Bab 45. Mediastinum

MEDIASTIATUM 45I Kista M e diastinum P rime r dan lt{eoplasma R. DUANE DAWS,JR., M.D. DAVID C. SABISTON,JR., M.D. Mediastinum adalah suatu bagian penting dari to- bahaya penumotoraks sewaktu memasuki kavitasraks. Mediastinum terletak di antara kavitas pleuralis plcuralis. Bastianelli, seorang ahli bedah Italia terke-dan mengandung banyak organ penting dan struktur muka, berhasil membuang kista dermoid dari medias- tinum anterior dengan mereseksi manubrium padavital. Proses penting yang rnelibatkan mediastinum tahun 1893. Pada lahun 1897, Milton melaporkan pen- dekatan dengan membelah sternum untuk pertama kalimencakup infeksi, emfisema, perdarahan serta banyak ke mediastinum sewaktu mengeksisi dua kelenjar lim-jenis kista dan tumor primer. Kelainan sistemik sepertikarsinoma metastatik dan banyak penyakit granulo- fe yang mengalami perkijuan besar\"f,ari prii Mesirmatosa juga bisa terlibat dalam mediastinum. Lesi ter-utama berasal dari esofagus, trakea, jantung dan pem- muda dengan tuberkulosis sternum.r6 Milton mem-buluh darah besar biasanya berhubungan dengan su-sunan organ spesifik yang terlibat daripada mediasti- biarkan luka terbuka, yang berhasil menggunakan pe- nutupan primerterfunda pada hari kedua pascabedah.num. Diagnosis yang lebih dini dan lebih tepat dari Dengan dikenalnya anestesi endotrakeal, makaproses mediastinum telah dimungkinkan dengan pe- memungkinkan pendekatan bedah toraks transpleura untuk neoplasma mediastinum dan paru. Tulisan kla-ningkatan penggu naa n rontgenogra fi dada, tomogia fi sik Hanington pada. tahun 1920-an dan Heuer dan Andrus pada tahun 1940-an menggambarkan penga-konrputerisasi (CT), teknik sidik radioisotop dan mag- tlainmuarnn.Cl2^'in1i_5{aPlaumdumlearehsuenks1i 9tu3m9,orBtloarlaokcskdmanelmakeudkiiasn- timektonri pada wanita dengan miasteniq, yang meng-netic resonance imaging (M2), serla tclah memper- hasilkan perbaikan jelas dalam gejala.' Belikanganbaiki keberhasilqn dalam mengobati Iesi mediastinum. lnr, penggunaan te rapi radiasi megavoltase yangBersama dengan kemajuan dalam teknik diagnostikini, kemajuan dalam anestesi, kernoterapi, imunotcrapi dipelopori Kaplan dan penggunaan zat kemoterapidan terapi radiasi telah meningkalkan kelangsungan yang semakin bcrbasil, telah sangat memperbaikihidup serta memperbaiki kualitas hiclup. prognosis pada pasien dengan penyakit keganasan pada mediastinum, terutama limfoma dan fumor selSEGI SEIARAH benih. Sebelum ditemukan anestesi endotrakeal, interven-si bedah pada mediastinum jarang dilakukan karena704

MEDIASTINUM 705ANATOMI Isi mediastirwm media mencakup jantung, perikar- dium, nervus frenikus, bifurkasio trakea dan bronki Mediastinum adalah suatu bagian kavitas torakis prinsipalis rnaupun nodi limfatisi trakealis dan bron-yang dibatasi di lateral oleh pleura medihstinalis, di kialis. Di dalam mediastinum posterior terletak esofa-anterior oleh sternum dan di posterior oleh kolumna gus, nervuri vagus, rantai saraf simpatis, duktus to-vertebralis. Mediatinum terbentang dari diafragma di rasikus, aorta desenden\" sistem azigos dan hemiazigosinferior sampai pintu masuk toraks di superior. Me- serta kelenjar limfe paravertebralis maupun jaringandiastinum secara klasik dibagi ke dalam empat bagian.Mediastinum superior dipisahkan dari mediastinum areola (Gambar 1).inferior oleh bidang yang terbentang melalui angulus Lesi tertentu tak dapat dikenal dengan mudah de-sterni ke ruang intenirertebralis keempat. Kavitas peri-kardialis membagi lebih lanjut mediastinum inferior ngan menggunakan sistem pembagian ini. Timomamenjadi mediastinum anterior, medin dan posterior.Penggunaan pembagian ini telah berhasil dalam mem- atau tumor teratodermoid timbul dalam aspek anteriorbedakan lesi di dalam mediastinum, karena lokasi khas mediastinum superior maupun mediastinum anterior.banyak neoplasma di dalam mediastinum' Tumor neurogenik timbul dalam aspek posterior me- diastinum superior maupun mediastinum posterior. Se- Secara anatomi, med,iastinum superbr mengan- hingga cara lain untuk membagi mediastinum telah diusulkan, yang memberikan tiga pembagian anatomidung timus, trakea atas, esofagus dan arkus aorta serta (Gambar 2). Mediastinum posterior didefinisikan kem- cabangny a. Mediastinwn anterior bdrisi aspek inferior bali sebagai nrangan mediastinum yang terletak pos- terior terhadap batas posterior perikardium. Bagiantimus maupun jaringan adiposus, limfatik dan areola. anterosuperior mengandung aspek anterior medias- tinum superior maupun mediastinum anterior yang te- lah didefi nisikan sebelumnya. Mediastlnum E*ofugus A.*ubltaviaSul+t. Lringeus Voguslsr&si*u$ lsl+uten Jugulotsint A. !fl{)rnirlala Vagur Monublium A. subllnlia lntilgeut rolulgn V. furo.minala I r&xe8 V. hova sup. Aotls LrigooVv. puhr. A. pulor. & Kllk:rt$tlit r t€nlhus J*rrrg\" &ri lii.)r$' &r8$l$ r$ l-l*rrriel{q1** A0ri& A. V. N. P{]tiL{irdiurll Picuta €s*fngus dt!$$nllun ilt{}rhs*l$li$ V. h*va rnl.Dilihat dari Sisi Kanan Dilihatdari SislKliiGambar l.strulaur anatomi nediastinum terlihat dari sisi kanan ilankiri. (Dai Sobiston,D.C.Jr.: Tle aofagus arul mediastinum PadaCookc,R.E. (Ed.): The Biolog;cBLsis ofPeiliaticPractice.NewYorlc,McGraw-HillBookCompany,lW.)

706 BUKU NAR BEDAH Lrismfd6iin!t''dd&t yang bisa berlokalisasi pada leher atau dada. Dalam LrrtqrJ. hbthntt kasus perforasi esofagus yang disebabkan oleh instru- Lir{qrobtfaditahhJ mentasi, benda asing atau trauma fumpul, tempat per- forasi paling sering terletak setinggi muskulus kri- XISTA kofaringeus. Sehingga nyeri biasanya dialihkan ke Ptr*{rdlal leher dan disertai dengan emfisema subkutis. Medias- tinitis yang timbul setelah sterrptomi median bisa di- *a*s*at*. tandai oleh perjalanan klinis yang cepat dan progresif €ttsk atau bisa mengikuti perjalanan yang lebih lambat. Fak-Ganhr 2. Foto toralc lateral marjadi kc dalan tiga pabagian tor risiko untuk perkembangan infeksi luka pas-atutomi, dcngan lokasi tumor dan kista y ang talui m, cabedah mencakup waktu operasi yang lama, waktuMEDIASTINITIS pintas kardiopulmoner yang lama, re-eksplorasi untuk Mediastinitis akut adalah suatu prcses infeksi se- perdarahan pascabedah, dehisensi, pijatan jantung ekstema dan keadaan curahjantung yang rendah pas-rius dan mungkin mematikan pada ruang mediastinum.Sejumlah faktor bertanggung jawab untuk perkem- cabedah.bangan mediastinitis akut. Mencakup perforasi esofa- Mediastinitis menahun bisa karena infeksi bakteri,gus dalam daerah serviks atau toraks karena instru-mentasi, benda asing atau trauma penetrasi; ruptura seperti dalam kasus setelah infeksi pascabedah. Tetapiesofagus spontan, termasuk sindrom Boerhaave; kebo- sebagian besar infeksi menahun disebabkan oleh pe-coran dari anastomosis esofagus; perluasan medias- nyakit granulomatosa seperti tuberkulosis atau jamur.tinal dari proses infeksi yang melibatkan pleura, Dengan infeksi menahun progresif, proses granu- lomatosa di dalam nodi limfatisi mediastinalis bisaparenkim paru, dinding dada, vertebra atau leher; serta mulai menekan strukfur mediastinum yang berdekat-perforasi trakeobronkus. Semakin banyak kasus me-diastinitis timbul sebagai komplikasi pascabedah dari an, yang menyebabkan obstnrksi vena kava superior,sternotomi median, karena peningkatan penggunaan trakea, bronki atau esofagus. Eksisi atau pintas bedahpendekatan bedah ini dalam pembedahan jantung ter-buka dan sebagai jalan ke massa mediastinum anterior. mungkin diperlukan untuk menghilangkan gejalaInfeksi luka setelah sternotomi median timbul dengan dalam pasien ini, di samping terapi medis yang tepat.irsiders sekitar 2 persen dan sekitar setengah dari Diagnosisinfeksi ini akan melibatkan mediastinurn. Da la m mempertimba ngka n kepentinga n dia gnosisPresentasiKlinis dini dan evaluasi luas keterlibatan, sidik CT merupa- Presentasi klinis pasien mediastinitis biasanya di- kan modal besar dalam terapi dan diagnosis medias-mulai dengan demam, lekositosis, takikardi dan nyeri tinitis pascabedah. Pada kelompok pasien dengan komplikasi luka pascabedah, telah terlihat bahwa CT berhasil membedakan kasus dengan keterlibatan re- trcsternum yang meroerlukan interversi bedah yang dini dari yang infqlpinya melibatkan hanya jaringan luna k superfisi a I is.' o Terapi Terapi mediastinitis memerlukan koreksi penyebab yang mencetuskannya. Terapi suportif mencakup tam- bahan oksigen dan sedasi. Di samping itu, terapi anti- mikroba yang tepat harus diberikan setelah hasil biakan dan sensitivitas organisme tersedia. Walaupun beberapa pasien akan berespon terhadap penatalak- sanaan nonbedah, namun sebagian besar memerlukan debridement menyeluruh pada jaringan terinfeksi dan mati serta drainase bedah. Perhatian barus diberikan pada diagnosis dini dan intervensi bedah. Terutama dalam kasus yang disebabkan oleh perforasi esofagus atau putusnya trakeobronkus, kelambatan terapi diser- tai dengan peningkatan jelas dalam mortalitas dan morbiditas. Pada pasien dengan luka sternotomi terin-

]IIEDIASTINUM 707feksi, penggunaan irigasi antibiotika tertutup medias- orang yang berjalan di atas salju. Sering pneumome-tinalis dengan drainase torakostomi pipa telah me- diastinurn disertai oleh pneumotoraks. Dalam kasusngurangi secara bennakna mortalitas yang berhubung- dimana terdapat tekanan yang cukup, maka udara dian dengan mediastinitis pascabedah. Belakangan ini dalarn mediastinum bisa menyebabkan kompresi struktur vena, yang menciptakan tamponade jantung.penggunaan dini flap pedikel untuk mengobliterasi Sindrom ini bermanifestasi sebagai sianosis, penon- jolan vena leher dan dispne. Hanya sedikit teganganruang mati serta menutup jantung dan pembuluh darah timbul di dalam mediastinum untuk menyebabkan ga-besar setelah debridement bcdah atas sternum yang gal sirkulasi. Gejala disfagia bisa terlihat pada pasienterlibat dan jaringan lunak terinfeksi, telah membe-rikan pengurangan lebih lanjut dalam morbiditas dan dengan tekanan yang cukup untuk menekan esofagus.mortalitas. Penggunaan flap seharusnya mengikuti de-bridemen awal, drainase dan perawatan luka lokal dan Diagnosisdimobilisasi hanya setelah luka benih. Muskulus pek-toralis mayor, muskulus rektus abdominis atau lebih Diagnosis pneumomediastinum dikonfirmasi olehjarang omentum, telah digunakan sebagai flap ja- adanya udara di dalam bidang jaringan mediastinum,ringan. yang bisa terlihat pada foto toraks rutin. Sering udara terlihat secara radiografi atau dapat dipalpasi dalamEMFISEMA MEDIASTINUM bidang jaringan leher, muskulus pektoralis dan eks- trcrnitas atas. Udara di dalam mcdiastinum menimbulkan emfi-sema mediastinum atau pncumomcdiastinum. Sunrber Terapiudara mencakup esofagus dan batang trakeobronkus.Luka penetrasi atau pcrforasi struktur ini nraupun trau- Terapi diarahkan ke korcksi sebab yang mencetus-ma yang menycftai fraktura iga atau vcrlcbra dikclahui kan. Dalam kasus pneumomediastinum spontan, gejalamenyebabkan pncumonrcdiastinunr. Vcntilasi tcka nan biasanya mcnyembuh tanpa intervensi. Terapi suportifpositifdantrauma tunrpul dapat nrcningkatkan tekanan dcngan tambahan oksigen dan sedasi maupun obser-intraalveolus yang cukup untuk mcnycbabkan ruplura vasi cemtat unfuk mengawasi berlanjutnya gejala bia-alveoli. Pemasukan udara bcrikutnya sepanjang bi- sanya mencukupi. Dekompresi bedah jarang diper-dang vaskular ke dalarn hilus dan mcdiastinum mcnye- lukan pada mediastinum dalam kasus pneumornedias-babkan pneumomcdiastinum. Pncurnopcritoneurn bisa tinum. Pneumotoraks yang disertai emfisema medias-terjadi melalui hiatus diafragmatikus ke dalarn medias-tinum. tinum memerlukan torakostomi pipa. Pada pasien pneumomediastinum yang memerlukan ventilasi te- Emfisema mediastirutm spontan dapat juga timbul, kanan positif kontinyu dan tekanan akhir ekspirasiseperli yang p.crtarna digambarkan olch Ha mrnan pada positif yang tinggi, maka pemasangan pipa dada bila-tahun 1939.r' Pacla pasicn ini, pncumomcdiastinum teral bisa merupakan profilaksis tepat terhadap per-mungkin didahului olch emfisema interstisial yang dis-ebabkan olch gclcntbung yang pccah di dalam parcn- kcmba nga n lension pneumotora ks.kim paru dan scring tcrlihat pada pasicn dcngan S IND RO M KO M PRE SI M E D IA STIN UMeksaserbasi pcnyakit bronkospastik. Uda ra mcngalir di (SINDROM VENA KAVA SUPERIOR)dalam bidang broncus atau vaskular ke bclakang rne-lalui struktur hilus ke dalam urcdiastinunr. Obstruksi vena kava superior bisa disebabkan oleh sejumlah proscs jinak dan ganas yang rnelibatkan me-PresentasiKlinis diastinutn. Peningkatan tekanan di dalam sistem vena yang dialirkan olch vena kava superior menimbulkan Tanda klinis emfisema mcdiastinun mencakup gambaran khas sindrom ini: vena leher terdistensi;nyeri dada su.bsternurn, yang bisa mcnycbar ke pung-gung dan krepitasi di dalam insisura substcmalis, din- edcnta jaringan pada kcpala, leher dan ekstremitasding dada atau leher. Dengan mcningkatnya tekanan, atas; vena kolatcral berdilatasi di atas ekstremitas atas;maka proses emfiserna bisa menyebarke dalanr bidaug sianosis; nyeri kepala dan konfusi. Dengan oklusijaringan lunak leher, wajah, dada dan abdonrcn mau- mendadak, maka presentasi klinis jauh lebih men- colok. Pcrkembangan edema serebrum yang timbulpun meluas ke dalarn retroperitoncum, Hamrnan dengan cepat dan selanjutnya disertai trombosis intrak- ranial, dapat rnenyebabkan koma atau kematian.menggambarkan suatu derakan khas di alas prckor-dium yang menguat sclarna sistole. Bunyi ini tclahdigambarkan scrupa dengan bunyi yang dibuat olch

708 RUKU NAR BEDAHEtiologi Dalam kasus yang refrakter terhadap terapi radiasi dan kemoterapi, dilakukan intervensi bedah dengan Sebagian besar kasus obstruksi vena kava superior cangkokan pintas segmen yang terobstruksi. Dalamdisebabkan oleh proses keganasan. Karsinoma bron-kogenik (biasanya lobus superior kanan) menjadi pe- sejarah, hasilnya tidak begitu baik. Tetapi dengan pengguman cangkokan autolog dan sejumlah cang-nyebab tersering sindrom ini. Timoma ganas, karsi- kokan prostesis yang lebih baru, maka perbaikan hasilnoma primer, limfoma, fumor sel benih dan tumor me- telah dilaporkan. Obstruksi vena kava superior karenatastatik merupakan keganasan lain yang sering dit'e-mukan, yang menyebabkan obstruksi vena kava supe- penyakit jinak biasanya mengikuti perjalanan yangrior. lebih jinak, yang ditandai oleh regresi klinis pada waktu saluran kolateral timbul. Pada kurang dari?5 persen kasus, lesi jinak men-jadi penyebabnya. Contoh penyebab jinak bagi ob- Terapi medis dengan diuretik, pembatasan garamstruksi vena kava superior, mencakup penyakit gra- dan perasat posisi sering berhasil dalam meredakannulomatosa mediastinum, seperti histoplasmosis, fi-brosis mediastinum idiopatik, struma multinodular, gejala yang berhubungan dengan lesi jinak yangkalsifikasi pleura, kista bronkogenik dan aneurismaaorta torasika. Dengan peningkatan penggunaan ka- menyebabkan obstruksi vena kava superior.teter vena sentral yang dibiarkan terpasang, makatrombosis sekunder terhadap trauma kateter atau PERDARAHANadanya benda asing lebih sering dikenali. Tetapi hanya Perdarahan mediastinum paling sering disebabkansedikit kasus ini yang disertai dengan sindrom vena oleh cedera traumatik atau terlihat sebagai komplikasikava superior. intervensi bedah di dalam mediastinum dan toraks.Pat ofisiologi da n D ia g nosis Luka penetrasi pada daerah toraks atau serviks bisa menyebabkan laserasi arteri dan vena besar. Trauma Patofisiologi obstruksi bervariasi dari kompresi se- tumpul pada dada bisa menyebabkan trarseksi aorta,derhana akibat invasi keganasan maupun trombosis tenering timbul agak distal terhadap pangkal arterivena kava superior. Sidik CT semakin bermanfaat da- subklavia kiri. Aneurisma torasika disekaru, laserasilam diagnosis keadaan ini, terutama dengan suntikan iatrogenik pembuluh darah besar selama angiografimedia kontras intravena. Angiografi vena kurang di- atau penempatanjalur vena atau arteri sentral, diatesisperlukan unfuk mengkonfirmasi diagnosis, walaupun hemoragika, terapi antikoagulasi, uremia, infeksi, ero-memberikan identlfikasi yang lebih tepat bagi tempat si pipa trakeostomi ke dalam pembuluh darah besarobstruksi. dan perdarahan dari kista atau tumor primer medias- tinurn tidak begitu sering menyebabkan perdarahanTerapi mediastinum. Perdarahan bermakna bisa timbul sela- ma operasi pada toraks dan mediastinum, terutama Proses keganasan yng menyebabkan obstruksi ve- tindakan yang melibatkan jantung dan pembuluh darahna kava superior biasanya tak dapat dioperasi pada besar. Penggunaan rutin pipa dada berkaliber besarwaklu diagnosis. Biopsi jarum halus perkutis biasanya untuk drainase mediastinum biasanya mencegah tim-berhasil dalam menegakkan diagnosis jaringan. Tetapi bulnya gejala bennakna akibat tamponade mediasti-intervensi bedah mungkin diperlukan untuk diagnosis. num.Diagnosis histqlogi dilakukan sebelum pemberian te-rapi, karena perubahan gambaran histologi setelah per- Perdarahan mediastinum spontan, biasanya ke da-jalanan awal terapi. Terapi radiasi dan (lebih sering)kemoterapi dengan banyak obat, merupakan cara tera- larn mediastinum superio;', pertama kali dilaporkan Epstein pada tahun 1959./ Dianggap sindrom ini di-pi yang biasa. Dalam kasus dimana terdapat progre- akibatkan oleh ruptura pembuluh darah mediastinumsivitas gejala yang cepat atau dengan gejala sistem sa- yang kecil selama masa peningkatan tekanan intra-raf pusat, terapi bisa diperlukan atas dasar kedaruratan. loraks yang jclas, seperti yang timbul selama batukPerbaikan hasil telah didapatkan dalarn terapi lim- atau muntah. Berbeda dari kasus yang disebutkan se-foma, timoma dan tumor sel benih yang menyebabkan belumnya, perda raba n mediastinum sponta n biasa nyaobstruksi vena kava superior. Bahkan pada obstruksisekunder akibat kaninoma bronkogenik, dekompresi mempunyai- perjalanan klinis jinak dengan resolusi(sekurang-kurangnya benifat sementara) biasanya gejala tanpa gejala sisa jangka lanra. Perdarahan mediastinum bisa terjadi deng4n nyeribisa dicapai. dada retrosternum yang dapat ruenyebar ke punggung atau disertai oleh nyeri pada daerah serviks. Dispne, distensi vena, sianosis dan ekimosis yang meluas ke dalam leher, terjadi dengan peningkatan penimbunan darah di dalam rnediastinum. Dengan perdarahan yang

