Bab 20 Penyakit Jantung pada Bayi Barulahir

20 PENYAKITJANTUNG PADA BAYI BARU LAHIR Yan Wantania PENDAHULUANW a l a u p i m dalam 30 t a h u n terakhir ini telah terdapat perkembangan pesat dalampenatalaksanaan penyakit j a n t i m g pada bayi baru lahir, n a m u n penyakit inim a s i h m e r u p a k a n tantangan bagi dunia kedokteran. Kesulitan dimidai daridiagnosis, karena sebagian penyakit j a n t u n g struktural pada neonatus memberigambaran yang nurip dengan g a n ^ u a n paru, sebaliknya penyakit paru seringkalid ^ a t menyerupai gambaran penyakitjantung. Diagnosis klinis penyakit jantung pada m a s a baru lahir j a u h letah siditdibanding dengan pada masa lainnya Tidak terdengamya bising sesudah lahirtidak m e n y i n g k i r k a n k e m u n g k i n a n p e n y a k i t j a n t u n g . S e b a g i a n g e j a l a d a n t a n d apenyakit j a n t u n g bawaan juga b e l u m dapat dideteksi pada saat bayi b a m lahir.Kemajuan dalam bidang ekokardiografi dan Doppler m e m a c u perkembangandiagnosis d a n tata laksana bayi kelainan j a n t u n g pada bayi b a m lahfi. N a m u ndenfikian dalam keadaan tertentu, meskipun perhatian k h u s u s telah diberikan

474p a d a riw^at p e n y a k i t , p e m e r i k s a a n fisis, e l d d r o k a r d i o g r a f i , f o t o r o n t g e n d a d a ,d a n ekokardiografi, n a m u n diagnosis y a n g tepat b e l u m dapat ditegaldcan. I n ib u k a n b e r a r t i tidak a d e k u a t n y a p r o s e d u r d i a g n o s t i k , m e l a i n k a n s e b a g a i a k i b a tp e r u b a h a n sfikulasi p a d a bayi b a r u lalfir, k o m p l e k s n y a kelainan, terdapatnyag a g a l j a n t u n g a t a u h i p e r t e n s i p i d m o n a l , d a n tidak s p e s i f i k n y a g g ' a l a , t a n d a k f i n i s ,serta p e n e m u a n pemeriksaan penunjang. Kemiripan pelbagai gejala d a n tandap a d a penyakit lain mempersufit diagnosis. D a l a m bab i n i disajflcan beberapa kelainan kardiovaskuiar y a n g seringkafimenimbulkan masalah khusus dalam masa neonatus. PEMERIKSAAN PADA BAYI YANG DICURIGAI MENDERITA PENYAKITJANTUNG YANG SERIUSANAMNESISRiwayat keluaiga perlu ditelusuri untuk mend^jatkan keterangan tentangkemungkinan adanya kelainan kongenital, kelainan jaringan kolagen, ataupenyakit herediter. Riwayat k e h a m i l a n perlu diketahui, t e n n a s u k k e m u n g k i n a nadanya infeksi rubela, virus Coxadde, pajanan radiasi, kemungicinan i b umenderita diabetes mefitus, atau adanya ancaman k ^ u g u r a n . Riwayat kelahiransebaiknya mefiputi usia kehamilan, keadaan bayi saat dilahfikan k h u s u s n y aa d a n y a p e w a m a a n m e k o n i u m ( m e c o n i u m staining), n i l a i A p g a r , d a n h i p o k s e m i aperinatal, serta morbiditas perinatal lafim.yaPEMERIKSAAN FISISTingkah Laku BayiPenilaian u m u m terhadap aktivitas spontan dan reaksi bayi terhadap pelbagair a n g s a n g a n s e r i n g m e m b e r i k a n b a n t u a n d a l a m p e n i l a i a n a d a tidaknya p e n y a k i tyang serius. Bayi dengan penyakit j a n t u n g bawaan sianotik atau dengan gagaljantung m e n u n j u k k a naktivitasyang berkurang. D a l a m p e m e r i k s a a n fisis n e o n a t u s p e r l u d f i n g a t h a l - h a l y a n g m u n g k i n d a p a tdirancukan dengan sianosis sentral, antara lain: • Sianosis perifer. I n i sering terlihatp a d a t a n g a n d a n kaki. • P u r p u r a mekaifis. Ini terjadi karena keterlambatan kelahiran badan setelah kepala lahfi; p u r p u r a tersebut sering terlihat pada kufit w ^ a h , n a m u n bibfi berwarna merah. • Ras. Ini berhubungan d e n ^ n w a m a kufit, yaitu mereka yang kufitnya berwarna hitam atau gel^.

475Tanda VitalP e m e r i k s a a n p e m a p a s a n , frekuensi d a n i r a m a n a d i , s e r t a t e k a n a n d a r a h p e r l udilakukan dengan cermat. Perhatikan pvda s u h u tubvih; bayi b a m lahfr amatrentan terhadap terjadinya hipotermiaPemeriksaan JantungPerhatikan adanya kelainan dinding toraks, atau prekordivmi yang hiperdinamik.Perkusi tidak mempunyai tempat pada pemeriksaan jantvmg neonatus dan bayikecil. Palpasi dapat m e n ^ a s k a n terdapatnya aktivitas ventrikel yang m v m g k i nmeningkat (jarang pada neonatus). Terabanya aktivitas j a n t u n g pada daerahsubxifoid adalah hal yang normal. Pada auskultasi perhatikan suara j a n t u n g dengan cermat. Meski sering sulit,h a m s d i u p a y a k a n v m t u k m e m a s t i k a n b a h w a s u a r a j a n t v m g 11 tidak t e r d e n g a rt u n ^ a l . SpUt suara jantvmg IIdapat menyingkfrkan terdapatnya kemvmgkinanstenosis arteri besar yang berat atau malposisi arteri besar.ELEKTROKARDIOGRAFIE K G hendaknya s ^ e r a dibuat segera setelah dicurigai terdapat kelainan j a n t u n gm e s k i p v m d a l a m b a n y a k k a s u s tidak t e r l a l u b e r m a n f a a t . P a d a b a y i s a n g a t k e d l ,antaran V3dapat diabaikan.EKOKARDIOGRAFIE k o k a r d i o g r a f i M-mode, 2 - d i m e n s i , d a n D o p p l e r d ^ i a t m e n g u n g k a p k a n s e b a g i a nbesar kecurigaan terdapatnya kelainan kardiovaskuiar. Deteksi terdapatnyak e l a i n a n k a t u p , d e f e k , s e r t a p e m b e s a r a n m a n g j a n t u n g tidak s u f i t d i l a k i i k a n .Penentuan situs memerlukan perhatian dan pemeriksaan yang cermat, demikianp u l a h u b u n g a n v e n o - a t r i a l (vena k a v a - a t r i ^ d a nv e n t r i k u l o a r t e r i a l ( v e n t r i k d -p e m b u l u h d a r a h besar). Kesufitan terjadi k h u s u s n y a d a l a m mendeteksi kelainanp e m b v d v i h d a r a h , s e p e r t i a s a l a k o r o n a r i a d a r i a p v i l m o n a l i s , pulmonary arterialsting, vascular rings, a t a u t e r d a p a t n y a a n o m a f i p e m b u l u h d a r a h v e n a PERSISTENCE OF THE FETAL CIRCULATION (PFC) SYNDROME (SINDROM SIRKULASI JANIN PERSISTEN, SSJP)Sfiidrom sfrkulasi j a n i n persisten (SSJF^ m e m p a k a n salah satu penyakit yangm e n y e b a b k a n sianosis sentral. Kelainan itfi disebut p u l a hipertensi pvilmonalp e r s i s t e n p a d a n e o n a t u s ( H P P N ) a t a u persistent pulmonary hypetension of theneonate ( P P H N ) . P e n y a k i t i n i b e r h u b u n g a n d e n g a n k e a d a a n h e m o d i n a m i k j a n i n

