Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA DermatologíaCMQ2018;16(2):145-149Púrpura fulminante neonatal: un caso y revisión de la literaturaNeonatal Fulminating Purpura: One Case and Literature ReviewAna Cecilia González de Cossío1, Julieta Carolina Corral Chávez2, Tita Nallely González Márquez3 y María Elisa Vega Memije41 Egresada del curso de Dermatología.2 Diplomado en Dermatopatología.3 Residente de Dermatología.4 Dermatopatóloga, Departamento de DermatopatologíaHospital General Dr. Manuel Gea González, Secretaría de Salud, Ciudad de México. RESUMEN ABSTRACTLa púrpura fulminante neonatal es una enfermedad grave y Neonatal purpura fulminans is a life-threatening and uncom-poco frecuente, causada por deficiencias congénitas o adqui- mon condition, caused by congenital or acquired deficienciesridas de las proteínas C o S. Tiene alta mortalidad a menos que of protein C or S. It has high mortality rates unless there is earlyse realice el diagnóstico temprano y se inicie tratamiento. Des- recognition of the clinical symptoms, prompt diagnosis, and judi-cribimos el caso de un recién nacido que comenzó de manera cious replacement therapy is initiated. We report the case of asúbita, secundario a un infección intrahospitalaria por Acineto- newborn who presented a sudden dermatosis characterized bybacter junii, una dermatosis caracterizada por ampollas tensas, tense, serous and hematic blisters secondary to a nosocomialde contenido seroso y hemático, con evolución posterior a ne- infection by Acinetobacter junii, with subsequent progression tocrosis. Se documentó una deficiencia de proteína C transitoria. necrosis. Transient protein C deficiency was documented. TheRecibió tratamiento con antibióticos, plasma fresco congelado patient was treated with antimicrobial therapy, fresh frozen plas-y anticoagulación, con lo cual se recuperó totalmente. ma and anticogulation. The patient had a complete recovery.Palabras clave: púrpura fulminante neonatal, proteína C, proteí- Keywords: neonatalpurpura fulminans, protein C, protein S, noso-na S, infección intrahospitalaria. comial infection.LIntroducción lloró al nacer, con peso de 2 450 g, talla de 48 cm, APGAR a púrpura fulminante neonatal (PFN) fue descrita por 8/9, con taquipnea transitoria que revirtió con oxígeno primera vez en el año 1962; esta entidad se conside- suplementario y se aplicó dosis de vitamina K reglamen-ra una emergencia hematológica potencialmente mortal taria. Producto de la segunda gesta de madre de 23 años,en el periodo neonatal, caracterizada por la formación de con hematoma placentario, por lo que la madre requiriócoágulos intravasculares diseminados, lo que conlleva a reposo absoluto durante el primer trimestre. Asimismonecrosis de la piel. Evoluciona rápidamente a una falla cursó con infecciones de vías urinarias y cervicovaginitis,multiorgánica secundaria a la oclusión trombótica de los sin especificar tratamiento. Padres sin antecedentes mé-vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre.1-3 dicos de importancia. Se solicitó valoración al Servicio de Dermatología porque, de forma súbita a las cinco horas La incidencia no ha sido bien reportada en la literatu- de vida extrauterina, el bebé inició con una dermatosisra, se trata de un trastorno poco común, por lo que sólo polimorfa diseminada bilateral y simétrica que afectabaexisten reportes de casos aislados.2,4 del segundo al quinto dedo de los pies, caracterizada por ampollas tensas de entre 5 y 10 mm de diámetro, de con-Caso clínico tenido seroso y hemático, sobre base eritematosa, zonasPaciente masculino de 18 horas de nacido mediante parto exulceradas (figura 1). Además eritema diseminado envaginal eutócico, de 37.5 semanas de gestación, respiró yCORRESPONDENCIA Dra. Tita Nallely González Márquez n [email protected] Hospital General Dr. Manuel Gea González, Departamento de Dermatología, Calzada de Tlalpan 4800, C.P. 14080, Ciudad de MéxicoVolumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 145

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA Figura 1. Día 1: dermatosis diseminada bilateral y simétrica que afecta del segun- do al quinto dedo de los pies, caracterizada por ampollas tensas de entre 5 y 10 mm de diámetro, de contenido seroso y hemático, sobre base eritematosa, zonas exulceradas. Figura 3. Día 3: 24 horas después del inicio del cuadro, en los pies se observa colo- ración violácea y necrosis de las regiones distales. Figura 2. Día 2: eritema diseminado en la región pretibial con extensión a los pies, afectando el dorso y la planta, con blanqueamiento durante la digitopresión. Tabla 1. Estudios de laboratorio la región pretibial que se extendía a los pies, afectando Estudios Día 1 Día 2 el dorso y la planta, con blanqueamiento durante la di- Leucocitos 12.4 12.3 gitopresión (figura 2). Hasta ese momento el paciente se Hemoglobina 21.8 17.9 encontraba estable, sin datos de respuesta inflamatoria Plaquetas 147 000 147 000 sistémica. Los estudios de laboratorio iniciales fueron PCR   <0.020 normales, se muestran en la tabla 1. Nuestro diagnóstico Tiempo protrombina 14.2 16.8 presuntivo fue de ampollas secundarias a fricción y el eri- INNR 0.96 1.13 tema como parte de una respuesta fisiológica inmadura. Fibrinógeno 274 Tiempo tromboplastina parcial 50.4 56.40 En la evolución de la dermatosis a las 24 horas se ob- Tiempo trombina 17.40 17.40 servó coloración violácea y necrosis en las zonas distales Antitrombina III 51 (figura 3). Se realizaron nuevos estudios de laboratorio en Proteína S   45.3 los que se observó déficit de proteína C con 13% de activi- Proteína C   13 dad (tabla 1), motivo por el cual fue trasladado al servicio Factor Von Willebrand   121 de hematología de otro hospital. Dímero D 3.62 Durante su estancia intrahospitalaria cursó con picos Anticoagulante lúpico 0.94 febriles y se documentó hemocultivo positivo para Acine- tobacter junii, por lo que se indicó esquema antimicrobia- no a base de meropenem y vancomicina, completando 10 días de tratamiento. Además presentó apneas de origenDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018146

TITA NALLELY GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS. PÚRPURA FULMINANTE NEONATALcentral y se identificó Western blot positivo para toxo- Figura 3. A los seis meses.plasmosis congénita, que se trató con pirimetamina juntocon ácido fólico y trimetroprim-sulfametoxazol. Se realizó el diagnóstico de púrpura fulminante neona-tal y se descartó daño sistémico, no se presentaron datosde trombosis u otras alteraciones vasculares a nivel renal,ocular, cerebral o hepático, además se investigó déficit deproteínas en los padres y se encontró déficit de proteína Sen la madre, con cálculo de actividad de 44% y padre convalores normales. Se inició tratamiento a base de plasmafresco congelado 10 mg/kg cada 12 horas y enoxaparina1.5 mg/kg cada 12 horas. El paciente evolucionó favora-blemente con recuperación completa y reepitelizacióncutánea adecuada.Discusión y revisión de la literatura nante y coagulación intravascular diseminada, se ha des-Dentro de la etiología de la PFN existen causas adquiridas crito en pacientes con infecciones virales o bacterianasy congénitas, y de éstas, las causas adquiridas son las más agudas, incluyendo meningococcemia.9,12comunes, sobre todo aquellas asociadas a infecciones se-veras, de las cuales el patógeno más frecuentemente rela- La proteína C es una proteína de la coagulación vita-cionado en el periodo neonatal es el estreptococo del gru- mina K dependiente, sintetizada por los hepatocitos, quepo B,1,3 caracterizadas por una coagulopatía por consumo circula en el plasma en concentraciones de 65 a 135 UI/dLy una deficiencia relativa de proteínas C o S, y con menos y presenta actividad en la regulación de la trombina; lasfrecuencia se encuentran las causas congénitas debidas a deficiencias severas de ésta ocasionan cuadros de púrpurala deficiencia de dichas proteínas.2,4-6,9 fulminante con manifestaciones en las primeras horas de vida.8,10 Mientras que la proteína S funciona como cofac- Para el manejo primario se debe determinar el origen tor de la proteína C, su deficiencia aumenta el riesgo dedel cuadro, una vez descartadas las causas adquiridas sufrir trombos venosos, sin producir un cuadro tan severocomo responsables de la púrpura fulminante, de forma como la púrpura fulminante.5,13,16urgente se debe orientar el diagnóstico en búsqueda delas causas congénitas.5,7,9 La deficiencia de vitamina C y su relación con la púr- pura fulminante fue descrita en 1982 asociada a mutacio- Una forma particularmente severa de deficiencia de nes en el gen PROC.9,20 La incidencia de deficiencia sig-proteína C adquirida, caracterizada por púrpura fulmi- nificante de proteína C es de uno en 20 mil individuos sanos, sin predilección racial; con base en lo anterior, seTabla 2. Etiología de la púrpura neonatal fulminante estima que uno de cada 4 millones de nacimientos tendrá una deficiencia tanto en forma homocigota como hetero-Causas congénitas Deficiencia homocigótica de proteína C cigota.6 Existen dos tipos de deficiencias: una donde se Deficiencia homocigótica de proteína S encuentran disminuidas de manera equivalente la canti- dad y funcionalidad de la proteína C; y otra donde pre-Causas adquiridas Consumo incrementado: domina la disminución en la actividad. Hasta la fecha se Infecciones han reportado más de 160 mutaciones en el gen de la Coagulación intravascular diseminada proteína .C 13,17,18 Trombosis venosa aguda Anticuerpos antifosfolípidos La concentración plasmática normal de proteína C en Bypass cardiaco recién nacidos es de 25 a 40 UI/dL, y aumenta progresiva- Disminución de síntesis: mente hasta alcanzar niveles de una persona normal en la Disfunción hepática severa pubertad. Se considera entonces que una deficiencia leve Galactosemia es aquélla con valores por debajo de 20 UI/dL, modera- Cardiopatía congénita severa da de uno a 20 UI/dL, y severa con valores por debajo de Terapia con warfarina un UI/dL.14,15Price VE, Ledingham DL, Krümpel A y Chan AK, Diagnosis and management of Los niños con deficiencia congénita severa de proteí-neonatal purpura fulminans, Semin Fetal Neonatal Med 2011; 16:318. na C presentan un cuadro de púrpura fulminante con unVolumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 147

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA inicio muy rápido del cuadro clínico, generalmente den- antimicrobiana, ya que esto puede aumentar el consumo tro de dos y 12 horas después del nacimiento. Sin em- de proteínas C y .S 7,9,14,15 bargo, se ha reportado un retraso en la aparición hasta los seis y 12 meses de edad. Presentan un aspecto inicial Una vez hecho el diagnóstico de púrpura fulminante de máculas eritematosas bien delimitadas que evolucio- neonatal secundaria a la deficiencia de proteínas C o S, el nan rápidamente, con zonas de necrosis y hemorragia. tratamiento dirigido se realiza con una fuente exógena de La necrosis comienza entre 24 y 48 horas después de la la proteína; la heparina y antiagregantes plaquetarios son aparición de las primeras lesiones, suelen estar rodeadas ineficaces, mientras el plasma fresco congelado o concen- por un borde fino de eritema, la hemorragia en la der- trado de proteínas C o S han sido utilizados con éxito.9,18 mis necrótica ocasiona la formación de vesículas o bulas de contenido hemorrágico. La necrosis puede involucrar El plasma fresco congelado (PFC), el cual contiene tejidos blandos, llegando a requerir desbridamiento qui- 95 UI/dL de proteína C, se administra en una dosis de 10 rúrgico, fasciotomías o amputación.4,8,17 Las lesiones ocu- a 20 ml/kg cada ocho a 12 horas, aumentando los niveles rren en sitios con trauma y hay una predilección por las plasmáticos en 30 U/dL.15,19 El concentrado altamente pu- extremidades.2,5,6 rificado de la proteína C (ceprotin, Baxter) se administra con una dosis inicial de 100 unidades/kg IV, seguido de Para efectuar el diagnóstico, bajo la sospecha clínica, se 50 unidades/kg IV cada seis horas, ya que la vida media en deben recolectar muestras de sangre de los padres y de los plasma de la proteína C es de seis a 10 horas. Sin embargo, lactantes; éstas se deben recoger en tubos con citrato para hasta la fecha no se encuentra disponible en México.3 El la mejor detección del antígeno y los niveles de actividad tratamiento con PFC o proteína C se debe iniciar junto con de las proteínas C y S.10,19 Histológicamente las lesiones terapia anticoagulante, la cual puede realizarse con hepa- consisten en coágulos de fibrina en pequeñas vénulas rina de bajo peso molecular o no fraccionada. La dosis de del tejido celular subcutáneo. Los estudios de coagula- HBPM debe ser 28U/kg/h y posteriormente hacer el cam- ción son normales, excepto para los niveles elevados de bio a cumarínicos, no se recomienda comenzarlos antes dímero D y actividad de la proteína C que suele ser in- debido a que éstos disminuyen la proteína C de forma ini- detectable.8,10,17 La trombocitopenia, la hipofibrogenemia cial, incrementando el riesgo de trombosis. El tratamien- y la prolongación del tiempo de protrombina se desarro- to debe continuar hasta la resolución de las lesiones (en llan con el tiempo, no se observan de forma inmediata.15,17 general entre seis a ocho semanas) mientras se está en la Los padres de neonatos con deficiencia severa de proteí- transición de otros anticoagulantes.4,7,19 na C generalmente tienen historia de pérdidas fetales, aunque puede no haber antecedentes familiares de trom- El tratamiento usando PFC puede ocasionar problemas bosis, ya que hay una gran variabilidad en el fenotipo relacionados con la sobrecarga de volumen y complica- heterocigoto.15,22 ciones inmunológicas, como alergia o daño pulmonar asociado con la transfusión.9,10 Muchos de los afectados presentan leucocoria y son ciegos debido a la trombosis o hemorragia de la vena ví- La terapia de mantenimiento debe ser por un tiem- trea, y en estudios de imagen como la resonancia mag- po indefinido con un régimen de anticoagulación para nética algunos muestran datos de enfermedad vascular disminuir el riesgo de trombosis o púrpura fulminante isquémica cerebral. La trombosis microvascular disemi- recurrente, puede realizarse con anticoagulación o con nada puede generar falla multiorgánica.7,10 concentrado de proteína C, así como monitorización de forma semanal de tiempos de coagulación y dímero D El manejo de la púrpura fulminante secundaria a defi- (DD). La elevación del DD puede ser el primer signo de ciencia de proteína C requiere una intervención de forma púrpura fulminante recurrente.15,17 urgente, y dicho manejo debe ser multidisciplinario en unidades de cuidados intensivos.3,15 Se basa en los hallaz- El trasplante de hígado se ha realizado como alternati- gos clínicos y en exámenes de laboratorio, en general se va terapéutica cuando la terapia de remplazo no está dis- debe mantener un recuento de plaquetas por encima de ponible fácilmente, ofreciendo una cura a largo plazo en 50 000 y el nivel de fibrinógeno > 1 g/L, la transfusión caso de deficiencias de proteína C.4,6 de agregados plaquetarios (10 a 15 ml/kg) o crioprecipita- dos (5 ml/kg) puede llegar a ser necesaria para mantener El pronóstico está relacionado con el diagnósti- dichos niveles. Se debe asumir una posible causa séptica co oportuno, los niveles de deficiencia y el manejo del asociada hasta demostrar lo contrario, o en caso de la pre- cuadro agudo, generalmente la mortalidad es alta antes sencia de un foco infeccioso no se debe retrasar la terapia del diagnóstico a causa de la CID, pero también es posi- ble una sobrevida variable si se toman todas las medidas preventivas, como terapia anticoagulante, monitorización continua de niveles de INR (metavalores de 3.5 a 3.8), pue-DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018148

