanya empat celah faring (Gambar 16.6), dan hanya satu yang ikut Jaringan paratiroid kantong ketiga akhirnya berperan membentuk struktur definitif mudigah.terletak d i permukaan dorsal kelenjar tiroid dan Bagian dorsal celah pertama menembus mesenkimm e m b e n t u k kelenjar paratiroid inferior ( G a m b a r d i b a w a h n y a d a n m e n g h a s i l k a n meatus akustikus16.11). eksternus ( G a m b a r 1 6 . 1 0 d a n 1 6 . 1 1 ) . E p i t e l y a n g melapisi bagian dasar meatus ikut serta m e m b e n t u kKantong Faring Keempat gendang telinga ( l i h a t B a b 1 8 ) .Epitel sayap dorsal kantong faring keempat m e m -b e n t u k kelenjar paratiroid superior. Saat k e - Proliferasi aktifjaringan mesenkim di arkus keduahilangan kontaknya dengan dinding faring, kelenjar menyebabkan arkus ini menutupi arkus ketiga danparatiroid melekatkan dirinya ke permukaan dorsal keempat. Akhirnya arkus i n imenyatu dengantiroid yang sedang bermigrasi ke kaudal dan menjadi epicardial ridge d i bagian bawah leher (Gambarkelenjar paratiroid superior ( G a m b a r 1 6 . 1 1 ) .

3 I2 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem16.10), dan celah faring kedua, ketiga, dan keempat adanya tiga gelombang sel krista neurahs. T i d a k adakehilangan kontak dengan bagian luar (Gambar akson yang berproyeksi ke R 3atau RS.16.10B). Celah membentuk suatu rongga yangd i l a p i s i o l e h e p i t e l e k t o d e r m y a n g d i s e b u t sinus Sel-sel krista neuralis yang m e n g h u n i arkus faringservikalis, t e t a p i p a d a p e r k e m b a n g a n s e l a n j u t n y a membentuk komponen tulang yang khas untuksinus ini lenyap. masing-masing arkus. Dahulu diduga bahwa sel krista neuralis mengatur pembentukan pola elemen-REGULASI MOLEKULAR PEMBENTUKAN elemen tulang ini, tetapi sekarang menjadi jelas bahwa proses ini dikontrololeh endoderm kantongWAJAH faring. Pembentukan kantong faring berlangsungSel-sel krista neurahs berasal dari sel neuroepitel di sebelum migrasi sel krista neuralis dan terjadi b a h k a ndekat ektoderm permukaan di sepanjang tepi lipatan jika sel krista neurahs tidak ada. K a n t o n g dibentuksaraf. P e m b e n t u k a n sinyal oleh B M P penting u n t u k oleh migrasi selendoderm d isebelah lateral danm e m b e n t u k regio tepi ini dan mengatur ekspresi migrasi ini dirangsang oleh P G R Setelah terbentuk,WNTl a g a r m e n d o r o n g s e l k r i s t a n e u r a l i s t e r s e b u t kantong faring mengekspresikan pola gen yangmengalami transisi dari sel epitel menjadi m e s e n k i m s a n g a t k h a s ( h h a t G a m b a r 1 6 . 1 3 d a n 1 6 . 1 4 ) . BMP7dan memulai migrasinya ke mesenkim di sekitarnya. diekspresikan di endoderm posterior masing-masingD i otakbelakang, sel krista neurahs berasal dari suatu k a n t o n g ; FGF8 t e r l e t a k d i e n d o d e r m a n t e r i o r ; d a nsegmen yang disebut rombomer dalam suatu pola e k s p r e s i PAXl t e r b a t a s d i e n d o d e r m p a l i n g d o r s a lyang spesifik (lihat Gambar 16.12). Terdapat delapan m a s i n g - m a s i n g k a n t o n g . S e l a i n i t u , SHH d i e k s -segmen d iotak belakang (R1-R8), dan selkrista presikan d iendoderm posterior kantong faringneurahs dari segmen-segmen spesifik bermigrasi kedua dan ketiga. Pola ekspresi ini kemudian meng-untuk menghuni arkus faring tertentu. Sel-sel krista atur diferensiasi dan pembentukan pola mesenkimneurahs ini bermigrasi dalam tiga gelombang: Yang arkus faring menjadi struktur-struktur tulangberasal dari R l dan R 2 bermigrasi ke arkus pertama spesifik. N a m u n , proses ini juga bergantung padabersama dengan selkrista neuralis dari regio otak mesenkim dan merupakan suatu contoh lain interaksitengah bagian kaudal; sel krista dari R 4 bermigrasi epitel-mesenkim. Dalam hal ini, respons mesenkimke arkus kedua; dan sel dari R 6 dan R 7 bermigrasi ke terhadap sinyal endoderm bergantung pada faktorarkus 4 - 6 (Gambar 16.12). Pemisahan ketiga ge- transkripsi yang diekspresikan di mesenkim tersebut.lombang ini dibantu oleh kenyataan bahwa sangat Faktor-faktor transkripsi tersebut mencakup g e nsedikit sel krista neuralis yang terbentuk dari segmen HOX d a n g e n l a i n ) ' a n g d i b a w a o l e h s e l k r i s t a n e u r a l i sR3 dan R5 dan sel-selyang terbentukikut gelombang- ke dalam arkus. Sel-sel krista neuralis memperolehgelombang seltersebut untuk bermigrasi. Tiga pola ekpsresi gen spesifiknya dari r o m b o m e r asalnyagelombang i n isangat penting karena ketiganya (Gambar 16.12). Pola rombomer i t u sendirimemberikan petunjuk bagi akson dari ganghon yang d i t e t a p k a n o l e h k o d e e k s p r e s i g e n HOX d i o t a kterbentuk d idaerah kepala d a nleher, termasuk belakang (lihat B a b 1 7 ) yang dibawa oleh sel-selganglion trigeminale, genikuli, vestibuloakustikus, krista neurahs saat bermigrasi. A r k u s pertama bersifatpetrosum, d a nnodosum. Ganghon-ganghon i n i n e g a t i f - H O X t e t a p i m e n g e k s p r e s i k a n 0TX2, s u a t uterbentuk dari k o m b i n a s i sel krista neuralis dan sel f a k t o r t r a n s k r i p s i y a n g m e n g a n d u n g homeodomaindari plakoda di regio ini (lihat Bab 17). A k s o n dari yang diekspresikan d iotak tengah; arkus keduaganglion trigeminale masuk ke otak belakang di R2; m e n g e k s p r e s i k a n H0XA2; d a n a r k u s 3 d a n 6akson dari ganglion genikuli dan vestibuloakustikus mengekspresikan anggota dari kelompok paralogdi R 4 ; d a nakson dari ganglion petrosum d a n k e t i g a g e n H O X , H0XA3, H0XB3, d a n H0XD3nodosum d iR 6dan R 7 yang menjadi penyebab (Gambar 16.13B). Berbagai pola ekspresi faktor