476yang menetap pascalahir. P j d a penyakit ini terd^iat kombinasi antara hipertensipulmonal, pirau k a n a n k ekiri melalm foramen ovale serta d u k t u s arteriosus,s e d a n g k a n j a n t u n g s e c a r a s t r u k t u r a l n o r m a l . S S J P d ^ > a t b e r s i f a t p r i m e r , tidakdiketahui sebahnya, atau sekunder akibat penyakit parenkim paru, kelainanbawaan jalan napas, poUsitemia, kelainan metabolik (hipogUkemia, hipokalsemia),atau penyakit hemoUtik pada neonatus. Lihat Tabel 19-1.SSJP PRIMERETIOLOGIS S J P primer cenderung terjadi pada bayi c i d m p bulan atau lebih b u l a n tanpas e b a b y a n g j e l a s . E t i o l o g i b e n t u k p r i m e r tidak d i k e t a h v u , t e t a p i s e r i n g d i s e r t a idengan asfiksia perinatal dan diduga keadaan ini terjadi bila mekanisme n o r m a lyang menyebabkan penvirunan tahanan pembulvih darah paru dan penutupand v i k t u s tidak t e r j a d i . M u n g k i n s a t u a t a u l e h i h d a r i p r o s t a g l a n d i n , y a n g d i s i n t e s i so l e h p e m b u l u h p a r u j a n i n , tidak t e r d a p a t a t a u k u r a n g p a d a s i n d r o m S J P .P r o s t a g l a n d i n 1^ ( P G I ^ ) t e l a h d i g u n a k a n p a d a p e n g o b a t a n s i n d r o m i n i , d a nprostaglandin (PGDJ diketahui dapat m e n u r u n k a n tahanan pembvduh darahp a r u k a m b i n g d a n a n a k triii-hiri. TABEL 19-1. KELAINAN YANG DAPAT MENYEBABKAN SINDROM SIRKULASI JANIN PERSITEN 1. Idiopatik atau primer 2. Kelainan parenkim paru: - sindrom aspirasi - pneumonia - penyakit membran hialin 3. K e l a i n a n k o n g e n i t a l j a l a n n a p a s : - emfisemia lobaris - hernia diafragmatika - hipoplasia paru - kelainan bawaan obstruktif lain 4. Polisitemia neonatal 5. H i p o g l i k e m i a d a n h i p o k a l s e m i a 6. P e n y a k i t hemolitik pada n e o n a t u sGAMBARAN KLINISSecara Idinis pada bayi dengan sindrom SJP terdapat takipne dan sianosis dalam2 4 j a m p e r t a m a s e s u d a h M i i r . S e r i n g k a U t e r d a p a t riwayat h i p o k s i a p e r i n a t a l .

477Terdapatnya pirau pada diddus dari k a n a n ke kiri menyebabkan PaO^ yang lebihtinggi d i lengan k a n a n daripada d i tungkai. Keadaan ini mengakibatkan sianosisy a n g berbeda, dikenal sebagai sianosis diferensial. PaCO^ m v m g k i n n o r m a l a t a umeningkat; p Hbiasanya rendah akibat metaholisme anaerobik. Pada auskultasijantung penutupan katup pulmonal terdengar keras, dan biasanya tidak terdapatbising yang d^jat digunakan v m t u k dasar diagnosis.PEMERIKSAAN PENUNJANGEiektmkaTxMogmmineminjvikan hipertrofi ventrikel kanan, n a m v m hal ini seringsufit dibedakan dari elektrokardiogram neonatus normal. Disfimgsi miokardh a m s dicurigai bila terd^jat depresi a t a u elevasi segmen S Ty a n g n y a t a y a n gm e n u n j u k k a n a d a n y a i s k e n f i a r r f i o k a r d . P a d a s e b a g i a n b e s a r k a s u s foto toraksm e n v m j u k k a n kardiomegafi dengan vaskularisasi p a m yang normal atau bahkanb e r k u r a n g . Ekokardiografi d ^ a t m e m p e r f i h a t k a n s t r u k t u r p e l e b a r a n v e n t r i k e ld a n atrivim k a n a n , serta s e p t u m a t r i u m y a n g n a m p a k m e m b o n j o l k ekiri denganforamen ovale yang t e r b u k a Dviktus arteriosus dapat dengan m u d a h dideteksi.Pemeriksaan Doppler dan Doppler berwarna menvmjukkan a m s abnormal dariatrium k a n a n ke atrium kiri melalvu foramen ovale dan dari a pvdmonalis ke aortamelalvu dviktus.P a d a u m u m n y a katetensasi jantungmitxik d i a g n o s i s tidak d i p e r l u k a n , k a r e n adiagnosis pasti telah diperoleh dengan pemeriksaan non-invasif, k h u s u s n y aekokardiografi d a n Doppler. N a m v m apabila keadaan m e m b u r u k m a k a katerisasijantung d a n angiokardiografi perlu dilakukan u n t u k menyingkfikan koarktasiopraduktal (koarktasio yang terdapat proksfinal dari dviktus arteriosus), yangd i a g n o s i s n y a tidak m u d a h d i t ^ a k k a n b a i k d e n g a n e k o k a r d i o g r a f i 2 - d i m e n s i a t a uDoppler.PENATALAKSANAANNeonatus dengan SSJP yang berat h a m s dirawat d iunit perawatan intensifPemberian ventilasi mekarfik diperlukan untuk:1 . M e m b e r i k a n o k s i g e n d o s i s tin^;2. M e n g i n d u k s i alkalosis respiratorik dengan m e l a k u k a n hiperventilasi. K e d u a h a l d iatas dapat m e n u r u n k a n t e k a n a n a p u l m o n a f i s , s e h i n ^ a a k a nmengurangi pfiau dari k a n a n k ekiri dan m e n a m b a h oksigenasi. D i samping i t udapat diberikan p u l a obat-obat farmakologik seperti tolazofin, PGEj, prostasfidin,d a n s o d i u m rfitiopmsid. Hasfi pengobatan irfi sangat bervariasi. O b a t y a n g pafingb a n y a k dipergunakan adalah tolazofin per inivis, yang dilaporkan memperbaikisaturasi oksigen pada lebih k u r a n g 50%^ meskipvm h a n y a bersfiat sementaraD o s i s a w a l y a n g d i a n j v i r k a n a d a l a h 1-2 m g / k g i n t i a v e n a s e l a m a 5 - 1 0 m e n i t , d a ndilanjutkan dengan irfilis 2 m g / kg/jam.

