Bab 16. Gastroenterologi

GastroenterologiMuniah, 170 Mulut, 174 Kelainan gastrointestinal lain,Diare dan konstipasi, 171 Hernia, 176 181Nyeri abdomen, 172 Obstruksi usus, 176Dehidrasi, 173 Diare infektif, 180 Stasiun OSCE: PemeriksaanPerdarahan rektal, 173 Malabsorpsi, 181 abdomen, 185Kelainan intestinal biasanya akut dan Kesalahan pemberian makananinfektif. Kelainan ini biasanya berbahayapada bayi, ketika keseimbangan cairan * Bayi: teknik memberi makan yangdan elektrolit dapat sangat terganggudalam beberapa jam dan menyebabkan salahkematian atau kerusakan otak. Penilaian + Anak yang leblh besar:terhadap penyakit kronis sulit dilakukan.Pada sebagian besar anak, nyeri abdo- kurangnya perhatian pada dietmen,'refl uks gastrointestinal, konstipasi,dan diare persisten tidak berbahaya dan r Infeksiberhenti sendiri. Yang lebih jarang namunsama pentingnya adalah obstruksi usus @ Gastritis (dengan atau tanpa enterl-dan malabsorpsi termasuk penyakit usus tis)dan ftbrosis kistik Pada anak-anak, kolitisulseratif dan penyakit Crohn jarang di- e Infeksi parenteral (misalrryatemukan sementara ulkus peptikum danneoplasma lebih jarang lagi. tonsrlltis, meningitrs) Hunteh c ApendisitisMuntah dengan onset akut merupakan Mekanikgejala yang sering ditemukan. Muntahsangat tidak spesifik dan sangat penting * Obstruksi usus, kongenrtal atauuntuk mencari penyebab lain selain gas-trointestinal. Bila muntah keluar dengan didapatkuat (proyektil), persisten, atau berwarnaempedu, harus dipertimbangkan adanya * Refluks gastroesolagealobstruksi usus atau ileus. a Intoleransi protein Gejala ringan persisten sangat seringterjadi pada bayi, yaitu memuntahkan se- a Peningkatan tekanan intrakranialjumlah kecil makanan diikuti udara se- * Meningltis, ensefalitlssudah makan. Hal ini disebut sendawa e Lesi desak ruang (space occupy ing Jesions-lumor, abses, hematoma) Masalah psikologis e Teringat kejadian dr masa lalu + Sindrom periodik (muntah sikilk) * Bulimia Lain-lain s Mabuk perjalanan s Keracunan dan bayi tersebut sehat serta berat badannya naik dengan normal. Muntah

bermakna akan disertai oleh penurunan tensi tinja yang dikeluarkan anak, ter-berat badan atau paling tidak kenaikan utama bayi, sangat bervariasi' Bayi yangberat badan yang tidak adekuat. mendapat ASI mengeluarkan tinja yang lunak, berwarna kuning teranS, tidakRefl u ks gastroesofageal berbau, antara tuiuh kali sehari hinggaRefluk isi lambung yang asimtomatik dan sekali seminggu. Bayi yang mendapatkandengan frekuensi yang iarang merupakanhal yang fisiologis. Refluks paling sering susu formula mengeluarkan tinia yangterjadi pada bayi kecil yang memuntah- berwarna pucat, lebih keras, Yang mungkin menyebabkan Peretangankan susu ke orang tua, furnitur, dan selama defekasi. Kecuali menyebabkankarpet. Kebanyakan tidak mengalami nyeri atau perdarahan rektal, pereganganmasalah; hanya perlu meyakinkan orang ini tidak boleh disebut konstiPasi'tua dan mengawasi Pertumbuhan dangejala menghilang seiring dengan pe- Konstipasi kronis atau berat bisa me-matangan fungsi sfingter esofageal bawah. nyebabkan nyeri abdomen, distensi ab-Kenaikan berat badan sub-optimal, masa- domen, perdarahan rektal, masalahlah makan, hematemesis atau anemia, dan makan, dan dapat berkaitan dengangejala pernapasan simtomatik harus di-waspadai. Pemeriksaan yang dilakukan di gangguan emosi dan perilaku (hal. 133)' Konstipasi kronis pada bayi dan anakantaranya pemeriksaan pH esofagus dapat menyebabkan impaksi tinia dandalam 24 jam (pada kebanyakan bayi di- kecipirit, yang dapat disalahartikantemukan asam di esofagus kurang dari sebagai diare.6%) dan endoskopi. Banyak batita dan beberapa anak yang Refluks paling sering ditemukan dan lebih besar terus-menerus buang air tigalebih.sering berat pada bayi dengan palsi atau empat kali sehari, setelah makan.serebral, masalah perkembangan neu-rologis, bayi preterm, dan anak kecil Kesalahan pemberian makanandengan kelainan gangguan PernaPasan + Pada bayi. tertalrr banyal<, Lerlalukronis, Penatalaksanaan meliputi pe-meriksaan teknik pemberian makanan, sedlkit. atau jerus makanan yangpengentalan susu, dan antasid. Kadangsupresi sekresi asam lambung dan salahpenggunaan obat-obatan prokinetik *, F?da, anat :yarlg: lebih b'e -eij. ; :,r r. diindikasikan. H ematemesis jarang ditemukan. Darah kurang pernatian pada dret segar atau yang sudah berubah mungkin ttt l tertelan (misalnya episfakis, tonsilektomi). : Harus dipertimbangkan adanya gastritis Lesi inflamasi * Irrjexsi virus atau bakteridan esofagitis akut, biasanya dengan e SinJrom pascaenLeritls refluks, varises esofageal, dan ulkus + Kolifls ulserarif/penyakit Crohn * Giardiasis {lambliasis) peptikum. Singkirkan diatesis perdarahan. e Infeksi parenl.eralJika dicurigai hematemesis baru teriadi, periksa feses untuk darah samar. Keadaan malabsorPsi.,Dltffiffitfi$ffip i.,lt; in. ; : : ; i ;i,.; ; ; * Steatorea (mrsalnya penyakit Diare atau konstipasi membutuhkan setiaka. tjbrosjs kistik) anamnesis yang rinci. Jumlah dan konsis- s Inloleransi drsakarida ttttt ttu l Enteropati iang menyebabkan hilangnya protein lntoleransi makanan/alergri

172 Bab I 6: GastroenterologiJika konsistensi tinja tidak mencurigakan sindrom Henoch-Schonlein (hal. l9l),dan kenaikan berat badan normal, hal inibukan merupakan suatu kelainan. Tinia dan penyakit sel sabit (hal. 219).lembek dengan frekuensi yang banyaksering dikaitkan dengan waktu transit yang Apendisitispendek, diare batita, dan makanan yang Apendisitis akut terjadi pada semua usiatidak tercerna dapat keluar pada tinia namun jarang terjadi pada usia kurangdalam beberapa jam setelah dimakan (yang dari 2 tahun. Riwayat nyeri abdomentercepat adalah wortel setelah 20 menit). sentral yang klasik, menjalar ke fosa iliaka Nyeri abdomen kanan, diperberat oleh gerakan, dan ber- hubungan dengan demam serta responsNyeri abdomen akut fase akut, menimbulkan kecurigaan yang dikonfirmasi dengan adanya nyeri tekan' r ::':',,,,1 ::rlokaSi'Ay€Ii:dab terlokalisasi di fosa iliaka kanan. Sayang-Kondisi nyeri tekan nya, hal ini tidak selalu mudah. Kesulitan diagnosis dapat disebabkan oleh apendiks:Nry€d ,nonorganik:: : r:SenJraL . :: ,:ISPA/tcnsilrtis, , -,, , :SentraVfo rr:l yang posisinya tidak biasa. Diagnosis :iliaka,kanan apendisitis sulit dilakukan pada anak kecil.Prelonetnlis Pangkal paha Dokter yang mendiagnosis apendisitis sebelum terjadi perforasi pada anak usiapie**nla,loni1s,,,,, . 664epaeE, s1as,, 2 tahun patut mendapat pujian. bawah Tampilan yang menandakan penyakitAd€pi*is;,.,. :, r : ! :: :: : : :f,os# :itrlaltfl ; :,., 1 oroa 0r l(::. :fi Cs.entetl :,;. : : : : : : : kdlrAn : : r ', : : ,.= :, o Nyeri * Tidak sentralISF]A: inblsi : sallllan:,$4pas: atas. e Bargun dj maiam hari + Berkaitan dengan makananGejala penting ini sangat tidak spesifik.Nyeri abdomen sentral akut disertai r Geiala yang b€rkaitanmuntah misalnya, merupakan gejala s Munlah/diareumum dari tonsilitis. Pada bayi, nyeri o Penyakit sjslemlkabdomen dapat dinilai secara tidak + Disuria. enurests siang har.ilangsung bila anak menangis menjerit-jerit, rasa gelisah, dan menarik lutut ke r Gagal tumbuhatas. Mulai usia 2 tahun, anak dapat me- Nyeri abdomen kronisnunjukkan lokasi nyeri. Adanya penyakit Gejala-gejala yang berulang pada anaksistemik, muntah, gangguan saluran cerna, sehat sering terjadi sepanjang masa anak-atau demam membutuhkan penilaian rinci anak dan biasanya tidak berbahaya.dan pemeriksaan ulang setelah beberapa Anamnesis, pemeriksaan fisik, penilaianjam. lntususepsi, hernia dengan komplika- pertumbuhan, serta pemeriksaan mikros- kopi urin dan kultur selalu dibenarkan.si, dan apendisitis merupakan penyebab Pemikiran bahwa seseorang harus me-penting pada kasus pembedahan. Nyeri nyingkirkan seluruh penyebab organik adalah naif dan biasanya tidak mungkin.abdomen akut merupakan gejala khas Pada beberapa anak, nyeri abdomendari ketoasidosis diabetes (hal. 226),

Perdarahan rektal 173berulang menuniukkan gangguan tidak bisa mendiagnosis dehidrasi (Tabel r6.r).emosional. Pada banyak anak, terdapatriwayat keluarga dengan sindrom iritasi Pengeluaran urin berkurang seiringusus atau misren, dan anak dengan bertambah beratnya dehidrasi. Anak-anakpenyakit ini menjadi mudah dikenali. sangat efisien dalam mempertahankan tekanan darah sentral pada hipovolemia.Distensi abdomen Hipotensi merupakan tanda akhir yang Tes terbaik untuk distensi abdomen- tidak diperlukan dalam diagnosis de- tanyakan ibu \"Apakah petut anak Anda hidrasi sedang. membesar?\" Perdarahan rekalDistensi abdomen sulit dinilai karena Darah dalam tinja merupakan tanda yangbanyaknya variasi normal. Bayi gemukmemiliki perut yang lebih besar di- membahayakan, meski penyebabnyabandingkan bayi kurus. Perut batita seringkali tidak penting. Perdarahan dariumumnya lebih bulat dibandingkan duodenum atau bagian yang lebih atas biasanya akan menyebabkan melena,dengan anak yang lebih besar dan begitu meskipun perdarahan masif (misalnyapula pada anak kulit hitam dibandingkan darah yang tertelan setelah epistaksisdengan anak kulit putih. atau tonsilektomi) bisa menyebabkan darah merah terlihat bersama tinja. Dehidrasi Darah dari ileum atau kolon bercampurPengenalan dini syok (perfusi perifer sub- dengan tinla; darah dari rektum atau anusoptimal) dan hipovolemia sangat Penting hanya ada pada permukaan tinia. Peme-pada anak yang sakit akut. Bayi yang pucat, riksaan perineum, anus, dan pemeriksaancekung, lemas, dengan tangan dan kakiteraba dingin dan berkeringat berada rektal (hal.40) dapat menunjukkandalam keadaan darurat. Satu tanda saia tempat perdarahan atau mengkonfirmasi adanya darah pada tinia (Tabel I 6.2). Massa dan karsinoma rektal sangat jarang terjadi pada anak-anak. Kolonos- kopi membantu pemeriksaan. <:5:;1 I 1;. r1. ,:l T. 5i-,d?0a, It1,.t: b, -n: 1.,;.'.rl. r, >i;to,:::. Nr:toidxfalldk}/s.;e;;h1a'1tr,, , ,: .r.::.i::::: i : : agita5if.Eellsah -, Mpngantlll!$glnas; :::r::::i:l::l: ::: -,:alau rne$gantuk, l€tarEi . , ; P6ffix1:,,r: .,, ,',, Cekrlng: ,,,,11r,, ,:. : SatQlat,cckdhq:: : N0rrpal&€rins, :, Rilg[',, -,..',:,, :,, t, SanUla!:hQIiug,,,: r Narm,al ,{<.2,detl ls+i* aaanians h&maajan$, r,:,,,: Noiyrral:.. .,, , \" -,.: ,1.. :, :..:1:.,,r dfsngqnr .I{aki. :::IVtrQnUlUn N:.:'.:'stt::r::aiil::::i:':i::r:: : 1;,$Brgin,,1 1, , ,,: ,, :': ::.' Rgndahr,':'.:::t1,,, 1\T,ofm -,','',\"',,, : :Tabel 16.1 Dehidrasi.

174 _Bab l6: GastroenterologiIleum' intususepsi, : : Nyeri kolik, linja seperli jeli berwarns merah; massai teraba Perdaralran, divertikulum:' Nyefi akrdomen dan perdarahan {merahr atau melena) Meckel intel m ilenKolon Dispnlri (Shigella Diare mukoid al'.rt dan nyer Salmone-la) Diare nukoid kronik dan nyeri Nyerl abdomen. d are. dan gagal tumbuh Kolitis ulserarLf PenyakiL Crohn SePerti cti aLas .nrususepsiRekfr,m Polip Petdarahan berulang: Lanpa nyerl Proldps Prolaos LerlihalAnus Fisura,/konsLipasj Saal de'ekasi, sangat nyeri dan sedikil oarah Pelecehan seksual Anus djlatasi/nyeriTabel 16.2 Penyebab perdarahan per rektum D ive rtikul u m M eckel sering mengan- yang tidak perlu (hal. 3l). Kesehatan gigidung mukosa lambung yang mengalami preventif penting dilakukan pada setiapulserasi dan berdarah sehingga menye- anak. Pemberian makanan manis yangbabkan perdarahan rektal dan anemia. sering, terutama pada awal kehidupan,Pemeriksaan mul<osa lambung dengan harus dihindari; tidak boleh dilupakanteknetium radioaktif dapat menladi dasar masalah iatrogenik dengan obat-obatanuntuk tes diagnostik. atau vitamin tetes. Menyedot botol men- lelang tidur atau boneka yang direndam Mulut dalam cairan manis harus dilarang.Gigi Masalah gigi yang parah sering didapatkan pada anak dengan masalah perkembangan .,. J. igafisrne, ue bentuf glalt. r:. neurologis dan anak dengan refluks asam. e Cosok giE dan penggrunaan benang Periksa juga gigi saat memeriksa mulut. Pemeriksaan tersebut memberi sisi kesempatan dokter memberi selamat r I Karbohidrat atau memberi pendidikan kesehatan, dan kadang dapat ditemukan abses alveolar p Di artara waktu makan yang tidak diduga pada demam persisten e Malam hari atau kesehatan yang menurun. r Fluorida yang cukup Sumbing bibir dan palatum Sumbing bibir biasanya tidak sentral, e Arr minum tersuplementasl s Pasta gigi Jengan Iluorjda dapat unilateral atau bilateral. Sumbing . Femeriksaan gigi teratur bibir disebabkan oleh kegagalan fusiTerdapat variasi normal waktu erupsi gigi prosesus maksilaris dan frontonasalis.yang bisa menyebabkan kekhawatiran Pada kasus bilateral, premaksila meng- alami anteversi. Masalah ini selalu ber- kaitan dengan deformitas nasal (hal. 66).

