BULETIN 1 - 7 Valvular Heart Disease_Asmarani (edit)

CONGENITAL VALVULAR HEART DISEASE Asmarani, 1 Andi Alief Armyn, 2 1 MPPD Departmen Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler, 2 Divisi Kardiologi Pediatrik & Penyakit Jantung Bawaan Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin, Instalasi Pusat Jantung Terpadu-CARDIAC CENTER RSUP Dr. Wahidin Sudirohusodo Makassar 1. PENDAHULUAN Penyakit katup jantung adalah penyakit yang terjadi bila katup-katup jantung tidak mampu membuka secara penuh yang mana dikenal dengan istilah stenosis katup maupun katup tidak dapat menutup secara penuh yang dikenal dengan istilah insufisiensi katup atau regurgitasi katup. Katup yang terserang penyakit dapat mengalami dua jenis gangguan fungsional yaitu regurgitasi dan stenosis. Regurgitasi didefinisikan daun katup tidak dapat menutup rapat, sehingga darah dapat mengalir balik (insufisiensi katup dan inkompetensi katup). Stenosis katup diartikan bahwa lubang katup mengalami penyempitan, sehingga aliran darah mengalami hambatan. Insufisiensi dan stenosis dapat terjadi bersamaan pada satu katup, yang mana ini dikenal sebagai “lesi campuran”. Bila terjadi gangguan katup tunggal maka disebut sebagai “lesi murni”.1,2 Istilah ini menggambarkan serangkaian kondisi yang mempengaruhi satu atau lebih dari empat katup jantung. Hal ini disebabkan oleh masalah genetik, lingkungan, ataupun keadaan patologik didapat yang bervariasi sesuai dengan geografi dan demografi.3 Pengetahuan mengenai epidemiologi penyakit katup masih tidak lengkap. Survei penyakit global menggunakan 56.356 sumber data unik dari 195 negara memperkirakan tingkat insidensi, prevalensi, mortalitas, dan kecacatan yang timbul dari 328 penyakit dan cedera. Penyakit rematik (RhD) dan endokarditis infektif (IE) adalah penyebab terbanyak penyakit katup yang tercatat.4 Pasien biasanya masih berusia muda disertai dengan adanya angka morbiditas dan mortalitas yang tinggi. Penyakit RhF akut terjadi terutama antara usia 5 hingga 15 tahun. Keadaan gagal jantung dapat terjadi akibat regurgitasi mitral rematik akut, yang mana paling sering terjadi dalam 1 tahun episode akut.5 Jenis baru penyakit katup meningkat frekuensinya sebagai akibat dari obat-obatan ataupun 1

paparan radiasi. Penyakit IE memiliki pola yang berbeda pada setiap negara berkembang. Dengan adanya populasi yang lebih tua, penyebab lebih banyak dapat timbul akibat infeksi Staphylococcus aureus dan akibat perawatan kesehatan, terutama pada pasien yang menjalani hemodialisis dan pasien dengan perangkat listrik yangdiimplan.6 Penyakit katup masih kurang terdeteksi di negara maju dan berkembang. Penyakit katup jantung banyak disebabkan oleh penyakit degeneratif di negara maju sedangkan penyakit katup jantung sering disebabkan penyakit jantung rematik pada negara berkembang seperti halnya Indonesia.2 Tingkat deteksi di negara berkembang dilaporkan berkisar 10%, yang mana deteksi dilakukan hanya dengan pemeriksaan klinis tanpa skrining ekokardiografi yang sistematis.7 Prevalensi penyakit katup tingkat keparahan sedang dan berat di Amerika sebesar 1,8% bila diperkirakan dari pemeriksaan ekokardiogram yang dilakukan sesuai indikasi klinis dibandingkan dengan prevalensi populasi berdasarkan usia yaitu sebesar 2,5%. Dalam studi Oxford Valve (OxVALVE) di Inggris, prevalensi penyakit katup dengan tingkat keparahan sedang atau berat yang tidak terdiagnosis sebelumnya adalah sebesar 6,4% pada orang yang berusia 65 tahun atau lebih.3,7 Laporan di Amerika Serikat menunjukkan bahwa sekitar 10- 20% operasi bedah jantung dilakukan karena penyakit katup jantung. Penyakit katup jantung merupakan penyebab penyakit jantung nomor dua. Berdasarkan jeniskelamin penderita, laki-laki lebih sering terdiagnosis daripada perempuan. Terdapat penelitian yang menyebutkan bahwa sekitar 4.2 juta – 5.6 juta orang dewasa di Amerika Serikat dan diprediksikan jumlah tersebut akan terus meningkat di masa yang akan datang.1,2 Penyakit katup jantung menyebabkan kelainan-kelainan pada aliran darah yang melintasi katup jantung. Katup normal memiliki dua ciri aliran yang penting: aliran searah dan aliran yang tidak dihalangi. Katup akan membuka bila tekanan dalam ruang jantung yang terletak di proksimal katup lebih besar dari tekanan dalam ruang atau pembuluh darah di sebelah distal katup. Sebaliknya katup akan menutup bila tekanan distal lebih besar daripada tekanan dalam ruang di proksimal katup. Misalnya katup atrioventrikularis akan membuka bila tekanan dalam atrium lebih besar daripada tekanan dalam ventrikel, dan akan menutup bilatekanan ventrikel lebih besar daripada tekanan atrium.3 2

II. ANATOMI KATUP JANTUNG Embriologi Jantung Sistem kardiovaskular mulai berkembang pada pertengahan minggu ke- 3 kehidupan intrauterin. Fungsi jantung dimulai dari awal minggu ke-4 kehidupan intrauterin. Ini berkembang terutama dari mesoderm splanknikus, yang membentuk jantung primordial. Ini adalah sistem utama pertama yang mulai berfungsi. Endotel muncul dari angioblastik di mesoderm kardiogenik sekitar minggu ke-3. Ini terdiri dari mioblas dan darah (Gambar 1A-C). Ini diatur dalam bentuk tali, yang disalurkan ke bentuk dua tabung jantung. Kedua tabung bersatu dengan lateral embrio untuk membentuk jantung tubular tunggal (Gambar 2A- C).Jantung mulai berdetak pada hari ke-22 hingga ke-23. Aliran darah dimulai pada minggu ke-4.1,2,3 Gambar 1: A-C A. Dorsal view of the embryo; B. Transverse section on the embryo; C. Cephalocaudal section of the embryo 3

Gambar 2A. Transverse section of early presomite (17 days) embryo; B. Transverse section of 18 days embryo; C. Transverse section of 22 days embryo1,2,3 Perkembangan Jantung Sel-sel progenitor jantung terletak di epiblas, ke lateral ke garis primitif kemudian bermigrasi melalui coretan. Sel-sel yang ditakdirkan untuk membentuk kranial segmen jantung, saluran keluar, bermigrasi pertama dan sel-sel yang membentuk bagian yang lebih kaudal, ventrikel kanan, ventrikel kiri dan sinus venosus. Sel-sel berjalan menuju tengkorak dan memposisikan diri rostral ke membran orofaringeal dan lipatan saraf. Tabung jantung primordial dibentuk pada 18 hari. Miokardium primordial terbentuk dari splanknikus mesoderm yang mengelilingi selom perikardial. Jantung sekarang merupakan tabung endotel tipis dan terpisah dari miokardium primordial. Endotel lapisan menjadi endokardium.1,2 Jantung sekarang akan menempati daerah toraks,yang berbentuk menjadi tabung terdiri dari: lapisan endotel dalam dan lapisan miokard luar. Jantung mengembangkan dilatasi alternatif dan penyempitan. Mereka berasal dari kranial ke ekor membentuk truncus arteriosus, bulbus kordis, ventrikel, atrium, dan sinus venosus. Truncus arteriosus berlanjut ke kranial dengan kantung aorta dan arkus aorta. Sinus venosus menerima tiga pasang bagian vena, vena umbilikalis, vitelina, dan vena kardinal komunis dari korion. Ujung arteri dan vena jantung biasanya terfiksasi. Sebagai bulbus cordis dan ventrikel tumbuh lebih cepat, membentuk huruf U tabung yang disebut loop bulboventrikular (Gambar 3Asampai D). Sinus venosus mengembangkan ekspansi lateral, kanan dan kiri. 4

Mesokardium dorsal menahan jantung dan bagian tengahnya menghilang dan terbentuk sinus transversus.1,2 Gambar 3A-D Pembentukan jantung. A.22 hari; B.23 hari; C.24 hari; D. Tampak depan tabung jantung melingkar di dalam rongga perikardial Pembentukan Primordial Jantung Tabung jantung sekarang mulai untuk membentuk ruang. Pembagian AV, atrium primordial dan ventrikel primitif dimulai pada minggu keempat. Di akhir minggu keempat, bantalan endokardium dari dorsal dan ventral dinding saluran AV mulai saling mendekat dan menyatu dengan AV kanan dan kiri. Ini terbentuk dari endokardium dan berfungsi sebagai katup AV.1,2 Gambar 4 ventral bagian koronal jantung perkembangan atrium kanan dan kiri left1,2 Endokardial AV menyatu dan setiap lubang AV dikelilingi oleh proliferasi jaringan mesenkim. Aliran darah melubangi dan menipiskan jaringan di ventrikel 5

permukaan proliferasi ini untuk membentuk katup dan tetap melekat pada dinding ventrikel oleh tali otot. Jaringan otot di korda mengalami degenerasi dan digantikan oleh jaringan ikat padat. Katup terdiri dari ikat jaringan yang dilapisi oleh endokardium. Kesemuanya terhubung trabekula di dinding ventrikel, otot papiler melalui chordae tendineae (Gambar 5A- C). Keduanya katup yang merupakan bentuk katup bikuspid (atau mitral). Pada AV kiri dan tiga selebaran katup yang merupakan katup trikuspid terbentuk di sisi kanan.1,2,3 Gambar 5 A-C Formation of atrioventricular valves and chordae tendinae1 Jantung manusia merupakan jantung berongga yang memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung merupakan organ berotot yang mampu mendorong darah ke berbagai bagian tubuh. Jantung manusia berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan, terletak di rongga dada sebalah kiri. Jantung dibungkus oleh suatu selaput yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya. Untuk mejamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik.8 6

1 Gambar 6. Anatomi jantung Jantung dibentuk oleh organ-organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm seta tebal kira-kira 6 cm.8 Atrium dan ventrikel pada masing- masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler. Orifisium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup trikuspid.8 Kemajuan dalam teknologi ekokardiografi tiga dimensi (3DE) telah mengantarkan penggunaannya pada praktik klinis. Teknologi ini memberikan gambar realistis dari katup mitral dan aorta serta hubungan spasial dengan struktur yang berdekatan. Hal ini juga memberikan pengetahuan anatomi dan fungsional unik mengenai pemahaman dokter tentang patofisiologi penyakit katup jantung.3 1. Anatomi katup mitral (MV) Dapat dibagi menjadi beberapa bagian yaitu anulus, leaflet, kordae, komisura, dan otot papilaris. Anulus mitral adalah cincin fibromuskular tempat menempelnya leaflet MV anterior dan posterior. Anulus MV yang normal memiliki bentuk pelana tiga dimensi dengan titik terendah pada tingkat komisura anterolateral dan posteromedial. Hal ini memungkinkan penempatan leaflet yang tepat selama sistol dan meminimalkan tekanan dari leaflet.4 7

