Bab 15. Anomali Kompleks

BAB 15Anomali KompleksSaat ini, sebagian besar penyakit jantung pada anak adalah bawaan, dansering ditemukan beberapa lesi jantung yang terkait, daipadakelainantunggal. Akibatnya, diagnosis banding meliputi penenruan berapabanyak bising yang berbe da yang ditemukan. Bab ini membahasbeberapa dari anomali kompleks yang paling penting.TETRALOGI FALTOTAsal bising pada tetralogi FallotPada kasus berat, obstruksi aliran pulmonal, baik dari srenosis katuppulmonal atau lebih umum srenosis infundibular, menyebabkan darah 257

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anak Gambar 15-1 . Tetralogi Fallot mem- perlihatkan stenosis pulmonal (1), defek septum ventrikel (2), aorta over-riding (3), dan hipertrofi ven- trikel kanan (4). Pola aliran ditentu- kan oleh derajat stenosis Pulmo- nal. (Dari Foster R, Hunsberger MM, Anderson JT: FamilY-Centered Nursing Care of Children. Phila- delphia, W.B.Saunders ComPanY.)berpirau dari kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel dan aortaover-riding. Pada anak dengan tetralogi Fallot ringan, yang tidak sianotik, bisingawal seringkali merupakan akibat dari pirau kiri ke kanan melalui defekseptum ventrikel. Dengan bertambah beratnya stenosis pulmonal,bising stenosis pulmonal menjadi terdengar. Akhirnya, bising defekseptum ventrikel dari pirau kiri kekanan menghilang dan bising yangdihasilkan ditentukan sepenuhnya oleh derajat berat obstruksi aliranpulmonal. Pada anak dengan kasus sangat berat, yang paling sianotik,terdapat sedikit ataLrt tanpa bising karena sebagian besar darah dipirau-kan ke aorta melalui defek septum, dan sangat sedikit aliran yangmelalui katup pulmonal. 258

Anomali KompleksSifat bising pada tetralogi FallotBising tetralogi Fallot terdengar paling keras di sepanjang baras srernalkiri antara sela iga ketiga dan keempat. Jika getar^n bising (thrill) dapat dirabapada daerahini, paling sedikit bising berderaptlll. Bunyi jantungkedua cenderung tunggal karena komponen pulmonal lemah dan sulitdidengar.Membedakan Tetralogi Fallot dengan kondisi lainStenosis pulmonal dengan septum ventrikel utuh. Pada pasiendengan stenosis pulmonal dan septum ventrikel utuh, bising terdengarpaling keras pada kasus yang paling berat, sedangkan pada pasien dengantetralogi Fallot, bising lebih lembut pada kasus yang paling berat(Gambat I5-2).Panjang bising bervariasi pga.Pada srenosis pulmonalberat, sistole ventrikel kanan memanjang karenaobstruksi aliran keluar,dan bising relatif panjang. Pada tetralogi Fallot berat, pengosonganventrikel kanan ke aorta mudah dan bising terdengar relatif pendek.PrognosisBiasanya terdapat insufisiensi pulmonal, yang umum nya dapat ditolerirpascabedah perbaikan tetralogi Fallot. Anak tidak sianotik lagi setelahperbaikan, dan prognosis jangka panlangumumnya baik.TRUNKUS ARTERIOSUS KOMUNIS PEPSISTENSifat defekPada trunkus arteriosus persisren, pembuluh darah besar tunggal ber-pangkal dari jantung, bercabang menjadi arteri koroner, arteri 259

Memahami Bunyi dan Bising .lantung AnakRingan Stenosis Pulmonal Tetralogi Fallot ll l,sr s2 qs2 ,\"rrilillilrnr\",$ | ,fllllilllliillllllll[! ., s2 s2Sedang { ''ililillltlllllllii[il,l I Iililillllllillllilril' s2rBerat il,,,rrrilllillilllilllll[,;; I'lrn\" I A.Ei A2 P.Ej = Ejeksi pulmonal A.Ej = Ejeksi aorta (valvulad (Pangkal)Gambar 15-2. Pada stenosis pulmonal valvular dengan septum ventrikel utuh, ejeksisistolik ventrikel kanan memanjang dengan progresif, sesuai dengan meningkatnyaobstruksi aliran. Akibatnya, bising mengeras dan memanjang, mencakup bunyipenutupan katup aorta (Ar). Bunyi penutupan katup pulmonal (Pr) terjadi kemudian,dan sp/it nya melebar, tetapi semakin sulit didengar karena A, hilang dalam bisingdan P, melemah dan bernada lebih rendah dengan progresif' Dengan penurunanprogresif tekanan diastolik pulmonal, kontraksi isometrik memendek sampai bunyiejeksi katup pulmonal melebur dengan bunyi jantung pertama (S')' Pada stenosispulmonal berat dengan hipertrofi konsentrik dan penurunan komplians ventrikelkanan, muncul bunyi jantung keempat (SJ. Pada tetralogi Fallot dengan peningkatanobstruksi pada daerah infundibular pulmonal, semakin banyak darah ventrikel kananyang dipiraukan melalui defek septum ventrikel sunyi, dan aliran yang melewati jaraskeluar yang tersumbat berkurang. oleh karena itu, dengan peningkatan obstruksi'bising memendek, lebih dini, dan lebih lemah. P, tidak ada pada tetralogi Fallot.pangkal aorta besar menerima hampir semua keluaran jantung dari kedua ruangventrikel, dan aorta melebar; ini disertai oleh bunyi ejeksi pangkal, yang tidakbervariasidenganpernapasan.Sz=bunyijantungkedua.(Reproduksidenganseizin. AExamination of The Heart, Part 4, Auscultation of the Heart-Copyright American Heart Association, Dallas.) 260