MEI,)IASl'INUM 709 TABEL l.Tumor Primer dan Kista Mediastinum dalam 2399 Pasien Srbklor Heimtorga Vidac Owo Davir dsr ds! Scoll Burkcll Fotcncllc Bcnjamin Rubushdllr &n dar Nsndi Adkiro Porirb &tr t952 Bancrby dkk dklr &lc Coklc 1973 Birkcland dklc SrHsi@ Iasidor 1969 l'y dkk dklc 1986 Totrl (%\ 1963 1979 1980 1984 1984 13 1971 1972 1972 t973 72Neurogenik 20 2l L2 I7 498 36 9 19 27 8 2L2 59 498 2tTimma L7 3 L7 !4 11 42 10 l0 184205 70 461 19 10 16 32 10 14 6 11 41t41 56 259 t2Umfoma 1l 9 0 7 14 3 5 7tt99 45 242 10Necplmma sd 10 4benih 9 4 010 3 a 9 0525 32 109 5Karsinmaprima 11 4 242 10 4 4 2060 24 143 6 10 4 4 240 13 2 2L 6256 13 r55 6Tmormwnhma 8Tmor endokrin 1 1 2 1136 552[:imya 4 2 4a3 102 7 20'72 37 145 6Kista t2 0 0054 4t 153 6 Perikardid t4 o2r0629. 13 11 0 0029 12562 5 3 704L 11 87 4 Bronkogenik a 3 04 1 Entqik 5 0 4 4 033 [:imya ) 8 u0Total n101 61 90 2W ql 153 45 91 38 997 4W 23ggcukup, maka bisa timbul tamponade mediastilluln. dalaur teknik diagnostik dan peningkatan penggunaanPresentasi klinis terdiri dari takikardi, hipotensi, pe-nurunan curah urin dan penyamaan tekanan pengisian rontgenografi toraks yang rutin telah memungkinkanjantung sisi kiri dan kanan. Tetapi tanrponade nedias-tinum biasanya tinbul lebih perlahan dibandingkan diagnosis dini tumor ini. Karena eksisi bedah tclah lerbukti berhasil nenyenbuhkan lesi jinak dan ganas,tamponade nrediastinum, karena volulne mediastinullryang lebih besar. Tamponade mediastinum memerlu- serta dengan peningkatan pellggunaan radiasi dankan dekompresi bcdah segera. Tujuannya untuk diag-nosis sebelum timbulnya perubahan hernodinamik. In- kemoterapi nultiobat yang berhasil dalam terapitervensi bedah diarahkan ke evakuasi darah yang ter- sejumlah lesi ganas lain, nraka observasi massa nedi-kumpul dan hematoma, sehingga mengoreksi peru-bahan hemodinamik yang menyertai tan.rponade dan astinum tanpa diagnosis histologi yang tepat, jarangmengendal ikan sumber perda rahan yang mendasari. dapat diterirna.KISTA DAN TUMOR PRIMER MEDIASTINUM Walaupun massa mediastinuln jarang ditemukan Banyak jenis jaringan dan susunan organ yang ada dalam praktek rutin, namun peningkatan jelas dalamdi dalam mediastinun menimbulkan sejullllah neo- irsidensnya da n kema mpuan untuk memberika n terapiplasma yang berbeda secara histologi. Di sanrping itu, efektif menekankan kepentingan pemahaman sifat kli-banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum,dan bisa terlibat dalarn sejumlah penyakit sistemik nis kista dan tumor priurer ini. Seri yang dikurnpulkanseperti karsinoma metastatik, kelainan granulonlatosainfeksi da n kelainan jaringan ikat. dari2399 pasien memperlihatkan insiden rclatif tim- di Tumor primer dan kista memberikan banyak va- bulnva 1n;e.2oD\"sla' s8u'ra14s' ?D0e's2if3ik' dalarn mediastinumriasi tanda dan gejala klinis. Riwayat alamiah tutnor 2s' 33 Walaupun timbuldan kista mediastinum bervariasi dari pertuntbuhan C;#ijinak yang lambat dengan gejala minimum sanlpai perbedaan dalam insiden dengan nemperhatikan lcsineoplasma invasif yang agresif yang bermctastasisluas dan cepat menyebabkan kematian. Kemajuan spesitik di antara seri, namun jelas bahwa neoplastna tertcntu lebih sering didiagnosis dibandingkan yang lain. Di samping itu, kebanyakan neoplaslna ntedias- tinum seriug timbul pada lokasi khas di dalarn medias- tinum. I-e si mediastinum anterosuperior yang paling nlungkin adalah neoplaslna tiurus, lirnfona atau tulnor sel benih. I-esi mediastinum media yang paling sering adalah kista pcrikardial atau bronkogenik, karsinoma primer, lin'rfoma atu timoma. Tutnor neurogenik, kista bronkogenik atau enterik dan lesi nesenkitnal nreru- pakan neoplasma tersering yang ditemukan pada mediastinum posterior Cfabel 2).

710 I]UKU AIAR BEDAITTAREL 2.Lokasi Biasa Tumor dan Kista Mediastinum TABEL 4. M anifestas i Kl inis I nvas i A natomik atau Komp resi oleh Les i P rimer Med iast inumAnterosuperior Posteriorflmoma Limfoma Tumorneurogenik Obstruki vena kava Paralisis plika vokalisLimfoma Karsinoma Kista enterik Tamponade perikardium Sindrom HornerTumorsel benih Kista perikardial Kista bronkogenik Payah jantung kongestif Kista bronkogenik Tumormesenkimal Aritmia Paralisis diafragma Teratodermoid Kista enterik Stenosis pulmonalis akuisita Kilotoraksdan Tumorsel benih Tumormesenkim Kompresi trakea Kompresi esofagus kiloperikardium ganas HemiplegiKaninome Sindrom PancoastAdenoma thiroidAdenoma para- thiroidTumor mesenki- malGejala dalam 60 persen kasus, sedangkan pasien dengan massa mediastinum yang ditemukan pada foto toraks Massa mediastinuln bisa ditemukan datam pasienasimtomatik, pada foto toraks rutin alau bisa mcnye- rI)t.l[:r80 pcrsen pasien menderira lesi jinak (tabelbabkan gcjala karcna efck mekanik lokal sekundertcrhadap komprcsi lumor atau invasi struktur mcdias- Saat ini, jclas bahwa lebih banyak neoplasma jinaktinum. Gcjala sistentik bisa nonspesifik atau bisa mem-bcntuk konrplcks gcjala yang sebenarnya patogno- dan ganas didiagnosis dalam stadium asimtomatik. Pa-monik untuk ncoplasma spesifik. da nrasa sebclum tahun 1965 di Duke, massa medias- Scbagian besar pasien tumor mediastinum akan linum asimtonlatik bcrsifatjinak dalam 95 persen ka-menrperlihatkan gejala pada waktu prescntasi awal.Kebanyakan kelompok melaporkan bahwa antara 56 sus,-scdangkan 50 persen lesi simtornatik benifat ji-dan 65 persen pasien menderita gejala pada waktupenyajian, dan penderita dengan lesi ganasjauh lebih nak.\"\" Schingga,pada saat ini juga tampak bahwa ada-mungkin menunjukkan gejala pada presentasi. Pada nya gejala, mcmpunyai korelasi lebih tinggi denganpembahasan pasien dari Pusat Medis UniversitasDuke, lcbih dari 90 pcrsen pasien lesi ganas memberi- kega nasa n diba ndingka n yang diamati sebelumnya.kan gejala. Pasien dcngan massa mediastinum yang Walaupun gejala sistemik yang samar-samar darijinak mempunyai pengurangan insiden gejala (46 pcr-sen). Tetapi dengan peningkatan pcnggunaan rontge- anoreksia, penurunan berat badan dan meningkatnyanografi dada rutin, scbagian besar massa mcdiastiuurn rasa lclah mungkin menjadi gcjala yang disajikan olehterlihat pada pasien yang asimtornatik. Adanya gcjalapada pasicn dengan massa mediastinum meulpunyai pasien dcngan massa nrediastinum, namun lebih lazimkepentingan prognosis dan mcnggaurbarkan lcbih gcjala discbabkan oleh kompresi lokal atau invasi olchtingginya kernungkinan ncoplasma ganas. Pada PusatMcdis Univenitas Duke, pasien dcngan massa medias- ncoplasma dari struktur mediastinum yang berdekatantinurn yang simtomatik, nrendcrita ncoplasuta ganas flabcl a). Nyeri dada timbul sekunder terhadap kom- presi atau invasi dinding dada atau nervus interkos- talis. Nyeri dada timbul paling sering pada turnor mcdiastinuln anterosuperior. Nyeri dada yang serupa biasanya discbabkan olch konrpresi atau invasi dinding dada postelior dan ncrvus intcrkostalis. Kompresi ba- tang trakeobronkus biasanya memberikan gejala se- perti dispne, batuk, pneumonitis berulang atau gejala yang agak jarang yaitu stridor. Keterlibatan esofagus bisa mcnycbabkan disfagia atau gejala obstruksi. Kcterlibatan neryus laringeus rekuren, rantai simpatis TABDL S.Sindrom Sistemik yang Disebabkan oleh P rodu ks i I I o rmon o leh Neoplasma M edi ast inum TABEL 3.Makna Gejala dalam 232 Pasien, Sindrom Tumor 1966-1985 Junrlah Jinak Ganas Hipertensi Feokromositoma, kemodektoma, ganglioneuroma, neuroblastomaAsimtomatik+ 100 80 (80%) 20(20/o) HiperkalsemiaSimtomatik 132 49 (37Vo) 83(63Vo) Hipoglikemia Parathiroid, penyakit Hodgkin Mesotelioma, teratoma,Total 2n tn 103 Tirotoksikosis Penyakit Cushi ng fi brosarkoma, neurosarkoma' Pada Pusat Medis Universitas Duke. Diare Thiroid l-esi ditemukan pada foto toraks rutin. Ginekomastia Karsinoid* Ganglioneuroma, neuroblastoma Tumorsel benih

MEDIASTINUM 7't 1atau pleksus brakialis, masing-masing menimbulkan TABE L 6. S indrom S ist em ik Ya ng B erhu bu n ga n d e n ga nmasing-masing paralisis plika vokalis, sindrom Horner Tumor Primer danKista Mediastinumdan sindrom Pancoast. Tumor mediastinum yang me-nyebabkan gejala ini paling sering berlokalisasi pada Sindrom Tunrormediastinum superior. Keterlibatan nervus frenikus bi-sa menyebabkan paralisis diafragma. Harus ditekan- Timoma Miastenia gaviskan bahwa walaupun lesi ganas lebih sering terlibat Aplasia eritrosit murnidalam menyebabkan gejala yang berhubungan dengan Limfoma Hipogammaglobulinemiaketerlibatan lokal, namun tumor jinak bisa juga me- Neurofibroma Megaesofagusnyebabka n simtomatologi serupa. Karsinoid Penyakit vaskular kolagen Karsinoid, timoma DermatomiositisSindromSistemik f imoma,neurofibroma, Miokarditis Banyak tumor mediastinum mampu menghasilkan neurilemoma, Keganasanberbagai produk hormon dan kimia (Iabel 5). Contoh mesorclioma Anemia Kista enterik Penyakit von Recklinghausenklasik mencakup hiperkalsemia sekunder terhadap Penyakit Hodgkin SindromCushing Adenomatosis endokrin multipelproduksi hormon parathiroid oleh ade noma parathiroid Neuroblastoma Osteoartropalimediastinum, sindrom Cushing yang disebabkan oleh Kista enlerih neurilernomalumor karsinoid yang mensekresi ACTH dan hiperten- Anomali vertebrasi arteri karena feokromositoma yang mensekresi kate- Nyeri yang diinduksi alkoholkolamin. Beberapa tumor disertai dengan hipoglike- Demam Pel-Ebsteinmia sepintas sekunder terhadap produksi senyawa se- Opsomioklonusperti irsulin yang menurunkan glukosa serum dan bia- Ulkuspeptikumsanya disertai dengan sirkulasi insulin berkadar normalyang dikenal sebagai sindrom Doege-Potter. Kom- standar bermanfaat dalam melokalisir massa di dalampleks gejala lain yang menyertai massa mediastinum, mediastinum. Neoplasma mediastinum dapat diramal-tak dapat dijelaskan dengan mudah, seperti yang dis- kan timbul pada bagian tertentu mediastinum. Foto polos bisa mengenal dertsitas relatif massa ini, apakahebabkan oleh produksi hormon (tabel 6). Osteoar- padat atau kistik dan ada atau tak adanya kalsifikasi.tropati yang berhubungan dengan tumor neurogenik, Ultrasonografi bermanfaat dalam menggambarkannyeri dada yang berhubungan dengan minum alkohol, struktur kista dan lokasinya di dalam mediastinum.dan demam Pel- Ebstein siklik yang timbul dengan Fluoroskopi dan enema barium bisa membantu lebihpenyakit Hodgkin, merupakan contoh kelainaq yang lanjut dalam menggambarkan bentuk massa dan hu- bungannya dengan strukfur mediastinum lain, teru-patofisiologinya belum dipahami benar. Pada sindrom tama esofagus dan pembuluh darah besar.sistemik lain, seperti yang berhubungan dengan mias-tenia gravis, aplasia eritrosit dan sejumlah sindrom lain Kemajuan dalam kedokteran nuklir telah berman- faat dalam mendiagnosis sejumlah tumor. Sidik yo-dengan timoma jinak dan ganas, diduga bahwa me- dium radioisotop bermanfaat dalam membedakan stru- ma intratoraks dari lesi mediastinum superior lain. Si-kanisme autoimun terlibat. dik galium dan teknesium sangat memperbaiki ke- Diagnosis mampuan mendiagnosis dan melokalisir adenomaAr.ravxesrs oer Pelreruxsenx Frsx parathiroid. Belakangan ini kemajuan dalam radiofar- makologi telah membawa ke diagnosis tepat feokro- Anamnesis pasien dan evaluasi cermat gejala yang mositoma dan kista enterik yang mengandung mukosa diderita pasien seringakan membantu dalam meloka- lambung. lisasi tumor dan bisa menggambarkan kemungkinan ANrtsoot Mottoxlotntdiagnosis histologi. Pemeriksaan fisik pada pasien Pe rke nrba nga n teknolo gi ant ib odi monokl onal, de' dengan tumordan kista mediastinum sering menunjuk- ngan penerapan selanjutnya pada perkembangan ana- kan gambaran positif. Tetapi jarang didapatkan diag- lisis radioimun yang tepat, mempunyai manfaat yang nosis tepat dari informasi anamnesis atau pemeriksaan besar dalam diagnosis sejumlah neoplasma medias- fisik saja. tinum. Pengukuran alfa fetoprotein dan gonadotropin korion manusia sangat penting dalam diagnosis dan RoxrcBnocnerl pembedaan tumor sel benih. Tumor yang mengha- Dasar dari evaluasi diagnostik adalah pemeriksaan rontgenografi. Foto toraks lateral dan posteroanterior

712 BUKU NAR BEDAHsilkan hormonpada mediastinumbisa juga didiagnosis si aspirasi jarum halus untuk mendiagnosis tiga perem-dengan menggunakan analisis radioimun yang lebih pat pasien lesi mediastinum. Teknik ini sangat berman-baru. Penerapan antibodi monoklonal nantinya bisa faat dalam mendiagnosis penyakit metastatik padamencakup teknik sccznizg untuk rentang neoplasmr pasien dengan keganasan primer yang ditemukan diyang luas yang tergantung pada antigen permukaanspesifikyang khas untuk neoplasma tertentu. manapun. Kegunaan teknik ini dalam mendiagnosisTouocnen Kolrprnenrsesr tumor primer mediastinum tetap akan ditegaskan. Pada tumor seperti limfoma dan tumor sel benih, Kemajuan terbesar dalam diagnosis dan penggam-baran massa mediastinum pada tahun belakangan ini t€mpat eksisi bedah tidak sangat penting dalam tera-adalab penggunaan sidik CT untuk diagnosis klinis. pinya, maka paduan terapi yang optimum memerlukanDengan memberikan gambaran anatorni potongan me- subklasifikasi histologi yang tepat, yang biasanya tak dapat diperoleh dari jumlah bahan contoh yang dibe-lintang yang memuaskanbagi rnediastinum, CI mam- rikan oleh biopsi jarum halus. Dalam kasus ini, media- stinoskopi telah digunakan untuk mengevaluasi re-pu memisahkan massa mediastinum dari struktur me- sektabilitas dan membuat diagnosis jaringan. Hasildiastinum lainnya. Terutama dengan penggunaan ma- yang sangat baik telah didapat pada tumor anterosu- perior dan sejumlab massa mediastinum media. Tetapiteri kontras intravena unfuk membantu menggam- harus ditekankan bahwa sternotomi median atau tora- kotomi posterolateral bisa dilakukan dengan sedikitbarkan struktur vaskular, sidik CT mampu membeda- atau tanpa peningkatan morbiditas atau mortalitas, bilakan lesi asal vaskular dari neoplasma me diastinum. Se- dibandingkan dengan tindakan ini, dan dalam kasusbelumnya, pemeriksaan angiografi sering diperlukan dengan lesi yang dapat direseksi, eksisi bedah bisauntuk membedakan massa mediastinum dari berbagai dilakukan pada waktu tindakan awal.proses pada jantung dan aorta seperti aneurisma toraksdan sinus aneurisma Valsava. Dengan perbaikan re- DrecNosls BeNoNcsolusi belakangan ini, CT telah menjadi alat diagnostikyang jauh lebih sensitif dibandingkan teknik radiografi Sejumlah lesi intratoraks dan ekstratoraks bisa me-rutin. CT bermanfaat dalam diagnosis kista bronko-genik pada bayi dengan infeksi berulang dan timoma nyerupai kista dan tumor primer mediastinum. Ke-dalam pasien miastenia gravis, kasus yang foto polos- lainan kardiovaskular seperti aneurisma pembuluh da-nya sering gagal mendeteksi kelainan apa pun. Tomo- rah besar atau jantung dan pola vaskular abnormalgrafi komputerisasi juga memberikan banyak infor- yang timbul dalam penyakit kongenital bisa tampakmasi tentang sifat invasi relatif tumor mediastinum. sebagai massa mediastinum pada foto loraks. KelainanDiferensiasi antara kompresi dan invasi seperti di- kolumna vertebralis, seperti meningokel harus dibe-manifestasikan oleh robeknya bidang lemak medias- dakan dari massa mediastinum posterior. Lesi sepertitinum dapat dibuat dengan pemeriksaan cermat. Tam- akalasia, divertikulum esofagus, herniasi diafragma,bahan lagi, dalam laporan belakangan ini, diagnosis koarklasio aorta, hernia hiatus, herniasi lemak perito-prabedah pada sejumlah lesi, yang mencakup kista neum dan mediastinitis bisa juga meniru kista danperikardial, adenoma parathiroid, kista enterik dan tumor primer. Melalui penggunaan CT dan mielografitumor telah dibuat dengan CT karena gambarannya maupun perangkat diagnostik lain, kebanyakan lesi iniyang khas. harus dibedakan dari massa primer mediastinum sebelum interversi bedah.MecxBrrc RssoxercB Iuecnc JenisTumor Magnetic resonance imaging mempunyai potensiyang memungkinkan diferensiasi stnrktur vaskular da- TUuon Neunocemxri massa mediastinum tanpa penggunaan materi kon-tras atau radiasi. Di masa yang akan datang, teknik ini Tumor neurogenik merupakan neoplasma terlazimbisa memberikan informasi unggul tentang ada atau yang ditemukan dalam mediastinum yang bertanggung jawab unfuk 21 penen dari semua kista dan tumortak adanya keganasan di dalam kelenjar limfe dan primer dalam kelompok yang dikumpulkan (lihat Ta- bel 1). Secara klasi( tumor ini muncul dari nervus in-massafumor. terkostalis atau ganglia simpatis dan biasanya terletak dalam cekungan paravertebra di dalam mediastinumBropsr posterior. Jarang tumor ini terletak pada mediastinum anterius. Walaupun insiden puncak untuk tumor Berbagai teknik invasif untuk mendapatkan diag- neurogenik timbul pada dewasa, namun tumor ininosis jaringan tersedia saat ini. Perbaikanjelas dalamteknik sitologi telah memungkinkan penggunaan biop-

