Bab 03. Sistem Motorik

3 Sistem MotorikKomponen Sentral Sistem Motorik danSindrom Klinis Akibat Lesi yangMengenainya ............ .......48Komponen Perifer Sistem Motorik danSindrom Klinis Akibat Lesi yangMengenainya ............ .......58Sindrom Klinis Kompleks Akibat Lesipada Komponen SistemSaraf Spesifik ..................60

3. $lstem lVlotor\"ilq Impuls motorik untuk gerakan volunter terutama dicetuskan di girus presentralis lobus frontalis (korteks motorik primer, area 4 Brodmann) dan area kortikal di sekitarnya (neuron motorik pertama). Impuls tersebul berjalan di dalam jaras serabut yang panjang (tenrlama lraktus kortikonuklearis dan traktus kortiko- spinalis/jaras piramidal;, melewati batang otak dan turun ke medula spinalis te tornu anterius. tempal mereka membentuk kontak sinaptik dengan n.u.on motorik kedua-biasanya melewati satu atau beberapa intemeuron perantara. Serabut sarafyang muncul dari area 4 dan area konikal yang berdekatan ber- sama-sama membentuk traktus piramidalis. yang merupakan hubungan yang paling langsung dan tercepat antara area motorik primer dan neuron motorik di komu anterius. Selain itu, area kortikal lain (terutama korleks premotorik, area 6) dan nuclei subkorlikalis (terutama gangiia basalia, lihat hlm. 292) berpartisipasi dalam kontrol neuron gerakan. Area-area tersebut membenfuk lengkung umpan- balik yang kompleks satu dengan lainnya dan dengan korteks motorik primer dan serebeluml struktur ini memengaruhi sel-sel di komu anterius medula spinalis melalui beberapa jaras yang berb-eda di medula spinalis. Fungsinya terutama unruk memodulasi gerakan dan untuk mengatur tonus otot. lmpuls yang terbentuk di neuron motorik kedua pada nuklei nervi kranralis dan kornu anterius medula spinalis berjalan melewati radiks anterior, pleksus sarafldi regio servikal dan lumbosakral). serta sarafperifer dalam perjalanannya ke otot-otot rangka. Impuls dihantarkan ke sel-sel otot melalur motor end plate raut neuromuskular. Lesi pada neuron motorik pertama di otak atau medula spinalis biasanya menimbulkan paresis spastik. sedangkan lesi neuron motorik orde kedua di komu anterius, radiks anterior, sarafperife r, atav motor end pl ate biasanya menyebabkan paresis flasid. Defisit motorik akibat lesi pada sistem sarafjarang terlihat sendiri- sendiri; biasanya disertai oleh berbagai defisit sensorik. otonornik. kognitif. dan atau defisit neuropsikologis dalam berbagai benruk. tergantung pada lokasi dan sifat lesi penyebabnya.Komponen Sentral $istern fVlotorik dan $ir\"rdnomr KlinisAkibat Lesi yang Mengenainyatsagian sentral sistem motorik untuk gerakan volunter terdiri dari korteks motorikprimer (area 4) dan area korteks di sekiturnya (temtama korleks premotor, area 6),serlatraktus kortikobulbarls dan traktu.s kortikospinall.r yang berasal dari area korlikaltersebut (Gambar 3.I dan 3.2).

Sistem Motorik I 49Area Korteks MotorikKorteks motorik primer (girus presentralis, Gambar -1.1) merupakan sekumpulanlaringan korlikal yang terletak di sisi yang berlawanan dengan sulkus sentralis darrkorteks somatosensorik primer (di girus post-sentralis) dan, meluas ke atas dan me-lewati tepi superomediai hemisfer serebri menuju permukaan medialnya. Area yangmerepresentasikan tenggorokan dan laring terletak pada ujung inferior korleks motorikprimer; di bagian atasnya, secara berkesinambungan, adalah area yang merepresen-tasikan wajah, ekstremitas atas, badan, dan ekstremitas bawah (Gambar 3.2). Stmkturini merupakan\"homunkulus motorik\" terbalik, yang bersesuaian dengan \"homunkulussomatosensorik\" girus post-sentralis yang telah dibahas pada Bab 2 (lihaI Gambar9.19, hlm. 332). Neuron motorik tidak hanya ditemukan di area 4. tetapi juga di area korteks disekitarnya. Namun, serabut yang menghantarkan gerakan volunter halus tenrtamaberasal dari girus pre-sentralis. Girus ini merupakan lokasi neurctn piramidalis (selBetz)besaryang khas, yang terletak di lapisan selular kelima korteks dan mengirimkanaksonnya yang bermielin tebal dan berdaya konduksi cepat (Gambar 3.3) ke traktuspiramidalis. Dahulu, traktus piramidalis seluruhnya dianggap terdiri dari akson-aksonsel Betz, tetapi sekarang diketahui bahwa akson sel tersebut hanya berjumlah3,44o/ojumlah serabut. Komponen serabut terbesar sebenamya berasal dari sel-sel piramidalisdan sel-sel fusiformis area 4 dan 6 Brodmann yang lebih kecil. Akson yang berasaldari area 4 membentuk sekitar 40%o dart seluruh serabut traktus piramidalis; sisanyaberasal dari area frontalis lain, dari area3,2, dan l korteks somatosensorik parietal(area sensorimotor), dan dari area lain di lobus parietal (Gambar 3. I ). Neuron motorikarea 4 memediasi gerakan volunter halus pada sisi tubuh kontralateral; oleh sebab itu,traktus piramidalis menyilang (lihat Gambar 3.4). Stimulus elektrik langsung padaarea 4, seperti saat tindakan pembedahan saraf, biasanya mencetuskan kontraksrmasing-masing otot, sedangkan stimulasi pada area 6 mencetuskan gerakan yanglebih luas dan kompleks, misalnya pada seluruh ekstremitas atas atau bawah.Traktus Korti kospi nalis (Traktus Piram idal is)Traktus ini berasal dari korteks motorik dan berjalan melalui substantia ulba serebri(korona radiata), krus posterius kapsula interna (serabut terletak sangat berdekatan disini), bagian senlral pedunkulus serebri (krus serebri) , pons, danbasal medula (bagiananterior), tempat traktus terlihat sebagai penonjolan kecil yang disebut piramid.Piramid medula (terdapat satu pada masing-masing sisi) memberikan nama pada trak-tus tersebut. Pada bagian ujung bawah medula, 80-85% serabut piramidal menyilangke sisi lain di dekusasio piramidum. Serabut yang tidak menyilang di sinr berjalanmenuruni m,edula spinalis di funikulus anterior ipsilateral sebagai traktus kortiko-spinalis anterior; serabut ini menyilang lebih ke bawah (biasanya setingkat segmenyang dipersarafinya) melalui komisura anterior medula spinalis (lihat Gambar 3.6).Pada tingkat servikal dan torakal, kemungkinanjuga terdapat beberapa serabut yangtetap tidak menyilang dan mempersarafi neuron motorik ipsilateral di kornu anterius,sehingga otot-otot leher dan badan mendapatkan persarafan kortikal bilateral.

I50 Diagnosis Topik Neurotogi Duus Gambar 3.1 Area motorik primer/girus presentralis (area 6aa 6a0 4), korteks premotor (area 6), dan lapang mata prefrontal (area B). Untuk fungsi area- area tersebut, lihat teks. Ekstremitas atas Toraks, abdomenTangan Tungkai Jari V Jari-jari kaki Jari lV Kandung kemih, rektum Jari lll Girus presentralis Jari lllbu jari Penglihatan, pendengaranLeher, walah Traktus temporopontinusLidah Sensasi somatikRahang TalamusLaring, Genu kapsula internafaring Kaput nukleus kaudatus Traktus frontopontinus lns u la Traktus frontotalamikus Klaustrum r Ventral Nukleus lentiformis Traktus kortikospinalisGambar 3.2 Perjalanan traktus piramidalis, bagian teratas: korona radiata dan kapsula inierna.

Sistem Motorik I 51 Stratum molekulare -: --l Stratum granulareGirus presentralis eksternuml :'r^?,i-i;f#]illt?Sll N ukleus lentiformis Stratum piramidale Kapsula interna eksternum Nukleus kaudatus (kaput) Traktus kortikomesense- Stratum granulare falikus inlernum Traktus kortikonuklearis Stratum piramidalis Traktus internal kortikospinalis (traktus piramidalis) Stratum multiforme Otak tengah Gambar 3.3 Mrkroarsitektur korteks motorik (pewarnaan Golgi) Traktus kortikopontinus Pedunkulus serebri (krus serebri) Pons Piramis IX XDekusasio piramidum xil MedulaTraktus kortikospinalisanterior (tidak menyilang) XI Traktus kortikospinalis lateralis (menyilang) Motor end plateGambar 3.4 Perjalanan traktus piramidalis Mayoritas serabut traktus piramidalis menyilang di dekusasio piramidum, kemu-dian menuruni medula spinalis di funikulus lateralis kontralateral sebagai traktuskortikospinalis lateralis. Traktus ini mengecil pada area potong-lintangnya ketikaberjalan turun ke bawah medula spinalis, karena beberapa serabutnya berakhir di

52 | oiagnosls Topik Neurologi Duusmasing-masing segmen di sepanjang perjalanannya. Sekitar 90o/o dari semua serabuttraktus piramidalis berakhir membentuk sinaps dengan intemeuron, yang kemudianmenghantarkan impuls motorik ke neuron motor o yang besar di kornu anterius, sertake neuron motorik y yang lebih kecil (Gambar 3.4).Tra ktus Korti kon u klearis (Traktus Korti kobu I baris)Beberapa serabut traktus piramidalis membentuk cabang dari massa utama traktusketika melewati otak tengah dan kemudian berjalan lebih ke dorsal menuju nukleinervi kranialis motorik (Gambar 3.4 dan 4.54,h1m. 187). Serabut yang mempersarafinuklei batang otak ini sebagian menyilang dan sebagian lagi tidak menyilang (untukrincian lebih lanjut, lihat Bab 4,bagian4.4\"Nen'us Kranialis\"). Nuklei yang menerimainput traktus piramidalis adalah nuklei yang memediasi gerakan volunter otot-ototkranial melalui nervus kranialis V (nervus trigeminus), nervus kranialis VII (nenusfasialis), nen'tls kranialis IX, X, dan XI (nerr,rrs glosofaringeus, ner!'tts vagus, nervusaksesorius), serta neryus kranialis XII (nerr.rrs hipoglosus).\"['r'a&itus $r*rtitc*rtaesensefatri$irrs. Ada pula sekumpulan serabut yang berjalanbersama-sama dengan traktus kortionuklearis yang tidak berasal dari area 4 atau area6, tetapi berasal dariarea 8, lapang mata frontal (Gambar 3.1 dan 3.4). Impuls dariserabut-serabut ini memediasi gerakan mata konjugat (hlm. 42), yang merupakanproses motorik yang kompleks. Karena asal dan fungsinya yang khas, jaras yang ber-asal dari lapang mata frontal memiliki nama yang berbeda (traktus kortikomesen-sefalikus), meskipun sebagian besar penulis menganggap jaras ini sebagai bagian daritraktus kortikonuklearis. Traktus kortikomesensefalikus berjalan bersamaan dengan trakfus piramidalis(tepat di bagian rostralnya, di krus posterius kapsula interna) dan kemudian mengarahke bagian dorsal menuju nuklei nervi kranialis yang memediasi pergerakan mata,yaitu ner.uus kranialis III, IV dan VI (nervus okulomotorius, nelvus trokhlearis, dannerlus abdusens). Area 8 mempersarafi otot-otot mata secara eksklusif dengan carayang sinergistik, bukan secara individual. Stimulasi pada area 8 mencetuskan deviasitatapan konjugat ke sisi kontralateral. Serabut-serabut traktus kortikomesensefaliktidak langsung berakhir pada neuron motor nuklei nervi kranialis III, IV, dan VI;situasi anatomis di daerah ini rumit dan masih belum dipahami, serta akan dibahaslebih lanjut pada Bab 4 (hlm. 102 dan seterusnya).Komponen Sistem Motorik Sentral LainnyaSejumlah jaras-jaras sentral selain traktus piramidalis memiliki peran penting padapengendalian fungsi motorik (Gambar 3.5). Suatu kelompok serabut yang penting(traktus kbrtikopontoserebelaris) menghantarkan informasi dari korteks serebri keserebelum, kemudian input yang ditimbulkannya memodulasi gerakan terencana(lihat Bab 5 \"Serebelum\"). Serabut lain beq'alan dari korteks ke ganglia basalia(terutama korpus striafum : nukleus kaudafus dan putamen), sutrstantia nigra, danformasio retikularis batang otak, serta nuklei lainnya (misalnya, di tektum mesen-sefali). Pada masing-masing struktur tersebut, impuls diolah dan dihantarkan melaluiinterneuron ke traktus eferen yang berproyeksi ke motor neuron di kornu anterius

Sistem Motorik I \r! Traktus frontopontinus Traktus kortikospinalis/_Traktus l dengan serabut ekstrapiramidalparietotemporopontinus TalamusI raktus v Kaput nukleus kaudatusoksipitomesensefalikus Nuklei teqmentalesPutamen dan Nukleus ruberglobus palidus Substantia nigraNuklei pontis Ke serebelumDari serebelum(nukleus fastigii)Formasio retikularisNukleus vestibularislateralisi.' ']' i,'Tr€ii<lrts . igbra$0i.idlis. e:h'-l Traktus tegmentalis,t i,r,, rTr€ktust:ii{ivoSpinalis + 'r. , sentralisTraktusirve stibril gspin alis, Yi' Oliva inferior Traktus kortikospinal Piramis lateralis Tlaktls::'::r\",':, r'\"':'r :' ietrkUl0ij. 0iiiidti9. i:rr-'..,.'.r',l'i.' TraKrtuq.tektQgp.haliq, l Traktus kortikospinalis anteriorGambar 3.5 Struktur otak yang terlibat pada fungsi motorik dan traktus desenden yang berasaldari struktur tersebutmedula spinalis-traktus tektospinalis, traktus rubrospinalis, traktus retikulospinalis,traktus vestibulospinalis, dan trakfus lainnya (Gambar 3.6). Traktus-traktus tersebutmemungkinkan serebelum, ganglia basalia, dan nuklei motorik di batang otak untuk

