: Suplai Darah dan Gangguan Vaskular Slsfem SarafPusat I 421 Sindrom Vaskular Batang Otak Banyak sindrom vaskular yang berbeda mengenai batang otak hanya dapat dipahami berdasarkan pengetahuan menyeluruh mengenai anatomi topografisnya. Karena alasan ini, sindrom ini lebih banyak dibahas pada bab mengenai batang otak (Bab 4, hlm. 197) daripada di sini. Gangguan Drainase Vena dari Otak Iskemia serebri, seperti yang telah kita ketahui, biasanya disebabkan oleh gangguan suplai darah arterial otak. Keadaan ini dapat pula disebabkan oleh gangguan aliran darah vena, meskipun sangat jarang. Jika vena serebri tersumbat, volume darah dan tekanan vena meningkat di regio otak yang normalnya dialirkannya. Perbedaan tekanan arleriovenosa pada kapiler serebral menurun (aliran darah yang masuk ter- hambat), menimbulkan penurunan perfusi dan dengan demikian menurunkan suplai oksigen dan nutrien. Secara simultan, gradien tekanan transkapiler meningkat, me- nyebabkan peningkatan pergerakan air dari kapiler ke jaringan sekitarnya (edema vasogenik). Neuron pada jaringan otak yang terkena kehilangan kemampuan untuk berfungsi normal, dan, jika masalah ini menetap, neuron tersebut mati. Infark venosus biasanya disertai oleh ruptur pembuluh darah kecil (kemungkinan vena) di zona infark, menyebabkan perdarahan intraparenkimal (yang disebut perdarahan vena, yang memiliki karakteristik berupa gambaran \"salt-and-pepper\" pada CT scan). Obstruksi Aliran Vena Akut Trombosis Akut Vena Serebri dan Slnus Venosus Penyebab. Penyebab tersering obstruksi aliran vena akut dari otak adalah trombosis sinus venosus durae dan vena parenkimal yang mengalir ke dalamnya (trombosis sinus venosus). Faktor predisposisi terjadinya keadaan ini antara lain koagulopati seperti defisiensi protein C dan protein S, defisiensi faktor V, dan antibodi kardiolipin, serta penggunaan kontrasepsi oral, merokok, terapi steroid, dehidrasi, penyakit auto- imun seperti penyakit Behcet dan penyakit Crohn, serla puerpurium. Manifestasi. Manifestasi klinis trombosis sinus venosus sangat bervariasi sesuai lokasi dan luas oklusi vena serta tingkat drainase kolateral yang tersedia. Pada satu pasien, oklusi yang relatif terbatas dapat menimbulkan perdarahan intraparenkimal, luas, sedangkan pada pasien lain, oklusi yang luas dapat hampir tidak menimbulkan gejala. Penilaian prospektif biasanya tidak dapat dilakukan pada masing-masing kasus. Manifestasi klinis umum trombosis sinus venosus adalah sakit kepala dan kejang epileptik. Jika pasien juga mengalami defisit neurologis fokal yang berkembang dalam beberapa jam, bukan secara tiba-tiba, maka trombosis sinus venosis kemungkinan besar merupakan diagnosisnya. Diagnosis ditunjang pula oleh adanya tanda-tanda hip ert ens i intrakr anial, misalnya, papiledema. Pada kasus-kasus trombosis sinus venosus, perburukan klinis yang nyata dapat terjadi pada waktu yang sangat singkat, kemungkinan dalam beberapa jam. Keadaan tersebut biasanya diakibatkan oleh keterlibatan venae intetnae serebri atau perdarahan vena intraparenkimal yang luas.
: |422 Diagnosis Topik Neurologi Duus Evaluasi diagnostik. Diagnosis atau eksklusi trombosis sinus venosus umumnya sulit bahkan bila digunakan metode pencitraan modern-c! MRI, dan digital sub- s tr ac t ion an gi o grap hy (DSA). cx Kasus akut yang klasik dapat didiagnosis dengan c! terutama bila dilakukan cr venografi dengan medium kontras. Masalah sering disebabkan oleh varian kongenital pada anatomi vaskular, oklusi yang tidak terlalu luas, dan oleh trombosis sinus rektus dan venae internae serebri. Trombosi sinus venosus yang lama juga sulit dinilai dengan CT. MRI\" MRI saat ini merupakan teknik diagnostik terpenting untuk evaluasi aliran vena di otak. Pemeriksaan ini menunjukkan vena pada berbagai bidang, dan dilakukan dengan sekuens sensitif-aliran untuk memperlihatkan aliran intravena. Resolusinya cukup tinggi sehingga venae internae serebri dapat terlihat dengan baik. MRI juga memungkinkan visualisasi parenkim otak. Lokasi dan gambaran lesi parenkimal dapat memberikan petunjuk mengenai lokasi obstruksi vena: oklusi venae internae serebri, misalnya, menimbulkan lesi talamik yang khas, sedangkan trombosis sinus transversus menimbulkan lesi khas di lobus temporalis. Namun, kekuatan diagnostik MRI berkurang oleh varian anatomi pembuluh darah otak (seperti pada cr). danjuga oleh beberapa efek yang berkaitan dengan aliran yang hingga,uut ini belum dipahami. Karena itu, MRI tidak dapat mendeteksi semua kasus trombosis sinus venosus, dan kadang-kadang dapat memberikan hasil positif-palsu. Selain itu, pemindaian MRI pada pasien yang tidak kooperatif atau tidak sadar kadang-kadang sangat sulit, dan hasil gambarannya memiliki makna diagnostik yang rendah. pada kasus ekstrem, pasien harus dilakukan pemeriksaan dengan anestesia rr-u-. DSA intra-arterial. Angiografi atau DSA intra-arterial dulu merupakan satu-satunya metode diagnosis trombosis sinus venosus dengan pasti. Sayangnya, keterbatasan kegunaan metode ini terbatas pada kondisi yang persis sama saat metode lain gagal menunjukkan temuan yang konklusif. DSA tidak lagi digunakan untuk diagnosis hombosis sinus venosus, kecuali pada kasus-kasus yang jarang, karena menimbulkan komplikasi yang lebih tinggi dibandingkan MRI. Perjalanan klinis, terapi, dan prognosis. perjalanan spontan trombosis sinus venosus tidak jelas. Dahulu pernah diduga sebagian besar kasus