Anomali Komplekspulmonalis dan arkus aorta dengan cabang-cabang normalnya (Gambar15-3). Katup trunkal seringkali trikuspid tetapi dapat mempunyai dua,empat, atau bahkan enam daun katup. Selalu ditemukan defek septumventrikel anterior yang besar. Biasanya, aneri pulmonalis utama yangpendek membagi diri menjadi arteri pulmonalis kiri dan kanan. Akantetapi pada kasus jarang, arteri pulmonalis dapat mempunyai pangkalyang berbeda dari trunkus atau tidak ada.Gambaran klinis trunkus arteriosus persistenPada bentuk umum trunkus arteriosus, gambaran klinisnya bervariasi.Anak dapat sangat sianotik, mudah lelah dan polisitemia, dengan jaritabuh dan napas pendek pada latihan. Pada seorang bayi atau anak yangsangat muda, sianosis seringkali ringan, dan gejala gagal jantung Gambar 15-3. Trunkus arteriosus. Aliran darah dari kedua ventrikel ke gabungan arteri besar dengan me- nyingkirkan defek septum ventrikel. (Dari Daberkow E: Nursing stra- tegies: altered cardiovascular func- tion. ln Foster R, Hunsberger MM, Anderson JT (eds.): Family-Centered Nursing Care of Children. Phila- delphia, W.B.Saunders Company.) 261

Anomali Kompleks raftaorta Daun katup '\ rmitral anterior ,r\,.Gambar 15-4. Langkah-langkah dalam memperbaiki trunkus arteriosus. Defekseptum ventrikel diperbaiki dengan tambalan. Homograft aorta dengan katupnyadigunakan untuk menghubungkan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis yangsebelumnya tidak berhubungan. (Dari McGoon DC, Rastelli GC, Ongley PA: Anoperation for the correction of truncus arteriosus. JAMA 205:69. Copyright AmericanMedical Association.)263

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anakneonatus dengan trunkus arteriosus tampak sangat sakit sehinggaprognosisnya buruk. Pada anak yang lebih besar, prognosis tergantungpada adanya kelainan anatomik yang pasti dan derajat tahananpembuluh darah paru. Contohnya, lika terdapat dua trunkus yangterpisah, muncul dari sisi aorta, perbaikan dan pengikatan pulmonal(dibahas kemudian) akan lebih sulit.DEFEK BANTALAN ENDOKARDIUM(ENDOCARDIAL CUSHION DEFECT)Defek bantalan endokardium merupakan akibat kelainan perkem-bangan bantalan endokardium atrioventrikularis. Massa bulbus padajantung embrionik ini akhirnya membentuk bagian dari septum yangmembagi bagian jantung kiri dan kanan dan juga kontributor utamakatup mitral dan trikuspid (Gambar 15-5) Defek bantalan endokardium biasanya diklasifikasikan sebagaikomplet atau inkomplet. Pada defek komplet tidak terdapat pemisahancincin katup mitral dan trikuspid. Pada defek inkomplet terdapat duacincin yang terpisah, dan lesi dapat tidak dikenali sampai akhir masakanak-kanak.Defek bantalan endokardium kompletAnomali anatomik. Defek bantalan endokardium yang paling seringadalah kanalis atriopentrikwlaris persisten, terdiri dari kelainan berikut(Gambar 15-6,\): 1. Defek atrium besar letak rendah yangterletak langsung di atascincin katup atrioventrikularis komunis, tanpa pinggiran bawah, danr-ang berdampingan dengan defek septum ventrikel posterosuperior. 264

Anomali KompleksBantalan trunkus Bantalan trunkusdekstrosuperior sin istro-inferiorBantalan konusdekstroposteriorLipatan bulbo Bantalan endokardiumventrikular su periorSeptum primum Bantalanatrium endokardium Septum ventrikel Foramen i nterventrikuler primer. Bantalan katup intercalated pulmonal ;J,& BGambar 15-5. A dan B, Skema potongan frontal melalui jantung dua embrio.Bantalan endokardium adalah massa bulbus atau pembengkakan yang segeramembentuk bagian dari septum yang membagi bagian kanan dan kiri jantung.Bantalan endokardium juga merupakan pemasok utama katup mitral dan trikuspid.(Dari van Mierop LHS, Alley RD, Kausel HW, dkk.: The anatomy and embryology ofendocardial cushion defects. J Thorac Cardiovasc Surg 43:71.) 265

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anak 2. Celah besar pada daun anterior katup mitral dan pada daunseptum katup trikuspid, sehingga daun katup atrioventrikularisanterior dan posterior komunis bersamaan melayani kedua ventrikel. 3. Fusi dari gabungan daun katup mitral dan trikuspid membentuklubang tunggai berbentuk kupu-kupu. 4. Korda tendine melekat sebagian pada otot papilaris dan sebagianpada atap septum. Gambaran klinis. Gejala kanalis atrioventrikularis persisten mun-cul sangat dini, dengan gagal jantung kongestif yang biasanya muncul diakhir enam bulan pertama. Anak ini mengalami penambahan beratbadan yang buruk, infeksi saluran napas berulang, dan menjadi gelapbila makan, menangis dan latihan. Sebagai tambahan, kanalis atrioventri-kularis persisten sangat sering terkait dengan sindrom Down (padabeberapa penelitian, 35olo sampai 40o/o kasus kelainan ini ditemukanpada pasien dengan kelainan kromosom ini), dan tanda-'tanda sindromDown Qibat Bab 3) dapat menegaskan diagnosis kanalis atrioventrikularispersisten. Sifat bunyi dan bising iantung pada kanalis atrioventrikularispersisten. Bising regurgitasi mitral menjalar ke ujung sternal kiri dankadang-kadang ke dada anterior kanan. Juga dapat ditemukan bisingaliran trikuspid middiastolik. Terdapat split yang menetap dari bunyijantung kedua dan Pz menonjol seperti penonjolan impuls ventrikelkanan.DEFEK BANTALAN ENDOKARDIUM INKOMPLETAnomali anatomik. Defek bantalan endokardium inkomplet (parsial)mempunyai karakteristik sebagai berikut (Gambar 15-68): 266

