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POSTERS SELECCIONADOSPOSTER 1 - TUMORACION DORSAL COMO FORMA DE PRESENTACION DE NEUROBLASTOMAPOSTER 2 - TUMOR PSEUDOPAPILAR DE PANCREASPOSTER 3 - ANOMALIAS URINARIASPOSTER 4 - POLITELIA Y POLIMASTIAPOSTER 5 - DIAGNOSTICO ECOGRAFICO DE DIVERTICULO DE MECKEL COMPLICADOPOSTER 6 - EPENDINOMA FOSA POSTERIORPOSTER 7 - GERMINOMA SELAR REVISTOPOSTER 8 - OBSTRUCCIÓN INTESTINAL SECUNDARIA A DIVERTICULO DE MECKEL. A PROPOSITO DETRES CASOSPOSTER 9 - SARCOMA SINOVIALPOSTER 10 - SINDROME DE DUPLICACION CAUDALPOSTER 11 - TEC EN PEDIATRIAPOSTER 12 - SARCOMA SINOVIAL A PROPOSITO DE UN CASOPOSTER 14 - ESCLERODERMIA EN GOLPE DE SABLE CON COMPROMISO NEUROLOGICOPOSTER 16 - LIPOBLASTOMATOSIS - REPORTE DE UN CASOPOSTER 17 - NEUROBLASTOMA (NB) 4S - PRESENTACION PRENATALPOSTER 18 - ECTOMESENQUIMOMA MALIGNO - REPORTE DE CASO

Tumoración dorsal como forma de presentación de 1 NeuroblastomaAUTORES: Cortez Natalia V., Rey Cecilia E, Benitez Lisandro E, Mannocci Diego M,Berra Paola SHospital Pedro de Elizalde. Correo: [email protected]ño de 3 m que concurre al control de salud por broncoespasmo y Fig 1tumoración dorsal izquierda, se solicita ecografía de piel y partes blandas Fig 2observándose imagen ovalada, hipoecoica, finamente heterogénea, de17x16x10mm en contacto con los músculos paravertebrales. (Fig.1) Enradiografía de tórax se visualizó imagen radiodensa paravertebral izquierda(Fig.2)Se realiza ecografía abdominal (Fig 3) visualizando masa suprarrenalderecha, múltiples imágenes hipoecoicas hepáticas y adenopatíasretroperitoneales.Con sospecha diagnostica de neuroblastoma se realiza TC (Fig 4) de tóraxabdomen y pelvis observando masa suprarrenal derecha con realceheterogéneo que desplaza hacia anterior la VCI asociada a gangliossupraclaviculares y axilares, hepatomegalia con lesiones redondeadashipodensas y múltiples imágenes nodulares paraesternales,paravertebrales, en hemidiafragma derecho y a nivel inferior del polo renalizquierdo.Con estos hallazgos, la anatomía patológica y el dosaje de catecolaminasurinarias y marcadores tumorales, sumado al resultado negativo delcentellograma óseo corporal total, se diagnostica NB estadío 4S.Se decide conducta expectante con seguimiento imagenológico .Discusión: Coincidiendo con la casuística internacional el neuroblastoma es elsegundo tumor sólido en frecuencia en nuestro medio y es responsable del15% de las muertes por cáncer en pediatría. A la edad neonatal es el primertumor sólido y las manifestaciones clínicas al diagnóstico son bien conocidascuando provienen de sus lugares más frecuentes de ubicación como laglándula suprarrenal (35%) o ganglios paravertebrales(35%), dando efectosde masa por compresión o expansión locorregional. Decidimos por lo tantocompartir este caso con forma de presentación poco habitual. La presenciade metástasis cutáneas varían entre 1 al 4 % según la edad y tipo de tumor.Solo el 2 % de estas se presentan previas al diagnóstico del tumor primario.Los diagnósticos diferenciales de lesiones cutáneas malignas en niños sonlas leucemias y linfomas, el NB, rabdomiosarcoma , T. de Ewing , T. deWilms.El promedio de tiempo entre el síntoma primario en piel y el diagnostico dela enfermedad es de 6 meses.Conclusión tener presente que las enfermedades malignas como laLeucemia, linfoma, NB, rabdomiosarcoma, T. de Ewing pueden tenermanifestaciones cutáneas concomitantes o posteriores al diagnóstico deltumor primario.(Fig.3) (Fig.4)Fig 4 Fig 3Aunque no es lo mas frecuente el neuroblastoma puede presentarse inicialmente con lesiones en piel .

Tumor sólido pseudopapilar de páncreas (TSP) o 2 Tumor de FrantzD’Ambrosio, Lucia; Rey, Cecilia E; Mannocci, Diego M; Benitez, Lisandro E;Cortez, Natalia.Hospital Gral. De Niños Pedro de Elizalde. E-mail: [email protected]ón: Se describe un tumor de baja incidencia en pediatría cuya a.presentación clínica es frecuente. Es fundamental el rol del radiólogo pediatraya que presenta características imagenológicas distintivas que permiten arribar Fig.1 Ecografía corte transversal en epigastrio.a un diagnóstico preciso. Se observa masa hipoecoíca heterogénea enDescripción del caso: Niña de 13 años consulta por epigastralgia. Laboratorio topografía de la cabeza pancreática quesin alteraciones. Se solicita ecografía abdominal (Fig 1) y se completa con TC desplaza estructuras sin invadirlas(Fig 2)Se decide resección quirúrgica (Fig 3) a.Anatomía patológica: TSPDiscusión: Los tumores pancreáticos son infrecuentes en niños. El TSP a.corresponde al 1-2% de los tumores del páncreas. Es una neoplasia de tipoepitelial cuyo origen se desconoce. Es más frecuente en mujeres jóvenes. Los b.síntomas son sutiles y la ictericia es rara.El TSP es redondeado u ovalado, solitario y se origina en cualquier porción del Fig.2 TC corte axial en epigastrio a) sin contrastepáncreas. Es bien delimitado, los más grandes suelen estar rodeados por una EV; b) con contraste EV. Se observa en topografíacapsula fibrosa. Presenta áreas sólidas con áreas quísticas centrales llenas de de cabeza pancreática masa hipodensalíquido o detritos sanguinolentos. Ocasionalmente se pueden ver heterogénea con realce periférico tras lacalcificaciones. Comprime estructuras adyacentes sin invadirlas y la dilatación administración de cte EVdel conducto biliar es infrecuente.Presenta curso benigno. La mayoría se limitan al páncreas y solo en el 7%-16%de los pacientes dan metástasis hepáticas.Hallazgos imagenlógicos:Ecografía: masa heterogénea con porciones solidas isoecogenicas respecto alpáncreas con áreas quísticas hipoecoicas. Desplaza estructura adyacentes sininvadirlas.Tomografia: Confirma el órgano de origen y la relación con estructuras vecinasaportando detalles como la presencia de la pseudocapsula la cual eshipodensa y tras la administración de contraste realza en forma de anillo.RM: El tumor es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 siendo lapseudocapsula hipointensa en ambos tiempos. La hemorragia interna y loscambios quísticos son los marcadores del TSP. La hemorragia subaguda eshiperintensa T1 y tiene variabilidad de señal en T2. La hemorragia crónica severá hipointensa en ambos tiempos. Tras la administración de Gadolinio enfase arterial el realce es periférico y heterogeneo con llenado central pocouniforme en los tiempos tardíos.Conclusión: sin bien el TSP es poco frecuente y hay que diferenciarlo de otraslesiones pancreáticas como el pseudoquiste, pancreatoblastoma quístico yNET quístico, tiene características tanto epidemiológicas, clínicas comoimagenológicas distintivas que permiten arribar a un diagnóstico preciso.a. a. b. a. b.Fig.4 RM T1 con contraste. Corte axial. a)En fase arterial en topografía de cabeza pancreática Fig.3 a) Pieza quirúrgica; b) Microscopíamasa redondeada, hipointensa, con realce heterogéneo en la periferia. b) En fase portal seobserva un realce progresivo, no uniforme del tumor siempre de menor intensidad que elrealce del parénquima pancreático. RadioGraphics 2011; 31:993–1015