478PROGNOSISPada sebagian besar ( 7 5 - 9 0 ^ kasus SSJP primer, perbaikan spontan terjadipada hari kelima sampai ketujvdi pascalahir. Pada sebagian kasus terjadi hipoksiad a n asidosis yang m a k i n berat d a n d ^ a t beraldiir dengan kematian.SSJP SEKUNDERPenyebab SSJP sekunder yang paling sering adalah sindrom aspirasi m e k o n i u m ,yang jarang mengalami sembxih spontan, dan berhubimgan dengan jumlah,viskositas, d a n migrasi mekonivmi yang diaspirasi d ib r o n k u s distal. G a m b a r a nIdinis dan laboratoriima SSJP sekunder sama dengan pada SSJP primer, danberatnya kelainan beigantung pada kelainan dasamya Pengobatan ventilasi danobat s a m a dengan pada SSJP primer, a k a n tetapi hasilnya kurang memuaskan.Prognosis terburuk adalah pada S S J P yang disebabkan displasia p a m yang berat. GAGALJANTUNGM e n g e n a i g a g a l j a n t u n g p a d a h a r i - h a r i p e r t a m a s e s u d a h l a h i r tidaMah m u d a h .Gagaljantung pada neonatus d ^ a t menyempai penyakit organ atau sistem lain,d a n sebaliknya beberapa penyakit sistemik d ^ a t m e m b e r i k a n gejala yang miripgagal jantung. W a l a u p u n biasanya m e m p a k a n akibat penyakit jantung bawaanstruktural atau distrimia, gagal jantung m u n g k i n juga disebabkan oleh penyakitsaluran napas, penyakit s u s u n a n saraf pusat, anemia, hiperviskositas darah,kelainan metabolik, hipertensi sistemik a t a u p u l m o n a l , hiploglikemia a t a u sepsis.PATOFISIOLOGIPembahasan patofisiologi gagal j a n t u n g selengkapnya telah d i s ^ i k a n patia B a h1 8 . D i s i n i p e r l u d i i n g a t k a n b a h w a t e r d a p a t 4 faktor y a n g b e r p e n g a r u h t e r h a d a pp e n a m p i l a n m i o k a r d , y a k n i prdoad, aftedoad, k o n t r a k t i f i t a s n f i o k a r d i i m i , s e r t afrekuensi jantimg. Pada janin dan neonatus, karena nfiokardium yang imatur,terdapat beberapa hal Idiusus berikut:PreloadPrdoad m e n e n t u k a n k e t ^ a n g a n a w a l s a r k o m e r . V e n t r i k e l j a n i n d a n n e o n a t u sk u r a n g lentur dibandingkan pada anak, s e h i n ^ a u n t u k volume diastofik akhfrtertentu tfiperlukan tekanan diastolik yang t i n ^ . Keadaan ini a k a n menghalangim e k a n i s m e F r a r i k - S t a r l i n gu n t u k k o m p e n s a s i .AfterioadAfterioad m e n u n j u l d c a n b e b a n y a n g h a m s d i a t a s i u n t u k k o n t r a k s i m i o k a r d i u m .F a k t o r - f a k t o r y a n g m e m p e n g a r u h i aftedoad a n t a r a l a i n a d a l a h k e k e n t a l a n d a r a h ,v o l u m e ventrikeL tebal dinding m i o k a r d i u m , d a n t a h a n a n perifer. Pada j a n i n d a n

479n e o n a t u s c a d a n g a n p r e l o a d , k o n t r a k t i l i a s , s e r t a frekuensi j a n t u n g a m a t t e r b a t a s ,s e h i n g g a k e m a m p u a n u n t u k m e n g a t a s i afterioadjuga. terbatas.KontraktilitasMiokardivmi j a n i n d a n neonatus m e m p v m y a i miofilamen yang j a u h letrih sedikitdibanding pada anak, hingga kemampuan kontraktilitasnya juga berkurang.D e m i k i a n pvda kecepatan pemendekan miokardivmi terbatas. Dengan demikiank e m a m p u a n ventrikel neonatus vmtiik menyesuaikan diri terhadap pelbagaip e r u b a h a n fisiologik j u g a k u r a n g t r i l a d i b a n d i n g k a n p a d a a n a k b e s a r .Frekuensi Denyut JantungD a l a m k e a d a a n i s t i r a h a t n e o n a t u s m e m p v m y a i fi^kuensi d e n y u t j a n t u n g y a n gcepat, h i n ^ a k e m a m p u a n n y a u n t u k mempercepat denyut j a n t u n g sebagai salahsatu m e k a n i s m e kompensasi j u g a k u r a n g dibanding pada bayi d a n a n a k besar.D i l a i n s i s i k o n s v u n s i o k s i g e n n e o n a t u s tin^. H a l - h a l t e r s e b u t m e n y e b a b k a nj a n t u n g j a n i n d a n neonatus letrih peka v m t u k mengalami gagaljantung dibandingpada a n a k besar. G a n ^ u a n paru, kelainan metabolik, serta disritmia lebih seringm e n y e b a b k a n gagaljantung pada neonatus dibanding pada a n a k besar.SAAT TIMBULNYA GAGALJANTUNGG a g a l J a n t u n g In UteroGagal j a n t u n g tidak sering terjadi pada janin karena sirkulasi paralel parla janinserta t a h a n a n plasenta yang rendah. Yang sering disertai gagal j a n t u n g adalahhidrops fetalis, y a n g ditandai oleh a k u m u l a s i cafran a b n o r m a l di j a r i n g a n kulit,rongga abdomen, pleura, d a n perikardium. Keadaan ini dapat menyertai pelbagaikelainan janin yang serius, termasuk inkompatibflitas rhesus. Penyakit j a n t u n gb a v r a a n y a n g d a p a t m e n g a k i b a t k a n g a g a l j a n t v i n g in utero t e r m a s v i k i n s u f i s i e n s ik a t u p s e p e r t i a n o m a f i E b s t e i n , d e f e k s e p t u m a t r i o v e n t r i k u l a r i s , tidak t e r d a p a t n y akatup pulmonal, obstruksi jalan keluar ventrikel yang berat akibat tumor, ataup e n u t u p a n f o r a m e n o v a l e a t a u d u k t u s a r t e r i o s u s in utero. D i s r i t m i a b e r a t s e p e r t iblok jantung komplet atau takikardia supraventrikular yang lama juga dapatm e n g a k i b a t k a n g a g a l j a n t u n g in utero.Gagal Jantung Saat Lahir atau pada Jam-Jam Pertama PascalahirK e a d a a n y a n g d a p a t m e n y e b a b k a n g a g a l j a n t u n g in utero, k e c u a f i p e n u t u p a nd u k t u s a t a u foramen ovale, d ^ a t pvda m e n y e b a b k a n gagal j a n t u n g pada saatlahfr a t a u beberapa j a m s e s u d a h n y a G a g a l j a n t u n g p a d a periode irfi lebfii seringdisebabkan oleh g a n ^ u a n miokardium daripada oleh kelainan struktural.Disfiingsi n f i o k a r d i u m irfi dapat disebabkan oleh asfiksia, sepsis, cedera hipoksdk-iskemik pada miokardium, atau kelainan metabolik seperti hipogUkemia atauhipokalsemia