Anomali Kompleks Trunkus pulmonalis Duktus arteriosus Aorta Vena kava superior Celah daun katup mitral anterior Aorta Vena kava superior Fossa ovalis Celah daun katup mitral anterior Celah daun katup trikuspid medial (septal) kava superior kiri Vena kava Foramen ovale Septum interventrikular Ventrikel kiri Ventrikel kanan Sinus koronerGambar 15-6. Defek bantalan endokardium. pada defek bantalan endokardium komplet(gambaran bawah), terdapat kegagalan total fusi bantalan endokardium, dan ostiaatrioventrikularis membentuk ostium tunggal besar disebut kanalis atrioventrikularispersisten. Pada defek bantalan endokardium parsial (gambaran atas), jika bantalanendokardium berfusi hanya di tengah, terdapat pembagian kanalis atrioventrikularismenuju ostia kanan dan kiri, tetapi katup mitral dan seringkali daun katup trikuspid,terbelah. (Dari van Mierop LHS: Diseases-congenital anomalies. Dalam yonkman F (ed.):Heart. Summit, N.J., Ciba-Geigy.) 267

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anak 1. Defek septum atrium l..rk ,\"rrjrh yang besar (defek sePtumatrium ostium primum) 2. Celah pada daun anterior katup mitral, yang mengakibatkanpenampilan klinis insufisiensi mitral 3. Dua cincin katup yang terpisah 4. Septum ventrikel utuh (sering, tetapi tidak selalu) 5. Lokasi katup mitral abnormal, bergeser ke inferior menghasilkanbentuk leher angsa yang karakteristik pada angiogram (Gambar t5-7). Gambaran klinis. Manifestasi klinis defek bantalan endokardiumparsial menyerupai defek septum atrium, meskipun sering muncul lebihdini dan lebih berat. Seringkali, tetapi tidak selalu berhubungan denganretardasi pertumbuhan, kelelahan, napas pendek, dan infeksi salurannapas berulang. Jika regurgitasi mitral ringan, mungkin tidak ada gejalasampai beberapa dekade. Sifat bunyi dan bising iantung pada defek bantalan endokardiuminkomplet. Seperti defek septum atrium, defek bantalan endokardiuminkomplet menghasilkan bising ejeksi pulmonal dan bunyi jantungkedua yang terpecah dan menetap. Jika tahanan vaskular paru tinggi, P2keras, dan terdapat 53 keras di apeks. Bising sistolik dari insufisiensimitral juga terdengar, dan muncul atau tidaknya berguna untukmembedakan defek septum atrium yang berhubungan dengan defekbantalan endokardium dari defek septum atrium tipe ostium sekun-dum. Defek septum atrium tipe ostium sekundum larang disertaidengan insufisiensi mitral. Dengan pirau yang besar atau insufisiensimitral yang jelas, rumble diastolik dini pada batas sternal kiri bawahatau apeks dibangkitkan oleh katup trikuspid atau mitral (Gambar15-8) karena peningkatan aliran yang melaluinya. 268

Anomali Kompleks Gambar 15-7. A, Angiogram nor- mal ventrikel kiri. Perhatikan din- ding licin dengan trabekulasi halus (ekor-ikan). B, Deformitas leher angsa dari daerah keluar ventrikel kiri pada pasien dengan defek ostium primum. (Dari Nadas AS, Fyler DC: Pediatric Cardiology, ed. 3 Philadelphia, W.B. Saunders Com- pany. Copyright O AS Nadas.) 269

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakGambar 15-8. Fonokardiogram padapasien dengan defek bantalan endo-kardium. Cetakan atas dihasilkan padasela iga kiri kedua, dan apeks bagianbawah, Perhatikan bising sistolik ber-frekuensi rendah dan intensitas ren-dah di sela iga kiri kedua berhubungandengan pecah lebarnya bunyi jantungkedua, bunyi jantung ketiga, dan bisingdiastolik. Pada cetakan bawah, per-hatikan bising sistolik regurgitasimitral dan bising aliran diastolik.Catatan: SM = bising sistolik, DM =bising diastolik. (Dari Nadas AS, FylerDC: Pediatric Cardiology, ed. 3 Phila-delphia, W.B. Saunders Company.Copyright @ AS Nadas.)PrognosisJika terdapat kelainan katup mitral berat, katup mitral harus seringdiganti. Pascabedah perbaikan, dapat terjadi blok jantung komplet danberkembang kelainan irama lain.ANOMALI KATUP TRIKUSPIDDi antara kelainan katup trikuspid bawaan, hanyadua yang mempunyaiarti klinis yang bermakna, yaitu atresi trikuspid dan anomali Ebstein.Atresia TrikuspidAnomali anatomik. Atresia trikuspid kadang-kadang disertai denganrransposisi arteri besar, merupakan penyebab tersering dari sianosisberat pada neonatus. Atresia trikuspid mempunyai gambaran anatomiksebagai berikut (Gambar t5-9): 270

Anomali Kompleks Gambar 15-9. Atresia trikuspid, memperlihatkan tidak adanya hubungan antara ruang jantung kanan. Darah dipiraukan melalui defek septum atrium ke atrium kiri dan melalui defek septum ventrikel ke arteri pulmonalis. (Dari Foster R, Hunsberger MM, Anderson JT: Family-Centered Nursing Care of Children. Phila- delphia, W.B.Saunders Company.) 1. Lekukan kecil atau membran imperforata tempat seharusnyapembukaan katup trikuspid. 2. Ventrikel kiri menebal dan besar. 3. Ventrikel kanan sangat kecil. 4. Hubungan interatrium. 5. Hubunganantarasirkulasi pulmonal dan sistemik, biasanya defekseptum ventrikel. Gambaran klinis. Anak dengan atresia trikuspid tampak sangatsakit pada masa bayi dini. Darah mengalir dari atrium kanan ke atriumkiri, kemudian ke ventrikel kiri. Jika pembuluh'darah besar normal;aliran darahke paru melalui defek septum ventrikel ke ventrikel kanandan arteri pulmonalis. Aliran darah pulmonal biasanya berkurang,mengakibatkan sianosis berat, suatu gambaran dominan adari atresia 271