ESPECTRO DIAGNÓSTICO DE LAS ANOMALÍAS DEL TRACTO URINARIO DETECTADAS POR ECOGRAFÍA PRENATAL Tombesi, Marcela, Alconcher, Laura, Lucarelli, Lucas. Hospital Interzonal Dr. José Penna. Bahía Blanca, Pcia Buenos Aires [email protected]ón:El uso rutinario de la ecografía en el control del embarazo ha incrementado la detección de anomalías del tracto urinario (TU) enlos fetos.La mayoría son recién nacidos ( RN) asintomáticos que se presentan con un signo ecográfico de anormalidad que puedecorresponder a múltiples etiologías de significado variable.Propósito :Analizar etiología y frecuencia de las diversas anormalidades detectadas intra-útero.Material y método :estudio retrospectivo, observacional y Clasificación HNlongitudinal, que incluyo 850 RN con anomalías del TU detectadasintra-útero asistidos en el período 1989-2014 . En base a la primera LEVE: DAP de la pelvis e/ 5 y 15 mm sinecografía postnatal las anormalidades se diferenciaron en : no dila- dilatación de cálices, grosor cortical normal.tadas – displasia renal multiquistica (DRMQ), ectopias, agenesia- ydilatadas. Las dilatadas incluyeron : hidronefrosis (HN) e hidro- MODERADA: DAP de la pelvis > 15 mm ,ureteronefrosis (HUN) aisladas (no asociadas a otras anor- dilatación de cálices., grosor cortical normalmalidades), reflujo vesicoureteral (RVU), ureteroceles, dobles siste-mas (DS), válvulas de uretra posterior (VUP), y anomalías complejas SEVERAS: DAP de la pelvis > 15 mm , concomo cloacas, extrofias vesicales, patologías bilaterales entre otras.Las HN e HUN se clasificaron en base al diámetro anteroposterior dilatación de cálices y afinamiento del(DAP) de la pelvis y de uréter retrovesical en leves, moderadas yseveras a fin de estratificar grupos de riesgo (Fig.1) . parénquima. Homsy YL. J Urol 1990;144:579-583Resultados : 680 (80%) fueron anomalías dilatadas El 57% fueron Clasificación HUNHN aisladas ( 47% leves, 7% moderadas, 2,5% severas). 170 (23%)  G I-LEVE- DAP < 7 mm del uréter retrovesicalde las anomalías fueron HUN aisladas. Sólo el 1% de los casos  G II –MODERADO- entre 7 y 10 mmtuvieron VUP. Las anomalías no dilatadas constituyeron el 20 %,  G III- SEVERAS- más de 10 mmsiendo la más frecuente la DRMQ. La Fig. 2 muestra el espectroetiológico y sus frecuencias entre los 850 RN evaluados. Sociedad de Urología Fetal Fig. 1. Clasificación de las HN e HUN antenatalesFig. 2 no dilatadas 20% Comentarios: La incidencia de anomalías del TU dilatadas 80% detectadas intra-utero oscilan entre el 1-5%, según las otras 3,5 % series. Es así que en Argentina nacerían entre 7.500 a Ectopia 2% 100 200 300 400 500 37.500 niños con alguna anormalidad cada año. Las Agenesia 4% diferentes etiologías halladas y sus correspondientes DRMQ 10 % frecuencias son similares a las comunicadas en la literatura. Conocerlas es de importancia a la hora de la VUP 1% toma de decisiones en estos RN asintomáticos: cuando HUN severa 2 % indicar la primera ecografía postnatal, frecuencia de los HN severa 2,5% controles clínicos y de imágenes, necesidad de profilaxis An. Complejas 4% antibiótica y/o de estudios invasivos, etc. Está Ureteroceles 3% ampliamente comunicado que la mayoría de las HN son aisladas, leves, transitorias o funcionales (resolución RVU 7% intrautero o poco tiempo después del nacimiento} y HUN L y M 7% que un número menor representan verdaderas HN moderadas 7% patologías. Las HN aisladas leves constituyeron el HN leves 47% grupo mas voluminoso en nuestra serie. La patología que impone la pronta necesidad de estudios y 0 tratamiento al poco tiempo de nacer es la VUP. Existen claros signos ecográficos prenatales que alertan sobre su diagnóstico. Solo el 1% de los RN de este estudio presentó esta anormalidad.Conclusiones : La mayoría de la anormalidades detectadas intrautero fueron las HN aisladas, representando las leves el 47% y lasuropatias severas el 9 % de todos los casos.

