Dermatologìa Cosmètica, Mèdica y Quirúrgica

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC Volumen 17 / Número 4 / octubre-diciembre 2019 [email protected] Publicación auspiciada por el Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología Registrada en el directorio de revistas de Latindex www.latindex.org Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en dgb.unam.mx/periodica.html Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases www.elsevier.com Indexada en IMBIOMED www.imbiomed.com

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 n Número 4 n octubre-diciembre 2019 Editores Jorge Ocampo Candiani Facultad de Medicina Hospital Universitario, UANL José Gerardo Silva Siwady Medipiel, Instituto de Dermatología Roberto Arenas Guzmán Hospital General Dr. Manuel Gea González Consejo editorial José Fernando Barba Gómez Instituto Dermatológico de Jalisco José Barba Rubio Fernando de la Barreda Becerril Hospital Ángeles Lomas Luciano Domínguez Soto Hospital General Dr. Manuel Gea González Jaime Ferrer Bernat Hospital Español María Teresa Hojyo Tomoka Hospital General Dr. Manuel Gea González Clemente Moreno Collado Hospital ABC León Neumann Schefer Clínica privada Eduardo David Poletti Vázquez Universidad Autónoma de Aguascalientes Julieta Ruiz Esmenjaud Clínica privada Julio César Salas Alanís Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León Oliverio Welsh Lozano Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León Coordinación y dirección comercial Lic. Teresa Pámanes Medipiel Servicios Administrativos Diseño y formación electrónica Pedro Molinero Quinta del Agua Ediciones Asesoría jurídica Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 17, Núm. 4, octubre-diciembre 2019, es una publicación trimestral editada por Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Av. Tabachines Núm. 102-Altos, Col. Torreón Jardín, C.P. 27200, Torreón, Coahuila, México, Tel.(871) 720-1537, www.dcmq.com. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo Núm. 04-2012-072514434000-203, otorgado por el Instituto Nacional del Derecho de Autor, ISSN: 2007-4174. Responsable de la última actualización de este número, Merkanet-Soluciones Web, Ramón García Enríquez, Blvd. Independencia Oeste 1759-6 Col. San Isidro, CP 27100, Torreón, Coahuila, México, fecha de última modificación, 28 de diciembre 2019. Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación. Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas, Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058. Correo electrónico: [email protected]. Para suscripciones llame al teléfono 52 (55) 5659 9416. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 228

México Ponzio, Humberto Rigel, Darrel Comité editorial Adame Miranda, Gilberto Ramos-e-Silva, Marcia Robins, Perry Alanís Ortega, Atalo Shiratsu, Ricardo Ruiz Esparza, Javier Anides Fonseca, Adriana Steiner , Denise Shapiro, Jerry Arellano Mendoza, María Ivonne Talhari, Sinesio Schwartz, Robert A. Asz-Sigall, Daniel Teiseira Gontijo, Gabriel Spencer, James Barba Gómez, Julio Canadá Tomecky, Kenneth J. Beirana Palencia, Angélica Carruthers, Alastair Tosti, Antonella Benuto Aguilar, Rosa Elba Carruthers, Jean Zaiac, Martin Boeta Ángeles, Leticia Lui, Harvey Francia Campos Macías, Pablo Pollack, Sheldon Bouhanna, Pierre Domínguez Cherit, Judith Chile Fournier, Pierre Durán McKinster, Carola Cabrera, Raúl Letesier, Serge Estrada Castañón, Roberto Guarda, Rubén Grecia Fierro, Leonel Hasson, Ariel Dasio Plakida, Dimitra Frías Ancona, Gabriela Honeyman, Juan Katsambas, Andreas Fuentes Sermeño, Isabel Ludivina Molgo, Montserrat Guatemala García, María Teresa Colombia Cordero, Carlos Garza Rodríguez, Verónica Acosta, Álvaro Chang, Patricia Gómez Flores, Minerva Chalela, Guillermo Villanueva, Carlos González González, Sergio Halpert, Evelyne India Gutiérrez Vidrio, Rosa María Duque, Hernán Jerajani, Hemangi Hernández Barrera, Nydia Roxana Falabella, Rafael Verma, Shyam Herz Ruelas, Maira Elizabeth Martínez Puentes, Juan Carlos Inglaterra Jaramillo Moreno, Gildardo Olmos, Edgar Barlow, Richard Lacy Niebla, Rosa María Páez, Elías Griffihs, Christopher Martínez Villareal, José Darío Costa Rica Hay, Roderick Mayrga Rodríguez, Jorge A. Hidalgo, Harry McGrath, John Moreno González, Jorge Jaramillo, Orlando Israel Mosqueda Taylor, Adalberto Ecuador Ginzburg, Alejandro Orozco Topete, Rocío Ollague, Kléver Landau, Marina Palacios López, Carolina Guadalupe Ollague Torres, José Italia Pérez Atamoros, Francisco Uruaga Pazmiño, Enrique Gelmetti, Carlo Saeb Lima, Marcela El Salvador Gianetti , Alberto Salas Alanís, Julio Carpio, Orlando Landi, Giorgio Saez de Ocariz, María del Mar Hernández Pérez, Enrique Marini, Leonardo Tarango Martínez, Victor M. España Rusciani, Luigi Toussaint Caire, Sonia Aizpun Ponzon, Miguel Lotti, Toriello M Vázquez Flores, Heriberto Alomar, Agustín Japón Vidrio Gómez, Norma Camacho, Francisco Miyachi, Yoshiky Camps Fresneda, Alejandro Líbano Internacional Díaz Pérez, J Luis Kibbi, Abdul-Ghani Ferrandiz, Carlos Noruega Alemania Ferrando, Juan Haneke, Eckart Fratila, Alina Grimalt, Ramón Panamá Podda, Maurizio Moreno, José Carlos Arosemena, Reynaldo Ruzicka, Thomas Sánchez Conejo-Mir, Julián Ríos Yuil, José Manuel Sattler, Gerhard Sánchez Viera, Miguel Paraguay Vilata, Juan José Guzmán Fawcett, Antonio Argentina Estados Unidos Perú Allevato, Miguel Abramovits, William Bravo, Francisco Cabo, Horacio Benedetto, Anthony Lazarte, Juan José Cabrera, Hugo Brauner, Gary Magill, Fernando Cordero, Alejandro Diegel, Daniel Portugal Costa Córdova, Horacio Draelos, Zoe Masa, Antonio Galimberti, Ricardo Elston, Dirk Picoto, Antonio Gatti, Carlos Fernando Field, Larry República Checa Kaminsky, Ana Florez, Mercedes Hercogova, Jana Larralde, Margarita Janniger, Camila K. República Dominicana Troielli, Patricia García, Carlos González de Bogaert, Luisa Goldberg, Leonard Guzmán de Cruz, Emma Bolivia Hanke, William Suiza De la Riva, Johnny Kerdel, Francisco Saurat, Jean Diez de Medina, Juan Carlos Maloney, Mary Uruguay Zamora, Juan Manuel Millikan, Larry Arévalo Brum, Alda Monheit, Gary Macedo, Néstor Brasil Nouri, Keyvan Venezuela Alchorne, Alicia Pandya, Amit González, Francisco Azulay, Luna Pariser, David Pasquali, Paola Costa, Izelda Parish, Jennifer Leigh Pérez Alfonzo, Ricardo Cunha, Paulo R. Parish, Lawrence Charles Piquero, Jaime Hexsel, Doris Pérez, Maritza Kadunc, Bogdana Victoria Rendón, Martha Le Voci, Francisco Lupi, Omar Machado, Carlos Perez Rosa, Ival Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 229

Índice Index Editorial From the Editors 232 Congreso Mundial de Dermatología para 2023: 232 2023 World Congress of Dermatology: A Failed un intento fallido pero una gran propuesta Attempt but a Great Proposal Angélica Beirana Angélica Beirana Artículos originales Original articles 233 Valoración del tratamiento de la hiperhidrosis y 233 Assessment of the Treatment of Hyperhidrosis and bromhidrosis axilar con tecnología microondas Axillary Bromhidrosis with Microwave Technology Maribel Serrano Coronado y Jaime Tufet Opi Maribel Serrano Coronado and Jaime Tufet Opi 240 Reconstrucción de defectos quirúrgicos por 240 Reconstruction of Surgical Defects due to subunidades estéticas en pacientes con cáncer de Aesthetic Subunits in Patients with Non-Melanoma piel no melanoma Skin Cancer Jessica Fernanda González Gutiérrez y Daniel Alcalá Pérez Jessica Fernanda González Gutiérrez and Daniel Alcalá Pérez 244 Abordaje diagnóstico y terapéutico actual 244 Current Diagnostic and Therapeutic Approach to de la dermatitis herpetiforme Dermatitis Herpetiformis César Jair Ramos Cavazos, Jorge Ocampo Candiani y César Jair Ramos Cavazos, Jorge Ocampo Candiani and Minerva Gómez Flores Minerva Gómez Flores Casos clínicos / Anexos cutáneos Clinical cases / Skin annexes 255 Sebaceoma: presentación de un caso y revisión de la 255 Sebaceoma: Case Report and Review of the Medical bibliografía médica Literature Ricardo Alberto Leal Vásquez, Alexandra Maza de Franco y Ricardo Alberto Leal Vásquez, Alexandra Maza de Franco and Carmen María Leal Calderón Carmen María Leal Calderón 258 Siringomas eruptivos variedad de células claras 258 Eruptive Syringomas Clear Cell Variety María Fernanda Ortega Springall, Amairani Manríquez María Fernanda Ortega Springall, Amairani Manríquez Robles, Anahí Castañeda Zárraga,Claudia Sáenz Corral, Robles, Anahí Castañeda Zárraga,Claudia Sáenz Corral, Sonia Toussaint Caire y María Elisa Vega Memije Sonia Toussaint Caire and María Elisa Vega Memije 262 Siringocistoadenoma papilífero de presentación atípica: 262 Atypical Presentation of Syringocystoadenoma Papilli- un caso en el área vulvar ferum on Vulva: A Case Report Andrea Patricia Endara Camacho, Stephanie Diane Turcios Andrea Patricia Endara Camacho, Stephanie Diane Turcios Santizo y María Elisa Vega Memije Santizo and María Elisa Vega Memije Casos clínicos / Neoplasia Clinical cases / Neoplasia 265 Carcinoma epidermoide de pene en paciente en trata- 265 Squamous Cell Carcinoma of the Penis in a Patient miento con adalimumab: reporte de un caso Treated with Adalimumab: A Case Report Carlos Tzalam Vega Nava, Luis Gerardo Vega González y Carlos Tzalam Vega Nava, Luis Gerardo Vega González and Dalia Marín Dalia Marín 269 Radiodermitis secundaria a fluoroscopía. 269 Secondary Radiodermatitis to Fluoroscopy. Reporte de un caso A Case Report Rosalba Muñoz Muñoz, Leticia Paulina Alfaro Orozco y Rosalba Muñoz Muñoz, Leticia Paulina Alfaro Orozco and Melissa Martínez Félix Melissa Martínez Félix 272 Quiste pilar proliferante: reporte de caso de larga 272 Proliferating Trichilemmal Cyst: Case Report with Long evolución Evolution Daniela A. Cisneros Poireth, Rocío Tovar Franco, Rocío Ortega Daniela A. Cisneros Poireth, Rocío Tovar Franco, Rocío Ortega Portillo, Leslie Lourdes Rodríguez Jiménez Anguiano2 María de Portillo, Leslie Lourdes Rodríguez Jiménez Anguiano2 María de Lourdes Morales Trujillo y Carlos Ruiz Rodríguez Lourdes Morales Trujillo and Carlos Ruiz Rodríguez 275 Siringomas vulvares. Presentación de un caso 275 Vulvar Syringomas. Case Report Damarys Florat Gutiérrez, Yaneisis Marrero Chávez y Damarys Florat Gutiérrez, Yaneisis Marrero Chávez and Kenia M. Rodríguez del Valle Kenia M. Rodríguez del Valle DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 230

Casos clínicos / Infecciones y parásitos Clinical cases / Infections and parasites 279 Tuberculosis cutánea diseminada por bcg en dos 279 Cutaneous Tuberculosis Disseminated by bcg in Two lactantes con inmunodeficiencia primaria Infants with Primary Immunodeficiency Diana Nunes González, Arnaldo Aldama Caballero, Victoria Diana Nunes González, Arnaldo Aldama Caballero, Victoria Rivelli, Diana Ozecoski Perín, José Pereira, Sarita Aguirre Rivelli, Diana Ozecoski Perín, José Pereira, Sarita Aguirre y Luis Celías and Luis Celías 284 Miasis cutánea asociada a carcinoma basoescamoso: 284 Cutaneous Myiasis Associated with Basosquamous reporte de un caso por Cochliomyia hominivorax Carcinoma: Case Report due to Cochliomyia hominivorax Lorenza María Luengo Fernández, Alfonsina Angélica Ávila Lorenza María Luengo Fernández, Alfonsina Angélica Ávila Romay, Fernando Guerrero Burgos, Lorena Moreno Ordaz y Romay, Fernando Guerrero Burgos, Lorena Moreno Ordaz and Laura Leyva Figueroa Laura Leyva Figueroa 288 Tuberculide nodular de la cara. Presentación de un 288 Nodular Tuberculid of the Face. Presentation of a caso clínico Clinical Case Edith Jiménez Arandia Edith Jiménez Arandia Desafío clínico patológico Pathological clinical challenge 292 Quiz 292 Quiz Julieta C. Corral Chávez, Ali C. Martínez Murillo, Julieta C. Corral Chávez, Ali C. Martínez Murillo, Carolina Hernández Zepeda, María Elisa Vega Memije Carolina Hernández Zepeda, María Elisa Vega Memije y Sonia Toussaint Caire and Sonia Toussaint Caire 294 ¿Cuál es su diagnóstico? 294 What is Your Diagnosis? Janet Eslava García Janet Eslava García Educación médica continua Continuous medical eductation 296 Lupus eritematoso sistémico: nefritis lúpica, 296 Systemic Lupus Erythematosus: Lupus Nephritis, A una complicación a descartar Complication to Dismiss León Felipe Ruiz-Arriaga, Luis Enrique Cano-Aguilar, León Felipe Ruiz-Arriaga, Luis Enrique Cano-Aguilar, Samantha Cruz-Meza, Juan Enrique Díaz-Greene y Samantha Cruz-Meza, Juan Enrique Díaz-Greene and Federico Leopoldo Rodríguez Weber Federico Leopoldo Rodríguez Weber 302 Cuestionario 302 Questionnaire Noticias News 303 Felicitaciones por libro 303 Congratulations for Book 304 Presentación del libro: Micología médica ilustrada 304 Book Presentation: Micología médica ilustrada 305 Itraconazol-suba en el X Congreso Nacional de 305 Itraconazol-suba at the X National Congress of Micología Médica organizado por la Asociación Medical Mycology Organized by the Mexican Mexicana de Micología Médica, A.C., en Oaxtepec, Association of Medical Mycology, A.C., on Oaxtepec, Morelos, 10-12 de octubre de 2019 Morelos, from October 10 to 12, 2019 306 Toma de protesta de la nueva directiva del 306 Oath Under Protest of the New Board of the Mexican Consejo Mexicano de Dermatología Council of Dermatology 307 Consejo Mexicano de Dermatología, A.C. 307 Mexican Council of Dermatology Convocatoria 2010 Call 2020 308 Agenda Aadémica de la SMC. 2019-2020 308 SMC Academic Agenda. 2019-2020 Nuevos productos New Products 312 Oleo® Cut DS / Oleo® Cut AC, Cesaretti Pharma 312 Oleo® Cut DS / Oleo® Cut AC, Cesaretti Pharma Immuno® Elios, Cesaretti Pharma Immuno® Elios, Cesaretti Pharma 313 Dermablade®, CDMLabs 313 Dermablade®, CDMLabs Pilopeptan® woman, CDMLabs Pilopeptan® woman, CDMLabs 309 Respuesta al Quiz 309 Quiz Answer 310 Respuesta a ¿Cuál es su diagnóstico? 310 What is Your Diagnosis? Answer Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 231