TITA NALLELY GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS. PÚRPURA FULMINANTE NEONATALde haber remisiones del cuadro de púrpura fulminante    6. Goldenberg N y Manco-Johnson M, Protein C deficiency, Haemophiliao sangrados por una anticoagulación inadecuada.5,9,10 El 2008; 14:1214-21.riesgo de complicaciones por sangrado incrementa con eltiempo por la anticoagulación de largo plazo. En caso de    7. Warner PM et al., Current management of purpura fulminans: a mul-procedimientos quirúrgicos es necesario realizar rempla- ticenter study, J Burn Care Rehabil 2003; 24:119-26.zo de proteína C previo al evento.20-22    8. Sen K y Roy A, Management of neonatal purpura fulminans with se-Conclusiones vere protein C deficiency, Indian Pediatrics 2006; 43:542-5.Presentamos el caso de un paciente con púrpura fulmi-nante neonatal que tuvo un curso favorable sin compli-    9. Van Der Horst R, Purpura fulminans in a newborn baby, Arch Dis Childcaciones gracias a la detección oportuna y el tratamiento 1982; 37:426-41.dirigido. La púrpura fulminante neonatal secundaria ainfecciones es la forma más común y, en general, se pro- 10. Seligsohn U y Lubetsky A, Genetic suceptibility to venous thrombosis,duce en un entorno de sepsis grave, siendo más frecuente N Engl J Med 2001; 344:1222-31.en el periodo neonatal debido a infecciones por estrepto-coco del grupo B. En el caso de nuestro paciente, adquirió 11. Smith OP, White B, Vaughan D, Rafferty M, Claffey L, Lyons B y Caseyuna infección nosocomial por un brote epidemiológico W, Use of protein-C concentrate, heparin, and haemodiafiltration inen nuestro hospital por Acinetobacter junii, el cual se está meningococcus-induced purpura fulminans, Lancet 1997; 350:1590.trabajando para erradicarlo. Las deficiencias congénitasde proteínas C o S son una condición que amenaza la vida. 12. Fourrier F, Lestavel P, Chopin C, Marey A, Goudemand J, Rime A yNo se ha podido establecer si corresponde a una forma Mangalaboyi J, Meningococcemia and purpura fulminans in adults:adquirida o congénita porque los resultados de PC y PS acute deficiencies of proteins C and S and early treatment with anti-continúan dentro de valores bajos, afortunadamente se thrombin III concentrates, Intensive Care Med 1990; 16:121.trata de un trastorno poco común. Es clave en el pronós-tico del paciente el reconocimiento temprano, el diagnós- 13. Seligsohn U, Berger A, Abend M, Rubin L, Attias D, Zivelin A y Ra-tico precoz y la terapia de remplazo, ya que disminuye paport SI, Homozygous protein C deficiency manifested by massivetanto la morbilidad como la mortalidad asociada con esta venous thrombosis in the newborn, N Engl J Med 1984; 310:559.condición. 14. Marciniak E, Wilson HD y Marlar RA, Neonatal purpura fulminans: a BIBLIOGRAFÍA genetic disorder related to the absence of protein C in blood, Blood   1. Dabiri G, Damstetter E, Chang Y, Ebot B, Gloeckner J y Phillips T, 1985; 65:15. Coagulation disorders and their cutaneous presentations: diagnostic 15. Peters C, Casella JF, Marlar RA, Montgomery RR y Zinkham WH, Ho- work-up and treatment, J Am Acad Dermatol 2016; 74:795-804. mozygous protein C deficiency: observations on the nature of the   2. Bacciedonia V, Attiec M y Donatod H, Thrombosis in newborn in- molecular abnormality and the effectiveness of warfarin therapy, fants, Arch Argent Pediatr 2016; 114:159-66. Pediatrics 1988; 81:272.   3. Konda S, Zell D, Milikowski C y Llamazares JA, Purpura fulminans asso- ciated with Streptococcus pneumoniae septicemia in an asplenic pediatric 16. Sugahara Y, Miura O, Yuen P y Aoki N, Protein C deficiency Hong patient, Actas Dermosifiliogr 2013; 104:623-7. Kong 1 and 2: hereditary protein C deficiency caused by two mutant   4. Price VE, Ledingham D, Krümpel A y Chan A, Diagnosis and manage- alleles, a 5-nucleotide deletion and a missense mutation, Blood 1992; ment of neonatal purpura fulminans, Semin Fetal Neonatal Med 2011; 80:126. 16:318.   5. Chalmers E, Cooper P, Forman K, Grimley C, Khair K, Minford A, Mor- 17. Mahasandana C, Suvatte V, Marlar RA, Manco-Johnson MJ, Jacobson gan M y Mumford AD, Purpura fulminans: recognition, diagnosis and LJ y Hathaway WE, Neonatal purpura fulminans associated with ho- management, Arch Dis Child 2011; 96:1066-71. mozygous protein S deficiency, Lancet 1990; 335:61-2. 18. Pung-Amritt P, Poort SR, Vos HL, Bertha RM, Mahasandana C, Tan- phaichitr VS et al., Compound heterozygosity for one novel and one recurrent mutation in a Thai patient with severe protein S deficiency, Thromb Haemost 1999; 81:189. 19. Jalbert LR, Rosen ED, Moons L, Chan JC, Carmeliet P, Collen D et al., Inactivation of the gene for anticoagulant protein C causes lethal peri- natal consumptive coagulopathy in mice, J Clin Invest 1998; 102:1481. 20. Yuen P, Cheung A, Lin HJ, Ho F, Mimuro J, Yoshida N et al., Purpura fulminans in a Chinese boy with congenital protein C deficiency, Pedi- atrics 1986; 77:670. 21. Vigano D’Angelo S, Comp PC, Esmon CT y D’Angelo A, Relationship between protein C antigen and anticoagulant activity during oral an- ticoagulation and in selected disease states, J Clin Invest 1986; 77:416. 22. Viganò S et al., Decrease in protein C antigen and formation of an abnormal protein soon after starting oral anticoagulant therapy, Br J Haematol 1984; 57:213.Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 149

DermatologíaCMQ2018;16(2):150-152 CASOS CLÍNICOS / TREPONEMATOSIS Secundarismo sifilítico como primera manifestación cutánea asociada a infección por VIH Syphilitic Secondary Disease as the First Cutaneous Manifestation Associated with HIV Infection Alicia Minerva López López,1 Daniela Bañuelos Díaz,1 Samuel Amezcua Gudiño,1 Manuel Soria Orozco1, Marisol Ramírez Padilla2 y Juan Gabriel Barrientos García3 1 Médico cirujano, especialidad en dermatología, Departamento de Dermatología, Benemérito Hospital Civil Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, México. 2 Médico cirujano, especialidad en dermatología, académico superior, Departamento de Dermatología, Benemérito Hospital Civil Fray Antonio Alcalde, Guadalajara, México. 3 Médico cirujano, especialidad en dermatología y dermatopatología, práctica privada, Guadalajara, México. RESUMEN ABSTRACT La sífilis es una infección de transmisión sexual cosmopolita, Syphilis is a cosmopolitan sexually transmitted infection caused causada por la espiroqueta Treponema pallidum que en la última by the spirochete Treponema pallidum which in the last decade década ha aumentado su tasa de incidencia, particularmente has increased in the incidence rate given its association with por su asociación con el virus de inmunodeficiencia humana. the human immunodeficiency virus. Secondary syphilis has La sífilis secundaria presenta múltiples manifestaciones derma- many dermatological manifestations such as: maculopapular tológicas, como rash o erupciones maculopapulares, general- rash, generally disseminated to trunk and proximal extremi- mente de manera diseminada en el tronco y las extremidades ties, mucosal lesions, or debut as condyloma lata. It has been proximales, afección de la mucosa oral, o bien comenzar como suggested that HIV infection tends to modulate syphilis clinical condiloma lata. Se ha sugerido que la infección por VIH tiende presentation. We report the case of a 31-year-old male patient a modular la presentación clínica de la sífilis. Se presenta el caso with associated secondary syphilis as first cutaneous sign of HIV clínico de un paciente masculino de 31 años de edad, con se- infection. It is noteworthy that we must bear in mind this entity cundarismo sifilítico asociado como primera manifestación cu- in patients with risk factors, to improve patient’s quality of life tánea de infección por VIH. Cabe mencionar que es importante and counter further public health problems. tener en mente esta entidad siempre que los pacientes refieran factores de riesgo, para no dejar pasar esta patología y aquellas Keywords: syphilis, HIV infection, skin manifestations. que puedan acompañarla, conllevando a posteriores problemas de salud pública y en la calidad de vida de nuestros pacientes. Palabras clave: sífilis, infección por VIH, manifestaciones cutáneas. LIntroducción lares, generalmente de manera diseminada en el tronco y a sífilis es una infección de transmisión sexual, causa- las extremidades proximales, afección de la mucosa oral, da por la espiroqueta Treponema pallidum, caracteriza- o bien comenzar como condiloma lata.1,2 En general, las da por episodios de enfermedad clínica activa interrum- manifestaciones clínicas de infección concomitante por el pidos por periodos de infección latente. Se reconocen dos virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y sífilis son en etapas, temprana (correspondiente a la sífilis primaria y su mayor parte similares en cada etapa, independiente del secundaria) y tardía (terciaria). La etapa secundaria, a di- estatus de infección por VIH.3 Sin embargo, se ha sugerido ferencia de la etapa primaria localizada y caracterizada que la infección por VIH tiende a modular la presentación por el chancro, puede presentar múltiples manifestacio- clínica, un mayor involucro de órganos, manifestaciones nes dermatológicas, como rash o erupciones maculopapu- cutáneas atípicas, así como una evolución más rápida de CORRESPONDENCIA Dr. Manuel Soria Orozco n [email protected] n Teléfono: 011-52-333 614 5501 Benemérito Hospital Civil Fray Antonio Alcalde, Departamento de Dermatología, Av. Hospital 278, Sector Hidalgo, C.P. 44280 Guadalajara, Jalisco.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018150

