Bab 21. Penyakit Neoplastik

Penyakit NeoplastikLeukemia akfi,223 Tumor Wrlm (nefioblastoma), Terapr keganasan masa anakLimfoma,224 anak,225 aatrTumor susunan saraf Pusat, 224 Tumor tulang, 225Keganasan merupakan penyebab kedua r Trombosilopenia -+ memartersering kematian pada masa anak-anak r Anemia -) pucal r Leukopenia + infeksjsetelah kecelakaan (Gambar 2l.l). Juga:Dengan 1200 kasus baru per tahun yangterdiagnosis di lnggris, seorant anak me- e Nyeti tulangmilik kemungkinan l:600 mengalami ke- * Demamganasan sebelum mencapai masa dewasa. e LimfadenoPaiiKeganasan tersering adalah leukemia, + HepaLosPlenomegalilimfoma, dan tumor susunan saraf pusat.Berbeda dengan keganasan pada orang memiliki prognosis baik, sementara anakdewasa, keganasan epitelial pada anak(misalnya karsinoma paru dan traktus dengan iumlah lebih dari IOO x lOe/Lgastrointestinal) sangat iarang. Selain itu' memiliki prognosis yang lebih buruk.turnor pada anak memPerlihatkan Terapi awal terdiri dari induksi kemo- terapi yang bertuiuan mencapai remisirespons yang lebih baik terhadap terapidibandingkan tumor pada orang dewasa (didefinisikan sebagai sel blas kurang dari(Tabel 21.l). 5% pada pemeriksaan sumsum tulang). 'L rb*i . :i ;;;:r:t:t r -tr;i; :rr':' Dalam satu bulan sejak dimulai kemo- terapi 95% anak akan mencapai remisi.Leukemia ditandai oleh proliferasi ganas Leukemia meningeal merupakan kompli-sel darah putih abnormal (sel blas) dalam kasi yang sering teriadi sehingga induksisumsum tulang. Leukemia limfoblastik kemoterapi harus diikuti dengan meto-akut terfadi pada85% kasus. Lebih sering treksat intratekal, kadang dengan radiasi muncul pada anak laki-laki dan insidensi kranial. Remisi dipertahankan dengan siklus kemoterapi intermiten selama 2puncak terjadi antara usia 2 hingga 5 tahun. Dengan terapi agresif modern, 70% anak akan tetaP bebas penyakit 5 tahun. tahun setelah diagnosis. Relaps iarang Diagnosis ditegakkan dengan peme- terjadi sesudahnYa. riksaan sumsum tulang. Sel blas iuga Anak dengan leukemia mieloid akut dapat dilihat dalam darah perifer. Anak memiliki prognosis yang lebih buruk. dengan hitung jumlah sel darah putih totalkurang dari 50 x lOe/L saat diagnosis

224 Bab 2l: Penyakit Neoplastik Leukemia Susunan saraf pusat Limfoma Sistem saraf simpatisSarkoma jaringan lunak Ginjal Tulang Gonad Epitelial Retinoblastoma Gambar 21.1 Insidensi keganasan masa anak anak di Inggris.1 ;,,, 1.; : ;,,,, r:,, 1.. - :. :: ; :,, lRfltA;fat{.,,, :, Penyakit Hodgkin dan penyakit Non- Hodgkin memiliki insidensi puncak pada: I I', : rr' : :,, .,,, :,,, : : :, ::,,hidup, jall'gka dewasa muda. Terapi dengan radioterapi 1; dan/atau kemoterapi tergantung pada derajat penyakit. Rata-rata harapan hidupKegenas*n : : : : : : : : : I : i i :, ip-aniang, {%:},, 5 tahun cukup baik (93%). Limfoma Non- Hodgkin memiliki insidensi puncak antaraLirntgnra,,l$ed$kin1,,,, 9$ 80 usia 7 hingga l0 tahun. Limfoma iniT.umpr:W-i,,::,,:: :::astro$itoflta;,, i : : r r. : :, ',n, hampir selalu membutuhkan terapitPukem!$ r li*rfoblastik 70, dengan kemoterapi multipel; 70% anak 50,1.: tlf ::.i; : : rr: r:,,: -: 4$ akan mengalami remisi jangka panjang.0$ts6sa1[ffif{]a: : :: : : : : :, 60 Tumor susunan saraf pusatN**obiasio a,::,:::;, Tumor yang paling banyak ditemukan adalah glioma: baik astrositoma atauS9dua,fte#n#ad=,,, meduloblastoma. Biasanya infratentorialr:: A,qa.ps ;anak: r: dengan gejala serebelar. Papiledema me- rupakan tanda penting penyakit ini. Pe-Tabel 2l.l Rata rata harapan hidup langka meriksaan tomografi CT atau magneticpanjang (%) pada keganasar masa anak-anak. resonance imaging (MRl) akan mem- perlihatkan lokasi dan ukuran tumor.Remisi dapat dicapai pada 80% anakdengan regimen kemoterapi intensif, Terapi yang diberikan adalah eksisinamun relaps sering terjadi. Pada anak bedah, radioterapi, dan kemoterapi.dengan remisi, transplantasi sumsum Astrositoma memiliki tingkat ketahanantulang memberikan kemungkinan pe- hidup terbaik.nyembuhan terbaik.' Neuroblastoma Limfomt ' Neuroblastoma merupakan tumor ganas yang berasal dari jaringan saraf simpatis.Limfoma diklasifikasikan ke dalam dua ke- Umumnya berkembang di dalam kelenjarlompok berdasarkan karakteristik histo-logisnya.