DermatologíaCMQ2019;17(4):232 Editorial Congreso Mundial de Dermatología para 2023: un intento fallido pero una gran propuesta 2023 World Congress of Dermatology: A Failed Attempt but a Great Proposal Con motivo de la propuesta de México como sede Dermatólogos Latinoamericanos (radla) 2018 y Derma- del próximo Congreso Mundial de Dermatología, jal 2018, y de forma permanente en la asociaciones mexi- en conjunto los dermatólogos mexicanos mostraron una canas de dermatología. gran unión, ya que hubo una colaboración unánime de la Sociedad Mexicana de Dermatología, la Academia Mexi- Se creó la página web www.wcd2023guadalajara.com y cana de Dermatología, la Sociedad Mexicana de Cirugía una cuenta en Facebook e Instagram, las cuales generaron Dermatológica y Oncológica y de la Sociedad Mexicana miles de visitas y apoyos. de Dermatología Cosmética y Láser, instituciones que presentaron la candidatura de la ciudad de Guadalajara Esperamos que en los siguientes años podamos de- como sede del Congreso Mundial de Dermatología para mostrar al mundo que nuestro país ha mejorado en segu- el año 2023. Se formó un comité integrado por los doc- ridad y conectividad, que ha ampliado su infraestructura tores Jorge Ocampo Candiani, Roberto Arenas Guzmán, hotelera y que es la mejor sede del mundo para este tipo Angélica Beirana, Linda García, José Fernando Barba de eventos de clase mundial. Gómez, Ricardo Quiñónez, Ivonne Arellano, Amelia Pe- niche y Francisco Pérez Atamoros. Asimismo, se contó Los miembros del comité aprovechamos este medio con el apoyo de la Oficina de Visitantes y Convenciones para agradecer de todo corazón el apoyo y cariño que de Jalisco, así como de la Expo Guadalajara y el Gobierno siempre sentimos de quienes creyeron y confiaron en del Estado de Jalisco. nuestro proyecto. A todos ellos les estaremos eternamente agradecidos. Ahora nos toca apoyar la realización exito- Se partió de la idea de que en el año 2023 los dermató- sa del Congreso de Singapur 2023 y que la dermatología logos de México dieran la bienvenida a los dermatólogos mexicana siga brillando y teniendo la presencia y el lugar del mundo con los brazos abiertos, y brindar un programa que se ha ganado en los últimos años. científico de primer nivel con prestigiosos maestros de la dermatología mexicana e ibero-latinoamericana, además Aprovechamos para expresar nuestro reconocimiento de tener la oportunidad de dar a conocer la inmensa ri- al doctor Jorge Ocampo Candiani por su gran trabajo al queza de nuestra cultura. conducir estas actividades, así como la demostración de su liderazgo internacional. Tal vez éste fue un intento Durante los últimos meses se promovió activamen- fallido, pero no tenemos duda de que fue una gran pro- te nuestra candidatura en los eventos más relevantes de puesta, con un excelente trabajo de equipo y una demos- nuestra especialidad: Academia Americana de Dermato- tración al mundo y a los propios mexicanos de que po- logía (aad) 2018 y 2019, Academia Europea de Derma- demos trabajar en conjunto y unir nuestros esfuerzos en tología (aed) 2017 y 2018, Colegio Ibero-Latinoameri- bien de la dermatología mexicana. cano de Dermatología (cilad) 2018, Reunión Anual de Dra. Angélica Beirana Presidente de la smd DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 232

ARTÍCULOS ORIGINALES DermatologíaCMQ2019;17(4):233-239 Valoración del tratamiento de la hiperhidrosis y bromhidrosis axilar con tecnología microondas Assessment of the Treatment of Hyperhidrosis and Axillary Bromhidrosis with Microwave Technology Maribel Serrano Coronado1 y Jaime Tufet Opi1 1 Médico cirujano. Clínica Tufet, Barcelona, España Fecha de aceptación: junio, 2019 RESUMEN ABSTRACT Antecedentes: la hiperhidrosis y la bromhidrosis son trastor- Background: hyperhidrosis and bromhidrosis are disorders nos relacionados con la sudoración excesiva, generalizada o related to excessive, generalized or local sweating, that can have local, que pueden llegar a tener un efecto significativo en la a significant impact on the quality of life of patients who suf- calidad de vida de los pacientes que las padecen. Existen varios fer from them. There are several treatments, both topical and tratamientos tanto tópicos como invasivos, con efectos per- invasive, with permanent or transitory effects. In recent years, manentes o transitorios. En los últimos años la tecnología de microwave technology has been presented as a non-invasive microondas se presenta como un procedimiento no invasivo, procedure with permanent effects and few side effects. con resultados permanentes y con escasos efectos secundarios. The objective of this study was to evaluate the efficacy, El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia, seguri- safety and degree of patient satisfaction, of the treatment of dad y grado de satisfacción de los pacientes del tratamiento hyperhidrosis and axillary bromhidrosis by using microwave de hiperhidrosis y bromhidrosis axilar mediante la tecnología technology. de microondas. Material and method: prior to the treatment, patients were Material y método: antes del tratamiento los pacientes fue- diagnosed by the Hyperhidrosis Disease Severity Scale (hdss), ron diagnosticados mediante la Hyperhidrosis Disease Severity the Minor test and they made a subjective assessment of their Scale (hdss) y el test de Minor, y realizaron una valoración sub- level of sweating. Subsequently they underwent a single micro- jetiva de su nivel de sudoración. Posteriormente se sometieron wave session and were followed for one, three, six and twelve a una única sesión de microondas y se les dio seguimiento du- months. rante uno, tres, seis y doce meses. Results: throughout the follow-up period, an average of Resultados: a lo largo del periodo de seguimiento, un prome- 49.88% of patients reported a subjective improvement of hy- dio de 49.88% de los pacientes reportaron una mejora subje- perhidrosis and 95% with respect to bromhidrois. The 80.40% tiva de la hiperhidrosis, y 95% con respecto a la bromhidrosis. of patients showed their satisfaction after comparing the re- El 80.40% mostró su satisfacción tras comparar los resultados sults of their previous level of sweating and after one year of de su nivel de sudoración anterior y después de un año de tra- treatment. All side effects were resolved in a time not exceed- tamiento. Todos los efectos secundarios se resolvieron en un ing 10 weeks. tiempo no superior a 10 semanas. Conclusions: microwave technology proves to be an effec- Conclusiones: la tecnología microondas ha demostrado que tive and lasting treatment in a single session for hyperhidrosis es un tratamiento eficaz y duradero en una única sesión para la and/or axillary bromhidrosis. hiperhidrosis y/o bromhidrosis axilar. Keywords: axillary hyperhidrosis, axillary bromhidrosis, microwave Palabras clave: hiperhidrosis axilar, bromhidrosis axilar, tecnología technology, axillary glands. microondas, glándulas axilares. CORRESPONDENCIA Maribel Serrano Coronado n [email protected] n Teléfono: 9345 90344 08008 Barcelona, España Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 233

ARTÍCULOS ORIGINALES LIntroducción aparición de nódulos a nivel axilar a los siete a quince a hiperhidrosis es una condición caracterizada por días, hematomas en los lugares de punción del anestési- sudor excesivo, que puede ser generalizada o local. co, enrojecimiento debido al procedimiento de succión, La hiperidrosis primaria suele ser local y afecta, general- o pérdida permanente del vello axilar al actuar también mente de forma simétrica, a una o más áreas del cuer- sobre el folículo piloso,7 los cuales se resuelven al cabo po, con predominio por las palmas de las manos, las de unas semanas. La sudoración compensatoria se pro- axilas, las plantas de los pies, o la cara.1 Su origen es duce excepcionalmente, ya que las glándulas sudoríparas idiopático, aunque se sugiere que puede ser resultado de axilares suponen 3% del total corporal, y con esta técni- una hiperactividad del sistema simpático. Tiene una inci- ca únicamente se elimina alrededor de 66.6% de dichas dencia de aproximadamente 3% y suele aparecer entre los glándulas. 25 a 64 años de edad.2 La hiperhidrosis secundaria suele ser generalizada, afecta a todo el cuerpo y su origen es El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia del una causa subyacente como un trastorno infeccioso, en- tratamiento de la hiperhidrosis y la bromhidrosis axilar docrino o neurológico.3 mediante la tecnología de microondas, a partir de la valo- ración subjetiva de los pacientes después del tratamiento Por otra parte, la bromhidrosis se caracteriza por el durante un periodo de seguimiento de un año. mal olor corporal y está estrechamente relacionada con la sudoración excesiva. En la axila, se cree que Corynebacte- Material y método rium tiene una implicación importante en la biotransfor- mación de secreciones naturales inodoras en moléculas Diseño del estudio olorosas volátiles.4 Se trata de un estudio retrospectivo, unicéntrico, abierto, llevado a cabo en la Clínica Tufet (Barcelona, España). Se Estos trastornos pueden llegar a tener un efecto signi- incluyó a hombres y mujeres, entre 18 y 65 años, con diag- ficativo en la calidad de vida y en las cargas profesionales, nóstico de hiperhidrosis y/o bromhidrosis axilar demos- sociales y emocionales de quien los padece.5 Ante esta trada por la Hyperhidrosis Disease Severity Scale (hdss). situación se han llevado a cabo estudios de eficacia con nuevos tratamientos que tienen mínimos efectos secun- El estudio se realizó de acuerdo con los principios es- darios. Las opciones para el manejo de la hiperhidrosis tablecidos en la versión revisada actual de la Declaración incluyen el tratamiento tópico con cloruro de aluminio y de Helsinki con la Buena Práctica Clínica (bpc), y en medicamentos anticolinérgicos orales, los cuales son su- cumplimiento de todas las leyes aplicables y los requisitos ficientes en la mayoría de los casos de leves a moderados. reglamentarios relevantes para el uso de dispositivos en Las inyecciones de toxina botulínica A,6 la simpatectomía España. Los registros de materias individuales se mantu- y la escisión local también son métodos muy efectivos, vieron en los documentos de fuentes del investigador, y pero se reservan para los casos que son resistentes a la el cuaderno de recopilación de datos no incluyó ningún terapia conservadora, aunque no están exentos de efectos dato personal. secundarios, como la sudoración compensatoria tras una simpatectomía transtorácica endoscópica.7 Criterios de inclusión: hombre o mujer entre 18 a 65 años, diagnóstico de hiperhidrosis con una puntuación en Desde hace algunos años a estos tratamientos se les ha la escala hdss entre 2 y 4. sumado la tecnología basada en la emisión de microon- das,8 con la que se han reportado buenos resultados en es- Criterios de exclusión: paciente portador de marcapa- tudios realizados para tratar el sudor axilar.9-11 Se trata de sos, embarazo o lactancia. un procedimiento local, no invasivo, que emplea energía no ionizante con una frecuencia de 5 800 MHz. Imple- Protocolo del estudio menta varias características en su diseño para dispensar Después de aceptar su participación en el estudio y cum- energía con precisión a la profundidad donde se encuen- pliendo los criterios de inclusión, los pacientes se some- tran las glándulas sudoríparas (situadas entre 2 y 5 mm de tieron a una única sesión de microondas mediante el dis- profundidad)7 y producir una termólisis de las glándulas positivo MiraDry® (Miramar Labs, Santa Clara, CA) que ecrinas y apocrinas que las elimina de forma permanente, utiliza la tecnología miraWave®. y en consecuencia reduce el volumen de sudor y mal olor. El sistema está diseñado para ser usado por profesio- Los efectos secundarios que se pueden presentar des- nales médicos en un centro preparado adecuadamente. pués del tratamiento son edema y/o dolor más o menos Para tratar la sudoración excesiva, de forma superficial, intenso durante los tres días posteriores, inflamación y local y no invasiva, en los tejidos blandos de la axila se aplican cantidades precisas de microondas con una fre- DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 234

MARIBEL SERRANO CORONADO Y COL. HIPERHIDROSIS Y BROMHIDROSIS AXILAR cuencia de 5.8 GHz. Mientras se aplican las microondas, paciente para determinar la plantilla que se debe utilizar, el dispositivo protege la superficie tisular con un sistema lo que condicionará el número y lugar de los puntos de de refrigerante de contacto activo. Consta de una conso- impacto. Posteriormente se debe proceder a la adminis- la con un cuerpo principal y pantalla táctil, una punta tración de anestesia en forma tumescente (solución de bioTip y una pieza de mano. Klein) a través de cuatro puntos de entrada. Este tipo de anestesia permite trabajar con mayor eficacia y seguri- Procedimientos previos al tratamiento dad, y con una menor cantidad de anestésico del que se Escala hdss adaptada al español: escala en la que el pa- precisa cuando se utiliza la técnica de punto por punto de ciente debe catalogar su hiperhidrosis escogiendo una de anestesia. El volumen varía de 70 a 130 ml de solución por las siguientes afirmaciones: axila, dependiendo del tamaño de la misma. • Puntuación 1: Mi sudoración nunca es notable y no in- Una vez que la zona está anestesiada, se aplica la pieza terfiere con mis actividades diarias. de mano en los puntos predeterminados por la plantilla. En el dispositivo se pueden elegir diferentes tipos de in- • Puntuación 2: Mi sudoración es tolerable, pero a veces tensidades (1 a 5), donde la de máxima intensidad (nivel 5) sí interfiere con mis actividades diarias. es la de mayor éxito, y las de intensidad más baja se reser- van para el área superior de la axila, para evitar dañar de • Puntuación 3: Mi sudoración apenas es tolerable y con forma accidental el plexo braquial. Los niveles de energía frecuencia interfiere con mis actividades diarias. determinan el volumen y la profundidad del tratamiento terapéutico, preservando al mismo tiempo la mayor parte • Puntuación 4: Mi sudoración es intolerable y siempre de la dermis. Los niveles de energía se deben determinar interfiere con mis actividades diarias. con base en la cantidad de grasa subcutánea, la sensibili- dad y el resultado deseado. La pieza de mano actúa sobre De acuerdo con la puntuación obtenida, se clasifica como un área de 10 × 30 mm, por lo que, dependiendo del ta- hiperhidrosis severa de 3 a 4, hiperhidrosis moderada 2, y maño axilar, requiere un tiempo de tratamiento por axila ausencia de hiperhidrosis 1. de entre 30 a 45 minutos. Test Minor: es la prueba más usada en la práctica clíni- Como sistema de seguridad y para aumentar la eficacia ca y se basa en la coloración que adquiere la piel cuando y proteger la dermis, el dispositivo utilizado cuenta con el sudor de la zona de estudio se pone en contacto con un sistema de succión y enfriamiento de la piel. Durante ciertas sustancias químicas (solución de yodo seguida de el ciclo de tratamiento, un fluido refrigerante pasa a tra- almidón de maíz). La solución se torna de color azulado vés de una cámara en contacto con la piel, resguardan- en las zonas donde hay mayor sudoración. Permite locali- do la epidermis y la dermis superior del exceso de calor. zar las áreas de máxima transpiración, así como valorar el Mediante este procedimiento se protegen las estructuras resultado tras el tratamiento. más profundas que las glándulas sudoríparas contra las lesiones por calor. Asimismo, se logra una penetración Valoración subjetiva del nivel de satisfacción: esta va- limitada adaptando la frecuencia y la estructura de la an- loración se realiza eligiendo la frase que más se ajusta y tena, de manera que la energía de microondas radiada se que tiene una puntuación asignada de 0 a 10: enfoque en la interfaz dérmica/hipodérmica. • 0: No estoy contento, el tratamiento no me ha funcio- La energía se administra durante aproximadamente 30 nado. segundos, seguido de un lapso de 20 segundos después del enfriamiento. Al finalizar, se libera el vacío y el cese • 1-4: Poco contento, el tratamiento me ha funcionado de la señal de audio indica el final del ciclo de tratamien- poco. to. El operador mueve la pieza de mano a la siguiente área de tratamiento adyacente y el proceso se repite. • 4-6: Medio contento, el tratamiento me ha funcionado medianamente. Después del tratamiento Posterior al tratamiento a los pacientes se les prescriben • 6-8: Contento, el tratamiento me ha funcionado. antiinflamatorios, como dexametasona o ibuprofeno, y • 9-10: Estoy muy contento, el tratamiento ha cumplido packs de frío local. Asimismo, se les recomienda que utilicen jabón antiséptico para lavar la zona, no acudir todas mis expectativas. a piscinas, balnearios, saunas o la playa, y que durante Protocolo de tratamiento Se trata de un procedimiento local, no invasivo y de ac- ción prolongada, su uso no está indicado para el trata- miento de la hiperhidrosis en relación con otras áreas del cuerpo. En primer lugar se debe medir la axila del Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 235