fatal, kemungkinan karena sebagian besar oklusi yang tidak terlalu berat tidak terdeteksi dan hanya kasus- kasus yang berat yang, pada akhirnya, terdiagnosis. oklusi sinus rektus dan/atau venae internae serebri sangat berbahaya; tipe obstruksi vena umumnya sangat letal, karena sering menyebabkan nekrosis pada diensefalon yang luas hingga mengancam- jiwa. Obstruksi ini juga dapat menyebabkan perdarahan serebelum dengan efek massa. sinus rektus dan venae internae serebri kadang-kadang mengalami trombosis ter- isolasi, tetapi umumnya ter.l'adi pada fase lanjut progresivitas trombosis luas pada sinus venosus lainnya. Prognosis trombosis sinus venosus semakin membaik sejak adanya antikoagulasi terapeutik dengan heparin. Heparin diberikan bahkan jika terl'adi perdarahan intra- parenkimal akibat trombosis sinus venosus. Pada kasus tersebut, interpretasi perdarah- an secara tepat sebagai akibat trombosis sangat penting, karena jika tidak demikian,
- Suptai Darah dan Gangguan Vaskular Sistem Saraf Pusat I 423 Presentasi Kasus 8:Trombosis Sinus Sagifalis Superior Seorang sekretaris berusia 37 tahun meng- pada bagian rostral sinus sagitalis superior. alami kejang epileptik umum di kantor. Trombosis sinus diterapi dengan heparinisasi total diikuti oleh pemberian warfarin oral, dan Setelah fase twilight post-iktal yang ber- antikonvulsan diberikan untuk mencegah langsung selama sekitar 20 menit, ia kembali kejang berikutnya. Sakit kepala segera pulih dengan pemberian analgesik, dan pasien sadar total dan mengeluh sakit kepala holo- tidak menunjukkan gejala beberapa jam sefalik yang berat. Saat masuk ke rumah kemudian. Pemeriksaan diagnostik lain tidak menunjukkan adanya status hiperkoagulasi sakit, pasien sadar, teiapi menjadi abnormal yang mendasarinya. Satu-satunya faktor risi- lambat. la terus-mernerus mengeluh sakit ko untuk trombosis sinus venosus yang da- pat diketahui adalah penggunaan kontrasepsi kepala hebat. Seketika itu juga dilakukan pe- oral. meriksaan MRI: gambaran T2-weighted me- nunjukkan lesi parenkimal frontal kiri (Gambar 11 .28a), sedangkan MR venografi (Gambar 11,28b, c) menunjukkan oklusi trombosis Gambar 11.28 Trombosis sinus venosus. a. Gambaran f2-weighted FLAIR menunjukkan lesi hiperintens di lobus frontalis kiri; gambaran ini merupakan infark akibat obstruksi vena. b..MR venografi menunjukkan hambatan aliran di bagian posterior sinus sagitalis superior (terang) dan pada vena di sekitarnya yang bergabung di sana. Namun, bagian rostral sinus tidak memberikan sinyal, menunjukkan tidak adanya aliran. Selain itu, juga terdapat berkurangnya aliran pada vena-vena lain yang memasuki bagian sinus ini. c. Temuan serupa terlihat pada proyeksi lateral: ada aliran di bagian posterior sinus sagitalis superior, serta sinus rektus (panah) dan,venae internae serebri, tetapi tidak di bagian rostral sinus sagitalis superior.
424 | OraErnosls Topik Neurologi Duusmerupakan kontraindikasi absolut pemberian antikoagulasi. Teknik fibrinolitik tidak terlihat bermakna pada terapi trombosis sinus venosus. Reseksi bedah pada perdarahanvena tidak diindikasikan. Antikoagulasi terapeutik diduga menghambat progresivitas trombosis sinus veno-sus, untuk membuka jalur kolateral vena, dan untuk memperbaiki mikrosirkulasi.Heparin intravena diberikan pada fase akut, kemudian diganti dengan antikoagulanoral selama enam bulan kemudian. Pemeriksaanfollow-up dilakukan untuk mendeteksirekurensi dini, terutama bila terdapat faktor risiko yang telah diketahui. Pasien yangdiketahui mengalami trombosis sinus venosus karena gangguan hiperkoagulasi yangmendasarinya harus mendapatkan antikoagulasi terapeutik seumur hidup.Obstruksi Aliran Vena KronisManifestasi obstruksi aliran vena kronik sangat berbeda dengan trombosis akut.Fenyebab obstruksi aliran vena kronik sangat banyak, termasuk efek samping obatdan stenosis kanal aliran vena bilateral. Pada suatu kasus yang dipublikasikan, seorangpasien dengan hipoplastik sinus tranversus kongenital pada satu sisi mengalamiobstruksi sinus transversus sisi kontralateral karena meningioma yang berkembanglambat pada dinding sinus.Manifestasi. Manifestasi karakteristik obstruksi aliran vena kronik adalah sakitkepala dan papiledema, mwgkin disertai oleh gangguan tajam penglihqtan. Defisitneurologis fokal ataukejang epileptikbiasanyabukan merupakankomponen gambaranklinis.Evaluasi diagnostik. Tidak terlihat lesi parenkimal pada otak (berkebalikan denganpada obstruksi aliran vena akut). MRI kadang-kadang menunjukkan dilatasi selubungnenius optikus sebagai akibat hipertensi intrakranial dan perubahan yang berkaitandengan tekanan pada sela tursika, tetapi secara umum tidak menunjukkan penyebabgangguan aliran vena. Pada kasus-kasus tersebut, digital substraction angiographyintra-arterial sangat dibutuhkan untuk menunjukkan stenosis yang terbatas danuntuk penilaian dinamik aliran vena. Diagnosis dapat dipastikan dengan pungsi lumbaldengan pengukuran tekanan cairan serebrospinal.Tcrapi. Jika terapi etiologis tidak dimungkinkan, peningkatan tekanan cairan serebro-spinal kronik dapat dilakukan dengan tindakan deviasi LCS permanen (lumbo-peritoneal atav shunt ventrikuloperitoneal).Diagnosis banding. Hiperlensi intrakranial kronik semakin banyak ditemukan padaperempuan muda dengan obesitas tanpa adanya obstruksi aliran vena. Penyebab ke-adaan ini tidak diketahui. Istilah lama yang tidak terlalu deskriptifuntuk keadaan iniadalah p s eu do'tum o r s ere b r i.Perdarahan lntrakran ialPerdarahan spontan, yaifu nontraumatik, pada parenkim otak (perdarahan intra-serebral) atau kompartemen meningeal di sekitamya (perdarahan subarakhnoid,dan perdarahan subdural) berperan pada 15 20o/o stroke klinis, menurut istilah
