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GRACIELA FERNÁNDEZ BLANCO Y COLS. LESIONES PIGMENTADAS DE LA MUCOSA ORALlos casos. El pronóstico depende de la estadificación al to, deformar la anatomía local y provocar dificultadesmomento del diagnóstico. Otros factores de riesgo inde- para comer, o producir otros síntomas por compresiónpendiente son: grosor de la lesión mayor a 5 mm, presen- (foto 7).cia de metástasis ganglionares regionales, sitio anatómicoy presencia de ulceración. La mayoría de los pacientes El diagnóstico diferencial se debe realizar con lesionesmueren debido a las metástasis a distancia, incluso con benignas, como quistes epidermoide y dermoide, lesio-un buen control locorregional de la enfermedad. nes vasculares; y malignas, como neuroblastoma, ramb- domisosarcoma embrionario, melanoma y linfomasTumor neuroectodérmico de la infancia (progonoma)El tumor neuroectodérmico es benigno, pero localmente Los estudios por imágenes sirven para delimitar la ex-agresivo que surge con mayor frecuencia en el maxilar y tensión tumoral, y la biopsia para confirmar la estirpe ce-contiene melanocitos productores de melanina.24 Es un lular. Histológicamente es una neoplasia con poblacionestumor que depende de la edad, ya que tiene la tendencia celulares bifásicas. Unas son grandes células epitelioidesde aparecer en zonas de erupción dental, y se observa en poligonales con depósitos de melanina, y otras redondea-lactantes de ambos sexos. En 95% de los casos ocurre en das pequeñas con núcleos hipercromáticos centrales in-menores de un año.24 mersas en un estroma denso y fibrótico. Estas poblaciones distintas explican porqué el tumor tiene positividad para Se localiza en el maxilar superior, área intermaxilar, marcadores neurales, epiteliales y melánicos.maxilar inferior y en huesos del cráneo y faciales (inclusi-ve fontanelas). Con menor frecuencia se ha encontrado en La resección quirúrgica radical es el tratamientocerebro, epidídimo, testículos, ovarios, entre otros sitios.25 de elección, debido a que las recidivas son frecuentes (10-15%). La quimioterapia sólo se recomienda ante la im- Clínica: se presenta como una masa tumoral de color posibilidad de resecar la totalidad del tumor o cuando laoscuro, y a medida que aumenta su tamaño se torna de exéresis fuese tan amplia que provocase una mutilación.color rojizo con manchas pardas y negras. El crecimiento La radioterapia no se ha estudiado para este tumor.puede ser lento o acelerado, en un principio asintomáticosólo deforma el reborde alveolar y deja la mucosa intacta, La evolución depende de la localización del tumor ypero luego puede expandir el hueso hasta dejarlo expues- del índice de proliferación. Para lesiones extracraneaneas y con índices de proliferación bajos la expectativa es muy buena, mientras que para lesiones cerebrales con altos ín- dices proliferativos el pronóstico es malo, ya que puede hacer metástasis a través del líquido cefalorraquídeo.14,15,17,25 3. Pigmentaciones producidas por depósitos exógenos.Foto 7. Progonoma. Tatuaje por amalgama Se trata de una lesión secundaria a la implantación trau- mática de partículas de amalgama o a la transferencia pasiva por fricción crónica de la mucosa bucal contra una amalgama restauradora. Es una etiología común de pigmentación oral y puede ser confundida con una le- sión melánica.12 Debido a que la plata es el metal más fre- cuente que se usa en la amalgama, este proceso se puede encontrar con el nombre de argirosis focal, lo cual debe evitarse ya que el mercurio, el cobre, el zinc y el estaño también se utilizaban en las amalgamas antiguas. Se presenta como una mácula asintomática de 1 a 4 mm, de color gris azulado o negro (dependiendo de la profundidad de la partícula), única o múltiple que per- siste de forma indefinida. Se localiza adyacente a dientes obturados con amalgama, por ejemplo, en encía, lengua, paladar o mucosa yugal (fotos 8 y 9). El diagnóstico se sospecha con el antecedente del procedimiento dental,Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 145

ESTOMATOLOGÍA alexandrita y el rubí. Existen otras partículas, como el plomo o el grafito de los lápices, que pueden introducirse en la mucosa de ma- nera accidental, ocasionado tatuajes.2,12,26 Foto 8. Rx de una amalgama. Pigmentaciones de causa medicamentosa o tóxica El eritema pigmentario fijo es una farmacodermia par- Foto 9. Tatuaje por amalgama. ticular que ocasiona lesiones pigmentadas de la piel y mucosas. Ciertos fármacos –como los antipalúdicos de la clínica y puede confirmarse mediante una radiografía síntesis, la minociclina, la zidovudina, las fenotiazinas, periapical que demuestra la presencia de partículas radio algunos antimicóticos, los tetracosidos, el bismuto la opacas (25% de los casos). La ausencia del hallazgo radio- amiodarona; sales metálicas, por ejemplo de oro, de pla- lógico no descarta el diagnóstico, ya que esto puede pasar ta; metales como el plomo, y el mercurio– pueden in- si las partículas son muy pequeñas o están distribuidas de ducir pigmentación mucosa que semeja un depósito de forma difusa. La biopsia no es necesaria si los hallazgos pigmento melánico, debido a la acumulación anormal de clínicos son claros, pero en ciertos casos se precisa para metabolitos de la droga o por la estimulación a la mela- descartar un melanoma oral, si se observan partículas os- nogénesis. curas granulares o fibrilares inmersas en el tejido conecti- vo con escasa o nula reacción inflamatoria. Las reacciones Los antipalúdicos tienen preferencia por el paladar, dan- giganto-celulares a cuerpo extraño son poco comunes.2 do una coloración azul grisácea. Es característica la desa- parición lenta de la coloración al suspender la droga. No requiere tratamiento salvo con fines estéticos, ya que la amalgama es bien tolerada por los tejidos blan- La administración prolongada de minociclina puede dos. Se debe extirpar cuando el diagnóstico diferencial ocasionar pigmentación gris o marrón pardusca del pa- sea melanoma. Los tratamientos que se recomiendan son ladar, piel, cicatrices, y en ocasiones de dientes (foto 10). la exéresis quirúrgica y la aplicación de láseres, como el La pigmentación por tetracosidos simula la pigmenta- ción por enfermedad de Addison. La absorción prolon- gada de metales es acumulativa y estimula la actividad melanocítica. Las sales de plata dan una pigmentación gris denomi- nada argiria, que se localiza preferentemente en encías, mucosa yugal y paladar. Las sales de oro provocan una pig- mentación similar. El bismuto produce una pigmentación gingival azulada o negra, “ribete bismútico” (foto 11), o una gingivoesto- matitis ulcerosa con una discreta coloración azulada en Foto 10. Pigmentación por minociclina.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015146

GRACIELA FERNÁNDEZ BLANCO Y COLS. LESIONES PIGMENTADAS DE LA MUCOSA ORALFoto 11. Pigmentación por bismuto.j metabolismo de la tirosina.27 La mucosa bucal aparece pigmentada, especialmen-las papilas interdentarias y en el margen gingival, a vecesextendida a mucosas yugales. En casos graves de intoxi- te a nivel de la encía y de la mucosa yugal. Los dientescación, se pueden presentar ulceraciones en las mejillas pueden adquirir un color azulado. La piel, incluyendoy en regiones molares. Las lesiones orales se asocian con grandes pliegues, genitales y uñas, pueden presentar unasíntomas gastronintestinales. Es necesario investigar si pigmentación oscura azulada, así como el sudor y la ori-el paciente consume bismuto como tal o en preparación na (alcaptonuria) es posible que tengan un color marrónmagistral y, en su caso, suspenderlo. Y por supuesto, hi- oscuro. Puede haber artritis deformante, y con menor fre-giene bucal. cuencia, afectación en miocardio, riñón y ojos.27 El plomo se acumula en los dientes y en otras estruc- Histopatología: epidermis normal y acúmulos de un pig-turas, como esmalte cemento y dentina secundaria. Da mento granuloso u homogéneo, ubicado libremente enuna pigmentación gris pizarra semejante al bismuto que tejido conectivo y sobre fibras elásticas y colágenas, enafecta encías (ribete de Burton) y máculas a nivel de la la membrana basal, en los anexos y en el endotelio. Conmucosa bucal. El síntoma asociado es el sabor metálico hematoxilina y eosina el pigmento adopta una coloraciónde la saliva. La encefalopatía es excepcional. En casos de ocre típica; el azul de metileno o el cresil violeta lo ponenantecedentes de exposición personal o laboral más la clí- en evidencia, pero no así las tinciones de plata, lo que lonica, realizar el dosaje de plombemia y eritroporfirina diferencia de la melanina.libre. El tratamiento se realiza separando al paciente dela fuente de ingestión y administrando quelantes (edta o La alcaptonuria, la pigmentación y la artritis constitu-penicilamina). yen una tríada diagnóstica. El examen de orina confirma la entidad. En caso de intoxicación mercurial puede haber sialorrea,ardor bucal y sabor metálico. Los labios están secos y fisu- El pronóstico depende de los trastornos ocasionadosrados y se presenta una pigmentación grisácea en el borde por la artritis deformante y la litiasis renal. Las alteracio-gingival. En el pasado los componentes del mercurio es- nes pigmentarias son definitivas. Todavía no existe untaban en distintas preparaciones de la vida diaria, actual- tratamiento específico para la enfermedad.7,15,27mente su uso está limitado, por lo que ha disminuido lafrecuencia de presentación de este tipo de intoxicación.15 Hemocromatosis (diabetes bronceada, cirrosis broncea- da, hiperpigmentación melanótica dérmica difusa): es4. Pigmentaciones endógenas una enfermedad de causa desconocida, relacionada con el almacenamiento de hierro en el cuerpo que se depositaOcronosis (alcaptonuria, enfermedad ocre) en los órganos internos, particularmente en el hígado, elÉste es un trastorno metabólico autosómico recesivo, en páncreas y la piel. El curso es insidioso. Causa daño pro-el que se produce la acumulación de productos polime- gresivo e irreversible de los órganos afectados. Puede serrizados del ácido homogentísico en el tejido conectivo congénita o adquirida.(tendones, cartílago, esclerótica, dermis) por déficit deuna enzima (homogentisato 1.2 dioxigenasa) que regula el Se caracteriza por la coexistencia de diabetes mellitus, cirrosis hepática, hiperpigmentación, y menos frecuente- mente, insuficiencia gonadal, arritmia, insuficiencia car- diaca y artropatías. Puede existir atrofia testicular y esple- nomegalia. Es posible que la hiperpigmentación aparezca en la piel y en las mucosas oral y conjuntival. Manifestaciones bucales: pigmentación homogénea difusa de color marrón grisáceo o marrón oscuro que ocurre en 20% de los casos. Las localizaciones más frecuentes son en la mucosa yugal y en la encía adherida. Se describe también la afectación de las glándulas salivares mayores y menores.28 La piel se caracteriza por una pigmentación generali- zada de color marrón grisáceo, se localiza particularmen- te en la cara anterior de los antebrazos y en el dorso de las manos, también en zonas expuestas, genitales, pliegues y areolas, y ocurre por depósito de hemosiderina y por incremento de la melanina. Además hay alopecia, onico-Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 147