MV memiliki leaflet anterior dan posterior. Leaflet posterior, yang memiliki bentuk segi empat menempel pada kira-kira sepertiga dari lingkar annular. Leaflet anterior berbentuk setengah lingkaran melekat pada sekitar dua per lima dari lingkar annular. Meskipun leaflet posterior menempel pada bagian yang lebih besar dari lingkar annular, leaflet posterior memiliki ukuran yang lebih pendek daripada leaflet anterior.4 Komisura menentukan area berbeda, yang mana leaflet anterior dan posterior saling menempel selama sistol. Carpentier membaginya menjadi komisura anterolateral dan posteromedial. Jumlah jaringan di komisura bervariasi dari beberapa milimeter jaringan leaflet hingga segmen leaflet yang berbeda.10 Kordae tendineae bertanggung jawab untuk menentukan posisi dan ketegangan leaflet anterior dan posterior pada saat akhir sistol ventrikel kiri (LV). Kordae adalah pemanjangan fibrosa yang berasal dari kepala otot papiler dan jarang dari dinding LV inferolateral. Nama disesuaikan karena situs penyisipannya berada di leaflet mitral. Kordae marginal atau primer menyisip pada margin bebas leaflet mitral dan membantu mencegah prolaps marginal. Kordae ini juga berperan dalam menentukan bentuk dan fungsi LV yang dinamis dikarenakan kontribusinya terhadap kontinuitas dari katup dan ventrikel kiri.10 Terdapat dua otot papiler yaitu anterolateral dan posteromedial, yang mana berasal dari area antara apikal dan sepertiga tengah dinding bebas LV. Otot papiler anterolateral terdiri dari kepala anterior dan posterior dan otot papiler posteromedial terdiri dari kepala anterior, intermediate, dan posterior. Karena otot papiler terhubung langsung ke LV, maka setiap perubahan geometris dalam bentuk LV dapat mengubah hubungan aksial chordae dan leaflet. Hal ini akan mengakibatkan koaptasi leaflet yang buruk.11 8

3 Gambar 7. Diagram skematik (A) dan gambar mode zoom 3DE (B) katup mitral dari atrium kiri. Gambar 8. Contoh penyelarasan akar kordae yang ditunjukkan dalam bidang sumbu pendek yang diekstraksi dari .3 kumpulan data 3D (kiri). Anatomi yang ditunjukkan secara intraoperatif (kanan) 2. Anatomi katup aorta Dapat dibagi menjadi beberapa bagian yaitu cusps, anulus, dan kompleks akar aorta. Katup aorta (AV) terdiri dari tiga cusps yang menempel secara semilunar di sepanjang akar aorta, dengan titik perlekatan tertinggi pada tingkat persimpangan sinotubular dan terendah pada miokardium ventrikel kiri di bawah ventricular- 9

arterial junction. Setiap cusp memiliki hubungannya dengan arteri koroner. Cusp koroner kanan dan kiri terletak di bawah dari arteri koroner kanan dan kiri dan cusp non-koroner berdekatan dengan septum interatrial.3 Berbagai definisi untuk anulus AV didasarkan pada titik penyisipan cusp AV yang tidak terletak di bidang tunggal, tetapi terletak di sepanjang akar aorta. Karena anatomi ini, definisi bedah anulus aorta mengacu pada struktur seperti mahkota semilunar yang dibatasi oleh engsel cusps AV, sedangkan definisi pencitraan mengacu pada cincin virtual atau proyeksi yang menghubungkan tiga titik penyisipan paling basal cusps.3 Katup aorta, sinus Valsalva, dan segitiga intercusp fibrosa bersama-sama membentuk kompleks akar aorta. Sinus Valsava adalah area ekspansi dinding akar aorta yang ditentukan oleh tempat insersi katup AV, dengan margin inferior terletak di titik insersi cusp basal dan margin superior di sinotubular junction. Setiap sinus dipisahkan dari yang lain oleh segitiga intercusp. Tidak adanya salah satu dari segitiga intercusp ini mengakibatkan hilangnya bentuk coronet dari titik penyisipan cusp yang mana ini berhubungan dengan kejadian stenosis katup.12 10

Gambar 9. Tampilan TEE 3D dari katup aorta dari perspektif aorta menunjukkan katup aorta normal selama sistol (A) dan diastol (B), katup unikuspid selama sistol (C) dan diastol (D), dan katup aorta sclerocalcific selama 4 sistol (E) dan diastole (F). II.1 Stenosis Mitral II.1.1 Etiologi Stenosis mitral (MS) adalah suatu keadaan terjadinya gangguan aliran darah dari atrium kiri melalui katup mitral akibat obstruksi pada level katup mitral. Kelainan struktur mitral ini menyebabkan gangguan pembukaan, sehingga timbul gangguan pengisian ventrikel kiri saat diastole.8 )8 Gambar 10. Penyempitan Ukuran Diameter Katup Mitral (Mitral Stenosis Penyebab tersering dari stenosis mitral adalah endokarditis reumatik, akibat reaksi yang progresif dari demam rematik oleh infeksi bakteri Streptokokkus. Penyebab lainnya yang jarang yaitu stenosis mitral kongenital, systemic lupus eritematosus (SLE), deposit amiloid, mukopolisarkaidosi, miksoma atrium kiri, akibat obat fenfluramin/phentermin, serta kalsifikasi anulus maupun leaflet pada usia lanjut akibat proses degeneratif. Proses perubahan patologi sampai terjadinya gejala klinis (periode laten) biasanya berlangsung bertahun-tahun (10-20 tahun). Pada stenosis mitral akibat demam rematik akan terjadi proses peradangan (valvulitis) dan pembentukan nodul tipis di sepanjang garis penutupan katup. Proses ini akan menimbulkan fibrosis, penebalan katup jantung, kalsifikasi, fusi komisura, pemendekan kordae, ataupun kombinasi dari proses tersebut.8,13 11

II.1.2 Patofisiologi Pada orang dewasa normal, area orifisium katup mitral seluas 4-6 cm2. Adanya obstruksi yang signifikan ketika area orifisium berkurang menjadi <2 cm2, mengakibatkan darah dapat mengalir dari atrium kiri menuju ventrikel kiri. Ini terjadi jika darah didorong akibat peningkatan gradien tekanan abnormal pada atrioventrikular kiri. Ini merupakan tanda hemodinamik utama dari mitral stenosis. Ketika pembukaan katup mitral berkurang menjadi <1 cm2, yang sering dianggap sevagai mitral stenosis berat, maka tekanan atrium kiri sebesar 25 mmHg diperlukan untuk memepertahankan cardiac output yang normal. Meningkatnya tekanan vena pulmonalis dan arteri pulmonalis dapat mengurangi compliance dari aliran pulmonal yang berkontribusi pada terjadinya dispnea saaat beraktivitas. Episode awal dispnea biasanya dipicu oleh kejadian klinis yang meningkatkan kecepatan aliran darah melewati orifisium mitral yang mengakibatkan elevasi yang lebih jauh dari tekanan atrium kiri. 4 Gambar 11. Patofisiologi terjadinya Stenosis Mitral Tekanan diastolik dan fraksi ejeksi ventrikel kiri normal pada mitral stenosis terisolasi. Pada mitral stenosis dengan irama sinus, terdapat peningkatan tekanan 12

atrium kiri dan arteri pulmonalis melebihi pola kontraksi atrium yang menonjol (gelombang a) dan berkurangnya tekanan yang bertahap setelah gelombang v dan pembukaan katup mitral (lembah y). Pada mitral stenosis berat dan resistensi vaskular pulmonal yang secara signifikan meningkat menyebabkan tekanan arteri pulmonal akan meningkat saat istrahat dan meningkat lebih jauh saat berolahraga. Hal ini sering mengakibatkan elevasi sekunder dari tekanan dan volume diastolik akhir dari ventrikel kanan 13,15 II.1.3 Manifestasi Klinis Derajat berat ringannya stenosis mitral ditentukan dari kemampuan pembukaan katup mitral. Semakin parah stenosis, maka semakin parah gejala yang ditimbulkan. Gejala pertama yang sering dikeluhkan adalah sesak nafas dan berkurangnya kemampuan beraktivitas. Pada kasus stenosis mitral ringan tidak didapat keluhan sesak nafas saat beristirahat, namun gejala tersebut muncul saat tekanan atrium kiri meningkat seperti saat beraktivitas yang membutuhkan kontraksi atrium yang lebih cepat untuk memenuhi pengisian ventrikel (menurunnya waktu pengisian diastolik). Pada kasus stenosis mitral yang lebih parah, sesak nafas muncul bahkan saat beristirahat. Penderita akan semakin mudah lelah dan dapat disertai dengan gejala-gejala kongesti paru seperti paroxysmal nocturnal dypsnea dan orthopnea. Stenosis mitral yang berlanjut disertai adanya hipertensi pulmonal, maka tanda- tanda seperti distensi vena jugular, hepatomegali, asites, dan edema perifer akan muncul. Jika saraf laringeal tertekan oleh arteri pulmonal yang membesar maupun atrium kiri, maka suara serak dapat menjadi salah satu gejala yang timbul. II.1.4 Diagnosis Derajat berat ringannya stenosis mitral dapat juga ditentukan oleh gradien trasmitral, luasnya area katup mitral, serta hubungan antara lamanya waktu antara penutupan katup aorta dan kejadian opening snap. Berdasarkan luasnya area katup mitral, derajat stenosis dapat dibagi sebagai berikut: 13

1. Minimal : bila area >2.5 cm2 2. Ringan : bila area 1.4-2.5 cm2 3. Sedang : bila area 1-1.4 cm2 4. Berat : bila area <1 cm2 5. Reaktif : bila area >2.5 cm2 Keluhan dan gejala stenosis mitral akan mulai muncul bila luas area katup mitrap meurun sampai seperdua normal (<2-2.5 cm2) Derajat stenosis interval A2-OS Area Gradien Ringan >110 msec >1,5 cm2 <5 mmHg Sedang 80-110 msec >1 cm2-1,5 cm2 5-10 mmHg Berat <80 msec <1 cm2 >10 mmHg Tabel 1. Hubungan antara gradien dan luasnya area katup serta waktu pembukaan katup mitral 14 Sistem skoring katup mitral dapat menggunakan skor Wilkins (Boston). Sistem skoring Wilkins mengevaluasi: penebalan katup, mobilitas, kalsifikasi, dan penebalan subvalvular. Setiap kategori memiliki 4 skor. Morfologi katup mitral dikatakan menguntungkan apabila skor ≤ 8. Grade Mobilitas Penebalan Kalsifikasi Penebalan 1 (ekhokardiografi) Subvalvular 2 Katup jantung Daun katup Terdapat satu area Terdapat masih dapat mengalami yang terdeteksi satu area bergerak dengan penebalan di pada pemeriksaan yang baik. Hanya daerah tepi ekho terdeteksi ujung daun katup dengan tebal pada yang mengalami 4-5cm pemeriksaan retriksi ekho Bagian tengah Daun katup Area yang Area yang dan bawah daun tengah tidak menyebar dan menyebar katup memiliki menebal. terletak di tepi dan terletak 14

mobilitas normal Penebalan di daun katup di tepi daun daerah tepi katup katup 5-8 mm 3 Katup masih Daun katup Kalsifikasi meluas penebalan bergerak saat tengah hingga bagian meluas diastole terutama menebal tengah daun katup hingga bagian katup juga. kebagian 1/3 bawah Penebalan distal korda katup 5-8 mm 4 Pergerakan daun Penebalan Kalsifikasi meluas Seluruh katup sangat seluruh dan tampak jelas korda minimal/tidak jaringan di seluruh jaringan menebal dan ada saat diastole katup >8-10 daun katup memendek. mm Tabel 2. Sistem Skoring Wilkins.15 II.1.5 Penatalaksanaan Terapi medis untuk pasien stenosis mitral dengan irama sinus biasanya relatif terbatas. Secara umum, semua pasien dengan stenosis mitral harus mendapatkan profilaksis antibiotik yang tepat terhadap endokarditis jika ditemukan adanya tanda-tanda bakterimia. Antibiotik yang digunakan dapat berupa golongan penisilin, eritromisin, sulfa, sefalosporin. Obat-obat inotropik negative seperti β- bloker atau CCB (calcium chanel blocker) dapat memberi manfaat pada pasien dengan irama sinus dengan fungsional NYHA III. Diet rendah garam disertai diuretik dapat bermanfaat jika terdapat bukti adanya kongesti pada paru.14,16 Terapi antikoagulan diindikasikan untuk pencegahan emboli sistemik pada pasien MS dengan AF (persisten atau paroksismal), setiap kejadian emboli sebelumnya (bahkan jika dalam ritme sinus), dan adanya trombus atrium kiri. Pemberian 15