- Suplai Darah dan Gangguan Vaskular Sistem Saraf Pusat I 425 yang lebih luas. Meskipun sakit kepala dan gangguan kesadaran lebih sering teqadi pada perdarahan inkakranial daripada infark serebri, kriteria klinis saja tidak dapat membedakan stroke perdarahan dengan stroke iskemik secara sahih. Prosedur diag- nostik pilihannya adalah CT. Pemahaman mengenai perdarahan subarakhnoid, subdural, dan epidural memerlu- kan pengetahuan mengenai anatomi meninges, seperti yang diuraikan pada hlm. 358. Perdarahan lntraserebral (Nontraumatik) ifPerd ara h a n H i perte n s Etiologi. Penyebab tersering perdarahan intrakranial adalah hipertensi arterial. Peningkatan tekanan darah patologis merusak dinding pembuluh darah arteri yang kecil, menyebabkan mikroaneurisma (aneurisma Charcot) yang dapat ruptur spontan. Lokasi predileksi untuk perdarahan intaserebral hipertensif adalah ganglia basalia (Gambar 11.29), talamus, nukleus serebeli, dan pons. Substansia alba serebri yang dalam, sebaliknya, jarang terkena. Manifestasi. Manifestasi perdarahan intraserebral bergantung pada lokasinya. Per- darahan ganglia basalia dengan kerusakan kapsula interna biasanya menyebabkan hemiparesis kontralatral berat, sedangkan perdarahan pons menimbulkan tanda- tanda balang otak. Ancaman utama perdarahan intraserebral adalah hipertensi intralcranial aklbat efek massa hematoma. Tidak seperti infark, yang meningkatkan tekanan intrakranial secara perlahan ketika edema sitotoksik yang menyertainya bertambah berat, per- darahan intraserebral menaikkan tekanan intrakranial secara sangat cepat. Ruptur intraventrikular perdarahan intraserebral dapat menyebabkan hidrosefalus, baik me- lalui obstruksi aliranventrikular dengan bekuan darah atau dengan gangguan resorpsi LCS dari granulasiones arakhnoideae; jlka ada, hidrosefalus makin meningkatkan tekanan intrakranial. Di fosa posterior hampir tidak ada ruang-kosong, sehingga perdarahan intraparenkimal di bawah tentorium meningkatkan tekanan intrakranial Gambar 11.29 Perdarahan besar pada ganglia basalia kiri dengan pergeseran garistengah dan perdarahan intraventrikular.
|426 Oragnosrs Topik Neurotogi Duussecara cepat, kemungkinan menyebabkan herniasi isi fosa posterior, baik ke atasmelalui insisura tentori, atau ke bawah ke dalam foramen magnum. Karena itu, per-darahan intraparenkimal di batang otak atau serebelum memiliki prognosis yang jauhlebih buruk dibandingkan dengan perdarahan berukuran sama di hemisfer serebri.Prognosis dan terapi. Jaringan otak di area perdarahan (kebalikan dengan infark)umumnya tidak rusak total; laringan otak yang hidup sering ditemukan di tengah-tengah darah yang mengalami ekstravasasi. Hal ini menjelaskan mengapa defisitneurologis pasien biasanya pulih dengan lebih cepat, ketika hematoma teresorpsi,daripada bila disebabkan oleh stroke iskemik. Dengan demikian, tujuan terapi adalah untuk mempertahankan jaringan otak agartetap hidup di area perdarahan. Hipertensi intrakranial persisten harus diterapiuntuk menghindari kerusakan sekunder, tidak hanya jaringan otak di dalam dan disekitar hematoma tetapi juga jaingan otak yang terletak jauh. Tekanan intrakranialdapat diturunkan dengan farmakoterapi danlatau dengan pengangkatan hematomasbcara pembedahan saraf. Pembedahan harus dilakukan hanya bila diindikasikansesuai dengan kriteria yang ketat, dengan memperlimbangkan usia pasien, serta lokasidan ukuran hematoma. Penelitian berskala-besar menunjukkan manfaat terapeutikhanya didapatkan dari pengangkatan hematoma yang besar (>20 cm3). Pengangkatanhematoma yang lebih kecil secara operatif sebenamya dapat merugikan, karena dapatmerusak lebih banyak jaringan otak viabel dibandingkan dengan jumlah jaringan otakyang diselamatkannya; dan pengangkatan hematoma secara operatif di bagian otakyang dalam selalu menimbulkan destruksi sebagian jaringan otak yang normal disepanjang jalur pembedahan saraf ke hematoma. Untuk alasan ini, terapi pembedahansaraf untuk hematoma intraparenkimal yang kecil terbatas pada penanganan hidro-sefalus (iika ada) dengan drainase ventrikular eksterral, yang dapat dilakukan dengancedera minimal pada jaringan otak yang normal. Pasien dengan hematoma yangsangat besar (>60 cm3) tidak akan memperoleh manfaat dari pengangkatan hematomakarena terlalu banyak jaringan otak yang telah rusak.ifPerd ara h a n I ntra sereb ral N o n h i perte n sPerdarahan intraserebral dapat disebabkan oleh banyak penyebab selain hipertensiarterial. Penyebab yang paling penting adalah malformasi arteriovenosus, tumor,aneurisma, penyakit vaskular yang meliputi vaskulitis dan angiopati amlloid, kaver-noma, dan obstruksi aliran vena (seperti yang telah diuraikan di atas). Perdarahanintraserebral kemungkinan disebabkan oleh sesuatu selain hipertensi arterial bila tidakterdapat di salah satu lokasi predileksi untuk perdarahan hipertensi, atau bila pasientidak menderita hipertensi arterial yang bermakna. Pada kasus seperti ini (setidaknya),satu MRI follow-up harus dilakukan ketika hematoma telah diresorpsi untuk men-deteksi penyebdb yang menimbulkan perdarahat. Digital substraction angiographykadang-kadang juga diindikasikan.