ESTOMATOLOGÍA distrofia y xerosis ictiosiforme.    5. Olszewska, M., Banka, A., Gorska, R. y Warszawik, O., “Dermoscopy of Las pruebas de laboratorio pueden mostrar signos de pigmented oral lesions”, J Dermatol Case Rep, 2008, 3: 43-48. diabetes mellitus y de disfunción hepática ( transami-    6. Drogoszewska, B., Chomik, P., Michcik, A. y Polcyn, A. A., “Standard nasas). Las biopsias hepática y cutánea (dorso de mano) picture of healthy oral mucosa by direct oral microscopy”, Postep Derm muestran el depósito de siderina. El diagnóstico se reali- Alergol, 2013: 30 (3): 159-164. za con la confirmación del incremento de la ferritina séri- ca y la saturación de la transferrina con o sin síntomas. La    7. Ferrándiz, C., Pigmentaciones cutáneas, Madrid, Mosby-Doyma, 1994. biopsia hepática se realiza ante niveles elevados de ferri-    8. Bermejo Fenoll, A., Medicina bucal, vol. i, Madrid, Síntesis, 1998. tina y transaminasas para estadificar el grado de fibrosis o    9. Gondak, R., Da Silva, Jorge R., Jorge, J. et al., “Oral pigmented lesions: en el estudio de hemocromatosis no clásicas.29 clinicopathologic features and review of the literature”, Med Oral Patol. Histopatología: en la piel y en la mucosa bucal pueden Oral Cir Bucal, 2012, 17: 919-924. demostrarse lesiones de microangiopatía diabética, aso- 10. Langlais, R., y Miller, C., “Pigmented lesions”, en Color Atlas of Common ciadas con la aparición de macrófagos cargados de pig- Oral Diseases, Filadelfia, 1998, 100-105. mento férrico. En la piel predominan en la vecindad e 11. Tomás, M., “Discromías” en Atlas de medicina oral y macilo-facial, Barcelo- intersticios de los glomérulos sudoríparos. Dichos depó- na, Editorial Científico-Médica, 1985. sitos se ponen de manifiesto con la tinción de Perls. No 12. Muller, S., “Melanin-associated pigmented lesions of the oral muco- hay fenómenos inflamatorios. Suele existir un aumento sa: Presentation, differential diagnosis, and treatment”, Dermatol Ther, de pigmento melánico en la capa basal. 2010, 23: 220-229. 13. Sapp, P., Eversole, L. Wisocki, G., “Lesiones pigmentadas benignas” en El tratamiento consiste en flebotomías cuya frecuencia Patología oral y maxilofacial contemporánea, Madrid, Harcourt Brace, 1998, se determina por la medición de ferritina sérica y satura- 160-164. ción de la transferrina. Proceso grave con alta mortalidad 14. Laskaris, G., Atlas de enfermedades orales, Barcelona, Masson, 2005. y tendencia al desarrollo de carcinomas hepatocelulares. 15. Regezi, J. y Sciubba, J., Patología bucal, México, McGraw Hill Interam- La sobrevida se reduce en los pacientes que presentan ericana, 2000. diabetes y cirrosis.14,17,29 16. Eisen, D. y Lynch, D.P., The mouth. Disorders of pigmentation, San Luis Misuri, Mosby, 1998. Resumen 17. Grinspan, D., “Las lesiones elementales de la mucosa y semimucosa Las lesiones pigmentarias de la mucosa oral son nume- bucal” en Enfermedades de la boca, Buenos Aires, Mundi, 1975. rosas, el conocimiento de las mismas puede alertar sobre 18. Cabrera, H. y García, S., Nevos, Buenos Aires, Actualizaciones Médicas, la presencia de un melanoma oral con serias implicacio- 1998. nes en la salud del paciente o ser el signo que evoca un 19. Hacth, C.L., “Pigmented lesions of the oral cavity”, Dent Clin N Am, hábito, como en la melanosis del fumador. En la parte 2 2005 (49): 185-201. de nuestra investigación describiremos los síndromes o 20. Kaugars, G., Herise, A., Rley, W. et al., “Oral melanotic macules: a review enfermedades asociadas a la pigmentación oral y las seu- of 353 cases”, Oral Surg, 76: 59, 1993. domanchas. 21. Buchner, A., Hansen, L.S., “Pigmented nevi of the oral mucosa: a clin- icopathological study of 36 nes cases and a review of 155 cases from REFERENCIAS the literature. Part ii: analysis of 191 cases”, Oral Surg Med oral Pathol, 1987, 63: 676-678.    1. Kauzman, A., Pavone, M., Blanas, N. y Bradley, G., “Pigmented lesions of 22. Mohan, M. et al., “Oral malignant melanoma: systematic review of lit- the oral cavity: review, differential diagnosis and case presentations”, J erature and report of two cases”, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Can Dent Assoc, 2004, 70 (10): 682-683. Radiol, 2013, 116: 247-254. 23. Godden, D., Brennan, P. y Milne, J., “Update on melanoma: the present    2. Meleti, M. et al., “Pigmented lesions of the oral mucosa and perioral position”, British Jour Oral Max Surg, 2010 (48): 575-578. tissues: a flow chart for the diagnosis and some recomendations for 24. Kantar, M. et al., “Melanotic progonoma of the skull in infancy”, Childs management”, Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2008, Nerv Syst, 2008, 24: 1371-1375. 105: 606-616. 25. Lawson, W., Abaci, I.F. y Zak, F.G., “Studies on melanocytes. V. The presence of melanocytes in the human dental primordium: an ex-    3. Puig, S. y Mlvehy, J., “Criterios dermatoscópicos de las lesiones pig- planation for pigmented lesions of the jaws”, Oral Surg Oral Med Oral mentadas en las mucosas”, Principios de dermatoscopía, 817, Barcelona, Pathol, 1976, 42 (3): 375-380. Dermoscop, 2002, 289-299. 26. Grazzini, M. et al., “Pigmented lesions in the oral mucosa”, Q J Med, 2012, 105: 483.    4. Giorgi V. de, Massi, D. y Carli, P., “Dermoscopy in the management of 27. Babanagare, S.V., Deshmukh, S.D., Khadilkar, M.S. y Patil, A.A., “Ochro- pigmented lesions of oral mucosa”, Oral Oncology, 2003, 39: 534-535. nosis: A report of three cases and review of the literature”, Indian J Pathol Microbiol, 2011, 54: 626-628. 28. Szalay, F., “Hemochromatosis: one form of iron-overload diseases”, Orv Hetil, 2013, 154 (29): 1156-1164. 29. Crownover, B.K. y Covey, C.J., “Hereditary hemochromatosis”, Am Fam Physician, 2013, 87 (3): 183-190.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015148

EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA DermatologíaCMQ2015;13(2):149-156Dermatofibrosarcoma protuberans: una revisiónDermatofibrosarcoma protuberans: a reviewElisa Monserrat González Medina,1 Rosa María Lacy Niebla,2 Leticia Boeta Ángeles,3 María Elisa Vega Memije41 Residente de dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Ciudad de México2 Dermatóloga adscrita al servicio de dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Ciudad de México3 Dermatóloga adscrita al servicio de dermatología, Hospital Juárez del Centro, Ciudad de México4 Subdirección de Investigación Biomédica, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Ciudad de México RESUMEN ABSTRACTEl dermatofibrosarcoma protuberans (dfsp) es un tumor cutá- Dermatofibrosarcoma protuberans (dfsp) is a fibrohistiocyticneo fibrohistiocítico, de lento crecimiento pero con compor- tumor with invasive behavior and high rates of local recurrencetamiento infiltrante y altas tasas de recidiva local. A pesar de but with slow growth. Although it may be suspected clinically,que clínicamente puede sospecharse, su diagnóstico es sobre the diagnosis is histopathologic and must be supplemented withtodo histopatológico y se debe complementar con inmunohis- immunohistochemistry. The treatment of choice is surgery,toquímica. El tratamiento de elección es quirúrgico, se reco- Mohs micrographic surgery is recommended and its prognosismienda cirugía micrográfica de Mohs y su pronóstico depende depends on several factors such as patient age, topography, sizede diversos factores, como la edad del paciente, su topografía, (larger than 5 cm), recurrence and high mitotic rate (more thantamaño mayor a 5 cm, recurrencia y un elevado índice mitótico 10 mitoses per field 10x). The spread is hematogenous with lung(más de 10 mitosis por campo de 10x). La principal vía de dise- metastases in 2-4% of cases.minación es hematógena con metástasis pulmonares entre 2 y4% de los casos. Keywords: dermatofibroma protuberans, fibrohistiocytic tumor,Palabras clave: dermatofibrosarcoma protuberans (dfsp), tumores treatment, Mohs micrographic surgery.fibrohistiocíticos, tratamiento, cirugía micrográfica de Mohs.EIntroducción actualización de nuevos hallazgos y las opciones terapéu- l dermatofibrosarcoma protuberans es el sarcoma ticas existentes, tanto quirúrgicas como farmacológicas. cutáneo más frecuente. Las primeras descripcionescorresponden a Taylor (1890), sin embargo, fue hasta 1924 Epidemiologíacuando Darier y Ferrand lo clasificaron como una enti- El dfsp tiene una incidencia estimada de 0.8-5 casos pordad propia, diferente a la cicatriz queloide. El índice de millón de habitantes/año, predomina en personas entrerecurrencia es alto pero las metástasis ocurren en menos 20 y 50 años, y afecta a todas las razas por igual (exceptodel 5% de los casos. Se sabe que la probabilidad de recu- en los eu donde parece ser más frecuente en raza negra.rrencia está directamente relacionada con la extensión de En algunas series se ha reportado una incidencia lige-la resección quirúrgica.1,2,3 ramente mayor en el sexo femenino. La topografía más comúnmente reportada es el tronco (40-50% de los casos, En los últimos años se han realizado notables avances en general en el pecho y los hombros), le siguen las extre-en el campo de la inmunohistoquímica, el análisis citoge- midades (30-40% de los casos, más en brazos y piernas) ynético y las características moleculares de este tumor. En 10-15% de los casos se presentan en la cabeza y el cuello.1,4este artículo presentamos, además de las características Existen informes de casos de dfsp localizados en la vulvaepidemiológicas, clínicas e histológicas de los dfsp, unaCORRESPONDENCIA Elisa Monserrat González Medina n [email protected] Av. Calzada de Tlalpan # 4800, Tlalpan, Sección XVI, C.P. 14080, Ciudad de México, México. Teléfono: (55) 4000 3000.Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 149

EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA o que han crecido sobre una cicatriz (incluida la cicatriz Manifestaciones clínicas de alguna vacuna) o un tatuaje.5 La apariencia del dfsp varía de acuerdo con su tiempo de evolución. La presentación inicial suele ser como una Su aparición durante la infancia es excepcional, se es- neoformación del color de la piel normal o ligeramen- tima que alrededor de 6% de los dfsp ocurren en menores te rosada, asintomática y de crecimiento lento. Debi- de 16 años. Sin embargo, de acuerdo con lo reportado por do a esto, se confunde con lesiones benignas ya que se Gooskens et al.,6 se piensa que una proporción importante trata de una lesión inespecífica (figura 1). Los principa- de los dfsp diagnosticados en adultos iniciaron en la in- les diagnósticos diferenciales en esta etapa son: cicatriz, fancia y la falta de sospecha clínica retrasó el diagnóstico. dermatofibroma, atrofodermia, malformación vascular De manera que la prevalencia del dfsp infantil probable- y morfea. A medida que el tumor crece, en un periodo mente esté subestimada. La localización acral es más fre- de meses a años, va infiltrando en profundidad y en ex- cuente en este grupo etario (14.8%).7,8,9 También hay casos tensión, formando una neoformación de aspecto nodu- congénitos. lar, de consistencia firme (figura 2). El tiempo en el que progresa a la fase tumoral es variable, puede ser tan largo Fisiopatología como 50 años, pero cuando llega a esta etapa la tasa de El dfsp está considerado un tumor fibrohistiocítico, a pe- crecimiento es rápida y el tumor puede ulcerarse, sangrar sar de que su histogénesis continúa siendo incierta. De y ser doloroso. Existe una variante pigmentada llamada acuerdo con diversas investigaciones, el dfsp parece te- tumor de Bednar en la que vamos a observar una super- ner un origen fibroblástico, histiocitario, neural o inclu- ficie irregular de color café-marrón.2,4 Algunas formas de so puede derivar de los dendrocitos dérmicos cd 34 po- presentación atípicas, que se observan con más frecuencia sitivos. Sin embargo, no se ha demostrado claramente en la infancia, van desde un nódulo cutáneo firme, placas la célula de la que deriva el dfsp. La hipótesis más acep- eritematosas o discrómicas, zonas atróficas o escleróticas, tada explica el origen de estos tumores a partir de una cé- hasta la variante anetodérmica.7,8 lula madre pluripotencial mutada.10,11 No existe un factor de riesgo bien identificado en el desarrollo de este tumor, Si no recibe tratamiento, el dfsp puede alcanzar gran- sin embargo, el antecedente de trauma local se refiere des dimensiones, ya que su tamaño depende fundamen- hasta en 20% de los casos. En la mayoría de las células talmente del tiempo de evolución. De acuerdo con lo ob- tumorales está presente la traslocación en los cromosomas servado por Bowne et al., en una serie de 159 pacientes, 17 (gen del col1a1) y 22 (gen cadena beta del factor de la mayoría de los tumores fueron superficiales (77%) y crecimiento derivado de plaquetas), produciendo el gen midieron 5 cm de diámetro (84 %).12 de fusión col1a1- pdgfb que induce la formación tumoral a través de un aumento en la expresión del pdgfb (factor Histopatología e inmunohistoquímica de crecimiento derivado de plaquetas) que actúa como un Se han descrito múltiples variantes histológicas: pigmen- potente mitógeno en la células tumorales.2,4 tada (tumor Bednar), mixoide, de células granulares, Figura 1. Neoformación localizada en zona escapular izquierda, bien delimitada, de Figura 2. Neoformación de aspecto nodular, tamaño aproximado 7.5 × 5 cm, con- 1.5 × 1 cm, consistencia firme. Inicialmente diagnosticada como cicatriz queloide. sistencia firme, eritematosa y con telangiectasias en su superficie.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015150