480Gagal Jantung pada Minggu PertamaKelainan metabolik, iskemia, serta disfimgsi miokardium oleh sebab lain lebihjarang menyebabkan gagaljantung setelah bayi berusia 48 j a m . Setelah hari ke-3penyebab u t a m a gagal j a n t u n g adalah kelainan struktural jantung, k h u s u s n y aobstruksi berat ventrikel kiri seperti sindrom hipoplasia j a n t u n g kiri, stenosisaorta berat, a t a u koarktasio aorta berat. Stenosis p u l m o n a l berat dapat p u l am e n y e b a b k a n gagaljantung k a n a n pada m a s a ini.Minggu Kedua sampai KedelapanObstruksi berat jalan keluar ventrikelmerupakan penyebab u t a m a gagaljantungpada m i n ^ u k e d u a Lesi dengan pirau kiri k e k a n a n y a n g besar, seperti defeks e p t u m ventrikel, defek s e p t u m atrioventrikularis,d u k t u s arteriosus persistenmrdai memberi gqala, m e s k i p i m gagal j a n t u n gyang nyata biasanya b a r u terjadisetelah b u l a n k e d u a pascalahir. Disfimgsi m i o k a r d i u msebagai akibat miokarditism e r u p a k a n penyebab lain gagaljantung pada m a s a ini.MANIFESTASI KLINISPada bayi b a r u lahir, gagal j a n t u n g m e n u n j u k k a nsindrom Idinis yang k h u s u s .Gejala serta tanda yang biasanya ditemukan adalah kesulitan m i n u m , takipne,taldkardia, ronki basah paru, hepatom^aM, serta kardiom^ali. Manifestasi yanglebih j a r a n g m e l i p u t i peningkatan t e k a n a n v e n a sistemik, e d e m a perifer, asites,pidsus altemans, i r a m a derap, banyak keringat. Efiisi pleura a t a u perikardiumj a r a n g d i t e m u k a n , k e c u a l i b i l a g a g a l j a n t u n g d i m u l a i in utem. P a d a n e o n a t u s s u l i tdibedakan gagaljantung kiri m u m i dan gagaljantung k a n a n m u m i . Gagaljantung dapat berkembang dengan amat cepat dalam j a m - j a m pertamas e s u d a h l a h i r . K e t e r l a m b a t a n tiansportasi, s u h u l i n g k u n g a n y a n g tidak o p t i m a l ,aspirasi pneumonia, serta komplikasi lairmya dapat memperberat keadaan bayi.S e r i n g k a l i tidak t e r d e n g a r b i s i n g j a n t u n g d a n m a n i f e s t a s i I d i n i s n y a m e n y e m p a irenjatan kardiogenik dengan pucat, ^jatis, gerakan spontan sangat k u r a n g nadiperifer y a n g sangat lemah, bradikardia dengan s u a r a j a n t u n g y a n g melemah.Frekuensi pemapasan dapat amat cepat dengan ronld yang luas atau pemapasanlambat atau b a h k a n dengan periode apne. Hati biasanya sangat membesar, d a nU m p a dapat p u l a membesar. K a d a n g terdapat e d e m a perifer. G a m b a r a n klinisgagal j a n t u n g pada n e o n a t u s i n i dapat sangat m e n y e m p a i sepsis, meningitis,bronkiolitis, atau p n e u m o n i a Adanya hepatomegali dan k a r d i o m ^ a l iyang yangnyata lebih mengarah kepada diagnosis gagaljantung sebagai masalah u t a m aPEMERIKSAAN PENUNJANGElektmkanliografi jarang dapat m e m b a n t u diagnosis spesifik gagal j a n t u n g p a d aneonatus, a k a n tetapi pemantauan E K G perlu dilakukan u n t u k mengetahuid i s r i t m i a Foto dada m e m b a n t u m e n e n t u k a n t e r d a p a t n y a k a r d i o m ^ a l i ; r a s i o