ISuptai Darah dan Gangguan Vaskular Sistem Saraf Pusat lZzPerdarahan SerebelarNuklei serebeli terletak di dalam distribusi arleri superior serebeli. Salah satu cabangarteri ini, yang menyuplai nukleus dentafus, terutama rentan mengalami ruptur. Padapasien yang mengalami hipertensi, perdarahan dari pembuluh darah ini lebih seringterjadi daripada iskemik pada teritorinya (Gambar 11.30). Perdarahan di regio ini sering menyebabkan efek massa akut di fosa posterior,dengan semua akibat yang ditimbulkannya (herniasi batang otak dan serebelum keatas melalui insisura tentorii dan ke bawah ke arah foramen magnum). Manifestasiklinisnya adalah sakit kepala oksipital yang berat, mual dan muntah, dan vertigo,umumnya disertai gaya berjalan tidak stabil, disartria, dan kepala menoleh sertadeviasi bola mata ke arah kontralateral lesi. Perdarahan besar segera menimbulkansomnolen, stupor, atau koma. Pada fase lanjut, pasien menunjukkan spasme ekstensor,instabilitas hemodinamik, dan akhirnya, gagal napas, kecuali fosa posterior dapatdidekompresi secara operatif. Perdarahan yang lebih kecil, terutama di hemisfer serebeli, menyebabkan mani-festasi fokal yang meliputi ataksia ekstremitas, kecenderungan untuk terjatuh ke sisilesi, dan deviasi gaya jalan ke arah iesl. Manifestasi ini tidak pulih sempuma bilanukleus serebeli profunda mengalami kerusakan. Penyebab lain perdarahan serebelar antara lain adalah ruptur malformasi arterio-venosus atau aneurisma, dan perdarahan ke dalam fumor (biasanya metastasis). Gambar 11.30 Perdarahan serebelar. CT scan pada pasien hipertensif yang tibatiba mengeluh sakit kepala hebat dan menjadi kurang responsif. Perdarahan hiperdens (terang) yang besar terlihat di regio nukleus serebeli profunda. Batang otak terdorong ke arah ventral dan terdesak ke arah klivus, dan sisterna prepontis terlihat sangat menyempit.
428 | Oiagnosis Topik Neurologi Duus Fendarahan Subanakhnord Aneurisma Penyebab tersering perdarahan subarakhnoid spontan adalah rupfur aneurisma salah satu arleri di dasar otak. Ada beberapa jenis aneurisma.Aneurisrna sahular (\"berrv\") ditemukan pada titik bifurkasio afteri intrakranial.Aneurisma ini terbentuk pada lesi pada dinding pembuluh darah yang sebelumnyatelah ada, baik akibat kerusakan struktural (biasanya kongenital), maupun cederaakibat hiperlensi. Lokasi tersering aneurisma sakular adalah arteri komunikansanterior (40%), bifurkasio arteri serebri media di fisura sylvii (20%;), dinding lateralarteri karotis interna (pada tempat berasalnya arteri oftalmika atauarteri komunikansposterior, 30%o), dan basilar tip (10%) (Gambar 11.31). Aneurisma pada lokasi lain,sepefii pada tempat berasalnya PICA, segmen p2 arterj serebri posterior, atau segmenperikalosal arteri serebri anterior, jarang ditemukan. Aneurisma dapat menimbulkandefisit neurologis dengan menekan struktur di sekitarnya bahkan sebelum ruptur.Misalnya, aneurisma pada artefi komunikans posterior dapat menekan nelvus okulo_motorius, menyebabkan paresis saraf kranial ketiga (pasien mengalami diplopia).Aneurisnra f usitbrrnis. Pembesaran pembuluh darah yangmemanjang (..berbentuk_gelondong\") disebut aneurisma fusiformis. Aneurisma tersebut u*u*yu melibatkansegmen intrakranial arteri karotis interna, trunkus utama arteri serebri media, danarteri basilarls. Struktm ini biasanya disebabkan oleh aterosklerosis dan/atau hiper-tensi, dan hanya sedikit yang mery'adi sumber perdarahan. Aneurisma fusiformis yangbesar pada arteri basilaris dapat menekan batang otak. Aliran yang lambat di dalamaneurisma fusiformis dapat mempercepat pembentukan bekuan intra-aneurismal, Gambar 11.31 Lokasi tersering aneurisma intrakranial
Suplai Darah dan Gangguan Vaskular Sistem Saraf Pusat I 429Presenfas i Kasus 9: UnrupturedAneurisma MultipelSeorang teknisi berusia 43 tahun yang adanya aneurisma pada bifurkasio arteri serebri media kanan, serta aneurisma lainsebelumnya sehat mengalami penurunan pada arteri karotis interna kiri serta ujungkesadaran singkat setelah kecelakaan mobil(tabrakan depan-belakang) dan dibawa ke arteri basilaris (Gambar 11 .32a). Aneurismarumah sakit untuk observasi. Dilakukan pe- MCA dan ICA di klip pada tindakan pem-meriksaan CT scan kepala dilakukan untuk bedahan saraf terbuka. Namun, aneurismamenyingkirkan cedera intrakranial. Gambaran ujung arteri basilaris tidak dapat diperbaikinon-kontras tidak menunjukkan perdarahan dengan terapi pembedahan dengan risiko rendah. Aneurisma ini diterapi dengan tin-atau abnormalitas lain, tetapi gambaranpasca-kontras menunjukkan kemungkinan dakan neuroradiologis intervensional: se- buah mikrokateter dimasukkan ke dalamnyaaneurisma pada arterr serebri media kanansebagai penemuan yang tidak disengaja. dengan bantuan angiografik, dan lumennyaGambaran ini ditindaklanjuti dengan peme- diisi dengan metal coil (Gambar 11 .32b).riksaan angiografi serebral, yang memastikan a Gambar 11.32 Aneurisma ujung arteri basilaris. Digital substraction angiographyintra arterial sebelum (a) dan setelah (b) aneurisma diisi dengan col- Aneurisma pada ujung arteri basilaris terlihat jelas pada angiogram; terlihat lebih sempit pada dasarnya (leher). Coiling mengeluarkan aneurisma dari sirkulasi. (Gambar ciiperoleh dengan izin dari PD Dr Skalej dan Dr. Siekmann, TUbingen).terutama pada sisi-sisinya, dengan akibat stroke embolik atau tersumbatnya pembuluhdarah perforans oleh perluasan trombus secara langsung. Aneurisma ini biasanya tidakdapat ditangani secara pembedahan saraf, karena merupakan pembesaran pembuluhdarah normal yang memanjang, dibandingkan struktur patologis (seperti aneurismasakular) yang tjdak memberikan kontribusi pada suplai darah serebral.A:rr:alr:isltl*a niikof :k\" Dilatasi aneurisma pembuluh darah intrakranial kadang-kadangdisebabkan oleh sepsis dengan kerusakan yang diinduksi oleh bakteri pada dindingpembuluh darah. Tidak seperti aneursima sakular dan fusiformis, aneurisma mikotikumumnya ditemukan pada arteri kecil otak. Terapinya terdiri dari terapi infeksi yangmendasarinya. Aneurisma mikotik kadang-kadang mengalami regresi spontan; struk-tur ini jarang menyebabkan perdarahan subarakhnoid.