Bab 16 • Kepala dan Leher 313 0TX2 H0XA2 HOXA3, H0XB3, HOXD3'•ambar 16.\" ^ Gannbar yang memperlihatkan jalur-jalur migrasi sel krista neuralis dari lipatan saraf kranial ke arkus faring danwajah. Dari regio otak belakang, sel krista neuralis bermigrasi dari segmen-segmen yang disebut rombomer. Rombomermengekspresikan pola spesifikgen HOX (otak tengah dan rombomer 1 dan 2 mengekspresikan faktor transkripsi yang mengandunghomeodomain 0TX2; lihat j u g a G a m b a r 17.31) d a n sel krista neuralis m e m b a w a pola ekspresi ini ke arkus faring. Perhatikan pulabahwa terdapat tiga gelombang sel krista neuralis dan bahwa rombomer 3 dan 5 tidak ikut menyumbang sel ke gelombang-gelombang ini. Ketiga gelombang ini penting karena memberikan petunjuk yang menuntun saraf-saraf kranial yang tumbuh dariganglion masing-masing untuk membentuk hubungan di otak belakang (lihat juga Gambar 17.40).transkripsi yang berbeda-beda ini memungkinkan Korelasi Klinismasing-masing arkus berespons secara berlainanterhadap sinyal yang keluar dari endoderm kantong, Cacat Lahir yang Mengenai Daerahsedemikian sehingga arkus pertama membentuk Faringmaksila dan mandibula, arkus kedua m e m b e n t u k oshioideum, dsbnya. Jaringan Timus dan Paratiroid Ektopilt Karena jaringan kelenjar yang berasal dari Bagian lain dari tulang wajah, daerah wajah tengah kantong faring mengalami migrasi, tidaklahdan atas, juga berasal dari sel krista neuralis yang jarang d isepanjang jalur migrasi ditemukanbermigrasi k eprominensia frontonasalis (Gambar kelenjar tambahan atau sisa jaringan kelenjar.16.12). D i daerah ini, sinyal-sinyal yang keluar dari Hal ini terutama berlaku bagi jaringan timusektoderm permukaan dan neuroepitel di bawahnya yang m u n g k i n tetap berada di leher, dan bagim e n e n t u k a n n a s i b m e s e n k i m . SHH d a n FGF8 t a m - kelenjar paratiroid.Kelenjar paratiroid inferiorpaknya kembali berperan penting dalam pem- memiliki posisi lebih bervariasi daripada yangbentukan pola di regio ini, tetapi interaksi genetik superior dan kadang-kadang ditemukan d ispesifiknya belum diketahui. percabangan arteri karotis komunis.

314 Bagian Dua • Embriologi Berbasis SistemGambar 16.13 A.B. Gambar yang memperlihatkan pola ekspresi gen di endoderm dan mesenkim arkus faring. Endodermberperan menentukan pola turunan tulang dari arkus, tetapi respons mesenkim terhadap sinyal-sinyal ini ditentukan oleh genyang diekspresikan oleh mesenkim.Ekspresi gen di endoderm kantong memperlihatkan pola spesifik:FGF8 diekspresikan di bagiananterior masing-masing kantong dengan SMP7 diekspresikan di bagian posterior; SHH diekspresikan di regio posterior kantong 2dan 3 s e m e n t a r a PAXl diekspresikan di daerah paling dorsal setiap k a n t o n g (A,B). Pola ekspresi m e s e n k i m d i t e n t u k a n oleh selkrista neuralis yang bermigrasi ke dalam arkus dan membawa kode genetik dari rombomer asalnya (atau juga dari otak tengahpada kasus arkus pertama) ke arkus (B) (lihat j u g a G a m b a r 16.12 dan 17.31). -r. Muara kista servikal lateral di sisi lateral leher melalui suatu fistula. B. Kista dan fistula servikal lateral di depan m.sternokleidomastoideus. Perhatikan juga regio fistula preaurikular C. Muara kista servikal lateral ke dalam faring setinggi tonsila palatina.

Bab 16 • Kepala dan Leher 315Fistula Brankial tampaknya merupakan populasi sel yangFistula brankial t e r j a d i j i k a a r k u s f a r i n g rentan dan m u d a h mati oleh senyawa sepertikedua gagal t u m b u h ke kaudal melewati arkus alkohol dan asam retinoat. Salah satupenyebabketiga dan kelima, meninggalkan sisa celah kerentanan i n i adalah bahwa m u n g k i n sel i n ikedua, ketiga, d a nkeempat berhubungan kurang memiliki enzim superoksida dismutasedengan permukaan melalui sebuah saluran dan katalase yang penting u n t u k membersih-sempit (Gambar 16.14A). Fistula semacam k a n radikal bebas perusak sel. C o n t o h cacatini yang d i t e m u k a n di sisi lateral leher tepat di kraniofasial yang melibatkan sel krista neuralisd e p a n m. sternokleidomastoideus, b i a s a n y a adalah:m e n j a d i d r a i n a s e b a g i kista servikal lateral(Gambar 16.14B) Kista ini yang merupakan Sindrom Treacher Collins (disostosissisa sinus servikalis, paling sering d i t e m u k a n mandibulofasialis) d i t a n d a i o l e h h i p o p l a s i atepat di bawah sudut rahang (lihat Gambar malar akibat kurang berkembangnya os16.15), m e s k i p u n dapat juga di m a n a saja di z i g o m a t i k u m , h i p o p l a s i a m a n d i b u l a , fisurasepanjang batas anterior m . sternokleido- p a l p e b r a m i r i n g k e b a w a h (down-slanting),mastoideus. Kista servikal lateral sering tidak koloboma kelopak mata bawah, dan malfor-terlihat saat lahir dan m u l a i t a m p a k jelas masi telinga luar (lihat Gambar 16.16A).karena membesar pada masa kanak-kanak. Sindrom Treacher Collins diwariskan sebagai sifat d o m i n a n otosom, dengan 6 0 % kasus Fistula brankial interna j a r a n g d i j u m p a i ; timbul karena mutasi baru. N a m u n , padafistula i n i t e r b e n t u k j i k a s i n u s s e r v i k a l i s b e r - h e w a n l a b o r a t o r i u m d a p a t d i c i p t a k a n pheno-hubungan dengan lumen faring melalui copies ( f e n o t i p e s e r u p a ) d e n g a n p e m b e r i a nsebuah saluran kecil yang biasanya bermuarake regio tonsil (Gambar 16.14C). Fistula ini G a m b a r 16.15 Pasien dengan kista servikal lateral. Kista initerjadi akibat ruptur m e m b r a n antara celah selalu terletak di sisi lateral leher di depan m. sternokleido-dan k a n t o n g faring kedua pada suatu saat mastoideus. Kista ini sering ditemukan di bawah angulusselama perkembangannya. mandibulae dan tidak membesar sampai tahap kehidupan selanjutnya.Sel Krista Neuralis dan Cacat KraniofasialSel krista neuralis ( G a m b a r 1 6 . 2 ) s a n g a tpenting dalam pembentukan sebagian besarregio kraniofasial. Karena itu,gangguan padaperkembangan sel-sel krista neurahs m e n i m -bulkan malformasi kraniofasial yang parah.Karena sel krista neuralis juga ikut berperand a l a m p e m b e n t u k a n bantalan endokardiumkonotrunkal y a n g m e m i s a h k a n s a l u r a n alir-an keluar jantung menjadi saluran pulmonaldan aorta, banyak bayi dengan cacatkraniofasial juga mengidap kelainan jantung,termasuk trunkus arteriosus persisten,tetralogi Fallot, dan transposisi pembuluhdarah besar. Sayangnya, sel-sel krista neuralis