Mulut 175 Sumbing palatum dapat berdiri sendiriatau bersama dengan sumbing bibir. lnidisebabkan oleh kegagalan fusi prosesuspalatinum dan septum nasi. Sumbingdapat menyebabkan regurgitasi nasalmakanan, dan kemudian 'suara sumbingpalatum' karena kebocoran nasal. Otitismedia dan tuli sensoris lebih umum di-temui pada sumbing. Sering diperlukanteknik pemberian makanan khusus.Sumbing palatum submukosa, di manaterjadi sumbing palatum mole namunmukosa di atasnya utuh, lebih iarangditemui. Diperlukan ruiukan dini Pada timmultidisiplin (termasuk ortodontis, bedahplastik, terapi bicara). Perbaikan bedahsebagian besar dilakukan dalam 3 bulanPertama.Mikrognatia dan retrognatia Gambar 16.1 Bayi dengan mikrognatta danBeberapa bayi dilahirkan dengan rahangbawah lebih kecil, rahang tidak ber- retrognatia.kembang, atau terletak lebih belakangdari rahang atas (Gambar 16.l). Pada Stomatitiskasus yang berat, lidah (yang juga ter-letak lebih ke belakang dibanding nor- Stomatitis yang disebabkan oleh Candida albicans (monilia: thrush) banyak diiumpaimal) menghambat pernapasan seiak lahir. pada bayi. Stomatitis terlihat sebagai titik-Bersama dengan sumbing palatum, ke- titik putih kecil di bagian dalam pipi, lidah,adaan ini dikenal sebagai sindrom Pierre- dan atap mulut. Agak mirip dadih susuRobin. Pada sindrom ini masalah saluran namun memiliki ukuran lebih besar dan dapat dengan mudah dilepaskan meng-napas dan pemberian makanan paling gunakan spatula. Candida albicans dapatberat pada masa bayi. Pada sebagian dikultur dalam jumlah besar dari aPusanbesar anak, pertumbuhan mandibula namun sering dapat dikultur dari mulutmembaik dan koordinasi yang meningkat atau tenggorokan anak sehat. Terapi yangmenyebabkan teriadinya resolusi. diberikan adalah memperbaiki faktor risiko dan pemberian antiiamur topikal . Prematuritas ekstrim (misalnya nistatin, mikonazol). Setelah r Higiene but uk r ArLibjotka spekLrum luas terlihat sembuh, teruskan pemberian . PenyaklL kronts .:,, Ulr..lSi : :: r:' ra;::, r : ::: :: antiiamur topikal selama beberapa hari, r lmunodefisiensi kalau tidak mungkin akan terjadi reku- r HIV rensi. Candida albicans iuga bisa meng- infeksi daerah bekas popok (hal. I 97).

Pada anak yang lebih besar, stomati- tahankan kehidupan hingga bisa dilakukantis biasanya disebabkan oleh infeksi per- pembedahan.tama virus herpes hominis tipe I atau Hernia inguinalis Hernia ini umum teriadi pada anak laki-virus coxsackie A (hal. 241). Pada laki, jarang pada anak Perempuan. Sering-sindrom Stevens-Johnson terdapat ul- kali bilateral. Sangat umum terjadi padaserasi berat pada mulut dan koniungtiva, bayi yang sangat Preterm. Hernia yangeritema multiforme, dan penyakit siste- besar akan membentuk pembengkakanmik yang berat. di skrotum, yang dapat mengalami re-:rg16f[';;:;:...:=,: 1.:!,:::::. r; ..r. \" duksi dengan mudah saat bayi tenang.Hernia pada anak-anak dapat teriadi pada Hernia kecil akan menyebabkan pem-daerah umbilikus, diafragma, inguinal, atau bengkakan intermiten pada daerahfemoral. Hernia pada anak berbeda pangkal paha. Hernia yang lebih kecildengan hernia pada dewasa. lebih mudah mengalami strangulasi: beri-Hernia umbilikalis kan perhatian pada hernia yang tidak bisa terlihat sama besar dengan hernia yangHernia ini umum diiumpai dan tidak ber-bahaya. Terdapat defek sirkular kecil terlihat. Komplikasi sering teriadi dandengan batas jelas yang berpusat pada tidak dapat sembuh sPontan. Pembedah-umbilikus. Hernia umbilikalis mudah an untuk memperbaiki keadaan ini harusmengalami reduksi dan tidak pernah dilakukan pada saat yang tePat. Dilakukanmengalami strangulasi. Bila bayi yang reseksi kantung hernia dan PenutuPanmengalami hernia umbilikalis menangis, defek (herniotomi).hernia ini akan mengalami protrusi. Pe-nyembuhan spontan biasanya terladi se- Obstruksi ususbelum ulang tahun pertama meski l;,,:lV1unt'*ibfitt9dumungkin luga terjadi sampai 5 tahun. i- : . rNY0I'j, : r I rr ::,, :.f ; :::,Terapi hanya dilakukan untuk lesi besaryang tidak menutuP. i:,.Dis*e i..abdo, 6L' i. l:,Kcinst.ipasi: ;. : :1 : : t; : :Hernia diafragmatikaKelainan kongenital ini teriadi bila satu Penyebab obstruksi usus bervariasi se-sisi diafragma tidak terbentuk. lsi abdo- suai usia. Malformasi gastrointestinal biasanya terladi pada ianin atau bayi barumen mengalami herniasi ke dalam rongga lahir. Pada bayi yang lebih besar ataudada pada awal masa ianin dan meng- anak, penyebab tunggal tersering adalahhambat pertumbuhan normal paru. Ke- hernia inguinalis. Pada anak yang lebihbanyakan hernia diafragmatika terletak kecil, kehilangan cairan dan elektrolit dengan cepat akan menyebabkan de-di sisi kiri: saat lahir abdomen terlihat hidrasi dan kegagalan sirkulasi.skafoid (kosong-berbentuk perahu); Pada bayi baru lahirdenyutan apeks bergeser ke kanan; hipo- Penelanan cairan amnion oleh ianin me-plasia paru menyebabkan gagal napas rupakan mekanisme penting pengontrol-dalam beberapa jam setelah lahir. Ront-gen toraks dapat menegakkan diagnosis.Biasanya diperlukan intubasi dini danventilasi tekanan positif untuk memPer-

Obstruksi usus 177 j Diagnosis dini didapatkan pada sindrom Down. Atresia o Koreksi kehilangan cauan dan rektal (anus imperforata) sering ber- hubungan dengan fistula rektal ke traktus elektrolit genitourinarius. Bayi dengan obstruksi letak rendah total tidak bisa mengeluar- . Anestesia dan pembedahan kan mekonium, namun seiumlah kecil mekonium dapat dikeluarkan oleh bayian volume cairan amnion. Obstruksi letak dengan obstruksi usus letak tinggi.tinggi pada traktus gastrointestinal dapatmenyebabkan akumulasi cairan (polihid- Kelainan usus kongenital lainramnion). Bayi baru lahir dengan riwayat Penyakit Hirschsprung disebabkan olehpolihidramnion tidak boleh diberikan tidak adanya pleksus mienterika pada satu segmen usus besar, tersering pada daerahsusu tanpa mempertimbangkan adanya rektosigmoid. Pasase mekonium yangobstruksi usus dan menyingkirkan atre-sia esofageal (Gambar 16.2). terlambat diikuti oleh konstipasi dan Atresla,, sa{um i ttdak' tsibentr\"rk distensi. Biopsi rektal dapat menegakkan r diagnosis. Stenosis: saluran menyempit lleus mekonium patognomonik untukAtresia esofageal biasanya berhubungan fibrosis kistik (hal. 162).dengan fistula trakeo-esofageal. Mungkin Pada embrio, usus mengalami herniasididapatkan polihidramnion dan segerasetelah lahir, bayi mengeluarkan sekresi dari rongga abdomen, kembali denganoral yang tidak dapat ditelan. Diagnosis puntiran sehingga sekum terletak padaharus ditegakkan sebelum memberikan fosa iliaka kanan. Malrocasl teriadi bilasusu.karena cairan tidak dapat mencaPai proses ini tidak sempurna. Malrotasilambung dan regurgitasi akan menyebab- dapat menyebabkan obstruksi pita peri-kan bayi tersedak, sianosis, dan aspirasi. toneal yang akan menekan usus atauJika terdapat kecurigaan atresia esofageal,masukkan selang nasogastrik dengan volvulus.lubang yang besar untuk mengetahui Pada eksomfalos (omfalokel) per- kembangan herniasi embrionik normalpatensi esofagus. Diagnosis dini dan pem- menladi permanen. Usus besar dan alatbedahan memberikan tingkat kesembuh- dalam abdomen lainnya mengalami pro-an terbaik. Pada setengah kasus luga di- trusi dari umbilikus, sering dilapisi oleh suatu membran. Gastrosklsis adalahdapatkan defek berat lainnya. Atresia defek dinding abdomen kongenital ber-esofageal dan rektal kadang terjadi pada bahaya dengan herniasi isi peritoneum. Sebelum dilakukan pembedahan, di-bayi yang sama. pasang selang nasogastrik, dilakukan Atresia tingkat rendah menyebabkan penggantian cairan, dan usus yang meng-muntah dan distensi. Pada obstruksi usus alami herniasi dibungkus dengan plastikletak tinggi, muntah teriadi dini. Muntah- (plastik pelekat).an mengandung empedu jika obstruksi Masa bayi dan masa anak-anakterjadi di bawah ampula Vater. Obstruksi usus pada usia lebih besar dapat disebabkan oleh stenosis pilori, Atresia duodenal dan stenosis terutama intususepsi, volvulus, strangulasi hernia inguinalis, atau penyebab lain yang lebih jarang.

178 Bab I 6: GastroenterologiGambar 16.2 Tiga bentuk atresia esofageal + fistula trakeo-esofagealIntususepsi dan terapeutik pilihan adalah dengan enema kontras udara. Udara dipompakan . Nyeri kolik Paroksrsmal per rektum dan diharapkan mengurangi r- Di anlara serangan dram dan pucal intususepsi. Bahan kontras iuga dapat . Crjutu utama obsLruksi digunakan dengan cara yang sama. Jika r furja seperti jeli berwarna merah tidak terjadi penturangan intususepsi atau bila terjadi perforasi atau usus besar (daralr dan mukosa) mengalami gantren, dibutuhkan operasi dan mungkin reseksi. .':,.965s,ber15efiiuk,sbsis, (sefing' ai,,, ., :,,trmOr#.taffiht65;,, .',,,;,r,: .r : :', Jika dilakukan enema udara dalam 12 jam setelah intususepsi, keberhasilan relntususepsi teriadi paling sering pada duksl lebih dari 90% Diagnostik yangmasa bayi. Perubahan diet dan flora usus terlambat membuat operasi merupakanatau infeksi virus dapat menyebabkan piiihan terapi.hipertrofi plak Peyer, yang mungkinmembentuk apeks dari intususepsi. Stenosis piloriSetelah terbentuk, nyeri spasme meniadi Stenosis pilori hipertrofi terladi padalebih sering dan lebih berat. Dehidrasi I :150 anak laki-laki dan l:750 anakdan hipovolemia umum teriadi dan perempuan. Peningkatan insidensi padaintususepsi dapat diraba di abdomen atau kembar monozigot dan keluarga dekat menunjukkan adanya kontribusi genetik.kadang melalui rektum (Gambar 16.3). Ultrasonografi dapat membantu me-negakkan diagnosis. Metode diagnosis

Obstruksi usus 179Gambar 16.3 Rontgen abdomen polos mem makan, prosedur ini dapat memakanperlihatkan lingkaran usus halus yang mengalami waktu hingga setengah iam. Saat lambungdilatasi. terisi, gerakan peristaltik terlihat, me-Penyakit ini bukan kongenital (timbul saat nyilang epigastrium dari kiri ke kanan.lahir) dan tidak pernah ditemukan pada Peristaltik lambung meningkat hingga bayibayi yang lahir mati. Secara patologis, muntah, dan muntahan dapat keluar se-hipertrofi otot sirkular pilorus menye- jauh beberapa kaki. Pilorus yang mens-babkan obstruksi progresif (Gambar alami hipertrofi dapat diraba sebelumr6.4). Gejala dimulai secara bertahap pada pemberian makanan dimulai, namun lebihminggu kedua atau ketiga setelah lahir. sering saat bayi muntah. Bentuk danMuntah menjadi lebih sering, banyak, dan ukurannya seperti buah zaitun dan sangatproyektil. Berat badan bayi tidak ber- keras. Diagnosis dapat dikonfirmasitambah dan kemudian diikuti penurunanberat\"badan. Meskipun muntah, bayi tetap dengan ultrasonografi , yang memperlihat-lapar. Tes makan dilakukan untuk me- kan pilorus yang besar dengan salurannegakkan diagnosis. Perhatikan saat bayi panjang yang sempit. Pemberian makanan dengan kontras mungkin diperlukan untuk menegakkan diagnosis. pu 7,lO Pco, 2 0 kPa Blkarbonat 36 mmoVl Alkaiosis karena pH >7,40; kadar bikar; bonat ringgi + COz rendah, sehingga, aeidosis metaboLk l\"lii 7 anak ]aki-laki: 1 anak perempuan usla 1 10 mlnggu Gambar 16.4 Stenosis pilori

180 Bab 16: Gastroenterologi Muntah berulang akan menyebabkan Bahaya utama: diare dan muntah denganterjadinya dehidrasi dan kehilangan HCI cepat mengganggu keseimbangan cairandalam jumlah besar. Akibatnya akan ter- dan elektrolit. Dehidrasi harus segera dikenali (hal. 173). Dasar terapi adalahjadi alkalosis hipokloremia. Doker anak rehidrasi dan koreksi keseimbangan elek-harus memperbaiki gangguan elektrolit trolit. Dehidrasi hipernatreml sekarangsebelum pembedahan agar penatalakana- jarang terjadi namun tetaP meruPakanan yang dilakukan berhasil. Pada prosedur kondisi yang berbahaya. Antibiotika hanyaRamstedt, pilorus dicapai melalui insisi diberikan pada infeksi sistemik. Padakulit horizontal dan dilakukan pembedah- infeksi Sa/monella dan Shigella, antibiotikaan otot yang hipertrofi menurut panjang- dapat memperlambat pengeluaran pato-nya hingga mukosa terlihat. Setelah gen. Mengapa demikian merupakanoperasi, bayi dapat mentoleransi susu be- contoh menarik dari aplikasi fisiologi.berapa jam kemudian dan prognosis Kombinasi dari natrium dan glukosa me- mungkinkan akselerasi ambilan garam dansangat baik. cairan melalui kotranspor natrium yang diiringi glukosa. Cairan rehidrasi oral Diare infekif (oral rehydration solutionlORS) dibuat dalam paket bungkusan sebuk kering.Diare infektif akut sering teriadi. Diare Setelah pembuatan cairan, seiumlah kecilmenyebar dengan cepat dalam komunitas volume cairan diberikan dengan interval pendek untuk melakukan rehidrasi dantertutup seperti di rumah atau bangsal kemudian mempertahankan hidrasi. Hanya sebagian kecil yang membutuhkanperawatan rumah sakit. Diare berPotensi rehidrasi intravena. Ketika dibutuhkanmenjadi penyakit mematikan, terutama perawatan rumah sakit, harus dilakukanpada bayi kecil atau bayi dengan mal- perawatan terpisah untuk mencegah pe-nutrisi. Penyebabnya adalah virus atau nyebaran infeksi pada pasien lain.bakteri, meski penyakit serupa dapat di-sebabkan oleh eksotoksin bakteri atau Pemberian cairan rehidrasi oralkeracunan bahan kimia. Organisme pe- telah memberrkan kontribusi besarnyebab dapat ditemukan pada sekitar pada penurunan mortalitas anak dt70%. kasus. Rotavirus ditemukan pada seluruh dunia.lebih dari 50% kasus selain infeki bakteriyang lebih umum termasuk Campylo-bacter, Salmonella, E. coli, dan Shigella.Cryptosporidiurn sangat Penting Padaanak dengan defisiensi imun. Pada bayi dengan gastroenteritis: Sindrom pascaenteritisa Jangan hentikan pemberian ASIo Susu formula dapat dlberikan Pada kurang dari 5% gastroenteritis, ter- jadi kombinasi dari intoleransi laktosa xembalj begitu rehidtas- tercapai. dan/atau intoleransi protein didapat. HalNa 60 (mmoVl) ini menyebabkan diare encer tiap kaliR 20 (mmol/L)Cl 60 (mmol/L) susu diberikan kembali dan penurunanSitrat 10 (mmol/L) berat badan berlanlut. Penilaian diet danClukosa 90 (mmol/L) penatalaksanaan yang tePat menghasilkan perbaikan dalam 2 bulan.