Politelia y Polimastia 41 Capozzi Rodolfo G. Hospital: Juan Carlos Arámburu. [email protected]ón: Politelia se refiere a la presencia de múltiples pezones. Polimastia significa glándulas mamarias supernumerarias.Son órganos vestigiales o ejemplos de atavismo. El término mama accesoria abarca un amplio espectro de alteraciones que sedividen en función de la presencia o ausencia de distintos componentes de la misma: pezón, areola y parénquima glandular,según la clasificación de Kajava. Los elementos supernumerarios suelen hallarse siguiendo el trayecto de las líneas embrionariasdenominadas líneas mamilares, mamarias o de leche, que se extienden desde la axila hasta la ingle.La politelia es más común que la polimastia, considerada como la malformación del tejido mamario accesorio más frecuente,representando el 75 %, con una prevalencia en la población general del 2-6 % según diferentes series. La mayoría de los casosde politelia ocurren de forma esporádica, aunque se han descripto distintos patrones de herencia. La asociación más común es larelación entre politelia y malformaciones congénitas renales y de la vía urinaria.Objetivos: presentar un caso poco frecuente y caracterizar la anomalía hallada.Presentación clínica: Adolescente de 15 años que consultó por la presencia de pezones múltiples que alteraron su estadoemocional, refiriendo vergüenza e imposibilidad de llevar prendas que muestren áreas desnudas del tronco. En la exploraciónfísica, se detallaron tres pezones supernumerarios localizados en las líneas mamilares, uno del lado derecho a nivel submamarioy dos del lado izquierdo, en hora 6 de la mama y flanco, respectivamente. Este último carecía de pigmentación. Los dos pezonessuperiores presentaban areola pigmentada (Fig. 1). La paciente refería presentarlos desde el nacimiento, sin desarrollo posteriordurante la pubertad. Eran asintomáticos con excepción del pezón izquierdo en hora 6 que sufría cambios dolorosos con losperíodos menstruales. No refirió antecedentes familiares. Fue derivada al Servicio de Imágenes para búsqueda demalformaciones asociadas (con resultados negativos) y caracterización de las mamas accesorias.Hallazgos imagenológicos:Figura 1. Mamas normales y supernumerarias. Pseudomama en pliegue submamario derecho (Kajava Tipo 5). Polimastia en hora6 de mama izquierda (Kajava Tipo 1). Politelia en flanco izquierdo (Kajava Tipo 6).Figura 2. Formación nodular hipoecogénica bien delimitada subareolar, a nivel submamario derecho sin tejido glandularadyacente. Pseudomama (Kajava Tipo 5).Figura 3. Pequeño nódulo hipoecogénico bien delimitado en hora 6 de la mama izquierda, con tejido glandular adyacente.Polimastia (Kajava Tipo 1).Figura 4. Ambas mamas de aspecto normal.Discusión: El término mama accesoria abarca un amplio espectro de alteraciones que se dividen en función de la presencia oausencia de distintos componentes de la misma: pezón, areola y parénquima glandular según la clasificación de Kajava de 1915,que aún hoy se utiliza. Hay 8 categorías de tejido mamario supernumerario: 1. Mama completa (polimastia); 2. Tejido glandularcon pezón sin areola; 3. Areola y tejido glandular sin pezón; 4. Sólo tejido glandular; 5. Pezón y areola (pseudomama); 6. Sólopezón (politelia); 7. Sólo areola (politelia areolaris); 8. Mechón de pelos (politelia pilosa). La forma más común es la politelia.Politelia y Polimastia pueden verse en ambos sexos. Ocurre en el 2-6 % de las mujeres y en el 1-3 % de los varones. Eldiagnóstico en la mayoría de los casos se hace a simple vista aunque a veces pueden simular un nevus. Deben realizarseestudios por imágenes para clasificar la anomalía mamaria y para descartar malformaciones asociadas, especialmente delaparato urinario. El abordaje terapéutico es muy variable y existen opiniones contrapuestas en la literatura médica. Todoscoinciden en que conllevan fundamentalmente consecuencias psicológicas y estéticas de quien las presenta. Algunos autoresproponen la exéresis del tejido mamario accesorio. Sin embargo, existen trabajos en los que se afirma que esta exéresis, basadaen la estética, conlleva un aumento significativo de la morbilidad.Fig.1 Fig. 2 Fig. 3 Fig. 4Conclusión: Politelia y Polimastia son extremos de un amplio espectro de alteraciones dentro de las afecciones mamariasaccesorias. El motivo de consulta del paciente suele ser estético/emocional. La obligación del médico radiólogo es descartaranomalías congénitas asociadas y caracterizar la anomalía mamaria accesoria.

DIAGNOSTICO ECOGRAFICO DE DIVERTICULO DE MECKEL 5COMPLICADORanalletti, María Laura; Benmaor, Cesar; Melnechuk, Patricia Natalia; Gamarra Marcelino; Mayer,María Laura; Tagliaferri Paulina RosaHOSPITAL DE PEDIATRIA DR. FERNANDO BARREYROIntroducción: El Divertículo de Meckel es una de las patologías congénitas más frecuentes del aparato digestivo. Es unremanente del conducto onfalomesentérico que en la vida fetal comunica el saco vitelino con el intestino medio. Esta estructurase oblitera de la sexta a la octava semana de gestación, sino ocurre se puede producir: una fístula onfalomesentérica, un quiste,o una banda fibrosa. Esta puede conectar el intestino delgado con el ombligo o el divertículo con el meso..Objetivos: presentar un caso poco frecuente que presentó dificultad diagnóstica clínica en nuestro medioPresentación Clínica: Paciente de 6 años de edad, sexo masculino, consultó a la guardiade nuestro hospital por dolor abdominal de 12 horas de evolución, afebril , acompañado devómitos primero alimentarios y luego biliosos. Examen físico: pálido, mal estado general,abdomen distendido, doloroso y tenso a la palpación, ruidos hidroaereos escasos.Laboratorio dentro de parámetros normales. Se realizó ecografía y radiografía abdominaldiagnosticándose obstrucción intestinal por posible divertículo de Meckel por lo que sedecide conducta quirúrgica, la cual fue la resección de 50 cm del intestino desvitalizado conanastomosis termino-terminal. Se identificó banda fibrosa desde el Divertículo de Meckel almesenterio ( Fig. 3). Anatomía patológica: intestino delgado y Divertículo de Meckel connecrosis hemorrágicaHallazgos imagenológicos.Figura 1: Radiografía Directa de abdomen: se observanasas delgadas dilatadas, ausencia de aire distal y niveleshidroaereosFigura 2: Ecografía abdominal: se identifica en la región infraumbilical, imagen tubular de (Fig.1)paredes engrosadas, que termina en fondo de saco, con varias capas, siendo la más internade contorno irregular, con líquido en su interior, como se aprecia en la figura 2 (A Y B) . Asasintestinales distendidas, con movimientos antiperistálticos, dispuestas en reloj de arena porbanda ecogénica. Peritoneo ecogénico circundante. Líquido libre. Signos compatibles conobstrucción intestinal secundaria a Divertículo de Meckel complicadoDiscusión: Según los estudios de Mackey y Dineen, sobre las complicaciones del (Fig.2)DM son más frecuentes en la primera década de vid. La más frecuente es la hemorragiaseguida de la obstrucción, inflamación y perforación. En cuanto a la obstrucciónintestinal, esta se puede presentar por distintos mecanismos, entre ellos: intususcepción;por una adherencia causada por la reacción inflamatoria, secundaria a una diverticulitis,por una torsión del DM en su propio eje, o por vólvulo debido a la persistencia de unabanda fibrosa con hernia interna, al quedar atrapada un asa de intestino entre elmesenterio y la banda meso diverticular; como se observó en el caso diagnosticado porecografía y confirmado en el acto quirúrgico.Conclusión: el abdomen agudo es un reto para los médicos radiólogos y cirujanos deniños, ya que es un motivo de consulta frecuente en la guardia pediátrica y la ecografía esun excelente método de diagnóstico en manos experimentadas con conocimiento de lapatología pediátrica Estos factores son determinantes en la toma de decisiones. Lapresencia de una imagen tubular alejada del ciego, en región periumbilical, con paredesengrosadas, contenido líquido y que termina en fondo de saco, en un paciente conobstrucción intestinal debe hacer pensar en un divertículo de Meckel complicado y se debegestionar la resolución urgente ya que las consecuencias son potencialmente mortales. (Fig.3)

