Edicion Julio-Septiembre 2014 / Volumen 12-Número 3

DermatologíaCosmética, Médica y Quirúrgica Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC Volumen 12 / Número 3 / julio-septiembre 2014 [email protected] Publicación auspiciada por el Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología Registrada en el directorio de revistas de Latindex www.latindex.org Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en dgb.unam.mx/periodica.html Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases www.elsevier.com Indexada en IMBIOMED www.imbiomed.com

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 n Número 3 n julio-septiembre 2014 Editores Jorge Ocampo Candiani José Gerardo Silva Siwady Coordinación editorial Roberto Arenas Guzmán Asistente Edoardo Torres Guerrero Consejo editorial José Fernando Barba Gómez Julio Barba Gómez Antonio Barba Borrego Fernando de la Barreda Becerril Luciano Domínguez Soto Jaime Ferrer Bernat María Teresa Hojyo Tomoka Clemente Moreno Collado León Neumann Schefer Yolanda Ortiz Becerra Eduardo David Poletti Vázquez Julieta Ruiz Esmenjaud Ramón Ruiz Maldonado Julio César Salas Alanís Oliverio Welsh Lozano Coordinación y dirección comercial Graciela Ponzoni Diseño y formación electrónica Pedro Molinero Quinta del Agua Ediciones Asesoría jurídica Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 12, Núm. 3, julio-septiembre 2014, es una Publicación trimestral editada por Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Av. Tabachines Núm. 102-Altos, Col. Torreón Jardín, C.P. 27200, Torreón, Coahuila, México, Tel.(871) 720-1537, www.dcmq.com. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo Núm. 04-2012-072514434000-203, otorgado por el Instituto Nacional del Derecho de Autor, ISSN: 2007-4174. Responsable de la última actualización de este número, Merkanet-Soluciones Web, Ramón García Enríquez, Blvd. Independencia Oeste 1759-6 Col. San Isidro, CP 27100, Torreón, Coahuila, México, fecha de última modificación, 25 de agosto 2014. Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación. Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas, Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058. Correo electrónico: [email protected]. Para suscripciones llame al teléfono 52 (55) 5659 9416.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014160

México Carruthers, Jean Tomecky, Kenneth J. Comité editorial Adame Miranda, Gilberto Lui, Harvey Tosti, Antonella Alanís Ortega, Atalo Pollack, Sheldon Zaiac, Martin Anides Fonseca, Adriana Shapiro, Jerry Francia Arellano Mendoza, María Ivonne Chile Bouhanna, Pierre Asz-Sigall, Daniel Cabrera, Raúl Fournier, Pierre Beirana Palencia, Angélica Guarda, Rubén Letesier, Serge Benuto Aguilar, Rosa Elba Hasson, Ariel Grecia Boeta Ángeles, Leticia Honeyman, Juan Dasio Plakida, Dimitra Domínguez Cherit, Judith Molgo, Montserrat Katsambas, Andreas Durán McKinster, Carola Colombia Guatemala Estrada Castañón, Roberto Acosta, Álvaro Cordero, Carlos Fierro, Leonel Chalela, Guillermo Chang, Patricia Frías Ancona, Gabriela Halpert, Evelyne Villanueva, Carlos Fuentes Sermeño, Isabel Ludivina Duque, Hernán India Gómez Flores, Minerva Falabella, Rafael Jerajani, Hemangi González González, Sergio Martínez Puentes, Juan Carlos Verma, Shyam Gutiérrez Vidrio, Rosa María Olmos, Edgar Inglaterra Hernández Barrera, Nydia Roxana Páez, Elías Barlow, Richard Herz Ruelas, Maira Elizabeth Costa Rica Griffihs, Christopher Jaramillo Moreno, Gildardo Hidalgo, Harry Hay, Roderick Moreno González, Jorge Jaramillo, Orlando McGrath, John Mosqueda Taylor, Adalberto Ecuador Israel Orozco Topete, Rocío Ollague, Kléver Ginzburg, Alejandro Pérez Atamoros, Francisco Ollague Torres, José Landau, Marina Salas Alanís, Julio Uruaga Pazmiño, Enrique Italia Saez de Ocariz, María del Mar El Salvador Gelmetti, Carlo Toussaint Caire, Sonia Carpio, Orlando Gianetti , Alberto Vázquez Flores, Heriberto Hernández Pérez, Enrique Landi, Giorgio España Marini, LeonardoIntVeridnriaocGioónmaelz, Norma Aizpun Ponzon, Miguel Rusciani, Luigi Alomar, Agustín Lotti, Toriello MAlemania Camacho, Francisco Japón Fratila, Alina Camps Fresneda, Alejandro Miyachi, Yoshiky Podda, Maurizio Díaz Pérez, J Luis Líbano Ruzicka, Thomas Ferrandiz, Carlos Kibbi, Abdul-Ghani Sattler, Gerhard Ferrando, Juan Noruega Grimalt, Ramón Haneke, EckartArgentina Moreno, José Carlos Panamá Allevato, Miguel Sánchez Conejo-Mir, Julián Arosemena, Reynaldo Cabo, Horacio Sánchez Viera, Miguel Ríos Yuil, José Manuel Cabrera, Hugo Vilata, Juan José Paraguay Cordero, Alejandro Estados Unidos Guzmán Fawcett, Antonio Costa Córdova, Horacio Abramovits, William Perú Galimberti, Ricardo Benedetto, Anthony Bravo, Francisco Gatti, Carlos Fernando Brauner, Gary Lazarte, Juan José Kaminsky, Ana Diegel, Daniel Magill, Fernando Larralde, Margarita Draelos, Zoe Portugal Pierini, Adrián Elston, Dirk Masa, Antonio Troielli, Patricia Field, Larry Picoto, Antonio Florez, Mercedes República ChecaBolivia Janniger, Camila K. Hercogova, Jana De la Riva, Johnny García, Carlos República Dominicana Diez de Medina, Juan Carlos Goldberg, Leonard González de Bogaert, Luisa Zamora, Juan Manuel Hanke, William Guzmán de Cruz, Emma Kerdel, Francisco Isa Isa, RafaelBrasil Maloney, Suiza Alchorne, Alicia Millikan, Larry Saurat, Jean Azulay, Luna Monheit, Gary Uruguay Costa, Izelda Nouri, Keyvan Arévalo Brum, Alda Cunha, Paulo R. Pandya, Amit Macedo, Néstor Hexsel, Doris Pariser, David Venezuela Kadunc, Bogdana Victoria Parish, Jennifer Leigh González, Francisco Le Voci, Francisco Parish, Lawrence Charles Pasquali, Paola Lupi, Omar Pérez, Maritza Pérez Alfonzo, Ricardo Machado, Carlos Rendón, Martha Piquero, Jaime Perez Rosa, Ival Rigel, Darrel Rondón Lugo, Antonio Ponzio, Humberto Robins, Perry Ramos-e-Silva, Marcia Ruiz Esparza, Javier Shiratsu, Ricardo Schwartz, Robert A. Steiner , Denise Spencer, James Talhari, Sinesio Teiseira Gontijo, GabrielCanadá Carruthers, AlastairVolumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 161

Índice Index Editorial From the Editors 164 Erupciones demodécicas acneiformes 164 Acneiform demodecic eruptions and treatments y tratamientos para la calvicie for baldness Heriberto Vázquez Flores Heriberto Vázquez Flores Artículos originales Original articles 165 Dermatosis observadas en una Unidad de 165 Dermatoses Found in an Intensive Terapia Intensiva Care Unit Patricia Chang, Yubini Sánchez, Rocío Rodríguez Pellecer Patricia Chang, Yubini Sánchez, Rocío Rodríguez Pellecer 172 Onicomicosis: Incidencia en pacientes con 172 Onychomycosis: Incidence in Chronic Renal insuficiencia renal crónica y hemodiálisis Failure and Hemodialysis Patients Cecilia Sandoval Tress, Fidencio Gutiérrez Murillo, Cecilia Sandoval Tress, Fidencio Gutiérrez Murillo, Ramón Felipe Fernández Martínez, Elsa Vásquez del Ramón Felipe Fernández Martínez, Elsa Vásquez del Mercado, Gabriela Moreno Coutiño, Roberto Arenas Mercado, Gabriela Moreno Coutiño, Roberto Arenas Casos clínicos / Pediátrico Clinical cases /Pediatric 175 Displasia ectodérmica anhidrótica: informe de 175 Anhidrotic Ectodermal Dysplasia: Report of 3 casos familiares sugestivos de herencia ligada 3 Familial Cases Suggestive of X-Linked al cromosoma X Inheritance Marisol Carrillo Correa, Pedro Aguilar Salinas, Marisol Carrillo Correa, Pedro Aguilar Salinas, Gazpar Antonio Rico González, Roberto Arenas Gazpar Antonio Rico González, Roberto Arenas 179 Mastocitosis cutánea gemelar: seguimiento 179 Cutaneous mastocytosis in twins: a 12-year a 12 años follow-up Carlos Fernando Gatti, Tomás Mosquera, Pablo Prahl Carlos Fernando Gatti, Tomás Mosquera, Pablo Prahl 182 Dermatitis periorificial granulomatosa de la 182 Childhood Granulomatous Periorificial Dermatitis: infancia: descripción de un caso Case Report Romina Acosta, Victoria Rivelli, Graciela Gorostiaga, Romina Acosta, Victoria Rivelli, Graciela Gorostiaga, Luis Celías, Gloria Mendoza, Arnaldo Aldama Luis Celías, Gloria Mendoza, Arnaldo Aldama Casos clínicos / Infectología Clinical cases / Infectiology 186 Malacoplaquia cutánea 186 Cutaneous malakoplakia Patricia Chang, Eckart Haneke, David Rosales, Patricia Chang, Eckart Haneke, David Rosales, Gylari Calderón Pacheco Gylari Calderón Pacheco Casos clínicos / Oncología Clinical cases / Oncology 191 Úlcera crónica como presentación de carcinoma 191 “Super Giant” Basal Cell Carcinoma Presenting basocelular “súper gigante”: reporte de caso y as a Chronic Ulcer: Case report and review revisión de literatura literature Juan Basilio López Zaldo, Natalia Álvarez Abraham, Juan Basilio López Zaldo, Natalia Álvarez Abraham, Annie Riera Leal, Gabriela Briseño Rodríguez, Annie Riera Leal, Gabriela Briseño Rodríguez, Delfina Guadalupe Villanueva Quintero Delfina Guadalupe Villanueva QuinteroDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014162

Desafío clínico dermatológico Dermatological clinical challenge197 Quiz 197 Quiz Ely Cristina Cortés Peralta, Eduwiges Martínez Luna, Ely Cristina Cortés Peralta, Eduwiges Martínez Luna, Daniela Gutiérrez Mendoza, Martha Contreras Barrera, Daniela Gutiérrez Mendoza, Martha Contreras Barrera, María Elisa Vega Memije, Sonia Toussaint Caire María Elisa Vega Memije, Sonia Toussaint Caire Perla cosmética Cosmetic pearl199 Ocronosis exógena: informe de un caso 199 Exogenous Ochronosis: Case Report Dra. Patricia Chang, Rocío Rodríguez Pellecer Dra. Patricia Chang, Rocío Rodríguez Pellecer Artículos de revisión Review articles203 Prurito vulvar: un desafío dermatológico 203 Pruritus Vulvae: A Dermatologic Challenge José Manuel Ríos Yuil, Manuel Ríos Castro, José Manuel Ríos Yuil, Manuel Ríos Castro, Emma Yuil de Ríos, Patricia Mercadillo Pérez Emma Yuil de Ríos, Patricia Mercadillo Pérez209 Cuestionario 209 Questionnaire Dermatoscopia Dermoscopy211 Criterios dermatoscópicos de lesiones 211 Dermoscopic criteria for melanoma and melanocíticas y melanoma cutáneo en regiones melanocytic lesions in special skin areas: facial anatómicas especiales: zonas facial y acral and acral zones Rodrigo Roldán Marín, Blanca Carlos Ortega Rodrigo Roldán Marín, Blanca Carlos Ortega Carta al editor Letter to the Editor216 Iatrogenia quirúrgica en micetoma 216 Surgical iatrogenia in mycetoma Guadalupe Chávez-López, G. Estrada-Chávez, Roberto Guadalupe Chávez-López, G. Estrada-Chávez, Roberto Estrada Estrada Noticias News218 Latinaderm 218 Latinaderm219 Normas para autores 220 Authors guidelinesxii Congresos xii Congressesxii Calendario de actividades de la Academia xii Academia Mexicana de Dermatología, A.C. Mexicana de Dermatología, A.C. Calendar of EventsVolumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 163

DermatologíaCMQ2014;12(3):164-165 Erupciones demodécicas acneiformes y tratamientos para la calvicie Acneiform demodecic eruptions and treatments for baldness Cada vez es más frecuente que los varones acudan a consulta dermatológica por un cuadro de erupción acneiforme facial, no relacionado con aplicación deliberada de cremas corticoste- roides, maquillajes o protectores solares, pero con el común denominador de tratamientos para la calvicie. De allí la importancia de tocar el tema aunque sea brevemente. Los ácaros Demodex folliculorum y brevis están presentes en la piel de 23.5 a 100% de los adultos sanos, distribuidos sobre todo en la región malar, surcos nasogeniano y nasolabial, oídos y otras partes del cuerpo. Los ácaros se alimentan del material oleoso que secretan las glándulas sebá- ceas, así como del epitelio celular del folículo piloso, de donde toman las proteínas celulares liberadas durante la destrucción epitelial y las digieren con sus propias enzimas, que incluyen la lipasa inmunorreactiva. Además de demodecidosis, Demodex se ha asociado con diversas entidades como pitiriasis fo- lliculorum, erupciones papulopustulares de cabeza, rosácea granulomatosa, dermatitis peribucal, granulomas solitarios, foliculitis pustulosa, foliculitis eosinofílica, dermatitis unilateral rosacei- forme, algunas variedades de blefaritis, madarosis del párpado inferior, disfunciones de la glán- dula de Meibomio y chalazión. También se ha sugerido que la inflamación crónica inducida por el ácaro podría tener un papel en la alopecia androgénica. Ante la sospecha de una dermatosis por Demodex, la biopsia cutánea superficial es la herra- mienta diagnóstica, considerándose patológica la presencia de cinco o más ácaros por folículo piloso. Si bien es sabido que la aplicación de corticoides tópicos en la cara suele asociarse con reaccio- nes acneiformes con gran número de ácaros, cada vez son más los hombres que hacen uso crónico de productos para repoblación capilar cuyas formulaciones incluyen clobesol y otros corticoste- roides, y acuden a consulta dermatológica con lesiones faciales –en particular frente, párpados, mejillas, dorso nasal e incluso regiones más bajas– que semejan dermatitis acneiforme, rosácea, seborrea descamativa y/o lesiones únicas vesiculopustulosas o papulosas acompañadas del hallaz- go microscópico de una clara sobrepoblación del ácaro. La asociación de demodecidosis y tratamiento sistémico con corticosteroides es muy contro- vertida; no obstante, la demodecidosis por abuso de corticosteroides tópicos es ampliamente co- nocida y se confirma mediante la presencia de ácaros en lesiones que suelen aparecer en el tercio superior del rostro, incluyendo párpados. La libre comercialización de preparados con corticosteroides para tratar la calvicie cambiará la morfología de las dermatosis y precipitará cuadros de erupciones acneiformes que ameritarán un minucioso estudio para descartar o confirmar el uso de dichas sustancias. Por ello, es importante que el clínico realice un interrogatorio cuidadoso y dirigido, teniendo en mente esos productos y sus formulaciones. Dr. Heriberto Vázquez Flores Cirugía Dermatológica, Buró Dermatológico, Monterrey, Nuevo LeónDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014164

ARTÍCULOS ORIGINALES DermatologíaCMQ2014;12(3):165-171Dermatosis observadas en una Unidad de Terapia IntensivaDermatoses Found in an Intensive Care UnitPatricia Chang1, Yubini Sánchez2, Rocío Rodríguez Pellecer31 Dermatóloga2 Jefe, Unidad de Cuidados Intermedios3 Estudiante electiva, Servicio de DermatologíaHospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, Guatemala. Fecha de aceptación: mayo, 2014 RESUMEN ABSTRACTFrente al desconocimiento de las afecciones cutáneas de pa- Due to insufficient knowledge of skin conditions in patientscientes hospitalizados en las Unidades de Terapia Intensiva y hospitalized in Intensive and Intermediate Care units, the au-Cuidados Intermedios de nuestro hospital, se implementó un thors designed an observational descriptive study covering theestudio observacional descriptivo que abarcó el periodo ju- June-December 2013 period. The protocol included all patientsnio-diciembre 2013, en el cual fueron incluidos todos los enfer- developing skin conditions during hospitalization, with no exclu-mos que desarrollaron afecciones cutáneas durante su estadía, sions for gender or history of preexisting dermatosis.sin exclusiones por género, motivo de internamiento o historiade dermatosis preexistente. Keywords: Intensive Care Unit, Intermediate Care Unit, dermatoses.Palabras clave: Unidad de Terapia Intensiva, Unidad de CuidadosIntermedios, dermatosis.DIntroducción consideración la presencia de alguna dermatosis previa urante su internamiento, los pacientes hospitaliza- al internamiento. dos pueden presentar complicaciones que depende-rán de la patología base o los tratamientos recibidos. El Resultadospresente trabajo da a conocer las dermatosis observadas Se seleccionaron 47 pacientes de la Unidad de Cuidadosen enfermos atendidos en las Unidades de Terapia Inten- Críticos, que comprende los servicios de Terapia Inten-siva y Cuidados Intermedios de nuestro hospital, durante siva (uti; 23 pacientes; 48.93%) y Cuidados Intermediosun periodo de 7 meses (junio-diciembre 2013). (uci; 24 pacientes; 51.06%). Del total, 29 eran de sexo mas- culino (61.07%) y 18 de sexo femenino (38.29%), con la si-Materiales y métodos guiente distribución etaria: 0-20 años, 1 paciente (2.12%);Estudio observacional descriptivo que abarcó individuos 21-40 años, 10 (21.27%); 41-60 años, 13 (27.65%); 61-80de la Unidad de Cuidados Críticos de nuestro hospital, años, 21 (44.68%); y 81 o más, 2 pacientes (4.25%).la cual se compone de dos entidades: Unidad de TerapiaIntensiva (uti) y Unidad de Cuidados Intermedios (uci). Los motivos de hospitalización abarcaron: sepsis (28 casos; 59.57%); descompensación aguda de diabetes melli- Fueron incluidos todos los pacientes, de ambos ser- tus (3; 6.38%); insuficiencia respiratoria aguda (2; 4.25%);vicios, que hubieran desarrollado afecciones cutáneas sida (2; 4.25%); esclerosis lateral amiotrófica (2; 4.25%);durante su estancia, sin exclusiones por edad, género o post cirugía de melanoma, infarto agudo del miocardio,motivo de hospitalización. Todos los participantes fueron iatrogenia de vías biliares, púrpura, síndrome de Millerexaminados por alguno de los autores y no se tomó en Fisher, crisis hipertensiva, síndrome convulsivo, menin- CORRESPONDENCIA Patricia Chang n [email protected] Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ Paseo Plaza Clinic Center, 01010, Guatemala 165Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014

