Edición Julio-Septiembre 2013 / Volumen 11-Número 3

ISSN 2007-4174DermatologíaCosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 • Número 3 Julio-Septiembre, 2013 Escabiosis: una revisión Dermatoplástica Scabies: A ReviewTerapia fotodinámica en queratosis actínicas múltiples y fotorejuvenecimiento Photodynamic therapy in multiple actinic keratoses and photorejuvenation Las alteraciones de la superficie del plato ungueal en niños Alterations of the surface of the nail plate in children Utilidad de las pruebas epicutáneas en pacientes pediátricos con dermatitis atópica Value of patch testing in pediatric patients with atopic dermatitis Adenocarcinoma de próstata asociado con acantosis nigricans maligna, palmas en tripa y papilomatosis cutánea florida Malignant acanthosis nigricans, tripe palms and florid cutaneous papillomatosis associated with prostate cancer Síndrome de inmunodeficiencia humana (sida) y pénfigo vulgar aids and pemphigus vulgaris dcmq.com.mx



DermatologíaCosmética, Médica y Quirúrgica Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC Volumen 11 / Número 3 / julio-septiembre 2013 [email protected] Publicación auspiciada por el Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología Registrada en el directorio de revistas de Latindex www.latindex.org Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en dgb.unam.mx/periodica.html Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases www.elsevier.com Indexada en IMBIOMED www.imbiomed.com

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 n Número 3 n julio-septiembre 2013 Editores Jorge Ocampo Candiani José Gerardo Silva Siwady Coordinación editorial Roberto Arenas Guzmán Asistente Edoardo Torres Guerrero Consejo editorial José Fernando Barba Gómez Julio Barba Gómez Antonio Barba Borrego Fernando de la Barreda Becerril Luciano Domínguez Soto Jaime Ferrer Bernat María Teresa Hojyo Tomoka Clemente Moreno Collado León Neumann Schefer Yolanda Ortiz Becerra Eduardo David Poletti Vázquez Julieta Ruiz Esmenjaud Ramón Ruiz Maldonado Julio César Salas Alanís Oliverio Welsh Lozano Coordinación y dirección comercial Graciela Ponzoni Diseño y formación electrónica Pedro Molinero Quinta del Agua Ediciones Asesoría jurídica Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 11, Núm. 3, julio-septiembre 2013, es una publicación trimestral editada por Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Av. Tabachines 102-Altos, Col. Torreón Jardín, CP 27200, Torreón, Coahuila, México, Teléfono: (871) 720-1537, www.dcmq.com.mx. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo Núm. 04-2012-072514434000-203, otorgado por el Instituto Nacional del Derecho de Autor, ISSN: 2007-4174. Responsable de la última actualización de este número, Merkanet-Soluciones Web, Ramón García Enríquez, Blvd. Independencia Oeste 1759-6 Col. San Isidro, CP 27100, Torreón, Coahuila, México, fecha de última modificación, 3 de agosto de 2013. Corrección: Dr. José Ignacio Rodríguez Martínez. Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación. Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas Guzmán, Calzada de Tlalpan 4800, Col. Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058. Correo electrónico: [email protected]. Para suscripciones llame al teléfono 52 (55) 5659 9416.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013164

México Carruthers, Jean Spencer, James Comité editorial Adame Miranda, Gilberto Lui, Harvey Tomecky, Kenneth J. Alanís Ortega, Atalo Pollack, Sheldon Tosti, Antonella Anides Fonseca, Adriana Shapiro, Jerry Zaiac, Martin Arellano Mendoza, María Ivonne Chile Francia Beirana Palencia, Angélica Cabrera, Raúl Bouhanna, Pierre Benuto Aguilar, Rosa Elba Guarda, Rubén Fournier, Pierre Boeta Ángeles, Leticia Hasson, Ariel Letesier, Serge Domínguez Cherit, Judith Honeyman, Juan Grecia Durán McKinster, Carola Molgo, Montserrat Dasio Plakida, Dimitra Estrada Castañón, Roberto Colombia Katsambas, Andreas Frías Ancona, Gabriela Acosta, Álvaro Guatemala Fuentes Sermeño, Isabel Ludivina Chalela, Guillermo Cordero, Carlos Gómez Flores, Minerva Halpert, Evelyne Chang, Patricia González González, Sergio Duque, Hernán Villanueva, Carlos Gutiérrez Vidrio, Rosa María Falabella, Rafael India Hernández Barrera, Nydia Roxana Martínez Puentes, Juan Carlos Jerajani, Hemangi Herz Ruelas, Maira Elizabeth Olmos, Edgar Verma, Shyam Jaramillo Moreno, Gildardo Páez, Elías Inglaterra Moreno González, Jorge Costa Rica Barlow, Richard Mosqueda Taylor, Adalberto Hidalgo, Harry Griffihs, Christopher Orozco Topete, Rocío Jaramillo, Orlando Hay, Roderick Pérez Atamoros, Francisco Ecuador McGrath, John Salas Alanís, Julio Ollague, Kléver Israel Saez de Ocariz, María del Mar Ollague Torres, José Ginzburg, Alejandro Toussaint Caire, Sonia Uruaga Pazmiño, Enrique Landau, Marina Vázquez Flores, Heriberto El Salvador Italia Vidrio Gómez, Norma Carpio, Orlando Gelmetti, Carlo Hernández Pérez, Enrique Gianetti , AlbertoInternacional España Landi, Giorgio Aizpun Ponzon, Miguel Marini, LeonardoAlemania Alomar, Agustín Rusciani, Luigi Fratila, Alina Camacho, Francisco Lotti, Toriello M Podda, Maurizio Camps Fresneda, Alejandro Japón Ruzicka, Thomas Díaz Pérez, J Luis Miyachi, Yoshiky Sattler, Gerhard Ferrandiz, Carlos Líbano Ferrando, Juan Kibbi, Abdul-GhaniArgentina Grimalt, Ramón Noruega Allevato, Miguel Moreno, José Carlos Haneke, Eckart Cabo, Horacio Sánchez Conejo-Mir, Julián Panamá Cabrera, Hugo Sánchez Viera, Miguel Arosemena, Reynaldo Cordero, Alejandro Vilata, Juan José Ríos Yuil, José Manuel Costa Córdova, Horacio Estados Unidos Paraguay Galimberti, Ricardo Abramovits, William Guzmán Fawcett, Antonio Gatti, Carlos Fernando Benedetto, Anthony Perú Kaminsky, Ana Brauner, Gary Bravo, Francisco Larralde, Margarita Diegel, Daniel Lazarte, Juan José Pierini, Adrián Draelos, Zoe Magill, Fernando Troielli, Patricia Elston, Dirk Portugal Field, Larry Masa, AntonioBolivia Florez, Mercedes Picoto, Antonio De la Riva, Johnny Janniger, Camila K. República Checa Diez de Medina, Juan Carlos García, Carlos Hercogova, Jana Zamora, Juan Manuel Goldberg, Leonard República Dominicana Hanke, William González de Bogaert, LuisaBrasil Kerdel, Francisco Guzmán de Cruz, Emma Alchorne, Alicia Maloney, Isa Isa, Rafael Azulay, Luna Millikan, Larry Suiza Costa, Izelda Monheit, Gary Saurat, Jean Cunha, Paulo R. Nouri, Keyvan Uruguay Hexsel, Doris Pandya, Amit Arévalo Brum, Alda Kadunc, Bogdana Victoria Pariser, David Macedo, Néstor Le Voci, Francisco Parish, Jennifer Leigh Venezuela Lupi, Omar Parish, Lawrence Charles González, Francisco Machado, Carlos Pérez, Maritza Pasquali, Paola Perez Rosa, Ival Rendón, Martha Pérez Alfonzo, Ricardo Ponzio, Humberto Rigel, Darrel Piquero, Jaime Ramos-e-Silva, Marcia Robins, Perry Rondón Lugo, Antonio Shiratsu, Ricardo Ruiz Esparza, Javier Trujillo, Benjamín Steiner , Denise Schwartz, Robert A. Talhari, Sinesio Teiseira Gontijo, GabrielCanadá Carruthers, AlastairVolumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 165

Índice Index Editorial From the Editors 168 Open Journals. Lo inevitable del acceso público y 168 Open Journals. The inevitable of the free public gratuito access Julieta Ruiz Esmenjaud, Roberto Arenas Guzmán Julieta Ruiz Esmenjaud, Roberto Arenas Guzmán Artículos originales Original articles 170 Terapia fotodinámica en queratosis actínicas 170 Photodynamic therapy in multiple actinic kerato- múltiples y fotorejuvenecimiento ses and photorejuvenation Patricia Gutiérrez Ortega, Jessica Fernanda González Patricia Gutiérrez Ortega, Jessica Fernanda González Gutiérrez Gutiérrez 174 Las alteraciones de la superficie del plato ungueal 174 Alterations of the surface of the nail plate in en niños children Patricia Chang, Cecilia Rodas Díaz Patricia Chang, Cecilia Rodas Díaz 182 Utilidad de las pruebas epicutáneas en pacientes 182 Value of patch testing in pediatric patients with pediátricos con dermatitis atópica: experiencia del atopic dermatitis: Experience at an urban health- Centro de Salud Urbano “Cáritas el Ranchito” care center. Patricia Vara Arredondo, Diana Elizabeth Medina Patricia Vara Arredondo, Diana Elizabeth Medina Castillo, María del Socorro Romero Figueroa Castillo, María del Socorro Romero Figueroa Casos clínicos / Medicina interna Clinical cases / Internal medicine 193 Adenocarcinoma de próstata asociado con 193 Malignant acanthosis nigricans, tripe palms and acantosis nigricans maligna, palmas en tripa y florid cutaneous papillomatosis associated papilomatosis cutánea florida: informe de caso y with prostate cancer: Case report and literature revisión de la literatura review Rosa María Guevara Castillo, Ana Ivvet Quintos Rosa María Guevara Castillo, Ana Ivvet Quintos Ramírez, Alfredo Alfaro Mejía, Enoe Quiñonez Urrego, Ramírez, Alfredo Alfaro Mejía, Enoe Quiñonez Urrego, Marissa de Jesús Quintal Ramírez, Héctor Lara Torres, Marissa de Jesús Quintal Ramírez, Héctor Lara Torres, María Magdalena López Ibarra María Magdalena López Ibarra 199 Síndrome de Nelson. Reporte de un caso 199 Nelson’s Syndrome. Report of one case Patricia Chang, Víctor Román, María Alejandra Patricia Chang, Víctor Román, María Alejandra Monterroso, María Lisette Castro Benincasa, Carlos Monterroso, María Lisette Castro Benincasa, Carlos Cordón, Silvia Rivera Cordón, Silvia Rivera 203 Síndrome de inmunodeficiencia humana (sida) y 203 aids and pemphigus vulgaris: pénfigo vulgar: a propósito de un caso Case report Diana E. Medina Castillo, Dra. Gabriela González Diana E. Medina Castillo, Dra. Gabriela González Rivera, José Ángel Pérez López, Guadalupe Rodríguez Rivera, José Ángel Pérez López, Guadalupe Rodríguez Patiño, Nancy M. Herrera García, Yadhira Y. Gómez Patiño, Nancy M. Herrera García, Yadhira Y. Gómez Cárdenas, Alma Marcial Méndez Cárdenas, Alma Marcial Méndez Casos clínicos / Dermatopatología Clinical cases / Dermatopathology 208 Rabdomiosarcoma genitourinario variedad bo- 208 Genitourinary rhabdomyosarcoma botryoides: trioides: informe de un caso Case report Gisela Abigail Monroy Prado, Mirna Eréndira Toledo Ba- Gisela Abigail Monroy Prado, Mirna Eréndira Toledo Ba- hena, Adriana Valencia Herrera, Erika Ramírez Cortés, hena, Adriana Valencia Herrera, Erika Ramírez Cortés, Carlos Mena Cedillos Carlos Mena CedillosDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013166

213 Linfoma cutáneo primario de células grandes B: 213 Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma:informe de un caso Case reportZamira Faride Barragán Estudillo, Nancy Pulido Díaz, Zamira Faride Barragán Estudillo, Nancy Pulido Díaz,Ma. Magdalena López Ibarra, Marissa de Jesús Quintal Ma. Magdalena López Ibarra, Marissa de Jesús QuintalRamírez Ramírez Artículos de revisión Review articles217 Escabiosis: una revisión 217 Scabies: A Review Antonio Plascencia Gómez, Héctor Proy Trujillo, Nixma Antonio Plascencia Gómez, Héctor Proy Trujillo, Nixma Eljure López, Carlos Atoche Diéguez, Claudia Calderón Eljure López, Carlos Atoche Diéguez, Claudia Calderón Rocher Rocher Carta al editor Letter to the Editor224 Uso de fármaco anticomicial 224 Use of antiseizure drug Amparo Hernández Salazar, Judith Domínguez Cherit Amparo Hernández Salazar, Judith Domínguez CheritNoticias News225 Ingreso de dos nuevas académicas a la Academia 225 Entry of two new academics to the NationalNacional de Medicina Academy of Medicine226 A diez años de la revista Dermatología Cosmética, 227 Ten years of Dermatología Cosmética, Médica yMédica y Quirúrgica Quirúrgica journal In Memoriam In Memoriam227 Dominique Vérut Goudet (1925-2013) 227 Dominique Vérut Goudet (1925-2013)229 Normas para autores 230 Authors guidelinesxiv Congresos xiv CongressesVolumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 167

DermatologíaCMQ2013;11(3):168-169 editorial Open Journals. Lo inevitable del acceso público y gratuito Open Journals. The inevitable of the free public access El concepto del acceso público y gratuito a la informa- blicaciones, supuestamente, serias? ¿Cómo asegurar que ción médica ha desatado un acalorado debate sobre el lector no pierda el tiempo con artículos de baja cali- sus beneficios y desventajas el cual, no obstante, obvia dad y que las buenas investigaciones lleguen, realmente, la confusión que pueden generar las distintas opiniones a quienes les darán un uso adecuado que beneficiará a la expresadas y sus repercusiones para el público usuario y sociedad? los “proveedores especializados”. Pero ante lo inevitable de un hecho consumado, sólo nos queda esperar y en ese Dadas las serias dudas que engendran ese tipo de edi- sentido, el tiempo es siempre “el gran depurador”. ciones y sus contenidos, habría que cuestionar si el pago por la publicación de artículos de acceso público y gra- Como sucede con cualquier cambio, es difícil percibir tuito no es una pérdida de tiempo y dinero. Aunque, in- lo que nos aguarda al final del camino pese a que, en este discutiblemente, gran número de investigadores de todo caso, la meta está a la vuelta de la esquina. Toparemos con el mundo ansía publicar sus hallazgos y no todos pueden muchas sorpresas –no todas agradables– que repercutirán hacerlo en revistas de probada calidad, no está justificado en todos los involucrados en ese proceso de transforma- recurrir a medios que pueden ocasionar confusión en la ción, desde médicos y pacientes hasta los intereses crea- comunidad científica. Si bien la dificultad de acceder a dos de las industrias farmacéutica y editorial. conocimientos actuales y pasados es una realidad indis- cutible para ciertos sectores de nuestra profesión, la solu- Lo ideal sería que la comunidad científica actuara como ción no estriba en el acceso público y libre a contenidos agente constructivo de un cambio controlado a fin de evi- dudosos, sino en publicaciones prestigiosas que antepon- tar posturas desmedidas y digerir la información que, día gan la utilidad a las utilidades. a día, nos abruma con su intensa y acelerada difusión en los muy diversos vehículos de comunicación. Sin embar- La Declaración de Bethesda sobre publicaciones de go, en una era de “Internet más rápido”, proliferación de Acceso Abierto se apoya en la convergencia de la tradi- medios digitales y “teléfonos inteligentes”, la demanda de ción y las nuevas tecnologías para que un bien público información pública, gratuita y oportuna, se satisface casi tenga un alcance sin precedentes (Wolpert AJ. “For the siempre acompañada de la consabida taza de café. Sake of Inquiry and Knowledge – The Inevitability of Open Access”, NEJM 2013; 28: 785-787). Sin embargo, el Desde la perspectiva científica, la intermediación de principio nada tiene de novedoso, ya que fue concebido los “proveedores especializados” representa un problema en 1945 cuando Vannevar Bush declaró: “Si un documen- para los profesionales dedicados a la investigación, cuyo to es útil a la ciencia, debe diseminarse, almacenarse y trabajo, metodología y crédito se han vuelto dependien- sobre todo, consultarse continuamente”. tes de industrias cada vez más interesadas en promover productos que principios éticos. Cada vez que un inves- Estamos frente a un cambio inevitable e imposterga- tigador paga por la publicación de un artículo de acceso ble que requiere de controles para repercutir, construc- público y gratuito en una publicación en línea, hay que tivamente, en los medios de información médica, y ese cuestionar no sólo la calidad y validez de sus conclusio- objetivo merece nuestro esfuerzo, atención y dedica- nes, sino su credibilidad pues, ¿acaso esos sitios Web ción para evitar inconvenientes y obstáculos en nuestro cuentan con paneles de revisión paritaria, como afirman propósito de practicar una medicina humanista de alta muchos? ¿Cuál es el mecanismo de control de esas pu- calidad.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013168

EDITORIAL En la última década, fundaciones e instituciones de in- mentes curiosas que pueden hacer uso irresponsable devestigación han experimentado con vehículos educativos la información.alternos a los medios tradicionales y ahora, con más deocho mil revistas open-access, es imprescindible crear nue- New England Journal of Medicine, en su edición del 28 devos “modelos de negocios” dirigidos a la investigación y febrero de 2013, dedica varias páginas a un análisis de lapublicación de información científica. situación actual de la industria editorial científica. Le in- vitamos a leer ésa y otras publicaciones relacionadas para Numerosas revistas impresas han migrado a platafor- reflexionar en un fenómeno que se antoja irreversible.mas on-line para eliminar costos de envío que, no obstan- Aunque el tiempo, como gran depurador, tiene la últimate, están compensando con cuotas para sus ediciones en palabra.línea. Aun cuando contribuyen a la diseminación de ladocumentación científica –con las consideraciones an- Dra. Julieta Ruiz Esmenjaudtes mencionadas– el acceso irrestricto beneficia no sólo Dr. Roberto Arenas Guzmána médicos e investigadores, maestros y estudiantes, sino a Comité Editorial DCMQVolumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 169