481kardio-toraks lebih dari 0,55 menvinjiddcan adanya kardiomegali pada neonatus.Keadaan p a r u jviga d ^ a t dievaluasi dengan foto dada y a n g baik. EkokarxMografiM-mode d a n 2-dimensi m e r u p a k a n alat non-invasdf yang sangat penting dalamevaluasi neonatus dengan gagal jantung. Hampir s e m u a kelainan sbvdduralj a n t u n g d ^ i a t dideteksi d e n g a n p e m e r i k s a a n ekokardiografi y a n g c u k u p tefiti.P e m e r i k s a a n D o p p l e r dsn. D o p p l e r b e r w a r n a m e n a m b a h k e a k u r a t a n p e m e r i k s a a nekokardiografi, dengan dideteksinya kelainan hemodinamik yang a d a Angiografis u b t r a k s i d i g i t a l (digital subtraction angiography), meski belum banyak diterapkanpada neonatus, dapat m e n a m b a h infonnasi yang akurat tentang adanya pelbagaik e l a i n a n s t r u k t u r a l d a n h e m o d i n a m i k . P e m e r i k s a a n kateterisasi jantungpaAa. saatini m a k i n jarang dilakukanpada neonatus dengan gagaljantung, karena evalusainon-invasif telah memberikan informasi yang cvikup. Kateterisasi dilakukan bilad i a g n o s i s tidak d a p a t d i p a s t i k a n d e n g a n e k o k a r d i o g r a f i s e d a n g k a n p a s i e n h a m sdioperasi dengan s ^ e r a Kateterisasi juga dilakukan u n t u k tujuan terapeutik,misalnya prosedur Rashldnd (septostomi atrium dengan balon) v m t u k transposisiarteri besar, valvuloplasti dengan balon pada obstruksi k a t u p semfivmar (stenosisp u l m o n a l a t a u stenosis aorta), a t a u dilatasi balon pada koarktasio berat.PENGOBATANT a t a l a k s a n a gagal j a n t u n g s e l e n g k ^ m y a telah d i u r a i k a n d a l a m B a h 18. D i sirfiakan diringkaskan hal-halterpenting dalam pengobatan.TERAPt SUPORTIFNeonatus dengan gagal j a n t u n g berada dalam keadaan sakit berat, sehinggamemerlvikan perawatan suportif yang optimal. Temperatur dan kelembabanlingkungan diperlukan, demikian pvda p e m e n u h a n k e b u t u h a n cafian dan nutrisi,y a n g h a m s d i s e s u a i k a n d e n g a n k e a d a a n pasien. O k s i g e n p e r l u diberikan, baficdengan kateter hidving, masker, atau dengan tabung endotrakeal. B a n t u a n napasdengan ventilator m u n g k i n diperlukan. Tidak boleh dfiupakan upaya koreksigangguan asam-basa d a n elektiofityang sering menyertai. Tidak jarang perbaikant e r h a d ^ g a n ^ u a n asam-basa serta elektiofit a k a n diikuti dengan perbaikankfinis; sebaliknya respons terhadap pelbagai obat kardiovaskuiar yang diberikanm e n j a d i tidak b a i k k a r e n a p e l b a g a i g a n g g u a n m e t a b o l i k t e r s e b u t .TERAPt FARMAKOLOGIKObat InotropikDigitalisObat inotiopik yang paling kontioversial n a m v m masih sering diberikan adalahdigoksin. S a m p a i saat irfi m a s i h d i p e r t a n y a k a n a p a k a h n e o n a t u s lebih sensitif

482a t a u k u r a n g sensitif terhadap pemberian digoksin dibanding a n a k besar. A m b i l a ndigoksin oleh m i o k a r d i u m i m a t u r lebih besar daripada m i o k a r d i i m i dewasa (rasiodigoksin miokardium : digoksin serum = 149:1 pada neonatus, dan 28:1 padadewasa). Oleh karena i t u m a k a dosis yang dianjurkan pada neonatus, t e r u t a m abayi prematur, adalah lebih rendah dibanding dengan dosis pada anak atau bayic u k u p bulan. Lihat Tabel 19-2.Obat Inotropik LainnyaObat inotropik parenteral sering diperlukan bila gagal jantung sangat berat danmengancam jiwa. Obat yang sering digunakan adalah dopamin dan dobutamin.Uraian selengkapnya tentang obat inotropik ini dapat dilihat pada halaman 425,sedangkan dosis dan carapemberiarmya dapat dilihat pada Tabel 18-6. TABEL 19-2. DOSIS DIGOKSIN PADA GAGAL JANTUNG Dosis digitalisasi Dosis rumatan (irg/kg) (irg/kg) Bayi prematur 20 5 Cul<up bulan, <2 bulan 30 8-10 Bayi (2 bulan-2 tahun) 40-50 10-12DiuredkDiuretik m e r u p a k a n obat yang paling sering digunakan u n t u k mengatasi gagalj a n t u n g p a d a n e o n a t u s setelah digitalis. Diuretik y a n g paling sering dipakai d iI n d o n e s i a a d a l a h fiirosemid; o l e h k a r e n a o b a t i t f i d a p a t m e n f i c u h i p o k a l e m i a ,p e m a k a i a n k o m b i n a s i dengan spfionolakton y a n g m e m p u n y a i efek m e n a h a nk a f i u m sering diberikan. Lihat h a l a m a n 4 2 8 dan Tabel 18-8.VasodilatorVasodilator dapat ditambahkan d isamping diuretik dan obat inotropik. Lihatu r a i a n parla h a l a m a n 427, d a n jerfis serta dosds vasodilator pada Tabel 18-7.TERAPI INVASIFBfia penyebab gagal jantung adalah kelainan struktural dan tidak responsfiterhadap terapi medis, m a k a tindakan bedah atau intervensi dengan katetermerupakan altematif yang masdh m u n g k i n dilakukan.

483 GAGALJANTUNG AKIBAT KELAINAN STRUKTURAL PENYAKITJANTUNG BAWAAN DENGAN PIRAU KIRI KE K A N A NTermasuk dalam kelompok ini adalah defek seppjm ventrikel, dviktus arteriosusperisten, dan defek septum atrioventrikularis. Kelainan-kelainan tersehut jarangm e m h e r i k a n gejala gagaljantung pada 2 minggu pertama kehidupan, oleh karenapirau yang b e l u m b e r m a k n a akibat t a h a n a n vaskular p a r u yang m a s i h tinggi.Defek septum atrioventrikularis yang disertai insufisiensi mitral yang berat d ^ a tmenyebabkan gagal jantung dalam 2 minggu pertama Bayi prematur dengandviktus arteriosus persisten yang besar juga dapat menderita gagaljantung dini,oleh karena t a h a n a n vaskular p a n m y a letrih cepat turun, kecuali apalrila disertaikelainan p a r u seperti penyakit m e m b r a n hialin.KOARKTASIO AORTAK o a r k t a s i o a o r t a b e r a t d a n interrupted aortic arch s e r i n g k a l i m e n y e b a b k a n g a g a ljantung yang berat pada neonatus. D a l a m keadaan ini m a k a d isamping t e r ^ isuportif diperlvikan pemberian prostaglandin, divu^tik, dan obat inotropik v m t u km e m b u a t pasien statril. Operasi h a m p i r selalu d i p e r l u k a n p a d a m a s a neonatus.SINDROM HIPOPLASIA JANTUNG KIRIS e s u a i d e n g a n n a m a n y a , p a d a p e n y a k i t i n i b a g i a n k i r i j a n t u n g tidak b e r k e m b a n g .Pada kasus yang sangat berat terdapat atresia aorta, ventrikel kiri rudimenter danh a n y a m e n u n j u k k a n struktur seperti celah. Pengosongan a t r i u m kiri terjadi k eatrivim k a n a n dan ventrikel k a n a n melalui foramen ovale atau defek septumatrium. Bila terdapat hubvmgan kecil antara ke d u a atrivim, m a k a tekanan atriumkiri dan vena pulmonalis sangat meningkat h i n ^ a mengakibatkan edema paru.Satu-satunya jalan darah u n t u k mencapai aorta adalah dengan aliran retrogradmelalui dviktus arteriosus. Aorta asendens hampir selalu hipoplastik. Pasien biasanya a k a n mengalami sakit berat dalam beberapa j a m atau harik e h i d u p a r m y a Gejala-gejala terjadi lebih dini daripada kelainan j a n t u n g lain d a nm e r u p a k a n penyebab gagal jantung yang tersering dalam 2 atau 3 hari pertamapascalahir; sebagian besar pasien a k a n m e n i n ^ a l dalam m i n ^ u pertama Gambaran Idinis menvmjvikkan bahwa bayi biasanya normal ketika lahir tetapidalam satu hari pertama bayi mengalami sesak napas d a n sedikit sianosis. Biladuktus arteriosus mulai m e n u t u p m a k a keadaan bayi cepat m e m b u r u k , karenakehidupan bayi bergantung pada terdapatnya duktus (karena itu kelainan init e r m a s u k d a l a m k e l o m p o k duct dependent lesion^. N a d i s u k a r d i r a b a , t e t a p i l e b i hm u d a h teraba di tungkai karena aliran darah melalvd dviktus ke aorta desendens.R e s p i r a s i m e n j a d i c e p a t . S e r i n g tidak d i t e m u k a n b i s i n g a t a u h a n y a t e r d e n g a rb i s i n g l e m a h p a d a b a g i a n k i r i s t e r n u m . B v m y i j a n t u n g 11 t u n ^ a l , k a r e n a h a n y a