ELISA MONSERRAT GONZÁLEZ MEDINA Y COLS. DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANSatrófico, con áreas fibrosarcomatosas, miofibroblástico trón multicapa”, que produce bandas paralelas a la super-y esclerosante. El grado de malignidad de los sarcomas ficie cutánea, dejando franjas de grasa sin afectar entreviscerales y de tejidos blandos se clasifica de acuerdo con el tumor (figura 6). Estos patrones de infiltración hacenel sistema de la Federación Nationale des Centres de Lu- que la extensión microscópica del tumor vaya más allátte Contre le Cancer (fnclcc), que distingue tres grados de los márgenes macroscópicos, y sean una de las razo-de malignidad basada en la diferenciación, la necrosis y nes principales que determinan el alto índice de recidivasel índice mitótico.13 Aproximadamente, de 85 a 90% de después de su extirpación aún con márgenes amplios. Ellos dfsp son de bajo grado, mientras que el resto tiene aumento de la celularidad del tumor parece estar relacio-un componente sarcomatoso de alto grado (fibrosarcoma, nada con la predisposición a producir metástasis.14,15 Losdesignado dfsp-fs) que se considera dentro de los sarco- estudios inmunohistoquímicos han demostrado que lasmas de grado intermedio.7 En general, la histopatología células tumorales del dfsp contienen vimentina, pero sondel dfsp se caracteriza por una densa y uniforme prolife- negativas para la proteína S100, lo que ayuda a distin-ración de células fusiformes, con núcleo grande y elonga- guirlo del melanoma desmoplásico, del neurofibroma ydo, estas células neoplásicas muestran escaso pleomorfis- del schwannoma. Otro inmunomarcador presente en al-mo y baja actividad mitótica. El estroma suele ser escaso, rededor de 80% de los dfsp es cd99. El principal estudiopresenta cantidades variables de colágeno y capilares. inmunohistoquímico para el diagnóstico de este tumor esLa epidermis con frecuencia no se ve afectada, aunque la marcación positiva para cd34 (tiñe de 50 a 100% de lasla podemos observar ulcerada, atrófica o hipertrófica. En células de los dfsp) y negativa para el factor xiiia, lo quelos estadios iniciales, la proliferación celular anormal está los distingue de los dermatofibromas (figura 7).15,16 Tam-separada de la epidermis por una zona estrecha de der- bién se ha informado la expresión de apolipoproteína Dmis sana (zona de Grenz). Una de las características his- (apo d) en el dfsp que también es negativa en el caso detológicas más importantes es la disposición de las células los dermatofibromas.17 Los marcadores de proliferación,tumorales en fascículos entrelazados de forma irregular como el Ki-67 y el mib-1, muestran que el dfsp tiene un(patrón esteriforme) (figuras 3 y 4). Otra característica es bajo índice proliferativo; la expresión de p53 suele ser ne-su forma de infiltrar el tejido celular subcutáneo a través gativa, y si se encuentra, se asocia con más frecuencia alde los septos, lo que forma la imagen típica “en panal de dfsp-fs.18 Otro tumor a diferenciar del dfsp es el hamar-abeja” (figura 5), aunque también puede infiltrar en “pa- toma dendrocítico dérmico (presente en niños), ya queFigura 3. Corte histológico de un dermatofibrosarcoma. Se observa proliferación Figura 5. Corte histológico de un dermatofibrosarcoma. Infiltración de células fusi-de células fusiformes de núcleos gruesos y pálidos, dispuestos en forma de rehilete. forme al tejido celular subcutáneo con patrón en panal de abeja.he 20x.Figura 4. Corte histológico de un dermatofibrosarcoma. Células fusiformes de nú- Figura 6. Corte histológico de un dermatofibrosarcoma. Infiltración de células fusi-cleos gruesos y pálidos unos e hipercromáticos y alargados otros. No se observan forme al tejido celular subcutáneo con patrón en paralelo he 40x.mitosis. he 20x.Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 151

EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA Figura 7. Dermatofibrosarcoma. Técnica de inmunohistoquímica cd34 positivo, 40x. se podrían atribuir a limitaciones técnicas o errores de clasificación.21,22 En el año 2008, Bianchini et al. descri- ambos son cd34+; sin embargo, en los estudios molecu- bieron una traslocación no identificada previamente, t lares el segundo carece de la expresión de col1a1-pdgfb (5; 8) (q14.2; p21.2), en un dfsp sin reordenamiento col1a1/ (producto quimérico generado por una traslocación recí- pdgfb; dicha traslocación podría explicar la minoría de proca t17,22 y que está involucrado en la fisiopatología del los casos dfsp sin reordenamiento col1a1/pdgfb identifi- dfsp).8 La inmunorreactividad positiva con el anticuerpo cado.22 La mayoría de los estudios acerca del reordena- pdgfr-b indica la activación del receptor de pdfg (factor miento col1a1/pdgfb en los dfsp sólo destacan su utilidad de crecimiento derivado de plaquetas) y proporciona un diagnóstica, por lo que la relación entre la presencia de método indirecto alternativo para confirmar la presencia este gen de fusión y las características clínicas todavía no de dfsp, aunque su utilidad todavía se debe demostrar.19 se ha establecido. Tampoco se ha evaluado su asociación Los principales inmunomarcadores para dfsp se esque- con la presencia de recurrencias. En un estudio realizado matizan en el cuadro 1. por Sang Yun y colaboradores, se demostró que el núme- ro de copias de pdgfb era mayor en el dfsp-fs que en el Citogenética y biología molecular dfsp, además de asociarse positivamente con la cantidad Citogenéticamente, el dfsp se caracteriza por una traslo- de figuras mitóticas y el tamaño del tumor.21 Estos resul- cación recíproca t (17; 22) (q22; q13). Estos reordenamien- tados sugieren que el aumento de pdgfb se asocia con em- tos cromosómicos generan un producto quimérico (gen peoramiento de la enfermedad, aunque los autores apo- de fusión) col1a1- pdgfb identificado en más de 90% de yan la hipótesis de que el reordenamiento col1a1/pdgfb, casos de dfsp. Dichos genes col1a1 y pdgfb se relacionan, por sí solo, no explica totalmente la progresión del dfsp o respectivamente, con la formación de colágeno de tipo i su transformación a un fenotipo más agresivo.21 y con el factor de crecimiento derivado de plaquetas.20 La principal consecuencia de esta traslocación es la so- Con las técnicas de fish (hibridación fluorescente in breproducción de pdgfb por las células tumorales, con la situ) o pcr (reacción en cadena de la polimerasa) se ha consecuente activación del receptor de pdgfb que perte- podido detectar el gen de fusión col1a1-pdgfb, con lo- nece a la familia de receptores de tirosincinasa de tipo calización del punto de corte del gen pdgfb de manera iii. Este mecanismo de acción autócrina y parácrina es el constante en el exón 2, sin embargo, la localización del fundamento del uso de los inhibidores de tirosincina- punto de corte del gen col1a1 es muy variable, el punto sa, como el mesilato de imatinib, para reducir el tama- de ruptura puede ocurrir en cualquiera de los exones que ño de los tumores localmente avanzados o en los casos codifican la región de hélice alfa (exones 6-49). Los exo- con enfermedad metastásica. Algunos autores han pos- nes más frecuentemente implicados son el 24, el 29 y el 32 tulado que esta traslocación de col1a1/pdgfb puede estar y no parece haber ninguna asociación entre las diferentes presente en todos los dfsp, y que los resultados negativos variantes del gen de fusión col1a1/pdgfb y los subtipos histopatológicos de dfsp o sus características clínicas, así como trascendencia en cuanto al pronóstico.3,23 Evaluación diagnóstica y pronóstico El dfsp produce metástasis en menos del 5% de los casos. Los factores de riesgo para metástasis incluyen histología fibrosarcomatosa, lesiones recurrentes y larga evolución. La principal vía de diseminación es hematógena y el sitio de metástasis más frecuente son los pulmones (75% de los casos), aunque también se ha reportado diseminación al Cuadro 1. Principales inmunomarcadores para dfsp Inmunomarcación cd34 xiiia S100 sma (actina Vimentina + – – musculo liso) + dfsp – + – + – Dermatofibroma +DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 152

ELISA MONSERRAT GONZÁLEZ MEDINA Y COLS. DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANScerebro, hueso y corazón. Por tanto, el primer estudio de La capacidad de invasión local del dfsp con la presen-gabinete que se debe realizar es una radiografía de tórax, cia de zonas microinfiltrantes hace que las células tumora-dejando estudios más sofisticados, como la tomografía, les puedan extenderse vertical y horizontalmente más allápara pacientes con sospecha de metástasis pulmonares. de los márgenes macroscópicos, lo que probablemente seaLa resonancia magnética nuclear es más sensible que la la causa del mayor número de recurrencias. La técnicapalpación para evaluar la profundidad de la invasión tu- estándar de seccionamiento histológico vertical, evalúamoral, y parece que es útil en los dfsp en lugares distintos menos de 2% del margen total del tumor, mientras quede la cabeza y el cuello (pierde fiabilidad en tumores con la muestra completa tanto en ancho, como lateralmente yesta topografía). En el seguimiento no se indican pruebas en profundidad obtenida con cmm permite evaluar 100%de función hepática ni recuentos sanguíneos. El factor de de los márgenes quirúrgicos, con lo que las proyeccionesmal pronóstico más reconocido en el dfsp es la extirpa- tumorales se eliminan mientras se conserva tejido sano.29ción quirúrgica inadecuada con márgenes de resección En múltiples estudios comparativos de pacientes con dfsppositivos o muy próximos al borde quirúrgico. Este hecho tratados con ela vs. cmm, las tasas de recurrencia son sig-se relaciona directamente con la posibilidad de recidiva nificativamente más bajas entre los pacientes tratados contumoral y con la evolución del dfsp a formas histológi- cmm. Con un total de 463 casos de dfsp tratados con cmmcas tipo fibrosarcoma y a otras más indiferenciadas. Otros documentados en la literatura, se reportó una tasa de re-factores de mal pronóstico son: tumores mayores de 5 cm, currencia de 1.3% en comparación con 20.7% con cirugíaedad del paciente mayor a 50 años, localización en la ca- convencional (ela).30 Aunque la ventaja de la cmm es labeza o el cuello, índice mitótico elevado (más de 10 mi- conservación de tejidos sanos, algunos autores sostienentosis por campo 10x), mutación del gen p53 y aumento de que ésta a menudo es inexacta porque las células del dfspla celularidad (cuadro 2). La afectación ganglionar es muy residuales no pueden ser claramente diferenciadas depoco frecuente; de acuerdo a Rutgers, se presenta en al- células fusiformes dispersas en la dermis normal o en elrededor de 1% de los casos y significa peor pronóstico, ya tejido celular subcutáneo. Por esta razón, se recomiendaque se asocia a mortalidad en los primeros dos años. No extirpar una capa adicional para análisis en parafina yse recomienda linfadenectomía rutinaria en el .dfsp 18,23-28 con tinciones de inmunohistoquímica. Otra opción es el llamado “Mohs lento” el cual se realiza con el tejido fija-Tratamiento do en formalina y embebido en parafina, con resultados proporcionados por el patólogo al día siguiente. Buck etCirugía al. proponen un enfoque de tratamiento multidisciplina-Se considera que la escisión quirúrgica es el tratamiento rio que incluye tanto cmm como la escisión local amplia,de primera línea tanto en los dfsp primarios como en los en el que se combina el trabajo en equipo de un cirujanorecurrentes. De acuerdo con el National Comprehensive especializado en cmm, un cirujano oncólogo, un dermató-Cancer Network (nccn, 2014), se recomiendan márgenes logo y un cirujano reconstructivo, y con el que se ofrecenquirúrgicos de 2 a 4 cm para la escisión local amplia (ela). las ventajas de una cartografía periférica de márgenes, unaOtras técnicas quirúrgicas sugeridas son la cirugía micro- escisión amplia con mejor margen hacia la profundidadgráfica de Mohs (cmm) y la técnica de Mohs modificada del tumor y la posterior reconstrucción del defecto.31(conocida como slow Mohs o Mohs lento)25 (figura 8).Cuadro 2. Factores de mal pronóstico en dfspTamaño del tumor Mayor a 5 cm Figura 8. dfsp acral tratado con cirugía micrográfica de Mohs. Las zonas microin-Edad del paciente filtrantes hacen que las células tumorales puedan extenderse vertical y horizontal-Topografía Más de 50 años mente más allá de los márgenes macroscópicos, dejando defectos de considerableGenética tamaño, pero con menor número de recurrencias.Márgenes quirúrgicos Cabeza y cuelloCaracterísticas Mutación del gen p53histológicas Positivos o muy próximos al borde quirúrgico Aumento de la celularidad Más de 10 mitosis por campo 10x Tipo histológico fibrasarcomatosoVolumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 153

EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA Radioterapia 400 y 800 mg diarios, con tasas de respuesta cercanas a Aunque el dfsp es un tumor radiosensible, la radiación 50%, incluyendo el dfsp con progresión fibrosarcomatosa. rara vez se utiliza como tratamiento primario. Su princi- La duración óptima del tratamiento con imatinib aún no pal indicación es como terapia adyuvante después de la se ha establecido. Los efectos secundarios incluyen dis- cirugía, cuando persisten márgenes quirúrgicos positivos pepsia, náusea, vómito, inmunosupresión, hemorragia, tras la resección con ela, cuando la cirugía está contra- elevación de enzimas hepáticas y falla renal. Las reaccio- indicada, o bien, para lesiones grandes. La radioterapia se nes cutáneas son frecuentes, la mayoría son leves, autoli- realiza de manera preoperatoria (50 Gy en 25 fracciones) mitadas y aparecen poco tiempo después de empezar la o después de la operación (60 Gy en 30 fracciones, con administración del fármaco. Se han reportado reaccio- mayores dosis de hasta 66 Gy en 33 fracciones para los nes graves en 2.3% de los pacientes tratados con dosis de pacientes con márgenes positivos).32 400 mg/d, y en 5.3% de los tratados con 800 mg/d, por lo que se piensa que son dosis dependientes. También Castle et al. en un estudio con 53 pacientes tratados con distintos tipos de reacciones cutáneas secundarias al ima- cirugía conservadora y radioterapia, 7 pacientes de mane- tinib pueden ser no específicas, como el exantema má- ra preoperatoria ( 50-50.4 Gy) y 46 pacientes con radiote- culo-papuloso, edema superficial o prurito, o más rara- rapia post operatoria (60-66Gy), reportaron que solo dos mente, erupciones con características clínicas distintivas pacientes (4%) presentaron recurrencias (con una media (liquenoides, psoriasiformes, pustulosis exantemática de seguimientos de 6.5 años ), con una sobrevida global aguda generalizada, síndrome de Stevens-Johnson, etc.). y un tiempo libre de enfermedad de 98% a los 5 años.33 Además de los posibles efectos secundarios, otra limita- El beneficio de la radioterapia también quedó demostra- ción para el uso del imatinib es su alto costo; de acuer- do en otro estudio con 34 pacientes con dfsp localizados do con la lista de precios registrados de medicamentos en tronco y extremidades, 7 de éstos tenían resecciones con patente (al 11 de enero de 2014), el costo del Glivec® quirúrgicas inadecuadas, a 4 pacientes les dieron radiote- caja con 60 cápsulas de 100 mg es de 17 023 pesos (precio rapia post operatoria y 3 continuaron solo con remisiones máximo al público) y la caja con 30 tabletas de 400 mg, es periódicas. En el seguimiento se observó recidiva local en de 41 026 pesos. Existen otros inhibidores de la tirosínci- el 100% de casos que no recibieron radioterapia vs 0% nasa, como el sunitinib, el sorafenib y el pazopanib; este en el grupo tratado con radioterapia.34 último se ha estudiado en sarcomas que no respondieron a tratamientos de primera línea o metastásicos.35-40 Tratamiento farmacológico La gran mayoría de los dfsp tiene la traslocación cromo- Seguimiento sómica característica t (17; 22), que sitúa al pdgfb bajo el Se recomienda realizar un seguimiento clínico cada seis a control del promotor de col1a1 y condiciona la activación 12 meses por lo menos durante los tres primeros años tras constitutiva de la tirosín cinasa del pdgfrb. El mesilato la resección quirúrgica. La valoración clínica debe incluir de imatinib es un inhibidor de la tirosín cinasa de admi- palpación de la cicatriz quirúrgica y de los ganglios linfá- nistración oral que inhibe al bcr-abl (proteína de fusión ticos regionales. Cualquier alteración en la cicatriz debe resultado del cromosoma Philadelphia, anomalía citoge- ser considerada como una potencial recidiva, por lo que nética de la leucemia mieloide crónica [lmc]), c-kit y al se debe tomar una biopsia lo antes posible. La educación receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas del paciente y su familia es importante para la detección (pdgfr). El imatinib está aprobado como tratamiento de oportuna de cambios sugestivos de recidiva y el examen primera elección en la leucemia mieloide crónica y en el regular de la cicatriz. No es necesario realizar ninguna tumor del estroma gastrointestinal. En dfsp, la Adminis- prueba de imagen de forma rutinaria. En caso de sospe- tración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos cha de recurrencia, la resonancia magnética sería el estu- de Norteamérica (fda) ha aprobado este medicamento en dio más indicado, ya que ayuda a establecer la extensión casos inoperables, recurrentes o metastáticos. También se tumoral para planificar el tratamiento.25 La gráfica 1 es- usa de forma preoperatoria para disminuir el tamaño del quematiza el algoritmo de manejo terapéutico de acuerdo tumor y permitir resecciones de menor tamaño, aunque con las guías National Comprehensive Cancer Network (nccn). no está claro si el tratamiento con imatinib antes de la cirugía reduzca el tamaño de los márgenes de escición; Conclusión además, no se puede confirmar que este tratamiento dis- El diagnóstico del dfsp requiere un alto nivel de sospecha minuya las dimensiones del tejido afectado de manera clínica, tanto por sus manifestaciones iniciales como por global.2 Su administración es oral y la dosis oscila entreDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015154

ELISA MONSERRAT GONZÁLEZ MEDINA Y COLS. DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANSGráfica 1. Algoritmo de manejo terapéutico de acuerdo con las guías National Comprehensive Cancer Network (nccn) Diagnóstico DFSP Evaluación 6-12 meses Educación del paciente Cirugía Mohs Márgenes negativos Escisión local amplia (2-4 cm) Márgenes positivosMohs modificado Cirugía Mohs Márgenes positivos Imatinib o radioterapiasu baja incidencia. Debemos considerarlo ante cualquier REFERENCIASneoformación mal definida, con historia de crecimiento    1. Criscione, V.D. y Weinstock, M.A., “Descriptive epidemiology of der-progresivo o recidiva a pesar de la extirpación quirúrgi-ca. La confirmación del diagnóstico requiere biopsia con matofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002”, Jestudios de inmunohistoquímica y, si es posible, con es- Am Acad Dermatol, 2007, 56: 968-973.tudios citogenéticos para detectar la alteración col1a-pd-    2. Llombart, B., Serra-Guillén, C., Monteagudo, C., López Guerrero, J.A. ygfb. La resonancia magnética nos permite determinar la Sanmartín, O., “Dermatofibrosarcoma protuberans: a comprehensiveextensión de los dfsp de gran tamaño y se considera el review and update on diagnosis and management”, Seminars in Diag-estudio ideal para planear la práctica quirúrgica adecua- nostic Pathology, 2013, 30, 13-28.da. La cmm es el tratamiento de elección, sin embargo,    3. Gloster, H.M., Jr., “Dermatofibrosarcoma protuberans”, J Am Acadrequiere de personal capacitado y recursos materiales no Dermatol, 1996, 35: 355-374.siempre disponibles en todas las unidades hospitalarias,    4. Serra-Guillén, C., Llombart, B. y Sanmartín, O., “Dermatofibrosarcomapor lo que el slow Mohs es una buena opción de mane- protuberans”, Actas Dermosifiliogr, 2012, 103 (9): 762-777.jo. La radioterapia y el imatinib se consideran en caso de    5. Edelweiss, M. y Malpica, A., “Dermatofibrosarcoma protuberans oftumores irresecables, para disminuir el tamaño de la tu- the vulva: a clinico pathologic and immunohistochemical study of 13moración previo a la cirugía o en casos con lesiones recu- cases”, Am J Surg Pathol, 2010, 34: 393.rrentes o metastásicas. Es importante recordar que el dfsp    6. Gooskens, S.L., Oranje, A.P., Adrichem, A.N.A., Waard-Van, F.B., Ho-no es exclusivo de adultos, que su comportamiento en llander, J.C., Van de Ven, C.P. et al., “Imatinib mesylate for childrenpacientes en edad pediátrica suele ser menos agresivo, sin with dermatofibrosarcoma protuberans”, Pediatr Blood Cancer, 2010,embargo, la detección en etapas iniciales nos permite un 55: 369-373.mejor abordaje terapéutico y, sobre todo, que el principal    7. Tsai, Y.-J., Pao-Yuan, Lin, Khong-Yik, Chew y Yuan-Cheng, Chiang,objetivo del tratamiento siempre debe ser la erradicación “Dermatofibrosarcoma protuberans in children and adolescents: Cli-completa del tumor. nical presentation, histology, treatment, and review of the literature” Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery, 2014, http://dx.doi. org/ 10.1016/j.bjps.2014.05.031.    8. Llombart, B., Sanmartín, O. y López Guerrero, J.A., “Dermatofibrosar- coma protuberans en la infancia”, Piel, 2006, 21: 435-441.    9. Sanmartín, O., Llombart, B., López Guerrero, J.A. et al., “Dermatofibro- sarcoma protuberans”, Actas Dermosifiliogr, 2007, 98: 77-87. 10. Lautier, R., Wolff, H.H. y Jones, R.E., “An immunohistochemical study of dermatofibrosarcoma protuberans supports its fibroblasticcharac- ter and contradicts neuroectodermalor histiocytic components”, Am J Dermatopathol, 1990, 12: 25-30.Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 155

EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA 11. Allan, A.E., Tsou, H.C., Harrington, A., Stasko, T., Lee, X., Si, S.P. et al., 26. Khatri, V.P., Galante, J.M., Bold, R.J., Schneider, P.D., Ramsamooj, R., “Clonalorigin of dermatofibrosarcoma protuberans”, J InvestDermatol, Goodnight, Jr, J.E., “Dermatofibrosarcoma protuberans: reappraisal of 1993, 100: 99-102. wide local excision and impact of inadequate initial treatment”, Ann Surg Oncol, 2003, 10: 1118-1122. 12. Bowne, W.B., Antonescu, C.R., Leung, D.H. et al., “Dermatofibrosarco- ma protuberans: A clinico pathologic analysis of patients treated and 27. Bowne, W.B., Antonescu, C.R., Leung, D.H. et al., “Dermatofibrosarco- followed at a single institution”, Cancer, 2000, 88: 2711. ma protuberans: a clinico pathologic analysis of patients treated and followed at a single institution”, Cancer, 2000, 88: 2711-2720. 13. The esmo (European Sarcoma Network Working Group), “Softt issue and visceral sarcomas: esmo Clinical Practice Guidelines for diagnosis, 28. Rutgers, E.J., Kroon, B.B., Albus-Lutter, C.E. y Gortzak, E., “Dermatofi- treatment and follow-up”, Annals of Oncology, 2012, 23 (Supplement brosarcoma protuberans: treatment and prognosis”, Eur J Surg Oncol, 7): 92-99. 1992, 18: 241-248. 14. Zelger, B., Sidoroff, A., Stanzl, U., Fritsch, P.O., Ofner, D., Zelger, B. et 29. Loghdey, S., Varma, S., Rajpara, S., Al-Rawi, H., Perks, G. y Perkins, W., al., “Deep penetrating dermatofibroma versus dermatofibrosarcoma “Mohs micrographic surgery for dermatofibrosarcoma protuberans protuberans. A clinico pathologic comparison”, Am J Surg Pathol, 1994, (pdgf): A single-centre series of 76 patients treated by frozen-sec- 18: 677-686. tion Mohs micrographic surgery with a review of the literature”, Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery, 2014, http://dx.doi. 15. Weedon, D., Weedon’s skin pathology, 3ª ed., Elsevier, 2010, cap. 34: 833- org/10.1016/j.bjps.2014.05.021. 835. 30. Paradisi, A., Abeni, D., Rusciani, A., Cigna, E., Wolter, M., Scuderi, N. et 16. Abenoza, P., Lillemoe T: cd34 and factor xiiia in the differential diagno- al., Dermatofibrosarcoma protuberans: wide local excision vs. Mohs sis of dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans”, Am J micrographicsurgery”, Cancer Treat Rev, 2008, 34: 728-736. Dermatopathol, 1993, 15: 429-434. 31. Buck, D., Kim, J., Alam, M., Rawlani, W., Johnson, S., Connor, C., Duma- 17. West, R.B., Harvell, J., Linn, S.C., Liu, C.L., Prapong, W., Hernández-Bous- nian, G. y Wayne, J., “Multidisciplinary approach to the management sard, T. et al., “Apo D in softt tissue tumors: a novel marker for derma- of dermatofibrosarcoma protuberans”, J Am Acad Dermatol, 2012, 67: tofibrosarcoma protuberans”, Am J Surg Pathol, 2004, 28: 1063-1069. 861-866. 18. 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Lindner NJ, Scarborough MT, Powel GJ, et al.,”Revisión surgery in der- ciated chromosomere arrangement”, Cytogenet Cell Genet, 1996, 72: matofibrosarcoma protuberans of the trunk and extremities”,Eur J 171-174. Surg Oncol, 1999; 25:392 21. Sang Yun, Ha et al., dfsp rearrangement in dermatofibrosarcoma pro- 35. Van der Graaf, W. y Gelderblom, H., “New Systemic Therapy Options tuberans: correlation with clinicopathologic characteristics and clinical for Advanced Sarcomas”, Current Treatment Options in Oncology, 2012, implications”, Human Pathology, 2013, 44: 1300-1309. 13: 306–317. 22. Bianchini, L., Maire, G., Guillot, B. et al., “Complex t(5;8) involving the 36. Lemm, D., Mugge, L.O., Mentzel, T. y Höffken, K., “Current treatment cspg2 and ptk2b genes in a case of dermatofibrosarcoma protuberans options in dermatofibrosarcoma protuberans”, J Cancer Res Clin Oncol, without the col1a1-pdgfb fusion”, Virchows Arch, 2008, 452: 689-696. 2009, 135: 653-655. 23. Llombart, B., Monteagudo, C., Sanmartín, O., López-Guerrero, J.A., 37. McArthur, G.A., “Molecular targeting of dermatofibrosarcoma protu- Serra-Guillén, C., Poveda, A., Jorda, E. et al., “Dermatofibrosarcoma berans: a new approach to a surgical disease”, J Natl Compr Canc Netw, protuberans: A clinico pathological, immunohistochemical, genetic 2007, 5: 557-562. (col1a1-pdgfb), and therapeutic study of low-grade versus high-grade (fibrosarcomatous) tumors”, J Am Acad Dermatol, 2011, 65: 564-575. 38. Rutkowski, P., Van Glabbeke, M., Rankin, C.J. et al., Imatinib mesylate in advanced dermatofibrosarcoma protuberans: pooled analysis of two 24. Serra-Guillén, C., Sanmartín, O., Llombart, B. et al., “Correlation be- phase ii clinical trials”, J Clin Oncol, 2010, 28: 1772–1779. tween preoperative magnetic resonance imaging and surgical margins with modified Mohs for dermatofibrosarcoma protuberans”, Derma- 39. Pretel-Irazabal, M., Tuneu-Valls, A. y Ormaechea, N., “Efectos adversos tol Surg, 2011, 37: 1638-1645. cutáneos del imatinib (inhibidor de la tirosíncinasa)”, Actas Dermosifil- iogr, 2013, http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2013.01.009. 25. National Comprehensive Cancer Network, “Dermatofibromasarco- ma protuberans”, 2014, http://www.nccn.org/professionals/physi- 40. http://economia.gob.mx/transparencia/transparenciafocalizada/pre- cian_gls/pdf/dfsp.pdf. cios_max_medicamentos_patente_2014_0111.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015156