- 54 | Dlagnosrs Topik Neurologi Duus -o- '- aQ o .g. xB lf, .6= iI e o9*9 I =6\"'E 6 c)- bd oo 9 Q6 fQ f i o co v: ro Fp Yp 6.uF IY = o o @ lo lgOE rs Yp dNq3 F F F F @O II - - -L- o !l o5 o ttttLL '6a o c) lla o _oo9 d c cf 6 o ol G o.92 | :-!f f oPq G C 6 a+= o loz co @Y\"x:9 6 ! ofc o Yo oi ao ao ! c Ec) ll= C ps g a0) FF F Ec) Y o E a Y= (6 a o- (g .c Uq) (\") (E lt oEt! memengaruhi fungsi motorik di medula spinalis. (Untuk rincian lebih lanjut, lihat Bab 4 \"Serebelum\", dan Bab 8 \"Ganglia Basalia.\") '{\"n*r-kfus ul'q:iimrf k iaten*[ r.$a* flEe-rriiRi s{i rrnedlr}* -apriru*.$is Traktus motorik di medula spinalis secara anatomi dan fungsional terpisah menjadi dua kelompok: kelompok lateral, yang terdiri dari traktus kortikospinalis dan traktus rubrospinalis, serta te- lompokmedial,yangterdiri dari traktus retikulospinalis, traktus vestibulospinalis, dan traktus tektospinalis (Kuypers, 1985). Traktus lateral terutama berproyeksi ke otot- otot distal (terutama di ekstremitas atas) dan juga membuat hubungan propriospinal

Sistem Motorik Iyang pendek. Serabut-serabut ini terutama berperan pada gerakan volunter lenganbawah dan tangan, yaitu untuk kontrol motorik halus yang tepat dan terampil.Sebaliknya, traktus medial mempersarafi neuron motor yang terletak lebih medial dikomu anterius dan membuat hubungan propriospinal yang relatif panjang. Serabut initerutama berperan pada gerakan tubuh dan ekstremitas bawah (postur dan gaitl.Lesi-Lesi pada Jaras Motorik SentralPatogenesis paresis spastik sentral. Pada fase akut suatu lesi di traktus kortikospinalis.refleks tendon profunda akan bersifat hipoaktif dan terdapat kelemahan flasid padaotot. Refleks muncul kembali beberapa hari atau beberapa minggu kemudian danmenjadi hiperaktif, karena spindel otot berespons lebih sensitif terhadap regangandibandingkan dengan keadaan normal, terutama fleksor ekstremitas atas dan ekstensorekstremitas bawah. Hrpersensitivitas ini terjadr akibat hilangnya kontrol inhibisisentral desendens pada sel-sel fusimotor (neuron motor y) yang mempersarafi spindelotot. Dengan demikian, serabut-serabut otot intrafusal teraktivasi secara peffnanenQtrestretched) dan lebih mudah berespons terhadap peregangan otot lebih lanjutdibandingkan normal. Gangguan sirkuit regulasi panjang otot mungkin terjadi (lihathlm. 29) yaitu berupa pemendekan panjang target secara abnormal pada ffeksorektremitas atas dan ekstensor ekstremitas bawah. Hasilnya adalah peningkatan tonusspastik dan hiperrefleksia, serta tanda-tanda traktus piramidalis dan klonus. Diantaratanda-tanda traktus piramidalis tersebut terdapat tanda-tanda yang sudah dikenal baikpada jari-jari tangan dan kaki, seperti tanda Babinsftl (ekstensi tonik ibu jari kakisebagai respons terhadap gesekan di telapak kaki).Paresis spastik selalu terjadi akibat lesi susunan sarafpusat (otak dan/atau medulaspinalis) dan akan terlihat lebih jeias bila terladi kerusakan pada traktus desendenslateral dan medial sekaligus (misalnya pada lesi medula spinalis). Patofisiologrspastisitas masih belum dipahami, :reltrat\"pi.icarria.oslamsiottiodraikk tambahan jelas rnernilkr pcranpenting. karena lesi kortikal nrrrrr menvr-bab(.ri, .pa:tisrta:Sindrom paresis spastik sentral.stndrorn ini terdiri dari: . Penurunan kekuatan otot dan gangguan kontrol motonk halus o Peningkatan tonus spastik o Refleks regang yang berlebihan secara abnonnal, dapat disertai oleh klonus o Hipoaktivitas atau tidak adanya refleks eksteroseptif (refleks abdominal. refleks plantar, dan refleks kremaster) o Rcfleks patologis (refleks Babinski, Oppenheim, Gordon, dan Mendel-Bekh- o terev, sefta disinhibisi respons hindar fflightl), dan (awalnya) Massa otot tetap baikLokalisasi Lesi pada Sisfem Motorik SentralSuatu lesi yang melibatkan korteks serebri (a pada Gambar 3.7), seperti pada tumor.infark, atau cedera traumatik, menyebabkan kelemahan sebagian tubuh sisi kontra-lateral. Hemiparesis yang terlihat pada wajah dan tangan (kelemahan brakhio/asial\lebih sering terjadi dibandingkan di daerah lain karena bagran tubuh tersebut memilikrarea representasi korlikal yang luas. Temuan klinis khas yang berkaitan dengan lesi di

56 | oiagnosls Topik Neurologi Duuslokasi tersebut (a) adalah paresis ekstremitas atas bagian distal yang dominan,konsekuensi fungsional yang terberat adalah gangguan kontrol motorik halus.Kelemahan tersebut tidak total (paresis, bukan plegia), dan lebih berupa gangguanl1asi<I, bukan bentuk spastik, karena jaras motorik tambahan (nonpiramidal) sebagianbesar tidak terganggu. Lesi iritatif pada lokasi tersebut (a) dapat menimbulkan kejangtakal (jacksonian;yang dibahas lebih rinci pada buku ajar neurologi),Jika kapsula interna (b pada Gambar 3.7) terlibat (misalnya. oleh peidarahan atauiskemia), akan terjadi hemiplegia spastik kontralateral-lesi pada level ini mengenaiserabut piramidal dan serabut non piramidal, karena serabut kedua jaras tersebutterletak berdekatan. Traktus kortikonuklearis juga terkena, sehingga terladi paresisnervus Jasialls kontralateral, dan mungkin disertai oleh paresis nervus hipoglosus tipesentral. Namun, tidak terlihat defisit nenus kranialis lainnya karena nen.us kranialismotorik lainnya mendapat persarafan bilateral. Paresis pada sisi kontralateral awalnyaberbentuk flasid (pada \"fase syok\") tetapi menjadi spastik dalam beberapajam atauhari akibat kerusakan pada serabut-serabut nonpiramidal yang terjadi bersamaan.Lesi setingkat pedunkulus serebri (c pada Gambar 3.7), seperti proses vaskular,perdarahan, atau tumor, menimbulkan hemiparesis spastik kontralateral yang dapatdisertai oleh kelumpuhan nenus okulomotorius ipsilateral (lihat Sindroma Weber,hlm.205).Lesi pons yang melibatkan traktus piramidalis (d pada Gambar 3.7; contohnyapadafumor, iskemia batang otak, perdarahan) menyebabkan hemiparesis kontralateral ataumungkin bilateral. Biasanya, tidak semua serabut traktus piramidalis terkena, karenaserabut-serabut tersebut menyebar di daerah potong-lintang yang lebih luas di daerahpons dibandingkan di daerah lainnya (misalnya, setingkat kapsula interna). Serabut-serabut yang mempersarafi nukleus fasialis dan nukleus hipoglosalis telah berjalan kedaerah yang lebih dorsal sebelum mencapai tingkat ini; dengan demikian, kelumpuhannervus hipoglosus dan nemrs fasialis tipe sentral jarang terjadi, meskipun dapatdisertai oleh defisit nen'us trigeminus atau nerr,.us abdusens ipsilateral (lihat Gambar4.66 dan 4.61,hlm. 207)Lesi pada piramid medula (e pada Gambar 3.7; biasanya akibat tumor) dapat merusakserabut-serabut trakfus piramidalis secara terisolasi, karena serabut-serabut nonpira-midal terletak lebih ke dorsal pada tingkat ini. Akibatnya, dapat terjadi hemiparesisfiasid kontralateral. Kelemahan tidak bersifat total (paresis, bukan plegia), karenajaras desendenss lain tidak terganggu.l.esi traktus piramidalis di medula spinalis. Suatu lesi yang mengenai traktuspiramidalis pada level servikal (f Gambar 3.7; misalnya, akibat tumor, mielitis,trauma) menj'ebabkan hemiplegia spastik ipsilateral; ipsilateral karena traktus ter-sebut telah menyilang pada level yang lebih tinggi, dan spastik karena traktus tersebutmengandung serabut-serabut piramidalis dan non piramidalis pada level ini. Lesibilateral di medula spinalis servikalis bagian atas dapat menyebabkan kuadriparesisatau kuadriplegia.

Ekstremitas Sistem Motorik I 57 Wajah Temporopontin Frontotalamik Temporopontin Oksipitopontin Parretopontin Traktus rubrospinalis dan traktus tektospinalis Traktus rubrospinalis dan traktus tektospinalis PiramisGambar 3.7 Lokasi-lokasi lesi potensial pada traktus piramidalis. Untuk gejala klinis yangsesuai, lihat teks. Sebuah lesi yang mengenai traktus piramidalis di medula spinalis torasika (g padaGambar 3.7; raisalnya, akibat trauma, mielitis) menimbulkan monoplegia ipsilateralpada ekstremitas bawah. Lesi bilateral menyebabkan paraplegia.

58 | Oiagnosis Topik Neurologi DuusKomponen Perifer Sistem Motorik dan Sindrom KlinisAkibat Lesi yang MengenainyaBagian perifer sistem motorik terdiri dari nuklei nenus kranialis motorik di batangotak, sel motorik kornu anterius medula spinalis, radiks anterior pleksus-pleksusner\us servikal dan lumbosakral, saraf perifer, dan motor end plates di otot rangka.Sel kornu anterius (neuron motor o dan y). Serabut-serabut tidak hanya berasal daritraktus piramidalis, tetapi juga jaras desendens nonpiramidalis (di artaranya traktusretikulospinalis, traktus tektospinalis, traktus vestibulospinalis, dan traktus rubro-spinahs), juga serabut aferen dari radiks posterior, berakhir pada badan sel atau dendritneuron motor o yang lebih besar dan yang iebih kecil). Semua serabut jenis ini jugamembuat kontak sinaptik dengan neuron motor y yang kecil, sebagian secara langsung,dan sebagian lagi melalui interneuron penghubung dan neuron asosiasi dan neuronkomisural aparatus neuronal intrinsik medula spinalis (Gambar 3.6). Beberapa sinapstersebut bersifat eksitatorik, sebagian lagi inhibitorik. Neurit yang tipis dan tidakbermielin pada neuron motor y mempersarafi serabut otot intrafusal. Kebalikan denganneuron pseudounipolar ganglion spinale, sel-sel komu anterius adalah multipolar.Dendritnya menerima kontak sinaptik dari berbagai jenis sistem aferen dan eferen(Gambar 3.6). Kelompok fungsional dan kolumna nuklei neuron di komu anterius tidak terpisahsatu dan lainnya dengan batas anatomis yang jelas (lihat Gambar 2.5b, hlm. 23). Dimedula spinalis servikalis, neuron motor untuk ekstremitas atas terletak di bagian late-ral substantia grisea kornu anterius; untuk otot-otot badan terletak di bagian medial.Prinsip somatotropik yang sama juga diterapkan pada medula spinalis lumbalis, tem-pat ekstremitas bawah terepresentasi di bagian lateral, dan lubuh di bagian medial.Jrrlrifru.lr r*,1*.Ee/lrrrrm* swtevius $ferfl sElf{e:r.r'&ram' Di antara berbagaijenis interneurondi kornu anterius, sel Renshaw perlu mendapat perhatian khusus (Gambar 2.1 l, hlm.30). Sel yang kecil ini menerima kontak sinaptik dari akson kolateral neuron motor clyang besar. Akson-aksonnya kemudian berproyeksi kembali menuju sel-sel kornuanterius dan menghambat aktivitasnya. Inhibisi sel Renshaw merupakan contohlengkung umpan-balik negatif spinal yang menstabilisasi aktivitas motor neuron.${\"lalil*s ;lm{eri*r Neurit neuron motor keluar dari bagian anterior medula spinaiisseperti akar-akar (fila radikularia) dan bergabung bersama, membentuk radiks anterior.Setiap radiks anterior bergabung dengan radiks posterior yang sesuai tepat di bagiandistal ganglion radiks dorsalis untuk membentuk nervus spinalis, yang kemudiankeluar dari kanalis spinalis melalui foramen intervefiebrale.5*r rel 4renit'er d:nfl ffenf#r effdpfr*fe. Ada sepasang nervi spinalis untuk masing-masingsegmen tubuh. Nerl.us spinalis mengandung serabut somatosensorik aferen, serabutmotorik somatik eferen, serabut otonomik eferen dari komu laterale substantia griseamedula spinalis, dan serabut otonom aferen (lihat hlm. 19). Pada tingkat servikal danlumbosakral, nen-us spinalis bergabung membentuk pleksus saraf yang kemudianmembentuk saraf perifer yang mempersarafi otot-otot leher dan ekstremitas (Gambar3.31,3.32, dan 3.34).