DermatologíaCMQ2013;11(3):170-173 artículos originales Terapia fotodinámica en queratosis actínicas múltiples y fotorejuvenecimiento Photodynamic therapy in multiple actinic keratoses and photorejuvenation Patricia Gutiérrez Ortega1, Jessica Fernanda González Gutiérrez2 1 Dermatóloga, Hospital Ángeles, Puebla, México 2 Residente I, Medicina Interna, Hospital Ángeles y Clínica Londres, Ciudad de México Fecha de aceptación: marzo, 2013 RE S U M E N A B S TRA C T La terapia fotodinámica (TFD) tiene diversas aplicaciones en nu- Photodynamic therapy has been used in various skin condi- merosas patologías de la piel. A más de una década de su uso, tions. For over a decade, it has proven to be a swift solution for se ha comprobado su utilidad en el manejo de queratosis actí- multiple actinic keratoses –with the added value of photore- nicas múltiples en pacientes que buscan una respuesta rápida a juvenation. su problema. Esta intervención brinda el beneficio adicional de mejorar el aspecto de la piel mediante fotorejuvenecimiento. Keywords: Photodynamic therapy, actinic keratosis, photorejuve- Palabras clave: Terapia fotodinámica, queratosis actínica, fotore- nation. juvenecimiento. EIntroducción factores vasoactivos y procoagulantes e inducción de res- n 1999, la Agencia de Medicamentos y Alimentos de puestas inmunológicas específicas. Las variedades reacti- Estados Unidos aprobó el uso tópico de ácido 5-ami- vas de oxígeno y los radicales libres formados ocasionan no-levulínico para el tratamiento de las queratosis actí- peroxidación de lípidos, escisiones del DNA, y alteración nicas,1 aunque dicha sustancia fue adoptada en México enzimática y proteica. La causa de muerte celular tras hasta el año 2008. TFD es inactivación de los canales de la membrana mi- tocondrial y la desorganización de las membranas liso- Su mecanismo de acción, que determina su amplia somales y plasmáticas. Las células tumorales y/o modifi- gama de aplicaciones clínicas, consiste en la destrucción cadas tienen mayor capacidad para captar y concentrar oxígeno-dependiente y selectiva de tejidos previamente la sustancia fotosensibilizadora y menor velocidad de fotosensibilizados que quedan expuestos a una fuente de eliminación, lo que explica la respuesta obtenida con este luz.2 Las estructuras blanco involucradas en la respuesta procedimiento. fotooxidativa incluyen células neoplásicas, queratinoci- tos, fibroblastos, vasos sanguíneos, glándulas sebáceas, Material y métodos mastocitos, monocitos, linfocitos activados, células den- La población de estudio incluyó 25 pacientes (edad pro- dríticas, componentes celulares como lisosomas y orga- medio: 56 años) con diagnóstico de “queratosis actíni- nelos como mitocondrias, entre otras. cas múltiples faciales”, quienes no eran candidatos para formas de tratamiento más prolongadas. Después de Mediante la formación de porfirinas fotoactivas, se explicar las diversas opciones terapéuticas disponibles, desencadena una reacción fotodinámica que ocasiona la accedieron libremente a participar en el protocolo del microtrombosis de vasos tumorales neoformados, muer- te celular selectiva e inducción de apoptosis y necrosis por coagulación, así como inflamación por liberación de CORRESPONDENCIA Dra. Patricia Gutiérrez Ortega n [email protected] CORRESPONDENCIA XAvXeXnindaXKXeXpler #2143-945, Reserva Territorial Atlixcáyot, C.P. 72190, Puebla, Puebla, México. XTeXléXfXoXnoX:X(0X1222) 3038392, Fax: (01222) 2330233.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013170

P A T R I C I A G U T I É R R E Z O R T E G A y col . TERA P IA F OTODI NÁMI CA E N Q U ERATO S I S A CT ÍNICASpresente estudio, sin sedación ni preparación previa. Se sada, por un total de 17 minutos de exposición. El tiempoutilizó un único tratamiento que consistió de dos fases: promedio de recuperación en su domicilio, en todos los casos, fue una semana. I. La zona a tratar fue sometida a dermoabrasión conpunta de diamante (Equipo Ecleris™), para exfoliar la Resultadospiel y favorecer la penetración del medicamento. Se re- Cuatro pacientes con queratosis actínicas múltiples quetiraron las escamas de lesiones hipertróficas y se aplicó el además tenían rosácea, manifestaron mayor grado de do-ácido 5-aminolevulínico en concentración de 20% (Levu- lor, ardor, eritema y edema durante la fotoactivación dellan Kerastick™) dejándolo actuar en la piel durante 8 a medicamente con luz LED comparados con el resto de los10 horas, después de lo cual se lavó la zona tratada. pacientes (Figuras 1 y 2). Cinco a diez días después de la terapia, todos los sujetos presentaron descamación y rege- II. Foto-bioestimulación con equipo Lumi-Max™ neración cutánea sin secuelas. Se tomó secuencia fotográ-(Soli-Tone) de 2,500 LEDs en modo manual, programado fica de cada paciente antes y durante el tratamiento, conpara luz violeta-azul (417 nm) constante durante 10 mi-nutos y 7 minutos adicionales de luz roja (640 nm) pul-Figura 1. Máxima respuesta fototóxica de la terapia fotodinámica. Figura 2. Beneficio de la TFD en queratosis actínicas múltiples. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQVolumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 171

ARTÍCULOS ORIGINALES un control a los 10 días del procedimiento. En todos los tumorales e inflamatorias hasta infecciosas produciendo, casos, el resultado clínico fue bueno. No hubo recidivas además, importantes beneficios cosméticos.3,4,5 durante el periodo de seguimiento de un año. Todos los participantes manifestaron haber obtenido un beneficio La finalidad del presente estudio era demostrar el efec- cosmético significativo (Figuras 1-5). to fototóxico de TFD6 en las queratosis actínicas múltiples, trastornos que es indispensable tratar debido a que, como Discusión es bien sabido, son carcinomas escamocelulares intraepi- Diversos autores han demostrado la utilidad de TFD en teliales que están evolucionando en un carcinoma espino- el tratamiento de numerosas patologías de piel, desde celular.7 Si bien se dispone de numerosas alternativas te- rapéuticas para ese fin,8 TFD es una excelente alternativa Figura 3. Respuesta continua adecuada. Figura 4. Beneficio cosmético en piel fotodañada.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013172

P A T R I C I A G U T I É R R E Z O R T E G A y col . TERA P IA F OTODI NÁMI CA E N Q U ERATO S I S A CT ÍNICASFigura 5. Respuesta total de las queratosis actínicas con mejoría de la apariencia de la piel.para el manejo de queratosis actínicas múltiples (Figura 3) B i b l i o g r a fí a :y brinda el beneficio adicional del fotorejuvenecimiento,    1. Fritsch C, Goerz G, Ruzicka T. “Photodynamic Therapy in Dermatol-particularmente en las pieles con fotodaño importante yen pacientes que, por sus actividades cotidianas, necesi- ogy”. Arch Dermatol 1998; 134: 207-214.tan de intervenciones breves y eficaces.    2. Ibbotson SH, Jong C, Lesar A. “Characteritics of 5-Aminolaevulinic TFD es un tratamiento selectivo para lesiones displá- Acid-Induced Protoporphyrin IX Fluorescence in Human Skin in vivo”.sicas y una buena alternativa para lesiones difusas y sub- Photodermatol Photoinmunol Photomed 2006; 22: 105-110.clínicas; ofrece excelentes resultados cosméticos; mejora    3. Jeffes EW 3rd, Tang EH. “Actinic Keratosis. Current Treatment Op-el fotodaño; y según la técnica utilizada, permite tratar tions”. Am J Clin Dermatol 2000; 1(3): 167-179.zonas extensas o varias zonas en una misma sesión. Es un    4. “Guidelines for Topical Photodynamic Therapy: Report of a workshoptratamiento ambulatorio, cómodo, seguro y no invasivo; of the British Photodermatology Group”. Br J Dermatol 2002; 146:no deja cicatrices, causa pocas molestias y es muy bien 552-567.tolerado.    5. Uebelhoer N, Dover J. “Photodynamic Therapy for Cosmetic Applica- tions”. Dermatol Ther 2005; 18: 242-252.Conclusión    6. Silapunt S, Goldberg LH, Alam M. “Topical and Light-Based TreatmentsLa eficacia de la terapia fotodinámica es igual o superior for Actinic Keratoses”. Semin Cutan Med Surg 2003; 22(3): 162-170.a otros procedimientos y ofrece un efecto terapéutico más    7. Ehrig T. “Actinic Keratoses and the incidence of occult Squamous Cellrápido. Es de gran utilidad para pacientes que buscan re- Carcinoma: A clinical-histopathologic correlation”. Dermatol Surg 2006;sultados rápidos, los que incumplen las terapias tópicas o 32: 1261-1265.no son buenos candidatos para otras alternativas de tra-    8. Gupta AK, Davey V, Mcphail H. “Evaluation of the effectiveness oftamiento, y para quienes buscan el beneficio agregado de Imiquimod and 5-Fluorouracil for the treatment of Actinic Keratosis:fotorejuvenecimiento.9, 10 Critical review and meta-analysis of efficacy studies”. J Cutan Med Surg 2005; 9(5): 209-214.    9. Gold MN, Nestor MS. “Current treatments of Actinic Keratosis”. J Drugs Dermatol 2006; 5: 17-25. 10. Avram D. “Effectiveness and safety of AL-IPL in treating Actinic Kera- toses and Photodamage”. J Drugs Dermatol 2004; 3: S36-S39.Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 173

DermatologíaCMQ2013;11(3):174-181 artículos originales Las alteraciones de la superficie del plato ungueal en niños Alterations of the surface of the nail plate in children Patricia Chang1, Cecilia Rodas Díaz2 1 Dermatóloga, Hospital Ángeles y Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social. 2 Electiva, Servicio Dermatología Hospital Ángeles y Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social. Fecha de aceptación: junio, 2013 RE S U M E N A B S TRA C T La superficie del plato ungueal en niños puede presentar alte- Alterations of the nail plate surface in children may be intrinsic raciones propias o secundarias a diversos agentes que afectan or secondary to various agents affecting the nail apparatus. We el aparato ungueal. El presente artículo presenta los hallazgos report the findings of a descriptive study to establish the fre- de un estudio descriptivo que determinó la frecuencia de estas quency of these disorders in a population of 29 children seen alteraciones en una población de 29 niños atendidos en la con- in the private practice. sulta dermatológica privada. Keywords: Nail plate surface, pitting, Beau lines, transversal lines, Palabras clave: Superficie del plato ungueal, piqueteado, surcos longitudinal lines, koilonychia, chevron lines. de Beau, surcos transversales, estrías longitudinales, coiloniquia, uñas de chevrón. LIntroducción patología ungueal y sólo uno (3.45%) solicitó su evalua- a superficie de las uñas es lisa, aunque en ocasiones ción por alteraciones de la superficie de platos ungueales presenta cambios que pueden ser normales o pato- podales. lógicos, tanto en adultos como en niños. En la infancia temprana los hallazgos ungueales más frecuentes son leu- Los padecimientos que motivaron la consulta inclu- coniquia punctata, onicofagia y piqueteado.1 A menudo, yeron dermatitis atópica (10 casos; 34.48%); impétigo las uñas presentan líneas oblicuas que convergen distal- (5; 17.24%); dermatitis solar hipocromiante (5; 17.24%); mente hacia el centro, las cuales son temporales y a veces dermatitis del área del pañal (3; 10.34%); queratolisis se asocian con piqueteado. Los surcos de Beau represen- plantar (2; 6.89%); tiña del cuerpo (1; 3.44%); leucoderma tan otro cambio de la superficie del plato ungueal en ni- postraumático (1; 3.44%); y liquen nitidus (1; 3.44%). ños y suelen observarse en las primeras nueve semanas de vida1, aunque también ocurren en asociación con cuadros Material y métodos infecciosos, enfermedades dermatológicas o sistémicas, Se realizó un estudio descriptivo para determinar la fre- reacciones medicamentosas, tumores y traumatismos, en- cuencia de las alteraciones de la superficie del plato un- tre otras causas. gueal en niños atendidos en la consulta dermatológica privada. La población de 29 pacientes consistió de me- Este artículo describe los hallazgos de un estudio sobre al- nores de 15 años, sin distinción de género ni motivo de teraciones de la superficie del plato ungueal en una población consulta. En todos los casos se practicó un examen der- de 29 niños atendidos en consulta dermatológica privada. matológico completo con énfasis en la superficie de las uñas de manos y pies. Es importante señalar que la gran mayoría de los pacientes (28 casos; 96.55%) no acudió a consulta por la CORRESPONDENCIA Dra. Patricia Chang n [email protected] Paseo Plaza Clinic Center, Oficina 404, Hospital los Ángeles, 3ª Av. 12-38, zona 10, CP 01001, Guatemala, C.A. Teléfono: (502) 2375-7363 y 2375-7364.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013174

P atr i c i a chang y col . A l t e r a c i o n e s d e l p l a t o un g u e a l e n n i ñ o sResultados gicas como psoriasis, liquen plano y liquen estriado;Se estudiaron 29 pacientes (15 niñas = 51.72%; 14 niños = enfermedades sistémicas; y traumatismos agudos3 (Cua-48.27%) con la siguiente distribución etaria: menos de un dro II).año (3; 10.34%), 1-5 años (7; 24.13%), 7-10 años (19; 65.51%),y 10-15 años (0; 0.00%). Es normal que, en los primeros años de vida, las uñas sean frágiles y presenten cambios lamelares transversa- La observación dermatológica de las uñas reveló que les en el borde libre. De hecho, 92% de los infantes de 812 pacientes (41.37%) presentaban alteraciones de la su- a 9 semanas presentan depresiones transversales únicasperficie del plato ungueal en las manos, mientras que 18 llamadas surcos de Beau,2 signo que refleja una interrup-individuos (62.08%) tenían trastornos ungueales podales. ción del crecimiento ungueal y se manifiesta clínicamenteNo se hallaron trastornos ungueales de manos en 17 pa- como líneas transversales deprimidas que pueden afectarcientes (58.62%) y no hubo alteraciones ungueales de pies varias uñas de las manos, éstas tienden a desaparecer al-en 11 individuos (37.93%). rededor de las 14 semanas de vida. En algunas ocasiones se puede asociar a sufrimiento fetal o a alteraciones fisio- Las alteraciones detectadas en las uñas de las manos lógicas que ocurren durante el nacimiento.3fueron: líneas en V (8 casos; 27.58%), surcos de transversa-les (2; 2.89%), surcos transversales + coiloniquia (1; 3.44%); En los pies pueden expresarse como ligera onicólisis yy calcomanías (1; 3.44%). En uñas de pies se observaron: engrosamiento distal. Estas alteraciones se resuelven ha-estrías longitudinales (12; 41.37%), surcos transversales cia los 24 meses de edad.2 Sin embargo, es importante se-(5; 17.24%) y surcos transversales + piqueteado (1; 3.44%) ñalar que, en algunos casos, los surcos de Beau se asocian(Cuadro I). con sufrimiento fetal o trastornos fisiológicos perinata- les,3 así como ciertas enfermedades graves, fiebre elevadaDiscusión y quimioterapia.4La superficie del plato ungueal de los niños puede pre-sentar alteraciones inherentes o asociadas con enferme- Cuadro II. Causas de las alteraciones de la superficie del platodades congénitas, dermatológicas, sistémicas, traumáticas ungueal en niñose infecciosas. Las alteraciones en edad pediátrica son si-milares a las observadas en adultos y las que se presentan Tipo de alteración Causacon mayor frecuencia incluyen eccema, psoriasis, onico- Surcos de Beaumicosis, liquen plano y distrofia de las 20 uñas.2 • Fisiológica Traquioniquia • Eccema A menudo, las alteraciones ungueales en niños pue- • Succión del dedoden deberse a trastornos fisiológicos que suelen desa- Uñas en V • Citostáticosparecer con la edad y no requieren tratamiento alguno, Distrofia de las 20 uñas • Liquen planoaunque también hay alteraciones ungueales secundarias • Alopecia areataa enfermedades congénitas; enfermedades dermatoló- Onicofagia • Psoriasis (rara vez) Mal alineamiento congénito de • Normal en niños de 5 a 7 añosCuadro I. Alteraciones de la superficie del plato ungueal en las uñas • Liquen planoniños Piqueteado • Alopecia areata Onicorrexis - fisuras • Psoriasis Alteración de la superficie Uñas de Uñas de Pterigión Onicomadesis • Autosómico dominante del plato ungueal manos pies Onicosquicia • PsoriasisSin alteración No. % No. % • Alopecia areataLíneas en V 17 58.62 11 37.93 • Liquen planoSurcos transversales (Beau) 8 27.58 0 0.00 • Liquen plano TraumatismoEstrías longitudinales 2 6.89 5 17.24 • CitostáticosPiqueteado 0 0.00 12 41.37 • TraumatismoSurcos transversales + coiloniquia 0 0.00 1 3.44 • EccemaCalcomanía 1 3.44 0 0.00 • DesconocidaTotal 1 3.44 0 0.00 29 100 29 100Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 175

ARTÍCULOS ORIGINALES Algunos estudios sugieren que otras alteraciones fre- Figura 1. Uñas en V o de chevrón; niño de 4 años.. cuentes que pueden considerarse normales en niños de 5 a 7 años incluyen: uñas de chevrón o en V, (Figuras 1 a 5) onicofagia, distrofia lamelar, coiloniquia y engrosamien- to de las uñas de los pies.2 Las uñas de chevrón, también denominadas “uñas en espina de pescado”, se caracterizan por tener líneas obli- cuas que apuntan centralmente para producir una apa- riencia en forma de V. Aún se debate si esta alteración, generalmente temporal, sigue una distribución de línea media u obedece a diferentes ejes centrales (diferencia muy sutil cuya relevancia aún no se esclarece). Este tras- torno no tiene asociación aparente con dermatitis atópica o alguna otra enfermedad.2 Figura 2. Uñas en V o de chevrón; niña de 9 años. Figura 3. Aspecto clínico y dermatoscópico de uñas en V; niño de 8 años. Figura 4. Aspecto clínico y dermatoscópico de uñas en V; niña de 5 años.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013176

P atr i c i a chang y col . A l t e r a c i o n e s d e l p l a t o un g u e a l e n n i ñ o sFigura 5. Diferentes aspectos dermatoscópicos de uñas en V.Figura 6. Surcos de Beau en dos niños lactantes con sepsis. Las uñas de chevrón también pueden manifestarse en Figura 7. Coiloniquia.adultos y los casos referidos en la literatura presentaron laalteración en las 10 uñas de las manos, de allí que se pien-se que la alteración pueda estar relacionada con un desa-rrollo tardío de la parte central de la matriz ungueal.5,6,7 Entre las anomalías congénitas que afectan la superfi-cie del plato ungueal se encuentra la mala alineación delprimer ortejo del pie, trastorno autosómico dominanteque se expresa frecuentemente. A menudo, la alteraciónungueal suele ser mal diagnosticada como onicomicosis,de modo que no responde al tratamiento. Su presentaciónclínica es una desviación del plato ungueal respecto deleje longitudinal de la falange distal. La lámina ungueal sedeforma, adquiere una coloración café-grisácea y se en-gruesa, desarrollando surcos transversales; puede asociar-se con onicólisis. En 50% de los casos la mejoría es espon-tánea y el aspecto ulterior es casi normal.3 Los hoyuelos o piqueteado son pequeñas depresionescirculares ocasionadas por un defecto de la queratiniza-ción y a menudo acompañan padecimientos como psoria-sis, alopecia areata y liquen plano.4Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 177

ARTÍCULOS ORIGINALES Figura 8. Coiloniquia con calcomanías. La onicosquizia puede aparecer en los pulgares y psoriasis, liquen plano, liquen estriado, traquioniquia y en las primeras láminas ungueales de los pies. No está paraqueratosis pustulosa. claro si esta condición resulta de la hidratación y baños frecuentes, de la misma forma que ocurre en los adultos. La distrofia de las 20 uñas puede observarse en trastor- Cuando se presenta en la uña del dedo pulgar, la succión nos como psoriasis, liquen plano y alopecia areata.4 es usualmente un factor exacerbante.3 El eccema periungueal puede ser consecuencia de una Coiloniquia también es un hallazgo común en los ni- dermatitis atópica o secundario a la irritación causada por ños y la principal causa en recién nacidos es la suavidad la succión de los dedos. El eccema afecta el perioniquio y escaso grosor de las uñas. El trastorno se resuelve de causando inflamación de la matriz; en consecuencia, la manera espontánea al engrosarse el plato ungueal.3 matriz genera una uña anormal con crestas y surcos trans- versales.3 Las enfermedades dermatológicos que pueden preci- pitar cambios en la superficie de la uña incluyen eccema, La psoriasis ungueal es un padecimiento frecuente de la niñez; se manifiesta en 10% de los niños con diagnósti- Figura 9. Diferentes aspectos de estrías longitudinales en niños.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013178