PRESENTACION IMAGENOLÓGICA INUSUAL DE 6 EPENDIMOMA DE FOSA POSTERIORAUTORES: Sabrina Tornatore, María L. Boschetti, Maricel De Battista.Hospital de Niños Sor María Ludovica. La Plata. Buenos Aires.Email: [email protected]ón: El ependimoma es el 3° tumor más frecuente de la fosa posterior en la edad pediátrica. El 60 % tiene unalocalización infratentorial, intraventricular, diseminándose a través de los forámenes y cisternas. En nuestro casopresentamos un ependimoma de fosa posterior, que impresiona tener un origen cerebeloso, con colapso del IV ventrículo,predominantemente quístico, como es más frecuente en ependimomas supratentoriales, con calcificaciones periféricas.Objetivo: Presentación imagenológica infrecuente de ependimoma de fosa posterior.Presentación clínica: Paciente masculino de 6 años que ingresa por cervicalgia y (Fig.1) TC de encéfalo con contrastealteración de la marcha de 1 mes de evolución. Refiere como antecedente cefalea y (Fig.2) RM T1 con y sin contrastevómitos matutinos de 3 meses de evolución, y cambios en el desempeño de lastareas diarias.Al exámen físico se objetivan pupilas midriáticas, reflejo fotomotor enlentecidobilateral, dismetría izquierda superior e inferior y ataxia con aumento de la base desustentación.Hallazgos imagenológicos: Se realiza TC de encéfalo con contraste que evidencia, entopografía del IV ventrículo, imagen isodensa con el LCR, heterogénea,predominantemente quística, con múltiples calcificaciones periféricas. Colapso del IVventrículo y dilatación ventricular supratentorial, con hipodensidad periventricular.Compromiso de hemisferios cerebelosos a predominio izquierdo (Fig. 1). Se completael estudio con RMN de encéfalo, en la cual se observa masa en fosa posterior,heterogénea, predominantemente isointensa con LCR en secuencias T1 y T2. Focosde baja intensidad de señal periférica en GRE y realce periférico con contraste. LaERM evidencia disminución de NAA y Cr y aumento de Cho (Fig. 2, 3 y 4). El pacientese intervino quirúrgicamente y el diagnóstico histológico fue ependimoma.Discusión: El ependimoma es el 3° tumor más frecuente de la fosa posterior enpediatría, con mayor incidencia entre los 5-6 años, a predominio en sexo masculino.El 60% tiene una localización infratentorial, originándose en el IV ventrículo, al cualrellena progresivamente, extendiéndose a través del foramen de Luschka, Magendiey el foramen magno. En la TC se presenta como una masa bien definida, hipodensacon el resto del parénquima, que ocupa y dilata el IV ventrículo. Más del 50%presenta calcificaciones, puntiformes y múltiples. Tras la administración decontraste presenta un realce heterogéneo. En la RM, aparece predominantementecomo una masa homogénea, hipo/isointensa en secuencias T1 e hiperintensa ensecuencias T2.En nuestro caso se presenta como una lesión en fosa posterior que impresiona tenerun origen cerebeloso, con colapso del IV ventrículo, heterogéneo,predominantemente quístico, como es frecuente en ependimomas supratentoriales,con calcificaciones periféricas.(Fig.3) RM sagital T1 (Fig.4) RM axial GRE (T2*)con contraste.Espectroscopiaunivoxel TE corto.Conclusión: Nuestra labor fundamental es detectar y caracterizar todas las lesiones del sistema nervioso y realizar unestudio completo con TC y RM. Para ello debemos conocer sus características radiológicas, y tener en cuenta las formasatípicas de presentación imagenológicas como en nuestro caso.

GERMINOMA PRIMARIO DE BASE DE CRANEO 7AUTORES: Sabrina Tornatore, María L. Boschetti, Maricel De Battista.Hospital de Niños Sor María Ludovica. La Plata. Buenos Aires.Email: [email protected]ón: El sitio más frecuente de localización de los germinomas intracraneales es la glándula pineal.Presentamos un caso atípico de germinoma primario de base de cráneo con metástasis raquídeas en unapaciente de 14 años con diabetes insípida y dorsalgia.Objetivos: Presentación de un inusual caso de germinoma primario intraselar con metástasis a nivel raquídeo.Presentación clínica: Paciente de 14 años, femenina, que ingresa por presentar (Fig.1) RM sagital T1 sin y con contraste.dorsalgia, polidipsia y poliuria de 4 meses de evolución. En los últimos 2 mesesagrega ptosis palpebral y disminución de la agudeza visual derecha. (Fig.2) RM Coronal T1 con contraste y CoronalAl examen físico se objetiva paraparesia, debilidad e hipertonía de ambos miembros T2inferiores, marcha inestable y compromiso sensitivo con nivel en T8 a T11, ptosispalpebral y amaurosis derecha.Dosaje de marcadores tumorales, negativos. Punción lumbar traumática.Hallazgos imagenológicos: En la RM de encéfalo con contraste, se evidencia masade bordes definidos en región selar y supraselar, que desplaza estructuras vascularesadyacentes. No se identifica glándula hipofisaria ni quiasma óptico. Esta lesión esisointensa con la sustancia gris en T1, T2 y FLAIR, con discreta restricción en DWI yrealce homogéneo tras la administración de contraste EV (Fig. 1 y 2). En la RM decolumna se observan 2 imágenes de similares características, extramedulares, a nivelde C5 y T4 a T6, que desplazan la médula espinal hacia anterior. (Fig. 3)Discusión: El sitio más frecuente de localización de los germinomas intracraneales esla glándula pineal, aunque puede involucrar otras regiones como la región selar,tálamo y los ganglios basales.Puede ser designado como intraselar primario si la lesión reside exclusivamente en lasilla turca o si presenta componentes intraselares y/o extraselares, como en estecaso.La intensidad de señal en RM, el realce con el contraste y la extensión a lo largo deleje hipotálamo hipofisario (EHH), son típicos de los germinomas en esta localización.Este caso demuestra claramente que pueden presentarse como lesiones centrales dela base del cráneo y, por lo tanto incluirlos en el diagnóstico diferencial. Es común ladiseminación por el LCR, por lo que se recomienda la realización de una RM de todala columna vertebral con contraste para la detección de metástasis, antes decualquier intervención quirúrgica. La cirugía es necesaria para la confirmaciónhistológica sin intento de lograr la resección total, ya que son altamente sensibles ala radio y quimioterapia. Nuestro paciente, luego de la cirugía descompresiva a niveltorácico, presentó buena respuesta a la quimioterapia. (Fig. 4)(Fig.3) RM Sagital T2 de (Fig.4) RM Sagital T1 de encéfalo postColumna dorsal y cervical. quimioterapia y sagital T2 columna dorsal post quirúrgica.Conclusión: Aunque la histología es necesaria para el diagnóstico de certeza, proponemos que el germinomaintracraneal primario debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones en la base de cráneo enniños, especialmente en quienes presenten signos de disfunción pituitaria y diabetes insípida. El reconocimientode esta rara forma de presentación es importante, debido a la respuesta favorable a la radio y/o quimioterapia.