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anaktrikuspid. Jika ada transposisi pembuluh darah besar, aliran darah parumeningkat dan sianosis tidak terlalu menonjol. Anak bernapas pendek,mudah lelah, dan mempunyai gelala lain yang menandakan gagaljantung. Terdapat jari tabuh pada anak yang lebih besar. Sifat bunyi dan bising jantung pada atresia trikuspid. Bunyijantung apikal normal. Bunyi jantung kedua berkurang atau Pz tidakadakarena sangat berkurangnya aliran darah paru. Lebih dari separuhpasien mempunyai bising sistolik yang kasar, paling keras di sela igaketiga di kiri sternum. Bising ini merupakan akibat defek septumventrikel yang menyertai dan stenosis pulmonal ditemukan padasebagian besar pasien atresia trikuspid. Tatalaksana bedah. Prosedwr Fontan adalah metode bedah terbaikuntuk mengoreksi atresia trikuspid. Hubungan dibuat antara atriumkanan dan arteri pulmonalis, baik dengan anastomosis langsung ataudengan insersi conduit prostetik tanpa katup. Hubungan interatriumjuga tertutup, memungkinkan atrium kanan memompak an darahlangsungke paru memperbaiki sianosis dan mengurangi beban pada ventrikeltunggal (kiri). Tetapi prosedur Fontan tidak dilakukan pada masa bayi,dan pirau diperlukan sebagai permulaan pada anak dengan sianosis berat.Anomali EbsteinAnomali anatomik. Pada kondisi ini, terjadi pergeseran daun katuptrikuspid ke bawah, kecuali dua pertiga medial katup anterior. Daunkatup yang terkena berasal dari dinding ventrikel kanan dan bukan dariannulus trikuspid (Gambar 15-10). Jaringan katup hampir selaluberlebihan dan keriput, dan korda tendine berkembang buruk atautidak ada. 272

Anomali KompleksGambar 1 5-10. Anomali Ebstein denganpergeseran ke bawah yang berarti darikatup trikuspid ke dalam ventrikelkanan. Kebocoran terjadi melalui katuptrikuspid kembali ke atrium kanan, dandarah yang tidak teroksigenisasi dipirau-kan melalui defek septum atrium (ASD)ke atrium kiri. (Dari Daberkow E: Nur-sing strategies: altered cardiovascularfunction. ln Foster R, Hunsberger MM,Anderson JT (eds.): Family-CenteredNursing Care of Children. Philadelphia,W.B.Saunders Company.) Gambaran klinis. Pasien dengan anomali Ebstein mempunyaijantung yang besar karena atrium kanan besar dan atrialisasi ventrikelkanan (Gambar 15-11). Mereka dapat sianotik, dan denyut nadiperifernya lemah. Iktus kordis tersebar dan kurang terasa, danseringkali ada penonjolan prekordial dan thrill. Sifat bunyi jantung dan bising pada Anomali Ebstein. Bunyijantung pertama berintensitas normal dan terpecah, komponen kedua(trikuspid) kerasnya istimewa. Bunyi kedua normal. Bunyi ketigadiastolik dini yang keras ditemukan di sepanjang batas sternal kiribawah, dan bunyi jantung keempat dapat terdengar. Terdapat bisingsistolik berasal dari regurgitasi trikuspid, intensitas ringan sampaisedang, sepanjang batas sternal kiri, dan kadang-kadang bising diastolik.Bising sistolik kadang-kadang berkualitas menggaruk, mirip friction rubperikardial. 273

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakAtrium kananVentrikel kananBagian hubungan Hubungan atrioventrikularis Bentuk berat amomaliatrioventriku la ris kanan pada bentuk ringankanan pada jantung anomali Ebstein Ebstei n.normalGambar 15-1 1. Anomali Ebstein. Perhatikan pergeseran ke bawah katup trikuspid.(Dari Yan Mierop LHS:Diseases-congenital anomalies. ln Yonkman F (ed.): Heart.Summit,N.J., Ciba-Geigy.)PrognosisAnomali Ebstein jarang, dan prognosisnya tergantun g pada beratnyalesi. Pada kasus ringan, tidak diperlukan pembedahan. Jika deformitasberat, prognosis buruk.TRANSPOSISI ARTERI BESARAnomali anatomikPada transposisi arteri besar komplet yang sederhana, malformasi yangumum, aorta terletak lebih anterior berpangkal dari ventrikel kanan,dan trunkus pulmonalis terletak lebih posterior berpangkal dari 274

Anomali KompleksGambar '15-12. Transposisi arteri besarkomplet. Percampuran intersirkulasi terjadihanya di tingkat atrium. Cafatan; RA =atrium kanan, LA= atrium kiri, RV=ventrikelkanan, Ao = aorta, PA = arteri pulmonalis.(Dari Braunwald E: Heart Disease. ed. 3Philadelphia, W.B.Saunders Company.)ventrikel kiri (Gambar t5-I2). Kedua trunkus ^rterial paralel satudengan lainnya. Pada kasus tanpa penyulit, ventrikel terbentuk dengannormal, tetapi septum ventrikel utuh pada kurang dari 50% kasus.Transposisi komplet ditemukan dua sampai tiga kali lebih sering padaanak lakilaki daripada anak perempuan.Gambaran klinisTransposisi arteri besar dapat menyebabkan gagal jantunp pada masabayi dini, terutama pada anakyang mempunyai defek septum ventrikelatau duktus arteriosus persisten. Pada anak dengan septum ventrikelutuh, gejalanya adalah sianosis berat. Anak mungkin tampak jelassianotik sejak lahir, atau sianosis menjadi jelas dalam beberapa hari atau 275