ARTÍCULOS ORIGINALES Cuadro 1. Dermatosis en pacientes hospitalizados en las Unidades de Cuidados Intermedios e Intensivos. Motivo de hospitalización Motivo de hospitalización Casos % Figuras 1. Hematomas del pliegue proximal, secundario al uso del oxímetro. Sepsis 28 59.57 Descompensación aguda de la Diabetes Mellitus 4 8.51 2 4.25 sida 2 4.25 1 2.12 Esclerosis lateral amiotrófica 1 2.12 Post cirugía de melanoma 1 2.12 Infarto Agudo Miocardio 1 2.12 Latrogenia de Vías Biliares 1 2.12 Púrpura 1 2.12 Síndrome de Miller Fisher 1 2.12 Crisis hipertensiva 1 2.12 Síndrome Convulsivo 1 2.12 Meningitis 1 2.12 Obstrucción Intestinal 1 2.12 Pancreatitis grave 47 Guillain-Barré Total gitis, obstrucción intestinal y pancreatitis grave (1 pacien- Figuras 2. Hematomas del pliegue proximal, secundario al uso del oxímetro. te por cada entidad; 2.12%) (Cuadro 1). Figura 3. Aspecto panorámico de candidosis cutánea. Debido a las distintas afecciones infecciosas, algunos pacientes recibieron tratamiento antibiótico con mero- penem (5 individuos; 10.63%), cefepime (4; 8.51%), van- comicina (3; 6.38%), teicoplanina (3; 6.38%), clindamicina (2; 4.25%), ertapenem (2; 4.25%), fluconazol, tigeciclina, moxifloxacina, ofloxacina, doripenem (1 individuo por cada fármaco; 2.12%). Las dermatosis observadas incluyeron: hematoma del pliegue proximal debido al uso de oxímetro (17 pacientes: 36.17%; Figuras 1 y 2); candidosis cutánea (7 casos: 14.89%; Figuras 3-6); candidosis invasiva (1 caso: 2.12%; Figuras 7-9); púrpura por presión de los electrodos del electrocar- diógrafo (4 pacientes: 8.51%; Figuras 10 y 11); traumatismo (3 individuos; 6.38%; Figura 12); hematomas por presión (4 casos: 6.38 %; Figura 13); úlcera por presión en dorso bajo (3 casos: 6.38%); dermatitis del área del pañal (Figura 14); intertrigo axilar (Figura 15); ulceración de gastrosto- mía (Figura 16); ulceración labial, reacción acneiforme y hematoma por sonda nasogástrica (Figuras 17 y 18 ); úl- cera por presión del lóbulo de la oreja (Figura 19); trau- matismo por mascarilla para presión positiva continua de las vías respiratorias (cpap; Figura 20); hematoma ingui- nal por cateterismo (1 caso; 2.12%; herpes simple (1 caso: 2.12%; Figura 21) (Cuadro 2).DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014166

PATRICIA CHANG Y COLS. DERMATOSIS EN TERAPIA INTENSIVAFigura 4. Acercamiento de las lesiones pustulosas y maceradas de C. albicans. Figuras 7. Lesiones papulo-pustulosas con eritema inguinal y de tórax anterior (pa- ciente femenino con candidosis invasiva por C. albicans y iatrogenia de vías biliares).Figuras 5. Lesiones pustulosas sentadas sobre placa eritematosa de C. albicans. Figuras 8. Lesiones papulo-pustulosas con eritema inguinal y de tórax anterior (pa- ciente femenino con candidosis invasiva por C. albicans y iatrogenia de vías biliares).Figuras 6. Lesiones pustulosas sentadas sobre placa eritematosa de C. albicans. Figura 9. Lesiones purpúricas redondeadas, secundarias al uso de los electrodos del electrocardiógrafo.Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 167

ARTÍCULOS ORIGINALES Figura 10. Lesiones eritematosas secundarias al uso de los electrodos de electrocar- Figura 13. Víbice (miembro superior derecho). diógrafo (en involución). Figura 14. Dermatitis del pañal. Figura 11. Reacción acneiforme y púrpura por presión de los electrodos de elec- trocardiógrafo. Figura 15. Intertrigo axilar Figura 12. Traumatismo por calzado en los dos primeros dedos (paciente femenino con Guillain-Barré).DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Figura 16. Exulceración de gastrostomía. Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014168

PATRICIA CHANG Y COLS. DERMATOSIS EN TERAPIA INTENSIVA Figura 20. Lesión secundaria al uso de mascarilla cpap.Figuras 17. Traumatismo por sondas nasales. Figura 21. Herpes simple.Figuras 18. Traumatismo por sondas nasales. Cuadro 2. Dermatosis de los pacientes hospitalizados en las Unidades de Cuidados Críticos (uti y uci)Figura 19. Erosión del lóbulo de oreja por presión.Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatosis Casos % Hematoma del pliegue proximal por oxímetro 17 36.17 Candidosis cutánea 7 14.89 Púrpura por presión de los electrodos del 4 8.51 electrocardiógrafo Traumatismo 3 6.38 Hematoma por presión 3 6.38 Úlcera por presión en dorso bajo 3 6.38 Candidosis invasiva 1 2.12 Herpes Simple 1 2.12 Candidosis y tiña del cuerpo 1 2.12 Dermatitis del pañal 1 2.12 Intertrigo axilar 1 2.12 Reacción acneiforme 1 2.12 Hematoma por sonda nasogástrica 1 2.12 Trauma por mascarilla cpap 1 2.12 Hematoma inguinal por cateterismo 1 2.12 Ulceración de gastrostomía 1 2.12 Total 47 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 169

ARTÍCULOS ORIGINALES Se practicó examen directo y cultivo en seis pacien- salientes fueron urticaria y reacciones morbiliformes; del tes con candidosis cutánea, aislándose Candida albicans grupo de enfermedades infecciosas cutáneas, describie- en todos los casos. También se detectó el agente causal en ron casos de dermatomicosis, pioderma, infecciones por el hemocultivo para hongos del paciente con candidosis herpes virus 1-2, zóster e incluso, varicela; y respecto de invasiva. las dermatitis de contacto, citaron lesiones eccematosas. Otros autores han descrito también lesiones cutáneas en Manifestándose con lesiones papulo pustulosas a nivel los sitios de inyección de heparina, las cuales se han ma- de ingles, tórax anterior y cara asociado a iatrogenia de nifestado como placas eritematosas y necrosis de la piel vías biliares. (10%-20% de los casos de estudio).8 Discusión Una dermatosis importante asociada con la estancia La Unidad de Cuidados Críticos o ucc es una organiza- prolongada en ucc consiste de lesiones ampollosas y ne- ción de profesionales de la salud que ofrece asistencia cróticas causadas por la presión del oxímetro de pulso, multidisciplinaria en un espacio hospitalario específico complicación descrita como “quemadura por lesión en que garantiza las condiciones para atender tanto pacien- el dedo”.9,10 Un estudio de 125 pacientes ucc documentó tes susceptibles de recuperación y que requieran soporte, 6 casos (5% de la muestra) de alteraciones digitales por como pacientes complejos que necesiten cuidados por el uso de oxímetro.10 Otro grupo informó de la deforma- fallo multiorgánico o complicaciones hemodinámicas, ción de dedos en 3 casos pediátricos como consecuencia pulmonares, cardiacas, neurológicas, gastrointestinales, del uso prolongado de oxímetros;11 el trastorno comenzó infecciosas, psiquiátricas y cutáneas.1 a manifestarse después de tres meses con la elevación de uno o mas dedos (segundo a cuarto). Un tercer equipo Muchos investigadores han descrito complicaciones de investigadores documentó lesiones digitales isquémi- observadas en una ucc, algunas derivadas de la adminis- cas necróticas secundarias al uso de oxímetro Nelcor® tración de fármacos o infecciones secundarias al uso de reutilizable,12 dispositivo que, por sus características de dispositivos invasivos y no invasivos, falta de moviliza- diseño, ocasiona una presión traumática constante en ción, alteraciones de la conciencia, etcétera. esa zona, de manera que debe cambiarse de dígito cada dos horas para evitar la formación de hematomas y otras Pese a la escasez de literatura específica sobre compli- lesiones iatrogénicas (como erosión de la oreja).13-17 En la caciones dermatológicas en dichas unidades, no puede clínica, las lesiones pueden manifestarse como hemato- perderse de vista que el órgano más grande del cuerpo mas, áreas necróticas y/o vesiculares,9, 10 sobre todo a partir es susceptible a la pérdida de funcionalidad, por lo que de los 10-20 días de hospitalización en ucc.17 Las lesio- cualquier alteración en su estructura normal le vuelve nes del pliegue proximal ungueal de dígitos, ortejos y vulnerable a agentes dañinos físicos (presión, temperatu- lóbulos de la orejas son más comunes en pacientes ingre- ra), químicos (pH) y microbiológicos.2 sados en unidades donde la oximetría de pulso es uno de los adelantos más importantes para monitorear, de mane- Hay trastornos dermatológicos que, debido a su mag- ra no invasiva, la saturación arterial de oxígeno. nitud, deben atenderse en ucc, incluidas farmacodermias severas como los síndromes de Steven-Johnson o Lyell, o Por último, otras manifestaciones dermatológicas fre- padecimientos con manifestaciones cutáneas como púr- cuentes en pacientes hospitalizados en ucc incluyen can- pura trombocitópenica idiopática, dengue hemorrágico o didosis, isquemia-necrosis por presión, dermatitis de meningococcemia.3 contacto, miliaria, lesiones cutáneas eritematosas, pápu- las, pústulas, petequias, equimosis, ampollas con conteni- Por otro lado, muchas alteraciones cutáneas pueden do serosanguíneo, púrpura fulminans, y necrosis en indivi- ser complicaciones de enfermedades graves que obligan a duos con sepsis.18,19 tomar medidas especiales para limitar el daño de factores locales como inmovilidad, humedad, y maceración,5,6,7 Conclusión Los pacientes ingresados en Unidades de Cuidados Críti- Un estudio ucc que abarcó un periodo de dos años cos (ucc) pueden desarrollar afecciones de la piel debido identificó 47 pacientes con lesiones dermatológicas di- a complicaciones sistémicas, terapia antibiótica, estancias versas, incluidas dermatitis por alteraciones vasculares prolongadas, inadecuada movilización, reacciones me- (27%), reacciones medicamentosas (21%), infecciones de dicamentosas y/o uso de instrumentos no invasivos para la piel (35%), dermatitis de contacto (10%) y pacientes que monitoreo/asistencia ventilatoria. presentaban alguna dermatitis al ingreso (6%).5 Entre las alteraciones vasculares, los investigadores identificaron septicemia meningocócica, ectima gangrenoso y endocar- ditis; de las reacciones medicamentosas, las más sobre-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014170

PATRICIA CHANG Y COLS. DERMATOSIS EN TERAPIA INTENSIVA El presente estudio reveló que el padecimiento sis- BIBLIOGRAFÍAtémico más común en la ucc de nuestra institución, en    1. Palanca I, De la Torre A., Somoza J. Unidades de Cuidados Intensivos, están-el periodo junio-diciembre 2013, fue la sepsis (28 casos:59.57%; seguida de diabetes mellitus –3 casos: 6.38%), y dares y recomendaciones. Ministerio de Sanidad y Política Social, Madrid,que como consecuencia de la terapia antibiótica, se fa- 2010: 6.voreció el desarrollo de infecciones fúngicas secundarias    2. Vaishampayan S, Sharma Y, Das A. “Emergencies in dermatology: acu-que incluyeron candidosis cutánea (7 casos: 14.89%) y sis- te skin failure”. Medical Journal Armed Forces India mjafi 2006; 62: 56.témica en (1 caso: 2.12%).    3. Irvine C. “‘Skin failure’ a real entity: discussion paper”. J Royal Soc Med. 1991; 84: 412. La dermatosis más comúnmente encontrada en el    4. Cunha B. “Rash and fever in the critical care unit”. Crit. Care Clin. 1998;presente estudio fue el hematoma del pliegue proximal 14: 35-53.secundario al uso de oxímetro (17 casos: 36.17%), aunque    5. Badia M, Trujillano J, Gasco E, Casanova J, Álvarez M, Leon M. “Skinse detectaron otras dermatosis, como lesiones purpúricas lesions in the icu”. Intensive Care Med. 1999; 25: 1271.debidas al uso de los electrodos del electrocardiógrafo;    6. García-Patos Briones V. “Cuidados Intensivos en dermatología”. Piel.infecciones por herpéticas; reacciones acneiformes; der- 1992; 7: 277-285.matitis del pañal; lesiones por inadecuada movilización;    7. Badia M, Trujillano J. “Dermatologic Conditions”. En: Gabrielli A, Layony complicaciones del uso de sondas y mascarillas, atribui- J, Mihae Yu, et al. Critical Care, 4ª ed., Lippincott, Williams &Wilkins,bles a causas iatrogénicas y a la condición crítica de los 2009, p. 168.enfermos.    8. Warkentin T. “Clinical picture of heparin-induced thrombocytope- nia”. En: Warkentin T, Greinacher A. Heparin-Induced Thrombocytopenia, 3ª ed., Nueva York, Marcel Dekker, 2004 p. 54.    9. Murphy KG, Secunda JA, Rockoff MA. “Severe burns from pulse oxi- meter”. Anesthesiology 1990; 73: 350-352. 10. Wille J, Braams R, Van Haren W, Van der Werken C. “Pulse oxime- ter-induced digital injury: frequency rate and possible causative fac- tors”. Crit Care Med 2000; 28: 3555-3557. 11. Lindo D, Browne D, Lindo J. “Images in pediatrics, toe deformity from prolonged pulse oximetry”. Arch Dis Child 2002; 87: 533. 12. Berge KH, Lanier WL, Scanlon PD. “Ischemic digital skin necrosis: A complication of the reusable nelcor pulse oximeter probe”. Anesth Analg 1988; 67: 712-713. 13. Chang P, Haneke E. “Hematoma del pliegue proximal ungueal. Re- porte de tres casos”. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2008; 6(3): 189-191. 14. Chang P. “Hematoma del lóbulo de la oreja por oxímetro”. Dermatolo- gía Cosmética, Médica y Quirúrgica 2013; 11(1): 57. 15. Chang P. “Hematoma Iatrogénico de la uña”. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2011; 9: 96-101. 16. Chang P. Vasquez M. “Hematoma of the nail fold due to oximeter in a child”. Our Dermatol Online 2014; 5(1): 83-84. 17. Chang P, Rodas C. “Hematoma of the proximal nail. Report of 41 cases”. Our Dermatol Online 2011; 2(2): 65-67. 18. Singh S, Singh K, Kaur N. “Dermatologic, manifestations in critically ill patients: Challenging task for an intensivist”. Journal of Medical Society 2013; 27(1): 3-9. 19. Chang P, Caballeros C. “Manifestaciones cutáneas acrales de sepsis”. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica 2012; 10(2): 112-114.Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 171

DermatologíaCMQ2014;12(3):172-174 ARTÍCULOS ORIGINALES Onicomicosis: Incidencia en pacientes con insuficiencia renal crónica y hemodiálisis Onychomycosis: Incidence in Chronic Renal Failure and Hemodialysis Patients Cecilia Sandoval Tress1, Fidencio Gutiérrez Murillo2, Ramón Felipe Fernández Martínez3, Elsa Vásquez del Mercado3, Gabriela Moreno Coutiño3, Roberto Arenas3 1 Dermatóloga pediatra, Instituto Mexicano del Seguro Social, Puerto Vallarta, Jalisco, México 2 Dermatólogo, Centro Médico Internacional, Matamoros, Tamaulipas, México 3 Sección de Micología, Servicio de Dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Ciudad de México, México Fecha de aceptación: abril, 2014 RESUMEN ABSTRACT Antecedentes: La insuficiencia renal crónica (irc) tiene re- Background: Chronic renal failure (crf) affects all bodily sys- percusiones en todo el organismo, incluyendo alteraciones un- tems. Consequently, it may cause various nail conditions, both gueales que pueden ser no infecciosas e infecciosas, como la non-infectious and infectious, including onychomycosis. onicomicosis. Objective: To determine the incidence of onychomycosis in Objetivo: Determinar la frecuencia de onicomicosis en pa- crf patients under hemodialysis. cientes con irc tratados con hemodiálisis. Material and methods: This study involved 42 crf patients Material y métodos: En el estudio participaron 42 pacien- undergoing hemodialysis and concomitantly afflicted with nail tes con irc, tratados con hemodiálisis y presentando alteracio- changes suggestive of onychomycosis. Tests performed includ- nes ungueales sugestivas de onicomicosis. Se realizó examen di- ed koh 20% and mycobiotic agar. Diagnosis was confirmed by recto con koh 20% y cultivo en agar micobiótico. El diagnóstico direct koh test. se confirmó mediante examen directo micológico. Results: Twenty-four patients were diagnosed with ony- Resultados: De la población total, 24 pacientes recibieron el chomycosis (57%) and the causative agent was isolated in 10 diagnóstico de onicomicosis (57.14%) y en 10 casos (41.66%) fue instances (41.66%). Diabetes mellitus was confirmed in 10 in- posible aislar en agente. Así mismo, se identificó el antecedente dividuals from this group (41.66%). The most frequent clinical de diabetes mellitus en 10 individuos de este grupo. La forma clíni- form was distal lateral subungual onychomycosis (65%), with ca más frecuente fue onicomicosis subungueal distal lateral(65%) Trichophyton rubrum as the most commonly isolated microor- y el agente etiológico más común, Trichophyton rubrum (60%). ganism (60%). Conclusión: Más de la mitad de los pacientes con irc y tra- Conclusions: Over half the patients with crf undergoing tamiento con hemodiálisis desarrolló onicomicosis. La presencia hemodialysis developed onychomycosis. The concurrence of concomitante de diabetes mellitus puede incrementar la inci- diabetes mellitus may increase the incidence of onychomycosis. dencia de infecciones micóticas. Keywords: Chronic renal failure, hemodialysis, onychomycosis, koh. Palabras clave: Insuficiencia renal crónica, hemodiálisis, onicomi- cosis, koh. IIntroducción padece de obesidad, diabetes mellitus (dm) e hipertensión nsuficiencia renal crónica (irc) se define como la pér- arterial, la incidencia de irc será cada vez más alta debido dida progresiva e irreversible de la función renal.1 Se a su fuerte asociación con dichas entidades. calcula que su prevalencia mundial oscila entre 23.4 y 44%, cifra que aumenta en proporción con la edad de la En México irc representa un problema de salud públi- población. Si a eso se añade la creciente población que ca. Según el Instituto Mexicano del Seguro Social (imss), es la tercera causa de muerte hospitalaria y más de la mi- CORRESPONDENCIA Dr. Roberto Arenas n [email protected] Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Sección XVI, Tlalpan, México D.F. Teléfono y fax: (55) 4000 3058DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014172