DermatologíaCMQ2015;13(2):157-158Conteste correctamente todos los cuestionarios que se publicarán en DCMQ y obtendrá 2 puntos de validez para la recertificación del Consejo Mexicano de Dermatología. Envíe todas sus respuestas juntas antes del31 de enero de 2016 a la dirección de la revista: Medipiel Servicios Administrativos, SC; Aniceto Ortega 822, Col. Del Valle, Delegación Benito Juárez, CP 03100, México DF, Tel. 5659-9416, Tel/Fax 5575-5171. Incluya su correo electrónico para recibir la constancia.1. Corresponde al sarcoma cutáneo más frecuente: 5. Característica histológica del dfsp: a)ºSarcoma de Kaposi a)ºLa disposición de las células tumorales en fascículos en- b)ºFibrosarcoma trelazados de forma irregular (patrón esteriforme) que c)ºSarcoma de Edwin infiltran el tejido celular subcutáneo d)ºDermatofibroma b)ºCélulas tumorales con patrón en fila india que infiltran e)ºDermatofibrosarcoma protuberans (dfsp) los septos del tejido celular subcutáneo c)ºNidos de células epitelioides en la unión dermoepi-2. Presentación clínica habitual del dfsp: dérmica a)ºNeoformación de crecimiento lento, asintomática. d)ºPresencia de células ahusadas, con alta actividad mitó- b)ºPlacas eritematoescamosas de aspecto infiltrante tica y estroma mucinoso c)ºNeoformación de rápido crecimiento, asintomática e)ºe)Células tumorales con núcleo elongado, citoplasma d)ºNeoformación de aspecto cicatricial que sangran basófilo, rodeadas de abundante colágena hialinizada, fácilmente bien delimitada. e)ºLesiones inespecíficas, pruriginosas. 6. Sitio de metástasis más frecuente en dfsp:3. Principal estudio inmunohistoquímico para el diagnóstico a)ºGanglios linfáticos del dfsp: b)ºPulmón a)ºMarcación negativa para cd34 y factor xiiia c)ºHígado b)ºMarcación positiva para cd34 y factor xiiia d)ºHueso c)ºmarcación positiva para cd34 y negativa para el fac- e)ºCorazón tor xiiia d)ºMarcación negativa para cd34 y positiva para fac- 7. Factor causal de mayor número de recurrencias en casos tor xiiia de dfsp: e)ºMarcación positiva para factor xiiia y negativa para cd34 a)ºSu lento crecimiento y cd99 b)ºLa capacidad de invasión local con la presencia de zo- nas microinfiltrantes.4. Alteración citogenética presente en la mayor parte de casos c)ºQue la mayoría de los casos sean menores de 20 años de dfsp: d)ºSu localización en zonas de trauma a)ºTranslocación recíproca t (15;22) e)ºLa presencia de metástasis hematológicas incluso en pa- b)ºTranslocación , t (5; 8) (q14.2; p21.2) cientes asintomáticos c)ºTrisomía cromosoma 21 d)ºMosaicismo cromosoma 17 8. Estudio de gabinete más sensible para evaluar la profundi- e)ºTranslocación recíproca t (17; 22) (q22; q13) dad de la invasión tumoral en dfsp: a)ºLa palpación es el mejor método para evaluar profun- didad. b)ºTomografía axial computarizada c)ºResonancia magnética nuclear d)ºUltrasonido doppler de tejidos blandos e)ºRadiografíaVolumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 157

EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA 9. Tratamiento de primera elección para dfsp: 10. Corresponden a las indicaciones de uso de imatinib en dfsp a)ºLa cirugía con márgenes de 1 cm es el tratamiento de de acuerdo a la fda. primera elección en casos de dfsp primarios a)ºEn todos los casos independiente de sus características b)ºDe acuerdo a la nccn se debe iniciar con imatinib y un clínicas mes después programar cirugía con márgenes de 1 a 2 cm. b)ºSólo se justifica su uso en casos metastásicos c)ºLa escisión quirúrgica con márgenes de 2 a 4cm solo en c)ºEl imatinib no está aprobado por la fda como tratamien- casos de dfsp recurrentes to de dfsp d)ºLa cirugía es la segunda opción, en casos que no res- d)ºSólo en dfsp que hay respondido a radioterapia ponden a imatinib e)ºEn casos inoperables, recurrentes o metastáticos e)ºla escisión quirúrgica es el tratamiento de primera línea tanto en los DFSP primarios como en las recurrencias.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015158

IN MEMORIAMDr. Amado Saúl Cano(1931-2015)Con gran dolor recibo la triste noticia del fallecimien- calidad de la dermatología mexicana actual en los profe- to, el 19 de marzo de 2015, del gran dermatólogo y sores Roberto Arenas y Jorge Ocampo, entre otros.amigo Amado Saúl, figura de la dermatología mexicana ymaestro del cilad, con quien tuve el placer de relacionar- También quiero destacar, en otro aspecto, su gran sen-me profesionalmente durante mas de 50 años, en múlti- tido humanista y su peculiar sentido del humor.ples congresos y eventos. Descanse en paz. Conocí a Amado Saúl en el Centro DermatológicoPascua, de la Ciudad de México, que dirigía el maestro José Terencio de las AguasLatapí. Recuerdo que en diciembre de 1970 coincidimoscomo invitados en la 1a Reunión Leprológica del ConoSur, en Buenos Aires, y después nos trasladamos ambos aHamburgo, Alemania, para asistir en el Instituto Borstela un Symposium sobre micobacterias. Posteriormente, fueron innumerables los encuentrosen diversos eventos, como en el cilad de 1971, en Cara-cas, así como en congresos nacionales e internacionalesde dermatología; también tuve el placer de invitarle en1973, 1975 y 1977 a los cursos de leprología que organicéen Costa Rica. El doctor Amado Saúl Cano desempeñó una impor-tante labor docente y asistencial en el Hospital Generalde México, en sus numerosas publicaciones en distintasrevistas de dermatología, así como en sus ponencias enmuchos congresos. Esta gran labor ha tenido continiudad por medio desus colaboradores y discípulos, como lo demuestra la granVolumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 159

CARTA AL EDITOR Leishmaniasis cutánea. Evolución natural de un caso y su tratamiento Cutaneous leishmaniasis . Natural evolution of a case and its treatment Elisa Crystal Sánchez Moreno1, Javier Filiberto Guevara Cervantes1, Edoardo Torres Guerrero1, Pablo Campos2 , Roberto Arenas1 1 Sección de Micología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Secretaría de Salud, Ciudad de México 2 Hospital Aranda de la Parra, León, Guanajuato Se comunica el caso de un paciente masculino de 20 Figura 2. Lesión papular inicial. años de edad, originario de la Ciudad de México y estudiante de veterinaria. Acudió a consulta por presen- tar dermatosis localizada a nivel infraclavicular derecho, caracterizada por una ulceración ovalada de 5 × 3 cm, con bordes cortados a pico y eritema periférico, de 7 semanas de evolución. El padecimiento inició luego de una visi- ta para prácticas universitarias en la selva de Calakmul, Campeche (Figura 1) durante la cual, el paciente refirió haber sufrido una picadura de mosquito. Transcurridas tres semanas desarrolló una pápula, la cual se ulceró un mes más tarde (Figuras 2 y 3). Con la impresión clínica de leishmaniasis cutánea vs. chancro esporotricósico, se realizaron frotis y tinción de Wright, observándose presencia de escasos amastigotes. Figura 1. Zona selvática de Calakmul. Figura 3. Ulcera con bordes cortados a pico. CORRESPONDENCIA Roberto Arenas n [email protected] Av. Calzada de Tlalpan # 4800, Tlalpan, Sección XVI, C.P. 14080, Ciudad de México, México. Teléfono: (55) 4000 3000DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015160

CARTA AL EDITOREsto aunado al contexto epidemiológico corroboraron eldiagnóstico clínico, por lo que se inició tratamiento conantimoniato de meglumina 1 ml intralesional en dosismensuales. Se logró la curación un mes después de la se-gunda aplicación (Figuras 4 y 5).Discusión Figura 4. Aspecto clínico después de la primera infiltración de antimoniato deLeishmaniasis es una enfermedad tropical y subtropical meglumina.causada por un parásito intracelular del género Leishma-nia, transmitido por la picadura de un insecto volador. Losvectores putativos de las diferentes especies y subespeciesde estos protozoarios son, en el continente americano,dípteros del género Lutzomyia, mientras que en Europa seha identificado al género Phlebotomus.1, 2 Este caso es de interés clínico porque fue posible ob-servar la evolución natural desde su inicio. El ciclo bio-lógico natural de la zoonosis es: animal silvestre reser-vorio-flebótomo hembra infectado-animal silvestre sano.Sin embargo, esta parasitosis predomina en adultos desexo masculino con actividades selváticas, de manera queel ciclo se convierte en: animal silvestre reservorio-flebó-tomo hembra infectado-hombre sano.1,3 En 2009, los esta-dos mexicanos con mayor incidencia por 100,000 habi-tantes fueron: Tabasco (12.53), Campeche (6.16), QuintanaRoo (4.87), Nayarit (2.99) y Chiapas (1.86).1 Las principalesespecies de roedores que actúan como reservorios en lapenínsula de Yucatán y la zona del Petén guatemaltecoson: Ototylomys phyllotis, Peromyscus yucatanicus, Sigmodon his-pidus y Oryzomys melanotis, siendo este último endémico dela región de Calakmul.4 El tratamiento de elección paraformas cutáneas localizadas, como en este caso, son losantimoniales intralesionales.1,3 En este caso, el tratamien-to produjo la remisión con solo dos aplicaciones. REFERENCIAS Figura 5. Resolución un mes después de la segunda infiltración.   1. Vargas-Martínez F, Torres-Guerrero E, Arenas-Guzmán R. et al. Leish- maniasis en México. Med Cután Iber Lat Am 2011; 39 (4): 163-183.   2. Ríos-Yuil JM, Sousa O. Inmunología en la infección por Leishmania: conceptos actuales. Rev méd cient. 2010; 23 (1): 19-31.   3. Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5ª ed. México, McGraw Hill, 2013: 562-569.   4. Canto-Lara SB, Van Wynsberghe NR, Vargas-González A. et al. Use of monoclonal antiboides for the identification of Leishmania spp. isola- ted from humans and wild rodents in the State of Campeche, Mexico. Mem Inst Oswaldo Cruz 1999; 94(3): 305-9.Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 161

CARTA AL EDITOR Onicomatricoma. Informe de un caso Onychomatricoma. Case report Patricia Chang1, Tyzon Meaux2 1 Dermatóloga Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social 2 Electivo, Servicio de Dermatología, Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social. Ciudad de Guatemala, Guatemala El aparato ungueal puede desarrollar tumores benig- dio izquierdo y del meñique derecho, con líneas longi- nos y malignos que afectan sus distintos compo- tudinales de color amarillo, de diferente ancho. A nivel nentes. Aunque el cuadro clínico es muy importante, su distal, engrosamiento del plato con discromía negruzca estudio debe apoyarse en técnicas como dermatoscopía, (Figuras 1 y 2 ), así como presencia de pequeños orificios histopatología, resonancia magnética, ultrasonido, capila- (Figura 3). La dermatoscopía mostró pequeñas cavidades roscopia, radiología y otros procedimientos que ayudan a en el borde libre de las uñas (Figuras 4 y 5). El resto del establecer el diagnóstico de las diferentes lesiones. examen físico fue normal. Se describe el caso de un paciente femenino de 66 Se realizó estudio histopatológico del borde libre del años de edad que acudió al servicio de Urgencias con un plato ungueal de ambas uñas con tinción de hematoxilina cuadro de prurito de 3 días de evolución. Durante el exa- y eosina, observándose la presencia de cavidades llenas men físico general se detectó una afección ungueal en las de queratina (Figura 6). uñas del dedo medio izquierdo y del meñique derecho. A partir de estos datos clínicos se estableció el diag- Al interrogatorio, la paciente refirió que inició con nóstico de onicomatricoma. Se sugirió tratamiento qui- una coloración amarillenta y asintomática hacía aproxi- rúrgico, pero se perdió contacto con la paciente. madamente diez años, no le prestó importancia ni acudió a consulta. No refirió otros antecedentes personales o fa- miliares relevantes. El examen dermatológico de las uñas de manos y pies reveló una onicopatía que afectaba las uñas del dedo me- Figura 1. Presencia de líneas amarillas de ancho y tamaño variable, con engrosamien- Figura 2. Líneas amarilla longitudinales y coloración negruzca distal a nivel de la uña; to y coloración negruzca distal de la uña; dedo medio izquierdo. dedo meñique izquierdo. CORRESPONDENCIA Dra. Patricia Chang n [email protected] 3a av. 12-38 zona 10, Of. 404, Paseo Plaza Clinic Center, Guatemala. Teléfono: (502)2375-7363/7364DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015162