Kelainan gastrointestinal lain l8l Malbbsorflsi meriksaan histologis. Harus disingkirkan fibrosis kistik dan infeksi Giardia lamblia. ThlA :al,ncrr+al .: ., :: Peitumbiiha* :bl]ruk Terapi terdiri dari eksklusi gandum, Defisle:lsi. nutriefi : :, gandum hitam, dan barley dari diet se-Absorsi yang buruk dapat spesifik pada umur hidup. Respons biasanya cepat dansatu nutrien tertentu atau secara umum, dramatis dalam beberapa minggu, denganMalabsorpsi dengan steatorea biasanyadisebabkan oleh penyakit seliaka atau tumbuh keiar (catch-up grow). Defisitfibrosis kistik. Tinja berlemak, bau, pucatdan banyak, serta sering. lbu mungkin nutrien spesifik (misalnya besi, lemak, vi-melaporkan kesulitan dalam menyiram tamin larut air) harus diterapi. Peme-tinla di toilet karena tinja cenderung riksaan lanjutan teratur dengan dukunganmengambang. Distensi abdomen karena ahli gizi penting dilakukan.gas dan cairan dalam usus yanS Sebelum memberikan diet bebas glu- ten seumur hidup, dokter harus yakinmengalami distensi diikuti oleh turunnya dengan diagnosis. Beberapa orang denganberat badan dan atrofi otot. penyakit seliaka'mentoleransi' gluten tanpa gejala akut, namun gluten akan me-Penyakit seliaka ningkatkan risiko limfoma. Karena into-Penyakit seliaka diakibatkan oleh sensiti- leransi gluten pada awal kehidupan hanyavitas terhadap fraksi gluten dari gandum, sementara, disarankan untuk memberigand-um hitam (rye), atau sereal lain. tes gluten yang diikuti oleh biopsi ulanganGelalb hanya timbul setelah pemberian di kemudian hari.sereal. Pemberian sereal sebelum usia 4bulan dapat meningkatkan risiko penyakit Fibrosis kistik Fibrosis kistik merupakan penyebab ter-seliaka. Gejala klinis klasik sekarang iarangterjadi. Anak datang pada usia yang lebih sering dari malabsorpsi pankreatik.besar dengan berbagai gejala gastrointes-tinal, variasi gagal tumbuh, dan anemia Kemajuan dalam penatalaksanaan nutrisidefisiensi besi (Gambar 16.5). telah menjadi sebab perbaikan prognosisr ; ;;Fenila ,.diet:: rr .::: . ,., , , , :, ::l fibrosis kistik. Fibrosis kistik telah dibicarakan dalam Bab l4 (hal. 162).. Penilaianpertumbuhan.. Pemeriksaan isi tinja dan kultur Kelainan gastrointestinal lain fSnrlanl nutrjsi secara klinisi Ta0OTatorlum lntoleransi makanan. les Kefl.ngatt,: :tttlr Antibodi penyakit seliaka lntoleransi makanan merupakan responsr Biopsi jejunum abnormal yang tidak diinginkan terhadap makanan. Semua penelitian double blindDiagnosis penyakit seliaka tidak bisa di- memperlihatkan bahwa gelala seringkalitegakkan tanpa biopsi jejunum yang me- disebabkan oleh reaksi terhadap makan- an. lntoleransi makanan mungkin bersifatnunjukkan atrofi vili subtotal pada pe- alergi, metabolik (misalnya defisiensi laktaQ, toksik (misalnya pewarna makan- an), atau iritan (misalnya cabai). lntole- ransi makanan termasuk alergi dapat se- kunder karena kelainan usus (misalnya sindrom pascaenteritis dan penyakit Crohn).

182 Bab 16: Gastroenterologi Gambar 16.5 PenyakiL seliaka klasik Antigen makanan tersering yang me- kan tanda alergi. Tes tusuk kulit jarang digunakan. Beberapa percaya bahwa zat nyebabkan alergi: aditif (tambahan) pada makanan (misalnya . Protein susu sapl pewarna buatan dan penambah rasa) me- nyebabkan perilaku hiperaktif. o Soya Jumlah bayi yang memberikan reaksi o Telur akut terhadap antigen makanan meng- . Tepung terigu alami peningkatan. Salah satu antigen r Kacang tanah makanan yang paling penting adalah o Lainnya: lkan, udang, kacang- kacang. Keluarga mungkin perlu men- tkacangan, stroberi, zat adltif dapatkan pelatihan melakukan resusitasi Alergi makanan merupakan reaksi dan memberikan adrenalin dalam ke-klinis berulang terhadap makanan ter-tentu yang disertai respons imun abnor- adaan darurat. Tes paparan antigenmal. Banyak terjadi pada anak kecil dan makanan dilakukan untuk menegakkanberkurang dengan pertambahan usia, ke- diagnosis dan mempercepat remisi. Jikabanyakan menghilang pada masa bayi dan terdapat risiko reaki berat, tes dilakukanhampir semua dalam 3 tahun setelah di rumah sakit.onset. Reaksi klinis dapat akut dan lntoleransi disakaridasegera, misalnya anafilaksis, edema angio-neurotik, dan urtikaria. Reaksi yang lebih lntoleransi disakarida biasanya melibatkanbertahap biasanya muntah, diare (bahkan laktosa, dan teriadi pada:kolitis), gagal tumbuh, atau eksema. Tes alergi tidak memberikan banyakmanfaat dalam menegakkan diagnosis,meski peningkatan kadar lgE spesifik ter-hadap protein makanan tertentu merupa-

Kelainan gastrointestinal lain 183r Sindrom pascaenteritis (komplikasi terjadi dengan tampilan tidak spesifik, di antaranya adalah gagal tumbuh dan pe-sementara gastroenteritis); nurunan berat badan. Kadang tidak di- dapatkan gejala usus. Tanda spesifik pe-. Penyakit seliaka atau fibrosis kistik nyakit Crohn antara lain penyakit oral dan sepsis, fisura, dan tanda kulit peria-(tidak umum); nal.o Defisiensi lakosa herediter permanen Respons fase akut ditemukan dalam(larang). pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan kontras dan pemindaian (scan) darah Lak+o$a,OlipBa,+:$ffiosa putih berlabel isotop dapat membantu. Sukrosa =+ glukosa : fiukosa Diagnosis ditegakkan berdasarkan histo- logi spesimen biopsi yang didapatkan Kondisi ini menyebabkan diare fer- dengan endoskopi.mentatif dengan tinja eksplosif berbusa.Respons klinis yang baik terhadaP Terapi yang diberikan bersifat empiriseksklusi gula tersebut menegakkan diag-nosis. Jika intoleransi hanya serhentara, dan tidak cukup memuaskan. Remisilaktosa dapat diberikan kembali dengan dapat diinduksi dengan steroid dan di-hati-hati setelah terjadi perbaikan sem-purna. Diagnosis pasti tergantung tes pertahankan dengan derivat salisilat. Pe- nyakit Crohn dapat ditatalaksana dengandisakarida dalam tinja yang bersifat asam,uji napas hidrogen positif setelah ingesti diet elemental; obat-obatan imuno-gula yang dicurigai, dan defisiensi disa-karida pada spesimen biopsi ieiunum. supresif lainnya dapat membantu. Pem- bedahan biasanya dihindari pada anak-Penyakit peradangan usus kronis anak. Kolitis pada bayi biasanya teriadi akibat intoleransi susu sapi dan memberi . NVeti abdomen respons terhadap eksklusi susu sapi. ri,.'4Dlaelei***an a Gagal hati r:: , Ga$atr rtultdidtri., , Kegagalan hepatoselular iarang ditemui. Dapat terjadi pada infeksi virus fulminanKolitis ulseratif dan penyakit Crohn (misalnya hepatitis, Epstein-Barr [hal. 240]), ikterus obstruktif berat, kelainanjarang ditemui, namun lebih dari seper- metabolik (hal. 230), dan berbagai racunempat penyakit peradangan usus teriadi termasuk parasetamol. Penting dilakukanpada masa anak-anak dan penyakit Crohn rujukan dini ke pusat spesialis untuk pe-menjadi lebih banyak ditemukan padaanak-anak. Pada anak-anak, penyakit ini meriksaan dan pertimbangan trans-tidak terlalu berbeda dengan pada orangdewasa. Anak dengan gelala klasik dapat plantasi hati.terdiagnosis dini. Penyakit Crohn dapat Sindrom Reye adalah nama yang di- berikan pada penyakit berat pada anak kecil dengan ensefalitis akut dan gagal hati akut. Mortalitas penyakit ini tinggi dan pada otopsi didapatkan degenerasi lemak hati, ginjal, dan iantung. Penyebab- nya tidak diketahui namun karena adanya kemungkinan hubungan dengan dosis terapeutik salisilat, aspirin tidak boleh di- gunakan sebagai analgesik atau antipiretik pada anak di bawah usia I 2 tahun.

I 84 Bab I 6: GastroenterologiHelicobacter py'ori rasi duodenal lebih bermakna. Terapi adalah dengan metrodinazol.Penemuan organisme ini telah merevolusi Cacing kremi (Enterobius verni-terapi ulkus peptikum pada orangdewasa. Organisme ini berkaitan erat cularis) relatif sering ditemukan. Tidak menyebabkan geiala selain rasa gatal didengan ulkus peptikum, yang iarang ter- sekitar anus yang mengganggu tidur.jadi pada anak. Kolonisasi teriadi pada Diagnosis ditegakkan dengan melihatmasa anak-anak. Diagnosis dapat dilaku- cacing di kulit perianal atau tinia, atau dengan menemukan telur dari daerahkan dengan serologi, tes isotoP stabilyang menunjukkan kemampuan heli- perianal, terbaik dilakukan dengan aPusankobakter untuk memecah urea dan mem- selofan atau selotip. Mebendazol meruPa-produksi karbon dioksida, serta biopsiendoskopi. Jika helikobakter ditemukan, kan obat pilihan pada anak-anak di atassebagian besar dokter meresepkan teraPi 2 tahun. Kegagalan terapi disebabkaneradikasi. oleh reinfeksi. Keberhasilan terapi biasa-Giardiasis dan cacing nya didapatkan dengan memberikan terapi kepada seluruh keluarga, termasukGiardia lamblia merupakan protozoa yang orang tua. Cacing gelang (Ascaris lum-umumnya hidup di saluran usus pada bricoides) tidak sering ditemukan dianak-anak tanpa mengganggu kesehatan. Eropa. Biasanya tidak ada geiala sebelum cacing keluar bersama tinia. Cacing pitaKadang menyebabkan diare kronis (Taenia saginata dan L solium) terlihatdengan tinja setengah padat, berwarnaterant, dan dapat mengakibatkan mal- dengan pengeluaran segmen. Terapi sulitabsorpsi. Kista dapat diidentifikasi dalamtinia, namun tidak berarti menyebabkan dilakukan. Caci ng tam bang (Ancyl o stoma)penyakit. lsolasi organisme ini dari aspi- merupakan penyebab anemia defisiensi besi di negara berkembang.

Stasiun OSCE: Pemeriksaan abdomen 185Pendekatan klinis: Periksalah abdomen Ahdul Jangan lupa: Usianya 10 tahunPeriksa tangan ucapkan salam dan Tanpa perkenalkan dirl Anda. lari tabuh ikterus* kesehatan secara. walnao perfusi Limpa 5 cm umum apakah anak 0 berqerakPeriksa wajah sakit? dengan warna-?pucat/?rkterus. warna pernapasan a dengan cepat lakukan. anemia penilaran pertumbuhan,. ikterus 0 anterior nutrisi, dan perkembanganAbdomen Hati 2 cm perhatikan hal-hal yang 0 rata lelas terlihat (misalnyaInspeksi 0 tidak keras infus, kaki digips) 0 bergerakr distensi/pembengkakan Amati sekeliling:r pergerakan dengan dengan pernapas- a penyakit mulut/glgi pernapasan an a selalg nasogastrik/. jaringan parut/ tldak ada gastrostomi asites* makanan formula pembedahal sebelumnya tertentu o tidak ada jari tabuh* suplemen nutrlsio pembuluh darah terlihat . secara umum sehat . nutrisi baik* Hal-hal khususPerkusi (. tidak ada tanda penyakit jangan pernah. demonstrasikan pekak hatr kronis-negatif melakukan pemeriksaan rellcal pada OSCE berpindah (shifting penting) iangan melakukan dullness)/getaran cairan pemeriksaan genltalia atau pedanal bila anakr nilarlah ukuran hati sudah cukup besar dan merasa maiuAuskultasi jaringan parut akibat pembedahan ginjal. bising usus notmal, mungkin ada di posterior tidak ada, atau pelajari teknik meningkat pemeriksaan hati, limpa, dan ginjalPalpasi hati terpalpasr pada balr sehat, dan limpar palpasi lembut terpalpasi pada. nyeritekan-perhatikan beberapa bayi baru lahir yang sehat dengal baik dan tanyakan apakah saklto nilailah ukural dan identifikasilah 0 hati 0limpa 0 Smlalr deskripsrkan massa 0 konsistensr 0 pergerakan 0 nyeri tekano genitaiia (inspeksi/ ?testis desenden). hernia {p'.,+ F::$endeiiir+ rrrit*h$$$la: prfir:

Tulang dan SendiVariasi struktur dan kelainan Artritis, 190 Stasiun OSCE: Tes dislokasr kongenital, 186 Osteokondritis dan epifisitls, panqgul, 194Osteomielitis (osteitis), 1Bg 192 Variasi strukur dan kelaina;r hilang dan kaki mulai memiliki arkus plan- taris normal. kongenital Tungkai bentuk O (genu varum)Bayi normal dengan telapak kaki datarberkembang menjadi batita dengan kaki Tungkai bentuk O paling banyak terjadibengkok dan kemudian lutut mem- antara usia 0-2 tahun. Lutut terpisah 5bengkok pada usia sekolah dasar sebelum cm ketika tungkai dirapatkan: jari-iari mengarah ke medial. Jika derajat pem-tumbuh menladi remaja yang atraktif.Harus ditentukan apakah sumber ke- bengkokan tungkai besar, penyakit ric-cemasan orang tua merupakan variasi kets harus diselidiki (hal. 88).normal atau sesuatu yang membutuhkanpemeriksaan penunlang dan teraPi Tungkai bentuk X (genu valgum)(Gambar 17.l). Paling terlihat pada usia 3-4 tahun. Ketika Anak harus diperiksa dalam keadaan lutut dirapatkan, maleoli medial terpisahberdiri dan berbaring untuk mendeteksi hingga 5 cm. Pada anak gemuk separasikelainan postur, dan memeriksa kesama- ini mungkin lebih besar namun pada usiaan ukuran serta panjang ekstremitas. l2 tahun, tungkai harus sudah lurus.Amati anak berjalan atau berlari,kemudian periksa apakah terdapat ke- Separasi lebih dari l0 cm atau tungkai X unilateral membutuhkan pemeriksaanlainan penggunaan sepatu. rontgen dan, mungkin, pendapat spesialis.Telapak kaki datar SkoliosisSaat lahir telapak kaki terlihat datar. Lengkung lateral pada tulang belakangKetika anak mulai berdiri, pada akhir sering terlihat pada bayi dan dapat dikait-tahun pertama, telapak kaki masih terlihat kan dengan asimetri tulang. Umumnyadatar karena banyaknya lemak pada hal tersebut merupakan skoliosis pos-tumit. Anak mulai berjalan pada dasar tural yang muncul ketika bayi digendong dan menghilang sepenuhnya pada usia 2yang lebar dengan kaki mengalami eversi tahun. Skoliosis banyak ditemukan padadan tibia mengalami rotasi eksterna dan remaja, terutama perempuan. Jika sko-kaki masih terlihat datar. Pada tahunketiga, eversi dan rotasi eksterna meng-

Variasi struktur dan kelainanliosis menghilang saat anak membungkuk, pula, bahu, atau dada mungkin lebih ter-skoliosis tersebut meruPakan skoliosis lihat daripada lengkung tulang belakang.postural dan akan hilang; sementara Jika skoliosis bukan postural, diperlukanpunuk saat fleksi merupakan hal yang rulukan ke ahli ortopedi.abnormal (Gambar 17.2). Asimetri ska- Gambar 17.1 Variasi tungkat yang normal menurut usia.ir;,,Breidifi ;! per:ha{iBp+ji Me u*r Gambar 17.2 Skoliosis struktural menjadi lebih lelas saat anak membungkuk danba'bu.ti€Alt, r : pbili4rik rr.. menyentuh lari kaki.mefwlqt<an p.ururk; Pada, r; : puhggl1ag:::,Iergkung iulans jbelakanq

188 Bab 17: Tulans dan Sendi\\r*\ilI\i\(/ \\ (/\ ) dV/\b) Vffi plantartleksi(equlnrsl II lIF.:.*\";dktaaokitrttsearolenltlaeekokpsavdiaa tbgantarsr ]l|.. aduksi rrudtarsal (varus) . mungkin st*tl\",at | luar rungkai l . penyebab strukrural l| berkaltan dengan masalah I | . I| I neu romuskuhr I I I :arangI IGambar 17.3 Dua bentuk talipes. Skoliosis dapat dihubungkan dengan Dislokasi panggul kongenitalanomali tulang belakang (spina bifida, (congenial hip dislocationlCHD)hemivertebra), kelemahan otot, atau ke-tidakseimbangan (distrofi muskular, palsi . SungEang r Riwayat keluarga posit,itserebral), namun idiopatik gada 95% r Anak perempuan > anak takl laki ' Masalah neuromuskular atau sendikasus. larr (misalnya spina b'jtida, talipesTalipes (club foot) equinovarus)Talipes minor sering ditemukan saat lahir, Dislokasi panggul berkaitan dengandisebabkan oleh tekanan mekanik inutero. Jika kaki yang mengalami talipes lemahnya sendi dan displasia asetabulum. Faktor postural berperan penting dalamequinovarus dapat didorsofleksikan dan pembentukannya.eversi sepenuhnya sehingga jari keling- Diagnosis ditegakkan dengan me-king dapat disentuhkan pada tulang kering meriksa panggul secara spesifik (OSCE, hal. te4).tanpa paksaan, keadaan ini diharapkan Semua bayi harus diperiksa pada masaakan membaik dengan sendirinya. Jikatidak maka diperlukan splint atau koreksi neonatal dan pada interval waktu ter-pembedahan. Lebih cepat terapi diberi- tentu selama tahun pertama. Pemerik-kan, lebih baik hasilnya. Biasanya talipes saan rontgen tidak dapat dipercaya padakalkaneovalgus mudah dikoreksi dengan bulan pertama; ultrasonografi lebih dapatlatihan sederhana (Gambar 17.3). dipercaya dan dapat digunakan untuk skrining semua bayi. Masalah neuromuskular kongenitaldan defek medula spinalis seperti sPinabifida biasanya berkaitan dengan talipesberat.