MANUEL SORIA OROZCO Y COLS. SECUNDARISMO SIFILÍTICOla enfermedad.4-6 Se presenta el caso de manifestación to- En el estudio histopatológico se observa una dermatitispográfica atípica de secundarismo sifilítico como primer liquenoide con denso infiltrado de células plasmáticas,signo cutáneo de infección por VIH. que sugieren infección por sífilis; no se obtuvieron tin- ciones especiales o inmunofluorescencia de la pieza (fi-Caso clínico gura 2). Los estudios de laboratorio resultaron positivosSe trata de un paciente masculino de 31 años de edad, para VIH, así como las pruebas no treponémicas venerealque acude a nuestro servicio porque presenta una placa disease research laboratory (VDRL) y las treponémicasen el tronco posterior de 15 días de evolución, así como prueba de absorción de anticuerpos treponémicos fluo-pérdida de peso no intencional de 4 kg en los últimos rescentes (FTA-ABS) con títulos altos. A partir de lo ante-dos meses. Entre sus antecedentes de importancia desta- rior se confirma el diagnóstico de sífilis secundaria aso-can incontables parejas sexuales hombre con hombre sin ciada a VIH. Mediante interrogatorio dirigido, el pacienteprotección. Durante la exploración física se documenta refirió que hace algunos años presentó una úlcera en losdermatosis localizada en el tronco posterior, en la región genitales que se resolvió de forma espontánea. Se le indi-interescapular constituida por múltiples pápulas que con- ca tratamiento mediante dos dosis de 2.4 millones UI defluyen para formar una placa eritemato-escamosa, infil- penicilina G benzatínica intramuscular. En la cita subse-trada, de aspecto numular, de aproximadamente 7 × 7 cm cuente se documenta que se resolvió la dermatosis (figurade diámetro, de bordes irregulares de base eritematosa, 1c) y se refiere a la Unidad de VIH de nuestra instituciónen ocasiones pruriginosa, previamente tratada con corti- para que comience terapia antirretroviral.coesteroides, sin éxito (figura 1a y b). El resto de la explo-ración física se reportó sin hallazgos de importancia. Se Discusióndecide realizar biopsia en sacabocado y estudios de labo- Los hallazgos clínicos, histopatológicos y de laboratorioratorio complementarios por los antecedentes referidos. son consistentes con una etapa secundaria de infecciónFigura 1. A y B: placa eritemato-escamosa, infiltrada, numular, de aproximadamente 7 × 7 cm de diámetro, de bordes bien delimitados,de base eritematosa en la región interescapular. C: placa posterior a tratamiento con penicilina G benzatínica.Figura 2. A y B: fotomicrografías en hematoxilina y eosina de la piel (4x) y (10x) con dermatitis liquenoide con infiltrado denso celular endermis. C: a mayor aumento (40x) se identifica infiltrado predominantemente de células plasmáticas.Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 151

CASOS CLÍNICOS / TREPONEMATOSIS por sífilis como primera manifestación cutánea de infec- dos dosis de penicilina G benzatínica por la presentación ción por VIH. Los hallazgos clínicos característicos de la atípica del cuadro clínico, y previo al inicio de la terapia etapa secundaria de sífilis suelen ocurrir de tres a seis se- antirretroviral. manas posterior a la resolución de la primera etapa. Sig- nos frecuentes de esta etapa incluyen rash en el tronco La tasa de incidencia de coinfección por Treponema pa- anterior y en las extremidades, lesiones en mucosa, con- llidum y por VIH han ido en aumento en la última década.2 diloma lata, alopecia y linfadenopatías.2,7 En el presente Particularmente la presentación inicial en asociación con caso concuerdan los hallazgos clínicos, histopatológicos VIH, asimismo se puede afectar el curso de la enfermedad y de laboratorio. por T. pallidum.15 Está justificado un planteamiento inte- gral en el contexto clínico apropiado para no dejar pasar Estudios descriptivos retrospectivos y transversales esta patología y aquellas que puedan acompañarla, con- comparativos entre pacientes seronegativos y seropositi- llevando a posteriores problemas de salud pública y en la vos para infección por VIH en etapas primarias y secun- calidad de vida de nuestros pacientes. darias demostraron que no hay una diferencia significati- va de la presentación o severidad de la enfermedad.8 De BIBLIOGRAFÍA hecho, sin importar el estatus de infección por VIH, en    1. Balagula Y, Mattei PL y Wisco OJ, The great imitator revisited: the un estudio prospectivo multicéntrico entre enfermos con infección por VIH y sífilis, Rompalo y colaboradores de- spectrum of atypical cutaneous manifestations of secondary syphilis, terminaron que 80% de los pacientes presentan rash ma- Int J Dermatol 2014; 53(12):1434-41. cular o maculopapular, y más de 50% de los rash incluyen    2. Contreras E, Zuluaga SX y Ocampo V, Sífilis: la gran simuladora, Infect el tronco (predominio anterior) y las extremidades, y más 2008; 12(2):120-7. de 70% de los pacientes presentan rash palmo-plantar si-    3. Zellan J y Augenbraun M, Syphilis in the HIV-infected patient: an up- milar a pacientes seronegativos para VIH. En contraste, date on epidemiology, diagnosis, and management, Curr HIV/AIDS Rep se han reportado casos agresivos y atípicos en pacientes 2004; 1:142. con VIH,3,4 así como superposición entre las diferentes    4. Rompalo AM, Joesoef MR, O’Donnell JA et al., Clinical manifestations etapas. En efecto, se ha sugerido un efecto negativo de of early syphilis by HIV status and gender: results of the syphilis and la infección por sífilis en la población celular de CD4 y HIV study, Sex Transm Dis 2001; 28:158. carga viral.9    5. Rompalo AM, Lawlor J, Seaman P et al., Modification of syphilitic genital ulcer manifestations by coexistent HIV infection, Sex Transm El diagnóstico de sífilis se realiza siguiendo los mismos Dis 2001; 28:448. protocolos establecidos independientemente del estatus    6. Schöfer H, Imhof M, Thomas-Greber E et al., Active syphilis in HIV serológico para VIH del paciente.10 Sin embargo, y de ma- infection: a multicenter retrospective survey. The German AIDS Study nera inusual, se han reportado títulos altos, falsos negati- Group (GASG), Genitourin Med 1996; 72:176. vos y aparición retardada para reactividad de pruebas no    7. Zetola NM, Engelman J, Jensen TP y Klausner JD, Syphilis in the Unit- treponémicas y treponémicas. Este hallazgo se ha identi- ed States: an update for clinicians with an emphasis on HIV coinfec- ficado como fenómeno de Prozona.11 En raras ocasiones tion, Mayo Clin Proc 2007; 82:1091. el diagnóstico se establece con el apoyo complementario    8. Hutchinson CM, Rompalo AM, Reichart CA y Hook EW 3rd, Char- de estudios histopatológicos, o la identificación directa de acteristics of patients with syphilis attending Baltimore STD clinics. espiroquetas consistentes con T. pallidum.12 En general los Multiple high-risk subgroups and interactions with human immuno- hallazgos microscópicos demuestran un infiltrado carac- deficiency virus infection, Arch Intern Med 1991; 151:511. terísticamente denso, granulomatoso, no caseificantes, de    9. Wasserheit JN, Epidemiological synergy. Interrelationships between células plasmáticas e histiocitos, con ausencia o presencia human immunodeficiency virus infection and other sexually transmit- de pocas espiroquetas.13 En nuestro caso, los hallazgos pa- ted diseases, Sex Transm Dis 1992; 19:61. raclínicos son consistentes. 10. Aungenbraun MH, DeHovitz JA, Feldman J et al., Biological fase-posi- tive syphilis test results for women infected with human immunode- Finalmente, el tratamiento para sífilis primaria y se- ficiency virus, Clin Infect Dis 1994; 19:1040. cundaria es una dosis única intramuscular de 2.4 millones 11. Rompalo AM, Cannon RO, Quinn TC, Hook EW 3rd, Association of de unidades de penicilina G benzatínica.1 Se han evalua- biological false-positive reactions for syphilis with human immunode- do regímenes alternos de dosis para individuos con infec- ficiency virus infection, J Infect Dis 1992; 165:1124. ción por VIH, en estos pacientes se ha teorizado un mayor 12. Tikjob G, Russel M, Petersen CS et al., Seronegative secondary syphilis número de dosis o la adición de otros agentes antimicro- in a patient with AIDS: identification of treponema pallidum in biopsy bianos,14 sin embargo, la literatura actual es limitada en specimen, J Am Acad Dermatol 1991; 24:506. cuanto a nuevos protocolos. En nuestro caso se optó por 13. D’Amico R y Zalusky R, A case of lues maligna in a patient with ac- quired immunodeficiency syndrome (AIDS), Scand J Infect Dis 2005; 37:697. 14. Thurnheer MC, Weber R, Toutous-Trellu L et al., Occurrence, risk fac- tors, diagnosis and treatment of syphilis in the prospective observa- tional Swiss HIV Cohort Study, AIDS 2010; 24:1907. 15. Funnyé AS y Akhtar AJ, Syphilis and human immunodeficiency virus co-infection, J Natl Med Assoc, 2003; 95(5):363-82.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 152

CASOS CLÍNICOS / EMATOLÓGICO DermatologíaCMQ2018;16(2):153-156Plasmocitosis cutánea, reporte de un casoCutaneous Plasmacytosis, Report of a CasePatricia Chang,1 María Gabriela Donaire Herrera2 y Gylari Calderón Pacheco31 Dermatóloga, Hospital General de Enfermedades igss.2 Electivo en dermatología, Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, Guatemala.3 Dermatopatóloga, Hospital General de Enfermedades igss. RESUMEN ABSTRACTSe reporta el caso de una plasmocitosis cutánea en un paciente We report a case of cutaneous plasmacytosis in an 80 years oldmasculino de 80 años de edad, que no fue diagnosticada debi- male patient, which went undiagnosed due to the rareness ofdo a la poca frecuencia con que se presenta esta enfermedad. the disease. Cutaneous plasmacytosis is a rare lymphoplasma-La plasmocitosis cutánea es un trastorno linfoplasmocítico, raro, cytic disorder, whose origin is not known with certainty, con-cuyo origen no se conoce con certeza, constituida por la triada sisting of the triad of skin lesions, superficial lymphadenopathyde lesiones cutáneas, linfadenopatías superficiales e hipergam- and polyclonal hypergammaglobulinemia, clinically it can mani-maglobulinemia policlonal, clínicamente puede manifestarse fest with different types of lesions such as infiltrated reddishcon diferentes tipos de lesiones, como máculas marrón-rojizas brown macules, plaques and flat tumors.infiltradas, placas y tumores planos. Keywords: cutaneous plasmocytosis, lymphadenopathy, polyclonalPalabras clave: plasmocitosis cutánea, linfadenopatías, hipergam- hypergammaglobulinemia, cutaneous lesions.maglobulinemia policlonal, lesiones cutáneas.PCaso clínico Con estos datos clínicos se hizo el diagnóstico de tu- aciente masculino de 80 años de edad, de ocupación berculosis cutánea, por lo que se procedió a realizar biop- agricultor, hospitalizado en el Servicio de Infectolo- sia de piel del borde de la lesión ulcerada y de un nódulogía por presentar una lesión abscedada a nivel del dorso eritematoso, hematología completa, glicemia, nitrógenobajo, por lo que es enviado al Servicio de Dermatología de urea, creatinina, TGO y TGP, todos éstos dentro de lospara descartarle una esporotricosis. límites normales, así como tomografía computarizada helicoidal convencional de columna lumbar que mostró El examen dermatológico mostró una dermatosis loca- una masa inflamatoria con calcificaciones, con medio delizada en el dorso bajo, constituida por una úlcera infiltra- contraste se extiende de L1 a L5 que mide 12 × 2.9 cm deda por piel hiperpigmentada a su alrededor y dos nódulos diámetro, anteroposterior a nivel de tejidos blandos, ade-eritematosos (figura 1). El resto del examen resultó dentro más de la presencia de osteoartrosis, rotoescoliosis en elde límites normales. dorso lumbar, espasmo muscular para espinal, estrechez del espacio intervertebral en L-,L-3, S-1 y retrolistesis deAntecedentes personales y familiares negativos L-2 sobre L-3 (figura 2).Su padecimiento comenzó hace 30 años con la apariciónde una “chibolita en la espalda”, asintomática, y nunca le La biopsia de piel muestra una epidermis con hiperpa-dio importancia. Años después, sin poder precisar cuán- raqueratosis focal. Se observa leve acantosis. De la dermisto tiempo, le aparecieron otras dos, en los últimos cinco papilar a la dermis reticular profunda se observa un infil-meses empezó a supurar la primera, motivo por el cual trado perivascular e intersticial constituido principalmenteacudió a consulta. por células plasmáticas y ocasionales linfocitos con mar-CORRESPONDENCIA Dra. Patricia Chang n [email protected] 3ª av. 12-38 zona 10, oficina 404, Paseo Plaza Clinic Center, C.P. 01010, GuatemalaVolumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 153

CASOS CLÍNICOS / EMATOLÓGICO cada proliferación de capilares sanguíneos (figura 3). Me- diante 10x se observan abundantes células plasmáticas que rodean los capilares sanguíneos y con disposición intersti- cial por toda la dermis (figura 4). A mayor aumento (40x) se observa la morfología de las células plasmáticas, las cuales son ovaladas o redondas con escaso citoplasma basófilo, y uno o dos núcleos excéntricos con heterocromatina dis- puesta como en “rueda de carro” (figura 5), por lo que se le realiza inmunohistoquímica CD138 y EMA, y a nivel de la dermis la expresión de los antígenos CD138 y EMA, los cua- les marcan de color café intenso, esto confirma la presencia de células plasmáticas (figuras 6 y 7) y la expresión de los antígenos kappa y lambda, siempre con expresión de color café intenso y fondo translúcido, lo que indica que la proli- feración de células plasmáticas es policlonal (figuras 8 y 9). Figura 1. Lesión ulcerada y dos nódulos eritematosos a nivel del dorso bajo. Figura 3. La biopsia de piel muestra una epidermis con hiperparaqueratosis focal. Se observa leve acantosis. De la dermis papilar a la dermis reticular profunda se observa un infiltrado perivascular e intersticial constituido principalmente por células plas- máticas y ocasionales linfocitos con marcada proliferación de capilares sanguíneos. Figura 2. La tomografía computarizada helicoidal convencional de columna lumbar Figura 4. Mediante 10x se observan abundantes células plasmáticas que rodean los mostró masa inflamatoria con calcificaciones, con medio de contraste se extiende capilares sanguíneos y con disposición intersticial por toda la dermis. de l1 a l5 que mide 12 × 2.9 cm de diámetro, anteroposterior a nivel de tejidos blandos.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018154