ARTÍCULOS ORIGINALES los cuatro días posteriores al tratamiento no realicen Evaluaciones previas al tratamiento ejercicio. El diagnóstico inicial fue de hiperhidrosis primaria en 42 pacientes (91.32%), de los cuales 17 (40.47%) presen- Seguimiento de los pacientes taban bromhidrosis concomitante. Un paciente (2.17%) Se evaluó la eficacia y seguridad del tratamiento al cabo fue diagnosticado con hiperhidrosis secundaria a conse- de uno, tres, seis y doce meses después de éste. Las visi- cuencia de una cirugía. Tres pacientes (6.51%) tuvieron tas de seguimiento incluyeron la valoración subjetiva por diagnóstico de bromhidrosis sin hiperhidrosis. El 26.09% parte del paciente de la efectividad del tratamiento y se de los pacientes (n = 12) tenía antecedentes familiares de registraron todos los efectos adversos. Al final de los 12 hiperhidrosis. meses se le pidió a todos los pacientes que llenaran un cuestionario de satisfacción. Respecto de los tratamientos a los que se habían so- metido previamente los pacientes, los porcentajes fueron: Evaluación de los datos 34.78 (n = 16) antitranspirantes tópicos, 10.87 (n = 5) inyec- Las variables analizadas fueron: sexo, edad, anteceden- ciones de bótox, 2.17 láser, 2.17 (n = 1) simpatectomía, 2.17 tes familiares de hiperhidrosis, tratamientos previos, tipo (n = 1) anticolinérgicos orales, y 47.82 (n = 22) no había de hiperhidrosis, valoración subjetiva del paciente con recibido ningún tratamiento. respecto al resultado del tratamiento, satisfacción global, efectos secundarios al tratamiento y la duración de los Evaluaciones al cabo de un año mismos. A continuación presentamos el promedio de la valora- ción subjetiva del resultado del tratamiento por parte del Análisis estadístico paciente a partir de las puntuaciones obtenidas en las vi- A menos que se indique lo contrario, las variables cuanti- sitas de seguimiento: tativas se describen como la media ± desviación estándar (de), mientras que las variables categóricas se describen • De los pacientes tratados por hiperhidrosis, 20.93% como porcentaje. (n = 9) valoró el resultado del tratamiento entre 1 y 4, “poco contento, el tratamiento me ha funcionado Resultados poco”; 51.16% (n = 22) entre 4 y 6, “medio contento, En el estudio participaron un total de 46 pacientes, 20 el tratamiento me ha funcionado medianamente”; y mujeres (43.48%) y 26 hombres (56.52%), con un rango de 27.9% (n = 12) entre 6 y 8, “contento, el tratamiento edad entre 18 a 65 años. me ha funcionado” (figuras 1 y 2). Por lo que 79.06% (n = 34) de los pacientes percibieron una mejora subje- 7Valor promedio de la valoración subjetiva en las visitas de seguimiento 6 5 4 3 2 1 0 1 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25 27 29 31 33 35 37 39 41 43 Pacientes Figura 1. Promedio de la valoración subjetiva de los pacientes tratados por hiperhidrosis del nivel de satisfacción por el resultado del tratamiento a lo largo del periodo de seguimiento (uno, tres, seis y doce meses). DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 236

MARIBEL SERRANO CORONADO Y COL. HIPERHIDROSIS Y BROMHIDROSIS AXILAR 27.90% 20.93% 9.09%  6-8 90.91%  9-10  1-4  4-6  6-8 51.17% Figura 2. Valoración subjetiva de los pacientes tratados por hiperhidrosis al final Figura 4. Valoración subjetiva de los pacientes tratados por bromhidrosis al final del periodo de seguimiento (porcentaje). del periodo de seguimiento (porcentaje). tiva después del tratamiento. El valor promedio de la El valor promedio de la valoración subjetiva fue de 9.5 ± 0.58 sobre 10. valoración subjetiva fue de 4.99 ± 0.81 sobre 10. • El promedio de respuesta para ambos tratamientos fue • Respecto de los pacientes tratados por bromhidrosis, de 89.53%. 9.09% (n = 2) valoró el resultado del tratamiento entre En la encuesta de satisfacción realizada al final del pe- riodo de seguimiento (12 meses), 79% de los pacientes se 6 y 8, “contento, el tratamiento me ha funcionado”; y mostraron muy satisfechos, 15% satisfechos, 6% poco satis- fechos y ningún paciente se mostró insatisfecho (figura 5). 90.9% (n = 20) entre 9 y 10, “estoy muy contento, el tratamiento ha cumplido todas mis expectativas” (figu- ras 3 y 4). Por lo que 100% (n = 22) de los pacientes per- cibieron una mejora subjetiva después del tratamiento. Valor promedio de la valoración subjetiva 11 en las visitas de seguimiento 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 1 2 3 4 5 5 7 6 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 Pacientes Figura 3. Promedio de la valoración subjetiva de los pacientes tratados por bromhidrosis del nivel de satisfacción por el resultado del tratamiento a lo largo del periodo de seguimiento (uno, tres, seis y doce meses). Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 237

ARTÍCULOS ORIGINALES 0%  Muy satisfecho aplicación al tratamiento de estos trastornos es relativa- 6%  Satisfecho mente reciente, ya se dispone de resultados de estudios  Poco satisfecho aleatorizados y a largo plazo que avalan su eficacia y se- 15%  Insatisfecho guridad.9,10 79% En el estudio ciego y aleatorizado de Glaser y cola- boradores9 se comparó un grupo de tratamiento activo Figura 5. Resultado de la encuesta de satisfacción del paciente realizada a los (n = 81) frente a un grupo al que se le simuló el trata- 12 meses del tratamiento. miento (n = 39). La eficacia en el grupo de tratamiento activo, definida como la reducción a la puntuación 1 o 2 Datos de seguridad de la hdss, al cabo del año de seguimiento fue de 74.75% Los efectos adversos reportados fueron: 100% (n = 46) de (promedio de todos los resultados obtenidos en las visitas los pacientes presentaron edema; 95.65% (n = 44) tuvie- de seguimiento). Asimismo, el porcentaje de reducción ron hematomas en las zonas de punción de la anestesia; >50, valorado mediante gravimetría, fue de 72.67 al cabo 69.56% (n = 32) nódulos subcutáneos; 65.21% (n = 30) de seis meses. Los eventos adversos fueron leves y se re- mostraron alteración de la sensibilidad local; y 2.17% solvieron por sí mismos. (n = 1) cordón fibroso axilar. Los efectos secundarios se resolvieron en un lapso de una a diez semanas, depen- En el primer informe de seguimiento del estudio a diendo de la severidad (tabla 1). largo plazo de Lupin y colaboradores,10 obtuvieron una eficacia del tratamiento, definida como la reducción a Discusión la puntuación 1 o 2 de la hdss, de 96.55% (n = 26) a los La tecnología de microondas cumple los requisitos de- 12 meses y de 98.19% (n = 19) a los 24 meses. En este estu- seables para el tratamiento de la hiperhidrosis ya que es dio también se evaluó la calidad de vida de los pacientes focalizable, no invasiva, de acción prolongada y con efec- mediante el Dermatology Life Quality Index (dlqi), con tos adversos mínimos. En nuestro estudio los pacientes el que también se valoró el efecto del tratamiento como la de ambos grupos reportaron un porcentaje promedio de reducción superior o igual a 5 puntos. Los resultados ob- respuesta de 89.53. Aun cuando es una tecnología cuya tenidos tuvieron un promedio de 72.67% a los 24 meses. Un año después del tratamiento, todos los efectos secun- Tabla 1. Efectos secundarios y tiempo de remisión de darios (excepto la pérdida de pelo en la axila) se resolvie- los síntomas ron. Ningún paciente presentó nuevos efectos secunda- rios durante el segundo año. Las diferencias en cuanto a Efectos secunda- Número % Duración de eficacia entre ambos estudios quizá se deba a la diferencia en el número de pacientes. rio de 100 los síntomas pacientes 95.65 En el estudio de Hong y colaboradores,8 en el que Edema 69.56 (semanas) participaron 31 pacientes y lo completaron 26, obtuvie- Hematoma 46 65.21 1-1,4 ron unos resultados de eficacia, según la reducción a la Nódulos subcutáneos 44 1 puntuación 1 o 2 en la hdss, entre 74.3-99.2% en un segui- Alteración de 32 2.17 8-10 miento de un año y un porcentaje de reducción de dlqi sensibilidad local 30 0 8-10 superior o igual a 5 en la puntuación entre 66.3-99.9%. Cordón fibroso axilar Estos autores también observaron que el tratamiento Eczema 1 5 afectaba el olor de las axilas. El porcentaje de pacientes 0 - que reportaron su olor corporal como no perceptible al cabo de 12 meses de seguimiento fue de 68.55. La eficacia del tratamiento no pareció variar con el número de pro- cedimientos y los eventos adversos a corto plazo relacio- nados con la terapia generalmente fueron menores. Los más frecuentes fueron edema, eritema y molestias locales posteriores al tratamiento, y se resolvieron rápidamente después de la terapia. En nuestro estudio, la valoración de la eficacia la rea- lizaron los pacientes en cada visita de seguimiento me- diante la puntuación subjetiva que otorgaron a los re- DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 238

MARIBEL SERRANO CORONADO Y COL. HIPERHIDROSIS Y BROMHIDROSIS AXILAR sultados percibidos después del tratamiento. Estos datos te, se deberían realizar estudios para valorar la duración son importantes ya que la percepción de los paciente nos de los efectos del tratamiento a lo largo del tiempo, con el ayuda a mejorar los procedimientos, la explicación que fin de diseñar el protocolo más adecuado para el mante- se les da antes de iniciar el tratamiento y las expectativas nimiento de dichos resultados. que se les pueden ofrecer sobre los resultados esperados. La valoración promedio de nuestros pacientes fue supe- Asimismo, dada nuestra experiencia con ambos trata- rior en el grupo tratado por bromhidrosis, donde 100% mientos y a la vista de los resultados, consideramos que de ellos percibieron el tratamiento como positivo, frente el tratamiento con microondas puede ser el más indicado a 79.06% de los pacientes tratados por hiperhidrosis que por su durabilidad y costo-beneficio, en comparación con percibieron que el tratamiento les había proporcionado la toxina botulínica a nivel axilar. alguna mejoría. Las diferencias podrían deberse a la disi- militud en el número de pacientes de cada grupo. Agradecimientos Los autores agradecen especialmente a la Sra. Cristina A pesar de que la valoración subjetiva realizada en Martínez por su colaboración en este trabajo, así como al nuestro estudio no utiliza la misma escala que los ante- equipo de i2e3. riormente descritos, los resultados globales son similares y orientan sobre el grado de satisfacción percibida por BIBLIOGRAFÍA el paciente, lo que se traduce en la efectividad del tra-    1. Atkins JL y Butler PEM, Hyperhidrosis: a review of current manage- tamiento. A partir del promedio de los datos obtenidos en los estudios de los equipos de Glaser9 y Lupin10 en las ment, Plast Reconstr Surg 2002; 110(1):222-8. mismas visitas que en nuestro estudio (uno, tres, seis y    2. Haider A y Solish N, Focal hyperhidrosis: diagnosis and management, doce meses), los resultados promedio de eficacia fueron de 74.75% para Glaser y de 96.55% para Lupin. Si los com- cmaj 2005; 172(1):69-75. paramos con el promedio del valor subjetivo de eficacia    3. Stolman LP, Hyperhidrosis: medical and surgical treatment, Eplasty obtenido por los pacientes de nuestro estudio, que fue de 79.06%, vemos que la cifra es similar a la obtenida en el 2008; 8:e22. estudio con mayor número de pacientes.    4. James AG, Austin CJ, Cox DS, Taylor D y Calvert R, Microbiological En el caso del tratamiento de la bromhidrosis, en el es- and biochemical origins of human axillary odour, fems Microbiol Ecol tudio de Hong y colaboradores8 el 68.55% de los pacientes 2013; 83(3):527-40. valoró que su olor después del tratamiento fue impercep-    5. Strutton DR, Kowalski JW, Pharm D, Glaser DA y Stang PE, US preva- tible, frente a 90.9% de los pacientes de nuestro estudio lence of hyperhidrosis and impact on individuals with axillary hyper- que estimaron que el tratamiento había cumplido sus hidrosis: results from a national survey, J Am Acad Dermatol 2004; expectativas. 51(2):241-8.    6. Hasson A, Kam S y Cataldo K, Botulinum toxin in primary focal hyper- Tras evaluar los resultados del estudio, consideramos hidrosis, Dermatología Rev Mex 2014; 58(4):331-8. que el tratamiento para la hiperhidrosis y/o bromhidrosis    7. Jacob C, Treatment of hyperhidrosis with microwave technology, Se- mediante la tecnología microondas es eficaz y con resul- min Cutan Med Surg 2013; 32(1):2-8. tados duraderos. La satisfacción del paciente con el pro-    8. Hong HC, Lupin M y O’Shaughnessy KF, Clinical evaluation of a mi- cedimiento es alta y los eventos adversos suelen ser tran- crowave device for treating axillary hyperhidrosis, Dermatol Surg 2012; sitorios y bien tolerados. Esta tecnología proporciona una 38(5):728-35. modalidad terapéutica alternativa duradera y no invasiva.    9. Glaser DA, Coleman WP, Fan LK, Kaminer MS, Kilmer SL, Nossa R et No obstante los buenos resultados obtenidos, tanto clíni- al., A randomized, blinded clinical evaluation of a novel microwave cos como con respecto al grado de satisfacción del pacien- device for treating axillary hyperhidrosis: the dermatologic reduction in underarm perspiration study, Dermatologic Surg 2012; 38(2):185-91. 10. Lupin M, Hong HC y O’Shaughnessy KF, Long-term efficacy and qual- ity of life assessment for treatment of axillary hyperhidrosis with a microwave device, Dermatol Surg 2014; 40(7):805-7. 11. Sánchez-Carpintero I, Martín-Gorgojo A y Ruiz-Rodríguez R, Micro- wave treatment for axillary hyperhidrosis and bromhidrosis, Actas Der- mosifiliogr 2017; 108(5):418-22. Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 239

DermatologíaCMQ2019;17(4):240-243 ARTÍCULOS ORIGINALES Reconstrucción de defectos quirúrgicos por subunidades estéticas en pacientes con cáncer de piel no melanoma Reconstruction of Surgical Defects due to Aesthetic Subunits in Patients with Non-Melanoma Skin Cancer Jessica Fernanda González Gutiérrez1 y Daniel Alcalá Pérez2 1 Dermatóloga, cirujana dermatooncóloga, práctica privada. 2 Dermatólogo, cirujano dermatooncólogo, Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua y práctica privada. Fecha de aceptación: agosto, 2019 RESUMEN ABSTRACT Introducción: el cáncer de piel no melanoma es el más fre- Introduction: Non-melanoma skin cancer is the most fre- cuente a nivel mundial y tiene una alta morbilidad. La mayoría quent cancer worldwide and has a high morbidity. Most cases de los casos se tratan exitosamente con cirugía, por lo que es are treated successfully with surgery, so it is important to know importante conocer las zonas anatómicas para orientar la re- the anatomical areas to guide their reconstruction. construcción de los mismos. Objectives: To describe the techniques of reconstruction by Objetivos: describir las técnicas de reconstrucción por subuni- subunits with topography on the face, as well as to evaluate the dades con topografía en la cara, así como valorar los resultados functional and aesthetic results after the surgical intervention. funcionales y estéticos posteriores a la intervención quirúrgica. Design and methodology: It is a descriptive study and a se- Diseño y metodología: es un estudio descriptivo y se presen- ries of cases are presented. ta una serie de casos. Place and patients: In the Dermatooncology Service of the Lugar y pacientes: en el Servicio de Dermatooncología del Cen- Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua, six patients tro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua, se incluyó a seis pa- candidates for surgical treatment with non-melanoma skin can- cientes con cáncer de piel no melanoma candidatos a tratamiento cer, who had not received previous treatments and who agreed quirúrgico, que no hubieran recibido tratamientos previos y que and signed the consent, were included. estuvieran de acuerdo y firmaran el consentimiento informado. Results: The ideal reconstruction technique on the forehead Resultados: la técnica de reconstrucción ideal en la frente es is the lateral advancement flap, either single or double; in the el colgajo de avance lateral, ya sea simple o doble; en el área glabelar area the scars must be vertical; at the eyebrow level, glabelar las cicatrices deben ser verticales; a nivel de las cejas micrografts of the scalp, advancement, rotation and island flaps se pueden realizar microinjertos de piel cabelluda, colgajos de can be performed. Each eyelid is an aesthetic subunit, it can be avance, de rotación y en isla; cada párpado es una subunidad reconstructed with grafts replacing the entire unit, or a trans- estética, se puede reconstruir con injertos reemplazando toda position flap of the parallel eyelid. In the internal canthus and in la unidad, o un colgajo de transposición del párpado paralelo. the nasal lateral wall, zygomatic flap of advancement of cheek En el canto interno y en la pared lateral nasal se puede realizar or closures can be made by second intention in case of small colgajo cigomático de avance de mejilla o cierres por segun- defects. The nose, being the most frequent topography of basal da intención en caso de defectos pequeños. La nariz, siendo la cell carcinoma (cbc), can be reconstructed with multiple flaps topografía más frecuente del carcinoma basocelular (cbc), se in case the defect is less than 50% of the subunit, otherwise puede reconstruir con múltiples colgajos en caso de que el de- graft is used. On the lips you can use mucosal flaps. Cheek re- fecto sea menor de 50% de la subunidad, en caso contrario, se construction is usually done with advance, rotation, Mustarde utiliza injerto. En los labios se pueden usar colgajos de mucosa. flaps, among others. La reconstrucción de las mejillas generalmente se realiza con Conclusions: The reconstructive method to be used must be colgajos de avance, de rotación, Mustarde, entre otros. individualized for each anatomical zone, taking in consideration CORRESPONDENCIA Dra. Jessica Fernanda González Gutiérrez n [email protected] n Teléfono: 303 8384 Av. Kepler núm. 2143, Col. Reserva Territorial Atlixcáyotl, C.P. 72190, Puebla, Puebla. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 240