P atr i c i a chang y col . A l t e r a c i o n e s d e l p l a t o un g u e a l e n n i ñ o s Figura 10. Diferentes aspectos de estrías longitudinales en niños. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQVolumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 179

ARTÍCULOS ORIGINALES co de psoriasis. Los cambios ungueales son similares a los Otra alteración que suele motivar la consulta der- observados en los adultos e incluyen piqueteado, con pos- matológica es el traumatismo ungueal agudo y sus se- terior onicólisis e hiperqueratosis. Algunos autores consi- cuelas pues, frecuentemente, las lesiones mal tratadas en deran que la onicólisis es un hallazgo raro en los niños.3 la niñez terminan por producir distrofias.3 Onicomade- sis es una complicación común de los traumatismos, Traquioniquia afecta toda la superficie del plato un- aunque también se observa en individuos tratados con gueal y en ocasiones se acompaña de coiloniquia. Puede citostáticos. afectar desde una hasta las 20 uñas y asociarse con pade- cimientos como alopecia areata, psoriasis y liquen plano. Onicofagia es un trastorno que se observa en 28-33% Casi la mitad de los pacientes mejora espontáneamente de los niños de 7 a 10 años y 45% de los adolescentes. A en un periodo de 5 a 6 años.3 menudo es consecuencia de estados de ansiedad, proble- mas de baja autoestima y trastorno obsesivo-compulsivo.3 El pterigión ungueal es otra anormalidad que afecta la superficie del plato ungueal. Se trata de la fusión del Los agentes quimioterapéuticos y sus combinaciones pliegue proximal a la matriz y el lecho ungueal, lo que pueden inducir cambios en la superficie ungueal de ni- divide al plato ungueal y deja dos remanentes de uña. La ños y adultos, y las más frecuentes incluyen leuconiquia causa más frecuente es el liquen plano; sin embargo, tam- transversa, líneas de Mees, líneas de Muehrcke, surcos de bién puede ser secundario a quemaduras, radiodermati- Beau y traquioniquia.9 tis, traumatismos; ciertas enfermedades como necrólisis epidérmica tóxica y enfermedad de injerto contra hués- Aunque se desconocen la frecuencia y naturaleza de ped; y algunos trastornos vasculares, como el fenómeno las alteraciones ungueales en pacientes pediátricos, se es- de Raynaud e isquemia periférica.8 Las formas congénitas tima que la prevalencia de desórdenes en los apéndices pueden estar asociadas con disqueratosis congénita. epidérmicos es de 3%. Si bien algunos cambios unguea- les se consideran anormalidades aisladas de importancia, Figura 11. Múltiples surcos transversales. Figura 12. Acercamiento de la onicopatía.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013180

P atr i c i a chang y col . A l t e r a c i o n e s d e l p l a t o un g u e a l e n n i ñ o s Las distrofias ungueales no deben pasar inadvertidas porque tienen utilidad diagnóstica cuando se asocian con algún padecimiento de base. Aunque algunas alteracio- nes del plato ungueal son fisiológicas en la infancia, su detección e identificación puede apuntar a una enferme- dad subyacente que requiera de un manejo ulterior. Por ello, consideramos muy importante hacer una valoración ungueal de todos los pacientes en edad pediátrica.Figura 13. Surco transversal único en la uña del primer ortejo derecho. B I B LIOGRA F Í A    1. Baran R, Dawber RPR, Berker DAR. “The nail in childhood and old age”.meramente cosmética, es importante hacer el diagnósticoya que pueden estar asociados con enfermedades sistémi- En Baran R, Dawber RPR, Berker DAR, Haneke E, Tosti A. Diseases of thecas, producir incapacidad y tener relevancia pronóstica nails and their management. Oxford, Blackwell Science, 2001: 82-83.para la vida adulta.10    2. Berker D. “Childhood Nail Diseases”. Dermatol Clin 2006; 24: 355-363.    3. Richert B, André J. “Nail Disorders in Children”. Am J Clin Dermatol 2011; Aun cuando los cambios en la superficie del plato un- 12(2): 101-112.gueal pueden ser semejantes en niños y adultos, debemos    4. Harrison S, Bergfeld W. “Diseases of the Hair and Nails”. Med Clin N Amenfatizar que algunas alteraciones no están presentes en 2009; 93: 1195-1209.adultos, como es el caso de las uñas en V o de chevrón. Un    5. Baran R. “Chevron Nail”. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 498.estudio con 100 pacientes demostró que, en las poblacio-    6. Thakur AK, Sahay AK. “Chevron Nail”. Indian Pediatrics 2010; 47: 181.nes de adultos y jóvenes, las alteraciones más comunes de    7. Zaiac MN, Glick BP, Zaias N. “Chevron Nail”. J Am Acad Dermatol 1998;la superficie del plato ungueal de las manos son onicorre- 38: 773.xis, surcos transversales y piqueteado, en tanto que en el    8. Richert BJ, Patki A, Baran RL. “Pterygium of the Nail”. Cutis 2000; 66(5):nivel podal predominan los surcos transversales, onico- 343-346.rrexis y estrías longitudinales.11    9. Chen W, Liu YH, Sheen M, et al. “Nail Changes associated with chemo- therapy in children”. JEADV 2007; 21: 186-190. 10. Peluso AM, Tosti A, Piraccini BM, et al. “Lichen Planus limited to the nail in Childhood: Case Report and Literature Review”. Pediatric Dermatology 1993; 10(1): 36-39. 11. Chang P. “Las alteraciones de la superficie del plato ungueal”. Comu- nicación verbal. Figura 14. Surcos transversales en las uñas de los ortejos menores del pie izquierdo. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQVolumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 181

DermatologíaCMQ2013;11(3):182-192 artículos originales Utilidad de las pruebas epicutáneas en pacientes pediátricos con dermatitis atópica: experiencia del Centro de Salud Urbano “Cáritas el Ranchito” Value of patch testing in pediatric patients with atopic dermatitis: Experience at an urban healthcare center. Patricia Vara Arredondo,1 Diana Elizabeth Medina Castillo,2 María del Socorro Romero Figueroa3 1 Médica cirujana (tesista pregrado Facultad de Medicina UAEMex 2 Dermatóloga, Hospital General Regional 220 “Lic. Vicente Villada”, Instituto Mexicano del Seguro Social; profesora, Clínica de Dermatología, pregrado de la Universidad Autónoma del Estado de México; Presidente, Sociedad Mexiquense de Dermatología. 3 Doctora en investigación; coordinadora auxiliar de Investigación en Salud, Jefatura de Prestaciones Médicas, Instituto Mexicano del Seguro Social, Delegación Poniente. Fecha de aceptación: diciembre, 2012 RE S U M E N A B S TRA C T Antecedentes: La dermatitis atópica es una enfermedad mul- Background: Atopic dermatitis is a chronic multifactorial dis- tifactorial crónica que predomina en la infancia y tiene compli- ease most often seen in childhood, with frequent complications caciones frecuentes como sobreinfección bacteriana o viral, y including secondary bacterial or viral infections, and irritant and dermatitis por contacto irritativa y alérgica. allergic contact dermatitis. Material y métodos: Estudio prospectivo y descriptivo con Material and Methods: This was a prospective, descriptive pacientes pediátricos de 6 meses a 18 años de edad, diagnosti- study of pediatric patients aged 6 months to 18 years, previous- cados con dermatitis atópica y sospecha de dermatitis por con- ly diagnosed with atopic dermatitis and suspected of contact tacto. Se aplicaron pruebas epicutáneas estándar en cámaras dermatitis. Patch tests were applied in standard IQ® pediatric IQ® pediátricas utilizando los criterios de Hanifin y Rajka para chambers, using Hanifin and Rajka criteria to diagnose atopic establecer el diagnóstico de dermatitis atópica, y SCORAD para dermatitis and SCORAD for severity rating. Incidence and simple determinar la severidad. Se usó el paquete estadístico SPSS X average were determined with the SPSS X statistic package. para el cálculo de frecuencias y promedios simples. Results: The sample consisted of 21 patients of both genders, Resultados: Se estudió una muestra de 21 pacientes de am- aged 6 months to 18 years, with a history of atopic dermatitis, bos géneros, con edades de 6 meses a 18 años, y antecedentes rhinitis, and asthma. Skin lesions showed the following patterns: de dermatitis atópica, rinitis y asma. Las lesiones cutáneas co- flexural (13 cases), facial (1), nummular dermatitis (3) and juvenile rrespondían a la siguientes presentaciones: flexural (13 casos), plantar dermatitis (4). The severity was rated mild to moderate facial (un caso), dermatitis numular (3 casos) y plantar juvenil (SCORAD 23.8). (4 casos). La severidad fue de leve a moderada, con SCORAD 23.8. Patch tests included 23 reagents and resulted in 33.3% posi- Para las pruebas, se utilizaron 23 productos de exposición tive outcomes (7 cases sensitive to nickel; 1 sensitive to chro- con resultados positivos en 33.3% de los pacientes (7 con sensi- mium) with 66.6% negative responses. bilidad a níquel; 1 sensible a cromo) y negativos en 66.6%. Discussion: Patch testing to ascertain contact dermatitis in Discusión: Nuestro estudio arrojó un bajo porcentaje de po- patients with atopic dermatitis produced a very low percentage sitividad en las pruebas epicutáneas para determinar dermatitis of positive results in our study. To establish the true incidence por contacto alérgica en una muestra poblacional con derma- and prevalence of this association, it is necessary to conduct a titis atópica. Es conveniente estudiar una población más nume- similar trial with a larger population sample. rosa para establecer la verdadera incidencia y prevalencia de esta asociación. Keywords: Contact dermatitis, atopic dermatitis, patch testing. Palabras clave: Dermatitis por contacto, dermatitis atópica, prue- bas epicutáneas. CORRESPONDENCIA Diana Elizabeth Medina Castillo n [email protected] Médica Comonfort, Av. Ignacio Comonfort # 100, planta baja 8, Barrio de Coaxustenco, Metepec, Estado de México. Teléfono: (722) 213-0071-232-4265DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013182

P atr i c i a V ara arre d on d o y cols . P r u e b a s e p i cu t án e a s e n p a c i e n t e s p e d i á t r i c o sLIntroducción La población de estudio abarcó a todos los pacientes a dermatitis por contacto alérgica e irritativa es consi- pediátricos diagnosticados con dermatitis atópica y aten- derada un padecimiento poco frecuente en pacientes didos en el servicio de Dermatología de dicho centro, conpediátricos, por lo que las pruebas epicutáneas no suelen los siguientes criterios de inclusión:aplicarse de manera rutinaria en este grupo poblacional.Los argumentos sobre la escasa incidencia incluyen el es- 1. Pacientes de ambos géneros con edades de 6 meses acaso desarrollo inmunitario infantil y su limitado contac- 18 años.to con alérgenos que, habitualmente, se encuentran sóloen centros de trabajo. 2. Diagnóstico de dermatitis atópica leve a moderada sin tratamiento. Los procesos responsables de la dermatitis por con-tacto alérgica son apenas incipientes en el nacimiento y 3. Diagnóstico de dermatitis atópica y dermatitis porse desarrollan más lentamente que otros mecanismos de contacto irritativa o alérgica.resistencia como fagocitosis y producción de anticuerposcirculantes, amén de que el potencial de sensibilización 4. Disponibilidad de tiempo para realizar pruebas epi-se incrementa con la exposición continua.2 cutáneas. En contraste, otros autores postulan que la dermati- Los criterios de exclusión fueron:tis por contacto en niños es un trastorno frecuente quedebe sospecharse ante la presencia de dermatitis atópica, 1. Pacientes gestantes o lactando.dermatitis de manos, dermatitis plantar juvenil y eczema 2. Diagnóstico incorrecto de dermatitis por contacto irri-numular de difícil control. En pacientes pediátricos, envez de considerar etiopatogenias propias de enfermeda- tativa o alérgica.des profesionales –como la dermatitis por contacto aero- 3. Dermatitis de área del pañal.transportada del adulto–, el clínico habrá de apoyarse en 4. Inmunosupresión congénita o adquirida, previamentesu experiencia profesional para realizar una revisión ex-haustiva de los objetos que los niños manipulan cotidia- valorada por el servicio de Pediatría.namente, como juguetes o muñecos de peluche.3,4,5 A fin de establecer el diagnóstico de dermatitis atópica se En la clínica, dermatitis por contacto alérgica puede utilizaron los criterios clínicos de Hanifin y Rajka 1980,1manifestarse con signos clásicos como eritema, vesículas confirmando el trastorno con tres o más de los criterios(en el caso de una dermatitis de evolución aguda y al- mayores aquí enumerados:gunos casos de evolución crónica con liquenificación);hipopigmentación ocasionada por compuestos del hule 1. Prurito.que tienen hidroquinona); urticaria por contacto; derma- 2. Morfología y distribución típicas.titis perioral; lesiones similares al eritema polimorfo; y 3. Dermatitis crónica o crónicamente recurrente.foto-alergias. 4. Historia familiar o personal de atopia. Entre las múltiples complicaciones de la dermatitis por Así mismo, los pacientes debían reunir por lo menos trescontacto en niños hay una que merece especial atención criterios menores (Cuadro 1).y ésa es la asociación con dermatitis atópica. Según algu-nos autores, la dermatitis por contacto alérgica es menor Para valorar la intensidad de la dermatitis atópica seen niños con atopia por la disminución de la respuesta utilizó el Índice de Severidad de la Dermatitis Atópi-linfocitaria Th1, que interviene en la fisiopatología de la ca (SCORAD, por sus siglas en inglés) desarrollado pordermatitis por contacto, en tanto que otros afirman que European Task Force on Atopic Dermatitis ( Grupo de Traba-la dermatitis por contacto es común en niños con derma- jo Europeo en Dermatitis Atópica). Esa herramientatitis atópica debido a alteraciones de la barrera cutánea, evalúa el área afectada por la dermatitis, la severidad decon la consiguiente susceptibilidad al paso de alérgenos y las distintas lesiones (eritema, edema, pápulas, exudado/mayor sensibilidad a los mismos.6,7,8 costra, excoriación, liquenificación y sequedad) y propor- ciona una escala visual análoga para síntomas subjetivosMaterial y métodos (prurito y pérdida de sueño), calificando la entidad comoSe realizó un estudio descriptivo y prospectivo en el Cen- leve, moderada o grave (Cuadro 2).tro de Salud Urbano “Cáritas El Ranchito” de Toluca,Estado de México. Pruebas epicutáneas Las pruebas epicutáneas permiten establecer el diagnós- tico de dermatitis por contacto alérgica y descartar unaVolumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 183

ARTÍCULOS ORIGINALES Cuadro 1. Criterios menores de Hanifin y Rajka1 Cuadro 2. Grado de severidad SCORAD 1. Xerosis 1. Extensión 2. Ictiosis, hiperlinearidad palmar, queratosis pilaris Cabeza 4.5 por cada mitad (8.5 para menores de 2 años 3. Reactividad cutánea inmediata en test cutáneos por cada mitad) 4. IgE sérica total elevada Brazos 4.5 cada uno 5. Inicio en edad temprana Tronco anterior 18 6. Tendencia a infecciones cutáneas, trastorno en la inmunidad celular Tronco posterior 18 7. Tendencia a dermatitis inespecífica de manos y pies Genitales 1 8. Eccema del pezón Miembros inferiores, 8 cara anterior (4 para menores de 2 años) 9. Queilitis Miembros inferiores, 8 10. Conjuntivitis recurrentes cara posterior (4 para menores de 2 años) 11. Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan 2. Intensidad 12. Queratocono Criterio Intensidad 13. Catarata subcapsular Eritema 0 = Ausente 14. Ojeras oscuras Infiltración / pápulas 1 = Moderada 15. Palidez facial, Eritema facial Eccema / costras 3 = Severa 16. Pitiriasis alba Escoriaciones 17. Pliegues en región anterior del cuello Liquenificación 18. Picor con la sudoración Xerosis 19. Intolerancia a disolventes de las grasas y lana 3. Prurito e insomnio: escala visual analoga 1-10 20. Acentuación perifolicular Fórmula final A/5 +7B + 2+ C 21. Intolerancia a alimentos SCORAD: Scoring Atopic Dermatitis. 22. Cuadro influido por factores ambientales y emocionales Esto crea un sistema cerrado que asegura la oclusión y limita la reacción dentro de la unidad. 23. Dermografismo blanco y respuesta retardada ante agentes 3. Cámara del tamaño requerido para aplicar múltiples colinérgicos unidades de prueba (parches) en la espalda del paciente. dermatitis irritativa. Cabe mencionar que tanto las prue- Siempre que se utilicen alérgenos líquidos es necesario bas como la interpretación de los resultados fueron reali- depositar una gota de la solución en el papel filtro de la zadas por un dermatólogo capacitado. cámara (alrededor de 25 µl). Las materias primas de las pruebas epicutáneas son de Las pruebas administradas a los adolescentes fueron la más alta pureza y reciben un tratamiento especial para aplicadas en la parte superior de la espalda y evitando la formar pequeñas partículas que se incorporan al petrolato línea media, tanto para prevenir irritaciones en las pro- utilizado como vehículo. Las sustancias y el petrolato se minencias vertebrales como para permitir una interpreta- presentan en jeringas de polipropileno de 5 ml, mientras ción correcta. En niños mayores de 6 meses, preescolares que las sustancias en solución líquida se comercializan y escolares, los parches se colocaron en la parte superior en contenedores de polipropileno de 8 ml. Los alérgenos del brazo, con doble protección para evitar que al jugar que no se usan frecuentemente pueden almacenarse en y sudar se despegaran. Los parches fueron retirados con un lugar fresco y protegido de la luz. cuidado transcurridas 48 horas y tras una espera de 20 minutos se realizó la primera interpretación, haciéndose Para este estudio se aplicaron las pruebas epicutá- una segunda lectura a las 72 horas. Cuando los resultados neas de la Serie Estándar Europea (Chemo Technique®; fueron dudosos o podían deberse a alérgenos tardíos, se Cuadro 3)9 utilizando una unidad de prueba (IQ Ultra®) realizó una tercera interpretación al cabo de 96 horas. con la siguiente conformación: 1. Cámara con filtro de papel incorporado. 2. Borde de la cámara con cubierta adhesiva para opti- mizar la adherencia a la piel y eliminar posibles fugas.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013184