antikoagulan juga dapat dipertimbangkan pada pasien MS parah dengan irama sinus ketika terdapat pembesaran atrium kiri yang parah (diameter > 55 mm).14,16 Pasien penyakit katup mitral rematik dengan gejala ringan sampai sedang harus melakukan pemeriksaan riwayat dan fisik setiap tahunnya yaitu dengan echocardiography setiap 3 sampai 5 tahun untuk stenosis ringan, setiap 1 sampai 2 tahun untuk stenosis moderat, dan setiap tahun untuk stenosis yang parah. Evaluasi lebih sering sesuai untuk setiap perubahan dalam tanda-tanda atau gejala. Semua pasien dengan MS yang signifikan disarankan untuk menghindari pekerjaan yang membutuhkan tenaga yang berat.14,16 Pada pasien dengan MS berat disertai gejala persisten setelah intervensi atau jika intervensi tidak mungkin dilakukan, maka terapi medis dengan diuretik oral dan pembatasan asupan natrium dapat meringankan gejala. Pemberian digitalis tidak mengubah hemodinamik dan tidak bermanfaat bagi pasien dengan MS disertai irama sinus. Namun, obat ini berguna memperlambat laju ventrikel pada pasien dengan atrial fibrilasi dan pasien dengan gagal jantung kanan.14,15 Atrial fibrilasi (AF) sering terjadi pada stenosis mitral. Sebesar 30-40% AF akan muncul akibat hilangnya kontribusi atrium terhadap pengisian ventrikel serta frekuensi ventrikel yang cepat. Ketika AF terjadi secara akut, biasanya AF disertai dengan Rapid Ventricular Response (RVR). Penatalaksanaan dini perlu dilakukan seperti pemberian digitalis serta dapat dikombinasikan dengan β-bloker atau CCB non-dihydropyridine. Ketika obat ini tidak efektif, pemberian digoksin atau amiodarone dapat dipertimbangkan. Selain hal tersebut, upaya yang harus dilakukan adalah mengembalikan irama menjadi sinus dengan mengkombinasikan pengobatan farmakologis dan kardioversi. Pada pasien yang telah memiliki AF selama lebih dari 24 jam, sebelum dilakukan prosedur kardioversi, maka pemberian antikoagun dengan warfarin selama lebih dari 3 minggu dapat dilakukan.14 Stenosis mitral menimbulkan mekanisme obstruksi pada aliran darah di jantung sehingga terapi definitif harus menghilangkan obstruksi tersebut. Terdapat 3 prosedur untuk menghilangkan obstruksi mitral, yaitu : BMV (Baloon mitral valvulotomy), komisurotomi, dan penggantian katup mitral.16 BMV merupakan 16

prosedur terapeutik invasif minimal tanpa komplikasi dengan cara memaksa membuka katup jantung oleh bantuan balon. Kateter balon di masukkan dari arteri femoral kiri menuju vena cava inferior dan masuk ke atrium kiri. Kemudian, kateter balon melewati septum atrium. Balon dikembangkan melalui 3 tahap. Pada tahap pertama, balon bagian distal mengembang dan harus tersangkut di bagian ventrikel kiri-katup mitral. Kedua, balon bagian proksimal mengembang dibagian bagian atrium kiri-katup mitral, yang mana membuat kateter terfiksasi. Ketiga, balon bagian tengah mengembang sehingga memaksa katup mitral untuk terbuka. Proses ini tidak boleh memakan waktu lebih dari 30 detik karena dapat menyebabkan kongesti. BMV memiliki angka keberhasilan yang tinggi dengan komplikasi yang minimal. Komplikasi serius dilaporkan jarang dan bila ditemukan berupa regurgitasi mitral akut dan tamponade jantung akibat rusaknya struktur jantung yang disebkan saat septum atrium ditembus kateter.14,16,17 17 Gambar 12. Baloon Mitral Valvulotomy BMV dianjurkan pada pasien dengan gejala MS sedang sampai berat (area katup mitral <1 cm2/m2 luas permukaan tubuh [BSA] atau <1,5 cm2 pada ukuran dewasa normal). Bahkan gejala ringan seperti penurunan toleransi latihan, merupakan indikasi untuk dilakukann intervensi. Hal ini dikarenakan prosedur tersebut dapat mengurangi gejala dan memberi keuntungan jangka panjang dengan risiko procedural rendah. Selain itu, BMV direkomendasikan pada pasien tanpa gejala 17

ketika obstruksi katup mitral telah mengakibatkan hipertensi pulmonal dengan tekanan sistolik paru lebih besar dari 50 mmHg pada saat istirahat atau 60 mmHg saat melakukan exercise.14,16,17 18

15 Gambar 13. Algoritma Managemen MS Tiga pendekatan operasi untuk pengobatan MS rematik adalah/: (1) Closed Mitral Valvotomy menggunakan pendekatan transatrial atau transventrikular, (2) Open Valvotomy (valvotomi dilakukan di bawah penglihatan langsung dengan bantuan cardiopulmonary bypass dan dapat dikombinasikan dengan teknik perbaikan lainnya, seperti reseksi leaflet, prosedur kordae, dan annuloplasty saat adanya MR), dan (3) Mitral Valve Replacement yaitu intervensi bedah yang dianjurkan pada pasien MS berat dan gejala yang signifikan (NYHA kelas III atau IV) atau saat BMV tidak tersedia.14,16,17 19

Saat ini prosedur Closed Mitral Valvotomy jarang digunakan di Amerika Serikat. Ini dikarenakan prosedur tersebut telah digantikan oleh BMV yang lebih efektif pada pasien. Closed Mitral Valvotomy lebih popular digunakan pada negara-negara berkembang, dikarenakan biaya operasi jantung terbuka dan kateter balon untuk BMV lebih mahal. Tabel 4. Indikasi operasi pada Mitral Stenosis.15 Saat ini, prosedur komisurotomi dilakukan secara terbuka dikarenakan adanya mesin jantung-paru. Cara ini dapat memperjelas visualisasi katup, sehingga pemisahan komisura (komisurotomi) korda, otot papilaris, dan pembersihan kalsifikasi dapat dilakukan dengan baik. Komisurotomi berbeda dengan penggantian katup jantung dengan katup prostesa.14,17 Penggantian katup jantung dengan katup protesa dilakukan sebagai pilihan akhir. Pemilihan penggantian katup bergantung pada kondisi pasien, umur pasien, dan risiko terjadinya komplikasi lanjut dari stenosis mitral. Perlu diingat bahwa katup protesa dapat menyebabkan trombosis katup, infeksi endokarditis, malfungsi protesa, serta tromboemboli. Hal ini yang menyebabkan pasien memerlukan obat antikoagulan setelah dilakukan penggantian katup.14,17 Penggantian katup jantung 20

dianjurkan pada pasien dengan MR dengan gejala parah ketika BMV atau bedah perbaikan katup mitral tidak mungkin dilakukan. Biasanya penggantian katup mitral diperlukan pada pasien dengan gabungan stenosis mitral dan regurgitasi mitral sedang atau berat, adanya kalsifikasivkomisura yang luas, fibrosis parah, fusi subvalvular, dan pada pasien yang telah menjalani valvotomi sebelumnya.14,16 Pengganti katup mitral ditunjukkan pada 2 kelompok pasien stenosis mitral yang katupnya tidak cocok jika dilakukan valvotomi, seperti pada: (1) orang-orang dengan luas katup mitral < 1,5 cm2 dengan NYHA kelas III atau IV dan (2) orang- orang dengan stenosis mitral berat (katup mitral ≤ 1 cm2) dengan NYHA Kelas II disertai hipertensi pulmonal berat (tekanan sistolik arteri paru > 60 mmHg). Adanya risiko kematian akibat operasi sekitar 10% sampai 20% pada pasien di NYHA kelas IV, maka diusahakab operasi dilakukan sebelum pasien mencapai tahap NYHA kelas IV jika mungkin. 14,16 II.1.6 Stenosis Mitral pada Anak MS kongenital terjadi pada 0,2 hingga 0,6% penyakit jantung bawaan. MS kongenital sangat jarang terjadi dan biasanya dikaitkan dengan anomali lain seperti Shone complex. MS akibat penyakit rematik jarang terjadi pada anak-anak, dikarenakan membutuhkan waktu 5-10 tahun dari serangan awal untuk berkembangnya kondisi tersebut.18 MS kongenital mencakup berbagai jenis obstruksi yang terjadi pada level berbeda dekat katup mitral. Stenosis dapat disebabkan oleh obstruksi pada tingkat katup mitral (fusi leaflet), pada tingkat otot papiler (otot papiler tunggal terlihat dengan katup mitral), pada korda (korda menebal dan menyatu terlihat pada otot papiler tunggal), atau pada regio supravalvar (cincin mitral supravalvar), serta akibat hipoplasia cincin katup itu sendiri (seperti yang terlihat pada hypoplastic left heart syndrome). Beberapa dari anomali ini berhubungan dengan penyakit jantung kongenital lainnya. MS reumatik sangat jarang terjadi pada kelompok usia anak. Pada MS rematik, penebalan leaflet dan fusi komisura mendominasi pada temuan patologis. Adanya kalsifikasi disertai imobilitas katup juga dapat ditemukan.18 21