316 Bagian D u a *l* Embriologi Berbasis SistemGambar 16.16 Pasien dengan cacat kraniofasial yang diduga disebabkan oleh gangguan pada sel krista neuralis. A. SindromTreacher Collins (disostosis mandibulofasialis). Perhatikan kurang berkembangnya os zigomatikum mandibula yang kecil, danmalformasi t e l i n g a . B. S e k u e n s Robin. Perhatikan m a n d i b u l a y a n g sangat kecil (mikrognatia). C. A n o m a l i DiGeorge. Selain cacatkranlofasial,misalnyahipertelorismedanmikrostomia,pasienmengidapagenesistotalatauparsialtimus.D.Mikrosomiahemifaslalis(spektrum okuloaurikulovertebra,atau sindrom Goldenhar).asam retinoat dosis teratogenik yang meng- mandibula yang paling parah terkena. Bayiisyaratkan bahwa sebagian kasus pada manusia biasanya mengidap trias mikrognatia, langit-mungkin disebabkan oleh teratogen. langit sumbing, dan glosoptosis (lidah terletak di posterior) (Gambar 16.16B). Sekuens Sekuens Robin d a p a t t i m b u l secara Robin dapat disebabkan oleh faktor genetikindependen atau berkaitan dengan sindrom atau lingkungan. Kelainan ini juga dapat ter-dan malformasi lain. Seperti sindrom Treacher jadi sebagai suatu deformasi, misalnya ketikaCollins, sekuens Robin mengubah struktur- dagu tertekan k e dada pada kasus oligo-struktur arkus pertama, dengan pembentukan

Bab 16 • Kepala dan Leher 317hidramnion. Cacat primer mencakup gang- LIDAHguan pertumbuhan mandibula, dan akibatnya,lidah yang terletak d iposterior yang gagal Lidah m u n c u l d imudigah pada sekitar 4 minggut u r u n d i a n t a r a b i l a h - b i l a h p a l a t u m (palatine p e r k e m b a n g a n d a l a m b e n t u k d u a penebalan lidahshelves), m e n g h a m b a t p e n y a t u a n n y a . S e k u e n s lateral d a n s a t u penebalan medial, tuberkulumRobin terjadi pada sekitar 1/8.500 kelahiran. impar ( h h a t G a m b a r 1 6 . 1 7 A ^ C ) . K e t i g a p e n e b a l a n ini berasal dari arkus faring pertama. Penebalan Anomali DiGeorge t e r j a d i pada sekitar m e d i a l k e d u a , kopula a t a u eminensia hipo-1/2.000 sampai 1/3.000 kelahiran dan men- brankialis y a n g d i b e n t u k o l e h m e s o d e r m a r k u scerminkan contoh paling parah dari kumpul- kedua, ketiga, d a n sebagian keempat. Akhirnya,a n g a n g g u a n y a n g j u g a m e n c a k u p sindrom penebalan medial ketiga yang dibentuk oleh bagianvelokardiofasialis (SVKF) d a n c o n o t r u n c a l posterior arkus keempat, menandai terbentuknyaanomalies face syndrome (sindrom wajah epiglotis. Tepat di belakang penebalan ini terdapatanomali konotrunkal; Gambar 16.16C). aditus laringis y a n g d i a p i t o l e h penebalan ari-Semua kelainan ini adalah bagian dari suatu tenoid ( G a m b a r 1 6 . 1 7 ) .s p e k t r u m y a n g d i s e b u t sindrom delesi 22qkarena terjadi akibat delesi di lengan panjang Seiring dengan semakin besarnya ukuran pe-k r o m o s o m 2 2 ( 2 2 q l l ) . Pasien dengan ano- nebalan lidah lateral, penebalan tersebut t u m b u hmali DiGeorge lengkap mengalami defisiensi menutupi tuberkulum impar dan menyatu, mem-imunologis, hipokalsemia, dan prognosisnya bentuk d u apertiga anterior, atau korpus lidahburuk. Penyebab cacat adalah kelainan per- (Gambar 16.17). Karena mukosa yang menutupikembangan sel krista neuralis yang ikut korpus linguae berasal dari arkus faring pertama,berperan dalam pembentukan semua struktur persarafan sensorik k e d a e r a h i n i d i l a k u k a n o l e hyang terkena. Selain penyebab genetik, pa- nervus mandibularis (cabang nervus trige-janan k eretinoid (vitamin A ) , alkohol, dan minus). K o r p u s l i n g u a e d i p i s a h k a n d a r i sepertigadiabetes ibu dapat menimbulkan kecacatan p o s t e r i o r o l e h a l u r b e r b e n t u k V , sulkus terminalisini. (Gambar 16.17B). Spektrum okuloaurikulovertebra (sin- Bagian posterior atau pangkal lidah berasal daridrom Goldenhar) m e n c a k u p s e j u m l a h k e - arkus faring kedua, ketiga, dan sebagian dari ke-lainan kraniofasial yang biasanya mengenai e m p a t . K e n y a t a a n b a h w a persarafan sensorik k emaksila, ostemporale, dan os zigomatikum, b a g i a n l i d a h i n i d i l a k u k a n o l e h nervus gloso-yang menjadi kecil dan datar. Cacat telinga faringeus m e n u n j u k k a n b a h w a j a r i n g a n a r k u s k e t i g a(anotia, mikrotia),mata (tumor dan dermoid tumbuh melewati arkus kedua.di bola mata), dan vertebra (penyatuan danhemivertebrae, spina bifida) sering ditemukan Epiglotis dan bagian paling posterior lidah di-pada pasien-pasien ini (Gambar 16.16D). s a r a f i o l e h nervus laringeus superior y a n g m e n -Asimetri ditemukan pada 65% kasus yang cerminkan bahwa bagian ini berkembang dari arkusterjadi pada 1/5.600 kelahiran. Malformasi keempat. Sebagian dari otot lidah m u n g k i n ber-lain yang dijumpaipada 5 0 % kasus, mencakup diferensiasi i n situ, tetapi sebagian besar dibentukkelainan jantung, seperti tetralogi Fallot dan o l e h m i o b l a s y a n g b e r a s a l d a r i somit oksipital.cacat septum ventrikel. Penyebab m i k r o s o m i a K a r e n a i t u , o t o t - o t o t h d a h disarafi o l e h nervushemifasial tidak diketahui. hipoglosus. Persarafan sensorik u m u m lidah m u d a h d i - pahami. Korpus hnguae disarafi oleh nervus trige- minus, saraf arkus pertama; pangkal lidah disarafi oleh nervus glosofaringeus dan nervus vagus, ma-

3 I8 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Tuberkulum imparG a m b a r 1 6 . 1 7 Bagian ventral arkus faring y a n g dilihat dari atas dan m e m p e r l i h a t k a n p e m b e n t u k a n lidah. I sampai IV, arkusfaring yang dipotong.A.5 minggu (sekitar 6 mm). B. 5 bulan. Perhatikan foramen sekum,tempat asal primordium tiroid.sing-masing adalah saraf arkus ketiga dan keempat. usus faring sebagai suatu divertikulum berlobus duaPersarafan sensorik khusus (pengecapan) k e d u a (Gambar 16.18). Selama migrasi ini, tiroid tetap ber-p e r t i g a a n t e r i o r l i d a h d i l a k u k a n o l e h cabang korda hubungan dengan lidah melalui sebuah salurantimpani nervus fasiahs, s e d a n g k a n s e p e r t i g a p o s - s e m p i t , duktus tiroglosus. D u k t u s i n i k e m u d i a nteriornya oleh nervus glosofaringeus. lenyap. Korelasi Klinis Dengan perkembangan selanjutnya, kelenjar tiroid turun d idepan os hioideum dan kartilago- Tongue-tie kartilago laring. Tiroid mencapai posisi tetapnya di Pada ankiloglosia (tongue-tie), hdah tidak depan trakea pada minggu ketujuh (Gambar 16.18B). bebas dari dasar mulut. D a l a m keadaan Pada saat ini, tiroid telah m e m i l i k i sebuah ismus normal, terjadi degenerasi sel yang ekstensif, kecil di medial dan dua lobus lateral. Tiroid mulai dan frenulum adalah satu-satunya jaringan berfungsi pada sebtar akhir bulan ketiga, saat m u l a i yang melekatkan lidah k edasar mulut. Pada tampak folikel-folikel pertama yang mengandung sebagian besar bentuk ankiloglosia, frenulum k o l o i d . Sel folikular m e n g h a s i l k a n k o l o i d y a n g b e r - meluas ke ujung hdah. f u n g s i sebagai s u m b e r tiroksin d a n triiodotironin. Sel parafolikular a t a u sel C y a n g b e r a s a l d a r i kor- pus ultimobrankiale ( G a m b a r 1 6 . 1 0 ) b e r f u n g s i sebagai sumber kalsium.KELENJAR TIROID Korelasi KlinisKelenjar tiroid (glandula tiroidea) m u n c u l sebagaisuatu proliferasi epitel d i dasar faring antara Kelainan Duktus Tiroglosus dan Tiroidtuberkulum impar dan kopula d isuatu titik yang Kista tiroglosus d a p a t t e r l e t a k d i m a n a saja d ik e m u d i a n m e n j a d i foramen sekum ( l i h a t G a m b a r sepanjang jalur migrasi kelenjar tiroid tetapi16.17 dan 16.18A). Selanjutnya tiroid turun di depan k i s t a i n i s e l a l u b e r a d a d i d e k a t a t a u d i garis