- Sisten Motorik I 59 Neurit tebal yang bermielin dan konduksi cepat pada neuron motor o yang besar disebut serabut o, (Gambar 2.11, hlm. 30). Serabut-serabut tersebut berjalan ke otot- otot yang bekerja, dan kemudian serabut tersebut membentuk berbagai cabang yang sangat beruariasi yang berakhir di serabut otot. Transmisi impuls sinaptik teryadi pada taut neuromuskular (motor end plates). {rsrix fir$tllr'ik Sel-sel kornu anterius, neuritnya, dan serabut otot yang dipersarafinya secara keseluruhan disebut unit motorik (Sherrington). Masing-masing unit motorik terdiri dari jaras umum final untuk impuls yang berkaitan dengan pergerakan yang diterima oleh sel-sel kornu anterius dari tingkat yang lebih tinggi: aktivitasnya di- pengaruhi oleh impuis berbagai traktus motorik yang berasal dari berbagai area otak yang berbeda, serla impuls yang berasal dari neuron refleks intrasegmental dan inter- segmental di medula spinalis. Semua impuls yang berkaitan dengan pergerakan ini diintegrasikan di unit motorik, dan hasil integrasi ini ditransmisikan ke serabut otot. Otot yang berpartisipasi pada gerakan motorik halus dipersarafi oleh sel-sel kornu anterius dalam jumlah yang sangat banyak, yang masing-masing hanya mempersarafi beberapa (5-20) serabut otot; otot-otot tersebut dengan demikian membentuk ernlr motorik /cecll. Sebaliknya, otot-otot besar yang berkontraksi dengan cara yang tidak terlalu berdiferensiasi, seperti m. gluteus, dipersarafi oleh sel-sel kornu anterius yang relatif sedikit. yang masing-rnasing mempersarafi 100 500 serabut otot (unit motorik besar). Sindrom Klinis Lesi Unit Motorik Paralisis flasid disebabkan oleh interupsi unit motorik di suatu tempat manapun, dapat di komu anterius, salah satu atau beberapa radiks anterior, pleksus saraf, atau saraf perifer. Kerusakan unit motorik memufuskan serabut otot di unit motorik dari persarafan volunter maupun refleks. Otot-otot yang terkena sangat lemah (plegia), dan terdapat penurunan tonus otot yang jelas (hipotonia), serta hilangnya refleks (areflek.sia) karena lengkung refleks regang monosinaptik terputus. Atrofi otot terjadi dalam bebcrapa mrnggu, ketika otot tersebut secara perlahan-lahan digantikan oleh .laringan ikat; setelah beberapa bulan atau tahun terjadrnya atrofi yang progresif, penggantian rni akan selesai. Dengan demikian, sel-sel kornu anterius memengaruhi trofi pada serabut otot, yang diperlukan untuk rremperlahankan fungsi dan struktur yang normal. Sindrom paralisis flasid terdiri dari: . Penurunan kekuatan kasar o Hipotonia alau atonia otot o Hiporefleksia atau arefleksia o Atrofi otot Lesi biasanya dapat dilokalisasi secara spesilik di komu anterius, radiks anterior, pleksus saraf, atau sarafperifer dengan bantuan elektromiografi dan elektroneurografi (pemeriksaan hantaran saraf). Jika paralisis pada satu atau beberapa ekstremitas ' disertai oleh defisit somatosensorik dan otonom, lesi diduga berada di distal radiks sarafdan dengan demikian terletak di pleksus sarafatau di saraftepi. Paralisis flasid

60 | Diagnosis Topik Neurologi Duusjarang terjadi akibat lesi kortikal (lihat hlm. 55); pada kasus tersebut, refleks tetap adaatau meningkat, dan tonus otot normal atau meningkat.Sindrom Klinis Kompleks Akibat Lesi pada KomponenSistem Saraf SpesifikKerusakan pada masing-masing komponen sistem saraf umumnya tidak menyebabkandefisit motorik terisolasi seperti yang telah dibahas sebelumnya. Akan tetapi, defisitmotorik biasanya disertai oleh defisit somatosensorik, sensorik khusus, otonom,kognitif, danlatau defisit neuropsikologis dalam berbagai jenis dan luas bergantungpada lokasi dan luasnya lesi. Sindrorn klinis kompleks akibat lesi pada regio tertentudi otak (telensefalon, diensefalon, ganglia basalia, sistem limbik, serebelum, danbatang otak) akan dibahas pada masing-masing bab. Pada bagian ini, kami akanmenunjukkan sindrom umum yang timbul dari lesi medula spinalis, radiks saraf,pleksus saraf, sarafperifer, motor end plate, dan otot.Sindrom Medula SpinalisKarena medula spinalis terdiri dari serabut motorik, sensorik, dan otonom, serta nukleidengan hubungan spasial yalg erat satu sama lain, lesi pada medula spinalis dapatmenimbulkan berbagai defisit neurologis, yang dapat dikombinasikan satu denganlainnya dalam berbagai cara yang berbeda. Pemeriksaan klinis yang cermat biasanyadapat menunjukkan lokalisasi lesi secara tepat, tetapi hanya jika pemeriksa memilikipengetahuan yang cukup mengenai anatomi jaras motorik, sensorik, dan otonom yangrelevan. Dengan demikian, bagian ini akan dimulai dengan diskusi singkat mengenaianatomi klinis. Masing-masing jaras spinal telah dibahas pada hlm. 34 (yaras aferen)dan 49 fiaras eferen).Ptrmge*ahen an*teinni $eear& ufiririn. Medula spinalis, seperti otak, terdiri darisubstansia grisea dan substansia alba. Substansia alba mengandung traktus serabutasendens dan desendens, sedangkan substansia grisea mengandung berbagai jenisneuron; komu anterius terutama mengandung neuron motorik llihat di atas), kornulaterale terutama mengandung neuron otonom dan komu posterius terutama me-ngandung neuron somatosensorik yang berpartisipasi pada beberapajaras aferen yangberbeda (lihat di bawah dan Bab 2). Selain itu, medula spinalis mengandung aparatusneuronal intrinsik yang terdiri dari interneuron, neuron asosiasi, dan neuron komisural,yang prosesusnya berjalan naik dan turun di dalam fasikulus proprius (Gambar 2.9,hlm.27). Pada dewasa, medula spinalis lebih pendek daripada kolumna vertebralis; medulaspinalis terbentang dari taut kranioservikal hingga di tingkat sekitar diskus inter-vertebralis antara verlebra lumbalis I dan lI (L12) (Gambar 2.4,h1m.21 hal ini harusdiingat ketika melokalisasi tinggi prosesus spinalis). Segmen tubulus neuralis (medulaspinalis primitif) bersesuaian dengan kolumna vertebralis hanya hingga usia tigabulan pada masa gestasi, setelah itu perkembangan tulang belakang lebih progresifdibandingkan medula spinalis. Namun, radiks saraf tetap keluar dari kanalis spinalispada level numerik yang sesuai sehingga radiks torakalis bawah dan radiks lumbalis

Sistem Motorik I 61harus berjalan melalui jarak yang semakin jauh melalui ruang subarakhnoid untukmencapai foramina intervertebralia tempat keluamya. Medula spinalis berakhir padakonus medularis (atau konus terminalis) setinggi level Ll atauL2 fiarang pada L3).Di bawah level ini, sakus lumbalis (teca) hanya mengandung filamen radiks saraf,yang disebut kauda equina (\"ekor kuda\", Gambar 3.22). Filamen radiks saraf yang menyempai kipas tetap menunjukkan shuktur meta-merik medula spinalis asalnya, tetapi medula spinalis itu sendiri tidak menunjukkanpembagian segmental. Namun, pada dua tempat, medula spinalis terlihat membesar,yang disebut dengan pembesaran servikal dan lumbal. Pembesaran servikal me-ngandung segmen yang sesuai dengan ekstremitas atas (C4-T1), yang membentukpleksus brakhialis; pembesaran lumbal mengandung segmen untuk ekstremitas bawah(L2-S3) yang membentuk pleksus Iumbosakralis (Gambar 2.4,hIm.21).Lesi medula spinalis jarang hanya mengenai substansia alba (misalnya, lesi kolumnaposterior) atau hanya substansia grisea (misal, poliomielitis akut), tetapi lebih seringmengenai keduanya. Pada paragraf berikutnya, manifestasi sindrom medula spinalisyang khas akan ditampilkan dari sudut pandang topikal. Untuk lebih jelasnya, beberapasindrom yang terutama atau secara eksklusif ditandai dengan defisit somatosensorikjuga akan dibahas di sini.Sindrom Akibat Lesi Masing-Masing Traktus Spina/is dan Area Nuklearserta Saraf Tepi yang BerkaitanSindrom ganglion radiks dorsalis (Gambar 3.8). Infeksi pada satu atau beberapaganglia spinalia oleh virus neurotropik paling sering terjadi di regio torakal dan me-nyebabkan eritema yang nyeri pada dermatom yang sesuai, diikuti oleh pembentukansejumlah vesikel kulit. Gambaran klinis ini, disebut herpes zoster, berkaitan denganrasa sangat tidak nyaman, nyeri seperti ditusuk-tusuk dan parestesia di area yangterkena. Infeksi dapat melewati ganglia spinalia ke medula spinalis itu sendiri, tetapi, Herpes ZosterGambar 3.8 Sindrom ganglion radiks dorsalis

- 62 | Diagnosis Topik Neurotogi Duus jika hal tersebut terjadi, biasanya tetap terbatas pada area kecil di medula spinalis. Keterlibatan kornu anterius yang menyebabkan paresis flasid jarang ditemukan, dan hemiparesis alau paraparesis bahkan lebih jarang lagi. Elektromiografi dapat me- nunjukkan deflsit motorik segmental pada hingga 2/3 kasus, tetapi karena herpes zoster biasanya ditemukan di area torakal, defisitnya cenderung tidak bermakna secara fungsional, dan dapat luput dari perhatian pasien. Pada beberapa kasus, tidak terdapat lesi kulit (herpes sine herpete). Herpes zoster relatif sering, dengan insidens 3-5 kasus per 1000 orang per tahun; individu dengan penurunan kekebalan tubuh (misal, pasien AIDS, keganasan, atau dalam imunosupresi) berisiko lebih tinggi. Terapi dengan pengobatan kulit topikal serta asiklovir, atau agen virustatik lainnya, dianjurkan untuk diberikan. Bahkan dengan terapi yang sesuai, neuralgia pasca-herpes di area yang terkena bukan merupakan komplikasi yang larang. Keadaan ini dapat diobati secara simptomatik dengan berbagai terapi, termasuk karbamazepin dan gabapentin. Sindrom radiks posterior (Gambar 3.9). Jika dua atau lebih radiks posterior yang berdekatan putus total, sensasi di dermatom yang sesuai hilang sebagian atau se- luruhnya. Lesi radiks posterior inkomplet mengenai berbagai modalitas sensorik dengan luas bervariasi, dengan sensasi nyeri biasanya yang palingjelas terpengaruh. Karena lesi memutus lengkung refleks perifer, defistt sensorik akan disertai oleh hipotonia dan hiporefleksia atau arefleksia pada otot yang dipersarafi oleh radiks yang rusak. Deflsit khas ini terjadi hanya jika beberapa radiks yang berdekatan terkena. Sindrom kolumna posterior (Gambar 3. I 0). Kolumna posterior dapat terlibat secara sekunder oleh proses patologis yang mengenai sel-sel ganglion radiks dorsalis dan radiks posterior. Lesi pada kolumna posterior umumnya memsak sensasi posisi dan getar. diskriminasi, dan stereognosis; lesi ini juga menimbulkan tanda Romberg yang positil, serta gail alaxia yang memberat secara bermakna ketika mata ditutup (tidak seperli ataksia serebelar, yang tidak memberat saat mata ditutup). Lesi kolumna pos- terior .1uga seringkali menyebabkan hipersensitivitas terhadap nyeri. Kemungkinan penyebabnya antara lain adalah defisrensi vitamin B,, (misalnya, pada \"mielosis funikularrs\": lihat di bawah). mielopati vakuolar terkait-AlDS, dan kompresi medula sprnalis (misalnya, pada stenosis medula spinalis servikalis). Tabes dorsalis akibat srfilis.larang ter1adi di Amerika Utara dan Eropa bagian barat, tetapi merupakan jenis gangguan kolumna posterior yang semakin senng pada bagian dunia lain. Sindrom kornu posterius (Gambar 3.ll) dapat menjadi manifestasr klinis siringo- mrela\" he rnatomieha, dan beberapa tumor intramedular medula spinalis, dan kondisi- kondrsr larnnya. Seperti lesi pada radiks posterior, lesi komu posterius menimbulkan defisrl s<inratosensorik segmental; namun. tidak seperti lesi radiks posterior yang rnerusak semua modalitas sensorik. lesi kornu posterius menyisakan modalitas yang dipcrsirrah bleh kolumna posterlor (sensasi epikritik dan proprioseptil). \"Hanya\" sensasr nyer-r dan suhu segmen rpsrlateral yang sesuai yang hilang, karena modalitas rni dikonduksrkan ke sentral melalur neuron kedua di kornu posterius (yang aksonnya berlalan nark di dalam traktus spinotalamikus lateralis). Hilangnya sensasi nyeri dan suhu tlcngan menyisakan sensasi bagian kolumna posterior disebut defisil somato- .sensortk terdi.sosrttsi. Dapat terjadr nyeri spontan (nyeri deaferentasi) di area yang analgesik.