430 | Oiagnosis Topik Neurotogi Duus Perdarahan Subarakhnoid Nontraumatik AkutPerdarahan subarakhnoid (sAH) nontraumatik biasanya disebabkan oleh rupturspontan aneurisma sakular, dengan aliran daerah ke dalam ruang subarakhnoid. Manifestasi. Gejala yang menunjukkan perdarahan subarakhnoid adalah sakit kepalatiba-tiba yang sangat hebat (\"sakit kepala terberat yang pernah dirasakan seumurhidup'). Iritasi meningeal oleh darah subarakhnoid menyebabkan kaku kuduk (diag-nosis banding: meningitis). Kesadaran dapat terganggu segera atau dalam beberapajam pertama. Kelumpuhan saraf kranial dan tanda neurologis fokal dapat timbul,tergantung pada lokasi dan luas perdarahan. Skema grading yang diajukan oleh Huntdan Hess pada tahun 1986 masih berguna pada praktek klinis, dan memberikangambaran kasar pada prognosis pasien (Tabel I 1.2).Evaluasi diagnostik. CT secara sensitif mendeteksi perdarahan subarakhnoid akutcr(Gambar 11.33); tetapi, semakin lama interval antara kejadian akut dengan scan,semakin mungkin temuan cr scan negatif. Jika SAH masih dicurigai pada gambarancr scan normal, pungsi lumbal harus dilakukan. Tindakan ini memungkinkan ter-lihatnya darah atau siderofag secara langsung pada cairan serebrospinal. Begitu diagnosis SAH ditegakkan, sumber perdarahanharus diidentifikasi. Hal inihanya dapat dilakukan secara tepat dengan digitat substraction angiography intra-arterial, yang sebaiknyahanya dilakukan jika pasien merupakan kandidat untuk tin-dakan operatif untuk clippirzg aneurisma atau menutupnya dengan metode neuroradio-logi intervensional (lihat di bawah). DSA menunjukkan adanya aneurisma secarasahih dan mengilustrasikan hubungan spasialnya dengan pembuluh darah di sekitamya.Keempat pembuluh darah besar yang menyuplai otak diperiksa dengan medium kon-tras, karena sekitar 20o/o pasien dengan aneurisma memiliki lebih dari satu aneu-risma.Tabel 1'l-2 Grading Perdarahan subarakhnoid Menurut Hunt danHess Grade Gambaran Klinis 1 nlimlolatlt \"91t :\"filkepal3 rinsan 9:n ll.il\".i m3nlnoeart:llnsj:tr\"tz Sakit kepala sedang atau berat (sakit kepala terhebat seumur hidupnya), d-\"{i\"]l \"11?f k311al (nSresis .nervls lbdusen serins ditemukan). a Mengantuk, konfusi, tanda neurologis fokal ringan 4 Stupor, defisit neurologis berat (misalnya, hemiparesis), manifestasi otonom5 K\";\",;;;,;;,\";i
ISuplai Darah dan Gangguan Vaskular Sistem Saraf Pusat Alt Gambar 11.33 Perdarahan subarakhnoid akui. Sisterna basalis terisi dengan darah hiperiniens (terang). Kornu temporale ventrikel lateral terdilatasi karena obstruksi aliran LCS ke luar (hidrosefalus). Karena tidak ada darah di ventrikel, ruang LCS internal gelap, sedangkan ruang LCS bksternal terang.Terapi. Aneurisma dapat diterapi dengan operasi pembedahan saraf berupa penufupanleher aneurisma dengan metal clip. Dengan demikian, aneurisma tereksklusi darisirkulasi secara pennanen, sehingga tidak dapat berdaruh lagi. Bentuk terapi ini adalahterapi definitif, tetapi kerugiannya adalah terapi ini memerlukan operasi kepala terbuka(kraniotomi) dan manipulasi pembedahan saraf di sekitar dasar otak yang dapat me-nimbulkan komplikasi lebih lanjut. Pembedahan sebaiknya dilakukan dalamT2 jampertama setelah perdarahan subarakhnoid, yaifu sebelum periode dengan risiko ter-besar terjadinya vasospasme (lihat di bawah). Pembedahan dini diketahui mem-perbaiki prognosis pasien dengan SAH grade 1,2, atau 3 pada Hunt dan Hess. Tindakanini merupakan bentuk terapi terpenting untuk mencegah perdarahan ulang. Selain itu, bentuk terapi yang lebih tidak invasif adalahmengisi aneurisma denganmetal coils (\"coiling\", suatu prosedur yang menjadi bidang neuroradiologi interven-sional). Coil dihantarkan dari ujung kateter angiografik khusus, yang dimasukkansecara transfemoral dan didorong hingga mencapai aneurisma. Coiling menghindariperlunya kraniotomi, tetapi mungkin tidak sereliabel obliterasi aneurisma secara per-manen.Perialanan klinis, prognosis, dan komplikasi. Perdarahan subarakhnoid biasanyaberhenti secara spontan, kemungkinan karena terbendung oleh peningkatan tekananintrakranial. Hanya pasien dengan aneurisma yang telah berhenti berdarahyang dapatselamat dirujuk ke rumah sakit; kematian pra-rumah sakit untuk SAH aneurismalsekitar 35%. Setelah kejadian akut, pasien menghadapi risiko tiga komplikasi yang berpotensifatal: o Hidrosefalus . Vasospasme o Perdarahan ulangHidrosejhlus (gangguan sirkulasi danlatau resorpsi LCS), jika terjadi, timbul sangatcepat setelah munculnya SAH. Hipertensi intrakranial yang disebabkannya seringmenurunkan kesadaran pasien dan juga dapat menimbulkan defisit neurologi fokal.Hidrosefalus dapat diterapi secara efektif dengan drainase ventrikular ekstemal.Drainase lumbal jarang digunakan.
