Bab 7. Pembuluh Darah

128 T INTISARI PATOLOGI 7PEMBULUH DARAHARTERI dan Aneurisma DisekanANOMALI KONGENITAL Aneurisma sifilisARTERIOSKLEROSISAterosk|erosis (ASl VENAArte ri os kl e ros i s M o n c ke be rg VENA VARIKOSA (Sk/erosis Kalsifikasi Medial) FLEBOTROMBOSIS/Arteriolosklerosisprfu vnxlr.pENYAKIT I N FLAMASI : TROMBOFLEBITISVASKULITISPoliarteritis Nodosa (PAN) LIMFATIKHipersensitivitas LIMFANGITIS ( Le u kocytoc I asti c) An g i itis LIMFEDEMAG ran u lomatosis Wege n e r Limfedema PrekoksTemporal (Giant Cell) Arteritis (TA) Penyakit MilroyArteritis Takayasu Li mfedema Kongenital Sim pel (Penyakit tanpa denyut nadi) TUMOR DAN MALFORMASIPenyakit Kawasaki N EOPLASMA VASKU LAR J I NAK (Sindroma kelepjar getah Hemangioma ben.ing mukokutaneus) Tumor glomus (Glomangioma)T romboangi iti s obl iteran s EKTASIA VASKULAR (Penyakit Buerger)ANEURISMA (TELANGIEKTASIA)A,neu ri sm a ate roskl eroti kCystic Medial A/ecrosis rcM N) NEOPLASMA DERAJAT INTERMEDIET Hemangioendotelioma NEOPLASMA GANAS He m a n g i osarkom a (Ang i osarko ma) Hemangioperisitoma Sarkoma Kaposi (KS) TUMOR LIMFATIK

PEMBULUH DARAH I 129 Perubahan patologik dalam pembuluh darah aterosklerosis, arteriosklerosis Monckeberg dan mempunyai satu atau lebih akibat dasar: arreriolosklerosis. 1. Kelemahan dinding dengan dilatasi (aneu- ATEROSKLEROSIS (AS) risma) dan kemungkinan nrptur. AS adalah penyakit otot aneri berukuran sedang 2. Penyempitan lumen dengan iskemi paren- sampai besar dan elastika arteri besar yang ber- sifat progresif lambat. Ditandai dengan penon- kim dan infark di bagian distal. jolan intima setempat oleh plak -,::i.':'r'r',,',::':.' ter- 3. Kerusakan endotel dengan trombosis. utama pada aorta abdominal, arteri koronaria, arteri poplitea, aorta desenden torakal, arteri Gangguan aliran seperti stasis dan juga cende- karotis interna dan sirkulus \7i11is (dengan urutan rung trombosis. frekuensi menurun).ARTERI Penyakit ini manifes jika lumen pembuluh terganggu karena trombosis dan menyebabkanANOMALI KONGENITAL lapisan media menipis mengakibatkan pemben- misalnya aberan, tukan aneurisma. pembuluh reduplikasi menjadi perhatian ahli bedah. Lima puluh persen kematian di Amerika Seri- kat disebabkan oleh AS dan setengahnya disebab-uo ,':i.:i,:?;';,i.:;l;i-',: .ri.:,:': ,.....:'disebabkan kelemahan konge- kan infark miokardium. Selebihnya adalah \"cere- brovascular accidents (stroke)\", nrptura aneurisma, nital dinding pembuluh setempat sehingga oklusi mesenterik dan gangren ekstremitas. terbentuk kantung ke luar. Terutama timbul di pembuluh darah serebral, kadang-kadang EPIDEMIOLOGI. Risiko terjadinya AS dengan ruptura (lihatBab 20). meningkat sesuai dengan usia, adanya riwayat penyakit ini dalam keluarga, hipertensi, diabetes, o .1:lf, i,r ;.;;,.1; ..,.i.r::,r: :i,,i.;,:,:,i,.t adalah hUbUngan abnOf- perokok dan hiperkolesterolemia ftolesterol lebih mal antara arteri dan vena. Dapat bersifat dari .' .'.. :::,i: ,'i.rtl)-empat yang terakhir disebut kongenital atau sekunder terhadap trauma, \"faktor risiko mayor\". inflamasi atau ruptura aneurisma yang me- Risiko AS dikaitkan dengan peningkatan nyembuh. Fisnrla dapat menyebabkan hubtrngan \"low density lipoprotein\" (LDL) yang terbentuk dari katabolisme \"very low density lipoprotein\" vaskular dari kiri ke kanan, meningkatkan (VLDL) menjadi protein-ester kolesterol yang mengandun g 7 )oh kolesterol serum total. aliran balik vena sehingga dapat menimbulkan kegagalan j antun g kanan. Risiko berhubungan terbalik dengan kadar \"high density lipoprotein\" (HDL), mungkin di-ARTERIOSKLEROSISMerupakan penebalan dan bilangnya elastisitasdinding arteri. Ada tiga jenis arteriosklerosis:

13O I INTISARI PATOLOGIsebabkan karena HDL membantu membersih- PATOGENESIS. Sebagian besar teori menga-kan kolesterol dari lesi pembuluh darah. takan kerusakan pada endotelium atau otot Gangguan herediter (misalnya hiperkoleste- polos di bawahnya, dengan akibat proliferasi sel-rolemia familial) melibatkan reseptor LDL atau sel otot polos dan fibroblas sebagai respons pera-apoprotein LDL menyebabkan peningkatan dangan terhadap kerusakan tersebut.LDL, hiperkolesterolemia dan aterosklerosis . Hipotesis reaksi terltadap iqas berpendapatyang dipercepat. Yang kurang berpengaruh pada bahwa AS adalah respons terhadap jejasrisiko ateros\lerosis adalah usia yang meningkat,duduk terus atau carahidup yang penuh tekanan, endotelial. Mekanisme jejas termasuk traumakepribadian tipe A, kegemukan dan kontrasepsi fisik atau kimia, atau jejas yang tidak terlihatoral. seperti hiperlipidemia, hipertensi, perokok dan angiopati diabetik. Jejas meningkatkan MORFOLOGI. Plak ateromatosa ('ateroma\") permeabilitas unsur-unsur plasma, termasukadalah lesi intima berwarna putih kekuningan lipid dan menyebabkan trombosit serta mono-berdiameter sampai L,5 cm, menonjol ke dalam sit melekat pada endotelial atau jaringan lkatlumen pembuluh darah. subendotelial. Faktor-faktor dari trombosit dan monosit yalgdiaktifkan (misalnya faktor Histologik terdiri atas sumbar fibrotik super- pertumbuhan yang berasal dari trombosit) menyebabkan induksi migrasi otot polos darifi.sial mengandung sel otot palos, leukosit lapisan media ke intima, diikuti proliferasi. Sel-sel otot polos juga mensintesa matrikstersebar dan jaringan ikat di atas daerah selular ekstraselular (kolagen, serabut elastika, pro-dengan sel otot palos, makrofag dan limfosit T.Di b agian ten gah ter dap at daerah nekro t ik terdiri teoglikans) dan pada makrofag (dari emigrasiatas pusat sel-sel mati, lipid, celah-celah kolesterol,sel buih (foam cells) mengandung lipid (makro- monosit) terkumpul lipid sehingga menjadifag dan sel otot palos), dan protein plasma. Padabagian perifer terdapat pembqJuh-pembuluh sel-sel buih (foam cells). Makrofag mengeluar-darah kecil berproliferasi untuk organisasi plak. kan enzim sitokines (tl-l, TNF) dan oksidan Ateroma didahului oleh garis-garis lemak, yang mengoksidasi LDL dan menyebabkanpada intima yaitu makrofagyang mengandunglemak dan sel-sel otot polos, timbul pada pasien jejas meluas. rValaupun jejas akhirnya dilapisiberusia L tahun. endotel kembali dan kelainan mereda/menyem- buh, tetapi jejas berulang akan menimbulkan Komplikasi plak adalah kalsifikasi dan ber-fisura atau berulkus, cenderung mudah terkena plak ateromatosa.mikroemboli kolesterol yang menyebabkantrombosis lokal, perdarahan, penipisan lapisan o Teori lain berpendapat bahwa proliferasi ototmedial dan dilatasi aneurisma. polos adalab peristiwa atual (sekunder terhadap jejas otot polos oleh oksidasi lipid atau kontrol pertumbuhan sel-sel otot polos lapisan media

PEMBULUH DARAH I 131 yang menyimpang analog dengan neoplasia), femur, tibia, radius, ulna dan arteri genitalia. kemudian mengaktifkan endotelium. Teori lJmumnya manifes setelah usia 50 tahun. yang terakhir ini didukung sebagian dengan Prosesnya tidak berhubungan dengan atero- ditemukannya prohferasi otot polos mono- sklerosis tetapi dapat timbul bersamaan. Pato- genesisnya tidak diketahui. klonal,/oligoklonal. Bagaimanapun penyebab peristiwa neoplastik pada AS manusia masih Lesi terdiri atas kalsifikasi seperti cincin tidak diketahui. (\"gooseneck lamp\") atau lempengan kalsifikasi GAMBARAN KLINIK. AS tidak mem- dalam lapisan media tanpa peradangan; tidak mengenai lapisan intima dan adventisia. Secaraberikan gejala selama bertahun-tahun sampai iamenyebabkan penyakit dengan: klinik tidak begitu bermakna tetapi terlihat1,. Penyempitanlumenpembuluh darah,misal- sebagai kalsifikasi vaskular pada pemeriksaan sinar-X ekstremitas orang-orang yang sudah tua. rryagangrentungkai bawah karena AS yang menyempitkan arteri poplitea. ARTERIOLOSKLEROSIS2. Pen;.rrmbatan mendadak lumen pembuluh Mengenai arteriol dan arteri-arteri kecil. Ada dua jenis dasar: bialin dan hiperplastik,. Kedua- darah oleh trombus, misalnya infark mio- kardium yang disebabkan oklusi trombotik nya berhubungan dengan hipertensi dan kedua- dari fisura ateroma arteri karonarra. nya ditandai dengan penebalan difus dinding arteriol, penyempitan lumen serta iskemia3. Tersedianya tempat untuk trombosis kemu- jaringan distal. dian embolisme, misalnya infark 'ginjal ARTERIOLOSKLEROSIS H lALlN. Khas karena trombus mural yang melapisi plak aterosklerosis berulkus pada aorta. pada pasien berusia tua, terutama dengan hiper- tensi ringan dan diabetes ringan. Diduga lesi4. Melemahnya dinding pembuluh darah, di disebabkan jejas endotelium, kemudian terjadi kebocoran komponen plasma ke dalam dinding ikuti pembentukan aneurisma dan kemung- kinan ruptur, misalnya aneurisma aorta arteriol, dan sel otot polos mensintesa matriks abdominalis. ekstraselular. Morfologik ditandai dengan pene- o Penyakit aterosklerotik simtomatik paling balan hialin dinding arteriol, berwarna merah sering berkaitan dengan jantung, otak, jambu difus. ginjal, ekstremitas bawah, dan uSus halus. ARTERIOLOSKLEROSIS H IPERPLAS.ARTERIOSKLEROSIS TIK. Khas pada hipertensi maligna (tekananNA6ruCXEBERG (SKLEROSIS darah sangat meningkat, akut, lihat Bab l4).KALSIFIKASI MEDIA) Penebalan arteriol terlihat sebagai lapisan kon-Ditandai oleh kalsifikasi fokal lapisan media arteri sentris (\"kulit bawand onionskin') dengan redu-berukuran kecii sampai sedang, khususnya pada