Bab 16 • Kepala dan Leher 319f;=r>-h'>- -\"s -\"p A . P r i m o r d i u m tiroid berasal dari d i v e r t i k u l u m epitel di garis t e n g a h faring tepat kaudal dari t u b e r k u l u m impar. B.Posisi kelenjar tiroid pada orang d e w a s a . Garis terputus-putus,la\w migrasi. Korpus linguae Kista tiroglosus -}ideaGambar 16.19 Kista tiroglosus. Kista ini, paling sering Kista tiroglosus. Kista ini, yang merupakanditemukan di regio hioid dan selalu terletak dekat dengan sisa duktus tiroglosus, dapat terletak di mana saja di sepanjanggaris tengah. jalur migrasi kelenjar tiroid. Kista ini sering ditemukan di belakang arkus os hioideum. Gambaran diagnostik yang penting adalah lokasinya di garis tengah.tengah l e h e r . S e p e r t i d i i s y a r a t k a n o l e h n a m a - semacam inibiasanya timbul sekunder setelahnya, kelainan i n i adalah sisa kistik dari duktus pecahnya suatu kista meskipun dapat jugatiroglosus. M e s k i p u n sekitar 50% berada d i sudah ada sejak lahir.dekat atau tepat di bawah korpus os h i o i d e u m(lihat Gambar 16.19 dan 16.20), kista ini juga Jaringan tiroid aberan d a p a t d i t e m u k a n d idapat ditemukan di pangkal lidah atau dekat manasajadisepanjangjalurpenurunankelenjarkartilago tiroidea. Kadang-kadang kista tiro- tiroid. Jaringan menyimpang ini u m u m n y aglosus berhubungan dengan dunia luar me- ditemukan di pangkal lidah, tepat di belakangl a l u i s e b u a h s a l u r a n , fistula tiroglosus. F i s t u l a foramen sekum, dan dapat terkena penyakit yang mengenai kelenjar tiroid itu sendiri.

320 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem (olfaktoria), d i b a w a h p e n g a r u h i n d u k t i f b a g i a n ventral otak depan (Gambar 16.21).WAJAHP a d a a k h i r m i n g g u k e e m p a t , m u n c u l prominensia Selama minggu kelima, plakoda nasalis (lempengfasialis ( t o n j o l a n w a j a h ) y a n g t e r u t a m a t e r d i r i d a r i hidung) tersebut mengalami invaginasi untuk m e m -mesenkim yang berasal dari krista neuralis d a n b e n t u k fovea nasalis ( l e k u k a n h i d u n g ) . D a l a mdibentuk terutama oleh pasangan pertama arkus prosesnya, terbentuk suatu bubungan jaringan yangfaring. D isebelah lateral dari stomodeum dapat mengelilingi masing-masing lekukan dan memben-d i b e d a k a n prominensia maksilaris, d a n promi- t u k prominensia nasalis. T o n j o l a n d i b a t a s l u a rnensia mandibularis dapat d i t e m u k a n d i s e b e l a h l e k u k a n a d a l a h prominensia nasalis lateralis;kaudal dari struktur ini (lihat Gambar 16.21). t o n j o l a n d i b a t a s d a l a m a d a l a h prominensia nasalisProminensia frontonasalis y a n g d i b e n t u k o l e h mediana ( l i h a t G a m b a r 1 6 . 2 2 ) .proliferasi mesenkim yang terletak ventral darivesikel otak, m e m b e n t u k batas atas s t o m o d e u m . D i Selama 2minggu berikutnya, prominensia maksi-kedua sisi prominensia frontonasalis, m u n c u l pene- laris terus bertambah besar. Secara bersamaan,b a l a n l o k a l e k t o d e r m p e r m u k a a n , plakoda nasalis tonjolan ini tumbuh k e arah medial, menekanPlakoda otika - Plakoda nasalis — Prominensia maksilaris — Prominensia mandibularis — Arkus ke-2G a m b a r 1 6 . 2 1 A. Pandangan lateral mudigah pada akhir minggu keempat yang memperlihatkan posisi arkus-arkus faring. BPandangan frontal mudigah 4,5 minggu yang memperlihatkan prominensia mandibularisdan maksilaris. Plakoda nasalisjuga tampak dikedua sisi prominensia frontonasalis. C. IVlikrograf elektron scanning mudigah manusia pada tahap perkembangan seperti di B.

Bab 16 • Kepala dan Leher 321prominensia nasalis mediana k e arah garis tengah. d a l a m , alur nasolakrimal ( G a m b a r 1 6 . 2 2 d a nSelanjutnya, celah antara prominensia nasalis me- 16.23). E k t o d e r m di dasar alur inim e m b e n t u k suatudiana d a n prominensia maksilaris lenyap, d a n korda epitel padat yang melepaskan diri darikeduanya menyatu (lihat Gambar 16.23). Karena ektoderm d i atasnya. Setelah kanalisasi, kordaitu, bibir atas dibentuk oleh dua prominensia nasahs m e m b e n t u k duktus nasolakrimalis; u j u n g a t a s n y amediana dan dua prominensia maksilaris. Promi- m e l e b a r u n t u k m e m b e n t u k sakus lakrimalis.nensia nasalis lateralis tidak ikut serta m e m b e n t u k Setelah korda terlepas, prominensia nasalis lateralisbibir atas. Bibir bawah dan rahang dibentuk oleh dan prominensia maksilaris bergabung satu samaprominensia mandibularis yang menyatu d i garis lain. Duktus nasolakrimahs kemudian berjalan daritengah. sudut medial mata ke meatus inferior rongga hidung, dan prominensia maksilaris membesar untuk m e m - Pada awalnya, Prominensia nasahs laterahs dan b e n t u k pipi d a n maksila.prominensia maksilaris dipisahkan oleh suatu alurFovea nasalis Fovea nasalis Prominensia Prominensia maksilaris nasalis lateralis Prominensia Prominensia mandibularis nasalis mediana Fovea nasalis — ' ProminensiaProminensia nasalis mediana— nasalis lateralis — Mata Prominensia maksilaris Prominensia mandibularis Aspek frontal wajah. A. Mudigah 5 minggu. B. Mudigah 6 minggu. Prominensia nasalis secara bertahap terpisahdari prominensia maksilaris oleh alur dalam. C. Foto mudigah manusia pada tahap perkembangan seperti di B.