Kebanyakan anak dengan MS ringan tidak bergejala, tetapi menjadi bergejala saat beraktivitas. Pada bayi dengan MS berat, gejala muncul di awal kehidupan dengan adanya keluhan sesak napas dan gagal tumbuh. Dispnea dengan atau tanpa aktivitas adalah gejala yang paling umum pada anak yang lebih besar. Orthopnea, dispnea nokturnal, atau palpitasi muncul pada kasus yang lebih parah. Berdasarkan pemeriksaan fisik, terdapat peningkatan impuls ventrikel kanan yang teraba di sepanjang batas sternum kiri. Vena leher membengkak jika terjadi gagal jantung sisi kanan. Suara S1 yang keras di apeks dan S2 dengan penekanan P2 terdengar jika terdapat hipertensi pulmonal. Pada anak-anak yang lebih tua dengan MS rematik, bunyi snap (suara benturan singkat yang menyertai pembukaan katup mitral) mungkin terdengar pada MS rematik. Suara deru diastolik mitral frekuensi rendah ada di apeks (lihat Gambar 9). Murmur presistolik kresendo dapat juga terdengar di apeks.18 Gambar 14. Temuan jantung pada MS. Suara abnormal ditampilkan pada warna hitam serta termasuk S1 yang keras, ejection click (EC), S2 yang keras, dan opening snap (OS).18 Deviasi sumbu kanan, hipertrofi atrium kiri (LAH), dan hipertrofi ventrikel kanan (RVH) (disebabkan oleh hipertensi pulmonal) sering terjadi pada pemeriksaan EKG. Fibrilasi atrium jarang terjadi pada anak-anak. Ekokardiografi adalah alat noninvasif paling akurat untuk mendeteksi MS. Pemeriksaan tersebut menunjukkan atrium kiri (LA) yang mengalami dilatasi. Arteri pulmonlais (PA) utama, ventrikel kanan (RV), dan atrium kiri (RA) juga mengalami dilatasi. Studi Doppler dapat memperkirakan gradien tekanan dan tingkat keparahan stenosis. Gradien Doppler rata-rata yang kurang dari 4 sampai 5 mmHg menunjukan adanya stenosis ringan, 6 sampai 12 mm Hg menunjukan adanya stenosis sedang, 22

dan gradien rata-rata yang lebih besar dari 13 mm Hg terlihat pada stenosis berat.18 Rencana penatalaksanaan yang berbeda berlaku pada 2 bentuk MS yaitu MS kongenital pada bayi dan MS rematik yang terlihat pada remaja atau orang dewasa. Pada MS kongenital, pasien dengan stenosis ringan atau sedang biasanya tidak memerlukan pembedahan atau intervensi kateter. Terapi diuretik mungkin bermanfaat pada beberapa pasien. Pembatasan aktivitas juga diindikasikan agar tidak terjadi kekambuhan. Waspadai komplikasi sekunder seperti gagal tumbuh, berkembangnya hipertensi paru, fibrilasi atrium, dan infeksi saluran pernapasan. Pada pasien dengan MS berat membutuhkan penanganan lebih lanjut. Pilihan intervensi dan pembedahan diantaranya balloon mitral valvuloplasty, valvuloplasti bedah, atau penggantian katup mitral. Balloon valvuloplasty dapat dipertimbangkan untuk anak-anak dengan stenosis katup tipikal, katup mitral lubang ganda, atau katup mitral parasut. Surgical mitral valvuloplasty dapat diindikasikan pada anak- anak dengan cincin supravalvar, katup mitral parasut,atau terkait dengan penyakit jantung kongenital lainnya (misalnya, defek septum ventrikel [VSD], koarktasio aorta, stenosis subaorta). Penggantian katup mitral dengan prostesis mitral biasanya ditempatkan pada posisi supra-annular. Setelah pemasangan prostesis mekanis (tetapi tidak setelah pemasangan bioprostesis), diperlukan pemberian antikoagulasi.18 Manajemen bedah pada anak-anak dengan MS bawaan merupakan suatu tantangan. Umur prostesis yang terbatas (terutama bioprostesis) dan ukuran prostesis yang tetap memerlukan intervensi ulang di kemudian hari dapat menyebabkan peningkatan morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Kebutuhan antikoagulasi dengan warfarin untuk prostesis mekanis juga merupakan tantangan utama, terutama pada anak kecil. Pemeriksaan rutin setiap 6 hingga 12 bulan dengan pemeriksaan echo dan Doppler harus dilakukan untuk mengetahui kemungkinan disfungsi katup yang diperbaiki atau yang diganti.18 23

II.2 Regurgitasi Mitral Regurgitasi Mitral atau Insufisiensi Katup Mitral atau Inkompetensi Mitral adalah suatu keadaan adanya kebocoran aliran darah balik melalui katup mitral dari ventrikel kiri ke dalam atrium kiri pada pada saat ventrikel kiri berkontraksi (Sistolik), yang mana diakibatkan tidak menutupnya katup mitral secara sempurna. Ketika ventrikel kiri memompa darah dari jantung menuju aorta, sebagian darah mengalir kembali ke dalam atrium kiri dan menyebabkan peningkatan volume dan tekanan di atrium kiri. Terjadinya peningkatan tekanan darah di dalam pembuluh darah yang berasal dari paru-paru mengakibatkan penimbunan cairan (kongesti) di dalam paru-paru. Hal ini disebabkan adanya gangguan pada bagian mitral valve apparatus (MVP).1,15,19 Gambar 15. Mekanisme terjadinya Regurgitasi Mitral 1,15 (Timbulnya Aliran Darah Dari Bilik Kiri Kembali Ke Atrium Kiri) II.2.1 Etiologi Etiologi Regurgitasi Mitral (MR) sangat banyak dan erat hubungannya dengan klinis akut atau kronik. MR primer meliputi semua penyebap lesi intrinsik yang mempengaruhi satu atau lebih dari komponen katup mitral.19,20 Etiologi MR akut Secara garis besar terdapat 3 bentuk MR akut:  MR primer akut non iskemia, yang terdiri dari: o Ruptur korda spontan o Endokarditis infektif o Degenerasi miksomatous dari valvular o Trauma 24

o Hipovolemia pada mitral valve prolapse (MVP)  MR karena iskemia akut: Akibat adanya iskemia akut, maka akan terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri, annular geometri atau gangguan fungsi muskulus papilaris. Pada infark akut, dapat terjadi ruptur dari satu atau kedua muskulus papilaris. Selanjutnya, dapat timbul edema paru, syok dan kematian. Namun, apabila hanya satu muskulus papilaris yang ruptur dan klinisnya berat, kemungkinan hal tersebut masih bisa diatasi. Ruptur muskulus papilaris pada infark akut biasanya timbul antara hari kedua sampai hari kelima dengan klinis yang berat, biasanya perlu dilakukan tindakan operasi. MR juga dapat timbul sebagai kelanjutan dari infark akut. Awalnya terjadi remodelling miokard, kemudian adanya gangguan fungsi muskulus papilaris, dilatasi annulus, serta gangguan koaptasi katup mitral, dan pada akhirnya timbul MR.19,20  MR akut sekunder pada kardiomiopati: Pada kardiomiopati terdapat penebalan dari miokard yang tidak proporsional dan bisa asimetris, yang berakibat kedua muskulus papilaris berobah posisi, akibatnya tidak berfungsi dengan sempurna, selanjutnya penutupan katup mitral tidak sempurna. 19,20 Etiologi MR kronik MR kronik dapat terjadi pada penyakit jantung valvular yang berlangsung secara “slowly progressive”, seperti pada penyakit jantung rematik. Dapat juga terjadi sebagai akibat adanya lesi seperti perforasi katup atau ruptur korda yang tidak pernah memperlihatkan gejala-gejala akut, namun dapat diadaptasi hingga timbul bentuk kronis dari MR. Beberapa jenis etiologi MR kronik terdiri dari hal-hal sebagai berikut:19  MR karena rematik Biasanya disertai juga dengan MS dengan berbagai tingkatan dan fusi dari komisura. Hanya sekitar 10% kasus rematik MR murni tanpa adanya stenosis. MR berat akibat rematik yang memerlukan tindakan operasi masih sering ditemukan pada negara-negara berkembang, tetapi sudah jarang pada negara maju. Biasanya lesi rematik dapat berupa retraksi fibrosis pada aparatus valvular. Hal ini mengakibatkan koaptasi dari katup mitral, sehingga tidak dapat berfungsi secara 25

sempurna. Pada kasus-kasus MR yang mengalami operasi, terdapat 3-40% yang diakibatkan oleh penyebab dasar rematik.19  MR Degeneratif MR ini paling sering disebabkan oleh mitral valve prolapse (MVP). Hal ini menyebabkan adanya gerakan abnormal dari leaflet mitral ke dalam atrium kiri saat sistol, yang mana diakibatkan oleh tidak adekuatnya sokongan (“support”) dari korda berupa adanya pemanjangan ataupun ruptur, serta terdapat jaringan valvular yang berlebihan.13 Pada negara maju, lesi MVP merupakan lesi yang terbanyak didapatkan yaitu sebesar 20-70% dari kasus-kasus MR yang mendapat tindakan koreksi dengan operasi.  MR akibat Endokarditis Infektif Endokarditis infektif dapat menyebabkan destruksi dan perforasi dari leaflet.19  MR karena iskemia atau MR fungsional MR ini timbul sebagai akibat adanya disfungsi otot papilaris yang bersifat transien atau permanen yang disebabkan adanya iskemia kronis. Iskemia kronis dan MR fungsional dapat juga terjadi akibat dilatasi ventrikel kiri, aneurisma ventrikel, miokardiopati atau miokarditis.19  Penyebab lain MR kronis Walaupun sangat jarang ditemukan, masih sangat banyak penyakit yang menyebabkan MR kronis seperti penyakit jaringan ikat (connective tissue disorders) yang meliputi sindrom Marfan, sindrom antikardiolipin, sindrom SLE, dan lain-lain.19 II.2.2 Patofisiologis a. Fase akut MR akut (yang dapat diakibatkan ruptur mendadak korda tendinea atau muskulus papilaris) dapat menyebabkan volume overload dari ventrikel dan atrium kiri. Hai ini dikarenakan setiap kali jantung memompa darah, tidak hanya aliran darah ke arah aorta (forward stroke volume) saja yang dipompa, melainkan aliran regurgitasi ke arah atrium (regurgitant volume) juga dipompa. Total stroke volume ventrikel kiri merupakan kombinasi forward stroke 26

volume dan regurgitant volume. Pada keadaan akut, stroke volume ventrikel kiri meningkat, tetapi forward cardiac output mengalami penurunan. Mekanisme yang menyebabkan peningkatan total stroke volume dinamakan dengan Frank-Starling Mechanism. Volume regurgitasi menyebabkan overload volume dan tekanan pada atrium kiri. Kenaikan tekanan ini akan mengakibatkan kongesti pada paru, dikarenakan drainase darah dari paru-paru terhambat.13 Gambar 16. Patofisiologi Regurgitasi Mitral.13 b. Fase kronis Tidak sempurnanya koaptasi dari kedua leaflet mitral pada fase sistol menimbulkan adanya celah terbuka untuk aliran darah balik ke atrium kiri. Pada fase sistol, akan terdapat beban pengisian atrium kiri yang meningkat. Pada fase diastol, beban pengisian ventrikel kiri juga dilaporkan meningkat. Hal ini lama kelamaan akan memperburuk performa ventrikel kiri. Pada MR kronis, terjadi dilatasi ventrikel kiri. Tekanan volume akhir diastol dan regangan dinding ventrikel ditemukan meningkat. Volume akhir sistole akan meningkat pada MR kronik, meskipun demikian regangan akhir sistole dinding ventrikel kiri masih 27

normal. Selanjutnya, massa ventrikel kiri pada RM akan meningkat sejajar dengan besarnya dilatasi ventrikel kiri.13 II.2.3 Manifestasi Klinis Regurgitasi katup mitral yang ringan bisa tidak menunjukkan gejala. Kelainannya bisa dikenali hanya melakukan pemeriksaan fisis dengan stetoskop, dimana terdengar murmur yang khas. Murmur ini disebabkan adanya aliran kembali darah ke dalam atrium kiri ketika ventrikel kanan berkontraksi. Secara bertahap, ventrikel kiri akan membesar untuk meningkatkan kekuatan denyut jantung. Ini dikarenakan ventrikel kiri harus memompa darah lebih banyak demi mengimbangikebocoran balik ke atrium kiri.1,15 Ventrikel yang membesar dapat menyebabkan palpitasi, terutama jika penderita berbaring denngan posisi miring ke kiri. Atrium kiri cenderung membesar untuk menampung darah tambahan yang mengalir kembali dari ventrikel kiri. Atrium yang sangat membesar sering berdenyut sangat cepat dalam pola yang kacau dan tidak teratur (fibrilasi atrium). Hal ini yang menyebabkan berkurangnya efisiensi pemompaan jantung.1,15 Regurgitasi yang berat akan menyebabkan berkurangnya aliran darah sehingga terjadi gagal jantung. Gejala dan tanda klinis menyebabkan batuk, sesak nafas pada saat melakukan aktivitas, dan pembengkakan tungkai. Gejala yang timbul pada IM tergantung pada fase mana dari penyakit ini. Pada fase akut gejala yang timbul seperti decompensated congestive heart failure yaitu: sesak nafas, oedema pulmo, orthopnea, paroksimal nocturnal dispnoe, sampai syok kardiogenik. Pada fase kronik terkompensasi mungkin tidak ada keluhan tetapi individu ini sensitif terhadap perubahan volume intravaskuler.1,15 II.2.4 Diagnosis Berdasarkan hasil anamnesis, dokter dapat memperoleh perkiraan etiologi dari MR akut. MR akut akibat iskemia berat dapat diperkirakan terjadi pada kasus pasien infark akut yang disertai adanya syok atau gagal jantung kongestif. MR 28