Osteomielitis (osteitis) t89 Satu dari 60 bayi memiliki instabilitas karena dasar tengkorak yang kecil. lnte-panggul saat lahir: 85% membaik dengan legensia dapat normal.spontan, namun sisanya tetaP mengalamiinstabilitas. Penggunaan splrnt dini ber- Beberapa variasi dwarfisme ekstre- mitas-pendek lain tidak dapat bertahanmanfaat dalam 2 bulan pada sebagian hidup setelah lahir. Diagnosis akurat penting untuk konsultasi genetik.besar neonatus. Jika tidak terdeteksi pada .. ab ie i.i(awiti$:.'iIi;:\":ir;\":'.masa neonatal, instabilitas ini mungkintidak akan ielas terlihat hingga akhirnya Gejalaorang tua merasa khawatir mengenai kaki . Demam . Nyeli Yang betvanasi, kesakitananak pada usia 2 tahun. Pada usia ter- o Pseudoparestssebut, terapi lebih traumatis dan keber- . Nyeri tekan akut dan lokalhasilannya lebih rendah. j },,{erah, bengkak Tes skrinlng untuk dislokasi panggul ttt l tidak 100% sensttif (ada kasus yang ter Lewati) atau 100% spesifik (tes mungkin Pemeriksaan penuniang abnormal pada bayi normal). r Hitung sei darah ?neutrofiliaOsteogenesis imperfeka . hotein realaif-C tKeadaan ini merupakan kondisi genetik . K:tuLtlur darahlangka yang disebabkan oleh mutasi pada e Pemindaianradto-lsotopgen yang mengkode kolagen. Ditandai r Rontgenoleh tulang yang lemah dan ligamen yang lnfeksi piogenik tulang paling sering di-tidak kuat. Dalam bentuk yang letal jumpai pada anak-anak dibanding pada orang dewasa, dan pada anak laki-laki(mutasi dominan atau penurunan resesif) dibanding pada anak PeremPuan.terjadi fraktur multipel in utero. Pada Lokasi umumnya pada metafisis tulang panjang, terutama tungkai bawah. Padakasus yang lebih ringan (biasanya pe- semua usia, kecuali 6ayi, Staphylococcusnurunan dominan) anak mungkin hanya pyogenes merupakan patogen yang Pa-rentan terhadap fraktur. Anak yang ling sering menyebabkan infeksi. Sumbermengalami penyakit ini memiliki sklera infeksi dan tempat masuk patogen tidak jelas.berwarna biru dan meniadi tuli ketika Beratnya gejala sangat bervariasi. Bayidewasa. mungkin hanya tidak mau menggerakkanDisplasia skeletal ekstremitas yang terkena (pseudopa-Terdapat sejumlah besar gambaran displasia skeletal kongenital umum, yang resis). merupakan kasus yang iarang ditemukan. Pada awalnya hasil rontgen normal: Kebanyakan diturunkan secara genetik. setelah 2 minggu atau lebih penipisan (ra-Yang paling baik diketahui adalah refaction) atau pembentukan tulang baruakondroplasla (orang cebol sirkus), dapat dilihat. Pemindaian tulang radio- karena gen dominan autosomal. Pada isotop biasanya abnormal sejak awal. 50% terjadi mutasi baru, kedua orang Osteomielitis merupakan keadaan yang tua normal. Postur sangat Pendek dengan berbahaya. Pertumbuhan tulang di masa pemendekan ekstremitas yang dispropor- sional dan ruang tengkorak yang besar

I 90 Bab I 7: Tulang dan Sendidatang dalam bahaya. Dibutuhkan terapi jarang Qtenyakit Still'1 biasanya teriadi padaintensif di rumah sakit. Diberikan anti- usia 3 atau 4 tahun; bentuk lain dapat terjadi pada semua usia (Tabel 17.2).biotika yang efektif melawan stafilokokusresisten-penisilin (misalnya fl ukloksasilin) Anak yang masih kecil dapat datangdalam jumlah besar. dengan gejala sistemik-demam yang Jika terapi diberikan seiak dini, ke- berfluktuasi, splenomegali, limfadenopati,banyakan kasus akan mengalami resolusi bercak eritematosa-dengan sedikit atau tanpa keterlibatan sendi pada awalnya.sempurna. Jika diagnosis terlambat, Laju endap darah (LED) yang tinggi dan leukositosis polimorfi k dapat menunjuk-diperlukan tindakan drainase bedah. kan adanya infeksi, dan tes reumatoid dan faktor antinuklear negatif. Artritis Anak yang lebih besar datang denganArtritis ditandai dengan sendi yang meng-alami peradangan dan nyeri serta ter- satu atau lebih sendi yang nyeri, bengkak,batasnya pergerakan ke seluruh arah serta sedikit atau tidak ada keluhan(Tabel l7.i). Mungkin didapatkan pem- sistemik. Lutut, panggul, pergelanganbengkakan karena adanya cairan dalam tangan, pergelangan kaki, dan siku me-sendi, dan kemerahan serta rasa panas rupakan sendi yang sering terkena. Ototpada kulit di atasnya. Sendi sendiri biasa-nya nyeri. Nyeri yang timbul di panggul di sekitar sendi dengan cepat mengalamidapat menjalar ke lutut. atrofi. Terminologi artritis reumatoidArtritis kronis juvenil juvenil digunakan bila sendi-sendi kecilMerupakan artritis kronis yang teriadi tangan dan kaki, tulang belakang servikal,sebelum usia I 6 tahun dan berlangsunglebih dari tiga bulan, setelah menyingkir- dan sendi temporomandibular terkenakan kemungkinan penyebab primer lain.Penyakit ini lebih jarang terjadi dibanding- dan pemeriksaan faktor reumatoidkan artritis dewasa. Bentuk sistemik yang positif. Pada spondilitis ankilosa luvenil, lutut dan panggul sering terkena sebelum tulang belakang dan sendi sakroiliaka, anak (biasanya anak laki-laki) memiliki HLA tipe B27.Arlritis kronis juvenl)Arritis supuratif akut karena infeksi hematogen. Diterapi dengan aspirasi, anLiUoLit<a, Oanpemasangan splnfH-;;;;;; b.tdtt;;;\" daiam sendi; pada arak-anak dengan kelauran pembekuan vansmenyerupai arLriLis akut II : :: I t:Yang biasanya mengbilang sepenuhrrya (sinovitis)Trauma. terutama pada anak usja sekolahArLrilis reak[tl. sekunder akibat inteksi virus, nrlsatnya rubela (dan imurusasi), gondongan,rlan n\"ailnianr o.i'sr\"d;;; s.r,onr*inPenyakit ierum dan leaksi atergi sistemrkDemam reumaTabel 17.1 Penyebab artritis

Artritis l9lSendi.yans terkena., ,, :,:,,Pe rsistemik,,,On*+ p'busiartikulalr,F{m$ga.e$pat.sendi:besal: 'nqpTldet< 191'31kna :trlve11is, 'panggul, luLut. pergelangan pada ANA' dan onsel muda:O%,*stemlt ,,, ,., ,ArtlblEialmiatEla ,kemudiatt, :r''Demam:naik lruu,n.feada lia;Erqr-nr bercak nYeri. anemla.15?o Poliartikular Lebih darl empat sendr Tidak bermaknaTabel 17.2 Artritls kronis luvenil Paling tidak 50% anak sembuh sem- lebih organ berikuc sendi, sistem Pen- cernaan, dan ginlal (Gambar 17.4).purna, namun sisanya mengalami penyakitprogresif dan pincang. lridosiklitis adalah KuIit Bercak terdistribusi di atas permukaankomplikasi yang Penting. Fisioterapi, ekstensor ekstremitas, terutama di se- kitar pergelangan kaki dan bokong.pemasangan splint, dan penggunaan obat- Bercak dimulai sebagai bercak makulo-obatan secara rasional merupakan dasar papular, atau urtikaria berwarna merahterapi. Obat antiinflamasi nonsteroid di- yang secara perlahan menjadi PurPuraberikan pada kasus ringan hingga sedang. (akibat vaskulitis, iumlah trombositSteroid sistemik sering diperlukan. Meto-treksat dan antibodi antisitokin digunakan normal). Pembengkakan di walah, tangan,pada kasus berat. dan kaki umum didaPatkan dan daPat terjadi perdarahan subkutan.Penyakit kolagen lainLupus eritematosus sistemik (SLE), poli- Sendiarteritis nodosa, dermatomiositis, dan Nyeri sendi (artralgia) pada sendi yangpenyakit kolagen lainnya iarang ditemu-kan pada anak-anak. SLE cenderung ter- berukuran sedang sering teriadi d.anjadi pada remaja PeremPuan, terutama dapat berkembang meniadi artritis yangras kulit hitam. SLE timbul sebagai ke-lainan multisistem: banyak manifestasi jelas dengan sendi merah, bengkak, danyang menghilang selama terapi dengan nyeri tekan.kortikosteroid. Sistem pencernaanSindrom Henoch-Schonlein (purpura Didapatkan kolik abdomen cukup beratanafilaktoid) sehingga menyeruPai akut abdomenSindrom ini banyak dilumpai pada usia 2- darurat. Muntah dan diare umum teriadi, l0 tahun dan terdiri dari bercak PurPura hematemesis dan melena lebih iarang, dan intususepsi atau perforasi sangatpatognomonik serta keterlibatan satu atau jarang.

192 Bab 17: Tulang dan Sendi Gambar 17.4 Purpura Henoch- Schonlein.GinjaI parut pada katup jantung, terutamaSering didapatkan hematuria dan pro- stenosis mitral dan inkompetensi katupteinuria. Pada penyakit yang lebih berat, aorta. Bercak merah serpiginosa yangglomerulonefritis menyebabkan sindromnefritis akut, sindrom nefrotik, atau in- jarang (eritema marginatum) patognomo-sufiensi renal. Komplikasi ginjal menye- nik untuk penyakit ini. Eritema nodosumbabkan morbiditas dan mortalitas utama yang lebih umum kurang spesifik. Titerpada sindrom Henoch-Schonlein. antistreptolisin O (ASTO) serial mening- kat. Terapi yang diberikan termasuk obat Berbagai kelompok gejala biasanya antiinflamasi dan profilaksis penisilintimbul dalam tenggang waktu satu untuk mencegah rekurensi.minggu, namun dapat terjadi dalam urut- Osteokondritis dan epifishisan dpapun dan berlangsung selama be-berapa minggu. Rekurensi dapat terjadi Terminologi ini digunakan untuk perubah-beberapa bulan setelah onset. Penyebab an tulang terutama pada epifisis anak-anak,penyakit ini tidak diketahui dan terapi sebagai akibat dari nekrosis avaskular.bersifat simtomatik. Penyakit ini muncul sebagai nyeriDemam reuma tulang dengan pembengkakan lokal danDemam reuma masih merupakan pe- nyeri tekan. Terdapat limitasi gerakannyebab penting penyakit lantung didapat dan atrofi otot di sekitarnya. Osteokon-pada anak di seluruh dunia, namun di dritis dan epifisitis yang terjadi padaEropa penyakit ini sudah jarang. Demam tulang yang menopang berat badan me-reuma disebabkan karena reaksi sen- rupakan yang paling penting, karena dapatsitivitas terhadap infeksi streptokokus menyebabkan kerusakan permanen. Contoh terbaik adalah penyakit Pertheshemolitikus beta. Biasanya terdapat yang mengenai kaput femoralis anak-anaktonsilitis akut l-4 minggu sebelumnya. (biasanya anak laki-laki) usia 5-8 tahun. Artritis datang dan pergi pada sendi penyakit ini menyebabkan kepincanganberukuran sedang setiap hari. Keterlibat- dan nyeri (yang dapat dialihkan ke lutut).an jantung dapat menyebabkan laringan

Demam Gambar 17.5 Tanda-tanda demam reuma. Poliartritis (lutut, pergelangan kaki, siku) Karditis (takikaldia, rubperikardial, gagal iantung) Korea Eritema marginatum Nodul subkutan 0 50% 100% Persentase yang terkenaKaput femoralis melunak dan berubah Bila tulang Yang terkena bukan me-bentuk iika penopangan berat berlaniut, rupakan tulang penopang berat badan,menyebabkan osteoartritis Pada masadewasa muda. Terapi dengan kaliper yang konsekuensi yang timbul minimal. Anaktidak menopang berat badan memungkin- usia I 0- I 5 tahun sangat rentan terhadapkan hidup dengan aktivitas yang cukupnorriral hingga keadaan ini menyembuh, berkembangnya inflamasi transienyang memakan waktu 2-3 tahun. tuberositas tibia (penyakit Osgood- Schlatter). Penyakit ini biasanya meng- hilang dengan memuaskan tanpa terapi.