CECILIA SANDOVAL TRESS Y COLS ONICOMICOSIStad de los casos son secundarios a diabetes mellitus (dm) En casos sugestivos de onicomicosis, se tomó muestrae hipertensión.2 de escama ungueal en el límite entre la región sana y la enferma; se practicó examen directo con koh 20% y cul- irc ocasiona daño en múltiples órganos, incluidos piel tivo en agar micobiótico a 25-28 oC, con incubación dey anexos. Los cambios dermatológicos más comunes son cuatro semanas. Los cultivos positivos se analizaron conxerosis y prurito; enfermedades perforantes y por depósi- azul de lactofenol para hacer un examen directo de las co-to de calcio; algunas dermatosis ampollares; y alteracio- lonias y determinar el agente causal. Se utilizó estadísticanes ungueales como líneas de Muehrcke, uñas “mitad y descriptiva en el análisis de resultados.mitad”, hemorragias en astilla, platoniquia, coiloniquia,ausencia de lúnula, onicolisis y paquioniquia, las cuales Resultados–según diversos autores– suelen ser más comunes en indi- El estudio incluyó 42 pacientes con insuficiencia renalviduos sometidos a prolongados tratamientos con diálisis.3-10 crónica y en tratamiento con hemodiálisis. La distri- bución por género fue 22 varones (52.4%) y 20 mujeres Algunos cambios se manifiestan desde el inicio de (47.6%) al femenino, en tanto que el rango etario abarcóla enfermedad; no obstante, muchos otros se presentan de 19 a 72 años (promedio: 51.85 años).con el creciente deterioro de la función renal. Gracias anuevas y mejores terapias, la expectativa de vida de estos Las enfermedades concomitantes más comunes fueronpacientes es más larga. Pero debido a ello, las complica- hipertensión arterial y diabetes mellitus (Cuadro 1) y de losciones y el tratamiento de las mismas son también cada pacientes diabéticos, 10 presentaron onicomicosis (38.46%).vez más comunes.9.10 Cuadro 1. Comorbilidades Pacientes Porcentaje Autores mexicanos publicaron un artículo sobre la 29 69.04%frecuencia de alteraciones ungueales en una muestra de Enfermedad 26 61.9%16 pacientes de un hospital de tercer nivel, todos con diag- Hipertensión arterial 3 7.4%nóstico de irc (13 por glomerulonefritis y 3 por trasplante Diabetes mellitus 2 4.8%renal). El estudio reveló que las alteraciones ungueales Poliquistosis renal 1 2.38%predominantes fueron uñas “mitad y mitad”, uñas amari- Glaucoma 1 2.38%llas, uñas de Terry, onicomicosis y onicolisis.11 Hipotiroidismo Cáncer de próstata Con todo, aun con la abundancia de literatura sobrecambios ungueales en pacientes con irc y contra toda Todos los participantes en el estudio fueron sometidosexpectativa, se ha sugerido que la prevalencia mundial a un examen físico en busca de alteraciones ungueales su-de onicomicosis es muy baja pese a la concomitancia de gestivas de onicomicosis. Del total, 24 pacientes (57.14%;factores de riesgo para esta onicopatía, como diabetes me- 33.3% mujeres y 66.6% hombres) manifestaron cambiosllitus, edad y otros.12,13 Por esa razón, el presente artículo clínicos compatibles con onicomicosis y fueron positivosfue dirigido a establecer la incidencia de onicomicosis en en el examen directo, aislándose el agente causal en 10pacientes mexicanos con irc. casos (41.66%).Material y métodos La forma clínica más común (15 casos; 65%) fue onico- Se diseñó un estudio descriptivo, abierto, observacio- micosis subungueal distal lateral (Fotografía 1; Cuadro 2) y los agentes etiológicos más frecuentes fueron dermato-nal, prospectivo y transversal que incluyó pacientes adul- fitos, sobre todo Trichophyton rubrum (Cuadro 3).tos, sin distinción de género, con diagnóstico de irc y entratamiento con hemodiálisis, atendidos en el Servicio Discusiónde Nefrología del Hospital General de Zona 42, Instituto Onicomicosis es la onicopatía más común y es ocasionadaMexicano del Seguro Social, Ciudad de México. por hongos dermatofitos, hongos no dermatofitos y leva- duras. Este trastorno representa 30% de las infecciones En todos los casos se realizó historia clínica (edad, micóticas de piel y anexos en todo el mundo,15 aunque lasexo, enfermedades concomitantes) y exploración de incidencia, en México, se calcula en 24%.16uñas con lámpara Burton de 115 volts, 60 hertz y 17 am-peres, con lupa de aumento de 2 dioptrías. Los cambios se registraron según los puntos básicos deexploración de las anormalidades ungueales propuestaspor Daniel,14 incluyendo cambios en la superficie, color,grosor y/o curvatura de la lámina. Por último, se hizo unregistro fotográfico de las uñas afectadas.Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 173

ARTÍCULOS ORIGINALES Fotografía 1. Onicomicosis subungueal distal y lateral causada por Trichophyton jeres). La forma subungueal distal lateral fue la presen- rubrum. tación clínica más común con T. Rubrum como principal agente causal, lo que hace eco de los estudios previamente Cuadro 2. Formas clínicas Pacientes Porcentaje publicados.11 15 65% Variedad clínica 6 26% Dado que es frecuente encontrar onicodistrofias no Subungueal distal lateral 2 9% micóticas en pacientes irc tratados con hemodiálisis, es Distrófica total necesario hacer un diagnóstico diferencial mediante un Blanca superficial estudio micológico. Esto es de suma importancia debido a las limitaciones para el uso de medicamentos sistémicos Cuadro 3. Agentes etiológicos más comunes Pacientes y (incluidos antifúngicos) en nefrópatas. Agentes etiológicos porcentajes REFERENCIAS Dermatofitos Trichophyton rubrum    1. Braun LA, Sood V, Hogue S, Lieberman B, Copley-Merriman C. “High Levaduras Trichophyton mentagrophytes 6 (60%) 2 (20%) burden and unmet patient needs in chronic kidney disease”. Int J Candida sp NephrolRenovasc Dis 2012; 2: 151-163. 2 (20%)    2. Pérez-Terrazas H, Treviño-Becerra A, Cervantes-Hernández J. “The Blueprint of the Mexican Official Norm for Peritoneal Dialysis”. Nefro- Los informes sobre la prevalencia de onicomicosis en logía Mexicana 2002; 23: 69-72. pacientes con irc oscilan de 7.6 a 26.6%,3-8,12,13 y se postula    3. Gupta AK, Gupta M, Cardella CJ, Haberman HF. “Cutaneous Asso- que es más común en individuos que tienen diagnóstico ciations of Chronic Renal Failure and Dialysis”. Int J Dermatol 1986; 25: concomitante de diabetes mellitus.13 No obstante, el pre- 498-504. sente estudio estableció una incidencia de onicomicosis de    4. Mazuryk HA, Brodkin RH. “Cutaneous clues to renal disease”. Cutis 57.14%: superior a la previamente publicada por otros auto- 1991; 47: 241-248. res; y también una mayor asociación con diabetes mellitus    5. Picó MR, Lugo-Somolinos A, Sánchez JL, Burgos-Calderón R. “Cuta- de lo sugerido en la literatura existente (38.46% vs 28%).13 neous Alterations in Patients with Chronic Renal Failure”. Int J Dermatol 1992; 31: 860-863. En cuanto a los cultivos, hubo desarrollo en 41.66%    6. Fawcett RS, Hart TM, Linford S, Stulberg D. “Nail Abnormalities: Clues de los casos. La mayoría correspondió a dermatofitos to Systemic Disease”. Am FamPhysician 2004; 69: 1417-1424. (80%), principalmente Trichophyton rubrum, seguido de    7. “Guidelines of care for nail disorders. American Academy of Derma- T. mentagrophytes y levaduras (20%; en particular, Candida tology”. J Am AcadDermatol 1996; 34: 529-533. sp). Respecto de la variedad clínica, la forma subungueal    8. Deshmukh SP, Sharma YK, Dash K, Chaudhari NC, Deo KS. “Clini- distal lateral fue la más frecuentemente observada, lo que coepidemiological study of skin manifestations in patients of chronic concuerda con la literatura existente..11 renal failure on hemodialysis”. Indian Dermatol Online J 2013; 4: 18-21.    9. Thomas EA, Pawar B, Thomas A. “A prospective study of cutaneous abnormalities in patients with chronic kidney disease”. Indian J Nephrol 2012; 22: 116-120. 10. Robinson-Bostom L, DiGiovanna JJ. “Cutaneous manifestations of end-stage renal disease”. J Am Acad Dermatol 2000; 43: 975-986. 11. López-Ibarra MM, Ledesma-de-la-Torre CI. “Frecuencia de las alte- raciones ungueales en los pacientes internados en las áreas clínicas del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza”. Dermatología. Rev Mex 2003; 47: 71-76. 12. Kuvandik G, Cetin M, Genctoy G, Horoz M, Duru M, Akcalli C, Satar S, Kiykim AA, Kaya H. “The prevalence, epidemiology and risk factors for onychomycosis in hemodialysis patients”. BMC Infect Dis 2007; 7: 102. 13. Udayakumar P, Balasubramaian S, Ramalingam KS, Lakshmi C, Srinivas CR, Mathew AC. “Cutaneous manifestations in patients with chronic renal failure on hemodialysis”. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72: 119-125. 14. Daniel CR III. “An Approach to Initial Examination of the Nail”. En: Nails: Therapy, Diagnosis, Surgery. Saunders 1997; p. 101-103. 15. Kaur R, Kashyap B, Balla P. “Onychomycosis – epidemiology, diagnosis and management”. Indian J Med Microbiol 2008; 26: 108-116. 16. Arenas R. “Dermatofitosis en México”. Rev Iberoam Micol 2002; 19: 63-67. Conclusión En términos de género, onicomicosis tuvo una incidencia significativamente mayor en hombres (66.6% vs 33.3% mu-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014174

CASOS CLÍNICOS / PEDIÁTRICO DermatologíaCMQ2014;12(3):175-178Displasia ectodérmica anhidrótica: informe de 3 casosfamiliares sugestivos de herencia ligada al cromosoma XAnhidrotic Ectodermal Dysplasia: Report of 3 Familial Cases Suggestive of X-Linked InheritanceMarisol Carrillo Correa1, Pedro Aguilar Salinas2, Gazpar Antonio Rico González3, Roberto Arenas41 Dermatóloga. Adscrita a la División de Medicina Interna. Hospital General Regional de León, Secretaría de Salud del Estado de Guanajuato, México2 Médico General. Departamento de Medicina y Nutrición, Universidad de Guanajuato León, Guanajuato3 Cirujano Plástico y Reconstructivo. Adscrito a la división de Cirugía. Hospital Regional de Alta Especialidad del Bajío, Secretaria de Salud4 Dermatólogo y Micólogo. Adscrito al Servicio de Dermatología y Micología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, México, D.F. RESUMEN ABSTRACTLas displasias ectodérmicas son un amplio grupo de enferme- Ectodermal dysplasias are a large group of hereditary disordersdades hereditarias caracterizadas por defectos en una o más characterized by congenital defects in one or more ectoder-estructuras que se originan en el ectodermo. Se han descrito mal structures. Dysplasias have been described in all Mendelianalteraciones en los patrones de herencia tanto autosómica do- modes of inheritance, both autosomal (dominant or recessive)minante o recesivo, como ligada al cromosoma X. De esta últi- and X-linked. Of the latter, the common form is the anhidroticma, la forma más común es la displasia ectodérmica anhidrótica ectodermal dysplasia, which presents with a clinical triad con-(dea), que se presenta con una triada característica consistente sisting of hypodontia, hypotrichosis, and anhidrosis. There arede hipodoncia, hipotricosis y anhidrosis. Se han descrito alrede- about 200 cases reported in the literature. This paper docu-dor de 200 casos en la literatura mundial. Se informa de 3 casos ments 3 familial cases suggestive of X-linked inheritance.familiares sugestivos de herencia ligada al cromosoma X . Keywords: Ectodermal dysplasia, anhidrosis, Christ-Siemens-To-Palabras clave: Displasia ectodérmica, anhidrosis, síndrome de uraine syndrome.Christ-Siemens-Touraine.LIntroducción en tanto que los genes afectados en las formas autosómica as displasias ectodérmicas son un grupo de enfer- dominante y recesiva son el Receptor de Ectodisplasina medades hereditarias que comparten anomalías en (edar) y el dominio de muerte asociado a edar (edara-las estructuras que provienen de la capa germinativa, el dd). En conjunto, esos genes forman la cascada de seña-ectodermo. Se han descrito más de 192 tipos de displa- lización de Ectodisplasina, proteína que activa el Factorsias ectodérmicas, todas ellas hereditarias bien de manera Nuclear Kappa-Beta (nf-κβ), el cual regula la activaciónautosómica (dominante o recesiva) o ligada al cromoso- de múltiples transcripciones genéticas que promueven elma X.1,2 Se estima que 7 de cada 10,000 recién nacidos, desarrollo de estructuras ectodérmicas como piel, folícu-sin predominio de raza, presentan alguna forma de dis- los pilosos y dientes.2,6,7plasia ectodérmica.3 La alteración más común es la dis-plasia ectodérmica anhidrótica o síndrome de Christ-Sie- En 2011, por Salas Alanís y cols.8 diagnosticaron, enmens-Touraine, trastorno recesivo ligado al cromosoma X Nuevo León, el primer caso de mutación eda1 en nuestroque, no obstante, afecta sólo a 1 en 100,000 varones.4,5 país, para lo cual utilizaron una técnica de pcr y secuen- ciación automática. La afección genética causante de la displasia ectodér-mica ligada al cromosoma X es un trastorno en el gen eda1 Dado que abarcan una gran cantidad de síndromes,(localizado en la región Xq12-13.1), el cual sintetiza un las manifestaciones clínicas de las displasias ectodérmicasproteína transmembrana llamada Ectodisplasina (eda), son muchas y muy diversas, y están determinadas por el trastorno genético, de allí que encontremos afectaciones CORRESPONDENCIA Dra. Marisol Carrillo Correa n [email protected] Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ Av. Cerro Gordo 311, C.P. 37150, León, Guanajuato. 175Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014

CASOS CLÍNICOS / PEDIÁTRICO de piel, cabello, piezas dentales glándulas sudoríparas y todos los casos se refiere antecedentes de incapacidad para sebáceas, conjuntivas e incluso, sistema nervioso. sudar y múltiples episodios de hipertermia (Cuadro 1). La displasia ectodérmica anhidrótica se caracteri- • Caso 1. Paciente masculino de 11 años de edad, presen- za por un fenotipo con ausencia parcial o completa de taba dermatosis diseminada a las cuatro extremidades, glándulas sudoríparas, frente olímpica, pirámide nasal bilateral, simétrica y constituida por placas de eccema, hundida y tres alteraciones principales: hipotricosis, hi- liquenificación y prurito. Se observaron anhidrosis pohidrosis e hipodoncia. La hipotricosis se advierte en la generalizada e hipotricosis, con las manifestaciones afectación de piel cabelluda y vello corporal: el cabello concomitantes de odontodisplasia, hipodoncia y dias- es delgado, levemente pigmentado y de lento crecimien- tema (Figuras 1 y 2). Tenía el antecedente de que, en to. En cuanto a hipohidrosis, el paciente tiene histo- su primer año de vida, fue hospitalizado en múltiples ria de sudoración muy deficiente o nula, así como pe- ocasiones por fiebre de origen desconocido. Entre los riodos de hipertermia (muchos individuos desarrollan la 2 y 5 años de edad sufrió de convulsiones tónico-cló- habilidad para controlar esos episodios con medidas ex- nicas febriles; así mismo, había padecido de múltiples ternas). La hipodoncia se caracteriza por la erupción de infecciones de vías respiratorias superiores y pérdidas algunos dientes malformados que suelen aparecer a edad dentales. La biopsia de piel reveló ausencia de glán- tardía o incluso, están ausentes de la dentición perma- dulas sudoríparas, sebáceas y de folículos pilosos, nente. Otros signos y síntomas acompañantes incluyen confirmando el diagnóstico de displasia ectodérmica uñas anormales, ausencia o disminución de las lágrimas, anhidrótica. palidez, disminución de agudeza visual, y antecedentes de cuadros de faringitis, conjuntivitis, laringitis y crisis • Caso 2. Paciente masculino de 4 años de edad con der- convulsivas.9-11 matosis diseminada a todos los segmentos y constitui- da por hipotricosis, anhidrosis y xerosis, con eccema y A continuación se presentan 3 casos familiares. liquenificación en las extremidades. Tenía el antece- dente de episodios de hipertermia, ninguno asociado Casos clínicos con crisis convulsivas (Figuras 3 y 4). En marzo 2010, una madre y sus cuatro hijos varones, to- dos originarios de Guanajuato, México, acuden al servicio • Caso 3. Paciente masculino de 3 meses de edad, sin de Dermatología debido a la sospecha de que tres de los otros antecedentes. A la exploración se detectan piel menores presentan displasia ectodérmica anhidrótica. En anhidrótica, y cabello delgado y escaso. La madre Cuadro 1. Características de los casos descritos. Caso Sexo Edad Signos/Síntomas Biopsia 1 Masculino 11 años Hipertermia, eccema, liquenificación, anhidrosis generalizada e hipotrico- Sí sis, odontodisplasia, hipodoncia y diastema 2 Masculino 4 años Hipertermia, hipotricosis, anhidrosis y xerosis No 3 Masculino 3 meses Hipertermia, anhidrosis, cabello delgado y escaso No Figura 1. Odontodisplasia, hipodoncia y diastema (pueden apreciarse los dientes Figura 2. Ortopantograma: Evidencia de ausencia dental permanente. cónicos).DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014176

MARISOL CARRILLO CORREA Y COLS. DISPLASIA ECTODÉRMICA ANHIDRÓTICAFigura 3. Placa de eccema y liquenificación (antebrazo). Figura 4. Placa de eccema y liquenificación (dorso de la mano). informa de breves episodios de hipertermia, sin con- de las vías aéreas superiores, ya que existen trastornos li- vulsiones. gados al cromosoma X que ocasionan inmunodeficiencia, como el déficit de lectina de unión a manosa, una proteí-Se instituyó un manejo multidisciplinario para los tres pa- na del sistema inmunitario innato.14,15cientes pues, al no existir un tratamiento específico parala enfermedad, requerirán de apoyo pediátrico, psicológi- Los pacientes descritos en el presente artículo mani-co, neurológico, odontológico y asesoramiento genético. festaban la forma clínica de displasia ectodérmica ligadaPor parte del departamento de dermatología, se sugirió al cromosoma X, impresión diagnóstica sustentada en lael uso emolientes y medidas generales para controlar la expresión del trastorno en pacientes masculinos; presen-temperatura corporal. cia de la triada clínica; y una biopsia confirmando la au- sencia de glándulas ecrinas, así como la disminución deDiscusión glándulas sebáceas y folículos pilosos, hallazgos compati-Identificado inicialmente por Thurman, en 1848, Christ, bles con displasia ectodérmica anhidrótica.Siemens y Touraine describieron después los patrones deherencia, así como las características genéticas y clínica, Si bien la literatura mundial no sugiere la biopsiade allí que el síndrome lleve su nombre.12,13 como instrumento diagnóstico para este tipo de displasia, la madre no presentaba signos ni síntomas del trastorno, Los pacientes con Displasia Ectodérmica, tienen alte- desconocía si algún miembro de su línea familiar pre-ración en la función de barrera, la cual consiste en contro- senta la enfermedad y no se había realizado una pruebalar la pérdida transepidérmica de agua y electrolitos, este genética para comprobar la mutación en el gen eda1 que,proceso reside en el estrato córneo (ec), que es la interfase si bien no era determinante para el diagnóstico o trata-con el ambiente. La integridad de ec está determinada miento, habría sido la forma de asegurar que la displasiapor los desmosomas, compuestos por desmocolina-1 y ectodérmica estaba ligada al cromosoma X.desmogleina.1, proteínas que se modifican cuando ocu-rren mutaciones en el gen eda1, que sintetiza a la proteína El manejo de estos pacientes requiere de un equipotransmembrana Ectodisplasina (eda).3,6,9,14 multidisciplinario, debido a que no hay cura para el tras- torno. Algunas medidas para aminorar los síntomas in- Los episodios de hipertermia recurrente e intolerancia cluyen uso de pelucas y dentaduras postizas para mejoraral calor son la causa principal de la consulta médica, sobre la apariencia; empleo de lágrimas artificiales para susti-todo en pacientes jóvenes; aunque también puede estar tuir el lagrimeo natural y evitar la xeroftalmia; humectarmotivada por el antecedente de infecciones recurrentes fosas nasales con un aerosol nasal salino para eliminar los desechos y prevenir infecciones; y utilizar lubricantes yVolumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 177