MEDIAST]NUM 713 TABEL 7. Frekuensi Relat if Kista dan Tumor P rimer Mediastinum dalam 5 I 8 Anak Whittaker Pokorny Ileinrburger Body Ilaller dan dan dan Seri dkl<\" Grosfeld dan Sherman Battersby Mitcbell Duke Insiden dkk. Lynn Total (vo'lTumorneurogenik l8 35 9 41 26Limfoma 3260 397 312139318 2U2 39Neoplasmasel benih 9 050261 2',7 0405t1L17538rLKeganasan prirner 8 000Kista 10 01111 4 633 Perikardial I 033 801613544189 661 Bronkogenik 188 0210154229064 88 518 Enterik 4 63s7n 605408 6 32 76 hinnya 0TumorMesenkima 1[-ainnya 63Totalmembentuk proporsi yang tinggi dari massa medias- dan neuroblastorna berhubungan dengan sindromtinum pada anak, yang bertanggung jawab untuk 31 klasik hipertensi episodik atau terus menerus, ber- keringat, nyeri kepala dan palpitasi. Ganglioneuromaolll*llllpersen neoplasma mediastinum yang terlihat dalam dan neuroblastoma bisa menghasilkan polipeptida in-kerompok anak yans (fabel 79:)U.\"fiU'* \'i':,lr9tttumor primer mediastinum testinalis vasoaktif yang menyebabkan sindrom yang terdiri dari distensi abdomen dan diare hebat sepertiSekitar 10 sampai 20 persen tumor neurogenik bersifat air. Neurosarkoma, baik melalui sekresi primer insulin maupun messenger sekunder lainnya yang merang-ganas dengan kemungkinan keganasan tirnbul lebih sang pclepasan insulin pankreas, berhubungan dengan episode hipoglikemi yang berulang.besarpada masa bayi. NeurilemomaBanyak tumor neurogenik menimbulkan bcberapa Neurilemoma merupakan fumor neurogenik terla-gejala dan ditemukan pada foto toraks rutin. Gejala zirn yang muncul dari sel-sel Schwann dari selubung saraf. Sering dinamakan sc/rwannomq fumor ini mem-biasanya merupakan akibat tekanan pada struktur yang punyai insiden puncak di antara dasawarsa ketiga danbcrdekatan. Nyeri dada atau punggung biasanya akibat kelima kehidupan. Secara histologi, neurilemoma mcmpunyai dua gambaran khas. Pola Antoni tipe Akompresi atau invasi tumor pada neryus interkostalis bcrmanifestasi sebagai arsitektur yang tersusun dalamatau erosi tulang yang berdekatan. Batuk dan dispne pola pagar (palisade) selular dari perturnbuhan. Pe-merupakan gejala yang berhubungan dengan kompresi naulpilan Antoni tipe B mempunyai pola retikular longgar. Tumor ini berkapsul dan tampak sebagaibatang trakeobronkus. Sewaktu tutnor tumbuh lebih massa hourogen padat, berbatas tegas dalam daerahbesar di dalam mediastinum postcrosupcrior, maka paravertebralis mediastinum pada rontgenografi dada.tumor ini bisa menyebabkan sindrotn Pancoast atau NcurofibromaHorner karena kompresi pleksus brakialis atau rantai Neurofibroma dibcntu k oleh kombi nasi prol iferasisirnpatis servikalis. semua unsur saraf tepi. Tumor ini berbeda dari neu- rolcmoma karena tidak berkapsul dan secara mikros-Sekitar 10 persen tumor ncurogcnik mcnrpunyai kopik terdiri dari sel berbentuk gelendong yang ter- susun secara acak. Neurilemoma dan neurofibromakornponen intraspinalis dan disebut sebagai dumbbell bisa terlihat sebagai manifestasi neurofibromatosis Qtenyakit von Recklinglrausen). Tumor ini harus dibe-t um or karena konrponen pa raverLcbra da n i ntraspina lis dakan dari meningiorna dan meningokel, keduanyabernakna yang berlanjut melalui foratncn intervcr- bisa juga timbul dalarn pasien neurofibromatosis.tebralis. Dalam 60 pencn pasien dcngan Icsi dcmikiart,gejala kompresi medu'lla spinalis ada. Tetapi karcnapasien tumor dumbbell dalanjurulah berntakna tidaknemberikan gejala yang menunjukkan kourponcn in-traspinalis, maka direkomendasikan agar evaluasimassa ini mencakup tomografi vertebralis atau CT.Pada pasien dengan bukti pelcbaran intravcrtebralis,mielografi harus dilakukan. Scri paling bclakangan inimerekomendasikan pcmbuangan sail tahap tulnordumbbell oleh tim yang terdiri dari ahli bedah toraksdan ahli bcdah saraf. Sejunrlah tulnor neurogenik juga malllpu mellg-hasilkan hormon yang menyebabkan bcrbagai sindromsistemik. Produksi katekolamin olch feokromositoma

714 BUKU NAR BEDAHNeurosarkoma ngah. Dalam penyakit Stadium I dan II, angka kelang- sungan hidup 5 tahun yaitu 88 penen telah dilaporkan Dalam 25 sampai 30 penen neurofibroma atau dalam satu seri dari 80 pasien. Kemoterapi multiobatneurilemoma, degenerasi ganas bisa timbul, yang me- yang merupakan dasar terapi untuk neuroblastoma,nyebabkan pembentukan neurosarkoma. Secara mik- bisa ditunda dalam terapi ganglioneuroblastoma, ke-roskopik, neurosarkoma mempunyai gambaran neo-plasma sel gelendong yang sangat khas. Kecuali se- cuali pada Stadium III (invasi lokal melintasi gariswa ktu terl ihat seba ga i mani festasi neurofi bromatosis,tumor ini biasanya ditemukan pada onng dewasa. tengah). Penyakit Stadium IV (penyebaran metastasis)Karena sifat invasif dan pertumbuhan tumor yang pada pasien yang berusia lebih dari 3 tahun atau pada pasien dengan tun,ror yang cocok dengan pola histologicepat, maka jarang ada kemungkinan untuk melakukaneksisi bedah lengkap, dan terapi tambahan tak berhasil campuran.memperpa nja ng kelangsunga n hidup. NeuroblastomaGanglioma Neuroblastoma merupakan keganasan yang paling Ganglioma merupakan tumor jinak yang berasal sedikit berdiferensiasi, yang berasal dari susunan sarafdari rantai simpatis, dan terdiri dari sel ganglion danunsur saraf. Tinbul lebih sering pada anak-anak diban- simpatis. Walaupun sebagian besar tumor ini timbuldingkan tumor neurogenik lain, tumor ini bisa ber- retroperitoneum dalam lokasi adrenalis, namun 10 sampai 20 penen tirnbul sebagai lesi primer dalamukuran sangat besar sebelum menjadi simtornatik. Se- mediastinum. Metastasis sering sudah terjadi pada kelenjar lirnfe regional, tulang, otak, hati dan parucara makroskopik, lesi ini berkapsul dengan pennu- sewaktu diagnosis dibuat. Neuroblastoma terutama timbul pada anak-anak, dengan lebih dari 75 penenkaan luar yang halus. Pada penanrpang melintang, tu- timbul pada anak yang berusia kurang dari 4 tahun. Secara histologi, tumor ini terdiri dari sel tak matangmor ini sering mempunyai daerah degenerasi kistik. bulat kecil yang timbul dalam pola roset. Karena sifat agresif tumor ini, maka neuroblastoma biasanya sim-Secara klasilg ganglioma mempunyai gambaran me-manjang atau segitiga pada foto toraks dengan dasar tomatik pada waktu diagnosis. Efek massa lokal seringyang lebih lebar dan meruncing ke arah mediastinum. menimbulkan gejala batuk, disfagia, dispne, nyeriTumor ini berbatas buruk pada proyeksi lateral serta punggung dan infeksi paru berulang. Produksi hormonsering mempunyai batas inferior dan superior yang tak jarang ditemukan, karena tumor ini telah diketahuikabur. menghasilka n katekolamin dan polipeptida intestinalisGanglioneuroblastoma vasoaktif. Suatu kompleks gejala yang tak dapat dijelaskan dari ataksia serebelaris akut dan trunkal Ganglioneuroblastoma merupakan tumor yangmemperlihatkan derajat diferersiasi sedang di anlan dengan gerakan mata yang cepat (dancing eye), dike-neuroblastoma dan ganglioneuroma yang mengan- nal sebagai sindrom opsoklonus-polimioklonus, telahdung sel-sel ganglion matang dan tak matang. Ada dua d iga mba rka n menyerta i neuroblastoma. Etiologi sin-pola histologi yang berbeda seperti ditentukan olehStout. Ganglioneuroblastoma campuran, secara histo- drom ini diduga suatu proses autoimun.logi terdiri terutama dari jaringan yang mengandungneuroblas matang dengan nodulus diskrit yang me- Terapi. Scbagian besar pasien sindrom ini akanngandung neurqblas primitif. Ga nglioneuroblastoma berespon terhadap kontrol tumor atau kortikosteroid.difus mengandung campuran difus neuroblas printitif Terapi untuk neuroblastoma tergantung pada stadiumdan berdiferensiasi ba ik. Ga nglioneuroblastoma ca m- penyakitnya. Penenfuan stadium sama seperti padapuran mempunyai predisposisi jauh lebih besar untuk ganglioneu roblastorna. Eks isi bedah a dekuat untuk pe-bermetastasis, dengan kebanyakan ke,lompok mela- nyakit Stadium I. Terapi radiasi ditambahkan dalamporkan insiden antara 65 dan 75 persen.^ Kurang dari 5 kasus penyakit Stadium IL Penyakit Stadium III ataupersen ganglioneuroblastoma dengan pola difus ber- IV diterapi dengan kombinasi pembuangan massa de-metastasis. Pasien lebih muda dan pasien dengan tu-mor stadium klinis dini mempunyai prognosis terbaik. ngan pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi mul- tiobat. Anak berusia kurang dari L tahun mempunyai Tumor noninvasif yang berbatas tegas dide- prognosis memuaska n, meskipun penyakitnya ditemu- kan tersebar luas. Tetapi dengan peningkatan usia danfinisikan sebagai lesi Stadium I. ksi Stadium II dide- peningkatan luas keterlibatan, maka prognosis jelas memburuk. Neuroblastoma mediastinum tampakfinisikan sebagai tumor dengan invasi jaringan lunak mernpunyai angka kelangsungan bidup yang lebih baik dibandingkan neuroblastoma yang ditemukan di tem-di dekatnya tanpa perluasan menyeberangi garis te- pat lain. Irnunobiologi. Imunobiologi neuroblastoma ber- sifat unik. Kasus regresi spontan atau pematangan

MEDIASTINUM 715menja d i ga nglioneuroma tela h d idoku mentasi denga n p€nggunaan analisis radioimun, maka minoritas tumorbaik. Limfosit yang didapat dari pasien yang tumornyatelah beregresi, memperlihatkan sitotoksisitas ter- ini telah ditemukan mensekresi katekolamin. Sepenihadap sel-sel neuroblastom a invitro, seda ngkan pasien feokromositoma, tumor ini ditentukan benifat ganasyang menderita progresivitas penyakit, tampak neng- atau tidak dengan kriteria klinis keadaan invasi atauhasilkan faktor penghambat yang mungkin merupakan penyakit metastatik. Dalam pembahasan 35 pasienkompleks antigen antibodi. Faktor ini mampu mcng- tumor korpus aortika, 16 meninggal sebagai akibathan'rbat aktivitas sitotoksik limfosit yang didapat dari langsung tumor alau ditemukan mempunyai buk;tipasien yang memperlihatkan regresi tunor. penyakit metastatik.Feolcromositoma Tluottle Feokromositoma med iastinu m berta nggung jawabuntuk kurang dari 1 persen dari semua feokromosi- Timoma merupakan lesi tenering kedua pada me-toma, dan sebagian besar timbul pada sulkus paraver- diastinum dan paling lazim ditemukan dalam medias-tebralis mediastinum posterior. Tetapi sernakin banyak tinum anterosuperior. Timoma merupakan 20 penenfeokromositdnra mediastinum media yang ditemukan dan 2400 kista dan tumor primer dalam seri yangmuncul dari jaringan kromafin ekstra-adrenalis yang dikunpulkan. Jarang ditemukan pada pasien di bawahada dalam struktur arkus brakialis, paraganglia aorto- usia 20 tahun, timoma mempunyai insiden puncakpulmoner dan koronaria, atria dan pulau-pulau jaring- dalam dasawarsa ketiga sampai kelima kehidupan. Gaurbaran rontgenografi berkisar dari lesi kecil ber-an dalam perikardium. Produksi katekolamin olch batas tegas sampai densitas berlobulasi besar yangtumor ini menimbulkan kompleks gejala klasik hiper- bcnatu dengan struktur mediastinum yang berdekatan.tensi terus-menerus atau periodik, berkeringat, pal- Timoma biasanya simtomatik pada waktu diagnosis.pitasi dan nyeri kepala. Pengukuran peningkatan ka-tekolamin urin atau serum biasanya bersifat diagnos- Irbih dari 70 persen pasien di Pusat Medis Univenitastik. Feokromositoma ekstra-adrenalis biasanya meng-hasilkan norepinefrin dan jarang epinefrin, berbeda Duke dengan timorna, memberikan gejala pada waktudari feokromositoma adrenalis, yang biasanya rneng- presentasi. Sepefli pada massa mediastinum lainnya,hasilkan kedua hormon ini. limoma bisa timbul dengan gejala yang berhubungan dengan efek massa lokal, yang mencakup nyeri dada, Penentuan lokasi tumor sangat diQaplu oleh pcng- dispne, hemoptisis, batuk dan gejala yang berhubung- an dengan obstruksi vena kava superior.gunaan kombinasi CT dan skintigrafi '-\"tMcta-yodo-benzilguanidin ('131MIBG).'' Dalam 30 persen ka- Miastenia Cravissus, warna kemerahan dari turnor bisa terlihat selama Timotna juga sering berhubungan dengan sindromarteriografi torasika, karena sifat tumor ini sangat vas- sistemik. Miastenia gravis paling sering menyertai sin-kular. Diferensiasi antara feokrornositonra jinak danganas diperlukan supaya perjalanan klinis pasien bisa drom ini, yang timbul dalam 10 sampai 50 penendiikuti. Walaupun 50 persen turnor ini secara histologi pasien tinoma. Miastenia gravis ditandai secara kliniktampak ganas, namun hanya 3 penen kasus akan oleh kelemahan dan kelelahan otot volunter. Teori saatmenderita penyakit metastatik. Terulama pada pasien ini menganggap bahwa penyakit ini disebabkan olehdengan sindrom neoplastik endokrin majemuk, jika proses autoimun yang berlawanan dengan reseptorpembuangan feokromositoma intra-abdornen gagal asetilkolin nikotinik postsinap. Insiden miastenia gra-mengembalikan pasien ke keadaan nonnotersi, maka vis yang timbul dalam pasien timoma tampak rne-pencarian untuk feokromositoma mediastinum harusdilakukan. ningkat dengan makin tuanya usia pasien. Pada pria diKemode lo om a o ta u P ara ga n gl iom a N on lco m afi n atas usia 50 tahun dan wanila di atas usia 60 tahun dcngan limoma, insiden tampaknya lebih dari 80 per- Kemodektoma atau paraganglioma nonkrourafin sen.\" Harus ditekankan bahw3 banyak pasien mias-muncul dari jaringan kemoreseptor di seke liling arkusaorta, arteri pulmonalis dan nervus vagus. Walaupun tenia gravis tidak menderita timoma dan irisidens ber-ada gambaran histologi ya4g mirip, tumor ini berbcda kisar dari 10 sampai 42 penen. Pasien pria dengandari feokromositoma kareha reaksi krornafinnya ne- miastenia gravis sekitar 1,8 sampai 2 kali lebih mung-gatif. Dalam sejarah, ini didnggap menunjukkan bah- kin menderita tiuroma dibandingkan wanita.wa tumor ini aktif secara honnon. Tetapi dengan Scbcluntnya telah diketahui bahwa rniastenia gra- vis yang menyerki timoma meramalkan prognosis yang buruk. Tetapi dengan perbaikan anestesi dan pcnatalaksanaan medis, rnaka prognosis tarnpak ter- gantung pada stadium tumor pada wallu diagnosis dan tidak bcrubah secara berrnakna oleh ada atau tak ada nya miastcnia gravis bersa maa n.26

716 . I]UKU AIAR RI'DAII Sejak kepcloporan Blalock pada tahun 1939, pem- vasi ke struktur mcdiastinum yang berdekatan ataubuangan timoma secara bcdah merupakan scgi bcsar bukti adanya mctastasis. Kebanyakan kelompok mela-terapi miastenia gravis. Bcrsama dcngan kernajuan da- porkan antara 15 dan 65 persen timoma bersifat jinak.lam anestesi, kemajuan plasmaferesis dan perbaikan Tumorjinak ini bcrkapsul, tanpa bukti adanya invasi ke dalam kapsul baik secara makroskopik atau histo-pengobatan, maka lenpi bcdah terbukti sbmakin bcr- logi (Stadium I). Tumor dcngan pcrtumbuhan perikap- sula ke dalarn lcmak atau jaringan mediastinum dimanfaat. Eksisi bcdah pada timus dalarn pasien dcngan dckatnya atau mcnginvasi hanya plcun atau perikar- dium yang bcrdckatan disebut sebagai Stadium II.dan tanpa lituoma tcrbulti efektif, dcngan pcngurang- Tumor yang menrperlihatkan pertumbuhan invasif kean gejala dan pcnurunan kcbutuhan dukungan mcdis. dalaur organ sckclilingnya atau dengan adanya metas-Dalarn seri 47 pasicn yang mcnjalani timcktomi total tasis intratoraks diklasifikasikan sebagai Stadium III. Pcnycba ra n mctasta tik ekstratora ks ja ra ng ditemuka n.setclah plasmafcrcsis, 83 pcrscn asinttonratik dan 6l Terapipcrsen tidak mcmerlukan pcngobalan.\" Pcnggunaanpcndckalan stcrnotomi mcdian untuk pcrluasan limck- Tcrapi untuk tiurotna tcrutalna berdasarkan padatomi, yang mcncakup timcktomi dcngan pcmbuangan cksisi bcdah, bila mungkin dcngan timektorni yangsemua lemak mcdiastinum antcrior dan scntua fokus dipcrluas pada lcsi yang bcrbalas tcgas. Reseksi bedahektopik jaringan timus di dalam mcdiastinutu atau lc- lcngkap dcngan cksisi struktur di dckatnya yang takher, tclah meutbawa pcrbaikan klinis yang bcrmanfaat vital, dirckourcndasikan untuk tumor Stadiurn II. Ba-dcngan lcbih scdikit kckanrbuhan tittronta. Kckambuh- nyak tiuroma bcrsifat radioscnsitif dan penggunaanan timonta setclah pcnggunaan pcndckalatt lransscr- klip bcdah unluk mcnggambarkan luas penyakit ana- tonri dalant pcrsiapan untuk radiotcrapi pascabedahviks untuk tinrcktomi tclah didokuurcnlasi dcngan scring bcnnanfaat. Tcrapi radiasi biasanya diberikanbaik. Di samping itu, tintcktomi yang dipcrluas tclah (3500 sampai 5000 rad) unluk tutnor Stadiurn II dantcrbukti mcmbcrikan pcrbaikan sinrlonralik yang lcbih Stadium lll. Tcrapi radiasi prabcdah sering digunakanbermakna dibandingkan yang lcrlihat sctclah tintck-tomi sedcrhana, bila ada obstruksi vcna kava supcrior atau bila ada invasi luas scpcrti yang tcrlihat pada CT atau magnetic Patofisiologi pcrbaikan klinis pada pasicn nlias- resonance imaging. Kcmotcrapi multiobat sedikittcnia gravis sctclah timcktonli bclum dipah:ruri scpc- manfaatnya dalam lcrapi timoma maligna.nuhnya. Titer antibodi rescptor asctilkolin tidak pcrlumenurun sctclah timcktomi dan dalam kcnyataanttya Tuvon Sel Berurrtbisa mcningkat walaupun ada pcrbaikan jclas dalarn Tunror sel be n il t secara histologi sa nra dengan yang gejala. ditcnrukan ctalam gonad. Tctapi dianggap muncul dari scl-scl bcnih mcdiastinuur primordial yang gagal me-Sindrom Sbtemik Lain lcngkapi rnigrasi dari krista urogcnitalis dan tidak se- bagai hasil pcnycbann tnetastasis dari gonad. Tumor Sindrom sistcmik lain yang tttcnycrlai tittroura scibcnih dlklasifikasikan scbagai seminoma, kani- mencakup aplasia eritrosit, sirtdronr Cushing, hipo- noma scl embrional, koriokarsinortta, tuuror yolk sac, gammaglobulincntia, dcrnralortliositis, lupus crilcnra- tosus sistcmik, a(ritis rcuuraloid, ntcgacsofagus dan tcratokarsinonra dan yang diferensiasinya paling baik, miokarditis grauulouratosa. Aplasia critrosit timbul yaitu turuor tcratodcmroid. dalam 5 pcrscn pasicn tintonla. Dalam 33 sanrpai 50 persen dcwasa dcngan aplasia critrosit, dijuntpai Teratoma timoma. Tcratoura ntcrupakan neoplasma yang terdiri dari KlasifikasiHistelogi bcbcrapa unsur jaringan yatlg asing pada daerah ctinrana tumor tcrscbut muucul. Tcratoma paling sering Seca ra histologi, limotua diklasitikasika n tucnurut dictapalkan pacta mcdiastiuutn anterior (Gambar 3), dominansi sel epitcl atau limfosit. Klasifikasiscbclum- dan paling scring ditcntukan sctinggi lipatan perikar- nya menjadi doninan scl epitcl, lintfocpitcl calnpuran dium. Tcratoma ntcrupakan 9 pcnen ncoplasma tne- atau terutama limfosit, bcrsifat sclnaullya, karcna ada diastinum clalam kclompok yang dikumpulkan dari varians lebar dalam pola yang mcmandang jcnis scl di kista dan tumor primcr. Sccara histologi, tcrdiri dari dalam tumor. YAng lcbih pcnting, hubuttgan lualltap tak dapat dibuat antara gambaran hislologi dcngan perilaku biologi atau dengan prcdisposisi kc pcrkcm- bangan sindron sistcntik yang bcrhubuttgan- Pcr- bedaan antara gambaran histologi jirmk dau gauas memerlukan bukti mikroskopik atau nrakroskopik in-