PATRICIA CHANG Y COLS. PLASMOCITOSIS CUTÁNEAFigura 5. A mayor aumento (40x) se observa la morfología de las células plasmá-ticas, las cuales son ovaladas o redondas con escaso citoplasma basófilo, y uno odos núcleos excéntricos con heterocromatina dispuesta como en “rueda de carro”. Figuras 8 y 9. Además se observa expresión de los antígenos kappa y lambda, siem- pre con expresión de color café intenso y fondo translúcido, lo que indica que la proliferación de células plasmáticas es policlonal. Con estos datos se realiza el diagnóstico final de plas- mocitosis cutánea, por lo que se le envía al Servicio de Hematología para descartarle alguna lesión hematológica asociada, no se encontró ninguna. Lamentablemente no hemos vuelto a saber del pacienteFiguras 6 y 7. A nivel de la dermis se puede ver la expresión de los antígenos cd138 y Discusiónema, los cuales marcan de color café intenso, lo que confirma la presencia de células La plasmocitosis cutánea es un trastorno linfoplasmocí-plasmáticas. tico, raro, cuyo origen no se conoce con certeza, consti- tuida por la triada de lesiones cutáneas, linfadenopatías superficiales e hipergammaglobulinemia policlonal.1 Fue descrito por primera vez en Japón por Yashiro en 1976 y posteriormente por Kimura y colaboradores en 1983. Desde su descripción se han reportado alrededor de 50 casos de esta entidad, la mayoría de ellos en japoneses.2,3 Se ha visto una proporción hombre-mujer de 1:0.6, y la edad de presentación entre los 20 y 62 años, con una me- dia de 37 años.4Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 155

CASOS CLÍNICOS / EMATOLÓGICO Aunque en un principio se le llamó plasmocitosis gamma, además de fuerte inmunoexpresión por CD79a cutánea, posteriormente ha sido renombrada como “plas- y CD138.4,8 mocitosis cutánea y sistémica” para resaltar la alta fre- cuencia de infiltración linfoplasmocítica en lugares extra- La plasmocitosis se debe diferenciar de otras condicio- cutáneos.4 nes que resultan de proliferación de células plasmáticas, incluidas infecciones crónicas, enfermedades de la colá- Su origen y patogénesis no han sido totalmente dilu- gena, linfoma cutáneo de la zona marginal de células B cidados, pero se han observado incrementos en los nive- y pseudolinfomas de células B.2 Clínicamente también les séricos de IL-6. Esto ha llevado a algunos autores a se debe distinguir del carcinoma espinocelular, metás- proponer que este trastorno podría ser una variante de tasis de neoplasias internas, leishmaniasis, sarcoidosis y la enfermedad de Castleman multicéntrica. También se melanoma amelanótico.9 ha propuesto una posible relación con Borrelia burgdorferi, aunque esto no se ha demostrado.4 Se han utilizado varias opciones terapéuticas, como los corticosteroides sistémicos y tópicos, tacrolimus tó- Los plasmocitomas extramedulares se clasifican como pico, antibióticos, quimioterapia sistémica, terapias de primarios o secundarios.5 El plasmocitoma cutáneo pri- anticuerpos anti-CD20, aunque con poco resultado. Re- mario es una entidad rara caracterizada por proliferación portes recientes describen éxito con una combinación de células plasmáticas monoclonales en la piel y en au- de prednisona y ciclofosfamida. También se ha utiliza- sencia de mieloma u otros procesos linfoproliferativos.6 do radioterapia, PUVA e inyecciones intralesionales con De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud corticosteroides.3,4 Recientemente se ha documentado la (OMS) y la Organización Europea para la Investigación terapia con UVB de banda estrecha como un tratamiento y Tratamiento del Cáncer, actualmente se clasifica como eficaz y seguro.10 un linfoma de células B. Los plasmocitomas cutáneos secundarios surgen ya sea por diseminación directa de BIBLIOGRAFÍA tumores subyacentes de tejidos blandos u óseos o por diseminación hematógena, raramente son secundarios a 1. Goodlad J y Calonje E, Cutaneous lymphoproliferative diseases and leucemias.5 En general la plasmocitosis cutánea sigue un related disorders, en Calonje E, McKee’s pathology of the skin, 4ª ed, Lon- curso clínico crónico.7 dres, Elsevier Saunders; 2012: 1311-1420. En la mayoría de los casos la presentación es bastante 2. Honda R, Cerroni L, Tanikawa A, Ebihara T, Amagai M e Ishiko A, característica con máculas color marrón-rojizas infiltra- Cutaneous plasmacytosis: report of 6 cases with or without systemic das, placas y tumores planos, de consistencia firme, de involvement, J Am Acad Dermatol 2012; 68(6):978-85. 1 a 5 cm de diámetro, solitarios o múltiples. Se localizan sobre todo en el tronco y el abdomen, seguido por la piel 3. Lee J et al., Extensive hyperpigmented plaques in a Chinese Singapor- cabelluda, el rostro, el cuello y las extremidades.2,8 En ean woman: a case of cutaneous plasmacytosis, Am J Dermatopathol ocasiones se acompaña de anemia, fiebre e hipergammag- 2011; 33(5):498-503. lobulinemia. La manifestación más común de involucro extracutáneo es la linfadenopatía. También se pueden 4. Leonard A, Meehan S, Ramsey D, Brown L y Sen F, Cutaneous and presentar hepatoesplenomegalia, fallo renal y glomerulo- systemic plasmacytosis, J Am Acad Dermatol 2007; 56(2):S38-S40. nefritis proliferativa mesangial.2 5. Bhatnagar A, Verma R, Bhatia JK, Sood A y Das P, Secondary cuta- Histopatológicamente la plasmocitosis cutánea se di- neous plasmacytoma: a bad prognostic marker, J Appl Hematol 2015; vide en nodular y difusa.5 Está caracterizada por un infil- 6:172-4. trado perivascular denso en la dermis, compuesto sobre todo por células plasmáticas maduras sin atipia.2 Pueden 6. Arias-Santiago S et al., Cutaneous plasmacytoma and leukemia cutis on encontrarse cuerpos intranucleares (cuerpos de Dutcher) the penis, Eur J Dermatol 2011; 117:4726-35. o intracitoplasmáticos (cuerpos de Russell).5 Estudios inmunohistoquímicos demuestran policlonalidad de 7. Gilliam AC, Mullen RH, Oviedo G, Bhatnagar R, Smith MK, Patton las células plasmáticas, con cadenas positivas kappa y DF, Rodríguez Soto J y Mostow E, Isolated benign primary cutaneous plasmacytosis in children: two illustrative cases, Archives of Dermatology 2009; 145(3):299-302. 8. Santos G, Sousa L et al., Case for diagnosis, An Bras Dermatol 2014; 89(1):173-4. 9. Gómez-Armayones S, Climent F y Servitje O, Nódulos cutáneos aso- ciados a mieloma múltiple, Actas Dermosifiliogr 2015; 106:581-2. 10. Yanaba K, Kajii T, Matsuzaki H, Umezawa Y y Nakagawa H, Cutane- ous plasmacytosis successfully treated with narrowband ultraviolet B irradiation therapy, J Dermatol 2016; 43(2):229-30.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018156

CASOS CLÍNICOS / EMATOLÓGICO DermatologíaCMQ2018;16(2):157-160Tromboflebitis superficial de la vena toracoepigástrica:enfermedad de MondorSuperficial Thrombophlebitis of the Thoracoepigastric Vein: Mondor’s DiseaseCarlos Manuel Collado Hernández,1 Vivian Pérez Núñez,2 Osmel Guerrero Anaya,3 Novel Rodríguez Corría4 yJulio César Fonseca Rivero51 Profesor asistente, Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, Cuba.2 Profesor asistente. Hospital Provincial Psiquiátrico Docente Comandante Manuel Fajardo Rivero, Manzanillo, Granma, Cuba.3 Profesor instructor, Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, Cuba.4 Profesor asistente, Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, Cuba.5 Profesor asistente, Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley, Manzanillo, Granma, Cuba. RESUMEN ABSTRACTLa enfermedad de Mondor fue descrita por primera vez por Mondor’s disease was first described by Faage in 1869 and laterFaage en 1869, y después caracterizada por el cirujano fran- characterized by the French surgeon Henry Mondor in 1939cés Henry Mondor en 1939 quien la describió histológicamente who described it histologically as a “subcutaneous angiitis” andcomo una “angiitis subcutánea”, y a partir de entonces la en- since then the disease has taken its name. We report the casefermedad ha llevado su nombre. Se presenta el caso de una of a female patient, 40 years of age, mixed race, with a historypaciente femenina, de 40 años de edad, raza mestiza, con ante- of being surgically treated 10 years ago by a reducing masto-cedente de intervención quirúrgica hace 10 años por una mas- plasty, which one week ago began with a slight increase in thetoplastia reductora, quien hace una semana comenzó con un level of the left submammary sulcus, accompanied by discom-ligero aumento a nivel del surco submamario izquierdo, acom- fort to palpation. As the days went by, the discomfort contin-pañado de molestia durante la palpación. A medida que pasa- ued and it extended downward in the form of a cord reachingban los días continuaba la molestia y se extendía hacia abajo en down to the navel.forma de cordón, llegando hasta el ombligo. Keywords: Mondor’s disease, thrombophlebitis, breast.Palabras clave: enfermedad de Mondor, tromboflebitis, mamas.LIntroducción distintos, quienes quizá desconocían los antecedentes, tal a enfermedad de Mondor fue descrita por primera es el caso de Aldair en 1950 y Johnson en 1955, quienes le vez por Faage en 1869 y después caracterizada por el dieron el nombre de linfangitis superficial.3cirujano francés Henry Mondor en 1939 quien la descri-bió histológicamente como una “angiitis subcutánea”, y a La enfermedad de Mondor afecta principalmente a laspartir de entonces la enfermedad ha llevado su nombre.1,2 mujeres en una relación de 3:1, con el pico de incidencia a la edad de 43 años. En la literatura mundial se han re- El término enfermedad de Mondor se estableció des- portado menos de 400 casos. Sin embargo, su incidenciapués de una revisión que realizó Leger en 1947 de los ca- después de la cirugía de cáncer de mama y plastias estéti-sos reportados. En dicha revisión se encontró que en 1939 cas se ha estimado en 1 por ciento.4Mondor reportó casos que establecieron las bases de ladescripción de esta patología, aunque hay informes pre- Precisamente lo infrecuente de esta enfermedad y lavios de esta entidad hechos por varios autores que le die- poca publicación sobre la misma, es lo que nos lleva aron distintos nombres, como escleriasis en 1869 por Fagge realizar el siguiente reporte.y en 1933 Moschowitz le denominó mastitis vestigial.3 Presentación de caso De la misma manera, otros autores la detallaron des- Paciente femenina, de 40 años de edad, raza mestiza,pués de la descripción de Mondor, también con nombres procedencia urbana, con antecedente de intervenciónCORRESPONDENCIA Dr. Carlos Manuel Collado Hernández n [email protected] 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 157

CASOS CLÍNICOS / EMATOLÓGICO quirúrgica hace 10 años por una mastoplastia reductora Exámenes de laboratorio: se hicieron hemograma que presentó una evolución satisfactoria. Acude a la con- completo, glicemia y perfil de coagulación, los cuales pre- sulta de Cirugía Plástica del Hospital Provincial Clínico sentaron cifras normales. Serología VDRL no reactiva y Quirúrgico Docente Celia Sánchez Manduley de Man- VIH negativo. zanillo, en Granma, porque hace una semana comenzó con un ligero aumento a nivel del surco submamario iz- Ecograma del trayecto de la lesión: por debajo de la quierdo, acompañado de molestia durante la palpación. piel se visualizó una vena de trayecto tortuoso y con dila- A medida que pasaban los días continuaba la molestia y taciones de aspecto varicoso, que se extendía desde el sur- se extendía hacia abajo en forma de cordón llegando has- co submamario de la mama izquierda hasta el ombligo. ta el ombligo. Ecograma de las mamas y mamografia: no mostraron Durante la amnanesis sólo encontramos que en días patología mamaria. previos a la aparición de esta lesión, la paciente estuvo apoyándose (a la altura de la mama izquierda) en un re- Una vez realizados los exámenes complementarios co- cipiente que contenía agua para poder extraer la misma. rroboramos el diagnóstico clínico de enfermedad de Mon- dor. Se le explicó a la paciente la evolución de la enferme- En el examen físico observamos una induración en dad y se le indicó como tratamiento médico analgésicos forma de cordón visible y palpable, que se extiende desde y antinflamatorios no esteroideos. Evolucionó de forma la mama izquierda hasta el ombligo, de aproximadamente satisfactoria y en cuatro semanas tuvo resolución total. 0.5 cm de diámetro, con discreta molestia cuando se palpa (figuras 1 y 2). Discusión La enfermedad de Mondor (EM) es una tromboflebitis Se evaluó a la paciente desde el punto de vista clíni- esclerosante superficial, que afecta las venas subcutáneas, co y se interpretó como una enfermedad de Mondor. Se particularmente de la pared toracoabdominal ántero-late- realizaron exámenes complementarios para corroborar ral,5 con mayor frecuencia de la torácica lateral, toracoepi- nuestro diagnóstico: gástrica o epigástrica superior.6,7 Figura 1. Vista frontal. Figura 2. Vista oblicua.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018158