JESSICA FERNANDA GONZÁLEZ GUTIÉRREZ Y COL. RECONSTRUCCIÓN DE DEFECTOS QUIRÚRGICOS Conclusiones: el método reconstructivo a emplear se debe the type of primary defect and according to the surgeon’s ex- individualizar para cada zona anatómica, tipo de defecto prima- perience. It is essential to know the expression lines and ana- rio y de acuerdo con la experiencia del cirujano. Es fundamental tomical areas to obtain the best functional and aesthetic results. conocer las líneas de expresión y las zonas anatómicas para ob- tener los mejores resultados funcionales y estéticos. Keywords: skin cancer, non-melanoma, reconstruction technique, mi- crografts Palabras clave: cáncer de piel, no melanoma, técnica de reconstruc- ción, microinjertos. EIntroducción timiento informado, se realizó la cirugía a seis pacientes l objetivo principal de este trabajo es establecer opcio- con diagnóstico de cáncer de piel no melanoma (cinco cbc nes de tratamiento quirúrgico para reparar defectos pri- y uno cec) en diferentes áreas estéticas de la cara, para marios por cáncer de piel y obtener resultados estéticamente ejemplificar cómo se puede reconstruir cada una de ellas. aceptables. La cara se divide en unidades y subunidades es- téticas que González-Ulloa describió en 1956; posteriormen- Casos clínicos te, en 1966 Mildred determinó unidades regionales para la Caso 1. Paciente masculino de 74 años de edad con cbc nariz; y en 1985 Burget y Menick las definieron con mayor infiltrante en el párpado inferior derecho y la región pa- detalle y describieron cómo reparar otras áreas de la cara.1-7 ranasal derecha; por el tamaño del tumor y los márgenes de seguridad, el defecto era de aproximadamente 2.5 × 1.5 Existe una gran variedad de técnicas quirúrgicas para cm, el cual se reconstruyó con un colgajo de transposición reconstruir la cara. Actualmente no es aceptable el hecho del párpado superior derecho, así como colgajo de avance de sólo cubrir el defecto primario, sino que se debe re- de la mejilla derecha, con muy buen resultado estético y construir la unidad o subunidad estética en cuestión.4 Las sin limitación funcional (figura 1). unidades estéticas de la cara son independientes entre sí, y por lo tanto se deben reparar de forma independiente, Caso 2. Paciente masculino de 74 años de edad con no utilizando un mismo colgajo para corregir dos uni- diagnóstico de cbc infiltrante en la punta nasal y el ala dades vecinas. Éstas, aunadas a las líneas de expresión, nasal derecha; con los márgenes quirúrgicos el defecto era son muy importantes para la colocación de las cicatrices, de 1.7 × 1.4 cm, por lo que reconstruimos con un colgajo las cuales quedan menos visibles y más tenues ubicadas Rintala con triángulos de compensación, así como injerto en esos pliegues o paralelas a ellos, y nunca ubicarlas en el ala nasal tomado de estos mismos triángulos, con perpendiculares a ellas ya que dejarán cicatrices siempre buen resultado estético y sin cambios en la anatomía de la visibles.2 En el caso del uso de injertos en la cara existen fosa nasal derecha (figura 2). algunas desventajas, como la diferencia en la pigmenta- ción y el aspecto “parchado”, el cual no es aceptable esté- Caso 3. Paciente femenino de 36 años de edad con ticamente, subjetiva ni objetivamente.1,3 diagnóstico de cbc sólido retroauricular izquierdo que dejó un defecto primario de 2 × 1.5 cm. Realizamos un Nuestro objetivo fue valorar los resultados funcionales doble colgajo de rotación con excelente resultado esté- y estéticos posteriores a la intervención quirúrgica por su- tico, funcional y prácticamente imperceptible (figura 3). bunidades estéticas de la cara para el cáncer de piel no melanoma. Incluimos a seis pacientes que acudieron a la Caso 4. Paciente femenino de 66 años de edad con diag- Clínica de Dermatooncología del Centro Dermatológico nóstico de cbc infiltrante en la región malar derecha, mos- Dr. Ladislao de la Pascua diagnosticados con carcinoma traba un gran defecto primario el cual se reconstruyó con basocelular (cbc) o carcinoma espinocelular (cec) en la un colgajo de avance tipo Mustarde, así como un colgajo de cara, y que fueran candidatos a tratamiento quirúrgico; rotación, con buen resultado funcional y estético (figura 4). asimismo, que no hubieran recibido tratamiento previo y que estuvieran de acuerdo y firmaran el consentimiento Caso 5. Paciente femenino de 66 años de edad con un informado. Excluimos a aquellos que presentaban tumores cbc infiltrante en el labio cutáneo superior derecho, al en otra topografía, a pacientes no candidatos a tratamien- extirparlo con márgenes el defecto era de 1.7 × 1.2 cm, to quirúrgico, que no aceptaran el consentimiento infor- lo reconstruimos con un colgajo en isla y con cierre por mado y con contraindicación quirúrgica en la valoración segunda intención en el área de la mucosa (figura 5). preoperatoria. Antes de la aceptación y firma del consen- Caso 6. Paciente masculino de 73 años de edad con un cec bien diferenciado en la mejilla derecha, el cual extirpa- mos con un centímetro de márgenes, quedando un defecto Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 241

ARTÍCULOS ORIGINALES Caso 1. A) cbc infiltrante. Marcaje con 7 mm de márgenes y diseño de colgajo de transposición del párpado superior y colgajo de avance de mejilla. B) Colgajo de transposición del párpado superior al inferior. C) Postoperatorio inmediato sin retracción ni ectropión de los párpados. Caso 2. A) cbc infiltrante, pigmentado y ulcerado en la punta y el ala nasal derecha. B) Marcaje con 7 mm de márgenes y diseño de colgajo de avance tipo Rintala. C) Postoperatorio inmediato del colgajo Rintala, así como injerto de espesor total en el ala nasal. Caso 3. A) cbc sólido retroauricular. Marcaje con 7 mm de márgenes y diseño de colgajo doble helicoidal. B) Transoperatorio de ambos colgajos en donde no se observan datos de tensión. C) Postoperatorio inmediato. de 2 × 1.7 cm. Se reconstruyó con un colgajo de rotación ob- hay que olvidar los tres principios básicos de la cirugía teniendo muy buen resultado estético y funcional (figura 6). dermatooncológica: extirpar por completo el tumor pre- servando la mayor cantidad de piel posible, conservar la Discusión funcionalidad y obtener resultados estéticos adecuados; El método reconstructivo a emplear se debe individua- para los dos últimos principios mencionados, es funda- lizar en cada caso según el defecto que se va a recons- mental respetar las unidades y subunidades estéticas de la truir y de acuerdo con la experiencia del cirujano. Nunca cara y realizar una adecuada y cuidadosa técnica quirúr- DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 242

JESSICA FERNANDA GONZÁLEZ GUTIÉRREZ Y COL. RECONSTRUCCIÓN DE DEFECTOS QUIRÚRGICOS gica. Debemos recordar que los injertos, y en gran parte    3. Rezaeian F, Corsten M, Haack S, Gubisch W y Fischer H, Nasal re- los colgajos, experimentan cierto grado de retracción, por construction: externding the limits, Plast Reconstr Surg Glob Open 2016; lo que se debe evitar la tensión de los mismos y, en caso 4:e804. de ser necesario, hacer fenestraciones que ayudan a man- tener las curvaturas naturales anatómicas. Es importante    4. De Abullarade, Reconstrucción de canto interno y pared lateral nasal tomar en cuenta las comorbilidades, toxicomanías, medi- con colgajo zigomático de mejilla, Cirugía Plástica Ibero-Latinoam 2009; camentos y tratamientos previos de los pacientes, ya que 35(2):123-8. pueden contribuir a complicaciones postquirúrgicas.1-7    5. Caballero A, Alcalá D, Torres S, Vences M, Medina A y Enríquez J, BIBLIOGRAFÍA Técnicas quirúrgicas de reparación cutánea nasal en pacientes con    1. Arriagada J, Cáncer de piel. Reconstrucción de defectos faciales, Rev cáncer de piel no melanoma, Dermatología Rev Mex 2011; 55(5):277-2. Med Clin Condes 2004; 15(1):12-9.    6. Muñoz A, Duque A y López D, Reconstrucción de las subunidades    2. Gaona S y Duque R, Reconstrucción de la subunidad estética de la estéticas nasales posterior al manejo quirúrgico del cáncer de piel, Rev Colomb Cancerol 2015; 19(2):103-10. ceja con un colgajo temporal en isla de cuero cabelludo, Cirugía Plástica Ibero-Latinoamericana 2010; 36(3):255-8.    7. Hu X, Zeng G, Zhou Y y Sun C, Reconstruction of skin defects on the mid and lower face using expanded flap in the neck, The Journal of Craniofacial Surgery 2017; 28(2):e137-e41. Caso 4. A) cbc infiltrante. Marcaje con 7 mm de márgenes y diseño de colgajo de avance y helicoidal. B) Colgajo heli- coidal de mejilla. C) Postoperatorio inmediato de ambos colgajos, sin datos de sufrimiento de los mismos. Caso 5. A) cbc infiltrante en el labio cutáneo superior. B) Marcaje con 7 mm de márgenes y diseño de colgajo en isla. C) Postoperatorio inmediato en el que observamos el colgajo de avance, así como cierre por segunda intención de la zona de la mucosa. Caso 6. A) cec bien diferenciado en la mejilla derecha. B) Marcaje con 10 mm de márgenes y diseño de colgajo helicoi- dal. C) Imagen postquirúrgica a los siete días. Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 243

DermatologíaCMQ2019;17(4):244-254 ARTÍCULOS ORIGINALES Abordaje diagnóstico y terapéutico actual de la dermatitis herpetiforme Current Diagnostic and Therapeutic Approach to Dermatitis Herpetiformis César Jair Ramos Cavazos,1 Jorge Ocampo Candiani3 y Minerva Gómez Flores2 1 Médico residente de dermatología, Servicio de Dermatología. 2 Jefe de enseñanza de posgrado del Servicio de Dermatología. 3 Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Universidad Autónoma de Nuevo León (uanl), Monterrey. Fecha de aceptación: julio, 2019 RESUMEN ABSTRACT La dermatitis herpetiforme (dh) es una enfermedad ampollosa Dermatitis herpetiformis (dh) is a polymorphic, blistering and autoinmune crónica, polimorfa, caracterizada por la presencia de chronic autoimmune disease, characterized by the presence of pápulas y vesículas, intensamente pruriginosas, que se distribuyen intensely pruritic papules and vesicles, which are distributed on en superficies de extensión de las extremidades y la región sacra. limb extension surfaces and sacral region. It is considered the Se considera que es la manifestación cutánea de una enteropatía cutaneous manifestation of a gluten-sensitive enteropathy and sensible al gluten de la dieta, y su asociación con la enfermedad its association with celiac disease (cd) has been widely dem- celíaca (ec) se ha demostrado ampliamente. Afecta sobre todo a onstrated. It mainly affects the population with Scandinavian población con ascendencia escandinava, y en mayor proporción ethnicity, affecting to a greater extent men of the fourth and a hombres entre la cuarta y quinta décadas de vida. Su patogé- fifth decade of life. Its pathogenesis consists of a sum of genetic nesis consiste en una sumatoria de factores genéticos, perfil in- factors, idiosyncratic immune profile and exposure to environ- munológico idiosincrático y la exposición a factores ambientales mental triggers, the most important being the gluten present desencadenantes, donde el más importante es el gluten presente mainly in wheat, barley and rye. In addition to the cutaneous sobre todo en el trigo, la cebada y el centeno. Además de las manifestations, it is accompanied by subclinical alterations of manifestaciones cutáneas, se acompaña de alteraciones subclíni- the intestinal mucosa, which result in a wide symptomatology cas de la mucosa intestinal, las cuales se traducen en una amplia that includes abdominal distension, colic, pain, diarrhea and/or sintomatología que incluye distensión abdominal, cólicos, dolor, constipation. In addition to celiac disease, it is associated with diarrea y/o estreñimiento. Además de la ec, se asocia a hipotiroi- hypothyroidism, type 1 diabetes mellitus, pernicious anemia, dismo, diabetes mellitus tipo 1, anemia perniciosa, enfermedad Addison’s disease, vitiligo and alopecia areata. The diagnosis is de Addison, vitiligo y alopecia areata. El diagnóstico se establece established by linking clinical data with findings of histopathol- uniendo datos clínicos con hallazgos de histopatología, serología ogy, serology and direct immunofluorescence (ifd); the latter y de inmunofluorescencia directa (ifd), esta última considerada el considered the gold standard for dh. The current therapeutic estándar de oro para dh. El abordaje terapéutico actual se orienta approach is aimed to the early combination of dapsone as an a la combinación temprana del uso de dapsona como inductor inducer of remission and gluten-free diet (dlg) as maintenance de la remisión de la enfermedad y la dieta libre de gluten (dlg) therapy. Likewise, dh is a disease that requires interdisciplinary como terapia de mantenimiento. Asimismo, la dh es una enfer- management and monitoring by dermatology and clinical nutri- medad que requiere manejo interdisciplinario y seguimiento por tion. las áreas de dermatología y nutrición clínica. Keywords: dermatitis herpetiformis, celiac disease, gluten, direct im- Palabras clave: dermatitis herpetiforme, enfermedad celíaca, gluten, munofluorescence, dapsone. inmunofluorescencia directa, dapsona. CORRESPONDENCIA Minerva Gómez Flores n [email protected] n Teléfono: +52 81 83891111 Universidad Autónoma de Nuevo León, Facultad de Medicina, Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Av. Francisco I. Madero s/n, Mitras Centro, C.P. 64640 Monterrey, Nuevo León, Mexico DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 244