OBSTRUCCIÓN INTESTINAL SECUNDARIA A DIVERTICULO DE MECKEL: A PROPOSITO DE 3 CASOS.Hospital de Pediatría SAMIC Juan P. Garrahan [email protected] AUTORES: Laprida, Clarisa; Orozco, María E; Quintero Rodríguez, Karina; Lulkin, Solange; 8 Cermeño, Claudia; Dardanelli; Esteban.Introducción: el conducto onfalomesentérico se atrofia y reabsorbe alrededor de la 10ª semana de edadgestacional. La ausencia total o parcial de este proceso genera el espectro de anomalías del conductoonfalomesentérico: fístula, seno, quiste, cordón fibroso y divertículo de Meckel (DM), el más frecuente. El DM esasintomático hasta la presencia de complicaciones (60% antes de los 10 años). La hemorragia intestinal es la másfrecuente seguida de la obstrucción.Objetivos: Describir diferentes mecanismos de obstrucción intestinal secundaria a DM en pacientespediátricos: Presentación de 3 casos: invaginación intestinal, hernia inguinal de Littre y vólvulointestinal como complicación del DM. Invaginación intestinal Vólvulo de Int. delgado Hernia de LittreNiño de 3 meses con vómitos e Niño de 7 años en shock hipovolémico. Paciente de 3 años con tumoraciónirritabilidad. Radiografía (Rx.) de Rx. de abdomen: múltiples asas de testicular derecha aguda. US: en topografíaabdomen: niveles hidroaéreos con intestino delgado dilatadas. de orificio inguinal interno derecho seausencia de aire distal. US: asas intestinales con abundante visualiza imagen tubular ecogénica enEcografía (US): en FID se visualiza contenido propio, de espesor mural fondo de saco ciego que comunica con íleonimagen en diana con centro ecogénico, aumentado, con engrosamiento de los y que durante el llanto se desplaza a travésno vascularizada, líquido líbre y resto pliegues y aumento de la del conducto inguinal, con modificación ende asas intestinales distendidas con vascularización. Abundante líquido el volumen del hidrocele ipsilateral. Líquidoabundante contenido propio y libre. (Fig. 2) libre intraabdominal. (Fig. 3).aperistálticas (Fig. 1). Fig. 1Fig. 1 Fig. 2 Fig. 3El DM es la anomalía congénita gastrointestinal más frecuente (2-3% población). Dentro de las anomalías del conductoonfalomesentérico representa el 98% de casos. DM resulta de la fibrosis total de la porción umbilical del conductoonfalomesentérico, con la persistencia completa de la porción ileal del mismo. Se encuentra en el borde anti-mesentérico delíleon.Asintomático hasta la manifestación de sus complicaciones. La hemorragia intestinal es la presentación más frecuente,asociada a úlcera péptica debido a mucosa gástrica o pancreática ectópica. La obstrucción intestinal es la segundacomplicación en frecuencia en niños mayores. Los mecanismos incluyen invaginación intestinal, vólvulo, inversióndiverticular, hernia de Littre y neoplasia.El diagnóstico radiológico suele ser un desafío debido a que tanto la clínica como las imágenes se superponen con otrascausas de abdomen agudo. Es de resolución quirúrgica, con diagnóstico definitivo anatomopatológico.Conclusión: El divertículo de Meckel se debe tener en cuenta como causa de abdomen agudoquirúrgico en niños. Al momento del diagnóstico debe existir una alta sospecha debido a quetanto la clínica como las imágenes son inespecíficas.

SARCOMA SINOVIAL 9AUTORES: Dra. Aun Romina, Dra. Arburu Marta S., Dra. Schifino Andrea M.*Instituto del Niño de Rosario, [email protected] *Oncohematóloga, Hospital Español de RosarioEl sarcoma sinovial es un tumor maligno poco común que aparece fundamentalmente en adolescentes y adultos jóvenes (15 - 40años). En pacientes pediátricos es el segundo sarcoma de partes blandas más frecuente (10%) , después del rabdomiosarcoma.En un 80 – 95 % de los casos se presentan en las extremidades inferiores, raramente comprometiendo la articulación, siendo elsarcoma de partes blandas más frecuente en la región de tobillo y pie.Suele presentarse como una masa palpable, muchas veces de crecimiento lento, pudiendo confundirse con una imagen deproceso benigno.Como se trata de un sarcoma de alto grado, se caracteriza por invasión local y tendencia a originar metástasis a distancia. Almomento del diagnóstico, menos del 10% de los casos se presentan con metástasis (especialmente identificadas en lospulmones), pero la diseminación posterior, se puede producir en el 25-50% de los casos.El estudio de imagen óptimo para el estudio del sarcoma sinovial es la resonancia magnética, que permite definir lascaracterísticas de la masa y sobre todo definir su extensión y la afectación de estructuras vecinas como guía para resecciónquirúrgica.Presentación clínica: Paciente varón, de 7 años de edad, sin antecedentes (Fig.1) Ecografía de partes blandas de cararelevantes que consulta por tumoración en cara posterior de la pierna derecha de varios posterior de pierna derecha.meses de evolución, asociada a dolor, sin cambios tróficos o inflamatorios en la piel. (Fig. 2) RM Axial T1 y STIR de piernaHallazgos imagenológicos: Se realiza ecografía de partes blandas de pierna derecha.derecha identificando en relación al músculo gastronemio una lesión intramuscularsubfascial ovalada de 11 x 6 mm, hipoecogénica, discretamente heterogénea, con escasa (Fig.3) RM Coronal T1 y STIR de piernavascularización al examen Doppler color (Fig. 1). derecha.Posteriormente se efectúa RM con equipo de campo abierto, sin contraste endovenoso,que evidencia pequeña lesión nodular levemente hiperintensa respecto al músculo, conalta señal en secuencias potenciadas en T2 (Fig. 2 y 3).La anatomía patológica post-quirúrgica informa: Sarcoma Sinovial MonofásicoFusiforme.Finalmente se realiza TC de tórax, abdomen y pelvis con contraste endovenoso,identificando metástasis pulmonares.Discusión: El sarcoma sinovial es típicamente un tumor de partes blandas muyheterogéneo y lobulado.En RM, presenta en secuencias T1 una señal similar o ligeramente más alta que la delmúsculo, con alta señal en las secuencias potenciadas en T2, evidenciando realceheterogéneo tras la administración del gadolinio.El aspecto lobulado se debe a la presencia de septos internos, especialmente en lesionesde gran tamaño, más evidentes en secuencias T2, confiriendo la apariencia de “racimo deuvas” .Se ha descripto la presencia de niveles líquido-líquido, y focos hiperintensos ensecuencias T1 y T2 debido a áreas de sangrado intralesional.Las lesiones de pequeño tamaño suelen ser homogéneas y de bordes lisos, pudiendosimular una lesión menos agresiva.Las radiografías habitualmente son normales, excepto que sean masas muy grandes oque contengan calcificaciones (visibles en el 30% casos).Por ecografía se observan como una lesión hipoecogénica, heterogénea, bien delimitada,vascularizada al examen Doppler color.En TC presentan densidad similar a los tejidos blandos, heterogénea, con realce variableal contraste endovenoso.Conclusión: El sarcoma sinovial es un tumor maligno de partes blandas pocofrecuente en pediatría. No posee características radiológicas patognomónicas que lodiferencien de otros sarcomas de partes blandas. Cuando son pequeños pueden serhomogéneos y de márgenes bien definidos, dando una falsa imagen de benignidad, porlo que es mandatorio sospechar su diagnóstico cuando aparece en adolescentes oadultos jóvenes y se localiza en miembros inferiores.La RM es el método diagnóstico ideal para determinar sus características, y sobre tododefinir la extensión de la lesión y el compromiso de las estructuras vecinas.