484p e n u t u p a n k a t u p p u l m o n a l yang terdengar. Terdapat oliguria atau a n u r i a akibataliran darah renal yang kurang. Gambaran klinis tersebut sangat mirip dengang a m b a r a n klinis sepsis y a n g berat (pucat, kol^)s/nadi t a k terab^. Foto toraks m e n i m j u k k a n pembesaran jantung dalam 24-48 j a m dan terdapatkongesti vena pulmonalis. E K G seringkali m e n u n j u k k a n deviasi aksis Q R S k ek a n a n serta hipertrofi ventrikel k a n a n dengan sangat sedikit aktivitas ventrikelkiii. Ekokardiografi m e m b e r i k a n gambaran yang sangat m e m b a n t u diagnosis.Terlihat adanya ventrikel kiri y a n g sangat kecfl, aorta asendens y a n g hipoplastik,serta pembesaran ventrikel k a n a n dan a pulmonalis. Operasi saat ini belummemberi hasfl yang menggemhirakan. D i banyak pusat kardiologi bayi denganj a n t u n g kiri hipoplastik diberikan terapi suportif d iruang perawatan intensif,prostaglandin (PGEJ u n t u k mempertaharikan d u k t u s arteriosus, lalu dilakukantindakan bedah seperti tindakan Norwood atau pintasan Blalock-Taussig.UMN'LAINSelain penyakit-penyakit tersebut d iatas, kelainan y a n g sering menyebabkangagaljantung pada m a s a neonatus adalah: • trunkus arteriosus persisten tanpa • transposisi arteri besar • v e n t r i k e l k a n a n d e n g a n j a l a n k e l u a r g a n d a (double outlet right ventride) stenosis pulmonal • kor triatriatum • fistula a r t e r i - v e n a y a n g b e s a r • g a b u n g a n lesi. GAGALJANTUNG TANPA PENYAKITJANTUNG STRUKTURALDUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN PADA SINDROM GANGGUAN NAPAS PADANEONATUSPeran d i i k t u s arteriosus d a l a m terjadinya s i n d r o m g a n g g u a n napas (SGP) d a ndisplasia brorikopulmonal m a s i h kontioversial. Pada bayi berat lalfir sangatr e n d a h (< 1 2 0 0 g r a m ) k u r a n g n y a o t o t h a l u s a r t e r i o l a r p a r u b e r s a m a - s a m a d e n g a nduktus arteriosus yang besar menyebabkan pirau kiri ke k a n a n karena tahananvaskular paru relatif rendah. Seringkafi terdapatnya d u k t u s arteriosus persisten,yang mempersufit SGP atau displasia bronkopufinonal, diduga dengan adanyahiperaktivitas p r e k o r d i u m , n a d i y a n g teraba k u a t (pulsus seler), serta bising d is e l a i g a 11 k i r i s t e m u m . U n t u k m e n ^ a k k a n d i a g n o s i s d i p e r l u k a n p e m e r i k s a a ne k o k a r d i o g r a f i . D e n g a n e k o k a r d i o g r a f i M-mode t a m p a k p e m b e s a r a n a t r i u m d a nventrikel kiri; dengan ekokardiografi / Doppler dapat dipastikan adanya duktus.

485 Dalam menghadapi neonatus (prematur atau ciikup bulan) dengan duktusarteriosus persisten perlu ditentukan apakah kelainan tersebut menyebabkang a n ^ u a n h e m o d i n a m i k y a n g b e r m a k n a (sigmficant duc^ a t a u tidak. A p a b i l a tidakt e r j a d i g a n g g u a n , a r t i n y a d u k t u s k e c i l , tidak p e r l u d i b e r i k a n t e r a p i p a d a m a s aneonatus. Apabila duktus bermakna, m a k a perlu diupayakan penutupan duktusdengan jalan restriksicairan, diikuti dengan pemberian indometasin. Indometasint e l a h b a n y a k d i l a p o r k a n m e m b e r i k a n k e s e m b u h a n p a d a s e b a g i a n b e s a r (70%\pasien prematur dengan duktus arteriosus persisten bila diberikan pada minggupertama Pada sebagian besar kasus a k a n terjadi rekanaHsasi duktus. Manfaatindometasin d a l a m m e n u t u p d u k t u s sangat berkurang p a d a (1)bayi p r e m a t u ry a n g berusia lebih dari 1 m i n ^ u ; atau (2)bayi c u k u p bulan. Bila pemberianindometasin gagal, atau terjadi rekanalisasi d a n bayi mengalami gagal jantung,m a k a d i a n j u r k a n u n t u k d i l a k u k a n ligasi d u k t u s arteriosus. Dosis indometasin yang dianjurkan sangat bervariasi; salah satu r ^ i m e n yangdianjurkan adalah indometasin per oral dengan dosis 0,2 m g / k g berat badan perkali sampai 3 kali pemberian dengan selang 12 j a m . U n t u k m e n c e g a h terbukanyakembali duktus, dapat diberikan indometasin dalam dosis r u m a t sebesar 0,1mg/kg/hari selama 5 hari.BAY! DARI IBU YANG MENDERITA DIABETES MELITUSSelain terdapatnya risiko kelainan kongenital, bayi yang lahir dari ibu yangmenderita diabetes meHtus juga mempunyai risiko lain yaitu kecenderunganteqadinya hipoglikemia dan kardiomiopati. Hipoglikemia pada bayi ibu diabetesini dapat sangat berat, dengan kadar gula darah k u r a n g dari 10 mg/dl. G l u k o s am e r u p a k a n substiat eneigi yang sangat penting u n t u k miokardium neonatus.Hipoglikemia berat dapat menyebabkan k ^ a g a l a n miokard, yang sering disertaisianosis akibat p i r a u k a n a n k ekiri. D a l a m keadaan tersebut pemberian gjukosaintiavena biasanya a k a n menghasilkan perbaikan y a n g cepat. K a r d i o m i o p a t i h i p e r t r o f i k y a n g tidak j a r a n g t e r j a d i p a d a b a y i d a r i i b u d i a b e t e s ;b i a s a n y a ia. a s i m t o m a t i k , t r a n s i e n , d a n d a l a m w a k t u 1 0 h a r i m e n u n j u k k a nperbaikan. S e m u a hal i t u dapat dipantau dengan pemeriksaan ekokardiografi.Pada k a s u s yang m e m b e r i gejala dapat diberikan propranolol. Bfia dfiagukanapakah ibu menderita D M ketika hanfil m a k a d ^ a t diperiksa HbAl.ASFIKSIA PERINATALB e r k e m b a n g n y a pengenalan klirfis d a n laboratorik renjatan kardiogenik y a n gmenyertai asfiksia perinatal telah memperbaiki perawatan obstetrik, pengenalanserta pengobatan terhadap bayi dengan hipoksemia dengan disfiingsi miokard. Asfiksia perinatal d ^ a t mengakibatkan keterfibatan kardiovaskuiar dengans p e k t r u m kfinis luas, dari yang k u r a n g nyata, takikardia, sampai yang berat sekafi