P atr i c i a V ara arre d on d o y cols . P r u e b a s e p i cu t án e a s e n p a c i e n t e s p e d i á t r i c o sCuadro 3. Serie Europea S-10009 El tiempo que los parches permanecieron adheridos fue asentado en la hoja de consentimiento informado, 1. Dicromato de potasio 0.5 pet 0.017 P014A previa indicación de que los sujetos no debían bañarse ni realizar ejercicios para evitar la sudoración. En el caso de 2. 4-Fenilendiamina base 1.0 pet 0.092 P006 las niñas, se informó del riesgo de interpretaciones erró- neas por el uso del sostén. En todos los casos se desconti- 3. Mezcla de tiuram 1.0 pet Mx01 nuó el uso de esteroides tópicos y sistémicos. Las pruebas — Monosulfuro de tetrametil tiuram fueron asentadas con apego al estándar internacional: — (TMTM) 0.25 0.012 T006 — Disulfuro de terametil tiuram (TMTD) 0.25 0.010 T005 • RN – Reacción negativa. — Disulfuro de terametil tiuram (TETD) 0.25 0.008 T002 • ? – Dudas en la reacción. — Bisulfuro de dipentametilenetiuram • + – Reacción débil (no vesicular). — (PTD) 0.25 0.008 D019 • ++ – Reacción fuerte (edema o vesicular). • +++ – Reacción extrema (ulcerativa o ampollar). 4. Sulfato de neomicina 20.0 pet N001 • IR – Reacción irritante 5. Cloruro de cobalto 1.0 pet 0.042 C017A El método estadístico utilizado fueron frecuencia y pro- medios simples de estadística mediante el paquete esta- 6. Benzocaína 5.0 pet 0.303 B004 dístico SPSS X. 7. Sulfato de Níquel 5.0 pet 0.190 N002A Resultados De un población de 419 menores atendidos en el servicio 8. Clioquinol (Quinoformo, Vioformo) 5.0 pet 0.164 C015 de Dermatología del Centro de Salud “Cáritas El Ran- chito” durante un periodo de 7 meses, fueron selecciona- 9. Colofonía 20.0 pet C020 dos 142 candidatos y de ellos, la población final consistió de 21 menores que reunían los criterios de estudio. 10. Mezcla de parabenos 16.0 pet Mx03C — Metil-4-hidroxibenzoato 4.0 0.263 M012 La composición por géneros fue de 15 niñas (71.4%) y — Etil-4-hidroxibenzoato 4.0 0.241 E010 6 niños (28.5%), agrupados en la siguiente distribución — Propil-4-hidroxibenzoato 4.0 0.222 P020 etaria: 6 meses-12 meses: 1 (4.7%); 2-9 años: 9 (42.8%); y — Butil-4-hidroxibenzoato 4.0 0.206 B020 10-18 años: 11 (52.3%). 11. N-Isopropil-N-fenil-4-P-fenilendiamina 0.1 pet 0.004 I004 Los antecedentes patológicos heredofamiliares y per- sonales más comunes incluyeron: dermatitis atópica (18 = 12. Alcoholes de lana 30.0 pet W001 85.7%); rinitis adicional a dermatitis atópica (3 = 14.2%); y asma (1 = 4.7%) . 13. Mezcla de mercapto 2.0 pet Mx05A — N-ciclohexil-2-benzotiazol sulfenamida 0.5 0.019 C023 Los agentes causales sospechosos incluyeron crema — Mercaptobenzotiazol 0.5 0.030 M003 perfumada, polvo de construcción, calzado, detergente, — Disulfuro de di-benzotiazoil 0.5 0.015 D003 clioquinol, retinol con neomicina (vitacilina®), “Pomada — Morfolinilmercapto benzotiazol 0.5 0.020 M016 de la Campana®” (petrolato, oxido de zinc, parafina, fra- gancia y alantoína), pantalones de mezclilla, aceite puro 14. Resina epoxi 1.0 pet E002 de almendras dulces, joyería de fantasía, crema de hidro- cortisona, ungüento de cloranfenicol, crema de betame- 15. Bálsamo de Perú 25.0 pet B001 tasona, hebillas metálicas, maquillaje y “gel con brillos” para el pelo, así como guantes de látex (Gráfica 1). 16. 4-tert-Butilfenol formaldehido resina 1.0 pet B024 La presentación clínica de la dermatitis atópica fue 17. Mercaptobenzotiazol (MBT) 2.0 pet 0.120 M003A principalmente flexural, con afectación de párpados (13 casos); facial (1); dermatitis numular (3); y dermatitis 18. Formaldehído 1.0 aq 0.333 F002A plantar juvenil (4). Se buscaron intencionadamente los criterios clínicos mayores de Hanifin y Rajka para corro- 19. Mezcla de fragancia 8.0 pet Mx07 borar el diagnóstico. Todos los sujetos que participaron — Alcohol cinámico 1.0 0.075 C013 en el estudio presentaban 3 criterios mayores y 4 o más — Aldehído cinámico 1.0 0.076 C014 — Hidroxicitronel 1.0 0.059 H008 — Amilcinnamaldehído 1.0 0.049 A014 13 — Geraniol 1.0 0.065 G001 — Eugenol 1.0 0.061 E016 — Isoeugenol 1.0 0.061 I002 — Oakmoss absolute 1.0 O001 20. Mezcla Lactona sesquiterpénica 0.1 pet MX18 — Alantolactona 0.033 A003 — Lactona dehidrocostus + costunolide 0.067 21. Cuaternio 15 (Dowicil 200) 1.0 pet 0.040 C007A 22. Priming 0.01 pet 0.0005 M008 23. Cl+Me-isotiazolinona (Katon CG,100 ppm) 0.01 aq C009A 24. Budesonida 0.01 pet 0.0002 B033B 25. Tixocortol-21-pivalato 0.1 pet 0.002 T031B 26. Metildibromoglutaronitrilo (MDBGN) 0,5 pet 0.019 D-049EVolumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 185

ARTÍCULOS ORIGINALESCantidad de niños expuestos Gráfica 1. Distribución de alérgenos previos Crema perfumada ALÉRGENOS PREVIOS Polvo 4.5 Calzado 4 Objetos o sustancias Detergente Vioformo 3.5 Vitacilina® 3 Pomada de la campana® Pantalones de mezclilla 2.5 Oleoderm® 2 Joyería de fantasía Hidrocortisona 1.5 Cloranfenicol 1 Betametasona Hebilla 0.5 Guantes 0 Maquillaje criterios menores. y todos los pacientes que entraron al (predominio de dermatitis atópica leve a moderada; estudio contaron con 3 mayores 4 o más de los menores Gráfica 2) (Fotografías 1 y 2). La interpretación de las pruebas epicutáneas arrojó los La severidad de la dermatitis atópica fue determi- siguientes resultados: nada con SCORAD obteniéndose un promedio de 23.8 • 7 pacientes con positividad a níquel. • 1 paciente positivo a cromo. • 13 pacientes negativos (Gráfica 3). Níquel: 5 niñas y 2 niños produjeron lecturas positivas al contacto alérgico con níquel, asociado con joyería de fan- Fotografía 1. Dermatitis atópica en paciente masculino de 1 año. Fotografía 2. Eccema atópico flexural en escolar de 10 años. Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica186

P atr i c i a V ara arre d on d o y cols . P r u e b a s e p i cu t án e a s e n p a c i e n t e s p e d i á t r i c o s Gráfica 2. Valores SCORAD en este estudio Calificación SCORAD Serie 1 Serie 2 40 Serie 3 35 Serie 4 30 Serie 5 25 Serie 6 20 Serie 7 15 Serie 8 10 Serie 9 5 Serie 10 0 Serie 11 Serie 12 Pacientes Serie 13 Serie 14 Serie 15 Serie 16 Serie 17 Serie 18 Serie 18 Serie 20 Serie 21tasía, reloj, calzado, hebilla, botón del pantalón de mez-clilla, “gel con brillos” y detergente (Fotografías 3, 4, 5). Cromo: La positividad al cromo fue asociada con de-tergente y clasificada como una dermatosis laboral (erauna adolescente que hacía trabajo doméstico remunera-do; Fotografía 6). Negatividad: Las pruebas negativas (9 niñas = 42.8%; 4niños = 19%) fueron clasificadas como dermatitis irritativa.Gráfica 3. Dermatitis por contacto alérgica en pacientes Fotografía 3. Niña de 6 años con dermatitis por contacto aguda secundaria a níquelpediátricos con dermatitis atópica – Alérgenos positivos (uso de rímel). RESULTADO DE ALERGIACantidad 14 12 10 8 6 4 2 0 Sustancia Níquel Negativo Cromo Fotografía 4. Dermatitis por contacto irritativa (fototóxica) en niña de 4 años.Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 187

ARTÍCULOS ORIGINALES Fotografía 5. Adolescente de 13 años con dermatitis por contacto al níquel unilateral donde la pila del reloj tenía contacto con la piel. Fotografía 6. Patrón numular característico de dermatitis por contacto al cromo. Discusión Cabon et al.10 intentaron evaluar las respuestas inmu- Diversos autores han sugerido que la dermatitis atópica nológicas tipo I y IV en 59 niños afectados de dermatitis suele complicarse más frecuentemente con una dermati- atópica cuyas edades fluctuaban entre 10 meses y 16 años, tis por contacto irritativa que con la dermatitis por con- y utilizando la técnica de RAST detectaron una elevación tacto alérgica y en ese sentido nuestros resultados corro- de IgE, así como positividad a dermatophagoides pteronys- boran tal impresión. sinus y farinae, árboles y plantas. Como la serie estándar fue negativa, concluyeron que la severidad de la derma- Respecto de nuestra distribución etaria, cabe señalar titis atópica puede incrementarse con la exposición del que no obtuvimos pruebas positivas en el grupo de meno- paciente a alérgenos aéreos (aunque también se ha pos- res de un año. En cuanto a la distribución por género, el tulado que la severidad puede estribar en una respuesta mayor porcentaje de presentación de dermatitis por con- alérgica a ciertos alimentos). tacto alérgica en las niñas fue secundario al uso de joyería de fantasía (bisutería), gel capilar con diminutos fragmen- Pambor et al.11 utilizaron las pruebas de Leuko-Test tos de papel metálico y los botones del pantalón de mez- para comparar niños atópicos y no atópicos con resulta- clilla. En todos los casos se practicó la prueba de dimetil- dos similares en las dos poblaciones, y obteniendo prue- glioxima para corroborar que níquel era el agente causal. bas positivas para níquel, cloranfenicol, parabenos. No se registraron exacerbaciones de la dermatitis atópi- Aun cuando algunos autores insisten en que los ante- ca al aplicar las pruebas epicutáneas. Los menores fueron cedentes de atopia personal o familiar predisponen a una tratados con fomentos sulfatados para las formas agudas mayor incidencia de dermatitis por contacto alérgica,12 eccematosas y con petrolato para las formas crónicas li- sólo se ha observado que los niños con dermatitis atópi- quenificadas, tras lo cual se indicó a las madres una se- ca tienen mayor sensibilidad a níquel, hidrocortisona y rie de medidas higiénico-defensivas para la piel a fin de timerosal, pero la diferencia no es estadísticamente signi- evitar complicaciones de ambas dermatosis. Hecha la in- ficativa respecto de niños sin atopia.13,14 terpretación de las pruebas, se instituyó tratamiento con cremas inertes y esteroides de baja potencia o inhibidores Si bien ha sido difícil definir la epidemiología de la de calcineurina, dependiendo del cuadro clínico. dermatitis por contacto alérgica en niños, debido a que se han realizado pruebas epicutáneas con poblaciones pe- Aquí es importante hacer hincapié en la búsqueda in- diátricas muy heterogéneas que abarcan desde 4 meses de tencionada y rutinaria de la dermatitis por contacto, de- edad hasta 18 años y a menudo incluyen pacientes con bido a que algunos pacientes consideran que las cremas dermatitis atópica y psoriasis palmo-plantar, Roul et al.15 de uso común son inertes cuando, de hecho, contienen proponen que el porcentaje de positividad oscila entre compuestos farmacológicamente activos. 13-66% de los pacientes pediátricos.15 Al respecto, aún se debate la relevancia de las pruebas de contacto positivas, En cuanto a nuestra revisión de la literatura existente, ya que el paciente puede sensibilizarse sin tener una der- encontramos información importante que es necesario matitis por contacto activa. compartir.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013188

P atr i c i a V ara arre d on d o y cols . P r u e b a s e p i cu t án e a s e n p a c i e n t e s p e d i á t r i c o s Hay informes de casos aislados y poco frecuentes como Shah et al.30 hicieron un seguimiento de 4 años parala alergia a compuestos de las vacunas. Investigadores da- identificar las causas de la dermatitis plantar juvenil yneses identificaron 13 niños menores de 13 años que de- del eczema de los pies, para lo cual practicaron pruebassarrollaron dermatitis por contacto alérgica aguda en el epicutáneas a 29 niños obteniendo resultados positivossitio de inoculación y las pruebas al parche dieron posi- principalmente para compuestos del hule, adhesivos ytivo al aluminio contenido en las vacunas. Así mismo, la compuestos utilizados en la piel del calzado.30revisión de la literatura reveló el caso de un lactante de18 meses de edad con positividad a fenoxietanol (antimi- Wantke et al.31 realizaron un estudio con niños, adultoscrobiano), componente de la vacuna triple o DPT.16,17 y ancianos con los siguientes hallazgos: la población pe- diátrica manifestó alergia a metales y timerosal, mientras Diversas publicaciones que han revisado la aplicación que los adultos respondieron al contacto con timerosal yde pruebas epicutáneas en niños coinciden en que deben níquel, y el grupo geriátrico dio positivo a níquel y bál-practicarse en todos los casos en que exista sospecha de samo de Perú. Con estos resultados, concluyeron que lasdermatitis por contacto alérgica, pero utilizando concen- pruebas epicutáneas están indicadas en los dos extremostraciones para adultos e interpretándolas en un lapso de de la vida, siempre y cuando los antecedentes y las ma-24 o 48 horas. Las pruebas más utilizadas han sido las que nifestaciones clínicas hagan sospechar de dermatitis porcorresponden a la Serie Estándar Europea (Finn Cham- contacto alérgica.ber y Scanpor®), definidas por el Grupo Internacionalpara el Estudio de la Dermatitis por Contacto (ICDRG, por Según los expertos en dermatitis por contacto es po-su siglas en inglés) y han sido administradas a un amplio sible aplicar pruebas epicutáneas a niños y pacientes consector poblacional pediátrico con edades que oscilan de dermatitis atópica (DA), usando la debida precaución,4 meses a 16 años. concientizando a la familia sobre posibles exacerbaciones de la dermatitis, y explicando claramente los resultados. Levy18 aplicó pruebas al parche a 54 niños franceses en-contrando 32 casos positivos a uno o más alérgenos; de ellos, Hay que recordar que la fisiopatología de la DA es re-los más relevantes fueron mercurio, níquel, cobre y cobalto, sultado de una interacción compleja de diferentes genescon cosméticos, resinas y compuestos del hule en segundo y factores ambientales, como agentes infecciosos, defectoslugar. El grupo etario más afectado fue el de 3-6 años. en la función de la barrera cutánea y respuestas inmuno- lógicas,32 mientras que la respuesta inflamatoria de la piel En su revisión, Pevny et al.19,20 concluyeron que las en esta entidad se caracteriza por activación de linfocitospruebas negativas son 10 veces más comunes que las posi- T, células dendríticas, macrófagos, queratinocitos, célulastivas y que el gran número de pruebas negativas apunta a cebadas y eosinófilos.que la piel de los niños tolera las concentraciones usadasen adultos ya que no desarrollaron dermatitis por contac- Una vez que las células inflamatorias infiltran el teji-to irritativa. Los 147 niños estudiados arrojaron resultados do, responden a gradientes quimiotácticos dependientesrelevantes para níquel, cobalto, Parafenildiamina (PADP), de citocinas y quimiocinas quimioatrayentes que emananParaaminobenzóico (PAAB), PPD y dicromato de potasio. de sitios de lesión o infección. Esas moléculas juegan un papel crítico en la naturaleza del infiltrado inflamatorio En Escocia, Rademaker et al.21 concluyeron que meta- de la DA.33 El inicio de DA está fuertemente asociado conles, fragancias y compuestos del hule eran los principales la producción de citocinas productoras de TH2, notable-sensibilizadores mientras que para el grupo italiano de mente IL-4 e IL-13. El isotipo mediador que activa la sín-Balato,21 que utilizó la serie pediátrica de Finn Chamber, tesis de IgE y la sobrerregulación de la expresión de laslos agentes más relevantes fueron níquel, cobalto y eti- moléculas de adhesión y las células endoteliales, IL-4 elendiamina. IL-13 están implicadas en la fase inicial de la inflamación del tejido, mientras que citocina TH2 IL-5, está involucra- El equipo español de Sevila et al.23 obtuvieron 37% de da en el desarrollo y mantenimiento de la eosinofilia, ypositividad en una población de estudio de 272 niños, predominan en la forma crónica de la enfermedad .la mayoría para níquel, compuestos del hule, cloruro demercurio y sales de cobalto. La persistencia de DA crónica también involucra la producción de citocinas semejantes a TH-1, IL-12 e IL-18, Sin embargo, investigadores de Grecia, Escocia, Ingla- así como una severa remodelación-asociación de citoci-terra, Alemania y Francia han concordado en un aspecto nas, como IL-11 y TGF-b1, que suelen expresarse en lasde los resultados de las pruebas epicutáneas: los agentes formas crónicas del padecimiento.34,35causales más relevantes son metales (níquel, cobalto, mer-curio y dicromato de potasio), fragancias y medicamentos El cuadro clínico de DA consiste de piel seca (inclusotópicos.24,25,26,27,28,29 en la piel sin lesiones) y aumento en la pérdida transepi-Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 189