432 | Oiagnosis Topik Neurotogi DuusPresenfasr Kasels 1&: Perdarahan Subarakhnoid Akibat Ruptur AneurismaSeorang laki-laki berusia 46 tahun tiba{iba yang terdapat di tempat berasalnya arterimengalami sakit kepala yang paling hebat komunikans posterior (Gambar 11 .34a),seumur hidupnya, disertai oleh ansietas yang Aneurisma ini terlihat dapat diiangani denganhebat dan sensasi seperti akan meledak. Ia metode neuroradiologi intervensional; segerajuga mengeluhkan penglihatan ganda, ter- setelah lesi teridentifikasi dengan angiografi,utama ketika melihat ke kanan. Dokter yang dimasukkan mikrokateter ke dalam aneu-menerimanya saat di rumah sakit melakukan risma tersebut dengan panCuan angiografi,pemeriksaan neurologis dan menemukankaku kuduk dan kelumpuhan parsial saraf dan lumennya diisi dengan col platinumkranial ketiga kanan, tetapi tidak ditemukan (Gambar 1.1 .34b, c).defisit neurologis lain. Diagnosis presunrtifperdarahan subarakhnord yang dikonfirmasi Karena coiling tidak segera mengurangidengan pemeriksaan CT scan dan pungsilumbal. Keadaan pasien dianggap cukup volume aneurisma, tidak diharapkan terjadi-stabil untuk dilakukan tindakan operatif, dandilakukan angiografi serebral saat itu juga, nya perbaikan segera pada kelumpuhan sa- raf kranial. Namun, pada perjalanan beri-menunjukkan aneurisma arteri karotis interna kutnya aneurisma dapat mengecil dan me- nyebabkan perbaikan gejala. Pemulihan pada kasus ini memerlukan waktu enam minggu. Gambar 11.34 Perdarahan subarakhnoid akibat ruptur aneurisma arteri karotis interna di tempat berasalnya arteri komunikans posterior. a. Angiografi konvensional, tampak lateral. Aneurisma arteri karotis interna terlihat di iempat berasalnya arteri komunikans posterior. b. Aneurisma telah disingkirkan dari sirkulasi dengan corTrng. Coil metal menyerap sinar-x dengan kuat dan dengan demikian terlihat gelap pada gambaran non-subtraksi. c. Col nyaris tidak terlihat pada gambaran tersubstraksi, tetapi bagian atas aneurisma jelas tidak lagi terisi dengan darah. (Gambar seizin MD Dr. Skalej dan Dr. Siekmann, Tubingen).
E Suplai Darah dan Gangguan Vaskutar Sistem Saraf Pusat I 433 Vasospasme terjadi beberapa hari kemudian, kemungkinan melalui efekzat vasoaktif yang terkandung di dalam darah subarakhnoid yang mengalami ekstravasasi. Risiko vasospasme dapat dikurangi dengan pengangkatan darah subarakhnoid sebanyak mungkin dengan pembedahan, dan dengan hipertensi yang diinduksi secara terapeutik. Cara ini biasanya cukup untukmencegahperkembangan infark vasospastik, komplikasi yang sangat ditakuti. Vasospasme adalah penghambat serius pada diagnosis dan terapi efektif perdarahan subarakhnoid aneurismal. Perdarahttn ulang, jrkaterjadi, lebih sering letal (50%) daripadaperdarahan subarakh- noid awal. Risiko perdarahan ulang adalah 20oh pada 74 hari pertama setelah SAH awal, dan 50%o pada enam bulan pedama, jika aneurisma belum diobliterasi. Tidak seperti SAH awal, perdarahan ulang sering menimbulkan hematoma intraparenkimal yang besar, karena ruang subarakhnoid di sekitar aneurisma sebagian tertutup oleh adesi yang disebabkan oleh perdarahan awal. Pada kasus-kasus tersebut, manifestasi klinis dan perjalanan perdarahan ulang aneurismal adalah seperti yang didekripsikan di atas mengenai perdarahan intraserebral spontan. Perdarahan Subdural dan Epidural Perdarahan Subdural Pada hematoma subdural, kumpulan darah terdapat di ruangan yang normalnyahanya imajiner di antara dura mater dan arakhnoid. Penyebabnya biasanya adalah trauma. Pe rd arah a n Su bd u ral Akut Perdarahan subdural akut (Gambar 11.35) terjadi pada trauma kepala berat. Keadaan ini memiliki prognosis yang buruk, tidak hanya karena darah di subdural itu saja, tetapi karena sangat sering berkaitan dengan cedera parenkimal di sekitarnya. Letalitas-nya dapat mencapai sekitar 50%. Manifestasi klinis perdarahan subdural ditentukan oleh lokasi dan luas cedera parenkimal yang sesuai. Terapi ditujukan baik kepada perdarahannya itu sendiri maupun cedera parenkim yang berkaitan. Jika pengangkatan hematoma secara pembedahan saraf terbuka di- perlukan, jaringan otak yang mengalami kontusio sering harus direseksi juga. Pada Gambar 11.35 Perdarahan subdural akut. Lesi desak- ruang berbentuk konkaf dan tidak berbatas jelas dari jaringan otak di bawahnya. Terdapat efek massa yang jelas dengan pergeseran garis tengah.