SÍNDROME DE DUPLICACIÓN CAUDALAUTORES: Dras. Blanco,Yeny; Pérsico, Susana. 10Servicio de imágenes. Hospital de Pediatría S.A.M.I.C. \"Prof. Dr. Juan P. Garrahan“Introducción: El síndrome de duplicación caudal (SDC) es una entidad rara, donde la prevalencia al nacer es menos de 1 por 100.000y la relación es de 2: 1 (M:H). La patogénesis no está clara y las estructuras derivadas de la cloaca embrionaria y la notocorda seduplican en varias extensiones. La asociación entre duplicaciones de diferentes órganos de la región caudal, comprometen en gradodiverso al intestino distal, el tracto genitourinario inferior y el tubo neural. La afectación es variable en cada sistema y el términoSDC se ha aplicado a estos casos.Objetivos: Presentar un caso poco frecuente, donde los métodos complementarios, ayudan al mejor diagnóstico ytratamiento.Presentación clínica: Paciente femenina de 14 años con (Fig.1)antecedentes de resección de duplicación recto anal, conunificación de ambos anos por impactación fecal y colostomíasigmoidea de protección (2003); cirugía de lipomeningocele (2004),discrepancias de ambos miembros inferiores, dolor neuropático enpierna izquierda, con episodios de metrorragia.Hallazgos imagenológicos:Fig. 1. RM en corte coronal en secuencia T2, observandoduplicación de la columna lumbosacra.Fig. 2. RM corte coronal en secuencia T2 con fusión a nivel sacroinferior.Fig. 3. TCMD 3D observando duplicación ósea de la columnalumbosacra, e imagen en corte axial ventana ósea, con anomalíasde la segmentación y falta fusión de los arcos posteriores.Fig.4. RM pelvis corte coronal en secuencia T2 que muestra doblecuerpo uterino con doble cérvix.Discusión: El SDC abarca un espectro de malformaciones donde aún la (Fig.2)patogénesis es desconocida, existiendo diferentes teorías que tratan deexplicarla, como la división incompleta de gemelos monocigóticos.Pang et al. presentan la teoría unificada para los trastornos de la duplicación dela médula espinal, que resulta de la adherencia anormal entre el ectodermo yel endodermo. Y por ultimo Domínguez et al. concluyeron que estas anomalíasse originan en un daño a la masa formada por las células caudales y delintestino posterior aproximadamente a los 25 días del embarazo.(Fig.3) (Fig.4)Conclusión: El reconocimiento de dicha patología permite un mejor entendimiento de la presentación clínica,la asociación con diferentes sistemas involucrados y la estrategia de manejo del complejo caso.

TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO EN PEDIATRÍA. SUTURA, SURCO VASCULAR Y FRACTURA 11 AUTORES: Capozzi Rodolfo G. Carabajal Juan I. Hospital: Juan Carlos Arámburu. [email protected]ón: Al nacer, los huesos de la bóveda craneal están unidos entre sí por tejido conectivo denso: suturas. Conocersu anatomía es importante para identificar una línea de fractura en el cráneo, signo de intensidad del trauma que alerta sobreuna potencial lesión craneoencefálica. La TC con reconstrucción 3D es fundamental en la caracterización de una línearadiolúcida en el diagnóstico diferencial de sutura, surco vascular y fractura.Objetivos: conocer las características de suturas, surcos vasculares y fracturas en TC y resolver el diagnóstico diferencial.En Argentina, el trauma es la causa más frecuente de muerte en niños mayores de 1 año. En ABmenores de 3 años predomina el traumatismo craneoencefálico. Las causas principales soncaídas de altura y accidentes de tránsito. Si bien la Rx de cráneo puede identificar la línea de CDfractura, no siempre es concluyente y puede ser normal, dando una falsa sensación deseguridad. Su uso es controvertido. TC con reconstrucción 3D es de elección para caracterizar EFuna línea radiolúcida vista en Rx, con sensibilidad y especificidad cercanas al 100%.Suturas (Figuras 1 y 2) Fig.4. A: Niño 13a. F. lineal frontal. B: Niña 6m.1) Suturas Normales en lactantes y niños, persisten en adultos: coronal, sagital, lambdoidea, F. lineal parieto-occipital. C: Niño 8m. F. linealescamosa y occipitomastoidea. 2) Suturas del Desarrollo Normal en todos los neonatos y parietal. D: Niña 1m. F. lineal parietal. E: Niñolactantes, persisten en algunos niños pero no en adultos: Innominada, posterior a la sutura 15a. F. diastásica sutura coronal y lambdoidea.occipitomastoidea, de trayecto transversal. No se ve en mayores de 4 años. 3) Suturas F. deprimida frontal. F: Niño 5a. F. lineal frontal.Accesorias en algunos lactantes y niños, persisten en pocos adultos: Metópica o interfrontal, lamás frecuente, es una extensión anterior de la sutura sagital. No se ve en mayores de 8 años.Mendosal, transversa, divide la porción escamosa del occipital en dos mitades, posterior a lasutura lambdoidea. No se ve en mayores de 6 años. Parietal, bilateral y simétrica, a vecesunilateral. Con mayor frecuencia en disposición vertical, puede ser horizontal u oblicua. Lassuturas accesorias son frecuentes. Se cierran entre los 4 y 8 años de edad. Una sutura esamplia en neonatos, sin diastasis ni aumento de partes blandas adyacente. Son lineales enniños pequeños. Luego patrón en zigzag de bordes escleróticos bien definidos. Se fusionan consuturas adyacentes.Surcos vasculares (Figura 3)Arteriales: arteria meníngea media y accesoria en cara endocraneal del parietal. Producensurcos ramificados similares a nervios de hoja de higuera. Venosos: diploicos de contornos maldefinidos y trayecto variable; terminan en lagos venosos. El surco vascular adelgaza la tablainterna tiene bordes escleróticos y bien definidos. Disminuye de calibre hacia la periferia.Fracturas (Figuras 4, 5 y 6)1. Lineal. La más frecuente. En parietal y occipital. Línea delgada, sin astillamiento, depresiónni distorsión del hueso. 2. Diastásica. Bordes de la fractura en diastasis. Puede involucrar unasutura. 3. Deprimida. Hundimiento craneal. a) en “pelota de ping-pong”, en lactantes. Es unadepresión de la calota con discontinuidad ósea semejante a la fractura en tallo verde de huesoslargos. b) conminuta, con depresión de fragmentos óseos. Se asocia a lesión del encéfalo. Lafractura suele afectar tabla externa e interna. Bordes no escleróticos y mal definidos. Seensancha al acercarse a una sutura y puede traspasarla. Afecta dos o más huesos. Unilateral.Aumento de partes blandas adyacente. Fig.5. Niña 7 años. F. en pelota de ping-pong.Fig.1. Niña de 4 meses. 1: S. Sagital. 2: S. Fig.2. Niña de 6 meses. 1: S. Sagital. 2: H. Fig.3. Niña de 14 años. Cara endocranealCoronal. 3: S. Metópica. 4: S. Escamosa. Wormiano sutural. 3: S. Lambdoidea. 4: S. de fosa parietal. Surcos vascularesFA: Fontanela Anterior. Occipitomastoidea. 5: S. Innominada. 6. S. ramificados (nervios de hoja de higuera). Escamosa. F: Fractura parieto-occipital.CONCLUSIÓN: El conocimiento anatómico de suturas y surcos vasculares es relevante para Fig.6. Niño de 15 años. Fractura diastásica de suturareconocer la patología traumática del cráneo óseo. El uso de Rx de cráneo es controvertido. coronal y arco cigomático. Fractura conminuta parieto-Consideramos de elección la TC con técnica ósea y reconstrucción 3D. temporal izquierda con múltiples lesiones encefálicas.Recordar: Tiempo = Cerebro.