CASOS CLÍNICOS / PEDIÁTRICO emolientes. Se recomienda, además, establecer la resi-    7. García-Martín P, Hernández-Martín A, Torrelo A. “Ectodermal Dys- dencia en un clima fresco; tomar baños frecuentes; vestir plasias: A Clinical and Molecular Review”. Actas Dermosifiliogr 2013; ropa ligera; utilizar aspersores de agua para mantener la 104(6): 451-470. temperatura corporal estable (el agua hace las veces del sudor y al evaporarse, refresca la piel); evitar la actividad    8. Salas-Alanís JC, Cepeda-Valdés R, González-Santos A, Amaya-Guerra física vigorosa; y lo más importante, educar al paciente M, Kurban M, Christiano AM. “Mutation in the ed1, Ala349Thr in a sobre su enfermedad.15-16 patient with X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia”. Rev Med Chil 2011; 139(12):1601-1604. Aunque la displasia ectodérmica anhidrótica es una enfermedad poco común, debe tenerse presente como    9. Verbov J. “Hypohidrotic (or anhidrotic) ectodermal dysplasia–an diagnóstico diferencial y sobre todo, detectarla a tempra- appraisal of diagnostic methods”. Br J Dermatol 1970; 83(3): 341-348. na edad, ya que su control requiere de un manejo multi- disciplinario que mejore la atención y la calidad de vida 10. Döffinger R, Smahi A, Bessia C, Geissmann F, Feinberg J, Durandy del paciente. A, Bodemer C et al. “X-linked anhidrotic ectodermal dysplasia with immunodeficiency is caused by impaired nf-κβ signaling”. Nat Genet REFERENCIAS 2001; 27(3): 277-285.    1. Priolo M. “Ectodermal dysplasias: An overview and update of clini- 11. Arenas R. Atlas dermatología diagnóstico y tratamiento, 3ª ed., México, cal and molecular-functional mechanisms”. Am J Med Genet A. 2009; McGraw-Hill 2005; pp. 258-259. 149A(9): 2003-2013.    2. Mikkola ML. “Molecular aspects of hypohidrotic ectodermal dyspla- 12. Clark A. “Hypohidrotic ectodermal dysplasia”. J Med Genet 1987; 24: sia”. Am J Med Genet A. 2009; 149A(9): 2031-2036. 659-663.    3. Itin PH, Fistarol SK. “Ectodermal Dysplasias”. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2004; 131C(1): 45-51. 13. Palit A, Inamadar AC. “What syndrome is this? Christ-Siemens-Toura-    4. Coelho LG Junior, Caldas AF Jr, Soriano EP, Rodrigues VM, Costa RS. ine syndrome (anhidrotic/hypodrotic ectodermal dysplasia)”. Pediatr “Christ Siemens Touraine Syndrome: A case report”. Cases Journal Dermatol 2006; 23(4): 396-398. 2009, 2: 38-41.    5. Sybert VP. “Ectodermal dysplasias”. En: Wolff K, Goldsmith LA, Katz 14. Callea M, Teggi R, Yavuz I, Tadini G, Priolo M, Crovella S, et al. “Ear SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (eds.). Fitzpatrick’s dermatology in nose throat manifestations in hypoidrotic ectodermal dysplasia”. Int J general medicine. 7ª ed., vol. 2, McGraw-Hill, 2008; p. 1339-1348. Pediatr Otorhinolaryngol 2013; 77(11): 1801-1804.    6. Kere J, Srivastava AK, Montonen A, Zonana J, Thomas N, Ferguson B et al. “X-linked anhidrotic (hypohidrotic) ectodermal displasia is cau- 15. Baskan Z, Yavuz I, Ulku R, Kaya S, Yavuz Y, Basaran G, et al. “Evaluation sed by mutation in a novel transmembrane protein”. Nat Genet 1996; of Ectodermal Dysplasia”. Kaohsiung J Med Sci 2006; 22(4): 171-176. 13(4): 409-416. 16. Liu KC, Huang CY, Chao SC. “Anhidrotic ectodermal dysplasia–A case series in a medical center in southern Taiwan”. Dermatologica Sinica 2012; 30: 39-42. 17. Marcano ME, González F, “Barrera Cutánea”. Dermatol Venezol 2006; 44(2): 5-12. 18. Pecellin ID, Reguera YC, “Displasia ectodérmica anhidrótica asociada a déficit de lectina de unión a manosa”. An Pediatr Barc 2012; 77(1): 43-46. 19. Hobkirk JA, Nohl F, Bergendal B, Storhaug K, Richter MK. “The mana- gement of ectodermal dysplasia and severe hypodontia. International conference statements”. J Oral Rehabil. 2006; 33(9): 634-637.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014178

CASOS CLÍNICOS / PEDIÁTRICO DermatologíaCMQ2014;12(3):179-181Mastocitosis cutánea gemelar: seguimiento a 12 añosCutaneous mastocytosis in twins: a 12-year follow-upCarlos Fernando Gatti1, Tomás Mosquera2, Pablo Prahl21 Dermatólgo, Director del Instituto de Medicina Cutánea,Argentina2 Dermatólogo, Adjunto del Instituto de Medicina Cutánea, Buenos Aires, Argentina RESUMEN ABSTRACTLa urticaria pigmentosa es la forma más común de mastocitosis Urticaria pigmentosa is the most common form of cutaneouscutánea, entidad esporádica que rara vez tiene expresión mastocytosis, a sporadical entity that seldom affects twins. Thisgemelar.Se describe un caso de urticaria pigmentosa en gemelos report describes a 12-year follow-up of monozygotic twins.monocigóticos, con seguimiento a 12 años. Keywords: Urticaria pigmentosa, cutaneous mastocytosis, twins.Palabras clave: Urticaria pigmentosa, mastocitosis cutánea,gemelos.LIntroducción tivo. Se establece el diagnóstico clínico de urticaria pig- a mastocitosis cutánea es una afección heterogénea mentosa. e infrecuente,que afecta tanto a niños como adultosy ocasiona lesiones que se caracterizan por el hallazgo Los estudios de laboratorio fueron normales. El estu-histopatológico de un infiltrado rico en mastocitos.1 En dio histopatológico reveló infiltrado de abundantes mas-la mayoría de los casos, urticaria pigmentosa (up) es una tocitos en dermis.entidad esporádica1y los casos de afectación en gemelosidénticos, son excepcionales.2-11 Se describe una instancia Se indicó tratamiento con desloratadina (1 mg/día),de gemelos monocigóticos que presentaron lesiones típi- iniciando seguimiento de control evolutivo a 12 años,cas de up desde su nacimiento y fueron sujetos a un segui- tiempo en el cual se comprobó la mejoría paulatina delmiento de control evolutivo a 12 años. cuadro cutáneo.Caso clínico ComentarioGemelos idénticos de un mes de edad,productos de una La mastocitosis cutánea es una afección heterogénea ca-gestación a término y sin complicaciones, y sin antece- racterizada por lesiones con abundantes mastocitos en ladentes familiares de enfermedades cutáneas. Son lleva- dermis.1dos a consulta dermatológica por la presencia de pápulaspruriginosas, con distribución universal. La sobreproducción de mastocitos es consecuencia de mutaciones que incrementan la función del protoonco- Al examen físico, ambos se encuentran con buen es- gen c-kit. Esto conduce a la activación constitutiva de latado general, sin visceromegalias. En la observación in- tirosina quinasa kit y resulta, finalmente, en una mayortencionada, los dos presentan pápulas rojo-amarronadas, proliferación de mastocitos con disminución de la apop-pruriginosas, que comprometían todo el tegumento –a tosis celular.1 De manera específica, se ha postulado queexcepción de palmas y plantas– y signo de Darier posi- la mutación de los exones kit 8, 10, 11 y 17 son la cau- sa desencadenante de esta entidad,1,12,13 aunque es muy posible intervengan otros exones aun no identificados,CORRESPONDENCIA Dr. Carlos Fernando Gatti n [email protected] Instituto de Medicina Cutánea, República Oriental del Uruguay 287, Morón, Provincia de Buenos Aires, ArgentinaVolumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 179

CASOS CLÍNICOS / PEDIÁTRICO Fotografía 1. Imagen clínica a los 60 días de vida sobre todo en las formas familiares.1El tipo de mutación Fotografía 2. Imagen clínica a los 2 años de vida de kit es relevante, ya que la sensibilidad al tratamiento con imatinib –un inhibidor de kit– depende del tipo de dina. El tratamiento tópico con corticoides es otra opción anomalía.12 Sin embargo, aún no se dispone de pruebas terapéutica,15 igual que pimecrolimus, que se ha utilizado concluyentes sobre la mutación de exones específicos y la con éxito en algunos casos.18 Aún no están bien estableci- mayor predisposición a neoplasias sistémicas (por ejem- dos los beneficios de la terapia con imatinib en pacientes plo, gastrointestinales).1 con mastocitosis cutánea sin compromiso sistémico; sin embargo, podría considerarse en casos selectos. El uso de Urticaria pigmentosa (up) es la forma de mastocitosis imatinib obliga realizar un estudio genético que permita cutánea más frecuente en niños.14 El compromiso sistémi- identificar el tipo de mutación, debido a que existen algu- co concomitante es en extremo inusual,15 por lo que no es nas mutaciones resistentes a la sustancia.12,19 Además del necesario el estudio sistemático de la médula ósea; sólo tratamiento farmacológico, se recomienda evitar agentes deberá considerarse cuando las lesiones persistan luego que favorezcan la liberación de histamina (alimentos, fár- de la pubertad o en caso de que haya síntomas sistémi- macos y picaduras de insectos). cos.16 up suele aparecer antes de los dos años de edad,14 y se manifiesta con máculas rojo-amarronadas y prurigino- Conclusiones sas que urticarizan al ser friccionadas (signo de Darier);1 up suele ser una entidad esporádica1 y los casos simultá- puede ocurrir que las lesiones se ampollen debido al fro- neos en gemelos idénticos son excepcionales.2,4,11 Se des- tamiento o rascado.17 Su distribución es generalizada, aun- cribe el caso de gemelos monocigóticos que presentaron que la afectación es menor en áreas foto-expuestas, palmas, plantas y cuero cabelludo.15 A diferencia de los adultos (cuyo cuadro suele ser persistente), en niños es frecuente que ocurra la regresión espontánea, total o parcial.14 El diagnóstico es, eminentemente, clínico y se respal- da en el hallazgo histopatológico de un infiltrado de mas- tocitos. (positivos a azul de toluidina). También es posible utilizar técnicas de inmunohistoquímica para una mejor identificación de la población celular.15 Debido a que, en la mayoría de los casos, up auto-in- voluciona y rara vez se acompaña de compromiso sistémi- co,17 sólo será necesario tratar a los pacientes pediátricos que presenten síntomas (particularmente, prurito). Para ello, es posible administrar antagonistas del receptor H1 y en ocasiones (sobre todo cuando coexistan síntomas gas- trointestinales),antagonistas H2 como cimetidina y raniti-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014180

CARLOS FERNANDO GATTI Y COLS. MASTOCITOSIS CUTÁNEA GEMELARlesiones típicas de up desde su nacimiento y en quienes    9. Kuan YZ. “Urticaria pigmentosa in two pairs of monozygotic twins”.se llevó a cabo un seguimiento de control evolutivo a 12 J Dermatol. 1979; 6(6): 375-378.años, durante los cuales fue evidente una notable mejo-ría clínica que confirmó las observaciones descritas en la 10. Rockoff AS. “Urticaria pigmentosa in identical twins”. Arch Dermatolliteratura. 1978; 114(8): 1227-1228. REFERENCIAS 11. Gay MW, Noojin RO, Finley WH. “Urticaria pigmentosa discordant in   1. Fett NM, Teng J, Longley BJ. “Familial urticaria pigmentosa: report of identical twins”. Arch Dermatol 1970; 102(1): 29-33. a family and review of the role of kit mutations”. Am J Dermatopathol. 12. Wasag B, Niedoszytko M, Piskorz A, Lange M, Renke J, Jassem E, 2013; 35(1): 113-116. Biernat W, Debiec-Rychter M, Limon J. “Novel, activating kit-N822I   2. De la Sotta P, Romero WA, Kramer D, Cárdenas C, González S. “Cu- mutation in familial cutaneous mastocytosis”. Exp Hematol 2011; 39(8): taneous mastocytosis in twins: multiple mastocytomas and urticaria 859-865. pigmentosa in two pairs of monozygotic twins”. Pediatr Dermatol 2011; 28(5): 585-587. 13. Foster R, Byrnes E, Meldrum C, Griffith R, Ross G, Upjohn E, Braue   3. Sato-Matsumura KC, Matsumura T, Koizumi H, Sato H, Nagashima A, Scott R, Varigos G, Ferrao P, Ashman LK. “Association of pediatric K, Ohkawara A. “Analysis of c-kit exon 11 and exon 17 of urticaria mastocytosis with apolymorphism resulting in an aminoacid substitu- pigmentosa that occurred in monozygotic twin sisters. Br J Dermatol. tion (M541L) in the transmembrane domain of c-kit”. Br J Dermatol 1999; 140(6): 1130-1132. 2008; 159(5): 1160-1169.   4. Boyano T, Carrascosa T, Val J, Porta N, Agud JL, Garcia MJ. “Urti- caria pigmentosa in monozygotic twins”. ArchDermatol 1990; 126(10): 14. Uzzaman A, Maric I, Noel P, Kettelhut BV, Metcalfe DD, Carter MC. 1375-1376 “Pediatric-onset mastocytosis: a long term clinical follow-up and cor-   5. Offidani A, Cellini A, Simonetti O, Bossi G. “Urticaria pigmentosa in relation with bone marrow histopathology”. Pediatr Blood Cancer 2009; monozygotic twins”. Arch Dermatol 1994; 130(7): 935-936. 53(4): 629-634.   6. Pec J, Palencarova E, Malisova S, Dobrota D, Hajtman A, Pec M, Lepej J. “Urticaria pigmentosa in identical male twins”. Acta Derm Venereol 15. Heide R, Tank B, Oranje AP. “Mastocytosis in childhood”. Pediatr 1995; 75(3): 244. Dermatol 2002; 19(5): 375-381.   7. Noto G, Pravatà G, Aricò M. “Concordant urticaria pigmentosa in a couple of identical twins. A five-year follow-up”. Acta Derm Venereol 16. Heide R, Beishuizen A, De Groot H, Den Hollander JC, Van Doormaal 1995; 75(6): 499. JJ, DeMonchy JG, Pasmans SG, Van Gysel D, Oranje AP; Dutch Na-   8. Ravella A, Pujol RM, Noguera X, de Moragas JM. “Urticaria pigmen- tional Mastocytosis Work Group. “Mastocytosis in children: a proto- tosa in 2 monozygotic twins”. Ann Dermatol Venereol 1986; 113(12): col for management”. Pediatr Dermatol 2008; 25(4): 493-500. 1231-1234. 17. Kanwar AJ, Sandhu K. “Cutaneous mastocytosis in children: an Indian experience”. Pediatr Dermatol 2005; 22(1): 87-89. 18. Correia O, Duarte AF, Quirino P, Azevedo R, Delgado L. “Cutaneous mastocytosis: Two pediatric cases treated with topical pimecrolimus”. Dermatol Online J 2010; 16(5): 8. 19. Agarwala MK, George R, Mathews V, Balasubramanian P, Thomas M, Nair S. “Role of imatinib in the treatment of pediatric onset indolent systemic mastocytosis: a case report. J DermatologTreat. 2013; 24(6): 481-483.Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 181

DermatologíaCMQ2014;12(3):182-185 CASOS CLÍNICOS / PEDIÁTRICO Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia: descripción de un caso Childhood Granulomatous Periorificial Dermatitis: Case Report Romina Acosta1, Victoria Rivelli2, Graciela Gorostiaga2, Luis Celías3, Gloria Mendoza3, Arnaldo Aldama4 1 Residente 2o año 2 Dermatóloga 3 Dermatopatólogo 4 Jefe Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Itauguá, Paraguay RESUMEN ABSTRACT La dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia (dpgi) Childhood granulomatous periorificial dermatitis is a benign suele ser una erupción facial, benigna y autolimitada que afecta self-limited rash affecting prepubescent children. Presenting a menores prepúberes. Se caracteriza por una erupción papu- with papular lesions around mouth, nose and eyes, the eruption lar alrededor de boca, nariz y ojos, que rara afecta otras áreas rarely involves torso, limbs or perivulvar region. como tronco, extremidades y región perivulvar. This is a case report of a 3 year-old female with charac- Se describe el caso de una niña de 3 años con lesiones pa- teristic lesions around mouth, nose, eyes and perivulvar region. pulares alrededor de boca, nariz, ojos y región perivulvar, cuyo Diagnosis was confirmed by histopathology. informe histopatológico confirmó el diagnóstico de dpgi, tal vez secundario al uso de corticoides inhalados. Keywords: Periorificial dermatitis, periorificial granulomatous der- Palabras clave: Dermatitis periorificial, dermatitis granulomatosa matitis, perioral dermatitis. periorificial, dermatitis perioral. LIntroducción Caso clínico a dermatitis perioral es una erupción caracterizada Paciente femenino de 3 años de edad originaria de Caa- por eritema, pápulas y pústulas con distribución pe- guazú (Paraguay). Atendida en consulta por lesiones roji- riorificial, en especial alrededor de la boca. Aunque la zas de 5 meses de evolución en regiones perioral y perina- entidad fue muy bien descrita en mujeres en la segunda y sal, a veces pruriginosas. Se indicó tratamiento tópico no tercera décadas de la vida, hoy se reconoce que la derma- especificado, sin obtener mejoría. Un mes antes de acudir titis perioral puede afectar niños.1 a nuestro servicio, desarrolla lesiones similares en región vulvar. De etiopatogenia no bien esclarecida, la entidad es de curso benigno, casi siempre autolimitada y no compro- Como antecedente patológico personal, la paciente mete el estado general del paciente. En la gran mayoría presentaba episodios de hiperreactividad bronquial des- de los casos existe el antecedente de uso de esteroides de el primer año de vida, para lo que fue tratada con ne- tópicos; sin embargo, otras sustancias que parecen estar bulizaciones y aerosoles de salbutamol y beclometasona. implicadas en la fisiopatología de esta enfermedad.2,3 Al examen físico presentaba pápulas eritemato-cos- El estudio histopatológico revela granulomas epitelioi- trosas múltiples y diminutas, descamativas, con cicatrices des peri o parafoliculares, sin necrosis caseificante, con puntiformes amarronadas que abarcaban toda la región células gigantes multinucleadas y linfocitos. En ocasio- perioral y perinasal (Figura 1); pápulas color piel, múl- nes, el infiltrado es más difuso y los granulomas no se tiples, de 2 a 3 mm de diámetro, en región periocular bi- aprecian claramente.4 lateral (Figura 2); y pápulas ligeramente eritematosas, de CORRESPONDENCIA Dra. Romina Acosta n [email protected] Centro Médico Nacional-Hospital Nacional Itauguá, Ruta Gral. Samaniego km. 17.5, Itauguá, Paraguay. Teléfono: (59)2943-21450/21453DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014182

ROMINA ACOSTA Y COLS. DERMATITIS PERIORIFICIAL GRANULOMATOSA Figura 2. Pápulas color piel, pequeñas, alrededor de ojos.Figura 1. Micropápulas eritematosas y de color piel, algunas escoriadas y costrosas,agrupadas en torno de boca y nariz.3 a 5 mm de diámetro, confluentes, con bordes regulares y Figura 3. Pápulas eritematosas en labios mayores, algunas costrosas, con baselímites netos, asentadas en labios mayores (Figura 3). eritematosa. Se proponen los diagnósticos de dermatitis perioral,dermatitis atópica, hidroa vacciniforme, histiocitosis X, osiringomas periorbitarios y vulvares. Los laboratorios de rutina fueron normales. El estudioanatomopatológico de la biopsia de lesión perioral reve-ló: epidermis con elongación de crestas interpapilares,cubierta de costras fibrinoleucocitarias; dermis papilar,subpapilar y reticular con infiltrado inflamatorio crónicoconstituido de histiocitos y células epitelioides que con-forman granulomas rodeados de linfocitos, escasos plas-mocitos y neutrófilos aislados en la periferia, con algunascélulas epitelioides intentando formar células gigantesmultinucleadas; y en estroma, vasos de tipo capilar, dila-tados y congestivos. Esos hallazgos conducen al diagnós-tico dermatitis granulomatosa periorificial de la infancia(Figura 4). La paciente fue tratada con antihistamínicos y emo-lientes, lo que mejoró el prurito y redujo las pápulas. Alcabo de 1 mes de seguimiento, sólo quedaban cicatricesatróficas puntiformes (Figura 5).Discusión beres de ambos sexos.1,5 En su estudio, Larralde et al. ha-Antes llamada dermatitis perioral, por su distribución, la llaron que 60% de un total de 48 pacientes pediátricos eraentidad recibe hoy el nombre de dermatitis periorificial de sexo femenino y que la edad promedio de presenta-debido a que no sólo afecta las inmediaciones de la boca, ción era de 8.4 años;2 no obstante, en la serie de 10 casossino otros orificios del cuerpo.1,5 de Medina Castillo y cols., la entidad mostró predominio masculino con una media etaria de 7.6 años.3 Considerada una variante de la dermatitis periorificial,la forma granulomatosa es también conocida como der- En 1970, Gianotti et al. hicieron la primera descripciónmatitis periorificial granulomatosa de la infancia (dpgi), del padecimiento al describir a 5 niños con una erup-erupción afrocaribeña de la infancia o dermatitis perioral ción perioral granulomatosa asintomática. Williams etgranulomatosa, entidad poco común que afecta a prepú- al. acuñaron el acrónimo face (siglas en inglés de FacialVolumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 183