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anakbeberapa minggu kehidupannya. Sianosis muncul lebih dini jika tidakterdapat anomali lain, seperti defek septum ventrikel, yang justrumenyebabkan percampuran sirkulasi pulmonal dan sistemik. Jika defekseptum atrium atau ventrikel besar, anak tidak akan tampak jelassianosis dalam beberapa bulan. Sianosis meningkat bila anak menangis,tetapi tidak sehebat pada tetralogi Fallot. Kebalikan dari bentuk lain penyakit jantung sianotik, anak dengantransposisi mengalami pembesaran jantung, bahkan segera setelah lahir.Diameter anteroposterior dada meningkat, dan terjadt penonjolanprekordial kiri. Berat lahir anak dengan transposisi arteri besar leng-kap seringkali buruk. Anak bernapas pendek dan cenderung bernapascepat.Sifat bunyi dan bising jantung padatransposisi arteri besarBunyi jantung pertama normal atau keras. Disekitar bagian atas sternum,komponen aorta dari bunyi jantung kedua (A2) keras karena aorta dankatup aorta dekat dengan dinding dada. Akan tetapi, komponen keduabunyi jantung kedua (P) lemah karena katup pulmonal jauh di posterior.Bunyi jantung ketiga umumnya terdengar. Paling keras pada batassternal kiri bawah atau sedikit di bawahnya pada anak yang sangatsianotik. Jika tidak terdapat defek septum ventrikel, seringkali tidak adabising. Sedangkan jika defek septum ventrikel ada, akan terdengarbising sistolik. Kadang-kadang bising aliran mitral diastolik dapatterdengar. Jika disertai dengan stenosis pulmonal, berakibat thrill danbising ejeksi sistolik di sekitar bagian atas sternum. 276

Anomali KompleksPrognosisBanyak ahli bedah saat ini yang melakukan prosedur pertukaran arterisegera setelah lahir. Ahli jantung berharap bahwa prognosis jangka pan-jangakanlebih baik dibandingkan prosedur Mustard atau Senning sebe-lumnya, yang mengubah arah aliran darahdi dalam atrium, sehingga ven-trikel kanan berfungsi sebagai ventrikel sistemik. Operasi Mustard danSenning seringkali mengakibatkan disfungsi dan aritmia ventrikel kanan.TRANSPOSISI ARTERI BESAR TERKOREKSIAnomali anatomikPada kondisiini,yangmengenai anak laki-laki dua sampai tiga kali lebihsering daripada anak perempuan, aorta asendens di depan dan paraleldengan trunkus pulmonalis (Gambar 15-13). Aorta di anterior ber-pangkal dari ventrikel sebelah kiri, dan trunkus pulmonalis di posteriorberpangkal dari ventrikel sebelah kanan-kebalikan dari konfigurasinormal. Sebagai tambahan, ventrikel sebelah kanan secara strukturalmenyerupai ventrikel kiri normal dan mempunyai katup mitral.Ventrikel sebelah kiri secara struktural mirip ventrikel kanan danmempunyai katup trikuspid. Kedua atrium normal. Tidak seperti pada transposisi komplet, pada transposisi terkoreksisirkulasi secara fisiologis normal. Aorta menerima darah arterial dananeri pulmonalis menerima darah vena. Akan tetapi, masalah terjadikarena anomali lain yang menyertai. Katup atrioventrikularis sebelahkiri yang secara struktural adalah katup trikuspid, sering mengalamimalformasi dan inkompeten karena anomali Ebstein. Juga terdapatdefek septum ventrikel atau stenosis pulmonal atau keduanya. 277

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anaktrunkus pulmonalis ,.,4' .l{a \" {t-*tslFQ ' '1!ili vena kava superiorAtrium kanan trunkus pulmonalis aorta krista supra- ventrikular atrium kirimorfologis ventrikel kiri morfologis ventrikel kananGambar 15-13. Transposisi arteri besar terkoreksi. Aorta asendens di depan danparalel dengan trunkus pulmonalis. Aorta di anterior berpangkal dari ventrikelsebelah kiri (secara morfologis ventrikel kanan), sedangkan trunkus pulmonalisberpangkal dari ventrikel sebelah kanan (secara morfologis ventrikel kiri).(Darl VanMierop LHS: Diseases-congenital anomalies. ln Yonkman F (ed.): Heart.Summit,N.J.,Ciba-Geigy.)Sifat bunyi dan bising jantung pada transposisiarteri besar terkoreksiBlok jantung dan interval PR memanjang yang seringkali ditemukanpada transposisi terkoreksi dapat menyebabkan bunyi jantung satulemah (libatBab 6). Pada kasus dengan blok jantung komplet, intensitasbunyi jantung pert^ma bervariasi. Komponen pertama bunyi jantung 278

Anomali Komplekskedua (A2) terdengar keras dan jernih pada ruang sela iga kiri kedua(daerah pulmonal) karena aorta asendens dan katup aorta terletakanterior dan di kiri, bukan posterior dan di kanan, seperti pada anaknormal. Komponen pulmonal bunyi jantung kedua (P2) diredam karenaarteri pulmonalis dan katup pulmonal di posterior. Separuh waktu bising sistolik apeks dihasilkan oleh regurgitasitrikuspid yang terletak sebelah kiri. Jika stenosis pulmonal ada,terdapatbising sistolik, mengeras di sela iga kedua di kanan sternum (daerahaorta) (ingat bahwa arteri pulmonalis berada di kanan, tidak sepertiposisi normalnya di kiri). Jika obstruksi adalah subpulmonal, bisingpaling keras di ruang sela iga kiri ketiga. Jika terdapat defek septumventrikel, terjadi bising holosistolik di sela iga ketiga atau keempat dikiri sternum.PrognosisPasien dengan Transposisi-L seringkali mengalami blok jantung kom-plet dan kelainan irama pascabedah koreksi untuk defek yang menyer-tai, meskipun hal ini juga terlihat pada pasien yang tidak dioperasi.Defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, atau anomali Ebstein kiriyang berkaitan biasanya merupakan alasan tindakan bedah.SINDROM JANTUNG KIRI HIPOPLASTIKAnomali anatomikSindrom jantung kiri hipoplastik (Gambar t5-t4) adalah kelompokkelainan jantung yang hampir sama, dengan karakteristik berikut: 279