12SARCOMA SINOVIAL: a proposito de un caso. AUTORES: Castro, María S. Chiesa, Marina. Miravet Susana. Robledo, Hugo. Robledo Nayla, Cottani Mariana. Carrazana ,C. Soria,F. Hopital de Niños de la Santisima Trinidad de Cba.Introducción: Sarcoma Sinovial (SS) es un tumor raro, se presenta en adolescentes y adultos jóvenes, no haypredominancia de sexo. Representa el 10% de los sarcomas primarios en el mundo. Este afecta con mayorfrecuencia las extremidades (85-90%), en la pared torácica es extremadamente raro (SSPP 0,1-0,5%). Laevaluación radiológica es útil para sospecha diagnostica , estatificación y tratamiento. Diagnostico especificoanatomopatológico y citogeneticamente hallando la t(X18) en la célula tumoral..Objetivos: presentar un caso poco frecuente que presentó dificultad diagnóstica clínica en nuestro medioPaciente sexo femenino, de 7 años de edad, derivada del interior de (Fig.1)Rx Torax.PA Masa radiodensa dela provincia de Córdoba por fiebre, dificultad respiratoria y pérdidade peso. bordes netos en hemitórax derecho queSe realiza Rx de tórax: lesión con densidad de partes blanda que desplaza mediastino.ocupa hemitórax derecho. presenta efecto de masa, manifestadopor desplazamiento de mediastino y vía aérea hacia el lado (Fig.2) US Masacontralateral (Fig.1)US: lesión sólida heterogénea con áreas ecogénicas puntiformes sólidaque sugieren calcificaciones, vascularizada. No derrame asociado. heterogénea(fig.2) vascularizadaTAC DE TORAX : en hemitórax derecho se identifica Masaextrapulmonar, heterogénea con densidad de partes blandas, bordelibre romo bien definidos, pierde plano de separación con paredtorácica . Presenta imágenes hiperdensas puntiformes que puedencorresponder a calcificaciones (fig 3 y4)BIOPSIA: por punción con guía ecográfica: diagnósticoanatomopalógico: Sarcoma Sinovial.Discusión : Los sarcomas primarios de la pared torácica son raros.Constituyen un grupo de tumores que se clasifican de acuerdo a suhistología. Dentro de los diagnósticos diferenciales a tener encuenta: Sarcoma de Ewing, rabdomiosarcoma, , condrosarcoma,osteosarcoma, tumor neuroectodermico primitivo, histiocitomafibroso maligno y fibrosarcoma. En general son indistinguiblesradiológicamente, pero hay ciertas características como:presentación clínica, localización, presencia de calcificaciones,compromiso costal que sugieren uno u otro diagnostico.Conclusión: Se presenta un caso de dificultad diagnostica, dada laedad de la paciente y baja frecuencia. Aunque los hallazgosradiológicos no son patognomónicos, la presencia de una masa departes blandas, bordes definidos, heterogénea ( “triple signo” áreasde hemorragia, niveles líquidos y septos), que no presenta erosiónósea, calcificaciones (30%), situada cerca pero no en el interior deuna articulación , en un paciente joven, debe sugerir el diagnostico. (Fig3.4) TAC TORAX C/CTE AXIAL (A) y CORONAL (B) Masa extrapulmonar heterogénea con calcificaciones puntiformes, sin compromiso óseo y leve realce del contraste

ESCLERODERMIA EN GOLPE DE SABLE CON COMPROMISO 14NEUROLOGICO. Reporte de un caso Retamar Fernando J., Gotaszewski Ludmila I., De Natale Marcos J., Corredera Laura, Giunta Pablo S. Diagnosis. Santa Rosa, La Pampa. [email protected]ón: La esclerodermia lineal (EL) es una rara enfermedad que cursa con afectaciónprimaria de la piel, ocasionalmente, involucra al tejido graso, muscular y óseo subyacente.La EL en “coup de sabre” (ELCS) se caracteriza por una banda lineal “en golpe de sable” sobre lapiel de la región frontoparietal. En algunos casos se han comunicado lesiones oculares eintracerebrales ipsilaterales, y la epilepsia es la manifestación clínica principal.Objetivo: presentar un caso poco frecuente de esclerodermia en edad pediátrica (esclerodermia en“coup de sabre”) con compromiso neurológico.Presentación clínica: Paciente de 12 años que debutó en 2013 con crisis (Fig.1) A: RMN cerebralconvulsiva de inicio focal a izquierda, sin antecedentes patológicos de relevancia. normal 2013.Se realiza RMN de cerebro (Fig.1A) cuyo resultado es normal y B: lesión en golpe deelectroencefalograma donde no se observan registros compatibles con Epilepsia sable en piel de la regiónRolándica.. Inicia tratamiento con anticonvulsivantes. En 2016 aparece lesión frontal izquierda 2016escleroatrófica lineal en piel de la región frontal izquierda (Fig.1B), se realiza RMN,identificándose lesión frontal izquierda hiperintensa en T2 y FLAIR (Fig.2), (Fig.2) RMN cerebralconcluyendo con el diagnóstico de esclerodermia lineal en “coup de sabre”. Lesión hiperintensa en T2Comienza tratamiento con micofenolato y 6 ciclos de ciclofosfamida. En control de y FLAIR, en lóbulo frontalresonancia (Fig.3) se visualiza disminución volumétrica de la lesión descripta en izq ( 2016).estudio previo, con buena evolución clínica de las crisis.Actualmente sin cambios en la lesión cutánea, EEG y RMN (Fig.4).Hallazgos imagenológicos: Se visualiza lesión hiperintensa en secuencias T2 yFLAIR, localizada en el cíngulo izquierdo, parte de la circunvolución frontal superiorhomolateral y sector corporal del cuerpo calloso, sin realce luego de laadministración de contraste e.v. y sin signos de restricción en secuencia de difusión.En secuencia Eco gradiente se aprecian pequeñas imágenes hipointensas córticosubcorticales sugerentes de calcificaciones.En la TC (Fig.5) se observa área hipodensa asociada a múltiples calcificacionesfocales en lóbulo frontal izquierdo.La topografía de las imágenes descriptas coincide con la lesión en piel frontalizquierda.Discusión: Una forma especial de EL es la conocida como “coup de sabre” en laque se afecta la piel de la región frontoparietal de la cara. Se presentafundamentalmente en pacientes pediátricos, en los que puede asociarse a síntomasneurológicos, fundamentalmente la epilepsia. Las manifestaciones neurológicasasociadas a la ELCS pueden ser múltiples, siendo las crisis epilépticas focales lasmás frecuentes.Las calcificaciones intracraneales podrían corresponder a un proceso inflamatoriode los vasos sanguíneos cerebrales, del mismo lado de la lesión cutánea.En la bibliografía consultada, la hipótesis autoinmunitaria, es la que mayor evidenciapresenta, debido a los hallazgos encontrados en biopsias cerebrales, con cambiosinflamatorios en el parénquima cerebral y en vasos sanguíneos.(Fig.3) RMN cerebral post (Fig.4) RMN cerebral de (Fig.5) TC 2017tratamiento control (2017) calcificaciones cortico- subcorticales.