132 T INTISARI PATOLOGIplikasi membran basalis dan proliferasi otot neutrofil. Proses berbatas jelas dan tidak menge-polos. Sering dijumpai penimbunan fibrin dan nai seluruh lingkaran pembuluh darah. Lesinekrosis dinding pembuluh-\"''','.'r:,:.::,'r:t .;i - y^ng menyembuh menunjukkan proliferasi' fibroblas pada nekrosis fibrinoid yang terus-PENYAKIT PERADANGANI menerus. Lesi yang menyembuh ini hanya me-VASKULITIS nunjukkan penebalan fibrotik nyata pada din' ding arteri dengan fragmentasi lamina elas-Vaskulitis dapat setempat, disebabkan jejas lang- tika dan kadang-kadang terladi dilatasi aneu-sung (misalnya infeksi, trauma, toksin), a'.a:uyanglebih penting, sistemik, ditandai dengan nekro- risma.sis multifokal (\"necrotizing vasculitis\") dan Lesilesi dengan stadium yang berbeda-beda dap at te rjadi bers amaan.trombosis. GAMBARAN KLlNlK. PAN adalah suatu penyakit yang karakteristik pada dewasa muda, Sebagian besar jenis-jenis vaskulitis sistemik lebih sering pada laki-laki, dengan tanda dan gejala non-spesifik berkaitan dengan iarrngandiduga berasal dari kekebalan, sekunder terhadap y ang terkena, misalnya hematuria, albumin-deposit_ kompleks antigen, misalnya arteritis u^praia dan hipertensi (ginjal); nyeri abdomen,akut dalam \"serum sickness\" dalv::i,\"'t,'.\"'\";;, I melena (saluran cerna); mialgia difus dan neuri- ;;,1 ;.,,;.,',,.: ; :1, ::,', (libat jUga Bab a). tis perifer.':.,',.,.,;.:,',11,';,; Mekanisme lain adalah antibodi terhadap yang terikat pada jartngan (misalnya\"rriig.r, dan penyakit Kawasaki) dan reaksi Manifestasi sistemik yang paling sering ada-pada SLE lah demam, malaise dan berat badan turun.hipersensitivitas tipe lambat, terutama pada lesigranuloma (misalnya arteritis temporal) (Tabel7.t). PAN sering dikaitkan dengan,,:,;:..',:,r :,' .': ,.,:; .'. dan penimbunan kompleks imun berperanPOLIARTERITIS NODOSA (PAN) dalam patogenesis.PAN adalah penyakit sistemik, ditandai oleh Diagnosis ditegakkan dengan biopsi segmenperadangan dengan nekrosis arteri kecil sampai arteri yangterkena. Jika tidak diobati, penyakitsedang pada seluruh tubuh, kecuali sirkulasipulmonal. ini umumnya fatal, tetapi 9Oo/o dapat sembuh/ ' MORFOLOGI. Lesi berbatas jelas dan sering remisi dengan imunosupresi.menimbulkan trombosis, sehingga terjadr jeias Varian PAN adalafi .,' \",.1;:,'1';;'11'r1;' Ir''':']': '-'\" ; '':':'iskemik bagian distal. dan :::',;;', .1,1,,,,;' r: -,:;;., '.;.. ',.' 1.;- '.;, ,.,.:, ditandai Mikroskopik, lesi akut segmental ditandainekrosis fibrinoid dinding arteri disertai sebukan oleh eosinofiha danasma bronkial, dengan gang- guan pembuluh limpa dan paru, serta granu- loma ekstravaskular dan intravaskular.

PEMBULUH DARAH I 133 Tabel 7.1. KARAKTER BEBERAPA VASKULITAS SISTEMIKPoliarteritis nodosa Arteri muskularis Saluran gastrointestinal, Lesi dengan umur yang berbeda-beda; mesenterium, hati, kan- nekrosis fibrinoid akut pada dung empedu, ginjal, pan- seluruh lapisan pembuluh darah kreas, otot, dan lainlain dan peradangan luas periarterialAngiitis hipersensitivitas. Venula kecil, Semua organ dan jaringan Acute necrotizing oasculitis dengan ne- kapiler, arteriol ftulit, otot, jantung, ginjal, krosis fibrinoid seluruh lapisan dinding, sering dengan trombosis paru) dalam lumen\"Giant cell arteritis Arteri muskularis Biasanya arteri temporal, oftal- Gangguan lamina elastika dengan (aneritis temporal) reaksi terutama pada lapisan intima mik, dan kranial; dapat luga dan media; sel-sel datia memfago- sistemik sitosis fragmen-fragmen serabut elastik, kadang-kadang trombosis dalam lumen Arteritis Takayasu Aona, artert Ekstremitas, kepala dan leher, Aneritis granulomatosa dengan fibro-ePenyakit Kawasaki Arteri visera sis dan penyempitan yang nyata Granulomatosis Arteri dan vena Menyeluruh, aneri koronaria Identik dengan polianeritis (polyar- 'Wegener kecil teritis infantil) Paru, ginjal, saluran napas Acute necrotizing oasculitis dengan atas; kadang-kadang nekrosis fibrinoid dinding pem- sistemik buluh sering dekat dengan granu- loma di jaringanPenyakit Berger Arteri, vena, saraf Ekstremitas, visera tidak Trombosis dengan mikro abses umum. sebukan sel radang akut pada dinding arteri, tetapi tidak merusak arsitektur dasarANGI ITIS H IPERSENSITIVITAS yang sama. Ini memberi kesan agen penyebab(LEUCOCYTOCLASTIC) akut (obat-obatan, mikroorganisme, protein heterolog) membentuk kompleks imun padaDapat dibedakan dengan PAN dari lokasi yaitumengenai pembuluh yang lebih kecil (arteriol, tuan rumah yang sebelumnya telah disensitisasi.kapilar dan venula) dan yang khas lesi-lesi ter-sebut sinkron, menunjukkan umur lesi/stadium Secara umum, penyakit ini memberi respons pada penghilangan agen pengganggu.