Sistem Motorik I ffi Semua modalitas somato sensorikGambar 3.9 Sindrom radiks posteriorGambar 3.10 Sindrom kolumna posterior E Hipestesia Ataksia, asinergia, hilangnya sensasi posisiGambar 3.11 Sindrom kornu posterius

64 | Oiagnosls Topik Neurologi Duus Sensasi nyeri dan suhu di bawah tingkat lesi tetap baik, karena trakfus spino- talamikus lateralis, yang terletak di funikulus anterolateralis, tidak mengalami ke- rusakan dan tetap menghantarkan modalitas tersebut ke sentral. Sindrom substansia grisea (Gambar 3.12'). Kerusakan pada substansia grisea sentral medula spinalis akibat siringomielia, hematomielia, tumor medula spinalis intra- medular, atau proses-proses lain mengganggu semua jaras serabut yang melewati substansia grisea. Serabut yang paling terpengaruh adalah serabut yang berasal dari sel-sel kornu posterius dan yang menghantarkan sensasi tekanan, raba kasar, nyeri, dan suhu; serabut-serabut tersebut menyilang di substansia grisea sentral dan kemudian- berjalan naik di traktus spinotalamikus lateralis dan anterior. Suatu lesi yang menge- nainya menimbulkan defisit sensorik terdisosiasi bilateral di area kulit yang diper- sarafi oleh serabut yang rusak. Siringomielia ditandai dehgan pembenfukan satu atau beberapa rongga berisi- cairan di medula spinalis; penyakit yang serupa di batang otak disebut siringobulbia. Rongga ini, disebut siring, dapat terbentuk oleh berbagai mekanisme yang berbeda dan terdisitribusi dengan pola karakteristik yang berbeda, sesuai dengan mekanisme pembentukannya. Beberapa siring merupakan perluasan kanalis sentralis medula spinalis, yang dapat berhubungan atau tidak berhubungan dengan ventrikel keempat; yang lainnya merupakan pelekukan-keluar parenkim dan terpisah dari kanalis sentralis. Istilah \"hidromielia\" kadang-kadang digunakan secara bebas untuk siring yang saling berhubungan di kanalis sentralis, tetapi sebefulnya istilah ini mengacu pada varian siringomielia idiopatik kongenital; pada kelainan ini siring berhubungan dengan rongga subarakhnoid, dan seharusnya istilah tersebut hanya digunakanpada kondisi ini. Siringomielia paling sering mengenai medula spinalis servikalis, umumnya menimbulkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu di bahu dan ekstremitas atas. Siring yang meluas secara progresif dapat merusak traktus medula spinalis yang panjang, menyebabkan (para) paresis spastik, dan gangguan pada proses berkemih, defekasi, dan fungsi seksual. Siringobulbia sering menyebabkan atrofi unilateral pada iidah, hiperalgesia atau analgesia pada wajah, dan berbagai jenis nistagmus sesuai dengan lokasi dan konfigurasi siring.Gambar 3.12 Sindroma substansia grisea E Kelemahan, spastik w Kelemahan, flaksid -Analgesia, termanestesia

Sistem Motorik I 65Sindrom lesi kombinasi pada kolumna posterior dan traktus kortikospinalis(mielosis funikularis) (Gambar 3.13) paling sering disebabkan oleh defisiensi vitaminB,, akibat kurangnya faktor intrinsik lambung (misalnya, pada gastritis atrofi) danpada kasus-kasus demikian disebut \"degenerasi kombinasi subakut\" atau SCD (sir6-acute combined degeneratloz). Fokus-fokus demielinasi ditemukan di regio servikaldan torakal di kolumna posterior (70-80%), dan yang lebih jarang di traktus piramidalis(40-50%),sedangkan substansia grisea biasanya tidak mengalami kerusakan. Kerusak-an kolumna posterior menyebabkan hilangnya sensasi posisi dan getar di ekstremitasbawah, menimbulkan ataksia spinal dan tanda Romberg yang positif (ketidakseim-bangan postur saat mata tertutup). Kerusakan traktus piramidalis yang menyerlainyamenimbulkan paraparesis spastik dengan hiperrefleksia dan tanda Babinski bilateral.Sindrom kornu anterius (Gambar 3.14). Baik poliomielitis akut maupun berbagaijenis atrofi otot spinal secara spesifik memengaruhi sel-sel komu'anterius, terutamapada pembesaran servikalis dan lumbalis medula spinalis. Pada poliomielitis (infeksi virus), sejumlah sel kornu anterius hilang secara akutdan ireversibel, terutama di regio lumbalis, menyebabkan paresis flasid pada otot-ototdi segmen yang sesuai. Otot proksimal cenderung lebih terpengaruh daripada ototdistal. Otot menjadi atrofi dan, pada kasus yang berat, dapat tergantikan seluruhnyaoleh jaringan ikat dan lemak. poliomielitis jarang mengenai seluruh otot ekstremitas,karena sel-sel kornu anterius tersusun di kolumna verlikal yang panjang di dalammedula spinalis (Gambar 2.10).Sindrom kombinasi ldornu anterius dan traktus piramidalis (Gambar 3.15) ter-lihat pada sklerosis amiotrofi lateral sebagai akibat degenerasi neuron motorik korti-kal dan medula spinalis. Gambaran klinisnya adalah kombinasi paresis flasid danspastik. Atrofi otot, yang timbul pada awal perjalanan penyakit, umumnya sangatberat sehingga refleks tendon dalam menghilang, jika hanya mengenai lower motorneuron. Namun, karena kerusakan yang simultan pada upper motor neuron (dengan\o\L1t,r4Llo/ E Kelemahan, spastik l- Hipestesia ,,..t Ataksia, asinergia, hilangnya sensasi posisiGambar 3.13 Sindrom kombinasi kolumna posterior dan traktus kortikospinalis (mielosisfunikularis)

66 | Diagnosis Topik Neurologi Duus % Kelemahan flaksidGambar 3.14 Sindrom kornu anterius a Kelemahan, flaksid E Kelemahan, spastikGambar 3.15 Kombinasi sindrom kornu anterius dan traktus piramidalis (sklerosis amiotrofiklateralis)konsekuensi berupa degenerasi traktus piramidalis dan spastisitas), refleks umumnyatetap dapat dicetuskan dan bahkan dapat meningkat. Degenerasi nuklei neryus krania-lis motorik yang menyertainya dapat menyebabkan disartria dan disfagia (kelumpuhanbulbar progresif).Sindrom traktus kortikospinalis (Gambar 3.16). Hilangnya neuron motorik kortikalyang diikuti oleh degenerasi traktus kortikospinalis pada beberapa penyakit, termasuksklerosis lateralis primer (suatu varian sklerosis amiotrofik lateralis) dan bentukyang lebih j'arang paralisis spinal spastik herediter. Bentuk yang lebih sering padapenyakit ini terjadi akibat mutasi gen unfuk AIPase dari famili AAA pada kromosom2; penyakit ini muncul pada masa kanak-kanak dan memberat secara lambat setelah-nya. Awalnya pasien mengeluhkan rasa berat yang dilanjutkan dengan kelemahanpada ekstremitas bawah. Paraparesis spastik dengan gangguan cara berjalan spastiktimbul dan memberat secara perlahan. Refleks lebih kuat daripada norrnal. Paresisspastik pada ekstremitas atas tidak timbul hingga lama setelahnya.

Sistem Motorik I 67Sindrom kombinasi keterlibatan kolumna posterior, traktus spinoserebelaris,dan (kemungkinan) traktus piramidalis (Gambar 3.17). Ketika proses patologismengenai semua sistem tersebut, diagnosis banding harus menyerlakan ataksiaspinoserebelaris tipe Friedreich, bentuk aksonal neuropati herediter (HSMN II), danataksia lainnya. Karakteristik manifestasi klinis ditimbulkan oleh lesi pada masing-masing sistemyang terkena. Ataksia Friedreich dimulai sebelum usia 20 tahun dengan hilangnyasel-sel ganglion radiks dorsalis, yang menyebabkan degenerasi kolumna posterior.Akibat klinisnya adalah gangguan sensasi posisi, diskriminasi dua titik, dan stereo-gnosis, dengan ataksia spinalis dan tanda Romberg yang positif. Sensasi nyeri dansuhu sebagian besar atau seluruhnya tidak terganggu. Ataksianya berat, karena baikGambar 3.16 Sindrom traktus kortikospinalis (paralisis spinal spastik progresif) trl Kelemahan, spastik [I Hipestesia E |-Ataksia kolumna lateralis Ataksia, asinergiaGambar 3.'17 Sindrom kombinasi keterlibatan kolumna posterior, traktus spinoserebelaris, dan(kemungkinan) traktus piramidalis

68 | Oiagnosis Topik Neurologi Duuskolumna posterior maupun traktus spinoserebelaris terkena; hal ini terlihat jelas ketikapasien mencoba berjalan, berdiri, atau duduk, serta pada saat pemeriksaan jari-hidung-jari dan uji heel-knee-shin. Caraberjalan pasien tidak terkoordinasi, dengan festinasi,dan juga menjadi spastik seiring perjalanan waktu karena degenerasi progresif padatraktus piramidalis. Sekitar setengah jumlah pasien menunjukkan deformitas rangkaseperti skoliosis atau pes kalus (yang disebut \"kaki Friedreich\"). Menurut Harding, ataksia Friedreich dapat didiagnosis jika ditemukan kriteriaklinis berikut: o Ataksia progresif tanpa diketahui penyebabnya, dimulai sebelum usia 25 tahun. o Diturunkan secara autosomal resesif o Tidak adanyarefleks tendon dalam di ekstremitas bawah o Gangguan kolumna posterior o Disartria dalam lima tahun setelah onsetDiagnosis dapat ditegakkan secara definitif dengan pemeriksaan genetik molekularuntuk mengidentifikasi defek genetik yang mendasarinya, ekspansi trinukleotida padakromosom 9. Sindrom hemiseksi medula spinalis (sindrom Brown-Sdquard, Gambar 3.18)iarcng dan biasanya tidak komplit; penyebab terseringnya adalah trauma medulaspinalis dan herniasi diskus serwikalis. Interupsi jaras motorik desendens pada satusisi medula spinalis pada awalnya menyebabkan paresis flasid ipsilateral di bawahtingkat lesi (syok spinal), yang kemudian menjadi spastik dan disertai oleh hiper-refleksia, tanda Babinski, dan gangguan vasomotor. Pada saat yang bersamaan, gang-guan kolumna posterior pada satu sisi medula spinalis menimbulkan hilangnya sensasiposisi, sensasi getar, dan diskriminasi taktil ipsilateral di bawah tingkat lesi. Ataksiayang normalnya terlihat pada lesi kolumna posterior tidak terjadi karena paresisipsilateral yang terjadi bersamaan. Sensasi nyeri dan suhu sesisi lesi tidak terganggu,karena serabut yang mempersarafi modalitas ini telah menyilang ke sisi kontralateraldan berjalan naik di dalam traktus spinotalamikus lateralis, tetapi sensasi nyeri dansrthu kontralateral hllang di bawah tingkat lesi karena traktus spinotalamikus ipsi-lateral (yang telah menyilang) terganggu. Sensasi taktil sederhana tidak terganggu, karena modalitas ini dipersarafi oleh duajaras serabut yang berbeda: kolumna posterior (tidak menyilang) dan traktus spino-talamikus anterior (menyilang). Hemiseksi medula spinalis menyisakan satu dari ke-dua jaras tersebut untuk sensasi taktil pada kedua sisi tubuh tetap intak-kolumnaposterior kontralateral untuk sisi kontralateral lesi, dan traktus spinotalamikus anteriorkontralateral untuk sisi ipsilateral. Selain interupsi traktus yang panjang, sel-sel komu anterius dapat mengalamikerusakan dengan luas yang bervariasi pada tingkat lesi, kemungkinan menyebabkanparesis flasid. Iritasi radiks posterior juga dapat menyebabkan parestesia atau nyeriradikular di dermatom yang sesuai pada batas atas gangguan sensorik.

- Sistem Motorik I -Analgesia, Etermanestesia Kelemahan, spastik za1 Kelemahan. flaksid l'ii:l Kehilangan semua modalitas sensorik m Hipestesia, hilangnya sensasi posisi dan diskriminasi Gambar 3.18 Sindrom hemiseksi medula spinalis (sindrom Brown-S6quard) Sindroma Transeksi Meduta Spinalis Gejala Umun dan Perjalanan Klinis Sindrom Transeksi Sindrom transeksi medula spinalis akut (Gambar 3.19). Sindrom transeksi medula spinalis total paling sering disebabkan oleh trauma, jarangdisebabkan oleh inflamasi atau infeksi (mielitis transversa). Trauma medula spinalis akut awalnya menimbulkan keadaan yang disebut syok spinal, gambaran klinis yang patofisiologinya belum dipahami secara total. Di bawah tingkat lesi terdapat paralisis flasid komplet dan semua modalitas sensasi hilang. Fungsi berkemih, defekasi, dan seksual juga hilang. Hanya refleks bulbokavemosus yang tetap ada-suatu poin penting untuk diferensiasi diagnosis kondisi ini dari poliradikulitis, pada poliradikulitis reflek ini biasanya tidak ada. Juga terdapat perubahan trofik di bawah tingkat lesi, khususnya, hilangnya ber- keringat dan gangguan termoregulasi. Terdapat kecenderungan bermakna untuk terbentuknya ulkus dekubitus. Batas atas defisit sensorik (\"level sensorik\") sering dibatasi oleh suatu zona hiperalgesia. Dalam beberapa hari atau minggu setelah kejadian penyebab, neuron spinalis perlahan-lahan kembali mendapatkan fungsinya, setidaknya sebagian, tetapi tetap terpufus dari sebagian besar impuls neuronal yang berasal dari sentral yang normalnya mengatur neuron tersebut. Kemudian, neuron-neuron ini menjadi \"otonom\", dan timbul yang disebut otomatisme spinal. Pada banyak kasus, stimulus di bawah tingkat lesi mencetuskan fleksi tiba-tiba pada panggul, lutut, dan pergelangan kaki (refleks fleksor) ; jika sindrom transeksi medula spinalis total, ekstremitas tetap berada pada posisi fleksi dalamjangka panjang setelah stimulus karena elevasi spastik pada tonus otot. (sebaliknya,pada sindrom transeksi medula spinalis inkomplet, tungkai awalnya mengalami fleksi saat di stimulasi, tetapi kemudian kembali ke posisi semula.) Defekasi dan miksi perlahan-lahan berfungsi kembali, tetapi tidak berada di bawah kendali volunter ; bahkan, kandung kemih dan rektum secara refleksif mengosongkan diri ketika terisi pada jumlah ter1entu. Disinergia sfingter detrusor menyebabkan