MINERVA GÓMEZ FLORES Y COLS. DERMATITIS HERPETIFORME Introducción uso de las sulfas en el tratamiento.8 En la década de 1950, La dermatitis herpetiforme (dh) fue descrita inicialmen- Pierard describió la presencia de depósitos de neutrófi- te en 1884 por el dermatólogo Louis Duhring, quien la los y eosinófilos en las papilas dérmicas.8 Poco después incluyó junto al pénfigo y el penfigoide en el grupo de de la descripción de la asociación de la dh con la en- enfermedades ampollosas.1 En 1888 Brocq describió un teropatía sensible al gluten, Cormane y colaboradores síndrome con lesiones dermatológicas similares, al que descubrieron el depósito de inmunorreactivos en la piel llamó “dermatitis polimórfica pruriginosa”, sin embar- de los pacientes con dh por inmunofluorescencia direc- go, después de examinar lo previamente reportado por ta (ifd), sugiriendo un mecanismo inmunológico en la Duhring, concluyó que se trataba de la misma patología, fisiopatogenia de la enfermedad, lo cual es apoyado por ahora llamada enfermedad de Duhring-Brocq, término estudios de referencia que revelan el depósito granular de utilizado como sinónimo de dh.1 inmunoglobulinas en la piel9 y que constituyó un avance importante en el entendimiento y diferenciación de la La asociación entre la enfermedad celíaca (ec), una enfermedad por iga lineal.10 enteropatía sensible al gluten, y la dh ha sido descrita por múltiples autores,2 lo cual llevó posteriormente a que la En 1978 Strober y Katz dilucidaron la asociación entre dieta libre de gluten (dlg) sea un componente clave en el haplotipo del complejo mayor de histocompatibilidad el tratamiento.3 hla b8/dr3 con ec y dh. En 1987 Kumar y colaboradores describieron por primera vez la presencia de anticuerpos La dh se describe como una enfermedad ampollar antiendomisio en ambas patologías.11 En 1999 Dietrich autoinmune crónica, polimorfa, caracterizada por la pre- identificó anticuerpos contra la transglutaminasa tisular sencia de pápulas y vesículas, intensamente pruriginosas, (tgt) en el suero de pacientes con dh, y en 2002 Sardy y que se distribuyen en superficies de extensión de las ex- colaboradores demostraron que un isotipo de la transglu- tremidades y la región sacra.4 La ec es una manifestación taminasa epidérmica (tgt) es el autoantígeno dominante gastrointestinal de la misma etiología, caracterizada por de la dh.12,13 Finalmente, Zone y colaboradores replicaron atrofia de la mucosa intestinal secundaria a la exposición la inmunopatología de la dh al transferir anticuerpos an- al gluten de la dieta. Los pacientes con dh rara vez tienen titransglutaminasa epidérmica de humanos y caprinos a síntomas gastrointestinales, pero generalmente presentan injertos de piel humana en ratones, lo cual produce un algún grado de atrofia vellosa intestinal, la mayoría sub- depósito granular de iga en la dermis papilar y que corre- clínica.5 laciona con la fisiopatología de la enfermedad.14 Ambas condiciones son mediadas por autoanticuerpos Epidemiología de tipo inmunoglobulina a (iga). La transglutaminasa La mayoría de los estudios epidemiológicos disponibles tisular (tgt) es el autoantígeno principal en la ec, y la en la literatura se enfocan en población del norte de Eu- transglutaminasa epidérmica es el autoantígeno más es- ropa y Estados Unidos, en quienes la enfermedad es más trechamente ligado a la dh.6 frecuente.6 La prevalencia varía de 1.2 a 39.2 por 100 mil, y la incidencia de 0.4 a 2.6 por 100 mil al año en paí- Para el diagnóstico de la dh se cuenta con hallazgos ses europeos, con índices comparables en Estados Uni- clínicos, histopatológicos e inmunológicos. La inmu- dos.6,15-17 La incidencia es menor en otros grupos raciales, nofluorescencia directa de piel no afectada constituye el con poca información acerca de la incidencia y prevalen- estándar de oro para establecer el diagnóstico definitivo.4 cia en población latina.6 La dieta libre de gluten (dlg) es la piedra angular del La prevalencia de la enfermedad es mayor en hom- tratamiento. Ésta produce disminución importante de bres, con un radio de proporción mujer-hombre de 1.5:1 los síntomas gastrointestinales de manera casi inmediata, a 2:1,17 algo que contrasta con la relación contraria en pa- pero los hallazgos dermatológicos responden lentamen- cientes con enfermedad celíaca, donde las mujeres son te, motivo por el cual se utiliza de forma concomitante más afectadas que los hombres, con radios de proporción la dapsona para disminuir las manifestaciones cutáneas, hombre-mujer de 2:1 a 4:1.18,19 y los esteroides tópicos para disminuir el prurito carac- terístico.7 La mayoría de los casos reportan el primer síntoma de la enfermedad entre la primavera y el final del verano, Marco histórico pero se desconoce si esto tiene una relación con la patogé- Después de la descripción de la enfermedad, desde prin- nesis de la enfermedad.6,17 Se describe que la edad prome- cipios del siglo xx a la fecha se han hecho descubrimien- dio para el diagnóstico es entre la cuarta y quinta décadas tos importantes que permitieron un mayor entendimien- to de la misma. En 1940 Costello demostró la eficacia del Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 245

ARTÍCULOS ORIGINALES de vida, con casos reportados desde la infancia hasta la Tabla 1. Características epidemiológicas de la dermatitis edad geriátrica.10,17 La epidemiología de la enfermedad se herpetiforme. resume en la tabla 1. Ubicación geográfica Epidemiología Patogénesis Predominio racial Norte de Europa, Norteamérica Consiste en una sumatoria de factores genéticos, perfil Caucásico, menos frecuente en latinos, inmunológico idiosincrático y la exposición a factores Predilección de sexo asiáticos y afroamericanos ambientales desencadenantes (figura 1). Edad de inicio Mayor en hombres, 1.5:1 a 2:1 Estacionalidad 30-40 años Factores genéticos Primavera-verano La búsqueda de un factor intrínseco que pudiera explicar la fisiopatología de la enfermedad se basa en estudios en Genética gemelos monocigotos que presentan enteropatía sensible al gluten (esg), enfermedad celíaca (ec) y/o ambas entida- Autoinmunidad ESG Factor ambiental: des,20,21 y que permite entender la estrecha relación entre gluten estas dos. Inmunidad innata Los haplotipos alélicos hla dq2 y hla dq8 son la base y adaptativa genética de la enfermedad, ya que la presencia de ambos alelos representa una sensibilidad cercana a 100% para el Figura 1. Fisiopatología de la enteropatía sensible al gluten. Representación esque- desarrollo de la enfermedad, y la ausencia de los mismos mática de la fisiopatología de la enteropatía sensible al gluten (esg) y que incluye prácticamente excluye el desarrollo y/o diagnóstico de dh tanto la enfermedad celíaca como la dermatitis herpetiforme. y ec.7,10 Además de estos alelos, existen otros factores ge- néticos que contribuyen al desarrollo de la enfermedad, proteína con el sistema inmunológico.23 Las prolaminas como la región telomérica del cromosoma 10 (10q26.12- tienen una digestión incompleta, o deaminación, en el in- qter) y el cromosoma 8 (8q22.2-q24.21).22 testino delgado mediada por la transglutaminasa tisular (tgt), lo que produce derivados peptídicos cuyo poten- Factores desencadenantes cial inmunogénico es constante para el extremo N-termi- El principal factor precipitante de la ec y la dh es la expo- nal del grupo α proteico, conformado por 33 aminoácidos sición al gluten. Ésta es una proteína compuesta por dos resistentes a la digestión que atraviesan la barrera epitelial péptidos principales: la prolamina (gliadina, en el trigo) y finalmente llegan a las células presentadoras de antíge- y la glutenina, la primera está relacionada con la etiopa- no de la lámina propia, iniciando así la respuesta inmu- togenia de ambas enfermedades.7 En función de sus sub- nológica innata y adaptativa.25 Por ello la tgt juega un componentes y peso molecular, el análisis electroforético papel central en el desarrollo y perpetuación del proceso permitió clasificar la gliadina en cuatro grupos: α, ß, ∂ y γ, inflamatorio en la enteropatía sensible al gluten (esg).25-27 donde el grupo α y su extremo N-terminal son los relacio- nados con enfermedad intestinal e inmunorreactividad.7 Sistema inmunológico Tras la absorción de la gliadina a través de la lámina pro- Las principales fuentes de gluten en la dieta son el pia, los residuos de glutamina de la misma se unen de for- trigo, la cebada y el centeno; siendo el arroz, el maíz, el ma covalente a los residuos de lisina de la tgt, y de esta trigo sarraceno, la quinua, el amaranto, el sorgo, la soya y el girasol alimentos libres del mismo.23 A pesar de las discretas variaciones peptídicas del gluten de los cereales mencionados, las prolaminas del trigo, la avena, la cebada y el centeno tienen una reactividad cruzada inmunológi- ca, lo que refleja su origen común.23 La aplicación tópica o intradérmica del gluten no es suficiente para desencadenar el cuadro clínico dermato- lógico, lo que demuestra que el desarrollo de la enfer- medad depende de la exposición de la mucosa intestinal al gluten,24 donde el intestino delgado es la porción del tubo digestivo que permite la primera exposición de dicha DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 246

MINERVA GÓMEZ FLORES Y COLS. DERMATITIS HERPETIFORME Ingestión de alimentos ricos en Propagación de epítopos y formación Complejos TGE-(IgA-anti-TGE) GLU y absorción de G en la MI de anticuerpos anti-TGE que inducen quimiotaxis y activación se depositan en las papilas dérmicas de neutrófilos Deaminación de G por TGT Daño directo de la MI Formación de ampolla y unión covalente a TGT y activación de RIH subepidérmica Unión de moléculas a CPA Reconocimiento que expresan HLA específicos y activación de LTC Figura 2. Fisiopatología de la enteropatía sensible al gluten, parte 2. Fisiopatología de la dermatitis herpetiforme. glu: gluten; g: gliadina; mi: mucosa intestinal; cpa: células presentadoras de antígeno; ltc: linfocitos t cooperadores; rih: respuesta inmune humoral. manera se unen a las células del sistema inmunológico bido al prurito asociado, en el examen clínico es frecuen- innato que expresan moléculas hla-dq2, y en dicho con- te observar erosiones y escoriaciones, incluso en mayor texto son presentadas a las células t cooperadoras.28 Poste- proporción que pápulas y vesículas intactas (figura 5). Las riormente estas células inducen daño directo a la mucosa lesiones curan sin dejar cicatriz y puede haber hiperpig- intestinal mediante la producción de citocinas proinfla- mentación postinflamatoria.6 matorias y formación de anticuerpos iga contra diferentes antígenos como la gliadina, el dímero gliadina-tgt, la Topografía: afecta superficies cutáneas en prominen- tgt y la transglutaminasa epidérmica (tge).28,29 cias óseas, como hombros, superficie dorsal de los ante- La exposición repetida a estos antígenos (incluida la gliadina) favorece la producción de anticuerpos mediante la propagación de epítopos, fenómeno que explica la evo- lución clínica de la esg. Además, se cree que la produc- ción de anticuerpos iga anti-tge requiere más tiempo de exposición al gluten, lo que coincide con la mayor sero- prevalencia en pacientes adultos con ec y dh en compa- ración con pacientes pediátricos.28,29 Los anticuerpos iga anti-tge viajan a través del trac- to sanguíneo y son depositados en las papilas dérmicas donde se unen a la tge, lo que resulta en la quimiotaxis y degranulación de neutrófilos liberando proteasas que favorecen la producción de ampollas subepidérmicas por disrupción de la lámina lúcida.28,29 La fisiopatología de la enfermedad se resume en la figura 2. Cuadro clínico El paciente con dh puede presentar una gran cantidad de manifestaciones clínicas secundarias a la sensibilidad inducida por gluten, las cuales se dividen en cutáneas, orales y gastrointestinales. Manifestaciones cutáneas Figura 3. Pápulas y vesículas intensamente pruriginosas, milimétricas y agrupadas Morfología: múltiples pápulas y vesículas intensamente pruriginosas, milimétricas y agrupadas (figuras 3 y 4). De- Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 247

ARTÍCULOS ORIGINALES Figura 4. Pápulas y vesículas intensamente pruriginosas, milimétricas y agrupadas Figura 6. Afección de la superficie dorsal de los antebrazos. Figura 5. En el examen clínico es frecuente observar erosiones y escoriaciones. brazos y las rodillas en casos leves; y afección de la piel cabelluda, el dorso y las nalgas en casos más severos (figu- ras 6-8). Generalmente no hay daño en la cara y la región inguinal.6,30 En ocasiones pueden presentarse máculas purpúricas y petequias en las palmas y en las plantas en un pacien- te pediátrico, pero es rara su presentación en pacientes adultos y puede llegar a ser la única manifestación cutá- nea de la esg.31 Manifestaciones orales Figura 7. Afección en las nalgas en casos severos. La dh en la cavidad oral se caracteriza por vesículas, ero- siones y máculas eritematosas en la mucosa oral o lingual, con o sin prurito o dolor asociado. Además, los pacientes con dh pueden presentar alteración del esmalte dental, surcos horizontales, hoyuelos y discromía de piezas den- tales. Sin embargo, la implicación de la mucosa oral en DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 248

MINERVA GÓMEZ FLORES Y COLS. DERMATITIS HERPETIFORME tener enfermedad clínicamente evidente caracteriza- da por distención abdominal, cólicos, dolor, diarrea y/o estreñimiento.8 Enfermedades asociadas Además de la ec, otras enfermedades –sobre todo de origen autoinmune– se presentan con mayor frecuencia asociadas a dh en comparación con la población general, la más común es la enfermedad tiroidea (hipotiroidismo más comúnmente que hipertiroidismo),8 además de dia- betes mellitus tipo 1, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, vitiligo y alopecia areata, entre otras.6,8,33 Al igual que el riesgo incrementado en pacientes con ec de desarrollar linfoma no Hodgkin, la dh también puede asociarse a un mayor riesgo de presentar otras neo- plasias hematológicas, sobre todo linfoma y leucemia.34,35 Figura 8. Afección leve en rodillas. Diagnóstico El diagnóstico se establece uniendo datos clínicos con la dh es rara y no está del todo confirmada por estudios hallazgos de histopatología, serología y de inmunofluo- de inmunofluorescencia, por lo que es difícil definir si se rescencia directa (ifd), esta última considerada el están- trata de la misma enfermedad o de otras patologías que dar de oro para dh. El abordaje diagnóstico de la dh se afectan la cavidad oral.6 resume en la figura 9. Manifestaciones gastrointestinales Histopatología Una proporción importante de pacientes con dh (75-90%) Se recomienda la toma de una biopsia en sacabocado de 4 presentan enfermedad gastrointestinal clínica o subclíni- mm de una vesícula intacta, o bien de un área de piel in- ca. Entre los hallazgos subclínicos se encuentran infiltra- flamada si no hay vesículas intactas, ya que la toma de un do inflamatorio intraepitelial de las microvellosidades, área escoriada puede producir hallazgos inespecíficos.36 atrofia vellosa e hiperplasia de las criptas del intestino El examen patológico varía de acuerdo con la temporali- delgado.8,32 Una proporción menor de pacientes pueden dad de las lesiones y se dividen en hallazgos tempranos y tardíos,36 los cuales se resumen en la tabla 2 y se muestran en las figuras 10 y 11. • Pápulas y vesículas Histopatología • Depósito granular de IgA pruriginosas en áreas de en las papilas dérmicas extensión c/s • Infiltrado inflamatorio de c/s depósito de IgM y C3. manifestaciones orales, PMN c/s eosinófilos en las c/s manifestaciones papilas dérmicas. IFD gastrointestinales. • Ampollas subepidérmicas Hallazgos clínicos con PMN, eosinófilos y fibrina. Figura 9. Abordaje diagnóstico de la dermatitis herpetiforme. Se resume el abordaje diagnóstico de la dh reservando el uso de análisis serológico para casos donde la dif es negativa o inconsistente, o bien para monitorizar apego al tratamiento. Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 249