194 Bab 17: Tulang dan SendiPendekatan klinis: Madel ini diwnakan untuk Jangan lupa:Inspeksj meng aj arkan p emer jksaan ucapkal salam dan panggul yang dilakukan perkenalkan diri Andao perbedaan panlang inspeksi umum-apakah pada baw l:aru lahir bayi memiliki kelainan tungkal Tolong tanjukkan kongenital? dengan cepat lakukan. hpatan kulit atau bagaimana pemeiksaan ini penilaian kesehatan secala llmLtm asrmetri dilakukan perhatrkan ha1-hal yang jelas terlihat (misalnyao kelainan yang berkaitan Abduksi infus, kakl digips) Tes Ortolani: kedua panggulMduksi kedua panggul diabdukslkan secara penuh Amati sekeliling: hingga terletak rata di kasur.. harus abduksl penuh spiirt panggul alato harus didapatkan simetri Panggul yang mengalami dls yang didesain untuk lokasi tidak akan abduksi. menahan panggul dalamTanda Ortolani posisl abduksi Manuver Barlow penahan panggul-alato kaput femoral masuk serupa dengan tali yang talgan kanan pemeriksa disangkutkan ke bahu kembali ke dalam memegang paha, dengan popok ganda asetabulum pada jari pada trokanter mayor abduksi 45-60 derajat talgan krri pemeriksa Hal-hal khusus menahan pelvisManuver Barlow klft ligamen (seperti. sanggalah pelvis dengan yang terdengar pada jari) kebermaknaannya permukaan tangan yang meragukan keras deskripsikan tes sebagai normal atau abnormd-o fleksikan dan aduksrkan lebih lelas dibandingkan positif/negatif panggul manuver Barlow lebih mudah dilakukan bllar berikan penekanar Anda menahan pelvis dengan satu tangan dan posterlor dan lateral mengetes satu panggtul_ untuk mencoba pada saat yang sama mendrslokasikan panggul Pastikan seseorang mengajari Anda tekniko abduksrkan panggul dan khusus ini Iihat apakah panggul kembali dengan mem pertahankan tekanan, panggul diabduksikan jika panggnrl kanan mengalami dislokasi, panggul akan kembaii ke tempalnya saat abduksi. r i rr ?fldai uilani:btusailyc. r , .:d :nt,P,Sei :44.49, : i : i :, an-E Ji *goftf,ial : : r=

KuIitTanda lahir, 195 Kutrl, 199 Stasiun OSCE: PemeriksaanBercak, 197 Infestasi, 200 kulit, 201Kelainan kulit sering terjadi pada anak- dengan hemangioma kavernosa yang me-anak. Kulit bayi memiliki epiderrpis yangtipis dan kelenjar yang belum matang; nyebabkan sedikit warna biru. Lokasirentan terutama terhadap infeksi dan yang umum adalah kePala, leher, danlepuh. Tanda lahir, bercak, dan eksemasering didapatkan pada anak usia pra- badan. Hemangioma ini tidak lelas hinggasekolah. lnsidensi penyakit kulit menurun beberapa hari setelah lahir, dan biasanyahingga remaia ketika ierawat lebih seringterjadi. membesar selama 6 bulan Pertama. Tanda lahir Kemudian, daerah cekung berwarna ke- putihan berkembang pada daerah yangTanda lahir dapat melibatkan pembuluh membesar dan perlahan memucat dandarah (nevus, hemangioma) atau kelebih-an pigmen pada kulit' Tidak seperti nama- merata. Sebagian besar menghilang pada nya, hemangioma merupakan malformasi pembuluh darah, bukan neoplasma. Jenis usia 7 tahun. Terapi hanya dilakukan pada utama nevus adalah: beberapa hemangioma yang paling ter- lihat jelek, tidak mengalami regresi spontan, atau membesar dengan cepat. Secara umum, regresi tidak meninggalkan jaringan parut yang terlihat' sementara terapi hemangioma seringkali meninggal- kan jaringan Parut.Stork mark (bercak salmon) Pon wine stain (nevus flameus)Merupakan hemangioma kapiler datar' Port wine sfain meruPakan hemangiomaberwarna merah muda pada daerah be- kapiler (Gambar 18. l). Karena bentuknyalakang leher, kelopak mata, dan di antaraalis. Hemangioma ini memudar dalam 2 rata dan, pada awal kehidupan, berwarnatahun (Gambar l8.l)' merah muda pucat maka mudah dikenali pada bayi, namun menjadi lebih gelapBercak stroberi hingga membentuk noda ungu rata padaBercak ini meruPakan hemangioma kulit dan terlihat ielek. Hemangioma ini tidak memudar. Terapi sulit dilakukan.kapiler lunak, menimbul, berwarna merah Hasil yang baik didapatkan dengan laser,terang (Gambar 18.2). Kadang melibatkan namun kamuflase dengan kosmetikjaringan yang lebih dalam dan bergabung seringkali merupakan terapi terbaik. Sindrom Sturge-Weber adalah kelainan

196 Bab 18: Kulit Port wine: Stork mark: r merah/ungu . distribusi cabang saraf . berbentuk V pada dahi o merah muda/merah ke-V o noda di atas mata . juga hitam pada leher r tidak menyilang garis l-Gambar 18.1 Sfork mark dan port wine stain Pigmentasi abnormal Melanosis biasanya timbul setelah usia 2 tahun. Sering terjadi dan jarang menye- babkan kecemasan. Titik caf6-au-lait tunggal tidak bermakna, namun lima atau lebih area yang diameternya lebih besar dari 0,5 cm mengimplikasikan neurofibro- matosis. Lesi pigmentasi dan depig- mentasi terlihat pada sk/erosis tuberosa.Gambar 18.2 Nems stroben. Albinisme Albinisme terdiri dari sekelompok ke-yang iarang ditemukan, merupakan port lainan metabolik yang ditentukan secarawine stain unilateral di wajah (termasuk genetik dan ditandai oleh defisiensi pig-daerah yang dipersarafi oleh cabang ner- men. Pada orang kulit putih, varian resesif autosomal mempengaruhi kulit, rambut,vus trigeminus) dan hemangioma dan seringkali mata. Pada orang kulit hitam, albinisme dominan dan pardialintrakranial pia-araknoid pada sisi yangsama. Anak yang terkena mungkin datang lebih sering terjadi dan tidak mem-dengan kejang, hemiplegia, masalahbelalar, atau glaukoma. pengaruhi mata. Bercak biru Mongolian lni merupakan bercak besar berwarna biru-kelabu, paling sering ditemukan di atas daerah lumbosakralis dan bokong dan mungkin dikira sebagai memar. Sangat banyak ditemukan pada bayi ori- ental, Asia, atau Negro, namun iarang

Bercak 197pada bayi kulit putih. Secara perlahan memajankan daerah yang lembap padaakan memudar dan jarang terlihat pada lingkungan kering dan hangat, melepaskanusia l0 tahun. popok selama beberapa hari, bersama., ff;!:i;;;Iiliifff:,ijliffiii: dengan penggunaan krim steroid untuk . menekan inflamasi. lnfeksi sekunderBercak popok membutuhkan bakterisidal lokal atau krim fungisidal.Erupsi pada area popok sering didapat-kan pada bayi. Bercak eritematosa ini Dermatitis seboroik (cndle caP)khas mengenai daerah cembung bokong'paha bagian dalam, dan genitalia. Kulit di Dermatitis seboroik sering ditemukan pada bayi sebagaimana ketombe padalipatan, yang tidak mengalami kontak anak yang lebih besar. Dermatitis se-dengan popok, tidak terkena. Bentuk boroik timbul berupa krusta tebal ber- warna cokelat terang melapisi kulit kepalapaling sederhana hanya bercak iritasi yang dan sulit dilepaskan. Sebagian besar far-disebabkan oleh popok basah. Urin segar masi menjual berbagai merek shampotidak mempengaruhi kulit, namun kontak yang mengandung obat atau minyak bayi yang digunakan untuk membersihkanlama dengan urin lama yang telah ter-degradasi meniadi produk amonia bisa kulit kepala bayi. Pembersihan kulit'menyebabkan dermatitis (dermatitis amoniak). Pada kasus berat, terbentuk kepala secara regular membantu men-papula dan vesikel yang mengalami cegah rekurensi.ulserasi, meninggalkan permukaan lembap Beberapa bayi mengalami reaksi pe-yang mudah mengalami infeksi sekunder radangan kulit yang lebih luas (dermati- tis seboroik) terutama mengenai daeraholeh organisme piogenik atau Candida. pangkal paha, aksila, dan leher. Meskilnfeksi sekunder oleh kandida biasanya kulit terlihat sangat merah dan mengalamimengenai lipatan kulit. lnfeksi ini menye- maserasi dengan sisik berminyak, sisikbabkan bercak eritematosa yang lembap tersebut bukan iritan dan biasanya ke-dengan makula oval dan vesikel, batas adaan ini akan membaik dalam beberapayang bertitik-titik, dan papula satelit ter- minggu. Dapat terjadi infeksi sekunder oleh bakteri atau kandida. sebar. Eksema Bercak popok tidak terbatas Pada Bercak yang serupa namun lebih sulit bayi dengan perawatan yang jelek saja. penanganannya sering merupakan tanda Beberapa bayi memiliki kulit yang lebihsensitif, sehingga rentan mengalami pertama dari eksema infantil. Mungkin bercak popok. Hal ini harus dijelaskan pada ibu agar tidak merasa bersalah. kelainan terbatas pada dua atau tiga lesi Namun, bercak popok yang mengalami kecil atau dapat melibatkan seluruh per- ulserasi berat dan kronis merupakan mukaan kulit. Kulit retak di belakang pin- tanda perawatan yang buruk, termasuk nae merupakan tanda yang hamPir Patog- penggantian popok Yang iarang. nomonik untuk eksema infantil. Bercak bersifat eritematosa, bersisik, atau basah, Terapi utamanya adalah penggantian dan sangat gatal. Garukan seringkali me- popok basah yang benar dan sering ter- nyebabkan infeksi sekunder. Kondisi ini masuk membersihkan dan mengeringkan berfluktuasi, membaik sepenuhnya pada daerah perineum bayi dengan hati-hati: sebagian anak pada usia 2 tahun, namun menggosokkan krim pelindung atau krim menetap pada anak lain dalam bentuk benzalkonium pada daerah popok' Pada kasus berat terapi paling efektif adalah

t98 Bab l8: Kulitringan atau timbul kembali secara hindari kontak (terutama berciuman)periodik. Setelah masa bayi, timbul dengan seseorang yang menderita her- pes simpleks karena terdapat risiko ter-eksema fleksural. lnflamasi lama me- jadinya eksema herpetikum luas.nyebabkan kulit mengalami likenifikasitebal dan pembesaran kelenjar getah Eksema umum teriadi pada anak atopi yang keluarganya memiliki riwayat asma,bening lokal. Kondisi ini cenderung mem- eksema, urtikaria, atau demam hay: anak juga berisiko menderita asma dan demambaik dan lebih mudah ditangani seiringdengan pertambahan usia anak (Gambar h\"y.r8.3). r Krrrn/salep emolien Eksema atopr mengenai 3% anak r Minyak mandi, emolien beratr o Steroid topkat atau pasta lar Psoriasis o Krim bakterisidal Onset kelainan kulit yang terlihat jelek . Antrhr,starnm untuk rasa gatal r Sarung l.angan malam hari/strung ini umumnya terjadi pada usia l0-ll tangan untuk membatasi garukan tahun dan pada awal 40-an tahun. Di- tentukan secara genetik dan tampaknya e Salep oklusrf stres menjadi faktor pencetus pada Faktor lingkungan, termasuk intole-ransi makanan, harus dipertimbangkan semua usia. Lesi yang khas adalah sisikdan untuk anak dengan eksema berat keperakan di atas dasar yang berwarnapatut dicoba untuk melakukan eksklusi merah salmon. Kebanyakan tipe penyakitdiet. Anak dengan eksema harus meng- ini terutama mengenai permukaan ekstensor ekstremitas dan kulit kepala; Gambar 18.3 Distrjbusi eksema: (a) pada bayi: pipi, kulit kepala, belakang teltnga, dan mungkin seluruh tubuh: (b) pada masa anak-anak seianjutnya. lipatan kullt, terutama antekubiti dan fosa poplltea.

Kutil 199psoriasis tidak 8atal. Salep minyak tar LJrcikaria papularis terdiri dari papulamerupakan terapi pilihan. Psoriasis gutata, keras terutama pada ektremitas. Teriaditerutama teriadi Pada batang tubuh, pada musim panen dan sangat gatal se-timbul 2-3 minggu setelah infeksi strep- hingga infeksi sekunder umum teriadi.tokokus seperti tonsilitis. Pada sebagian besar anak, urtikaria ini berhubungan dengan gigitan serangga,lmpetigo tungau (termasuk dari binatang pelihara- an), parasit, dan kutu busuk. Urtikarialnfeksi kulit ini biasanya disebabkan oleh papularis cenderung timbul kembaliStaphylococcus aureus meskipun sering selama beberapa tahun setiap musimdisertai dengan streptokokus. Umumnyamelibatkan waiah, sekitar mulut dan Panas.hidung, serta tangan. Diawali denganlepuhan flasid yang dengan cePat meng- Eritema nodosumalami ulserasi yang memProduksi eksudatyang mengering sebagai krusta coklat Berupa benjolan merah mengkilat ber- diameter l-3 cm dan dapat sangat nyeriemas di atas kulit merah yang gatal. tekan. Umumnya terdistribusi secara si-Penyebaran dapat cepat dan garukan me- metris di depan tulang kering, namunnyebarkannya ke bagian tubuh 'lain atau juga dapat terjadi di temPat lain. Selamapada anggota keluarga lain. lmpetigo minggu pertama, lesi tampak lebih me-sangat menular sehingga anak tidak di- nonjol, berwarna ungu, dan nyeri, kemu-perbolehkan pergi ke sekolah hingga dian selama 2 minggu berikutnya secara perlahan menghilang dan terlihat sepertisembuh. lmpetigo seringkali muncul ber- memar lama. Dapat timbul saat intervalsama dengan eksema, urtikaria papular, masa panen. Meskipun dianggap meruPa- kan representasi fenomena hipersensiti-herpes simpleks, skabies, atau Pedi- vitas terhadap stimulus tertentu, stimu-kulosis. lus provokatif ini sering tidak bisa di- Lesi memberi respons dengan cePat identifikasi.pada pemberian setrimida pada air mandiuntuk menghilangkan krusta, diikuti oleh r Infeksi streptokokuSsalep antibiotika dan, lika perlu, antibio- o Trrberkulosis Piimettika oral. Keluarga harus diperingatkanmengenai risiko tertular dan anak yang r Reaksi obatmenderita penyakit ini harus mengguna-kan handuk dan handuk muka Yang o Penyakit s penyakit peradangan uflrs Qnfkm berbeda. matorv bowel disease)Urtikaria (hives, nettle rashl s lupus eii[ematosusUrtikaria sering teriadi pada anak, ter- s sarkoidosisutama di bawah usia 5 tahun. Ditandai r:] Idiopatik : ,oleh bercak merah dan pembengkakan berwarna keputihan Yang gatal, dan r-K if: r,;r.:,:'] :;; r i :.,:,. ii i:; i:.,i.ii ;ii; :-: JE;:, menghilang serta timbul kembali selama beberapa jam atau hari. Kadang sensi- Kutil sering ditemukan pada masa anak- anak, mungkin karena adanYa kontaktivitas terhadap obat-obatan atau makan- an tertentu menjadi penYebabnYa. dengan virus penyebabnya Yang Antihistamin oral efektif; inieksi adrenalin hanya diberikan bagi episode anafilaktik berat yang melibatkan angio- edema wajah dan mulut.

200 Bab 18: Kutitmenyebar. Masa tumbuh rata-rata kutil periksa apakah menderita infestasi yangadalah 9 bulan, sehingga terapi seringkali seruPa.hanya diberikan untuk kutil yang menetaP Kutu kepala paling sering menyerang anak usia 6-9 tahun dan terjadi padalama. Berbagai pilihan terapi dan pe- semua kelas sosial.nyembuhan magis menunjukkan adanya Skabiesmasalah terapeutik dan perialanan alamiyang bervariasi. Keratolitik topikal dan Tungau Sarcoptes scabiei meletakkan telurnya pada terowongan di bawah kulit.krioterapi dapat digunakan. Larva kemudian bermigrasi dan membuat Kutil biasanya tidak nyeri; namun, terowongan dalam kulit, secara bertahapveruka plantaris seringkali terasa nyeri berkembang menjadi tungau dewasa,karena kulit yang keras menekan kakisaat berialan. Anak dengan veruka plan- yang melakukan re-emigrasi, masuk lebih dalam ke kulit dan membuat terowongantaris diperbolehkan untuk berenang untuk meletakkan telur. Setelah 2-6namun dinasihati untuk menutupi veruka minggu, anak tersensitisasi dan memilikidengan plester tahan air untuk mengu- bercak papulovasikular yang sangat gatal. Pada anak yang lebih besar, bercak inirangi kemungkinan transmisi. paling jelas terlihat pada ruang antariari, lipatan pergelangan tangan, dan lipatanl#ffii :,. aksilaris anterior. Pada bayi, sering me-i,,. ; i; : : i i,i'ri i ; : ; :. ; : i i i i : j; : nyerang wajah, batang tubuh, dan kaki. 1,.:. Terowongan parasit dapat dilihat sebagai penonjolan kecil dan linear padaPedikulosis kulit di sebelah vesikel kecil, namunlnfestasi kutu tersering pada anak-anakadalah infestasi kutu kepala (Pediculosis sering dipersulit oleh ekskoriasi dancapitis). Serangga ini hidup dekat dengan infeksi sekunder. Skabies harus diper-kulit kepala dan menghisap darah dengan timbangkan sebagai salah satu kemungkin-bagian pengisap mulutnya. Kutu ini me-nyebabkan iritasi, dan kombinasi gigitan an penyebab untuk setiap bercak gatal yang tidak dapat diielaskan, dan didugadan garukan menyebabkan impetigo serta kuat jika ada anggota keluarga lain yang terkena. Diagnosis pasti ditegakkanpembesaran kelenjar getah bening dengan identifikasi mikroskopik pada salah satu terowongan untuk menemu-oksipital dan servikal. Gigitan kutu dapat kan tungau. lnfestasi ditularkan melaluimenyerupai purpura yang terbatas pada kontak tubuh sehingga anggota keluarga lain biasanya juga menderita infestasi, danleher dan bahu. Kadang kutu dapat semua orang yanS tingsal bersama harus diterapi pada saat yang sama. Dibutuhkandilihat, namun seringkali hanya didapatkan satu atau dua aplikasi malation atau Per-telur kecil berwarna keputihan (nrt) yang metrin dan disinfestasi pakaian dan seprai.menempel pada rambut. Telur ini dapatdiidentifi kasi dengan mikroskop: bentuk-nya oval dengan satu ujung tumpul dansatu ujung runcing yang digunakan untukmenempel pada batang rambut. Peng-gunaan 'sisir kutu' dengan gigi yang rapatakan melepaskan telur dari rambut. Jikaperlu, sampo antikutu dan lotion untukkulit kepala digunakan oleh seluruhkeluarga. Anggota keluarga yang lain di-