322 Bagian Dua Embriologi Berbasis Sistem Hidung d i b e n t u k o l e h l i m a p r o m i n e n s i a fasialis RONGGA HIDUNG(Gambar 16.23): prominensia frontalis membentukjembatan hidung; prominensia nasalis mediana yang Selama m i n g g u keenam, fovea nasalis menjadimenyatu membentuk lengkung dan ujung hidung; semakin dalam, sebagian karena pertumbuhan pro-dan prominensia nasalis lateralis menghasilkan minensia nasalis sekitar d a n sebagian karenac u p i n g h i d u n g (alae) ( T a b e l 1 6 . 2 ) . penetrasi ke mesenkim di bawahnya (lihat Gambar 1 6 . 2 3 A ) . M u l a - m u l a membrana oronasalis m e -SEGMEN INTERMAKSILA misahkan kedua lekukan dari rongga mulut primitifAkibat pertumbuhan prominensia maksilaris k e m e l a l u i f o r a m e n y a n g b a r u t e r b e n t u k , koanamedial, kedua prominensia nasahs mediana menyatu primitif ( G a m b a r 1 6 . 3 2 C ) .tidak saja di p e r m u k a a n tetapi juga di bagian yanglebih dalam. Struktur yang terbentuk oleh kedua Kedua koana initerletak di kedua sisi garis tengaht o n j o l a n y a n g m e n y a t u t e r s e b u t a d a l a h segmen dan tepat di belakang palatum primer. Kemudian,intermaksila. S t r u k t u r i n i t e r d i r i d a r i ( a ) komponen dengan terbentuknya palatum sekunder dan per-bibir y a n g m e m b e n t u k fikrum b i b i r a t a s ; (b) kembangan lebih lanjut rongga hidung primitifkomponen rahang atas y a n g m e m b a w a e m p a t g i g i ( G a m b a r 1 6 . 3 2 D ) , t e r b e n t u k koana definitif d i t a u ts e r i ; d a n ( c ) komponen langit-langit y a n g m e m - antara rongga hidung dan faring.bentuk palatum primer yang berbentuk segitiga(lihat Gambar 16.24). Segmen intermaksila ber- Sinus udara paranasal b e r k e m b a n g s e b a g a is a m b u n g a n d e n g a n b a g i a n r o s t r a l septum nasale divertikulum dinding hidung lateral dan meluas k eyang dibentuk oleh prominensia frontahs. dalam maksila, os etmoidale, os frontale, dan os sfenoidale. Sinus-sinus inimencapai ukurannya yang maksimal selama pubertas dan ikut membentuk wajah yang definitif.PALATUM SEKUNDER Korelasi KlinisMeskipun palatum primer berasal dari segmen Sumbing Wajahintermaksila (Gambar 16.24), bagian utama palatumdefinitif dibentuk oleh dua pertumbuhan berbentuk Bibir sumbing d a nlangit-langit sumbingbilah dari prominensia maksilaris. Pertumbuhan adalah cacat yang sering ditemukan dan m e -k e l u a r i n i , p a l a t i n e shelves ( b i l a h - b i l a h p a l a t u m ) , nyebabkan kelainan penampakan wajah danmuncul pada minggu keenam perkembangan dan g a n g g u a n bicara. Foramen insisivum d i -mengarah oblik ke bawah di kedua sisi lidah (lihat anggap sebagai penanda utama yang membagiGambar 16.25). N a m u n , pada minggu ketujuh, c a c a t s u m b i n g anterior d a n posterior. C e l a hbilah-bilah palatum bergerak k e atas u n t u k m e m - yang terletak d ianterior dari foramen insi-peroleh posisi horizontal di atas lidah dan menyatu, s i v u m a d a l a h bibir sumbing lateral, rahangm e m b e n t u k palatum sekunder ( l i h a t G a m b a r atas sumbing, d a n sumbing antara palatum16.26 dan 16.27). primer dan sekunder ( l i h a t G a m b a r 1 6 . 2 8 B , D , 16.29A,B, d a n 1 6 . 3 0 ) . C a c a t - c a c a t D i sebelah anterior, bilah-bilah palatum menyatu ini disebabkan oleh tidak menyatunya se-dengan palatum primer yang berbentuk segitiga, dan bagian atau seluruh prominensia maksilarisforamen insisivum a d a l a h t a n d a u t a m a d i garis dengan prominensia nasalis mediana di satutengah antara palatum primer dan sekunder (Gambar atau kedua sisi. Cacat yang terletak posterior16.27B). Pada saat yang bersamaan dengan m e - d a r i f o r a m e n i n s i s i v u m m e n c a k u p langit-nyatunya kedua bilah-bilah palatum, septum nasale langit (sekunder) sumbing d a n uvulatumbuh k ebawah dan bergabung dengan bagiansefalik palatum yang baru terbentuk (Gambar16.27).

Bab 16 • Kepala dan Leber 323Gambar 16.23 Aspek frontal wajah. A. Mudigah 7 minggu. Prominensia maksilaris telah menyatu dengan prominensia nasalismediana.B.Mudigah 10 minggu.C. Foto mudigah manusia pada tahap perkembangan serupa dengan di A.T A B E L 16.2 S t r u k t u r yang I k u t M e m b e n t u k W a j a hProminensia Struktur yang DibentukFrontonasalis* Dahi, jembatan hidung, serta prominensia nasalis mediana dan lateralisMaksilaris Pipi, bagian lateral bibir atasNasalis mediana Filtrum bibir atas, lengkung dan ujung hidungNasalis lateralis Cuping hidungMandibularis Bibir bawah*Prominensia frontonasalis adalah struktur tunggal tak-berpasangan; prominensia lain berpasangan.

324 Bagian Dua Embriologi Berbasis Sistem A. S e g m e n intermaksila dan prosesus maksilaris. B. S e g m e n intermaksila m e m b e n t u k filtrum bibir atas, bagiantengah tulang maksila dengan keempat gigi serinya, dan palatum primer yang berbentuk segltiga. A. Potongan frontal kepala mudigah 6,5 minggu. Bilah-bilah palatum berada dalam posisi tegak lurus di keduasisi lidah. B. P a n d a n g a n ventral bilah-bilah p a l a t u m setelah rahang b a w a h dan lidah diangkat. Perhatikan celah antara p a l a t u mprimer yang berbentuk segltiga dan bilah-bilah palatum yang masih tegak lurus.Gambar 16.26 A. Potongan frontal melalui kepala mudigah 7,5 minggu. Lidah telah bergeser ke bawah,dan bilah-bilah palatumtelah m e n c a p a i posisi horizontal. B. P a n d a n g a n ventral bilah-bilah p a l a t u m setelah rahang b a w a h d a n lidah diangkat. Bilah-bilahpalatum kini horizontal. Perhatikan septum nasale.

Bab 16 • Kepala dan Leher 325 Rongga A. Potongan frontal melalui kepala mudigah 10 minggu. Kedua bilah palatum telah satu sama lain, begitu pulad e n g a n s e p t u m nasale. B. P a n d a n g a n ventral p a l a t u m . F o r a m e n insisivum m e m b e n t u k garis t e n g a h antara p a l a t u m primer d a nsekunder.Palatum Lubang Bibir Rahang primer hidung Uvula Filtrum bibirG ^ m h a r 16 7'^ P a n d a n g a n ventral p a l a t u m , gusi, bibir, d a n hidung.A. Normal. B. Bibir s u m b i n g unilateral y a n g m e l u a s ke h i d u n g .C. S u m b i n g unilateral y a n g m e n g e n a i bibir d a n rahang serta m e l u a s ke f o r a m e n i n s i s i v u m . D. S u m b i n g bilateral y a n g m e n g e n a ibibir d a n r a h a n g . E. Langit-langit s u m b i n g saja. F. Langit-langit s u m b i n g disertai bibir s u m b i n g anterior unilateral.