kronik dapat didiagnosis berdasarkan gejala, pemeriksaan fisik, pemeriksaan EKG dan radiologi.21,22 AKUT KRONIS Gejala Hampir selalu ada dan Dapat tidak muncul Palpasi Kardiak biasanya berat Tidak ada tanda – tanda Impuls apikal dinamis berpindah, halus atau normal S1 Halus Holosistolik Murmur Sistolik awal sampai LVH dan fibrilasi atrial umum holosistolik pembesaran jantung; bidang paru normal Elektrokardiografi Normal Pembesaran LA Tabel 5 Regurgitasi Mitral Akut Berat VS Regurgitasi Mitral Kronis Berat.21,22 Sindrom MVP RM Organik RM Fungsional Gejala Sakit dada Letih/lelah CHF Pem. Fisik Click sistol ringan, Murmur holosistolik Murmur sistolik awal halus S4,S3 dan murmur yang keras, S3 sistolik. ECG Perubahan ST-T Fibrilasi atrium Gelombang Q, LBBB CXR Pektus ekskavatum Kardiomegali, pembesaran atrium Kardiomegali, kiri Edema paru Tabel 6 Gambaran Klinis dari RM Kronis.21,22 Pada pemeriksaan fisik, tekanan darah biasanya normal. Pada pemeriksaan palpasi, apeks biasanya terdorong ke lateral/kiri sesuai dengan pembesaran ventrikel kiri. Thrill pada apeks pertanda adanya MR berat, namun bisa juga sebagai tanda adanyapembesaran ventrikel kanan. Bunyi jantung pertamabiasanya bergabung dengan murmur. Bunyi umumnya normal, namun dapat mengeras pada MR yang diakibatkan penyakit jantung rematik. Bunyi jantung kedua biasanya normal. Bunyi jantung ketiga terdengar terutama pada MR dengankelainan organik, yang mana terjadi peningkatan volume dan dilatasi ventrikel kiri. Murmur diastolik yang bersifat rumbling pada awal diastolik biasanya 29

terdengar akibat adanya peningkatan aliran darah pada fase diastol. Namun, bunyi jantung ketiga dan murmur diastolik biasanya bersifat low pitch, sulit dideteksi, perlu diauskultasi secara hati hati, serta lebih jelas terdengar pada posisi dekubitus lateral kiri dan pada saat ekspirasi. Pada MR karena MVP dapat terdengar mid systolic click bersamaan dengan murmur sistolik. Hal ini terjadi sebagai akibat peregangan yang tiba tiba dari kordae tendinea.21,22 Gambaran EKG pada MR tidak spesifik, namun fibrilasi atrial sering ditemukan pada MR akibat kelainan organik. Pada MR akibat iskemia, biasanya terlihat gambaran Q patologis dan LBBB. Pada MVP, dapat terlihat perubahan segmen ST- T yang tidak spesifik. Pada keadaan irama sinus, tanda tanda dilatasi atrium kiri dan atrium kanan dapat ditemukan jika terdapat hipertensi pulmonal yang berat. Tanda hipertrofi ventrikel kiri juga biasa ditemukan pada kasus MR kronik.21,22 Foto Toraks dapat memberikan gambaran pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri. Pada MR kronis, dapat ditemukan adanya gambaran hipertensi pulmonal atauedema paru. Pembesaran jantung pada MR akut biasanya belum jelas, walaupun sudah terdapat tanda-tanda gagal jantung kiri. Ekokardiografi transtorakal (TTE) dengan ekokardiografi Doppler merupakan pemeriksaan diagnosis non-invasifyang penting meliputi penilaian terhadap morfologi lesi katup mitral, derajat beratnya MR, mekanisme, dapat/tidak dapat dioperasi, prognosis, serta mengetahui fungsi ventrikel kiri dan atrium kiri. Color Flow Doppler merupakan pemeriksan non- invasif yang sangat akurat dalam mendeteksi MR. Atrium kiri biasanya mengalami dilatasi, sedangkan ventrikel kiri cenderung hiperdinamik. Pemeriksaan Transoesophageal Echocardiography (TEE) dilakukan bila perlu, terutama pada kondisi pasien yang direncanakan menjalani operasi katup jantung. Pemeriksaan TEE dapat memberikan kualitas gambaran yang sangat baik, sehingga pemeriksaan TEE dilakukan intra-operatif untuk menilai kondisi katup pada saat dan setelah operasi.20 30

Gambar 17. Transesophageal tiga dimensi, tampilan bedah (mode zoom 3D). Panah poin putih untuk celah yang robek dari tepi bebas pada anulus. Hal ini bertepatan dengan wilayah regurgitasi mitral yang 1 berat. II.2.5 Penatalaksanaan Terapi Medikamentosa pada MR akut Tujuan terapi MR akut adalah menurunkan volume regurgitan secepatnya, yang mana seterusnya akan mengurangi hipertensi pulmonal dan tekanan atrial serta meningkatkan strok volume. Vasodilator atrial seperti sodium nitroprusid merupakan terapi utama untuk tujuan ini. Vasodilator arterial dapat mengurangi resistensi valvular, meningkatkan aliran pengeluaran, dan bersamaan dengan ini akan terjadi juga pengurangan dari aliran regurgitasi. Pada saat bersamaan, dengan berkurangya volume ventrikel kiri dapat membantu perbaikan kompetensi katup mitral.21,22 Sodium nitroprusid yang diberikan secara intravena sangat bermanfaat dikarenakan waktu paruh yang sangat pendek, sehingga mudah dititrasi. Biladiberikan dengan pemasangan kateter Swan Ganz maka penyerapan menjadi lebih maksimal. Pada pasien MR berat dengan hipotensi, sebaiknya pemberian sodium nitroprusid harus dihindari. Intra Aortic Balloon Counter Pulsation dapat dipergunakan untuk memperbaiki mean arterial blood pressure, yang mana ini 31

diharapkan dapat mengurangi afterload dan meningkatkan forward output (pengeluaran darah dari ventrikel kiri). Penggantian katup mitral baru bisa dipertimbangkan sesudah keadaan hemodinamik stabil.21,22 Terapi Medikamentosa pada MR kronik Pencegahan terhadap endokarditis infektif pada MR sangat penting. Pasien MR usia muda yang disebabkan oleh penyakit jantung rematik harus mendapat profilaksis terhadap demam rematik. Untuk pasien dengan AF perlu diberikan digoksin dan atau beta bloker untuk mengontrol frekuensi detak jantung (rate control).15 Gambar 18. Alogritma Managemen MR.15 Antikoagulan oral harus diberikan pada pasien dengan AF. Beta blokermerupakan obat pilihan utama pada sindrom MVP, yang mana sering ditemukan keluhan berdebar dan nyeri dada. Pemberian diuretik sangat bermanfaat untuk kontrol keluhan gagal jantung, terutama bila timbul sesak nafas. ACE inhibitor dilaporkan bermanfaat pada MR dengan disfungsi ventrikel kiri, yang mana dapat memperbaiki survival dan gejala.15 Terapi Operasi 32

Terdapat 2 pilihan yaitu rekonstruksi katup mitral dan penggantian katup mitral. Beberapa pendekatan rekonstruksi valvular tergantung dari morfologi lesi dan etiologi MR yaitu berupa valvular repair misalnya pada MVP, annuloplasty, memperpendek korda, dan sebagainya. Sebelum rekontruksi atau replacement, perlu dilakukan penilaian aparatus mitral secara cermat dan performance dari ventrikel kiri. Namun, saat direncanakan rekonstruksi, pada saat dilakukan operasi ternyata harus dilakukan penggantian katup (replacement).21,22 Penggantian katup mitral dipastikan jika rekonstruksi tidak mungkin dilakukan. Apabila diputuskan untuk melakukan replacement, maka terdapat 2 pilihan yaitu katup mekanikal atau katup bioprostesa. Katup mekanikal memiliki ketahanan yang sudah terjamin, namun terdapat risiko tromboemboli dan harus meminum obat antikoagulan seumur hidup. Pada katup bioprostese (biologic valve), umur katup sulit diprediksi, namun tidak perlu meminum antikoagulan lama.21,22 Jenis-Jenis Katup Pengganti Terdapat dua tipe utama jenis katup mitral buatan yaitu katup mekanis dan katup bioprostetik yang terbuat dari jaringan (biologis). Katup mekanis terbuat logam dan pyrolytic carbon dan dapat bertahan seumur hidup. Pasien dengan katup mekanik harus diberikan antikoagulan untuk menghindari penggumpalandarah. Katup bioprostesa terbuat dari jaringan hewan. Penggunaan katup biologis ini tidak memerlukan pemberian antikoagulan pada pasien, namun katup bioprostesa hanya dapat bertahan 10 hingga 15 tahun. Pemilihan katup jenis apa tergantung dari umur pasien, kondisi medis, pilihan pengobatan, dan aktivitas dalam kehidupan sehari-hari.21,22 Gambar 19. Jenis – jenis Katup Mtral.21,22 33

II.2.6 Regurgitasi Mitral pada Anak MR yang berasal dari penyebab rematik sangat jarang. MR paling umum terjadi pada anak-anak dengan penyakit jantung rematik. Pada penyakit jantung rematik, leaflet katup mitral memendek akibat fibrosis sehingga menyebabkan MR. Dengan meningkatnya keparahan MR, maka dapat terjadi dilatasi LA dan LV, dan cincin katup mitral juga menjadi melebar. Hipertensi pulmonal pada akhirnya bisa berkembang seperti pada MS.18 Pasien dengan MR ringan biasanya asimtomatik. Dengan meningkatnya keparahan MR, dapat timbul gejala sesak napas, takipnea, kelelahan (akibat penurunan curah jantung), dan palpitasi (akibat fibrilasi atrium). Berdasarkan pemeriksaan fisik, denyut vena jugularis normal tanpa adanya tanda gagal jantung kongestif (CHF). Impuls apikal yang naik-turun dan hiperdinamik dapat teraba pada MR berat. Suara S1 normal atau berkurang. Suara S2 dapat terbelah secara luas akibat pemendekan ejeksi ventrikel kiri dan penutupan katup aorta yang lebihawal. Suara S3 biasanya ada dan nyaring. Ciri dari MR adalah murmur sistolik derajat 2 sampai 4 pada apeks, dengan transmisi yang baik ke aksila kiri (paling baik pada posisi dekubitus kiri). Deru diastolik pendek berfrekuensi rendah mungkin dapat didengar di apeks. Gambar 20. Temuan jantung pada MR. Tanda panah dekat apeks menunjukkan arah radiasi murmur menuju arah aksila kiri.18 Gambaran elektrokardiografi (EKG) normal pada kasus ringan. Hipertrofi ventrikel kiri (LVH) atau dengan atau tanpa adanya hipertrofi atrium kiri (LAH) biasanya ada. Fibrilasi atrium jarang terjadi pada anak-anak. Pemereiksaan 34