CARTA AL EDITORFigura 3. Pequeños orificios a nivel distal en la uña del dedo medio.Figura 4. Dermatoscopia muestra pequeños orificios en el borde distal del plato Figura 6. Histología del borde libre del plato ungueal muestra la presencia de cavi-ungueal; dedo medio izquierdo. dades llenas de queratina; dedo medio izquierdo.Figura 5. Dermatoscopia muestra pequeños agujeros en el borde distal del plato que corresponden a dichas proyecciones.2 El diagnósticoungueal; dedo meñique derecho. se fundamenta en el cuadro clínico, así como en estudios complementarios que incluyen dermatoscopia, ultrasoni- El interés de describir este caso es la presencia de dos do, resonancia magnética e histología, la cual estableceonicomatricomas simultáneos en uñas de manos. el diagnóstico definitivo. El examen dermatoscópico del onicomatricoma revela múltiples cavidades en el bordeDiscusión libre de la placa ungueal.3,4 Al ultrasonido, el tumor pue-El onicomatricoma es un tumor fibroepitelial poco co- de detectarse lateralmente en el lecho ungueal alterandomún. Se observa con mayor frecuencia en las uñas de las una de las alas de la matriz; puede haber puntos linealesmanos de personas de mediana edad, y se origina en la hiperecoicos dentro del tumor hipoecoico, enviando pro-matriz ungueal y el estroma circundante.1 Los hallazgos yecciones al espacio entre la placa y el región de la ma-característicos de esta entidad incluyen: engrosamiento triz.2 La resonancia magnética muestra el origen de la ma-longitudinal de la uña, bandas lineales amarillentas en el triz e invaginaciones de la lesión con forma de embudo.5plato ungueal sobre curvatura transversal y hemorragiasen astilla. A la avulsión de la uña se expone un tumor La biopsia del tumor se caracteriza por múltiples pro-de color rosado que presenta numerosas proyecciones di- yecciones fibroepiteliales que se proyectan en la placa degitiformes. La parte ventral del plato ungueal en forma la uña engrosada. El epitelio del tumor es idéntico al dede embudo muestra la presencia de cavidades alargadas la matriz normal de las uñas y se queratiniza sin la capa granular.6 El origen del onicomatricoma es desconocido, pero puede ser el resultado de un traumatismo o un hamarto- ma que simula la estructura de la matriz de la uña. Desde el punto de vista histológico, el tejido conectivo laxo que rodea las hebras epiteliales es semejante al estroma peri- tumoral de las lesiones hamartomatosas. El análisis genómico de onicomatricoma revela una disminución en la expresión de genes en el cromosoma 11,Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 163

CARTA AL EDITOR en específico 11p15.4, que alberga a stim-1 y 11q14.2, que REFERENCIAS alberga el gen de la catepsina C, los cuales podrían jugar    1. Osvaldo, PC, Ricardo, BM, Holmberg, MMU, Peralta, CA, Barr, RJ. un papel en el desarrollo de la enfermedad.3 Fibroma ungioblástico pigmentado (Onicomatricoma pigmentado) Otros tumores epiteliales benignos que deben consi- Presentación de un caso. Arch. Argent. Dermatol. 2007; 57: 151-157. derarse en el diagnóstico diferencial del onicomatricoma    2. Dominguez Cherit J, Fonte Avalos V, Gutierrez Mendoza D. Uñas. Mé- son los fibroqueratomas, cuernos onicolémicos y quera- xico, Elsevier. 2011:143. toacantomas. La enfermedad de Bowen y el carcinoma    3. Baran, R. Onicomatricoma, un tumor fascinante. Dermatol Rev Mex. de células escamosas son otras afecciones graves a con- 2013; 57:240-250. siderar.3    4. Castillo, RMG, Mendoza, CC, Barra, MML, Morales, AY. Onicomatrico- ma: reporte de un caso. DermatologiaCMQ. 2012; 10(1): 25-27. Aunque onicomatricoma es considerado una lesión    5. Thomas L, Zook EG, Haneke E, Drape J, Baran B. Tumors of the Nail benigna, puede presentar atipia del estroma y tener un Apparatus and Adjacent Tissues En: Diseases of the Nails and their Mana- potencial maligno.1 El tumor puede desarrollarse en una gement. John Wiley & Sons. United Kingdom 2012: 653. o varias uñas simultáneamente. El tratamiento consiste en    6. Bolognia JL, Jorizzo JL. Nail Tumors. En: Dermatology, 3ª edición la extirpación quirúrgica, la cual debe ser completa para [e-book]. Estados Unidos, Elsevier, 2012: Capítulo 70: 1144. evitar la recurrencia.3DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015164

CARTA AL EDITORPaquioniquiaPachyonichiaPatricia Chang1, Elba María Arana Davila21 Dermatóloga Hospital General de Enfermedades IGSS y Hospital Ángeles, Guatemala2 Electiva del Servicio de Dermatología Hospital General de Enfermedades IGSSLas uñas pueden ser delgadas o gruesas, el espesor de Figuras 1 a 4. El engrosamiento de la uñas por onicomicosis distal sub-ungueal en las uñas de las manos es de 0.5 mm y de de los pies 1 diferentes grados.mm, el engrosamiento del lecho ungueal da un engrosa-miento aparente mientras que las alteraciones en la matrizungueal da origen a un engrosamiento de tipo verdadero1. Se conoce el término de hipertrofia como el creci-miento excesivo y anormal de un órgano o de una partede él debido a un aumento del tamaño de sus células. Onicológicamente se llama paquioniquia al engrosa-miento de la uña o plato ungueal; si este engrosamiento esregular y está localizado a la matriz de la uña se le conocecomo onicauxis.1,2 El engrosamiento ungueal o paquioniquia puede serde origen congénito como en la paquioniquia congénitao adquirido como en la psoriasis, liquen plano, pitiriasisrubra pilaris, onicogrifosis, traumatismos, eccema de con-tacto crónico, enfermedades sistémicas.1,3 La paquioni-quia puede acompañarse con hiperqueratosis subunguealy en ocasiones es difícil distinguir una de la otra.4 Enfermedades que presentan hiperqueratosis sub-un-gueal como en el síndrome de Reiter, la sarna noruega,queratosis cristarum, enfermedad de Darier, acroquera-tosis paraneoplásica, la eritrodermia, micro trauma repe-tido pueden dar engrosamiento de la uña.5 Puede verse a nivel de las uñas de las manos en personasque están expuestas a un traumatismo repetitivo ó realizantrabajos manuales. A nivel podal intervienen, además, fac-tores como el tipo de calzado y micro traumatismos6 asícomo las diferentes deformidades de los ortejos. En nuestra unidad hospitalaria se puede decir que lapaquioniquia la vemos con mayor frecuencia asociada aonicomicosis (figuras 1 a 7), onicomicosis y onicogrifosisCORRESPONDENCIA Dra. Patricia Chang n [email protected] 3a av. 12-38 zona 10, Of. 404, Paseo Plaza Clinic Center, Guatemala. Teléfono: (502)2375-7363/7364Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 165

CARTA AL EDITOR (figuras 8 a 10 ), onicogrifosis (figuras 11 a 14) , diabéti-    2. Rubin AI y Baran R. “Physical Signs”, en: R. Baran, D.A.R. de Baker, et al. cos por sus alteraciones vasculo-neuropáticas (figura 15) Diseases of the Nails and their Management, Londres: John Wiley & Sons, y distrofias ungueales (figuras 16). Puede afectar las 2012, pp. 51-100. uñas de las manos y de los pies con predominio en las de éstos.    3. Domínguez Cherit J, Fonte Ávalos V y Gutiérrez Mendoza D, Uñas, México: Elsevier, 2011, p. 24. REFERENCIAS    1. De Berker D, Bristow I, Baran R, Dawber R, Nails Appearance and Thera-    4. Chang P. “Hiperqueratosis sub ungueal” DermatologíaCMQ 2014; 12(1):72-74. py, Londres: Martin Dunitz, 1993, pp. 16-17.    5. Baran R, Hay R, Haneke E y Tosti A, Onychomycosis—The Current Approach to Diagnosis and Therapy, Londres: Martin Dunitz, 2006, pp. 37-40.    6. Baran R, Dawber R, Haneke E, Tosti A y Bristow I, A Text Atlas of Nail Disorders, Londres: Martin Dunitz, 2001 p. 72. Figuras 8 a 10. Onicogrifosis con onicomicosis. Figuras 5 a 7. El engrosamiento de la uñas por onicomicosis distal sub ungueal en diferentes grados.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015166

CARTA AL EDITOR Figura 15. Paquioniquia podal en un paciente con diabetes mellitus. Figura 16. Paquioniquia en uñas de mano izquierda por distrofia ungual.Figuras 11 a 14. Paquioniquia con onicogrifosis.Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 167

DermatologíaCMQ2015;13(2):168-169 DESAFIO CLÍNICO-PATOLÓGICO Quiz / Siringoma de células claras Quiz / Clear Cells Syringoma Los siringomas son tumores benignos derivados de la de aspecto papular de 1 a 3 mm, del color de la piel, ama- porción intraepidérmica del ducto ecrino (acrosirin- rillentas o ligeramente hiperpigmentadas, de consistencia gio); existen dos tipos histológicos, el clásico y el de célu- firme y son asintomáticas, aunque en algunos casos cau- las claras, sin que haya diferencias clínicas entre ellos. El san prurito leve. siringoma de células claras es la variante menos frecuen- te. El primer caso fue reportado en 1972 por Headington En la investigación de Patrizi et al.3 se incluyeron 29 et al.,1 y desde entonces se asocia a pacientes con diabetes pacientes con siringomas; la variante de células claras se mellitus. La etiopatogenia aún es una hipótesis, en la que observó solamente en un caso. Sin embargo, en el estudio se menciona que existe una deficiencia en la actividad de de Ghanadan y Khosravi de 2013,2 de los 34 casos obser- la fosforilasa, en respuesta a hiperglucemia constante; esta vados, 29 tuvieron cambios histológicos de células claras, enzima es responsable de la glucogenólisis, cuya conse- y ninguno de ellos tenía diabetes mellitus. cuencia es el depósito de glucógeno en las células. Es im- portante recalcar que la diabetes mellitus no predispone De acuerdo con la clasificación clínica de Fiedman y la aparición de siringomas, sino que debido al trastorno Butler, dependiendo de su topografía, asociaciones y for- metabólico, se promovería el cambio de la variante clásica ma de presentación, los siringomas se dividen en las si- hacia la variante de células claras.2 guientes formas: localizada, familiar, asociada a síndrome de Down y generalizada, que a su vez incluye la forma Al igual que los siringomas comunes, la variante de múltiple y la eruptiva.4 La mayoría de los siringomas se células claras se presenta como neoformaciones múltiples presentan en mujeres de 27 años de edad, con una media de seis años de evolución, algunos refieren prurito como Figura 1. Aspecto clínico de siringomas de células claras.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015168

AUTOR caracterizan por presentar células más grandes con cito- plasma claro, positivo con tinción de pas, en ocasiones se mezclan con algunas células de citoplasma no claro (Figu- ra 2). En la microscopía electrónica se observan numerosos cuerpos multivesiculares en agregados, con múltiples grá- nulos de glucógeno.6 El estroma es fibroso, los ductos con- tienen material amorfo correspondiente a sialomucina. Por inmunomarcación presenta positividad a proteína S-100, citoqueratinas (ck1, ck10 y ck14), antígeno carcinoembrio- nario, antígeno de membrana epitelial, lisozimas y anti- cuerpos gcdfp (gross cystic disease fluid protein) y gcdfp-24 .3,7 El tratamiento para diabetes mellitus no mejora esta en- fermedad, y aunque no existe tratamiento definitivo para los siringomas, es importante su diagnóstico adecuado median- te estudio histológico para evitar tratamientos erróneos.8 Se pueden intentar procedimientos para mejorar la cosmética, como la escisión quirúrgica, electrodesecación, curetaje, quimioexfoliación, criocirugía o láser ablativo. Se debe tener en cuenta el riesgo de recurrencia, cicatrización anómala y los cambios pigmentarios secundarios al tratamiento.9Figura 2. Siringomas de células claras. REFERENCIAS    1. Headington, J.T., Koski, J. y Murphy, P.J., “Clear Cell Glycogenosis insíntoma acompañante. La topografía más frecuente enorden decreciente es en cara (periorbitaria), pecho, abdo- Multiple Syringomas. Description and Enzyme Histochemistry”, Archmen, cuello, axilas y vulva (Figura 1). Dermatol, 1972, 106 (3): 353-356.    2. Ghanadan, A. y Khosravi, M., “Cutaneous Syringoma: A Clinicopatho- El diagnóstico diferencial en la región vulvar inclu- logic Study of 34 New Cases and Review of Literature”, Indian J Der-ye: enfermedad de Fox-Fordyce, moluscos contagiosos, matol, 2014, 58 (4): 326.condilomas acuminados, quistes epidermoides, quistes    3. Patrizi, A., Neri, I., Marzaduri, S., Varotti, E. y Passarani, B., “Syringoma: Ade milia, angiomas seniles, esteatocistoma múltiple, calci- Review of Twenty-nine Cases”, Acta Derm Venereol, 1998, 78: 460-462.nosis vulvar idiopática, linfangioma circunscrito y liquen    4. Friedman, S.J. y Butler, D.F., “Syringoma presenting as milia”, J Am Acadsimple crónico.5 Dermatol, 1987, 16, 310-314.    5. Akoglu, G., Ibiloglu, I. y Durmazlar, N., “Vulvar Nonclear Cell Syringo- En la histología se observa una neoformación de peque- ma Associated with Pruritus and Diabetes Mellitus”, Case Rep Dermatolños ductos y cordones epiteliales en la dermis. Los ductos Med, 2013, 2013: id418794.presentan dos hileras de células cuboidales con moderado    6. Feibelman, C.E. y Maize, J.C., “Clear-cell syringoma: A study by conven-citoplasma eosinofílico. Los siringomas de células claras se tional and electron microscopy”, Am J Dermatopathol, 1984, 6 (2): 139-150.    7. Ramos, D., Monteagudo, C., Carda, C., Montesinos, E., Ferrer, J. y Pey- dro-Olaya, A., “Clear Cell Syringoid Carcinoma: An ultrastructural and Immunohistochemical Study”, Am J Dermatopathol, 2000, 22 (1): 60-64.    8. Yoshimi, N., Kurokawa, I., Kakuno, A., Tsubara, A. y Yamanishi, K., “Case of generalized eruptive clear cell syringoma with diabetes mellitus”, J Dermatol, 2012, 39 (8): 744-745.    9. Litvinov, I.V. y Jafarian, F., “Eruptive syringomas in the groin”, cmaj, 2014, 186 (8): 612.Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 169