326 Bagian D u a • Embriologi Berbasis Sistemsumbing ( G a m b a r 1 6 . 2 8 E d a n 1 6 . 3 0 Q D ) . l a t e r a l m e n y a t u (holoprosensefalus) ( G a m - bar 16.31C,D). Cacat-cacat ini terjadi padaLangit-langit sumbing terjadi karena gagalnya awal perkembangan, pada permulaan neurulasi (hari 19-21) saat garis tengah otak depanpenyatuan bilah-bilah palatum yang mungkin sedang terbentuk (lihat Bab 17).disebabkan oleh ukurannya yang terlalu kecil, Sebagian besar kasus bibir sumbing dan langit-langit sumbing bersifat multifaktor.kegagalan bilah-bilah palatum u n t u k mening- Bibir sumbing (sekitar 1/1.000 kelahiran) terjadi lebih sering pada pria (80%) daripadagi, hambatan terhadap proses penyatuan i t u wanita; insidensnya sedikit meningkat sesuai usia ibu dan bervariasi d i antara berbagaisendiri, atau kegagalan lidah untuk turun dari populasi. Jika orang tua normal m e m i h k i satu anak dengan bibir sumbing, kemungkinanantarakeduabilahpalatumkarenamikrognatia. bayi berikutnya mengidap cacat yang sama adalah 4%. Jika dua anak terkena, risiko padaKategori ketiga dibentuk oleh kombinasi celah anak berikutnya meningkat menjadi 9%. Jika salah satu orang tua mengidap bibir sumbingyang terletak anterior serta posterior dari dan memiliki satu anak dengan cacat yang sama, kemungkinan bahwa bayi berikutnyaforamen i n s i s i v u m ( G a m b a r 1 6 . 2 8 F ) . S u m - mengidap cacat serupa meningkat menjadi adalah 17%.bing anterior memiliki keparahan bervariasi F r e k u e n s i langit-langit sumbing s e b a g a idari cacat yang hampir tidak terlihat d i kelainan tersendiri jauh lebih rendah daripada frekuensi bibir sumbing (1/2.500 kelahiran),vermilion bibir hingga perluasan k e hidung lebih sering ditemukan pada wanita (67%) daripada pria, dan tidak berkaitan dengan usia(Gambar 15.30A). Pada kasus berat, sumbing ibu. Jika orang tua normal memiliki satu anak dengan langit-langit sumbing, kemungkinanmeluas ke tingkat yang lebih dalam, m e m - anak berikutnya terkena adalah 2%. N a m u n , jika terdapat anak dan saudara yang jugab e n t u k celah d i rahang atas, dan maksila terkena atau kedua orang tua mengidap langit- langit sumbing, kemungkinannya masing-terbelah antara gigi seri lateral dan gigi taring. masing meningkat menjadi 7% dan 15%. Pada wanita, bilah-bilah palatum menyatu sekitar 1Sumbing semacam ini biasanya meluas k e minggu lebih lambat daripada pada pria. Perbedaan ini dapat menjelaskan mengapaforamen insisivum (Gambar 16.28QD). cacat langit-langit s u m b i n g saja lebih sering t e r j a d i p a d a w a n i t a d a r i p a d a p r i a . ObatDemikian juga, sumbing posterior memiliki antikejang, m i s a l n y a fenobarbital d a n di- fenilhidantoin y a n g d i b e r i k a n s e l a m a k e -keparahan bervariasi dari pembelahan seluruh hamilan meningkatkan risiko langit-langit sumbing.palatum sekunder (Gambar 16.30D) hinggapembelahan hanya uvula. Sumbing wajah oblik t e r j a d i k a r e n akegagalan prominensia maksilaris menyatudengan prominensia nasalis lateralis. Padakelainan ini, duktus nasolakrimalis biasanyaterpajan ke permukaan (Gambar 16.30E). Bibir sumbing (garis tengah) median,suatu kelainan yang jarang ditemukan,disebabkan oleh penyatuan tak-sempurnakedua prominensia nasahs mediana d i garistengah. A n o m a l i inibiasanya disertai oleh alurdalam d i antara sisi kanan dan kiri h i d u n g(lihat Gambar 15.31A,B). Bayi dengan sum-b i n g garis t e n g a h s e r i n g m e n g a l a m i retardasimental d a n m u n g k i n m e n g i d a p k e l a i n a n o t a kyang mencakup hilangnya struktur-strukturdi garis tengah dengan keparahan bervariasi.Hilangnya jaringan di garis tengah juga dapatsedemikian luas sehingga kedua ventrikel

Bab 16 • Kepala dan Leher 327G a m b a r 16.30 A. BIblr sumbing inkomplit. B. Bibir sumbing bilateral. C. Sumbing di bibir, rahang, dan langit-langit. D. Langit-langit sumbing saja. E. Sumbing wajah oblik.

328 Bagian Dua • Embriologi Berbasis SistemGIGI g i g i d a l a m m e m b e n t u k simpul email (enamel knot) yang mengatur perkembangan gigi awal (GambarB e n t u k wajah ditentukan tidak saja oleh perluasan 16.33B).sinus-sinus paranasalis tetapi juga oleh pertumbuhanmandibula dan maksila u n t u k mengakomodasi gigi. Email pertama kali diletakkan di apeks gigi danGigi itu sendiri tumbul dari interaksi epitel-mesen- dari sini menyebar k e arah leher. Ketika emailk i m antara epitel m u l u t di bagian atas dan m e s e n k i m menebal, ameloblas mundur k e dalam retikulumyang berasal dari krista neuralis di bawahnya. Pada stelatum. D i sini sel-sel i n i mengalami regresi, u n t u kminggu keenam perkembangan, lapisan basal epitel s e m e n t a r a m e n y i s a k a n s u a t u m e m b r a n t i p i s (kuti-rongga mulut membentuk suatu struktur seperti kula dentis) d i p e r m u k a a n e m a i l . S e t e l a h g i g ih u r u f C , lamina dentalis, d i s e p a n j a n g r a h a n g atas t u m b u h (erupsi), m e m b r a n ini secara bertahapdan bawah. Lamina ini kemudian menghasilkan terkelupas.s e j u m l a h tunas gigi ( l i h a t G a m b a r 1 6 . 3 3 A ) , 1 0 d imasing-masing rahang yang membentuk primordia Pembentukan akar gigi dimulai ketika lapisanbagi k o m p o n e n ektoderm gigi. Tidak lama kemudian epitel gigi menembus k e dalam mesenkim d ipermukaan dalam tunas mengalami invaginasi, b a w a h n y a d a n m e m b e n t u k selubung akar epitelmenghasilkan cap stage (stadium topi) pada pem- (Gambar 16.33D). Sel-sel papila dentis meletakkanbentukan gigi (Gambar 16.33B). \"Topi\" ini terdiri suatu lapisan dentin yang bersambungan dengand a r i s a t u l a p i s a n l u a r , epitel gigi luar, s a t u l a p i s a n lapisan d i mahkota gigi (hhat Gambar 16.34).d a l a m , epitel gigi dalam, d a n b a g i a n t e n g a h b e r u p a Dengan semakin banyaknya dentin yang diendapkan,j a r i n g a n t e r a n y a m l o n g g a r , retikulum stelatum. rongga pulpa menjadi sempit dan akhirnya m e m -Mesenkim, y a n g b e r a s a l d a r i krista neuralis y a n g bentuk suatu saluran yang mengandung pembuluht e r l e t a k d i l e k u k a n t e r s e b u t , m e m b e n t u k papila darah dan saraf gigi.dentis ( G a m b a r 1 6 . 3 3 B ) . Sel mesenkim yang terletak d i luar gigi dan Seiring dengan tumbuhnya \"topi\" dan semakin berkontak dengan dentin akar gigi berdiferensiasidalamnya lekukan gigi mulai berbentuk seperti bel m e n j a d i sementoblas ( G a m b a r 1 6 . 3 4 A ) . S e l - s e l i n i(stadium bel) ( G a m b a r 1 6 . 3 3 C ) . S e l m e s e n k i m menghasilkan suatu lapisan tipis tulang khusus,papila yang terletak dekat dengan lapisan gigi dalam sementum. D i l u a r l a p i s a n s e m e n , m e s e n k i m m e n g -b e r d i f e r e n s i a s i m e n j a d i odontoblas y a n g k e m u d i a n h a s i l k a n ligamentum periodontal ( G a m b a rm e n g h a s i l k a n dentin. D e n g a n m e n e b a l n y a l a p i s a n 16.34) yang menahan gigi secara kuat dalam posisi- nya dan berfungsi sebagai peredam kejut.dentin, odontoblas m u n d u r k e dalam papila gigi,m e n y i s a k a n s u a t u t o n j o l a n s i t o p l a s m a t i p i s (pro- Dengan semakin panjangnya akar gigi, mahkota secara bertahap terdorong melalui lapisan jaringansesus dentalis) d i b e l a k a n g d e n t i n (Gambar di atasnya ke dalam rongga mulut (Gambar 16.34B).16.33D). Gigi desidua a t a u gigi susu t u m b u h 6 - 2 4 b u l a n setelah lahir. Lapisan odontoblas menetap seumur hidup gigidan terus menerus menghasilkan predentin. Sel-sel Tunas u n t u k gigi permanen y a n g t e r l e t a k d il a i n d i p a p i l a g i g i m e m b e n t u k pulpa dentis ( G a m b a r aspek lingual gigi susu, dibentuk selama bulan ketiga perkembangan. Tunas ini tetap dorman sampai16.33D). sekitar usia enam tahun (lihat Gambar 16.35). K e m u d i a n tunas i n i mulai t u m b u h , m e n e k a n sisi Sementara itu, sel-sel epitel pada epitel gigi dalam bawah gigi susu dan m e m b a n t u tanggalnya gigi-gigib e r d i f e r e n s i a s i m e n j a d i ameloblas (pembentuk susu tersebut. Setelah gigi permanen t u m b u h , akar gigi susu diserap oleh osteoldas.email). Sel-sel i n i m e m b e n t u k p r i s m a - p r i s m a e m a i lpanjangyang diendapkan menutupi dentin (Gambar16.33D). Selain itu,sekelompok dari sel-sel di epitel