134 I INTISARI PATOLOGI Lesi dapat terbatas pada kulit (vaskulitis TEMPORAL (GIANT GELL) ARTERITIS (TA)kutaneus) atart dapat mengenai temPat lain'termasuk paru, otak, jantung dan ginial. Sering Ini adalah bentuk vaskulitis yang tersering. T Aterdapat nekrosis fibrinoid, tetapi pembuluhdarah yang terkena dapat hanya menunjukkan ditandai oleh peradangan granulomatosa lokalinti neutrofilik yang terpecah-pecah di a!7t^r^ arteri kecil dan sedang) tenttama pembuluh-dinding pembuluh dan perivaskular (\"leucocy- pembuluh kranial dan tersering arteri temporaltoclastic angiitis\"). pada orang tua. larang mengenai arkus aorta (giant cell dortitis). Sindroma spesifik dengan angiitis hipersen-sitivitas sistemik termasuk Henoch-Schonlein Gejala yang khas pada TA adalah sakitpurpura, krioglobulinemia camPuran esensial,dan vaskulitis keganasan (rhas kelainan-kelainan kepala dan nyeri pada waiah; 50o/o penderitalimfoproliferatif). dengan gejala sistemik, termasuk sindroma seperti flu yaitu mialgia, artralgia dan demam,GRANULOMATOSISWEGENER disebut polimialgia reunTdtik'a. Dapat menyebab- kan gangguan penglihatan dan bahkan kebutaanTerjadi atas trias berikut: (gauat darurat).1. \" Focal necrotizing vasculitis pada paru dan Etiologi tidak diketahui. Secara morfologi terlihat satu dari tiga gam- saluran napas atas. baran umum ini: (1) vaskulitis granulomatosa2. Necrotizing granuloma pada saluran naPas dengan fragmentasi lamina elastika interna dan atas dan bawah. sel datia (giant cells) (/rkasus), (2) sebukan leuko- sit non-spesifik oleh neutrofil, eosinofil dan lim-3. Necrotizing glomerulitis. fosit pada dinding pembuluh; atau (3) fibrosis intima dengan penebalan dinding dan penyempitan Lesi vaskular menyenrPai PAN dan sering lumen. Ketiga pola ini menunjukkan stadiumdisertai pembentukan granuloma. yang berurutan. Sering tampak pula trombosis. Laki-laki lebih sering terkena daripada perem- Biopsi dapat negatif sampai 4Oo/o pendertta,puan; insiden tertinggi pada dekade kelima. kemungkinan karena lesi yang fokal. PenyakitTanpa pengobatan, 80o/o penderita meninggal ini memberi respons terhadap steroid.dalamwaktu 1 tahun. Sebaliknya dengan imuno-supresi, 9Oolo menunjukkan respons. ARTERITIS TAKAYASU (PENYAKIT TANPA DENYUT 'Walaupun kompleks imun kadang-kadang NADI)terlihat pada jaringan lesi, tetapi agen penyebab Suatu bentuk vaskulitis granulomatosa pada belum diketahui. arteri sedang dan besar; ditandai oleh penebalan

PEMBULUH DARAH I 135fibrotik arkus aorta dengan obliterasi muara/ Secara morfologi, lesi menyerupai PANmulut pembuluh darah besar. Hal ini menye- Yang khas penyakit ini sembuh sendiri,babkan gangguan okular, neurologik dan hilang- tetapi dapat juga bersifat fatal, karena arteritisny a denyut nadi ekstremitas atas. Kadang-kadang koronaria dengan diikuti pembentukan aneurisma, trombosis atau ruptur^ yang mengakibatkan@ada I kasus) penyakit ini mengenai bagian infark miokardium.aorta lainnya dan cabang-cabangnya. Sehingga TROMBOANG I ITIS OBLITERANS (Penyakit Buerger)dapat timbul hipertensi dengan terkenanya Keadaan ini ditandai sebukan sei akut dan kronik arteri renabs. Keadaan ini sering pada orang Asia segmental dengan trombus pada arteri sedangTimur, wanita berusia 15 sampai 45 tahun. dan kecil serta r.)end.-7)ena pada ekstremitas dan Makroskopik, tampak penebalan dinding meluas sampai saraf y ang menyertain y a. P eny a- aortayangtidak teratur dengan intima yang ber-kerut. Secara mikroskopik, stadium awal menun- kit ini khas pada perokok berat, sering sebelumjukkan sebukan sel mononukleus pada adventisia usia 35 tahun. Penyakit ini dimulai denganperivaskular (vasa vasorum), diikuti stadiumlanjut dengan fibrosis media, kadang-kadang flebitis nodular, diikuti dengan sensitivitas ter- hadap dingin seperti Raynaud dan klaudikasiodengan granuloma dan penebalan intima aselular. tungkai (\"leg claudication\"). Perjalanan penyakit ini bervariasi dan dapat Etiologi tidak diketahui, tetapi diduga karenamemasuki stadium tenang yanghanya ditandai toksisitas langsung pada endotelial oleh produk'd\"rrg\"r, gejala sekunder terhadap penyempitan tembakau, vasospasme, hiperkoagulabilitas danlumen. autoimunitas.PENYAKIT KAWASAKI Lesi akut terdiri atas sebukan neutrofil pada(SINDROMA KELENJAR GETAH dinding arteri, dengan trombus mural atauBENING MUKOKUTANEUS) oklusif yang mengandung mikroabses, sering dengan pembentukan sel datia dan keterlibatanPenyakit akut pada bayi dan anak-anak yang sekunder vena serta saraf yang berdekatan, lesiditandai demam, limfadenopati, ruam-ruam pada lanjut menunjukkan organisasi dan rekanalisasi.kulit, britema pada mulut/konjungtiva, dan ANEURISMAarteritis koronaria (Stafla20o/o kasus), sering ber- Aneurisma adalah dilatasi abnormal pembuluhkaitan dengan aneurisma. Di Jepang merupakan darah setempat. Tersering dan berarti pentingendemik, tetapi tidak umum di Amerika Serikat. adalah aneurisma aorta, kadang-kadang arteri Penderita mendapat banyak gangguan sistemkekebalan, termasuk aktivasi sel T, autoanti-bodi dan kompleks imun sirkulasi. Etiologitidak diketahui.