ARTÍCULOS ORIGINALES dérmica de agua. Las ceramidas, en particular, son las sin embargo, este fenómeno no aparece con excesiva fre- principales moléculas para retención de agua en el espa- cuencia. cio extracelular del estrato córneo y tienen una función de barrera.36,37 Se ha observado que los pacientes con DA Diversos autores han estudiado la incidencia de der- tienen cambios en el PH del estrato córneo, condición que matitis por contacto alérgica en pacientes con dermatitis podría perjudicar el metabolismo de los lípidos en la piel. atópica y sus resultados apuntan a que la concomitancia Así mismo, la sobreexpresión de la enzima quimiotríp- no es es frecuente. Sin embargo, la superposición de una tica en el estrato córneo también parece contribuir a la alergia de contacto y dermatitis atópica es un tema con- ruptura de la barrera epidérmica en DA.38 Esto permite trovertido que debe investigarse con más detenimiento, la entrada de irritantes y alérgenos que desencadenen porque indiscutiblemente existe y además, se sabe que al una respuesta inflamatoria, contribuyendo a la hiperre- complicarse la dermatitis por contacto, los brotes de der- actividad cutánea característica de DA. La mayor suscepti- matitis atópica empeoran y tienden a manifestarse de bilidad a irritantes en estos pacientes es, por tanto, el forma aguda y eccematosa. Por ningún motivo habrán defecto primario en la diferenciación epidérmica debido de practicarse, a estos pacientes, pruebas de escarifica- al daño de la piel como consecuencia de la inflamación. ción, epicutáneas, ni vacunas con sensibilizadores, pues el cuadro eccematoso se diseminaría y agravaría. Las pruebas de alimentos con control placebo han de- mostrado que los alérgenos alimentarios pueden inducir Se sabe que muchos pacientes con dermatitis atópica eccema en un subgrupo de niños con DA.39,40 Los pacientes son alérgicos a neomicina, pero no hay seguridad de que pediátricos con alergias alimentarias producen respuestas la constitución atópica conlleve una predisposición de positivas cutáneas inmediatas o en la determinación de sensibilización con neomicina. Por otra parte, hay que IgE sérica como respuesta directa ante diferentes alimen- recordar que la neomicina es un alérgeno de lectura tar- tos, sobre todo huevo, leche, trigo, soya y maní.41,42 día, de modo que está indicado revisar al paciente una o dos semanas después de aplicar pruebas epicutáneas para La sensibilización por contacto a los medicamentos evaluar su positividad al alérgeno. tópicos ocurre con frecuencia en paciente con DA, espe- cialmente adultos. En casos en que la dermatitis empeore Se desconoce el mecanismo por el cual la lana produ- pese al tratamiento, será necesario descartar una dermati- ce prurito en pacientes atópicos, aunque se ha postulado tis por contacto aplicando pruebas al parche. que estriba en la inhalación del polvillo de ese material o en sus fibras, que son muy largas y tienen un efecto A menudo, el paciente con dermatitis atópica presen- irritante en la piel. En estos casos, el agente a investigar ta sensibilización al níquel o la neomicina, agentes que es lanolina, considerada un alérgeno tardío y débil por lo pueden exacerbar la enfermedad y no es infrecuente que se deben verificar nuevamente las pruebas dado que que el mismo paciente atópico presente urticaria aguda o pueden arrojar una positividad tardía. una crisis de anafilaxia que complica el cuadro, confun- diendo el diagnóstico y haciendo aún más recidivante el Otro alérgeno que puede mimetizar o empeorar una padecimiento. dermatitis atópica es el níquel. Luego de aplicar las prue- bas epicutáneas con este metal, los pacientes suelen pre- Los individuos con antecedentes de dermatitis atópi- sentar reacciones pápulo-pustulosas en el sitio del par- ca suelen tener problemas laborales debido a que la en- che, las cuales deben interpretarse como irritativas fermedad puede exacerbarse por diversos mecanismos o agentes que incluyen: cambios bruscos de temperatu- Otras reacciones leves y pustulosas son las que produ- ra; sudoración; ropa de lana o fibras sintéticas; grasas y cen ciertas proteínas animales o vegetales, de modo que ungüentos; trabajos de mucha tensión; o un ambiente debe procederse con cautela y no dar por descontado al- “contra reloj”. gún falso positivo para alergia de contacto. En muchas ocasiones los pacientes atópicos suelen te- Por todo lo anterior, es importante realizar las pruebas ner reacciones pustulosas al aplicar pruebas epicutáneas en pacientes con antecedentes de dermatitis atópica en el con sales metálicas y el clínico debe estar alerta para no momento en que la piel no se encuentre eccematosa, y ve- interpretar esta respuesta como una prueba positiva de rificar que la prueba sea positiva; esto es, que la reacción sensibilización, ya que se trata de un fenómeno irritativo sobresalga del parche y produzca prurito localizado en la en el que se combinan la oclusión y el metal. zona de prueba. Si se tienen en cuenta la gran cantidad de medicamen- En casos de dermatitis atópicas confinadas a manos tos utilizados durante los brotes de la enfermedad, cabría el diagnóstico diferencial deberá contemplar la derma- esperar una gran incidencia en la sensibilización alérgica; titis irritativa por detergentes, sensibilización a níquel y cromo, en tanto que la dermatitis plantar juvenil obligaDCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013190

P atr i c i a V ara arre d on d o y cols . P r u e b a s e p i cu t án e a s e n p a c i e n t e s p e d i á t r i c o sa descartar una dermatitis alérgica o irritativa provocada han demostrado que la dermatitis por contacto alérgicapor el calzado. no es frecuente en niños que presentan alguna manifesta- ción de atópica, ya sea dermatitis, rinitis o asma. Son pocas las publicaciones que describen pruebasepicutáneas en niños, tal vez porque algunos autores no Si bien el presente trabajo tenía la intencionalidad deconsideran este trastorno como una forma de alergia, lo demostrar alergias cutáneas en niños con dermatitis ató-que ha desencadenado gran controversia en otras espe- pica, tropezamos con algunos inconvenientes. De ellos,cialidades que afirman lo contrario.43,44 el más importante fue que nuestra investigación no tuvo significancia estadística debido a la escasa población de El manejo terapéutico y psicológico de niños atópicos niños con dermatitis atópica y sospecha de dermatitis porcon la complicación de dermatitis por contacto alérgica contacto.es complicado, debido a que no se han esclarecido losmecanismos que favorecen esta asociación y a que esca- Otras limitantes fueron la limitada educación de lossean las evidencias sobre la etiología de la dermatitis ató- padres y sus dificultades para entender los conceptos ex-pica, considerada una dermatosis multifactorial. plicados. En general, los progenitores pensaban que el niño era alérgico sólo por ser portador de dermatitis ató- Los grupos etarios afectados están determinados por el pica, lo que obligó a describir el padecimiento de otraalérgeno. Preescolares y escolares suelen presentar sensi- manera para que no confundieran las pruebas epicutá-bilización a las sustancias que componen los medicamen- neas con pruebas de pinchazo, raspado o de alérgenostos tópicos mientras que el gran sector poblacional que aéreos y alimentos.inicia actividades laborales en la adolescencia, manifiestasensibilidad a otros agentes. Por ejemplo, los jóvenes que En conclusión, el alérgeno predominante en nuestrotrabajan en la industria de la construcción a menudo pre- estudio, como en muchos otros, fue níquel, metal que –sentan sensibilización al cromo. pese a las advertencias dirigidas a la industria- sigue utili- zándose en nuestro país para la fabricación de ornamen- Nuestra población de estudio no arrojó diferencias tos, bisutería y demás artículos de uso personal.significativas en cuanto a la incidencia por género, puesniños y niñas fueron positivos a la prueba del níquel uti- RE F ERE N C IA Slizado en botones metálicos, ornamentos y bisutería. Lacreciente popularidad del piercing (aplicación de orna-    1. Rajka GG. “Delayed dermal and epidermal reactivity in atopic derma-mentos en distintas partes del cuerpo) ha incrementado titis (Bernier’s prurigo). II. Epicutaneous Reactivity in atopic dermatitis”.la sensibilidad a dicho metal variando la topografía alér- Acta Derm Veneorol 1967; 47(3): 163-167.gica, que comienza a manifestarse cada vez con más fre-cuencia en alas nasales, labios y mentón. En todos estos    2. Wilkinson JD, Rycroft RJ. “Dermatitis por contacto”. En: Rook A,casos estará indicado aplicar una prueba de dimetilglioxi- Wilkinson D, Ebling F. Tratado de Dermatología, Barcelona, Doyma, 1989:ma para prevenir el contacto de bisutería que contenga 481-511.níquel.    3. Giménez C. “Dermatitis por contacto, dermatitis atópica”. En: García Una vez identificado el alérgeno, es imprescindible in- PA, Conde-Salazar L, Giménez C. Tratado de Dermatosis Profesionales, Ma-terrumpir el contacto. En el caso del níquel es necesaria drid, EUDEMA, 1987: 67-105.una legislación para la industria que, en la medida de loposible, evite su uso o favorezca su sustitución con otros    4. Belsito DV. “Mechanism of allergic contact dermatitis”. Inmunol Allergymetales, debido a la sensibilidad que presentan grandes Clin North Am 1989; 9: 579-595.sectores poblacionales.    5. Medina CD, Alonzo PL, Espinoza LG. “Dermatitis por contacto en ni- Son muchas las medidas preventivas que pueden in- ños”. Tesis de posgrado 2003: 8-10.dicarse a los pacientes pediátricos con dermatitis porcontacto irritativa. Por ejemplo, evitar que los niños jue-    6. Santa María B. “Las células de Larngerhans en la inmunidad cutáneaguen en lugares herbosos; vestirlos con ropa protectora con especial referencia a la dermatitis atópica”. Act. Dermatol 1988; 3:de algodón; en casos de alergia al calzado, investigar los 173-181.materiales que lo componen, determinar las sustanciasutilizadas en el curtido del cuero e identificar los adhesi-    7. Steinman R, Hoffman L, Pope M. “Maduration and migration of cuta-vos usados en la fabricación. neous dendritic cells”. J Invest Dermatol 1995; 105: 2s-7s. Desde hace décadas se ha considerado que la derma-    8. Brash J, Burgard J, Sterry W. “Common pathogenic pathways in allergictitis atópica es una enfermedad que predispone a alergias and irritant contact dermatitis”. J Invest Dermatol 1992; 98: 166-170.respiratorias y cutáneas; sin embargo, algunos autores    9. Chemotechnique Diagnostics Patch Test Allergens (catálogo de productos), Chemotechnique Diagnostic Sweden 2000-I. 10. Cabon N, Ducombs P, Mortureux M, et al. “Contact allergy to aero- allergens in children with atopic dermatitis: comparison with allergic contact dermatitis”. Contact Dermatitis 1996; 35: 27-32. 11. Pambor M, Kruger G, Wikler S. “Results of patch testing in children”. Contact Dermatitis 1996; 35: 27-32. 12. Sevila A, Romaguera C, Vilaplana J. “Contact dermatitis in children”. Contact Dermatitis 1994; 30: 292-294. 13. Giordano-Labadie E, Rance E, Pellegrin E, et al. “Frequency of contact allergy in children with atopic dermatitis: results of prospective study of 137 cases”. Contact Dermatitis 1999; 40: 192-195.Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 191

ARTÍCULOS ORIGINALES 14. Patrizi A, Rizzoli L, Vincenzi C, et al. “Sensitization to thimerosal in 31. Leung DY, Bieber T. “Atopic dermatitis”. Lancet 2003; 361: 151–160. atopic children”. Contact Dermatitis 1999; 40: 94-97. 32. Novak N, Bieber T, Leung DY. “Immune mechanisms leading to atopic 15. Roul S, Ducombs G, Taier A. “Usefulness of the European standard dermatitis”. J Allergy Clin Immunol 2003; 112(suppl): S128-139. series for patch testing in children. A 3-year single-centre study of 337 33. Novak N, Kraft S, Bieber T. “IgE receptors”. Curr Opin Immunol 2001; patients”. Contact Dermatitis 1999; 40: 232-235. 13: 721–726. 16. Vogt T, Landhaler M, Stolz W. “Generalized eczema in an 18-mon- 34. Leung DY, Boguniewicz M, Howell MD, Nomura I, Hamid QA. “New th-old boy due to phenoxyethanol in DPT vaccine”. Contact Dermatitis 1998; 38: 363-364. insights into atopic dermatitis”. J Clin Invest 2004; 113: 651–657. 35. Hamid Q, Boguniewicz M, Leung DY. “Differential in situ cytokine gene 17. Guin JD. Practical Contact Dermatitis: A Handbook for the Practitioner, Fila- delfia,1995: 512-516. expression in acute versus chronic dermatitis”. J Clin Invest 1994; 94: 870-876. 18. Levy A, Hanau D, Foussereau J. “Contact dermatitis in children”. Contact 36. Bratton DL, Hamid Q, Boguniewicz M, Doherty DE, Kailey JM, Leung Dermatitis 1980; 6: 260-262. DY. “Granulocyte macrophage colony-stimulating factor contributes to enhanced monocyte survival in chronic atopic dermatitis”. J Clin 19. Pevny I, Brennensthul M, Rasinska G. “Patch testing in children (I) Co- Invest 1995; 95: 211–218. llective test results; skin testability in children”. Contact Dermatitis 1984; 37. Vasilopoulos Y, Cork MJ, Murphy R, Williams HC, Robinson DA, Duff 11: 201-206. GW, et al. “Genetic association between an AACC insertion in the 3_UTR of the stratum corneum chymotryptic enzyme gene and atopic 20. Pevny I, Brennensthul M, Rasinka G. “Patch testing in children (II) Results dermatitis”. J Invest Dermatol 2004; 123: 62-66. and case reports”. Contact Dermatitis 1984; 11: 302-310. 38. Schmid-Ott G, Jaeger B, Adamek C, Koch H, Lamprecht F, Kapp A, et al. “Levels of circulating CD8+ T-lymphocytes,natural killer cells and eosi- 21. Rademarker M, Forsyth A. “Contact dermatitis in children”. Contact Der- nophils increase upon acute psychosocial stress in patients with atopic matitis 1989; 20: 104-107. dermatitis”. J Allergy Clin Immunol 2001; 107: 171-177. 39. Sampson HA. “Update on food allergy”. J Allergy Clin Immunol 2004; 22. Balato N, Lembo G, Patruno C, et al. “Patch testing in children”. Contact 113: 805-819. Dermatitis 1989; 20: 305-306. 40. Werfel T, Breuer K. “Role of food allergy in atopic dermatitis”. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2004; 4: 379-385. 23. Sevila A, Romaguera C, Vilaplana J. “Contact dermatitis in children”. 41. Darsow U, Laifaoui J, Kerschenlohr K, Wollenberg A, Przybilla B, Contact Dermatitis 1994; 30: 292-294. Wuthrich B, et al. “The prevalence of positive reactions in the atopy patch test with aeroallergens and food allergens in subjects with atopic 24. García B, Rodriguez E. “Dermatitis por contacto en la infancia”. Piel eczema: a European multicenter study”. Allergy 2004; 59: 1318-1325. 2000; 15: 316-323. 42. Leung DYM, Harbeck H, Bina P, Reiser RF, Yang E, Norris AD, et al. “Presence of IgE antibodies to staphylococcal enterotoxins on the skin 25. Katsarou A, Koueou V, Armenaka M, et al. “Patch test in children: a of patients with atopic dermatitis: evidence for a new group of aller- review of 14 years experience”. Contact Dermatitis 1996; 34: 70-71. gens”. J Clin Invest 1993; 92: 1374-1380. 43. Valenta R, Seiberler S, Natter S, Mahler V, Mossabeb R, Ring J, et al. 26. Stables G, Forsyth A, Lever S. “Patch testing in children”. Contact Derma- “Autoallergy – a pathogenetic factor in atopic dermatitis”. J Allergy Clin titis 1996; 34: 341-344. Immunol 2000; 105: 432-437. 27. Brasch J, Johannes G. “Patch test results in schoolchildren. Results from the information Network of Department of Dermatology (IVDK) and the German Contact Dermatitis Research Group (DGK)”. Contact Der- matitis 1997; 37: 286-293. 28. Yngveson M, Svensson A, Johannisson A, et al. “Hand dermatosis in upper secondary school pupils: 2-year comparison and follow-up”. Br J Dermatol 2000; 142: 485-489. 29. Shah M, Lewis F, Gawkrodger D. “Patch testing in children and adoles- cents: five years experience and follow-up”. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 964-968. 30. Wantke E, Hemmer W, Jarisch R, et al. “Patch test reactions in children, adults and the elderly. A comparative study in patients with suspected allergic contact dermatitis”. Contact Dermatitis 1996; 34: 316-319.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013192

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA DermatologíaCMQ2013;11(3):193-198Adenocarcinoma de próstata asociado con acantosis nigricansmaligna, palmas en tripa y papilomatosis cutánea florida:informe de caso y revisión de la literaturaMalignant acanthosis nigricans, tripe palms and florid cutaneous papillomatosis associatedwith prostate cancer: Case report and literature reviewRosa María Guevara Castillo1, Ana Ivvet Quintos Ramírez2, Alfredo Alfaro Mejía3, Enoe Quiñonez Urrego4,Marissa de Jesús Quintal Ramírez4, Héctor Lara Torres4, María Magdalena López Ibarra51 Médica adscrita, servicio de Dermatología2 Residente del segundo año, servicio de Dermatología3 Médico adscrito, servicio de Medicina Interna4 Médicos adscritos, servicio de Patología5 Jefa del servicio de DermatologíaHospital de Especialidades, Centro Médico Nacional La Raza. RE S U M E N A B S TRA C TAcantosis nigricans maligna es un síndrome paraneoplásico de Malignant acanthosis nigricans is paraneoplastic syndrome ofetiología desconocida, caracterizado por la presencia de placas unknown etiology, characterized by the presence of plaqueshiperpigmentadas y papilomatosas. Se asocia con tumoracio- and papillomatous hyperpigmentation. It is related to intra-ab-nes malignas intraabdominales en 94% de los casos y de ellos, dominal tumors in 94% of cases of which, 61-69% are concomi-61-69% es concomitante con adenocarcinoma gástrico, aunque tant with gastric adenocarcinoma, although it is also present intambién acompaña otras neoplasias como leucemia mielocítica other malignancies including acute myeloid leukemia, lympho-aguda, linfoma, cáncer de vejiga o de hígado. La literatura sólo ma, and bladder or liver carcinoma. Existing literature reportsdocumenta un caso en el que este síndrome estuvo asociado only one case of MAN secondary to lung and prostate cancer.con cáncer de pulmón y próstata. This entity may coexist with three other paraneoplastic syn- Acantosis nigricans maligna puede coexistir con otros tres dromes: 1) tripe palms (pachydermatoglyphia), 2) Leser-Trélatsíndromes paraneoplásicos: 1) palmas en tripa (paquidermato- sign, and 3) florid cutaneous papillomatosis. Treatment involvesglifia), 2) signo de Leser-Trélat, y 3) papilomatosis cutánea flo- tumor removal. Persistence or reappearance of skin lesions sug-rida. El tratamiento consiste en la eliminación del tumor, y la gests hidden recurrence or metastasis.persistencia o reaparición de lesiones cutáneas puede sugerirrecurrencia oculta o metástasis. This is a case report of a patient presenting malignant acan- thosis nigricans, tripe palms and florid cutaneous papillomatosis Se presenta el caso de un paciente con acantosis nigricans in association with prostate cancer.maligna, palmas en tripa y papilomatosis cutánea florida asocia-das con cáncer de próstata. Keywords: Cancer, prostate, acanthosis, paraneoplastic.Palabras clave: Cáncer, próstata, acantosis, paraneoplásico.AIntroducción Acantosis nigricans se clasifica en 5 tipos:3,4 cantosis nigricans se caracteriza por la presencia de placas hiperpigmentadas papilomatosas localizadas, I. Acantosis benigna o hereditaria-familiar (aparecesobre todo en zonas intertriginosas y menos comúnmen- durante la infancia y se intensifica en la pubertad).te, en mucosas.1 En 1890, Polliter y Janiuske describieronpor primera vez la variedad maligna como un signo cutá- II. Acantosis asociada con obesidad.neo de neoplasia interna.2 III. Acantosis relacionada con endocrinopatía (resis- tencia a la insulina, diabetes, hiperandrogenismo,CORRESPONDENCIA Dra. Rosa María Guevara Castillo n [email protected] Omega 210, Col. Romero de Terreros, Delegación Coyoacán, CP 04310, México D.F. Teléfono: 55 2292 0286.Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 193