ARTÍCULOS ORIGINALES Tabla 2. Histopatología de la dh. para evitar falsos negativos.11 El espécimen puede trans- portarse en medio de Michel evitando su conservación Hallazgos tempranos Hallazgos tardíos más en formol.11 menos de 48 horas de 48 horas El hallazgo característico en la ifd es un depósito gra- • Microabscesos papilares de • Formación de vesículas nular de iga en la lámina lúcida de la membrana basal Piérard (acúmulos de neutró- subepidérmicas en la punta con o sin depósitos de igm y c3 asociados,36 aunque pue- filos c/s eosinófilos y fibrina de las papilas dérmicas, que den encontrarse patrones poco comunes como el lineal en las papilas dérmicas. generalmente confluyen para en menos de 5% de los pacientes,2 y el fibrilar que se ha crear ampollas de mayor reportado hasta en 50% de la población japonesa con dh, • Infiltrado linfohistiocítico tamaño que contienen neu- que llevan a un diagnóstico erróneo de la enfermedad y perivascular con un número trófilos, eosinófilos y fibrina. que hacen necesaria la utilización de otras herramientas variable de pmn y eosinófilos diagnósticas como el estudio serológico.37-39 en la dermis.* Serología Características del examen histopatológico con hematoxilina y eosina, con Examen que utiliza elisa para detectar anticuerpos iga variaciones en función del tiempo de evolución del espécimen tomado. anti-tgt (sensibilidad: 47-95% y especificidad: >90%)38 *También presente de forma tardía. e iga anti-tge (sensibilidad: 60-81% y especificidad: 93-100%)3,40 y que permite ser utilizado en las siguientes circunstancias:8,41,42 • Como estudio confirmatorio en pacientes con cuadro clínico y hallazgos histopatológicos y de inmunofluo- rescencia consistentes con dh. • En casos donde la ifd es negativa o inconsistente. • Seguimiento clínico y monitorización de apego al tra- tamiento. Figura 10. Biopsia. Los anticuerpos iga anti-tgt muestran una homología de 64% con los anticuerpos iga anti-tge que actúan con- Figura 11. Biopsia. tra el antígeno específico en la dh.1,43 Además se ha su- gerido que aproximadamente 20% de los pacientes con Inmunofluorescencia directa dh son seronegativos para anti-tgt y seropositivos para Ésta se considera el estándar de oro para el diagnóstico anti-tge, por lo que se infiere una mayor sensibilidad por de dh, se recomienda la toma de una biopsia en sacabo- parte de anticuerpos iga anti-tge para el diagnóstico de cado de 4 mm de piel perilesional (de apariencia normal) casos dudosos de dh, con el inconveniente de que el tí- tulo de estos anticuerpos varía con la edad del paciente: es menor en pacientes pediátricos y mayor en el caso de los adultos.44 También se ha descrito la utilización de elisa para la detección de anticuerpos iga antiendomisio (componen- te del tejido conectivo en el músculo liso del esófago, el estómago y el intestino delgado), cuya sensibilidad para el diagnóstico de ec y dh varía de 52 a 100%, y su especi- ficidad es cercana al 100%.38 En ocasiones el nivel de iga total es necesario sobre todo en el contexto de deficiencia selectiva de iga, cuadro que se presenta frecuentemente en pacientes con ec. En tal situación se puede hacer uso de la detección de anticuer- pos igg anti-tgt, y antiendomisio para el diagnóstico de ambas enfermedades: ec y dh.3 DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 250

MINERVA GÓMEZ FLORES Y COLS. DERMATITIS HERPETIFORME Exámenes adicionales la remisión de la enfermedad, y la dieta libre de gluten Se recomienda llevar a cabo un perfil tiroideo y una quí- (dlg) como terapia de mantenimiento. Asimismo, la dh mica sanguínea como tamizaje para la detección de en- es una enfermedad que requiere manejo interdisciplina- fermedades frecuentemente relacionadas con dh, como rio y monitorización por parte de las áreas de dermatolo- hipotiroidismo y diabetes mellitus tipo 1.3 No se reco- gía y nutrición clínica.32,46 mienda ampliar la batería de detección a menos que el cuadro clínico sugiera asociación con otra enfermedad Dieta libre de gluten autoinmune.3 Se considera el tratamiento de primera elección para am- No se recomienda la toma de biopsia intestinal como me- bas enfermedades (ec y dh), ya que mejora con mayor ra- dida para confirmar los cambios histopatológicos asocia- pidez la sintomatología gastrointestinal en comparación dos a la dh, dado que ésta se considera una manifestación con las manifestaciones cutáneas, las cuales requieren cutánea de ec y su realización no modifica el curso tera- un promedio de dos años de régimen dietético para la péutico de la misma.4,45 completa remisión de las mismas.4 Fry y colaboradores observaron que los cambios microscópicos y macroscó- Diagnósticos diferenciales picos de la mucosa intestinal de los pacientes con dh y Los diagnósticos diferenciales de la dh se resumen en la esg disminuyeron en quienes mantuvieron adherencia tabla 3. estricta a una dlg en comparación con aquéllos con dieta normal, incluyendo disminución del infiltrado linfocítico En el caso de otras enfermedades ampollosas, las dife- intraepitelial.46 rencias sutiles en la exploración física, la historia clínica detallada, así como los estudios histopatológico, inmuno- Los pacientes que mantienen una dlg son capaces de patológico y serológico permiten diferenciarla exitosa- reducir los requerimientos de dapsona y eventualmente mente de estas enfermedades. pueden llegar a descontinuarla.46 Los pacientes con dh que siguen una dlg pueden requerir al menos cinco Tratamiento meses para poder disminuir la dosis de dapsona necesa- El planteamiento terapéutico actual se orienta a la com- ria para evitar brotes de la enfermedad.47 Sin embargo, binación temprana del uso de dapsona como inductor de la adherencia a una dlg es complicada. Se recomienda Tabla 3. Diagnósticos diferenciales de dermatitis herpetiforme. Enfermedad Morfología Topografía Histopatología Inmunohistoquímica Depósito granular de iga dh Pápulas y mayormente Áreas extensoras de las Ampolla subepidérmica con en la MB vesículas extremidades, región sacra infiltrado de pmn en las pun- Depósito lineal de iga en la MB y glúteos tas de las papilas dérmicas Sin hallazgos típicos Dermatitis lineal por iga Ampollas y vesículas de Áreas periorificiales Ampollas subepidérmicas Sin hallazgos típicos aspecto herpetiforme con infiltrado de pmn Sin hallazgos típicos Penfigoide ampolloso Grandes ampollas Porción proximal de las Ampollas subepidérmicas tensas y agrupadas extremidades y el abdomen con infiltrado de eosinófilos Sin hallazgos típicos (con (aspecto inferior) excepción de la urticaria vasculítica) Dermatitis atópica Lesiones eccematosas Cara, áreas flexurales de las Acantosis, espongiosis e pruriginosas extremidades (depende de infiltrado celular linfomo- la edad del paciente) nocítico Escabiasis Pápulas milimétricas, Áreas interdigitales, axilas, Infiltrado mixto perivascular, algunas escoriadas muy región genital y glúteos con detección esporádica pruriginosas de ácaros Urticaria Angioedema, habones Diseminada Edema de la dermis, pruriginosos infiltrado linfomonocítico perivascular En esta tabla se resumen los principales diagnósticos diferenciales de la dh. Fuente: Caproni M et al., Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis, jeadv 2009; 23:633-8. Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 251

ARTÍCULOS ORIGINALES consultar con un especialista en nutrición clínica para Es decir, se ha demostrado que las sulfas interfieren en la ayudar a los pacientes a identificar y eliminar fuentes evi- quimiotaxis de neutrófilos, en la adhesión a anticuerpos dentes y ocultas de gluten, así como orientar en alterna- y la liberación de il-8 por parte de los queratinocitos.52 tivas de alimentos que contienen esta proteína. Existen medios en línea que permiten facilitar dicha tarea, como En adultos con dh la dosis inicial de dapsona es de la Celiac Disease Foundation y el Gluten Intolerance 25 a 50 mg al día, y se ajusta incrementando 25 mg se- Group. Si existe una recaída de la enfermedad a pesar manalmente hasta llegar a un máximo de 2 mg/kg al día de llevar una dlg, es importante la búsqueda de fuen- en función de la tolerancia y respuesta clínica.53 La mayor tes ocultas y reiniciar el uso de dapsona. No está claro si parte de los pacientes responden a dosis de 50 a 150 mg la dlg reduce el riesgo de enfermedades autoinmunes o por día.53 A pesar de que este fármaco reduce de manera malignidad asociada a la dh.4 significativa dicha sintomatología, es importante llevar a cabo un monitoreo nefrometabólico y hematológico basal Dapsona y longitudinal por los potenciales efectos adversos que La eficacia y seguridad de la dapsona se ha evidenciado pueden ser severos (tabla 4). en la práctica clínica habitual,3,4,46,48-50 produciendo mejoría significativa del prurito en los primeros tres días tras el Se recomienda la monitorización basal y longitudinal inicio del tratamiento y de las manifestaciones cutáneas durante el tratamiento con dapsona con biometría he- en los días siguientes y hasta que la dlg haga efecto, en mática completa, así como pruebas de función hepática promedio de uno a dos años.6 Sin embargo, hasta ahora no y renal. También se recomienda la determinación de la existen ensayos clínicos controlados que evalúan objetiva- actividad de la enzima glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa, mente la eficacia del medicamento en pacientes con dh. ya que el uso de este fármaco se contraindica en pacientes que son deficitarios para esta enzima.54 A diferencia de la dlg, el tratamiento con dapsona no altera los cambios gastrointestinales inducidos por la Otras sulfas esg.46,51 El tratamiento con sulfas parece alterar la infil- Se consideran como una alternativa al uso de dapsona tración de neutrófilos en la piel y no el inicio de la res- cuando hay falla terapéutica o efectos adversos impor- puesta inmunológica que ocurre en el lumen intestinal.52 tantes.4 Las dosis recomendadas son de 1 a 2 g/día para sulfasalazina y de 1.5 a 6 g/día para sulfapiridina.55 De estas Tabla 4. Efectos adversos con el uso de dapsona. Toxicidad directa Reacción alérgica Efecto Frecuencia Complementarios Efecto Frecuencia Complementarios adverso adverso Anemia Común Ocurre incluso dentro de las Síndrome de Raro (alrede- Condición que pone en peligro la hemolítica primeras dos semanas de uso. Se hipersensibili- dor de 5% de vida. En el caso del dress se acom- requiere monitorizar bhc dad a la dapso- los pacientes) paña de fiebre, linfadenopatía, na (dress/ssj/ eosinofilia, cuadro pseudogripal, net/em) hepatitis, erupción cutánea. Se su- giere suspender inmediatamente el medicamento desencadenante Metahemoglo- Común Sobre todo asintomático, si llega Neuropatía Poco común Usualmente se observa en pacien- binemia a ser sintomático se sugiere la periférica tes con altas dosis acumuladas de interrupción del medicamento dapsona. La afección puede llegar a ser sensitiva, motora o mixta Agranulocitosis Poco común Puede llegar a ser riesgosa para la vida y ocurre en los primeros tres meses de tratamiento bhc: biometría hemática completa; dress: reacción a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos; ssj: síndrome de Stevens-Johnson; net: necrosis epidérmica tóxica; em: eritema multiforme. Fuente: Caproni M et al., Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis, jeadv 2009; 23: 633-8; y Hull C, Zona JJ y Abena OO, Dermati- tis herpetiformis, UpToDate 2019. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 252

MINERVA GÓMEZ FLORES Y COLS. DERMATITIS HERPETIFORME dos, la sulfasalazina se encuentra con mayor disponibili- • El prurito es el síntoma principal y está presente en la dad comercial y es metabolizada en sulfapiridina y ácido mayoría de los pacientes. 5-aminosalicílico (5-asa). Una vez metabolizada la sulfa- salazina en el intestino, la sulfapiridina se absorbe y tiene • En la actualidad se acepta que constituye la expresión un perfil de farmacocinética más predecible, y el 5-asa cutánea de una sensibilidad aumentada al gluten, pro- permanece en la luz intestinal donde tiene un efecto anti- inflamatorio y por lo tanto es útil como tratamiento de la teína presente en el trigo, la cebada y el centeno. enfermedad inflamatoria intestinal.56 • La sensibilidad al gluten es una condición autoinmune La sulfasalazina y la sulfapiridina no causan hemóli- que puede causar atrofia intestinal, originando un sín- sis, pero se ha documentado nefrolitiasis, agranulocitosis y reacciones de hipersensibilidad como efectos adversos drome de mala absorción conocido como enfermedad importantes. Sin embargo, se observan con mayor fre- cuencia náusea, vómito y anorexia, lo cual puede dismi- celíaca. nuir con el cambio de vehículo del medicamento.55 • Ambas enfermedades son entidades multifactoriales Corticoesteroides en donde factores genéticos y ambientales juegan un El uso de esteroides tópicos de alta y superalta potencia se reserva para alivio sintomático del prurito y siempre como papel crucial, que producen lesiones específicas en el terapia adyuvante, junto con el uso de dapsona y la dlg. Los esteroides sistémicos tienen uso limitado en dh.4 intestino delgado y la piel. Se ha demostrado uU¡na Otras opciones terapéuticas fuerte asociación con hla dq2 y hla dq8. Existe evidencia limitada consistente con reportes o series • La incidencia de algunos tipos de cáncer se encuentra de casos recalcitrantes a tratamiento convencional con dapsona y otras sulfas. La experiencia positiva se ha des- aumentada, sobre todo linfoma no Hodgkin de intes- crito para heparina, tetraciclina, nicotinamida, ciclospo- rina, azatioprina, colchicina y rituximab;57-60 sin embargo, tino delgado. la relativa poca frecuencia de la enfermedad dificulta la • Para el diagnóstico de la dh se cuenta con hallazgos realización de ensayos clínicos controlados que permitan incentivar el uso de estas opciones terapéuticas. clínicos (distribución típica de las lesiones y presencia de prurito), histopatológicos (biopsia cutánea) e inmu- nológicos: depósito de iga granular en la piel afectada y no afectada a lo largo de la unión dermoepidérmica. • La inmunofluorescencia directa de la piel no afectada constituye el estándar de oro para establecer el diag- nóstico definitivo. • Una dieta libre de gluten de por vida es el tratamiento de elección, sin embargo, el enfoque combinado con dapsona y esteroides tópicos para los síntomas es el más aceptado actualmente. 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CASOS CLÍNICOS / ANEXOS CUTÁNEOS DermatologíaCMQ2019;17(4):255-257 Sebaceoma: presentación de un caso y revisión de la bibliografía médica Sebaceoma: Case Report and Review of the Medical Literature Ricardo Alberto Leal Vásquez,1 Alexandra Maza de Franco2 y Carmen María Leal Calderón3 1 Dermatólogo, práctica privada. 2 Dermatopatóloga, práctica privada. 3 Medicina general. San Salvador, El Salvador. RESUMEN ABSTRACT El sebaceoma es un tumor de la piel poco frecuente, anexial, Sebaceoma is a rare benign adnexal tumor of the skin with se- benigno, que tiene diferenciación sebácea. Presentamos el caso baceous differentiation. Herein, we present a case in a 77-year- de un paciente de 77 años cuya lesión estaba localizada en la old man whose lesion was located on the face and had typical cara y presentaba características clínicas, dermatoscópicas e his- clinical, dermoscopy and histological features. There are a few tológicas típicas. Hay pocos artículos médicos que describen la medical articles describing the dermoscopy of this tumor and in dermatoscopía de esta neoplasia, y en la cual hacemos énfasis. which we make emphasis. Palabras clave: sebaceoma, neoplasia benigna sebácea, dermatosco- Keywords: Sebaceoma, benign adnexal tumor, dermoscopy, sebaceous pía de sebaceoma, tumores sebáceos. tumors EIntroducción senta una tumoración en el pliegue nasomalar izquierdo l sebaceoma es un tumor de la piel poco común, de de 5 mm de diámetro, cupuliforme, ulcerada y asintomá- aspecto nodular con áreas amarillentas en su superfi- tica (figura 1). El paciente refirió que la tumoración tuvo cies, cuya topografía más común es en la cara y el cuello. un crecimiento rápido. El resto de la exploración física La mayor parte de las veces los sebaceomas son esporá- resultó sin anormalidades. dicos, apareciendo de novo, se ha descrito que pueden surgir en un nevo sebáceo, y cuando son múltiples pue- Se le realizó dermatoscopía cuya imagen mostró una den estar asociados al síndrome de Muir-Torre, el cual zona de ulceración y un globo amarillento bien limita- es un padecimiento autosómico dominante; se relacionan do, así como vasos sanguíneos glomerulares agrupados con tumores viscerales, con frecuencia del colon, y con (figura 2). tumores sebáceos de la piel.1 Las características derma- toscópicas orientan para su diagnóstico, si bien éste se Debido a que el diagnóstico clínico y dermatoscópico debe confirmar siempre por histopatología. El caso que sólo nos orientaba a un tumor benigno anexial proba- presentamos es característico de los aspectos clínico, der- blemente con diferenciación sebácea por el globo ama- matoscópico e histológico. rillento que presentaba, se tomó una biopsia incisional que mostraba una neoplasia epitelial cupuliforme, recu- Comunicación del caso bierta por epidermis aplanada. La lesión estaba dispuesta Se expone el caso de un paciente masculino de 77 años de en lóbulos constituidos por dos poblaciones celulares: la edad, hipertenso, hiperlipidémico, sin otros antecedentes primera de aspecto basaloide, dispuesta en mantos, de médicos importantes, quien desde hace cinco meses pre- núcleo basófilo, sin atipia; la otra presentó núcleo denta- do central y citoplasma vacuolado y claro, con formación de ductos (figuras 3 y 4). CORRESPONDENCIA Ricardo Alberto Leal Vásquez n [email protected] n Teléfono: (503) 226 36732 91 Avenida Norte núm. 230, Colonia Escalón, San Salvador, El Salvador Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 255