Bab 16 • Kepala dan Leher 329 Foto-foto yang memperlihatkan perkembangan normal dan abnormal yang mengenai garis tengah wajah danotak. A. Wajah normal mudigah pada awal minggu keenam. Perhatikan jarak antara lubang hidung (garis vertikal) dan antaraprominensia nasalis mediana (X).B. Wajah neonatus dengan bibir sumbing median. Pada kasus ini,jaringan di garis tengah kurangmemadai untuk mengisi ruang antara kedua prominensia nasalis mediana. C. Wajah mudigah 6 minggu yang memperlihatkandefisiensi jaringan yang luas di garis tengah. Akibatnya, prominensia nasalis mediana tidak terbentuk dan terdapat satu lubanghidung yang terbentuk oleh penyatuan kedua prominensia nasalis lateralis. Defisiensi jaringan di garis tengah juga tercermin diotak, dan akibatnya, kepala menjadi sempit dan mata terletak lebih anterior dan agak kaudal terhadap lubang hidung. D. Wajahneonatus dengan holoprosensefalus yang ditandai oleh defisiensi jaringan di garis tengah yang sedemikian luas sehingga keduamata menyatu (sinoftalmia), dan terbentuk proboskis dengan satu lubang hidung akibat penyatuan kedua prominensia nasalislateralis. Bibir atas terbentuk oleh penyatuan prominensia maksilaris. Kepala sempit, dan otak akan memiliki satu ventrikel(holoprosensefalus) akibat tidak adanya jaringan garis tengah sehingga kedua ventrikel lateral menyatu. Keadaan ini dapatd i s e b a b k a n oleh mutasi di sonic liedgehog ( S H H ; g e n y a n g m e n e t a p k a n garis t e n g a h ) , kelainan biosintesis kolesterol, d a n pajananibu hamil ke teratogen, misalnya alkohol, pada minggu ketiga perkembangan (lihat juga Bab 17).

330 Bagian Dua • Embriologi Berbasis SistemGambar 16.32 A. Potongan sagital melalui fovea nasalis dan batas bawah prominensia nasalis mediana pada mudigah 6m i n g g u . R o n g g a h i d u n g primitif d i p i s a h k a n dari r o n g g a m u l u t o l e h m e m b r a n a oronasalis B. P o t o n g a n s e r u p a seperti A y a n gmemperlihatkan membrana oronasalis sedang pecah.C. Mudigah 7 minggu dengan rongga hidung primitif yang berhubunganl a n g s u n g d e n g a n r o n g g a m u l u t . D. P o t o n g a n sagital melalui w a j a h m u d i g a h 9 m i n g g u y a n g m e m p e r l i h a t k a n p e m i s a h a n r o n g g ahidung dan mulut definitif oleh palatum primer dan sekunder Koana definitif terletak di taut antara rongga mulut dan faring. Lamina dentalisGambar 16.33 Pembentukan gigi dalam berbagai tahap perkembangan. A.Stadium tunas;8 minggu.B.Stadium topi; 10 minggu;C. S t a d i u m b e l ; 3 b u l a n . D. 6 b u l a n .

Bab 16 • Kepala dan Leher 331REGULASI MOLEKULAR PEMBENTUKAN GIGI kompleks u n t u k menghasilkan diferensiasi sel dan pembentukan pola masing-masing gigi. Gigi jugaGigi hanya terdapat pada vertebrata d a n sejajar tampaknyamemilikisuatupusat sinyal yangmewakihdengan kemunculan evolusioner krista neurahs. \"organizer\" u n t u k p e m b e n t u k a n g i g i s e p e r t i a k t i v i t a sPembentukan gigi mencerminkan suatu contoh nodus selama gastrulasi (lihatBab 5). Regiopengaturklasik interaksi epitel-mesenkim, dalam hal ini antara i n i d i s e b u t simpul email, d a n t a m p a k n y a m e r u p a -epitel d isebelah atas dan m e s e n k i m yang berasal kan suatu daerah berbatas tegas epitel gigi di puncakdari krista neuralis di bawahnya. Pembentukan pola tunas gigi. Simpul ini kemudian membesar padagigi dari gigi seri sampai geraham diatur oleh ekspresi stadium topi menjadi k e l o m p o k sel yang terkemaskombinasi gen-gen H O X d i mesenkim. Dalam rapat tetapi mengalami apoptosis (kematian sel) dankaitannya dengan pembentukan masing-masing gigi, lenyap pada akhir stadium ini (Gambar 16.33).epitel mengatur diferensiasi hingga stadium tunas, di S e l a g i a d a , s i m p u l i n i m e n g e k s p r e s i k a n FGF4, SHH,saat fungsi regulasi dipindahkan ke mesenkim. Sinyal d a n BMP2 d a n 4 . F G F 4 d a p a t m e n g a t u r p e r t u m -untuk pembentukan mencakup faktor-faktor per- buhan keluar tunas seperti waktu ikut serta dalamt u m b u h a n , y a i t u W N T , protein, morfogenetik pertumbuhan tunas ekstremitas yang dihasilkantulang (BMP), dan faktor pertumbuhan fibroblas oleh apical ectodermal ridge ( A E R ) ; B M P 4 m u n g k i n(FGF); faktor yang disekresikan, yaitu sonic mengatur penentuan saat apoptosis sel-sel di s i m p u lhedgehog ( S H H ) ; d a n f a k t o r t r a n s k r i p s i s e p e r t i email.M S X l dan 2 y a n g b e r i n t e r a k s i m e l a l u i j a l u rG a m b a r 16.34 Gigi sesaat sebelum lahir (A) dan setelah t u m b u h (B).