MED]AST]NUM 717 Gatnbar 3. A dan B, Folo toralcs memperlihatkan leratoma medio-s- titum anterior.unsur yang be rasal dari tiga lapisan embrionik primitif. tomatik pada waktu prcsentasi.lT Belakangan ini, 50Kista dermoil merupakan bentuk histologi paling persen pasicn teratolna yang diperiksa pada Pusatsederhana dari teratoma. Kista dennoid terutama ter- Medis Univenitas Duke lebih dari 20 tahun yang lalu,diri dari jaringan epidermis, yang mencakup glandula bersifat simtornatik.dermis dan epidermis, rambut dan materi scbasea. Bia- Diagnosis tumor ini bisa dibuat berdasarkan ront-sanya ditemukan dalam bentuk kista unilobular, tetapi genografi dada rutin dengan menemukan gigi yangkada ng-kada ng multilobular. Pemeriksa a n cermat din- sudah sempurna bentuknya. Massa lemak dominanding kista tumor dermoid biasanya menunjukkan ja- dengan unsur dependent padat yang nengandung kal- sifikasi globular, tulang atau gigi dan protuberansiaringan yang berasal dari lapisan endodermis dan padat yang meluas ke dalam rongga kistik, akan dite- mukan dengan sidik CT, yang dianggap bersifat spe-mesodermis. Komposisi teratoma lebih rumit. Kompo- sifik. Walaupun ada gambaran khas, namun perbedaannen padat tumor ini mengandung unsur yang berdi- antara teratoma jinak dan ganas tergantung padaferensiasi baik dari tulang, tulang rawan, gigi, jaringan perneriksaan histologi. Sehingga diagnosis dan terapiikat otot, jaringan fibrosa dan limfoid, saraf, timus, berdasarkan pada eksisi bedah. Bahkan reseksi seba-glandula mukus dan salivaria, pankreas, paru atau hati. gian tumor jinak yang ukuran dan keterlibatan medias- tinumnya mernbuatnya tak dapat direseksi, telah me-Insiden puncak diagnosis dalam dasawarsa kedua dan nyebabka n resolusi gejala.ketiga kehidupan. Teratoma tirnbul dengan frekuensiyang sama dalam kedua jenis kelamin. Tumor sel benih ganas terutama timbul pada me- diastinum anlerior dan bertanggung jawab untuk se- Pasien teratoma biasanya tampil dengan gejala kitar 4 persen kista dan tumor primer dalam kelompok yang dikumpulkan. Pria jauh lcbih sering terkena. In-yang berhubungan dengan efek massa lokal, seperti siden puncak dalam dasawarsa ketiga dan keempatnyeri dada, bafuk, dispne atau pneurnonilis pasca-obstruksi. Dalam kasus dirnana terdapat hubungan an- kehidupan. Secara klinis tumor ini biasanya sirnto-tara lumor dan batang trakeobronkus, bisa timbulgejala patognomonik batuk produktif dari rantbut atau matik pada saat presentasi. Gejala yang paling sringmateri sebasea. Bisa tirnbul hcmoptisis atau infcksi ditemukan adalah nyeri dada, batuk, sesak napas atauberulang yang disebabkan oleh efek iritatif tuntor hemoptisis atau gejala yang menunjukkan obstruksiakibat penyebaran kista hematogen terinfeksi ke struk- vena kava superior. Foto toraks biasanya memperlihat-tur di dekatnya. Presentasi tak lazirn tumor ini men- kan massa mediastinum anterior yang besar, yangcakup perikarditis berulang atau tamponade perikar- sering multilobuler. Tomografi komputerisasi palingdium setelah invasi atau ruptura ke dalam pcrikardium. bcmranfaat dalam menentukan luas keterlibatan danKarena efek iritatif yang jelas dari cairan kista, maka dalam memantau hasil, setelah terapi dinrulai. Tumor sel benih bermctastasis paling sering ke pleura, paru,rupfura ke dalam kavitas pleuralis bisa menycbabkangawat pernapasan. Dcngan peningkatan pctlggunaan dinding dada, kelenjar linfe, hati, tulang dan retro-foto toraks dalam praktek klinik, maka sebagian besar peritoncum.tumor ini ditemukan masih asirutomatik dan berukurankecil. Dalam kelontpok pasien teratonla ya ng diperiksaantara tahun 1930 dan 198L, 64 persen pasicn sin-

718 BUKU NAR BEDAHSeminoma nosis. I-esi ini jarang radiosensitif. I-ebih dari 90 per- sen non-seminoma membentuk choriogonadotropin Karena radiosensitivitas yang jelas dari seminoma, beta manusia atau alfa-fetoprotein. Dalam sejarab, pa-maka pembedaan yang terpenting di antara tumor sel sien non-seminoma mempunyai prognosis sangatbenih adalah di antara seminoma dan non-seminoma. buruk. Hanya 2 dari 63 pasien yang dilaporkan dalam kepustakaan di antara tahun 1964 dan 1978 bertahanDi samping itu seminoma cenderung tetap lebih in- hidup lebih dari 16 bulan. Tetapi dengan penggunaandolen dan lebih sering terlokalisir di dalam medias- paduan kemoterapi dengan dasar sis- platinum, maka kelangsungan hidup rata-rata telah meningkat dari 4tinum tanpa penyebaran metastasis ekstratoraks. Ha- sampai 14 bulan. Dengan menggunakan eksisi bedahnya 7 persen seminoma menghasilkan koriogona{o- total setelah terapi pnbedah dengan paduan kemo-tropin beta manusia dan bila dihasilkan, titernya ren- terapi multiobat dengan dasar sis-platinum, 4 dari 12dah. Semi noma tidak menghasilkan al fa-fetopro-tein. pasien hidup dan baik tanpa bukti adanya neny$itAdanya alfa-fetoprotein yang dapat diukur secara tak pada 12,15,30 dan 56 bulan setelah eksisi bedah.langsung, berarti ada komponen non-seminoma yangbermakna tanpa tumor. Pasien seminoma mempunyai Lnaroueprogrrosis relatifbaik. Dengan eksisi bedah atau terapiradiasi, angka kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 75 Mediastinum sering terlibat dalam kasus limfomapersen telah dilaporkan. Bahkan dengan kekambuhan diseminata, dengan sekitar 40 sampai 60 penen pasienatau penyebaran metastatik, penggunaan paduan ke- kadang-kadang menderita keterlibatan mediastinum'moterapi dengan dasar sis-platinum telah,berhasil me- selama perjalanan penyakit. Jarang sekali mediasti-nyebabkan remisi pada pasien seminoma.a num menjadi tempat satu-satunya penyakit pada waktu diagnosis. Penyakit Hodgkin (tenrtama subtipe sklero-Non-seminoms likans nodular) timbul dengan keterlibatan hanya me- diastinum dalam sekitar 5 penen kasus pada waktu Tumor sel benih non-seminoma lebih agresif, dansering sudah menyebar secara luas pada waktu diag- Gambar 4. Penyakit Hodgkin pada mcdiostirum anlcrior. A dan B, Folo tora*s. C, Tomografi komputerisosi maggonbarkan dcngan ldih baik sifal luastunorini.

MEDIAST]NUM 719diagnosis. Limfoma non-Hodgkin bisa terlokalisir di paling scring merupakan jenis sel besar tak berdiferen-dalam mediastinum pada 6 persen kasus. Tuuror non- siasi, walaupun tumor sel kecil dan sel gepeng juga di-Hodgkin ini cendcrung urentpunyai pola histologi di- tcurukan. Peni ngkatan penggunaan mikroskop elek-fus. Jenis histologi sel bcsar difus atau linfositik yang tron dan pulasan imunohistokimia, bisa lebih menen-berdiferensiasi buruk paling sering dijunrpai. Limfonta tukan sifat asal sejumlah tumor ini.non-Hodgkin secara khas mcmpunyai pola penycbaranke sekitarnya yang lcbih luas, mclibatkan pcrikardiuru, Walaupun pada laporan terakhir terlihat dominansisternum, dinding dada dan parenkim paru dcngan ob- pria, dalam 20 tahun terakhir ada distribusi jenis kela-struksi vena kava superior yang sering terjadi. Lim- min yang sama pada pasicn yang didiagnosis kani-foma biasanya terlihat pada foto toraks scbagai urassahilus atau mediastinum anterosupcrior yang bcsar nonra prinrcr di Pusat Medis Universitas Duke. Se-(Gambar 4). Tak ada pcrbedaan insidcn antara kcduajenis kelamin. bagian bcsar pasicn simtomatik pada waktu diagnosis. Batuk, nycri dada, sesak napas, serak dan disfagia Pasien limfoma mediastinum biasanya simtonratik lazim digambarkan. Scbagian besar pasien dengan kar-pada waktu presentasi. Seperti tumor ganas lain pada sinoura primcr nremdcrila obstruksi vena kava supe-mediastinum anterior, gejala batuk, scsak napas, nycri rior. Kebanyakan karsinoma primer mempunyai pe-dada, serak dan obstruksi vena kava supcrior scring nycbaran difus di dalam mediastinurn atau metaslasisditcmukan. Di sanrping itu, dalam kasus dinrana proscs ekstratoraks yang llrenccgah eksisi bcdah efektif.limfomatosa tclah mcnrbuugkus artcri pulmonalis, uta-ka dibuat diagnosis awal cnrbolisllrc paru. Angiografi Walaupun secara rutin digunakan paduan kemo-pulmonalis dipcrlukan uutuk urcntbuat diagnosis yang tcrapi multiobat dan terapi radiasi, narnpn tumor initcpat. Gcjala nonspcsifik dcmanr dan kcdinginalt, pc- sccara khas pcrjalanannya cepat mematikan. Dua darinurunan bcrat badan dan anorcksia scriug tinrbul. Dc- 32 pasicn pada Pusat Mcdis Universitas Duke, masing-marn siklik scpcrti diganrbarkan Pcl dan Ebslcin, scrta masing hidup 5 dan lL tahun sctelah eksisi bedah dannyeri dada sctclah minuur alkohol nrcrupakan gcjalakhas limfoma Hodgkin. biopsi discrtai tcrapi radiasi. Pasien ketiga meninggal T lahun sctclah biopsi bcdah dan terapi radiasi akibat Paduan kemotcrapi multiobat yang lcbih baru dan konrplikasi sckunder tcrhadap ruptura ancurisnta aortaterapi radiasi tclah mcnycbabkan pcrbaikan bcrmaktta abdonrinalis. Tak ada bukti karsinoma pada waktudalarn kelangsungan hidup pasicn. Saat ini pcraltan autopsi.intervcnsi bcdah tcrbalas pada jaringan adckunt unlukdiagnosis dan subklasifikasi histologi yang lcpat. Pc- Tut'.ton Enooxnrruncntuan subtipc biasanya mcurcrlukan bahan cotrlohtumor yang lcbih bcsar dibandingkan yang dapat di- Walaupun adcnoura thiroid substernuln lazim dite-pcrolch dcngan mcnggunakan tcknik biopsi jarunr. nlukan, namuu lesi ini biasanya nrclckat ke glandula tbiroid lehcr. Tumor thiroid intratoraks sejati cukupKensnoua Pnruen jarang ditcnrukan dan mcrupakan 1 persen dari semua massa mcdiastinum dalam seri yang dikuntpulkan saat Kaninorna mcdiastiuum primcr ntcrupakan 3 sam- ini. Di antara 17.000 pasicn yang menjalani tiroidek-pai 11 pcnen tumor mcdiaslinum printcr. Dalaur scri tonri, hanya 135 struma intratoraks ditcmukan. Tumoryang dikunrpulkan, karsinonta printcr rucrupakalr 4 ini muncul dari jaringan thiroid hcterotopik yang di-persen lcsi. Tumor ini biasanya timbul dalam nrcdias- lcurukan pada mediastinum antcrior, tetapi juga bisatinum anterosuperior atau mcdia. Histogcncsis kar- timbul pada mcdiasliuum media di antara trakca dansinorna primcr dalam mcdiastinum tctap bclum jclas. esofagus atau pada mcdiastinurn postcrior. Struma in- tratoraks harus dibcdakan dari perluasan struma lchcr Penting untuk mcngbcdakan tuntor ini dari tituoma yang lcbih lazim timbul. Bcrbeda dari struma lcher,ganas, tumor scl bcnih, limfonra, pcrluasan tucdias- tumor thiroid mcdiastinum biasanya mcndapat suplaitinum dari karsinonta bronkogcnik dan tutuor ulctas- darahuya dari pcmbuluh darah toraks. Tetapi mungkintasis. Mctastasis ke mcdiastinum biasanya bcrasal dari ada hubu nga n ya ng bisa dipcrlihatka n dengan glandulakeganasan paru atau esofagus. Mctnslatik dari ncoplas- thiroid lchcr.na ekstratoraks jarang ditcmukan. H'anya 2,3 pcnicn Insidcn puncak dalaur dasawana keenam dan ke-dari 101 pasien ncoplasnta exlratoraks ntcnrbcrikau tujuh kchidupan, scrta wanita lcbih sering tcrkena di-bukti ketcrlibalan kclcnjar liurfe hilus alau urcdias- bandingkan pria. Gcjala biasanya berhubungan dengantinalis dalarn masa 2 tahun yang ditcnlukan dcngan konrprcsi trakca yang menycbabkan dispne, batuk, se- sak napas, bising mengi (wlrcezing) atau stridor. Padarontgcnografi toraks berseri. Tumor kcpala dan lcher, tuuror yang timbul dalam mediastinum posterior, kom-traktus gcnitourinarius serla payudara dan nrclanoma prcsi csofagus biasanya bemranifestasi sebagai disfa-maligna paling mungkin bcrnctastasis kc tttcdiasti- gia. Jarang gejala yang berhubungan dengan tiroto-num. Karsinonra mcdiastinuur prituer sccara histologi, ksikosis menyebabkan pasien nencari pertolongan mcdis. Rontgenografi toraks biasanya tidak berman-

720 BUKU NAR ]]EDAHfaat dalam membuat diagnosis. Tetapi penggunaan si- direeksplorasi untuk hiperparatiroidisme penisten le-dik thirdid dengan yodiun radioaktif biasanya benifat bih baik didekati dengan menggunakan stemotomidiagnostik dalam kasus dimana terdapat jaringan thi- median. Kista parathiroid didefinisikan sebagai kistaroid yang berfungsi. Sidik thiroid harus dilakukan pra-bedah pada pasien dengan massa mediastinum an- dengan sel parathiroid yang dapat dikenal di dalamterosuperior. asimtomatik, unruk menccari jaringan dinding kista. Kista ini janng berhubungan denganthiroid leher yang berfungsi dan mencegah eksisi satu- hiperparatiroidisme. Biasanya kista lebih besar darisatunya jaringan thiroid yang berfungsi. adenoma parathiroid dan lebih sering menyebabkan Secara histologi kebanyakan tumor merupakan gejala karena efek massa lokal. Juga lebih mungkinadenoma; tetapi kaninoma intratoraks bisa timbul. Da- terlihat pada foto toraks rutin. Karsinoma parathiroidlam kasus dimana thiroid intratoraks tidak menyebab- dalaur mediastinum telah dilaporkan dan tumor inikan gejala dan merupakan satu-satunya jaringan thi- biasanya ak;tif secara hormonal.roid yang berfungsi yang dapat dilihat, maka eksplor-asi bedah dan eksisi tidak diindikasikan. Tetapi bila TUruon KenslNoromungkin semua lcsi simtomatik harus dieksisi. Karenasuplai darahnya berasal dari toraks, maka tumorthiroid Tumor kaninoid dalam mediastinum muncul dariintratoraks lebih baik didekati melalui sternotomi sel-sel Kultchitsky yang ditemukan di dalam timus.median, jika tumor berlokasi di dalam mediastinum Tumor ini ditemukan pada mediastinum anterior. Tu-anterior atau torakotomi posterolateral jika tumor ada mor kaninoid mediastinum jauh lebih sering didiag-di dalarn mediastinum posterior atau media. Sebalik- nosis dalam pasien pria. Berbeda dari timoma, tumornya kebanyakan perluasan substernurn dari struma ini tidak disertai dengan miastenia gravis atau aplasialeher dapat dieksisi menggunakan insisi servikal. eritrosit dan tumor ini tidak menrperlihatkan tanda atau gcjala yang sesuai dengan sindrom kani-noid. TetapiTuuon PeRerHtnoro karena tumor ini berasal dari sistem APUD, maka Dalamsekitar 10 pcrsen kasus glandula parathiroidhiperfungsi, adenoma parathiroid ditcmukan di dalam tumor ini bisa bcrhubungan dengan pro-duksi hormonmediastinum. Dalam sebagian besar kasus, adenoma dan sindrom neoplastik endokrin rnajemuk.parathiroid terlctak dalam daerah anterosupcrior me-diastinum, biasanya tertanam atau dekat kutub supe- Sering kaninoid mediastinum berhubungan de-riortimus. ngan sindrorn Cushing melalui sekresi ACTH ektopik. Dalam seri 15 pasien kaninoid mediastinqgr, enam Hubungan erat dengan timus berhubungan dengan menderila tumor yang menghasilkan ACTH\" ektopikembriogenesis glandula parathiroid dari celah bran- dan linra mempunyai bukti klinis sindrom Cushing. Dikhialis ketiga dan keernpat. Tirnus bcrasal dari celah samping itu, satu dari 15 pasien menderita sindrombrankhialis ketiga. Sehingga kelcnjar yang berasal dari neoplastik endokrin majemuk Tipe I dan tiga lainnyacelah itu akan mempunyai hubungan embriologi yang meurpunyai bukti kemungkinan sindroma neoplastikerat dengan timus, yang menjelaskan kedekatannya di endokrin majemuk. Dalam tumor tersebut yang tidakdalam mediastinum. Jaringan parathiroid jarang dite-mukan di dalam mediastinum posterior. Tetapi kelen- mcnghasilkan homron, neoplasmanya besar dan sering mempunyai invasi lokal yang luas yang menyebabkanjar ini biasanya mempunyai pedikel vaskular yang gejala nyeri dada, dispne atau batuk, atau obstruksi vena kava superior. Penyebaran metastatik ke nodimeluas ke dalam daerah servikalis ke glandula thiroid. limfatisi mcdiastinalis dan servikalis, hati, tulang, kulit Ma ni festasi a denoma pa rathi roi d ned iasti nurn se- atau paru timbul dalam sebagian besar kasus. Di antara 15 pasie n, 73 penen menunjukkan penyebaran metas-rupa dcngan yang ditemukan pada lcher, mencakuphiperkalsemia dan bcrbagai gejala sistemik karena ke- tatik. Penyebaran metastatik yang lanjut tak jaranglebihan sekresi hormon parathiroid. Karena ukurannya ditemukan, karena tiga dari 15 tidak memperlihatkankecil, maka lesi pa rathiroid ja ra ng ta mpa k pada rontge- netastasis sampai masing-masing lima, enam dan de-nografi konvensional atau berium meal. Pcnggunaansidik CT, talium dan tekncsiurn, angiografi vena dc- lapan tahun.ngan pengambilan contoh selektif serta artcriografiselektif sangat memperbaiki kemanrpuan mclokalisir Sccara histologi, tumor ini sulit dibedakan daritumor ini prabedah. Lokalisasi prabedah dimungkin-kan dalam kurang dari 80 penen pasien. linronra atau lurnor sel benih. Gambaran granula neu- Adenoma parathiroid mediastinum kebanyakan di- rosekresi berinti padat dengan mikroskop elcktroneksisi melalui insisi leher pada saat melakukan eks- atau pulasa n imu nohistokimia ACTH mengkonfinnasiplorasi leher. Parathiroid yang telah turun lebih lanjutke dalam mediastinum atau dalam pasien yang telah dia gnosis tunlor ka rsinoid. Eksisi bcdah tergantung pada luas invasi lokal. Terapi radiasi dan kemoterapi rnultiobat telah diguna- kan sebagai zat pembantu bagi eksisi bedah atau bila eksisi bcdah tak mungkin dilakukan. Sayangnya man- faat tetap dari dua modalitas ini bclum didokumcn- tasikan.