136 I INTISARI PATOLOGIiliaka dan arteri besar lannya terlibat. Morbi- ANEURISMA ATEROSKLEROTIKditas dan mortalitas terjadi akibat. Khas ditemukan pada laki-laki berusia 50 tahun1. Ruptura. ke atas, setengahnya berkaitan dengan hipertensi.2. Mengenai struktur yang berdekatan.3. Oklusi pembuluh darahyangterdekat baik Lokasi klasik adalah aorta abdominalis karena penekanan dari luar atau karena antara arteri renalis dan iliaka komunis, yaitu pada daerah lesi aterosklerotik terbesar dengan trombosis. penipisan dan destruksi media, dan sering di- sertai trombosis mural. Aneurisma ini dapat ber-4. Embolisme dari trombosis mural. samaan dengan aneurisma-aneurisma yang lebih kecil pada arteri iliaka. Biasanya aneurisma ter- Etiologi aneurisma adalah aterosklerosis, sebut berbentuk silindris.nekrosis medial kistik (dua penyebab tersering),sifilis, trauma, PAN, cacat kongenital, dan infeksi Risiko ruptur meningkat sesuai dengan dia-(aneurisma mikotik) meternya. Jika diameternya kurang dari 6 cm, risiko ruptur minimal, tetapi jika lebih dari 6 Secara morfologik, aneurisma dibagi menjadi: cm, 50o/o nrptur dalam waktu 10 tahun. AN EU RISMA BERRY. Dilatasi berbentuk CYSTIC MEDIAL NEGROSISsferik karena kelemahan dinding kongenital. (CMN) DAN ANEURISMABiasanya berdiameter kurang dari 1,5 cm, khas DISEKANte4dapat di sirkulus \fillis. CMN terdiri atas akumulasi miksoid fokal pada lapisan media aort^ yang menyerupai celah, ANEURISMA SAKULAR. Dilatasi sferik diikuti fragmentasi elastika. Lesi dapat tidakyang besar, berdiameter sampai 20 cm. Sering menunjukkan gejala atau menimbulkan robekanterisi trombus. Etiologi biasanya adalah atero- intima yang mengakibatkan masukny a darah dansklerosis. membelah lapisan media dengan larakyangber- variasi, kemungkinan sampai asal percabangan. ANEURISMA FUSIFORM (SILINDROID).Dilatasi lumen bertahap sehingga berbentuk Etiologi tidak diketahui. Kemungkinanseperti kumparan (spindle).' Lesi berdiametersampai 20 cm dan sampai seluruh paniangnya keadaan yang mempengaruhi adalah hipertensiaorta. Penyebab tersering adalah AS. (90olo pasien didahului oleh hipertensi) dengan penyempitan lumen vasa vasorum dan iskemia ANEURISMA DISEKAN (\"DISSECTING lapisan media sekunder. Mungkin disertai defekAN EURYSM'7'DISSECNNG HEMATOMA' ). biokimia sintesa atau pemelihar aanj aringan ikatDarah masuk dalam dinding arteri melalui suatu lapisan media CMN timbul pada pasien dengansobekan. Biasanya pada arkus aorta, membelah sindroma Marfan.lapisanJapisan-terutam a di antar a media bagiantengah dan sepertigaluar.

PEMBULUH DARAH I 137 Keadaan rni dapat tetap asimtomatik, tetapi hipertrofi jantung masif (600 sampai 1000 gram),yang penting dapat menyebabkan terbelahnya disebut cor booinum.lapisanJap.isan dinding aorta. Aortitis sifilis dimulai dengan peradangan Diseksi dinding aorta dibagi menjadi tipe A adventisia, terutama mengenai vasa vasorum,(ptada aorta asenden) dan tipe B (distal hinggaaorta asenden). Pada aorta asenden terdapat dengan obliterasi endaneritis. Penyempitan lumenrobekan intima (pintu masuk darah), 10 cm dari menyebabkan iskemia lapisan media aorta dankatup aorta, pada 90olo pasien. hilangnya serabut-serabut elastika setempat. Din- Darah yang membelah dinding pembuluh ding aorta menjadi lemah dan terjadi parutdarah dapat masuk kembali ke dalam lumen padabagtandistal membentuk lubang (hubungan) peradangan. Vasa vasorum yang terkena meng-kedua (ar ang terjadi), atau menimbulkan nrptur alami penebalan dinding hiperplastik dan sebukandinding pembuluh. Aneurisma disekan juga sel plasma perivaskular.menimbulkan kelainan: (1) pembelahan/diseksimeluas sampai percabangan arteri, termasuk arteri Aortitis menimbulkan gejala melalui (1)koronaria, dengan akibat mengganggu lumen: berkembangnya penyakit jantung luetik, (2)atau Q) kerusakan katup aorta sehingga terjadiinsufisiensi akut. aneurisma aorta mengenai organ rongga dada di sekitarnya, dan (3) ruptura (larang).a Tanpa penanganan, dalam 15 menit pembe- VENAlahan aort a menimbulkan kematian pad a 35o/o pa-sien dan 75o/o meninggal dalam satu minggu. Peng- Gangguan vena adalah masalah klinik yang sangatgunaan obat anti hipertensi yang tepat dan teknikbary operasi zudah memperbaiki keadaan tersebut. umum, 90o/o terdiri atas vena ztarikosd atau flebotrombo.sls. Kelainan-kelainan ini, terutamaANEURISMA SIFILIS flebotrombosis adalah sumber yang pentingAneurisma sakular atau fusiform timbul pada untuk emboli dan juga ikut menimbulkan stasissifilis stadium ketiga, khas pada aorta asenden vena sekunder sehingga terjadi kongesti pasif, edema dan pembentukan kolateral.dan arkus aorta. VENA VARIKOSE Aneurisma ini dapat meluas ke katup aortadengan dilatasi, menyebabkan pelebaran komi Yaitu vena berdilatasi abnormal dan berkelok-sura dan penyempitan serta mengerutnya daun kelok (khas pada vena superfisial ekstremitas bawah) disebabkan peningkatan tekanan intra-katup, sehingga terjadi insufisiensi. luminal kronik. Lama kelamaan, beban ventrikel kiri terlalu Terdapat pada I0 sampai 20% populasipenuh dan berlangsung kronik, mengakibatkan umum dan pada wanita lebih sering daripada