CASOS CLÍNICOS / PEDIÁTRICO Figura 4. Anatomía Patológica (HE): Epidermis con elongación de crestas interpapi- además de boca y regiones perinasal y periocular, presen- lares; en dermis papilar, infiltrado inflamatorio crónico que conforma granulomas. taba lesiones en la vulva, localización poco frecuente. Fotografía 5. Lesiones involutivas en rostro; se aprecian múltiples cicatrices punti- Dado que la etiopatogenia es aún desconocida, se han formes atróficas. propuesto diversos factores desencadenantes, tanto en- dógenos como exógenos, incluyendo: agentes infecciosos Afro-Caribbean Childhood Eruption) al observar su pre- (Candida sp, demódex); anticonceptivos orales; antibióticos valencia en esa raza. Sin embargo, fueron Knautz y Les- tópicos; dentífricos fluorados; gomas de mascar; amalgamas her los primeros en utilizar el término dpgi basándose en con mercurio; radiación uvb; y corticoides orales, tópicos la localización de las lesiones, los granulomas y la afecta- y/o inhalados, los cuales, según diversos autores, podrían ción infantil.1-5 desencadenar, perpetuar o incluso causar buen número de casos, particularmente en niños y adolescentes.2,5,9 El cuadro clínico está caracterizado por una erupción micropapular color piel o ligeramente eritematosa y con En el antedicho estudio de 48 pacientes pediátricos, fina descamación superficial, la cual puede ser asinto- 66.6% de la población tenía el antecedente del uso de cor- mática o cursar con prurito ocasional. Las lesiones sue- ticoides (43.7% inhalados y 22.9% tópicos).2 En nuestro len distribuirse alrededor de boca, nariz, ojos y lóbulos caso, la paciente utilizaba aerocámara con beclometaso- auriculares; pocas veces afectan otras regiones del cuerpo na en aerosol durante los episodios de hiperreactividad (cuello, tronco superior, región perivulvar o incluso, dise- bronquial, todo lo cual pudo combinarse para desenca- minación generalizada); y casi siempre remiten sin dejar denar el trastorno, ya que algunos investigadores han cicatriz.6-9 La paciente descrita llamó la atención porque, demostrado que la presentación de dpgi no sólo se debe al uso de corticoides, sino al dispositivo con que se admi- nistra la sustancia.2,9 A la histopatología, las lesiones bien desarrolladas sue- len mostrar edema espongiótico de los infundíbulos foli- culares con exocitosis mononuclear leve, y en la epider- mis suprayacente se observarán alteraciones similares. La dermis podría presentar infiltrados linfohistiocitarios perivasculares y algunas células plasmáticas prominentes. Las lesiones menores presentarán inflamación dérmica sin elastosis ni el edema o las telangiectasias de la rosácea. En contados casos, los hallazgos podrán ser semejantes a los de rosácea, con fenómenos granulomatosos.10 El diagnóstico diferencial debe contemplar patologías como rosácea, dermatitis seborreica y atópica, siringomas eruptivos, verrugas planas, impétigo, las micosis superfi- ciales, acné neonatal y del adolescente, lupus miliaris disse- minatus faciei, granuloma anular papuloso y sarcoidosis.1-11 La localización periorificial y ausencia de eritema y telan- giectasias permiten distinguir dpgi de la rosácea granu- lomatosa que, por otra parte, es muy rara en edad pediá- trica.4,12 La entidad “granulomas faciales idiopáticos” con resolución espontánea incluye: lupus miliar disseminatus fa- ciei (más frecuente en adultos), dermatitis granulomatosa periorificial de la infancia y dermatitis perioral (frecuen- te en mujeres adultas, exacerbada por corticoides).12 En cuanto a la dermatitis atópica, no se acepta una relación directa con dgpi, ya que no hay estudios que corroboren la asociación etiopatogénica. Con todo, no es raro observar dermatitis periorificial en pacientes con dermatitis ató- pica tratados o mal tratados con corticoides.13 Al consi- derar los antecedentes de alergia respiratoria de nuestraDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014184

ROMINA ACOSTA Y COLS. DERMATITIS PERIORIFICIAL GRANULOMATOSApaciente, se planteó la posibilidad de una dermatitis ató- REFERENCIASpica asociada (misma que fue mencionada entre los diag-    1. Chamlin S, Lawley L. “Dermatitis perioral”. En: Freedberg I, Eisen A,nósticos diferenciales). Wolff K, Austen K, Goldsmith L, Katz S. Fitzpatrick Dermatología en Me- Respecto del tratamiento, se recomienda, como me- dicina General. 7° Ed. Buenos Aires, Panamericana, 2009, pp. 709-712.dida inicial, identificar la causa para poder evitarla. Los    2. Larralde M, Abad M, Luna P, Plafnik R, Pagotto B. “Dermatitis periori-corticoides tópicos habrán de suspenderse paulatinamen- ficial en niños”. Dermatol Argent 2009; 15(4): 267-271.te cambiando, de ser posible, a hidrocortisona a 1%, hasta    3. Medina Castillo D, Orozco La Roche J, Beirana Palencia A, Alonzosu eliminación total. También deberá evitarse el uso de Romero L. “Enfermedad granulomatosa periorificial de la infancia. Es-pastas dentales fluoradas.1,2,5,8,14 tudio clínico de 10 casos”. Piel 2003; 18(7): 359-363.    4. Palomo A, Cervigón I, Torres-Iglesias L. “Pápulas periorales, perinasales Metronidazol 0.75%-1% en gel o loción es el tópico y perioculares asintomáticas”. Actas Dermosifiliogr 2009; 100: 815-816.de elección para el tratamiento de dpgi, aunque pueden    5. Flórez White M. “Acné y enfermedades relacionadas”. En: Larraldeconsiderarse otros antibióticos como eritromicina 2% y M, Abad E, Luna P. Dermatología Pediátrica, 2°ed., Buenos Aires, Journalclindamicina 1%. Se ha sugerido que tacrolimus tópico 2010, pp. 349-364.produce buenas respuestas terapéuticas.12,14    6. Diez de Medina J, Sangueza M. “Dermatitis granulomatosa periorifi- cial de la infancia con compromiso vulvar”. Dermatol Venez 2007; 45(2): La intensidad del cuadro puede requerir de una tera- 30-31.pia sistémica complementaria. Tetraciclina 1 gr/día, lime-    7. Sialer Vildózola M, Sánchez Saldaña L. “Dermatitis periorificial granu-ciclina 150mg/día y minociclina 200mg/día son los anti- lomatosa de la infancia”. Dermatología Peruana 2002; 12(1): 80-81.bióticos de elección en niños mayores de 9 años, aunque    8. Urbatsch A, Frieden I, Williams M, Elewski B, Mancini A, Paller A. “Ex-también se ha propuesto el uso de macrólidos y la doxi- trafacial and Generalized Granulomatous Periorificial Dermatitis”.ciclina. En niños más pequeños, se recomienda el uso de Arch Dermatol 2002; 138(10): 1354-1358.eritromicina 30-50 mg/kgp/día.1-14    9. Gutte R, Holmukhe S, Garg G, Kharkar V, Khopkar U. “Childhood granulomatous periorificial dermatitis in children with extra-facial in- El pronóstico de la dpgi es bueno y la resolución es- volvement”. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 703-706.pontánea suele ocurrir en un periodo de unos pocos me- 10. Abell E: “Enfermedades inflamatorias de los anexos epidérmicos y elses a tres años, aunque puede prolongarse hasta 10 años. cartílago”. En: Elder D, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B. Lever. Histo-La erupción suele remitir sin lesiones cicatrizales, pero se patología de la piel, 8º ed, Buenos Aires, Inter-Médica, 1999, pp. 361-375.han descrito instancias de cicatrices puntiformes atrofo- 11. Labandeira-García J, Toribio-Pérez J. “Rosácea”. En: Conejo-Mir J,dérmicas8-15, como las observadas en esta paciente. Moreno J, Camacho F. Tratado de Dermatología. Barcelona, Océano 2000, pp. 271-284.Conclusiones 12. Misago N, Nakafusa J, Narisawa Y. “Childhood granulomatous perio-Se describe el caso de una paciente de tres años con dpgi rificial dermatitis: lupus miliaris disseminates faciei in children?” J Eurde compromiso periorificial y afectación perivulvar, lo- Acad Dermatol Venereol 2005; 19(4): 470-473.calización que debe tenerse en cuenta al momento del 13. Diez de Medina JC. “Dermatitis periorificial”. En: Herane MI, Piquei-examen rutinario. Existía el antecedente de uso de cor- ro-Martín J. Rosácea y Afecciones relacionadas, Creser Publicidad, 2013,ticoides inhalados como tratamiento de hiperreactividad pp. 303-311.bronquial, y se detectaron lesiones cicatrizales puntifor- 14. Yu-Wen L, Ming-Tuo C, Shu-Ling H, “Granulomatous periorificial der-mes atróficas, hallazgo poco común en esta entidad. matitis in a young woman”. Dermatol Sinica. 2006; 24: 38-41. 15. Webster G. “Rosácea y enfermedades relacionadas”. En: Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatología, 1ª ed, Madrid, Elsevier, 2004, pp. 545-552.Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 185

DermatologíaCMQ2014;12(3):186-190 CASOS CLÍNICOS / INFECTOLOGÍA Malacoplaquia cutánea Cutaneous malakoplakia Patricia Chang1, Eckart Haneke2, David Rosales3, Gylari Calderón Pacheco4 1 Dermatóloga, Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, Guatemala 2 Profesor, Gabinete de Dermatología Dermaticum, Friburgo, Alemania; Departamento de Dermatología, Universidad de Berna, Suiza; Hospital Académico Universitario de Gante, Bélgica; Centro Dermatológico Epiderms, Instituto Cuf, Porto, Portugal 3 Electivo en Dermatología, Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, Guatemala 4 Dermatopatóloga, Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, Guatemala RESUMEN ABSTRACT Malacoplaquia cutánea es un padecimiento granulomatoso crónico Cutaneous malakoplakia is a rare chronic granulomatous dis- y de causa desconocida. Poco frecuente, predomina en varones ease of unknown origin. Predominant in men in their sixties entre la sexta y séptima décadas de la vida y suele asociarse con in- or seventies, it is often associated with chronic infections, au- fecciones crónicas, enfermedades autoinmunes e inmunosupresión toimmune diseases and immunosuppression (mostly HIV and (sobre todo en individuos con vih y en terapia inmunosupresora). individuals with immunosuppressive therapy). Se describe el caso de un paciente de 32 años, sin comor- This paper describes a 32 year-old male, with no comorbid- bilidades, que ingresa en el servicio de Infectología del Instituto ities and a 15-year history of atrophic scars, nodular and indu- Guatemalteco de Seguridad Social por un cuadro de 15 años de rated lesions in the buttocks. The patient was given a trimetho- evolución, consistente de múltiples lesiones nodulares, cicatrices prim/sulfamethoxazole (800/160 mg twice daily) scheme, but atróficas e induraciones en la piel de los glúteos. Se indicó tra- never returned for follow-up. tamiento con trimetoprima/sulfametoxazol (800/160 mg dos veces al día), pero el enfermo no regresó a consulta de control. Keywords: Cutaneous malakoplakia, Von Hansemann cells, Michae- Palabras clave: Malacoplaquia cutánea, células de Von Hanse- lis-Gutmann bodies. mann, cuerpo de Michaelis-Gutmann PCaso clínico timos años le han venido aumentado de tamaño y ocasio- aciente masculino de 32 años de edad que fue envia- nalmente le provocan dolor. Ha recibido tratamiento con do por el Servicio de Infectología para descartarle un algunos antibióticos que no recuerda nombre sin haber micetoma a nivel de ambos glúteos. obtenido alivio. Se hace el diagnóstico clínico de malaco- plasia cutánea y se realiza biopsia de piel a nivel de una Al exámen dermatológico se encontró una dermatosis cicatriz atrófica y de la lesión nodular. localizada en ambos glúteos con predominio en el dere- cho constituido por un aumento de volumen a este nivel La histología con tinción de he mostró una prolife- y la presencia de lesiones nodulares, cicatrices atróficas, a ración simétrica y bien delimitada de histiocitos que se la palpación presencia de lesiones induradas (Figuras 1 disponen en agregados nodulares (células de Von Hanse- a 3). Resto del examen físico dentro de límites normales, mann) en la dermis reticular media y profunda. Los his- paciente con buen estado de salud. tiocitos muestran un citoplasma eosinófilo, claro, granu- lar, con un pequeño núcleo irregular excéntrico (Figura 4) Refiere que viene padeciendo de estas lesiones desde hace 15 años con “nacidos” que le evolucionan por bro- Las tinciones realizadas mostraron algunos histiocitos tes con salida de material blanquecino a las cuales no le con estructuras laminadas basofílicas calcificadas (cuer- había dado importancia, consulta debido a que en los úl- pos de Michaelis-Gutmann) que se hacen más evidentes CORRESPONDENCIA Dra. Patricia Chang n [email protected] Paseo Plaza Clinic Center, 3ª Av. 12-38, Zona 10, Oficina 404DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014186

PATRICIA CHANG Y COLS. MALACOPLAQUIA CUTÁNEAFigura 1. Aspecto panorámico de la lesión. Figura 4. Histiocitos que se disponen en agregados nodulares (células de Von Han- semann) en la dermis reticular media y profunda. Los histiocitos muestran un cito- plasma eosinofílico claro, granulado, con un pequeño núcleo irregular excéntrico.Figura 2. Cicatrices atróficas y lesión nodular.Figura 3. Acercamiento de la lesión nodular.con la tinción de Von Kossa (Figura 5) Además también Figura 5. Histiocitos con estructuras laminadas basófilas calcificadas (cuerpos demostraron positividad para la tinción de Pearls (figura 6) Michaelis-Gutmann) que se hacen más evidentes con la tinción de Von Kossa.y un patrón blanco de tiro que se hace más evidente conla tinción de pas (Figura 7) Discusión Malacopaquia cutánea es una enfermedad granulomatosa Infectología le inició tratamiento con trimetropin 160 mg/ crónica, adquirida y de causa desconocida. Su presenta-sulfametoxazole 800 mg 1 tableta cada 12 horas, lamenta- ción es rara y aunque puede aparecer a cualquier edad, esblemente no hemos vuelto a saber de él.Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 187

CASOS CLÍNICOS / INFECTOLOGÍA Figura 6. Positividad a la tinción de Pearls. Figura 7. Un patrón de blanco de tiro que se hace más evidente con la tinción de pas. más frecuente en la sexta o séptima décadas de la vida,1-10 Dadas las características clínicas e histológicas, así con mayor prevalencia en hombres (70%).3,4 como la respuesta terapéutica a las sulfas, es probable que la enfermedad represente una enfermedad autoinfla- Se han publicado más de 400 casos con involucramien- matoria adquirida, inducida por microorganismos que to de diversos órganos y sistemas, con el genitourinario en activan receptores Toll (11, 12). primer lugar seguido por la afectación de colon, aunque la literatura incluye alrededor de 50 casos de malacopla- Los factores de riesgo incluyen inmunosupresión, pa- quia cutánea primaria.2 decimientos oncológicos, procesos infecciosos crónicos y enfermedades autoinmunes (Cuadro 1).1,2,3,4,5,6,8 Sin embar- Aun cuando la etiología no se ha esclarecido, se propo- go, también se conocen casos de individuos afectados sin nen tres posibles mecanismos: microorganismos, respues- comorbilidades. ta inmune anormal y respuesta anormal del macrófago por defectos en su función lisosomal. De las causas de inmunosupresión cabe resaltar la se- cundaria a terapia inmunosupresora por trasplante, que El defecto en la actividad bactericida de macrófagos representa 23% de los informes de la literatura y corres- y neutrófilos se atribuye a una disminución en los nive- ponde, sobre todo, a pacientes con trasplante renal.4 les de guanosín monofosfato cíclico (gmpc), el cual de- sencadena el ensamblaje de microtúbulos que termi- Por otra parte, los agentes inmunosupresores más fre- na en la fusión del lisosoma con las vacuolas fagocíticas cuentemente asociados con malacoplaquia cutánea in- y la secreción de enzimas, lo que resulta en una di- cluyen esteroides orales, azatioprina, y ciclofosfamida.3 gestión completa de las bacterias.1,2,3,4,9,10 También hay Se cree que azatioprina juega un papel importante en poca liberación de beta-glucuronidasa tras la exposición la patogénesis de la enfermedad, ya que se ha observa- de los macrófagos a partículas con cadenas repetidas de do que los macrófagos recuperan su función bactericida glucosa, las cuales son reconocidas por receptores Toll 2 al disminuir la dosis o suspender el tratamiento. Esto es (tlr2) y normalmente desencadenan una respuesta in- consecuencia de una inhibición inespecífica del sistema mune. inmunológico mediada por metabolitos del medicamen-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014188