MEDIASIINUM 721T\nron Mpspr{Knr Tak adanya pembuluh darah besar yang mmberikan suplai pada tumor vaskular mediastinum mencegah Tumor mesenkima mediastinum merupakan suatu opasifikasi selama pemeriksaan angiognfi. Eksisi lo-kelompok neoplasma yang berbeda yang berasal dari kal tetap satu-satunya can terapi efektif, walaupunjaringan ikag lemak, otot polos dan otot serat lintang, terapi radiasi telah digunakan.pembuluh darah dan limfe. Massa jaringan lunak inimencakup lipoma, liposarkoma, fibromatosis, fibro- Tumor yang berasal dari pembuluh limfe bisa tim-sarkoma, xantogranuloma, leiomioma, leiomiosar- bul sebagai lesi diskrit kecil atau sebagai kista besarkoma, mesenkimoma ma li gna, rabdomiosarkorna dan dan berbentuk unilokular atau multilokular. Biasanya ditemukan di dalam mediastinum anterior, tumor pem-mesotelioma. buluh limfe tampak sebagai densitas bulat atau bcr- lobulasi pada foto thoraks. Bisa berhubungan dengan Tumor ini relatif tidak lazim terdapat pada tempat kilotora ks atau kiloperi ka rdium. Membedaka n tu morlain di tubuh, hanye merupakan 7 persen kista dan yang berasal dari pembuluh limfe dengan tumor pem-tumorprimerdi dalam seri yang dikumpulkan. Takada buluh darah berdasarkan pada bukti tak lanpung,perbedaan dalam insiden di antara kedua jenis kela- seperti tak adanya eritrosit di dalam lumen, ekstrusimin. Tumor ini mempunyai gambaran histopatologi cairan kilosa dari permukaan potongan tumor atauyang serupa dan umumnya mengikuti perjalanan klinis hubungan tumor dengan jaringan limfe yang dido-yang sama dimanapun tempat tumor berada di dalamtubuh. Lima puluh lima persen pasien massa mesen- kumentasi.kima, menderia penyakit maligna. Gejala yangberhu-bungan dengan perluasan lokal lebih mungkin dite- Masalah histologi yang paling lazim adalah limfa-mukan pada penyakit ganas atau massa jinak yang ngioma, yang juga disebut bigroma kistikum, kistabesar. Eksisi bedab tetap merupakan terapi primer, limfatik dan kista limfaginosa. Pada sebagian besar kasus, limfangioma mediastinum berlokasi pada me-penggunaan berbagai zat kemoterapi atau terapi radiasi diastinum superior sebagai perluasan lesi leher. Tumorhanya sedikit bermanfaat. ini biasanya timbul dalam masa kanak-kanak dan Tumor mesenkim yang berasal dari pembuluh da- menyebabkan gejala karena obstruksi trakea, yangrah dan limfe lazim ditemukan dalam daerah tubuh menimbulkan stridor, infeksi saluran pernapasan ber-lain, tetapi sangat jarang dalam mediastinum. Jenis ulang atau takipne. Asal tumor ini tak diketahui. Per-histologi mencakup hemangioma kapiler, kavemosa tumbuhannya terjadi dengan proliferasi tunas yangdan venosa, hemangioendotelioma, hemangioperi- dilapisi endotelium, yang menyebar sepanjang bidangsitoma, limfangioma dan limfangiomioma. Tumor ini jaringan. Pertumbuhan lokal ke dalam pembuluh darahditemukan di keselunrhan mediastinum; &rapi paling dan reaksi fibrosa terhadap tunas endotel ini meng-sering ditemukan dalam mediastinum anterior. Crcjalanya biasanya berhubungan. dengan ukuran akibatkan terapi bedah yang sulit dilalnrkan karcna tak adanya bidang jaringan yang ditentukan dengan baik.lesi dan invasi lokal. Dalam kasus perluasan yang Suntikan zat sklerotikan atau penggunaan rcrapi ra-c€pat, seperti perdarahan ke d4lam massa ini, bisa diasi tidak begitu berguna dan tidak direkomendasi-timbul kesukaran pernapasan yang terjadi secara kan. Umfangiomioma atau limfangioperisitoma menr-progresif. Ruptura hemangioma bisa menyebabkan pakan tumor yang jarang timbul dalam bentuk yangeksanguinasi atau jika ruptura terbatas pada ruangan sama seperti limfangioma, sering invasi lokal, tetapimediastinum, menyebabkan tamponade mediastinum. tanpa metastasis jauh.Hemangioma kapiler, kavernosa dan venosa dibeda- Hematopoiesis ekstramedulla terjadi pada neo-kan secara bistologi dari ukuran ruangan vaskular dan natus atau dewasa. pada dewasa terjadi sebagai responkehadiran sel-sel ototpolos di dalam dinding vaskular. terhadap bematopoiesis yang berubah, seperti setelahHemangioendotelioma dita nda i oleh proliferasi sel-sel hemolisis masif, mielofibrosis, anemia sferositik atauendotel di dalam selubung retikulum kapiler. Di pihak talasemia. I-esi ini terdiri dari jaringan hematopoietik yang biasanya terletak di dalam mediastinum poste-lain, hemangioperisitoma ditandai oleb proliferasi rior. Jaringan hematopoietik elstramedulla mudah dikenal dengan emas yang dilabel dengan radioisotop,perisit di sckeliling selubung retikulum kapiler. Hema- sehingga memungkinkan pembedaan massa medias-ngioperisitoma mempunyai insiden keganasan ter- tinum posterior lain pada pasien dengan kelainantinggi dan biasanya timbul dalam pasien yang lebih hematologi yang sudah diketahui.tua. LBsr Lew Keganasan telah dilaporkan antara 10 dan 30 per- Hiperplasia limfoid angiofolihtlar,seperti digam-sen pada tumor vaskular dan difereruiasi antara lesi barkan pertama kali oleh Castleman, menrpakan tumorjinak dan ganas sulit dilakukan Gambaran histologi,jumlah gambaran mitosis dan gambaran makroskopik yang jarang ditemukan, terdiri dari jaringn limfoidtumor vaskular jinak dan ganas hampir scntpa. Tumorvaskular tidak berkapsul dan bahkan tumor jinak bisamemperlihatkan bukti invasi lokal. Imiden pe-nyebaran metastatik tetap rendah (sekiar 3 penen).

722 RUKU NAR I]EDAHhiperplastik dengan pusat folikel limfoid yang terhi- untuk diagnosis dan untuk membedakan kista ini darialinisasi tersebar. Tumor ini biasanya ditenukan padarnediastinum anterior dan paling sering asimtomatik. lcsi ganas.Biasanya terdeteksi pada foto thoraks rutin. Eksisi be- Ksre BnoNrocexmdah menyebabka n kesembuha n. Kista bronkogenik merupakan kista terlazim kedua Kondroma merupakan tumor yang sangat jarang di dalam mcdiastinum, merupakan 5 penen dari massamuncul pada mediastinum posterior. Bensal dari sisa mcdiastinum primer dan 33 persen dari kista. Bcrasalnotokorda primitif. Pria terkcna dua kali lcbih sering sebagai sekuestrasi dafi foregut ventral, yang meru-daripada wanita dengan insidcn tcrtinggi timbul dalam pakan pendahulu batang trakeobronkus. Kista bron-dasawarsa kelima, kccnam dan ketujuh kehidupan. Se-tclah fumbuh dari sisa notokorda intcrvcrlcbralis, tu- kogenik bisa tcrlctak di dalam parenkim paru ataumor ini bisa tumbuh ke dacrah pravcrtcbralis, yang mcdiastinurn. Dinding kista terdiri dari tulang rawan,timbul sebagai massa mediastinunr postcrior dcngan glandula mukosa, otot polos, dan jaringan fibrosa dcn- gan lapisan dalam epitel pcrnapasan bcnilia. Jika kistagcjala nyeri dada, baluk atau disfagia. Kondroma bisa bronkogcnik timbul pada mediastinum, biasanya tcr-juga tumbuh ke dalam mcdulla spinalis, mcnimbulkan lctak proksinral tcrhadap trakea atau bronkus dantanda dan gejala komprcsi mcdulla spinalis. Eksisi bc- nrungkin sedikit posterior tcrhadap karina. Jarang adadah radikal tctap mcrupakan satu-satunya tcrapi efck- hubungan scjati antara kista dan batang trakeobronkus, bila hal ini tcrjadi bisa terlihat suatu batas udara-cairanlif, walaupun scbagian bcsar pasicn nrcndcrita mclas- pada foto toraks.tasis jauh. Lanra kclangsungan hidup rata-rata sckitar7,5 bulan scjak saat diagnosis.Jenis Kistu Presentasi Klinis Kista nrcdiastinum mcrupakan 20 pcrscn lcsi di Dua pcrliga pasicn kista bronkogenik asimtornatik.dalanr kclonrpok yang dikunrpulkan. Kista bisa bcr-sifat bronkogenik, pcrikardial, cntcrik, tinrik atau tak Kista ini bisa nrcnycbabkan bahaya pernapasan yangdapat discbutkan sifatnya dan lcbih dari 75 pcrscnasiurtomatik. Tetapi, pcnting untuk ntcnrbcdakan lcsi parah dcngan cara nrcnckan trakea atau bronkus scrta pcnckanan bronkus bisa menycbabkan stcnosis bron-ini dari tumor ganas. Juga lokasinya dckat dcngan kus, dan pncumonitis bcrulang. Karena tumor ini ka-struklurvital di dalam rncdiaslinunr, bahkan kista jinak dang-kadang tidak tcrlihat dcngan baik bila timbul dibisa menyebabkan morbidilas bcrutakna bila lcrdapat bawah karina, maka pcnggunaan rutin CT tclah dire-pcningkatan ukuran. komcndasikan untuk mcngcvaluasi anak dengan infek-Krsrl PenrxannnL si paru bcrulang bagi kcmungkinan kista bronkogenik. Tunror ini paling scring muncul dalam anak yang lcbih Kista perikardial merupakan kista yang paling bcsar dan dcwasa, dimana tumor bisa mcnyebabkansering ditcmukan di dalam mcdiastinum, bcrtanggung gcjala nycri dada, dispnc, batuk dan stridor.jawab untuk 6,5 perscn dari semua lcsi dan 33 pcncndari kista priurcr. Paling scring ditcmukan pada me- Kista bronkial tanrpak sebagai densitas halus pada tingkat karina, yang bisa tcrlihat mcnckan esofagusdiastinum mcdia dan antcrior, kista pe rikardial secara pada waktu mcnclan barium. Pcntbedaan dari strukturklasik timbul pada angulus kardiofrcnikus. Tujuh pu- hilus, sulit dilakukan pada kista sirntomalik yang ka-luh perscn terjadi pada angulus kardiofrcnikus knnan dang-kada ng ditcmuka n.dan22 persen yang kiri. Secara embriologi, kista ini EksisiBedaltdianggap bcrkcmbang akibat kcgagalan fusi satu Eksisi bcdah dirckomcndasikan dalant scntua ka-lakuna mesenkim atau lcbih, yang bcrsatu untuk mctu- sus unluk mcurbcrikan diagnosis histologi yang pasti,bentuk pcrikardium atau scbagai rcscsus parietalis mcrcdakan gcjala dan mcnccgah pcrkcmbangan kom-ventral yang mcnctap dari sclonr pcrikardium. Kista plikasi pcuycrta. Dcgencrasi uraligna tclab dilaporkanperikardial bisa bcrhubungan dcngan pcrikardium, sebagai kckambuhan adcnoma bronkus di dalam din-tetapi bisa juga tidak. Banyak laporan tclah menggam- ding kista.barkan gambaran CT yang khas dari kista pcrikardial.Aspirasi jarum bcrikutnya alau pcllgamatan dcngan Ksre Errenrxtomogram kontputcrisasi bcrscri (daripada eksisi Kista entcrik (kista duplikasi) timbul dari bagian posterior foregut primitif, yaug mcrupakan asal daribedah) telah digunakan dalam pcnatalaksanaan pasicnini. Karena jarang menycbabkan gcjala, maka eksisibedah pada kista perikardial terulama diindikasikan

MEDIAST]NUM 723 Gambar 5. Kista enlerik mediu- tirwm poslerior. A dan B, Foto loraks, C, Tomografi kompulerisasi memperlihatkan dengan lebih jelas loktsi anatomi musa ini. Taapi tidak memberikan inlormasi lam- bahan untuk mubedakan massa ii dari tumor neurogeillc D, Magnetic tesonance imagutg memanifa- lasikan sifat kistik massa iil dun hubunga rutya detr ga n esofa gus.bagian atas sistem gastrointestinalis. Kista ini lebih Sebagia n besar kista enterik ditcrnukan pada anak, danjarang timbul dibandingkan kista bronkogenik, dan lebih se ring simtomatik.terdiri dari 3 persen massa mediastinum di dalam seri Bila kista enterik disertai dengan anomali kolumnayang dikumpulkan. Juga dikenal sebagai kista inklusi, vertebralis, maka kadang-kadang disebut sebagai kistakista lambung atau kista enterogenosa dan palingsering terlctak dalam mediastinum posterior, biasanya neuroenterik Kista ini bisa bcrhubungan dengan sela- put olak atau (arang) berhubungan langsung dengandekat esofagus (Gambar 5). ruang dura. Anomali vertebralis yang berhubungan dcngan sindrom ini mencakup spina bifida, hemiverte- ksi ini terdiri dari otot polos dengan lapisan epitel bra dan pelcbaran kanalis ncuralis. CT dan mielografi bermanfaat dalam menggambarkan dcformilas verte-dalam yang mungkin serupa dengan esofagus, lam- bra, kolumna spinalis serta kenungkinan hubunganbung atau mukosa usys. Bila mukosa lantbung ada, antara ruang dura dan kista. Embriogenesis turnor inimaka ulserasi peptikum dengan perlorasi lunten eso-fagus atau bronkus bisa timbul, yang menyebabkan tampak berhubungan dengan kegagalan pemisahanhemoptisis atau hernatemesis. Erosi ke dalam parcn- lcngkap notokorda dari usus primitif pada wakfu enrbriogcncsis, sewaktu dua struktur ini jukstaposisikim paru bisa menyebabkan abses paru. Mukosa larn-bung di dalam kista enterik bisa divisualisasi mcng- era t.gunakan sidik teknesium-99. Biasanya, kista entcrikmen.rpunyai perlekatan ke esofagus, tetapi bisa juga Jarang, kista enterik mediastinum multipel timbultertanam di dalam muskularis. atau bcrhubungan dengan duplikasi bagian abdominal dari saluran pencernaan. Dalam kasus terakhir ini, Gejala biasanya karena kornpresi esofagus yang nrungkin ada hubungan transdiafragma antara kom- pouen atxlomen dan rnediastinurn. Eksisi bedah meru-menyebabkan disfagia atau gejala obstruksi. Kompresi pakan dasar terapi, nrembcrikan diagnosis histologibatang tnkeobronkus dengan gejala batuk, dispne, in-feksi paru berulang atau nyeri dada bisa juga tcrjadi.

724 BUKU NAR BEDAHyang pesd maupun meredakan gejala dan mencegah 12. Harrington, S.W.: Surgical treatment of intrathoracickemungkinan komplikasi. Dalam kasus kista neulo-enterik, evaluasi prabedah mutlak dilakukanuntuk me- tumors. Arctr. Sur g., 19:1679, L929.meriksa kemungkinan keterlibatan medulla spinalis. 13. Heimbtrrger, I.L., and Battersby, J.S.: Primary mediatinalKrsre Tluus tumors of childhood. J. Thorac. Cardiovasc. Surg .,5O:92, Kista timus bisa merupakan lesi peradangan, neo- 1965.plastik atau kongenital. Kista kongenital dianggapberasal dari celah brankialis ketiga dan biasanya tidak 14. Heimburger, I.L., Battersby, J.S., and Vellios, F.: Primaryberhubungan dengan timoma. Kisa ini didiagnosis neoplasms of the mediastinum. A fifteen year ex-oleh adanya jaringantimus di dalam dinding kista. perience. Arch. Surg., 86:978, 1963. 15. Heuer, GJ., and Andrus, W.D.: The surgery of medias-Krsre NoxspBsrrrx tinal tumors. Am. J. Surg., 50:146, 1940. Kista nonspesifik mencakup lesi dimana lapisan 16. Koy, H.R., Goodman, L.R., Teplidq S.trC, and Mundth,ksimesotel atau epitel spesifiknya tak dapat dikenali. E.D.: Use of computed tomography to ass€s mediastinal complications after median stemotomy. Ann. Thorac.ini bisa berasal dari dalam bagian kista apapun yang Surg.,36:706,1983.telah disebutkan oleh perusakan lapisan epitel bagian 17. Lewis, B.D., Hurt R.D., Payne, W.S., Farrow, G.M.,dalam akibat proses radang atau pencernaan. Etiologi htpp, R.H., and Muhm, J,R.: Benign teratomas of tbelain mencakup kista pascaradang dan kista hemoragik. mediastinum. J. Thorac. C:rdiovasc. Surg., 86:727,KEPUSTAIGAN 1983.1. Adam,4., and Hochholzer, L.: Ganglioneuroblastoma of 18. Milton, H,: Mediastinal surgery. [:ncet, L:872,1897. the posterior mediasti num: A clini copathologic review of 19. Monden, Y., Nakolara, K., Kagohni, K., Fujii, Y., 80 cases. C-ane+ 47 :37 3, 1981. Masooka, A., and Kawashima, Y.: Myastbenia gravis with thymoma: Analysis of an postoperativa prognosis2. Adkins, R.B., Maples, M.D., and Hainsworth, J.D.: for 65 patients with thymomatous myasthenia gravis. primary malignant mediastinal tumors. Ann. Thorac. Ann. Thorac. Surg., 38:46, 1984. Surg.,38:648, 1984.3. Blalock, A., Mason, M.F., Morgon, HJ., and Riven, S.S.: 20. Nandi, P., Wong, K.C,, Mok, C.K., and Ong, G.B.: Primary mediastinal tumours. Review of 74 cases. J.R. Myasthenia gravis and tumos of the thymic region: Coll. Surg. Edinb.,5:460, 1980. Report of a case in which tumor was removed. Ann. 21. Olanow, C.W., Wechsler, A.S., and Roses, A.D.: A Surg.,110:544, 1939. prospective study of thymectomy and serum, acetyl-4. Brodeur, G.M., Howarth, C.B., Pratt, C.B., Caces, J., and choline receptor antibodies in myasthenia gravis. Ann. of Hustu, H.O.: Malignant germ cell tumors in 57 chiidren Surg., 196:113, 1982. and adolescent. Cancer, 48:1890, 1981. 22. Oldham, H.N., and Sabiston, D.C.: Primary tumors and5. Conkle, D.M., and Adkins, R.B.: Primary malignant cysts of the mediastinum, Monogr. Surg. Sci., 4:243, tumors of the midiastinum. Ann. Thorac. Surg., 14:553, 1972. 1967.6. Economou, J.S., Trump, D.I)., Holmes, E.C., and Eggles- 23. Parish, J.M., Rosenow, E.C., and Muhm, J.R.: Medias- ton, J.E.: Management of primary cell tumors of the tinal masses. Clues to interpretation of radiologicstudies. mediatinum. J. Thorac. Cardiowasc. Surg., 83:643, Postgrad. Med. 7 6:L7 3, L984. 1982. 24. Pokomy,WJ., andSherman,J.O.: Mediastinal masses in7. Epstein, A.M., and Klassen, K.P.: Spontaneous superior infants and children: J. Thorac. Cardiovasc. Surg., mediastinal hemorrhage. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 39:74O,1960. 68:869,L974.8. Fontenelle, L.J., armstrong, R.G., Stanford, W., Lindberg, 25. Robush, J.L., Gardner, I.R., Boyd, W.C., and Ehrenhaft, E.F., and Dooley, B.N.: Asymptomatic mediastinal J.L.: Mediastinal tumors: Review of 186 cases.J, Thorac. l.mass. Arch. Surg., LO2:98:I97 C-ardiovasc. Su r g., 65 :216, 197 3. 26. Shamji, F., Pearson, F.G., Todd, T.RJ., Ginsberg, R.J.,9. Grosfeld, J.L., Weinberg, M., Kilmann, J.W., and Clatwor- thy, H.W.: Primary mediastinal neoplasms in infants and Ilves, R., and Cooper, J.D.: Results of surgical trcatment children. Ann. Thorac. Surg., L2:179,L97L. for thymoma. J. Thorac. C-ardiovasc. Surg..,87 :43, L984. 27, Shapiro,8., Sisson, J., Kalff, V., Glowniak, J., Satterlee,10. Haller,J.A., Mazur, D.O., and Morgan, W.M.: Diagnosis W., Glazer, G., Francis, I., Bowers, R., Thompson, N., and management of mediatinal masses in cchildren. J. Orringer, M., Gross, M., and Bierwaltes, W.: The loca- Thorac. Cardiovasc. Surg., 558:3855, 1969. tion of middle mediastinal pheochromocytomas. f.11. Hamman, L.: Spontaneous noediatinal emphysema. Bull. Johns Hopkins Hosp.,64:1, 1939. thorac. Cardiovasc. Surg., 87:814, 1984. 28. Silverman, N.A., and Sabiston, D.C.: Primary tumors and cysts of themediastinum. C\rr. Probl. C:rcer,2:1,t977, 29. Silverman, N.A., and Sabiston, D.C.: Mediastinal mas- ses. Surg. Clin. North Am., 60:756, 1980. 30. Vogelzang, N.J., Raghaven, D., Anderson, R.W., Rosai, J., Irvitt, S.H., and kennedy, BJ.: Mediastinal nonsemi- nomatous ger cell tumom: The role of oombined modality therapy. Ann. Thorac. Surg., 33:333, L982. 31. Whittaker, L.D.; and Lynn, H.B.: Mediastinal tumors and cysts in the pediatric patient. Surg. Clin. North Am., 53:893,1973. 32. Wick, M.R., Bernatz, P.E., C-amey, J.A., and Brown,

MEDIASTINUM 725 L.R.: Primary mediatinal carcinoid tumors. Am. J. Surg. ner, E.B.\" Surgical treatment of mediastinal tumors. A Pathol.,6:195, 1.982. 40-year experiencce. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.,33. Wychulis, A.R., Payne, W.S., Clagett, O.T., and Wool- 62:379,I97L.il Diagnosis dan Penatalaksanaan Miastenia Gravis W, RANDOLPH CHINVOOD,JR., M.D. Miastenia gravis mcnunjukkan gangguan fungsio- Wcigert mclihat hubungEn anlara kelainan timus dannal sambungan neuromuskular, yang mcnycbabkan kelemahan otot (1901).'o Rerncn dan Walker secarakelemahan dan fatigabilitas otot volurttcr. Kelornpokotot spesifik terkena secara sclcklif; tctapi biasanya bcbas mcurberikan neostigmin dan fisostignin untuktimbul kclcmahan umum. Cambaran pertallla lclainan terapi miaslenia^gq4vis, masing-masing pada lahun 1932 dan 1934.\"\"''\" Dari penelitian pasien, Walkerini diberikan oleh Sir Thomas Willis (1672).o Tctapi mengusulkan bahwa gangguan hantaran neuromus- kular bertanggung jawab untuk keadaan kelemahangambaran yang dikenal olch kcbanyakan orang seba- ini. Walaupun Sauerbruch tblah melihat adanya per-gai yang klasik dipublikasikqr\"pada lahun 1877 oleh baikan dari kelemahan setclah tirnektomi leher padaWilks dari Runrah Sakit Guy.-\" Nauta nntiastcnia gra-vis pseudoparalitika\" diberikan pada pcnyakit ini olch hipertrofi timus (1912), nanun Blalock yang pertama mcngckstirpasi kelenjar, s^cpara sengaja untuk terapiJolly pada tahun 1895.\" Kemudian ahli patologi miastenia gravis (1936).*'\" Pada tahun 1944, Blalock tclah melakukan 20 timektomi untuk kelainan ini dan 1p\" menemukan perbaikan nyata dalam kelemahan pada lcbih dari 80 pcrsen pasien yang bertahan hidup de- ngan opcrasi.r Ia mclihat bahwa setelah timektomi, kckuatan otot scring kcmbali lcbih lambat dan bahwa ruriastcnia gravis tidak sclalu bcrhubungan dengan tiuroma. Konrplikasi paru setclah pembedahan bahkan lcbih mcnakutkan pada waktu itu, karena komplikasi ini scring menyebabkan kematian. Saat ini terapi mcdis dan bcdah aman dan efektif untuk mengobati pasicn bahkan dengan rniastenia gravis paling parah.Gambar l.Diagram hubungan neuromuskular yang normal' Vaikel PATOFISIOLOGI(V) asetilkolin (AK) terbentuk padat akson prainap d;slal. Selelahpelepasan, AK melinlasi ruang sinap wiluk beinleraksi dengan Kontraksi otot setclah suatu rangsangan nenye-reseptor asetilkolin yang ada dalam lipatan jungsional (IJ) pada babkan interaksi pclcpasan vesikel presinap yang me- ngandung asetilkolin dengan aktivasi reseptor rnern-lempeng al<hir otot. Ini menghasilkan potarial aksi dan konlraksi bran postsinap pada hubungan neuromuskular (Gam-otot. Kemutlian asetilkolinaterase (AKE) menghidrolisis vesikel, bar 1). Normalnya hubungan ini menyebabkan pe-yang mengakhiri proses ini. M: Mitokondria. (Dari Drachmary D. B.: ningkatan sepintas dalam permeabilitas membran ter-N. Engl. J. Med., 298 : 1 36, 1978.) hadap ion natrium dan kalium yang menyebabkan