Stasiun OSCE: Pemeriksaan kulit 20 IPendekatan klinis: Lizzie berusia 20 bulan. Dia Jangan lupa: memiliki bercak kulit.o inspeksi dengan benar D esl<rip sikan b ercaknYa o ucapkan salam dal. tanyakan anak aPakah o kulit kering, dengan perkenalkan dlri Anda bercak terasa gatal atau sakit daerah bercak . kesehatan secara eritematosa bersisikr jika infeksi, cari umum-apakah anak sakit? pembesaran keleniar getah bening lokal o warna-?pucat/?sianosrs o dengan cepat lakukanInspeksi penilaian pertumbuhal,o watna-metah? nutrisi. distribusi/simetdr bukti rasa gatal lesi kuning Amati sekeliling:r lnfeksl tambahan basah dengan superinfeksi r krim kulitPalpasi . pembebat okluslf .distribusi o perubahan kuku. apakah memucat? umum o penyakrt sistemik terkait. apakah menonjol- . wajah (mrsalnya asma pada terpaipasi? . di belakang atopi). kelenjar getah bening telinga Hal-hal khusus lokal . tubuh o hrndari mendeskripsikan Harus dikenali: Lizzie menggaruk semua bercak sebagai makulopapular! . tanda lahir umum o Lizzie menderita batuk . 0 hemangtoma o jika yakin bercak 0 nevus strobed berbunyi dan hidung 0 port wine stain berair merupakan psoliasls, Q stork mark katakan dan berikan alasannya r eksema (distrllcusi . cacar atr dan bercak sesuai usra/ekskoriasi) infeksius o bercak popok kemungkinannYa kecil . pigmentasl umum untuk diulikan 0 bercak blru mongolian 0 albinisme . pulpula . impetigo o psoriasis Ltieie mendenta elmema tdermatitis atopi) ,

Traktus UrinariusPerkembangan, 202 lnfeksi saluran kemlh, 210 Genitalia lakl laki, 213Pemeriksaan :u;rin, 202 Batu ginlal, 212 Genitalia perempuan, 213Kelainan kongenital, 205 lnsufisiensi ginjal (gagal glnjal) Stasiun OSCE: Tes urin, 215Penyakit ginjal, 206 212''.t,r,**€e6Hffi, 6 1 ;. r 1 i, i i ;, ;' 1 ; i 1. ;' i i t I .' ; :P€ffi#fili h.UHhir:::.ri:,:,r_;i,..,ii:;,jJanin mengekskresikan urin seiak ringg, Pemeriksaan rutin termasuk inspeksi,ke-12 intrauterin, dan saat cukup bulanmengekskresikan 500 mUhari. Hal ini bau, tes kimia, dan mikroskopi. Pengum- pulan spesimen segar sebaiknya dilakukanlebih dimaksudkan untuk produksi cairan dengan benar, yaitu lebih dipilih dari alir-amnion daripada eliminasi produk sisa, an tengah dan dimasukkan ke dalam botol penampung. Aspirasi suprapubik mudahkarena janin mengalami hemodialisisefektif oleh plasenta. dilakukan pada anak kecil (Gambar l9.l). Setelah lahir, terjadi penurunan pe- lnspeksingeluaran urin dengan cepat. Pembatasan Ttanslusensifungsi ekskretori ini dibutuhkan karena Urin segar harus terlihat bening saat di-terjadi pertumbuhan yang cepat dan susu lihat di bawah sinar. Deposit kimiawi me-merupakan substansi yang tepat untuk rupakan penyebab tersering urin yangpertumbuhan dengan zat sisa sedikit. Jika keruh (terutama pada urin lama dankeadaan ini berubah, keterbatasan ginjal dingin): fosfat menghilang jika ditambah-imatur akan terlihat. Jika neonatus meng- kan 2 tetes asam asetat encer; asam uratalami kelebihan cairan intravena, maka dan garam asam lainnya larut dengania akan mengalami edema. Jika neonatus penghangatan. Urin terinfeksi biasanyamengalami diare, ginjal gagal menahan berkabut dan berawan.cukup cairan. Dibandingkan dengan orang Jika urin terlihat bening, kemungkinandewasa, sejumlah kecil penurunan perfusi tidak ada infeksi.ginjal, misalnya akibat dehidrasi atau gagal Watnajantung, dapat mengakibatkan peningkat- Yang paling mempengaruhi warna adalahan kadar urea plasma. konsentrasi, urin encer dari seseorang yang banyak minum hampir tidak ber- Pertumbuhan ginjal berlanjut selama warna. Darah mungkin terlihat merahmasa anak-anak dengan pembesaranukuran nefron dan bukan dengan pem-bentukan nefron baru. Peningkatan ukur-an yang stabil, yang dapat dinilai denganultrasonografi atau rontgen, merupakantanda pertumbuhan ginjal yang sehat.

Kelainankongenital 203 Gambar 19.1 Aspirasi urin suprapubikdengan jelas, namun lebih sering terlihat nya penisilin). Bahan kimia yang dihasilkanmerah muda atau merah-cokelat, kadang oleh metabolisme tubuh iuga mem-tampak seperti berasap. Makanan yang pengaruhi bau urin: keton paling sering.dimakan (misalnya bit), gula-gula, dan Kesalahan metabolisme intrinsik yangobat (misalnya rifampisin) merupakan jarang bisa memberikan bau yang khaspenyebab utama warna yang tidak biasa' (hal. 23 l).Busa Tes kimiaBila tabung penamPung dikocok dengan Yang paling mudah adalah tes striPperlahan, urin normal turun dengan cepat rendam (dipstik) (OSCE, hal. 215)..Testanpa banyak busa. Adanya busa merupa- ini harus digunakan sesuai dengan pe-kan tanda adanya protein atau empedu tunjuk pemakaian. Strip direndam be-dalam urin. berapa saat dalam urin, urin yang berlebihBau dibuang dengan mengipaskannya dan per-Pada beberapa infeksi urin, organisme ubahan warna pada kertas indikator di-pemecah urea memProduksi bau amis catat pada waktu yang ditentukan. lnter-tidak sedap. Bau juga dapat merupakanbau urin lama yang dibiarkan begitu saia val waktu ini sangat Penting pada be-di tempat hangat. Beberapa makanan dan berapa tes, misalnya hemoglobin. Pentingobat menyebabkan bau yang khas (misal- untuk memeriksa bahwa striP diPegang dengan cara yang benar untuk dibanding- kan dengan label Pada kontainer.

204 Bab 19: Traktus UrinariusAlbumin LeukositAdanya albumin dapat normal: 57\" anak Jumlah berlebih (+ atau lebih) dapat di- sebabkan oleh inflamasi, termasuk infeksi.memiliki nilai l+ (0,3 g/L) atau lebih. MikroskopiSeringkali hal ini merupakan hasil tes darisampel urin terkonsentrasi. Jika sampel Terlepas dari metode yang kurang akurat, pemeriksaan mikroskopik urin merupa-sebelumnya memiliki l+ albumin atau kan keahlian yang berharga. Beberapa orang menggunakan kamar hitung untuklebih, harus dilakukan pemeriksaan albu- menghitung jumlah elemen per mm3 urinmin kuantitatif untuk mendapatkan rasio tanpa sentrifugasi. Lainnya mensentri-protein:kreatinin. Albuminuria transiendapat terjadi pada demam atau aktivitas fugasi urin dan menghitung (kurangberat. Albuminuria persisten merupakangambaran nefritis dbn kerusakan ginjal. akurat) per lapang pandang besar. Tidak ada standar yang terpercaya untuk meng-Glukosa ubah sel per lapang pandang besar urinPenyebab yang mungkin adalah ambang tersentrifugasi menjadi sel per mm3 urinbatas ginjal yang rendah atau hipergli- tanpa sentrifugasi. Urin harus diperiksakemia (misalnya diabetes melitus). Pada dengan kekuatan rendah dan pencahaya-2 minggu pertama kehidupan, seiumlah an rendah sebelum meningkatkan pen-kecil glukosa dan gula reduksi lain sering cahayaan untuk memeriksa dengan ke-ditemukan dalam urin. kuatan besar.Hemoglobin Sel darah putih (sel pus)Meskipun tes ini sangat sensitif dan dapatpositif bahkan bila tidak ada tanda darah Anak laki-laki yang sehat dapat memilikipada inspeksi, reaksi yang positif adalah 5 sel darah putih/mm3 dan anak perem-abnornlal. Penyebab yang banyak ditemu- puan hingga 50/mm3. Sel yang berlebihkan adalah hematuria. Karena hemoglo- (piuria) mungkin disebabkan infeki urinbinuria dan mioglobinuria juga menghasil- atau inflamasi saluran ginjal.kan tes yang positif, harus dilakukanpemeriksaan mikroskopik untuk meng- SeI darah merahidentifikasi sel darah merah. Sel darah merah sulit diidentifikasi karena dapat kehilangan bentuk bundarnya danpH mengalami hemolisis dengan cepat. UrinpH normal adalah 5 atau 6. Urin yang tidak boleh mengandung lebih dari 2 sel darah merah/mm3. Penyebab terseringbersifat alkali lebih mungkin ditemukan hematuria adalah glomerulonefritis danpada bayi daripada anak yang lebih besar infeksi saluran kemih.karena frekuensi makan yang lebih sering: Silinderini juga ditemukan setelah pemberian Silinder terbentuk pada tubulus ginjal.obat-obatan yang sifatnya alkali dan Silinder selular dapat terdiri dari sel tu-kadang pada infeksi urin. bular ginjal, namun lebih sering terbentukKeton dari sel darah merah atau sel darahKetonuria sering terjadi pada anak yang merah yang mengalami disintegrasisakit, anoreksia atau muntah, atau pada (silinder granular). Adanya silinder me-anak sekolah yang tidak sarapan pagi. rupakan tanda penting glomerulonefritis.Nitrit Adanya silinder hialin tanpa ditemukan sel terjadi pada proteinuria.Banyak infeksi urin yang berkaitan dengankelebihan nitrit.

w'f#fi ffi ./& ;1'wffil\1. U-\jl|IIu.. nnnssaaOattuauttggebnmnreilaaalrnKfrueocnllrygmasndigl II t, I \ lJ\"/ ffiiffi Gambar 19.2 Kelainan traktus unnarius kongenital.Xatup' uretra tonECnitel,deDCaE reflUksveqi*ourCteri* bllateralllili. t<andung xenrih bebar , Oan leraurAmg tebat,I\/. Oua grflal hidronefionk. hidioueter :Baktefi ureter dan ginial tidak terbentuk. JikaJika urin terinfeksi, bakteri biasanya dapat unilateral, anak dapat hidup dengan sehatdilihat sebagai batang bergerak. bila ginjal lainnya normal. Agenesis bilate- ral mematikan; terdapat oligohidramnion.'KFffi truffit 1,\" '';r:f ;:' :':;'::;:;: pada kehamilan, dan bayi yang terkena mengalami hipoplasia Paru serta tampilanUltrasonografi ianin dapat memperlihat- waiah yang khas (srndrom Potter).kan banyak kelainan ginial. Agenesis ginial,katup uretral, dan lesi obstruktif lainnya Hipoplasia ginjaldapat dideteksi (Gambar 19.2). Ginjal yang kecil mengalami defisiensi parenkim ginjal. Biasanya tidak berkaitanAgenesis dengan kelainan lain.Benih ureter gagal berkembang sehingga

206 Bab 19: Traktus UrinariusDisplasia ginjal pembedahan. Obstruksi traktus urinarius bagian bawah seringkali dihubungkanGinjal yang mengalami displasia memiliki dengan displasia ginial.parenkim yang mengalami abnormalitasdiferensiasi. Biasanya berkaitan dengan Hipospadiaobstruksi dan kelainan traktus urinarius Muara uretra terletak pada bagian per-lainnya. Penyakit polikistik merupakan mukaan ventral penis. Jika terletak padasalah satu bentuk displasia ginjal. Penyakit perbatasan glans dan batang penis, tidakpolikistik infantil berkaitan dengan ginjal diperlukan terapi, namun bila terletakmasif, gagal ginjal pada awal hidup, dan pada batang penis diperlukan bedahditurunkan dengan pola resesif, semen- plastik. Kulit bagian depan mungkin di-tara penyakit polikistik dewasa yang di- perlukan dalam rekonstruksi. Pada semuaturunkan secara dominan biasanya tidak kasus kecuali yang paling ringan, terdapatterdeteksi pada awal hidup karena ginjal fleksi ventral (korde) penis. Mungkin terdapat stenosis meatus (Gambar 19.3).tidak membesar dan fungsinya tetapnormal selama masa anak-anak.Kelainan ureter Anak dengan hipospadia tidak bolehObstruksi paling sering timbul pada disirkumsisi.sambungan pelviureterik dan dapat me-nyebabkan hidronefrosis dan kerusakan ,,P€n$ffi,$njdginjal permanen. Duplikasi ureter danpelvis dapat terjadi pada satu atau kedua Terminologisisi. Jika hanya mempengaruhi setengah r SINDROM: kumputan geia.la danbagian atas ureter maka hal tersebut tanda misalnya sindrom nefritl<tidak penting, namun jika memanjang ke akut, sindrom nehorikbawah hingga kandung kemih dengan duamuara ureter terpisah maka didapatkan r PATOLOGI: didapatkan dari blopsl,kelainan ureter bagian bawah. Ureterokel misajnya glomeruloneft itisadalah pembesaran kistik ureter dalam prolileralil. perubahan mtnimalkandung kemih yang dapat menyebabkanobstruksi. r ETIOLOGI: misalnya diabetes, pascasneptOKt. oK:itusI tt ttt::Kelainan kandung kemih dan uretra :Katup urcfta postefior Karena terdapat hubungan tertentu dari ketiga sistem diagnosis ini, penting untukMerupakan penyebab penting obstruksi diketahui bahwa tampilan patologis ter-aliran urin dan terjadi hampir selalu pada tentu (misalnya glomerulonefritis proli-anak laki-laki. Biasanya dideteki antena- feratif) mungkin ditemukan pada masing-tal, atau timbul pada masa bayi awal, masing dari beberapa sindrom klinis yangsebagai obstruksi akut atau obstruksi berbeda. Lebih lanjut, suatu sindromparsial kronis dengan urin menetes. mungkin dikaitkan dengan beberapa Obstruksi dapat menyebabkan ke- gambaran klinis yang berbeda secararusakan langsung akibat tekanan balik morfologis, dan memiliki beberapaatau menjadi predisposisi bagi infeksi etiologi yang berbeda.saluran kemih yang dapat menyebabkankerusakan lebih lanjut. Kebanyakan ke-lainan obstruktif dapat dikoreksi dengan

Kompleks imun ini mencetuskan proli- ferasi sel endotel (glomerulonefritis pro- liferatif). Glomeru lonefritis pascastrepto- kokus sekarang larang ditemukan di . negara maju, namun masih banYak di- temukan di seluruh dunia. Sindrom nefritik akut luga daPat ter- jadi pada pneumonia pneumokokal, sep- tikemia, demam glandular, dan infeksi virus lainnya. Kadang didapatkan pada sindrom Henoch-Schonlein dan penyakit kolagen.Gambar 19.3 Hipospadia. Meatus pada Tampilanperoatosan glans dan batang peris. Sindrom nefritik akut memiliki distribusi Sindrom penyakit ginlal terpenting usia dengan puncaknya pada usia 7 tahun.pada anak-anak adalah: Anak terlihat sehat sampai pada saat terjadi onset mendadak penyakit dan di-. sindrom nefritik akut dapatkan urin berwarna merah terango hematuria berulango sindrom nefrotik atau kecokelatan. Edema waiah, terutamao proteinuriaasimtomatik pada kelopak mata umum teriadi, dan mungkin didapatkan nyeri abdomen atauo : infeksi saluran kemih pangkal paha bersama dengan nyeri tekan pinggang. Tekanan darah biasanya me-o insufisiensi ginlal ningkat.Sindrom nefritik akut Pemefiksaan Penuniang o Hematuria Diambil seiumlah kecil urin yang ter- . Oliguria warnai darah. Selain banyak sel darah . Hipertensi merah, iuga didapatkan peningkatan o Peningkatan kreatinin selum jumlah sel darah putih dan Proteinuria. Didapatkan sel darah merah dan silinder granular. Kadar kreatinin serum mening- kat pada dua pertiga anak. Jika Penye- babnya adalah streptokokus, titer ASTO meningkat dan komplemen serum.me- nurun.Etiologi Perjalanan penyakit dan teraPiBentuk yang paling baik diketahui adalah Oliguria berlangsung hanya beberapa hari.gl o m e r u I o n efriti s pascastrePto ko ku s, Diuresis biasanya teriadi dalam waktu satu minggu dan diikuti oleh kembalinyakadang disebut nefritis akut Anak meng- kadar kreatinin serum dan tekanan darahalami infeksi streptokokus hemolitikus ke nilai normal. Hematuria dan protei-beta, biasanya faringitis, 2-3 minggu se- nuria secara perlahan menghilang dalambelumnya. Kompleks imun yang terdiridari streptokokus, antibodi, dan kom- waktu satu tahun.plemen yang terdeposit di glomerulus' Selama fase oligurik, cairan dan pro-