CARLOS MANUEL COLLADO HERNÁNDEZ Y COLS. ENFERMEDAD DE MONDOR En la literatura se han documentado lesiones en loca- geitis subaguda, angeitis por drogas y poliarteritis nodosa.lizaciones atípicas: miembros superiores, abdomen y re- En general dichos trastornos son más dolorosos, tienengión inguinal,8 otros autores relacionan esta enfermedad a signos de inflamación y afectan mayormente arterias.nivel del pene, tal vez relacionado con diferentes tipos de Debido a la asociación descrita entre la enfermedad detraumatismos en esta parte.9 Mondor y el cáncer de mama, siempre deben tomarse las precauciones para descartarlo.5 Es una condición benigna autolimitada, esta entidadse ha descrito sobre todo en mujeres de mediana edad, El diagnóstico es clínico aunque existen exámenesaunque se han reportado casos en hombres y niños.1 para corroborarlo, como la ecografía donde se observa el vaso trombosado, el cual aparece localizado superfi- Su etiología es desconocida, pero se puede relacionar cialmente, como una estructura tubular larga, anecoica yen algunos casos con traumatismo local, esfuerzo muscular, que no muestra flujo en el estudio Doppler, la ecografíaprocedimientos quirúrgicos (reducción mamaria, mamo- permite identificar todo el trayecto del vaso. El Dopplerplastia, biopsia de mama), cáncer (un 12% está asociada a color se puede utilizar en el seguimiento de las trombosiscáncer de mama) y procesos inflamatorios (artritis, masti- venosas, sobre todo en pacientes jóvenes, para demostrartis).1,10 Otros autores mencionan como posibles causas las la canalización de la vena.10mamas grandes y péndulas, uso de ropa ajustada, venda-jes constrictivos, adenopatía, radiación, linfangitis, abuso No existe un consenso universal acerca del manejo te-de drogas intravenosas, también se ha reportado la etiolo- rapéutico óptimo. La mayoría de los pacientes requierengía infecciosa y se ha asociado a sepsis por rickettsias, es- tratamiento con medicamentos antiinflamatorios no este-tafilococos coagulasa positivos, así como a la polimialgia roideos. Los estudios han demostrado que la administra-reumática y hepatitis C.8 ción de los agentes antiplaquetarios y heparina no ayudó a aliviar o para prevenir la trombosis local adicional. En Clínicamente se presenta como un cordón subcutá- caso de dolor implacable severo, se puede requerir la in-neo indurado, de aparición brusca en la pared toráci- filtración local de agentes anestésicos para ayudar en laca. La piel que lo recubre es móvil y no suele presen- resolución de los síntomas. Cuando este tratamiento notar signos inflamatorios. A pesar de que es una lesión es suficiente, o en caso de enfermedad recurrente, unafrecuentemente asintomática, algunos pacientes experi- trombectomía o resección venosa superficial puede sermentan dolor o molestia, en especial durante la palpa- necesaria. Puede ser necesaria la combinación de antin-ción. Un dato característico es la aparición de dolor en flamatorios no esteroideos (AINE) y la infiltración local dela pared torácica, antes de hacerse evidente la indura- bupivacaína al 0.25% para alcanzar una mejoría notableción de la piel.2 de los síntomas.11 Debido a que este proceso tiende a la resolución espontánea, en general el tratamiento es con- Se han descrito factores predisponentes y desenca- servador. El dolor suele responder favorablemente a losdenantes, como alteración en la triada de Virchow. A AINE y con calor local.2 Las guías recientes sugieren dosisnivel histopatológico este trastorno atraviesa estadios profilácticas o intermedias de heparina de bajo peso mole-diferentes, según el tiempo de evolución. Inicialmente cular durante al menos cuatro semanas.12 Algunos autoresaparece un infiltrado inflamatorio denso en la pared sugieren el tratamiento de los síntomas con la aplicacióndel vaso y un trombo que ocluye la luz. Después apa- de fármacos locales o sistémicos de antiinflamatorios norece una proliferación del tejido conectivo de las pare- esteroides, otros recomiendan la terapia antitrombótica ydes de los vasos, lo que resulta en la formación de un anticoagulante en las primeras etapas de la enfermedad.12cordón duro. Por medio de inmunohistoquímica, la po- Se puede indicar la anticoagulación cuando exista riesgositividad para anticuerpos monoclonales CD31 y CD34 protrombótico asociado, como malignidad, exposición aindican un origen venoso de los vasos afectados. La estrógenos y quimioterapia.2negatividad para LYVE1 (anticuerpo policlonal contravasos linfáticos humanos) y D240 tiende a excluir pato- Conclusioneslogía linfática.1 La enfermedad de Mondor es una patología autolimita- da, de evolución espontánea y tratamiento expectante en El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamen- la mayoría de los casos, poco divulgada y que requiere sertalmente con la rotura de fibras musculares, infección por evaluada correctamente por su posible asociación en al-larva migrans y enfermedad de Ackerman (granuloma gunas ocasiones con otras enfermedades, como el cáncerintersticial asociado a colagenopatías) que cursa con ar- de mama.tritis y lesiones cutáneas en forma de placas infiltradas ycordones eritematosos, que constituyen el llamado “signode la cuerda”. También hay que diferenciarla de una an-Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 159

CASOS CLÍNICOS / EMATOLÓGICO BIBLIOGRAFÍA    7. Crisan D, Badea R y Crisan M, Thrombophlebitis of the late-    1. Cifuentes Bohórquez DE y Suárez Jiménez D, Enfermedad de Mon- ral chest wall (Mondor’s disease), Indian J Dermatol Venereol Leprol 2014; 80:96. Disponible en: http://www.ijdvl.com/article.asp?iss- dor. Reporte de caso, Revista Med 2015; 23(1):86-8. Disponible en: n=0378-6323;year=2014;volume=80;issue=1;spage=96;epage=96;au- http://www.scielo.org.co/pdf/med/v23n1/v23n1a11.pdf, consultado: last=Crisan, consultado: 26 de septiembre de 2017. 26 de septiembre de 2017.    2. Villalobos Mora C y Mora Hernández G, Actualización en enfer-    8. Barrantes Tijerina M, Pérez Vasconcelos M y Chaparro González JM, medad de Mondor, Medicina Legal de Costa Rica 2017; 34(1). Dispo- Enfermedad de Mondor, An Med Mex 2011; 56(3):159-61. nible en: http://www.scielo.sa.cr/pdf/mlcr/v34n1/1409-0015-ml- cr-34-01-00244.pdf, consultado: 26 de septiembre de 2017.    9. Rodríguez Collar TL, Valdés Estévez B, González Méndez M, González    3. Herrán Motta FS, Lugo Beltrán I, Madrid Rotzinger A y Baquero Uma- López A y Fragas Valdés R, Tromboflebitis de Mondor del pene tras ña M, Enfermedad de Mondor de la mama. Reporte de caso bilateral, hernioplastia inguinal, Rev Cub de Medicina Militar 2014; 43(3):386-93. Cirugía Plástica 2013; 23(3):153-7. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/mil/v43n3/mil12314.pdf, con-    4. Mesquita R, Manso P, Urzal C, Batista J, Aragão C y Cortez F, Mon- sultado: 27 de septiembre de 2017. dor’s disease in puerperium: case report, Rev Bras Ginecol Obstet 2014; 36(3):139-41. 10. Díaz Miguel V, Gonzalo I, Tello A y Alonso E, Tromboflebitis superfi-    5. Vannetti AL, Bueno Canet R y Samper A, Enfermedad de Mondor, cial de la pared torácica: enfermedad de Mondor idiopática, Clin Invest Rev Argent Dermatol 2013; 94(1). Disponible en: http://www.scielo.org. Gin Obst 2006; 33(2):64-6. ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2013000100006, consultado: 26 de septiembre de 2017. 11. Schuppisser M, Abdominal Mondor disease mimicking acute apendici-    6. Luna PC, Martín C, Panizzardi A, Vallarino C, Florenzano N y Larral- tis, International Journal of Surgery Case Reports 2016; 20:37-40. de M, Enfermedad de Mondor, Medicina 2014; 73:232. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/pdf/medba/v74n3/v74n3a14.pdf, consulta- 12. Pignatti M, Loschi P, Pedrazzi P y Marietta M, Mondor’s disease after do: 26 de septiembre de 2017. implant-based breast reconstruction. Report of three cases and re- view of the literatura, Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery 2014; 67:e275-e277.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018160

PERLA TERAPÉUTICA DermatologíaCMQ2018;16(2):161-164Afección de mucosas en pénfigo vulgar en pacientecon trastorno alimenticioMucous Membrane Infection in Pemphigus Vulgaris in a Patient with Eating DisorderTita Nallely González Márquez,1 Mariam Paola Smith Pliego,1 Andrés Sadek González,2 Sonia Toussaint Caire,3 María VirgiliaSoto Abraham4 y Lorena Lammoglia Ordiales11 Servicio de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México.2 Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México.3 Servicio de Dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México.4 Servicio de Patología, Instituto Nacional de Cardiología Dr. Ignacio Chávez, Ciudad de México. RESUMEN ABSTRACTEl pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa crónica de ori- Pemphigus vulgaris is a chronic blistering disease of autoim-gen autoinmunitario, caracterizada por la formación de ampo- mune origin, characterized by intraepidermal blister formationllas intraepidérmicas por acantólisis. Comunicamos el caso de due to acantholysis. We report a 31 year-old woman, diagnoseduna mujer de 31 años, con diagnóstico de bulimia nerviosa, que with bulimia nervosa with a history of flaccid blisters, erosions,padecía una dermatosis diseminada caracterizada por ampollas in the skin and oral mucosa, and also referred dysphagia. Laryn-flácidas, erosiones en la piel y la mucosa oral, además refirió goscopy was perfomed, erosions were found in the posteriordisfagia. Se realizó una laringoscopía y se encontraron erosiones pharynx and larynx. The panendoscopy reported the formationen la faringe posterior y la laringe; la panendoscopía reportó of erosions and whitish pseudomembranes in the esophagus.la formación de erosiones y pseudomembranas blanquecinas The results of skin and esophageal mucosa biopsies were con-en el esófago. Los resultados de las biopsias de piel y mucosa sistent with pemphigus vulgaris. The objective of presenting theesofágica fueron compatibles con pénfigo vulgar. El objetivo following case is to demostrate the importance of multidisci-de presentar el siguiente caso es demostrar la importancia del plinary management required for these patients.manejo multidisciplinario que requieren estos pacientes, ade-más de que nuestra paciente tiene como factor agravante el Keywords: pemphigus vulgaris, bulimia, esophagus, larynx.trastorno alimenticio.Palabras clave: pénfigo vulgar, bulimia, esófago, laringe.LIntroducción co y pénfigo inducido por fármacos. En la clasificación, el a palabra pénfigo proviene del griego pem-phys, que pénfigo vulgar es el más frecuente.4 significa ampolla o burbuja. Es una enfermedad rara,pero es la más común de las afecciones inmunoampollo- En la fisiopatología del pénfigo existen anticuerpossas.1 La incidencia varía entre países, es más común en IgG dirigidos contra una proteína, la desmogleína (Dsg),Estados Unidos, Europa y en población judía, afecta a que bloquea la unión de los desmosomas y ocasionaentre 0.75 y 5 personas por millón de habitantes al año. Se acantólisis en la capa suprabasal en la piel y las mucosas.presenta por igual en hombres y mujeres, entre los 40 y 60 Los pacientes con pénfigo vulgar (PV) que tienen an-años de edad.2 En la población mexicana se ha observado ticuerpos anti-Dsg-3 desarrollan lesiones en la mucosaun predomino en mujeres jóvenes, con una edad media oral sin involucro de la piel (PV con predominio muco-de 32 ± 16 años y se relaciona con el HLA-DR14 (DR6).3 so). Los pacientes que tienen anticuerpos anti-Dsg-1 y anti-Dsg-3 tienen afección en la piel y las mucosas. La Hay seis variantes principales de pénfigo: vulgar, ve- mayoría de estos enfermos presentan autoanticuerposgetante, foliáceo, eritematoso (seborreico), paraneoplási- IgG contra Dsg-1 y Dsg-3, por lo que el bloqueo funcio-CORRESPONDENCIA Dra. Tita Nallely González Márquez n [email protected] Hospital General Dr. Manuel Gea González, Departamento de Dermatología, Calzada de Tlalpan 4800, C.P. 14080, Ciudad de MéxicoVolumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 161

PERLA TERAPÉUTICA Figura 1. Dermatosisi diseminada, bilateral y asimétrica. nal de ambas proteínas induce acantólisis en la piel y las Figura 2. Mucosa oral afectada. mucosas.1-5 bulimia nerviosa bajo tratamiento farmacológico con La afección en la faringe y la laringe se reporta hasta fluoxetina 20 mg/día y clonazepam 5 gotas/día, en combi- en 85% de los pacientes con pénfigo vulgar, estas lesiones nación con terapia cognitivo-conductual con mal apego a generalmente causan síntomas poco específicos, por lo ambas terapias. Las lesiones en la mucosa oral no alarma- que son subdiagnosticadas. Es muy importante saber si ron a nuestra paciente, porque pensó que formaban parte las áreas anatómicas afectadas en la mucosa se asocian con de las manifestaciones de la bulimia. un estímulo traumático (signo de Nikolsky), por ejemplo durante la masticación, la deglución, la respiración, la fo- Debido al antecedente de bulimia, se interconsultó nación o el vómito, como en el caso de nuestra paciente.6 con el Departamento de Otorrinolaringología (ORL), se encontraron ulceraciones en la faringe posterior y la la- Caso clínico ringe. La panendoscopía reportó la presencia de múlti- Mujer de 31 años de edad, acude a la consulta externa ples erosiones en el esófago con fibrina en la superficie de dermatología con dermatosis diseminada, bilateral y (figura 3a y b). Se realizaron biopsias de mucosa esofágica asimétrica, en la cabeza, la cual afectaba la piel cabellu- y de piel, que reportaron la formación de ampollas su- da en la región parietal derecha, el tronco anterior en la prabasales e intraepidérmicas con células acantolíticas y región mamaria y el tronco posterior en la región esca- eosinófilos en el interior, datos compatibles con pénfigo pular derecha, constituida por dos ampollas flácidas de vulgar (figura 4a y b). La inmunofluorescencia directa se aproximadamente 2 cm de diámetro, de contenido seroso, reportó positiva entre los queratinocitos con “patrón en múltiples exulceraciones, costras melicérico-sanguíneas, panal de abejas” para IgG (figura 5a y b). algunas manchas hiperpigmentadas color marrón, mal delimitadas (figura 1a-c). En la mucosa oral afectaba am- bos carrillos, encía alveolar, paladar duro y blando, ade- más de bordes laterales de la lengua caracterizados por exulceraciones de diferentes tamaños, de forma irregular y bordes mal definidos (figura 2a y b). Presenta un padecimiento de cuatro meses de evolu- ción caracterizado por erosiones en la mucosa oral, con posterior aparición de ampollas flácidas y exulceraciones en el tronco. Refirió disfagia, odinofagia y negó ronque- ra o disfonía. Desde hace un año tiene el diagnóstico deDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018162