NOTICIAS Libros Books Ioannides D, Tosti A. Alopecias. Practical evaluation and ma- Chávez-López, M. G, Atlas de Micología Médica. Pretextos nagement. Basilea, Karger, 2015. Comunicación, México, 2015. Este libro es parte de una serie de problemas actuales La Dra. María de Guadalupe Chávez López nos pre- en dermatología (Current problems in dermatology), fue senta este pequeño manual ilustrado editado con el editado por Dimitrios Ioannides de Grecia y Antonella apoyo de la Fundación Internacional para la dermatolo- Tosti de Italia-eua. gía, a través de Dermatología Comunitaria México, AC y la Unidad Académica de Medicina, Universidad Autó- Lo conforman 15 capítulos: la biología normal del pelo noma de Guerrero. En 78 páginas se presentan pequeños y el envejecimiento, la evaluación de la pérdida del pelo, textos acompañados de magníficas fotografías clínicas la dermoscopia de piel cabelluda o tricoscopía, la pérdida y micológicas de las micosis observadas en el estado de de pelo de patrón femenino, la pérdida de pelo en ni- Guerrero. En palabras de la autora es una obra sencilla ños, alopecia areata, alopecias cicatriciales primarias, la con la que se pretende proporcionar conocimientos bási- alopecia y la genética molecular, los efectos en el pelo de cos al personal de salud de primer nivel de atención. radiación uv, fumar y nutrición, cuidados del pelo, pér- dida de la pigmentación, trastornos étnicos, avances en el Seguramente el mérito del libro es haber reunido en trasplante. muchos años un material propio recolectado en la con- sulta dermatológica del Hospital General de Acapulco y Los autores provienen de diferentes países del mundo, en las Jornadas de Dermatología Comunitaria. El prólogo entre los que destacan Fernanda Torres de Río de Janeiro, está a cargo de R. J. Hay, profesor de infecciones cutáneas (Brasil); Ramón Grimalt de Barcelona,(España); Rodney del King College de Londres, quien menciona que este Sinclair de Melbourne, (Australia); Ralph M. Trüeb de Atlas es un recordatorio de la importancia que tienen las Zurich,(Suiza); Martino Neumann de Rotterdam,(Ale- micosis en medicina, lo que puede encaminar a los pa- mania); y con mucho orgullo Daniela Guzmán y Daniel cientes a un mejor tratamiento. Asz-Sigall de México quienes se encargaron del capítulo de alopecias debidas a fármacos y a otras dermatosis o en- Un aporte bien concebido para un área específica de la fermedades sistémicas. salud de primer contacto. Roberto Arenas Roberto ArenasDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015170

NOTICIASRigopoulos, D. y Tosti, A., Skin appendage Disorders. Basi-lea, Karger, 2015.En este año 2015 aparece una nueva revista dedicada tratamiento de la hiperhidrosis, onicomatricoma asociado a los apéndices cutáneos: Skin Appendage Disorders, a tumor glómico, tricotilomanía en niños, pili annulati con-editada por Dimitris Rigopoulos, de Atenas, y Antonella comitante con tricorrexis nodosa, el papel del titanio enTosti, de Miami. el síndrome de uñas amarillas y erupción acneiforme in- ducida por el factor receptor de crecimiento epidérmico. Se trata de una publicación ambiciosa, pues está de-dicada exclusivamente al pelo, las uñas y las glándulas Así, se pretende que haya novedades en la práctica clí-sebáceas. En ella se pretende publicar no sólo artículos nica, así como guías de consenso en el tratamiento parade investigación, sino también revisiones en este campo aquellos que quieran ponerse al día en esta novedosa par-específico. Seguramente esta revista llenará un vacío im- te de nuestra disciplina. La revista cuenta con un comitéportante para los dermatólogos de todo el mundo, que re- editorial internacional, con la presencia de tres mexicanos:quieren entrenamiento en el diagnóstico y el tratamiento, Daniela Guzmán, Daniel Asz-Sigal y Roberto Arenas.así como en innovación farmacológica o quirúrgica. Los editores En el primer número se abordan los siguientes temas: DCMQla alopecia cicatricial central centrífuga, la oxibutina en elVolumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 171

NOTICIAS Nueva mesa directiva de la Sociedad Mexicana de Dermatología, A.C. New board of directors of the Sociedad Mexicana de Dermatología, A.C. Durante la última sesión ordinaria del pasado año 2014 la Sociedad Mexicana de Dermatología, A.C. eligió a su nueva Mesa Directiva. Durante el transcurso de esta sesión la presidenta del Bienio 2012-2014, Dra. Rosa María Gutiérrez, presentó el informe de actividades que se realizaron bajo su ges- tión, por lo que fue felicitada. También deseó lo mejor a la Dra. Elizondo y su equipo. Los nuevos integrantes de Mesa Directiva correspon- diente al Bienio 2014-2016 son: • Dra. Aurora Elizondo Rodríguez Foto 1. Dr. Julio Enríquez Merino, Dra. Aurora Elizondo Rodríguez, Dr. Roberto Presidente Arenas Guzmán y Dra. Patricia Sánchez Rodríguez. • Dr. Roberto Arenas Guzmán Vicepresidente • Dra. Patricia Sánchez Rodríguez Tesorera • Dr. Julio Enríquez Merino Secretario La toma de protesta de esta nueva mesa la tomó la Dra. Yolanda Ortíz. A continuación habló la Dra. Aurora Elizondo, ya en su calidad de presidente, agradeció el apoyo de todos los asistentes, expresó su orgullo de formar parte de la smdac, luego expresó en especial a la Dra. Gutiérrez su apoyo y le pidió que ella cerrara la ceremonia quien dio su mensaje de fin de año para luego pasar al brindis entre todos los socios presentes. Foto 2. Dr. Julio Enríquez Merino, Dra. Aurora Elizondo Rodríguez y Dra. Patricia Sánchez Rodríguez durante la toma de protesta. CORRESPONDENCIA XXX n XXX XXXXXXXXDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015172

NOTICIASReseña de la “Reunión Anual Peninsular” y homenaje a ladra. Yolanda Ortiz Becerra, del Colegio de Dermatólogos deYucatán AC, en la ciudad de Valladolid, Yucatán“Peninsular Annual Meeting” review and tribute to dr. Yolanda Ortiz Becerra, from the Cole-gio de Dermatólogos de Yucatán AC, Valladolid, YucatanEl 21 y 22 de noviembre de 2014, el Colegio de Derma- A la Dra. Ortíz Becerra se le entregó una placa de re- tólogos de Yucatán AC, efectuó su “Reunión Anual conocimiento, adornada con la Diosa Maya de la MedicinaPeninsular” en la ciudad de Valladolid, Yucatán, “Pueblo Ixchel y se explicó, en el momento de la entrega, la leyendaMágico”, teniendo como Sede el Auditorio del Hospital de esta Diosa y lo que representa en la cultura Maya.Regional, ss, y como alojamiento el hotel colonial “Mesóndel Marqués”. En forma breve quiero hacer una introducción, rela- cionada con nuestra cultura maya y les contaré acerca de Se efectuó una Sesión Conjunta con la Sociedad Mexi- la diosa maya Ixchel. Fue la principal diosa maya; en loscana de Dermatología, para valorar la presentación de códices representaba a la luna, esposa del sol. Su influen-trabajos de dermatólogos yucatecos, en opción a ingreso a cia se manifestaba en las mareas, agua y fluido, es la quela Sociedad Mexicana de Dermatología. más representa a la mujer y a la vida, pues la humedad es fuente de fertilidad, por ello era patrona de la fecundidad, Por la noche del 21, posterior a la jornada académica la procreación, el nacimiento de los niños, la adivinaciónefectuada de 18 a 22.30 horas, en el restaurante del cenote y del tejido, pero también era la diosa de la medicina.Zací, se entregó un reconocimiento a nuestra invitada dehonor, dra. Yolanda Ortíz. Narran en la historia, que Itzamná (hijo del creador) un gran sacerdote que fundó Chichen itzá, e Ixchel es- El sábado 22 a las 9 horas se realizó una visita a las taban enamorados; en ese entonces llegó a Chichen unruinas arqueológicas mayas de Ek Balam, así como a la guerrero a rendir tributo y se prendó de Ixchel. Ixtab,población de Uayma con su singular iglesia, y luego el hermana de Ixchel sugirió que Itzamná y el guerrero pe-cenote ubicado en el Restaurante Selva Maya con un bu- learán por el amor de Ixchel, hasta la muerte de algunofete amenizado por un mariachi. A las 18 h se iniciaron de los 2. El guerrero en forma traicionera hirió a Itzamnálas actividades académicas, concluyendo éstas a las 22.30 por la espalda, dándole muerte. Al darse cuenta Ixchel deh. Finalizó la reunión con una cena de gala, en el salón la muerte de su amado, encomendó su alma a su hermanaprincipal del hotel Mesón del Marqués, amenizada con Ixtab y se suicidó.Trova Yucateca. Ixtab maldijo al guerrero, quién desapareció y ella se La reunión contó con la presencia de la Rosa Ma. convirtió desde entonces en la diosa del suicidio. Las al-Gutiérrez Vidrio, Presidente de la Sociedad Mexicana mas de las doncellas enamoradas muertas, condujeron ade Dermatología, Roberto Arenas Guzmán, Ma. Teresa Ixchel y a Itzamná al cielo y entonces Itzamná para de-Hojyo Tomoka, Josefina Carbajosa, Elaine Peña Corona, mostrar su amor partió el día a la mitad, convirtiéndose élHeriberto Vázquez Flores, Lucía Achell Nava, Herma- en el sol, y ella en la luna y el amor, por lo tanto cuandonas Novales, Amparo Correa, Renán Góngora Biachi, un alma enamorada muere, se convierten en una estrellaMédico Hematólogo Cronista de la Ciudad de Vallado- y su amor en su brillo. Itzamná hijo del creador es el dioslid, entre otros, y los Dermatólogos del Colegio: Teresita de la sabiduría, inventor de las ciencias y conocimientos.Ayora Herrera, Presidente, Claudia Calderón, Ma. TeresaGuillot, Nixma Eljure, Carlos Atoche, Héctor Proy, Addy En las ruinas arqueológicas del asentamiento maya deArceo Núñez, Sofía Domínguez, José Campos Arceo, San Gervacio en la isla de Cozumel, hay aún un temploGuadalupe Zárate, Yaqueline Morales, Ma. José Graniel, maya dedicado a Ixchel y en ese sitio encontramos unaRaúl Méndez Bazán, Marco Herrera, Luis Jheman, Ixta- placa que “reza”:bay Ilizaliturri y muchos otros.Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 173

NOTICIAS “Ixchel =la del arcoiris= madre de los dioses, esposa de catán AC entrega el día de hoy a nuestra homenajeada: Itzamná el creador, señora de los mares, diosa luna, patrona Dra. Yolanda Columba Ortiz Becerra, maestra distingui- del tejido, protectora del parto y del arte de curar” da de muchas generaciones, investigadora y estudiosa incansable, así como amiga entrañable, quién ha sabido A éste su gran santuario acudían peregrinaciones de mu- imitar a nuestra sagrada diosa maya Ixchel en su sabiduría chos sitios de la región maya. Como diosa de la medicina en el campo de la medicina, por su brillante trayectoria se le hacía una fiesta en el tercer mes del calendario maya, y constituir un pilar fundamental en la dermatología llamado zip (del 14 de mayo al 12 de junio) en la que los mexicana. médicos y hechiceros llevaban sus remedios en envoltorios. En la ciudad de Valladolid, Yucatán, a los 21 días del Este breve relato, es para expresar el significado de mes de noviembre de 2014. nuestra diosa maya Ixchel, diosa de la medicina y de la fertilidad en nuestros códices mayas, ya que decidimos Dra. Teresita de Jesús Ayora Herrera. que nuestra deidad Ixchel, estuviera presente en la placa Presidente Colegio de Dermatólogos de Yucatán A.C. conmemorativa que el Colegio de Dermatólogos de Yu-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015174