138 T INTISARI PATOLOGIpria, kemungkinan sekunder terhadap stasis serta pelvik pada wanita. Sebaliknya dari trom- bosis aena twngkai superfi'sial, trombosis dalamvena selama kehamilan. Pengaruh patogenetik aena-oena ydng dalam merupakan sumber embolilain adalah defek herediter pada perkembangandinding vena, obesitas, posisi tungkai meng- ydngu|nuft7.gantung yang cukup lama, trombosis intravas-kular proksimal, dan penekanan massa tumor. Tromboflebitis sering timbul perlahan- Vena varikose mempunyai ketebalan dinding lahan tidak kentara dengan gejala minimal (nyeri,yang bervariasi dengan penipisan pada dilatasi eritema, edema dan rasa panas) dan baru tampakmaksimal. Padakeadaan kronik dapat ditemukan jelas setelah emboli tersangkut di paru-paru.hipertrofi media kompensasi, fibrosis dinding Tumbuhnya bakteri pada trombus dapat menye-dengan degenerasi elastika dan kalsifikasi (flebo- babkan emboli septik dan menimbulkan abses multipel di sepanjang aliran.sklerosis). 'Walaupun sering terdapat trombosis intra- Pblegrnasia alba dolens (tungkai putih danluminal, tetapi secara klinik oarikosa eend super- nyeri, disebut juga tungkai susw/\"rnilk leg') adalah kasus khusus, dengan trombosis vena iliofemo-fi.sial jarang sebagai sumber emboli yang bermakna. Dilatasi vena atau deformasi langsung mem- ral yang timbul pada akhir kehamilan danbuat ketidakmampuan katup, dengan diikuti setelah melahirkan, berkaitan dengan penekananstasis, edema persisten dan perubahan kulit, akhir- oleh uterus gravid dan hiperkoagulabilitas padanfa menimbulkan dermatitis stasis dan ulserasi kehamilan.(ulkus varikose). Jaringan y ang terganegu sirkula- Tromboflebitis migrasi (sindroma Trousseau)sinya mudah terkena jejas dan sukar menyembuh. terdiri atas trombi vena multip el yang timbulFLE BOTROM BOS !S,/TROM BO - pada satu tempat dan kemudian menghilangFLEBITIS untuk timbul kembali di tempat lain. Ini diaki- batkan hiperkoagulabilitas berkaitan dengan kanker, terutama kanker viseral.Ini adalah entitas penyakit yang sama. Trombosis LIMFATIKdalam vena (flebotrombosis) menimbulkan pe-radanganpada dinding vena (tromboflebitis ). LIMFANGITIS Faktor predisposisi teriadinya trombosis Yaitu infeksi saluran limfe pada drainase lokus inflamasi, sering disebabkan streptokokus ptanpa adanya varikositis adalah kegagalan jantung hemolitikus (tetapi tidak selalu). Pada limfangitis tampak sekelompok garis-garis rnerah subkuta-kongestif, neoplasia, kehamilan, keadaan pasca neus yang nyeri, mengenai sepanjang saluranbedah, imobilisasi lama, atau infeksi lokal. limfe, dan terdapat limfadenopati regional. Sembilan puluh persen timbul pada venatungkai yang dalam. Lokasi yang lain adalahpleksus periprostatik pada pria dan vena ovarium

PEMBULUH DARAH I 139 Morfologik, saluran limfe berdilatasi terisi Penyakit Milroyneutrofil dan histiosit. Peradangan sering me-luas ke jaringan perilimfatik dan berkembang Penyakit herediter yang tampak sejak lahir, diduga sekunder terhadap defek perkembanganmenjadi selulitis atau abses. Kadang-kadang meli- saluran limfe, dengan pembuluh limfe yangbatkan kelenjar getah bening (imfadenitis akut) lemah, dilatasi abnormal, dan ketidakmampuandan dapat terjadi septikemia. katup. Khas timbul di ekstremitas bawah.LIMFEDEMA Li mfedema kon Eenital simpel Dibedakan dari penyakit Milroy yaitu bahwaYaitu obstruksi saluran limfe dengan dilatasi penyakit ini sporadik, hanya mengenai satupembuluh limfe dan akumulasi abnormal cairaninterstisial pada daerah drainase yang terkena. anggota keluarga.Jika berlangsung lama dapat menyebabkan fibro-sis interstisial. TUMOR DAN MALFORMASI Pada kulit dan jaringan subkutan, akan me-nimbulkan gambaran \"peau d'orange' (seperti Secara klasik, neoplasma pembuluh darah jinakkulit jeruk) pada kulit, dengan ulkus dan indurasi terdiri atas saluran-saluran oaskukr yang terbmtukkecoklatan. baik, dilapisi sel-sel mdoteli.al yang terd.tur. Sedang-o Ak.t-.tlasi khilus dalam rongga tubuh ada- kan tumor-tumor ganas menunjukkan sedikit saluran pembuluh atathanyasaluran yang aboniflah akibat sekunder dari ruptura saluran limfa- dengan proliferasi endotelial y ang padat,selulartik yang berdilatasi dan tersumbat. dan anaplastik. Beberapa entitas masuk dalam ke- Penyebab obstruksi yang tersering adalah lompok intermediet ffabel 7 .2). Keganasan yangkeganasan, reseksi bedah kelenjar getah bening, berasal dari sel endotelial dapat dikonfirmasikanfibrosis pasca radiasi, filariasis dan trombosis dengan lerlihatnya badan-badan \Teibel-Palade intraselular pada mikroskop elektron atau denganpasca peradangan dengan parut saluran lim- menunjukkan antigen yang berkaitan dengan fak-fatik. tor-VIII atau suatu endotelial spesifik 1-fucose moiety (terikat pada Ulex europaens lektin) padaLimfedema Prekoks imunohistokimia. Sebagai tambahan terhadap neoplasma pembuluh darah sejati, beberapa ano-Keadaan ini terutama mengenai wanita berusia mali perkembangan-telangiektasia-harus disebut- kan karena dapat menyerupai neoplasma jinak.10 sampai 25 tahun dengan limfedema progresifyang tidak mereda pada satu atau kedua kaki.Tidak ditemukan obstruksi dan penyebab tidakdiketahui.