TITA NALLELY GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS. AFECCIÓN DE MUCOSAS EN PÉNFIGO VULGAR Se inició tratamiento sistémico con prednisona en do- además de colutorios antes de cada comida con esteroidesis de 1 mg/kg/día por vía oral y azatioprina 50 mg/día, de mediana potencia y antihistamínico en jarabe, con res- puesta adecuada. Discusión El pénfigo incluye un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes con lesiones intraepiteliales que afectan la piel y las membranas mucosas. El pénfigo vulgar es la for- ma más frecuente y representativa del grupo. En la mayo- ría de los casos las lesiones comienzan en la mucosa oral y se mantienen ahí aproximadamente durante cuatro meses antes de extenderse al resto de la piel.4 Entre la afección de mucosas, la oral es la más común- mente afectada hasta en 92.5% de los pacientes. A nivel de mucosa esofágica se ha reportado la esofagitis disecan- te superficial, la cual es una entidad poco diagnosticada, caracterizada por el desprendimiento de grandes áreas deFigura 3. Panendoscopía.Figura 4. Biopsia de mucosa esofágica y de piel. Figura 5. Inminofluorescencia. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQVolumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 163

PERLA TERAPÉUTICA mucosa, observadas endoscópicamente como mucosa esfa- nes en dos a tres semanas y la desaparición completa en celada eritematosa, y ulcerada, así como pseudomembra- seis a ocho semanas.15 Recientemente se ha descrito que nas blanquecinas.7 Se han descrito diferentes causas, como los fármacos adyuvantes, utilizados como ahorradores de bebidas calientes, medicamentos (bifosfonatos, AINES), esteroide, no tienen efecto benéfico para alcanzar la re- tabaquismo intenso, radioterapia, acalasia, enfermedad misión de la enfermedad, pero en 29% sí disminuyen el celiaca, inmunosupresión y enfermedades ampollosas.8 riesgo de recaída.16 Recientemente se ha observado que la afección a ni- Conclusión vel de la mucosa respiratoria es más frecuente de lo que En el caso de nuestra paciente tenemos la bulimia como se piensa, debido a que la mayoría de los pacientes son factor agravante, por lo que la mejoría de las lesiones se asintomáticos durante el interrogatorio. Hale y Bystryn puede retrasar, por el continuo desencadenamiento del reportaron 53 pacientes con PV en quienes se encontró signo de Nikolsky, por lo que se requiere de un manejo afección de mucosa laríngea y nasal, de los cuales sólo multidisciplinario. Este caso es único, ya que represen- a 11 se les realizó exploración otorrinolaringológica (ORL). ta, en nuestro conocimiento, el primer caso reportado de En otro estudio hecho por España y colaboradores en 16 pénfigo vulgar asociado a bulimia. pacientes con manifestaciones a nivel ORL, se realizó en- doscopía para establecer la extensión real de las lesiones BIBLIOGRAFÍA activas de pénfigo vulgar, determinando que en 44% de    1. Amagai M, Pemphigus, en Bolognia JL, Jorizzo JL y Schaffer JV (eds.), los pacientes se presentaron síntomas asociados a la larin- ge, principalmente disfonía, y 75% tenía lesiones activas, Dermatology, 3ª ed., Madrid, Elsevier, 2012; 461-74. por lo que concluyen que el estudio endoscópico laríngeo    2. Sánchez-Pérez J y García-Díez A, Pénfigo, Actas Dermosifiliogr 2005; se debe realizar a todos los pacientes con pénfigo vulgar. 9 96:329-56. La relación pénfigo vulgar con trastornos alimenticios    3. Vega Memije ME, Sáez de Ocariz-Gutiérrez MM, Cortés-Franco R, aún no ha sido descrita. La primera pregunta es si la aso- ciación es circunstancial o causal. Posteriormente se debe Domínguez-Soto L y Granados-Arriola J, Análisis de HLA-DR en paci- aclarar si los factores psicógenos pueden considerarse un entes mexicanos con pénfigo, Gac Méd Mex 2001; 137:535-40. elemento inductor de inicio de pénfigo, una comorbili-    4. Castellanos-Íñiguez AA y Guevara-Gutiérrez E, Pénfigo vulgar, Derma- dad de la misma, o al final, una reacción adversa a la tera- tol Rev Mex 2011; 55:73-83. pia convencional para el pénfigo.10 En el caso de nuestra    5. Bystryn JC y Rudolph J, Pemphigus, Lancet 2005; 366:61-73. paciente, el antecedente de bulimia es un factor de riesgo    6. Fernández S, España A, Navedo M y Barona L, Study of oral, ear, nose para inducir o agravar lesiones preexistentes de PV. El in- and throat involvement in pemphigus vulgaris by endoscopic exami- ducir el vómito con los dedos u otros objetos puede per se nation, Br J Dermatol 2012; 167:1011-16. inducir Nikolsky en una mucosa previamente afectada,    7. Hokama A, Esophagitis dissecans superficialis and autoimmune bul- al igual que el paso en proyectil del contenido gástrico lous dermatoses: a review, World J Gastrointest Endosc 2010; 2:252-6. en el trayecto. Todos estos factores pueden obstaculizar la    8. Akhondi H, Sloughing esophagitis: a not so common entity, Int J respuesta al tratamiento. La endoscopía y la biopsia eso- Biomed Sci 2014; 10:282-6. fágica son importantes para descartar involucro en esta    9. España A, Fernández S, Del Olmo J, Marquina M, Pretel M, Ruba D y mucosa en todo paciente que refiera síntomas esofágicos Sánchez Ibarrola A, Ear, nose and throat manifestations in pemphigus o para distinguir de otras entidades. Este procedimiento vulgaris, Br J Dermatol 2007; 156:733-7. no se considera un factor agravante de la enfermedad en 10. Caccavale S y Lo Schiavo A, Psychiatric morbidity and pemphigus: a manos expertas.11,12 review of theories and literature on pathogenesis, G Ital Dermatol Ve- nereol 2016; 151:198-202. Para el pénfigo diseminado es necesario el tratamiento 11. Stoopler ET y Takeshita J, Female with recurrent oral lesions, Ann sistémico, y los corticoesteroides en dosis de 1 mg/kg/día Emerg Med 2015; 65:231. por vía oral son la base del mismo, siempre en combi- 12. Galloro G, Mignogna M, De Werra C, Magno L, Diamantis G, Ruoppo nación con un fármaco ahorrador de esteroide.13,14 El tra- E y Lovino P, The role of upper endoscopy in identifying esophageal tamiento para la afección de mucosas es el mismo que involvement in patients with oral pemphigus vulgaris, Dig Liv Dis 2005; el tratamiento estándar para las lesiones cutáneas. Con el 37:195-9. régimen mencionado, el pénfigo vulgar es una enferme- 13. Atzmony L, Hodak E, Gdalevich M, Rosenbaum O y Mimouni D, dad controlable. En la mayoría de los casos se observa Treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: a system- mejoría clínica en días, dejan de aparecer nuevas lesio- atic review and meta-analysis, Am J Clin Dermatol 2014; 15:503-15. 14. Zhao CY y Murrell DF, Pemphigus vulgaris: an evidence-based treat- ment update, Drugs 2015; 75:271-84. 15. Harman KE, Albert S y Black MM, Guidelines for the management of pemphigus vulgaris, Br J Dermatol 2003; 149:926-37. 16. 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DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO DermatologíaCMQ2018;16(2):165QuizQuizHector Cantú-Maltos,1 Paola Flores-Gavilán,2 Gabriela Olivo-Arroyo,3 Alfonsina Ávila-Romay,3 Sonia Toussaint-Caire4 yMaría Elisa Vega-Memije41 Residente de tercer año, Dermatología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría.2 Residente de segundo año de dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.3 Dermatóloga, Derma Integral Médica Sur.4 Médico adscrito en dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.MCaso clínico Figura 1. Neoformación en cara, acercamiento. ujer de 70 años de edad, sin antecedentes de im- portancia. Acude a valoración por dermatosis loca-lizada en la cabeza, que afecta la unión del canto internocon la mejilla izquierda, constituida por una neoforma-ción exofítica, cupuliforme, bien delimitada, de 5 × 5 mmaproximadamente, de coloración eritematosa y con untapón central de queratina (figura 1). Tiene dos meses deevolución con crecimiento progresivo y sin síntomas aso-ciados. Se toma biopsia para estudio histopatológico.Figura 2. Cortes histológicos de la neoformación teñidos con Hematoxilina y Eosina (A 4x, B 10x, C 40x, D 40x).CORRESPONDENCIA Sonia Toussaint Caire n [email protected] n Teléfono: (55) 4000 3000 ext. 3718 Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Sección XVI, C.P. 14080, Delegación Tlalpan, Ciudad de MéxicoVolumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 165

CARTA AL EDITOR Hans Christian Gram y su tinción Hans Christian Gram and His Staining Patricia A. Rodríguez1 y Roberto Arenas1 1 Sección de Micología, Hospital General Manuel Gea González. EIntroducción Las bacterias teñidas de azul fueron conocidas como n la década de 1880, en un hospital de Berlín traba- Gram positivas, y las teñidas de rojo como Gram negati- jó el médico danés Hans Christian Gram (figura 1), vas. Pero fue hasta 1963 cuando M.R.J. Salton explicó el quien desarrolló la más importante tinción bacteriológi- mecanismo de diferenciación de la técnica de Gram. ca. Él desarrolló una técnica de tinción en la cual obser- vaba bacterias en tejidos de pulmones de pacientes que Tinción de Gram: mecanismo y usos morían de neumonía. El procedimiento que desarrolló, La tinción de Gram diferencia a las bacterias en dos gran- ahora llamado tinción de Gram, demostró dos categorías des grupos. Se llama bacterias Gram positivas a aquellas generales de bacterias que causaban neumonía: algunas que retienen la tinción azul-violeta, y se denomina bac- se teñían de violeta y otras se teñían de rojo. terias Gram negativas a las que se decoloran y después se tiñen con safranina. Esta diferencia de tinciones se debe a la estructura de las paredes celulares de ambos tipos de bacterias (tabla 1). Las bacterias Gram positivas tienen una pared gruesa compuesta de peptidoglucanos y polímeros, e imper- meable, que hace que resista la decoloración. En cambio, las bacterias Gram negativas tienen una capa delgada de Tabla 1. Diferencias entre bacterias Gram positivas y Gram negativas Bacterias Gram Bacterias Gram positivas negativas Color con la tinción de Gram Violeta Rojo Pared celular Gruesa Delgada Presencia de lipopolisacáridos Ausente Presente en pared celular Presencia de ácidos Presente Ausente lipoteicoicos y teicoicos en pared celular Figura 1. Hans Christian Gram. CORRESPONDENCIA Roberto Arenas n [email protected] n Teléfono: 4000 3059 Sección de Micología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Calzada de Tlalpan 4800, C.P. 14080, Ciudad de MéxicoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018166

PATRICIA A. RODRÍGUEZ Y COL. CARTA AL EDITORFigura 2. Cocos Gram positivos, microscopía de campo claro (100x). Laboratorio de peptidoglucanos más una bicapa de lipoproteínas que seMicología, Hospital General Manuel Gea González. puede deshacer con la decoloración. La tinción de Gram puede proporcionar información rápida para diagnósticos de infecciones, puede revelar los agentes causales incluso con una toma de muestra no adecuada. También hace posible distinguir entre conta- minación de la muestra y una verdadera infección. Puede ayudar al clínico a seguir o cambiar un tratamiento an- tibiótico inicial antes de los resultados del cultivo, y en algunos casos, es capaz de mostrar la necesidad de una atención médica urgente. Actualmente la tinción de Gram sigue siendo un mé- todo eficaz e importante en el laboratorio, además de que es rápido y económico, por lo que se debe estandarizar para evitar errores técnicos o de interpretación. Material Cristal violeta, yodopovirona (lugol), alcohol-acetona, sa- franina y aceite de inmersión. Los pasos en la técnica de tinción de Gram se mues- tran en la tabla 2.Figura 3. Bacilos Gram positivos, microscopía de campo claro (100x). Laboratorio de BIBLIOGRAFÍAMicología, Hospital General Manuel Gea González.    1. Engelkirk PG y Duben-Engelkirk JL, Burton’s microbiology for the health sciences, 9ª ed., Filadelfia, Wolters Kluwer Lippincot Williams & Wilkins, 2010; 56-58.    2. Arenas R, Micología médica ilustrada, 5ª ed., México, McGraw Hill, 2014, p. 381.    3. Boyanova L, Direct Gram staining and its various benefits in the diag- nosis of bacterial infections, Postgrand Med 2018; 130(1):105-10.    4. Beveridge TJ, Use of the Gram stain in microbiology, Journal Biotechnic & Histochemestry 2009; 76:111-8. Tabla 2. Pasos en la técnica de tinción de GramFigura 4. Cocobacilos Gram positivos, microscopía de campo claro (100x). Labora- 1. Hacer el frotis de manera regulartorio de Micología, Hospital General Manuel Gea González. 2. Fijarlo a la flama 3. Cubrir con cristal violeta durante 1 minuto y después lave ligeramente con agua corriente 4. Cubrir con yodopovidona (Lugol) durante 1 minuto 5. Lavara con agua corriente 6. Decolorar con alcohol-acetona (1:1) 7. Lavar con agua corriente 8. Cubrir con safranina durante 30 segundos 9. Lavar con agua corriente 10. Dejar secar y observar al microscopioVolumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 167