Neuroblastoma (NB) 4S presentación prenatal 17 AUTORES: Chiesa, Marina; Colubriale, Alejandra; Ochoa, José; Berreta, Adriana ;Mangupli, Paulina Centro de Ecografía DIAGNUS, CórdobaIntroducción: Tumor celular de células embrionarias poco diferenciado. Compromete la glándula suprarrenal (90%), también en mediastino posteriory de la cadena simpática neural El NB congénito es el segundo tumor más frecuente en el período neonatal, correspondiente al 20% de todos lostumores congénitos. La incidencia entre 1 en 10.000 a 1 en 100.000 de todos los nacidos vivos . Se observa más frecuentemente deleción en la porcióndistal del brazo corto del cromosoma 1 (1p36.1-p36.2 o 1p34-p35) El NB diagnosticado de forma prenatal implica la glándula suprarrenal en la granmayoría de los casos, y los casos de metástasis in útero han sido descriptos Los sitios más comunes de metástasis a distancia son hígado fetal, laplacenta, los ganglios retroperitoneales, región paraespinal, hueso, piel y cordón umbilicalObjetivos : Mostrar la presentación y evolución errática de NB neonatalDemostrar utilidad del estudio ecográfico especializado en el embarazo(EOE) .CASO CLÍNICO : gesta de 36 semanas, derivada con sospecha de (Fig.1) EOE 36 semsecuestro pulmonar. La Ecografía muestra: masa heterogénea, ecogénica (Fig.2) EOE 36sinfradiafragmática en topografía de la glándula suprarrenal izquierdaperdiendo plano de separación con el riñón homolateral . Hepatomegalia.Vascularización periférica , sin vaso nutricio desde la Aorta (fig 1y 2) NB vsNefroblastoma?. Control ecográfico postnatal RN: lesión descriptaprenatalmente, además imagen hipoecogénica en suprarrenal izquierda,lesiones en hígado ecogénicas y de aspecto quístico simple. Gen N-Myc(-).3°ecografía , presenta remisión de las lesiones, persistente en ambassuprarrenales , quistes hepático de menor tamaño y lesión en región vulvarDISCUSION: NB prenatal es de difícil diagnóstico. Se describen:ecogénicos o heterogéneos y puramente quísticos o complejos. NB debe serconsiderado ante cualquier masa suprarrenal . Diagnósticos Diferenciales:MAQ subdiafragmática, secuestro pulmonar subdiafragmático extralobar(+ frec y a la izquierda) , duplicación sistema excretor renal o hemorragiasuprarrenal. Según el INSS (Intenacional Neuroblastoma Staging System)este caso se clasifica 4S. Suele asociarse con un buen pronóstico. Ladetección de metástasis hepáticas es importante porque confirma eldiagnóstico de NB. La amplificación de N-Myc es la alteración somática máscomún. Los tumores con características biológicas y clínicas favorables, seaconseja el seguimiento sin ningún tratamiento, cirugía para casos con malpronóstico. La Ecografía y RM fetal son de gran utilidad para determinar elpronóstico y evaluar el tratamiento.(Fig.4) 3°Ecografía 4meses (Fig.3 ) 1° Ecografía RNCONCLUSION Las características clínicas y biológicas de NB en fetos y neonatos difieren de los niños mayores. Tienen másprobabilidades de tener un número de copias gen N-Myc normal y un índice de ADN hiperdiploide, ambos asociados con unresultado favorable . La Ecografía es el método de imagen de elección para el diagnóstico de tumores fetales, y la RM unmétodo complementario para confirmar la metástasis hepática.

ECTOMESENQUIMOMA MALIGNO. 27 PRESENTACION DE CASO. 18De Marco, Paolo F. Cafferata, Constanza. Reichel, Paola. Zamora, Victor.Servicio de Diagnostico por Imágenes, Hemato-Oncología y Anatomía Patológica.Hospital CePSI Eva Perón. Santiago del Estero. [email protected]ón: El ectomesenquimoma es un tumor maligno bifenotípico, que deriva de las células primitivas de la crestaneural, y que puede contener elementos con diferenciación neuroectodérmica (ganglioneuroblastoma/neuroblastoma) omesenquimática (generalmente rabdomiosarcoma, mas frecuentemente embrionario). Es un tumor extremadamente raro, quepuede afectar niños o adolescentes. Se localiza principalmente en extremidades, cabeza, cuello, y abdomen. Su diseminaciónes principalmente a pulmón, hueso y ganglios linfáticos..Objetivos: conocer acerca de tumoración maligna poco habitual en el diagnostico diferencial de masa abdominalPresentación clínica: paciente de 5 meses de edad que consulta por (Fig.1) TC corte axial de masasdistensión abdominal de 15 días de evolución. Al examen físico se constata (Fig.2) TC plano coronalmasa abdominal que se extiende desde hipocondrio derecho hasta pelvis, deconsistencia dura.Hallazgos imagenológicos: Se realiza TC contrastada de abdomen dondese confirma la presencia de dos masas heterogéneas de contornos definidos,con áreas centrales hipodensas, con realce intenso luego de la inyección delmedio de contraste EV, que se extienden desde la región subhepática hastala pelvis menor, comprimiendo estructuras vecinas, pero no infiltrándolas, convolúmenes de 305 y 98 cc.Discusión: Punción y biopsia de médula ósea bilateral negativas.Marcadores tumorales negativos. Se realizó biopsia de masa abdominal lacual informa proliferación celular atípica, de aspecto rabdomioblástico ycélulas ganglionares en diferentes estadios de maduración, con alto índicemitótico. La inmunomarcación confirmó el diagnóstico deEctomesenquimoma Maligno.El paciente desmejoró clínicamente, presentó falla renal aguda, e ingresó aUTI con sospecha de shock séptico, y urocultivo positivo para E. Coli. Unavez compensado el estado de shock, se inició tratamiento según protocoloeuropeo RMS 2005 para rabdomiosarcomas de alto riesgo con vincristina yactinomicina, sin ifosfamida por compromiso renal. Realizó un primer ciclo yfalleció por complicación respiratoria. Debido a la rareza de esta entidad, labibliografía al respecto, en su mayoría, son reportes de casos. No existe unconsenso sobre el manejo mas adecuado de esta patología. El pilar deltratamiento de estos tumores es la resección completa, lo cual no siempre esposible debido a su localización. Muchos reportes sugieren regímenes dequimioterapia dirigidos contra el componente mesenquimático, el cual hademostrado mayor agresividad que el neuroectodérmico, sin embargo no sedispone de estudios suficientes. (Fig.3) TC plano coronal visualizandolas masas con realce heterogéneo (Fig.4) Histología de la lesiónConclusión: El caso de nuestro paciente refleja la evolución que presenta la mayoría de los pacientes con ectomesenquimomamaligno.