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anak Gambar 15-14. Jantung kiri hipoplas- tik dengan hipoplasia aorta, atresia katup aorta, dan hipoplasia katup mitral dan ventrikel kiri. Catatan: R.A. = atrium kanan, R.V. = ventrikel kanan. R.C .= arteri koroner kanan, P.A. = arteri pulmonalis, P.V. = vena Pulmonalis, L.C. = arteri koroner kiri, L.V. = ventrikel kiri, A.D. = arteri koroner desendens anterior. (Darl Neufeld HN, dkk.: Diagnosis of aortic atresia by retro- grade aortography. Circulati on 25:27 B. Seizin American Heart Association.) l. Hambatan perkembangan atrium kiri dan ventrikel kiri, kadang-kadang disertai fibroelastosis endokardial. 2. Atresia atau stenosis katup aorta 3. Atresia atau stenosis katup mitral 4. Hipoplasia (hambatan perkembangan) aorta asendens Sebagai tambahan, dinding otot ventrikel kanan menebal dan ruangan-nya melebar. Ventrikel kanan memompa baik darah sistemik danpulmonal. Darah vena pulmonalis melalui foramen ovale yang terbuka'Sirkulasi sistemik menerima darah melalui duktus arteriosus persisten.Gambaran klinis sindrom jantung kiri hipoplastikSindrom jantung kiri hipoplastik terjadi sebagian besar pada anak lakilaki, dan salah satu dari penyebab kematian neonatus karena penyakitjantung bawaan yang tersering. Begitu duktus arteriosus tertutup' bayi 280

Anomali Komplekstiba-tiba menjadi sakit kritis, gelisah, dengan sianosis yang jelas. Denyutnadi brakialis, karotis dan femoralis hampir tidak teraba. Impulsventrikel kanan yang kuat dapat dirasakan pada palpasi dada.Sifat bunyi dan bising jantung pada sindromjantung kiri hipoplastikSelain derajat penyakit, temuan auskultasi pada sindrom jantung kirihipoplastik kurang menonjol. Komponen aorta bunyi jantung keduatidak ada, dan komponen pulmonalnya keras. Biasanya tidak ada bising,meskipun bising midsistolik lemah dapat dihasilkan oleh aliran darah ketrunkus pulmonalis yang melebar. Regurgitasi trikuspid dapat menye-babkan bising holosistolik yang keras. Derap sumasi sering terdengar(libatBab 8)PrognosisPrognosis tidak baik. Banyak ahli jantung merasa bahwa tidak perludilakukan pembedahan karena mortalitas pascabedah cukup tinggi.Pada beberapa kasus, dilakukan transplantasi jantung, dianjurkanprosedur dua tahap yang terakhir berupa operasi Fontan.ANOMALI TOTAL MUARA VENA PULMONALIS(TOTAL ANOMALOU' PULMONARY VENOUS CONNECNOIOSifat defekPada anomali total muara vena pulmonalis (transposisi komplet venapulmonalis), semua vena pulmonalis dan sistemik masuk ke atrium 281

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anakkanan. Ingat bahwa vena sistemik normalnya masuk ke atrium kanansementara vena pulmonalis ke atrium kiri. Sirkulasi sistemik menerimasebagian darah y angteroksi genisasi dari pool bersam a, y aflgberasal daripirau kanan ke-kiri melalui foramen ovale persisten atau defek septumatrium (lihat Gambar 8-5).Gambaran klinis anomali total muara vena pulmonalisBila terdapat aliran darah paru yang baik, bayi bernapas pendek dansianosis ringan, dan anomali tidak diperhatikan. Tetapi begitu sianosismeningkat, napas pendek makin nyarta. Anak menderita infeksi salurannapas berulang, kesulitan makan, keterlambatan tumbuh kembang. Biasa-nyaterdapat peningkatan aktivitas ventrikel kanan. Bila tidak ditatalak-sana, 90olo anakyangterkena meninggal dalam satu tahun. Jika terdapatobstruksi pada muarapembuluh vena pulmonalis, anak akan meninggaldalam beberapa minggu pertama, jika tidak dilakukan pembedahan.Bunyijantung pada anomali total muara vena pulmonalisBunyi jantung pada anomali total muara vena pulmonalis mirip dengandefek septum atrium (Gambar 15-15). Bunyi jantung pertama menonjoldan sering diikuti oleh klik ejeksi. Terdapat bising midsistolik di sela igakedua kiri (daerah pulmonal).Terjadi bunyi jantung kedua yangterpecah lebar dan menetap, dan seringkali P2 sangat keras, jika terdapatobstruksi vena pulmonalis. Terdapat bunyi jantung ketiga dan keempat.Pada setengah kasus terdapat bising aliran trikuspid diastolik pada batassternal kiri bawah. Jika anomali bermuara ke vena innominata kiri,terdapar aenous bum didaerah pulmonal (Gambar t5-I6). Tidak seperti 282