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA acromegalia, síndrome de Cushing, tratamiento El padecimiento actual inició un año antes con la pre- con glucocorticoides, enfermedad de Addison, hi- sentación de dermatosis diseminada en áreas flexurales, potiroidismo). consistente de placas hiperpigmentadas color gris-café, IV. Acantosis inducida por medicamentos (ácido nico- aspecto aterciopelado y pruriginosas. Luego de seis meses tínico en altas dosis, anticonceptivos orales). desarrolló engrosamiento de palmas, así como neoforma- V. Acantosis maligna (asociada con neoplasias de es- ciones de aspecto papilomatoso y verrugoso, muy pru- tómago, pulmón, colon, recto, linfomas, y otras). riginosas, con predominio en tronco posterior y región inguinal. Refirió, además, astenia, adinamia y pérdida El presente artículo describe el cuadro de un paciente con ponderal de 25 kilogramos en siete meses. acantosis nigricans maligna concomitante con cáncer de próstata, asociación excepcional de la que sólo se ha do- Los hallazgos de la exploración dermatológica fue- cumentado un caso. ron: dermatosis diseminada en cabeza (Figura 1), donde se observaban neoformaciones de aspecto papilomatoso Presentación en labios y mucosa oral (Figura 2); afección de regiones Paciente masculino de 77 años de edad que manifestó los flexurales (cuello, axilas e ingles) y extremidades supe- siguientes antecedentes de importancia: diabetes mellitus riores, con placas hiperpigmentadas de color gris-café, tipo 2 diagnosticada hace 30 años, en tratamiento con gli- aspecto aterciopelado y acentuación de los dermatoglifos benclamida y pioglitazona; hipertensión arterial sistémica en palmas (Figuras 3a y 3b); múltiples neoformaciones de de 20 años de evolución, en tratamiento con captopril; aspecto verrugoso de predominio en tronco posterior y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, diagnosticada cara interna de ambos muslos (Figura 4). Se palpó ganglio hace 20 años y en tratamiento con ambroxol, bromuro de supraclavicular izquierdo de consistencia pétrea, adheri- ipatropio, teofilina y salbutamol; y alergia a la penicilina. do a planos profundos y con un diámetro aproximado de Sus antecedentes quirúrgicos incluían: siete años antes, 3 centímetros. resección transuretral de próstata (en 2 ocasiones) por hi- perplasia prostática. Con el diagnóstico presuntivo de acantosis nigricans maligna, palmas en tripa y papilomatosis cutánea florida, se realizaron biopsias de labio inferior y piel del cuello, las cuales revelaron hiperplasia psoriasiforme con papilo- matosis e hiperqueratosis (Figura 5), hallazgo que confir- mó el diagnóstico de acantosis nigricans. El paciente fue enviado al servicio de medicina inter- na, donde se llevó a cabo un protocolo de estudio para identificar el tumor maligno primario, indicándose exá- menes de laboratorio que refirieron: glucosa 109 mg/dl, creatinina 1.07 mg/dl, hemoglobina 16.3 g/dl, hematocrito 47.9%, leucocitos 6.5 k/µl, plaquetas 261,000. Figura 1. Placas hiperpigmentadas de aspecto aterciopelado en cuello. Figura 2. Neoformaciones de aspecto papilomatoso en ambos labios. Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica194

R osa M aría G uevara C ast i llo y cols . Adenocarcinoma de próstataFigura 3. a) Palma engrosada con aspecto aterciopelado; b) Acentuación de dermatoglifos (palmas en tripa).Figura 4. Papilomatosis cutánea florida. Figura 5. Piel adelgazada con acantosis irregular de epidermis, proyecciones papi- lomatosas, hiperpigmentación del estrato basal e infiltrado inflamatorio linfocítico perivascular superficial (H/E 10x). Debido a la presencia del ganglio supraclavicular iz- y friable; esófago con vegetaciones y pérdida de disten-quierdo y a que este síndrome paraneoplásico se asocia sibilidad hasta su tercio distal (Figuras 6a y 6b). Los ha-frecuentemente con adenocarcinomas de tubo digestivo, llazgos histopatológicos de las biopsias obtenidas fueron:se practicó una endoscopia, con los siguientes resultados: esofagitis crónica por reflujo y gastritis crónica, mínima ycavidad oral, hipofaringe y laringe con aspecto nodular superficial. No se identificaron neoplasias.Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 195

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA Figura 6. a) Cavidad oral, hipofaringe y laringe con aspecto nodular y friable; b) Esófago con vegetaciones. La biopsia del ganglio supraclavicular izquierdo reveló distribución heterogénea con incremento de captación en metástasis de adenocarcinoma con moderada diferencia- regiones occipital y parietal derecha; tercios superiores de ción (Figuras 7a y 7b). Se realizó un estudio de inmuno- húmeros, con predominio derecho; segmento posterior histoquímica para identificar el sitio primario de la le- del 10o arco costal derecho; cuerpos vertebrales T3, T5, sión, con resultados negativos para citoqueratinas 7 y 20, T8, T10, T12, L4 y L5; y articulación sacroiliaca izquier- y TTF-1, pero positividad para antígeno prostático especí- da. Los hallazgos fueron indicativos de patología ósea fico (APE; Figura 8). La inmunomarcación descartó que el metastásica y dado el estadio de la enfermedad, se indicó tumor primario se hubiera originado en pulmón, tiroides tratamiento paliativo con goserelina. y colon, en tanto que la doble negatividad para citoquera- tinas 7 y 20, y la intensa positividad glandular luminal para Por parte del servicio de dermatología, se prescribie- APE hicieron sospechar de un adenocarcinoma de glándu- ron queratolíticos y tratamiento sintomático con emolien- la prostática primario, moderadamente diferenciado. tes mentolados, para aliviar el prurito. Los resultados de los marcadores tumorales fueron: Discusión antígeno carcinoembrionario 5.88 ng/ml y APE más de 150 Alrededor de 7-15% de las neoplasias originan síndromes ng/ml. Dada la gran elevación del segundo y a que la in- paraneoplásicos de expresión endocrina, neurológica, he- munohistoquímica del ganglio supraclavicular izquierdo matológica, reumática, renal o cutánea.4 La acantosis aso- fue positiva para antígeno prostático específico, se realizó ciada con un proceso maligno se denomina acantosis ni- biopsia transrectal de próstata hallándose un adenocar- gricans maligna y es un síndrome paraneoplásico cutáneo.5 cinoma de tipo acinar con suma de Gleason 6 (Figura 9). Acantosis nigricans maligna se diferencia de la varie- Una vez establecido el diagnóstico de adenocarcinoma dad benigna en varios aspectos: se presenta después de de próstata, el paciente fue transferido al servicio de uro- los 40 años e inicia de manera repentina, progresando logía donde se practicó gammagrama óseo, el cual mostró rápidamente; el compromiso es amplio y severo, y muy Figura 7. a) Tejido linfoide residual, correspondiente a ganglio linfático sustituido por una lesión neoplásica maligna (H/E 40x); b) Neoplasia maligna de estirpe epitelial, caracterizada por formación de glándulas (adenocarcinoma). Células con pleomorfismo nuclear, nucléolos evidentes y abundante citoplasma (H/E).DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013196

R osa M aría G uevara C ast i llo y cols . Adenocarcinoma de próstataFigura 8. Glándulas con positividad APE de predominio luminal. Figura 9. Tejido prostático, con proliferación acinar neoplásica, constituida por glán- dulas irregulares “espalda con espalda”; ausencia de células mioepiteliales; acinos confrecuentemente afecta las mucosas,2 extendiéndose a otras células de citoplasma amplio; y núcleos ovoides con nucléolo evidente, en estromalocalizaciones como fosas antecubitales, región umbilical fibroso (H/E 40x).y huecos poplíteos; a menudo cursa con otras dermato-sis paraneoplásicas como acantosis palmar, papilomatosis 61-69% corresponden a adenocarcinoma gástrico. Por sucutánea florida y/o signo de Leser-Trélat.6 parte, en 35% de los casos, el síndrome de palmas en tri- pa es concomitante con adenocarcinoma gástrico y se El caso aquí descrito manifestaba todas estas caracterís- presenta en 53% de los pacientes con cáncer pulmonar,ticas por lo que, desde el primer momento, fue clasifica- pudiendo ocurrir con menos frecuencia en otras malig-do como acantosis nigricans maligna y posteriormente, se nidades como leucemia mielocitica aguda, linfoma,7 yprocedió a la confirmación mediante protocolo de estudio. cáncer de vejiga o hígado.3 Hasta ahora, la literatura sólo informa de un caso de cáncer de pulmón y próstata aso- Se desconoce la incidencia exacta de esta entidad pa- ciado con este síndrome paraneoplásico.5 El tipo histoló-raneoplásica, aunque se ha postulado que sólo 2 de cada gico más frecuentemente relacionado con este síndrome12,000 pacientes con cáncer presentan acantosis nigricans es el adenocarcinoma, pero se ha reportado en asociaciónmaligna. Los síndromes de palmas en tripa (paquiderma- con otras variedades histológicas que incluyen carcinomatoglifia) y/o acantosis nigricans maligna son altamente de células escamosas, linfoma, sarcoma, Schwannoma,sugestivos de un proceso maligno interno. De hecho, por leucemia, melanoma, cáncer adrenal, cáncer hepatobi-sí sola, la manifestación de palmas en tripa sola se asocia liar, tumor de Wilms y cáncer de tiroides.7 La acantosiscon neoplasia oculta en 90% de los casos. nigricans asociada con malignidad suele ser muy agresiva y el tiempo de sobrevida a partir del diagnóstico es de La paquidermatoglifia ocurre en 42% de los pacientes 8.7-11.9 meses.7después de identificado el carcinoma; en 23% de los casosse diagnostica simultáneamente o hasta 2 meses después No se ha esclarecido el mecanismo por el cual unade detectar la neoplasia; y puede observarse en 17% de neoplasia maligna induce acantosis nigricans. Una hipó-los pacientes antes de hacer el diagnóstico de neoplasia tesis es que el tumor produce factor estimulante de losmaligna, incluso con una anticipación de hasta 15 meses. queratinocitos (EGF) y factor estimulante de los fibroblas- tos (IGF) de la dermis. Por su parte, acantosis nigricans maligna antecede aldiagnóstico de neoplasia maligna en 17% de los casos, Koyoma et al. demostraron que las células tumoralesmientras que está presente en 61% de los pacientes al co-expresaban el receptor del factor de crecimiento alfamomento de establecer el diagnóstico y en 22% ocurre (TGF-alfa) y el receptor del factor de crecimiento epidér-después de identificar la neoplasia.7 La literatura cita que mico (EGF). También concluyeron que cuando se asocia30-40% de los pacientes con acantosis nigricans presen- con carcinoma gástrico, las células secretan TGF-alfa,tan afección de mucosas,8 y en el caso aquí descrito, las auto-estimulándose de manera autocrina. Por último,lesiones fueron extensas, abarcando las mucosas oral, la- observaron que la acantosis se resolvía después de la gas-ríngea y esofágica. trectomía total y que los niveles séricos de TGF-alfa dis- minuían.7 En 94% de los casos, acantosis nigricans maligna estáasociada con tumores intraabdominales de los cuales,Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 197

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA La acantosis nigricans maligna inicia como placas hi- fermedad de Addison, hemocromatosis e hiperpigmenta- perpigmentadas color café-grisáceo de aspecto aterciope- ción postinflamatoria.9 lado, dispersas en áreas flexurales (cuello, axilas e ingles)9 y posteriormente, puede afectar las mucosas de cavidad El tratamiento consiste en la eliminación de la neopla- oral, conjuntiva y perineo.10 A menudo coexiste con otros sia, aunque también se han probado queratolíticos, reti- tres signos paraneoplásicos:5 noides y ciproheptadina –esta última, debido a su efecto inhibidor sobre la liberación de productos tumorales.11 El a. Acantosis palmar (paquidermatoglifia) es una hi- prurito se alivia con lubricantes y emolientes.4 perqueratosis en palmas –en ocasiones, plantas- cuyo aspecto clínico recuerda el intestino de bo- En términos generales, la persistencia o reaparición vino, debido a la acentuación de los dermatoglifos de las lesiones cutáneas pueden apuntar a la presencia de (de ahí el nombre de palmas en tripa o en mondon- una neoplasia oculta7 o metástasis.12 go).3,6 Rara vez se presenta aislada y en 77% de los casos publicados en la literatura se ha asociado con RE F ERE N C IA S . acantosis nigricans maligna, como en el paciente    1. Longshore S, Taylor J, Kennedy A, Nurko S. “Malignant acanthosis ni- aquí descrito. gricans and endometroid adenocarcinoma of the parametrium. The b. Signo de Leser-Trélat, definido como una erupción search for malignancy”. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 541-543. rápida y progresiva de múltiples queratosis seborrei-    2. Rojas E, Gonzalez C, “Acantosis nigricans asociado a malignidad”. Rev cas asociadas con el proceso maligno.7 Med Vallejiana 2007: 4; 155-158.    3. Mohrenschlager M, Vocks E, Wessner B, Nahring J, Ring J. “Palms and c. Papilomatosis cutánea florida, dermatosis paraneo- malignant acanthosis nigricans: cutaneous signs of imminent metastasis plásica obligadamente asociada con acantosis ni- in bladder cancer?” The Journal of Urology 2001; 165: 1629-1630. gricans y caracterizada por múltiples lesiones que-    4. Aguilar C. “Acantosis nigricans y linfoma no Hodgkin. Reporte de un ratósicas y papilomatosas de aparición repentina, caso y revisión bibliográfica”. Med Int Mex 2009; 25: 73-76. diseminadas por toda la superficie cutánea. Aunque    5. Wolfgang W, Ginter-Hanselmayer G, Florian H, Hold S. “Florid cutane- morfológicamente semejan verrugas vulgares, no se ous papillomatosis with acanthosis nigricans in a patient with carcino- deben a infección del virus del papiloma humano;6 mas of the lung and prostate”. J Am Acad Dermatol 2007; 57: 907-908. suelen ocasionar prurito localizado o generalizado.5    6. Ginarte M, Paredes C. “Dermatosis paraneoplasicas. Concepto y cla- sificación. Formas clínicas. Planteamiento practico”. Medicine 2006; 9: Los hallazgos histopatológicos de acantosis nigricans ma- 3130-3134. ligna incluyen acantosis irregular con hiperqueratosis de    7. Kebria M, Belinson J, Kim R, Mekhail T. “Malignant acanthosis nigri- la epidermis e hipertrofia papilar (papilomatosis); en la cans, tripe palms and the sign of Leser-Trelat, a hint to the diagnosis of dermis pueden observarse depósitos de mucina perivas- early stage ovarian cancer: A case report and review of the literature”. cular3 e infiltrado inflamatorio de linfocitos, células plas- Gynecologic Oncology 2006; 101: 353–355. máticas y ocasionalmente, neutrófilos.9    8. Ramirez V, Esquivel L, Caballero E, Berumen C, Orozco R, Angeles A. “Oral manifestations as a hallmark of malignant acanthosis nigricans”. El diagnóstico diferencial de las manifestaciones ora- J Oral Pathol Med 1999; 28: 278-281. les de acantosis nigricans maligna incluye otras entida-    9. Piscoya A, Senmache R, Valdivia J, Cedron H, Huerta J, Bussalleu A. des que condicionan papilomatosis e hiperplasia, como “Acantosis Nigricans Maligna: Reporte de un caso y revisión de la litera- verrugas virales, nevo blanco esponjoso, granulomatosis tura”. Rev. Gastroenterol Perú 2005; 25: 101-105. de Wegener, pioestomatitis vegetante, enfermedad de 10. Lee H, Suh H, Choi J, Lee M, Choi J, Moon K, et al. “Hyperkeratosis of Cowden y enfermedad de Darier.8 the nipple and areola as a sign of malignant acanthosis nigricans”. Clinical and Experimental Dermatology 2005; 30: 707-726. El diagnóstico clínico de las manifestaciones cutáneas 11. Muñoz F, Garcia C, Monge M, Arrebola J, “Acantosis nigricans como debe contemplar nevos lineales, nevos melanocíticos, en- manifestación inicial paraneoplásica de adenocarcinoma gástrico”. Gas- troenterol Hepatol. 2007; 30: 15-18. 12. Matono S, Fujita H, Tanaka T, Tanaka Y, Sueyoshi S, Tsubuku T, Nishimura K, Murata K, Shirouzu K. “Malignant acantosis nigricans with esophageal cancer”. Esophagus 2009; 6: 127-131.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013198

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA DermatologíaCMQ2013;11(3):199-202Síndrome de Nelson. Reporte de un casoNelson’s Syndrome. Report of one casePatricia Chang1, Víctor Román2, María Alejandra Monterroso3, María Lisette Castro Benincasa3, Carlos Cordón4, Silvia Rivera51 Dermatóloga2 Endocrinólogo3 Electivas, Servicio Dermatología4 Cirujano Endocrinológico5 Residente II, Medicina InternaHospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social R e sum e n a bs t r a c tSe reporta el caso de un paciente femenino de 27 años de edad We report a 27 year-old woman with Cushing Syndrome, aftercon Síndrome de Cushing, quien después de adrenalectomía bilateral adrenalectomy, develop generalized hypermigmenta-bilateral desarrolló hiperpigmentación generalizada y un tumor tion and pituitary adenoma, (Nelson’s Syndrome) due to rarityhipofisiario, criterios para diagnosticar síndrome de Nelson. De- of the disease in the present time and the remarkable clinicbido a la rareza del padecimiento en la actualidad, considera- presentation we consider an interesting case.mos interesante el caso. Keywords: melanodermia, melanonychia, pituitary adenoma, CushingPalabras claves: Melanodermia, melanoniquia, tumor hipofisiario, SyndromeSíndrome de CushingPCaso clínico La paciente consultó en marzo de 2005 con cuadro clíni- aciente femenina, 27 años de edad, ingresada a emer- co de síndrome de Cushing, documentándose hipercortiso- gencias del Hospital General de Enfermedades, lismo. Las prueba de supresión con dosis bajas y dosis altasIGSS por alteración del estado de alerta de 12 horas de de dexametasona fueron inespecíficas, resonancia mag-evolución y cuadro clínico de insuficiencia suprarrenal. nética nuclear de silla turca fue normal y tomografía axialDebido a la coloración de la piel y sus anexos se realizó computarizada de suprarrenales imagen de adenoma eninterconsulta al Servicio de Dermatología. suprarrenal izquierda. En julio de 2005 vía laparoscópica se resecó la glándula con un diagnóstico patológico de hiper- Presenta dermatosis diseminada a cara, miembros su- plasia pero la paciente persistió con hipercortisolismo porperiores e inferiores, de cara respeta el área peri ocular lo que en diciembre 2005 se resecó la suprarrenal derechasemejando un antifaz (Figura 1), de miembros superiores con diagnóstico de hiperplasia. Seis meses posterior a la ci-afecta dorso, palma de manos (Figura 2), región periun- rugía inicia cambio de coloración de la piel a nivel de cara,gueal y de miembros inferiores las rodillas; constituidas manos, uñas de manos y pies de color negruzco hasta llegarpor coloración negruzca. a su estado actual; un mes antes de reingresar al hospital, Resonancia Magnética Nuclear demostró un tumor hipofi- Resto de piel y anexos: Hiperpigmentación negruzca siario, de 3 mm (Figura 5) por lo que se indicó radioterapiade encías del maxilar superior e inferior, paladar blando y se inició prednisona 5 mg al día. Con estos datos clínicosy duro (Figura 3), melanoniquia de las 20 uñas (Figura 4) se estableció el diagnóstico de Síndrome de Nelson.y onicomicosis distal lateral sub ungueal. El resto del exa-men físico se encontró dentro de límites normales. A su ingreso de le realizaron estudios de laboratorio de hematología completa, glucemia, química sanguínea, Antecedentes heredofamiliares sin importancia, ante- pruebas tiroideas y cortisol.cedentes patológicos personales: adrenalectomía bilateralpor síndrome de Cushing hace 4 años.CORRESPONDENCIA Dra. Patricia Chang n [email protected] Paseo Plaza Clinic Center, Oficina 404, Hospital los Ángeles, 3ª Av. 12-38, zona 10, CP 01001, Guatemala, C.A. Teléfono: (502) 2375-7363 y 2375-7364.Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 199