726 ]}UKU AIAII ]]I'D^IIdepolarisasi listrik.s Proses ini mencetuskan banyak bentuk komponen kelenjar padat pada n1i^nggu ketiga belas sampai keempat belas kehamilan.\" Kemudianpotensial lentpeng akhir, menimbulkan potensial aksi lobus berbentuk piramid turun dan berhubungan eratyang menyebabkan kontraksi otot. Amplitudo depo-larisasi berhubungan dengan jumlah paket asetilkolin untuk membentuk struktur umum di dalam medias-yang berinteraksi pada tempat reseptor postsinap.Pembuangan asetilkolin dengan difusi atau hidrolisis tinum anterior. Lirnfosit timus kemudian bermigrasi kemelalui asetilkolinesterase, nonnalnya akan mengak- dalam dan rnendiami kelenjar ini. Pada pubertas, ke-hiri aktivitas neuromuskular ini. lenjar mencapai ukuran maksimum, yang beratnya an- lara 40 dan 50 g. Bila seseorang berusia sekitar 50 ta- Pada tahun 1960, Simpson mengusulkan bahwa hun, maka involusi dimulai dan infiltrasi lemak me-miastenia gravis akibat suatu respon autoi4lun yang ngurangi ukurp,n kelenjar menjadi 10 dan 15 g. Padaabnormal pada hubungan neuronluskular,\" Kemu- usia 60 tahun.\" Walaupun ukurannya lebih kecil, na-dian, Patrick dan Lindstrom (1973) menemukan bah- nun glandula timus yang berinvolusi telah terbuktiwa karena interaksi ini, maka timbul pengurjlngan nte;rrperlihatkan aktivitas imunologi yang bennak-jumlah reseptor asetilkolin pada lempeng akhir.\"'An- na.\" Biasanya, kapsula fibrosa nenetap, bahkan da- laur kclcnjar involusi yang sangat kecil, membantutibodi reseptor asetilkolin lSlah terlihat sanrpai dalam90 persen pasien miastenia.'* Antibodi ini taurpak ber- tinrcktomi pada pasien yang lcbih tua.tanggung jawab bagi lisis membran poslsinap yangtergantung komplemen atau peningkatan kecepatan Secara anatouti, dua ligamentum tirotimikum ter-degradasi reseptor asctilkolin. Kompleurcn C3 dan C9mungkin memainkan peranan dalam lisis membran. lctak anterior terhadap trakea di dalarn daerah leherHambatan reseptor oleh gugusan antibodi bisa bersifat infcrior dan nrclcbar ke luar di dalam mediastinurnaditif bagi penurunan keseluruhan dalam aktivilas re-septor. Dalam setiap kesenlpatan, sintesis asctilkolin supcrior uutuk nrentbcntuk kclcnjar bilobus yang nor-maupun reseptor, tidak tampak dipcngaruhi olch mias- mal (Gambar 2 dan 3). Jaringan timus umumnya ter-tenia gravis.' Pada percobaan, ntiast;nia dapat diin- lctak antcrior tcrhadap vena inominala dan perikar- dium, scrta scring bcrhubungan crat dcngan tepi plcuraduki oleh pemindahan fraksi IgG dari pasicn yang dan pcrika rd iu m, kada ng-kada ng menga kiba tka n tera-menderita p.epyakit ini ke hewan, dan mcngakibatkankelenrahan.\" Walaupun bcberapa klinikus tclah nre- pi bcdah sulit dilakukan. Masaoka dan Jarctzki tclahnemukan hubungan antara kadar anlibodi reseptor nrenrbuktikan bahwa variasi dalam anatomi timusyang diukur dan derajat dcbilitasi, nantuu korclasi ab- sering ditcmukan (82 pcrscn) <.lqn.pisa menycbabkansolut antara perbaikan gejala dan pcngurangqn titer timcktouri mcnjadi tak lengkap.r'' t* Anourali ini ncn-antibodi setclib timektoiri tidak sclilu idu.lK3l Arul cakup lobus asesorius atau lobus yang terputus, suatudan mekanisme respon autoiurun nrasih tctap kontro- kutub postcrior yang tinggi secara abnormal, tepi ja-venial. Faktor selular juga penting. Faktor tinrus tam- ringan scperti berbulu, dan tirnus ektopik yang kaburbahan secara penting terlibat pada pcnyakit ini dalam karcna lemak urcdiastinum. Suplai arteri ke timusmanifestasinya secara klinis.\"' Schingga elck terapi muucul secara difus dari cabang kecil arteri thifoidplasmafercsis dan obat imunosuprcsif yang bcruranfa- inferior, maurnra ria interna da n pJrikardiofrenika.l3' 28at bisa bcrasal dari penurunan antjpodi rcseptor atau Scbaliknya, sepcrli terlihat dalam Gambar 3, vcnadengan mengubah pengaruh tinlusjlv Saat ini, hubung- tinrika diskrit nrcngalir ke superior ke dalarn per-an kuantitatifanlara kadar anti rescptor asctilkolin dan ntukaau antcrior sistcm inominata kiri. Dalam sekitarfaktor timus tetap belurn jclas. Tetapi penelitian bela- 15 pcrscn pasicn, timus akan terlctak postcrior tcr-kangan ini terus beilanjut untuk mcnggambarkan hu- hadap vena inonrinata, dcngan vena tinrjka bcrmuarabungan erat hal ini dalam patogencsis miastcnia gravis. ke dalam sisi dorsal penrbuluh tlarah ini.v Scrabut ner- vus vagus dan rantai siurpatis servikalis mcnsarafiANATOMI DAN HISTOLOGI NORMAL glan lula tirnus. Pcmbuluh limfe eferen yang kecil ntcngalir ke dalam nodi limfatisi mcdiastinalis dan Glandula timus yang berlobulasi tiurbul sclanra servikaljl infcrior; tctapi pembuluh limfe afcren bclumminggu keenam kehamilan dan terutama berasal daribenih yang ada dalam kantong faring kctiga dan kccur- tcrl ihat.zdpat. Pada minggu kedelapan kchidupan fetus, kede- Kapsula timus fibrosa mcluas ke dalam parenkirnkatan embrionik ini hilang dengan pertunrbuhan unluk mcnrbcntuk septa yang mcmbagi ruangan yang saling bcrhubungan. Arsitektur scl dasar terdiri darisefalad dari daerah kepala dan lehcr. Timus primordia Iobulus individual (bcrdiaurctcr 0,5 sampai 2,0 mm),mempunyai asal yang sama dengan glandula thiroid ntasing-nrasing ntclupunyai nrcdulla dan korteks yangdan parathioid. Sel-sel epitel berproliferasi dan mem- dapat ditcntukan.'\" Kortcks yang terlctak di perifcr lerdiri dari limfosit padat tcrorganisasi yang discbut sebagai timosit. Sel-sel epitcl kortcks berselang-scling dalam pola retikular dan mungkin sulit dikcnali tanpa pcmeriksaan ultrastruklur. Komponcn epitcl ini ditan- dai oleh inti berindentasi dengan tonofilamen in-

,,\"It.;t)IA.\1 1NUNI Gambar 3. Gambar ini melukiskan analomi glandulo timu yang normal sebelum involrci. Sebogian buar kelenjar lerlelak anleriortrasitoplasma. Dalam tiap lobulus, meclulla yang Icbih lerhatlapvena inominatu ddn meilSalir melalui vena timika minor. Disentral, terdiri dari linrfosit yang tersusun tidak bcgitu inferior, massa kelenjur metrjalar ke alas permukaan perikardiumpada{, yang membuat pewarnaan dalam daerah ini anterior. Di superior kemuJian tiop lohus mentncing ke dalam leherlcbih cerah. Penelitian bclakangan ini menggambarkan s ebo gai Ii ga menl un li rol i m ikum lipi s r a ng be r ba t a s tii ok je Ia s.bahwa limfosit-T mcdulla mewakili sel T pembanlu, pcranan pasti pengaruh sel tinrus tetap tak jelas. Hor-dan ko.qrponcn kortcks mcrupakan sel suprcsonito- nron liurus bcnirkulasi dan nrembantu mcrcgulasi di-toksik.rr Massa nrcdulla dari sel-scl epitel ntatangmcnrbcntuk Iapisan konsentrik diskrit yang khas dari fcrcnsiasi linrfosit periler dan intunokonlpetensinratcri pulasan asidofilik yang dikenal scbagai korprts-lailus Hassall. Komponen sel yang kurang ntcnonjol sclulcr.lainnya dari glandula timus normal mencakup histiosit,eosinofil, scl nrioid asidofilik dan unsur argirofilik.Scl-scl mioid dianggap mcntpunyai rcscptor asclil-kolin dan bisa tcrlibat dalam respon auloinrutt ntias-tcnia gravis. Glandula timus nrcrupakan organ utanta yang bcr-tanggung jawab untuk pcrkcntbangan dau pcrluasattimunitas selular. Pola peuratartgan norural unluk linr^-fosit sel T mungkin tinrUul Oi dilanr glandula tinrus.l3Limfoblas tak maling dianggap bcrnrigrasi dari pc-nyinrpanan sumsum tulang ke korteks tinrus, dinrrtttaseba gia n besa r mendapatka n si fat suprcsor-s itotoksi k.Di dalam medulla, kebanyakan (75 pcncn) linrlirsit tlkmatang mungkin bcrlanjut nrcnjadi scl T pcnginduksi(penrbantu). kgipila, dianggap bahrva tituosit rttcduIla(15 persen) merupakan scl blas linrus lak Ittitlatrs dit rikorteks tirnus. Sel-scl cpitcl lokal bisa urcrcgulasi ak-tivitas sel T pembanlu. Sctclah itu, scl-scl T niatangolch thymus tanrpak bcnirkulasi dan tttcninrbulkanpengaruhnya di perifcr. Walaupun ada lcori itti, nantuu PtrT'OLoGI DAIV H ISTOPATOLOG I Kclainan tiurus ada dalanr sckiW 75 pcncn pasicn yaug lllcndcrita nriastcnia gravis.'\" Hipcrplasia scn- trunr gcruriuativum atau folilu^lirr tinrbul dalam 60 ,un.'po'l 80 pcncn pasien ini.13' 29 Sepuluh sampai 25 pcrscn pasicu ulcndcrita tinronra yang dapat dipcrlihat- kan dan 30 pcrscn dari nrcrcka yang ditcntukan ta inronra tlcl.ris1-\"8olHasipi carkpalansinarclnimdcforitida nriastcnia yang bcr- 15. pcu)'cnlulc ndcrit !:ravis hubuugan dcngau llliastcnia gravis, rltcny-ebabkan prolilciasi scntiurir gcrminativunr nrcclulla.I3 Dalam kclcnjar uornral, scutrunl gcnninativuln jarang ada. Jcnis hipcrplasia linrfoid ini bisa discrlai dengan pe- nyakit autoinruu Iain, scpcrti lupus eritematosus siste-Gambar 2, Glandula timus dari prciat miaslenia lelah bertumpang mik, sklcrodcrma dan artrilis rcumatoid. Walaupuntindih di alas lokasi mediastinum superior patla radiograf dada bcbcrapa pcnclitian lclah nrengbubungkan derajatprabedah. Perhatikan meruncingny'a kulub superior t iap Iobus. hipcrplasia scutruur gcrmillati\um dalaur miastenia

72A BUKU AJAR BEDAHgravis dengan tingkat kelemahan klinis dan respon Camfur 4, Mikrograf eleldron timoma limfoepitel yang memper- lihotkan linfosit gelap pada ruangan yang ililapisi sel-sel epitellerhadap terapi, namunpgpeliti lain gagal menentukan (2ffi0 x, atas kebaikan Dr. Marchasky). (Dai Marchasky, A.M., and Kareko, M.: Surgical Patholog of theMediastinum. NuYorlghubungan yang jelas.'-' - Saat ini rangsangan untuk RavenPras, 1984.)hiperplasia limfoid dalam miastenia gravis tetap tak bahwa sampai 43 persen timoma pada pasien miasteniadiketahui. bcnifat ganas, nanlun pengaqqglain telah menemu- kan sangat sedikit yang ganas.ru'rz Seperti telah dise- Pada kebanyakan pasien, timoma berkapsul (90persen) dan dapat disingkirkan dengan relatifmudah. butkan sebclumnya, perilaku agresif tumor ini dida- sarkan pqd.a derajat silat invasi lokal dan bukan sifat Tujuh puluhn[ima penen diternukan dekat medias- histologi.\"' Pasien timoma mengalami remisi lebihtinum anterior.'\" Invasi struktur sckelilingnya yang sedikit dan angka kerrl{jan lebih tinggi karena in-mencakup perikardium, pleura dan vena inorninata,menggambarkan keganasan. Timorna bisa mencapai sufisiensi pernapasa n.\"'ukuran sangat besar; tctapi rentang ukuran rala-ratapada diamctcr anlard 5 dan 10 cm, dengan bcrat rata- SIFAT KLINIS DAN DIAGNOSTIKrata 150 g. Timoma yang lebih bcsar scring tcrdiri dari Miastenia gravis mengenai otot rangka, tanpascl epitcl memanjang atau gclcndong scjta umumnya perubahan fungsi serabut otot polos atau jantung. Saraftidak disertai dengan nriaslcnia gravis.'\" Bila suatu otak lebih sering terlibat; tetapi kelemahan bisa berlan-timoma disertai dengan miastenia gravis, ntaka scring jut dan menjadi begitu parah, sehingga terjadi gagalditemukan setelah dikctahuinya kcadaan miastcnia. pernapasan. Dalam bcberapa pasien, penyakit ini tetapPasien yang lebih tua dcngan miastenia gravis lcbih terlokalisir pada otot ekstraokular, tetapi lebih seringnlungkin menderita tumor timus. Wilkins dan Cas-tleman telah mengusulkan bahwa remisi kclcmahan menjadi gcncralisata (85 perse4). Pola nrata lokalisataoyatontgtinmrebnujal lhaanni ytiampcakdtoam2i5upnetunkcntimpaosuicrna^.p\"i'^' at_'stBencira- liurbul lebih sering pada pria.' Miastenia gravis me- ngcnai sekitar satu pada 20.000 orang dan lebih lazimbeda dari kasus hipc4rlasia folikular, tak ada pctunjuk pada wanita (3:2). Umumnya gejala timbul lebih dinihistologi yang nrcnghubungkan tumor tinrus dcngan pada wanil,a (rata-rata 28 tahun) dibandingkan priamiastcnia gravis klinik. Tctapi pada sckitar 50 pcncn (rata-rata 42 tahun). Biasanya bentuk generalisatapasicn, ada sentrum germinativum pada dacrah non- menjadi bennanifestasi pada wanita di antara usia 20ncoplastik lain darj kelcnjar yang saura, yang nleulu-dahkan diagnosis.' Biasanya timoma tcrdiri dari lo- dan 40 tahun; pada pria sering dimulai lebih lambat (30bulus lunak benepta yang urenycrupai jaringan lim- sampai 70 tahun). Kelemahan otot lokalisata palingfoid secara makroskopik. Daerah kalsifikasi, pcru-baban kistik, pclldarahan dan nekrosis timbul pada 40pcrsen Irmoma. Secara histologi, timoma terutama terdiri dari lim-fosit atau sel-scl epitel dan kebanyakan mcnrpunyaicanrpuran bervariasi yang dari tiap jcnis sel. Biasanyalimfosit berukuran kccil dan tampak nlalang. Sel-sclepitcl bcrbcnluk bulat, oval atau kunrparan dan bisadisclingi olch sel pulau, tali atau sel tcrisolasi di antaralapangan limfosit. Marchevsky dan Rosai rncnunjuk-kan bahwa kebanyakan tinroura bcrkapsul nrcnrpunyaibebcrapa scl-sel tak khas dan bahwa ancka urilosistctap sangar rcndah.l3'28 Roset dari sel-si cpitel danpseudokelcnjaf yang terdiri dari scl-sel kuboid ataukunrparan memipih sanrpai pada 20 perscn tirnoma.Sel-sel mioid dari jcnis ini yang tampil pada kclcnjarnornral sangat jarang ditcmukan pada tuuror timus.Ruangan perivaskular dibcntuk pada hampir 55 pencntimoma dan terdirl dari sel-scl epitel gcpcng yang ule-ngclilingi kapilcrr.2S Ruangan ini Uermaifaat pacla nle-ngenat Irnlonla. Seca_r^a Ul tras tru kru r, ti mo ma menyerupa i kel enjarnonnal.l3'28 S\"l-s.l .pit\"l n,\"nlpunyai prosesus sito-plasrna yang panjang dan membentuk ruangan, dimanasering ditemukan limfosit yang lebih gelap (Gambar4). Walaupun sejurnlah kelompok telah melaporkan

itll;l)lA.\''l INUM Gumbtr 3, Cambar ini melukiskan anatomi glandula timrc yang normal sebelum involrci. Sebagian baar keletjar terlelak anleriortrasitoplasma. Dalam tiap lobulus, nedulla yang lcbib terhadap veno itrominata Llan mengalir melalui vena limika minor. Disentral, terdiri dari linrfosit yang tersusun tidak bcgitu inferior, massa kelenjur mcnjalor ke alas permukaan perikardiumpa<tat, yang membuat pewarnaan dalarn daerah ini an!erior. Di superior kemurlian liap lohus mentncing ke dslam Ieherlcbih cerah. Penelitian bclakangan ini menggambarkan sebagai ligamenlun tirolimikum tipis tang berbatas tiiak jelas.bahwa limfosit-T mcdulla mewakili sel T pcnlbanlu,dan ko.qrponcn kortcks merupakan sel suprcsorsito- pcranan pasli pcngaruh sel timus tctap lak jelas. Hor-toksik.rJ Massa ntcdulla dari sel-scl epitcl nlatang nlon tiurus bcnirkulasi dan mcurbantu nlercgulasi di-mcnrbcntuk lapisan konsentrik diskrit yang khas darimatcri pulasan asidofilik yang dikenal scbagai korpus' fcrcnsiasi limlosit perifcr dan itttunokontpetensihilus Hassall. Konrponen sel yang kurang nrcnonjollainnya dari glandula timus normal mencakup histiosit, sc lu I cr.eosinofil, sel mioid asidofilik dan unsur argirofilik.Scl-sel mioid dianggap mclllpullyai rcscptor asctil-kolin dan bisa tcrlibat dalaru respotr auloitlrutl nlias-tcnia gravis. Glandula tinrus mcrupakan orgatt utanta yatlg bcr-tanggung jawab untuk perkcnrbangan datl pcrluasauimunitas selular. Pola penratangan nornral untuk lin-l--fosit sel T mungkin timbul di di'lam glanclula tinrus.l3Limfoblas tak matang dianggap bcrnrigrasi dari pc-nyinrpanan sumsum tulang ke korlck's tinrus, dirnlrtasebagian besar nendapatkan sifat supresor-sitotoksik.Di dalam medulla, kcbanyakan (75 pcncn) linrfosit takmatang mungkin bcrlanjut nrcnjadi scl T pcltginduksi(pembantu). Lagipila, dianggap bahrva tinrosit rtrcdulla(15 penen) merupakan scl blas tirtlus lak lttitlang drtrikorteks tirnus. Sel-sel cpitcl lokal bisa llrcrcgulasi ak-tivitas sel T pembantu. Sctclah itu, scl-scl T nratangoleh thymus tanrpak bersirkulasi dart nlcnitubulkartpengaruhnya di pcrifcr. Walaupun ada lcori ini, nattturt PI|TOL0GI DAN H ISTOPATOLOG I Kclainan linrus ada dalanr sckila-1 75 pcncn pasicn yang urclldcrita miastcnia gravis./6 Hipcrplasia sen- trunr gcnuiualivum atau foliku-lar tinrbul dalam 60 ,on'pul 80 pcncn pasien ini.rl' 29 Sepuluh sampai 25 pcrscn pasicn urcnderita tiuloura yang dapat dipcrlihat- kan dan 30 pcrscn dari ntcrcka yang ditcnrukan snrracnvdi.scrpitacntin)t'ocnrt1at5. ttei.ri-ls8\"olHaispicarkyalausiuarclnimdcforitiad nriastcnia yang bcr- bubungan dcngatt nliastcllia gravis, ttreny.ebabkan proli[crasi sclltrutlt gcrlllinativulll nlcdulla.\" Dalam kclcnjar tlonttal, sclllrulll gcnllinativuln jarang ada. Jcnis hipcrplasia linrfoid ini bisa diserrai dengan pe- nyakit autoimuu lain, scpcrli lupus eritcnlatosus siste-Gambar 2. Glanlula timus tlari preiar miaslenia lelah berttmpang mik, sklcrodcrura datt artrilis reutuatoid. Walaupuntind;h d; atas lokasi mediastinum sulxrior pada radiograf dadaprabedah. Perhalikan meruncingnya kutub superior liap lobus' bcbcrapa pcnclitian tclah ntenghubungkan derajal hipcrplasia selltruln gcrminatiwm dalaur miastenia