332 Bagian Dua • Embriologi Berbasis Sistem Premolar permanen (belum tumbuh)Penggantian gigi susu oleh gigi permanen pada anak berusia 8 atau 9 tahun.Korelasi Klinis RINGKAS^*^ jg- , Arkus faring (brankial), y a n g t e r d i r i d a r iKelainan Gigi f 1 jaringan mesenkim yang dipisahkan oleh kantong d a ncelah faring, m e m b e r i pe-Gigi lahir t e l a h t u m b u h saat lahir. G i g i i n ibiasanya adalah gigi seri mandibula, yang nampakan khas pada kepala dan leher d i minggumungkin berbentuk abnormal d a n hanya keempat (Gambar 16.3). Masing-masing arkus me-memiliki sedikit email. miliki arteri (Gambar 16.4), saraf kranial (Gambai 16.7), elemen otot, balok tulang rawan, atau tulang Gigi mungkin abnormal dalam jumlah, (Gambar 16.8 dan 16.9; Tabel 16.l) masing-masingbentuk, dan ukuran. Gigi mungkin terwarnai E n d o d e r m kantong faring m e n g h a s i l k a n s e j u m l a ho l e h b a h a n a s i n g , m i s a l n y a tetrasiklin, a t a u kelenjar e n d o k r i n dan sebagian telinga tengah. Secarsmengalami defisiensi email, suatu keadaan b e r u r u t a n , k a n t o n g f a r i n g m e n g h a s i l k a n (a) ronggay a n g s e r i n g d i s e b a b k a n o l e h defisiensi telinga tengah d a n tuba auditiva ( k a n t o n g l ) , (b]vitamin D (rakitis). B a n y a k f a k t o r m e m e - s t r o m a tonsila palatina ( k a n t o n g 2 ) , ( c ) kelenjaingaruhi pembentukan gigi, termasuk faktor paratiroid inferior d a n timus ( k a n t o n g 3 ) , d a n (d]genetik dan lingkungan. kelenjar paratiroid superior d a n korpus ultimo brankiale ( k a n t o n g 4 d a n S ) ( G a m b a r 1 6 . 1 0 ) .

Bab 16 • Kepala dan Leher 333 Celah faring h a n y a m e n g h a s i l k a n s a t u s t r u k t u r , y a n g t e r b e n t u k d a r i prominensia maksilaris, m e n g -meatus akustikus eksternus. h a s i l k a n palatum durum ( s e k u n d e r , k e r a s ) d a n palatum mole ( l u n a k ) . D a p a t t e r j a d i b e r a g a m cacat Pembentukan pola elemen tulang pada arkus sumbing akibat penyatuan sebagian atau tak-faring diatur oleh ekspresi gen di endoderm kantong sempurna dari jaringan-jaringan mesenkim ini, yangfaring. Proses ini melibatkan interaksi epitel-me- dapat disebabkan oleh faktor herediter m a u p u n obatsenkim pembentuk sinyal dengan endoderm kantong (difenilhidantoin).yang mengirim sinyal k e jaringan responder,mesenkim. Ekspresi gen-gen mesenkimpada awalnya Bentuk dewasa wajah dipengaruhi oleh pem-ditentukan oleh faktor transkripsiyang mengandung b e n t u k a n sinus paranasalis, konka nasi, d a n gigi.homeodomain ( g e n - g e n 0TX2 d a n HOX) y a n g Gigi terbentuk dari interaksi epitel-mesenkim antaradibawa arkus faring oleh sel-sel krista neuralis yang epitel mulut dan mesenkim yang berasal dari kristabermigrasi. Sel-sel krista neurahs berasal dari bagian n e u r a l i s . Email d i b e n t u k o l e h ameloblas ( G a m b a rkaudal otak tengah dan dari segmen di otak belakang 16.33 dan 16.34). Struktur ini terletak pada suatuyang disebut rombomer. Gen-gen ini berespons l a p i s a n t e b a l dentin y a n g d i h a s i l k a n o l e h odon-terhadap sinyal endoderm dan menentukan jenis toblas, s u a t u t u r u n a n k r i s t a n e u r a l i s . Sementumelemen tulang yang terbentuk. d i b e n t u k o l e h sementoblas, t u r u n a n m e s e n k i m l a i n n y a d i a k a r g i g i . G i g i p e r t a m a (gigi desidua, gigi Kelenjar tiroid berasal d a r i s u a t u p r o l i f e r a s i susu) m u n c u l 6 - 2 4 b u l a n setelah l a h i r , d a n g i g iepitel di dasar lidah dan dalam perkembangannya d e f i n i t i f a t a u gigi permanen ( g i g i t e t a p ) , y a n gturun ke posisinya di depan cincin trakea. menggantikan gigi susu, terbentuk pada bulan ketiga perkembangan (Gambar 16.35). Prominensia maksilaris d a n mandibularisy a n g b e r p a s a n g a n d a n prominensia frontonasalis A^ASALAH UNTUK DIPECAHKANadalah tonjolan-tonjolan pertama yang terbentuk didaerah wajah. Kemudian terbentuk prominensia 1. Mengapa sel krista neuralis dianggap sebagainasalis mediana dan lateralis d i sekitar plakoda populasi sel yang penting untuk pembentukannasalis di prominensia frontonasalis. Semua struktur kraniofasial?ini penting, karena menentukan, melalui penyatuandan pertumbuhan khusus, ukuran dan integritas 2 . Anda dipanggil sebagai seorang konsultan untukmandibula, bibir atas, palatum, dan h i d u n g (Tabel seorang anak dengan mandibula yang sangat kecil16.2). P e m b e n t u k a n bibir atas terjadi melalui pe- dan telinga yang tampak sebagai suatu tonjolannyatuan dua prominensia maksilaris dengan dua kecil bilateral. Bayi ini telah mengalami seranganprominensia nasahs mediana (Gambar 1 6 . 2 2 pneumonia berulang dan kecil-untuk-usianya. Apadanl6.23). Segmen intermaksila ini dibentuk oleh diagnosis yang mungkin, dan apa yang mungkinpenyatuan dua prominensia nasalis mediana di garis menyebabkan kelainan ini?t e n g a h . S e g m e n i n i t e r d i r i d a r i (a) filtrum, (h)komponen rahang atas y a n g m e m b a w a e m p a t g i g i 3. Seorang anak lahir dengan bibir sumbing median.s e r i , d a n ( c ) komponen langit-langit y a n g m e m - Apakah Anda perlu mengkhawatirkan adanyabentuk palatum p r i m e r yang berbentuk segitiga. kelainan lain?H i d u n g b e r a s a l d a r i ( a ) prominensia frontonasalisy a n g m e m b e n t u k jembatan hidung, (b) promi- 4. Seorang anak datang dengan pembengkakan di garisnensia nasalis mediana y a n g m e m b e n t u k lengkung tengah di bawah arkus os hioideum. Apa yangdan ujung hidung, d a n ( c ) prominensia nasalis mungkin menyebabkan pembengkakan ini, dan apalateralis y a n g m e m b e n t u k c u p i n g h i d u n g (alae) dasar embriologisnya ?( G a m b a r 1 6 . 2 3 ) . P e n y a t u a n bilah-bilah palatum.