70 | Dngnosis Topik Neurologi Duus Gambar 3.19 Transeksi medula spinalis pada berbagai level segmental --,r\ lil qtn74//l1n.-1l1l)J\trll\"na=J^.^ zilHlt t*4[gAilllEl=,,,f,fdYV.\"\"c3 \4/ \ ',---1 \_-J (YrN (retensi urine dan miksi refleksif yang sering (hlm. 267). Refleks tendon dalam dantonus otot perlahan-lahan kembali dan dapat meningkat secara patologis. Namun,potensi seksual tidak kembali.Sindrom transeksi medula spinalis progresif. Ketika sindroma transeksi medulaspinalis muncul perlahan-lahan bukan dengan tiba-tiba, misalnya, karena tumor yangtumbuh secara lambat, syok spinal tidak terjadi. Sindrom transeksi pada kasus sepertiini biasanya parsial, dan bukan total. Paraparesis spastik yang berat dan progresifte4adi di bawah tingkat lesi, disertai oleh defisit sensorik, disfungsi miksi, defekasi,dan seksual, serta manifestasi otonomik (regulasi vasomotor dan berkeringat yangabnormal, kecenderungan untuk terjadi ulkus dekubitus).Sindrom Transeksi Medula Spinalis pada Berbagai TingkatSindrom transeksi medula spinalis servikalis. Transeksi medula spinalis di atasvertebra servikalis III fatal, karena dapat menghentikan pemapasan (hilangnya fungsinervus frenikus dan nervi interkostales secara total). Pasien tersebut hanya dapat ber-tahanjikadiberikanventilasi buatandalambeberapamenit setelah traumapenyebabnya,

Sistem Motorik I 71Presentasi Kasus 1:Transeksi Medula Spinalis lnkomplet Aki bat M iel iti s Parai nfeks i u sPasien perempuan, seorang arsitek berusia spinalis servikalis menunjukkan sinyal abnor-33 tahun, dikirim ke rumah sakit oleh dokter mal pada medula spinalis setinggi korpuskeluarganya setelah mengeluhkan parestesia vertebrae C2. Pemeriksaan MRI lainnya nor-seperti tertusuk peniti dan jarum yang men- mal. Diagnosis klinisnya adalah mielitis para-jalar naik pada ekstremitas bawah dan tubuh. infeksius pasca infeksi virus pada saluranla mengalami demam \"influenza\" dua minggu napas atas, yang menyebabkan sindromsebelumnya. Tidak ada kelemahan dan gang- transeksi medula spinalis inkomplet.guan miksi dan defekasi. Tanda dan gejala hilang total setelah diterapiPemeriksaan fisik menunjukkan gangguan dengan kortison. Saat ini, tidak ada lesi SSPsensasi epikritik di bawah tingkai C5, tetapi lain di lokasi manapun.tidak ada paresis atau abnormalitas neuro-logis lain. Pemeriksaan LCS menunjukkan Abnormalitas MRI pada kasus ini juga kon-gambaran inflamasi tanpa bukti adanya infla- sisten dengan diagnosis sklerosis multipel,masi SSP kronis (elektroforesis LCS tidak yang hanya dapat disingkirkan berdasarkanmenunjukkan pita oligoklonal). MRI medula pemeriksaan LCS dan kelanjutan perjalanan penyakit. cdGambar 3.20 Mrelitis pararnfeksrus. a. Gambaran r2-weighted sagital menunjukkan lesidengan sinyal hipenntens dr medula spinalis setinggi korpus vertebrae c2. b. sekuens T1-weighted setelah pemberian medium kontras menunjukkan penyangatan yang nyata padaiesi. c. Pada T2-weighted image akstal,lesi terlihat menempati bagian sentral medulaspinalis. d. Penyangatan kontras pada lesi terlihat lagi padaTl-weighted image setelahpemberian medium kontras.

72 | Oragnosrs Topik Neurologi DuusPresentasi Kasus 2: Paraparesis Akibat Kompresi Medula Spinalis oleh Tumor Epidural (Limfoma)Seorang pasien, pekerja kantor berusia 34 defisit sensorik di bawah T10 yang mengenaitahun, sedang hamil 34 minggu ketika ia me- sensasi raba dan posisi, dan, dengan derajatnyadari kelemahan yang semakin memberat yang lebih ringan, juga mengenai modalitaspada kedua tungkai dan gangguan sensasi protopatik. MRI menunjukkan massa yangpada setengah tubuh ke bawah. la mengata-kan gangguan sensorik dimulai dari bagian besar di kanalis spinalis torasikus, menekandalam paha dan kemudian menyebar ke se-panjang tungkai dan, akhirnya, naik menuju medula spinalis dan mendorongnya ketubuh. Pasien juga mengalami kesulitan mik-si selama beberapa minggu, tetapi mengang- anterior.gap hal ini karena kehamilannya. Dilakukan tindakan operasi sesar darurat,Pemeriksaan klinis menunjukkan paraparesis dan tumor diangkat melalui pembedahan sa-spastik dengan tanda Babinski bilateral dan raf segera setelahnya. Pemeriksaan histo- patologis menunjukkan suatu limfoma. Defisit neurologis pulih sempurna, dan tidak ditemu- kan manifestasi limfoma lain. Gambar 3.21 Limfoma epidural yang menekan medula spinalis. a. Gambaran f2-weighted potongan sagital menunjukkan kompresi medula spinalis akibat sebuah massa yang mendorong duramater dan medula spinalis ke arah ventral. b. Penyangatan kontras homogen berderajat sedang pada tumor yang terlihat dif Lweighted image sagilal setelah pemberian medium kontras; tumor belum menyebar ke intradural. c. T1-weighted image aksial setelah pemberian medium kontras. Limfoma mengisi sebagian besar kanalis spinalis dan mendorong medula spinalis ke arah ventral dan ke kanan. Medula spinalis terlihat lebih gelap daripada tumor yang menyangat kontras.

Sistem Motorik I keadaan yang sangatjarang terjadi. Transeksi padatingkat servikal bawahmenyebabkan kuadriparesis dengan keterlibatan otot-otot interkostal; pernapasan dapat sangat ter- ganggu. Ekstremitas atas terkena dengan luas yang bervariasi tergantung pada tingkat lesi. Tingkat lesi dapat ditentukan secara tepat dari defisit ,\"nr*ik yang ditemukan pada pemeriksaan fisik. Sindrom transeksi medula spinalis torasika. Transeksi medula spinalis torasika bagian atas tidak menggangu ekstremitas atas, tetapi mengganggu pernapasan dan juga dapat menimbulkan ileus paralisis melalui keterlibatan nervus splankhnikus. Transeksi medula spinalis torasika bagian bawah tidak mengganggu otot-otot abdomen dan tidak mengganggu pemapasan. Sindrom transeksi medula spinalis lumbalis. Transeksi traumatik medula spinalis setingkat lumbal terutama sering menyebabkan gangguan yang berat karena secara bersamaan terjadi kerusakan afieri utama yang menyuplai medula spinalis bagian bawah, arteri radikularis mayor (Adamkiewicz). Hasilnya adalah infark pada seluruh medula spinalis lumbalis dan sakralis (lihat Presentasi Kasus 3).Sindrom epikonus, disebabkan oleh lesi medula spinalis setinggi L4 hingga 52; relatif jarang (Gambar 3.22a dat b). Tidak seperti sindrom konus (lihat di bawah), sindrom epikonus berkaitan dengan paresis spastik atau flasid ekstremitas bawah, ter-gantung pada segmen lesi yang tepat. Terdapat kelemahan atau paralisis total padarotasi ekstema panggul (L4-s1) dan ekstensi panggul (L4-L5) dan kemungkinan jugafleksi lutut (L4-s2) serta fleksi dan ekstensi pergelangan kaki danjari-jari kaki (L4-S2)' Refleks Achilles menghilang, sedangkan refleks lutut tetap ada. Defisit sensorikterbentang dariL4 hingga 55. Pengosongan kandung kemih dan rektum hanya secararefleksif; potensi seksual hilang, dan pasien laki-laki sering mengalami priapisme.Terdapat paralisis vasomotor sementara, serla kehilangan kemampuan berkeringatsementara.Sindrom konus, akibat lesi medula spinalis setinggi atau di bawah 53 (Gambar 3.22)juga jarang. Sindrom ini dapat disebabkan oleh tumor spinal, iskemia, atau herniasidiskus lumbalis masif. Lesi konus medularis terisolasi menimbuikan berbagai defisit neurologis berikut: r Arefleksia detrusor dengan retensi urin dan inkontinensia overflow (continual dripping,hlm. 267) o lnkontinensia alvi o Impotensi o Saddle anesthesia (S3-S5) o Hilangnya refleks aniEkstremitas bawah tidak paresis, dan refleks Achilles tetap ada (L5-S2). Jika sindrom konus disebabkan oleh tumor, radiks lumbalis dan radiks sakralisyang berjalan menurun di sepanjang konus medularis akan terkena, cepat atau lambat(Gambar 3.22).Pada kasus-kasus tersebut, manifestasi sindrom konus disefiai olehdefisit akibat keterlibatan kauda equina: kelemahan ekstremitas bawah, dan defisitsensorik yang lebih luas dibandingkan dengan defisit pada sindrom konus mumi.

74 | Oiagnosis Topik Neurologi DuusSakus duralisRuangsubarakh noid(terbuka)Epikonus Radikssaraf dikelilingr oleh pramater spi nalFilumtermrnaleKauda EquinaDua ganglron koksigeal -]Gambar 3.22a Epikonus, konus medularis, dan kauda equina, dengart hubungan topografikradiks saraf dengan korpus vertebrae dan diskus intervertebralis.a, Tampak posterior, setelah dibukanya sakus duralis (teka) dan arakhnoid spinalis. Untuksindrom khas yang ditimbulkan oleh lesi yang mengenai epikonus, konus medularis. dan kaudaequina, lihat teks.Sindrom kauda equina melibatkan radiks nem lumbalis dan radiks nervi sakralis,yang berjalan ke bawah di sepanlang sisi dan bawah konus medularis, dan menembusruang subarakhnoid lumbosakral, dan keluar melalui foraminanya; suatu tumor (misal.ependimoma atau lipoma) merupakan penyebab yang umum. Pasien awalnya mengc-luhkan nyeri radikular pada distribusi nervus iskhiadikus, dan nyeri pada kandung

- Sistem Motorik I Saraf tepi yang diselubungi oleh \ eprneunum S5 Co' Gambar 3.22b,c Epikonus, konus medularis, dan kauda equina, dengan hubungan topografik radiks saraf dengan korpus vertebrae dan diskus jntervertebralis. b. Tampak lateral, setelah meiepas lengkung lateral vertebra dan membuka sakus duralis, memperlihatkan topografi vertebra, diskus, dan radiks saraf. c. Bentuk-frnne/ duramater yang menonjol keluar dengan pintu masuk untuk radiks anterior (ventral) dan radiks posterior (dorsal). kemih yang hebat dan memberat saat batuk atall bersin. Kemudian, defisit sensorik radikular dgngan berat yang bervariasi, mengenai semua modalitas sensorik, timbul pada tingkat L4 alau di bawahnya. Lesi yang mengenai bagian atas kauda equina menimbulkan defisit sensorik pada tungkar dan area saddle. Dapat terjadt paresis flasid pada ekstremitas bawah dengan areflcksia; juga dapat terjadi inkontinensia urin dan alvi, bersamaan dengan disfungsi seksual. Pada lesi di bagian bawah kauda equina, defisit sensorik hanya terdapat pada area saddle (S3 S5), dan tidak terjadi kelemahan tungkai, tetapi fungsi miksi, def-ekasi, dan fungsi seksual terganggu. Tumor

76 | Oiagnosis Topik Neurologi DuusPresentasi Kasus 3: lnfark Medula Sptnatis Lumbosakral Akibat Iskemia Akut pada Teritori Arteri Spinafis Anterior (Sindroma A rte r i Sprna/is A nte ri o r)Seorang wanita pensiunan berusia 81 tahun Sensasi nyeri dan suhu terganggu lebih beratmenyatakan bahwa ia datang pagi-pagi ke dibandingkan sensasi nyeri dan posisi.rumah sakit karena kelemahan yang menda- MRI menunjukkan area sinyal abnormal didak pada kedua tungkainya. Segera setelah bagian bawah medula spinalis, epikonus,itu, pasien merasakan nyeri punggung yang dan konus medularis. Setinggi konus, abnor-hebat, yang dianggapnya akibatjatuh. Ekstre- malitas sinyal terjadi pada hampir semua area potong-lintang medula spinalis. Temuanmitas bawah tetap lemah, dan ia mengalami ini dan manifestasi klinis sesuai dengan in- fark medula spinalis akibat iskemia akut diinkontinensia urin dan alvi. Sebelumnya ia teritori arteri spinalis anterior.mengalami \"dekalsifikasi tulang\" yang ka- Pada pemeriksaan lebih lanjut, defisit neuro-dang-kadang disertai oleh nyeri akibat frak- logis tetap stabil, tanpa perburukan atau per-tur. Pemeriksaan saat masuk menunjukkan baikan setelah beberapa waktu.paraplegia flaksid, disfungsi sflngter vesikadan ani, serta defisit sensorik pada ekstre-mitas bawah dan bagian bawah tubuh.Gambar 3.23lskemia spinal akut di teritori arteri spinalis anterior. Pencitraan dilakukansetelah 12 jam (a,b,e) dan 3 hari (c,d,f,g) setelah onset gejala. Fraktur korpus vertebraeosteoporotik yang terlihat pada gambaran ini merupakan fraktur lama dan tidak berhubungandengan sindrom neurologis akut. a. Gambaran f2-weighted sagital menunjukkanhiperintensitas sentral medula spinalis pada dan di atas konus medularis. b. Gambaran T1-weighted menunjukkan penyangatan kontras ringan. c. Tiga hari kemudian, hiperintensitasyang nyata dapat terlihat di medula spinalis pada gambaranf2-weighted. d. Penyangatankontras tidak meningkat.