208 Bab l9: Trakrus Urinariustein dibatasi, namun jarang dibutuhkan menyebabkan seorans remaja tidak ber- sekolah, nakal, dan antisosial daripadapemberian regimen gagal ginjal ketat. Pe- mempengaruhi perbaikan prognosisnisilin diberikan selama 3 bulan untuk ginjal.mengurangi kemungkinan rekurensi, yang Sindrom nefrotikjarang terjadi. Terapi lain bersifat simto-matik. o Proteinuria berat . Hlpoalbuminemia Lebih dari 80% sembuh sempurna, o Edemanamun beberapa kasus berkembang men- Tampilanjadi penyakit ginjal progresif. Onset puncak antara usia 2 hingga 5Sindrom hematuria berulang tahun. Selain onset edema umum gradual, o Episode hematuria anak mungkin terlihat agak sedikit pucat. o Berhubungan dengan aktivitas flsik Gejala lain berkaitan secara langsung atau infeksi sistemik dengan edema, misalnya rasa tidak nyaman akibat asites atau sesak napas . Sel darah merah dan silinder granular akibat efusi pleura (Gambar 19.4). pada urln Etiologi Lebih dari 90% sindrom nefrotik padaEpisode pendek hematuria biasanya ter- anak merupakan akibat dari penyakitjadi pada saat infeksi sistemik atau akti- ginjal primer yang tidak diketahui penye-vitas fisik. Hematuria disebabkan olehnefritis karena sebab yang tidak diketahui. babnya. Sindrom nefrotik sekunder akibatAnak mungkin merasa tidak sehat namun penyakit sistemik lebih jarang ditemui di-lebih sering tidak mengalami gejala. Urin bandingkan pada orang dewasa, penyebabmengandung sel darah merah dan silinder terjarang adalah sindrom Henoch-granular. Schonlein (hal. l9l). Di Afrika, malaria Di antara serangan urin tampak nor- kuartana merupakan penyebab penting.mal atau memperlihatkan hematuriamikroskopik. Proteinuria lebih larang di- Patologitemulgn dan mungkin mengindikasikan Hingga usia 5 tahun, lebih dari 80% anakpenyakit ginjal yang lebih berat. yang terkena hanya akan menunjukkan 'perubahan minimal', hal ini berarti biopsi Pemeriksaan penunjang dilakukan tidak memperlihatkan kelainan bermakna.untuk menyingkirkan penyebab hema- Setelah usia l0 tahun, mulai timbulturia lainnya: kultur urin, pemindaianultrasonografi, dan rontgen untuk me- patologi yang lebih berat.nyingkirkan tumor atau batu, dan tes Pemefiksaan penuniangskrining untuk kelainan perdarahan. Urin terlihat berkabut dan terdapat al- buminuria berat. Proteinuria yang sangat Sebagian kecil pasien mengalami selektil yaitu urin yang mengandung se- jumlah besar protein dengan berat mole-nefritis berat dan progresif, namun se- kul rendah, merupakan gambaran prog-bagian besar memiliki prognosis yang nostik yang baik yang menunjukkanbaik. Fungsi renal tetap normal. Episode hematuria dapat berlanjutselama beberapa tahun, dan dokter yangbertugas untuk meyakinkan orang tuabiasanya berharap darah tidak berwarna.Restriksi aktivitas atau istirahat di tempattidur dalam waktu lama lebih cenderung

Penyakit ginjal 209Edema wajah dan pucat.. Gambar 19.4 Sindrom nefrotikhistologi perubahan minimal. Silinder ketika dewasa dan kemudian memper-hialin sangat banyak. Albumin serum di tahankan fungsi ginjal normal dan tingkatbawah 25 g/L dan kolesterol serum biasa- kesehatan yang baik. Beberapa kasusnya meningkat. Kreatinin serum biasanya (terutama yang awalnya tidak responsifnormal (Tabel l9.l). terhadap terapi steroid) mengalamiTerapi dan prognosisKortikosteroid diberikan dalam dosis insufisiensi ginial.besar selama 4 minggu. Pada keadaan Proteinuria asimtomatikedema, cairan dan garam dibatasi: Adalah proteinulia pelsisten lebih dari 0,3 g/hari.mungkin dibutuhkan diuretik jika edemamenyebabkan gejala. Sebagian besar anak Proteinuria merupakan tanda penyakitmengalami remisi dalam 2 minggu setelah ginjal dan membutuhkan pemeriksaanmemulai terapi steroid. Diuresis teriadidan edema serta albuminuria menghilang penunjang. Sebelum melakukan tes fungsidengan cepat. Sebagian besar mengalami ginjal atau biopsi yang kompleks, pentingrelaps satu tahun kemudian. Mereka untuk menyingkirkan proteinuria posturaldapat diberikan terapi steroid lebih laniut,namun bila relaps sering teriadi biasanya (ortostatik), karena sering terjadi padasiklofosfamid menghasilkan masa remisi anak usia 10-15 tahun. Anak-anak inilebih lama. tidak memiliki proteinuria ketika ber- baring, namun memiliki proteinuria ketika Prognosis jangka paniang bagus. Meski berdiri dan aktif, terutama setelah berada dalam posisi lordotik. Proteinuria pos-relaps yang sering dapat menyulitkan tural biasanya merupakan keadaan yangselama masa anak-anak, dengan per- tidak berbahaya \lang tidak berkembang lebih lanjut.tambahan usia relaps menjadi lebih iarangdan anak bebas dari kondisi tersebut

210 Bab 19: Traktus Urinarius Tabel 19.1 Perbandingan srndrom nefntik akut dal sindrom neftotik. Sindronr neffitik.' : .$indrom akut nefrotikAnalr:.:,,, , , MWeajnaihn$rkinatg: 'a': n, :. ' Nyata ' ,Noimal,Edema t: , ,,, ,, ,Tekanen darahUiin,,',..''. l-il OatauAlbumin: ,,, , ' +'|r | 0 nVSeVnlular/g ranular HrahnSOi, oman,m,eretrSel: daqah: pu:iittsBll[ih*dg'1nti:\".'',':\",',,,'$e.t.,t,r*m,i,;:, : ':: :: ,:l :, :., :1,, lh-elgi, silur*n :*er-nih-,,,, ;, 1,. t,,,,,,, : ngompol tanpa penyakit sistemik ber- makna. Namun, bila terdapat keterlibatanlnsidensi traktus urinarius bagian atas (pielone-Selak lahir hingga masa remaia, prevalensi fritis) didapatkan penyakit dengan demaminfeksi saluran kemih (lSK) hanya sedikit dan nyeri pinggang.di atas l%. Pada masa neonatal, anak Pemeriksaan penuniang Pada inspeksi, urin terlihat berkabut. Teslaki-laki lebih sering terkena dibandingkan dipstik menunjukkan hasil positif untukanak perempuan, namun sesudahnya anak nitrit dan leukosit dan mungkin terdapatperempuan mendominasi (kemungkinan- hematuria dan albuminuria. Pada pe-nya 75 kali lipat). Pada usia 2 tahun, 5% meriksaan mikroskop, selain terdapat pe- ningkatan sel darah putih, juga terlihatanak perempuan mengalami infeksi bakteri yang motil.saluran kemih. Jika urin terlihat bening dan tidak ter- dapat darah, nitrit, dan leukosit, hampirPatologi tidak mungkin terdapat infeksi. Gunak4nPatogen tersering adalah Escherichia coli. sampel urin yang paling bersih dan pa-Bakteri dengan strain yang sama biasanyaada dalam usus anak dan diduga bahwa ling segar, meski mungkin sulit didapatkanorganisme ini memasuki uretra melalui pada bayi. Kantung plastik perineal yangperineum. dapat menempel umum digunakan.TampilanPada neonatus, gejala dapat nonspesifik- Mungkin diperlukan aspirasi suprapubikmuntah, demam, atau ikterus dalam (hal. 203).jangka waktu panjang. Sebagian anakmengalami infeksi terbatas pada traktus Penatalaksanaanurinarius bagian bawah (sistlcis) yangmenyebabkan disuria, urgensi, atau me- Terapi awal Asupan cairan ditingkatkan dan mikturisi

lnfeksi saluran kemih 2l I Tabel 19.2 Menginterpretasi kultul urin.f+Cgii hltur..:::: ,::, :r:;.:,. htefpfetf,$i< 10 000 organisme/ml Normal10.000-100.000 Tidak pastl, ulangiorganisrne/ml PemeriJ<saanI, tOO,OCn, nryisrne.1$,,, J{$si :saluran kemihp+ir mnuhan, campgran:,t '. :Konta$llil-asi: ;:: ;Idiperbanyak. Diberikan obat-obatan yang bentuk kolam stagnan. Refluks lebihsesuai: trimetroprim atau nitrofurantoin sering ditemukan pada anak-anak di-digunakan secara luas. Didapatkan bukti bandingkan pada orang dewasa, dan, bilabahwa pemberian obat selama I hari infeksi berulang dapat dicegah, misalnya dengan antibiotika profilaksis, refluks(atau hanya satu dosis besar) sama efek- cenderung menghilang seiring dengantifnya dengan pemberian antibiotika pertumbuhan. Jika terapi medis tidakjangka panjang pada infeksi taripa kom- berhasil, dilakukan koreksi pembedahan.plikasi. Pada infeksi traktus urinarius Pemeriksaan laniutan merupakandengan komplikasi atau dugaan infeksitraktus urinarius bagian atas dibutuhkan bagian penting penatalaksanaan. Sepertigaterapi yang sesuai dengan antibiotika anak akan mengalami rekurensi dalamspektrum luas. satu tahun pertama. Urin anak harusPerheriks aan penuniang laniutan dikultur selama beberapa hari setelahPemindaian ultrasonografi ginjal dan ront- menyelesaikan terapi awal dan minimalgen abdomen harus dilakukan pada anak pada 3 bulan berikutnya, meskipun anakyang mengalami infeksi saluran kemih. tidak memiliki geiala.Tujuannya adalah untuk mendeteksi ke- Masalah prognosislainan obstruktif. Kemudian diikuti lnfeksi parenkim ginial dapat menyebab-dengan pemeriksaan laniutan radiologi kan kerusakan permanen atau progresifbila dibutuhkan. Pemeriksaan sistouret- yang menyebabkan insufisiensi ginial.rogram saat berkemih merupakan pe- Namun sebagian anak dengan infeksimeriksaan penunlang tidak menyenang- saluran kemih tidak mengalami kerusakankan yang memperlihatkan kelainan uretral ginjal. Kerusakan ginlal paling mungkindan refluks vesikoureterik. Pemindaian terjadi pada anak dengan obstruksi salur-DMSA mengidentifikasi bekas luka ginial an kemih dan pada anak dengan infeksidan menunjukkan disparitas fungsi ginial. berat serta refluks dalam jumlah besarRefluks vesikoureterik didapatkan pada dalam awal kehidupan-di bawah usia 2seperempat anak dengan infeksi saluran tahun. Untuk seiumlah kecil anak Perem-kemih, namun refluks deraiat ringan dimana sedikit urin terlihat melalui bagian puan yang memiliki infeksi berulangbawah ureter tidak bermakna. Bila di- dengan atau tanPa gejala selama masadapatkan refluks besar, urin mengalamirefluks kembali ke pengisian ureter dan sekolah, kemungkinan terjadinya kerusak-mendistensikan kalises, pada akhir mik- an ginjal berat kecil. Namun iarang adaturisi urin turun kembali untuk mem- ahli yang mengatakan bahwa tidak di- perlukan terapi pada infeksi saluran kemih asimtomatik.

212 Bab 19: Traktus Urinariusl[\"ryo]1ry' r\'-i_:rFr? ) \",',/ i,'*,*:eu..\"--#*:.. 1I \\t\\;r{r;;:i:IiJ/l//)2l','r\"'LW: Gambar 19.5 Refluks vesikouretenk (diperlihatkan dengan sislogram miklurisi). Pada akhir mikturisi kolam Luin stagnan tetap dalam kandung kemih.F.l.l ttinial - t t\",, -',,,, i;; I i,: = I r, : I ; I .q,'; I ; :, Bentuk yang banyak dikenal adalah sind rom hemol itik-ure mik (haemolyti c-Batu pada traktus urinarius anak lebih uraemic syndromelHUS) yang terutamajarang dibandingkan pada orang dewasa. mengenai bayi yang berumur lebih besarKadang batu menyebabkan nyeri atau dan batita yang terinfeki oleh E coli0157kolik ginjal namun lebih sering dideteksi yang memproduksi verotoksin. Setelahsecara kebetulan pada pemeriksaan penyakit yang mirip gastroenteritis, anakradiologi. Kebanyakan batu berawal dari mengalami anemia hemolitik, trombosito-infeksi, terutama pada anak laki-laki akibat penia, dan gagal ginjal akut. Dialisis peri-infeksi proteus. Karena batu iuga dapat toneal dini dan penatalaksanaan yang baikberasal dari proses metabolik, biasanya di unit ginjal pediatri memungkinkan pe-urin diperiksa untuk mengetahui apakah nyembuhan lebih dari 80%.ada asam amino abnormal (misalnya sisti- Gagal ginjal kronisnuria) serta memeriksa kalsium dan fosfatserum. lnsufisiensi ginfal kronis atau gagal ginial kronis iarang ditemukan. Selama bulan lnsufisiensi $nial (g1gal ginjal) pertama kehidupan, kelainan kongenital, terutama displasia ginjal, merupakan pe-Gagal ginjal akut nyebab utama. Pada tahun-tahun berikut-Gagal ginjal akut mendeskripsikan ke- nya berbagai bentuk glomerulonefritisadaan ginjal yang sebelumnya sehat tiba- merupakan penyebab tersering. Anaktiba berhenti bekerja. Terapi pada anak dengan gagal ginlal tahap akhir memilikisangat bermanfaat karena seringkali gambaran yang serupa dengan orangpenyakit yang datang mendadak seperti dewasa, misalnya anemia, hipertensi, dannekrosis tubular akut pada syok hipo- penyakit rickets renal: selain itu, merekavolemik dapat disembuhkan. juga mengalami gagal tumbuh.