radiologis menunuukan adanya pembesaran LA dan LV dengan berbagai derajat. Vaskularisasi paru biasanya dalam batas normal, tetapi pola kongesti vena paru dapat berkembang jika terdapat gagal jantung kongestif. Pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi menunjukkan adanya dilatasi LA dan LV. Derajat dilatasi berhubungan dengan keparahan MR. Fraksi regurgitasi 50% atau lebih dianggap parah. Pemetaan aliran warna regurgitan ke dalam LA dan studi Doppler dapat menilai tingkat keparahan regurgitasi.18 Terapi medikamentosa dapat berupa obat yang dapat menurunkan afterload, yang mana sangat berguna dalam mempertahankan curah jantung. Terapi antikongestif (diuretik) diberikan jika terdapat gagal jantung kongestif. Aktivitas tidak perlu dibatasi dalam kebanyakan kasus yang ringan. Biasanya disarankan untuk menunda prosedur pembedahan pada bayi dan anak kecil hingga timbulnya gejala yang parah, seperti gagal jantung kongestif atau kardiomegali progresif dengan gejala. Penundaan tersebut tidak terkait dengan adanya disfungsi ventrikel kiri lanjut. Bila memungkinkan, perbaikan secara bedah lebih dipilih daripada penggantian katup. Teknik bedah konservatif berikut telah digunakan, diantaranya: cleft repair, annuloplasty, chordal shortening, commissuroplasty,dan accessory office closure. Menurut pedoman ACC/AHA 2014, indikasi operasi katup mitral pada pasien remaja atau anak-anal dengan MR parah sama dengan indikasi pada orang dewasa. Operasi katup mitral direkomendasikan untuk pasien simtomatik dengan MR parah dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri (LVEF) lebih dari30% dan direkomendasikan untuk pasien asimtomatik dengan disfungsi sistolik AR dan LV berat (LVEF 30% -60% atau dimensi LV end-systolic ≥40 mm).18 II.3 Stenosis Aorta Stenosis aorta adalah kerusakan katup yang ditandai dengan penyempitan katup aorta pada jantung, yang mana hal ini membatasi kemampuan katup untuk membuka sepenuhnya. Aorta adalah pembuluh arteri utama yang membawa darah keluar dari jantung. Biasanya ketika darah mengalir keluar meninggalkan jantung, katup aorta akan terbuka agar darah dapat mengalir masuk ke dalam aorta. Pada 35

stenosis aorta, katup aorta tidak terbuka sepenuhnya. Adanya hambatan aliran darah dari aorta ke seluruh tubuh meningkatkan beban kerja bagi jantung karena jantung harus memompa lebih kencang untuk mendorong darah melewati katup yang menyempit.23,24 Gambar 21. Anatomi katup Aorta.23 II.3.1 Etiologi Terdapat berbagai macam penyebab stenosis aorta. Namun, yang paling sering adalah akibat RHD (Rheumatic Heart Disease) Berikut beberapa etiologi stenosis katup aorta:23 1. Demam reumatik Komplikasi dari demam rematik adalah adanya sepsis atau menyebarnya kuman atau bakteri melalui aliran darah ke seluruh tubuh sehingga menyebabkan sampainya kuman atau bakteri tersebut ke jantung. Saat kuman tersebut mencapai katup aorta, maka terjadilah kematian jaringan pada katup aorta. Jaringan yang mati ini dapat menyebabkan penumpukan kalsium, yang mana dikemudian hari dapat menyebabkan stenosis aorta. Demam reumatik dapat menyebabkan kerusakan pada lebih dari satu katup jantung. Kerusakan dapat berupa ketidakmampuan katup untuk membuka atau menutup bahkan keduanya. 2. Kelainan kongenital Jumlah bayi yang lahir dengan kelainan kongenital berupa penyempitan katup aorta sebenarnya tidak banyak. Namun, beberapa dilahirkan dengan hanya mempunyai dua kuncup/leaflet katup aorta (normal katup aorta terdiri dari tiga kuncup/leaflet). Pada katup aorta dengan dua kuncup dapat tidak menimbulkan masalah ataupun gejala yang berarti. Namun, jika sudah dewasa maka katup 36

mengalami kelemahan dan penyempitan, sehingga harus membutuhkan penanganan medis. 3. Penumpukan kalsium pada daun katup Seiring bertambahnya usia, katup pada jantung dapat mengalami akumulasi kalsium (kalsifikasi katup aorta). Kalsium merupakan mineral yang dapat ditemukan pada darah. Bersamaan dengan aliran darah yang terus-menerus melewati katup aorta maka menimbulkan akumulasi kalsium pada katup jantung yang kemudian dapat menimbulkan penyempitan pada katup aorta jantung. Oleh karena itu, stenosis aorta akibat proses kalsifikasi banyak terjadi pada usia di atas 65 tahun, namun gejalanya beru timbul saat pasien berusia 70 tahun. II.3.2 Patofisiologi Stenosis aorta menghalangi aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta pada saat sistolik ventrikel. Dengan meningkatknya resistensi terhadap ejeksi ventrikel, maka beban tekanan ventrikel kiri juga akanmeningkat. Sebagai akibatnya, ventrikel kiri menjadi hipertrofi agar dapat menghasilkan tekanan yang lebih tinggi untuk mempertahankan perfusi perifer. Hal ini menyebabkan timbulnya selisih tekanan yang mencolok antara ventrikel kiri dan aorta. Hipertrofi mengurangi daya regang dinding ventrikel dan dinding relatif menjadi kaku. Meskipun curah jantung dan volume ventrikel dapat dipertahankan dalam batas- batas normal, tekanan akhir diastolik ventrikel akan sedikit meningkat.23,24 Ventrikel kiri mempunyai cadangan daya pompa yang cukup besar. Dalam keadaan normal, ventrikel kiri menghasilkan tekanan sistolik sebesar 120 mmHg. Selama kontraksi, ventrikel dapat meningkatkan tekanan menjadi 300 mmHg. Untuk mengompensasi dan mempertahankan curah jantung, ventrikel kiri tidak hanya memperbesar tekanan tetapi juga mempertahankan waktu ejeksi. Meskipun terjadi penyempitan progresif pada orifisium aorta yang menyebabkan peningkatan kerja ventrikel, efisiensi mekanis jantung masih dapat dipertahankan dalam waktu yang lama. Akhirnya kemampuan ventrikel kiri untuk mengkompensasi sudah habis, sehingga timbulah gejala-gejala progresif dalam 37

perjalanan stenosis aorta. Titik kritis pada stenosis aorta adalah bila lumen katup aorta mengecil dari ukuran 3-4 cm2 menjadi kurang dari 0,8 cm2. Biasanya tidak terdapat perbedaan tekanan pada kedua sisi katup sampai ukuran lumen berkurang menjadi 50%. 23,24 Trias gejala khas yang berkaitan dengan stenosis aorta adalah (1) angina, (2) sinkop, dan (3) kegagalan ventrikel kiri. Apabila diabaikan, gejala-gejala ini menandakan prognosis yang buruk dengan kemungkinan hidup rata-rata kurang dari lima tahun. Kegagalan ventrikel kiri merupakan indikasi dekompensasi jantung. Angina ditimbulkan oleh ketidakseimbangan antara penyediaan dan kebutuhan oksigen miokardium. Kebutuhan oksigen meningkat dikarenakan hipertrofi dan peningkatan kerja miokardium, sedangkan penyediaan oksigen kemungkinan besar berkurang diakibatkan penekanan sistolik yang kuat padaarteria koronaria oleh otot yang hipertrofi. Selain itu, pada hipertrofi miokardium terdapat penurunan perbandingan kapiler terhadap serabut otot. Oleh karena itu, jarak difusi oksigen bertambah dan hal ini akan mengurangi persediaan oksigen miokardium. Lapisan sub endokardial ventrikel kiri merupakan lapisan yang paling rentan. Sinkop terjadi terutama saat beraktivitas akibat aritmia atau kegagalan untuk meningkatkan curah jantung yang memadai untuk memertahankan perfusi otak.23,24 Kegagalan ventrikel progresif mengganggu pengosongan ventrikel. Curah jantung menurun dan volume ventrikel bertambah, yang mana mengakibatkan ventrikel mengalami dilatasi dan kadang disertai regurgitasi fungsional katup mitral. Stenosis aorta lanjut dapat disertai kongesti paru-paru berat. Kegagalan ventrikel kanan dan kongesti vena sistemik merupakan petunjuk bahwa penyakit berada pada stadium akhir. Stenosis aorta biasanya tidak berkembang pada stadium ini. Jarangnya terjadi gagal jantung kanan pada keadaan ini mungkin diakibatkan tingginya angka kematian akibat gagal jantung kiri yang terjadi pada perjalanan penyakit yang lebih awal. Selain itu, terdapat insiden kematian mendadak yang tinggi pada penderita stenosis aorta berat. Patogenesis kematian mendadak ini masih kontroversial, tetapi biasanya dicetuskan oleh kerja berat.23,24 Tanda-tanda yang menonjol pada stenosis aorta berat adalah sebagai berikut: 38

a. Auskultasi : bising ejeksi sistolik, pemisahan bunyi jantung kedua yang paradoksal. b. Ekokardiografi : alat pilihan untuk menilai mobilitas dan katup, ketebalan katup, kalsifikasi pada katup, penyatuan subvalvular, perkiraan daerah katup, dan tampilan komisura. c. Elektrokardiogram : hipertrofi ventrikel kiri. d. Radiografi dada : dilatasi pasca stenosis pada aorta asenden (akibat trauma lokal ejeksi darah bertekanan tinggi yang mengenai dinding aorta), kalsifikasi katup (paling baik diamati dari lateral atau oblik). e. Temuan hemodinamik : perbedaan tekanan aorta yanng bermakna (50 sampai 100 mmHg); peningkatan tekanan diastolik akhir ventrikel kiri; pengisian karotis yang tertunda. Luas katup normal adalah sekitar 3,5-4 cm2. Stenosis aorta biasanya muncul jika luasnya menjadi kurang dari 0,8 cm2. Pada titik ini, gradien sistolik antara ventrikel kiri dan aorta dapat melebihi 150 mmHg. Obstruksi aliran keluar yang tetap ini memberi beban besar pada ventrikel. Mekanisme kompensasi jantung dapat dipahami dengan memerika hukum Laplace unuk suatu bola, ketika stres dinding (T) sebanding dengan hasil kali tekanan transmural (P) dan jari-jari rongga (r) dan berbanding terbalik dengan ketebalan (W): Sebagai respon terhadap beban tekanan (peningkatan P), ketebalan dinding ventrikel kiri meningkat pesat. Sementara, radius rongga relatif tidak berubah melalui replikasi paralel sarkomer. Perubahan kompensatorik ini yang disebut “hipertrofi konsentris” yaitu mengurangi peningkatan tegangan pada dinding yang dijumpai pada stenosis aorta. II.3.3 Manifestasi Klinik a. Angina pektoris Angina dapat terjadi karena beberapa mekanisme. Pertama, sekitar separuh dari semua pasien dengan stenosis aorta juga mengidap penyakit arteri koroner yanng 39

signifikan. Bahkan tanpa penyakit arteri koroner yang signifikan, kombinasi peningkatan kebutuhan oksigen akibat hipertrofi ventrikel dan penurunan pasokan akibat penekanan yang berlebihan terhadap pembuluh dapat menyebabkan iskemia relatif miosit. Akhirnya, obstruksi arteria koronaria akibat embolus kalsium yang berasal dari kalsifikasi aorta stenotik pernah dilaporkan, meskipun jarang, sebagai penyebab angina.24 b. Sinkop Sinkop pada stenosis aorta biasanya disebabkan oleh penurunan perfusi otak akibat obstruksi tetap. Penyebab lain dapat diakibatkan oleh aritmia atrium sesaat disertai hilangnya kontribusi atrium yang efektif pada pengisian ventrikel. Selain itu, aritmia yang berasal dari jaringan ventrikel lebih sering terjadi pada pasien dengan stenosis aorta dan dapat menyebabkan sinkop.24 c. Gagal jantung kongestif Peningkatan progresif tekanan diastolik-akhir ventrikel kiri dapat menyebabkan peningkatan tekanan vena pulmonals dan edema paru.24 II.3.4 Diagnosis Pada tahap asimtomatik, stenosis aorta ditandai dengan adanya murmur sistolik di basis jantung yang menyebar ke leher dan paling keras terdengar di daerah aorta serta apeks. Pada awalnya, dikarenakan curah jantung masih baik, maka murmur ini keras dan kasar disertai adanya thrill. Pada perkembangannya yang mana curah jantung mulai menurun, murmur ini menjadi lebih halus dengan puncak di akhir sistole. Pada stenosis aorta kongenital, murmur ini biasanya didahului oleh klik sistolik. Perabaan amplitudo nadi menurun (pulvus parvus et tardus). Bunyi jantung kedua melemah atau terdenganr satu komponen saja. Bila disertai regurgitasi aorta, maka akan ditemukan early diastolic murmur. Foto toraks dapat normal pada tahap awal dikarenakan adanya hipertrofi konsentrik ventrikel kiri. Kalsifikasi aorta dapat terlihat pada pemeriksaan flouroskopi. Pada tahap lanjut, akan ditemukan dilatasi post stenotik aorta asendens, dilatasi ventrikel kiri, kongesti paru, pembesaran atrium kirir dan rongga jantung kanan. 40