486dengan gagaljantung hipotensi, serta hipertensi pidmonal (renjatan kardiogenik).Keterlibatan kardiovaskuiar pada asfiksia d i t ^ a k k a n dengan manifestasi Idinis,foto dada, E K G , d a n ekokardiografi. Terapi suportif y a n g intensif perlu diberikan,dan vmtidc mengatasi renjatan kardiogenik sering perlu pemberian obat-obatinotropik seperti dopamin atau dobutamin. DISRITMIA NEONATALIstilah disritmia digunakan sebagai pengganti istilah aritmia, oleh karena aritmiaberarti tanpa i r a m a sedangkan r m n m m y a yang terjadi adalah kesalahan i r a m aTelah diketahui b a h w a sesudah lahir sistem kondidcsd j a n t u n g terus berkembang,termasiik perkembangan inervasi simpatiknya Kadang disritmia terjadi sekunderakibat penyakit ekstrakardiak seperti pada penyakit SSP, sepsis, hipogUkemia,k e r a c u n a n obat (terutama digitalis), hipoksia j a r i n g a n y a n g berat, insufisiensikelenjar adrenal, g a n ^ u a n elektrolit, a t a u g a n ^ u a n a s a m b a s a D i s r i t m i a d a p a t riiTc1a.'afi1<-a.«a1fan d e n g a n p e l b a g a i d a s a r . A d a y a n g t e r d i r i a t a stakidisritmia, yaitu yang disebabkan oleh peningkatan pembentukan rangsangan,bradidisritmia yang disebabkan oleh kurangnya pembentukan rangsangan, sertag a n ^ u a n konduksi yang terdiri atas blok intraatrial, atrioventrikular sertafasiimlar (intraventrikular). Pada uraian berikut digunakan pembagian disritmiaatas disritmiabenigna d a n disritmia yang serius. DISRITMIA BENIGNANeonatus prematur dan cukup bulan yang sehat mempunyai denyut jantung 90-195 menit; bila denyut jantung lebih atau kurang dari batas tersebut terus-menerus selama 15 menit atau lebih, m a k a harus dilakukan pemeriksaan EKG. Bradikardia sinus yang bersifat sementara dapat terjadi selama k ^ i a t a n yangberlebihan atau ketika bayi menangis. Pemberian obat pada i b u seperti reserpinatau propranolol dapat menyebabkan terjadinya bradikardia pada bayi baru lahir.Takikardia sinus terjadi pada peningkatan aktivitas, demam, s u h u lingkimganyang panas, atau terdapatnya hipertiroidisme.DISRITMIA YANG SERIUSPelbagai disritmia yang serius dapat terjadi pada m a s a neonatus. Karena dapatmengancam jiwa, m a k a kelainan tersebut perlu dideteksi dini serta diberikanpengobatan yang adekuat. D i antara banyak jerus disritmia serius yang dapatd i t e m u k a n pada neonatus, 3jerds disritmia di b a w a h ini paling sering ditemukan: • takikardia supraventrikular paroksismal fTSVP) • takikardiaventrikular paroksismal fTVP) • takikardiasupraventrikular intrauterin.

487TAKIKARDIA SUPRAVENTRIKULAR PAROKSISMAL (TSVP)T S V P m e r u p a k a n takidardia yang paling sering ditemiikan pada bayi baru lahir.Fokus disritmia ini adalah ektopik dan letaknya dapat pada atrium (takikardiaaurikular paroksismal, TAP) atau d inodus A V(takikardia nodal paroksismal,T N P ) . P a d a T A P frekuensi j a n t u n g b e r k i s a r d i a n t a r a 1 5 0 - 3 0 0 / m e n i t , t e r a t u r ,g e i o m b a n g P y a n g n o r m a l m i m g k i n tidak t e r l i h a t , d a n a p a b i l a t e r l i h a t b e n t u k n y abergantung pada asal impuls. Karena fokus ektopiknya di dalam atrium m a k ag e i o m b a n g P p o s i t i f d i I d a n 11. P a d a T N P , k a r e n a f o k u s n y a d i n o d u s A V , m a k ageiombang P negatif di II, III, a V F d a n positif di aVR. Kompleks Q R S normal,kecuali ada gangguan k o n d u k s i yang terjadi bersamaan dengan ekstrasistole.Pada TNP jikalau geiombang P dijumpai m a k a ia akan mendahului atau tampaksesudah QRS. Kedua jenis T S V P tersebut dapat terjadi karena k ^ e l i s a h a n atauhiperventilasi. ./^atrila T S V P disertai blok A-V pada bayi yang mendapat digoksin,k e m u n g k i n a n besar disritmia disebabkan oleh intoksikasi digitalis; hipokalemiaakibat diuretikajuga dapat menyebabkan T S V P dengan blok A-V. Pengobatan terhadap T S V P telah dibahas di dalam Bab 19. Perlu diingatkanbahwa terapi suportif berperan penting termasuk pemantauan dan mengatasiasidosis, gangguan elektiolit d a n menmpertaharikan s u h u lingkungan.TAKIKARDIA VENTRIKULARPada neonatus takikardia ventrikular dapat terjadi spontan pada pasien denganpenyakit j a n t u n g organik, tetapi ia letrih sering m e r u p a k a n komplikasi operasijantung, pemberian anestesia, atau kateterisasi jantung. Parla E K G geiombang Pbiasanya tetap normal apabila dalam irama sinus, n a m u n kadang terbenam olehg e i o m b a n g T. Kompleks Q R S berbentuk n o r m a l tetapi dapat a b n o n n a l d a n lebar,kadang kompleks Q R S bervariasi. Frekuensi j a n t u n g antara 120-200/menit,karlang sampai 2 5 0 / m e n i t Penyakit i n i m e m e r l u k a n pengobatan darurat (lihatB a b 19). •r.TAKIKARDIA SUPRAVENTRIKULAR INTRAUTERINW a l a u p u n jarang keadaan ini dikaitkan dengan gagal jantung saat lahfr dandapat menyebabkan kematian. T S V intrauterin memerlukan pendekatan yangagresif E d e m a pada fetus dapat dinilai dengan U S G d a n maturitas paru fetusdapat d i t e n t u k a n m e l a l u i cairan a m n i o n , rasio lesitin/sfingomielin (L/S). Apabilarasio baik dan u m u r kehamilan lebih dari 34 m i n ^ u , m a k a proses kelahfrant e r i n d i k a s i . B i l a r a t i o L / S d a n m a s a g e s t a s i tidak b a i k m a k a d a p a t d i b e r i k a nbetametason u n t u k lebih merangsang produksi surfaktan. Perbaikan telah puladilaporkan dengan pemberian propanolol pada ibu. Bayi baru lahfr dengan T S Vdapat asimtomatik d a n baru diketahui beberapa hari sesudah lahfr, atau dapatpula dalam keadaan gagaljantung.