PATRICIA CHANG Y COLS. MALACOPLAQUIA CUTÁNEACuadro 1. Condiciones comúnmente asociadas con Cuadro 2. Morfología y topografía de las lesiones pormalacoplaquia cutánea. malacoplaquia cutánea (en orden de frecuencia según Magalhaes y colaboradores en su estudio retrospectivo Condiciones asociadas con malacoplaquia cutánea sobre casos reportados de la entidad.5 • Transplante Morfología Topografía ◊ Renal ◊ Cardíaco Masa Perianal • Neoplasias Nodular Abdominal • Infecciones Absceso ◊ hiv Fístula Inguinal ◊ Tuberculosis Ulceración Glúteos • Auntoinmunes Axila derecha ◊ Diabetes mellitus Placa Cabeza ◊ Colitis ulcerativa Pápula Vulva • Fármacos Extremidades Superiores ◊ Citostáticos ◊ Esteroides oralesto que inhiben enzimas que participan en la síntesis de gos patológicos se caracterizan por un infiltrado dérmi-purinas. co multilaminar de macrófagos grandes (células de von Hansemann) y neutrófilos, acompañados de otras pocas Pierrotti y colaboradores3 observaron una disminución células inflamatorias.en el número de casos publicados a partir de que ciclos-porina y azatioprina fueron sustituidos por micofenolato La epidermis puede ser normal o presentar ulceración,y tacrolimus. El primero inhibe únicamente la deshidro- irregularidad o acantosis, con áreas de paraqueratosis.genasa monofosfato de inosina, en tanto que tacrolimusbloquea la vía quinasa de c-Jun N-terminal y las cascadas Los macrófagos poseen abundante citoplasma eosinó-p38 ligadas a receptor de célula T, produciendo una in- filo, núcleo redondo y un número variable de inclusio-munosupresión linfocítica más específica.3 nes intracitoplasmáticas, concéntricamente laminadas, redondas u ovoides (forma de diana) conocidas como Malacoplaquia cutánea se ha asociado con enfermeda- cuerpos de Michaelis-Gutmann, patognomónicos de lades infecciosas como tuberculosis y vih –esta última, con enfermedad. Es posible observar estructuras parecidascuentas cd4 inferiores a 25, lo que apunta a la inmunosu- fuera de las células, semejantes a levaduras y susceptiblespresión como factor promotor de la enfermedad.1,2,4 a la coloración con von Kossa, ácido periódico de Schiff, azul de Prusia y tinción de Perls.1-10 Los microorganismos obtenidos de las lesiones demalacoplaquia son, en su mayoría, bacterias coliformes Las recomendaciones terapéuticas incluyen cipro-y de ellas, la más común es E. coli (presente en 79-96% floxacino o trimetoprima/sulfametoxazol, pues los dosde los cultivos), aunque también se han aislado pseudo- esquemas han producido las tasas de curación más altas,monas, Proteus, Klebsiella, estafilococo, micobacterias y quizá debido a su mayor penetración y concentración enRhodococcus equi,1-6 (esta última, sobre todo, en individuos el interior de los macrófagos. Se ha postulado que la re-con vih).5,8 sección quirúrgica, con o sin tratamiento antibiótico, lo- gra 81% de curación. Otras terapias incluyen interrumpir En la clínica (Cuadro 2), la enfermedad se manifies- el tratamiento inmunosupresor y uso de ácido ascórbicota con pápulas eritematosas agrupadas, nódulos, masas, o betanecol, ya que aumentan los niveles de gmpc en losúlceras, abscesos, fístulas o heridas que no cierran. Las macrófagos.lesiones más frecuentes (45% de los casos) consisten demasas,1-4 casi siempre localizadas en las regiones genital/ El pronóstico es variable, dado que algunos casos soninguinal, perianal y glútea,1,2 aunque también se han pu- recurrentes, la enfermedad puede diseminarse o no seblicado casos de lesiones en frente, párpados, cuello, cue- alcanza la curación completa. La literatura revisada noro cabelludo, manos, muñecas, brazos, axilas y lengua.2 contenía información de pacientes que fallecieran a causa de esta entidad.4 Por su diversidad clínica, el diagnóstico de malacopla-quia cutánea es difícil y suele ser un hallazgo incidentalque obliga a recurrir al estudio histológico. Los hallaz-Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 189

CASOS CLÍNICOS / INFECTOLOGÍA REFERENCIAS    7. Sagaer X, Tousseyn T, Hertogh G, Geboes K. ”Macrophage-related    1. Sormes M, Siemann-Harms U, Brandner JM, Moll I. “Cutaneous Mala- diseases of the gut: a pathologist perspective”. Virchows Arch 2012; 460: 555-567. koplakia”. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9(11): 914-915.    2. Verma SB. “Cutaneous malakoplakia: a rare diagnosis of chronic nod-    8. Kradin RL, Sheldon TA, Nielsen P, Selig M, Hunt J. “Malacoplakia of the tongue complicating the site of irradiation for squamous cell carcino- ules over the buttocks”. International Journal of Dermatology 2011; 50: ma with review of the literature”. Annals of Diagnostic Pathology 2012; 184-186. 16: 214-218.    3. Leão C.A, Duarte M.I.S, Gamba C, Ramos J.F, Rossi F, et al. “Malakopla- kia after renal transplantation in the current era of immunosuppres-    9. Kaur MR, Suortamo S, Wongt L, Gach JE. “An unusual adverse effect sive therapy: case report and literature review”. Transpl Infect Dis 2012; of long term corticosteroid use”. Clinical and Experimental Dermatology 14: E137-E141. 2011; 36: 424-426.    4. Kohl SK, Hans CP. “Cutaneous Malakoplakia”. Arch Pathol Lab Med. 2008; 132: 113-117. 10. Mannan AASR, Kahvic M, Singh NG, Sara YA, Bharati C. “An unusual    5. Afonso JP, Ando PN, Padilha MH, Michalany NS, Porro AM. “Cuta- case of extensive epididymotesticular malakoplakia in a diabetic pa- neous malakoplakia: case report and review”. An Bras Dermatol. 2013; tient”. Int Urol Nephrol 2010; 42: 569-573. 88(3): 432-437.    6. Bae GE, Yoon N, Park HY, Ha SY, Cho J, et al. “Silent colonic malako- 11. Ciccarelli F, De Martinis M, Ginaldi L. “An update on autoinflammato- plakia in a living donor kidney transplant recipient diagnosed during ry diseases”. Curr Med Chem. 2013; 21(3): 261-269. annual medical examination”. The Korean Journal of Pathology 2013; 47: 163-166. 12. Guinaudeau E, Person B, Valo I, Tuech JJ, Rousselet MC. “Colonic mal- acoplakia and ulcerative colitis: report of a case”. Gastroenterol Clin Biol 2002; 26(2): 174-177.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014190

CASOS CLÍNICOS / ONCOLOGÍA DermatologíaCMQ2014;12(3):191-196Úlcera crónica como presentación de carcinoma basocelular“súper gigante”: reporte de caso y revisión de literatura“Super Giant” Basal Cell Carcinoma Presenting as a Chronic Ulcer:Case report and review literatureJuan Basilio López Zaldo1, Natalia Álvarez Abraham2, Annie Riera Leal3,Gabriela Briseño Rodríguez4, Delfina Guadalupe Villanueva Quintero51 Residente 3er año, Servicio de Dermatología2 Residente 2o año, Servicio de Dermatología3 Dermatóloga y residente de la subespecialidad en cirugía dermatológica4 Dermatóloga adscrita, Servicio de dermatología5 Dermatóloga; Subdirectora médicaInstituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”, Zapopan, Jalisco RESUMEN ABSTRACTEl carcinoma basocelular es la neoplasia cutánea maligna más The most common skin cancer, basal cell carcinoma is acomún, de curso progresivo, crecimiento lento y con mínimo slow-growing malignant tumor, with minimal metastatic risk.riesgo de metástasis. Una variante rara y muy agresiva es el car- And while giant basal cell carcinoma is a rare and aggressivecinoma basocelular gigante, que representa sólo 1% de los casos form of bad prognosis, it represents only 1% of all cases. How-y se asocia a mal pronóstico. Recién se ha descrito el término ever, various authors have recently proposed the term “super“carcinoma basocelular súper gigante” para describir una neo- giant basal cell carcinoma” to describe lesions exceeding 20 cm.plasia de más de 20 cm. de diámetro. in diameter. Se describe el caso de un paciente masculino con una úlce- This is the case report presenting with a 9 year-old rightra inguinal derecha, de nueve años de evolución, diagnosticada inguinal ulcer, ultimately diagnosed as “super giant basal cellfinalmente como “carcinoma basocelular súper gigante”. carcinoma”.Palabras clave: Carcinoma basocelular gigante, carcinoma baso- Keywords: Giant basal cell carcinoma, super giant basal cell carci-celular súper gigante, úlcera crónica noma, chronic ulcerEIntroducción con el gen ptch1 ubicado en el cromosoma 9q22.3 de la vía l cáncer de piel no melanoma es la neoplasia cutánea hedgehog, lo que explica su alta tasa de incidencia en tras- maligna más común en la población caucásica. Se- tornos genéticos como xeroderma pigmentosum y síndromegún el Registro Nacional de Neoplasias Malignas, la ci- de Gorlin.2fra de neoplasias malignas diagnosticadas en México, en2006, fue 106,238 de las cuales 15,597 (14.68%) correspon- Los sitios más comúnmente afectados son cabeza ydieron a cáncer cutáneo y de ellos, sólo 390 (0.37%) fue- cuello (80% de los casos), y tronco (10%). Su curso sueleron in situ.1 El carcinoma basocelular constituye 75%-80% ser benigno; su crecimiento, lento (entre 1 y 3 mm/año); yde los casos de cáncer de piel no melanoma.2 La neoplasia conlleva un mínimo riesgo de metástasis.2, 3, 4deriva de células epiteliales pluripotenciales localizadasen la epidermis y folículos pilosos que, histológicamente, Una variante infrecuente es el carcinoma basocelularsemejan células del estrato basal. Se ha postulado que el gigante que, según los criterios del Comité Estadouni-estímulo desencadenante primordial, en individuos vul- dense Conjunto sobre el Cáncer (ajcc, por sus siglas ennerables, es la exposición prolongada a radiación ultra- inglés), debe medir más de 5 cm de diámetro (equivalentevioleta; aunque también se ha propuesto una asociación a un estadio T3 en la clasificación tnm). Pese a que sólo 0.5-1% de todos los carcinomas basocelulares adquie- ren a ese tamaño,5,6 es importante conocer esa forma deCORRESPONDENCIA Juan Basilio López Zaldo n [email protected] Instituto Dermatológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”, Av. Federalismo Norte No. 3102, Atemajac del Valle, C.P. 45190, Zapopan, Jalisco, México, Teléfono: 52 33 30304536, Ext: 101.Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 191

CASOS CLÍNICOS / ONCOLOGÍA carcinoma basocelular pues es una neoplasia de alta re- nueve años de evolución en la región inguinal derecha, currencia y elevado riesgo de metástasis.7 El tumor predo- de crecimiento progresivo, lento y asintomático. Diagnos- mina en hombres, alrededor de la sexta década de la vida, ticado ocho años previos a la consulta actual como espo- y la localización más prevalente es el área posterior de rotricosis linfangítica, recibió tratamiento no especificado tronco. Quizá por su topografía y aspectos acompañan- durante un año, sin mejoría. tes como edad, factores socioeconómicos, bajo nivel de escolaridad e ingreso económico, amén de enfermedades Hace tres años, la lesión aumentó de tamaño acompa- concomitantes de naturaleza psiquiátrica o neurológica, ñándose de dolor urente, intermitente y de leve intensi- los pacientes afectados buscan atención médica en etapas dad. Dos semanas antes de la consulta, notó la presencia tardías. Si bien el carcinoma basocelular gigante se consi- de secreción amarillo-verdosa, muy fétida. dera una variante histopatológica agresiva,4,5,8 esa postura es debatible al considerar que las formas nodular y super- Como antecedente personal, refirió tabaquismo inten- ficial son poco agresivas, mientras que los tipos infiltrante so, interrumpido hacía más de diez años. y micronodular tienen peor pronóstico.3, 4 A la exploración física se observó dermatosis locali- El tratamiento de elección es la resección quirúrgica zada y asimétrica que involucraba región inguinocru- amplia y reconstrucción con colgajo o injerto. El uso de ral derecha y cara antero-externa de tercio proximal del técnicas controladas, como cirugía micrográfica de Mohs, muslo. La lesión consistía de una neoformación irregular ha producido tasas de curación de hasta 99%. Radioterapia de 21 × 5 × 2 cm, con superficie ulcerada, fondo sucio, y quimioterapia se emplearán como tratamientos paliati- secreción amarillenta y fétida, con bordes realzados, in- vos en pacientes que no sean candidatos al procedimiento filtrados y aspecto perlado focal (Figuras 1A y B). No se quirúrgico. Al respecto, se han sugerido diversos esquemas palparon adenomegalias y el resto del examen clínico fue que incluyen: metotrexate, bleomicina, vincristina, 5-fluo- normal. racilo, cisplatino, ciclofosfamida, dactinomicina, entre otros. Otras opciones son terapia fotodinámica con metil Los exámenes de laboratorio no revelaron alteraciones aminolevulinato o terapia tópica con imiquimod.9,10 bioquímicas. La radiografía de cadera y extremidad in- ferior derecha mostró aumento de volumen en las partes Caso clínico blandas, sin compromiso óseo. Se solicitó TAC simple de Paciente masculino de 62 años de edad, casado y origina- la región afectada, la cual confirmó afectación de tejidos rio de Guadalajara, Jalisco, acude al Instituto Dermatoló- blandos sin compromiso ganglionar u óseo. El rastreo to- gico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio” por una úlcera de mográfico del resto del cuerpo no detectó metástasis. Se practicó biopsia en huso y el estudio histopatológico con hematoxilina-eosina confirmó la presencia de carcinoma basocelular infiltrante (Figuras 2A y B). Figura 1. a) Fotografía panorámica de la neoplasia ulcerada que involucra región inguinal, genital y área proximal de la extremidad inferior derecha. b) Aspecto detallado de la neoformación ulcerada, se observa centro sucio, abundante fibrina, detritus y bordes perlados.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014192

JUAN BASILIO LÓPEZ ZALDO Y COLS. CARCINOMA BASOCELUAR “SÚPER GIGANTE”Figura 2. a) Fragmento de la lesión teñido con hematoxilina y eosina en donde se observa ulceración, nidosde células basaloides con aspecto infiltrante y retracción del estroma. b) Detalle de las células basaloidesinfiltrantes.Discusión lidades como alcoholismo crónico, inmunosupresión, en-El carcinoma basocelular es la neoplasia maligna cutánea fermedad de Alzheimer y otras alteraciones neurológicas;más común, y el factor etiopatogénico más conocido es la y errores diagnósticos y/o terapéuticos primarios.exposición crónica a radiación ultravioleta.8,11 Aunque se ha señalado que el riesgo de metástasis del La literatura define el término “carcinoma basocelular carcinoma basocelular es mínimo, Beck et al.13 sugierenhorripilante” (identificado en 1998 por Horlock y cols.) que rebasa 25% cuando el tumor mide más de 5 cm y pue-por los siguientes criterios: 1) tumores mayores a 5 cm de de aumentar a 50% en lesiones de 10 cm e involucrar, endiámetro; 2) destructivos, que invaden estructuras vitales orden de frecuencia, ganglios linfáticos, pulmón, hueso,más allá de la piel y el tejido celular subcutáneo (cartíla- piel e hígado.3,8 Aun cuando el caso aquí descrito era ungo, hueso, cerebro); 3) con recurrencia local después de tumor “súper gigante”, no fue posible hallar datos clíni-cuatro o más intentos de erradicación; y 4) metastásicos. cos ni imágenes sugestivas de afectación ganglionar o dePara establecer el diagnóstico de “carcinoma basocelular otros órganos.horripilante”, la tumoración debe tener el primer criteriomás cualquiera de los restantes.12 La extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad es el método terapéutico de elección para el carcinoma De Bree y cols. propusieron el término “carcinoma basocelular gigante.22 No obstante, debido al gran tamañobasocelular súper gigante” para designar tumores de más de las lesiones, el riesgo de recurrencia es considerable-de 20 cm de diámetro, los cuales son en extremo raros y mente mayor, de modo que algunos autores, como Zoc-guardan un comportamiento muy agresivo, con pronós- cali y cols., recomiendan la escisión con un margen detico desfavorable.7 Hasta la fecha, sólo se han publicado hasta 10 mm de tejido sano para reducir la posibilidaddiez casos que cumplen los criterios de esta entidad (Cua- de recidivas. La cirugía micrográfica de Mohs se ha pro-dro 1).7, 8, 11, 13, 14,15, 16, 17, 18, 19 puesto como la técnica más adecuada, debido a que logra el control histopatológico de los márgenes y permite uti- Por su tamaño, la lesión del paciente que aquí nos ocu- lizar colgajos musculocutáneos o injertos para reconstruirpa podía clasificarse como carcinoma basocelular “súper el defecto residual.23,24 En casos de compromiso linfáticogigante”. Es importante señalar que el bajo nivel socioeco- regional, estará indicada la resección radical de toda lanómico, además que el retraso en el diagnóstico, propició cadena ganglionar afectada.3,16.la progresión del tumor. Esto es congruente con las ob-servaciones de otros autores, quienes afirman que las va- Como opciones no quirúrgicas para el carcinoma baso-riantes histopatológicas más agresivas pueden derivar en celular gigante, Madan y cols. proponen la combinacióntumores “súper gigantes” si se asocian con factores como de imiquimod y terapia fotodinámica con metil-5-amino-limitaciones económicas y bajo nivel educativo; comorbi- levulinato. Ese esquema resulta en una reducción impor-Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 193

CASOS CLÍNICOS / ONCOLOGÍA Cuadro 1. Carcinomas basocelulares con dimensión mayor de 20 cm. publicados en la literatura Autores Año Género Edad Topografía Evolución Tamaño Tratamiento Evolución (años) (cm) Curry y cols. 1977 F 43 Espalda 20 28 × 26 Radioterapia + quimioterapia Metástasis Beck y cols. 1983 F 59 Espalda >13 40 × 30 Ninguno Metástasis, muerte a dos meses Wendt y 1988 M 58 Espalda ND 25 Escisión + colocación de Metástasis Houck injerto Canterbury y 1990 M 64 Espalda ND 15 × 22 Escisión + injerto Sin metástasis o cols. recurrencia a 60 meses Yamamoto y 1996 M 61 Espalda 30 39 × 26 Escisión completa + Metástasis cols. radiación Mainella M y 1998 F 82 Extremidad ND 10 × 25 Escisión y amputación ND cols. inferior Kikuchi y cols. 2002 M 63 Región abdominal, 8 40 × 20 Escisión y reconstrucción con Sin metástasis o genital, inguinal bilateral colgajo miocutáneo recurrencia a 10 meses Piteiro y cols. 2003 M 47 Pared abdominal 7 28 × 25 Escisión y reconstrucción con Sin metástasis o colgajo de la fascia lata recurrencia a 6 meses Northington 2004 M 64 Espalda 20 20 × 30 Sin tratamiento Muerte de causa no y cols. especificada Skroza y cols. 2006 F 70 Espalda 10 20 × 25 Escisión + injerto Sin metástasis o recurrencia a 24 meses Arnaiz y cols. 2007 F 73 Extremidad 2 26 × 17 Escisión y amputación Sin seguimiento inferior debajo de rodilla Fresini y cols. 2007 M 72 Espalda 7 30 × 20 Radioterapia Sin seguimiento De Bree y cols. 2008 M 52 Pared abdominal 30 30 × 20 Escisión y cierre por Sin metástasis o segunda intención recurrencia a 15 meses Presente caso 2013 M 62 Región inguinal 21 × 5 Radioterapia Sin metástasis o y extremidad recurrencia a inferior derecha 6 meses F: Femenino, M: Masculino, ND: Información no disponible tante del tamaño de la lesión (22-40% en tres casos publi- de destrucción.3 El objetivo de aplicar radioterapia radical cados) y puede combinarse con un tratamiento quirúrgico como tratamiento inicial en tumores considerados inope- posterior, de menor extensión y compromiso funcional y rables, es delimitar el tumor para volverlo extirpable.26 estético.2,3,4,9 Según Caloglu y cols.,27 la radioterapia es un trata- Aunque la radioterapia es eficaz, ésta impide la ade- miento eficaz para paliar los síntomas del carcinoma cuada cicatrización de la herida ulcerosa o puede ocasio- basocelular metastásico en pacientes operados con enfer- nar una cicatriz patológica,25 de allí que algunos expertos medad recurrente. Barnes y cols.,28 describen una esque- la recomienden como terapia adyuvante o paliativa.5 La ma de tratamiento de radioterapia paliativa en cáncer de radiación ionizante daña el adn de los tejidos expuestos piel no melanoma que consiste en dosis bajas de 8 Gy por y hace que las células neoplásicas sean más susceptibles fracción, administrada en los días 0, 7 y 21, proveyendoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014194