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA Figura 1. Vista panorámica de la pigmentación facial y dorso de manos. Figura 4. Melanoniquia de las 20 uñas. Figura 2. Pigmentación negruzca de los pliegues palmares. Figura 3. Pigmentación negruzca de encía, maxilar superior, inferior y paladar duro. Figura 5. La resonancia magnética muestra una imagen pequeña a la derecha de la glándula hipofisiaria no mayor de 2 mm que provoca asimetría del piso selar esta es hipointensa en T1 y con contraste se hace evidente.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013200

patr i c i a C hang y cols . sín d r o m e d e n e l s o n Los niveles de hemoglobina-hematocrito y pruebas he- racial y el embarazo puede ser considerado como fac-páticas dentro de límites normales, leucocitos 26. 2 103/µL tor de riesgo. Actualmente se considera como una entidad(5.0-10.0), polimorfonucleares 80% (40.0-74.0), Na 132 del siglo pasado.2, 3mmol/L (137-145), K 4.2 mmol/L (3.6-5.0), Ca 9.3 mg/dl(8.4-10.2), GLU 45 mg/dl (70.0-110.0), BUN 34 mg/dl (7.0- Se manifiesta clínicamente por hiperpigmentación de18.0), Creatinina 1.5 mg/dL (0.6-1.3), cortisol a las 6:00 piel, anexos y mucosas, tumor en la silla turca y niveles3a..4m8.),1T754nF m0.o4l7/Lµg(1/m23L-6(206.7n1-m1.o85l/)L, T),STH30F .06.177UIn(g0/m.4L7-4(1.6.445)-, de ACTH elevados en plasma.Punción Lumbar con crenocitos ++, xantocromía +, eri-trocitos +++, glucosa 30 mg/100ml (50 a 80 mg/100 mL), A nivel cutáneo se produce pigmentación negruzcaproteínas 10 mg/100 mL (15-60 mg/100 mL). en cicatrices, línea alba, escroto y areolas; en anexos me- lanoniquia longitudinal de uñas de manos y pies, y en Lo que está entre paréntesis son los valores normales mucosas melanosis de paladar y encías. Otro tipo de ma-que toma el laboratorio. nifestaciones responden al crecimiento progresivo del tumor y la compresión de estructuras vecinas como son La paciente fue enviada a UCI con reposición de líqui- los pares craneales II, IV y VI, hipotálamo, quiasma ópti-dos y uso de hidrocortisona IV, presenta mejoría de su co, meningitis y tercer ventrículo, provocando síntomasestado de conciencia y de hipovolemia asociada a insufi- como cefalea, pérdida de la visión, hemianopsia o cua-ciencia suprarrenal y luego de 7 días se considera resuelto drantanopia.4,5 La invasión tumoral al tejido hipofisarioel cuadro, es egresada luego de 10 días de hospitalización. sano resulta en alteraciones hormonales que pueden darActualmente continua en tratamiento con radioterapia, origen a hipotiroidismo, detención del crecimiento y de-prednisona y en control por el Servicio de Endocrinolo- sarrollo en adolescentes, hiperprolactinemia, diabetes,gía sin mejoría del cuadro clínico dermatológico. amenorrea y otros trastornos (cuadro I). El síndrome de Nelson, también conocido como tumor El diagnóstico de síndrome de Nelson debe basarse enhipofisiario post-adrenalectomía es un desorden que se el antecedente de adrenalectomía bilateral por síndromedesarrolla debido a la asociación entre un adenoma hipo- de Cushing, un tumor hipofisario, pigmentación cutáneafisiario secretor de adrenocorticotropina (ACTH) y adrena- y niveles elevados de corticotropina. Además puede en-lectomía bilateral previa por Síndrome de Cushing.1 contrarse altos niveles de prolactina, pruebas tiroideas por debajo de lo normal y alteraciones electrolíticas. Los es- Fue descrito por primera vez en 1958 por el endocrinó- tudios de imagen resultan efectivos para la detección delogo Don Nelson. Se desarrolla en 5-10% de pacientes con una masa en silla turca, sin embargo, en algunas ocasionesextirpación de ambas glándulas suprarrenales, pudiendo los microadenomas pasan desapercibidos. El diagnósticomanifestarse hasta 10 años después de la intervención. Es diferencial de las manifestaciones cutáneas debe hacersemás frecuente en mujeres y en jóvenes, no hay distinción con insuficiencia renal primaria, enfermedad de Addison,Cuadro I. Síndrome de Nelson.Triada clínica ManifestacionesAlteración de la piel y mucosas Hiperpigmentación café, café-negruzca, negruzca de la piel, principalmente en cicatrices, línea alba, encías, paladar, escroto, areolas. Melanoniquia de manos y pies No afecta escleras. Aparece a los 154 µg/mLCompresión o invasión del tumor Cefalea Pérdida de la visión Alteraciones en campimetría: hemianopsia, cuadrantanopia, Alteración de pares craneales: oculomotor, troclear, abducensDisminución de hormonas hipofisiarias Hipotiroidismo Detención del crecimiento y desarrollo en adolescentes Hiperprolactinemia Diabetes AmenorreaVolumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 201

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA tumor ectópico secretor de ACTH o insuficiencia renal cró- B i b l i o g r a fí a nica, en las que el paciente presenta hiperpigmentación    1. Assié G, Bahurel H, Bertherat J, Kujas M, Legmann P, Bertagna X. “The pero carece del antecedente quirúrgico mencionado. Nelson’s syndrome revisited”. Pituitary 2004; 7(4): 209-215. En la actualidad es una entidad rara debido a nuevas    2. Nelson DH, Meakin JW, Dealy JB, et al. “ACTH-producing tumor of the formas de manejar el Síndrome de Cushing y el diagnós- tico temprano de los tumores hipofisiarios con técnicas pituitary gland”. N Engl J Med 1958; 259(4): 161-164. modernas de imagenología que hacen innecesario el tra-    3. Munir A., Newell-Price J., “Nelson’s Syndrome”. Arg Bras Endocrinol tamiento quirúrgico. Metabol 2007; 51(8): 1392-1396. El tratamiento se basa en el tratamiento tumoral, que    4. Casulari LA, Naves LA, Mello PA, Pereira Neto A, Papadia C. “Nel- puede ser quirúrgico, por radioterapia/radiocirugía o far- macológico. Y en la sustitución hormonal de mineralocor- son’s syndrome: complete remission with cabergoline but not with ticoides, glucocorticoides y demás hormonas hipofisiarias. bromocriptine or cyproheptadine treatment”. Horm Res 2004; 62(6): 300-305.  El tratamiento quirúrgico seguido de radioterapia es el    5. Tosti A, Baran R, Dawber RPR. “The nail in systemic diseases and drug- tratamiento de elección, e incluye técnicas como microci- induced changes”, In: Baran R, Dawber RPR, Diseases of the Nails and Their rugía transesfenoidal o radiocirugía estereostática (cirugía Management. Blackwell Science, 1996. con bisturí de rayos gamma). La terapia farmacológica es    6. Wilson T, Desikan V, Chrousos G, Lafferty A. “Nelson’s Syndrome Ar- útil en pacientes con enfermedad post operatoria persis- ticle”. EJournal of Medicine Specialists, Medscape. Mar 2009: endocrinol- tente o recidivante, el objetivo es disminuir la progresión ogy section. (http://emedicine.medscape.com) del tumor y modular los niveles de ACTH. Los medica-    7. Weismann K, Graham RM. “Systemic Disease and the skin”. In: Rook mentos utilizados incluyen agonistas de la dopamina A, Wilkinson DS, Ebling FJG, Text Book of Dermatology. Blackwell Science, como carbegolina, bromocriptina, ritanserina y valproato 1998. de sodio, análogos de la somatostatina como ocreótido y    8. Pivonello R, Faggiano A, Di Salle F, Filippella M, Lombardi G, Colao A. lanreótido, e inhibidores de la replicación del ADN como “Complete remission of Nelson’s syndrome after 1-year treatment la temozolomida. Algunos autores proponen el uso de in- with cabergoline”. J Endocrinol Invest. 1999; 22(11): 860-865. hibidores de las síntesis esteroides adrenocorticales como    9. Kobayashi T, Kida Y, Mori Y. “Gamma knife radiosurgery in the treat- metirapona y aminoglutetimida como terapia preventiva ment of Cushing disease: long-term results”. J Neurosurg 2002; 97(5): antes de realizar la adrenalectomía. La radioterapia se ha 422-428. utilizado tradicionalmente para prevenir la progresión o 10. Vik-Mo EO, Oksnes M, Pedersen PH, Wentzel-Larsen T, Rodahl E, recidiva del crecimiento tumoral, principalmente pos- Thorsen F, Schreiner T, Aanderud S, Lund-Johansen M. “Gamma knife terior a cirugía, tumores invasores o de extirpación in- Stereotactic radiosurgery of Nelson syndrome”. Eur J Endocrinol 2009; completa, que con el advenimiento de nuevas técnicas ha 160(2): 143-148. reducido al mínimo las complicaciones por afección de 11. Moyes VJ, Alusi G, Sabin HI, Evanson J, Berney DM, Kovacs K, Monson tejido circundante.8, 9, 10, 11, 12 JP, Plowman PN, Drake WM. “Treatment of Nelson’s syndrome with temozolomide”. Eur J Endocrinol 2009; 160(1): 115-119. 12. Jadresic A, “Tratamiento médico de los tumores hipofisiarios produc- tores de corticotrofina y tirotropina”. Rev chil neuro-psiquiatr 1997; 35(1): 63-67.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013202

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA DermatologíaCMQ2013;11(3):203-207Síndrome de inmunodeficiencia humana (sida)y pénfigo vulgar: a propósito de un casoaids and pemphigus vulgaris: Case reportDiana E. Medina Castillo1, Gabriela González Rivera2, José Ángel Pérez López2,Guadalupe Rodríguez Patiño3, Nancy M. Herrera García4, Yadhira Y. Gómez Cárdenas4, Alma Marcial Méndez41 Departamento de Dermatología, Hospital Regional 220, Instituto Mexicano del Seguro Social.2 Departamentos de Medicina interna e Infectología, Clínica de VIH, Hospital Regional 220, Instituto Mexicano del Seguro Social.3 Dermatóloga dermatopatóloga, consulta privada.4 Residentes 2o año Medicina familiar, Hospital Regional 220, Instituto Mexicano del Seguro SocialTema presentado en modalidad de cartel durante el Congreso CILAD en Sevilla, España, septiembre 2012. RE S U M E N a bs t r a c tSe describe el caso de un paciente masculino de 50 años de Report of a 50 year-old male diagnosed with AIDS-Category C3,edad con diagnóstico de Síndrome de Inmunodeficiencia Ad- who developed pemphigus vulgaris after achieving immuno-quirida, en etapa C3, quien desarrolló pénfigo vulgar tras al- logical stability. Literature review.canzar la estabilidad inmunológica. Se hace una revisión de laliteratura. Keywords: Acquired immunodeficiency syndrome, autoimmunity,Palabras clave: Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, autoin- pemphigus vulgaris.munidad, pénfigo vulgar.Caso clínico Un mes más tarde regresa al servicio de Medicina internaPaciente masculino de 50 años de edad, refiere los si- para reevaluación dermatológica por presentar nuevas lesio-guientes antecedentes personales de importancia: alco- nes ampollosas en espalda. A la exploración se encuentraholismo, remitido hace 17 años; consumo diario de un dermatosis diseminada que afecta piel cabelluda, tronco,cigarrillo de marihuana y 20 cigarrillos de tabaco desde boca, espalda, región pre-esternal y mucosa yugal izquier-hace 15 años; intolerancia a la glucosa, en tratamien- da, constituida por ampollas superficiales (Figuras 1 y 2)to con metformina (425 mg/día); dislipidemia controladacon atorvastatina (20 mg/día) y bezafibrato (200 mg/día); Figura 1. Mucosa yugal derecha con exulceración dolorosa.SIDA categoría C3 desde hace 12 años, en tratamiento consaquinavir, zidovudina y tionavir, con evolución satisfac-toria, sin inmunosupresión, cuenta linfocitaria normal ycarga viral no detectable. Como antecedente familiar, citaa una tía que padece de pénfigo vulgar. En febrero 2009 inicia padecimiento cutáneo condermatosis localizada en cavidad oral, con afección de lamucosa yugal y las encías, constituida por placas reticula-res blanquecinas. En la región posterior del tórax, a nivelescapular y en axila derecha, se observan cuatro exulcera-ciones de tamaños variables de 1-2 cm, con límites irregu-lares y forma ovalada, que causan dolor urente. Se hace eldiagnóstico de herpes simple atípico a tratar con aciclovir4,000 mg/día repartidos en 4 tomas.CORRESPONDENCIA Dra. Diana Elizabeth Medina Castillo n [email protected] Comonfort 100, Barrio de Coaxustenco, C.P. 52140, Metepec, Estado de México. Teléfono: (722) 213 0071, 232 4265.Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 203

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA Figura 2. Exulceraciones en región posterior de tórax. Figura 3. Escamo-costras en hueco axilar escamo-costras de color amarillento (Figura 3) y signo de Sus últimos resultados de laboratorio son: linfocitos Nickolski positivo. Con diagnóstico clínico de pénfigo CD4+: 15 células/mm3; PCR-HIV cuantitativa: indetectable. vulgar, se inicia con protocolo de estudio que incluyó: Discusión 1. Biopsia de piel. Se observa ortoqueratosis laminar so- Descrito hace 30 años, el síndrome de inmunodeficien- bre epidermis con acantosis irregular, alargamiento di- cia adquirida (SIDA) se ha convertido en una pandemia. gitiforme de procesos interpapilares, ampollas supra- basales, con techo de células espinosas y piso de capa basal con aspecto de “hilera de lápidas” (Figura 4). Dentro de las ampollas se identifican células acantolí- ticas de forma redondeada, con núcleo hipercromático grande y citoplasma homogéneo (Figura 5). 2. Inmunofluorescencia directa. Se recibe el informe de depósitos de inmunocomplejos con patrón “en panal de abeja” (Figura 6). Confirmado el diagnóstico de pénfigo vulgar, se indica Figura 4. Ampolla suprabasal con techo de células espinosas y piso de células de la tratamiento con 50 mg/día de prednisona durante dos capa basal en “hilera de lápidas”. meses; con dosis de reducción de 5 mg semanales, ome- prazol 20 mg/día; fluocinolona crema y clobetasol gel. Transcurridos 6 meses del tratamiento y con 10 mg de prednisona vía oral, aparecen nuevas exulceraciones ora- les por lo que se instaura terapia con azatioprina, la cual se suspendió por gastropatía medicamentosa. Actualmente es atendido por los servicios de Medicina interna, Infectología y Dermatología con el siguiente tra- tamiento: prednisona 17.5 mg/día, tenofovir mas emtricita- bina (Truvada®) 1/24 hrs.; saquinavir oral 1 gramo/12 hrs.; y ritonavir oral 200 mg/día.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013204

D i ana E . M e d i na cast i llo y cols . s i d a y p é nf i g o v u l g a rLa cifra OMS/UNAIDS más reciente fue publicada en 2010 El diagnóstico de este tipo de patologías contempla losy se situó en el nivel de 34.0 millones de individuos in- siguientes factores:fectados (entre ellos, 157,529 mexicanos) de los cuales,30.1 millones son adultos. Aunque la mortandad registra- 1. Presencia de autoanticuerpos .da hasta ese año fue de 1.8 millones de personas, con el 2. Infiltrados linfocitarios inflamatorios crónicos en célu-paso del tiempo y el advenimiento de la terapia antire-troviral empieza a observarse que aumenta la sobrevida las u órgano blanco.de esos pacientes. Sin embargo, esa mejoría inmunitaria 3. Autoanticuerpos que generen daño a uno o varios ór-ha ido de la mano con diversos síndromes y comorbilida-des reumáticas/autoinmunes que, por la evolución natural ganos.de la enfermedad, no se diagnostican ni se piensa en 4. Estudios experimentales in vitro o en modelos animalesellos. Eso fue lo que ocurrió en el caso aquí descrito, cu-yos antecedentes genéticos y la mejoría de su inmuno- que demuestren que el sistema inmunológico es causasupresión contribuyeron a la presentación de una enfer- de la patogénesis de la enfermedad.medad autoinmune órgano-específica como el pénfigo 5. Mejoría del padecimiento con terapia inmunosupresora.vulgar.1 Si bien es necesario tomar en consideración el factor ge- La autoinmunidad patológica se define como reaccio- nético para la susceptibilidad de desarrollar enfermeda-nes inmunológicas persistentes en las que intervienen an- des autoinmunes, no se ha esclarecido el mecanismo quetígenos propios (auto-antígenos) y su expresión clínica es vincula la asociación de determinados alelos del comple-consecuencia de la alteración orgánica o funcional de las jo principal de histocompatibilidad con la susceptibilidadcélulas o el órgano donde reside el antígeno que precipita a enfermedades autoinmunes.la reacción (enfermedades autoinmunes órgano-específi-cas). Cuando los complejos autoantígeno-autoanticuerpo Los factores ambientales tanto como los agentes infec-circulan en la sangre y se depositan en diversos lugares ciosos pueden desencadenar una enfermedad autoinmu-del organismo, dan origen a una patología sistémica. ne por diversas vías. Por ejemplo: • Actuando como superantígenos que pueden mediar la activación policlonal de linfocitos T y/o B y macrófa- gos, liberando gran cantidad de citocinas que rescata- rían células autorreactivas anergizadas. • Pueden causar la modificación de un autoantígeno, crean- do un neoantígeno capaz de desencadenar una respuesta. • Un virus que infecte los linfocitos podría destruir o al- terar la función de determinadas poblaciones celulares con capacidad para regular la respuesta. Los anticuerpos y/o linfocitos T generados en una res- puesta inmune contra componentes de un agente infec-Figura 5. Células acantolíticas en el interior de la ampolla con núcleos hipercromáti- Figura 6. Inmunofluorescencia directa con el depósito de inmuno-complejos encos y citoplasma homogéneo. patrón de “panal de abeja”.Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 205