Anomali Kompleks Gambar 15-1 5. Fonokardiogram pasien dengan transposisi vena pulmonalis komplet. Perhatikan bising sistolik (SM) dan bunyi jantung keempat (Dari Nadas AS. Fyler DC: Pediatric Cardiology, ed. 3 Philadelphia, W.B. Saunders Com- pany. Copyright O AS Nadas.) Gambar 15-1 5. Bising kontinu pada pasien dengan transposisi vena pulmonalis komplet. (Dari Nadas AS, Fyler DC: Pediatric Cardiology, ed. 3 Philadelphia, W.B.Saunders Company. Copy- right @ A5 Nadas.)penous hum inosen (lihatBab Il), aenous ltum anomali total muara venapulmonalis tidak mengeras pada perubahan posisi atau penekanan padavena leher. Seringkali, tidak ada bising yang karakteristik, sehinggamenl'ulitkan pengenalan kondisi ini.PrognosisSebagian besar anak dengan kelainan ini tampak sakit berat. Akan tetapipenampilannya dapar baik, jika anak dapat hidup pascabedah. Jikaanomali total muara vena pulmonalis di bawah diaf.ragma, terjadiobstruksi pulmonal berat pascalahir, dan prognosis pada umumnyaburuk. 283

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakDOTTBLE OIITLET RIGHT VENTR'CLESifat defekPada double outlet right oentricle, aofiaterletak di kanan; jadi baik aortamaupun arteri pulmonalis berpangkal dari ventrikel kanan. Empat tipemayor double outlet right ventricle terlihat pada Gambar 15-17.Terdapat stenosis pulmonal pada lebih dari setengah pasien. Ditemukandefek septum ventrikel.Gambaran klinis double outlet right ventricleSianosis tidak ditemukan atau sangat ringan pada bayi tanpa stenosispulmonal. J tka ada stenosis pulmonal, stenosis menjadi nyata dalamtahunpertama kehidupan. Anak menderita infeksi saluran napas berulang dan tumbuh kem-bang buruk. Tanpa pembedahan, beberapa pasien dapat mencapaidewasa muda, tetapi sebagian besar berkembang mengalami obstruksipembuluh darah paru progresif dan gagal jantung kongestif kronik.Beberapa kasus trisomi 18 dengan jemari tumpang tindih yang berbeda,rocker bottomfeet dan kulit lax (libat Gambar I3-7), menyertai doubleoutlet right ventricle. Prekordium menonjol dan hiperaktif. Adanyacelah Harrison menunjukkan kepatuhan paru buruk karena pirau kirike kanan yang besar (Gambar 3-6). Tltrill defek septum ventrikel terabadi ruang sela iga ketiga atau keemp at pada ujung sternal kiri.Bunyi jantung pada double outlet right ventricleBunyi jantung pertam normal atau lemah karena interval PRmemanjang (libat Bab 6). Terdapat bunyi jantung kedua tunggal. Pada 284

Anomali KompleksRA \ I\ , ILAVSD subaorta VSD subaorta PVR rendah PVR tinggiVSD subaorta VSD subpPuullmmoonnaall PSGambar 15-17. Empat pola klinis mayor dari double outlet right ventricle. A,defekseptum ventrikel (VSD) subaorta, tahanan vaskular paru (PVR) rendah, dan tidak adastenosis pulmonal (PS). B, VSD subaorta dengan tahanan vaskular paru tinggi. C, VSDsubaorta dengan stenosis pulmonal (PS). D, VSD subpulmonal dengan tahananvaskular paru bervariasi (anomali Taussig-Bing). Catatan: Ao = aorta, RA =atriumkanan, PT = trunkus pulmonalis, LA = atrium kiri, LV = ventrikel kiri. RV = ventrikelkanan. (Dari Perloff JK: The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. ed. 3,Philadelphia, W.B. Saunders Company.) 285

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anakanak dengan tahanan pembuluh darah paru rendah, terdapat bisingholosistolik defek septum ventrikel, maksimum di ruang sela iga ketigaatau keempat pada ujung sternal kiri. Jika tahanan pembuluh darah parumeningkat, aliran darah paru berkurang; bising defek septum ventrikelmelemah dan menjadi dekresendo.Banding arteri pulmonalisPada lesi kompleks dengan peningkatan aliran pulmonal, seperti doubleoutlet right aentricle, banding arteri pulmonalis (memperkecil arteripulmonalis) dilakukan selama tahun pertama kehidupan . Bandingmengu-rangi aliran darah pulmonal, sehingga memperbaiki kelebihan volumekarena gagal jantung kongestif . Banding melindungi arteriol pulmo-nalis, dan mencegahnya berkembang menjadi arteriopati pulmonalis.PrognosisPerbaikan intrakardiak double outlet right aentricle tidak dilakuka n padamasa bayi dini. Prognosis lebih buruk dibandingkan pasca perbaikantetralogi Fallot. Selain itu, kesalahan dapat terjadi karena salah duga,double outlet rigbt oentricle dikira defek septum ventrikel sederhana,sehingga penutupan defek septum ventrikel berakibat buruk.ASPLENIA DAN POLISPLENIAPenyakit jantung bawaan berat kadang-kadang terj adrpadaanak dengankelainan limpa, baik asplenia (tidak adanya limpa) atau polisplenia(adanya massa kecil jaringan limpa yang multipel). Anak-anak ini juga 286

Anomali Kompleksmengalami malposisi jantung: hati, lambung, dan bagian lain darisaluran gastrointestinal.ASPLENIAAnomali anatomik. Anak dengan asplenia, tersering laki-laki, mem-punyai duplikasi atau persistensi struktur bagian kanan dan tidakadanya atau pergeseran struktur bagian kiri. Kelainan spesifik terma-suk: 1. Hati simetris yang abnorm al (transzterse lir:er)berada melintang dikedua sisi abdomen bagian atas (Gambar 15-18). 2. Pergeseran lambung ke bagian kanan abdomen 3. Paru-paru kiri berlobus tiga bukan, dua seperti dalam keadaannormal. 4. Kedua atrium secara struktur mirip atrium kanan. Gambaran klinis. Anak dengan asplenia biasanya bayi laki-lakiyangsangat muda dengan sianosis berat dan hati simetris. Anomali jantungterdafrar pada Tabel I5-L. Badan Howell-Jolly pada sediaan apus darahtepi merupakan temuan yang karakteristik (Gambar 15-19). Sepertigabayi asplenik meninggal dunia beberapa minggu setelah dilahirkan;hanya !5o/o yang bertahan hidup 1 tahun. Infeksi bakterial yang hebatdan mendadak merupakan risiko setiap saat. Bayi asplenik hampir selalu sianotik. Pada pemeriksaan fisis, perkusimenunjukkan jantung di sebelah kanan, dan tepi hati teraba melintangdi seluruh abdomen bagian atas. 287