CARTA AL EDITOR Hotchkiss y McManus y la tinción de PAS Hotchkiss and McManus and PAS Stain Paola García Mendoza1 y Roberto Arenas Guzmán2 1 MPSS, Sección de Micología. 2 Dermatólogo, Jefe de la Sección de Micología. Hospital General Dr. Manuel Gea González. Joseph Forde Anthony McManus fue un patólogo ca- La reacción de ácido peryódico-Schiff, término intro- nadiense mejor conocido por la formulación de una de ducido por Hotchkiss y McManus, es uno de los métodos las tinciones más usadas en histopatología: la tinción histoquímicos más ampliamente utilizados. La primera de ácido peryódico de Schiff, o PAS. Fue un pionero en el publicación que describe la demostración de mucina y al- campo de la histoquímica durante su periodo de auge y gunas otras estructuras por el reactivo de Schiff apareció aplicación en la década de 1940. También fue un micros- en Nature en 1946. En 1948 McManus publicó su descrip- copista excepcionalmente observador y realizó un meti- ción de la reacción PAS, que ya había sido aplicada en culoso estudio de la morfología renal (figura 1). 1947 por Gersh y Catchpole. También en 1947, Marchese y Lillie utilizaron la reacción PAS para la demostración de glucógeno.1 Mecanismo y usos El mecanismo de coloración de la tinción de PAS no es como la de los colorantes habituales, sólo por afinidad eléctrica, sino que es una tinción histoquímica, es decir, inicialmente se realiza una modificación química en el te- jido previa a su coloración, y es el ácido peryódico el que lleva a cabo esta reacción.2 Los fundamentos de la reacción del PAS son los si- guientes: Figura 1. J.F.A. McManus (1911-1980). • Los anillos de las hexosas (carbohidratos) poseen carbonos adyacentes, cada uno de ellos con un gru- po hidroxilo (–OH). • Las hexosaminas de los glucosaminoglucanos tam- bién poseen carbonos adyacentes, pero con alter- nancia de grupos hidroxilo (–OH) y grupos amino (–NH2). • El ácido peryódico rompe la unión entre estos áto- mos de carbono adyacentes y forma grupos aldehído. • Estos grupos aldehído reaccionan con el reactivo de Schiff para dar un color rojo-púrpura distintivo.2 CORRESPONDENCIA Roberto Arenas n [email protected] n Teléfono: 4000 3059 Sección de Micología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Calzada de Tlalpan 4800, C.P. 14080, Ciudad de MéxicoDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018168

PAOLA GARCÍA MENDOZA Y COL. CARTA AL EDITOR • La reacción del PAS tiñe carbohidratos y macromo- 2. Depositar sobre el corte 10 gotas de ácido peryódico. léculas con abundancia de carbohidratos. Se usa Dejar reaccionar durante 10 minutos. para detectar glucógeno en las células, moco en va- rios tipos de células y tejidos, la membrana basal 3. Lavar con agua destilada. que se encuentra debajo de los epitelios y las fibras 4. Depositar sobre el corte 10 gotas de reactivo de Schiff. reticulares del tejido conjuntivo.3 También es útil para valorar la degeneración fibrinoide, ya que tiñe Dejar reaccionar durante 20 minutos. de rojo los depósitos de fibrina y permite visualizar 5. Lavar con agua destilada. elementos infecciosos como parásitos y hongos.4 (fi- 6. Depositar sobre el corte 10 gotas de hematoxilina de guras 2-5). Mayer. Dejar reaccionar durante tres minutos.Técnica 7. Enjuagar con agua corriente durante cinco minutos.1. Una vez que los cortes hayan sido desparafinados y re- 8. Deshidratar utilizando la serie creciente de alcoholes. 9. Aclarar con xileno. hidratados, enjuagar con agua destilada. 10. Armar con medio de montaje. 11. Observar en el microscopio. Ventajas: es versátil, se puede combinar con otras funciones.Figura 2. Dermatomicosis: filamentos en capa córnea (pas, 40x). Figura 4. Esporas, blastosporas y pseudohifas de Candida sp. (pas, 100x).Figura 3. Actinomadura pelletieri, grano grande rojo en “plato roto” (pas 40x). Figura 5. Esporas en caso de tiña (pas, 40x).Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 169

CARTA AL EDITOR Desventajas: cuando se tiñen hongos, no permite dife- BIBLIOGRAFÍA renciar morfológicamente los dermatofitos y otros mohos.    1. Aterman K y Norkin S, The periodic acid-schiff reaction, Nature 1963; Resultados: 197. • polisacáridos simples (glucógeno), mucopolisacáridos    2. Megías M, Molist P y Pombal M, Tinción: pas y hematoxilina, en Atlas neutros, mucoproteínas, membrana basal, glucolípi- de histología vegetal y animal, Vigo, Universidad de Vigo, disponible en: dos à rojo-fuscia. https://mmegias.webs.uvigo.es/6-tecnicas/protocolos/p-tincion- • Núcleo à azul. pas-h.php.    3. Ross M y Wojciech P, Histología: texto y atlas color con biología celular y mo- lecular, 5ª ed., Buenos Aires, Editorial Médica Panamericana, 2008:1-25.    4. Hajar T, Kresch N, Moreno G, Arenas R y Vega ME, Utilidad de la tin- ción pas para el diagnóstico histopatológico, Dermatología cmq 2013; 11(1): 13-8, disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/cosmetica/ dcm-2013/dcm131c.pdf, consultado: 20 de marzo de 2018.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018170

CARTA AL EDITOREEstimado editor: ectoparasitosis: una revisión” (dcmq, vol. 16, núm. 1, 2018, n su revisión del tema sobre hidrosadenitis supurativa, enero-marzo, pp. 45-49), y con mucho gusto por el interés parte 2 (dcmq, vol. 16, núm. 1, 2018, enero-marzo, pp. provocado me permito dar respuesta a sus precisiones:63-69), en el párrafo que se refiere a electrocirugía, apareceel texto “skin-tissue sparing excision with electrosurgical 1. Estamos de acuerdo en que en dermatología se tienepeeling”, esto se refiere a la técnica de “decorticar los trac- esta tendencia de utilizar nombres llamativos a lo que setos sinuosos con el asa circular de un aparato de electroci- descubre, sin embargo, no siempre quiere decir que norugía”. Erbotom es una marca comercial de un aparato de tengamos explicación para dichos hallazgos.electrocirugía, al igual que Ellman, Bovie, Covidien, Aa-ron y otros, que permiten hacer cortes y coagular al mismo 2. El término “entodermatoscopía” sugerido por pri-tiempo, lo que un aparato de electrocoagulación no hace. mera vez por Scanni y Bonifazi en 2006,1,2 al igual queMe permito hacer este comentario dirigido en especial a muchos de los prefijos y sufijos ampliamente utilizadoslos médicos que no son dermatólogos o cirujanos. en medicina,3 se consideran una herramienta para eng- lobar en una sola palabra un enunciado, como en este Dr. León Neumann caso sería: “Dermatoscopía de enfermedades infecciosas e infestaciones de la piel y sus anexos”, de esta forma seEEstimado editor: abrevia y se menciona de manera más práctica. No se pre- l artículo intitulado “Entomodermatoscopía como tende inventar otro nombre, ya que como usted dice, el herramienta diagnóstica en ectoparasitosis: una revi- instrumento es el mismo.sión” de la doctora Caren Jocelyn Aquino Farrera (dcmq,vol. 16, núm. 1, 2018, enero-marzo, pp. 45-49) me invito a 3. Como usted atinadamente menciona, no podemosescribir algunos comentarios: olvidar la clínica, en el artículo también señalamos que ante infestaciones cutáneas, que se consideran de diag- 1. Todos sabemos que en dermatología somos muy nóstico clínico sencillo,4,5 en la práctica ocasionalmenteafectos a ponerle nombres, a veces rimbombantes, a todo se nos presentan casos en población que se encuentralo que se nos presenta, y sobre todo cuando no tenemos fuera de áreas geográficas endémicas,6 sin antecedentesexplicación para dicho hallazgo o evento. ni causas predisponentes o simplemente en un entorno socioeconómico alto, por lo que pueden surgir problemas 2. Todo esto viene al caso por el término entomoder- diagnósticos y a menudo pasar inadvertidas. Por ejemplomatoscopía, que a mi modo de ver las cosas es una aberra- el paciente con escabiasis que se presenta con una dudosación, ya que el hecho de observar algunos parásitos con el pápula eritematosa, y que al apoyarnos en una herramien-dermatoscopio no significa un cambio ni en el método ni ta sencilla y encontrar el signo del “ala delta”,7 se hace laen el instrumento usado. Mi pregunta sería, si vemos con diferencia entre diagnóstico probable y proporciona elel dermatoscopio una tiña, ¿el método se llamaría “mico- bienestar de diagnóstico confirmado, es una de las situa-dermatoscopía”?, o si vemos lesiones vasculares, ¿se lla- ciones donde la dermatoscopía facilita la detección in vivomaría angiodermatoscopía? O si con el telescopio vemos de infestaciones en la práctica dermatológica,1,2,5,7 ademásplanetas, ¿se llamaría “planetotelescopio”?, o si vemos de que también puede ayudar a observar la eficacia delestrellas, ¿se llamaría “estelatelescopio”? El instrumento tratamiento, como en los casos de pediculosis.1es el mismo veamos lo que veamos y no hay razón lógicapara inventar otro nombre. Dra. Caren Jocelyn Aquino Farrera 3. Desde luego que es muy útil el dermatoscopio, pero BIBLIOGRAFÍAno olvidemos la clínica, y en el caso de las ectoparasitosis,desde siempre el dermatólogo ha podido hacer el diag-    1. Scanni G y Bonifazi E, Viability of the head louse eggs in pediculosisnóstico con sólo ver al paciente, en ocasiones auxiliado capitis. A dermoscopy study, Eur J Pediat Dermatol 2006; 16:201-4.por una lupa.    2. Zalaudek I, Giacomel J, Cabo H et al., Entodermoscopy: a new tool for Dr. León Neumann diagnosing skin infections and infestations, Dermatology 2008; 216(1):14-23.AEstimado doctor Neumann:    3. Cadenas de la Peña E, Terminología médica, 5ª ed., México, Mc-Graw-Hill gradezco al doctor Neumann por las consideraciones Interamericana. al compartir sus comentarios sobre nuestro trabajo“Entomodermatoscopía como herramienta diagnóstica en    4. Arenas R, Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento, 6ª ed., México, Mc-Graw-Hill Interamericana, 2015.    5. Segura TS, Dermatoscopía en el diagnóstico de las infecciones cutá- neas, Piel 2014; 29(1):20-8.    6. Panés A, Piera L, López A et al., Larva migrans cutánea de origen autóc- tono en Guipúzcoa, Actas Dermosi Liogr 2016; 107(5):407-13.    7. Argenziano G, Fabbrocini G y Del No M, Epiluminescence microscopy. A new approach to in vivo detection of Sarcoptes scabiei, Arch Dermatol 1997; 133(3):751-3.Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 171

NOTICIAS Libros Books Herrera-Esparza R, Reumatología conceptual, Universidad nocido como investigador nacional del sni, maestro de la Autónoma de Zacatecas Francisco García Salinas, Uni- reumatología mexicana y miembro titular de la Academia dad Académica de Medicina y Ciencias de la Salud, 1a ed. Nacional de Medicina, es el autor de esta nueva aporta- México, 2017. ción a la literatura médica mexicana. El doctor Rafael Herrera-Esparza es un destacado reu- Es un libro pequeño de 123 páginas, 22 capítulos, 142 matólogo, profesor en la Universidad Autónoma de referencias bibliográficas y profusamente ilustrado con Zacatecas y con una gran trayectoria internacional, reco- cuadros, esquemas, estudios de imagen y fotografías clí- nicas. Abarca la biología articular y de la inflamación, la clasificación y epidemiología de las enfermedades reu- máticas, así como la historia clínica y el laboratorio; se trata la fibromialgia y síndromes dolorosos regionales, osteoartrosis, osteoporosis, lumbalgia, infecciones articu- lares y gota; lupus sistémico, miopatías inflamatorias, es- clerodermia, síndrome de Sjögren, la enfermedad mixta y síndromes sobrepuestos, vasculitis, artritis reumatoide, espondiloartritis seronegativa y fiebre reumática. Las enfermedades reumáticas afectan a 10% de la po- blación general y es una de las 10 causas de incapacidad por invalidez, lo que constituye un problema de salud pú- blica. En el prólogo enfatiza que desde su propia óptica analiza los aspectos fisiopatológicos actuales de las enfer- medades reumáticas observadas por el médico general, y en su conclusión señala que el libro ha sido enfocado como una guía práctica de ayuda al médico general y al estudiante. Nos congratulamos por este nuevo libro y esperamos que los profesionales de la salud se apoyen en este pe- queño manual para resolver el dolor, la inflamación o la limitación funcional de este importante grupo de padeci- mientos reumáticos. Dr. Roberto Arenas-Guzmán Miembro titular anmDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018172

NOTICIASLibrosBooksVolumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 173

NOTICIASPremio La Roche-PosayPremio Nacional para Autores de Artículos de Revisión en Dermatología 2017La Roche-Posay AwardNational Prize for Authors of Review Articles in Dermatology 2017En honor a la decimoprimera edición del Premio Nos complace compartir los nombres y los trabajos de Nacional para Autores de Artículos de Revisión en los finalistas de este año:Dermatología, se llevó a cabo el desayuno de premiacióncorrespondiente el pasado 12 de marzo del presente año • Dra. Mariana Saldaña: Uso del metotrexato, aziatropi-en el Hotel Camino Real de la Ciudad de México. na, micofenolato de mofétilo en dermatología. Creado en 2007 por el Laboratorio La Roche-Posay • Dra. Lourdes Ramírez Hobak: Onicomicosis por hon-en conjunto con la revista Dermatología Cosmética, Médica gos no dermatofitos.y Quirúrgica, con el objetivo de fomentar la investigacióncientífica en México. Para el primer lugar, dicho premio • Dra. Ana Karen Lozano Peña: Alopecias cicatri-consta de transportación aérea, hospedaje y beca de ins- zales primarias, actualizaciones en diagnóstico ycripción al congreso de la American Academy of Derma- tratamiento.tology. • Dr. Emanuel Gómez Ornelas: Dermatosis pustulosa subcórnea. Alexis Arias, Paula Torres Camacho, Daniel Delgado, Susana Márquez, José Gerardo Silva Siwady, Amelia Peniche Castellanos, Lourdes Ramírez Hobak, Magdalena Zapata, Ivonne Arellano Mendoza, Jorge Ocampo Candiani, Linda García Hidalgo y Roberto Arenas GuzmánDCMQ174

NOTICIASRoberto Arenas Guzmán, Magdalena Zapata, Jorge Ocampo Candiani y José Gerardo Silva Siwady,De ellos, la ganadora fue la doctora Lourdes Ramírez tores de la revista Dermatología Cosmética, Médica y Quirúr-Hobak. gica; el doctor Roberto Arenas, Presidente de la Sociedad Mexicana de Dermatología y coeditor de dicha revista; la Por parte del Laboratorio La Roche-Posay, a este even- doctora Linda García, Presidenta de la Academia Mexi-to asistieron Magdalena Zapata, Directora DCA México; cana de Dermatología; la doctora Amelia Peniche, Vice-Susana Márquez, Directora La Roche-Posay México; presidenta de la Sociedad Mexicana de Cirugía y On-Daniel Delgado, Director de Relaciones Médicas dca; y cología; la doctora Ivonne Arellano, Jefe de Servicio deAlexis Arias, Jefa de Producto & Marketing Médico. Dermatología del Hospital General de México; la doctora Paula Torres Camacho, del Servicio de Dermatología del Asimismo, se tuvo la grata presencia de los doctores Hospital General de México; y la Doctora Diana Caroli-Jorge Ocampo Candiani y José Gerardo Silva Siwady, edi- na Vega Sánchez, micóloga del Hospital General Manuel Gea González. Invitamos a toda la comunidad médica a seguir parti- cipando activamente en esta iniciativa pensada en y para la dermatología de México.José Gerardo Silva Siwady, Ana Karen Lozano Peña, Lourdes Ramírez Hobak, Rober- Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQto Arenas Guzmán y Jorge Ocampo Candiani. 175Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018

NOTICIAS Durante la AAD Meeting en San Diego, California, revista Skin Appendage Disorders During the AAD Meeting in San Diego, California, Skin Appendage Disorders Magazine Con motivo de la reunión anual de la American Aca- demy of Dermatology hubo una reunión del Comité Editorial de la novedosa y exitosa revista Skin Appenda- ge Disorders, comandada por Antonella Tosti. Estuvieron presentes, entre otros, los doctores Lidia Rudnicka, Ro- bert Baran y Daniel Asz-Sigall. Figura 1. Grupo de la revista Skin Appendage Disorders, destacamos a las doctoras Figura 2. El doctor Asz-Sigall durante su presentación Antonella Tosti y Lidia Rudnicka en la primera fila, y en la parte posterior a Robert en la aad, en San Diego, California. Baran de Francia y Daniel Asz-Sigall de México.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018176

DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO DermatologíaCMQ2018;16(2):177-178Quiz / TriquilemomasQuiz / TrichilemmomaHector Cantú-Maltos,1 Paola Flores-Gavilán,2 Gabriela Olivo-Arroyo,3 Alfonsina Ávila-Romay,3 Sonia Toussaint-Caire4 yMaría Elisa Vega-Memije41 Residente de tercer año, Dermatología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría.2 Residente de segundo año de dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.3 Dermatóloga, Derma Integral Médica Sur.4 Médico adscrito en dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.LRevisión células pluripotenciales en la epidermis, pueden presentar os triquilemomas (TL) son neoplasias foliculares be- distintos tipos de diferenciación como infundibular, de la nignas que tienen una diferenciación hacia la vaina vaina radicular externa y de glándula sebácea.11radicular externa del epitelio de la unidad pilosebácea,y fueron descritos por primera vez por Headington y Los TL de inicio en la infancia usualmente se pre-French en 1962.1,6 sentan con una o más lesiones, con aparición de otras más conforme el niño crece. Este aumento gradual en Pueden ocurrir en cualquier raza y no tienen predi- el número de las lesiones puede favorecer que se omita ellección de sexo. Ocurren sobre todo en adultos (de 20 a diagnóstico.780 años), pero han sido reportados tan tempranamentecomo a los cuatro años.8 Recientemente se han descrito las características der- matoscópicas de los TL: las estructuras rojas iris-like Los TL pueden ocurrir como neoformaciones de as- (vasos lineales periféricos radiales, con engrosamientopecto papular solitarias y esporádicas que usualmente se distal, adquiriendo forma de triángulos), áreas blanque-presentan en la cara, incluyendo la nariz y los párpados, cinas brillantes rodeando estos vasos y masas centralesde 1 a 5 cm o como múltiples lesiones faciales casi siem- hiperqueratósicas.5pre asociadas al síndrome de Cowden (SC), el cual resultade una mutación en el gen supresor tumoral homólogo de Clínicamente los TL son indistinguibles de otros tu-fosfatasa y tensina (PTEN), y se trata una enfermedad mores de anexos benignos, por tanto, el estudio histopa-rara autosómica dominante caracterizada por múltiples tológico es vital para el diagnóstico. Histológicamente loshamartomas y riesgo incrementado de cáncer de mama, TL muestran una neoformación epitelial de patrón lobu-tiroideo y endometrial.1-3,8,10 lar, conformada por células escamosas dependientes de la epidermis, y que crece hacia la dermis. La superficie de Aunque el SC es un síndrome raro, es importante reco- la lesión puede ser hiperqueratósica y a veces papiloma-nocerlo para que pueda realizarse el tamizaje oncológico tosa. Las células hacia el centro del lóbulo son pálidas,y el consejo genético. Los TL y las pápulas mucocutáneas PAS (+) y lábiles a la diastasa por los altos niveles depapilomatosas con frecuencia son de los primeros signos glucógeno intracelular, mientras que las células de la pe-de la enfermedad y la causa de consulta de los pacientes.3 riferia del lóbulo usualmente son basófilas con un arreglo en empalizada. El lóbulo entero está recubierto con una A pesar de que la teoría más aceptada sobre el origen membrana basal eosinófila que tiñe PAS (+).1,5,6del triquilemoma es que deriva de la vaina radicular ex-terna, su histogénesis continúa siendo controvertida, ya Entre los diagnósticos diferenciales se incluye el carci-que en algunas zonas presenta focos de queratinización de noma triquilemal, una neoplasia histológicamente invasi-tipo infundibular con gránulos de queratohialina y estruc- va, de células claras atípicas compuesta por queratinoci-turas tipo glándula sebácea. Esto se ha logrado con el uso tos anexiales y que está en continuidad con la epidermisde inmunohistoquímica utilizando distintas citoquerati- o el epitelio folicular. Sin embargo, éste se presenta ennas (CK), encontrando positividad en todo el parénquima zonas fotoexpuestas de pacientes de edad avanzada, sintumoral para CK14 y en células suprabasales para CK15 y 16, predilección de sexo y asociada a fotodaño.4y negatividad para CK1, 10, 17 y 19. Con estos hallazgos,algunos autores sugieren que el triquilemoma deriva de En 1990 Hunt y colaboradores describieron una va- riante pseudomaligna de triquilemoma, a la que designa-Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 177

DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO ron triquilemoma desmoplásico (TD), por la presencia de Conclusiones un estroma desmoplásico (esclerótico) central (o más rara- El triquilemoma es una lesión benigna. El tratamiento mé- mente periférico), en el que los lóbulos epiteliales progre- dico no es necesario. Por razones cosméticas o si el diá- sivamente se adelgazaban y formaban cordones angulares metro de la lesión es mayor a 2 cm o persiste por más de con una apariencia pseudoinvasiva que simula carcinomas cuatro a seis semanas, puede removerse quirúrgicamente.7 espino o basocelulares. Además, Martínez-Ciarpaglini y colaboradores han reportado una variedad desmoplásica BIBLIOGRAFÍA pigmentada; sin embargo, la presencia de áreas adyacen-    1. Emerson Maher E y Vidal C, Trichilemmoma, Cutis 2015; 96(2):104-6. tes típicas de TL convencional o CBC son la característica    2. Al-Zaid T, Ditelberg J, Prieto V et al., Trichilemmomas show loss of más útil para evitar errores en el diagnóstico.6 PTEN in Cowden syndrome but only rarely in sporadic tumors, J Cuta- En otros estudios se ha encontrado que la mutación neous Pathol 2012; 39(5):493-99. somática de PTEN es rara en TL esporádicos, y la de-    3. Jin M, Hampel H, Pilarski R et al., Phosphatase and tensin homolog mostración de la pérdida completa de PTEN en TL por immunohistochemical staining and clinical criteria for Cowden syn- inmunohistomarcación es altamente sugestiva de asocia- drome in patients with trichilemmoma or associated lesions, Am J ción con SC. Por tanto, la inmunomarcación para PTEN Dermatopathol 2013; 35(6):637-40. en TL puede ser útil en el tamizaje de TL en asociación    4. Lai T, Huilgol S, James C et al., Trichilemmal carcinoma of the upper con SC, pero se debe usar en el contexto de otros crite- eyelid, Acta Ophthalmologica Scandinavica 2003; 81(5):536-8. rios mayores y menores, antecedentes heredofamiliares    5. Lozano-Masdemont B, Lara Simón I y López L, Características der- y genotipificación germinal de PTEN para confirmar el matoscópicas del triquilemoma facial, Actas Dermo-Sifiliográficas 2017; diagnóstico de SC.2 108(9):863-4.    6. Martínez-Ciarpaglini C y Monteagudo C, Pigmented desmoplastic tri- Además, tumores completa o parcialmente diferen- chilemmoma, J Cutaneous Pathol 2016; 43(6):535-7. ciados hacia la vaina radicular externa del folículo pilo-    7. Ng D, Trichilemmoma in childhood, J Pediatric Health Care 2016; so, como el triquilemoma, triquilemoma desmoplásico, 30(5):491-4. queratosis triquilemal, panfoliculoma quístico o el tumor    8. Hammami H, Benmously R, Badry T et al., Atypical clinical appearance triquilemal proliferante, se ha reportado que expresan fo- and localization of trichilemmoma. A case report, Pathologica 2009; cal o difusamente CD34. Otros autores han encontrado la 101:133-4. pérdida de CD34 en tumores malignos, y este marcador    9. Tardío J, CD34-reactive tumors of the skin. An updated review of an ha sido de utilidad en el diagnóstico, particularmente en ever-growing list of lesions, J Cutaneous Pathol 2009; 36(1):89-102. la diferenciación del triquilemoma desmoplásico de otros 10. Tsai J, Huang W, Jhuang J et al., Frequent activating HRAS mutations in tumores cutáneos con estroma colagenoso denso.9 trichilemmoma, Br J Dermatol 2014; 171(5): 1073-77. 11. Kurokawa I, Nishijima S, Kusumoto K et al., Trichilemmoma: an im- munohistochemical study of cytokeratins, Br J Dermatol 2003; 149: 99-104.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 16 / Número 2 n abril-junio 2018178

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II CONGRESOINTERNACIONALPELO Y UÑA201926-28 de Septiembre www.congresopeloyuna.mx

La Sociedad Mexicana de Dermatología y la Sociedad Mexicana de Tricologia Invitan al II CONGRESO INTERNACIONALSEDE PELO Y UÑASalón Olmeca 4CIEC WTC 2019Centro Internacional de Exposiciones y ConvencionesWTCINFORMES 26-28 deSociedad Mexicana de Dermatología SeptiembreWorld Trade Center Ciudad de México.Montecito 38, piso 35, oficina 20, Colonia NápolesDel. Benito Juárez, C.P. 03810, CDMX.Teléfonos: 01 (55) 9000 5551 01 (55) 9000 5552Email: [email protected] [email protected] WEBwww.congresopeloyuna.mx