728 DUKU AJAR BEDAHgravis dengan tingkat kelemahan klinis dan respon Gambar 4. Mikrograf eleHron timoma limfoepitel yang memper- lihatkan limfosit gelap pada ruangan yang dilapisi sel-sel epitelterhadap terapi, namuppggeliti lain gagal menentukan (2&0 x, alas kebaikan Dr. Marchmsky). (Dari Marchaslcy, A. M., and Kancko, M.: Surgical Pathologt of the Mediastinum. NuYorlghubungan yang jelas.tt'a Saat ini rangsangan untuk RavenPressr 1984.)hiperplasia limfoid dalam miastenia gravis tetap tak bahwa sampai 43 penen timoma pada pasien miasteniadiketahui. bersifat ganas, namun pengara^4g[ain telah menemu- kan sangat sedikit yang ganas.zu'\" Seperti telah dise- Pada kebanyakan pasien, timoma berkapsul (90penen) dan dapat disingkirkan dengan relatif mudah. butkan sebclumnya, perilaku agresif tumor ini dida- sarkan pq{a derajat sifat invasi lokal dan bukan sifat Tujuh puluh,[ima persen diternukan dekat medias- histologi.zu Pasien timoma mengalami remisi lebihtinum anterior.'\" Invasi struktur sekelilingnya yang sedikit dan angka kellgjan lebih tinggi karena in-mencakup perikardium, pleura dan vena inorninata,menggambarkan keganasan. Timoma bisa mencapai sufisiensi pcrnapasa n.\"'ukuran sangat besar; tctapi rentang ukuran rala-ratapada diamcter antara 5 dan 10 cm, de ngan bcrat rata- SIFAT KLINIS DAN DIAGNOSTIKrata 150 g. Timoma yang lcbih besar scring terdiri dari Miastenia gravis mengenai otot rangka, tanpascl epitcl nremanjang atau gclcndong sclta unlumuyatidak disenai dengan nriastcnia gravis.\" Bila suatu perubahan fungsi serabut otot polos atau jantung. Saraftimoma discrtai dcngan miastenia gravis, ulaka scring otak lebih sering terlibat; tetapi kelemahan bisa berlan-ditemukan sctelah diketahuinya kcadaan miastcnia.Pasien yang lebih tua dengan miastenia gravis lcbih jut dan menjadi begitu parah, sehingga terjadi gagalmungkin menderita tumor timus. Wilkins dan Cas. pernapasan. Dalam bcberapa pasien, penyakit ini tetaptleuran telah mengusulkan bahwa rcmisi kelcmahan terlokalisir pada otot ekstraokular, tetapi lebih seringotot timbul hanya pada 25 perscn pasicu^qni^astcniayang nrcnjalani iimcktonri untuk tirironru.ZT'37 B\"r- menjadi generalisata (85 peneg). Pola mata lokalisatabeda dari kasus hiperplasia folikular, tak ada pctunjukhistologi yang nrcnghubungkan tunror tinrus dcngan timbul lcbih sering pada pria.' Miastenia gravis me-ntiastcnia gravis klinik. Tctapi pada sckitar 50 pcncn ngcnai sekitar satu pada 20.000 orang dan lebih lazimpasien, ada sentrum gcrminativum pada daerah non- pada wanita (3:2). Umumnya gejala timbul lebih dinincoplastik lain dari kelcnjar yang sanla, yang uremu- pada wanita (rata-rata 28 tahun) dibandingkan priadahkan diagnosis.' Biasanya tintoma tcrdiri dari lo- (rata-rata 42 tahun). Biasanya bentuk generalisatabulus lunak bersepta yang urcnyerupai jaringan lim- menjadi bcnnanifestasi pada wanita di antara usia 20foid sccara makroskopik. Daerah kalsifikasi, pcru-baban kistik, p!5darahan dan nekrosis timbul pada 40 dan 40 tahun; pada pria sering dimulai lebih lambat (30pcrsen Irnlonla. sampai 70 tahun). Kelemahan otot lokalisata paling Secara histologi, timoma tcrutanra terdiri dari lim-fosit atau sel-sel epitel dan kebanyakan mcnrpunyaicampuran bcrvariasi yang dari tiap jcnis scl. Biasanyalinrlosit berukuran kccil dan tampak nlatang. Sel-selepitcl bcrbcntuk bulat, oval atau kunrparan dan bisadisclingi olch se I pulau, lali atau scl tcrisolasi di anlaralapangan limfosit. Marchcvsky dan Rosai mcnunjuk-kan bahwa kcbanyakan tinronra bcrkapsul nrcnrpunyaibebcraoa sel-scl lak khas dan bahwa ancka nritosistetap sangat rcnclah.l3' 28 Rosct dari sel-scf cpitcl danpseudokclenjar yang terdiri dari sel-sel kuboid ataukuntparan memipih sanrpai pada 20 persen tirnoma.Sel-sel mioid dari jcnis ini yang tampil pada kclenjarnomral sangat jarang ditcmukan pada tuuror tiurus.Ruangan perivaskular dibcntuk pada hampir 55 pencntimoma dan terdiri dari sel-scl epitel gepcng yang ure-ngelilingi kapile r..28 Ruangan ini Uernrairfaat pada rne-ngenal Illllonla. Se ca.r_a g l tras tru ktu r, ti moura menyeru pa i kcl enja rnonnal.13' 28 S.l-r.l .pit.l m.n punyai prosesus sito-plasrna yang panjang dan membentuk ruangan, dimanasering ditemukan limfosit yang lebih gelap (Gambar4). Walaupun sejumlah kelompok telah melaporkan

MEDIASTINUM 729sering timbul antara usia 30 dan 50 tahun.T Predis- penyakit pada saat dewasa. Biasanya penyakit ini tim-posisi genetika untuk penyakit ini telah diusulkan olehbeberapa ahli. bul pada anak dari ibu non-miastenia d-a-n 1-h7aKruesaddiabaen- dakan dari miastenia gravis. neonatol.l6'G EIAIA DAN GAM BAR,TNNYA terakhir menyebabkan kelemahan yang parah, tctapi Geja la pertama biasa nya terlihat berhubungan .de-ngan kelemahan otot ekstraokular. Muskulus levator hanya sementara (rata-rata 18 hari) pada bayi yangpalpebra dan otot okulomotorius terkena bersamaan,yang menyebabkan ptosis parah dan strabismus (tanda dilahirkan ibu penderita miastenia. Hal ini dipercayaCogan). Keterlibatan asimetris pada kelompok ototdapat menyebabkan diplopia parah. Seperti telah dis- akibat perpindahan antibodi anti-reseptor asetilkolinebutkan sebelumnya, pada sekitar 15 penen pasien melintasi plasenta. Miastenia gravis kongenital mem-miastenia gravis, penyakit ini tetap lerlokalisir padaotot ekstraokular. Pasien ini umumnya lebih mudah punyai dominansi familial, tetapi perjalanan klinikdiobati dan sering dapat dipertahankan menggunakan lebih lamBat, kurang luas dibandingkan penyakit de-steroid dan inhibitor antikolinesterase. Dalam 40 sam-pai 50 persen pasien, gejala awal berhubungan dengan wasanya.^' Dapat dilihat bahwa pada 10 penen de-kelemahan otot mata disertai prgglpsiviras berikutnyamenjadi miastenia generalisata./'\" Akhirnya 90 per- wasa dengan miastenia grav,is, gejala kelemahan tim-sen pasien menderita keterlibatan otot mata dan dari 85persen yang menderita gejala global, sebagian besar bul pada masa kanak-kanak.'mengalami hal tersebut dalam tahun pertama setelahdiagnosis. Otot proksimal yang pertama-lama terkena. Sering diagnosis miastenia gravis dap.at ditegakkanGejala paling sering dimulai pada daerah wajah danberlanjut ke kaudal secara berurutan, dimana tungkai atas dasar anamnesis klinis yang khas, lokasi otot yangbawah dan otot pernapasan paling akhir terganggu.Disartria dan disfagia kemudian timbul pada 40 persen terlibat dan variasi waktu pada kekuatan. Diagnosispasien.\" Kelemahan masseter bisa menyebabkan banding seharusnya mencakup penyakit yang berasalkesulitan pada mengunyah dan bila digabung dengan dari miopatik atau neurogenik, yang antara lain men-disfagia bisa menyebabkan aspirasi paru. Secara klasikkeparahan gejala berfluktuasi selama siang hari dan cakup distrofi muskula r, polimiositis, tirotoksikosis,dengan penggunaan otot yang sering. Biasanya ke-kuatan otot dipulihkan kembali sebagian dengan isti- berbagai ensefalopati, sindrom Guillain-Barrd, sin-rahat. Pasien jarang menderita keluhan sensorik (10penen) dan refleks tendo profunda tidak terkena pe- drom Eaton-Lambeit dan paralisis periodik. Kele-nyakit ini. Tetapi rangsangan berulang atas suatu tendosering melelahkan otot yang terlibat dan bisa menye- mahan otot yang disarafi oleh saraf otak sering timbulbabkan pengbentian refleks sementara waktu. pada stroke batang otak dan pcnyakit seperti miastenia Kematian terjadi akibat kesulitan membenihkansekresi saluran pernapasan atau aspirasi makanan, ke- gravis; tetapi kelernahan yang menyertai miasteniaduanya merupakan predisposisi dari pneumonia. Saatini, mortalitas keseluruhan untuk miastenia gravis se- gravis lebih simetris, ber{Iuktuasi secara periodik dankitar 12,5 persen, berkurang dari 34 persen sebelumtahun 1960. Sekitar seperempat pasien akan meng- tidak dis.e^rtai dengan gambaran sensorik atau traktusalami paling sedikit satu remisi spontan pada gejala,yang bisa berlangsung sampai 5 tahun. Kebanyakan panjang.\" Iritasi selaput otak dan sklerosis lateralpasien ini (90 penen) hanya akan mendapatkan satu amiotrofik harus dipertimbangkan juga selama eva-remisi. Selama kehamilan, penyakit ini memburuk pa-da sekitar sepertiga pasien, sedangkan perbaikan ter- luasi pasien miastenia. Antara 4 sampai 10 pgngn pa-lihat pada sepertiga.' Miastenia gravis biasanya lidak sien menderita hipertiroidisme Pe-mempengaruhi kehamilan atau persalinan serta peng- bersamaan.\" \"akhiran kehamilan jarang diperlukan. Miastenia graviskongenital bertanggung jawab untuk sekita r 0,2 penen nyakit yang disebut di atas, yang manapun bisa timbul pertama; tetapi hipertiroidisrne umumnya memper- berat kelemahan pada miastenia. Keadaan autoimun yang jelas lainnya telah dilaporkan benama dengan miastenia gravis dan mencakup polimiositis, lupus eri- tematosus, artritis reumatoid, prurpura trombositopenia idiopatik dan tiroiditis kronis.^- TesFarmukodiognoslik Bila miastenia gravis diduga secara klinis, maka tes edrofonium (Iensilon) digunakan secara luas, dapat mengkonfirmasi diagnosis secara efektif dan secara aman. Inhibitor antikolinesterase bermasa kerja sing- kat ini memberikan peningkatan singkatpada kekuatan otot pada sekitar 95 persen pasien. Umumnya kelom- pok otot ekstraokular diamati selama tes ini. Setelah dosis tes untuk menentukan hipersensitivitas, 10 mg edrofonium diberikan intravena dengan tiga cara ter- samar menggunakan larutan salin normal atau asam nikotinat sebagai zat kontrol. Asam nikotinat akan menimbulkan sejumlah efek muskarinik dari edrofo- niugytanpa membangkitkan potensiasi otot yang sa- ma.'\" Perbaikan segera pada kekuatan kelompok otot, terlihat timbul sebagai respon positif terhadap edro- fonium, rnenegakkan diagnosis miastenia gravis. Efek

730 LJUKU AIAR REDAI| Cambar 5. Timoma. Radiografpos- teroanterior (kiri) dan lateral (ka- nan) memperlihatkan massa medias- linum anlaior yang baar (pamh). (At6 keba;kan Dr. David Godwin, Departemen Radiologi Univasilas Duke-)samping sepintas seperti rona mcrah dan bcrkeringat pasien miastenia gravis menyebabkan memburuknyatimbul hampir setiap saat. Setelah 5 sampai 10 rnenit, fungsi kontraktil padS\"banyak kelompok otot yangefek edrofonium yang bermanfaat akan mereda dankelemahan timbul kembali. Zat bermasa kerja lama terlibat secara cepat.\" Otot manusia yang normalseperti neostigmin (Prostigmin) juga dapat digunakanuntuk menilai respon terus-mencrus terhadap inhibitor mempcrtahankan potensial aksi serupa bila saraf yangantikol inesterase. mensarafinya dirangsang 40 sampai 50 kali per detik. Pada pasien miastcnia gravis, laju rangsangan seren-P e me rikaa n E I eH rod ia g nost ik dah satu per detik menimbulkan penurunan kekuatan Pada tahun 1895, Jolly pertama menemukan bahwa yang khas. Tes biasanya melibatkan nngsangan ner-rangsangan listrik berulang pada saraI nrotorik pada vus mcdianus atau ulnaris tiga per detik sampai lima per detik selama 2 sarnpai 3 detik. Kemudian pengu- kuran superfisialis diarnbil dari muskulus abduktorpo- lisis brevis dan abduktor digiti minimi. Dibuat per- bandingan antara respon pertama dan kelima dan dihi- Ganbar 6, Tomografi knmputei- sasi diperjelas dengan konlrrc dari pasien timoma yang diperlihatktn pada Gambar 5. Msssa homogen Qtanah) anlaior terhadap arlus aorta. (Atrc kbaikan Dr. David Godwin, Deparlemen Radiologi Universitas Duke.)

MEDIAST]NUI'I 731tung perbedaan persentase hasilnya. Penurunan fungsi Tes dengan obat diagnostik yang lebih jarang di-lebih dari 10 penen dianggap diagnostik untuk mias- gunakan lainnya mencakup tes generalisata dan regio-tenia gravis. Rangsangan sangat cepat (100 per menit) nal menggunakan kurare (d-tubokurarin) yang meru- pakan zat penghambat postsinap. Bila diperlukan sam-bisa menimbulkan perlambatan hantaran sanf, yang pai sepersepuluh dosis untuk menginduksi paralisisbisa secara salah lampak sebagai gangguan disfungsi pada pasien nomral yang diberikan secara me-ningkatneuromuskular sinap. Dengan mctode ini (sekarang di- secara intravena ke pasien miastenia gravis, kelemah-kenal sebagai tes Jolly), respon penurunan telah dila- an timbul, menunjukkan respon positif. Dengan tiapporkan sampai 95 persen pasicn, jika tiga kelonrpok pemberian, derajat kelemahan otot ditentukan tingkat-otot terpisah dievaluasi secara bebas; t€t4,Pi klinikus nya secara cennat. Tes ini sangat sersitif, tetapi meli-lain melaporkan tes jauh kurang sensitif'\"''\" batkan resiko pasti berupa gangguan pernapasan. Tes regional lebih aman, karena d-tuboku-rarin yang dibe- Elektromiogram serabut tunggal dikembangkan rikan perifer dihalangi dari sirkulasi bebas oleh oklusioleh Ekstedt dan Stalberg (1960) untuk mengukur po- vena ekstremitas dengan manset tekanan darah. Bila pemeriksaan ini dilakukan bersatna dengan rangsang-tenslal.qksi masing-masing serabut di pada satuan an elektrofisiologi, maka ketepatan diagnostik untukotot.t' Lz Teknik ini dipercaya nerupakan indikator miastenia gravis tinggi.^' Dalatn tahun sebelumnya, tes oftalmologi digunakan untuk mengevaluasi gerak-elektrofisiologi yang lebih sensitif bagi miastenia gra- an mata konjugat, nistagmus optokinetik dan perubah-vis dibandingkan tes Jolly. Dua serabut otot yang tcr- an pupil pada pasien yang dicu-rigai menderita mias-pisah di pada unit motorik yang sama dipantau, se- tenia gravis. Walaupun basil tes ini bisa bermanfaat,mentara saraf dengan inerwasi tunggal dirangsang nanlun jarang digunakan sebagai indikator primerberulang kali. Aktivitas kontraksi yang sinkron timbul penyakit ini.pada kedua serabut, sewaktu kedua serabut terpisah.Dalam otot normal, masa laten antara dua potcnsial TERAPIaksi atau jr?/er neurornuskular adalah kecil denganrangsangan berturutan. Tetapi dengan pengurangan Penatalaksanaan Medissensitivitas lempengan akhir tcrhadap asctilkolin, rna-ka potensial aksi serabut tunggal gagal mengikuti pa- Saat ini tak ada terapi tunggal untuk miastenia gra-sangan nngsangan saraf dan timbul hantbatan pada vis. Terapi harus diberikan secan individu untuk tiapyang satu, yang menycbabkan peningkatan rcspon jr't- pasien dan untuk masa khusus perjalanan penyakitrer. Elektromiografi serabut tunggaI mcntpcrlihatkanrespon jitter abnormal sampai sckitar 95 pcrscn pasicn individu. Inlibitor kolinestersse merupakan bentukmiastenia gravis dan dapat digunakan untuk nrcngikuti utama terapi untuk miastenig gravis sejak neostigminrespon klinis terhadap bcrbagai tcrapi.\" \"' \" IJllruk dipcrkenalkan tahun 1935.' Piridostigmin bromidaketepatan tes, beberapa pemeriksaan harus dilakukansanrpai 20 serabut otot individual. (Mestinon) dan neostigrnin bromida (Prostigmin) pa- ling lazim digunakan saat ini pada praktek klinik. ObatPe me rikaa n D iagnoslik Lain ini nrenrpengaruhi sambungan neuromuskular dan Radiografi dada dan tomografi komputerisasi darime d i astiruun (CT) mcmbc rika n informa si bcrma nfa at mcncegah pemecahan asetilkolin oleh interaksinyapada mcngevaluasi pasien miastcnia untuk suatu timo- dengan kolinesterase. Perbaikan simtomatik timbulma. Pada foto posteroantcrior (PA) dari foto toraks pada kebanyakan pasien; tetapi ada bukti bahwa per-standar, kcbanyakan tinroma tantpil sebagai massa jalanan akhir penyakit ini berubah secara bermaknaberbatas tegas yang meluas ke latcral dari batas ba- oleh pengobatan ini. Efek samping muskarinik bisayangan mediastinurn yang nornral (Ganrbar 5). Di menjadi masalah dan tnencakup gejala gastrointesti-samping iru, kalsifikasi bisa terlihat. Massa medias- nalis, ansietas, iritabilitas, pflungkatan salivasi dantinum anterior lebih terlihat pada pandangan lateral pcningkatan sekresi bronkus.\" Kelemahan kolinergikdibandingkan proycksi PA; tctapi timoma yang kecil dapat diakibatkan oleh pengobatan yang berlebihanmungkin tak jelas pada proycksi apapun. Tornografi dan sulit secara klinis dipisahkan dari krisis miastenia. Sctelah timektomi, inhibitor kolinesterase juga dapatfilm polos, fluoroskopi dan pneuurourcdiastinografi, nrenycbabkan gejala yang berhubungan dengan pe-semuanya telah digunakan di ntasa lampau. Bclakang- ni ngka ta n sekresi pa ru da n peni ngka ta 4^kecend erung- an kc krisis kolinergik yang tak diduga.-\"an ini CT telah menjadi modalitas radiologi utanta Ada sedikit minat pada menggunakan kortikos-untuk memperlihatkan fumor ntcdiastittum (Ganrbar tcroid unluk nrengobati miastenia gravis sebclum ta- 6). Walaupun batas hanrpir semua timoma bisa ditcn- hun 1970. Saat ini pada kasus terpilih, dosis tinggitukan dengan menggunakan tcknik iiri, nanrun sidikCT tidak membedakan tumor ini dari massa mcdias-tinum lain, dan tidak bisa mcrantalkan kcmungkinan keganasan.