Elektrokardiografi menunjukkan pembesaran ventrikel kiri. Pada kasus lanjut akan ditemukan depresi segmen ST dan inversi gelombang T (LV strain) disadapan I, AVL dan prekordial. Ekokardiografi sangat membantu untuk menunjukkan penebalan dan kalsifikasi leaflet aorta. Gerak dan jenis katup bikuspid (kongenital) atau trikuspid, hipertrofi ventrikel kiri, fraksi ejeksi yang menggambarkan fungsi sistolik ventrikel kiri dapat pula dinilai. Kecepatan aliran darah di katup aorta (transvalvular aortic velocity) dapat diukur dengan Doppler- Ekokardiografi. Gradien katup aorta dapat dikalkulasi dengan memakai rumus Bernoulli Gradien = 4 x V2.23,24 Treadmill Exercise Test dulu dikontraindikasikan pada stenosis aorta. Namu, saat ini pemeriksaan tersebut perlu bagi pasien stenosis aorta asimtomatik dengan velocity transvalvular antara 3-4 m/detik. Dobutamin stress echo dapat pula dipakai untuk memastikan beratnya penyakit pada stenosis aorta dengan gradien transaorta rendah atau fungsi sistolik yang menurun.23,24 Kateterisasi jantung dan angiografi koroner diperlukan oleh ahli bedah jantung bila direncanakan tindakan operasi katup. Ini berguna untuk menilai beratnya stenosis (gradien katup dan area katup aorta), menilai anatomi katup, fungsi sistolik ventrikel kiri, dan menilai ada tidaknya penyakit jantung koroner. Indikasi kateterisasi adalah pasien dengan 1) AS serta tanda iskemia miokard untuk memastikan keterlibatan arteri koronaria, 2) kelainan multivalvular untuk memastikan kelainan di masing-masing katup, 3) pasien AS muda asimtomatik dan non-kalsifikasi dimana tindakan valvotomi balon masih dapat dilakukan, 4) kecurigaan obstruksi infra valvular seperti kardiomiopati hipertrofik obstruktif.23,24 II.3.5 Penatalaksanaan Tidak ada pengobatan medikamentosa untuk AS asimtomatik, tetapi begitu timbul gejala seperti sinkop, angina atau gagal jantung harus segera dilakukan operasi katup. Ini tergantung pada kemampuan dokter bedah jantung (repair atau replace). Pasien asimtomatik perlu dirujuk untuk pemeriksaan Doppler – 41

Ekokardiografi. Transvalvular velocity lebih dari 4 m/detik dianjurkan untuk menjalani operasi seperti pasien simtomatik.23,24 Transvalvular velocity kurang dari 3 m/detik tetap diobservasi saja danpemeriksaan Doppler-Ekokardiografi tiap 6 bulan(bagi mereka yang disertai penyakit jantung koroner atau kalsifikasi sedang dan berat) atau tiap tahun. Bila transvalvular velocity antara 3-4 m/detik dianjurkan melakukan Treadmill Exercise Test protokol Bruce dengan pengawasan ketat. Bila timbul gejala saat tes, tekanan darah turun saat tes, atau kemampuan yang sangat rendah(digambarkan dengan waktu exercise yang sangat pendek) maka pasien dianjurkan untuk operasi katup seperti pada pasien simtomatik.23,24 Gambar 22. Alogritma Managemen Stenosis Aorta.15 42

Karena patogenesis stenosis aorta akibat sklerosis aorta dianggap sama seperti aterosklerosis, maka semua tindakan untuk pencegahan aterosklerosis harus diberikan untuk mencegah progresivitas stenosis. Aktivitas fisik berat dihindarkan pada pasien AS berat (<0,5 cm2/m2) walaupun masih asimtomatik. Nitrogliserin diberikan bila ada angina. Diuretik dan digitalis diberikan bila ada tanda gagal jantung. Statin dianjurkan untuk mencegah kalsifikasi daun katup aorta.23,24 Operasi dianjurkan bila area katup <1 cm2 atau 0,6 cm/m2 permukaan tubuh, disfungsi ventrikel kiri (stress test), dilatasi pasca stenostik aorta walaupun asimtomatik. Stenosis aorta akrena kalsifikasi biasanya terjadi pada orang tua yang telah pula mengalami penurunan fungsi ginjal, hati dan paru. Evaluasi dari organ-organ ini diperlukan sebelum operasi dilakukan.23,24 II.3.6 Stenosis Aorta pada Anak Stenosis aorta kongenital (CAS) merupakan bentuk tekanan afterload pada ventrikel kiri (LV) karena katup stenotik dan/atau penyempitan akar aorta/aorta desendens proksimal serta meningkatnya tekanan belakang. Penyempitan atau obstruksi tuba aorta dapat berada pada beberapa level. Hal ini seringkali akibat kombinasi dengan defek septum atau anomali konotruncal yang mana menghasilkan bentuk dan keparahan yang berbeda akibat berlebihnya tekanan dan volume LV. AS kongenital umumnya (70%) disebabkan oleh kelainan katupaorta, meskipun obstruksi dapat mempengaruhi daerah subvalvular (14%) atau daerah supravalvular (8%) atau jarang lebih dari satu tingkat secara bersamaan (8%). Insiden kongenital AS adalah 401/1 juta kelahiran hidup, yang didominasi laki-laki dengan perbandingan 4:1.25 Kelainan leaflet yang paling sering menyebabkan AS adalah kelainan pada katup aorta bikuspidalis (BAV) yang umumnya terdeteksi pada anak-anak dan remaja. Anak-anak yang lahir dengan AS kongenital mempunyai tekanan ventrikel kiri yang berlebih dan dinding rongga menjadi hipertrofi untuk mengkompensasi adanya peningkatan tekanan dinding. Hal ini penting untuk mempertahankan fungsi ejeksi. Kemudian, efek merusak dari hipertrofi dan fibrosis miokardium 43

terkait AS menjadi jelas terlihat disertai dengan berkembangnya disfungsi sistolik dan diastolik.25,26,27 Harus diketahui bahwa respon miokardium terhadap kelebihan tekanan bergantung pada usia. Miokardium anak-anak memiliki kemampuan untuk meregenerasi dan mengembangkan lebih banyak vaskularisasi, yang mana dapat mempertahankan suplai darah subendokardial. Oleh karena itu, berkembangnya gagal jantung dapat tertunda untuk waktu yang lama.25,28 Meskipun perkembangan dari stenosis aorta sebagian besar selesai pada trimester pertama, stenosis aorta dapat berkembang selama masa gestasi. Janin yang mengalami stenosis aorta parah pada trimester kedua menunjukkan kegagalan pertumbuhan akar aorta dan rongga ventrikel kiri. Penurunan laju pertumbuhan struktur jantung kiri lainnya memprediksi berkembangnya suatu sindrom yaitu hypoplastic left heart syndrome (HLHS). Stenosis aorta pada neonatus dan bayi muda yang bergejala biasanya bersifat kritis. Kemampuan LV terbatas untuk menyesuaikan curah jantung dengan kebutuhan pascakelahiran dikarenakan adanya peningkatan afterload mismatch akibat pengangkatan sirkulasi plasenta resisten rendah setelah lahir. Dengan adanya penutupan duktus arteriosus, maka curah jantung sistemik berkurang dan gagal jantung kongestif mulai berkembang. Stenosis aorta pada anak-anak dan remaja adalah hasil dari lubang katup yang relatif tidak berubah dengan pertumbuhan. Kemudian, dengan adanya stenosis yang progresif maka dapat timbul hipertrofi LV. Hal ini menyebabkan disfungsi diastolik dan peningkatan konsumsi oksigen miokardium. Jika tidak diimbangi oleh aliran darah koroner yang lancar, maka dapat menyebabkan terjadinya iskemia dan fibrosis miokardium.29 Temuan klinis tergantung pada usia pasien saat timbul gejala klinis, keparahan stenosis aorta, dan adanya lesi jantung terkait. Pada janin, AS didiagnosis dengan ekokardiografi. Pada pemeriksaan, ditemukan katup aorta menebal dan/atau doming dengan peningkatan kecepatan aliran Doppler > 1 m/s. Beberapa AS pada janin dapat berkembang menjadi HLHS yang dimanifestasikan dengan berkembangnya aliran balik pada arkus aorta transversal dan foramen ovale, aliran mitral monofasik, serta adanya disfungsi LV pada trimester kedua.29,30 Mayoritas bayi dengan AS berat datang dengan klinis gagal jantung 44

kongestif progresif pada usia 2 bulan. Bayi tampak pucat, hipotensif dan dispnea. Bunyi S1 yang normal, bunyi ejection click, dan gallop terdengar pada 50% dari bayi yang terpengaruh. Murmur sistolik dengan intensitas bervariasi muncul di sepanjang batas tengah-kiri dan kanan atas sternum serta menjalar ke arteri karotis. Adanya hipoksia (PaO2 30-40 mmHg (4–5,3 kPa)) dan asidosis metabolik menunjukkan perlunya penanganan dan intervensi medis segera. Anak-anak dan remaja yang lebih tua dengan AS biasanya asimtomatik. Gejala dispnea, angina atau sinkop terutama muncul saat exercise dan biasanya muncul pada 10% anak yang lebih tua. Gejala yang muncul membutuhkan evaluasi yang cepat dan menyeluruh dikarenakan risiko kematian mendadak tercatat pada 1–10% pada pasien yang berusia antara 5 - 15 tahun denga AS sedang hingga berat.29 Penatalaksanaan AS ditentukan oleh usia pasien saat timbulnya gejala klinis, tingkat keparahan obstruksi, dan kecukupan struktur jantung kiri. Saat ini, pilihan intervensi terapeutik untuk meredakan obstruksi LVOT adalah percutaneous balloon aortic valvoplasty, surgical aortic valvotomy, dan penggantian katup. Ini semua ditujukan untuk perbaikan biventrikel. Prosedur Norwood digunakan untuk perbaikan ventrikel tunggal. Neonatus yang mengalami keadaan AS yang kritis dengan sirkulasi sistemik yang bergantung pada duktus dapat mengalami gagal jantung kongestif progresif dan cepat saat duktus arteriosus menutup. Neonatus tersebut membutuhkan pengobatan agresif dengan infus prostaglandin E, dukungan inotropik, diuretik, koreksi asidosis metabolik, dan ventilasi mekanis untuk meningkatkan perfusi sistemik. Untuk menentukan opsi terapeutik untuk perbaikan ventrikel tunggal versus dua ventrikel, persamaan Rhode dapat digunakan.29 II.4 Regurgitasi Aorta Insufisiensi atau regurgitasi aorta adalah kelainan pada katup aorta yang menjadi lemah ataupun pembukaan yang membesar, sehingga katup tidak dapat menutup dengan seharusnya. Hal ini mengakibatkan timbulnya aliran balik darah dari aorta 45