Genitalia peremPuan 213 Pengobatan utama adalah dengan sisi. Hirokel tidak menyebabkan gejala namun sering berkaitan dengan herniatransplantasi ginial dan hasilnya lebih baikpada anak dibandingkan orang dewasa. inguinalis. Maka disarankan untuk operasi.Sebelum transPlantasi dilakukan, anak di-terapi dengan dialisis: dialisis peritoneal Sirkumsisiambulatori kontinyu/intermiten sering di-gunakan meski sering terjadi komplikasi Kulit bagian depan biasanya melekat padaperitonitis. glans pada bulan awal kehidupan dan kadang hingga usia 3 atau 4 tahun. MakaiG . ffii1t,:t*t1,;;!=:it;::;i;.!, pada masa bayi kulit ini hanya bisa ditarikTestis tidak turun ke proksimal dengan melepaskan per-Testis umumnya turun ke skrotum pada lekatan, suatu prosedur yang tidak perluusia kehamilan 36 minggu dan kemudian bagi bayi dan hanya membuat orang tua khawatir. Prepusium nonretraktil padabiasanya turun secara sempurna pada awal kehidupan bukan merupakan indi-bayi cukup bulan. Penurunan sPontan kasi sirkumsisi. Jika orifisium prepusiumdapat terjadi beberapa waktu setelah kecil sehingga menyebabkan obstruksi aliran urin (fimosis), maka diindikasikanlahir, namun makin besar anak kemung- sirkumsisi. Pada parafimosis, kulit yangkinan penurunan testis makin kecil. Jika melekat erat mengalami retraksi hingga berada pada proksimal glans penis dantestis tetap tidak turun hingga setelah tidak dapat kembali. Jika tidak teriadi reduksi dengan anestesia, mungkin di-pubertas, testis tidak akan matang dengan perlukan pemisahan dorsal darurat yangbenar dan akan meniadi steril. Testis yang diikuti dengan sirkumsisi.'tidak turun' seringkali turun tidak Postitis (inflamasi prepusium) sering terjadi pada bayi ketika masih mengguna-sempurna dan dapat dipalpasi dalam kan popok. Keadaan ini diterapi sepertikanalis inguinalis. Jika testis sePerti ini bercak popok dan merupakan kontra- indikasi sirkumsisi karena risiko ulserasitidak dapat diturunkan ke skrotum, ataujika testis tidak teraba sama sekali, di- meatus. Jika pemisahan normal kulitsarankan untuk dilakukan orkidopeksi. prepusium dari glans tidak terjadi pada Testis yang turun tidak semPurna tahun ketiga, atau iika kulit tersebut tidakharus dibedakan dari testis retraktil dantestis ektopik. Testis retraktil sangat dapat diretraksi untuk membersihkansering terjadi dan keadaan ini normal. bagian bawahnya, maka dapat teriadiOtot kremaster yang aktif akan menarik balanitis (inflamasi glans) dan mungkintestis ke kanalis inguinalis atau lebihtinggi, terutama jika tangan dokter yang merupakan indikasi sirkumsisi. memeriksa dingin. Testis ektopik iarang Yahudi dan Muslim mengharuskan ditemukan dan mungkin terletak pada kantung inguinalis superfisialis, dekat anak laki-laki mereka untuk disirkumsisi. anulus femoralis, atau pada perineum. Genialia peremPuan Hidrokel Labia minora menemPel Kadang terjadi perlekatan yang kuat Saat lahir seringkali ditemukan cairan antara permukaan labia minora yang ber- pada kantung skrotum. Cairan ini hampir selalu menghilang tanpa terapi. Pada bayi hadapan, mungkin akibat kebersihan yang lebih besar dan anak-anak mungkin pribadi yang buruk. Urin keluar dengan terdapat hidrokel pada satu atau kedua

214 Bab 19: Traktus Urinariusnormal, namun tampilannya mungkin ter- Sekret vagina purulen lebih jarang di-lihat seperti tidak ada orifisium vagina.Labia mungkin dapat dipisahkan dengan temukan.alat atau pemberian krim estrogen ber- Pus harus dikultur dan diperiksaulang. untuk Trichomonas dan penyakit me- Ketika perineum diperiksa, anak nular seksual lainnya. Kemungkinan pe-perempuan kecil lebih nyaman bila ber- lecehan seksual atau benda asing harus dipertimbangkan.baring pada pangkuan ibunya atau padasofa dengan kaki dalam posisi litotomi. Muksid nutitl (ieukoreal, rr: : ,,Mereka dapat melihat aPa yang akan di- * Pada neonalus. normallakukan pemeriksa. Labia dilepaskandengan perlahan untuk memeriksa apa- e Saat pubertas. notmalkah tidak menempel dan vulva diinspeksi. Kuning dan bau (vulvovaginitis)Pemeriksaan vagina dilakukan olehdokter yang ahli. e Usja 2 5 tahun, berkailan dengarSekret Yagina kellerslnan buruKRasa nyeri dan iritasi vulva pada anakperempuan biasanya disebabkan karena + lnleksikebersihan pribadi yang buruk. Mikturisi e Pelecehan seksualdapat terasa nyeri. Pewarnaan celanadalam bisa disebabkan oleh sekresi nor- * Benda asingmal mukus yang banyak terutama men-jelang pubertas. Pencucian harian yang Berdarah (perdarahan vaginal)berhati-hati dan pengeringan perineumakan menghilangkan keadaan tersebut. e Pada neonatus nisa normal o Pelecehal seksual e Benda asing +, Tumoi, .r, ,, , :.: I : , , ,.. ,,',r, Menarche

UrinStasiun OSCE: Tes 215Pendekatan klinis: Seorang anak perempuan Jangan lupa: l:erusia 3 tahun datangPeriksa cari kontainer dipstik dengan demam dan. nama dan tanggal pada muntah. Teslah urinnYa dal baca instruksinya stik reagen harus sampel o kocok lembut, dan diseja;arkan dengan. lnformasi klinis yang pegang ke arah cahaya petunjuk yang tercetak pada tabung kontainer diberikan urln terhhat untuk interpretasi sedikit berkabut, pastikan stik pada posisjlnspeksl dan memlliki yang benarl bau apek yang reagren bereaksi pada. tampilan tidak enak waktu berbeda: penting 0 jernih/berawan/ untuk mengukur waktu rendam stik reagen ke tes ini berkabut dalam urin dan angkat kibaskal stik untuk Amati sekeliling: 0 merah: darah, diet, membuang kelebihan unn . catatan klinis, grafik ptgmen, obat pegang stik secara horizontal dan mulai pertumbuhan 0 berbusa: kandungan penghitungan waktu baca reaksi warna pada Hal-hal khusus protein tinggi saat yang ditentukan di label botol rnterpretasikano bau pengamatan sesuai 0 apek: infeksi, i3s dengan riwayat klinis \"t9^ selalu pertimbangkan spesimen lama infeksi urin pada anak Urln ini menunlukkan yang sakit akut 0 bau abnormal: diet, PHB pertimbangkan apakah danh. trace dibutuhkan pemeriksaan kesalahan protein: + laboratorium (misalnya metabolisme intrinsik nltrit: positlf kultur unn) leukosit: banyak jumlah reagen pada tiapSftip rcagen urinalisis dipstik urin bervariasi jangan lakukan tes ini. pH: biasanya berkisar untuk pertama kalnya pada ujian 51 antara 5 7o darah. normai negatif;o ptrraocteeinm:unnogrkmuat ln:ormal negatif atau trace; skot. + hingga ++++. berat jenis: bervadasi dengan hidrasi, dan fungsi ginjal; biasanya 1,010,1,020o glukosa: normal negatif; skot. trace hingga ++++. keton: ditemukan pada kelaparan, diabetes, dll.. nltrit: dalam jumlah besar berkaitan dengan infeksio leukosit: dalam jumlah besar berkaitan dengan infeksi Temuran ; inf ,khgs : u.nltrk , r : : : :infehsX:Utirl''' : : :

HematologiGambaran darah normal, 216 Kelarnan pembekuan, 220 Stasiun OSCE: Penilaian memalAnemia, 216 lat',Gd fin::$idhifibi',;,j,.:,,.::,, Anemia sering terjadi pada masa anak-Bayi cukup bulan memiliki kadar hemo- anak, namun tidak sesering dugaanglobin sebesar 17 gldL (kisaran '14-20).Keterbatasan eritropoiesis dan masa orang tua. lbu cemas mengenai pucat.hidup sel darah merah menyebabkan pe- Anak-anak dengan kulit yang terangnurunan kadar hemoglobin hingga usia 3 mungkin terlihat pucat namun tidak ane-bulan. Ukuran sel darah merah (MCV) mia. Anemia menyebabkan rasa lelah dan bahkan sesak napas, namun kebanyakanbesar saat lahir, kecil pada usia I tahun, anak yang merasa lelah tidak mengalamidan meningkat hingga ukuran dewasa saat anemia.pubertas. MCV yang kecil didapatkan Anemia dapat disebabkan oleh:pada defisiensi besi dan talasemia. . penurunan produksi sel darah merah Saat lahir hemoglobin terutama ter- o pemecahan sel darah merah berlebih r kehilangan darah.diri dari tipe fetal-HbF (Gambar 20.1).HbF. secara perlahan digantikan oleh Penurunan produksiHbA. Anak-anak memiliki hitung lumlahsel darah putih dan iumlah limfosit yang Anemia detisiensitinggi, terutama pada tahun Pertama. Anemia defrsiensi besi merupakan ane-lnfeksi seringkali mencetuskan leuko-sitosis neutrofil dengan sel darah putih mia yang paling sering diiumpai, dan di- tandai oleh gambaran darah mikrositikimatur dari sumsum tulang (pergeseran hipokromik. Penurunan MCV merupakanke kiri). Pada bayi, respons limfositik ter- tanda awal yang berguna dan diikuti olehhadap infeksi tidak menyingkirkan pe- penurunan rata-rata konsentrasi hemo- globin korpuskular. Pada dasarnya ane-nyebab bakteri. mia ini disebabkan oleh insufisiensi asup- Jumlah trombosit sedikit berkurang an besi, yang umum terladi pada:pada beberapa bulan pertama namun o Bayi preterm dan kembar (hal. 72). . Bayi dengan susu formula sepenuhnyapada usia 6 bulan mencapai nilai dewasa dan terlambat mendapatkan makanannormal, yaitu 250-350 x l0e/1. Lalu yang mengandung besi-kadang karena bayi terlambat belalar mengunyah makan-endap darah (LED) harus di bawah I 6, an padat.yang menunjukkan bahwa volume selpadat paling sedikit 35%. Viskositasplasma (normalnya 1,5- 1,7) merupakanalternatif LED yang cukup memuaskan.

Anemia 217. Lingkungan dentan kemiskinan, ke- Gangguan sumsum tulang lnfiltrasi. Leukemia (hal. 223) merupa-tidakpedulian, atau faktor religius/sosial kan penyakit terpentint. Deposit sekun-yang tidak memungkinkan anak men- der tumor ganas lebih iarang.dapatkan daging merah, sayuran hiiau,telur, dan roti (yang merupakan sumber Kerusakan toksikutama besi). Bayi yang lebih besar dan lnfeksi kronis atau inflamasi dan insu-batita memiliki risiko tertinggi. fisiensi ginjal menekan hemopoiesis. Ane-e Malabsorpsi kronis. mia aplastik mungkin disebabkan oleho Remaia perempuan dengan Peftum- obat-obatan, pascainfeksi virus (misalnya Epstein-Barr), atau lebih sering idiopatik.buhan yang cepat dan kehilangan besiakibat menstruasi. Pemecahan berlebihAnemia defisiensi lain jarang ditemukan. Anemia hemolitik jarang dijumpai kecualiDefisiensi asam folat jarang dan bahkan pada bayi baru lahir (hal. 75). Beberapa spesifik pada anak dan lainnya menye-pada penyakit seliaka, defisiensi besi lebih babkan masalah pada masa anak-anak. Anemia hemolitik ditandai oleh anemiabanyak ditemukan. Anemia pernisiosa kronis atau berulang dengan sedikit ik-sangat iarang pada anak-anak. terus saat terjadi pemecahan. Ketika he- molisis terjadi, biasanya didapatkan reti- a kulositosis. Bila hemolisis yang terjadi berat dan mendadak, maka disebut'krisis o hemolitik'; didapatkan urin yang ikterik dan gelap serta tinja yang gelap. Spleno- ,a megali merupakan gambaran penyakit :c kronis. IA d a d @ a 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 Kelainan selular lO, (mm Ho) Terdiri dari kelainan bentuk sel darahGambar 20.1 Kurva dlsosiasi oksjhemoglobin ianin merah, kelainan enzim intraselular, ataudan orang dewasa. struktur hemoglobin.1+h11,,,.: 1?. t{bF>}lb,A 96' 1S,00 la l+'trFtT{hA 91: 11;0:: :l:f , iiuLan, , 15, 843. b.ulan,, H1;rF<i[.{ha 78 tr-X,O:, .Eo 1t .8G .50i lahu$: lt:f{,ib.b'A.A1,::ir::',.:,.,, 10,0, . ::l HbA:.:.:, 8X 9.9, ,, .5$4,:ta}lffi: 8.,0... 12 .4CI12:tahun xfr 30 14Tabel 20.1 Gambaran darah normal

218 Bab 20: HematolosilIT4\"e*pe,t!* l l Sering Normositik Jarangt[l-b* l + I + Mikrositlk MakrositikF;.--.l hipokromik I (MCV < 75fL) I IItornrma$ | I + Ilf@\"1\"'?;l Hemolisis I iIlpenrtntars I I D-^fisilnsr asamItamlmhan I Defisiensl besi I folat atau 812 I + tI Hitung tI retikulosit Folat serum Brlirubrn serum dan SDM Feritin serum Terapi iI B, setum percobaan Fe Tes Coombs iI I Elektroforesis Hb Urea plasma Singkirkan tI Pemeriksaan G6PD malabsorpsi Periksa diet dan Periksa diet obat Singkirkar malabsorpsi dan kehrlangan darahGambar 20.2 Pemeriksaan penunjang pada anemiaBentuk sel darah merah. Yang paling Hemoglobinopati. Sintesis hemoglobinpenting adalah sferositosis herediter. Sel dikontrol oleh gen. Beberapa gen ab-darah merah berukuran kecil, sferis, dan normal mempengaruhi produksi seluruhmen.uniukkan peningkatan fragilitas rantai globin (misalnya rantai B) sehinggaosm;tik. Diturunkan secara dominanaulosomal, namun sePertisanya meruPa- orang yang terkena mengalami ke-kan mutasi baru. kurangan hemoglobin normal (misalnyaDefek enzim. Defek enzim yang palingumum adalah defisiensi glukosa-6-fosfat talasemia B).Gen abnormal laindehidrogenase (G6PD). Jarang terjadi dilnggris kecuali pada keluarga yang berasal menyebabkan subsitusi asam amino padadari Mediterania, Afrika, atau Cina. Di- rantai globin, sehingga memproduksiturunkan secara resesif terkait-X. hemoglobin abnormal (misalnya HbS).a Sulfonalnid (misa.lnlaa koLiimoksasol) Elektroforesis hemoglobin meng-:l: Kurnolon (nfs'ahta sipro{loksasin) identifikasi hemoglobin abnormal dbn mengukur kadar HbA dan HbF.* Talasemiaa Kuinin (mi9Alnya primal<,qu:, klorokuin) Terdapat defisiensi HbA dan predominasi:aa: BeberaFa kacang :kacangan (.favism) HbF persisten. Talasemia muncul secara luas di dunia mulai dari negara-negara Mediterania ke lndia hingga Timur Jauh (Gambar 20.3). Di Mediterania biasanya talasemia B. Talasemia diturunkan sebagai sifat resesif

Anemia 219Gambar 20.3 Talasemia maYorautosomal. Anak dengan keadaan hetero- -::Anemia'': l:'':. ::r ':'::: : .::rr,,,'zigot membawa sifat talasemia dan asim- l rtomatik atau memiliki anemia ringan Krisis akut(talasemia minor). Sel darah merahnya s Nyen, vaso oKlusumengandung HbF hingga 20%. Anakdengan keadaan homozigot (talasemia a Hemolitikmayor) menderita anemia berat, kadar e Sekues[ras]Hb tergantung pada keseimbangan :produksi dan destruksi sel darah merah. + Aplasfjk fuiascaparvovirus)Kadang kadar Hb yang cukup dapat di- .. tnterrsi. tmisa,ry'n*eu*o*o t'pertahankan (tal asemia inte rmed ia). f a, . Oaktilitis (sindrom tangan-kaki)semia p, yang menyebabkan hidrops dan miliki 30% HbS mungkin mengalami per-kematian perinatal, terutama terjadi di ubahan bentuk selnya meniadi sabit,Timur Jauh. namun biasanya tidak bergeiala. Homo- Terapinya termasuk transfusi darah zigot mengalami episode hemolisis ber-regular setiap 3-4 minggu untuk mem- ulang sejak masa bayi. Trombosis intra-pertahankan kadar Hb, desferioksamin vaskular pada pembuluh darah mesen-dengan infus subkutan setiaP malamuntuk mencegah kelebihan besi, dan terika, intrakranial, atau tulang me- nyebabkan nyeri berat, menyerupaisuplemen asam folat serta vitamin Cuntuk mendukung produksi sel darah keadaan gawat darurat akut, meningitis,merah. Mungkin teriadi hipersplenisme. atau artritis. Terapi bersifat simtomatik.Diagnosis prenatal dan deteksi pembawa Krisi*irryer*:Ilrgmb,trtlr[ $itelah dikenal luas. r AnalgesikPenyakit sel sabit j OksigenKelainan ini teriadi pada ras kulit hitam.HbS menggantikan HbA. Pada tekanan r Hidrasloksigen yang rendah sel meniadi sabit r Suhu hanqalatau berbentuk sabit dan rentan meng-alami hemolisis. Heterozigot yang me- Prognosis penyakit ini buruk; banyak yang meninggal pada masa anak-anak akhir atau awal kehidupan dewasa akibat