732 BUKU NAR BEDNIprednison dimulai dan diteruskan pada rumah sakit pa- dividu ini.2oda masa 2 minggu. Diperlukan observasi ketat, karenapemburukE4 gejala bisa timbul pada sekiiar setengah P e natulaksaruan B edah : Ti mektomipasien ini.^'Setelah paduan awal, terapi selang-sehari Iurenverusl Beoen Dnrtdapat dimulai dengan dosis hampir dua kali dosis ha-rian. Remisi timbul pada 30 persen pasien dan per- Timektomi telah terbukti merupakan metode yangbaikan jelas pada gejala terjadi pada 45 persen yangditerapi dengan steroid. Respon terbaik terjadi pada gamraavnis{a.\"n'-paSnagaat tinei,fekkotmifpulinktauski mengobati miasteniapasien dengan gejala yang berlanpung singkat. Bebe- bedah dengan pende-npa klinikus lebih suka menggunakan steroid banyapada ppsien penyakit mata atau yang menolak timek- katan transerviks atau transternum sama rendahnyatomi.o\" Banyak ahli lainnya menggunakan obat ini dengan mortalitas akibat operasi, yaitu sekitar 0,5 sam-sebagai terapi primer atau pada gabungan denganzttimunosupresif; tetapi efek sampingnya bermakna. pai 2 persen. Belakangan ini pada banyak pusat medis,Juga pasien yang menerima steroid, penatalaksanaan- timeklomi telah menjadi beqtu,lqtgppi primer unfiknya lebih dibandingkan dengan modalitas terapi lain- terapi awal miastenia gravis.'' 'u'\" Dalam tahun-ta-nya. Banyak individu akan memerlukan steroid lanpa hun yang lalu, intenrensi bedah telah dicadangkan un-batas dan perubahan bermakna pada kekuatan otottimbul dengan perubahan dosis yang hanya minimum. tuk pasien yang telah gagal dengan terapi medis atau Obat imunosupresif yang mencakup azatioprin, yang menderita komplikasi akibat pengobatan. Setelahmetotreksat siklofosfamid dan merkaptopurin telahberbqsil digunakan untuk mengobati miastenia gra- timektomi, remisi atau perbaikan menetap dari kele-vis.\" Perbaikan kekuatan terjadi pada jumlah pasien \"smeanhpaansuiemnq.'r'qoit'e' lphTedtialappi,osrkaar4npapiad2a0 80 sampai 90 per- penen pasien bisryang bermakna, bila obat imunosupresif digunakansendiri atau pada gabungan dengan terrpi steroid atau menderita gejala nala sisa.'^ Biasanya, gejala kon-plasmaferesis. Tetapi efek samping hematologi dan tinyu ini dikendalikan dengan kortikosteroid. Walau-gastrointestinalisnya bermakna dan sering respon tera- pun pasien yang lebih tua berespon terhadap timek-pi tertunda dengan jelas. Walaupun ada faktor yangmenyusahkan ini, namun obat imunosupresif masih tomi, namun individu muda memperlihatkan hasilmenawarkan banyak harapan pada terapi miastenia yang paling dari ekstirpasi bedah. Bila kelemahan ototgravis. yang ditampilkan terlokalisir pada otot ma[a, maka Belakangan ini, pertukaran plasma atau plasmafe-resls telah digunakan secara luas pada persiapan untuk kontrol fannakologi tetap lebih disukai dan timektomitimektomi bedah. Modalitas ini telah memberikan ke-ringgpan pada keadaan dimana terapi tradisional ga- ditunda. Dalam kebanyakan kasus, miastenia gravisgal.-- Tetapi manfaat klinis plasmaferesis tidak terus-menerus, sewaktu digunakan sebagai satu-satunya te- okuler dikendalikan secara memuaskan dengan kor-rapi. Teknik ini mengurangi antibodi humoral sirkulasi tikosteroid selang sehari. Tetapi bila gejala generali-yang tak diinginkanterhadap reseptor asetilkolin untuksementara waktu, dan hampir semua pasien membaik sata timbulpertama atau sebagai progresivitas keterli-setelah plasmaferesis. Pembua nga n komponen plasma batan mata, maka banyak klinikus sekarang mempefilain juga bisa menyokong perbaikan klinis setelah timbangkan timektomi dini pada perjalanan klinis.zrterapi. Saat ini, komplikasi hanya berhubungan denganmasalah teknik darr tidak dengan hasil sistemik terapi. Dalam banyak keadaan, timektomi dilakukan pada Dalam mengobati pasien miastenia gravis, menge- evaluasi awal, setelah stabilisasi kelemahan otot. Pena-tahui obat yang bisa mempotensiasi kelemahannya talaksanaan yang Iama dengan inhibitor kolinesteraseadalab penting. Relaksan otot kompetitif seperti d- bisa membuat terapi bedah lebih sulit karena kelemah-fubokurarin dan pankuronium maupun zat depolarisasiyang mencakup suksinilkolin, harus digunakan dengan an kolinergik dapat timbul selama masa perioperatif.sangat bati-hati. Juga banyak antibiotika aminogliko-sida menimbulkan efek hambatan neuromuskular yang Sehingga pengobatan ini harus dihentikan dan pembglbermakna, seperti juga beberapa antiaritmia (kuinidindan prokainamid). Banyak obat psikotropik mem- OaUan--Oitatulan pada 72 jam dari plasmaferesis.33punyai efek merugikan pada kekuatan otot pada in- Pascabedah, obat antikolinergik tidak akan diperlukan pada kebanyakan pasien. Plasmaferesis prabedah efek- tif, menirnbulkan sangat sedikit efek sarnping dan memberikan pengendalian secara cepat terhadap kele- mahan generalisata. Kemungkinan keganasan timoma merupakan indi- kasijelas bagi pembedahan, karena tumor ini tak dapat dinilai penuh tanpa eksplorasi. Beberapa kelompok melaporkan tingginya iruiden keganasan (sampai 40 penen); tetapi kelonrpok ya ng mempromosika n timel<,- qqmi dini, menemukan timoma ganas relatif sedikit.\"\" '- Seperti telah disebutkan sebelumnya, pasien mias- tenia gravis yang menderita timoma tidak berespon terhadap timektomi sebaik pasien yang menderita gla ndula hiperplastik.

MI'DIASTINUM 733Texrux Beoex '',t,&* Telah dianjurkan timektomi transervikal maupun r,\:-) \./transmediastinum. Kebanyakan ahli bedah sekarangpercaya bahwa operasi yang lebih\"le4gkap dapat dila- Gamfur 7. Kedua ircisi kalit ini membsiktn panaparun yang ailektat untuk melala*an stanotomi venikal pada timelaoni^-kukan dengan sternotomi vertikal.\"\" Ini cukup pent- Umumnya kita lebih nanilih insisi supramammae transversal (kiri)ing, karena kelemahan yang berulang bisa timbul pada pada pasien wanita, karena jaringan parutnya dapat ditutup secara mudah denganpakaian.timektomi yang tak lengkap. lrbih lanjut, timoma te- melalui mediastinum dan ke dalam ruang pleura untuklah dilaporkan seperli yang terjadi pada sisa timus pada mengekspansi kembali paru-paru. Seperti yang terlihatpasicn yqng mcnjalani timektomi melalui pendekatan pada gambar 2, timektomi lengkap dapat dijamin jikaservika l.- reknik ini dilakukan dengan hari-hari. Insisi yang lebih disukai untuk melakukan timek- P e nat alaksa naan p as c a op e rasitomi terlihat pada Gambar 7. Pada pria, insisi kulitvertikal dibuat dari insisura jugularis ke sifoideus dan Sebelumnya, lamanya penyakit, riwayat penyakit atau kegagalan pernapasan yang berhubungan, adanyasternum dipotong pada bentuk standar menggunakan disfungsi orofaringeal, dan kapasitas vital paru-parugergaji timbal-balik. Sebaliknya, untuk mencapai basil preoperatif, semuanya digunakan untuk mencegah ke-kosmctik yang maksimum pada wanita, dilakukan in- gagalan pernapasan pasca operatif pada pasien yangsisi berbcntuk V transvenal yang dilakukan sepanjang mengalami timektomi trarsternal. Akhir-akhir ini,sisi superior ked ua pa yuda ra. Pendcka ta n i nfra nta mttta penggunaan plasmaferesis segera sesudah operasi, te-sama efeklifnya dan keduanya memungkinkan parut lah menurunkan kebutuhan intubasi yang berkepan-bedah disembunyikan bahkan pada pakaian yang jangan pada banyak rumah sakit. Biasnya, obat-obat a ntikol ineste rase dapat rnena han plasma feresis, menu-minim. Setelah irsisi transversal awal, flap superior runkan sekresi pernapasan. Penelitian klinis akhir-dan inferior yang melibatkan kulit, jaringan subkutis akhir ini telah menunjukkan kapasitas vital paru-paru,dan muskulus pektoralis dielevasi dengan elcktro- tekanan inspirasi negatif, dan tekanan ekspirasi positifkauter. Suatu daerah yang hampir bersih dari darah berhungan erat dengan lama waktu dibutuhhqnnya du- kungan ventilasi setelah operasi timektomi.\" tekananbisa didapatkan dengan teknik ini. Selanjutnya, gergaji ekspirasi dapat digunakan sebagai sarana yang baikstcinurn dapat benudut secara superior untuk mengait untuk meramalkan kekuatan pernapasan pascaoperatifinsisura jugularis untuk memulai sternotouri vertikal. daripada seri pengukuran kapasitas vital.Kemudian gergaji dibalik dan insisi dilengkapi ke atasdari ujung sifoid. Setelah retraktor dibuka 5 sampai 8 Gas darah arteri tidak boleh dipakai sebagai saranacm, akan didapatkan paparan mediastinurn yang sa- tunggal dalam menilai fungsi pernapasan pascatimek-ngat baik (Gambar 8). Selanjutnya, batas bawah daribantalan lemak timus dapat dikenali. Pembedahan tomi, karena kemunduran klinis dapat timbul mes-dimula i secara inferior da n dila njutkan seca ra superior, kipun nilai relatifbaik. Tekanan ekspirasi lebih dari 40dan diperhatikan supaya tidak mencederai vena in- cm air dan kapasitas vital sekurang- kurangnya 15 mlominata. Dengan diseksi Blunt, menggunakan indeks per kg telah dianggap cukup untuk ekstubasi. Bila jalanjari, kapsul timus dapat dipisahkan dari pleura di de-katnya dan perikardium dengan mudah. Bcdah tajamtidak dianjurkan karena bidang jaringan tipis dapatterlewati dengan urudah. Kadang-kadang, kauter di-perlukan untuk membelah jaringan fibrosa yang mele-kat pada perikardium dan untuk mengkauter pembuluhdarah kecil. Pembedahan akan memisahkan setiaplobus secara individual sampai tingkat vena inominata.Biasanya, terdapat safu'atau dua vena timika diskritdan dapat diligasi. Arteri timika yang terpisah adalahjarang karena suplai darah difus berasal dari beberapapembuluh darah. Kranial dari vena inominata, bedahtajam mungkin diperlukan; tetapi untuk menjamintimektomi yang lengkap, harus diperhatikan supayatidak membelah kutub superior sampai bagian runcingpada leher, yaitu ligamentum tirotimikus. Setelah he-mostasis lengkap, pipa drainase dada tunggal (U Fr.)diletakkan pada mediastinum anterior dan sternumdidekatkan kembali dengan cara standar dengan kawatbaja no. 5. Jika selama pembedahan, pleura dicapaisecara ceroboh, pipa yang sama dapat diletakkan

734 IJUKU AI^R RLDAII 'iltkkt\.' Girob, D.: Clinical manifestations of myasthenia gravis. :|*o$ Pada Albuquerque, 8.X., and Eldefrawi, A.T. (Eds): .s. $ X.hrSrtm Myasthenia Gravis. New York, Chapman and Hall, \^\ ,l 1983. Bab ini peruh dengan sifat gambaran klinik dan sejarah 'v*.*l miastenia gravis. Diagnosis banding, tes farmakologi dan keadaan yang menyertai miastenia gravis dijelaskanCanbar E. Setelah sterrctomi vertikal, kedua lobus kelajardipisahkan dari perikardium dan pleura nenggurukan diseksi dengan bailc Bab lain pada buku ini ditujukan bagitimpul dan v. timika diligasi secara indivitlual. Suutlahnya, kutub pemahaman imunologi, biokimia dan patologi mcrdernpostaior dari tiap lobus biasrrya dapat dilihat dan dapat diligasi penyakit ini. Ringkasan terpadu dari terapi medis dansebelum melepaskan kelarjar limus. Irca, Selelah peng,angkalan bedah sttat ini rliberikan pada teks ini. timrc, hubungan amtomi pada mediaslinum superior dapat dilihatdagan mudah Ao: Indqtasi aorla pada paikardium; PA: indenlasi Jaretz.ki, A., Bethea, M., Wolff, M., Olarte, M., I-ovelace,A. pulmoner. R.lj., I'enn, A.S., and Rowland, L.A.: A rational ap- proach to total thymcctomy in the treatment o[ myas-pernapasan dipertahankan dcngan fisiotcrapi dada yang cerrnat, pengisapan endotrakca, dan bronkodila- thcn ia gravis. Ann. Thorac. Sur g., 24: l2O, 197 7 .lor, maka kebanyakan pasien (80 pcrsen) dapat- di- Pemeriksaan anatomi bedah glandula timus digam'eksrubasi pada 1l sampai Z+iam pascatinrcktomi.6 Ja- rang diperlukan trakeostonti. Walaupun ada kcnlajuan barkan unluk 22 pasien yang menjalani timektomi ini, narnun pasien miastenia gravis dcngan ke lenrahan lransternum pada miastenia gravis. Variasi anatomiprabedah yang relatif refrakter bisa tttcntcrlukan du- dijelaskan secara terperinci. Berdasarkan penemuan kungan ventilasi selama beberapa hari sctclah pcnlbe- anatomi timus yang bervariasi luas, maka pengarang dahan. terkenal ini mengatakan bahwa pendekatan transternumKEPI] STAruAN TE RI'I I,I H bisa meminimumkan timeldomi tak lengkap diban- Blalock, A., Mhson, M.F., Morgan [1.J., and Riven, S'S': dingkan dengan insisi servikal. Myasthenia gravis and tumours of the thymic region: Report of a case in which the tumor was removed. Ann. Marchevsky, A.M., and Kaneko, M.: Surgical Pathology of the Mcdiastinum. New York, Raven Press, 1984. Surg., 1 10:544, 1939. Pengarang memberikan bimbingan terpadu bagi patol' ogi mediastinum, yang mencakup kelainan limus, me- Walaupun suatu hubungan antara patologi timus dan senkim, neurogenik dan limfatik. Sebagian besar bulat miastenia gravis telah dibuat lebih dini, namun Blalock ini ditujukan untuk patologi timus. Banyak teks ditujukan yan7 pertama kali membuang timus secara sengaja un- pada patofisiologi penyakit spesilik yang mencakup miastenia gravis. Beberapa bagian menglrubungkan se' tuk mengobati penyakit ini. Ia didorong oleh respon cara spesifik dengan patologi limus yang ditemukan pada miastenia gravis dan memberikan fotomikrograf pada wanita mutla yang digambarkan pada makalah ini eleltron dan calnya yang terperinci bagi perubahan ini. dan kemudian melakukan 20 timektomi tambahan untuk miastenia gravis, yang laporkan pada tahun 1944. Ba- Olanow, C.W., Wechsler, A.S., and Roses, A.D.: A prospec- hasan kepustakaannya dan pemahaman penyakit ini tive study of thymectomy and serum antibodies in myas- merupakan referensi yang memuaskan bagi mahasiswa thenia gravis. Ann. Surg., 196:L13,L982. Laporan modern ini memberikan penelitian prospektif dan dosen. 47 pasien secara berturutan, dimana timektomi dilaku' kan sebagai terapi dini atau primer untuk kelemalun miastenia. Kelemahan generalisata membaik pada se- mua pasien dengan resolusi lengkap pada 83 Persen. Pasien berusia lebih muda dengan miastenia gravis lebih sering membaik, dibandingkan pasien dengan usia tua. Pengarang menekankan bahwa perbaikan kekal pada kelemalran dapat diperoleh dengan timektomi tanpa diselingi terapi medis atau berikutnya. fuga Pene- litian ini menggambarkan bahwa titer antibodi resePtor asetilkolin mungkin tidak berltubungan dengan keadaan klinis prabedah atau respon pascabedah terhadap timek- Iomi, dan bahwa perubalun faldor timus lain bisa ber- ta nggu ng j awab u ntuk pe rba ikan ini. KEPUSTAKAAN 1. Alpcrt, L.I., Papatestas, A., and Kark, A.: A histological reappraisal of the thymus in myasthenia Sravis: A cor- relative stufy of thymic pathology and resPonse to l.thymectomy. Arch. Pathol., 91 : 555, I97 2. Austin, E.tl., Olanow, C.W., and Wechsler, A.S.:

MEDIASTINUM 735 Thymoma following transcervical thymectomy for prospective study of thymectomy and serum acetyl- myasthenia gravis. Ann. Thorac. Surg.,35:548, 1983. choline receptor antibodies in myasthenia gravis. Ann.3. Blaloclg A.: Thymectomy in the treatment of myasthenia Surg.,196:113,1982. gravis: Report of twenty cases. J. Thorac. Surg., 13:316, 22. Oosterhuis, HJ.: Observations of the natural history of 1944.4. Blalock, A., Mason, M.F., Morgan, H.J., and Riven, S.S.: myasthenia gravis and the effect of thymectomy. Ann. Myasthenia gravis and tumors of the thymic region: N.Y. Acad. Sci., 377 :,67 8, L981,. Report of a case in which the tumor was removed. Ann. 23. Paletto, A.E., and Maggi, G.: Thymectomy in the treat- Surg.,110:544, 1939.5. Drachman, D.B.: Myasthenia gravis. N. Engl J. Med., ment of myasthenia gravis: Results in 320 patients. lnt. 298:136 and 186, 1978. Surg.,67:13, 1982.6. Gracey, D.R., Divertie, M.B., howard, F.M., and Payne, 24. Patick, J., and Lindstrom, J.M.: Autoimmune respons€ W.S.: Postoperative respiratory care after transsternal thymectomy in myasthenia gravis: A 3-year experience to acetylcholi ne receptor. Sci ence, 180:871, 1973. in 53 patients. Chest,86:67, 1984. 25. Penn, A.S., Jarezki, A., Wolff, M., Chang, H.W., and7. Grob, D.: Clinical manifestations of myasthenia gravis. In Tennyson, V.: Thymic abnormalites: Antigen or an- Albuquerque, E.X., and Eldefrawi, A.T. (Eds): Myas- thenia Gravis New York, Chapman and Hall, 1983. tibodies? Response to thymectomy in myasthenia gravis.8. Guthrie, L.G.: Myasthenia gravis in the seventeenth cen- Ann. N.Y. Acad. Sci.,377:786, 1981. tury. L:ncet, 1:330, 1903. 26. Remen, L.; Zur Pathogenese und Therapie der Myas-9. Heiser, J.C., Rutherford, R.B., and Ringel, S.P.: Thymec- thenia gravis pseudoparalytica. Deutsch z. Nervenheilk., tomy for myasthenia gravis: A changing perspective. Arch. Surg., Il7 :533, 1982. l?3:68,L932.10. Jaretzki, A., Bethea, M., Wolff, M., Olarte, M.R., l.ovelace, R.E., Penn, A.S., and Rowland, L: A rational 27. Robinson, C.L.: The role of the thymus for myasthenia approach to total thymectomy in the treatment of myas- gravis. Ann. R. Coll. Syrg. Engl.,65:145, 1983. thenia gravis. Ann. Thorac. Sur g., 24:120, L97 7 .11. Jolly, F.: Ueber Myasthenia Gravis Pseudoparalytica. 28. Rosai, J., and Levine, G.D.: Tumors of the thymus. /n Berliner Kl in. Wochenschr,32:1, 1895. Atlas of Tumor Pathology (Fascicle 3, Series 2):12. Lisak, R.P. and Barachi, R.L: Myasthenia Gravis. Washington, D.C., Armed Forces Institute of Pathology, Philadelphia, W.B. Saunders COmpany, 1982. t976.13. Marchevsky, A.M., and Kaneko, M.: Surgical Pathology 29. Rubin, J.W., Ellison, R.G., Moore, H.V., and Pai, G.P.: of the Mediastinum. NewYork, Raven Press, 1984.14. Masaoka, A., Nagaoka, Y., and Kotake, Y.: Distribution Thymectomy in myasthenia gravis: The timing of surgery and significance of thymic pathology. Am. of thymic tissue at the anterior mediastinum: Current procedures in thymectomy. J. Thorac. and Cardiovasc. Surg., 47:152, 1981. Surg.,1o:747,I975. 3.0. Schumacher, and Roth: Thymenktomie bei einem Fall15. Mulder, D.G., Herrmann, C., Keesey, J., and Edwards, von Morbus Basdowi mit Myasthenie. Mitt. Grenzgeb. H.: Thymectomy for myasthenia gravis. Am J. Surg., Med. Chir., 5:7 46, L913. 146:61,1983. 31. Simpson, J.A.: Myasthenia gravis: A new hypothesis.16. Namba, T., Brown, S.B., and Grob, D: Neonatal myas- thenia gravis: Report of two cases and review of the Scottish Med. J.J:419, 1960. literature. Pediatrics, 45:488, 1970. 32. Slater, G., Papatestas, A., and Genkin, S.G.: Thymomas17. Namba, T., Brunner, N.G., and Brown, S.B.: Familial in patients with myasthenia gravis. Ann. Surg., 188:171, myasthenia gravis: Report of 27 cases in 12 families and 1978. review of 164 patients in 73 families. Arch. Neurol., 33. Spence, P.A., Morin, J.8., and Katz, M: Role of plas- 25:49,I971.18. Olanow, C.W., and Roses, A.D.: A ChR antibody titer mapheresis in preparing myasthenic patients for thymec- and clinical response to thymectomy in M.G. Neurology tomy: Initial results. Can. J. Syrg.,27:3O3,L984. (N.Y.),34:987, 1984i19. Olanow, C.W., Roses, A.D., and Fay, J.W.: The efeect of 34. Vincent, A., Newsom-Davis, J., Newton, P,, and Beck, plasmapheresi s on post-thymectomy ocular dys[unction. N.: Acetylcholine receptor antibody and clinical C:n. J. Neurol. Sci.,8:169, 1981.20. Olanow, C.W., Wechsler, A.W.: The Surgical Manage- response to thymectomy in myasthenia gravis. Neurol- ment of Myasthenia Gravis. In Sabiston, D.C., Jr., and ogy (Cleveland), 33:L27 6, L983. spencer, F.C. (Eds.): Gibbon's Surgery of the Chest, 4th ed. Philadelphia, W.B. Saunders C-ompany, 1983. 35. Walker, M.B.: Treatment of myasthenia gravis with21. Olanow, C.W., Wechsler, A.W., and Roses, A.D.: A physostigmine. L:ncet, L:I2OO, L934. 36. Weigert, C.: Pathologisch-anatomischer Beitrag zur Erb'schen Krankheit (myasthenia gravis). Neurol. Zbl., 20:597, L9Ol. 37. Wilkins, E.W.,and C:stleman,B.: Thymoma: Acontinu- ing survey at the Massachusetts General Hospital. Ann. Thorac. Surg., 28:?52, L97 9. 38. Wilks, S.: On cerebritis, hysteria, and bulbar paralysis, as illustrative of arrest o[ function of the cerebrospinal c€ntres. Guy's Hosp. R ep. (3rd se.), 22:2, L87 7 . 39. Younger, D.S., Braun, N.M., Jaretzki, A., Penn, A.S., and Lovelace, R.E.: Myasthenia gravis: Determinants of in- dependent ventilation after transstemal thymectomy. Neurology (N.Y .), 34:336, 1984.