14O I INTISARI PATOLOGINEOPLASMA VASKULAR JINAK jelas, tidak berkapsul, terdiri atas pembuluh- pembuluh darah berukuran kapilar yangHEMANGIOMA saling berdekatan dan berdinding tipis. Dapat terisi trombus sebagian atau seluruhnya.Lesi yang umum, dapat sampaiTo/o dari seluruh o Hemangioma kavernosurn yaitu lesi yang ber-tumor jinak. Hemangioma meliputi beberapa batas jelas berdiameter I-2 cm (arang ter'variasi histolo giklklinik.o Hemangiorna kapilare biasanya terdapat pada dapat bentuk raksasa), tidak berkapsul, terdiri atas pembuluh-pembuluh darah kavernosum. kulit atau mukosa, juga dalam visera. Tumor Distribusin y a sam^seperti hemangioma kapi- berdiameter l-2 mm sampai beberapa senti- lare tetapi juga dapat mengenai susunan saraf pusat, hati dan organ visera lainnya. meter dan dapat berbentuk makula, papula o Hemangioma kavernosum dalam serebelum, atau benangkai. batang otak atau daerahmata berkaitan dengan'o Juoenile capillary (straraberry) bemangioma neoplasm4 kistik at^rr angiomatosa yang terdapat sejak lahir, tumbuh cepat untuk senrpa pada pankreas dan hati; disebut Penya- beberapa bulan, mulai regresi/mengecil pada krt L in dau -zt o n H ipp e l. usia.1 sampai 3 tahun, dan menghilang pada o Granuloma piogenikum ftemangioma jenis 80o/o pasien berusia 5 tahun. Lesi berbatas j aringan granulasi) adalahvarian hemangiomaT4bel 7.2. TUMOR PEMBULUH DARAH DAN kapilare yang polipoid dan berulkus. Terdapat KEADAAN YANG MENYERUPAI TUMOR pada kulit atau mukosa mulut, sering sekunder terhadap trauma. 1. Jinak o Tumor kehamilan (granuloma graaidarum) pada Hemangioma dasarnya adalah lesi yang sama, timbul pada Kapilare gingiva 1 sampai 5o/o wantta hamil. Terdiri Kavernosum atas proliferasi kapiler dengan sebukan sel Epiteloid radang dan edema, serupa dengan jaringan Granuloma piogenikum Flemangioma jaringan lunak granulasi. yang dalam Tumor Glomus TUMOR GLOMUS Ektasia vaskular (GLOMANGIOMA} 2. Intermediet Tumor jinak sel-sel otot polos yang berasal dari Hemangioendetelioma badan glomus, yaitu suatu resePtor neuromio- Epiteloid hemangioendetelioma arterial yang sensitif terhadap suhu yang meng- ). Ganas atur aliran arterial. Tumor ini sangat nyeri. Angiosarkoma Hemangioperisitoma Sarkoma Kaposi

PEMBULUH DARAH I 141Reseptor ini dan tumornya tersering dijumpai di o Telangiektasia hemoragik herediter (penyakitf.alangdistal, terutama di bawah kuku. Os ler-IVeber-Rendu) y aitu kelainan Mendelian Makroskopik, tumor berdiameter kurang dominan yangjarang, ditandai lesi aneurismaldari 1 cm dan dapat hanyatampak setitik. Secara atau telangiektasia multipel dan kecil-kecil (kurang dari 5 mm) pada kulit dan mukosa.histologik tumor terdiri atas saluran-saluran Sindroma ini khas disertai epistaksis, hemo-pembuluh darah y ang bercabang-cab ang dipisah- ptisis, dan perdarahan pada saluran cerna ataukan oleh stroma yang didominasi oleh massadan sarang-sarang sel glomus (sel bulat/kuboid saluran genitourinana. Penyakit ini bertam-dengan sitoplasma sedikit), dikelilingi oleh mem-bran basalis. bah berat sesuai dengan bertambahnya usia.EKTASIA VASKULAR NEOPLASMA DERAJAT(TELANGIEKTASIA) INTERMEDIETYaitu suatu kumpulan banyak kapilar, venula HEMANGIOENDOTELIOMAatau. arteri^l yang abnormal pada kulit atau Neoplasma ini terletak di anrara yang jinak danmukosa. Dapat kongenital atau didapat. ganas dan harus dibedakan dengan angiosarkomao Neawsflammeus adalah istilah yang digunakan yang jauh lebih ganas. Sebagian besar lesi sembuh dengan eksisi, walaupun dapat rekur en pada 4Qo/o\" untuk tanda lahir biasa. Merupakan lesi kulit kasus dan 20o/o akhirnya bermetastasis. makular; secara histologik hanya menunjuk- Histologik, tampak saluran-saluran vaskular kan dilatasi pembuluh darah dermis. Sebagian atau kadang-k adan g t idak j el as, de n gan domin asi massa dan lembaran sel-sel pleomorfik, berben- besar akan mengecil sendiri. tuk kumparan sampai sel-sel gemuk dan besaro \"Port-wine stain\" adalah varian yang khusus, (terutama pada varian epitelioid). Adanya anti- gen faktor VIII mengonfirmasi asal endotelial. menetap dan tumbuh sesuai dengan pertum- NEOPLASMA GANAS buhan anak. Kulit yang terkena menebal. HEMANGIOSARKOMAc \"Faci.al port-ruine nepi.\" yang berkaitan dengan (ANGIOSARKOMA) massa angionTatosa leptomeningeal, retardasi Di antaratumor-tumor vaskular, Hemangiosar- koma adalah yang terganas. Angiosarkoma mental, kejang-kejang hemiplegia dan radio- hepatik dihubungkan dengan arsenik (pada bebe- p as it a s t e n gk o r ak me$andakan s in dr o m a S t urge - rapa pestisida), polivinilklorida (dipakai pada If,/eber.o \"spidnr telangiektasis\" adalah arterial sub- kutan fokal yang tersusun radial. Sering dite- mukan denyut. Khas terdapat di atas pinggang dan berkaitan dengan keadaan hiperestro- genik, sepefti pada kehamilan dan sirosis.