Sistem Motorik I 77(e,f,g) GambaranT2-weighted aksial. e. Awalnya, hiperintensitas hanya terlihat padasubstansia grisea medula spinalis. f. Tiga hari kemudian, sebagian besar medula spinalishiperintens; hanya bagian dorsal medula spinalis, yang disuplai oleh pembuluh darahposterolateral, masih menunjukkan intensitas sinyal yang normal. Dengan demikian, jarasneuronal untuk sensasi epikritik kurang terpengaruh dibandingkan dengan jaras untuksensasi protopatik dan fungsi motorik. g. Perubahan ini dapat terlihat ke bawah hingga dikonus medularis.yang mengenai kauda equina, tidak seperli tumor konus, menimbulkan manifestasiklinis dengan progresivitas lambat dan iregular, karena masing-masing radiks sarafterkena dengan kecepatan yang berbeda, dan beberapa di antaranya dapat tidakmengalami kerusakan hingga akhir perjalanan klinis.Sindrom Vaskular Medula SpinalisSuplai darah medula spinalis dan sindrom klinis akibat lesi pada masing-masingpembuluh darah spinal dibahas pada Bab 11, hlm. 391 dan hlm. 435Tumor Medula SpinalisSindrom transeksi medula spinalis total atau parsial (termasuk sindrom konus dansindrom kauda equina) sering disebabkan oleh tumor. Tumor medula spinalis di-klasifikasikan menjadi tiga jenis, berdasarkan lokalisasinya (Gambar 3.24): o Tumor ekstradural (metastasis, limfoma, plasmasitoma) o Tumor intradural ekstramedular (meningioma, neurinoma) o Tumor intradural intramedular (glioma, ependimoma)Neoplasma ekstradural (Gambar 3.24a dan b) cenderung berkembang cepat, seringmenyebabkan manifestasi kompresi medula spinalis yang berat dan progresif; paresisspastik terjadi pada bagian tubuh yang dipersarafi oleh medula spinalis di bawahtingkat lesi, dan, kemudian, disfungsi miksi dan defekasi. Nyeri merupakan gambaranumum. Tumor yang terletak di bagian dorsal terutama menimbulkan gangguan sen-sori( kompresi bagian lateral medula spinalis dapat menyebabkan sindroma Brown-Sequard (hlm. 68).

-- 78 | Or,agnosrs Topik Neurologi Duus Tumor intradural ekstramedular paling sering timbul dari daerah di sekitar radiks posterior (Gambar 3.24c). Awalnya tumor ini menimbulkan nyeri radikular dan pares- tesia. Kemudian, ketika semakin membesar, tumor ini menyebabkan peningkatan kompresi pada radiks posterior dan medula spinalis, diawali dari kolumna posterior kemudian traktus piramidalis di funikulus lateralis. Hasilnya adalah paresis spastik yang berat dan progresif pada ekstremitas bawah, dan parestesia (terutama parestesia dingin) di kedua tungkai, disertai oleh gangguan sensasi epikritik dan proprioseptif, awalnya ipsilateral dan kemudian bilateral. Gangguan sensorik biasanya berjalan naik dari kaudal ke kranial hingga mencapai tingkat lesi. Terdapat nyeri ketok pada vertebra saat perkusi setinggi radiks saraf yang rusak, dan nyeri tersebut memberat secara nyata ketika batuk atau bersin. Nyeri akibat keterlibatan kolumna posterior memiliki kualitas seperti \"rematik\" dan awalnya timbul di ujung distal ektremitas. Hiperestesia tidak jarang terjadi pada dermatom yang dipersarafi oleh radiks saraf yang terkena; hal ini dapat bermanfaat untuk melokalisasi tingkat lesi secara klinis. Ketika kompresi medula spinalis berkembang, pada akhirnya akan menimbulkan disfungsi miksi dan defekasi. Tumor yang terletak di ventral (Gambar 3.24c) dapat mengenai radiks saraf anterior pada satu atau kedua sisi, menyebabkan paresis flasid. misalnya pada tangan (bila tumor terletak di regio servikal). Seiring dengan perkembangannya, tumor me- nekan traktus piramidalis sehingga pada awalnya menimbulkan paresis spastik pada ekstremitas bawah ipsilateral, dan kemudian kedua ekstremitas bawah. Traksi pada medula spinalis akibat regangan pada ligamenta dentikulata juga dapat memsak traktus piramidalis. Jika lesi kompresif terletak di bagian anterolateral medula spinalis, sensasi nyeri dan suhu kontralateral dapat terganggu. Pada tumor ventral maupun dorsal, kompresi medula spinalis yang progresif akhirnya dapat meninrbulkan disfungsi miksi dan defekasi. Tumor medula spinalis intradural intramedular (Gambar 3.24d) dapat dibedakan dan tumor ekstramedular dengan gambaran klinis sebagai berikut: o Jarang menimbulkan nyeri radikular, tetapi menimbulkarr nyeri atipikal (rasa seperti terbakar, nyeri tumpul) dengan lokalisasi difus. o Defisit sensorik terdisosiasi dapaat menjadi temuan dinr. o Disfungsi miksi dan defekasi timbul pada awal pertumbuhan tumor. e Tinggi gangguan sensorik (batas atas defisit sensorik) dapat naik, karena per- tumbuhan longifudinal tumor, sedangkan tinggi ganguan sensorik yang ber- kaitan dengan fumor ekstramedular biasanyatetap konstan. karena pertumbuh- an transversal. o Atrofi otot akibat keterlibatan kornu anterius lebih sering dibandingkan dengan pada tumor ekstramedular. o Spastisitas jarang terjadi seberat pada fumor ekstramedular. Tumor servikal letak tinggi dapat menyebabkan manifestasi bulbar serta fasiku- lasi dan fibrilasi pada ekstremitas yang terkena. Tumor ekstrarnedular secara umum lebih sering dibandingkan fumor intramedular.

Sistem Motorik I 79Gambar 3.24 Tumor medula spinalis. (a,b) Tumor ekstradural; a. di dorsal medula spinalis. b.Di ventral medula spinalis. c. Tumor intradural ekstramedular (tumor dumbbel/ dengan bagianintraspinal, intraforaminal, dan ekstraforaminal). d. Tumor intradural intramedular. Tumor setinggi foramen magnum (meningioma, neurinoma) pada awalnya se-ring bermanifestasi sebagai nyeri, parestesia, dan hipestesia pada regio C2 (nervusoksipitalis dan nervus aurikularis magnus). Tumor ini juga dapat menimbulkan ke-lemahan pada m. sternokleidomastoideus dan m. trapezius (nervus aksesorius).Dumbbell tumor (atautumor hourglass) disebut demikian karenakonfigurasi anatomis-nya yang unik (Gambar 3.24c'). Tumor ini sebagian besar adalah neurinoma yangtimbul di foramen intervertebrale dan kemudian berkembang ke dua arah: ke kanalisspinalis dan keluar ke ruang paraverlebral. Tumor ini menekan medula spinalis bagianlateral, akhirnya menimbulkan sindroma Brown-Sdquard total atau parsial.Sindrom Radiks Saraf (Sindrom Radikuler)F:*tsr{ixt*c-rif.u.i* ;rf;r*{{}{:{rifi. Seperti yang telah dibahas pada bab sebelumya, nenusspinalis terbentuk dari gabungan radiks anterior dan posterior. Setelah keluar dari kanalis spinalis, serabut-serabut ner\.us spinalis pada levelsegmental yang berbeda bersafu kembali membentuk tiga pleksus (Gambar 2.5, hlm.23) servikal, brakhial, dan lumbosakral (lihat hlm. 87 ). Saraf perifer yang munculdari pleksus ini masing-masing memiliki serabut dari berbagai radiks. Redistribusiserabut saraf di pleksus menjadi alasan mengapa teritori yang dipersarafi oleh radiksberbeda dengan yang dipersarafi oleh sarafperifer. Masing-masing radiks mempersarafiarea kulit yang khas (dermatom) dan mempersarafi kelompok otot yang khas (miotom).Sebagian besar otot menerima serabut saraf dari lebih dari satu radiks (inervasi poli-radikular). Beberapa otot yang menerima sebagian besar atau seluruh persarafannyadari sebuah radiks disebut otot pengindikasi-segmen. Hal ini dibahas lebih lanjut padaBab 2, hlm. 16.

80 | Diagnosis Topik Neurologi DuusGambar 3.25 a Herniasi diskus posterolateral setinggi L4-5. Radiks yang cedera bukan radiksL4, yang keluar melalui foramen intervertebrale L4-5, tetapi radiks L5, yang terletak di bagianmedialnya dan berjalan melewati bagian belakang diskus intervertebralis L4-5. b. Herniasidiskus sentralis setinggi L4-5 dengan kompresi kauda equina.Sindrom keterlitratan radiks (sindrom radikular). Radiks terutama sangat rentanterhadap kerusakanpada atau di dekatjalankeluamyamelalui foraminaintervertebralia.Penyebab tersering meiiputi proses stenosis (penyempitan foramina, misalnya akibatpertumbuhan fulang yang berlebihan), protrusio diskus, dan herniasi diskus yangmenekan radiks yang keluar (Gambar 3.25). Proses lain, seperli penyakit infeksiuspada korpus vertebrae, fumor, dan trauma, dapat juga merusak radiks nervus spinalisketika keluar dari medula spinalis. Lesi radikular menimbulkan manifestasi karakteristik berikut: o Nyeri dan defisit sensorik pada dermatom yang sesuai r Kerusakan sensasi nyeri lebih berat dibandingkan modalitas sensorik lainnya o Penurunan kekuatan otot-otot pengindikasi-segmen dan, pada kasus yang berat dan jarang, terjadi atrofi otot. o Defisit refleks sesuai dengan radiks yang rusak (Gambar 2.13, hlm. 32) o Tidak adanya defisit otonom (berkeringat, piloereksi, dan fungsi vasomotor) pada ekstremitas, karena serabut simpatis dan parasimpatis bergabung dengan saraf perifer di distal radiks dan dengan demikian tidak dirusak oleh lesi radikular.Defisit motorik di otot pengindikasi-segmen masing-masing radiks motorik bergunauntuk lokalisasi klinis dan elektromiografik lesi radikular pada tingkat servikal danlumbal. Otot pengindikasi-segmen yang penting tercantum pada Gambar 3.27 danGambar 3.29.

Sisten Motorik | 81 Sindrom Radikular pada Osteokondrosis dan Degenerasi Diskus Gangguan degeneratif vertebra dan diskus interverlebralis merupakan penyebab tersering lesi radikular. Diskus intervertebralis tersusun dari bagian dalam berupapulpa (nukleus pulposus) yang dikelilingi oleh cincin fibrosa (anulus fibrosus). Diskus tidak lagi mendapatkan suplai dari pembuluh darah begitu perkembangan spinal lengkap. Dengan demikian, saat usia individu menua, diskus perlahan-lahan kehilangan elastisitas dan turgornya dan lebih sedikit kemampuannya untuk berlindak sebagai penyerap goncangan untukspinal. Hal ini terutama menyebabkan kesulitan pada bagian spinal yang lebih aktif bergerak, misalnya regio servikal dan regio lumbal. Osteokondrosis menyebabkan degenerasi diskus dan dasar kartilaginosa serta endplatekotpus vertebrae. Hal ini mengakibatkan sklerosis padajaringan kartilaginosadan deformasi korpus vertebrae. Diskus intervertebralis memendek, dan korpusvertebrae sisi yang berlawanan saling berdekatan. Selain itujuga terdapat pertumbuhantulang berlebih pada facet joint (spondiloartrosis) dan pada korpus vertebra itusendiri(terutamapadaregio sewikal,uncovertebrslarthrosl's).Prosesinimenyebabkanstenosis pada foramina intervertebralia, dengan kompresi jaringan di dalamnya,termasuk radiks (Gambar 3.26 dan 3.28).Lesi Radiks Servikalis Akibat Gangguan DegeneratifSindrom radikular servikal hampir selalu akibat stenosis foraminal jenis ini, yangdisebabkan oleh osteokondrosis. End plates vertebra servikalis normalnya sedikitterangkat pada masing-masing sisi korpus vertebrae, tempatnya membentuk prosesusunsinatus, membuat struktur menyerupai pelana. Ketika diskus intervertebralis servi-kalis mengalami degenerasi, korpus vertebrae di atasnya tenggelam seperli biji kearah cekungan yang menyerupai pelana di bawahnya, menyebabkan peningkatantekanan pada prosesus unsinatus. Terjadi remodeling tulang, sehingga menyebabkanprosesus unsinafus perlahan-lahan terdorong ke arah lateral dan dorsal, dan foraminaintervertebralia perlahan-lahan menj adi semakin sempit (G ambar 3 .26). Osteokondrosis servikal paling sering ditemukan pada C5-6 dan C6-7, dan jugasering pada c34 dan c7-T1. Stenosis dapat mengenai satu atau lebih foraminadengan derajat bervariasi, baik unilateral ataupun bllateral. Dengan demikian, dapatterjadi manifestasi radikular monosegmental maupun plurisegmental. Gejala yangpaling sering adalah nyeri segmental danparestesia, yang terjadi akibat iritasi radiks.Keterlibatan radiks yang lebih berat bermanifestasi sebagai defisit sensorimotor danrefleks pada segmen yang sesuai. Selain degenerasi diskus, mungkin terdapat pulapeiubahan artrotik yang bersamaan pada facet joints yang menghambat mobilitasvertebra servikal pada segmen yang terkena.Sindrom radikular masing-masing servikal (Gambar 3.27) ditandai oleh defisitsebagai berikut: 1 C3, C4: nyeri pada leher dan bahu; yang jarang, kelumpuhan diafragma parsial o C5: nyeri dengan atau tanpa hipalgesia di dermatom C5; kelemahan m.deltoi- deus dan biseps.