JUAN BASILIO LÓPEZ ZALDO Y COLS. CARCINOMA BASOCELUAR “SÚPER GIGANTE”Figura 3. Imagen de tac del área afectada, se observa lesión ulcerosa, aumento de Se ordenó una tomografía toracoabdominal que no re-volumen, sin involucro ganglionar u óseo. veló datos sugestivos de metástasis, por lo que la estadifi- cación fue T3, N0, M0, etapa II (Figura 3).una dosis efectiva en 3 dosis semanales, con una respuestadel 58.1% o bien, una terapia curativa con dosis alta e hi- El paciente recibió 18 sesiones de radioterapia, con unapofraccionada de 44 Gy, en 10 fracciones de 4.4 Gy, por dosis de total acumulada de 54 Gy, lográndose una reduc-sesión, este último con 93.6% de los pacientes libres de ción significativa del tamaño de la lesión: 14 × 3.5 × 1recurrencia local en tres años.29 (con bordes aplanados y epitelitis grado 2). La biopsia de control tomada al final de las sesiones de radioterapia no Hace poco se publicó un estudio fase 1 con vismodegib reveló datos del tumor. El paciente fue puesto bajo vi-(cgd-0449) para el tratamiento del carcinoma basocelular gilancia estrecha y en caso de obtener una biopsia queavanzado. El fármaco es un inhibidor molecular de la vía documente algún remanente tumoral, se practicará la ex-hedgehog y en el citado estudio, produjo una respuesta de tirpación quirúrgica.58% en individuos con carcinoma basocelular avanzado.30 A seis meses del tratamiento, no se habían detectado En el caso que nos ocupa, se tomó la decisión de tra- datos de metástasis o recurrencia (Figura 4).tar al paciente de manera multidisciplinaria. El equipode dermatólogos, cirujanos dermatólogos, oncólogos y Conclusióncirujanos oncólogos concluyó que la mejor opción tera- Aunque son escasos los informes disponibles en la litera-péutica era administrar radioterapia local para disminuir tura, el carcinoma basocelular gigante es un diagnósticoel tamaño del tumor, antes del procedimiento quirúrgico. que debe tenerse presente en individuos con factores de riesgo específicos; de allí la importancia de que el personal de salud abunde en su conocimiento para evitar diagnós- ticos equívocos que puedan exponer al paciente a graves complicaciones. El abordaje debe ser multidisciplinario y abarcar las disciplinas de dermatología, oncología médica y quirúrgica, cirugía plástica y traumatología. Agradecimientos Los autores agradecen el apoyo de los doctores María de las Mercedes Hernández Torres y Guillermo Solís Ledes- ma, del Servicio de Dermatopatología del Instituto Der-Figura 4. Aspecto de la lesión posterior a dieciocho semanas de radioterapia, se observa reducción del tamaño de la lesión,retracción de los tejidos y fibrosis.Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 195

CASOS CLÍNICOS / ONCOLOGÍA matológico de Jalisco “Dr. José Barba Rubio”, así como a 14. Wendt JR, Houck JP. “A giant basal cell carcinoma with lymph node la Dra. Valeria Maya Álvarez del Castillo, residente de metastasis: a case report and review of the literature”. Contemp Surg Patología del Centro Médico Nacional de Occidente del 1988; 32: 33. imss, quien proporcionó las imágenes histopatológicas y al Dr. Eduardo Ortigoza Medrano, residente de Medici- 15. Yamamoto S, Johno M, Kayashima K, Matsunaga W, Ono T. “Giant na Interna de la misma institución. basal cell carcinoma associated with systemic amyloidosis”. J Dermatol 1996; 23: 329-334. REFERENCIAS    1. Secretaría de Salud. “Perfil epidemiológico de los tumores malignos 16. Kikuchi M, Yano K, Kubo T, Hosokawa K, Yamaguchi Y, Itami S. “Giant basal cell carcinoma affecting the lower abdominal, genital and bilat- en México. Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica”. México, eral inguinal regions”. 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DESAFIO CLÍNICO-PATOLÓGICO DermatologíaCMQ2014;12(3):197-198QuizQuizEly Cristina Cortés Peralta, Eduwiges Martínez Luna, Daniela Gutiérrez Mendoza,Martha Contreras Barrera, María Elisa Vega Memije, Sonia Toussaint CaireDepartamento de Dermatopatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, México, Distrito FederalLCaso clínico dedos índice y medio de la mano derecha, sindactilia de actante masculino de 50 días de vida. Desde su na- los dedos segundo y tercero del pie derecho y deforma- cimiento presenta dermatosis bilateral diseminada ciones de ambos pabellones auriculares.en tronco y cuatro extremidades, con tendencia a la si-metría y afectación de todas las caras de los segmentosinvolucrados. Las lesiones consisten de múltiples placashipopigmentadas, de forma irregular y de tamaño varia-ble; algunas blanquecinas y otras de color rosado pálido;bien delimitadas; unas con superficie deprimida y otras,atróficas. Así mismo, presenta malformaciones congénitas con-comitantes: labio y paladar hendido, anoniquia en losCORRESPONDENCIA XElXy XCrnistXinXaXCortés Peralta n [email protected] CXaXlzXaXdXa XdXe XTlalpan 4800, Col. Sección XVI, CP 14080, Delegación Tlalpan, México, DF. Tel.: (55) 4000 3057Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 197

DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO LDiagnóstico: hipoplasia dérmica focal REFERENCIAS a hipoplasia dérmica focal (hdf) o síndrome Goltz-    1. Goltz RW, Peterson WC, Gorlin RJ, et al. “Focal dermal hypoplasia”. Gorlin es una genodermatosis rara, caracterizada por lesiones que involucran ectodermo y mesodermo. Arch Dermatol 1962; 86: 52-61. Descrita inicialmente en 1962,1 el síndrome consiste de    2. Büchner SA, Itin P. “Focal dermal hypoplasia syndrome in a male pa- un trastorno dominante ligado al cromosoma X, por lo que tiene mayor incidencia en mujeres. Aunque suele ser tient. Report of a case and histologic and immunohistochemical stud- letal en pacientes masculinos, hasta 10 por ciento de los ies”. Arch Dermatol 1992; 128: 1078-1082. casos pueden estar asociados con mosaicismo, síndrome    3. Lasocki AL, Stark Z y Orchard D. “A case of mosaic Goltz syndrome de Proteus2,3 o tratarse de mutaciones esporádicas nuevas. (focal dermal hypoplasia) in a male patient”. Australas J Dermatol 2011; 52(1): 48–51. Se ha sugerido que el mecanismo patogénico es una    4. Grzeschik KH, Bornholdt D, Oeffner F, et al. “Deficiency of porcN, a mutación del gen porc, regulador de la vía Wnt, impli- regulator of Wnt signaling, is associated with focal dermal hypoplasia”. cándose el papel de señalización de esta vía en el desarro- Nat Genet 2007; 39: 833-835. llo de este trastorno.4, 5    5. Wang X, Reid Sutton V, Omar Peraza-Llanes J, et al. “Mutations in X-linked porcN, a putative regulator of Wnt signaling, cause focal der- hdf se manifiesta con lesiones cutáneas, óseas, oculares mal hypoplasia”. Nat Genet 2007; 39: 836-838. y bucales. Las lesiones de piel incluyen áreas de atrofia hi-    6. Temple IK, MacDowell P, Baraitser M, Atherton DJ. “Focal dermal hy- per o hipopigmentadas que suelen seguir la distribución poplasia (Goltz syndrome)”. J Med Genet 1990; 27: 180-187. de las líneas de Blaschko y dan origen a lesiones lineales    7. Lotfi M, Firooz A, Nosrati A, Tabatabai H, Dowlati Y. “Linear atrophy, deprimidas, con consecuente herniación del tejido celu- telangiectases, and soft nodules along the lines of Blaschko with skele- lar subcutáneo a través de la piel.6 Se observan también tal abnormalities”. Arch Dermatol 2001; 137: 1095-1100. telangiectasias, cabello escaso y distrofia ungueal.7 Las    8. Miranda SB, Delmaestro D, Bertoli R, Marinho T, Lucas E. “Focal der- manifestaciones no dermatológicas incluyen estatura mal hypoplasia with exuberant fat hemiations and skeletal deformi- baja, retraso mental, microcefalia, cara triangular, pro- ties”. Pediatr Dermatol 2005; 22(5): 420-423. trusión de orejas y alas nasales asimétricas. Las lesiones    9. Doede T, Seidel J, Riede FT, Vogt L, Mohr FW, Schier F. “Occult, esqueléticas abarcan sindactilia, hipoplasia o ausencia de life-threatening, cardiac tumor in syndactylism in Gorlin-Goltz syn- dedos, polidactilia, talla baja y osteopenia estriada.8 Las drome”. J Pediatr Surg 2004; 39: e17-19. anomalías cardiacas incluyen tumores cardiacos y enfer- 10. Kilmer SL, Grix AW Jr, Isseroff RR. “Focal dermal hypoplasia: four cas- medades congénitas como tronco arterioso.9 es with widely varying presentations”. J Am Acad Dermatol 1993; 28 (5 Part 2): 839-843. Entre las manifestaciones oculares pueden haber mi- 11. Al-Ghamdi K, Crawford PJ. “Focal dermal hypoplasia–oral and dental croftalmia, anoftalmia, coloboma, estrabismo, queratoco- findings”. Int J Paediatr Dent 2003; 13: 121-126. no, opacificación corneal y fotofobia,10 mientras que las 12. Méndez PJ, Vega ME, Mosqueda A. “Lesiones mucosas asociadas al manifestaciones bucales incluyen anodoncia o presencia Síndrome de hipoplasia dérmica focal”. Med Oral 1999;4(1): 366-371. de dientes displásicos, defectos en el esmalte y arcos pala- tinos altos.11 En las mucosas de boca, genitales y regiones periorificiales pueden desarrollarse lesiones papiloma- tosas que se confunden, fácilmente, con infecciones por virus del papiloma humano.12 El estudio histopatológico revela una epidermis casi siempre normal y marcada disminución del espesor de la dermis, la cual está conformada por haces de colágeno delgados y laxos; tejido adiposo muy superficial, casi por debajo de la epidermis; escasez de anexos cutáneos; in- cremento en el número de vasos sanguíneos; y presencia de fibras elásticas intercaladas en tejido adiposo, aunque marcadamente disminuidas en la dermis. Puede haber infiltrado inflamatorio en las biopsias de pacientes neo- natos.2DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014198

PERLA COSMÉTICA DermatologíaCMQ2014;12(3):199-202Ocronosis exógena: informe de un casoExogenous Ochronosis: Case ReportDra. Patricia Chang1, Rocío Rodríguez Pellecer21 Dermatóloga, Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, Guatemala2 Estudiante electiva, Servicio de Dermatología, Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, Guatemala RESUMEN ABSTRACTSe describe un caso de ocronosis exógena en paciente femeni- Case report of exogenous ochronosis in a 50 year-old femaleno de 50 años de edad, con antecedentes de insuficiencia renal with a history of kidney failure and blackish facial dyschromiay discromía facial negruzca secundaria al uso prolongado de from long-term use of hydroquinone.hidroquinona. Keywords: Exogenous ochronosis, hydroquinone, ochre pigment.Palabras clave: Ocronosis exógena, hidroquinona, pigmento ocre.PCaso clínico Figura 1. Vista panorámica de la pigmentación negruzca facial, sin afectación de la aciente femenino de 50 años de edad acudió de ma- región periocular. nera espontánea al hospital para realizarse controlesde laboratorio. Fue enviada al servicio de Dermatologíapara su valoración. Al interrogatorio, refirió como antecedente de impor-tancia insuficiencia renal crónica de 13 años de evolución,con dos trasplantes renales fallidos, 8 años de hemodiáli-sis y diálisis peritoneal en los últimos dos años. El cuadro cutáneo inició tres años antes con manchasligeramente negruzcas que fueron atribuidas a la insufi-ciencia renal y la exposición solar, por lo cual se indicótratamiento tópico con diversas cremas a base de hidro-quinona. Sin embargo, la medicación fue interrumpidatres meses previos a la visita hospitalaria aquí citada. A la exploración física se observó dermatosis facialconstituida por lesiones “micronodulares”, negras, conaspecto de empedrado, que abarcaban mejillas,nariz, sur-cos nasogenianos y nasolabiales, pero respetaban la re-gión periocular (Figuras 1 y 2). El estudio dermatoscópicomostró estructuras redondas, de aspecto globular y colorazul-gris, sugestivas de melanófagos por caída del pig-mento. (Figuras 3 y 4). Otros hallazgos incluyeron fístulaen brazo izquierdo y piel reseca. CORRESPONDENCIA Dra. Patricia Chang n [email protected] Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 3a av. 12-38 zona 10 Of. 404, Paseo Plaza Clinic Center, Guatemala 199Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014

PERLA COSMÉTICA Figura 2. Acercamiento: lesiones micronodulares negruzcas en ambas mejillas. Figuras 3. Dermatoscopia:lesiones papulosas negruzcas. Figuras 4. Dermatoscopia:lesiones papulosas negruzcas. Con estos datos, se concluyó que la dermatosis era de- con el uso prolongado de fármacos y cosméticos que con- bida a depósitos cutáneos de hierro secundarios a insufi- tengan hidroquinona y compuestos fenólicos.4,5,6 Descrita ciencia renal crónica y por ello, se procedió a realizar una inicialmente por Pick, en 1906, los primeros casos se aso- biopsia de piel. ciaron, sobre todo, con la administración de fenoles hasta que, en 1976, se relacionó con el uso de hidroquinona en El estudio histológico reveló epidermis con discreto poblaciones de origen africano.7,8,9 aplanamiento; dermis con un material pardo amarillento dispuesto en medio de espacios claros; y dermis circun- Se ha postulado que el trastorno se debe a un defecto dante con discreta fibrosis y vasodilatación (Figuras 5 y 6). en la degradación del ácido homogentísico, y probable- mente de fenilalanina y tirosina.1 Al parecer, existe un Los hallazgos establecieron el diagnóstico definitivo mecanismo inhibidor de la enzima ácido homogentísico de ocronosis exógena. La paciente fue citada en varias oxidasa en la piel, el cual produce acumulación y polime- ocasiones para su tratamiento, pero no regresó al servicio. rización del ácido homogentísico en la dermis3,18,15 y de esa manera, modifica la estructura del colágeno mediante Comentario alteraciones en las fibras elásticas.9,19 Derivado del griego ochro (amarillo) y osis (estado)1, ocro- nosis es un trastorno que se manifiesta con lesiones hi- Ocronosis puede ser de origen endógeno –secundario perpigmentadas, reticuladas y asimétricas, decoloración a una alteración de la enzima ácido homogentísico oxida- negruzca, negro-azulada o parda o negruzca de la piel, sa (ahgo), variedad que se acompaña de manifestaciones localizadas casi siempre en las regiones malar, mejillas y renales y/o del sistema nervioso central– o bien, de origen cuello. Suelen ser permanentes y pueden desarrollarse exógeno (desarrollándose en áreas expuestas a tratamien-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014200

PATRICIA CHANG Y COL. OCRONOSIS EXÓGENAFigura 5. Epidermis adelgazada; presencia de pigmento color ocre (con formas va- Figura 6. Acercamiento: pigmento ocre.riadas) en dermis superficial y reticular.tos tópicos, lo que deriva en la formación del pigmento sobre todo en fenotipos oscuros (III-V), con antecedentesocronótico característico).2,3 de abuso en la cantidad y/o tiempo de administración de hidroquinona.9 Dogliotti ha descrito tres estadios de la enfermedad:I-eritema y pigmentación leve; II-eritema, pigmentación, Otros fármacos que se han asociado con el desarrollomilia y atrofia leve; y el III datos de Estadio II más ele- de ocronosis exógena incluyen: fenol, inyecciones de qui-mentos pápulonodulares eruptivos. nina, resorcinol y uso prolongado de hidroquinona (en concentraciones superiores a 6%), todos los cuales con- En años recientes, los casos documentados de ocrono- ducen a una alteración de la superficie corporal, particu-sis han sido secundarios a hidroquinona, sustancia pre- larmente en el sitio de aplicación.6,17sente en altas concentraciones en gran número de cremasblanqueadoras y artículos de belleza.11,12 Aunque en Es- El diagnóstico diferencial de ocronosis exógena abarcatados Unidos y Europa se han realizado esfuerzos para un grupo heterogéneo de trastornos que causan máculassuspender su comercialización y retirarlos del mercado, faciales hiperpigmentadas, entre ellas: melasma; nevo delos productos que contienen hidroquinona no tienen Ota bilateral; algunos tipos de hiperpigmentación indu-restricciones de venta.13,14,15 La formulación de numerosas cida por fármacos como amiodarona, minociclina o me-cremas blanqueadoras puede incluir algún derivado de totrexato; hiperpigmentación post-inflamatoria; y derma-la hidroquinona, como 1,4-benzenodiol, quinol, bence- tosis papulosa nigra.21no-1,4-diol, p-difenol, p-dihidroxibenceno, p-hidroxife-nol, hidroquinolytequinol.9 Como parte del procedimiento diagnóstico es conve- niente recurrir a la dermatoscopia, pues permite diferen- Ocronosis se observa sobre todo en mujeres negras, ciar entre melasma y los estadios II/III de Dogliotti.en la tercera o cuarta década de la vida. En la poblaciónlatinoamericana, el padecimiento ha sido documentado En la histología con las tinciones de hematoxilina y eo- sina la forma exógena de ocronosis muestra la presenciaVolumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 201

PERLA COSMÉTICA de depósitos de color marrón amarillento u ocre lo cual Dermatología en Medicina General, 7ª ed, Buenos Aires, Editorial Médica da origen a su nombre,1,5 lo más característico es la presen- Panamericana, 2009, pp. 2142-2143. cia de este pigmento en el interior de las fibras de colá-    7. Jordan H, Van Niekerk D. “Transepidermal elimination in exogenous geno lo cual origina homogeneización y ensanchamiento ochronosis. A report of two cases”. Am J Dermatopathol 1991; 13: de las mismas, además se puede presentar el depósito de 418-424. gránulos libres en la dermis, células endoteliales, glándu-    8. Picardo M, Carrera M. “New experimental treatments for melasma las sudoríparas ecrinas y fibras elásticas fagocitados por and other hyperpigmentations”. Dermatol Clin 2007; 25: 353-362. los macrófagos.3    9. Olumide Y, Akinkugbe A, Altraide D. “Complications of chronic use of skin lightening cosmetics”. Int J Derm 2008; 47: 344-353. Como parte del tratamiento, es indispensable inte- 10. Dogliotte M, Liebowitz M. Granulomatous ochronosis –a cosmetic- rrumpir la administración del agente causal. El uso de induced skin disorder in blacks. S Afr Med J 1979; 56:757-60. ácido retinoico, corticosteroides tópicos y protectores 11. Findley G, Morrison J, Simon I. “Exogenous ochronosis and pigment- solares puede beneficiar a algunos pacientes, aunque ed colloidmilium from hydroquinone bleaching creams”. Br J Dermatol su eficacia es variable.2 Algunos autores sugieren que la 1975; 93: 613-622. dermoabrasión (combinada o no con láser) y el uso de 12. Del Giudice P, Yves P. “The widespread use of skin lightening creams láser co2son buenas opciones;24 no obstante, los mejores in Senegal: a persistent public healt problem in West Africa”. Int J resultados, hasta el momento, se han logrado con el láser Dermatol 2002; 41(2): 69-72. Q-switch de Alexandrita 755 nm. 13. Rose P. “Pigmentary disorders”. Med Clin N Am 2009; 93: 1225-1239. 14. Rivas J, Schettini A, Cavalcante M. “Exogenous ochronosis hydroqui- El presente es caso ilustra una complicación del uso none induced: a report of four cases”. An Bras Dermatol 2010; 85(5): prolongado de hidroquinona tópica. Siempre que el mé- 699-703. dico utilice esta sustancia, deberá especificar la duración 15. Vargas F, Valdez P, Arenas R. “La ocronosis exógena: ¿Qué tanto la di- del tratamiento y realizar controles periódicos, pues es agnosticamos o la diferenciamos del melasma?” Dermatol CMQ 2012; frecuente que los pacientes continúen la administración 10(2): 143-147. sólo porque “se siente bien” y pueden adquirir el produc- 16. Hardwick N, Van Gelder L, Van Der Merwe C. “Exogenous ochrono- to sin receta. sis: an epidemiological study”. Br J Dermatol 1989; 120: 229-238. 17. Hall J. “Alergia Dermatológica”. En: Hall J. Sauer Manual de enfermedades REFERENCIAS de la piel, 9ª ed, Barcelona, Lippincott Williams & Wilkins, 2008. 18. Levitt J. “The safety of hydroquinone: A dermatologist’s response to    1. Vélez H, Borrero J. Restrepo J, Rojas W. “Diccionario dermatológico. the 2006 Federal Register”. J Am Acad Dermatol 2007; 57: 854-872. Dermatología Fundamentos de Medicina”. 7ª ed., Corporación para 19. Tidman M, Horton J, MacDonald D. “Hydroquinone-induced ochro- investigaciones Biológicas, Medellin, Colombia, 2009, p. 93. nosis-light and electronmicroscopic features”. Clin Exp Dermatol 198; 11: 224-228.    2. Levyn C, Maibach H. “Exogenous ochronosis: an update on clinical 20. Hull P, Procter P. “The melanocyte: an essential link in hydroqui- features, causative agents and treatment options”. Am J Clin Dermatol none-induced ochronosis”. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 529-531. 2001; 2(4): 213-217. 21. Gil I, Segura S, Martínez E, Lloreta J, Puig S, Vélez M, et al. “Dermo- scopic and Reflectance Confocal Microscopic Features of Exogenous    3. Fernández K. “Ocronosis exógena localizada”. Dermatología Venezolana Ochronosis”. Arch Dermatol Barcelona 2010; 146(9): 1021-1025 2005; 43(2): 34. 22. Falabella R. “Pigmentary disorders in Latin America”. Dermatol Clin 2007; 25: 419-430.    4. Snider R, Thiers B. “Exogenous Ochronosis”. J Am Acad Dermatol 1993; 23. Tan S. “Exogenous ochronosis in etnic Chinese Asians: a clinicopatho- 28(1): 662-664. logical study and treatment”. JEADV 2001; 25: 842-850. 24. Diven D, Smith E, Pupo R, Lee M. “Hydroquinone-induced localized    5. Zawar VP, Mhaskar ST. “Exogenous ochronosis following hydroqui- exogenous ochronosis treated with dermoabreasion and CO2 none for melasma”. J Cosmet Dermatol 2004; 3: 234-236. Dermatol 1985; 121: 105-108. laser”. J    6. Kundu R. “Consideraciones especiales para el tratamiento tópico de la 25. Supriya G, Tina S. “Treatment of exogemous ochronosis with a piel de determinados grupos étnicos”. En: Wolf K, Goldsmith L, et al. Q-switched Alexandrite (755 nm) laser”. Dermatol Surg 2004; 30: 555-558.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014202