CASOS CLÍNICOS / ANEXOS CUTÁNEOS Figura 3. Figura 1. Figura 2. Figura 4. Con el resultado del estudio histopatológico se decidió rística importante es la presencia de adipocitos inmadu- hacer una escisión completa de la lesión, y debido a que ros, basaloides o germinales en la periferia, pero sin atipia era una lesión única no se realizaron estudios para inves- marcada. Por su parte, el sebaceoma puede extenderse a tigar síndrome de Muir-Torre. Después de un año de la la dermis media, profunda o incluso al tejido celular sub- extirpación del sebaceoma no había recidiva y el paciente cutáneo, y muestra una mayor organización de lóbulos se encontraba en buen estado de salud. irregulares con células sebáceas en su interior y un borde externo de más de una hilera de células germinales.3,4 Comentario El sebaceoma es un tumor poco frecuente; su nombre La definición actual para distinguir el sebaceoma del lo acuñaron por primera vez Troy y Ackerman en 19842 adenoma sebáceo hace énfasis en el porcentaje de células para definir mejor esta tumoración y eliminar el término germinativas o inmaduras en los lóbulos, siendo menos de epitelioma sebáceo que era clínica e histológicamente de 50% en el adenoma sebáceo y más de 50% en el seba- ambiguo y menos específico. ceoma.5,6 Sin embargo esta regla clásica no se debe tomar al pie de la letra o como un dogma, ya que la literatura no Algunas características histológicas del sebaceoma especifica cuántos cortes seriados deben realizarse para pueden ser comunes a otras entidades sebáceas. El ade- hacer la estimación. noma sebáceo es un tumor bien circunscrito, usualmente localizado en la dermis superficial, multilobulado y com- Los sebaceomas pueden presentar diferentes patrones puesto sobre todo por adipocitos maduros; otra caracte- histológicos. Entre 25 a 30% presentan un patrón organoi- de, otros tienen un patrón rizado con células neoplásicas DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 256

RICARDO ALBERTO LEAL VÁSQUEZ Y COLS. SEBACEOMA en hileras paralelas que recuerdan los cuerpos Verocay de además de otra zona también ovoide rosa-café con vasos un schawannoma, también se ha descrito un patrón peta- glomerulares no bien definidos agrupados y ulceraciones, loide y carcinoide.7 aunque no había vasos arborizantes. Algunas veces el sebaceoma puede ser un reto para el BIBLIOGRAFÍA dermatopatólogo, ya que en raras ocasiones un sebaceo-    1. Ponti G y Ponz de León, M, Muir-Torre Syndrome, Lancet Oncology ma puede ser difícil de distinguirse de un carcinoma ba- socelular o de un carcinoma sebáceo, sobre todo cuando 2005; 6:980-7. este último es in situ y muy diferenciado, casi siempre la    2. Troy JL y Ackerman AB, Sebaceoma: a distinctive benign neoplasm of atipia celular y lo infiltrante del tumor suelen ser sufi- cientes para distinguirlo. Sin embargo algunos artículos adnexal epithelium differentiating toward sebaceous cells, Am J Der- sugieren fuertemente la posibilidad de conversión de un matopathol 1984; 6:7-14. sebaceoma a un carcinoma sebáceo, lo que tiene implica-    3. Jonekawa Y, Jakobiec F, Zakka F y Fay A, Sebaceoma of the eyelid, ciones clínicas más serias.8 Ophthalmology 2012; 119:2645.    4. Flux K, Sebaceous neoplasms, Surg Pathol Clin 2017; 10(2):367-82. Son pocos los artículos médicos de sebaceomas que    5. Ansai S, Topics in histopathology of sweat glands and sebaceous neo- muestran una imagen dermatoscópica, la cual tiende a plasms, J Dermatol 2017; 44:315-26. ser, si no concluyente, sí sugerente de un sebaceoma. La    6. Iacobelli J, Harvey N y Wood B, Sebaceous lesions of the skin, Pathol- dermatoscopía describe un área ovoide amarillenta o rosa ogy 2017; 49(7):688-97. amarillenta, homogénea, que corresponde a los conglo-    7. Kazakov DV y Spagnolo DV, Unusual patterns of cutaneous seba- merados celulares con diferenciación sebácea. Con mu- ceous neoplasm, Dign Histopathol 2010; 16:425-31. cha frecuencia hay pequeñas ulceraciones que pueden ser    8. Misago N y Toda S, Sebaceous carcinoma within rippled/carcinoid únicas o múltiples, así como telangiectasias arborizantes pattern sebaceoma, J Cutan Pathol 2016; 43:64-70. en la periferia de la tumoración.9,10    9. Coppola R, Carbotti M, Zanframundo S, Rinati M, Graziano A y Pana- siti V, Use of dermoscopy in the diagnosis of sebaceoma, J Am Acad En nuestro paciente la dermatoscopía presentó estas Dermatol 2015; 73:e143-5. área amarillentas, ovoides, homogéneas, bien limitadas, 10. Nomura M, Tanaka M, Nunomura M, Izumi M y Oryu F, Dermoscopy of rippled pattern sebaceoma, Dermatol Res Pract 2010; 2010:140486. Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 257

DermatologíaCMQ2019;17(4):258-261 CASOS CLÍNICOS / ANEXOS CUTÁNEOS Siringomas eruptivos variedad de células claras Eruptive Syringomas Clear Cell Variety María Fernanda Ortega Springall,1 Amairani Manríquez Robles,2 Anahí Castañeda Zárraga,1 Claudia Sáenz Corral,3 Sonia Toussaint Caire4 y María Elisa Vega Memije4 1 Residente de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México. 2 Médico pasante del Servicio Social, Universidad Nacional Autónoma de México, Ciudad de México. 3 Dermatólogo adscrito al Servicio de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México. 4 Dermatólogo adscrito al Servicio de Dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México. RESUMEN ABSTRACT Presentamos el caso de un paciente masculino con siringomas We present a case of a male patient with eruptive clear cell eruptivos variedad de células claras asociado a diabetes mellitus. syringomas associated to diabetes mellitus. Syringomas are Los siringomas son tumores benignos comunes originados de frequent benign tumors originated from the eccrine glands. las glándulas ecrinas. La variedad eruptiva es poco frecuente y The eruptive subtype is infrequent and is characterized by the se caracteriza por la aparición abrupta diseminada de sirigomas abrupt onset of disseminated syringomas mainly affecting an- con predominio en el torax anterior, el tórax posterior, las axi- terior and posterior thorax, axillae and abdomen. On the other las y el abdomen. Por otro lado, la variante histopatológica de hand, the histopathological variant of clear cell syringomas is siringoma de células claras es rara, y su asociación con diabetes rare and its association with diabetes mellitus is controversial. mellitus es controvertida. Keywords: syringomas, eruptive syringomas, clear-cell syringoma. Palabras clave: siringomas, siringomas eruptivos, siringoma de clé- lulas claras. LIntroducción Caso clínico os siringomas son neoformaciones benignas que tie- Paciente masculino de 72 años de edad, originario de la nen origen en el epitelio ductal de glándulas sudorí- Ciudad de México, jubilado. Presentaba una dermatosis paras ecrinas. Se caracteriza por la presencia de lesiones diseminada que afectaba la espalda, las axilas, el pecho y el de aspecto papular de superficie aplanada, del color de la abdomen superior. Era bilateral y con tendencia a la sime- piel. Comúnmente se presentan de manera localizada en tría (figuras 1 y 2). Estaba caracterizada por incontables le- los párpados inferiores, pero existe una variedad generali- siones de aspecto papular, menores de 5 mm de diámetro, zada eruptiva que es poco frecuente. Además hay una va- algunas del color de la piel y otras de color marrón, de su- riante histopatológica de células claras que se ha reporta- perficie aplanada (figura 3). El paciente refirió 30 años de do muy pocas veces y se debe a la presencia de glucógeno evolución, al inicio presentó diseminación de las lesiones citoplasmático.1 En 1980 Nakabayashi y colaboradores2,3 en uno a dos años, posteriormente se estabilizó sin apari- sugirieron la asociación de siringomas de células claras ción de nuevas lesiones. La dermatosis era asintomática. con diabetes mellitus. Desde entonces la relación entre estas dos entidades ha sido controversial e indefinida por En el estudio histopatológico se observó una prolife- la baja frecuencia de esta variedad de siringomas. Presen- ración de células epiteliales en la dermis superficial, con tamos un caso de siringomas generalizados eruptivos de disposición en túbulos o cordones con forma de “renacua- la variedad de células claras asociada a diabetes mellitus. jo” (figura 4). Compuestos por dos a tres capas de células cuboidales, con abundante citoplasma claro (figura 5). CORRESPONDENCIA María Elisa Vega Memije n [email protected] n Teléfono: (52)4000 3000 Hospital General Dr. Manuel Gea González, Calzada de Tlalpan 4800, Sección XVI, Tlalpan, Ciudad de México. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 258

MARÍA FERNANDA ORTEGA SPRINGALL Y COLS. SIRINGOMAS ERUPTIVOS Figura 1. Siringomas eruptivos en el tronco anterior. Figura 3. Acercamiento donde se muestran lesiones de aspecto papular, de 2-3 mm de diámetro, color marrón y superficie lisa. Figura 2. Siringomas eruptivos en la axila. El paciente además tenía diagnóstico de vitiligo de 15 Figura 4. Siringomas de células claras: se observa una proliferación de células epi- años de evolución. No presentaba lesiones nuevas desde teliales en la dermis reticular que se dispone en túbulos y nidos rodeados por los últimos siete años y actualmente no recibe tratamiento. estroma fibroso (HE, 4x). Como antecedentes personales refirió diabetes mellitus de larga evolución con manejo inadecuado (hba1c 9.7%), neuropatía diabética, hipertensión arterial sistémica y dislipidemia mixta. En la actualidad está en tratamiento con insulina nph, metformina, pregabalina, captopril, ni- fedipino, atorvastatina y ácido acetilsalicílico. No cuenta con antecedentes familiares de importancia. Con estos hallazgos se llegó al diagnóstico de siringo- mas generalizados eruptivos variedad de células claras. Al paciente se le explicó la benignidad de su condición y decidió no recibir tratamiento. Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 259

CASOS CLÍNICOS / ANEXOS CUTÁNEOS Figura 5. Siringomas de células claras: a mayor aumento se observan las carac- manera localizada en los párpados, el tronco y rara vez en terisiticas “colas de renacuajo” compuestas por dos capas de células cuboidales, los genitales externos.5,6 que en este caso presentan un citoplasma abundante y claro (variedad de células claras) (HE, 40x). En 1987 Friedman y Butler describieron cuatro formas clínicas (tabla 1).9 La variedad eruptiva, presentada por Discusión nuestro paciente, también se conoce como hidradenomas En este caso presentamos la asociación de siringomas de de Jaquet y Darier, la cual es muy poco frecuente.1 Esta células claras con diabetes mellitus, sugerida por prime- forma clínica se define como la aparición en múltiples ra vez por Nakabayashi y colaboradores en 1980.2,3 Des- brotes de lesiones que afectan el cuello, el tórax anterior de entonces la relación entre estas dos entidades ha sido y posterior, las axilas, el abdomen, las ingles y, en ocasio- controversial e indefinida por la poca frecuencia de esta nes, los genitales.9,11 Las características clínicas e histopa- variedad de siringomas. tológicas no difieren de la variedad clásica de siringomas descrita previamente.1,6 Incluso la variedad eruptiva tam- Los siringomas son tumoraciones benignas que tie- bién predomina en el sexo femenino y en general se pre- nen origen en el epitelio ductal de glándulas sudoríparas senta en la adolescencia y en la adultez temprana. Se han ecrinas con diferenciación hacia el acrosiringio.4,5 Fueron descrito casos de siringomas eruptivos similares a quistes descritos por primera vez en 1872 por Kaposi con la deno- de milia y a urticaria pigmentosa de presentación mucho minación de linfangiomas tuberosum multiplex.5 más rara.11 Son neoplasias relativamente frecuentes que predomi- El diagnóstico diferencial incluye liquen plano, verru- nan en el sexo femenino con una relación 2:1. En gene- gas planas, tricoepiteliomas mútiples, xantomas erupti- ral se presentan en la adolescencia o en adultos jóvenes. vos, quistes de milia y enfermedad de Fox-Fordyce. Se han descrito con mayor frecuencia en el síndrome de Down, en el síndrome de Marfán y en el síndrome de El diagnóstico definitivo se obtiene con estudio histo- Ehlers-Danlos.6,7 patológico, el cual muestra en la dermis reticular superfi- cial una proliferación celular epitelial con citoplasma pá- Se desconoce la etiología exacta, sin embargo existen lido eosinófilo, formando nidos o túbulos, rodeados por varias hipótesis que explican el origen de esta patología.8,9 estroma esclerosado. Las áreas tubulares muestran células La más aceptada es la teoría hormonal, en la que se ha granulares basófilas y diferenciación ductal con el lumen descrito una relación con el aumento de receptores de central tapizado por una cutícula eosinofílica compacta. progesterona, la cual tiene acción hipertérmica en el hi- Es característica una proliferación epitelial en forma de potálamo, lo que incrementa la temperatura corporal, que “cola de renacuajo” o “coma”.12,13 se considera un factor predisponente para la aparición de siringomas, aumento del tamaño de los mismos o intensi- En la microscopía electrónica se observan numerosos ficación del prurito.4,5,10 cuerpos multivesiculares en agregados, con múltiples Clínicamente se caracterizan por la aparición de lesio- Tabla 1. Siringomas: variedades clínicas nes de aspecto papular de superficie aplanada, del color de la piel o ligeramente hiperpigmentadas, con diámetro 1. Localizados que oscila entre 1 a 5 mm. Es habitual que se presenten de a. Solitarios b. Múltiples Papular (palpebral, genital, acral y frontal) Oculto (piel cabelluda: alopecia) Similar a liquen plano (genital) Similar a quistes miliares (palpebral) En placas unilateral 2. Generalizados a. Multifocal b. Eruptivos Similar a liquen plano Similar a urticaria pigmentosa Similar a quistes miliares 3. Asociados a síndrome de Down 4. Familiar DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 260