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakGambar 15-18. A, Foto rontgen dada dari neonatus laki-laki dengan asplenia,Gambaran radiologik yang paling penting adalah hati transversus. Lambung (S) di sisikanan. Jantung relatif di tengah, tetapi titik basis ke-apeks di kiri. B, Foto rontgen darineonatus laki-laki dengan asplenia. Hati transversus. Bagian terbesar silhuet jantungdi sebelah kanan garis tengah. Gambaran ground-glass dari lapangan parudisebabkan oleh obstruksi anomali total hubungan vena pulmonalis. (Dari Perloff JK:The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease, ed.3, Philadelphia, W.B.Saunders Company.)Gambar 15-1 9. Sediaan apus darah tepi menunjukkan badan HowellJolly (panah)pada pasien dengan asplenia. (Dari Perloff JK: The Clinical Recognition of CongenitalHeart Disease, ed. 3, Philadelphia, W.B. Saunders Company.) 288

Anomali KompleksTabel 15-1 . Kelainan kardiovaskular pada sindrom asplenia dan polispleniaPosisi jantung: 41 42 Dekstrokardia 59 58 Levokardia 19 84 728Arteri besar: 9B Relasi normal Transposisi Double Outlet RVKatup Pulmonal: Normal 22 58 Stenosis pulmonal 34 33 Atresia pulmonal 44Vena besar: 9 Normal 16 720 50 TAPVC 642 084 33 PAPVC 53 16 Tidak adanya IVC suprarenal infrahepatik 0 42 SVC Bilateral 100 26Septum atrium: 16 Utuh 66 ASD primum 0 ASD sekundum Atrium tunggalKatup atrioventrikularis: Dua 13 50 Tunggal atau komunis 87 16Septum ventrikel: Utu h 625 33 Ventrikel tunggal 448 Kanalis atrioventrikularis 50 42 VSD lain 333Arteri koroner: 190 Tunggal 85Sinus koroner: Tidak adaCatatan: RV - ventrikel kanan, TAPVC = anomali total hubungan vena pulmonalis, pApVC- anomali parsial hubungan vena pulmonalis, IVC = vena kava inferior, SVC = vena kavasuperior, ASD = defek septum atrium, VSD - defek septum ventrikel,Darl Rose V, lzukawa T, Moes, CAF: Syndromes of asplenia and polysplenia. A review ofcardiac and non-cardiac malformations in 60 cases with special reference to diagnosisand prognosis. Br Med J 37,840. 289

Memahami Bunyi dan Bising Jantung AnakPOLISPLENIA Anomali anatomik. Anak dengan polisplenia, tersering anakperempuan,hatinya simetrik secara abnormal pada seperempat kasus,dan lambung di kanan pada dua pertiga. Paru-paru berlobus dua tidaktiga seperti normalnya. Malformasi jantung terdaftar pada Tabel 15-1. Gambaran klinis. Berat lahir biasanya normal, dan sianosis biasanyaringan atau tidak ada. Gagal jantung yang tidak teratasi paling seringmenyebabkan kematian. Jantung disebelah kanan dan tranoerse lirserdapat dideteksi pada pemeriksaan fisis. Sampai baru-baru ini, sepertigaanak dengan kondisi ini meninggal dalam waktu satu bulan pascalahirdan setengahnya dalam waktu empat bulan. Seperempatnya benahanhidup lima tahun, dan 1.0o/o hidup sampai remala pertengahan. Tetapisekarang, dengan meningkatnya kecanggihan medis dan tatalaksanabedah, proporsi kelangsungan hidup anak dengan defek kompleksmeningkat.RUJUKANAl1ey RD, Van Mierop LHS: Diseases-congenital anomalies. in Yonkman FF (ed.): Heart. The Ciba Collection of Medical Iilustrations' Summit, NJ, Ciba-Geigy.Friedman WF: Congenital heart disease in infancy and childhood. In Brauwald E (ed.): Heart Disease, ed. 3 Philadelphia, \7'B' Saunders Company.Langford Kidd BS: Complete transposition of the great arteries. In Keith J, Rowe R, Vlad P (eds.): Heart Disease in Infancy and Childhood, ed. 3 New York, Macmillan. 290

Anomali KompleksLangford Kidd BS: congenitally corrected transposition of the great arteries. In Keith J, Rowe R, Vlad P (eds.): Heart Disease in Infancy and Childhood, ed. 3 New York, Macmillan.Nadas AS, Fyler DC: Pediatric Cardiology, ed. 3 Philadelphia, V.B.Saunders Company.Nugent ES, Plauth W, Edwards J, dkk.: Congenital F{eart Disease.In HurstJ\7 (ed.)' The Heart, ed. 5 New York, McGraw-Hill.Perloff JK: The clinical Recognition of congenital Heart disease, ed. 3 Philadelphia, \(.B.Saunders Company.Ruttenberg HD: corrected transposition (I--transposition) of the great arteries and splenic syndromes. In Adams F, Emmanoulides GC, Riemenschneider T.(eds.): Heart Disease in Infants, Children,and Adolescents, ed. + Baltimore, lVilliams & \7ilkins, hal +Z+-++t. 291

Memahami Bunyi dan Bising Jantung Anak 292