CASOS CLÍNICOS / MEDICINA INTERNA cioso, pueden reaccionar en forma cruzada con algunos era su función patogénica en la asociación de ambas componentes del huésped que presentan epítopes comu- enfermedades? nes con el componente microbiano. Este fenómeno de reactividad cruzada entre componentes de un huésped El pénfigo vulgar es un padecimiento ampollar auto- y componentes de un agente infeccioso se conoce como inmune y poco frecuente que afecta alrededor de 1.6 in- mimetismo molecular. dividuos/millón de habitantes/año y se caracteriza por la pérdida de cohesión de los queratinocitos por acantólisis. En cuanto a las citocinas, los estudios de los meca- El antígeno es una glucoproteína llamada desmogleína 3 nismos de hiperreactividad de las células B en personas (aDsg), la cual se localiza en el desmosoma de la unión infectadas con VIH sugieren una función importante del intercelular de la epidermis. No obstante, en 50% de los receptor del complemento de las células B que, unidas a casos es posible detectar un antígeno ulterior: desmogleí- complejos inmunes circulantes, inducen a la producción na 1, localizado también en el desmosoma. de autoanticuerpos.2,3 La aparición de pénfigo vulgar en pacientes con VIH En 1997, Emilie y colaboradores hicieron un análisis son raros y aunque se ha informado de algunos casos, no sobre la producción de citocinas en pacientes con infec- existe una estadística definitiva. Investigadores de India ción por VIH, así como en enfermedades con hiperactivi- publicaron el caso de un paciente masculino de 30 años dad de linfocitos B y linfomas serie B, encontrando que de edad que cursó con pénfigo vulgar, erupción variceli- los pacientes con VIH positivo presentan niveles elevados forme de Kaposi y tuberculosis pulmonar, por lo cual de interleucinas (IL) 6,10,13 y 18.4 De ellas, IL-18 (factor indicaron tratamiento con antifímicos antirretrovirales y inductor de interferón gamma ) es una citocina proinfla- esteroides. En su informe, los autores ponen énfasis en las matoria de la familia de Interleucina-1 que se ha utilizado dificultades terapéuticas para evitar la progresión de VIH como marcador de actividad en algunas enfermedades y, al mismo tiempo, contener el ataque autoinmune del asociadas o no con afección cutánea, como lupus eritema- pénfigo vulgar.16 toso sistémico,5 psoriasis,6 enfermedad de Behcet,7 sar- coidosis,8 tuberculosis,9 dermatomiositis, síndrome seco, El efecto real del curso de VIH con enfermedades au- esclerodermia, enfermedad mixta de tejido conectivo,10 toinmunes es desconocido. Hodgson y colaboradores in- colitis ulcerosa,11 SIDA,12 enfermedad injerto contra hués- formaron de un paciente con VIH y pénfigo vulgar que ped13 y dermatitis atópica.14 respondió mal a la terapia con esteroides y mejoró con la administración de talidomida, pero al retirar el medi- IL-18 tiene función pleiotrópica porque puede des- camento, las lesiones de pénfigo reaparecieron.16 Cunha empeñar un papel regulador en la inmunidad humana, et al. describieron a una paciente inmunocompetente que sobre todo en enfermedades inflamatorias, infecciosas y presentaba pénfigo vulgar con afección de cérvix, cuyo auto-inmunitarias. Las concentraciones elevadas de IL-18 cuadro mejoró con la administración de talidomida.17 En implican la participación de la respuesta linfocitaria Th1, un artículo publicado en 1991, Chou y cols. hacen refe- lo que hace que el queratinocito participe en este proceso rencia a la concomitancia de enfermedades ampollosas de inmunidad. autoinmunes con VIH y destacan el caso de un paciente con SIDA y epidermólisis ampollosa adquirida.18 En un estudio realizado por Ponce, Tirado et al. IL-18 se elevó en el pénfigo vulgar correlacionándose con la Los factores que inician y regulan la aparición de en- gravedad de la enfermedad, lo que coincide con estudios fermedades autoinmunes permanecen desconocidos y que asocian las concentraciones de IL-18 con enferme- pobremente definidos. dades inmunológicas en que la citocina influye directa- mente en la aparición de la enfermedad e incluso puede Los criterios para la aparición de enfermedades au- preceder su manifestación clínica, como sucede en lupus toinmunes en relación al nivel o cuenta de CD4+ son los y SIDA, entre otras. siguientes: En el caso del pénfigo según estos autores, cabe la po- 1. CD4+ (mayor a 500/ul) de infección aguda por VIH sibilidad que las concentraciones de IL-18 tengan inicio 2. Restauración inmunológica por tratamiento anti-re- más temprano que los anticuerpos aDsg, porque en la pa- togenia de la enfermedad IL-18 puede considerarse una troviral pieza fundamental para estimular al linfocito B a diferen- ciarse y generar anticuerpos específicos para desmogleí- Otras enfermedades ampollosas y autoinmunes asocia- na 3.15 En el caso de nuestro paciente, la interrogante era das con VIH incluyen hepatitis autoinmune, miopatía con si IL-18 estaba elevada en pénfigo vulgar con SIDA ¿Cuál síndrome de desgaste, miastenia gravis, polimiositis y der- matomiositis, lupus eritematoso sistémico, vasculitis,19DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013206

D i ana E . M e d i na cast i llo y cols . s i d a y p é nf i g o v u l g a rdermatitis herpetiforme con HLA-8,20 penfigoide ampo-    5. Buskila D, Gladman DD, Langavitz P, Bookman AM, Fanning M, Salit IE.lloso con buena respuesta a ritodrina,21 penfigoide oral22 y “Rheumatologic manifestations of patients with the human immuno-dos casos aislados de pénfigo vegetante.23,24 deficiency virus HIV”. Clin Exp Rheum 1990; 8: 567-573. La mortalidad del pénfigo vulgar era elevada hasta la    6. Arican O, Aral M, Sasmaz S, Ciragil P. “Serum levels of TNF-alpha, IFN-introducción de los corticosteroides como tratamiento de gamma, IL-6, IL-8, IL-12, IL-17, and IL-18 in patients with active psoriasiselección, pero los pacientes con antecedentes de inmu- and correlation with disease severity”. Mediators Inflamm 2005; 5: 273-nodeficiencia y enfermedad autoinmune concomitante 279.plantean graves dificultades terapéuticas. Son muchos losfármacos que pueden utilizarse para combatir el pénfigo    7. Musabak U, Pay S, Erdem H, Simsek I, et al. “Serum interleukin-18 levelsvulgar y al mismo tiempo, disminuir la dosis acumulada in patients with Behcet’s disease. Is its expression associated with dis-de corticosteroides sistémicos. Entre ellos destacan azatio- ease activity or clinical presentations?” Rheumatol Int 2006; 26: 545-550.prina (150 mg/día), micofenolato de mofetilo (500 mg/día)y los pulsos de ciclofosfamida.    8. Zhou Y, Yamaguchi E, Hizawa N, Nishimura M. “Roles of functional polymorphisms in the interleukin-18 gene promoter in sarcoidosis”. Los contados casos de penfigoide vulgar asociados con Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2005; 22: 105-113.VIH fueron tratados con esteroides sistémicos talidomi-da (100 mg/día) aunque, como se dijo antes, suele haber    9. Inomata S, Shijubo N, Kon S, Maeda M, et al. “Circulating interleukin-18recaídas al suspender esta última. En pruebas in vitro, ci- and osteopontin are useful to evaluate disease activity in patients withclosporina en dosis de 2 mg/kg/día demostró propiedades tuberculosis”. Cytokine 2005; 30: 203-211.antirretrovirales por lo cual se utilizó en el tratamientode pénfigo vulgar concomitante con infección por VIH; 10. Mosaad YM, Metwally SS, Auf FA, Abdel-Samee ER, et al. “Proinflam-no obstante, su nefrotoxicidad obligó a suspender esta matory cytokines (IL-12 and IL-18) in immune rheumatic diseases:terapia. 16 relation with disease activity and autoantibodies production”. Egypt J Immunol 2003; 10: 19-26. La terapia antirretroviral no debe suspenderse, pues lainmunodeficiencia se agravará con el uso de esteroides e 11. Wiercinska-Drapalo A, Flisiak R, Jaroszewicz J, Prokopowicz D. “Plasmainmunosupresores, y aún se desconoce la función de los interleukin-18 reflects severity of ulcerative colitis”. World J Gastroenterolantirretrovirales en el desarrollo del pénfigo vulgar. 2005; 11: 605-608. En resumen, las investigaciones en torno del SIDA han 12. Sobti RC, Sharma VL, Abitew AM, et al. “The 137G/C polymorphism ofderivado en tratamientos novedosos que mejoran la so- interleukin 18 promoter and risk of HIV-1 infection and its progressionbrevida de tal forma, que los pacientes ahora empiezan to AIDS”. Rev. Acta Virologica 201; 55: 353-356.a desarrollar enfermedades que, por su naturaleza, no sehabían contemplado dentro de las complicaciones: los 13. Itoi H, Fujimori Y, Tsutsui H, Matsui K, et al. “Involvement of interleu-padecimientos autoinmunes. kin-18 in acute graft-versus-host disease in mice”. Transplantation 2004; 78: 1245-1250. Es evidente que la infección por VIH altera, notable-mente, el sistema inmunológico y precipita respuestas 14. Yoshizawa Y, Nomaguchi H, Izaki S, Kitamura K. “Serum cytokine levelsinsospechadas frente a diversos agentes genéticos y bioló- in atopic dermatitis”. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 225-229.gicos. Es posible que las enfermedades autoinmunes queafectan a los pacientes con SIDA lleven, en sí mismas, la 15. Tirado SA, Ponce ORM, Montes de Oca SG. “Interleucina 18 comoexplicación de sus mecanismos de producción.25 marcador de actividad inmunológica en el pénfigo vulgar”. Rev Dermato Mex 2009; 53: 215-218. B I B LIOGRA F Í A 16. Marfatia YS, Patel S, Makrandi S, Sharma P. “Human immunodeficien-   1. Global summary of the AIDS epidemic 2010. Disponible en: www.unaids.org. cy virus and pemphigus vulgaris: An interesting association”. Indian J Consultado: Junio del 2010. Dermatol Venereol Leprol 2007; 73: 354-355.   2. SUIVE/DGE/SS. Sistema de Vigilancia Epidemiológica de VIH/SIDA. Re- 17. Hodgson TA, Fidler SJ, Speight PM, Weber JN, Porter SR. “Oral pem- sumen de la Vigilancia Epidemiológica del Registro Nacional de Casos de SIDA. phigus vulgaris associated with HIV infection”. J Am Acad Dermatol 2003; Consultado: 30 de Junio del 2012. 49: 313-315.   3. 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DermatologíaCMQ2013;11(3):208-212 C A S O S C L Í N I C O S / d e r m a t o p a t ol ó g ico Rabdomiosarcoma genitourinario variedad botrioides: informe de un caso Genitourinary rhabdomyosarcoma botryoides: Case report Gisela Abigail Monroy Prado1, Mirna Eréndira Toledo Bahena2, Adriana Valencia Herrera2, Erika Ramírez Cortés2, Carlos Mena Cedillos3 1 Residente II, Dermatología pediátrica 2 Dermatóloga pediatra, Adscrita al Servicio de Dermatología pediátrica 3 Dermatólogo, Jefe del Servicio de Dermatología Hospital Infantil de México “Dr. Federico Gómez” RE S U M E N A B S TRA C T El rabdomiosarcoma es la variedad de sarcoma más frecuente en Rhabdomyosarcoma is the most usual childhood sarcoma, la infancia, con una incidencia de 4 a 7 niños por millón y afecta presenting in 4-7 children per million and affecting the genito- el tracto genitourinario en 20% de los casos. Se han descrito urinary tract in 20% of cases. Three histological varieties have 3 variedades histológicas que incluyen el rabdomiosarcoma em- been described, included embryonal rhabdomyosarcoma, the brionario, la forma más común en pacientes de edad pediátrica. most common variant in pediatric patients. El rabdomiosarcoma botrioides es la forma polipoide del rab- The rhabdomyosarcoma botryoides is the polypoid form domiosarcoma embrionario y se observa casi en 10% de los casos of embryonal rhabdomyosarcoma and is seen almost in 10% of afectando superficies mucosas de orificios corporales como vagi- cases affecting mucosal surfaces of body orifices like vagina and na y nariz, también puede verse afectado el tracto biliar. nose, may also be affected biliary tract. Se describen las características clínicas e histológicas de un This is a description of the clinical and histological findings caso de rabdomiosarcoma variedad botrioides, diagnosticado of a female infant with botryoides rhabdomyosarcoma. en un lactante femenino. Keywords: Rhabdomyosarcoma, embryonal rhabdomyosarcoma, Palabras clave: Rabdomiosarcoma, rabdomiosarcoma embriona- sarcoma botryoides rio, sarcoma botrioides RIntroducción sidad de sitios primarios, el estadio quirúrgico, la radio- abdomiosarcoma representa 5-8% de todas las enfer- terapia y rehabilitación específica, así como el apoyo psi- medades malignas en la población infantil. Descrito cológico subrayan la importancia de tratar a los niños con inicialmente por Webner, en 1854, es un tumor complejo rabdomiosarcoma en centros médicos con experiencia en y de gran malignidad que se origina en las células del todas las modalidades terapéuticas.1 mesénquima embrionario con capacidad para diferen- ciarse en células musculares esqueléticas. La tumoración Este artículo describe las características clínicas e his- se caracteriza por un crecimiento local rápido y persisten- tológicas de un caso de rabdomiosarcoma embrionario te, con diseminación hematógena temprana y secunda- variedad botrioides en lactante femenino atendido en el riamente, por vía linfática, pudiendo hacer metástasis a Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. nódulos linfáticos regionales, pulmón, hueso y corazón.1,2 Rabdomiosarcoma es una enfermedad curable en casi to- Caso clínico dos los niños que reciben terapia óptima, con más de 60% Paciente femenino de 18 meses de edad, producto de pri- de sobrevida a 5 años después del diagnóstico.1 mera gesta y sin antecedentes prenatales de importancia. A los 3 días de vida extrauterina presenta sangrado trans- Por desgracia, cuando el diagnóstico se retrasa el tumor vaginal moderado que cede, espontáneamente, luego de crece rápidamente y se vuelve muy destructivo.3 La diver- 8 días sin recibir tratamiento. A los 6 meses de edad, la CORRESPONDENCIA Dr. Carlos Mena Cedillos n [email protected] Doctor Márquez 162, Col. Doctores, Del. Cuauhtémoc, CP 06720, D.F., México. Teléfono: (55) 5228 9917 ext. 2156.DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013208

G i sela ab i ga i l monroy pra d o y cols . rabdomiosarcoma genitourinariomadre observó una lesión exofítica en vagina de aproxi- Figura 2. Tomografía computarizada con contraste, corte coronal; muestra lesiónmadamente 0.5 cm de diámetro, color rosado, asintomá- medial a labios mayores (flecha). La gran captación de medio de contraste indicatica y de crecimiento progresivo. Al año de evolución, la aumento de vascularización.niña ingresa para valoración del servicio de clasificacióndel Hospital Infantil de México y es referida al servi- “capa de cambio”. En la parte inferior hay células alar-cio de dermatología con sospecha diagnóstica de con- gadas con núcleo polarizado a un extremo combinadasdiloma acuminado. con abundante infiltrado de células pequeñas, redondas y azules, inmersas en un estroma mixoide. La inmunohisto- A la exploración física se observa dermatosis limitada química es positiva para miogenina (Figura 3).a tronco que involucra el introito vaginal con presenciade neoformación exofítica de superficie multilobulada, El servicio de oncología pediátrica inicia seguimientodiámetro aproximado de 3.5 cm, móvil y pediculada a ex- del caso realizando aspirado y biopsia de médula ósea,pensas de mucosa vaginal, asintomática (Figura 1). ambas negativas a infiltración de células neoplásicas, por lo que establece tratamiento con quimioterapia intratecal. El ultrasonido pélvico revela masa tumoral perinealde contornos regulares y bien definidos, con diámetro de35×29×20mm en sus ejes máximos y con efecto dopplerde flujo vascular interno. La tomografía computarizadatoracoabdominal-pélvica muestra lesión de 3 cm en canalvaginal, heterogénea y con reforzamiento moderado trasadministración de contraste intravenoso (Figura 2); no sedetectan alteraciones en tórax y abdomen. Se establece el diagnóstico presuntivo de rabdomio-sarcoma y se envía a la paciente al servicio de cirugíapediátrica, donde es hospitalizada para la resección qui-rúrgica del tumor. El hallazgo de la biopsia excisional fueun tumor dependiente de la pared vaginal anterior conengrosamiento de la misma. La neoplasia se reseca en sutotalidad para envío al servicio de patología. El estudio histopatológico confirma el diagnóstico deRabdomiosarcoma embrionario tipo botrioides. Los cor-tes muestran epitelio de la mucosa parcialmente ulceradoy por debajo, un espacio acelular claro conocido comoFigura 1. A) Lesión exofítica multilobulada y pediculada, en vagina. B) Acercamiento: Figura 3. A) Rabdomiosarcoma botrioides (He 40x) mucosa íntegra, espacio acelularaspecto en racimo de uvas (botrioide; del griego: botrys, racimo y eidos, aspecto). claro (“capa de cambio”; flecha); en dermis superficial, infiltrado de células peque- ñas, redondas y azules en estroma mixoide; discreto infiltrado perivascular. Imagen característica de rabdomiosarcoma variedad botrioides. B) Inmunohistoquímica po- sitiva para miogenina.Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica DCMQ 209

CASOS CLÍNICOS / DERMATOPATOLÓGICO A la fecha, la paciente ha recibido 2 ciclos de quimio- Fotografía 4. Lesión residual postquirúrgica, a 2 ciclos de quimioterapia. terapia con vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, siendo hospitalizada en dos ocasiones por neutropenia y fiebre. A la exploración física puede detectarse lesión residual de la tumoración en introito vaginal, de aproxi- madamente 1.5 cm de diámetro (Figura 4). Los estudios complementarios incluyen: resonancia magnética, con el hallazgo de lesión tumoral de estirpe conocida que pro- truye de la porción baja de vagina, con patrón de intensi- dad heterogéneo y de 2.8×1.4 cm en sus ejes longitudinal y antero-posterior, respectivamente (Figura 5). Se hace control de estadificación mediante tomografía computarizada de tórax con ventana pulmonar, la cual evidencia una imagen nodular periférica hacia el lóbulo medio de pulmón derecho, con base pleural de estirpe, posiblemente, metastásica. Discusión Figura 5. Imagen de Resonancia Magnética en secuencia T2, corte sagital. Lesión Los rabdomiosarcomas representan 50% de los sarcomas heterogénea de predominio hiperintenso, posterior a sínfisis del pubis, entre vejiga de tejidos blandos en menores de 15 años de edad; por y recto. tanto, es el sarcoma más común en la infancia y con una incidencia de 4 a 7 niños por millón3,4 corresponden a El primero, que se subdivide en las variedades botrioi- 5-8% de todos los tipos de cáncer en ese grupo etario,2 con des y fusocelular, es el más frecuente en la niñez. Repre- una prevalencia ligeramente mayor en el sexo masculino senta alrededor de 60-70% de los casos de rabdomiosarco- (relación 3:2).1 Alrededor de 50% de todos los rabdomio- mas infantiles y en ese grupo etario se localiza, con mayor sarcomas ocurre en menores de 5 años de edad y de ellos, frecuencia, en cabeza, cuello y región genitourinaria.1,3,8 sólo 2% está presente al nacimiento.1,3 El alveolar predomina en pacientes prepúberes y adoles- centes, y su distribución preferente afecta extremidades y La presentación cutánea primaria es extremadamente sitios paratesticulares. rara (0.7%)2,4 y aunque raras, las metástasis cutáneas pue- den ser la primera manifestación de la enfermedad.4 El rabdomiosarcoma pleomórfico es un sarcoma de alto grado de malignidad casi exclusivo de adultos ma- El tumor se origina en el mesénquima embrionario yores, y suele presentarse hacia la sexta década de vida.1,7 precursor del músculo estriado fetal en las semanas 7 a 10,4,5 por ello, son tumores derivados de los rabdomio- blastos o células musculares primitivas. Esto se ha confir- mado porque expresan los marcadores tumorales mioge- nina y mio D1 característicos de este tipo de neoplasias.4 Los rabdomiosarcomas pueden aparecer en diferentes parte del cuerpo obedeciendo a la siguiente distribución, por su frecuencia: cabeza y cuello 35-40%; tracto genitou- rinario 20%; extremidades 15-20%; y tronco, pulmón o intraabdominal 10-15%.1,5 La mayoría de los rabdomiosarcomas se desarrollan de forma espontánea sin que exista algún factor predispo- nente conocido, pero en ocasiones ocurren en asociación otros trastornos como neurofibromatosis, síndrome de Costello, síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de Li-Fraumeni o en individuos con antecedentes de cán- cer mamario materno.4,6 Se han descrito tres tipos histológicos: embrionario, alveolar y pleomórfico.7DCMQ Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 11 / Número 3 n julio-septiembre 2013210