ÍNDICE GENERAL DCMQ (VOLUMEN XII) Índice general DCMQ Índice general DCMQ (volumen XII)AUTOR TÍTULO PALABRAS CLAVES NÚM. SECCIÓN Dermatitis periorificialRomina Acosta Dermatitis periorificial granulomatosa dermatitis granulomatosa perio- 3 Perla cosméticaVictoria Rivelli de la infancia: descripción de un caso rificial , Dermatitis perioralGraciela Gorostiaga Fototerapia, UVA (ultravioleta);Luis Celías UVB-BE (ultravioleta B de bandaGloria Mendoza estrecha)Arnaldo Aldama Síndrome moluscoide, lesiones moluscoide, inmunosupresión,Adriana Aguilar Donis Actividad anual de un servicio de pápulas umbilicadas 4 Artículos originalesM. Amparo Pérez Ferriols fototerapia en un hospital terciario de Micosis, psoriasis, anti-TNFα 4 CulturaVíctor Alegre de Miguel Valencia, España Trasplante de órgano sólido (TOS), cáncer cutáneo no melanoma dermatológicaArnaldo Aldama Caballero Síndrome moluscoide (CCNM) 2 Artículos originalesRomina Acosta Sens Radiación ultravioleta, fotodaño,BC José Pereira Brunelli fotoprotección, cáncer de piel, 1 EducaciónRoberto Arenas melanoma, no melanoma Médica continua/ Cuestionario deAna Graciela Angulo Menéndez Prevalencia de infecciones fúngicas Displasia ectodérmica, anhidrosis,María Alejandra Rodríguez de Segura superficiales en pacientes con psoriasis síndrome de Christ-Siemens- 4 Educación MédicaCarmen María Machado tratados con terapia biológica ante- Touraine Continua /Ramón F. Fernández TNF Cuestionario deRoberto Arenas Pulpejos, dedos de las manos, dedos recertificación de los piesIvonne Arellano Mendoza Cáncer de piel en pacientes con Endocarditis infecciosa,Carlos García trasplante de órgano sólido Staphylococcus aureusClaudia Baños SeguraIvonne Arellano Mendoza Recomendaciones clínicas para laDaniel Alcalá Pérez fotoprotección en MéxicoJosé Fernando Barba GómezBlanca Carlos OrtegaJuan Pablo Castanedo CázaresFernando de la Barreda BecerrilJudith Domínguez CheritLorena Guadalupe Estrada AguilarMinerva Gómez FloresAlberto Gómez TrigosLaura Juárez NavarreteFermín Jurado Santa CruzJorge de Jesús Ocampo CandianiRosa María Ponce OliveraMónica Ivette Rivera GómezMirna Eréndira Toledo BahenaBertha Torres ÁlvarezAdriana María Valencia HerreraRoberto Arenas Guzmán Alicia Trejo Rodríguez 4 In Memoriam 4 EditorialPabla Campos Macías Conoce Usted el verdadero símbolo 3 Casos clínicos / de la medicina y su significado? PediátricoMarisol Carrillo Correa Displasia ectodérmica anhidrótica:Pedro Aguilar Salinas informe de 3 casos familiares 3 Desafío clínico-Gazpar Antonio Rico González sugestivos de herencia ligada al patológicoRoberto Arenas cromosoma X 1 Carta al editorEly Cristina Cortés Peralta Quiz 2 Artículos originalesEduwiges Martínez Luna 2 Casos clínicos /Daniela Gutiérrez MendozaMartha Contreras Barrera DermatologíaMaría Elisa Vega MemijeSonia Toussaint CairePatricia Chang Hiperqueratosis subunguealPatricia Chang Dermatosis de los pulpejos de manos y piesPatricia Chang Endocarditis infecciosa por StaphyMónica Vanessa Vásquez Acajabón lococcus aureus: informe de un casoCésar López de la VegaVolumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 175

Índice general DCMQ AUTOR TÍTULO PALABRAS CLAVES NÚM. SECCIÓN Patricia Chang Dermatosis observadas en una Unidad Unidad de Terapia Intensiva, Unidad 3 Artículos originales Yubini Sánchez de Terapia Intensiva de Cuidados Intermedios, dermatosis RocíoRodríguez Pellecer Patricia Chang Malacoplaquia cutánea Malacoplaquia cutánea, células 3 Casos clínicos / Eckart Haneke de von Hansemann, cuerpo de Infectología David Rosales Michaelis-Gutman Gylari Calderón Pacheco Patricia Chang Ocronoxis exógena: informe de un Ocronosis exógena, hidroquinona, 3 Perla cosmética Rocío Rodríguez Pellecer caso pigmento ocre 1 Artículos originales Cáncer de piel, carcinoma Caroline Chanussot Depress Cánceres de piel más frecuentes en basocelular, carcinoma espinocelular, 2 Casos clínicos / Roberto Arenas el Hospital General de Pemex de melanoma Medicina Interna María Elisa Vega Memije Veracruz Pseudoporfiria, AINES Dulce Abril Chaparro Martínez Pseudoporfiria cutánea: informe de un América Pasos Estrada caso y revisión de la literatura María de Lourdes Morales Trujillo Guadalupe Chávez López Iatrogenia quirúrgica en micetoma 3 Carta al Editor G. Estrada Chávez Roberto Estrada Guadalupe Chávez López Cromoblastomicosis y micetoma. Micetoma, cromoblastomicosis, 4 Casos clínicos / Roberto Estrada Castañón Informe de un caso por presentación Nocardia brasiliensis, Fonsecaea pedrosoi, Dermatología Guadalupe Estrada Chávez simultánea de Fonsecaea pedrosoi y crioterapia tropical Gabriela Moreno Coutiño Nocardia Brasiliensis Vasculitis eosinofílica, vasculitis necrosante, angioedema, corticoides 1 Editorial Luciano Domínguez Soto El sacrificio de la clínica en aras de la tecnología 4 In Memoriam 4 Casos clínicos / Luciano Domínguez Soto Amado González Mendoza Inmunoderma- María Paloma Fernández de Nestosa Vasculitis eosinofílica cutánea: informe tología Elisa Cubilla de Guzmán de un caso y revisión de la literatura Antonio Guzmán Carolina Stankiewicz María Paz Fabio Mariam González Regina Espínola Luis Celías Ana María Gama Méndez Factor de crecimiento epidérmico: Factor de crecimiento epidérmico, 2 Artículos de Ramiro Gómez Villa aplicación clínica en dermatología enfermedades de la piel, úlceras de revisión José Contreras Ruiz piel, pie diabético, cicatrización Urticaria pigmentosa, mastocitosis 3 Casos clínicos / Carlos Fernando Gatti Mastocitosis cutánea gemelar: cutánea, gemelos Pedriáticos Tomás Mosquera seguimiento a 12 años Pablo Prahl 4 In Memoriam Jorge Mayorga Rodríguez Amado González Mendoza Mercedes Hernández Torres Julio Salas Alanís Marcela Clavellina Miller Blaschkitis o liquen estriado? Un Blaschkitis, liquen estriado, 1 Controversias Eduwiges Martínez Luna desafío diagnóstico espongiforme Sonia Toussaint Caire José Díaz González Marcela Clavellina Miller Dapsona: su uso en dermatología Dapsona, dermatosis, infecciones, 1 Artículos de Gabriela Moreno Coutiño inflamatoria revisión Elia Hinojosa Arias Pitiriasis versicolor variedad atrófica: A 4 Carta al editor Lissette Sotelo García propósito de un caso Alexandro Bonifaz Julio César Jasso Olivares Demodecidosis: una revisión clínica y Demodecidosis, Demodex 2 Artículos de Judith Domínguez Cherit terapéutica follicorum, rosásea revisión María Teresa Hojyo Tomoka J.M. Díaz González María Elena Jiménez Domínguez Actinomicosis cervicofacial y Actinomicosis cervicofacial, 1 Casos clínicos / Luis Manuel Sánchez Navarro tromboflebitis yugular supurativa: síndrome de Lemierre Medicina Interna Roberto Arenas informe de un caso y revisión de la Jorge Luis Sánchez Delgado literatura Soyla LópezDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015176

ÍNDICE GENERAL DCMQ (VOLUMEN XII) AUTOR TÍTULO PALABRAS CLAVES NÚM. SECCIÓN Índice general DCMQFabiola Jiménez Hernández Cirugía e injertos autólogos en el Quemadura, cicatriz, úlcera, 2 Perla quirúrgicaMaribet González González tratamiento de la úlcera de Marjolín: trasplante autólogo, carcinomaFrancisco Antonio Douriet Marín informe de un caso espinocelular 3 Casos clínicos /Juan Basilio López Zaldo Úlcera crónica como presentación de Carcinoma basocelular gigante, OncologíaNatalia Álvarez Abraham carcinoma basocelular “súper gigante”: Carcinoma basocelular súper gigante,Annie Riera Leal reporte de caso y revisión de literatura úlcera crónicaGabriela Briseño RodríguezDelfina G. Villanueva Quintero Tratamiento de las queratosis actínicas Queratosis actínicas, terapia 4 Artículos originalesRocío Mareco con terapia fotodinámica con luz de fotodinámica, luz de díaGastón Galimberti día en ArgentinaSilvina PassardiRicardo L. Galimberti QUIZ 4 Desafío clínicoAntonio Guzmán Fawcett patológicoEduwiges Martínez LunaDante Villamil Cerda Lipomatosis simétrica benigna Lipomatosis simétrica benigna, 4 Casos clínicos /María Elisa Vega Memije (Enfermedad de Madelung): informe enfermedad de Madelung Medicina InternaSonia Toussaint Caire de un casoDiana E. Medina Castillo 4 Artículos deMercedes Espinoza Hernández Foto-protección: mecanismos Cáncer de piel, compuestos revisiónJulio César Selaya Rojas bioquímicos, punto de partida hacia bioactivos, cosmecéuticos,E. Caliope Carrera Mayor mejores filtros solares fotoprotección , radiación 4 Artículos originalesJuan Camilo Mejía Giraldo ultravioletaLucía Atehortúa Alopecia androgenética e hiperplasia Alopecia androgenética, hiperplasia 2 EducaciónMiguel Ángel Puertas Mejía prostática benigna: un estudio de prostática médica continua/ correlación Cuestionario deAdalid Yakelín Morales Miranda Dermatitis seborreica: una revisión Dermatitis seborreica recertificaciónMinelli Díaz VegaMa. De Lourdes Morales Trujillo Cutis pleonasmus:informe de un caso Cutis pleonasmus, obesidad, 2 Novedades deDiana E. Medina Castillo QUIZ cutis laxa, pérdida “masiva” de dermatología pesoEduardo David Poletti Vázquez 2 Desafío clínicoAdameck A. Hernández Collazo patológicoG. Rodríguez Gutiérrez Prurito vulvar: un desafío Vulva, prorito vulvar 3 ArtículosE. Martínez Luna dermatológico de revisión/Roberto Arenas Cuestionario deMaría Elisa Vega Memije Tratamiento láser en onicomicosis Onicomicosis, tramiento con láser recertificaciónSonia Toussaint CaireJosé Manuel Ríos Yuil 1 Artículo originalManuel Ríos CastroEmma Yuil de Ríos Un caso de porfiria cutánea tarda de Porfiria cutánea tarda, adquirida, 1 Casos clínicos /Patricia Mercadillo Pérez etiología multifuncional hemodiálisis, uroporfiria ferritina Medicina internaNadia Janette Rodríguez Zendejas sérica, uroporfirinógena,Ramón Felipe Fernández Martínez decarboxilasaAlfonsina Ávila RomayRoberto Arenas Fundamentos de dermatoscopia Dermatoscopia, cáncer cutáneo, 1 DermatoscopiaNadia Janette Rodríguez Zendejas Criterios dermatoscópicos para el melanoma, nevo melanocítico 2 DermatoscopiaAlexandra Mancheno Valencia diagnóstico de lesión melanocítica y diagnóstico, lesiones pigmentadasRoberto Arenas melanoma cutáneo Dermatoscopia, lesión melanocítica,Adán Fuentes suárez melanoma, nevus, patrónJosé Manuel Díaz GonzálezRosa María Lacy NieblaSonia Toussaint CaireRodrigo Roldán MarínBlanca Carlos OrtegaRodrigo Roldán MarínBlanca Carlos OrtegaVolumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 177

Índice general DCMQ AUTOR TÍTULO PALABRAS CLAVES NÚM. SECCIÓN Rodrigo Roldán Marín Criterios dermatoscópicos de lesiones Lesión melanocítica, melanoma, Blanca Carlos Ortega melanocíticas y melanoma cutáneo en facial, acral 3 Dermatoscopia regiones anatómicas especiales: zonas Rodrigo Roldán Marín facial y acral Carcinoma basocelular, 4 Dermatoscopia Blanca Carlos Ortega Utilidad de la dermatoscopia en el dermatoscopia, radiación 2 Artículos originales carcinoma basocelular ultravioleta, tumor maligno Marina Romero Navarrete Cromoblastomicosis, epidemiología, Roberto Arenas Cromoblastomicosis en México: Fonsecaea, Cladophialophora, Víctor Fernando Muñoz Estrada revisión de 603 casos en siete décadas Phialophora, Rhinocla- Carlos Enrique Atoche Diéguez diela, Exophiala Jorge Mayorga Alexandro Bonifaz Pitiriasis versicolor y Malassezia spp una Malassezia, pitiriasis versicolor, 1 Artículos de Guillermo Alfonso Moraila Moya revisión epidemiología revisión Sergio Paredes Solís Aureliano Castillo Solana Onicomicosis: Incidencia en pacientes Insuficiencia renal crónica, 3 Artículos originales Alma Laura Sánchez Casillas con insuficiencia renal crónica y hemodiálisis, onicomicosis, KOH Ramón F. Fernández Martínez hemodiálisis Gabriela Moreno Coutiño Roberto Arenas Longevidad, medicina estética y 2 Editorial Cecilia Sandoval Tress antienvejecimiento Fidencio Gutiérrez Murillo Infecciones por Candida spp en un Candidosis, Candida spp, onicomicosis 1 Artículos originales Ramón Felipe Fernández Martínez hospital de segundo nivel: datos intertrigo candidósico, candidosis de Elsa Vázquez del Mercado clínico-epidemiológicos y tificación mucosas Gabriela Moreno Coutiño Tumores sebáceos: Tan inocentes Roberto Arenas como creemos? Sindrome de Muir-Torre (SMT), 1 Controversias José Gerardo Silva Siwady tumores de glándulas sebáceas, mutaciones genéticas Edoardo Torres Guerrero Elsa Vásquez del Mercado Erupciones demodécicas acneiformes y 3 Editorial Roberto Arenas tratamientos para la calvicie Gisela Vaglio Giors María José Leiva Damián Ferrario Victoria Volonteri Alicia Kowalczuk Carlos Vaccaro Ricardo Galimberti Heriberto Vázquez FloresDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 13 / Número 2 n abril-junio 2015178