Se.rgtelar -' .': ,-: ,, ; ;, : '-:., , ..,, fraktur patologis. Terapi dituiukan padar Ataksra pengangkatan tumor, kemudian diikuti :: : i: dengan penggantian tulang dan sendir: . lnjgttdinasi:. :1; ,;, ,:, : r: rl . dengan endoprostetik sehingga menS- . hindarkan amputasi. Kemoterapi diberi-. NistagTmus kan sebelum dan sesudah pembedahan.Feningkatan tel{anan : intraltrranial Radioterapi mungkin diperlukan.r Sakir kepala Setengah anak bisa hidup dalam jangkar h/untah. LrngKar Kepa,4la I panjang.r llbun ubun menonjol Terapi keganasan m:rsa anak-anakadrenal, namun dapat timbul dari rantai Perbaikan terapi dan harapan hidup padasimpatetik servikal, torakal, atau lumbal.Gejala yang paling sering adalah massa keganasan masa anak-anak telah me-abdominal. Metastasis dini ke tulang, hati,dan kulit sering terjadi. Kadar produk ningkat secara dramatis dalam 30 tahundegradasi katekolamin urin (misalnya terakhir. Dengan meningkatnya harapanVMA, HMMA) biasanya meningkat. hidup, efek samping terapi menjadi lebih ielas. Dalam jangka pendek, kemoterapi Terapi terdiri dari kemoterapi dikom-binasikan dengan radioterapi dan pem- dan radioterapi bisa menyebabkanbedahan. Prognosis buruk kecuali anakdengan penyakit terlokalisasi dan anak supresi sumsum tulang sehingga terdapat peningkatan risiko infeksi dan kebutuhanberusia kurang dari I tahun. perawatan suportif dengan produk darah. Tumor Wilm (nefroblastoma) Sejumlah kecil anak yang bertahanNefroblastoma merupakan tumor ginial hidup kemudian memiliki tumor primerembrionik yang biasanya timbul sebagaimassa abdominal unilateral selama masa kedua. Masalah sosial dan psikologis bagianak-anak awal. Massa ini seringkali solid anak, saudara, dan keluarga tidak ter-dan kistik dalam ginial. Hematuria hindarkan. Berbagai ienis terapi dan kom- plikasinya mengharuskan terapi dilakukanmikroskopik ditemukan pada sepertiga di pusat spesialis di mana terdapat timkasus, namun hematuria makroskopik multidisiplin. Pemeriksaan iangka panjangjarang ditemukan. Eksisi bedah dan ke- penting dilakukan. Pada anak yang tidakmoterapi sering menghasilkan Penyem- dapat sembuh, harus dilakukan semuabuhan sempurna. usaha paliatif di rumah atau di rumah Tumor tulang sakit anak.Sarkoma Ewing dan osteosarkoma biasa-nya terjadi pada tulang panjang dan mem- j r. DisfunEsi liiF*ftstsberikan gejala nyeri, pembengkakan, atau i, f;pPertra3,prekdk,,. ,.tr, : lGagal hilrh, ,, o Kesulitan beLajer r Kardiotoksisrlas r,.i#oiritita;: :,i r:,, I :