MARÍA FERNANDA ORTEGA SPRINGALL Y COLS. SIRINGOMAS ERUPTIVOS gránulos de glucógeno. El estroma es fibroso, los duc- con diabetes mellitus y resistencia a la insulina es posible. El tratamiento de los siringomas eruptivos es poco efec- tos contienen material amorfo correspondiente a sialo- tivo y con altas tasas de recurrencia, por lo que, dada la benignidad de la condición, puede sugerirse no recibir mucina. Por inmunomarcación presenta positividad a tratamiento alguno. proteína S-100, citoqueratinas (ck1, ck10 y ck14), antíge- no carcinoembrionario, antígeno de membrana epitelial, lisozimas, anticuerpos gcdfp (gross cystic disease fluid protein) y positividad frente a ekh-6, sustentando el ori- gen ductal ecrino.11,14 BIBLIOGRAFÍA La variante histopatológica denominada “siringoma de    1. Soler-Carrillo J, Estrach T y Mascar JM, Eruptive syringoma: 27 new cases and review of the literature, jeadv 2001; 15:242-6. células claras” se caracteriza por células con citoplasma    2. Nakabayashi Y, Miinura M y Hori Y, A case of clear cell syringoma, abundante y pálido, cargadas de glucógeno. Es una varian- Rinsho Dermatol 1980; 22:599-603.    3. Saitoh A, Ohtake N, Fukuda S y Tamaki K, Clear cells of eccrine glands te poco frecuente, en una serie de 244 casos de siringomas in a patient with clear cell syringoma associated with diabetes mellitus, reportada por Ciarloni y colaboradores6 únicamente 18 ca- Am J Dermatopathol 1993; 15:166-8.    4. Guitart J, Rosenbaum MM y Requena L, “Eruptive syringoma”: a mis- sos correspondieron a esta variedad histopatológica. Clí- nomer for a reactive eccrine glandular ductal proliferation?, J Cutan Pathol 2003; 30:202-5. nicamente es indistinguible de la variante histopatológica    5. Reyes-Morelo MT, Morichelli M, Rodríguez-Cabral A y Stella I, Sirin- clásica; y asimismo, la variedad eruptiva de la variante de células claras es aún menos frecuente.15 Aunque todavía gomas: presentación de casos clínicos y revisión de la bibliografía, Arch Argent Dermatol 2015; 65:1-8. no se ha comprobado, se ha propuesto que los siringomas    6. Ciarloni L, Frouinb E, Bodinc F y Cribier B, Syringoma: a clinicopatho- logical study of 244 cases, Ann Dermatol Venereol 2016; 143:521-8. de células claras son más comunes en pacientes con dia-    7. Ong GC, Lim KS y Chian LY, Eruptive syringoma in a patient with trisomy 21, Singapore Med J 2010; 51:e46-7. betes mellitus o con intolerancia a la glucosa, como el caso    8. Wallace ML y Smoller BR, Progesterone receptor positivity supports hormonal control of syringomas, J Cutan Pathol 1995; 22:442-5. que presentamos, e incluso algunos autores han propues- to que se considere un marcador cutáneo de esta enfer- medad sistémica.15,16 En el caso específico de siringomas    9. Friedman SJ y Butler DF, Syringoma presenting as milia, J Am Acad Dermatol 1987; 16:310-4. eruptivos de la variedad de células claras, como en nuestro 10. Bouyahyaoui Y, Meziane M, Bennani A, Gallouj S, Mikou O, Harmouch paciente, Yoshimi y colaboradores recopilaron siete casos T, Amarti A y Mernissi FZ, Syringoma eruptif generalise, Ann Dermatol Venereol 2012; 139:508-9. reportados en la literatura, de éstos, tres pacientes tenían 11. Fernández-Crehueta P, Herrera-Savala A, Domínguez-Cruza J y diagnóstico de diabetes mellitus.15 Camacho FM, Siringomas generalizados. Aportación de un caso. Gen- eralized syringoma: a case study, Actas Dermosifiliogr 2007; 98:575-6. Estos tumores pueden beneficiarse de tratamientos fí- 12. Müller CS, Tilgen W y Pföhler C, Clinicopathological diversity of syrin- sicos como crioterapia, electrofulguraciones y electrode- secaciones superficiales; o químicos como isotretinoína, gomas: a study on current clinical and histopathologic concepts, Der- mato Endocrinol 2009; 1:282-8. tretinoína adapaleno o solución acuosa de atropina tópica 13. Lee JH, Chang JY y Lee KH, Syringoma: a clinicopathologic and im- munohistologic study and results of treatment, Yonsei Med J 2007; al 1%.17 En la actualidad se considera que el mejor trata- 48:35-40. 14. Martínez-Luna E, Salazar-Rojas E, Rodríguez-Lobato E, Vega-Memije miento es la adbelaecsitóenticpoondleásleársedrecoCnOt2rautlatmraipeunltsoadpore. vLioa ME y Toussaint-Caire S, Quiz. Siringoma de células claras, dcmq 2015; combinación 13(2):134-5. con tca al 35% disminuye el tamaño de las lesiones y la formación de cicatrices; sin embargo, algunos pacientes 15. Yoshimi N, Kurokawa I, Kakuno A, Tsubura A y Yamanishi K, Case se quejan de dolor intenso.18,19 Ninguno de los tratamien- of generalized eruptive clear cell syringoma with diabetes mellitus, J Dermatol 2011; 38:1-2. tos es realmente efectivo además de que presentan altas 16. Furue M, Hori Y y Nakabayashi Y, Clear-cell syringoma: association with diabetes mellitus, Am J Dermatopathol 1984; 6: 131-8. tasas de recaída, por lo que se debe explicar a los pacien- 17. Williams K y Shinkai K, Evaluation and management of the patient with multiple syringomas: a systematic review of the literatura, J Am tes la benignidad del padecimiento y se puede sugerir no Acad Dermatol 2016; 74:1234-40. 18. Hasson A, Farías MM, Nicklas C y Navarrete C, Periorbital syringoma recibir tratamiento.17 Conclusiones treated with radiofrecuency and carbon dioxide (CO2) laser in 5 pa- Los siringomas son tumores frecuentes de origen epite- tients, J Drugs Dermatol 2012; 11:879-80. lial, sin embargo, existen variantes clínicas como la varie- 19. Cho SB, Kim HJ, Noh S, Lee SJ, Kim YK y Lee JH, Treatment of syrin- dad eruptiva que son poco comunes. La variante histo- goma using on ablative 10 600 nm carbon dioxide fractional laser: a lógica de células claras es poco frecuente y su asociación prospective analysis of 35 patients, Dermatol Surg 2011; 37:433-8. Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 261

DermatologíaCMQ2019;17(4):262-264 CASOS CLÍNICOS / ANEXOS CUTÁNEOS Siringocistoadenoma papilífero de presentación atípica: un caso en el área vulvar Atypical Presentation of Syringocystoadenoma Papilliferum on Vulva: A Case Report Andrea Patricia Endara Camacho,1 Stephanie Diane Turcios Santizo2 y María Elisa Vega Memije3 1 Residente de Dermatopatología. 2 Residente de Dermatología, Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde 3 Departamento de Dermatopatología. Hospital General Dr. Manuel Gea González, Secretaría de Salud, Ciudad de México. RESUMEN ABSTRACT El siringocistoadenoma papilífero es un tumor anexial benigno, Syringocystoadenoma papilliferum is an uncommon benign ad- poco común; es un cistoadenoma papilar apocrino que se ca- nexal tumor. It is an apocrine papillary cystadenoma, which is racteriza porque tiene diferentes presentaciones clínicas e his- characterized by having different clinical and histopathological topatológicas. Aparece sobre todo en la cabeza, la frente y el patterns. It has a predilection for the head, forehead and neck cuello en entre 70 y 80% de los casos, generalmente en forma in 70-80%, usually in the form of a papule, solitary nodule, or de pápula, nódulo solitario o de placa.1 Presentamos un caso de plaque. We present a case of unusual papilliferous siringocis- siringocistoadenoma papilífero inusual con una localización atí- toadenoma with an atypical location in the vulva, with its char- pica en la vulva, con sus rasgos histopatológicos característicos.2,3 acteristic histopathological features. Palabras clave: siringocistoadenoma papilífero, presentación atípica, Keywords: syringocystoadenoma papilliferum, atypical presentation, vulva. vulva. EIntroducción ocho años de evolución (figura 1). La paciente refiere que l siringocistoadenoma papilífero es un tumor anexial padece la dermatosis desde hace ocho años, sin embargo, benigno, aparece desde la infancia y aumenta de ta- hace seis meses ha manipulado sin lograr extraer contenido maño en la pubertad, la presentación congénita es poco de la misma. Comenta que no tiene vida sexual activa. frecuente. Los sitios que comúnmente se ven afectados son la cabeza y el cuello, sin embargo, se han reportado Se realizó una biopsia diagnóstica de piel, la cual áreas atípicas como el tórax, la ingle, los labios, los mus- mostró una neoformación focalmente ulcerada, que se los, los glúteos y el área genital.1,2 La presentación clínica desprendía de la epidermis y abarcaba hasta la dermis puede ser muy variada, caracterizada morfológicamente profunda, conformada por lóbulos, algunos de aspecto por neoformaciones de tipo nodular, placas ulceradas, de quístico, de cuyo interior se desprendía una proliferación colores y diversos tamaños. Tienen un crecimiento lento de aspecto digitiforme que daba lugar a la formación de y el tratamiento es la extirpación quirúrgica.3 estructuras ductales, las células eran cuboidales con nú- cleo basófilo, redondo, regular, por fuera de las mismas Caso clínico se observaban células fusiformes (mioepiteliales), hacia el Paciente femenino de 45 años de edad que presenta una centro de los ductos había secreción por decapitación. En dermatosis localizada en los genitales, afecta el labio mayor la dermis peritumoral se observó infiltrado inflamatorio derecho. Caracterizada por una neoformación cupuliforme, mixto (figuras 2-4), por lo que se diagnosticó histológica- eritematosa, de consistencia blanda, bordes regulares, ulce- mente un siringocistoadenoma papilífero. Se revaloró a la rada, de 0.5 × 0.5 cm, no adherida a planos profundos, de paciente una semana después de la escisión, se corroboró una evolución y cicatrización adecuadas. CORRESPONDENCIA Andrea Patricia Endara Camacho n [email protected], [email protected] Hospital General Dr. Manuel Gea González, Calzada de Tlalpan 4800, Sección XVI, Tlalpan, Ciudad de México DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 262

ANDREA PATRICIA ENDARA CAMACHO Y COLS. SIRINGOCISTOADENOMA PAPILÍFERO ATÍPICO Figura 3. Aspecto histológico, donde se observa proliferación digitiforme, que protruye hacia la superficie. HE 20X Figura 1. Siringocistoadenoma papilífero, en labio mayor derecho. Neoformación cupuliforme, eritematosa de consistencia blanda. No adherida a planos profundos. Figura 4. Acercamiento de los cordones que forman estructuras ductales, con células cuboidales con núcleos basófilos, redondos, regulares, con células mioepi- teliales en la periferia; hay secreción por decapitación. HE 60x Figura 2. Siringocistoadenoma papilífero: se aprecia una neoformación ulcerada proceso metaplásico, por traumatismo repetido.8 Esto ex- que se desprende de la epidermis. HE 20x plica la localización poco frecuente que se presenta en este caso, sugiriendo que se derive de este tipo de glándula.5,6 Comentario El siringocistoadenoma papilífero (scap) es un tumor En cuanto a la presentación clínica, el sitio más fre- anexial originado de glándulas sudoríparas cuya naturale- cuente es la cabeza y el cuello, aunque se reportan casos za, ecrina o apocrina, está aún sin determinar.1 La prime- en áreas como el tórax, el abdomen, los muslos, la vulva, ra descripción fue realizada por Petersen en 1892. Desde el escroto y los párpados.7,8 Se caracteriza por neoforma- entonces existen múltiples publicaciones que intentan ciones de diversos tipos de presentación durante el trans- aclarar la naturaleza de este tumor, tanto hacia un origen curso del crecimiento, es decir, que en la infancia es poco ecrino como apocrino, e incluso hacia una glándula híbri- notorio y aumenta de tamaño en la pubertad.9 Es común da denominada “apoecrina”, sin que hasta ahora se haya el crecimiento sobre un nevo sebáceo y vinculado con conseguido una evidencia definitiva.2-4 Otros autores han otras lesiones como nevo verrugoso lineal, nevo comedó- sugerido el origen en el epitelio tipo glándula mamaria, nico, poroma apocrino y ecrino, condiloma acuminado, con la posibilidad de que provengan de glándulas vestibu- carcinoma verrugoso e hidroadenoma papilífero, en este lares o que las glándulas se generen como resultado de un caso no se encontró dicha asociación.10,11 Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 263

CASOS CLÍNICOS / ANEXOS CUTÁNEOS Tabla 1. Diferencias entre siringocistoadenoma papilífero e hidradenoma papilífero.15 Siringocistoadenoma papilífero Hidradenoma papilífero 1 No es un quiste verdadero Es un quiste verdadero 2 Papilomatosis e hiperqueratosis en la superficie Superficie de la piel convexa, cubierto de estrato córneo 3 Superficie de la piel cubierta por tres tipos de epitelio: epidérmico, Superficie cubierta solamente por epidermis folicular y apocrino Numerosas trabéculas delgadas revestidas por epitelio 4 Las papilas recubiertas por epitelio apocrino se extienden a lo largo de apocrino dentro de la dermis la longitud de una cavidad en forma de copa que se conecta en varios No hay conexión entre el epitelio glandular apocrino y la focos con estructuras infundibulares que conducen a la epidermis epidermis como regla 5 Numerosos sitios de conexión entre el epitelio glandular apocrino y No aumenta el número de glándulas apocrinas en la dermis epidermis o en el tejido celular subcutáneo 6 Numerosas glándulas apocrinas en la dermis profunda y tejido celular Poco edema y no telangectasias subcutáneo No asociación con otras neoplasias 7 Edema y telangectasias marcadas 8 Se presente simultáneamente con otras dermatosis (nevo sebáceo, hidrocistoadenoma, hidradenoma, milia) Histológicamente el scap consiste en una neoforma- BIBLIOGRAFÍA ción cupuliforme que en la zona superior está cubierta 1. James W y Patterson MD, Tumors of cutaneous appendages. En por un epitelio escamoso infundibular y conecta con la epidermis, y en la zona inferior por dos capas de célu- Weedon, D, Weedon’s skin pathology, Londres, Elsevier, 2009. las, con secreción por decapitación en la capa interna.1,12 2. Kempf W, Hantscheke M, Kutzner H y Burgdof W, Adnexal turmors. Esta bicapa celular reviste formaciones papilares que se proyectan hacia el interior de la cavidad y que contienen En Dermopathology, Berlín, 2008. ejes conectivos centrales con un infiltrado de células plas- 3. Arias D, Castellano VM, Córdoba S et al., Siringocistoadenoma pap- máticas y linfocitos. Es frecuente su existencia en la proxi- midad de glándulas apócrinas aumentadas en número y ilífero de presentación atípica, Actas Dermosifilogr 2006; 97(10):647-9. tamaño.13 De las entidades importantes de las que se debe 4. Parks A, Drake K, Metcalf J, Underwood P et al., Hidradenoma papil- diferenciar por su histología se encuentra el hidradenoma papilífero, que es la neoplasia más común originada en liferum with mixed histopathologic features of syringocystadenoma el área anogenital tipo glándula mamaria, esta glándula papilliferum and anogenital mammary-like glands: report of a case and es uno de los probables orígenes del scap, sin embargo, review of the literature, Am J Dermatopathol 2012; 34:104-9. cuando se observa el hidradenoma papilífero, éste no co- 5. Cano F, Molina A y Saeb M., Tumor tipo siringocistoadenoma pap- necta con la epidermis, característica que hace que se des- ilífero de la vulva, Dermatol Rev Mex 2013; 57:128-31. carte este diagnóstico, es por ello que se cree que tienen 6. Kazakov D, Spagnolo D, Kacerovska D y Michal M, Lesions of ano- un origen histológico distinto.11-14 En la tabla 1 observamos genital mammary-like glands: an update, Adv Anat Pathol 2011; 18:1-28. las diferencias de ambos: 7. Keyal U, Bhatta AK y Liu Y, Syringocystadenoma papilliferum with coexisting hydrocystoma, Indian J Dermatol Venereol Leprol 2018; 12:1. Aun cuando la lesión tiene un curso benigno, puede 8. Al-Brahim N, Dean D y Alowami S, A 64-year-old woman with vulvar asociarse a dolor y prurito, por lo que se recomienda la papule. Vulvar syringocystadenoma papilliferum, Arch Pathol Lab Med escisión de la misma. 2005; 129( 5):e126-e7. 9. Hugel H y Requena L, Ductal carcinoma arising from a syringocystad- Conclusiones enoma papilliferum in a nevus sebaceus of Jadassohn, Am J Dermato- El siringocistoadenoma papilífero es una afección poco pathol 2003; 25:490-3. común, se debe diferenciar de otras neoplasias que pue- 10. Patterson JW, Straka BF y Wick MR, Linear syringocystoadenoma dan tener el mismo origen epitelial glandular de anexos o papilliferum of the thigh, J Am Acad Dermatol 2001; 45:139-41. tipo glándula mamaria, ya que la presentación clínica no 11. Lee HJ, Chun EY, Kim YC et al., Nevus comedonicus with hidradeno- es característica y puede aparecer en sitios inusuales como ma papilliferum and syringocystadenoma papilliferum in the female en este caso. La valoración histológica adecuada nos per- genital area, Int J Dermatol 2002; 41:933. mite diferenciar los tumores con características similares. 12. Xu D, Bi T, Lan H, Yu W, Wang W, Cao F et al., Syringocystadenoma papilliferum in the right lower abdomen: a case report and review of literature, Onco Targets Ther 2013; 6:233‑6. 13. Ishida-Yamamoto A, Sato K, Wada T, Takahashi H y Iizuka H, Syringo- cystadenocarcinoma papilliferum: case report and immunohistochemical comparison with its benign counterpart, J Am Acad Dermatol 2001; 45:755-9. 14. Sood A, Khanna N y Kumar R, Syringocystadenoma papilliferum at unusual sites, Indian J Dermatol Venereol Leprol 2000; 66:328-9. 15. Ackerman AB, Guo Y, Lazova R y Kaddu S, Syringocystadenoma pa- pilliferum vs. hidradenoma papillferum. En Differential diagnosis in derma- topathology, vol. 1, 2ª ed., 2001. DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 17 / Número 4 n octubre-diciembre 2019 264