434 | Oragnosrs Topik Neurotogi Duussaat pembedahan, dapat dilakukan duraplasti, dan fragmen tulang dapat ditinggalkandi luar, daripada dikembalikan ke tempat semula, untuk menyediakan ruang untukotak yang membengkak dan mencegah kemungkinan terjadinya hipertensi intrakranialyang letal-tindakan yang sama dengan kraniotomi dekompresif untuk stroke iskemikmasif. Kecenderungan terkini pada pembedahan saraf adalah melakukan lebih banyakdekompresi semacam ini, baik pada stroke maupun trauma kepala.Perd arah a n Su bdu ral Kron ikEtiologi perdarahan subdural kronik masih belum dipahami secara lengkap. Seringdidapatkan satu atau beberapa kali riwayat trauma kepala ringan sebelumnya.Kumpulan cairan terletak di antara membran dura interrra dan arakhnoid dan kemung-kinan berasal dari perdarahan bridging veln sebelumnya.Pada fase kronik, jaringangranulasi ditemukan di dinding hematoma. Jaringan ini dianggap sumber perdarahanberulang sekunder ke dalam kumpulan cairan sehingga kumpulan cairan ini membesarsecara perlahan-Iahan dan bukan diabsorpsi.Manifestasi perdarahan subdural kronik ditimbulkan oleh tekanan jaringan otak dibawahnya dan bergantung pada lokasi hematoma. Hematoma subdural kronik yangterdapat di regio sentral mungkin tidak dapat dibedakan dari infark.Terapinya meliputi tindakan operatif atau drainase perkutaneus. Keadaan inimemiliki angka rekurensi yang relatif tinggi. Adanya hematoma subdural merupakankontraindikasi antikoagulan terapeutik, yang dapat menimbulkan perdarahan tambahanke dalam ruang hematoma, dan menyebabkan efek massa.Perdarahan EpiduralPada perdarahan epidural, kumpulan darah terletak di antara dura mater dan periosteum(Gambar 11.36). Perdarahan ini umumnya disebabkan oleh laserasi traumatik padaarteri meningeal. Karena dura mater berlekatan erat dengan permukaan dalam teng-korak, diperlukan tekanan yang cukup besar untuk menimbulkan kumpulan cairanpada lokasi ini. Penyebabnya hampir selalu fraktur tulang dengan robekan di arterimeningea media, pembuluh darah meningeal terbesar. Fraktur seperti ini dapat terjadi Gambar 11.36 Perdarahan epidural akut, kiri. Hematoma berbentuk konveks. Hipodensitas di sentral disebabkan oleh darah yang belum membeku. Terdapat efek massa yang jelas dengan pergeseran garis tengah
ISuplai Darah dan Gangguan Vaskular Sistem Saraf Pusat Arctanpa menimbulkan cedera serius lain pada otak; dengan demikian, banyak pasiendengan perdarahan epidural tetap sadar segera setelah kejadian traumatik dan tidakkehilangan kesadaran hingga beberapa saat kemudian (yang disebut \"interval lucid\").Pasien tersebut kemudian dapat meninggal akibat peningkatan tekanan intrakranialyang cepat kecuali perdarahan dapat segera terdiagnosis dan dilakukan tindakanoperatif untuk mengeluarkan hematoma. Terapi yang tepat memberikan prognosisyang baik.Sindrom Vaskular Medula SpinalisHipoperfusi ArterialInfark medula spinalis jauh lebih jarang dibandingkan infark serebral karena luasnyajaringan anastomosis yang menghubungkan arteri-arteri medula spinalis. Emboli yangbesar tidak dapat menyumbat arterr-arte1r kecil di medula spinalis, dan partikel yangsangat kecil yang dapat menyumbat tidak dapat menimbulkan kerusakan yangbermakna secara klinis. Bahkan, aneurisma atau oklusi aorta jarang menyebabkankerusakan medula spinalis. Gejala infark medula spinalis bergantung pada teritori vaskular yang terlibat.Infark di teritori arteri spinalis anterior. Manifestasi klinis bergantung pada levelsegmental lesi. Infark di medula spinalis servikalis bagian atas menimbulkan defisitsebagai berikut: kerusakan kornu anterius dan radiks anterior menyebabkan paresisflaksid pada lengan;kerusakan pada serabut trakhrs spinotalamikus lateralis yang me-nyilang meny ebabkananalgesia dantermanestesiapadaekstremitas atas; dankerusak-an pada traktus kortikospinalis menyebabkan poraparesis spastik. Disfungsi usus dankandung kemih seing ditemukan. Karena kolumna posterior terletak di luar teritoriarteri spinalis anterior, dapat tidak ditemukan defisit sensorik epikritik maupunproprioseptif. Defisit biasanya timbul tiba-tiba dan disertai oleh nyeri.Infark di teritori arteri spinalis posterolateralis mslirnfulkan defisit yang terjadiakibat kerusakan kolumna posterior, radiks posterior, dan kornu posterius. Traktuskortikospinalis juga dapat mengalami kerusakan. Karena itu, terdapat gangguansensasi epikritik dan proprioseptif di bawah tingkat lesi.Pada tingkat lesi, kerusakanpada radiks posterior menyebabkan gejala lain berupa defisit sensorik segmental. Jikatraktus kortikospinalis juga terkena, terjadi parapatesis spastik.Evaluasi diagnostik Diagnosis infark medula spinalis biasanya sulit. Bahkan denganMRI, iifarksering tidak dapat dibedakan dengan mielopati jenis lain. Petunjuk pentingadanya infark medula spinalis, selain anamnesis dan pemeriksaan fislk, adalah gam-baran radiologis perubahan iskemik pada korpus vertebrae, karena medula spinalisdan korpus vertebrae disuplai oleh arteri radikularis yang sama. Sawar darah-LCStidak terlihat mengalami kerusakan di dalam lesi hingga beberapa hari setelah kejadianakut (yaitu, lesi tidak menyangat kontras hingga saat ini). Langkah akhir evaluasidiagnostik adalah pungsi lumbal untuk menyingkirkan proses infeksi. Untnk alasan teknis, dffision-weighted MN, yang menunjukkan iskemia akutpada otak secara sahih, sulit dilakukan pada medula spinalis.