142 I INTISARI PATOLOGIpabrik plastik), dan Thorotrast (bahan radiokon- nodul pada kulit ekstremitas bawah, ber-tras dipakai pada tahun 1928 sampai 1950), dankeadaan ini sering multisentrik timbul di limpa. warna merah sampai ungu. FIanya Llo/o mengenai visera. Bentuk ini jarang menye- Neoplasma ini cenderung tumbuh di kulit, babkan kematian.jaringan lunak, payudara, hati dan limpa. Neo-plasma ini dimulai sebagai nodul kecil, berbatas 2. KS Afrika secara klinik menyenrpai bentukjelas, merah yang berkembang menjadi besar,seperti daging, putih kelabu, lunak. Secara mi- klasik, tetapi timbul pada laki-laki Afrikakroskopik ditemukan semua der ajat diferensiasi muda, sekitar !0o/o dari seluruh tumor.dari variasi yang sangat vaskuler dengan sel 3. KS yang berkaitan dengan transplantasiendotel yang gemuk dan anaplastik sampai lesiyang tidak berdiferensiasi tanpa lumen vaskular, timbul pada pasien Yahudi atau keturunandengan atipia sel dan sel-sel datia. Mediterania yang mengalami imunosupresi. Angiosarkoma bermetastasis luas dan sering Lesi terdap at pada kulit dan visera. Lesif.atal. mengalami regresi jika imunosupresi di-HEMANGIOPERISITOMA hentikan.Ini adalah tumor perisit yang paling sering- 4. KS yang berkaitan dengan AIDS, lebihtumbuh pada ekstremitas bawah atau retroperi- sering pada homoseksual dartpada kelompoktoneum. risiko lain. Lesi dapat timbul di mana saja di Sebagian besar berukuran kecil, tetapi dapat kulit dan mukosa, kelenjar getah bening,sampai 8 cm. Histologik terdiri atas banyak saluran cerna atav visera. Lesi memberi res-pembuluh kapilar dengan sarang-sarang atav pons terhadap kemoterapi sitotoksik atau interferon-alfa dan KS jarang merupakanmassa sel berbentuk bulat sampai spindel di luar sebab kematian pada AIDS.membran b asalis endotel, 5 0olo bermetastasis. Karakteristik lesi adalah sel-sel gemuk ber-SARKOMA KAPOSI (KS) bentuk spindel tersusun membentuk celah-celah seperti ruang vaskular berisi sel-sel darah merah,Berdasarkan epidemiologik dikenal empat ben- bercampur dengan pembuluh darah yangdilapisituk. endotelium. Jng\" ditemukan perdarahan kecil- kecil yang tersebar dan deposit hemosiderin.1. KS klasik/Eropa khas pada laki-laki tua Asal sel tumor tidak diketahui dan patogenesis tumor masih diperdebatkan. Eropa timur (terutama Yahudi Ashkenazi) atau keturunan Medite rania yang berumur TUMOR LIMFATIK lanjut. Lesi multipel, berupa bercak atau LIMFANGIOMA. Ekuivalen dengan hema- ngioma dan secara klinik jinak.

PEMBULUH DARAH I 143 LIMFANGIOMA SIMPEL (KAPILARI. jelas dan tidak bersimpai sehingga cenderungTimbul tenrtama di kepala, leher dan jaringan rekuren.subkutan ketiak tetapi j,,tga di badan dan di Mikroskopik terdiri atas nrang-nrang kistik jaringan ikat visera. yang sangat lebar dilapisi endotelium dengan^ntar^ sedikit stroma. Makroskopik, tumor tampak sebagai nodul LIMFANGIOSARKOMA (ANGIOSAR-atau lesi bertangkai sebesar 1-2 cm di kulit; ber-batas jelas, massa merah muda-kelabu. Mikros- KOMA BERKAITAN ' DENGAN LIMF.kopik tampak ruang-nrang yang dilapisi endote-lium, dikenal sebagai saluran limfe hanya dengan EDEMA) Tumor ganas yang jarang, khas tim-tidak adanya sel darah. bul karena obstruksi limfe yang lama dan Y ariannya adalah limfangiomiorna, yaitudengan otot polos pada dindingpembuluh limfe. limfedema kronik (misalnya pasca mastektomi LIMFANGIOMA KAVERNOSUM (HI. radikal atau pasca radiasi aksila mastektomi).GROMA KISTIK). Tumor ini analog dengan Makroskopik, tumor merupakan nodul mul-hemangioma kavernosum. Massa cenderung tipel yang kemudian bersatu, dan mikroskopik,jauh lebih besar (sampai 15 cm), khas pada leheratau aksila. Sukar diangkat karena batas tidak tampak pembuluh-pembuluh yang dilapisi endotelium anaplastik, menyerupai hemangio- sarkoma.