488 Riwayat penyakit biasanya menunjvildcan terdapatnya bayi gelisah, takipnea t a u t a m p a k n o t doing well M i m g k i n d a p a t d i t e m u k a n a d a n y a wheezing sehingga.sering didiagnosis sebagai infeksi saluran n ^ i a s bawah. Dengan menetapnya T S Vbayi menjadi pucat, apatis, kelihatan sakit berat dengan tanda gagal jantung.W a k t u yang d i b u t u h k a n sampai terjadinya gagal jantung terutama bergantungkepada denyut ventrikel serta ada atau tidaknya penyakit jantung struktural.T i n d a k a n teigantung pada keadaan bayi. Apabila bayi dalam keadaan kritis m a k ad i l a k u k a n DC counter shock. P a d a k e a d a a n - k e a d a a n t e r t e n t u d a p a t d i g u n a k a nobat-obatan, d a n g a n ^ u a n lain seperti asidosis, hipoksemia, a t a u hipoglikemiap e r l u d i a t a s i S t i m u l a s i v a g u s u m u m n y a tidak b e r h a s i l . Pelbagai jenis disritmialairmya d ^ a t terjadi pada neonatus, antara lain ectopicbeats d a n fibrilasi a t a u g e l e t a r a t r i u m , s i n d r o m Q T m e m a n j a n g d i s f u n g s i nodussinus, dan blok atrioventrikular. DAFTAR PUSTAKA 1 . Amatayaku O, Cuming GR, Haworth JC. A s s o c i a t i o n o f h y p o g l y c e m i a w i t h c a r d i a c enlargement and heart failure in newborn infants. Arch Dis Child 1970; 45:717-22. 2 . Benson DW Jr, Dunnigan A. D i s t u r b a n c e s o f c a r d i a c r h y t h m . D a l a m : M o l l e r J H , Neal WA, Penyunting. Fetal, neonatal, and infant cardiac disease. Norwalk Appleton 8s L a n g e , 1 9 9 0 ; 8 3 5 - 6 8 . 3 . Clyman R. T h e r o l e o f p a t e n t d u c t u s a r t e r i o s u s i n r e s p i r a t o r y d i s t r e s s s y n d r o m e . Semin Perinatol 1984; 8:293-9. 4 . Gatti RA, Muster AJ, Cole RB, Paul MH. N e o n a t a l p o l y c y t h e m i a w i t h t r a n s i e n t cyanosis and cardiorespiratory abnormalities. J Pediatr 1966; 69:1063-72. 5 . Gross GP, Hathway WE, Mc Ganghey HR. H 3 ^ r v i s c o s i 1 y i n the n e o n a t e . J P e d i a t r 1973;82:1004-12. 6 . Feuscher A, Bossi E , Imhof P, Bdi E , Stodder P, Weber JW. E f f e c t o f p r o p r a n o l o l on fetal tachycardia in diabetic pr^nancy. A m J Cardiol 1978; 42:304-9. 7 . HaUiday HL. H y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y i n i n f a n t s o f p o o r l y c o n t r o l l e d d i a b e t i c mothers. Arch Dis Child 1981; 56:258-63. 8 . Jordan SC, Scott O. H e a r t d i s e a s e i n p a e d i a t r i c s , e d i s i k e - 3 . L o n d o n : B u t t e r w o r t h s , 1989. 9 . Mehta AV, Sanchez GR, Eaxks E J , et aL E c t o p i c a u t o m a t i c a t r i a l t a c h y c a r d i a i n children: Clinical characteristics, management, and follow up. J A mColl Cardiol 1988; 11:379-85. 1 0 . Miller E , Hare JW, Cloherty JP, et aL E l e v a t e d m a t e r n a l h e m o g l o b i n A I i n e a r l y p r ^ a n c y and major congenital anomalies i n infants of diabetic mothers. N Engl J Med 1981;304:1331-34. 1 1 . Mullet MD. N o n c a r d i a c c a u s e s o f c y a n o s i s . D a l a m : M o l l e r J H , N e a l W A , P e n j n m t i n g . Fetal, n e o n a t a l , a n d i n f a n t cardiac disease. N o r w a l k : A p p l e t o n 8s L a n g e , 1 9 9 0 ; 7 9 7 - 807. 1 2 . Nenburger J , Keane J F . I n t r a u t e r i n e s u p r a v e n t r i c u l a r t a c h y c a r d i a . J P e d i a t r 1 9 7 9 ; 95:780-6.

4891 3 . Reid MM, ReUiy B J , Murdock AI, Swyer PR. C a r d i o m ^ a l y i n a s s o c i a t i o n w i t h neonatal hypoglycemia. Acta Pediatr Scand 1971; 60:295-8.1 4 . Sitvennan NH, Lews AB, Heyman MA, Rudolph AM. E c h o c a r d i o g r a p h i c assessment of ductus arteriosus shunt i a premature infants. Circulation 1974; 50:821-5.15.Stenniark KR, Orton FC,Reeves J T , et a l V a s c u l a r r e m o d e l l i n g i n n e o n a t a l pulmonary hypertension: Role o fthe smooth muscle cell. Chest 1988; 9 3 (Suppl): 127s-34s.1 6 . Ward RM, Daniel CH, Kendig JW, et a l O l i g u r i a a n d t o l a z l o i n e p h a r m a c o k i n e t i c s in the newborn. Pediatrics 1986; 77:307-15.