82 | Diagnosis Topik Neurologi Duus ; I i Prosesus uncinatus Arteri dan vena di dalam lemak Radiks Prosesus u ncinatus /-/^ltl.-,-r_r+-/A/- I /\---:---l -1. -g+F'{A\\,!44-A dGambar 3.26 Foramina intervertebralia vertebra servrkalis dari C3 hingga C7. a. Lebar foraminanormal. b. Stenosis foramina yang disebabkan oleh degenerasi diskus (digambarkan daridiseksi spesimen anatomis). c. Gambaran potongan d dan e. d. Prosesus unsinatus normal.e.Deformitas prosesus unsinatus oleh degenerasi diskus intervertebralis. o C6: nyeri dengan ataularpahipalgesia di dermatom C6; kelemahan biseps dan m. brakhioradialis; penurunan refleks biseps o C7: nyeri dengan atau tanpa parestesia atau hipalgesia di dermatom C7; ke- lemahan triseps dan m. pronator teres; mungkin terdapat atrofi tenar; penurunan refleks triseps o C8: nyeii dengan atau tanpa parestesia atau hipalgesia di dermatom C8; ke- lemahan dan kemungkinan atrofi pada otot-otot hipotenar; penurunan refleks triseps dan refleks TrdmnerLesi Radiks Lumbalis Akibat Gangguan DegeneratifDi regio lumbal, diskus intervertebralis tebal, dengan dasar serta end plate yang datar;penyakit degeneratif dapat menyebabkan protrusio atau herniasi (prolaps) satu atau

Sistem Motorik I 83 brakhioradialis c6 c7Gambar 3.27 Otot pengindikasi-segmen dan distribusi sensorik kutaneus radiks C6, C7, dan CB(Mumenthaler dan Schliack).beberapa diskus, dan jaringan diskus yang terdesak dapat langsung menekan radiksdanganglionspinalis. Selainitu, ketikaronggadiskus menyempitakibatosteokondrosis,foramina intervertebralia menjadi semakin sempit, yang juga dapat menyeabkankompresi radiks saraf dan nyeri radikuler (Gambar 3.28). Degenerasi diskus paling sering mengenai dua diskus lumbalis terbawah, L5-SldanL4 5, dan yang lebih jarang diskus L3 4. Gambar 3.22b menunjukkan hubungan spasial yang erat antara korpus vertebraelumbalis, diskus intervertebralis, dan radiks. Radiks keluar dari kanalis spinalis lum-balis melalui celah lapisan dural setinggi kira-kira sepertiga bagian atas korpusvertebrae, kemudian berjalan oblik ke arah ventrokaudal ke foramen interverlebrale,bagian teratas yang mengandung ganglion radiks dorsalis. Dengan demikian, protrusiodiskus dorsolateral tidak langsung mengenai radiks yang keluar dari nomor tingkatyang sesuai; tetapi, profiusio ini menekan radiks satu segmen di bawahnya, yangberjalan di belakang diskus pada tingkat ini, dalam perjalanannya menuju foramennya

84 | oiagnosls Topik Neurologi DuusGambar 3.28a Foramen intervertebrale dengan lebar yang normal antara L5 dan S1, denganganglion radiks dorsalis. b. Stenosis foramen intervertebrale dengan deformasi ganglion radiksdorsalis oleh pendorongan prosesus artikularis inferior ke arah superior (digambarkan darispesimen anatomis terdiseksi).yang befada lebih rendah (Gambar 3.25).Hanyaprolaps diskus lateral yang jauh yangdapat langsung menekan radiks pada tingkat nomor yang sesuai. Diskus intervertebralis L5-Slsering lebih sempit dibandingkan lainnya, karenalordosis lumbal paling jelas pada tingkat ini. Akibatnya, hemiasi diskus L5-Sl dapatmenekan radiks L5 dan S 1 , menimbulkan kombinasi sindroma L5 dan S 1 . Di regio lumbal, sama seperti regio servikal, herniasi diskus paling sering ber-manifestasi dengan gejala iritasi radikular (nyeri dan parestesia) pada segmen yangterkena. Kerusakan radiks yang lebih berat menyebabkan defisit motorik dan sensoriksegmental. Pasien yang mengalami sindroma iritasi radikular lumbalis dapat mengeluhkannyeri is(hiadika yang tiba-tiba hilang dan muncul kelemahan atau defisit sensorikyang simultan. Keadaan ini terjadi ketika serabut radiks tiba{iba menghentikankonduksi impuls, yang menunjukkan akan segera terjadi kematian radiks. Hal inimenrpakan indikasi untuk melakukan dekompresi darurat secara pembedahan sarafpada radiks yang terkena. Prolaps diskus yang besar, pada kasus yang lebih jarang, juga dapat menembusligarnentum longitudinale posterius di bagian dorsomedial dan melewati kanalisspinalis lumbalis, menyebabkan sindrom kauda equina (\"prolaps masif'; Gambar3.25b dan Gambar 3.30). Iskhiadika akut (\"charley-horse\") tidak hanya terjadi akibat iritasi atau cederaradikular. Penyebab lain yang paling sering adalah terjepitnya bagian kapsul sendi disendi intervertebralis. Penyakit degeneratif pada vertebranya merupakan faktorpredisposisi terpenting untuk kondisi ini. Ketika diskus intervertebralis menyempit,joint facets. intervettebralis terdorong sedemikian rupa sehingga menyebabkan pe-nyempitan pada foramina neural (Gambar 3.28). Tulang belakang menjadi lebihpendek dan kapsul sendi menyusut, sehingga beberapa gerakan tertentu dapat men-cetuskan terjepitnya bagian kapsul di dalam sendi tersebut. Manipulasi kiropraktikdapat memulihkan keadaan ini dengan cepat.

Sistem Motorik I 85Sindrom radikular masing-masing lumbal (Gambar 3.29) ditandai oleh defisitsebagai berikut: o L3: nyeri dengan atau tanpa parestesia di dermatom L3; kelemahan m. quadriceps femoris; refleks quadriseps menurun atau menghilang (refleks patela atau knee-jerk reflex) o L4: nyeri dengan atau tanpa parestesia atau hipalgesia di dermatom L4; kelemahan m.quadriceps femoris; hilangnya refl eks quadriseps. o L5: nyeri dengan atau tanpa parestesia atau hipalgesia di dermatom L5: kelemahan m.ekstensor halusis longus dan sering juga mengenai m.ekstensor digitorum brevis; hilangnya refleks tibialis posterior o Sl: nyeri dengan atau tanpa parestesia atau hipalgesia di dermatom 31; ke- lemahan pada m.peroneus, m.gastroknemius, dan m.soleus; hilangnya refleks gastroknemius (refleks Achilles atau ankle-ierk reflex).m.vastus m. trisepslateralis SU TAEm.vaslusmedialis m. peroneus longusRefleks m. peroneuspatela brevis m.extensor Refleks halucis Achilles longus L4 L5 slGambar 3.29 Otot-otot pengindikasi-segmen dan distribusi sensorik kutaneus radiks L4, L5,dan Sl (dari Mumenthaler dan Schliack).

86 | Diagnosis Topik Neurotogi DuusPresentasi Kasus 4: Herniasi Diskus L4/5 Masif dengan Fragmen yang Terdorong ke AtasSeorang teknisi berusia 37 tahun tiba-tiba dari L5 ke bawah pada sisi kiri. Terdapatmerasakan nyeri hebat pada punggung ba- penurunan sensorik yang jelas pada semuawah\"ketika mengangkat beban berat pada modalitas dengan distribusi sadd/e, sertaruang fitnes. Segera setelahnya, ia menyadari paralisis flasid pada kandung kemih denganabnormalitas sensorik di paha kanan dan inkontinensia overflow incipient.kelemahan pada lutut kanan, tetapi ia me- MRI menunjukkan herniasi diskus yang be-lanjutkan latihan rutinnya. Beberapa jamkemudian, ia merasakan nyeri yang lebih sar yang berasal dari level L4-5, dengan frag- men intraspinal bebas yang terdorong keberat dan kebas pada tungkai kanan, dan arah kranial yang menekan hampir seluruhabnormalitas sensorik juga timbul pada tung-kai bawah, serta regio perianal. la tidak lagi kauda equina (sindrom kauda equina akut).dapat berkemih. Pasien segera dirujuk ke layanan bedahPasien mencari pertolongan medis\" Pemerik- saraf untuk tindakan darurat. Jaringan diskussaan saat masuk Rumah Sakit menunjukkan yang mengalami herniasi diangkat secara pembedahan pada hari itu juga, dan defisitkelemahan berat pada otolotot tungkai ba-wah dari L4 ke bawah pada sisi kanan, dan neurologis pulih sempurna setelahnya. Gambar 3.30 Herniasi diskus L4l5 dengan fragmen yang terdorong ke atas. a. Gambaran f2-weighted sagital menunjukkan gambaran kompresi pada radiks-radiks kauda equina, yang terlihat sebagai filamen-filamen gelap yang dikelilingi oleh cairan serebrospinal yang terang. Konus medularis terletak setinggi L'1 . b. Herniasi diskus yang besar juga terlihat sama jelasnya pada gambaranf 1-weighted. Herniasi ini tampak jelas berasal dari rongga diskus L4-5. c. Gambaran f 1-weighted aksial, lumen kanalis spinalis terlihat hampir seluruhnya terisi dengan jaringan diskus yang prolaps. Herniasi terdapat di bagian ventral dan sisi kanan (panah).

- Sistem Motorik I 87 Sindrom Pleksus Pleksus servikalis terbentuk dari radiks newi C2-C4, pleksus brakhialis dari radiks nerwi C5-T1, dan pleksus lumbosakralis dari radiks nervi Ll-S3. Lesi Pleksus Servlkalis Pleksus servikalis (Gambar 3.31) menempati posisi yang relatif terlindungi sehingga jarang terjadi cedera. Disfungsi nervus frenikus unilateral atau bilateral (C3, C4, dan C5) lebih sering disebabkan oleh proses mediastinal daripada lesi pleksus servikalis. Lesi Pleksus Brakhialis Lesi pleksus brakhialis diklasifikasikan menjadi duatipe,upper danlower,betdasarkan klinis dan pragmatik. Anatomi pleksus brakhialis terlihat padaGambar 3.32.n. suboksipitalis n. hipoglosusn. oksipitalis majorn. oksipitalis minor (N xil)nn. Supraklavikulareske pleksus .. n. frenikusbrakhialisGambar 3.31 Plexus servikalis (gambaran skematik)

88 | oiagnosls Topik Neurotogi Duusn. dorsoskapularisn. supraskapularis Fasikulus n. frenikus latelaris (C5-7) Medulla spinalis n. subklavius posterior (C5-Tl) n. pektoralis Fasikulus medial lateralis (c8-r1) n. pektoralis medialis n. medianus n. torasikus longus n radialis n. aksilans n. ulnarisGambar 3.32 Pleksus brakhialis (gambaran skematik)Pada kelumpuhan pleksus trrakhialis tipe upper (kelumpuhan Duchenne-Erb),akibat lesi pada radiks C5 dan C6, terjadi paresis pada m.deltoid, m.biseps brakhii,m.brakhialis, dan m.brakhioradialis. Terdapat defisit sensorik yang terdapat pada m.deltoidus dan pada sisi radial lengan dan tangan.Pada kelumpuhan pleksus brakhialis tipe ktwer (kelumpuhan Kiumpke), akibat lesipada radiks C8 dan Tl, fleksor pergelangan tangan dan jari serta otot-otot intrinsiktangan menjadi paresis. Kadang-kadang, juga terlihat sindrom Homer. Terdapat ab-nonnalitas trofik yangjelas pada tangan danjari.Penyebab Lesi P/u,'isus BrakhialisTrauma, biasanya akibat kecelakaan lalu-lintas atau cedera saat olah raga, metupakanpenyebab kerusakan pleksus brakhialis tersering. Laki-laki lebih sering terkena di-bandingkan perempuan. Sebagian besar pasien berusia antara20 dan 30 tahun.