$6 | Diagnosis Topik Neurotogi DuusGangguan Drainase VenaPenyebab terseping peningkatan tekanan vena di vena spinalis adalah fistula arterio- venosa dura.Mielopati kongestifEtiologi. Penyebab mielopati kongestif (penyakit Foix-Alaj ouanine),suatu gangguanyang terutama terjadi pada laki-laki tua, pertama kali diketahui pada tahun 1980-an:fistula arteriovenosa, yang biasanya terdapat di radiks saraf spinalis. Darah arterimelewati fistula langsung ke dalam vena intradural. Fistula tetap tidak menunjukkangejala klinis sepanjang aliran darah yang berlebihan ke dalam vena (volume shunt)tidak melebihi kapasitas drainasenya. Namun, segera setelah aklivitas drainase ter-lampaui, tekanan vena meningkat, dan medula spinalis, yang sangat sensitif denganpeningkatan tersebut, mengalami kerusakan.Manifestasi. Manifestasi awalnya adalah gaya berjalan tidak stabil dan paraparesisspastik, kadang-kadang disertai olehnyeri radikular. Jika penyakit berlanjut, timbuldefnit otonom, yang meliputi disfungsi kandung kemih, usus, dan disfungsi seksual.Deftsit sensorik awalnya mengenai modalitas protopatik; kemudian, sensasi epikritikdan proprioseptifjuga terkena. Perkembangan lebih lanjut dengan nekrosis kornuanterius mengubah paraparesis spastik meryadi paraparesis flaksid.Evaluasi diagnostik. MM meunjukkan dilatasi vena epimedularis dan edemamedula spinalis. Fistula itu sendiri tidak dapat terlihat. Fistula juga sangat sulit terlihatdengan angiograf, karena volume shunt dapat sangat rendah, dan manifestasi klinismielopati kongestif terutama tet'adi akibat gangguan drainase vena. Bahkan hingga saat ini, fistula arteriovenosa yang menimbulkan mielopati ko-ngestif sering tidak terdeteksi sebelum timbulnya defisit neurologis yang ireversibel.Hal ini sangat disesalkan karena fistula semacam ini adalah penyebab paraparesisprogresif yang sebenarnya disembuhkanTerapi. Terapi terdiri dari obliterasi operatifpada fistula setelah dilokalisasi denganmenggunakan angiografi .Perdarahan dan Hematoma Medula SpinalisHematomielia-suatu hematoma di dalam medula spinalis-biasanya penyebabtraumatik, dan hanya jarang terjadi akibat aneurisma atau malformasi vaskular. Karenadarah biasanya be{alan secara longitudinal (yaitu, ke atas dan ke bawah) pada sub-stantia grisea medula spinalis, sindrom klinis menyerupai yang disebabkan olehsiringomielia (lihat hhn. 64).Ilematoma 0pidurat spinalis biasanya teq'adi pada level torakal, menimbulkan nyeriradikular akut pada level hematoma, serta sindrom transeksi medula spinalis subakutyang dimulai dengan parestesia, defisit sensorik, dan kelemahan pada kaki dan jari-jari kaki, dan kemudian segera berjalan naik ke level hematoma. Hematoma epiduralspinalis simtomatik merupakan kegawatdaruratan bedah saraf; harus dilakukan eva-kuasi segera untuk mencegah paraplegia ireversibel.
Suplai Darah dan Ganqguan VaskularSlsfem SarafPusaf I 437Presentasi Kasus 11 : Fistula Arteriovenosa Dural SptnalisSeorang perempuan berusia 53 tahun me- sakit luar dan awalnya didiagnosis sebagainyadari kelemahan yang memberat pada gamharan tumor medula spinalis.ktieddakuamtuenragskaakinaynansyeejrai,ktebteabpei rmapeangbeululahn.plea- Pasien dirujuk ke layanan bedah saraf. Anamnesis pasien dengan temuan MRIrasaan \"tebal\" pada tungkai, dan juga ke- dianggap lebih sesuai dengan fistula arterio-sulitan miksi dan defekasi yang semakin venosa dural spinalis daripada tumor intra-memberat. Awalnya ditegakkan diagnosis medular. Dugaan ini dikonfirmasi denganneuropati perifer, tetapi ketika kelemahan angiografi, dan fistula dieksisi secara pem-tungkainya semakin memberat, dilakukan bedahan. Tanda dan gejala pasien pulihpemeriksaan MRI medula spinalis (Gambar seluruhnya, kecuali disfungsi kandung kemih11.37). Pemeriksaan ini dilakukan di rumah residual.Gambar 11.37 Fistula arteriovenosa (AV) spinalis. a\" Gambaran f 2-weighted sagital. Edemaintramedular terlihat di bagian bawah medula spinalis, termasuk konus medularis. Dilatasivena epimedulaiis terlihat sebagai struktur bulat yang gelap. b. Pada gambaran T1-weightedyang dilakukan setelah penyuntikan kontras intravena, beberapa pembuluh darahtampak terang, sedangkan yang lainnya gelap. Tidak ada penyangatan kontras di dalammedula spinalis.
438 | Oiagnosis Topik Neurotogi Duus (Lanjutan) Gambar 11.37 Fistula arteriovenosa (AV) spinalis\" c. Gambaran f2-weighted aksial medula spinalis ini, yang dilakukan tepat di atas level konus medularis, menunjukkan edema intramedularis yang tidak mengenai bagian ventral medula spinalis. Hal ini merupakan kriteria penting untuk diagnosis banding fistula AV versus iskemia arterial, selain manifestasi klinis pasien dan dilatasi vena epimedularis yang terlihat pada gambaran MR lainnya (atas).
Search