ARTÍCULOS DE REVISIÓN DermatologíaCMQ2014;12(3):203-210Prurito vulvar: un desafío dermatológicoPruritus Vulvae: A Dermatologic ChallengeJosé Manuel Ríos Yuil1, Manuel Ríos Castro2, Emma Yuil de Ríos3, Patricia Mercadillo Pérez41 Dermatólogo, dermatopatólogo, inmunólogo, parasitólogo, micólogo; Clínica Hospital San Fernando (Policlínica Norte) y Caja de Seguro Social de Panamá;Profesor de Dermatología, Universidad. de Panamá, Universidad Latina de Panamá y Universidad Latinoamericana de Ciencia y Tecnología; Delegado adjunto por Panamá,Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología (cilad); Coordinador, Capítulo de Dermatólogos Jóvenes, del cilad2 Dermatólogo, Clínica Hospital San Fernando (Policlínica Norte) y Caja de Seguro Social de Panamá; Vicepresidente, Asociación Panameña de Dermatología3 Dermatóloga, Clínica Hospital San Fernando (Policlínica Norte) y Caja de Seguro Social de Panamá; Directora adjunta, Programa de Asistencia Médica y Educativa,Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología4 Dermatóloga, dermatopatóloga, jefa del Servicio de Dermatopatología, Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”; Profesora de Dermatología y Dermatopatología,Universidad Nacional Autónoma de México, Ciudad de México RESUMEN ABSTRACTEl prurito vulvar es una condición muy frecuente que afecta, Pruritus vulvae is a fairly common condition with significant re-significativamente, el bienestar psicológico y sexual de las mu- percussions on the psychological and sexual well-being of wom-jeres. Más que una enfermedad, es un síntoma que debe inves- en. It is a symptom rather than a disease, thus the cause shouldtigarse para desenmascarar la causa subyacente. Casi siempre always be investigated. It is mostly due to vulvar skin disorders;es producto de dermatosis que afectan la vulva, pero también however, many systemic entities may precipitate pruritus vulvae.hay múltiples enfermedades sistémicas que pueden desenca-denarlo. Keywords: Vulva, pruritus vulvaePalabras clave: Vulva, purito vulvarLIntroducción de la vulva.1 El prurito vulvar afecta significativamente el as particularidades de la vulva le vuelven susceptible bienestar psicológico y sexual de las mujeres. De hecho, de condiciones que causan prurito. Se trata de una quienes sufren de este padecimiento, suelen alcanzarzona anatómica única porque se encuentra en la unión puntajes elevados en las escalas de depresión, presentande los tractos urinario, genital y gastrointestinal, e incluye más problemas psicológicos de otra índole y tienen me-áreas de piel pilosa, glabra y mucosa.1,2 Factores propios nor satisfacción sexual.5de la región, como calor, humedad y fricción puedencomplicar múltiples condiciones cutáneas debido a que Etiologíacrean un efecto oclusivo, el cual acentúa la acción de los El prurito vulvar es un síntoma, no una enfermedad, por loirritantes y la absorción de medicamentos como los cor- que siempre debe buscarse la causa subyacente.1,2 Las fibrasticoides tópicos.1-4 Otro aspecto que complica el diagnós- nerviosas C no mielinizadas son las causantes del pruri-tico y manejo de las enfermedades de la vulva es que la to y la histamina es el principal mediador periférico. Sinhumedad y el calor minimizan la presencia de escamas embargo, serotonina, prostaglandinas, opioides endóge-hallazgo que, en otras topografías, contribuye al diagnós- nos y neuropéptidos tienen una función importante. Se hatico diferencial de múltiples dermatosis.1,4 demostrado que el prurito inducido por histamina activa áreas motoras centrales vinculadas con el acto de rascado, El prurito vulvar es una condición muy frecuente que lo que propicia el ciclo prurito-rascado.2,6 Aunque, en lalas pacientes suelen interpretar como mala higiene o in- mayoría de los casos, el prurito es consecuencia de der-fección micótica y en consecuencia, adoptan agresivas matosis que afectan la vulva, hay múltiples enfermedadesmedidas de higiene y se automedican con cremas de ven- sistémicas que pueden desencadenar el prurito vulvar.2,3ta libre.1,3 El resultado es una demora en la búsqueda deatención médica y agravamiento del prurito por irritación CORRESPONDENCIA Dr. José Manuel Ríos Yuil n [email protected] Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ Teléfono: (507)-305-6351 203Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014

ARTÍCULOS DE REVISIÓN Para fines prácticos, la entidad se clasifica en aguda y o excesiva) son las principales causas de prurito vul- crónica. El prurito agudo inicia súbitamente y suele ser var,2,8 mientras que la dermatitis por contacto alérgica secundario a infecciones o dermatitis por contacto irrita- es menos frecuente.2 Si bien las concentraciones bajas tiva, entre otras causas (Figura 1). En el prurito agudo es de estrógeno protegen a estas pacientes del desarrollo posible identificar la etiología, de modo que el tratamien- de candidiasis vulvovaginal, en ocasiones desarrollan to específico conduce a la resolución de los síntomas. Si infecciones por estreptococo beta hemolítico del gru- el cuadro no remite por completo luego del tratamiento po A.2,3,6,8 Otras causas de prurito vulvar en el periodo administrado, deberán considerarse las causas de prurito prepuberal incluyen dermatosis como liquen esclero- crónico (Figura 1), que es una entidad de inicio gradual.6,7 so, psoriasis, penfigoide ampolloso y penfigoide cica- trizal.2,8-13 Para establecer la etiología del prurito vulvar, es im- b. Menarquia a menopausia: Este grupo etario abarca la ma- portante considerar la edad de la paciente: yoría de las pacientes con prurito vulvar. El aumento en las concentraciones de estrógeno y, en particular, a. Etapa prepuberal: En este periodo, las concentraciones la gestación, incrementa el riesgo de desarrollar candi- de estrógenos son muy bajas, por lo que la piel de la diasis vulvovaginal.2,6,8,14 Además, la menarquia intro- vulva es muy delgada, susceptible a traumatismos y duce cambios en las prácticas higiénicas, como el uso la irritación de orina, heces, productos para el aseo de toallas sanitarias o tampones, lo que puede ser una personal y agentes tópicos.2 Entre tanto, la dermatitis fuente de irritación. La dermatitis por contacto irrita- atópica altera la barrera cutánea, favoreciendo el efecto tiva y con menos frecuencia, la dermatitis por contacto de los irritantes. Es por ello que, en este grupo eta- alérgica, son muy comunes en este grupo etario, con rio, la dermatitis atópica y la dermatitis por contacto una incidencia aproximada de 20-30%.2,7,14 La dermati- irritativa (consecuencia de una higiene inadecuada Figura 1. Etiología del prurito vulvar Prurito vulvar Agudo Crónico Infecciosas Dermatitis por Dermatosis: Liquen escleroso, liquen contacto simple crónico, liquen plano, psoriasis, dermatitis seborreica, dermatitis Irritativa Alérgica atópica, vulvitis de células plasmáticas, enfermedad de Darier, enfermedad de Bacterianas: Estreptococo ß-hemolítico del Hailey-Hailey. grupo A, Staphylococcus aureus, Neisseria Neoplasias: Neoplasia intraepitelial gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis, vulvar, enfermedad de Paget, Mycoplasma hominis, Gardnerella vaginalis. carcinoma escamoso, carcinoma Parasitarias: Escabiasis, pediculosis pubis, basocelular, siringomas, hidradenoma enterobiasis, tricomoniasis papilífero, tumor de células granulares, Fúngicas: Candidiasis, tinea cruris. carcinoma cloacogénico, histiocitosis Virales: Herpes simple, molusco contagioso, de células de Langerhans. condiloma acuminado, otras infecciones Vaginitis atrófica. por VPH. Enfermedad intestinal: Hemorroides, fisuras anales, fístulas. Enfermedades sistémicas.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014204

JOSÉ MANUEL RÍOS YUIL Y COLS. PRURITO VULVAR tis por contacto irritativa se produce por daño directo de las dermatosis pruriginosas antes mencionadas y en de la sustancia irritante, mientras que la dermatitis por esos casos, debe describirse como liquenificación.6,14,20 contacto alérgica es una reacción de hipersensibilidad. d. Postmenopausia: Las bajas concentraciones de estrógeno Las principales fuentes de irritación son: sudoración hacen que la vulva sea más vulnerable a irritantes y retenida, uso de ropa ajustada, sentarse mucho tiempo, traumatismos por actividades hasta entonces habitua- limpieza excesiva, rasurado, depilación y coito. Tam- les, como el coito. También disminuyen las secrecio- bién hay otros agentes que pueden ser tanto irritantes nes vaginales y aumenta el pH, provocando un mayor como alérgenos: fluidos corporales (orina, heces, se- riesgo de infecciones. Las principales causas de pruri- men, saliva), jabones y detergentes, suavizantes y tin- to vulvar en este grupo etario incluyen vulvovaginitis tes de ropa, cremas de manos, desinfectantes y antisép- atrófica, liquen escleroso y neoplasias.2 Las enferme- ticos, productos con fragancias (papel higiénico, esper- dades ampollares, especialmente penfigoide ampollar, micidas, aerosoles para la higiene íntima), lubricantes, pueden afectar la vulva y ocasionar prurito.14 duchas, toallas sanitarias y tampones, condones, bar- nices de uñas y múltiples preparaciones tópicas me- Cuadro clínico dicamentosas.2,6-8,14 Entre los medicamentos tópicos A continuación se mencionan las características clínicas más alergénicos destacan los anestésicos (benzocaína, de las principales dermatosis que pueden producir pru- lidocaína), antibacterianos (neomicina, clorhexidina, rito vulvar: aceite de árbol de té), antifúngicos, conservadores (etilendiamina, parabenos, propilenglicol, clorocresol, a. Dermatosis infecciosas lanolina), anticonceptivos (espermicidas), antihistamí- • Fúngicas: La candidiasis vulvovaginal es la infección nicos y hormonales.8 fúngica más frecuente. Se caracteriza por prurito, ardor, disuria, dispareunia y presencia de eritema En este grupo también son comunes las infecciones vulvar, asociado a una secreción vaginal similar al de trasmisión sexual y de ellas, las que más frecuente- queso cottage.1,2,6,8,14 También pueden observarse pla- mente causan prurito vulvar son pediculosis pubis, esca- cas eritematosas, foliculitis y lesiones satélites. Las biasis, tricomoniasis, gonorrea e infección por Chlamydia tiñas afectan principalmente ingles, glúteos y pubis, trachomatis.1,2 La vaginosis bacteriana –un desequilibrio y se manifiestan como placas con bordes elevados, de la flora vaginal- produce una secreción que puede policíclicos y eritematosos.6 ocasionar prurito vulvar. Las enfermedades causadas • Bacterianas: La infección por estreptococo beta he- por virus (condiloma acuminado, molusco contagioso o molítico del grupo A afecta niñas prepúberes y se herpes genital) también pueden causar prurito.1,6 caracteriza por prurito, eritema y edema de vul- va.1,2,6 De la misma forma, Staphylococcus aureus pue- Otras dermatosis potencialmente pruriginosas son de producir foliculitis o infectar secundariamente tinea cruris, dermatitis seborreica, psoriasis, liquen pla- las zonas excoriadas.3,6 La vaginosis bacteriana no no, liquen escleroso, vulvitis de células plasmáticas, produce lesiones en la vulva; sin embargo, su carac- enfermedad de Fox-Fordyce y dermatitis autoinmune terístico flujo vaginal claro, blanco-grisáceo y malo- por progesterona.1,2,6,8,10,14-17 liente puede irritar la vulva y ocasionar prurito.6,14 • Parasitarias: Tricomoniasis ocasiona prurito y erite- Por último, el prurito en este grupo etario puede in- ma de la vulva, así como ardor, disuria, polaquiuria, dicar la presencia de una enfermedad neoplásica como dispareunia y un flujo vaginal gris-verdoso, espu- neoplasia intraepitelial vulvar, enfermedad de Paget moso y purulento.6,14 Pediculosis pubis es causada por extramamaria, carcinoma basocelular, carcinoma cloa- Phthirus pubis, frecuentemente encontrado junto con cogénico multicéntrico, hidradenoma papilífero y si- sus liendres en el vello púbico. La escabiasis es ringomas, entre otras.1,2,6,14,18,19 producida por Sarcoptes scabiei y su lesión caracte-c. Lactancia: Es una condición especial, porque induce un rística, el túnel, también puede observarse en la estado hipoestrogénico transitorio que ocasiona cua- vulva, aunque menos frecuentemente que en otras dros de prurito similares a la postmenopausia.2 topografías. Tanto escabiasis como pediculosis pubis son muy pruriginosas, por lo que es común hallar A veces no es posible identificar la causa del pruri- múltiples excoriaciones, áreas impetiginizadas y li- to,5,6,14 lo que orilla a la paciente a un rascado continuo quenificadas en la vulva.2,6 que deriva en el desarrollo de liquen simple crónico, dermatosis muy pruriginosa que, a su vez, perpetúa el ci- clo de prurito-rascado. El liquen simple crónico también puede ocurrir como fenómeno secundario a cualquieraVolumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 205

ARTÍCULOS DE REVISIÓN • Virales: La vulvovaginitis herpética puede ser pru- Figura 2. Liquen escleroso. Se aprecia placa blanquecina en labio mayor derecho. riginosa, aunque se asocia, más frecuentemente, (Cortesía: Dra. Susana Canalizo Almeida). con ardor, dolor, disuria y dispareunia. Se carac- hipopigmentación.7 El rascado produce intenso pla- cer, por lo que perpetúa el ciclo prurito-rascado. En teriza por la presencia de vesículas agrupadas que, casos secundarios (liquenificación) pueden observar- se, además, signos de una dermatosis subyacente.1,7 al romperse, causan exulceraciones que se cubren • Penfigoide ampollar: Lesiones eritematosas, ulcerati- vas o excoriadas.11,13-14 de costras y curan sin dejar cicatriz.1,6,14 El molusco • Vulvitis de células plasmáticas: Se acompaña de prurito, dolor, ardor y dispareunia. Las lesiones característi- contagioso y los condilomas acuminados (causados cas son pápulas eritematosas, bien definidas y bri- llantes que involucran labios menores, mucosa pe- por el virus del molusco y el virus del papiloma hu- riuretral y, con menos frecuencia, labios mayores.15,16 c. Enfermedades pre-malignas y malignas mano, respectivamente) suelen ser asintomáticos, si • Neoplasia intraepitelial vulvar (niv): El prurito es el síntoma más frecuente. La variedad indiferenciada bien pueden ocasionar prurito vulvar.1,6 suele ser multifocal y pigmentada, y se asocia con otras neoplasias del tracto genital inferior, mientras b. Dermatosis no infecciosas que niv diferenciada se caracteriza por una placa • Dermatitis por contacto: La dermatitis por contacto blanquecina y no suele asociarse con neoplasias del irritativa produce purito y ardor luego del contacto tracto genital inferior.1,2,6 • Enfermedad de Paget extramamaria: Consiste de placas agudo con un irritante; se manifiesta como eritema eritematosas, bien definidas y cubiertas de escamas, costras o erosionadas, que ocasionan prurito y/o vulvar con o sin edema. La dermatitis por contac- ardor.1,2,18 to alérgica es intensamente pruriginosa y también puede causar ardor, pero se caracteriza por cuadros recurrentes de eritema, edema y ocasionalmente, vesículas, exulceraciones y fisuras vulvares.1,6,7,14 • Liquen escleroso: Muy pruriginoso. Se caracteriza por la aparición bilateral de pápulas poligonales y pla- cas blanquecinas (Figura 2), piel adelgazada con as- pecto de papel de cigarrillo, y esclerosis del introito y de la región perianal (reloj de arena). Puede haber fisuras y ampollas. Al progresar la enfermedad, los labios menores desaparecen, el clítoris queda atra- pado, y hay estenosis del introito y dispareunia.1,6,8,9,14 • Liquen plano: El liquen plano es intensamente prurigi- noso. La forma erosiva afecta el epitelio no queratini- zado de la vulva; se acompaña de ardor, dispareunia y sangrado postcoital, y se destaca por la presencia erosiones con estrías de Wickham y placas blanque- cinas. La forma pápulo-escamosa consiste de placas de bordes mal limitados, de color rosado a marrón, en tanto que la variedad hipertrófica produce pápu- las y placas cubiertas con escama gruesa.1,2,6,14 • Psoriasis: Puede ser pruriginosa. En labios mayores se manifiesta como placas eritematosas, bien delimi- tadas y cubiertas de escasa escama fina. En los plie- gues genitocrurales, las escamas no son evidentes y las placas tienen una superficie brillante.1,2,6,7,8,10,14 • Dermatitis seborreica: Puede ser pruriginosa. Caracte- rizada por placas amarillentas o rosado salmón en monte de Venus, labios mayores y pliegues genito- crurales.1,2,6,7,14 • Liquen simple crónico: Es intensamente pruriginoso y se caracteriza por las presencia de placas liquenifi- cadas de aspecto cuadriculado, con múltiples exco- riaciones.1,2,7,14 En lesiones crónicas, la piel está muy engrosada y puede presentar hiperpigmentación oDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 12 / Número 3 n julio-septiembre 2014206