Sistem Motorik I 89 Kerusakan pleksus brakhialis juga memiliki banyak etiologi selain trauma: sindromkompresi di area bahu (sindrom skalenus; kompresi oleh sabuk pengaman; tali ransel,d11; sindrom kostoklavikular; sindrom hiperabduksi); tumor (misalnya, tumor paruapikal dengan sindrom Pancoast); lesi alergi-inflamasi (amiotrofi bahu neuralgik);dan trauma lahir.Sindrom skalenus (Gambar 3.33). Pleksus brakhialis berjalan menembus strukturyang disebut hiatus skalenus, yang dibatasi oleh muskulus skalenus anterior dan mediadan os. costa I. Hiatus normalnya memiliki rongga yang cukup untuk pleksus bra-khialis dan arteri subklavia. yang rxenyeftainya, tetapi abnormalitas patologis sepertiyang disebabkan oleh cervical rib dapat membuat penyempitan yang bermaknapadahiatus. Pada kasus tersebut, pleksus brakhialis dan arleri subklavia harus melewatiperlekatan cervical rlb ke os. costa I (torasik) dan rentan terhadap kompresi padadaerah ini. Gejala sindrom skalenus (salah satu lipe thoracic outlet syndrome) yangpaling menonjol adalah nyeri bergantung posisi yang menjalar hingga ke ekstremitasatas. Parestesia dan hipestesia sering terlihat, terutama pada sisi ulna tangan. Padakasus lama dan berat, dapat terjadi kelemahan jenis Klumpke (lihat di atas). Kerusakanpada serabut saraf simpatis yang berjalan bersama arleri subklavia juga sering kalimenyebabkan gangguan vasomotor.Lesi Pleksus Lu mbosakralisDi sini, lesi juga diklasiflkasikan menjadi dua tipe: lesi pleksus lumbalis dan lesipleksus sakralis. Anatomi pleksus lumbosakralis diperlihatkan pada Gambar 3.34.Lesi pleksus lumbalis (Ll, L2, dan L3) lebih jarang dibandingkan lesi pleksusbrakhiahs, karena lokasi pleksus lumbalis terlindungi. Penyebab kerusakan pada ke-dua pleksus sebagian besar sama. Namun, hampir tidak ada kasus disfungsi akibatalergi-inflamasi di pleksus lumbalis (yang dapat analog dengan amiotrofi bahu neural- Gambar 3.33 Sindroma skalenus (thoracic outlet syndrome) akibat cervical rib.

gO I Oiagnosis Topik Neurotogi Duus n. iliohipogastrikus n. ilioinguinalis e 6 Ef n. genitofemoralis IIo o- n. kutaneus femoris lateralis n. obturatorius n. femoralis n. gluteus superior n. gluteus inferior.9GIG @ q n iskhiadikusxoo n. peroneus komunis (fibularis komunis)d n. tibialis n. kutaneus femoris posterior n. pudendus n. coccygeusGambar 3.34 Pleksus lumbosakralis (gambaran skematik)gik). Namun, gangguan metabolik seperti diabetes mellitus lebih sering mengenaipleksus lumbalis dibandingkan pleksus brakhialis.Lesi pleksus sakralis. Pleksus sakralis terbentuk dari radiks L4,L5, dan Sl hingga53. Sarafterpenting yang muncul dari pleksus sakralis adalah nenns peroneus ko-munis dan nenus tibialis, yang bergabung sebagai nervus iskhiadikus pada per-jalanannya menunmi bagian posterior paha. Kedua ner\us tersebut terpisah satu samalain tepat di atas lutut dan kemudian berjalan sesuai dengan jalurnya masing-masingmenumni tungkai (Gambar 3.35).

Sistem Motorik I 91n. muskulo- e1kutaneus , n. ulnaris : I Fasikulus posterior il. aksilaris n, radialis n. ulnarisGambar 3.35 Perjalanan saraf perifer yang penting Nerr,us peroneus komunis terutama mempersarafi otot-otot ekstensor kaki dan jarikaki, sedangkan nervus tibialis mempersarafi otot-otot fleksor plantaris dan sebagianbesar otot-otot intrinsik kaki. Lesi pada nern'us peroneus komunis, atau bagian peronealutama nen.us iskhiadikus, menyebabkan kelemahan pada ekstensor, sehingga terjadifoot-drop (steppage gait);lesi nenus tibialis menimbulkan kelemahan pada otot-otot

92 | Oragnosrs Topik Neurologi Duusfleksor plantaris, sehingga tidak dapat berjalan dengan berlumpu pada jari-jari kaki(berjinjit). Kelumpuhan nervus peroneus lebih sering dibandingkan kelumpuhannetvus tibialis, larena perjalanan n. tibialis relatif lebih terlindungi. Kelumpuhan n.peroneus menimbulkan gangguan sensasi pada permukaan lateral tungkai dan dorsumpedis, sedangkan kelumpuhan n. tibialis menimbulkan gangguan sensasi pada telapakkaki.Sindrom Saraf.PeriferTranseksi beberapa saraf perifer menimbulkan paresi,sflasidpadaotot yang dipersarafioleh saraf tersebut, defisil sensorik pada distribusi serabut-serabut saraf aferen yangterkena, dan defisit otonom. Ketika kesinambungan suatu akson terganggu, degenerasi akson dan selubungmielinnya dimulai dalam beberapa jam atau hari di lokasi cedera, kentudian beqalanke arah distal menuruni akson tersebut, dan biasanya selesai dalam 1 5-20 hari (disebutde generasi sekunder atal' d e gen er as i Wa I I er i an). Akson sistem saraf pusat yang rusak tidak memiliki kemampuan beregenerasi,tetapi akson saraf tepi yang rusak dapat beregenerasi, sepanjang selubung mielinnyatetap intak untuk berperan sebagai cetakan untuk pertumbuhan kembali akson. Bahkanjika neuron putus total, penjahitan kembali ujung-ujung saraf yang putus dapat diikutioleh regenerasi akson dan restorasi aktivitas fungsional yang hampir lengkap. Elektro- Gambar 3.36 Gambaran khas kelumpuhan saraf tepi pada tangan. a. Wri st-d rop (kelumpuhan n.radialis). b. Claw-hand (kelumpuhan n.ulnaris). c. Pope's b/esslng (kelumpuhan n.medianus). d. Monkey hand (kombinasi kelumpuhan n.medianus dan n.ulnaris). Area defisit sensorik berwarna biru.

Sisten Motorik Imiografi (EMG) dan pemeriksaan hantaran saraf sering kali sangat membantu untukmenilai keparahan cedera saraf perifer dan kemungkinan pemulihan yang baik. Gambar 3.35 mengilustrasikan perjalanan anatomis beberapa saraf perifer pentingyang sering mengalami cedera. Gambar 3.36 menunjukkan gambaran klinis yangkhas pada kelumpuhan n.radialis, n.medianus, dan n.ulnaris. Penyebab kelumpuhan sarafperifer terisolasi yang lebih sering adalah: kompresisaraf di titik yang rentan secara anatomis atau daerah leher botol (sindrom skalenus,sindrom terowongan kubital, sindrom terowongan karpal, cedera n.peroneus padakaput fibula, sindrom terowongan tarsal); cedera traumatik (temasuk lesi iatrogenik,misalnya cedera akibat tusukan atau injeksi); dan iskemia (misalnya, pada sindromkompaftemen dan, yang lebih jarang, proses infeksi/ inflamasi).Sindrom Terowongan KarpalSindrom terowongan karpal (Gambar 3.37a) disebabkan olehkerusakan neryus media-nus di dalam terowongan karpal, yang dapat menyempit di tempat lewatnya saraf dibawah ligamentum transversum karpale (fleksor retinakulum). Pasien umumnyamengeluhkan nyeri dan parestesia pada tangan yang terkena, yang terutama memberatpada malam hari dan dapat dirasakan hingga seluruh ekstremitas atas (parestetikabrakhialgia noktuina), serta rasa seperti terjadi pembengkakan pada pergelangan atauseluruh tangan. Abnormalitas trofik dan atrofi otot-otot tenar lateral (m.abduktorGambar 3.37a Terowongan karpal dengan n.medianus (sindrom terowongan karpal).b. Sindrom terowongan kubital: kelumpuhan tekanan n ulnaris akibat kompresi eksternal ataudislokasi.

94 | Oragnosis Topik Neurologi Duuspolisis brevis dan m. opponens polisis) sering terjadi pada kasus lanjut. Nervus media-nus mengandung proporsi serabut otonom yang luar biasa besar; sehingga lesi n.medianus sering menyebabkan sindrom nyeri regional kompleks (sebelumnya disebutdistrofi refleks simpatik, atau sindrom Sudeck).Lesi Nervus Ulnaris-Sindrom Terowongan KubitalKelumpuhan nervus ulnaris merupakan kondisi saraf tepi tersering kedua, setelahkelumpuhan n.medianus. Nenus ulnaris terutama rentan terjadi cedera pada tempatlewatnya saraf melalui terowopga kubital, pada sisi medial aspek ekstensor siku(Gambar 3.31b). Kerusakan saraf di lokasi ini dapat terjadi akibat trauma akut atau,yang lebih sering, oleh tekanan kronik, misalnya kebiasaan menekankan siku padapermukaan yang keras, yang dapat menjadi postur yang tidak dapat dihindari padapekerjaan tertentu. Parestesia dan hipestesia pada tangan bagian ulnar, pada kasus-kasus lanjut, disertai oleh atrofi otot-otot hipotenar dan m.abduktorpolisis (kelumpuhann.ulnaris dengan claw-hanQ.PolineuropatiProses patologis yang mengenai beberapa saraftepi disebut polineuropati, dan prosesinfeksi atau inflamasi yang mengenai beberapa saraf tepi disebut polineuritis.Polineuropati dapat diklasifikasikan berdasarkan kriteria strukfur-histologis (aksonal,demielinasi, iskemia-vaskular), berdasarkan sistem yang terkena (sensorik, motorik,otonom), atau berdasarkan distribusi defisit neurologis (mononeuropati multipleks,distal-simetrik, proksimal). Polineuropati dan polineuritis memiliki banyak penyebab,sehingga diagnosis serla penatalaksanaannya sangat kompleks. Diskusi yang lebihrinci mengenai gangguan ini berada di luar cakupan buku ini.Diagnosis Banding Lesi Radikular dan Lesi Saraf TepiFungsi masing-masing otot serta persarafan radikularnya (segmental) dan saraftepinya terdapat pada Tabel 3.1. Informasi pada tabel ini dapat digunakan untukmenentukan apakah kelemahan otot pada distribusi tertenlu disebabkan oleh lesiradikular atau lesi saraf perifer, dan untuk melokalisasi lesi pada radiks atau saraftertentu yang terkena.Sindrom pada Taut Neuromuskular dan OtotMiasteniaKelelahan abnormal pada otot-otot rangka merupakan manifestasi utama gangguantaut neuromuskular. Kelemahan yang bergantung-latihan awalnya sering mengenaiotot-otot ekstraokular, menimbulkan ptosis atau diplopia, karena unit motorik otot-otot tersebut hanya mengandung sedikit serabut otot. Pasien dengan miasteniageneralisata juga mengalami disfagia dan kelemahan otot rangka yang timbul setelahmelakukan latihan, terutama pada bagian proksimal. Penyebab sindrom miasteniktersering adalah miastenia gravis (istilah sebelumnya: miastenia gravis pseudopara-litika), suatu penyakit autoimun ketika tubuh mernbentuk antibodi terhadap reseptorasetilkolin di motor end plate. Reseptor yang tersisa untuk transmisi sinyal yang

ISistem Motorik nUTabel 3.1 Persarafan Segmental dan Persarafan Tepi OtotFungsi Otot Sarafl' Pleksus servikalis' c1-c4Fleksi, ekstensi, rotasi, dan fleksi Nervus servikarleher ke lateral Otot-otot leher profunda C1-C4 (termasuk m. sternokleidomastoideus danEleva.ly ru.lns u,u:: m. trapezius) i:rlir\".l19\" olot o.lot sfllenul c-3-c5l:.p:f\".1 Nervus frenikusr!, lre\sus o7x!ia.tls. c5-11 Diaffasma crt \",otcs Nervus pektoralismayorAdduksi dan rotasi interna lengan dan Pektoralis medialis dan lateralis C5-T1depresi bahu dari posterior ke anterior Pektoralis minorFiksasi skapula saat mengangkat Seratus anterior Nervus torasikus longuslengan (protraksi bahu) C5-C7verF?gElevasi dan adduksi skapula ke arah Levator skapulae Nervus dorsalis nomuojo3:]: skapulae C4-C5 Nervus supraskapularisElevasi dan rotasi eksterna lengan Supraspinatus C4-C6Rotallekslela lengan oloa n3ny Infrasni.na.lu. c1-\"9 Nervus torakodorsalisdorsiRotasi interna lengan pada bahu, ser- Latisimus CS-CB (dari fasikulusta adduksi dari anterior ke posterior Teres mayor posterior pleksusd3.n 9\"pt\":l l\"ngu: y:ng terlnoklt suist<Soularir or1|ni3ty1). Nervus aksilariskeElevasi lateral (abduksi) lengan Deltoideus C5-C6atas hingga posisi horizontalRotasi eksterna lengan Teres minor C4-C5 (Berlanjut)

96 | Oiagnosls Topik Neurologi DuusTabel 3.1 (Lanjutan)Fungsi Otot Sarafll. Pleksus brakhialis, C*71 (Lanjutan)Fleksi lengan dan lengan bawah, Biseps brakhii Nervussupinasi muskulokutaneus KorakobrakhialisEldvasi dan adduksi lengan Blakhialis c5*c6Fleksi siku c5-c7 c5-c6Fleksi dan deviasi tangan ke arah Fleksor karpi radialis Nervus medianusradial Pronator teres c6-c7Pronasi Palmaris longus Fleksor polisis longus c6-c7Fleksi pergelangan tangan Fleksor digitorum c7-r1Fleksi sendi interfalang (lP) ibu jari superfisialis c6-cBFleksi sendi lP proksimal jari kedua Fleksor digitorum pro-hingga jari kelima fundus (bagian radial) C7_T1 Abduktor polisis brevisFleksi sendi lP distal jari kedua dan Fleksor polisis brevis c7-T1ketigaAbduksi metakarpal jari ke-1 Oponens polisis brevis C7_T1 Lumbrikales l, llFleksi sendi metakarpofalangeal (MP) c7-T1ibu jariOposisi metakarpal jari ke-1 c6-c7Fleksi sendi MP dan ekstensi sendi lP c8-T1jari ke-2 dan ke-3Fleksi sendi MP dan ekstensi sendi lP Lumbrikales lll, lV Nervus ulnarisjari ke-4 dan ke-5Fleksi dan deviasi tangan ke arah Fleksor karpi ulnaris CB-T,1ulnarFleksi sendi lP distal jari ke-4 dan Fleksor digitorum c7-T1ke-5 profundus (bagian ulnar) c7-r1Abduksi metakarpal jari ke-'l Adduktor polisisAbduksi jari ke-5 Abduktor digiti quinti c8-T1Oposisi jari ke-5 ' Oponens digiti quinti c8-T1Fleksi sendi MP jari ke-S Fleksor digiti quinti c7-T1 brevisFleksi MP dan ekstensi sendi lP jari lnterosei (palmaris dan C7-T1ke-3, 4, dan 5; serta ab- dan adduksi dorsalis) c8-T'1ketiga jari tersebut