ke ventrikel kiri. Insufisiensi katup aorta (regurgitasi) adalah kembalinya darah ke ventrikel kiri dari aorta selama diastol. II.4.1 Etiologi Penyebab dari regurgitasi aorta adalah sebagai berikut:31,32 1. Kelainan kongenital; katup aorta bikuspid merupakan kelainan kongenital tersering. 2. Kelainan yang di dapat: a. Demam rematik b. Endokarditis infeksi c. Kelainan kolagen pembuluh darah d. Penyakit degeneratif katup aorta e. Trauma f. Pasca pembedahan (termasuk post-transcatheter aortic valve replacement) 3. Kelainan pada aorta ascending tanpa kelainan patologis pada katup aorta sendiri: a. Hipertensi yang lama dan tidak terkontrol b. Sindrom Marfan c. Dilatasi Aorta Idiopatik d. Nekrosis Kista Medial e. Aorta Senile ectasia dan dilatasi f. Aortitis sifilis g. Artritis Takayasu Penyebab pada regurgitasi aorta akut paling sering diakibatkan endokarditis infeksi, di mana terjadi destruksi dan perforasi pada katup aorta. Vegetasi pada katup aorta juga dapat menyebabkan hal ini. Penyebab lain dapat terjadi seperti trauma, diseksi aorta dan lain sebagainya.31,33 Penyebab regurgitasi aorta kronis dapat berupa kelainan kongenital katup aorta bikuspid, demam rematik (fibrosis, penebalan dan retraksi), ankulosing spondylitis (menyebabkan aortitis pada aortic root dan berhubungan dengan regurgitasi aorta), rheumatoid arthritis (pembentukan nodul granulomatous pada 46

katup aorta), SLE (fibrosis pada katup aorta), Sindrom Marfan, prolaps katup aorta dan lain sebagainya.31,33 II.4.2 Patofisiologi Penutupan yang tidak sempurna dari katup aorta dapat merupakan akibat dari kelainan pada cusp, kelainan pada aorta, atau trauma. Refluks diastolik yang melewati katup aorta dapat menyebabkan overload volume pada ventrikel kiri. Peningkatan dari sistolik stroke volume dan penurunan tekanan diastolik aorta menghasilkan peningkatan dari pulse pressure. Manifestasi klinis dari regurgitasi aorta disebabkan oleh aliran darah maju-mundur melewati katup aorta, yang menyebabkan peningkatan stroke volume.31,34 Tingkat keparahan dari regurgitasi aorta ditentukan oleh diastolic valve area, gradien tekanan antara aorta dan ventrikel kiri, dan durasi dari periode diastolik. Patofisiologi dari regurgitasi aorta tergantung apakah kelainan ini merupakanyang tipe akut atau tipe kronis. Pada regurgitasi aorta akut, ventrikel kiri tidak memiliki waktu untuk berdilatasi sebagai respons dari peningkatan volume akhir diastolik. Sedangkan, pada regurgitasi aorta kronis, ventrikel kiri dapat mengalamiperubahan yang ada adaptif maupun yang malaadaptif.31,34 Regurgitasi aorta akut. Regurgitasi aorta akut mengakibatkan peningkatan volume akhir diastolik yang mendadak pada ventrikel kiri. Karena terjadi mendadak, ventrikel kiri tidak memiliki waktu untuk berdilatasi sebagai respons terhadap peningkatan volume tersebut. Akibatnya, volume akhir diastolikventrikel kiri meningkat secara cepat, sehingga terjadi peningkatan tekanan pada vena pulmonalis dan mengganggu aliran darah koroner. Peningkatan tekanan padavena pulmonalis menyebabkan peningkatan tekanan pada sirkulasi aliran darah paru. Kemudian, berkembang dan timbulah keluhan sesak dan edema paru. Pada keadaan yang cukup parah, dapat terjadi gagal jantung dan diikuti syok kardiogenik. Penurunan perfusi miokardial dapat menyebabkan iskemia miokardial.31,32 Intervensi bedah dapat dipertimbangkan pada regurgitasi aorta yang berat misalnya pada regurgitasi aorta yang disebabkan oleh aorta dissection. 47

Regurgitasi aorta kronis. Regurgitasi aorta kronis menyebabkan peningkatan volume pada ventrikel kiri secara gradual dan memungkinkan ventrikel kiri untuk mengkompensasi peningkatan volume tersebut dengan terjadinya hipertrofi. Dilatasi ventrikel kiri terjadi melalui perubahan sarkomer otot jantung menjadi lebih panjang akibatnya ventrikel kiri menjadi lebih besar dan dapat mengakomodasi kelebihan volume akhir diastolik akibat regurgitasi aorta. Hipertrofi juga penting untuk menunjang peningkatan tekanan dinding ventrikel sebagai akibat dari dilatasi ventrikel itu sendiri (Laplace law).31,32 Pada fase awal dari regurgitasi aorta kronis, fraksi ejeksi ventrikel kiri normal atau bahkan meningkat, akibat mekanisme Frank-Starling. Pada periode ini, pasien tidak memiliki keluhan apapun/asimtomatik. Ketika regurgitasi aorta berlanjut, pembesaran ventrikel kiri melebihi preload reserve dari kurva Frank-Starling, kemudian fraksi ejeksi turun ke batas normal dan kemudian semakin berkurang. Peningkatan volume akhir diastolik ventrikel kiri merupakan indikator yang sensitif untuk menggambarkan disfungsi miokardial yang progresif.32 Ketika ventrikel kiri mencapai perbesaran yang maksimal, volume diastolik mulai meningkat dan menimbulkan manifestasi sesak napas/dyspnea yang memburuk ketika beraktivitas. Peningkatan volume akhir diastolik ventrikel kiri juga menyebabkan penurunan gradien perfusi aliran darah koroner, sehingga terjadi iskemia pada subendokardial dan miokardial, berlanjut menjadi nekrosis dan apoptosis. Secara kasar, ventrikel kiri berubah dari bentuk elips menjadi sferis.31,33 II.4.3 Manifetasi Klinik Regurgitasi aorta akut. Keadaan seperti ini sangat berbahaya dan dapat menyebabkan syok kardiogenik. Keadaan umum pada pasien tampak sakit berat. Manifestasi klinis yang sering pada regurgitasi aorta akut adalah sesak nafas yang terjadi tiba-tiba, berkembang cepat menjadi gagal jantung, dan nyeri pada dada jika tekanan perfusi miokardial berkurang atau terjadinya diseksi aorta.32,35 Beberapa gejala dapat muncul seperti:31-34 1. Takikardia 48

2. Vasokonstriksi perifer 3. Sianosis 4. Edema paru 5. Arterial pulsus alterans Regurgitasi aorta kronis. Pasien dengan regurgitasi aorta kronis seringmengalami periode penyakit tanpa gejala/asimptomatik yang dapat terjadi selama bertahun- tahun. Kompensasi takikardia dapat terjadi untuk meningkatkan stroke volume, tetapi hal ini menyebabkan pemendekan periode diastolik jantung. Sebagai hasilnya, pasien bahkan tidak memiliki keluhan meskipun sedang beraktivitas berat. Ketika waktu terus berjalan, bagaimanapun kelebihan volume yang berlangsung lama mengakibatkan dilatasi ventrikel kiri berakibat pada disfungsi ventrikel kiri.32,35 Diantara pasien yang asimtomatik dengan disfungsi ventrikel kiri, 25 % mulai mengalami keluhan dalam satu tahun. Ketika satu keluhan/manifestasi klinis muncul, fungsi jantung akan berkurang progresif yang menyebabkan kematian pada 10% penderita setiap tahunnya. Gejala pada regurgitasi aorta kronis dapat berupa:31,32,35 1. Palpitasi, sensasi detak jantung yang disadari dan tidak menyenangkan yang diakibatkan pulse pressure yang melebar dengan sirkulasi yang hiperdinamik. 2. Sesak nafas, di stadium awal, mungkin tidak memburuk pada aktivitas karena kompensasi takikardia dengan pemendekan periode diastole. 3. Nyeri dada, terjadi pada peningkatan volume akhir diastolik ventrikel kiri yang menggangu/mengurangi gradien perfusi aliran darah koronari. 4. Sudden cardiac death, jarang terjadi (<0,2% setiap tahun) pada pasien asimtomatik dengan fungsi ventrikel kiri yang masih cukup baik. Pemeriksaan Fisik. Beberapa manifestasi klinis yang khas dapat ditemukan dengan pemeriksaan fisik pada pasien dengan regurgitasi aorta kronis. Bagaimanapun, hasil temuan pemeriksaan fisik ini pada regurgitasi kronis akut dapat jarang terlihat. 49

Regurgitasi aorta akut. Early diastolic murmur (pitch yang rendah dan periode yang lebih pendek jika dibandingkan pada regurgitasi aorta kronis) dapat ditemukan. Dapat terdengar juga Murmur Austin-Flint yang disebabkan oleh aliran regurgitasi, yang mana menyebabkan vibrasi pada aparatus mitral, dengan pitch yang rendah dan durasi yang pendek. Distolik murmur tipe decresendo dapat didengarkan pada posisi pasien duduk dengan badan dimiringkan ke depan (leaning forward) dan pasien diminta untuk ekspirasi maksimal. Hal ini harus didengarkan dalam ruang yang tenang karena sering dilewatkan oleh pemeriksa.32 Murmur pada batas kanan sternum lebih diasosiasikan dengan diseksi dibandingkan penyebab lain dari regurgitasi aorta. Regurgitasi aorta kronis. Hasil pemeriksaan fisik pada pasien dengan regurgitasi aorta kronis yang berat sering disebabkan melebarnya tekanan nadi/ pulse pressure; disebabkan oleh (1) peningkatan stoke volume selama fase sistole dan (2) inkompetensi dari katup aorta sehingga tekanan diastolik di dalam aorta turun dengan signifikan. Tekanan diastolik biasanya kurang dari 60 mmHg dengan tekanan nadi dapat lebih dari 100 mmHg, meskipun pada pasien yang muda tekanan nadinya dapat lebih rendah akibat dari pembuluh darah yang masih cukupbaik. Temuan pada pemeriksaan fisik lain dapat berupa:31-34 1. Becker sign – pulsasi sistolik yang terlihat pada arteriol retina. 2. Corrigan pulse (‘watter-hammer’ pulse) – distensi yang mendadak kemudian diikuti kolaps pada palpasi dari nadi arteri perifer. 3. de Musset sign – bobbing motion dari kepala pasien mengikuti setiap detak jantung. 4. Hill sign – tekanan darah sistolik popliteal lebih dari 40 mmHg jika dibandingkan dengan tekanan darah sistolik brachial. 5. Duroziez sign – murmur sistolik pada arteri femoralis jika di kompres bagian arteri proksimalnya, dan diastolik murmur pada arteri femoralis jika di kompres bagian distalnya. 6. Muller sign – pulsasi sitolik yang dapat terlihat pada uvula. 50